Діагноз «фіброз легень» для багатьох хворих означає початок складної боротьби з недугою, яка потребує величезних зусиль.

Наскільки небезпечною є ця хвороба, чи справді те, що ефективних ліків від неї не винайдено, і яка тривалість життя при цьому захворюванні – ці питання хвилюють пацієнта в першу чергу.

Вконтакте

Однокласники

Тривалість життя за різної стадії хвороби

Фіброз легень має кілька стадій та форм перебігу, які безпосередньо впливають на прогноз захворювання, якість та тривалість життя. Лікарі схильні підрозділяти хворобу на ранню та пізню стадію, у яких наявні симптоми відрізняються інтенсивністю.

• Рання стадія характеризується незначним погіршенням загального здоров'я людини. Найчастіше діагностується дихальна недостатність першого чи другого ступеня, хворий скаржиться на задишку, тривалу слабкість та апатію, нічну пітливість, болючість у суглобах вранці. Лабораторні дослідження показують невеликі зміни у складі крові, на рентгенографічних знімках легень виразно видно зміни.
• Пізня стадія проявляється вираженою, тривалою задишкою, посиленням дихальної недостатності до третього чи четвертого ступеня. З'являється синюшність шкіри, слизові набувають синювато-попелястого кольору. Наростають зміни у формі пальців рук, нігті стають опуклими, пальці формою нагадують барабанні палички.

Фіброз, залежно від перебігу та тривалості захворювання, поділяють на хронічний та гострий.

• Гострий тип хвороби розвивається швидко, ускладнюючись гіпоксемічною комою, та гострою дихальною недостатністю, які призводять до летального результату;
• хронічна форма має повільний перебіг, що поступово зменшує тривалість активності. Ця форма захворювання поділяється на: агресивний, осередковий, повільно прогресуючий і персистуючий.

Наростання симптоматики в агресивному типі хронічного фіброзу легень відбувається набагато повільніше, ніж у гострій формі захворювання. Персистуючий хронічний фіброз характеризується поступовим тривалим збільшенням інтенсивності симптомів. Поступовий розвиток хвороби спостерігається при повільно прогресуючому хронічному фіброзі.

У яких випадках можливий несприятливий результат

• Гостра форма зустрічається порівняно рідко, лише у двадцяти відсотків хворих. Характеризується раптовим початком зі стрімко наростаючими симптомами. Ступені дихальної недостатності швидко змінюють один одного, хворий страждає від сильної задишки. Гострий прогресуючий фіброз практично не піддається методам консервативної терапії, пацієнт гине після декількох місяців.
• Хронічний фіброз агресивної форми різко зменшує тривалість необхідних рухів та призводить хворого до загибелі протягом року, при консервативному лікуванні. Задишка і серцева недостатність посилюють стан пацієнта, оскільки симетричне розростання фіброзної тканини в легенях не вдається контролювати запровадженням лікарських препаратів.

Хронічний персистуючий фіброз легень дозволяє прожити пацієнту з подібним діагнозом трохи більше трьох-п'яти років.

Хірургічне лікування, пересадка легень при даній патології у половині випадків дає шанс хворому на продовження життя. Статистичні дані показують, що своєчасна операція допомагає продовжити тривалість активності приблизно п'ять років.

Зниження маси тіла, субфебрильна температура вказують на серйозні проблеми у легенях. Для своєчасної організації терапевтичних заходів дізнайтеся, як проводиться рання .

Робота на виробництві із постійно забрудненим повітрям може призвести до розвитку силікозу. щодо заходів профілактики цього захворювання.

У яких випадках можливий сприятливий результат

Поступово прогресуюче хронічне захворювання характеризується досить плавним, тривалим розвитком захворювання. Пацієнт, при адекватному лікуванні та відсутності супутніх патологій серцево-судинної системи, може прожити десять і більше років.

Сприятливий прогноз лікарі можуть надати при діагностиці у хворого осередкового фіброзу. Якщо захворювання не прогресує, то симптоматики, що погіршує якість і тривалість життя і призводить до загибелі пацієнта, немає.

Як покращити стан та прогноз життя

Лікувальні заходи в терапії фіброзу легень спрямовані на відновлення нормального дихання та газообміну, зупинку патологічного процесу розростань фіброзних утворень та стабілізацію порушень, пов'язаних із системою дихання. Методи поділяються на:

• медикаментозну терапію;
• не медикаментозну терапію;
• реабілітаційні заходи;
• хірургічне лікування.

Основною метою медикаментозної терапії є зниження утворення розростань у легенях та збільшення тривалості життя. Припинення патологічного процесу дає надію пацієнтам, оскільки супутня терапія порушень роботи серця та дихальної системи має лише допоміжний ефект.

Так як препарати, які застосовуються для лікування фіброзу, негативно впливають на організм, знижуючи імунітет, то хворим призначається щорічна протигрипозна вакцинація, а також рекомендується вводити вакцину проти пневмокока одноразово в п'ятирічний проміжок. Лікування тривале проводиться під обов'язковим регулярним контролем лікаря.

Лікування не медикаментозне включає кисневу терапію, яка проводиться як в умовах стаціонару, так і при амбулаторному лікуванні. Вдихання кисню дозволяє нормалізувати газообмін, зменшує задишку та дозволяє підвищувати фізичні навантаження. За призначенням лікаря проводять плазмофорез та гемосорбцію.

Реабілітаційні заходи потрібні для запобігання обмінним порушенням, пов'язаним із хворобою. Поліпшити якість та тривалість життя допомагають:

• Лікувальна фізкультура, прогулянки та пробіжки на свіжому повітрі;
• сон на свіжому повітрі особливо рекомендується при фіброзі легень, як і перебування на природі;
• – один із потужних відновлювальних засобів при легеневих захворюваннях;
• якісне, повноцінне харчування, що виключає застосування продуктів, що містять консерванти та хімічні речовини. Організм необхідно підтримати, харчування має бути щадним, легким, калорійним та насиченим вітамінами;
• прийом різних вітамінних комплексів, рекомендованих лікарем.

На жаль, це тяжке захворювання, яке у більшості випадків призводить до смерті пацієнта. Але дотримання лікарських рекомендацій, прагнення зупинити хворобу, бажання збільшити тривалість життя, стають тими факторами, які допомагають людині у боротьбі з тяжкою недугою.

На відео представлений комплекс із 13 вправ дихальної гімнастики.

Вконтакте

Рідкісні захворювання легень

Ідіопатичний легеневий фіброз: сучасна концепція та підходи до діагностики

С.М. Авдєєв

Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) є найчастішим захворюванням із групи інтерстиціальних захворювань легень і зустрічається переважно у осіб середнього та похилого віку. Протягом останнього десятиліття відбулися значні зміни не тільки у підходах до діагностики ІЛФ, а й у визначенні ІЛФ. У цій статті представлені сучасні дані про епідеміологію ІЛФ, наведено результати нових досліджень патогенезу ІЛФ, основні підходи до діагностики захворювання, представлені нові дані про перебіг ІЛФ і найчастіше зустрічаються супутні захворювання.

Ключові слова: інтерстиціальні захворювання легень, ідіопатичний легеневий фіброз, класифікація, діагностика, супутні захворювання.

Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) є найчастішим захворюванням із групи інтерстиціальних захворювань легень (ІЗЛ) і зустрічається переважно у осіб середнього та похилого віку. У середньому частку ІЛФ припадає від 20 до 30% всіх випадків ІЗЛ, захворювання, як правило, має неухильно прогресуючий перебіг, призводячи до розвитку дихальної недостатності та смерті хворого. Ідіопатичний легеневий фіброз - одна з форм ідіопатичних інтерстиціальних пневмоній (ІІП) і серед них також є найпоширенішим захворюванням.

Визначення ІЛФ

Протягом останнього десятиліття відбулися значні зміни не тільки у підходах до діагностики ІЛФ, а й у визначенні ІЛФ.

Можливо, що перший опис захворювання, яке сьогодні називається ІЛФ, був представлений G.E. Rindfleisch в 1897 р. як "кістозний цироз легень" (Cirrhosis сystica Pulmonum). Протягом багатьох років ІЛФ (іншими синонімами ІЛФ є ідіопатічний фіброзуючий альвеоліт і криптогенний фіброзуючий альвеоліт) визначали як прогресуюче фіброзне запальне захворювання легеневої паренхіми неясної природи, яке включало ряд подібних клі-

I Сергій Миколайович Авдєєв – професор, кер. клінічного відділу ФДБУ "НДІ пульмонології" ФМБА Росії, Москва.

ніко-патологічних станів, що в даний час розглядаються як окремі захворювання. Широке впровадження в клінічну практику комп'ютерної томографії високого дозволу (КТВР) дозволило отримати більш детальний опис картини зміни легеневої паренхіми та внести уточнення до морфологічної класифікації ІІП, дало можливість проводити диференціальну діагностику між різними ІЗЛ та призвело до більш точного визначення ІЛФ.

Наприкінці 1990-х років у декількох дослідженнях були продемонстровані взаємозв'язки між прогнозом і різними гістопатологічними патернами ІІП. Гістопато-логічний патерн звичайної інтерстиціальної пневмонії (ОІП) був асоційований з найгіршим прогнозом порівняно з іншими формами ІІП, такими як неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (НСІП) ​​та десква-мативна інтерстиціальна пневмонія (ДІП). Звичайна интерстициальная пневмонія - морфологічний тип ушкодження легень з вариегат-ным патерном, у якому в паренхімі легень чергуються ділянки нормальної і патологічно зміненої тканини легень, тобто. тимчасова гетерогенність фіброзу, що складається з осередків фібробластичних фокусів, розташованих серед ацелюлярної щільної фіброзної тканини, що призводить до розвитку деформації архітектоніки паренхіми та формування "стільникової легені" (рис. 1).

Дані зміни переважають у субплевральних та парасептальних зонах легень. Фіб-

робластичні фокуси зазвичай знаходяться на межі між ділянками з фібротично зміненою та нормальною легеневою паренхімою.

У 2000 р. у міжнародному погоджувальному документі ІЛФ було визначено як гістопато-логічний патерн ОІП невідомої природи, тобто. за відсутності відомої причини пошкодження легень як прийом лікарських препаратів, контакт з інгаляційними та професійними факторами, променева терапія та системні захворювання сполучної тканини. Дане визначення використовується і в даний час.

Епідеміологія

У США захворюваність на ІЛФ становить від 7 до 17 на 100 000 чоловік на рік, тоді як поширеність ІЛФ варіює від 20 до 60 осіб на 100 000 загальної популяції. Середній вік хворих на момент встановлення діагнозу ІЛФ коливається від 50 до 85 років. Інтерстиціальний легеневий фіброз досить рідко зустрічається у пацієнтів молодше 50 років (загальна частка яких серед хворих на ІЛФ становить від 2 до 15%). Серед пацієнтів з ІЛФ переважають чоловіки, співвідношення чоловіків до жінок становить приблизно 1,5:1. У 1-4% від усіх хворих на ІЛФ є сімейний анамнез легеневого фіброзу. Порівняно зі спорадичними формами ІЛФ сімейні форми легеневого фіброзу зустрічаються у пацієнтів молодшого віку.

Згідно з даними епідеміологічних досліджень, показана асоціація ІЛФ з курінням, а також з експозицією до органічних та неорганічних видів пилу, фармакологічної терапії, інфекційних факторів, таких як вірус Епштейна-Барр. Незважаючи на велику кількість досліджень, в яких продемонстровані дані асоціації, роль цих агентів в етіології ІЛФ, як і раніше, неясна.

Патогенез

Причини ІЛФ, як і раніше, залишаються невідомими. Неефективність протизапальної терапії при лікуванні ІЛФ, у тому числі високих доз глюкокортикостероїдів (ГКС), спричинила сумніви про провідну роль хронічного запалення у розвитку фіброзу паренхіми при цьому захворюванні. В даний час прийнято вважати, що основним механізмом, що призводить до розвитку прогресуючого легеневого фіброзу, є повторні та персистуючі пошкодження альвеолярного епітелію з їх подальшим відновленням, що дисрегулюється . Основними клітин-

Рис. 1. Ідіопатичний легеневий фіброз: гістологічна картина звичайної інтерстиціальної пневмонії (стрілка).

ками, відповідальними за розвиток фіброзної перебудови легень, є міофібробласти та їх попередники. Механізми, що лежать в основі рекрутування та проліферації даних клітин, потребують уточнення, проте вже зараз відомо, що вони опосередковуються за допомогою великої кількості медіаторів, що включають цитокіни, хемокіни, фіброгенні фактори, протеїни коагуляції, оксиданти та регулятори апоптозу. Ймовірно, що інтегральною ланкою у фібротичному процесі є депозиція компонентів екстрацелюлярного матриксу. З огляду на те, що ІЛФ зазвичай вражає людей середнього та похилого віку, можна припустити, що певну роль розвитку ІЛФ також грають вікові біологічні зміни, наприклад зміна функції теломерів .

Дані процеси можуть призвести до передчасного клітинного старіння альвеолярних клітин та виснаження клітин-попередників, необхідних для альвеолярної регенерації, що призводить до аберантного відновлення через розвиток фіброзу. Також сьогодні розглядаються гіпотези, згідно з якими велику роль у розвитку легеневого фіброзу відіграє механічний стрес, наприклад такий, як вплив тракційних сил, що повторюється, на периферію "старіючих" легень.

Певного прогресу було досягнуто в ідентифікації генетичних детермінант легеневого фіброзу. Наприклад, у ході нещодавно виконаних геномних досліджень виявлено асоціацію ІЛФ з однонуклеотидним алельним варіантом промоутера гена МіС5В, який є у 38% пацієнтів з ІЛФ. Цікаво, що наявність алельного варіанта промоутера гена МіС5В було пов'язано з кращим прогнозом у хворих на ІЛФ. На додаток до цього в ряді досліджень показано, що варіанти генів компонентів теломераз були асоційовані з розви-

|Мал. 2. Ідіопатичний легеневий фіброз: КТ-картина інтерстиціальної пневмонії (ретикулярні зміни, тракційні бронхо-ектази та "стільникові" зміни).

тиєм як сімейних форм легеневого фіброзу, так і ІЛФ. До інших генів, залучених у розвиток сімейного легеневого фіброзу, відносяться гени протеїнів сурфактанту C та A2.

клінічна картина

Основними скаргами у більшості пацієнтів з ІЛФ є прогресуюча задишка та сухий кашель. Більш рідкісними симптомами є дискомфорт у грудній клітці і так звані конституційні ознаки (стомлюваність, субфебрильна лихоманка та зниження маси тіла). У деяких пацієнтів з ІЛФ першими знахідками є не респіраторні симптоми, а зміна функціональних легеневих параметрів або дані КТВР.

Майже у всіх пацієнтів з ІЛФ при аускуль-тації вислуховується інспіраторна крепітація в задньобазальних відділах легень, яку описують як "хрипи Velero", близько половини всіх пацієнтів мають зміни кінцевих фаланг пальців у вигляді "барабанних паличок". У хворих з змінами, що далеко зайшли, можуть бути фізикальні ознаки легеневої гіпертензії (ЛГ) і легеневого серця, такі як акцент другого тону над легеневою артерією, систолічний шум трикуспідальної регургітації, периферичні набряки. Ціаноз та периферичні набряки також відносяться до пізніх ознак ІЛФ.

Лабораторні тести

Загальний аналіз крові може показати прискорену ШОЕ, проте, як правило, рівень ге-

моглобіну та загальна кількість лейкоцитів крові знаходяться в межах нормальних значень. У деяких пацієнтів з ІЛФ виявляють підвищені титри антинуклеарних антитіл, ревматоїдного фактора або інші аутоантитіла, в той же час не вдається виявити наявність системних захворювань сполучної тканини (СЗСТ).

Протягом останніх років вдалося ідентифікувати потенційні діагностичні та прогностичні біомаркери периферичної крові, характерні для ІЛФ. Дані біомаркери включають металопротеїнази MMP-1 і MMP-7, хемокін CCL-18 (Chemokine (C-C motif) ligand 18), протеїн сурфактанту A, хітіназоподібний протеїн YKL-40, вільно циркулюючу дезоксирибонуклеїнову кислоту, пері. Фактор Krebs von den Lungen 6 (KL-6) є муциновим високомолекулярним глікопротеїном, який експресується в основному на пневмоцитах II типу та епітеліальних клітинах респіраторних бронхіол. Сироватковий рівень KL-6 є маркером ушкодження альвеолярних епітеліальних клітин і може бути використаний для оцінки тяжкості ІЗЛ, у тому числі ІЛФ. Близьким структурою KL-6 є маркер альвеоломуцин (3EG5) .

Рентгенологічна картина ІЛФ

Рентгенографія грудної клітки у пацієнтів з ІЛФ найчастіше виявляє двосторонні ретикулярні зміни (посилення легеневого малюнка) у нижніх та периферичних зонах легень. Однак до 10% пацієнтів з ІЛФ мають абсолютно нормальну рентгенологічну картину. У міру прогресування захворювання ретикулярні зміни стають грубішими, легеневі обсяги зменшуються і в ряді випадків стають помітними периферичні зміни за типом "стільникової легені" та ознаки ЛГ, такі як розширення діаметра легеневої артерії та кардіомегалія.

Одним із основних методів, необхідних для діагностики ІЛФ, є КТВР. Даний метод дозволяє отримати детальну картину змін інтраторакальних структур і часто є достатнім діагностичним методом для підтвердження деяких форм ІЗЛ. Комп'ютерна томографія високої роздільної здатності є більш чутливим методом, ніж рентгенографія грудної клітки, і найкраще підходить для диференціальної діагностики різних форм ІЗЛ.

Достовірний рентгенологічний діагноз ОІП може бути встановлений за наявності дво-

сторонніх ретикулярних затемнень у поєднанні з тракційними бронхоектазами/бронхіо-лоектазами, переважно в субплевральних відділах, і за наявності субплевральних "стільникових" змін (рис. 2). Однак необхідно зазначити, що в ряді випадків "стільникові" зміни буває дуже складно відрізнити від тракційних бронхіолоектазів, субплевральних кіст і парасептальної емфіземи. Якщо присутні зміни за типом "матового скла", то їх протяжність повинна бути меншою за протяжність ретикулярних змін. Також при ІЛФ можлива наявність невеликого збільшення розмірів лімфатичних вузлів, але зазвичай немає змін з боку плеври. За наявності даних характеристик рентгенологічний діагноз ОІП відповідає морфологічному більш ніж у 90% випадків.

Легенєві функціональні тести

Легенєві функціональні тести у пацієнтів з ІЛФ зазвичай дозволяють виявити рестриктивні зміни легень зі зменшенням легеневих обсягів і зниженням дифузійної здатності легень. На ранніх стадіях ІЛФ може бути виявлено ізольоване зниження дифузійної здатності легень за нормальних легеневих обсягів. Однією з ранніх ознак порушення газообміну є розширення альвеоло-артеріального градієнта за киснем. Навіть за нормальних рівнів насичення крові киснем за умов спокою фізичне навантаження призводить до десатурації, тобто. зниження показників оксигенації, що також притаманно ІЛФ.

При поєднанні ІЛФ та емфіземи спостерігається відносна нормалізація легеневих обсягів та потоків. Таким чином, у хворого з вираженою задишкою при фізичному навантаженні спірографія та бодіплетизмографія демонструють практично незмінені функціональні показники. У таких ситуаціях, як правило, виявляють значне зниження дифузійної здатності легень, а КТВР дозволяє виявити в тому самому легкому хворого легеневий фіброз (у базальних відділах) і емфізему (у верхніх відділах).

Критерії діагнозу ІЛФ

Певний діагноз ІЛФ вимагає свідчень наявності патерну ОІП або за даними КТВР, або за даними хірургічної біопсії легень (за наявності змін КТВР, не характерних для ОІП, наприклад, переважного ураження верхніх відділів, мозаїчного ущільнення, дифузних мікровузликів) та за умови

Діагностичні критерії ІЛФ

1. Виключити відомі причини ІЗЛ (наприклад, експозицію до професійних або середніх фіброгенних агентів, СЗСТ, прийом лікарських препаратів та променеву терапію)

2. Паттерн ОІП за даними:

Хірургічна біопсія легень за наявності змін за даними КТВР, не характерних для ОІП

виключення відомих причин захворювання, таких як інгаляційні фактори (наприклад, хронічний екзогенний алергічний альвеоліт (ЕАА) та азбестоз) та СЗСТ (таблиця).

Комп'ютерна томографія високої роздільної здатності дозволяє поставити точний діагноз ОІП приблизно у двох третин пацієнтів з ІЛФ. У хворих з нетиповими змінами КТВР потрібне проведення додаткових досліджень для підтвердження ІЛФ або інших форм ІЗЛ. Незважаючи на те, що трансбронхіальна біопсія (ТББ) в цілому вважається малопридатним методом морфологічної верифікації ОІП, ТББ і бронхоальвеолярний лаваж (БАЛ) дозволяють підтвердити інші захворювання з групи ІЗЛ, наприклад саркої-доз, ЕАА, еозинофільну пневмонію, лангероґолярний протеїноз. Наприклад, лімфоцитоз рідини БАЛ (>30% лімфоцитів) у пацієнта з підозрою на ІЛФ передбачає наявність альтернативного діагнозу, такого як неспецифічна інтерстиціальна пневмонія або ЕАА. З появою нового методу забору матеріалу легень - трансбронхіальної кріо-біопсії, яка робить можливість отримання більшого об'єму шматочків легеневої тканини при їх меншій деформації в порівнянні з використанням традиційних біопсійних щипців, з'являється надія, що бронхоскопічні методи біопсії відіграватимуть більш значну роль у діагностичному .

При необхідності для підтвердження діагнозу ІЛФ виконується хірургічна біопсія легень або за допомогою відеоассистированной торакоскопії або шляхом торакотомії. Для отримання репрезентативних зразків легеневої тканини хірургічна біопсія легень виготовляється з різних часток легень. Незважаючи на те що хірургічна біопсія легень вважається найбільш точним методом визначення гісто-патологічного патерну ІЗЛ, сама процедура пов'язана з певним ризиком небажаних явищ, особливо у пацієнтів з важкими функціональними змінами, швидким погіршенням стану та наявністю супутніх

Рис. 3. Загострення ІЛФ: КТ легень за 2 місяці до загострення (а) та під час загострення ІЛФ (б).

ної патології. Таким чином, рішення про проведення хірургічної біопсії легень має прийматися індивідуально, з урахуванням клінічної картини, діагностичних можливостей, потенційних переваг від досягнення достовірного діагнозу, урахування ризику даної процедури та переваг пацієнта.

Оскільки для встановлення діагнозу ІЛФ потрібні клінічні, рентгенологічні та морфологічні дані, мультидисциплінарні відповідності цих знахідок підвищують діагностичну точність. У недавньому міжнародному консенсусі з діагностики та ведення ІЛФ наголошується, що поряд з отриманням критеріїв ОІП за даними КТВР та біопсії легень для більш точного діагнозу ІЛФ необхідна думка мультидисциплінарного консиліуму. Будь-які знахідки КТВР, нетипові для ІЛФ, повинні порушувати питання ймовірності діагнозу ІЛФ, навіть незважаючи на те, що хірургічна біопсія легень виявила морфологічний патерн ОІП. Наприклад, такі захворювання, як хронічний ЕАА, лікарсько індуковані ураження легень, СЗСТ та азбестоз, можуть, за даними хірургічної біопсії легень, мати морфологічний патерн ОІП.

Клінічний перебіг та коморбідні стани

Середня виживання пацієнтів з ІЛФ становить близько 3 років. Незважаючи на те, що у багатьох хворих зазвичай відзначається поступове неухильне прогресування захворювання у вигляді наростання задишки при фізичному навантаженні та погіршення функціональних легеневих параметрів, в індивідуальному плані передбачити перебіг ІЛФ практично неможливо. У деяких пацієнтів протягом місяців і років не відбувається погіршення клінічних та функціональних параметрів, тоді як у інших хворих може спостерігатися несподіване швидке погіршення у вигляді розвитку дихальної недостатності, що прогресує. Більш того, при ІЛФ описані різні патерни прогресування захворювання, "повільне" і "швидке", причому, за даними пілотного дослідження, існують певні генетичні детермінанти швидкого прогресування ІЛФ.

Для поліпшення прогнозу прогнозу пацієнтів з ІЛФ запропоновано кілька систем визначення тяжкості або стадій ІЛФ, проте жодна з них поки не отримала широкого клінічного схвалення. Прогресуюча дихальна недостатність є причиною смерті приблизно половини хворих на ІЛФ, тоді як до інших причин належать пневмонія, аспірація, інфаркт міокарда, інсульт та інші позалегеневі причини.

Загострення ІЛФ

У хворих на ІЛФ з відносно повільним прогресуванням захворювання можуть бути відмічені гострі епізоди погіршення клінічної картини з розвитком тяжкої дихальної недостатності, що нерідко призводить до загибелі хворого. Деякі з таких епізодів є загостреннями ІЛФ, які визначаються як швидке наростання задишки (протягом останніх 30 днів: погіршення газообміну та нові зміни за даними рентгенографії/КТВР за відсутності виявлених причин погіршення, таких як інфекції, серцева недостатність або тромбоемболія легеневих артерій). Зміни КТВР, асоційовані з загостренням ІЛФ, включають "нові" затемнення у вигляді "матового скла", що накладаються на зміни, що характеризують легеневий фіброз ("стільникове" легке та ретикулярні зміни) (рис. 3).

Феномен загострень ІЛФ поки що вивчений недостатньо, вони можуть спостерігатися в будь-який час перебігу захворювання, а іноді є першим проявом ІЛФ. Загалом пацієнтам із клінічною картиною загострення

ІЛФ рекомендовано проведення БА для виключення інфекцій. Хірургічна біопсія легень виявляє картину дифузного альвеолярного ушкодження, що нашаровується на патерн ОІП, проте біопсія легень зазвичай не рекомендована при розвитку загострення ІЛФ. Летальність пацієнтів при розвитку загострення ІЛФ, як і раніше, дуже висока -70-80%, незважаючи на використання кортикостероїдів та антибіотиків.

Комбінація легеневого фіброзу та емфіземи

У деяких пацієнтів крім ІЛФ у легенях є ще одне захворювання – емфізема, таке поєднання називають комбінацією легеневого фіброзу та емфіземи (КЛФЕ). Продовжуються дискусії про унікальну схильність пацієнтів до розвитку і фіброзу, і емфіземи або про випадковий збіг - розвиток легеневого фіброзу у хворого з наявною емфіземою. Пацієнти з КЛФЕ, як правило, чоловіки, з великим анамнезом куріння. У таких хворих КТВР дозволяє виявити емфізему у верхніх відділах легень та ОІП – у нижніх. У деяких дослідженнях було показано, що КЛФЕ асоційована з високою частотою розвитку ЛГ та найгіршим прогнозом навіть у порівнянні з ІЛФ.

Легенева гіпертензія

Легенева гіпертензія є відносно частим ускладненням ІЛФ, її виявляють приблизно у 30-40% пацієнтів загалом і 85% пацієнтів з термінальними стадіями захворювання.

Легенева гіпертензія у пацієнтів з ІЛФ зазвичай асоційована з вираженим порушенням функції легень та гіпоксемією, проте іноді вона зустрічається при легких формах захворювання. Аналіз останніх випадків ставить питання про можливість розвитку ремоделювання легеневих судин і без участі гіпоксичної вазоконстрикції, а внаслідок фібротичної перебудови легеневої паренхіми.

Легенева гіпертензія у пацієнтів із КЛФЕ може бути пов'язана з редукцією загальної капілярної площі внаслідок фібротичної та емфізематозної деструкції легеневого судинного ложа. Десатурація під час сну також робить свій внесок у розвиток ЛГ у деяких пацієнтів з ІЛФ.

Наявність ЛГ у хворих на ІЛФ призводить до подальшого зниження фізичної працездатності та асоційовано з поганим прогнозом

Пацієнтам з ЛГ та гіпоксемією, як правило, призначається киснедотерапія; досі не отримано формальних доказів, що така терапія покращує виживання хворих на ІЛФ. У нещодавно проведеному клінічному дослідженні не було показано, що терапія сил-денафілом здатна збільшити дистанцію в тесті з 6-хвилинною ходьбою (6-МТ) (первинна кінцева точка) у пацієнтів з тяжким ІЛФ (дифузійна здатність)<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .

Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба

Гастроезофагеальну рефлюксну хворобу (ГЕРХ) виявляють у переважної більшості пацієнтів з ІЛФ (поширеність від 67 до 94%), що набагато частіше, ніж у хворих з іншими захворюваннями легень, такими як бронхіальна астма, хронічна обструктивна хвороба легень, або іншими ІЗ. В останні роки широко обговорюється взаємозв'язок між ГЕРХ та ІЛФ: не виключено, що мікроаспірація кислого шлункового вмісту може призводити до пошкодження альвеолярного епітелію, тобто. ініціальної ланки у патогенезі ІЛФ. У пацієнтів із загостренням ІЛФ виявляють підвищені концентрації пепсину в рідині БАЛ, що свідчить про аспірацію як первинний тригер цього ускладнення.

У нещодавно виконаному ретроспективному дослідженні було показано, що антирефлюксна терапія у пацієнтів з ІЛФ асоційована з уповільненням прогресування функціональних легеневих показників та вищою виживання хворих. У хворих на ІЛФ із симптомами ГЕРХ, які очікують трансплантацію легень, проведення фундоплікації за Ніссеном дозволило стабілізувати потреби в киснедотерапії порівняно з пацієнтами, у яких не виконувалось хірургічне втручання, хоча функціональні легеневі показники залишалися порівнянними між даними групами пацієнтів. А у пацієнтів, яким була виконана трансплантація легень, фундоплікація дозволяла уповільнити прогресування облітеруючого бронхіоліту.

у разі документованого механічного рефлюксу або симптоматичної ГЕРХ .

Рак легенів

Ризик розвитку раку легень значно підвищений у пацієнтів з ІЛФ, особливо у літніх, із тривалим стажем куріння. У хворих з ІЛФ досить складно виявити рак легень внаслідок фібротичних змін легеневої тканини, типова картина пухлини – вузликові зміни з нерівним або голчастим контуром у периферичних зонах легень. Діагноз раку легень може бути встановлений як до виявлення ІЛФ, так і після або навіть одночасно з діагнозом ІЛФ.

Функціональні порушення внаслідок ІЛФ накладають ризики на хірургічне лікування раку легенів, оскільки наявність ІЛФ асоційована з більш високою постоперативною хворобливістю та летальністю хворих у порівнянні з пацієнтами без ІЛФ. Крім того, відомо, що хірургічні втручання на легенях у пацієнтів з ІЛФ можуть призвести до розвитку загострення ІЛФ, що пов'язано з високою летальністю хворих.

Венозні тромбоемболії

Популяційні дослідження показують, що пацієнти з ІЛФ мають підвищений ризик розвитку венозних тромбоемболій (ВТЕ). Сприятливими факторами до ВТЕ при ІЛФ можуть бути не тільки обмеження активності хворого, але й підвищена прокоагулянтна активність, яка також робить свій внесок у процес фіброутворення. На додаток до цього слід зазначити, що летальні випадки у пацієнтів з ІЛФ та ВТЕ спостерігаються у більш ранньому віці, ніж у хворих на ІЛФ без ВТЕ. Венозні тромбоемболії є однією з причин загострення дихальної недостатності у пацієнтів із ІЛФ. В одному ретроспективному дослідженні, присвяченому хворим на ІЛФ, що надходили у відділення інтенсивної терапії з дихальною недостатністю, тромбоемболія легеневих артерій стала основною причиною погіршення стану в 6% випадків.

Список літератури

1. Raghu G. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011 року.

2. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Crit. Care Med.

2000. V. 161. P. 646.

3. Ryu J.H. та ін. // Mayo Clin. Proc. 2014. V. 89. P. 1130.

4. Travis W.D. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013 року.

5. Collard H.R. та ін. / / Arch. Intern. Med. 2003. V. 163. P. 17.

6. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. V. 165. P. 277.

7. Katzenstein A.L. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 157. P. 1301.

8. Rindfleisch G.E. // Zentralbl. Pathol. 1897. V. 8. P. 864.

9. Ількович М.М. та ін // Пульмонологія. 2003. № 3. С. 98.

10. Ількович М.М. та ін // Consilium medicum. 2009. № 11. С. 24.

11. Bjoraker J.A. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 157. P. 199.

12. Nagai S. та ін. // Eur. Respir. J. 1998. V. 12. P. 1010.

13. Daniil Z.D. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1999. V. 160. P. 899.

14. Selman M. та ін. // Ann. Intern. Med. 2001. V. 134. P. 136.

15. du Bois R.M. // Nat. Rev. Drug. Discov. 2010. V. 9. P. 129.

16. Fernández Pérez E.R. та ін. // Chest. 2010. V. 137. P. 129.

17. Raghu G. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2006. V. 174. P. 810.

18. Douglas W.W. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. V. 161. P. 1172.

19. King T.E. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2001. V. 164. P. 1171.

20. Nadrous H.F. та ін. // Mayo Clin. Proc. 2005. V. 80. P. 37.

21. Allam J.S. та ін. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2006. V. 12. P. 312.

22. Steele M.P. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005. V. 172. P. 1146.

23. Lee H.-L. та ін. // Chest. 2005. V. 127. P. 2034.

24. Wahidi M.M. та ін. // Chest. 2002. V. 121. P. 30S.

25. Taskar V. та ін. // Semin. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 29. P. 670.

26. Blackwell T.S. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2014. V. 189. P. 214.

27. Rosas I.O. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2013. V. 188. P. 765.

28. Phan S.H. // Proc. Am. Thorac. Soc. 2012. V. 9. P. 148.

29. Xia H. та ін. // Am. J. Pathol. 2014. V. 184. P. 1369.

30. Noble PW. та ін. // J. Clin. Invest. 2012. V. 122. P. 2756.

31. Maher T.M. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2013. V. 19. P. 460.

32. Shimbori C. та ін. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2013. V. 19. P.446.

33. Alder J.K. та ін. // Proc. Natl. Acad. SCI. США. 2008. V. 105. P. 13051.

34. Chilosi M. та ін. // Transl. Res. 2013. V. 162. P. 156.

35. Leslie K.O. / / Arch. Pathol. Lab. Med. 2012. V. 136. P. 591.

36. Seibold M.A. та ін. // N. Engl. J. Med. 2011. V. 364. P. 1503.

37. Peljto A.L. та ін. // JAMA. 2013. V. 309. P. 2232.

38. Armanios M.Y. та ін. // N. Engl. J. Med. 2007. V. 356. P. 1317.

39. Cronkhite J.T. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 178. P. 729.

40. Liu T. та ін. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2013. V. 49. P. 260.

41. Thomas A.Q. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. V. 165. P. 1322.

42. Wang Y. та ін. // Am. J. Hum. Genet. 2009. V. 84. P. 52.

43. Behr J. та ін. // Eur. Respir. J. 2008. V. 31. P. 1357.

44. Nathan S.D. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. V. 175. P. 875.

45. Zhang Y. та ін. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2012. V. 18. P. 441.

46. ​​Vij R. та ін. // Transl. Res. 2012. V. 159. P. 218.

47. Tzouvelekis A. та ін. // Respir. Res. 2005. V. 6. P. 78.

48. Prasse A. та ін. // Respirology. 2009. V. 14. P. 788.

49. Авдєєва О.Є. та ін // Пульмонологія. 1998. № 2. С. 22.

50. Silva C.I. та ін. // J. Thorac. Imaging. 2009. V. 24. P. 260.

51. Lynch D.A. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2005. V. 172. P. 488.

52. Arakawa H. та ін. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2011. V. 196. P. 773.

54. Cottin V. та ін. // Eur. Respir. J. 2005. V. 26. P. 586.

56. Ryerson CJ et al. // Chest. 2013. V. 144. P. 234.

57. Trahan S. та ін. // Chest. 2008. V. 134. P. 126.

58. Misumi S. та ін. // Proc. Am. Thorac. Soc. 2006. V. 3. P. 307.

59. Ryu J.H. та ін. // Mayo Clin. Proc. 2007. V. 82. P. 976.

60. Leslie K.O. та ін. / / Arch. Pathol. Lab. Med. 2007. V. 131. P. 407.

61. Ohshimo S. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2009. V. 179. P. 1043.

62. Casoni G.L. та ін. // PLoS One. 2014. V. 9. P. e86716.

63. Maldonado F. та ін. //J. Bronchology Interv. Пулмонол. 2009. V. 16. P. 227.

64. Riley DJ. та ін. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2006. V. 12. P. 331.

65. Sharma S. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2012. V. 18. P. 528.

66. Utz J.P. та ін. // Eur. Respir. J. 2001. V. 17. P. 175.

67. Park J.H. та ін. // Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2007. V. 31. P. 1115.

68. Flaherty K.R. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2004. V. 170. P. 904.

69. Smith M. та ін. // J. Clin. Pathol. 2013. V. 66. P. 896.

70. Ley B. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 183. P. 431.

71. Selman M. та ін. // PLoS One. 2007. V. 2. P. e482.

72. Wells A.U. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2003. V. 167. P. 962.

73. Ley B. та ін. // Ann. Intern. Med. 2012. V. 156. P. 684.

74. du Bois R.M. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 459.

75. Daniels C.E. та ін. // Eur. Respir. J. 2008. V. 32. P. 170.

76. Panos RJ. та ін. // Am. J. Med. 1990. V. 88. P. 396.

77. Collard H.R. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2007. V. 176. P. 636.

78. Parambil J.G. та ін. // Chest. 2005. V. 128. P. 3310.

79. Saydain G. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2002. P. 166. P. 839.

80. Kim D.S. // Clin. Chest Med. 2012. V. 33. P. 59.

81. Mejia M. та ін. // Chest. 2009. V. 136. P. 10.

82. Cottin V. та ін. // Eur. Respir. J. 2010. V. 35. P. 105.

83. Fell C.D. та ін. // Clin. Chest Med. 2012. V. 33. P. 51.

84. Gagermeier J. та ін. // Chest. 2005. V. 128. P. 601S.

85. Farkas L. та ін. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2011. V. 45. P. 1.

86. Kolilekas L. та ін. // J. Clin. Sleep Med. 2013. V. 9. P. 593.

87. Gläser S. та ін. // PLoS One. 2013. V. 8. P. e65643.

88. Zisman D.A. та ін. // N. Engl. J. Med. 2010. V. 363. P. 620.

89. King T.E. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 92.

90. Raghu G. та ін. // Ann. Intern. Med. 2013. V. 158. P. 641.

91. Raghu G. та ін. // Eur. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1622.

92. Raghu G. та ін. // Eur. Respir. J. 2006. V. 27. P. 136.

93. Tobin R.W. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 1998. V. 158. P. 1804.

94. Sweet M.P. та ін. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 133. P. 1078.

95. Savarino E. та ін. // Eur. Respir. J. 2013. V. 42. P. 1322.

96. Lee J.S. та ін. // Eur. Respir. J. 2012. V. 39. P. 352.

97. Lee J.S. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011. V. 184. P. 1390.

98. Lee J.S. та ін. // Lancet. Respir. Med. 2013. V. 1. P. 369.

99. Linden P.A. та ін. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. V. 31. P. 438.

100. Davis R.D. та ін. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. V. 125. P. 533.

101. Cantu E. III та ін. // Ann. Thorac. Surg. 2004. V. 78. P. 1142.

102. Hubbard R. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2000. V. 161. P. 5.

103. Aubry M.C. та ін. // Mayo Clin. Proc. 2002. V. 77. P. 763.

104. Daniels C.E. та ін. // Curr. Opin. Pulm. Med. 2005. V. 11. P. 431.

105. Le Jeune I. та ін. // Respir. Med. 2007. V. 101. P. 2534.

106. Harris J.M. та ін. // Thorax. 2010. V. 65. P. 70.

107. Kishi K. та ін. // J. Comput. Assist. Tomogr. 2006. V. 30. P. 95.

108. Yoshida R. та ін. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2012. V. 199. P. 85.

109. Kushibe K. та ін. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 55. P. 505.

110. Park J.S. та ін. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011. V. 59. P. 148.

111. Chambers R.C. та ін. // Proc. Am. Thorac. Soc. 2012. V. 9. P. 96.

112. Hubbard R.B. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2008. V. 178. P. 1257.

113. Sode B.F. та ін. // Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2010. V. 181. P. 1085.

114. Sprunger D.B. та ін. // Eur. Respir. J. 2012. V. 39. P. 125.

АТМОСФЕРА

На сайті -preSS.ru ви зможете ПРИДБАТИ всі наші книги, журнали та диски

за видавничими цінами без магазинних націнок.

Також на сайті atm-preSS.ru У БЕЗКОШТОВНОМУ ДОСТУПІ ви знайдете архіви журналів "Практична пульмонологія", "Атмосфера. Пульмонологія та алергологія", "Астма та алергія", "Атмосфера. Новини кардіології", "Нервові хвороби" "Лікувальна справа", переклади на російську мову посібників та брошур.

Ідіопатичний легеневий фіброз, Хаммена-Річа синдром, Дифузний фіброз легень, Фіброзуючий криптогенний альвеоліт, Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2013

Інші інтерстиціальні легеневі хвороби зі згадкою про фіброз (J84.1)

Пульмонологія

Загальна інформація

Короткий опис

Затверджено протоколом засідання
Експертної комісії з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК

№23 від 12.12.2013

Визначення: ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ)- це специфічна форма хронічної, прогресуючої фіброзуючої інтерстиціальної пневмонії невстановленої етіології, що зустрічається переважно у осіб похилого віку, обмежена легенями, і асоціюється з гістопатологічною та/або радіологічною картиною звичайної інтерстиціальної пневмонії.

Колишня назва: ідіопатичний альвеоліт, що фіброзує, не рекомендується до використання у зв'язку з патоморфологічними особливостями захворювання - швидким формуванням фіброзу.

I. ВВОДНА ЧАСТИНА

Назва протоколу:Діагностика та лікування ідіопатичного легеневого фіброзу.

Код протоколу:

Код(и) МКБ-10:

J84.1 Інші інтерстиціальні легеневі хвороби із згадкою про фіброз:

Дифузний легеневий фіброз. Фіброзуючий альвеоліт (криптогенний). Синдром Хаммена-Річа. Ідіопатичний легеневий фіброз

Скорочення, що використовуються в протоколі:

ДІП - десквамативна інтерстиціальна пневмонія

ІІП - ідіопатична інтерстиціальна пневмонія

ІЛФ – ідіопатичний легеневий фіброз

ІЗЛ - інтерстиціальне захворювання легень

КТВР - комп'ютерна томографія високого дозволу

ЛІП - лімфоїдна інтерстиціальна пневмонія

НСІП - неспецифічна інтерстиційна пневмонія

ОІП (UIP) – звичайна інтерстиціальна пневмонія

СДЛА - середній тиск у легеневій артерії

ФБС – фібробронхоскопія

ЕКГ – електрокардіографія

ВІДЛУННЯ-КГ - ехокардіографія

DLCO – дифузійна здатність легень

Дата розробки протоколу: 04.2013 р.

Користувачі протоколу:Лікарі загальної практики, терапевти, пульмонологи, керівники-менеджери, середній медичний персонал

Класифікація

Клінічна класифікація

ІЛФ - смертельне захворювання легень з варіабельним та непередбачуваним перебігом. Незважаючи на те, що загальноприйнятої класифікації за стадіями та варіантами течії немає, рекомендується розрізняти
- швидкопрогресуюче,
- повільно прогресуюче та
- Рецидивуючий перебіг (фаза загострення та стабілізації).
Середня виживання становить від 2 до 5 років з моменту постановки діагнозу.

У більшості пацієнтів з ІЛФ функція легень з часом поступово погіршується; у меншості пацієнтів функціональний стан легень залишається стабільним чи стрімко погіршується.

При рецидивному перебігу пацієнти можуть відчувати епізоди гострого погіршення дихальної функції, незважаючи на попередню стабільність. Спостереження показали, що гостре погіршення респіраторної функції відбувається у малої кількості пацієнтів з ІЛФ (приблизно 5-10%).

Ці епізоди можуть виникати вдруге внаслідок пневмонії, легеневої емболії чи серцевої недостатності.

Якщо причину гострого зниження дихальної функції встановити неможливо, застосовується термін «загострення ІЛФ». В даний час неясно, чи є загострення ІЛФ просто проявом невстановленого респіраторного ускладнення (наприклад, легеневої емболії, інфекції), що викликало гостре погіршення стану у хворого на ІЛФ, або є властивим самому захворюванню на прискорення патобіологічних процесів, що беруть участь в ІЛФ.

Якщо не виявлено іншу причину, наявність будь-якої з наступних змін слід розцінювати як прогрес захворювання:

Прогресуюча задишка (переважно використовувати бальну оцінку за якою-небудь шкалою, наприклад за шкалою Борга)

Прогресуюче, стійке зниження абсолютних значень FVC, порівняно з вихідними.

Прогресуюче, стійке зниження абсолютних значень Dlco, порівняно з вихідними.

Прогресування фіброзу на КТВР.

Моніторинг прогресування захворювання слід проводити в період від 4 до 6 місяців, але при потребі у більш короткий період.

Діагностика

ІІ. МЕТОДИ, ПІДХОДИ, ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ

Перелік основних та додаткових діагностичних заходів

Перед плановою госпіталізацією:

Основні:

Загальний аналіз крові;

Коагулограма;

Спірометрія;

Відлуння-КГ (з оцінкою СДЛА)

Додаткові:

У стаціонарі додатково до вищевказаних проводяться:

Дослідження крові з оцінкою протеїнограми

Дослідження крові на наявність Епштейн-Барр вірус (EBV), цитомегаловірус (CMV), герпевіруси, віруси гепатитів

Пульсоксіметрія;

Гази артеріальної крові;

ФБС (за показаннями);

Визначення DLCO,

Відеоторакоскопічна біопсія легень (за показаннями)

Екстрена госпіталізація провадиться без попереднього (амбулаторного) лабораторно-інструментального дослідження.

Діагностичні критерії:

Виняток інших відомих причин інтерстиціального захворювання легень (ІЗЛ) (наприклад, домашні або професійні впливи навколишнього середовища, захворювання сполучної тканини, токсична дія ліків).

Наявність картини ОІП (UIP) за даними комп'ютерної томографії високого дозволу (КТВР) у пацієнтів, які не піддавалися хірургічній біопсії легені.

Поєднання картини ОІП на КТВР та специфічного патерну ОІП біопсійного матеріалу легені у пацієнтів, які зазнавали хірургічної біопсії легені.

Точність діагностики ІЛФ збільшується при міждисциплінарному обговоренні між пульмонологами, радіологами та патологами з досвідом у діагностиці ІЛФ.

Великі та малі критерії ІЛФ, запропоновані Консенсусом 2000 ATS/ERS, були усунені .

ІЛФ слід припускати у всіх дорослих пацієнтів з прогресуючою незрозумілою задишкою при фізичному навантаженні. Іншими частими проявами є малопродуктивний кашель, підвищена стомлюваність, іноді пітливість, пропасниця, втрата ваги. Не характерні: кровохаркання, поразка плеври, виражена бронхообструкція. Імовірність захворювання збільшується із віком, типово початок захворювання на шостому-сьомому десятилітті життя. ІЛФ рідко зустрічається у віці до 50 років; у таких пацієнтів у подальшому можуть маніфестувати симптоми захворювання сполучної тканини, що протікало у субклінічній формі в момент постановки діагнозу ІЛФ. ІЛФ майже однаково часто виникає у чоловіків та у жінок.

При фізикальне обстеженняпровідними критеріями є двостороння базальна інспіраторна крепітація, зміни пальців як «барабанних паличок».

Типових лабораторних критеріївні. Можливе помірне підвищення рівня лейкоцитів, ШОЕ, диспротеїнемія.

Інструментальні критеріїІЛФ: ґрунтуються на характерних ознаках звичайної інтерстиціальної пневмонії (ОІП) за даними КТВР (таблиця 1), гістопатологічних критеріях ОІП (таблиця 2), даних функціонального дослідження.

Таблиця 1. Критерії КТВР для картини ОІП.

Картина ОІП (Всі чотири ознаки)	Можливий малюнок ОІП (всі три критерії)	Протирічить ОІП (будь-яка з семи ознак)
Ретикулярна деформація - «Стільникова легеня» з/або без тракційних бронхоектазів	Переважання субплевральної та базальної локалізації Ретикулярна деформація Відсутність ознак, що суперечать картині UIP (див. третю колонку)	Переважна більшість ураження верхньої або середньої частки легені Переважно перібронховаскулярна локалізація Велике зниження прозорості легень на кшталт «матового скла (площа «матового скла» більше, ніж ретикулярної деформації) Велика кількість вузликів (білатерально, переважно у верхній частці) Окремо розташовані кісти (множинні, білатеральні, окремо від ділянок «стільникової» легені) Дифузне мозаїчне ослаблення легеневого малюнка/повітряні пастки (білатеральне, у трьох і більше частках) Консолідація в бронхолегеневому сегменті/сегментах частці/частках

Таблиця 2. Гістопатологічні критерії, характерні для ОІП

Картина ОІП (Всі 4 критерії)	Ймовірна ОІП	Можлива ОІП (всі три критерії)	Чи не ОІП (будь-який із шести критеріїв)
Доказ фіброзу/архітектурні порушення,  «медові стільники», розташовані переважно субплеврально/парасептально Неоднорідне залучення легеневої паренхіми до фіброзу Скупчення фібробластів Немає ознак проти діагнозу ОІП, які передбачають альтернативний діагноз (див. колонку 4).	Доказ фіброзу/архітектурні порушення,  «медові стільники» Відсутність ознак неоднорідного фіброзу чи скупчень фібробластів, але ні того, ні іншого одночасно Немає ознак проти діагнозу ОІП, які передбачають альтернативний діагноз (див. колонку 4) або Тільки зміни на кшталт «медових сот»***	Неоднорідні або дифузні залучення легеневої паренхіми до фіброзу, з або без інтерстиціального запалення Відсутність інших критеріїв ОІП (див. колонку «Картина ОІП») Немає ознак проти діагнозу ОІП, які передбачають альтернативний діагноз (див. колонку 4)	Гіалінові мембрани* Організована пневмонія** Гранулеми Інтерстиціальні запальні клітинні інфільтрати поза «медовими сотами» Зміни переважно локалізуються перибронхіально Інші ознаки, що підтверджують альтернативний діагноз

Спірометрія:ознаки рестриктивних порушень функції зовнішнього дихання – зниження ЖЕЛ (ФЖЕЛ)<80% от должных величин.

Таблиця 3. Ознаки, асоційовані зі збільшенням ризику смертності при ІЛФ.

Базові фактори*: Рівень задишки** Dlco  40% від належного Десатурація ≤ 88% під час 6-хвилинного тесту ходьби (6MWT) «Стільникова легеня» на КТВР Легенева гіпертензія Тимчасова зміна факторів: Збільшення рівня задишки** Зниження Форсованої Життєвої Ємності Легких (ФЖЕЛ) ≥ 10% абсолютної величини Зниження Dlco ≥ 15% від абсолютного значення Погіршення фіброзу на КТВР

* Базова форсована життєва ємність - прогностична значимість неясна. ** В даний час немає єдиного підходу до кількісної оцінки

Показання для консультації фахівців:

Обов'язковим є консиліум пульмонологів, радіологів, патоморфологів для встановлення діагнозу.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз,Насамперед, слід проводити з іншими формами ідіопатичних інтерстиціальних пневмоній:

Неспецифічна інтерстиційна пневмонія (НСІП)

У порівнянні з ІЛФ, НСІП розвивається в молодшому віці (в середньому від 40 до 50 років) однаково часто у чоловіків і жінок. Захворювання починається поступово, у невеликої частини хворих можливий підгострий початок. Клінічна картина НСИП подібна до такої при ІЛФ, але задишка і кашель менш виражені і наростають настільки неухильно. Приблизно у половини хворих відзначається зменшення маси тіла (загалом до 6 кг). Підвищення температури тіла та зміни нігтьових фаланг спостерігається відносно рідко. При дослідженні ФЗД визначаються незначні або помірно виражені рестриктивні розлади легеневої вентиляції, зниження DLCO, при навантаженні може виникати гіпоксемія. Найчастіше НСИП добре піддається лікуванню глюкокортикостероїдами (ГКС) і має сприятливий прогноз до клінічного лікування. На КТВР найчастіше визначаються симетричні субплеврально розташовані ділянки "матового скла". В одній третині хворих цей симптом є єдиним проявом захворювання. Ретикулярні зміни спостерігаються приблизно у половині випадків. Ознаки "стільникової легені", ділянки ущільнення легеневої тканини відзначаються відносно рідко. При повторних дослідженнях у процесі лікування більшість хворих відзначається позитивна рентгенологічна динаміка. При гістологічному дослідженні клітинний патерн відповідає маловираженому чи помірному інтерстиціальному хронічному запаленню; Гіперплазія пневмоцитів II типу в зонах запалення Характерна гомогенність змін з переважанням запалення та фіброзу на противагу гетерогенності при ОІП грубий фіброз зазвичай відсутній, фокуси фібробластів у невеликій кількості або відсутні.

Десквамативна інтерстиціальна пневмонія (ДІП)

ДІП зустрічається рідко (<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Лімфоїдна інтерстиційна пневмонія (ЛІП)

ЛИП зустрічається рідко, зазвичай, у жінок, частіше після 40 років. Захворювання розвивається повільно, задишка та кашель поступово наростають протягом 3 років і більше. Характерні лихоманка, біль у грудях, артралгії, схуднення. У легенях вислуховуються тріскучі хрипи. Можуть спостерігатися анемія, гіпергаммаглобулінемія. Захворювання піддається терапії кортикостероїдами та має сприятливий прогноз, проте приблизно у 1/3 пацієнтів формується дифузний інтерстиціальний фіброз. При рентгенографії легень можуть спостерігатися два типи змін: нижньодольові змішані альвеолярно-інтерстиціальні інфільтрати та дифузне ураження з формуванням "стільникової легені". На КТВР зазвичай визначаються ділянки "матового скла". Іноді визначаються периваскулярні кісти та ділянки "стільникової легені". Зміни ретикулярного характеру спостерігаються приблизно 50 % випадків. При гістології – дифузна інтерстиціальна інфільтрація уражених ділянок; розподіл переважно у альвеолярних перегородках. Інфільтрати включають Т-лімфоцити, плазматичні клітини і макрофаги. Лімфоїдна гіперплазія.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:
- уповільнити темпи прогресування легеневого інтерстиціального фіброзу,
- запобігти життєзагрозним ускладненням.

Тактика лікування

Немедикаментозне лікування

Оксигенотерапіяу пацієнтів з клінічно значущим ступенем гіпоксемії (зазвичай визначається Sр02 88% або РаО2 60 мм рт. ст.).

Мета: підвищення толерантності до фізичної, поліпшення виживання пацієнтів із клінічно значущою гіпоксемією спокою.

Легенева реабілітація:з розробкою плану індивідуального ведення пацієнта, що включає освітні лекції, розробку плану харчування, проведення фізичних тренувань із включенням індивідуально підібраних силових вправ, психологічна підтримка. Рекомендується більшості пацієнтів із ІЛФ. Не показано невеликій кількості хворих.

Роль легеневої реабілітації: покращення функціонального статусу та індивідуальних характеристик перебігу хвороби.

Медикаментозне лікування

Глюкокортикостероїди (ГКС) та цитостатики- основні препарати для лікування хворих на ІЛФ, хоча у більшої частини пацієнтів ці препарати не мають істотного впливу на тривалість життя. В даний час немає засобів, здатних зупинити запальний процес або фіброзування при ІЛФ.

Лише у 10-40% хворих на ІЛФ початкова терапія з використанням глюкокортикоїдів призводить до часткового поліпшення стану, при цьому повна ремісія захворювання спостерігається в поодиноких випадках. При ІЛФ немає спонтанних ремісій, а середні терміни життя, за останніми даними, становлять від 2 до 4 років з моменту встановлення діагнозу. Незважаючи на несприятливий прогноз, лікування має бути призначене всім пацієнтам з прогресуючим перебігом, які не мають протипоказань до кортикостероїдів або цитостатиків.

Разом з тим, необхідно враховувати, що очікуваний лікувальний ефект повинен переважувати ризик ускладнень від терапії. Насамперед, це стосується пацієнтів віком старше 70 років, хворим з крайнім ступенем ожиріння, супутніми тяжкими захворюваннями серця та судин, цукровим діабетом, остеопорозом, тяжкою дихальною недостатністю, за наявності «стільникової легені» при рентгенологічному дослідженні.

До початку терапії пацієнти повинні бути інформовані про потенційний ризик та побічні ефекти терапії кортикостероїдами та цитостатиками. Тільки після згоди пацієнта може бути розпочато лікування.

Рекомендовані дози кортикостероїдів: 1 мг преднізолону на 1 кг маси тіла перорально, але не більше 60 мг на добу. Цю дозу призначають протягом 2-4 місяців. з подальшим зниженням до підтримуючої – 15-20 мг/добу. Цитостатична терапія (циклофосфамід та азатіоприн) застосовувалася раніше у хворих на ІЛФ, у яких була відсутня відповідь на ГКС-терапію, у пацієнтів з ускладненнями або високим ризиком ускладнень від кортикостероїдів. В даний час вважають, що комбіноване лікування кортикостероїдами і цитостатиками підвищує ефективність і одночасно дозволяє суттєво знизити сумарні дози тих та інших препаратів. Зазвичай застосовують 15-25 мг преднізолону щодня та 200 мг циклофосфану 2 рази на тиждень. Не рекомендується застосування монотерапії кортикостероїдів при стабільному перебігу ІЛФ.

Кортикостероїд (преднізолон або аналог) – 0,5 мг/кг маси тіла на день перорально протягом 4 тижнів; 0,25 мг/кг щодня протягом 8 тижнів. Поступове зниження до 0,125 мг/кг щодня або 0,25 мг/кг через день;

Плюс азатіоприн – 2-3 мг/кг на день; максимальна доза – 150 мг на день. Лікування починають із 25-50 мг на день, збільшуючи дозу на 25 мг кожні 1-2 тижні до досягнення максимальної дози;

Або циклофосфамід – 2 мг/кг на день. Максимальна доза – 150 мг на день. Лікування починають із 25-50 мг на день, збільшуючи дозу на 25 мг кожні 1-2 тижні до досягнення максимальної дози.

Терапія має тривати щонайменше 6 місяців. Ефективність визначається щомісяця за клінічними, рентгенологічними та функціональними даними. Найважливішим компонентом лікувального процесу є моніторинг небажаних ефектів терапії.

Лікування циклофосфамідом та азатіоприном вимагає щотижневого контролю лейкоцитів та тромбоцитів у крові. Якщо кількість лейкоцитів зменшується ≤ 4000/мм3, а тромбоцитів знижується нижче 100 000/мм3, лікування припиняють або негайно зменшують дозу на 50%. Контроль відновлення числа лейкоцитів та тромбоцитів проводиться щотижня. Якщо відновлення немає, цитостатики слід скасувати до досягнення нормалізації клітинного складу крові.

Азатіоприн також має гепатотоксичну дію. У зв'язку з цим пацієнтам, які приймають азатіоприн, необхідно щомісяця визначати рівень трансаміназ. Лікування припиняють або зменшують дозу, якщо вміст аланінамінотрансферази більш ніж у 3 рази перевищує норму.

При використанні циклофосфаміду може розвиватися геморагічний цистит. Для профілактики рекомендується рясне питво з щомісячним контролем кількості еритроцитів у сечі.

Ефективність препаратів, що гальмують синтез колагену та фіброзування (D-пеніциламін, колхіцин, інтерферони), досі не доведена. D-пеніциламін (купреніл), що широко застосовувався раніше, більш ніж у половини хворих викликає серйозні побічні ефекти, які за тяжкістю перебігу конкурують з основним захворюванням.

Узагальнені результати рандомізованого подвійного сліпого плацебо-контрольованого дослідження IFIGENIA продемонстрували доцільність приєднання до терапії кортикостероїдами у хворих на ІЛФ N-ацетилцистеїну у високих дозах (1800 мг на добу). N-ацетилцистеїн уповільнює зниження ЖЕЛ та DLCO. Препарат дозволяє більш успішно, ніж тільки імуносупресивна терапія, стабілізувати клініко-функціональні показники у хворих на ІЛФ та пом'якшити небажані ефекти, що викликаються кортикостероїдами та цитостатиками. У той же час монотерапія N-ацетилцистеїном не показана через відсутність ефекту.

Інші види лікування:ні (з урахуванням доказової бази)

У ряді випадків може бути розглянуто застосування інгібіторів ФДЕ-5 (силденафіл) для зниження середнього тиску в легеневій артерії у частини пацієнтів при РсрЛА >25 мм/год.

Хірургічне втручання:трансплантація легень (при неефективності медикаментозного лікування протягом певного періоду, за відсутності позитивної динаміки основних індикаторів ефективності лікування) та ін.

Профілактичні заходи:не розроблені

Подальше ведення:

При ефективності розпочатої медикаментозної терапії продовження її за індивідуально розробленою програмою з урахуванням відповіді на лікування та побічних ефектів;

За відсутності ефекту від терапії та/або прогресування захворювання (з урахуванням індикаторів ефективності та безпеки) вирішення питання про доцільність трансплантації легень;

Вирішення питання працездатності пацієнта з урахуванням ступеня виразності дихальної недостатності.

Індикатори ефективності лікування та безпеки методів діагностики та лікування, описаних у протоколі:

Експертами ERS та ATS розроблені наступні критерії ефективності терапії при ІЛФ:

Клінічне покращення: наявність не менше двох наступних критеріїв протягом двох послідовних візитів у період від 3 до 6 місяців лікування:

Зменшення ступеня задишки та тяжкості кашлю;

Рентгенологічне покращення: зменшення паренхіматозних змін за даними рентгенографії або КТВР легень;

Функціональне покращення: наявність не менше двох критеріїв: - ≥ 10 % збільшення TLC або ФЖЕЛ (мінімум 200 мл); - ≥ 15% збільшення DLco (мінімум 3 мл/хв/мм Hg); - значне покращення (≥ 4% одиниць, ≥ 4 мм Hg) SaO2 або РаО2, виміряних при проведенні тесту з фізичним навантаженням.

Відсутність серйозних небажаних ефектів терапії.

Госпіталізація

Показання для госпіталізації:

Проведення біопсії легень для уточнення діагнозу (планова)

Початок імуносупресивної терапії, підбір препаратів, пульс-терапія (планова)

Різке прогресування або загострення з розвитком життєзагрозних ускладнень: наростання дихальної недостатності, прогресування легеневої гіпертензії, поява ознак декомпенсації легеневого серця, поява ознак інфекції (екстрена)

Інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Експертної комісії з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК, 2013
   1. 1. На офіційний ATS/ERS/JRS/ALAT стан: Idiopathic Pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management./ Am J Respir Crit Care Med. – 2011. – Vol. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of Idiopathic Interstitial Pneumonias //Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - Vol. 165:277–304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, et al., Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Prognostic determinants among clinical, thin-section CT, and histopathologic findings for fibrotic idiopathic interstitial pneumonias: tertiary hospital study // Radiology 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Histologic spectrum of idiopathic interstitial pneumonias // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. Best AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopathic pulmonary fibrosis: physiologic tests, quantitative CT indexes, and CT visual scores as predictors of mortality // Radiology 2008;246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopathic pulmonary fibrosis: Impact of oxygen and colchicine, prednisone, чи не therapy on survival // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Стероіди в ідіопатичній pulmonary fibrosis: сприятливі оцінки природних реакцій, реагування на терапію, і порушення // Am. J. Med., 2001. – Vol.110. - Р. 278-282. 10. Попова Є. Н. Ідіопатичні інтерстиціальні пневмонії: клініка, діагностика, лікування // Лікар. – 2005.- № 9. 11. Фещенко Ю. І., Гаврисюк В. К., Моногарова Н. Є. Ідіопатичні інтерстиційні пневмонії: класифікація, диференціальна діагностика // Український пульмонологічний журнал, 2007. – № 2. 12. American Thore Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2000. – Vol. 161. - P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; IFIGENIA Study Group. High-dose acetylcysteine ​​in idiopathic pulmonary fibrosis // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353. - P.2229-2242.

Інформація

ІІІ. ОРГАНІЗАЦІЙНІ АСПЕКТИ ВПРОВАДЖЕННЯ ПРОТОКОЛУ

Список розробників протоколу із зазначенням кваліфікаційних даних:

Козлова І.Ю. – д.м.н., професор, зав. кафедрою пульмонології та фтизіатрії Медичного Університету Астана;

Латипова Н.А. – д.м.н., доцент кафедри внутрішніх хвороб Медичного Університету Астана;

Бакенова Р.А. – д.м.н., професор Медичного Університету Астана, головний терапевт МЦ УДП РК;

Гаркалов К.А. - к.м.н., начальник відділу вдосконалення ПМСН РДП на ПХВ «РЦРЗ»

Рецензенти:
Айнабекова Б.А. – д.м.н., професор, зав. кафедрою внутрішніх хвороб з інтернатури та резидентури АТ «МУА»

Вказівка ​​на відсутність конфлікту інтересів:Розробники даного протоколу підтверджують відсутність конфлікту інтересів, пов'язаних із кращим ставленням до тієї чи іншої групи фармацевтичних препаратів, методів обстеження або лікування пацієнтів з ідіопатичним легеневим фіброзом.

Вказівка ​​умов перегляду протоколу:Перегляд протоколу проводиться в міру появи нових відомостей щодо ІЛФ, але не рідше 1 разу на 2 роки.

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Ідіопатичний легеневий фіброз. Що це?

Ідіопатичний легеневий фіброз – це рідкісне захворювання неясної природи, що характеризується прогресуючим ураженням легень. У легенях утворюються фіброзні ущільнення із сполучної тканини, які швидко розростаються. Ці ущільнення заважають циркуляції кисню, порушують нормальне дихання людини. Із захворюванням стикаються дорослі та літні люди від 40 до 70 років.

При прогресуванні хвороби, і зменшенні здатності легень транспортувати кисень, пацієнтам доводиться вчитися жити з меншим і меншим обсягом повітря, що надходить.

Ідіопатичним легеневим фіброзом страждає близько 3 мільйонів людей у ​​всьому світі. Незважаючи на це, лікарі досить погано поінформовані про тяжке смертельне захворювання. І часто плутають його з іншими легеневими хворобами, що мають схожу клінічну картину, але найпоширенішими.

Ідіопатичний легеневий фіброз. Симптоми захворювання.

Через поступове рубцювання, знижується газообмінна функція легень, розвивається дихальна недостатність.

Перше, що турбує пацієнтів – це задишка. Спочатку вона з'являється при значних навантаженнях, і її можна списати на природну реакцію організму, то з прогресуванням захворювання задишка виникає і під час звичайних повсякденних справ. Миття посуду, легка прогулянка, прийняття душу викликають труднощі. Щодня стає щоденною боротьбою за виживання, за поганий кисень.

Поступово у хворих з'являються біль у грудях, що наростають. Провокують їх фіброзна тканина, що розростається, і запалення. Болі можуть супроводжуватися сухим кашлем та набуханням вен на шиї.

Отже, ідіопатичний легеневий фіброз можна підозрювати у пацієнта з наступним набором симптомів:

1. Задишка навіть за мінімального навантаження;
2. Сильні болі в спині та в грудях;
3. Прискорене серцебиття без очевидних причин;
4. Постійна слабкість, швидка стомлюваність;
5. Сухий кашель, на пізніх стадіях хвороби з гнійним мокротинням;
6. Набряклі вени на шиї та збільшені лімфовузли;
7. Потовщення кінчиків пальців на кшталт «барабанних паличок»
8. Значна незрозуміла втрата ваги;
9. Пітливість;
10. Гарячка.

Жоден із цих симптомів не є унікальним, насторожити має їхнє поєднання. На жаль, діагноз завжди ставиться досить пізно, проходить кілька місяців, перш ніж пацієнт зрозуміє, що задишка - це не втрата фізичної форми, і не наслідок ваги, що збільшилася, а симптом грізної хвороби.

Швидкість прогресування ідіопатичного легеневого фіброзу неоднакова. Більшість пацієнтів воно протікає повільно, що з відповідної терапії може подарувати їм до п'яти років життя. Але приблизно в однієї людини з двадцяти хвороба починає раптово та стрімко наростати. Катастрофічне погіршення вимагає екстрених заходів та термінової госпіталізації. Летальний результат може настати протягом місяця.

Ідіопатичний легеневий фіброз. Причини.

Причини виникнення ідіопатичного легеневого фіброзу досі залишаються для науки невідомими. Є припущення, що механізм спуску захворювання знаходиться в поєднанні зовнішніх і внутрішніх факторів. Тобто. у людини може бути генетична схильність до розвитку захворювання, і якщо вона потрапляє в несприятливу екологічну обстановку, цей механізм спрацьовує, і починається хвороба.

У 15% пацієнтів було виявлено мутацію в генах TERC і TERT. Вони спостерігався сімейний характер захворювання, тобто. воно передавалося у спадок кілька поколінь поспіль. Але крім генетичних мутацій було простежено залежність розвитку ідіопатичного легеневого фіброзу від наступних факторів:

1. Куріння. Вплив тютюнового диму і сам по собі досить серйозно руйнує легені, а при генетичній схильності може призвести до смерті з розвитком ідіопатичного легеневого фіброзу;
2. Вірусні інфекції. Пневмонія. Ослаблені хворобою легені більш сприйнятливі до легеневого фіброзу;
3. Вплив пилу. Металевий пил, робота на шкідливому хімічному виробництві, постійний контакт із борошном на хлібозаводі, деревний пил у меблевому цеху – все це засмічує легені та провокує захворювання;
4. Гастроезофагеальна рефлюксна хвороба. Клапан шлунка мало щільно закривається, і вміст шлунка випадково може потрапити у легкі;
5. Лікарські засоби. Відомо, що хімічні формули деяких ліків можуть викликати небажані реакції;
6. Життя у великому густонаселеному місті. Вихлопні гази машин, труби виробництв, що димляться, велика концентрація вуглекислого газу послаблюють організм і роблять його більш сприйнятливим до хвороби.

Ідіопатичний легеневий фіброз. Діагностика.

Ідіопатичний легеневий фіброз діагностують за допомогою перерахованих методів:

• аналізи крові;
• анамнез життя хворого;
• аналіз мокротиння;
• рентгенограма легень. За наявності хвороби на знімках будуть характерні затемнення;
• комп'ютерна томографія легень. Є однією з найточніших методик діагностики, оскільки зміни в легенях будуть одразу помітні;
• спірографія. Дослідження функції зовнішнього дихання;
• бодіплезмотографічні дослідження, що доповнюють результати спірографічних;
• Бронхоскопічний метод. Досліджує частинки легень;
• біопсія. Крайній метод, який застосовується лише якщо попередні методи діагностики залишили ґрунт для сумнівів. Вивчають невеликий фрагмент тканини легені.

Дуже важливо при діагностиці виключити інші захворювання зі схожими клінічними проявами.

Ідіопатичний легеневий фіброз. Лікування.

Методів остаточного лікування ідіопатичного легеневого фіброзу не розроблено, але існують способи, які дозволяють зменшити швидкість розвитку захворювання, зменшити задишку, вести більш-менш прийнятний спосіб життя. Дуже важливо, що лікування починалося якомога раніше після встановлення діагнозу, тому що в цьому випадку його ефективність зростає.

Отже, щоб уповільнити симптоматику ідіопатичного легеневого фіброзу, потрібно:

• Використовувати кисневу терапію (озонотерапію). Пацієнти дихають через спеціальні кисневі концентратори. Вдихання чистого кисню змушує легені розправлятися та інтенсивно працювати. Цей метод потрібно застосовувати постійно: по-перше, знизиться задишка, по-друге, портативний концентратор можна застосовувати не лише вдома, а й носити його із собою.
• Навчитися легеневої реабілітації. Так називається комплекс спеціальних дихальних вправ, які допомагають захопити більше повітря за зниженого обсягу легень. При ідіопатичному фіброзі легеневі таку техніку дихання варто застосовувати досить часто.
• Застосовувати глюкокортикостероїдні препарати. Вони заважають формуванню сполучної тканини у легенях, таким чином кількість рубців теж зменшується. Глюкокортикостероїдні препарати бажано поєднувати із цитостатиками.
• Використовувати протизапальну та антифіброзну терапію. Остання значно знижує швидкість захоплення легені сполучною тканиною.
• Призначати симптоматичну терапію. Вона служить усунення окремих неприємних симптомів ідіопатичного легеневого фіброзу.
• Проводити профілактичну вакцинацію від грипу та пневмоній. Важливо вибрати правильну якісну вакцину і дотримуватися вказаних термінів її введення.
• Вилікувати незмикання кардії стравоходу, простіше кажучи, печії, яка відбувається при попаданні вмісту шлунка в стравохід. Попадання шлункового соку може посилити симптоми ідіопатичного легеневого фіброзу.
• Відмовитись назавжди від звички до куріння. Немає більшої шкоди для легень, ніж тютюнові смоли. При ідіопатичному фіброзі легеневі куріння наближає летальний результат більше, ніж інші шкідливі фактори.

Найефективнішим і кардинальнішим методом лікування ідіопатичного легеневого фіброзу трапиться пересадка легені. Один або два, залежно від ступеня заміщення сполучною тканиною. Основною складністю цього методу є тривала процедура очікування відповідної легені. На жаль, потрібний орган може не знайти терміново для пацієнта в критичному стані. Після пересадки всі пацієнти отримують терапію, яка пригнічує імунітет, щоб не відбулося відторгнення органу.

Ідіопатичний легеневий фіброз. Наслідки.

Пацієнт, який переніс пересадку легень, не повинен розслаблюватись. Протягом усього життя йому рекомендується відвідувати пульмонолога, а також регулярно проводити огляд у лікарів інших спеціальностей. Тому що епізод, що вже мав місце, з недостатнім диханням організму, може негативно позначитися і на інших його органах і системах. Можуть з'явитися:

1. легеневий тромбоз;
2. розвиток вторинної інфекції;
3. інфаркт;
4. інсульт;
5. проблеми дихальної недостатності;
6. зростання тиску в легеневій артерії;
7. хронічна серцева недостатність;
8. рак легені.

Ідіопатичний легеневий фіброз - невиліковна хвороба, але вона торкається дорослих людей, повних сил. Тому буде правильно, якщо пацієнт із таким складним діагнозом, отримуватиме психологічну підтримку. Важливо опрацювати з психологом емоційні проблеми прийняття діагнозу, а також страху та тривоги, які відтепер супроводжуватимуть пацієнта.

Лікування пацієнтів з ідіопатичним легеневим фіброзом здійснюється у НДІ пульмонології ФМБА Росії м. Москва, вул. 11-а Паркова, буд. 32/61

Легеневий фіброз – захворювання, яке зараз зустрічається дедалі частіше. Як правило, його провокує сучасний спосіб життя і впоратися з ним досить важко.

До групи фіброзних захворювань належать такі як:

• ідіопатичний фіброз;
• інтерстиціальна гостропоточна пневмонія;
• інші типи пневмонії та запалення легень.

Що таке фіброзуючі альвеоліти?

Ідіопатичний фіброз - одне з захворювань, що належать до групи альвеолітів, що фіброзують. Всі захворювання, що відносяться до цього типу, характеризуються одним і тим же перебігом: утворенням у легких фіброзних ущільнень з сполучної тканини, що швидко розростається.

Такі ущільнення схожі на грубі шрами або рубці на тканині легень, вони перешкоджають нормальній циркуляції кисню і, відповідно, диханню всього організму, змушуючи його обходитися меншими і меншими порціями повітря.

Ще одне захворювання фіброзного типу - гостра пневмонія, також звана синдромом Хаммена-Річа. Хід хвороби як такої не відрізняється від загальної схеми, але її розвиток відбувається надзвичайно стрімко. У цьому випадку всього кількох місяців може бути достатньо, щоб кількість скупчених у легких фіброзних тканин спровокувало тяжкий стан організму, а потім і смерть.

Механізм розвитку цих хвороб виглядає так:

1. Набряки альвеолярних та інтерстиціональних тканин.
2. Розвиток запалення.
3. Поступове знищення альвеолярних стінок, зростання сполучної фіброзної тканини, що формує рубці. Від цього структура легень суттєво змінюється, її вигляд нагадує стільники.

Є ще кілька типів фіброзних захворювань, серед яких інші види пневмонії і запалення легенів – вони викликають такого великого накопичення фіброзних тканин у легких. Основна проблема, яку вони викликають – гостре запалення легенів. Серед цих хвороб такі:

Усі перелічені хвороби ставляться до виду інтерстиціальних і смертельно небезпечні. Говорячи про хвороби фіброзної групи, слід пам'ятати, що ті, які переважно провокують запалення, а чи не розвитку маси сполучної тканини в легенях, дають хворому досить тривалу відстрочку: до 10 років активного життя без лікування та звернення до лікарів.

Ні ідіопатичний фіброз, ні гостропоточну пневмонію вилікувати або призупинити неможливо – єдиний адекватний спосіб лікування, який існує зараз – пересадка легені.

Максимальна тривалість життя у разі появи одного із цих захворювань за відсутності адекватного лікування не перевищує 5 років.

За першої підозри на подібне захворювання потрібно негайно звертатися до лікаря. Хвороби запальної групи на ранніх стадіях можуть бути куповані сучасною терапією та сильними лікарськими препаратами.

Клінічні особливості та діагностика недуги

Перший і основний симптом ідіопатичного фіброзу - швидкий розвиток задишки, особливо, у людини, яка раніше нею не страждала. Згодом з'являються такі симптоми як:

Як правило, захворювання перебуває вже у досить занедбаній формі, коли хворі звертаються до лікаря.Оскільки саме задишка є первинним симптомом, її схильні пов'язувати із змінами ваги чи зниженням спортивної форми, і тому більшість хворих просто не звертають на неї уваги. У середньому термін звернень становить від 3 місяців до 2 років від початку хвороби.

Точні причини розвитку легеневого фіброзу на даний момент нікому не відомі. Тим не менш, вже зрозуміло, що в групі ризику, в першу чергу, люди:

• багато курять;
• регулярно вдихають хімічні та промислові випари;
• регулярно вдихають частки органічного та неорганічного пилу (працівники фабрик з виробництва добрив, пташників, хлібозаводів);
• мають кислотний рефлюкс;
• раніше хворіли на легеневі інфекції.

Крім того, найчастіше ідіопатичний легеневий фіброз є «сімейною» хворобою, що вражає кілька поколінь поспіль, і це пов'язує його з генетичною схильністю до певного типу захворювань.

Найчастіше він розвивається у людей, які досягли 40 років, причому у чоловіків частіше, ніж у жінок. Жителі великих міст схильні йому в більшій мірі, ніж ті, хто живе вдалині від великої кількості дрібнодисперсного пилу і вуглекислого газу, що виділяється.

Ідіопатичний легеневий фіброз визначається наступним перебігом діагностики:

Способи лікування

Способу повного лікування цього захворювання зараз ще не існує. Тим не менш, є кілька варіантів, які допоможуть знизити його симптоматику і дати можливість дочекатися легені на пересадку. При цьому ефект від лікувальних процедур тим вищий, що на ранній стадії відбулося звернення до лікаря.

Пересадка легень є єдиним абсолютно надійним засобом, що вирішує проблему з ймовірністю смерті.

Тим не менш, і в цьому відношенні є складності: перш за все, хворому часом доводиться довгий час чекати на орган, досить сумісний з його власним тілом. Тих, у кого фіброз досяг найважчої стадії, намагаються оперувати першими, але через непередбачуваність дати появи донорських органів навіть це не завжди можливо.

Наслідки та профілактика

Безпосередньо після пересадки період адаптації становить близько місяця у легенях. Загалом він може досягати півроку. Весь цей час людина проводить у лікарні. Коли період адаптації пройде, може знадобитися регулярний прийом ліків, що підтримують пересаджений орган і оберігають його від відторгнення, протягом усього життя хворого, а також постійні огляди у ревматолога і пульмонолога.