булбарен синдромХарактеризира се с периферна парализа на така наречените булбарни мускули, инервирани от IX, X, XI и XII черепномозъчни нерви, което причинява появата на дисфония, афония, дизартрия, задавяне по време на хранене, навлизане на течна храна в носа през назофаринкса. Има спускане на мекото небце и липса на движения при произнасяне на звуци, говор с назален тон, понякога отклонение на езика настрани, парализа на гласните струни, мускулите на езика с тяхната атрофия и фибриларно потрепване. Липсват фарингеален, палатинов и кихателен рефлекс, има кашлица при хранене, повръщане, хълцане, респираторен дистрес и сърдечно-съдова дейност.

Псевдобулбарен синдромХарактеризира се с нарушения на преглъщането, фонацията, артикулацията на речта и често нарушение на изражението на лицето. Рефлексите, свързани с мозъчния ствол, са не само запазени, но и патологично повишени. Псевдобулбарният синдром се характеризира с наличието на псевдобулбарни рефлекси (автоматични неволеви движения, извършвани от кръговия мускул на устата, устните или дъвкателните мускули в отговор на механично или друго дразнене на кожни участъци). Заслужава да се отбележи бурен смях и плач, както и прогресивно намаляване на умствената активност. По този начин псевдобулбарният синдром е централна парализа (пареза) на мускулите, участващи в процесите на преглъщане, фонация и артикулация на речта, която се причинява от прекъсване на централните пътища от двигателните центрове на кората до ядрата на нервите. Най-често се нарича съдови лезиис огнища на размекване в двете полукълба на мозъка. Причината за синдрома може да бъде възпалителни или туморни процеси в мозъка.

30 Менингеален синдром.

менингеален синдромнаблюдавани при заболяване или дразнене на менингите. Състои се от церебрални симптоми, промени в черепните нерви, корени гръбначен мозък, инхибиране на рефлексите и промени в цереброспиналната течност. Менингеалният синдром е и истински менингеални симптоми(увреждане на нервния апарат, разположен в менингите на мозъка, повечето от които се отнася до нервните влакна на тригеминалния, глософарингеалния, блуждаещия нерв).

ДА СЕ Истинските менингеални симптоми включват главоболие, симптом на бузата (повдигане на раменете и огъване на предмишниците с натиск върху бузата ), Зигоматичен симптом на анкилозиращ спондилит(потупването на зигоматичната кост е придружено от увеличаване на главоболието и тонично свиване на мускулите на лицето (болезнена гримаса) главно от същата страна) , перкуторна болезненост на черепа, гадене, повръщане и промени в пулса. Главоболието е основният симптом менингеален синдром. Има дифузен характер и се засилва при движение на главата, остри звуци и ярка светлина, може да бъде много интензивен и често е придружен от повръщане. Обикновено повръщането от церебрален произход е внезапно, обилно, настъпва без предшестващо гадене и не е свързано с приема на храна. Има хиперестезия на кожата, сетивните органи (кожа, оптика, акустика). Пациентите болезнено понасят докосването на дрехите или спалното бельо. Към номера характерни особеностивключват симптоми, които разкриват тонично напрежение в мускулите на крайниците и багажника (N. I. Grashchenkov): схванати мускули на врата, симптоми на Kernig, Brudzinsky, Lessage, Levinson, Guillain, симптом на изправяне, булбо-лицев тоничен симптом на Mondonesi, синдром на "спусъка на пистолета" (характерна поза - главата е отхвърлена назад, тялото е в позиция на хиперекстация напрежение, долните крайницидоведени до стомаха). Често се отбелязват менингеални контрактури.

31. Тумори нервна система. Туморите на нервната система са неоплазми, които растат от веществото, мембраните и съдовете на мозъка,периферни нерви, както и метастатични.По честота на поява те са на 5-то място сред другите тумори. Засягат основно: (45-50 г.), етнологията им е неясна, но има хормонални, инфекциозни, травматични и лъчеви теории. Има тумори първични и вторични (метастатични), доброкачественизлокачествени и интрацеребрални и екстрацеребрални.Клиничните прояви на мозъчните тумори се разделят на 3 групи: церебрални, огнищни симптоми и симптоми на изместване. Динамиката на заболяването се характеризира първо с увеличаване на хипертоничните и фокалните симптоми, а в по-късните етапи се появяват симптоми на изместване. Церебралните симптоми се причиняват от повишаване на вътречерепното налягане, нарушена ликвородинамика и интоксикация на тялото. Те включват следните симптоми: главоболие, повръщане, замаяност, гърчове, нарушено съзнание, психични разстройства, промени в пулса и дихателен ритъм, черупкови симптоми. При допълнително проучванеопределят се конгестивни оптични дискове, характерни промени в краниограмите („отпечатъци от пръсти“, изтъняване на гърба на турското седло, разминаване на шевовете) Фокалните симптоми зависят от непосредствената локализация на тумора. ТуморФронталния лоб се проявява чрез „фронтална психика“ (слабост, глупост, небрежност,), пареза, нарушена реч, обоняние, хватателни рефлекси, епилептиформени припадъци. Тумори на париеталния лобхарактеризиращ се със сензорни нарушения, особено сложни видове, нарушение на четене, броене, писане. Тумори на темпоралния лобпридружени от вкусови, обонятелни, слухови халюцинации, нарушения на паметта и психомоторни пароксизми. Тумори на тилния лобпроявява се със зрително увреждане, хемианопсия, зрителна агнозия, фотопсия, зрителни халюцинации. тумори на хипофизатахарактеризиращи се с ендокринни дисфункции - затлъстяване, менструални нередности, акромегалия. малък мозъкпридружени от нарушена походка, координация, мускулен тонус. Тумори на церебелопонтинния ъгълзапочва с шум в ушите, загуба на слуха, след което се присъединяват пареза на лицевите мускули, нистагъм, замаяност, нарушения на чувствителността и зрението. При тумори на мозъчния стволчерепните нерви са засегнати. Тумор IV мозъчен вентрикулхарактеризира се с пароксизмално главоболие в задната част на главата, замаяност, повръщане, тонични гърчове, респираторни и сърдечни нарушения. Ако се подозира мозъчен тумор, пациентът трябва спешно да се насочи към невролог. За да се изясни диагнозата, се провеждат редица допълнителни изследвания. На ЕЕГ се определят бавни патологични вълни; на ЕхоЕГ - изместване на М-Ехо до 10 mm; Най-важният ангиографски признак на тумора е изместването на съдовете или появата на новообразувани съдове. Но най-информативният диагностичен метод в момента е компютърната и магнитната ядрена томография.

32. Менингит. Етиология, клиника, диагностика, лечение, профилактика . Менингитът е възпаление на обвивките на главния и гръбначния мозък, като по-често се засягат меките и арахноидните обвивки. Етиология. Менингитът може да възникне по няколко начина на инфекция. Контактен път - възникването на менингит става в условията на вече налична гнойна инфекция. Развитието на синусогенен менингит се насърчава от гнойна инфекция на параназалните синуси (синузит), отогенно-мастоиден процес или средно ухо (отит), одонтогенна - патология на зъбите. Въвеждането на инфекциозни агенти в мозъчните обвивки е възможно чрез лимфогенни, хематогенни, трансплацентарни, периневрални пътища, както и при състояния на ликворея с отворено черепно-мозъчно нараняване или нараняване на гръбначния мозък, пукнатина или фрактура на основата на черепа. Причинителите на инфекцията, влизайки в тялото през входната врата (бронхи, стомашно-чревен тракт, назофаринкс), причиняват възпаление (серозен или гноен тип) менингии съседни мозъчни тъкани. Последващият им оток води до нарушаване на микроциркулацията в съдовете на мозъка и неговите мембрани, забавяне на резорбцията на цереброспиналната течност и нейната хиперсекреция. В същото време се увеличава вътречерепно наляганеразвива воднянка на мозъка. Възможно е по-нататъшно разпространение на възпалителния процес до веществото на мозъка, корените на черепните и гръбначните нерви. Клиника. Симптомният комплекс на всяка форма на менингит включва общи инфекциозни симптоми (треска, втрисане, треска), учестено дишане и нарушение на неговия ритъм, промени в сърдечната честота (в началото заболяване тахикардия, с напредване на заболяването, брадикардия) Съставът на менингеалния синдром включва церебрални симптоми, проявяващи се чрез тонично напрежение в мускулите на тялото и крайниците. Често има продормални симптоми (хрема, коремна болка и др.). Повръщането при менингит не е свързано с приема на храна. Главоболието може да бъде локализирано в тилната област и да се излъчва към цервикална областгръбначния стълб , Пациентите болезнено реагират на най-малкия шум, докосване, светлина. IN детствомогат да се появят гърчове. Менингитът се характеризира с хиперестезия на кожата и болезненост на черепа по време на перкусия. В началото на заболяването се наблюдава повишаване на сухожилните рефлекси, но с развитието на заболяването те намаляват и често изчезват. В случай на участие във възпалителния процес на мозъчното вещество се развива парализа, патологични рефлекси и пареза. Тежкият менингит обикновено е придружен от разширени зеници, диплопия, страбизъм, нарушен контрол на тазовите органи(в случай на развитие на психични разстройства). Симптоми на менингит при старост: слаба проява на главоболие или пълното им отсъствие, тремор на главата и крайниците, сънливост, психични разстройства (апатия илинапротив, психомоторна възбуда). Диагностика. Основният метод за диагностициране на менингит е лумбална пункция, последвана от изследване на цереброспиналната течност. Всички форми на менингит се характеризират с изтичане на течност под високо налягане(понякога в струя). При серозен менингитцереброспинална прозрачна течност, с гноен менингит - мътен, жълто-зелен. С помощта на лабораторни изследвания на цереброспиналната течност, плеоцитоза, промяна в съотношението на броя на клетките и повишено съдържаниекатерица. За да изясним етиологични факторизаболявания, се препоръчва да се определи нивото на глюкозата в цереброспиналната течност. В случай на туберкулозен менингит, както и менингит, причинен от гъбички, нивото на глюкозата намалява. За гноен менингит, значително (до нула) понижение на нивата на глюкозата. Основните ориентири на невролога при диференциацията на менингита са изследването на цереброспиналната течност, а именно определянето на съотношението на клетките, нивото на захарта и протеина. Лечение. При съмнение за менингит хоспитализацията на пациента е задължителна. В тежък доболничен стадий (потискане на съзнанието, треска) на пациента се прилагат 50 mg преднизолон и 3 милиона единици бензилпеницилин. Лумбалната пункция на доболничния етап е противопоказана! Основа на лечението гноен менингит- ранно назначаване на сулфонамиди (етазол, норсулфазол) в средна дневна доза от 5-6 g или антибиотици (пеницилин) в средна дневна доза от 12-24 милиона единици. Ако такова лечение на менингит през първите 3 дни е неефективно, трябва да продължите лечението с полусинтетични антибиотици (ампиокс, карбеницилин) в комбинация с мономицин, гентамицин, нитрофурани. Основата на комплексното лечение на туберкулозен менингит е непрекъснатото приложение на бактериостатични дози от 2-3 антибиотика. Лечение вирусен менингитможе да се ограничи до употребата на средства (глюкоза, аналгин, витамини, метилурацил). В тежки случаи (изразени церебрални симптоми) се предписват кортикостероиди и диуретици, по-рядко - повтарящи се лумбална пункция. При напластяване бактериална инфекциямогат да бъдат предписани антибиотици. Предотвратяване. Редовно втвърдяване ( водни процедури, спорт), своевременно лечение на хронични и остри инфекциозни заболявания.

33. Енцефалит. епидемичен енцефалит. Клиника, диагностика, лечение . Енцефалитът е възпаление на мозъка. Първичната лезия на сивото вещество се нарича полиоенцефалит, бялото - левкоенцефалит. Енцефалитът може да бъде ограничен (стволов, субкортикален) или дифузен; първичен и вторичен. Причинителите на заболяването са вируси и бактерии. Често причинителят е неизвестен. Икономо епидемичен енцефалит (летаргичененцефалит).Най-често боледуват хора на възраст 20-30 години. Етиология. Причинителят на заболяването е филтрируем вирус, но досега не е възможно да се изолира.Пътищата на проникване на вируса в нервната система не са достатъчно проучени. Предполага се, че първоначално възниква виремия, а след това вирусът прониква в мозъка през периневралните пространства. В клиничния ход на епидемичния енцефалит се разграничават остра и хронична фаза. При формирането на хроничната фаза голяма роляпринадлежи към автоимунни процеси, които причиняват дегенерация на клетките на substantia nigra и globus pallidus, хипоталамуса. Клиника Инкубационният период обикновено трае от 1 до 14 дни, но може да достигне няколко месеца или дори години. Болестта започва остро, телесната температура се повишава до 39-40 ° C, появява се главоболие, често повръщане, общо неразположение. Може да се наблюдават катарални явления в гърлото. Важно е, че по време на епидемичен енцефалит, в първите часове на заболяването, детето става летаргично, сънливо; се отбелязва по-малко психомоторно възбуда.За разлика от възрастните, децата с епидемичен енцефалит протичат с преобладаване на мозъчни симптоми.Вече няколко часа след началото на заболяването може да настъпи загуба на съзнание,често се наблюдават генерализирани гърчове.Поражението на ядрата на хипоталамичния регион допринася за нарушена церебрална хемодинамика.Развива се оток - подуване на мозъка, което често води до летален изходна 1-2-ия ден, още преди появата на детето фокални симптомихарактерни за епидемичен енцефалит. Диагностика Важно е правилно да се оцени състоянието на съзнанието, да се идентифицират навреме първите симптоми на фокално мозъчно увреждане, по-специално нарушение на съня, окуломоторни, вестибуларни, вегетативно-ендокринни нарушения, необходимо е да се съберат точни анамнестични данни за предишни остри инфекциозни заболявания с церебрални симптоми, нарушено съзнание, сън, диплопия. Лечение. Понастоящем няма специфични лечения за епидемичен енцефалит. Препоръчително е да се провежда витаминна терапия, препоръчана при вирусни инфекции (аскорбинова киселина, витамини от група В), назначаването на десенсибилизиращи лекарства (антихистамини - дифенхидрамин, супрастин, диазолин, тавегил; 5-10% разтвори на калциев хлорид, калциев глюконат перорално или интравенозно; преднизолон и др.), За борба с явленията на мозъчен оток ma, интензивна дехидратираща терапия е показана диуретици, хипертоничен разтвор на фруктоза, натриев хлорид, калциев хлорид. При конвулсии се предписват клизми.

При различни лезииМозъкът развива комплекси от характерни нарушения, наречени синдроми. Една от тях е псевдобулбарната парализа. Това състояние възниква, когато ядрата продълговатия мозъкпрестават да получават достатъчно регулиране от надлежащите центрове. Не представлява непосредствена опасност за живота на пациента, за разлика от булбарна парализа. правилно диференциална диагнозамежду тези два синдрома не само позволява на лекаря да определи нивото на увреждане, но също така помага да се оцени прогнозата.

Как възниква псевдобулбарният синдром?

В мозъка има „стари“ участъци, които могат да работят автономно, без регулаторното влияние на кората. Това поддържа жизнената дейност, дори ако висшите части на нервната система са увредени. Но такава основна активност на невроните е придружена от нарушение на сложни двигателни актове. В крайна сметка за координирана работа различни групимускулите се нуждаят от прецизна координация на различни нервни импулсикоито само подкоровите структури не могат да осигурят.

Псевдо булбарен синдром(парализа) възниква, когато има нарушение на висшата регулация на двигателните (двигателни) нервни ядра в продълговатия мозък. Те включват центрове 9, 10 и 12 двойки черепни нерви. Много пътища в мозъка имат частично или пълно пресичане. Следователно, пълното изчезване на контролиращите импулси възниква при двустранно увреждане на фронталните области на мозъчната кора или при обширно увреждане на подкоровата невронни пътища.

Останалите без "командир" ядра започват да работят автономно. В този случай се извършват следните процеси:

• функцията на дихателната мускулатура и сърцето се запазва, т.е. жизнените актове остават непроменени;
• промени в артикулацията (произношението на звуците);
• поради парализа на мекото небце, преглъщането е нарушено;
• има неволни стереотипни гримаси с имитация на емоционални реакции;
• гласните струни стават неактивни, фонацията е нарушена;
• активират се дълбоки безусловни рефлекси на оралния автоматизъм, които обикновено се срещат само при кърмачета.

Във формирането на такива промени участват ядрата на продълговатия мозък, малкия мозък, мозъчния ствол, лимбичната система и много пътища между отделните подкорови структури на мозъка. Налице е тяхното разстройство и дискоординация на работата.

Разликата между булбарния синдром и псевдобулбарния синдром

Булбарният синдром е комплекс от нарушения, които възникват, когато самите ядра в медулата са увредени. Тези центрове са разположени в удебеляване на мозъка, наречено луковица, което е дало името на синдрома. И при псевдобулбарна парализа ядрата продължават да функционират, въпреки че координацията между тях и други нервни образувания е нарушена.

И в двата случая артикулацията, фонацията и преглъщането страдат. Но механизмът на развитие на тези нарушения е различен. При булбарния синдром има изразена периферна парализа на мускулите на фаринкса и мекото небце с дегенерация на самите мускули, често придружени от нарушение на жизнените функции важни функции. А при псевдобулбарния синдром парализата е централна, мускулите остават непроменени.

Причини за псевдобулбарен синдром

Атеросклерозата може да доведе до увреждане на невроните в мозъчната кора и, като следствие, до псевдобулбарен синдром.

Псевдобулбарният синдром е резултат от увреждане на невроните във фронталния кортекс или нервните пътища от тези клетки до ядрата в продълговатия мозък. Следните условия могат да доведат до това:

• хипертонична болестс образуването на множество малки или повтарящи се удари;
• атеросклероза малки съдовемозък;
• едностранна лезия в мозъка на артерии със среден и малък калибър, което води до синдром на кражба (липса на кръвоснабдяване) в симетрични области;
• васкулит със системен лупус еритематозус, туберкулоза, сифилис, ревматизъм;
• дегенеративни заболявания (болест на Пик, супрануклеарна парализа и други);
• последствия ;
• последствията от увреждане на мозъка в утробата или в резултат на травма при раждане;
• последици от тежка исхемия след клинична смърти кома;
• тежки метаболитни нарушения на фона на продължителна употреба на препарати от валпроева киселина;
• тумори на фронталните лобове или подкорови структури;

По-често псевдобулбарен синдромвъзниква при хронични прогресиращи състояния, но може да се появи и при остри кислородно гладуванемного части на мозъка.

Клинична картина

Такива пациенти могат да се смеят или плачат против волята си.

Псевдобулбарният синдром се характеризира с комбинация от нарушено преглъщане, говор, поява на насилствени гримаси (смях и плач) и симптоми на орален автоматизъм.

Появата на задушаване и паузи преди преглъщане се обяснява с пареза (слабост) на мускулите на фаринкса и мекото небце. В този случай нарушенията са симетрични и не са толкова груби, колкото при булбарната парализа. Няма атрофия или потрепване на засегнатите мускули. А фарингеалният рефлекс дори се засилва.

Нарушенията на речта при псевдобулбарния синдром улавят само произношението - речта става неясна и сякаш замъглена. Това се нарича дизартрия и може да бъде причинено от парализа или спастичен мускулен тонус. Освен това гласът става глух. Този симптом се нарича дисфония.

Синдромът задължително включва симптоми на орален автоматизъм. Освен това самият пациент не ги забелязва, тези признаци се откриват по време на специални тестове по време на неврологичен преглед. Лекото дразнене на някои области води до свиване на брадичката или периоралните мускули. Тези движения наподобяват сукане или целуване. Например, такава реакция се появява след докосване на дланта или ъгъла на устата, при потупване по гърба на носа. И с лек удар по брадичката, дъвкателните мускули се свиват, затваряйки отворената уста.

Често има бурен смях и плач. Така се наричат ​​характерни краткотрайни контракции на лицевите мускули, подобни на емоционални реакции. Тези неволни гримаси не са свързани с никакви впечатления и не могат да бъдат спрени с усилие на волята. Произволните движения на лицевите мускули също са нарушени, поради което човек може да отвори устата си, когато бъде помолен да затвори очи.

Псевдобулбарният синдром не е изолиран, той се появява на фона на други неврологични заболявания. Общата картина зависи от първопричината. Например, увреждането на фронталните лобове обикновено е придружено от емоционални и волеви разстройства. В същото време човек може да стане неактивен, бездействащ или, обратно, обезсърчен в желанията си. Дизартрията често се комбинира със загуба на паметта и нарушения на речта (афазия). С поражението на подкоровите зони често се появяват различни двигателни нарушения.

Как да се лекува

Когато се открие псевдобулбарен синдром, е необходимо преди всичко да се лекува основното заболяване. Ако е хипертония, предписвайте антихипертензивни и съдова терапия. При специфичен васкулит (сифилитичен, туберкулозен), не забравяйте да използвате антимикробни средства, антибиотици. В този случай лечението може да се проведе заедно с тесни специалисти- дерматовенеролог или фтизиатър.

В допълнение към специализираната терапия се предписват лекарства за подобряване на микроциркулацията в мозъка, нормализиране на работата нервни клеткии подобрява предаването на нервните импулси. За това се използват различни съдови, метаболитни и ноотропни средства, антихолинестеразни лекарства.

Не универсален лекза лечение на псевдобулбарен синдром. Лекарят избира план комплексна терапиякато се вземат предвид всички съществуващи нарушения. В същото време, в допълнение към приема на лекарства, специални упражненияза засегнатите мускули, дихателни упражнения според Стрелникова, физиотерапия. В случай на нарушение на речта при деца, задължително се назначават класове с логопед, което значително ще подобри адаптацията на детето в обществото.

За съжаление, обикновено не е възможно напълно да се отървем от псевдобулбарния синдром, тъй като такива нарушения се появяват при тежки двустранни мозъчни лезии, които често са придружени от смъртта на много неврони и разрушаването на нервните пътища. Но лечението ще компенсира нарушенията, а часовете по рехабилитация ще помогнат на човек да се адаптира към възникналите проблеми. Затова не пренебрегвайте препоръките на лекаря, защото е важно да забавите прогресията на основното заболяване и да запазите нервните клетки.

парализа)

дисфункция на мускулите (парализа), инервирани от IX, X и XII двойки черепномозъчни нервив резултат на двустранно увреждане на централните двигателни неврони и кортикално-ядрени пътища, водещи до ядрата на тези нерви.

Псевдобулбарната парализа често се развива при тежка атеросклероза на мозъчните съдове. Двустранните неврологични нарушения възникват след повтарящи се исхемични или хеморагични инсулти, които водят до образуване на множество малки лезии в церебралните хемисфери. Кортикално-ядрени проводници (вж. Пирамидална система) при това може да бъде увредено на различни нива, по-често във вътрешната капсула, моста на мозъка. Възможно е да се развие P. p. и с едностранно спиране на кръвния поток в голяма мозъчна артерия, в резултат на което той също намалява в противоположното полукълбо (така наречената кражба) и се развива хроничен мозък. Причината за P.p. също може да бъде дифузен церебрален съд при васкулит, например сифилитичен, туберкулозен, ревматичен, периартериит нодоза, системен лупус еритематозус, болест на Degos и др. В допълнение, P.p.x при лица, които са претърпели церебрална хипоксия. IN остър периодцеребрална хипоксия P. p. може да се развие в резултат на дифузно увреждане на мозъчната кора.

Клинично се характеризира с нарушение на гълтането - дисфагия (дисфагия), артикулационни нарушения - дизартрия (дизартрия) или анартрия, промяна във фонацията - дисфония (пресипналост). мускулите на езика, мекото небце и фаринкса не е придружено от атрофия и е много по-слабо изразено, отколкото при булбарна парализа (булбарна парализа). Причинява се от орален автоматизъм (виж Рефлекси), който е свързан със съпътстваща дисфункция на централните двигателни неврони и кортикално-ядрени пътища към ядрата на лицевата и тригеминални нерви. Пациентите са принудени да ядат бавно, задавят се при преглъщане поради навлизането на течна храна в (мекото небце); се отбелязва слюноотделяне. Често P. p. е придружено от пристъпи на бурен смях или плач, които не са свързани с емоции и възникват в резултат на спастично свиване на лицевите мускули. В същото време може да се наблюдава слабост, нарушено внимание, памет, последвано от намаляване на интелигентността.

Природата съпътстващи симптомиразграничават пирамидални, екстрапирамидни, понтинови, както и наследствени и детски форми на P. p. В пирамидалната форма, в допълнение към проявите на P. p., се наблюдава дипареза на крайниците, дълбоките рефлекси почти винаги се увеличават и се причиняват патологични рефлекси на ръцете и краката. В екстрапирамидната форма признаците на P. p. се комбинират с акинетикоридния синдром (акинетично-ригиден синдром). Формата на моста се характеризира с комбинация от признаци на P. p. с централна парализа на мускулите, инервирани от V, VII и VI двойки черепни нерви. наследствена форма P. p. е един от термините на комплекса неврологични проявипричинени от генетично нарушение на мозъчния метаболизъм с дегенерация на пирамидални неврони. Детската форма на P. p. се развива в резултат на раждане на мозъка или прехвърлен вътрематочен енцефалит и се характеризира с комбинация от P. p. със спастична дипареза, хореична, атетоидна или торсионна хиперкинеза (хиперкинеза).

Диагнозата в типичните случаи не е трудна. P. p. трябва да се диференцира от булбарната парализа. При последното няма рефлекси на орален автоматизъм, фарингеалният рефлекс от мекото небце не се предизвиква, има и фасцикуларни потрепвания на мускулите на езика, назалността е по-изразена. Лечението зависи от формата на P. p. неговия стадий на основното заболяване. С прогресирането на P. p. се използват лекарства, които нормализират процесите на коагулация на кръвта, които намаляват съдържанието на холестерол в кръвта. Показване на лекарства, които подобряват микроциркулацията в мозъка, метаболитни процесии биоенергетиката на невроните (аминалон, енцефабол, церебролизин и др.), антихолинестеразни средства (прозерин, оксазил и др.). При остро развитие на P., p. са необходими в болница, сонда. При тежки нарушения на гълтането е възможно хранителни масис обтурация респираторен тракт, което изисква реанимация (виж Асфиксия).

Библиограф.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Burd G.S. Нервни заболявания, М., 1988; Колинс Р.Ц. Диагностика на нервни заболявания. от английски, М., 1986.

1. Малка медицинска енциклопедия. - М.: Медицинска енциклопедия. 1991-96 2. Първо здравеопазване. - М.: Велика руска енциклопедия. 1994 3. енциклопедичен речник медицински термини. - М.: Съветска енциклопедия. - 1982-1984 г.

Вижте какво е "псевдобулбарна парализа" в други речници:

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- (фалшива булбарна парализа), загуба на функция на езичните, дъвкателните, лицевите, фарингеалните и ларингеалните мускули, а понякога и съответните движения на очите поради увреждане на централните, кортикални ядрени проводници на моторните ядра ... ... Голяма медицинска енциклопедия

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- [от гръцки. pseudos лежат лат. bulbus луковица, чиято форма наподобява продълговатия мозък и гръцки. парализа релаксация] централна парализа на мимическите артикулационни мускули, мускулите на езика, фаринкса, мекото небце и ларинкса, поради ... ...

МКБ 10 G12.212.2 МКБ 9 335.23335.23 БолестиDB ... Wikipedia

Загуба или нарушение на движението в една или повече части на тялото. Парализата е симптом на много органични заболявания на нервната система. Състоянието, при което волевите движения не са напълно загубени, се нарича пареза. причини. Парализата не е... ... Енциклопедия на Collier

ПСЕВДОБУЛБАРНА ПАРАЛИЗА- [от гръцки. pseudos лъжа и лат. bulbus bulb, чиято форма наподобява продълговатия мозък] парализа на мимическите артикулационни мускули, инервирани от двигателни черепни нерви, поради двустранно увреждане на кортикалното стъбло ... ... Психомоторика: Справочник към речника

- (paralysis pseudobulbaris; синоним: фалшива булбарна парализа, булбарна супрануклеарна парализа) пареза на мускулите, инервирани от двигателните черепни нерви, причинени от двустранни лезии на кортикални ядрени влакна в полукълба или в багажника ... ... Голям медицински речник

Псевдобулбарна парализа- Син.: Псевдобулбарен синдром. Комбинирана дисфункция на каудалната група черепни нерви, дължаща се на двустранно увреждане на кортикуклеарните пътища, водещи до техните ядра. При което клинична картинанаподобява прояви на булбар ... ... Енциклопедичен речник по психология и педагогика Голяма психологическа енциклопедия

Булбарният синдром или, както се нарича още булбарна парализа, е заболяване, причинено от промяна в активността или увреждане на някои части на мозъка, които провокират неизправност на органите на устата или фаринкса.

Това е парализа на органите за директно хранене или говор, при които устните, небцето и фаринкса са парализирани ( горна частхранопровод, език, увула, долна челюст. Това заболяване може да бъде двустранно или едностранно, като засяга половината от фаринкса в надлъжен разрез.

При заболяването се наблюдават следните симптоми:

• Липса на изражения на лицето на устата: пациентът просто не може да го използва.
• Постоянно отворена уста.
• Влизане на течна храна в назофаринкса или трахеята.
• Няма палатинови и фарингеални рефлекси, човек престава да преглъща неволно, включително слюнка).
• Поради предишния симптом се развива слюноотделяне.
• Ако възникне едностранна парализа, мекото небце увисва и езикът се изтегля към здравата страна.
• Неясна реч.
• Неспособност за преглъщане
• Парализа на езика, който може постоянно да потрепва или да виси навън от устата.
• Дишането е нарушено.
• Има влошаване на сърдечната дейност.
• Гласът изчезва или става глух, едва доловим, променя тона си и става напълно различен от предишния.

Често пациентите не могат да преглъщат, така че са принудени да ядат течна храна през сонда.

В медицината се разграничават булбарни и псевдобулбарни синдроми, които имат много сходни симптоми, но все пак се различават леко, имат различни причини, макар и свързани по произход.

По време на псевдобулбарна парализа палаталните и фарингеалните рефлекси са запазени и парализата на езика не настъпва, но все още се развиват нарушения на преглъщането, повечето пациенти показват симптоми на бурен смях или плач при докосване на небцето.

И двете парализи възникват в резултат на увреждане на едни и същи части на мозъка по същите причини, но булбарният синдром се развива поради увреждане на мозъчните ядра, отговорни за функциите на преглъщане, сърдечен ритъм, реч или дишане, а псевдобулбарният синдром се развива от увреждане на подкоровите пътища от тези ядра до нервите на булбарната група, отговорна за тези функции.

В същото време псевдобулбарният синдром е по-малък опасна патологиябез риск от внезапен сърдечен или дихателен арест.

Какво причинява симптомите

Симптомите на патологията са причинени от увреждане на цяла група мозъчни органи, и по-специално на ядрата на няколко нерва, вградени в продълговатия мозък, техните вътречерепни или външни корени. При булбарния синдром почти никога не се засяга нито едно ядро ​​със загуба на само една функция, тъй като тези органи са разположени много близо един до друг и също имат много малък размер, поради което са засегнати едновременно.

Поради поражението нервната система губи контакт с органите на фаринкса и вече не може да ги контролира съзнателно или несъзнателно на ниво рефлекси (когато човек автоматично поглъща слюнка).

Човек има, появявайки се още през втория месец от пренаталния период от живота, които се състоят от медулата и са разположени в самия център на мозъка между неговите полукълба. Те са отговорни за човешките сетива и функционирането на лицето като цяло. В същото време те имат двигателна функция, чувствителна функция или и двете едновременно.

Ядрата на нервите са вид командни пунктове: троичен, лицев, глософарингеален, хипоглосен и др. Всеки нерв е сдвоен, така че двойките са и техните ядра, които са разположени симетрично по отношение на продълговатия мозък. При булбарния синдром се засягат ядрата, отговорни за глософарингеалния, хипоглосалния или блуждаещия нерв, който има смесени функции за инервация на фаринкса, мекото небце, ларинкса, хранопровода, има парасимпатиков ефект (възбуждащ и свиващ) върху стомаха, белите дробове, сърцето, червата, панкреаса, отговорен за чувствителността на лигавицата долна челюст, фаринкс, ларинкс, части от слуховия канал, тъпанчеа други по-малко важни частитяло. Тъй като ядрата са сдвоени, могат да пострадат напълно или само половината от тях, разположени от едната страна на продълговатия мозък.

Прекъсване или поражение блуждаещ нервс булбарна парализа може да провокира внезапно спиране на контракциите на сърцето, дихателните органи или нарушаване на стомашно-чревния тракт.

Причини за заболяването

Мозъчните нарушения, които причиняват булбарен синдром, могат да имат огромен брой причини, които могат да бъдат групирани в няколко общи групи:

• Наследствени отклонения, мутации и промени в органите.
• Болести на мозъка, както травматични, така и инфекциозни.
• Други инфекциозни заболявания.
• Токсично отравяне.
• Съдови промени и тумори.
• Дегенеративни промени в мозъка и нервните тъкани.
• Костни аномалии.
• Нарушения на вътрематочното развитие.
• Автоимунни неуспехи.

Всяка група съдържа голям брой отделни заболявания, всяко от които е в състояние да причини усложнения на булбарната група на мозъчните ядра и други части от него.

Булбарна парализа при деца

При новородени булбарната парализа е много трудна за определяне, тя се диагностицира по два признака:

• Твърде висока влажност на лигавицата на устата на бебето, която при кърмачетата е почти суха.
• Отдръпване на върха на езика встрани, ако е засегнат хипоглосният нерв.

Булбарният синдром при деца е изключително рядък, тъй като при тях са засегнати всички мозъчни стволове, което е фатално. Такива бебета просто умират веднага. Но псевдобулбарният синдром при деца е често срещан и е вид церебрална парализа.

Методи на лечение

Булбарната парализа и псевдобулбарните синдроми се диагностицират по следните методи:

• Общи изследвания на урина и кръв.
• Електромиограмата е изследване на проводимостта на нервите в мускулите на лицето и шията.
• Томография на мозъка.
• Преглед при офталмолог.
• Езофагоскопия - изследване на хранопровода със сонда с видеокамера.
• Анализ на цереброспиналната течност - церебрална течност.
• Тестове за миастения гравис е автоимунно заболяване, характеризиращо се с изключителна умора на напречно набраздените мускули. Автоимунни заболявания- разстройства, при които собственият вбесен имунитет започва да избива.

Методите на лечение и възможността за пълно излекуване от булбарна или псевдобулбарна парализа зависи от точната причина за възникването им, тъй като това е следствие от други заболявания. Понякога е възможно да се възстановят напълно всички функции, например, ако заболяването не е причинено от пълна лезия, а само от дразнене на мозъка поради инфекция, но по-често с лечение основната цел- възстановяване на жизнените функции: дишане, сърдечен ритъм и способност за храносмилане, а също така е възможно донякъде да се изгладят симптомите.

С поражението на някои части на мозъка могат да се появят сериозни патологични процеси, които намаляват стандарта на живот на човек и в някои случаи заплашват с фатален изход.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са заболявания на централната нервна система, чиито симптоми са подобни една на друга, но тяхната етиология е различна.

Булбарът възниква в резултат на увреждане на продълговатия мозък - ядрата на глософарингеалните, блуждаещите и хипоглосалните нерви, които са в него.

Псевдобулбарният синдром (парализа) се проявява поради нарушена проводимост на кортикално-ядрените пътища.

Клинична картина на булбарен синдром

Основните заболявания, по време или след които възниква булбарна парализа:

• инсулт, засягащ продълговатия мозък;
• инфекции ( пренасяна от кърлежи борелиоза, остър полирадикулоневрит);
• глиома на багажника;
• ботулизъм;
• пристрастие мозъчни структурис увреждане на продълговатия мозък;
• генетични заболявания (порфиринова болест, булбоспинална амиотрофия на Кенеди);
• сирингомиелия.

Порфирията е генетично заболяване, което често причинява булбарна парализа. Неофициалното наименование - вампирска болест - е дадено поради страха на човека от слънцето и излагането на светлина върху кожата, която започва да се пука, да се покрива с язви и белези. Поради включването на хрущяла във възпалителния процес и деформацията на носа, ушите, както и оголването на зъбите, пациентът става вампир. Няма специфично лечение за тази патология.

Изолираните булбарни парализи са редки поради засягането на близките структури на продълговатия мозък по време на лезията на ядрата.

Основните симптоми, които се появяват при пациента:

• нарушения на речта (дизартрия);
• нарушения на преглъщането (дисфагия);
• промени в гласа (дисфония).

Болните говорят трудно, неясно, гласът им става слаб, до степен, че става невъзможно да се произнесе звукът. Пациентът започва да издава звуци в носа, речта му е замъглена, забавена. Гласните звуци стават неразличими един от друг. Може да има не само пареза на мускулите на езика, но и тяхната пълна парализа.

Пациентите се задавят с храна, често не могат да я преглътнат. Течната храна навлиза в носа, може да се появи афагия ( пълно отсъствиеспособност за извършване на преглъщащи движения).

Неврологът диагностицира изчезването на мекото небце и фарингеалните рефлекси и отбелязва появата на потрепване на отделни мускулни влакна, мускулна дегенерация.

При тежки лезии, когато продълговатият мозък включва сърдечно-съдови и дихателни центрове, възникват нарушения в ритъма на дишане и сърдечна дейност, което заплашва с фатален изход.

Прояви и причини за псевдобулбарен синдром

Заболявания, след или по време на които се развива псевдобулбарна парализа:

• съдови заболявания, засягащи двете полукълба (васкулит, атеросклероза, хипертонични лакунарни инфаркти на мозъка);
• черепно-мозъчна травма;
• увреждане на мозъка поради тежка хипоксия;
• епилептоформен синдром при деца (може да възникне единичен епизод на парализа);
• демиелинизиращи нарушения;
• Болест на Пик;
• двустранен перизилвиев синдром;
• мултисистемна атрофия;
• вътрематочна патология или нараняване при ражданепри новородени;
• генетични нарушения (странични амиотрофична склероза, оливопонтоцеребеларна дегенерация, болест на Кройцфелд-Якоб, фамилна спастична параплегия и др.);
• Болестта на Паркинсон;
• глиома;
• неврологични състояния след възпаление на мозъка и неговите мембрани.

Болест на Кройцфелд-Якоб, при която се наблюдава не само псевдобулбарен синдром, но и симптоми на бързо прогресираща деменция, - сериозно заболяване, предразположението към което е заложено генетично. Развива се поради поглъщането на анормални третични протеини, подобни по действие на вирусите. В повечето случаи смъртта настъпва в рамките на една или две години от началото на заболяването. Няма лек, който да премахне причината.

Симптомите, които придружават псевдобулбарната парализа, подобно на булбарната парализа, се изразяват в дисфония, дисфагия и дизартрия (в лека версия). Но тези две лезии на нервната система имат разлики.

Ако атрофията и дегенерацията на мускулите се появят при булбарна парализа, тогава тези явления липсват при псевдобулбарна парализа. Липсват и дефибрилни рефлекси.

Псевдобулбарният синдром се характеризира с равномерна пареза на лицевите мускули, които имат спастичен характер: има нарушения на диференцираните и произволни движения.

Тъй като смущенията при псевдобулбарна парализа възникват над продълговатия мозък, заплахи за живота поради спиране на дишането или сърдечно-съдови системине възниква.

Основните симптоми, които показват, че се е развила псевдобулбарна парализа, а не булбарна, се изразяват в силен плач или смях, както и рефлекси на орален автоматизъм, които обикновено са характерни за децата, а при възрастни показват развитието на патология. Това може да бъде например рефлекс на хобот, когато пациентът разтяга устните си с тръба, ако правите леки потупвания близо до устата. Същото действие се извършва от пациента, ако се доближи предмет до устните. Контракциите на лицевите мускули могат да бъдат предизвикани чрез потупване по гърба на носа или натискане на дланта под палецръце.

Псевдобулбарната парализа води до множество омекотени огнища на мозъчното вещество, така че пациентът има намаление двигателна активност, нарушения и отслабване на паметта и вниманието, намалена интелигентност и развитие на деменция.

Пациентите могат да развият хемипареза - състояние, при което мускулите на едната страна на тялото се парализират. Може да се появи пареза на всички крайници.

При тежки мозъчни лезии псевдобулбарната парализа може да се появи заедно с булбарната парализа.

Терапевтични ефекти

Тъй като псевдобулбарният синдром и булбарният синдром са вторични заболявания, лечението трябва да бъде насочено към причините за основното заболяване, ако е възможно. Когато симптомите отшумят първично заболяване, признаците на парализа могат да бъдат изгладени.

Основната цел, преследвана от лечението на тежки формибулбарна парализа, е да поддържа жизнените функции на тялото. За целта назначете:

• изкуствена вентилация на белите дробове;
• хранене чрез сонда;
• прозерин (с негова помощ се възстановява рефлексът за преглъщане);
• атропин с обилно слюноотделяне.

След реанимация трябва да бъдат назначени комплексно лечение, които могат да повлияят на първични и вторични заболявания. Благодарение на това животът се спасява и качеството му се подобрява, а състоянието на пациента се облекчава.

Въпросът за лечението на булбарни и псевдобулбарни синдроми чрез въвеждане на стволови клетки остава спорен: поддръжниците смятат, че тези клетки могат да предизвикат ефекта на физическо заместване на миелина и да възстановят функцията на невроните, опонентите посочват, че ефективността на стволовите клетки не е доказана и, напротив, увеличава риска от развитие на ракови тумори.

Възстановяването на рефлексите при новородено започва да се извършва през първите 2 до 3 седмици от живота. В допълнение към медикаментозното лечение се подлага на масаж и физиотерапия, които трябва да имат тонизиращ ефект. Лекарите дават несигурна прогноза, тъй като пълно възстановяванедори при адекватно избрано лечение не се случва и основното заболяване може да прогресира.

Булбарният и псевдобулбарният синдром са тежки вторични лезии на нервната система. Тяхното лечение трябва да бъде изчерпателно и не забравяйте да бъде насочено към основното заболяване. При тежки случаи на булбарна парализа може да настъпи спиране на дишането и сърцето. Прогнозата е неясна и зависи от хода на основното заболяване.