Aplastic anemia sa mga bata. Pancytopenia


Ang pancytopenia ay pathological kondisyon, na sanhi ng hypoplasia o aplasia ng mga normal na precursor ng mga selula ng dugo sa paraan ng hematopoiesis. Ang pancytopenia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na pagbaba sa nilalaman ng mga erythrocytes, lahat ng uri ng leukocytes at mga platelet.

Alalahanin na ang hypoplasia ay nauunawaan bilang:
a) hindi pag-unlad ng isang organ o tissue, kadalasan dahil sa pagbaba sa bilang ng mga elemento ng cellular;
b) pagkasayang ng isang tiyak na organ, sanhi ng pagkasira ng ilang elemento lamang ng isang organ o tissue, at hindi lamang isang pagbawas sa masa at laki ng organ na ito.

Ang Aplasia sa kontekstong ito ay dapat na maunawaan bilang hindi kumpleto, naantala, may depektong pagbabagong-buhay hugis elemento pagdurugo o ganap na pagtigil nito. Sa partikular, ang pancytopenia ay bunga ng familial disease ng Fanconi anemia (Swiss pediatrician, 1892-1973), na partikular na nailalarawan sa pamamagitan ng idiopathic refractory (lumalaban sa mga pagsasalin ng dugo at iba pang therapy) anemia, pancytopenia, hypoplasia utak ng buto at iba pang congenital anomalya.

Ang pancytopenia ay madalas na kasama ng aplastic anemia.

Ang aplastic anemia kasama ang pancytopenia sa mga pasyente ay kadalasang sanhi ng:
1. Side effect mga ahente ng chemotherapeutic na ginagamit upang sirain at maiwasan ang metastasis ng mga malignant na tumor.
2. Epekto sa bone marrow ionizing radiation, kabilang ang bilang iatrogenic (pinsala na dulot ng paggamot).

Pagpapalit ng normal na bone marrow cells bilang resulta ng clonal expansion ng malignant cells sa malignant na sakit ang dugo (lymphoproliferative malignant cell growth, atbp.) ay maaari ding maging sanhi ng pancytopenia. Ang pagpapalit ng normal na bone marrow ng metastases ng mga malignant na tumor ay maaaring humantong sa pancytopenia.

Mga sanhi ng pancytopenia:

Ang isa sa mga sanhi ng pancytopenia ay osteopetrosis.
Osteopetrosis - labis na edukasyon trabecular tissue ng buto, na kung saan ay lalo na binibigkas sa tubular bones. Ang Osteopetrosis ay humahantong sa labis na paglaki ng mga cavity ng bone marrow, na nagiging sanhi ng anemia at pancytopenia.

Ang pancytopenia ay maaaring magresulta mula sa mga sakit sa imbakan. Ang akumulasyon (imbak) na mga sakit ay isang grupo ng mga monogenic na sakit ("inborn errors of metabolism") kung saan hindi sapat na aktibidad ang isang partikular na enzyme (o kakulangan nito) ay nagdudulot ng pagbabagong pathogen functional na estado isang tiyak na organ sa pamamagitan ng akumulasyon sa mga selula nito ng ilang mga metabolic substrate, na, bilang mga derivatives ng glucose, glycogen, at amino acids, ay kadalasang naiipon sa mga lysosome ng mga selula na bumubuo sa apektadong organ. Halimbawa, sa mga sakit ng mga karamdaman sa pag-iimbak ng glycogen, ang metabolic substrate na ito ay piling naipon sa mga selula ng atay, cardiomyocytes, at gayundin sa mga selula. kalamnan ng kalansay.

Sa mga sakit sa imbakan, ang pathogenesis ng pancytopenia ay:
1. Selective na pinsala sa bone marrow dahil sa isang monogenic na sakit.
2. Splenomegaly bilang madalas na bunga ng mga sakit sa pag-iimbak ng glycogen.

Ang splenomegaly sa kasong ito ay maaaring pangalawa sa pathological degeneration ng atay at portal hypertension. Ang splenomegaly ay palaging sinamahan ng pathogenic activation ng mga cell sa pali mononuclear phagocytes, na nagiging sanhi ng mas mataas na pagkasira ng mga nabuong elemento sa pali at pancytopenia.

Bilang karagdagan sa mga sakit sa imbakan, ang hypersplenism (splenomegaly) bilang sanhi ng pancytopenia ay sanhi ng:
1. Cirrhosis ng atay at portal hypertension.
2. Matinding pagkasira ng mga malignant na clone cells sa pali sa mga malignant na sakit sa dugo.
3. Sarcoidosis.
4. Malaria.
5. Visceral leishmaniasis.
6. Mga talamak na nakakahawang sakit (kabilang ang tuberculosis) bilang sanhi ng sirkulasyon ng ilang mga pathogen na may dugo.
7. Megaloblastic anemia.

Sa ilang mga pasyente, ang pancytopenia ay bubuo bilang resulta ng myeloid metaplasia. Ang metaplasia ay isang pathological transformation ng isang mature, ganap na pagkakaiba-iba ng tissue ng isang uri tungo sa differentiated tissue ng ibang uri dahil sa paglaganap ng cambial cells.

Ang myeloid metaplasia ay isang sindrom na nailalarawan sa anemia, hypersplenism, sirkulasyon ng mga immature form ng erythrocytes at granulocytes na may dugo, pagbuo ng extramedullary hematopoiesis sa pali at atay. Kung ang metaplasia ay nangyayari sa mga pasyente na may talamak Nakakahawang sakit, pagkatapos ito ay tinukoy bilang pangalawa o nagpapakilala. Ang idiopathic myeloid dysplasia dahil sa fibrous degeneration ng bone marrow ng hindi kilalang etiology ay tinatawag na myelofibrosis.

Klase III. mga sakit sa dugo, hematopoietic na organo at mga indibidwal na paglabag na kinasasangkutan mekanismo ng immune(D50-D89)

Hindi kasama ang: autoimmune disease (systemic) NOS (M35.9), ilang partikular na kundisyong nagaganap sa perinatal period(P00-P96), komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak at pagbibinata (O00-O99), congenital anomalies, deformities at chromosomal disorder (Q00-Q99), mga sakit sa endocrine, mga sakit sa pagkain at metabolic (E00-E90), sakit sa human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24), pinsala, pagkalason at ilang iba pang epekto ng pagkakalantad panlabas na mga sanhi(S00-T98), neoplasms (C00-D48), sintomas, palatandaan at abnormal na klinikal at laboratoryo na natuklasan, na hindi inuri sa ibang lugar (R00-R99)

Ang klase na ito ay naglalaman ng mga sumusunod na bloke:
D50-D53 Dietary anemia
D55-D59 Hemolytic anemia
D60-D64 Aplastic at iba pang anemia
D65-D69 Mga sakit sa coagulation, purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic
D70-D77 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo
D80-D89 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng immune mechanism

Ang mga sumusunod na kategorya ay minarkahan ng asterisk:
D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar

NUTRITIONAL ANEMIA (D50-D53)

D50 Anemia sa kakulangan sa iron

Mga kasama: anemia:
. sideropenic
. hypochromic
D50.0 Ang iron deficiency anemia pangalawa sa pagkawala ng dugo (talamak). Posthemorrhagic (talamak) anemia.
Hindi kasama ang: talamak posthemorrhagic anemia(D62) congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)
D50.1 Sideropenic dysphagia. Kelly-Paterson syndrome. Plummer-Vinson Syndrome
D50.8 Iba pang iron deficiency anemia
D50.9 Iron deficiency anemia, hindi natukoy

D51 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina B12 (E53.8)

D51.0 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa kakulangan panloob na kadahilanan.
Anemia:
. Addison
. birmera
. nakapipinsala (congenital)
Congenital intrinsic factor deficiency
D51.1 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa selective malabsorption ng bitamina B12 na may proteinuria.
Imerslund (-Gresbeck) syndrome. Megaloblastic hereditary anemia
D51.2 Kakulangan ng Transcobalamin II
D51.3 Iba pang bitamina B12-deficiency anemia na nauugnay sa nutrisyon. Vegetarian anemia
D51.8 Iba pang bitamina B12-deficiency anemias
D51.9 Vitamin B12 deficiency anemia, hindi natukoy

D52 Folate deficiency anemia

D52.0 Folate deficiency anemia na nauugnay sa nutrisyon. Megaloblastic nutritional anemia
D52.1 Folate deficiency anemia dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang external cause code (class XX)
D52.8 Iba pang folate deficiency anemias
D52.9 Folate deficiency anemia, hindi natukoy. Anemia dahil sa hindi sapat na paggamit folic acid, NOS

D53 Iba pang nutritional anemia

May kasamang: megaloblastic anemia na hindi tumutugon sa bitamina therapy
nom B12 o folates

D53.0 Anemia dahil sa kakulangan sa protina. Anemia dahil sa kakulangan ng mga amino acid.
Orotaciduric anemia
Hindi kasama ang: Lesch-Nychen syndrome (E79.1)
D53.1 Iba pang megaloblastic anemias, hindi inuri sa ibang lugar. Megaloblastic anemia NOS.
Hindi kasama ang: Di Guglielmo's disease (C94.0)
D53.2 Anemia dahil sa scurvy.
Hindi kasama ang: scurvy (E54)
D53.8 Iba pang tinukoy na nutritional anemia.
Anemia na nauugnay sa kakulangan:
. tanso
. molibdenum
. sink
Hindi kasama ang: malnutrisyon nang walang binanggit
anemia tulad ng:
. kakulangan sa tanso (E61.0)
. kakulangan sa molibdenum (E61.5)
. kakulangan ng zinc (E60)
D53.9 Dietary anemia, hindi natukoy. Simple talamak na anemya.
Hindi kasama ang: anemia NOS (D64.9)

HEMOLYTIC ANEMIA (D55-D59)

D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

Hindi kasama ang: drug-induced enzyme deficiency anemia (D59.2)

D55.0 Anemia dahil sa kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. Favism. G-6-PD-deficiency anemia
D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione.
Anemia dahil sa kakulangan ng mga enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP]
metabolic pathway shunt. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type 1
D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes.
Anemia:
. hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II
. dahil sa kakulangan ng hexokinase
. dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase
. dahil sa kakulangan ng triose phosphate isomerase
D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman sa metabolismo ng nucleotide
D55.8 Iba pang mga anemia dahil sa mga sakit sa enzyme
D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy

D56 Talasemia

D56.0 Alpha thalassemia.
Hindi kasama ang: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)
D56.1 Beta thalassemia. Anemia Cooley. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia.
Thalassemia:
. nasa pagitan
. malaki
D56.2 Delta beta thalassemia
D56.3 May dalang senyales ng thalassemia
D56.4 Namamana na pagtitiyaga ng fetal hemoglobin [NPPH]
D56.8 Iba pang thalassemias
D56.9 Thalassemia, hindi natukoy. Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)
Thalassemia (menor de edad) (halo) (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)

D57 Mga sakit sa sickle cell

Hindi kasama ang: iba pang hemoglobinopathies (D58.-)
sickle cell beta thalassemia (D56.1)

D57.0 Sickle cell anemia na may krisis. Sakit sa Hb-SS na may krisis
D57.1 Sickle cell anemia na walang krisis.
Sickle cell(s):
. anemia)
. sakit) NOS
. paglabag)
D57.2 Dobleng heterozygous sickle cell disorder
Sakit:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Dala ang katangian ng sickle cell. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S
D57.8 Iba pang mga sakit sa sickle cell

D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia

D58.0 namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice.
Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome
D58.1 namamana na elliptocytosis. Ellitocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)
D58.2 Iba pang mga hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz.
Sakit:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin. Hemoglobinopathy NOS.
Hindi kasama ang: familial polycythemia (D75.0)
Sakit sa Hb-M (D74.0)
namamana na pananatili ng fetal hemoglobin (D56.4)
polycythemia na nauugnay sa altitude (D75.1)
methemoglobinemia (D74.-)
D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias. stomatocytosis
D58.9 namamana hemolytic anemia hindi natukoy

D59 Nakuha ang hemolytic anemia

D59.0 Ang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga.
Kung kinakailangan, para matukoy ang produktong panggamot, gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).
D59.1 Iba pang mga autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic disease (cold type) (heat type). Malalang sakit na dulot ng malamig na hemagglutinin.
"Malamig na agglutinin":
. sakit
. hemoglobinuria
Hemolytic anemia:
. uri ng malamig (pangalawang) (nagpapahiwatig)
. uri ng init (pangalawang) (nagpapahiwatig)
Hindi kasama ang: Evans syndrome (D69.3)
hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55.-)
paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa kakulangan ng enzyme na dulot ng droga.
Kung kinakailangan, upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (class XX).
D59.3 Hemolytic uremic syndrome
D59.4 Iba pang mga non-autoimmune hemolytic anemia.
Hemolytic anemia:
. mekanikal
. microangiopathic
. nakakalason
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba pang panlabas na dahilan.
Hemoglobinuria:
. mula sa load
. nagmamartsa
. paroxysmal malamig
Hindi kasama ang: hemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia
D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy. Idiopathic hemolytic anemia, talamak

APLASTIC AT IBA PANG ANEMIA (D60-D64)

D60 Nakuha ang purong red cell aplasia (erythroblastopenia)

May kasamang: red cell aplasia (nakuha) (mga nasa hustong gulang) (may thymoma)

D60.0 Talamak na nakuha na purong red cell aplasia
D60.1 Pansamantalang nakuha ang purong red cell aplasia
D60.8 Iba pang nakuhang purong red cell aplasias
D60.9 Nakuha ang purong red cell aplasia, hindi natukoy

D61 Iba pang aplastic anemia

Hindi kasama ang: agranulocytosis (D70)

D61.0 Constitutional aplastic anemia.
Aplasia (purong) pulang selula:
. congenital
. ng mga bata
. pangunahin
Blackfan-Diamond Syndrome. Pamilya hypoplastic anemia. Anemia Fanconi. Pancytopenia na may mga malformations
D61.1 Aplastic anemia na dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).
D61.2 Aplastic anemia na dulot ng iba pang mga panlabas na ahente.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D61.3 Idiopathic aplastic anemia
D61.8 Iba pang tinukoy na aplastic anemia
D61.9 Aplastic anemia, hindi natukoy. Hypoplastic anemia NOS. Hypoplasia ng bone marrow. Panmyeloftis

D62 Talamak na posthemorrhagic anemia

Hindi kasama ang: congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D63 Anemia sa mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D63.0 Anemia sa mga neoplasma (C00-D48+)
D63.8 Anemia sa iba malalang sakit inuri sa ibang lugar

D64 Iba pang anemia

Hindi kasama ang: refractory anemia:
. NOS (D46.4)
. may labis na pagsabog (D46.2)
. may pagbabagong-anyo (D46.3)
. may mga sideroblast (D46.1)
. walang sideroblast (D46.0)

D64.0 Namamana na sideroblastic anemia. hypochromic sideroblastic anemia na nauugnay sa sex
D64.1 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa iba pang mga sakit.
Kung kinakailangan, upang makilala ang sakit, gumamit ng karagdagang code.
D64.2 pangalawang sideroblastic anemia dahil sa mga gamot o lason.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D64.3 Iba pang mga sideroblastic anemia.
Sideroblastic anemia:
. HINDI
. pyridoxine-reactive, hindi inuri sa ibang lugar
D64.4 Congenital dyserythropoietic anemia. Dyshemopoietic anemia (congenital).
Hindi kasama ang: Blackfan-Diamond syndrome (D61.0)
di Guglielmo's disease (C94.0)
D64.8 Iba pang mga tinukoy na anemia. Pediatric pseudoleukemia. Leukoerythroblastic anemia
D64.9 Anemia, hindi natukoy

BLOOD COAGULATION DISORDERS, PURPLE AT IBA PA

MGA KONDISYON NG HEMORRHAGIC (D65-D69)

D65 Disseminated intravascular coagulation [defibrination syndrome]

Nakuha ang Afibrinogenemia. Coagulopathy ng pagkonsumo
Diffuse o disseminated intravascular coagulation
Nakuha ang fibrinolytic bleeding
Purpura:
. fibrinolytic
. mabilis ang kidlat
Hindi kasama ang: defibrination syndrome (kumplikado):
. bagong panganak (P60)

D66 Hereditary factor VIII deficiency

Kakulangan sa Factor VIII (na may kapansanan sa paggana)
Hemophilia:
. HINDI
. PERO
. klasiko
Hindi kasama ang: factor VIII deficiency na may vascular disorder (D68.0)

D67 Kakulangan ng hereditary factor IX

Ang sakit sa Pasko
Depisit:
. factor IX (na may kapansanan sa paggana)
. thromboplastic na bahagi ng plasma
Hemophilia B

D68 Iba pang mga karamdaman sa pagdurugo

Hindi kasama: kumplikado:
. aborsyon, ectopic o molar na pagbubuntis (O00-O07, O08.1)
. pagbubuntis, panganganak at ang puerperium (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 sakit na Willebrand. Angiohemophilia. Kakulangan ng Factor VIII na may pinsala sa vascular. Vascular hemophilia.
Hindi kasama ang: fragility ng mga capillary na namamana (D69.8)
kakulangan sa kadahilanan VIII:
. NOS (D66)
. may kapansanan sa paggana (D66)
D68.1 Hereditary factor XI deficiency. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency
D68.2 Namamana na kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng coagulation. Congenital afibrinogenemia.
Depisit:
. AC-globulin
. proaccelerin
Kakulangan sa Salik:
. ako [fibrinogen]
. II [prothrombin]
. V [labile]
. VII [matatag]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrin-stabilizing]
Dysfibrinogenemia (congenital). Hypoproconvertinemia. Ang sakit ni Ovren
D68.3 Mga hemorrhagic disorder na dulot ng mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants sa dugo. Hyperheparinemia.
Pagpapalakas ng nilalaman:
. antithrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kung kinakailangan upang matukoy ang ginamit na anticoagulant, gumamit ng karagdagang external cause code.
(klase XX).
D68.4 Nakuha ang kakulangan sa clotting factor.
Kakulangan ng coagulation factor dahil sa:
. sakit sa atay
. kakulangan sa bitamina K
Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina K sa bagong panganak (P53)
D68.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman sa coagulation. Ang pagkakaroon ng isang inhibitor ng systemic lupus erythematosus
D68.9 Coagulation disorder, hindi natukoy

D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

Hindi kasama ang: benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)
cryoglobulinemic purpura (D89.1)
idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
fulminant purpura (D65)
thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

D69.0 Allergic purpura.
Purpura:
. anaphylactoid
. Henoch(-Schönlein)
. hindi thrombocytopenic:
. hemorrhagic
. idiopathic
. vascular
allergic vasculitis
D69.1 Mga depekto ng husay ng mga platelet. Bernard-Soulier [higanteng platelet] syndrome.
Glanzmann's disease. Gray platelet syndrome. Thrombasthenia (hemorrhagic) (namamana). thrombocytopathy.
Hindi kasama ang: von Willebrand disease (D68.0)
D69.2 Iba pang hindi thrombocytopenic purpura.
Purpura:
. HINDI
. may edad na
. simple lang
D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura. Evans syndrome
D69.4 Iba pang mga pangunahing thrombocytopenias.
Maliban: thrombocytopenia na walang radius (Q87.2)
lumilipas na neonatal thrombocytopenia (P61.0)
Wiskott-Aldrich syndrome (D82.0)
D69.5 Pangalawang thrombocytopenia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy
D69.8 Iba pang mga tinukoy na kondisyon ng hemorrhagic. Fragility ng mga capillary (namamana). Vascular pseudohemophilia
D69.9 Hemorrhagic na kondisyon, hindi natukoy

IBA PANG MGA SAKIT NG DUGO AT MGA ORGAN NA GUMAWA NG DUGO (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytic angina. Ang genetic agranulocytosis ng mga bata. sakit na Kostmann
Neutropenia:
. HINDI
. congenital
. paikot
. medikal
. periodical
. splenic (pangunahin)
. nakakalason
Neutropenic splenomegaly
Kung kinakailangan, para matukoy ang gamot na nagdulot ng neutropenia, gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).
Hindi kasama ang: lumilipas na neonatal neutropenia (P61.5)

D71 Functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils

kumplikadong depekto ng receptor lamad ng cell. Talamak (mga bata) granulomatosis. Congenital dysphagocytosis
Progresibong septic granulomatosis

D72 Iba pang mga sakit sa puting selula ng dugo

Hindi kasama ang: basophilia (D75.8)
mga sakit sa immune (D80-D89)
neutropenia (D70)
preleukemia (syndrome) (D46.9)

D72.0 Mga abnormalidad ng genetic ng leukocytes.
Anomalya (granulation) (granulocyte) o sindrom:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Namamana:
. leukocyte
. hypersegmentation
. hyposegmentation
. leukomelanopathy
Hindi kasama ang: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrome (E70.3)
D72.1 Eosinophilia.
Eosinophilia:
. allergic
. namamana
D72.8 Iba pang tinukoy na mga pagkakasala ni White mga selula ng dugo.
Reaksyon ng leukemoid:
. lymphocytic
. monocytic
. myelocytic
Leukocytosis. Lymphocytosis (symptomatic). Lymphopenia. Monocytosis (symptomatic). plasmacytosis
D72.9 White blood cell disorder, hindi natukoy

D73 Mga sakit sa pali

D73.0 Hyposplenism. Asplenia pagkatapos ng operasyon. Pagkasayang ng pali.
Hindi kasama ang: asplenia (congenital) (Q89.0)
D73.1 hypersplenism
Hindi kasama ang: splenomegaly:
. NOS (R16.1)
.congenital (Q89.0)
D73.2
Talamak na congestive splenomegaly
D73.3 Abscess ng pali
D73.4 siste ng pali
D73.5 Spleen infarction. Ang pagkalagot ng pali ay hindi traumatiko. Pamamaluktot ng pali.
Hindi kasama ang: traumatic rupture ng spleen (S36.0)
D73.8 Iba pang mga sakit ng pali. Fibrosis ng pali NOS. Perisplenit. I-spell ang NOS
D73.9 Sakit sa pali, hindi natukoy

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Congenital methemoglobinemia. Congenital deficiency ng NADH-methemoglobin reductase.
Hemoglobinosis M [Hb-M disease]. Hereditary methemoglobinemia
D74.8 Iba pang methemoglobinemias. Nakuhang methemoglobinemia (na may sulfhemoglobinemia).
Nakakalason na methemoglobinemia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D74.9 Methemoglobinemia, hindi natukoy

D75 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo

Hindi kasama: pagtaas mga lymph node(R59.-)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
lymphadenitis:
. NOS (I88.9)
. talamak (L04.-)
. talamak (I88.1)
. mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

D75.0 Pamilya erythrocytosis.
Polycythemia:
. benign
. pamilya
Hindi kasama ang: hereditary ovalocytosis (D58.1)
D75.1 Pangalawang polycythemia.
Polycythemia:
. nakuha
. nauugnay sa:
. erythropoietins
. pagbaba sa dami ng plasma
. matangkad
. stress
. emosyonal
. hypoxemic
. nephrogenic
. kamag-anak
Hindi kasama ang: polycythemia:
. bagong panganak (P61.1)
. totoo (D45)
D75.2 Mahalagang thrombocytosis.
Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
D75.8 Iba pang mga tinukoy na sakit ng dugo at mga organ na bumubuo ng dugo. Basophilia
D75.9 Sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo, hindi natukoy

D76 Ilang sakit na kinasasangkutan ng lymphoreticular tissue at ang reticulohistiocytic system

Hindi kasama ang: Letterer-Siwe disease (C96.0)
malignant histiocytosis (C96.1)
reticuloendotheliosis o reticulosis:
. histiocytic medullary (C96.1)
. leukemic (C91.4)
. lipomelanotic (I89.8)
. malignant (C85.7)
. non-lipid (C96.0)

D76.0 Langerhans cell histiocytosis, hindi inuri sa ibang lugar. Eosinophilic granuloma.
Sakit sa Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocytosis X (talamak)
D76.1 Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pamilya hemophagocytic reticulosis.
Histiocytosis mula sa mononuclear phagocytes maliban sa Langerhans cells, NOS
D76.2 Hemophagocytic syndrome na nauugnay sa impeksyon.
Kung kinakailangan, upang makilala ang isang nakakahawang ahente o sakit, gumamit ng karagdagang code.
D76.3 Iba pang mga histiocytic syndromes. Reticulohistiocytoma (higanteng selula).
Sinus histiocytosis na may napakalaking lymphadenopathy. xanthogranuloma

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar.

Fibrosis ng pali sa schistosomiasis [bilharzia] (B65.-)

MGA PILING DISORDER NA KASAMAAN ANG IMMUNE MECHANISM (D80-D89)

Kasama ang: mga depekto sa sistemang pandagdag, mga sakit sa immunodeficiency hindi kasama ang sakit,
human immunodeficiency virus [HIV] sarcoidosis
Hindi kasama: mga sakit sa autoimmune(system) NOS (M35.9)
mga functional disorder polymorphonuclear neutrophils (D71)
sakit ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

D80 Immunodeficiencies na may nangingibabaw na kakulangan sa antibody

D80.0 Namamana na hypogammaglobulinemia.
Autosomal recessive agammaglobulinemia (uri ng Swiss).
X-linked agammaglobulinemia [Bruton's] (na may kakulangan sa growth hormone)
D80.1 Nonfamilial hypogammaglobulinemia. Agammaglobulinemia na may presensya ng B-lymphocytes na nagdadala ng mga immunoglobulin. Pangkalahatang agammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia NOS
D80.2 Selective immunoglobulin A kakulangan
D80.3 Selective deficiency ng immunoglobulin G subclasses
D80.4 Selective immunoglobulin M kakulangan
D80.5 Immunodeficiency na may mataas na nilalaman immunoglobulin M
D80.6 Kakulangan ng mga antibodies na may malapit sa normal na antas ng mga immunoglobulin o may hyperimmunoglobulinemia.
Kakulangan ng antibody na may hyperimmunoglobulinemia
D80.7 Lumilipas na hypogammaglobulinemia sa mga bata
D80.8 Iba pang mga immunodeficiencies na may nangingibabaw na depekto sa antibody. Kappa light chain kakulangan
D80.9 Immunodeficiency na may nangingibabaw na depekto sa antibody, hindi natukoy

D81 Pinagsamang immunodeficiencies

Hindi kasama ang: autosomal recessive agammaglobulinemia (Swiss type) (D80.0)

D81.0 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may reticular dysgenesis
D81.1 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababang bilang ng T at B cell
D81.2 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababang o normal na nilalaman B cell
D81.3 Kakulangan ng adenosine deaminase
D81.4 Nezelof syndrome
D81.5 Kakulangan ng purine nucleoside phosphorylase
D81.6 Kakulangan ng class I molecules ng major histocompatibility complex. Hubad na lymphocyte syndrome
D81.7 Kakulangan ng class II molecules ng major histocompatibility complex
D81.8 Iba pang pinagsamang immunodeficiencies. Kakulangan ng biotin-dependent carboxylase
D81.9 Pinagsamang immunodeficiency, hindi natukoy. Malubhang pinagsamang immunodeficiency disorder NOS

D82 Immunodeficiencies na nauugnay sa iba pang makabuluhang mga depekto

Hindi kasama ang: atactic telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich Syndrome. Immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema
D82.1 Di George Syndrome. Syndrome ng diverticulum ng pharynx.
thymus:
. alymphoplasia
. aplasia o hypoplasia na may kakulangan sa immune
D82.2 Immunodeficiency na may dwarfism dahil sa maikling paa
D82.3 Immunodeficiency dahil sa isang namamanang depekto na dulot ng Epstein Barr virus.
X-linked lymphoproliferative disease
D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrome
D82.8 Immunodeficiency na nauugnay sa iba pang tinukoy na mga pangunahing depekto
D 82.9 Immunodeficiency na nauugnay sa makabuluhang depekto, hindi natukoy

D83 Karaniwang variable immunodeficiency

D83.0 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga pangunahing abnormalidad sa bilang at functional na aktibidad ng mga B cell
D83.1 Karaniwang variable immunodeficiency na may nangingibabaw na mga karamdaman ng immunoregulatory T-cells
D83.2 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga autoantibodies sa B o T cells
D83.8 Iba pang mga karaniwang variable immunodeficiencies
D83.9 Karaniwang variable immunodeficiency, hindi natukoy

D84 Iba pang mga immunodeficiencies

D84.0 Depekto ng functional antigen-1 ng mga lymphocytes
D84.1 Depekto sa sistema ng pandagdag. Kakulangan ng C1 esterase inhibitor
D84.8 Iba pang tinukoy na immunodeficiency disorder
D84.9 Immunodeficiency, hindi natukoy

D86 Sarcoidosis

D86.0 Sarcoidosis ng baga
D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node
D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node
D86.3 Sarcoidosis ng balat
D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang lokalisasyon. Iridocyclitis sa sarcoidosis (H22.1).
Maramihang paralisis cranial nerves sa sarcoidosis (G53.2)
Sarcoid(s):
. arthropathy (M14.8)
. myocarditis (I41.8)
. myositis (M63.3)
Uveoparotitis fever [Herfordt's disease]
D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy

D89 Iba pang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, na hindi inuri sa ibang lugar

Hindi kasama ang: hyperglobulinemia NOS (R77.1)
monoclonal gammopathy (D47.2)
pagkabigo at pagtanggi sa graft (T86.-)

D89.0 Polyclonal hypergammaglobulinemia. Hypergammaglobulinemic purpura. Polyclonal gammopathy NOS
D89.1 cryoglobulinemia.
Cryoglobulinemia:
. mahalaga
. idiopathic
. magkakahalo
. pangunahin
. pangalawa
Cryoglobulinemic(s):
. purpura
. vasculitis
D89.2 Hypergammaglobulinemia, hindi natukoy
D89.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman na kinasasangkutan ng mekanismo ng immune, hindi inuri sa ibang lugar
D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy. Sakit sa immune NOS

Pancytopenia ay isang hematological na konsepto na nagsasaad ng pagbaba sa antas ng lahat ng uri ng peripheral blood cells. Dahil sa isang matalim na pagbaba sa bilang ng lahat ng uri ng mga selula ng dugo sa klinikal na larawan Mayroong 3 pangunahing mga sindrom ng pancytopenia: hemorrhagic, infectious at anemic. Ang tatlong sindrom na ito ay ang tanda ng pancytopenia.

Ang pancytopenia ay nakakaapekto sa mga tao sa lahat ng edad, lahi at kasarian. Ang mga sanhi ng kondisyong ito na may pantay na tagumpay ay parehong congenital at nakuha na mga sakit. Bilang karagdagan, ang pancytopenia ay isang palaging kasama ng chemotherapy at paggamot na may mga cytostatic na gamot.

Ano ang pancytopenia

Ang pancytopenia ay isang estado ng kakulangan ng lahat ng uri ng mga selula ng dugo. Ang pag-unlad ng naturang estado ay posible sa maling gawain utak ng buto.

Ang mother cell para sa lahat ng elemento ng dugo ay isang pluripotent stem cell. Ito ay pareho para sa lahat ng mga selula ng dugo at walang pagkakaiba kung anong hugis na elemento ang makukuha mula dito. Ang imbakan ng pluripotent stem cells ay ang red bone marrow, kung saan nangyayari ang pagkahinog ng mga selula ng dugo.

Ang isang pluripotent stem cell ay bumubuo ng isang self-sustaining na populasyon ng mga cell at may kakayahang aktibong hatiin. Ang unang tatlong klase ng mga cell ay bumubuo ng isang klase ng morphologically unrecognizable na mga cell (lahat ng mga cell ng mga klase na ito ay magkapareho), ngunit pagkatapos ng isang serye ng mga dibisyon, ang mga cell ay nakakakuha ng kaunting pagkakaiba, at ang myeloid at lymphoid cell sprouts ay nakahiwalay. Ang mga precursor (blast cells) ng leukocytes, platelets at erythrocytes ay nabuo mula sa myeloid germ, habang ang precursor cells (blasts) ng T-lymphocytes, B-lymphocytes at NK-killers, na may mahalagang papel sa pagpapatupad ng mga mekanismo ng pagtatanggol immune system. Ang mga blast cell ng iba't ibang sprouts ay walang kapansin-pansing pagkakaiba. Dagdag pa, ang mga pagsabog ay dumadaan sa mga yugto ng paghahati, pagkita ng kaibhan, unti-unting naghihinog sa ganap na mga selula ng dugo. Ang mga mature na selula ay umalis sa pulang buto ng utak at nagsimulang umikot sa pangkalahatang sirkulasyon.

Sa kaso ng paglabag sa pagkahinog ng mga progenitor cell ng isa sa mga mikrobyo, ang mga blast cell ay papasok sa peripheral blood, na maaaring matukoy gamit ang klinikal na pagsusuri dugo. Bilang karagdagan sa mga pagsabog, magkakaroon ng pagbaba sa bilang ng mga selula ng dugo na dapat mag-mature mula sa apektadong mikrobyo.

Kung ang sugat ay nangyayari sa mga naunang antas, pagkatapos ay ang kabuuang pagbaba sa bilang ng lahat ng uri ng mga selula ng dugo ay makikita sa dugo - pancytopenia. Posible ang kundisyong ito sa aplasia o hypoplasia ng red bone marrow.

Mga sanhi ng pancytopenia

Ang mga sanhi ng pancytopenia ay hindi lubos na nauunawaan, kaya ang kondisyong ito ay nananatili sa kategorya ng idiopathic, i.e. sa hindi malamang dahilan.

Ang mga uri ng pancytopenia ay karaniwang nahahati sa idiopathic pancytopenia at pancytopenia na may itinatag na dahilan.

Bilang karagdagan, mayroon ding mga uri ng pancytopenia bilang nakuha at congenital.

Ang mga dahilan na pumipigil sa paggana ng utak ng buto ay maaaring mga toxin, ionizing radiation, chemotherapy, radiation therapy, mga ahente ng viral, paggamit ng ilang partikular na grupo mga gamot, mga sakit sa autoimmune, mga sakuna sa kapaligiran, mga genetic na depekto hematopoietic system.

Ang pagkilala sa mga sanhi ng pancytopenia syndrome ay napakahalaga at isang kinakailangan para sa matagumpay na paggamot sa kondisyong ito.

Ang pancytopenia ay mas karaniwan sa mga bloke ng chemotherapy sa panahon ng paggamot malignant neoplasms. Ang chemotherapy ay nagdudulot ng pagkamatay ng mga blast cell ng myeloid at lymphoid bone marrow sprouts. Sa pamamagitan ng paraan, may leukemia, ito ay hindi side effect, ngunit ang layunin ng paggamot, dahil kasama ng mga normal na blast cell, ang mga may sakit na elemento ng cellular ay namamatay din. Ang ganitong estado ng pulang buto ng utak ay tinatawag na desolation.

May sakit na hindi nauugnay nakakalason na epekto sa bone marrow, ngunit nagiging sanhi ng pancytopenia. Ang sakit na ito ay tinatawag na osteopetrosis. Sa sakit na ito, ang mga cavity ng bone marrow ay naharang ng bony septa. Bilang resulta, masyadong maliit na espasyo ang natitira para sa hematopoietic tissue ng pulang utak, at ang hematopoiesis ay nagiging hindi epektibo. Pancytopenia at matatagpuan sa peripheral blood.

Bilang mga sanhi ng congenital Ang inilarawan na sindrom ay maaaring tawaging isang depekto sa genetic na materyal na naka-embed sa mga stem cell. Ang Fanconi anemia ay isang halimbawa ng naturang genetic damage.

Bilang karagdagan sa mga dahilan sa itaas, etiological na kadahilanan ang simula ng pancytopenia ay maaaring ipalagay na isang mas mataas na pagkasira ng mga selula ng dugo. Ang pagkasira ng mga selula ng dugo ay nangyayari sa pali - iyon lang kilalang katotohanan. Sa mga sakit na sinamahan ng isang pinalaki na pali (hypersplenism), ang mga mononuclear phagocytes ay isinaaktibo, na humahantong sa pagtaas ng pagkasira ng mga selula ng dugo at pag-unlad ng pancytopenia.

Ang aplastic pancytopenia ay mas karaniwan sa.

Mga sintomas ng pancytopenia

Ang pancytopenia ay nagpapakita ng sarili sa tatlong pangunahing mga sindrom: nakakahawa, hemorrhagic at anemia syndrome. Ang pag-unlad ng lahat ng tatlong mga sindrom ay madaling ipalagay, batay sa mga pag-andar ng mga selula, ang mga praksyon na kung saan ay nabawasan nang husto.

Ang mga platelet (platelets) ay may mahalagang papel sa sistema ng hemostasis, ang kanilang pangunahing tungkulin ay upang ihinto ang pagdurugo sa sa madaling panahon. Bilang karagdagan, ang mga platelet ay nagbibigay ng nutrisyon sa mga selula mga daluyan ng dugo(endotheliocytes). Isang matalim na pagbaba Ang bilang ng platelet ay nagdudulot ng mga paglihis sa sistema ng platelet hemostasis, pati na rin ang pagtaas ng vascular fragility. Ang buong kumplikadong ito ng mga nababagabag na pag-andar ay ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas sa oras ng pamumuo ng dugo, i.e. ang katawan ay nangangailangan ng mas maraming oras upang isara ang puwang sa mga sisidlan, pati na rin ang madalas na wala maliwanag na dahilan pagdurugo (ilong, matris, gingival, atbp.). Ang mga pasa ay madalas na lumilitaw sa balat ng mga naturang pasyente, na nagmumula sa epekto ng isang mahigpit na nababanat na banda sa damit, pagpindot ng isang daliri sa balat, dahil sa isang kurot, o bilang isang resulta ng iba pang maliit na epekto sa balat, na malusog na tao hindi nagiging sanhi ng pagbuo ng hematomas.

Ang mga erythrocytes ay gumaganap ng isang papel sasakyan para sa oxygen at carbon dioxide. Salamat sa gawain ng mga pulang selula ng dugo, mayroong patuloy na palitan ng gas sa mga tisyu. ito kinakailangang kondisyon para sa normal na paggana ng mga selula ng buong organismo. Sa hindi sapat ang mga erythrocytes sa katawan ay nangyayari gutom sa oxygen, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagkahilo, pagkahilo, pagtaas ng pagkapagod, ang isang tao ay nakakaramdam ng labis na pagkapagod at pagkapagod. Ang buhok ay nagsisimulang mahulog, ang mga kuko ay nagiging malutong, deformed, nabanggit kahinaan ng kalamnan, anumang katamtaman mag-ehersisyo ng stress ay humahantong sa isang pagtaas sa bilang ng mga contraction ng puso, nadagdagan ang paghinga (igsi sa paghinga). Ang igsi ng paghinga at pagtaas ng tibok ng puso ay isang adaptive na mekanismo kung saan sinusubukan ng katawan na bawiin ang kakulangan ng oxygen.

Ang mga leukocytes at lymphocytes ay nabibilang sa link proteksyon sa immune. Ang kanilang kakulangan ay nagiging sanhi ng katawan ng tao na lubhang madaling kapitan sa microbial at mga sakit na viral. Ang nakakabit na impeksiyon ay madalas na nakakakuha ng isang matagal na karakter, ay may posibilidad na gawing pangkalahatan ang proseso. Ang fungi ay madalas na "mga bisita" ng isang organismo na hindi ganap na makalaban sa mga impeksyon, lalo na kung ang pasyente ay umiinom ng mga ahente ng antibacterial o hormonal na paghahanda. Sa kasong ito mga sakit sa fungal maabot ang kanilang rurok.

Ang natutulog na malalim sa katawan ay aktibo din.

Sa mga sakit sa autoimmune sinamahan ng pag-unlad ng pancytopenia, halimbawa, na may systemic, bilang karagdagan sa ipinahiwatig na hematological syndrome, may mga sugat ng mga bato, balat, puso, atbp., na sanhi ng pagkakalantad sa mga autoantibodies.

Kung ang pancytopenia ay sinamahan ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, pagkatapos ay itinala ng klinika ang hitsura ng itim na ihi.

Diagnosis ng pancytopenia

Ang Pancytopenia syndrome ay hindi mahirap masuri. Mas mahirap matukoy ang sanhi ng kundisyong ito. Ang Pancytopenia syndrome ay tinutukoy gamit ang isang regular na klinikal na pagsusuri ng dugo na kinuha mula sa daliri ng pasyente. Kapag nagbibilang ng mga selula ng dugo, ang kanilang makabuluhang pagbaba ay nakikita, anuman ang uri ng mga selula na tinutukoy.

Kung ang gayong kumplikadong mga karamdaman ay napansin sa peripheral na dugo, ang pasyente ay dapat na i-refer para sa isang konsultasyon sa isang espesyalista na hematologist, na haharap sa kanyang karagdagang paggamot.

Upang makakuha ng detalyadong impormasyon tungkol sa estado ng pulang buto ng utak, isinasagawa ang pagbutas nito. Ang red bone marrow ay magagamit para sa pagbutas sa mga sumusunod na lugar: itaas na ikatlong bahagi ng sternum, crest ilium. Ang pamamaraan ng pag-aspirasyon ng bone marrow ay napakasakit, kaya ang lokal na kawalan ng pakiramdam ay ginagawa bago ito magsimula. Upang maunawaan ang estado ng utak ng buto, sapat na upang matanggap ito sa dami ng 0.5 ml.

Dagdag pa, ang nakuha na materyal ay inihatid sa laboratoryo, kung saan isinasagawa ang pagsusuri. komposisyon ng cellular utak ng buto, ang kakayahan nito sa mga proseso ng reparative, pati na rin ang pagpapasiya ng mga genetic na kasarian ng mga chromosome sa malusog na stem at mga selula ng tumor bone marrow (cytogenetic study). Ang pinaka-hindi kasiya-siyang resulta ng naturang pag-aaral ay ang pagtuklas ng bone marrow aplasia, i. kapag ang red bone marrow ay hindi na makapag-reproduce normal na mga selula dugo. Ang ganitong larawan ng bone marrow ay nangyayari sa aplastic anemia, kapag ang hematopoietic tissue ng bone marrow ay pinalitan ng fatty tissue.

Nagbibigay ang autoimmune pancytopenia positibong reaksyon Coombs. Ang pagsusulit na ito ay naglalayong makilala ang mga autoantibodies na matatagpuan sa ibabaw ng mga selula ng dugo.

Kung ang pagkakaroon ng systemic lupus erythematosus ay pinaghihinalaang, ang mga espesyal na lupus cell ay matatagpuan sa dugo ng pasyente.

Bilang karagdagan sa mga diagnostic na pagsusuri na inilarawan, ang urinalysis ay isinasagawa kung ang paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ay pinaghihinalaang. Sa sakit na ito, ang pagkakaroon ng hemosiderin ay napansin sa ihi.

Paggamot ng pancytopenia

Ang paggamot ng pancytopenia ay dapat maganap sa isang hematological na ospital, sa mga ward-box. Pinapayuhan ang mga pasyente na patuloy na magsuot ng mga disposable mask upang maiwasan ang akumulasyon ng mga nakakahawang sakit.

Ang autoimmune pancytopenia ay ginagamot sa pamamagitan ng pagsugpo sa immune system ng pasyente, na gumagawa ng mga antibodies sa sariling mga selulang bumubuo ng dugo ng bone marrow. Para sa layuning ito, inireseta ang antithymocyte globulin at antilymphocyte globulin. Ang Therapy na may globulins ay pupunan ng appointment ng Cyclosporine. Globulins at Cyclosporine ang pangunahing medikal na paghahanda sa autoimmune na katangian ng sakit. Sa kumbinasyon ng mga gamot na ito, ang mga glucocorticosteroids, tulad ng Methylprednisolone, ay inireseta. Therapeutic effect umuunlad nang napakabagal, kadalasang nangangailangan muling paghawak naturang therapy. Ang therapy na ito ay tinatawag na immunosuppressive.

Kung ang pasyente ay may bone marrow aplasia, sa mga ganitong kaso, iminumungkahi ang bone marrow transplantation. Ito ay pinaniniwalaan na ang mas bata sa pasyente, mas malaki ang pagkakataon ng isang matagumpay na pamamaraan at pagbawi. Para sa paglipat, ito ay napakahalaga upang mahanap angkop na donor bone marrow, ang pinaka-angkop sa bagay na ito ay magkapatid. Kapag gumagamit ng donor bone marrow ng mga magulang o iba pang kamag-anak, mas malala ang resulta ng paggamot.

Para hikayatin ang bone marrow na magparami mga kinakailangang elemento dugo, ang pasyente ay tinuturok ng colony-stimulating growth factor, tulad ng erythropoietin at granulocyte growth factor (Granotsit, Leucostim, Neupogen).

Kung mayroon ang pancytopenia syndrome kalikasan ng tumor ginagamit ang block chemotherapy. Ang mga gamot ay inireseta sa isang dosis na kinakalkula batay sa timbang, edad ng pasyente. Ang pagkalkula ng lahat, nang walang pagbubukod, ang mga gamot na ginagamit sa chemotherapy ay isinasagawa sa bawat cm 2 ng katawan ng pasyente.

Nang walang pagbubukod, ang anumang therapy para sa pancytopenia ay sinamahan ng paggamot ng mga magkakatulad na sakit, at, kung kinakailangan, kapalit na therapy kung saan ibinibigay ang thrombomass o erythrocyte mass.

Pancytopenia - kung aling doktor ang tutulong? Kung pinaghihinalaan mo ang pag-unlad ng kondisyong ito, dapat kang agad na humingi ng payo mula sa isang doktor tulad ng isang hematologist.

At iba pang elemento na bumubuo sa komposisyon ng dugo sa katawan.

Dahil dito lahat naghihirap mahahalagang sistema tao: hematopoiesis, immune, lymphatic, pati na rin lamang loob(bone marrow, spleen, lymph nodes).

Ang mga karaniwang sanhi at kadahilanan ng panganib ay kinabibilangan ng:

  • Mga namamana na sakit (Fanconi anemia, idiopathic anemia, atbp.).
  • Anemia ng aplastic type, na nabuo pagkatapos ng kurso ng chemotherapy sa mga pasyenteng may cancer.
  • Splenomegaly (pagpapalaki ng pali).
  • Lymphadenopathy (isang sindrom na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas ng mga lymph node). Kung nakita ang lymphadenopathy, maaaring idirekta ka ng doktor na magsagawa ng mga kinakailangang pagsusuri, dahil madalas itong pinagsama sa pancytopenia.
  • Pangmatagalang hindi nakokontrol na paggamit ng ilan medikal na paghahanda(antibiotics, immunosuppressants, chemotherapy na gamot).
  • Pagbubuntis (sa napakabihirang mga kaso).
  • Manatili sa mga lugar na may mataas na background radiation.
  • Pagkalasing ng katawan na may mabibigat na sangkap (benzene, arsenic, lead).
  • Ito ay maaaring mangyari laban sa background ng congenital aplasia (kawalan ng isang partikular na organ o bahagi nito) at hypoplasia (kapag ang umuusbong na organ ay nasa yugto ng paglilihi o nabawasan ang laki).

Kapansin-pansin, halos 40% ng lahat ng mga kaso ng sakit ay nangyayari sa idiopathic na pag-unlad. Hindi matukoy ng mga doktor ang totoong dahilan, ngunit iminumungkahi nila na ang mga autoimmune disorder ay maaaring maging batayan ng sakit sa kasong ito. Nakikita ng katawan ang sarili nitong mga selula sa katawan bilang dayuhan at nagsisimulang sirain ang mga ito.

Ang pagtukoy sa sanhi ay mahalaga para sa dumadating na manggagamot, dahil ang mga taktika ng therapy at pagbabala ay nakasalalay dito.

Mga sintomas

Lumilitaw ang mga palatandaan ng pancytopenia kasama ang mga sintomas ng mga sakit na sanhi ng patolohiya. Kadalasan, ang mga palatandaan ay katulad ng mga sintomas ng anemia:

  • Ang pamumutla ng ibabaw ng balat, lalo na ng mga kamay at mukha.
  • Pagkahilo (patuloy na pagkahilo, pagkapagod, kabagalan).
  • Nabawasan ang kaligtasan sa sakit.
  • Kung ang pagkasira ng mga selula ng dugo at mga tisyu (ang kanilang pagkasira, kamatayan) ay sumali sa proseso, ang pancytopenia ay nakakakuha ng isang talamak, progresibo at mabilis na kurso.
  • Sa pagsugpo sa utak ng buto, ang kurso ay mabagal, ang paggawa ng mga selula ng dugo ay bumababa, klinikal na sintomas halos hindi napapansin.

Ang pag-unlad ng sakit ay higit sa lahat depende sa dahilan na naging sanhi ng sakit.

Paggamot ng pancytopenia

Walang eksaktong regimen ng paggamot para sa patolohiya.

Sa bawat indibidwal na kaso, pinipili ng doktor ang kanyang mga taktika ng therapy, depende sa kalubhaan ng sakit, sanhi at pag-unlad nito.

Paggamot sa ospital

  • Para sa paggamot ng mga bata na may congenital pancytopenia, malubha at katamtamang hugis maaaring magbigay ng pagsasalin ng dugo upang makatulong na maibalik ang balanse mga selula ng dugo kasama ng pangkalahatang pagpapalakas ng therapy.
  • Sa nakuha na anyo ng pancytopenia, ang suporta, pagpapalakas ng therapy ay inireseta kasabay ng mga pagtatangka na gamutin ang utak ng buto (ang pangunahing karamdaman sa patolohiya).
  • Ang kirurhiko bone marrow transplantation sa medikal na kasanayan ay nagbibigay ng napaka magandang resulta. Sa 85-90% ng mga kaso, binibigyan nito ang kaligtasan ng mga pasyente (ipagpalagay na mahusay na katugmang mga kapatid na donor). Pangunahing kawalan paraan - ang pag-unlad ng mga komplikasyon, na ipinakita sa pagtanggi ng transplant, ang pag-unlad ng pangalawang kanser. Tulad ng ipinapakita ng pagsasanay, isang maliit na pasyente lamang sa lima ang sumasailalim sa paglipat ng utak ng buto nang walang komplikasyon.

Medikal na paggamot

Ang mataas na kahusayan sa paggamot ng isang sakit tulad ng pancytopenia ay nagpapakita ng paggamit ng mga immunosuppressant, kung ang batayan ng sakit ay isang pag-atake ng immune system sa bone marrow.

  • Mga gamot batay sa cyclosporine (Cycloprene, Ecoral, Konsupren, Sandimmun. Ang gastos ay naiiba at tinutukoy ng tagagawa. Kaya, ang presyo ng cyclosporine ay mula 1500 hanggang 4500 rubles (depende sa bilang ng mga tablet sa pakete), Ecoral - 800-2500 rubles, at Sandimmun - 9000-9500.
  • Cyclophosphamide (Cytoxan). average na presyo 800-1300 rubles.
  • Antithymocyte antibodies na nakakaapekto immune system tao. Ang isang positibong epekto ay sinusunod kapag pinangangasiwaan sa pamamagitan ng iniksyon.
  • Ang mga corticosteroids, methylprednisolone ay lalong epektibo (360-430 rubles).
  • Ang mga gamot na nagpapasigla sa gawain ng utak ng buto ay ginagamit din, halimbawa: epoetin alfa (36,000 rubles), filgrastim (5000-7600 rubles).

Ano ang pancytopenia?

Ang pancytopenia ay isang pathological na kondisyon kung saan ang komposisyon ng lahat ng mga elemento na bumubuo sa komposisyon nito (erythrocytes, leukocytes, platelets at platelets) ay bumababa sa sirkulasyon ng dugo. Ito ay sanhi ng hypoplasia (pagbaba ng bilang ng mga elemento ng cellular ng isang organ o tissue) o aplasia (paglabag o pagtigil ng pagbabagong-buhay ng mga nabuong elemento) ng mga selula ng dugo. Ang pancytopenia ay nangyayari bilang isang resulta ng labis malubhang kondisyon organismo ( sakit sa radiation mga impeksiyon na nagbabanta sa buhay, atbp.)

Ang pancytopenia ay nakakaapekto sa hematopoietic, immune at lymphatic system. Kabilang sa mga organo proseso ng pathological utak ng buto, lymph nodes, pali, mga lymphoid tissue. Kadalasan ang pancytopenia ay pinagsama sa dysplasia, hyperplasia, pagkabulok at nekrosis ng mga organo at tisyu.

Mga sanhi ng pancytopenia

Kabilang sa mga sanhi ng pancytopenia, maaaring mayroong sakit sa pamilya - (isang hanay ng mga congenital anomalya, kabilang ang bone marrow hypoplasia, idiopathic refractory anemia).

Dahil sa pancytopenia, anemia, pagdurugo ng mauhog lamad, at ang paglitaw ng pangalawang impeksiyon ay maaaring umunlad.


Ekspertong editor: Mochalov Pavel Alexandrovich| MD pangkalahatang practitioner

Edukasyon: Moscow institusyong medikal sila. I. M. Sechenov, specialty - "Medicine" noong 1991, noong 1993 " Mga sakit sa trabaho", noong 1996 "Therapy".