Що таке шкірний васкуліт? Яким чином захворювання систематизується? Класифікація хвороби. Чинники виникнення патології. Основні симптоматичні прояви.

Захворювання, викликане запаленням стінок поверхневих судин та підшкірної клітковини, отримало назву шкірний васкуліт. Патологічний процес розвивається у судинах різної локалізації. Неспецифічні зміни спостерігаються у капілярах, середніх та великих м'язових, еластичних, а також м'язово-еластичних типах судин. Основний патогенетичний чинник виникнення хвороби – порушення імунного характеру, спровоковані гіперчутливістю. Циркулюючі механізми осідають в ендотелії та викликають розвиток запального процесу.

Васкуліт шкіри – ціла група шкірних захворювань, Розвиток яких спричиняє ураження судинних стінок дерми і більш глибинних шарів. Різні патології об'єднані в єдину групу внаслідок наявності характерної симптоматики, а також єдиного підходу до їхнього лікування. Попри виражені подібності, причинний чинник виникнення дерматозів досить різноманітний.

У сучасній медичній практиці все частіше зустрічається термін, що поєднує цю групу захворювань - васкуліти, обмежені шкірою. Інше визначення патологій – ангіїти. Такі класифікаційні категорії виділяють внаслідок регулярного виявлення нових специфічних особливостей розвитку патологічного процесу.

Захворювання шкірних покривів трапляється дуже рідко. Згідно зі статистикою, на 1 мільйон людей припадає всього 40 випадків хвороби, що діагностуються. Що стосується вікової категорії, патології найчастіше схильні жінки старше 30 років.

На сьогоднішній день до цієї групи відносять понад 45 патологій. Деякі з них характеризуються специфічним перебігом хвороби, причинними факторами, і навіть симптоматичними проявами.

Інші різновиди, навпаки, важко помітні між собою через схожу клінічну картину та етіологію. Іноді їх навіть відносять до форм однієї хвороби.

Саме тому нерідко виникають труднощі у діагностуванні васкуліту. Ускладнює ситуацію відсутність загальноприйнятої класифікації та термінології захворювань.

В етіології шкірних васкулітів виділяють 2 основні групи захворювань:

1. Васкуліти шкіри первинні. Розвиваються самі собою, внаслідок імунних порушень в організмі. Їх виникнення не пов'язане з будь-якими патологіями. Зазвичай їх класифікують як алергічні (некротичні) васкуліти шкіри.
2. Васкуліти вторинні. Патологічна шкірна реакція у разі виникає і натомість основного захворювання. Васкуліт у разі – ускладнення первинної патології.

Враховуючи те, що вторинні васкуліти не належать до самостійних хвороб, основна увага приділяється первинним шкірним васкулітам. Їхня головна небезпека – ризик трансформації місцево локалізованого запалення в системну патологію. У цьому випадку висока ймовірність поразки життєво важливих органівта систем людини.

У важких випадках воно призводить до загибелі хворого.

Основну частину васкулітів становлять захворювання, що мають алергічну природу походження. Саме вони лежать в основі класифікаційних категорій, що застосовуються. Попри відсутність загальноприйнятої класифікації, виділяють кілька її різновидів.

Систематизують їх за кількома принципами:

• глибинної поразки судин;
• перебігу хвороби;
• етіологічного патогенезу.

Класифікація за глибиною ураження судин

Клініцисти віддають перевагу систематизації хвороби відповідно до глибини розташування та локалізації ураження судин.

Так, виділяють основні види васкуліту:

1. Поверхневий. На запалення схильна дерма та її судини (капіляри).
2. Глибокий. Уражаються судини глибших шарів (що межують зі шкірою та підшкірною клітковиною).

Шкірними васкулітами поверхневого типу є:

• артеріоліт алергічного типу;
• геморагічний васкуліт;
• хронічні капілярити;
• алергічний синдром Руітера;
• васкуліт вузликовий.

До глибоких васкулітів шкіри відноситься:

• шкірний вузликовий періартеріїт;
• вузлувата еритемахронічний характер.

Незважаючи на те, що систематизація була запропонована в далекому 1974, саме вона є найбільш застосовуваною в даний час.

Запропоновано Н.Є. Яригіним ще 1980-го року. У її основу входять основні форми перебігу захворювання.

Відповідно до цього виділяють:

1. Васкуліти гострі. Мають одноразовий характер виникнення. Характеризуються оборотними імунними збоями, викликаними різким підвищенням гіперчутливості (алергією, викликаної інфекцією чи дією лікарського препарату). Розвиток рецидивів у цьому випадку можливий, проте вони не мають прогресуючого характеру.
2. Васкуліти хронічні. Характеризуються частими прогресуючими рецидивами та нетривалими ремісіями. Імунні порушення у своїй важко оборотні чи незворотні.

До васкулітів хронічного характеру відносять ревматизм, артрит, хвороба Бюргера, вузликовий періартеріїт та ін.

У медичній практиці застосовуються інші класифікації хвороби. Так, згідно з локалізації ураження, виділяють дермальні, дермо-гіподермальні, а також гіподермальні васкуліти. Усі вони мають різні типита підтипи.

Захворювання, спричинене ураженням судин шкіри та підшкірної клітковини, вважається поліетиологічним. Це означає, що її розвиток здатні вплинути одночасно кілька несприятливих чинників.

Найчастіше хвороба викликається прогресуванням інфекційних патогенних агентів у людини.

Ними є:

• віруси (ВІЛ, герпесвірус, гепатити, цитомегаловірус);
• стафілококи;
• стрептококи;
• ентерококи;
• дріжджоподібні гриби;
• туберкульозна паличка.

Інфекції можуть протікати в загостреній та прогресуючій формі.

Їх розвиток запускає запальні механізми, що зароджуються в судинних стінках шкіри.

Фахівці все частіше дотримуються теорії імунокомплексного походження васкуліту. Вона полягає у тісній взаємодії патогенних агентів (вірусів, бактерій, мікробів) з імунними речовинами (антитілами). Останні виробляються організмом знищення збудника інфекції. Поєднуючись, вони перетворюються на специфічні імунні комплекси – своєрідні антигени, що розносяться по всьому організму завдяки току крові. У деяких випадках вони осідають на судинних стінках та провокують розвиток запального процесу.

Несприятливими факторами розвитку шкірного васкуліту також можуть бути:

• лікарські засоби;
• злоякісні пухлини;
• інтоксикація організму;
• фотосенсибілізація (гіперчутливість до сонця);
• захворювання, пов'язані зі збоями у роботі щитовидної залози, а також обмін речовин;
• венозний застій;
• перегрів чи переохолодження організму;
• стрес.

У всіх вищезазначених випадках розвиток шкірного запаленнятакож відбувається в результаті взаємодії дефектних білків, активних компонентівлікарських засобів та інших патогенних речовин з антитілами.

У симптоматиці захворювання спостерігається її широка варіабельність. Це з величезним розмаїттям різновидів шкірного васкуліту. Клінічні прояви також залежать від загального стану хворого, наявності супутніх патологій, а також перебіг хвороби. У кожному даному випадку можуть спостерігатися специфічні шкірні прояви.

Незважаючи на відмінності у клінічній картині васкулітів, усі вони мають спільні ознаки.

До них відносять:

1. Патологічні зміни у стінках судин шкіри та підшкірної клітковини, викликані запальним процесом.
2. Схильність шкірних покривів до висипів, набряків, підшкірних крововиливів.
3. Некроз тканин.
4. Специфічний характер запалення, у якому поразку піддається або одна певна сторона тіла (ліва чи права), або обидві нижні кінцівки.
5. Поліморфний характер шкірних висипів. Виявляється утворенням плям, пурпури, а також вузликових, виразково-ерозійних чи некротичних ділянок.
6. Розвиток запального процесу на тлі будь-якого супутнього захворювання. Він може провокуватися гіперчутливістю, аутоімунними збоями, а також порушеннями в роботі внутрішніх органів (судин, серця, щитовидної залози тощо).
7. Першорядне виникнення осередку запалення в області гомілкостопу.
8. Поява симптоматики хвороби і натомість застосування лікарських засобів чи перенесеної інфекції.
9. Перебіг патології в загостреній та прогресуючій формі.

Висипання на шкірі – характерний проявбудь-якого різновиду васкуліту. У хворих можуть спостерігатися різні висипи: почервоніння, пурпурові утворення, вузли. Осередок запалення може також покриватися виразково-ерозійними ділянками, які довго не гояться і сильно кровоточать.

Почервоніння та пурпура добре пальпуються та виявляються.

Васкуліт легше попередити, ніж потім його лікувати, адже лікування васкуліту шкіри потребує витрат часу та засобів. Уважне відношеннядо свого здоров'я, а також своєчасне зверненняза медичною допомогоюдозволять мінімізувати ризик розвитку шкірного васкуліту.

Васкуліт є терміном, що поєднує собою групу шкірних захворювань, викликаних ушкодженнями. різного походженняпідшкірної клітковини, а також дрібних судиншкірного покриву.

У цій групі захворювань основну масу складають васкуліти алергічного прояву.

Запальні процеси в судинах відбуваються тому, що алергія торкається та розвивається в шкірних судинах. Крім них іноді захворювання перекидається і судини прилеглих органів.

• Вся інформація на сайті має ознайомлювальний характер і НЕ Є керівництвом до дії!
• Поставити ТОЧНИЙ ДІАГНОЗ Вам може тільки ЛІКАР!
• Переконливо просимо Вас не займатися самолікуванням, а записатися до фахівця!
• Здоров'я Вам та Вашим близьким!

Причини

Васкуліт виникає під впливом багатьох факторів, серед яких основне місце займає інфекція, що слабо протікає. Наприклад, це можуть бути отити, тонзиліти, ушкодження шкіри хронічної форми течії, аднексити.

Також виділяють такі причини виникнення захворювання:

• Тривала інтоксикація організму різної етіології.
• Надмірна сприйнятливість до медикаментів, зокрема до препаратів сульфаніламідної групи та антибіотиків.
• Вплив на організм стрептококів, та стафілококів. Іноді захворювання виникає через вплив вірусів, деяких різновидів патогенних грибів та мікробактерій туберкульозу.

Класифікація

Оскільки у васкуліту є багато різноманітних клінічних форм, було висунуто пропозицію класифікувати цю групу, ґрунтуючись на відмінностях у гістоморфології, клініки захворювання з урахуванням його тяжкості, прогнозу, течії, а також наслідків.

Так, наприклад, С. Яблонська, згідно зі своїми гістоморфологічними спостереженнями, розрізняє васкуліт некротичного, поліферативного, ексудативного та проліферативно-некротичного типу.

А ось Л. Попов спробував створити свою класифікацію захворювання згідно з її походженням та виділив васкуліт анафілактичного, інфекційного, алергічного, токсико-алергічного та аутоімунного характеру.

Але для практичного використання краще класифікація захворювання, заснована на гістоморфологічних ознаках - розмірах пошкоджених судин і глибини їх розташування в шкірному покриві.

Згідно з цими даними розрізняють такі види васкуліту:

Група

Лейкокластичний мікробід геморагічного типу Мішера-Шторка. Трисимптомний синдром Гужеро-Дюперра, а також його різновид -. (Також він має назву захворювання Шенлейна-Геноха, пурпура капіляропатична і капіляротоксикоз геморагічного характеру течії). Існує і шкірно-суглобова форма даного типуваскуліту, що носить назву пурпура проста. Дисеміновані алергоїдні ангіїти Роскама. Некротичний ангіїт вузликового вигляду Вертера-Дюмлінга.

Група глибоких ангіїтів

Вузловата еритема гострої форми. Періартеріїт вузлуватий (інакше,) шкірної форми. Еритема вузлувата хронічної форми перебігу: еритема мігруюча вузлувата Беверстедта; ангіїт вузлуватого типу Монтгомері-О'Лірі-Баркера; мігруючий гіподерміт підгострого характеру Віланови-Піноля.

Поверхневі

Розглянемо, що являють собою захворювання, що входять до групи поверхневих ангіїтів.

Лейкокластичний мікробід геморагічного типу Мішера-Шторка

Це захворювання носить хронічний характер перебігу та супроводжується висипаннями у вигляді незначних геморагічно-еритематозних та еритематозних плям на ногах.

Трапляються випадки висипань на обличчі або руках. Початкові висипання проявляються несподівано внаслідок переходу осередкової інфекції у гостру форму.

Пацієнт здебільшого почувається нормально. Але під час загострення захворювання або ж при генералізації шкіри можуть спостерігатися болючі відчуття в суглобах, збільшення температури та гематурія.

Щодо пагістології, то тут спостерігається наступна картина:

• ушкоджуються судини, розташовані в підсмоктовому шарі шкірного покриву;
• тромбоутворення в судинах не спостерігається;
• у венулярних, капілярних та артеріолярних стінках розвивається ексудативний процес;
• виявляється периваскулярний поліморфноклітинний інфільтрат із вмістом великої концентрації полінукреарів;
• під час гострого перебігу захворювання сильно руйнуються лейкоцити;
• у тканинах не виявляються будь-які мікроорганізми;
• аналізи на посів крові видають стерильність;
• взаємодія бактеріального фільтрату та внутрішньошкірних реакцій дають позитивні результати.

Некротичний васкуліт вузликового вигляду Вертера-Дюмлінга

Даний різновид захворювання розвивається поступово, з подальшим проявом хронічного характеру та ускладнень. Супроводжується виникненням вузликів гіподермального чи дермального типу. Вони плоскі, щільної консистенції та пофарбовані у коричнево-синюшний колір.

Розмір вузликів нагадує горошину, іноді може бути дещо більшим. У деяких випадках є сусідами з невеликою величиною еритематозними плямами або геморагіями. Досить часто угорі на вузликах розвиваються пустули або везикуло-пустули.

Основна маса вузликів розпадається з утворенням виразок на поверхні шкірних покривів або проникають у їх глибокі шари.

У поодиноких випадках замість них розвиваються папіломатозні розростання. Згодом на місці вузликів, що перетворилися на виразку, залишаються поверхневі рубці гіпертрофічного або трофічного виду.

Висипання, що виявляються, симетричні і локалізуються на руках і ногах, зокрема в районі суглобів. Іноді вони з'являються на геніталіях та тілі. В основному захворюванню падають дорослі.

Пагістологія:

• епідерміс має набряклий вигляд, потовщується;
• відбувається пошкодження і невеликих вен та артерій;
• у стінках судин відбуваються незначні зміни із звуженням, інколи ж повним закриттям просвіту судин;
• у деяких випадках можна спостерігати некроз стінок судин.

Трисимптомний синдром Гужеро-Дюперра

Захворювання протікає спочатку у гострій формі, потім перетікає у хронічну форму з частими загостреннями. Супроводжується утворенням пурпурозних та еритематозних плям, а також вузликів.

Останні мають чіткі межі, трохи піднімаються над шкірними покривами і мають розмір не більше 5 мм. У деяких випадках вони болючі.

Колір вузликів практично такий самий, як і у здорової шкіри. Тримаються вони досить довго, іноді розпадаються, а іноді на їх поверхні розвивається телеангіетазія або пурпура.

Ерітематозні плями набряклого виду досягають 1 см і розмірі і мають овально-круглу форму. Пурпурозні плями кільцеподібні, розміром до 5 мм. Іноді можуть розрости дещо більше.

Також у хворого можуть спостерігатися вузли, бульбашки та вияви. Висипання, як правило, розташовуються на ногах та на сідницях.

В основному, загальний стан хворого не зазнає змін, але в момент посилення захворювання можливі хворобливі відчуттяу суглобах, слабкість, збільшення температури, виникнення головного болю, збільшення лімфовузлів. Через алергію можуть виявлятися напади бронхіальної астми.

Пагістологія:

• капіляри шкіри зазнають розширення;
• розвивається набряк;
• з капілярів виділяються формені складові крові;
• спостерігається тромбоз капілярів;
• відбувається утворення тканини грануляційного типу.

Артеріоліт алергічного характеру Руітера

Оскільки при цьому захворюванні пошкоджуються артеріоли, Руітер виділив такі типи:

Геморагічний	Супроводжується утворенням гіперемічних набрякових плям, надалі починаючи носити геморагічний характер.
Поліморфно-вузликовий	виникають пустули, бульбашки, незначні геморагічні та еритематозні плями, плоскі вузлики округлої форми розміром до 15 мм; останні спочатку мають світло-рожевий колір, а згодом червоно-коричневий; стан погіршується через утворення кірок геморагічно-серозного або серозного типу, вторинної пігментації та ерозій; як правило, висипання розташовуються на руках та ногах у ділянці великих суглобів; у поодиноких випадках на тілі.
Вузликово-некротичний	розмір вузликів варіюється від головки шпильки до сочевиці; вони мають незначне лущення; деякі вузлики западають по центру і надалі розкладаються з утворенням виразок поверхневого характеру або ерозії; гояться вони, залишаючи рубці як після віспи.
Некласифікований	З'являються дещо набряклі гіперемічні плями. Іноді в їхньому центрі утворюються телеангіектазії.

Пагістологія:

• відбувається запалення судин шкіри дрібного розміру;
• спостерігається набухання ендотелію;
• у стінках судин відбуваються фібриноїдні зміни;
• згодом виникає інфільтрація судинних клітин та сполучної тканини, що оточує її, клітинними елементами.

При розгляді патогенезу та походження даного виду захворювання звертають увагу на сенсибілізуючу осередкову інфекцію, що протікали раніше захворювання хронічного, гострого та інфекційного характеру.

Після проведення тонзилектомії та санації рота висип може дозволитися. При проведенні посівів крові виявляється стерильність, але з місць ушкодження часто виділяються мікроорганізми (пневмококи, ентерококи, гемолітичний стрептокок, колібактерії, білий стафілокок).

Дисеміновані алергоїдні ангіїти Роскама

Даний тип захворювання протікає хронічно із виникненням рецидивів. Спостерігаються множинні крововиливи як на слизовій, так і на шкірних покривах.

Як правило, вони виникають раптово або внаслідок незначних травм. Мають місце кровотечі, у тому числі носові.

Патогістологія:

Мають місце ендотеліїти, капілярити та екстравазати, що виникають через проблеми з цілісністю капілярів.

Глибокі

З усіх видів глибокого васкуліту клінічно важливий періартеріїт вузликового типу, який подають у вигляді колагенозу, під час якого вибірково ушкоджуються кровоносні судини.

Алергія судинна Гіркаві	Являє собою лихоманку з тяжким перебігом. Захворювання протікає із патологією вісцелярного вигляду. Характерною рисою даної патології є надмірна сприйнятливість до антигенів небактеріального типу (сюди відносяться харчові продукти, пил та тютюн). Спостерігається ураження шкірного покриву папулами, пурпурою, плямами від запальних процесів, бульбашками. Також з'являються некротизовані ділянки. При розгляді патогістології виявили подібність до періартеріїту вузликового типу. Але при цьому є й відмінність – сильна еозинофілія периваскулярних інфільтратів та множинні випадки ушкодження вен.
Гранулематоз алергічного типу Черг-Штрауса	Це не що інше, як захворювання гарячкового типу, при якому відбуваються зміни на шкірних покривах з утворенням висипань папульозного, вузлуватого та еритематозно-пурпурозного характеру. До того ж захворювання супроводжується ушкодженням нирок, бронхіальною астмою та еозинофілією. Також можуть виявлятися пошкодження легень, серця та ЕЖКТ. Пацієнти стають більш сприйнятливими до бактерій, розташованих у придаткових пазухах носа, а також до деяких алергенів. Патогістологія нагадує періартеріїтом вузликового типу. До того ж досить часто виникають незалежні від судин спалахи некрозу сполучної тканини, яка в свою чергу включає відмерлі клітини і колагенові волокна, що розклалися, оточені гранулемою. Остання ж включає макрофаги, еозинофіли, епітеліоїдні клітини, гістіоцити і полінуклеари.
Артеріїт Хортона (інакше він ще називається артеріїт гігантоклітинний або скроневий артеріїт)	Протікає у супроводі досить болючих ущільнень шляхом скроневої артерії, гіперемією шкірних покривів у скроневої областіа також болями в голові. Патогенез, походження та клініка цього захворювання до кінця не вивчені. Також існує вузлувата еритема гострої чи хронічної форми течії. Серед її різновидів виділяють: - вузлувату мігруючу еритему Беверстедта.
Мігруючий гіподерміт підгострого характеру Віланови-Піноля	По клініці схожий з вузлуватою еритемою мігруючого типу. Як правило, хвороба вражає жінок. Під час захворювання у пацієнта в підшкірній клітковині утворюється один або кілька щільних вузликів, які не завдають болючість або дискомфорту. Часто вони локалізуються на нижній третині стегон і зовнішньо-передній області гомілки. Варто відзначити, що шкіра над ними не змінює своє забарвлення. Згодом через перефіричне збільшення вузол перетворюється на бляшку (так званий інфільтрат) різноманітну за щільністю і розміром близько 10-20 см. При цьому шкірні покриви над нею червоніють. Тривалість захворювання становить кілька місяців. Прогнози при шкірному васкуліті цього виду такі: наприкінці патологічні процеси сходять нанівець, і залишають по собі слідів чи рубців. Патогістологія нагадує вузлувату еритему хронічного типу, але які виникають при цьому зміни патологічного характеру, в основному, локалізуються в жировій клітковині у верхніх шарах шкірних покривів. У процесі захворювання ушкоджуються дрібні судини як усередині часточок жиру, і поза ними. Біля судин розвиваються інфільтрати запального типу. Виникає облітерація судин, іноді повна.
Ангіїт вузлуватого типу Монтгомері-О'Лірі-Баркера	Протікає з ушкодженням кровоносних судин, які у жировій клітковині під шкірою.

При лікуванні висипів виразково-еротивного типу зовнішньо використовують епітелізуючі мазі на основі кортикостероїдних засобів

Симптоми шкірного васкуліту

Клініка васкуліту повністю залежить від виду захворювання. Наприклад, васкуліт поверхневого характеру зачіпає венули, капіляри та артеріоли дерми. Щоб зрозуміти, наскільки серйозно розвивається захворювання, можна глянути на фото васкуліту шкіри.

Васкуліт гемарагічного типу	Можна визначити за такими ознаками: висипом, що розташовується симетрично на обох кінцівках; висипання, що раптово виникли і поширюються, в області сідниць і живота; висипання, які змінюють свій колір залежно від часу виникнення, а й не пропадають, якщо ними натиснути; іноді виникає набряклість кистей та губ (найчастіше це відбувається у дітей); у тяжкій стадії перебігу виникають некрози, тобто. відмирання шкіри, які можуть розвинутись у гангрену.
Лейкокластичний мікробід геморагічного типу Мішера-Шторка	Виявляється у несподіваних висипаннях на шкірних покривах ніг через переход осередкової інфекції в гостру форму течії. При цьому загальний стан хворих стабільний, але під час загострення може виявлятися слабкість та збільшення температури тіла.
Некротичний васкуліт вузликового вигляду Вертера-Дюмлінга	Супроводжується виникненням плоских щільних вузликів коричнево-синюшного кольору, причому більшість із них згодом некротизується. Деякі медики взагалі вважають такий тип захворювання уповільненим сепсисом хронічної форми перебігу.
Трисимптомний синдром Гужеро-Дюперра (у тому числі артеріоліт алергічного характеру Руітера)	Можна визначити за еритематозними та пурпурозними плямами та вузликами, які трохи виступають над шкірним покривом, але має чіткі обриси.
Дисеміновані алергоїдні ангіїти Роскама	Характеризуються виникненням множинних крововиливів на шкірних покривах та слизовій оболонці. Причому виникнути вони можуть раптово або після незначної травми. У період захворювання відбувається проблема зі згортанням крові, що веде до приватних кровотеч, у тому числі носових.
Періартеріїт вузликового вигляду	Має багато симптомів. Але найчастіше це гарячковий стан, схуднення, больові відчуття у м'язах та суглобах. Для періартеріїту вузликового шкірного типу під час суглобів виникають типові вузлики.

Лікування

В основному лікування шкірного васкуліту важких форм проводять стаціонарно, попередньо діагностику захворювання, у тому числі й біопсію. Варто відзначити, що найкращим обстеженням для підтвердження діагнозу є біопсія.

Ретельна діагностика важлива для того, щоб вивчити, а потім усунути інфекцію і не допустити розвитку вторинного васкуліту. Якщо інфекція ретельно вивчена та знайдено шлях вирішення проблеми, пацієнту призначають прийом антибіотиків.

Роблять це дуже обережно, оскільки в деяких випадках можуть не допомогти, а нашкодити, погіршити стан хворого.

Для лікування призначають препарати кальцію, медикаменти антигістамінної групи, вітаміни С та Р, а також рутин. У разі коли лікування не дає необхідних результатів, пацієнту прописують кортикостероїдні лікарські засоби.

Крім медикаментозного лікування пацієнт повинен дотримуватися дієти, що не містить тварин вуглеводів та жирів. У деяких випадках взагалі прописують голодування.

Шкірний васкуліт – це захворювання, що супроводжується пошкодженням дрібних судин та підшкірної клітковини. Найчастіше причиною розвитку такої патології є негативна реакціяорганізму на якийсь алерген. на початковій стадіїваскуліту запалення та поступового руйнування піддаються лише дрібні поверхневі судини. Однак недуга може прогресувати, поширюючись на великі вени та артерії прилеглих внутрішніх органів.

Медики стверджують, що є дуже багато причин розвитку васкуліту. Слабо протікає інфекційне захворювання робить імунну системулюдини слабкою та практично беззахисною. Хронічний отит, тонзиліт, аднексит може стимулювати розвиток шкірного васкуліту.

Додатковими причинами розвитку патології можна вважати:

• Тривала інтоксикація організму алкоголем, медикаментами чи неякісною їжею.
• Індивідуальна чутливість до лікарських препаратів (найчастіше алергію викликають антибіотики).
• Стрептококова або стафілококова інфекція.
• Зараження організму вірусами, мікробактеріями, патогенними грибами.

Точно визначити причину розвитку васкуліту може лише медик. Він має провести первинний оглядхворого, вивчити результати діагностики і лише після цього поставити правильний діагноз.

Класифікація

Медики виділяють досить багато клінічних форм патології, кожна з яких має свою гістоморфологію, клінічні прояви, тяжкість перебігу, прогноз та наслідки. Відомий медик С. Яблонська запропонувала класифікувати васкуліт на три основні групи:

• Некротичний;
• Поліферативний;
• Ексудативний.

Професор Л. Попов пропонує розрізняти васкуліти за походженням на інфекційний, анафілактичний, алергічний, аутоімунний, токсико-алергічний. Проте, найчастіше сучасні медичні фахівцівикористовують зручну класифікацію патології за гістоморфологічними особливостями – типом пошкоджених судин, їх розташуванням та глибиною. Відповідно до такого принципу, можна виділити такі типи шкірного васкуліту.

Перша група – поверхневі ангіїти. До цієї категорії належать такі патології:

• Геморагічний синдром Мішера-Шторка.
• Синдром Гужеро-Дюперра чи артеріоліт Руітера.
• Пурпура проста – шкірно-суглобовий васкуліт, артеріїт геморагічного типу.
• Дисемінований алергічний ангіїт.
• Некротичний вузликовий ангіїт.

Друга група – глибокі ангіїти. До цієї категорії входять такі захворювання:

• Гостра вузлувата еритема;
• Хронічна вузлувата еритема.

Щоб медик міг максимально точно поставити діагноз, визначити тип васкуліту та призначити ефективне лікування, пацієнту доведеться пройти повне медичне обстеження та здати все необхідні аналізи.

Мішера-Шторка

Васкуліт Мішера-Шторка – це хронічна форма патології, яка супроводжується появою на нижніх кінцівках еритематозних та геморагічно-еритематозних висипів. Іноді плями покривають не лише ноги, а й руки та обличчя хворого.

Вогнищева інфекція, як правило, на початковій стадії протікає практично непомітно, а висипи проявляються дуже несподівано. У пацієнта можуть виникнути різкі боліу ділянці суглобів, загальне погіршення самопочуття, підвищення температури тіла.

Основними особливостями такої недуги можна вважати:

• Запалення та руйнування підшкірних кровоносних судин, розташованих у підсосочковому шарі епідермісу.
• Відсутність тромбів та згустків у судинах.
• Ексудативний процес розвивається на стінках артерій, вен та капілярів.
• Гостра форма недуги супроводжується стрімким руйнуванням лейкоцитів у крові.

Шкірний поверхневий васкуліт Мішера-Шторка - досить небезпечне захворювання, але вилікувати його можна дуже швидко. Вся справа в тому, що за такої патології в крові та м'яких тканинах хворого не виявляються шкідливі мікроорганізми. Запалення стін судин можна зменшити за допомогою простих медикаментів, призначених лікарем.

Некротично-вузликовий

Некротичний васкуліт – ще одна форма поверхневої шкірної патології. Захворювання розвивається поступово, тому виявити його можна на ранній стадії. Якщо своєчасно не розпочати лікування, недуга може перейти у хронічну форму.

При розвитку такого васкуліту на шкірі хворого з'являються щільні плоскі вузлики, вони можуть мати коричневий або синюватий колір. Розмір утворень залежить від ступеня прогресування захворювання та індивідуальних особливостейорганізму хворого. Іноді навколо вузлика виникають великі еритематозні плями.

Згодом вузлик самостійно лопається, а на шкірі залишається вияв, який проникає глибоко в епідерміс. Іноді утворення можуть перетворюватися на папіломатозне розростання.

Трофічні виразки на шкірі хворого погано гояться, після лікування можуть залишитися дрібні рубці. Найчастіше симптоми некротичного вузликового васкуліту виявляються на нижніх кінцівках, у ділянці суглобів. Особливостями патології даного типу модно вважати:

• Шкіра в зоні пошкодження судин трохи потовщується і набрякає;
• Запалюються та руйнуються середні за розміром вени та артерії;
• Просвіт у пошкодженій кровоносній судині може звужуватися або повністю закриватися.

Прогресування захворювання може призвести до відмирання клітин судинних стінок. Цю форму васкуліту обов'язково потрібно лікувати під суворим наглядом лікарів, оскільки вона може мати дуже серйозні наслідки.

Гужеро-Дюперра

Васкуліт Гужеро-Дюпера одразу починається з гострої форми. Якщо своєчасно не почати його лікувати, він дуже швидко може перейти в хронічну форму, з нетривалими періодами загострень. Якро-червоні еритематозні плями та висипання найчастіше локалізуються на нижніх кінцівках.

Утворення на епідермісі трохи піднімаються над шкірою, іноді при їх пальпації пацієнт відчуває біль. Вузлики практично повністю зливаються з основним кольором шкіри хворого. Розпадаються вони досить повільно, з їхньої поверхні додатково може утворюватися пурпура.

Круглі та овальні еритематозні висипання в діаметрі мають від 5 до 10 мм. Додатково за такої форми васкуліту на тілі можуть з'явитися бульбашки та прояви.

Основними особливостями патології можна вважати:

• Розширення дрібних підшкірних капілярів;
• Набряк запаленої ділянки епідермісу;
• Підшкірні незначні крововиливи;
• Освіта тромбів у дрібних кровоносних судинах;
• Стрімке утворення грануляційних тканин.

Синдром Гужеро-Дюпера протікає для хворого майже непомітно. Загальний станПацієнта не погіршується, температура не підвищується. У гострій фазі розвитку недуги може виникнути незначна болючість у суглобах, головний більта запалення лімфатичних вузлів.

Глибокий

Самої небезпечною формоюглибокого васкуліту є вузликовий періартеріїт. Він проявляється колагенозом та пошкодженням кровоносних судин. У наведеній нижче таблиці розглянемо особливості різних форм глибокого васкуліту.

Тип захворювання	Особливості
Судинна алергічна патологія Гіркаві	Вісцелярне захворювання супроводжується тяжкою лихоманкою. Організм стає дуже чутливим до алергенів. На шкірі утворюються червоні папули, висипання, вузлики. Захворювання пошкоджує багато глибоких великих вен, що може вкрай негативно вплинути на здоров'я життєво важливих внутрішніх органів.
Алергічний гранулематоз	Гарячкова патологія з рясним висипанням на шкірі. Захворювання може негативно вплинути на здоров'я нирок, що нерідко призводить до прогресування бронхіальної астми. Запущена недуга також порушує роботу серця, легень та дихальної системи. Некроз вражає як стінки судин, а й прилеглі м'які тканини.
Мігруючий гіподерміт	Патологія характеризується утворенням підшкірних вузликів. Такі ущільнення, як правило, не завдають будь-якого дискомфорту або болючості при пальпації. Найчастіше висипання локалізуються в області гомілки або нижньої частини стегна. Поступово вузлики перетворюються на бляшки, а шкіра над ними набуває червоного відтінку. Захворювання можна вилікувати лише за 1 місяць.

Щоб медик міг максимально точно визначити тип васкуліту, йому потрібно не лише провести ретельний огляд пацієнта, а й вивчити результати аналізів. Будьте готові до того, що вам потрібно буде здати кров та сечу на дослідження, пройти УЗД судин.

Симптоми

Клінічні прояви васкуліту залежать від типу патології. Щоб своєчасно розпізнати та виявити недугу, потрібно обов'язково запам'ятати її симптоми.

Ознаками розвитку геморагічного васкуліту вважатимуться:

• Симетричні висипання на нижніх кінцівках.
• Плями на шкірі рожевого або червоного кольору, які не змінюють своє забарвлення при натисканні або зміні температури навколишнього середовища.
• Набряклість м'яких тканин та шкіри в місці локалізації запалення.
• Тяжка форма патології може супроводжуватися неркозом. М'які тканини починають відмирати, і захворювання поступово переходить у гангрену.

Глибокі вузликові або алергічні ангіїти виявляються такими симптомами:

• Появою на шкірі еритематозних плям та щільних вузликів. Висипання мають чіткі межі і трохи піднімаються над поверхнею епідермісу.
• Підшкірними крововиливами, що сигналізують про запалення та руйнування дрібних капілярів, вен та артерій.
• Часті кровотечі з носа.
• Болючими відчуттями в області суглобів та м'язів.
• Різкою втратою ваги, лихоманкою.

Симптоми васкуліту, як правило, безпосередньо пов'язані з основною причиною розвитку захворювання. Щоб точно визначити тип недуги, мало вивчити симптоми. Хворому доведеться пройти додаткове медичне обстеження.

Лікування

Гостру форму шкірного васкуліту потрібно обов'язково лікувати під суворим наглядом професійного лікаря. Попередньо хворий проходить повне обстеження, здає аналізи біопсію. За результатами діагностики медик ставить діагноз і приймає рішення – лікувати пацієнта з васкулітом у стаціонарі або в домашніх умовах.

Дуже важливо своєчасно виявити інфекцію або алерген, що спричинив розвиток недуги. Це допоможе не тільки ефективно усунути ознаки васкуліту, а й запобігти його рецидиву.

Найчастіше лікування захворювання виконується за допомогою медикаментів, зокрема антибіотиків. Однак підбирати відповідні лікилікар повинен з великою обережністю, щоб ще більше не погіршити проблему.

Шкірний васкуліт на початковій стадії можна вилікувати за допомогою:

• Кальція у таблетках;
• Антигістамінних препаратів;
• Вітамінів С та Р, рутина;
• Кортикостероїдні медикаменти.

Васкуліт розвивається на тлі інфекції чи алергії. Лікування захворювання залежить від причини розвитку патології. Додатково пацієнт обов'язково має дотримуватися спеціальної дієти. Віддавайте перевагу низькоалергенним та середньоалергенним продуктам.

Про захворювання (відео)

Шкірні васкуліти є досить рідкісними захворюваннями, але поступово кількість пацієнтів зростає. на Наразіза усередненими даними патологія зустрічається в однієї людини з тисячі. Найбільше виникнення васкуліту піддаються чоловіки старше 40 років, проте деякі форми патології зустрічаються в дитячому та підлітковому віці.

Офіційної класифікації групи цих патологій зараз немає, проте їх можна умовно розділити на кілька підвидів за певними критеріями. За типом перебігу захворювання виділяють гострий та хронічний васкуліт. Також існує поділ за місцем локалізації запалення – ендоваскуліт. внутрішній шаршкіри), мезоваскуліт (середній шар) та периваскуліт (запалюються тканини, прилеглі до кровоносної судини).

За типом уражених судин виділяють артеріїт, артеріоліт, капілярит та флебіт. Крім цього, існують такі різновиди:

1. Хвороба Кавасакі. Виникає у дітей у перші роки життя, виражається у вигляді лихоманки, алергічного висипу, кон'юнктивіту, уражень слизової і т.д.
2. Геморагічний васкуліт(Хвороба Шенлейн-Геноха). Захворювання характеризується асептичним запаленням дрібних кровоносних судин, що згодом призводить до системних уражень в організмі.
3. Хвороба Такаясу. Запалення аорти, її відділів чи великих артеріальних вен.
4. Хвороба Бехчету. Системне захворювання, що виражається у запаленні дрібних та середніх судин переважно слизових оболонок. Поступово патологія перетворюється на внутрішні органи.
5. Гранулематоз Вегенера. Системний хронічний васкуліт, який характеризується утворенням вузликів у стінках дрібних судин, а також у навколишніх тканинах легень, нирок та інших внутрішніх органів.
6. Змішаний васкуліт. Запалення починається у дрібних судинах, а потім передається на внутрішні органи, тому симптоми накладаються один на одного.
7. Алергічна форма. Як видно з назви, запалення судин відбувається внаслідок дії алергену.

Крім цього, можна застосувати й іншу класифікацію по порядку виникнення запалення. Васкуліти можуть бути первинними, тобто самостійними відокремленими патологіями, або вторинними, тобто наслідком іншого захворювання.

Від різновиду патології заздрять принципи лікування, тому лікар повинен детально вивчити особливості кожного пацієнта.

Причини виникнення

На сьогоднішній день васкуліти вивчені не до кінця, і навіть перелік можливих причин появи патології неповний. Найчастішим фактором розвитку патології є схильність до інфекційних захворювань, які можуть протікати приховано. Вони негативно впливають на імунітет, внаслідок чого розвивається аутоімунна форма патології.

Крім цього, на виникнення васкуліту можуть вплинути такі фактори:

• індивідуальна нестерпність деяких лікарських групчи індивідуальна негативна реакція на них;
• часте чи одиничне сильне переохолодження;
• негативний вплив природних та штучних ультрафіолетових променів;
• тривалі інтоксикації різної природи походження;
• вплив бактерій та вірусів;
• серйозні захворювання печінки;
• надмірна фізична активність;
• часті сильні емоційні переживання, стреси, психічні травми;
• гіпертонічна хвороба;
• цукровий діабет;
• механічні пошкодження судин при травмах чи операціях.

Знаючи справжню причину виникнення захворювання, можна не лише підібрати правильне лікування, але й запобігти появі патології надалі.

Васкуліти схильні до рецидивів, якщо пацієнт не дотримуватиметься рекомендацій лікаря, тому необхідно виключити зі свого життя всі фактори ризику.

На які симптоми слід звернути увагу

Клінічна картина може бути індивідуальною у кожному конкретному випадку, оскільки варіації поразок різноманітні. Однак є і загальні симптомихарактерні для будь-якого пацієнта. Насамперед це шкірні висипанняале вони можуть бути різноманітними. Як них можуть виступати вузлики, висипання, плями, пурпура, некрози, виразки і т. д. при цьому може спостерігатися загальна слабкість пацієнта і підвищення температури тіла.

Насамперед шкірні прояви виникають на ногах, причому поразки, зазвичай, симетричні. Потім висипання поширюються і інші ділянки тіла. При цьому пацієнт стає схильним до набряку, крововиливів і некрозу.

Перебіг захворювання зазвичай гострий, а у випадку з хронічним васкулітом спостерігаються тимчасові загострення, що купуються ліками.

Нерідко можна простежити явний зв'язок першопричини захворювання та самого васкуліту, оскільки він проявляється через кілька днів після впливу негативного фактора.

Методи діагностики

Самодіагностика шкірного васкуліту не завжди можлива, оскільки симптоми можуть бути схожі на прояв алергії. Якщо раніше пацієнт не стикався з цією проблемою, йому слід звернутися до терапевта, який проведе первинний огляд та призначить необхідні аналізи. На підставі їх результатів лікар загальної практикизможе поставити попередній діагноз та дасть направлення до ревматолога.

Фахівець насамперед розпитує пацієнта про скарги, дізнається історію хвороби та виявляє наявність супутніх патологій. Крім цього, ревматолог розпитує про можливі спадкові особливості, здатні викликати проблеми з судинами. Після опитування проводиться візуальний огляд пацієнта та призначається лабораторне та інструментальне обстеження.

До діагностичних процедур, що проводяться при васкулітах, відносять:

• загальний аналіз крові;
• загальний аналіз сечі виявлення ускладнень;
• біохімічний аналіз крові;
• імунологічний аналіз крові, який дозволить діагностувати аутоімунну природу захворювання;
• коагулограма;
• гістопатологічне дослідження;
• агіографія;
• рентген із попереднім введенням контрастної речовини;
• Комп'ютерна томографія.

При проведенні діагностики може виявитися, що шкірний васкуліт має системний характер, тобто патологічний процес торкнувся і внутрішніх органів. У цьому випадку буде потрібна консультація відповідного фахівця, а схему лікування складатиму кілька лікарів, щоб лікувальні заходи не суперечили один одному і не викликали ускладнень.

Методи лікування

Шкірні васкуліти схожі між собою за принципами лікування. У будь-якому випадку в першу чергу потрібно виявити та усунути першопричину захворювання та направити основні сили на її усунення або хоча б приглушення.

Якщо васкуліт первинний і має відокремлений характер, тобто не поєднується з іншими патологіями, впоратися з проявами дозволить курс антигістамінних ліків, препаратів кальцію, Аскорутину або Доксіуму Всі ці засоби сприятливо впливають на кровоносну систему і усувають запалення.

При інфекційної природиПоява патології призначається курс антибіотиків широкого спектра дії. Вибір конкретного препарату, тривалість лікувального курсута дозування визначається лікарем індивідуально на підставі показань пацієнта. Однак слід враховувати, що васкуліт може виникнути, в тому числі і як реакція на деякі антибіотики, тому фахівець повинен врахувати всі нюанси.

Якщо за результатами аналізів видно системні ураження, а показники крові значно відхиляються від норми, для зняття симптомів та проявів захворювання застосовують кортикостероїдні засоби. Це ліки, в основі яких лежать гормони, що виробляються корою надниркових залоз. Кортикостероїди дозволяють зняти запалення, знизити температуру та інтенсивність неприємних відчуттів.

Разом з цими ліками може бути призначений курс антикоагулянтів прямого або непрямої дії, які додатково мають протизапальну дію, а також пригнічують зайву активність імунітету. Найчастіше призначаються підшкірні ін'єкціїГепарином чи його похідними через певні проміжки часу.

Якщо прийом кортикостероїдних препаратів протипоказаний для пацієнта, або прояви захворювання неявні, можна використовувати нестероїдні протизапальні засоби. Вони мають меншу кількість протипоказань і побічних ефектів, але при цьому не менш ефективні. Такі ліки можуть призначатися як таблетки, ін'єкції або засоби для зовнішнього застосування. Найчастіше застосовується Індометацин, Диклофенак, Піроксикам тощо.

При некротичних або виразкових висипаннях необхідно також місцеве лікування. Для цього можуть застосовуватися ранозагоювальні мазі, наприклад, Солкосерил. Також можна використовувати примочки антибактеріальним препаратом, наприклад, Димексидом, протеолітичних ферментів, що виконують роль антисептиків або розчинами антибактеріальних анілінових барвників.

Слід враховувати, що терапію не можна закінчувати відразу після зникнення симптомів та зовнішніх ознакваскуліту. У середньому цілий терапевтичний курс триває 8-10 тижнів, а за системних ураженнях цей період збільшується. Крім того, після завершення лікування необхідно пройти профілактичний курс лікарськими засобами, щоб запобігти розвитку рецидивів.

Основи профілактики

Профілактичні заходи особливо важливі для тих, хто страждає на хронічний васкуліт, оскільки правильні дії збільшують час між загостреннями. Однак на сьогоднішній день не існує специфічної профілактики, у разі цей процес суто індивідуальний.

Загалом пацієнтам рекомендується дотримуватися здорового способу життя – відмовитись від шкідливих звичокта зайнятися спортом. Це дозволить зміцнити імунітет, внаслідок чого організм самостійно боротиметься із захворюваннями та їх проявами.

Особливу увагу слід приділити раціону, склавши його таким чином, щоб у меню було більше їжі, що зміцнює судини та перешкоджає інфекціям.

Алергікам необхідно виключити контакти із збудниками реакції. Крім того, необхідно нормалізувати емоційне тло.



ВАСКУЛИТЬ ШКІРИ (васкуліт) - термін, що поєднує захворювання шкіри, обумовлені різноманітними за етіологією запальними ураженнями дрібних судин шкіри та підшкірної клітковини, рідше більших судин, включаючи судини м'язового типу.

Деякі автори для позначення цієї патології застосовують термін "артеріоліт", підкреслюючи зміни артеріол, або "капілярит", - зміни капілярів. Іноді термін «васкуліт шкіри» використовується для характеристики уражень шкіри, зумовлених пошкодженням судин не тільки запального характеру, але також і іншої природи: зміною гемодинамічних факторів (гіпертонічні виразки), відкладенням у шкірі пігменту залізовмісного гемосидерину (див. Гемосидероз шкіри) та ін.

Основну ж групу серед Ст до. складають алергічні Ст до. При цьому запалення судин виникає внаслідок того, що алергічний процес дозволяється в судинах шкіри (тобто в тих випадках, коли шоковим органом є судини шкіри). При алергічних Ст до. іноді залучаються в процес судини внутрішніх органів (ураження судин шкіри і внутрішніх органів ідентичні).

Етіологія

Алергічні В.К. - Захворювання поліетиологічного характеру. Основним фактором їх виникнення є інфекція, яка, як правило, мляво протікає (тонзиліти, отити, аднексити, хрон, інфекційні ураження шкіри), а також тривала інтоксикація різного походження. Серед інфекційних агентів найбільше значення мають стафілококи та стрептококи, найменше – мікобактерії туберкульозу, віруси, деякі види. патогенних грибків(трихофітони, дріжджові грибки). У розвитку алергічних Ст до. велике значеннянадається підвищеної чутливості до ряду лікарських речовин, зокрема до антибіотиків, сульфаніламідних препаратів, амідопірину та ін. Харчові алергени мають лише відносне значення. Розв'язуючий чинник розвитку алергічного процесу який завжди ідентичний сенсибилизирующему агенту і який завжди специфічний. Сприятливими факторами можуть бути вплив холоду, підвищена іонізація повітря та ін.

Патогенез

Алергічні Ст до. характеризуються поруч загальних ознакпато- та морфогенезу, властивих імунологічній реакції типу Артюса (див. Артюса феномен), клітинної реакції уповільненого типу, або феноменам Швартцмана та Санареллі - Здродовського (див. Санареллі-Здродовський феномен , Швартцмана феномен). У патогенезі алергічних Ст до. найважливішу рольграють імунологічні процеси, на що вказує виявлення фіксованих імуноглобулінів та деяких фракцій комплементу в судинних структурах та периваскулярній зоні вогнищ ураження; у крові хворих визначаються циркулюючі антитіла та антигени (тканинні, мікробні), що беруть участь в утворенні імунного ушкоджуючого комплексу. Найважливішим патогенетичним фактором є підвищення проникності судин (вираз попередньої сенсибілізації), вплив на судини інфекційно-токсичного фактора і структурні порушення, що виникають при цьому.

Патогістологія

Патогістологічна картина визначається алергічним характером генезу; характерні набряклість та дегенерація ендотелію, швидко виникаючий фібриноїдний некроз стінки судин та навколишньої тканини, порошкоподібний розпад ядер лейкоцитів, утворення тромбів, звуження просвіту судин за рахунок проліферації ендотелію, лімфоїдні інфільтрати, екстравазати, відкладення гемосидеру.

Класифікація

У зв'язку з різноманіттям клінічних форм Ст до. з урахуванням гостроти процесу, течії, прогнозу та наслідків васкуліту.

Зроблено спроби створення етіологічної класифікації Ст. до. [напр., Попов (L. Popoff) виділив інфекційні, токсико-алергічні, анафілактичні, аутоімунні та алергічні васкуліти].

У практичному відношенні найбільш задовольняє класифікація, в основі якої лежать гістоморфологічні ознаки - калібр уражених судин і глибина їх залягання в шкірі. Ця класифікація включає:

I. Поверхневі васкуліти шкіри.

1. Геморагічний васкуліт (син.: пурпура капіляропатична, хвороба Шенлейна - Геноха, геморагічний капіляротоксикоз).

2. Геморагічний лейкокластичний мікробід Мішера – Шторка.

3. Вузликовий некротичний васкуліт Вертера – Дюмлінга.

4. Алергічний артеріоліт Руітера. Гужеро – Дюперра трисимптомний синдром.

5. Дисеміновані алергоїдні ангіїти Роскама.

ІІ. Глибокі васкуліти шкіри.

1. Шкірна форма вузликового (вузлуватого) періартеріїту.

2. Гостра вузлувата еритема.

3. Хрон. вузлувата еритема: а) вузлуватий васкуліт Монтгомері – О'Лірі – Баркера; б) мігруюча вузлувата еритема Беверстедта; в) підгострий мігруючий гіподерміт Віланова - Піноля.

Поверхневі васкуліти шкіри (уражені капіляри, артеріоли та венули дерми)

Геморагічний васкуліт- див. Шенлейна-Геноха хвороба.

Мішера - Шторка мікробід геморагічний лейкокластичний- хрон, захворювання, що проявляється висипанням невеликих еритематозних та еритематозно-геморагічних плям на шкірі нижніх кінцівок (рис. 1), рідше на руках та обличчі. Первинні висипання виникають раптово, після загострення осередкової інфекції (хрон, тонзиліт, апендицит). Загальний стан хворих, як правило, не порушується, але в періоди загострення та генералізації шкірного процесу можливі слабкість, підвищення температури, біль у суглобах, гематурія.

Патогістологія: ураження судин переважно підсосочкового шару дерми; у стінках капілярів, артеріол, венул та навколишньої тканини спостерігається ексудативний процес, поліморфноклітинний периваскулярний інфільтрат з великою кількістю полінуклеарів, у т. ч. еозинофілів, лімфоцитів; в гострому періоді- значний розпад ядер у лейкоцитах (лейкоклазія); тромбоз судин відсутній.

Внутрішньошкірні реакції з бактеріальним фільтратом (стрептококи, отримані з мигдаликів хворих) позитивні; посіви крові стерильні, мікроорганізми у тканинах не виявляються.

Васкуліт Вертера - Дюмлінга, або вузликовий некротичний васкуліт, характеризується щільними синюшно-коричневими плоскими дермальними або гіподермальними вузликами величиною з сочевицю або горошину, рідко більшою, іноді у поєднанні з невеликими еритематозними плямами, у ряді випадків з геморагіями (рис. 2). На верхівці вузликів іноді утворюються везикуло-пустули або пустули. Більшість вузликів некротизується, утворюючи то поверхневі, то глибші виразки, іноді з папіломатозними розростаннями. На місцях виразка вузликів часто залишаються дрібні поверхневі атрофічні або гіпертрофічні рубчики. Висипання симетрично розташовуються переважно на розгинальних поверхнях верхніх та нижніх кінцівок, особливо часто в області колінних та ліктьових суглобів, рідше на тулубі та статевих органах. Хворіють частіше дорослі, початок хвороби поступовий з наступним хроном, перебігом та загостреннями.

Патогістологія: епідерміс потовщений, набряклий, ураження артерій та вен невеликого калібру (артеріїт, періартеріїт, флебіт, перифлебіт); зміни судинної стінкизначні, до звуження і навіть закриття просвіту судин, іноді видно некроз стінок.

Гужеро – Дюперра трисимптомний синдром(син.: т рехсимптомна хвороба Гужеро, вузликові шкірні алергоїди Гужеро) проявляється трьома характерними ознаками: вузлики, еритематозні та Пурпурозні плями. Захворювання проявляється не завжди тріадою симптомів, можуть спостерігатися дві або лише одна ознака. Вузлики величиною в 2 - 5 мм чітко відмежовані, злегка виступають над рівнем навколишньої здорової шкіри, іноді болючі; за кольором вузлики мало відрізняються від забарвлення нормальної шкіри або рожево-червоні, довго зберігаються на шкірі, іноді некротизуються, на поверхні їх можлива поява пурпури або телеангіектазій. Ерітематозні плями овально-круглої форми, іноді набряклі, розміром від 2 до 10 мм. Пурпурозні плями зазвичай діам. 2-5 мм, іноді більше, бувають кільцеподібні. Крім зазначених ознак, можуть виникати бульбашки, вузли, виразки. Висипання локалізуються переважно на шкірі нижніх кінцівок (стегна, гомілки), а також на сідницях. Рідше уражається шкіра верхніх кінцівок, переважно їх розгинальної поверхні. Хвороба починається гостро, потім протікає хронічно, з частими загостреннями. Загальний стан зазвичай не порушується, під час окремих спалахів можуть виникати слабкість, головний біль, біль у суглобах, підвищується температура тіла, збільшуються лімф. вузли. У зв'язку з наявністю алергії у хворого можуть спостерігатися напади бронхіальної астми.

У патогістологічній картині розрізняють чотири стадії: розширення капілярів дерми, набряк та вихід із капілярів формених елементів крові, тромбоз капілярів, розвиток грануляційної тканини. У патогенезі захворювання важливе значення надають стану підвищеної чутливості до бактеріальних алергенів.

Алергічний артеріоліт Руітера. Підкреслюючи, що при даній патології уражаються артеріоли, Руітер (М. Ruiter) виділив чотири клінічні типи алергічного артеріоліту: геморагічний, поліморфно-вузликовий, вузликово-некротичний і некласифікований. Ряд авторів вважає, що геморагічний тип алергічного артеріоліту Руітера включає геморагічний васкуліт та мікробід геморагічний лейкокластичний Мішера – Шторка; вузликово-некротичний тип відповідає формі Вертера – Дюмлінга, а поліморфно-вузликовий тип – синдрому Гужеро – Дюперра.

Геморагічний тип артеріоліту клінічно характеризується висипанням різної величини набрякових гіперемічних плям, що приймають надалі геморагічний характер.

Поліморфно-вузликовий тип проявляється висипанням невеликих еритематозних та геморагічних плям, обмежених поверхневих вогнищ щільного набряку, напружених бульбашок, пустул та невеликих (діам, до 10-15 мм) плоских округлих вузликів. Вузлики спочатку світло-рожеві, пізніше – коричнево-червоні. Строкатість висипань посилюється серозними або серозно-геморагічними кірками, що утворюються, ерозіями, вторинною пігментацією. Висипання локалізуються частіше на кінцівках (рис. 3), переважно області великих суглобів, іноді на тулуб.

При вузликово-некротичному типі - вузлики величиною від шпилькової головки до сочевиці, рідше більші, з легким лущенням. Частина елементів западає в центрі і покривається геморагічною скоринкою (некроз), під к-рою виявляється ерозія або поверхневе виразка, що гояться з утворенням поверхневих віспіноподібних рубчиків.

Некласифікований тип характеризується утворенням гіперемічних, злегка набрякових плям, у центрі яких іноді розвиваються телеангіектазії.

Патогістологія алергічних артеріолітів; для всіх чотирьох типів захворювання характерні загальні гістоморфологічні ознаки - в запальний процес залучаються дрібні судини дерми (артеріоли, венули), відзначається набухання ендотелію, фібриноїдні зміни судинних стінок, пізніше інфільтрація клітинними елементами (лімфоцити, сонукліни).

В етіології та патогенезі всіх типів алергічного артеріоліту Руітера мають значення сенсибілізуюча осередкова інфекція, що передують гострі та хрон, інфекційні захворювання (ангіна, грип, фарингіт). Описано дозвіл висипки після санації ротової порожнини, тонзилектомії і т. д. Посіви крові стерильні, але з вогнищ ураження нерідко висіваються різні мікроорганізми, серед яких велике значення надається гемолітичному стрептококу, білому стафілококу, пневмококу, колібактерії, ентерококу.

Дисеміновані алергічні ангіїти Роскамахарактеризуються множинними крововиливами на шкірі та слизових оболонках, що виникають спонтанно або після легких травм. Захворювання супроводжується кровотечами (у т. ч. носовими), тому що час зсідання крові у хворих зазвичай уповільнено. Кількість тромбоцитів нормальна. Симптом Румпеля – Леєде – Кончаловського позитивний (див. Кончаловського-Румпеля-Лееде симптом). Перебіг захворювання хронічний, рецидивуючий. Причина хвороби – конституційна слабкість капілярів. Патогістологія: капілярити та ендотеліїти, екстравазати внаслідок порушення цілісності капілярів.

Глибокі васкуліти шкіри (уражені судини середнього калібру м'язового типу, розташовані на межі дерми та гіподерми, а також у гіподермі).

Серед глибоких Ст до. найбільш важливим у клінічному відношенні є вузликовий періартеріїт (див. Періартеріїт вузликовий ), що розглядається як колагеноз, при якому вибірково уражаються кровоносні судини. Варіантами, або формами, близькими до вузликового періартеріїту, є гранулематоз Вегенера (див. Вегенера гранулематоз), ангіїт надчутливості Зіка (див. Токсидермії), а також судинна алергія Гаркаві та алергічний гранулематоз Черга – Штраусса.

Судинна алергія Гаркаві- тяжке лихоманкове захворювання, що протікає з вісцеральною патологією; характерна підвищена чутливість хворих до небактеріальних антигенів (тютюн, пил, їжа). На шкірі з'являються запальні плями, папули, бульбашки, пурпура, ділянки некрозу. Патогістологія подібна до вузликового періартеріїту, відрізняючись більш частим ураженням вен і значною еозинофілією периваскулярних інфільтратів.

Алергічний гранулематоз Черга - Штрауса- тяжке гарячкове захворювання зі шкірними змінами у вигляді еритематозно-пурпурозних, папульозних та вузлуватих висипань, що супроводжується нападами бронхіальної астми, еозинофілією, ураженням нирок, можливі ураження серця, легень, жов.-киш. тракту. У хворих підвищена чутливість до деяких алергенів і до бактерій придаткових пазух носа. Патогістологія подібна до вузликового періартеріїту; часто спостерігаються позасудинні вогнища некрозу сполучної тканини, що складаються з некротизованих клітин і колагенових волокон, що розпалися, оточені гранулемою з епітеліоїдних клітин, макрофагів, гістіоцитів, еозинофілів, полінуклеарів.

Артеріїт Хортона- скроневий артеріїт (див. Артеріїт гігантоклітинний), що характеризується гіперемією шкіри скроневої області, болючим ущільненнямпо ходу скроневої артерії, головним болем. Етіологія, патогенез та клінічна картина захворювання ще недостатньо вивчені.

Гостра та хронічна вузлувата еритемаз її різновидом - мігруючою вузлуватою еритемою Беверстедта - див. Ерітема вузлувата.

Підгострий мігруючий гіподерміт Віланови-Піноляблизький за клінічними проявами до мігруючої вузлуватої еритеми. Хворіють майже виключно жінки. Захворювання характеризується виникненням одного, рідше кількох невеликих (діам. 1 - 2 см) щільних безболісних вузлів у підшкірній клітковині нижніх кінцівок (частіше в області передньо-зовнішньої поверхні гомілок та нижньої третини стегон), шкіра над ними не змінена. Через кілька днів в результаті периферичного зростання вузол перетворюється на плоский різної щільності інфільтрат (бляшку) діам. 10-20 см, шкіра над ним червоніє. Тривалість захворювання від кількох тижнів до кількох місяців; патологічний процес дозволяється, не залишаючи рубця.

Патогістологія: подібна до хрону, вузлуватої еритеми, проте патологічні змінизосереджені гол. обр. у верхніх відділах підшкірної жирової клітковини, уражені дрібні судини (артеріоли, венули, капіляри), розташовані як усередині, так і поза жировими часточками; облітерація судин подекуди повна, навколо судин запальні інфільтрати.

Вузолуватий васкуліт Монтгомері-О'Лірі - Баркерахарактеризується первинним ураженням кровоносних судин підшкірної жирової клітковини; вітчизняними авторами, як правило, ототожнюється з хронічною вузлуватою еритемою.

Принципи діагностики та лікування

Діагноз Ст к., як правило, ґрунтується на відмінностях гістоморфологічної характеристики змін судин шкіри (див. табл. «Клініко-морфологічна характеристика васкулітів шкіри») і нерідко буває важкий через подібність шкірних проявів при них з висипаннями, що спостерігаються при низці інших захворювань. Крім того, напр., геморагії при інфекційних хворобах, хворобах крові, різних отруєннях та ін виключаються на підставі даних анамнезу, результатів лабораторних досліджень та інших симптомів, характерних для зазначених патологічних станів.

Діагноз папуло-некротичного туберкульозу, шкірні прояви якого дещо подібні до васкуліту Вертера - Дюмлінга, ґрунтується на вивченні анамнезу, виявленні ознак туберкульозу інших органів і результатах туберкулінодіагностики (див.), а іноді протитуберкульозної терапії.

Зазвичай у тяжких випадках лікування проводять у стаціонарі. Важливо виявлення та лікування осередкової хрон, інфекції. Якщо виявлено або передбачається зв'язок захворювання з інфекцією, застосовують антибіотики (обережно, тому що іноді антибіотики можуть спричинити погіршення процесу). Застосовують антигістамінні засоби, препарати кальцію (ефективніші ін'єкції 10% розчину хлориду кальцію або глюконату кальцію), вітаміни С і Р, рутин. При малій ефективності зазначеної терапії (неповне дозвіл вузлів) і особливо при прогресуючому перебігу процесу показані кортикостероїдні препарати (дозування залежить від тяжкості перебігу хвороби). Рекомендується вегетаріанська їжа.

Зовнішнє лікування застосовується при ерозивно-виразкових висипаннях: призначають мазі, що епітелізують, напр. 5% борно-нафталанова мазь, або мазі, що містять кортикостероїдні препарати.

З метою попередження рецидивів необхідно уникати охолодження, перевтоми, своєчасно виявляти та усувати хрон, інфекційні осередки.

Прогнозщодо життя сприятливий. Однак процес нерідко має хрон, рецидивуючий перебіг, а при геморагічному васкуліті можливі тяжкі вісцеральні ураження.

Таблиця. КЛІНІКО-МОРФОЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ВАСКУЛІТІВ ШКІРИ

Примітка: таблиця містить найпоширеніші клінічні форми васкулітів шкіри, розташовані переважно відповідно до рекомендованої класифікації, - див. статтю.

Клінічні форми	клінічна картина			Гістоморфологічні зміни шкіри	Примітка
		ураження шкіри	ураження інших органів та систем
Поверхневі алергічні васкуліти
Геморагічний васкуліт:
проста пурпура	Початок гострий (рідше підгострий), течія рецидивує. Розвитку висипу може передувати загальна слабкість, зниження апетиту	На шкірі розгинальної поверхні кінцівок (нерідко навколо суглобів), на сідницях, зазвичай гостро, виникають еритематозні та геморагічні плями діам. 2-4 мм, різко окреслені; рідше плями зливаються, виникають уртикарні елементи, великі глибокі крововиливи, виразки	Відсутнє	Набряклість і дегенерація ендотелію капілярів сосочків дерми, швидко виникає фібриноїдний некроз стінок судин і навколишньої тканини, лейкоцитоклазія, утворення тромбів, звуження просвіту артеріол підсосочкового шару за рахунок проліферації ендотелію, лімфоїдні перивасина
ревматична пурпура		Ураження шкіри кінцівок такі ж, як при простій пурпурі	Нерідко ревмокардит та ревматична поразкаінших органів, суглобів (частіше колінних і гомілково-стопових). Болючість і припухлість суглобів, крововилив у синовіальну оболонку, випіт у порожнину суглобів		Описана Шенлейном (J. Schonlein, 1837)
шлунково-кишкова		Ураження шкіри, як при простій пурпурі	Уражаються слизові оболонки ротової порожнини, шлунка, кишечника, нирки. Загальна слабкість, блювання, переймоподібні болі в животі, напруженість та болючість черевної стінкипри пальпації, кров'яні випорожнення, гематурія, альбумінурія		Описана Генохом (Е. Henoch, 1874)
Геморагічний лейкокластичний мікробід	Початок гострий, перебіг хронічний, рецидивуючий, може підвищуватися температура тіла, слабкість	На шкірі кінцівок (частіше гомілки), рідше на обличчі – еритематозно-геморагічні плями, рідше вузлики з геморагіями.	Може спостерігатися гематурія, біль у суглобах.	Гостра запальна ексудативна реакція стінок капілярів, артеріол, венул переважно підсосочкового шару дерми; набряк та розпушення ендотелію, поліморфноклітинна периваскулярна інфільтрація з полінуклеарів, різко виражена лейкоцитоклазія. Тромбоз судин відсутній	Описали Мішер (G. Miescher, 1945) та Шторк (H. Storck, 1951).
Вузликовий некротичний васкуліт	Початок поступовий, перебіг хронічний	На розгинальних поверхнях кінцівок, особливо в області суглобів, рідше на тулуб утворюються синюшно-червоні плоскі дермальні або гіподермальні вузлики до 0,5 см в діаметрі, рідше більші (іноді еритематозні плями і геморагії) з некрозом в центральній частині, утворення виразок з наступним рубцем	Ураження внутрішніх органів не спостерігалося	Епідерміс потовщений, набряклий, ураження артерій та вен невеликого калібру, звуження та закриття просвіту судин за рахунок зміни їх стінки, некрозу стінок судин	Описаний Вертером (J. Wertber, 1910) та Дюмлінгом (W. Duemling, 1930).
Гужеро-Дюперра трисимптомний синдром	Початок гострий, перебіг хронічний, рецидивуючий	Переважно на шкірі нижніх кінцівок, сідниць, рідше верхніх кінцівок спостерігається тріада симптомів: 1) вузлики величиною 2 - 5 мм, рожево-червоні, злегка піднімаються; 2) еритематозні плями округлі, діам. 10 мм, іноді набряклі; 3) Пурпурозні плями діам. 2-5 мм, іноді кільцеподібні; рідше можуть бути бульбашки, вузли, виразки	Артралгії, лімфаденіт	Розширення капілярів дерми, набряк та вихід із капілярів формених елементів крові, тромбоз капілярів, розвиток грануляційної тканини	Описано Гужеро (H. Gougerot), Дюперра (В. Duperrat).
Алергічний артеріоліт Руітера:					Описаний Руітером (М. Ruiter, 1948)
поліморфновузликовий тип	Початок гострий, перебіг хронічний, рецидивуючий. Відзначається слабкість, підвищена стомлюваність	На шкірі кінцівок (частіше гомілки, стопи) - висипання симетричні, складаються з еритематозних плям, невеликих плоских вузликів, що покриваються серозно-геморагічною скоринкою, поверхневих виразок: послідовно виникає вторинна пігментація	В окремих випадках ураження нирок, жел.-киш. тракту, серцево-судинної системи	Поразка дрібних судин дерми: ексудативні зміни ендотелію, фібриноїдні зміни судинних стінок; периваскулярні інфільтрати, що складаються з лімфоцитів, нейтрофілів, невеликої кількості еозинофілів. У тривало існуючих висипаннях переважають лімфоцити та гістіоцити	Поліморфновузликовий тип близький по клініці та рядом авторів ототожнюється з Гужеро-Дюперра трисимптомним синдромом
геморагічний тип		На шкірі кінцівок -набрякові гіперемічні плями, що приймають геморагічний характер			Геморагічний тип близький по клініці та рядом авторів ототожнюється з простою пурпурою та геморагічним лейкокластичним мікробідом Мішера - Шторка
вузликово-некротичний		Вузлики дрібні діам. 2-5 мм, частина елементів некротизується з утворенням поверхневих виразок, що гояться з утворенням осінньоподібних рубчиків.			Вузликово-некротичний тип близький по клініці та ряд авторів ототожнюється з некротичним вузликовим артеріолітом Вертера-Дюмлінга.
Некласифікований тип		Гіперемічні плями з телеангіектазії
Алергічний дисемінований ангіїт		На шкірі кінцівок і слизовій оболонці ротової порожнини повторні множинні крововиливи, що виникають спонтанно або після травми.	Відсутнє	Запальне ураження капілярів поверхневого шару дерми (ендотеліїт), екстравазати внаслідок порушення цілості капілярів	Описаний Роскамом (J. Roskam, 1953)
Висока тривала еритема	Розвиток поступовий, перебіг хронічний	Уражається шкіра міжфалангових, ліктьових, колінних суглобів, стегон, сідниць, рідше шкіра обличчя і вушних раковин, де виникають множинні округлі, злегка піднесені, чітко обмежені вузлики і бляшки, рожево-червоні або коричнево-жовті, повільно збільшуються і повільно збільшуються. Спочатку вони м'які, потім стають щільними (особливо на краях). Можливе утворення пухирів та некротичних вогнищ на слизовій оболонці порожнини рота. Невеликий свербіж чи печіння	Відсутнє	Периваскулярна інфільтрація, що складається з нейтрофілів, лімфоцитів та гістіоцитів, у тривало існуючих елементах сипіфіброзні зміни	Описана Кроккером та Вілльямсом (Н. Crocker, С. Williams,
Злоякісний атрофуючий папульоз	Розвиток поступовий; течія підгостра, рідше хронічна	На шкірі тулуба і кінцівок невеликі напівсферичні форми папули, спочатку рожевого, а потім фосфорно-білого кольору, в центрі яких утворюється вдавлення; на поверхні папул виникає лусочка, після відпадання якої виявляється атрофія	Поразка кишечника (некроз стінок кишечника з наступним проривом і перитонітом) розвивається через 2-3 міс. Виникають біль у животі, блювання, пронос, напруженість черевної стінки, адинамія, загальний тяжкий стан. Можуть спостерігатися поразки нервової системи	Запалення та потовщення інтими невеликих артерій з наступним фібриноїдним некрозом стінки артерії та навколишніх колагенових волокон, тромбоз	Описаний Дегосом (R. Degos, 1942)
Гострий варіоліформний парапсоріаз	Гострий або підгострий. Може бути підвищена температура тіла, слабкість	Висипання на шкірі тулуба та кінцівок (долоні, підошви не уражаються) поліморфні: папули з крововиливами або некрозом у центрі, геморагічні (варіцеллеподібні) бульбашки, що утворюють при підсиханні кірки чорного кольору, а потім віспеноподібні рубчики. Через 4-6 тижнів. висипання дозволяється або захворювання переходить у хронічно протікаючий краплеподібний парапсоріаз	Відсутнє	Фібриноїдне набухання та некроз судинної стінки, набряклість ендотелію, лейкоклазія, клітинна інфільтрація та зміна колагенової тканини навколо стінки судин	Описаний Мухою та Габерманом (V. Mucha, R. Habermann,
Глибокі алергічні васкуліти
Артеріїт гігантоклітинний	Розвиток нападоподібний, перебіг хронічний	Еритема шкіри скроневої області з одного або обох сторін. Скронева артерія пальпується у вигляді ущільненого тяжу	Іноді нирки	Некроз та подальша клітинна інфільтрація середньої оболонки артерій, можливий тромбоз.	Описаний Хортон (В. Horton, 1934)
Гостра вузлувата еритема	Гостра, тривалість захворювання 3-4 тижні. Висипанням на шкірі нерідко передують підвищення температури тіла, болі в суглобах та м'язах.	На передньо-зовнішній поверхні гомілок, рідше стегон, на передпліччя виникають глибокі, щільні, болючі при пальпації вузли завбільшки з голубине яйце. Зміна забарвлення шкіри над вузлами від яскраво-рожевого до жовто-зеленого («цвітіння синця»). Дозволяються вузли без розпаду, іноді утворюється тимчасова пігментація шкіри	Відсутнє	Розширення великих судин (особливо вен) глибоких шарів дерми та підшкірної клітковини. Виражені периваскулярні інфільтрати, що складаються переважно з нейтрофілів та лімфоцитів.	Клінічну картинуописав Гебра (F. Hebra, 1876)
Хронічна вузлувата еритема	Підгострий, з наступними рецидивами. Іноді спостерігається субфебрильна температура	На передній і зовнішній поверхні гомілок, рідко на стегнах, верхніх кінцівках у підшкірній клітковині утворюються вузли щільної консистенції, помірно болючі при пальпації. Шкіра над вузлами синюшно-рожевого кольору, ознак «цвітіння синця» немає. Вузли зберігаються протягом декількох тижнів або місяців і дозволяються, як правило, без розпаду та виразки	Відсутнє	Поразка судин нижньої частини дерми та підшкірної клітковини з переважанням ознак інфільтративно-продуктивного запалення: різка проліферація ендотелію, периваскулярна лімфоїдна інфільтрація	Описана Піком (F. Pick, 1904), Вольштейном (E. Wohlstein, 1928), Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951). Схожа по клініці та рядом авторів ототожнюється з вузлуватим алергічним васкулітом Монтгомері - О'Лірі-Баркера
Мігруюча вузлувата еритема		На гомілках, стопах, рідше на тулубі та передпліччі (зазвичай асиметрично) утворюються вузли в підшкірній клітковині, нечисленні, мало чутливі до тиску, що відрізняються схильністю до периферичного зростання, з подальшою роздільною здатністю в центральній частині. Розпаду вузлів та виразок не спостерігається	Відсутнє	Потовщення стінки як невеликих, так і більших судин (артерії, вени) за рахунок запальної інфільтрації; різний ступінь виразності облітерації просвіту судин	Описана Беверстедтом (В. Bafverstadt, 1951)
Підгострий мігруючий гіподерміт		На гомілках і стегнах виникають один-два, рідше кілька, невеликих щільних вузлів у підшкірній клітковині, що ростуть по периферії і перетворюються на плоскі, різної щільності та величини інфільтрати (іноді склеродермоподібні)	Відсутнє	Проліферація ендотелію та периваскулярна інфільтрація (гістіоцити, моноцити) дрібних судин (артеріол, венул, капілярів), розташованих усередині жирових часточок і в сполучнотканинних трабекулах	Описаний Вілановою та Пінолем (X. Vilanova, A. Pinol, 1956)
Вузликовий (вузлуватий) періартеріїт. Залежно від переважання симптомів ураження певних органів виділяють окремі клінічні форми: жел.-киш., ниркову, серцеву, нервово-м'язову, мозкову, легеневу, шкірну.	Початок гострий, перебіг гострий, підгострий або хронічний; тяжкість перебігу залежить від локалізації, поширеності та тяжкості ураження судин. Захворювання протікає із високою лихоманкою, загальною слабкістю, головним болем. У крові лейкоцитоз, нейтрофілоз, еозинофілія; РОЕ прискорено	Шкіра уражається переважно на кінцівках, де виникають болючі підшкірні вузли по ходу артерій та нервів, геморагії, висипання поліморфного характеру, гіллясте ліведо та ін.	Системне ураження внутрішніх органів (жов.-киш. тракту, серцево-судинної системиц. н. с. та ін.); спостерігаються гематурія, протеїнурія, серцева недостатність, неврити, абдомінальні кризи	Системне ураження артерій дрібного та середнього калібру м'язового типу у формі прогресуючої дезорганізації сполучної тканини судинної стінки, де спостерігається поєднання свіжих дистрофічних та некротичних процесів (Мукоїдне набухання, фібриноїдні зміни) з більш старими проліферативними (різноманітні клітинні).	Описаний Куссмаулем та Мейєром (A. Kussmaul, R. Meier, 1866)
Алергія судинна Гаркаві	Початок гострий, перебіг нападоподібний. Тяжке захворювання, що протікає з високою лихоманкою; в крові -еозинофілія	На шкірі кінцівок та тулуба запальні плями, папули, пурпура, вогнища некрозу	Нерідко ураження серця, нирок, печінки, легень; полісерозит та інша вісцеральна патологія. можливо ураження суглобів, бронхіальна астма, хрон, синусит	Зміни судин подібні до таких при вузлуватом періартеріїті; відмінність - частіше поразка вен, значніше виражена еозинофільна інфільтраціята некроз колагенових волокон	Описаний Гаркаві (J. Harkavy,
Алергічний гранулематоз	Те саме. Тяжке захворюванняз лихоманкою	Висипання на шкірі кінцівок та тулуба еритематозно-пурпурозні, папульозні та вузлуваті	Та ж вісцеральна патологія	Подібні з вузлуватим періартеріїтом, переважає гранулематозний процес зі схильністю до некрозу; вогнища некрозу оточені гранулемою з епітеліоїдних та гігантських клітин, гістіоцитів та великої кількості еозинофілів	Описаний Чергом та Штраус L. Strauss, 1951)
Ангіїт надчутливості	Початок гострий, перебіг нападоподібний. Тяжке захворювання з лихоманкою. За короткий строк(кілька днів - місяць) можливий летальний кінець	Поразки шкіри (кінцевості та тулуб) спостерігаються не завжди, можуть виникати пурпура, запальні плями, вузлики, бульбашки.	Найчастіше нирки, а також серце, легені, селезінка. можливо системна поразка, у зв'язку з чим спостерігаються симптоми ураження багатьох внутрішніх органів, а також поліартрит	На відміну від вузлуватого періартеріїту, πураження судин і навколишньої тканини знаходиться в одній фазі розвитку; переважає некротичний процес	Описаний Зіком (P. Zeek, 1948)
Гранулематоз Вегенера (неінфекційний некротичний гранулематоз)	Гострий або підгострий. Підвищується температура тіла за септичним типом, надалі розвивається кахексія	При злоякісній гранульомі носа захворювання починається з ураження слизової оболонки носа, де виникають дермо-гіподермальні інфільтрати, що піддаються некрозу; шкіра і м'які тканини обличчя покриваються виразками. Рідше на шкірі обличчя та кінцівок утворюються вузлики та вузли, пурпура, склеродермоподібні ущільнення.	Переважно верхні дихальні шляхи, легені, нирки. Можуть руйнуватися кістки обличчя (носові, піднебінні, альвеолярний відросток верхньої щелепи)	Некротизуюче ураження дрібних та середніх артерій та вен з гранулематозними розростаннями та тромбозом	Описаний Клінгером (М. Klinger, 1931), докладніше - Вегенером (F. Wegener, 1936-1939)

Бібліографія:Арутюнов Ст Я. і Големба П. І. Алергічні васкуліти шкіри, М., 1966, бібліогр.; Картамишев А. І. та Захарова Л. І. Васкуліти, М., 1970; Шапошников О.К. Хронічна вузлувата еритема. Л., 1971, бібліогр.; Шапошникове. К. і Демен-кова Н. Ст Судинні ураження шкіри, Л., 197 4, бібліогрMiescherG. tiber essentielle granulomatose Makrocheilie (cheilitis granulomatosa), Dermatologica (Basel), Bd 91, S. 57, 1945; Montgomery H., O'L earyP. A. a. Barker N. W. Nodular vascular diseases of legs, J. Amer. med. Ass., v. 128, p. 335, 1945; R u i t e r M. u. Brandsma G. H. Arteriolitis allergica, Dermatologica (Basel), Bd 97, S. 265, 1948, Bibliogr.

O. K. Шапошников.