Бульбарний синдромХарактеризується периферичним паралічем так званої бульбарної мускулатури, що іннервується IX, X, XI та XII черепними нервами, що обумовлює виникнення дисфонії, афонії, дизартрії, поперхування під час їжі, потрапляння рідкої їжі в ніс через носоглотку. Спостерігається опущення м'якого піднебіння та відсутність його рухів при проголошенні звуків, мова з носовим відтінком, іноді відхилення язичка убік, параліч голосових зв'язок, м'язів язика з атрофією їх та фібрилярними посмикуваннями. Відсутні глотковий, піднебінний та чхальний рефлекси, відзначається кашель при їжі, блювання, гикавка, розлад дихання та серцево-судинної діяльності.

Псевдобульбарний синдромхарактеризується розладами ковтання, фонації, артикуляції мови та нерідко порушенням міміки. Рефлекси, пов'язані зі стовбуром мозку, як збережені, а й патологічно підвищені. Для псевдобульбарного синдрому характерна наявність псевдобульбарних рефлексів (автоматичні мимовільні рухи, що здійснюються круговим м'язом рота, губами або жувальними м'язами у відповідь на механічне або інше подразнення ділянок шкіри). Привертають увагу насильницький сміх і плач, а також прогресуюче зниження психічної активності. Таким чином, псовдобульбарний синдром - це центральний параліч (парез) м'язів, що беруть участь у процесах ковтання, фонації та артикуляції мови, який обумовлений перервою центральних шляхів, що йдуть від рухових центрів кори до ядра нервів. Найчастіше він викликається судинними ураженнямиз вогнищами розм'якшення в обох півкулях головного мозку. Причиною синдрому можуть бути запальні або пухлинні в головному мозку.

30 Менінгеальний синдром.

Менінгеальний синдромспостерігається при захворюванні чи подразненні мозкових оболонок. Складається із загальномозкових симптомів, змін з боку черепних нервів, корінців. спинного мозку, пригнічення рефлексів та зміни спинномозкової рідини До менінгеального синдрому відносяться і істинно менінгеальні симптоми(Ураженням нервового апарату, розташованого в мозкових оболонках головного мозку, більшість з яких відноситься до нервових волокон трійчастого, язикоглоткового, блукаючого нервів).

До істинно меніїгеальним симптомам відносяться головний біль, щічний симптом(піднімання плечей і згинання передпліч при натисканні на щоку ), Вилицевий симптом Бехтерєва(постукування виличні кістки супроводжується посиленням головного болю і тонічним зведенням м'язів обличчя (больової гримасою) переважно на тій же стороні) , перкуторна болючість черепа, нудота, блювання та зміна пульсу. Головний біль є основною ознакою менінгеального синдрому. Вона носить дифузний характер і посилюється при русі голови, різких звуках і яскравому світлі, буває дуже інтенсивним і нерідко супроводжується блюванням. Зазвичай блювота мозкового походження раптова, рясна, виникає без попередньої нудоти і не пов'язана з їдою. Відзначається гіперестезія шкіри, органів чуття (шкірна, оптична, акустична). Хворі болісно переносять дотик одягу або постільних речей. До числа характерних ознаквідносяться симптоми, що виявляють тонічну напругу м'язів кінцівок і тулуба (Н. І. Гращенков): ригідність м'язів потилиці, симптоми Керніга, Брудзинського, Лесажу, Левінсона, Гійєна, симптом вставання, бульбо-фаціальний тонічний симптом Мондонезі, синдром «рушничної курки» (харак поза - голова закинута назад, тулуб знаходиться в положенні перерозгинання, нижні кінцівкиприведені до живота). Нерідко відзначаються менінгеальні контрактури.

31.Пухлини нервової системи. Пухлини нервової системи є новоутворення, що ростуть з речовини, оболонок та судин мозку,периферичних нервів, а також метастатичні.За частотою виникнення вони знаходяться на 5-му місці серед інших пухлин. Вражають переважно: (45-50 років), етнологія їх незрозуміла, але існують гормональна, інфекційна, травматична та радіаційна теорії. Розрізняють пухлини первинні та вторинні (метастатичні), доброкачені та злоякісні, внутрішньомозкові та позамозкові.Клінічні прояви пухлин головного мозку ділять на 3 групи: загальномозкові, осередкові симптоми та симптоми усунення. Динаміка захворювання характеризується спочатку наростанням гіпертензіонних та осередкових симптомів, а вже на пізніших стадіях з'являються симптоми зміщення. Загальмозкові симптоми зумовлені підвищенням внутрішньочерепного тиску, порушенням ліквородигаміки та інтоксикацією організму. До них належать такі ознаки: головний біль, блювання, запаморочення, судомні напади, порушення свідомості, розлади психіки, зміни пульсу та ритму дихання, оболонкові симптоми При додатковому дослідженнівизначаються застійні диски зорових нервів, характерні зміни на краніограмах («пальцеві вдавлення», стоншення спинки турецького сідла, розбіжність швів). Осередкові симптоми залежать від безпосередньої локалізації пухлини. Пухлиналобової частки проявляється «лобовою психікою» (слабодушність, дурість неохайність,), парезами, порушенням мови, нюху, хапальними рефлексами, епілептиформними нападами. Пухлини тім'яної часткихарактеризуються порушеннями чутливості, особливо складних видів її, Порушенням читання, рахунки, листи. Пухлини скроневої часткисупроводжуються смаковими, нюховими, слуховими галюцинаціями, розладами пам'яті та психомоторними пароксизмами. Пухлини потиличної часткивиявляються порушеннями зору, геміанопсією, зоровою агнозією, фотопсіями, зоровими галюцинаціями. Пухлини гіпофізахарактеризуються порушеннями ендокринних функцій – ожиріння, порушення менструального циклу, акромегалією. мозочкасупроводжуються порушеннями ходи, координації, тонусу м'язів. Пухлини мосто-мозочкового кутапочинаються з шуму у вухах, зниження слуху, потім приєднуються парез лицьових м'язів, ністагм, запаморочення, розлади чутливості та зору. При пухлинах стовбура мозкууражаються черепні нерви. Пухлина IV шлуночка мозкухарактеризується нападоподібним головним болем у потилиці, запамороченням, блюванням, тонічними судомами, розладом дихання та серцевої діяльності. При підозрі на пухлину мозку хворого слід терміново направити до невропатолога. Для уточнення діагнозу проводять низку додаткових досліджень. На ЕЕГ визначаються повільні патологічні хвилі; на ЕхоЕГ - усунення М-Эхо до 10 мм; найважливішим ангіографічним ознакою пухлини є усунення судин чи поява новоутворених судин. Але найбільш інформативним методом діагностики нині є комп'ютерна та магнітоядерна томографія.

32. Менінгіти. Етіологія, клініка, діагностика, лікування, профілактика . Менінгіти - запалення оболонок головного та спинного мозку, причому частіше страждають м'яка та павутинна оболонки. Етіологія. Менінгіт може бути декількома шляхами інфікування. Контактний шлях - виникнення менінгіту відбувається за умов вже існуючої гнійної інфекції. Розвитку синусогенного менінгіту сприяє гнійна інфекція приносових пазух (гайморит), отогенно-соскоподібного відростка або середнього вуха (отит), одонтогенного – патологія зубів. Занесення інфекційних агентів у мозкові оболонки можливе лімфогенним, гематогенним, черезплацентарним, периневральним шляхами, а також в умовах ліквореї при відкритій черепно-мозковій травмі або хребетно-спинномозковій травмі, тріщині або переломі основи черепа. Збудники інфекції, потрапляючи в організм через вхідні ворота (бронхи, шлунково-кишковий тракт, носоглотка), викликають запалення (серозного або гнійного типу) мозкових оболонокта прилеглих тканин мозку. Наступний їх набряк призводить до порушення мікроциркуляції в судинах мозку та його оболонках, уповільнення резорбції цереброспінальної рідини та її гіперсекреції. При цьому підвищується внутрішньочерепний тискрозвивається водянка мозку. Можливе подальше поширення запального процесу на речовину мозку, коріння черепних та спинномозкових нервів. клініка. Симптомокомплекс будь-якої форми менінгіту включає загальноінфекційні симптоми (жар, озноб, підвищення температури тіла), почастішання дихання і порушення його ритму, зміна ЧСС (на початку захворювання тахікардія, У міру прогресування захворювання-брадикардія). До складу менінгеального синдрому входять загальномозкові симптоми, що виявляються тонічним напруженням м'язів тулуба і кінцівок. Нерідко з'являються продормальні симптоми (нежить, біль у животі та ін.). Блювота при менінгіті не пов'язана з їдою. Головні болі можуть локалізуватися в потиличній області і віддавати в шийний відділхребта. Пацієнти болісно реагують на найменший шум, дотик, світло. У дитячому віціможлива поява судом. Для менінгіту характерна гіперестезія шкіри та болючість черепа при перкусії. На початку захворювання відзначається підвищення сухожильних рефлексів, але з розвитком захворювання вони знижуються і нерідко зникають. У разі залучення до запального процесу речовини мозку розвиваються паралічі, патологічні рефлекси та парези. Тяжкий перебіг менінгіту зазвичай супроводжується розширенням зіниць, диплопією, косоокістю, порушення контролю над тазовими органами(у разі розвитку психічних розладів). Симптоми менінгіту старечому віці: слабкий прояв головного болю або повна їх відсутність, тремор голови та кінцівок, сонливість, психічні розлади (апатія або, Навпаки, психомоторне збудження). Діагностика Основним методом діагностування менінгіту є люмбальна пункція з подальшим дослідженням цереброспінальної рідини. Для всіх форм менінгіту характерне витікання рідини під високим тиском(Іноді струменем). При серозний менінгітцереброспінальна рідина прозора, при гнійному менінгіті – каламутна, жовто-зеленого кольору. За допомогою лабораторних досліджень цереброспінальної рідини визначають плеоцитоз, зміну співвідношення кількості клітин та підвищений змістбілка. З метою з'ясування етіологічних факторівЗахворювання рекомендовано визначення рівня глюкози в цереброспінальній рідині. У разі туберкульозного менінгіту, а також менінгіту, спричиненого грибами, рівень глюкози знижується. Для гнійних менінгітів значне (до нуля) зниження рівня глюкозу. Головні орієнтири невролога у диференціації менінгітів – дослідження цереброспінальної рідини, а саме визначення співвідношення клітин, рівня цукру та білка. Лікування. У разі підозри на менінгіт госпіталізація пацієнта є обов'язковою. При тяжкому перебігу догоспітального етапу (пригнічення свідомості, лихоманка) пацієнту вводять 50 мг преднізолону та 3 млн. ОД бензилпеніциліну. Проведення люмбальної пункції на догоспітальному етапі протипоказане! Основа лікування гнійного менінгіту- раннє призначення сульфаніламідів (етазол, норсульфазол) у середній добовій дозі 5-6 г або антибіотиків (пеніциліну) у середній добовій дозі 12-24 млн. ОД. Якщо таке лікування менінгіту протягом перших 3 днів виявляється неефективним, слід продовжити терапію напівсинтетичними антибіотиками (ампіокс, карбеніцилін) у поєднанні з мономіцином, гентаміцином, нітрофуранами. Основу комплексного лікування туберкульозного менінгіту полягає у безперервному введенні бактеріостатичних доз 2-3 антибіотиків. Лікування вірусного менінгітуможе обмежитись застосуванням засобів (глюкоза, анальгін, вітаміни, метилурацил). У тяжких випадках (виражені загальномозкові симптоми) призначають кортикостероїди та діуретики, рідше – повторну. спинномозкову пункцію. У разі нашарування бактеріальної інфекціїможливе призначення антибіотиків. Профілактика. Регулярне гартування ( водні процедури, спорт), своєчасна терапія хронічних та гострих інфекційних захворювань.

33. Енцефаліти. Епідемічний енцефаліт. Клініка, діагностика, лікування . Енцефаліт – запалення головного мозку. Переважне ураження сірої речовини називають поліоенцефаліт, білого - лейкоенцефаліт. Енцефаліт може бути обмеженим (стволовим, підкірковим) або дифузним; первинним та вторинним. Збудники захворювання – віруси та бактерії. Часто збудник невідомий. Епідемічний енцефаліт Економо (летаргічнийенцефаліт).Найчастіше хворіють особи віком 20-30 років. Етіологія. Збудником захворювання є вірус, що фільтрується, проте виділити його до теперішнього часу не вдається. Шляхи проникнення вірусу в нервову систему вивчені недостатньо. Припускають, що спочатку виникає віремія, а потім вірус по периневральним просторах проникає в мозок. У клінічному перебігу епідемічного енцефаліту розрізняють гостру та хронічну фази. У формуванні хронічної фази велика рольналежить аутоімунних процесів, що зумовлюють дегенерацію клітин чорної речовини та блідої кулі, гіпоталамуса. Клініка .Інкубаційний період зазвичай триває від 1 до 14" днів, однак, може досягати декількох місяців і навіть років. Захворювання починається гостро, температура тіла підвищується до 39-40 ° С, виникає головний біль, нерідко блювання, загальне нездужання. Можуть спостерігатися катаральні явища. в позі.Важливо, що при епідемічному енцефаліті вже в перші години захворювання дитина стає млявою, сонливою, рідше відзначається психомоторне збудження. , часто спостерігаються генералізовані судоми.Ураження ядер гіпоталамічної області сприяє порушенню мозкової гемодинаміки.Розвиваються явища набряку - набухання мозку, що нерідко призводить летального результатуна 1-2 добу, ще до появи у дитини осередкових симптомівхарактерні для епідемічного енцефаліту. Діагностика Важливо правильно оцінити стан свідомості, своєчасно виявити перші симптоми вогнищевого ураження мозку, зокрема дабудування сну, окорухові, вестибулярні, вегетативно-ендокринні порушення, потрібен збір точних анамнестичних даних про перенесені раніше гострі інфекційні захворювання із загальномозковими діагностичними захворюваннями, порушеннями сну. Лікування. Методів специфічного лікування епідемічного енцефаліту нині немає. Доцільними є проведення рекомендованої при вірусних інфекціях вітамінотерапії (аскорбінова кислота, вітаміни групи В), призначення десенсибілізуючих препаратів (антигістамінні - димедрол, супрастин, діазолін, тавегіл; 5-10% розчини хлориду кальцію, глюконату кальцію всередину або внутрішньовен). Для боротьби з явищами набряку мозку показана інтенсивна дегідратуюча терапія сечогінні засоби, гіпертонічні розчини фруктози, хлориду натрію, хлорид кальцію. При судомах призначають клізми.

При різних поразкахголовного мозку розвиваються комплекси характерних порушень, які називають синдромами. Одним із них є псевдобульбарний параліч. Цей стан виникає, коли ядра довгастого мозкуперестають отримувати достатню регуляцію від центрів, що лежать вище. Це не є безпосередньою небезпекою для життя пацієнта, на відміну від бульбарного паралічу. Правильна диференційна діагностикаміж цими двома синдромами як дозволяє лікарю визначити рівень поразки, а й допомагає оцінити прогноз.

Як виникає псевдобульбарний синдром

У мозку є «старі» відділи, які можуть працювати автономно, без регулюючого впливу кори. Це підтримує життєдіяльність навіть у разі пошкодження вищих відділів нервової системи. Але така базова діяльність нейронів супроводжується порушенням складних рухових актів. Адже для узгодженої роботи різних групм'язів потрібна чітка координація різних нервових імпульсів, що не можуть забезпечити лише підкіркові структури.

Псевдо бульбарний синдром(параліч) виникає при порушенні вищої регуляції моторних (рухових) нервових ядер у довгастому мозку. До них відносять центри 9, 10 та 12 пар черепно-мозкових нервів. Багато шляхів у головному мозку мають часткове або повне перехрест. Тому повне зникнення контролюючих імпульсів відбувається при двосторонньому ураженні лобових відділів кори головного мозку або при великому пошкодженні підкіркових. нервових шляхів.

Ядра, що залишилися без «командира», починають працювати автономно. При цьому відбуваються такі процеси:

• зберігається функція дихальних м'язів та серця, тобто життєво важливі акти залишаються незмінними;
• змінюється артикуляція (вимова звуків);
• через параліч м'якого піднебіння порушується ковтання;
• з'являються мимовільні стереотипні гримаси з імітацією емоційних реакцій;
• голосові зв'язки стають малорухливими, порушується фонація;
• активуються глибокі безумовні рефлекси орального автоматизму, які у нормі може бути виявлено лише в немовлят.

У формуванні таких змін беруть участь самі ядра довгастого мозку, мозок, стовбур мозку, лімбічна система та безліч шляхів між окремими підкірковими структурами головного мозку. Відбувається їхнє розгальмовування та дискоординація роботи.

Відмінність бульбарного синдрому від псевдобульбарного

Бульбарний синдром - це комплекс порушень, що виникають при пошкодженні самих ядер у довгастому мозку. Ці центри розташовуються в потовщенні мозку, що називається бульбою, що і дало назву синдрому. А при псевдобульбарному паралічі ядра продовжують функціонувати, хоча порушується координація між ними та іншими нервовими утвореннями.

В обох випадках страждає артикуляція, фонація та ковтання. Але механізм розвитку цих порушень різний. При бульбарному синдромі відбувається виражений периферичний параліч м'язів глотки та м'якого піднебіння з дегенерацією самих м'язів, що нерідко супроводжується порушенням життєво важливих функцій. А при псевдобульбарному синдромі параліч має центральний характер, м'язи залишаються незміненими.

Причини псевдобульбарного синдрому

Атеросклероз може призводити до ураження нейронів у корі головного мозку та, як наслідок, до псевдобульбарного синдрому.

Псевдобульбарний синдром є наслідком ураження нейронів у лобовій частині кори головного мозку або нервових шляхів, що йдуть від цих клітин до ядра в довгастому мозку. До цього можуть призводити такі стани:

• гіпертонічна хворобаз формуванням множинних дрібних або повторними інсультами;
• атеросклероз дрібних судинголовного мозку;
• одностороннє ураження в головному мозку артерій середнього та дрібного калібру, що призводить до синдрому обкрадання (дефіциту кровопостачання) у симетричних ділянках;
• васкуліти при системному червоному вовчаку, туберкульозі, сифілісі, ревматизмі;
• дегенеративні захворювання ( , хвороба Піка, супрануклеарний параліч, та інші);
• наслідки;
• наслідки ураження головного мозку внутрішньоутробно або внаслідок родової травми;
• наслідки вираженої ішемії після клінічної смертіта коматозних станів;
• виражені метаболічні порушення на фоні тривалого використання препаратів вальпроєвої кислоти;
• пухлини лобових часток або підкіркових структур;

Найчастіше псевдобульбарний синдромвиникає при хронічних прогресуючих станах, але може з'явитися і при гострому кисневому голодуваннібагатьох відділів мозку.

клінічна картина

Такі хворі можуть сміятися чи плакати проти власної волі.

Псевдобульбарний синдром характеризується поєднанням порушення ковтання, мови, появою насильницьких гримас (сміху та плачу) та симптомів орального автоматизму.

Поява поперхування та пауз перед початком ковтання пояснюється парезом (слабкістю) м'язів глотки та м'якого піднебіння. При цьому порушення симетричні та не такі грубі, як при бульбарному паралічі. Не з'являється ні атрофії, ні посмикування уражених м'язів. А глотковий рефлекс буває навіть підвищеним.

Порушення мови при псевдобульбарному синдромі захоплюють тільки вимову - мова стає нечіткою і змащеною. Це називається дизартрією, вона може бути спричинена паралічем або спастичним тонусом м'язів. Крім того, голос стає глухим. Така ознака називається дисфонією.

До складу синдрому обов'язково входять симптоми орального автоматизму. Причому сам пацієнт не помічає, ці ознаки виявляються під час проведення спеціальних тестів під час неврологічного огляду. Легке подразнення деяких зон призводить до скорочення підборіддя або навколоротових м'язів. Ці рухи нагадують ссання чи поцілунок. Наприклад, така реакція виникає після дотику до долоні або куту рота, при постукуванні по спинці носа. А при легкому ударі по підборідді скорочуються жувальні м'язи, закриваючи прочинений рот.

Нерідко виникають насильницький сміх та плач. Так називають характерні короткочасні скорочення мімічних м'язів, схожі на емоційні реакції. Ці мимовільні гримаси не пов'язані з будь-якими враженнями і не можуть бути зупинені зусиллям волі. Порушуються і довільні рухи лицьової мускулатури, через що людина може відкривати рота при проханні заплющити очі.

Псевдобульбарний синдром не є ізольованим, він з'являється і натомість інших неврологічних порушень. Загальна картина залежить від причини. Наприклад, ураження лобових часток зазвичай супроводжується емоційно-вольовими порушеннями. Людина при цьому може ставати малоактивною, безініціативною або, навпаки, розгальмованою у своїх бажаннях. Дизартрія часто поєднується зі зниженням пам'яті та мовними розладами (афазією). При поразці підкіркових зон нерідко виникають різноманітні рухові порушення.

Як лікувати

При виявленні псевдобульбарного синдрому необхідно насамперед лікувати основне захворювання. Якщо це гіпертонічна хвороба, призначають гіпотензивну та судинну терапію. При специфічних васкулітах (сифілітичному, туберкульозному) обов'язково використовують протимікробні засоби, антибіотики. При цьому лікування може проводитися спільно з вузькими фахівцями– дерматовенерологом чи фтизіатром.

Крім спеціалізованої терапії призначаються препарати для покращення мікроциркуляції в головному мозку, нормалізації роботи нервових клітинта покращення передачі нервових імпульсів. Для цього використовуються різні судинні, метаболічні та ноотропні засоби, антихолінестеразні препарати.

Ні універсального засобуна лікування псевдобульбарного синдрому. Лікар підбирає схему комплексної терапіїз урахуванням усіх порушень. При цьому на додаток до прийому медикаментів можуть бути використані спеціальні вправидля уражених м'язів, дихальна гімнастка Стрельникової, фізіотерапія. При порушенні мови в дітей віком обов'язково призначаються заняття з логопедом, це значно поліпшить адаптацію дитини на суспільстві.

На жаль, повністю позбавитися псевдобульбарного синдрому зазвичай не вдається, адже такі порушення виникають при виражених двосторонніх ураженнях головного мозку, які нерідко супроводжуються загибеллю багатьох нейронів та руйнуванням нервових шляхів. Але лікування дозволить компенсувати порушення, а реабілітаційні заняття допоможуть людині пристосуватися до проблем, що виникли. Тому не варто нехтувати рекомендаціями лікаря, адже важливо уповільнити прогресування основного захворювання та зберегти нервові клітини.

Параліч)

порушення функції м'язів (параліч), що іннервуються IX, Х і XII парами черепних нервіввнаслідок двостороннього ураження центральних мотонейронів та корково-ядерних шляхів, що йдуть до ядра цих нервів.

Псевдобульбарний параліч частіше розвивається при вираженому атеросклерозі судин головного мозку. Двосторонні неврологічні порушення виникають після повторних ішемічних або геморагічних інсультів, наслідком яких є утворення дрібних вогнищ ураження в півкулях головного мозку. Корково-ядерні провідники (див. Пірамідна система) при цьому можуть пошкоджуватися різних рівнях, частіше у внутрішній капсулі, мосту мозку. Можливий розвиток П. п. і при односторонньому виключенні кровотоку у великій церебральній артерії, внаслідок якого в протилежній півкулі також знижується (так званий обкрадання), та розвивається хронічна мозку. Причиною П. п. може бути також дифузне судин мозку при васкулітах, наприклад сифілітичному, туберкульозному, ревматичному, вузликовому періартеріїті, системному червоному вовчаку, хвороби Дегоса та ін. Крім того, П. п. спостерігається при перинатальних пошкодженнях головного мозку, ураженні корково- ядерних трактів при спадково-дегенеративних захворюваннях, хвороби Піка, хвороби Крейтцфельдта - Якоба, постреанімаційних ускладнень в осіб, які перенесли гіпоксію головного мозку. У гострому періодіцеребральної гіпоксії П. п. може розвинутись внаслідок дифузного ураження кори півкуль головного мозку.

Клінічно характеризується розладом ковтання – дисфагією (дисфагією), порушенням артикуляції – дизартрією (дизартрія) або анартрією, зміною фонації – дисфонією (осиплістю). м'язів язика, м'якого піднебіння та глотки не супроводжується атрофією і виражений значно менше ніж при бульбарному паралічі (Бульбарний параліч). Викликаються орального автоматизму (див. Рефлекси), які пов'язані з супутнім порушенням функції центральних мотонейронів та корково-ядерних шляхів до ядра лицьового та трійчастого нервів. Хворі змушені приймати їжу повільно, поперхиваются при ковтанні через попадання рідкої їжі (м'якого піднебіння); відзначається слинотеча. Часто П. п. супроводжують напади насильницького сміху або плачу, які не пов'язані з емоціями та виникають внаслідок спастичного скорочення мімічних м'язів. Одночасно можуть спостерігатися слабодушність, порушення уваги, пам'яті з подальшим зниженням інтелекту.

За характером супутніх симптоміввиділяють пірамідну, екстрапірамідну, понтинну, а також спадкову та дитячу форми П. п. При пірамідній формі крім проявів П. п. спостерігаються дипарези кінцівок, майже завжди підвищуються глибокі рефлекси та викликаються патологічні кистьові та стопні рефлекси. При екстрапірамідній формі ознаки П. п. поєднуються з акінетикоридним синдромом (Акінетико-ригідний синдром). Понтинна форма характеризується поєднанням ознак П. п. з центральним паралічем м'язів, що іннервуються V, VII і VI парами черепних нервів. Спадкова формаП. п. є одним із складових комплексу неврологічних проявівобумовлених генетичним порушенням метаболізму головного мозку з дегенерацією пірамідних нейронів Дитяча форма П. п. розвивається в результаті родового головного мозку або перенесеного внутрішньоутробного енцефаліту і характеризується поєднанням П. п. зі спастичними дипарезами, хореїчними, атетоїдними або торсіонними гіперкінезами (Гіперкінези).

Діагностика в типових випадках не становить труднощів. П. п. слід диференціювати з бульбарним паралічем. При останньому відсутні рефлекси орального автоматизму, не викликається глотковий, рефлекс з м'якого піднебіння, є і фасцикулярні посмикування м'язів язика, більш виражена Гнусовість. Лікування залежить форми П. п. його стадії основного захворювання. При прогресуванні П. п. застосовують засоби, що нормалізують процеси згортання крові, що знижують вміст холестерину в крові. Показані препарати, що покращують мікроциркуляцію в головному мозку, обмінні процесита біоенергетику нейронів (аміналон, енцефабол, церебролізин та ін.), засоби антихолінестеразної дії (прозерин, оксазил та ін.). При гострому розвитку П. п. необхідні в стаціонарі, зондове. При виражених розладах ковтання можлива харчових масз обтурацією дихальних шляхівщо вимагає проведення реанімаційних заходів (див. Асфіксія).

Бібліогр.: Гусєв Є.І., Гречко В.Є. та Бурд Г.С. Нервові хвороби, М., 1988; Коллінз Р.Ц. Діагностика нервових хвороб; з англ., М., 1986.

1. Мала медична енциклопедія. - М: Медична енциклопедія. 1991-96 р.р. 2. Перша медична допомога. - М: Велика Російська Енциклопедія. 1994 3. Енциклопедичний словник медичних термінів. - М: Радянська енциклопедія. - 1982-1984 рр..

Дивитись що таке "Псевдобульбарний параліч" в інших словниках:

ПСЕВДОБУЛЬБАРНИЙ ПАРАЛИЧ- (хибний бульбарний параліч), випадання функції язичної, жувальної, лицьової, глоткової та гортанної мускулатури, а іноді й відповідних рухів очей внаслідок ураження центральних, корково ядерних провідників рухових ядер… … Велика медична енциклопедія

ПСЕВДОБУЛЬБАРНИЙ ПАРАЛИЧ- [Від грец. pseudos брехня лат. bulbus цибулина, форму якої нагадує довгастий мозок та гречку. paralysis розслаблення] центральний параліч міміко артикуляційної мускулатури, м'язів язика, глотки, м'якого піднебіння та гортані, обумовлений…

МКБ 10 G12.212.2 МКБ 9 335.23335.23 DiseasesDB … Вікіпедія

Втрата чи порушення рухів у однієї чи кількох частинах тіла. Параліч – це симптом багатьох органічних захворювань нервової системи. Стан, у якому довільні руху втрачаються в повному обсязі, називають парезом. Причини. Параліч не… Енциклопедія Кольєра

ПАРАЛИЧ ПСЕВДОБУЛЬБАРНИЙ- [Від грец. pseudos брехня та лат. bulbus цибулина, форму якої нагадує довгастий мозок] параліч міміко артикуляційних м'язів, що іннервуються руховими черепно-мозковими нервами, обумовлений двостороннім ураженням корково стовбурових. Психомоторика: словник-довідник

- (paralysis pseudobulbaris; син.: параліч бульбарний хибний, параліч бульбарний супрануклеарний) парез м'язів, що іннервуються руховими черепними нервами, обумовлений двостороннім ураженням корково ядерних волокон у півкулях або в стовбурі. Великий медичний словник

Параліч псевдобульбарний- Син: Синдром псевдобульбарний. Поєднане порушення функцій каудальної групи черепних нервів, обумовлене двостороннім ураженням кортиконуклеарних шляхів, що йдуть до їх ядрам. При цьому клінічна картинанагадує прояви бульбарного… Енциклопедичний словник психології та педагогіки Велика психологічна енциклопедія

Бульбарний синдром або, як його ще називають бульбарний параліч – це захворювання, спричинене зміною діяльності чи ураженням деяких відділів головного мозку, які провокують порушення роботи органів рота чи глотки.

Це параліч органів безпосереднього прийому їжі чи мови, у якому паралізуються губи, піднебіння, глотка ( верхня частинастравоходу, язик, малий язичок, нижня щелепа. Це захворювання може бути двостороннім або одностороннім, вражаючи половину глотки в поздовжньому перерізі.

При захворюванні спостерігаються такі симптоми:

• Відсутність міміки рота: хворий просто не може ним користуватися.
• Постійно відкритий рот.
• Попадання рідкої їжі в носоглотку чи трахею.
• Немає піднебінного і глоткового рефлексів людина перестає мимоволі ковтати, у тому числі слину).
• Через попередній симптом розвивається слинотеча.
• Якщо стався односторонній параліч, звисає м'яке піднебіння, а язичок перетягується на здоровий бік.
• Невиразна мова.
• Нездатність ковтати
• Паралізація мови, яка може постійно смикатися або перебувати у зовнішньому положенні, звисаючи з рота.
• Порушується дихання.
• Спостерігається погіршення діяльності серця.
• Голос зникає або стає глухим ледве чутним, змінює свою тональність і стає абсолютно не схожим на колишній.

Хворі часто не здатні ковтати, тому змушені харчуватися рідкою їжею через зонд.

У медицині розрізняють бульбарний та псевдобульбарний синдроми, які мають дуже схожі симптоми, але все ж таки трохи відрізняються, мають різні причинихоча родитися за походженням.

Під час псевдобульбарного паралічу зберігаються піднебінний і глотковий рефлекси, а також не виникає параліч мови, але порушення ковтання все одно розвивається, у більшості хворих виявляються симптоми насильницького сміху або плачу при торканні піднебіння.

Обидва паралічі відбуваються внаслідок ураження одних і тих же відділів головного мозку з однакових причин, але бульбарний синдром розвивається через ураження мозкових ядер, які відповідають за функції ковтання, серцебиття, мови або дихання, а псевдобульбарний – від ураження підкіркових шляхів від цих ядер до нервів бульбарної групи, які відповідають за ці функції.

При цьому псевдобульбарний синдром є меншим небезпечною патологією, що не тягне за собою ризик раптової зупинки серця або дихання.

Чим викликана симптоматика

Симптоми патології викликається поразкою цілої групи органів мозку, саме - ядер кількох нервів, закладених у довгастому мозку, їх внутрішньочерепних чи зовнішніх корінців. При бульбарному синдромі практично ніколи не відбувається ураження якогось одного ядра з втратою лише однієї функції, тому що ці органи розташовані дуже близько один до одного, а також мають дуже маленький розмір, через що уражаються одночасно.

Через ураження нервова система втрачає зв'язок з органами глотки і більше не може ними управляти ні свідомо, ні несвідомо на рівні рефлексів (коли людина автоматично ковтає слину).

Людина є , що з'являються ще на другому місяці внутрішньоутробного періоду життя, які складаються з мозкової речовини і розташовуються в самому центрі мозку між його півкулями. Вони відповідають за органи почуттів людини та функціонування особи загалом. При цьому мають рухову, чутливу функцію або обома відразу.

Ядра нервів - своєрідні командні пункти: трійковий, лицьовий, язикоглотковий, під'язичний та ін. Кожен нерв є парним, тому парні також їх ядра, які розташовуються симетрично щодо довгастого мозку. При бульбарному синдромі уражаються ядра, що відповідають за язикоглотковий, під'язичний або блукаючий нерв, який має змішані функції з іннервації глотки, м'якого піднебіння, гортані, стравоходу, надає парасимпатичний вплив (збудливий і скорочуючий) на шлунок, легені, серце, кишечник, підже відповідає за чутливість слизової нижньої щелепи, глотки, гортані, частини слухового каналу, барабанної перетинкита інших менш важливих частинтіла. Так як ядра парні, постраждати можуть як повністю, так і тільки їхня половина, розташована на одній стороні довгастого мозку.

Порушення роботи чи поразка блукаючого нервапри бульбарному паралічі може спровокувати раптову зупинку скорочень серця, органів дихання чи порушення роботи шлунково-кишкового тракту.

Причини виникнення захворювання

Порушення головного мозку, що викликають бульбарний синдром, можуть мати величезну кількість причин, які можна поєднати в кілька загальних груп:

• Спадкові відхилення, мутації та зміни органів.
• Захворювання мозку як травматичні, і інфекційні.
• Інші інфекційні захворювання.
• Токсичні отруєння.
• Судинні зміни та пухлини.
• Дегенеративні зміни мозкових та нервових тканин.
• Кісткові аномалії.
• Порушення внутрішньоутробного розвитку.
• Аутоімунні збої.

Кожна група містить велику кількість окремих захворювань, кожне з яких здатне дати ускладнення на бульбарну групу ядер головного мозку та інші його частини.

Бульбарний параліч у дітей

У новонароджених бульбарний параліч визначити дуже складно, його діагностують за двома ознаками:

• Занадто висока вологість слизової оболонки ротика малюка, яка у немовлят майже суха.
• Відведення кінчика язичка вбік, якщо уражений під'язичний нерв.

Бульбарний синдром у дітей зустрічається дуже рідко, тому що у них уражаються всі стовбури головного мозку, що є смертельним. Такі діти просто відразу гинуть. Але псевдобульбарний синдром у дітей поширений і є різновидом ДЦП.

Методи лікування

Бульбарний параліч та псевдобульбарний синдроми діагностуються за допомогою наступних методів:

• Загальні аналізи сечі та крові.
• Електроміограма – дослідження провідності нервів м'язів обличчя та шиї.
• Томографія головного мозку.
• Огляд у окуліста.
• Езофагоскопія – огляд стравоходу зондом із відеокамерою.
• Аналіз ліквору – мозковий рідини.
• Проби на міастенію - аутоімунне захворювання, що характеризується крайньою стомлюваністю поперечно-смугастих м'язів. Аутоімунні захворювання- Розлади, при яких починає вбивати власний оскаженілий імунітет.

Методи лікування та можливість повного лікування від бульбарного або псевдобульбарного паралічу залежить від точної причини їх виникнення, оскільки він є наслідком інших захворювань. Іноді вдається повністю відновити всі функції, наприклад, якщо хвороба була викликана не повним ураженням, а тільки роздратуванням головного мозку через інфекцію, але частіше при лікуванні Головна мета– відновити життєво важливі функції: дихання, серцебиття та здатність перетравлювати їжу, а також вдається дещо згладити симптоми.

При ураженні деяких ділянок головного мозку можуть з'являтися серйозні патологічні процеси, що знижують рівень життя людини, а в деяких випадках, що загрожують смертю.

Бульбарний та псевдобульбарний синдром – розлади ЦНС, симптоми яких схожі між собою, але етіологія їх різна.

Бульбарний виникає внаслідок ураження довгастого мозку – ядер язикоглоткового, блукаючого та під'язичного нервів, що знаходяться в ньому.

Псевдобульбарний синдром (параліч) проявляється внаслідок порушення провідності кірково-ядерних шляхів.

Клінічна картина бульбарного синдрому

Основні захворювання, під час або після яких виникає бульбарний параліч:

• інсульт, що вражає довгастий мозок;
• інфекції ( кліщовий бореліоз, гострий полірадикулоневрит);
• гліома стовбура;
• ботулізм;
• зміщення мозкових структурз ушкодженням довгастого мозку;
• генетичні порушення (порфіринова хвороба, бульбоспінальна аміотрофія Кеннеді);
• сирингомієлія.

Порфирія – генетичне порушення, у якому часто з'являється бульбарний параліч. Неофіційна назва – хвороба вампірів – дана через страх людини сонця та впливу світла на шкірні покриви, які починають лопатися, покриватися виразками та шрамами. Через залучення в запальний процес хрящів та деформації носа, вух, а також оголення зубів, пацієнт стає схожим на вампіра. Специфічного лікування цієї патології відсутнє.

Ізольовані бульбарні паралічі трапляються нечасто через залучення під час ураження ядер довколишніх структур довгастого мозку.

Головні симптоми, що виникають у хворого:

• розлади мови (дизартрія);
• порушення ковтання (дисфагія);
• зміни голосу (дисфонія).

Хворі насилу, невиразно кажуть, їхній голос стає слабким, аж до того, що вимовити звук стає неможливо. Пацієнт починає вимовляти звуки в ніс, його мова змащена, сповільнена. Голосні звуки стають невідмінними один від одного. Можуть виникати не тільки парези м'язів язика, а й повний параліч.

Пацієнти поперхиваются їжею, часто можуть проковтнути її. Рідка їжа потрапляє в ніс, може наступити афагія. повна відсутністьможливості зробити ковтальні рухи).

Невролог діагностує зникнення рефлексів м'якого піднебіння та глоткового та відзначає появу посмикування окремих м'язових волокон, переродження м'язів.

При тяжкому ураженні, коли у довгастому мозку залучені серцево-судинні та дихальні центри, відбуваються порушення ритму дихання та діяльності серця, що загрожує летальним кінцем.

Прояви та причини псевдобульбарного синдрому

Хвороби, після чи протягом яких розвивається псевдобульбарний параліч:

• судинні порушення, що вражають обидві півкулі (васкуліт, атеросклероз, гіпертонічні лакунарні інфаркти мозку);
• черепно-мозкові травми;
• ушкодження головного мозку через тяжку гіпоксію;
• епілептоформний синдром у дітей (може статися поодинокий епізод паралічу);
• демієлінізуючі розлади;
• хвороба Піка;
• білатеральний перисильвієвий синдром;
• мультисистемна атрофія;
• внутрішньоутробна патологія або родова травмау новонароджених дітей;
• генетичні порушення (латеральний аміотрофічний склероз, оливопонтоцеребеллярні дегенерації, хвороба Крейтцфельдта - Якоба, сімейна спастична параплегія та ін);
• хвороба Паркінсона;
• гліома;
• неврологічні стани після запалення мозку та його оболонок.

Хвороба Крейтцфельдта – Якоба, при якій спостерігається не тільки псевдобульбарний синдром, але й симптоми швидко прогресуючої деменції, – тяжке захворювання, схильність до якої закладається генетично Воно розвивається через потрапляння в організм аномальних третинних білків, схожих за своєю дією з вірусами. Найчастіше смерть настає через рік – два від початку захворювання. Лікування, що усуває причину, відсутнє.

Симптоми, якими супроводжується псевдобульбарний параліч, як і бульбарний, виражаються в дисфонії, дисфагії та дизартрії (в полегшеному варіанті). Але ці дві ураження нервової системи мають різницю.

Якщо при бульбарному паралічі відбувається атрофія та переродження м'язів, то ці явища при псевдобульбарному відсутні. Також не виникають дефібрилярні рефлекси.

Псевдобульбарний синдром характеризується рівномірними парезами лицевих м'язів, які носять спастичний характер: спостерігаються розлади диференційованих та довільних рухів.

Так як порушення при псевдобульбарному паралічі відбуваються вище довгастого мозку, загрози життю через зупинку дихальної або серцево-судинної системне виникає.

Основні симптоми, які вказують на те, що розвинувся псевдобульбарний параліч, а не бульбарний, виражаються у насильницькому плачі чи сміхі, а також рефлексах орального автоматизму, які в нормі характерні для дітей, а у дорослих вказують на розвиток патології. Це може бути, наприклад, хоботковий рефлекс, коли хворий витягує губи трубочкою, якщо здійснити легкі постукування біля рота. Те саме дію відбувається пацієнтом, якщо піднести до губ який-небудь предмет. Скорочення лицьових м'язів можна викликати при постукуванні спинки носа або натисканні на долоню під великим пальцемруки.

Псевдобульбарний параліч призводить до множинних розм'якшених осередків речовини головного мозку, тому у хворого виникає зниження рухової активності, розлади та ослаблення пам'яті та уваги, зниження інтелекту та розвиток недоумства.

У хворих може розвиватися геміпарез - такий стан, при якому стають паралізованими м'язи однієї сторони тіла. Можуть статися парези всіх кінцівок.

При тяжких ураженнях мозку псевдобульбарний параліч може з'являтися разом із бульбарним.

Терапевтичні дії

Оскільки псевдобульбарний і бульбарний синдром є вторинними захворюваннями, лікування має бути спрямоване на причини основної хвороби, якщо це можливо. При ослабленні симптомів первинного захворюванняможуть згладжуватися ознаки паралічів.

Головна мета, яку переслідує лікування при важких формахбульбарного паралічу, є підтримка життєво важливих функцій організму. Для цього призначають:

• штучну вентиляцію легень;
• годування через зонд;
• прозерин (з його допомогою проводять відновлення ковтального рефлексу);
• атропін при рясно слинотечі.

Після реанімаційних заходів має призначатися комплексне лікування, що може впливати на первинне та вторинне захворювання. Завдяки цьому забезпечується збереження життя та підвищення його якості, полегшення стану пацієнта.

Питання про лікування бульбарного та псевдобульбарного синдромів за допомогою введення стовбурових клітин залишається дискусійним: прихильники вважають, що ці клітини можуть справляти ефект фізичного заміщення мієліну та відновлювати функції нейронів, противники вказують на те, що ефективність застосування стовбурових клітин не доведена і, навпаки, підвищує ризик розвитку ракових пухлин.

Відновлення рефлексів у новонародженого починають проводити у перші 2 – 3 тижні життя. Крім медикаментозного лікування, йому проводиться масаж і фізіотерапія, які повинні мати тонізуючий ефект. Прогноз лікарі дають невизначений, оскільки повного одужаннянавіть за адекватно обраному лікуванні немає, а основне захворювання може прогресувати.

Бульбарний та псевдобульбарний синдром – тяжкі вторинні ураження нервової системи. Їх лікування має бути комплексним і обов'язково спрямованим на основне захворювання. У важких випадках бульбарного паралічу може статися зупинка дихання та серця. Прогноз неясний і залежить від перебігу основної хвороби.