Какво стана кожен васкулит? Как се систематизира заболяването? Класификация на заболяването. Фактори за възникване на патология. Основни симптоматични прояви.

Заболяването, причинено от възпаление на стените на повърхностните съдове и подкожната тъкан, се нарича кожен васкулит. Патологичният процес се развива в съдове с различна локализация. Неспецифични промени се наблюдават в капилярите, средните и големите мускулни, еластични, както и мускулно-еластични видове съдове. Основният патогенетичен фактор в началото на заболяването са имунните нарушения, провокирани от свръхчувствителност. Циркулационните механизми се установяват в ендотела и предизвикват развитието на възпалителния процес.

Васкулит на кожата - цяла група кожни заболявания, чието развитие води до увреждане на съдовите стени на дермата и по-дълбоките слоеве. Различни патологии се комбинират в една група поради наличието характерни симптоми, както и единен подход при лечението им. Въпреки изразените прилики, причинният фактор за появата на дерматози е доста разнообразен.

В съвременната медицинска практика все по-често се среща терминът, който обединява тази група заболявания – васкулити, ограничени до кожата. Друга дефиниция на патологията е ангиит. Такива класификационни категории се разграничават в резултат на редовното идентифициране на нови специфични характеристики на развитието на патологичния процес.

Кожните заболявания са много редки. Според статистиката има само 40 диагностицирани случая на заболяването на 1 милион души. Относно възрастова категория, патологиите са най-често засегнати от жени над 30 години.

Към днешна дата тази група включва повече от 45 патологии. Някои от тях се характеризират със специфичен ход на заболяването, причинни факторикакто и симптоматични прояви.

Други разновидности, напротив, трудно се разграничават помежду си поради подобна клинична картина и етиология. Понякога дори се наричат ​​форми на едно и също заболяване.

Ето защо често е трудно да се диагностицира васкулит. Ситуацията се усложнява от липсата на общоприета класификация и терминология на болестите.

В етиологията на кожния васкулит се разграничават 2 основни групи заболявания:

1. Първичен кожен васкулит. Те се развиват сами, поради имунни нарушения в организма. Появата им не е свързана с други патологии. Те обикновено се класифицират като алергичен (некротичен) кожен васкулит.
2. Вторичен васкулит. Патологичната кожна реакция в този случай възниква на фона на основното заболяване. Васкулитът в този случай е усложнение на първичната патология.

Като се има предвид, че вторичният васкулит не принадлежи към независими заболявания, основното внимание се обръща на първичния кожен васкулит. Основната им опасност е рискът от трансформиране на локално локализирано възпаление в системна патология. В този случай има голяма вероятност от увреждане на жизненоважното важни органии човешки системи.

В тежки случаи това води до смърт на пациента.

Основната част от васкулитите са заболявания, които имат алергичен произход. Те са в основата на прилаганите класификационни категории. Въпреки липсата на общоприета класификация, има няколко от нейните разновидности.

Те са систематизирани по няколко принципа:

• дълбоко увреждане на кръвоносните съдове;
• хода на заболяването;
• етиологична патогенеза.

Класификация според дълбочината на съдовото увреждане

Клиницистите предпочитат да систематизират заболяването в съответствие с дълбочината на местоположението и локализацията на съдовите лезии.

Така се разграничават основните видове васкулити:

1. Повърхност. Дермата и нейните съдове (капиляри) са склонни към възпаление.
2. Дълбок. Засегнати са съдовете на по-дълбоките слоеве (в съседство с кожата и подкожната тъкан).

Кожни васкулити от повърхностен тип са:

• алергичен тип артериолит;
• хеморагичен васкулит;
• хронични капиляри;
• Алергичен синдром на Ruiter;
• нодуларен васкулит.

Дълбокият кожен васкулит включва:

• кожен нодуларен периартериит;
• еритема нодозумхроничен характер.

Въпреки факта, че систематизацията е предложена през 1974 г., тя е най-използваната в момента.

Предложено от Н.Е. Яригин през 1980 г. Тя се основава на основните форми на протичане на заболяването.

В съответствие с това има:

1. Васкулитът е остър. Имат еднократна поява. Те се характеризират с обратими имунни недостатъци, причинени от рязко повишаване на свръхчувствителността (алергия, причинена от инфекция или действие на лекарство). Развитието на рецидиви в този случай е възможно, но те не са прогресивни.
2. Хроничен васкулит. Те се характеризират с чести прогресиращи рецидиви и кратки ремисии. Имунните нарушения в този случай са трудно обратими или необратими.

Хроничният васкулит включва ревматизъм, артрит, болест на Бюргер, нодозен периартериит и др.

В медицинската практика се използват и други класификации на заболяването. И така, според локализацията на лезията се разграничават дермален, дермо-хиподермален и хиподермален васкулит. Всички те имат различни видовеи подтипове.

Заболяване, причинено от увреждане на съдовете на кожата и подкожната тъкан, се счита за полиетиологично. Това означава, че няколко неблагоприятни фактора могат да повлияят на неговото развитие едновременно.

Често заболяването се причинява от прогресирането на инфекциозни патогени в човешкото тяло.

Те са:

• вируси (HIV, херпесвирус, хепатит, цитомегаловирус);
• стафилококи;
• стрептококи;
• ентерококи;
• гъбички, подобни на дрожди;
• туберкулозен бацил.

Инфекциите могат да протичат в остра и прогресивна форма.

Тяхното развитие отключва възпалителни механизми, които произхождат от съдовите стени на кожата.

Специалистите все повече се придържат към теорията за имунния комплексен произход на васкулита. Състои се в тясното взаимодействие на патогенни агенти (вируси, бактерии, микроби) с имунни вещества (антитела). Последните се произвеждат от тялото, за да унищожат патогена. Свързвайки се, те се превръщат в специфични имунни комплекси - вид антигени, които се разпространяват в тялото поради кръвния поток. В някои случаи те се установяват върху съдовите стени и провокират развитието на възпалителния процес.

Неблагоприятните фактори за развитието на кожен васкулит също могат да бъдат:

• лекарства;
• злокачествени тумори;
• интоксикация на тялото;
• фоточувствителност (свръхчувствителност към слънцето);
• заболявания, свързани с неизправност щитовидната жлеза, както и метаболизма;
• венозна конгестия;
• прегряване или хипотермия на тялото;
• стрес.

Във всички горепосочени случаи развитието възпаление на кожатавъзниква и в резултат на взаимодействието на дефектни протеини, активни съставкилекарства и други патогенни вещества с антитела.

В симптоматиката на заболяването се наблюдава широка вариативност. Това се дължи на огромното разнообразие от разновидности на кожен васкулит. Клиничните прояви също зависят от общото състояние на пациента, наличието на съпътстващи заболяваниякакто и хода на заболяването. Във всеки случай могат да се наблюдават специфични кожни прояви.

Въпреки разликите в клиничната картина на васкулита, всички те имат общи черти.

Те включват:

1. Патологични промени в стените на съдовете на кожата и подкожната тъкан, причинени от възпалителния процес.
2. Предразположение на кожата към обриви, отоци, подкожни кръвоизливи.
3. тъканна некроза.
4. Специфичният характер на възпалението, при което е засегната или една конкретна страна на тялото (лява или дясна), или и двата долни крайника.
5. Полиморфен характер на кожни обриви. Проявява се чрез образуване на петна, пурпура, както и нодуларни, язвено-ерозивни или некротични участъци.
6. Развитието на възпалителния процес на фона на всеки съпътстващо заболяване. Може да бъде провокирано от свръхчувствителност, автоимунни нарушения, както и нарушения във функционирането на вътрешните органи (съдове, сърце, щитовидна жлеза и др.).
7. Първичната поява на възпаление в областта на глезена.
8. Появата на симптоми на заболяването на фона на употребата на лекарства или инфекция.
9. Ходът на патологията в остра и прогресивна форма.

Кожен обрив - характерна проявавсякакъв вид васкулит. Пациентите могат да получат различни обриви: зачервяване, лилави образувания, възли. Фокусът на възпалението може да бъде покрит и с язвено-ерозивни области, които не се лекуват дълго време и кървят силно.

Зачервяването и пурпурата се палпират добре и се откриват.

Васкулитът е по-лесен за предотвратяване, отколкото за лечение по-късно, тъй като лечението на кожен васкулит изисква време и пари. Внимателно отношениеза вашето здраве и своевременно обжалванеотзад медицински грижище сведе до минимум риска от развитие на кожен васкулит.

Васкулитът е термин за група кожни заболявания, причинени от лезии различен произходподкожна тъкан и малки съдовекожна покривка.

В тази група заболявания по-голямата част са васкулити от алергичен тип проява.

Възникват възпалителни процеси в съдовете, защото алергията засяга и се развива в съдовете на кожата. В допълнение към тях, понякога заболяването се разпространява в съдовете на близките органи.

• Цялата информация в сайта е с информационна цел и НЕ е ръководство за действие!
• Да Ви постави ТОЧНА ДИАГНОЗА само ДОКТОР!
• Молим Ви да НЕ се самолекувате, а запишете час при специалист!
• Здраве за вас и вашите близки!

причини

Васкулитът възниква под въздействието на много фактори, сред които основното място заема слабо протичаща инфекция. Например, това може да бъде възпаление на средното ухо, тонзилит, хронични кожни лезии, аднексит.

Има и такива причини за заболяването:

• Продължителна интоксикация на тялото с различна етиология.
• Прекомерна чувствителност към лекарства, по-специално към лекарства от групата на сулфаниламидите и антибиотици.
• Въздействие върху тялото на стрептококи и стафилококи. Понякога заболяването възниква поради влиянието на вируси, някои разновидности на патогенни гъбички и туберкулозни микробактерии.

Класификация

Тъй като васкулитът има много различни клинични форми, беше предложено тази група да се класифицира въз основа на различията в хистоморфологията, клиниката на заболяването, като се вземат предвид неговата тежест, прогноза, курс и последствия.

Така, например, S. Yablonskaya, според нейните хистоморфологични наблюдения, разграничава васкулит от некротичен, полиферативен, ексудативен и пролиферативно-некротичен тип.

Но Л. Попов се опита да създаде своя собствена класификация на заболяването според неговия произход и идентифицира анафилактичен, инфекциозен, алергичен, токсико-алергичен и автоимунен васкулит.

Но за практическа употреба е за предпочитане заболяването да се класифицира въз основа на хистоморфологични признаци - размера на увредените съдове и дълбочината на тяхното местоположение в кожата.

Според тези данни се разграничават следните видове васкулити:

Група

Левкокластичен микробид от хеморагичен тип Miescher-Shtork. Трисимптомен синдром на Gougerot-Duperre, както и неговата разновидност -. (има също името болест на Шенлайн-Генох, капиляропатична пурпура и капилярна токсикоза с хеморагичен характер на курса). Има и кожно-ставна форма от този типваскулит, наречен проста пурпура. Дисеминиран алергичен ангиит на Roskam. Некротичен ангиит от нодуларен тип на Вертер-Думлинг.

Група дълбок ангиит

Остра еритема нодозум. Периартериит нодуларен (в противен случай) кожна форма. Еритема нодозум хронична форма на курса: erythema migrans nodosum Beverstedt; ангиит от нодуларен тип Montgomery-O'Leary-Barker; мигриращ хиподермит със субакутен характер на Vilanova-Pinol.

Повърхност

Помислете какви са заболяванията, включени в групата на повърхностния ангиит.

Левкокластичен микробид от хеморагичен тип Miescher-Shtork

Това заболяване има хроничен характер и е придружено от обриви под формата на малки хеморагично-еритематозни и еритематозни петна по краката.

Има случаи на обриви по лицето или ръцете. Първоначалните обриви се появяват неочаквано в резултат на прехода на фокална инфекция в остра форма.

Като цяло пациентът се чувства добре. Но по време на обостряне на заболяването или по време на генерализиране на кожата може да се наблюдава болка в ставите, повишаване на температурата и хематурия.

По отношение на патологията тук се наблюдава следната картина:

• съдовете, разположени в субпапиларния слой на кожата, са повредени;
• не се наблюдава образуване на тромби в съдовете;
• развива се ексудативен процес във венуларните, капилярните и артериоларните стени;
• открива се периваскуларен полиморфоцелуларен инфилтрат с висока концентрация на полинуклеари;
• по време на острия ход на заболяването, левкоцитите са силно унищожени;
• в тъканите не се откриват микроорганизми;
• хемокултурните изследвания дават стерилност;
• взаимодействието на бактериалния филтрат и интрадермалните реакции дават положителни резултати.

Некротизиращ васкулит от нодуларен тип на Вертер-Думлинг

Този вид заболяване се развива постепенно, с по-нататъшно проявление на хроничен характер и усложнения. Придружава се от появата на възли от хиподермален или дермален тип. Те са плоски, с плътна текстура и боядисани в кафеникаво-синкав цвят.

Размерът на нодулите прилича на грахово зърно, понякога може да бъде малко по-голям. В някои случаи те са в съседство с малки еритематозни петна или кръвоизливи. Доста често на върха на нодулите се развиват пустули или везикули-пустули.

По-голямата част от възлите се разпадат с образуването на язви на повърхността на кожата или проникват в дълбоките им слоеве.

В редки случаи вместо това се развиват папиломатозни образувания. Впоследствие на мястото на нодулите, превърнали се в язва, остават повърхностни белези от хипертрофичен или трофичен тип.

Появяващите се обриви са симетрични и са локализирани по ръцете и краката, особено в областта на ставите. Понякога се появяват по гениталиите и тялото. Засегнати са предимно възрастни.

Пахистология:

• епидермисът има едематозен вид, удебелява се;
• настъпва увреждане на малките вени и артерии;
• настъпват незначителни промени в стените на съдовете със стесняване, а понякога и пълно затваряне на лумена на съдовете;
• в някои случаи може да се наблюдава некроза на съдовите стени.

Синдром на Gougereau-Duperre с три симптома

Заболяването протича първо в остра форма, след което преминава в хронична форма с чести обостряния. Придружен от образуването на лилави и еритематозни петна, както и възли.

Последните имат ясни граници, леко се издигат над кожата и имат размер не повече от 5 mm. В някои случаи те са болезнени.

Цветът на нодулите е почти същият като при здрава кожа. Те се съхраняват доста дълго време, понякога се разпадат, а понякога на повърхността им се развива телеангиетазия или пурпура.

Етематозните петна от едематозен тип достигат 1 cm по размер и имат овално-кръгла форма. Лилавите петна са пръстеновидни, с размери до 5 mm. Понякога те могат да растат малко повече.

Също така, пациентът може да изпита възли, мехури и прояви. Обривите обикновено се намират по краката и задните части.

По принцип общото състояние на пациента не претърпява промени, но по време на засилване на заболяването, болкав ставите, слабост, треска, главоболие, подути лимфни възли. Алергиите могат да причинят астматични пристъпи.

Пахистология:

• капилярите на кожата се разширяват;
• развива се оток;
• образуваните компоненти на кръвта се освобождават от капилярите;
• се наблюдава тромбоза на капилярите;
• образува се гранулационна тъкан.

Алергичен артериолит на Ruiter

Тъй като артериолите са увредени при това заболяване, Ruiter идентифицира следните видове:

Хеморагичен	Придружен от образуването на хиперемични едематозни петна, които по-късно започват да имат хеморагичен характер.
Полиморфно-нодуларен	има пустули, мехури, малки хеморагични и еритематозни петна, плоски заоблени възли с размер до 15 mm; последните първо имат светло розов цвят, а след това червено-кафяв; състоянието се влошава поради образуването на корички от хеморагично-серозен или серозен тип, вторична пигментация и ерозия; като правило, обривите се намират на ръцете и краката в областта на големите стави; в редки случаи по тялото.
Нодуларно-некротичен	размерът на нодулите варира от глава на карфица до лещено зърно; имат лек пилинг; някои възли потъват в центъра и по-нататък се разлагат с образуването на повърхностни язви или ерозия; заздравяват, оставяйки белези като след едра шарка.
некласифициран	Появяват се няколко едематозни хиперемични петна. Понякога в центъра им се образуват телеангиектазии.

Пахистология:

• възниква възпаление на малките съдове на кожата;
• има подуване на ендотела;
• настъпват фибриноидни промени в стените на кръвоносните съдове;
• впоследствие настъпва инфилтрация на съдови клетки и съединителната тъканзаобикалящи го клетъчни елементи.

При разглеждане на патогенезата и произхода на този вид заболяване се обръща внимание на сенсибилизираща фокална инфекция, предишни заболявания с хроничен, остър и инфекциозен характер.

След тонзилектомия и дебридман на устата обривът може да изчезне. При провеждане на кръвни култури се открива стерилност, но въпреки това микроорганизмите (пневмококи, ентерококи, хемолитични стрептококи, колибацили, стафилококус ауреус) често се изолират от местата на увреждане.

Дисеминиран алергичен ангиит Roskam

Този вид заболяване е хронично с рецидиви. Наблюдават се множество кръвоизливи, както по лигавицата, така и по кожата.

По правило те възникват внезапно или в резултат на леки наранявания. Появява се кървене, включително кървене от носа.

Патохистология:

Има ендотелиит, капилярит и екстравазация поради проблеми с целостта на капилярите.

Дълбок

От всички видове дълбоки васкулити, периартериитът от нодуларен тип е клинично важен, който се проявява под формата на колагеноза, по време на която кръвоносните съдове са селективно увредени.

Алергия съдова Girkavi	Това е треска с тежко протичане. Заболяването протича с патология от висцерален тип. Характерна особеност на тази патология е прекомерната чувствителност към антигени от небактериален тип (това включва хранителни продукти, прах и тютюн). Има увреждане на кожата с папули, пурпура, петна от възпалителни процеси, везикули. Има и некротични зони. При разглеждане на патохистологията се откриват прилики с периартериит от нодуларен тип. Но в същото време има разлика - силна еозинофилия на периваскуларни инфилтрати и множество случаи на увреждане на вените.
Грануломатоза от алергичен тип на Cherg-Strauss	Това не е нищо повече от заболяване от фебрилен тип, при което настъпват промени по кожата с образуването на обриви с папулозен, нодуларен и еритематозно-пурпурен характер. В допълнение, заболяването е придружено от увреждане на бъбреците, бронхиална астма и еозинофилия. Може също да се появи увреждане на белите дробове, сърцето и стомашно-чревния тракт. Пациентите стават по-податливи на бактерии, намиращи се в параназалните синусиах носа, а също и към някои алергени. Хистопатологията наподобява нодуларен тип периартериит. В допълнение, доста често има огнища на некроза на съединителната тъкан, независимо от съдовете, което от своя страна включва мъртви клетки и разложени колагенови влакна, заобиколени от гранулом. Последните включват макрофаги, еозинофили, епителиоидни клетки, хистиоцити и полинуклеарни клетки.
Артериит на Хортън (наричан още гигантски клетъчен артериит или темпорален артериит)	Протича придружено от доста болезнени уплътнения по пътя на темпоралната артерия, хиперемия на кожата в темпорална областкакто и главоболие. Патогенезата, произходът и клиниката на това заболяване не са напълно изяснени. Има и еритема нодозум с остра или хронична форма на протичане. Сред неговите разновидности има: - нодуларен мигриращ еритем на Beverstedt.
Подостър мигриращ хиподермит на Vilanova-Pinol	Клиниката е подобна на еритема нодозум мигриращ тип. По правило заболяването засяга жените. По време на заболяването пациентът развива един или повече плътни възли в подкожната тъкан, които не причиняват болка или дискомфорт. Често те се локализират в долната трета на бедрата и външно-предната област на подбедрицата. Заслужава да се отбележи, че кожата над тях не променя цвета си. С течение на времето, поради периферно увеличение, възелът се трансформира в плака (така наречения инфилтрат) с различна плътност и размер от порядъка на 10-20 см. В същото време кожата над него става червена. Продължителността на заболяването е няколко месеца. Прогнозата за този вид кожен васкулит е следната: в крайна сметка патологичните процеси изчезват и не оставят следи или белези. Хистопатологията наподобява хронична еритема нодозум, но получените патологични промени са локализирани главно в мастната тъкан в горните слоеве на кожата. В процеса на заболяването малките съдове се увреждат не само вътре в мастните лобули, но и извън тях. В близост до съдовете се развиват инфилтрати възпалителен тип. Настъпва облитерация на съдовете, понякога пълна.
Ангиит нодоза тип Montgomery-O'Leary-Barker	Протича с увреждане на кръвоносните съдове, разположени в мастната тъкан под кожата.

При лечението на обриви от язвено-еротичен тип се използват външно епителизиращи мехлеми на базата на кортикостероидни средства.

Симптоми на кожен васкулит

Клиниката на васкулита зависи изцяло от вида на заболяването. Например, повърхностният васкулит засяга венулите, капилярите и артериолите на дермата. За да разберете колко сериозно се развива болестта, можете да погледнете снимката на кожен васкулит.

Васкулит от хеморагичен тип	Може да се разпознае по следните характеристики: обрив, разположен симетрично на двата крайника; внезапни и разпространяващи се обриви по задните части и корема; обриви, които не само променят цвета си в зависимост от времето на възникване, но и не изчезват, ако ги натиснете; понякога има подуване на ръцете и устните (най-често това се случва при деца); в тежкия стадий на протичане настъпва некроза, т.е. смърт на кожата, която може да се развие в гангрена.
Левкокластичен микробид от хеморагичен тип Miescher-Shtork	Проявява се в неочаквани обриви по кожата на краката поради прехода на фокална инфекция в остра форма на курса. В същото време общото състояние на пациентите е стабилно, но по време на обостряне може да се появи слабост и повишаване на телесната температура.
Некротизиращ васкулит от нодуларен тип на Вертер-Думлинг	Придружава се от появата на плоски, плътни възли с кафяво-синкав цвят, повечето от които впоследствие некротират. Някои лекари обикновено считат този вид заболяване за бавен сепсис с хронична форма на курса.
Синдром на Gougereau-Duperre с три симптома (включително алергичен артериолит на Ruiter)	Може да се разпознае по еритематозни и пурпурни петна и възли, които изпъкват леко над кожата, но имат ясни контури.
Дисеминиран алергичен ангиит Roskam	Характеризира се с появата на множество кръвоизливи по кожата и лигавиците. Освен това те могат да възникнат внезапно или след леко нараняване. В периода на заболяването има проблем със съсирването на кръвта, което води до често кървене, включително назално кървене.
Нодуларен периартериит	Има много симптоми. Но най-често това е трескаво състояние, загуба на тегло, болки в мускулите и ставите. За периартериит от нодуларен тип кожа се появяват типични възли по протежение на ставите.

Лечение

По принцип лечението на тежки форми на кожен васкулит се извършва в болница, предварителна диагноза на заболяването, включително биопсия. Струва си да се отбележи, че най-добрият преглед за потвърждаване на диагнозата е биопсия.

Внимателната диагноза е важна, за да се проучи и след това да се елиминира инфекцията и да се предотврати развитието на вторичен васкулит. Ако инфекцията бъде внимателно проучена и се намери начин за решаване на проблема, на пациента се предписват антибиотици.

Те правят това много внимателно, тъй като в някои случаи може да не помогнат, а да навредят, да влошат състоянието на пациента.

За лечение се предписват калциеви препарати, лекарства от групата на антихистамините, витамини С и Р, както и рутин. В случай, че лечението не дава желаните резултати, на пациента се предписват кортикостероидни лекарства.

В допълнение към лечението с лекарства, пациентът трябва да спазва диета, която не съдържа животински въглехидрати и мазнини. В някои случаи обикновено се предписва гладуване.

Кожният васкулит е заболяване, придружено от увреждане на малки съдове и подкожна тъкан. Най-честата причина за тази патология е обратна реакцияорганизма към всеки алерген. На начална фазаваскулит, само малките повърхностни съдове са изложени на възпаление и постепенно разрушаване. Въпреки това, заболяването може да прогресира, разпространявайки се в големи вени и артерии на близки вътрешни органи.

Лекарите казват, че има толкова много причини за развитието на васкулит. Леко инфекциозно заболяване имунна системачовек слаб и почти беззащитен. Хроничният отит, тонзилит, аднексит могат да провокират развитието на кожен васкулит.

Допълнителни причини за развитието на патологията могат да бъдат разгледани:

• Дългосрочна интоксикация на тялото с алкохол, лекарства или некачествена храна.
• Индивидуална чувствителност към лекарства (най-често алергиите се причиняват от антибиотици).
• Стрептококова или стафилококова инфекция.
• Инфекция на тялото с вируси, микробактерии, патогенни гъбички.

Само лекар може точно да определи причината за развитието на васкулит. Той трябва да харчи първоначална проверкапациент, проучете резултатите от диагнозата и едва след това поставете правилната диагноза.

Класификация

Лекарите разграничават доста клинични форми на патология, всяка от които има своя собствена хистоморфология, клинични прояви, тежест, прогноза и последствия. Известният лекар С. Яблонская предложи да се класифицират васкулитите в три основни групи:

• некротичен;
• полиферативен;
• Ексудативен.

Професор Л. Попов предлага да се разграничат васкулитите по произход на инфекциозни, анафилактични, алергични, автоимунни, токсико-алергични. Въпреки това, повечето модерни медицински специалистиизползвайте удобна класификация на патологията според хистоморфологичните характеристики - вида на увредените съдове, тяхното местоположение и дълбочина. Според този принцип могат да се разграничат следните видове кожен васкулит.

Първата група е повърхностен ангиит. Тази категория включва такива патологии:

• Хеморагичен синдром на Mischer-Stork.
• Синдром на Gougereau-Duperre или артериолит на Ruiter.
• Проста пурпура - кожно-ставен васкулит, артериит от хеморагичен тип.
• Дисеминиран алергичен ангиит.
• Некротичен нодуларен ангиит.

Втората група е дълбок ангиит. Тази категория включва следните заболявания:

• Остра нодозна еритема;
• Хронична еритема нодозум.

За да може лекарят да постави диагнозата възможно най-точно, да определи вида на васкулита и да предпише ефективно лечение, пациентът ще трябва да премине пълен медицински преглед и да премине всички необходими тестове.

Мишера-Щорка

Васкулитът на Mischer-Shtork е хронична форма на патология, която е придружена от появата на еритематозни и хеморагично-еритематозни обриви по долните крайници. Понякога петна покриват не само краката, но и ръцете и лицето на пациента.

Фокалната инфекция, като правило, в началния етап протича почти незабележимо и обривите се появяват много неочаквано. Пациентът може да изпита остри болкив областта на ставите, общо влошаване на благосъстоянието, повишена телесна температура.

Основните характеристики на това заболяване могат да бъдат разгледани:

• Възпаление и разрушаване на подкожните кръвоносни съдове, разположени в субпапиларния слой на епидермиса.
• Липса на кръвни съсиреци и съсиреци в съдовете.
• Ексудативният процес се развива по стените на артериите, вените и капилярите.
• Острата форма на заболяването е придружена от бързо разрушаване на левкоцитите в кръвта.

Кожният повърхностен васкулит на Miescher-Stork е доста опасно заболяване, но може да бъде излекувано много бързо. Работата е там, че при такава патология не се откриват вредни микроорганизми в кръвта и меките тъкани на пациента. Възпалението на стените на кръвоносните съдове може да се намали с помощта на прости лекарства, предписани от лекар.

Некротично-нодуларен

Некротизиращият васкулит е друга форма на повърхностен кожна патология. Болестта се развива постепенно, така че може да бъде открита на ранен етап. Ако не започнете своевременно лечение, заболяването може да стане хронично.

С развитието на такъв васкулит върху кожата на пациента се появяват плътни плоски възли, те могат да имат кафяв или синкав цвят. Размерът на образуванията зависи от степента на прогресия на заболяването и индивидуални характеристикитялото на пациента. Понякога около възела се появяват големи еритематозни петна.

С течение на времето възелът се пука сам и върху кожата остава израз, който прониква дълбоко в епидермиса. Понякога образуванията могат да се трансформират в папиломатозни израстъци.

Трофичните язви по кожата на пациента не се лекуват добре, след лечението могат да останат малки белези. Най-често симптомите на некротизиращ нодуларен васкулит се появяват на долните крайници, в областта на ставите. Модерно е да се вземат предвид характеристиките на този вид патология:

• Кожата в областта на съдовото увреждане леко се удебелява и набъбва;
• Средно големи вени и артерии се възпаляват и разрушават;
• Луменът на увредения кръвоносен съд може да се стесни или да се затвори напълно.

Прогресирането на заболяването може да доведе до смърт на клетките на съдовите стени. Тази форма на васкулит трябва да се лекува под строгото наблюдение на лекарите, тъй като може да има много сериозни последици.

Gougereau-Duperra

Васкулитът на Gougereau-Duper веднага започва с остра форма. Ако не започнете да го лекувате навреме, то може много бързо да премине в хронична форма, с кратки периоди на обостряне. Яркочервени еритематозни петна и обриви най-често се локализират по долните крайници.

Образуванията на епидермиса се издигат леко над кожата, понякога пациентът изпитва болка при палпиране. Нодулите почти напълно се сливат с основния цвят на кожата на пациента. Те се разпадат доста бавно и на повърхността им може допълнително да се образува пурпура.

Кръгли и овални еритематозни обриви в диаметър са от 5 до 10 mm. Освен това при тази форма на васкулит по тялото могат да се появят везикули и прояви.

Основните характеристики на патологията могат да бъдат разгледани:

• Разширяване на малки подкожни капиляри;
• Подуване на възпалената област на епидермиса;
• Малки подкожни кръвоизливи;
• Образуване на кръвни съсиреци в малки кръвоносни съдове;
• Бързо образуване на гранулационни тъкани.

Синдромът на Gougerot-Duper протича почти незабележимо за пациента. Общо състояниепациентът не се влошава, температурата не се повишава. В острата фаза на развитие на заболяването може да се появи лека болезненост в ставите, главоболиеи възпаление на лимфните възли.

Дълбок

повечето опасна формадълбокият васкулит е периартериит нодоза. Проявява се чрез колагеноза и увреждане на кръвоносните съдове. В таблицата по-долу разглеждаме характеристиките на различните форми на дълбок васкулит.

Вид заболяване	Особености
Съдова алергична патология Girkavi	Висцералната болест е придружена от тежка треска. Тялото става много чувствително към алергени. По кожата се образуват червени папули, обриви, възли. Болестта уврежда много дълбоки големи вени, което може да има изключително негативно въздействие върху здравето на жизненоважни вътрешни органи.
Алергична грануломатоза	Трескава патология с обилни кожни обриви. Заболяването може да повлияе негативно на здравето на бъбреците, което често води до прогресиране на бронхиална астма. Пренебрегваното заболяване също нарушава функционирането на сърцето, белите дробове и дихателната система. Некрозата засяга не само стените на кръвоносните съдове, но и съседните меки тъкани.
мигриращ хиподермит	Патологията се характеризира с образуването на подкожни възли. Такива уплътнения, като правило, не причиняват дискомфорт или болка при палпация. Най-често обривите се локализират в долната част на крака или долната част на бедрото. Постепенно възлите се превръщат в плаки, а кожата над тях придобива червеникав оттенък. Болестта може да бъде излекувана само за 1 месец.

За да може лекарят да определи вида на васкулита възможно най-точно, той трябва не само да извърши задълбочен преглед на пациента, но и да проучи резултатите от тестовете. Бъдете готови за факта, че ще трябва да дарите кръв и урина за изследване, да се подложите на ултразвук на съдовете.

Симптоми

Клиничните прояви на васкулит пряко зависят от вида на патологията. За да разпознаете и идентифицирате болестта своевременно, е необходимо да запомните нейните симптоми.

Признаците за развитие на хеморагичен васкулит могат да се считат за:

• Симетрични изригвания на долните крайници.
• Петна по кожата от розово или червено, които не променят цвета си при натискане или при промяна на температурата на околната среда.
• Подуване на меките тъкани и кожата на мястото на възпалението.
• Тежка форма на патология може да бъде придружена от невроза. Меките тъкани започват да умират и болестта постепенно прогресира до гангрена.

Дълбок нодуларен или алергичен ангиит се проявява със следните симптоми:

• Появата на кожата на еритематозни петна и плътни възли. Обривите имат ясни граници и леко се издигат над повърхността на епидермиса.
• Подкожни кръвоизливи, сигнализиращи за възпаление и разрушаване на малки капиляри, вени и артерии.
• Чести кръвотечения от носа.
• Болезнени усещания в ставите и мускулите.
• Внезапна загуба на тегло, треска.

Симптомите на васкулит обикновено са пряко свързани с основната причина за заболяването. За да се определи точно вида на заболяването, не е достатъчно да се проучат симптомите. Пациентът ще трябва да премине допълнителен медицински преглед.

Лечение

Острата форма на кожен васкулит трябва да се лекува под строг контрол на професионален лекар. Преди това пациентът се подлага на пълен преглед, преминава тестове за биопсия. Въз основа на резултатите от диагнозата лекарят поставя диагноза и решава дали да лекува пациент с васкулит в болница или у дома.

Много е важно своевременно да се идентифицира инфекцията или алергена, които са причинили развитието на заболяването. Това ще помогне не само за ефективно премахване на признаците на васкулит, но и за предотвратяване на повторната му поява.

Най-често лечението на заболяването се извършва с помощта на лекарства, по-специално антибиотици. Въпреки това, изберете правилното лекарстволекарят трябва много да внимава да не влоши допълнително проблема.

Кожният васкулит в началния етап може да бъде излекуван с:

• калциеви таблетки;
• антихистамини;
• Витамини С и Р, рутинни;
• Кортикостероидни лекарства.

Васкулитът се развива на фона на инфекция или алергия. Лечението на заболяването зависи пряко от причината за развитието на патологията. Освен това пациентът трябва да се придържа към специална диета. Предпочитайте продуктите с ниска и средна степен на алергия.

За болестта (видео)

Кожният васкулит е доста рядко заболяване, но броят на пациентите постепенно нараства. На този моментспоред осреднените данни, патологията се среща при един човек от хиляда. Преди всичко мъжете над 40-годишна възраст са податливи на васкулит, но някои форми на патология се срещат в детството и юношеството.

Понастоящем няма официална класификация на групата от тези патологии, но те могат условно да бъдат разделени на няколко подвида според определени критерии. Според вида на хода на заболяването се разграничават остър и хроничен васкулит. Съществува и разделение според локализацията на възпалението - ендоваскулит (засяга вътрешен слойкожа), мезоваскулит (среден слой) и периваскулит (тъканите в съседство с кръвоносния съд се възпаляват).

Според вида на засегнатите съдове се разграничават артериити, артериолити, капилярити и флебити. Освен това има следните разновидности:

1. Болест на Кавазаки. Среща се при деца през първите години от живота, изразява се под формата на треска, алергичен обрив, конюнктивит, лезии на лигавицата и др.
2. Хеморагичен васкулит(болест на Schonlein-Henoch). Заболяването се характеризира с асептично възпаление на малки кръвоносни съдове, което впоследствие води до системни лезии в организма.
3. Болест на Такаясу. Възпаление на аортата, нейните отдели или големи артериални вени.
4. Болест на Бехтерев. Системно заболяване, изразяващо се във възпаление на малки и средни съдове, предимно лигавици. Постепенно патологията преминава към вътрешните органи.
5. Грануломатоза на Wegener. Системен хроничен васкулит, който се характеризира с образуване на възли в стените на малките съдове, както и в околните тъкани на белите дробове, бъбреците и други вътрешни органи.
6. Смесен васкулит. Възпалението започва в малки съдове и след това се предава на вътрешните органи, така че симптомите се припокриват.
7. алергична форма. Както подсказва името, съдовото възпаление възниква в резултат на излагане на алерген.

Освен това можете да приложите друга класификация по реда на възникване на възпалението. Васкулитът може да бъде първичен, т.е. независими изолирани патологии или вторичен, т.е. следствие от друго заболяване.

Принципите на лечение ще зависят от вида на патологията, така че лекарят трябва да проучи подробно характеристиките на всеки пациент.

причини

Към днешна дата васкулитът не е напълно проучен и дори списъкът с възможните причини за патологията е непълен. Най-честият предразполагащ фактор за развитието на патологията е чувствителността към инфекциозни заболявания, които могат да бъдат скрити. Те влияят негативно на имунната система, което води до развитие на автоимунна форма на патология.

В допълнение, следните фактори могат да повлияят на появата на васкулит:

• индивидуална непоносимост към някои лекарствени групиили индивидуална негативна реакция към тях;
• честа или единична тежка хипотермия;
• отрицателното въздействие на естествените и изкуствените ултравиолетови лъчи;
• дългосрочна интоксикация с различен произход;
• излагане на бактерии и вируси;
• сериозно чернодробно заболяване;
• прекомерна физическа активност;
• чести силни емоционални преживявания, стрес, психическа травма;
• хипертонична болест;
• диабет;
• механично увреждане на кръвоносните съдове по време на наранявания или операции.

Познавайки истинската причина за заболяването, можете не само да избирате правилно лечениено и за предотвратяване на появата на патология в бъдеще.

Васкулитът е склонен към рецидив, ако пациентът не спазва препоръките на лекаря, така че е необходимо да изключите всички рискови фактори от живота си.

За какви симптоми да внимавате

Клиничната картина може да бъде индивидуална във всеки случай, тъй като вариациите на лезиите са разнообразни. Има обаче и общи симптомихарактерни за всеки пациент. На първо място това кожни обриви, но те също могат да варират. Те могат да бъдат възли, обриви, петна, пурпура, некроза, язви и др., Докато може да има обща слабост на пациента и повишаване на телесната температура.

На първо място, кожни прояви се появяват на краката, като лезиите обикновено са симетрични. След това обривът се разпространява в други части на тялото. В този случай пациентът става податлив на подуване, кръвоизлив и некроза.

Протичането на заболяването обикновено е остро, а в случай на хроничен васкулит се наблюдават временни обостряния, спрени от лекарства.

Често е възможно да се проследи ясна връзка между основната причина за заболяването и самия васкулит, тъй като той се проявява няколко дни след излагане на отрицателен фактор.

Диагностични методи

Самодиагностиката на кожен васкулит не винаги е възможна, тъй като симптомите могат да бъдат подобни на тези на алергия. Ако пациентът не се е сблъсквал с този проблем преди, той трябва да се свърже с терапевт, който ще проведе първичен преглед и ще предпише необходимите тестове. Въз основа на техните резултати лекарят Генерална репетицияще може да постави предварителна диагноза и да даде направление за ревматолог.

Специалистът първо разпитва пациента за оплаквания, научава медицинската история и открива наличието на съпътстващи патологии. Освен това ревматологът пита за възможните наследствени особености, които могат да причинят проблеми с кръвоносните съдове. След интервюто се извършва визуален преглед на пациента и се предписват лабораторни и инструментални изследвания.

Сред диагностичните процедури, извършвани за васкулит, включват:

• общ кръвен анализ;
• анализ на урината за откриване на усложнения;
• химия на кръвта;
• имунологичен кръвен тест, който ще диагностицира автоимунния характер на заболяването;
• коагулограма;
• хистопатологично изследване;
• агиография;
• рентгенова снимка с предварително инжектиране на контрастен агент;
• компютърна томография.

По време на диагностиката може да се установи, че кожният васкулит е системен, т.е. патологичният процес е засегнал и вътрешните органи. В този случай ще е необходима консултация със съответния специалист и схемата на лечение ще бъде съставена от няколко лекари, така че мерките за лечение да не си противоречат и да не предизвикват усложнения.

Методи на лечение

Кожните васкулити са подобни по отношение на принципите на лечение. Във всеки случай, на първо място, е необходимо да се идентифицира и елиминира основната причина за болестта и да се насочат основните сили за нейното отстраняване или поне заглушаване.

Ако васкулитът е първичен и е изолиран, т.е. не се комбинира с други патологии, курсът ще позволи да се справят с проявите антихистаминови лекарства, калциеви препарати, аскорутин или доксиум. Всички тези средства имат благоприятен ефект върху кръвоносната система и премахват възпалението.

При инфекциозен характерпатология, се предписва курс на широкоспектърни антибиотици. Изборът на конкретно лекарство, продължителност курс на лечениеи дозировката се определя от лекаря индивидуално въз основа на показанията на пациента. Трябва обаче да се има предвид, че васкулитът може да възникне, включително като реакция към някои антибиотици, така че специалистът трябва да вземе предвид всички нюанси.

Ако според резултатите от изследванията са видими системни лезии и кръвната картина се отклонява значително от нормата, се използват кортикостероиди за облекчаване на симптомите и проявите на заболяването. Това са лекарства, базирани на хормони, произвеждани от надбъбречната кора. Кортикостероидите могат да намалят възпалението, температурата и интензивността на дискомфорта.

Заедно с тези лекарства, курс на антикоагуланти на директен или непряко действие, които освен това имат противовъзпалителен ефект, а също така потискат прекомерната активност на имунната система. Най-често се възлагат подкожни инжекцииХепарин или негови производни на редовни интервали.

Ако пациентът е противопоказан за приемане на кортикостероидни лекарства или проявите на заболяването не са очевидни, могат да се използват нестероидни противовъзпалителни средства. Те имат по-малко противопоказания и странични ефекти, но не са по-малко ефективни. Тези лекарства могат да се дават под формата на таблетки, инжекции или препарати за локално приложение. Най-често използваните са Индометацин, Диклофенак, Пироксикам и др.

При некротични или язвени обриви също е необходимо локално лечение. За това могат да се използват мехлеми за заздравяване на рани, например Solcoseryl. Можете също да използвате лосиони с антибактериално лекарство, например димексид, протеолитични ензими, които действат като антисептици, или разтвори на антибактериални анилинови багрила.

Трябва да се има предвид, че терапията не трябва да се прекратява веднага след изчезване на симптомите и външни признациваскулит. Средно целият терапевтичен курс продължава 8-10 седмици, а при системни лезии този период се увеличава. Освен това след приключване на лечението е необходимо да се подложи на профилактичен курс. лекарстваза предотвратяване на развитието на рецидиви.

Основи на превенцията

Превантивните мерки са особено важни за тези, които страдат от хроничен васкулит, тъй като правилните действия увеличават времето между обострянията. Към днешна дата обаче няма специфична профилактика, във всеки случай този процес е чисто индивидуален.

Като цяло пациентите се съветват да се придържат към здравословен начин на живот - да се откажат лоши навиции спортувайте. Това ще укрепи имунната система, в резултат на което тялото ще се бори самостоятелно с болестите и техните прояви.

Особено внимание трябва да се обърне на диетата, като се състави така, че менюто да съдържа повече храна, която укрепва кръвоносните съдове и предотвратява инфекциите.

Страдащите от алергия трябва да изключат контакт с причинителите на реакцията. Освен това е необходимо да се нормализира емоционалният фон.



КОЖЕН ВАСКУЛИТ (васкулит) е термин, който обединява кожни заболявания, причинени от възпалителни лезии на малки съдове на кожата и подкожната тъкан, които са разнообразни по етиология, по-рядко по-големи съдове, включително съдове мускулен тип.

Някои автори използват термина "артериолит" за тази патология, като наблягат на промените в артериолите или "капилярити" - промени в капилярите. Понякога терминът "кожен васкулит" се използва за характеризиране на кожни лезии, причинени от съдово увреждане не само от възпалително естество, но и от различно естество: промени в хемодинамичните фактори (хипертонични язви), отлагане на желязосъдържащ хемосидерин пигмент в кожата (виж хемосидероза на кожата) и др.

Основната група сред V. до. са алергичните V. до. В този случай възниква възпаление на съдовете поради факта, че алергичният процес се разрешава в съдовете на кожата (т.е. в случаите, когато съдовете на кожата е ударният орган). При алергичен V. до понякога съдовете на вътрешните органи са включени в процеса (лезиите на съдовете на кожата и вътрешните органи са идентични).

Етиология

Алергични VK - заболявания с полиетиологичен характер. Основният фактор за тяхното възникване е инфекция, обикновено бавна (тонзилит, отит, аднексит, хрон, инфекциозни кожни лезии), както и продължителна интоксикация от различен произход. Сред инфекциозните агенти най-важни са стафилококите и стрептококите, Mycobacterium tuberculosis, вирусите, някои видове патогенни гъбички(трихофитони, дрожди). При развитието на алергични V. до. голямо значениедава се повишена чувствителност към редица лекарствени вещества, по-специално към антибиотици, сулфатни лекарства, амидопирин и др. Хранителните алергени са само от относително значение. Решаващият фактор в развитието на алергичен процес не винаги е идентичен със сенсибилизиращия агент и не винаги е специфичен. Предразполагащи фактори могат да бъдат излагане на студ, повишена йонизация на въздуха и др.

Патогенеза

Алергичните V. до се характеризират с редица Общи чертипато- и морфогенеза, присъща на имунологичната реакция от типа на Артус (вижте феномена на Артус), клетъчна реакция от забавен тип или феномените на Шварцман и Санарели-Здродовски (вижте феномените на Санарели-Здродовски, феномена на Шварцман). В патогенезата на алергични V. до. съществена роляимунологичните процеси играят, както е посочено от откриването на фиксирани имуноглобулини и някои фракции на комплемента във васкуларните структури и периваскуларната зона на лезиите; в кръвта на пациентите се определят циркулиращи антитела и антигени (тъканни, микробни), участващи в образуването на имунен увреждащ комплекс. Най-важният патогенетичен фактор е повишаването на съдовата пропускливост (израз на предишна сенсибилизация), въздействието върху съдовете на инфекциозен токсичен фактор и произтичащите от това структурни нарушения.

патохистология

Патохистологичната картина се определя от алергичния характер на генезиса; подуване и дегенерация на ендотела, бързо възникваща фибриноидна некроза на съдовата стена и околната тъкан, прахообразно разпадане на левкоцитни ядра, образуване на кръвни съсиреци, стесняване на лумена на съдовете поради ендотелна пролиферация, лимфоидни инфилтрати, екстравазати и хемосидерин отлаганията са характерни.

Класификация

Поради разнообразието от клинични форми на V. до., Предлагат се различни варианти за техните класификации въз основа на хистоморфологични различия [например, Yablonskaya (S. Jablonska) разграничава ексудативна, некротична, пролиферативно-некротична и пролиферативна V. до.] , относно разликите в клиничната картина с оглед на тежестта на процеса, протичането, прогнозата и последствията от васкулита.

Направени са опити за създаване на етиологична класификация на V. до [например Попов (L. Popoff) отдели инфекциозен, токсично-алергичен, анафилактичен, автоимунен и алергичен васкулит].

Практически класификацията е най-задоволителна, разрезът се основава на хистоморфологични признаци - калибър на засегнатите съдове и дълбочина на тяхното проникване в кожата. Тази класификация включва:

I. Повърхностен кожен васкулит.

1. Хеморагичен васкулит (син.: капиляропатична пурпура, болест на Шенлайн-Генох, хеморагична капилярна токсикоза).

2. Хеморагичен левкокластичен микробид Мишер - Щорк.

3. Нодуларен некротизиращ васкулит на Вертер - Думлинг.

4. Алергичен артериолит на Ruiter. Синдром на трите симптома на Gougereau-Duperre.

5. Дисеминиран алергичен ангиит на Roskam.

II. Дълбок васкулит на кожата.

1. Кожна форма на нодуларен (нодуларен) периартериит.

2. Остър еритема нодозум.

3. Хрон. еритема нодозум: а) Монтгомъри нодуларен васкулит - О'Лиъри - Баркър; б) мигриращ нодуларен еритем на Beverstedt; в) подостър мигриращ хиподермит на Vilanova-Pinol.

Повърхностен васкулит на кожата (засегнати са капиляри, артериоли и венули на дермата)

Хеморагичен васкулит- виж болестта на Шенлайн-Хенох.

Mishera - Shutter microbid hemorrhagic leukoclastic- хрон, заболяване, проявяващо се с обрив от малки еритематозни и еритематозно-хеморагични петна по кожата на долните крайници (фиг. 1), по-рядко по ръцете и лицето. Първичните обриви се появяват внезапно, след обостряне на фокална инфекция (хрон, тонзилит, апендицит). Общото състояние на пациентите като правило не се нарушава, но в периоди на обостряне и генерализиране на кожния процес са възможни слабост, треска, болки в ставите и хематурия.

Патохистология: увреждане на съдовете на предимно субпапиларната дерма; в стените на капилярите, артериолите, венулите и околната им тъкан се наблюдава ексудативен процес, полиморфоцелуларен периваскуларен инфилтрат с голям брой полинуклеари, включително еозинофили, лимфоцити; в остър период- значително разпадане на ядрата в левкоцитите (левкоклазия); съдова тромбоза липсва.

Интрадермалните реакции с бактериален филтрат (стрептококи, получени от сливиците на пациентите) са положителни; кръвните култури са стерилни, микроорганизми в тъканите не се откриват.

Васкулит на Werther-Dumling или нодуларен некротизиращ васкулит, характеризиращ се с плътни синкаво-кафяви плоски дермални или хиподермални възли с големина на лещено зърно или грахово зърно, рядко по-големи, понякога в комбинация с малки еритематозни петна, в някои случаи с кръвоизливи (фиг. 2). На върха на нодулите понякога се образуват везикуло-пустули или пустули. Повечето от възлите са некротични, образувайки повърхностни или по-дълбоки язви, понякога с папиломатозни разраствания. Малки повърхностни атрофични или хипертрофични белези често остават на места с улцерирани възли. Обривите са симетрично разположени главно на екстензорните повърхности на горните и долните крайници, особено често в областта на коленните и лакътните стави, по-рядко на тялото и гениталиите. Възрастните боледуват по-често, началото на заболяването е постепенно, последвано от хрон, протичане и обостряния.

Патохистология: епидермисът е удебелен, едематозен, увреждане на артериите и вените с малък калибър (артериит, периартериит, флебит, перифлебит); промени съдова стеназначително, до стесняване и дори затваряне на лумена на съдовете, понякога видима некроза на стените.

Трисимптоматичен синдром на Gougereau-Duperre(син.: т транссимптомна болест на Gougereau, нодуларни кожни алергоиди на Gugereau) се проявява с три характерни особености: възли, еритематозни и пурпурни петна. Заболяването не винаги се проявява с триада от симптоми, могат да се наблюдават два или само един признак. Възлите с размер 2–5 mm са ясно ограничени, леко изпъкнали над нивото на здравата кожа около тях, понякога болезнени; цветът на възлите се различава малко от цвета на нормалната кожа или розово-червен, остава върху кожата за дълго време, понякога некротични, пурпура или телеангиектазии могат да се появят на повърхността им. Еритематозни петна с овално-кръгла форма, понякога едематозни, с размери от 2 до 10 mm. Лилавите петна обикновено са с диаметър. 2-5 mm, понякога повече, са пръстеновидни. В допълнение към тези признаци могат да се появят мехури, възли, язви. Обривите се локализират главно върху кожата на долните крайници (бедрата, краката), както и на задните части. По-рядко се засяга кожата на горните крайници, предимно екстензорната им повърхност. Заболяването започва остро, след което протича хронично, с чести екзацербации. Общото състояние обикновено не се нарушава, по време на отделни огнища може да има слабост, главоболие, болки в ставите, телесната температура се повишава, лимфата се увеличава. възли. Във връзка с наличието на алергии, пациентът може да получи пристъпи на бронхиална астма.

В патохистологичната картина се разграничават четири етапа: разширяване на капилярите на дермата, оток и излизане от капилярите на кръвни клетки, тромбоза на капилярите, развитие на гранулационна тъкан. В патогенезата на заболяването е от голямо значение състоянието на свръхчувствителност към бактериални алергени.

Алергичен артериолит на Ruiter. Подчертавайки, че артериолите са засегнати при тази патология, Ruiter (M. Ruiter) идентифицира четири клинични типа алергичен артериолит: хеморагичен, полиморфно-нодуларен, нодуларен-некротичен и некласифициран. Редица автори смятат, че хеморагичният тип алергичен артериолит на Ruiter включва хеморагичен васкулит и микробиден хеморагичен левкокластичен Miescher-Shtork; нодуларно-некротичният тип съответства на формата на Werther-Dumling, а полиморфно-нодуларният тип съответства на синдрома на Gougerot-Duperre.

Хеморагичният тип артериолит клинично се характеризира с обрив с различни размери на едематозни хиперемични петна, които по-късно придобиват хеморагичен характер.

Полиморфно-нодуларният тип се проявява с обрив от малки еритематозни и хеморагични петна, ограничени повърхностни огнища на плътен оток, напрегнати мехури, пустули и малки (до 10-15 mm в диаметър) плоски заоблени възли. Възлите първоначално са светлорозови, по-късно кафяво-червени. Разнообразието от обриви се влошава от образуването на серозни или серозно-хеморагични корички, ерозии и вторична пигментация. Обривите се локализират по-често по крайниците (фиг. 3), главно в областта на големите стави, понякога по тялото.

При нодуларно-некротичен тип - възли с размери от глава на карфица до лещено зърно, по-рядко по-големи, с лек пилинг. Част от елементите потъва в центъра и се покрива с хеморагична кора (некроза), под разреза се открива ерозия или повърхностна язва, зарастваща с образуването на повърхностни белези, подобни на едра шарка.

Некласифицираният тип се характеризира с образуването на хиперемични, леко едематозни петна, в центъра на които понякога се развиват телеангиектазии.

Патохистология на алергичен артериолит; и четирите вида заболяване се характеризират с общи хистоморфологични признаци - във възпалителния процес участват малки съдове на дермата (артериоли, венули), подуване на ендотела, фибриноидни промени в съдовите стени и по-късно инфилтрация от клетъчни елементи (лимфоцити). , полинуклеарни клетки) на стените на съдовете и заобикалящата ги съединителна тъкан.

В етиологията и патогенезата на всички видове алергичен артериолит на Ruiter има значение сенсибилизираща фокална инфекция, предишни остри и хронични инфекциозни заболявания (тонзилит, грип, фарингит). Описано отзвучаване на обрива след дебридман устната кухина, тонзилектомия и др. Хемокултурите са стерилни, но често от лезиите се засяват различни микроорганизми, сред които голямо значение се отдава на хемолитичен стрептокок, бял стафилокок, пневмокок, колибацили, ентерококи.

Дисеминиран алергичен ангиит Roscamхарактеризиращ се с множество кръвоизливи по кожата и лигавиците, които възникват спонтанно или след леки наранявания. Заболяването е придружено от кървене (включително назално), тъй като времето на съсирване на кръвта при пациентите обикновено се забавя. Броят на тромбоцитите е нормален. Симптомът на Rumpel-Leede-Konchalovsky е положителен (вижте симптома на Konchalovsky-Rumpel-Leede). Протичането на заболяването е хронично, рецидивиращо. Причината за заболяването е конституционалната слабост на капилярите. Хистопатология: капилярити и ендотелиити, екстравазация поради нарушение на целостта на капилярите.

Дълбок васкулит на кожата (засегнати съдове със среден калибър от мускулен тип, разположени на границата на дермата и хиподермата, както и в хиподермата).

Сред дълбоките V. до.. Клинично най-важният е периартериит нодоза (вж. Нодуларен периартериит), считан за колагеноза, с Krom, кръвоносните съдове са селективно засегнати. Варианти или форми, близки до нодозния периартериит, са грануломатозата на Wegener (вижте грануломатозата на Wegener), свръхчувствителният ангиит на Zika (вижте Toxidermia), както и съдовата алергия на Harkavy и алергичната грануломатоза на Cherg-Strauss.

Съдова алергия Harkavy- тежко фебрилно заболяване с висцерална патология; характеризиращ се с повишена чувствителност на пациентите към небактериални антигени (тютюн, прах, храна). По кожата се появяват възпалителни петна, папули, везикули, пурпура, области на некроза. Патологията е подобна на тази при периартериит нодоза, с по-често засягане на вените и значителна еозинофилия на периваскуларните инфилтрати.

Алергична грануломатоза на Черг-Щраус- тежко фебрилно заболяване с кожни промени под формата на еритематозно-лилави, папулозни и нодуларни обриви, придружени от пристъпи на бронхиална астма, еозинофилия, увреждане на бъбреците, възможно увреждане на сърцето, белите дробове, жел.-киш. тракт. Пациентите имат повишена чувствителност към определени алергени и бактерии на параназалните синуси. Хистопатологията е подобна на периартериит нодоза; често се наблюдават екстраваскуларни огнища на некроза на съединителната тъкан, състоящи се от некротични клетки и дезинтегрирани колагенови влакна, заобиколени от гранулом от епителни клетки, макрофаги, хистиоцити, еозинофили, полинуклеарни клетки.

Артериит на Хортън- темпорален артериит (виж Гигантски клетъчен артериит), характеризиращ се с хиперемия на кожата на темпоралната област, болезнено втвърдяванепо темпоралната артерия, главоболие. Етиологията, патогенезата и клиничната картина на заболяването все още не са добре изяснени.

Остри и хронични еритема нодозумс неговата разновидност, еритема нодозум мигранс на Beverstedt, вижте Еритема нодозум.

Подостър мигриращ хиподермит на Виланова-Пинолподобни по клинични прояви на еритема нодозум мигранс. Боледуват почти изключително жени. Заболяването се характеризира с появата на един, по-рядко няколко малки (1-2 cm в диаметър) плътни безболезнени възли в подкожната тъкан на долните крайници (по-често в областта на предната външна повърхност на краката и долната трета на бедрата), кожата над тях не е променена. Няколко дни по-късно, в резултат на периферен растеж, възелът се превръща в плосък инфилтрат (плака) с различна плътност, диам. 10-20 см, кожата над него се зачервява. Продължителността на заболяването е от няколко седмици до няколко месеца; патологичният процес се разрешава, без да оставя белег.

Патохистология: подобно на хрон, еритема нодозум, но патологични промениконцентриран гл. обр. в горните части на подкожната мастна тъкан са засегнати малки съдове (артериоли, венули, капиляри), разположени както вътре, така и извън мастните лобули; облитерацията на съдовете на някои места е пълна, възпалителни инфилтрати около съдовете.

Нодуларен васкулит Montgomery-O'Leary - Barkerхарактеризиращ се с първична лезия на кръвоносните съдове на подкожната мастна тъкан; Руските автори, като правило, се идентифицират с хронична нодозна еритема.

Принципи на диагностика и лечение

Диагнозата на V. до., като правило, се основава на разликите в хистоморфологичните характеристики на промените в съдовете на кожата (виж Таблица "Клинични и морфологични характеристики на кожния васкулит") и често е трудно поради сходството на кожни прояви при тях с обриви, наблюдавани при редица други заболявания. Освен това се изключват например кръвоизливи при инфекциозни заболявания, заболявания на кръвта, различни отравяния и др. Въз основа на анамнеза, резултати от лабораторни изследвания и други симптоми, характерни за тези патологични състояния.

Диагнозата на папуло-некротична туберкулоза, чиито кожни прояви са донякъде подобни на васкулита на Werther-Dyumling, се основава на изследване на анамнезата, идентифициране на признаци на туберкулоза на други органи и резултати от туберкулинова диагностика (виж), а понякога и антибиотици. - лечение на туберкулоза.

Обикновено в тежки случаи лечението се извършва в болница. Важно е да се идентифицира и лекува фокална хронична инфекция. При установяване или съмнение за връзка между заболяването и инфекцията се използват антибиотици (внимавайте, защото понякога антибиотиците могат да предизвикат влошаване на процеса). Приложи антихистамини, калциеви препарати (по-ефективни са инжекциите на 10% разтвор на калциев хлорид или калциев глюконат), витамини С и Р, рутин. При ниска ефективност на тази терапия (непълно разрешаване на възлите) и особено при прогресивен ход на процеса са показани кортикостероидни лекарства (дозировката зависи от тежестта на хода на заболяването). Препоръчва се вегетарианска храна.

При ерозивни и язвени обриви се използва външно лечение: предписват се например епителизиращи мехлеми. 5% бор-нафталанов мехлем или мехлеми, съдържащи кортикостероидни препарати.

За да се предотвратят рецидиви, е необходимо да се избягва охлаждане, претоварване, да се идентифицират и елиминират своевременно хронични, инфекциозни огнища.

Прогнозадобро за цял живот. Въпреки това процесът често има хрон, рецидивиращо течение, а при хеморагичен васкулит са възможни тежки висцерални лезии.

Таблица. КЛИНИЧНА И МОРФОЛОГИЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА НА КОЖНИЯ ВАСКУЛИТ

Забележка: таблицата съдържа най-честите клинични форми на кожен васкулит, разположени главно в съответствие с препоръчителната класификация - виж статията.

Клинични форми	Клинична картина			Хистоморфологични промени в кожата	Забележка
		кожна лезия	увреждане на други органи и системи
Повърхностен алергичен васкулит
Хеморагичен васкулит:
проста пурпура	Началото е остро (рядко подостро), протичането е рецидивиращо. Развитието на обрив може да бъде предшествано от обща слабост, загуба на апетит	По кожата на екстензорната повърхност на крайниците (често около ставите), на задните части, обикновено остро, се появяват еритематозни и хеморагични петна диа. 2-4 mm, рязко очертани; по-рядко петната се сливат, появяват се елементи на уртикария, обширни дълбоки кръвоизливи, разязвяване	Отсъстващ	Подуване и дегенерация на ендотела на капилярите на папилите на дермата, бързо възникваща фибриноидна некроза на стените на кръвоносните съдове и околната тъкан, левкоцитоклазия, образуване на тромби, стесняване на лумена на субпапиларните артериоли поради ендотелна пролиферация, лимфоидна периваскуларна инфилтрати, отлагане на хемосидерин
ревматична пурпура		Лезиите на кожата на крайниците са същите като при обикновена пурпура.	Често, ревматична болест на сърцето ревматична лезиядруги органи, стави (често коленни и глезенни). Болка и подуване на ставите, кръвоизлив в синовиум, излив в ставната кухина		Описано от Шенлайн (J. Schonlein, 1837)
стомашно-чревни		Кожни лезии като при проста пурпура	Засягат се лигавиците на устната кухина, стомаха, червата, бъбреците. Обща слабост, повръщане, спазми в корема, напрежение и болезненост коремна стенапри палпация кървави изпражнения, хематурия, албуминурия		Описано от Генох (E. Henoch, 1874)
Хеморагичен левкокластичен микробид	Началото е остро, протичането е хронично, повтарящо се, може да се повиши телесната температура, слабост	По кожата на крайниците (обикновено долната част на краката), по-рядко по лицето - еритематозно-хеморагични петна, по-рядко възли с кръвоизливи.	Може да се наблюдава хематурия, болка в ставите	Остра възпалителна ексудативна реакция на стените на капилярите, артериолите, венулите, предимно на субпапиларния слой на дермата; оток и разхлабване на ендотела, полиморфоцелуларна периваскуларна инфилтрация от полинуклеарни клетки, изразена левкоцитоклазия. Няма съдова тромбоза	Описан от Мишер (G. Miescher, 1945) и Щорк (H. Storck, 1951).
Нодуларен некротизиращ васкулит	Начало постепенно, хронично протичане	По екстензорните повърхности на крайниците, особено в областта на ставите, по-рядко по тялото се образуват синкаво-червени плоски дермални или хиподермални възли с диаметър до 0,5 cm, по-рядко по-големи (понякога еритематозни петна и кръвоизливи) с некроза в централната част, образуване на язви с последващи белези	Не се наблюдава увреждане на вътрешните органи.	Епидермисът е удебелен, едематозен, увреждане на артерии и вени с малък калибър, стесняване и затваряне на лумена на съдовете поради промени в тяхната стена, некроза на стените на съдовете	Описан от Вертер (J. Wertber, 1910) и Дюмлинг (W. Duemling, 1930).
Трисимптоматичен синдром на Gougereau-Duperre	Остро начало, хронично протичане, рецидивиращо	Предимно върху кожата на долните крайници, задните части, по-рядко горните крайници, се наблюдава триада от симптоми: 1) възли с размер 2–5 mm, розово-червени, леко възходящи; 2) еритематозните петна са заоблени, диам. 10 мм, понякога едематозен; 3) Лилави петна диам. 2-5 mm, понякога пръстеновидни; по-рядко може да има мехури, възли, язви	Артралгия, лимфаденит	Разширяване на капилярите на дермата, оток и освобождаване на кръвни клетки от капилярите, тромбоза на капилярите, развитие на гранулационна тъкан	Описано от Guzhero (H. Gougerot), Duperra (V. Duperrat).
Алергичен артериолит на Ruiter:					Описано от Ruiter (M. Ruiter, 1948)
полиморфнодуларен тип	Началото е остро, протичането е хронично, рецидивиращо. Слабост, повишена умора	По кожата на крайниците (често краката, краката) - обривите са симетрични, състоят се от еритематозни петна, малки плоски възли, покрити със серозно-хеморагична кора, повърхностни язви: последователно се появява вторична пигментация	В някои случаи, увреждане на бъбреците, отиде.-киш. тракт, на сърдечно-съдовата система	Увреждане на малките съдове на дермата: ексудативни промени в ендотела, фибриноидни промени в съдовите стени; периваскуларни инфилтрати, състоящи се от лимфоцити, неутрофили, малък брой еозинофили. Дълготрайните лезии са доминирани от лимфоцити и хистиоцити.	Полиморфонодуларният тип е близък по клинична изява и се идентифицира от редица автори с трисимптомния синдром на Gougereau-Duperre.
хеморагичен тип		По кожата на крайниците - едематозни хиперемични петна, придобиващи хеморагичен характер			Хеморагичният тип е близък до клиниката и се идентифицира от редица автори с проста пурпура и хеморагичен левкокластичен микробид на Misher - Shtork
нодуларен некротичен		Възли с малък диаметър. 2-5 mm, част от елементите некротизират с образуване на повърхностни язви, заздравяват с образуване на шаркоподобни белези			Нодуларно-некротичният тип е близък в клиничната практика и се идентифицира от редица автори с некротичния нодуларен артериолит на Werther-Dumling.
Некласифициран тип		Хиперемични петна с телеангиектазии
Алергичен дисеминиран ангиит		По кожата на крайниците и устната лигавица повтарящи се множествени кръвоизливи, възникващи спонтанно или след нараняване	Отсъстващ	Възпалително увреждане на капилярите на повърхностния слой на дермата (ендотелиит), екстравазация поради нарушение на целостта на капилярите	Описано от Роскам (J. Roskam, 1953)
Повишена продължителна еритема	Развитието е постепенно, протичането е хронично	Засяга се кожата на интерфалангеалните, лакътните, коленните стави, бедрата, седалището, по-рядко кожата на лицето и ушните миди, където се появяват множество закръглени, леко повдигнати, ясно очертани възли и плаки, розово-червени или кафеникаво-жълти, бавно. увеличаване и потъване в центъра. Отначало са меки, след това стават плътни (особено по краищата). Може би образуването на мехури и некротични огнища върху устната лигавица. Лек сърбеж или парене	Отсъстващ	Периваскуларна инфилтрация, състояща се от неутрофили, лимфоцити и хистиоцити в дългосрочни елементи обрив-фиброзни промени	Описано от Крокър и Уилямс (N. Crocker, S. Williams,
Злокачествена атрофична папулоза	Развитието е постепенно; подостър, рядко хроничен	По кожата на тялото и крайниците има малки полусферични папули, първоначално розови, а след това фосфорно-бели, в центъра на които се образува отпечатък; на повърхността на папулите се появява скала, след падане рояк разкрива атрофия	Чревно увреждане (некроза на чревните стени, последвано от перфорация и перитонит) се развива след 2-3 месеца. Има болки в корема, повръщане, диария, напрежение на коремната стена, слабост, общо тежко състояние. Могат да се видят лезии нервна система	Възпаление и удебеляване на интимата на малките артерии, последвано от фибриноидна некроза на артериалната стена и околните колагенови влакна, тромбоза	Описано от Дегос (R. Degos, 1942)
Остър вариолиформен парапсориазис	Остра или подостра. Телесната температура може да бъде повишена, слабост	Обривите по кожата на тялото и крайниците (дланите, ходилата не са засегнати) са полиморфни: папули с кръвоизливи или некроза в центъра, хеморагични (подобни на варицела) везикули, които образуват черни корички, когато изсъхнат, и след това подобни на едра шарка белези. След 4-6 седмици. обривът изчезва или заболяването прогресира до хроничен гутатен парапсориазис	Отсъстващ	Фибриноидно подуване и некроза на съдовата стена, ендотелен оток, левкоклазия, клетъчна инфилтрация и промени в колагеновата тъкан около съдовата стена	Описан от Муха и Хаберман (V. Mucha, R. Habermann,
Дълбок алергичен васкулит
Гигантски клетъчен артериит	Пароксизмално развитие, хроничен ход	Еритема на кожата на темпоралната област от едната или от двете страни. Темпоралната артерия се палпира под формата на уплътнена връв	Понякога бъбреците	Некроза и последваща клетъчна инфилтрация на артериалната среда, възможна тромбоза	Описано от Хортън (V. Horton, 1934)
Остра еритема нодозум	Остър, продължителност на заболяването 3-4 седмици. Обривите по кожата често се предшестват от висока температура, болки в ставите и мускулите	На предно-външната повърхност на краката, по-рядко на бедрата, на предмишниците при палпация се появяват дълбоки, плътни, болезнени възли с размер на гълъбово яйце. Промяна в цвета на кожата над възлите от ярко розово до жълто-зелено („разцвет на синини“). Нодулите се разделят без разпадане, понякога се образува временна пигментация на кожата	Отсъстващ	Разширяване на големи съдове (особено вени) на дълбоките слоеве на дермата и подкожната тъкан. Изразени периваскуларни инфилтрати, състоящи се главно от неутрофили и лимфоцити	клинична картинаописва Gebra (F. Hebra, 1876)
Хронична еритема нодозум	Подостър, с последващи рецидиви. Понякога се наблюдава субфебрилна температура	На предната и външната повърхност на краката, по-рядко на бедрата, горните крайници в подкожната тъкан се образуват възли с плътна консистенция, умерено болезнени при палпация. Кожата над възлите е синкаво-розова, няма признаци на "цъфтяща синина". Нодулите персистират седмици или месеци и обикновено изчезват без разпадане или улцерация	Отсъстващ	Увреждане на съдовете на долната част на дермата и подкожната тъкан с преобладаване на признаци на инфилтративно-продуктивно възпаление: рязка пролиферация на ендотела, периваскуларна лимфоидна инфилтрация	Описан от Peak (F. Pick, 1904), Volstein (E. Wohlstein, 1928), Беверстед (V. Bafverstadt, 1951). Той е подобен в клиниката и се идентифицира от редица автори с нодуларен алергичен васкулит на Montgomery-O'Leary-Barker
Еритема нодозум мигриращ		На краката, стъпалата, по-рядко на тялото и предмишницата (обикновено асиметрично), в подкожната тъкан се образуват възли, малко, слабо чувствителни към натиск, характеризиращи се с тенденция към периферен растеж, последвано от разделяне в централната част. Не се наблюдава разпадане на възли и язви	Отсъстващ	Удебеляване на стената както на малки, така и на по-големи съдове (артерии, вени) поради възпалителна инфилтрация; различна степен на тежест на облитерация на лумена на съдовете	Описано от Beverstedt (V. Bafverstadt, 1951)
Подостър мигриращ хиподермит		На краката и бедрата се появяват един или два, по-рядко няколко, малки плътни възли в подкожната тъкан, които растат по периферията и се превръщат в плоски инфилтрати с различна плътност и размер (понякога подобни на склеродермия)	Отсъстващ	Пролиферация на ендотела и периваскуларна инфилтрация (хистиоцити, моноцити) на малки съдове (артериоли, венули, капиляри), разположени вътре в мастните лобули и в трабекулите на съединителната тъкан	Описано от Виланова и Пинол (X. Vilanova, A. Pinol, 1956)
Нодуларен (нодуларен) периартериит. В зависимост от разпространението на симптомите на увреждане на определени органи се разграничават отделни клинични форми: стомашно-чревни, бъбречни, сърдечни, нервно-мускулни, церебрални, белодробни, кожни.	Началото е остро, протичането е остро, подостро или хронично; тежестта на курса зависи от местоположението, степента и тежестта на съдовите лезии. Заболяването протича с висока температура, обща слабост, главоболие. В кръвта, левкоцитоза, неутрофилия, еозинофилия; ROE ускорено	Кожата се засяга предимно на крайниците, където има болезнени подкожни възли по протежение на артериите и нервите, кръвоизливи, полиморфни обриви, ливедо разклонения и др.	Системно увреждане на вътрешните органи (жел.-чревен тракт, на сърдечно-съдовата система, ° С. н. с. и т.н.); наблюдавани хематурия, протеинурия, сърдечна недостатъчност, неврити, коремни кризи	Системно увреждане на артериите с малък и среден калибър от мускулен тип под формата на прогресивна дезорганизация на съединителната тъкан на съдовата стена, където комбинация от пресни дистрофични и некротични процеси (мукоидно подуване, фибриноидни промени) с по-стари пролиферативни (различни клетъчни реакции) и се наблюдават склеротични процеси	Описан от Кусмаул и Майер (A. Kussmaul, R. Meier, 1866)
Алергия съдова Harkavy	Началото е остро, протичането е пристъпообразно. Тежко заболяване, протичащо с висока температура; в кръвта - еозинофилия	По кожата на крайниците и тялото, възпалителни петна, папули, пурпура, огнища на некроза	Често увреждане на сърцето, бъбреците, черния дроб, белите дробове; полисерозит и други висцерални патологии. Може би увреждане на ставите, бронхиална астма, хрон, синузит	Съдовите промени са подобни на тези при периартериит нодоза; разлика - по-често увреждане на вените, по-изразено еозинофилна инфилтрацияи некроза на колагенови влакна	Описано от Харкави (J. Harkavy,
Алергичен грануломатоза	Също. Сериозно заболяванес треска	Обривите по кожата на крайниците и тялото са еритематозно-пурпурни, папулозни и нодуларни	Същата висцерална патология	Подобно на нодозния периартериит преобладава грануломатозният процес с тенденция към некроза; огнищата на некроза са заобиколени от гранулом от епителиоидни и гигантски клетки, хистиоцити и голям брой еозинофили	Описан от Черг и Щраус Л. Щраус, 1951 г.)
Свръхчувствителен ангиит	Началото е остро, протичането е пристъпообразно. Тежко заболяване с треска. Отзад краткосрочен(няколко дни - месец) възможна смърт	Кожни лезии (крайници и торс) не винаги се наблюдават, може да се появят пурпура, възпалителни петна, възли, мехури	По-често бъбреците, както и сърцето, белите дробове, далака. Може би системна лезия, във връзка с което има симптоми на увреждане на много вътрешни органи, както и полиартрит	За разлика от нодозния периартериит, увреждането на съдовете и околната тъкан е в същата фаза на развитие; надделява некротичен процес	Описано от Zik (P. Zeek, 1948)
Грануломатоза на Wegener (неинфекциозна некротизираща грануломатоза)	Остра или подостра. Телесната температура се повишава според септичния тип, допълнително се развива кахексия	При злокачествен гранулом на носа заболяването започва с лезия на носната лигавица, където се появяват дермо-хиподермални инфилтрати, подложени на некроза; кожата и меките тъкани на лицето са разязвени. По-рядко по кожата на лицето и крайниците се образуват възли и възли, пурпура, уплътнения, подобни на склеродермия.	Главно горни дихателни пътища, бели дробове, бъбреци. Костите на лицето (носна, палатинна, алвеоларен процес на горната челюст) могат да бъдат унищожени	Некротизиращи лезии на малки и средни артерии и вени с грануломатозни образувания и тромбоза	Описан от Клингер (M. Klinger, 1931), по-подробно - от Ф. Вегенер (1936-1939)

Библиография:Арутюнов В. Я. и Големба П. И. Алергичен васкулит на кожата, М., 1966, библиогр.; Картамишев А. И. и Захарова Л. И. Васкулит, М., 1970; Шапошников О.К. Хронична еритема нодозум. Л., 1971, библиогр.; Шапошников. K. iDemen-kova N.V. Съдови лезии на кожата, L., 197 4, bibliogrMiescherG. tiber essentielle granulomatose Makrocheilie (cheilitis granulomatosa), Dermatologica (Базел), Bd 91, S. 57, 1945; Монтгомъри Х., О'Лиъри П. А.а. Barker N. W. Нодуларни съдови заболявания на краката, J. ​​Amer. мед. Ass., v. 128, стр. 335, 1945; R u i t e r M. u. Brandsma G. H. Arteriolitis allergica, Dermatologica (Базел), Bd 97, S. 265, 1948, Bibliogr.

О. К. Шапошников.