Бульбарний параліч (БП) – , котрим характерне поразка груп нервових волокон та його ядер. Основною ознакою хвороби вважається зменшення рухової активності груп м'язів. Бульбарний синдром призводить до одно-і двостороннього ураження ділянок головного мозку.

Симптоматика захворювання

Дана патологія викликає частковий або повний параліч м'язів обличчя, язика, піднебіння, гортані, за роботу яких відповідають язикоглоткові нервові волокна, блукаючі та під'язичні.

Головні симптоми бульбарного паралічу:

1. Проблеми із ковтанням. При бульбарному синдромі виникають порушення у роботі м'язів, які здійснюють процес ковтання. Це веде до розвитку дисфагії. При дисфагії втрачають працездатність м'яза язика, м'якого піднебіння, надгортанника, глотки та гортані. Крім дисфагії, розвивається афагія - відсутність ковтального рефлексу. Вода та інші рідини потрапляють у порожнину носа, тверда їжа – у горло. Спостерігається рясна слинотеча з куточків рота. Непоодинокі випадки, коли їжа потрапляє в трахею або порожнину легень. Це веде до розвитку аспіраційної пневмонії, яка, у свою чергу, може призвести до смерті.
2. Порушення мови та повна чи часткова втрата можливості говорити. Звуки, що видаються хворим, стають приглушеними, часто незрозумілими сприйняття – це свідчить про розвиток дисфонії. Повна втрата голосу – прогресуюча афонія.
3. Під час розвитку бульбарного паралічу голос стає слабким та глухим, виникає гугнявість – мова «в ніс». Голосні звуки стають практично невідмінними один від одного, а згодні невиразними. Мова сприймається незрозумілою та ледь помітною, при спробах вимовляти слова людина сильно і швидко втомлюється.

Параліч мови призводить до проблемної артикуляції або її повного порушення, з'являється дизартрія. Може розвинутись повний параліч м'язів язика – анартрія.

При цих симптомах хворий може чути і розуміти мову співрозмовника, але відповісти він може.

Бульбарний параліч може призвести до розвитку проблем роботи інших органів. Насамперед страждає дихальна система та серцево-судинна. Причиною тому є безпосередня близькість уражених ділянок нервових волокон до цих органів.

Чинники появи

Виникнення бульбарного паралічу пов'язане з багатьма хворобами різного походження та є їх наслідком. До них відносяться:

1. Онкологічне захворювання. При розвитку новоутворень у задній черепній ямці. Наприклад, гліома стовбура мозку.
2. Ішемічний інсульт судин головного мозку, інфаркт довгастого мозку.
3. Аміотрофічний склероз.
4. Генетичні захворювання, наприклад, хвороба Кеннеді.
5. Хвороби запально-інфекційного характеру (хвороба Лайма, синдром Гійона-Барре).
6. Дане порушення є проявом інших складних патологій, які у організмі.

Лікувальні заходи

Лікування бульбарного паралічу безпосередньо залежить від первинного (основного) захворювання.Чим більше зусиль докладається для його усунення, тим більше шансів на поліпшення клінічної картини патології.

Лікування паралічу полягає у реанімуванні втрачених функцій, підтримці життєздатності організму загалом. Для цього призначаються вітаміни, щоб повернути функцію ковтання, крім того рекомендується АТФ, Прозерин.

Для відновлення нормального дихання призначають штучну вентиляцію легень. Щоб зменшити обсяг слини, застосовується Атропін. Призначення Атропіну викликане необхідністю знизити обсяг секрету, що виділяється – у хворої людини його кількість може досягати 1 л. Але навіть заходи, що проводяться, не дають гарантію одужання – тільки поліпшення загального самопочуття.

Характеристика псевдобульбарного паралічу

Псевдобульбарний параліч (ПБП) – централізований парез м'язів, діяльність яких безпосередньо залежить від повноцінної роботи бульбарних нервових волокон. На відміну від бульбарного паралічу, який характеризується як одностороннім, так і двостороннім ураженням, псевдобульбарний синдром виникає тільки при повному знищенні ядерних шляхів, що включають всю довжину від коркових центрів до ядер нервових волокон бульбарної групи.

При ПБП порушується робота м'язів глотки, голосових зв'язок, артикуляція мови. Як і при розвитку БП, псевдобульбарний синдром може супроводжувати дисфагію, дисфонію або афонію, дизартрію. Але головна відмінність у тому, що з ПБП немає атрофія мовних м'язів і дефібрилярних рефлексів.

Ознакою ПБС вважається рівномірний парез м'язів обличчя, він носить, скоріше, централізований характер – спастичний, коли тонус м'язів підвищений. Найбільше це виражено у розладі диференційованих та довільних рухів. Одночасно з цим різко зростають рефлекси нижньої щелепи та підборіддя.

На відміну від БП, при розвитку ПБП не діагностується атрофія м'язів губ, глотки та м'якого піднебіння.

При ПБП немає змін у роботі дихальної і серцево-судинної систем. Це з тим, що руйнівні процеси протікають вище, ніж знаходиться довгастий мозок. З чого випливає, що ПБС не має наслідків, характерних для бульбарного паралічу, при розвитку захворювання не порушуються життєво необхідні функції.

Спостережуваний рефлекс при порушенні

Основною ознакою розвитку цього захворювання вважається мимовільний плач або сміх, коли людина оголює зуби, при цьому якщо по них провести чимось, наприклад, пір'їною або невеликим аркушем паперу.

Для ПБС характерні рефлекси орального автоматизму:

1. Рефлекс Бехтерєва. Наявність цього рефлексу встановлюють при легкому постукуванні підборіддям або шпателем або лінійкою, які лежать на нижньому ряді зубів. Позитивним результатом вважається той випадок, коли відбувається різке скорочення жувальних м'язів чи стиск щелеп.
2. Хоботковий рефлекс. У спеціалізованій літературі можна зустріти інші назви, наприклад поцілунковий. Щоб його викликати, роблять легкі постукування по верхній губі або близько рота, але при цьому необхідно зачепити круговий м'яз.
3. Дистанс-оральний рефлекс Корчикяна. При перевірці цього рефлексу губи хворого не зачіпаються, позитивний результат буває тільки в тому випадку, якщо губи автоматично витягуються трубочкою без дотику до них, тільки при піднесенні будь-якого предмета.
4. Назо-лабіальний рефлекс Аствацатурова. Наявність скорочень лицьових м'язів відбувається при несильному постукуванні по спинці носа.
5. Долонно-підборіддя рефлекс Маринеску-Радовича. Викликається у разі подразнення шкірних покривів ділянці під великим пальцем руки. Якщо м'язи обличчя з боку роздратованої руки мимоволі скорочуються, тест на рефлекс позитивний.
6. Синдром Янишевського характеризується судомним стиском щелеп. Для проведення тесту на наявність цього рефлексу подразник впливає на губи, ясна або тверде небо.

Хоча без наявності рефлексів симптоматика ПБП достатня велика. Насамперед це пов'язано з ураженням безлічі ділянок головного мозку. Крім позитивних реакцій наявність рефлексів, ознакою ПБС є помітне зниження рухової активності. Про розвиток ПБС говорить і погіршення пам'яті, відсутність концентрації уваги, зниження чи повна втрата інтелекту. До цього призводить наявність безлічі розм'якшених вогнищ головного мозку.

Проявом ПБС є практично нерухома особа, яка нагадує маску. Це з парезом м'язів обличчя.

При діагностуванні псевдобульбарного паралічу в деяких випадках може спостерігатися клінічна картина, схожа на симптоматику центрального тетрапарезу.

Супутні захворювання та лікування

ПБС з'являється в сукупності з такими порушеннями, як:

1. Гострі порушення мозкового кровообігу обох півкулях.
2. Дисциркуляторна енцефалопатія.
3. Бічний аміотрофічний склероз.
4. Атеросклероз судин головного мозку
5. Розсіяний склероз.
6. Хвороба рухового нейрона.
7. Пухлини деяких відділів мозку.
8. Черепно-мозкові травми.

Щоб максимально полегшити симптоми захворювання, найчастіше прописують препарат Прозерин. Лікувальний процес при ПБС спрямовано терапію основного захворювання. Обов'язково призначаються препарати, що покращують згортання крові та прискорюють обмінні процеси. Для посиленого живлення мозку киснем призначають препарат Церебролізин та інші.

Сучасні методики пропонують лікування паралічу ін'єкціями стовбурових клітин.

А щоб полегшити страждання хворого, необхідний ретельний догляд за ротовою порожниною. Під час їди бути максимально уважним, щоб запобігти попаданню шматочків їжі в трахею. Бажано, щоб харчування здійснювалося через зонд, проведений через ніс стравохід.

Бульбарний та псевдобульбарний параліч – вторинні захворювання, лікування яких залежить від поліпшення загальної клінічної картини.

Одним із найгрізніших неврологічних порушень є бульбарний синдром. Цей симптомокомплекс виникає при поєднаному периферичному ураженні кількох пар черепно-мозкових нервів каудальної групи. Потенційно небезпечним для життя є бульбарний синдром, що швидко з'явився і наростає за вираженістю. У цьому випадку необхідна екстрена госпіталізація пацієнта для моніторингу його стану та проведення інтенсивної терапії.

Патогенез

Залежно від етіології основного захворювання відбувається порушення синаптичної передачі за відносної структурної безпеки основних утворень, руйнування ядер чи виражена компресія нервових структур. При цьому немає порушення проведення імпульсів корково-ядерними шляхами та пошкодження центральних мотонейронів у лобовому відділі головного мозку, що відрізняє бульбарний синдром від . Це важливо не тільки для діагностики рівня ураження в центральній нервовій системі та визначення причин формування основних симптомів, але і для оцінки прогнозу захворювання.

Бульбарний синдром розвивається при одночасному ураженні IX, X та XII пар черепно-мозкових нервів. Патологічний процес може захоплювати їх рухові ядра в довгастому мозку (що називається раніше бульбою), що виходять на основу мозку коріння або вже сформовані нерви. Поразка ядер зазвичай билатеральное чи двостороннє, мозаїчність цього синдрому не характерна.

Паралічі м'язів язика, м'якого піднебіння, глотки, надгортанника і гортані, що розвиваються при бульбарному синдромі, відносять до периферичних. Тому вони супроводжуються зниженням або випаданням піднебінного та глоткового рефлексу, гіпотонусом та наступною атрофією паралізованих м'язів. Ймовірно і поява фасцікуляцій, видимих ​​під час огляду мови. А подальше залучення до патологічного процесу нейронів дихального та судинно-рухового центрів у довгастому мозку, порушення парасимпатичної регуляції стають причиною розвитку загрозливих для життя станів.

Основні причини

Причиною бульбарного синдрому можуть бути:

• судинні катастрофи у вертебро-базилярному басейні, що призводять до ішемічного або геморагічного ураження краніоспінальної області;
• первинні та метастатичні пухлини стовбура та довгастого мозку, саркоматоз, гранулематози різної етіології;
• стани, що дають позитивний мас-ефект без чітко окресленого утворення в задній черепній ямці і загрожують вклинюванням мозку у великий потиличний отвір (крововиливи, набряк нервової тканини при сусідніх областях або гострому дифузному ураженні головного мозку);
• , що призводять до компресії довгастого мозку;
• перелом основи черепа;
• та різної етіології;
• полінейропатії (паранеопластична, дифтерійна, Гійєна-Барре, поствакцинальна, ендокринна);
• , а також генетично обумовлені спинально-бульбарна аміотрофія Кеннеді, та бульбоспінальна аміотрофія дитячого віку (хвороба Фаціо-Лонде);
• пригнічення активності мотонейронів головного мозку ботулінічним токсином

Багато авторів відносять до бульбарного синдрому також зміни при поразці м'язів м'якого піднебіння, горлянки та гортані. У цьому випадку їх причиною є порушення нервово-м'язової передачі або первинне ураження м'язової тканини при міопатіях або дистрофічній міотонії. Довгастий мозок (бульба) при міопатичних захворюваннях залишається інтактним, тому говорять про особливу форму бульбарного паралічу.

клінічна картина

Характерною ознакою бульбарного синдрому є девіація язика у бік поразки.

Поєднане периферичне ураження язикоглоткового, блукаючого та під'язикового нервів призводить до парезів м'язів піднебіння, глотки, гортані, язика. Характерним є поєднання тріади «дисфонія-дизартрія-дисфагія» з парезом половини мови, провисанням піднебінної фіранки та зникненням глоткового та піднебінного рефлексів. Видимі в ротоглотці зміни найчастіше асиметричні, поява двосторонньої бульбарної симптоматики є прогностично несприятливою ознакою.

При огляді виявляється девіація (відхилення) мови у бік вогнища. Його паралізована половина стає гіпотонічною і малорухливою, у ній можуть з'являтися фасцікуляції. При двосторонньому бульбарному паралічі відзначається практично повна нерухомість усієї мови, або глоссоплегія. Через наростаючу атрофію паретичних м'язів уражена половина мови поступово стоншується, набуває патологічної складчастості.

Парез м'язів м'якого піднебіння призводить до нерухомості піднебінних дужок, провисання і гіпотонії піднебінної фіранки з відхиленням піднебінного язичка в здоровий бік. Разом з випаданням глоткового рефексу, порушенням функціонування м'язів глотки та надгортанника це стає причиною дисфагії. Виникають труднощі при ковтанні, поперхування, закидання їжі та рідин у порожнину носа та дихальні шляхи. Тому у пацієнтів із бульбарним синдромом відзначається високий ризик розвитку аспіраційних пневмоній та бронхітів.

При поразці парасимпатичної порції під'язикового нерва порушується вегетативна іннервація слинних залоз. Посилення продукції слини, що виникає при цьому, разом з порушенням ковтання стають причиною слинотечі. Іноді воно настільки виражене, що пацієнти змушені постійно користуватися хусткою.

Дисфонія при бульбарному синдромі проявляється гугнявістю, глухістю та хрипкістю голосу внаслідок паралічу голосових зв'язок та парезу м'якого піднебіння. Носовий відтінок мови називають назолалією, така назалізація звуковимови може з'являтися і за відсутності явних порушень ковтання та поперхування. Дисфонія поєднується з дизартрією, коли з'являється невиразність мови через порушення рухливості мови та інших м'язів, що беруть участь у артикуляції. Поразка довгастого мозку нерідко призводить до комбінації бульбарного синдрому з парезом лицевого нерва, що також впливає на виразність мови.

При вираженому паралічі м'язів піднебіння, горлянки та гортані може виникати асфіксія через механічне перекривання просвіту респіраторного тракту. При двосторонньому ураженні блукаючого нерва (або його ядер у довгастому мозку) пригнічується робота серця та дихальної системи, що обумовлено порушенням їхньої парасимпатичної регуляції.

Лікування

Лікування вимагає не сам бульбарний синдром, а основне захворювання і життєзагрозливі стани, що виникають. При наростанні виразності симптомів та появі ознак серцевої та дихальної недостатності пацієнту потрібен переведення у відділення інтенсивної терапії. За показаннями проводять ШВЛ, встановлюють назогастральний зонд.

Для корекції порушень, крім етіотропної терапії, призначають препарати різних груп з нейротрофічною, нейропротективною, метаболічною, судинною дією. Зменшити гіперсалівацію можна за допомогою атропіну. У відновлювальному періоді або при хронічних захворюваннях для покращення мови та ковтання призначають масаж, заняття з логопедом, кінезіотерапію.

Бульбарний синдром є грізною ознакою ураження довгастого мозку. Його поява вимагає обов'язкового звернення до лікаря для уточнення етіології та вирішення питання необхідності госпіталізації.

Петров К. Б., д. м. н., професор, пропонує вашій увазі слайд-шоу про клінічні варіанти бульбарного синдрому та немедикаментозні методи лікування цього стану:

Бульбарний синдром (інша назва захворювання - бульбарний параліч) - це патологія, при якій відбувається ураження кількох черепно-мозкових нервів: блукаючого, язикоглоткового, під'язикового). Ядра цих клітин розташовані у довгастому мозку у так званій бульбарній зоні.

Ці нерви відповідають за іннервацію губ, язика, піднебіння, гортані, голосових зв'язок. Поразка цих нервів викликає порушення мови, жування та ковтання, смакової чутливості.

Причини бульбарного синдрому можуть бути різними: порушення кровотоку в довгастому мозку, ураження нервових волокон, травми основи черепа, інфекційні хвороби, пухлини. Лікування синдрому залежить від причин захворювання.

У лікуванні застосовують народні засоби. Така терапія нормалізує харчування тканин та покращує загальний стан здоров'я людини.

Чому розвивається бульбарний синдром? Причини

При бульбарному синдромі уражаються наступні черепно-мозкові нерви:

• під'язичний;
• блукаючий;
• язикоглотковий.

При ураженні рухових нервів у хворого розвивається периферичний параліч. До розвитку такого паралічу можуть призвести низка захворювань та патологічних процесів. Поразка може торкнутися ядра нейронів, які у довгастому мозку, чи нервові відростки, які безпосередньо іннервують м'язові структури. Якщо уражені ядра нейронів, то найчастіше периферичний параліч має двосторонній симетричний характер.

Таким чином, основні причини виникнення бульбарного синдрому:

• порушення кровообігу та живлення тканин довгастого мозку;
• доброякісні та злоякісні пухлини;
• набряк довгастого мозку, що розвивається на фоні пошкоджень інших відділів головного мозку;
• травма основи черепа;
• запальні процеси в головному мозку: , енцефаліт;
• ураження нервової тканини: невропатії, поліомієліт;
• різні аміотрофії;
• та вплив ботуліністичного токсину на головний мозок.

Розвиток бульбарного синдрому може бути пов'язаний з аутоімунним процесом. При цьому імунні комплекси людини розпізнають власні клітини, як чужорідні, і атакують їх. У цьому випадку відбувається ураження м'язової тканини. З розвитком хвороби відбувається ослаблення, а згодом і атрофія м'язових волокон – у хворого виникає міастенічний параліч. Нервові волокна і центри в довгастому мозку в цьому випадку не порушені, проте симптоматика подібна до типових проявів бульбарного синдрому.

Залежно від характеру розвитку бульбарного синдрому виділяють гостру та прогресуючу форму хвороби.

• Гострий бульбарний синдром у більшості випадків є наслідком порушення кровообігу в довгастому мозку (геморагічний або ішемічний інсульт), емболії судин. Також такий стан виникає при опущенні довгастого мозку та тиску на нього країв потиличного отвору.
• Прогресуючий бульбарний синдром – стан менш критичний. Така хвороба розвивається і натомість аміотрофічного склерозу – дегенеративного захворювання, у якому відбувається ураження рухових нейронів.

Порушення функціонування нервових волокон призводить до порушення харчування та атрофії м'язової тканини. У хворого поступово розвивається бульбарний параліч. Якщо дегенеративні процеси поширяться на нерви, що іннервують дихальні м'язи, це призведе до смерті хворого від ядухи.

Порушення нормальної роботи довгастого мозку проявляється не лише бульбарним паралічем, а й низкою інших порушень. У цій частині головного мозку розташовані важливі центри, які контролюють дихання та серцебиття. Якщо пошкодження торкнеться їх, хворий може померти.

Як зрозуміти, що це саме бульбарний синдром?

Бульбарний синдром проявляється характерними ознаками ураження черепномозкових нервів. Виділяють три характерні симптоми, що вказують на розвиток бульбарного паралічу:

1. Дисфагія чи порушення процесу ковтання.
2. Дизартрія або порушення членоподілової мови.
3. Афонія – порушення звучання мови.

Характерні прояви бульбарного синдрому:

• парез половини язика;
• відхилення мови у бік поразки;
• поступово виникає складчастість слизової;
• провисання піднебінної фіранки;
• відхилення піднебінного язичка також у бік поразки;
• у хворого зникають піднебінний та глотковий рефлекси;
• порушується процес ковтання, рідка їжа може потрапляти у дихальні шляхи чи ніс;
• у деяких хворих виникає посилене слиновиділення та слинотеча;
• порушення мови.

Хворому з бульбарним синдромом важко ковтати тверду їжу. Рідка їжа може потрапляти у дихальні шляхи, оскільки порушена іннервація м'якого піднебіння. У таких хворих збільшується ризик розвитку пневмонії.

Внаслідок порушення іннервації мови мова хворого стає нероздільна. Він каже гугняво, «в ніс». Йому важко дається вимовляти звуки "л" і "р". Голос стає глухим, хрипким.

Захворювання викликає парез м'язів язика, верхнього піднебіння, гортані, глотки. Часто розвивається одностороння поразка. Виникнення двостороннього паралічу свідчить про ураження ядер нейронів у довгастому мозку. Така поразка є небезпечною для життя хворого.

Як діагностують бульбарний синдром?

Під час діагностики важливо точно визначити причину бульбарного синдрому. Для цих цілей проводять низку досліджень:

• комп'ютерну чи магнітно-резонансну томографію головного мозку;
• електроміографічне дослідження провідності м'язових волокон;
• езофагоскопічне дослідження.

Необхідно диференціювати бульбарний та , які проявляються подібною симптоматикою, але мають різні причини. Псевдобульбарний параліч викликаний порушенням зв'язків між довгастим мозком та іншими вищими нервовими центрами. У цьому випадку не розвивається атрофія м'язів та периферичний параліч.

Як лікувати бульбарний синдром?

Розвиток бульбарного синдрому завжди пов'язаний з будь-яким патологічним процесом в організмі: порушенням функціонування довгастого мозку, ураженням нервових волокон, аутоімунним ураженням м'язової тканини. Необхідно визначити причину захворювання та підібрати відповідне лікування.

Також проводять симптоматичне лікування – терапію, націлену на усунення прояву бульбарного синдрому та полегшення стану хворого. Існують народні засоби, що застосовуються для лікування паралічів.

1. Лікарський збір №1. У рівному співвідношенні потрібно змішати траву омели білої, материнки та деревію та коріння валеріани. Із суміші потрібно приготувати настій (1 ст. л. на 200 мл окропу). Приймають такий засіб по половині склянки 3 рази на день до їди.
2. Лікарський збір №2. Готують суміш з 1 частини листочків м'яти, трави материнки, омели та собачої кропиви і 2 частин меліси і чебрецю. Суміш потрібно залити окропом (на 1 склянку води беруть 1 ст. л.), настояти в термосі 1 годину, потім процідити. Стандартне дозування: по 100 мл такого зілля через годину після їди.
3. Коріння півонії. Необхідно приготувати спиртову настоянку коренів півонії. Для цього коріння натирають та заливають спиртом у співвідношенні 1:10. Настоюють коріння в теплому місці тиждень, після чого проціджують настойку. Стандартне дозування для дорослої людини: 35 крапель тричі на день до їди. Дитина повинна приймати по 15-20 крапель зілля 3 рази на день до їди.
   Також можна приготувати настій коріння півонії. Подрібнене коріння заливають окропом (у співвідношенні 1 столова ложка на півлітра окропу), настоюють 1 годину і проціджують. Такий настій потрібно пити по 1 ст. л. дорослим та по 1 ч. л. дітям також тричі на день до їди.
4. Суми дубильні або фарбувальні. Для лікування паралічів використовується свіже листя цієї рослини. У склянці окропу можна запарити 1 ст. л. листочків, настояти в теплій годині, потім профільтрувати. Стандартне дозування: 1 ст. л. такого настою 3-4 рази на добу.
5. Шавлія. Готують насичений розчин шавлії. 100 г сушеної трави заливають півлітром окропу і настоюють у теплі протягом ночі, вранці проціджують. Стандартне дозування такого настою: 1 столова ложка 3-4 рази на день через годину після їди.
   Також можна приймати цілющі ванни з відваром трави шавлії або коріння та плодів шипшини. На одну ванну потрібно взяти 200-300 г рослинної сировини, кип'ятити в 1,5 л води 5-10 хвилин, потім настояти ще годину, відфільтрувати і вилити у ванну. Процедура триває півгодини. Приймають ванну кілька разів на тиждень.

Поразка IX, Х і XII нервів черепа чи його ядер викликає бульбарний синдром.

При цьому спостерігаєтьсяпараліч піднебінних та мовних м'язів, голосових зв'язок, надгортанника, порушення чутливості слизової носоглотки, гортані, трахеї з певними проявами: проблеми з ковтанням, потрапляння їжі в органи дихання, мовні відхилення, порушення смаку на задній частині язика, вегетативні розлади.

Псевдобульбарний синдром утворюється внаслідок двостороннього ураження кіркових волокон. При односторонньому порушенні функції нервів, крім XII пари, порушуються, т.к. їх ядра мають двосторонню іннервацію.

Причини синдромів

До головних причин бульбарного синдрому належать різні хвороби.

На початку розладу спостерігаються труднощі при ковтанні рідкої їжі. Однак з розвитком розладу спільно зі слабкістю мови з'являється слабкість м'язів обличчя та жувальних, а мова стає нерухомою.

На дистрофічну міотонію частіше страждають чоловіки. Хвороба починається у 16 ​​років.

Бульбарний синдром викликаєдисфагію, носовий відтінок голосу, поперхивания, а окремих випадках – порушення дихання; напади м'язової слабкості.

Провокують розвиток розладу підвищене споживання солі, насичена вуглеводами їжа, стрес та негативні емоції, що виснажують фізичні навантаження. При псевдобульбарному синдромі залучаються дві частини довгастого мозку.

Психогенні розлади можуть поєднуватись із психотичними відхиленнями, конверсійними розладами.

Цей розлад проявляється центральним паралічем ковтання, змінами фонації та артикуляції мови.

Розлади виявляються за таких хворобах:

• хвороба Альцгеймера;
• амавротична ідіотія;
• аміотрофія;
• хвороба Кеннеді;
• ураження артерій мозку;
• ботулізм;
• бульбарний параліч;
• тромбоз венозних синусів;
• глікогеноз;
• хвороба Гоше;
• дифузний склероз;
• міастенія;
• оливопонтоцеребеллярна дегенерація;
• утворення мозку;
• полірадикулоневропатія;
• поліневропатія;
• мієліноліз;
• сирингобульбія;
• міопатія;
• енцефаломієліт;
• енцефалопатія Бінсвангера.

клінічна картина

Бульбарний і псевдобульбарний синдроми мають багато в чому схожі симптоми та ознаки, оскільки загальним для цих розладів є вплив на один м'яз.

Але якщо псевдобульбарне відхилення виникає при порушенні центрального рухового нейрона, то бульбарне - при порушенні периферичного нейрона. Тобто псевдобульбарний параліч – центральний, а бульбарний – периферичний.

Відповідно в клініці псевдобульбарного порушення головним є збільшення тонусу м'язів, поява хворих рефлексів та відсутність атрофії м'язів.

У клініці ж бульбарного основним є ослабленість м'язів, поява посмикування м'язів, відмирання м'язової тканини, відсутність рефлексів.

Прояви обох видів поразок одночасно бувають при .

Діагностичні методики

Після відвідування спеціаліста для виявлення розладу зазвичай слід пройти деякі обстеження:

• аналіз сечі;
• ЕМГ мови, кінцівок та шиї;
• аналізи крові;
• КТ або;
• езофагоскопію;
• огляд окуліста;
• клінічні та ЕМГ-проби на міастенію;
• дослідження ліквору;

Бульбарний та псевдобульбарний синдром у дітей

Для дитячої практики найбільш значуща псевдобульбарна форма.

Псевдобульбарна форма

Діти, що мають псевдобульбарний розлад, часто перебувають у допоміжних школах, тому що зовнішні прояви її такі важкі, що змушують медиків і педагогів спрямовувати дітей без проблем з інтелектом лише через промови до спеціальних шкіл, а іноді навіть до закладів соціального забезпечення.

З неврологічного боку ця форма має складну картину:Разом з центральними паралічами м'язів апарату мови у дитини спостерігаються зміни тонусу м'язів, гіперкінези, інші розлади руху.

Складність хвороби зумовлює й особливості її проявів.

Ця форма відхилення у дітей стандартно є проявом дитячого церебрального паралічу, що з'являється найчастіше до 2 років через хвороби головного мозку. Нерідко церебральний параліч є наслідком травми під час пологів.

Порушення моторики у цих дітей мають широкий характер.

Часто враженаверхня частина особи, через що вона буває нерухомою, спостерігається загальна незручність, незграбність. Батьки зауважують, що малюк не може себе обслужити, активно не рухається.

Всі функції немовної якості за участю мови, губ та інших частин мовного апарату також порушені: дитина важко пережовує їжу, ковтає, не може проковтнути і затримати слину.

Бульбарний синдром

Бульбарна дизартрія виникає при запаленні чи утворенні довгастого мозку.

При цьому гинуть ядра рухових черепних нервів, що знаходяться там.

Властивий парезм'язів глотки, язика, м'якого піднебіння.

У малюка з таким розладом порушується ковтання їжі, утруднене жування.

У дітей з такою формою відхилення відбувається відмирання м'язів язика та глотки. Мова нечітка, сповільнена. Обличчя малюка з бульбарною дизартрією нерухоме.

Лікування хвороби

В окремих випадках для порятунку життя при бульбарному синдромі потрібна термінова допомога.

Основною метою цієї допомоги є нейтралізація загрози життю хворого, перш ніж його доставлять до медустанови, в якій потім буде визначено та призначено лікування.

Лікар, відповідно до симптомів і характеру розладу, може припустити результат хвороби, а також дієвість лікування, що призначається при бульбарному синдромі, яке здійснюється поетапно, а саме:

• реанімування, підтримка функцій організму, які через розлад були порушені – відновлення дихання; запуск ковтального рефлексу, зменшення слинотечі;
• далі слідує лікування проявів, націлене на полегшення хворого;
• лікування хвороби, через яку сталося виникнення синдрому;
• годування хворих провадиться за допомогою харчового зонда.

На фото спеціальна гімнастика при бульбарному синдромі

Хороший результат досягається при лікуванні псевдобульбарного синдрому при застосуванні стовбурових клітин.

Їх введення хворому на псевдобульбарний розлад призводить до того, що вони заміщають функціонально уражені клітини. У результаті людина починає жити нормально.

Досить важливо при псевдобульбарному та бульбарному синдромах. ретельно стежити за ротовою порожниною, а також при потребі спостерігати за хворим під час їжі, щоб не задихнувся.

Прогноз та ускладнення

Залежно від характеру розладу, клінічних ознак, що спровокували синдром, лікар передбачає результат та дієвість лікування, яке стандартно націлене на усунення причин основного відхилення.

Також слід підтримати та відновити порушені функції організму: дихання, ковтання, слинотеча тощо.

Завдяки використанню перевірених ліків найчастіше виходить домогтися поліпшення стану хворого, але досягти повного лікування виходить дуже рідко.

Профілактика

Попередження цього порушення полягає у профілактиці серйозних хвороб, які можуть спровокувати параліч.

Профілактика псевдобульбарного синдрому включає визначення та лікуванняатеросклерозу судин мозку, запобігання інсультам.

Необхідно дотримуватисьрежиму праці та відпочинку, обмежити калорійність харчування, зменшити споживання тваринних білків та продуктів з холестерином. Специфічної профілактики немає.

Дуже важливо відразу ж звернутися до фахівця, який не лише підбере правильне лікування, а й допоможе зменшити прояви розладу, аби покращити якість життя хворого.

Відео: Бульбарний синдром

Клінічні варіанти бульбарного синдрому. Методи лікування – лікувальна гімнастика та електростимуляції при синдромі.

Порушення функції черепних нервів, ядра яких розташовуються у довгастому мозку, називають бульбарним синдромом. Основною характеристикою захворювання є загальний параліч язика, м'язів глотки, губ, надгортанника, голосових зв'язок та м'якого піднебіння. Нерідко наслідком бульбарного синдрому (паралічу) є розлад мовного апарату, функції ковтання, жування та дихання.

Менш виражена ступінь паралічу проявляється у випадках одностороннього ураження ядер IX, X, XI і XII (каудальної групи) нервів, їх стовбурів і корінців у довгастому мозку, проте найчастіше зустрічається тяжкий ступінь бульбарного синдрому при двосторонньому ураженні тих самих нервів.

Псевдобульбарним синдромом називають двостороннє переривання корково-ядерних шляхів, що веде до неврологічного синдрому. З бульбарним синдромом він схожий на клінічну картину, проте має ряд відмінних рис і виникає через ураження інших відділів і структур мозку.

Істотною відмінністю між бульбарним та псевдобульбарним синдромом є те, що при другому не виникає порушення ритму серцевої діяльності, атрофування паралізованих м'язів, а також зупинка дихання (апное). Найчастіше він супроводжується неприродним насильницьким сміхом та плачем хворого, що виникають внаслідок порушення зв'язку між центральними підкірковими вузлами та корою мозку. Найчастіше псевдобульбарний синдром виникає при дифузних ураженнях головного мозку, що мають травматичний, судинний, інтоксикаційний чи інфекційний генез.

Бульбарний синдром: причини

Перелік можливих причин виникнення паралічу досить широкий, до нього належать генетичні, судинні, дегенеративні та інфекційні фактори. Так, до генетичних причин відносять гостру інтермітуючу порфірію та бульбоспінальну аміотрофію Кеннеді, до дегенеративних – сирингобульбію, хворобу Лайма, поліомієліт та синдром Гійєна-Барре. Причиною бульбарного синдрому також може бути інсульт довгастого мозку (ішемічний), який набагато частіше, ніж інші захворювання, призводить до летального результату.

Розвиток бульбарного синдрому відбувається при боковому аміотрофічному склерозі, пароксизмальній міоплегії, спинальній аміотрофії Фаціо-Лонде, дифтерійній, поствакцинальній та паранеопластичній полінейропатії, а також внаслідок гіпертиреозу.

До інших ймовірних причин бульбарного синдрому відносять такі захворювання та процеси в задній черепній ямці, головному мозку та краніоспінальній ділянці, як:

• Ботулізм;
• Пухлина в довгастому мозку;
• Кісткові аномалії;
• Сирингобульбія;
• Гранулематозні захворювання;
• Менінгіт;
• Енцефаліт.

На фоні пароксизмальної міоплегії, міастенії, дистрофічної міотонії, окулофарингеальної міопатії, синдрому Кірнса-Сейра, психогенної дисфонії та дисфагії також може розвиватися параліч.

Симптоми бульбарного синдрому

При паралічі у хворих виникають проблеми із споживанням рідкої їжі, найчастіше вони нею поперхуються, а іноді не можуть відтворити ковтальні рухи, через що з куточків їхнього рота може текти слина.

В особливо тяжких випадках бульбарного синдрому може виникати розлад серцево-судинної діяльності та ритму дихання, що обумовлено близьким розташуванням ядер черепно-мозкових нервів каудальної групи з центрами дихальної та серцево-судинної систем. Таке залучення до патологічного процесу серцевої та дихальної систем нерідко призводить до летального результату.

Ознакою бульбарного синдрому є випадання піднебінного та глоткового рефлексів, а також атрофія м'язів язика. Це відбувається через ураження ядер IX і X нервів, що є частиною рефлекторних дуг перерахованих вище рефлексів.

Найбільш поширеними симптомами бульбарного синдрому є такі:

• Відсутність міміки у хворого, не вдається ковтати, повноцінно пережовувати їжу;
• Порушення фонації;
• Попадання рідкої їжі після вживання носоглотку;
• Порушення роботи серця;
• Гнусовість і невиразність мови;
• У разі одностороннього бульбарного синдрому спостерігається відхилення язика на неуражений паралічем бік, його посмикування, а також звисання м'якого піднебіння;
• Порушення дихання;
• Відсутність піднебінного та глоткового рефлексу;
• Аритмія пульсу.

Симптоми паралічу у кожному окремому випадку можуть бути різного ступеня виразності та складності.

Діагностика бульбарного синдрому

Перш ніж приступати до безпосереднього лікування, лікар повинен здійснити огляд хворого, особливо область ротоглотки, виявити всі симптоми захворювання, провести електроміографію, за даними якої можна визначити ступінь тяжкості паралічу.

Лікування бульбарного синдрому

У деяких випадках для збереження життя хворого при бульбарному синдромі потрібна попередня невідкладна допомога. Головною метою такої допомоги є усунення загрози життю пацієнта, перш ніж його транспортують до медичного закладу, в якому потім буде підібрано та призначено адекватне лікування.

Лікар, залежно від клінічних симптомів та характеру патології, може прогнозувати результат захворювання, а також ефективність передбачуваного лікування бульбарного синдрому, яке проводиться у декілька етапів, а саме:

• Реанімування, підтримка тих функцій організму, які внаслідок паралічу були порушені – штучна вентиляція легень для відновлення дихання, застосування прозерину, аденозинтрифосфату та вітамінів для запуску ковтального рефлексу, призначення Атропіну для зниження слинотечі;
• Далі слідує симптоматична терапія, спрямована на полегшення стану пацієнта;
• Лікування захворювання, на тлі якого відбувся розвиток бульбарного синдрому.

Годування пацієнтів із паралічем здійснюється ентерально, за допомогою харчового зонда.

Бульбарний синдром є захворюванням, що виникає внаслідок порушення роботи черепних нервів. Найчастіше, навіть при застосуванні адекватного лікування, досягти 100% одужання хворого виходить лише в поодиноких випадках, проте значно покращити самопочуття пацієнта цілком реально.