… kahirapan maagang pagsusuri sapat na ang mga pheochromocytomas mga layuning dahilan. Ang pinakamahalaga sa mga ito ay ang kawalan ng mga sintomas ng pathognomonic.

Pheochromocytoma(adrenal paraganglioma) - isang tumor ng mga chromaffin cell ng adrenal medulla, na gumagawa ng mga catecholamines (pag-uuri ng WHO ng mga endocrine tumor, 2004). Ang isa pang makasagisag na pangalan ng pheochromocytoma - "sampung porsiyentong tumor" - ay dahil sa ang katunayan na sa 10% ng mga kaso ito ay malignant, sa 10% ito ay naisalokal sa labas ng adrenal glands, sa 10% ito ay bilateral, sa 10% ito ay pinagsama sa namamana na patolohiya at 10% ay matatagpuan sa mga bata.

Ang pheochromocytoma ay nangyayari sa 1% ng mga pasyente na may patuloy na pagtaas ng diastolic presyon ng dugo(BP), na isa sa mga sanhi ng hypertension. Sa populasyon, ang mga pheochromocytoma ay medyo bihira, na may dalas na hindi hihigit sa 1:200 libo bawat taon, at ang saklaw ay hindi hihigit sa 1 tao bawat 2 milyong populasyon. Ang mga sanhi ng sakit ay hindi alam. Ang pheochromocytoma ay nangyayari nang paminsan-minsan, ngunit sa 10% ng mga kaso, ang genetic na katangian ng sakit na nauugnay sa ilang mga sindrom ng pamilya(halimbawa, multiple endocrine neoplasia 2A [Siple's syndrome], multiple endocrine neoplasia 2B, Hippel-Lindau syndrome [pheochromocytoma + cerebellar-retinal hemangioblastomatosis type 2], atbp.).

Ang kakanyahan ng sakit ay ang mga sumusunod: ang pheochromocytoma ay nagiging sanhi ng labis na daloy ng mga catecholamines sa dugo, pangunahin ang adrenaline at norepinephrine. Sa karamihan ng mga kaso, ang pheochromocytoma ay nagtatago ng parehong uri ng catecholamines. Ang ilang mga tumor ay gumagawa lamang ng isa sa mga monoamine na ito; napakabihirang dominado ng dopamine. Bilang karagdagan sa mga catecholamines, ang pheochromocytoma ay maaaring gumawa ng serotonin, adrenocorticotropic hormone, vasoactive intestinal peptide, somatostatin, opioid peptides, β-melanocyte-stimulating hormone, calcitonin, atbp. Walang mga sulat sa pagitan ng laki ng tumor, ang antas ng catecholamines sa dugo at ang klinikal na larawan. Ang mga maliliit na tumor ay maaaring mag-synthesize at mag-ipon sa dugo malaking bilang ng catecholamines, habang ang malalaking tumor ay nag-metabolize ng mga catecholamines sa sarili nilang tissue at naglalabas lamang ng maliit na bahagi nito (tingnan ang: klinikal na larawan pheochromocytoma).

Mga diagnostic sa laboratoryo. Ang pangunahing criterion para sa diagnosis ng pheochromocytoma ay nakataas na antas catecholamines o ang kanilang mga produkto ng pagkasira sa ihi o plasma. Ang pinaka-maaasahan at abot-kayang sample - pagpapasiya ng kabuuang konsentrasyon methylated derivatives ng catecholamines(IPC) - metanephrines (metananephrine at normetanephrine) - biologically hindi aktibong mga produkto ng methylation ng adrenaline at norepinephrine. Dapat tandaan na ipinag-uutos na matukoy ang dalawang tagapagpahiwatig ng IPC - metanephrine at normetanephrine, ang pagpapasiya ng isang tagapagpahiwatig lamang ay humahantong sa isang 50% na posibilidad ng isang maling negatibong konklusyon sa pheochromocytoma.

Paliwanag: mataas na antas ng BMD sa mga biyolohikal na kapaligiran ay may pathogenetic na relasyon sa chromaffin tumor. Sa ilalim ng mga kondisyong pisyolohikal (i.e., sa kawalan ng pheochromocytoma), ang mga MPC ay nabuo bilang resulta ng hindi aktibo (methylation) ng norepinephrine sa synaptic space ng catecholamine-O-methyltransferase (COMT) enzyme. Ang enzyme na ito ay ipinakita na matatagpuan sa mataas na konsentrasyon sa anumang chromaffin tumor. Ang methylation ng catecholamines, nang hindi nakakaapekto sa synthesis ng adrenaline at norepinephrine, ay nagbabago sa likas na katangian ng paglabas ng tumor sa pabor ng hindi aktibong meta- at normetanephrine. Ang prosesong ito ay isang adaptive na mekanismo ng intratumoral inactivation ng adrenaline at norepinephrine. Ito ay ang methylation ng catecholamines na ang pathophysiological na batayan ng kawalan klinikal na aktibidad pheochromocytoma.

Ang antas ng MIC ay isang integrative indicator ng aktibidad ng tumor sa loob ng 24 na oras. Ang pamamaraan para sa pagtukoy ng libreng MIC sa plasma (ibig sabihin, ang pagtukoy ng fractionated plasma metanephrines) ay may mataas na sensitivity at pagtitiyak at umabot sa 95-100%. Ang pag-aaral ng pang-araw-araw na pag-aalis ng BMD sa ihi ay halos hindi mas mababa sa sensitivity at pagtitiyak ng pagtukoy ng antas ng libreng BMD sa plasma ng dugo (sa higit sa 95% ng mga pasyente na may pheochromocytoma, ang antas ng metanephrine sa ihi ay tumaas) . Ang mataas na negatibong predictive na halaga ng [libreng MIC] na pamamaraan ay nagmumungkahi na negatibong resulta sapat na upang ibukod ang pheochromocytoma. Sa mga pasyente na may pheochromocytoma, napakabihirang na walang pagtaas sa hindi bababa sa isang tagapagpahiwatig - normetanephrine sa itaas 400 ng / l (2.2 nmol / l) o metanephrine sa itaas 236 ng / l (1.2 nmol / l). Dahil ang mga metanephrine ay patuloy na ginagawa sa mga selula ng tumor at hindi nauugnay sa paglabas ng mga aktibong catecholamine fraction, ang pagkolekta ng ihi at pag-sample ng dugo para sa mga fractionated na metanephrine ay ginagawa anuman ang mga yugto ng mataas na presyon ng dugo.

Mga halaga ng sanggunian ng metanephrine: sa araw-araw na ihi [µg/araw] - metanephrine<350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

Ang pamamaraan para sa pagtukoy ng mga libreng MIC ay nagbibigay ng karagdagang impormasyon na kapaki-pakinabang sa clinician, dahil ang MIC excretion ay sumasalamin sa nangingibabaw na uri ng catecholamine secretion ng tumor. Kaya, kung ang synthesis ng adrenaline ay nangingibabaw sa tumor, pagkatapos ay mayroong isang pagtaas sa araw-araw na paglabas ng metanephrine; kung ang tumor synthesis ng norepinephrine ay nangingibabaw, pagkatapos ay ang excretion ng normetanephrine ay tumataas, na may isang halo-halong uri ng produksyon ng tumor, ang isang pagtaas sa parehong mga tagapagpahiwatig ng BMD ay posible. Sa karamihan ng mga obserbasyon para sa intraoperative na pamamahala ng mga pasyente, ang impormasyon tungkol sa pangunahing uri ng pagtatago ay mahalaga at nakakaapekto sa mga taktika ng anesthetic. Kaya, ang uri ng pagtatago ng norepinephrine ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas malinaw na epekto sa arterial pressure, tachycardia amplitude, arrhythmogenicity; ang pamamayani ng produksyon ng adrenaline ay mas mapanganib sa mga tuntunin ng paglitaw ng bradycardia, habang ang epekto ng vasopressor ay hindi gaanong agresibo.

Ang paggamit ng pamamaraan para sa pagtukoy ng mga libreng MIC ay ginagawang posible upang malutas ang isang mas kagyat na problema mula sa isang epidemiological point of view. Ang normal na antas ng BMD sa mga biological fluid ay ginagawang posible na may mataas na antas ng posibilidad na tanggihan ang symptomatic genesis ng hypertension na nauugnay sa hyperproduction ng catecholamines ng isang chromaffin tumor (pheochromocytoma). Ang paraan para sa pagtukoy ng BMD ay maaaring gamitin nang isang beses sa mga pasyenteng may arterial hypertension bilang isang screening para sa sintomas na katangian ng sakit. Sa konteksto ng posibilidad ng pagtukoy ng antas ng BMD sa plasma at ihi, ang pagsusuri ng mga diagnostic na posibilidad para sa pagtukoy ng adrenaline, norepinephrine at vanillylmandelic acid sa pang-araw-araw na ihi, ang mga pagsusuri sa pharmacological ay may kasaysayan sa halip na klinikal na halaga; bilang karagdagan, ang isang pag-aaral ng konsentrasyon ng vanillylmandelic acid ay kadalasang nagbibigay ng maling-negatibo o maling-positibong resulta; maraming gamot at pagkain ang nakakaapekto sa resulta ng pagsusuring ito.

Ang pamamaraan para sa pagtukoy ng libreng BMD ay partikular na kahalagahan dahil sa ang katunayan na ang halaga ng diagnostic nito ay hindi nakasalalay sa klinikal na aktibidad ng pheochromocytoma. Kung posible na pag-aralan ang BMD, ang pagpapasiya ng iba pang mga tagapagpahiwatig ng catecholamine sa plasma at ihi ay hindi praktikal. Kung ang nilalaman ng IPC ay lumampas sa itaas na limitasyon ng pamantayan ng 2.5-4 na beses o higit pa, ang diagnosis ng pheochromocytoma ay walang alinlangan at ang tumor ay dapat na ma-localize. Ang pagbuo ng mga mapagkakatiwalaang pamamaraan para sa pagtukoy ng nilalaman ng mga catecholamines at ang kanilang mga metabolite ay ginawa itong hindi kinakailangan upang magsagawa ng mga mababang-tiyak na pagsusuri sa gamot, na nauugnay sa mga makabuluhang panganib. Ngunit sa kaso kapag ang nakuha na halaga ng IPC ay nasa itaas na limitasyon ng pamantayan, kinakailangan ang isang pagsusuri sa clonidine. Ang kawalan ng pagbaba ng plasma norepinephrines at metanephrines (mas mababa sa itaas na limitasyon ng normal o 50% ng basal level) 3 oras pagkatapos ng oral administration ng clonidine 0.3 mg bawat 70 kg ng timbang ng katawan ay nagiging mas malamang na maghinala ng pheochromocytoma (clonidine ay Ang isang sentral na a2-adrenergic agonist ay nagpapababa sa tono ng vasomotor center ng medulla oblongata at binabawasan ang impulsation sa sympathetic link ng peripheral nervous system sa presynaptic na antas, ngunit hindi kayang sugpuin ang pagtatago ng catecholamines sa tumor).

Sa ganitong paraan(mga konklusyon), kung ang dating karaniwang pamamaraan para sa pag-diagnose ng pheochromocytoma ay ang pagpapasiya ng mga catecholamines at ang kanilang mga metabolites (adrenaline, norepinephrine, vanillylmandelic acid) sa ihi at plasma, kung gayon sa ngayon, sa liwanag ng mga bagong ideya tungkol sa metabolismo ng catecholamines, hindi mahanap ng mga pamamaraang ito ang kanilang aplikasyon. Ang paraan para sa pagtukoy ng libreng BMD ay dapat irekomenda bilang pangunahing at ipinag-uutos na paraan para sa pagsusuri sa laboratoryo ng pheochromocytoma, pati na rin para sa differential diagnosis sa mga pasyente na may adrenal tumor; bilang karagdagan, ang pamamaraang ito ay maaaring irekomenda bilang isang paraan ng screening sa algorithm para sa pagsusuri sa mga pasyente na may arterial hypertension syndrome upang ibukod ang isang chromaffin tumor sa kanila.

Ang Pheochromocytoma ay isang bihirang, kadalasang benign tumor na nabubuo sa mga selula ng adrenal gland. Mayroong dalawang ganoong glandula sa katawan ng tao, isa sa itaas ng bawat bato. Ang mga adrenal glandula ay gumagawa ng mga hormone na kumokontrol sa paggana ng halos lahat ng mga panloob na organo at tisyu.

Kung mayroon kang pheochromocytoma, lilitaw ang mga sintomas kapag ang mga adrenal gland ay gumagawa ng mga hormone na nagpapataas ng presyon ng dugo. Kung ang karamdaman na ito ay hindi pinapansin, ang patolohiya ay maaaring makapinsala sa iba pang mga panloob na organo, lalo na ang cardiovascular system.

Karamihan sa mga pasyente na may ganitong kondisyon ay nagpapatingin sa doktor sa pagitan ng edad na 20 at 50, ngunit maaaring magkaroon ng pheochromocytoma anumang oras. Karaniwan, bumabalik sa normal ang presyon ng dugo pagkatapos ng operasyon upang alisin ang tumor.

Pheochromocytoma: sintomas, diagnosis. Aling espesyalista ang kokontakin?

Ang mga palatandaan at sintomas ng isang benign adrenal tumor ay kadalasang kinabibilangan ng mga sumusunod na kondisyon:

• altapresyon;
• pinabilis na tibok ng puso;
• matinding pagpapawis;
• Malakas na sakit ng ulo;
• panginginig;
• pagpapaputi ng mukha;

Sa mga pasyente na na-diagnose na may pheochromocytoma, ang mga di-tiyak na sintomas ay maaaring magpakita ng kanilang sarili sa isang ganap na naiibang paraan. ito:

Bilang isang patakaran, ang mga sintomas ng sakit ay nangyayari sa anyo ng mga maikling pag-atake na tumatagal ng maximum na 15-20 minuto. Ang ganitong mga kondisyon ay maaaring ulitin nang maraming beses sa isang araw, ngunit hindi palaging. Sa pagitan ng mga panahon ng mga sintomas, ang presyon ng dugo ay nananatiling normal o bahagyang tumaas.

Mga sanhi ng mga seizure

Sa diagnosis ng "pheochromocytoma", ang mga sintomas (pag-diagnose, sa pamamagitan ng paraan, ay posible din ayon sa mga pangunahing palatandaan ng sakit, dahil ang mga ito ay medyo tiyak) ay maaaring mangyari nang kusang-loob. Gayunpaman, ang mga ito ay madalas na sanhi ng ilang mga pangyayari, halimbawa:

• pisikal na ehersisyo;
• pagkabalisa o stress;
• pagbabago sa posisyon ng katawan;
• aktibong gawain ng bituka;
• kondisyon ng prenatal at panganganak.

Ang pag-atake ng mga sintomas ay maaari ding mapukaw sa pamamagitan ng pagkain ng mga pagkaing mayaman sa tyramine, isang sangkap na nakakaapekto sa presyon ng dugo. Ang antas ng sangkap na ito ay napakataas sa fermented, adobo, de-latang, overripe at sira na pagkain. Kaya, dapat mong iwasan ang paggamit ng:

• ilang uri ng keso;
• ilang mga tatak ng alak at uri ng beer;
• pinatuyong o pinausukang karne;
• mga avocado at saging;
• daing na isda;
• sauerkraut o kimchi.

Mayroon ding mga gamot na hindi mo dapat inumin kung mayroon kang pheochromocytoma. Ang mga sintomas, ang pagsusuri kung saan gagawin ng isang doktor, ay maaaring ma-trigger ng mga sumusunod na gamot:

Ang mga palatandaan at sintomas ng isang benign adrenal tumor ay madalas na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng patolohiya, ngunit sa ilang mga kaso, ang mga katulad na pagpapakita ay katangian ng iba, mas karaniwang mga sakit. Iyon ang dahilan kung bakit ang papel ng napapanahong pagsusuri ay hindi dapat maliitin.

Bagama't kinikilala ang mataas na presyon ng dugo bilang pangunahing senyales ng pheochromocytoma, karamihan sa mga taong may hypertension ay walang adrenal mass. Gayunpaman, lubos na inirerekomenda na bisitahin ang isang therapist kung ang alinman sa mga salik na ito ay naaangkop sa iyo:

• Ang presyon ng dugo ay mahirap kontrolin ayon sa kasalukuyang plano ng paggamot.
• Kasaysayan ng pamilya ng pheochromocytoma.
• Ang isang family history ng mga katulad na genetic disorder ay naobserbahan: maramihang endocrine neoplasias, cerebroretinal angiomatosis (Hippel-Lindau disease), hereditary paraganglioma o neurofibromatosis type 1 (Recklinghausen disease).

Ang mga rason

Ang mga mananaliksik ay hindi pa rin matukoy ang eksaktong dahilan ng paglitaw at pag-unlad ng isang benign tumor ng adrenal glands. Ito ay kilala, gayunpaman, na ang neoplasma ay lumilitaw sa mga tiyak na selula - chromaffin cells na matatagpuan sa gitna ng adrenal glands. Gumagawa sila ng ilang mga hormone, pangunahin ang epinephrine (epinephrine) at norepinephrine (norepinephrine).

Ang papel ng mga hormone

Ang adrenaline at noradrenaline ay mga hormone na karaniwang kumikilos bilang mga katalista para sa tinatawag na "labanan o paglipad" na tugon - ang pisyolohikal na tugon ng katawan sa mga potensyal na pagbabanta at mga kadahilanan ng stress. Ang mga hormone na ito ay nagdudulot ng pagtaas sa presyon ng dugo, isang pagtaas sa rate ng puso at ang hitsura ng tono sa mga pangunahing sistema ng katawan, salamat sa kung saan ang katawan ay tumatanggap ng isang surge ng enerhiya at ang kakayahang mabilis na tumugon sa mga pagbabago sa kapaligiran.

Kung ang isang pheochromocytoma ay nabuo sa adrenal glands, ang mga sintomas ng neoplasm ay lilitaw una sa lahat sa anyo ng isang hindi regular at masyadong matinding paglabas ng adrenaline at noradrenaline sa dugo.

Mga Katulad na Bukol

Bagama't ang karamihan sa mga chromaffin cell ay matatagpuan sa adrenal glands, ang maliliit na bundle ng mga cell na ito ay matatagpuan sa puso, ulo, leeg, pantog, posterior na dingding ng tiyan, at sa buong gulugod. Ang mga tumor sa mga chromaffin cell na hindi matatagpuan sa adrenal glands ay tinatawag na paragangliomas. Tulad ng pheochromocytoma sa mga bata, na may mga sintomas na katulad ng sa mga matatanda, ang paraganglioma ay nagdudulot ng mataas na presyon ng dugo.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga pasyente na may mga bihirang hereditary disorder ay nasa panganib, dahil sila ay may posibilidad na magkaroon ng mas mataas na posibilidad na bumuo ng pheochromocytoma o paraganglioma. Bilang karagdagan, sa pagkakaroon ng genetic pathologies, ang mga tumor sa chromaffin cells ay maaaring maging malignant. Ang mga sumusunod na namamana na sakit ay kinikilala bilang ang pinaka-mapanganib sa bagay na ito:

• Maramihang endocrine neoplasias - isang patolohiya na ipinahayag sa paglaki ng mga tumor sa higit sa isang bahagi ng hormonal (endocrine) system. Kaya, ang mga neoplasma ay madalas na matatagpuan sa thyroid at parathyroid glands, sa labi, dila at sa gastrointestinal tract.
• Ang sakit na Hippel-Lindau ay humahantong sa pagbuo ng maraming mga tumor sa central nervous system, endocrine system, pancreas at bato.
• Ang neurofibromatosis ay isang sakit na humahantong sa paglitaw ng maraming mga neoplasma sa balat (neurofibromas) at sa mga spot ng edad. Bilang karagdagan, dahil sa karamdaman na ito, ang mga tumor ng optic nerve ay bubuo.

Mga komplikasyon

Sa lahat ng problema sa kalusugan na maaaring idulot ng pheochromocytoma, ang mga sintomas na nakakaapekto sa paggana ng cardiovascular system ay ang pinaka-mapanganib. Ang mataas na presyon ng dugo ay maaaring maging sanhi ng malubhang pinsala sa maraming mga panloob na organo, lalo na - ang puso, utak at bato.

Kung hindi ginagamot, ang hypertension dahil sa pheochromocytoma ay maaaring humantong sa mga kritikal na kondisyon:

• malubhang sakit ng cardiovascular system;
• stroke;
• pagkabigo sa bato;
• talamak na pagkabigo sa paghinga;
• pinsala sa optic nerve.

Mga cancerous (malignant) na tumor

Sa mga bihirang kaso, ang pheochromocytoma, ang mga sintomas na kung saan ay naiwan nang walang wastong medikal na atensyon sa loob ng mahabang panahon, ay nagiging malignant, at ang mga selula ng kanser ay kumakalat sa ibang bahagi ng katawan, na bumubuo ng mga metastases. Ang mga pathologically altered na cell, na unang nabuo sa isang pheochromocytoma o paraganglioma, ay nakadirekta sa mga lymph node, buto, atay, o baga. Nasa mga organ na ito na ang pangalawang tumor foci ay madalas na nabuo.

Bago bumisita sa doktor

Una sa lahat, kailangan mong bigyang pansin ang dalawang tanong kung pinaghihinalaan mo na mayroon kang pheochromocytoma:

• sintomas;
• mga diagnostic.

Aling espesyalista ang kokontakin? Una sa lahat, kailangan mong bisitahin ang isang therapist. Kung kinakailangan, ire-refer ka niya sa isang doktor na gumagamot ng mga hormonal disorder (endocrinologist).

• mga palatandaan at sintomas ng sakit, pati na rin ang anumang mga pagbabago sa iyong kondisyon na naiiba sa karaniwan;
• dalas at tagal ng mga sintomas na pag-atake;
• kamakailang mga pagbabago sa pamumuhay o makabuluhang stress;
• Lahat ng mga gamot na iniinom mo, kasama ang kanilang dosis (dapat ding kasama sa listahang ito ang mga over-the-counter na gamot at dietary supplement);
• isang fragment ng isang talaarawan ng pagkain, na nagtatala ng pagkonsumo ng mga pamilyar na pagkain at inumin;
• kasaysayan ng pamilya, ang data kung saan ay matukoy ang posibilidad ng namamana na mga pathology.

Ano ang sasabihin ng doktor

Maingat na pag-aaralan ng doktor ang impormasyong ibinigay tungkol sa mga sintomas at palatandaan ng karamdaman, at magsasagawa rin ng paunang medikal na pagsusuri. Maipapayo na maghanda nang maaga para sa mga sagot sa mga sumusunod na katanungan ng isang espesyalista:

• Kailan mo unang napansin ang mga sintomas at palatandaan na katangian ng patolohiya?
• Pinaghihinalaan mo ba na mayroon kang pheochromocytoma? Ang mga sintomas ba ng sakit ay lumalabas nang pana-panahon sa anyo ng mga pag-atake o tumatagal ba sila nang walang tigil?
• Ano sa palagay mo ang nakakapagpabuti sa iyong kalagayan?
• Ano sa palagay mo ang nagdudulot ng iyong mga sintomas o nagpapalala sa iyong kondisyon?
• Umiinom ka ba ng gamot para mapababa ang iyong presyon ng dugo? Sinusunod mo ba nang mabuti ang iyong iniresetang iskedyul ng gamot?
• May iba ka bang sakit? Kung oo, sinusunod mo ba ang iniresetang therapy?

Mga pagsubok sa laboratoryo

Ang iyong doktor ay mag-uutos ng isang serye ng mga diagnostic na pagsusuri upang matukoy kung mayroon kang pheochromocytoma. Ang mga sintomas, ang diagnosis na kung saan ay isinasagawa sa paunang medikal na pagsusuri, ay maaaring hindi sapat upang tukuyin ang patolohiya.

Malamang, ang unang bagay na hihilingin sa iyo na kumuha ng mga pagsubok sa laboratoryo upang masukat ang mga antas ng adrenaline, norepinephrine at ang mga by-product ng mga hormone na ito sa katawan. ito:

• Araw-araw na urinalysis. Kakailanganin kang magbigay ng sample ng ihi mula sa bawat pag-ihi na ginawa sa loob ng 24 na oras. Mas mainam na hilingin nang maaga sa doktor na magbigay ng mga naka-print na materyales sa tamang imbakan at tamang pag-label ng mga sample.
• Pagsusuri ng dugo. Maaaring kailanganin mong laktawan ang isang pagkain o dosis ng ilang partikular na gamot bago magbigay ng dugo para sa isang lab test. Huwag laktawan ang iyong mga gamot maliban kung inutusan ng iyong doktor na gawin ito. Kung ang mga sintomas ay nagpapahiwatig ng diagnosis ng pheochromocytoma, ang isang pagsusuri sa dugo para sa mga metanephrine ay tumpak na matukoy ang uri ng patolohiya.

Pag-aaral ng imaging

Kung ang mga pagsubok sa laboratoryo ay nagpapakita ng posibilidad na nakagawa ka ng paraganglioma o pheochromocytoma, ang mga sintomas na iniulat sa maraming naka-print na periodical at data ng laboratoryo ay magiging batayan para sa pag-order ng mga pag-aaral ng imaging upang matukoy ang lokasyon ng tumor. Kabilang sa mga naturang pag-aaral ang:

• computed tomography (CT);
• magnetic resonance imaging (MRI);
• pag-scan sa pamamagitan ng pagpapakilala ng isang espesyal na radioactive substance - metaiodobenzylguanidine;
• positron emission tomography (PET).

Paggamot

Kung, ayon sa mga resulta ng lahat ng mga pagsusuri, mayroon kang pheochromocytoma (mga sintomas, pagsusuri, paunang pagsusuri, pag-aaral ng imaging - ito ang mga pangunahing direksyon ng diagnosis), magrerekomenda ang doktor ng kirurhiko paggamot, dahil ang pag-alis ng tumor ay ang pinaka-epektibo. paraan upang maimpluwensyahan ang patolohiya. Bago ang pamamaraan upang alisin ang neoplasma, kailangan mong uminom ng isang kurso ng mga gamot na nagpapatatag ng presyon ng dugo at nagbabawas ng panganib ng mga komplikasyon.

Mga gamot

Malamang, magrereseta ang doktor ng dalawang magkaibang gamot na kailangang inumin sa mga kurso ng 7-10 araw upang mapababa ang presyon ng dugo bago ang operasyon.

Ang mga alpha-blocker ay nakakasagabal sa pangunahing pag-andar ng norepinephrine at pinipigilan ang pagpapasigla ng kalamnan sa mga dingding ng maliliit na arterya at ugat. Dahil ang mga daluyan ng dugo na ito ay nananatiling bukas at nakakarelaks, bumubuti ang daloy ng dugo at bumababa ang presyon ng dugo. Kasama sa mga side effect ang:

Ang mga beta-blocker ay inireseta upang pigilan ang epekto ng adrenaline. Dahil dito, mas mabagal at hindi gaanong matindi ang tibok ng puso. Bilang karagdagan, ang mga beta-blocker ay nagpapanatili ng mga daluyan ng dugo na bukas at nakakarelaks sa pamamagitan ng pagbagal sa paggawa ng isang partikular na enzyme ng mga bato.

Maaaring lumitaw ang mga side effect bilang:

• pakiramdam pagod;
• hindi pagkatunaw ng pagkain;
• sakit ng ulo;
• pagkahilo;
• pagtitibi
• pagtatae;
• hindi regular na pagtibok ng puso;
• mahirap paghinga;
• pamamaga ng paa.

Sa diagnosis ng pheochromocytoma, ang mga sintomas na huli nang nagamot ay nagiging mga komplikasyon. Iyon ang dahilan kung bakit inireseta ng mga doktor ang mga gamot na ito, anuman ang kalikasan at intensity ng mga potensyal na epekto.

Ang iba pang mga gamot na nagpapababa ng presyon ng dugo ay inireseta sa mga kaso kung saan ang mga alpha- at beta-blocker ay hindi makapagpapatatag ng hypertension.

Interbensyon sa kirurhiko

Kung mayroon kang adrenal pheochromocytoma na may mga sintomas na nagbibigay sa iyo ng dahilan upang matakot sa mga komplikasyon, ang iyong doktor ay magmumungkahi ng laparoscopic surgery (ang hindi bababa sa invasive), kung saan aalisin ng surgeon ang buong adrenal gland kasama ang tumor.

Ang natitirang malusog na adrenal gland ay sakupin ang mga function ng isang nakapares na organ. Bilang isang patakaran, sa ganitong mga kaso, ang presyon ng dugo ay bumalik sa normal nang napakabilis.

Sa mga hindi karaniwang sitwasyon, halimbawa, kapag ang pangalawang adrenal gland ay naalis na nang mas maaga, isinasaalang-alang ng siruhano ang pag-alis ng isang tumor, sa halip na ang buong adrenal gland. Sa ganitong mga kaso, mahalagang mapanatili ang pinakamaraming malusog na tissue hangga't maaari.

Kung ang tumor ay cancerous (malignant) sa kalikasan, ang operasyon ay epektibo lamang kapag ang tumor at lahat ng metastases ay maaaring ihiwalay sa malusog na mga tisyu. Gayunpaman, kahit na hindi maalis ng doktor ang lahat ng mga selula ng kanser, inirerekomenda ang operasyon upang makatulong na limitahan ang produksyon ng hormone at bahagyang patatagin ang presyon ng dugo.

Ang Pheochromocytoma ay isang tumor ng benign o malignant na kalikasan, na binubuo ng extraadrenal chromaffin tissue, pati na rin ang adrenal medulla. Mas madalas, ang pagbuo ay nakakaapekto lamang sa isang adrenal gland at may benign na kurso. Kapansin-pansin na ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng sakit ng mga siyentipiko ay hindi pa naitatag. Sa pangkalahatan, ang pheochromocytoma ng adrenal gland ay medyo bihira. Karaniwan, ang tumor ay nagsisimulang umunlad sa mga taong nasa pagitan ng edad na 25 at 50. Ngunit ang pagbuo ng pheochromocytoma sa mga bata, lalo na sa mga lalaki, ay hindi ibinukod.

Ang Pheochromocytoma ay isang tumor na may medyo magandang sirkulasyon at napapalibutan ng isang partikular na kapsula. Ang laki ng pagbuo ay naiiba - mula 1 cm hanggang 14 cm. Napag-alaman na ang tumor ay medyo mabilis na lumalaki. Para sa isang taon maaari itong tumaas ng 7 mm. Kapansin-pansin na sa 10% lamang ng mga kaso ang isang malignant na pheochromocytoma ay nabuo sa mga tao, na ganap na binubuo ng mga selula ng kanser.

Maaaring ma-localize ang isang parang tumor sa mismong adrenal gland at sa malapit na lugar nito. Matatagpuan sa labas ng glandula, ang tumor ay nagtatago lamang ng isang uri ng hormone - norepinephrine, kaya ang mga sintomas ng patolohiya ay magiging mas banayad (ang hormone ay may mas banayad na epekto sa buong katawan).

Etiology

Ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng pheochromocytoma ay hindi pa naitatag. Ngunit ang mga siyentipiko ay may ilang mga teorya tungkol dito:

• namamana na predisposisyon. Sa kurso ng mga pag-aaral, natagpuan na 10% ng mga pasyente na nasuri na may patolohiya ay may direktang mga kamag-anak na may parehong diagnosis. Samakatuwid, iminumungkahi ng mga siyentipiko na ang pag-unlad ng sakit ay direktang nauugnay sa mutation ng gene na responsable para sa buong paggana ng adrenal glands. Bilang kinahinatnan, ang mga selula ng medulla ay nagsisimulang lumaki nang mabilis;
• Gorlin's syndrome at Sipple's syndrome. Ang mga ito ay dalawang namamana na karamdaman, isang katangian na katangian kung saan ay ang hindi makontrol na paglaki ng mga selula ng mga glandula ng endocrine system. Sa kasong ito, hindi lamang ang adrenal glands ang apektado, kundi pati na rin ang thyroid gland, mga istraktura ng kalamnan at buto, at iba pa.

Sa karamihan ng mga klinikal na sitwasyon, hindi natukoy ng mga clinician ang tunay na sanhi ng pagbuo ng tumor.

Mga sintomas

Ang pangunahing palatandaan na nagpapahiwatig ng hitsura at paglaki ng pheochromocytoma ay isang pagtaas sa presyon ng dugo na nangyayari nang regular. Dapat pansinin na ang pagtaas ng presyon ng dugo ay sinusunod lamang sa panahon ng krisis, sa panahon ng inter-krisis ito ay nagpapatatag. Ang hindi gaanong karaniwang nasuri ay isang anyo ng pheochromocytoma kung saan ang presyon ay hindi nagpapatatag sa sarili nitong.

Ang isang krisis sa pheochromocytoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga naturang sintomas:

• panginginig;
• pamumutla ng balat;
• nanginginig sa buong katawan;
• sakit ng ulo, na may posibilidad na lumala sa isang biglaang pagbabago sa posisyon;
• sakit na sindrom sa rehiyon ng puso at sa likod ng sternum;
• pagkahilo;
• pagduduwal at pagsusuka;
• pagkatuyo sa bibig;
• pagpapawis;
• Posible ang pagtaas ng temperatura.

Lumilitaw ang mga sintomas ng pheochromocytoma pagkatapos ng:

• hypothermia o matinding overheating ng katawan;
• paggawa ng mga biglaang paggalaw;
• pisikal na overvoltage;
• emosyonal na overstrain;
• pagkonsumo ng mga inuming nakalalasing sa malalaking volume;
• pagkuha ng ilang grupo ng mga gamot.

Ang isang hypertensive crisis sa isang pasyente na may pheochromocytoma ay mabilis na nagsisimula at humihinto nang mabilis. Ang presyon ay maaaring mag-normalize sa sarili nitong. Ilang oras pagkatapos ng krisis, maaaring mayroong hyperemia ng balat, nadagdagan ang pagpapawis. Sa malubhang sitwasyon, ang mga sintomas ng pheochromocytoma ay maaaring sinamahan ng mga palatandaan ng pagdurugo sa retina, may kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa utak.

Ang matatag na anyo ng tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• patuloy na mataas na presyon ng dugo;
• may kapansanan sa paggana ng mga bato;
• sakit ng ulo;
• ang pasyente ay labis na nabalisa.

Mga sintomas ng pheochromocytoma, na nagpapahiwatig ng metabolic disorder:

• pagtatae;
• pagbaba ng timbang;
• pagtaas sa mga antas ng asukal sa dugo;
• nadagdagan ang pagpapawis.

Mga diagnostic

Ang pagkakaroon ng isang tumor ay maaaring matukoy ng hormonal background ng isang tao. Ang katotohanan ay ang edukasyon ay nagtatago ng mga hormone sa isang tiyak na tagal ng panahon, kaya mahalagang gumastos sa unang ilang oras pagkatapos ng pagtatapos ng pag-atake. Kailangan mo ring umihi. Sa dugo at ihi matukoy ang pagkakaroon ng adrenaline, norepinephrine, metanephrine.

Mga instrumental na pamamaraan para sa pag-diagnose ng pheochromocytoma:

• ultrasound. Ang pamamaraang ito ng pag-diagnose ng pheochromocytoma ay ginagawang posible upang matukoy ang eksaktong lokalisasyon ng tumor, upang maitatag ang laki nito;
• MRI ng mga organo na matatagpuan sa retroperitoneal space;
• adrenal scintigraphy.

Paggamot

Ang paggamot ng pheochromocytoma ay isinasagawa ng eksklusibo sa mga nakatigil na kondisyon. Sa panahon ng isang krisis, ang biktima ay pinapakitaan ng mahigpit na pahinga sa kama. Kailangang itaas ang ulo ng kama. Ang paggamot sa droga ay inireseta lamang ng isang doktor, pagkatapos suriin ang mga resulta ng mga pagsusuri, pati na rin ang pagsasaalang-alang sa kondisyon ng pasyente at ang kalubhaan ng kanyang sakit.

Medikal na paggamot ng pheochromocytoma:

• alpha-blockers;
• beta-blockers;
• mga blocker ng channel ng calcium.

Ang ilang mga pasyente, pagkatapos gumawa ng gayong pagsusuri, ay nagsisimulang aktibong gamutin sa mga remedyo ng katutubong. Mahigpit na ipinagbabawal na gawin ito, dahil maaari lamang itong magpalala sa kurso ng sakit. Nararapat din na tandaan na sa pagkakaroon ng gayong karamdaman, walang mga katutubong remedyo ang makakatulong. Ang mga opisyal na pamamaraan lamang ang makakatulong na alisin ang pagbuo at bawasan ang panganib ng muling paglaki nito.

Ang mga doktor ay gumagamit ng kirurhiko paggamot sa pagkakaroon ng:

• hormonally aktibong edukasyon;
• hormonally inactive formation, ang laki nito ay lumampas sa 4 cm.

Contraindications para sa interbensyon sa kirurhiko:

• edad na higit sa 70;
• karamdaman sa pamumuo ng dugo;
• pangkalahatang malubhang kondisyon ng pasyente. Ang operasyon ay pinapayagan na isagawa lamang pagkatapos ng pagpapapanatag nito;
• pagtaas o pagbaba ng presyon ng dugo sa mga kritikal na numero, na hindi maaaring gawing normal.

Mga uri ng interbensyon sa kirurhiko:

• bukas na access. Sa kasong ito, ang doktor ay gumagawa ng isang malaking paghiwa sa ilalim ng mga tadyang upang mahanap at alisin ang tumor. Ang pamamaraang ito ay bihirang ginagamit, dahil ito ay napaka-traumatiko. Ginagamit ito sa pagkakaroon ng sabay-sabay na pinsala sa dalawang adrenal glandula, pati na rin sa kaganapan na ang paggamit ng mga diagnostic na pamamaraan ay hindi posible na tumpak na matukoy ang lokalisasyon ng pagbuo;
• laparoscopic surgery. Isang mas moderno at atraumatic na paraan ng pag-alis ng pormasyon. Ang pag-access sa adrenal gland ay ginawa sa dingding ng tiyan - ang siruhano ay gumagawa ng dalawang maliit na paghiwa. Ang isang espesyal na tool ay ipinasok sa pamamagitan ng mga incisions, sa tulong ng kung saan ang tumor ay inalis kasama ang adrenal glandula. Pagkatapos nito, ibinabalik ng doktor ang integridad ng dingding ng tiyan.

Kamakailan, ang mga doktor ay nagsimulang gumamit ng retroperitoneoscopic surgery. Sa kasong ito, ang pag-access sa tumor ay sa pamamagitan ng lumbar region. Upang ang mga hormone na itinago niya ay hindi makapasok sa daloy ng dugo at makapukaw ng isang bagong pag-atake ng krisis, agad na pinutol ng mga doktor ang mga daluyan ng dugo na nagpapakain sa neoplasma. Ang tumor ay inilalagay sa isang espesyal na lalagyan, kung saan ito ay durog at inalis sa pamamagitan ng maliliit na butas.

Karamihan sa mga doktor ay tiwala na ang mga pamamaraan ng pag-opera ay ang pinaka-epektibo. Ginagawa nilang posible na ganap na alisin ang tumor, pati na rin gawing normal ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente (patatagin ang presyon ng dugo, alisin ang intoxication syndrome, atbp.). Ang panganib ng pagbuo ng bagong tumor ay mababawasan.

Tama ba ang lahat sa artikulo mula sa medikal na pananaw?

Sagutin lamang kung napatunayan mo na ang kaalamang medikal

Mga sakit na may katulad na sintomas:

Ang premenstrual syndrome ay isang kumplikado ng mga masakit na sensasyon na nangyayari sampung araw bago ang pagsisimula ng regla. Ang mga palatandaan ng pagpapakita ng karamdaman na ito at ang kanilang kumbinasyon ay indibidwal sa kalikasan. Ang ilang babaeng kinatawan ay maaaring makaranas ng mga sintomas tulad ng pananakit ng ulo, pagbabago ng mood, depresyon o pagluha, habang ang iba ay maaaring makaranas ng pananakit sa mga glandula ng mammary, pagsusuka, o patuloy na pananakit sa ibabang bahagi ng tiyan.

Bago simulan ang hindi bababa sa ilang uri ng paggamot, ang hindi maikakaila na katibayan ng isang umiiral na karamdaman ay kinakailangan, kung hindi man ay nanganganib ang mga doktor na makapinsala sa pasyente.

Upang maalis ang mga sintomas ng pheochromocytoma, kinakailangan na magsagawa ng mga diagnostic sa laboratoryo at kaugalian, kumuha ng mga pagsusuri sa dugo para sa mga metanephrine, magsagawa ng ultrasound at iba pang mga pagsusuri.

Ang pagkakaroon lamang ng pagtatatag ng kawastuhan ng konklusyon, maaari mong simulan ang aktibong alisin ang problema ng pagtaas ng mga catecholamines sa dugo.

Sa pangkalahatan, ang diagnosis ng pheochromocytoma ay nagsisimula sa isang pagtatasa ng mga sintomas at reklamo ng pasyente. Isinulat namin ang tungkol dito sa isang artikulo. Ngunit ang mga ito ay hindi partikular na nangangailangan sila ng karagdagang mga pamamaraan ng pagsusuri, na matututunan mo ngayon.

Pheochromocytoma at mga diagnostic sa laboratoryo

Ang batayan ng mga diagnostic sa laboratoryo ay ang pagpapasiya ng dami ng catecholamines at ang kanilang mga metabolite sa ihi at dugo. Ang mga catecholamines ay kinabibilangan ng:

• adrenalin
• norepinephrine
• dopamine

Ang mga huling produkto ng pagkasira ng catecholamines ay sama-samang kilala bilang metanephrines. Bilang resulta ng metabolismo, ang adrenaline ay na-convert sa metanephrine at vanillylmandelic acid (VMA), ang norepinephrine ay na-convert sa normetanephrine at vanillylmandelic acid, at ang dopamine ay na-convert sa homovanillic acid.

Sa mga metabolite, ang vanillylmandelic acid (VMA) at kabuuang metanephrine, na kinabibilangan ng metanephrine at normetanephrine, ay tinutukoy. Upang matukoy ang mga tagapagpahiwatig, ang pang-araw-araw na ihi ay sinusuri, at hindi dugo, tulad ng iniisip ng maraming tao, dahil ang proseso ng pagpapasiya ay napaka-kumplikado at may mataas na posibilidad ng pagkakamali.

Ang pagmamasid sa mga hormone mismo (adrenaline at noradrenaline) ay hindi praktikal, dahil ang mga ito ay nawasak nang napakabilis, at ang ilang mga pheochromocytomas ay hindi naglalabas ng mga hormone mismo sa dugo, at sa adrenal tissue ay nakakabit sila ng isang methyl group sa molekula ng hormone, sa gayon ay nagiging mga metabolite na una sa dugo at pagkatapos ay sa ihi.

Paghahanda para sa pagsubok para sa pheochromocytoma

• 48 oras bago ang pagsusuri, ang serbesa, tsokolate, keso, kape, tsaa, avocado at saging ay hindi kasama sa pagkain, mga nakababahalang sitwasyon at pisikal na pagsusumikap ay iniiwasan.
• Itigil ang pag-inom ng teracycline antibiotics, quinidine, reserpine, tranquilizer, adrenoblockers, MAO inhibitors sa loob ng 4 na araw bago ipasa ang urine test.
• Iwasan ang paninigarilyo habang nag-iipon ng ihi.

Paano mangolekta ng pang-araw-araw na ihi?

Sa 6 am, umihi sa banyo. Sa araw, hanggang 6 ng umaga sa susunod na araw, alisan ng tubig ang lahat ng ihi sa isang garapon. Ang anim na oras na ihi ng susunod na araw ay dapat ding pumasok sa garapon, hindi sa banyo.

Para sa pananaliksik, ang pang-araw-araw na ihi ay nakolekta, ang sisidlan ay nakaimbak sa isang madilim na lugar. Bago ipasa ang pagsusuri, ang ihi ay halo-halong at ibuhos ang tungkol sa 100 ML sa isang hiwalay na garapon. Dapat ipadala kaagad sa lab.

Ano ang mga pamantayan ng metanephrine sa ihi?

Nasa ibaba ang isang talahanayan ng mga pamantayan para sa kabuuang metanephrine.

At ito ang pamantayan para sa normetanephrine.

Anong iba pang mga pagsusuri sa dugo ang dapat gawin kapag nag-diagnose ng pheochromocytoma?

Bilang karagdagan sa pang-araw-araw na ihi para sa mga metanephrine, kakailanganing magsagawa ng pagsusuri sa dugo para sa:

• chromogranina A
• aldosteron
• renin
• calcitonin
• cortisol ng dugo

Ang Chromogranin A ay isang transport protein na inilalabas ng anumang neuroendocrine tumor, na pheochromocytoma. Ang pagtaas sa tagapagpahiwatig na ito ay muling kinukumpirma ang diagnosis ng "pheochromocytoma" o "paraganglioma" (extra-adrenal localization ng tumor).

Mga instrumental na pamamaraan para sa pag-diagnose ng pheochromocytoma

Bilang karagdagan sa mga pagsubok sa laboratoryo, kinakailangan ang mga instrumental na pamamaraan upang kumpirmahin ang diagnosis, pati na rin upang mailarawan ang tumor. Sa madaling salita, napatunayan natin na may pheochromocytoma, ngayon kailangan itong matagpuan. Kadalasan ito ay matatagpuan sa isa o parehong adrenal glands, ngunit kung minsan ang lokalisasyon ng tumor ay nasa ibang lugar.

Para sa diagnosis ng pheochromocytoma, ang mga pamamaraan tulad ng:

• pagsusuri sa ultrasound (ultrasound)
• computed tomography (CT) at magnetic resonance imaging (MRI)
• pag-scan ng radioisotope
• angiography na may blood sampling mula sa inferior vena cava

Ultrasound para sa diagnosis ng pheochromocytoma

Ang pamamaraan ng ultrasound ay ang pinakamurang at pinakamadaling paraan ng diagnostic, ngunit hindi laging posible na makita ang tumor, kaya ang mga doktor ay hindi partikular na nagtitiwala sa pamamaraang ito.

Sa ultrasound, ang tumor ay ganito ang hitsura: bilog o hugis-itlog na may malinaw at pantay na mga hangganan, ang kapsula ay mahusay na tinukoy, ang acoustic density ay nadagdagan, sa karamihan ng mga tumor ay may mga cavity (nekrosis) na may likido, maaaring may mga calcifications.

Computed tomography at MRI

Ang CT at MRI ay mas nagbibigay-kaalaman na mga pamamaraan, sensitivity hanggang sa 95%. Ang pagsusuri ay isinasagawa nang may kaibahan, upang ang porsyento ng matagumpay na pagtuklas ng pheochromocytoma ay mataas.

Ang pamamaraan ay batay sa pagkakaiba sa pagitan ng katutubong adrenal density (bago ang contrast injection), density sa panahon ng arterial at venous phase (sa panahon ng contrast injection), at delayed density (pagkatapos ng full contrast injection). Ang kaalamang ito ay maaaring magbigay sa mga doktor ng impormasyon tungkol sa posibleng katangian ng tumor.

Halimbawa, ang mga malignant na tumor ay may mataas na paunang density, nakakaipon sila ng isang paghahanda ng parmasyutiko nang napakahusay at pinananatili ito sa kanilang tisyu sa loob ng mahabang panahon. At ang benign pheochromocytomas, sa kabaligtaran, ay may mababang paunang density, mabilis na maipon ang gamot, ngunit sa parehong oras, ang kaibahan ng kanilang tissue ay mabilis na nahuhugasan.

pag-scan ng radioisotope

Ang mga radioisotope scan ay ginagawa gamit ang J131 (iodine 131), metaiodobenzylguanidine (MIBG).

Ang bentahe ng pamamaraan ay pinapayagan nito, kasama ang mga tumor ng adrenal gland, upang makita ang mga tumor na nasa labas ng adrenal gland, na, sa pamamagitan ng paraan, ay sumasakop sa 10% ng dalas ng paglitaw, pati na rin ang mga metastases. Ngunit ang pamamaraang ito ay hindi ang pangunahing isa at hindi madalas na ginagamit.

Angiography para sa pheochromocytoma

Ang angiography ay hindi natagpuan ang malawak na aplikasyon, dahil ang mga tumor ay hindi maganda ang vascularized, ibig sabihin, sila ay binibigyan ng dugo. Samakatuwid, ang pamamaraang ito ay ginagamit upang kumuha ng dugo mula sa mga ugat, ayon sa pinakamataas na nilalaman ng mga catecholamine kung saan, maaaring hatulan ng isa ang tinatayang lokalisasyon ng tumor.

Aling espesyalista ang dapat kong kontakin upang masuri ang mga sintomas ng pheochromocytoma?

Ang Pheochromocytoma ay isang endocrinological disease, na nangangahulugan na ang lahat ng mga diagnostic ay dapat isagawa ng isang endocrinologist. Ang paggamot ay isinasagawa ng mga surgeon-endocrinologist.

Differential diagnosis ng pheochromocytoma

Pinapayagan ka ng differential diagnosis na ibukod ang iba pang mga sakit na maaaring may katulad na kurso sa pheochromocytoma. Kaya, ang pheochromocytoma ay dapat na makilala mula sa:

• hypertension
• renovascular hypertension
• nakakalason na goiter
• diabetes mellitus na nauugnay sa hypertension
• hypothalamic vegetative vascular crisis

Ang Pheochromocytoma ay isang tumor na naisalokal sa adrenal medulla, ang pangunahing epekto nito ay ang paggawa ng mga catecholamines (norepinephrine at epinephrine). Ang normal na antas ng mga hormone na ito ay napakahalaga para sa buong organismo, dahil ang labis sa mga halagang ito ay humahantong sa hypertension, nadagdagan ang emosyonalidad, nagiging sanhi ng pagduduwal at pagsusuka. Kadalasan, ang epekto ng adrenal pheochromocytoma ay nagpapakita mismo sa anyo ng mga hypertensive crises.

Ano ang adrenal pheochromocytoma

Sa kabutihang palad, ang adrenal pheochromocytoma ay hindi isang malawakang tumor at medyo bihira. Ang proporsyon ng childhood morbidity ay humigit-kumulang 10% ng mga pasyenteng nasa hustong gulang, at ang mga lalaki ay pinaka-madaling kapitan sa sakit na ito. Sa mga pasyenteng nasa hustong gulang, ang mga kababaihan ay mas malamang na magdusa mula sa isang tumor, na ang average na edad ay mula 20 hanggang 50 taon.

Ang pheochromocytoma tumor ay nakapaloob sa isang uri ng kapsula, na may sapat na suplay ng dugo sa tulong ng maraming mga sisidlan. Ang laki nito, simula sa 0.5 cm, ay tumataas bawat taon ng ilang milimetro, na umaabot sa 14 cm. Ang aktibidad ng hormonal na naipapakita nito ay hindi nakasalalay sa laki ng tumor. Bilang isang patakaran, ang pheochromocytoma ay benign sa kalikasan, ngunit sa 10% ng mga kaso maaari itong tumagal ng isang malignant na kurso. Sa kasong ito, ang tumor ay naisalokal sa labas ng adrenal glands at gumagawa ng dopamine.

Ang pormasyon na ito ay matatagpuan nang direkta malapit sa adrenal glands o sa kanila. Kadalasan, ang tumor ay bubuo sa isa sa kanila, at 10% lamang ng mga pasyente ang bilaterally apektado. Ang hiwalay na matatagpuan na pheochromocytoma ay may mas banayad na epekto sa katawan, dahil sa kasong ito ay gumagawa lamang ito ng norepinephrine. May mga bihirang kaso kapag ang isang tumor ay nabuo sa dibdib o lukab ng tiyan, sa maliit na pelvis, at bilang mga solong variant sa leeg o ulo.

Mga sintomas ng tumor

Ang Pheochromocytoma ay nagtatago ng mga hormone, kung saan higit na nakasalalay ang kagalingan ng mga pasyente. Mula sa isang pagtaas sa kanilang antas, ang cardiovascular system, pati na rin ang mga nervous at endocrine system, ay pangunahing nagdurusa. Ang isa sa mga pinaka-binibigkas na sintomas ng pheochromocytoma, na nakikilala rin sa pamamagitan ng pagiging matatag nito, ay arterial hypertension, na may isang matatag na anyo. Kasabay nito, ang mga madalas na hypertensive crises na may matalim na pressure surges ay sinusunod. Sa pagitan ng mga pag-atake, ang presyon ay maaaring bumaba sa mga normal na halaga, o, depende sa mga indibidwal na katangian ng pasyente, mananatiling patuloy na nakataas. Ito ay hindi pangkaraniwan para sa sakit na gawin nang walang mga krisis, ngunit may patuloy na mataas na mga halaga ng presyon ng dugo.

Ang isang pag-atake ng isang hypertensive crisis na sanhi ng pagtaas sa antas ng catecholamines mula sa mga epekto ng pheochromocytoma sa katawan ay sinamahan ng iba pang mga negatibong karamdaman. Kadalasan, ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa gastrointestinal at cardiovascular manifestations, pati na rin ang metabolic disorder at neuropsychiatric disorder. Sa panahon ng pag-atake, ang mga pasyente ay nakakaranas ng panginginig, pananakit ng ulo, pagkabalisa at kawalan ng timbang, pati na rin ang pagtaas ng pagpapawis at maging ang mga kombulsyon. Bilang isang sintomas, ang sakit sa rehiyon ng puso at ang mga pagpapakita ng tachycardia ay patuloy na naroroon, maaaring mayroong isang pagnanasa sa pagsusuka at pagduduwal. Ang isang sintomas ng pheochromocytoma ay nagbabago rin sa komposisyon ng dugo, habang ang mga resulta ng mga pagsusuri ay maaaring makakita ng lymphocytosis at leukocytosis, pati na rin ang hyperglycemia at eosinophilia.

Ang isang sintomas ng pag-unlad ng pheochromocytoma ay mga metabolic disorder, na humahantong sa pag-unlad ng diabetes mellitus at sa isang matalim na pagbaba ng timbang. Kadalasan, ang mga pasyente ay nawalan ng hanggang 10 kg ng timbang sa isang maikling panahon nang hindi binabago ang kanilang diyeta. Ang malignant na kurso ng pheochromocytoma ay mayroon ding ilang mga sintomas, na ipinahayag sa pamamagitan ng paglitaw ng pananakit ng tiyan, napakalaking pagbaba ng timbang at metastases na maaaring makaapekto sa mga organo na malayo sa mga bato.

Ang isa sa mga sintomas na ginagawang posible upang makita ang pheochromocytoma ay isang biglaang pagkawala ng paningin, kapag lumilitaw ang mga dark spot at light flashes sa mga mata. Ang sitwasyong ito ay nagbabanta sa retinal detachment at pagkawala ng paningin, samakatuwid, nangangailangan ito ng apela sa mga espesyalista.

Diagnosis ng pheochromocytoma

Kapag nag-diagnose ng pheochromocytoma, una sa lahat, bigyang-pansin ang mga sintomas na kasama nito. Dahil ang adrenal pheochromocytoma ay hindi patuloy na naglalabas ng mga hormone, kinakailangan na magsagawa ng mga pagsusuri nang maraming beses, simula kaagad pagkatapos ng isang pag-atake. Kapag nag-diagnose ng pheochromocytoma, ang isang mataas na nilalaman ng catecholamine, pati na rin ang cortisol, calcitonin, parathyroid hormone, ACTH, ay matatagpuan sa isang biochemical blood test at sa ihi. Ang paggamit ng paraan ng palpation bilang isang diagnosis ng pheochromocytoma, lalo na nakakaapekto sa mga lugar na matatagpuan sa leeg o lukab ng tiyan, ay maaaring makapukaw ng pag-unlad ng isang krisis ng catecholamine, na pinaka-karaniwang para sa pheochromocytoma. Ang mga pag-atake na ito ay batay sa isang makabuluhang labis na catecholamines, at ang pag-atake mismo ay maaaring mapukaw ng pisikal na labis na pagkapagod, isang nakababahalang sitwasyon, bagaman madalas na hindi posible na malaman ang sanhi ng pag-atake. Ang pagsasagawa ng diagnosis ng pheochromocytoma gamit ang cardiogram ay nagpapakita ng maliliit na pagbabago, at lumilitaw pansamantala sa panahon ng mga pag-atake. Maaaring makita ng pagsusuri sa ultrasound ang lokasyon at laki ng isang pheochromocytoma. Gayundin, para sa mga pasyente na may ganitong uri ng sakit, inirerekumenda na mag-diagnose ng pheochromocytoma gamit ang MRI, biopsy, computed tomography at paggamit ng radiation studies.

Ang hitsura ng mga pasyente na may umiiral na pheochromocytoma ay higit sa lahat ay nakasalalay sa anyo ng sakit, na kadalasang nahahati sa mga sumusunod:

• paroxysmal;
• pare-pareho;
• magkakahalo.

Ang mga pasyente, lalo na pagkatapos ng mga pag-atake, ay mukhang hindi sigurado at natatakot, tulad ng pagkatapos ng anumang atake sa puso. Sila ay dumaranas ng labis na pagpapawis, lagnat, kombulsyon at madalas na pag-ihi.

Lahat sila ay madaling kapitan ng sindrom na tinatawag na Carney's triad, na kinabibilangan ng pagtaas ng pagpapawis, pananakit ng ulo at pagtibok ng puso. Ang mga babaeng may katulad na tumor sa unang yugto ay nakakaranas ng parehong mga sintomas tulad ng sa hypertension. Ang pinaghalong anyo ay kumplikado sa pamamagitan ng patuloy na kasalukuyang mga krisis. Ang patuloy na pagbabago ng presyon mula sa mataas patungo sa mababa at kabaliktaran ay lubhang mapanganib at nagpapasama sa iyong pakiramdam. Ito ay tinatawag na catecholamine shock at itinuturing na nagbabanta sa buhay.

Paggamot ng adrenal pheochromocytoma

Ang paggamot ng pheochromocytoma, kabilang ang mga pagpapakita ng mga krisis sa catecholamine, ay batay sa paggamit ng mga adrenolytic na gamot na maaaring hadlangan ang pagkilos ng catecholamine, sa gayon ay nagpapababa ng presyon ng dugo. Para sa mga therapeutic na pamamaraan ng paggamot sa pheochromocytoma, ang mga gamot tulad ng Regitin o Fentolamine sa anyo ng mga intramuscular injection, pati na rin ang Tropafen, na pinangangasiwaan ng intravenously, ay ginagamit.

Ang therapeutic na paggamot ng pheochromocytoma, bilang isang panuntunan, ay hindi maaaring permanenteng mapupuksa ang tumor, kaya isang makabuluhang epekto bago ang operasyon ay maaaring makamit sa a-methyltyrosine. Ang paggamot sa droga ng pheochromocytoma gamit ang a-methyltyrosine ay isinasagawa bago ang operasyon, dahil ang pangunahing paraan ng paggamot sa paggamot ng pheochromocytoma ay ang pag-alis ng kirurhiko ng pheochromocytoma. Kapag ginagamit ang gamot na ito, kinakailangan ang pag-iingat, dahil ang sistematikong paggamit ng naturang lunas ay maaaring humantong sa mga sakit sa isip at mga digestive disorder.

Kirurhiko paggamot ng pheochromocytoma

Bago magsagawa ng isang operasyon upang alisin ang isang tumor, kinakailangan upang gawing normal ang presyon ng dugo, kung saan ang isang kumbinasyon ng mga gamot batay sa nilalaman ng mga b-blocker at a-blocker ay ginagamit. Sa kirurhiko paggamot ng pheochromocytoma, kung maraming mga tumor ang pinaghihinalaang, laparotomy lamang ang ginagamit. Bilang isang patakaran, pagkatapos ng pag-alis ng tumor, ang presyon ay bumalik sa normal. Ginagamit ang chemotherapy sa paggamot ng malignant na adrenal pheochromocytoma pagkatapos alisin ang tumor.

mga hula sa buhay

Ang mga malubhang komplikasyon na nagbabanta sa buhay sa pagsusuri ng adrenal pheochromocytoma ay intracranial hemorrhage, atake sa puso, talamak na pagkabigo sa bato at pulmonary edema. Pagkatapos ng kirurhiko paggamot ng isang benign pheochromocytoma, sa karamihan ng mga kaso, ang estado ng kalusugan ay bumalik sa normal. Ang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng pag-alis ng tumor sa kawalan ng pag-ulit ay higit sa 95% ng mga kaso. Ang mapagpasyang kahalagahan dito ay ang diagnosis ng pheochromocytoma sa mga unang yugto ng pag-unlad ng sakit.