Kabilang sa mga sakit sa dugo, maraming nagdudulot ng pagbaba sa iba't ibang elemento - erythrocytes, leukocytes, platelets. Ngunit sa ilang mga pathologies, sa kabaligtaran, mayroong isang hindi nakokontrol na pagtaas sa bilang ng mga selula ng dugo. Ang kalagayan kung saan mayroon talamak na elevation bilang ng mga pulang selula ng dugo, at iba pa mga pagbabago sa pathological, ay tinatawag na polycythemia vera.

Mga tampok ng sakit

Ang pangunahing (totoo) polycythemia ay isang sakit sa dugo mula sa pangkat ng leukemia na nangyayari nang idiopathically (nang walang nakikitang dahilan), nagpapatuloy sa mahabang panahon (talamak) at nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, isang pagtaas sa hematocrit at lagkit ng dugo. Ang mga kasingkahulugan para sa pangalan ng patolohiya ay Wakez-Osler disease, erythremia, pangunahing erythrocytosis. Ang mga kahihinatnan ng erythrocytosis at pamumuo ng dugo sa myeloproliferative disease na ito ay maaaring maging seryoso at nauugnay sa panganib ng trombosis, pagpapalaki at malfunction ng pali, isang pagtaas sa dami ng sirkulasyon ng dugo, atbp.

Ang Erythremia ay itinuturing na isang malignant na proseso ng tumor, na sanhi ng pagtaas ng proliferation (hyperplasia) ng mga bone marrow cell. Ang partikular na malakas na proseso ng pathological ay sumasaklaw sa erythroblastic na mikrobyo - bahagi ng utak ng buto, na binubuo ng mga erythroblast at normoblast. Ang pathogenesis ng mga pangunahing pagpapakita ay nauugnay sa paglitaw sa dugo ng isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo, pati na rin sa isang tiyak na pagtaas sa bilang ng mga platelet at neutrophil (neutrophilic leukocytes). Ang mga selula ng dugo ay morphologically normal, ngunit ang kanilang bilang ay abnormal. Bilang resulta, ang lagkit ng dugo at ang dami ng dugo sa dumadaloy na daloy ng dugo ay tumataas. Ang resulta ay isang mas mabagal na daloy ng dugo, ang pagbuo ng mga clots ng dugo, isang paglabag sa lokal na suplay ng dugo sa mga tisyu at ang kanilang hypoxia.

Kung sa una ang pasyente ay madalas na may pangunahing erythrocytosis, iyon ay, ang bilang lamang ng mga erythrocytes ay tumataas, kung gayon ang mga karagdagang pagbabago ay magsisimulang masakop ang iba pang mga selula ng dugo. Extramedullary hematopoiesis ( pagbuo ng pathological dugo sa labas ng utak ng buto) ay nangyayari sa mga organo ng peritoneum - sa atay at pali, kung saan ang bahagi ng erythropoiesis ay naisalokal din - ang proseso ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo. Sa huling yugto ng sakit, ang siklo ng buhay ng mga erythrocytes ay pinaikli, anemia, thrombocytopenia, myelofibrosis ay maaaring umunlad, at ang mga precursor cell ng leukocytes at erythrocytes ay pumapasok sa pangkalahatang sirkulasyon nang hindi tumatanda. Sa halos 10% ng mga kaso, ang patolohiya ay dumadaloy sa talamak na leukemia.

Ang pag-aaral at unang paglalarawan ng erythrocytosis ay ginawa noong 1892 ni Vakez, at noong 1903 ay iminungkahi ng siyentipiko na si Osler na ang sanhi ng sakit ay isang paglabag sa bone marrow. Ang tunay na polycythemia ay sinusunod medyo mas madalas kaysa sa iba pang katulad na mga pathologies, ngunit pa rin ito ay medyo bihira. Ito ay nasuri sa humigit-kumulang 5 tao bawat taon bawat 1 milyong populasyon. Kadalasan, ang sakit ay nangyayari sa mga taong higit sa 50 taong gulang, average na edad pagtuklas - 60 taon. Sa mga bata, ang isang katulad na diagnosis ay napakabihirang ginawa, pangunahin pagkatapos ng 12 taon. Sa karaniwan, 5% lamang ng mga pasyente ang wala pang 40 taong gulang. Ang mga lalaki ay nagdurusa sa patolohiya na ito nang mas madalas kaysa sa mga babae. AT pangkalahatang istraktura ng mga talamak na myeloproliferative na sakit, ang polycythemia vera ay nasa ika-4 na ranggo. Minsan namamana kaya may family cases.

Mga sanhi ng patolohiya

Ang pangunahing anyo ng sakit ay itinuturing na namamana, na ipinadala sa isang autosomal recessive na paraan. Sa kasong ito, madalas itong tinutukoy bilang "family polycythemia". Ngunit kadalasan, ang erythremia ay isang pangalawang kondisyon, na kumakatawan sa isa sa mga pagpapakita ng isang pangkalahatang proseso ng pathological. Ang eksaktong mga sanhi ay hindi naitatag, ngunit may ilang mga teorya tungkol sa paglitaw ng polycythemia vera. Kaya, mayroong isang koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng sakit at ang pagbabagong-anyo ng mga stem cell, kapag ang isang tyrosine kinase mutation ay nangyayari, na nangyayari sa polycythemia vera nang mas madalas kaysa sa iba pang mga sakit sa dugo.

Ang mga pag-aaral ng mga cell sa erythremia ay nagsiwalat sa maraming mga pasyente ng clonal na pinagmulan ng patolohiya, dahil ang parehong enzyme ay napansin sa mga leukocytes, platelet, erythrocytes. Ang teorya ng clonal ay nakumpirma rin sa pamamagitan ng patuloy na pag-aaral ng cytological na may kaugnayan sa karyotype ng mga pangkat ng chromosome, kung saan natukoy ang iba't ibang mga depekto na katulad sa iba't ibang mga pasyente. Mayroon ding teorya ng virus-genetic, ayon sa kung saan hanggang sa 15 mga uri ng mga virus ang maaaring makapasok sa katawan at, kasama ang pakikilahok ng isang bilang ng mga nakakapukaw na kadahilanan, ay humantong sa isang malfunction sa bone marrow. Ang mga ito ay tumagos sa mga pasimula ng mga selula ng dugo, na pagkatapos, sa halip na normal na pagkahinog, ay magsisimulang hatiin at bumuo ng mga bagong pulang selula ng dugo at iba pang mga selula.

Kung tungkol sa mga kadahilanan ng panganib para sa pag-unlad ng totoong polycythemia, kung gayon, siguro, maaaring ang mga ito ay ang mga sumusunod:

• mga sakit sa baga;
• mahabang pananatili sa mataas na altitude sa ibabaw ng antas ng dagat;
• hypoventilation syndromes;
• iba't ibang hemoglobinopathies;
• mahabang kasaysayan ng paninigarilyo;
• mga bukol ng utak ng buto, dugo;
• hemoconcentration na may pangmatagalang paggamit ng diuretics;
• pagkasunog ng malaking bahagi ng katawan;
• matinding stress;
• pagtatae;
• pagkakalantad sa x-ray, radiation;
• pagkalason sa singaw mga kemikal na sangkap, pagkuha ng mga ito sa pamamagitan ng balat;
• ang paggamit ng mga nakakalason na sangkap sa digestive tract;
• paggamot na may mga gintong asing-gamot;
• advanced na tuberkulosis;
• pangunahing mga interbensyon sa kirurhiko;
• "asul" na mga depekto sa puso;
• patolohiya ng bato - hydronephrosis, stenosis ng mga arterya ng mga bato.

Kaya, ang pangunahing sanhi ng pangalawang erythrocytosis ay ang lahat ng mga kondisyon na kahit papaano ay pumukaw ng tissue hypoxia, stress para sa katawan o pagkalasing nito. Bilang karagdagan, ang mga proseso ng oncological, endocrine pathologies, at mga sakit sa atay ay maaaring magkaroon ng malaking epekto sa utak at sa paggawa ng karagdagang mga selula ng dugo.

Pag-uuri ng totoong polycythemia

Ang sakit ay nahahati sa mga sumusunod na yugto:

1. Ang una o paunang yugto. Maaari itong tumagal ng higit sa 5 taon, ay ang pagbuo ng plethoric syndrome, iyon ay, nadagdagan ang suplay ng dugo sa mga organo. Sa yugtong ito, ang mga sintomas ay maaaring ipahayag nang katamtaman, ang mga komplikasyon ay hindi nangyayari. Ang isang kumpletong bilang ng dugo ay sumasalamin sa isang bahagyang pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes, isang pagbutas sa utak ng buto ay nagpapakita ng pagtaas sa erythropoiesis o ang paggawa ng lahat ng mga pangunahing elemento ng dugo, maliban sa mga lymphocytes.
2. Ang pangalawa ay A stage, o polycythemic stage. Tagal - mula 5 hanggang 15 taon. Ang plethoric syndrome ay mas malinaw, mayroong isang pagtaas sa pali, atay (hematopoietic organs), ang trombosis ay madalas na naitala sa mga ugat at arterya. Ang paglaki ng tumor sa mga organo ng peritoneum ay hindi sinusunod. Kung ang yugtong ito ay nagtatapos sa isang pagbawas sa bilang ng mga platelet - thrombocytopenia, kung gayon ang pasyente ay maaaring makaranas ng iba't ibang pagdurugo. Ang madalas na pagdurugo ay nagdudulot ng kakulangan sa iron sa katawan. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay sumasalamin sa pagtaas ng mga erythrocytes, platelet, leukocytes, na may tumatakbong kurso - isang pagbawas sa mga platelet. Sa myelogram, mayroong isang pagtaas ng pagbuo ng karamihan sa mga selula ng dugo (maliban sa mga lymphocytes), ang mga cicatricial na pagbabago sa utak ay nabuo.
3. Ang pangalawang - yugto B, o polycythemic yugto na may myeloid metaplasia ng organ - ang pali. Ang pasyente ay patuloy na tumataas ang laki ng pali, at madalas ang atay. Ang pagbutas ng pali ay nagpapakita ng paglaki ng tumor. Mayroong madalas na mga thromboses na may kasamang pagdurugo. Sa pangkalahatang pagsusuri, mayroon din mas malaking pagpapalaki bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, mayroong mga erythrocytes iba't ibang laki, mga anyo, mga immature precursor ng lahat ng mga selula ng dugo ay naroroon. Sa bone marrow, tumataas ang bilang ng mga pagbabagong cicatricial.
4. Ang ikatlo, o anemic na yugto. Ito ay ang kinalabasan ng isang sakit kung saan ang aktibidad ng mga selula ng dugo ay naubos. Ang bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, at platelets ay lubhang nabawasan, ang atay at pali ay pinalaki na may myeloid metaplasia, ang malawak na pagbabago sa cicatricial ay nangyayari sa bone marrow. Ang isang tao ay nagiging may kapansanan, kadalasan dahil sa mga kahihinatnan ng trombosis o pagdaragdag ng talamak na leukemia, myelofibrosis, hematopoietic hypoplasia, o talamak na myeloid leukemia. Ang yugtong ito ay naitala humigit-kumulang 10-20 taon pagkatapos ng pag-unlad ng patolohiya.

Mga sintomas ng pagpapakita

Madalas patolohiya na ito Ito ay asymptomatic, ngunit sa mga unang yugto lamang nito. Sa ibang pagkakataon, ang sakit sa isang pasyente ay nagpapakita ng sarili sa isang paraan o iba pa, habang ang mga partikular na sintomas ay maaaring iba-iba. Karaniwan, ang kumplikadong sintomas ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pangunahing palatandaan:

1. Pagbabago sa kulay ng balat, dilat na mga ugat. Kadalasan, sa leeg ng isang may sapat na gulang, ang mga ugat ay nagsisimulang lumiwanag nang malakas, ang kanilang pattern ay nagiging mas malakas dahil sa pamamaga, labis na pagpuno ng dugo. Ngunit ang pinaka-halata ay mga palatandaan ng balat: ang kulay ng balat ay nagiging madilim na pula, literal na cherry. Higit sa lahat, ito ay kapansin-pansin sa leeg, braso, mukha, na nauugnay sa labis na pagpuno ng mga subcutaneous arteries na may dugo. Gayunpaman, maraming mga pasyente ang nagkakamali sa pag-iisip na iyon presyon ng dugo tumataas laban sa background ng hypertension, na may kaugnayan sa kung saan sila ay madalas na patuloy na kumuha ng mga gamot para sa presyon at hindi pumunta sa doktor. Sa isang maingat na saloobin sa kalusugan, makikita mo na ang mga labi at dila ay nagbago din ng kanilang lilim, naging pula-asul. Ang mga daluyan ng mga mata ay napuno din ng dugo, ang kanilang kalabisan ay humahantong sa hyperemia ng sclera at conjunctiva ng mga organo ng pangitain. Ang matigas na panlasa ay nananatiling parehong kulay, ngunit ang malambot na palad ay nagiging mas maliwanag, burgundy.
2. Pangangati ng balat. Ang lahat ng inilarawan na mga pagbabago sa balat sa halos kalahati ng mga kaso ay kinumpleto ng matinding kakulangan sa ginhawa at pangangati. Ang sintomas na ito ay napaka katangian ng erythremia, parehong pangunahin at pangalawa. Dahil pagkatapos tanggapin mga pamamaraan ng tubig sa mga pasyente, ang histamine ay pinakawalan, pati na rin ang mga prostaglandin, ang pangangati ng balat ay maaaring maging mas malinaw pagkatapos ng paliguan o shower.
3. Sakit sa limbs. Maraming tao ang nagkakaroon ng obliterating endarteritis, na nagreresulta sa patuloy at matinding pananakit sa mga binti. Maaari silang tumindi sa ehersisyo, mahabang paglalakad, sa gabi, sa una ay madalas silang nakikita bilang sintomas ng pagkapagod sa isang matatandang tao. Ang sakit ay sinusunod din sa panahon ng palpation at pag-tap sa mga flat bone, na sumasalamin sa proseso ng hyperplasia at pagkakapilat sa bone marrow. susunod na view sakit sa isang taong may polycythemia vera - patuloy na nasusunog na pananakit sa malaki at maliliit na kasukasuan ng mga binti, na kahawig ng pananakit ng gouty at sanhi ng parehong sanhi ng gout - isang pagtaas sa antas uric acid. Ang isa pang uri ng sakit ay malubha, mahinang pinahihintulutan na sakit sa mga daliri at paa, kung saan ang balat ay nagiging mala-bughaw-pula, lumilitaw ang mga asul na spot dito. Ang mga sakit na ito ay sanhi ng pagtaas ng bilang ng mga platelet at ang paglitaw ng microthrombosis ng mga capillary.
4. Splenomegaly. Ang paglaki ng pali sa laki ay sinusunod sa halos bawat tao na may polycythemia vera, ngunit sa iba't ibang yugto mga sakit. Ito ay dahil sa pagtaas ng pagpuno ng pali ng dugo at ang pagbuo ng myeloproliferative phenomena. Medyo mas madalas, ngunit mayroon pa ring malakas na pagtaas sa laki ng atay - hepatomegaly.
5. Sakit sa ulser. Tinatayang isa sa sampung tao na may sakit na Wakez-Osler ay nagkakaroon ng mga ulser sa maliit na bituka(karaniwan ay nasa duodenum) at sa tiyan. Ito ay dahil sa pag-activate ng bacteria Helicobacter pylori, pati na rin ang pagbuo ng microthrombosis sa gastrointestinal tract.
6. trombosis at pagdurugo. Halos lahat ng mga pasyente sa isang tiyak na yugto ay may posibilidad na magkaroon ng trombosis, at hanggang kamakailan, ang mga pasyente ay namatay mula sa naturang mga komplikasyon sa isang maagang yugto ng sakit. Ngayon ang patuloy na modernong paggamot ay maaaring maiwasan ang paglitaw ng mga namuong dugo sa utak, pali, binti, na nagbabanta sa embolism at kamatayan. Tumaas na lagkit Ang dugo ay nagpapakilala sa totoong polycythemia sa mga unang yugto, at sa paglaon, laban sa background ng pag-ubos ng platelet formation system, ang pagdurugo ay bubuo - ito ay sinusunod sa gilagid, ilong, matris, at gastrointestinal tract.

Mayroong iba pang mga palatandaan ng polycythemia vera na maaaring magreklamo ang isang tao, ngunit hindi ito tiyak at maaaring likas sa iba't ibang mga pathologies:

• pagkapagod;
• mga layunin ng ulo;
• ingay sa tainga;
• pagduduwal;
• pagkahilo;
• pakiramdam ng pulsation sa mga templo, tainga;
• nabawasan ang gana sa pagkain, pagganap;
• ang hitsura ng "lilipad" sa harap ng mga mata;
• iba pang mga kapansanan sa paningin - pagkawala ng mga patlang, isang pagbawas sa visual acuity;
• igsi ng paghinga, pag-ubo;
• nadagdagan ang presyon ng dugo;
• hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang;
• matagal na kondisyon ng subfebrile;
• hindi pagkakatulog;
• pamamanhid, tingling ng mga daliri;
• epileptiform seizure at paralisis (bihirang).

Sa pangkalahatan, ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahaba at kung minsan ay benign na kurso, lalo na sa panahon sapat na paggamot. Ngunit sa ilang mga tao, lalo na sa mga hindi tumatanggap ng therapy, ang iba't ibang mga kahihinatnan ng polycythemia vera ay maaaring lumitaw nang maaga.

Mga Posibleng Komplikasyon

Kadalasan, ang mga komplikasyon ay nauugnay sa trombosis at embolism ng mga ugat at mga sisidlan ng pali, atay, binti, utak, at iba pang bahagi ng katawan. Ito ay humantong sa iba't ibang kahihinatnan depende sa laki ng thrombus, ang apektadong lugar. Ang mga lumilipas na ischemic na pag-atake, mga stroke, thrombophlebitis at phlebothrombosis ng mababaw at malalim na mga ugat, pagbara ng mga daluyan ng dugo sa retina at pagkabulag, maaaring mangyari ang mga atake sa puso. lamang loob, Atake sa puso.

Sa mga pinaka-advanced na yugto ng patolohiya, madalas na lumilitaw ang mga bato sa bato (urolithiasis), gout, nephrosclerosis, at cirrhosis ng atay. Ang paglitaw ng mga komplikasyon dahil sa pagdurugo ng tissue ay malamang - pagdurugo mula sa gastrointestinal ulcers, anemia. Mula sa gilid ng puso, bilang karagdagan sa myocardial infarction, posible rin ang mga palatandaan ng myocardiosclerosis at pagpalya ng puso. Mayroon ding posibilidad ng paglipat ng tunay na polycythemia sa talamak na leukemia, talamak na leukemia at iba pang mga oncopathologies.

Pagsasagawa ng mga diagnostic

Upang masuri ang sakit na ito hindi madali, lalo na sa kawalan ng isang katangian ng klinikal na larawan at sa pagkakaroon lamang ng karaniwang sintomas. Gayunpaman, ang kumbinasyon ng data mula sa hematological at biochemical analysis, pati na rin ang ilan sa mga natatanging tampok ng hitsura ng pasyente, kasama ng kanyang mga reklamo, ay makakatulong sa doktor na matukoy ang sanhi ng mga pagbabago.

Ang mga pangunahing tagapagpahiwatig upang maitaguyod ang diagnosis ng polycythemia vera ay pangkalahatang pagsusuri dugo - ang bilang ng mga erythrocytes at hematocrit. Sa mga lalaki, ang pag-unlad ng sakit na ito ay maaaring pinaghihinalaang kung ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay higit sa 5.7 * 10 * 9 / l, hemoglobin ay higit sa 177 g / l, hematocrit ay higit sa 52%. Sa mga kababaihan, ang labis na mga tagapagpahiwatig ay nabanggit kung sila ay higit sa 5.2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, 48-50%, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga figure na ito ay tipikal para sa mga unang yugto ng patolohiya, at habang lumalaki ito, nagiging mas mataas pa sila. Bilang karagdagan, mahalagang masuri ang masa ng nagpapalipat-lipat na mga erythrocytes, na karaniwang hanggang 36 ml/kg para sa mga lalaki at hanggang 32 ml/kg para sa mga babae.

Iba pang mga parameter ng dugo (ayon sa biochemistry, pangkalahatang pagsusuri at iba pang mga pagsubok), na, kasama ang inilarawan na mga karamdaman at pinagsama sa bawat isa, ay sumasalamin sa larawan ng pag-unlad ng pangunahin o pangalawang erythrocytosis:

1. Katamtaman o malubhang thrombocytosis (sa itaas 400 * 10 * 9 l), neutrophilic leukocytosis(sa itaas 12 * 10 * 9 l) na may pagkakaroon ng mas mataas na bilang ng mga basophil at eosinophils.
2. Pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes.
3. Ang hitsura sa dugo ng myelocytes, metamyelocytes.
4. Pagtaas ng lagkit ng dugo ng 500-800%.
5. Isang malakas na pagbaba sa ESR.
6. Pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo.
7. Itaas alkalina phosphatase, bitamina B12 sa serum.
8. Isang pagtaas sa dami ng uric acid sa serum.
9. Ang saturation ng dugo sa mga arterya na may oxygen ay higit sa 92%.
10. Ang hitsura ng mga erythrocyte colonies sa isang test tube.
11. Pagbaba ng erythropoietin.
12. Pagbabago sa index ng kulay na mas mababa sa 1.

Sa yugto ng myelofibrosis, ang mga tagapagpahiwatig ng hemoglobin at erythrocyte ay maaaring bumalik sa normal, ngunit ang bilang ng mga leukocytes ay tumataas nang malaki, lumilitaw ang kanilang mga immature form, at ang pagkakaroon ng mga erythroblast ay nasuri. Tulad ng para sa myelogram, na nakuha sa pamamagitan ng pagbubutas sa utak ng buto, ang mga sumusunod na pagbabago ay ipinahayag dito:

• pagbawas sa pagkakaroon ng mataba inclusions;
• pagtaas sa mga erythroblast, normoblast;
• hyperplasia ng myelopoiesis sprouts.

Mayroong iba pang mga pamantayan kung saan ang doktor ay maaaring gumawa ng isang konklusyon tungkol sa mga patuloy na pagbabago na katangian ng polycythemia vera:

1. Hepatosplenomegaly.
2. Pagkahilig sa trombosis.
3. Nadagdagang pagpapawis na sinamahan ng pagbaba ng timbang, kahinaan.
4. Ang pagkakaroon ng mga abnormalidad ng gene, kung ang genetic na pagsusuri ay isinagawa, pagdating sa pangunahing erythremia.
5. Pagtaas sa average na dami ng nagpapalipat-lipat na dugo.

Ang lahat ng mga pamantayan na inilarawan sa itaas, maliban sa tatlong pangunahing, na itinuturing na malaki, ay maliit. Tulad ng para sa mga pangunahing pamantayan sa diagnostic, ito ay isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga erythrocytes, splenomegaly, supersaturation ng arterial blood na may oxygen. Upang magtatag ng diagnosis, kadalasan ay sapat na magkaroon ng tatlo sa mga pangunahing pamantayang ito, na pinagsama sa dalawa o tatlong menor de edad. Ang differential diagnosis ay isinasagawa ng isang hematologist sa pagitan ng mga kondisyon na sinamahan ng erythrocytosis - mga depekto sa puso, tuberculosis, mga bukol, atbp.

Mga Paraan ng Paggamot

Paano naunang lalaki humingi ng tulong, mas magiging epektibo ang therapy. Sa ikatlong yugto, o kapag naglalagay ng isa pang proseso ng tumor sa erythremia, ang symptomatic therapy ay isinasagawa kasama ng chemotherapy na paggamot. Maaaring irekomenda ang chemotherapeutic na paggamot sa ibang mga yugto ng sakit, ngunit ang katawan ay hindi palaging nagbibigay ng sapat na tugon dito. Mula sa nagpapakilalang mga remedyo na nagpapabuti sa kalidad ng buhay, ang mga sumusunod ay ginagamit:

1. Mga gamot laban sa mataas na presyon ng dugo, pangunahin mula sa pangkat ng mga ACE inhibitor.
2. Mga antihistamine para sa pangangati, pangangati ng balat, at iba pang mga reaksiyong alerdyi.
3. Mga ahente ng antiplatelet at anticoagulants para sa pagnipis ng dugo na may posibilidad na magkaroon ng trombosis.
4. Lokal at systemic hemostatic agent para sa mga dumudugo na tisyu.
5. Mga gamot para mapababa ang uric acid.

Ang mga opsyon sa paggamot para sa polycythemia vera ay maaaring kabilang ang:

1. Pagdugo, o pag-alis ng kaunting dugo mula sa daluyan ng dugo (phlebotomy). Bilang isang patakaran, ang mga ito ay ginawa sa isang dami ng 100-400 ml (ayon sa mga indikasyon) at isang pahinga ng 3-4 na araw sa isang kurso ng ilang mga sesyon. Ang dugo pagkatapos ng gayong mga manipulasyon ay nagiging mas likido, ngunit hindi ito magagawa kung mayroong kamakailang kasaysayan ng mga namuong dugo. Bago ang paggamot na may bloodletting, ang pasyente ay binibigyan ng solusyon ng Reopoliglyukin, pati na rin ang Heparin.
2. Erythrocytapheresis. Ginagamit ito upang linisin ang dugo mula sa labis na pulang selula ng dugo, gayundin mula sa mga platelet. Ang ganitong mga sesyon ay ginagawa isang beses sa isang linggo.
3. Chemotherapy. Ginagamit ito, bilang panuntunan, kapag ang sakit ay umabot sa yugto ng tumor - ang pangalawang B. Ang iba pang mga indikasyon para sa chemotherapy ay ang pagkakaroon ng mga komplikasyon mula sa mga peritoneyal na organo, ang pangkalahatang kalagayan ng isang tao, isang pagtaas sa bilang ng lahat ng mga elemento ng dugo. . Para sa chemotherapy, o cytoreductive therapy, ginagamit ang mga cytostatics, antimetabolites, alkylating na gamot, biological na gamot. Ang pinakakaraniwang iniresetang gamot ay Leukeran, Hydroxyurea, Mielosan, recombinant interferon.
4. Paggamot ng iron deficiency na may androgens, erythropoietin, na kadalasang ginagamit kasama ng glucocorticosteroids.
5. Radiation therapy. Ginagamit ito upang i-irradiate ang lugar ng pali at itigil ang proseso ng kanser sa loob nito, ginagamit ito na may malakas na pagtaas sa laki ng organ.
6. Pagsasalin ng erythrocyte mass mula sa purified erythrocytes. Ginagamit para sa matinding anemia hanggang sa pagkawala ng malay. Kung tumaas ang thrombocytopenia sa mga huling yugto ng polycythemia vera, maaaring kailanganin ang isang platelet mass transfusion mula sa isang donor.

Ang paglipat ng utak ng buto para sa isang sakit tulad ng erythremia ay kadalasang humahantong sa masamang resulta, kaya bihira itong gamitin. Sa ilang mga kaso, ang splenectomy ay ipinahiwatig, ngunit sa pag-unlad ng talamak na leukemia, ang naturang operasyon ay hindi ginaganap kahit na may malubhang splenomegaly.

Mga tampok ng paggamot sa mga buntis na kababaihan

Sa panahon ng pagbubuntis, ang patolohiya na ito ay bihirang nangyayari. Gayunpaman, kung mayroong isang predisposisyon (namamana o mula sa pangalawang kadahilanan), ang pagbubuntis, panganganak at pagpapalaglag ay maaaring maging isang trigger para sa pag-unlad ng polycythemia vera. Ang pagbubuntis ay palaging nagpapalala sa kurso ng sakit na ito, at ang resulta nito ay maaaring mas seryoso kaysa sa labas ng pagbubuntis. Gayunpaman, sa 50% ng mga kaso, ang pagbubuntis ay nagtatapos ligtas na paghahatid. Ang natitirang kalahati ay isinasaalang-alang ng mga pagkakuha, pagkaantala sa pag-unlad, mga anomalya sa istraktura ng katawan ng pangsanggol.

Ang paggamot sa sakit sa mga buntis na kababaihan ay hindi madali. Karamihan sa mga gamot ay mahigpit na kontraindikado, dahil mayroon silang binibigkas na teratogenic na ari-arian. Samakatuwid, sa panahon ng pagbubuntis, ang bloodletting therapy at, kung kinakailangan, ang glucocorticosteroids ay pangunahing ginagawa. Upang maiwasan ang mga komplikasyon at maagang pagtuklas ng sakit sa mga buntis na kababaihan, ang mga pagsusuri sa dugo ay dapat na regular na isagawa ayon sa iskedyul na ipinahiwatig ng nagmamasid sa obstetrician-gynecologist.

Ano ang Hindi Dapat Gawin

Mahigpit na ipinagbabawal na gumamit ng diuretics, na dagdag na nagpapalapot ng dugo. Gayundin sa ating panahon, ang paggamit ng mga paghahanda ng radioactive phosphorus ay limitado, na seryosong pumipigil sa myelopoiesis at kadalasang humahantong sa pag-unlad ng leukemia. Gayundin, hindi mo mai-save ang lumang sistema ng nutrisyon: dapat magbago ang diyeta. Ang lahat ng mga pagkain na nagpapahusay ng pagbuo ng dugo, tulad ng atay, ay ipinagbabawal. Mas mainam na bumuo ng isang diyeta bilang isang pagawaan ng gatas-gulay, at tanggihan ang labis na karne.

Ang pasyente ay hindi dapat mag-overload sa katawan, makisali sa mabibigat na sports, huwag pansinin ang regular na pahinga. Paggamot katutubong remedyong maaari mo itong gamitin, ngunit pagkatapos lamang ng masusing pag-aaral ng lahat ng mga gamot ng doktor sa mga tuntunin ng komposisyon, upang maiwasan ang pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Kadalasan, ginagamit ang symptomatic therapy upang alisin ang uric acid, bawasan ang sakit at pangangati ng balat, atbp.

Pag-iwas at pagbabala

Ang mga paraan ng pag-iwas ay hindi pa nabuo. Ang pagbabala para sa buhay ay nag-iiba depende sa kalubhaan ng kurso ng sakit. Kung walang paggamot, hanggang sa ikatlong bahagi ng mga pasyente ang namamatay sa loob ng unang 5 taon ng diagnosis. Kung nagsasagawa ka ng isang buong therapy, maaari mong pahabain ang buhay ng isang tao hanggang 10-15 taon o higit pa. Ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan ay thrombosis, at paminsan-minsan lamang ang mga tao ay namamatay mula sa kanser sa dugo (leukemia) o mabigat na pagdurugo.

Tinitiyak ng hematopoietic system sa katawan ang mahahalagang aktibidad nito. Ang lahat ng mga bahagi ng katawan ng tao, nang walang pagbubukod, ay nakasalalay sa kalusugan ng hematopoietic system. Marami na siguro ang nakarinig na may sakit sa dugo. Mga uri ng pathologies daluyan ng dugo sa katawan at ang mga dahilan ng kanilang paglitaw ay marami. Ang isa sa mga ito ay ang Wakez's disease, erythremia, o chronic leukemia - lahat ng ito ay magkaparehong termino na nauugnay sa malignant na patolohiya ng hematopoiesis. Ngayon tingnan natin ang erythremia - kung ano ito at ang mga palatandaan ng sakit na ito.

Ang pathogenesis ng erythremia

Erythremia disease - ano ito? Wakez disease o erythremia, na, sa katunayan, ay nauugnay sa mga terminong medikal isang paglihis sa aktibidad ng sistema ng sirkulasyon, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang kritikal na pagtaas sa lagkit ng dugo. Ang pagpapalapot ng dugo ay nangyayari dahil sa pagdami ng mga selula ng dugo (pangunahin ang mga erythrocytes), isang kondisyon na tinatawag na polycythemia vera. Tinatawag din itong pangunahing polycythemia, isang terminong nagmula sa Greek poly na nangangahulugang marami at cytus na nangangahulugang cell.

Ang etiology ng erythremia - ano ito? Ito ay isang pathological na kondisyon ng hematopoietic system, kung saan ang utak ng buto ay gumagawa ng napakaraming pulang selula ng dugo. Dahil sa labis na mga pulang selula ng dugo at ilang iba pang mga selula ng dugo, ang dugo ay nagiging malapot. Ang makapal na dugo ay nagpapalipat-lipat sa mga sisidlan na may kahirapan, bukod dito, ito ay puno ng pagtaas ng pagbuo ng mga clots ng dugo. Sa ganitong pag-unlad ng mga kaganapan, tungkol sa anumang ganap na supply ng mga organo at tisyu na may oxygen at sustansya wala sa tanong. Bilang resulta ng sakit na Vakeza, umuunlad ang hypoxia, na tumataas lamang sa paglipas ng panahon at nagsasangkot ng isang buong hanay ng mga problema sa kalusugan. Ang Erythremia ay nahahati sa totoo at kamag-anak. Ang tunay na erythremia ay sinamahan ng pagtaas ng mga platelet at leukocytes.

Ano ang erythremia ay unang natuklasan ni Vakez noong 1892, kaya naman nakuha ng sakit ang kanyang pangalan. At noong 1903 lamang sa wakas ay itinatag na ang malignant na patolohiya ay sanhi ng isang pagtaas sa aktibidad ng gitnang organ ng hematopoiesis, iyon ay, ang bone marrow.

Ito ay ang tagasunod ni Dr. Vakez, Osler, na ibinukod ang sakit sa isang indibidwal na kategoryang nosological ng mga sakit ng hematopoietic system.

Mga sintomas ng sakit na Wakez sa isang nangingibabaw na dami mga klinikal na kaso nangyayari sa mga matatandang populasyon, sa partikular na mga lalaki, na may edad 65 hanggang 85 taon. Sa mga matatandang pasyente, ang erythremia ay nangyayari nang mahabang panahon, kadalasan sa nakatagong anyo(talamak na leukemia). Sa mga taong nasa edad ng kabataan o kapanahunan, ang sakit na Wakez ay napakabihirang. Ngunit ang mga nakahiwalay na kaso na nakita ay nagpapahiwatig ng mabilis na pag-unlad ng erythremia. At ang talamak na anyo ng sakit na Wakez ay nangyayari pangunahin sa mga kababaihan.

Ang gayong hindi pangkaraniwang etiology ng erythremia, ayon sa mga siyentipiko sa larangan ng medisina, ay maaaring dahil sa isang genetic predisposition. Kaya, mula sa isang may sakit na ninuno na may tamad na talamak na leukemia, kung ang patolohiya ay ipinadala sa mga inapo. Sa nakababatang henerasyon, ang erythremia ay nagpapatuloy sa mas mabilis na anyo. Ngunit ang pagmamana ay hindi lamang ang sanhi ng sakit na Wakez.

Mga sanhi ng erythremia

Mga pathology sa bato:

• Hydronephrosis.
• Stenosis ng mga arterya ng bato.
• Kidney transplant.
• mga bukol.

Erythropoietin-provoking tumor:

• Hepatocellular carcinoma.
• Oncology ng mga bato.
• Kanser sa ovarian.
• Pheochromocytoma.
• Mga cyst at adenoma ng pituitary gland.
• Mga proseso ng tumor sa cerebellum.
• Matris myoma.

Ang stress erythrocytosis, na kilala rin bilang Gaisbeck's syndrome o pseudopolycythemia, ay tumutukoy sa mga kamag-anak na erythrocytes. Sa isang kamag-anak na anyo ng erythremia, ang erythrocyte sedimentation rate ay tumataas. Ang kundisyong ito ay dahil sa isang pagbawas sa dami ng plasma, na humahantong din sa labis na kinakailangang erythrocyte mass. Ang mga klinikal na katangian ng stress erythrocytosis ay kinabibilangan ng labis na katabaan, mataas na presyon ng dugo, reaktibiti ng vascular system.

Mga yugto ng totoong erythremia

Ang unang yugto (paunang) erythremia ay nailalarawan sa kawalan ng mga sintomas. Nararamdaman ng isang tao sa karaniwang paraan, ang hematopoietic system ay gumagana pa rin nang normal, ngunit ang proseso ng pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay nagsisimula nang makakuha ng momentum. Sa yugtong ito ng sakit na Wakez, kahit na gumawa ng mga pagsusuri, magpapakita sila ng hindi gaanong kalabisan sa lahat ng elemento ng dugo, maliban sa mga leukocyte, na kung kaya't maaaring magkaroon ng mas mataas na suplay ng dugo sa lahat ng mga panloob na organo.

Sa yugtong ito ng erythremia, ang manggagamot at ang pasyente mismo ay hindi dapat maliitin, sa unang tingin, ang parang normal na mga pagsusuri. Alam ang tungkol sa gayong patolohiya ng hematopoietic apparatus bilang erythremia, mas mahusay na i-play ito nang ligtas at, sa kaso ng pinakamaliit na hinala, magpatuloy sa pananaliksik. Makakatulong ito sa alinman sa iwaksi ang mga hinala tungkol sa pagkakaroon ng sakit na Wakez, o simulan ang paggamot sa tamang oras upang maiwasan malubhang kahihinatnan at makabuluhang pahabain ang buhay ng pasyente. Ang unang yugto ng erythremia na walang aktibidad ay maaaring tumagal ng mga anim na taon.

Simula sa ikalawang yugto (A), ang tao ay nagpapakita na ng mga sintomas ng erythremia. Ang sakit na Wakez sa yugtong ito ay maaaring mula 10 hanggang 12 taon. Sa panahong ito ng erythremia sa isang tao, ang mga hematopoietic na organo, tulad ng pali at atay, ay unti-unting lumalaki at lumalaki ang laki. Sa mga pagsusuri sa dugo para sa sakit na Wakez, malinaw na nakikita ang kakulangan sa bakal.

AT sistemang bascular na may erythremia, maaaring maobserbahan ang pagbuo ng thrombus.

Ang Erythremia ng ikalawang yugto (B) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na pagtaas sa atay at pali dahil sa mga proseso ng tumor. Sa bone marrow na may sakit na Wakez, makikita mo ang maraming gumaling na tissue. Ang pasyente sa ibinigay na panahon pag-unlad ng sakit na Wakez, maaaring may posibilidad na dumugo. At kapag sinusuri ang katawan, madali itong matukoy malaking bilang ng mga namuong dugo.

Ang ikatlong yugto ng erythremia - anemic, ay nangyayari kung ang pasyente ay nagpapabaya sa pagsusuri at paggamot. Ang panahon ng pag-unlad nito mula noong simula ng erythremia ay mula 9 hanggang 23 taon. Bilang karagdagan sa lahat ng mga paglihis sa itaas, unti-unting huminto ang mga selula ng dugo upang makayanan ang misyon na itinalaga sa kanila, na nangangailangan ng maraming hindi maibabalik na mga proseso sa katawan ng tao. Ang isa sa mga prosesong ito ay malakihang pagkakapilat ng tisyu ng utak. Sa yugtong ito ng erythremia, ang mga pagkakataon na manatiling buhay ay minimal. Sa patuloy na pangangasiwa ng medikal at patuloy na paggamot sa sakit na Vaquez, posibleng mapanatili ang mahahalagang aktibidad sa katawan sa loob ng ilang panahon. Ngunit ang kalagayang ito ay malamang na hindi magtatagal.

Mga klinikal na palatandaan ng erythremia

Dahil ito ay naging malinaw mula sa nakaraang seksyon, na direkta mula sa yugto ng erythremia, ang mga sintomas ay may iba't ibang antas ng kalubhaan. Kung ang erythremia ay hindi pa nakakakuha ng momentum, ang tao ay hindi kumuha ng mga pagsusuri sa dugo at hindi sumailalim sa mga pagsusuri. Sa kasong ito, ang sakit ni Vaquez ay maaaring pinaghihinalaan ng mga sumusunod na palatandaan.

Mga sintomas ng erythremia (plethora):

1. Ang matagal na pagdurugo dahil sa pinakamaliit na pinsala ay nangyayari dahil sa pag-apaw ng katawan ng dugo at isang paglabag sa proseso ng clotting.
2. Lumilitaw ang mga namamagang ugat (lalo na sa leeg).
3. Ang balat ay nakakakuha ng isang kulay ng cherry (mukha, mga kamay).
4. Mayroong hyperemia ng mga labi at dila (red-blue hue), pati na rin ang conjunctiva ng eyeball.
5. Mga sensasyon ng pangangati ng balat, na tumitindi pagkatapos ng mga pamamaraan ng tubig.
6. Minsan maaaring may nasusunog na pandamdam sa mga dulo ng mga daliri, ilong, mga lobe ng tainga (erythromelalgia).
7. Upang matinding sakit at ang pagkasunog ay pinagsama ng mga cyanotic spot.

Sa erythremia, ang sakit at pagkasunog sa mga limbs ay nangyayari dahil sa microthrombi, dahil sa pagbuo ng isang malaking bilang ng mga platelet. Sa sakit na Wakez, ang mga sintomas ay maaaring nasa anyo ng mga duodenal ulcer. duodenal ulcers sinamahan ng erythremia dahil sa pagbuo ng mga clots ng dugo sa mga sisidlan ng gastrointestinal mucosa, na humahantong sa isang pagkasira sa trophism. At ang resulta ng pagbuo ng thrombus sa mga organ ng pagtunaw ay hindi lamang peptic ulcer, kundi pati na rin ang pag-activate ng pathogenic bacteria na Helicobacter pylori.

Sa kurso ng sakit na Wakez, ang pasyente ay umuunlad mga necrotic na proseso mga tisyu ng upper at lower extremities. Ang pathological na kondisyon na ito ay bubuo dahil sa pagbara ng mga capillary na may malapot na sangkap ng dugo. Ang mga necrotic na pagbabago sa mga tisyu ay unang ipinakita sa pamamagitan ng pagkawala ng sensitivity, nagiging malamig sa pagpindot at maputla. At kapag ang proseso ng saturation ng mga tisyu na may nutrients at oxygen ay huminto, ang mga lugar na ito ay nagiging itim at napapailalim sa excision o amputation.

Tungkol naman sa pusong may sakit na Wakez, dahil sa pag-apaw ng dugo, mayroong pag-uunat (dilation) ng mga cavity ng puso. At bilang resulta ng trombosis, ang mga kaso ng myocardial infarction o cerebral stroke, pati na rin ang pulmonary thromboembolism, ay hindi karaniwan. Samakatuwid, sa mga unang palatandaan ng erythremia, dapat magsimula ang paggamot upang maiwasan ang kapansanan at mailigtas ang iyong buhay hangga't maaari.

Sino ang madaling kapitan ng erythremia

Sa risk zone para sa insidente ng erythremia ay ang mga tao:

1. Sa patolohiya ng sistema ng paghinga.
2. Ang pagkakaroon ng mga proseso ng oncological.
3. napapailalim sa patuloy na stress.
4. Sa matinding pagkalasing ng katawan.
5. Kung naganap ang pagkakalantad sa radiation.
6. Dahil sa malalaking operasyon.
7. Sa kaso ng paglabag sa istraktura ng hemoglobin protein (hemoglobinopathy).
8. Na may mga deviations sa endocrine system.
9. Para sa mga mabibigat na naninigarilyo.

Diagnosis ng erythremia

Maaaring masuri ang sakit na Wakez sa pamamagitan ng pagbibigay ng dugo para sa pagsusuri at pagsasailalim sa pagsusuri gamit ang mga instrumental na aparato.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng erythremia:

• Ang pangkalahatang klinikal na pagsusuri ng mass ng dugo ay nagpapakita ng antas ng erythrocytes, hemoglobin, platelets, leukocytes, hematocrit at ESR.
• Ang isang biochemical na pag-aaral ng sangkap ng dugo ay nagtatatag ng mga tagapagpahiwatig ng uric acid, bilirubin, iron, alkaline phosphatase, AST (aspartate aminotransferase) at ALT (alanine aminotransferase).
• Ang isang pag-aaral sa laboratoryo ng daloy ng dugo ng TIBC ay nagpapakita ng antas ng kabuuang serum na nagbubuklod sa bakal.
• Ang pag-aaral ng mga sample ng dugo upang maitaguyod ang antas ng erythropoietin. Sa pamamagitan ng pagtukoy sa mga tagapagpahiwatig ng hormon na ito, posible na makita ang antas ng mga deviations sa hematopoietic system.
• Ang ultratunog (ultrasound) ay ginagamit upang suriin ang atay at pali.

Pagsusuri sa utak ng buto sa sakit na Wakez sa pamamagitan ng histological o cytological na pamamaraan. Para sa layuning ito, ang isang trepanobiopsy o sternal puncture ay ginaganap. Bilang karagdagan sa lahat, magiging kapaki-pakinabang ang pagsasagawa ng dopplerography. Ang diagnostic na paraan na ito ay nagpapakita ng bilis ng daloy ng dugo sa pinag-aralan na mga organo at tisyu. Salamat sa Dopplerography sa Wakez's disease, posibleng matukoy ang mga lugar ng circulatory system na apektado ng blood clots.

Therapy para sa sakit na Wakez

Ang paggamot sa erythremia ay binabawasan upang mapanatili ang antas ng hematocrit at hemoglobin. Dahil hindi kayang ganap na gamutin ang sakit ni Vaquez, dahil sa nakatagong pag-unlad. At sa oras ng pagsisimula ng mga sintomas, ang erythremia ay mayroon nang hindi maibabalik na proseso. Ngunit posible na ihinto at pigilan ang pag-unlad ng parehong totoo at kamag-anak na sakit ng Vaquez, natural, sa ilalim ng mapagbantay na kontrol ng dumadating na hematologist.

Ang paggamot sa erythremia ay karaniwang nagsasangkot ng pagkuha ng ilang mga gamot:

• Mga paghahanda na naglalaman ng bakal upang mapanatili ang mga antas ng hemoglobin.
• Mga gamot para makontrol ang antas ng uric acid sa katawan.
• Mga gamot na pumipigil sa hyperplasia ng mga mikrobyo sa utak ng buto.
• Mga gamot na binabawasan ang pagbuo ng mga namuong dugo.
• Mga paghahanda para sa normalisasyon ng pali at atay.
• Cytostatics, ang pagkilos na naglalayong sugpuin ang mga proseso ng tumor.

Ang mga gamot para sa paggamot ng erythremia sa karamihan ay may malubhang epekto. Mahigpit na ipinagbabawal na uminom ng mga gamot para sa sakit na Vaquez sa iyong sariling paghuhusga, dahil sa halip na isang therapeutic effect, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa katawan. Ang kurso ng paggamot at dosis ng therapy para sa sakit na Wakez ay dapat na sumang-ayon sa dumadating na manggagamot. At batay lamang sa mga resulta ng survey, isinasaalang-alang ang lahat ng mga indibidwal na katangian ng katawan.

Sa pakikipag-ugnayan sa

Ang sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay pinaka-dramatiko sa polycythemia, ngunit ang produksyon ng puti mga selula ng dugo at ang mga platelet ay tumataas din sa karamihan ng mga kaso

Ang polycythemia vera ay isang bihirang, malalang sakit na kinasasangkutan ng sobrang produksyon ng mga selula ng dugo sa bone marrow (myeloproliferation).

Ang sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay ang pinaka-dramatiko, ngunit ang produksyon ng mga puting selula ng dugo at mga platelet ay tumataas din sa karamihan ng mga kaso. Ang sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo sa bone marrow ay humahantong sa isang abnormal na mataas na bilang ng mga nagpapalipat-lipat na pulang selula ng dugo. Dahil dito, ang dugo ay lumalapot at tumataas sa dami; ang kondisyong ito ay tinatawag na hyperviscosity.

Ang polycythemia ay isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Sa polycythemia, ang mga antas ng hemoglobin at ang bilang ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytes) ay nakataas, at ang hematocrit ay tumataas din ( porsyento erythrocytes sa plasma ng dugo). Ang isang mataas na bilang ng RBC ay madaling matukoy sa isang kumpletong bilang ng dugo. Ang antas ng hemoglobin na mas mataas sa 16.5 g/dl sa mga babae at higit sa 18.5 g/dl sa mga lalaki ay nagpapahiwatig ng polycythemia. Sa mga tuntunin ng hematocrit, ang mga halaga na higit sa 48 sa mga kababaihan at higit sa 52 sa mga lalaki ay nagpapahiwatig ng polycythemia.

Ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo (erythropoiesis) ay nangyayari sa bone marrow at kinokontrol ng isang serye ng mga tiyak na hakbang. Ang isa sa mga mahahalagang enzyme na kumokontrol sa prosesong ito ay ang erythropoietin. Karamihan sa erythropoietin ay ginawa sa mga bato, at isang mas maliit na bahagi ay ginawa sa atay.

Maaaring sanhi ng polycythemia panloob na mga problema sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo. Ito ay tinatawag na pangunahing polycythemia. Kung ang polycythemia ay dahil sa isa pang pinagbabatayan problemang medikal, ito ay tinatawag na pangalawang polycythemia. Sa karamihan ng mga kaso, ang polycythemia ay pangalawa at dahil sa isa pang sakit. Ang pangunahing polycythemia ay medyo bihira. Humigit-kumulang 1-5% ng mga bagong silang ay maaaring masuri na may polycythemia (neonatal polycythemia).

Mga pangunahing sanhi ng polycythemia

Ang polycythemia vera ay nauugnay sa isang genetic mutation sa JAK2 gene na nagpapataas ng sensitivity ng bone marrow cells sa erythropoietin. Bilang resulta, tumataas ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga antas ng iba pang uri ng mga selula ng dugo (leukocytes at platelets) ay madalas ding tumataas sa kondisyong ito.

Ang pangunahing familial at congenital polycythemia ay isang kundisyong nauugnay sa isang mutation sa Epor gene na nagdudulot ng pagtaas sa produksyon ng red blood cell bilang tugon sa erythropoietin.

Pangalawang sanhi ng polycythemia

Ang pangalawang polycythemia ay nabubuo dahil sa mataas na antas ng circulating erythropoietin. Ang mga pangunahing dahilan para sa pagtaas ng erythropoietin ay: talamak na hypoxia ( mababang antas oxygen sa dugo sa mahabang panahon), mahinang paghahatid ng oxygen dahil sa abnormal na istraktura ng mga pulang selula ng dugo at mga tumor.

Ang ilan sa mga karaniwang kondisyon na maaaring humantong sa pagtaas ng erythropoietin dahil sa talamak na hypoxia o mahinang suplay ng oxygen ay kinabibilangan ng: 1) talamak na obstructive pulmonary disease (COPD, emphysema, Panmatagalang brongkitis); 2) pulmonary hypertension; 3) hypoventilation syndrome; 4) congestive heart failure; 5) obstructive sleep apnea; 6) mahinang daloy ng dugo sa mga bato; 7) buhay sa matataas na lugar.

Ang 2,3-BPG ay isang kulang na kondisyon kung saan ang molekula ng hemoglobin sa mga pulang selula ng dugo ay may abnormal na istraktura. Sa ganitong estado, ang hemoglobin ay may mas mataas na affinity para sa oxygen uptake at mas kaunti ang nilalabas nito sa mga tissue ng katawan. Ito ay humahantong sa mas maraming produksyon ng mga pulang selula ng dugo, dahil ang katawan ay nakikita ang anomalyang ito bilang hindi sapat na antas oxygen. Ang resulta ay isang mas malaking bilang ng mga nagpapalipat-lipat na pulang selula ng dugo.

Ang ilang mga tumor ay nagdudulot ng pagtatago sobra erythropoietin na humahantong sa polycythemia. Mga karaniwang erythropoietin-releasing tumor: kanser sa atay (hepatocellular carcinoma), kanser sa bato (renal cell carcinoma), adrenal adenoma o adenocarcinoma, kanser sa matris. Ang mga benign na kondisyon tulad ng kidney cysts at renal obstruction ay maaari ding humantong sa pagtaas ng erythropoietin secretion.

Ang talamak na pagkakalantad sa carbon monoxide ay maaaring humantong sa polycythemia. Ang Hemoglobin ay may mas mataas na affinity para sa carbon monoxide kaysa sa oxygen. Samakatuwid, kapag ang mga molekula ng carbon monoxide ay nakakabit sa hemoglobin, maaaring mangyari ang polycythemia upang mabayaran ang mahinang paghahatid ng oxygen sa mga umiiral na molekula ng hemoglobin. Ang isang katulad na senaryo ay maaari ding mangyari sa carbon dioxide dahil sa pangmatagalang paninigarilyo.

Ang sanhi ng neonatal polycythemia (neonatal polycythemia) ay kadalasang ang paglipat ng dugo ng ina mula sa inunan o pagsasalin ng dugo. Ang matagal na mahinang paghahatid ng oxygen sa fetus (intrauterine hypoxia) dahil sa insufficiency ng placental ay maaari ding humantong sa neonatal polycythemia.

Kamag-anak na polycythemia

Ang kamag-anak na polycythemia ay naglalarawan ng mga kondisyon kung saan ang dami ng pulang selula ng dugo ay mataas dahil sa tumaas na konsentrasyon sa dugo ng mga erythrocytes bilang resulta ng pag-aalis ng tubig. Sa mga sitwasyong ito (pagsusuka, pagtatae, labis na pagpapawis), ang bilang ng pulang selula ng dugo ay nasa normal na limitasyon, ngunit dahil sa pagkawala ng likido na nakakaapekto sa plasma ng dugo, ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo ay tumaas.

Polycythemia dahil sa stress

Ang stress-induced erythrocytosis ay kilala rin bilang pseudopolycythemia syndrome, na nangyayari sa nasa katanghaliang-gulang na napakataba na mga lalaki na umiinom ng diuretics upang gamutin ang hypertension. Kadalasan ang mga taong ito ay mga naninigarilyo.

Mga kadahilanan ng peligro para sa polycythemia

Ang pangunahing mga kadahilanan ng panganib para sa polycythemia ay: talamak na hypoxia; pangmatagalang paninigarilyo; pamilya at genetic predisposition; buhay sa matataas na lugar; matagal na pagkakalantad sa carbon monoxide (mga manggagawa sa tunnel, mga tagapag-alaga sa garahe, mga residente ng mga lunsod na lubhang maruming); Mga Hudyo ng Ashkenazi na pinagmulang Hudyo (posibleng tumaas ang saklaw ng polycythemia dahil sa genetic predisposition).

Mga sintomas ng polycythemia

Ang mga sintomas ng polycythemia ay maaaring magkakaiba-iba. Ang ilang mga taong may polycythemia ay walang anumang sintomas. Sa average na polycythemia, karamihan sa mga sintomas ay nauugnay sa pinagbabatayan na kondisyon na responsable para sa polycythemia. Ang mga sintomas ng polycythemia ay maaaring malabo at medyo pangkalahatan. Ilan sa mahahalagang katangian kasama ang: 1) panghihina, 2) pagdurugo, mga namuong dugo (na maaaring humantong sa atake sa puso, stroke, pulmonary embolism), 3) pananakit ng kasukasuan, 4) sakit ng ulo, 5) pangangati (makati din pagkatapos maligo o maligo), 6) pagkapagod , 7) pagkahilo, 8) pananakit ng tiyan.

Kailan dapat magpatingin sa doktor?

Dapat malaman ng mga taong may pangunahing polycythemia ang ilan sa mga potensyal na malubhang komplikasyon na maaaring mangyari. Mga namuong dugo (atake sa puso, stroke, namuong dugo sa baga o binti) at hindi makontrol na pagdurugo ( dumugo ang ilong, gastrointestinal dumudugo), bilang panuntunan, ay nangangailangan ng agarang medikal na atensyon mula sa dumadating na manggagamot.

Ang mga pasyente na may pangunahing polycythemia ay dapat nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang hematologist. Ang mga sakit na humahantong sa pangalawang polycythemia ay maaaring gamutin ng isang pangkalahatang practitioner o mga manggagamot mula sa iba pang mga specialty. Halimbawa, ang mga taong may malalang sakit sa baga ay dapat na regular na makita ng isang pulmonologist, at mga pasyente na may malalang sakit sa puso ng isang cardiologist.

Pagsusuri ng dugo para sa polycythemia

Napakadali ng pag-diagnose ng polycythemia sa isang regular na pagsusuri sa dugo. Kapag sinusuri ang isang pasyente na may polycythemia, kinakailangan ang kumpletong medikal na pagsusuri. Ito ay lalong mahalaga upang suriin ang mga baga at puso. Ang isang pinalaki na pali (splenomegaly) ay isang karaniwang tampok sa polycythemia. Samakatuwid, napakahalaga na suriin ang pagpapalaki ng pali.

Upang masuri ang sanhi ng polycythemia, mahalaga na buong pagsusuri dugo, matukoy ang profile ng coagulation ng dugo at mga metabolic panel. Kasama sa iba pang tipikal na pagsusuri upang matukoy ang mga posibleng sanhi ng polycythemia: x-ray sa dibdib, electrocardiogram, echocardiography, pagsusuri ng hemoglobin, at pagsukat ng carbon monoxide.

Sa polycythemia vera, bilang panuntunan, ang ibang mga selula ng dugo ay kinakatawan din ng isang abnormal na mataas na bilang ng mga puting selula ng dugo (leukocytosis) at mga platelet (thrombocytosis). Sa ilang mga kaso, kinakailangan upang siyasatin ang paggawa ng mga selula ng dugo sa utak ng buto, para dito, isang aspirasyon, o biopsy sa utak ng buto, ay ginaganap. Inirerekomenda din ng mga alituntunin ang pagsubok para sa isang JAK2 gene mutation bilang diagnostic criterion para sa polycythemia vera. Ang pagsusuri sa antas ng Erythropoietin ay hindi kinakailangan, ngunit sa ilang mga kaso ang pagsusulit na ito ay maaaring magbigay ng kapaki-pakinabang na impormasyon. Sa unang yugto ng polycythemia, ang antas ng erythropoietin ay karaniwang mababa, ngunit sa isang erythropoietin-secreting tumor, ang antas ng enzyme na ito ay maaaring tumaas. Dapat bigyang-kahulugan ang mga resulta bilang ang mga antas ng erythropoietin ay maaaring mataas bilang tugon sa talamak na hypoxia (kung ito ang pinagbabatayan ng polycythemia).

Paggamot ng polycythemia

Ang paggamot para sa pangalawang polycythemia ay depende sa sanhi nito. Maaaring kailanganin ang pandagdag na oxygen para sa mga taong may talamak na hypoxia. Ang ibang mga paggamot ay maaaring naglalayong gamutin ang sanhi ng polycythemia (hal., naaangkop na paggamot para sa pagpalya ng puso o talamak na sakit sa baga).

Ang mga indibidwal na may pangunahing polycythemia ay maaaring gumawa ng ilang mga hakbang sa paggamot sa bahay upang makontrol ang mga sintomas at maiwasan posibleng komplikasyon. Mahalagang ubusin tama na likido upang maiwasan ang karagdagang konsentrasyon ng dugo at dehydration. Walang mga paghihigpit sa pisikal na aktibidad. Kung ang isang tao ay may pinalaki na pali, dapat na iwasan ang makipag-ugnayan sa sports upang maiwasan ang pinsala sa pali at pagkalagot. Pinakamainam na iwasan ang mga suplementong bakal, dahil ang kanilang paggamit ay maaaring mag-ambag sa labis na produksyon ng mga pulang selula ng dugo.

Ang bloodletting (pag-donate ng dugo) ay nananatiling mainstay ng therapy para sa polycythemia. Ang layunin ng bloodletting ay mapanatili ang isang hematocrit na humigit-kumulang 45% sa mga lalaki at 42% sa mga babae. Sa una, maaaring kailanganin na dumugo tuwing 2-3 araw, inaalis ang 250 hanggang 500 ML ng dugo sa bawat oras. Kapag naabot na ang layunin, maaaring hindi na madalas gawin ang bloodletting.

Ang malawak na inirerekomendang gamot para sa paggamot ng polycythemia ay hydroxyurea. Ang gamot na ito ay lalo na inirerekomenda para sa mga taong nasa panganib ng mga clots ng dugo. Ang gamot na ito ay partikular na inirerekomenda para sa mga taong higit sa 70 taong gulang na may mataas na bilang ng platelet (thrombocytosis; higit sa 1.5 milyon), na may napakadelekado mga sakit sa cardiovascular. Inirerekomenda din ang hydroxyurea para sa mga pasyente na hindi kayang tiisin ang pagdaloy ng dugo. Maaaring bawasan ng hydroxyurea ang lahat tumaas na pagganap dugo (leukocytes, erythrocytes at platelets), habang ang bloodletting ay binabawasan lamang ang hematocrit.

Ginagamit din ang aspirin sa paggamot ng polycythemia upang mabawasan ang panganib ng mga clots ng dugo. Gayunpaman, ang gamot na ito ay hindi dapat gamitin sa mga taong may anumang kasaysayan ng pagdurugo. Ang aspirin ay kadalasang ginagamit kasabay ng pagdaloy ng dugo.

Mga komplikasyon ng polycythemia

Ang madalas na pagsubaybay ay inirerekomenda sa simula ng paggamot na may phlebotomy sa isang katanggap-tanggap na hematocrit. Ang ilan sa mga komplikasyon ng pangunahing polycythemia, tulad ng nakalista sa ibaba, ay madalas na nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa ng medikal. Kabilang sa mga komplikasyong ito ang: 1) sanhi ng pamumuo ng dugo (trombosis). atake sa puso, mga namuong dugo sa mga binti o baga, mga namuong dugo sa mga ugat. Ang mga kaganapang ito ay itinuturing na pangunahing sanhi ng kamatayan sa polycythemia; 2) matinding pagkawala ng dugo o pagdurugo; 3) pagbabagong anyo sa kanser sa dugo (hal., leukemia, myelofibrosis).

Pag-iwas sa polycythemia

Maraming mga sanhi ng pangalawang polycythemia ay hindi mapipigilan. Gayunpaman, may ilang potensyal na hakbang sa pag-iwas: 1) pagtigil sa paninigarilyo; 2) iwasan ang matagal na pagkakalantad sa carbon monoxide; 3) napapanahong paggamot malalang sakit baga, sakit sa puso, o sleep apnea.

Ang pangunahing polycythemia dahil sa mutation ng gene ay karaniwang hindi maiiwasan.

Mga hula para sa polycythemia. Ang pagbabala para sa pangunahing polycythemia na walang paggamot ay karaniwang mahirap; na may pag-asa sa buhay na humigit-kumulang 2 taon. Gayunpaman, kahit na sa isang solong pagdaloy ng dugo, maraming mga pasyente ang maaaring mamuhay ng normal at magkaroon normal na tagal buhay. Ang pananaw para sa pangalawang polycythemia ay higit na nakasalalay sa pinagbabatayan ng sakit.

Polycythemia vera (erythremia, sakit sa Wakez) ay tumutukoy sa myeoproliferative disease, kung saan, kapag ang isang stem cell ay nasira, ang paglaganap ng tatlong sprouts nito ay nangyayari. Mayroong isang pagtaas ng pagbuo ng mga erythrocytes, sa isang mas mababang lawak - leukocytes at platelet. Halos palaging may sakit na ito, ang myeloid metaplasia ng pali ay sinusunod.

Ang bilang ng mga kaso ng erythremia ay 1 bawat 100 libo ng populasyon, at sa mga lalaki ang patolohiya na ito ay medyo mas karaniwan kaysa sa mga kababaihan. Sa mga taong mahigit sa 60 taong gulang, ang sakit na Wakez ay mas karaniwan kaysa sa ibang mga pangkat ng edad.

Etiology at pathogenesis ng polycythemia vera

Ang batayan ng sakit ay ang pagbabago ng hematopoietic stem cell, na nagbibigay ng karapatang isaalang-alang ang Wakez's disease bilang isang clonal neoplastic disease.

Ang isang pluripotent stem cell ay sumasailalim sa malignant na pagbabago, na humahantong sa paglahok ng lahat ng tatlong hematopoietic lineage sa proseso. Ang mga selula ng mikrobyo ng erythroid ay umaabot sa pinakamalaking paglaganap. Dahil ito ay nangyayari sa kawalan ng erythropoietin, ang tampok na ito ay tiyak sa erythremia.

Ang isang katangiang palatandaan para sa sakit na Wakez ay mga akumulasyon din ng mga polymorphic megakaryocytes.

Sa pagtaas ng masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo, ang hematocrit ay tumataas, ang dugo ay nagiging mas malapot. Ang kumbinasyon ng mga salik na ito kasama ng thrombocytosis ay humahantong sa kapansanan sa microcirculation at madalas na mga komplikasyon ng thromboembolic. Kaayon, ang pagbuo ng myeloid metaplasia ng pali ay nangyayari.

Klinikal na larawan ng sakit na Wakez

Ang sakit ay nagpapatuloy sa 4 na yugto sumasalamin sa mga pathological na proseso na nagaganap sa bone marrow at spleen.

Sa unang yugto ng sakit Ang erythrocytosis ay nabanggit, sa utak ng buto - panmyelosis. Ang tagal ng bakal na ito ay hanggang 5 taon.

Ang sakit sa yugtong ito ay sinamahan ng plethora, acrocyanosis, nasusunog na pananakit at paresthesia sa mga daliri. Ang ilang mga pasyente ay napansin ang hitsura ng pangangati ng balat pagkatapos ng paghuhugas. Ang pagtaas sa dami ng nagpapalipat-lipat na mga erythrocytes ay humahantong sa paglitaw ng arterial hypertension sa mga pasyente na hindi nagreklamo tungkol sa sintomas na ito bago ang simula ng sakit, o paglala ng isang umiiral na. hypertension, na mahirap gamutin gamit ang mga tradisyunal na gamot na antihypertensive. Ang mga sintomas ng coronary heart disease, ang cerebral atherosclerosis ay nagiging mas malinaw.

Dahil ang sakit ay unti-unting umuunlad, ito ay tumatagal mula 2 hanggang 4 na taon mula sa simula nito hanggang sa diagnosis.

Stage II Wakez disease tinatawag na erythremic at tumatagal mula 10 hanggang 15 taon. Bilang karagdagan sa erythrocytosis, mayroong isang pagtaas sa nilalaman ng mga neutrophil na may paglipat sa kaliwa. Ang larawan ng bone marrow sa yugtong ito ng sakit ay nailalarawan sa kabuuang tatlong-paglago na hyperplasia na may binibigkas na megakaryocytosis. Ang myeloid metaplasia ng pali ay wala pa rin, ngunit mayroong splenomegaly dahil sa pagtaas ng sequestration ng mga erythrocytes at platelet.

Ang yugtong ito ng sakit ay sinamahan ng mas malala at mas madalas na mga komplikasyon sa vascular. Mayroong mas mataas na panganib na magkaroon ng mga komplikasyon ng thrombotic sa mga matatandang pasyente na may kasaysayan ng nakaraang trombosis.

Ang pinakakaraniwang thrombosed vessels ng utak, coronary arteries at vessels na nagpapakain sa mga organo ng tiyan.

Kadalasan, na may totoong polycythemia, sa kabila ng isang pagtaas ng bilang ng mga platelet, ang isang hemorrhagic syndrome ay sinusunod, na ipinakita ng mga nosebleed at labis na pagkawala ng dugo pagkatapos ng pagkuha ng ngipin. Ito ay dahil sa mabagal na conversion ng fibrinogen sa fibrin at may kapansanan sa pagbawi ng namuong dugo.

Ang mga komplikasyon ng visceral sa sakit na Wakez ay maaaring mga pagguho at ulser ng tiyan at duodenum. Ang mga ito ay resulta ng kapansanan sa daloy ng dugo at trophism ng mauhog lamad ng tiyan at bituka.

Ikalawang yugto B erythremia nailalarawan sa pamamagitan ng pagdaragdag ng myeloid metaplasia ng pali. Ang splenomegaly ay nagiging mas malinaw. AT peripheral na dugo Ang leukocytosis ay sinusunod, ang paglipat ng formula sa kaliwa ay nangyayari sa mga batang form. Ang utak ng buto ay nailalarawan sa panmyelosis. Ang ilang pag-stabilize ng kondisyon ng mga pasyente sa yugtong ito ng sakit ay maaaring dahil sa isang pagbawas sa antas ng mga erythrocytes dahil sa kanilang pagtaas ng pagkasira ng pali.

Ikatlong yugto ng sakit na Wakez tinatawag na anemic. Bilang karagdagan sa hindi pangkaraniwang bagay ng anemia sa peripheral na dugo, ang thrombocytopenia at pancytopenia ay sinusunod. Kasabay nito, ang splenomegaly at cachexia ay tumaas.

Diagnosis ng erythremia

Pagpapahintulot sa pamantayan i-diagnose ang polycythemia vera, ay nahahati sa pangunahing at karagdagang.

Kasama sa una ang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo na may normal na saturation ng arterial blood na may oxygen, pati na rin ang splenomegaly.

Ang mga karagdagang sintomas ay ang thrombocytosis at leukocytosis sa kawalan ng mga palatandaan ng impeksiyon, isang pagtaas sa aktibidad ng alkaline phosphatase na higit sa 100 mga yunit, at isang mataas na nilalaman ng bitamina B12.

Sa kasalukuyan, ang malaking kahalagahan sa diagnosis ng erythremia ay naka-attach sa larawan ng bone marrow.

Paggamot ng totoong polycythemia

Para sa pag-iwas sa trombosis, ang aspirin ay inireseta sa isang dosis na 50 hanggang 250 mg bawat araw.

Kadalasan, sa pagwawasto ng microcirculation, ang mga sintomas ng pangangati ng balat pagkatapos ng mainit na paliguan ay nawawala din. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, upang maalis ang sintomas na ito, kailangang gumamit ng ultraviolet irradiation ng autologous na dugo.

Upang mabawasan ang nilalaman ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, ginagamit ang bloodletting, na dapat isagawa nang maingat. Ang madalas na pagdurugo ay maaaring humantong sa kakulangan sa bakal, na hindi nangangailangan ng pagwawasto nang walang mga palatandaan ng kakulangan sa tissue ng elementong ito.

Ang matinding erythremia ay nangangailangan ng paggamit ng mga medikal na pamamaraan upang bawasan ang bilang ng mga pulang selula ng dugo. Para dito, ginagamit ang mga paghahanda ng hydroxyurea, alpha-interferon, myelosan.

Sa kabila ng katotohanan na ang sakit ay nagpapatuloy sa mahabang panahon at medyo paborable, ang mga nakamamatay na kinalabasan sa sakit na Wakez ay posible dahil sa pagbuo ng mga komplikasyon ng sakit. Ang pinakakaraniwang banta sa buhay ng pasyente ay ang trombosis at thromboembolism, gayundin ang pagbabago ng sakit sa talamak na leukemia.

Pag-iwas sa totoong polycythemia

Ang mga hakbang sa pag-iwas para sa erythremia ay naglalayong maagang pagtuklas ng sakit at pag-iwas sa pag-unlad ng mga komplikasyon ng sakit.

Ang isang medyo mahaba at benign na kurso ay katangian, na hindi nagbubukod, gayunpaman, ang malignant na pagbabago sa talamak na leukemia na may nakamamatay na kinalabasan.


Ang Erythremia ay itinuturing na isang medyo bihirang sakit at nangyayari na may dalas na 4-7 kaso bawat 100 milyong populasyon bawat taon. Ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga nasa katanghaliang-gulang at matatandang tao ( mahigit 50 taong gulang), ngunit naiulat ang mga kaso sa mas maagang edad. Ang mga lalaki at babae ay nagkakasakit sa parehong dalas.

Interesanteng kaalaman

• Ang mga RBC ay bumubuo ng halos 25% ng lahat ng mga cell katawan ng tao.
• Humigit-kumulang 2.5 milyong bagong pulang selula ng dugo ang nabubuo sa bone marrow bawat segundo. Humigit-kumulang sa parehong halaga ay nawasak sa buong katawan.
• Ang pulang kulay ng mga pulang selula ng dugo ay ibinibigay ng bakal, na bahagi ng hemoglobin.
• Ang Erythremia ay isa sa mga pinaka-benign na proseso ng tumor sa dugo.
• Ang Erythremia ay maaaring asymptomatic sa loob ng maraming taon.
• Ang mga pasyente na may erythremia ay madaling kapitan ng labis na pagdurugo, sa kabila ng katotohanan na ang bilang ng platelet ( responsable sa paghinto ng pagdurugo) nadagdagan.

Ano ang mga erythrocytes?

Erythrocytes ( pula mga selula ng dugo ) ay ang pinaka maraming mga cell dugo, ang pangunahing pag-andar nito ay ang pagpapatupad ng pagpapalitan ng gas sa pagitan ng mga tisyu ng katawan at ng kapaligiran.

Istraktura at pag-andar ng mga erythrocytes

Ang hugis ng isang erythrocyte ay isang biconcave disk, ang average na diameter nito ay 7.5 - 8.3 micrometers ( micron). Ang isang mahalagang tampok ng mga cell na ito ay ang kanilang kakayahang tupi at bawasan ang laki, na nagpapahintulot sa kanila na dumaan sa mga capillary na may diameter na 2-3 µm.

Ang normal na bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ay nag-iiba ayon sa kasarian.

Ang pamantayan ng erythrocytes ay:

• sa mga kababaihan - 3.5 - 4.7 x 10 12 sa 1 litro ng dugo;
• sa mga lalaki - 4.0 - 5.0 x 10 12 sa 1 litro ng dugo.

Cytoplasm ( panloob na kapaligiran buhay na selda) ng isang erythrocyte ay 96% na puno ng hemoglobin, isang pulang protina complex na naglalaman ng isang iron atom. Ito ay hemoglobin na responsable para sa paghahatid ng oxygen sa lahat ng mga organo at tisyu ng katawan, pati na rin para sa pag-alis. carbon dioxide (by-product ng tissue respiration).

Ang proseso ng transportasyon ng mga gas ay nangyayari tulad ng sumusunod:

• sa pulmonary capillaries pinakamahusay na mga daluyan ng dugo) isang molekula ng oxygen na sumasali sa bakal, na bahagi ng hemoglobin ( isang oxidized form ng hemoglobin ay nabuo - oxyhemoglobin).
• Mula sa mga baga na may daloy ng dugo, ang mga erythrocyte ay inililipat sa mga capillary ng lahat ng mga organo, kung saan ang molekula ng oxygen ay nahihiwalay mula sa oxyhemoglobin at inilipat sa mga selula ng mga tisyu ng katawan.
• Sa halip, ang carbon dioxide na inilabas ng mga tisyu ay sumasali sa hemoglobin ( isang complex na tinatawag na carbhemoglobin ay nabuo).
• Kapag ang mga erythrocytes na naglalaman ng carbhemoglobin ay dumaan sa mga pulmonary capillaries, ang carbon dioxide ay humiwalay sa hemoglobin at inilalabas kasama ng hanging ibinuga, at bilang kapalit ay idinagdag ang isa pang molekula ng oxygen at ang cycle ay umuulit.

Ang normal na antas ng hemoglobin sa dugo ay nag-iiba depende sa kasarian at edad ( mas mababa sa mga bata at matatanda).

Ang pamantayan ng hemoglobin ay:

• sa mga kababaihan - 120 - 150 gramo / litro;
• sa mga lalaki - 130 - 170 gramo / litro.

Saan nabuo ang mga erythrocytes?

Ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari nang tuluy-tuloy at patuloy, simula sa ika-3 linggo ng intrauterine development ng embryo at hanggang sa katapusan ng buhay ng tao. Ang pangunahing hematopoietic organ sa fetus ay ang atay, pali, at thymus ( thymus).

Mula 4 na buwan pag-unlad ng embryonic Lumilitaw ang foci ng hematopoiesis sa pulang buto ng utak, na siyang pangunahing hematopoietic na organ pagkatapos ng panganganak at sa buong buhay. Ang kabuuang dami nito sa isang may sapat na gulang ay humigit-kumulang 2.5 - 4 kg at ipinamamahagi sa iba't ibang mga buto ng katawan.

Sa isang may sapat na gulang, ang pulang buto ng utak ay matatagpuan:

• sa pelvic bones 40% );
• sa vertebrae ( 28% );
• sa mga buto ng bungo 13% );
• sa tadyang ( 8% );
• sa mahaba tubular bones mga kamay at paa ( 8% );
• sa dibdib ( 2% ).

Sa mga buto, bilang karagdagan sa pula, mayroon ding dilaw na bone marrow, na pangunahing kinakatawan ng adipose tissue. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, hindi ito gumaganap ng anumang function, gayunpaman, sa ilalim ng tiyak mga kondisyon ng pathological ay maaaring maging pulang bone marrow at lumahok sa proseso ng hematopoiesis.

Paano nabuo ang mga erythrocytes?

Ang pagbuo ng mga selula ng dugo ay nagmumula sa tinatawag na mga stem cell. Ang mga ito ay nabuo sa proseso ng pag-unlad ng embryonic sa isang halaga na sapat upang matiyak ang hematopoietic function sa buong buhay ng isang tao. Sila natatanging katangian ay ang kakayahang magparami ibahagi) upang bumuo ng mga clone na maaaring mag-transform sa anumang selula ng dugo.

Kapag nahati ang stem cell, ito ay gumagawa ng:

• Mga progenitor cells ng myelopoiesis. Depende sa mga pangangailangan ng katawan, maaari silang hatiin sa pagbuo ng isa sa mga selula ng dugo - isang erythrocyte, isang platelet ( responsable sa paghinto ng pagdurugo) o leukocyte ( pinoprotektahan ang katawan mula sa mga impeksyon).
• Mga selula ng ninuno ng lymphopoiesis. Bumubuo sila ng mga lymphocyte na nagbibigay ng kaligtasan sa sakit ( proteksiyon na function).

Ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa pulang buto ng utak. Ang prosesong ito ay tinatawag na erythropoiesis at kinokontrol ng prinsipyo ng feedback - kung ang katawan ay kulang sa oxygen ( sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, bilang resulta ng pagkawala ng dugo, o para sa ibang dahilan), isang espesyal na sangkap ang nabuo sa mga bato - erythropoietin. Nakakaapekto ito sa myeloid progenitor cell, pinasisigla ang pagbabago nito ( pagkakaiba-iba) sa mga erythrocytes.

Kasama sa prosesong ito ang ilang sunud-sunod na dibisyon, bilang isang resulta kung saan ang cell ay bumababa sa laki, nawawala ang nucleus at nag-iipon ng hemoglobin.

Para sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay kinakailangan:

• Mga bitamina. Mga bitamina tulad ng B2 ( riboflavin), SA 6 ( pyridoxine), SA 12 ( kobalamin) at folic acid ay mahalaga para sa pagbuo normal na mga selula dugo. Sa kakulangan ng mga sangkap na ito, ang mga proseso ng paghahati at pagkahinog ng mga selula sa utak ng buto ay nagambala, bilang isang resulta kung saan ang mga walang kakayahan na erythrocytes ay inilabas sa daloy ng dugo.
• bakal. Ang trace element na ito ay bahagi ng hemoglobin at gumaganap ng malaking papel sa proseso ng pagdadala ng oxygen at carbon dioxide ng mga pulang selula ng dugo. Ang paggamit ng bakal sa katawan ay limitado sa bilis ng pagsipsip nito sa bituka ( 1 - 2 milligrams bawat araw).

Ang tagal ng pagkita ng kaibhan ay humigit-kumulang 5 araw, pagkatapos kung saan ang mga batang anyo ng erythrocytes ay nabuo sa pulang buto ng utak ( reticulocytes). Ang mga ito ay inilabas sa daluyan ng dugo at sa loob ng 24 na oras ay nagiging mature erythrocytes, na may kakayahang ganap na lumahok sa proseso ng pagdadala ng mga gas.

Bilang resulta ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo, ang paghahatid ng oxygen sa mga tisyu ay nagpapabuti. Pinipigilan nito ang paglabas ng erythropoietin ng mga bato at binabawasan ang epekto nito sa myelopoiesis progenitor cell, na pumipigil sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo sa red bone marrow.

Paano nasisira ang mga pulang selula ng dugo?

Sa karaniwan, ang isang erythrocyte ay umiikot sa dugo sa loob ng 90 hanggang 120 araw, pagkatapos nito ang ibabaw nito ay nagiging deform at nagiging mas matibay. Bilang resulta, ito ay naantala at nawasak sa pali ( ang pangunahing organ kung saan nangyayari ang pagkasira ng mga selula ng dugo), dahil hindi ito makadaan sa mga capillary nito.

Sa proseso ng pagkasira ng erythrocyte, ang bakal, na bahagi ng hemoglobin, ay inilabas sa daluyan ng dugo at dinadala ng mga espesyal na protina sa pulang buto ng utak, kung saan muli itong nakikibahagi sa pagbuo ng mga bagong erythrocytes. Ang mekanismong ito ay lubhang mahalaga para sa pagpapanatili ng proseso ng hematopoiesis, na karaniwang nangangailangan ng 20 hanggang 30 milligrams ( mg) bakal bawat araw ( habang 1-2 mg lamang ang hinihigop sa pagkain).

Ano ang erythremia?

Tulad ng nabanggit kanina, ang erythremia ay isang proseso ng tumor na nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa dibisyon ng myelopoiesis precursor cell. Nangyayari ito bilang resulta ng mga mutasyon sa iba't ibang mga gene na karaniwang kumokontrol sa paglaki at pag-unlad ng mga selula ng dugo.

Ang paglitaw at pag-unlad ng erythremia

Bilang resulta ng mga mutasyon, isang abnormal na clone ng cell na ito ay nabuo. Ito ay may parehong kakayahan sa pagkakaiba-iba ( iyon ay, maaari itong maging isang erythrocyte, platelet o leukocyte), ngunit hindi kinokontrol ng mga sistema ng regulasyon ng katawan na nagpapanatili ng pare-pareho komposisyon ng cellular dugo ( ang paghahati nito ay nangyayari nang walang partisipasyon ng erythropoietin o iba pang mga kadahilanan ng paglago).

Ang mutant precursor cell ng myelopoiesis ay nagsisimulang dumami nang husto, na dumadaan sa lahat ng mga yugto ng paglago at pag-unlad na inilarawan sa itaas, at ang resulta ng prosesong ito ay ang hitsura ng ganap na normal at functionally viable erythrocytes sa dugo.

Kaya, dalawa iba't ibang uri erythrocyte precursor cells - normal at mutant. Bilang resulta ng masinsinang at hindi makontrol na pagbuo ng mga erythrocytes mula sa isang mutant cell, ang kanilang bilang sa dugo ay tumataas nang malaki, na lumalampas sa mga pangangailangan ng katawan. Ito, sa turn, ay pumipigil sa pagpapalabas ng erythropoietin ng mga bato, na humahantong sa pagbawas sa epekto nito sa pag-activate sa normal na proseso ng erythropoiesis, ngunit hindi nakakaapekto sa tumor cell sa anumang paraan.

Bilang karagdagan, habang lumalaki ang sakit, ang bilang ng mga mutant na selula sa utak ng buto ay tumataas, na humahantong sa pag-aalis ng mga normal na selulang hematopoietic. Bilang isang resulta, darating ang isang sandali kapag ang lahat ( o halos lahat) ang mga erythrocytes ng katawan ay nabuo mula sa isang tumor clone ng myelopoiesis precursor cell.

Sa erythremia, ang karamihan sa mga mutant na selula ay nagiging mga erythrocytes, ngunit ang ilang bahagi ng mga ito ay nabubuo sa ibang paraan ( na may pagbuo ng mga platelet o leukocytes). Ipinapaliwanag nito ang pagtaas hindi lamang sa mga erythrocytes, kundi pati na rin sa iba pang mga cell, ang pasimula nito ay ang parent cell ng myelopoiesis. Sa kurso ng sakit, ang bilang ng mga platelet at leukocytes ay nabuo mula sa selula ng tumor tumataas din.

Ang kurso ng erythremia

Sa una, ang erythremia ay hindi nagpapakita mismo sa anumang paraan at halos hindi nakakaapekto sa sistema ng dugo at sa katawan sa kabuuan, gayunpaman, habang ang sakit ay umuunlad, ang ilang mga komplikasyon at mga kondisyon ng pathological ay maaaring umunlad.

Sa pagbuo ng erythremia kondisyon na makilala:

• paunang yugto;
• erythremic na yugto;
• anemic ( terminal) yugto.

paunang yugto
Maaari itong tumagal mula ilang buwan hanggang dekada nang hindi nagpapakita ng sarili. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katamtamang pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes ( 5 - 7 x 10 12 sa 1 litro ng dugo) at hemoglobin.

erythremic na yugto
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo na nabuo mula sa isang abnormal na selula ng ninuno ( higit sa 8 x 10 12 sa 1 litro ng dugo). Bilang resulta ng karagdagang mutasyon, ang tumor cell ay nagsisimulang mag-iba sa mga platelet at leukocytes, na nagiging sanhi ng pagtaas ng kanilang bilang sa dugo.

Ang kinahinatnan ng mga prosesong ito ay ang pag-apaw ng mga daluyan ng dugo at lahat ng mga panloob na organo. Ang dugo ay nagiging mas malapot, ang bilis ng pagpasa nito sa pamamagitan ng mga sisidlan ay nagpapabagal, na nag-aambag sa pag-activate ng mga platelet nang direkta sa vascular bed. Ang mga aktibong platelet ay nagbubuklod sa isa't isa, na bumubuo ng tinatawag na platelet plugs, na bumabara sa lumen ng maliliit na sisidlan, na nakakagambala sa daloy ng dugo sa kanila.

Bilang karagdagan, bilang isang resulta ng isang pagtaas sa bilang ng mga selula sa dugo, ang kanilang pagkasira sa pali ay pinahusay. Ang resulta ng prosesong ito ay isang labis na paggamit ng mga produkto ng cellular decay sa dugo ( libreng hemoglobin, purines).

yugto ng anemic
Sa pag-unlad ng sakit sa utak ng buto, nagsisimula ang proseso ng fibrosis - ang pagpapalit ng mga hematopoietic na selula na may fibrous tissue. Ang hematopoietic function ng bone marrow ay unti-unting bumababa, na humahantong sa pagbaba sa bilang ng mga erythrocytes, leukocytes at platelet sa dugo ( hanggang sa mga kritikal na halaga).

Ang resulta ng prosesong ito ay ang paglitaw ng extramedullary foci ng hematopoiesis ( labas ng bone marrow) sa pali at atay. Ang kompensasyong reaksyon na ito ay naglalayong mapanatili ang isang normal na bilang ng mga selula ng dugo.

Bilang karagdagan, ang hitsura ng extramedullary foci ng hematopoiesis ay maaaring dahil sa pagpapakawala ng mga selula ng tumor mula sa utak ng buto at ang kanilang paglipat kasama ang daluyan ng dugo sa atay at pali, kung saan sila ay nagtatagal sa mga capillary at nagsimulang dumami nang husto.

Mga sanhi ng erythremia

Ang mga sanhi ng erythremia, tulad ng karamihan sa mga sakit sa tumor sa dugo, ay hindi pa tiyak na naitatag. Mayroong ilang mga predisposing na kadahilanan na maaaring magpapataas ng panganib na magkaroon ang sakit na ito.

Ang paglitaw ng erythremia ay maaaring mag-ambag sa:

• genetic predisposition;
• ionizing radiation;
• Nakakalason na sangkap.

genetic predisposition

Sa ngayon, hindi posible na magtatag ng mga mutasyon ng gene na direktang humahantong sa pag-unlad ng erythremia. Gayunpaman, ang genetic predisposition ay pinatunayan ng katotohanan na ang dalas ng paglitaw ng sakit na ito sa mga indibidwal na nagdurusa sa ilang mga genetic na sakit ay makabuluhang mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon.

Ang panganib na magkaroon ng erythremia ay tumaas sa:

• Down Syndrome - isang genetic na sakit na ipinakita sa pamamagitan ng isang paglabag sa hugis ng mukha, leeg, ulo at isang pagkaantala sa pag-unlad sa bata.
• Klinefelter syndrome - isang genetic na sakit na nagpapakita ng sarili sa panahon ng pagdadalaga at nailalarawan sa pamamagitan ng hindi katimbang na pag-unlad ng katawan ( matangkad, mahaba at manipis na braso at binti, mahabang baywang), pati na rin ang posibleng mga kapansanan sa pag-iisip.
• Bloom's Syndrome isang genetic disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng maikling tangkad, hyperpigmentation ng balat, hindi katimbang na pag-unlad ng mukha, at isang predisposisyon sa mga tumor iba't ibang katawan at mga tela.
• Marfan syndrome - genetic na sakit na nakakasagabal sa pag-unlad nag-uugnay na tisyu katawan, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng mataas na paglaki, mahabang limbs at daliri, may kapansanan sa paningin at ang cardiovascular system.

Mahalagang tandaan na ang mga nakalistang sakit ay walang kinalaman sa sistema ng dugo at hindi mga malignant na neoplasma. Ang mekanismo ng pag-unlad ng erythremia sa kasong ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng kawalang-tatag ng genetic apparatus ng mga cell ( kabilang ang mga selula ng dugo), ginagawa silang mas madaling kapitan sa iba pang mga kadahilanan ng panganib ( radiation, mga kemikal).

ionizing radiation

radiation ( x-ray o gamma ray) ay bahagyang hinihigop ng mga selula ng isang buhay na organismo, na nagiging sanhi ng pinsala sa antas ng kanilang genetic apparatus. Maaari itong humantong sa parehong pagkamatay ng cell at ilang mutasyon ng DNA ( deoxyribonucleic acid), responsable para sa pagpapatupad ng genetically programmed function ng cell.

Ang mga tao sa mga explosion zone ay pinaka-expose sa radiation. mga bomba atomika, mga sakuna sa mga nuclear power plant, pati na rin ang mga pasyente na may malignant na mga tumor, kung saan ginamit ang iba't ibang paraan ng radiotherapy bilang paggamot.

Nakakalason na sangkap

Ang mga sangkap na may kakayahang magdulot ng mga mutasyon sa antas ng genetic apparatus ng mga selula kapag sila ay pumasok sa katawan ay tinatawag na kemikal na mutagens. Ang kanilang papel sa pag-unlad ng erythremia ay napatunayan ng maraming pag-aaral, bilang isang resulta kung saan ipinahayag na ang mga taong may erythremia ay nakipag-ugnay sa mga sangkap na ito sa nakaraan.

Ang mga kemikal na mutagens na nagdudulot ng erythremia ay:

• Benzene - ay bahagi ng gasolina, mga solvent ng kemikal.
• Mga gamot na cytotoxic - azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide.
• Mga gamot na antibacterial – chloramphenicol ( chloramphenicol).

Ang panganib na magkaroon ng erythremia ay makabuluhang tumaas kapag ang mga cytotoxic na gamot ay pinagsama sa radiation therapy ( sa paggamot ng mga tumor).

Mga sintomas ng erythremia

Ang mga sintomas ng erythremia ay nag-iiba, depende sa yugto ng sakit. Kasabay nito, ang ilan sa kanila ay maaaring naroroon sa buong sakit.

Mga sintomas ng paunang yugto

Sa una, ang sakit ay nagpapatuloy nang walang anumang mga espesyal na pagpapakita. Ang mga sintomas ng erythremia sa yugtong ito ay hindi tiyak, maaaring lumitaw sa iba pang mga pathologies. Ang kanilang paglitaw ay mas karaniwan para sa mga matatandang tao.


Ang mga pagpapakita ng paunang yugto ng erythremia ay maaaring:

• Ang pamumula ng balat at mauhog na lamad. Nangyayari bilang resulta ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa mga sisidlan. Ang pamumula ay napapansin sa lahat ng bahagi ng katawan, sa ulo at paa, oral mucosa, at mga lamad ng mata. Sa paunang yugto ng sakit, ang sintomas na ito ay maaaring banayad, bilang isang resulta kung saan ang isang kulay-rosas na tint ng balat ay madalas na kinuha bilang pamantayan.
• Sakit sa mga daliri at paa. Ang sintomas na ito ay dahil sa isang paglabag sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng maliliit na sisidlan. Sa paunang yugto, ito ay higit sa lahat dahil sa pagtaas ng lagkit ng dugo dahil sa pagtaas ng bilang ng mga elemento ng cellular. Ang paglabag sa paghahatid ng oxygen sa mga organo ay humahantong sa pagbuo ng tissue ischemia ( gutom sa oxygen ), na kung saan ay ipinapakita sa pamamagitan ng mga bouts ng nasusunog na sakit.
• Sakit ng ulo. Nonspecific na sintomas, na, gayunpaman, ay maaaring maging malinaw sa unang yugto ng sakit. Ang madalas na pananakit ng ulo ay maaaring mangyari bilang resulta ng kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa maliliit na daluyan ng utak.

Mga sintomas ng erythremic stage

Ang mga klinikal na pagpapakita ng ikalawang yugto ng sakit ay dahil sa pagtaas ng bilang ng mga selula sa dugo ( bilang isang resulta, ito ay nagiging mas malapot), ang kanilang pagtaas ng pagkasira sa pali, pati na rin ang mga karamdaman ng sistema ng coagulation ng dugo.

Ang mga sintomas ng erythremic stage ay:

• pamumula ng balat;
• nekrosis ng mga daliri at paa;
• pagtaas ng presyon ng dugo;
• pagpapalaki ng atay;
• pagpapalaki ng pali;
• pangangati ng balat;
• nadagdagan ang pagdurugo;
• sintomas ng kakulangan sa iron;
• thrombotic stroke;
• dilat na cardiomyopathy.

Ang pamumula ng balat
Ang mekanismo ng pag-unlad ay kapareho ng sa paunang yugto, gayunpaman, ang kulay ng balat ay maaaring makakuha ng isang lilang-cyanotic na kulay, ang mga petechial hemorrhages ay maaaring lumitaw sa lugar ng mga mucous membrane ( dahil sa pagkalagot ng maliliit na daluyan ng dugo).

Erythromelalgia
Ang mga dahilan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi pa tiyak na naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay nauugnay sa isang paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa mga maliliit na peripheral vessel. Ito ay ipinakikita ng biglaang pamumula at talamak, nasusunog na pananakit sa bahagi ng dulo ng mga daliri at paa, earlobe, at dulo ng ilong.

Kadalasan ang sugat ay bilateral. Ang mga pag-atake ay maaaring tumagal mula sa ilang minuto hanggang ilang oras. Ang ilang kaginhawahan ay dumarating kapag ang apektadong lugar ay nahuhulog sa malamig na tubig. Habang lumalaki ang pinagbabatayan ng sakit, maaaring tumaas ang mga soreness zone, na kumalat sa kamay at paa.

Necrosis ng mga daliri at paa
Isang pagtaas sa bilang ng mga platelet na nabuo ( katangian ng yugtong ito ng sakit), pati na rin ang pagbagal ng daloy ng dugo dahil sa pagtaas ng lagkit nito, ay nag-aambag sa pagbuo ng mga platelet plug na bumabara sa maliliit na arterya.

Ang inilarawan na mga proseso ay humantong sa mga lokal na circulatory disorder, na kung saan ay clinically manifested sa pamamagitan ng sakit, na kung saan ay kasunod na papalitan ng isang paglabag sa sensitivity, isang pagbaba sa temperatura at tissue kamatayan sa apektadong lugar.

Pagtaas ng presyon ng dugo
Nangyayari ito dahil sa pagtaas ng kabuuang dami ng umiikot na dugo ( BCC) sa vascular bed, pati na rin bilang isang resulta ng pagtaas ng lagkit ng dugo, na nagiging sanhi ng pagtaas ng vascular resistance sa daloy ng dugo. Unti-unting tumataas ang presyon ng dugo habang lumalala ang sakit. Sa klinikal na paraan, maaari itong maipakita sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkapagod, pananakit ng ulo, kapansanan sa paningin at iba pang mga sintomas.

Paglaki ng atay ( hepatomegaly)
Ang atay ay isang extensible organ, karaniwang nagdedeposito ng hanggang 450 mililitro ng dugo. Sa pagtaas ng BCC, umaapaw ang dugo sa mga daluyan ng atay ( higit sa 1 litro ng dugo ang maaaring mapanatili dito). Sa paglipat ng mga selula ng tumor sa atay o sa pagbuo ng foci ng extramedullary hematopoiesis sa loob nito, ang organ ay maaaring umabot ng napakalaking sukat ( sampu o higit pang kilo).

Ang mga klinikal na pagpapakita ng hepatomegaly ay bigat at sakit sa kanang hypochondrium ( na nagmumula sa labis na pag-uunat ng kapsula ng atay), digestive disorder, respiratory failure.

Paglaki ng pali ( splenomegaly)
Dahil sa pagtaas ng BCC, ang pali ay umaapaw sa dugo, na sa kalaunan ay humahantong sa pagtaas ng laki at compaction ng organ. Gayundin, ang prosesong ito ay pinadali ng pagbuo ng pathological foci ng hematopoiesis sa pali. Sa isang pinalaki na organ, ang mga proseso ng pagkasira ng mga selula ng dugo ay nangyayari nang mas masinsinan ( erythrocytes, platelets, leukocytes).

Pangangati ng balat
Ang hitsura ng sintomas na ito ay sanhi ng impluwensya ng isang espesyal na biologically active substance - histamine. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang histamine ay nakapaloob sa mga leukocytes at inilabas lamang sa ilalim ng ilang mga pathological na kondisyon, kadalasan ng isang allergic na kalikasan.

Sa mahabang kurso ng sakit, mayroong isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes na nabuo mula sa tumor cell. Ito ay humahantong sa mas matinding pagkasira ng mga ito sa pali, bilang isang resulta kung saan ang isang malaking halaga ng libreng histamine ay pumapasok sa daloy ng dugo, na, bukod sa iba pang mga epekto, ay nagiging sanhi ng matinding pangangati, na pinalala ng pakikipag-ugnay sa tubig ( kapag naghuhugas ng kamay, naliligo, nalalantad sa ulan).

Tumaas na pagdurugo
Maaari itong mangyari kapwa bilang isang resulta ng isang pagtaas sa presyon ng dugo at BCC, at bilang isang resulta ng labis na pag-activate ng mga platelet sa vascular bed, na humahantong sa kanilang pagkaubos at pagkagambala sa sistema ng coagulation ng dugo. Ang Erythremia ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal at labis na pagdurugo mula sa gilagid pagkatapos ng pagbunot ng ngipin, pagkatapos ng maliliit na hiwa at pinsala.

Sakit sa kasu-kasuan
Dahil sa tumaas na pagkasira ng mga selula ng dugo, ang isang malaking bilang ng kanilang mga produkto ng pagkabulok ay pumapasok sa daloy ng dugo, kabilang ang mga purine, na bahagi ng mga nucleic acid ( ang genetic apparatus ng mga cell). Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang mga purine ay na-convert sa urates ( mga asing-gamot sa uric acid) na ilalabas sa ihi.

Sa erythremia, ang dami ng urate na nabuo ay tumaas ( bubuo ang urate diathesis), bilang isang resulta kung saan sila ay tumira sa iba't ibang mga organo at tisyu. Sa paglipas ng panahon, naipon sila sa mga kasukasuan ( una sa maliliit, at pagkatapos ay sa mas malaki.). Sa klinikal na paraan, ito ay ipinakikita ng pamumula, pananakit, at limitadong kadaliang kumilos sa mga apektadong kasukasuan.

Mga ulser sa organ gastrointestinal system
Ang kanilang paglitaw ay nauugnay sa isang paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa mauhog lamad ng tiyan at bituka, na makabuluhang binabawasan ang pag-andar ng hadlang nito. Bilang isang resulta, maasim gastric juice at pagkain ( lalo na matalim o magaspang, hindi maganda ang proseso) ay nakakapinsala sa mauhog lamad, na nag-aambag sa pag-unlad ng mga ulser.

Sa klinika, ang kundisyong ito ay ipinakikita ng pananakit ng tiyan na nangyayari pagkatapos kumain ( may ulser sa tiyan), o walang laman ang tiyan ( na may duodenal ulcer). Ang iba pang mga manifestations ay heartburn, pagduduwal at pagsusuka pagkatapos kumain.

Mga sintomas ng kakulangan sa iron
Tulad ng nabanggit kanina, ang dami ng bakal na pumapasok sa katawan na may pagkain ay limitado sa rate ng pagsipsip nito sa bituka at 1-2 mg bawat araw. Sa normal na kondisyon, ang katawan ng tao ay naglalaman ng 3-4 gramo ng bakal, habang 65-70% ay bahagi ng hemoglobin.

Sa erythremia, karamihan sa bakal na pumapasok sa katawan ( hanggang 90 – 95%) ay ginagamit upang bumuo ng mga pulang selula ng dugo, na nagreresulta sa kakulangan ng elementong ito sa ibang mga organo at tisyu.

Ang mga sintomas ng kakulangan sa iron ay:

• tuyong balat at mauhog na lamad;
• pagnipis at pagtaas ng hina ng buhok;
• mga bitak sa mga sulok ng bibig;
• delamination ng mga kuko;
• walang gana;
• hindi pagkatunaw ng pagkain;
• paglabag sa lasa at amoy;
• nabawasan ang resistensya sa mga impeksyon.

thrombotic stroke
Stroke ( talamak na karamdaman sirkulasyon sa isang tiyak na lugar ng utak) nabubuo din bilang resulta ng pagbuo ng mga namuong dugo sa vascular bed. Ipinakikita ng biglaang pagkawala ng malay at iba't-ibang mga sintomas ng neurological (depende sa lugar ng utak kung saan ang daloy ng dugo ay nabalisa). Ay isa sa pinaka mapanganib na komplikasyon erythremia at walang agarang medikal na atensyon ay maaaring nakamamatay.

Atake sa puso
Ang mekanismo ng paglitaw ng isang atake sa puso ay kapareho ng sa isang stroke - ang nagreresultang mga pamumuo ng dugo ay maaaring makabara sa lumen ng mga daluyan ng dugo na nagpapakain sa puso. Dahil ang mga kakayahan ng compensatory ng organ na ito ay napakaliit, ang mga reserbang oxygen ay napakabilis na naubos dito, na humahantong sa nekrosis ng kalamnan ng puso.

Ang isang atake sa puso ay ipinakikita ng isang biglaang pag-atake ng matinding, matinding pananakit sa rehiyon ng puso, na tumatagal ng higit sa 15 minuto at maaaring kumalat sa kaliwang balikat at sa likod na bahagi sa kaliwa. Ang kundisyong ito ay nangangailangan ng agarang pag-ospital at ang pagkakaloob ng kwalipikadong pangangalagang medikal.

Dilat na cardiomyopathy
Ang terminong ito ay tumutukoy sa isang paglabag sa puso, na nauugnay sa isang pagtaas sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo. Kapag ang mga silid ng puso ay napuno ng dugo, ang organ ay unti-unting nakaunat, na isang compensatory reaction na naglalayong mapanatili ang sirkulasyon ng dugo. Gayunpaman, ang mga kakayahan sa kompensasyon ng mekanismong ito ay limitado, at kapag sila ay naubos, ang puso ay umuunat nang labis, bilang isang resulta kung saan ito ay nawawalan ng kakayahan sa normal, ganap na mga contraction.

Sa klinikal na paraan, ang kundisyong ito ay ipinakikita ng pangkalahatang kahinaan, nadagdagang pagkapagod, sakit sa lugar ng puso at mga karamdaman rate ng puso, edema .

Mga sintomas ng yugto ng anemic

Ang ikatlong yugto ng erythremia ay tinatawag ding terminal, bubuo sa kawalan ng naaangkop na paggamot sa una at ikalawang yugto at kadalasang nagtatapos sa kamatayan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa pagbuo ng lahat ng mga selula ng dugo, na nagiging sanhi ng mga klinikal na pagpapakita.

Ang mga pangunahing pagpapakita ng terminal stage ng erythremia ay:

• dumudugo;

Dumudugo
Kusang lumilitaw ang mga ito o may kaunting trauma sa balat, kalamnan, kasukasuan at maaaring tumagal mula ilang minuto hanggang ilang oras, na nagdudulot ng panganib sa buhay ng tao. Mga katangiang katangian ay nadagdagan ang pagdurugo ng balat at mauhog na lamad, pagdurugo sa mga kalamnan, kasukasuan, pagdurugo ng gastrointestinal system, atbp.

Ang paglitaw ng pagdurugo sa yugto ng terminal ay dahil sa:

• isang pagbawas sa pagbuo ng mga platelet;
• pagbuo ng functionally incompetent platelets.

Anemia
Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa antas ng hemoglobin sa dugo, na kadalasang sinasamahan ng pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo.

Ang mga sanhi ng anemia sa terminal stage ng sakit ay maaaring:

• Pagbabawal ng hematopoiesis sa utak ng buto. Ang dahilan nito ay ang paglaganap ng connective tissue ( myelofibrosis), na ganap na inilipat ang mga selulang hematopoietic mula sa utak ng buto. Bilang isang resulta, ang tinatawag na aplastic anemia ay bubuo, na ipinakita sa pamamagitan ng pagbaba sa antas ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet at mga puting selula ng dugo.
• kakulangan sa bakal. kapintasan trace element na ito ay humahantong sa isang paglabag sa pagbuo ng hemoglobin, bilang isang resulta kung saan ang malalaking, functionally incompetent erythrocytes ay pumapasok sa daluyan ng dugo.
• Madalas na pagdurugo. Sa kasong ito, ang rate ng pagbuo ng mga bagong selula ng dugo ay hindi sapat upang mapunan ang mga pagkalugi na nangyayari sa panahon ng pagdurugo. Ang sitwasyong ito ay lalong pinalala ng kakulangan sa bakal.
• Tumaas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Sa pinalaki na pali, ang isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet ay nananatili, na nawasak sa paglipas ng panahon, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng anemia.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng anemia ay:

• maputlang balat at mauhog lamad;
• pangkalahatang kahinaan;
• nadagdagan ang pagkapagod;
• pakiramdam ng kakulangan ng hangin ();
• madalas na nahimatay.

Diagnosis ng erythremia

Ang diagnosis at paggamot ng sakit na ito ay isinasagawa ng isang hematologist. Posibleng maghinala ng sakit batay sa mga klinikal na pagpapakita nito, gayunpaman, upang kumpirmahin ang diagnosis at magreseta ng naaangkop na paggamot, kinakailangan na magsagawa ng isang bilang ng mga karagdagang pag-aaral sa laboratoryo at instrumental.

• pagbutas ng utak ng buto;
• mga marker ng laboratoryo;
• instrumental na pananaliksik.

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo

Ang pinakasimpleng, at sa parehong oras ang isa sa mga pinaka-kaalaman na mga pagsubok sa laboratoryo na nagbibigay-daan sa iyo upang mabilis at tumpak na matukoy ang cellular na komposisyon ng peripheral na dugo. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo ( UAC) ay inireseta sa lahat ng mga pasyente kung saan ang hindi bababa sa isa sa mga sintomas ng erythremia ay pinaghihinalaang.

Ang sampling ng dugo para sa pagsusuri ay isinasagawa sa umaga, sa isang walang laman na tiyan, sa isang espesyal na kagamitan na silid. Karaniwan, ang dugo ay kinukuha mula sa palasingsingan kaliwang kamay. Ang pagkakaroon ng dati na paggamot sa dulo ng daliri na may cotton wool na binasa ng alkohol, ang balat ay nabutas sa lalim na 2-4 mm gamit ang isang espesyal na karayom. Punasan ang unang patak ng dugo cotton swab, pagkatapos kung saan ang ilang mililitro ng dugo ay iginuhit sa isang espesyal na pipette.

Ang resultang dugo ay inililipat sa isang test tube at ipinadala sa laboratoryo para sa karagdagang pagsusuri.

Ang mga pangunahing parameter na pinag-aralan sa KLA ay:

• Ang bilang ng mga selula ng dugo. Ang bilang ng mga erythrocytes, platelet at leukocytes ay binibilang nang hiwalay. Batay sa bilang ng mga cell sa materyal ng pagsubok, ang mga konklusyon ay iginuhit tungkol sa kanilang bilang sa vascular bed.
• Ang bilang ng mga reticulocytes. Ang kanilang bilang ay tinutukoy na may kaugnayan sa kabuuang bilang ng mga erythrocytes at ipinahayag bilang isang porsyento. Nagbibigay ng impormasyon tungkol sa estado ng hematopoiesis sa bone marrow.
• Ang kabuuang halaga ng hemoglobin.
• Index ng kulay. Ang criterion na ito ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang kamag-anak na nilalaman ng hemoglobin sa erythrocyte. Karaniwan, ang isang erythrocyte ay naglalaman ng mula 27 hanggang 33.3 picograms ( pg) hemoglobin, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang index ng kulay na katumbas ng 0.85 - 1.05, ayon sa pagkakabanggit.
• Hematokrit. Ipinapakita ang proporsyon ng mga elemento ng cellular na may kaugnayan sa kabuuang dami ng dugo. Ipinahayag bilang isang porsyento.
• Sedimentation rate ng erythrocytes ( ESR). Natutukoy ang oras kung kailan magaganap ang paghihiwalay ng mga selula ng dugo at plasma. Ang mas maraming pulang selula ng dugo sa dami ng dugo, mas malakas ang pagtataboy nila sa isa't isa ( dahil sa negatibong sisingilin na mga ibabaw ng mga lamad ng cell), at magiging mas mabagal ang ESR.

Mga pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo, depende sa yugto ng erythremia

Index	Norm	paunang yugto	erythremic na yugto	yugto ng anemic
Bilang ng RBC	Lalaki (M): 4.0 - 5.0 x 10 12 / l	5.7 - 7.5 x 10 12 / l	higit sa 8 x 10 12 /l	mas mababa sa 3 x 10 12 / l
	Babae (W): 3.5 - 4.7 x 10 12 /l	5.2 - 7 x 10 12 / l	higit sa 7.5 x 10 12 / l	mas mababa sa 2.5 x 10 12 /l
Bilang ng platelet	180 - 320 x 10 9 / l	180 - 400 x 10 9 / l	higit sa 400 x 10 9 /l	mas mababa sa 150 x 10 9 /l
Bilang ng puting selula ng dugo	4.0 - 9.0 x 10 9 / l	Hindi nabago	higit sa 12 x 10 9 / l ( sa kawalan ng impeksyon o pagkalasing)	mas mababa sa 4.0 x 10 9 /l
Bilang ng reticulocyte	M: 0,24 – 1,7%	Hindi nabago	mahigit 2%
	AT: 0,12 – 2,05%	Hindi nabago	mahigit 2.5%
Kabuuang halaga ng hemoglobin	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	higit sa 185 g/l	mas mababa sa 130 g/l
	AT: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	higit sa 165 g/l	mas mababa sa 120 g/l
index ng kulay	0,85 – 1,05	Hindi nabago	mas mababa sa 0.8	maaaring normal, mataas o mababa
Hematokrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53 - 60% pataas	mas mababa sa 40%
	AT: 38 – 47%	38 – 50%	51 - 60% pataas	mas mababa sa 35%
Sedimentation rate ng erythrocytes	M: 3 – 10mm/oras	2 – 10 mm/oras	0 – 2mm/oras	higit sa 10mm/oras
	AT: 5 – 15mm/oras	3 – 15 mm/oras	0 – 3 mm/h	higit sa 15mm/oras

Chemistry ng dugo

Isang pagsubok sa laboratoryo na sumusukat sa dami ng ilang mga sangkap sa dugo.

Ang sampling ng dugo para sa biochemical analysis ay isinasagawa mula sa ulnar o radial saphenous veins ng braso, na matatagpuan sa anterior surface ng elbow bend. Ang pasyente ay nakaupo sa isang upuan at inilagay ang kanyang kamay sa kanyang likod. Binindahan ng nars ang braso ng pasyente gamit ang isang tourniquet na 10-15 cm sa itaas ng liko ng siko, at hiniling sa kanya na "gumawa sa kanyang kamao" - kuyumin at alisin ang kanyang mga daliri ( ito ay magpapataas ng daloy ng dugo sa mga ugat at gawing mas madali ang pamamaraan).

Nang matukoy ang lokasyon ng ugat, maingat na tinatrato ng nars ang site ng hinaharap na pagbutas gamit ang cotton wool na babad sa alkohol, at pagkatapos ay ipasok ang isang karayom ​​na konektado sa syringe sa ugat. Matapos matiyak na ang karayom ​​ay nasa ugat, inaalis ng nars ang tourniquet at kumukuha ng ilang mililitro ng dugo. Ang karayom ​​ay inalis mula sa ugat, ang koton na babad sa alkohol ay inilapat sa lugar ng pagbutas sa loob ng 5-10 minuto.

Ang resultang materyal ay inililipat sa isang espesyal na test tube at ipinadala sa laboratoryo para sa karagdagang pananaliksik.

Kapag natukoy ang erythremia:

• Ang dami ng bakal sa dugo.
• mga pagsusuri sa atay. Sa mga pagsusuri sa atay, ang pinaka-kaalaman ay ang pagpapasiya ng antas ng alanine aminotransferase ( AlAT) at aspartate aminotransferase ( ASAT). Ang mga sangkap na ito ay nakapaloob sa mga selula ng atay at inilalabas sa dugo sa malalaking dami kapag nawasak ang mga ito.
• Bilirubin ( di-tuwirang bahagi). Kapag ang isang erythrocyte ay nawasak, ang pigment bilirubin ay inilabas mula dito ( di-tuwiran o hindi nauugnay na bahagi). Sa atay, ang pigment na ito ay mabilis na nagbubuklod sa glucuronic acid ( isang direktang nakatali na fraction ay nabuo) at inilalabas sa katawan. Kaya, ang pagtatasa ng hindi direktang bahagi ng bilirubin ay nagbibigay ng impormasyon sa kalubhaan ng proseso ng pagkasira ng mga erythrocytes sa katawan.
• Ang dami ng uric acid sa dugo.

Mga pagbabago sa biochemical analysis ng dugo sa erythremia

Index	Norm	paunang yugto	erythremic na yugto	yugto ng anemic
Ang dami ng bakal sa dugo	M: 17.9 - 22.5 µmol/l	Hindi nabago	normal o nabawasan	nabawasan
	AT: 14.3 - 17.9 µmol/l
Ang dami ng ALT at AST sa dugo	M: hanggang 41 U/l	Hindi nabago	higit sa 45 U/l ( hanggang ilang daan)	normal o bahagyang nakataas
	AT: hanggang 31 U/l		higit sa 35 U/l ( hanggang ilang daan)
Bilirubin (indirect fraction)	4.5 - 17.1 µmol/l	4.5 - 20 µmol/l	higit sa 20 µmol/l	ayos lang
Ang dami ng uric acid sa dugo	2.5 - 8.3 mmol/l	ayos lang	higit sa 10 mmol/l	normal o tumaas

Puncture ng bone marrow

Ang pamamaraang ito ay malawakang ginagamit sa pagsusuri ng erythremia, dahil nagbibigay ito ng impormasyon sa komposisyon at functional na estado lahat ng uri ng hematopoietic cells sa bone marrow. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay binubuo sa pagpapakilala ng isang espesyal na guwang na karayom ​​na may matalim na dulo nang malalim sa buto at pagkuha ng materyal sa bone marrow na may kasunod na pagsusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Mas madalas na mabutas ang sternum, mas madalas - ang ilium ng pelvis, rib o spinous na proseso ng vertebra.

Ang pamamaraan ng pagpapatupad ay medyo simple, ngunit, sa parehong oras, masakit para sa pasyente ( isinasagawa nang walang anesthesia, dahil maaari nitong i-distort ang data na nakuha) at nauugnay sa ilang mga panganib ( pagbutas ng sternum at trauma sa baga, puso, malalaking daluyan ng dugo). Samakatuwid, ang pamamaraan ay dapat isagawa ng isang nakaranasang doktor at sa mga sterile operating room na kondisyon lamang.

Ang lugar ng pagbutas sa hinaharap ay lubusang nadidisimpekta ng isang solusyon ng alkohol o yodo, pagkatapos kung saan ang isang espesyal na karayom ​​na matatagpuan sa gitna at sa isang tamang anggulo sa sternum ay tumusok sa balat at periosteum sa lalim na 10-12 mm, habang bumabagsak. sa lukab ng buto. Ang isang hiringgilya ay nakakabit sa karayom ​​at 0.5 hanggang 1 ML ng sangkap ng utak ng buto ay iginuhit sa pamamagitan ng paghila ng piston, pagkatapos nito, nang hindi naalis ang pagkakakonekta sa hiringgilya, ang karayom ​​ay tinanggal mula sa buto. Ang lugar ng pagbutas ay sarado na may sterile swab at tinatakan ng plaster.

Ang substansiya ng utak ng buto ay nag-coagulate nang mas mabilis kaysa sa peripheral na dugo, kaya ang nagresultang materyal ay agad na inilipat sa isang glass slide, kung saan ang pahid ay nabahiran ng isang espesyal na pangulay at naayos. Kasunod nito, ang mga sample ay sinusuri sa ilalim ng isang mikroskopyo, at ang data na nakuha ay ipinakita sa anyo ng isang talahanayan o tsart, na tinatawag na myelogram.

Sa mikroskopikong pagsusuri nasuri:

• Ang bilang ng mga selula sa bone marrow. Sa parehong oras, sila ay unang tinutukoy kabuuang bilang, at pagkatapos ay isang quantitative at porsyento na bilang ng mga cell ng bawat isa sa mga mikrobyo - erythroid, platelet ( megakaryocytic) at leukocyte.
• Ang pagkakaroon ng foci ng mga selula ng kanser.
• Ang pagkakaroon ng foci ng paglaganap ng connective tissue ( mga palatandaan ng fibrosis).

Ang myelogram ay nagbabago sa erythremia

Yugto ng sakit	Katangian ng Myelogram
paunang yugto	isang pagtaas sa kabuuang bilang ng mga cell ( higit sa lahat dahil sa erythroid germ); posibleng pagtaas ng platelet at/o leukocyte sprouts ( mas madalas).
erythremic na yugto	isang makabuluhang pagtaas sa kabuuang bilang ng mga cell; hyperplasia ( labis na paglaki) lahat ng tatlong hematopoietic na mikrobyo; kakulangan ng bakal sa utak ng buto; ang foci ng hematopoiesis ay tinutukoy sa dilaw na bone marrow; posibleng foci ng fibrosis.
yugto ng anemic	kabuuan ang mga selula ay nabawasan; lahat ng tatlong hematopoietic na mikrobyo ay hypoplastic ( nabawasan ang laki); nadagdagan ang bilang ng mga daluyan ng dugo sa utak ng buto; natukoy ang malawak na foci ng fibrosis ( hanggang sa kumpletong pagpapalit ng mga hematopoietic cells na may fibrous tissue).

Mga marker sa laboratoryo

Ang ilang mga pagsusuri ay nagbibigay ng mas detalyadong impormasyon tungkol sa functional state ng hematopoietic system sa bone marrow.

Sa diagnosis ng erythremia ay ginagamit:

• pagpapasiya ng kabuuang kapasidad ng iron-binding ng suwero;
• pagpapasiya ng antas ng erythropoietin

Pagpapasiya ng kabuuang kapasidad ng iron-binding ng serum ( OHSS)
Ang bahagi ng bakal na nagpapalipat-lipat sa dugo ay nauugnay sa isang espesyal na protina - transferrin, sa ibabaw kung saan mayroong ilang mga aktibong sentro kung saan maaaring ilakip ang bakal. Ang protina na ito ay nabuo sa atay at gumaganap ng isang function ng transportasyon, naghahatid ng bakal na hinihigop sa bituka sa iba't ibang mga organo at tisyu.

Sa nome, halos 33% ng mga aktibong sentro ng transferrin ay nakatali sa bakal, ang natitirang 2/3 ay nananatiling libre. Sa isang kakulangan ng microelement na ito, ang atay ay gumagawa ng mas malaking halaga ng transferrin, na nagpapahintulot sa pag-aayos mas bakal. Sa kabaligtaran, na may labis na bakal sa katawan, ito ay nagbubuklod sa isang malaking bilang libreng aktibong sentro ng transferrin, bilang isang resulta kung saan bumababa ang kanilang bilang.

Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang unti-unting pagdaragdag ng isang solusyon na naglalaman ng bakal sa pagsusuri ng dugo hanggang sa lahat ng mga libreng aktibong sentro ng transferrin ay nakatali. Depende sa dami ng bakal na kinakailangan para sa kumpletong saturation ng transferrin, ang mga konklusyon ay iginuhit tungkol sa kakulangan o labis ng microelement na ito sa katawan.

Upang magsagawa ng pag-aaral, kailangan mo:

• ibukod ang paggamit ng pagkain 8 oras bago ang donasyon ng dugo;
• iwasan ang paninigarilyo ng alak at tabako 24 oras bago ang donasyon ng dugo;
• ibukod ang pisikal na aktibidad 1 oras bago ang donasyon ng dugo.

Ang dugo ay kinuha mula sa cubital o radial veins. Ang pamamaraan at mga panuntunan para sa pagkuha ng materyal ay kapareho ng para sa isang biochemical blood test. Ang resultang dugo sa isang test tube ay ipinadala sa laboratoryo para sa karagdagang pagsusuri.

Ang normal na halaga ng TIH ay maaaring mag-iba depende sa oras ng araw, pisikal na aktibidad at paggamit ng pagkain, ngunit sa karaniwan ay nasa hanay ito mula 45 hanggang 77 µmol / l.

Ang Erythremia ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• Sa paunang yugto - isang katamtamang pagtaas sa TIBC bilang resulta ng pagtaas ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo sa bone marrow.
• Sa erythremic stage isang binibigkas na pagtaas sa TIBC dahil sa kakulangan ng bakal sa katawan.
• Sa yugto ng anemic ay maaaring tukuyin bilang isang pagbaba sa FCL ( na may matinding pagdurugo) at ang pagtaas nito ( na may fibrosis ng bone marrow at may kapansanan sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo).

Pagpapasiya ng antas ng erythropoietin sa dugo
Itong pag aaral ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang estado ng hematopoietic system, at din hindi direktang nagpapahiwatig ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo.

Upang matukoy ang antas ng erythropoietin, ginagamit ang paraan ng enzyme immunoassay ( ELISA). Ang kakanyahan ng pamamaraan ay upang makilala ang nais na sangkap ( antigen) sa dugo sa tulong ng mga tiyak na antibodies na nakikipag-ugnayan lamang sa sangkap na ito. Ang antigen sa kasong ito ay erythropoietin.

Ang pamamaraan ng ELISA ay binubuo ng ilang magkakasunod na yugto. Sa unang yugto, ang dugo na susuriin ay inilalagay sa tinatawag na "mga butas", na binubuo ng isang espesyal na sangkap kung saan maaaring maayos ang nais na antigen ( erythropoietin).

Ang isang solusyon na naglalaman ng mga antibodies sa erythropoietin ay idinagdag sa mga balon. Ang mga antigen-antibody complex ay nabuo, na matatag na naayos sa ibabaw ng balon. Ang isang espesyal na marker ay nakakabit sa ibabaw ng mga antibodies nang maaga, na maaaring magbago ng kulay nito kapag nakikipag-ugnayan sa ilang mga sangkap ( mga enzyme).

Sa ikalawang yugto, ang mga balon ay hugasan ng isang espesyal na solusyon, bilang isang resulta kung saan ang mga antibodies na hindi konektado sa mga antigen ay tinanggal. Pagkatapos nito, ang isang espesyal na enzyme ay idinagdag sa mga balon, na nagiging sanhi ng pagbabago ng kulay ng mga marker na naayos sa ibabaw ng mga antibodies.

Sa huling yugto, gamit ang isang espesyal na aparato, ang bilang ng mga stained antigen-antibody complex ay binibilang, batay sa kung saan ang mga konklusyon ay iginuhit tungkol sa dami ng erythropoietin sa dugo ng pagsubok.

Ang pamantayan ng erythropoietin sa plasma ay 10 - 30 mIU / ml ( internasyonal na milliunits sa 1 mililitro). Sa mga paunang yugto at erythremic, ang tagapagpahiwatig na ito ay nabawasan, dahil ang isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo ay pumipigil sa paggawa ng erythropoietin ng mga bato. Sa yugto ng terminal, na may pag-unlad ng anemia, ang halaga ng erythropoietin sa dugo ay makabuluhang lumampas sa pamantayan.

Instrumental na Pananaliksik

Tumulong sa pagsusuri ng iba't ibang komplikasyon ng erythremia.

MULA SA layunin ng diagnostic mag-apply:

• pamamaraan ng ultrasound ( ultrasound) mga organo ng tiyan;
• dopplerography.

Pamamaraan ng ultratunog ( ultrasound)
Ang pamamaraang ito ay simple at ligtas at matagumpay na ginagamit upang masuri ang pagtaas ng mga panloob na organo, lalo na ang pali at atay.

Ang pamamaraan ay batay sa kakayahan ng mga tisyu ng katawan na magpakita ng iba mga sound wave (depende sa kanilang density at komposisyon). Ang mga ultrasonic wave na sinasalamin mula sa ibabaw ng organ sa ilalim ng pag-aaral ay nakikita ng isang espesyal na sensor, at pagkatapos ng pagproseso ng computer ng mga natanggap na signal, ang tumpak na data sa lokasyon, laki at pagkakapare-pareho ng organ ay ipinapakita sa monitor.

Ang ultratunog ng mga panloob na organo na may erythremia ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• umaapaw sa dugo ng lahat ng mga panloob na organo;
• isang pagtaas sa laki ng pali at atay;
• foci ng hyperechogenicity sa pali at atay ( naaayon sa mga fibrotic na proseso);
• ang pagkakaroon ng mga infarct sa pali at atay ( hyperechoic zone na hugis kono).

dopplerography
Isang pamamaraan batay sa prinsipyo ng mga ultrasonic wave na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang presensya at bilis ng daloy ng dugo sa mga sisidlan ng iba't ibang mga organo at tisyu. Sa erythremia, pangunahing ginagamit ito upang masuri ang mga komplikasyon ng thrombotic - stroke, infarction ng pali, atay.

Ang prinsipyo ng pamamaraan ay ang mga sumusunod - ang isang espesyal na aparato ay nagpapalabas ng mga ultrasonic wave, na, na makikita mula sa dugo sa sisidlan sa ilalim ng pag-aaral, ay nakuha ng isang receiver na matatagpuan malapit sa pinagmulan ng ultrasound.

Ang haba at dalas ng mga sinasalamin na alon ay mag-iiba depende sa direksyon ng daloy ng dugo. Pagkatapos ng pagproseso ng computer, ang natanggap na impormasyon ay ipinapakita sa monitor. Ang mga lugar ng mga daluyan ng dugo kung saan ang dugo ay dumadaloy sa direksyon mula sa pinagmumulan ng ultrasound ay ipinahiwatig sa asul, at sa direksyon ng pinagmulan ng ultrasound na pula. Ito ay nagpapahintulot sa iyo na hatulan ang suplay ng dugo sa organ na pinag-aaralan.

Sa trombosis ng mga daluyan ng utak, pali, atay at iba pang mga organo, ang daloy ng dugo sa kanila ay maaaring mabawasan o ganap na wala ( depende sa antas ng overlapping ng lumen ng daluyan ng isang thrombus), na kinumpirma ng mga klinikal na pagpapakita ng ischemia ng mga organo na ito.

Paggamot ng erythremia

Kapag kinukumpirma ang diagnosis ng erythremia, mahalagang simulan ang paggamot sa lalong madaling panahon upang maiwasan ang karagdagang pag-unlad ng sakit at pag-unlad ng mga komplikasyon.

Ang mga pangunahing direksyon sa paggamot ng erythremia ay :

• therapy ng gamot ng pinagbabatayan na sakit;
• pinabuting daloy ng dugo;
• pagbaba sa antas ng hemoglobin at hematocrit;
• pag-aalis ng kakulangan sa bakal;
• pagwawasto ng urate diathesis;
• symptomatic therapy.

Medikal na therapy para sa erythremia

Ang kemoterapiya ay inireseta sa erythremic stage ng sakit. Ang layunin ng paggamot ay upang bawasan ang bilang ng mga dibisyon ng mutant cell at sirain ito, samakatuwid, ang mga pangunahing gamot na ginagamit ay mga cytostatic na gamot na nakakagambala sa mga proseso ng cell division at pag-unlad.

Ang mga gamot na ito ay may a masamang reaksyon, ang pinaka-mapanganib kung saan ay ang pag-unlad ng talamak na leukemia. Upang mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon, ang paggamot ay dapat isagawa lamang sa isang ospital, mahigpit na obserbahan ang dosis at regimen ng pagkuha ng mga gamot, sa ilalim ng patuloy na pagsubaybay sa mga peripheral blood indicator - erythrocytes, platelets at leukocytes.

Ang mga indikasyon para sa paggamit ng cytostatics ay:

• mabilis na progresibong pagtaas sa bilang ng mga selula ng dugo ( erythrocytes, platelet at leukocytes);
• binibigkas na pagpapalaki ng pali at atay;
• madalas na mga komplikasyon ng thrombotic ( stroke, atake sa puso).

Medikal na paggamot ng erythremia

Pangalan ng gamot	Mekanismo ng therapeutic action	Mga paraan ng aplikasyon at dosis	Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot
Mielosan (Busulfan)	Ahente ng antitumor, pinipigilan ang paghahati ng myelopoiesis precursor cells. Binabawasan ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet at mga puting selula ng dugo ( higit pa kaysa sa iba pang mga selula ng dugo).	Dalhin nang pasalita, pagkatapos kumain, depende sa bilang ng mga leukocytes sa dugo: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1.5 mg tatlong beses sa isang araw; hanggang sa 200 x 10 9 / l - 1 - 2 mg tatlong beses sa isang araw; higit sa 200 x 10 9 / l - 2.5 - 3.5 mg tatlong beses sa isang araw. Ang kurso ng paggamot ay 3-5 na linggo. Pagkatapos ng pagpapaunlad ng pagpapatawad, ang isang dosis ng pagpapanatili ay inireseta - 0.5 - 2 mg bawat araw.	Sa panahon ng paggamot, kinakailangang magsagawa ng OAC minsan sa isang linggo. Sa panahon ng pagpapatawad - 1 beses bawat buwan. Pamantayan mabisang paggamot ay: isang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet sa dugo; normalisasyon ng presyon ng dugo; pag-aalis ng pamumula ng balat at pangangati ng balat; pagbawas sa laki ng pali at atay.
Myelobromol	Isang anticancer na gamot na pumipigil sa hematopoiesis sa red bone marrow. Ito ay inireseta para sa hindi epektibo ng myelosan.	Ito ay inilapat sa loob, bago kumain: paunang dosis - 250 mg bawat araw para sa 4 hanggang 6 na linggo; na may normalisasyon ng mga bilang ng dugo, ang dosis ay unti-unting nabawasan sa 125 mg bawat araw at kinuha para sa isa pang 4 na linggo; dosis ng pagpapanatili - 125 mg 1 - 3 beses sa isang linggo para sa 12 linggo.
Hydroxyurea	Isang anticancer na gamot na nakakagambala sa pagbuo ng DNA, na nagpapabagal at humihinto sa paghahati ng cell. Ito ay lalong epektibo sa kumbinasyon ng erythremia na may pagtaas sa bilang ng mga platelet.	Uminom ng pasalita, isang oras bago kumain. Ang paunang dosis ay 500 mg bawat araw, nahahati sa tatlong dosis. Sa kawalan ng kakayahan, ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring tumaas sa 2000 mg. Dalhin hanggang sa pag-unlad ng pagpapatawad, pagkatapos ay lumipat sila sa isang dosis ng pagpapanatili na 500 mg araw-araw.	Ang mga pamantayan para sa kontrol ng hematopoiesis at pagiging epektibo ng paggamot ay kapareho ng para sa myelosan.

Pinahusay na daloy ng dugo

Ang pagtaas ng lagkit ng dugo ay humahantong sa kapansanan sa microcirculation, trombosis ng maliliit na daluyan ng mga daliri at paa, at pagtaas ng presyon ng dugo. Napapanahon at sapat na pagwawasto ibinigay na estado mahalaga sa pagpigil sa pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombotic.

Mga pamamaraan para sa pagbabawas ng lagkit ng dugo

Mga pamamaraang medikal
Pangalan	Mekanismo ng therapeutic action	Dosis at pangangasiwa
Acetylsalicylic acid (Aspirin)	Anti-inflammatory agent. Pinipigilan ang synthesis ng ilang mga enzyme sa mga platelet, na nagreresulta sa pagbaba sa kanilang kakayahang magsama-sama ( nagbubuklod sa isa't isa at bumubuo ng mga platelet clots).	Upang mabawasan ang lagkit ng dugo, ginagamit ito nang pasalita, sa isang dosis na 125-500 mg, 2-4 beses sa isang araw. Ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 8 g.		pagpapababa ng presyon ng dugo; pagpapanumbalik ng sensitivity ng mga tip ng mga daliri at paa; pagkawala ng erythromelalgia.
Curantyl (Dipyridamole)	Vasodilator na gamot. Nagpapabuti ng daloy ng dugo sa mga peripheral na sisidlan at mga sisidlan ng puso ( nakararami sa mga arterya). Sa kumbinasyon ng aspirin, pinahuhusay nito ang aktibidad ng antiplatelet nito, binabawasan ang posibilidad ng mga clots ng dugo.	Uminom ng pasalita, 1 oras bago kumain. Ang paunang dosis ay 75 mg 3-6 beses sa isang araw. Kung kinakailangan, ang dosis ay maaaring tumaas sa 100 mg 3-6 beses sa isang araw.		Ang pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay kapareho ng para sa aspirin.
Heparin	Isang anticoagulant na gamot na pumipigil sa aktibidad ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo ( thrombin,ixa,xa,XIa atXIIa mga kadahilanan). Sa erythremia, ito ay pangunahing ginagamit bago ang pagdaloy ng dugo upang mabawasan ang lagkit at mapabuti ang daloy ng dugo.	Ito ay ibinibigay sa intravenously, 20-30 minuto bago magsimula ang pamamaraan ng bloodletting, sa isang dosis na 5000 IU.		Halos agad bumagal ang pamumuo ng dugo, gaya ng kinumpirma ng naaangkop na mga pagsusuri ( isang pagtaas sa oras ng clotting ng dugo, isang pagtaas sa activated partial thromboplastin time, at iba pa).
Mga pamamaraan na hindi gamot
Pangalan ng pamamaraan	Mekanismo ng therapeutic action	Paraan ng Pagpapatupad	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
pagdanak ng dugo	Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang artipisyal na pag-alis ng isang tiyak na halaga ng dugo mula sa vascular bed. Dahil ang halaga ng plasma ay naibalik nang mas mabilis kaysa sa dami ng mga elemento ng cellular, ang pamamaraang ito ay humahantong sa isang pansamantalang pagbaba sa lagkit ng dugo at isang pagpapabuti sa microcirculation.	Gamit ang isang espesyal na karayom, pagkatapos gamutin ang balat na may cotton wool na ibinabad sa isang solusyon ng alkohol, ang isa sa mga mababaw na ugat ay tinusok ( mas madalas sa lugar ng siko) at 150-400 ml ng dugo ang kinuha. Ang pamamaraan ay paulit-ulit tuwing ibang araw.		Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: normalisasyon ng bilang ng mga erythrocytes, platelet at leukocytes; normalisasyon ng hemoglobin at hematocrit; pagkawala ng erythromelalgia; pagpapababa ng presyon ng dugo.

Nabawasan ang mga antas ng hemoglobin at hematocrit

Minsan ang kurso ng erythremia ay maaaring mailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes na may normal iba pang mga selula ng dugo. Sa ganitong mga kaso, ang mga taktika ng therapeutic ay nabawasan sa pag-alis ng nakararami na mga pulang selula ng dugo, na binabawasan ang hematocrit at paborableng nakakaapekto sa kurso ng sakit.

Mga pamamaraan para sa pagpapababa ng mga antas ng hemoglobin at hematocrit

Pangalan ng pamamaraan	Mekanismo ng therapeutic action	Paraan ng Pagpapatupad	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
Pagdugo	Ang mekanismo ng therapeutic action, ang paraan ng pagpapatupad at kontrol ng pagiging epektibo ay pareho sa pag-aalis ng lagkit ng dugo sa pamamagitan ng pamamaraang ito.
Erythrocytepheresis	Isang paraan na isang alternatibo sa bloodletting. Ang kakanyahan nito ay ang pagkuha lamang ng mga pulang selula ng dugo mula sa daluyan ng dugo, na binabawasan ang dami ng hemoglobin at binabawasan ang hematocrit.	Ang pamamaraan ay isinasagawa sa isang espesyal na kagamitan na silid. Ang isang catheter ay naka-install sa ugat ng rehiyon ng siko, na konektado sa isang espesyal na aparato. Ang aparato ay tumatagal ng 600 - 800 ML ng dugo, piling inaalis ang mga erythrocytes mula dito at ibinalik ang plasma at iba pang mga cellular na elemento ng dugo sa vascular bed. Ang Erythrocytapheresis ay ginaganap isang beses sa isang linggo, ang kurso ng paggamot ay 3-5 na linggo.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: pagbaba sa mga erythrocytes na mas mababa sa 5 x 10 12 / l; pagbaba ng hemoglobin na mas mababa sa 160g/l; pagbaba sa hematocrit na mas mababa sa 50%.

Pag-aalis ng kakulangan sa bakal

Maaaring magkaroon ng kakulangan sa iron bilang resulta ng pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo o bilang resulta ng pagdaloy ng dugo o erythrocytopheresis. Sa anumang kaso, anuman ang dahilan, ang kakulangan ng bakal sa katawan ay dapat na mapunan sa lalong madaling panahon, dahil ang kundisyong ito ay negatibong nakakaapekto sa kurso ng sakit. Ang pagwawasto ng kakulangan sa bakal ay isinasagawa gamit ang mga paghahanda ng bakal.

Mga gamot na nag-aalis ng kakulangan sa bakal sa katawan

Pangalan ng gamot	Mekanismo ng pagkilos	Dosis at pangangasiwa	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
Ferrum Lek	Kasama sa iron complex gamot na ito, katulad ng natural na iron compound sa katawan ( ferritin), bilang isang resulta kung saan ang kakulangan ng microelement na ito sa katawan ay mabilis na naibalik.	Ipasok ang malalim na intramuscularly. Average na dosis- 100 - 200 mg bawat araw. Ang tagal ng paggamot ay hindi bababa sa 4 na linggo.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: normalisasyon ng dami ng bakal sa dugo; pag-aalis ng mga sintomas ng kakulangan sa bakal; normalisasyon ng antas ng hemoglobin ( may anemia).
Maltofer	Paghahanda ng bakal para sa oral administration. Ang mekanismo ng pagkilos ay kapareho ng sa Ferrum Lek.	Ginagamit ito nang pasalita, sa panahon o kaagad pagkatapos ng pagkain, sa isang dosis na 100-150 mg, 1-3 beses sa isang araw. Ang tablet ay maaaring nguyain o lunukin nang buo. Tagal ng paggamot - 3 - 5 buwan. Maintenance therapy - 100 mg ng gamot 1 beses bawat araw para sa 2-3 buwan ( upang maibalik ang mga iron store sa katawan).	Ang pamantayan ng kahusayan ay pareho sa para sa Ferrum Lek.

Pagwawasto ng urate diathesis

Ang isang pagtaas ng halaga ng mga asing-gamot ng uric acid ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga kasukasuan, na maaaring humantong sa pag-unlad ng kapansanan, samakatuwid, ang paggamot sa kundisyong ito ay dapat magsimula kaagad sa pagtuklas.

Mga gamot na nakakaapekto sa metabolismo ng urate sa katawan

Pangalan ng gamot	Mekanismo ng pagkilos	Dosis at pangangasiwa	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
Allopurinol	Isang antigout agent na nakakagambala sa synthesis ng uric acid sa katawan, na pumipigil sa pagbuo ng mga deposito ng urate sa mga organo at tisyu.	Sa loob, pagkatapos kumain. Ang paunang dosis ay 200 - 400 mg bawat araw, nahahati sa 2 - 3 dosis. Sa kawalan ng kakayahan, ang dosis ay maaaring tumaas sa 600 mg bawat araw.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: pagkawala ng articular manifestations ng sakit.
Anturan (Sulfinpyrazone)	Pinapataas ang paglabas ng uric acid sa ihi, na humahantong sa pagbaba sa konsentrasyon nito sa dugo.	Sa loob, habang kumakain. Ang paunang dosis ay 100 - 200 mg, nahahati sa 3 - 4 na dosis. Sa kawalan ng kahusayan, ang dosis ay unti-unting tumaas sa maximum na pang-araw-araw na dosis na 800 mg.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: isang pagtaas sa dami ng uric acid sa ihi; pagbaba sa dami ng uric acid sa dugo; pag-aalis ng articular manifestations ng sakit.

Symptomatic therapy

Ang symptomatic therapy ay ginagamit sa lahat ng yugto ng erythremia. Ang layunin ng paggamot ay upang iwasto ang mga pagpapakita ng tumaas na BCC, alisin ang thrombotic, at sa yugto ng terminal - mga anemic na komplikasyon ng sakit.

Ang mga pangunahing direksyon ng symptomatic therapy ay:

• Pagwawasto ng mataas na presyon ng dugo - mga gamot na antihypertensive ( Lisinopril, Amlodipine).
• Pag-alis ng pangangati sa balat - antihistamines ( Periactin).
• Pagwawasto ng anemia - pagsasalin ng dugo nag-donate ng dugo, hugasan ang mga erythrocytes, platelet.
• Pagpapabuti ng gawain ng puso na may pagkabigo sa puso) – cardiac glycosides ( Strofantin, Korglikon).
• Pag-iwas sa pag-unlad ng mga ulser sa tiyan - gastroprotectors ( Omeprazole, Almagel).
• Pagwawasto ng tumaas na pagkasira ng mga selula ng dugo sa pali - pag-alis sa pamamagitan ng operasyon organ ( na may hindi pagiging epektibo ng iba pang mga paraan ng paggamot).
• Mga konsultasyon ng iba pang mga espesyalista - oncologist, neurologist, gastrologist, rheumatologist.

Prognosis para sa erythremia

Bagaman ang erythremia ay itinuturing na benign neoplastic na sakit, nang walang naaangkop na paggamot, ito ay palaging nagtatapos sa kamatayan.

Ang pagbabala para sa erythremia ay tinutukoy ng:

• Maagang pagsusuri - mas maagang natukoy ang sakit, mas maagang magsisimula ang paggamot nito, at ang pagbabala ay magiging mas kanais-nais.
• Sapat at napapanahong therapy - sa tamang paggamot ang mga sintomas ng sakit ay maaaring ganap na mawala.
• Ang antas ng erythrocytes, platelets at leukocytes sa dugo - mas mataas ito sa panahon ng kurso ng sakit, mas malala ang pagbabala.
• Ang tugon ng katawan sa paggamot sa ilang mga kaso, ang erythremia ay umuunlad sa kabila ng patuloy mga medikal na hakbang.
• Ang kalubhaan ng fibrotic na proseso sa bone marrow - mas maraming hematopoietic tissue ang nananatili sa bone marrow, mas paborable ang kinalabasan ng sakit.
• Mga komplikasyon ng thrombotic - na may trombosis ng mga daluyan ng utak, puso, atay, pali, baga at iba pang mga organo, ang pagbabala ay hindi kanais-nais.
• Ang rate ng malignant na pagbabago ng tumor - ang erythremia ay maaaring maging acute leukemia na may napaka malubhang kurso at kamatayan.

Sa pangkalahatan, na may napapanahong pagsusuri at tamang paggamot, ang mga pasyente ay nabubuhay ng 20 taon o higit pa pagkatapos maitatag ang diagnosis ng erythremia.