Ang isang medyo mahaba at benign na kurso ay katangian, na hindi nagbubukod, gayunpaman, malignant pagkabulok sa talamak na leukemia na may nakamamatay na kinalabasan.


Ang Erythremia ay itinuturing na isang medyo bihirang sakit at nangyayari na may dalas na 4-7 kaso bawat 100 milyong populasyon bawat taon. Ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga nasa katanghaliang-gulang at matatandang tao ( mahigit 50 taong gulang), gayunpaman, ang mga kaso ng sakit ay naiulat sa higit sa maagang edad. Ang mga lalaki at babae ay nagkakasakit sa parehong dalas.

Interesanteng kaalaman

• Ang mga pulang selula ng dugo ay bumubuo ng halos 25% ng lahat ng mga selula sa katawan ng tao.
• Humigit-kumulang 2.5 milyong bagong pulang selula ng dugo ang nabubuo sa bone marrow bawat segundo. Humigit-kumulang sa parehong halaga ay nawasak sa buong katawan.
• Ang pulang kulay ng mga pulang selula ng dugo ay ibinibigay ng bakal, na bahagi ng hemoglobin.
• Ang Erythremia ay isa sa mga pinaka-benign na proseso ng tumor sa dugo.
• Ang Erythremia ay maaaring asymptomatic sa loob ng maraming taon.
• Ang mga pasyente na may erythremia ay madaling kapitan ng labis na pagdurugo, sa kabila ng katotohanan na ang bilang ng platelet ( responsable sa paghinto ng pagdurugo) nadagdagan.

Ano ang mga erythrocytes?

Erythrocytes ( pula mga selula ng dugo ) ay ang pinaka maraming mga cell dugo, ang pangunahing pag-andar nito ay ang pagpapatupad ng pagpapalitan ng gas sa pagitan ng mga tisyu ng katawan at ng kapaligiran.

Istraktura at pag-andar ng mga erythrocytes

Ang hugis ng isang erythrocyte ay isang biconcave disk, ang average na diameter nito ay 7.5 - 8.3 micrometers ( micron). Ang isang mahalagang tampok ng mga cell na ito ay ang kanilang kakayahang tupi at bawasan ang laki, na nagpapahintulot sa kanila na dumaan sa mga capillary na may diameter na 2-3 µm.

Ang normal na bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ay nag-iiba ayon sa kasarian.

Ang pamantayan ng erythrocytes ay:

• sa mga kababaihan - 3.5 - 4.7 x 10 12 sa 1 litro ng dugo;
• sa mga lalaki - 4.0 - 5.0 x 10 12 sa 1 litro ng dugo.

Cytoplasm ( panloob na kapaligiran buhay na selda) ng isang erythrocyte ay 96% na puno ng hemoglobin, isang pulang protina complex na naglalaman ng isang iron atom. Ito ay hemoglobin na responsable para sa paghahatid ng oxygen sa lahat ng mga organo at tisyu ng katawan, pati na rin para sa pag-alis ng carbon dioxide ( by-product paghinga ng tissue).

Ang proseso ng transportasyon ng mga gas ay nangyayari tulad ng sumusunod:

• sa pulmonary capillaries pinakamahusay na mga daluyan ng dugo) isang molekula ng oxygen na sumasali sa bakal, na bahagi ng hemoglobin ( isang oxidized form ng hemoglobin ay nabuo - oxyhemoglobin).
• Mula sa mga baga na may daloy ng dugo, ang mga erythrocyte ay inililipat sa mga capillary ng lahat ng mga organo, kung saan ang molekula ng oxygen ay nahihiwalay mula sa oxyhemoglobin at inilipat sa mga selula ng mga tisyu ng katawan.
• Sa halip, ang carbon dioxide na inilabas ng mga tisyu ay sumasali sa hemoglobin ( isang complex na tinatawag na carbhemoglobin ay nabuo).
• Kapag ang mga erythrocytes na naglalaman ng carbhemoglobin ay dumaan sa mga pulmonary capillaries, ang carbon dioxide ay humiwalay sa hemoglobin at inilalabas kasama ng hanging ibinuga, at bilang kapalit ay idinagdag ang isa pang molekula ng oxygen at ang cycle ay umuulit.

Normal na nilalaman Ang hemoglobin sa dugo ay nag-iiba depende sa kasarian at edad ( mas mababa sa mga bata at matatanda).

Ang pamantayan ng hemoglobin ay:

• sa mga kababaihan - 120 - 150 gramo / litro;
• sa mga lalaki - 130 - 170 gramo / litro.

Saan nabuo ang mga erythrocytes?

Ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari nang tuluy-tuloy at patuloy, simula sa ika-3 linggo ng intrauterine development ng embryo at hanggang sa katapusan ng buhay ng tao. Ang pangunahing hematopoietic organ sa fetus ay ang atay, pali, at thymus ( thymus).

Mula 4 na buwan pag-unlad ng embryonic Lumilitaw ang foci ng hematopoiesis sa pulang buto ng utak, na siyang pangunahing hematopoietic organ pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata at sa buong buhay. Ang kabuuang dami nito sa isang may sapat na gulang ay humigit-kumulang 2.5 - 4 kg at ipinamamahagi sa iba't ibang mga buto ng katawan.

Sa isang may sapat na gulang, ang pulang buto ng utak ay matatagpuan:

• sa pelvic bones 40% );
• sa vertebrae ( 28% );
• sa mga buto ng bungo 13% );
• sa tadyang ( 8% );
• sa mahabang buto ng mga braso at binti ( 8% );
• sa dibdib ( 2% ).

Sa mga buto, bilang karagdagan sa pula, mayroon ding dilaw na bone marrow, na pangunahing kinakatawan ng adipose tissue. AT normal na kondisyon hindi ito gumaganap ng anumang pag-andar, gayunpaman, sa ilalim ng ilang mga kondisyon ng pathological, ito ay maaaring maging pulang utak ng buto at lumahok sa proseso ng hematopoiesis.

Paano nabuo ang mga erythrocytes?

Ang pagbuo ng mga selula ng dugo ay nagmumula sa tinatawag na mga stem cell. Ang mga ito ay nabuo sa proseso ng pag-unlad ng embryonic sa isang halaga na sapat upang matiyak ang hematopoietic function sa buong buhay ng isang tao. Ang kanilang natatanging tampok ay ang kakayahang magparami ( ibahagi) upang bumuo ng mga clone na maaaring mag-transform sa anumang selula ng dugo.

Kapag nahati ang stem cell, ito ay gumagawa ng:

• Mga selula ng ninuno ng myelopoiesis. Depende sa mga pangangailangan ng katawan, maaari silang hatiin sa pagbuo ng isa sa mga selula ng dugo - isang erythrocyte, isang platelet ( responsable sa paghinto ng pagdurugo) o leukocyte ( pinoprotektahan ang katawan mula sa mga impeksyon).
• Mga selula ng ninuno ng lymphopoiesis. Bumubuo sila ng mga lymphocyte na nagbibigay ng kaligtasan sa sakit ( proteksiyon na function).

Ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa pulang buto ng utak. Ang prosesong ito ay tinatawag na erythropoiesis at kinokontrol ng prinsipyo puna- kung ang katawan ay kulang sa oxygen ( sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, bilang resulta ng pagkawala ng dugo, o para sa ibang dahilan), isang espesyal na sangkap ang nabuo sa mga bato - erythropoietin. Nakakaapekto ito sa myeloid progenitor cell, pinasisigla ang pagbabago nito ( pagkakaiba-iba) sa mga erythrocytes.

Kasama sa prosesong ito ang ilang sunud-sunod na dibisyon, bilang isang resulta kung saan ang cell ay bumababa sa laki, nawawala ang nucleus at nag-iipon ng hemoglobin.

Para sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay kinakailangan:

• Mga bitamina. Mga bitamina tulad ng B2 ( riboflavin), SA 6 ( pyridoxine), SA 12 ( kobalamin) at folic acid ay mahalaga para sa pagbuo ng mga normal na selula ng dugo. Sa kakulangan ng mga sangkap na ito, ang mga proseso ng paghahati at pagkahinog ng mga selula sa utak ng buto ay nagambala, bilang isang resulta kung saan ang mga walang kakayahan na erythrocytes ay inilabas sa daloy ng dugo.
• bakal. Ang trace element na ito ay bahagi ng hemoglobin at gumaganap ng malaking papel sa proseso ng pagdadala ng oxygen at carbon dioxide ng mga pulang selula ng dugo. Ang paggamit ng bakal sa katawan ay limitado sa bilis ng pagsipsip nito sa bituka ( 1 - 2 milligrams bawat araw).

Ang tagal ng pagkita ng kaibhan ay humigit-kumulang 5 araw, pagkatapos kung saan ang mga batang anyo ng erythrocytes ay nabuo sa pulang buto ng utak ( reticulocytes). Ang mga ito ay inilabas sa daluyan ng dugo at sa loob ng 24 na oras ay nagiging mature erythrocytes, na may kakayahang ganap na lumahok sa proseso ng pagdadala ng mga gas.

Bilang resulta ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo, ang paghahatid ng oxygen sa mga tisyu ay nagpapabuti. Pinipigilan nito ang paglabas ng erythropoietin ng mga bato at binabawasan ang epekto nito sa myelopoiesis progenitor cell, na pumipigil sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo sa red bone marrow.

Paano nasisira ang mga pulang selula ng dugo?

Sa karaniwan, ang isang erythrocyte ay umiikot sa dugo sa loob ng 90 hanggang 120 araw, pagkatapos nito ang ibabaw nito ay nagiging deform at nagiging mas matibay. Bilang resulta, ito ay naantala at nawasak sa pali ( ang pangunahing organ kung saan nangyayari ang pagkasira ng mga selula ng dugo), dahil hindi ito makadaan sa mga capillary nito.

Sa proseso ng pagkasira ng erythrocyte, ang bakal, na bahagi ng hemoglobin, ay inilabas sa daluyan ng dugo at dinadala ng mga espesyal na protina sa pulang buto ng utak, kung saan muli itong nakikibahagi sa pagbuo ng mga bagong erythrocytes. Ang mekanismong ito ay lubhang mahalaga para sa pagpapanatili ng proseso ng hematopoiesis, na karaniwang nangangailangan ng 20 hanggang 30 milligrams ( mg) bakal bawat araw ( habang 1-2 mg lamang ang hinihigop sa pagkain).

Ano ang erythremia?

Tulad ng nabanggit kanina, ang erythremia ay isang proseso ng tumor na nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa dibisyon ng myelopoiesis precursor cell. Nangyayari ito bilang resulta ng mga mutasyon sa iba't ibang mga gene na karaniwang kumokontrol sa paglaki at pag-unlad ng mga selula ng dugo.

Ang paglitaw at pag-unlad ng erythremia

Bilang resulta ng mga mutasyon, isang abnormal na clone ng cell na ito ay nabuo. Ito ay may parehong kakayahan sa pagkakaiba-iba ( iyon ay, maaari itong maging isang erythrocyte, platelet o leukocyte), gayunpaman, hindi ito kinokontrol ng mga sistema ng regulasyon ng katawan na nagpapanatili ng pare-parehong komposisyon ng cellular ng dugo ( ang paghahati nito ay nangyayari nang walang partisipasyon ng erythropoietin o iba pang mga kadahilanan ng paglago).

Ang mutant precursor cell ng myelopoiesis ay nagsisimulang dumami nang husto, na dumadaan sa lahat ng mga yugto ng paglago at pag-unlad na inilarawan sa itaas, at ang resulta ng prosesong ito ay ang hitsura ng ganap na normal at functionally viable erythrocytes sa dugo.

Kaya, dalawang magkaibang uri ng erythrocyte precursor cells ang lumilitaw sa red bone marrow - normal at mutant. Bilang resulta ng masinsinang at hindi makontrol na pagbuo ng mga erythrocytes mula sa isang mutant cell, ang kanilang bilang sa dugo ay tumataas nang malaki, na lumalampas sa mga pangangailangan ng katawan. Ito, sa turn, ay pumipigil sa pagpapalabas ng erythropoietin ng mga bato, na humahantong sa pagbawas sa epekto ng pag-activate nito sa normal na proseso ng erythropoiesis, ngunit hindi nakakaapekto sa tumor cell sa anumang paraan.

Bilang karagdagan, habang lumalaki ang sakit, ang bilang ng mga mutant na selula sa utak ng buto ay tumataas, na humahantong sa pag-aalis ng mga normal na selulang hematopoietic. Bilang isang resulta, darating ang isang sandali kapag ang lahat ( o halos lahat) ang mga erythrocytes ng katawan ay nabuo mula sa isang tumor clone ng myelopoiesis precursor cell.

Sa erythremia, ang karamihan sa mga mutant na selula ay nagiging mga erythrocytes, ngunit ang ilang bahagi ng mga ito ay nabubuo sa ibang paraan ( na may pagbuo ng mga platelet o leukocytes). Ipinapaliwanag nito ang pagtaas hindi lamang sa mga erythrocytes, kundi pati na rin sa iba pang mga cell, ang pasimula nito ay ang parent cell ng myelopoiesis. Habang lumalaki ang sakit, tumataas din ang bilang ng mga platelet at leukocytes na ginawa mula sa tumor cell.

Ang kurso ng erythremia

Sa una, ang erythremia ay hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan at halos hindi nakakaapekto sa sistema ng dugo at sa katawan sa kabuuan, gayunpaman, habang ang sakit ay umuunlad, ang ilang mga komplikasyon at mga kondisyon ng pathological ay maaaring umunlad.

Sa pagbuo ng erythremia kondisyon na makilala:

• paunang yugto;
• erythremic na yugto;
• anemic ( terminal) yugto.

paunang yugto
Maaari itong tumagal mula ilang buwan hanggang dekada nang hindi nagpapakita ng sarili. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katamtamang pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes ( 5 - 7 x 10 12 sa 1 litro ng dugo) at hemoglobin.

erythremic na yugto
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo na nabuo mula sa isang abnormal na selula ng ninuno ( higit sa 8 x 10 12 sa 1 litro ng dugo). Bilang resulta ng karagdagang mutasyon, ang tumor cell ay nagsisimulang mag-iba sa mga platelet at leukocytes, na nagiging sanhi ng pagtaas ng kanilang bilang sa dugo.

Ang kinahinatnan ng mga prosesong ito ay ang pag-apaw ng mga daluyan ng dugo at lahat ng mga panloob na organo. Ang dugo ay nagiging mas malapot, ang bilis ng pagpasa nito sa pamamagitan ng mga sisidlan ay nagpapabagal, na nag-aambag sa pag-activate ng mga platelet nang direkta sa vascular bed. Ang mga aktibong platelet ay nagbubuklod sa isa't isa, na bumubuo ng tinatawag na platelet plugs, na bumabara sa lumen ng maliliit na sisidlan, na nakakagambala sa daloy ng dugo sa kanila.

Bilang karagdagan, bilang isang resulta ng isang pagtaas sa bilang ng mga selula sa dugo, ang kanilang pagkasira sa pali ay pinahusay. Ang resulta ng prosesong ito ay isang labis na paggamit ng mga produkto ng cellular decay sa dugo ( libreng hemoglobin, purines).

yugto ng anemic
Sa pag-unlad ng sakit sa utak ng buto, nagsisimula ang proseso ng fibrosis - ang pagpapalit ng mga hematopoietic na selula na may fibrous tissue. Hematopoietic function utak ng buto unti-unting bumababa, na humahantong sa pagbaba sa bilang ng mga erythrocytes, leukocytes at platelet sa dugo ( hanggang sa mga kritikal na halaga).

Ang resulta ng prosesong ito ay ang paglitaw ng extramedullary foci ng hematopoiesis ( labas ng bone marrow) sa pali at atay. Ang kompensasyong reaksyon na ito ay naglalayong mapanatili ang isang normal na bilang ng mga selula ng dugo.

Bilang karagdagan, ang hitsura ng extramedullary foci ng hematopoiesis ay maaaring dahil sa pagpapakawala ng mga selula ng tumor mula sa utak ng buto at ang kanilang paglipat kasama ang daloy ng dugo sa atay at pali, kung saan sila ay nagtatagal sa mga capillary at nagsimulang dumami nang husto.

Mga sanhi ng erythremia

Ang mga sanhi ng erythremia, tulad ng karamihan sa mga sakit sa tumor sa dugo, ay hindi pa tiyak na naitatag. Mayroong ilang mga predisposing na kadahilanan na maaaring magpapataas ng panganib na magkaroon ang sakit na ito.

Ang paglitaw ng erythremia ay maaaring mag-ambag sa:

• genetic predisposition;
• ionizing radiation;
• Nakakalason na sangkap.

genetic predisposition

Sa ngayon, hindi posible na magtatag ng mga mutasyon ng gene na direktang humahantong sa pag-unlad ng erythremia. Gayunpaman, ang genetic predisposition ay pinatunayan ng katotohanan na ang dalas ng paglitaw ang sakit na ito sa mga taong dumaranas ng ilang mga genetic na sakit ay mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon.

Ang panganib na magkaroon ng erythremia ay tumaas sa:

• Down Syndrome - genetic na sakit, na ipinakita sa pamamagitan ng isang paglabag sa hugis ng mukha, leeg, ulo at isang developmental lag ng bata.
• Klinefelter syndrome - isang genetic na sakit na nagpapakita ng sarili sa panahon ng pagdadalaga at nailalarawan sa pamamagitan ng hindi katimbang na pag-unlad ng katawan ( matangkad, mahaba at manipis na braso at binti, mahabang baywang), pati na rin ang posibleng mga kapansanan sa pag-iisip.
• Bloom's Syndrome isang genetic disorder na nailalarawan sa pamamagitan ng maikling tangkad, hyperpigmentation ng balat, hindi katimbang na pag-unlad ng mukha, at isang predisposisyon sa mga tumor iba't ibang katawan at mga tela.
• Marfan syndrome - genetic na sakit na nakakasagabal sa pag-unlad nag-uugnay na tisyu katawan, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng mataas na paglaki, mahabang limbs at daliri, may kapansanan sa paningin at ng cardio-vascular system.

Mahalagang tandaan na ang mga nakalistang sakit ay hindi nauugnay sa sistema ng dugo sa anumang paraan at hindi malignant neoplasms. Ang mekanismo ng pag-unlad ng erythremia sa kasong ito dahil sa kawalang-tatag ng genetic apparatus ng mga cell ( kabilang ang mga selula ng dugo), ginagawa silang mas madaling kapitan sa iba pang mga kadahilanan ng panganib ( radiation, mga kemikal).

ionizing radiation

radiation ( x-ray o gamma ray) ay bahagyang hinihigop ng mga selula ng isang buhay na organismo, na nagiging sanhi ng pinsala sa antas ng kanilang genetic apparatus. Maaari itong humantong sa parehong pagkamatay ng cell at ilang mutasyon ng DNA ( deoxyribonucleic acid), responsable para sa pagpapatupad ng genetically programmed function ng cell.

Ang mga tao sa mga explosion zone ay pinaka-expose sa radiation. mga bomba atomika, mga sakuna sa mga nuclear power plant, pati na rin ang mga may sakit malignant na mga tumor na ginagamot iba't ibang pamamaraan radiotherapy.

Nakakalason na sangkap

Ang mga sangkap na may kakayahang magdulot ng mga mutasyon sa antas ng genetic apparatus ng mga selula kapag sila ay pumasok sa katawan ay tinatawag na kemikal na mutagens. Ang kanilang papel sa pag-unlad ng erythremia ay napatunayan ng maraming pag-aaral, bilang isang resulta kung saan ipinahayag na ang mga taong may erythremia ay nakipag-ugnayan sa mga sangkap na ito sa nakaraan.

Ang mga kemikal na mutagens na nagdudulot ng erythremia ay:

• Benzene - ay bahagi ng gasolina, mga solvent ng kemikal.
• Mga gamot na cytotoxic - azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide.
• Mga gamot na antibacterial – chloramphenicol ( chloramphenicol).

Ang panganib na magkaroon ng erythremia ay makabuluhang tumaas kapag ang mga cytotoxic na gamot ay pinagsama sa radiation therapy ( sa paggamot ng mga tumor).

Mga sintomas ng erythremia

Ang mga sintomas ng erythremia ay nag-iiba, depende sa yugto ng sakit. Kasabay nito, ang ilan sa kanila ay maaaring naroroon sa buong sakit.

Mga sintomas ng paunang yugto

Sa una, ang sakit ay nagpapatuloy nang walang anumang mga espesyal na pagpapakita. Ang mga sintomas ng erythremia sa yugtong ito ay hindi tiyak, maaaring lumitaw sa iba pang mga pathologies. Ang kanilang paglitaw ay mas karaniwan para sa mga matatandang tao.


Mga pagpapakita paunang yugto ang erythremia ay maaaring:

• Ang pamumula ng balat at mauhog na lamad. Nangyayari bilang resulta ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa mga sisidlan. Ang pamumula ay napapansin sa lahat ng bahagi ng katawan, sa ulo at paa, oral mucosa, at mga lamad ng mata. Sa paunang yugto ng sakit, ang sintomas na ito ay maaaring banayad, bilang isang resulta kung saan ang isang kulay-rosas na tint ng balat ay madalas na kinuha bilang pamantayan.
• Sakit sa mga daliri at paa. Ang sintomas na ito ay dahil sa isang paglabag sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng maliliit na sisidlan. Sa paunang yugto, ito ay higit sa lahat dahil sa pagtaas ng lagkit ng dugo dahil sa pagtaas ng bilang ng mga elemento ng cellular. Ang paglabag sa paghahatid ng oxygen sa mga organo ay humahantong sa pagbuo ng tissue ischemia ( gutom sa oxygen ), na kung saan ay ipinapakita sa pamamagitan ng mga bouts ng nasusunog na sakit.
• Sakit ng ulo. Nonspecific na sintomas, na, gayunpaman, ay maaaring maging malinaw sa unang yugto ng sakit. Ang madalas na pananakit ng ulo ay maaaring mangyari bilang resulta ng kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa maliliit na daluyan ng utak.

Mga sintomas ng erythremic stage

Ang mga klinikal na pagpapakita ng ikalawang yugto ng sakit ay dahil sa pagtaas ng bilang ng mga selula sa dugo ( bilang isang resulta, ito ay nagiging mas malapot), ang kanilang pagtaas ng pagkasira sa pali, pati na rin ang mga karamdaman ng sistema ng coagulation ng dugo.

Ang mga sintomas ng erythremic stage ay:

• pamumula ng balat;
• nekrosis ng mga daliri at paa;
• pagtaas ng presyon ng dugo;
• pagpapalaki ng atay;
• pagpapalaki ng pali;
• pangangati ng balat;
• nadagdagan ang pagdurugo;
• sintomas ng kakulangan sa bakal;
• thrombotic stroke;
• dilat na cardiomyopathy.

Ang pamumula ng balat
Ang mekanismo ng pag-unlad ay pareho sa paunang yugto, gayunpaman, ang kulay ng balat ay maaaring makakuha ng isang lilang-cyanotic na kulay, ang petechial hemorrhages ay maaaring lumitaw sa lugar ng mauhog lamad ( dahil sa pagkalagot ng maliliit na daluyan ng dugo).

Erythromelalgia
Ang mga dahilan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi pa tiyak na naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay nauugnay sa isang paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa mga maliliit na peripheral vessel. Ito ay ipinakikita ng biglaang pamumula at talamak, nasusunog na pananakit sa bahagi ng dulo ng mga daliri at paa, earlobe, at dulo ng ilong.

Kadalasan ang sugat ay bilateral. Ang mga pag-atake ay maaaring tumagal mula sa ilang minuto hanggang ilang oras. Ang ilang kaginhawahan ay dumarating kapag ang apektadong lugar ay nahuhulog sa malamig na tubig. Habang lumalaki ang pinagbabatayan ng sakit, maaaring tumaas ang mga soreness zone, na kumalat sa kamay at paa.

Necrosis ng mga daliri at paa
Isang pagtaas sa bilang ng mga platelet na nabuo ( katangian ng yugtong ito ng sakit), pati na rin ang pagbagal ng daloy ng dugo dahil sa pagtaas ng lagkit nito, ay nag-aambag sa pagbuo ng mga platelet plug na bumabara sa maliliit na arterya.

Ang inilarawan na mga proseso ay humahantong sa mga lokal na paglabag sirkulasyon ng dugo, na kung saan ay clinically manifested sa pamamagitan ng sakit, na kung saan ay kasunod na papalitan ng isang paglabag sa sensitivity, isang pagbaba sa temperatura at tissue kamatayan sa apektadong lugar.

Pagtaas ng presyon ng dugo
Nangyayari ito dahil sa pagtaas ng kabuuang dami ng umiikot na dugo ( BCC) sa vascular bed, pati na rin bilang isang resulta ng pagtaas ng lagkit ng dugo, na nagiging sanhi ng pagtaas ng vascular resistance sa daloy ng dugo. Unti-unting tumataas ang presyon ng dugo habang lumalala ang sakit. Sa klinikal na paraan, maaari itong maipakita sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkapagod, pananakit ng ulo, kapansanan sa paningin at iba pang mga sintomas.

Paglaki ng atay ( hepatomegaly)
Ang atay ay isang extensible organ, karaniwang nagdedeposito ng hanggang 450 mililitro ng dugo. Sa pagtaas ng BCC, umaapaw ang dugo sa mga daluyan ng atay ( higit sa 1 litro ng dugo ang maaaring mapanatili dito). Sa paglipat ng mga selula ng tumor sa atay o sa pagbuo ng foci ng extramedullary hematopoiesis sa loob nito, maaaring maabot ng organ malaking sukat (sampu o higit pang kilo).

Ang mga klinikal na pagpapakita ng hepatomegaly ay bigat at sakit sa kanang hypochondrium ( na nagmumula sa labis na pag-uunat ng kapsula ng atay), digestive disorder, respiratory failure.

Paglaki ng pali ( splenomegaly)
Dahil sa pagtaas ng BCC, ang pali ay umaapaw sa dugo, na sa kalaunan ay humahantong sa pagtaas ng laki at compaction ng organ. Gayundin, ang prosesong ito ay pinadali ng pagbuo ng pathological foci ng hematopoiesis sa pali. Sa isang pinalaki na organ, ang mga proseso ng pagkasira ng mga selula ng dugo ay nangyayari nang mas masinsinan ( erythrocytes, platelets, leukocytes).

Pangangati ng balat
Hitsura binigay na sintomas sanhi ng impluwensya ng isang espesyal na biyolohikal aktibong sangkap- histamine. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang histamine ay nakapaloob sa mga leukocytes at inilabas lamang sa ilalim ng ilang mga pathological na kondisyon, kadalasan ng isang allergic na kalikasan.

Sa mahabang kurso ng sakit, mayroong isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes na nabuo mula sa tumor cell. Ito ay humahantong sa kanilang mas matinding pagkasira sa pali, bilang isang resulta nito malaking bilang ng libreng histamine, na, bukod sa iba pang mga epekto, ay nagdudulot ng malakas pangangati, na tumitindi kapag nadikit sa tubig ( kapag naghuhugas ng kamay, naliligo, nalalantad sa ulan).

Tumaas na pagdurugo
Ito ay maaaring mangyari kapwa bilang isang resulta ng isang pagtaas sa presyon ng dugo at BCC, at bilang isang resulta ng labis na pag-activate ng mga platelet sa vascular bed, na humahantong sa kanilang pag-ubos at pagkagambala sa sistema ng coagulation ng dugo. Ang Erythremia ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal at mabigat na pagdurugo mula sa gilagid pagkatapos ng pagbunot ng mga ngipin, pagkatapos ng maliliit na hiwa at pinsala.

Sakit sa kasu-kasuan
Dahil sa tumaas na pagkasira ng mga selula ng dugo, ang isang malaking bilang ng kanilang mga produkto ng pagkabulok ay pumapasok sa daloy ng dugo, kabilang ang mga purine, na bahagi ng mga nucleic acid ( ang genetic apparatus ng mga cell). Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang mga purine ay na-convert sa urates ( mga asing-gamot sa uric acid) na ilalabas sa ihi.

Sa erythremia, ang dami ng urate na nabuo ay tumaas ( bubuo ang urate diathesis), bilang isang resulta kung saan sila ay tumira sa iba't ibang mga organo at tisyu. Sa paglipas ng panahon, naipon sila sa mga kasukasuan ( una sa mga maliliit, at pagkatapos ay sa mga mas malaki.). Sa klinikal na paraan, ito ay ipinakikita ng pamumula, pananakit, at limitadong kadaliang kumilos sa mga apektadong kasukasuan.

Mga ulser sa organ gastrointestinal system
Ang kanilang paglitaw ay nauugnay sa isang paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa mauhog lamad ng tiyan at bituka, na makabuluhang binabawasan ang pag-andar ng hadlang nito. Bilang isang resulta, maasim gastric juice at pagkain ( lalo na matalim o magaspang, hindi maganda ang proseso) ay nakakapinsala sa mauhog lamad, na nag-aambag sa pag-unlad ng mga ulser.

Sa klinika ibinigay na estado ipinakikita ng pananakit ng tiyan na nangyayari pagkatapos kumain ( may ulser sa tiyan), o walang laman ang tiyan ( na may duodenal ulcer). Ang iba pang mga manifestations ay heartburn, pagduduwal at pagsusuka pagkatapos kumain.

Mga sintomas ng kakulangan sa iron
Tulad ng nabanggit kanina, ang dami ng bakal na pumapasok sa katawan na may pagkain ay limitado sa rate ng pagsipsip nito sa bituka at 1-2 mg bawat araw. Sa normal na kondisyon, ang katawan ng tao ay naglalaman ng 3-4 gramo ng bakal, habang 65-70% ay bahagi ng hemoglobin.

Sa erythremia, karamihan sa bakal na pumapasok sa katawan ( hanggang 90 – 95%) ay ginagamit upang bumuo ng mga pulang selula ng dugo, na nagreresulta sa kakulangan ng elementong ito sa ibang mga organo at tisyu.

Ang mga sintomas ng kakulangan sa iron ay:

• tuyong balat at mauhog na lamad;
• pagnipis at pagtaas ng hina ng buhok;
• mga bitak sa mga sulok ng bibig;
• delamination ng mga kuko;
• walang gana;
• hindi pagkatunaw ng pagkain;
• paglabag sa lasa at amoy;
• nabawasan ang resistensya sa mga impeksyon.

thrombotic stroke
Stroke ( talamak na karamdaman sirkulasyon sa isang tiyak na lugar ng utak) nabubuo din bilang resulta ng pagbuo ng mga namuong dugo sa vascular bed. Ipinahayag biglaang pagkawala kamalayan at iba't ibang sintomas ng neurological ( depende sa lugar ng utak kung saan ang daloy ng dugo ay nabalisa). Ay isa sa pinaka mapanganib na komplikasyon erythremia at walang kagyat Medikal na pangangalaga maaaring humantong sa kamatayan.

Atake sa puso
Ang mekanismo ng paglitaw ng isang atake sa puso ay kapareho ng sa isang stroke - ang nagreresultang mga pamumuo ng dugo ay maaaring makabara sa lumen ng mga daluyan ng dugo na nagpapakain sa puso. Dahil ang mga kakayahan ng compensatory ng organ na ito ay napakaliit, ang mga reserbang oxygen ay napakabilis na naubos dito, na humahantong sa nekrosis ng kalamnan ng puso.

Ang atake sa puso ay nagpapakita mismo Biglaang Pagsugod ang Pinakamalakas matinding sakit sa isang bahagi ng puso na tumatagal ng higit sa 15 minuto at maaaring umabot sa kaliwang balikat at sa likod na bahagi sa kaliwa. Ang kundisyong ito ay nangangailangan ng agarang pag-ospital at ang pagkakaloob ng kwalipikadong pangangalagang medikal.

Dilat na cardiomyopathy
Ang terminong ito ay tumutukoy sa isang paglabag sa puso, na nauugnay sa isang pagtaas sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo. Kapag ang mga silid ng puso ay napuno ng dugo, ang organ ay unti-unting nakaunat, na isang compensatory reaction na naglalayong mapanatili ang sirkulasyon ng dugo. Gayunpaman, ang mga kakayahan ng compensatory ng mekanismong ito ay limitado, at kapag sila ay naubos, ang puso ay umuunat nang labis, bilang isang resulta kung saan ito ay nawawalan ng kakayahan sa normal, ganap na mga contraction.

Sa klinikal na paraan, ang kundisyong ito ay ipinakikita ng pangkalahatang kahinaan, nadagdagang pagkapagod, sakit sa lugar ng puso at mga karamdaman rate ng puso, edema .

Mga sintomas ng yugto ng anemic

Ang ikatlong yugto ng erythremia ay tinatawag ding terminal, bubuo sa kawalan ng naaangkop na paggamot sa una at ikalawang yugto at kadalasang nagtatapos sa kamatayan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa pagbuo ng lahat ng mga selula ng dugo, na nagiging sanhi ng mga klinikal na pagpapakita.

Ang mga pangunahing pagpapakita ng terminal stage ng erythremia ay:

• dumudugo;

Dumudugo
Kusang lumilitaw ang mga ito o may kaunting trauma sa balat, kalamnan, kasukasuan at maaaring tumagal mula ilang minuto hanggang ilang oras, na nagdudulot ng panganib sa buhay ng tao. Mga tampok na katangian ay nadagdagan ang pagdurugo ng balat at mauhog na lamad, pagdurugo sa mga kalamnan, kasukasuan, pagdurugo ng gastrointestinal system, atbp.

Ang paglitaw ng pagdurugo sa yugto ng terminal ay dahil sa:

• isang pagbawas sa pagbuo ng mga platelet;
• pagbuo ng functionally incompetent platelets.

Anemia
Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa antas ng hemoglobin sa dugo, na kadalasang sinasamahan ng pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo.

Ang mga sanhi ng anemia sa terminal stage ng sakit ay maaaring:

• Pagbabawal ng hematopoiesis sa utak ng buto. Ang dahilan nito ay ang paglaganap ng connective tissue ( myelofibrosis), na ganap na inilipat ang mga selulang hematopoietic mula sa utak ng buto. Bilang isang resulta, ang tinatawag na aplastic anemia ay bubuo, na ipinakita sa pamamagitan ng pagbaba sa antas ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet at mga puting selula ng dugo.
• kakulangan sa bakal. kapintasan trace element na ito ay humahantong sa isang paglabag sa pagbuo ng hemoglobin, bilang isang resulta kung saan ang malalaking, functionally incompetent erythrocytes ay pumapasok sa daluyan ng dugo.
• Madalas na pagdurugo. Sa kasong ito, ang rate ng pagbuo ng mga bagong selula ng dugo ay hindi sapat upang mapunan ang mga pagkalugi na nangyayari sa panahon ng pagdurugo. Ang sitwasyong ito ay lalong pinalala ng kakulangan sa bakal.
• Tumaas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Sa pinalaki na pali, ang isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet ay nananatili, na nawasak sa paglipas ng panahon, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng anemia.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng anemia ay:

• maputlang balat at mauhog lamad;
• pangkalahatang kahinaan;
• nadagdagan ang pagkapagod;
• pakiramdam ng kakulangan ng hangin ();
• madalas na nahimatay.

Diagnosis ng erythremia

Ang diagnosis at paggamot ng sakit na ito ay isinasagawa ng isang hematologist. Posibleng maghinala ng sakit batay sa mga klinikal na pagpapakita nito, gayunpaman, upang kumpirmahin ang diagnosis at magreseta ng naaangkop na paggamot, kinakailangan na magsagawa ng isang bilang ng mga karagdagang pag-aaral sa laboratoryo at instrumental.

• pagbutas ng utak ng buto;
• mga marker ng laboratoryo;
• instrumental na pananaliksik.

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo

Ang pinakasimpleng, at sa parehong oras ay isa sa mga pinaka-kaalaman na mga pagsubok sa laboratoryo na nagbibigay-daan sa iyo upang mabilis at tumpak na matukoy ang cellular na komposisyon ng peripheral na dugo. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo ( UAC) ay inireseta sa lahat ng mga pasyente kung saan ang hindi bababa sa isa sa mga sintomas ng erythremia ay pinaghihinalaang.

Ang sampling ng dugo para sa pagsusuri ay isinasagawa sa umaga, sa isang walang laman na tiyan, sa isang espesyal na kagamitan na silid. Karaniwan, ang dugo ay kinukuha mula sa palasingsingan kaliwang kamay. Ang pagkakaroon ng dati na paggamot sa dulo ng daliri na may cotton wool na binasa ng alkohol, ang balat ay nabutas sa lalim na 2-4 mm gamit ang isang espesyal na karayom. Ang unang patak ng dugo na nabuo ay pinupunasan ng cotton swab, pagkatapos kung saan ilang mililitro ng dugo ang iginuhit sa isang espesyal na pipette.

Ang resultang dugo ay inililipat sa isang test tube at ipinadala sa laboratoryo para sa karagdagang pagsusuri.

Ang mga pangunahing parameter na pinag-aralan sa KLA ay:

• Ang bilang ng mga selula ng dugo. Ang bilang ng mga erythrocytes, platelet at leukocytes ay binibilang nang hiwalay. Batay sa bilang ng mga cell sa materyal ng pagsubok, ang mga konklusyon ay iginuhit tungkol sa kanilang bilang sa vascular bed.
• Ang bilang ng mga reticulocytes. Ang kanilang bilang ay tinutukoy na may kaugnayan sa kabuuang bilang ng mga erythrocytes at ipinahayag bilang isang porsyento. Nagbibigay ng impormasyon tungkol sa estado ng hematopoiesis sa bone marrow.
• Ang kabuuang halaga ng hemoglobin.
• Index ng kulay. Ang criterion na ito ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang kamag-anak na nilalaman ng hemoglobin sa erythrocyte. Karaniwan, ang isang erythrocyte ay naglalaman ng mula 27 hanggang 33.3 picograms ( pg) hemoglobin, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang index ng kulay na 0.85 - 1.05, ayon sa pagkakabanggit.
• Hematokrit. Ipinapakita ang proporsyon ng mga elemento ng cellular na may kaugnayan sa kabuuang dami ng dugo. Ipinahayag bilang isang porsyento.
• Sedimentation rate ng erythrocytes ( ESR). Natutukoy ang oras kung kailan magaganap ang paghihiwalay ng mga selula ng dugo at plasma. Ang mas maraming pulang selula ng dugo sa dami ng dugo, mas malakas ang pagtataboy nila sa isa't isa ( dahil sa negatibong sisingilin na mga ibabaw ng mga lamad ng cell), at magiging mas mabagal ang ESR.

Mga pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo, depende sa yugto ng erythremia

Index	Norm	paunang yugto	erythremic na yugto	yugto ng anemic
Bilang ng RBC	Lalaki (M): 4.0 - 5.0 x 10 12 /l	5.7 - 7.5 x 10 12 / l	higit sa 8 x 10 12 /l	mas mababa sa 3 x 10 12 /l
	Babae (W): 3.5 - 4.7 x 10 12 / l	5.2 - 7 x 10 12 / l	higit sa 7.5 x 10 12 / l	mas mababa sa 2.5 x 10 12 /l
Bilang ng platelet	180 - 320 x 10 9 /l	180 - 400 x 10 9 / l	higit sa 400 x 10 9 /l	mas mababa sa 150 x 10 9 /l
Bilang ng puting selula ng dugo	4.0 - 9.0 x 10 9 / l	Hindi nabago	higit sa 12 x 10 9 / l ( sa kawalan ng impeksyon o pagkalasing)	mas mababa sa 4.0 x 10 9 /l
Bilang ng reticulocyte	M: 0,24 – 1,7%	Hindi nabago	mahigit 2%
	AT: 0,12 – 2,05%	Hindi nabago	mahigit 2.5%
Kabuuang halaga ng hemoglobin	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	higit sa 185 g/l	mas mababa sa 130 g/l
	AT: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	higit sa 165 g/l	mas mababa sa 120 g/l
tagapagpahiwatig ng kulay	0,85 – 1,05	Hindi nabago	mas mababa sa 0.8	maaaring normal, mataas o mababa
Hematokrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53 - 60% pataas	mas mababa sa 40%
	AT: 38 – 47%	38 – 50%	51 - 60% pataas	mas mababa sa 35%
Sedimentation rate ng erythrocytes	M: 3 – 10mm/oras	2 – 10 mm/oras	0 – 2mm/oras	higit sa 10mm/oras
	AT: 5 – 15mm/oras	3 – 15 mm/oras	0 – 3 mm/h	higit sa 15mm/oras

Chemistry ng dugo

Pananaliksik sa laboratoryo, kung saan maaari mong matukoy ang dami ng ilang mga sangkap sa dugo.

Pag-sample ng dugo para sa pagsusuri ng biochemical Ito ay ginawa mula sa ulnar o radial saphenous veins ng braso, na matatagpuan sa anterior surface ng elbow bend. Ang pasyente ay nakaupo sa isang upuan at inilagay ang kanyang kamay sa kanyang likod. Binindahan ng nars ang braso ng pasyente gamit ang isang tourniquet na 10-15 cm sa itaas ng liko ng siko, at hiniling sa kanya na "gumawa sa kanyang kamao" - kuyumin at alisin ang kanyang mga daliri ( ito ay magpapataas ng daloy ng dugo sa mga ugat at gawing mas madali ang pamamaraan).

Nang matukoy ang lokasyon ng ugat, maingat na tinatrato ng nars ang hinaharap na lugar ng pagbutas na may koton na babad sa alkohol, at pagkatapos ay ipasok ang isang karayom ​​na konektado sa isang hiringgilya sa ugat. Matapos matiyak na ang karayom ​​ay nasa ugat, inaalis ng nars ang tourniquet at kumukuha ng ilang mililitro ng dugo. Ang karayom ​​ay inalis mula sa ugat, ang koton na babad sa alkohol ay inilapat sa lugar ng pagbutas sa loob ng 5-10 minuto.

Ang resultang materyal ay inililipat sa isang espesyal na test tube at ipinadala sa laboratoryo para sa karagdagang pananaliksik.

Kapag natukoy ang erythremia:

• Ang dami ng bakal sa dugo.
• mga pagsusuri sa atay. Sa mga pagsusuri sa atay, ang pinaka-kaalaman ay ang pagpapasiya ng antas ng alanine aminotransferase ( AlAT) at aspartate aminotransferase ( ASAT). Ang mga sangkap na ito ay nakapaloob sa mga selula ng atay at inilalabas sa dugo sa malalaking dami kapag nawasak ang mga ito.
• Bilirubin ( di-tuwirang bahagi). Kapag ang isang erythrocyte ay nawasak, ang pigment bilirubin ay inilabas mula dito ( di-tuwiran o hindi nauugnay na bahagi). Sa atay, ang pigment na ito ay mabilis na nagbubuklod sa glucuronic acid ( isang direktang nakatali na fraction ay nabuo) at inilalabas sa katawan. Kaya, ang pagtatasa ng hindi direktang bahagi ng bilirubin ay nagbibigay ng impormasyon sa kalubhaan ng proseso ng pagkasira ng mga erythrocytes sa katawan.
• Ang dami ng uric acid sa dugo.

Mga pagbabago sa biochemical analysis ng dugo sa erythremia

Index	Norm	paunang yugto	erythremic na yugto	yugto ng anemic
Ang dami ng bakal sa dugo	M: 17.9 - 22.5 µmol/l	Hindi nabago	normal o nabawasan	nabawasan
	AT: 14.3 - 17.9 µmol/l
Ang dami ng ALT at AST sa dugo	M: hanggang 41 U/l	Hindi nabago	higit sa 45 U/l ( hanggang ilang daan)	normal o bahagyang nakataas
	AT: hanggang 31 U/l		higit sa 35 U/l ( hanggang ilang daan)
Bilirubin (indirect fraction)	4.5 - 17.1 µmol/l	4.5 - 20 µmol/l	higit sa 20 µmol/l	ayos lang
Ang dami ng uric acid sa dugo	2.5 - 8.3 mmol/l	ayos lang	higit sa 10 mmol/l	normal o tumaas

Puncture ng bone marrow

Ang pamamaraang ito ay malawakang ginagamit sa pagsusuri ng erythremia, dahil nagbibigay ito ng impormasyon sa komposisyon at functional na estado lahat ng uri ng hematopoietic cells sa bone marrow. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay binubuo sa pagpapakilala ng isang espesyal na guwang na karayom ​​na may matalim na dulo nang malalim sa buto at pagkuha ng materyal sa bone marrow na may kasunod na pagsusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Mas madalas na mabutas ang sternum, mas madalas - ang ilium ng pelvis, rib o spinous na proseso ng vertebra.

Ang pamamaraan ng pagpapatupad ay medyo simple, ngunit, sa parehong oras, masakit para sa pasyente ( isinasagawa nang walang anesthesia, dahil maaari nitong i-distort ang data na nakuha) at nauugnay sa ilang mga panganib ( pagbutas ng sternum at trauma sa baga, puso, malalaking daluyan ng dugo). Samakatuwid, ang pamamaraan ay dapat isagawa ng isang nakaranasang doktor at sa mga sterile operating room na kondisyon lamang.

Ang lugar ng pagbutas sa hinaharap ay lubusang nadidisimpekta ng isang solusyon ng alkohol o yodo, pagkatapos kung saan ang isang espesyal na karayom ​​na matatagpuan sa gitna at sa isang tamang anggulo sa sternum ay tumusok sa balat at periosteum sa lalim na 10-12 mm, na bumabagsak sa ang lukab ng buto. Ang isang hiringgilya ay nakakabit sa karayom ​​at 0.5 hanggang 1 ML ng sangkap ng utak ng buto ay iginuhit sa pamamagitan ng paghila ng piston, pagkatapos nito, nang hindi naalis sa pagkakakonekta ang hiringgilya, ang karayom ​​ay tinanggal mula sa buto. Ang lugar ng pagbutas ay sarado na may sterile swab at tinatakan ng plaster.

Ang substansiya ng bone marrow ay namumuo nang mas mabilis kaysa sa peripheral blood, kaya ang nagresultang materyal ay agad na inilipat sa isang glass slide, kung saan ang smear ay nabahiran ng isang espesyal na pangulay at naayos. Kasunod nito, ang mga sample ay sinusuri sa ilalim ng isang mikroskopyo, at ang data na nakuha ay ipinakita sa anyo ng isang talahanayan o tsart, na tinatawag na myelogram.

Sa mikroskopikong pagsusuri nasuri:

• Ang bilang ng mga cell sa bone marrow. Kasabay nito, sila ay unang tinutukoy kabuuang bilang, at pagkatapos ay isang quantitative at porsyento na bilang ng mga cell ng bawat isa sa mga mikrobyo - erythroid, platelet ( megakaryocytic) at leukocyte.
• Ang pagkakaroon ng foci ng mga selula ng kanser.
• Ang pagkakaroon ng foci ng paglaganap ng connective tissue ( mga palatandaan ng fibrosis).

Ang myelogram ay nagbabago sa erythremia

Yugto ng sakit	Katangian ng Myelogram
paunang yugto	isang pagtaas sa kabuuang bilang ng mga cell ( higit sa lahat dahil sa erythroid germ); posibleng pagtaas ng platelet at/o leukocyte sprouts ( mas madalas).
erythremic na yugto	isang makabuluhang pagtaas sa kabuuang bilang ng mga cell; hyperplasia ( labis na paglaki) lahat ng tatlong hematopoietic na mikrobyo; kakulangan ng bakal sa utak ng buto; ang foci ng hematopoiesis ay tinutukoy sa dilaw na bone marrow; posibleng foci ng fibrosis.
yugto ng anemic	ang kabuuang bilang ng mga cell ay nabawasan; lahat ng tatlong hematopoietic na mikrobyo ay hypoplastic ( nabawasan ang laki); nadagdagan ang bilang ng mga daluyan ng dugo sa utak ng buto; natukoy ang malawak na foci ng fibrosis ( hanggang sa kumpletong pagpapalit ng mga hematopoietic cells na may fibrous tissue).

Mga marker sa laboratoryo

Ang ilang mga pagsusuri ay nagbibigay ng mas detalyadong impormasyon tungkol sa functional state ng hematopoietic system sa bone marrow.

Sa diagnosis ng erythremia ay ginagamit:

• pagpapasiya ng kabuuang kapasidad ng iron-binding ng suwero;
• pagpapasiya ng antas ng erythropoietin

Pagpapasiya ng kabuuang kapasidad ng iron-binding ng serum ( OHSS)
Ang bahagi ng bakal na nagpapalipat-lipat sa dugo ay nauugnay sa isang espesyal na protina - transferrin, sa ibabaw kung saan mayroong ilang mga aktibong sentro kung saan maaaring ilakip ang bakal. Ang protina na ito ay nabuo sa atay at gumaganap ng isang function ng transportasyon, naghahatid ng bakal na hinihigop sa bituka sa iba't ibang mga organo at tisyu.

Sa nome, halos 33% ng mga aktibong sentro ng transferrin ay nakatali sa bakal, ang natitirang 2/3 ay nananatiling libre. Sa isang kakulangan ng microelement na ito, ang atay ay gumagawa ng mas malaking halaga ng transferrin, na nagpapahintulot sa pag-aayos mas bakal. Sa kabaligtaran, na may labis na bakal sa katawan, nagbubuklod ito sa isang malaking bilang ng mga libreng aktibong sentro ng transferrin, bilang isang resulta kung saan bumababa ang kanilang bilang.

Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang unti-unting pagdaragdag ng isang solusyon na naglalaman ng bakal sa pagsusuri ng dugo hanggang sa lahat ng mga libreng aktibong sentro ng transferrin ay nakatali. Depende sa dami ng bakal na kinakailangan para sa kumpletong saturation ng transferrin, ang mga konklusyon ay iginuhit tungkol sa kakulangan o labis ng microelement na ito sa katawan.

Upang magsagawa ng pag-aaral, kailangan mo:

• ibukod ang paggamit ng pagkain 8 oras bago ang donasyon ng dugo;
• iwasan ang paninigarilyo ng alak at tabako 24 oras bago ang donasyon ng dugo;
• ibukod ang pisikal na aktibidad 1 oras bago ang donasyon ng dugo.

Ang dugo ay kinuha mula sa cubital o radial veins. Ang pamamaraan at mga panuntunan para sa pagkuha ng materyal ay kapareho ng para sa isang biochemical blood test. Ang resultang dugo sa isang test tube ay ipinadala sa laboratoryo para sa karagdagang pagsusuri.

Ang normal na halaga ng OVSS ay maaaring magbago depende sa oras ng araw, pisikal na Aktibidad at paggamit ng pagkain, gayunpaman, sa karaniwan, ito ay umaabot sa 45 hanggang 77 µmol / l.

Ang Erythremia ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• Sa paunang yugto - isang katamtamang pagtaas sa TIBC bilang resulta ng pagtaas ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo sa bone marrow.
• Sa erythremic stage isang binibigkas na pagtaas sa TIBC dahil sa kakulangan ng bakal sa katawan.
• Sa yugto ng anemic ay maaaring tukuyin bilang isang pagbaba sa FCL ( na may matinding pagdurugo) at ang pagtaas nito ( na may fibrosis ng bone marrow at may kapansanan sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo).

Pagpapasiya ng antas ng erythropoietin sa dugo
Ang pag-aaral na ito ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang estado ng hematopoietic system, at hindi rin direktang nagpapahiwatig ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo.

Upang matukoy ang antas ng erythropoietin, ginagamit ang paraan ng enzyme immunoassay ( ELISA). Ang kakanyahan ng pamamaraan ay upang makilala ang nais na sangkap ( antigen) sa dugo sa tulong ng mga tiyak na antibodies na nakikipag-ugnayan lamang sa sangkap na ito. Ang antigen sa kasong ito ay erythropoietin.

Ang pamamaraan ng ELISA ay binubuo ng ilang magkakasunod na yugto. Sa unang yugto, ang dugo na susuriin ay inilalagay sa tinatawag na "mga butas", na binubuo ng isang espesyal na sangkap kung saan maaaring maayos ang nais na antigen ( erythropoietin).

Ang isang solusyon na naglalaman ng mga antibodies sa erythropoietin ay idinagdag sa mga balon. Ang mga antigen-antibody complex ay nabuo, na matatag na naayos sa ibabaw ng balon. Ang isang espesyal na marker ay nakakabit sa ibabaw ng mga antibodies nang maaga, na maaaring magbago ng kulay nito kapag nakikipag-ugnayan sa ilang mga sangkap ( mga enzyme).

Sa ikalawang yugto, ang mga balon ay hugasan ng isang espesyal na solusyon, bilang isang resulta kung saan ang mga antibodies na hindi konektado sa mga antigen ay tinanggal. Pagkatapos nito, ang isang espesyal na enzyme ay idinagdag sa mga balon, na nagiging sanhi ng pagbabago sa kulay ng mga marker na naayos sa ibabaw ng mga antibodies.

Sa huling yugto, gamit ang isang espesyal na aparato, ang bilang ng mga stained antigen-antibody complex ay binibilang, batay sa kung saan ang mga konklusyon ay iginuhit tungkol sa dami ng erythropoietin sa dugo ng pagsubok.

Ang pamantayan ng erythropoietin sa plasma ay 10 - 30 mIU / ml ( internasyonal na milliunits sa 1 mililitro). Sa mga paunang yugto at erythremic, ang tagapagpahiwatig na ito ay nabawasan, dahil ang isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo ay pumipigil sa paggawa ng erythropoietin ng mga bato. Sa yugto ng terminal, na may pag-unlad ng anemia, ang halaga ng erythropoietin sa dugo ay makabuluhang lumampas sa pamantayan.

Instrumental na Pananaliksik

Tumulong sa pagsusuri ng iba't ibang komplikasyon ng erythremia.

MULA SA layunin ng diagnostic mag-apply:

• pamamaraan ng ultrasound ( ultrasound) mga organo ng tiyan;
• dopplerography.

Pamamaraan ng ultratunog ( ultrasound)
Ang pamamaraang ito ay simple at ligtas at matagumpay na ginagamit upang masuri ang pagtaas ng mga panloob na organo, lalo na ang pali at atay.

Ang pamamaraan ay batay sa kakayahan ng mga tisyu ng katawan na magpakita ng iba mga sound wave (depende sa kanilang density at komposisyon). Ang mga ultrasonic wave na makikita mula sa ibabaw ng organ sa ilalim ng pag-aaral ay nakikita ng isang espesyal na sensor, at pagkatapos ng pagproseso ng computer ng mga natanggap na signal, ang monitor ay nagpapakita ng tumpak na data sa lokasyon, laki at pagkakapare-pareho ng organ.

Ang ultratunog ng mga panloob na organo na may erythremia ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• umaapaw sa dugo ng lahat ng mga panloob na organo;
• isang pagtaas sa laki ng pali at atay;
• foci ng hyperechogenicity sa pali at atay ( naaayon sa mga fibrotic na proseso);
• ang pagkakaroon ng mga infarct sa pali at atay ( hyperechoic zone na hugis kono).

dopplerography
Isang pamamaraan batay sa prinsipyo ng mga ultrasonic wave na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang presensya at bilis ng daloy ng dugo sa mga sisidlan ng iba't ibang mga organo at tisyu. Sa erythremia, pangunahing ginagamit ito upang masuri ang mga komplikasyon ng thrombotic - stroke, infarction ng pali, atay.

Ang prinsipyo ng pamamaraan ay ang mga sumusunod - espesyal na aparato nagpapalabas ng mga ultrasonic wave, na, na makikita mula sa dugo sa sisidlan sa ilalim ng pag-aaral, ay nakuha ng isang receiver na matatagpuan malapit sa pinagmulan ng ultrasound.

Ang haba at dalas ng mga sinasalamin na alon ay mag-iiba depende sa direksyon ng daloy ng dugo. Pagkatapos ng pagproseso ng computer, ang natanggap na impormasyon ay ipinapakita sa monitor. Ang mga lugar ng mga daluyan ng dugo kung saan ang dugo ay dumadaloy sa direksyon mula sa pinagmumulan ng ultrasound ay ipinahiwatig sa asul, at sa direksyon ng pinagmulan ng ultrasound na pula. Ito ay nagpapahintulot sa iyo na hatulan ang suplay ng dugo sa organ na pinag-aaralan.

Sa trombosis ng mga daluyan ng utak, pali, atay at iba pang mga organo, ang daloy ng dugo sa kanila ay maaaring mabawasan o ganap na wala ( depende sa antas ng overlapping ng lumen ng daluyan ng isang thrombus), na kinumpirma ng mga klinikal na pagpapakita ng ischemia ng mga organo na ito.

Paggamot ng erythremia

Kapag kinukumpirma ang diagnosis ng erythremia, mahalagang simulan ang paggamot sa lalong madaling panahon upang maiwasan ang karagdagang pag-unlad ng sakit at pag-unlad ng mga komplikasyon.

Ang mga pangunahing direksyon sa paggamot ng erythremia ay :

• therapy ng gamot ng pinagbabatayan na sakit;
• pinabuting daloy ng dugo;
• pagbaba sa antas ng hemoglobin at hematocrit;
• pag-aalis ng kakulangan sa bakal;
• pagwawasto ng urate diathesis;
• symptomatic therapy.

Medikal na therapy para sa erythremia

Ang kemoterapiya ay inireseta sa erythremic stage ng sakit. Ang layunin ng paggamot ay upang bawasan ang bilang ng mga dibisyon ng mutant cell at sirain ito, samakatuwid, ang mga pangunahing gamot na ginagamit ay mga cytostatic na gamot na nakakagambala sa mga proseso ng cell division at pag-unlad.

Ang mga gamot na ito ay may isang bilang ng mga salungat na reaksyon, ang pinaka-mapanganib kung saan ay ang pag-unlad ng talamak na leukemia. Upang mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon, ang paggamot ay dapat isagawa lamang sa isang ospital, mahigpit na obserbahan ang dosis at regimen ng pagkuha ng mga gamot, sa ilalim ng patuloy na pagsubaybay sa mga peripheral blood indicator - erythrocytes, platelets at leukocytes.

Ang mga indikasyon para sa paggamit ng cytostatics ay:

• mabilis na progresibong pagtaas sa bilang ng mga selula ng dugo ( erythrocytes, platelet at leukocytes);
• binibigkas na pagpapalaki ng pali at atay;
• madalas na mga komplikasyon ng thrombotic ( stroke, atake sa puso).

Medikal na paggamot ng erythremia

Pangalan ng gamot	Mekanismo therapeutic action	Mga paraan ng aplikasyon at dosis	Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot
Mielosan (Busulfan)	Isang antitumor agent na pumipigil sa paghahati ng myelopoiesis progenitor cells. Binabawasan ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet at mga puting selula ng dugo ( higit pa kaysa sa iba pang mga selula ng dugo).	Dalhin nang pasalita, pagkatapos kumain, depende sa bilang ng mga leukocytes sa dugo: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1.5 mg tatlong beses sa isang araw; hanggang sa 200 x 10 9 / l - 1 - 2 mg tatlong beses sa isang araw; higit sa 200 x 10 9 / l - 2.5 - 3.5 mg tatlong beses sa isang araw. Ang kurso ng paggamot ay 3-5 na linggo. Pagkatapos ng pagpapaunlad ng pagpapatawad, ang isang dosis ng pagpapanatili ay inireseta - 0.5 - 2 mg bawat araw.	Sa panahon ng paggamot, kinakailangang magsagawa ng OAC minsan sa isang linggo. Sa panahon ng pagpapatawad - 1 beses bawat buwan. Pamantayan mabisang paggamot ay: isang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet sa dugo; normalisasyon ng presyon ng dugo; pag-aalis ng pamumula ng balat at pangangati ng balat; pagbawas sa laki ng pali at atay.
Myelobromol	Isang anticancer na gamot na pumipigil sa hematopoiesis sa red bone marrow. Ito ay inireseta para sa hindi epektibo ng myelosan.	Ito ay inilapat sa loob, bago kumain: paunang dosis - 250 mg bawat araw para sa 4 hanggang 6 na linggo; na may normalisasyon ng mga bilang ng dugo, ang dosis ay unti-unting nabawasan sa 125 mg bawat araw at kinuha para sa isa pang 4 na linggo; dosis ng pagpapanatili - 125 mg 1 - 3 beses sa isang linggo para sa 12 linggo.
Hydroxyurea	Isang gamot na anticancer na nakakagambala sa mga proseso ng pagbuo ng DNA, na bumabagal at humihinto paghahati ng selula. Ito ay lalong epektibo sa kumbinasyon ng erythremia na may pagtaas sa bilang ng mga platelet.	Uminom ng pasalita, isang oras bago kumain. Ang paunang dosis ay 500 mg bawat araw, nahahati sa tatlong dosis. Sa kawalan ng kakayahan, ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring tumaas sa 2000 mg. Dalhin hanggang sa pag-unlad ng pagpapatawad, pagkatapos ay lumipat sila sa isang dosis ng pagpapanatili na 500 mg araw-araw.	Ang mga pamantayan para sa kontrol ng hematopoiesis at pagiging epektibo ng paggamot ay kapareho ng para sa myelosan.

Pinahusay na daloy ng dugo

Tumaas na lagkit ang dugo ay humahantong sa kapansanan sa microcirculation, trombosis ng mga maliliit na sisidlan ng mga daliri at paa, nadagdagan ang presyon ng dugo. Ang napapanahon at sapat na pagwawasto ng kondisyong ito ay mahalaga upang maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon ng thrombotic.

Mga pamamaraan para sa pagbabawas ng lagkit ng dugo

Mga pamamaraang medikal
Pangalan	Mekanismo ng therapeutic action	Dosis at pangangasiwa
Acetylsalicylic acid (Aspirin)	Anti-inflammatory agent. Pinipigilan ang synthesis ng ilang mga enzyme sa mga platelet, na nagreresulta sa pagbaba sa kanilang kakayahang magsama-sama ( nagbubuklod sa isa't isa at bumubuo ng mga platelet clots).	Upang mabawasan ang lagkit ng dugo, ginagamit ito nang pasalita, sa isang dosis na 125-500 mg, 2-4 beses sa isang araw. Ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 8 g.		pagpapababa ng presyon ng dugo; pagpapanumbalik ng sensitivity ng mga tip ng mga daliri at paa; pagkawala ng erythromelalgia.
Curantyl (Dipyridamole)	Vasodilator na gamot. Nagpapabuti ng daloy ng dugo sa mga peripheral na sisidlan at mga sisidlan ng puso ( nakararami sa mga arterya). Sa kumbinasyon ng aspirin, pinahuhusay nito ang aktibidad ng antiplatelet nito, binabawasan ang posibilidad ng mga clots ng dugo.	Uminom ng pasalita, 1 oras bago kumain. Ang paunang dosis ay 75 mg 3-6 beses sa isang araw. Kung kinakailangan, ang dosis ay maaaring tumaas sa 100 mg 3-6 beses sa isang araw.		Ang pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay kapareho ng para sa aspirin.
Heparin	Isang anticoagulant na gamot na pumipigil sa aktibidad ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo ( thrombin,ixa,xa,XIa atXIIa mga kadahilanan). Sa erythremia, ito ay pangunahing ginagamit bago ang pagdaloy ng dugo upang mabawasan ang lagkit at mapabuti ang daloy ng dugo.	Ito ay ibinibigay sa intravenously, 20-30 minuto bago magsimula ang pamamaraan ng bloodletting, sa isang dosis na 5000 IU.		Halos agad bumagal ang pamumuo ng dugo, gaya ng kinumpirma ng naaangkop na mga pagsusuri ( isang pagtaas sa oras ng clotting ng dugo, isang pagtaas sa activated partial thromboplastin time, at iba pa).
Mga pamamaraan na hindi gamot
Pangalan ng pamamaraan	Mekanismo ng therapeutic action	Paraan ng Pagpapatupad	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
pagdanak ng dugo	Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang artipisyal na pag-alis ng isang tiyak na halaga ng dugo mula sa vascular bed. Dahil ang halaga ng plasma ay naibalik nang mas mabilis kaysa sa dami ng mga elemento ng cellular, ang pamamaraang ito ay humahantong sa isang pansamantalang pagbaba sa lagkit ng dugo at isang pagpapabuti sa microcirculation.	Gamit ang isang espesyal na karayom, pagkatapos gamutin ang balat na may cotton wool na nababad solusyon sa alkohol, ang isa sa mga mababaw na ugat ay nabutas ( mas madalas sa lugar ng siko) at 150-400 ml ng dugo ang kinuha. Ang pamamaraan ay paulit-ulit tuwing ibang araw.		Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: normalisasyon ng bilang ng mga erythrocytes, platelet at leukocytes; normalisasyon ng hemoglobin at hematocrit; pagkawala ng erythromelalgia; pagpapababa ng presyon ng dugo.

Nabawasan ang mga antas ng hemoglobin at hematocrit

Minsan ang kurso ng erythremia ay maaaring mailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes na may normal iba pang mga selula ng dugo. Sa ganitong mga kaso mga taktikang medikal ay nabawasan sa pag-alis ng nakararami na mga pulang selula ng dugo, na binabawasan ang hematocrit at paborableng nakakaapekto sa kurso ng sakit.

Mga pamamaraan para sa pagpapababa ng mga antas ng hemoglobin at hematocrit

Pangalan ng pamamaraan	Mekanismo ng therapeutic action	Paraan ng Pagpapatupad	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
Pagdugo	Ang mekanismo ng therapeutic action, ang paraan ng pagpapatupad at kontrol ng pagiging epektibo ay pareho sa pag-aalis ng lagkit ng dugo sa pamamagitan ng pamamaraang ito.
Erythrocytepheresis	Isang paraan na isang alternatibo sa bloodletting. Ang kakanyahan nito ay ang pagkuha lamang ng mga pulang selula ng dugo mula sa daluyan ng dugo, na binabawasan ang dami ng hemoglobin at binabawasan ang hematocrit.	Ang pamamaraan ay isinasagawa sa isang espesyal na kagamitan na silid. Ang isang catheter ay naka-install sa ugat ng rehiyon ng siko, na konektado sa isang espesyal na aparato. Ang aparato ay tumatagal ng 600 - 800 ML ng dugo, piling inaalis ang mga erythrocytes mula dito at ibinalik ang plasma at iba pang mga cellular na elemento ng dugo sa vascular bed. Ang Erythrocytapheresis ay ginaganap isang beses sa isang linggo, ang kurso ng paggamot ay 3-5 na linggo.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: pagbaba sa mga erythrocytes na mas mababa sa 5 x 10 12 / l; pagbaba ng hemoglobin na mas mababa sa 160g/l; pagbaba sa hematocrit na mas mababa sa 50%.

Pag-aalis ng kakulangan sa bakal

Maaaring magkaroon ng kakulangan sa iron bilang resulta ng pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo o bilang resulta ng pagdaloy ng dugo o erythrocytopheresis. Sa anumang kaso, anuman ang dahilan, ang kakulangan ng bakal sa katawan ay dapat na mapunan sa lalong madaling panahon, dahil ang kundisyong ito ay negatibong nakakaapekto sa kurso ng sakit. Ang pagwawasto ng kakulangan sa bakal ay isinasagawa gamit ang mga paghahanda ng bakal.

Mga gamot na nag-aalis ng kakulangan sa bakal sa katawan

Pangalan ng gamot	Mekanismo ng pagkilos	Dosis at pangangasiwa	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
Ferrum Lek	Ang iron complex na bahagi ng gamot na ito ay katulad ng natural na iron compound sa katawan ( ferritin), bilang isang resulta kung saan ang kakulangan ng microelement na ito sa katawan ay mabilis na naibalik.	Ipasok ang malalim na intramuscularly. Average na dosis- 100 - 200 mg bawat araw. Ang tagal ng paggamot ay hindi bababa sa 4 na linggo.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: normalisasyon ng dami ng bakal sa dugo; pag-aalis ng mga sintomas ng kakulangan sa bakal; normalisasyon ng antas ng hemoglobin ( may anemia).
Maltofer	Paghahanda ng bakal para sa oral administration. Ang mekanismo ng pagkilos ay kapareho ng sa Ferrum Lek.	Ginagamit ito nang pasalita, sa panahon o kaagad pagkatapos ng pagkain, sa isang dosis na 100-150 mg, 1-3 beses sa isang araw. Ang tablet ay maaaring nguyain o lunukin nang buo. Tagal ng paggamot - 3 - 5 buwan. Maintenance therapy - 100 mg ng gamot 1 beses bawat araw para sa 2-3 buwan ( upang maibalik ang mga iron store sa katawan).	Ang pamantayan ng kahusayan ay pareho sa para sa Ferrum Lek.

Pagwawasto ng urate diathesis

Ang isang pagtaas ng halaga ng mga asing-gamot ng uric acid ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga kasukasuan, na maaaring humantong sa pag-unlad ng kapansanan, samakatuwid, ang paggamot sa kundisyong ito ay dapat magsimula kaagad sa pagtuklas.

Mga gamot na nakakaapekto sa metabolismo ng urate sa katawan

Pangalan ng gamot	Mekanismo ng pagkilos	Dosis at pangangasiwa	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
Allopurinol	Isang antigout agent na nakakagambala sa synthesis ng uric acid sa katawan, na pumipigil sa pagbuo ng mga deposito ng urate sa mga organo at tisyu.	Sa loob, pagkatapos kumain. Ang paunang dosis ay 200 - 400 mg bawat araw, nahahati sa 2 - 3 dosis. Sa kawalan ng kakayahan, ang dosis ay maaaring tumaas sa 600 mg bawat araw.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: pagkawala ng articular manifestations ng sakit.
Anturan (Sulfinpyrazone)	Pinapataas ang paglabas ng uric acid sa ihi, na humahantong sa pagbaba sa konsentrasyon nito sa dugo.	Sa loob, habang kumakain. Ang paunang dosis ay 100 - 200 mg, nahahati sa 3 - 4 na dosis. Sa kawalan ng kakayahan, ang dosis ay unti-unting tumaas sa maximum araw-araw na dosis- 800 mg.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: isang pagtaas sa dami ng uric acid sa ihi; pagbaba sa dami ng uric acid sa dugo; pag-aalis ng articular manifestations ng sakit.

Symptomatic therapy

Ang symptomatic therapy ay ginagamit sa lahat ng yugto ng erythremia. Ang layunin ng paggamot ay upang iwasto ang mga pagpapakita ng tumaas na BCC, alisin ang thrombotic, at sa yugto ng terminal - mga anemic na komplikasyon ng sakit.

Ang mga pangunahing direksyon ng symptomatic therapy ay:

• Pagwawasto ng mataas na presyon ng dugo - mga gamot na antihypertensive ( Lisinopril, Amlodipine).
• Pag-alis ng pangangati sa balat - antihistamines ( Periactin).
• Pagwawasto ng anemia - pagsasalin ng dugo nag-donate ng dugo, hugasan ang mga erythrocytes, platelet.
• Pagpapabuti ng gawain ng puso na may pagkabigo sa puso) – cardiac glycosides ( Strofantin, Korglikon).
• Pag-iwas sa pag-unlad ng mga ulser sa tiyan - gastroprotectors ( Omeprazole, Almagel).
• Pagwawasto ng tumaas na pagkasira ng mga selula ng dugo sa pali - kirurhiko pagtanggal ng isang organ na may hindi pagiging epektibo ng iba pang mga paraan ng paggamot).
• Mga konsultasyon ng iba pang mga espesyalista - oncologist, neurologist, gastrologist, rheumatologist.

Prognosis para sa erythremia

Bagaman ang erythremia ay itinuturing na benign neoplastic na sakit, nang walang naaangkop na paggamot, ito ay palaging nagtatapos sa kamatayan.

Ang pagbabala para sa erythremia ay tinutukoy ng:

• Maagang pagsusuri - mas maagang natukoy ang sakit, mas maagang magsisimula ang paggamot nito, at ang pagbabala ay magiging mas kanais-nais.
• Sapat at napapanahong therapy - sa wastong paggamot, ang mga sintomas ng sakit ay maaaring ganap na mawala.
• Ang antas ng erythrocytes, platelets at leukocytes sa dugo - mas mataas ito sa panahon ng kurso ng sakit, mas malala ang pagbabala.
• Ang tugon ng katawan sa paggamot sa ilang mga kaso, ang erythremia ay umuunlad, sa kabila ng patuloy na mga therapeutic na hakbang.
• Ang kalubhaan ng fibrotic na proseso sa bone marrow - mas maraming hematopoietic tissue ang nananatili sa bone marrow, mas paborable ang kinalabasan ng sakit.
• Mga komplikasyon ng thrombotic - na may trombosis ng mga daluyan ng utak, puso, atay, pali, baga at iba pang mga organo, ang pagbabala ay hindi kanais-nais.
• Ang rate ng malignant na pagbabago ng tumor - ang erythremia ay maaaring maging talamak na leukemia na may napakalubhang kurso at kamatayan.

Sa pangkalahatan, na may napapanahong pagsusuri at tamang paggamot, ang mga pasyente ay nabubuhay ng 20 taon o higit pa pagkatapos maitatag ang diagnosis ng erythremia.

Ang totoo o pangunahing polycythemia (polycythemia vera) ay isang malalang sakit na neoplastic. daluyan ng dugo sa katawan tao. Ipinahayag sa tumalon ang antas ng mga erythrocytes sa dugo ng tao nang walang pinsala sa mga panloob na organo. Ang dugo ay nagiging mas malapot at makapal, na humahantong sa isang pagbagal sa daloy ng dugo at, bilang isang resulta, sa pagbuo ng mga clots ng dugo at hypoxia, at ang erythroblastic na mikrobyo ay apektado sa isang mas malawak na lawak. Ang sakit na ito ay unang inilarawan ni Wakez noong 1892, kaya naman tinawag din itong sakit na Wakez.

Ang sakit na ito, bilang panuntunan, ay nakakaapekto sa mga matatanda at matatanda, at ang mga lalaki ay mas malamang na magkasakit. Ang mga bata at kabataan ay mas madalas magkasakit, ngunit ang kurso ng sakit ay mas malala para sa kanila. Ang mga tunay na sanhi ng sakit ay hindi pa naitatag, ngunit ang isang genetic predisposition sa sakit na ito ay napatunayan.

Mga sintomas ng sakit na Wakez

Ang sakit ay umuunlad nang dahan-dahan, sa loob ng ilang panahon ang pasyente ay maaaring hindi maghinala sa pagkakaroon ng sakit, bilang maagang yugto walang mga palatandaan. Pagkatapos, habang lumalaki ang sakit, ang mga pasyente ay nagsisimulang makaranas ng pagkahilo, isang hindi maintindihan na pakiramdam ng kapunuan ng bungo, patuloy na pananakit ng ulo.

Sa advanced na yugto ng sakit, ang mga sumusunod na klinikal na sintomas ay sinusunod:

• Pagkawala ng kulay ng balat at varicose veins. Ang balat sa leeg, kamay at mukha ay nakakakuha ng isang malinaw na pamumula. Mayroon ding pagbabago sa mauhog lamad, kumuha sila ng madilim na pula na may asul na tint. Ang mga namamagang ugat ay malinaw na lumilitaw sa leeg.

• Matinding sakit sa dulo ng mga daliri. Ito ay nangyayari sa maikling panahon, na ipinaliwanag sa pamamagitan ng pagbuo ng microthrombi sa mga capillary dahil sa advanced na antas mga platelet sa dugo.

• Makabuluhang pagtaas sa laki ng pali at atay.

• Sakit sa mga binti at kasukasuan.

Ang mga pasyente ay nagrereklamo din ng pagkapagod, may kapansanan sa paningin, pandinig, hindi pagkakapare-pareho ng mood at pangkalahatang pagkahilo. Bilang karagdagan, ang sakit ay nauugnay sa mataas na presyon ng dugo, matinding pagbaba ng timbang, madalas sipon at brongkitis.

Mga diagnostic

Ginagawa ang diagnosis pagkatapos ng kumpletong pagtatasa klinikal na larawan, pagsusuri ng mga pagbabago sa dugo at pagsusuri sa bone marrow. ay isinasaalang-alang ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig nagpapatunay ng pagkakaroon ng sakit na Wakez.

Ayon sa mga klinikal na sintomas:

1. Naobserbahang pagbaba ng timbang.
2. isinasaalang-alang hitsura pasyente (tiyak na kulay ng balat at mauhog lamad).
3. Ang isang pagtaas sa laki ng pali at atay, pati na rin ang isang pagkahilig sa trombosis, ay nakumpirma.

Sa pamamagitan ng mga pagbabago sa dugo

Ang antas ng erythrocytes at hemoglobin ay makabuluhang nadagdagan, sa kabaligtaran, ito ay binabaan at mas mababa sa isa. Ang isang mataas na rate ng erythrocytes ay humahantong sa ang katunayan na ang kabuuang dami ng dugo sa katawan ay tumataas (hanggang sa 2 beses), ang hematocrit ay nagbabago din (hanggang sa 65%).

Ang mga leukocyte ay nadagdagan ng 1.5-2 beses, ang mga neutrophil ay lumalaki (hanggang sa 80%). Makabuluhang pinatataas ang bilang ng mga platelet (higit sa 400 * 109 bawat litro). Ang lagkit ng dugo ay lubhang nadagdagan, ang mga erythrocytes ay tumira nang hindi hihigit sa 2 milimetro bawat oras. Mabilis ding tumataas ang antas ng uric acid.

Ayon sa pag-aaral ng bone marrow

Sa tulong ng isang trepanobiopsy, ang buto ng utak ng buto ay kinuha. Ang pagsusuri sa histological ng punctate ay nagpakita ng pagtaas sa mga megakaryocytes. Kasabay nito, ang mga selula ng utak ng buto ay nagpapanatili ng kakayahang mag-mature sa parehong antas.

Mayroon ding pangangailangan na gumawa ng differential diagnosis na may pangalawang erythrocytosis.

Ang sakit ni Wakez ay may posibilidad na magpatuloy sa anyo ng isang pinahaba talamak na proseso. Nasa panganib ang buhay ng pasyente tumaas ang panganib pagdurugo at pagbuo ng thrombus.

Paggamot ng polycythemia

Ang pangunahing direksyon ng paggamot ay ang paglaban sa trombosis at pagbaba ng lagkit ng dugo, na nakasalalay sa antas ng mga pulang selula ng dugo. Para dito, ginagamit ang bloodletting at chemotherapy.

Phlebotomy (pagdurugo)

Normalizes ang antas ng hemoglobin at pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng pagbabawas ng dami ng dugo sa pasyente. Dami - hanggang sa 500 mililitro sa isang pamamaraan. Ang ganitong mga pamamaraan ay isinasagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang hematologist isang beses bawat dalawang araw hanggang ang hemoglobin (140-150) at hematocrit (45%) na mga tagapagpahiwatig ay bumaba sa normal na hanay. Ang pamamaraang ito ay pinasisigla nang mabuti ang utak ng buto at pinapawi ang pangangati ng balat. Sa karamihan ng mga kaso, ang bloodletting ay ginagamit kasabay ng chemotherapy.

Cytoreductive therapy (chemotherapy)

Ginagamit ito upang pigilan ang pagbawi ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet. Para sa layuning ito ay ginagamit mga paghahanda sa parmasyutiko iba't ibang grupo: imiphos, myelobromol, myelosan, chlorambucil, pati na rin ang hydroxyurea at pipobroman.

Ang Polycythemia (kasingkahulugan ng sakit na Wakez) ay malalang sakit hematopoietic system, na nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pagtaas sa dami, kabuuang dami ng dugo, at pagtaas ng produksyon sa bone marrow ng hindi lamang mga erythrocytes, kundi pati na rin ang mga leukocytes at.

Ang polycythemia ay kabilang sa pangkat ng leukemias. Ang pathological anatomy ay nagpapakita ng isang matalim na kalabisan ng mga panloob na organo, madalas na vascular thrombi, atake sa puso, pagdurugo. Sa bone marrow, ang phenomena ng hyperplasia (isang pagtaas sa mga elemento ng cellular) ng isang erythroblastic na mikrobyo, sa diaphysis tubular bones- ang pagbabago ng fatty bone marrow sa pula.

Ang polycythemia ay unti-unting nabubuo at may progresibong kurso. Clinically manifested sa pamamagitan ng dark red skin na may cyanotic tint, plethora of mucous membranes na may posibleng pagdurugo mula sa gilagid, tiyan, bituka, matris, paglaki ng pali at atay, hypertension. Sa dugo, ang nilalaman ng mga erythrocytes (6,000,000-10,000,000), hemoglobin (20-23 g%) ay nadagdagan, ito ay pinabagal sa 1 mm sa 1 o kahit na 2 oras.

Ang kurso ng proseso ay mahaba, ang pagbabala ay lumalala kung ang mga sisidlan ng mga mahahalagang organo ay bubuo.

Paggamot - sa isang ospital na may paulit-ulit na pagdaloy ng dugo, mga cytostatic na gamot (myelosan, imifos, myelobromol).

Polycythemia pula, totoo (polycythaemia, rubra, vera; mula sa Greek poly - marami, kytos - cell at haima - dugo; kasingkahulugan: erythremia, Wakez's disease) - isang malalang sakit ng hematopoietic apparatus ng hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pagtaas sa ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at kabuuang dami ng dugo na may pagpapalawak ng daluyan ng dugo, pagpapalaki ng pali at pagtaas ng aktibidad ng utak ng buto, at ang proseso ng hyperplastic ay nababahala hindi lamang sa erythropoiesis, kundi pati na rin sa leuko- at thrombopoiesis.

Kamakailan lamang, ang neoplastic theory ng pathogenesis ay naitatag. Ang polycythemia ay itinuturing na isang independiyenteng sakit at kabilang sa pangkat ng myeloproliferative leukemias, isinasaalang-alang ito bilang talamak na erythromylosis (tingnan) na may isang nangingibabaw na pagtaas sa pag-andar ng erythropoiesis.

Ang pathological anatomy ay nagpapakita ng isang matalim na kalabisan ng mga panloob na organo, madalas na vascular thrombi, atake sa puso, pagdurugo. Ang pali ay pinalaki, matigas, madilim na asul-pula. Ang atay ay madalas na pinalaki at maaaring cirrhotic. Sa diaphysis ng tubular bones - ang pagbabago ng fatty bone marrow sa pula. Ang hyperplasia ng isang erythroblastic na mikrobyo sa bone marrow at sa extramedullary foci ng hematopoiesis ay nagpapanatili ng karaniwang uri ng pagbabagong-buhay, ang hyperplasia ng myeloid tissue kung minsan ay nagiging katulad ng leukemic. Makabuluhang hyperplasia ng megakaryocytic apparatus. Binanggit na mga pagbabago ay nakita din sa klinika na may sternal puncture at mas malinaw na may trepanobiopsy ng ilium.

Klinikal na kurso at sintomas. Ang polycythemia ay madalas na bubuo sa katandaan (40-60 taon), gayunpaman, ang mga kaso ng sakit sa kabataan at maging sa pagkabata ay inilarawan. Ang sakit ay karaniwang unti-unting umuunlad. Ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente mula sa sandali ng pagtuklas ng sakit ay umabot na ngayon sa isang average ng 13.3 taon [Lawrence (J. N. Lawrence)], at sa ilang mga kaso kahit na hanggang sa 30 taon o higit pa (ED Dubovy at M. A. Yasinovsky).

Ang isang espesyal na kulay ng integument (erythrosis) ay tipikal: matinding madilim na pula na may cherry tint, kulay ng balat, lalo na binibigkas sa mukha at distal na bahagi ng mga limbs; ang mga mucous membrane ay maliwanag na pula, kadalasang syanotic; ang pag-iniksyon ng mga scleral vessel ay kapansin-pansin, ang mga gilagid ay lumuwag, madalas na dumudugo, ang periodontal disease ay napansin. Ang plethora na may pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na dugo sa pamamagitan ng 2-4 na beses, na may pagtaas sa lagkit nito ay makabuluhang nakakaapekto sa estado ng cardiovascular system at sirkulasyon ng dugo, ang daloy ng dugo ay bumababa ng 2-3 beses o higit pa. Ang hypertension ay isa sa pinakamahalaga at madalas na sintomas ng polycythemia. Imposibleng ibukod ang kumbinasyon ng polycythemia na may hypertension. Pinakamahalaga nakakakuha ng mga sugat ng peripheral vessel na may pag-unlad ng obliterating thromboangiitis, at kung minsan ay pagbara ng mga arterya na may gangrene, trombosis ng mga cerebral vessel, coronary arteries, splenic at mga arterya sa bato na may pagbuo ng mga atake sa puso, trombosis portal na ugat at ang mga sanga nito. May pagdurugo mula sa ilong, gilagid, tiyan, bituka, matris, atbp., pagdurugo sa utak, lukab ng tiyan, pali.

Ang mga paglabag sa sistema ng nerbiyos ay nangyayari mula pa sa simula ng sakit. Sa pinagsama-samang mga sintomas ng neurological Ang mga hiwalay na sindrom ay maaaring makilala: kakulangan sirkulasyon ng tserebral, neurasthenic, diencephalic, vegetative-vascular, polyneuritic at erythromelalgia.

Ang splenomegaly ay sinusunod sa 2/3-3/4 ng lahat ng mga kaso. Ang pagpapalaki at pagpapalapot ng atay ay nabanggit sa 1/3-1/2 na mga pasyente.

Walang mga markang pagbabago sa kondisyon ng mga bato.

Ang bilang ng mga erythrocytes sa 1 ml3 ng dugo ay karaniwang 6-10 milyon, sa ilang mga kaso - 12 milyon. Ang porsyento ng mga reticulocytes ay medyo mababa. Ang nilalaman ng hemoglobin ay umabot sa 120-140% (20-23 g%), bihirang mas mataas. Ang color index ay nasa ibaba ng isa. Ang bilang ng mga leukocytes ay tumaas (sa higit sa 1/2 ng mga pasyente) at kung minsan ay umabot sa 20,000-25,000 o higit pa bawat 1 mm 3 higit sa lahat dahil sa mga neutrophil na may paglipat sa kaliwa sa metamyelocytes at myelocytes. Ang pinakamaraming bilang ng mga leukocytes at ang hitsura ng mga mas batang anyo ay sinusunod sa pag-unlad ng myeloid leukemia. Ang bilang ng mga platelet ay tumataas din sa karamihan - hanggang sa 600,000 at kahit minsan hanggang 1 milyon o higit pa sa 1 mm 3. Ang ROE ay pinabagal sa 1 mm sa loob ng 1 at kahit 2 oras. Ang ratio sa pagitan ng mass volume ng erythrocytes at plasma, na tinutukoy gamit ang hematocrit, ay tumataas sa 85:15. Medyo madalas ang pananakit sa mga buto na may pagbabago sa istraktura ng kanilang tissue, lalo na sa mga epimetaphyses ng mahabang tubular bones.

Sa mga unang yugto, ang hitsura ng mga neurovascular disorder ay nakakakuha ng diagnostic na halaga. Sa isang binibigkas na larawan ng polycythemia, ang pagkilala ay pangunahing batay sa klasikal na triad Mga pangunahing salita: erythrosis, polyglobulia, splenomegaly. Ito ay kinakailangan upang makilala ang polycythemia mula sa isang bilang ng mga kondisyon, na nailalarawan din sa pamamagitan ng isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa bawat yunit ng dami ng dugo - ang tinatawag na polyglobulia, o erythrocytosis. Ang maling polyglobulia ay hindi nauugnay sa isang aktwal na pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa peripheral na dugo, ngunit nangyayari dahil sa pagpapalapot ng dugo, halimbawa, na may makabuluhang pagtatae at pagsusuka (halimbawa, may kolera), nadagdagan ang pagpapawis, labis na diuresis. Ang symptomatic polyglobulia ay maaaring maging kamag-anak kapag ang bilang ng mga erythrocytes sa peripheral na dugo ay tumaas, pangunahin dahil sa kanilang muling pamamahagi (kapag lumabas ang idineposito na dugo), halimbawa, sa panahon ng mabilis na pag-akyat sa altitude, talamak na pagkabigo sa puso at baga.

Ang tunay na absolute polyglobulia na may reaktibong pagtaas sa bone marrow erythropoiesis ay partikular na kahalagahan sa differential diagnosis. Kadalasan, nauugnay ito sa isang pangmatagalang anoxic na estado: sa mga residente ng matataas na bulubunduking lugar, na may Problema sa panganganak puso, nakuha na mga depekto na may matinding pagkabigo sa sirkulasyon, branch sclerosis pulmonary artery, pneumosclerosis, binibigkas na emphysema at iba pang mga sakit sa baga. Kabilang dito ang polyglobulia kapag nalantad sa Nakakalason na sangkap para sa hematopoiesis. Nagiging mahalaga ang mga ito sa paglitaw ng polyglobulia at pinsala sa central nervous system (halimbawa, ang subthalamic region) sa pamamagitan ng isang nagpapasiklab o neoplastic na proseso, ilang mga endocrine disorder (Itsenko-Cushing's syndrome), atbp. Sa isang differential diagnosis sa pagitan ng polycythemia at polyglobulia , isang pagtaas sa pali, leukocytosis na may paglipat ng neutrophil sa kaliwa, thrombocytosis, isang makabuluhang pagtaas sa kabuuang masa ng dugo at lalo na ang mga erythrocytes na may mataas na hematocrit, data ng biopsy ng trephine, isang makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng neutrophil alkaline phosphatase, isang mataas na rate ng pagsipsip ng Fe69 mula sa plasma, atbp.

Ang pagbabala, na ibinigay sa progresibong kalikasan ng kurso ng sakit, ang kawalan ng kusang pagpapatawad at kusang pagpapagaling, ay karaniwang hindi kanais-nais, bagaman sa modernong therapy, ang buhay at kapasidad sa pagtatrabaho ay napanatili nang mas matagal. Ang sanhi ng kamatayan ay kadalasang mga komplikasyon sa vascular - trombosis, pagdurugo, pagdurugo, pagkabigo sa sirkulasyon o paglipat sa larawan ng myelosis o, mas bihira, sa hemocytoblastosis, sa aplastic anemia dahil sa pag-unlad ng myelofibrosis at osteomyelosclerosis.

Ang paggamot ay pathogenetic. Ang pagdurugo (karaniwan ay 400-500 ml nang paulit-ulit sa pagitan ng 2-3-5 araw hanggang sa isang malinaw na pagbaba sa mga pulang halaga ng dugo) ay lalo na ipinahiwatig para sa mataas na presyon ng dugo, ang banta ng mga komplikasyon sa tserebral at mataas na hematocrit. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay ng lunas lamang sa loob ng susunod na ilang buwan, at kadalasang ginagamit kasama ng radiophosphorus therapy.

Pinakamabisa radiation therapy. Ito ay mas kapaki-pakinabang upang i-irradiate ang buong katawan gamit ang X-ray.

Sa mga nagdaang taon, ang malawakang ginagamit na radioactive phosphorus (P 32), na ibinibigay sa walang laman na tiyan sa pamamagitan ng bibig sa anyo ng NaHP 32 O 4 sa 20-40 ml ng 40% glucose solution, ay maaari ding gamitin sa intravenously. Contraindications sa paggamit ng P 32 - sakit sa atay na may makabuluhang dysfunction, sakit sa bato, leukopenia (sa ibaba 4000 sa 1 mm 3), thrombocytopenia (sa ibaba 150,000 sa 1 mm 3).

Ang fractional administration ng P 32 ay mas malawak (upang makatanggap ng 1.5 - 2 microcuries isang beses bawat 4-7-10 araw, sa kabuuan para sa isang kurso ng 6-8 microcuries alinsunod sa mga tagapagpahiwatig ng pulang dugo at ang bigat ng pasyente). Bago ang paggamot na may P 32, inirerekumenda na magsagawa ng 2-3 phlebotomies ng 400-500 ml sa pagitan ng 2-3 araw, lalo na sa mga pasyente na may malubhang sintomas ng aksidente sa cerebrovascular, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa itaas 7.5-8 milyon sa 1 mm 3 at mataas na tagapagpahiwatig ng hematocrit (65-70).

Ang klinikal na epekto ay naramdaman na pagkatapos ng 2-4 na linggo, at ang hematological remission ay nangyayari pagkatapos ng 2-4 na buwan. pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot at karaniwang tumatagal ng 2-3 taon o higit pa.

Sa paggamot ng P 32, ang mga komplikasyon sa anyo ng leukopenia, thrombocytopenia, at mas madalas na anemia, na lumilipas, ay maaaring maobserbahan.

Ang mga paulit-ulit na kurso ng paggamot na may P 32 ay inireseta para sa mga relapses ng sakit.

- talamak na hemoblastosis, na batay sa walang limitasyong paglaganap ng lahat ng sprouts ng myelopoiesis, pangunahin ang erythrocyte. Sa klinika, ang polycythemia ay ipinakikita ng mga sintomas ng tserebral (pagbigat sa ulo, pagkahilo, ingay sa tainga), thrombohemorrhagic syndrome (arterial at venous thrombosis, pagdurugo), microcirculatory disorder (panlamig ng mga paa't kamay, erythromelalgia, hyperemia ng balat at mga mucous membrane). Ang pangunahing impormasyon sa diagnostic ay nakuha mula sa pag-aaral ng peripheral blood at bone marrow. Ang bloodletting, erythrocytapheresis, at chemotherapy ay ginagamit upang gamutin ang polycythemia.

Pangkalahatang Impormasyon

Mga sanhi ng polycythemia

Ang pag-unlad ng polycythemia ay nauuna sa pamamagitan ng mga pagbabago sa mutational sa pluripotent stem hematopoietic cell, na nagbubunga sa lahat ng tatlong linya ng cell ng bone marrow. Ang pinaka-madalas na napansin na mutation ng JAK2 tyrosine kinase gene na may kapalit ng valine ng phenylalanine sa posisyon 617. Minsan mayroong isang pamilyang insidente ng erythremia, halimbawa, sa mga Hudyo, na maaaring magpahiwatig ng pabor sa isang genetic na ugnayan.

Sa polycythemia sa bone marrow, mayroong 2 uri ng precursor cells ng erythroid hematopoiesis: ang ilan sa mga ito ay kumikilos ng autonomously, ang kanilang paglaganap ay hindi kinokontrol ng erythropoietin; ang iba, gaya ng inaasahan, ay umaasa sa erythropoietin. Ito ay pinaniniwalaan na ang isang autonomous na populasyon ng cell ay walang iba kundi isang mutant clone - ang pangunahing substrate ng polycythemia.

Sa pathogenesis ng erythremia, ang nangungunang papel ay kabilang sa pinahusay na erythropoiesis, na nagreresulta sa ganap na erythrocytosis, may kapansanan sa rheological at mga katangian ng coagulation ng dugo, at myeloid metaplasia ng pali at atay. Ang mataas na lagkit ng dugo ay nagdudulot ng pagkahilig sa vascular thrombosis at pagkasira ng hypoxic tissue, at ang hypervolemia ay nagdudulot ng pagtaas ng pagpuno ng dugo ng mga panloob na organo. Sa pagtatapos ng polycythemia, ang pag-ubos ng hematopoiesis at myelofibrosis ay nabanggit.

Pag-uuri ng polycythemia

Sa hematology, mayroong 2 anyo ng polycythemia - totoo at kamag-anak. Ang kamag-anak na polycythemia ay bubuo na may normal na antas ng mga erythrocytes at pagbaba sa dami ng plasma. Ang kundisyong ito ay tinatawag na stress o false polycythemia at hindi isinasaalang-alang sa loob ng saklaw ng artikulong ito.

Ang tunay na polycythemia (erythremia) ayon sa pinagmulan ay maaaring pangunahin at pangalawa. Ang pangunahing anyo ay isang malayang myeloproliferative disease, na batay sa pagkatalo ng myeloid germ ng hematopoiesis. Ang pangalawang polycythemia ay kadalasang nabubuo na may pagtaas sa aktibidad ng erythropoietin; ang kundisyong ito ay isang compensatory response sa pangkalahatang hypoxia at maaaring mangyari sa talamak patolohiya ng baga, "asul" na mga depekto sa puso, mga tumor ng adrenal glands, hemoglobinopathies, kapag umaakyat sa taas o paninigarilyo, atbp.

Ang tunay na polycythemia sa pag-unlad nito ay dumadaan sa 3 yugto: inisyal, advanced at terminal.

stage ako(paunang, oligosymptomatic) - tumatagal ng mga 5 taon; asymptomatic o may kaunting clinical manifestations. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang hypervolemia, bahagyang erythrocytosis; ang laki ng pali ay normal.

II yugto(erythremic, pinalawak) ay nahahati sa dalawang substage:

• IA - walang myeloid transformation ng pali. Mayroong erythrocytosis, thrombocytosis, minsan pancytosis; ayon sa myelogram - hyperplasia ng lahat ng hematopoietic sprouts, binibigkas megakaryocytosis. Ang tagal ng advanced na yugto ng erythremia ay 10-20 taon.
• IIB - sa pagkakaroon ng myeloid metaplasia ng pali. Ang hypervolemia, hepato- at splenomegaly ay ipinahayag; sa peripheral blood - pancytosis.

III yugto(anemic, posterythremic, terminal). Nailalarawan sa pamamagitan ng anemia, thrombocytopenia, leukopenia, myeloid transformation ng atay at pali, pangalawang myelofibrosis. Mga posibleng resulta ng polycythemia sa iba pang hemoblastoses.

Mga sintomas ng polycythemia

Ang Erythremia ay nabubuo nang mahabang panahon, unti-unti at maaaring matukoy ng pagkakataon sa isang pagsusuri sa dugo. Ang mga maagang sintomas, tulad ng pagbigat sa ulo, ingay sa tainga, pagkahilo, panlalabo ng paningin, panlalamig ng mga paa't kamay, pagkagambala sa pagtulog, atbp., ay kadalasang "napapawi" sa katandaan o mga kaakibat na sakit.

Karamihan tampok Ang polycythemia ay ang pagbuo ng isang plethoric syndrome na sanhi ng pancytosis at pagtaas ng BCC. Telangiectasia, cherry-red coloration ng balat (lalo na sa mukha, leeg, kamay at iba pang bukas na lugar) at mucous membranes (labi, dila), hyperemia ng sclera ang nagsisilbing ebidensya ng plethora. Ang isang tipikal na diagnostic sign ay sintomas ng Cooperman - ang kulay ng matigas na panlasa ay nananatiling normal, at ang malambot na palad ay nakakakuha ng stagnant cyanotic hue.

Ang isa pang nakikilalang sintomas ng polycythemia ay pruritus, na lumalala pagkatapos mga pamamaraan ng tubig at minsan hindi matitiis. Kabilang sa mga tiyak na pagpapakita ng polycythemia ay din ang erythromelalgia - isang masakit na nasusunog na pandamdam sa mga kamay, na sinamahan ng kanilang hyperemia.

Sa advanced na yugto ng erythremia, ang masakit na sobrang sakit ng ulo, sakit ng buto, cardialgia, arterial hypertension ay maaaring mangyari. 80% ng mga pasyente ay may katamtaman o malubhang splenomegaly; ang atay ay tumataas nang kaunti nang mas madalas. Maraming mga pasyente na may polycythemia ang napansin ang pagtaas ng pagdurugo ng gilagid, pasa sa balat, matagal na pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin.

Ang kinahinatnan ng hindi epektibong erythropoiesis sa polycythemia ay isang pagtaas sa synthesis ng uric acid at isang paglabag sa purine metabolism. Nakikita nito ang clinical expression sa pagbuo ng tinatawag na urate diathesis - gout, urolithiasis, renal colic.

Ang resulta ng microthrombosis at paglabag sa trophism ng balat at mauhog na lamad ay trophic ulcers ng lower leg, gastric at duodenal ulcers. Ang pinaka-madalas na komplikasyon sa klinika ng polycythemia ay vascular thrombosis ng malalim na mga ugat, mesenteric vessel, portal veins, cerebral at coronary arteries. Ang mga komplikasyon ng thrombotic (PE, ischemic stroke, myocardial infarction) ay ang mga nangungunang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente na may polycythemia. Kasabay nito, kasama ang trombosis, ang mga pasyente na may polycythemia ay madaling kapitan ng hemorrhagic syndrome na may pagbuo ng kusang pagdurugo ng iba't ibang mga lokalisasyon (gingival, ilong, mula sa mga ugat ng esophagus, gastrointestinal, atbp.).

Diagnosis ng polycythemia

Ang mga pagbabago sa hematological na nagpapakilala sa polycythemia ay mapagpasyahan sa pagsusuri. Ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng erythrocytosis (hanggang sa 6.5-7.5x10 12 / l), isang pagtaas sa hemoglobin (hanggang sa 180-240 g / l), leukocytosis (higit sa 12x10 9 / l), thrombocytosis (higit sa 400x10 9 / l). Ang morpolohiya ng mga erythrocytes, bilang panuntunan, ay hindi nabago; na may tumaas na pagdurugo, maaaring matukoy ang microcytosis. Ang isang maaasahang kumpirmasyon ng erythremia ay isang pagtaas sa mass ng circulating erythrocytes na higit sa 32-36 ml / kg.

Para sa pag-aaral ng bone marrow sa polycythemia, mas nakapagtuturo na magsagawa ng gastroenterologist, isang urologist.

Paggamot at pagbabala ng polycythemia

Upang gawing normal ang dami ng BCC at mabawasan ang panganib ng thrombotic complications, ang bloodletting ang unang sukatan. Ang mga pagbuga ng dugo ay isinasagawa sa dami ng 200-500 ml 2-3 beses sa isang linggo, na sinusundan ng muling pagdadagdag ng inalis na dami ng dugo na may asin o rheopolyglucin. Ang kahihinatnan ng madalas na pagdurugo ay maaaring ang pagbuo ng iron deficiency anemia. Ang bloodletting sa polycythemia ay maaaring matagumpay na mapalitan ng erythrocytepheresis, na nagpapahintulot sa iyo na kunin lamang ang pulang selula ng dugo mula sa daluyan ng dugo, na ibabalik ang plasma.

Sa kaso ng binibigkas na mga pagbabago sa klinikal at hematological, ang pagbuo ng mga komplikasyon ng vascular at visceral, myelosuppressive therapy na may cytostatics (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, atbp.) ay ginagamit. Minsan ginagawa ang radioactive phosphorus therapy. Upang gawing normal ang pinagsama-samang estado ng dugo, inireseta ang heparin, acetylsalicylic acid, dipyridamole sa ilalim ng kontrol ng coagulogram; sa hemorrhages ang mga pagsasalin ng thrombocytes ay ipinapakita; na may urate diathesis - allopurinol.

Ang kurso ng erythremia ay progresibo; ang sakit ay hindi madaling kapitan ng kusang pagpapatawad at kusang paggaling. Ang mga pasyente ay pinilit na nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang hematologist para sa buhay, sumailalim sa mga kurso ng hemoexfusion therapy. Ang polycythemia ay nasa mataas na panganib ng thromboembolic at mga komplikasyon ng hemorrhagic. Ang dalas ng pagbabago ng polycythemia sa leukemia ay 1% sa mga pasyente na hindi sumailalim sa chemotherapy, at 11-15% sa mga nakatanggap ng cytostatic therapy.

Ang prosesong ito ay kadalasang nakakaapekto sa erythroblastic na mikrobyo. Lumilitaw sa dugo labis na halaga pulang selula ng dugo, ngunit tumataas din, ngunit sa isang mas mababang lawak, ang bilang ng mga platelet at neutrophilic leukocytes. Ang mga cell ay may normal na morphological na anyo. Sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, tumataas ang lagkit ng dugo, at tumataas ang masa ng nagpapalipat-lipat na dugo. Ito ay humahantong sa isang pagbagal sa daloy ng dugo sa mga sisidlan at ang pagbuo ng mga clots ng dugo, na humahantong sa kapansanan sa suplay ng dugo at hypoxia ng mga organo.

Ang sakit ay unang inilarawan ni Vaquez sa taon. Sa taon, iminungkahi ni Osler na ang batayan ng sakit ay nadagdagang aktibidad utak ng buto. Tinukoy din niya ang erythremia bilang isang hiwalay na nosological form.

Ang polycythemia vera ay isang sakit ng mga matatanda, na mas karaniwan sa mga matatanda, ngunit nangyayari rin sa mga kabataan at bata. Sa loob ng maraming taon, ang sakit ay hindi nararamdaman, nagpapatuloy ito nang walang mga sintomas. Sa pamamagitan ng iba't ibang pag-aaral Ang average na edad ng mga pasyente ay mula 60 taon hanggang 70-79 taon. Ang mga kabataan ay hindi gaanong madalas magkasakit, ngunit ang kanilang sakit ay mas malala. Ang mga lalaki ay nagkakasakit nang kaunti kaysa sa mga kababaihan, ang ratio ay humigit-kumulang 1.5: 1.0, sa mga bata at nasa katanghaliang-gulang na mga pasyente, ang mga kababaihan ay nangingibabaw. Ang isang predisposisyon ng pamilya sa sakit na ito ay naitatag, na nagpapahiwatig ng isang genetic predisposition dito. Sa mga talamak na myeloproliferative na sakit, ang erythremia ang pinakakaraniwan. Ang prevalence ay 29:100,000.

Dahilan ng polycythemia

Kamakailan lamang, batay sa mga obserbasyon ng epidemiological, ang mga pagpapalagay ay ginawa tungkol sa kaugnayan ng sakit sa pagbabagong-anyo ng mga stem cell. Mayroong isang mutation ng tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase), kung saan sa posisyon 617 valine ay pinalitan ng phenylalanine. Gayunpaman, ang mutation na ito ay nangyayari din sa iba pang mga hematological na sakit, ngunit may polycythemia nang madalas.

Klinikal na larawan

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay pinangungunahan ng mga pagpapakita ng kalabisan at mga komplikasyon na nauugnay sa vascular thrombosis. Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay ang mga sumusunod:

• Pagpapalawak ng mga ugat ng balat at mga pagbabago sa kulay ng balat

• Pagkakaroon ng erythromelalgia

Ang mga ito ay panandaliang hindi matiis na nasusunog na pananakit sa dulo ng mga daliri at paa, na sinamahan ng pamumula ng balat at paglitaw ng mga lilang cyanotic spot. Ang sakit ay ipinaliwanag tumaas na halaga mga platelet at ang paglitaw ng microthrombi sa mga capillary. Ang isang magandang epekto sa erythromelalgia ay sinusunod mula sa pagkuha ng aspirin

• Paglaki ng pali (splenomegaly)

Ang isang karaniwang sintomas ng erythremia ay isang pagpapalaki ng pali ng iba't ibang antas, ngunit ang atay ay maaari ding lumaki. Ito ay dahil sa labis na suplay ng dugo at ang partisipasyon ng hepato-lienal system sa proseso ng myeloproliferative.

• Pag-unlad ng mga ulser sa duodenum at tiyan

• Ang paglitaw ng mga clots ng dugo sa mga sisidlan

• Sakit sa binti

Maraming mga pasyente ang nagreklamo ng patuloy na pananakit sa mga binti, ang sanhi nito ay ang pagtanggal ng endarteritis na nauugnay sa erythremia at erythromelalgia.

• Sakit sa flat bones

Kapag ang pag-tap sa mga flat bone at pagpindot sa kanila, masakit ang mga ito, na madalas na sinusunod sa bone marrow hyperplasia.

• Pangkalahatang reklamo

Ang pagkasira ng sirkulasyon ng dugo sa mga organo ay humahantong sa mga reklamo ng mga pasyente tungkol sa pagkapagod, sakit ng ulo, pagkahilo, ingay sa tainga, pamumula sa ulo, pagkapagod, igsi ng paghinga, langaw sa mata, malabong paningin. Ang presyon ng arterial ay tumaas, na isang compensatory na tugon ng vascular bed sa pagtaas ng lagkit ng dugo. Madalas na bumuo ng pagpalya ng puso, myocardiosclerosis.

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo para sa polycythemia vera

Ang bilang ng mga erythrocytes ay tumataas at karaniwang 6×10¹²-8×10¹² sa 1 litro o higit pa.
Ang hemoglobin ay tumataas sa 180-220 g/l, tagapagpahiwatig ng kulay mas mababa sa isa (0.7-0.6).
Ang kabuuang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo ay makabuluhang nadagdagan - 1.5 -2.5 beses, pangunahin dahil sa isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo. Ang hematocrit (ratio ng erythrocytes at plasma) ay kapansin-pansing nagbabago dahil sa pagtaas ng erythrocytes at umabot sa halagang 65% o higit pa.

Ang bilang ng mga reticulocytes sa dugo ay nadagdagan sa 15-20 ppm, na nagpapahiwatig ng pinahusay na pagbabagong-buhay ng mga pulang selula ng dugo.

Ang polychromasia ng erythrocytes ay nabanggit, ang mga indibidwal na erythroblast ay matatagpuan sa smear.

Ang bilang ng mga leukocytes ay tumaas ng 1.5-2 beses hanggang sa 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 bawat litro ng dugo. Sa ilang mga pasyente, ang leukocytosis ay umabot sa mas mataas na bilang. Ang pagtaas ay nangyayari dahil sa neutrophils, ang nilalaman nito ay umabot sa 70-85%. Mayroong isang saksak, mas madalas na myelocytic shift. Ang bilang ng mga eosinophil ay tumataas, mas madalas na mga basophil.

Ang bilang ng mga platelet ay tumaas sa 400.0 × 10 9 -600.0 × 10 9 bawat litro ng dugo, at kung minsan ay higit pa. Ang lagkit ng dugo ay makabuluhang nadagdagan, ang ESR ay pinabagal (1-2 mm bawat oras).

Nagpapataas ng antas ng uric acid

Mga komplikasyon ng polycythemia

Ang mga komplikasyon ng sakit ay lumitaw dahil sa trombosis at embolism ng arterial at venous vessels ng utak, pali, atay, mas mababang paa't kamay, mas madalas - ibang mga bahagi ng katawan. Spleen infarction, ischemic stroke, heart infarction, cirrhosis ng atay, deep vein thrombosis ng hita ay bubuo. Kasama ng trombosis, pagdurugo, pagguho at mga ulser ng tiyan at duodenum, ang anemia ay nabanggit. Kadalasan, ang cholelithiasis at urolithiasis ay nabubuo dahil sa pagtaas ng konsentrasyon ng uric acid. nephrosclerosis

Mga diagnostic

Ang pinakamahalaga sa diagnosis ng polycythemia vera ay ang pagtatasa ng mga klinikal, hematological at biochemical na mga tagapagpahiwatig ng sakit. Katangian ng hitsura ng pasyente (tiyak na kulay ng balat at mauhog na lamad). Paglaki ng pali, atay, isang pagkahilig sa trombosis. Mga pagbabago sa mga parameter ng dugo: hematocrit, ang bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, platelet. Isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na dugo, isang pagtaas sa lagkit nito, mababang ESR, isang pagtaas sa nilalaman ng alkaline phosphatase, leukocytes, serum bitamina B 12. Kinakailangan na ibukod ang mga sakit kung saan mayroong hypoxia at hindi sapat na paggamot sa bitamina B 12.
Upang linawin ang diagnosis, kinakailangan na magsagawa ng trepanobiopsy at histological na pagsusuri ng bone marrow.

Ang pinakakaraniwang ginagamit na mga tagapagpahiwatig upang kumpirmahin ang polycythemia vera ay:

1. Pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:
   • para sa mga lalaki - 36 ml / kg,
   • para sa mga kababaihan - higit sa 32 ml / kg
2. Pagtaas ng hematocrit> 52% sa mga lalaki at> 47% sa mga babae, pagtaas sa hemoglobin> 185 g/l sa mga lalaki at> 165 g/l sa mga babae
3. Saturation arterial na dugo oxygen (higit sa 92%)
4. Pagpapalaki ng pali - splenomegaly.
5. Pagbaba ng timbang
6. kahinaan
7. pagpapawisan
8. Walang pangalawang erythrocytosis
9. Ang pagkakaroon ng genetic abnormalities sa bone marrow cells maliban sa pagkakaroon ng Philadelphia chromosome translocation o may rearranged BCR ABL gene.
10. Ang pagbuo ng kolonya ng mga erythroid cells sa vivo
11. Leukocytosis higit sa 12.0 × 10 9 l (sa kawalan ng temperatura reaksyon, impeksyon at pagkalasing).
12. Thrombocytosis higit sa 400.0×10 9 bawat litro.
13. Isang pagtaas sa nilalaman ng alkaline phosphatase sa neutrophilic granulocytes ng higit sa 100 mga yunit. (sa kawalan ng mga impeksyon).
14. Serum bitamina B 12 antas - higit sa 2200 ng
15. Mababang erythropoietin
16. Ang pagbutas sa utak ng buto at pagsusuri sa histological ng punctate na nakuha ng trepanobiopsy ay nagpapakita ng pagtaas sa mga megakaryocytes.

Algoritmo ng diagnosis

Ang algorithm para sa paggawa ng diagnosis ay ang mga sumusunod:

1. Tukuyin kung ang pasyente ay may:
   • A. pagtaas ng hemoglobin o B. pagtaas ng hematocrit
   • B. splenomegaly na mayroon o walang pagtaas sa mga platelet o leukocytes
   • D. portal vein thrombosis
2. Kung gayon, kung gayon ang pangalawang polycythemia ay dapat na ibukod.
3. Kung ang pangalawang polycythemia ay hindi kasama, ipagpatuloy ang algorithm:

Kung ang pasyente ay may tatlong pangunahing pamantayan o ang unang dalawang pangunahing kasama ng dalawang menor de edad: kung gayon ang isang konsultasyon sa hematologist ay kinakailangan, dahil mayroong lahat ng data para sa diagnosis ng polycythemia vera.

Malaking Pamantayan:

• pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:
  • para sa mga lalaki - 36 ml / kg,
  • para sa mga kababaihan - higit sa 32 ml / kg
• saturation ng arterial blood na may oxygen (higit sa 92%)
• pagpapalaki ng pali - splenomegaly

Maliit (karagdagang) pamantayan

• isang pagtaas sa bilang ng mga platelet
• isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes
• isang pagtaas sa alkaline phosphatase
• pagtaas ng bitamina B 12

pagkatapos ay mayroong isang tunay na polycythemia at ang pagmamasid ng isang hematologist ay kinakailangan.

Bilang karagdagan, posible na matukoy ang pagkakaroon ng paglaki ng mga kolonya ng erythroid sa isang daluyan na walang erythropoietin, ang antas ng erythropoietin (sensitivity ng pagsusuri 70%, pagtitiyak 90%), histology ng bone marrow punctate,

Differential Diagnosis

Ang differential diagnosis ay isinasagawa gamit ang pangalawang (ganap at kamag-anak) erythrocytosis.

Paggamot

Ang paggamot ay batay sa pagbaba ng lagkit ng dugo at ang paglaban sa mga komplikasyon - trombosis at pagdurugo. Ang lagkit ng dugo ay direktang nauugnay sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, kaya't ang bloodletting at chemotherapy (cytoreductive therapy), na nagpapababa sa masa ng mga pulang selula ng dugo, ay natagpuang ginagamit sa paggamot ng polycythemia vera. Ang bloodletting ay nananatiling nangungunang paggamot para sa erythremia. Bilang karagdagan, ginagamit ang mga nagpapakilalang ahente. Ang paggamot sa pasyente at ang kanyang pagmamasid ay dapat isagawa ng isang hematologist.

pagdanak ng dugo

Erythrocytopheresis

Maaaring matagumpay na mapalitan ng erythrocytopheresis ang bloodletting.

Cytoreductive therapy

Sa mga taong may napakadelekado thrombosis, kasama ng bloodletting o sa kaso ng pagkabigo na mapanatili ang hematocrit lamang sa pamamagitan ng bloodletting, ang cytoreductive therapy ay ginaganap.

Upang sugpuin ang paglaganap ng mga platelet at erythrocytes, mga gamot mula sa iba't ibang mga pangkat ng pharmacological: antimetabolites, alkylating at biological substances. Ang bawat gamot ay may sariling mga katangian ng paggamit at contraindications.

Magtalaga ng imifos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). Sa mga nagdaang taon, ginamit ang hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). Ang paggamit ng hydroxyurea ay ipinahiwatig para sa mga matatandang tao grupo ayon sa idad. Mula sa mga biological substance, ginagamit ang recombinant interferon α-2b (intron), na pinipigilan ang myeloproliferation. Kapag gumagamit ng interferon, ang antas ng mga platelet ay bumababa sa mas malaking lawak. Pinipigilan ng interferon ang pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombohemorrhagic, binabawasan ang pangangati.

Sa mga nagdaang taon, ang paggamit ng radioactive phosphorus (32 P) ay lumiliit.

phlebotomy na may hydroxyurea

interferon kasama ang mababang dosis ng aspirin

phlebotomy na may hydroxyurea at low-dose aspirin

phlebotomy na may interferon at low-dose aspirin

Paggamot ng mga komplikasyon ng polycythemia

Para sa pag-iwas sa trombosis at embolism, ginagamit ang disaggregation therapy: acetylsalicylic acid sa isang dosis (mula 50 hanggang 100 mg bawat araw), dipyridamole, ticlopedine hydrochloride, trental. Sabay-sabay na humirang ng heparin o fraxiparin.
Ang paggamit ng mga linta ay hindi epektibo.
Upang mabawasan ang pangangati ng balat, ginamit ang mga antihistamine - mga blocker ng antihistamine system H1 system - (zyrtec) at paraxetine (paxil).

Para sa kakulangan sa iron, gamitin ang:

• androgenic na gamot: winebanin (Winobanin (Danazol®)
• erythropoietin
• thalidomide (nag-iisa o kasama ng mga corticosteroid hormones)
• lenalidamide (revlemide) kasama ng mga corticosteroid hormones

Sa pag-unlad ng autoimmune hemolytic anemia, ang paggamit ng mga corticosteroid hormones ay ipinahiwatig.

Upang bawasan ang antas ng uric acid - allopurinol, interferon α.

Ang paglipat ng utak ng buto ay bihirang ginagamit para sa polycythemia dahil ang paglipat ng utak ng buto mismo ay maaaring humantong sa hindi magandang resulta.

Sa cytopenia, anemic at hemolytic crises, corticosteroid hormones (prednisolone), anabolic hormones, B bitamina ay ipinahiwatig.

Ang splenectomy ay posible lamang sa kaso ng matinding hypersplenism. Sa ilalim ng pagpapalagay ng pag-unlad - tingnan ang Polycythemia vera.