Kung ang myeloma na sakit sa dugo ay umuunlad, ang mga selula ng plasma ay nawasak sa utak ng buto, na nagbabago at nagiging malignant. Ang sakit ay nabibilang sa paraproteinemic leukemias, ay may pangalawang pangalan na "Cancer of the blood". Sa pamamagitan ng likas na katangian, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tumor neoplasm, ang laki nito ay tumataas sa bawat yugto ng sakit. Ang diagnosis ay mahirap gamutin, maaaring magtapos nang hindi inaasahan nakamamatay na kinalabasan.

Ano ang multiple myeloma

ito ang abnormal na kondisyon na tinatawag na "Rustitzky-Kahler disease" ay nagpapaikli sa pag-asa sa buhay. Sa proseso ng pathological, ang mga selula ng kanser ay pumapasok sa systemic na sirkulasyon, nag-aambag sa masinsinang produksyon ng pathological immunoglobulin - paraproteins. Ang mga partikular na protinang ito, na nagiging amyloid, ay idineposito sa mga tisyu at nakakagambala sa gawain ng naturang mahahalagang organo at mga istruktura tulad ng mga bato, kasukasuan, puso. Ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay nakasalalay sa antas ng sakit, ang bilang ng mga malignant na selula. Ang diagnosis ay nangangailangan ng differential diagnosis.

Nag-iisang plasmacytoma

Ang plasma cell carcinoma ng iba't ibang ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang pokus ng patolohiya, na naisalokal sa bone marrow at lymph node. Para sa pagtatanghal tamang diagnosis ang multiple myeloma ay nangangailangan ng serye ng pananaliksik sa laboratoryo, ibukod ang pagkalat ng maraming foci. Sa myeloma bone lesions, ang mga sintomas ay magkatulad, ang paggamot ay nakasalalay sa yugto ng proseso ng pathological.

Sa patolohiya na ito, maraming mga istraktura ng utak ng buto ang nagiging foci ng patolohiya nang sabay-sabay, na mabilis na umuunlad. Ang mga sintomas ng multiple myeloma ay nakasalalay sa yugto ng lesyon, at para sa kalinawan, maaari mong makita ang mga pampakay na larawan sa ibaba. Ang myeloma ng dugo ay nakakaapekto sa mga tisyu ng vertebrae, blades ng balikat, tadyang, mga pakpak ilium, mga buto ng bungo, na nauugnay sa bone marrow. Sa ganitong mga malignant na tumor, ang klinikal na kinalabasan para sa pasyente ay hindi optimistiko.

mga yugto

Ang progresibong Bence-Jones myeloma sa lahat ng yugto ng sakit ay isang malaking banta sa buhay ng pasyente, samakatuwid napapanahong pagsusuri- Ito ay 50% ng matagumpay na paggamot. Nakikilala ng mga doktor ang 3 yugto ng myeloma pathology, kung saan ang binibigkas na mga sintomas ng sakit ay tumataas at tumindi lamang:

1. Unang yugto. Ang labis na kaltsyum ay nananaig sa dugo, isang hindi gaanong konsentrasyon ng paraproteins at protina sa ihi, ang hemoglobin index ay umabot sa 100 g / l, may mga palatandaan ng osteoporosis. Ang pokus ng patolohiya ay isa, ngunit ito ay umuunlad.
2. Pangalawang yugto. Ang mga sugat ay nagiging marami, ang konsentrasyon ng mga paraprotein at hemoglobin ay bumababa, ang masa ng mga tisyu ng kanser ay umabot sa 800 g. Ang mga solong metastases ay nangingibabaw.
3. Ikatlong yugto. Ang progresibong osteoporosis sa mga buto, mayroong 3 o higit pang foci sa mga istruktura ng buto ah, tumaas sa pinakamataas na konsentrasyon ng protina sa ihi at kaltsyum sa dugo. Hemoglobin pathologically bumababa sa 85 g / l.

Ang mga rason

Ang myeloma ng buto ay kusang umuunlad, at ang mga doktor ay hindi matukoy ang etiology ng proseso ng pathological hanggang sa katapusan. Isang bagay ang nalalaman - ang pangkat ng panganib ay kinabibilangan ng mga tao pagkatapos pagkakalantad sa radiation. Iniulat ng mga istatistika na ang bilang ng mga pasyente pagkatapos ng pagkakalantad sa naturang pathogenic factor ay tumaas nang malaki. Batay sa mga resulta ng pangmatagalang therapy, patatagin pangkalahatang estado klinikal na pasyente ay hindi palaging matagumpay.

Maramihang sintomas ng myeloma

May mga sugat tissue ng buto ang pasyente ay unang nagkakaroon ng anemia ng hindi kilalang etiology, na hindi napapailalim sa pagwawasto kahit na pagkatapos therapeutic diet. mga sintomas ng katangian may mga binibigkas na sakit sa mga buto, ang paglitaw ng isang pathological fracture ay hindi ibinukod. Ang iba pang mga pagbabago sa pangkalahatang kagalingan sa pag-unlad ng maramihang myeloma ay ipinakita sa ibaba:

• madalas na pagdurugo;
• may kapansanan sa pamumuo ng dugo, trombosis;
• nabawasan ang kaligtasan sa sakit;
• sakit sa myocardial;
• nadagdagan ang protina sa ihi;
• kawalang-tatag rehimen ng temperatura;
• kidney failure syndrome;
• nadagdagan ang pagkapagod;
• malubhang sintomas ng osteoporosis;
• vertebral fractures sa kumplikado mga klinikal na larawan.

Mga diagnostic

Dahil ang Sa una, ang sakit ay nangyayari sa asymptomatic form at hindi nasuri sa isang napapanahong paraan., ang mga doktor ay nakakakita na ng mga komplikasyon ng multiple myeloma, mga hinala ng kidney failure. Kasama sa diyagnosis hindi lamang ang isang visual na pagsusuri ng pasyente at palpation ng malambot, bony structures, ito ay kinakailangan din na sumailalim sa mga klinikal na pagsusuri. ito:

• X-ray ng dibdib at balangkas upang matukoy ang bilang ng mga tumor sa buto;
• bone marrow aspiration biopsy upang suriin ang pagkakaroon ng mga selula ng kanser may myeloma patolohiya;
• trepanobiopsy - isang pag-aaral ng isang compact at spongy substance na kinuha mula sa bone marrow;
• myelogram ay kinakailangan para sa differential diagnosis, bilang isang informative invasive na paraan;
• cytogenetic na pag-aaral ng mga selula ng plasma.

Paggamot ng maramihang myeloma

Sa kaso ng mga hindi kumplikadong klinikal na larawan, ang mga sumusunod na pamamaraan ng operasyon ay ginagamit: paglipat ng donor o sariling stem cell, high-dose chemotherapy gamit ang cytostatics, radiation therapy. Ang hemosorption at plasmophoresis ay angkop para sa hyperviscosity syndrome, malawak na mga sugat bato, pagkabigo sa bato. Medikal na therapy na tumatagal ng ilang buwan sa myeloma pathology ay kinabibilangan ng:

• mga pangpawala ng sakit upang maalis ang sakit sa lugar ng mga buto;
• antibiotics serye ng penicillin na may paulit-ulit mga nakakahawang proseso sa loob at intravenously;
• hemostatics upang labanan mabigat na pagdurugo: Vikasol, Etamzilat;
• cytostatics upang bawasan ang mga masa ng tumor: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
• glucocorticoids sa kumbinasyon ng mabigat na pag-inom upang mabawasan ang konsentrasyon ng calcium sa dugo: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
• immunostimulants na naglalaman ng interferon, kung ang sakit ay sinamahan ng pagbawas sa kaligtasan sa sakit.

Kung habang lumalaki ka malignant na tumor sinusunod altapresyon sa mga kalapit na organo sa kanilang kasunod na dysfunction, nagpasya ang mga doktor na agarang alisin mga pamamaraan ng kirurhiko tulad ng isang pathogenic neoplasm. Ang klinikal na kinalabasan at mga potensyal na komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay maaaring ang pinaka-hindi mahuhulaan.

Nutrisyon para sa myeloma

Upang mabawasan ang pag-ulit ng sakit, ang paggamot ay dapat na napapanahon, habang nasa pinagsamang pamamaraan dapat isama ang diyeta. Ang pagsunod sa gayong diyeta ay kinakailangan sa buong buhay, lalo na kapag isa pang exacerbation. Narito ang mga mahalaga mga rekomendasyon sa pandiyeta para sa plasmacytosis:

• bawasan ang paggamit ng protina sa isang minimum - hindi hihigit sa 60 g ng protina bawat araw ang pinapayagan;
• ibukod mula sa araw-araw na rasyon mga pagkain tulad ng beans, lentils, gisantes, karne, isda, mani, itlog;
• huwag kumain ng mga pagkain na maaaring magkaroon ng talamak ang pasyente mga reaksiyong alerdyi;
• regular na kumuha ng mga natural na bitamina, sumunod sa masinsinang bitamina therapy.

multiple myeloma(myeloma, plasmacytoma, myelomatosis at Rustitzky-Kahler disease) ay malubhang sakit hematopoietic system, na kadalasang tinutukoy sa mga huling yugto at dahil dito ay may nakakadismaya na pagbabala. Ang napapanahong paggamot ay maaaring pahabain ang buhay ng pasyente at makamit ang medyo mahabang pagpapatawad. kaya lang maagang pagsusuri myeloma - mahalagang tanong para sa lahat ng taong nasa panganib.

Mga katangian ng sakit

Ang Myelomatosis ay ang pinakakaraniwang sakit sa grupo mga tumor na may kanser mga selula ng plasma ng dugo. Ang saklaw ng multiple myeloma ay hanggang 1% ng lahat ng kaso ng oncology at humigit-kumulang 10% ng mga kaso ng kanser sa dugo. Bawat taon, 30 bagong kaso ng myeloma ang natuklasan sa 1 milyong tao sa mundo.

Sa ganitong uri ng oncology, ang isang mutation ay nangyayari sa isa sa mga uri ng mga selula ng dugo - mga selula ng plasma. Ang mga plasmocytes o mga selula ng plasma ay ang panghuling anyo ng B-lymphocytes. Ang kanilang tungkulin ay kilalanin ang mga dayuhang ahente at gumawa ng mga antibodies na tiyak sa kanila (immunoglobulins).

Kapag naganap ang isang mutation, nangyayari ang pathological reproduction (proliferation) ng isa sa mga clone ng plasma cells. Ang mga binagong selula ng plasma ay gumagawa ng pathological immunoglobulin, isang paraprotein, na siyang pangunahing marker ng myelomatosis sa differential diagnosis.

Ang mga sakit ay pangunahing apektado ng mga matatandang pasyente na ang katawan ay hindi kayang tiisin ang mabibigat na kurso ng chemotherapy. Samakatuwid, ang panahon sa pagitan ng paglitaw ng unang mutated plasma cells at ang diagnosis ng sakit ay direktang nakakaapekto sa pagbabala ng kaligtasan. Kasabay nito, ang paglaki sa bilang ng mga pathological cell at ang pag-unlad ng maramihang myeloma ay maaaring mangyari nang napakabagal. Mula sa paglitaw ng mga unang selula ng plasma na may mutasyon hanggang sa pagbuo ng myeloma foci, maaaring tumagal ng 20-30 taon.

Dumarating ang punto ng pagbabago pagkatapos ng pagpapakita mga klinikal na palatandaan mga sakit. Ang Myeloma ay nagsisimula nang mabilis na umunlad. Ang labis na paraprotein ay negatibong nakakaapekto sa visceral organs (pangunahin excretory system) at ang mga buto ng katawan.

Pag-uuri ng myeloma at ang kanilang diagnosis

Ang mga myelomas ay inuri depende sa lokasyon ng mga binagong selula ng plasma malusog na tisyu bone marrow at ang mga detalye ng kanilang komposisyon. Depende sa lokalisasyon ng mga pathological cell sa hematopoietic tissues, nagkakalat, nagkakalat-focal at maramihang (multi-focal) na mga anyo ng sakit ay nakikilala.

Ang komposisyon ng mga selula ay ginagawang posible na uriin ang mga myelomatous na tumor sa plasmablastic, plasmacytic, small- at multi-celled. Ang uri ng mga atypical plasma cells ay tinutukoy ng tissue (histological) na pagsusuri. Ang katangiang ito ay nagbibigay-daan sa paghula sa rate ng paglaki ng tumor.

Isa sa mga klasipikasyon na karaniwan sa medikal na kasanayan ay isinasaalang-alang din ang mga kakaibang katangian ng lokalisasyon ng pathological focus (foci) sa sistema ng kalansay at mga panloob na organo.

Ang nag-iisa o nag-iisa na myelomatous na mga tumor ay matatagpuan sa buto na naglalaman ng bone marrow tissue, o sa lymph node. Ang mga lymph node ay direktang kasangkot sa immune response sa mga nakakahawang ahente, kaya madalas silang apektado ng myeloma.

Ang maramihang foci ng myelomatosis ay sumasakop sa ilang mga lugar nang sabay-sabay. Ang bone marrow tissue ng spine, ilium at cranial bones, shoulder blades, at ribs ay lalong madaling maapektuhan ng mutated plasma cells. Kadalasan, ang tumor foci ay nabubuo sa pali, ilang mga lymph node at sa gitnang bahagi tubular bones binti at braso.

Kung pinaghihinalaang maramihang myeloma, pati na rin ang pag-ulit ng solitary plasma cell neoplasia, buong pag-aaral katawan gamit ang tomography.

Mga sintomas ng myelomatosis

Sa maagang yugto ang sakit ay maaaring magpatuloy nang halos walang sintomas. Kapag ang bilang ng mga pathologically altered na mga cell ay umabot mapanganib, at ang myeloma ay bumubuo ng nag-iisa o maraming focus, lumilitaw ang mga klinikal na palatandaan ng plasmacytic cancer.

Ang mga pangunahing sintomas ng multiple myeloma:

• masakit na sakit sa mga buto ng mga paa, talim ng balikat, bungo o gulugod;
• paghila ng mga sakit sa puso at mga kasukasuan (sanhi ng pagtitiwalag ng amyloid - isang anyo ng pag-iimbak ng mga paraprotein sa mga panloob na organo);
• madalas na impeksyon sa bacterial;
• pathological fractures ng mga buto ng limbs, ribs at vertebrae;
• kahinaan, pagsugpo sa mga pag-andar ng nagbibigay-malay, mga karamdaman ng gastrointestinal tract (dahil sa hypercalcemia - ang pagpapalabas ng calcium mula sa natunaw na tissue ng buto sa dugo);
• anemya;
• palpitations ng puso (bilang resulta ng mekanismo ng kompensasyon bilang tugon sa kakulangan ng mga pulang selula ng dugo);
• igsi ng paghinga, sakit ng ulo;
• pagpapapangit ng dibdib dahil sa mga pagbabago sa tissue ng buto;
• nephropathy (may kapansanan sa pag-andar ng bato dahil sa pagbuo ng mga bato ng calcium sa kanilang mga duct);
• pagbaba sa pamumuo ng dugo (na may pagbuo ng maraming mga pasa), madalas - laban sa background ng pagtaas ng lagkit ng plasma (bilang resulta ng madalas na pagdurugo ang pasyente ay maaaring magkaroon ng mga namuong dugo).

Sa bawat ikasampung pasyente, ang mga pathological plasma cells ay hindi gumagawa ng paraprotein. Bilang isang resulta, kahit na sa yugto ng malawak na pag-unlad ng myeloma, ang sakit ay asymptomatic.

Pamantayan para sa pagtuklas ng plasmacytoma sa iba't ibang yugto ng pag-unlad

Ang intensity ng pagpapakita ng mga sintomas at ang kanilang listahan ay nakasalalay sa yugto ng sakit, ang uri nito (halimbawa, sa maramihang myelomatosis, ang mga bali at hypercalcemia ay pangunahing naayos) at magkakatulad na mga malalang sakit.

Mga palatandaan ng myeloma magkaibang yugto X

Mga palatandaan ng diagnostic	1st stage	ika-2 yugto	ika-3 yugto
Osteoporosis (pagkasira, pagkasira ng buto)	Ang mga palatandaan ng osteoporosis ay wala o naobserbahan sa lugar ng myelomatous focus	Ang mga palatandaan ng pagkasira ay naroroon, ngunit hindi gaanong halata tulad ng sa ika-3 yugto ng sakit	May matinding osteoporosis
Bilang ng mga buto na may myelomatous focus	nag-iisang myeloma	1-2	3 o higit pang buto na apektado ng tumor
Hypercalcemia		>2.55 mmol/l	>3 mmol/l
Antas ng hemoglobin	>100 g/l	Anemia 1st o 2nd degree
Konsentrasyon ng protina ng Bence-Jones		4 hanggang 12 g ng protina sa araw-araw na ihi	>12 g/araw
Mga serum na paraprotein	Mas mababa sa 5 g/dl (IgG) Mas mababa sa 3 g/dl (IgA)	Mga intermediate na halaga	Higit sa 7 g/dl (IgG) Higit sa 5 g/dl (IgA)

Ang ikalawang yugto ng sakit ay mas madalas na tinutukoy sa pamamagitan ng pagbubukod kung ang mga tagapagpahiwatig ay hindi nakakatugon sa pamantayan para sa ika-1 at ika-3. Ang protina ng Bence-Jones ay isang tambalang itinago ng mga selula ng plasma. Dahil sa maliit na molekular na timbang nito, agad itong pinalabas ng mga bato, na ginagawang mahalaga ang presensya nito. palatandaan ng diagnostic kapag sinusuri ang mga pasyente.

Diagnosis ng sakit

Upang matukoy ang maramihang myeloma, ang diagnosis ay dapat magsama ng visual, hardware at mga pamamaraan ng pananaliksik sa laboratoryo.

Sa panahon ng pagsusuri, ang siruhano o oncologist ay nagtatanong sa pasyente tungkol sa mga reklamo at ang oras ng pagpapakita hindi kanais-nais na mga sintomas, sukatin ang pulso, palpate ang mga masakit na bahagi ng buto, ayusin kung tumataas ang sakit kapag pinindot. Ang kulay ay hinuhusgahan din. balat(Ang pamumutla ay maaaring magpahiwatig ng anemia), ang pagkakaroon ng mga pasa at pasa, pamamaga sa mga lugar ng madalas na lokalisasyon ng tumor. Kung ang myelomatosis ay pinaghihinalaang, ang pasyente ay inireseta ng isang serye ng mga pag-aaral.

Ang listahan ng mga pamamaraan ng diagnostic ng hardware na ginagamit upang makita ang myelomas ay kinabibilangan ng:

• pagsusuri ng x-ray ng mga buto ng balangkas at dibdib;
• Magnetic resonance imaging;
• spiral computed tomography.

Ang lahat ng tatlong mga pamamaraan ay ginagawang posible upang makilala ang mga lugar ng pinababang density ng buto at pag-iba-iba ang patolohiya mula sa iba pang mga sakit ng musculoskeletal system. Sa pagkatalo ng multiple myeloma sa x-ray, malinaw na nakikita na ang mga buto ng bungo, gulugod, talim ng balikat at paa ay may tuldok. dark spots pinsala sa osteolytic. Sa isang nag-iisa (solong) tumor, ang isang paglabag sa density ay sinusunod lamang sa site ng lokalisasyon nito.

Ang tomography ay mas nagbibigay-kaalaman at buong pamamaraan. Pinapayagan ka nitong subaybayan mga sugat sa buto ng buong musculoskeletal system maikling panahon at walang pag-iilaw ng mga indibidwal na bahagi ng katawan.

Kasama sa instrumental diagnostics ang pagkuha ng sample (puncture) ng bone marrow para sa pag-compile ng myelogram. Ang myelogram ay resulta ng pagsusuri ng isang biomaterial (myeloid tissue), na nagpapahiwatig ng husay at dami ng komposisyon ng bone marrow.

Ginagawang posible ng pag-aaral na ito na maiiba ang sakit sa iba pang uri ng kanser sa dugo. Pangunahing diagnostic sintomas myeloma ay isang pathologically nadagdagan na proporsyon ng mga selula ng plasma (higit sa 10-30% sa isang rate ng hanggang sa 1.5%). Kaayon ng mga selula ng plasma, ang nilalaman ng mga hindi natukoy na pagsabog ay maaaring tumaas (ang pamantayan ay hanggang sa 1.1%).

Mga diagnostic sa laboratoryo para sa plasmacytoma

Ang isang pangunahing papel sa pagsusuri ng myeloma ay ibinibigay hindi lamang sa pagsusuri ng myeloid tissue, kundi pati na rin mga diagnostic sa laboratoryo(mga sample ng dugo at ihi).

Para sa diagnosis ng myelomatosis, ang mga sumusunod na pamamaraan ng pananaliksik ay ginagamit:

• pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
• urinalysis (pangkalahatan at Zimnitsky);
• biochemical analysis ng venous blood;
• coagulogram (pagsusuri ng clotting);
• immunoelectrophoresis;
• cytogenetic analysis ng plasmacytes (pagpapasiya ng chromosomal pathologies).

Ang mga resulta ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo para sa myeloma ay makabuluhang naiiba mula sa karaniwan. Ang antas ng hemoglobin, pati na rin ang bilang ng mga platelet, leukocytes, erythrocytes, reticulocytes (precursors ng mga pulang selula ng dugo), neutrophils ay nabawasan. Ang erythrocyte sedimentation rate ay tumataas (na nagpapahiwatig ng isang patolohiya nang hindi ipinapahiwatig ang simula nito) at ang proporsyon ng mga monocytes sa formula ng leukocyte. 1-2 plasma cell ay matatagpuan sa sample.

AT pangkalahatang pagsusuri ihi, cylinders, erythrocytes at paraprotein light chains (Bence-Jones proteins) ay tinutukoy. Ang sikretong likido ay may higit pa mataas na density kaysa sa malusog na tao(pangunahin dahil sa mga pathological na protina).

AT pagsusuri ng biochemical may mga palatandaan ng pinsala sa bato (tumaas na antas ng uric acid, urea at creatinine) at hypercalcemia. Laban sa background ng isang maliit na halaga ng albumin, dahil sa pagkakaroon ng isang paraprotein, ito ay hindi normal na naayos. mataas na konsentrasyon kabuuang protina.

Isinasagawa ang immunoelectrophoresis upang matukoy ang mga paraprotein sa ihi o plasma ng dugo. Depende sa uri ng mga pathological cell, ang mga paraprotein ng mga klase ng IgA (IgD, IgE, IgG) o beta-2 microglobulins (ang antas ng huli ay nagpapahiwatig ng yugto ng sakit) ay maaaring makita sa panahon ng pagsusuri.

Bilang karagdagang mga pamamaraan diagnostics, ang mga pagsusuri ay ginagamit para sa konsentrasyon ng L-lactate (isang marker ng tissue damage), electrolytes at C-reactive protein (ang konsentrasyon nito ay nakakaapekto sa antas ng myeloma growth factor - interleukin-6).

Pagkatapos gawin ang diagnosis, ang isang oncologist ay nagsasagawa ng pagsusuri upang matukoy ang mga prospect at rate ng paglago ng tumor (plasmocyte labelling index).

Differential diagnosis ng myelomatosis

Ang symptomatology ng myelomatosis ay madalas na kahawig ng pagpapakita ng mas karaniwang mga sakit ng oncological at benign genesis. Ang pinakamalaking kahirapan ay ang pagkakaiba-iba ng mga palatandaan ng plasmacytoma at benign monoclonal gammopathy.

Ang mga benign gammopathies ay nailalarawan din sa pamamagitan ng pagbuo ng mga clone ng mga cell na gumagawa ng immunoglobulin, ngunit ang kanilang paglaki ay hindi nangyayari o nangyayari nang napakabagal. Ang konsentrasyon ng monoclonal immunoglobulins sa serum ng dugo ay hindi lalampas sa 3 g / dl, at ang proporsyon ng mga selula ng plasma sa bone marrow tissue ay hanggang sa 5%. Ang mga sugat sa buto at hypercalcemia ay hindi naitala.

Gammapathy ang pinaka parehong dahilan paraproteinemia (nadagdagang dami ng abnormal na protina sa dugo). Ayon sa mga istatistika, ito ay sinusunod sa 1-1.5% ng mga taong higit sa 50 taong gulang at sa 3-10% ng mga taong higit sa 70 taong gulang. Ang estadong ito ay hindi nangangailangan madaliang pag aruga, ngunit ito ay obligadong sundin ng mga doktor, dahil sa 16% ng mga kaso maaari itong umunlad sa myeloma, at sa 17% at 33% (sa loob ng 10 at 20 taon, ayon sa pagkakabanggit) - sa iba pang mga uri ng hemoblastoses. Kalahati ng oras tumaas na halaga Ang pathological na protina ay sinusunod sa buong buhay ng pasyente, ngunit hindi nagiging sanhi ng kanyang kamatayan.

Differential diagnosis mula sa iba pang mga sanhi ng osteolytic damage (mababang estrogen secretion, Recklinghausen's disease, senile osteoporosis, metastases ng prostate at thyroid gland) ay ginawa sa pamamagitan ng pagsusuri sa konsentrasyon ng mga paraprotein at myelogram.

Ang mga palatandaan ng sakit na Waldenström ay may pagkakatulad din sa mga sintomas ng myeloma. Mayroong isang katangian na pagtaas sa monoclonal immunoglobulins (IgM), labis na produksyon ng mga paraprotein, at isang pagtaas ng bilang ng mga lymphoplasmacytic cells. Ang pagkakaiba ay nakasalalay lamang sa kawalan ng lytic lesyon ng mga buto, na tinutukoy ng tomography.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng myelomatosis at iba pang mga sindrom na nauugnay sa paraproteinemia ay isinasagawa din sa kabiguan ng bato ng hindi kilalang etiology.

Ang maagang pagsusuri ng myelomas ay posible lamang sa mga regular na klinikal na pagsusuri at pagsusuri sa bato (kimika ng dugo). Kung ang isang pasyente ay nag-aalaga sa kanyang kalusugan at taun-taon na sinusubaybayan ang dinamika ng mga resulta, pagkatapos ay mayroon siyang bawat pagkakataon na magpatingin sa isang doktor bago pa man lumitaw ang mga klinikal na palatandaan ng myelomatosis at sa tulong ng masinsinang pagaaruga makamit ang pangmatagalang pagpapatawad ng sakit.

• Maramihang (plasmocytoma, multiple myeloma) - kanser ng isang espesyal na uri ng mga puting selula ng dugo na tinatawag na mga selula ng plasma.
• Ang pangunahing komplikasyon na dulot ng sakit na ito ay anemia, pananakit ng buto at pagkabali ng buto, pagkabigo sa bato, madalas na impeksyon at mataas na antas ng calcium sa dugo.
• Ang pangunahing paraan ng paggamot ay chemotherapy at radiotherapy, gayundin ang bone marrow transplantation.
• Ang layunin ng paggamot ay sugpuin ang kanser sa halip na kumpletong lunas Galing sa kanya.

Maramihang myeloma (plasmocytoma, maramihang myeloma)

Ang multiple myeloma ay isang uri ng kanser na nakakaapekto sa ilang puti mga selula ng dugo tinatawag ding plasma. Upang maunawaan ang sakit na ito, makatutulong na malaman ang tungkol sa mga normal na selula, sa partikular na mga selula ng plasma, at kung ano ang mangyayari kapag sila ay naging kanser.

Ang katawan ay binubuo ng marami iba't ibang uri mga selula. Ang bawat uri ng cell ay may partikular na function. Ang mga normal na selula ay ginawa ng katawan sa isang kontroladong paraan, kung kinakailangan.

Mga selula ng plasma at iba pang mga puting selula ng dugo immune system na tumutulong sa pagprotekta sa katawan mula sa mga impeksyon at sakit. Ang lahat ng mga puting selula ng dugo ay nagsisimulang bumuo sa utak ng buto, ang malambot na spongy tissue na pumupuno sa mga buto. Ang ilan sa mga selulang ito ay nagiging mga selula ng plasma kapag kailangan sila ng immune system upang labanan ang mga virus at bakterya. nagiging sanhi ng mga impeksiyon sa iba't ibang bahagi organismo.

Ang mga selula ng plasma ay gumagawa ng mga antibodies, na mga protina na naglalakbay sa daloy ng dugo upang tulungan ang katawan na alisin ang mga mapanganib na mikroorganismo tulad ng bakterya at mga virus. Ang bawat plasma cell ay tumutugon lamang sa isang partikular na microorganism sa pamamagitan ng paggawa malaking bilang ng isang uri ng antibody. Ang mga antibodies na ito ay nakakakita at nakakatugon sa partikular na sangkap na iyon. Dahil sa katawan ng tao may malaking dami mga selula ng plasma, maaari itong tumugon sa maraming mga sangkap.

Ang mga malignant neoplasms ay ang pangalan ng isang pangkat ng mga sakit kung saan ang mga selula ay nagiging abnormal at ginagawa ng katawan sobra. Ang mga selula ng kanser ay humahadlang sa paglaki at paggana normal na mga selula. Bilang karagdagan, maaari silang kumalat mula sa isang bahagi ng katawan patungo sa isa pa.

Kapag ang isang tumor ay sumalakay sa mga selula ng plasma, ang katawan ay patuloy na gumagawa ng higit pa at higit pang mga cell. Ang mga katangian ng mga hindi tipikal na selula ng plasma ay katulad ng sa mga selula ng kanser. Ang mga ito ay tinatawag na "myeloma cells" at ang sanhi ng sakit, na tinatawag na "multiple myeloma". Ang mga myeloma cell ay kadalasang gumagawa ng malalaking halaga ng isang uri ng antibody. Gayunpaman, ang pag-uugali ng antibody na ito ay naiiba sa isang normal na antibody na lumalaban sa impeksiyon. Ito ay hindi tipikal at simpleng bumabara sa sirkulasyon ng dugo, na nakakaapekto sa mga bato at nagpapahirap sa immune system ng katawan, na pumipigil o naglilimita sa paggawa ng mga normal na antibodies.

Ang mga selula ng myeloma ay may posibilidad na mangolekta sa utak ng buto. Maaari rin nilang i-highlight mga kemikal na sangkap na nag-aalis ng calcium sa mga buto. Ito ay humantong sa mataas na lebel calcium sa dugo at ang pagbuo ng maliliit na butas, na kilala bilang lytic lesion. Lytic pagkatalo sanhi matinding sakit at maaaring maging sanhi ng mga bali ng buto. Bihirang, ang mga selula ng plasma ay nagtitipon sa isang lugar lamang (karaniwang buto) at bumubuo ng isang solong masa, isang tumor na tinatawag na plasmacytoma.
Mahalagang tandaan na ang kanser ay inuri ayon sa uri ng selula o bahagi ng katawan kung saan nagmula ang sakit. Kahit na ang plasmacytomas at multiple myeloma ay maaaring makaapekto sa mga buto, ang mga sakit na ito ay nagmumula sa mga selula ng immune system. Ang mga malignancies na ito ay iba sa cancer sa buto, na kadalasang nagsisimula sa mga selula na matigas, panlabas na bahagi buto. Ang pagkakaibang ito ay makabuluhan dahil ang diagnosis at paggamot ng plasmacytoma at multiple myeloma ay iba sa diagnosis at paggamot ng bone cancer.

Paglalarawan:

Ang Plasmacytoma (sa anyo ng isang solitary plasmacytoma o generalized myeloma) ay isang neoplastic na sakit ng mga selula ng plasma na sanhi ng pagkasira ng buto, anemia, nadagdagang immunoglobulin, mga impeksyon, at sakit sa bato. Ang diagnosis ay nangangailangan ng pagsusuri ng protina sa ihi (ayon kay Bence-Jones), pagpapasiya ng pagtaas sa bilang ng mga selula ng plasma sa isang biopsy sa bone marrow, pati na rin ang isang x-ray ng osteolysis.

Sintomas:

Extramedullary myeloma ng balat (plasmocytoma), sa kaibahan sa mga nalikom na walang tiyak para sa ang sakit na ito mga sugat sa utak ng buto, pati na rin ang iba pang mga organo na karaniwang kasangkot sa systemic na proseso (pali, lymph node). Ang mga sugat sa balat sa extramedullary myelomas ay nangyayari sa 4% ng mga kaso. Kasabay nito, ang mga obserbasyon ay kilala kapag ang mga pasyente na may pangunahing cutaneous myeloma ay nakabuo ng systemic myelomatosis pagkatapos ng ilang taon. Sa pag-unlad ng plasma cell leukemia, ang balat ay maaari ding kasangkot sa proseso ng pathological, kung saan ang mga sugat ay maaaring magkaroon ng isang tiyak na karakter. Ang pangunahing plasmacytoma ng balat ay tumutukoy sa IBD na may medyo paborable klinikal na kurso. Sa kawalan ng metastasis na kinasasangkutan ng bone marrow, ang pag-asa sa buhay sa 40% ng mga pasyente ay umabot sa 10 taon. Kung ito ay metastasis mula sa bone marrow hanggang sa balat, ito ay karaniwang itinuturing na isang mahinang prognostic sign, average na tagal ang buhay ng mga naturang pasyente ay mula 1.5 buwan hanggang 1 taon.

Sa pangunahing plasmacytoma, nag-iisa o maraming foci ang lumilitaw sa balat sa anyo ng mga infiltrated na plake, medyo malinaw, bilugan na mga balangkas, mula 1 hanggang 5-6 cm ang laki, na unti-unting tumataas, nagiging nodular, spherical ang hugis, at may siksik na nababanat na pagkakapare-pareho. Ang ibabaw ng naturang mga tumor ay karaniwang makinis, makintab, ngunit maaaring macerate at ulcerate. Ang mga rehiyonal na lymph node ay maaaring kasangkot sa proseso ng pathological.

Ang plasmacytoma ay nakararami ay binubuo ng mga monomorphic, siksik na katabi complex ng mga mature na selula ng plasma. Sa cytoplasm, ang mga PAS-positive, diastase-resistant inclusions ay tinutukoy, na kung saan ay lalo na kapansin-pansin sa electron microscopy. Ang mga immunoblast, plasmablast, lymphocytes ay karaniwang wala. Minsan kasama mga selula ng tumor o mga deposito ng amyloid sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Ang isang bilang ng mga obserbasyon ay naglalarawan ng pagkakaroon ng mga pseudoangiomatous na istruktura na naglalaman ng mga erythrocytes sa lacunar formations na walang endothelial lining. Ang mga immunoglobulin ay nakikita sa cytoplasm ng mga plasmacytic cells sa pamamagitan ng direktang immunofluorescence.

Phenotypic na katangian ng plasmacytoma: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. Ang diagnosis ng pangunahing plasmacytoma ng balat ay medyo mahirap. Differential Diagnosis isinagawa sa pangalawang mga selula ng plasma, na sinusunod sa mga pasyente na may maramihang myeloma, kasama ang iba pa mga opsyon sa klinikal TZLK at IBD, mga metastases sa balat malignant neoplasms mula sa lamang loob, sarcoidosis, malalim na mycoses.
lymphoma

Mga sanhi ng paglitaw:

Ang etiology ng plasmacytoma ay hindi pa malinaw. Dalawang pinaka-malamang na punto ng pananaw ang tinalakay.

1. Ang Plasmacytoma ay nabubuo bilang isang tipikal na paglaganap ng cell bilang tugon sa isang antigenic stimulus. Logically, ang teoryang ito ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng pagtuklas ng isang tiyak na antigen. Samantala, posible na patunayan na ang M-protein ay may aktibidad na antibody. Ang mga mananaliksik ay nagpatuloy mula sa katotohanan na ang pagkakaroon ng mga 10 species ng pagtitiyak na may aktibidad ng antibody ay hindi kasama ang randomness ng data na nakuha. Samakatuwid, iminungkahi na ang antigenic stimulus ay maaaring magsilbi bilang isang uri ng inductor upang simulan ang proseso ng paglaganap. Ang isang katulad na mekanismo ay nagpapatakbo, halimbawa, sa paulit-ulit na polyarthritis, kapag ang isang M-protein na may aktibidad ng mga antibodies sa streptolysin ay napansin, pati na rin sa impeksyon sa tetanus, kapag ang sangkap ay tumutugon sa macroglobulin ng kabayo.

Ang mga sumusunod na katotohanan ay nagsasalita laban sa konsepto batay sa pagkakaroon ng antigenic stimulation:

Ang mga proliferative na proseso dahil sa antigenic stimulus ay nangyayari pangunahin sa mga peripheral na organo lymphatic system: Ang paglaganap ng mga selulang myeloma ay pangunahing sinusunod sa utak ng buto;

Ang pagpapasigla ng antigen ay karaniwang nagreresulta sa paggawa ng iba't ibang klase ng Ig, kung saan ang bawat klase ng Ig ay mayroong aktibidad ng antibody na magkakaiba sa physicochemical at immunological na mga katangian.

Gayunpaman, ang mga klinikal na obserbasyon at pang-eksperimentong data ay nagpapahiwatig na ang isang tiyak na tungkulin ay kabilang sa isang tiyak o hindi tiyak na pampasigla. Kaya, sa ilang mga lawak, ang tipikal na larawan ng sakit ay maaaring bumuo sa talamak na impeksyon: osteomyelitis, pyelonephritis, tuberculosis, hepatitis, cholecystitis, pati na rin cholelithiasis. Sa halip na natural kaysa random, ang katotohanan ng kumbinasyon ng plasmacytoma o mga katulad na phenomena sa iba pang mga tumor ay dapat na tawagan. Sa pagsusuri ng makabuluhang klinikal na materyal, ang M-protein ay natagpuan sa 15-19% ng mga neoplasms, pangunahin sa rectus at sigmoid colon, prostate at mammary glands.

2. Ang Plasmacytoma ay itinuturing na isang neoplasm. Sa kasong ito, dapat mayroong isang tiyak na dahilan para sa pagbabago ng isang lymphocyte sa isang plasma cell, at ito naman ay nangangahulugan na ang ilang mga cell ay wala sa kontrol ng normal na regulasyon ng cellular at kasangkot sa proseso ng abnormal na paglaganap. Pagsusuri ng immunological gamit ang mga B-cell marker, ipinapakita nito ang isang sitwasyon na katulad ng talamak na lymphocytic leukemia. Kasabay nito, sa mga selula ng plasmacytoma, natagpuan ang mga transisyonal na anyo - mula sa pagtatago ng mga selula ng plasma (kabilang ang paggawa ng M-fraction) hanggang sa paglaganap ng nakararami na uri ng B-cell (na may mababang antas M-fractions). Ang G neoplastic proliferation ay napatunayan ng mga unang ulat ng isang antigen na tiyak para sa myeloma.

Bagaman sumusunod ito mula sa pang-eksperimentong data na ang mga genetic na kadahilanan ay maaaring gumanap ng isang espesyal na papel, ang katotohanang ito ay hindi pa napatunayan na may kaugnayan sa plasmacytoma ng tao. Malamang na ito ay isang neoplasma. Mayroong hiwalay na mga indikasyon ng dalas ng mga kaso ng pamilya at kaugnayan sa iba pang mga proseso ng lympho- o myeloproliferative, pati na rin ang mga abnormalidad ng chromosomal.

Ang pagkakasangkot ng mga virus ay ipinakita lamang sa mga nakahiwalay na kaso. Ang talamak na antigenic stimulation ay maaaring maging mahalaga. Pinagsama ni Seligmann ang lahat ng umiiral na kaalaman sa hypothesis na "double stimulus". Ang unang stimulus ay nagmumula sa antigen at humahantong sa isang kaukulang monoclinal B-cell proliferation, na, bilang isang pagbubukod, ay maaaring maging isang benign monoclonal gammopathy. Ang pangalawang oncogenic o mutagenic stimulus, buwan o taon mamaya, sa pamamagitan ng pagbabago ng isang subclone ng mga cell, ay humahantong sa paglaki ng tumor. Habang ang endogenous clonal proliferation ay nananatiling batayan ng pathogenetic theory, ang data sa aktibidad ng humoral na kadahilanan sa mga eksperimentong hayop: ang kadahilanan ay nadagdagan ang bilang ng mga cell na may plasmacytoma idiotytype at nag-udyok sa hitsura ng monoclonal mlg sa mga buo na hayop. Kasabay nito, bumaba ang produksyon ng antibody sa panahon ng pangunahing tugon. Ito ay pinaniniwalaan na ang kadahilanan na ito ay maaaring maglaro ng isang katulad na papel sa katawan ng tao.

Paggamot:

Para sa appointment ng paggamot:

Ang proliferating plasma cell ay sa isang tiyak na lawak sensitibo sa pagkilos. Mayroong pag-asa sa antas ng kapanahunan ng cell, bilang karagdagan, ang mga indibidwal na pagkakaiba ay ipinahayag. Isinasaalang-alang ang mga salik na ito, kinakailangan na magpatuloy mula sa indibidwal na dosis radiotherapy. Sa pangkalahatan, ito ay 2000-3500 rad.

Among mga medikal na hakbang Ang unang lugar ay inookupahan ng chemotherapy. Sa paggamot ng mga cytostatics, ang pinaka-binibigkas na klinikal na epekto ay nakuha sa tulong ng sarcolysin at melphalan. Sa unang 4 na araw, ang 0.25 mg / kg ng melphalan + 2 mg / kg ng prednisolone ay inireseta, sa susunod na 4 na araw - ang prednisolone lamang sa unti-unting pagbaba ng mga dosis (1.5-1.0-0.5-0.25 mg / kg) . Ang pangalawang cycle ay isinasagawa na may pahinga ng mga 6 na linggo. Kung kinakailangan, gumamit ng melphalan na may unti-unting pagtaas ng dosis ng 0.05 mg/kg. Ang paggamot ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng isang klinikal na pagsusuri sa dugo, ang mga pagsasaayos ay ginawa kapag ang nilalaman ng mga leukocytes ay bumaba sa 3000/μl.

Hindi gaanong epektibo ang cyclophosphamide. Laban sa background ng therapy na ito, ang kurso ng sakit ay maaaring mag-iba nang malaki. Kapag ginagamit ang dalawang alkylating agent na ito, minsan pagkatapos ng 4 na taon, ang isang expiration effect ay nangyayari, kapag ang tumor ay nagpapakita ng mga katangian nito nang mas mababa at mas kaunti, na bahagyang nauugnay sa pagsugpo sa mga proseso ng pagkita ng kaibhan at paglaganap. Ang isang malinaw na ugnayan sa pagitan ng uri ng plasmacytoma at ang epekto ng cytotoxic therapy ay hindi naitatag. Ang mga remisyon ay nangyayari sa 60-70% ng mga kaso at maaaring tumagal ng ilang taon. Ang paggamot na may cytostatics ay nagpapahintulot sa iyo na pahabain ang buhay ng pasyente mula 17 hanggang 31-50 na buwan. Gayunpaman, ito ay nauugnay sa tunay na panganib pag-unlad (2-6%). Ang katotohanan ng pag-unlad ng paglaban sa mga gamot ay ang dahilan para sa paghahanap para sa pinakamainam na kumbinasyon ng therapy. Bilang bahagi ng problemang ito, na may kaugnayan para sa klinika ng iba pang mga sakit na lymphoproliferative, ang mga programa ay binuo na binubuo ng cyclophosphamide, carmustine, lomustine at prednisolone. Doxorubicin, Vinkristin at iba pang mga paghahanda at ang kanilang mga complex ay ginagamit na may kilalang tagumpay. Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente kumbinasyon ng therapy humahantong sa isang 75% na pagbawas sa laki ng mass ng tumor na may kaukulang klinikal na pagpapabuti. Sa tulong ng interferon, ang pansamantalang pagpapatawad ay nakamit sa ilang mga kaso.

tanda therapeutic effect nagsisilbing bawasan ang konsentrasyon ng M-protein. Mahalaga rin na matukoy ang nilalaman ng rumicroglobulin at Bence-Jones protein, pati na rin ang B-lymphocytes. peripheral na dugo. Ang unang parameter, dahil sa maikling kalahating buhay (8-12 na oras), ay nagbabago nang malaki pagkatapos ng ilang araw, at ang paraprotein (kalahating buhay 15-20 oras) lamang pagkatapos ng ilang linggo. Ang partikular na interes sa mga peripheral blood B cells ay monoclonal proliferating cells. Ang regular na pagsubaybay sa mga indicator na ito ay isang kondisyon para sa pinakamainam na therapy. Ang mga sumusunod ay iminungkahi bilang pamantayan para sa pagpapatawad:

Pagbawas ng mass ng tumor ng higit sa 75%,
- pagbaba sa konsentrasyon ng paraprotein hanggang 25%,
- pagbaba sa antas ng    Bence-Jones   ng higit sa 90%.

Ang Plasmacytoma ay malignant na sakit sa dugo. Sa pamamagitan nito, ang paglaganap ng mga selula ng plasma ay nangyayari sa utak ng buto. Nagsisimula silang dumami nang aktibo, sa kalaunan ay nagsisiksikan sa mga malulusog na selula.

Kapag lumitaw ang 2 o higit pang mga plasmacytoma sa katawan, ang sakit ay dumadaloy sa multiple myeloma (aka multiple myeloma).

Sa mga kaso ng plasmacytoma, ang isang tumor sa buto ay bubuo, pagkatapos ay kadalasan ito ay nagiging marami. Sa paglipas ng panahon, ang sugat ay lumilipat sa ibang mga lugar sa bone marrow.

Ang Myeloma ay naitala nang mas madalas kaysa sa plasmacytoma. Kasama nito, ang mga sugat ay nabubuo sa mga selula ng utak ng buto, vertebrae, mga selula ng tadyang, sternum at bungo. Unti-unting lumilitaw ang mga node tissue ng tumor na sumisira sa nakapaligid na tissue ng buto.

Ang etiology ng sakit ay hindi pa tiyak na naitatag. Kahit na sa katawan ng isang malusog na tao, ang isang maliit na bilang ng mga selula ng plasma ay patuloy na naroroon.

Karamihan sa mga eksperto ay naniniwala na ang mga sumusunod na kadahilanan ay higit na nakakatulong sa paglitaw ng plasmacytoma:

• depekto sa pagsugpo sa T-cell,
• genetic predisposition,
• aktibidad ng M-proteins at lg antibodies,
• radioactive exposure,
• tetanus, tuberculosis, pyelonephritis at iba pang mga impeksyon na nagpapasigla sa paggawa ng mga antibodies.

Ang latency period kung saan nagkakaroon ng plasmacytoma ay 10 taon o higit pa. Sa oras na ito, ang sakit ay hindi nagpapakita mismo sa anumang paraan, ngunit maaari itong makita ng pagkakataon. B ay patuloy na itataas.

Itanong ang iyong tanong sa doktor ng mga diagnostic ng klinikal na laboratoryo

Anna Poniaeva. Nagtapos mula sa Nizhny Novgorod medikal na akademya(2007-2014) at residency sa clinical laboratory diagnostics (2014-2016).

Kadalasan ang sakit ay sinusunod sa mga matatanda, sa mga taong wala pang 40 taong gulang ang sakit ay napakabihirang. Ayon sa istatistika, ang mga lalaki ay mas madaling kapitan ng kanser sa buto kaysa sa mga babae.

Ano ang mga anyo ng sakit

Mayroong ilang mga uri ng malignant na mga tumor:

• solitary plasmacytoma - isang sakit kung saan ang "hindi malusog" na mga selula ng plasma ay hindi kumakalat sa buong katawan, ngunit bumubuo ng isang solong (nag-iisa) na tumor. Maaaring maobserbahan ang extramedullary plasmacytoma - isang solong tumor, ngunit wala ito sa mga buto, ngunit sa malambot na tisyu. Ang sakit na ito magagamot. Ang sakit ay maaaring magpatuloy sa iba't ibang paraan. Sa ilang mga tao, mabilis itong umuunlad sa multiple myeloma. Iba pang mga pasyente sa mahabang panahon ay sinusunod ng isang hematologist at ginagamot ang isang solong tumor,

• maramihang uri ng tumor kalungkutan, kung saan nagkakaroon ng mga tumor sa katawan sa ilang mga buto, sa loob nito ay mayroong Utak ng buto. Ang sakit na ito ay nahahati sa mga sumusunod na uri:

1. nagkakalat na iba't - sa kasong ito Ang mga selula ng plasma ay puro sa buong bone marrow, at hindi naka-localize sa partikular na foci. Ang mga malignant na selula ay unti-unting lumalaki sa lahat ng bahagi ng bone marrow,
2. maramihang - focal myeloma - isang sakit kung saan nagkakaroon ng maraming sugat. Ang mga selula ng plasma ay puro sa ilang lugar, ang natitirang bahagi ng bone marrow ay nagbabago sa ilalim ng impluwensya ng mga tumor,
3. nagkakalat na focal myeloma malignant na sakit na pinagsasama ang parehong nagkakalat at focal myeloma. Ang mga selula ng plasma ay matatagpuan hindi lamang sa ilang mga lugar, ngunit sa buong utak ng buto.