Амиотрофичната латерална склероза (ALS, болест на моторния неврон, болест на Шарко) е доста рядка патология на нервната система, при която човек развива мускулна слабости атрофия, неизбежно прогресираща и водеща до летален изход. Вече научихте за причините и механизма на развитие на болестта от предишния, сега нека поговорим за симптомите, методите за диагностициране и лечение на ALS.

Прогресивната мускулна слабост в краката води до невъзможност на пациента да се движи самостоятелно.

За да разберете какви клинични прояви може да има болестта на Шарко, трябва да разберете какви са централните и периферните моторни неврони.

Централният двигателен неврон се намира в кората на главния мозък. Ако е засегнат, тогава се развива мускулна слабост (пареза) в комбинация с повишаване на мускулния тонус, рефлексите се засилват, които се проверяват от неврологичен чук по време на преглед, появяват се патологични симптоми (специфична реакция на крайниците към определени дразнения, за например екстензия на 1-ви пръст по време на инсулт, стимулация на външния ръб на крака и т.н.).

Периферният двигателен неврон е разположен в мозъчния ствол и на различни нива гръбначен мозък(шийни, гръдни, лумбосакрални), т.е. под центъра. С дегенерацията на този двигателен неврон се развива и мускулна слабост, но тя е придружена от намаляване на рефлексите, намаляване на мускулния тонус и липса на патологични симптомии развитието на атрофия на мускулите, инервирани от този двигателен неврон.

Централният двигателен неврон предава импулси към периферния, а този към мускула, а мускулът се свива в отговор на това. В случай на ALS, на някакъв етап предаването на импулса е блокирано.

При амиотрофична латерална склероза могат да бъдат засегнати както централните, така и периферните двигателни неврони и в различни комбинации и различни нива(например има дегенерация на централния моторен неврон и периферния моторен неврон на цервикално ниво или само на периферния моторен неврон на лумбосакрално ниво в началото на заболяването). От това зависи какви симптоми ще има пациентът.

Разграничават се следните форми на ALS:

• лумбосакрален;
• цервико-торакален;
• булбарна: с увреждане на периферния двигателен неврон в мозъчния ствол;
• високо: с увреждане на централния двигателен неврон.

Тази класификация се основава на определяне на преобладаващите признаци на увреждане на някой от невроните в началото на заболяването. Тъй като заболяването продължава, то губи своето значение, тъй като в патологичен процесвсе повече и повече моторни неврони участват на различни нива. Но такова разделение играе роля при установяването на диагнозата (дали изобщо е ALS?) И определянето на прогнозата за живота (колко пациентът предполага, че остава да живее).

Честите симптоми, характерни за всяка форма на амиотрофична латерална склероза, са:

• чисто двигателни нарушения;
• липса на сензорни нарушения;
• липса на нарушения от органите на уриниране и дефекация;
• стабилно прогресиране на заболяването с улавяне на нови мускулни маси до пълна неподвижност;
• наличието на периодични болезнени крампи в засегнатите части на тялото, те се наричат ​​крампи.

лумбосакрална форма

При тази форма на заболяването са възможни два варианта:

• заболяването започва само с поражението на периферния двигателен неврон, разположен в предните рога на лумбосакралния гръбначен мозък. В този случай пациентът развива мускулна слабост в единия крак, след това се появява в другия, намалява сухожилни рефлекси(коляно, ахилес), мускулният тонус на краката намалява, постепенно се образува атрофия (изглежда като загуба на тегло на краката, сякаш „изсъхват“). В същото време се наблюдават фасцикулации в краката - неволни мускулни потрепвания с малка амплитуда („вълни“ на мускулите, мускулите „се движат“). Тогава в процеса се включват мускулите на ръцете, рефлексите също се намаляват в тях и се образуват атрофии. Процесът отива по-високо - включва се булбарната група мотоневрони. Това води до появата на симптоми като нарушено преглъщане, замъглен и неясен говор, назален тон на гласа, изтъняване на езика. Има задушаване при хранене, започва да увисва Долна челюст, има проблеми с дъвченето. Има и фасцикулации по езика;
• в началото на заболяването се разкриват признаци на едновременно увреждане на централните и периферните моторни неврони, които осигуряват движение в краката. В същото време слабостта в краката се комбинира с повишаване на рефлексите, повишаване на мускулния тонус и мускулна атрофия. Появяват се патологични симптоми на краката на Бабински, Гордън, Шефер, Жуковски и др., а след това подобни промени настъпват и в ръцете. Тогава се включват двигателните неврони на мозъка. Има нарушения на говора, преглъщане, дъвчене, потрепване на езика. Присъединяват се бурен смях и плач.

цервико-торакална форма

Може също така да дебютира по два начина:

• увреждане само на периферния двигателен неврон - появяват се парези, атрофия и фасцикулации, намаляване на тонуса на едната ръка. След няколко месеца същите симптоми се появяват и в другата ръка. Ръцете придобиват вид на "маймунска лапа". В същото време се откриват повишаване на рефлексите, патологични признаци на краката без атрофия в долните крайници. Постепенно мускулната сила на краката също намалява, а булбарната част на мозъка се включва в процеса. И тогава се присъединяват размита реч, проблеми с преглъщането, пареза и фасцикулации на езика. Слабостта в мускулите на врата се проявява чрез увисване на главата;
• едновременно поражение на централните и периферните моторни неврони. В същото време има атрофии и повишени рефлекси с патологични карпални признаци на ръцете, повишаване на рефлексите, намаляване на силата и патологични симптоми на краката при липса на атрофия на краката. По-късно се засяга булбарната област.

Болестта на Лу Гериг или амиотрофичната латерална склероза е бързо прогресираща патология на нервната система, която се характеризира с увреждане на моторните неврони в гръбначния мозък, мозъчния ствол и кората. В допълнение, моторните клонове на черепните неврони (глософарингеални, лицеви, тригеминални) участват в патологичния процес.

Етиология на заболяването

Това заболяване е доста рядко и се среща при двама до пет души на 100 000. Смята се, че заболяването се развива по-често при мъже след петдесет години. Амиотрофичната латерална склероза не прави изключение за никого и засяга хора от различни професии (учители, инженери, Нобелови лауреати, сенатори, актьори) и различен социален статус. Най-известният пациент, диагностициран с амиотрофична латерална склероза, беше световният шампион по бейзбол Лу Гериг, който даде алтернативно име на болестта.

В Русия болестта на Лу Гериг също е широко разпространена. Към днешна дата има около 15-20 хиляди пациенти с тази диагноза. Сред най известни хорана територията на Русия с такава патология, заслужава да се отбележи композиторът Дмитрий Шостакович, изпълнителят Владимир Мигуля, политикът Юрий Гладков.

Причини за болестта на Лу Гериг

Основата на това заболяване е натрупването на патологичен неразтворим протеин в двигателните клетки на нервната система, което води до тяхната смърт. Причината за тази патология все още не е изяснена, но има много теории. Сред основните:

невронни- Британски учени предполагат, че развитието на болестта е свързано с глиални елементи, това са клетки, които осигуряват жизнената активност на невроните. Многобройни изследвания показват, че с намаляване на функциите на астроцитите, които премахват глутамата от нервни окончания, вероятността от развитие на страховита болест се увеличава десетократно.

Генная- 20% от пациентите имат аномалии в гените, които кодират ензима Superoxide dismutase-1. Този ензим е отговорен за превръщането на токсични нервни клеткисупероксиди към кислород.

автоимунни- теорията се основава на откриването на специфични антитела в кръвта, които започват да елиминират двигателните нервни клетки. Има изследвания, които доказват наличието на такива антитела на фона на наличието на други. тежки заболявания(например с лимфом на Ходжкин или рак на белия дроб).

наследствена- патология има наследствен характерв 10% от случаите.

Вирусен- теорията беше особено популярна през 60-70-те години на миналия век, но не намери потвърждение в бъдеще. Учени от СССР и САЩ проведоха експерименти върху маймуни, като вкараха в гръбначния мозък екстракти, получени от болни хора. Други изследователи се опитаха да докажат участието на полиомиелитния вирус във формирането на патология.

Класификация на амиотрофичната латерална склероза:

Според характера на наследството:	По честота на поява:
автозомно доминантно; автозомно рецесивен.	фамилна - пациентите са имали семейни връзки; спорадични - изолирани случаи, които не са свързани.
Нозологични форми на заболяването:	Според степента на увреждане на ЦНС:
Западнотихоокеански комплекс (деменция-паркинсонизъм-ALS). Прогресивна мускулна атрофия. Прогресивен булбарна парализа. Първична латерална склероза. Класически ALS	дихателна; дифузен; лумбален; булбарна

Прояви на болестта на Лу Гериг

Всяка от формите на заболяването започва по същия начин: пациентът се оплаква от нарастваща мускулна слабост, намалява мускулна масаи появата на фасцикулации (мускулни потрепвания).

Булбарната форма на амиотрофична латерална склероза се характеризира с увреждане на черепните нерви (12, 10 и 9 чифта):

пациентите имат нарушено произношение и реч, става трудно да движат езика си;

с течение на времето актът на преглъщане започва да се нарушава, пациентът често се задушава, храната може да изстреля през проходите на носа;

пациентите се чувстват неволни потрепванияезик;

прогресията на болестта на Лу Гериг е придружена от развитието пълна атрофиямускулите на шията и лицето, изражението на лицето е напълно изгубено, пациентът не може да отвори устата си, да дъвче храната.

Цервикоторакалният вариант на заболяването засяга горните крайници, докато процесът се развива симетрично от двете страни:

в началото пациентът усеща влошаване на функциите на ръцете, писането става трудно, свиренето на музикални инструменти, става трудно да се извършват сложни движения;

в същото време има силно напрежение в мускулите на ръцете, сухожилните рефлекси се увеличават;

с течение на времето слабостта започва да се разпространява към мускулите на рамото и предмишницата, те атрофират, горният крайник прилича на висящ камшик.

Лумбосакралната форма започва с чувство на слабост в долните крайници:

пациентите се оплакват, че им е трудно да се изкачват по стълби, да ходят на дълги разстояния, да стоят на краката си и да извършват ежедневна работа;

след известно време стъпалото започва да увисва, настъпва атрофия на мускулите на краката, такива пациенти не могат да стоят на краката си;

възникват патологични сухожилни рефлекси (Babinsky), пациентите започват да страдат от фекална и уринарна инконтиненция.

Независимо от варианта на заболяването в началните етапи на заболяването, изходът е еднакъв за всички. Заболяването непрекъснато прогресира и обхваща всички мускули на тялото, включително дори мускулите на дихателната система. След техния отказ пациентът трябва да бъде преместен в изкуствена вентилациябелите дробове и осигуряват постоянни грижи.

Тези пациенти обикновено умират от развитие съпътстващи заболявания(сепсис, пневмония). Дори в случай на правилна грижа, те започват да развиват рани от залежаване, хипостатична пневмония. Осъзнавайки пълнотата на тежестта на собственото си заболяване, такива пациенти често изпадат в апатия, депресия, престават да се интересуват от близките си и външния свят.

С течение на времето психиката на пациентите претърпява значителни промени. Така че пациентите могат да проявят инконтиненция, агресивност, емоционална лабилност, бъдете капризни. Провеждането на тестове за интелигентност показва намаляване на мисленето и умствен капацитет, влошаване на вниманието и паметта.

Диагностика на амиотрофична латерална склероза

Сред основните диагностични методи са:

MRI на мозъка и гръбначния мозък - методът е много информативен и ви позволява да откриете атрофия на двигателните части на мозъка, както и дегенерация на пирамидалните структури.

Цереброспинална пункция – обикновено има повишена или нормално съдържаниекатерица.

Неврофизиологични изследвания - транскраниална магнитна стимулация (ТМС), електромиография (ЕМГ), електроневрография (ЕНГ).

Молекулярно-генетичен анализ - изследване на гена, отговорен за кодирането на супероксид дисмутаза-1.

Биохимичен кръвен тест - разкрива повишаване на креатин фосфокиназата (ензим, който се образува по време на разграждането на мускулна тъкан), леко повишаване на чернодробните ензими (AST, ALT), натрупване на токсини в кръвта (креатинин, урея).

Поради факта, че амиотрофичната латерална склероза има симптоми, подобни на други патологии, е необходимо да се проведе диференциална диагноза:

Синдром на Lambert-Eaton, миастения гравис - заболявания на нервно-мускулния синапс;

заболяване на периферните нерви: мултифокално моторна невропатия, невромиотония на Isaacs, синдром на Personage-Turner;

заболявания на гръбначния мозък: лимфом или лимфоцитна левкемия, сирингомиелия, спинална амиотрофия, тумори на гръбначния мозък;

системни заболявания;

мускулни заболявания: миотония Rossolimo-Steinert-Kurshman, миозит, парафарингеална миодистрофия;

мозъчни заболявания: дисциркулаторна енцефалопатия, мултисистемна атрофия, тумори на черепната ямка (задна).

Лечение на болестта на Лу Гериг или амиотрофична латерална склероза

Всяко лечение на това заболяване дадено времее неефективен. Правилната грижа за пациента, лекарствата могат да удължат живота на пациента, но не осигуряват възстановяване. Симптоматичната терапия включва:

Rilutek (Riluzole) е лекарство, което се представи добре в Обединеното кралство и САЩ. Принципът на неговото действие е да блокира глутамата в мозъка, като по този начин подобрява работата на супероксид дисмутаза-1.

РНК интерференцията е доста обещаващ метод за лечение на това заболяване, чиито създатели бяха наградени Нобелова награда. Техниката се основава на блокиране на синтеза на патологичен протеин в самите нервни клетки, което предотвратява тяхната последваща смърт.

Трансплантация на стволови клетки - Проучванията показват, че трансплантацията на стволови клетки в ЦНС предотвратява смъртта на нервните клетки, подобрява растежа на нервните влакна и възстановява невронните връзки.

Мускулни релаксанти - премахване на потрепвания и мускулни спазми(Sirdalud, Mydocalm, Baclofen).

Ретаболил (Анаболи) - допринасят за увеличаване на мускулната маса.

Антихолинестеразни лекарства (Пиридостигмин, Калимин, Прозерин) - предотвратяват бързото разрушаване на ацетилхолина в нервно-мускулните синапси.

Витамини от група В (Невровитан, Неврорубин), витамини С, Е, А - тези лекарства подобряват притока на кръв нервни импулсичрез фибри.

антибиотици широк обхватдействия (карбопенеми, флуорохинолони, цефалоспорини от 3-4 поколения) са показани в случай на усложнения инфекциозен характер, сепсис.

Комплексната терапия на заболяването задължително включва използването на назогастрална сонда за хранене, курсове с физиотерапевт, масаж и психологически консултации.

Прогноза

Прогнозата при наличие на амиотрофична латерална склероза е неблагоприятна. Пациентът умира само няколко месеца или години след началото на заболяването, средна продължителностЖивотът на такива пациенти е:

с лумбален дебют - 2,5 години;

с булбар - 3-5 години;

само около 7% живеят повече от пет години.

Прогнозата е по-благоприятна с наследствения характер на заболяването, което е свързано с мутации в гена, който кодира супероксид дисмутаза-1.

Ситуацията в Русия е засенчена от липсата на подходяща грижа за пациентите, което може да се докаже от факта, че лекарството Riluzot, което може значително да забави хода на заболяването, дори не е регистрирано в Русия до 2011 г., а болестта самото през същата година (катастрофално закъснение) беше посочено редки патологии. В Москва обаче има:

Благотворителен фонд за пациенти с АЛС на името на Г. Н. Левицки;

фонд за подпомагане на пациенти с болестта на Лу Гериг в Центъра за милосърдие Марфо-Мариински.

В заключение бих искал да отбележа, че такава страховита болест не остава незабелязана от широката общественост, а именно през юли 2014 г. се проведе благотворителното събитие Ice Bucket Challenge. Тази акция беше насочена към набиране на средства за подпомагане на пациенти с амиотрофична латерална склероза, акция се оказа доста мащабна. В хода му организаторите успяха да съберат над четиридесет милиона долара за нуждите на болните от ALS.

Същността на това действие беше, че човек или се излива ледена водаи го заснема на видеокамера, или дарява определена сума за нуждите на организацията. Акцията стана особено популярна с участието на известни политици, актьори и артисти.

Лечение на амиотрофична латерална склероза (ALS) в Израелспира развитието на болестта. Съвременно лечениеАмиотрофичната латерална склероза на ALS в чужбина в повечето случаи прави възможно връщането на пациента към нормално качество на живот.

Амиотрофичната латерална склероза или ALS е прогресивно неврологично заболяване на нервната система, което разрушава нервните клетки и причинява увреждане. Амиотрофичната латерална склероза или болестта на Лу Гериг е вид патология на моторния неврон, при която нервните клетки постепенно се разпадат и умират. ALS често започва с мускулни потрепвания, слабост в крайниците или неясна реч.

Признаци и симптоми на ALS

ALS засяга контрола на мускулите, необходими за движение, говор, хранене и дишане. Признаците и симптомите на ALS включват: затруднено ходене или ежедневни дейности, слабост в ръцете, краката или глезените, неясна речили проблеми с преглъщането, мускулни крампи и потрепвания в ръцете, раменете и езика, затруднено повдигане на главата или поддържане на добра поза.

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) често започва в ръцете и краката и след това се разпространява в други части на тялото. С напредването на заболяването и разрушаването на нервните клетки, мускулите постепенно отслабват. В крайна сметка засяга дъвченето, преглъщането, говора и дишането, но не засяга червата, пикочния мехур, чувствата или способността за мислене.

Причини за ALS

Амиотрофичната латерална склероза на ALS в 5-10% от случаите е наследствена, докато при останалите пациенти причината за заболяването е неизвестна. Има различни възможни причини за ALS. генетични мутации, дисбаланс в нивата на глутамат, невротрансмитер в мозъка, който обгражда нервните клетки в цереброспиналната течност.

Известно е, че твърде високите нива на глутамат са токсични за някои нервни клетки. Понякога имунната системачовек започва да атакува някои от собствените си нормални нервни клетки, което може да доведе до тяхната смърт.
постепенно натрупване аномални форминякои протеини в нервните клетки могат да доведат до тяхното разрушаване.

Диагностика на амиотрофична латерална склероза на ALS в Израел

Амиотрофичната латерална склероза (ALS) е трудна за ранно диагностициране, тъй като нейните симптоми са много подобни на няколко други. неврологични заболявания. Да поставиш точна диагноза Tel Aviv CLINIC извършва следните прегледи и изследвания:

• Електромиограмата (ЕМГ) оценява електрическа активностмускулите, когато се съкращават и когато са в покой. Аномалии в мускулите, наблюдавани на електромиограма, могат да помогнат на лекарите да диагностицират ALS или да определят дали пациентът има друго заболяване, което може да причинява подобни симптоми. Проучване нервна проводимостизмерва способността на нервите да изпращат импулси към мускулите в различни части на тялото. Този тест може да открие увреждане на нервите или мускулни заболявания.
• Ядрено-магнитен резонанс (MRI) дава подробна снимкамозъка и гръбначния мозък и може да разкрие тумори на гръбначния мозък, херния междупрешленни дисковена шията или други състояния, които може да причиняват симптоми.
• Анализът на проби от кръв и урина може да помогне на лекаря да открие други възможни причинисимптоми.
• Лумбалната пункция на гръбначния стълб позволява да се вземе проба от цереброспинална течност за анализ.
• Може да се направи мускулна биопсия, ако лекарите смятат, че пациентът няма амиотрофична латерална склероза (ALS), а друго мускулно заболяване.

Как се лекува амиотрофична латерална склероза (ALS) в Израел

Лечението на амиотрофична латерална склероза при ALS в Израел може да забави прогресията на симптомите, да предотврати усложнения и да направи живота на пациента по-комфортен и независим. В момента има две лекарства за лечение на ALS в чужбина: Riluzole (Rilutek) и.

Riluzole (Rilutek) забавя прогресията на заболяването чрез понижаване на нивата на невротрансмитера глутамат, който често е повишен при хора с ALS. Рилузол се приема под формата на таблетки и може да предизвика нежелани реакции като замаяност, стомашно-чревни заболяванияи промени в чернодробната функция.

Edaravone (Radicava) значително намалява трудностите при ежедневното функциониране, свързани с ALS. Лекарството се прилага чрез венозна инфузияобикновено 10-14 дни подред, веднъж месечно. Edaravone съдържа натриев бисулфит, който може да причини алергични реакциипри хора със чувствителност към сулфит.

В допълнение към лекарствата за лечение на амиотрофична латерална склероза в Израел, ако пациентът има проблеми с дишането, при необходимост може да се използва механична вентилация. В предната част на шията се поставя трахеостома.

Физиотерапията помага за справяне с болката, ограниченото ходене, подвижността, като същевременно запазва независимостта на пациента. Физиотерапията поддържа сърдечно-съдовия тонус, мускулната сила и способността за движение и функциониране възможно най-дълго. Нашите професионалисти разбират и знаят как да използват ефективно помощните технологии.

Тъй като ALS засяга мускулите, които човек използва, за да говори, комуникацията е проблем в напредналата форма на заболяването. Нашите логопеди могат да научат пациента на адаптивни техники и комуникационни техники, за да направят речта му по-разбираема. При необходимост психолози и социални работнициосигуряване на емоционална подкрепа на пациента и семейството.

Стволови клетки и генна терапия за ALS

Става потенциален подход към лечението на ALS в чужбина. Индуцираните плурипотентни стволови клетки са един от най-обещаващите инструменти в тези изследвания. Мезенхимните стволови клетки могат да бъдат взети от вашите собствени костен мозъкпациент или мастна тъкан и след това модифицирани, за да увеличат производството на невротрофични фактори. Невротрофичните фактори са молекули, за които е известно, че помагат за поддържането и защитата на невроните, унищожени от заболяване. Незрелите стволови клетки също могат да бъдат трансформирани в моторни неврони, клетки, които са засегнати при пациенти с ALS.

От ALS се основава на инсталирането на здраво копие на гените, които причиняват неизправности в пациента. Наличието на здрави гени може да подобри или дори да обърне щетите, причинени от болестта. Говорим за ген, кодиращ произхождащ от глиални клетки невротрофичен фактор (GDNF) в стволови клетки, способни да се диференцират в астроцити. GDNF е растежен фактор, за който е известно, че увеличава оцеляването на много видове нервни клетки. Астроцитите са вид клетки, които защитават невроните. Този подход съчетава терапия със стволови клетки и генна терапия в едно лечение.

Цените за лечение на амиотрофична латерална склероза на ALS в Израел за всеки пациент се изчисляват индивидуално и зависят от цената на лекарствата, продължителността на курса на физиотерапия и хоспитализация, ако е необходимо. За приблизителна оценка на бюджета можете да се свържете с международния отдел на нашия център.

Заявка за лечение на ALS в Израел

Попълнете формата за контакт, полетата * са задължителни.

Невродегенеративно заболяване, което е придружено от смъртта на централните и периферните моторни неврони. Основните прояви на заболяването са атрофия на скелетната мускулатура, фасцикулации, спастичност, хиперрефлексия, патологични пирамидни признаци при липса на тазови и окуломоторни нарушения. Характеризира се със стабилен прогресивен ход, водещ до смърт. Амиотрофичната латерална склероза се диагностицира въз основа на данните за неврологичния статус, ENG, EMG, MRI на гръбначния стълб и мозъка, анализ на цереброспиналната течност и генетични изследвания. За съжаление днес медицината не разполага с ефективна патогенетична терапия за ALS.

При съмнение за амиотрофична латерална склероза е необходимо следното: анамнеза (лична и семейна); физикален и неврологичен преглед; инструментални изследвания (ЕМГ, ЯМР на мозъка); лабораторни изследвания(общ и биохимичен кръвен тест); серологични тестове(антитела срещу HIV, реакция на Васерман и др.); изследване на алкохол; молекулярно-генетичен анализ (мутации в гена на супероксид дисмутаза-1).

При снемане на анамнеза е необходимо да се обърне внимание на оплакванията на пациента за скованост и / или слабост в определени мускулни групи, мускулни потрепвания и спазми, загуба на тегло на определени мускули, епизоди на остра липса на въздух, нарушения на говора, слюноотделяне, преглъщане , задух (по време на физическо натоварване и при липса на такова), чувство на неудовлетвореност от съня, обща умора. Освен това е необходимо да се изясни наличието (или липсата) на двойно виждане, втрисане, увреждане на паметта.

Неврологичният преглед при съмнение за амиотрофична латерална склероза трябва да включва селективно невропсихологично изследване; оценка на черепната инервация, проверка на мандибуларния рефлекс; оценка на булбарните функции; силата на стерномастоидалните и трапецовидните мускули; оценка на мускулния тонус (според скалата на Британския съвет медицински изследвания), както и изразът двигателни нарушения(по скалата на Ashfort). Освен това е необходимо да се изследват патологични рефлекси и координационни тестове (статични и динамични).

Опити за патогенетична терапия на амиотрофична латерална склероза с други лекарства (включително антиконвулсанти, метаболитни средства, антипаркинсонови средства, антиоксиданти, блокери калциеви канали, имуномодулатори) бяха неуспешни.

Задачата на палиативната терапия е да спре прогресията на основните симптоми на амиотрофична латерална склероза - дисфагия, дизартрия, фасцикулации, спастичност, депресия. За подобряване на мускулния метаболизъм се препоръчва да се предписват карнитин, левокарнитин, креатин на курсове от 2 месеца три пъти годишно. За да се улесни ходенето, пациентите се съветват да използват ортопедични обувки, проходилки, бастун, а при дълбока венозна тромбоза на долните крайници е показано бинтиране на краката с еластични бинтове.

Дисфагията е фатален симптом на амиотрофична латерална склероза, водещ до кахексия. Първо се извършва често саниране на устната кухина, след което се променя консистенцията на храната. Въпреки това най-много ранни стадииразвитие на дисфагия, е необходимо да се проведе разговор с пациента, като му се обясни необходимостта от ендоскопска гастротомия, като се фокусира върху факта, че това ще подобри състоянието му и ще удължи живота.

Необходимостта от трахеостомия и механична вентилация е сигнал за предстоящо летален изход. Аргументи против провеждане на IVLможе да бъде невъзможността за последващо отстраняване на пациента от устройството, висока ценагрижи за такъв пациент, технически затруднения, както и постреанимационни усложнения (пневмония, постхипоксична енцефалопатия и др.). Аргументи за механична вентилация - желанието на пациента да удължи живота си.

Прогноза

При амиотрофична латерална склероза прогнозата винаги е неблагоприятна. Изключение могат да бъдат наследствените случаи на ALS, свързани с определени мутации в гена на супероксид дисмутаза-1. Продължителността на заболяването с лумбален дебют е около 2,5 години, с булбарен - около 3,5 години. Не повече от 7% от пациентите, диагностицирани с ALS, преживяват повече от 5 години.

Нека обсъдим подробно такова заболяване като амиотрофична латерална склероза. Разберете какво е това, какви са симптомите и причините. Нека се спрем на диагностиката и лечението на болестта ALS. И ще има много други полезни съветипо тази тема.

е невродегенеративно заболяване, придружено от смърт на централни и периферни моторни неврони. Това води до постепенна атрофия на скелетната мускулатура, дисфагия, дизартрия, храносмилателна и дихателна недостатъчност. Болестта прогресира стабилно и е придружена от смърт.

Това определя уместността на изследването на проблема. За първи път е описан от френския психиатър Жан-Мартен Шарко през 1869 г. За което получи такова второ име като Болест на Шарко.

Жан-Мартен Шарко

В САЩ и Канада е известен още като Болест на Лу Гериг. В продължение на 17 години той беше първокласен американски бейзболист. Но за съжаление на 36-годишна възраст той се разболя от амиотрофична латерална склероза. И на следващата годинапочина.

Известно е, че по-голямата част от пациентите с ALS са хора с висок интелектуален и професионален потенциал. Те бързо стават тежки инвалиди и умират.

Изумени двигателен анализатор. Това е част от нервната система. Той предава, събира и обработва информация от рецепторите на опорно-двигателния апарат. Той също така организира координирани човешки движения.

Ако погледнете фигурата по-долу, ще видите, че задвижващата система е организирана по много сложен начин.

Структурата на моторния анализатор

В горния десен ъгъл виждаме първичната моторна кора, пирамидалният тракт, който отива към гръбначния мозък. Именно тези структури са засегнати при ALS.

Анатомия на пирамидалния тракт

Ето анатомията на пирамидалния тракт. Тук виждате допълнителна двигателна област, премоторната кора.

Тези трансформации предават сигнали от мозъка към моторните неврони на гръбначния мозък. Те инервират скелетните мускули и регулират произволните движения.

Амиотрофичната латерална склероза е необичайно невродегенеративно заболяване! МКБ код 10— G12.2.

Всичко най-лошо с него се случва, когато човек все още не чувства нищо. На този предклиничен етап 50 - 80% от двигателните неврони умиратслед като се реализира генетичен провал с участието на фактори външна среда. След това, когато останат 20% резистентни двигателни неврони, започва самото заболяване.

Проява на амиотрофична латерална склероза

Патогенезата на амиотрофичната латерална склероза

Ако говорим за патогенезата на амиотрофичната латерална склероза, тогава на първо място трябва да разберем следното. Има различни (до голяма степен неизвестни) генетични фактори.

Те се реализират в условия на селективна уязвимост на двигателните неврони. Тоест при тези условия, които осигуряват нормалната жизнена и физиологична работа на тези клетки.

Патогенезата на амиотрофичната латерална склероза

Въпреки това, при патологични състояния те играят роля в развитието на дегенерация. Това впоследствие води до основните механизми на патогенезата.

Мотоневрониса най големи клеткинервна система с дълги проводящи процеси ( до 1 метър). Те се нуждаят от високи разходи за енергия.

Мотоневрони

Всеки такъв двигателен неврон е специална електроцентрала. Той приема огромен брой импулси и след това ги предава, за да изпълнява координирани човешки движения.

Тези клетки се нуждаят от много вътреклетъчен калций. Именно той осигурява работата на много двигателни невронни системи. Следователно, производството на протеини, които свързват калция, е намалено в клетките.

Експресията на някои глутаматни рецептори (ампа) и експресията на протеини (bcl-2), които предотвратяват програмираната смърт на тези клетки, е намалена.

При патологични състояния тези характеристики на моторния неврон работят върху процеса на дегенерация. В резултат на това има:

• Токсичност (глутаматна екситотоксичност), стимулираща аминокиселини
• Оксидативен (оксидативен) стрес
• Разрушаване на цитоскелета на моторните неврони
• Разграждането на протеините се нарушава с образуването на определени включвания
• Има цитотоксичен ефект на мутантните протеини (sod-1)
• Апоптоза или програмирана клетъчна смърт на моторни неврони

Видове заболявания

Семеен ALS(Fals) - възниква, когато пациентът в историята на семейството има подобни случаи на това заболяване. Съставлява 15%.

В други случаи, когато имат по-сложни пътища на наследяване (85%), говорим за спорадичен ALS.

Епидемиология на заболяването на моторните неврони

Ако говорим за епидемиологията на заболяването на моторните неврони, тогава броят на новите пациенти годишно е някъде около 2 случая на 100 000 души. Разпространението (броят на пациентите с ALS едновременно) варира от 1 до 7 случая на 100 000 души.

По правило боледуват хора от 20 до 80 години. Въпреки че са възможни изключения.

средна продължителност на живота:

• ако заболяването ALS започва с нарушение на речта (с булбарен дебют), тогава те обикновено живеят 2,5 години
• ако започне с някакъв вид двигателни нарушения (гръбначен дебют), тогава е 3,5 години

Все пак трябва да се отбележи, че 7% от пациентите живеят повече от 5 години.

Генетични локуси на фамилен ALS

Тук виждаме много видове фамилна ALS. Открити са повече от 20 мутации. Някои от тях са редки. Някои са общи.

Генетични локуси на фамилен ALS

Тип	Честота	ген	Клиника
FALS1 (21q21)	15-20% ГРЕШКИ	СОД-1	Типично
FALS2 (2q33)	Рядко, AP	Алсин	Нетипично, SE
FALS3 (18q21)	Едно семейство	неизвестен	Типично
FALS4 (9q34)	Много рядко	сентаксин	Нетипично, SE
FALS5 (15q15)	Рядък, AR	неизвестен	Нетипично, SE
FALS6 (16q12)	3-5% ГРЕШКИ	FUS	Типично
FALS7 (20p13)	Едно семейство	?	Типично
FALS8	Много рядко	ВАПБ	Нетипично, различно.
FALS9 (14q11)	рядко	Ангиогенин	Типично
FALS10 (1p36)	1-3% невярно до 38% фамилни и 7% спорадични	TDP-43	Типично ALS, FTD, ALS-FTD

Има и нови ALS гени. Някои от тях не сме ги показали. Но най-важното е, че всички тези мутации водят до един последен път. До развитието на увреждане на централните и периферните моторни неврони.

Класификация на заболяванията на моторните неврони

По-долу е дадена класификация на заболяванията на моторните неврони.

Класификация на Норис (1993):

• Амиотрофична латерална склероза - 88% от пациентите:
  • булбарен дебют на ALS - 30%
  • дебют на гърдите - 5%
  • дифузен - 5%
  • цервикален - 40%
  • лумбална - 10%
  • дихателна - по-малко от 1%
• Прогресивна булбарна парализа - 2%
• Прогресивна мускулна атрофия - 8%
• Първична латерална склероза - 2%

Вариации на бас от Hondkarian (1978):

1. Класически - 52% (когато лезиите на централните и периферните моторни неврони са равномерно представени)
2. Сегментарно-ядрени - 32% (малки признаци на централна лезия)
3. Пирамидален - 16% (виждаме признаци на периферна лезия, които не са толкова ярки, колкото признаци на централна)

Естествена патоморфоза

Ако говорим за различни дебюти, тогава трябва да се отбележи, че последователността на развитие на симптомите винаги е сигурна.

Патоморфоза при булбарен и цервикален дебют на ALS

При булбарен дебютпърво има говорни нарушения. След това проблеми с преглъщането. След това има пареза на крайниците и респираторни нарушения.

При цервикален дебютпроцесът на нарушение започва с едната ръка и след това преминава към другата. След това могат да се появят булбарни смущения и двигателни нарушения в краката. Всичко започва от страната, от която е пострадала основната ръка.

Ако говорим за торакален дебют на ALS, тогава първият симптом, който пациентите обикновено не забелязват, е слабост на мускулите на гърба. Държавата е разбита. След това се появява пареза в ръката заедно с атрофия.

Патоморфоза при торакален и лумбален дебют на ALS

При лумбален дебютпърво се засяга единият крак. След това се улавя вторият, след което болестта преминава към ръцете. След това има респираторни и булбарни нарушения.

Клинични прояви на болестта на Шарко

Клиничните прояви на болестта на Шарко включват:

1. Признаци на увреждане на периферните моторни неврони
2. Признаци на увреждане на централните двигателни неврони
3. Комбинация от булбарни и псевдобулбарни синдроми

Фатални усложнения, водещи до смърт:

1. Дисфагия (нарушено преглъщане) и алиментарно (хранително) недохранване
2. Спинални и стволови респираторни нарушения, дължащи се на атрофия на главните и допълнителните дихателни мускули

Признаци на увреждане на централния двигателен неврон

Признаците за увреждане на централния двигателен неврон включват:

1. Загуба на сръчност - заболяването започва с факта, че човек започва да изпитва затруднения при закопчаване на копчета, връзване на връзки на обувки, свирене на пиано или вдяване на игла
2. След това мускулната сила намалява
3. Повишен спастичен мускулен тонус
4. Появява се хиперрефлексия
5. Патологични рефлекси
6. Псевдобулбарни симптоми

Признаци на увреждане на периферния двигателен неврон

Признаци на увреждане на периферния двигателен неврон се комбинират с признаци на увреждане на централния:

1. Фасцикулации (видими потрепвания на мускулите)
2. Крампи (болезнени мускулни крампи)
3. Пареза и атрофия на скелетните мускули на главата, торса и крайниците
4. Мускулна хипотония
5. Хипорефлексия

Конституционални симптоми на ALS

Конституционалните симптоми на ALS включват:

• Кахексия, свързана с ALS(загуба на повече от 20% от телесното тегло за 6 месеца) е катаболно събитие в тялото. Свързва се със смъртта. Голям бройклетки на нервната система. В този случай на пациентите се предписват анаболни хормони. Дори кахексията може да се развие от недохранване.
• Умора(преструктуриране на крайните пластини) - при редица пациенти е възможно намаление с 15 - 30% с ЕМГ

Редки симптоми при амиотрофична латерална склероза

Ето някои от редките симптоми на амиотрофична латерална склероза:

• Сензорни нарушения. Доказано е обаче, че в 20% от случаите пациентите с АЛС (особено при възрастните) имат сензорни увреждания. Това е полиневропатия. Освен това, ако заболяването започне с ръцете, тогава пациентът просто ги обесва. Имат нарушено кръвообращение. Потенциалите могат да намалеят и в тези сензорни нерви.
• Нарушаването на окуломоторните функции, уринирането и изпражненията са изключително редки. По-малко от 1%. Все пак са възможни по-чести вторични нарушения. Това е слабост на мускулите на тазовото дъно.
• Деменция (деменция) се среща в 5% от случаите.
• Когнитивно увреждане - 40%. В 25% от случаите те са прогресивни.
• Рани от залежаване - под 1%. По правило те възникват при тежко хранително недохранване.

Струва си да се каже, че при наличието на тези симптоми човек може да се съмнява в диагнозата.

Винаги обаче трябва да се помни, че ако пациентът има типичен клинична картинана това заболяване и има тези симптоми, тогава е възможно да се постави диагноза ALS с характеристики.

Умерено когнитивно увреждане и деменция

Нека поговорим повече за лекото когнитивно увреждане и деменцията при болестта на Лу Гериг. Тук често виждаме генни мутации C9orf72. Води до развитие на АЛС, фронтотемпорална деменция и тяхната комбинация.

Има три варианта за развитие на това заболяване:

1. поведенчески вариант- това е, когато мотивацията на пациента намалява (апато-абуличен синдром). Или обратното, има дезинхибиране. Способността на човек за активно и адекватно общуване в обществото е намалена. Критиката е намаляла. Потокът на речта е нарушен.
2. изпълнителен- Нарушаване на планирането на действие, обобщаване, плавност на речта. Логическите процеси са нарушени.
3. Семантичен (реч)- Рядко се проявява течна и безсмислена реч. Въпреки това, често се появява дисномия (те забравят думи), фонематични парафазии (увреждане на фронталните говорни зони). Често признавайте граматически грешкии заекването. Тя има параграфия (нарушение на писането) и орална апраксия (не може да постави устните си около тръбата на спирографа). Има и дислексия и дисграфия.

Диагностични критерии за фронтотемпорална дисфункция според D.Neary (1998)

Диагностичните критерии за фронтотемпорална дисфункция според D.Neary включват такива задължителни характеристики като:

• Коварно начало и постепенно прогресиране
• Ранна загуба на самоконтрол на поведението
• Бързата поява на трудности при взаимодействието в обществото
• Емоционално изравняване в ранните етапи
• Ранен спад на критиката

Диагнозата не противоречи на факта, че подобно разстройство може да се появи преди 65-годишна възраст. Диагнозата се поставя под въпрос, когато пациентът злоупотребява с алкохол. Ако такива нарушения се отделят остро, те са били предшествани от нараняване на главата, тогава диагнозата фронтотемпорална дисфункция се отстранява.

Пациентът е показан по-долу. Тя има симптом празни очи. Това не е специфичен симптом. Но при ALS, когато човек не може да говори или да се движи, това е нещо, за което трябва да внимавате.

Симптом на „празно око“ при пациент с ALS + FTD параграф и „телеграфен стил“ при FTD

Вдясно е пример, в който пациентът пише в телеграфен стил. Тя пише отделни думи и прави грешки.

Вижте колко дебела е кожата при ALS. За пациентите е трудно да пробият кожата с иглен електрод. Освен това има трудности при извършването на лумбална пункция.

Нормална и удебелена кожа при ALS

Ревизирани критерии на El Escorial за ALS (1998)

Надежден ALSсе установява, когато се комбинират признаци на увреждане на периферните и централните двигателни неврони на три нива на централната нервна система от четири възможни (трусово, цервикално, гръдно и лумбално).

Вероятно- това е комбинация от признаци на две нива на централната нервна система. Някои признаци на увреждане на централните моторни неврони са много силни.

Вероятна лабораторна чувствителност- комбинация от признаци на едно и също ниво на централната нервна система при наличие на признаци на увреждане на периферните моторни неврони в поне два крайника и липса на признаци на други заболявания.

Възможен ALS- комбинация от функции на едно и също ниво. Или има признаци на увреждане на централния моторен неврон рострално към признаци на увреждане на периферния моторен неврон, но няма данни за ENMG на други нива. Изисква изключване на други заболявания.

Заподозрян- това са изолирани признаци на увреждане на периферния двигателен неврон в две или повече части на централната нервна система.

Прогресия на заболяването на моторните неврони

Прогресията на заболяването на моторните неврони може да бъде разделена на три типа:

1. Рапид - загуба на повече от 10 точки за 6 месеца
2. Средно - загуба на 5 - 10 точки за шест месеца
3. Бавно - загуба на по-малко от 5 точки за месец

Прогресия на заболяването на моторните неврони

Инструментални методи за диагностициране на ALS

Инструменталните диагностични методи са предназначени да изключат заболявания, които са потенциално лечими или имат доброкачествена прогноза.

Електромиография в диагностиката на ALS

Има два метода за диагностика на ALS:

1. (ЕМГ) - проверка на генерализирания характер на процеса
2. Магнитен резонанс(MRI) на главния и гръбначния мозък - изключване на фокални лезии на централната нервна система, чиито клинични прояви са подобни на тези при началото на MND

Амиотрофична латерална склероза - лечение

За съжаление, понастоящем няма пълно лечение на амиотрофичната латерална склероза. Следователно тази болест все още се счита за нелечима. от поне, все още не са регистрирани случаи на възстановяване от ALS.

Но медицината не стои неподвижна!

Постоянно държани различни изследвания. Клиниките използват методи, които помагат на пациента да облекчи поносимостта на болестта. Ще обсъдим тези клинични указания по-долу.

Има и лекарства, които удължават живота на пациент с АЛС.

Но си струва да се каже, че не е необходимо да се провежда лечение с методи, които все още не са задълбочено проучени. Има някои лекарства, които на пръв поглед могат да подобрят състоянието на пациента. С течение на времето обаче всичко се завърта и болестта продължава да прогресира.

Същото важи и за стволови клетки. Проведени са проучвания, които показват подобрение в началото. След това обаче човекът се влоши и болестта ALS започна да прогресира отново.

Следователно, на този моментстволовите клетки не са лечението, което да изберете. Освен това самата процедура е много скъпа.

Патогенетична терапия на болестта на Лу Гериг

Има лекарства, които забавят прогресията на болестта на Лу Гериг.

- пресинаптичен инхибитор на освобождаването на глутамат. Удължава живота на пациентите средно с 3 месеца. Трябва да вземете, докато човек поддържа самообслужване. Дози от 50 mg 2 пъти дневно преди хранене на всеки 12 часа.

Рилузол (Rilutek)

В 3 - 12% от случаите лекарството причинява лекарствен хепатит, повишено налягане. Метаболизира се при мъже и пушачи. Имат нужда от по-висока доза.

Струва си да се каже, че забавянето на прогресията не може да се усети. Лекарството не прави човек по-добър. Но пациентът ще бъде болен по-дълго и по-късно престава да се обслужва сам.

Лекарството е противопоказано при пациенти със сигурна и вероятна ALS с продължителност на заболяването по-малко от пет години с принудително лечение. жизнен капацитетбели дробове повече от 60% и без трахеостомия.

Цената на Riluzole в различни аптеки варира от 9 000 до 13 000 рубли.

NP001Активното вещество е натриев хлорид. Това лекарство е имунен регулатор за невродегенеративни заболявания. Потиска възпалението на макрофагите in vitro и при пациенти с амиотрофична латерална склероза.

натриев хлорит

3 месеца след капкомери в доза 2 mg/kg натриевият хлорит стабилизира хода на заболяването. Изглежда, че спира прогресията.

Какво не може да се приложи

За ALS не използвайте:

• Цитостатици (влошават имунодефицита при недохранване)
• Хипербарна оксигенация (влошава вече нарушеното отмиване на въглероден диоксид)
• Инфузии на физиологичен разтворс хипонатриемия при пациенти с ALS и дисфагия
• Стероидни хормони (причиняват миопатия на дихателните мускули)
• Аминокиселини с разклонена верига (скъсяват живота)

Палиативно лечение на болестта на Шарко

Целта на палиативната терапия при болестта на Шарко е да се намалят отделните симптоми. Както и удължаване на живота на пациента и поддържане на стабилността на качеството му в определен стадий на заболяването.

1. Лечение на фатални симптоми (дисфагия, хранителна и дихателна недостатъчност)

Лечение на нефатални симптоми на ALS

Сега помислете за лечението на ALS с нефатални симптоми.

Като за начало това намаляване на фасцикулациите и спазмите:

• Хинидин сулфат (25 mg два пъти дневно)
• Карбамазепин (100 mg два пъти дневно)

Може да дава лекарства намаляване на мускулния тонус:

• Баклофен (до 100 mg на ден)
• Sirdalud (до 8 mg на ден)
• Мускулни релаксанти централно действие(диазепам)

Борба срещу ставните контрактури:

• Ортопедични обувки (предотвратяване на еквиноварусна деформация на стъпалото)
• Компреси (новокаин + димексид + хидрокортизон / лидаза / ортофен) за лечение на раменно-скапуларна периатроза

Миотропни метаболитни лекарства:

• Карнитин (2 - 3 g на ден) курс 2 месеца, 2 - 3 пъти годишно
• Креатин (3 - 9 g на ден) курс за два месеца преминават 2 - 3 пъти в годината

Дават и мултивитаминни препарати. Neuromultivit, milgamma, препарати от липоева киселина чрез интравенозно капково приложение. Курсът на лечение е 2 месеца и 2 пъти годишно.

Лечение на умора:

• Мидантан (100 mg на ден)
• Етосуксимид (37,5 mg на ден)
• Физиотерапия

За профилактика на сублуксация на главата раменна костс отпусната пареза на ръцете се използват разтоварващи превръзки Горни крайнициДесо тип. Трябва да носите 3-5 часа на ден.

Има специални ортези. Това са държачи за глава, стоп държачи и шини за ръце.

Има и помощни устройства под формата на патерици, проходилки или колани за повдигане на крайник.

Помощни устройства

Има и специални съдове и приспособления, които улесняват хигиената и бита.

Хигиенни уреди за пациенти с ALS

Лечение на дизартрия:

• Препоръки за реч
• Ледени апликации
• Дайте лекарства, които намаляват мускулния тонус
• Използвайте таблици с азбука и речници
• Електронни пишещи машини
• Многофункционални диктофони
• Гласови усилватели
• Компютърна система със сензори на очната ябълка се използва за възпроизвеждане на реч като текст на монитор (Фигура по-долу)

Терапия на говорни нарушения при хора с болест на Шарко

Аспирационна пневмония при ALS

50-75% от пациентите с невродегенерации и възрастните хора имат проблеми с преглъщането, които се срещат при 67% от пациентите с ALS. В 50% аспирационната пневмония е фатална.

Диагностични методи:

• Видеофлуороскопия, APRS скали (скала за аспирация-проникване) DOSS (скала за тежест на изхода от дисфагия)

По-долу виждаме дефиницията на плътността и обема на течността, нектара и пудинга, които пациентът трябва да погълне.

Тест за обем и плътност на полюса

Лечение на дисфагия

При лечение на дисфагия (нарушение на преглъщането) на начална фазаприложете следното:

1. Храна с полутвърда консистенция с миксер, блендер (картофено пюре, желе, зърнени храни, кисело мляко, желе)
2. Течни сгъстители (Ресурс)
3. Изключват се трудни за преглъщане ястия: с твърда и течна фаза (супа с парчета месо), твърди и насипни продукти ( орехи, чипс), вискозни продукти (кондензирано мляко)
4. Намалете продуктите, които увеличават слюноотделянето (ферментирало мляко, сладки бонбони)
5. Изключете продуктите, които причиняват кашличен рефлекс(пикантни подправки, силен алкохол)
6. Увеличете калоричното съдържание на храната (добавете масло, майонеза)

Гастростомията се използва за лечение на прогресивна дисфагия. По-специално, перкутанно ендоскопско.

Етапи на перкутанна ендоскопска гастростомия

Перкутанната ендоскопска гастростомия (PEG) и ентералното хранене удължават живота на пациентите с ALS:

• ALS + PEG група — (38 ± 17 месеца)
• ALS група без PEG — (30 ± 13 месеца)

Лечение на дихателна недостатъчност

Лечението на дихателната недостатъчност е неинвазивна интермитентна вентилация (NIPPV, BIPAP, NIPPV), двустепенно положително налягане (инспираторното налягане е по-високо от експираторното).

Индикации за ALS:

1. Спирография (FVC)< 80%)
2. Инспираторна манометрия - под 60 см. Изкуство.
3. Полисомнография (повече от 10 епизода на апнея на час)
4. Пулсова оксиметрия (Pa CO2 ≥ 45 mmHg; намаление на нощната сатурация ≥ 12% за 5 минути)
5. pH артериална кръвпо-малко от 7,35

Дихателен апарат за пациенти с ALS

Индикации за дихателни апарати:

• Спинална ALS с форсиран жизнен капацитет (FVC) 80-60% - isleep 22 (S)
• Bulbar BASS FVC 80-60% - isleep 25 (ST)
• Спинална ALS FVC 60-50% – isleep 25 (ST)
• FVC под 50% - трахеостомия (апарат VIVO 40, VIVO 50 - режими PCV, PSV)

Изкуствената (инвазивна) вентилация е безопасна, предотвратява аспирацията и удължава човешкия живот.

Въпреки това, той допринася за отделянето на секрет, риска от инфекция, усложнения от страна на трахеята. Както и риска от синдром на заключеност, пристрастяване 24 часа в денонощието и висока цена.

Показания за инвазивна вентилация:

• Невъзможност за адаптиране към NPVL или продължава повече от 16-18 часа на ден
• С булбарни нарушения с висок рискаспирация
• Когато NVPL не осигурява адекватна оксигенация

Критерии, ограничаващи преминаването към механична вентилация при ALS:

1. Възраст
2. Скорост на прогресия на заболяването
3. Възможност за комуникация
4. Фронтотемпорална деменция
5. Отношенията в семейството
6. Психично заболяване при пациент
7. Обичайни интоксикации
8. Страх от смъртта

Пациентите с ALS, които са били на механична вентилация повече от 5 години, развиват синдром на заключеност (18,2%), състояние на минимална общителност (33,1%).

Комуникатор за комуникация

Психотерапия при амиотрофична латерална склероза

Психотерапията също е много важна за амиотрофичната латерална склероза. Необходимо е както за пациента, така и за членовете на семейството му.

Според статистиката 85% от пациентите с ALS страдат от психични разстройства. А 52% страдат членове на семейството. В същото време роднините са доминирани от тревожни разстройстваи при пациенти с депресия.

На разположение алармени сигналии от пристрастяване. Тоест злоупотребата с тютюн, наркотици или алкохол. Пациентите са 49%, а членовете на семействата са 80%. В резултат всичко това води до следните последствия.

Патогенеза на психичните разстройства при ALS

И така, какво се случва с човешката психика на сцената диагноза:

• Амбивалентно (раздвоено) мислене
• Развитие на тревожност - наркотична и интернет зависимост
• Натрапчиви мисли - обсесивен синдром (повтаряне на прегледи при различни лекари)
• Нарушение психическо състояниероднини - комфортни разстройства (психиатричен пашкул)

На сцената развитие на неврологичен дефицит:

• Отричане на болест (реакция, подобна на обърната истерия)
• Или има приемане на болестта (депресия)

На сцената нарастващ неврологичен дефицит:

• Задълбочаване на депресията
• Отказ от лечение

Лечение на психични разстройства

Като цяло, в този случай, с болестта на Шарко, е необходимо да се справите с лечението. психични разстройства. Това включва:

• Замяна на антихолинергиците от слюноотделянето (атропин, амитриптилин) с бутолотоксин и облъчване на слюнчените жлези
• Холиномиметици (ниски дози галантамин)
• Атипични антипсихотици - сероквел, може и на капки - неулептил
• Не започвайте лечение с антидепресанти, тъй като те повишават тревожността. По-добре е да дадете нещо по-меко (азафен).
• Използване на транквиланти - алпразолам, стрезам, мезапам
• Приспивателни да се използват само когато са обездвижени
• Пантогам

Трудова терапия и физикална терапия за ALS

Нека поговорим малко за трудовата терапия и физическата терапия за ALS. Ще разберете какво представлява и за какво служи.

Физиотерапевтпомага на пациента да поддържа оптимална форма и мобилност, като взема предвид как всичко това се отразява на живота.

Ако физическата терапия наблюдава как се променя животът на пациента, тогава е необходим друг човек, който да оцени самото качество на живота на пациента.

Ерготерапевте специалист, който помага на пациента да живее максимално самостоятелно и интересно. Специалистът трябва да се задълбочи в особеностите на живота на пациента. Особено при пациенти с тежки форми на заболяването.

стрии

Разтягането и движенията с максимална амплитуда предотвратяват контрактури, намаляват спастичността и болката. Включително неволни конвулсивни контракции.

Можете да правите разтягане с помощта на друг човек или някаква външна допълнителна сила. Пациентът може да направи това сам с помощта на колани. Но тук трябва да запомните, че с този метод човек губи енергия.

Тренирането на мускулите помага ли при ALS?

Има проучвания, според които използването на съпротивителни упражнения за горните крайници при пациент с амиотрофична латерална склероза е довело до увеличаване на статичната сила в 14 мускулни групи (в 4 те не са се увеличили).

И това е след 75 дни обучение. Следователно всички класове трябва да бъдат редовни и дълги.

Напредък в мускулната сила, показан в проучването

Както можете да видите, имаше значително увеличение на мускулната сила в повечето групи. В резултат на тази дейност за човек стана по-лесно да вземе предмети от горния рафт. Или вземете предмет и го поставете на рафт.

В самата терапия се извършваха движения по траектория, близка до използваната при PNF. Това е моментът, в който лекарят оказва съпротивление на движението на пациента. Разбира се, такава съпротива не трябва да бъде много силна. Основното нещо е да хванете правилната степен.

По правило много движения се правят диагонално. Например вземете крака си по диагонал. Самите упражнения се правеха с помощта на ластици (барабани). Въпреки че са частично направени с помощта на съпротива с ръцете си.

Упражнения с ластици (барабани)

Методика за провеждане на занятията

Ето методологията на обучението:

• Действието се извършваше с преодоляване на съпротивата през цялото движение
• Движението в една посока отне 5 секунди
• Сесията се състоеше от два комплекта от 10 движения.
• Почивката между сериите беше около 5 минути.
• Занятията се провеждаха 6 пъти седмично:
  • 2 пъти със специалист (преодоляване на съпротивлението на ръцете на специалист)
  • 2 пъти с член на семейството (еднакво съпротивление на ръката)
  • 2 пъти сам с еластични бинтове
• Резултатите от таблицата се появяват след 75 дни (65 урока) от курса

Какъв е ефектът на силата

Защо силата се увеличава дори когато двигателният неврон е повреден? Заседналият начин на живот може да доведе до сърдечно-съдово детрениране.

С други думи, онези мускули, които не са засегнати, също започват да отслабват. И именно на тяхното обучение се основава ефектът от увеличаване на силата.

Друго детрениране се получава, защото пада функционална поддръжка. При заседнал начин на живот има малко кислород. Следователно упражненията с умерена физическа активност подобряват цялостното функциониране на тялото.

Интензивност на тренировките при болестта на Лу Гериг

Искам да кажа, че упражненията със силно съпротивление не дават никакъв ефект. Те не само не дават, но и могат да навредят на пациент с болестта на Лу Гериг.

Но упражненията с умерена интензивност водят до подобряване на работата на мускулите, които не са засегнати от значителна слабост. Ако мускулът практически не се движи, тогава не трябва да разчитате на увеличаване на силата му.

Има обаче мускули, които правят движения, но слабо.

Дори хората с дихателна недостатъчносттези, които използват неинвазивна асистирана вентилация, може да имат подобрения в мускулната функция в резултат на упражнения с умерена интензивност.

Редовните упражнения с умерено съпротивление помагат за подобряване на статичната сила в някои мускули.

За определяне на значителното и незначителното натоварване се използва скалата на Борг.

Борг скала

От 0 до 10 можем да определим субективните усещания, които човек има, когато прави упражнения.

Колкото и усилия да полагат пациентите. Без значение какви упражнения и продължителност на разходката им се предлагат. Най-важното е, че усилията им трябва да се чувстват като нищо повече от „средно“ или „почти тежко“. Тоест натоварването не трябва да надвишава ниво 4.

Има такова изчисление, което помага да се определи резервът на сърцето. Тоест с какъв пулс можете лесно и безопасно да тренирате.

• Интензивност на натоварването= Пулс в покой + 50% до 70% сърдечен резерв
• Сърдечен резерв= 220 - възраст - пулс в покой

Аеробна тренировъчна програма за ALS

Има и 16-седмична програма за аеробно обучение за ALS. Прави се три пъти седмично. Няколко пъти правим у дома на велоергометър и на степ. След това веднъж в болницата под наблюдението на физиотерапевт.

• 1-4 седмици 15 до 30 минути
• От 5 седмици до половин час

Стъпкови упражнения(стъпало, което се изкачва и след това се слиза):

• Първите 5 седмици (3 минути)
• 6-10 седмици (4 минути)
• 11-16 седмици (5 минути)

Класове в болницата:

1. 5 минути загряване (въртене на педалите без натоварване)
2. 30 минути умерено упражнение (15 минути колоездене, 10 минути писта, 5 минути степ)
3. 20 минути силова тренировка (предна част на бедрото, бицепс и трицепс)
4. 5 минути финална част

И тази програма също доведе до факта, че след това пациентите подобриха физическото си състояние.

Принципи за възстановяване на ежедневните дейности

Специалист по физиотерапевтични упражненияи професионалният терапевт винаги трябва да мисли за три неща, за да подобри ежедневните дейности на човек:

1. Специалистът трябва да оцени и оптимизира физически способностиболен
2. Предвид тези възможности, трябва да изберете оптималната поза за всяко действие.
3. Адаптирай се околен святпациент и вижте как можете да подобрите физическите си способности

Поддръжка при ходене при болест на Шарко

Много често специалистите трябва да решат проблема с подпомагането на ходенето на своя пациент с болестта на Шарко. Тук има няколко решения. Можете да използвате патерици на лакътя, защото на тях се подпирате по-лесно.

Но понякога е достатъчно да използвате обикновени бастуни. Но те изискват сила, защото трябва да държите цялата ръка. И за да ходите по хлъзгави повърхности, препоръчвам да закупите специални "котки" в аптеката.

Крампи за ходене по хлъзгави повърхности

Ако кракът увисне, тогава е необходим стоп-държач.

Ако човек е твърде уморен или просто не може да ходи, тогава ще е необходима инвалидна количка. А кой е оптималният модел за избор - този въпрос трябва да се реши съвместно от ерготерапевта и физиотерапевта.

В инвалидна количка човек трябва да е удобен, удобен. Освен това самото устройство не трябва да изисква много енергия от пациента.

Също така е необходимо да се вземе предвид модулността (опциите) на количката. Те помагат при извършването на ежедневните дейности.

Например, инвалидна количка може да използва устройство против накланяне, за да я предпази от падане. Могат да се използват и транзитни колела. Така че можете да шофирате там, където широка количка не се побира.

Понякога трябва да осигурим спирачки за поддържащия. Могат да бъдат включени и облегалки за глава, странични колани и т.н.

Както можете да видите, адаптирането и изборът на инвалидна количка също е много важна част за пациент с ALS.

височина на седалката

Височината на седалката също е важна. От по-висока повърхност ще бъде много по-лесно за пациента да стане. Също така на високо ниво човек ще седи по-равномерно. Наистина в този случай мускулите на гърба се активират.

Следователно не е необходимо пациентът да седи на нисък стол. Ще му е неудобно в него. Освен това ще бъде много по-трудно да извадите пациент от такъв стол.

Регулиране на височината на леглото

Така че освен количката трябва да се настроите оптимално ниволегла и столове.

хранене

Храненето зависи от това на коя маса седи пациентът. Да се ​​избегне кръгли маси, тъй като затрудняват сядането в седнало положение.

Ако човек има лоша глава и храната пада от устата му, тогава в никакъв случай не правете висока табла. Това ще му затрудни много преглъщането.

Ако поставите пациента на висока табла, тогава поне се уверете, че целият му гръб лежи върху тази табла. Тоест гърбът не трябва да се огъва.

Ако човек лежи напълно хоризонтално, тогава той ще има много ниско респираторни възможности. Ако се вдигне с 30º, ще бъде много по-добре.

В позиция настрани и на висока табла ще бъде по-добре, отколкото само настрани. Но най-лошата позиция е по гръб и хоризонтално.

Ако седите, тогава дишането ще бъде още по-добро! Не забравяйте, че винаги ядем седнали. Следователно накланянето на главата напред винаги помага на фаринкса.

Има и много адаптирани прибори за хранене, които са по-лесни за държане в ръка. Например устройства с удебелени дръжки. Има дори специални скоби на четката и много други.

Но внимавайте, ако човекът има дисфагия! В този случай трябва да решите дали да поддържате активно аматьорско представяне или безопасна глътка. Последното винаги ще има предимство.

Ако човек има дисфагия, тогава ще му бъде трудно да мисли за фиктивно гърло и освен това да донесе тази храна на себе си със слаба ръка. Следователно в този случай не е нужно да преследвате адаптация към самообслужване.

пийте

Има прибори за хранене, които помагат да се пие. Например, има специални очила с разрез. В резултат на това можете да пиете от такава чаша, без да хвърляте главата си назад. Носът пада в този прорез, което прави пиенето по-безопасно.

Изрязани очила

Има и чаша с две дръжки. Много е удобно за носене с две ръце.

Чаша с две дръжки

Специално зърно на горния капак обаче също може да бъде опасно за дисфагия. Ако пиете от такава чаша, тогава човек ще трябва да хвърли главата си назад.

ALS програма за позициониране

За да се координира режимът на работа и почивка, както и да се балансира способността на пациента с АЛС от прекомерна умора, е необходимо да се придържа към специална програма (график).

Ето примерна програма за позициониране за лице с тежки увреждания, което може да е изправено известно време.

ALS заболяване - снимка

По-долу има снимка, свързана с болестта ALS. Всички изображения могат да се кликнат за уголемяване.