जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम आहे अंतःस्रावी रोग, कार्यात घट द्वारे दर्शविले जाते कंठग्रंथी. जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमअत्यंत दुर्मिळ आहे - प्रति पाच हजार नवजात मुलांमध्ये 1 केस. धोका जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमम्हणजे थायरॉईड संप्रेरकांची कमतरता नवजात मुलाच्या मज्जासंस्थेचा आणि सायकोमोटर फंक्शन्सच्या विकासास लक्षणीयरीत्या प्रतिबंधित करते.

या लेखात, आम्ही जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या समस्येशी संबंधित मुख्य मुद्द्यांवर चर्चा करू इच्छितो: हा रोग काय आहे, त्याच्या घटनेची कारणे काय आहेत, त्याचे निदान आणि उपचार कसे केले जातात.

थायरॉईड ग्रंथी म्हणजे काय आणि तिचे शारीरिक कार्य काय आहे?

थायरॉईड ग्रंथी त्यापैकी एक आहे अंतःस्रावी ग्रंथीआमचे शरीर. अंतःस्रावी ग्रंथी(अंत:स्रावी ग्रंथी) विविध संप्रेरके निर्माण करतात - रासायनिक पदार्थचयापचय नियमन आणि शरीरातील जैविक माहितीच्या हस्तांतरणामध्ये सामील आहे.

थायरॉईड ग्रंथी तीन प्रकारचे संप्रेरक तयार करते: ट्रायओडोथायरोनिन, थायरॉक्सिन आणि थायरोकॅल्सिटोनिन. पहिल्या दोन संप्रेरकांमध्ये (ट्रायोडोथायरोनिन थायरॉक्सिन) आयोडीन असते. मानवी शरीरात, त्यांची भूमिका वयानुसार एकाच वेळी बदलते: गर्भाच्या विकासादरम्यान आणि सुरुवातीचे बालपणहे संप्रेरक हाडांच्या विकासास प्रोत्साहन देतात (ऑस्टियोजेनेसिस) आणि चिंताग्रस्त ऊतक(विशेषतः मेंदू).

प्रौढ व्यक्तीमध्ये, मज्जासंस्था आणि कंकालच्या विकासाच्या शेवटी, थायरॉईड संप्रेरकांची मुख्य भूमिका आपल्या शरीरातील ऊर्जा प्रक्रियांचे नियमन करणे आहे. या संप्रेरकांच्या प्रभावाखाली, जेव्हा आपण थंड असतो तेव्हा आपल्या शरीरातील पेशी उष्णता निर्माण करतात आणि इतर क्रियाकलापांसाठी ऊर्जा निर्माण करतात.

ट्रायओडोथायरोनिन आणि थायरॉक्सिन व्यतिरिक्त, थायरॉईड ग्रंथी थायरोकॅल्सीटोनिन तयार करते, एक हार्मोन जो शरीरात कॅल्शियमच्या संचयनास प्रोत्साहन देतो, जो विशेषतः सांगाडा आणि दातांच्या वाढीदरम्यान महत्त्वपूर्ण असतो.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम म्हणजे काय?

हायपोथायरॉईडीझम हा एक अंतःस्रावी रोग आहे जो थायरॉईड ग्रंथीच्या पूर्ण किंवा आंशिक अपुरेपणाद्वारे दर्शविला जातो.

थायरॉईड ग्रंथीची अपुरेपणा त्याच्या संप्रेरकांच्या पूर्ण किंवा आंशिक कमतरतेद्वारे व्यक्त केली जाते: ट्रायओडोथायरोनिन (T3) आणि थायरॉक्सिन (T4). याचा अर्थ असा की जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमसह, मुलाची थायरॉईड ग्रंथी शरीराच्या सामान्य विकासासाठी आणि कार्यासाठी आवश्यकतेपेक्षा कमी हार्मोन्स तयार करते.

"जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम" हा शब्द त्या स्थितीचे वर्णन करतो ज्यामध्ये मुलाच्या जन्माच्या वेळी थायरॉईड ग्रंथीमध्ये बिघाड दिसून येतो, म्हणजेच, मूल पॅथॉलॉजीसह जन्माला येते आणि आईच्या बाहेरील स्वतंत्र जीवनात ते प्राप्त करत नाही. गर्भ

हा रोग किती सामान्य आहे?

सहसा, जेव्हा जन्मजात रोगांच्या समस्येचा सामना केला जातो तेव्हा ते किती वेळा होतात याबद्दल आम्हाला स्वारस्य असते, कारण लोकसंख्येमध्ये त्यांचे प्रमाण कमी-अधिक प्रमाणात असते.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम 5,000 हजारांपैकी 1 च्या वारंवारतेसह होतो. हा रोग मुलांपेक्षा मुलींमध्ये अधिक सामान्य आहे (सुमारे 2.5 पट).

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची कारणे काय आहेत?

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझममध्ये, हायपोथालेमस-पिट्यूटरी-थायरॉईड ग्रंथी प्रणालीचे विविध विकार दिसून येतात. जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या सर्व प्रकरणांपैकी बहुतेक प्रकरणे रोगाच्या प्राथमिक स्वरूपाशी संबंधित आहेत, म्हणजेच ते थायरॉईड ग्रंथीच्या संरचनेच्या आणि कार्याच्या विविध विकारांद्वारे दर्शविले जातात.

चालू हा क्षणजनुकीय विकार हे जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे गृहित कारण मानले जाते. 80% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये, हा रोग तुरळक आहे, म्हणजेच कोणत्याही प्रकारची स्थापना करणे शक्य नाही. आनुवंशिक संक्रमणरोग किंवा विशिष्ट लोकसंख्येसह रोगाचा विशिष्ट संबंध. जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची उर्वरित प्रकरणे जन्मजात आहेत, म्हणजेच, हा रोग उत्परिवर्ती जीन्स असलेल्या पालकांकडून मुलांना प्रसारित केला जातो.

जन्मजात प्राथमिक हायपोथायरॉईडीझम व्यतिरिक्त, रोगाचा एक अत्यंत दुर्मिळ प्रकार उद्भवतो: जन्मजात दुय्यम हायपोथायरॉईडीझम. हा रोग पिट्यूटरी ग्रंथीच्या संरचनेच्या किंवा कार्याच्या उल्लंघनाद्वारे दर्शविला जातो - कमांड सेंटर ज्यामधून थायरॉईड ग्रंथी नियंत्रित केली जाते.

मुलासाठी या रोगाचा धोका काय आहे?

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझममध्ये थायरॉईड संप्रेरकांची पूर्ण किंवा आंशिक कमतरता असल्यामुळे, हा रोग खालील कारणांमुळे मुलाच्या आरोग्यासाठी आणि जीवनासाठी अत्यंत धोकादायक आहे:

थायरॉईड संप्रेरकांच्या कमतरतेमुळे मेंदूचा विकास थांबतो, पाठीचा कणा, नसा, आतील कानआणि मज्जासंस्थेची इतर संरचना;

एका विशिष्ट टप्प्यावर, थायरॉईड संप्रेरकांच्या कमतरतेमुळे मज्जासंस्थेच्या विकासातील विकार अपरिवर्तनीय होतात आणि उपचार केले जाऊ शकत नाहीत.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम असलेले मूल विकासात खूप मागे राहते: सायकोमोटर आणि सोमाटिक दोन्ही.

पार्श्वभूमीत विकासात्मक विलंबाचे सामान्य चित्र जन्मजात दोषहार्मोन्सला क्रेटिनिझम म्हणतात. Cretinism सर्वात एक आहे गंभीर फॉर्ममुलांमध्ये सायकोमोटर विकासास विलंब. एक नियम म्हणून, या रोगाने ग्रस्त मुले बौद्धिक आणि त्यांच्या समवयस्कांच्या तुलनेत लक्षणीय मागे आहेत शारीरिक विकास.

नवजात बाळामध्ये जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची चिन्हे काय आहेत?

सामान्यतः, जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची काही चिन्हे मुलाच्या जन्मापूर्वीच लक्षात येऊ शकतात, इतर ती विकसित होताना दिसून येतात.

नवजात मुलांमध्ये हायपोथायरॉईडीझमची मुख्य चिन्हे आहेत:
40 आठवड्यांपेक्षा जास्त विलंबित प्रसूती;
पोस्ट-टर्म गर्भधारणा असूनही अपरिपक्वतेची चिन्हे असलेल्या मुलाचा जन्म;
नवजात मुलाचे वजन 3500 ग्रॅमपेक्षा जास्त आहे;
पाय आणि हातांच्या मागील बाजूस एडेमा "पॅड", चेहऱ्यावर सूज येणे;
नाभीसंबधीच्या जखमेचे खराब उपचार, प्रदीर्घ प्रसुतिपश्चात कावीळ;

नवजात मुलाचे रडणे, आळशीपणा, कमकुवत स्तन शोषणे;
विकासात्मक विलंब (मानसिक आणि शारीरिक), आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत आधीच प्रकट होणे;
थंड हात आणि पाय, कोरडी त्वचा, ठिसूळ आणि कोरडे केस;
teething मध्ये विलंब आणि fontanelles बंद;

या आणि जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची इतर चिन्हे रोगाच्या लवकर निदानासाठी वापरली जाऊ शकतात.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे निदान कसे केले जाते?

सुदैवाने, आमच्या काळात, जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे निदान करण्यासाठी एक प्रभावी प्रणाली विकसित केली गेली आहे. मुलाच्या रक्तातील विविध संप्रेरकांची पातळी निश्चित करणे हे निदानाचे सार आहे: थायरॉईड संप्रेरक आणि पिट्यूटरी हार्मोन्स जे थायरॉईड ग्रंथीला उत्तेजित करतात.

एक नियम म्हणून, जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमसह, थायरॉईड संप्रेरकांच्या एकाग्रतेत तीव्र घट (T3 आणि T4) आणि लक्षणीय वाढ होते. थायरॉईड-उत्तेजक संप्रेरकपिट्यूटरी ग्रंथी (TSH). IN विविध देशलागू करा विविध योजनाया पॅरामीटर्सपैकी एकाच्या व्याख्येसह निदान. निदान पद्धतीलाच स्क्रीनिंग म्हणतात.

रशियामध्ये, पिट्यूटरी थायरॉईड-उत्तेजक संप्रेरक (TSH) च्या पातळीचे निर्धारण करून जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची तपासणी केली जाते.

विश्लेषणासाठी, सर्व मुले आयुष्याच्या 4थ्या-5व्या दिवशी (सामान्यतः मुलाच्या टाचांपासून) रक्त चाचणी घेतात. परिणामी नमुने विशेष निदान केंद्रांना पाठवले जातात, जिथे ते TSH ची एकाग्रता निर्धारित करतात. टीएसएचच्या पॅथॉलॉजिकलदृष्ट्या वाढलेल्या एकाग्रतेचा शोध सूचित करते की मुलाला जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम आहे.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचा उपचार कसा केला जातो?

उपचाराची उद्दिष्टे काय आहेत आणि ती किती काळ टिकते? जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या उपचाराचे ध्येय शरीरातील थायरॉईड संप्रेरकांची कमतरता भरून काढणे, मुलाची सामान्य वाढ आणि विकास सुनिश्चित करणे हे आहे. या प्रकारच्या उपचारांना रिप्लेसमेंट थेरपी म्हणतात. जन्मजात हायपोथायरॉईडीझममध्ये, थायरॉईड ग्रंथीच्या कार्यामध्ये किंवा संरचनेतील दोष पुनर्संचयित / उपचार केला जाऊ शकत नाही, अशा प्रकारचे उपचार एखाद्या व्यक्तीच्या आयुष्यभर केले पाहिजेत.

उपचार कधी सुरू करावे? मुलाच्या सामान्य मनोवैज्ञानिक विकासासाठी थायरॉईड संप्रेरक पूर्णपणे आवश्यक असतात आणि त्यांच्या कमतरतेमुळे मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या महिन्याच्या शेवटी मज्जासंस्थेच्या संरचनेत अपरिवर्तनीय विकार होतात, हे लक्षात घेता, उपचार केले पाहिजेत. रोगाचे निदान झाल्यापासून शक्य तितक्या लवकर सुरुवात केली. सहसा, उपचार 2 आठवड्यांनंतर सुरू केले जातात, परंतु काही देशांमध्ये त्यापूर्वी देखील शिफारस केली जाते. रिप्लेसमेंट थेरपी(उदाहरणार्थ, जर्मनीमध्ये, मुलाच्या आयुष्याच्या 8-9 व्या दिवशी उपचार सुरू करण्याची शिफारस केली जाते).

उपचार कसे केले जातात? जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचा उपचार लेव्होथायरॉक्सिन सोडियमच्या तयारीचा वापर करून केला जातो. या औषधाची रचना नैसर्गिक थायरॉक्सिन (T4) सारखीच आहे, जो थायरॉईड संप्रेरकांपैकी एक आहे. विक्रीवर या औषधाचे विविध व्यावसायिक प्रकार आहेत (युटिरॉक्स, एल-थायरॉक्सिन इ.), जे केवळ नाव (आणि पॅकेजिंग) मध्येच नाही तर एका टॅब्लेटमध्ये असलेल्या सक्रिय पदार्थाच्या प्रमाणात देखील भिन्न आहेत. उपचार करताना ही वस्तुस्थिती लक्षात घेणे आवश्यक आहे: काही प्रकरणांमध्ये, डॉक्टर टॅब्लेटचा कोणता भाग घ्यावा हे स्पष्ट करून, औषधाचा एक विशिष्ट डोस लिहून देतात. त्याच वेळी, दुसर्या औषधावर स्विच करताना, औषधाच्या निर्धारित डोसचे उल्लंघन करण्याचा धोका असतो जर नवीन औषधवेगळ्या डोसमध्ये तयार केले जाते आणि त्याच "टॅब्लेटचे भाग" वापरून उपचार चालू ठेवले जातात.

औषधाचा संपूर्ण डोस सकाळी एका वेळी, जेवणाच्या 30 मिनिटांपूर्वी घेतला जातो. अर्भकंकुस्करलेले औषध सकाळच्या आहारापूर्वी दिले जाते.

संदर्भग्रंथ:
1. G.F. अलेक्झांड्रोव्हा, क्लिनिकल एंडोक्राइनोलॉजी: डॉक्टरांसाठी मार्गदर्शक, एम.: मेडिसिन, 1991
2. अब्रामोवा एन.ए. एंडोक्राइनोलॉजी, एम. : GEOTAR-मीडिया, 2008

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम हा थायरॉईड ग्रंथीद्वारे तयार होणाऱ्या संप्रेरकांच्या कमतरतेमुळे होणारा आजार आहे. या पदार्थांची कमतरता मुलाच्या मानसिक आणि शारीरिक विकासात विलंबाने भरलेली आहे. वेळेवर उपचार सुरू केल्यास, रोगनिदान अगदी अनुकूल आहे. व्यावसायिक थेरपीच्या अभावामुळे रोगाची प्रगती होते, जेव्हा मुलाला अपंगत्व देखील दिले जाते.

कारणे

थायरॉईड ग्रंथी थायरॉक्सिन (T4) आणि ट्रायओडोथायरोनिन (T3) च्या उत्पादनासाठी जबाबदार आहे. हे हार्मोन्स सुसंवादी विकासासाठी योगदान देतात मुलाचे शरीर. हायपोथायरॉईडीझम एक किंवा दुसर्या पदार्थाच्या कमतरतेमुळे विकसित होतो, ज्यामुळे शारीरिक आणि मानसिक दोन्ही विकासात विलंब होतो.

हा रोग अनेक कारणांमुळे होतो. मुलांमध्ये जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचा अनुवांशिकतेशी जवळचा संबंध आहे. अनेकदा अनुवांशिक उत्परिवर्तनथायरॉईड ग्रंथीच्या निर्मितीवर नकारात्मक परिणाम होतो अगदी अशा वेळी भावी बाळआईच्या पोटात आहे.

हायपोथालेमसचे नुकसान देखील रोगाच्या विकासास कारणीभूत ठरते. तो थायरॉईड ग्रंथीच्या कार्यासह मानवी शरीरातील अंतःस्रावी ग्रंथींच्या कामासाठी जबाबदार आहे. हायपोथालेमसच्या नुकसानीमुळे, विविध रोगअंतःस्रावी प्रणाली.

रोगाच्या विकासाचे आणखी एक कारण म्हणजे थायरॉईड संप्रेरकांच्या शरीराची संवेदनशीलता कमी होणे. बहुतेकदा हे गर्भवती महिलेच्या सेवनामुळे होते. औषधे antithyroid प्रिस्क्रिप्शन. गरोदर मातेला गलगंड झाल्याचे निदान झाल्यास डॉक्टर त्यांना लिहून देऊ शकतात.

थायरॉईड ग्रंथीच्या पेशींची आयोडीनची संवेदनशीलता कमी झाल्यास शरीरातील थायरॉईड संप्रेरके अपेक्षेप्रमाणे तयार होत नाहीत. या संप्रेरकांच्या निर्मितीमुळे व्यत्यय येऊ शकतो चुकीची देवाणघेवाणआयोडीन किंवा कारण आवश्यक पदार्थथायरॉईड ग्रंथीमध्ये चुकीच्या प्रमाणात वितरित केले जाते. हे सर्व हायपोथायरॉईडीझमचे कारण आहे.

लक्षणे

सर्व नवजात बालकांना हायपोथायरॉईडीझमची लक्षणे दिसत नाहीत. काही काळानंतर, आई आणि वडिलांना नवजात मुलामध्ये काही उल्लंघने लक्षात येतात. त्यांच्या संशयाची बालरोगतज्ञांनी पुष्टी केली आहे.

परंतु असे घडते की बाळाच्या आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यातच, स्पष्ट लक्षणेहायपोथायरॉईडीझम:

• 4 किलो पासून नवजात वजन;
• न बंद होणारे तोंड;
• चेहऱ्यावर आणि कॉलरबोन्सच्या वर असलेल्या डिंपल्समध्ये सूज येणे;
• कमी आवाज;
• बाळाची कावीळ, पारंपारिक उपचारात्मक पद्धतींनी बरा करणे कठीण;
• नाक आणि ओठांच्या क्षेत्रामध्ये निळसरपणा.

3 महिन्यांपर्यंत पोहोचलेल्या मुलांमध्ये, जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची चिन्हे काही वेगळी आहेत:

• त्वचेवर सोलणे स्पष्टपणे दृश्यमान आहे;
• बाळाला सतत बद्धकोष्ठतेचा त्रास होतो;
• मूल चांगले खात नाही (भूक कमी);
• केस वेदनादायक ठिसूळ;
• हायपोथर्मिया (कमी तापमान).

भविष्यात, हायपोथायरॉईडीझम इतर लक्षणांसह प्रकट होतो. आजारी मुलामध्ये त्यांच्या समवयस्कांपेक्षा खूप उशीरा, दात कापण्यास सुरवात होते, हायपोटेन्शनची चिन्हे दिसतात, स्नायूंमध्ये कमकुवतपणा दिसून येतो, हृदयाच्या स्नायूचे कार्य विस्कळीत होते, मुलाला गिळणे अवघड असल्याची तक्रार असते. सतत थंडी वाजून त्रास होतो.

आजारी बाळांवर उपचार न केल्यास ते सुस्त आणि उदासीन होतात. त्यांना खेळांमध्ये रस नाही, ते इतरांशी संपर्क साधत नाहीत. हायपोथायरॉईडीझम असलेल्या रुग्णांना अनेकदा व्हायरल इन्फेक्शन आणि अॅनिमियाचा त्रास होतो. नंतरचे औषधांसह उपचार करणे कठीण आहे.

किशोरवयीन मुलांमध्ये हायपोथायरॉईडीझमची लक्षणे ऐकण्याच्या समस्यांद्वारे प्रकट होतात. आजारी लोकांना लठ्ठपणा आणि लहान उंचीचा त्रास होतो. त्यांना शिकण्याची इच्छा नसते. अनेकदा त्यांची मानसिकता अस्वस्थ होते.

पॅथोजेनेसिस

गर्भाच्या सामान्य विकासासाठी थायरॉईड संप्रेरके आवश्यक असतात. काही कारणास्तव ते थायरॉईड ग्रंथीद्वारे तयार होत नसल्यास, ते आईच्या शरीरातून प्लेसेंटाद्वारे जन्मलेल्या बाळाच्या शरीरात प्रवेश करतात. परंतु मुलाचा जन्म होताच, मातृ संप्रेरकांची पातळी झपाट्याने कमी होते आणि ग्रंथी स्वतःची निर्मिती करत नाही. हे धोकादायक आहे, कारण अशा परिस्थितीत मुलाच्या शारीरिक विकासासाठी लहान वयहार्मोन्स आवश्यक आहेत.

सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या विकासासाठी जबाबदार मज्जातंतू तंतूंच्या मायलीन आवरणाची निर्मिती थायरॉईड ग्रंथीद्वारे तयार केलेल्या संप्रेरकांवर अवलंबून असते. T3 आणि T4 ची कमतरता असल्यास, कॉर्टेक्सचा अविकसित विकास होतो. ही प्रक्रिया अपरिवर्तनीय आहे, ज्यामुळे मानसिक दुर्बलतामूल, आणि रोगाची डिग्री भिन्न असू शकते. अगदी संपूर्ण क्रेटिनिझम देखील शक्य आहे.

रिप्लेसमेंट थेरपी सुरू करण्याचा सर्वोत्तम काळ म्हणजे बाळाच्या आयुष्याचा पहिला आठवडा, त्यामुळे हॉस्पिटलमधील प्रत्येक बाळाची हायपोथायरॉईडीझमची चाचणी केली जाते.

मज्जासंस्थेच्या योग्य विकासासाठी, वेळेवर सर्व उपचारात्मक उपाय सुरू करणे महत्वाचे आहे. निदानानंतर, बाळाला थेरपीचा एक स्वतंत्र कोर्स नियुक्त केला जातो.

केवळ मध्यवर्तीच नाही मज्जासंस्थाहायपोथायरॉईडीझमने ग्रस्त. थायरॉईड ग्रंथीद्वारे तयार होणाऱ्या संप्रेरकांच्या कमतरतेमुळे कंकाल आणि इतर अवयवांच्या वाढीवर विपरीत परिणाम होतो.

निदान

केवळ मुलांमध्ये दिसणार्‍या लक्षणांवरून हायपोथायरॉईडीझमचे निदान करणे अशक्य आहे, म्हणून प्रत्येक प्रसूती रुग्णालयात एक नियम आहे ज्यानुसार बाळाच्या जन्माच्या तारखेपासून चौथ्या दिवशी लवकर तपासणी करणे अनिवार्य आहे. यासाठी लहान रुग्णाच्या टाचातून रक्ताचे नमुने घेणे आवश्यक आहे.

प्रयोगशाळेत, थायरोट्रॉपिन, ट्रायओडोथायरोनिन आणि थायरॉक्सिनची पातळी निश्चित केली जाते. जर निर्देशक 100 mU / l पेक्षा जास्त असेल तर प्राथमिक हायपोथायरॉईडीझमचे निदान केले जाते. जर विश्लेषणाचा परिणाम 20-50 mU / l दर्शवितो, तर अभ्यासाची पुनरावृत्ती केली जाते, परंतु केवळ आधीच विश्लेषण केले जाते. कोरडी जागारक्त जर निर्देशक पुन्हा 20 mU / l पेक्षा जास्त असेल तर रक्ताच्या सीरममध्ये TSH ची पातळी निश्चित केली जाते. ICD 10 नुसार रोग कोड E03 आहे.

हायपोथायरॉईडीझमचे निदान करण्यासाठी, अपगर स्केल देखील विकसित केले गेले आहे. विशिष्ट वैशिष्ट्याच्या उपस्थितीबद्दल प्रत्येक प्रश्नासाठी गुणांच्या बेरीजवर आधारित ही चाचणी आहे. हे सारणी असे दिसते:

एकूण गुण 5 पेक्षा जास्त असल्यास, हायपोथायरॉईडीझमचा संशय येऊ शकतो.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचा उपचार

अर्भकांमध्ये हायपोथायरॉईडीझमचे निदान झाल्यानंतर लगेचच, उपचार सुरू होते, जे हार्मोन्स घेण्यावर आधारित असते, कारण थायरॉईड ग्रंथी ते कधीही तयार करत नाही. म्हणजे आयुष्यभर औषधे घ्यावी लागतील.

केवळ उपस्थित डॉक्टर औषधे घेण्याकरिता पथ्ये निवडतात. स्वत: ची उपचारअस्वीकार्य बहुतेकदा, डॉक्टर जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम असलेल्या रुग्णांना लेव्होथायरॉक्सिन लिहून देतात. या औषधाची रासायनिक रचना मुलांमध्ये थायरॉईड ग्रंथीद्वारे निर्माण होणाऱ्या संप्रेरकांसारखीच असते, म्हणूनच एंडोक्रिनोलॉजिस्ट लहान रुग्णांमध्ये रिप्लेसमेंट थेरपीसाठी हे औषध निवडतात.

हायपोथायरॉईडीझम मुलाच्या मानसिक क्रियाकलापांवर नकारात्मक परिणाम करते, म्हणून कॉम्प्लेक्समध्ये वैद्यकीय उपायडॉक्टर औषधांचा समावेश करतात जे सुधारतात चयापचय प्रक्रियामेंदू

थायरॉईड ग्रंथी शरीरातील अनेक प्रक्रियांसाठी जबाबदार असल्याने, उदाहरणार्थ, कॅल्शियम आणि इतर पदार्थांच्या देवाणघेवाणीसाठी, डॉक्टर या प्रक्रिया सुधारण्यास मदत करणारी औषधे लिहून देऊ शकतात. अँटीअनेमिक आणि रेचक देखील विहित आहेत. परंतु हार्मोन थेरपी योग्यरित्या निवडल्यास नंतरची आवश्यकता असू शकत नाही.

मानसशास्त्रज्ञ आणि दोषशास्त्रज्ञ सतत आजारी मुलाचे निरीक्षण करतात. ते वापरतात विविध पद्धतीउल्लंघन सुधारण्यास सक्षम संज्ञानात्मक क्रियाकलापबाळ. येथे, गेम थेरपीसारखी पद्धत अपरिहार्य आहे.

जर एखाद्या मुलाला क्लिनिकमध्ये उपचारांची आवश्यकता असेल तर एक परिचारिका डॉक्टरांच्या मदतीला येते. हायपोथायरॉईडीझम असलेल्या रुग्णांच्या काळजीसाठी संपूर्ण कॉम्प्लेक्स विकसित केले गेले आहे, ज्याला म्हणतात नर्सिंग प्रक्रिया. त्यात अनेक टप्पे समाविष्ट आहेत, अॅनामेनेसिस गोळा करण्यापासून ते डॉक्टरांच्या सर्व सूचनांचे पालन करण्यापर्यंत.

हायपोथायरॉईडीझमची गुंतागुंत

हायपोथायरॉईडीझमचा सर्वात सामान्य परिणाम म्हणजे मानसिक मंदता, कधीकधी पोहोचणे अत्यंत- रोगाचे परिणाम शारीरिक अपंगत्वांमध्ये देखील प्रकट होतात, उदाहरणार्थ, बहुतेकदा मूल त्याच्या समवयस्कांपेक्षा खूप हळू वाढते आणि जेव्हा तो तारुण्यापर्यंत पोहोचतो तेव्हा तो या निर्देशकांमध्ये मागे पडतो. मुलाला वारंवार संसर्गजन्य रोग देखील होतात जे दीर्घकाळ टिकतात, मध्ये बदलतात क्रॉनिक स्टेज. स्टूलमध्ये एक समस्या देखील आहे: विशेष तयारी न घेता ते एकतर अनावश्यकपणे कठीण किंवा अशक्य आहे.

जर एखाद्या गर्भवती महिलेला हायपरथायरॉईडीझमचा त्रास होत असेल तर याचा परिणाम बाळाच्या आरोग्यावर होऊ शकतो. या रुग्णांना अनेकदा विविध आजार असतात. अंतर्गत अवयवआणि अगदी हृदय दोष. थायरॉईड ग्रंथीशी संबंधित विविध समस्यांसह बाळांचा जन्म होणे असामान्य नाही.

आणखी एक गुंतागुंत आहे - हायपोथायरॉईड कोमा. सुदैवाने, हे दुर्मिळ आहे आणि केवळ वृद्ध लोकांमध्ये आढळते जे नियमित उपचार घेत नाहीत आणि कॉमोरबिडीटीने ग्रस्त असतात.

हायपोथायरॉईडीझम अनेकदा स्त्रिया आणि पुरुष दोघांमध्ये वंध्यत्वाचे कारण बनते. रोगामुळे अशक्त होतो रोगप्रतिकार प्रणाली, जे वारंवार ठरतो संसर्गजन्य प्रक्रियाशरीरात, कर्करोग.

प्रतिबंध

गर्भवती महिलेने हे सुनिश्चित केले पाहिजे की बाळ हायपोथायरॉईडीझम टाळेल. यासाठी हे करणे आवश्यक आहे योग्य प्रतिमाबाळाची अपेक्षा करताना जीवन. वाईट सवयीपूर्णपणे वगळले पाहिजे: न जन्मलेल्या मुलाच्या थायरॉईड ग्रंथीच्या निर्मितीवर त्यांचा हानिकारक प्रभाव पडतो.

गर्भवती महिला आणि मुलांमध्ये हायपोथायरॉईडीझम

हायपोथायरॉइसिस - कारणे, लक्षणे आणि लोक उपचार

रोगाच्या कारणांचे विविध अनुवांशिक रूपे आहेत.

तर, जर एखाद्या गर्भवती महिलेला हायपोथायरॉईडीझमचा त्रास होत असेल तर बहुतेकदा मूल या आजाराने जन्माला येते. परंतु भावी आईडॉक्टरांनी सांगितल्यानुसार हार्मोन थेरपी घेणे आवश्यक आहे, ज्यामुळे बाळाचा जन्म निरोगी होण्यास मदत होईल.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम एक जटिल आहे जुनाट रोग. जेव्हा लहान मुलांमध्ये थायरॉईड ग्रंथी बिघडते तेव्हा असे होते. यामुळे, थायरॉईड ग्रंथीद्वारे तयार होणारे ट्रायओडोथायरोनिन हार्मोन कमी होते. अशा रोगाची कारणे भिन्न असू शकतात.

हायपोथायरॉईडीझमच्या विकासावर परिणाम होतो:

• संसर्गाची उपस्थिती;
• आनुवंशिक स्वभाव;
• विकासामध्ये वैयक्तिक पॅथॉलॉजीज.

मुलामध्ये मुख्य बाह्य चिन्हे आहेत:

• मानसिक दुर्बलता;
• दात दिसणे;
• देय तारखेनंतर फॉन्टॅनेल बंद करणे.

आणि शारीरिक विकासामध्ये देखील एक अंतर असेल, बाळाची त्वचा खूप कोरडी असेल.

परंतु आजारपणामुळे मुलाला मुलांच्या संस्थेला देणे आणि त्याला सोडून देणे आवश्यक नाही. सहसा, जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे निदान जन्मानंतरच्या पहिल्या दिवसात होते, अगदी प्रसूती प्रभाग. या प्रकरणात, उपचारांचा एक विशेष कोर्स करणे आवश्यक आहे. हे करण्यासाठी, पुरेसे नसलेले हार्मोन्स वापरा. जर निदान योग्यरित्या आणि वेळेवर स्थापित केले गेले तर उपचार प्रभावी होऊ शकतात. विलंबित वैद्यकीय सेवेमुळे मुलाच्या शरीराच्या विकासात उल्लंघन होते, जे पुनर्संचयित केले जाऊ शकत नाही. नवजात मुलांमध्ये जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचा उपचार आणि निदान कसे केले जाते?

मुलांमध्ये जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम जन्मानंतर 3-4 दिवसांनी दिसून येतो. हे थायरॉईड ग्रंथीच्या खराबतेमध्ये व्यक्त केले जाते. वैद्यकीय आकडेवारीनुसार, अशा घटना 5 हजार नवजात मुलांपैकी फक्त 2 अर्भकांमध्ये आढळतात, मुलींना याचा अनुभव येण्याची शक्यता जास्त असते.

थायरॉईड ग्रंथी योग्यरित्या कार्य करते हे महत्वाचे आहे, कारण त्याचे कार्य विशिष्ट कार्ये करण्यासाठी आहे:

• चयापचय नियंत्रण;
• शरीराचे सामान्य तापमान राखणे;
• चरबी चयापचय नियंत्रण;
• कार्बोहायड्रेट आणि प्रथिने चयापचय नियमन;
• शरीरात कॅल्शियम चयापचय राखणे;
• विकासावर परिणाम मानसिक क्षमताबाळ.

थायरॉईड ग्रंथीचे सामान्य कार्य यामध्ये योगदान देते योग्य विकासमुलाचे शरीर. कंकालच्या हाडांची निर्मिती, मध्यवर्ती मज्जासंस्था. या प्रकरणात, शरीराला योग्य प्रमाणात हार्मोन्स प्राप्त होतील जे लोह तयार करतात. शरीरातील त्यांची कमतरता मुलाच्या मानसिक क्षमतेच्या मंद विकासास उत्तेजन देते. आणि शारीरिक विकासामध्ये देखील एक अंतर असेल. या घटनांना पॅथॉलॉजीज म्हणतात आणि विशिष्ट उपचारांची आवश्यकता असते.

रोगाची कारणे आणि लक्षणे

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची लहान मुलांमध्ये लक्षणे आणि विशिष्ट कारणे असतात. जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची मुख्य कारणे:

• थायरॉईड ग्रंथीच्या व्यत्ययाची आनुवंशिक पूर्वस्थिती. हे बदल बाळाच्या जन्मापूर्वीच होतात. ते जनुकांच्या पातळीवर उत्परिवर्तनामुळे होतात.
• मुलाच्या शरीराची वैयक्तिक वैशिष्ट्ये, जी आयोडीन चयापचय आणि हार्मोन्सच्या खराब धारणाच्या उल्लंघनात व्यक्त केली जातात.
• थायरॉईड ग्रंथी आणि अंतःस्रावी ग्रंथींच्या कार्यासाठी जबाबदार असलेल्या हायपोथालेमसचे उल्लंघन. या संदर्भात, नवजात मुलाच्या शरीरात, अंतःस्रावी प्रणालीचे उल्लंघन होते.
• स्टिरॉइड संप्रेरकांची संवेदनशीलता कमी होणे. हे गर्भवती आईच्या जुनाट आजारांमुळे होऊ शकते.

आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत विशिष्ट चिन्हे द्वारे हायपोथायरॉईडीझमचा विकास निश्चित करणे शक्य आहे. त्याच वेळी, बाळाच्या विकासात लक्षणीय अंतर आधीच लक्षात येईल. म्हणून, वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांनुसार, विकास गृहीत धरणे शक्य आहे जटिल आजारआधीच आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात:

• मुलाचे वजन 3 किलोग्राम 500 ग्रॅमपेक्षा जास्त आहे;
• तोंड नेहमी उघडे असते;
• चेहरा जोरदार सुजलेला आहे;
• हंसलीच्या भागात सूज दिसून येईल;
• जेव्हा एखादे मूल रडते तेव्हा त्याचा आवाज खडबडीत असतो;
• सामान्य कावीळ नेहमीपेक्षा जास्त वाहते;
• नासोलॅबियल त्रिकोणाच्या क्षेत्रामध्ये निळा त्वचा टोन.

3-4 महिन्यांचे झाल्यावर, मूल प्रकट होईल:

• खूप गरीब भूक;
• आतड्यांसंबंधी बिघडलेले कार्य आणि सतत बद्धकोष्ठता;
• संपूर्ण शरीरावर त्वचा फ्लॅकी आहे;
• शरीराचे तापमान सामान्यपेक्षा कमी;
• केस चांगले वाढू शकत नाहीत आणि ते खूप ठिसूळ होतील.

थोड्या वेळाने, बाळाला अनुभव येईल:

• दात उशीरा दिसणे;
• मानसिक आणि शारीरिक क्षमतांच्या विकासात मागे पडणे.

च्या साठी आधुनिक ओळख जन्मजात रोगएक विशेष अभ्यास केला जात आहे. या कालावधीत लक्षणांच्या प्रकटीकरणाद्वारे, विशिष्ट रोग निश्चित करणे अशक्य आहे. म्हणून, जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या विकासासाठी सर्व नवजात मुलांची चाचणी केली जाते.

अशा उपायांमुळे पॅथॉलॉजीच्या प्रगतीस प्रतिबंध होईल आणि थायरॉईड संप्रेरकांचे प्रमाण सामान्य करण्यात मदत होईल. एक महिन्याच्या वयात आधीच केले जाणारे उपचार प्रभावी ठरतील. मुलांमध्ये हायपोथायरॉईडीझम आणि त्याची लक्षणे आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात दिसू शकतात.

रोगाचे निदान

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची ओळख विशिष्ट लक्षणांनुसार होते. बालरोगतज्ञ एक विशेष स्केल वापरतात. एकूण गुणांची संख्या ५ पेक्षा जास्त असल्यास हायपोथायरॉईडीझमचा विकास गृहीत धरला जाऊ शकतो:

• आतड्यांमध्ये व्यत्यय, बद्धकोष्ठता - 2;
• नाभी वर हर्निया - 2;
• 21 दिवसांपेक्षा जास्त काळ सामान्य कावीळ - 1;
• फिकट त्वचेचा रंग - 1;
• मोठी जीभ - 1;
• कमकुवत स्नायू - 1;
• जन्माच्या वेळी मुलाचे वजन 3500 ग्रॅमपेक्षा जास्त असते - 1;
• पोस्टरियर फॉन्टॅनेल बराच काळ बंद होत नाही;
• 40 आठवड्यांपेक्षा जास्त गर्भधारणेदरम्यान - 1.

म्हणून, मूल होण्याच्या कालावधीत, अभ्यास केले जातात जे बाळाच्या जन्मापूर्वीच विविध पॅथॉलॉजीज ओळखण्यास सक्षम असतात. हायपोथायरॉईडीझमच्या विकासामुळे थायरॉईड ग्रंथी खराब होण्यास हातभार लागतो. परंतु त्याच वेळी, रक्तातील प्रमाण वाढते हार्मोन TSH, ज्याचा उद्देश ग्रंथीचे कार्य उत्तेजित करणे आहे.

अभ्यास करण्यासाठी, रक्त घेतले जाते; बाळांमध्ये, हे टाचांमधून केले जाते. येथे सामान्यहार्मोनची पातळी 50 युनिट्सपेक्षा जास्त नसावी, जर ती जास्त असेल तर पॅथॉलॉजीचा विकास गृहित धरला जाऊ शकतो. परिणाम प्रयोगशाळा संशोधनकाही आठवड्यांत उद्भवते. पॅथॉलॉजी आढळल्यास, डॉक्टर याबद्दल पालकांना सूचित करतात.

रोगाच्या कोर्सचा एक गंभीर प्रकार आहे जो उपचारांशिवाय होतो. ते तिला कॉल करतात. पण हे तरच घडते संपूर्ण अनुपस्थितीपात्र वैद्यकीय सेवा. या रोगाची मुख्य लक्षणे आहेत:

• अनियमित चेहरा आकार;
• खराब आरोग्य;
• खराब मानसिक विकास;
• लहान उंची;
• हात आणि पायांच्या हाडांची विकृती.

आधुनिक औषध अशा निदानाने बाळांच्या आरोग्याची स्थिती सुधारण्यास सक्षम आहे.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचा उपचार

वेळेवर उपचार करून, सामान्य स्थितीमुलाचे आरोग्य सुधारेल. अशा प्रभावाची एकमेव अट म्हणजे पॅथॉलॉजी आढळल्यानंतर ताबडतोब वैद्यकीय सेवा सुरू करणे.

हे करण्यासाठी, औषधे वापरा:

• लेव्होट्रोक्सिन सोडियम;
• एल-थायरॉक्सिन;
• टिरो -4;
• एल-थायरॉक्सिन-फार्माक.

Levothyroxine च्या लहान डोस वापरताना, ची निर्मिती विविध पदार्थआणि सर्व अवयवांची वाढ. हे त्याच्यासह ऊतींना संतृप्त करण्यासाठी आवश्यक ऑक्सिजनचे प्रमाण देखील वाढवते. हे औषध घेतल्याच्या एका आठवड्यानंतर परिणाम लक्षात येईल.

या औषधाचा एक भाग म्हणून एक थायरॉईड संप्रेरक आहे - थायरॉक्सिन. म्हणून, याला सर्वात प्रभावी म्हटले जाऊ शकते.

औषध घेतल्याने, रुग्णाच्या शरीरात आवश्यक संचय होतो, जो तो आवश्यकतेनुसार वापरेल. मुलाला घेऊन जा सकाळची वेळजेवण करण्यापूर्वी एक तास. ही पद्धत रक्तातील हार्मोन्सचे प्रमाण वाढविण्यापासून मुक्त होण्यास मदत करेल. नवजात, आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात, सकाळी आहार देताना औषध दिले जाऊ शकते.

उपचार प्रभावी असल्यास, रक्तातील हार्मोनच्या पातळीचे सामान्यीकरण.

मुलाची तपासणी केली पाहिजे:

• पहिल्या वर्षात किमान दर 2 महिन्यांनी एकदा;
• नंतर दर 3, जास्तीत जास्त 4 महिन्यांनी.

आपण निराकरण करणे अत्यावश्यक आहे:

• विशिष्ट पॅरामीटर्सनुसार मुलाच्या शारीरिक विकासाची डिग्री;
• मानसिक आरोग्य स्थिती;
• संपूर्णपणे हाडांची आणि सांगाड्याची योग्य निर्मिती.

आवश्यक उपचारांसह शरीरातील थायरॉक्सिनचे प्रमाण 14 दिवसांत सामान्य केले जाईल. जास्तीत जास्त 3 आठवड्यांनंतर, बाळाची TSH पातळी पुनर्संचयित केली जाईल. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की केवळ डॉक्टरांनी औषध आणि त्याचे डोस लिहून द्यावे. तो नेहमी रुग्णाची कोणतीही वैशिष्ट्ये विचारात घेतो.

Levothyroxine चा वापर

लेव्होथायरॉक्सिन हे एक औषध आहे जे गोळ्यांच्या स्वरूपात विकले जाते आणि त्याचा डोस वेगळा असतो. हे मुख्य पदार्थाची एकाग्रता असू शकते - 25, 50, 100 एमसीजी. डोसची गणना करताना, बाळाची उंची आणि वजन विचारात घेतले जाते.

वापरलेल्या औषधाची मात्रा:

• सर्वात लहान रुग्णांना दिवसा 12.5 ते 50 एमसीजी लिहून दिले जाते;
• मग ते डोस 100 किंवा 150 एमसीजी पर्यंत किंचित वाढवू शकतात;

जसजसे रुग्ण प्रौढ होतो तसतसे डोस बदल:

• 6 महिन्यांच्या वयात - दररोज 1 किलो वजनाच्या 8 ते 10 एमसीजी दराने;
• 6 महिने ते एक वर्षापर्यंत - दररोज 1 किलो वजनाच्या 6 ते 8 एमसीजी दराने;
• 5 वर्षापासून - दररोज 1 किलो वजनाच्या 5 ते 6 एमसीजी दराने;
• 6 वर्षांनंतर आणि 12 पर्यंत - दररोज 1 किलो वजनाच्या 4 ते 5 एमसीजी दराने.

जर औषध योग्यरित्या आणि वेळेवर घेतले तर मूल पास होते प्रतिबंधात्मक परीक्षा, सामान्य विकासाचा अंदाज लावला जाऊ शकतो. परंतु कोणत्याही परिस्थितीत, आपल्याला डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली असणे आवश्यक आहे. बराच वेळ. तुम्हाला बालरोगतज्ञ, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट आणि न्यूरोलॉजिस्टचा सल्ला घ्यावा लागेल.

उपचारातील बरेचसे यश पालकांच्या जबाबदार वृत्तीवर अवलंबून असेल. त्यांनी डॉक्टरांच्या सर्व शिफारसींचे पालन केले पाहिजे, वेळेवर संशोधन केले पाहिजे आणि औषधांचे निरीक्षण केले पाहिजे. त्याच वेळी, नवजात बाळाला रोगापासून मुक्त होण्याची आणि समवयस्कांशी संवाद साधण्याची वास्तविक शक्यता असते. असे निदान अनाथाश्रम किंवा बाळाला सोडून देण्याचे कारण असू शकत नाही.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम म्हणजे काय -

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम- थायरॉईड संप्रेरकांच्या जन्मजात कमतरतेमुळे प्रकट झालेल्या रोगांचा एक विषम गट, थायरॉईड डिजेनेसिसच्या परिणामी विकसित होतो किंवा पिट्यूटरी प्रणाली, तसेच थायरॉईड संप्रेरकांच्या संश्लेषणातील जन्मजात दोष आणि विविध बाह्य प्रभावांमुळे (औषधे, माता अवरोधित करणारे ऍन्टीबॉडीज इ.). दुसऱ्या शब्दांत, "जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम" हा शब्द जन्माच्या वेळी प्रकट होणाऱ्या आणि निदान झालेल्या कोणत्याही उत्पत्तीच्या हायपोथायरॉईडीझमला सूचित करतो.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची कारणे काय उत्तेजित करतात:

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम हे अंदाजे 85% प्रकरणांमध्ये तुरळक असते आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये थायरॉईड डिसजेनेसिसच्या परिणामी विकसित होते. सुमारे 15% प्रकरणांमध्ये, जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे कारण म्हणजे T4 संश्लेषणातील दोष किंवा माता प्रतिपिंडांच्या संपर्कात येणे. कंठग्रंथी(ऑटोइम्यून थायरॉईड रोग असलेल्या स्त्रियांमध्ये प्रसारित होणारे ऍन्टीबॉडीज अवरोधित करणे). च्या साठी वैयक्तिक फॉर्मजन्मजात हायपोथायरॉईडीझम हा सध्या जनुकीय उत्परिवर्तन म्हणून ओळखला जातो ज्यामुळे त्याचा विकास होतो.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची मुख्य कारणे.
I. थायरॉईड डिसजेनेसिस:
1. वृद्धत्व (22-42%)
2. हायपोप्लासिया (24-36%)
3. डिस्टोपिया (35-43%)

II. जन्म दोष T4 संश्लेषण:
1. थायरॉईड पेरोक्सिडेस दोष
2. थायरोग्लोबुलिन दोष
3. सोडियम-आयोडाइड सिम्पोर्टरचा दोष
4. पेंड्रेड सिंड्रोम
5. थायरॉईड संप्रेरक deiodinases दोष

III. मध्यवर्ती (हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी) जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम
IV. मातृ प्रतिपिंडांमुळे जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम दरम्यान पॅथोजेनेसिस (काय होते?)

गर्भाचा इंट्रायूटरिन डेव्हलपमेंट ज्यामध्ये थायरॉईड ग्रंथी एका कारणास्तव किंवा इतर कारणास्तव कार्य करत नाही किंवा अनुपस्थित आहे, मातृ थायरॉईड संप्रेरकांमुळे होते जे प्लेसेंटामध्ये प्रवेश करतात. जन्मानंतर, गर्भाच्या रक्तातील मातेच्या थायरॉईड संप्रेरकांची पातळी झपाट्याने कमी होते. नवजात काळात, विशेषत: सुरुवातीच्या काळात, थायरॉईड संप्रेरक नवजात बालकांच्या CNS च्या विकासासाठी, विशेषत: सेरेब्रल कॉर्टेक्समधील न्यूरॉन्सच्या मायलिनेशनच्या चालू प्रक्रियेसाठी महत्त्वपूर्ण असतात. या कालावधीत थायरॉईड संप्रेरकांच्या कमतरतेसह, मुलाच्या सेरेब्रल कॉर्टेक्सचा एक अपरिवर्तनीय न्यून विकास तयार होतो, जो क्रेटिनिझमपर्यंतच्या मानसिक मंदतेच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होतो. रिप्लेसमेंट थेरपी वेळेवर सुरू केल्याने (आदर्श जीवनाचा पहिला आठवडा), मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचा विकास व्यावहारिकदृष्ट्या सामान्य आहे. सीएनएस पॅथॉलॉजीच्या विकासासह, कंकाल आणि इतर अंतर्गत अवयवांची निर्मिती अकाली नुकसान भरपाईच्या जन्मजात हायपोथायरॉईडीझममध्ये होते.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची लक्षणे:

क्लिनिकल लक्षणेबर्याच बाबतीत मदत करत नाही लवकर निदानजन्मजात हायपोथायरॉईडीझम. जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या केवळ 5% प्रकरणांमध्ये क्लिनिकल निष्कर्षांवर आधारित नवजात मुलांमध्ये त्वरित संशय येऊ शकतो. TO प्रारंभिक लक्षणेदीर्घकाळापर्यंत हायपरबिलिरुबिनेमिया (> 7 दिवस), खोल आवाज, फुगलेले पोट, नाभीसंबधीचा हर्निया, हायपोटेन्शन, विस्तारित पोस्टरियर फॉन्टॅनेल, मॅक्रोग्लोसिया आणि थायरॉईड वाढणे. उपचार सुरू न केल्यास, भविष्यात, आयुष्याच्या 3-4 महिन्यांपर्यंत, भूक कमी होणे, गिळण्यास त्रास होणे, वजन कमी होणे, पोट फुगणे, बद्धकोष्ठता, कोरडेपणा आणि त्वचेचा फिकटपणा, हायपोथर्मिया, स्नायू हायपोटेन्शन. 5-6 महिन्यांनंतर, मुलाच्या सायकोमोटर आणि शारीरिक विकासामध्ये विलंब, तसेच असमान वाढ, समोर येते: नाकाचा एक विस्तृत बुडलेला पूल, हायपरटेलोरिझम आणि फॉन्टॅनेलचे उशीरा बंद होणे.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे निदान:

मुळात जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे निदाननवजात स्क्रिनिंग आहे. जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या उशीरा निदान झालेल्या प्रकरणांमध्ये स्क्रीनिंगची किंमत आणि अपंग मुलाच्या उपचाराचा खर्च 1:7-1:11 प्रमाणे संबंधित आहे. सर्वात स्वीकार्य स्क्रीनिंग पर्यायामध्ये मुलाच्या आयुष्याच्या 4-5व्या दिवशी घेतलेल्या फिल्टर पेपरवर वाळलेल्या रक्ताच्या डागांमध्ये TSH ची पातळी निश्चित करणे समाविष्ट आहे, जेव्हा TSH ची पातळी कमी होते, जी नवजात शिशुच्या सुरुवातीच्या काळात लक्षणीयरीत्या वाढलेली असते. .

अधिकसाठी स्क्रीनिंग लवकर तारखाखोट्या सकारात्मक परिणामांच्या संख्येत वाढ होते. डेटा नुसार TSH पातळी की घटना नवजात मुलांची तपासणी 100 mU/l पेक्षा जास्त, जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे निदान संशयाच्या पलीकडे आहे आणि मुलाला L-T4 रिप्लेसमेंट थेरपीसाठी सूचित केले जाते. TSH 20-50 mU / l च्या प्रारंभिक स्तरावर, त्याची पातळी कोरड्या ठिकाणी पुन्हा निर्धारित केली जाते. संपूर्ण रक्त; जर ते वारंवार 20 mU / l पेक्षा जास्त असेल तर, रक्ताच्या सीरममध्ये TSH आणि मुक्त T4 निर्धारित केले जातात. नवजात काळात जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या एटिओलॉजीचे निर्धारण हे रिप्लेसमेंट थेरपीच्या तातडीच्या गरजेमुळे सर्वोच्च प्राधान्य नाही, ज्यामुळे बुद्धिमत्ता विकासाची स्वीकार्य पातळी राखणे शक्य होईल.

विभेदक निदान
जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम वेगळे करणे आवश्यक आहेक्षणिक हायपरथायरोट्रोपिनेमिया पासून, जे जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमसाठी नवजात स्क्रिनिंग दरम्यान आढळलेल्या TSH पातळीमध्ये क्षणिक वाढ दर्शवते. जर, यासह, T4 च्या पातळीमध्ये क्षणिक घट झाली असेल, तर ते म्हणतात क्षणिक हायपोथायरॉईडीझम. क्षणिक हायपरथायरोट्रोपिनेमियाची कारणे अशी असू शकतात: आयोडीनची कमतरता, अकाली जन्म, कमी वजन, अंतर्गर्भीय कुपोषण, इंट्रायूटरिन संक्रमण, गर्भधारणेदरम्यान थायरिओस्टॅटिक्सचा मातृ वापर, स्वयंप्रतिकार रोगमातृ थायरॉईड. क्षणिक नवजात हायपरथायरोट्रोपिनेमियाचे सर्वात सामान्य आणि अभ्यासलेले कारण म्हणजे आयोडीनची कमतरता. आयोडीनची कमतरता जसजशी वाढते तसतसे, जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या तपासणीदरम्यान ज्या मुलांमध्ये क्षणिक हायपरथायरोट्रोपिनेमिया आढळून येतो त्यांचे प्रमाण वाढते.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे उपचार:

रिप्लेसमेंट थेरपीचे उद्दिष्ट रक्तातील टी 4 ची पातळी त्वरीत सामान्य करणे आणि भविष्यात, एल-टी 4 च्या डोसची निवड करणे, जे टी 4 आणि टीएसएचच्या सामान्य पातळीची स्थिर देखभाल सुनिश्चित करेल. L-T4 चा शिफारस केलेला प्रारंभिक डोस दररोज शरीराच्या वजनासाठी 10-15 मायक्रोग्राम प्रति किलो आहे. भविष्यात, L-T4 चा पुरेसा डोस निवडण्यासाठी नियमित फॉलो-अप परीक्षा घेणे आवश्यक आहे.

अंदाज
सर्वप्रथम, हे L-T4 रिप्लेसमेंट थेरपी सुरू करण्याच्या वेळेवर अवलंबून असते. आयुष्याच्या पहिल्या किंवा दुसऱ्या आठवड्यात असे घडल्यास, मानसिक आणि शारीरिक विकासाचे विकार जवळजवळ पूर्णपणे प्रतिबंधित केले जातात. पुढे, मुलाच्या जन्मापासून प्रतिस्थापन थेरपीच्या नियुक्तीपर्यंतचा कालावधी जसजसा वाढत जातो, तसतसे ऑलिगोफ्रेनिया विकसित होण्याचा धोका आणि तीव्रता सर्वात गंभीर प्रकारांपर्यंत वाढते.

थायरॉईड संप्रेरक पूरक आहारांसह हायपोथायरॉईडीझमचा सहज उपचार केला जातो. हायपोथायरॉईडीझमच्या रिप्लेसमेंट थेरपीसाठी वापरल्या जाणार्‍या औषधांपैकी सर्वात प्रभावी आणि विश्वासार्ह म्हणजे सिंथेटिक (कृत्रिमरित्या मिळवलेले) थायरॉईड हार्मोन आहे. उपचार सुरू केल्यानंतर, औषधाचा अचूक डोस निवडण्यासाठी आपल्याला नियमितपणे आपल्या डॉक्टरांना भेट द्यावी लागेल.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हायपोथायरॉईडीझमच्या लक्षणांचे प्रतिगमन औषध घेतल्याच्या पहिल्या आठवड्यात सुरू होते. लक्षणे पूर्णपणे गायब होणे सहसा काही महिन्यांत होते. हायपोथायरॉईडीझम असलेल्या अर्भकांना आणि मोठ्या मुलांना अयशस्वी उपचारांची आवश्यकता असते. वृद्ध रुग्ण आणि खराब आरोग्य असलेले लोक औषध घेण्यास अधिक हळू प्रतिसाद देऊ शकतात.
- जर हायपोथायरॉईडीझमला उत्तेजन दिले गेले असेल रेडिएशन थेरपीकिंवा थायरॉईड ग्रंथी काढून टाकल्यामुळे, उपचार आयुष्यभर होण्याची शक्यता असते. हाशिमोटो रोगाच्या पार्श्वभूमीवर हायपोथायरॉईडीझम उद्भवल्यास आजीवन उपचार देखील आवश्यक असू शकतात. काही प्रकरणांमध्ये, तथापि, हाशिमोटोच्या थायरॉईडाइटिसमध्ये थायरॉईड कार्य उत्स्फूर्तपणे परत येते.
- जर हायपोथायरॉईडीझम दुसर्या गंभीर पॅथॉलॉजीच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते, तर थायरॉईड कार्य बहुतेक वेळा सामान्य होते कारण अंतर्निहित रोग बरा होतो.
- हायपोथायरॉईडीझम काही औषधांमुळे होऊ शकतो. अशा परिस्थितीत, औषध बंद केल्यानंतर थायरॉईड ग्रंथीची क्रिया सामान्य केली जाते.
- हायपोथायरॉईडीझमच्या सुप्त (सबक्लिनिकल) स्वरूपासह, उपचारांची आवश्यकता नसते, परंतु रुग्णाला वैद्यकीय देखरेखीची आवश्यकता असते, ज्याचा उद्देश रोगाच्या प्रगतीची चिन्हे चुकणे नाही. आजपर्यंत, आवश्यकतेसाठी कोणतेही निश्चित पुरावे नाहीत प्रतिस्थापन उपचारसुप्त हायपोथायरॉईडीझमसह, आणि या विषयावर शास्त्रज्ञांची मते भिन्न आहेत. या प्रकरणांमध्ये उपचार आवश्यक आहेत की नाही हे ठरवताना, तुम्ही आणि तुमच्या डॉक्टरांनी औषधे घेण्याचे फायदे आणि संभाव्य जोखीम आणि उपचार आणि व्यवस्थापनाचे आर्थिक खर्च यांच्यातील संतुलनावर चर्चा केली पाहिजे. हृदयविकाराने ग्रस्त असलेल्या लोकांना औषधांच्या डोसच्या निवडीमध्ये विशेषतः सावधगिरी बाळगणे आवश्यक आहे, कारण जास्त हार्मोन्सचे सेवन रेट्रोस्टेर्नल वेदना (एनजाइना पेक्टोरिस) किंवा दृष्टीदोष होण्याचा धोका वाढवते. हृदयाची गती(एट्रियल फायब्रिलेशन).

उपचार सुरू
तुमचे डॉक्टर तुम्हाला एक औषध देतील ज्यामध्ये लेव्होथायरॉक्सिन सोडियम (जसे की सिंथ्रॉइड, लेव्होक्सिल किंवा लेव्होट्रॉइड) नावाचा सक्रिय घटक असेल. अगदी निर्देशानुसार घ्या. रिसेप्शन सुरू झाल्यानंतर 6-8 आठवड्यांनंतर, निर्धारित डोस पुरेसा आहे याची खात्री करण्यासाठी डॉक्टरांना भेटणे आवश्यक आहे.

जर तुम्हाला मिळालेला डोस खूपच कमी असेल, तर तुम्हाला हायपोथायरॉईडीझमची लक्षणे दिसू शकतात: बद्धकोष्ठता, थंडी, आळस, वजन वाढणे. ओव्हरडोजची चिन्हे चिंताग्रस्तता, झोपेचा त्रास, थरथरणे (कंप) असू शकतात. हृदयविकाराच्या उपस्थितीत, हार्मोनच्या अतिरिक्त डोसमुळे हृदयाची लय अडथळा आणि छातीत दुखू शकते. हृदयविकार असलेल्या रुग्णांवर सामान्यतः लेव्होथायरॉक्सिनच्या कमी डोसने उपचार केले जातात, हळूहळू आवश्यकतेनुसार वाढतात.
जर, निदानाच्या वेळी, हायपोथायरॉईडीझम असेल तीव्र अभ्यासक्रम, उपचार ताबडतोब सुरू करावेत. गंभीर उपचार न केलेल्या हायपोथायरॉईडीझममुळे एक दुर्मिळ परंतु जीवघेणा गुंतागुंत, हायपोथायरॉइड (मायक्सेडेमा) कोमा होऊ शकतो.

मायक्सेडेमा कोमाचा उपचार वॉर्डमध्ये केला जातो अतिदक्षता. थायरॉईड संप्रेरक तयारी अंतस्नायुद्वारे प्रशासित केली जाते. श्वसन निकामी झाल्यास, यासाठी उपकरण वापरा कृत्रिम वायुवीजनफुफ्फुसे. हृदयाच्या सहवर्ती विकारांच्या उपस्थितीसाठी रुग्णाची तपासणी केली जाते (मायोकार्डियल इन्फेक्शनसह) आणि योग्य उपचार लिहून दिले जातात.

गर्भधारणेदरम्यान हायपोथायरॉईडीझमचा उपचार विशेषतः आहे महत्त्वकारण उपचार न केलेल्या हायपोथायरॉईडीझममुळे विकसनशील गर्भाचे नुकसान होऊ शकते.
- गर्भधारणेदरम्यान हायपोथायरॉईडीझम झाल्यास उपचार त्वरित सुरू करावेत. गर्भधारणेपूर्वी हायपोथायरॉईडीझम आढळल्यास, औषधाच्या डोसमध्ये योग्य सुधारणा करून थायरॉईड हार्मोनची पातळी नियंत्रित करणे आवश्यक आहे. गर्भधारणेदरम्यान, हार्मोनच्या डोसची आवश्यकता 25-50% वाढू शकते.
- बाळाच्या जन्मानंतर हायपोथायरॉईडीझम (पोस्टपर्टम हायपोथायरॉईडीझम) झाल्यास उपचारांचीही गरज भासू शकते. प्रत्येक घटना यावर नवीन गर्भधारणातुम्हाला हायपोथायरॉईडीझमची चाचणी घेण्याचा सल्ला दिला जाईल. काही प्रकरणांमध्ये, पोस्टपर्टम हायपोथायरॉईडीझम स्वतःच निराकरण करते; इतर प्रकरणांमध्ये ते आयुष्यभर राहते आणि आजीवन उपचार आवश्यक असते.

सहाय्यक काळजी
हायपोथायरॉईडीझमचा उपचार हा बहुधा आजीवन असतो, त्यामुळे शिफारसीप्रमाणेच विहित औषधे घेणे महत्त्वाचे आहे. काही लोकांमध्ये, हायपोथायरॉईडीझम हा प्रगतीशील स्वरूपाचा असतो, म्हणून प्राप्त झालेल्या हार्मोनच्या डोसमध्ये थायरॉईडचे कार्य कमी होत असताना हळूहळू वाढ करणे आवश्यक असते.
थायरॉईड संप्रेरक औषधांनी उपचार घेतलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये, जेव्हा ही औषधे रद्द केली जातात तेव्हा हायपोथायरॉईडीझमची चिन्हे पुन्हा दिसतात. अशा परिस्थितीत, औषध पुन्हा सुरू केले पाहिजे.

जर हायपोथायरॉईडीझम संसर्ग किंवा इतर गुंतागुंत म्हणून उद्भवते गंभीर आजार, नंतर पुनर्प्राप्तीनंतर, बहुतेक प्रकरणांमध्ये थायरॉईड ग्रंथीचे कार्य पुनर्संचयित केले जाते. थायरॉईड ग्रंथीची कार्यक्षमता तपासण्यासाठी, थायरॉईड संप्रेरक तयारी तात्पुरते व्यत्यय आणली जाते. बहुतेक रुग्णांमध्ये, हे औषध मागे घेतल्याने हायपोथायरॉईडीझमची लक्षणे अल्पकालीन परत येतात (शरीर सहसा थायरॉईड ग्रंथीला काही विलंबाने पुन्हा काम सुरू करण्याचे संकेत देते). जर ग्रंथी निर्माण करण्यास सक्षम असेल पुरेसासंप्रेरक स्वतःच पुढील उपचारआवश्यक नाही. हार्मोनची पातळी कमी राहिल्यास, औषध पुन्हा सुरू केले पाहिजे.

थायरॉईड संप्रेरक तयारी घेत असताना, आपण नियमित तपासणीसाठी दर सहा महिन्यांनी किंवा वर्षातून आपल्या डॉक्टरांना भेट दिली पाहिजे. तुमची थायरॉईड पातळी सामान्य आहे की नाही हे पाहण्यासाठी तुम्हाला थायरॉईड उत्तेजक हार्मोन (TSH) चाचणी घेण्यास सांगितले जाईल.

बिघाड साठी उपचार
काहीवेळा हायपोथायरॉईडीझमची लक्षणे (आळस, बद्धकोष्ठता, थंडी वाजून येणे, स्मरणशक्ती कमी होणे आणि लक्ष केंद्रित करण्याची क्षमता) उपचार करूनही कायम राहतात. जेव्हा घेतलेल्या संप्रेरकाचा डोस अपुरा असतो किंवा औषध शरीरातून खराबपणे शोषले जाते तेव्हा असे होते. अन्ननलिका. थायरॉईड संप्रेरकाची क्रिया आतड्यांसंबंधी रोग किंवा इतर काही औषधांनी अवरोधित केली जाऊ शकते. तुम्ही कॅल्शियम कार्बोनेट, कोलेस्टिरामाइन, सुक्रॅफेट, अॅल्युमिनियम हायड्रॉक्साईड, फेरस सल्फेट किंवा इस्ट्रोजेन घेत असाल तर तुमचे डॉक्टर तुमचा थायरॉईड संप्रेरक डोस वाढवण्याची शिफारस करू शकतात. पौष्टिक पूरककॅल्शियमसह हार्मोनच्या पुढील डोसच्या किमान 4 तास आधी (किंवा 4 तासांनंतर) घेतले पाहिजे.

थायरॉईड संप्रेरकाच्या जास्त डोसमुळे हृदयाची असामान्य लय आणि कालांतराने ऑस्टिओपोरोसिस होऊ शकतो. च्या उपस्थितीत सहवर्ती रोगहृदय, संप्रेरक जास्त प्रमाणात घेतल्यास एंजिना पेक्टोरिस (स्टर्नमच्या मागे वेदना) किंवा एरिथमिया होऊ शकतो. तुमचा आरोग्य सेवा प्रदाता थायरॉईड उत्तेजक संप्रेरक (TSH) रक्त चाचणीद्वारे तुमच्या थायरॉईड संप्रेरक पातळीचे परीक्षण करेल. आवश्यक असल्यास, डॉक्टर डोस कमी करण्याची शिफारस करतील.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम प्रतिबंध:

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या प्रतिबंधामध्ये भविष्यातील पालकांचे अनिवार्य वैद्यकीय आणि अनुवांशिक समुपदेशन समाविष्ट असते, जर त्यांच्यापैकी एकाला हायपोथायरॉईडीझम विकसित होण्याचा धोका असलेल्या कुटुंबातून येतो.

तुम्हाला जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम असल्यास तुम्ही कोणत्या डॉक्टरांशी संपर्क साधावा:

तुम्हाला काही काळजी वाटते का? तुम्हाला जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम, त्याची कारणे, लक्षणे, उपचार आणि प्रतिबंध करण्याच्या पद्धती, रोगाचा कोर्स आणि त्यानंतरचा आहार याबद्दल अधिक तपशीलवार माहिती जाणून घ्यायची आहे का? किंवा तुम्हाला तपासणीची गरज आहे का? आपण करू शकता डॉक्टरांशी भेटीची वेळ बुक करा- चिकित्सालय युरोप्रयोगशाळासदैव तुमच्या सेवेत! सर्वोत्तम डॉक्टरतुला तपासा, अभ्यास करा बाह्य चिन्हेआणि लक्षणांद्वारे रोग ओळखण्यात मदत करेल, तुम्हाला सल्ला देईल आणि आवश्यक सहाय्य प्रदान करेल आणि निदान करण्यात मदत करेल. आपण देखील करू शकता घरी डॉक्टरांना बोलवा. चिकित्सालय युरोप्रयोगशाळातुमच्यासाठी चोवीस तास उघडा. रोगांची लक्षणे आणि हे रोग जीवघेणे असू शकतात हे समजू नका. असे बरेच रोग आहेत जे प्रथम आपल्या शरीरात प्रकट होत नाहीत, परंतु शेवटी असे दिसून आले की, दुर्दैवाने, त्यांच्यावर उपचार करण्यास उशीर झाला आहे. प्रत्येक रोगाची स्वतःची विशिष्ट लक्षणे, वैशिष्ट्य असते बाह्य प्रकटीकरण- त्यामुळे म्हणतात रोग लक्षणे. लक्षणे ओळखणे ही सर्वसाधारणपणे रोगांचे निदान करण्याची पहिली पायरी आहे. हे करण्यासाठी, आपण फक्त वर्षातून अनेक वेळा करणे आवश्यक आहे डॉक्टरांनी तपासणी करावीकेवळ प्रतिबंध करण्यासाठी नाही भयानक रोगपण समर्थन देखील निरोगी मनशरीरात आणि संपूर्ण शरीरात.

तुम्हाला डॉक्टरांना प्रश्न विचारायचा असल्यास, ऑनलाइन सल्लामसलत विभाग वापरा, कदाचित तुम्हाला तुमच्या प्रश्नांची उत्तरे तेथे मिळतील आणि वाचा. स्वत: ची काळजी घेण्याच्या सूचना. तुम्हाला दवाखाने आणि डॉक्टरांबद्दलच्या पुनरावलोकनांमध्ये स्वारस्य असल्यास, विभागात आवश्यक असलेली माहिती शोधण्याचा प्रयत्न करा

आपल्याला इतर कोणत्याही प्रकारचे रोग आणि मानवी रोगांच्या गटांमध्ये स्वारस्य असल्यास किंवा आपल्याकडे इतर कोणतेही प्रश्न आणि सूचना असल्यास - आम्हाला लिहा, आम्ही निश्चितपणे आपल्याला मदत करण्याचा प्रयत्न करू.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम (सीएच) हा थायरॉईड ग्रंथीचा एक रोग आहे जो प्रति 4000-5000 नवजात मुलांमध्ये 1 केस वारंवारतेसह होतो. मुलींमध्ये, हा रोग मुलांपेक्षा 2-2.5 पट जास्त वेळा आढळतो.

हा रोग थायरॉईड ग्रंथीद्वारे तयार केलेल्या थायरॉईड संप्रेरकांच्या पूर्ण किंवा आंशिक कमतरतेवर आधारित आहे, ज्यामुळे सर्व अवयव आणि प्रणालींच्या विकासास विलंब होतो. सर्व प्रथम, मध्यवर्ती मज्जासंस्था थायरॉईड संप्रेरकांच्या कमतरतेमुळे ग्रस्त आहे. ज्या वयात उपचार सुरू केले होते आणि निर्देशांक यांच्यात थेट संबंध स्थापित केला गेला आहे बौद्धिक विकासभविष्यात मूल. अनुकूल (पुरेसे) मानसिक विकासमुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यात रिप्लेसमेंट थेरपी सुरू केली तरच अपेक्षा केली जाऊ शकते.

वेळेवर निदान करणे शक्य आहे आणि म्हणूनच, सर्व नवजात मुलांची लवकर (आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात) तपासणी केली गेली तरच वेळेवर उपचार सुरू करा.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची सामूहिक तपासणी (स्क्रीनिंग) प्रथम 1971 मध्ये कॅनडामध्ये करण्यात आली. आज, बहुतेक विकसित देशांमध्ये ही परीक्षा एक सामान्य पद्धत आहे. रशियामध्ये, गेल्या 12 वर्षांत अशीच स्क्रीनिंग केली गेली आहे.

VH साठी नवजात बालकांच्या तपासणीची मूलभूत तत्त्वे खालीलप्रमाणे आहेत. जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या सर्व प्रकारांमध्ये थायरॉईड संप्रेरकांच्या कमी पातळीसह (T 4 , T 3 ), थायरॉईड-उत्तेजक संप्रेरक (TSH) ची पातळी वाढणे हे प्राथमिक हायपोथायरॉईडीझमचे वैशिष्ट्य आहे. परंतु हा रोगाचा सर्वात सामान्य प्रकार असल्याने (सर्व प्रकरणांपैकी 90% पर्यंत), बहुतेक देशांमध्ये स्क्रीनिंग TSH च्या निर्धारावर आधारित आहे. यूएसए आणि कॅनडामध्ये, स्क्रीनिंग टी 4 च्या निर्धारावर आधारित आहे. दोन्ही पॅरामीटर्स निर्धारित करणे इष्टतम असेल, परंतु यामुळे सर्वेक्षणाची किंमत लक्षणीय वाढते.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या तपासणीचे मुख्य ध्येय म्हणजे सर्व नवजात मुलांची लवकर ओळख वाढलेली पातळीरक्तातील टीएसएच. असामान्यपणे उच्च टीएसएच असलेल्या सर्व नवजात बालकांना रोगाच्या अंतिम निदानासाठी आणि रिप्लेसमेंट थेरपीची तात्काळ सुरुवात (आयुष्याच्या पहिल्या 3 आठवड्यात चांगल्या प्रकारे) करण्यासाठी त्वरित सखोल तपासणी आवश्यक आहे.

आयुष्याच्या 4-5 व्या दिवशी सर्व नवजात (आयुष्याच्या 7-14 व्या दिवशी अकाली बाळांमध्ये) रक्त घेतात (सामान्यतः टाचांमधून) आणि 6-8 थेंब एका विशेष सच्छिद्र फिल्टर पेपरवर लावले जातात. प्राप्त आणि वाळलेल्या रक्ताचे नमुने एका विशेष प्रयोगशाळेत पाठवले जातात जेथे TSH निर्धारित केला जातो.

TSH ची एकाग्रता निश्चित करण्याच्या पद्धतीवर अवलंबून असते. थ्रेशोल्ड पातळीटीएसएच चढ-उतारांच्या अधीन आहे आणि प्रत्येक प्रयोगशाळेसाठी स्वतंत्रपणे निर्धारित केले आहे, जे निश्चित करण्याच्या निवडलेल्या पद्धतीवर अवलंबून आहे. बहुतेक प्रयोगशाळा डायग्नोस्टिक किट "डेल्फिया" सह कार्य करतात, ज्यासाठी थ्रेशोल्ड पातळी TSH - 20 mU / l आहे. अशा प्रकारे, 20 mU / l पर्यंतचे सर्व TSH नमुने सर्वसामान्य प्रमाण आहेत. 20 mU/L पेक्षा जास्त TSH सांद्रता असलेले सर्व नमुने पुन्हा तपासले पाहिजेत, 50 mU/L वरील TSH पातळी हायपोथायरॉईडीझम सूचित करतात आणि 100 mU/L वरील TSH पातळी एक उच्च पदवीसंभाव्यता रोगाची उपस्थिती दर्शवते. म्हणून, 20 mU / l पेक्षा जास्त TSH पातळी असलेल्या सर्व नवजात मुलांमध्ये निदान तातडीने स्पष्ट करणे आवश्यक आहे, हे वारंवार रक्त नमुने आणि टीएसएच आणि सेंटच्या पातळीचे निर्धारण करून शक्य आहे. रक्ताच्या सीरममध्ये टी 4.

रक्त घेतल्यानंतर, ५० mU/l पेक्षा जास्त TSH पातळी असलेल्या मुलांना ताबडतोब (परिणामांची वाट न पाहता) लेव्होथायरॉक्सिन रिप्लेसमेंट थेरपी (euthyrox, L-thyroxine, thyro-4, L-thyroc, L-thyroxine-Acri, L-thyroxine) दिली जाते. -फार्मक). प्राप्त झाल्यानंतर उपचार रद्द केले जाऊ शकतात सामान्य परिणामसेंट. T4 आणि TSH.

20-50 mU/l च्या TSH पातळी असलेल्या मुलांसाठी उपचार लिहून देण्याचा मुद्दा पुन्हा रक्तदान केल्यानंतर आणि TSH आणि St. टी ४ .

ज्या मुलांवर ताबडतोब उपचार केले गेले नाहीत त्यांची TSH, T 4 (एका आठवड्यात, नंतर एका महिन्यात) पातळी निश्चित करण्यासाठी पुन्हा तपासणी करणे आवश्यक आहे आणि TSH पातळी वाढल्यास, थायरॉईड रिप्लेसमेंट थेरपी पुढील काळजीपूर्वक निरीक्षणासह लिहून दिली पाहिजे. मूल

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे एटिओलॉजी

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम हा हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रणाली, थायरॉईड ग्रंथी किंवा त्यांच्या मॉर्फोलॉजिकल आणि कार्यात्मक अपरिपक्वतेमुळे रोगांचा एक विषम गट आहे. शारीरिक नुकसानइंट्रायूटरिन कालावधीत.

IN गेल्या वर्षेआण्विक अनुवांशिक विश्लेषणाच्या पद्धतींच्या विकासाच्या संबंधात, जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या एटिओलॉजीवरील दृश्ये मोठ्या प्रमाणात बदलली आहेत. बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये (85-90%), प्राथमिक जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम होतो. प्राथमिक हायपोथायरॉईडीझमची अंदाजे 85% प्रकरणे तुरळक असतात, 15% आनुवंशिक असतात. बहुतेक तुरळक प्रकरणे थायरॉईड डिसजेनेसिसमुळे होतात, एक्टोपिक थायरॉईडची प्रकरणे थायरॉईड ग्रंथीच्या पूर्ण अनुपस्थिती (एजेनेसिस) किंवा हायपोप्लासियापेक्षा अधिक सामान्य असतात. विविध लेखकांच्या मते, थायरॉईड एजेनेसिस 22-42% प्रकरणांमध्ये होते, थायरॉईड ऊतक 35-42% मध्ये एक्टोपिक असते आणि थायरॉईड हायपोप्लासिया 24-36% मध्ये उद्भवते.

थायरॉईड डिसजेनेसिसचे कारण अनुवांशिक घटक आणि घटक दोन्ही असू शकतात. बाह्य वातावरण, तथापि आण्विक आधारअजून थोडा अभ्यास केला आहे. आजपर्यंत, थायरॉईड ग्रंथीच्या आरंभ आणि भिन्नतेमध्ये सहभागी असलेले 3 ट्रान्सक्रिप्शन घटक ओळखले गेले आहेत: PAX-8 (पेअर डोमेन होमिओबॉक्स), TTF-1, आणि TTF-2 (थायरॉईड ट्रान्सक्रिप्शन घटक 1 आणि 2). उंदरांवर केलेल्या प्रयोगात थायरॉईड एजेनेसिस, फुफ्फुसातील गंभीर विकृती आणि मेंदूच्या आधीच्या भागात टीटीएफ-१ ची भूमिका दिसून आली. TTF-1 जनुक 14q13 प्रदेशात स्थित आहे.

TTF-2 सामान्य थायरॉईड मॉर्फोजेनेसिससाठी आवश्यक आहे. थायरॉईड ग्रंथीचे स्थलांतर आणि अतिवृद्धीमध्ये TTF-2 चा सहभाग प्रायोगिकरित्या सिद्ध झाला आहे. कडक टाळू. याव्यतिरिक्त, TTF-2 थायरॉइड ग्रंथीमध्ये थायरोग्लोब्युलिन आणि थायरॉईड पेरोक्सिडेसच्या अभिव्यक्तीचे नियमन करते, PAX-8 प्रमाणे.

CH ची बहुतेक कौटुंबिक प्रकरणे जन्मजात "त्रुटी" असतात जी T4 संश्लेषण किंवा लक्ष्यित अवयवांना बंधनकारक करतात, रोगाचा हा प्रकार बहुतेकदा जन्मजात गोइटर म्हणून प्रकट होतो. आजपर्यंत, थायरॉईड ग्रंथीतील हार्मोनोजेनेसिसचे खालील जन्मजात विकार ज्ञात आहेत: थायरॉईड-उत्तेजक संप्रेरकाची संवेदनशीलता कमी होणे; आयोडाइड एकाग्र करण्याची क्षमता नसणे; आयोडीनच्या संघटनेचे उल्लंघन (पेरोक्सीडेसमधील दोषांमुळे किंवा H2O2 तयार करणार्या प्रणालीमुळे); iodotyrosines च्या deiodinase चे उल्लंघन; थायरोग्लोबुलिनचे संश्लेषण किंवा वाहतूक यांचे उल्लंघन.

थायरॉईड पेरोक्सीडेस आणि थायरोग्लोबुलिनच्या जनुकांमधील उत्परिवर्तनांचे वर्णन केले आहे. थायरॉईड पेरोक्सिडेस क्रियाकलाप नसल्यामुळे थायरॉसाइट्सद्वारे आयोडाइडचे सेवन कमी होते, आयोडाइड संस्थेच्या प्रक्रियेत व्यत्यय येतो, ज्यामुळे थायरॉईड संप्रेरकांचे संश्लेषण कमी होते. TPO एन्झाइमॅटिक दोष असलेल्या नवजात मुलांमध्ये TSH पातळी खूप जास्त असते आणि T4 पातळी खूप कमी असते आणि नंतर गोइटर विकसित होते.

खूप कमी वेळा (5-10% प्रकरणे), दुय्यम जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम उद्भवते, टीएसएच संश्लेषण किंवा हायपोपिट्यूटायरिझमच्या एका वेगळ्या कमतरतेमुळे प्रकट होते. काही प्रकरणांमध्ये, दुय्यम हायपोथायरॉईडीझमचे कारण म्हणजे पिट-1 जनुकातील दोष, पिट्यूटरी-विशिष्ट ट्रान्सक्रिप्शन फॅक्टर-1, उत्परिवर्तन ज्यामध्ये वाढ संप्रेरक, प्रोलॅक्टिन आणि थायरॉईड-उत्तेजक संप्रेरकांची एकत्रित कमतरता असते. ट्रान्सक्रिप्शन घटक असलेल्या प्रोप-१ जनुकातील दोषाची भूमिका अभ्यासली जात आहे. कमतरता निर्माण करणेकेवळ टीएसएच, एसटीएच आणि प्रोलॅक्टिनच नाही तर गोनाडोट्रोपिन देखील.

जन्मजात पृथक TSH कमतरता ही TSH जनुकातील उत्परिवर्तनामुळे होणारी एक अत्यंत दुर्मिळ ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह डिसऑर्डर आहे. आज जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या कारणांचे सर्वात सामान्य वर्गीकरण येथे आहे.

प्राथमिक

• थायरॉईड डिसजेनेसिस: एजेनेसिस (एथिरिओसिस); हायपोजेनेसिस (हायपोप्लासिया); डिस्टोपिया
• थायरॉईड ग्रंथीमधील हार्मोनोजेनेसिसचे विकार: टीएसएच रिसेप्टर्सची कमतरता (दोष); आयोडाइड वाहतूक दोष; peroxidase प्रणाली दोष; थायरोग्लोब्युलिनच्या संश्लेषण किंवा वाहतुकीमध्ये दोष; iodotyrosines च्या deiodinase चे उल्लंघन.

दुय्यम

• Panhypopituitarism.
• TSH संश्लेषणाची पृथक कमतरता.

थायरॉईड संप्रेरकांचा प्रतिकार. क्षणिक हायपोथायरॉईडीझम

• औषध-प्रेरित हायपोथायरॉईडीझम (अँटीथायरॉईड औषधांचा मातृ वापर).
• टीएसएच रिसेप्टर्स अवरोधित करणाऱ्या माता प्रतिपिंडांमुळे हायपोथायरॉईडीझम.
• प्रसवपूर्व किंवा जन्मानंतरच्या काळात आयोडीनच्या संपर्कात येणे.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे निदान

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या स्क्रीनिंगच्या युगाच्या सुरुवातीपूर्वी, रक्ताच्या सीरममध्ये हार्मोन्स निर्धारित करण्यासाठी रेडिओइम्युनोलॉजिकल पद्धतींच्या क्लिनिकल सरावाचा व्यापक परिचय, व्हीएचचे निदान क्लिनिकल आणि ऍनेमनेस्टिक डेटाच्या आधारे केले गेले होते, जे पुरेसे स्पष्ट करते. उशीरा सुरुवातरिप्लेसमेंट थेरपी.

नवजात मुलांमध्ये जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमचे एक सामान्य क्लिनिकल चित्र, आयुष्याच्या पहिल्या महिन्याच्या मुलांमध्ये, जेव्हा निदान करणे अत्यंत महत्वाचे असते, तेव्हा केवळ 10-15% प्रकरणांमध्ये दिसून येते. जन्मानंतरच्या सुरुवातीच्या काळात रोगाची सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे आहेत: पोस्ट-टर्म गर्भधारणा (40 आठवड्यांपेक्षा जास्त); जन्माच्या वेळी शरीराचे मोठे वजन (3500 ग्रॅमपेक्षा जास्त); सुजलेला चेहरा, ओठ, पापण्या, रुंद, "चपटी" जीभ असलेले अर्धे उघडे तोंड; सुप्राक्लेविक्युलर फॉसीमध्ये दाट "पॅड्स" च्या स्वरूपात स्थानिकीकृत सूज, हात, पाय यांच्या मागील पृष्ठभाग; पूर्ण-मुदतीच्या गर्भधारणेमध्ये अपरिपक्वतेची चिन्हे; रडताना, ओरडताना कमी, उग्र आवाज; मेकोनियमचा उशीरा रस्ता; नाभीसंबधीचा दोरखंड उशीरा स्त्राव, नाभीसंबधीच्या जखमेचे खराब उपकलाकरण; दीर्घकाळापर्यंत कावीळ.

भविष्यात, आयुष्याच्या 3-4 व्या महिन्यात, उपचार सुरू न केल्यास, इतर क्लिनिकल लक्षणेरोग: भूक कमी होणे, गिळण्यास त्रास होणे, वजन कमी होणे; फुशारकी, बद्धकोष्ठता; कोरडेपणा, फिकटपणा, सोलणे त्वचा; हायपोथर्मिया (थंड हात, पाय); ठिसूळ, कोरडे, निस्तेज केस; स्नायू हायपोटेन्शन.

अधिक मध्ये उशीरा तारखा, आयुष्याच्या 5-6 व्या महिन्यानंतर, सायकोमोटरमध्ये वाढणारा विलंब, मुलाचा शारीरिक विकास, उशीरा दात येणे हे समोर येते.

हायपोथायरॉईडीझम असलेल्या मुलांमध्ये शरीराचे प्रमाण कॉन्ड्रोडिस्ट्रॉफिककडे जाते, विकास मागे पडतो चेहर्याचा सांगाडा(नाकाचा रुंद बुडलेला पूल, हायपरटेलोरिझम, फॉन्टॅनेलचे उशीरा बंद होणे). उद्रेक होण्यास विलंब होतो आणि नंतर दात बदलतात. कार्डिओमेगाली, हृदयाच्या टोनचा बहिरेपणा, रक्तदाब कमी होणे, नाडीचा दाब कमी होणे, ब्रॅडीकार्डिया (पहिल्या महिन्यांच्या मुलांमध्ये, नाडीचा दर सामान्य असू शकतो) याकडे लक्ष वेधले जाते. जन्मजात हायपोथायरॉईडीझम असलेल्या मुलांना कमी, खडबडीत आवाज द्वारे दर्शविले जाते, त्यांना अनेकदा नासोलॅबियल त्रिकोणाचे सायनोसिस, स्ट्रिडॉर श्वासोच्छवास असतो.

वरील सारांश क्लिनिकल चिन्हेजन्मजात हायपोथायरॉईडीझम, आम्ही Apgar स्केल सादर करतो, जे सीएच (टेबल) च्या लवकर क्लिनिकल स्क्रीनिंगमध्ये मदत करते. तथापि, केवळ जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमची तपासणी केल्याने मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात रोगाचे तपशीलवार क्लिनिकल चित्र दिसण्यापूर्वी निदान करणे शक्य होते आणि त्यामुळे ते टाळता येते. गंभीर परिणामरोग, ज्यापैकी मुख्य म्हणजे मुलाच्या मानसिक आणि शारीरिक विकासात विलंब. आर्थिकदृष्ट्या, उशीरा निदान झालेल्या प्रकरणांमध्ये स्क्रीनिंगचा खर्च आणि अपंग मुलाच्या उपचाराचा खर्च 1:4 प्रमाणे परस्परसंबंधित आहे.

लेव्होथायरॉक्सिन सोडियमसह रिप्लेसमेंट थेरपी

आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात सीएच असलेल्या मुलांचे निरीक्षण एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, बालरोगतज्ञ, न्यूरोपॅथॉलॉजिस्टद्वारे केले पाहिजे.

रिप्लेसमेंट थेरपी सुरू झाल्यानंतर 2 आठवडे आणि 1.5 महिन्यांनंतर नियंत्रण रक्ताचे नमुने घेतले जातात. लेव्होथायरॉक्सिन सोडियमच्या ओव्हरडोजची शक्यता नेहमी लक्षात ठेवली पाहिजे. लेव्होथायरॉक्सिन सोडियमचा डोस क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेतील डेटा लक्षात घेऊन वैयक्तिकरित्या निवडला जातो.

आयुष्याच्या पहिल्या वर्षाच्या मुलांमध्ये, मुख्यत्वे टी 4 च्या पातळीवर लक्ष केंद्रित करणे आवश्यक आहे, कारण जीवनाच्या पहिल्या महिन्यांत तत्त्वानुसार टीएसएच स्रावच्या नियमनाचे उल्लंघन होऊ शकते. अभिप्राय. केवळ टीएसएच पातळीचे मूल्यांकन केल्याने लेव्होथायरॉक्सिन सोडियमच्या अनावश्यक उच्च डोसची नियुक्ती होऊ शकते. संबंधित प्रकरणांमध्ये उच्च पातळी TSH आणि एकूण T4 किंवा St चे सामान्य स्तर. Levothyroxine सोडियमचा T4 डोस पुरेसा मानला जाऊ शकतो. TSH, T4 पातळीच्या एकाग्रतेचे पुढील नियंत्रण आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात प्रत्येक 2-3 महिन्यांनी, एक वर्षानंतर - दर 3-4 महिन्यांनी केले पाहिजे.

अशा प्रकारे, निदान स्थापित झाल्यानंतर ताबडतोब, आणि संशयास्पद प्रकरणांमध्ये, लेव्होथायरॉक्सिन सोडियम तयारी (euthyrox, L-thyroxine, thyro-4, L-thyroc, L-thyroxine-Acri, L-thyroxine-Farmak) सह रिप्लेसमेंट थेरपी करावी. सुरु केले. बर्‍याच देशांमध्ये उपचार आयुष्याच्या पहिल्या महिन्याच्या नंतर सुरू होत नाही, सरासरी 2 रा आठवड्यात, उदाहरणार्थ, जर्मनीमध्ये, उपचार आयुष्याच्या 8 व्या-9 व्या दिवशी, यूकेमध्ये - 11 व्या-15 व्या दिवशी सुरू होते.

जन्मजात हायपोथायरॉईडीझमच्या उपचारात प्रथम श्रेणीचे औषध म्हणजे लेव्होथायरॉक्सिन सोडियम. औषध विविध डोसमध्ये तयार केले जाऊ शकते - एका टॅब्लेटमध्ये 25, 50 आणि 100 एमसीजी. औषधांच्या वेगवेगळ्या डोसच्या उपस्थितीने पालकांचे लक्ष नक्कीच दिले पाहिजे आणि केवळ टॅब्लेटच्या काही भागांमध्येच नव्हे तर एमसीजीमध्ये लेव्होथायरॉक्सिनचा निर्धारित डोस सूचित केला पाहिजे.

लेव्होथायरॉक्सिन अगदी सारखेच आहे नैसर्गिक संप्रेरकमानवी थायरॉक्सिन, जो इतर कृत्रिम औषधांपेक्षा त्याचा मुख्य फायदा आहे. याव्यतिरिक्त, लेव्होथायरॉक्सिन (युथिरॉक्स, एल-थायरॉक्सिन, थायरो-4, एल-थायरॉक, एल-थायरॉक्सिन-एक्रि, एल-थायरॉक्सिन-फार्माक) घेतल्यानंतर, रक्तामध्ये या औषधाचा एक "डेपो" तयार होतो, जे सेवन केले जाते. आवश्यकतेनुसार थायरॉक्सिनचे डीआयोडिनेशन करून त्याचे T 3 मध्ये रूपांतर करणे. अशा प्रकारे, रक्तातील ट्रायओडोथायरोनिनची उच्च, शिखर पातळी टाळली जाते.

संपूर्ण दैनंदिन डोस सकाळी न्याहारीच्या 30 मिनिटांपूर्वी, थोड्या प्रमाणात द्रव सह दिला पाहिजे. लहान मुलांमध्ये, औषध दरम्यान विहित केले पाहिजे सकाळी आहार, विस्तारित स्वरूपात.

लेव्होथायरॉक्सिनचा प्रारंभिक डोस 12.5-25-50 mcg/day किंवा 10-15 mcg/kg/day आहे. याव्यतिरिक्त, मुलाची थायरॉईड संप्रेरकांची गरज शरीराच्या पृष्ठभागाशी संबंधित असते. नवजात बालकांना शरीराच्या पृष्ठभागाच्या 150-200 mcg / m 2 च्या डोसमध्ये आणि 100-150 mcg / m 2 पेक्षा मोठ्या मुलांना लेव्होथायरॉक्सिन लिहून देण्याची शिफारस केली जाते.

तथापि, क्लिनिकल लक्षणे लक्षात घेता, हे लक्षात ठेवले पाहिजे की हायपोथायरॉईडीझमसाठी मुलाच्या उपचारांच्या पर्याप्ततेचे सर्वात विश्वसनीय सूचक आहे. सामान्य पातळीरक्ताच्या सीरममध्ये टीएसएच, आयुष्याच्या पहिल्या वर्षाच्या मुलांमध्ये - थायरॉक्सिनची पातळी. हे लक्षात घेतले पाहिजे की टी 4 ची पातळी सामान्यतः उपचार सुरू झाल्यानंतर 1-2 आठवड्यांनंतर सामान्य होते, टीएसएचची पातळी - रिप्लेसमेंट थेरपी सुरू झाल्यानंतर 3-4 आठवड्यांनंतर. येथे दीर्घकालीन उपचारलेव्होथायरॉक्सिन सोडियमच्या लागू डोसच्या पर्याप्ततेचे संकेतक म्हणजे वाढीच्या गतिशीलतेचा डेटा, सामान्य विकासमूल, कंकाल भिन्नतेचे सूचक.

व्ही.ए. पीटरकोवा, प्राध्यापक, वैद्यकीय विज्ञानाचे डॉक्टर
ओ.बी. बेझलेपकिना, वैद्यकीय विज्ञान उमेदवार
GU ENTS RAMS, मॉस्को