Спешна помощ при булбарен синдром. Булбарен синдром: симптоми и лечение


Булбарна парализа (БП) - която се характеризира с увреждане на групи от нервни влакна и техните ядра. Основният симптом на заболяването е намаляването на двигателната активност на мускулните групи. Булбарният синдром води до едностранни и двустранни лезии на мозъчните области.

Симптоми на заболяването

Тази патология причинява частична или пълна парализа на мускулите на лицето, езика, небцето, ларинкса, за които са отговорни глософарингеалните нервни влакна, вагуса и сублингвала.

Основните симптоми на булбарна парализа:

  1. Проблеми с преглъщането. При булбарния синдром има нарушения в работата на мускулите, които извършват процеса на преглъщане. Това води до развитие на дисфагия. При дисфагия мускулите на езика, мекото небце, епиглотиса, фаринкса и ларинкса губят своята работоспособност. В допълнение към дисфагията се развива афагия - липса на рефлекс за преглъщане. Водата и другите течности навлизат в носната кухина, твърдата храна - в ларинкса. Има обилно слюноотделяне от ъглите на устата. Не е необичайно храната да навлезе в трахеята или белодробната кухина. Това води до развитие на аспирационна пневмония, която от своя страна може да бъде фатална.
  2. Нарушение на говора и пълна или частична загуба на способността за говорене. Звуците, издавани от пациента, стават приглушени, често неразбираеми за възприемане - това показва развитието на дисфония. Пълна загуба на глас - прогресираща афония.
  3. По време на развитието на булбарна парализа гласът става слаб и глух, появява се назалност - реч „в носа“. Гласните звуци стават почти неразличими един от друг, а съгласните са неясни. Речта се възприема като неразбираема и едва различима, когато се опитва да произнася думи, човек се уморява много бързо.

Парализата на езика води до проблемна артикулация или пълното му нарушение, появява се дизартрия. Може да се развие пълна парализа на мускулите на езика - анартрия.

При тези симптоми пациентът е в състояние да чуе и разбере речта на събеседника, но не може да отговори.

Булбарната парализа може да доведе до развитие на проблеми в работата на други органи. На първо място, дихателната система и сърдечно-съдовата система страдат. Причината за това е непосредствената близост на засегнатите области на нервните влакна до тези органи.

Фактори на възникване

Появата на булбарна парализа е свързана с много заболявания от различен произход и е тяхната последица. Те включват:

  1. Онкологични заболявания. С развитието на неоплазми в задната черепна ямка. Например глиома на мозъчния ствол.
  2. Исхемичен инсулт на мозъчните съдове, инфаркт на продълговатия мозък.
  3. Амиотрофична склероза.
  4. Генетични заболявания като болестта на Кенеди.
  5. Болести с възпалително и инфекциозно естество (Лаймска болест, синдром на Guyon-Barré).
  6. Това нарушение е проява на други сложни патологии, възникващи в тялото.

Терапевтични мерки

Лечението на булбарна парализа директно зависи от първичното (основното) заболяване.Колкото повече усилия се полагат за отстраняването му, толкова по-вероятно е да се подобри клиничната картина на патологията.

Лечението на парализа се състои в реанимация на загубени функции, поддържане на жизнеспособността на организма като цяло. За това се предписват витамини за възстановяване на функцията за преглъщане, в допълнение се препоръчват ATP, Prozerin.

За възстановяване на нормалното дишане се предписва изкуствена белодробна вентилация. Атропинът се използва за намаляване на обема на слюнката. Назначаването на атропин се дължи на необходимостта да се намали количеството на секретирания секрет - при болен човек количеството му може да достигне 1 литър. Но дори и текущите дейности не гарантират възстановяване - само подобряване на общото благосъстояние.

Характеристики на псевдобулбарна парализа

Псевдобулбарната парализа (PBP) е централизирана пареза на мускулите, чиято активност пряко зависи от пълноценната работа на булбарните нервни влакна. За разлика от булбарната парализа, която се характеризира както с едностранни, така и с двустранни лезии, псевдобулбарният синдром възниква само с пълното разрушаване на ядрените пътища, които включват цялата дължина от кортикалните центрове до ядрата на нервните влакна на булбарната група.

При PBP се нарушава работата на мускулите на фаринкса, гласните струни и артикулацията на речта. Както при развитието на PD, псевдобулбарният синдром може да бъде придружен от дисфагия, дисфония или афония, дизартрия. Но основната разлика е, че при PBP няма атрофия на мускулите на езика и дефибрилни рефлекси.

Признак на PBS се счита за равномерна пареза на мускулите на лицето, тя е по-скоро централизирана - спастична, когато мускулният тонус се повишава. Най-вече това се изразява в нарушение на диференцираните и произволни движения. В същото време рефлексите на долната челюст и брадичката рязко се увеличават.

За разлика от PD, с развитието на PBP не се диагностицира атрофия на мускулите на устните, фаринкса и мекото небце.

При PBP няма промени във функционирането на дихателната и сърдечно-съдовата система. Това се дължи на факта, че деструктивните процеси протичат по-високо от продълговатия мозък. От което следва, че PBS няма последствията, характерни за булбарната парализа, с развитието на болестта жизнените функции не се нарушават.

Наблюдавани рефлекси в нарушение

Основният признак за развитието на това заболяване се счита за неволен плач или смях, когато човек оголи зъбите си, както и ако прокарате нещо върху тях, като перо или малък лист хартия.

PBS се характеризира с рефлекси на орален автоматизъм:

  1. Рефлекс на Бехтерев. Наличието на този рефлекс се установява чрез леко потупване по брадичката или върху шпатула или линийка, които лежат върху долния ред зъби. Положителен резултат е случаят, ако има рязко свиване на дъвкателните мускули или стискане на челюстите.
  2. Хоботен рефлекс. В специализираната литература можете да намерите други имена, например целувка. За да го нарекат, те правят леки потупвания върху горната устна или близо до устата, но в същото време е необходимо да докоснете кръговия мускул.
  3. Дистанционно-орален корчиков рефлекс. При проверка на този рефлекс устните на пациента не се докосват, положителен резултат се получава само ако устните автоматично се изтеглят от тръбата, без да се докосват, само когато се представи предмет.
  4. Назо-лабиален рефлекс на Аствацатуров. Наличието на контракции на лицевите мускули се получава при леко потупване по гърба на носа.
  5. Дланно-брадичният рефлекс на Маринеску-Радович. Извиква се при дразнене на кожата в областта под палеца. Ако лицевите мускули от страната на раздразнената ръка се свият неволно, рефлексният тест е положителен.
  6. Синдромът на Yanyshevsky се характеризира с конвулсивно компресиране на челюстите. За да се провери наличието на този рефлекс, стимулът се прилага върху устните, венците или твърдото небце.

Въпреки че няма наличие на рефлекси, симптомите на PBP са доста обширни. На първо място, това се дължи на поражението на много части на мозъка. В допълнение към положителните реакции към наличието на рефлекси, признак на PBS е забележимо намаляване на двигателната активност. Развитието на PBS също е показано чрез влошаване на паметта, липса на концентрация, намаляване или пълна загуба на интелигентност. Това води до наличието на множество омекотени огнища на мозъка.

Проява на PBS е почти неподвижно лице, което прилича на маска. Това се дължи на пареза на мускулите на лицето.

При диагностициране на псевдобулбарна парализа в някои случаи може да се наблюдава клинична картина, подобна на симптомите на централната тетрапареза.

Съпътстващи заболявания и лечение

PBS се появява във връзка с такива нарушения като:

  1. Остри нарушения на мозъчното кръвообращение в двете полукълба.
  2. Енцефалопатия.
  3. Странична амиотрофична склероза.
  4. Атеросклероза на мозъчните съдове.
  5. Множествена склероза.
  6. Моторно невронно заболяване.
  7. Тумори на някои части на мозъка.
  8. Черепно-мозъчна травма.

За да се облекчат максимално симптомите на заболяването, най-често се предписва лекарството Prozerin. Процесът на лечение в PBS е насочен към лечение на основното заболяване. Не забравяйте да предписвате лекарства, които подобряват съсирването на кръвта и ускоряват метаболитните процеси. За засилено хранене на мозъка с кислород се предписва лекарството Cerebrolysin и други.

Съвременните техники предлагат лечение на парализа с инжектиране на стволови клетки.

И за да се облекчи страданието на пациента, е необходима внимателна грижа за устната кухина. Когато ядете, бъдете възможно най-внимателни, за да предотвратите попадането на частици храна в трахеята. Желателно е храненето да става през сонда, прекарана през носа в хранопровода.

Булбарната и псевдобулбарната парализа са вторични заболявания, чието излекуване зависи от подобряването на общата клинична картина.

Булбарният синдром е едно от най-страшните неврологични заболявания. Този симптомен комплекс се проявява с комбинирана периферна лезия на няколко чифта черепни нерви от каудалната група. Потенциално животозастрашаващ е бързо появяващият се и нарастващ по тежест булбарен синдром. В този случай е необходима спешна хоспитализация на пациента, за да се следи състоянието му и да се проведе интензивно лечение.


Патогенеза

В зависимост от етиологията на основното заболяване се наблюдава нарушение на синаптичната трансмисия с относителна структурна цялост на основните образувания, разрушаване на ядрата или изразена компресия на нервните структури. В същото време няма нарушение в провеждането на импулси по кортикално-ядрените пътища и увреждане на централните моторни неврони във фронталната област на мозъка, което отличава булбарния синдром от. Това е важно не само за диагностициране на нивото на увреждане на централната нервна система и определяне на причината за формирането на основните симптоми, но и за оценка на прогнозата на заболяването.

Булбарният синдром се развива с едновременно увреждане на IX, X и XII двойки черепни нерви. Патологичният процес може да улови техните двигателни ядра в продълговатия мозък (наричан по-рано луковица), корени, които отиват в основата на мозъка или вече формирани нерви. Увреждането на ядрата обикновено е двустранно или двустранно, мозаичността не е характерна за този синдром.

Парализата на мускулите на езика, мекото небце, фаринкса, епиглотиса и ларинкса, която се развива с булбарния синдром, се класифицира като периферна. Следователно те са придружени от намаляване или загуба на палатиновия и фарингеалния рефлекс, хипотония и последваща атрофия на парализираните мускули. Не е изключена появата на фасцикулации, видими при оглед на езика. И последващото участие в патологичния процес на невроните на дихателните и вазомоторните центрове в продълговатия мозък, нарушението на парасимпатиковата регулация причиняват развитието на животозастрашаващи състояния.

Основни причини

Булбарният синдром може да бъде причинен от:

  • съдови инциденти във вертебробазиларния басейн, водещи до исхемично или хеморагично увреждане на краниоспиналната област;
  • първични и метастатични тумори на мозъчния ствол и продълговатия мозък, саркоматоза, грануломатоза с различна етиология;
  • състояния, които дават положителен масов ефект без ясно изразена формация в задната черепна ямка и заплашват да вклинят мозъка във foramen magnum (кръвоизливи, подуване на нервната тъкан в съседни области или остро дифузно увреждане на мозъка);
  • водещи до компресия на продълговатия мозък;
  • фрактура на основата на черепа;
  • и различни етиологии;
  • полиневропатия (паранеопластична, дифтерийна, на Гилен-Баре, постваксинална, ендокринна), ;
  • , както и генетично обусловена спинално-булбарна амиотрофия на Кенеди и булбоспинална амиотрофия на детството (болест на Fazio-Londe);
  • потискане на активността на моторните неврони на мозъка с ботулинов токсин.

Много автори наричат ​​булбарния синдром промени в поражението на мускулите на мекото небце, фаринкса и ларинкса. В този случай тяхната причина е нарушение на нервно-мускулното предаване или първична лезия на мускулната тъкан при миопатии или дистрофична миотония. Продълговатият мозък (луковицата) остава непокътнат при миопатични заболявания, поради което те говорят за специална форма на булбарна парализа.


Клинична картина


Характерен признак на булбарния синдром е отклонението на езика по посока на лезията.

Комбинираната периферна лезия на глософарингеалния, блуждаещия и хипоглосалния нерв води до пареза на мускулите на небцето, фаринкса, ларинкса и езика. Характерно е съчетаването на триадата "дисфония-дизартрия-дисфагия" с пареза на половината език, увисване на палатинното перде и изчезване на фарингеалните и палатиналните рефлекси. Видимите промени в орофаринкса най-често са асиметрични, появата на двустранни булбарни симптоми е прогностично неблагоприятен признак.

При преглед се установява девиация (отклонение) на езика към фокуса. Парализираната му половина става хипотонична и неактивна, в нея могат да се появят фасцикулации. При двустранна булбарна парализа се отбелязва почти пълна неподвижност на целия език или глосоплегия. Поради нарастващата атрофия на паретичните мускули, засегнатата половина на езика постепенно изтънява, придобива патологично нагъване.

Парезата на мускулите на мекото небце води до неподвижност на палатинните дъги, увисване и хипотония на палатинното перде с отклонение на палатинната увула към здравата страна. Заедно с пролапс на фарингеалния рефлекс, дисфункция на мускулите на фаринкса и епиглотиса, това причинява дисфагия. Има затруднения при преглъщане, задавяне, изхвърляне на храна и течности в носната кухина и дихателните пътища. Поради това пациентите с булбарен синдром имат висок риск от развитие на аспирационна пневмония и бронхит.

С поражението на парасимпатиковата част на хипоглосния нерв се нарушава автономната инервация на слюнчените жлези. Полученото повишено производство на слюнка, заедно с нарушеното преглъщане, причинява слюноотделяне. Понякога е толкова изразено, че пациентите са принудени постоянно да използват носна кърпичка.

Дисфонията при булбарния синдром се проявява с назалност, глухота и дрезгавост на гласа поради парализа на гласните струни и пареза на мекото небце. Назалната сянка на речта се нарича назолалия, такава назализация на звуковото произношение може да се появи и при липса на очевидни нарушения на преглъщането и задушаване. Дисфонията се комбинира с дизартрия, когато се появи неясен говор поради нарушена подвижност на езика и други мускули, участващи в артикулацията. Увреждането на продълговатия мозък често води до комбинация от булбарен синдром с пареза на лицевия нерв, което също засяга разбираемостта на речта.

При тежка парализа на мускулите на небцето, фаринкса и ларинкса може да настъпи асфиксия поради механично запушване на лумена на дихателните пътища. При двустранно увреждане на блуждаещия нерв (или неговите ядра в продълговатия мозък) работата на сърцето и дихателната система се инхибира, което се дължи на нарушение на тяхната парасимпатикова регулация.


Лечение

Не самият булбарен синдром изисква лечение, а основното заболяване и възникващите животозастрашаващи състояния. С увеличаване на тежестта на симптомите и появата на признаци на сърдечна и дихателна недостатъчност, пациентът трябва да бъде прехвърлен в отделението за интензивно лечение. Според показанията се извършва IVL, монтира се назогастрална сонда.

За коригиране на нарушенията, в допълнение към етиотропната терапия, се предписват лекарства от различни групи с невротрофични, невропротективни, метаболитни и съдови ефекти. Хиперсаливацията може да бъде намалена с атропин. В периода на възстановяване или при хронични заболявания се предписват масаж, логопедия и кинезитерапия за подобряване на речта и преглъщането.

Булбарният синдром е страхотен признак на увреждане на продълговатия мозък. Появата му изисква задължително посещение при лекар за изясняване на етиологията и вземане на решение за необходимостта от хоспитализация.

Петров К. Б., доктор на медицинските науки, професор, ви предлага слайдшоу за клиничните варианти на булбарния синдром и нелекарствените методи за лечение на това състояние:


Булбарният синдром (друго име за заболяването е булбарна парализа) е патология, при която са засегнати няколко черепни нерви: вагусов, глософарингеален, хипоглосен). Ядрата на тези клетки се намират в продълговатия мозък в така наречената булбарна зона.

Тези нерви са отговорни за инервацията на устните, езика, небцето, ларинкса, гласните струни. Поражението на тези нерви причинява нарушения на речта, дъвченето и преглъщането, вкусовата чувствителност.

Причините за булбарния синдром могат да бъдат различни: нарушен кръвоток в продълговатия мозък, увреждане на нервните влакна, травма на основата на черепа, инфекциозни заболявания, тумори. Лечението на синдрома зависи от причините за заболяването.

При лечението се използват народни средства. Такава терапия нормализира храненето на тъканите и подобрява цялостното здраве на човек.

  • Защо се развива булбарният синдром? причини

    При булбарния синдром се засягат следните черепни нерви:

    • сублингвално;
    • скитане;
    • глософарингеален.

    С поражението на двигателните нерви пациентът развива периферна парализа. Редица заболявания и патологични процеси могат да доведат до развитие на такава парализа. Лезията може да засегне ядрата на невроните, разположени в продълговатия мозък, или нервните процеси, които директно инервират мускулните структури. Ако са засегнати ядрата на невроните, тогава в повечето случаи периферната парализа е двустранно симетрична.

    И така, основните причини за булбарния синдром:

    • нарушение на кръвообращението и храненето на тъканите на продълговатия мозък;
    • доброкачествени и злокачествени тумори;
    • подуване на продълговатия мозък, което се развива на фона на увреждане на други части на мозъка;
    • травма на основата на черепа;
    • възпалителни процеси в мозъка: енцефалит;
    • увреждане на нервната тъкан: невропатия, полиомиелит;
    • различни амиотрофии;
    • и ефектите на ботулиновия токсин върху мозъка.

    Развитието на булбарния синдром може да бъде свързано с автоимунен процес. В същото време имунните комплекси на човека разпознават собствените си клетки като чужди и ги атакуват. В този случай настъпва увреждане на мускулната тъкан. С развитието на заболяването се наблюдава отслабване и с течение на времето атрофия на мускулните влакна - пациентът развива миастенна парализа. Нервните влакна и центрове в продълговатия мозък не са засегнати в този случай, но симптомите са подобни на типичните прояви на булбарния синдром.

    В зависимост от естеството на развитието на булбарния синдром се разграничава остра и прогресивна форма на заболяването.

    • Острият булбарен синдром в повечето случаи е следствие от нарушения на кръвообращението в продълговатия мозък (хеморагичен или исхемичен инсулт), съдова емболия. Също така, това състояние възниква, когато продълговатият мозък се спусне и ръбовете на големия отвор се притиснат към него.
    • Прогресивният булбарен синдром е по-малко критично състояние. Такова заболяване се развива на фона на амиотрофична склероза, дегенеративно заболяване, при което моторните неврони са увредени.

    Нарушаването на функционирането на нервните влакна води до недохранване и атрофия на мускулната тъкан. Пациентът постепенно развива булбарна парализа. Ако дегенеративните процеси се разпространят до нервите, инервиращи дихателните мускули, това ще доведе до смърт на пациента от задушаване.

    Нарушаването на нормалното функциониране на продълговатия мозък се проявява не само с булбарна парализа, но и с редица други нарушения. Тази част от мозъка съдържа важни центрове, които контролират дишането и сърдечната дейност. Ако увреждането ги засегне, пациентът може да умре.

    Как да разберем, че това е булбарният синдром?

    Булбарният синдром се проявява чрез характерни признаци на увреждане на черепните нерви. Има три характерни симптома, показващи развитието на булбарна парализа:

    1. Дисфагия или нарушено преглъщане.
    2. Дизартрия или нарушена артикулирана реч.
    3. Афонията е нарушение на звука на речта.

    Характерни прояви на булбарния синдром:

    • пареза на половината език;
    • отклонение на езика към лезията;
    • постепенно има сгъване на лигавицата;
    • увисване на палатинното перде;
    • отклонение на палатиналната увула също към лезията;
    • палатиналните и фарингеалните рефлекси на пациента изчезват;
    • процесът на преглъщане е нарушен, течната храна може да попадне в дихателните пътища или носа;
    • някои пациенти изпитват повишено слюноотделяне и слюноотделяне;
    • нарушение на речта.

    За пациент с булбарен синдром е трудно да преглъща твърда храна. Течната храна може да навлезе в дихателните пътища, тъй като инервацията на мекото небце е нарушена. Тези пациенти са с повишен риск от развитие на пневмония.

    Поради нарушение на инервацията на езика, речта на пациента става неясна. Той говори с носов глас, "на носа". За него е трудно да произнася звуковете "л" и "р". Гласът става приглушен, дрезгав.

    Заболяването причинява пареза на мускулите на езика, горното небце, ларинкса, фаринкса. Често се развива едностранна лезия. Появата на двустранна парализа показва увреждане на ядрата на невроните в продълговатия мозък. Такава лезия е животозастрашаваща за пациента.

    Как се диагностицира булбарният синдром?

    По време на диагностиката е важно точно да се определи причината за булбарния синдром. За тази цел се провеждат редица изследвания:

    • компютърно или магнитно резонансно изображение на мозъка;
    • електромиографско изследване на проводимостта на мускулните влакна;
    • езофагоскопско изследване.

    Необходимо е да се разграничат булбарните и тези, които проявяват подобни симптоми, но имат различни причини. Псевдобулбарната парализа се причинява от нарушаване на връзките между продълговатия мозък и други висши нервни центрове. В този случай не се развива мускулна атрофия и периферна парализа.

    Как да се лекува булбарен синдром?

    Развитието на булбарния синдром винаги е свързано с някакъв патологичен процес в тялото: дисфункция на продълговатия мозък, увреждане на нервните влакна, автоимунно увреждане на мускулната тъкан. Необходимо е да се определи причината за заболяването и да се избере подходящо лечение.

    Провежда се и симптоматично лечение - терапия, насочена към елиминиране на проявата на булбарния синдром и облекчаване на състоянието на пациента. Има народни средства, които се използват за лечение на парализа.

    1. Лечебна колекция №1. В равни пропорции трябва да смесите трева от имел, риган и корени от бял равнец и валериана. От сместа трябва да приготвите инфузия (1 супена лъжица на 200 ml вряща вода). Вземете това лекарство за половин чаша 3 пъти на ден преди хранене.
    2. Лечебна колекция №2. Приготвя се смес от 1 част листа от мента, билки от риган, имел и маточина и 2 части маточина и мащерка. Сместа трябва да се излее с вряла вода (1 супена лъжица се взема за 1 чаша вода), настоява се в термос за 1 час, след което се прецежда. Стандартна доза: 100 ml от това лекарство един час след хранене.
    3. Корени от божур. Необходимо е да се подготви алкохолна тинктура от корени на божур. За целта корените се търкат и се заливат със спирт в съотношение 1:10. Корените се настояват на топло място за една седмица, след което тинктурата се филтрира. Стандартна доза за възрастен: 35 капки три пъти дневно преди хранене. Детето трябва да приема 15-20 капки от лекарството 3 пъти на ден преди хранене.
      Можете също така да приготвите инфузия от корени на божур. Натрошените корени се заливат с вряща вода (в съотношение 1 супена лъжица на половин литър вряща вода), настояват се за 1 час и се филтрират. Такава инфузия трябва да се пие 1 супена лъжица. л. възрастни и 1 ч.л. деца също три пъти на ден преди хранене.
    4. Дъбене или боядисване на смрадлика. Пресните листа на това растение се използват за лечение на парализа. В чаша вряла вода можете да запарите 1 с.л. л. листа, настоявайте в топлина за един час, след това филтрирайте. Стандартна дозировка: 1 с.л. л. тази инфузия 3-4 пъти на ден.
    5. градински чай. Пригответе наситен разтвор на градински чай. 100 г изсушена трева се залива с половин литър вряла вода и се оставя на топло за една нощ, на сутринта се прецежда. Стандартната дозировка на тази инфузия: 1 супена лъжица 3-4 пъти на ден един час след хранене.
      Можете също така да правите лечебни вани с отвара от билки или корени от градински чай и шипки. За една баня трябва да вземете 200-300 g растителни суровини, да ги варите в 1,5 литра вода за 5-10 минути, след това да оставите за още един час, филтрирайте и изсипете във ваната. Процедурата е с продължителност половин час. Вземете вана няколко пъти седмично.
  • Поражението на IX, X и XII нервите на черепа или техните ядра причинява булбарен синдром.

    В същото време се наблюдавапарализа на палатиналните и езиковите мускули, гласните струни, епиглотиса, нарушена чувствителност на лигавицата на назофаринкса, ларинкса, трахеята с определени прояви: проблеми с преглъщането, навлизане на храна в дихателната система, нарушения на говора, вкусови нарушения на гърба език, вегетативни нарушения.

    Псевдобулбарният синдром се появява в резултат на двустранно увреждане на кортикалните влакна. При едностранна дисфункция на нервите, с изключение на XII двойка, те не се нарушават, т.к. техните ядра имат двустранна инервация.

    Причини за възникване на синдроми

    Основните причини за булбарния синдром включват различни заболявания.

    В началото на разстройството се наблюдава затруднено преглъщане на течна храна. Но с развитието на заболяването, наред със слабостта на езика, се появява слабост на мускулите на лицето и дъвкателните мускули, езикът става неподвижен.

    Мъжете са по-склонни да страдат от дистрофична миотония. Заболяването започва на 16-годишна възраст.

    булбарен синдром причинидисфагия, назален тон на гласа, задушаване и в някои случаи - дихателна недостатъчност; пристъпи на мускулна слабост.

    Развитието на разстройството се провокира от повишен прием на сол, богати на въглехидрати храни, стрес и негативни емоции, изтощителна физическа активност. При псевдобулбарния синдром се засягат две части на продълговатия мозък.

    Психогенните разстройства могат да се комбинират с психотични разстройства, конверсионни разстройства.

    Това разстройство се проявява с централна парализа на преглъщането, промени във фонацията и артикулацията на речта.

    Нарушенията се появяват, когато заболявания:

    • Болест на Алцхаймер;
    • амавротичен идиотизъм;
    • амиотрофия;
    • болест на Кенеди;
    • увреждане на артериите на мозъка;
    • ботулизъм;
    • булбарна парализа;
    • тромбоза на венозни синуси;
    • гликогеноза;
    • болест на Гоше;
    • дифузна склероза;
    • Миастения гравис;
    • оливопонтоцеребеларна дегенерация;
    • формиране на мозъка;
    • полирадикулоневропатия;
    • полиневропатия;
    • миелинолиза;
    • сирингобулбия;
    • миопатия;
    • енцефаломиелит;
    • Енцефалопатия на Binswanger.

    Клинична картина

    Булбарният и псевдобулбарният синдром имат до голяма степен сходни симптоми и признаци, тъй като общото за тези заболявания е ефектът върху един мускул.

    Но ако се появи псевдобулбарна девиация в нарушение на централния двигателен неврон, след това булбар - в нарушение на периферните неврон. Тоест псевдобулбарната парализа е централна, а булбарната парализа е периферна.

    Съответно, в клиниката на псевдобулбарните разстройства основното е повишаването на мускулния тонус, появата на нездравословни рефлекси и липсата на мускулна атрофия.

    В клиниката на булбара основната е мускулната слабост, появата на мускулни потрепвания, смъртта на мускулната тъкан и липсата на рефлекси.

    Проявите на двата вида лезии се появяват едновременно с.

    Диагностични методи

    След посещение при специалист за идентифициране на нарушението обикновено е необходимо да се премине през някои прегледи:

    • Анализ на урината;
    • ЕМГ на език, крайници и шия;
    • кръвни изследвания;
    • CT или ;
    • езофагоскопия;
    • преглед от офталмолог;
    • клинични и ЕМГ изследвания за миастения гравис;
    • изследване на алкохол;

    Булбарен и псевдобулбарен синдром при деца

    За детската практика най-значима е псевдобулбарната форма.

    Псевдобулбарна форма

    Деца с псевдобулбарно разстройство често остават в помощни училища, тъй като външните му прояви са толкова тежки, че принуждават лекари и учители да изпращат деца без проблеми с интелекта само заради речта в специални училища, а понякога дори в социални институции.

    От неврологична гледна точка тази форма има сложна картина:заедно с централната парализа на мускулите на говорния апарат, бебето има промени в мускулния тонус, хиперкинеза и други двигателни нарушения.

    Сложността на заболяването определя особеностите на неговите прояви.

    Тази форма на отклонение при деца е стандартна проява на церебрална парализа, която често се проявява преди 2-годишна възраст поради мозъчни заболявания. Често детската церебрална парализа е следствие от травма по време на раждане.

    Мотилитетните нарушения при тези бебета са широко разпространени.

    Често засегнатигорната част на лицето, поради което е неподвижна, има обща неловкост, тромавост. Родителите забелязват, че бебето не може да се обслужва, не се движи активно.

    Нарушават се и всички неречеви функции, свързани с езика, устните и други части на говорния апарат: детето трудно дъвче храната, преглъща, не може да преглъща и задържа слюнка.

    булбарен синдром

    Булбарна дизартрия възниква при възпаление или образуване на продълговатия мозък.

    В същото време ядрата на двигателните черепномозъчни нерви, разположени там, умират.

    Характерна е парезатамускулите на фаринкса, езика, мекото небце.

    При бебе с това разстройство преглъщането на храна е нарушено, дъвченето е трудно.

    При деца с тази форма на отклонение мускулите на езика и фаринкса умират. Говорът е неясен и бавен. Лицето на бебе с булбарна дизартрия е неподвижно.

    Лечение на заболяването

    В някои случаи е необходима спешна помощ, за да се спаси живот с булбарен синдром.

    Основната цел на тази помощ е неутрализиране на заплахата за живота на пациентапреди да бъде откаран в медицинско заведение, където след това ще бъде определено и предписано лечение.

    Лекарят, в съответствие със симптомите и естеството на заболяването, може да предположи изхода от заболяването, както и ефективността на предписаното лечение на булбарния синдром, което се провежда на етапи и точно:

    • реанимация, подпомагане на нарушените поради нарушението функции на организма - възстановяване на дишането, задействане на гълтателния рефлекс, намаляване на слюноотделянето;
    • последвано от лечение на прояви, насочени към облекчаване на пациента;
    • лечение на заболяването, поради което е възникнал синдромът;
    • храненето на пациентите се извършва с помощта на хранителна сонда.

    На снимката специална гимнастика за булбарен синдром

    Добър резултат се постига при лечението на псевдобулбарен синдром с използването на стволови клетки.

    Въвеждането им на пациент с псевдобулбарно разстройство води до факта, че те заместват функционално засегнатите клетки. В резултат на това човек започва да живее нормално.

    Доста важен при псевдобулбарни и булбарни синдроми грижете се добре за устата си, както и при необходимост да наблюдавате болния по време на хранене, за да не се задуши.

    Прогноза и усложнения

    В зависимост от естеството на нарушението, клиничните признаци, които са провокирали синдрома, лекарят приема резултата и ефективността на лечението, което обикновено е насочено към премахване на причините за основното отклонение.

    Също така е необходимо да се поддържат и възстановяват нарушените функции на тялото: дишане, преглъщане, слюноотделяне и др.

    Благодарение на използването на доказани лекарства често е възможно да се постигне подобрение в състоянието на пациента, но е много рядко да се постигне пълно излекуване.

    Предотвратяване

    Предотвратяването на това нарушение се състои в предотвратяването на сериозни заболявания, които могат да провокират парализа.

    Профилактика на псевдобулбарен синдром включва определение и лечениеатеросклероза на мозъчните съдове, предотвратяване на инсулти.

    трябва да се спазватрежим на работа и почивка, ограничаване на калоричното съдържание на храната, намаляване на консумацията на животински протеини и продукти с холестерол. Няма специфична профилактика.

    Много е важно незабавно да се свържете с специалист, който не само ще избере правилното лечение, но и ще помогне за намаляване на проявите на заболяването, за да подобри качеството на живот на пациента.

    Видео: Булбарен синдром

    Клинични варианти на булбарен синдром. Методи на лечение - лечебна гимнастика и електростимулация на синдрома.

    Дисфункцията на черепните нерви, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък, се нарича булбарен синдром. Основната характеристика на заболяването е общата парализа на езика, мускулите на фаринкса, устните, епиглотиса, гласните струни и мекото небце. Често следствието от булбарния синдром (парализа) е нарушение на говорния апарат, функциите на преглъщане, дъвчене и дишане.

    По-слабо изразена степен на парализа се проявява в случаи на едностранно увреждане на ядрата на нервите IX, X, XI и XII (каудална група), техните стволове и корени в продълговатия мозък, но тежката степен на булбарен синдром се появява повече често с двустранно увреждане на едни и същи нерви.

    Псевдобулбарният синдром е двустранно прекъсване на кортиконуклеарните пътища, което води до неврологичен синдром. С булбарния синдром той е подобен в клиничната картина, но има редица отличителни черти и възниква поради увреждане на други части и структури на мозъка.

    Съществената разлика между булбарния и псевдобулбарния синдром е, че при втория няма нарушение на ритъма на сърдечната дейност, атрофия на парализираните мускули и спиране на дишането (апнея). Често е придружено от неестествен насилствен смях и плач на пациента, произтичащ от нарушение на връзката между централните подкорови възли и мозъчната кора. Най-често псевдобулбарният синдром възниква при дифузни мозъчни лезии, които имат травматичен, съдов, интоксикационен или инфекциозен генезис.

    Булбарен синдром: причини

    Списъкът с възможните причини за парализа е доста широк, включва генетични, съдови, дегенеративни и инфекциозни фактори. И така, генетичните причини включват остра интермитентна порфирия и булбоспиналната амиотрофия на Кенеди, дегенеративните причини включват сирингобулбия, лаймска болест, полиомиелит и синдром на Guillain-Barré. Причината за булбарния синдром може да бъде и инсулт на продълговатия мозък (исхемичен), който е много по-вероятно от други заболявания да бъде фатален.

    Развитието на булбарен синдром възниква при амиотрофична латерална склероза, пароксизмална миоплегия, спинална амиотрофия на Fazio-Londe, дифтерия, постваксинална и паранеопластична полиневропатия, както и поради хипертиреоидизъм.

    Други вероятни причини за булбарен синдром включват такива заболявания и процеси в задната черепна ямка, мозъка и краниоспиналната област, като:

    • ботулизъм;
    • Тумор в продълговатия мозък;
    • Костни аномалии;
    • Syringobulbia;
    • Грануломатозни заболявания;
    • менингит;
    • Енцефалит.

    На фона на пароксизмална миоплегия, миастения гравис, дистрофична миотония, окулофарингеална миопатия, синдром на Kearns-Sayre, психогенна дисфония и дисфагия, също може да се развие парализа.

    Симптоми на булбарен синдром

    При парализа пациентите имат проблеми с приемането на течна храна, често се задавят с нея и понякога не могат да възпроизвеждат преглъщащи движения, което може да доведе до изтичане на слюнка от ъглите на устата им.

    В особено тежки случаи на булбарен синдром може да възникне нарушение на сърдечно-съдовата дейност и дихателния ритъм, което се дължи на близостта на ядрата на черепните нерви на каудалната група с центровете на дихателната и сърдечно-съдовата система. Такова участие в патологичния процес на сърдечната и дихателната система често води до смърт.

    Признак на булбарния синдром е загубата на палатинните и фарингеалните рефлекси, както и атрофията на мускулите на езика. Това се дължи на увреждане на ядрата на IX и X нерви, които са част от рефлексните дъги на горните рефлекси.

    Най-честите симптоми на булбарния синдром са следните:

    • Липса на изражения на лицето на пациента, той не може да преглъща, напълно дъвче храната;
    • Нарушаване на фонацията;
    • Поглъщане на течна храна след консумация в назофаринкса;
    • Нарушение на сърцето;
    • Назална и неясна реч;
    • В случай на едностранен булбарен синдром се наблюдава отклонение на езика към страната, която не е засегната от парализа, неговото потрепване, както и увисване на мекото небце;
    • дихателна недостатъчност;
    • Липса на палатинов и фарингеален рефлекс;
    • Пулсова аритмия.

    Симптомите на парализа във всеки отделен случай могат да бъдат с различна тежест и сложност.

    Диагностика на булбарния синдром

    Преди да започне директно лечение, лекарят трябва да прегледа пациента, особено орофаринкса, да идентифицира всички симптоми на заболяването, да проведе електромиография, според която е възможно да се определи тежестта на парализата.

    Лечение на булбарен синдром

    В някои случаи, за да се спаси животът на пациента с булбарен синдром, е необходима предварителна спешна помощ. Основната цел на такава помощ е да се премахне заплахата за живота на пациента, преди той да бъде транспортиран до медицинско заведение, където след това ще бъде избрано и предписано адекватно лечение.

    Лекарят, в зависимост от клиничните симптоми и естеството на патологията, може да предвиди изхода от заболяването, както и ефективността на предложеното лечение на булбарния синдром, което се провежда на няколко етапа, а именно:

    • Реанимация, подпомагане на тези функции на тялото, които са били нарушени поради парализа - изкуствена вентилация на белите дробове за възстановяване на дишането, употребата на прозерин, аденозинтрифосфат и витамини за задействане на рефлекса на преглъщане, назначаването на атропин за намаляване на слюноотделянето;
    • Това е последвано от симптоматична терапия, насочена към облекчаване на състоянието на пациента;
    • Лечение на заболяването, на фона на което е настъпило развитието на булбарен синдром.

    Храненето на пациенти с парализа се извършва ентерално, чрез хранителна тръба.

    Булбарният синдром е заболяване, което възниква в резултат на неправилно функциониране на черепните нерви. Често, дори и при използване на адекватно лечение, е възможно да се постигне 100% възстановяване на пациента само в отделни случаи, но е напълно възможно значително да се подобри благосъстоянието на пациента.