Ідіопатична тромбоцитопенія вважається досить частою причиною геморагічного синдрому у дітей та дорослих, яка зустрічається із частотою від 1 до 15% на 100 тисяч населення. Патологія відома ще з часів Гіппократа, але тільки в початку XVIIIстоліття Верльгоф описав її як окреме захворювання і назвав "хворобою плямистих геморагій".

Що таке тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура – ​​це первинне захворюваннякрові, що проявляється кількісними та якісними змінами у тромбоцитарній ланці гомеостазу ( стабільному станікрові).

Характерними ознакамизахворювання є: пурпура, точкові крововиливи під шкіру (петехії) та слизові оболонки (екхімози), кровотечі, що виникають внаслідок порушення згортання крові. При цьому відсутні ознаки загальної інтоксикації та збільшення селезінки.

Захворювання часто називають хворобою Верльгофа чи імунною тромбоцитопенією, що пов'язано з механізмами ушкодження тромбоцитів.

Класифікація захворювання

Перебіг захворювання може бути:

• гострим – до 6 місяців;
• хронічним – з частими рецидивами або безперервно-рецидивуючим;

Гострий і перехідний перебіг хвороби Верльгофа характерний у дитячому віці, дорослі хворіють частіше на хронічну форму патології.

У 1975 році вчений В.Кросбі запропонував виділяти суху (при якій присутні тільки шкірні проявисиндрому) та вологу (поєднання пурпури та кровотеч) форму захворювання. Такий поділ пов'язаний з тим, що при сухій пурпурі не зустрічаються крововиливу в головний мозок.

Залежно від механізму розвитку хвороби також виділяють:

• ізоімунну форму - яка розвивається внаслідок вторинного переливання крові;
• неонатальну – виникає як результат ушкодження тромбоцитів дитини материнськими антитілами;
• аутоімунна форма - вважається проявом вже виникли аутоімунних захворювань, таких як системний червоний вовчак, анемії, пов'язаної з гемолізом (руйнуванням) еритроцитів;
• імунна форма – проявляється після порушень в організмі, спричинених інфікуванням вірусами чи бактеріями;

Причини та фактори розвитку хвороби Верльгофа

На сьогоднішній день до кінця невідомі причини, які здатні спричинити захворювання. Провокуючі фактори, які запускають імунологічний процес та синтез власних антитіл до тромбоцитів різноманітні:

• вірусні та бактеріальні інфекції;
• вакцинація;
• травматичні ушкодження та оперативні втручання;
• переохолодження чи перегрівання на сонці;
• контакт із бензолом, миш'яком;
• прийом лікарських препаратів- Гепарин, Абциксимаб, Парацетамол, Нурофен, Німесулід, Ампіцилін та інші антибактеріальні засоби;
• онкологічні захворювання крові;
• септичні процеси.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура не передається у спадок. Захворювання може виникнути у дитини, народженої від абсолютно здорових батьків.

Причини зниження тромбоцитів

Клінічні прояви захворювання у дітей та дорослих

Гострий перебіг хвороби Верльгофа частіше виникає у дітей і виявляє себе після перенесеної ангіни, вітряної віспи, інфекційної або вакцинації. Характерними ознаками захворювання є:

• блискавичний початок, зазвичай у нічний час;
• точкові підшкірні крововиливи;
• асиметричність висипу - множинні петехії на шкірі гомілки, чола, передпліч, тобто у місцях близького контакту шкіри з кістками;
• крововиливи не спостерігаються на шкірі долоню, п'ят і волосисту частину голови;
• «цвітіння» геморагій – присутні підшкірні крововиливи різного забарвлення від яскраво-червоних, жовтих до синіх та зелених.

При рецидивній хронічній течії за півроку до постановки діагнозу зазначається:

• поява плямистих висипань на шкірних покривах кінцівок та тулуба;
• носові кровотечі;
• кровотечі після видалення зуба чи інших малих оперативних втручань;
• рідше зустрічаються шлунково-кишкові кровотечі;
• особливо тяжко проявляються кровотечі під час менструацій, які можуть тривати кілька тижнів у дівчаток у період статевого дозрівання.

Ступінь вираженості геморагічного синдрому та об'єм крововтрати залежить від кількості тромбоцитів у крові. Масивні крововиливи виникають при тромбоцитопенії (зниженого рівня тромбоцитів) менше 30000/мкл.

Особливості хвороби Верльгофа у дітей раннього віку та новонароджених

Тромбоцитопенічна пурпура зустрічається вдвічі частіше, порівняно з іншими патологіями крові у дітей першого року життя. Незважаючи на можливе виникнення захворювання одразу після народження, хвороба не викликається генетичними змінамиа пов'язана з передачею антитіл від матері. Для ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури характерний ряд особливостей:

1. Хлопчики хворіють вдвічі частіше, дебют патології починається у віці 2-3 місяців.
2. Бурхливий перебіг ідіопатичної тромбоцитопенії поєднується з кровотечами у внутрішні органита крововиливами у слизові оболонки.
3. За рахунок виникнення анемії у немовлят збільшується селезінка.
4. Застосування консервативних методівЛікування дає позитивні результати.

Перебіг тромбоцитопенічної пурпури при вагітності

Як правило, хвороба Верльгофа загострюється у жінок під час вагітності. У їхній крові збільшується кількість специфічних імуноглобулінів G, які здатні проникати через плаценту в кров малюка. Але незважаючи на захворювання матері, дитина дуже часто народжується здоровою, без будь-яких симптомів і проявів захворювання.

Загальноприйнята практика зарубіжних фахівців показує успішні результати розродження таких жінок природним шляхом без додаткового втручання або кесаревого розтину.

Діагностика ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Підтвердити хворобу можна на основі ретельного опитування та з'ясування провокуючих факторів, тривалості проявів та наявності основних симптомів. Лабораторна діагностикавключає в себе:

• загальний аналіз крові - показує значне зниження кількості тромбоцитів, рівня гемоглобіну та еритроцитів, але високі показникиретикулоцитів;
• збільшення часу кровотечі по Дюке (в нормі від 2 до 4 хвилин) - кінчик пальця або мочку вуха проколюють скарифікатором, і кожні півхвилини прикладають спеціальний паперовий диск для видалення краплі крові, що самовиступає;
• реакцію вивільнення факторів згортання крові з тромбоцитів порушено;
• при дослідженні червоного кісткового мозку- збільшена кількість мегакаріоцитів (клітини з яких утворюються тромбоцити);
• позитивні проби резистентності (стійкості) капілярів - поява петехій на шкірі передпліччя раніше за три хвилини після накладання джгута, при щипці за шкіру спостерігається інтенсивна геморагічна пляма, яка збільшується з часом;
• імунограма – виявляє утворення циркулюючих імунних комплексів (ЦВК): антитіла, які осіли на тромбоцитах та руйнують їх.

Диференціальна діагностика – дуже складний процес, який здійснюють гематологи на основі лабораторних, імунологічних, генетичних результатів досліджень та збору даних про захворювання у пацієнта. Хвороба Верльгофа диференціюють з синдромами Віскота-Олдріча, Бернара-Сульє, Мая-Хегглина, а також з колагенозами та злоякісними захворюваннямикрові.

Лікування хвороби Верльгофа

Виходячи з механізмів розвитку захворювання, цілями лікування є:

• зниження кількості антитіл до тромбоцитів;
• перешкода утворенню ЦВК;
• усунення пошкодження тромбоцитів антитілами.

Лікувальні заходи можуть бути проведені в умовах стаціонару при:

• важких крововтратах та масивній кровотечі;
• рівень тромбоцитів нижче 20000/мкл;
• проживання в районах далеких від спеціалізованих установ чи на прохання батьків.

Амбулаторне лікування та спостереження пацієнтів проводять у разі:

• рівня тромбоцитів вище 30000/мкл за відсутності симптомів крововиливів.

Незалежно від форми захворювання пацієнтам призначають симптоматичну терапію:

• для поліпшення властивостей тромбоцитів – Епсилон-Амінокапронова кислота, Етамзилат Натрію або Діцинон, Адроксон;
• для профілактики масивних кровотеч - препарат з VII фактором згортання крові НовоСевен;
• для зміцнення судинної стінки - вітаміни групи В, Аскорбінову кислоту, Рутін.

Специфічне лікування, спрямоване на зниження утворення антитіл та запобігання крововиливам, включає:

• при рівні тромбоцитів менше 30 000/мкл – внутрішньовенні глюкокортикостероїди (Преднізолон, Дексаметазон);
• при необхідності швидкого збільшення кількості тромбоцитів та масивної кровотечі до гормональних препаратів додають внутрішньовенне введенняімуноглобуліну або анти-D імуноглобуліну;
• при відмові від видалення селезінки або надії на спонтанне одужання використовують другу лінію терапії із застосуванням цитостатиків – Ритуксимаб, Вінкрістин;
• у разі кровотеч, які не піддаються зупинці стандартними методами- Використовують переливання тромбоцитарної маси, що дає лише короткочасний ефект.

Консервативне лікування хвороби Верльгофа - фотогалерея

Дицинон використовують для покращення властивостей тромбоцитів. НовоСевен-фактор згортання крові для запобігання кровотечам Аскорбінову кислоту застосовують для зміцнення судинної стінки Дексаметазон вводять внутрішньовенно за низького рівня тромбоцитів Анти-D імуноглобулін застосовують при масивних кровотечах Вінкрістин використовують для терапії у 3 лінії Тромбоцитарну масу переливають для зупинки кровотечі

При необхідності проведення оперативних втручань у життєзагрозних випадках (наприклад, видалення запаленого апендикулярного відростка - апендектомія) пацієнту також застосовують переливання тромбоцитарної маси в комплексі з гормональною терапією та препаратами для зсідання крові.

Важливим компонентом лікування є дієтичне харчування. Їжа не повинна складатися з потенційних алергенів, які можуть запустити механізм повторного пошкодженнятромбоцитів.

Антибактеріальні препарати у терапії хвороби Верльгофа недоречні.

Фізіотерапевтичні процедури та народні методине використовують, оскільки вони впливають на ланки гомеостазу.

Хірургічне лікування

Оперативне втручання, а саме - видалення селезінки (спленектомія), показано через рік після неефективної медикаментозної терапії. У двох третіх пацієнтів цей метод дає позитивні результати.

Як альтернативу спленектомії застосовують рентгенендоваскулярну оклюзію селезінки, при якій до селезінкової артерії вводять препарат Вазопресин, що викликає орган.

Особливості лікування ідіопатичної тромбоцитопенії у дітей та вагітних

Незалежно від віку дитини, для терапії захворювання використовують тільки симптоматичні препарати, які покращують стан тромбоцитів, стінку судин та профілактують виникнення кровотеч. Гормональні лікарські засоби та внутрішньовенне введення імуноглобулінів не застосовують, так само як і хірургічні методи.

Лікування вагітних жінок проводять лише у разі рівня тромбоцитів нижче 20000/мкл. У другому триместрі вагітності, при неефективності консервативних методів, видаляють селезінку, що дозволяє досягти ремісії у 80% жінок. Якщо під час пологів необхідно кесарів розтинто жінці переливають тромбоцитарну масу.

Прогноз лікування та наслідки

Дорослим, як і дітям, характерно спонтанне одужання після першого року захворювання. Однак у більшості пацієнтів патологія протікає у м'якій формі, з рідкісними випадками небезпечних для життя кровотеч. Якщо захворювання перейшло в безперервно-рецидивну форму або було проведено спленектомію, то хворому оформлюють інвалідність, група якої залежить від ступеня втрати працездатності.

Рідкісними, але серйозними ускладненнями тромбоцитопенії є:

• внутрішньочерепна кровотеча та крововилив у тканині головного мозку;
• випадки крововиливів у підшлункову залозу, сітківку та внутрішнє вухо;
• геморагічний шок із летальним кінцем.

Профілактика ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Специфічні методи профілактики захворювання не розроблені, оскільки не вивчені етіологічні причинипатології. До загальним принципамзапобігання захворюванню можна віднести:

• профілактику вірусних та бактеріальних захворювань;
• раціональне харчування;
• уникнення алергізації організму, шляхом своєчасного санування вогнищ хронічної інфекції, відмовитися від недоцільного прийому антибіотиків.

Після проходження курсу лікування діти спостерігаються у гематолога не менше ніж п'ять років, а дорослі - не менше двох. Регулярно проводиться лікування хронічної інфекції в організмі та дегельмінтизація. Дітям рекомендується не відвідувати заняття фізкультурою та уникати можливого травматизму.

Етіологія хвороби

Тромбоцитопенічна пурпура – ​​це хвороба, при якій відбувається мимовільний крововилив, зумовлений нестачею тромбоцитів у крові. Нормальний вміст тромбоцитів:

• у новонароджених - 100-420 тис. од / мкл;
• від 2 тижнів до 12 місяців - 150-320 тис. од / мкл;
• від 1 року до 5 років – 180-380 тис. од/мкл;
• від 5 до 7 років - 180-450 тис. од / мкл.

Тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа – це дефіцит тромбоцитів у крові, зумовлений різними причинами. Про це поговоримо пізніше, розбираючи класифікацію хвороби Верльгофа. Нестача тромбоцитів призводить до того, що при пошкодженні судин немає тромбоутворення, завдяки якому відбувається зупинка крові.

Судинно-тромбоцитарний гемостаз. Кров виливається під шкіру, утворюючи характерний синець, який і називається геморагічним діатезом. Гірше, коли цей крововилив відбувається:

• у мозок – це геморагічний інсульт;
• в сітківку ока, що може спричинити відшарування сітківки ока і сліпоту;
• в черевну порожнину– це загрожує перитонітом.

Список можна продовжити, але нема чого. І так ясно, що ця хвороба приносить багато проблем.

Форми та класифікація тромбоцитопенічної пурпури

Це захворювання найчастіше проявляється у дитячому віці. Хлопчики хворіють рідше за дівчаток. Навіть якщо дитина народилася із хворобою Верльгофа, то вважається, що це не уроджена форма, а набута. Це означає, що вона не передається генетично від батьків. Розрізняють такі форми цього захворювання:

• імунна;
• ідіопатична.

У свою чергу, імунна форма поділяється на такі класи:

1. Ізоімунні – виникає як реакція на переливання крові, якщо є групова несумісність тромбоцитарних антигенів.
2. Аутоімуна – ситуація, коли антитіл виробляється більше, ніж потрібно, і тромбоцити гинуть.
3. Гетероімунна – виникає внаслідок дії зовнішніх факторів – вірусів, ліків тощо.
4. Трансімунні – це проходження антитіл через плаценту матері плоду, що знижує кількість тромбоцитів у крові.

Тромбоцитопенічна пурпура може бути гострою та хронічною. Хронічним вважається захворювання, що триває понад 6 місяців.

Симптоми тромбоцитопенічної пурпури у дітей

Якщо кількість тромбоцитів у крові нижче 100 тис. од/мкл, то це серйозний привіднасторожитися та шукати причину дефіциту тромбоцитів, бо за показника нижче 50 тис.
Од/мкл починається кровоточивість. У дітей вона проявляється у вигляді крововиливів:

• внутрішньошкірні;
• у склери;
• у слизові;
• з ясен;
• з носа.

Найважча, але, на щастя, найрідкісніша форма крововиливу – це геморагічний інсульт. Кров виливається в мозок дитини. Наслідки можуть бути досить серйозними. При цьому захворюванні немає жодних ознак інтоксикації, єдиним її проявом є геморагічний синдром.

Методи діагностики хвороби Верльгофа у дітей

Зазвичай діагностика цього захворювання проводиться за такою схемою:

• збір анамнезу, опитування батьків про всі особливості перебігу хвороби;
• клінічний аналіз крові з обов'язковим підрахунком ретикулоцитів та тромбоцитів;
• пункція кісткового мозку;
• аналіз мієлограми щодо визначення кількості мегакаріоцитів, що продукують тромбоцити в кістковому мозку;
• досліджуються функціональні можливостітромбоцитів.

Діагностика тромбоцитопенічної пурпури у дітей ускладнена тим, що слід виключити безліч хвороб із подібною симптоматикою:

• злоякісні хвороби крові;
• глистна інвазія;
• вітамін В-12-дифіцитна анемія;
• гемолітико-уремічний синдром.

Мають місце і багато інших захворювань, назви яких вам нічого не скаже, якщо не пояснювати їхню суть докладно.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури у дітей

Клінічні рекомендації залежать від форми та тяжкості захворювання. Якщо є геморагічний синдром, то госпіталізація є обов'язковою. суворе дотримання постільного режиму, щоб уникнути рецидивів крововиливу. Як і чим лікується тромбоцитопенічна пурпура у дітей, вирішує у кожному даному випадку лікар-гематолог. Тому що силами педіатрії такі захворювання не лікуються. Буде призначено медикаментозна терапія:

• епсілон-амінокапронова кислота призначається при незначних кровотечах;
• призначається кальцію пантотенатом;
• етамзілат натрію.

Ми навмисно не пишемо дозування, тому що це занадто серйозне захворюваннялікувати його самостійно. У більш важких випадкахможлива спленектомія – усічення селезінки та подальше лікуваннякортикостероїдами. Сприятливий результатЛікування дуже ймовірний. Діти часто переростають це захворювання, і батьки забувають про нього, як про поганий сон.

Тромбоцитопенічну пурпуру по-іншому називають хворобою Верльгофа. Патологія належить до геморагічних діатез. Захворювання супроводжується тромбоцитопенією, що характеризується зменшенням рівня тромбоцитів. Хвороба найчастіше проявляється у дітей віком від двох до шести років. Дорослі мало схильні до тромбоцитопенічної пурпури. При цьому патологія найчастіше реєструється у представниць прекрасної половини людства.

Залежно від циклічності перебігу недуги тромбоцитопенічна пурпура буває кількох форм: гостра, рецидивна, хронічна.

Наприклад, якщо геморагічний діатезпротікає в гострій формі, рівень тромбоцитів тримається на позначці нижче від оптимального 150х109/л протягом шести місяців з моменту розвитку хвороби. Про хронічну тромбоцитопенічну пурпуру говорять у тому випадку, коли процес нормалізації рівня тромбоцитів затягується на довгий термін: понад шість місяців. Про наявність у людини рецидивуючої тромбоцитопенічної пурпури свідчить повторне зменшення рівня кров'яних платівокпісля його відновлення.

Причини розвитку патології

Геморагічний діатез виникає під впливом наступних причин:

• різноманітні інфекційні захворювання (вітряна віспа, краснуха, кашлюк, кір);
• нещодавнє проходження вакцинації (БЦЖ);
• тривалий вплив радіоактивних ізотопів;
• велике оперативне втручання;
• спадкова схильність до розвитку хвороби;
• прийом окремих медикаментозних засобів: Аспірину, Індометацину, Ампіциліну, Фуросеміду, Діазепаму.

Хто належить до групи ризику

Ідіопатична хронічна тромбоцитопенічна пурпура нерідко діагностується у людей, які страждають наступними патологіями: ревматизм, склеродермія, системний червоний вовчак.

До групи ризику входять і люди, які страждають хронічними захворюванняминирок.

Клінічна картина тромбоцитопенічної пурпури

У пацієнток жіночої статі репродуктивного віку головними у клінічній картині захворювання виступають маткові кровотечі. Хронічну форму тромбоцитопенічної пурпури можна розпізнати за вираженістю геморагічного симптомуТривалість кровотеч різної природи (носових, шлунково-кишкових) збільшується, а часовий проміжок між ними помітно скорочується. Після рясних кровотечу хворого нерідко з'являються ознаки постгеморагічної анемії.

У деяких пацієнтів, які страждають на тромбоцитопенічну пурпуру, спостерігається збільшення розмірів селезінки.

Види та стадії перебігу захворювання

Хвороба Вергольфа – захворювання, яке проходить наступні стадіїрозвитку:

1. Геморагічний криз. Ця стадія характеризується виникненням таких ознак, як кровотеча, виникнення висипу, поява змін у клінічному аналізікрові.
2. Стадія клінічної ремісії. На цьому етапі зникають видимі симптоми захворювання, але зміни в аналізі крові, як і раніше, зберігаються.
3. Клініко-гематологічна ремісія. У цей час нормалізуються лабораторні параметри крові. Видимі симптомиЗахворювання на стадії клініко-гематологічної ремісії відсутні.

Розрізняють кілька різновидів імунної тромбоцитопенічної пурпури:

• ізоімунну тромбоцитопенію - розвивається у процесі внутрішньоутробного розвитку;
• гетероімунну тромбоцитопенію - виникає на тлі вірусних захворюваньабо прийом окремих медикаментозних засобів;
• аутоімунний тромбоцитопенічний - різновид хвороби, причини розвитку якої до кінця не з'ясовані.

Симптоми патології

Поява на шкірному покривівисипки від жовтого до синюшного кольору та виникнення кровотечі зі слизових оболонок свідчить про появу тромбоцитопенічної пурпури.

Геморагічний діатез нерідко супроводжується запамороченням та головними болями. У окремих випадках у хворого виникають неврологічні порушення.

Хворим потрібно виявляти обережність при відвідуванні кабінету дантиста. Через підвищення кровоточивості при тромбоцитопенічній пурпурі підвищується ймовірність виникнення ясенної кровотечі після видалення хворого на зуб.

Діагностика захворювання

Діагноз встановлюється гематологом на підставі таких діагностичних досліджень:

• клінічного аналізу крові;
• мікроскопічного дослідження мазків крові;
• виявлення рівня фібриногену;
• коагулограми;
• визначення протромбінового часу, АЧТВ;
• клінічного аналізу сечі;
• пункції кісткового мозку.

Захворювання слід відмежувати від таких патологій: гемофілії, гострого лейкозу, ювенільного маткової кровотечі, геморагічного васкуліту.

Важливо! Непрямими ознакамиТромбоцитопенічної пурпури виступають: зниження рівня серотоніну та порушення процесу утворення тромбопластину (активатора зсідання крові).

Чим небезпечна тромбоцитопенічна пурпура

Ідіопатична або симптоматична тромбоцитопенічна пурпура становить неабияку небезпеку для хворого. В окремих випадках хвороба призводить до виникнення наступних ускладнень: крововилив у мозок, сильна крововтрата, яка може призвести до виникнення тяжкої анемії.

Лікування

Ідіопатична або симптоматична тромбоцитопенічна пурпура лікується такими методами: прийом медикаментозних засобів, плазмаферез, вливання тромбоцитів, оперативне видаленняселезінки.

Важливо! Лікування захворювання спрямоване на гальмування процесу вироблення антитромбоцитарних антитіл та запобігання їх з'єднанню з тромбоцитами.

Прийом медикаментозних препаратів

Медикаментозні засоби, що застосовуються при лікуванні тромбоцитопенічної пурпури, представлені у таблиці.

Назва медикаменту	Схема застосування	Побічні явища
Гормональні препарати, що належать до групи глюкокортикостероїдів	У більшості випадків при тромбоцитопенічній пурпурі призначають Преднізолон у дозі 1–2 мг/кг. Через три тижні дозу лікарського засобупоступово зменшують аж до повного відміни препарату. Повторний курс призначають через 30 днів. Існує і можливість проведення пульс-терапії Гідрокортизоном у дозуванні 0,5 мг/кг на день.	При тривалому застосуванніпрепаратів можуть виникнути такі побічні явища: підвищення вмісту глюкози в крові, зменшення вмісту калію в організмі, загострення виразкової хворобишлунка, погіршення стану імунної системи, затримка зростання, підвищення артеріального тиску.
Імуноглобуліни, призначені для внутрішньовенного введення	При гострій формі тромбоцитопенічної пурпури відповідні ліки призначають у дозі 1Г/кг на день. Тривалість лікування зазвичай варіюється від одного до двох днів. За наявності у людини хронічної форми недуги показано одиничне застосування ліків для того, щоб привести до норми рівень тромбоцитів.	При використанні препаратів можуть спостерігатися такі побічні ефекти, як біль у районі голови, алергічні реакціїпідвищення температури до високих позначок, озноб. В окремих випадках для полегшення побічних ефектіввід застосування імуноглобулінів призначають дімедрол або парацетамол.
Інтерферон альфа	Препарат застосовується при лікуванні хронічної форми захворювання у тому випадку, коли застосування глюкокортикоїдів не дало вираженого результату. Тривалість курсу зазвичай становить щонайменше 30 днів. При цьому препарат вводять тричі на тиждень.	При застосуванні лікарського засобу можуть спостерігатися такі небажані ефекти: поява больових відчуттіву м'язах, виникнення ознак ураження печінки, озноб, головний біль, підвищена температуратіла. У пацієнтів підліткового вікуможе виникнути депресія. При призначенні Парацетамолу до початку лікування тромбоцитопенічної пурпури Інтерфероном альфа виразність побічних ефектів ліків значно зменшується.
Азатіоприн	Добова доза ліків коливається від 200 до 400 мг. Середня тривалість терапевтичного курсускладає 3-6 місяців. Після закінчення лікування хворий нерідко потребує підтримуючої терапії.	При застосуванні азатіоприну при лікуванні тромбоцитопенічної пурпури хворі пред'являють скарги на блювання, погіршення апетиту, виникнення нудоти.
Даназол	Рекомендоване дозування ліків варіюється від 10 до 20 мг/кг на день. Зазвичай дозу поділяють на три прийоми. Тривалість терапевтичного курсу – три місяці.	Даназол може токсично впливати на стан печінки. У процесі лікування часто спостерігається збільшення маси тіла.
Алкалоїди, які виділяють із барвінку рожевого	До алкалоїдів рожевого барвінку належать Вінбластін та Вінкрістін. Їх застосовують протягом місяця, з періодичністю раз на сім днів.	При використанні алкалоїдів, одержуваних з рожевого барвінку, можуть погіршитися функції нервової системи, Нерідко з'являються осередки облисіння, розвивається некроз тканин при підшкірному введенні лікарського засобу.

До раціону хворого, який страждає на тромбоцитопенічну пурпуру, рекомендується включати наступні продукти: горіхи, кукурудзу, гречану кашу, печінку яловичини, яйця, вівсяну кашустрави з пророщеної пшениці.

Хворому можна готувати свіжий сік з малини, полуниці, яблук, суниці, буряків, чорної редьки, бананів, зелені.

З раціону слід виключити такі продукти:

• гостру їжу;
• жирну їжу;
• солоні овочі;
• копченості;
• гострі приправи;
• страви швидкого приготування;
• квашену капусту;
• страви, у складі яких присутні барвники та шкідливі ароматизатори;
• продукти, що спричиняють алергічну реакцію.

За наявності у хворого на тромбоцитопенічну пурпуру необхідно дробове харчування: не менше п'яти прийомів їжі на добу. У щоденному меню хворого мають бути присутні продукти, що містять велика кількістьбілка: м'ясо птиці, печінка яловичини, річкова риба, страви з морської риби: сьомги, тріски.

Білком рослинного походженнябагаті капуста, броколі, квасоля, гарбуз, баклажани, кабачки, насіння соняшнику, горох, гриби.

При тромбоцитопенічній пурпурі їжу потрібно готувати в духовці або відварювати. Корисні такі напої: зелений чай, ягідний морс, компот, у складі якого є сухофрукти.

Інфузія тромбоцитів

Інфузія є процес вливання тромбоцитів. Вказана лікарська маніпуляціязабезпечує тимчасовий терапевтичний ефект.

Високий ризик крововиливу в мозок на тлі неврологічних відхилень, що виникли у пацієнта, а також майбутнє оперативне втручання у пацієнтів з вираженою тромбоцитопенією розглядаються як показання до проведення інфузії тромбоцитів.

Спленектомія

У процесі спленектомії відбувається оперативне видалення селезінки. Показаннями до проведення хірургічної операції за наявності у пацієнта тромбоцитопенічної пурпури є:

• відсутність належного ефекту застосування медикаментозних препаратів;
• наявність вираженої тромбоцитопенії у пацієнта;
• висока ймовірність виникнення сильної кровотечі.

Суть процедури полягає в очищенні плазми від антитіл та токсичних речовин. Плазмаферез проводиться на відповідній апаратурі в умовах лікувального закладу. Вирізняють певні протипоказання до призначення процедури:

• виразкове ураження шлунка;
• низький вміст гемоглобіну за наявності у людини, яка страждає на тромбоцитопенічну пурпуру, залізодефіцитну анемію;
• наявність у хворого на недоброякісну пухлину.

Народні методи

При тромбоцитопенічній пурпурі застосовуються і народні засоби. Вони перелічені у таблиці, наведеній нижче.

Назва народного засобу	Схема приготування	Порядок застосування при тромбоцитопенічній пурпурі
Відвар на основі кровохлібки лікарської	Засіб активно застосовують при появі таких ускладнень тромбоцитопенічної пурпури, як ниркова, маткова або шлункова кровотеча. Для його приготування потрібно залити 20 г подрібненого коріння рослини 200 мл окропу. Суміш слід прокип'ятити на слабкому вогні протягом 15 хвилин. За дві години відвар рекомендується процідити.	Необхідно приймати по 20 мл засобу тричі на день перед їдою.
Відвар кропиви дводомної	Необхідно залити 10 г листя кропиви 0,2 л окропу. Засіб кип'ятити на слабкому вогні не менше 10 хвилин. Після цього його остуджують та проціджують.	Приймають по 20 мл напою 4 рази на день. Засіб добре допомагає при кровотечах різноманітної природи.
Відвар із кори калини	Потрібно залити 4 чайні ложки рослинної сировини 0,3 л окропу. Засіб варять на повільному вогні 20 хвилин. Після проціджування у напій вливають потрібна кількістькип'яченою теплої води: до отримання початкового обсягу.	При тромбоцитопенічній пурпурі потрібно приймати по 20 мл засобу тричі на добу.
Спеціальна суміш, збагачена вітамінами	Потрібно ретельно просушити та подрібнити по 0,3 кг кураги, родзинок, чорносливу та імбиру. В отриману суміш додають сік, вичавлений з трьох лимонів і 250 грамів меду. Засіб призначений для лікування тромбоцитопенічної пурпури, розкладають у невеликі баночки ємністю приблизно 100 мл. Їх необхідно поставити на зберігання у холодне місце.	Приймають по одній десертній ложці раз на добу, вранці, під час їжі. Тривалість лікування встановлюється в індивідуальному порядку.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей

Тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа у дітей зазвичай починається після перенесених раніше захворювань: мононуклеозу, вітряної віспи, гострих респіраторних хвороб, травм. У малюків молодших за дворічний вік зазвичай діагностується інфантильна форма хвороби. У даному випадкухвороба починається гостро і протікає досить важко: рівень кров'яних пластинок опускається нижче за відмітку 20х109/л. При цьому ризик переходу захворювання на хронічну формудосить великий.

Симптоми хвороби знаходяться у прямій залежності від вмісту в крові тромбоцитів. на ранній стадіїзахворювання нерідко з'являються висипання на тілі «плямистого» забарвлення. При рівні тромбоцитів нижче 50х109/л можуть виникати кровотечі різноманітної природи: носові, маткові (підлітки під час менструації), шлунково-кишкові.

Досить часто при тромбоцитопенічній пурпурі спостерігається збільшення селезінки у розмірах. У загальному аналізікрові діагностується зниження рівня лейкоцитів та зменшення вмісту гемоглобіну.

Подальший прогноз

У поодиноких випадках ідіопатична тромбоцитопенічна хронічна пурпура призводить до смертельного результатувнаслідок крововиливу у мозок пацієнта.

Несприятливий прогноз спостерігається і в тих ситуаціях, коли оперативне втручання щодо видалення селезінки не дало відчутного результату. За відсутності у хворого таких ускладнень, як крововилив у головний мозок, шлунково-кишкова кровотеча чи анемія, прогноз загалом оптимістичний. Але варто зазначити, що в деяких ситуаціях захворювання набуває затяжного характеру.

У переважній більшості хворий на тромбоцитопенічну пурпуру повертається до нормального життя. При своєчасне лікуванняймовірність одужання дорівнює приблизно 75-90%. У цьому пацієнту рекомендується періодично відвідувати гематолога. Йому не слід приймати препарати, які впливають на агрегаційні властивості кров'яних пластинок. Потрібно виявляти обережність при вакцинації дітей, які в минулому проходили лікування від тромбоцитопенічної пурпури. Час перебування під прямими променями сонця строго обмежують.

Профілактика розвитку захворювання

Щоб у пацієнта не виникла ідіопатична або симптоматична тромбоцитопенічна пурпура, слід дотримуватися таких рекомендацій:

• запобігати виникненню травм та сильних кровотеч;
• по можливості уникати інфекційних захворювань;
• радитись із лікарем перед прийомом медикаментозних засобів;
• при наявності спадкової схильностідо розвитку тромбоцитопенічної пурпури необхідно виключити зі щоденного меню пікантні спеції, гострі страви.

Зазвичай у 80% дітей тромбоцитопенічна пурпура зникає через півроку без будь-яких лікувальних заходів. В даному випадку від батьків потрібно дотримуватися кількох важливих правил у догляді за дитиною, щоб не допустити посилення стану здоров'я:

• виключити травматичні заняття спортом (боротьба, спортивна гімнастика, їзда велосипедом, лижний спорт)
• використовувати м'яку зубну щітку
• дотримуватись дієти, що запобігає запорам
• не давати дитині кроворозріджувальні препарати (аспірин)

На час лікування тромбоцитопенії дитини необхідно перевести на штучне годування для запобігання подальшій імунізації його організму антитромбоцитарними антитілами матері.

Медикаментозне або стаціонарне лікуваннянеобхідно у разі критичного зниження кількості тромбоцитів менше 20 тисяч у мікролітрі. При цьому критерієм призначення лікувальних процедурмає бути виражена клініка тромбоцитопенічного синдрому: масивні носові, шлунково-кишкові кровотечі, що загрожують життю дитини.

Медикаментозне лікування

1. внутрішньовенна краплинна трансфузія тромбоконцентрату (відмиті тромбоцити матері або антиген-сумісного донора) у дозі 10-30 мл/кг ваги. Позитивним ефектом переливання буде зупинка кровотеч у дитини, збільшення числа тромбоцитів на 50-60х10*9/л через 1 годину після процедури та збереження цих показників протягом доби.
2. Внутрішньовенна краплинна інфузія нормального людського імуноглобулінуу дозі 800 мкг/кг протягом 5 днів. Як імуноглобулін застосовуються такі препарати як Імуновенін, Пентаглобін, Октагам. Вони дають швидше, але менше стійкий ефектпорівняно з гормональними препаратами(Преднізолон).
3. Кровоспинні препарати

• внутрішньовенна краплинна інфузія амінокапронової кислоти у дозі 50 мг/кг 1 раз на добу

1. Гормональна терапія

• пероральний прийом преднізолонадважди на день у дозі 2 мг/кг

Хірургічне лікування

Під хірургічним лікуванняммається на увазі спленектомія - видалення селезінки. Ця операція показана лише за неефективності гормональної терапії. Потрібно також врахувати той факт, що преднізолон все ж таки повинен призводити до деякого підвищення числа тромбоцитів, інакше операція не вплине на основну причину захворювання. Після проведеної спленектомії кількість тромбоцитів може залишитися низьким, але, незважаючи на це, геморагічний синдром повністю проходить.

Нові методики лікування тромбоцитопенії у дітей

1. Фактор згортання крові VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag – антагоніст рецепторів тромбопоетину
3. Rituximab – моноклональний клітинний агент

Ці речовини інтенсивно вивчаються у світових лабораторіях. На сьогоднішній день їхній ефект частково вивчений щодо дорослого організму. У клінічній педіатрії їх вплив на дитячий організмнемає під собою доказової практичної бази.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей – одна з найчастіших причин підвищеної кровоточивості в педіатричній практиці. У 85% випадків за наявності цього симптому доречний цей діагноз. Він припускає наявність дефіциту тромбоцитів- Головних клітин, які допомагають зупинити кровотечу. Перші згадки про симптоми захворювання належать до часів Гіппократа. Але тільки в 1735 Верльгофом воно було виділено в самостійну патологію (тому іменною назвою вважається хвороба Верльгофа).

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура у дітей пов'язана з імунними механізмами ушкодження тромбоцитів, які були відкриті вченими кілька десятиліть тому.

Раніше причини даного стануне були відомі, тому і захворювання було надано статус ідіопатичного (у дослівному перекладі – « невідома причина»). В даний час цей термін замінено на імунну пурпуру.

Дія провокуючих факторів призводить до утворення імуноглобулінів (антитіл), спрямованих проти клітинних мембран тромбоцитів, яких вони прикріплюються. В результаті настає їхня передчасна загибель. При цьому в кістковому мозку спостерігається активне розмноження тромбоцитарних попередників (мегакаріоцитів), але швидкість цього процесу набагато нижча за швидкість руйнування.

У нормі тривалість циркуляції тромбоциту у крові становить 1-1,5 тижня, а при геморагічній пурпурі коротшає до 3-10 годин.

Найбільш частим фактором, що провокує розвиток тромбоцитопенії у дітей, є вірусні інфекції - кір, краснуха, грип, вітряна віспа та інші. Це тому, що вірусні частинки виступають у ролі гаптена, що вбудовується в клітинну мембрану. Внаслідок цього її антигени змінюються і стають чужорідними. Проти них, відповідно і проти тромбоцитів, виробляються антитіла, що ушкоджують клітини. Подібним чином розвиваються імунні ускладнення при введенні вакцин, якщо не було враховано протипоказання (насамперед, респіраторні інфекціїу дитини на момент вакцинації. Деякі лікарські речовинитакож здатні вбудовуватись у тромбоцитарну мембрану, провокуючи її руйнування. У зв'язку з цим потрібна особлива обережність при призначенні таких препаратів, як:

• Парацетамол
• Аспірин
• Ампіцилін
• Антиконвульсанти (протисудомні засоби).

Батьки повинні знати, що при лікуванні цими засобами, щодня необхідно оглядати шкіру та слизові оболонки дитини на предмет виявлення можливих петехіальних (точкових) крововиливів.

У новонароджених також може розвиватися пурпура. Причиною її є антитіла, що проникли від матері. Вони здатні ушкоджувати тромбоцити дитини, антигени яких на 50% ідентичні батьківським. Тому для материнського організму вони були чужорідними, призводячи до імунної стимуляції.

Залежно від властивостей антитіл, що утворюються геморагічна пурпура у дітей буває 4 основних класів:

1. Аллоімунна – це пурпура новонароджених, при якій шкідливу дію мають антитіла матері, що потрапили в кровотік дитини, і пурпура після переливання крові (антитіла утворюються до донорських тромбоцитів).
2. Ізоімунна – власні антитіла до власних незмінених тромбоцитів
3. Гетероімунна – вірусний та лікарський тип (антитіла утворюються тільки після з'єднання вірусу або лікарської молекули з тромбоцитарною мембраною, без цих факторів імунні механізмине активуються)
4. Аутоімунна – власні антитіла проти змінених антигенів тромбоцитів.

Види

Пурпура у дітей ділиться за особливостями течії на гостру та хронічну. Кордоном між ними є часовий проміжок у півроку. Якщо лабораторні та клінічні ознаки повністю зникають через 6 місяців і менше, то це гостра пурпура. Всі інші варіанти відносяться до хронічною течією. Воно може бути часторецидивним, редкорецидивним і безперервним. Останній варіант є найважчим.

Симптоми

У 90% випадків тромбоцитопенічна пурпура у дітей має гострий початок, пов'язаний з вірусною інфекцією. За таких обставин через 1-3-6 місяців зазвичай настає самостійне одужання та нормалізація рівня тромбоцитів. Воно пояснюється поступовим (часто повільним) видаленням відповідних антитіл після лікування причинної інфекції. Однак у деяких дітей може настати хронізація процесу. Наперед передбачити це неможливо.

Головний симптом пурпури – це поява крововиливів на шкірі та слизових.Розмір їх може бути різним – від дрібних точкових до великих плям на кшталт синців. Вони з'являються навіть при найменшому дотику. Можуть з'являтися і спонтанно (без зв'язку з зовнішнім фактором), якщо кількість тромбоцитів менше 50 тисяч. При рівні цих кров'яних клітинменше 30 тисяч виникає ризик для життя через можливість крововиливу в головний мозок(Цей ризик становить 1-2%). Найбільша його ймовірність у пацієнтів із наступними факторами:

1. Крововиливи у слизові.
2. Крововиливи в очі – склеру чи сітківку
3. Генералізовані висипання на шкірі
4. Застосування аспірину або інших саліцилатів
5. Наявність травматичного ушкодженняголови в анамнезі.

Висипання на шкірі та слизових при тромбоцитопенічній пурпурі мають характерні особливості:

• Різна форма
• Різні відтінки синців
• Несиметричність.

Крім шкірних ознакгеморагічний синдром проявляється:

1. Неадекватно сильною кровотечеюпісля видалення зуба
2. Спонтанним виділенням крові із носа
3. Часто виникає кровотеча з ясен
4. Появою крові у сечі
5. Рясними і тривалими менструаціями у дівчаток.

Діагностичний пошук

Діагноз тромбоцитопенічної пурпури виставляється методом виключення, коли за результатами обстежень не вдається встановити іншу причину підвищеної кровоточивості та зниженого вмісту тромбоцитів. При підозрі цього захворювання рекомендуються специфічні тести та проби:

• Визначення рівня тромбоцитів у крові (діагностичний рівень – менше 150 тисяч) та ретикулоцитів (характерно підвищена кількість, що відбиває компенсаторну реакцію кісткового мозку)
• Щипкова та манжеточні проби, що визначають підвищену крихкість судин
• Пункція кісткового мозку та вивчення його клітинного складу(Збільшена кількість мегакаріоцитів, з яких у подальшому утворюються тромбоцити). Це, попри його інвазивність, є обов'язковим, т.к. дозволяє уникнути діагностичних помилок, що ведуть до необґрунтованої терапії
• Вивчення мікроскопічної будовитромбоцитів у найближчих родичів для виключення спадкових аномалій
• Визначення часу, протягом якого згортається кров, і навіть концентрації чинників згортання у крові.

Лікування

Лікування тромбоцитопенічної пурпури у дітей має проводитись тільки в умовах стаціонару. Діти з підозрою на цей діагноз повинні дотримуватися постільного режиму. Це попередить появу мікротравм та знизить ризик кровотечі. Як тільки почне збільшуватись кількість тромбоцитів у крові, режим можна розширювати.

Дієтичне харчування– це другий напрямок у лікуванні. Якщо дитина отримує кортикостероїди, то у харчуванні обов'язково має бути підвищено вміст білка та калію. Їжа має бути протертою і негарячою. Вживати її слід невеликими порціями. Збільшується кількість рідини, що випивається. Якщо розвинулася пурпура новонароджених, то обмежується грудне годування, т.к. материнське молоко містить "небезпечні" антитіла. Природне вигодовування дозволяється, коли кількість тромбоцитів наблизиться до норми.

Медикаментозна терапія проводиться не всім пацієнтам. Вона показана лише дітям, які мають підвищений ризиккрововиливів у внутрішні органи. Якщо кровотеч немає, рекомендується активне спостереження. З появою найменших клінічних ознак, що вказують на геморагічний синдром (кровоточивість), слід починати лікарську терапію. Вона базується на призначенні кортикостероїдів. Вони мають комплексний терапевтичний вплив:

• блокують утворення антитіл
• підвищують продукцію тромбоцитів у кістковому мозку
• порушують зв'язок антитіл із антигенами.

При неефективності медикаментозного лікуванняі високому ризикувнутрішньомозкового крововиливу єдиним методом лікування є екстрене хірургічне видаленняселезінки. Але необхідно зважити ступінь операційного ризику, пов'язаного з порушенням згортання. Тому перед операцією призначається триденний курс кортикостероїдів.

Дітям з пурпурою показано проведення та симптоматичної терапії:

1. підвищення міцності судинної стінки
2. інгібітори фібринолітичного руйнування згустків крові
3. вітамін С
4. гемостатичні губки.

Дитина, яка перенесла тромбоцитопенічну пурпуру, повинна протягом 5 років спостерігатися у гематолога, а за відсутності одужання – довічно. Ці діти повинні дотримуватись певних рекомендацій, що зменшують ризик рецидиву або нового захворювання:

• при рівні тромбоцитів менше 100 тисяч спортивних занять слід припинити
• в харчовому раціоніне допускаються оцет та продукти, що його містять ( оцтова кислотазнижує агрегацію тромбоцитів)
• під час застуди та з жарознижувальною метою не можна приймати аспірин та інші саліцилати
• з фізіопроцедур заборонені УВЧ та УФО
• не можна змінювати клімат протягом 5 років
• при рівні тромбоцитів менше 100 тисяч забороняються внутрішньом'язові уколи
• забороняється знаходження під прямими променями сонця та в солярії.