Choroby dermatologiczne to cała grupa procesów patologicznych, w których dochodzi do uszkodzenia górnych lub dolnych warstw naskórka. Wśród chorób skóry są takie, które rozwijają się na poziomie genetycznym, w wyniku mutacji genów.

Do takich chorób należy rybia łuska skóry, która według wyników amerykańskich naukowców jest uważana za najczęstszą chorobę powodującą rogowacenie skóry. Termin „rybia łuska skóry” łączy się duża liczba choroby, w których następuje zmiana w warstwie rogowej skóry. W obecnie Znanych jest około 50 rodzajów chorób podobnych do rybiej łuski, z których większość rozwija się na tle zaburzeń genetycznych.

Rybia łuska - jaka choroba?

Rybia łuska to choroba genetyczna podobna do dermatozy, w której obserwuje się rozlane zmiany w skórze, przypominające rybie łuski, a następnie łuszczenie się łusek (skóra zrogowaciała). W dermatologii rybią łuskę skóry można spotkać pod nazwą „rogowacenie rozsiane”, „dermatozy ichtiopodobne” lub „sauriasis”, które mogą dotyczyć kobiet i mężczyzn po 20 roku życia lub pojawiać się u dzieci po urodzeniu lub w ciągu pierwszych pięciu lat życia.

Za główny mechanizm rozwoju rybiej łuski uważa się mutację genu, która występuje z powodu naruszenia metabolizmu białek i metabolizmu kwasów tłuszczowych, gdy we krwi gromadzi się nadmierna ilość aminokwasów i cholesterolu. Wraz z mutacją, która prowadzi do rozwoju rybiej łuski, w organizmie człowieka, oprócz zaburzeń metabolicznych, znacznie zmniejsza się termoregulacja i zwiększa się aktywność enzymów biorących udział w utlenianiu substancji.

Skóra rybiej łuski - choroba przewlekła których nie da się całkowicie wyeliminować. Nawrót choroby występuje częściej zimą. W czas letni znacznie poprawia się stan skóry pacjenta.

Główne przyczyny rybiej łuski skóry

Epidemiologia rybiej łuski skóry opiera się na mutacji genu, która nie jest do końca poznana przez naukę i medycynę. Lekarze i naukowcy nie są w stanie dokładnie powiedzieć, co powoduje rozwój rybiej łuski, ale są pewni, że choroba może rozwinąć się na tle następujących czynników:

• dziedziczność;
• naruszenie procesów metabolicznych;
• patologia Tarczyca;
• naruszenia funkcjonalności gruczołów płciowych, nadnerczy;
• zmiana w pracy lub formacji odporność komórkowa.

W przypadkach, gdy nabyta jest rybia łuska skóry, może to być spowodowane przez inne zaburzenia patologiczne w organizmie: nowotwory, przewlekła niewydolność nerek, choroby tarczycy. Nierzadko rybia łuska skóry występuje wraz z towarzyszącym choroby dermatologiczne przewlekły przebieg: egzema lub inne formy zapalenia skóry.

Objawy kliniczne rybiej łuski i jej rodzaje

Pierwsze objawy rybiej łuski można rozpoznać u dziecka do pierwszych 4 miesięcy życia lub do 3 roku życia. U dorosłych choroba może objawiać się po 20 latach. Istnieje około 50 rodzajów rybiej łuski skóry. Niektóre formy choroby są dość ciężkie i nie do pogodzenia z życiem. Rybia łuska może dotyczyć zarówno całego ciała, jak i jego poszczególnych części. Najczęściej łuski są zlokalizowane na powierzchniach prostowników kończyn, goleni, a także twarzy, brzucha i pleców. Jeśli dziecko ma historię rybiej łuski arlekina lub rybiej łuski Raikina, ciało noworodka może być całkowicie pokryte łuskami.

W dermatologii najczęściej występuje 5 rodzajów rybiej łuski skóry, które charakteryzują się naruszeniem struktury skóry, pojawieniem się białych lub szarych łusek, które ściśle przylegają do ciała.

rybia łuska zwykła- najczęstsza postać choroby pochodzenia dziedzicznego, którą można nazwać - prostą lub zwykłą rybią łuską. Ichthyosis vulgaris objawia się u dzieci poniżej 3 roku życia i charakteryzuje się nadmierną suchością skóry z pojawieniem się łusek. Dziecko ma zwiększone pocenie się, dystrofię płytek paznokciowych, włosów. Ta forma choroby jest często związana z atopowe zapalenie skóry egzema, astma oskrzelowa. W miarę dorastania dziecka choroba może się nasilać, objawiając się okresami remisji i zaostrzeń.

recesywna rybia łuska- diagnozowana jest u noworodków od pierwszych dni życia, ale dotyczy głównie chłopców. Łuski z taką rybią łuską są duże, mają czarno-brązowy odcień. Takie dzieci często rodzą się z innymi anomaliami lub zaburzeniami: opóźniają się we wzroście i rozwoju, mają wady w budowie szkieletu i są podatne na drgawki.

Wrodzona rybia łuska lub rybia łuska arlekina- rozwija się w czasie ciąży, częściej w pierwszym lub drugim trymestrze ciąży. Ten formularz Choroba jest uważana za najbardziej niebezpieczną dla życia płodu lub urodzonego dziecka. Bezpośrednio po urodzeniu na ciele dziecka pojawiają się duże, zrogowaciałe warstwy grubej skóry. różne kształty szary - brązowy. Pomiędzy łuskami są pęknięcia, twarz dziecka z reguły jest zawsze zdeformowana: buzia jest szeroko rozciągnięta lub tak zwężona, że ​​sonda do karmienia z trudem może się w nią wcisnąć, powieki dziecka są wywinięte na lewą stronę, a uszy całkowicie wypełnione łuskami. Szkielet takich dzieci jest również z anomaliami: nie ma płytek paznokciowych, odnotowano stopę końsko-szpotawą, nie ma zworek między paliczkami palców.

Rybia łuska arlekina - zdjęcie pozwoli bardziej szczegółowo zapoznać się z objawami choroby. Jeśli płód ma rybią łuskę arlekina, Wielka szansa poronienie lub przedwczesny poród. W przypadkach, gdy dziecko rodzi się z tą chorobą, praktycznie nie ma szans na przeżycie. Przyczyną śmierci jest proces patologiczny zachodzący w organizmie, niezdolność organizmu do uregulowania gospodarki wodnej, brak termoregulacji, osłabienie i bezbronność noworodka wobec patogennych infekcji.

Jeśli dziecko, u którego zdiagnozowano rybią łuskę arlekina, nie umiera natychmiast po urodzeniu, to do 12 lat przeżywalność wynosi tylko 3%. Do 18-20 lat przeżywa tylko 1% pacjentów. Wielu lekarzy uważa, że ​​rybia łuska arlekina nie jest zgodna z życiem.

Podczas rozwoju płodu rozpoznanie tej anomalii jest trudne i prawie niemożliwe. Diagnostyka ultrasonograficzna nie pozwala lekarzowi zobaczyć patologii płodu.

Rybia łuska naskórka- wrodzona postać choroby, która charakteryzuje się pojawieniem się jaskrawoczerwonych łusek na skórze. Oddzielenie zrogowaciałych płytek skórnych często prowadzi do krwotoków, które mogą zagrażać życiu dziecka. Oczekiwana długość życia takich pacjentów wynosi do 40 lat.

Nabyta rybia łuska- rzadka postać choroby, która występuje u ludzi po 20 latach. Choroba rozwija się w wyniku współistniejących chorób, jako powikłania: przewód pokarmowy, zaburzenia endokrynologiczne, choroby onkologiczne i inni. Klinika nabytej rybiej łuski u dorosłych, wyrażona i towarzysząca pojawieniu się łusek na całym ciele lub jego poszczególnych częściach.

Objawy rybiej łuski skóry są wyrażone, więc nie jest trudno zdiagnozować chorobę. Ważne jest, aby odróżnić ją od innych chorób dermatologicznych: łuszczycy, łojotoku. Leczenie rybiej łuski jest przeprowadzane przez dermatowenerologa, który po badaniu zaleci szereg dodatkowych badań:

• ogólna analiza krew;
• biochemiczne badania krwi;
• ogólna analiza moczu;
• badanie histologiczne(skrobanie skóry).

W przypadkach, gdy jedno z rodziców jest chore na rybią łuskę, jedynym sposobem wykrycia choroby jest biopsja skóry płodu, którą wykonuje się w 19-21 tygodniu ciąży. Tylko w ten sposób można zidentyfikować „owoc Arlekina” i wziąć wszelkiego rodzaju metody o przerwanie ciąży. USG płodu lub inne badania nie pozwalają lekarzowi wykryć nieprawidłowości.

Leczenie rybiej łuski skóry

Całkowicie niemożliwe jest wyleczenie rybiej łuski skóry, ale możliwe jest skrócenie przebiegu choroby i zmniejszenie częstości nawrotów. Wymagają tego pacjenci z rybią łuską skóry dowolnej klasyfikacji kompleksowe leczenie, właściwej i regularnej pielęgnacji skóry. Lecznicze leczenie rybiej łuski skóry polega na przyjmowaniu następujących leków:

• Terapia witaminowa - witaminy A, E, PP, C, grupa B, odbywają kursy trwające 2 - 3 miesiące.
• Hormony kortykosteroidowe - przepisane w razie potrzeby.
• Leki lipotropowe - zmniejszają zrogowaciałe łuski skóry.
• Immunoterapia.
• Transfuzja osocza krwi.
• Preparaty wapnia, żelaza, gamma globuliny.

Na ciężkie formy rybia łuska skóry lub wrodzona postać choroby, lekarz przepisuje terapię hormonalną. Jeśli takie leczenie wynik pozytywny, to ich odbiór należy powoli anulować. Wszystkie leki są przepisywane pacjentom zgodnie z wiekiem pacjenta, masą ciała, postacią choroby i innymi cechami.

Leczenie powinno odbywać się pod nadzorem lekarza, ponieważ wiele leków może mieć toksyczny wpływ na organizm, szczególnie w przypadkach leczenia rybiej łuski u dzieci.

W przypadku rybiej łuski należy monitorować stan samej skóry. Do leczenia można stosować maści, kremy odżywcze NA podstawa naturalna, zaleca się również kąpiele w roztworze nadmanganianu potasu lub z dodatkiem różnych soli, ziół, chlorku wapnia. Dodaj do kąpieli różne substancje możliwe tylko po uprzedniej konsultacji z lekarzem.

Niezły efekt dają zabiegi fizjoterapeutyczne: kąpiele węglowe, promieniowanie ultrafioletowe, helioterapii, a także terapii borowinowej. Te procedury zachęcają procesy metaboliczne w tkankach poprawiają kondycję skóry.

Skóra z rybią łuską wymaga stałego nawilżania, dlatego należy stosować krem ​​z witaminą A. Rybia łuska to choroba, której nie można wyleczyć, ale regularna pielęgnacja skóry jest prawidłowa i terminowe leczenie zmniejsza liczbę zaostrzeń, przedłużając w ten sposób remisję.

Jak żyć z rybią łuską?

Rybia łuska to choroba, z którą trzeba nauczyć się żyć. Pacjenci z tą anomalią odczuwają nie tylko dyskomfort fizyczny, ale także psychiczny. Różnią się od zwykli ludzie, więc zbyt często odmawiają wychodzenia i komunikowania się z innymi ludźmi. Najtrudniej jest dzieciom, które uczęszczają do przedszkoli lub placówek szkolnych. Takie dzieci mają słabą wrażliwość skóry, rozumieją, że różnią się od innych, często zamykają się w sobie. Inne dzieci unikają dziecka z rybią łuską, często wyśmiewając go.

Życie z rybią łuską jest dość trudne, dlatego tacy pacjenci często potrzebują pomocy psychologa, potrzebują też miłości, uwagi i wsparcia ze strony bliskich. Pomoc profesjonalisty pomoże przywrócić zaufanie do świata i nauczyć się żyć z chorobą.

Zapobieganie rybiej łusce skóry

Jedynym sposobem zabezpieczenia się przed pojawieniem się rybiej łuski jest konsultacja genetyczna i lekarska diagnostyka okołoporodowa kobiet w ciąży, które należy wykonać w przypadku zagrożenia rozwojem choroby u noworodka.

Jeśli ta anomalia zostanie zaobserwowana u jednego z rodziców, to w 97% przypadków dziecko odziedziczy chorobę. Jeśli rybia łuska nie pojawi się natychmiast po urodzeniu, może rozwijać się powoli i pojawić się przed 12 rokiem życia. Rokowanie w rybiej łusce jest zawsze niekorzystne. Nawet jeśli choroba ma łagodny przebieg, postępuje wraz z wiekiem i prawie zawsze prowadzi do różnych powikłań, w których dochodzi do zakłócenia pracy. narządy wewnętrzne i systemy. W przypadku wykrycia rybiej łuski płodu w czasie ciąży, kobietom zdecydowanie zaleca się przerwanie ciąży. Rodzinom, które są zagrożone posiadaniem dziecka z tą anomalią, lepiej jest powstrzymać się od poczęcia i posiadania dziecka.

Rybia łuska skóry (sauriasis, rozlany rogowacenie, rybie łuski) - uwarunkowana genetycznie zaburzenie dermatologiczne wpływających na górne lub dolne warstwy naskórka. W procesie keratynizacji powstają twarde płytki, które swoim wyglądem przypominają rybie łuski. Najczęściej taką anomalię rejestruje się u noworodków. Nasilenie objawów klinicznych choroby zależy od wielu czynników egzogennych i endogennych.

Etiologia rybiej łuski jest związana z dysproteinemią, która występuje z powodu nadmiernego gromadzenia się aminokwasów we krwi. To tworzy hipercholesterolemię, czyli patologię metabolizmu lipidów, a następnie prowadzi do mutacji genu, która prowokuje rozwój choroby. Z reguły objawy embrionalnej rybiej łuski są wykrywane u dziecka natychmiast po urodzeniu. Wada nabyta jest częściej diagnozowana u pacjentów dorosłych. Większość naukowców jest skłonna wierzyć, że przyczyny mutacji genu są spowodowane następującymi czynnikami:

• dysfunkcja gonad, nadnerczy i tarczycy;
• hipo- i beri-beri;
• choroby układu pokarmowego;
• złośliwe formacje;
• nadprodukcja keratyny;
• spadek odporności immunologicznej;
• patologia układu krwiotwórczego;
• nadmierne gromadzenie się „złego” cholesterolu;
• ciężkie choroby (toczeń rumieniowaty układowy, trąd, AIDS, sarkoidoza, pelagra, niedoczynność tarczycy);
• aspołeczne warunki życia;
• długotrwałe stosowanie niektórych leków („Triparanol”, kwas nikotynowy, „Butyrofenon”);
• inwolucja skóry w starszym wieku.

Forma nabyta dobrze nadaje się do eliminacji, w przeciwieństwie do formy dziedzicznej. Jednak leczenie rybiej łuski jest bardzo długim i złożonym procesem.

Klasyfikacja i cechy charakterystyczne

Objawy kliniczne choroby zależą od jej postaci. Lekarze rozróżniają następujące rodzaje rybiej łuski:

• wulgarny (prosty);
• wrodzony (embrionalny);
• recesywny;
• epidermolityczny;
• blaszkowaty (lamelarny).

Wulgarna forma

Jest to najczęstszy rodzaj rybiej łuski (występuje u 85–95% z nich). całkowity pacjentów). Zwykle diagnozuje się ją u niemowląt do trzeciego miesiąca życia. NA początkowe etapy patogenezie u niemowląt obserwuje się zwiększoną suchość naskórka, nieprawidłową łamliwość włosów i płytek paznokciowych. Wtedy na skórze zaczynają tworzyć się pierwsze, ściśle przylegające do siebie łuski. Najczęściej takie nowotwory są wykrywane na ciele, podeszwach stóp, twarzy i dłoniach. Nasilenie objawów choroby, takiej jak rybia łuska, zależy od rodzaju mutacji. Bez odpowiednie leczenie chorobę można przeoczyć, a to jest obarczone pojawieniem się egzemy i zapalenia skóry, które pogarszają ogólne samopoczucie pacjenta. Ze względu na spadek odporności immunologicznej pacjent jest stale podatny na infekcje i reakcje alergiczne.

wrodzona rybia łuska

Najcięższa postać z wysoką śmiertelnością. Patologia rozwija się w okresie embrionalnym. Przy takiej diagnozie płód umiera w łonie matki lub w pierwszych dniach rozwoju postembrionalnego. Główne objawy choroby to:

• powstawanie grubych, ciasno zazębiających się zrogowaciałych łusek na ciele;
• wywinięcie powiek;
• spowolnienie metabolizmu;
• obecność przegród międzypalcowych;
• przewlekłe zapalenie spojówek;
• skrzywienie rąk i nóg;
• brak paznokci;
• deformacja głowy, otwarcie ust i małżowin usznych.

recesywny typ choroby

Zarejestrowany wyłącznie u nowonarodzonych chłopców. Nosicielkami nieprawidłowego genu są kobiety, co nie wyklucza przeniesienia go na dzieci płci męskiej. Na skórze tworzą się gęste brązowe łuski. Pacjenci z tym rozpoznaniem mają zwykle padaczkę, nieproporcjonalną budowę szkieletu i upośledzenie umysłowe. Czasami (w około 10–15% przypadków) rejestruje się hipogonadyzm i zaćmę młodzieńczą. Wraz z rozwojem organizmu objawy nasilają się.

Inny dość powszechny typ dewiacji embrionalnej. Skóra dziecka wygląda, jakby została oparzona wrzątkiem. Na jego powierzchni tworzą się szkarłatne płytki. Zdjęcie pozwoli dokładniej zapoznać się z kliniką choroby. Oddzieleniu łusek często towarzyszą krwotoki (krwotoki), które mogą zagrażać życiu dziecka. Często wraz z zaburzeniem epidermolitycznym diagnozuje się inne patologie:

• dysfunkcja narządów układu sercowo-naczyniowego;
• oligofrenia;
• częsta hipertermia;
• niedokrwistość;
• choroby gruczoły dokrewne;
• porażenie spastyczne.

Blaszkowa postać choroby

Patologia objawia się ciężkim przekrwieniem i łuszczeniem się skóry, na powierzchni której znajduje się cienka warstwa o brązowo-żółtym kolorze. Pacjenci z powyższym rozpoznaniem mają również inne problemy zdrowotne:

• dysfunkcja wątroby;
• niewydolność serca;
• intensywny wzrost paznokci i włosów, ich nadmierna łamliwość;
• reakcje alergiczne;
• wywinięcie ust;
• polineuropatia;
• próchnica;
• ektropion (odwrócenie powiek);
• oligofrenia;
• systematyczne infekcje ropne.

Terapia

Naukowcy od dawna próbują leczyć rybią łuskę skóry, która nie zawsze jest skuteczna. Wynika to z faktu, że dokładny powód, powodujący mutację genu, nie został ustalony. Dlatego leczenie rybiej łuski dzisiaj ogranicza się do leczenia objawowego, łagodzenia głównych objawów i poprawy jakości życia pacjenta.

Preparaty farmaceutyczne i maści

W przypadku objawów przedmiotowej anomalii ważne jest okresowe przyjmowanie kuracji witaminowej. Tradycyjny schemat można uzupełnić środkami Medycyna tradycyjna, specjalne kąpiele i fizjoterapia.

Nie jest jeszcze możliwe całkowite wyleczenie choroby, ale możliwa jest poprawa samopoczucia pacjenta i zmniejszenie częstości nawrotów choroby. Za osiągnięcie maksymalny wynik wymagana jest kompleksowa terapia. Tradycyjne leczenie rybia łuska obejmuje przyjmowanie następujących grup leków:

• witaminy rozpuszczalne w wodzie i tłuszczach („Retinol”, „Octan tokoferolu”, „Ryboflawina”, „Cyjanokobalamina”, „Tiamina”, „Pirydoksyna”, kwasy nikotynowy, pantotenowy, foliowy, askorbinowy);
• kortykosteroidy do użytku wewnętrznego i aplikacja zewnętrzna(„Celeston”, „Prednizolon”, „Lemod”, „Medrol”, „Kenalog”, „Metipred”, „Sinaflan”, „Lokoid”, „Laticort”, „Flutsinar”);
• środki lipotropowe („Likopid”, witamina U);
• leki przeciwzapalne („Carboderm”, „Akriderm”, „Diprosalik”, „Maść salicylowa”);
• leki zawierające cynk („Zincteral”, „Zinkit”);
• antybiotyki (mianowane tylko z dodatkową infekcją);
• ochraniacze membranowe („Dermaton”, „Videstim”).

Wzmocnienie odporności

Odbiór immunomodulatorów jest konieczny do przywrócenia osłabionego funkcja ochronna organizm. W terapii stosowane są leki zawierające wapń (Calcium Sandoz Forte, Ostalon-D, Veprena, Calcemin Advance, Calcimax) i żelazo (Tardiferon, Ferronal, Ferrogradumet, Heferol), „Aktiferrin”, „Globiron”, „Venofer”, „Ferbitol”, „Ferkowen”). Również dla wzmocnienia układu odpornościowego terapia dietetyczna, transfuzja krwi, zastrzyki z gamma globuliny, leki zawierający ekstrakt z aloesu. W przypadku dysfunkcji tarczycy (niedoczynność tarczycy) przepisuje się Thyreoidin, Thyreotom lub Thyreocomb. Osłabioną czynność trzustki leczy się insuliną. Stosowanie terapii hormonalnej powinno odbywać się pod nadzorem endokrynologa.

Pomoc psychoterapeutyczna

Agresywność, zły związek z innymi rówieśnikami, systematyczny stres, częste zmartwienia, kłótnie z rodzicami i bliskimi – wszystkie te sytuacje mogą prowokować rozwój depresji u dziecka, załamania nerwowe, zaburzenia równowagi psychicznej i inne problemy zdrowotne. Udowodniono, że takie okoliczności i życie w stresującym środowisku również zmniejszają odporność immunologiczną. Wszystkie powyższe czynniki są katalizatorem rozwoju nowotworów złośliwych w organizmie. Jeśli pacjentowi trudno jest zmienić swoje nastawienie do otaczającego go świata, musi zwrócić się do psychologa lub mentora duchowego.

Możliwe jest zwalczanie rybiej łuski metodami tradycyjnej medycyny, ale w tym przypadku leczenie zajmie bardzo dużo czasu. Recenzje takiej terapii są raczej sprzeczne. Do najczęstszych metod należą:

1. Maść, która zawiera olejek z dziurawca, propolis, wosk, żywicę, glistnik i masło.
2. Nalewka z ziół leczniczych (wrotycz pospolity, pokrzywa, ziarna owsa, skrzyp polny, owoce jarzębiny, babka lancetowata, serdecznik).
3. Korzystanie z kąpieli z Zioła medyczne I sól morska.

Zapobieganie

Nie można zapobiec rozwojowi patologii, które są dziedziczone. W przypadku recesywnej rybiej łuski u rodziców klinika może nie być obserwowana. Ponieważ matka dziecka działa jako nosicielka zmienionego genu, ta anomalia ujawnia się tylko wtedy, gdy rodzi się chłopiec. Pacjenci, u których zdiagnozowano rybią łuskę, powinni mieć świadomość, że choroba może zostać przekazana ich dzieciom.

Film mówi o chorobie rybiej łuski:

Aby zapobiec nawrotom, zaostrzeniom i zapewnić pacjentowi najbardziej komfortowe warunki życia, lekarze zalecają przestrzeganie następujących zasad:

• odżywiaj się racjonalnie (jedz dużo witamin, mikro- i makroelementów, odrzucaj fast foody i konserwanty);
• przeprowadzić sanację dotkniętych ognisk;
• jeśli to możliwe, zmień miejsce zamieszkania na ciepły, wilgotny klimat;
• przestrzegaj reżimu pracy i odpoczynku;
• twardnieją, zwiększają odporność immunologiczną organizmu;
• unikać stresujących sytuacji;
• w przypadku wykrycia chorego płodu eksperci zalecają przerwanie ciąży;
• stale nawilżaj powietrze w salonie;
• terminowe leczenie chorób przewlekłych;
• odmówić złych nawyków;
• regularnie badany przez lekarza;
• corocznie odwiedzać sanatoria lub uzdrowiska;
• bierz kąpiele z solą morską, ziołami.

Przyczyną wystąpienia takiej anomalii jest dziedziczność.

• Dziedziczność zgodnie z autosomalnym wariantem dominującym (np. jeśli jedno z rodziców jest chore, dziecko na pewno zostanie zarażone lub stanie się nosicielem genu i przekaże go swojemu potomstwu).
• Dziedziczność zgodnie z wariantem autosomalnym recesywnym (dwoje rodziców jest nosicielami genu lub cierpi na rybią łuskę, ryzyko urodzenia chorego dziecka wynosi około 25 proc.).

Czasami występuje nabyta rybia łuska, której przyczyną może być naruszenie funkcji gonad, tarczycy, nadnerczy, niedobór witamin, anomalie układ krążenia, zmiany związane z wiekiem skóra itp.

Objawy

Charakter obrazu objawowego zależy od ciężkości tej dziedzicznej anomalii.W rybiej łusce objawy takie jak:

• Suchość skóry.
• Wygląd na powierzchni skóry Jama ustna nos, małżowiny uszne) białe lub szarawe łuski, szorstkie płytki o brązowawym odcieniu.
• Czasami pojawiające się łuski wylewają się na całe ciało, tworząc coś w rodzaju muszli lub kokonu.
• Niewystarczająca separacja potu.
• Wyraźne linie brodawkowate (linie na podeszwach stóp i dłoniach wyróżniają się tak wyraźnie, jakby były zakreślone).
• Pojawienie się formacji na powierzchni skóry.
• Zmniejszenie rozmiaru paznokci (do całkowitego zniknięcia).
• Pojawienie się pęknięć, rozwarstwienie płytek paznokcia.

Rozpoznanie rybiej łuski u dziecka

Rozpoznanie tej patologii u dziecka umożliwia badanie wzrokowe.

Zgodnie z informacją opartą na wynikach badania ogólnego lekarz wyciąga wnioski na temat obecności rybiej łuski. Oznaki choroby to:

• peeling na skórze;
• duże zrogowaciałe formacje, które wyglądają jak rybie łuski, są rzadkie lub całkowicie pokrywają skórę;
• zmniejszony rozmiar paznokci;
• jasne linie brodawek na dłoniach i podeszwach stóp, które są podkreślone, jakby czymś zarysowane.

W celu diagnozy często zwracają się do pomoc doradcza do dermatologa dziecięcego.

Ponadto przeprowadzana jest ogólna analiza moczu i krwi oraz badanie histologiczne zeskrobiny ze skóry chorego dziecka.

Komplikacje

Rokowanie choroby zależy od jej postaci, stopnia zaawansowania, terminowości leczenia. Ten dziedziczna patologia To ma poważne konsekwencje dla zdrowia dziecka.

• W ciężkich stadiach choroby śmierć nie jest rzadkością.
• Często dołączają drugorzędni infekcje bakteryjne do ran i pęknięć na powierzchni skóry, podczas gdy pojawia się ropny proces zapalny, który może objawiać się w całym ciele.
• Występuje opóźnienie w rozwoju umysłowym i fizycznym, światłowstręt, padaczka, głupota, hipogonadyzm (z wrodzoną postacią z dystrofią rogówki).
• W przypadku rozwoju ciężkich i łagodnych postaci rybiej łuski i terminowej terapii środki hormonalne prawdopodobnie korzystny przebieg choroby do wyzdrowienia.

Leczenie

Co możesz zrobić

Jeśli Twoje dziecko ma objawy rybiej łuski, powinieneś skonsultować się z lekarzem. Najlepiej nie robić nic, aby nie zaszkodzić dziecku. Odpowiednia terapia, która pomoże sobie poradzić obraz kliniczny wykonane przez dermatologa dziecięcego.

Co robi lekarz

W warunkach szpitalnych lekarz opracowuje program leczenia Choroba genetyczna. Muszę powiedzieć, że nie jest możliwe całkowite wyleczenie z rybiej łuski. Faktem jest, że zasada mutacji genetycznej, która wywołuje początek choroby, jest nieznana. Obecnie leczenie polega na regularnym nawilżaniu, odżywianiu i gojeniu skóry, a także na leczeniu towarzyszących infekcji. Wybrany program opieka medyczna spowodowane rybią łuską.

• Terapia lekami hormonalnymi.
• Przyjmowanie witamin A i E (w celu skutecznego nawilżenia powierzchni skóry i przyspieszenia regeneracji).
• Wprowadzenie immunoglobulin przez żyłę.
• Leczenie dotkniętych obszarów skóry preparatami miejscowymi.
• Powołanie syntetycznych analogów witaminy A. Długotrwałe stosowanie jest widoczne we wszystkich postaciach choroby.
• Opalanie się w celu wytworzenia witaminy D.
• Przyjmowanie produktów keratolitycznych (złuszczających), w tym mocznika, kwasu salicylowego i mlekowego itp.

Ważne jest, aby zwrócić uwagę strona psychologiczna terapia, która nie ma bezpośredniego, ale pośredniego znaczenia w leczeniu rybiej łuski i łagodzeniu stanu pacjenta. Dziecko często jest prześladowane przez rówieśników z powodu nietypowych zachowań wygląd. Jest odizolowany od środowiska społecznego, co negatywnie wpływa na jego samopoczucie psychiczne. W tym celu psycholog pracuje z pacjentem cierpiącym na rybią łuskę, a rodzina musi zapewnić dziecku kompleksowe leczenie wsparcie psychologiczne

Zapobieganie

Wiele osób pyta, jak zapobiegać rozwojowi takiej choroby. Ale niestety rybia łuska jest patologia genetyczna, więc nie środki zapobiegawcze po prostu nie istnieje.

A troskliwi rodzice znaleźć na stronach serwisu pełna informacja o objawach rybiej łuski u dzieci. Czym różnią się objawy choroby u dzieci w wieku 1,2 i 3 lat od objawów choroby u dzieci w wieku 4, 5, 6 i 7 lat? Jaki jest najlepszy sposób leczenia rybiej łuski u dzieci?

Zadbaj o zdrowie swoich bliskich i bądź w dobrej formie!

Na świecie istnieje wiele różnych chorób skóry, które dotykają miliony ludzi. Niektóre choroby są dobrze zbadane, a ich diagnoza i leczenie nie zmuszają lekarzy do łamania sobie głowy. Inne nie zostały jeszcze zbadane, ich występowanie i rozwój stanowią zagadkę nie tylko dla pacjenta, ale także dla specjalistów i naukowców. Druga grupa obejmuje rybią łuskę, leczenie, objawy, których etiologia zaskakuje nawet czołowych luminarzy medycyny.

Rybia łuska. Co to jest?

Jeśli chodzi o przyczyny tej patologii, lekarze i naukowcy nie mają jasnej odpowiedzi. Fakt, że choroba jest dziedziczona w kilku pokoleniach, prowadzi ekspertów do wniosku, że jej rozwój jest bezpośrednio związany z mutacjami genów, które wciąż są bardzo słabo poznane.

Dobrym tłem do wystąpienia rybiej łuski są nieprawidłowości tarczycy, zaburzenia hormonalne, ale sam mechanizm lekarze nie mogą w pełni zrozumieć. Choroba występuje tylko w postać przewlekła, to znaczy, że nie będzie możliwe całkowite wyzdrowienie. Z reguły pierwsze objawy pojawiają się w dzieciństwie i mogą się rozwijać lub cofać, dlatego leczenie rybiej łuski należy prowadzić stale i sumiennie. Zaostrzenia choroby można przezwyciężyć. Możliwe jest uniknięcie powikłań i uzyskanie długotrwałej remisji wczesna diagnoza. Nie możesz leczyć rybiej łuski w domu, może to tylko pogorszyć stan, musisz zastosować kompleksowa terapia pod nadzorem dermatologa lub pediatry.

Powoduje

Mutacja genu jest zwykle główną przyczyną rybiej łuski. Jej biochemia nie jest rozszyfrowana i jest dziedziczona. Naruszenia metabolizmu tłuszczów i ich skutki prowadzą do bezpośredniego rozwoju tego typu zapalenia skóry. zwiększona zawartość cholesterol, nagromadzenie aminokwasów we krwi z powodu naruszenia metabolizmu białek.

W organizmie następuje wzrost aktywności enzymów, które wpływają na oksydacyjne procesy oddychania skóry, naruszenie termoregulacji organizmu i zmniejszenie procesów metabolicznych. Mutacja genowa – jako główna przyczyna rybiej łuski – prowadzi do zmniejszenia aktywności gruczołów płciowych, nadnerczy i tarczycy, nasilenia niedoboru odporności komórkowej i humoralnej.

Początkowy etap rozwoju choroby jest spowodowany problemami w procesach odrzucania warstwy rogowej naskórka, zmniejszeniem funkcji gruczołów potowych, naruszeniem wchłaniania witaminy A. Łuski, które pojawiają się na powierzchni skóry są połączone kompleksami aminokwasów, które mają działanie cementujące, więc ich oddzielenie od ciała jest bardzo bolesne.

Objawy kliniczne

Choroba rybiej łuski, której leczenie wymaga szybkości, zaczyna objawiać się od pierwszych miesięcy życia. Świadczyć o tym może szorstka i sucha skóra, pokryta obcisłymi szaroczarnymi lub białawymi łuskami. Strefa pachwinowa nie dotknięta rybią łuską, obszar pachy, dół podkolanowy, zgięcia łokciowe.

Dłonie pacjenta pokryte są śluzowatymi łuskami, pojawia się wyraźny wzór skóry. Nasilenie przebiegu choroby zależy od głębokości mutacji genu, możliwości nieudanego przebiegu. Paznokcie, zęby i włosy z rybią łuską ulegają zmianom dystroficznym. choroba skóry towarzyszy przewlekłe zapalenie siatkówki i spojówek, krótkowzroczność, choroby alergiczne przewlekły charakter, zaburzenia narządów wewnętrznych (problemy z wątrobą, niewydolność krążenia). Przy rozpoznaniu „rybiej łuski” leczenie powinno być kompleksowe i ukierunkowane na wyeliminowanie przyczyn i skutków.

wrodzona rybia łuska

Ten typ choroby rozwija się w 4-5 miesiącu ciąży in utero. Skóra noworodka pokryta jest grubymi szaro-czarnymi tarczkami. Przy wrodzonej rybiej łusce łuski mogą mieć różne kształty, postrzępione lub gładkie, ich grubość może sięgać 1 cm, a skóra między nimi jest pokryta pęknięciami i bruzdami. Otwór ust dziecka jest mocno zwężony lub rozciągnięty z powodu dobrze przylegających łusek, powieki wywinięte, uszy wypełnione zrogowaciałymi łuskami i zdeformowane. Niemowlęta z rybią łuską charakteryzują się dłonią końsko-szpotawą, stopą końsko-szpotawą, a paznokcie mogą być nieobecne. Odsetek dzieci martwo urodzonych oraz śmiertelność niemowląt w pierwszych dniach życia jest bardzo wysoka, co wynika z obecności anomalii nie dających się pogodzić z życiem.

W przypadku rybiej łuski naskórka (postać wrodzona) skóra dziecka jest jakby oparzona wrzątkiem. Dzieci z tym rozpoznaniem mają wady układu hormonalnego, nerwowego, rozwijają się u nich choroby takie jak anemia, polineuropatia, porażenie spastyczne, upośledzenie umysłowe.

rybia łuska zwykła

Leczenie tej choroby skóry zależy od jej rodzaju i postaci. Wulgarna (zwykła) rybia łuska występuje najczęściej, jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Pierwsze ogniska choroby mogą pojawić się już w 1-4 roku życia człowieka. Patologia osiąga maksimum rozwoju w wieku 10 lat i towarzyszy pacjentowi przez całe życie. W okresie dojrzewania i okres letni objawy nieco słabną i obserwuje się poprawę.

Ichthyosis vulgaris charakteryzuje się rogowaceniem mieszków włosowych, łuszczeniem, zgrubieniem i suchością skóry. Mogą wystąpić nieprawidłowości w funkcjonowaniu gruczołów łojowych i potowych. Rybia łuska dotyczy głównie powierzchni prostowników kończyn, kostek i pleców. W dzieciństwie na skórze czoła i policzków pojawiają się łuski. Narządy płciowe zwykle pozostają nienaruszone. okolice pachwiny, dół pachowy, fałdy stawowe i międzypośladkowe.

Warianty kliniczne rybiej łuski

W zależności od rodzaju i nagromadzenia zrogowaciałych łusek lub płytek oraz nasilenia suchości skóry, zwyczajowo rozróżnia się kilka wariantów zwykłej rybiej łuski. Najłagodniejszą odmianą jest kseroderma, gdy łuszcząca się i wysuszona skóra ma charakter otrębowy. Łuski blaszkowate przylegające do szorstkiej, twardej, suchej, zgrubiałej skóry wskazują na obecność prostej rybiej łuski. Podczas świecenia w ujściach mieszków włosowych zrogowaciałe masy gromadzą się w znacznej ilości na kończynach. Specyficzny połysk łusek przypomina macicę perłową. Wstęgowy układ talerzy przypomina łuski węża

W przypadku rybiej łuski jeżozwierza grube zrogowaciałe masy unoszą się ponad powierzchnię skóry o 5-10 mm. Ta forma jest uważana za najcięższą. Dzieci z podobnymi postaciami są opóźnione w rozwoju, mają obniżoną odporność, tendencję do rozwoju zapalenia ucha środkowego, zapalenia płuc, piodermii, często ze skutkiem śmiertelnym. Osoba może kontynuować normalne życie, jeśli ma łagodna forma rybia łuska. Można zastosować leczenie środkami ludowymi, kremami, maściami lekka forma prawie niezauważalne.

Inne rodzaje rybiej łuski

Oprócz zwykłej (wulgarnej) rybiej łuski istnieją również inne rodzaje tej choroby, które różnią się między sobą objawami, nasileniem i stanem skóry. W sumie jest ich około czterdziestu. Najczęstsze to nieudane, czarne, białe, kolczaste, proste i serpentynowe. Leczenie rybiej łuski skóry jest zalecane w zależności od rodzaju i postaci.

Z nieudaną zaznaczoną szorstkością, suchą skórą. Małe łuski pokrywają powierzchnie prostowników pośladków, nóg i ramion. Czarno-biała rybia łuska charakteryzuje się obecnością brązowo-szarych i białych łusek. W przypadku genialnej rybiej łuski na kończynach pojawiają się przezroczyste płytki. W przypadku igły obserwuje się zrogowaciałe warstwy w postaci kolców i igieł. Proste (pityriasis, pityriasiform) charakteryzuje się szarawymi małymi łuskami. Wzór skóry węża, składający się z grubych, brudnych szarych łusek, które ściśle do siebie pasują, sugeruje, że istnieje rybia łuska podobna do węża. Leczenie w Moskwie wszystkich rodzajów chorób odbywa się w wyspecjalizowanych klinikach dermatologicznych i oddziałach dermatologii.

Diagnostyka

W większości przypadków objawy kliniczne są wystarczające do zdiagnozowania choroby, w związku z którą można również przepisać leczenie. wrodzona rybia łuska znaki zewnętrzne można pomylić z erytermoderma lub inną patologią. Badanie histologiczne pomoże położyć kres diagnozie.

Rybia łuska: leczenie

Choroba jest diagnozowana i obserwowana przez dermatologa. Może przepisać leczenie szpitalne lub ambulatoryjne, w zależności od ciężkości. Pacjentowi przepisuje się witaminę C, witaminy z grup A, E, B, w dużych dawkach kwas nikotynowy. W przypadku choroby wskazane są leki z ekstraktem z aloesu, wapniem, żelazem, gamma globuliną, transfuzją osocza krwi w celu zwiększenia odporności. W przypadku uszkodzenia tarczycy przepisuje się Thyreodin, Insulinę.

W postaci wrodzonej lub w ciężkich przypadkach zalecana jest terapia hormonalna. W okresie remisji stan pacjenta jest stale monitorowany, aby zapobiec powikłaniom, które może powodować rybia łuska. Uzupełnieniem leczenia (zdjęcie poniżej) jest terapia miejscowa z wykorzystaniem kąpieli z roztworem nadmanganianu potasu. W zależności od lokalizacji procesu dorosłym pokazano kąpiele z dodatkiem skrobi i soli. Takie zabiegi pomagają zmiękczyć łuski i złagodzić przebieg rybiej łuski.

Leczenie (maści, kremy, serum, leki) ma na celu złagodzenie objawów i uzyskanie stabilnej remisji. Jeśli choroba jest ciężka, można przepisać takie procedury, jak helioterapia, terapia plechami, naświetlanie UV. Kąpiele z dwutlenkiem węgla i siarczkami dobrze wpływają na stan skóry w przypadku rybiej łuski. Leczenie w Izraelu specjalistyczne sanatoria może prowadzić do długiej i trwałej remisji.

Tradycyjna medycyna w walce z rybią łuską

Nie tylko tradycyjna medycyna poszukuje różne sposoby przezwyciężyć chorobę rybiej łuski. Leczenie środki ludowe polega na przygotowywaniu maści, kremów, nalewek, kąpieli na bazie ziół leczniczych. W tym celu stosuje się jarzębinę, owies siewny, serdecznik, wrotycz pospolity, rokitnik, babkę, aralię i inne. tradycyjni uzdrowiciele Do długi okres czas wynalazł przepisy na zwalczanie patologii zwanej rybią łuską. Leczenie, którego opinie pacjentów są więcej niż pozytywne, daje trwały efekt i łagodzenia objawów, najważniejsze jest właściwe przygotowanie środka.

Na przykład do przygotowania jednego z produktów potrzebne będą liście babki lancetowatej, korzenie perzu, kwiaty wrotyczu, skrzyp polny i serdecznik. Napój jest przygotowywany z roślin i spożywany wewnętrznie. Taki lek pomoże poprawić stan narządów wewnętrznych, zwiększyć odporność, zmiękczyć łuski na skórze. W tym drugim celu aktywnie stosuje się maści na bazie propolisu, glistnika, miodu i innych darów natury.