हिर्शस्प्रंग रोग हा जन्मजात आजार आहे. मुलांमध्ये हिर्शस्प्रंग रोग: कारणे, लक्षणे, लहान मुलांमध्ये खाण्याच्या सवयी हिर्शस्प्रंग रोगाची लक्षणे

हिर्शस्प्रंग रोग बहुतेकदा जन्मानंतर लगेचच लहान मुलांमध्ये होतो. पॅथॉलॉजीची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे म्हणजे आतडे रिकामे होणे आणि गॅस निर्मिती वाढणे. वेळेवर निदान आणि उपचारांच्या अभावामुळे गंभीर परिणाम होतात आणि मृत्यू होऊ शकतो.

हिर्शस्प्रंग रोग म्हणजे काय (जन्मजात ऍगॅन्ग्लिओसिस)

हिर्शस्प्रंग रोगात, आतड्याचा प्रभावित क्षेत्र लक्षणीय वाढतो

ही पॅथॉलॉजिकल स्थिती कोलनच्या विकासातील विसंगतीचा संदर्भ देते. हे जन्मजात नुकसानाने प्रकट होते, ज्यामुळे कोलनच्या संबंधित विभागाची भिंत (आणि बहुतेकदा ते रेक्टोसिग्मॉइड किंवा सिग्मॉइड विभाग असते) पूर्णपणे अनुपस्थित असते किंवा आतड्यांसंबंधी टोनला उत्तेजित करणार्‍या तंत्रिका पेशींचा अभाव असतो. म्हणून, रोगाचे दुसरे नाव एगॅन्ग्लिओसिस आहे.

आतड्याचा प्रभावित भाग पचन प्रक्रियेत भाग घेणे थांबवतो.वैद्यकीयदृष्ट्या, हे रुग्णांमध्ये तीव्र बद्धकोष्ठतेने प्रकट होते (आंत्र हालचालींची वारंवारता दर पाच ते सात दिवसांनी एकदा असते). हे लक्षण बराच काळ टिकून राहते, अनेक वर्षांपर्यंत, जोपर्यंत रुग्ण एखाद्या विशेषज्ञकडे वळत नाही आणि या आजाराचे निदान होत नाही.

या पॅथॉलॉजिकल स्थितीचे वर्णन प्रथम बालरोगतज्ञ हॅरोल्ड हिर्शस्प्रंग यांनी केले होते, ज्यांनी कोलन (जन्मजात मेगाकोलन) चा स्पष्ट विस्तार लक्षात घेतला. त्याच वेळी, विस्तारित क्षेत्राची आतड्यांसंबंधी भिंत हायपरट्रॉफी होती. त्यानंतर या आजाराला त्याचे नाव देण्यात आले.

सराव दर्शविल्याप्रमाणे, बहुतेकदा मोठ्या आतड्याचा एगॅन्ग्लिओनोसिस मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या दिवसांपासून प्रकट होतो. हा रोग प्रामुख्याने मुलांमध्ये आढळतो (मुलींच्या तुलनेत चार ते पाच पट जास्त वेळा होतो). खूपच कमी वेळा, या रोगाचे निदान पौगंडावस्थेमध्ये आधीच केले जाते. प्रौढांमध्ये हे अगदी कमी सामान्य आहे.

हे नोंद घ्यावे की हिर्शस्प्रंग रोग एक वारशाने मिळालेला पॅथॉलॉजी आहे, जवळच्या नातेवाईकांमध्ये त्याच्या घटनेचा धोका सुमारे 4% आहे.

वर्गीकरण

जखमांच्या स्थानावर अवलंबून, रोगाचे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:

गुदाशय (रेक्टल) - गुदाशय च्या agangliosis द्वारे दर्शविले; त्यातील दोन प्रकार ओळखले जातात: गुदाशयाच्या पेरीनियल भागाच्या नुकसानासह आणि एम्पुलर विभागात बदलासह (हा आतड्याचा विस्तीर्ण भाग आहे जो सेक्रल स्पाइनच्या पातळीवर स्थित आहे). पुराणमतवादी उपचारांना चांगला प्रतिसाद देते. 25% रुग्णांमध्ये आढळते.
रेक्टोसिग्मॉइड - गुदाशय आणि सिग्मॉइड कोलन दरम्यान स्थित कोलनमधील पॅथॉलॉजिकल बदलांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. हे 70% प्रकरणांमध्ये दिसून येते.
सेगमेंटल - रोगाचा हा प्रकार अशा प्रकरणांमध्ये बोलला जातो जेथे कोलनचा रेक्टोसिग्मॉइड विभाग किंवा सिग्मॉइड विभाग प्रभावित होतो, तसेच मोठ्या आतड्याच्या दोन विभागांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदलांसह त्यांच्या दरम्यान अपरिवर्तित क्षेत्र असते. हे 1.5% निरीक्षणांमध्ये नोंदवले गेले आहे.
उप-टोटल - बहुतेक आतड्याच्या ऍगॅन्ग्लिओटिक जखमांद्वारे प्रकट होते (उदाहरणार्थ, उजव्या कोलन किंवा ट्रान्सव्हर्स कोलनच्या एगॅन्ग्लिओसिससह हिर्शस्प्रंग रोग असू शकतो). हे 3% प्रकरणांमध्ये नोंदवले जाते.
एकूण - सर्वात गंभीर स्वरूप, तर कोलनचे सर्व भाग पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले असतात. तपासणी केलेल्या 0.5% मध्येच याचे निदान होते.

नवजात मुलांमध्ये रोगाची वैशिष्ट्ये

नवजात मुलांमध्ये, जन्मजात आतड्यांसंबंधी ऍगॅन्ग्लिओसिस दीर्घकाळापर्यंत बद्धकोष्ठतेने प्रकट होते, बहुतेक प्रकरणांमध्ये हे लक्षण बाळाच्या जन्मानंतर लगेच दिसून येते. कमी सामान्यतः, बद्धकोष्ठता 1-6 महिन्यांच्या वयात उद्भवते, अगदी कमी वेळा - 6-10 महिन्यांत.

हे लक्षात घ्यावे की स्वतंत्र आतड्यांसंबंधी हालचालीचा कालावधी थेट प्रभावित क्षेत्राच्या कालावधीवर अवलंबून असतो. जर ते लहान असेल तर बद्धकोष्ठतेचा कालावधी एक ते तीन दिवसांचा असतो, जर एगॅन्ग्लिओसिस दीर्घकाळापर्यंत असेल तर बद्धकोष्ठता खूप लांब असते आणि आतड्यांसंबंधी अडथळ्याची चिन्हे दिसतात (मलाची सतत अनुपस्थिती आणि आतड्याच्या संबंधित विभागात वेदना).

विशेषज्ञ स्तनपान करवलेल्या अर्भकांमध्ये Hirschsprung रोगाची कमी स्पष्ट अभिव्यक्ती पाळतात. हे द्रव विष्ठेच्या चांगल्या पारगम्यतेमुळे होते. पूरक पदार्थांच्या परिचयाने, बद्धकोष्ठता तीव्र होते, कारण बाळाची विष्ठा घट्ट होते.

ज्या बाळांना जन्मापासून बाटलीने दूध पाजले आहे, नियमानुसार, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचे निदान सुरुवातीच्या टप्प्यात केले जाते. रोगाची अभिव्यक्ती जन्मानंतर लगेच दिसून येते.

व्हिडिओ: नवजात मुलांमध्ये Hirschsprung रोग

पॅथॉलॉजीची कारणे

हिर्शस्प्रंग रोग हा एक जन्मजात रोग आहे, म्हणजेच तो गर्भाशयात होतो, आनुवंशिक असतो (आजारी पालकांकडून मुलांमध्ये प्रसारित होतो). ज्यांच्या जवळच्या नातेवाईकांना या आजाराने ग्रासले होते अशा ५०% रुग्णांमध्ये जन्मजात एगॅन्ग्लिओसिसच्या प्रकटीकरणासाठी जबाबदार जनुकाचे उत्परिवर्तन आढळले.

असंख्य आण्विक अनुवांशिक अभ्यास असूनही, रोगाचे नेमके कारण अद्याप अज्ञात आहे.

हे उघड झाले आहे की 2-11% प्रकरणांमध्ये Hirschsprung च्या रोगात असे आहेत: डाउन्स रोग, हृदय आणि मूत्र प्रणाली दोष. त्याच वेळी, असे आढळून आले की डाउन्स रोगामध्ये, आतड्यांसंबंधी ऍगॅन्ग्लिओसिसची अनुवांशिक पूर्वस्थिती दहापट जास्त असते.

रोगाच्या कोर्सचे टप्पे

रोगाचा टप्पा	क्लिनिकल प्रकटीकरण
भरपाई दिली	हे प्रामुख्याने रोगाच्या गुदाशय फॉर्म असलेल्या नवजात मुलांमध्ये आढळते, जे एगॅन्ग्लिओसिसच्या सुरुवातीच्या लक्षणांद्वारे प्रकट होते (बद्धकोष्ठता लक्षात घेतली जाते). मुलाची सामान्य स्थिती सहसा समाधानकारक असते.
उपभरपाई दिली	हे रेक्टोसिग्मॉइड, एकूण आणि उपटोटल फॉर्ममध्ये अधिक वेळा पाहिले जाते. Hirschsprung रोगाच्या सुरुवातीच्या लक्षणांव्यतिरिक्त, उशीरा नैदानिक अभिव्यक्ती असू शकतात. रुग्णांना केवळ बद्धकोष्ठताच नाही तर (अशक्तपणा), वजन कमी होण्याची चिंता असते. या फॉर्ममध्ये अनेकदा सायफन एनीमाची आवश्यकता असते. जर पुरेसे उपचार केले गेले तर नुकसान भरपाईच्या स्वरूपात संक्रमण शक्य आहे. रुग्णांची प्रकृती समाधानकारक आहे.
विघटित	हे बहुतेक वेळा एकूण आणि उपएकूण स्वरूपात आढळते, परंतु ते कोलनच्या रेक्टोसिग्मॉइड ऍगॅन्ग्लिओनोसिसमध्ये देखील असू शकते. रोगाची लवकर आणि उशीरा लक्षणे आहेत. रुग्णांची स्थिती गंभीर आहे, एनीमा अनेकदा आवश्यक असतात. आतड्यांसंबंधी अडथळे विकसित होतात (आतड्यांमधून अन्नद्रव्य आणि विष्ठेचा बिघडलेला रस्ता). एक तीव्र पदवी सहसा मुलाच्या जन्मानंतर लगेच प्रकट होते. वैद्यकीयदृष्ट्या, कमी आतड्यांसंबंधी अडथळा लक्षात घेतला जातो: बाळाला वायू जात नाहीत, मल नाही, उच्चारित, विपुल उलट्या, दृश्यमान पेरिस्टॅलिसिस. एनीमा केल्यानंतरही क्रॉनिक डिग्री वाढते. अशा रुग्णांमध्ये, डिस्ट्रॉफीची नोंद केली जाते.

रोगाचे स्वरूप आणि त्यांची लक्षणे

गुदाशय

बद्धकोष्ठता (आयुष्याच्या पहिल्या दिवसांपासून उद्भवते, पूरक पदार्थांच्या परिचयानंतर तीव्र होते, एनीमा लागू केल्यानंतरच मल दिसून येतो);
वाढलेली गॅस निर्मिती ().

रेक्टोसिग्मॉइड

सतत बद्धकोष्ठता;
तीव्र फुशारकी;
रेक्टोसिग्मॉइड विभागाचा विस्तार (वायू आणि विष्ठा दीर्घकाळ टिकून राहण्यामुळे);
उदर असममित आहे, कारण ओटीपोटाचे डावे विभाग उजव्या भागांपेक्षा मोठे आहेत;
"बेडूकचे पोट" - आकारात वाढ झाली आहे, नाभी गुळगुळीत आहे.

सेगमेंटल

असे म्हटले पाहिजे की रुग्णांमधील नैदानिक अभिव्यक्ती एगॅन्ग्लिओनिक झोनच्या मर्यादेवर अवलंबून असेल. या प्रकरणात, हे लक्षात घेतले जाऊ शकते:

बद्धकोष्ठता (किरकोळ ते गंभीर);
गोळा येणे;
"बेडूक पोट"

बेरजे

तीव्र बद्धकोष्ठता;
तीव्र फुशारकी;
"बेडूक पोट";
शरीराचे वजन कमी होणे, डिस्ट्रोफी;
अशक्तपणा;
जीवनसत्त्वे अभाव;
विष्ठेचे दगड.

रोगाच्या या स्वरूपातील एनीमा आणि रेचक, एक नियम म्हणून, रुग्णाची स्थिती कमी करत नाहीत, अशा परिस्थितीत शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहे.

एकूण

तीव्र बद्धकोष्ठता;
अत्यंत उच्चारित गोळा येणे;
ओटीपोटाच्या आकारमानात सममितीय वाढ;
आतड्यांसंबंधी अडथळाची चिन्हे.

निदान

निदानासाठी, जटिल निदान पद्धती वापरल्या जातात:

तक्रारींचा संग्रह आणि विश्लेषण (केस इतिहास). हे विसंगतीचे कौटुंबिक स्वरूप (नातेवाईकांना असे पॅथॉलॉजी होते की नाही) बाहेर वळते, रुग्णाची शस्त्रक्रिया, कोणत्याही रोगाची उपस्थिती याबद्दल मुलाखत घेतली जाते.
रुग्णाची तपासणी आणि गुदाशय तपासणी.
ओटीपोटाच्या अवयवांची अल्ट्रासाऊंड तपासणी. या पद्धतीद्वारे, आतड्यांसंबंधी हालचाल, म्हणजेच आतड्यांसंबंधी लूपसह सामग्रीची हालचाल कल्पना करणे शक्य आहे.
कॉन्ट्रास्ट एजंट (इरिगोस्कोपी) सह कोलन लूपची एक्स-रे तपासणी. या रेडिएशन पद्धतीसह, मोठ्या आतड्याचे सर्व लूप आणि डिस्टल इलियम (हा लहान आतड्याचा भाग आहे) बेरियम सल्फेटच्या जलीय निलंबनाने घट्ट भरले आहेत. आतड्याचा वाढलेला किंवा अरुंद विभाग, पॅथॉलॉजिकल बदलांची व्याप्ती ओळखणे शक्य आहे. असे म्हटले पाहिजे की हा अभ्यास नवजात मुलांमध्ये माहितीपूर्ण नाही.
एन्डोस्कोपिक परीक्षा (कोलोनोस्कोपी) मोठ्या आतड्याच्या सर्व भागांच्या आतील पृष्ठभागाचा अभ्यास आणि मूल्यांकन आहे. Hirschsprung रोगात, एक रिक्त गुदाशय आणि आतड्याच्या उर्वरित भागांमध्ये मल सामग्रीची उपस्थिती शोधली जाऊ शकते.
बायोप्सी - पुढील हिस्टोलॉजिकल तपासणी आणि निदानाची पुष्टी करण्यासाठी कोलनच्या श्लेष्मल झिल्लीतून सामग्रीचे संकलन. Hirschsprung रोग ओळखताना, हिस्टोलॉजिस्ट प्रभावित भागात विशिष्ट तंत्रिका पेशी (गॅन्ग्लिया) ची अनुपस्थिती शोधतात. असे मानले जाते की हे तंत्र प्रौढ रुग्णांमध्ये सर्वात माहितीपूर्ण आहे.

उपचार

या पॅथॉलॉजिकल स्थितीचा उपचार हा रोगाच्या स्वरूपावर आणि पॅथॉलॉजिकल बदलांच्या प्रमाणावर अवलंबून असेल.

पुराणमतवादी

रोगाचे रेक्टल आणि सेगमेंटल फॉर्म पुराणमतवादी उपचारांना चांगला प्रतिसाद देतात.

या उद्देशासाठी, अर्ज करा:

एनीमा - आवश्यक असल्यास, जेव्हा रुग्णाला अनेक दिवस मल नसतो;
प्रोबायोटिक्स (औषधे जी सामान्य आतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोराची वाढ आणि महत्त्वपूर्ण क्रियाकलाप उत्तेजित करतात) - बिफिडम-बॅक्टेरिन, बिफिफॉर्म, बिफिकोल;
व्हिटॅमिन थेरपी - जीवनसत्त्वे बी 6, बी 12, सी, ई घेण्याची शिफारस केली जाते;
ओटीपोटाची विशेष मसाज आणि उपचारात्मक व्यायाम जे विष्ठेच्या स्त्रावला प्रोत्साहन देतात;
आहार थेरपी - फायबर समृध्द अन्न (बकव्हीट आणि कॉर्न तृणधान्ये, कोणत्याही स्वरूपात भाज्या, संपूर्ण धान्य ब्रेड), आंबवलेले दूध उत्पादने, वनस्पती तेल, आहारातील फायबर जास्त असलेले पदार्थ यांचा समावेश आहे.

तसेच, रुग्णांना मोठ्या प्रमाणात पाणी घेणे आवश्यक आहे - दररोज 2.5-3 लिटर.

ऑपरेशनल

नियमानुसार, मोठ्या आतड्याच्या जन्मजात ऍगॅन्ग्लिओसिसच्या उप-एकूण आणि एकूण प्रकारांसह, रोगाची गुंतागुंत सुरू होईपर्यंत शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक आहे. त्याच वेळी, कोलनचा विस्तारित विभाग आणि ऍगॅन्ग्लिओनिक झोन काढला जातो.

सराव दर्शविल्याप्रमाणे, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रियेनंतर रोगाची लक्षणे पूर्णपणे अदृश्य होतात.

प्रीऑपरेटिव्ह स्टेजवर नवजात बालकांना विशेष प्रशिक्षण दिले जाते, हे वापरून:

सायफोन एनीमा (आतड्यांतील अडथळा दूर करण्यासाठी);
प्रोबायोटिक्स;
सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य तयारी (पॅनक्रियाटिन, मेझिम फोर्ट, क्रेऑन);
जीवनसत्त्वे;
प्रथिने तयारी (गंभीर कुपोषणासह).

ट्रान्सनल ऑपरेशन्स:

स्वानसन ऑपरेशन.या सर्जिकल हस्तक्षेपाने, ऍगॅन्ग्लिओनिक झोन आणि विस्तारित आतड्याचा काही भाग काढून टाकला जातो आणि गुदाशय आणि कोलन यांच्यामध्ये अॅनास्टोमोसिस (कनेक्शन) लागू केले जाते, गुदाशय गुदद्वाराच्या 4-5 सेमी वर ओलांडला जातो.
ऑपरेशन रिबेन.पेरीटोनियमच्या ट्रांझिशनल फोल्डच्या खाली अॅनास्टोमोसिस लादून प्रभावित क्षेत्राचे रेसेक्शन.
ऑपरेशन Duhamel. Hirschsprung रोगासाठी सर्जिकल हस्तक्षेपाचा मुख्य प्रकार म्हणून हे अगदी सामान्य आहे. त्याचे सार कोलनचे रेट्रोरेक्टल रिलीगेशन, प्रभावित क्षेत्र काढून टाकणे आणि गुदाशयाच्या मागील भिंत आणि कोलनच्या शेवटच्या दरम्यान सिट्यूलेस अॅनास्टोमोसिस (क्रशिंग क्लॅम्प्स वापरुन) लादण्यात आहे.
ऑपरेशन सोवे.प्राथमिक ऍनास्टोमोसिसशिवाय कोलनचे एंडोरेक्टल रिलीगेशन. काढून टाकलेल्या आतड्याचा रेक्टल विभाग पेरिनियममध्ये आणला जातो आणि त्याचा मुक्त अंत गुदद्वाराच्या बाहेर सोडला जातो. गुदाशयाच्या सेरस-स्नायूयुक्त आवरणाच्या संलयनानंतर (सरासरी, 10 नंतर – 15 दिवस) हा शेवट एक्साइज केला जातो. अलीकडे, सर्जन या प्रकारचे ऑपरेशन क्वचितच वापरतात, त्यातील बदल अधिक वेळा वापरले जातात.

यशस्वी ऑपरेशननंतर, रुग्णासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे. आकडेवारीनुसार, पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत मृत्युदर 2 ते 6% पर्यंत आहे.

पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत पुनर्वसन

शस्त्रक्रियेनंतर, रुग्णांना लिहून दिले जाते:

सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य तयारी;
प्रोबायोटिक्स;
बी आणि सी गटांचे जीवनसत्त्वे;
तळलेले आणि चरबीयुक्त पदार्थ वगळून आहार, आहारात फायबर समृद्ध पदार्थांचे प्राबल्य (भाज्या, फळे, दुग्धजन्य पदार्थ, बकव्हीट आणि कॉर्न लापशी).

संभाव्य गुंतागुंत आणि परिणाम

हिर्शस्प्रंग रोगाच्या गुंतागुंतांपैकी खालील गोष्टी आहेत:

तीव्र एन्टरोकोलायटिस (आतड्याच्या भिंतीची जळजळ) - एक नियम म्हणून, रोगासाठी आवश्यक उपचार नसतानाही होतो, तो वेगाने वाढू शकतो आणि रुग्णाचा मृत्यू देखील होऊ शकतो;
मल सामग्रीसह नशा - ही गुंतागुंत आतड्यांसंबंधी हालचालींच्या दीर्घ अनुपस्थितीसह विकसित होते;
घन विष्ठा (विष्ठा दगड) ची निर्मिती - तीव्र बद्धकोष्ठतेच्या परिणामी उद्भवते, आतड्यांसंबंधी अडथळा निर्माण होतो, कारण घन पदार्थ आतडे स्वतःहून सोडू शकत नाहीत, या पॅथॉलॉजिकल स्थितीमुळे आतड्यांसंबंधी भिंतींना गंभीर नुकसान होते आणि ते होऊ शकते. विष्ठेमध्ये असलेल्या विषारी पदार्थांसह रुग्णाच्या शरीरावर स्वत: ची विषबाधा करणे;
अशक्तपणा

पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंतांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

तीव्र एन्टरोकोलायटिसचा विकास;
बद्धकोष्ठता;
स्टूल डिसऑर्डर (अतिसार);
ऍनास्टोमोसिसचे अपयश (सर्जिकल टायन्सचे विचलन);
आतड्यांसंबंधी अडथळा;
संसर्गाचा प्रवेश (जखमेचे आच्छादन, फुफ्फुसांची जळजळ, मूत्रपिंडाची जळजळ);
पेरिटोनिटिस ही पेरीटोनियम आणि त्यामधील अवयवांची दाहक प्रक्रिया आहे.

पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंत त्वरीत ओळखणे आणि उपचार करणे आवश्यक आहे, अन्यथा या पॅथॉलॉजिकल बदलांमुळे अपंगत्व येऊ शकते आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये मृत्यू देखील होऊ शकतो.

सारांश, हे लक्षात घेतले जाऊ शकते की हिर्शस्प्रंग रोग ही एक जन्मजात विसंगती आहे ज्यामुळे गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते, परंतु वेळेवर शस्त्रक्रिया केल्याने रोगाच्या अप्रिय अभिव्यक्ती पूर्णपणे गायब होतात. पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत, आहार थेरपी आणि एंजाइमॅटिक एजंट्सचा वापर महत्त्वपूर्ण आहे. या रोगाचा कोणताही प्रतिबंध नाही, परंतु रोगाचा लवकर शोध आणि त्याची गुंतागुंत बरे होण्याच्या प्रक्रियेस लक्षणीय गती देऊ शकते.

Hirschsprung रोग- एक जन्मजात आनुवंशिक रोग जो आतड्याच्या मज्जासंस्थेवर परिणाम करतो, जो डिस्टल कोलनमध्ये गॅंगलियन पेशींच्या अनुपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो, ज्यामुळे त्याच्या कार्यात्मक अडथळा येतो.

रोगाची सर्वात सामान्य लक्षणे म्हणजे लहानपणापासून सतत बद्धकोष्ठता, "प्लग" च्या स्वरूपात विष्ठेची उपस्थिती.

सध्या या रोगाचे बहुतेक प्रकरण नवजात काळात निदान केले जातात. निदानाच्या मुख्य पद्धती म्हणजे रेडिओपॅक एनीमा आणि रेक्टल बायोप्सी नंतर एक्स-रे तपासणी.

रोगाचा उपचार कोलनचा कार्यात्मकदृष्ट्या अपुरा ऍगॅन्ग्लिओनिक क्षेत्र काढून टाकणे आणि डिस्टल गुदाशय आणि आतड्याचा निरोगी (सामान्यत: अंतर्भूत) भाग यांच्यामध्ये अॅनास्टोमोसिस तयार करणे यावर आधारित आहे.

हिर्शस्प्रंग रोगाचे महामारीविज्ञानजगात Hirschsprung's रोगाच्या प्रसारासंबंधी अचूक डेटा अस्तित्वात नाही. परंतु जगातील विविध देशांमध्ये केलेल्या अनेक महामारीविषयक अभ्यासांवर आधारित, असे गृहीत धरले जाऊ शकते की या पॅथॉलॉजीची घटना प्रति 1500-7000 नवजात मुलांमध्ये अंदाजे 1 प्रकरण आहे. उदाहरणार्थ, युनायटेड स्टेट्समध्ये, Hirschsprung रोगाचे निदान 5400-7200 नवजात मुलांपैकी 1 मध्ये होते. अधिक वेळा हा रोग पुरुषांमध्ये आढळतो (स्त्रिया आणि पुरुषांमधील घटनांचे प्रमाण 4:1 आहे). हिर्शस्प्रंग रोगाचे निदान करतानाचे सरासरी वय गेल्या शंभर वर्षांत उत्तरोत्तर कमी होत आहे. तर, 20 व्या शतकाच्या सुरूवातीस, हे वय अंदाजे 2-3 वर्षे होते. 1950 आणि 1970 च्या दरम्यान, निदानाचे सरासरी वय 2-6 महिने होते. सध्या, जगात, हिर्शस्प्रंग रोगाचे सुमारे 90% निदान नवजात काळात केले जाते.

हिर्शस्प्रंग रोगाचे वर्गीकरण
जखमांच्या प्रमाणात अवलंबून, हिर्शस्प्रंग रोगाचे खालील प्रकार वेगळे केले जातात:
- हिर्शस्प्रंग रोगाचे गुदाशय स्वरूप:
  - पेरिनेमला नुकसान सह.
  - एम्पुलर भागाच्या पराभवासह.
- हिर्शस्प्रंग रोगाचे रेक्टोसिग्मॉइडल स्वरूप:
  - सिग्मॉइड कोलनच्या भागाला झालेल्या नुकसानासह.
  - उपएकूण किंवा एकूण पराभवासह.
- हिर्शस्प्रंग रोगाचे उपएकूण स्वरूप:
  - ट्रान्सव्हर्स कोलनच्या नुकसानासह.
  - आतड्याच्या उजव्या अर्ध्या भागापर्यंत घाव पसरल्याने.
- Hirschsprung रोग एकूण फॉर्म.

ICD-10 कोड Q43.1 - Hirschsprung रोग

निदान

जन्मानंतर पहिल्या 24 ते 48 तासांत मेकोनियम डिस्चार्ज नसलेल्या नवजात मुलांमध्ये हिर्शस्प्रंग रोगाचा संशय आहे.

बेरियम सस्पेंशनसह कोलन आणि एक्स-रे तपासणीतून मिळालेल्या बायोप्सी सामग्रीच्या अभ्यासावर या रोगाचे निदान आधारित आहे.

निदान ध्येय
- रोगाच्या उपस्थितीची पुष्टी.
- जखमांची व्याप्ती आणि स्थानिकीकरण निश्चित करणे.
- गुंतागुंत ओळखणे.

निदान पद्धती
- anamnesis संग्रह
  anamnesis घेत असताना, मुलाच्या पालकांना विचारले पाहिजे की त्यांना किंवा त्यांच्या जवळच्या नातेवाईकांना हिर्शस्प्रंग रोग आहे का. या पॅथॉलॉजीच्या अंदाजे 10% रुग्णांचे नातेवाईक समान रोगाने ग्रस्त आहेत.
  
  रोगाचे विश्लेषण गोळा करताना, खालील डेटा स्थापित करणे आवश्यक आहे: बद्धकोष्ठता कोणत्या वयात दिसून आली; किती दिवस स्वत: ची रिकामी नाही; प्रदीर्घ बद्धकोष्ठतेनंतर मुलाच्या आतड्याची हालचाल कमकुवत होते की नाही; साफ करणारे एनीमा केले गेले की नाही, किती वेळा, त्यांची प्रभावीता; मुलाची आधी तपासणी झाली की नाही, परीक्षेचे निकाल; परीक्षेच्या वेळी मुलास कोणत्या प्रकारची थेरपी मिळाली, पुराणमतवादी उपचारांचा परिणाम झाला की नाही आणि तो किती काळ टिकला.
  
  जीवनाच्या इतिहासाच्या डेटाचे विश्लेषण करणे नेहमीच आवश्यक असते: आईची गर्भधारणा कशी झाली; मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या दिवशी मेकोनियम पास झाला की नाही, आणि त्याच्या उत्तीर्ण होण्याची वेळ; पूरक आहार दिल्यानंतर किंवा मुलाला कृत्रिम आहार दिल्यानंतर मल बदलला आहे का; नवजात काळात मुलाच्या शरीराच्या वजनाची गतिशीलता काय होती, तेथे हायपोट्रॉफी होती का; परीक्षेपूर्वी मुलाला कोणते आजार होते.
  
  हिर्शस्प्रंग रोग असलेल्या अंदाजे 2-5% रुग्णांमध्ये हृदयरोगाच्या उपस्थितीमुळे आणि यापैकी 5-15% रुग्णांमध्ये ट्रायसोमी 21 गुणसूत्रांच्या उपस्थितीमुळे, हृदयाची तपासणी आणि अनुवांशिक निदान सूचित केले जाते.

कोलनचा भाग किंवा संपूर्ण भाग वाढणे आणि घट्ट होणे द्वारे वैशिष्ट्यीकृत विकारांचे गट. सध्या, मेगाकोलनचे अनेक प्रकार आहेत.

मेगाकोलनच्या कारणांचे वर्गीकरण.

जन्मजात विसंगती:

इंट्राम्यूरल मज्जासंस्थेच्या विकासामध्ये विसंगती (हिर्शस्प्रंग रोग);

एनोरेक्सिया विकृती.

अधिग्रहित रोग:

अंतःस्रावी विकार (हायपोथायरॉईडीझम);

केंद्रीय मज्जासंस्थेचे नुकसान;

औषधांचा प्रभाव;

यांत्रिक कारणे (आघातानंतर कडकपणा आणि स्टेनोसिस इ.).

मेगारेक्टम (अक्रिय गुदाशय);

मेगाडोलिकोकोलन, मेगाडोलिकोसिग्मा;

डोलिचोमेगाकोलन, डोलीचोमेगासिग्मा.

Hirschsprung रोग एक जन्मजात रोग आहे आणि मुलांमध्ये अधिक सामान्य आहे, कमी वेळा प्रौढांमध्ये. हिर्शस्प्रंगचा रोग कोलनच्या मज्जासंस्थेच्या बिघडलेल्या विकासाशी, इंटरमस्क्यूलर आणि सबम्यूकोसल नर्व्ह प्लेक्ससच्या गॅंग्लियन पेशींचा न्यून विकास (हायपोगॅन्ग्लिओसिस) किंवा अनुपस्थिती (अँगॅन्ग्लिओसिस) यांच्याशी संबंधित आहे. कोलनमध्ये एगॅन्ग्लिओसिसचे वितरण दूरस्थ गुदाशयातील क्षुल्लक ते कोलनचे संपूर्ण नुकसान होण्यापर्यंत असते; या आधारावर, Hirschsprung रोगाचे खालील शारीरिक स्वरूप वेगळे केले जातात: रेक्टल, रेक्टोसिग्मॉइडल, सेगमेंटल, सबटोटल, एकूण. बहुतेकदा, एगॅन्ग्लिओसिस रेक्टोसिग्मॉइड कोलन (90% रुग्णांमध्ये) कॅप्चर करतो. सर्व प्रकरणांमध्ये, ऍग्गॅन्ग्लिओनिक झोन गुदद्वाराच्या कालव्याच्या अंतर्गत स्फिंक्टरपर्यंत पोहोचतो. आतड्याचा ऍगॅन्ग्लिओनिक विभाग सतत आकुंचन पावलेला असतो, डिरिस्टाल्ट होत नाही, ज्यामुळे क्रॉनिक कॉलोनिक अडथळा, अतिवृद्धी आणि आतड्याच्या आच्छादित विभागांचा विस्तार हळूहळू प्रगती होतो.

हिर्शस्प्रंग रोगाची लक्षणे

हिर्शस्प्रंग रोगाचे प्रमुख लक्षण म्हणजे स्वतंत्र स्टूलची अनुपस्थिती. जवळजवळ सर्व रूग्णांमध्ये, शौच विकार जन्मापासून किंवा लहानपणापासूनच दिसून येतात. बद्धकोष्ठतेचा कालावधी अनेक दिवसांपासून ते महिन्यांपर्यंत असतो. तीव्रता aganglionic झोनच्या लांबीवर अवलंबून असते. क्लीन्सिंग एनीमाच्या मदतीने आतड्याची विष्ठेपासून संपूर्ण मुक्ती प्राप्त करणे नेहमीच शक्य नसते. कोलनमध्ये विष्ठा सतत टिकून राहिल्याने "विष्ठा दगड" तयार होतात, जे बहुतेक वेळा पोटाच्या आधीच्या भिंतीतून धडधडत असतात. काही रूग्णांमध्ये, बद्धकोष्ठतेच्या पार्श्वभूमीवर, अतिसार कधीकधी होतो, अनेक दिवस टिकतो. हे विरोधाभासी अतिसार कोलनमध्ये दाहक प्रक्रिया आणि वाढत्या डिस्बैक्टीरियोसिसमुळे होतात. एक स्थिर लक्षण म्हणजे फुशारकी, जी बद्धकोष्ठतेप्रमाणेच लहानपणापासूनच प्रकट होते. विष्ठेच्या दीर्घ विलंबाच्या परिणामी, मोठ्या प्रमाणात वायूंच्या निर्मितीसह किण्वन होते. ओटीपोटात "बेडूक", बॅरल-आकाराचे स्वरूप प्राप्त होते, ओटीपोटाच्या आकारमानात वाढ होते, उच्च आंतर-उदर दाब, फुफ्फुसांच्या प्रवासात अडचण येते आणि त्यांच्या श्वसन पृष्ठभागामध्ये घट होते.

बहुतेक रुग्ण पोटदुखीची तक्रार करतात जी बद्धकोष्ठतेच्या कालावधीसह वाढते. दीर्घकाळापर्यंत स्टूल धारणा सह, मळमळ आणि कधीकधी उलट्या दिसतात. आतडी रिकामी केल्यानंतर, उलट्या लगेच थांबतात. 20% रुग्णांमध्ये, रोगाची सतत मंद प्रगती होते. बद्धकोष्ठता, जन्मापासून लक्षात येते, अधिक स्पष्ट होते, परंतु प्रथम त्याची तीव्रता सर्जिकल उपचारांची आवश्यकता निर्धारित करण्यासाठी इतकी लक्षणीय नसते.

50-55% रूग्णांमध्ये, बालपणात दिसणारा सततचा बद्धकोष्ठता (अक्षरशः मल नाही) वयानुसार कमी होते. भरपाईचा व्यत्यय बहुतेकदा 15-18 वर्षांच्या वयात होतो आणि कोप्रोस्टेसिस किंवा आतड्यांसंबंधी व्हॉल्वुलसच्या स्वरूपात तीव्र आतड्यांसंबंधी अडथळ्याच्या विकासाद्वारे प्रकट होतो.

काही प्रकरणांमध्ये, हा रोग दीर्घ सुप्त कालावधीद्वारे दर्शविला जातो, ज्या दरम्यान एक आवर्ती बद्धकोष्ठता असते जी रुग्ण किंवा त्यांच्या पालकांचे लक्ष वेधून घेत नाही. पौगंडावस्थेपासून अशा रुग्णांमध्ये कोलनचे कायमस्वरूपी बिघडलेले कार्य दिसून येते.

हिर्शस्प्रंग रोगाचे निदान

हे इतिहास डेटा, रोगाचे क्लिनिकल चित्र, क्ष-किरण डेटा, एनोरेक्टल बलून मायोग्राफी आणि गुदाशयाच्या ट्रान्सनल बायोप्सीच्या परिणामांवर आधारित आहे.

Hirschsprung रोग जन्म किंवा लहानपणापासून बद्धकोष्ठता द्वारे दर्शविले जाते. तपासणी केल्यावर, मध्यम कुपोषण, एक पसरलेले ओटीपोट, एक विकसित कोस्टल कोन लक्षात घेण्याजोगा आहे, कधीकधी आतड्यांसंबंधी पेरिस्टॅलिसिस डोळ्याला दिसतो. डिजिटल तपासणीवर, रेक्टल एम्पुला रिकामा आहे, स्फिंक्टर टोन वाढला आहे. डिजिटल तपासणी अनिवार्य आहे, कारण ती तुम्हाला ओटीपोटातील ट्यूमर, कोणत्याही कडकपणाची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती, चट्टे वगळण्याची परवानगी देते. सिग्मोइडोस्कोपीसह, नियमानुसार, गुदाशयाच्या दूरच्या भागांमधून उपकरणाची नळी जाण्यात अडचण येते, श्लेष्मल त्वचा वाढणे आणि आतड्याची विशेष तयारी न करता देखील एम्प्यूलमधील सामग्रीची अनुपस्थिती. गुदाशयाच्या किंचित अरुंद दूरच्या भागापासून झपाट्याने विस्तारलेल्या प्रॉक्सिमल विभागात संक्रमण हे अतिशय वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, ज्यामध्ये विष्ठा किंवा "विष्ठा खडे" असतात. एक्स-रे तपासणी गुदाशय किंवा रेक्टोसिग्मॉइड विभागातील अरुंद आणि कोलनच्या आच्छादित विभागांच्या विस्ताराद्वारे निर्धारित केली जाते. मुलांप्रमाणेच, रेडिओग्राफवर बहुतेक प्रौढ रूग्णांमध्ये, गुदाशयाचा व्यास सामान्य असतो, आणि त्याच्या विस्तारित भागांपेक्षा फक्त तीव्र फरकामुळे एखाद्याला हिर्शस्प्रंग रोगाचा संशय येतो. एगॅन्ग्लिओनिक गुदाशय त्याची वैशिष्ट्यपूर्ण एम्प्युलरिटी गमावतो आणि एक दंडगोलाकार आकार प्राप्त करतो. रेक्टो-एनल रिफ्लेक्सचा अभ्यास हे उत्कृष्ट विभेदक निदान मूल्य आहे. प्रौढांमध्ये निदानाच्या अचूकतेच्या बाबतीत, ही पद्धत केवळ गुदाशयाच्या भिंतीच्या बायोप्सीशी स्पर्धा करू शकते. गुदद्वाराच्या कालव्याच्या वरच्या गुदाशयात रबरी फुगा घातला जातो आणि बाह्य आणि अंतर्गत स्फिंक्टरच्या प्रक्षेपणात, कालव्यामध्ये इलेक्ट्रोड मजबूत केले जातात. जेव्हा फुगा फुगवला जातो तेव्हा दोन्ही स्फिंक्टर सामान्यतः आराम करतात आणि रेक्टल ऍगॅन्ग्लिओसिससह, अंतर्गत स्फिंक्टर आराम करत नाही. संशयास्पद प्रकरणांमध्ये, इडिओपॅथिक मेगाकोलॉनपासून हिर्शस्प्रंग रोगाच्या विभेदक निदानासाठी, स्वेनसननुसार गुदाशयाची ट्रान्सनल बायोप्सी वापरली जाते. बायोप्सी ऍनेस्थेसिया अंतर्गत ऑपरेटिंग रूममध्ये केली जाते. गुदद्वाराच्या विघटनानंतर रुग्णाच्या पाठीवर असलेल्या स्थितीत, 1-0.5 सेमीचा एक भाग डेंटेट रेषेच्या 3-4 सेमी वर काढला जातो, तर आतड्यांसंबंधी भिंतीचे सर्व स्तर नमुन्यामध्ये येणे आवश्यक असते. जखम दोन थरांमध्ये बांधलेली आहे. तयारीमध्ये इंटरमस्क्यूलर नर्व प्लेक्ससच्या गॅंग्लियाची अनुपस्थिती किंवा त्यांची लक्षणीय घट हिर्शस्प्रंग रोगाच्या बाजूने साक्ष देते.

Hirschsprung रोग उपचार

Hirschsprung रोगाचे निदान व्यावहारिकदृष्ट्या विद्यमान पुराणमतवादी माध्यमांसाठी एगॅन्ग्लिओनिक झोनचे कार्य सुधारण्यासाठी एक संकेत आहे आणि कोलनचे विस्तारित, स्क्लेरोज्ड ओव्हरलाइंग विभाग शक्य नाही.

एगॅन्ग्लिओनिक झोन काढून टाकणे विविध पद्धतींनी शक्य आहे, उदाहरणार्थ, गुदाशयच्या पूर्ववर्ती रीसेक्शनच्या रूपात, उदर-गुदद्वारासंबंधी बाहेर काढणे. तथापि, पूर्ववर्ती रीसेक्शननंतर, एक मोठा ऍगॅन्ग्लिओनिक झोन (8-9 सेमी) राहतो, जो नंतर मेगाकोलन पुनरावृत्तीचे कारण बनतो. कोलनचे कार्य करणारे विभाग खाली आणण्याबरोबर पोट-गुदद्वाराचे विच्छेदन हे अधिक मूलगामी ऑपरेशन आहे. परंतु त्याचे दीर्घकालीन परिणाम मोठ्या प्रमाणात गुंतागुंतीमुळे (कमी आतडे मागे घेणे, गुदद्वारासंबंधीचा स्फिंक्टरचे बिघडलेले कार्य इ.) असमाधानकारक असतात. म्हणून, मुलांमध्ये हिर्शस्प्रंग रोगाच्या शस्त्रक्रियेच्या उपचारांच्या पद्धतींपैकी, इतर ऑपरेशन्स आहेत: स्वेनसन, सोवे, दुहेमेल. प्रौढांमध्ये, कोलन, शारीरिक वैशिष्ट्यांमधील बदलांमुळे बालरोग शस्त्रक्रिया पद्धतींचा वापर करणे कठीण आहे.

प्रौढांमधील हिर्शस्प्रंग रोगाच्या उपचारांसाठी सर्वोत्तम म्हणजे इन्स्टिट्यूट ऑफ प्रोक्टोलॉजीने सुधारित केलेले ड्युहॅमल ऑपरेशन, ज्यामध्ये गुदाशयाचा एक लहान (८ सेमीपेक्षा जास्त नसलेला) स्टंप सोडणे, गुदाशयाच्या अंतर्गत स्फिंक्टरवर अॅनास्टोमोसिस तयार करणे आणि दोन. - गुदाशयाच्या स्टंपमधील "खिडकी" द्वारे आतड्यांवरील अतिरिक्त कोलन काढून टाकून कोलोरेक्टल ऍनास्टोमोसिसची अवस्था. सर्जिकल हस्तक्षेपाचा दुसरा टप्पा 12-14 दिवसांनंतर केला जातो. मोठ्या आतड्याचा अतिरिक्त भाग गुदाशय आणि मोठ्या आतड्याच्या भिंतींच्या संमिश्रणाच्या रेषेसह हळूहळू काढून टाकला जातो आणि वेगळ्या कॅटगट सिव्हर्ससह श्लेष्मल झिल्लीची सातत्य पुनर्संचयित केली जाते.

Hirschsprung's रोगाच्या संपूर्ण घाव आणि गंभीर विघटनसह, एकमात्र संभाव्य पर्याय म्हणजे ileo- किंवा ascendorectal anastomosis च्या निर्मितीसह कोलनचे उप-टोटल विच्छेदन. लहान ऍगॅन्ग्लिओनिक झोन सोडणे आतड्यांसंबंधी सामग्रीसाठी एक धारणा घटक म्हणून कार्य करते.

लेख तयार केला आणि संपादित केला: सर्जन

), जे बालपणात आणि आयुष्याच्या संपूर्ण कालावधीत दोन्ही पाळले जातात. बहुतेक भागांसाठी, हा रोग आनुवंशिक आहे आणि पुरुष लिंगाच्या संबंधात, हा रोग स्त्रीच्या ओळीपेक्षा (4-6 पट जास्त) जास्त वेळा होतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, उपचारांचा पुराणमतवादी प्रकार अप्रभावी आहे, म्हणून शस्त्रक्रिया हा एक उपाय आहे जो समस्येचे निराकरण करण्यात मदत करेल.

हा रोग मोठ्या आतड्याचा पॅथॉलॉजी दर्शवितो, जो ऑरबॅक प्लेक्सस आणि मेइसनरच्या सबम्यूकोसाच्या प्रदेशात स्नायूंच्या आधारावर मज्जातंतू पेशींच्या अनुपस्थितीत किंवा मृत्यूमध्ये व्यक्त केला जातो. हे ज्या भागात प्रभावित आहे त्या भागात अवयवाच्या स्नायूंच्या आकुंचनाची अनुपस्थिती आणि विष्ठेच्या गुठळ्या तयार होणे, ज्यामुळे नंतर स्तब्धता निर्माण होते हे स्पष्ट करते.

कारणे

या क्षेत्रातील तज्ञ रोग दिसण्याच्या कारणांचे स्पष्ट औचित्य देऊ शकत नाहीत. एखाद्या आजाराचे निदान करताना, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या इतर रोगांसारख्या लक्षणांपैकी, गुळगुळीत स्नायू मायोसाइट्सच्या कामात बिघाड किंवा विद्युत आवेगांची अनुपस्थिती आहे. हा घटक मायोजेनिक घटकाच्या उपस्थितीचे लक्षण आहे, जो रोगाच्या निर्मितीमध्ये सामील असल्याचे मानले जाते.

रोगाच्या प्रारंभाचा आधार मानली जाणारी कारणे अशी आहेत:

ऑन्टोजेनेसिसमध्ये न्यूरोब्लास्ट्सच्या आतड्याच्या दूरच्या भागामध्ये संक्रमणास प्रभावित करणारे बदल.
न्यूरोब्लास्ट स्थलांतराच्या वेळी भिन्नता किंवा प्रसारामध्ये नकारात्मक बदल, संक्रमणादरम्यान मृत्यू किंवा जगण्यात अपयशी व्यक्त केले जातात.
हिर्शस्प्रंग रोगाची अनुवांशिक पूर्वस्थिती.
जीवाणू, विषाणू, तसेच इतर उत्तेजक पर्यावरणीय घटकांची उपस्थिती.

Hirschsprung रोग फॉर्म

अभिव्यक्तींचा अभ्यास करताना, तज्ञ संवेदनशीलतेचे प्रमाण आणि रोगाच्या एका टप्प्यातून दुसर्‍या टप्प्यात संक्रमणाच्या प्रक्रियेवर परिणाम करणारे घटक विचारात घेतात. रोगाचे मुख्य प्रकार आहेत:

भरपाई. रोगाचे स्वरूप वैशिष्ट्यपूर्ण आहे की बद्धकोष्ठतेचे प्रकटीकरण त्यांच्या देखाव्याच्या अगदी सुरुवातीपासूनच लक्षात येते. रोगाचा सर्वात सामान्य प्रकार बालपणात निदान केला जातो, परंतु एनीमाच्या वापराद्वारे त्यावर सहज मात केली जाते.
उपभरपाई दिली. बद्धकोष्ठतेची समस्या दूर करण्यासाठी एनीमा थांबल्यानंतर आणि रुग्णाची स्थिती बिघडते, जी वजन कमी होणे, हालचालींमध्ये जडपणा दिसणे, श्वासोच्छवासाचा त्रास, ओटीपोटात वेदना जाणवणे, सर्व लक्षणे दिसून येते. रोगाचा एक नवीन प्रकार चेहऱ्यावर दिसून येतो.
विघटित. एनीमाचा वापर पूर्ण रिकामे होण्याची हमी देत नाही, अस्वस्थतेची भावना आहे, विशेषत: खालच्या ओटीपोटात. क्वचितच नाही, लक्षणे फुगणे, अडथळा दाखल्याची पूर्तता आहे. मुलांमध्ये, रोगाचे स्वरूप जखमेच्या संपूर्ण आणि उपएकूण स्वरूपासह निर्धारित केले जाते.

हिर्शस्प्रंग रोगाचे टप्पे

रोगाचा देखावा का आणि कशामुळे होतो, तज्ञ अचूकपणे उत्तर देऊ शकत नाहीत, रोगाच्या विकासाच्या प्रारंभास उत्तेजन देणार्या घटकांद्वारे रोगाचे तर्कशुद्धपणे स्पष्टीकरण दिले जाऊ शकत नाही. मुख्य वैशिष्ट्य म्हणजे आधीच बालपणात बद्धकोष्ठतेचे प्रकटीकरण, जे विकासानुसार, उर्वरित कालावधीसाठी तीन विभागांमध्ये विभागले गेले आहे.

भरपाईचा टप्पा आधीच बालपणात त्याच्या प्रकटीकरणांमध्ये लक्षणीय आहे आणि वारंवार बद्धकोष्ठतेमध्ये व्यक्त केला जातो. आहारात सहज पचण्याजोगे पदार्थ समाविष्ट करून एनीमा सेट करण्याच्या पद्धतीद्वारे उपचार केले जातात.
भरपाईचा टप्पा. एनीमा, रोग नियंत्रित करण्याचा एक मार्ग म्हणून, कालांतराने त्याची प्रभावीता गमावते. खालच्या ओटीपोटात फुशारकी आणि सतत जडपणाचा विकास या रोगाच्या विकासाचे वेगळे स्वरूप घेते, रेचक औषधांचा वापर करण्यास भाग पाडते. वजनात तीव्र घट, हिमोग्लोबिनच्या पातळीत घट आणि चयापचय विकारांसह, रोगाच्या अंतिम टप्प्यात संक्रमणाची सर्व लक्षणे चेहऱ्यावर दिसतात.
विघटित अवस्था. एक तीव्र कालावधी ज्यामध्ये औषधे व्यावहारिकपणे पॅटेंसीच्या अडथळ्यासह समस्या सोडवत नाहीत. चेहऱ्यावर, विकासाची सर्व लक्षणे, ज्यामध्ये केवळ सर्जिकल हस्तक्षेप पूर्ण (आंशिक) अडथळा असलेल्या भागात विष्ठा जमा होण्याची समस्या सोडवते.

हिर्शस्प्रंग रोग: लक्षणे

हिर्शस्प्रंट रोग आनुवंशिक आहे, हा घटक आपल्याला मुलाच्या जन्मापासूनच रोगाचे निदान करण्यास अनुमती देतो. रोगाचे मुख्य वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे स्टूलमध्ये अडचण. एगॅन्ग्लिओसिसचे उशीरा निदान उपचारांच्या पुराणमतवादी पद्धतीस गुंतागुंत करते आणि शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप अवयवाच्या महत्वाच्या क्रियाकलापांवर परिणाम करणाऱ्या गुंतागुंतांच्या स्वरूपात अनेक अडथळे सादर करते.

काहीवेळा लक्षणे लगेच दिसून येत नाहीत, आधीच पौगंडावस्थेत, ज्यानंतर रोग वेगाने एका टप्प्यातून दुसऱ्या टप्प्यात जाऊ शकतो.

सामान्य लक्षणे

आतड्यांसंबंधी नुकसानाच्या तीव्रतेच्या स्वरूपातील फरकामुळे रोगाची क्लिनिकल लक्षणे भिन्न असू शकतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लक्षणांच्या प्रारंभामुळे मुलाच्या जन्मानंतर लगेचच रोगाचे निदान करणे शक्य होते, परंतु पौगंडावस्थेमध्ये असे होणे असामान्य नाही. वारंवार बद्धकोष्ठता, जुलाब, मळमळ, उलट्या (बहुतेकदा पित्त मिसळणे) आणि वजन वाढणे आणि कमी होण्यात अनियंत्रित उडी मारणे या रोगाची सामान्य लक्षणे व्यक्त केली जातात.

मुलांमध्ये, 5 वर्ष आणि त्याहून अधिक वयापासून, सतत बद्धकोष्ठता असते, पोटाचे प्रमाण वाढते, गॅस एक्सचेंजमध्ये वाढ होते, मुलाचा विकास आणि वाढ रोखली जाते आणि मॅलॅबसोर्प्शन सिंड्रोम मॅलॅबसोर्प्शनच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होते. सामान्य चित्रात, अशक्तपणा असामान्य नाही, जो वारंवार रक्त कमी झाल्यामुळे उद्भवतो. ही सर्व लक्षणे संसर्गाच्या विकासास कारणीभूत ठरतात, ज्यामुळे ताप, उलट्या, अतिसार यासह एन्टरोकोलायटिसचा देखावा होतो. टॉक्सिकोसिसचे वारंवार प्रकटीकरण कोलनच्या आकारावर परिणाम करते, जे विस्तारते, नवीन समस्या निर्माण करते.

मुलांमध्ये हिर्शस्प्रंग रोगाची लक्षणे

मुलांमध्ये रोगाची लक्षणे वयानुसार बदलतात, हे विशेषतः निदानाच्या सुरुवातीच्या काळात आणि मुलाच्या संपूर्ण विकासादरम्यान लक्षात येते.

एक महिन्यापर्यंतच्या बाळांमध्ये, पहिल्या 24 तासांत सामान्य विकास दराने पहिला मल दिसून येतो; हिर्शस्प्रंग रोग असलेल्या अर्भकांमध्ये, प्रथम रिकामे होणे दोन दिवस किंवा त्याहून अधिक विलंबाने होते. उदर पोकळीच्या बोटांनी तपासताना, सूज दिसून येते, तर मूल रडते, घरघर करते. एक अतिरिक्त लक्षण म्हणजे उलट्या होणे, मूल अन्नाला प्रतिसाद देत नाही.
एका महिन्यापासून एका वर्षापर्यंत, मुलाच्या वजनात विचलन होते, निरोगी मुलांमध्ये सर्वसामान्य प्रमाणाच्या संबंधात वाढ आणि घट या दोन्ही दिशेने. या प्रकरणात, मुलाला वारंवार उलट्या होतात, वारंवार मळमळ होते आणि ओटीपोटात सतत सुजलेल्या भागांची उपस्थिती असते. रिक्त प्रक्रिया अनियमित आहेत, अतिसार अनेकदा साजरा केला जातो, जो रोगाचा विकास दर्शवतो.
एक वर्षानंतर, सतत बद्धकोष्ठता दिसून येते, बाहेर पडताना विष्ठा अतिशय अप्रिय, वैशिष्ट्यपूर्ण गंध असलेल्या रिबनमध्ये बनते. "बेडूकचे पोट" आणि फुशारकी हे रोगाचे आणखी एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे, पोटाच्या परिघामध्ये वाढ होते.

अयोग्य उपचाराने, हा रोग हिमोग्लोबिनच्या पातळीत घट झाल्यामुळे प्रकट होतो, छातीत विकृती येते, वारंवार विष्ठा दगडांमध्ये तयार होते, मुलाचे वजन स्थिर नसते, उडी मारली जाते, वरच्या दिशेने आणि खालच्या दिशेने, थकवा येण्यापर्यंत.

प्रौढांमध्ये लक्षणे

पौगंडावस्थेपासून आणि त्यापुढील काळात, हा रोग दीर्घ कालावधीसाठी सापेक्ष शांततेत असू शकतो, हे मुख्यत्वे गॅंग्लियाच्या संख्येवर अवलंबून असते. मज्जातंतू पेशी, जेव्हा जमा होतात, तेव्हा आतड्याच्या मोटर फंक्शन्सवर नकारात्मक परिणाम करतात, दुसऱ्या शब्दांत, त्यापैकी कमी उपलब्ध आहेत, रोग नियंत्रित करणे सोपे आहे. अशा परिस्थितीत, हा रोग सहसा खालील लक्षणांमध्ये प्रकट होतो:

कोलन बाजूने वेळोवेळी दिसणार्या स्पास्मोडिक वेदना.
कॉल्सची अनुपस्थिती.
फुशारकी वाढणे आणि वायूंचे वारंवार संचय.
जनतेचे कॉम्पॅक्शन, मल दगडांची उपस्थिती.
विष्ठेने तयार केलेल्या सतत विषारी प्रभावामुळे वारंवार मळमळ होणे.
हेटरोक्रोमियाचा विकास, बुबुळाच्या असमान रंगात प्रकट होणारा रोग. हेटरोक्रोमिया रंगद्रव्य, मेलेनिनच्या कमतरतेच्या पार्श्वभूमीवर विकसित होतो.
गोळा येणे, जे लहानपणापासूनच दिसून येते.

निदान

अनेक लक्षणांमधला हा आजार पचनसंस्थेच्या इतर आजारांसारखाच आहे, म्हणून आधुनिक औषधांमध्ये वापरल्या जाणाऱ्या निदान तंत्रामध्ये अनेक संशोधन पद्धतींचा समावेश आहे. हिर्शस्प्रंग रोगाचे निदान करताना, रुग्णाच्या तक्रारी विचारात घेतल्या जातात, ज्याच्या आधारावर बद्धकोष्ठतेची उपस्थिती आणि त्यांच्या घटनेचा अभ्यास केला जातो.

anamnesis गोळा करून, डॉक्टरांना कुटुंबातील सदस्यांमधील रोगाचा वाहक, मागील संसर्गजन्य रोग, जखम आणि शस्त्रक्रिया याबद्दल माहिती मिळते. प्राथमिक निदान गुदाशयाच्या डिजिटल तपासणीच्या मदतीने केले जाते, अल्ट्रासाऊंड उपकरणे, रेडिओग्राफी, कॉन्ट्रास्ट एजंट्सचा वापर केला जातो. बायोप्सीच्या मदतीने (आतड्याच्या प्रभावित भागातून घेतलेल्या लहान तुकड्याचा अभ्यास) चेतापेशींची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती स्पष्ट केली जाते. कोलोनोस्कोपीमध्ये मोठ्या आतड्याचा त्याच्या संपूर्ण पृष्ठभागावर अभ्यास केला जातो, यामुळे जखमेची व्याप्ती आणि त्याचे स्थान, अरुंद आणि विस्ताराची ठिकाणे निश्चित करणे शक्य होईल.

हिर्शस्प्रंग रोगाचे निदान करण्याच्या पद्धती

Hirschsprung रोगाचे निदान विशेष तंत्र आणि पद्धती वापरून केले जाते. पद्धतींच्या संयोजनात, विशेषज्ञ केवळ रोगाचे निदान करत नाहीत तर संपूर्ण क्लिनिकल चित्र, विकासाचा टप्पा आणि उपचारांच्या पुढील पद्धती देखील स्पष्ट करतात.

अवयवांच्या पुनरावलोकनाचा एक्स-रे. चित्र अवयवांवर वाढलेले आणि सुजलेल्या लूप दर्शविते, कधीकधी या पद्धतीच्या मदतीने आपण द्रव पातळी लक्षात घेऊ शकता.
गुदाशय तपासणी. पद्धतीच्या मदतीने, गुदाशय मध्ये शून्यता आढळून येते, स्फिंक्टर क्रियाकलापांचे मूल्यांकन केले जाते.
इरिगोग्राफी. उदर पोकळीच्या क्षेत्रावर परिणाम करणाऱ्या लूपची लांबी निर्दिष्ट करणे ही पद्धत शक्य करते. कोलन विस्ताराचा व्यास 15 सेमी पेक्षा जास्त असू शकतो.
सिग्मॉइडोस्कोपी. या पद्धतीचा वापर करून, गुदाशयाच्या रेजिडिक भागांमधून गुदाशयच्या भागांच्या मार्गात अडथळा आणणार्या अडथळ्यांच्या उपस्थितीचा अभ्यास केला जातो, मल जनतेची अपुरीता दिसून येते. दूरस्थ विभागाच्या अरुंद भागापासून समीपवर्ती विभागांमध्ये संक्रमणाची तीव्रता, जे आकारात वाढ द्वारे दर्शविले जाते, याचा अभ्यास केला जात आहे. तसेच, अभ्यासाचे कार्य विविध कडकपणाच्या विष्ठेच्या उपस्थितीचा अभ्यास करणे आहे.
अल्ट्रासाऊंड वापरून अभ्यास.
वरच्या आतड्यांचा आणि इतर भागांचा अभ्यास करण्यासाठी कॉन्ट्रास्ट एजंटचा वापर. कोलनच्या विस्ताराच्या ठिकाणी विलंब वेळेचा अभ्यास (कधीकधी निर्वासन प्रक्रिया 5-6 दिवस टिकते).
एनोरेक्टल मॅनोमेट्री वापरून कोलोनिक आणि रेक्टल प्रेशरचे मापन.
बायोप्सी. इंट्राम्युरल गॅंग्लियाच्या विकासाची कमतरता किंवा मंदता या विषयावर संशोधन करण्यासाठी अवयवाच्या भिंतींमधून एक लहान तुकडा कापून, ज्याचे मज्जातंतूचे टोक संपूर्ण अवयवामध्ये स्थित आहेत. स्वानसन बायोप्सीनुसार तुकडा कापला जातो.
अभ्यासाचे रेडिओलॉजी स्पष्ट करण्यासाठी, याव्यतिरिक्त, कोलोनोस्कोपी वापरली जाते.
हिस्टोकेमिकल अभ्यासाचा वापर करून टिश्यू एसिटाइलकोलिनेस्टेरेस त्याच्या एन्झाइमच्या क्रियाकलापासाठी तपासले जाते. गुदाशयच्या श्लेष्मल झिल्लीपासून, श्लेष्मल ऍसिटिल्कोलिनेस्टेरोसिसच्या मज्जातंतू तंतूंच्या क्रियाकलापांची गुणवत्ता शोधण्यासाठी अवयवाच्या पृष्ठभागावरून बायोप्सी घेतली जाते.

क्लिनिकल चित्र

क्लिनिकल चित्र अवयवाच्या भिंतींच्या पृष्ठभागावर स्थित प्रभावित पेशींच्या स्केलद्वारे व्यक्त केलेल्या लक्षणांच्या स्वरूपात प्रकट होते. मोठ्या संख्येने प्रभावित पेशी तीव्रतेचे स्वरूप वाढवतात, तर एक लहान स्वरूप विशिष्ट कालावधीसाठी रोग म्हणून प्रकट होऊ शकत नाही, कदाचित अनेक वर्षे देखील. हे पेशींच्या उपस्थितीमुळे होते जे कामाचा पूर्णपणे सामना करतात, जे खराब झालेल्या क्षेत्राच्या निष्क्रियतेची भरपाई करतात.

लक्षणांच्या पार्श्वभूमीवर क्लिनिकल स्थितीचे चित्र प्रकट होते:

बद्धकोष्ठता, जे जवळजवळ सर्व वेळ त्रास देते. 8 दिवस ते दोन आठवड्यांच्या कालावधीत स्वयं-रिक्त होण्याचा कालावधी साजरा केला जातो किंवा तो पूर्णपणे अनुपस्थित असतो आणि एनीमाच्या मदतीने समस्या सोडविली जाते.
रिकामा करण्याची इच्छा अनुपस्थित किंवा दुर्मिळ आहे.
दीर्घकाळापर्यंत बद्धकोष्ठतेच्या पार्श्वभूमीवर वारंवार सैल मल.
मोठ्या आतड्याच्या क्षेत्रामध्ये उबळांच्या स्वरूपात तापमान आणि वेदना संवेदना शक्य आहेत.
गोळा येणे, सतत वायू जमा होणे.
विष्ठा कडक होणे, अनेकदा दगडात बदलणे.
विषारी विषबाधाची लक्षणे: विष्ठा स्थिर होण्याच्या पार्श्वभूमीवर मळमळ, उलट्या, डोकेदुखी.
मेलेनिन (रंगद्रव्याचा एक प्रकार) चयापचय विकारांमुळे कमतरता आणि जास्त अशा दोन्ही स्थितीत दिसून येतो. बाह्य चिन्हांद्वारे, डोळ्यांच्या बुबुळांमधील बदलामध्ये हे लक्षात येते.

सतत बद्धकोष्ठता, वायूंचा संचय आणि विषारीपणामुळे ओटीपोटाचा आकार वाढतो, तो "बेडूकसारखा" बनतो, ओटीपोटाची भिंत पातळ होणे हळूहळू दिसून येते, आतड्यांसंबंधी लूप लक्षात येतात आणि कधीकधी पेरिस्टॅलिसिसचे कार्य देखील होते.

हिर्शस्प्रंग रोग: उपचार

समस्येचे निराकरण करण्याच्या प्रभावीतेनुसार, सर्जिकल पद्धती हा रोगाचा मुख्य प्रकार मानला जातो, कारण पुराणमतवादी पद्धती केवळ विकास प्रक्रिया आणि रोगाच्या एका स्वरूपापासून दुसर्यामध्ये संक्रमण कमी करू शकतात. रोगाचा सहाय्यक उपचार म्हणून तज्ञांना अशा क्रियाकलापांचे पालन करण्याचा सल्ला दिला जातो ज्यामुळे आरोग्याची विशिष्ट पातळी राखण्यात मदत होईल. समान उपाय आणि कार्यपद्धती सर्जिकल हस्तक्षेपासाठी तयारीचा टप्पा म्हणून वापरली जातात.

सर्जिकल हस्तक्षेपाचे कारण म्हणजे रोगाचे प्रगत स्वरूप किंवा पुराणमतवादी उपचारांसह सकारात्मक परिणामाची अनुपस्थिती. ऑपरेशननंतर रुग्णाचे आरोग्य पुनर्संचयित करण्याचा कालावधी हा पुनर्वसन कालावधी आहे, त्याच्या अटी उपचार प्रक्रियेच्या परिणाम आणि जटिलतेवर अवलंबून बदलू शकतात.

शस्त्रक्रियापूर्व उपाय

Hirschsprung रोगाची थेरपी एक पुराणमतवादी उपचार म्हणून अनेकदा अयशस्वी ठरते, परंतु तज्ज्ञांच्या मते, प्रीऑपरेटिव्ह कालावधी म्हणून, ते रुग्णाची स्थिती सुधारू किंवा स्थिर करू शकते.

उपचारात्मक आणि पूर्वतयारी थेरपी, शस्त्रक्रियापूर्व उपाय म्हणून, यात समाविष्ट आहे:

साफसफाईची प्रक्रिया म्हणून एनीमाचा वापर.
आहारातील पोषण, फळे आणि भाज्यांसह, आंबलेल्या दुधाचे पदार्थ जे विष्ठा मऊ करण्यास मदत करतात, गॅस निर्मितीमध्ये वाढ न करता.
इंट्राव्हेनस अॅडमिनिस्ट्रेशन (ड्रॉपर्स) द्वारे प्रथिने तयारी आणि ओतणे इलेक्ट्रोलाइट सोल्यूशन्सचा वापर.
जटिल ट्रेस घटक आणि जीवनसत्त्वे यांचे स्वागत.
पेरिस्टॅलिसिस उत्तेजक म्हणून मसाजचा वापर.

तज्ञ देखील उपचारात्मक व्यायाम आणि निरोगी जीवनशैलीकडे लक्ष देण्याची शिफारस करतात, हे दोन घटक रुग्णाचे आरोग्य स्थिर ठेवण्यास मदत करतात. ऑपरेशनपूर्वी, आंतड्यातील मायक्रोफ्लोरा पुनर्संचयित करण्यासाठी विशेषज्ञ अनेकदा प्रीबायोटिक उपचार वापरतात.

हिर्शस्प्रंग रोगासाठी शस्त्रक्रिया

आतड्यांसंबंधी उत्पत्तीच्या कार्यामध्ये किंवा त्याऐवजी त्याच्या खालच्या भागांमध्ये जन्मजात दोष, विष्ठा सतत स्थिर होण्यास कारणीभूत ठरते. पुराणमतवादी उपचारांमुळे बद्धकोष्ठता आणि अडथळ्याची समस्या सुटत नसल्यामुळे, केवळ अवयवावर ऑपरेशन केल्याने शरीरातून नैसर्गिकरित्या विष्ठा काढणे पुन्हा सुरू होऊ शकते. ऑपरेशन्स टप्प्यात केल्या जातात:

आतड्याच्या एका भागावर कृत्रिम फिस्टुला (हाड तोडणारा) लादणे.
ज्या ठिकाणी मज्जातंतूंचे बंडल नाहीत अशा भागांची शस्त्रक्रिया करून काढून टाकणे.

सर्व ऑपरेशन्सचा उद्देश मोठ्या आतड्याच्या कार्यशील क्षेत्राची देखभाल करताना अवयवाचे प्रभावित भाग काढून टाकणे आणि नंतर ते गुदाशयाशी जोडणे आहे.

Hirschsprung रोग साठी Duhamel ऑपरेशन

ऑपरेशनचे सिंगल-स्टेज व्ह्यू, आणि हस्तक्षेपाची दुहेमेल पद्धत एकाच वेळी केली जाते, दोन टप्प्यात विभागली गेली आहे, म्हणून दोन विभाग यामधून गुंतले जातील: पेरिनियम आणि उदर पोकळीमध्ये. दुहेमेल पद्धतीनुसार सर्जिकल हस्तक्षेपाचा सार असा आहे की अवयव (गुदाशय) च्या विस्ताराच्या ठिकाणी विच्छेदन केले जाते. वरचा भाग बाह्य स्फिंक्टरच्या जवळ, सेक्रमममधील एका वाहिनीद्वारे बाहेर आणला जाणे अपेक्षित आहे आणि खालचे टोक पूर्णपणे सिव्ह केलेले आहे.

गुदद्वारातून बाहेर पडण्यापासून सुमारे 1 सेमी अंतरावर, श्लेष्मल त्वचा 2 सेमीपेक्षा जास्त हालचालींसह वरच्या दिशेने सोलली जाते. या भागात, थेट गुदाशयावर, सर्व स्तरांमधून एक चीरा बनविला जातो, त्यानंतर अवयवाचा सिग्मॉइड भाग परिणामी खिडकीतून जातो. डॉ. बायरोव्ह यांनी ऑपरेशन प्रक्रियेत एक महत्त्वपूर्ण भर घातली, जी विशेष क्रशिंग क्लॅम्पच्या वापरामध्ये व्यक्त केली जाते, जी एगॅन्ग्लिओनिक क्षेत्राच्या रेसेक्शन दरम्यान दिसलेल्या तथाकथित "स्पर" वर लागू केली जाते. या जोडणीमुळे आणखी एक उत्स्फूर्त प्रकार अॅनास्टोमोसिस तयार होतो.

ऑपरेशन स्वेनसन

कोलनच्या काढलेल्या भागाची योग्य दिशेने (दूरस्थ) गतिशीलता, हे स्वेनसन तत्त्वानुसार शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपाचे सार आहे. अवयवाचा काही भाग गुदद्वाराकडे, समोर (5 सेमी पर्यंत) आणला जात नाही, तर गुदाशयाच्या पोस्टरोलॅटरल झोनला थोडा अधिक ढकलला जातो. गुदद्वारापर्यंत, अंतर 2 सेमी पेक्षा जास्त नाही.

सर्जिकल हस्तक्षेपाचा दुसरा टप्पा एक्स्ट्रापेरिटोनियल पोकळीच्या प्रदेशात तिरकस ऍनास्टोमोसिस लागू करून केला जातो. याव्यतिरिक्त, मोठ्या आतड्याच्या विस्ताराच्या क्षेत्राचे एक एक्स्ट्रापेरिटोनियल रीसेक्शन आणि एगॅन्ग्लिओनिक सेगमेंट केले जाते.

ऑपरेशन सोवे

प्रोफेसर लेन्युश्किन यांनी सुधारित केलेली सोव्ह पद्धत सर्वात आशादायक मानली जाते. या पद्धतीचे वैशिष्ट्य म्हणजे एगॅन्ग्लिओनिक झोनच्या श्लेष्मल ऊतकातून सीरस-स्नायूचा थर काढून टाकणे, त्याच्या संपूर्ण लांबीसह, अंतर्गत स्फिंक्टरमध्ये सुमारे 2-3 सेमी न आणता. गुदद्वारातून पेरिनियमपर्यंत मोठ्या आतड्याचा अंदाज घेत, अवयव गुदाशयाच्या बाजूने स्नायूंच्या सिलेंडरमधून जातो. सुटलेले आतडे तळापासून 7 सेमी पर्यंत लहान अंतराच्या मुक्त सॅगिंगच्या गणनेसह काढले जाते.

दुसऱ्या ऑपरेशन दरम्यान, हस्तक्षेपाचा दुसरा टप्पा म्हणजे अवयवाचा अतिरिक्त भाग कापून टाकणे आणि मुख्य शस्त्रक्रियेच्या 2-3 आठवड्यांनंतर सिट्यूलेस ऍनास्टोमोसिस झाल्यानंतर हे करणे.

पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधी

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हिर्शस्प्रंग रोगाचा उपचार करण्यासाठी शस्त्रक्रिया यशस्वीरित्या समाप्त होते आणि रुग्ण भविष्यात सामान्य जीवन जगू शकतात. या प्रकारच्या ऑपरेशन्स तांत्रिकदृष्ट्या जटिल आहेत आणि पूर्ण पुनर्प्राप्तीसाठी 4 महिन्यांपासून सहा महिन्यांपर्यंत लक्षणीय कालावधी आवश्यक आहे. या काळात, रुग्णांना उत्स्फूर्त स्टूल रस्ता अनुभवू शकतो.

हे तथ्य सूचित करतात की सर्जिकल हस्तक्षेपादरम्यान किरकोळ चुका झाल्या आहेत किंवा अनुकूलन कालावधी मंद स्वरूपात पुढे जातो. या कालावधीत, दुय्यम बदलांच्या पार्श्वभूमीवर भरपाई प्रतिक्रिया लक्षात येण्याजोग्या आहेत, जी एक उत्तेजक पोस्टऑपरेटिव्ह घटना आहे. अशा अभिव्यक्तींना पोस्टऑपरेटिव्ह परिणामांच्या उपचारांसाठी अतिरिक्त उपाय आवश्यक आहेत. पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत पाळल्या जाणार्‍या मुख्य नकारात्मक गुंतागुंत आहेत:

तीव्र एन्टरोकोलायटिसचे प्रकटीकरण.
अतिसार (द्रव मल).
बद्धकोष्ठता.
प्रभावित भागात काढून टाकण्याच्या भागात अवयवांच्या भागांच्या सांध्यातील शिवणांचे उल्लंघन.
संसर्गजन्य स्वरूपाची गुंतागुंत.
पेरिटोनिटिस.

मल सामान्य करण्यासाठी, आपल्याला आहाराचे पालन करावे लागेल ज्यामध्ये फायबर समृध्द वनस्पती पदार्थांचा वापर समाविष्ट असेल. रुग्णाच्या स्थितीचे सामान्यीकरण करण्यासाठी वेळ हा घटक आवश्यक असतो, म्हणजे वजन वाढणे आणि अप्रिय लक्षणे गायब होणे.

ऑपरेशननंतर शरीर बरे होत असताना, रुग्णांना व्यायाम थेरपी लिहून दिली जाते, ज्यामध्ये गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि पाचन तंत्राच्या सर्व अवयवांचे कार्य सुधारणारे व्यायाम समाविष्ट असतात.

Hirschsprung रोग प्रतिबंधक

एक असामान्य घटना, आणि रोग विशेषत: अशा रोगांचा संदर्भ देते, या रोगाने प्रभावित रुग्णांच्या श्रेणीसाठी स्थिती स्थिर करण्याच्या संबंधात विशेष प्रतिबंधात्मक उपायांचा वापर सूचित करत नाही. या प्रकरणात, सर्वोत्तम प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणजे शस्त्रक्रिया, ही पद्धत आहे जी एकदा आणि सर्वांसाठी मानवी शरीरावर रोगाच्या नकारात्मक प्रभावाची समस्या सोडवते. जर हा रोग सक्रिय स्वरूपात प्रकट होत नसेल आणि शस्त्रक्रियेच्या मदतीने त्याच्या कोर्समध्ये हस्तक्षेप न करण्याचा तात्पुरता निर्णय घेतला असेल, तर रोगासाठी प्रतिबंधात्मक उपायांच्या रूपात फक्त काही पद्धती गृहीत धरल्या जातात:

सामान्य मजबुतीकरण योजनेची सक्रिय जीवनशैली आणि क्रीडा व्यायाम.
अन्नाची योग्य निवड, खूप गरम, मसालेदार आणि इतर प्रकारचे अन्न नाकारणे, ज्यामध्ये पचनमार्गावर वाढलेला भार समाविष्ट असतो.

हे मोठ्या आतड्याचे जन्मजात पॅथॉलॉजी आहे ज्यामध्ये अविकसित किंवा संपूर्ण मोठ्या आतड्याच्या किंवा त्याच्या विभागातील सबम्यूकोसल आणि स्नायूंच्या थरांमध्ये मज्जातंतूंच्या प्लेक्ससची अनुपस्थिती आहे. तीव्र बद्धकोष्ठता, शौचास इच्छा नसणे, पोट फुगणे, ओटीपोटात स्थानिक नसणे, ओटीपोटाचा असममित आकार, नशा याद्वारे प्रकट होते. इरिगोस्कोपी, सिग्मोइडोस्कोपी, कोलोनिक भिंतीच्या बायोप्सी नमुन्याचे हिस्टोलॉजी, एनोरेक्टल मॅनोमेट्रीच्या मदतीने याचे निदान केले जाते. याचा उपचार शस्त्रक्रियेच्या पद्धतींनी केला जातो, रुग्णांना कोलोरेक्टल ऍनास्टोमोसिसच्या निर्मितीसह मोठ्या आतड्याचे एक-स्टेज किंवा दोन-स्टेज रेसेक्शन करण्याची शिफारस केली जाते.

सामान्य माहिती

पाचन अवयवांच्या विकासातील सर्वात सामान्य विसंगतींपैकी एक म्हणजे मोठ्या आतड्याचा (जन्मजात मेगाकोलॉन) ऍगॅन्ग्लिओनोसिस. निरिक्षणांनुसार, नवजात लोकसंख्येमध्ये हिर्शस्प्रंग रोगाचा प्रादुर्भाव 1:30,000 ते 1:2,000 पर्यंत आहे. 90% रूग्णांमध्ये, हा रोग 10 वर्षे वयाच्या आधी प्रकट होतो. मुलांमध्ये, विसंगती मुलींपेक्षा 4.32 पट जास्त वेळा आढळते. 29.0-32.7% प्रकरणांमध्ये, पॅथॉलॉजी इतर विकृतींशी संबंधित आहे, तर 9% रुग्णांमध्ये, कोलोनिक एगॅन्ग्लिओसिस डाउन सिंड्रोमचा भाग म्हणून विकसित होतो. 1888 मध्ये डॅनिश बालरोगतज्ञ हॅराल्ड हिर्शस्प्रंग यांच्या लेखनात या विकाराचे प्रथम वर्णन केले गेले. रोगाचा वेळेवर शोध घेण्याची प्रासंगिकता त्याच्या गुंतागुंतांच्या तीव्रतेमुळे आहे.

कारण

Hirschsprung रोग एक polyetiological मूळ आहे, colonic भिंत agangliosis विकास योगदान presumptive आणि उत्पादक घटक भूमिका स्पष्ट करणे सुरू आहे. बहुधा, जन्मजात विकृती हा कोलोनिक मज्जातंतूंच्या संरचनेच्या निर्मितीचे नियमन करणाऱ्या जनुकांच्या गंभीर नुकसानाचा परिणाम आहे. व्यावहारिक प्रोक्टोलॉजी क्षेत्रातील तज्ञांच्या मते, हिर्शस्प्रंग विसंगतीची घटना याद्वारे सुलभ होते:

बोजड आनुवंशिकता. 20% रुग्णांमध्ये, रोगाचे कौटुंबिक स्वरूप शोधले जाते. आण्विक अनुवांशिक अभ्यासाच्या परिणामांनुसार, आरईटी, जीडीएनएफ, ईडीएन 3, एंडआरबी जीन्सच्या वारशाने उत्परिवर्तनांसह, योनी न्यूरोक्रेस्टमधून न्यूरोब्लास्ट्सचे स्थलांतर विस्कळीत झाले आहे, ज्यामुळे आतड्यांसंबंधी भिंतीचे एगॅन्ग्लिओनोसिस होते. रोगाच्या 12% प्रकरणांमध्ये, क्रोमोसोमल विकृती शोधल्या जातात, 18% मध्ये - दोष आनुवंशिक सिंड्रोमच्या संरचनेत प्रकट होतो.
डायसोन्टोजेनेसिस. रोगाचे गैर-आनुवंशिक स्वरूप इंट्रायूटरिन व्हायरल इन्फेक्शन, उच्च रेडिएशन, म्युटेजेनिक रसायनांच्या प्रभावाशी संबंधित आहेत जे न्यूरोब्लास्ट्सच्या भिन्नतेमध्ये व्यत्यय आणतात. विसंगती विकसित होण्याचा धोका प्रसूती पॅथॉलॉजी आणि गर्भवती महिलेच्या जुनाट आजारांसह, टिश्यू हायपोक्सियासह वाढतो - प्रीक्लेम्पसिया, कार्डिओपॅथॉलॉजी (उच्च रक्तदाब, हृदय अपयश), मधुमेह मेल्तिस.

पॅथोजेनेसिस

Hirschsprung रोगाचा विकास गर्भावस्थेच्या 7-12 आठवड्यांच्या गर्भधारणेच्या उल्लंघनामुळे होतो, जेव्हा Meissner चे मज्जातंतू (कोलनच्या सबम्यूकोसल लेयरमध्ये) आणि Auerbach (आतड्याच्या स्नायूंच्या झिल्लीमध्ये) असतात. स्थापना. न्यूरोब्लास्ट स्थलांतराच्या अकाली समाप्तीमुळे किंवा त्यांच्या अपुर्‍या भेदामुळे, विशिष्ट सबम्यूकोसल आणि गॅंग्लियासह मस्क्यूलो-इंटेस्टाइनल प्लेक्ससऐवजी, आतड्यातील न्यूरोस्ट्रक्चर्स वैयक्तिक मज्जातंतू तंतू आणि ग्लिअल घटकांद्वारे दर्शविले जातात.

न्यूरोब्लास्ट्सचे स्थलांतर जितक्या लवकर पूर्ण होईल तितके कॉलोनिक भिंतीचे ऍगॅन्ग्लिओनिक क्षेत्र अधिक विस्तारित होईल. श्लेष्मल थरात Acetylcholinesterase जमा होते, ज्यामुळे आतड्यांसंबंधी उबळ होते, जे Hirschsprung च्या विसंगतीचे रोगजनक लक्षण आहे. टॉनिक स्पॅझम आणि पेरिस्टॅलिसिसच्या कमतरतेमुळे, विकृत सेगमेंट स्टूलच्या हालचालीमध्ये एक कार्यात्मक अडथळा बनतो. आतड्यांसंबंधी सामग्री दीर्घकाळ टिकवून ठेवल्याने सतत बद्धकोष्ठता आणि आंतड्याचा महत्त्वपूर्ण विस्तार होतो.

वर्गीकरण

हिर्शस्प्रंग रोगाचे पद्धतशीरीकरण शरीरशास्त्रीय आणि नैदानिक निकष लक्षात घेऊन केले जाते. एगॅन्ग्लिओनिक क्षेत्राच्या स्थानिकीकरणावर अवलंबून, रोगाचा सर्वात सामान्य रेक्टोसिग्मॉइड प्रकार, 70% रुग्णांमध्ये आढळून येतो, गुदाशय (विसंगतीच्या 25% प्रकरणांपर्यंत), उपएकूण (3%), सेगमेंटल (1.5%), एकूण (0.5%) वेगळे केले जाते. विस्तारित आतड्याच्या स्थानानुसार, मेगारेक्टम, मेगासिग्मा, डाव्या बाजूचे, उपटोटल आणि एकूण मेगाकोलन, मेगाइलियम वेगळे केले जातात. हिर्शस्प्रंग आतड्यांसंबंधी ऍगॅन्ग्लिओसिसचे निदान करताना, क्लिनिकल कोर्सची वैशिष्ट्ये विचारात घेतली जातात:

रोगाचा मुलांचा प्रकार. जवळजवळ 90% रुग्णांमध्ये दिसून येते. हे जलद विकास, स्वतंत्र शौचाची जवळजवळ पूर्ण अनुपस्थिती, आतड्यांसंबंधी अडथळ्याच्या लक्षणांमध्ये वाढ द्वारे दर्शविले जाते. शस्त्रक्रिया सहसा दोन टप्प्यात केली जाते.
agangliosis च्या दीर्घकाळापर्यंत रूपे. मुलांमध्ये पदार्पण. विकृत विभागाच्या लहान लांबीमुळे, ते हळूहळू विकसित होते. बद्धकोष्ठता दुरुस्त करण्यासाठी, एनीमा बराच काळ वापरला जातो. दोन-स्टेज आणि एक-स्टेज ऑपरेशन्स करणे शक्य आहे.
विसंगतीचे अव्यक्त रूप. बद्धकोष्ठता पौगंडावस्थेत दिसून येते, तर क्रॉनिक कॉलोनिक अडथळ्याची निर्मिती त्वरीत होते. बद्धकोष्ठता दूर करण्यासाठी दररोज एनीमा आवश्यक आहे. स्टूलचा रस्ता सामान्यतः दोन टप्प्यात पुनर्संचयित केला जातो.

भरपाईच्या कोर्ससह, एक स्वतंत्र स्टूल अनेक वर्षे टिकून राहतो, जसे रोग विकसित होतो, 3-7-दिवसीय बद्धकोष्ठता उद्भवते, ज्याचे निराकरण करण्यासाठी रेचक किंवा एनीमा आवश्यक असतो. सबकम्पेन्सेटेड स्थिती असलेल्या रूग्णांमध्ये, रेचक आणि एनीमाची नियुक्ती न करता बद्धकोष्ठता 7 दिवसांपेक्षा जास्त काळ टिकते. रोगाचे विघटन स्वतंत्र शौचास नसणे आणि त्याची तीव्र इच्छा, आतड्यांसंबंधी सामग्रीचे कॉम्पॅक्शन आणि विष्ठेचे दगड तयार होणे, आतडे रिकामे करण्याच्या पुराणमतवादी पद्धतींचा अप्रभावीपणा द्वारे दर्शविले जाते.

हिर्शस्प्रंग रोगाची लक्षणे

रोगाच्या क्लिनिकल चित्राच्या विकासाचा दर आतड्यांसंबंधी नुकसानाच्या व्याप्तीवर अवलंबून असतो. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पहिल्या चिन्हे मुलाच्या जन्मानंतर लगेच दिसून येतात, परंतु काहीवेळा पॅथॉलॉजी लक्षणे नसलेली असते, पदार्पण आधीच पौगंडावस्थेत आणि अगदी प्रौढावस्थेत दिसून येते. कोलोनिक ऍगॅन्ग्लिओसिसचे मुख्य प्रकटीकरण म्हणजे तीव्र बद्धकोष्ठता आणि शौचास इच्छा नसणे. 50% रुग्णांमध्ये, ओटीपोटाच्या पोकळीत सूज आणि वेदना असते, जे स्टूलच्या धारणाशी संबंधित असतात.

रोगाच्या दीर्घ कोर्ससह, ओटीपोटाची विषमता आणि त्वचेच्या शिरासंबंधी नेटवर्कचा विस्तार तयार होतो. काही रुग्णांमध्ये, सक्रिय आतड्यांसंबंधी पेरिस्टॅलिसिस लक्षात येऊ शकते. Hirschsprung च्या agangliosis सह, अशक्तपणाची चिन्हे अनेकदा आढळतात - त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा फिकटपणा, वारंवार चक्कर येणे, कार्यक्षमता कमी होणे. शरीराच्या सामान्य नशाची लक्षणे असू शकतात: मळमळ आणि उलट्या, डोकेदुखी. पॅथॉलॉजी कधीकधी जन्मजात हेटेरोक्रोमिया (आयरीसचा असमान रंग) सह एकत्रित केली जाते.

गुंतागुंत

Hirschsprung च्या agangliosis च्या बाबतीत, रुग्णांमध्ये पचन आणि पोषक तत्वांचे शोषण विस्कळीत होते, ज्यामुळे भूक कमी झाल्यामुळे कॅशेक्सिया पर्यंत तीव्र कुपोषण होते. लोहाच्या कमतरतेचा अशक्तपणा अनेकदा आढळतो. मुलांमध्ये, वाढ आणि शारीरिक विकास मंद होतो. आतड्यात विष्ठा दीर्घकाळ टिकून राहिल्याने डिस्बैक्टीरियोसिस, श्लेष्मल त्वचेत दाहक बदल होतात, जे विरोधाभासी अतिसाराद्वारे प्रकट होऊ शकतात.

Hirschsprung रोगाची सर्वात धोकादायक गुंतागुंत म्हणजे आतड्यांसंबंधी अडथळा, विष्ठेच्या दगडासह भिंतीवरील बेडसोर्स आणि आतड्यांसंबंधी छिद्र. कदाचित विषारी मेगाकोलॉनची घटना, जी प्रॉक्सिमल आतड्याच्या विस्ताराने आणि रोगजनक बॅक्टेरियल फ्लोराच्या अत्यधिक वाढीद्वारे दर्शविली जाते. पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या आतड्यांसंबंधी भिंतीद्वारे आतड्यांतील जीवाणूंच्या प्रवेशामुळे ही स्थिती अनेकदा पेरिटोनिटिस आणि सेप्सिसकडे जाते. या प्रकरणात, ओटीपोटात तीक्ष्ण पसरलेली वेदना, वारंवार उलट्या होणे, ताप येणे.

निदान

वैशिष्ट्यपूर्ण शारीरिक लक्षणांच्या उपस्थितीत हिर्शस्प्रंग रोगाचा संशय घेणे शक्य आहे (चाचणीसारख्या "ट्यूमर" चे पॅल्पेशन आणि "चिकणमातीचे लक्षण" दिसणे - कोलनच्या आधीच्या भिंतीद्वारे स्पष्टपणे परिभाषित केलेल्या बोटांनी कोलनच्या कम्प्रेशनचे ट्रेस. उदर). डायग्नोस्टिक शोधामध्ये रुग्णाची सर्वसमावेशक प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल तपासणी समाविष्ट असते, ज्यामुळे निदानाची पडताळणी करता येते. एगॅन्ग्लिओसिसच्या निदानामध्ये सर्वात माहितीपूर्ण आहेत:

मोठ्या आतड्याचा रेट्रोग्रेड एक्स-रे. क्ष-किरण कॉन्ट्रास्टसह कोलन बॅकफिलिंग केल्याने विस्तारित प्रॉक्सिमल आतडे आणि अरुंद दूरस्थ आतडे यांच्यातील स्पष्ट संक्रमणाची कल्पना करणे शक्य होते, ज्यामध्ये कोणतीही उत्पत्ती नसते. जेव्हा बेरियम एनीमा देखील कोलोनिक हस्ट्रेशनच्या अनुपस्थितीद्वारे निर्धारित केले जाते.
गुदाशय आणि सिग्मॉइड कोलनची एन्डोस्कोपिक तपासणी. सिग्मॉइडोस्कोपी आणि रेक्टोसिग्मोस्कोपी रुग्णाच्या विशेष तयारीशिवाय केली जाते. Hirschsprung च्या पॅथॉलॉजीसह, एक स्पास्मोडिक आतड्यांसंबंधी भिंत आढळून येते, विष्ठेची अनुपस्थिती. प्रॉक्सिमल हा घन विष्ठेने भरलेला मोठ्या आतड्याचा एक वाढलेला विभाग आहे.
स्वेनसनच्या मते सायटोमॉर्फोलॉजिकल विश्लेषण. गुदाशय आणि कोलनच्या बायोप्सी नमुन्यांचे हिस्टोलॉजी हे रोगाच्या निदानासाठी "गोल्ड स्टँडर्ड" आहे. विश्वसनीय परिणाम प्राप्त करण्यासाठी, जैविक सामग्रीचे नमुने आतड्याच्या मागील भिंतीसह 6 सेंटीमीटरपर्यंत चालते, डेंटेट लाइनपासून सुरू होते. याव्यतिरिक्त, ACHE क्रियाकलापाचे मूल्यांकन केले जाते.
गेज अभ्यास. Hirschsprung च्या aganglionosis दाब वाढीच्या प्रतिसादात गुदाशय स्फिंक्टरच्या रिफ्लेक्स ओपनिंगच्या अनुपस्थितीद्वारे दर्शविले जाते. स्फिंक्टर्स आणि गुदाशय यांच्या आकुंचनातील विसंगती लक्षात येते. एनोरेक्टल मॅनोमेट्री हा एक महत्त्वाचा निदान निकष आहे आणि त्याची संवेदनशीलता सुमारे 85% आहे.

रक्ताच्या नैदानिक विश्लेषणातील बदल (ल्यूकोसाइटोसिस, वाढलेली ईएसआर, न्यूट्रोफिल्सची विषारी ग्रॅन्युलॅरिटी) रोगाच्या गुंतागुंतीच्या प्रकारात आढळतात. बायोकेमिकल रक्त चाचणीमध्ये, हायपोअल्ब्युमिनिमिया आणि डिस्प्रोटीनेमिया आढळतात. जर रुग्णाला विरोधाभासी अतिसार असेल तर, रोगजनक रोगजनकांना वेगळे करण्यासाठी विष्ठेची बॅक्टेरियोलॉजिकल तपासणी केली जाते.

Hirschsprung च्या aganglionosis प्रथम idiopathic megacolon पासून वेगळे करणे आवश्यक आहे. मुख्य निदान निकष म्हणजे आतड्यांसंबंधी बायोप्सीमध्ये सबम्यूकोसल आणि इंटरमस्क्यूलर नर्व्ह गॅंग्लियाची अनुपस्थिती. इतिहासाकडे लक्ष द्या (बालपणात रोगाची सुरुवात), ACHE क्रियाकलाप आणि एनोरेक्टल मॅनोमेट्रीच्या अभ्यासावरील डेटा. रूग्णांच्या सल्ल्यासाठी, एक विशेषज्ञ प्रोक्टोलॉजिस्ट व्यतिरिक्त, संकेतांनुसार, एक संसर्गजन्य रोग विशेषज्ञ आणि एक सर्जन गुंतलेले आहेत.

Hirschsprung रोग उपचार

पुष्टी निदान असलेल्या रूग्णांसाठी, विकृत क्षेत्र काढून टाकून आतड्यांसंबंधी पेटन्सी पुनर्संचयित करण्यासाठी शस्त्रक्रिया करण्याची शिफारस केली जाते. कंझर्व्हेटिव्ह पद्धती (चयापचय विकार सुधारणे, क्लिंजिंगच्या मदतीने बद्धकोष्ठता दूर करणे, हायपरटोनिक आणि सायफोन एनीमा) निदान आणि शस्त्रक्रियापूर्व तयारीच्या टप्प्यावर वापरल्या जातात. जेव्हा पुराणमतवादी थेरपीला विलंब होतो तेव्हा मेगाकोलन प्रगती करतो, रुग्णाची स्थिती बिघडते आणि पोस्टऑपरेटिव्ह गुंतागुंत होण्याचा धोका वाढतो.

सर्जिकल हस्तक्षेपाची मात्रा आणि तंत्र निवडताना, एगॅन्ग्लिओनिक सेगमेंटची लांबी, प्रीस्टेनोटिक विस्ताराची डिग्री आणि रुग्णाचे वय विचारात घेतले जाते. ओटीपोटाच्या ऑपरेशन दरम्यान, विकृत क्षेत्राचा एक भाग काढून टाकला जातो आणि आतड्याचा पॅथॉलॉजिकल बदललेला विस्तारित भाग केला जातो, एक कोलोरेक्टल ऍनास्टोमोसिस तयार केला जातो. Hirschsprung च्या पॅथॉलॉजीच्या सर्जिकल उपचारांच्या निवडलेल्या तंत्राचा विचार करून, नियोजित हस्तक्षेप करण्यासाठी दोन संभाव्य पध्दती आहेत:

एक-स्टेज ऑपरेशन. हे रोगाच्या भरपाईच्या स्वरूपासाठी आणि एगॅन्ग्लिओनिक विभागाच्या लहान लांबीसाठी सूचित केले जाते. प्रभावित आतडे काढून टाकले जाते आणि ताबडतोब ऍनास्टोमोसिस तयार होते. एक-स्टेज दृष्टिकोनाचा फायदा कमी आक्रमकता आहे, तथापि, जर क्लिनिकल परिस्थितीचे चुकीचे मूल्यांकन केले गेले तर, पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत गुंतागुंत होण्याची शक्यता वाढते.
दोन-टप्प्यात ऑपरेशन. रोगाचे उप-कम्पेन्सेटेड आणि विघटित रूपे, विकृत क्षेत्राच्या वरच्या कोलनमध्ये लक्षणीय बदल आणि विस्तारित ऍगॅन्ग्लिओनिक सेगमेंट असलेल्या रुग्णांसाठी याची शिफारस केली जाते. पहिल्या टप्प्यावर, आतड्याच्या रेसेक्शननंतर, एक कोलोस्टोमी तयार केली जाते, जी काही काळानंतर पुनर्रचनात्मक हस्तक्षेपादरम्यान कोलोनिक ऍनास्टोमोसिसच्या निर्मितीसह जोडली जाते.

तीव्र आतड्यांसंबंधी अडथळा, आतड्यांसंबंधी छिद्र, विष्ठेच्या दगडासह आतड्यांसंबंधी भिंतीचे बेडसोर झाल्यास आपत्कालीन किंवा त्वरित ऑपरेशन केले जाते. हा हस्तक्षेप सिग्मॉइड कोलन, डाव्या बाजूचे हेमिकोलेक्टोमी, कोलोप्रोक्टोमी, कोलोस्टोमी किंवा आयलिओस्टोमी लादून काढण्याच्या कार्यक्षेत्रात केला जातो. भविष्यात, आतड्यांसंबंधी सामग्रीचा रस्ता शस्त्रक्रियेद्वारे पुनर्संचयित केला जातो. शस्त्रक्रियेनंतर एका महिन्यासाठी, एका वर्षासाठी त्रैमासिक आणि वार्षिक 3 वर्षांसाठी ऑपरेशन केलेल्या रुग्णांची दवाखान्यातील क्लिनिकल तपासणी केली जाते.

अंदाज आणि प्रतिबंध

Hirschsprung च्या रोगाचा परिणाम त्याच्या शोधण्याच्या वेळेवर आणि आतड्याच्या मज्जातंतू गॅंग्लियाच्या नुकसानाच्या डिग्रीवर अवलंबून असतो. लवकर निदान आणि शस्त्रक्रिया सुधारण्याच्या बाबतीत रोगनिदान तुलनेने अनुकूल आहे. उपचारांच्या अनुपस्थितीत, आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत बालमृत्यूचे प्रमाण 80% पर्यंत पोहोचते. पॅथॉलॉजीच्या जन्मजात स्वरूपामुळे, विशिष्ट प्रतिबंधात्मक उपाय विकसित केले गेले नाहीत. जेव्हा रोगाची पहिली चिन्हे दिसतात तेव्हा गंभीर गुंतागुंत टाळण्यासाठी आपण ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.