Неврінома (шваннома). Причини, симптоми та ознаки, діагностика, лікування

Невринома (шваннома) - це пухлинне утворення, що розростається з допоміжних шванівських клітин, що формують оболонку аксонів нервових клітин.

У нормі невринома є доброякісною пухлиною, хоча трапляються і злоякісні шванноми. Клінічна картина може змінюватись в залежності від локалізації пухлини.

З'явитися невринома може будь-якому нерві у тілі, зокрема й області головного і спинного мозку. Найчастіше – невриноми ростуть на аксонах у черепній коробці.

Невринома - це дуже поширена доброякісна освіта. За статистикою серед новоутворень черепно-мозкових нервів, що розвинулися в дитячому віці, нейриномами є 8% пухлин.

Патофізіологічні характеристики

Невринома утворюється внаслідок порушення у шваннівських клітин механізмів клітинного поділу та зростання. Оскільки це доброякісна пухлина, частина функцій клітини зберігається; за структурою та складом вона також нагадує здорову клітину нервової оболонки.

У міру безконтрольного розростання пухлина стискає нерв, що призводить до проблем з органом, що зв'язується з мозком цим нервом. Коли відбувається ураження 8 пари черепно-мозкових нервів, виникають порушення слуху та вестибулярного апарату (так звана ).

Провокуючі фактори

Причини виникнення шванноми недостатньо вивчені. Основною теорією є вплив генних мутацій та спадкової схильності. Це підтверджується дослідженням, яке відкрило зв'язок невриноми з мутацією частини генного матеріалу 22 хромосоми. Ці гени кодують білок, необхідний обмеження зростання шванновских клітин.

Причиною мутації може бути:

схильність організму до великих доз радіації в ранньому дитячому віці;
вплив токсинів хімічного походження;
наявність доброякісних утворень у інших частинах організму;
схильність до пухлин;
у пацієнта чи його батьків.

Останній фактор – доказ спадкової природи невриноми. Нейрофіброматоз - це захворювання, що розвивається також через мутацію 22 хромосоми. Якщо він спостерігається в одного з батьків хворого, ймовірність появи пухлини перевищує 50%.

Види та класи пухлин

За будовою невриноми поділяються на:

Епілептоїдні. Пухлина є щільним тілом з великою кількістю волокон.
Ангіоматозні. Характеризуються аномальним розширенням кровоносних судин, за рахунок чого відбувається утворення великої кількості кавернозних порожнин.
Ксантоматозні. Відрізняються високим вмістом пігменту, що фарбує клітини пухлини у жовтий, жовто-сірий, зелений колір.

З погляду локалізації класифікація пухлин сенсу немає, оскільки будь-який нерв у мозку може бути місцем розростання новоутворення. Однак найчастіше уражається VIII пара черепно-мозкових нервів – слухові нерви.

У свою чергу, розділити невриноми головного мозку можна на:

доброякісні- повільно розвиваються, зберігають структуру, не проникають у навколишні тканини завдяки захисній капсулі навколо кожної клітини;
злоякісні- швидко ростуть, вражає сусідні тканини, дає метастази.

На фото видно, як виглядає невринома на КТ

Симптоматика та діагностика пухлинної освіти

Симптоми різняться залежно від місця виникнення невриноми та розмірів пухлини, у разі шванноми головного мозку розвиваються черепно-мозкові симптоми.

У міру зростання невриноми головного мозку страждають і інші черепно-мозкові нерви:

Трійчастий нерв- торкається в 15% випадків. При цьому можуть спостерігатися порушення лицьової чутливості, слабкість м'язів, зміна смакових та нюхових відчуттів, біль, галюцинації. Останній симптом проявляється при ураженні скроневої частки мозку; запахи та смаки відчуваються, як правило, приємні.
Лицьовий та відвідний нерви. Можливі порушення зору - косоокість, .

На пізніх стадіях невринома зачіпає стовбур мозку та мозочок. При стисканні цих структур можливі порушення життєво важливих функцій. Страждає подих, ковтання, мова. Можливі психічні розлади.

Оскільки найчастіше страждає слуховий нерв, актуально знати симптоми, що вказують на розвиток невриноми слухового нерва:

- проявляється на ранній стадії хвороби, коли пухлина ще не досягла великих розмірів;
порушення слуху- починаються зі втрати здатності розрізняти високі тони, розвиваються поступово зі зростанням пухлини;
порушення у роботі вестибулярного апарату- втрата координації рухів, нудота, - виявляються на пізніх стадіях, коли пухлина розростається і починає стискати вестибулярний нерв разом із слуховим.

У 25% випадків шваннома розвивається паралельно з нейрофіброматозом - у такому випадку спостерігаються симптоми обох захворювань.

Насамперед для діагностики використовується неврологічне обстеження, яке допомагає приблизно визначити стадію хвороби та включає оцінку наступних симптомів:

- мимовільні коливання очних яблук;
порушення роботи вестибулярного апарату;
поразка слуху;
порушення чутливості шкіри обличчя;
двоїння в очах;
ураження лицевого нерва;
ослаблення рефлекторних реакцій

Для підтвердження діагнозу застосовують:

обстеження за допомогою або - на знімку визначається круглі утворення з чітко окресленими краями, а також другорядні прояви - наприклад, розширення слухового проходу;
аудіограму.

За допомогою біопсії виключають злоякісний характер пухлини, визначають склад та структуру новоутворення.

Медична допомога

Для медикаментозного лікування невриноми використовуються такі препарати:

Маннітол - діуретик, що використовується зниження ВЧД. Вводиться крапельним шляхом у поєднанні з глюкокортикоїдами. Застосовується до прояву ефекту останніх або початку радикальної терапії.
Глюкокортикоїди– Преднізолон, Дексаметазон. Дозування препарату знижується після проходження оперативного лікування чи променевої терапії.
, Ніцерголін - медикаменти, що покращують кровообіг у судинах мозку.

Хірургія пухлини

Основний метод лікування невриноми – хірургічне втручання. Це дозволяє зберегти цілісність нервів, уникнути повної втрати чутливості обличчя та слуху.

Показання до проведення операції:

великі розміри пухлини;
вік пацієнта віком до 60 років;
збільшення розміру пухлини;
тяжкий стан пацієнта.

Пухлина може бути видалена різними способами:

транслабіринтним;
потиличною;
поперечно-скроневим.

Якщо повністю видалити неврін неможливо, проводиться її резекція.

Видалення невриноми:

Обережно відео операції! Натисніть, щоб відкрити

Променева терапія

Застосування гамма-ножа – інноваційний спосіб видалення пухлин

Дрібні пухлини та невриноми, видалення яких неможливе з технічних причин, можуть бути виліковані за допомогою радіаційної терапії. Опромінення здійснюється за допомогою:

кібер-ножа;
лінійного прискорювача;
протонний прискорювач.

Обладнання вибирається лікарем виходячи з індивідуальних особливостей пацієнта.

Злоякісні пухлини вимагають комплексного лікування - поєднання променевої та хіміотерапії.

Прогноз та наслідки

Променева терапія має високу ефективність - дрібні невриноми, вчасно схильні до лікування, зникають безслідно. Більш серйозні випадки навіть після лікування можуть мати помітні наслідки:

постійне порушення слуху через атрофію частини слухового нерва;
, що призводить до асиметрії обличчя, втрати чутливості смакових рецепторів, порушень слиновиділення;
паралічі;
розлади функцій мозочка;

За своєчасного початку терапії наслідки не спостерігаються.

Профілактика невриноми неможлива. Однак можна уникнути серйозних наслідків захворювання, якщо вчасно звертатися до лікаря при прояві перших симптомів – порушеннях слуху, дзвоні у вухах, втраті рівноваги та координації у просторі.

Для цитування:Качков І.А., Подпоріна І.В. НЕВРИНОМА VIII НЕРВА // РМЗ. 1998. №9. С. 2

Невринома VIII нерва - найчастіша пухлина мосто-мозочкового кута. Клінічна картина залежить від локалізації та розмірів пухлини. Хірургічне лікування методом вибору. Променева терапія, мабуть, не впливає на подальший перебіг захворювання після субтотального видалення пухлини. У хворих похилого віку, а також за наявності важких супутніх захворювань можлива вичікувальна тактика. Для усунення гідроцефалії як паліативний захід можна вдатися до шунтування. У статті наголошується на важливості ранньої діагностики пухлини, т.к. це є запорукою адекватного хірургічного видалення пухлини Acoustic neurinoma is benign, rarely malignant, tumor of eighth cranial nerve. Це клінічне зображення є поєднане з сайтом і розмірами з tumor. Surgery is the method of choice. Радіація терапія appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal. Позбавлення політики може бути здійснено для всіх пацієнтів і в пацієнтів з незручними умовами. Один може зайнятися passpassgery як palliative інструмент в порядку до eliminate hydrocephalus. І.А. Качков – професор, зав. нейрохірургічним відділенням МОНІКИ

І.В. Подпоріна – отоневролог МОНІКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Вступ

Невринома (нейрофіброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва - пухлина мостомозжечкового кута, що найчастіше зустрічається. За статистикою, її частку припадає від 5 до 13% від усіх пухлин порожнини черепа і 1/3 пухлин задньої черепної ямки. Пухлина є доброякісною, озлоякіснюється дуже рідко.
Найчастіше пухлина вражає осіб працездатного віку – від 20 до 60 років (середній вік – 50 років). У жінок невринома VIII нерва зустрічається в 2 рази частіше, ніж у чоловіків.
Білатеральні пухлини зустрічаються в 5% випадків і частіше супроводжують нейрофіброматоз (НФ) II типу, або "центральний" НФ. НФ I та II типів – аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується розвитком доброякісних та злоякісних пухлин нервової системи. В даний час відбувся значний прогрес у вивченні цього захворювання, пов'язаний з повнішим розумінням молекулярних основ НФ. Вироблено діагностичні критерії для НФ I та II типів, а також рекомендації щодо лікування та ранньої діагностики проявів НФ у пацієнтів та членів їх сімей. Основне місце у діагностиці захворювання при цьому в даний час приділяється ДНК-тестам.
Крім розвитку пухлин для НФ І типу характерні зниження зору, ураження скелета, інтелектуальні порушення, а для НФ ІІ типу – утворення катаракти та втрата слуху.
Діагностика НФ I та II типів ґрунтується на клінічних умовах, розроблених Національним інститутом здоров'я США (див. таблицю). Програму з діагностики та лікування НФ було розпочатопід егідою цієї установи 1987 р., 1990 р. був клонований ген НФ I типу, а 1993 р. - НФ II типу.
Розвиток неврином VIII нерва, і навіть інших пухлин ЦНС притаманно НФ II типу.

Діагностичні критерії НФ ІІ типу

За наявності критеріїв 1 або 2 діагноз підтверджено
1. Білатеральні невриноми слухового нерва
2. Сімейний анамнез НФ (родичі першої лінії) у поєднанні з:
унілатеральною невриномою VIII нерва
у віці до 30 років
або
будь-якими двома критеріями з наступних: менінгіома, гліома, невринома, ювенільне підкапсульне помутніння кришталика/ювенільна
кортикальна катаракта
За наявності критеріїв 3 або 4 діагноз можливий або можливий
3. Унілатеральна невринома VIII нерва віком до 30 років плюс наявність будь-якого критерію з наступних: менінгіома, гліома, невринома, ювенільне підкапсульне помутніння кришталика/ювенільна кортикальна катаракта
4. Множинні менінгіоми (дві і більше) у поєднанні з унілатеральною невриномою VIII нерва у віці до 30 років або будь-яким критерієм з наступних: менінгіома, гліома, невринома, ювенільне підкапсульне помутніння кришталика

Патогенез та патоморфологія

Простежується чітка залежність розвитку невриноми від гормонального фону та впливу іонізуючого випромінювання. Вагітність та вплив радіації можуть спричинити посилення росту пухлини та спровокувати її клінічну маніфестацію протягом кількох місяців.
Пухлина росте із шванновських клітин вестибулярної порції VIII нерва.
Локалізується найчастіше в кінцевій частині VIII нерва біля входу у внутрішній слуховий прохід. Подальше зростання пухлини можливе як у бік слухового проходу, так і в бік мостомозжечкового кута. Залежно від розмірів та напрямки росту пухлини вона може здавлювати мозок, міст, V та VII черепні нерви (ЧН), каудальну групу ЧН.
Швидкість росту пухлини варіабельна, більшість пухлин росте повільно (2 – 10 мм на рік). Багато пухлин досягають великих розмірів або утворюють кісту перш, ніж стануть клінічно значущими.
Макроскопічно пухлина має вигляд утворення зазвичай неправильної форми, бугристого, оточеного капсулою, жовтуватого відтінку. Пухлина не вростає у навколишні тканини. На розрізі іноді видно кісти.
Мікроскопічне дослідження: тип Антоні А та тип Антоні В.
Тип Антоні А: клітини формують компактні групи із витягнутими ядрами, часто нагадують палісад. Тип Антоні В: різні візерунки зіркоподібних клітин та їх довгих відростків.

клінічна картина

Клінічна картина залежить від локалізації та розмірів пухлини.
Основні клінічні синдроми: кохлеовестибулярний, синдром компресії ЧН, мозочка та стовбура мозку, внутрішньочерепна гіпертензія.
Кохлеовестибулярний синдром
Як правило, першими проявами пухлини бувають розлади слуху та симптоми ураження вестибулярного апарату.
Першими з'являються симптоми подразнення слухової порції VIII нерва, що виражаються в характерному шумі, що нагадує "шум прибою", "свист" і т.д., який іноді відчувається протягом декількох років, задовго до розвитку симптомів внутрішньочерепної гіпертензії. Шум у вусі, як правило, відповідає локалізації пухлини.
Скарги та об'єктивні симптоми, що виявляються у пацієнтів з невриномою VIII нерва (за S. Harnes, 1981)

Скарги	Кількість пацієнтів, %	Симптоми	Кількість пацієнтів, %
Зниження слуху		Пригнічення корнеального рефлексу
Порушення рівноваги		Ністагм
Шум у вухах		Гіпестезія в ділянці трійчастого нерва
Головний біль		Окорухові порушення
Оніміння на обличчі		Парез лицевого нерва
Нудота		Набряк диска зорового нерва
Болі у вусі		Симптом Бабінського
Диплопія
Парез лицевого нерва
Зниження смаку

Поступово явища подразнення слухової порції VIII нерва змінюються явищами випадання. Розвиваються спочатку часткова глухота, переважно на високі тони, а потім повна втрата слуху та кісткової провідності на боці пухлини. На ці зміни пацієнти довго не звертають уваги, і наявність глухоти на одне вухо виявляється, як правило, випадково, коли вже є ряд симптомів, характерних для пухлини мостомозжечкового кута.
До останніх відноситься розлад вестибулярної системи, що виражається в системних вестибулярних запамороченнях та спонтанному ністагмі. При цьому відзначається раннє зникнення нормальної збудливості вестибулярного апарату на хворій стороні у вигляді відсутності експериментального ністагму та реакції відхилення рук під час проведення калорічної та обертальної проб. Разом з розладом функції VIII нерва часто відзначаються скарги на болі в потиличній ділянці, що іррадіюють у шию, переважно на боці пухлини.
Синдроми компресії ЧН
Надалі настає компресія інших ЧН, при цьому найближчий із них - лицьовий нерв , що йде поруч із слуховим, страждає відносно мало, виявляючи виняткову стійкість у порівнянні з більш віддаленими нервами. Симптоми з боку лицьового нерва виражаються у легкій недостатності чи парезі його гілок за ураження, рідше - у спазмі лицьової мускулатури. Більш різкі порушення з боку лицьового нерва розвиваються при локалізації пухлини у внутрішньому слуховому проході, де лицьовий нерв сильно здавлюється разом з його проміжною порцією (так званим XIII ЧН, або нервом Врісберга), що виявляється у втраті смаку на передніх 2/3 язика та порушенні слиновиділення за поразки.
Як правило, є зміни і з боку трійчастого нерва . Вже в початковій стадії виявляють ослаблення рогівкового рефлексу та гіпестезію в порожнині носа на боці пухлини. У випадках, що далеко зайшли, спостерігаються зміна шкірної чутливості у вигляді гіпестезії в області першої та другої гілки, відсутність рогівкового рефлексу. Часто виявляються і рухові порушення, які виражаються в атрофії жувальної мускулатури на боці пухлини, яка визначається при обмацуванні, та у відхиленні нижньої щелепи у бік паралічу при відкритті рота.
Наступне місце за частотою ураження займають відвідний і язикоглотковий нерви. Порушення функції відвідного нерва полягає в минущій диплопії та недоведенні краю райдужної оболонки до зовнішньої спайки століття при відведенні відповідного ока у бік пухлини. Парез язикоглоткового нерва характеризується зниженням смаку або його повною відсутністю в ділянці задньої третини язика.
Рідше трапляються розлади XI та XII пар ЧН. Розлади виявляються при тих пухлинах, які ростуть у каутальному напрямку, а також у випадках, коли пухлина має великі розміри. Парез XI (додаткового) нерва характеризується слабкістю та атрофією грудиноключично-соскоподібного та верхнього відділу трапецієподібного м'яза на відповідній стороні. Односторонній парез XII (під'язикового) нерва виражається в атрофії м'язів відповідної половини язика та відхиленні його кінчика у бік паралічу.
Поразка блукаючого нерва проявляється одностороннім парезом голосових зв'язок, м'якого піднебіння з порушенням фонації та ковтання.
Синдром компресії стовбура головного мозку
При медіальному напрямку зростання пухлини одночасно розвиваються порушення з боку стовбура мозку, так і відповідної половини мозочка. Клінічна симптоматика з боку провідних шляхів стовбура мозку проявляється м'яко та часто парадоксально. Слабовиражені пірамідні симптоми спостерігаються на боці пухлини, а не контрлатерально, у зв'язку з тим, що протилежна піраміда скроневої кістки чинить сильніший тиск на провідні шляхи, ніж сама пухлина. Розладів чутливості, зазвичай, немає.
Синдром здавлення мозочка
Мозочкова симптоматика залежить не тільки від випадань функцій здавленої півкулі, але і від порушень провідності здавленої середньої ніжки мозочка, через яку проходять вестибулярні шляхи від ядра Дейтерса в черв'як мозочка. Сукупність мозочкових розладів виражається такими симптомами, що виявляються на боці пухлини: гіпотонія м'язів кінцівок, уповільненість їх рухів і адіадохокінез, атаксія, промахування та інтенційне тремтіння при проведенні пальценосової та колінно-п'яткової проб, відхилення спонтанний ністагм, різкіше виражений у бік пухлини.
Синдром внутрішньочерепної гіпертензії
Симптоми внутрішньочерепної гіпертензії, що характеризуються головним болем, що посилюються вранці після пробудження, блюванням, застійними дисками зорових нервів, з'являються в середньому через 4 роки після початку захворювання.
Особливості клінічної картини в залежності від напрямку росту пухлини
Розрізняють невриноми з латеральним та медіальним зростанням.
Латеральні невриноми, що ростуть у внутрішній слуховий прохід, характеризуються раннім випаданням слуху, вестибулярної функції, смаку на передніх 2/3 язиках на боці пухлини. Найчастіше виявляється чіткий периферичний парез лицевого нерва. Внутрішньочерепна гіпертензія та застій на очному дні розвиваються пізно. Такі пухлини необхідно диференціювати з пухлинами піраміди скроневої кістки.
Невриноми з медіооральним напрямом зростання характеризуються раннім підвищенням внутрішньочерепного тиску та ранньою появою стовбурової симптоматики. Анамнез у разі короткий. Більше виражені дислокаційні симптоми на здоровому боці. На рентгенограмі скроневої кістки деструкція часто не виявляється.
Оральне зростання характеризується раннім розвитком внутрішньочерепної гіпертензії, грубими дислокаційними симптомами з боку стовбура мозку.
Каудальне зростання характеризується раннім грубим порушенням функцій язикоглоткового, блукаючого та додаткового нервів.
Особливості клінічної картини та тактики в залежності від величини пухлини
Залежно від величини пухлини виділяють три стадії її розвитку.
I стадія (рання), розміри пухлини менше 2 см. Проявляється порушенням функції трійчастого, лицьового, слухового нервів та нерва Врісберга (XIII ЧН).

Рис. 1. Невринома VIII нерва.
А. На МРТ як Т1 без контрастування. У лівому мостомозжечковому кутку видно позамозкову пухлину (показана стрілками), що поширюється в слуховий канал і здавлює міст.
Ст.Те ж МРТ-зображення в режимі Т1 після контрастування гадодіамідом. Невринома правого слухового нерва (показана білою стрілкою) краще візуалізується. Крім того, після контрастування стала помітна невелика невринома трійчастого нерва зліва (показана чорною стрілкою). Випадок уражає НФ II типу.

На МРТ у режимі Т1 без контрастування. У лівому мостомозжечковому кутку видно позамозкову пухлину (показана стрілками), що поширюється в слуховий канал і здавлює міст. Те ж МРТ-зображення в режимі Т1 після контрастування гадодіамідом. Невринома правого слухового нерва (показана білою стрілкою) краще візуалізується. Крім того, після контрастування стала помітна невелика невринома трійчастого нерва зліва (показана чорною стрілкою). Випадок уражає НФ II типу.

Рис. 2. Невринома VIII нерва.
МРТ із контрастуванням гадодіамідом. Видно невелика внутрішньоканальцева невринома правого слухового нерва (вказана стрілкою).

Невриноми в цій стадії зазвичай не викликають здавлення або усунення стовбура або їх вплив на міст мозку, довгастий мозок і мозок мінімально. Гіпертензійні та стовбурові симптоми відсутні або виражені слабо. Найбільш частими локальними симптомами є ураження ЧН в мостомозжечковому кутку з найчастішим раннім залученням слухового нерва. У зв'язку з цим у пацієнтів з одностороннім зниженням слуху слід підозрювати невриному VIII нерва доти, доки вона не буде виключена. Всі хворі з одностороннім порушенням слуху повинні спостерігатися в динаміці отоневролога, невропатолога.
У цій стадії необхідно відзначити м'якість ураження слухового нерва, великий відсоток хворих з частковою безпекою слуху та вестибулярною збудливістю на боці пухлини. Поразка лицевого нерва мінімальна. Часто уражається нерв Врісберга. Спонтанний ністагм на цій стадії може бути відсутнім.
Хворі, що у цій стадії, рідко потрапляють до нейрохірургів, оскільки такі пухлини діагностувати важко. На цьому етапі особливо важливе значення мають отоневрологічне та аудіологічне обстеження, дослідження сприйняття звуку через кістку.
Операція показана тим хворим, у яких діагноз при комплексному обстеженні не викликає сумніву, а при динамічному обоневрологічному обстеженні симптоматика прогресивно наростає.
На цій стадії пухлину необхідно диференціювати з арахноїдитом мостомозжечкового кута, невритом слухового нерва, хворобою Меньєра та судинними порушеннями у вертебробазилярному басейні.
ЛОР-фахівці при огляді пацієнтів на стадії кохлеовестибулярних порушень часто нехтують постановкою калорічної проби, хоча вона дає цінну інформацію при діагностиці неврином на ранній стадії. Такі хворі часто безрезультатно тривалий час лікуються від невриту слухового нерва і пропускають сприятливий для операції час.
ІІ стадія (стадія виражених клінічних проявів). Пухлина більше 2 см впливає на стовбур мозку, мозок, починає викликати порушення ліквороциркуляції. Для цієї стадії характерні повне випадання слухової та вестибулярної порцій VIII нерва, посилення ураження V та VII нервів, повне випадання смаку. Приєднується мозочкова та стовбурова симптоматика у вигляді множинного ністагму (клонічний горизонтальний та вертикальний ністагм при погляді вгору), відзначається ослаблення оптоністагму у бік вогнища. Більш чітко виявляються порушення функцій сусідніх ЧН.
III стадія (далека стадія). Спонтанний ністагм у цій стадії стає тонічним, з'являється спонтанний вертикальний ністагм при погляді вниз. Оптоністагм випадає у всіх напрямках, з'являються порушення мови, ковтання, різко посилюються мозочкові розлади, різко виражені вторинні гіпертензійно-гідроцефальні симптоми. Нерідко з'являються дислокаційні симптоми протилежного боку.

Діагностика

Принципово важлива рання діагностика неврином, оскільки на ранніх стадіях розвитку (при розмірі пухлини менше 2 см) можливе повне видалення пухлини із збереженням функції лицьового нерва, а іноді й слуху. Запущені пухлини призводять до інвалідизації, видалити їх можна лише частково, при цьому практично завжди ушкоджується лицьовий нерв.
Тому у всіх хворих з односторонньою нейросенсорною приглухуватістю, особливо у поєднанні з вестибулярними порушеннями, необхідно виключити пухлину мостомозжечкового кута, зокрема невриному.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ)з контрастом (гадодіамідом) – метод вибору в діагностиці неврином VIII нерва, а також інших пухлин мостомозжечкового кута. МРТ дозволяє візуалізувати пухлини на ранніх стадіях розвитку (див. рис. 1, 2).
Комп'ютерна томографія (КТ)з контрастом (йогексолом) дозволяє діагностувати пухлини розміром не менше 1,5 см. Крім того, метод виявляє мас-ефект пухлини: здавлення субарахноїдальних цистерн, гідроцефалію.
Ангіографіязастосовується рідко і лише за спеціальними показаннями.
Рентгенографія скроневих кістокза Стенверс виявляє розширення внутрішнього слухового проходу на стороні пухлини.
Слухові викликані потенціализмінюються у 70% випадків.
Досвід Веберата сприйняття ультразвуку через кістку. У досвіді Вебера латеризація звуку може бути відсутній, у той час як ультразвук при невриномах завжди латеризується в вухо, що краще чує. Латеризація звуку в досвіді Вебера є основним симптомом диференціальної діагностики кохлеарного і ретрокохлеарного ураження слухового нерва.
Вивчення вестибулярної функції.Одностороннє випадання калорічної реакції за всіма компонентами (ністагма, реактивного відхилення рук, сенсорних та вегетативних компонентів).
Аудіометрія.При аудіометрії виявляється одностороннє порушення слуху по нейросенсорному типу.

Диференційна діагностика

Пухлини головного мозку.Диференціальний діагноз проводиться з іншими пухлинами мостомозжечкового кута: невриномою V нерва, менінгіомою, гліомою, папіломою сплетення IV шлуночка. Головну роль тут грають КТ чи МРТ.
Бічні пухлини мосту мозку. Для цих пухлин характерна поява спочатку місцевих симптомів (ураження ядер VI, VII ЧН), ізольованого блювання та порушення дихання. Далі приєднується одностороннє порушення функцій V, IX, X, XI, XII ЧН. Розвивається односторонній парез або параліч погляду у бік пухлини, що поєднується з альтернуючим синдромом. Слухові та вестибулярні порушення відрізняються особливою грубістю. Діагноз підтверджує МРТ чи КТ.
Хвороба Меньєра.Характерно нападоподібна течія з болісними запамороченнями, нудотою, блюванням, шумом у вусі, порушенням рівноваги, спонтанним горизонтальним ністагмом. Виникає найчастіше після 45 років. Звук у досвіді Вебера латеризує вухо, що краще чує. Поза нападом відсутні спонтанний ністагм, стовбурові та мозочкові симптоми. У період ремісії самопочуття хворих добре.
Невріт слухового нерва.Зазвичай спостерігається двостороннє ураження. Вестибулярні та слухові функції випадають не повністю. В анамнезі попередні інфекції, інтоксикації, прийом ототоксичних антибіотиків. Відсутність стовбурових та мозочкових симптомів. На рентгенограмі скроневих кісток змін немає.
Холестеатому.Холестеатому, будучи переважно рідкісним ускладненням хронічного середнього отиту, є об'ємною освітою і повинна бути включена в діагностичний пошук при відповідному анамнезі. Захворювання протікає досить м'яко, з ремісіями, трапляється частіше у чоловіків. На рентгенограмах немає розширення внутрішнього слухового походу, слух не випадає.
Клінічна маніфестація може бути пов'язана з появою мозочкових або гідроцефальних симптомів.
Аневризм хребетної артеріїу зв'язку з компресією ЧН може нагадувати перебіг невриноми. Діагноз підтверджується церебральною ангіографією.
Туберкульозний менінгіт.Часто мають місце лихоманка, пітливість ночами. У діагностиці допомагають позитивні тести на туберкульоз та аналіз ліквору (лімфоцитоз, низький рівень глюкози та хлоридів).
Платібазія.При рентгенографії черепа і верхньошийного відділу хребта виявляють такі зміни: атлант спаян із потиличною кісткою, зуб осьового хребця знаходиться вище за лінію Чемберлена.
Інші захворювання, з якими доводиться диференціювати невриному, – вертебробазилярна недостатність та сифілітичний менінгіт.

Хірургічне лікування- Метод вибору. У початкових стадіях росту пухлини можливе мікрохірургічне видалення із збереженням функції лицевого нерва та іноді навіть слуху. У таких випадках використовують транслабіринтний підхід до пухлини. Збереження слуху можливе, якщо розміри пухлини не перевищує 2 см. В іншому випадку її тотальне видалення з транслабіринтного доступу дуже важко. При цьому доцільніше користуватися хірургічним доступом через задню черепну ямку (ЗЧЯ), використовуючи парамедіанний розріз м'яких тканин.
Методика видалення пухлини визначається значною мірою її розмірами, анатомо-топографічними особливостями розташування, ступенем васкуляризації, характеристикою пухлинної капсули.
Кардинальні зміни, що відбулися в хірургії неврином VIII нерва, пов'язані із застосуванням операційного мікроскопа та ультразвукового відсмоктування.
Частота післяопераційних ускладнень (насамперед парезу лицьового нерва) також залежить від розміру пухлини. Якщо пухлина менше 2 см, то функцію лицевого нерва вдається зберегти у 95% випадків, якщо розмір пухлини 2 – 3 см – у 80% випадків, при пухлинах понад 3 см інтраопераційне ушкодження лицевого нерва трапляється значно частіше.
Радіологічне лікування.При субтотальному видаленні пухлини іноді проводиться променева терапія, але вона, мабуть, не впливає на подальший перебіг захворювання.
У деяких західних клініках застосовується видалення неврином за допомогою так званого "гамма-ножа", але за вартістю та рівнем ускладнень вона еквівалентна звичайній хірургічній резекції.
Довгострокові результати після стереотоксичної радіохірургії поки що не відомі.
Вичікувальна тактика (консервативне лікування). Оскільки пухлина росте дуже повільно, то в ряді випадків, особливо у літніх хворих та у пацієнтів з тяжкими супутніми захворюваннями, можлива вичікувальна тактика, яка передбачає спостереження за станом та проведенням КТ або МРТ у динаміці. Паліативним методом лікування є операції шунтування для усунення гідроцефалії.

Література:

1. Благовіщенська Н.С. Клінічна отоневрологія при поразках мозку. М: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Приватна отоневрологія. Л.: Медицина, 1966.
3. Циммерман Г.С. Вухо та мозок. М: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Консервативний резистентність пацієнтів з акустичними шатами. Neurosurgery 1991;28:646-51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of the skull and cranial nerves. In: Merritt's textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326-9.
6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Optimizing MR іміджуючи для виявлення невеликих яблук в cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99-106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB та ін. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993; 78: 864-70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ та ін. Впроваджено сприяння функцій плавного функціонування з використанням електричного monitoring під час регуляції акустичних neuromas. Mayo Clin Proc 1987; 62: 92-102.
10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983; 58: 721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: типові features і recent diagnostics tests. Neurology 1983; 33: 211-21.
12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Клінікоанатомічне дослідження 103 пацієнтів. J Neurosurg 1980; 52: 28-35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: клінічні аспекти, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982;10:1-12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987; 11:232-5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of century of operative series. Neurosurg Quart 1991; 1:2-18.

Дігностика та лікування за допомогою магнітно-резонасної томографії.

Качков І.А., Подпоріна І.В.

Невринома VIII нерва- Найчастіша пухлина мосто-мозочкового кута. Клінічна картина залежить від локалізації та розмірів пухлини. Хірургічне лікування методом вибору. Променева терапія, мабуть, не впливає на подальший перебіг захворювання після субтотального видалення пухлини. У хворих похилого віку, а також за наявності важких супутніх захворювань можлива вичікувальна тактика. Для усунення гідроцефалії як паліативний захід можна вдатися до шунтування. У статті наголошується на важливості ранньої діагностики пухлини, т.к. це є запорукою адекватного хірургічного видалення пухлини

Acoustic neurinoma є benign, rarely malignant, tumor of 8 cranial nerve. Це клінічне зображення є поєднане з сайтом і розмірами з tumor. Surgery is the method of choice. Радіація терапія appears to have no impact on disease progression after subtotal tumor removal. Позбавлення політики може бути здійснено для всіх пацієнтів і в пацієнтів з незручними умовами. Один може зайнятися passpassgery як palliative інструмент в порядку до eliminate hydrocephalus.

І.А. Качков – професор, зав. нейрохірургічним відділенням МОНІКИ
І.В. Подпоріна – отоневролог МОНІКИ
Prof. I. A. Katchkov, Head, Neurosurgical Department, Moscow Regional Research Clinical Institute
I. V. Podporina, Otoneurologist, Moscow Regional Research Clinical Institute

Вступ

Невринома (нейрофіброма, невролеммома, шваннома) VIII нерва- Пухлина мостомозжечкового кута, що найчастіше зустрічається. За статистикою, її частку припадає від 5 до 13% від усіх пухлин порожнини черепа і 1/3 пухлин задньої черепної ямки. Пухлина є доброякісною, озлоякіснюється дуже рідко.
Найчастіше пухлина вражає осіб працездатного віку – від 20 до 60 років (середній вік – 50 років). У жінок невринома VIII нервазустрічається в 2 рази частіше, ніж у чоловіків.
Білатеральні пухлини зустрічаються в 5% випадків і частіше супроводжують нейрофіброматоз (НФ) II типу, або "центральний" НФ. НФ I та II типів – аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується розвитком доброякісних та злоякісних пухлин нервовоїсистеми. В даний час відбувся значний прогрес у вивченні цього захворювання, пов'язаний з повнішим розумінням молекулярних основ НФ. Вироблено діагностичні критерії для НФ I та II типів, а також рекомендації щодо лікування та ранньої діагностики проявів НФ у пацієнтів та членів їх сімей. Основне місце у діагностиці захворювання при цьому в даний час приділяється ДНК-тестам.
Крім розвитку пухлин для НФ І типу характерні зниження зору, ураження кістяка, інтелектуальні порушення, а для НФ ІІ типу – утворення катаракти та втрата слуху.
Діагностика НФ I та II типів ґрунтується на клінічних умовах, розроблених Національним інститутом здоров'я США (див. таблицю). Програму з діагностики та лікування НФ було розпочатопід егідою цієї установи 1987 р., 1990 р. був клонований ген НФ I типу, а 1993 р. – НФ II типу.
Розвиток неврином VIII нерва, а також інших пухлин ЦНС притаманно НФ II типу.

Діагностичні критерії НФ ІІ типу

За наявності критеріїв 1 або 2 діагноз підтверджено
1. Білатеральні невриномислухового нерва
2. Сімейний анамнез НФ (родичі першої лінії) у поєднанні з:
унілатеральної невриномою VIIIнерва
у віці до 30 років
або
будь-якими двома критеріями з наступних: менінгіома, гліома, невринома, ювенільне підкапсульне помутніння кришталика/ювенільна
кортикальна катаракта
За наявності критеріїв 3 або 4 діагноз можливий або можливий
3. Унілатеральна невринома VIII нерва віком до 30 років плюс наявність будь-якого критерію з наступних: менінгіома, гліома, невринома, ювенільне підкапсульне помутніння кришталика/ювенільна кортикальна катаракта
4. Множинні менінгіоми (дві і більше) у поєднанні з унілатеральною невриномою VIII нерва у віці до 30 років або будь-яким критерієм з наступних: менінгіома, гліома, невринома, ювенільне підкапсульне помутніння кришталика

Патогенез та патоморфологія

Простежується чітка залежність розвитку невриноми від гормонального фону та впливу іонізуючого випромінювання. Вагітність та вплив радіації можуть спричинити посилення росту пухлини та спровокувати її клінічну маніфестацію протягом кількох місяців.
Пухлина росте із шванновських клітин вестибулярної порції VIII нерва.
Локалізується найчастіше в кінцевій частині VIII нерва біля входу у внутрішній слуховий прохід. Подальше зростання пухлини можливе як у бік слухового проходу, так і в бік мостомозжечкового кута. Залежно від розмірів та напрямки росту пухлини вона може здавлювати мозок, міст, V та VII черепні нерви (ЧН), каудальну групу ЧН.
Швидкість росту пухлини варіабельна, більшість пухлин зростає повільно (2 – 10 мм на рік). Багато пухлин досягають великих розмірів або утворюють кісту перш, ніж стануть клінічно значущими.
Макроскопічно пухлина має вигляд утворення зазвичай неправильної форми, бугристого, оточеного капсулою, жовтуватого відтінку. Пухлина не вростає у навколишні тканини. На розрізі іноді видно кісти.
Мікроскопічне дослідження: тип Антоні А та тип Антоні В.
Тип Антоні А: клітини формують компактні групи із витягнутими ядрами, часто нагадують палісад. Тип Антоні В: різні візерунки зіркоподібних клітин та їх довгих відростків.

клінічна картина

Скарги	Кількість пацієнтів, %	Симптоми	Кількість пацієнтів, %
Зниження слуху		Пригнічення корнеального рефлексу
Порушення рівноваги		Ністагм
Шум у вухах		Гіпестезія в ділянці трійчастого нерва
Головний біль		Окорухові порушення
Оніміння на обличчі		Парез лицевого нерва
Нудота		Набряк диска зорового нерва
Болі у вусі		Симптом Бабінського
Диплопія
Парез лицевого нерва
Зниження смаку

Поступово явища подразнення слухової порції VIII нерва змінюються явищами випадання. Розвиваються спочатку часткова глухота, переважно на високі тони, а потім повна втрата слуху та кісткової провідності на боці пухлини. На ці зміни пацієнти довго не звертають уваги, і наявність глухоти на одне вухо виявляється, як правило, випадково, коли вже є ряд симптомів, характерних для пухлини мостомозжечкового кута.
До останніх відноситься розлад вестибулярної системи, що виражається в системних вестибулярних запамороченнях та спонтанному ністагмі. При цьому відзначається раннє зникнення нормальної збудливості вестибулярного апарату на хворій стороні у вигляді відсутності експериментального ністагму та реакції відхилення рук під час проведення калорічної та обертальної проб. Разом з розладом функції VIII нерва часто відзначаються скарги на болі в потиличній ділянці, що іррадіюють у шию, переважно на боці пухлини.
Синдроми компресії ЧН
Надалі настає компресія інших ЧН, при цьому найближчий – лицьовий нерв , що йде поруч із слуховим, страждає відносно мало, виявляючи виняткову стійкість у порівнянні з більш віддаленими нервами. Симптоми з боку лицьового нерва виражаються у легкій недостатності чи парезі його гілок за ураження, рідше – у спазмі лицьової мускулатури. Більш різкі порушення з боку лицьового нерва розвиваються при локалізації пухлини у внутрішньому слуховому проході, де лицьовий нерв сильно здавлюється разом з його проміжною порцією (так званим XIII ЧН, або нервом Врісберга), що виявляється у втраті смаку на передніх 2/3 язика та порушенні слиновиділення за поразки.
Як правило, є зміни і з боку трійчастого нерва . Вже в початковій стадії виявляють ослаблення рогівкового рефлексу та гіпестезію в порожнині носа на боці пухлини. У випадках, що далеко зайшли, спостерігаються зміна шкірної чутливості у вигляді гіпестезії в області першої та другої гілки, відсутність рогівкового рефлексу. Часто виявляються і рухові порушення, які виражаються в атрофії жувальної мускулатури на боці пухлини, яка визначається при обмацуванні, та у відхиленні нижньої щелепи у бік паралічу при відкритті рота.
Наступне місце за частотою ураження займають відвідний і язикоглотковий нерви. Порушення функції відвідного нерва полягає в минущій диплопії та недоведенні краю райдужної оболонки до зовнішньої спайки століття при відведенні відповідного ока у бік пухлини. Парез язикоглоткового нерва характеризується зниженням смаку або його повною відсутністю в ділянці задньої третини язика.
Рідше трапляються розлади XI та XII пар ЧН. Розлади виявляються при тих пухлинах, які ростуть у каутальному напрямку, а також у випадках, коли пухлина має великі розміри. Парез XI (додаткового) нерва характеризується слабкістю та атрофією грудиноключично-соскоподібного та верхнього відділу трапецієподібного м'яза на відповідній стороні. Односторонній парез XII (під'язикового) нерва виражається в атрофії м'язів відповідної половини язика та відхиленні його кінчика у бік паралічу.
Поразка блукаючого нерва проявляється одностороннім парезом голосових зв'язок, м'якого піднебіння з порушенням фонації та ковтання.
Синдром компресії стовбура головного мозку
При медіальному напрямку зростання пухлини одночасно розвиваються порушення з боку стовбура мозку, так і відповідної половини мозочка. Клінічна симптоматика з боку провідних шляхів стовбура мозку проявляється м'яко та часто парадоксально. Слабовиражені пірамідні симптоми спостерігаються на боці пухлини, а не контрлатерально, у зв'язку з тим, що протилежна піраміда скроневої кістки чинить сильніший тиск на провідні шляхи, ніж сама пухлина. Розладів чутливості, зазвичай, немає.
Синдром здавлення мозочка
Мозочкова симптоматика залежить не тільки від випадань функцій здавленої півкулі, але і від порушень провідності здавленої середньої ніжки мозочка, через яку проходять вестибулярні шляхи від ядра Дейтерса в черв'як мозочка. Сукупність мозочкових розладів виражається такими симптомами, що виявляються на боці пухлини: гіпотонія м'язів кінцівок, уповільненість їх рухів і адіадохокінез, атаксія, промахування та інтенційне тремтіння при проведенні пальценосової та колінно-п'яткової проб, відхилення спонтанний ністагм, різкіше виражений у бік пухлини.
Синдром внутрішньочерепної гіпертензії
Симптоми внутрішньочерепної гіпертензії, що характеризуються головним болем, що посилюються вранці після пробудження, блюванням, застійними дисками зорових нервів, з'являються в середньому через 4 роки після початку захворювання.
Особливості клінічної картини в залежності від напрямку росту пухлини
Розрізняють невриноми з латеральним та медіальним зростанням.
Латеральні невриноми, що ростуть у внутрішній слуховий прохід, характеризуються раннім випаданням слуху, вестибулярної функції, смаку на передніх 2/3 язиках на боці пухлини. Найчастіше виявляється чіткий периферичний парез лицевого нерва. Внутрішньочерепна гіпертензія та застій на очному дні розвиваються пізно. Такі пухлини необхідно диференціювати з пухлинами піраміди скроневої кістки.
Невриноми з медіооральним напрямом зростання характеризуються раннім підвищенням внутрішньочерепного тиску та ранньою появою стовбурової симптоматики. Анамнез у разі короткий. Більше виражені дислокаційні симптоми на здоровому боці. На рентгенограмі скроневої кістки деструкція часто не виявляється.
Оральне зростання характеризується раннім розвитком внутрішньочерепної гіпертензії, грубими дислокаційними симптомами з боку стовбура мозку.
Каудальне зростання характеризується раннім грубим порушенням функцій язикоглоткового, блукаючого та додаткового нервів.
Особливості клінічної картини та тактики в залежності від величини пухлини
Залежно від величини пухлини виділяють три стадії її розвитку.
I стадія (рання), розміри пухлини менше 2 см. Проявляється порушенням функції трійчастого, лицьового, слухового нервів та нерва Врісберга (XIII ЧН).

Рис. 1. Невринома VIII нерва.
А. На МРТ у режимі Т1 без контрастування. У лівому мостомозжечковому кутку видно позамозкову пухлину (показана стрілками), що поширюється в слуховий канал і здавлює міст.
В. Те ж МРТ-зображення в режимі Т1 після контрастування гадодіамідом. Невринома правого слухового нерва (показана білою стрілкою) краще візуалізується. Крім того, після контрастування стала помітна невелика невринома трійчастого нерва зліва (показана чорною стрілкою). Випадок уражає НФ II типу.

На режимі Т1 без контрастування. У лівому мостомозжечковому кутку видно позамозкову пухлину (показана стрілками), що поширюється в слуховий канал і здавлює міст. Те ж МРТ-зображення в режимі Т1 після контрастування гадодіамідом. Невринома правого слухового нерва (показана білою стрілкою) краще візуалізується. Крім того, після контрастування стала помітна невелика невринома трійчастого нерва зліва (показана чорною стрілкою). Випадок уражає НФ II типу.

Діагностика

Принципово важлива рання діагностика неврином, оскільки на ранніх стадіях розвитку (при розмірі пухлини менше 2 см) можливе повне видалення пухлини із збереженням функції лицьового нерва, а іноді й слуху. Запущені пухлини призводять до інвалідизації, видалити їх можна лише частково, при цьому практично завжди ушкоджується лицьовий нерв.
Тому у всіх хворих з односторонньою нейросенсорною приглухуватістю, особливо у поєднанні з вестибулярними порушеннями, необхідно виключити пухлину мостомозжечкового кута, зокрема невриному.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ)з контрастом (гадодіамідом) – метод вибору в діагностиці неврином VIII нерва, а також інших пухлин мостомозжечкового кута. МРТ дозволяє візуалізувати пухлини на ранніх стадіях розвитку (див. рис. 1, 2).
(КТ)з контрастом (йогексолом) дозволяє діагностувати пухлини розміром не менше 1,5 см. Крім того, метод виявляє мас-ефект пухлини: здавлення субарахноїдальних цистерн, гідроцефалію.
Ангіографіязастосовується рідко і лише за спеціальними показаннями.
скроневих кістокза Стенверс виявляє розширення внутрішнього слухового проходу на стороні пухлини.
Слухові викликані потенціализмінюються у 70% випадків.
Досвід Веберата сприйняття ультразвуку через кістку. У досвіді Вебера латеризація звуку може бути відсутній, у той час як ультразвук при невриномах завжди латеризується в вухо, що краще чує. Латеризація звуку в досвіді Вебера є основним симптомом диференціальної діагностики кохлеарного і ретрокохлеарного ураження слухового нерва.
Вивчення вестибулярної функції.Одностороннє випадання калорічної реакції за всіма компонентами (ністагма, реактивного відхилення рук, сенсорних та вегетативних компонентів).
Аудіометрія.При аудіометрії виявляється одностороннє порушення слуху по нейросенсорному типу.

Диференційна діагностика

Лікування

Хірургічне лікування- Метод вибору. У початкових стадіях росту пухлини можливе мікрохірургічне видалення із збереженням функції лицевого нерва та іноді навіть слуху. У таких випадках використовують транслабіринтний підхід до пухлини. Збереження слуху можливе, якщо розміри пухлини не перевищує 2 см. В іншому випадку її тотальне видалення з транслабіринтного доступу дуже важко. При цьому доцільніше користуватися хірургічним доступом через задню черепну ямку (ЗЧЯ), використовуючи парамедіанний розріз м'яких тканин.
Методика видалення пухлини визначається значною мірою її розмірами, анатомо-топографічними особливостями розташування, ступенем васкуляризації, характеристикою пухлинної капсули.
Кардинальні зміни, що відбулися в хірургії неврином VIII нерва, пов'язані із застосуванням операційного мікроскопа та ультразвукового відсмоктування.
Частота післяопераційних ускладнень (насамперед парезу лицьового нерва) також залежить від розміру пухлини. Якщо пухлина менше 2 см, то функцію лицьового нерва вдається зберегти у 95% випадків, якщо розмір пухлини 2 – 3 см – у 80% випадків, при пухлинах понад 3 см інтраопераційне ушкодження лицьового нерва трапляється значно частіше.
Радіологічне лікування.При субтотальному видаленні пухлини іноді проводиться променева терапія, але вона, мабуть, не впливає на подальший перебіг захворювання.
У деяких західних клініках застосовується видалення неврином за допомогою так званого "гамма-ножа", але за вартістю та рівнем ускладнень вона еквівалентна звичайній хірургічній резекції.
Довгострокові результати після стереотоксичної радіохірургії поки що не відомі.
Вичікувальна тактика (консервативне лікування). Оскільки пухлина росте дуже повільно, то в ряді випадків, особливо у літніх хворих та у пацієнтів з тяжкими супутніми захворюваннями, можлива вичікувальна тактика, яка передбачає спостереження за станом та проведенням КТ або МРТ у динаміці. Паліативним методом лікування є операції шунтування для усунення гідроцефалії.

Література:

1. Благовіщенська Н.С. Клінічна отоневрологія при поразках мозку. М: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Приватна отоневрологія. Л.: Медицина, 1966.
3. Циммерман Г.С. Вухо та мозок. М: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Консервативний резистентність пацієнтів з акустичними шатами. Neurosurgery 1991; 28: 646-51.
5. Bruce JN, Fetell MR. Tumors of the skull and cranial nerves. In: Merritt's textbook of neurology. 9-th ed. Williams & Wilkins, 1995;326-9.
6. Collins RD. Algorithmic approach to treatment. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O"Donohve J. Optimizing MR іміджуючи для виявлення невеликих тюморів в cerebellopontine angle and internal auditory canal. Am J Neuroradiol 1987;8:99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB та ін. Preservation of hearing in surgery for acoustic neuroma. J Neurosurg 1993; 78: 864-70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ та ін. Впроваджено сприяння функцій плавного функціонування з використанням електричного monitoring під час регуляції акустичних neuromas. Mayo Clin Proc 1987; 62:92–102.
10. Harner SG, Laws ER. Jr. Clinical findings in patients with acoustic neuroma. Mayo Clin Proc 1983; 58:721-8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Acoustic tumors: типові features і recent diagnostics tests. Neurology 1983; 33: 211-21.
12. Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Acoustic neurilemmoma. Клінікоанатомічне дослідження 103 пацієнтів. J Neurosurg 1980; 52: 28-35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral acoustic neuromas: клінічні аспекти, pathogenesis and treatment. Neurosurgery 1982; 10:1-12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. MR diagnosis of acoustic neuromas. J Comput Assist Tomogr, 1987; 11:232-5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Acoustic neurinomas. Historical review of century of operative series. Neurosurg Quart 1991; 1:2–18.

Невринома слухового нерва (синоніми акустична невринома або шваннома, а також вестибулярна шваннома) є доброякісною пухлиною VIII пари черепно-мозкових нервів.

Захворюваність становить приблизно 1 випадок на 100 тисяч населення на рік. Залишаючись при цьому однією з найчастіших пухлин головного мозку, займаючи, за різними даними, від 10 до 15% усіх. Зустрічається найчастіше у молодих (30-40 років) людей, випадки розвитку у дітей молодшого віку вкрай рідкісні.

Причини

Єдиним достовірним фактором ризику розвитку невриноми є нейрофіброматоз 2 типу (хвороба Реклінгхаузена). В інших випадках причина залишається невідомою. Відносними факторами є контакт з радіацією, хімічними шкідливістю, а також обтяжений онкологічним анамнезом.

Симптоми

Найбільш характерною є симптоматика поступового випадання слуху, причому з одного боку. При цьому запаморочення хоч і може розвиватися (через вплив на вестибулярну порцію нерва), але на ранніх стадіях аж ніяк не характерно. На боці поразки може відзначатися шум, дзвін у вусі чи голові, проте він має чітко визначений односторонній характер. При подальшому зростанні симптоматика невриноми може переходити на прилеглі черепно-мозкові нерви, що може проявитися поколюваннями в особі, болем в особі (вплив на трійчастий нерв), також нерідко спостерігаються симптоми поступового розвитку слабкості м'язів обличчя з одного боку (вплив на лицьовий нерв). На пізніх стадіях, що далеко зайшли, невринома може призводити до здавлення стовбура мозку і викликати важкі церебральні ускладнення.

Діагностика

Діагностика невриноми восьмої пари полягає у проведенні ретельного отоневрологічного обстеження, що включає проведення неврологічного, оториноларингологічного оглядів, аудіограми, методики імпедансометрії і викликаних слухових потенціалів. Також необхідне проведення МРТ дослідження (за наявності протипоказань до дослідження – проведення МСКТ). Після виявлення факту наявності новоутворення потрібне проведення консультації нейрохірурга.

Також досить характерною є наявність підвищеного вмісту ліквору в спинномозковій рідині.

Лікування

Лікування невриноми слухового нерва проводиться суворо нейрохірургами. Показано оперативне втручання, зокрема можливе проведення операції з використанням гамма-ножа. Можливе лікування променевою терапією.

Прогноз

Прогноз для життя є сприятливим. Особливо важливо виявляти невриноми на ранніх стадіях розвитку для попередження проростання інших черепно-мозкових нервів і до розвитку гіпертензійно-гідроцефального синдрому. Прогноз відновлення всіх втрачених функцій часом сумнівний. При великих розмірах неврин навіть після тотального видалення пухлини можуть залишатися такі симптоми як зниження слуху, запаморочення.

Трохи більше року тому я помітила, що гірше чую те, що відбувається праворуч від мене, ніж те, що відбувається ліворуч. Трубку телефону почала прикладати до лівого вуха, до співрозмовника намагалася розвернутися лівою стороною ... Сама для себе пояснювала це то сірчаною пробкою, то якимось незрозумілим млявим запаленням, яке, як я чекала, при першій нагоді саме пройде. Дурниці, звичайно… Ну, хоч ріж мене… не люблю я ходити по поліклініках…

Так минуло майже півроку. Минулого літа до цього додалося невелике запаморочення при повороті голови праворуч наліво, почуття оніміння на правій стороні обличчя: ніби ще не кінця пройшла анестезія після відвідин стоматолога. Потім я почала втрачати стійкість: мене раптом могло «повісти» в якийсь бік, при цьому повернутися у вихідне становище ставало досить проблематично. А одного разу я прокинулася вранці від дикого «вертольота» (думаю, не треба пояснювати, що це), але оскільки я була твереза, цей стан списала на спеку, зміг і перевтому. Ви звинуватите мене у безвідповідальному ставленні до свого здоров'я, але хіба могла я припустити, що це ланки одного ланцюга? Та й коли симптоми додаються один за одним, поступово до них звикаєш і вчишся із цим жити… Загалом, до ЛОР-лікаря я дісталася лише наприкінці осені.

Далі досить швидко вишикувався ланцюжок ЛОР - аудіограма - сурдолог - МРТ, за результатами якого стало ясно, що у мене невринома слухового нерва (вестибулярна шваннома, невринома VIII черепного нерва, акустична невринома) - доброякісна повільно зростаюча клітина склад оболонки VIII черепного нерва (він же - переддверно-равликовий або слуховий, складається з двох порцій, що відповідають за слух і вестибулярний апарат). Причини появи таких пухлин науці невідомі. Є лише деякі гіпотези, але вони нічим не підтверджені. У моєму випадку це було вже досить великого розміру новоутворення: майже 3,5 см у діаметрі. Виростаючи в обмеженому просторі черепа, пухлина починає здавлювати слуховий, лицьовий, трійчастий нерв, а в особливо запущених випадках навіть мозок і стовбур мозку. Звідси - запаморочення та оніміння половини обличчя. Ну а щодо слуху і так все зрозуміло – насамперед він і страждає. Частота виникнення неврином слухового нерва становить приблизно 1 на 100 000 чоловік на рік.

Дивно, але ні паніки, ні страху, які зазвичай у таких випадках долають людей, у мене взагалі не було. Я побачила цю пляму поруч із мозком на знімку, прочитала діагноз і перша думка, що промайнула, була: «Як цього позбутися?». Всезнаючий Інтернет запропонував два варіанти: хірургічне втручання чи радіохірургія. Перший варіант – трепанація черепа – був відзначений мною відразу. При цих словах мені представлялися моторошні картинки на кшталт свердління або розпилювання кісток, лисі голови, дірки в черепі та безпорадні пацієнти, які через неминучі ускладнення проводять у лікарні по 2-3 місяці і потім ще близько півроку не можуть прийти до тями після такої страшної операції.

Радіохірургія або гамма-ніж розташовували до себе значно більше. На апараті, схожому на МРТ, пухлина піддається дозованого радіоопромінення, після якого невринома повинна перестати зростати, а може, згодом, і зменшитися. Вартість - близько 250 тисяч рублів спочатку трохи збентежила, але потім я вирішила, що кредити ніхто не скасовував, і я готова на фінансові подвиги і вибивання матеріальної допомоги з роботодавця, аби тільки уникнути жахливої трепанації та гоління голови! У показаннях до радіохірургії було застереження - новоутворення має бути не більше 3 см. "Майже підходжу", - вирішила я і з цією думкою вирушила до нейрохірурга.

На прийомі з'ясувалося, що лікарі щодо мене мають інші плани. "А що в ній поганого?" - Почула я у відповідь на запитання про трепанацію. «Отримайте квоту. Куди поїдете оперуватися – до Москви чи Санкт-Петербурга?» Я, перебуваючи в шоковому стані про те, що мої надії на безкровне вирішення проблеми не виправдалися, обрала НДІ нейрохірургії ім. М. Бурденко. Загалом, із чудовою перспективою трепанації черепа напередодні свого Дня народження та ювілею мами, я зустріла Новий рік.

Отримання квоти зайняло місяць. Госпіталізацію призначили на 20 квітня. За час, що минув від дня постановки діагнозу, я почувала себе гірше. Мабуть, не обійшлося без психісоматики: голова при повороті її вліво почала крутитися настільки сильно, що я могла навіть впасти. Вранці, перш ніж піднятися, я «фокусувала зображення», потім вставала і йшла, хитаючись, ніби всю ніч дегустувала шампанське. Приступи з вертольотом доводили вже до блювотних позивів. Чутливість правої половини обличчя ще більше знизилася, і частіше стало «смикатися» повіку. Не знаю, чи помічали оточуючі мою невпевненість і хиткість при ходьбі, а ось мене все це дуже напружувало.

І звичайно, за ці 2 місяці, які мені ще потрібно було провести в очікуванні операції, я шукала в мережі інформацію про те, як проходить трепанація, якою стає голова після неї (джерело? титанові пластини?), який реабілітаційний період і які загрожують ускладнення. Як ви знаєте, нічого радісного для себе я там не знаходила. Читала, що кістки черепа видаляються зовсім, рана просто затягується м'язами і шкірою, залишається «джерело» подібне до того, що у немовлят. А найстрашнішим із можливих ускладнень після видалення великої невриноми (а більше 2 см – вона вже велика) для мене був можливий парез, а то й параліч лицьового нерва. Це означає, що обличчя стане асиметричним і в залежності від ступеня ураження нерва буде відставати при морганні або взагалі не заплющуватися очей, не рухатися або рухатися з відставанням кут рота ... Потім можна буде зробити пластику і пересадити під'язичний нерв, але це потім, місяця через 3 і ще невідомо, приживеться він чи ні. Порівняно з цим думка про те, що доведеться поголитися на лисо, мене вже взагалі не лякала і я зв'язала на літо ажурний берет:) На лікарняному готувалася провести 2-3 місяці.

Давно замислювалася про те, що хочу хреститися, а після слів хірурга "у Вас така пухлина, Ви і померти можете після операції", укоренилася в цій думці остаточно. Хрестилася за день до від'їзду.

Цю частину статті – про те, як боротися – хотіла написати якомога суше і суворіше, без подробиць, лише факти, але не вийшло. Комусь ці подробиці, можливо, і нецікаві. Ще раз підкреслю (по собі знаю): пошук у мережі інформації «з перших вуст» від невриноми, що пережили хірургічне видалення, майже некорисний. На форумах частіше спілкуються ті, хто має серйозні ускладнення після операції, - читати це перед госпіталізацією жахливо! Хочеться позитивної інформації, та її немає. Саме тому я й пишу, щоб вона була.
Зрозуміти мої емоції, з якими я їхала до Москви до НДІ Бурденка, можна лише переживши щось подібне. Попереду – повна невідомість, коли не знаєш, яким буде твоє життя – життя молодої, цікавої, будуючої плани жінки – через 2 дні, та й чи буде вона взагалі (нейрохірург не виключав і такого результату).

Після тривалої процедури госпіталізації я потрапила до п'ятого відділення, до своєї палати №6. Обстановка та атмосфера у відділенні мені видалися спокійними: тихо, затишно, чисто, комфортно. Пацієнти ходять коридором, п'ють чай, дивляться телевізор, спілкуються з рідними. Голови не перебинтовані, просто на ділянці операції приклеєна якась подоба пластиру, а деякі і зовсім без нього. Лисих немає.

Наступного дня - бесіда з лікарем. Операція завтра. Я поставила всі заготовлені питання і дізналася: лицьовий нерв по можливості, постараються не зачепити (багато ще залежить від локалізації пухлини), голити будуть тільки ділянку за вухом, кістки черепа поставлять на місце і зроблять акуратний шов, оскільки я молода і гарна . Увечері підписала папір, що попереджено про ризик хірургічного втручання аж до крайніх обставин та заходів. Останній прийом їжі – обід, незважаючи на те, що операція призначена на 5 вечора наступного дня.

О 8-й ранку я дізнаюся, що все змінилося і мені час. Терміновий дзвінок чоловікові. Все так швидко, що навіть боятися ніколи. Медсестра приносить протиемболічні панчохи, я лягаю на каталку і ми їдемо. На годиннику в коридорі 09:04, в голові - «Янгол мій, йди зі мною, ти попереду, я за тобою» та Отче наш… Операційна, анестезіолог, крапельниця, «зараз Ви…», так, я вже відчуваю, що провалююсь …

Отямилася я в реанімації. Після операції пацієнта обов'язково переводять у реанімацію. І як тільки є впевненість, що все гаразд, - у палату. Я була там з 14 години дня операції до 10 ранку наступного дня. Перше, що я зробила, коли прийшла до тями - перевірила, чи все гаразд з особою. Розплющила очі. Спробувала посміхнутися. Вийшло! Ура! Лицьовий нерв цілий! При виході із наркозу довелося нелегко. Зате перший сніданок буквально повернув мене до життя (майже дві доби не їла!)

Перший день після реанімації я провела в ліжку, потім лікар дозволив сідати, потім – вставати та ходити. У пацієнтів є можливість скористатися послугами нянечок (за плату): вони допомагають абсолютно у всьому - їда, туалет, гігієна, щось принести, подати, встати, походити з тобою коридором і т.д.

Так потягнулися дні відновлення та, на щастя, одужання. У перші дні ще паморочилося в голові, від дихальних трубок саднило горло, гнусавив голос, була слабкість лицьових м'язів, голова в області операції була оніміла і нічого не відчувала, спати я могла тільки на лівому боці, але з кожним днем я все одно почувала себе краще і краще.

Виписали мене рівно за тиждень після операції. Мій нейрохірург Вадим Миколайович Шиманський сказав, що жити мені далі треба так само, як і жила: протипоказань немає, найголовніше – нічим (ні лазнею, ні засмагою, та взагалі нічим) не зловживати. Все в міру, власне, як і всім здорових людей. Пухлина була непроста, на 100% видалити її вдалося, це було вже небезпечно. Тому через 3 місяці – контрольний знімок та за відсутності динаміки зростання наступний знімок – через рік. Ну а при зростанні - той самий Гамма-ніж.
З мого повернення додому минуло трохи більше місяця. Я ще на лікарняному, але працюю на радіо, і не змогла втриматися від того, щоб не спробувати вийти в ефір. Хто б міг подумати, що я зможу це зробити через 2 тижні після трепанації черепа!!! Зараз почуваюся набагато краще, ніж до операції – пройшли жахливі запаморочення, відновилася чутливість обличчя, поступово проходить оніміння голови. Тільки от слух на правій стороні повернути, швидше за все, не вдасться - занадто слуховий нерв був пошкоджений пухлиною. Але з цим можна жити вже звикла.

Зате тепер я розумію - те, що нам здається нашою слабкістю, вразливою стороною, може стати нашою перевагою, саме так сталося зі мною. Розмір пухлини, який не взялися оперувати місцеві хірурги, дозволив мені потрапити до рук прекрасних фахівців із золотими руками - завідувача п'ятого відділення НДІ нейрохірургії ім. Н.І. Бурденко, д.м.н. Вадима Миколайовича Шиманського та лікаря Володимира Кириловича Пошатаєва. Спасибі вам, дорогі!

Історія моєї хвороби ще не завершена, але найстрашніше позаду. Мені пощастило, я відбулася легким переляком у порівнянні з тим, що могло б бути. На жаль, не всі операції призводять до того ж результату, я знаю й інші історії. Але попри все бажаю всім, хто зіткнувся з подібною проблемою, оптимізму, надії та віри в краще. Навіть якщо дуже страшно, потрібно йти вперед і не сумніватися у тих, у чиїх руках Ваше здоров'я та життя. Будьте здорові!

P.S. Після повернення додому на багатьох сайтах залишила відгуки про НДІ Бурденко зі своїми координатами. За місяць встигла підтримати та поінформувати про операцію приблизно 10 осіб. Із задоволенням відповім на Ваші запитання, якщо такі виникнуть.