Неврином (шваном). Причини, симптоми и признаци, диагностика, лечение

Невриномът (шваном) е туморна формация, която расте от спомагателни клетки на Шван, които образуват обвивката на аксоните на нервните клетки.

Обикновено невромата е доброкачествен тумор, въпреки че се срещат и злокачествени шваноми. Клиничната картина може да варира в зависимост от местоположението на тумора.

Невринома може да се появи на всеки нерв в тялото, включително в мозъка и гръбначния мозък. Най-често невромите растат върху аксоните в черепа.

Невриномът е много често срещано доброкачествено образувание. Според статистиката сред неоплазмите на черепните нерви, развили се в детството, невриномите са 8% от туморите.

Патофизиологични характеристики

Невриномът се образува поради нарушение на механизмите на клетъчно делене и растеж в клетките на Schwann. Тъй като това е доброкачествен тумор, някои от функциите на клетката са запазени; по структура и състав тя също прилича на здрава клетка на нервната обвивка.

Тъй като туморът расте извън контрол, той притиска нерва, което води до проблеми с органа, който комуникира с мозъка с този нерв. При увреждане на 8-ма двойка черепномозъчни нерви възникват нарушения на слуха и вестибуларния апарат (т.нар.).

Провокиращи фактори

Причините за шванома не са добре разбрани. Основната теория е влиянието на генните мутации и наследствената предразположеност. Това се потвърждава от проучване, което открива връзката на невринома с мутация на част от генния материал на хромозома 22. Тези гени кодират протеин, необходим за ограничаване на растежа на Schwann клетки.

Причината за мутацията може да бъде:

излагане на тялото на големи дози радиация в ранна детска възраст;
излагане на химически токсини;
наличието на доброкачествени образувания в други части на тялото;
предразположение към тумори;
пациента или неговите родители.

Последният фактор е доказателство за наследствения характер на невромата. Неврофиброматозата е заболяване, което също се развива поради мутация на хромозома 22. Ако се наблюдава при един от родителите на пациента, вероятността от поява на тумор надвишава 50%.

Видове и класове тумори

Според структурата невромите се разделят на:

епилептоиден. Туморът е плътно тяло с голям брой влакна.
Ангиоматозен. Те се характеризират с необичайно разширяване на кръвоносните съдове, поради което се образуват голям брой кавернозни кухини.
ксантоматозни. Те се отличават с високо съдържание на пигмент, който оцветява туморните клетки в жълто, жълто-сиво, зелено.

От гледна точка на локализацията класификацията на туморите няма смисъл, тъй като всеки нерв в мозъка може да стане място за растеж на неоплазма. Най-често обаче се засяга VIII двойка черепномозъчни нерви - слуховите нерви.

От своя страна мозъчните невроми могат да бъдат разделени на:

доброкачествен- развиват се бавно, запазват структурата си, не проникват в околните тъкани поради защитната капсула около всяка клетка;
злокачествен- расте бързо, засяга съседните тъкани, дава метастази.

Снимката показва как изглежда неврома на CT

Симптоми и диагностика на образуване на тумори

Симптомите варират в зависимост от местоположението на невромата и размера на тумора; в случай на шваном на мозъка се развиват краниоцеребрални симптоми.

С нарастването на мозъчната неврома страдат и други черепни нерви:

Тригеминален нерв- засяга се в 15% от случаите. В този случай може да има нарушения на чувствителността на лицето, мускулна слабост, промени във вкуса и обонятелните усещания, болка, халюцинации. Последният симптом се проявява, когато е засегнат темпоралният лоб на мозъка; миризмите и вкусовете като цяло са приятни.
Лицеви и абдуцентни нерви. Възможно зрително увреждане - страбизъм,.

Късен стадий на неврома засяга мозъчния ствол и малкия мозък. При притискане на тези структури са възможни нарушения на жизнените функции. Дишането, преглъщането, говорът страдат. Възможни психични разстройства.

Тъй като най-често страда слуховият нерв, важно е да знаете симптомите, които показват развитието на акустична неврома:

- се проявява в ранен стадий на заболяването, когато туморът все още не е достигнал голям размер;
увреждане на слуха- започват със загуба на способността за различаване на високи тонове, развиват се постепенно с нарастването на тумора;
смущения във функционирането на вестибуларния апарат- загуба на координация на движенията, гадене - се появяват в по-късните етапи, когато туморът расте и започва да притиска вестибуларния нерв заедно със слуховия.

В 25% от случаите шваномът се развива паралелно с неврофиброматозата - в този случай се наблюдават симптоми и на двете заболявания.

На първо място, за диагностика се използва неврологичен преглед, който помага грубо да се определи стадият на заболяването и включва оценка на следните симптоми:

- неволни флуктуации на очните ябълки;
нарушения на вестибуларния апарат;
загуба на слуха;
нарушение на чувствителността на кожата на лицето;
двойно виждане;
увреждане на лицевия нерв;
отслабване на рефлексните реакции.

За да потвърдите диагнозата, използвайте:

преглед с или - изображението показва кръгла формация с ясно очертани ръбове, както и вторични прояви - например разширение на ушния канал;
аудиограма.

С помощта на биопсия се изключва злокачественият характер на тумора, определя се съставът и структурата на неоплазмата.

Здравеопазване

За медицинско лечение на неврома се използват следните лекарства:

манитол - диуретикизползвани за понижаване на ICP. Прилага се капково в комбинация с глюкокортикоиди. Използва се преди проявата на ефекта от последния или преди началото на радикалната терапия.
Глюкокортикоиди- Преднизолон, Дексаметазон. Дозировката на лекарството се намалява след хирургично лечение или лъчева терапия.
, ницерголин - лекарства, които подобряват кръвообращението в съдовете на мозъка.

Операция на тумори

Основното лечение на невринома е хирургично. Това ви позволява да запазите целостта на нервите, за да избегнете пълна загуба на лицева чувствителност и слух.

Показания за операцията:

голям размер на тумора;
възрастта на пациента е до 60 години;
увеличаване на размера на тумора;
тежко състояние на пациента.

Туморът може да бъде отстранен по различни начини:

транслабиринтен;
субокципитален;
напречен темпорален.

При невъзможност за пълно отстраняване на невринома се извършва неговата резекция.

Отстраняване на невринома:

Внимание, оперативно видео! Кликнете, за да отворите

Лъчетерапия

Използването на гама нож е иновативен начин за отстраняване на тумори

Малки тумори и невроми, които не могат да бъдат отстранени по технически причини, могат да бъдат лекувани с лъчева терапия. Облъчването се извършва с помощта на:

кибер нож;
линеен ускорител;
протонен ускорител.

Оборудването се избира от лекаря въз основа на индивидуалните характеристики на пациента.

Злокачествените тумори изискват комплексно лечение – комбинация от лъчетерапия и химиотерапия.

Прогноза и последствия

Лъчелечението е високоефективно - малките невроми, лекувани навреме, изчезват безследно. По-сериозните случаи, дори след лечение, могат да имат забележими последствия:

трайно увреждане на слуха поради атрофия на част от слуховия нерв;
водещи до асиметрия на лицето, загуба на чувствителност на вкусовите рецептори, нарушено слюноотделяне;
парализа;
дисфункции на малкия мозък;

При навременното започване на терапията последствията не се наблюдават.

Предотвратяването на неврома е невъзможно. Въпреки това, можете да избегнете сериозните последици от заболяването, ако се консултирате с лекар навреме, когато се появят първите симптоми - увреждане на слуха, шум в ушите, загуба на равновесие и координация в пространството.

За цитиране:Качков И.А., Подпорина И.В. НЕВРОМА VIII НЕРВА // пр.н.е. 1998. № 9. С. 2

Невриномът на VIII нерв е най-честият тумор на церебелопонтинния ъгъл. Клиничната картина зависи от местоположението и размера на тумора. Хирургичното лечение е метод на избор. Лъчевата терапия, очевидно, не влияе върху по-нататъшния ход на заболяването след субтотално отстраняване на тумора. При пациенти в напреднала възраст, както и при наличие на тежки съпътстващи заболявания, е възможно изчаквателно лечение. Като палиативна мярка за елиминиране на хидроцефалия може да се използва байпас. Статията подчертава важността на ранната диагностика на тумора, т.к това е ключът към адекватното оперативно отстраняване на тумора Акустичният неврином е доброкачествен, по-рядко злокачествен тумор на осмия черепномозъчен нерв. Клиничната му картина е свързана с местоположението и размерите на тумора. Хирургията е метод на избор. Изглежда, че лъчевата терапия няма ефект върху прогресията на заболяването след субтотално отстраняване на тумора. Политиката за отлагане може да се провежда при пациенти в напреднала възраст и при пациенти със съпътстващи заболявания. Човек може да прибегне до байпас като палиативен инструмент, за да елиминира хидроцефалията. И.А. Къчков – професор, гл. неврохирургично отделение на МОНИКИ

И.В. Подпорина - отоневролог в МОНИКА
проф. И. А. Качков, ръководител на неврохирургичното отделение на Московския регионален изследователски клиничен институт
I. V. Podporina, отоневролог, Московски регионален изследователски клиничен институт

Въведение

Невриномът (неврофибром, невролемом, шваном) на VIII нерв е най-честият тумор на церебелопонтинния ъгъл. Според статистиката той представлява от 5 до 13% от всички тумори на черепната кухина и 1/3 от туморите на задната черепна ямка. Туморът е доброкачествен, много рядко злокачествен.
Най-често туморът засяга хора в трудоспособна възраст - от 20 до 60 години (средна възраст - 50 години). При жените невриномът на VIII нерв се среща 2 пъти по-често, отколкото при мъжете.
Двустранните тумори се срещат в 5% от случаите и са по-често свързани с неврофиброматоза (NF) тип II или "централна" NF. NF тип I и II е автозомно-доминантно заболяване, характеризиращо се с развитие на доброкачествени и злокачествени тумори на нервната система. Понастоящем има значителен напредък в изследването на това заболяване, свързано с по-пълното разбиране на молекулярната основа на NF. Разработени са диагностични критерии за NF тип I и II, както и препоръки за лечение и ранна диагностика на проявите на NF при пациенти и техните семейства. Основно място в диагностиката на заболяването в момента се отделя на ДНК тестовете.
В допълнение към развитието на тумори, тип I NF се характеризира с намалено зрение, скелетни лезии и интелектуално увреждане, докато тип II NF се характеризира с образуване на катаракта и загуба на слуха.
Диагнозата на NF типове I и II се основава на клинични критерии, разработени от Националния институт по здравеопазване на САЩ (виж таблицата). Стартира програма за диагностика и лечение на НФпод егидата на тази институция през 1987 г., през 1990 г. е клониран NF тип I ген, а през 1993 г. тип II NF.
Развитието на неврином на VIII нерв, както и други тумори на централната нервна система, е характерно за тип II NF.

Диагностични критерии за тип II NF

Ако са изпълнени критерии 1 или 2, диагнозата се потвърждава
1. Двустранни акустични невроми
2. Фамилна анамнеза за NF (роднини по първа линия) в комбинация с:
едностранна неврома на VIII нерв
под 30 години
или
всеки два от следните: менингиом, глиом, неврома, ювенилно субкапсуларно помътняване на лещата/ювенилен
кортикална катаракта
Ако са изпълнени критерии 3 или 4, диагнозата е съмнителна или вероятна
3. VIII едностранна неврома < 30-годишна възраст плюс някое от следните: менингиом, глиом, неврином, ювенилно субкапсуларно помътняване на лещата/ювенилна кортикална катаракта
4. Множество менингиоми (два или повече) с едностранен неврином на VIII нерв преди 30-годишна възраст или някое от следните: менингиом, глиом, неврином, ювенилно субкапсуларно помътняване на лещата/ювенилна кортикална катаракта

Патогенеза и патоморфология

Има ясна зависимост на развитието на невринома от хормоналния фон и излагането на йонизиращо лъчение. Бременността и излагането на радиация може да доведе до увеличаване на туморния растеж и да провокира клиничната му проява в рамките на няколко месеца.
Туморът расте от Schwann клетките на вестибуларната част на VIII нерв.
Локализира се най-често в крайната част на VIII нерв на входа на вътрешния слухов проход. Възможен е по-нататъшен растеж на тумора както в посока на слуховия канал, така и в посока на церебелопонтинния ъгъл. В зависимост от размера и посоката на растеж на тумора, той може да компресира малкия мозък, моста, V и VII черепни нерви (CN) и каудалната група на CN.
Скоростта на растеж на тумора е променлива, повечето тумори растат бавно (2 - 10 mm на година). Много тумори растат големи или образуват киста, преди да станат клинично значими.
Макроскопски туморът изглежда като маса, обикновено с неправилна форма, грудка, заобиколена от капсула, жълтеникава. Туморът не прораства в околната тъкан. Понякога се виждат кисти при разрез.
Микроскопско изследване: Антоний тип А и Антоний тип Б.
Тип Anthony A: клетките образуват компактни групи с удължени ядра, често наподобяващи палисада. Тип Антъни B: различни модели на звездовидни клетки и техните дълги процеси.

Клинична картина

Клиничната картина зависи от местоположението и размера на тумора.
Основни клинични синдроми: кохлеовестибуларен синдром, CN, синдром на компресия на малкия мозък и мозъчния ствол, интракраниална хипертония.
кохлеовестибуларен синдром
По правило първите прояви на тумор са нарушения на слуха и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат.
Първи се появяват симптоми на дразнене на слуховата част на VIII нерв, изразяващи се в характерен шум, наподобяващ "шум от прибоя", "свирене" и др., който понякога се усеща няколко години, много преди развитието на симптомите на интракраниална хипертония. Шумът в ухото, като правило, съответства на локализацията на тумора.
Оплаквания и обективни симптоми, открити при пациенти с неврома на VIII нерв (според S. Harnes, 1981)

Оплаквания	Брой пациенти, %	Симптоми	Брой пациенти, %
Загуба на слуха		Инхибиране на роговичния рефлекс
дисбаланс		нистагъм
Шум в ушите		Хипестезия в областта на тригеминалния нерв
Главоболие		Окуломоторни нарушения
Изтръпване на лицето		Пареза на лицевия нерв
гадене		едем на папилата
Болка в ухото		Симптом на Бабински
Диплопия
Пареза на лицевия нерв
Намален вкус

Постепенно явленията на дразнене на слуховата част на VIII нерв се заменят с явления на пролапс. Първо се развива частична глухота, главно при високи тонове, а след това пълна загуба на слуха и костната проводимост от страната на тумора. Пациентите дълго време не обръщат внимание на тези промени и наличието на глухота в едното ухо се открива, като правило, случайно, когато вече има редица симптоми, характерни за тумор на церебелопонтинния ъгъл.
Последните включват нарушение на вестибуларния апарат, което се изразява в системно вестибуларно замайване и спонтанен нистагъм. В същото време се отбелязва ранно изчезване на нормалната възбудимост на вестибуларния апарат от болната страна под формата на липса на експериментален нистагъм и реакция на отклонение на ръката по време на калорични и ротационни тестове. Наред с дисфункцията на VIII нерв често има оплаквания от болка в тилната област, излъчваща се към шията, главно от страната на тумора.
CN компресионни синдроми
В бъдеще се получава компресиране на други CN, докато най-близкият от тях е лицев нерв , който върви до слуховия, страда сравнително малко, показвайки изключителна устойчивост в сравнение с по-отдалечените нерви. Симптомите на лицевия нерв се изразяват в лека недостатъчност или пареза на неговите клонове от страната на лезията, по-рядко в спазъм на лицевите мускули. По-тежки нарушения на лицевия нерв се развиват, когато туморът е локализиран във вътрешния слухов проход, където лицевият нерв е силно притиснат заедно с междинната си част (т.нар. XIII CN, или нерв на Wrisberg), което се изразява в загуба на вкус в предните 2/3 на езика и нарушено слюноотделяне от засегнатата страна.
Като правило има промени отстрани тригеминален нерв . Още в началния етап се открива отслабване на роговичния рефлекс и хипестезия в носната кухина от страната на тумора. В напреднали случаи се наблюдава промяна в чувствителността на кожата под формата на хипестезия в областта на първия и втория клон, липсата на роговичен рефлекс. Често се откриват и двигателни нарушения, които се изразяват в атрофия на дъвкателните мускули от страната на тумора, установена при палпация, и в отклонение на долната челюст към парализа при отваряне на устата.
Следващото място по честота на лезиите заемат абдуценсите и глософарингеалните нерви. Нарушаването на функцията на абдуценсния нерв се състои в преходна диплопия и невъзможност за привеждане на ръба на ириса към външната комисура на клепача, когато съответното око се премести към тумора. Парезата на глософарингеалния нерв се характеризира с намаляване на вкуса или пълното му отсъствие в областта на задната трета на езика.
По-рядко се срещат нарушения на XI и XII двойки CN. Нарушения се откриват при тези тумори, които растат в каудална посока, както и в случаите, когато туморът е голям. Пареза XI (допълнителен) нерв се характеризира със слабост и атрофия на стерноклеидомастоидния и горния трапецовиден мускул от съответната страна. Едностранната пареза на XII (хиоидния) нерв се изразява в атрофия на мускулите на съответната половина на езика и отклонение на върха му. към парализа.
Поражение блуждаещ нерв проявява се с едностранна пареза на гласните струни, мекото небце с нарушена фонация и преглъщане.
синдром на компресия на мозъчния ствол
С медиалната посока на растеж на тумора се развиват едновременно нарушения както на мозъчния ствол, така и на съответната половина на малкия мозък. Клиничните симптоми от проводните пътища на мозъчния ствол са леки и често парадоксални. Леките пирамидни симптоми се наблюдават от страната на тумора, а не контралатерално, поради факта, че противоположната пирамида на темпоралната кост упражнява по-голям натиск върху пътищата, отколкото самият тумор. Нарушения на чувствителността, като правило, не се случват.
синдром на церебеларна компресия
Церебеларните симптоми зависят не само от загубата на функции на компресираното полукълбо, но и от нарушенията на проводимостта в компресирания среден малкомозъчен педункул, през който преминават вестибуларните пътища от ядрото на Дейтерс до червея на малкия мозък. Наборът от церебеларни нарушения се изразява със следните симптоми, проявяващи се от страна на тумора: хипотония на мускулите на крайниците, забавяне на техните движения и адиадохокинеза, атаксия, надхвърляне и преднамерено треперене по време на тестове пръст-нос и коляно-пета , отклонение в позицията на Ромберг, по-често към засегнатата малкомозъчна хемисфера и спонтанен нистагъм, по-изразен към тумора.
Синдром на интракраниална хипертония
Симптомите на интракраниална хипертония, характеризиращи се с главоболие, което се влошава сутрин след събуждане, повръщане, конгестивни дискове на зрителния нерв, се появяват средно 4 години след началото на заболяването.
Характеристики на клиничната картина в зависимост от посоката на растеж на тумора
Има невроми със страничен и медиален растеж.
Страничните невроми, прорастващи във вътрешния слухов канал, се характеризират с ранна загуба на слуха, вестибуларната функция и вкуса в предните 2/3 на езика от страната на тумора. По-често се открива ясна периферна пареза на лицевия нерв. Интракраниалната хипертония и конгестията на фундуса се развиват късно. Такива тумори трябва да се диференцират от тумори на пирамидата на темпоралната кост.
Невриномите с медиоорална посока на растеж се характеризират с ранно повишаване на вътречерепното налягане и ранна поява на стволови симптоми. Анамнезата в този случай е по-кратка. Симптомите на дислокация са по-изразени от здравата страна. На рентгенограмата на темпоралната кост разрушаването често не се открива.
Оралният растеж се характеризира с ранно развитие на вътречерепна хипертония, симптоми на груба дислокация от мозъчния ствол.
Каудалният растеж се характеризира с ранна груба дисфункция на глософарингеалния, блуждаещия и спомагателния нерв.
Характеристики на клиничната картина и тактика в зависимост от размера на тумора
В зависимост от размера на тумора се разграничават три етапа на неговото развитие.
Етап I (ранен), размер на тумора по-малък от 2 cm.

Ориз. 1. Неврином на VIII нерв.
А. На ЯМР в режим Т1 без контраст. В левия церебрално-мозъчен ъгъл се вижда екстрацеребрален тумор (показан със стрелки), който се разпространява в слуховия канал и притиска моста.
IN.Същото ЯМР изображение в Т1 режим след контрастиране с гадодиамид. Дясната акустична неврома (показана с бялата стрелка) се визуализира по-добре. Освен това, след контрастиране, стана видима малка тригеминална неврома вляво (показана с черната стрелка). Случаят е типичен за тип II NF.

На ЯМР в режим Т1 без контраст. В левия церебрално-мозъчен ъгъл се вижда екстрацеребрален тумор (показан със стрелки), който се разпространява в слуховия канал и притиска моста. Същото ЯМР изображение в Т1 режим след контрастиране с гадодиамид. Дясната акустична неврома (показана с бялата стрелка) се визуализира по-добре. Освен това, след контрастиране, стана видима малка тригеминална неврома вляво (показана с черната стрелка). Случаят е типичен за тип II NF.

Ориз. 2. Неврином на VIII нерв.
MRI с гадодиамиден контраст. Вижда се малък интратубуларен неврином на десния слухов нерв (обозначен със стрелка).

Невриномите на този етап обикновено не причиняват компресия или изместване на багажника или ефектът им върху моста, продълговатия мозък и малкия мозък е минимален. Хипертонията и стволовите симптоми липсват или са леки. Най-честите локални симптоми са CN лезии в церебелопонтинния ъгъл, с най-често ранно засягане на слуховия нерв. Следователно, при пациенти с едностранна загуба на слуха трябва да се подозира неврином VIII, докато може да се изключи. Всички пациенти с едностранно увреждане на слуха трябва да се наблюдават в динамика от отоневролог, невролог.
На този етап е необходимо да се отбележи мекотата на лезията на слуховия нерв, голям процент от пациентите с частичен слух и вестибуларна възбудимост от страната на тумора. Увреждането на лицевия нерв е минимално. Нервът на Wrisberg често е засегнат. На този етап може да липсва спонтанен нистагъм.
Пациентите на този етап рядко се наблюдават от неврохирурзи, тъй като такива тумори са трудни за диагностициране. На този етап от особено значение са отоневрологичното и аудиологичното изследване, изследването на възприемането на звука през костта.
Операцията е показана за тези пациенти, при които диагнозата по време на цялостен преглед не е под съмнение, а при динамично отоневрологично изследване симптомите прогресивно се увеличават.
На този етап туморът трябва да се диференцира от арахноидит на церебелопонтинния ъгъл, неврит на слуховия нерв, болест на Мениер и съдови нарушения във вертебробазиларния басейн.
При преглед на пациенти в стадий на кохлеовестибуларни нарушения УНГ специалистите често пренебрегват калоричния тест, въпреки че той дава ценна информация за диагностицирането на невриномите в ранен стадий. Такива пациенти често са неуспешно лекувани дълго време за неврит на слуховия нерв и пропускат времето, благоприятно за операцията.
Етап II (стадий на тежки клинични прояви). Тумор, по-голям от 2 cm, засяга мозъчния ствол, малкия мозък и започва да причинява нарушения в циркулацията на CSF. Този етап се характеризира с пълна загуба на слуховата и вестибуларната част на VIII нерв, повишено увреждане на V и VII нерви и пълна загуба на вкус. Симптомите на малкия мозък и ствола се присъединяват под формата на множествен нистагъм (клоничен хоризонтален и вертикален нистагъм при гледане нагоре), има отслабване на оптонистагъма към фокуса. По-ясно се проявяват нарушенията на функциите на съседните CN.
Етап III (напреднал стадий). Спонтанният нистагъм на този етап става тонизиращ, спонтанен вертикален нистагъм се появява при гледане надолу. Оптонистагъмът пада във всички посоки, появяват се нарушения на говора и преглъщането, рязко се увеличават церебеларните нарушения, изразени вторични хипертонично-хидроцефални симптоми. Често има симптоми на дислокация от противоположната страна.

Диагностика

Ранната диагностика на невриномите е фундаментално важна, тъй като в ранните стадии на развитие (с размер на тумора по-малък от 2 см) е възможно пълно отстраняване на тумора със запазване на функцията на лицевия нерв, а понякога и на слуха. Напредналите тумори водят до увреждане, те могат да бъдат отстранени само частично, а лицевият нерв почти винаги е повреден.
Следователно, при всички пациенти с едностранна сензоневрална загуба на слуха, особено в комбинация с вестибуларни нарушения, е необходимо да се изключи тумор на церебелопонтинния ъгъл, по-специално неврином.
Магнитен резонанс (MRI)с контраст (гадодиамид) е метод на избор в диагностиката на невриномите на VIII нерв, както и други тумори на мостомозъчния ъгъл. ЯМР дава възможност да се визуализират тумори в най-ранните стадии на развитие (виж Фиг. 1, 2).
Компютърна томография (CT)с контраст (Iohexol) позволява диагностициране на тумори с размер не по-малък от 1,5 см. В допълнение, методът разкрива масовия ефект на тумора: компресия на субарахноидалните цистерни, хидроцефалия.
Ангиографияизползва се рядко и само при специални показания.
Рентгенография на темпоралните костиспоред Stanvers разкрива разширяването на вътрешния слухов канал от страната на тумора.
слухови предизвикани потенциалипромяна в 70% от случаите.
Опитът на Вебери възприемане на ултразвук през костта. В експеримента на Weber латеризацията на звука може да липсва, докато ултразвукът при невроми винаги латеризира в по-добре чуващото ухо. Латеризацията на звука в експеримента на Weber е основният симптом при диференциалната диагноза на кохлеарните и ретрокохлеарните лезии на слуховия нерв.
Изследване на вестибуларната функция.Едностранна загуба на калорична реакция във всички компоненти (нистагъм, реактивно отклонение на ръката, сензорни и вегетативни компоненти).
Аудиометрия.Аудиометрията разкрива едностранна загуба на слуха от невросензорен тип.

Диференциална диагноза

Тумори на мозъка.Диференциална диагноза се извършва с други тумори на церебелопонтинния ъгъл: неврином на V нерв, менингиом, глиом, папилом на плексуса на IV вентрикула. Основната роля тук играе CT или MRI.
Странични тумори на мозъчния мост. Тези тумори се характеризират с появата на локални симптоми в началото (лезия на ядра VI, VII CN), изолирано повръщане и дихателна недостатъчност. Освен това се добавя едностранно нарушение на функциите на V, IX, X, XI, XII CN. Развива се едностранна пареза или парализа на погледа към тумора, комбиниран с редуващ се синдром. Слуховите и вестибуларните нарушения са особено груби. Диагнозата се потвърждава от MRI или CT.
Болест на Мениер.Характеризира се с пароксизмално протичане с болезнено замайване, гадене, повръщане, шум в ушите, дисбаланс, спонтанен хоризонтален нистагъм. По-често се среща след 45 години. Звукът в опита на Weber се превръща в по-късно в по-добре чуващото ухо. Извън пристъпа няма спонтанен нистагъм, стволови и малкомозъчни симптоми. По време на периода на ремисия пациентите се чувстват добре.
Акустичен неврит.Обикновено има двустранна лезия. Вестибуларните и слуховите функции отпадат непълно. Анамнеза за предишни инфекции, интоксикации, употреба на ототоксични антибиотици. Липса на стволови и малкомозъчни симптоми. На рентгенограмата на темпоралните кости няма промени.
холестеатом.Холестеатомът, като преобладаващо рядко усложнение на хроничния среден отит, е заемаща пространство лезия и трябва да бъде включена в диагностичното търсене с подходяща анамнеза. Заболяването протича доста леко, с ремисии, по-често при мъжете. На рентгенографиите няма разширение на вътрешния слухов тракт, слухът не пада напълно.
Клиничната изява може да бъде свързана с появата на малкомозъчни или хидроцефални симптоми.
Аневризма на вертебралната артериявъв връзка с компресията на CN може да наподобява хода на невринома. Диагнозата се потвърждава от церебрална ангиография.
туберкулозен менингит.Често има треска, изпотяване през нощта. Положителните тестове за туберкулоза и анализ на CSF (лимфоцитоза, ниски нива на глюкоза и хлориди) помагат при диагностицирането.
Платибазия.Рентгенографията на черепа и горната шийна част на гръбначния стълб разкрива следните промени: атласът е запоен към тилната кост, зъбът на аксиалния прешлен е над линията на Чембърлейн.
Други заболявания, с които трябва да се диференцира невриномът, са вертебробазиларна недостатъчност и сифилитичен менингит.

хирургия- метод на подбор. В началните етапи на растеж на тумора е възможно микрохирургично отстраняване със запазване на функцията на лицевия нерв и понякога дори на слуха. В такива случаи се използва транслабиринтен подход към тумора. Запазването на слуха е възможно, ако размерът на тумора не надвишава 2 см. В противен случай пълното му отстраняване от транслабиринтния достъп е изключително трудно. В този случай е по-разумно да се използва хирургически достъп през задната черепна ямка (PCF), като се използва парамедиен разрез на меките тъкани.
Методът на отстраняване на тумора се определя до голяма степен от неговия размер, анатомични и топографски особености на локализацията, степента на васкуларизация и характеристиките на туморната капсула.
Кардиналните промени, настъпили в хирургията на невриномите на VIII нерв, са свързани с използването на операционен микроскоп и ултразвукова аспирация.
Честотата на следоперативните усложнения (предимно пареза на лицевия нерв) също зависи от размера на тумора. Ако туморът е по-малък от 2 cm, тогава функцията на лицевия нерв може да бъде запазена в 95% от случаите, ако размерът на тумора е 2–3 cm - в 80% от случаите, с тумори по-големи от 3 cm, интраоперативно увреждане на лицевия нерв се среща много по-често.
радиологично лечение.Лъчевата терапия понякога се използва за субтотална резекция на тумора, но не изглежда да повлиява по-нататъшния ход на заболяването.
В някои западни клиники се използва отстраняването на невриномите с помощта на така наречения "гама нож", но по отношение на цената и нивото на усложнения е еквивалентно на конвенционалната хирургична резекция.
Дългосрочните резултати след стереотоксична радиохирургия все още не са известни.
Изчаквателно лечение (консервативно лечение). Тъй като туморът расте много бавно, в някои случаи, особено при пациенти в напреднала възраст и при пациенти с тежки съпътстващи заболявания, е възможно изчаквателно лечение, което включва проследяване на състоянието и извършване на CT или MRI във времето. Палиативното лечение е байпасна операция за премахване на хидроцефалия.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клинична отоневрология при мозъчни лезии. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частна отоневрология. Л .: Медицина, 1966.
3. Цимерман Г.С. Ухо и мозък. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Консервативно лечение на пациенти с акустични тумори. Неврохирургия 1991; 28: 646-51.
5. Брус JN, Fetell MR. Тумори на the череп и черепномозъчни нерви. В: Учебник по неврология на Мерит, 9-то издание, Williams & Wilkins, 1995;326-9.
6 Колинс Р.Д. Алгоритмичен подход към лечението. Williams & Wilkins, 1997; 4.
7. Enzmann DR, O "Donohve J. Оптимизиране на MR изображения за откриване на малки тумори в церебелопонтинния ъгъл и вътрешния слухов канал. Am J Neuroradiol 1987; 8: 99-106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Запазване на слуха при операция на акустична неврома. J Neurosurg 1993; 78: 864-70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ и др. Подобрено запазване на функцията на лицевия нерв с използване на електрически мониторинг по време на отстраняване на акустични невроми. Mayo Clin Proc 1987; 62: 92-102.
10. Harner SG, Закони ER. мл. Клинични находки при пациенти с акустична неврома. Mayo Clin Proc 1983; 58: 721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Акустични тумори: нетипични характеристики и скорошни диагностични тестове. Неврология 1983; 33: 211-21.
12 Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Акустична невролемома. Клиникоанатомично изследване на 103 пациенти. J Neurosurg 1980; 52: 28-35.
13. Мартуза RL, Ojemann RG. Двустранни акустични невроми: клинични аспекти, патогенеза и лечение. Неврохирургия 1982; 10: 1-12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. МР диагностика на акустични невроми. J Comput Assist Tomogr, 1987; 11: 232-5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Акустични невроми. Исторически преглед на един век оперативни серии. Neurosurg Quart 1991; 1: 2-18.

Диагностика и лечение с ядрено-магнитен резонанс.

Качков И.А., Подпорина И.В.

Неврином VIII нерв- най-честият тумор на церебелопонтинния ъгъл. Клиничната картина зависи от местоположението и размера на тумора. Хирургичното лечение е метод на избор. Лъчевата терапия, очевидно, не влияе върху по-нататъшния ход на заболяването след субтотално отстраняване на тумора. При пациенти в напреднала възраст, както и при наличие на тежки съпътстващи заболявания, е възможно изчаквателно лечение. Като палиативна мярка за елиминиране на хидроцефалия може да се използва байпас. Статията подчертава важността на ранната диагностика на тумора, т.к това е ключът към адекватното оперативно отстраняване на тумора

Акустичният неврином е доброкачествен, рядко злокачествен тумор на осмия черепномозъчен нерв. Клиничната му картина е свързана с местоположението и размерите на тумора. Хирургията е метод на избор. Изглежда, че лъчевата терапия няма ефект върху прогресията на заболяването след субтотално отстраняване на тумора. Политиката за отлагане може да се провежда при пациенти в напреднала възраст и при пациенти със съпътстващи заболявания. Човек може да прибегне до байпас като палиативен инструмент, за да елиминира хидроцефалията.

И.А. Къчков – професор, гл. неврохирургично отделение на МОНИКИ
И.В. Подпорина, отоневролог в МОНИКА
проф. И. А. Качков, ръководител на неврохирургичното отделение на Московския регионален изследователски клиничен институт
I. V. Podporina, отоневролог, Московски регионален изследователски клиничен институт

Въведение

Неврином (неврофиброма, невролемома, шванома) VIII нерве най-честият тумор на церебелопонтинния ъгъл. Според статистиката той представлява от 5 до 13% от всички тумори на черепната кухина и 1/3 от туморите на задната черепна ямка. Туморът е доброкачествен, много рядко злокачествен.
Най-често туморът засяга хора в трудоспособна възраст - от 20 до 60 години (средна възраст - 50 години). Сред жените неврома VIII нервсе среща два пъти по-често отколкото при мъжете.
Двустранните тумори се срещат в 5% от случаите и са по-често свързани с неврофиброматоза (NF) тип II или "централна" NF. NF тип I и II е автозомно доминантно заболяване, характеризиращо се с развитие на доброкачествени и злокачествени тумори. нервенсистеми. Понастоящем има значителен напредък в изследването на това заболяване, свързано с по-пълното разбиране на молекулярната основа на NF. Разработени са диагностични критерии за NF тип I и II, както и препоръки за лечение и ранна диагностика на проявите на NF при пациенти и техните семейства. Основно място в диагностиката на заболяването в момента се отделя на ДНК тестовете.
В допълнение към развитието на тумори, тип I NF се характеризира с намалено зрение, скелетни лезии и интелектуално увреждане, докато тип II NF се характеризира с образуване на катаракта и загуба на слуха.
Диагнозата на NF типове I и II се основава на клинични критерии, разработени от Националния институт по здравеопазване на САЩ (виж таблицата). Стартира програма за диагностика и лечение на НФпод егидата на тази институция през 1987 г., през 1990 г. е клониран генът NF тип I, а през 1993 г. генът NF тип II.
развитие неврином VIII нерв, както и други тумори на централната нервна система, е характерен за тип II NF.

Диагностични критерии за тип II NF

Ако са изпълнени критерии 1 или 2, диагнозата се потвърждава
1. Двустранно невромислухов нерв
2. Фамилна анамнеза за NF (роднини по първа линия) в комбинация с:
едностранно неврома VIIIнерв
под 30 години
или
всеки два от следните: менингиом, глиом, неврома, непрозрачност на ювенилна субкапсуларна леща/ювенилна
кортикална катаракта
Ако са изпълнени критерии 3 или 4, диагнозата е съмнителна или вероятна
3. VIII едностранна неврома < 30-годишна възраст плюс някое от следните: менингиом, глиом, неврином, ювенилно субкапсуларно помътняване на лещата/ювенилна кортикална катаракта
4. Множество менингиоми (два или повече) с едностранен неврином на VIII нерв преди 30-годишна възраст или някое от следните: менингиом, глиом, неврином, ювенилно субкапсуларно помътняване на лещата/ювенилна кортикална катаракта

Патогенеза и патоморфология

Има ясна зависимост на развитието на невринома от хормоналния фон и излагането на йонизиращо лъчение. Бременността и излагането на радиация може да доведе до увеличаване на туморния растеж и да провокира клиничната му проява в рамките на няколко месеца.
Туморът расте от Schwann клетките на вестибуларната част на VIII нерв.
Локализира се най-често в крайната част на VIII нерв на входа на вътрешния слухов проход. Възможен е по-нататъшен растеж на тумора както в посока на слуховия канал, така и в посока на церебелопонтинния ъгъл. В зависимост от размера и посоката на растеж на тумора, той може да компресира малкия мозък, моста, V и VII черепни нерви (CN) и каудалната група на CN.
Скоростта на растеж на тумора е променлива, повечето тумори растат бавно (2-10 mm на година). Много тумори растат големи или образуват киста, преди да станат клинично значими.
Макроскопски туморът изглежда като маса, обикновено с неправилна форма, грудка, заобиколена от капсула, жълтеникава. Туморът не прораства в околната тъкан. Понякога се виждат кисти при разрез.
Микроскопско изследване: Антоний тип А и Антоний тип Б.
Тип Anthony A: клетките образуват компактни групи с удължени ядра, често наподобяващи палисада. Тип Антъни B: различни модели на звездовидни клетки и техните дълги процеси.

Клинична картина

Оплаквания	Брой пациенти, %	Симптоми	Брой пациенти, %
Загуба на слуха		Инхибиране на роговичния рефлекс
дисбаланс		нистагъм
Шум в ушите		Хипестезия в областта на тригеминалния нерв
Главоболие		Окуломоторни нарушения
Изтръпване на лицето		Пареза на лицевия нерв
гадене		едем на папилата
Болка в ухото		Симптом на Бабински
Диплопия
Пареза на лицевия нерв
Намален вкус

Постепенно явленията на дразнене на слуховата част на VIII нерв се заменят с явления на пролапс. Първо се развива частична глухота, главно при високи тонове, а след това пълна загуба на слуха и костната проводимост от страната на тумора. Пациентите дълго време не обръщат внимание на тези промени и наличието на глухота в едното ухо се открива, като правило, случайно, когато вече има редица симптоми, характерни за тумор на церебелопонтинния ъгъл.
Последните включват нарушение на вестибуларния апарат, което се изразява в системно вестибуларно замайване и спонтанен нистагъм. В същото време се отбелязва ранно изчезване на нормалната възбудимост на вестибуларния апарат от болната страна под формата на липса на експериментален нистагъм и реакция на отклонение на ръката по време на калорични и ротационни тестове. Наред с дисфункцията на VIII нерв често има оплаквания от болка в тилната област, излъчваща се към шията, главно от страната на тумора.
CN компресионни синдроми
Впоследствие се получава компресия на други CN, докато най-близката от тях е лицев нерв , който върви до слуховия, страда сравнително малко, показвайки изключителна устойчивост в сравнение с по-отдалечените нерви. Симптомите на лицевия нерв се изразяват в лека недостатъчност или пареза на неговите клонове от страната на лезията, по-рядко в спазъм на лицевите мускули. По-тежки нарушения на лицевия нерв се развиват, когато туморът е локализиран във вътрешния слухов проход, където лицевият нерв е силно притиснат заедно с междинната си част (т.нар. XIII CN, или нерв на Wrisberg), което се изразява в загуба на вкус в предните 2/3 на езика и нарушено слюноотделяне от засегнатата страна.
Като правило има промени отстрани тригеминален нерв . Още в началния етап се открива отслабване на роговичния рефлекс и хипестезия в носната кухина от страната на тумора. В напреднали случаи се наблюдава промяна в чувствителността на кожата под формата на хипестезия в областта на първия и втория клон, липсата на роговичен рефлекс. Често се откриват и двигателни нарушения, които се изразяват в атрофия на дъвкателните мускули от страната на тумора, установена при палпация, и в отклонение на долната челюст към парализа при отваряне на устата.
Следващото място по честота на лезиите заемат абдуценсите и глософарингеалните нерви. Нарушаването на функцията на абдуценсния нерв се състои в преходна диплопия и невъзможност за привеждане на ръба на ириса към външната комисура на клепача, когато съответното око се премести към тумора. Парезата на глософарингеалния нерв се характеризира с намаляване на вкуса или пълното му отсъствие в областта на задната трета на езика.
По-рядко се срещат нарушения на XI и XII двойки CN. Нарушения се откриват при тези тумори, които растат в каудална посока, както и в случаите, когато туморът е голям. Пареза XI (допълнителен) нерв се характеризира със слабост и атрофия на стерноклеидомастоидния и горния трапецовиден мускул от съответната страна. Едностранната пареза на XII (хиоидния) нерв се изразява в атрофия на мускулите на съответната половина на езика и отклонение на върха му. към парализа.
Поражение блуждаещ нерв проявява се с едностранна пареза на гласните струни, мекото небце с нарушена фонация и преглъщане.
синдром на компресия на мозъчния ствол
С медиалната посока на растеж на тумора се развиват едновременно нарушения както на мозъчния ствол, така и на съответната половина на малкия мозък. Клиничните симптоми от проводните пътища на мозъчния ствол са леки и често парадоксални. Леките пирамидни симптоми се наблюдават от страната на тумора, а не контралатерално, поради факта, че противоположната пирамида на темпоралната кост упражнява по-голям натиск върху пътищата, отколкото самият тумор. Нарушения на чувствителността, като правило, не се случват.
синдром на церебеларна компресия
Церебеларните симптоми зависят не само от загубата на функции на компресираното полукълбо, но и от нарушенията на проводимостта в компресирания среден малкомозъчен педункул, през който преминават вестибуларните пътища от ядрото на Дейтерс до червея на малкия мозък. Наборът от церебеларни нарушения се изразява със следните симптоми, проявяващи се от страна на тумора: хипотония на мускулите на крайниците, забавяне на техните движения и адиадохокинеза, атаксия, надхвърляне и преднамерено треперене по време на тестове пръст-нос и коляно-пета , отклонение в позицията на Ромберг, по-често към засегнатата малкомозъчна хемисфера и спонтанен нистагъм, по-изразен към тумора.
Синдром на интракраниална хипертония
Симптомите на интракраниална хипертония, характеризиращи се с главоболие, което се влошава сутрин след събуждане, повръщане, конгестивни дискове на зрителния нерв, се появяват средно 4 години след началото на заболяването.
Характеристики на клиничната картина в зависимост от посоката на растеж на тумора
Има невроми със страничен и медиален растеж.
Страничните невроми, прорастващи във вътрешния слухов канал, се характеризират с ранна загуба на слуха, вестибуларната функция и вкуса в предните 2/3 на езика от страната на тумора. По-често се открива ясна периферна пареза на лицевия нерв. Интракраниалната хипертония и конгестията на фундуса се развиват късно. Такива тумори трябва да се диференцират от тумори на пирамидата на темпоралната кост.
Невриномите с медиоорална посока на растеж се характеризират с ранно повишаване на вътречерепното налягане и ранна поява на стволови симптоми. Анамнезата в този случай е по-кратка. Симптомите на дислокация са по-изразени от здравата страна. На рентгенограмата на темпоралната кост разрушаването често не се открива.
Оралният растеж се характеризира с ранно развитие на вътречерепна хипертония, симптоми на груба дислокация от мозъчния ствол.
Каудалният растеж се характеризира с ранна груба дисфункция на глософарингеалния, блуждаещия и спомагателния нерв.
Характеристики на клиничната картина и тактика в зависимост от размера на тумора
В зависимост от размера на тумора се разграничават три етапа на неговото развитие.
Етап I (ранен), размер на тумора по-малък от 2 cm.

Ориз. 1. Неврином на VIII нерв.
А. На ЯМР в режим Т1 без контраст. В левия церебрално-мозъчен ъгъл се вижда екстрацеребрален тумор (показан със стрелки), който се разпространява в слуховия канал и притиска моста.
B. Същото T1 MRI изображение след контрастиране с гадодиамид. Дясната акустична неврома (показана с бялата стрелка) се визуализира по-добре. Освен това, след контрастиране, стана видима малка тригеминална неврома вляво (показана с черната стрелка). Случаят е типичен за тип II NF.

Включен в режим T1 без контраст. В левия церебрално-мозъчен ъгъл се вижда екстрацеребрален тумор (показан със стрелки), който се разпространява в слуховия канал и притиска моста. Същото ЯМР изображение в Т1 режим след контрастиране с гадодиамид. Дясната акустична неврома (показана с бялата стрелка) се визуализира по-добре. Освен това, след контрастиране, стана видима малка тригеминална неврома вляво (показана с черната стрелка). Случаят е типичен за тип II NF.

Диагностика

Ранната диагностика на невриномите е фундаментално важна, тъй като в ранните стадии на развитие (с размер на тумора по-малък от 2 см) е възможно пълно отстраняване на тумора със запазване на функцията на лицевия нерв, а понякога и на слуха. Напредналите тумори водят до увреждане, те могат да бъдат отстранени само частично, а лицевият нерв почти винаги е повреден.
Следователно, при всички пациенти с едностранна сензоневрална загуба на слуха, особено в комбинация с вестибуларни нарушения, е необходимо да се изключи тумор на церебелопонтинния ъгъл, по-специално неврином.
Магнитен резонанс (MRI)с контраст (гадодиамид) е метод на избор в диагностиката на невриномите на VIII нерв, както и други тумори на мостомозъчния ъгъл. ЯМР дава възможност да се визуализират тумори в най-ранните стадии на развитие (виж Фиг. 1, 2).
(CT)с контраст (Iohexol) позволява диагностициране на тумори с размер не по-малък от 1,5 см. В допълнение, методът разкрива масовия ефект на тумора: компресия на субарахноидалните цистерни, хидроцефалия.
Ангиографияизползва се рядко и само при специални показания.
темпорални костиспоред Stanvers разкрива разширяването на вътрешния слухов канал от страната на тумора.
слухови предизвикани потенциалипромяна в 70% от случаите.
Опитът на Вебери възприемане на ултразвук през костта. В експеримента на Weber латеризацията на звука може да липсва, докато ултразвукът при невроми винаги латеризира в по-добре чуващото ухо. Латеризацията на звука в експеримента на Weber е основният симптом при диференциалната диагноза на кохлеарните и ретрокохлеарните лезии на слуховия нерв.
Изследване на вестибуларната функция.Едностранна загуба на калорична реакция във всички компоненти (нистагъм, реактивно отклонение на ръката, сензорни и вегетативни компоненти).
Аудиометрия.Аудиометрията разкрива едностранна загуба на слуха от невросензорен тип.

Диференциална диагноза

Лечение

хирургияе методът за избор. В началните етапи на растеж на тумора е възможно микрохирургично отстраняване със запазване на функцията на лицевия нерв и понякога дори на слуха. В такива случаи се използва транслабиринтен подход към тумора. Запазването на слуха е възможно, ако размерът на тумора не надвишава 2 см. В противен случай пълното му отстраняване от транслабиринтния достъп е изключително трудно. В този случай е по-разумно да се използва хирургически достъп през задната черепна ямка (PCF), като се използва парамедиен разрез на меките тъкани.
Методът на отстраняване на тумора се определя до голяма степен от неговия размер, анатомични и топографски особености на локализацията, степента на васкуларизация и характеристиките на туморната капсула.
Кардиналните промени, настъпили в хирургията на невриномите на VIII нерв, са свързани с използването на операционен микроскоп и ултразвукова аспирация.
Честотата на следоперативните усложнения (предимно пареза на лицевия нерв) също зависи от размера на тумора. Ако туморът е по-малък от 2 cm, тогава функцията на лицевия нерв може да бъде запазена в 95% от случаите, ако размерът на тумора е 2-3 cm - в 80% от случаите, с тумори по-големи от 3 cm, интраоперативно увреждане на лицевия нерв се среща много по-често.
радиологично лечение.Лъчевата терапия понякога се използва за субтотална резекция на тумора, но не изглежда да повлиява по-нататъшния ход на заболяването.
В някои западни клиники се използва отстраняването на невриномите с помощта на така наречения "гама нож", но по отношение на цената и нивото на усложнения е еквивалентно на конвенционалната хирургична резекция.
Дългосрочните резултати след стереотоксична радиохирургия все още не са известни.
Изчаквателно лечение (консервативно лечение). Тъй като туморът расте много бавно, в някои случаи, особено при пациенти в напреднала възраст и при пациенти с тежки съпътстващи заболявания, е възможно изчаквателно лечение, което включва проследяване на състоянието и извършване на CT или MRI във времето. Палиативното лечение е байпасна операция за премахване на хидроцефалия.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клинична отоневрология при мозъчни лезии. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частна отоневрология. Л .: Медицина, 1966.
3. Цимерман Г.С. Ухо и мозък. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Консервативно лечение на пациенти с акустични тумори. Неврохирургия 1991; 28: 646–51.
5. Брус JN, Fetell MR. Тумори на the череп и черепномозъчни нерви. В: Учебник по неврология на Мерит, 9-то издание, Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6 Колинс Р.Д. Алгоритмичен подход към лечението. Williams & Wilkins, 1997; 4.
7. Enzmann DR, O "Donohve J. Оптимизиране на MR изобразяване за откриване на малки тумори в церебелопонтинния ъгъл и вътрешния слухов канал. Am J Neuroradiol 1987; 8:99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Запазване на слуха при операция на акустична неврома. J Neurosurg 1993; 78: 864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ и др. Подобрено запазване на функцията на лицевия нерв с използване на електрически мониторинг по време на отстраняване на акустични невроми. Mayo Clin Proc 1987; 62: 92–102.
10. Harner SG, Закони ER. мл. Клинични находки при пациенти с акустична неврома. Mayo Clin Proc 1983; 58: 721–8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Акустични тумори: нетипични характеристики и скорошни диагностични тестове. Неврология 1983; 33: 211–21.
12 Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Акустична невролемома. Клиникоанатомично изследване на 103 пациенти. J Neurosurg 1980; 52: 28–35.
13. Мартуза RL, Ojemann RG. Двустранни акустични невроми: клинични аспекти, патогенеза и лечение. Неврохирургия 1982; 10: 1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. МР диагностика на акустични невроми. J Comput Assist Tomogr, 1987; 11: 232–5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Акустични невроми. Исторически преглед на един век оперативни серии. Neurosurg Quart 1991; 1: 2–18.

Акустична неврома (синоними акустична неврома или шванома, както и вестибуларен шваном) е доброкачествен тумор на VIII двойка черепни нерви.

Заболеваемостта е приблизително 1 случай на 100 000 души население годишно. Въпреки че остава един от най-честите мозъчни тумори, заемайки, според различни източници, от 10 до 15% от всички. По-често се среща при млади (30-40 години) хора, случаите на развитие при малки деца са изключително редки.

причини

Единственият надежден рисков фактор за развитието на неврином е неврофиброматоза тип 2 (болест на Recklinghausen). В други случаи причината остава неизвестна. Относителни фактори са контакт с радиация, химически опасности, както и утежнена от онкологична история.

Симптоми

Най-характерната симптоматика е постепенната загуба на слуха, а от една страна. В същото време замайването, въпреки че може да се развие (поради ефекта върху вестибуларната част на нерва), в никакъв случай не е типично в ранните етапи. Възможно е да има шум, звънене в ухото или главата от страната на лезията, но тя е ясно дефинирана едностранно. С по-нататъшен растеж симптомите на неврома могат да се преместят в близките черепни нерви, което може да се прояви като изтръпване на лицето, болка в лицето (ефект върху тригеминалния нерв) и симптоми на постепенно развитие на слабост на мускулите на лицето върху една страна (ефект върху лицевия нерв) също често се наблюдават. В късните, напреднали стадии невриномът може да доведе до компресия на мозъчния ствол и да причини тежки церебрални усложнения.

Диагностика

Диагностиката на невринома на осмата двойка е да се извърши задълбочен отоневрологичен преглед, включващ неврологични, оториноларингологични изследвания, аудиограми, техники за импедансометрия и слухови евокирани потенциали. Също така е необходимо да се проведе MRI изследване (ако има противопоказания за изследването - MSCT). След установяване на факта на наличието на неоплазма е необходимо да се консултирате с неврохирург.

Също така доста характерно е наличието на повишено съдържание на цереброспинална течност в цереброспиналната течност.

Лечение

Акустичната неврома се лекува стриктно от неврохирурзи. Показана е операция, включително операция с гама нож. Възможно е лечение с лъчева терапия.

Прогноза

Прогнозата за живота е благоприятна. Особено важно е да се открият невроми в ранните стадии на развитие, за да се предотврати покълването на други черепни нерви и преди развитието на хипертензивно-хидроцефален синдром. Прогнозата за възстановяване на всички загубени функции в някои случаи е съмнителна. При големи размери на невроми, дори след пълно отстраняване на тумора, симптоми като загуба на слуха и замаяност могат да останат.

Преди малко повече от година започнах да забелязвам, че чувам по-лошо какво се случва отдясно, отколкото това, което се случва отляво. Тя започна да поставя телефонната слушалка до лявото си ухо, към събеседника се опита да се обърне с лявата си страна ... За себе си тя обясни това или със сярна запушалка, или с някакво неразбираемо бавно възпаление, което, както очаквах, ще си отиде при първа възможност. Глупости, разбира се ... Е, поне ме отрежете ... Не обичам да ходя в клиники ...

Така минаха почти шест месеца. Миналото лято към това се добави леко замаяност при завъртане на главата отдясно наляво, усещане за изтръпване от дясната страна на лицето: сякаш анестезията все още не е преминала напълно след посещение при зъболекаря. Тогава започнах да губя стабилност: внезапно можех да бъда „воден“ в някаква посока, докато връщането в изходна позиция стана доста проблематично. И веднъж сутринта се събудих от див "хеликоптер" (мисля, че няма нужда да обяснявам какво е), но тъй като бях напълно трезвен, отдадох това състояние на жегата, смога и преумора. Ще ме обвините в безотговорно отношение към вашето здраве, но как бих могъл да предположа, че всичко това са брънки от една и съща верига? И когато симптомите се добавят един след друг, постепенно свиквате с тях и се научавате да живеете с това ... Като цяло стигнах до УНГ лекаря едва в края на есента.

След това доста бързо се подреди верига от УНГ - аудиограма - аудиолог - ЯМР, според резултатите от които стана ясно, че имам акустична неврома (вестибуларен шваном, неврином на VIII черепномозъчен нерв, акустична неврома) - доброкачествена, бавно нарастващ тумор, който се образува от клетки, които са част от състава на обвивката на VIII черепномозъчен нерв (той също е вестибулокохлеарен или слухов, състои се от две части, отговорни за слуха и вестибуларния апарат). Причините за появата на такива тумори са неизвестни на науката. Има само някои хипотези, но те не се потвърждават от нищо. В моя случай това вече беше доста голяма неоплазма: почти 3,5 см в диаметър. Разраствайки се в ограничено пространство на черепа, туморът започва да притиска слуховия, лицевия, тригеминалния нерв, а в особено напреднали случаи дори малкия мозък и мозъчния ствол. Оттук - световъртеж и изтръпване на половината лице. Е, що се отнася до слуха, всичко е ясно - първо той страда. Честотата на акустичните невроми е приблизително 1 на 100 000 души годишно.

Учудващо не ме обхвана паника и страх, които обикновено обземат хората в такива случаи. Видях това място до мозъка на снимката, прочетох диагнозата и първата мисъл, която проблесна беше: „Как да се отърва от това?“ Всезнаещият интернет предлагаше две възможности: операция или радиохирургия. Първият вариант - трепанация на черепа - беше пометен от мен веднага. С тези думи си представях ужасни картини като пробиване или рязане на кости, плешиви глави, дупки в черепа и безпомощни пациенти, които поради неизбежни усложнения прекарват 2-3 месеца в болницата и след това около шест месеца не могат да се възстановят след такова ужасни операции.

Радиохирургията или гама-ножът бяха много по-привлекателни. На машина, подобна на ЯМР, туморът се излага на дозирана радиация, след което невриномът трябва да спре да расте и може би с течение на времето да се свие. Цената - около 250 хиляди рубли, в началото беше малко смущаваща, но след това реших, че никой не е отменил заемите и бях готов за финансови подвизи и нокаутиране на материална помощ от работодателя, само за да избегна ужасната трепанация и бръснене на главата ми! Имаше резерва в показанията за радиохирургия - неоплазмата трябва да бъде не повече от 3 см. „Почти се вписвам“, реших и с тази мисъл отидох при неврохирурга.

На рецепцията се оказа, че лекарите имат други планове за мен. — Какво й става? - чух в отговор на въпрос за трепанация. "Получите оферта. Къде ще отидете на операция - в Москва или Санкт Петербург? Аз, в състояние на шок, че надеждите ми за безкръвно решение на проблема не се оправдаха, избрах Изследователския институт по неврохирургия на името на. Н. Бурденко. Като цяло, с прекрасна перспектива за краниотомия в навечерието на рождения ми ден и годишнината на майка ми, срещнах Нова година.

Отне един месец, за да получите квота. Хоспитализацията е насрочена за 20 април. През времето, което мина от деня на диагнозата, започнах да се чувствам по-зле. Очевидно не беше без психосоматика: когато го завъртях наляво, главата ми започна да се върти толкова много, че дори можех да падна. Сутрин, преди да стана, „фокусирах образа“, след това ставах и вървях, залитайки, сякаш цяла вечер съм вкусвал шампанско. Атаките с "хеликоптер" вече бяха докарани до повръщане. Чувствителността на дясната половина на лицето намаля още повече и клепачите започнаха да „потрепват“ по-често. Не знам дали околните са забелязали моята несигурност и нестабилност при ходене, но всичко това наистина ме притесняваше ...

И разбира се, през тези 2 месеца, които все още трябваше да прекарам в очакване на операцията, търсих в мрежата информация за това как протича трепанацията, каква става главата след нея (фонтанел? титанови пластини?), каква е рехабилитацията период и какви усложнения заплашват. Както разбирате, не намерих нищо радостно за себе си там. Четох, че костите на черепа се отстраняват напълно, раната просто се затяга с мускули и кожа, остава "шрифт" подобен на този на бебетата. И най-лошото от възможните усложнения след отстраняването на голям неврином (и повече от 2 см - вече е голям) за мен беше възможна пареза или дори парализа на лицевия нерв. Това означава, че лицето ще стане асиметрично и в зависимост от степента на увреждане на нерва ще изостава при мигане или изобщо няма да затвори очи, няма да се движи или ще се движи със закъснение в ъгъла на устата ... Тогава то ще бъде възможно да се направи пластична операция и трансплантация на хипоглосния нерв, но това е по-късно, след 3 месеца и все още не се знае дали ще се вкорени или не. В сравнение с това идеята, че ще трябва да си обръсна плешивото, изобщо не ме плашеше и си изплетох ажурна барета за лятото :) Готвих се да изкарам 2-3 месеца в отпуск по болест.

Отдавна си мислех за това, че искам да се кръстя и след думите на хирурга „Имаш такъв тумор, можеш да умреш след операцията“, най-накрая се вкорених в тази мисъл. Кръстиха ме ден преди заминаването.

Исках да напиша тази част от статията - за това как да се бием - възможно най-сухо и строго, без подробности, само факти, но не се получи. За някои тези подробности може да не представляват интерес. Още веднъж подчертавам (знам от собствен опит): търсенето в мрежата на информация от първа ръка от оцелели след хирургично отстраняване на неврома е почти безполезно. Тези, които имат сериозни усложнения след операция, са по-склонни да общуват във форумите - четенето на това преди хоспитализация е ужасно! Искам положителна информация, но не е. Затова пиша - за да го има.
Да разбера емоциите си, с които отидох в Москва в Научноизследователския институт Бурденко, може да се изпита само чрез нещо подобно. Предстои пълна несигурност, когато не знаеш какъв ще бъде животът ти - животът на млада, интересна, планираща жена - след 2 дни и дали изобщо ще бъде (неврохирургът не изключи такъв изход ).

След дълга хоспитализация попаднах в 5-то отделение, в моето отделение номер 6. Обстановката и атмосферата в отделението ми се сториха спокойни: тихо, уютно, чисто, удобно. Пациентите се разхождат по коридора, пият чай, гледат телевизия, общуват с роднини. Главите не са бинтовани, просто е залепен вид гипс на мястото на операцията, а някои изобщо нямат. Плешиви няма.

На следващия ден - разговор с лекуващия лекар. Операция утре. Зададох всички подготвени въпроси и разбрах: ако е възможно, ще се опитат да не наранят лицевия нерв (все още много зависи от местоположението на тумора), ще обръснат само областта зад ухото, ще поставят костите на черепа на място и ще стане чист шев, защото съм млада и хубава . Вечерта тя подписа документ, че е предупредена за риска от оперативна интервенция до най-крайни обстоятелства и мерки. Последното хранене е обяд, въпреки факта, че операцията е насрочена за 17 часа на следващия ден.

В 8 сутринта разбирам, че всичко се е променило и трябва да тръгвам. Спешно обаждане до съпруга. Всичко е толкова бързо, че няма време дори да се страхувате. Сестрата носи антиемболични чорапи, аз лягам на количката и тръгваме. На часовника в коридора 09:04, в главата ми - „Ангел мой, ела с мен, ти си отпред, аз съм зад теб“ и Отче наш ... Операционна зала, анестезиолог, капкомер, „сега ти .. .”, да, вече чувствам, че се провалям...

Събудих се в реанимация. След операцията пациентът трябва да бъде преместен в интензивното отделение. И веднага щом има увереност, че всичко е наред, отидете в отделението. Бях там от 14 часа в деня на операцията до 10 сутринта на следващия ден. Първото нещо, което направих, когато дойдох на себе си, беше да проверя дали всичко е наред с лицето ми. Тя отвори очи. Опитах се да се усмихна. Се случи! Ура! Лицевият нерв е непокътнат! Излизането от упойката не беше лесно. Но първата закуска буквално ме върна към живота (не ядох почти два дни!)

Първият ден след реанимацията прекарах на легло, след това лекарят ми позволи да седна, след това да стана и да ходя. Пациентите имат възможност да ползват услугите на бавачки (срещу заплащане): те помагат с абсолютно всичко - хранене, тоалетна, хигиена, донасяне на нещо, сервиране, ставане, ходене по коридора с вас и т.н.

Така се разтегнаха дните на възстановяване и, за щастие, възстановяване. В първите дни все още бях замаян, гърлото ме болеше от дихателните тръби, гласът ми беше назален, имаше слабост на лицевите мускули, главата ми в областта на операцията беше изтръпнала и не усещах нищо, Можех да спя само на лявата си страна, но всеки ден се чувствах все по-добре и по-добре.

Изписаха ме точно седмица след операцията. Моят неврохирург Вадим Николаевич Шимански каза, че трябва да продължа да живея по същия начин, както живях: няма противопоказания, най-важното е да не злоупотребявате с нищо (нито баня, нито тен, но изобщо нищо). Всичко в умерени количества, всъщност, както при всички здрави хора. Туморът не беше лесен, не беше възможно да се премахне на 100%, вече беше опасен. Следователно, след 3 месеца - контролна снимка и при липса на динамика на растежа, следващата снимка - след една година. Е, с растеж - същият Гама нож.
Мина малко повече от месец, откакто се прибрах. Все още съм в отпуск по болест, но работя в радиото и не можах да се сдържа да не вляза в ефир. Кой би си помислил, че мога да направя това 2 седмици след краниотомия!!! Сега се чувствам много по-добре, отколкото преди операцията - ужасният световъртеж изчезна, чувствителността на лицето се възстанови, а изтръпването на главата постепенно изчезва. Едва сега слухът от дясната страна най-вероятно няма да се възстанови - слуховият нерв е твърде силно увреден от тумора. Но можете да живеете с това, вече сте свикнали.

Но сега разбирам, че това, което ни се струва наша слабост, уязвима страна, лесно може да се превърне в наше предимство, точно това се случи с мен. Размерът на тумора, който местните хирурзи не се ангажираха да оперират, ми позволи да попадна в ръцете на отлични специалисти със златни ръце - ръководителят на 5-то отделение на Изследователския институт по неврохирургия на името на. Н.И. Бурденко, д-р Вадим Николаевич Шимански и лекуващият лекар Владимир Кирилович Пошатаев. Благодаря ви милички!

Историята на моето заболяване все още не е завършена, но най-лошото отмина. Имах късмет, отървах се с лека уплаха спрямо това, което можеше да бъде. За съжаление не всички операции водят до същия резултат, знам и други истории. Но въпреки всичко пожелавам на всички, които са изправени пред подобен проблем, оптимизъм, надежда и вяра в най-доброто. Дори и да е много страшно, трябва да вървите напред и да не се съмнявате в онези, в чиито ръце са вашето здраве и живот. Бъдете здрави!

P.S. След завръщането си у дома тя остави рецензии на изследователския институт Бурденко с нейните координати на много сайтове. За месец успях да подкрепя и информирам около 10 души за операцията. Ще се радвам да отговоря на вашите въпроси, ако има такива.