Синдром на Иценко-Кушинг- патологичен симптомен комплекс в резултат на хиперкортицизъм, т.е. повишена секреция на хормона кортизол от надбъбречната кора или продължително лечение с глюкокортикоиди. Необходимо е да се разграничи синдромът на Иценко-Кушинг от болестта на Иценко-Кушинг, която се разбира като вторичен хиперкортицизъм, който се развива в патологията на хипоталамо-хипофизната система. Диагнозата на синдрома на Иценко-Кушинг включва изследване на нивата на кортизол и хормони на хипофизата, тест с дексаметазон, ЯМР, КТ и надбъбречна сцинтиграфия. Лечението на синдрома на Иценко-Кушинг зависи от неговата причина и може да включва премахване на глюкокортикоидната терапия, назначаването на инхибитори на стероидогенезата, бързо премахваненадбъбречни тумори.

Главна информация

Синдром на Иценко-Кушинг- патологичен симптомен комплекс в резултат на хиперкортицизъм, т.е. повишена секреция на хормона кортизол от надбъбречната кора или продължително лечение с глюкокортикоиди. Глюкокортикоидните хормони участват в регулирането на всички видове метаболизъм и много физиологични функции. Работата на надбъбречните жлези се регулира от хипофизната жлеза чрез секрецията на ACTH - адренокортикотропен хормон, който активира синтеза на кортизол и кортикостерон. Дейността на хипофизната жлеза се контролира от хормоните на хипоталамуса - статини и либерини.

Такава многостепенна регулация е необходима, за да се осигури съгласуваността на функциите на тялото и метаболитни процеси. Нарушаването на една от връзките на тази верига може да причини хиперсекреция на глюкокортикоидни хормони от надбъбречната кора и да доведе до развитие на синдрома на Иценко-Кушинг. При жените синдромът на Иценко-Кушинг се среща 10 пъти по-често, отколкото при мъжете, като се развива главно на възраст 25-40 години.

Хиперсекрецията на кортизол при синдрома на Иценко-Кушинг предизвиква катаболен ефект - разрушаване на протеиновите структури на костите, мускулите (включително сърцето), кожата, вътрешните органи и др., което в крайна сметка води до дистрофия и атрофия на тъканите. Повишената глюкогенеза и абсорбцията на глюкоза в червата причиняват развитието на стероидната форма на диабета. Нарушенията на метаболизма на мазнините при синдрома на Иценко-Кушинг се характеризират с прекомерно отлагане на мазнини в някои части на тялото и атрофия в други поради различната им чувствителност към глюкокортикоиди. Ефектът от излишните нива на кортизол върху бъбреците е електролитни нарушения- хипокалиемия и хипернатриемия и в резултат на това повишаване кръвно наляганеи влошаване на дистрофичните процеси в мускулна тъкан.

Сърдечният мускул страда най-много от хиперкортицизъм, който се проявява в развитието на кардиомиопатия, сърдечна недостатъчност и аритмии. Кортизолът има потискащ ефект върху имунната система, което води до податливост на пациенти със синдрома на Иценко-Кушинг към инфекции. Курсът на синдрома на Иценко-Кушинг може да бъде лек, умерен и тежък; прогресивно (с развитието на целия симптомен комплекс за 6-12 месеца) или постепенно (с нарастване за 2-10 години).

Симптоми на синдрома на Иценко-Кушинг

Повечето отличителен белегСиндромът на Иценко-Кушинг е затлъстяване, което се открива при пациенти в повече от 90% от случаите. Преразпределението на мазнините е неравномерно, според кушингоидния тип. Мастни натрупвания се наблюдават по лицето, шията, гърдите, корема, гърба със сравнително тънки крайници („колос на глинени крака“). Лицето става луноподобно, червено-лилаво на цвят с цианотичен оттенък („матронизъм“). Отлагането на мазнини в областта на VII шиен прешлен създава така наречената "климактерична" или "биволска" гърбица. При синдрома на Иценко-Кушинг затлъстяването се отличава с тънка, почти прозрачна кожа на гърба на дланите.

От страна на мускулната система се наблюдава мускулна атрофия, намаляване на мускулния тонус и сила, което се проявява чрез мускулна слабост (миопатия). Типичните признаци, които придружават синдрома на Иценко-Кушинг, са "наклонени седалищни части" (намаляване на обема на бедрените и глутеалните мускули), "жабешки корем" (хипотрофия на коремните мускули), херния на бялата линия на корема.

Кожата на пациентите със синдром на Иценко-Кушинг има характерен "мраморен" нюанс с ясно видим съдов модел, склонна е към лющене, сухота, осеяна с области на изпотяване. По кожата на раменния пояс, млечните жлези, корема, задните части и бедрата се образуват ивици от разтягане на кожата - лилави или цианотични ивици с дължина от няколко милиметра до 8 cm и ширина до 2 cm. кожни обриви(акне), подкожни кръвоизливи, паяжини, хиперпигментация на отделни кожни участъци.

При хиперкортицизъм често се развиват изтъняване и увреждане костна тъкан- остеопороза, водеща до тежка болезнени усещания, деформации и фрактури на костите, кифосколиоза и сколиоза, по-изразени в лумбалните и гръднигръбначен стълб. Поради компресия на прешлените пациентите се прегърбват и по-къс. При деца със синдром на Иценко-Кушинг се наблюдава забавяне на растежа, причинено от забавяне на развитието на епифизните хрущяли.

Нарушенията на сърдечния мускул се проявяват в развитието на кардиомиопатия, придружена от аритмии (предсърдно мъждене, екстрасистолия), артериална хипертония и симптоми на сърдечна недостатъчност. Тези страхотни усложненияможе да доведе до смърт на пациенти. При синдрома на Иценко-Кушинг нервната система страда, което се изразява в нейната нестабилна работа: летаргия, депресия, еуфория, стероидни психози, суицидни опити.

В 10-20% от случаите в хода на заболяването се развива стероиден захарен диабет, който не е свързан с лезии на панкреаса. Такъв диабет протича доста лесно, с дългосрочно нормално ниво на инсулин в кръвта, бързо компенсирано от индивидуална диета и хипогликемични лекарства. Понякога се развиват поли- и никтурия, периферен оток.

Хиперандрогенизмът при жените, придружаващ синдрома на Иценко-Кушинг, причинява развитие на вирилизация, хирзутизъм, хипертрихоза, менструални нарушения, аменорея, безплодие. Пациентите от мъжки пол показват признаци на феминизация, атрофия на тестисите, намалена потентност и либидо и гинекомастия.

Усложнения на синдрома на Иценко-Кушинг

Хроничният прогресивен ход на синдрома на Иценко-Кушинг с нарастващи симптоми може да доведе до смърт на пациенти в резултат на усложнения, несъвместими с живота: сърдечна декомпенсация, удари, сепсис, тежък пиелонефрит, хронична бъбречна недостатъчност, остеопороза с множество фрактури на гръбначния стълб и ребра.

Спешно състояние при синдрома на Иценко-Кушинг е надбъбречна (надбъбречна) криза, проявяваща се с нарушено съзнание, артериална хипотония, повръщане, коремна болка, хипогликемия, хипонатремия, хиперкалиемия и метаболитна ацидоза.

В резултат на намаляване на устойчивостта към инфекции пациентите със синдром на Иценко-Кушинг често развиват фурункулоза, флегмон, гнойни и гъбични кожни заболявания. Развитието на уролитиазата е свързано с остеопороза на костите и отделянето на излишък от калций и фосфати в урината, което води до образуването на оксалат и фосфатни камънив бъбреците. Бременността при жени с хиперкортицизъм често завършва със спонтанен аборт или сложно раждане.

Диагностика на синдрома на Иценко-Кушинг

Ако пациентът е заподозрян за синдром на Иценко-Кушинг въз основа на амнестични и физически данни и изключване на екзогенен източник на прием на глюкокортикоиди (включително инхалационен и интраартикуларен), първо се изяснява причината за хиперкортицизма. За това се използват скринингови тестове:

• определяне на екскрецията на кортизол в дневната урина: повишаването на кортизола 3-4 пъти или повече показва надеждността на диагнозата на синдрома или болестта на Иценко-Кушинг.
• малък тест за дексаметазон: обикновено приемането на дексаметазон намалява нивата на кортизола с повече от половината, а при синдрома на Иценко-Кушинг няма намаление.

Диференциалната диагноза между болестта и синдрома на Иценко-Кушинг позволява голям тест с дексаметазон. При болестта на Иценко-Кушинг приемането на дексаметазон води до намаляване на концентрацията на кортизол повече от 2 пъти от оригинала; при синдрома на нисък кортизол не се среща.

С ятрогенния (лекарствен) характер на синдрома на Иценко-Кушинг е необходимо постепенно премахване на глюкокортикоидите и замяната им с други имуносупресори. С ендогенния характер на хиперкортизолизма се предписват лекарства, които потискат стероидогенезата (аминоглутетимид, митотан).

При наличие на туморна лезия на надбъбречните жлези, хипофизната жлеза, белите дробове, хирургично отстраняваненеоплазми, а при невъзможност - едно- или двустранна адреналектомия (отстраняване на надбъбречната жлеза) или лъчева терапия на хипоталамо-хипофизната област. Лъчевата терапия често се прилага в комбинация с операция или лечение с лекарстваза подобряване и консолидиране на ефекта.

Симптоматичното лечение на синдрома на Иценко-Кушинг включва употребата на антихипертензивни, диуретици, хипогликемични лекарства, сърдечни гликозиди, биостимуланти и имуномодулатори, антидепресанти или успокоителни, витаминотерапия, лекарствена терапияостеопороза. Компенсация на протеини, минерали и въглехидратния метаболизъм. Следоперативно лечениепациенти с хронична надбъбречна недостатъчност, които са претърпели адреналектомия, се състои в постоянна подмяна хормонална терапия.

Прогноза за синдрома на Иценко-Кушинг

Ако лечението на синдрома на Иценко-Кушинг се пренебрегне, се развиват необратими промени, водещи до летален изходпри 40-50% от пациентите. Ако причината за синдрома е доброкачествена кортикостерома, прогнозата е задоволителна, въпреки че функциите на здрава надбъбречна жлеза се възстановяват само при 80% от пациентите. При диагностициране на злокачествени кортикостероми, прогнозата за петгодишната преживяемост е 20-25% (средно 14 месеца). При хронична надбъбречна недостатъчност, през целия живот заместителна терапияминерални и глюкокортикоиди.

Като цяло прогнозата на синдрома на Иценко-Кушинг се определя от навременността на диагнозата и лечението, причините, наличието и тежестта на усложненията, възможността и ефективността на хирургическата интервенция. Пациентите със синдром на Иценко-Кушинг са под динамично наблюдение от ендокринолог, не се препоръчват при тежки физически упражнения, нощни смени в производството.

Синдромът на Иценко-Кушинг или хиперкортицизъм е заболяване, което се основава на излишък на глюкокортикоиди в организма.

Глюкокортикоидите са хормони, синтезирани от надбъбречната кора. Тяхното действие е насочено към регулиране на всички видове метаболизъм. Основни функции:

• повишаване на нивата на кръвната захар;
• стимулиране на разграждането на протеини;
• потискане на възпалението, участие в регулирането на имунитета;
• намаляване на скоростта на синтез на костна тъкан;
• стимулиране на образуването на червени кръвни клетки;
• повишено действие на адреналин и норепинефрин;
• инхибиране на синтеза на полови хормони.

Най-активният глюкокортикоид е кортизолът.

Какво представлява синдромът на Иценко-Кушинг?

Това е сложно име за различни заболявания и състояния, придружени от развитие на хиперкортицизъм.

Има няколко разновидности на това заболяване в зависимост от причината:

• Болест на Иценко-Кушинг (заболяването се основава на прекомерен синтез на ACTH, което води до прекомерно стимулиране на надбъбречната кора);
• ACTH- или кортиколиберин-ектопичен синдром (прекомерният синтез на хормони е свързан с наличието на хормон-продуциращ тумор, състоящ се от клетки на надбъбречната жлеза или хипофизната жлеза, разположени извън тези органи);
• ятрогенен синдром (възниква при приемане на големи дози лекарства, съдържащи глюкокортикостероиди);
• синдром на хиперкортицизъм в резултат на туморни процеси в самата надбъбречна жлеза (аденом, аденокарцином).

важно! Най-честата (до 80%) причина за ендогенен хиперкортицизъм е микроаденом (под 2 cm) на хипофизната жлеза. По-рядко срещани хиперпластични процесинадбъбречна тъкан (около 15%). Разпространението на ятрогенния хиперкортицизъм е около 2%. Най-редки са ектопичните тумори, произвеждащи хормони (до 1%).

При други етиологични варианти на заболяването метаболитните промени са подобни на болестта на Иценко-Кушинг, но няма повишено ниво на ACTH.

важно! Има така наречения „функционален хиперкортицизъм“. Това заболяване не е свързано с патология ендокринна система, а излишъкът от глюкокортикоиди се провокира от фактори като наднормено тегло, диабет, алкохолизъм, бременност. Клинично симптомите повтарят класическия синдром на Иценко-Кушинг.

Съществува и заболяване, характеризиращо се с обратното явление: намаляване на синтеза на кортизол. Това състояние възниква при вродена дисфункция на надбъбречната кора.

Симптоми на хиперкортизолизъм

Симптомите на синдрома на Иценко-Кушинг са доста типични, те променят хабитуса ( външен вид) на пациента, наречен "Кушингоид". Включва:

1. затлъстяване. Повече от 85% от хората с това заболяване са с наднормено тегло.

Външният вид на пациента е като на "колос с глинени крака". Има прекомерно отлагане на мазнини в областта на корема, гърба, гърдите, лицето. Характерни са сравнително тънките крайници.

Този хабитус се свързва със способността на глюкокортикоидите да повишават усвояването на глюкозата от консумираната храна. Вторият аспект е стимулирането от тези хормони на синтеза на мазнини (липогенеза) в областта на корема и лицето. Въздействие върху подкожна мазнинакрайници, се предизвиква обратното: предизвиква се нейното разпадане (липолиза).

1. Промяна в кожата.

важно! Поради появата на вторичен имунен дефицит, пациентите са склонни към развитие на тежки инфекциозни и възпалителни заболявания до сепсис.

1. Разрушителни процеси в мускулите. На фона на излишния кортизол има активно разграждане на протеини, включително мускулна тъкан. Резултатът е мускулна слабост и атония.

1. остеопороза. Един от най-тежките симптоми. Появява се поради способността на глюкокортикоидите да инхибират костния синтез. В резултат на това пациентът има висок рискфрактури дори при лека травма.
2. Кардиомиопатия: в резултат на разграждането на протеините в мускулната тъкан на сърцето, неговата контрактилна функция е намалена.
3. Захарен диабет, който се развива в резултат на хипергликемия поради повишена абсорбция на въглехидрати под въздействието на глюкокортикоиди на фона на нормални нива на инсулин.
4. Нарушаване на синтеза на полови хормони. Тези хормони се произвеждат и в надбъбречната кора. Хиперкортицизмът води до техния излишък.

Също така, в допълнение към хирзутизма, жените могат да развият аменорея и безплодие.

Феминизацията при мъжете е по-рядка, основните признаци са атрофия на тестисите, намалено либидо и безплодие.

важно! Жените със синдром на Иценко-Кушинг, които планират бременност, трябва да преминат през задълбочена подготовка, т.к. Излишъкът от кортизол често причинява спонтанни аборти или усложнени раждания.

Диагностика на хиперкортицизъм

За диагностика на "синдром на Иценко-Кушинг" се използват физикални, лабораторни и инструментални методи.

От физикалните методи се използват преглед на пациента, претегляне, изчисляване на ИТМ, измерване на обиколката на корема, определяне на мускулния тонус и сила.

Лабораторни методи:

• определяне на нивото на кортизол в урината. При наличието на тази ендокринна патология се наблюдава 4-кратно или повече увеличение на показателя.
• провеждане на фармакологични изследвания (тест с дексаметазон).

Целта на провеждането на малка проба е разликата между ендогенни и екзогенен хиперкортицизъм. Анализът се извършва в рамките на 3 дни. На първия ден сутринта се измерва нивото на кортизол в кръвта. След това пациентът приема 1 таблетка (0,5 mg) дексаметазон 4 пъти дневно в продължение на 2 дни. На сутринта на ден 3 нивата на кортизол се измерват отново. Ако количеството на хормона намалее 2 или повече пъти, тогава това е екзогенна (функционална) патология; намалява по-малко от 2 пъти – ендогенен.

При установяване на диагнозата ендогенно заболяване се извършва голямо изследване. Схемата на действие е същата, но дозата на лекарството се увеличава до 2 mg на доза. Ако нивото на кортизола е намаляло наполовина, тогава това е болестта на Кушинг; ако няма намаление, тогава източникът на излишък от глюкокортикоиди е патологията на самите надбъбречни жлези.

Инструменталните методи се използват за определяне на туморни процеси в надбъбречните и хипофизните жлези. Използват се предимно CT, MRI и ултразвук.

важно! Пациент с установена диагнозатрябва да се извърши "хиперкортизъм". цялостен преглед: ЕКГ, измерване на кръвна захар, тест за глюкозен толеранс, ултразвук на сърце, рентгенография на скелета.

Лечение на синдрома на Иценко-Кушинг

Основната цел на лечението на хиперкортизолизма е да се нормализира нивото на кортизола в кръвта. В зависимост от причината за патологията се използват следните методи:

• При ятрогенна етиология на заболяването глюкокортикостероидните препарати се заменят с аналози.
• Наличието на туморен процес е индикация за хирургично лечение.
• При невъзможност за хирургично лечение или при функционален хиперкортицизъм се използва антисекреторна терапия.

Освен това има активен симптоматично лечениенасочени към нормализиране на теглото, нивата на кръвната захар и премахване на остеопорозата.

Синдромът на Иценко-Кушинг е сериозен ендокринно заболяванекоето води до смърт на пациента без навременно лечение. Ето защо, ако имате някакви симптоми на заболяването, трябва да се консултирате с лекар.

Хиперкортизолизмът е заболяване, което се развива в нарушение на хипоталамо-хипофизната система и има мултисимптоматичен курс.

Това заболяване е открито и изследвано от двама учени: неврохирургът Харви Кушинг в Америка и невропатологът Николай Иценко в Одеса. В тяхна чест хиперкортицизмът се нарича по различен начин.

Глюкокортикостероидните хормони са необходими за метаболизма в организма, но когато се повишат, могат да се появят различни промени в тялото.

Как се проявява това заболяване?

Основните симптоми, които най-често се появяват, са:

1. затлъстяване;
2. Повишено кръвно налягане;
3. мускулна слабост;
4. Нарушаване на сексуалната функция;
5. Може да се появи тъмни петнавърху кожата;
6. На жените растат косми по гърдите и лицето.

Затлъстяването при такива пациенти има особен вид, тоест подкожно - мастна тъкансе натрупва в по-голяма степен в супраклавикуларната област, раменете и шийните прешлени, а коремът също се увеличава. В резултат на преразпределението на мастната тъкан ръцете и краката изтъняват, мускулите атрофират. Лицето придобива „лунообразна“ форма, кожата става суха и лющеща се, появяват се рани, които трудно се лекуват, бузите са лилаво-червени. Други симптоми включват стрии по гърдите, бедрата, корема, които са червени или лилави.

Най-опасната проява при хиперкортицизъм е нарушение на сърцето и кръвоносните съдове, поради което възниква синдром на артериална хипертония. С повишаване на налягането се появяват главоболия, мигащи "мухи" пред очите. Поради метаболитна недостатъчност може да се развие захарен диабет, остеопороза, което е много трудно.

Хиперкортизолизмът води до значително намаляване на имунитета, което служи като катализатор за появата на язви, пустули, пиелонефрит, гъбични инфекции на ноктите и кожата. Освен това симптомите включват нервна системаможе да е нарушение на съня лошо настроение, психози.

При момичета след началото менструален цикълможе да се появи аменорея (състояние, при което няма менструация). Има забавяне на растежа и половото развитие, гласът става груб.

В резултат на какво може да се развие болестта?

Причините за това заболяване все още не са напълно установени, но е установено, че при нежния пол болестта на Иценко-Кушинг се среща десет пъти по-често, отколкото при мъжете.

Такова заболяване може да се развие във всяка възрастова група, но по-често се разболяват на 20-40 години.
Причините могат да бъдат различни нараняваниялезии на главата и мозъка (образувания, възпаления), бременност, невроинфекция, тумор на надбъбречните жлези, панкреаса, белите дробове, бронхите. Основната причина се счита за аденом на предния дял на хипофизната жлеза.

Как да разпознаем хиперкортизолизма?

Лекарят трябва да прегледа пациента, да интервюира, след което вече се извършва лабораторна диагностика. С негова помощ се определя дневната секреция на кортизол в кръвния поток и количеството свободен кортизол в дневната урина.

За да идентифицирате заболяването хиперкортицизъм, трябва да проведете малък тест с дексаметазон. Благодарение на него може да се открие тумор на хипофизата.

Друг аденом на хипофизата се определя чрез рентгеново изследване на костите на черепа, CT и MRI на мозъка. Използването на такива диагностични изследванияможе да се определи местоположението на тумора, неговия размер, растеж и с какви тъкани влиза в контакт, което е необходимо за назначаването на правилното му лечение.

Освен това е необходимо да се направи изследване на надбъбречните жлези с помощта на ултразвук, магнитен резонанс и компютърна томография.

Какво определя ефективността на лечението?

Хиперкортизолизмът може да има бързо развитие, т.е. всички симптоми се появяват в рамките на 6-12 месеца и може да има постепенно развитие на клиничната картина в продължение на 3-10 години. Лечението ще зависи от правилната диагноза, тежестта на заболяването и скоростта, с която се развиват симптомите. Лечението трябва да е насочено към елиминиране клинични проявленияи нормализиране на нивата на кортизола.

Със средно и лека степенприложена гравитация лекарства, което няма да позволи на тялото да произвежда излишно количество надбъбречни хормони или се предписва лъчетерапиякоето намалява активността на хипофизната жлеза. Ако всичко това не даде желания ефект, тогава приложете операция. По време на тази интервенция туморът на хипофизата се отстранява. Извършва се или адреналектомия, т.е. отстраняване на една от надбъбречните жлези, но след такава операция е необходима постоянна заместителна терапия.

Разновидности на хиперкортицизъм

Функционален

Функционалният хиперкортицизъм възниква в резултат на различни заболявания, които индиректно повишават съдържанието на кортизол в организма. Такива заболявания включват: синдром на поликистозни яйчници, затлъстяване, цироза на черния дроб, хроничен хепатит, анорексия, нарушения на нервната система, депресия, алкохолизъм и други причини за функционален хиперкортицизъм са бременността и пубертета.

Втори

Вторичният хиперкортицизъм при бременни жени се развива с повишаване на адренокортикотропния хормон, който е отговорен за работата на надбъбречните жлези. Първо, хипоталамусът е засегнат, а след това хипофизната жлеза е засегната и нейният тумор се развива, появява се надбъбречен аденом.

Симптоматологията е много подобна на тази на обикновения хиперкортицизъм, метаболизмът е нарушен, което може да причини нарушение на развитието и растежа на плода и дори да доведе до неговата смърт. Диагнозата се поставя въз основа на анамнеза, преглед, рентгеново краниографско изследване (турското седло не се увеличава много, тъй като кортикотропните тумори не големи размери), извършва се ЯМР, лабораторни изследванияхормони, използвайте хормонални тестове с дексаметазон или метапирон.

Ако една жена забременее по време на активен стадий на вторичен хиперкортицизъм, трябва да се направи аборт. За да издържи и роди дете, заболяването трябва да е в ремисия, когато кръвното налягане е нормално, метаболизмът не е нарушен и се провежда заместителна терапия. Само 30% от жените с това заболяване могат да издържат и да родят дете.

По време на бременност трябва постоянно да наблюдавате кръвното налягане, телесното тегло, отоците, хормоналните нива, уринирането и да определите количеството захар в кръвта. Трябва да посещавате ендокринолог на всеки три месеца, да спазвате диета с ниско съдържание на сол и въглехидрати, да ядете повече плодове и витамини.

При раждане на дете с ниско тегло при раждане, с ниско кръвно налягане и с повишена кортика в урината стероидни хормони, тогава лекарят предписва глюкокортикостероидни лекарства, детето трябва да бъде регистрирано при ендокринолог и невропатолог.

Ендогенни

Ендогенният хиперкортицизъм в 80-85% от случаите се развива с тумор или хиперплазия на хипофизната жлеза.Случва се:

1. АСТН-зависим хиперкортизолизъм;
2. ACTH-ектопичен синдром;
3. АСТН-независим хиперкортизолизъм;
4. кортикостерома;
5. Макронодуларна хиперплазия на надбъбречната кора;
6. Микронодуларна хиперплазия на надбъбречната кора.

Клиничните прояви включват затлъстяване при ранна възраст, нараства кръвно налягане, остеопороза, мускулна атрофия и слабост, трофични промени в кожата, аменорея, слаб растежпри деца, появата на тумор на надбъбречните жлези.

субклиничен

Субклиничният хиперкортицизъм се развива с тумор на надбъбречните жлези и се среща при 5-20% от хората.Може да се определи с апаратно изследване (ултразвук, ЯМР, КТ). Тази форма се открива случайно, тъй като няма клинични прояви или са по-слабо изразени, нивото на кортизол в дневната урина е в рамките на нормалното. Но ако на пациента е предписано хирургично лечение, тогава трябва да се изключи субклиничен хиперкортицизъм, за да не се появят следоперативни усложнения.

Симптоми и протичане на хиперкортизолизъм

Система	Оплаквания	Обективни признаци на оплаквания (анализ на оплакванията / преглед / изследвания)
Общи признаци/симптоми	Общата слабост/умора е хронична и пароксизмална. Качване на тегло. склонност към рецидив инфекциозни заболявания (20-50%)	наднормено тегло
Характерна промяна на лицето	-	Кръгло/пълно/лунно лице (90-100%). Румени бузи / скули (90-100%). Червено лице/червено лице (плетора) (90-100%). Обриви по лицето (0-20%). Периорбитален оток/подути клепачи. Оток на лицето. Инжектиране на склера
Кожа, кожни придатъци и подкожна мастна тъкан	Зачервяване на кожата. Склонност към синини	Кожна еритема. Потъмняване на кожата/хиперпигментация. Хирзутизъм, хипертрихоза (70-90%). Изтъняла кожа, тънка като пергамент, лесно уязвима кожа. Синини, кръвоизливи (50-70%). Лилави/розови стрии (70-80%). Акнеподобни обриви (0-20%)
		Центростремително натрупване на мазнини (90-100%): супраклавикуларно отлагане на мазнини; "бича" ("климактерична") гърбица над VII шиен прешлен(50-70%); абдоминално затлъстяване/"бирено коремче"; увеличено съотношение корем/бедра
		Оток на краката (20-50%). Плешивост (0-20%)
Мускулно-скелетна система	Загуба на мускулна маса. Мускулна слабост (50-70%). Трудности при изкачване на стълби	Тънки крайници. Амиотрофия. Слабост на проксималните мускули. Слабост на бедрените мускули. Остеопения/остеопороза (50-70%)
Дихателната система	-	-
Сърдечно-съдовата система	сърдечен пулс	тахикардия. Повишено кръвно налягане (70-90%). диастолно артериална хипертония. Хипокалиемична алкалоза (20-50%)
Храносмилателната система	Жажда/полидипсия (ако се развие диабет). Намалено/загуба на усещане за вкус	-
пикочна система	Остра болка в гърба (бъбречна колика)	Симптомът на Пастернацки е положителен. Нефролитиаза (20-50%)
Репродуктивна и ендокринна системи	Намалено либидо, аноргазмия при мъже и жени (90-100%). еректилна дисфункция (70-80%)	Двустранно подуване млечни жлези. Галакторея/лакторея/продължителна лактация
		Нарушение менструална функция(70-90%): първична/вторична аменорея; нередовна менструация/ вагинално кървене; олигоменорея/хипоменорея
		Диабет
Нервна система, сетивни органи	Остра/хронична болка в гърба (20-50%). Намалена чувствителност към миризми/аносмия. Главоболие (20-50%)	-
психическо състояние	Безсъние. Възбудимост. Емоционална нестабилност / избухливост / избухливост (50-70%). Уязвимост / инконтиненция. Агресивност	Промяна на характера, постепенна. Проблеми с подходящо поведение. психотично поведение. Странно поведение. деструктивно поведение. Делириум от вълнение. Нарушение на преценката. Депресия (50-70%)

Клиничната картина варира в зависимост от това, хиперсекрецията на кой хормон или коя комбинация от тях е свързана с развитието на заболяването. Анатомични променив надбъбречната кора с хиперкортицизъм може да бъде различен. Най-често те се състоят в кортикална перплазия, нейния аденоматозен растеж, а понякога хиперкортицизмът е свързан с растеж злокачествен тумор.

Има следните клинични формихиперкортицизъм.

1. Вродена вирилизираща хиперплазия на надбъбречната кора(адреногенитален синдром). Среща се по-често при жените; поради синтез в надбъбречната кора Голям бройстероидни хормони, които имат биологично действиемъжки полови хормони. Заболяването е вродено.

Етиологиянеизвестен. Предполага се, че в клетките на надбъбречната кора са нарушени ензимните системи, които осигуряват нормалния синтез на хормони.

клинична картина.Обуславя се главно от андрогенното и метаболитно действие на мъжките полови хормони, които постъпват в организма в излишък. При някои пациенти това е придружено от симптоми на недостатъчност или излишък на други надбъбречни хормони - глюкокортикоиди, минералкортикоиди. В зависимост от характеристиките хормонални нарушенияразграничават клиничните форми на заболяването. Най-честата е чисто вирусна форма, по-рядко хипертонична форма, при която освен признаци на вирилизация има симптоми, свързани с прекомерен прием на минералкортикоиди от надбъбречната кора. В допълнение, при някои пациенти вирилизацията се комбинира с индивидуални симптоми на недостатъчно производство на глюкокортикоиди (синдром на загуба на сол) или с повишен прием на етиохоланон от надбъбречните жлези, придружен от периодична треска.
Клиничната картина зависи от възрастта, на която се наблюдава нарушение на хормоналното производство от надбъбречната кора. Ако повишеното производство на андрогени се появи в пренаталния период, момичетата се раждат с различни нарушения на развитието на външните полови органи, до известна степен наподобяващи структурата на мъжките полови органи, докато вътрешните полови органи се диференцират правилно. Когато се появят хормонални нарушения след раждането, изпитват както момичетата, така и момчетата ускорен растеж, добро развитиемускули, голяма физическа сила и нарушения на сексуалното развитие: при момичета - ранна появасексуално окосмяване по мъжки тип, хипертрофия на клитора, недоразвитие на матката, липса на менструация; при момчетата ранно развитие на пениса, ранна поява на половото окосмяване, забавено развитие на тестисите. При възрастни жени заболяването се проявява с окосмяване по мъжки тип по лицето и тялото, недоразвитие на млечните жлези и матката, хипертрофия на клитора, менструални нередности (аменорея, хипоолигоменорея) и безплодие. Хипертоничната форма на заболяването се характеризира с комбинация от вирилизация и персистираща хипертония. Комбинацията от вирилизация със синдром на загуба на сол при възрастни е рядка.

Диагнозавъз основа на характерната клинична картина на заболяването. Има голяма диагностична стойност повишена секрецияс урина на 17-кетостероиди, които могат да достигнат 100 mg на ден1. Изследването на екскрецията на 17-кетостероиди позволява да се разграничи заболяването от често срещаната вириозна хипертрихоза с наследствен или национален произход.

Диференциална диагнозаот вирилизиращи тумори на яйчниците въз основа на резултатите гинекологичен прегледи липсата на значително увеличение на екскрецията на 17-кетостероиди в тумори на яйчниците. Тестът Li-for с намаляване на екскрецията на 17-кетостероиди под въздействието на приема на преднизолон или дексаметазон помага да се разграничи вирилизиращата хиперплазия на надбъбречната кора от тумор, произвеждащ андроген. При тумор екскрецията на 17-кетостероиди не намалява или намалява само леко. Тестът се основава на потискане на адренокортикотропната функция на хипофизната жлеза от кортикостероидни лекарства. Преди теста се определя дневната екскреция на 17-кетостероиди в урината два пъти, след което в продължение на 3 дни дневно на интервали от 6 часа се прилага дексаметазон или преднизолон (по 5 mg). На 3-ия ден се определя екскрецията на 17-кетостероиди в урината. При вирилизираща хиперплазия на надбъбречната кора тя намалява с поне 50%; при пациенти с тумор на надбъбречната кора не се наблюдава значително намаление. В съмнителни случаи е показано специално рентгеново изследване, за да се изключи надбъбречен тумор.

Лечение. Назначават се глюкокортикоидни лекарства (преднизолон или други кортикостероиди в еквивалентни дози, които се определят индивидуално под контрола на изследването на екскрецията на 17-кетостероиди), за да се инхибира производството на ACTH от хипофизната жлеза. Това води до нормализиране на функцията на кората на надбъбречната жлеза: прекратява се отделянето на излишни андрогени, екскрецията на 17-кетостероиди намалява до нормалното, установява се нормален менструален цикъл на яйчниците и се ограничава растежът на косата по мъжки тип.

Лечението се провежда дълго време. В случаи на резистентност към консервативно лечениевъзможна е операция (субтотална резекция на надбъбречните жлези), последвана от хормонозаместителна терапия (преднизолон, дезоксикортикостерон ацетат в индивидуално определени дози).

2. Андроген-продуциращи тумори на надбъбречната кора.Туморите, които произвеждат андрогени - андростероми - са доброкачествени и злокачествени.

Според клиничната картина заболяването е близко до тежка вирилизираща хиперплазия на надбъбречната кора, но като правило протича с по-изразени симптоми, особено бързо прогресиращи при злокачествен тумор. Запознайте се на различни възрасти.

Диагноза. Основава се на характеристиката клинична картинапри хора, които преди това не са имали симптоми на вирилизация, както и особено висока екскреция на 17-кетостероиди в урината, надвишаваща 1000 mg на ден при някои пациенти. Тестът с назначаването на преднизолон, с въвеждането на ACTH се характеризира с липсата на намаляване на екскрецията на 17-кетостероиди, което прави възможно разграничаването на заболяването от вродена надбъбречна хиперплазия.

Рентгеновото изследване с въвеждане на газ директно в близката бъбречна тъкан или ретроперитонеално чрез пресакрална пункция може да открие тумор.

Характеризират се злокачествените тумори тежко протичанеи прогноза поради ранни метастази в костите, белите дробове, черния дроб и разпадането на туморната тъкан.

Лечениехирургически (отстраняване на засегнатата от тумора надбъбречна жлеза). AT постоперативен периодс появата на признаци на хипокортицизъм (поради атрофия на незасегнатата надбъбречна жлеза) - заместителна терапия.

3. Синдром на Иценко-Кушинг. Свързва се с повишено производство на хормони, главно глюкокортикоиди, от надбъбречната кора поради хиперплазия, доброкачествен или злокачествен тумор (кортикостерома). Рядко, по-често при жени в детеродна възраст.

клинична картина.Пълно, кръгло, червено лице, прекомерно развитие на влакна по тялото с непропорционално тънки крайници; хипертрихоза (при жени - според мъжкия тип); лилави striae distensae cutis в областта на таза и раменния пояс, вътрешна повърхностбедрата и раменете; хипертония с високо систолно и диастолно налягане, тахикардия; при жените - хипотрофия на матката и млечните жлези, хипертрофия на клитора, аменорея, при мъжете - сексуална слабост, обикновено полиглобулия (еритроцитоза), хиперхолестеролемия, хипергликемия, глюкозурия, остеопороза.

Лечението на заболяването е бавно при доброкачествени, малки и леко прогресиращи аденоми. При аденокарцином синдромът се развива бързо, заболяването е особено трудно, усложнява се от нарушения, причинени от туморни метастази, най-често в черния дроб, белите дробове и костите.

Диагноза. Диференциалната диагноза между синдрома на Иценко-Кушинг, свързан с първични промени в кората на надбъбречната жлеза, и заболяването със същото име от хипофизен произход може да бъде трудно. Допринесете за диагнозата рентгенови изследвания(пневморетроперитонеум, визуална рентгенова снимка на турското седло). Диагнозата тумор на надбъбречната кора се потвърждава от рязко повишено съдържание на 17-кетостероиди в дневната урина, достигащо в тежки случаи, с големи и злокачествени аденоми, няколкостотин и дори 1000 mg на ден, както и повишено съдържание 17-хидроксикортикостероиди.

Лечение. Навременното отстраняване на тумора на надбъбречната кора при липса на метастази води до регресия или смекчаване на всички симптоми на заболяването. След операцията обаче е възможен рецидив. Прогноза при неоперабилен туморбезнадежден. Смъртта може да настъпи от мозъчен кръвоизлив, от свързани септични процеси, пневмония, туморни метастази по време на вътрешни органи(черен дроб, бели дробове).

Поради атрофия на втората, незасегната, надбъбречна жлеза, за да се предотврати развитие след операция остра недостатъчностнадбъбречната кора 5 дни преди операцията и в първите дни след нея се използва ACTH-цинков фосфат, 20 единици 1 път на ден интрамускулно, един ден преди операцията се предписва и хидрокортизон. При тежест на въдицакръвно налягане след операция интрамускулна инжекциядезоксикортикостерон ацетат.
В случаите, когато операцията е невъзможна, се предписва симптоматично лечение според показанията: антихипертензивни и сърдечни лекарства, инсулин, диабетна диетас ограничение трапезна соли повишено съдържание на калиеви соли (плодове, зеленчуци, картофи), калиев хлорид.

4. Първичен алдостеронизъм(синдром на Кон). Причинява се от тумор на надбъбречната кора (алдостерома), който произвежда минералкортикоидния хормон - алдостерон. Рядко заболяване, което се среща в средна възраст, по-често при жени.

клинична картина.Болните са притеснени главоболие, пристъпи на обща слабост, жажда, често уриниране. Има парестезии, епилептиформни конвулсии, хипертония с особено високо диастолно налягане. Съдържанието на калий в кръвта е рязко намалено, във връзка с което се наблюдават характерни промениЕКГ (виж Хипокалиемия), съдържанието на натрий е повишено, специфичното тегло на урината е ниско.

Диагнозавъз основа на наличието на хипертония, гърчове мускулна слабост, парестезия, гърчове, полидипсия, полиурия, хипокалиемия и горните промени в ЕКГ, както и повишен алдостерон в урината (нормата е от 1,5 до 5 mcg на ден) и липсата на ренин в кръвта. При диференциална диагнозатрябва да се има предвид вторичен алдостеронизъм, който може да се наблюдава при нефрит, цироза на черния дроб и някои други заболявания, придружени от оток, както и при хипертония. Рентгенографските признаци на тумор на надбъбречната жлеза имат голяма диагностична стойност.

Лечениехирургически. Временен ефект се дава чрез приемане на алдактон или верошпирон, калиев хлорид. Ограничете приема на готварска сол.

Патогенеза на симптомите и признаците

На кожата с хиперглюкокортицизъм при 50-70% от пациентите се появяват широки атрофични (разположени под повърхността на незасегнатата кожа) стрии, розови или лилави. Обикновено те се локализират на корема, по-рядко на гръден кош, раменете, бедрата. Ярка постоянна руменина по лицето (плетора) е свързана с атрофия на епидермиса и подлежащите съединителната тъкан. Синини лесно, рани не зарастват добре. Всички тези симптоми се дължат на инхибиращия ефект напреднало нивоглюкокортикоиди върху фибробластите, загуба на колаген и съединителна тъкан.

Ако хиперкортизолизмът е причинен от хиперсекреция на ACTH, тогава се развива хиперпигментация на кожата, тъй като ACTH има меланоцит-стимулиращ ефект.

Появява се често гъбична инфекциякожа, нокти (онихомикоза).

Повишеното отлагане и преразпределение на подкожната мастна тъкан е един от най-характерните и ранни комплекси от симптоми на хиперглюкокортицизма. Мазнините се отлагат главно центростремително - по тялото, корема, лицето ("лунообразно лице"), шията, над VII шиен прешлен ("биволска могила") и в надключичните ямки - при относително тънки крайници (поради загуба на не само на мастната, но и на мускулната тъкан). Затлъстяването, въпреки липолитичния ефект на глюкокортикоидите, се дължи отчасти на повишаване на апетита на фона на хиперглюкокортицизъм и хиперинсулинемия.

Мускулна слабост се развива при 60% от пациентите с хиперглюкокортицизъм, предимно в проксималните мускули, което е най-изразено на долните крайници. Мускулна масанамалява поради стимулиране на протеиновия катаболизъм.

Остеопорозата се открива при повече от половината пациенти, а клинично в началния стадий на заболяването се проявява с болки в гърба. В тежки случаи се развива патологични фрактуриребра и компресионни фрактуригръбначни тела (при 20% от пациентите). Механизмът на развитие на остеопорозата при хиперглюкокортицизъм се дължи на факта, че глюкокортикоидите инхибират абсорбцията на калций, стимулират секрецията на ПТХ, увеличават отделянето на калций в урината, което води до отрицателен калциев баланс, а нормокалциемията се поддържа само поради намалена остеогенеза и резорбция на калций от костите . Образуването на камъни в бъбреците при 15% от пациентите с хиперглюкокортицизъм е свързано с хиперкалциурия.

Хиперглюкокортицизмът може да бъде придружен от повишаване на кръвното налягане, тъй като глюкокортикоидите се увеличават сърдечен дебити периферен съдов тонус (чрез регулиране на експресията на адренергичните рецептори, те засилват действието на катехоламините), а също така влияят върху образуването на ренин в черния дроб (прекурсор на ангиотензин I).

При дългосрочно лечениеглюкокортикоиди и когато се използват във високи дози, рискът от образуване на пептична язва се увеличава, но при пациенти с ендогенен хиперглюкокортицизъм и на фона на кратки курсове на лечение с глюкокортикоиди той е нисък.

От страна на централната нервна система, излишъкът от глюкокортикоиди първо причинява еуфория, но при хроничен хиперглюкокортицизъм, различни психични разстройствапод формата на повишена емоционална уязвимост, възбудимост, безсъние и депресия, както и повишен апетит, намалена памет, концентрация и либидо. Рядко се появяват психози и мания.

При пациенти с глаукома хиперглюкокортицизмът причинява увеличение вътреочно налягане. По време на лечение с глюкокортикоиди може да се развие катаракта.

Със стероид диабетпризнаците на хипергликемичен синдром се присъединяват към описаните по-горе симптоми. Въпреки че хиперглюкокортицизмът не води до клинично изразен хипотиреоидизъм, излишъкът от глюкокортикоиди потиска синтеза и секрецията на TSH и нарушава превръщането на Т4 в Т3, което е придружено от намаляване на концентрацията на Т3 в кръвта.

Хиперглюкокортицизмът е придружен от потискане на секрецията на гонадотропини и намаляване на функцията на половите жлези, което при жените се проявява чрез потискане на овулацията и аменорея.

Въвеждането на глюкокортикоиди увеличава броя на сегментираните лимфоцити в кръвта и намалява броя на лимфоцитите, моноцитите и еозинофилите. Чрез потискане на миграцията на възпалителни клетки към мястото на нараняване, глюкокортикоидите, от една страна, проявяват своя противовъзпалителен ефект, а от друга страна, намаляват резистентността към инфекциозни заболявания при пациенти с хиперглюкокортицизъм. AT увеличени количестваГлюкокортикоидите също инхибират хуморалния имунитет.

Диагностика на хиперкортицизъм

Нито един от лабораторните диагностични тестове за хиперкортицизъм не може да се счита за абсолютно надежден, така че често се препоръчва да се повтарят и комбинират. Диагнозата хиперкортизолизъм се установява въз основа на повишена екскреция на свободен кортизол в урината или дисрегулация на хипоталамо-хипофизно-надбъбречната система:

• повишена е дневната екскреция на свободен кортизол;
• дневната екскреция на 17-хидроксикортикостерон се увеличава;
• няма дневен биоритъм на секреция на кортизол;
• съдържанието на кортизол на 23-24 h се повишава.

Амбулаторни изследвания

• Свободен кортизол в дневната урина. Делът на фалшивите отрицателни резултати при този тест достига 5-10%, така че изследването се препоръчва да се проведе 2-3 пъти. Фалшиво положителни резултати също провокират употребата на фенофибрат, карбамазепин и дигоксин, а фалшиво отрицателни резултати са възможни при намалена гломерулна филтрация (<30 мл/мин).
• Тест с дексаметазон през нощта. Фалшиво-отрицателни резултати (т.е. липса на намаляване на кортизола) се срещат при 2% от здравите индивиди и нарастват до 20% при пациенти със затлъстяване и сред хоспитализирани пациенти.

Ако и двата горни теста не потвърдят хиперкортицодизъм, наличието му при пациента е малко вероятно.

Възможни съпътстващи състояния, заболявания и усложнения

• Болест на Кушинг.
• Синдром на Нелсън/ACTH-секретиращ тумор на хипофизата.
• Множество ендокринни тумори, синдром тип 1.
• Вторичен хипералдостеронизъм.
• Хиперандрогенизъм при жените.
• Намалена секреция на гонадотропини (при жени).
• гинекомастия.
• Първичен хиперпаратироидизъм.
• забавяне на растежа при юноши.
• затлъстяване.
• Черна акантоза.
• Хиперпигментация.
• Обикновено акне.
• Кандидоза на кожата.
• Гъбични инфекции на кожата.
• Фурункулоза.
• Пиодермия.
• Кожни инфекции.
• Ретикуларно ливедо.
• оток.
• Вторична стероидна неспецифична миопатия.
• Остеопороза / остеопения.
• Синдром на мъжка остеопороза.
• Асептична/аваскуларна некроза на костта в ставите.
• Компресионни патологични фрактури на вертебрално-венозно-вертебрален колапс.
• Кифосколиоза.
• Фрактурите са генерализирани, повтарящи се патологични.
• Белодробна емболия.
• Белодробна туберкулоза.
• Вторична систолна артериална хипертония.
• Хиперволемия.
• Тромбофлебит на вените на ръцете / дълбоки вени.
• Камъни в бъбреците (нефролитиаза).
• Хипокалиемична нефропатия.
• Задържане на течности.
• Язвена болест.
• Задна катаракта.
• вторична глаукома.
• Катаракта.
• депресия
• Хипертонична/метаболитна енцефалопатия.
• Психоза.
• Псевдотумор на мозъка.
• дисфункция на яйчниците.
• ановулаторни цикли.
• Безплодие (безплодие при мъжете).
• Импотентност / еректилна дисфункция.
• Левкоцитоза.
• Лимфоцитопения.
• Полицитемия.
• Хипертриглицеридемия.
• Хипокалиемия.
• Хипернатриемия.
• Хипонатриемия.
• Хиперкалциурия.
• Хипокалцемия.
• Алкалозата е хипокалиемична, метаболитна.
• Хипофосфатемия.
• Хипомагнезиемия.
• Хиперурикемия.
• Хипоурикемия.
• Генерализирана бактериална инфекция.
• Потискане на клетъчния имунитет.

Болести и състояния, от които се диференцира хиперкортизолизмът

• адреногенитален синдром.
• Хроничен алкохолизъм.
• затлъстяване.
• Обикновено акне.
• фибромиалгия.
• Остеомалация.

Лечение на хиперкортицизъм

Лечението зависи от етиологията на хиперкортицизма. Хирургично лечение:

• хиперсекреция на ACTH от хипофизната жлеза;
• ектопичен ACTH синдром;
• глюкостерома. Консервативно лечение:
• ятрогенен хиперкортицизъм;
• неоперабилен тумор (постоянна употреба на метирапон, аминоглутетимид, митотанар, кетоконазол или мифепристон за премахване на симптомите на хиперкортицизъм).

Синдромът на Кушинг (хиперкортицизъм) е дълготраен и хроничен ефект върху тялото на пациента на прекомерно количество хормони на надбъбречната кора, главно кортизол. Синдромът може да бъде причинен както от някои вътрешни заболявания, така и от приема на определени лекарства. Според статистиката жените са по-податливи на това заболяване от мъжете (10 пъти повече), а основната рискова група са жените на възраст от 25 до 40 години. Поради силен хормонален дисбаланс, пациентът изпитва патологични промени във външния вид и биохимичните процеси в тялото.

Кортизолът, който се произвежда в излишък при синдрома на Кушинг, в този случай може безопасно да се нарече хормон на смъртта. В големи количества кортизолът намалява производството на глюкоза, което е толкова необходимо за повечето клетки в нашето тяло, следователно поради липса на глюкоза някои клетъчни функции избледняват или спират да работят напълно.

Причини за развитието на синдрома на Кушинг.

Има много причини, които причиняват прекомерно производство на надбъбречни хормони. Има три вида хиперкортицизъм: екзогенен, ендогенен и синдром на псевдо-Кушинг. Ще анализираме всеки от тях поотделно и причините, които най-често ги предизвикват.

Екзогенен хиперкортицизъм.

Една от най-честите причини за синдрома на Кушинг е предозиране или продължително лечение със стероиди (глюкокортикоиди) за друго заболяване. Най-често стероидите се използват за лечение на астма, ревматоиден артрит или имуносупресия при трансплантации на органи.

Ендогенен хиперкортицизъм.

В този случай причината за заболяването вече са вътрешни смущения в тялото. Най-честата причина, в около 70% от случаите, за развитието на синдрома е болестта на Иценко-Кушинг (да не се бърка със синдрома на Кушинг). При болестта на Иценко-Кушинг се наблюдава повишено производство на адренокортикотропен хормон на хипофизата (АКТН), който от своя страна стимулира отделянето на кортизол от надбъбречните жлези. Този хормон може да се произвежда от микроаденом на хипофизата или ектопичен кортикотропином. Ектопичният злокачествен кортикотропином може да бъде локализиран в бронхите, тестисите и яйчниците. Още по-рядко синдромът на Кушинг се проявява с първична лезия на надбъбречната кора, например хиперплазия на надбъбречната кора или злокачествени, доброкачествени тумори на надбъбречната кора.

Синдром на псевдо-Кушинг.

Понякога симптомите на синдрома могат да бъдат причинени от напълно различни фактори, но това е само временно явление и не означава, че човек има истински хиперкортицизъм. Честите причини за синдрома на псевдо-Кушинг са затлъстяване, хронична алкохолна интоксикация, бременност, стрес и депресия, а понякога дори и такива, които съдържат смес от естрогени и прогестерон. Повишаване на нивото на кортизол в кръвта може да се появи дори при кърмачета, когато алкохолът навлезе в тялото им заедно с кърмата.

Признаци и симптоми на синдрома на Кушинг.

А затлъстяването се среща при 90% от пациентите, с натрупване на мазнини по лицето (лунообразно, закръглено лице с руменина по бузите), корема, гърдите и шията, а ръцете и краката изглеждат тънки.

Мускулната атрофия е много забележима на раменния пояс и краката. Придружава се бързо намаляване на пациента. Заедно със затлъстяването, този симптом създава големи затруднения на пациентите при извършване на каквато и да е физическа активност. Понякога има болка по време на клякане и повдигане.

Много често при хиперкортицизъм при пациент може да се наблюдава изтъняване на кожата. Кожата става мраморна, суха и на петна. Пациентът често се наблюдава по тялото, както и при всяко нарушение на целостта на кожата, раните и порязванията зарастват бавно.

При жени със синдром на Кушинг често се развива. Космите започват да растат на горната устна, брадичката и гърдите. Всичко това се дължи на факта, че надбъбречната кора започва да увеличава производството на мъжки хормони - андрогени. При жените, в допълнение към хирзутизма, се появяват менструални нередности (), а при мъжете се появява и намалява либидото.

Остеопорозата е най-честият симптом (90%), който се среща при пациенти с хиперкортицизъм. Остеопорозата първо се проявява под формата на болка в костите и ставите, а след това могат да възникнат спонтанни фрактури на ребрата и крайниците. Ако болестта се прояви в детството, тогава детето значително изостава в развитието на растежа.

При синдрома на Кушинг често се развива кардиомиопатия със смесен курс. Това състояние възниква на фона на артериална хипертония, електролитни промени или катаболни ефекти на стероидите върху миокарда. Тези нарушения се проявяват под формата на нарушения на сърдечния ритъм, високо кръвно налягане, сърдечна недостатъчност, което в повечето случаи води до смърт на пациента.

Често, в приблизително 10 - 20% от случаите при пациенти с хиперкортицизъм се появява стероиден захарен диабет, който може лесно да се контролира с лекарства (хипергликемични лекарства).

От страна на нервната система се наблюдават признаци като летаргия, депресия, еуфория, различни нарушения на съня и стероидна психоза.

Лечение на синдрома на Кушинг (хиперкортицизъм).

Лечението на синдрома на Кушинг е насочено основно към елиминиране на причината за хиперкортицизъм и балансиране на хормоналния фон в организма.

Има три метода на лечение: медикаменти, лъчетерапия и хирургия.

Основното нещо е да започнете лечението навреме, защото според статистиката, ако не започнете лечението през първите пет години от началото на заболяването, тогава смъртта настъпва в 30-50% от случаите.

Медицински метод на лечение.

При лекарствена терапия на пациента се предписват лекарства, които намаляват производството на хормони в надбъбречната кора. Често лекарствата се предписват на пациента в комплексна терапия или ако други методи на лечение не са помогнали. За лечение на хиперкортицизъм Вашият лекар може да предпише митотан, метирапон, трилостан или аминоглутетимид. По принцип тези лекарства се предписват, ако хирургическата интервенция е била неефективна или е невъзможно да се извърши.

Лъчетерапия.

Този метод е особено ефективен, ако заболяването е причинено от аденом на хипофизата. Лъчевата терапия, когато е изложена на хипофизната жлеза, води до намаляване на производството на адренокортикотропен хормон. Обикновено лъчевата терапия се провежда заедно с медикаментозно или хирургично лечение. Най-често този метод се използва в комбинация с лекарства, тъй като засилва ефекта от медикаментозното лечение на синдрома на Кушинг.

Оперативна намеса.

При синдрома на Кушинг на хипофизата често се използва транссфеноидална ревизия на хипофизната жлеза и изрязване на аденома с помощта на микрохирургични техники. Подобренията идват много бързо, а ефективността на този метод е 70 - 80%. Ако хиперкортизолизмът е причинен от тумор на надбъбречната кора, тогава се извършва операция за отстраняване на този тумор. В редки случаи, особено при тежко болни хора, се отстраняват и двете надбъбречни жлези, поради което на пациента се предписва доживотна употреба на глюкокортикоиди като заместителна терапия.