Maraming uri ng anemia, ang ilan ay hindi nakakaapekto sa paggana ng katawan o sa kapakanan ng isang tao. 11% ay ang bilang ng lahat ng anemia, kung saan 5% ay mga hemolytic na katangian ng anemia. Ang mga sintomas ng hemolytic anemia ay may sariling mga katangian, kung saan sila ay nakikilala ganitong klase mula sa iba pang uri ng sakit. Ang mga sanhi ay madalas na nabanggit bilang namamana at nakuha. Ang paggamot ay isinasagawa ng eksklusibo ng isang doktor.

Ang hemolytic anemia ay isang sakit sa dugo kung saan mayroong pagbaba sa antas ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin sa dugo. Ito ay nauugnay sa kanilang pagkasira o hemolysis (maikling tagal ng paggana). Kung karaniwang dapat gumana ang mga pulang selula ng dugo sa loob ng 120 araw, pagkatapos ay sa hemolytic anemia sila ay nawasak nang maaga.

Ang kalubhaan ng proseso ng hemolytic ay depende sa kung gaano kabilis nawasak ang mga pulang selula ng dugo. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay napapansin ng katotohanan na ang utak ng buto ay walang oras upang makagawa ng mga bagong selula.

Kaya, kapag banayad na anyo hemolytic anemia, bumababa ang antas ng mga pulang selula ng dugo, ngunit sa peripheral na dugo Maaaring hindi maapektuhan ang mga antas ng hemoglobin. Kung mayroong isang malinaw na kawalan ng timbang sa pagitan ng paggawa ng mga pulang selula ng dugo at ang kanilang bilang sa nagpapalipat-lipat na dugo, kung gayon ang lahat ng mga sintomas ng isang sakit kung saan ang mga pag-andar ng utak ng buto ay naubos.

Autoimmune hemolytic anemia

Ang pinaka-hindi malinaw na anyo ng hemolytic anemia ay autoimmune. Sa ganitong anyo ng sakit, ang mga antibodies ng katawan ay nakakabit sa lamad ng mga pulang selula ng dugo, kung kaya't ang immune system ay nagsisimulang makita ang mga selulang ito bilang dayuhan. Dahil dito, ang immune system umaatake sa mga pulang selula ng dugo, sinisira ang mga ito, na humahantong sa pagbawas sa kanilang bilang sa dugo.

Bakit ito umuunlad? form na ito anemia?. Gayunpaman, mayroong dalawang sanhi ng autoimmune hemolytic anemia:

1. Mga komplikasyon: hemoblastosis, nonspecific ulcerative colitis, talamak na hepatitis agresibong kalikasan, mga sistematikong sakit nag-uugnay na tisyu, malignant neoplasms, estado ng immunodeficiency, cirrhosis sa atay, mga impeksyon.
2. Tulad ng isang malayang sakit.

Ang sakit ay progresibo at mabagal sa kalikasan. Ang mga klinikal na pagpapakita ay hindi nakasalalay sa mga sanhi ng paglitaw nito. Kaya, ang mga unang sintomas ng autoimmune hemolytic anemia ay mababang antas ng lagnat, Ito ay isang mapurol na sakit sa mga kasukasuan, panghihina at pananakit ng tiyan. Pagkatapos ang mga sintomas ay tumindi at nagpapakita ng kanilang mga sarili sa binibigkas na pamumutla at maputla na balat, pagtaas ng paninilaw ng balat, at pagtaas ng laki ng atay at pali.

Sa 50% ng mga kaso ang sakit ay nagpapakita mismo sa talamak na anyo, na mabilis na umuunlad. Ang pasyente ay maaaring magreklamo, ngunit sa pagsusuri ang mga unang palatandaan ay maaaring hindi maipahayag. Ang mga reklamo ng pasyente ay:

• Cardiopalmus.
• Nabawasan ang pagganap.
• Nadagdagang kahinaan.
• Sakit ng ulo.
• Ang temperatura ay tumataas sa 38-39 degrees.
• Pagkahilo.
• Kakulangan ng hangin.
• Pagduduwal at pagsusuka na nangyayari nang hindi kumakain ng pagkain.
• Sakit sa itaas na bahagi ng tiyan ng isang likas na girdling.

Sa panlabas, maaaring tumaas ang yellowness ng balat nang walang pagtaas sa laki ng atay at pali.

Ang pagbabala para sa autoimmune hemolytic anemia ay nakakabigo. Nawawala ang mga pamamaraan mabisang paggamot. Gayunpaman, may mga paraan upang makamit ang matatag na pagpapatawad ng sakit - radical splenectomy at pagkuha mga hormonal na gamot.

Mga sanhi ng hemolytic anemia

Sa kasamaang palad, kahit na alam ang sanhi ng hemolytic anemia, hindi palaging maimpluwensyahan ito ng mga doktor upang pagalingin ang pasyente. Gayunpaman, ang pagiging pamilyar sa mga sanhi ng sakit ay maaaring makatulong na maiwasan ang pag-unlad nito.

• Mga hereditary defect na ipinapakita sa chromosome set na responsable para sa synthesis at mahahalagang aktibidad ng mga pulang selula ng dugo. Ang depektong ito ay piling nakukuha mula sa mga magulang.
• Sistema o mga sakit sa autoimmune, na nakakaapekto sa kondisyon ng connective tissue at vascular space.
• Mga nakakahawang sakit (malaria).
• Mga sakit sa dugo, tulad ng leukemia.
• Napakalaking paso o pinsala.
• Interbensyon sa kirurhiko.
• Viral o mga sakit na bacterial sa talamak o talamak na anyo.
• Pakikipag-ugnay sa mga lason sa industriya o mga nakakalason na sangkap.
• Rhesus conflict pagbubuntis.
• Pag-inom ng ilang partikular na gamot: antibiotic, chemotherapy na gamot, anti-inflammatory na gamot, sulfonamides.
• Maling pagsasalin ng dugo ayon sa Rh factor o pangkat ng pag-aari at mga bahagi nito (plasma, pulang selula ng dugo, atbp.).
• Congenital na mga depekto sa puso, mahusay na mga sisidlan.
• Mga artipisyal na tissue prostheses na napupunta sa dugo.
• Ang bacterial endocarditis ay isang sakit ng mga balbula at panloob na layer ng puso.
• Mga sakit ng microcirculatory vessels.
• Ang paroxysmal nocturnal hemoglobinuria at malamig na hemoglobinuria ay pumukaw talamak na anyo hemolytic anemia.

Mga sintomas ng hemolytic anemia

Mahalaga para sa karaniwang tao na makilala ang pagkakaroon ng hemolytic anemia. Natutukoy ito ng mga sumusunod na sintomas:

1. Jaundice syndrome, na nagpapakita ng sarili bilang isang lemon-dilaw na kulay ng balat at isang makati na sensasyon. Ang ihi ay nagiging maitim at maging itim, katulad ng karne slop. Sa kasong ito, ang mga feces ay nananatiling hindi nagbabago, na nagpapakilala sa sakit mula sa jaundice.
2. Anemia syndrome. Ang balat at mauhog lamad ay nagiging maputla. Lumilitaw ang mga sintomas ng kakulangan ng oxygen: pagkahilo, mabilis na tibok ng puso, nabawasan ang lakas ng kalamnan, kahinaan, igsi ng paghinga.
3. Hyperthermia syndrome. Isang biglaang pagtaas ng temperatura sa 38 degrees sa sandaling nawasak ang mga pulang selula ng dugo.
4. Hepatosplenomegaly syndrome. Paglaki ng mga organo na responsable para sa habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo - ang atay at pali. Ang atay ay lumalaki sa isang mas mababang lawak, na kung saan ay nabanggit sa pamamagitan ng bigat sa kanang hypochondrium. Lumalaki ang pali depende sa antas ng hemolysis.

Ang iba pang mga sintomas ng hemolytic anemia ay kinabibilangan ng:

• Sakit sa buto at tiyan.
• Sakit sa bato.
• Maluwag na dumi.
• Mga karamdaman ng intrauterine development: malformations, disproportionality iba't ibang bahagi mga katawan.
• Sakit sa dibdib na kahawig ng myocardial infarction.

Lumilitaw ang mga palatandaan kapag ang habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo ay 15 araw sa halip na 120. Ayon sa klinikal na kurso, ang nakatago (compensated), talamak (na may malubhang anemia) at mga uri ng krisis ng hemolytic anemia ay nakikilala. Ang krisis hemolytic anemia ay ang pinakamalubha.

Hemolytic anemia sa mga bata

Sa congenital o hereditary hemolytic anemia, lumilitaw ang mga palatandaan halos mula sa kapanganakan. Ang mga sintomas sa mga bata ay hindi naiiba sa uri ng anemia, ngunit kailangan ang maingat na pangangalaga at paggamot. Sa kabutihang palad, ang hemolytic anemia ay nangyayari sa 2 kaso bawat 100,000.

Ang Minkowski-Choffard hemolytic anemia ay bunga ng isang depektong gene, bilang isang resulta kung saan ang mga pulang selula ng dugo ay nagbabago ng kanilang hugis, na nagiging mas permeable sa mga sodium ions. Ang sakit ay ipinahayag ng mga sintomas ng anemic at abnormalidad sa pag-unlad ng katawan. Ang pagbabala para sa buhay ay nagiging aliw pagkatapos ng radical splenectomy.

Ang isa pang anyo ng hemolytic anemia ay isang sakit na sanhi ng kakulangan ng aktibidad ng G-6-FDG. Ang hemolysis ay nangyayari pagkatapos kumain ng munggo o uminom ng ilang mga gamot. Ang mga sintomas ay kahawig ng hemolytic anemia, natatanging katangian na kung saan ay ang pagpapakita ng hemosiderinuria at hemoglobinuria.

Ang Thalassemia ay isang pangkaraniwang anyo ng genetic hemolytic anemia kung saan mayroong labis na akumulasyon ng globin, na humahantong sa napaaga na oksihenasyon at pagkasira ng pulang selula ng dugo. Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa anemic syndrome, pati na rin ang pisikal, pag-unlad ng psychomotor. Kamatayan medyo malaki dahil sa patuloy na pag-unlad ng sakit at ang kawalan ng mga panahon ng pagpapatawad.

Paggamot ng hemolytic anemia

Ang kurso ng paggamot para sa hemolytic anemia ay ang pinakamahirap, kumpara sa iba pang mga uri ng anemia, dahil sa kawalan ng kakayahan ng mga doktor na maimpluwensyahan ang mga proseso ng hemolysis. Maaaring kabilang sa plano ng paggamot ang:

1. Pagkuha ng cytostatics para sa autoimmune hemolytic anemia.
2. Transfusion immunoglobulin ng tao at sariwang frozen na plasma.
3. Pag-inom ng bitamina B12 at folic acid.
4. Pagkuha ng glucocorticoid hormones: Methylprednisolone, Dexamethasone, Cortinef, Prednisolone.
5. Pag-iwas sa mga komplikasyon nakakahawang kalikasan at exacerbation ng talamak na patolohiya.
6. Hemotransfusion ng mga bukas na pulang selula ng dugo kapag ang kanilang bilang ay nabawasan sa isang minimum na antas.
7. Ang splenectomy ay ang pagtanggal ng pali, na tumutulong na mapabuti ang pagbabala. Hindi epektibo para sa iba't ibang namamanang uri ng anemia at Minkowski-Choffard anemia.

Pagtataya

Anong mga doktor ang nagbibigay ng prognoses para sa hemolytic anemia? Ito ay depende sa mga paraan ng paggamot at ang kanilang pagiging epektibo sa isang partikular na kaso. Ang pag-asa sa buhay ay maaaring tumaas o bumaba habang lumalala ang sakit.

Hemolytic anemia

Ang anemia, kung saan ang proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nananaig sa proseso ng pagbabagong-buhay, ay tinatawag na hemolytic.

Ang natural na pagkamatay ng isang erythrocyte (erythrodierez) ay nangyayari 90-120 araw pagkatapos ng kapanganakan nito sa mga vascular space ng reticulohistiocytic system, pangunahin sa sinusoid ng pali at mas madalas na direkta sa daloy ng dugo. Sa hemolytic anemia, ang napaaga na pagkasira (hemolysis) ng mga pulang selula ng dugo ay sinusunod. Ang paglaban ng erythrocyte sa iba't ibang impluwensya ng panloob na kapaligiran ay dahil sa parehong mga istrukturang protina ng lamad ng cell (spectrin, ankyrin, protina 4.1, atbp.) At ang enzymatic na komposisyon nito, bilang karagdagan, normal na hemoglobin at ang mga pisyolohikal na katangian ng dugo at iba pang media kung saan umiikot ang pulang selula ng dugo. Kapag ang mga katangian ng isang erythrocyte ay nagambala o ang kapaligiran nito ay nagbabago, ito ay maagang nawasak sa daluyan ng dugo o sa reticulohistiocytic system ng iba't ibang organo, lalo na ang pali.

Ang mga hemolytic anemia ay heterogenous sa kanilang pathogenesis, kaya ang pagtatatag ng mekanismo ng hemolysis ay isang mahalagang klinikal na gawain na hindi laging madaling lutasin.

Pag-uuri.

Karaniwan ang namamana at nakuha na hemolytic anemia ay nakikilala, dahil mayroon sila iba't ibang mekanismo pag-unlad at naiiba sa diskarte sa paggamot. Hindi gaanong karaniwan, ang mga hemolytic anemia ay inuri ayon sa pagkakaroon o kawalan ng immunopathology, na nakikilala sa pagitan ng autoimmune at nonimmune hemolytic anemias, na kinabibilangan ng congenital hemolytic anemias, nakuha na hemolytic anemias sa mga pasyente na may liver cirrhosis, pati na rin sa pagkakaroon ng prosthetic na mga balbula ng puso at ang tinatawag na march hemoglobinuria.

Ang mga hemolytic anemia ay may ilang mga katangian na nagpapaiba sa kanila mula sa mga anemia ng iba pang mga pinagmulan. Una sa lahat, ito ay hyperregenerative anemias, na nangyayari sa hemolytic jaundice at splenomegaly. Ang mataas na reticulocytosis sa hemolytic anemia ay dahil sa ang katunayan na sa panahon ng pagkasira ng mga erythrocytes, ang lahat ng mga kinakailangang elemento para sa pagtatayo ng isang bagong erythrocyte ay nabuo at, bilang panuntunan, walang kakulangan ng erythropoietin, bitamina B12, folic acid at iron. . Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay sinamahan ng pagtaas sa nilalaman ng libreng bilirubin sa dugo; kapag ang antas nito ay lumampas sa 25 µmol/l, lumilitaw ang hysteria ng sclera at balat. Ang pagpapalaki ng pali (splenomegaly) ay resulta ng hyperplasia ng reticulohistiocytic tissue nito, na sanhi ng pagtaas ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng hemolytic anemia.

Hereditary hemolytic anemia.

A. Membranopathy dahil sa pagkagambala ng istraktura ng erythrocyte membrane protein:

Microspherocytosis; elliptocytosis; stomatocytosis; piropoikilocytosis

Mga karamdaman ng erythrocyte membrane lipids: acanthocytosis, kakulangan ng aktibidad ng lecithin-cholesterol acyltransferase, nadagdagan ang nilalaman ng lecithin sa erythrocyte membrane, infantile pycnocytosis

B. Enzymepathies:

Kakulangan ng enzyme ng Pentose phosphate cycle

Kakulangan ng aktibidad ng glycolytic enzyme

Kakulangan ng aktibidad ng glutathione metabolic enzyme

Kakulangan sa aktibidad ng mga enzyme na kasangkot sa paggamit ng ATP

Kakulangan sa aktibidad ng Ribophosphate pyrophosphate kinase

May kapansanan sa aktibidad ng mga enzyme na kasangkot sa synthesis ng porphyrins

B. Hemoglobinopathies:

Sanhi ng isang anomalya sa pangunahing istraktura ng hemoglobin

Dulot ng pagbaba sa synthesis ng mga polypeptide chain na bumubuo sa normal na hemoglobin

Sanhi ng double heterozygous state

Ang mga abnormalidad ng hemoglobin ay hindi sinamahan ng pag-unlad ng sakit

Nakuha ang hemolytic anemia

A. Immune hemolytic anemia:

Mga hemolytic anemia na nauugnay sa pagkakalantad sa mga antibodies: isoimmune, heteroimmune, transimmune

Autoimmune hemolytic anemia: na may hindi kumpletong mainit na agglutinin, na may mainit na hemolysin, na may kumpletong malamig na agglutinin, na nauugnay sa biphasic cold hemolysins

Autoimmune hemolytic anemia na may mga antibodies laban sa bone marrow normocyte antigen

B. Hemolytic anemia na nauugnay sa mga pagbabago sa lamad na dulot ng somatic mutation: PNH

B. Hemolytic anemia na nauugnay sa mekanikal na pinsala sa erythrocyte membrane

D. Hemolytic anemia na nauugnay sa kemikal na pinsala sa mga pulang selula ng dugo (lead, acids, poisons, alcohol)

D. Hemolytic anemia dahil sa kakulangan ng bitamina E at A

Sa yugto ng isang klinikal na pagsusuri sa dugo, sinusuri ng isang doktor sa laboratoryo ang morpolohiya ng mga pulang selula ng dugo. Kasabay nito, ang iba't ibang mga pagbabago ay maaaring makita: micro-sphero-, oval-, ellipto-, stomato-, acantho-, pyropycnocytosis, hugis-target na erythrocytes, na nagbibigay ng dahilan upang ipagpalagay ang isa sa mga variant ng membranopathy, at target- Ang mga hugis na erythrocytes ay katangian ng thalassemia. Kung mayroong mga katawan ng Heinz-Ehrlich sa mga erythrocytes laban sa background ng anisopoikilocytosis, ang isa sa mga variant ng hereditary fermentopathy ay maaaring ipalagay. Para sa sickle cell hemolytic anemia, isinasagawa ang isang metabisulfite test o isang pagsubok na may selyadong patak ng dugo, na nagpapataas ng bilang ng sickle red blood cell at sa gayon ay nagpapadali sa pagsusuri. Ang intravascular hemolysis ay ipinakita sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga pira-pirasong pulang selula ng dugo, ang bilang kung minsan ay umabot sa 100%, na sinusunod sa disseminated intravascular coagulation syndrome, na sinamahan ng maraming malubhang sakit, pati na rin sa kaso ng pagkalason sa hemolytic poisons, marching hemolysis. at may artipisyal na balbula sa puso. Kaya, ang binagong morpolohiya ng mga erythrocytes, na katangian ng ilang mga variant ng hemolytic anemia, ay nagpapahintulot sa amin na bigyang-katwiran ang karagdagang diagnostic na paghahanap.

Na sa unang kakilala sa isang pasyente na may anemia, ipinapayong malaman ang kanyang pag-aari sa isa o ibang pangkat etniko, dahil alam na ang mga Azerbaijanis, residente ng Dagestan, Georgians at Mountain Jews ay mas malamang na magdusa mula sa namamana na hemolytic anemia. . Dapat mong tanungin ang pasyente kung mayroong anumang mga pasyente na may anemia sa kanyang mga kamag-anak sa dugo, kapag lumitaw ang mga unang sintomas ng anemia, noong unang nasuri ang anemia. Ang namamana na katangian ng hemolytic anemia ay minsan ay ipinahiwatig ng pagkakaroon ng cholelithiasis na nasuri sa pasyente o sa kanyang mga kamag-anak sa murang edad (ang hyperbilirubinemia ay maaaring mag-ambag sa pagbuo ng bato sa gallbladder at ducts).

Sa eksaminasyong pisikal Sa mga pasyente na may namamana na hemolytic anemia, sa ilang mga kaso, ang mga pagbabago sa balangkas ng buto at istraktura ng bungo ay napansin. Ang kumbinasyon ng data ng anamnesis, mga resulta ng pisikal at mga pagsubok sa laboratoryo ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang hemolytic na katangian ng anemia. Ang karagdagang pananaliksik ay naglalayong linawin ang pangunahing pathogenetic na link ng hemolytic anemia.

Mayroong mga pagkakaiba sa klinikal at laboratoryo sa pagitan ng intravascular at intracellular hemolysis. Kaya, sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa pali, atay, utak ng buto Ang heme catabolism ay nangyayari sa mga macrophage: sa ilalim ng impluwensya ng enzyme heme oxygenase, ang verdohemoglobin ay nabuo, ang bakal ay pinutol, pagkatapos ay nabuo ang biliverdin, na, sa ilalim ng impluwensya ng biliverdin reductase, ay na-convert sa bilirubin. Sa sandaling nasa pangkalahatang daloy ng dugo, ang bilirubin ay nagbubuklod sa albumin; sa atay, ang albumin ay pinuputol, at ang bilirubin ay pinagsama sa glucuronic acid, na bumubuo ng bilirubin mono- at diglucuronide, na pumapasok sa apdo at inilabas sa mga bituka. Doon, sa ilalim ng impluwensya ng microflora, ito ay nagiging urobilinogen, at pagkatapos ay sa stercobilin. Ang prosesong ito ay katulad ng pisyolohikal: humigit-kumulang 1% ng mga pulang selula ng dugo ang namamatay araw-araw, pangunahin sa reticulohistiocytic system ng pali, atay, at bone marrow. Ngunit sa hemolytic anemia, ang hemolysis ay tumataas nang husto, samakatuwid, ang nilalaman ng libreng bilirubin sa dugo ay tumataas, ang paglabas nito sa apdo ay tumataas, lumalabag sa katatagan ng colloidal nito, at ang mga precondition ay nilikha para sa pagbuo ng cholelithiasis.

Ang ilang mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa daluyan ng dugo at normal. Sa kasong ito, ang libreng hemoglobin ay nagbubuklod sa mga protina ng plasma: haptoglobin, hemopexin, albumin. Ang mga nagresultang complex ay nakuha ng mga hepatocytes at pagkatapos ay tinanggal ng mga cell ng reticulohistiocytic system. Kung ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari nang direkta sa daluyan ng dugo, at ang dami ng libreng bilirubin ay lumampas sa kapasidad na nagbubuklod ng hemoglobin ng haptoglobin, kung gayon ang libreng hemoglobin ay tumagos mula sa dugo patungo sa ihi sa pamamagitan ng glomerular barrier ng mga bato: nangyayari ang hemoglobinuria, at nagiging maitim ang kulay ng ihi.

Ang isang mahalagang tagapagpahiwatig ng hemolysis ay ang antas ng haptoglobin: kung mas matindi ang hemolysis, mas maraming haptoglobin ang natupok; sa parehong oras, ang pagkonsumo nito ay lumampas sa sintetikong kapasidad ng atay (ang haptoglobin ay synthesize sa atay at kabilang sa klase ng isang 2 -globulins), at samakatuwid ang antas ng haptoglobin ay bumababa nang husto, na kung saan ay sinusunod lalo na sa intravascular hemolysis.

Kaya, ang mga palatandaan ng klinikal at laboratoryo ay katangian ng intracellular hemolysis, ay: yellowness ng balat at sclera, splenomegaly, nadagdagan ang libreng bilirubin, nabawasan ang mga antas ng haptoglobin. Para sa intravascular hemolysis isang pinalaki pali ay uncharacteristic; Ang trombosis ay sinusunod sa iba't ibang organo, lumilitaw ang pananakit ng iba't ibang lokalisasyon (sa bato, puso, lukab ng tiyan) dahil sa pag-unlad ng mga atake sa puso; ang icterus ng sclera at balat ay mahina na ipinahayag; ang antas ng libreng hemoglobin sa serum ng dugo ay tumaas nang husto, at ang haptoglobin, sa kabaligtaran, ay nabawasan nang husto; ang libreng hemoglobin ay tinutukoy sa ihi, at pagkatapos ng ilang araw - hemosiderin; ang mga sintomas ng pagkalasing ay ipinahayag (panginginig, lagnat).

Kaya, ang pagsusuri ng data ng klinikal at laboratoryo ay nakakatulong upang makilala ang pagitan ng intracellular at intravascular hemolysis at lumapit sa pagtukoy ng variant ng hemolytic anemia. Kaya, ang intracellular hemolysis ay higit na katangian ng membranopathies, at ang mataas na kalidad na hemoglobinopathies at nakuha na autoimmune hemolytic anemia ay nangyayari sa intravascular hemolysis.

Ang mga hemolytic anemia ay sumasakop sa 11.5% ng istraktura ng anemia, i.e. ay mas karaniwan kaysa sa iron deficiency anemia. Ang ilang uri ng hemolytic anemia ay karaniwan sa mga tao ng ilang partikular na grupong etniko. Gayunpaman, dahil sa makabuluhang paglipat ng populasyon, maaaring makatagpo ang doktor ng isang anyo ng hemolytic anemia na hindi pangkaraniwan para sa populasyon ng Ukraine.

Microspherocytic hemolytic anemia.

Ang sakit ay laganap; ang dalas nito sa populasyon ay 1:5000. Ang namamana na microspherocytosis ay ipinapadala ng isang autosomal dominant na uri, mas madalas - sa pamamagitan ng isang autosomal recessive na uri; 25% ng mga kaso ay kalat-kalat dahil sa isang bagong mutation. Ang sakit ay unang inilarawan noong 1871. Minkowski (1900) at Shoffar (1907) kinilala ito bilang isang malayang nosological form at itinatag ang namamana nitong kalikasan.

Pathogenesis nauugnay sa isang depekto sa spectrin, ankyrin, protina 4.1 at 4.2, kasama ang kanilang kakulangan o kawalan. Ito ay humahantong sa ang katunayan na ang erythrocyte lamad ay tumatagal sa hitsura ng isang mata, sa pamamagitan ng mga pagbubukas kung saan maraming mga aktibong sangkap na kinakailangan upang matiyak ang katatagan ng lamad na malayang pumasok at lumabas. Sa kasong ito, ang metabolismo ng electrolyte ay nagambala, dahil ang sodium at tubig ay tumagos sa erythrocyte sa mas mataas na dami, bilang isang resulta kung saan ang erythrocyte ay namamaga, nagiging malaki, at kumukuha ng isang spherical na hugis. Kasunod nito, ang laki ng erythrocyte ay bumababa habang ito ay dumadaan (daanan) sa pamamagitan ng sinusoids ng pali, ang lamad nito ay "pinutol" mula sa ibabaw, at ang erythrocyte ay bumababa sa laki (microcytosis), na pinapanatili ang isang spherical na hugis.

Klinika. Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng pagpapapangit ng bungo, polydactyly, at isang mataas, "Gothic" na panlasa. Ang mga pagbabagong ito ay dahil sa pagpapalawak ng bridgehead ng hematopoiesis, na gumagalaw sa panahon ng paglaki mula sa mga flat bone hanggang sa mga tubular. Ang balat at nakikitang mauhog lamad ay jaundice sa iba't ibang antas, na depende sa yugto ng sakit: hemolytic crisis o remission. Ang pali at kung minsan ang atay ay pinalaki; cholelithiasis at pag-atake ng biliary colic ay karaniwan.

Larawan ng dugo. Ang anemia ay normochromic. Ang konsentrasyon ng hemoglobin sa labas ng isang hemolytic na krisis ay nananatili sa antas ng 90-100 g / l, at sa panahon ng isang krisis ay bumababa ito sa 40-50 g / l. Ang mga pulang selula ng dugo ay maliit sa laki, may spherical na hugis, at ang gitnang paglilinis ay hindi nakita (microspherocytosis). Ang bilang ng mga reticulocytes ay tumaas kapwa sa panahon ng pagpapatawad at (lalo na) pagkatapos ng isang hemolytic crisis - 10-15 at 50-60%, ayon sa pagkakabanggit. Ang bilang ng platelet ay nananatiling normal; ang bilang ng mga leukocytes ay tumataas sa panahon ng isang krisis, kung minsan ang isang nuclear shift sa juvenile form ay sinusunod; Ang ESR ay tumaas dahil sa pagbaba sa dami ng mga pulang selula ng dugo. Ang osmotic resistance (pagtitiyaga) ng mga pulang selula ng dugo ay nabawasan: ang kanilang hemolysis ay nagsisimula na sa isang 0.78% na solusyon ng sodium chloride. Sa mga nagdududa na kaso, inirerekumenda na i-pre-incubate ang mga pulang selula ng dugo sa loob ng 24 na oras, pagkatapos nito ay tumataas ang kanilang hina. Posibleng pag-aralan ang kusang lysis ng mga erythrocytes pagkatapos ng dalawang araw na pagpapapisa ng itlog sa ilalim ng mga sterile na kondisyon: kung karaniwang 0.4 hanggang 5% ng mga erythrocytes ay nawasak, pagkatapos ay may microspherocytic anemia - 30-40%. Kung ang glucose ay idinagdag sa mga pulang selula ng dugo, kung gayon ang kanilang autolysis sa isang malusog na tao ay nabawasan sa 0.03-0.4%, at sa mga pasyente na may microspherocytic hemolytic anemia - hanggang 10%. Kasabay nito, ang mga microspherocytes ay mas matatag sa isang acidic na kapaligiran kaysa sa mga normal na erythrocytes.

SA pagsusuri ng dugo ng biochemical kadalasan ang nilalaman ng libreng bilirubin ay nadagdagan, ngunit hindi palaging. Kaya, kung ang functional na kapasidad ng atay ay napanatili, at ang hemolysis ay maliit, pagkatapos ay dahil sa pagbubuklod ng bilirubin na may glucuronic acid, ang isang normal na antas ng libre at nakatali na bilirubin ay natiyak. Ang konsentrasyon ng libreng bilirubin ay natural na tumataas pagkatapos krisis sa hemolytic, na maaaring bumuo pagkatapos ng isang hindi sinasadyang impeksiyon; sa ilalim ng mga kondisyong ito, ang napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay sinusunod at ang atay ay "walang oras" upang itali ang libreng bilirubin sa glucuronic acid upang bumuo ng conjugated bilirubin. Ang hemolysis ay maaaring sinamahan ng obstructive jaundice na sanhi ng pagbuo ng pigmented gallstones sa mga duct ng apdo; sa mga kasong ito, ang nilalaman ng parehong mga fraction ng bilirubin ay tumataas; ang nilalaman ng urobilinogen ay tumataas sa ihi, at stercobilin sa feces. Ang hemolytic crisis ay sinamahan ng activation ng erythropoiesis: sa bone marrow aspirate mayroong isang binibigkas na normoblastic reaction. Ang mga indibidwal na kaso ng aplastic hemolytic crisis ay inilarawan, kapag walang tugon na pag-activate ng erythropoiesis, at ang bilang ng mga erythroid germ cells sa bone marrow ay nabawasan. Mas madalas, ang kundisyong ito ay sinusunod laban sa background ng isang binuo na impeksiyon.

Ang kurso ng microspherocytosis sa homozygotes ay karaniwang malubha at nagpapakita ng sarili mula sa pagkabata, habang sa heterozygotes ito ay subclinical at nangyayari sa huli, kung minsan pagkatapos ng 20-30 taon. Ang mas bihirang mga anyo ng membranopathies ay inilarawan din.

Namamana na elliptocytosis minana sa isang autosomal dominant na paraan; ang dalas nito ay nag-iiba mula 0.02 hanggang 0.05% sa populasyon sa iba't ibang pangkat etniko sa mundo. Sa panahon ng electrophoresis, ang ilang mga pasyente ay walang band 4.1 na protina. Ang mga pulang selula ng dugo ay may hugis ng isang ellipse, ang kanilang deformability ay nabawasan, at samakatuwid sila ay mabilis na nawasak sa pali.

Ang kurso sa karamihan ng mga kaso (95%) ay asymptomatic. Gayunpaman, dapat tandaan na ang pagkakaroon ng elliptocytosis ay hindi palaging nagpapahiwatig ng namamana nitong kalikasan, dahil sa isang malusog na tao tungkol sa 15% ng mga pulang selula ng dugo ay mayroon ding isang ellipsoidal na hugis. Sa clinically, sa mga manifest na kaso, ang jaundice ng balat at sclera, splenomegaly ay sinusunod, at ang cholelithiasis at mga pagbabago sa bone skeleton ay madalas na nasuri.

Mga diagnostic sa laboratoryo ay batay sa pagkakakilanlan ng mga elliptocytes, na kung minsan ay hugis baras. Kung karaniwang ang ratio ng magkabilang patayo na diameters ng erythrocyte ay lumalapit sa 1, pagkatapos ay sa elliptocytosis ito ay bumababa sa 0.78. Maaaring naroroon ang mga erythrocyte na tulad ng target, at ang mga elliptocyte ay maaaring mag-iba sa laki at normochromic na kulay. Index ng kulay ay hindi lumihis mula sa pamantayan, ang antas ng hemoglobin kahit na sa mga homozygotes ay hindi mababa, na nag-iiba mula 90 hanggang 120 g / l. Ang bilang ng mga reticulocytes ay tumataas nang katamtaman - hanggang sa 4%; Ang osmotic resistance ng erythrocytes (ORE) ay madalas na nabawasan, ngunit maaari ding maging normal; sa huling kaso, ang mga pagsusuri ay isinasagawa gamit ang pagpapapisa ng dugo ng mga erythrocytes at isang autolysis test, na nagpapakita ng pagbaba sa RER.

Namamana na stomatocytosis Ito ay nangyayari sa mga tao ng lahat ng pangkat etniko na hindi alam ang dalas at namamana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Ang pathogenesis ng hemolysis sa stomatocytosis ay dahil sa isang imbalance sa potassium/sodium ratio sa erythrocyte: mas kaunting potassium ang naiipon kaysa sa sodium; ang nagresultang hyperhydration ng erythrocyte ay binabawasan ang nilalaman ng hemoglobin sa loob nito, at kapag nabahiran, ang isang clearing ay nabuo sa gitna ng erythrocyte, na nakapagpapaalaala sa balangkas ng isang bibig. Sa ilang mga kaso, ang kawalan ng balanse sa pagitan ng potasa at sodium sa erythrocyte ay nagbabago at sa halip na overhydration, ang pag-aalis ng tubig ay nangyayari, ang hemoglobin sa cell ay "tumapal," at kapag nabahiran, ang erythrocyte ay nagkakaroon ng isang target na hugis. Kung ang mga cell na ito ay inilagay sa isang hypotonic solution, sila ay nasa anyo ng isang stomatocyte. Karaniwang nababawasan ang ORE; ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak sa pali, lalo na sa mga pasyente na may Rh-negative na dugo. Ang klinikal na larawan sa mga manifest na kaso ay katulad ng iba pang namamana na hemolytic anemia. Ang kalubhaan ng anemia at jaundice ay katamtaman, ang splenomegaly ay bubuo lamang sa matagal na hemolysis. Ang konsentrasyon ng libreng bilirubin ay katamtamang nadagdagan, ang antas ng hemoglobin ay karaniwang hindi bumababa sa ibaba 90 g / l.

Ang mga mas bihirang anyo ng membranopathies ay kinabibilangan namamana na acanthocytosis at pyropycnocytosis . Ang kanilang klinikal na larawan sa mga malalang kaso ay katulad ng sa iba pang namamana na hemolytic anemia. Ang pangunahing diagnostic test para sa pyropycnocytosis ay isang morphological na pag-aaral ng mga pulang selula ng dugo, na mukhang hubog at kulubot, at sa isang pagsubok na may pyrotest (pag-init hanggang 49-50 ° C), ang kanilang hemolysis ay nangyayari na sa temperatura na 3-4 ° C na mas mababa (mga pulang selula ng dugo). ng isang malusog na tao ay nawasak lamang sa temperatura na 49-50 ° C) 50 °C).

Acanthocytes nakuha ang kanilang pangalan dahil sa pagkakaroon ng maraming mga outgrowth sa kanilang buong ibabaw, na dahil sa disproporsyon sa nilalaman ng iba't ibang mga lipid: sa kanilang cell membrane, ang matibay na lecithin ay nangingibabaw sa mas maraming likido na sphingomyelin. Ang hitsura ng mga acanthocytes ay isang tipikal na tanda ng acanthocytosis, ngunit hindi ito maituturing na pathognomonic para sa form na ito ng anemia, dahil maaari rin itong mangyari sa malubhang patolohiya ng atay, alkoholismo, myxedema, at ilang mga sakit sa neurological. Ang papel ng pagmamana sa mga kasong ito ay mapapatunayan ng pagkakaroon ng hemolytic anemia na may katamtamang mataas na antas ng reticulocytes at libreng bilirubin.

Enzymopathies - non-spherocytic hemolytic anemias ay sanhi ng namamana na pagbaba sa aktibidad ng erythrocyte enzymes o ang kanilang kawalang-tatag. Ang mga anyo ng hemolytic anemia ay minana sa isang autosomal recessive na paraan o sa isang X-linked recessive na paraan. Sa kanila, walang mga pagbabago sa morphological sa mga erythrocytes o mga kaguluhan sa REM.

Enzymopathies na nauugnay sa kakulangan ng aktibidad ng G-6-PD, karaniwan sa mga residente ng baybayin ng Mediterranean, sa mga Sephardic na Hudyo, gayundin sa Africa at Latin America at sa mga dating malarial na lugar ng Central Asia at Transcaucasia. Ito ay pinaniniwalaan na sa mga heyograpikong rehiyong ito, naganap ang natural na pagpili: ang mga taong may normal na komposisyon ng mga enzyme sa mga lamad ng mga pulang selula ng dugo ay mas madalas na namatay mula sa malaria kaysa sa mga taong may depektong nilalaman ng enzyme, dahil mas lumalaban sila sa malarial plasmodium. Ang kakulangan ng aktibidad ng G-6-PD sa mga Ruso sa ating bansa ay nangyayari sa 2% ng mga kaso.

Pathogenesis. Sa ilalim ng mga kondisyon ng kakulangan ng G-6-PD, ang metabolismo ng glutathione ay nagambala, ang nilalaman nito sa erythrocyte membrane ay bumababa at ang hydrogen peroxide ay naipon, sa ilalim ng impluwensya kung saan ang hemoglobin at mga protina ng lamad ay na-denatured; Ang mga katawan ng Heinz-Ehrlich na naglalaman ng denatured hemoglobin ay lumilitaw sa mga pulang selula ng dugo. Ang mga pulang selula ng dugo ay nawasak kapwa sa daluyan ng dugo at sa mga selula ng reticuloendothelial system.

Sa klinika ang sakit ay mayroon talamak na kurso sa anyo ng non-spherocytic hemolytic anemia, pangunahin sa mga residente ng Hilagang Europa, mas madalas - sa anyo ng talamak na intravascular hemolysis, madalas pagkatapos kumuha ng isang nakakapukaw na gamot

paratha na may mga oxidizing properties (antimalarials, sulfonamides), pati na rin laban sa background ng impeksiyon. Mga sintomas ng krisis: lagnat, pinalaki ang atay, itim na ihi, matingkad na kulay na dumi. Ang pali ay nananatiling normal. Pagpipilian favism nailalarawan sa pamamagitan ng isang krisis na nabubuo pagkatapos kumain ng faba beans o malanghap ang kanilang pollen. Sa kasong ito, ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, panginginig, sakit sa mas mababang likod; ang pagsusuka ay lumilitaw ng ilang oras o araw pagkatapos ng pagkilos ng mga nakakapukaw na kadahilanan.

Laboratory diagnosis: normochromic, regenerative anemia; anisopoikilocytosis, normocytes, mga fragment ng erythrocyte (schizocytes); sa mga erythrocytes - mga katawan ng Heinz-Ehrlich. Sa isang biochemical blood test, ang nilalaman ng libreng bilirubin ay nadagdagan, at ang hypohaptoglobulinemia ay sinusunod. Ang punctate ng utak ng buto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na normoblastic na reaksyon: hanggang sa 50 - 70% ng mga punctate cell ay mga elemento ng pulang mikrobyo. Ang diagnosis ay nakumpirma pagkatapos magtatag ng isang kakulangan ng G-6-PD enzyme sa erythrocyte sa panahon ng kabayaran ng proseso sa pasyente, pati na rin sa kanyang mga kamag-anak.

Kakulangan sa aktibidad ng pyruvate kinase bilang isang sanhi ng hemolytic anemia ay nangyayari na may dalas na 1:20,000 sa populasyon sa lahat ng mga grupong etniko; minana sa isang autosomal recessive na paraan, nagpapakita ng sarili bilang non-spherocytic hemolytic anemia. Sa pathogenesis nito, ang blockade ng glycolysis na may kapansanan sa ATP synthesis ay mahalaga, na humahantong sa isang depekto sa erythrocyte cell lamad. Ang hemolysis ay nangyayari sa intracellularly.

Clinic: pamumutla at paninilaw ng balat balat, splenomegaly. Mayroong parehong ganap na bayad at malubhang anyo ng sakit. Sa hemogram: normochromic anemia, aniso- at poikilocytosis, maaaring mayroong macrocytes, ovalocytes, acanthocytes, pyropyknocytes. Walang spherocytosis ng mga erythrocytes at Heinz-Ehrlich na katawan. Ang diagnosis ay itinatag batay sa pinababang aktibidad ng pyruvate kinase sa mga erythrocytes ng pasyente at ng kanyang mga kamag-anak.

Hemoglobinopathies.

Ang form na ito ng hemolytic anemia ay kinabibilangan ng mga hereditary anomalya ng hemoglobin synthesis, sanhi ng pagbabago sa pangunahing istraktura ng molekula nito (qualitative hemoglobinopathies) o isang paglabag sa ratio (o synthesis) ng isa sa mga globin chain na may hindi nagbabagong pangunahing istraktura (quantitative). hemoglobinopathies). Ito ay isang malaking grupo ng mga sakit: higit sa 500 abnormal hemoglobins (ibig sabihin, qualitative hemoglobinopathies) at higit sa 100 iba't ibang uriß-thalassemias, pati na rin ang ilang uri ng a-thalassemias (i.e. quantitative hemoglobinopathies). Ayon sa WHO (1983), humigit-kumulang 200 libong mga bata ang ipinanganak at namamatay taun-taon mula sa hemoglobinopathy ng iba't ibang uri, at 240 milyong heterozygous carrier ng hemoglobinopathy, nang walang sakit, ay maaaring magkaroon ng malubhang sakit na mga bata sa kanilang mga supling. Ang pamamahagi ng hemoglobinopathies, tulad ng iba pang namamana na hemolytic anemia, ay tumutugma sa lugar ng pamamahagi ng malaria. Kabilang sa maraming hemoglobinopathies mayroong mga karaniwan: thalassemia, sickle cell hemolytic anemia, hemoglobinopathies C, E, D at mga bihirang - methemoglobinemia, hindi matatag na hemoglobin, atbp.

Talasemia - ito ay target cell anemia na may kapansanan na ratio ng HbA at HbF ayon sa biochemical parameter; sa kasong ito, ang bahagyang kakulangan ng isang tiyak na kadena o ang kumpletong kawalan nito ay posible sa pamamayani ng isa pang kadena. Kaya, kung maabala ang synthesis, ang mga ß-chain ay mangingibabaw sa mga a-chain at vice versa. Beta thalassemia sanhi ng pagbaba ng produksyon ng hemoglobin ß-chain. Ang mga buo na a-chain ay naipon nang labis sa mga erythropoiesis cells, na humahantong sa pagkasira ng lamad at pagkasira ng parehong mga erythroid cells sa bone marrow at mga erythrocytes sa peripheral na dugo; Ang hindi epektibong erythropoiesis at hemolysis ay nabubuo na may hypochromia ng mga erythrocytes, dahil ang nilalaman ng hemoglobin sa mga erythrocytes ay hindi sapat. Ang mga Amerikanong pediatrician na sina Cooley at Lee ang unang naglarawan ng ß-thalassemia noong 1925. Ang malubhang homozygous na anyo ng ß-thalassemia ay pinangalanan Ang sakit ni Cooley o thalassemia major. Bilang karagdagan, ayon sa kalubhaan ng anemia at iba pang mga klinikal na sintomas, mayroong intermediate, maliit At minimal na thalassemia. Bilang karagdagan sa mga bansa sa Mediterranean, ang thalassemia ay matatagpuan sa France, Yugoslavia, Switzerland, England, Poland, pati na rin sa mga residente ng Transcaucasia at Central Asia, kung saan sa ilang mga rehiyon ang dalas ng carrier ay umabot sa 10-27%.

Pathogenesis ng ß-thalassemia nauugnay sa isang mutation sa ß-globin locus sa ika-11 na pares ng chromosome, na nakakagambala sa synthesis ng ß-globin chain. Dahil sa hindi sapat na synthesis ng hemoglobin, nabubuo ang hypochromic anemia. Ang mga precipitates ng sobrang a-chain ay inaalis mula sa mga pulang selula ng dugo at erythrokaryocytes ng mga selula ng reticulohistiocytic system; Sa kasong ito, ang mga cell ay nasira at nawasak nang mas mabilis. Ito ang mekanismo ng hindi epektibong erythropoiesis at hemolysis ng mga erythrocytes at reticulocytes; ang pagkamatay ng huli ay nangyayari sa pali. Sa ß-thalassemia, ang HbF, na may mataas na affinity para sa oxygen, ay naiipon din; gayunpaman, ang paglabas nito sa mga tisyu ay mahirap, na humahantong sa kanilang hypoxia. Ang hindi epektibong erythropoiesis ay nag-aambag sa pagpapalawak ng bridgehead ng hematopoiesis, na makikita sa istraktura ng balangkas; sa parehong oras, ang pagkasira ng mga erythrokaryocytes sa utak ng buto ay humahantong sa pagtaas ng pagsipsip ng bakal at pathological overload ng katawan na may bakal. Ang mga hematological na senyales ng ß-thalassemia ay minsang nakikita sa mga anemic na Ruso.

Talassemia major clinic lumilitaw na sa pagkabata. Ang mga may sakit na bata ay may kakaibang bungo ng tore, isang Mongoloid na mukha na may pinalaki na itaas na panga. Ang isang maagang palatandaan ng sakit na Cooley ay spleno- at hepatomegaly, na umuunlad dahil sa extramedullary hematopoiesis at hemosiderosis. Sa paglipas ng panahon, nagkakaroon sila ng cirrhosis ng atay, diabetes bilang resulta ng pancreatic fibrosis, at myocardial hemosiderosis ay humahantong sa congestive heart failure.

Sa pagsusuri ng dugo Ang hypochromic hyperregenerative anemia na may iba't ibang kalubhaan ay tinutukoy. Ang blood smear ay nagpapakita ng maliliit, hugis-target, hypochromic na pulang selula ng dugo ng iba't ibang hugis; maraming normocytes. Ang isang biochemical blood test ay nagpapakita ng hyperbilirubinemia dahil sa libreng fraction, hypersideremia, pagbaba sa dami ng dugo, at pagtaas ng aktibidad ng LDH. Ang antas ng fetal hemoglobin sa mga pulang selula ng dugo ay tumaas.

- patolohiya ng erythrocytes, tanda na kung saan ay ang pinabilis na pagkasira ng pula mga selula ng dugo may release tumaas na halaga hindi direktang bilirubin. Para sa grupong ito ng mga sakit, tipikal ang isang tipikal na kumbinasyon ng anemic syndrome, jaundice at pagtaas ng laki ng pali. Sa panahon ng proseso ng diagnostic, sinusuri namin pangkalahatang pagsusuri dugo, antas ng bilirubin, pagtatasa ng dumi at ihi, ultrasound ng mga organo ng tiyan; Ang isang bone marrow biopsy at immunological na pag-aaral ay isinasagawa. Kasama sa mga paraan ng paggamot ang mga gamot at therapy sa pagsasalin ng dugo; Sa kaso ng hypersplenism, ang splenectomy ay ipinahiwatig.

ICD-10

D59 D58

Pangkalahatang Impormasyon

Ang hemolytic anemia (HA) ay anemia na dulot ng isang karamdaman ikot ng buhay erythrocytes, lalo na ang pamamayani ng mga proseso ng kanilang pagkasira (erythrocytolysis) sa pagbuo at pagkahinog (erythropoiesis). Ang grupong ito ng anemia ay napakalawak. Ang kanilang pagkalat ay nag-iiba sa iba't ibang paraan heograpikal na latitude at mga pangkat ng edad; Sa karaniwan, ang patolohiya ay nangyayari sa 1% ng populasyon. Sa iba pang mga uri ng anemia, ang mga hemolytic ay nagkakahalaga ng 11%. Ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagpapaikli ng siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo at ang kanilang pagkasira (hemolysis) nang maaga (pagkatapos ng 14-21 araw sa halip na 100-120 araw na normal). Sa kasong ito, ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring mangyari nang direkta sa vascular bed (intravascular hemolysis) o sa spleen, atay, bone marrow (extravascular hemolysis).

Mga sanhi

Ang etiopathogenetic na batayan ng hereditary hemolytic syndromes ay binubuo ng genetic defects sa erythrocyte membranes, ang kanilang mga enzyme system o hemoglobin structure. Tinutukoy ng mga kinakailangang ito ang morphofunctional inferiority ng mga erythrocytes at ang kanilang pagtaas ng pagkasira. Ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa nakuha na anemia ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng panloob o kapaligiran na mga kadahilanan, kabilang ang:

• Mga proseso ng autoimmune. Ang pagbuo ng mga antibodies na nagsasama-sama ng mga pulang selula ng dugo ay posible sa hemoblastoses (talamak na leukemia, talamak na lymphocytic leukemia, lymphogranulomatosis), autoimmune pathology (SLE, ulcerative colitis), mga nakakahawang sakit (infectious mononucleosis, toxoplasmosis, syphilis, viral pneumonia). Ang pagbuo ng immune hemolytic anemia ay maaaring mapadali ng mga reaksyon pagkatapos ng pagsasalin ng dugo, preventive vaccination, at hemolytic disease ng fetus.
• Nakakalason na epekto sa mga pulang selula ng dugo. Sa ilang mga kaso, ang talamak na intravascular hemolysis ay nauuna sa pagkalason sa mga arsenic compound, mabibigat na metal, acetic acid, mga lason sa kabute, alkohol, atbp. Ang pag-inom ng ilang partikular na gamot (antimalarial, sulfonamides, nitrofuran derivatives, analgesics) ay maaaring magdulot ng pagkasira ng mga selula ng dugo.
• Ang mekanikal na pinsala sa mga pulang selula ng dugo. Ang hemolysis ng mga pulang selula ng dugo ay maaaring mangyari nang malubha pisikal na Aktibidad(mahabang paglalakad, pagtakbo, skiing), na may disseminated intravascular coagulation syndrome, malaria, malignant arterial hypertension, prosthetic na mga balbula ng puso at mga daluyan ng dugo, hyperbaric oxygen therapy, sepsis, malawak na pagkasunog. Sa mga kasong ito, sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan, ang traumatization at pagkalagot ng mga lamad ng mga unang ganap na pulang selula ng dugo ay nangyayari.

Pathogenesis

Ang sentral na link sa pathogenesis ng HA ay ang pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa mga organo ng reticuloendothelial system (pali, atay, bone marrow, mga lymph node) o direkta sa vascular bed. Sa mekanismo ng autoimmune ng anemia, ang pagbuo ng mga anti-erythrocyte antibodies (init, malamig) ay nangyayari, na nagiging sanhi ng enzymatic lysis ng erythrocyte membrane. Nakakalason na sangkap, bilang pinakamalakas na ahente ng oxidizing, sinisira ang mga pulang selula ng dugo dahil sa pag-unlad ng metabolic, functional at morphological na mga pagbabago sa lamad at stroma ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga mekanikal na kadahilanan ay may direktang epekto sa lamad ng cell. Sa ilalim ng impluwensya ng mga mekanismong ito, ang mga potassium at phosphorus ions ay umalis sa mga erythrocytes, at ang mga sodium ions ay pumapasok sa loob. Ang cell ay namamaga, at may kritikal na pagtaas sa dami nito, nangyayari ang hemolysis. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay sinamahan ng pag-unlad ng anemic at icteric syndromes (ang tinatawag na "maputlang paninilaw ng balat"). Posibleng matinding paglamlam ng dumi at ihi, paglaki ng pali at atay.

Pag-uuri

Sa hematology, ang hemolytic anemia ay nahahati sa dalawa malalaking grupo: congenital (namamana) at nakuha. Kasama sa mga namamanang GA ang mga sumusunod na anyo:

• erythrocyte membranopathies(microspherocytosis - sakit sa Minkowski-Choffard, ovalocytosis, acanthocytosis) - anemia na sanhi ng mga abnormalidad sa istruktura ng mga lamad ng erythrocyte
• fermentopenia(enzymopenia) – anemia na sanhi ng kakulangan ng ilang mga enzyme (glucose-6-phosphate dehydrogenase, pyruvate kinase, atbp.)
• hemoglobinopathies- anemia na nauugnay sa mga paglabag sa husay istraktura ng hemoglobin o pagbabago sa ratio nito mga normal na anyo(thalassemia, sickle cell anemia).

Ang mga nakuhang GA ay nahahati sa:

• nakuha na membranopathy(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria - Marchiafava-Micheli disease, spur cell anemia)
• immune (auto- at isoimmune)- sanhi ng impluwensya ng mga antibodies
• nakakalason– anemia na sanhi ng pagkakalantad sa mga kemikal, biological poisons, bacterial toxins
• mekanikal- anemia na sanhi ng mekanikal na pinsala sa istraktura ng mga erythrocytes (thrombocytopenic purpura, march hemoglobinuria)

Mga sintomas

Namamana na membranopathies, enzymopenias at hemoglobinopathies

Ang pinakakaraniwang anyo ng grupong ito ng anemia ay microspherocytosis, o sakit na Minkowski-Choffard. Minana sa isang autosomal dominant na paraan; karaniwang natunton sa ilang miyembro ng pamilya. Ang depekto ng erythrocytes ay sanhi ng kakulangan ng actomyosin-like protein at lipids sa lamad, na humahantong sa pagbabago sa hugis at diameter ng erythrocytes, ang kanilang napakalaking at napaaga na hemolysis sa pali. Ang pagpapakita ng microspherocytic HA ay posible sa anumang edad (sa pagkabata, pagbibinata, katandaan), ngunit kadalasan ang mga pagpapakita ay nangyayari sa mas matatandang mga bata at kabataan. Ang kalubhaan ng sakit ay nag-iiba mula sa subclinical hanggang malubhang anyo nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na paulit-ulit na hemolytic crises. Sa sandali ng krisis, pagtaas ng temperatura ng katawan, pagkahilo, at panghihina; Ang pananakit ng tiyan at pagsusuka ay nangyayari.

Ang pangunahing sintomas ng microspherocytic hemolytic anemia ay jaundice ng iba't ibang antas ng intensity. Dahil sa mataas na nilalaman ang dumi ng stercobilin ay nagiging matinding kulay dark brown na kulay. Ang mga pasyente na may sakit na Minkowski-Choffard ay may posibilidad na bumuo ng mga bato sa gallbladder, samakatuwid, ang mga palatandaan ng exacerbation ng calculous cholecystitis ay madalas na nabubuo, ang mga pag-atake ng biliary colic ay nangyayari, at kapag ang karaniwang bile duct ay naharang ng isang bato, ang obstructive jaundice ay nangyayari. Sa microspherocytosis, sa lahat ng mga kaso ang pali ay pinalaki, at sa kalahati ng mga pasyente ang atay ay pinalaki din. Bilang karagdagan sa hereditary microspherocytic anemia, ang iba pang congenital dysplasias ay madalas na matatagpuan sa mga bata: tower skull, strabismus, saddle nose deformation, malocclusion, gothic palate, polydactyly o bradydactyly, atbp. Ang mga nasa katanghaliang-gulang at matatandang pasyente ay dumaranas ng trophic ulcers ng binti, na lumitaw bilang isang resulta ng hemolysis ng mga pulang selula ng dugo sa mga capillary ng mga paa't kamay at mahirap gamutin.

Ang enzymopenic anemia ay nauugnay sa isang kakulangan ng ilang mga red blood cell enzymes (karaniwan ay G-6-PD, glutathione-dependent enzymes, pyruvate kinase, atbp.). Ang hemolytic anemia ay maaaring unang magpakita mismo pagkatapos dumanas ng magkakaugnay na sakit o pag-inom ng mga gamot (salicylates, sulfonamides, nitrofurans). Karaniwan ang sakit ay may makinis na kurso; Karaniwan ang "maputlang paninilaw ng balat", katamtamang hepatosplenomegaly, at mga murmur sa puso. SA malubhang kaso ang isang binibigkas na larawan ng isang hemolytic crisis ay bubuo (kahinaan, pagsusuka, igsi ng paghinga, palpitations, pagbagsak ng estado). Dahil sa intravascular hemolysis ng mga erythrocytes at ang paglabas ng hemosiderin sa ihi, ang huli ay nakakakuha ng isang madilim (minsan itim) na kulay. Ang mga independiyenteng pagsusuri ay nakatuon sa mga tampok ng klinikal na kurso ng hemoglobinopathies - thalassemia at sickle cell anemia.

Nakuha ang hemolytic anemia

Sa iba't ibang nakuhang variant, ang autoimmune anemia ang pinakakaraniwan. Para sa kanila, ang isang karaniwang trigger ay ang pagbuo ng mga antibodies sa antigens ng kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Ang hemolysis ng mga erythrocytes ay maaaring parehong intravascular at intracellular sa kalikasan. Hemolytic crisis na may autoimmune anemia bubuo nang talamak at biglaan. Ito ay nangyayari sa lagnat, matinding panghihina, pagkahilo, palpitations, igsi ng paghinga, sakit sa epigastrium at mas mababang likod. Minsan ang mga talamak na pagpapakita ay nauuna sa pamamagitan ng mga precursor sa anyo ng mababang antas ng lagnat at arthralgia. Sa panahon ng krisis, mabilis na tumataas ang jaundice, hindi sinamahan ng pangangati ng balat, lumalaki ang atay at pali. Sa ilang mga anyo ng autoimmune anemia, hindi pinahihintulutan ng mga pasyente ang malamig na mabuti; sa mababang temperatura maaari silang magkaroon ng Raynaud's syndrome, urticaria, at hemoglobinuria. Dahil sa circulatory failure sa maliliit na sisidlan ang mga komplikasyon tulad ng gangrene ng mga daliri sa paa at kamay ay posible.

Ang nakakalason na anemia ay nangyayari na may progresibong panghihina, pananakit sa kanang hypochondrium at lumbar region, pagsusuka, hemoglobinuria, at mataas na temperatura ng katawan. Mula sa 2-3 araw na jaundice at bilirubinemia ay nabuo; sa mga araw na 3-5, nangyayari ang pagkabigo sa atay at bato, ang mga palatandaan nito ay hepatomegaly, fermentemia, azotemia, at anuria. Mga napiling species ang nakuha na hemolytic anemia ay tinalakay sa mga nauugnay na artikulo: "Hemoglobinuria" at "Thrombocytopenic purpura", "Hemolytic disease ng fetus".

Mga komplikasyon

Ang bawat uri ng GA ay may sariling mga partikular na komplikasyon: halimbawa, cholelithiasis - na may microspherocytosis, pagkabigo sa atay– para sa mga nakakalason na anyo, atbp. Kasama sa mga karaniwang komplikasyon ang mga hemolytic crises, na maaaring mapukaw ng mga impeksyon, stress, at panganganak sa mga kababaihan. Sa talamak na napakalaking hemolysis, posible ang pagbuo ng hemolytic coma, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbagsak, pagkalito, oliguria, at pagtaas ng paninilaw ng balat. Ang buhay ng pasyente ay nanganganib sa pamamagitan ng disseminated intravascular coagulation syndrome, splenic infarction, o spontaneous organ rupture. Urgent Medikal na pangangalaga nangangailangan ng talamak na cardiovascular at renal failure.

Mga diagnostic

Ang pagtukoy sa anyo ng HA batay sa pagsusuri ng mga sanhi, sintomas at layunin ng data ay nasa kakayahan ng isang hematologist. Sa unang pag-uusap, nilinaw ang family history, dalas at kalubhaan ng mga hemolytic crises. Sa panahon ng pagsusuri, ang kulay ng balat, sclera at nakikitang mga mucous membrane ay tinasa, at ang tiyan ay palpated upang masuri ang laki ng atay at pali. Ang spleno- at hepatomegaly ay kinumpirma ng ultrasound ng atay at pali. Laboratory diagnostic complex kasama ang:

• Pagsusuri ng dugo. Ang mga pagbabago sa hemogram ay nailalarawan sa pamamagitan ng normo- o hypochromic anemia, leukopenia, thrombocytopenia, reticulocytosis, at pinabilis na ESR. Ang mga biochemical sample ng dugo ay nagpapakita ng hyperbilirubinemia (tumaas na indirect bilirubin fraction) at tumaas na aktibidad ng lactate dehydrogenase. Sa autoimmune anemia, ang isang positibong pagsusuri sa Coombs ay may malaking kahalagahan sa diagnostic.
• Mga pagsusuri sa ihi at dumi. Ang pagsusuri sa ihi ay nagpapakita ng proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Ang coprogram ay may tumaas na nilalaman ng stercobilin.
• Myelogram. Para sa kumpirmasyon ng cytological, ang isang sternal puncture ay ginaganap. Ang pagsusuri sa bone marrow puncture ay nagpapakita ng hyperplasia ng erythroid lineage.

Sa proseso ng differential diagnosis, hepatitis, liver cirrhosis, portal hypertension, hepatolienal syndrome, porphyria, at hemoblastosis ay hindi kasama. Ang pasyente ay kinokonsulta ng gastroenterologist, clinical pharmacologist, infectious disease specialist at iba pang mga espesyalista.

Paggamot

Ang iba't ibang anyo ng GA ay may sariling katangian at diskarte sa paggamot. Para sa lahat ng uri ng nakuhang hemolytic anemia, kailangang mag-ingat upang maalis ang impluwensya ng mga hemolyzing factor. Sa panahon ng mga krisis sa hemolytic, ang mga pasyente ay nangangailangan ng mga pagbubuhos ng mga solusyon at plasma ng dugo; bitamina therapy, at, kung kinakailangan, hormone at antibiotic therapy. Para sa microspherocytosis, ang tanging epektibong paraan na humahantong sa 100% na pagtigil ng hemolysis ay splenectomy.

Para sa autoimmune anemia, ang therapy na may glucocorticoid hormones (prednisolone), na nagpapababa o humihinto sa hemolysis, ay ipinahiwatig. Sa ilang mga kaso, ang kinakailangang epekto ay nakakamit sa pamamagitan ng pagreseta ng mga immunosuppressant (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), mga antimalarial na gamot (chloroquine). Para sa mga anyo ng autoimmune anemia na lumalaban sa drug therapy, isinasagawa ang splenectomy. Ang paggamot sa hemoglobinuria ay nagsasangkot ng pagsasalin ng mga hugasan na pulang selula ng dugo, mga kapalit ng plasma, at ang reseta ng mga anticoagulants at antiplatelet agent. Ang pag-unlad ng nakakalason na hemolytic anemia ay nagdidikta ng pangangailangan para sa masinsinang therapy: detoxification, sapilitang diuresis, hemodialysis, at, kung ipinahiwatig, ang pagpapakilala ng mga antidotes.

Prognosis at pag-iwas

Ang kurso at kinalabasan ay depende sa uri ng anemia, ang kalubhaan ng mga krisis, at ang pagkakumpleto ng pathogenetic therapy. Sa maraming nakuha na mga variant, ang pag-aalis ng mga sanhi at ang buong paggamot ay humahantong sa magaling na. Ang isang lunas para sa congenital anemia ay hindi makakamit, ngunit ang pangmatagalang kapatawaran ay maaaring makamit. Sa panahon ng pag-unlad pagkabigo sa bato at iba pang nakamamatay na komplikasyon, ang pagbabala ay hindi paborable. Ang pag-unlad ng HA ay maaaring mapigilan sa pamamagitan ng pag-iwas sa mga talamak na nakakahawang sakit, pagkalasing, at pagkalason. Ang hindi pinangangasiwaang independiyenteng paggamit ay ipinagbabawal mga gamot. Kinakailangang maingat na ihanda ang mga pasyente para sa pagsasalin ng dugo at pagbabakuna na may buong hanay ng mga kinakailangang pagsusuri.

Ang hemolytic anemia ay isang independiyenteng sakit sa dugo o isang pathological na kondisyon ng katawan kung saan ang mga pulang selula ng dugo na nagpapalipat-lipat sa dugo ay nawasak sa pamamagitan ng iba't ibang mga mekanismo.

Sa normal na paggana, ang natural na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay sinusunod 3 hanggang 4 na buwan pagkatapos ng kanilang kapanganakan. Sa hemolytic anemia, ang proseso ng pagkabulok ay makabuluhang pinabilis at tumatagal lamang ng 12-14 na araw. Sa artikulong ito ay pag-uusapan natin ang mga sanhi ng sakit na ito at ang paggamot sa mahirap na sakit na ito.

Ano ang hemolytic anemia

Ang hemolytic anemia ay anemia na sanhi ng isang paglabag sa siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo, lalo na ang pamamayani ng mga proseso ng kanilang pagkasira (erythrocytolysis) sa pagbuo at pagkahinog (erythropoiesis). Ang mga pulang selula ng dugo ay ang pinakamaraming uri ng selula ng dugo ng tao.

Ang pangunahing pag-andar ng mga pulang selula ng dugo ay ang transportasyon ng oxygen at carbon monoxide. Ang mga selulang ito ay naglalaman ng hemoglobin, isang protina na kasangkot sa mga proseso ng metabolic.

Ang mga pulang selula ng dugo ng tao ay gumagana sa dugo sa maximum na 120 araw, na may average na 60-90 araw. Ang pagtanda ng mga erythrocytes ay nauugnay sa isang pagbawas sa pagbuo ng ATP sa erythrocyte sa panahon ng metabolismo ng glucose sa selula ng dugo na ito.

Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay patuloy na nangyayari at tinatawag na hemolysis. Ang inilabas na hemoglobin ay nahahati sa heme at globin. Ang globin ay isang protina na bumabalik sa pulang buto ng utak at nagsisilbing materyal para sa pagtatayo ng mga bagong pulang selula ng dugo, at ang bakal ay nahihiwalay sa heme (ginamit din muli) at hindi direktang bilirubin.

Ang bilang ng pulang selula ng dugo ay maaaring matukoy gamit ang isang pagsusuri sa dugo, na ginagawa sa panahon ng regular na medikal na pagsusuri.

Ayon sa mga istatistika ng mundo, sa istraktura ng morbidity sa mga pathologies ng dugo, ang mga kondisyon ng hemolytic ay nagkakahalaga ng hindi bababa sa 5%, kung saan nananaig namamanang uri hemolytic anemia.

Pag-uuri

Ang mga hemolytic anemia ay inuri sa congenital at nakuha.

Congenital (namamana)

Dahil sa epekto ng negatibong genetic factor sa mga pulang selula ng dugo, nabubuo ang hereditary hemolytic anemia.

Sa kasalukuyan, mayroong apat na subtype ng sakit:

• nonspherocytic hemolytic anemia. Sa kasong ito, ang sanhi ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay ang may sira na aktibidad ng mga enzyme na responsable para sa kanilang ikot ng buhay;
• hemolytic anemia ng Minkowski-Choffard, o microspherocytic. Ang sakit ay bubuo dahil sa mga mutasyon sa mga gene na responsable para sa pagbuo ng mga protina na bumubuo sa mga pader ng mga pulang selula ng dugo.
• erythrocyte membraneopathy - ang pagtaas ng pagkasira ay nauugnay sa isang genetically natukoy na depekto sa kanilang lamad;
• thalassemia. Ang grupong ito ng hemolytic anemias ay nangyayari dahil sa isang pagkagambala sa proseso ng produksyon ng hemoglobin.

Binili

Nangyayari sa anumang edad. Ang sakit ay unti-unting umuunlad, ngunit kung minsan ay nagsisimula sa isang matinding hemolytic crisis. Ang mga reklamo ng mga pasyente ay karaniwang kapareho ng sa congenital form at pangunahing nauugnay sa pagtaas ng sakit.

• Ang paninilaw ng balat ay kadalasang banayad, kung minsan ay napapansin lamang ang subictericity ng balat at sclera.
• Ang pali ay pinalaki, kadalasang siksik at masakit.
• Sa ilang mga kaso, ang atay ay pinalaki.

Hindi tulad ng mga namamana, ang nakuha na hemolytic anemia ay nabubuo sa isang malusog na katawan dahil sa epekto ng anumang panlabas na sanhi sa mga pulang selula ng dugo:

Ang hemolytic anemia ay maaaring congenital o nakuha, at sa kalahati ng mga kaso ito ay idiopathic, iyon ay, ng hindi kilalang pinanggalingan kapag hindi matukoy ng mga doktor ang eksaktong sanhi ng sakit.

Mayroong ilang mga kadahilanan na pumukaw sa pag-unlad ng hemolytic anemia:

Sa ilang mga kaso, hindi posible na maitatag ang sanhi ng pag-unlad ng nakuha na hemolytic anemia. Ang hemolytic anemia na ito ay tinatawag na idiopathic.

Mga sintomas ng hemolytic anemia sa mga matatanda

Ang mga sintomas ng sakit ay medyo malawak at higit sa lahat ay nakadepende sa sanhi na nagdulot nito o ng ganoong uri ng hemolytic anemia. Ang sakit ay maaaring magpakita ng sarili lamang sa mga panahon ng krisis, at hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan sa labas ng mga exacerbations.

Ang mga palatandaan ng hemolytic anemia ay nangyayari lamang kapag may malinaw na kawalan ng balanse sa pagitan ng paglaganap ng mga pulang selula ng dugo at pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa sirkulasyon ng dugo, habang ang compensatory function ng bone marrow ay naubos.

Ang mga klasikong sintomas ng hemolytic anemia ay bubuo lamang sa intracellular hemolysis ng mga pulang selula ng dugo at kinakatawan ng anemic, icteric syndromes at splenomegaly.

Ang hemolytic anemias (hugis-karit, autoimmune, non-spherocytic at iba pa) ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• hyperthermia syndrome. Kadalasan, ang sintomas na ito ay nagpapakita ng sarili sa pag-unlad ng hemolytic anemia sa mga bata. Ang mga temperatura ay tumaas sa 38 degrees;
• jaundice syndrome. Nauugnay sa pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, bilang isang resulta kung saan ang atay ay napipilitang iproseso labis na dami hindi direktang bilirubin, sa nakagapos na anyo pagpasok sa mga bituka, na nagiging sanhi ng pagtaas sa antas ng urobilin at stercobilin. Ang pangkulay ay nangyayari sa dilaw balat at mauhog lamad.
• Anemia syndrome. Ito ay isang clinical at hematological syndrome na nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa nilalaman ng hemoglobin sa bawat yunit ng dami ng dugo.
• Ang Hepatosplenomegaly ay isang medyo pangkaraniwang sindrom na sinamahan ng iba't ibang mga sakit at nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa laki ng atay at pali. Malaman,

Iba pang mga sintomas ng hemolytic anemia:

• Sakit sa tiyan at buto;
• Ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng intrauterine development disorder sa mga bata (disproportional na katangian ng iba't ibang mga segment ng katawan, mga depekto sa pag-unlad);
• Maluwag na dumi;
• Sakit sa projection ng mga bato;
• Sakit sa dibdib na kahawig ng myocardial infarction.

Mga palatandaan ng hemolytic anemia:

Mga uri	Paglalarawan at sintomas
Nonspherocytic hemolytic anemia	Ang klinikal na larawan ng non-spherocytic hemolytic anemia ay malapit sa klinikal na larawan na sinusunod sa namamana na spherocytic form ng sakit, ibig sabihin, ang mga pasyente ay may mas marami o mas kaunting binibigkas na jaundice, hepatosplenomegaly, at anemia. Karamihan sa mga pasyente ay nagpakita ng mga abnormalidad sa kanilang kalagayan ng cardio-vascular system. Ang mga kristal ng hemosiderin ay madalas na matatagpuan sa ihi, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng halo-halong uri hemolysis ng erythrocytes, na nagaganap sa parehong intracellularly at intravascularly.
Microspherocytic	Ang sakit ay congenital at naipapasa sa isang autosomal dominant na paraan. Ang rate ng insidente ay pareho sa mga kalalakihan at kababaihan. Ang isa pang pangalan ay Minkowski-Choffard disease o hereditary spherocytosis. Pagkakasunod-sunod ng mga sintomas: paninilaw ng balat, splenomegaly, anemia. Maaaring may pinalaki na atay, sintomas ng cholelithiasis, pagtaas ng antas ng stercobilin at urobilin.
Sickle cell	Ang sickle cell anemia ay isang namamana na hemoglobinopathy na nauugnay sa isang karamdaman sa istraktura ng protina ng hemoglobin, kung saan nakakakuha ito ng isang espesyal na istraktura ng kristal - ang tinatawag na hemoglobin S. Sa isang malusog na tao, ito ay kinakatawan ng uri A.
Talasemia	Ito ay hindi kahit isa, ngunit isang buong grupo namamana na mga sakit dugo na may recessive inheritance. Ibig sabihin, matatanggap ito ng bata kung ipapasa sa kanya ng parehong magulang ang may sakit na gene. Sa kasong ito, sinasabi nila na mayroong homozygous thalassemia. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkagambala sa paggawa ng hemoglobin, na gumaganap ng isang pangunahing papel sa transportasyon ng oxygen sa buong katawan. Ang ilang mga taong may thalassemia minor ay nakakapansin ng mga menor de edad na sintomas. Sintomas: Mabagal na paglaki at pagkaantala ng pagdadalaga Mga problema sa buto Pinalaki ang pali
Autoimmune	Ang autoimmune hemolytic anemia ay kinabibilangan ng mga anyo ng sakit na nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies sa self-antigens ng mga pulang selula ng dugo. Sa pamamagitan ng klinikal na larawan Mayroong dalawang anyo ng sakit: talamak at talamak. Sa unang anyo, ang mga pasyente ay biglang nakakaranas ng matinding panghihina, lagnat, igsi ng paghinga, palpitations, at jaundice. Sa pangalawang anyo, ang igsi ng paghinga, kahinaan at palpitations ay maaaring wala o banayad.
Nakakalason na hemolytic anemia	Nabibilang sa pangkat ng mga hemolytic anemia na dulot ng pagkilos ng mga kemikal o panggamot na ahente sa mga pulang selula ng dugo.
Membranopathy	Ito pathological kondisyon, kung saan may mga depekto sa lamad ng mga pulang selula ng dugo.
Mga traumatikong anemia	Ang mekanikal na pagkasira ng mga particle ay nangyayari kapag ang mga pulang selula ng dugo ay bumangga sa hindi malulutas na mga hadlang. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay posible kapag talamak na glomerulonephritis, mga karamdaman sa pagdurugo, ang pagkakaroon ng mga dayuhang katawan sa anyo ng mga artipisyal na balbula ng puso.

Paano nangyayari ang hemolytic anemia sa mga bata?

Ang mga hemolytic anemia ay mga grupo ng iba't ibang sakit sa mga tuntunin ng kanilang kalikasan, ngunit pinagsama ng isang solong sintomas - hemolysis ng mga pulang selula ng dugo. Ang hemolysis (pinsala sa kanila) ay nangyayari sa mahahalagang organo: ang atay, pali at utak ng buto.

Ang mga unang sintomas ng anemia ay hindi tiyak at kadalasang hindi pinapansin. Pagkapagod bata, pagkamayamutin, pagluha ay nauugnay sa stress, labis na emosyonalidad o mga katangian ng karakter.

Ang mga batang na-diagnose na may hemolytic anemia ay madaling kapitan ng sakit Nakakahawang sakit, kadalasan ang mga ganitong bata ay kasama sa grupo ng mga taong madalas magkasakit.

Sa anemia sa mga bata, ang maputlang balat ay sinusunod, na nangyayari din kapag walang sapat na pagpuno ng dugo vascular bed, mga sakit sa bato, pagkalasing sa tuberkulosis.

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng tunay na anemya at pseudoanemia ay ang kulay ng mauhog lamad: na may tunay na anemya, ang mauhog lamad ay nagiging maputla, na may pseudoanemia sila ay nananatiling pink (ang kulay ng conjunctiva ay tinasa).

Ang kurso at pagbabala ay nakasalalay sa anyo at kalubhaan ng sakit, sa pagiging maagap at kawastuhan ng paggamot, at sa antas ng kakulangan sa immunological.

Mga komplikasyon

Ang hemolytic anemia ay maaaring kumplikado ng anemic coma. Minsan din ay idinagdag sa pangkalahatang klinikal na larawan:

• Mababang presyon ng dugo.
• Nabawasan ang dami ng ihi na pinalabas.
• Cholelithiasis.

Sa ilang mga pasyente, matalim na pagkasira lamig ang sanhi ng kondisyon. Malinaw na ang mga ganitong tao ay pinapayuhan na manatiling mainit sa lahat ng oras.

Mga diagnostic

Kapag lumilitaw ang kahinaan, maputlang balat, bigat sa kanang hypochondrium at iba pa hindi tiyak na mga sintomas Kailangan mong magpatingin sa isang therapist at kumuha ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ang pagkumpirma ng diagnosis ng hemolytic anemia at paggamot ng mga pasyente ay isinasagawa ng isang hematologist.

Ang pagtukoy sa anyo ng hemolytic anemia batay sa pagsusuri ng mga sanhi, sintomas at layunin ng data ay responsibilidad ng isang hematologist.

• Sa unang pag-uusap, nilinaw ang family history, dalas at kalubhaan ng mga hemolytic crises.
• Sa panahon ng pagsusuri, ang kulay ng balat, sclera at nakikitang mga mucous membrane ay tinasa, at ang tiyan ay palpated upang masuri ang laki ng atay at pali.
• Splenoid at kinumpirma ng ultrasound ng atay at pali.

Anong mga pagsubok ang kailangang gawin?

• Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
• Kabuuang bilirubin sa dugo
• Hemoglobin
• Mga pulang selula ng dugo

Kasama sa mga komprehensibong diagnostic ng hemolytic anemia susunod na pananaliksik ng apektadong organismo:

• pagkolekta ng data ng anamnesis, pag-aaral ng mga reklamo ng isang klinikal na pasyente;
• pagsusuri ng dugo upang matukoy ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin;
• pagpapasiya ng unconjugated bilirubin;
• Pagsusuri sa Coombs, lalo na kung kailangan ang pagsasalin ng dugo na may malusog na pulang selula ng dugo;
• pagbutas ng utak ng buto;
• pagpapasiya ng antas serum na bakal pamamaraan ng laboratoryo;
• Ultrasound ng mga peritoneal na organo;
• pag-aaral ng hugis ng mga pulang selula ng dugo.

Paggamot ng hemolytic anemia

Ang iba't ibang anyo ng hemolytic anemia ay may sariling mga katangian at diskarte sa paggamot.

Ang plano sa paggamot sa patolohiya ay karaniwang kinabibilangan ng mga sumusunod na aktibidad:

1. pagrereseta ng mga gamot na naglalaman ng bitamina B12 at folic acid;
2. pagsasalin ng dugo ng mga hugasan na pulang selula ng dugo. Ang paraan ng paggamot na ito ay ginagamit kung ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo ay bumababa sa mga kritikal na antas;
3. pagsasalin ng plasma at immunoglobulin ng tao;
4. Upang maalis ang mga hindi kasiya-siyang sintomas at gawing normal ang laki ng atay at pali, inirerekumenda na gumamit ng mga glucocorticoid hormones. Ang dosis ng mga gamot na ito ay inireseta lamang ng isang doktor batay sa pangkalahatang kondisyon ang pasyente, pati na rin ang kalubhaan ng kanyang karamdaman;
5. para sa autoimmune hemolytic anemia, ang plano ng paggamot ay pupunan ng cytostatics; Minsan ang mga doktor ay gumagamit ng mga pamamaraan ng kirurhiko upang gamutin ang sakit. Ang pinakakaraniwang pamamaraan ay splenectomy.

Ang pagbabala ay depende sa sanhi at kalubhaan ng sakit.

Ang anumang hemolytic anemia, ang paglaban sa kung saan ay nagsimula nang wala sa oras, ay isang kumplikadong problema. Hindi katanggap-tanggap na subukang harapin ito nang mag-isa. Ang paggamot nito ay dapat na komprehensibo at eksklusibong inireseta ng isang kwalipikadong espesyalista batay sa masusing pagsusuri sa pasyente.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa hemolytic anemia ay nahahati sa pangunahin at pangalawa.

1. Ang pangunahing pag-iwas ay nagsasangkot ng mga hakbang upang maiwasan ang paglitaw ng hemolytic anemia;
2. Pangalawa – pagbabawas mga klinikal na pagpapakita isang dati nang sakit.

Tanging posibleng paraan maiwasan ang pagbuo ng anemia - pamamahala malusog na imahe buhay, napapanahong paggamot at pag-iwas sa iba pang mga sakit.

Kabilang dito ang mga congenital na anyo ng sakit na nauugnay sa paglitaw ng mga spherocytes, na sumasailalim sa mabilis na pagkasira (ang osmotic resistance ng mga pulang selula ng dugo ay nabawasan). Kasama sa grupong ito ang enzymopathic hemolytic anemias.

Ang anemia ay maaaring autoimmune, na nauugnay sa paglitaw ng mga antibodies sa mga selula ng dugo.

Ang lahat ng hemolytic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, bilang isang resulta kung saan ang antas ng hindi direktang bilirubin ay tumataas sa peripheral na dugo.

Sa autoimmune hemolytic anemia, ang isang pinalaki na pali ay maaaring makita; ang isang pagsubok sa laboratoryo ay nagpapakita ng isang positibong pagsusuri sa Coombs.

Ang B12-folate deficiency anemia ay nauugnay sa kakulangan ng bitamina B12 at folic acid. Ang ganitong uri ng sakit ay bubuo dahil sa kakulangan ng panloob na kadahilanan Castle o may kaugnayan sa helminthic infestation. Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng malubhang macrocytic anemia. Palaging tumataas ang color index. Ang laki ng mga pulang selula ng dugo ay normal o tumaas ang diyametro. Ang mga sintomas ng funicular myelosis ay madalas na sinusunod (pinsala sa mga lateral trunks spinal cord), na nagpapakita ng sarili bilang parasthesia ng mas mababang mga paa't kamay. Minsan ang sintomas na ito ay napansin bago umunlad ang anemia. Ang pagbutas sa utak ng buto ay nagpapakita ng megalocytic na uri ng hematopoiesis.

Ang aplastic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsugpo (aplasia) ng lahat ng hematopoietic lineage - erythroid, myeloma at platelet. Samakatuwid, ang mga naturang pasyente ay madaling kapitan ng impeksyon at pagdurugo. Sa bone marrow aspirate, ang pagbawas sa cellularity at pagbaba sa lahat ng hematopoietic sprouts ay sinusunod.

Epidemiology. Sa Mediterranean basin at equatorial Africa, ang namamana na hemolytic anemia ay pumapangalawa, na nagkakaloob ng 20-40% ng anemia.

Mga sanhi ng hemolytic anemia

Ang hemolytic jaundice, o hemolytic anemia, ay ibinukod mula sa iba pang mga uri ng jaundice ni Minkowski at Shoffar noong 1900. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal, pana-panahong lumalalang jaundice, na nauugnay hindi sa pinsala sa atay, ngunit sa pagtaas ng pagkasira ng hindi gaanong lumalaban na mga pulang selula ng dugo sa pagkakaroon ng mas mataas na dugo-mapanirang function ng pali. Kadalasan ang sakit ay sinusunod sa ilang miyembro ng pamilya, sa ilang henerasyon: ang mga pagbabago sa mga pulang selula ng dugo ay katangian din; ang huli ay nababawasan ang diameter at may hugis ng isang bola (at hindi isang disk, gaya ng karaniwan), kaya naman iminungkahi na tawagan ang sakit na "microspherocytic anemia" (Ang mga bihirang kaso ng sickle cell at oval cell anemia ay naging inilarawan, kapag ang mga pulang selula ng dugo ay hindi gaanong matatag at ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng hemolytic jaundice.) . Sa mga ito. Ang mga katangian ng erythrocytes ay may posibilidad na makakita ng congenital anomalya ng erythrocytes. Gayunpaman, sa Kamakailan lamang ang parehong microspherocytosis ay nakuha sa ilalim ng impluwensya ng matagal na pagkakalantad sa maliliit na dosis ng hemolytic poisons. Mula dito maaari nating mahinuha na kahit sa pamilya hemolytic jaundice ito ay tungkol pangmatagalang aksyon ilang uri ng lason, posibleng nabuo bilang resulta ng patuloy na pagkagambala sa metabolismo o pagpasok sa katawan ng mga pasyente mula sa labas. Ito ay nagpapahintulot sa familial hemolytic jaundice na mailagay sa isang par sa hemolytic anemias ng isang tiyak na sintomas na pinagmulan. Dahil sa mga pagbabago sa hugis, ang mga pulang selula ng dugo sa familial hemolytic anemia ay hindi gaanong matatag, ay mas phagocytosed ng mga aktibong elemento ng mesenchyme, lalo na ang pali, at sumasailalim sa kumpletong pagkabulok. Mula sa hemoglobin ng nabubulok na mga pulang selula ng dugo, nabuo ang bilirubin, na nakapaloob sa dugo ng splenic vein nang higit pa kaysa sa splenic artery (tulad ng makikita sa panahon ng operasyon upang alisin ang pali). Sa pag-unlad ng sakit, paglabag sa mas mataas aktibidad ng nerbiyos, na pinatutunayan ng paglala ng sakit o sa unang pagtuklas nito, kadalasang sumusunod sa mga emosyonal na sandali. Ang aktibidad ng isa sa mga pinaka-aktibong organo ng pagkasira ng dugo, ang pali, pati na rin ang mga hematopoietic na organo, ay walang alinlangan na patuloy na napapailalim sa regulasyon ng nervous system.

Binabayaran ang hemolysis mahirap na trabaho bone marrow, na naglalabas ng malaking bilang ng mga batang pulang selula ng dugo (reticulocytes), na pumipigil sa pag-unlad ng malubhang anemia sa loob ng maraming taon.

Kundisyon normal na tagal Ang buhay ng mga erythrocytes ay deformability, ang kakayahang makatiis ng osmotic at mekanikal na stress, normal na potensyal sa pagbawi, pati na rin ang sapat na produksyon ng enerhiya. Ang paglabag sa mga katangiang ito ay nagpapaikli sa buhay ng mga pulang selula ng dugo, sa ilang mga kaso hanggang sa ilang araw (corpuscular hemolytic anemia). Ang isang karaniwang katangian ng mga anemia na ito ay isang pagtaas sa konsentrasyon ng erythropoietin, na, sa ilalim ng kasalukuyang mga kondisyon, ay nagbibigay ng compensatory stimulation ng erythropoiesis.

Ang corpuscular hemolytic anemia ay kadalasang sanhi ng genetic defects.

Ang isa sa mga anyo ng mga sakit kung saan nasira ang lamad ay namamana na spherocytosis (spherocytic anemia). Ito ay sanhi ng isang functional abnormality (ankyrin defect) o spectrin deficiency, na siyang pinakamahalaga mahalaga bahagi cytoskeleton ng mga erythrocytes at higit na tinutukoy ang katatagan nito. Ang dami ng mga spherocytes ay normal, ngunit ang pagkagambala ng cytoskeleton ay nagiging sanhi ng mga pulang selula ng dugo na magkaroon ng isang spherical na hugis sa halip na ang normal, madaling ma-deform na biconcave na hugis. Ang osmotic resistance ng naturang mga cell ay nabawasan, ibig sabihin, sa ilalim ng patuloy na hypotonic na kondisyon sila ay hemolyzed. Ang ganitong mga pulang selula ng dugo ay maagang nawasak sa pali, kaya ang splenectomy ay epektibo para sa patolohiya na ito.

Depekto ng glucose metabolism enzymes sa erythrocytes:

1. na may depekto sa pyruvate kinase, ang pagbuo ng ATP ay bumababa, ang aktibidad ng Na + /K + -ATPase ay bumababa, ang mga cell ay namamaga, na nag-aambag sa kanilang maagang hemolysis;
2. Kapag ang glucose-6-phosphate dehydrogenase ay may depekto, ang pentose phosphate cycle ay naaabala upang ang oxidized glutathione (GSSG) na ginawa ng oxidative stress ay hindi sapat na ma-regenerate sa reduced form (GSH). Bilang resulta, ang mga libreng pangkat ng SH ng mga enzyme at mga protina ng lamad, pati na rin ang mga phospholipid, ay hindi protektado mula sa oksihenasyon, na humahantong sa napaaga na hemolysis. Ang pagkonsumo ng fava beans (Viciafabamajor, na nagiging sanhi ng favism) o ilang partikular na gamot (primaquine o sulfonamides) ay nagpapataas ng kalubhaan ng oxidative stress, at sa gayon ay nagpapalala sa sitwasyon;
3. ang isang depekto sa hexokinase ay nagreresulta sa isang kakulangan ng parehong ATP at GSH.

Ang sickle cell anemia at thalassemias ay mayroon ding hemolytic component.

Sa (nakuha) na paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, ang ilang mga pulang selula ng dugo (nagmula sa mga stem cell na may mga somatic mutations) ay tumaas ang pagiging sensitibo sa pagkilos ng complement system. Ito ay sanhi ng isang depekto sa bahagi ng lamad ng anchor (glycosylphosphatidylinositol) na protina na nagpoprotekta sa mga pulang selula ng dugo mula sa pagkilos ng complement system (lalo na ang decay accelerating factor CD55 o membrane reactive lysis inhibitor). Ang mga karamdamang ito ay humantong sa pag-activate ng sistema ng pandagdag na may kasunod na posibleng pagbutas ng erythrocyte membrane.

Ang extracorpuscular hemolytic anemia ay maaaring sanhi ng mga sumusunod na dahilan:

• mekanikal, tulad ng pinsala sa mga pulang selula ng dugo kapag tumama ang mga ito sa mga artipisyal na balbula ng puso o vascular prostheses, lalo na sa pagtaas ng output ng puso;
• immune, halimbawa, sa panahon ng pagsasalin ng ABO-incompatible na dugo, o sa panahon ng Rh conflict sa pagitan ng ina at fetus;
• ang impluwensya ng mga lason, tulad ng ilang mga kamandag ng ahas.

Sa karamihan ng mga hemolytic anemia, ang mga pulang selula ng dugo, tulad ng sa mga normal na kondisyon, ay na-phagocytosed at natutunaw sa bone marrow, spleen at atay (extravascular hemolysis), at ang inilabas na bakal ay ginagamit. Ang maliit na halaga ng bakal na inilabas sa vascular bed ay nagbubuklod sa haptoglobin. Gayunpaman, sa napakalaking acute intravascular hemolysis, ang antas ng haptoglobin ay tumataas at sinasala ng mga bato bilang libreng hemoglobin. Ito ay humahantong hindi lamang sa hemoglobinuria (lumilitaw ang madilim na ihi), kundi pati na rin, dahil sa tubular occlusion, sa talamak na pagkabigo sa bato. Bilang karagdagan, ang talamak na hemoglobinuria ay sinamahan ng pag-unlad iron deficiency anemia, isang pagtaas sa cardiac output at isang karagdagang pagtaas sa mekanikal na hemolysis, na humahantong sa isang mabisyo na bilog. Sa wakas, ang mga fragment ng erythrocytes na nabuo sa panahon ng intravascular hemolysis ay maaaring maging sanhi ng pagbuo ng mga clots ng dugo at emboli na may kasunod na pag-unlad ng ischemia ng utak, myocardium, bato at iba pang mga organo.

Mga sintomas at palatandaan ng hemolytic anemia

Ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, pagbaba ng pagganap, pana-panahong pag-atake ng lagnat na may panginginig, sakit sa pali at atay, nadagdagan na panghihina at ang hitsura ng halatang jaundice. Sa loob ng maraming taon, kung minsan mula sa mga unang taon ng buhay, mayroon silang banayad na pagkadilaw ng balat at sclera, kadalasan din ang isang pinalaki na pali at anemia.

Sa pagsusuri, ang integument ay bahagyang lemon-dilaw na kulay; sa kaibahan sa hepatic jaundice, walang scratching o pangangati; Ang mga anomalya sa pag-unlad ay madalas na matatagpuan - isang bungo ng tore, isang saddle na ilong, malawak na pagitan ng mga socket ng mata, isang mataas na palad, at kung minsan ay may anim na daliri na ngipin.

Mula sa labas lamang loob pinaka permanente tanda - pagtaas pali, karaniwang katamtaman, mas madalas na makabuluhang splenomegaly; masakit ang pali sa panahon ng mga krisis, kapag dahil sa proteksiyon ng kalamnan ay mahirap itong maramdaman at limitado ang mga respiratory excursion ng dibdib sa kaliwa. Ang atay ay madalas na hindi pinalaki, kahit na may mahabang kurso ng sakit, ang pagpasa ng apdo na puspos ng bilirubin ay nagdudulot ng pagkawala ng mga pigment na bato, matinding sakit sa lugar ng atay (pigmentary colic) at isang pagpapalaki ng organ mismo.

Data ng laboratoryo. Ihi ang kulay ng port wine dahil sa mataas na nilalaman urobilin, ay hindi naglalaman ng bilirubin at mga acid ng apdo. Ang mga dumi ay mas kulay kaysa karaniwan (hypercholic stools), ang paglabas ng urobilin (stercobilin) ​​​​ay umabot sa 0.5-1.0 bawat araw sa halip na ang normal na 0.1-0.3. Ang serum ng dugo ay ginintuang kulay; ang nilalaman ng hemolytic (hindi direktang) bilirubin ay nadagdagan sa 1-2-3 mg% (sa halip na 0.4 mg% nang normal, ayon sa paraan ng diazoreagent), ang nilalaman ng kolesterol ay bahagyang nabawasan.

Ang mga katangian ng pagbabago sa hematological sa mga erythrocyte ay pangunahing bumaba sa sumusunod na triad:

1. nabawasan ang osmotic na katatagan ng mga pulang selula ng dugo;
2. patuloy na makabuluhang reticulocytosis;
3. pagbaba sa diameter ng pulang selula ng dugo.

Nabawasan ang osmotic resistance ng mga pulang selula ng dugo. Habang ang mga normal na pulang selula ng dugo ay napanatili hindi lamang sa physiological salt solution (0.9%), kundi pati na rin sa bahagyang hindi gaanong puro solusyon at nagsimulang mag-hemolyze lamang sa isang 0.5% na solusyon, na may hemolytic jaundice hemolysis ay nagsisimula na sa 0.7-0 .8% na solusyon. . Samakatuwid, kung, halimbawa, ang isang patak ng malusog na dugo ay idinagdag sa isang tiyak na inihanda na 0.6% na solusyon ng sodium chloride, pagkatapos pagkatapos ng centrifugation ang lahat ng mga pulang selula ng dugo ay mauunlad, at ang solusyon ay mananatiling walang kulay; na may hemolytic jaundice, ang mga pulang selula ng dugo sa isang 0.6% na solusyon ay bahagyang na-hemolyzed, at ang likido ay nagiging kulay-rosas.

Upang tumpak na maitatag ang mga hangganan ng hemolysis, kumuha ng ilang test tube na may mga solusyon ng table salt, halimbawa, 0.8-0.78-0.76-0.74%, atbp. hanggang 0.26-0.24-0.22- 0.2% at markahan ang unang test tube na may simula ng hemolysis ("minimal resistance") at ang test tube kung saan ang lahat ng pulang selula ng dugo ay na-hemolyzed, at kung ang solusyon ay pinatuyo, isang maputi-puti na precipitate lamang ng mga leukocytes at mga anino ng mga pulang selula ng dugo ang mananatili ("maximum resistance" ). Ang normal na limitasyon ng hemolysis ay humigit-kumulang 0.5 at 0.3% sodium chloride, na may hemolytic jaundice na karaniwang 0.8-0.6% (simula) at 0.4-0.3% (kumpletong hemolysis).

Ang mga reticulocyte ay karaniwang hindi hihigit sa 0.5-1.0%, ngunit may hemolytic jaundice - hanggang 5-10% o higit pa, na may mga pagbabago-bago lamang sa loob ng medyo maliit na limitasyon sa paulit-ulit na pag-aaral sa loob ng ilang taon. Ang mga retikulocyte ay binibilang sa isang sariwa, hindi naayos na pahid na ginawa sa salamin na may manipis na layer ng makikinang na cresyl blue na pintura at sa panandalian inilagay sa isang mahalumigmig na silid.

Ang average na diameter ng mga erythrocytes sa halip na normal na 7.5 μ sa hemolytic jaundice ay nabawasan sa 6-6.5 μ; Ang mga erythrocytes sa paghahanda ng dative ay hindi nagbibigay, gaya ng karaniwan, ang kababalaghan ng mga haligi ng barya, at hindi nagpapakita ng mga pagbawi kapag tiningnan sa profile.

Ang halaga ng hemoglobin ay madalas na nabawasan sa 60-50%, mga pulang selula ng dugo - sa 4,000,000-3,000,000; ang index ng kulay ay nagbabago sa paligid ng 1.0. Gayunpaman, ang mga bilang ng pulang dugo, dahil sa pinahusay na pagbabagong-buhay, sa kabila ng pagtaas ng pagkasira ng dugo, ay maaaring halos normal; Ang bilang ng puting selula ng dugo ay normal o bahagyang tumaas.

Kurso, komplikasyon at pagbabala ng hemolytic anemia

Ang simula ng sakit ay karaniwang unti-unti sa panahon ng pagdadalaga, kung minsan ang sakit ay napansin na mula sa mga unang araw ng buhay. Kadalasan ang sakit ay napansin sa unang pagkakataon pagkatapos ng isang hindi sinasadyang impeksyon, labis na pagsisikap, pinsala o operasyon, pagkabalisa, na sa hinaharap ay madalas na nagsisilbing isang impetus para sa paglala ng sakit, para sa isang hemolytic crisis. Kapag nangyari ito, ang sakit ay tumatagal ng panghabambuhay. Totoo, sa mga paborableng kaso ay maaaring may mahabang panahon ng banayad o nakatagong agos mga sakit.

Ang krisis ay sinamahan ng matinding sakit sa pali, pagkatapos ay ang atay, lagnat, madalas na may panginginig (mula sa pagkasira ng dugo), isang matalim na pagtaas sa paninilaw ng balat, matinding kahinaan na nakakulong sa pasyente sa kama, isang pagbaba sa hemoglobin sa 30- 20% o mas mababa at, nang naaayon, mababang bilang ng mga pulang selula ng dugo.

Sa kaso ng pigmentary colic na may pagbara sa karaniwang bile duct ng isang bato, ang mekanikal na paninilaw ng balat ay maaaring nauugnay sa pagkawalan ng kulay ng mga dumi, makati na balat, pagkakaroon sa dugo, bilang karagdagan sa hemolytic, pati na rin ng hepatic (direktang) bilirubin, icteric na ihi na naglalaman ng bilirubin, atbp., na hindi nagbubukod ng hemolytic jaundice bilang pangunahing sakit. Ang matinding pinsala sa parenkayma ng atay, sa partikular na cirrhosis ng atay, ay hindi nabubuo kahit na may pangmatagalang kurso ng sakit, tulad ng pag-ubos ng bone marrow hematopoiesis ay hindi nangyayari.

Ang pali ay maaaring magkaroon ng mga infarction, perisplenitis, sa mahabang panahon bumubuo ng pangunahing reklamo ng mga pasyente o pinagsama sa malaking anemia at pangkalahatang kahinaan ng mga pasyente.
Minsan ang mga trophic ulcer ay nabubuo sa mga binti, matigas ang ulo na lumalaban sa lokal na paggamot at pathogenetically na nauugnay sa pagtaas ng hemolysis, dahil ang mga ulser na ito ay mabilis na gumaling pagkatapos ng pag-alis ng pali at ang pagtigil ng abnormally nadagdagan breakdown ng dugo.

Sa banayad na mga kaso, ang sakit ay maaaring magkaroon ng epekto ng halos isang kosmetikong depekto lamang (tulad ng sinasabi nila, tulad ng "mga pasyente ay mas naninilaw kaysa may sakit"), sa karaniwang mga kaso ang sakit ay humahantong sa pagkawala ng kakayahang magtrabaho, lalo na dahil pisikal na pagkapagod, walang alinlangan, sa mga pasyenteng ito ay pinapataas nito ang pagkasira ng dugo; sa mga bihirang kaso, ang hemolytic jaundice ay ang direktang sanhi ng kamatayan - mula sa matinding anemia, mga kahihinatnan ng splenic infarction, halemia na may obstructive jaundice, atbp.

Diagnosis at differential diagnosis ng hemolytic anemia

Dapat mong isipin nang mas madalas ang tungkol sa familial hemolytic jaundice, dahil maraming mga kaso ang matagal nang hindi wastong binibigyang kahulugan bilang patuloy na malaria, malignant anemia, atbp.

Sa malaria, ang pagtaas ng pagkasira ng dugo ay sinasamahan lamang ng mga panahon ng aktibong impeksiyon, kapag ang plasmodia ay madaling nakita sa dugo, at mayroong leukopenia na may neutropenia; Ang reticulocytosis ay sinusunod din sa pana-panahon, pagkatapos lamang ng febrile paroxysms; ang osmotic resistance at laki ng erythrocyte ay hindi nabawasan.

Sa malignant anemia, ang pagtaas ng bilirubin sa dugo sa pangkalahatan ay nahuhuli sa antas ng anemia, ang pagpapalaki ng pali ay hindi gaanong pare-pareho, ang mga pasyente ay karaniwang matatanda, mayroong glossitis, achylia, pagtatae, paresthesia at iba pang mga palatandaan ng funicular myelosis.

Minsan ang physiological deposition ng taba sa conjunctiva (pinguecula) o isa-isa ay kinuha para sa hemolytic jaundice. madilaw na kulay balat sa malusog na mga indibidwal, atbp.

Paggamot ng hemolytic anemia

Talamak na krisis sa hemolytic - paghinto ng "nakapukaw" na gamot; sapilitang diuresis; hemodialysis (para sa talamak na pagkabigo sa bato).

Ang Therapy para sa AIHA na may mainit na antibodies ay isinasagawa gamit ang prednisolone nang pasalita sa loob ng 10-14 araw na may unti-unting pag-withdraw sa loob ng 3 buwan. Splenectomy - sa kaso ng hindi sapat na epekto ng prednisolone therapy, pagbabalik ng hemolysis. Kung ang prednisolone therapy at splenectomy ay hindi epektibo, ginagamit ang cytostatic therapy.

Kapag ginagamot ang AIHA na may malamig na antibodies, dapat na iwasan ang hypothermia at ginagamit ang immunosuppressive therapy.

Ang pinakamahalaga ay isang banayad na regimen na may tamang paghahalili ng trabaho at pahinga, pananatili sa isang mainit na klima, at pag-iwas sa hindi sinasadya, kahit na banayad na mga impeksiyon. Ang paggamot na may bakal at atay ay hindi epektibo. Ang mga pagsasalin ng dugo kung minsan ay humahantong sa mga malalang reaksyon, ngunit kapag ginamit na may maingat na piniling solong pangkat na sariwang dugo, magagamit ang mga ito sa mga pasyenteng may makabuluhang anemia.

Sa mga kaso na may progresibong pagtaas sa anemia, makabuluhang kahinaan, madalas na mga krisis sa hemolytic, na ginagawang incapacitated ang mga pasyente at madalas na nagkakasakit sa kama, ipinapahiwatig ang isang operasyon upang alisin ang pali, na mabilis na humahantong sa pagkawala ng jaundice na tumagal ng maraming taon, isang pagpapabuti sa komposisyon ng dugo, at isang malinaw na pagtaas sa pagganap. Ang operasyon ng splenectomy ay, siyempre, isang seryosong interbensyon sa sarili nito, kaya ang mga indikasyon para dito ay dapat na seryosong timbangin. Ang operasyon ay kumplikado sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang malaking pali, na may malawak na pagdirikit sa dayapragm at iba pang mga organo.

Bilang isang pagbubukod lamang, pagkatapos alisin ang pali, ang pagtaas ng pagkasira ng dugo ay maaaring mangyari muli, at ang isang leukemoid na reaksyon ay maaaring maobserbahan sa puting dugo. Ang pinababang osmotic resistance ng erythrocytes at microspherocytosis ay karaniwang nananatili sa mga splenectomized na pasyente.

Iba pang anyo ng hemolytic anemia

Ang hemolytic anemia ay sinusunod bilang isang sintomas ng isang bilang ng mga sakit sa dugo o mga impeksyon (halimbawa, may malignant anemia, malaria, na binanggit sa itaas sa seksyon ng differential diagnosis ng familial hemolytic jaundice).

Ang mabilis na pagsulong ng hemolysis ay may malubhang klinikal na kahalagahan, na humahantong sa parehong klinikal na larawan ng hemoglobinemia, hemoglobinuria at mga komplikasyon sa bato sa iba't ibang masakit na anyo. Ang Hemoglobinuria ay sinusunod, bilang isang pagbubukod, pana-panahon "at may klasikong familial hemolytic jaundice, at kung minsan ay may isang espesyal na anyo ng talamak na hemolytic anemia na may mga pag-atake ng nocturnal hemoglobinuria at may malubhang atypical acute hemolytic anemia na sinamahan ng lagnat (ang tinatawag na acute hemolytic). anemia) na walang microcytosis, na may fibrosis spleen at reticulocytosis hanggang sa 90-95%.

Ito ay pinaniniwalaan na sa pangkalahatan, kung hindi bababa sa 1/50 ng lahat ng dugo ay mabilis na masira, kung gayon ang reticuloendothelium ay walang oras upang ganap na maproseso ang hemoglobin at bilirubin at hemoglobinemia at hemoglobinuria mangyari, kasama ang hemolytic jaundice na umuunlad nang sabay-sabay.

Ang talamak na hemolytic anemia na may hemoglobinuria at anuria pagkatapos ng pagsasalin ng hindi tugmang dugo (dahil sa hemolysis ng mga donor red blood cell) ay bubuo tulad ng sumusunod.
Nasa proseso na ng pagsasalin ng dugo, ang pasyente ay nagreklamo ng sakit sa ibabang likod, sa ulo, na may pakiramdam ng pamamaga, "kapunuan" ng ulo, igsi ng paghinga, at paninikip sa dibdib. Ang pagduduwal, pagsusuka, mga nakamamanghang panginginig na may pagtaas ng temperatura ay nangyayari, ang mukha ay hyperemic, na may cyanotic tint, bradycardia, na sinusundan ng isang madalas, parang thread na pulso na may iba pang mga palatandaan ng pagbagsak ng vascular. Ang mga unang bahagi ng ihi ay ang kulay ng itim na kape (hemoglobinuria); malapit nang pumasok ang anuria; Sa pagtatapos ng araw, nagkakaroon ng jaundice.

Sa mga darating na araw, hanggang sa isang linggo, magsisimula ang isang panahon ng latency, o nagpapakilalang pagpapabuti: bumababa ang temperatura, bumabalik ang gana, mahimbing na pagtulog; nawawala ang jaundice sa mga susunod na araw. Gayunpaman, kaunting ihi ang nailalabas o nagpapatuloy ang kumpletong anuria.

Sa ikalawang linggo, ang nakamamatay na uremia ay bubuo na may mataas na antas ng nitrogenous na basura sa dugo, kung minsan kahit na may naibalik na diuresis na may kapansanan sa paggana ng bato.
Ang ganitong mga phenomena ay sinusunod kapag ang pagsasalin ng dugo ay karaniwang 300-500 ML ng hindi tugmang dugo; sa pinakamalalang kaso, ang kamatayan ay nangyayari na sa maagang panahon ng pagkabigla; na may pagsasalin ng mas mababa sa 300 ML ng dugo, ang pagbawi ay nangyayari nang mas madalas.

Paggamot. Ang paulit-ulit na pagsasalin ng 200-300 ML ng malinaw na katugma, mas mabuti ang parehong grupo, sariwang dugo (na pinaniniwalaan na nag-aalis ng mapanirang spasm ng mga arterya ng bato), pagbibigay ng alkalis at malalaking halaga ng likido upang maiwasan ang pagbara mga tubule ng bato hemoglobin detritus, novocaine blockade ng perinephric tissue, diathermy ng renal area, paghahanda sa atay, mga calcium salts, sintomas na mga remedyo, pangkalahatang pag-init ng katawan.

Ang iba pang mga anyo ng hemoglobinuria ay kilala rin, kadalasang nangyayari sa magkahiwalay na paroxysms (mga pag-atake):

• malarial hemoglobinuric fever, nangyayari sa mga pasyente na may malaria pagkatapos kumuha ng quinine sa mga bihirang kaso ng nakuha na hypersensitivity dito;
• paroxysmal hemoglobinuria, nagaganap sa ilalim ng impluwensya ng paglamig - mula sa mga espesyal na "Cold" autohemolysin; sa sakit na ito, ang dugo na pinalamig sa isang test tube sa 5° sa loob ng 10 minuto at muling pinainit sa temperatura ng katawan ay sumasailalim sa hemolysis, at ito ay lalong madali kapag nagdaragdag ng sariwang pandagdag mula sa isang guinea pig; naunang sakit nauugnay sa impeksyon sa syphilitic, na hindi makatwiran para sa karamihan ng mga kaso ng sakit;
• Marso hemoglobinuria pagkatapos ng mahabang paglalakbay;
• myohemoglobinuria dahil sa paglabas ng myohemoglobin sa ihi sa panahon ng traumatikong pagdurog ng mga kalamnan, halimbawa, mga limbs;
• nakakalason na hemoglobinuria sa kaso ng pagkalason sa Berthollet salt, sulfonamide at iba pang chemotherapy na gamot, morels, snake venom, atbp.

Sa mas banayad na mga kaso, ang bagay ay hindi umabot sa hemoglobinuria, tanging nakakalason na anemia at hemolytic jaundice ang bubuo.

Paggamot isinasagawa ayon sa mga prinsipyo sa itaas, na isinasaalang-alang ang mga katangian ng bawat masakit na anyo at ang mga indibidwal na katangian ng pasyente.