Ano ang congenital heart disease, sintomas at sanhi ng congenital heart disease sa mga bata. Congenital heart defects ayon sa antas ng panganib Mga sanhi ng CHD
Lektura para sa mga doktor "Urgent (kagyat na) sitwasyon sa pediatric echocardiography, ang tamang diagnosis ay buhay." Nagsasagawa ng lecture sa Federal State Budgetary Institution Research Institute of Cardiology OO RAMS, Tomsk, A.A. Skolov.
CONGENITAL HEART DEPEKTO
Ang mga congenital heart defect ay matatagpuan sa 1% ng mga live birth. Karamihan sa mga pasyenteng ito ay namamatay sa pagkabata at pagkabata, at 5-15% lamang ang nabubuhay hanggang sa pagdadalaga. Sa napapanahong pagwawasto ng kirurhiko ng congenital heart disease sa pagkabata, ang pag-asa sa buhay ng mga pasyente ay mas mahaba. Nang walang surgical correction, mga pasyente na may maliit na VSD (ventricular septal defect), maliit na ASD (atrial septal defect), moderate pulmonary artery stenosis, maliit na patent ductus arteriosus, bicuspid aortic valve, minor stenosis ng aortic ostium, Ebstein anomaly, naitama na transposisyon ng dakilang sasakyang-dagat. Mas karaniwan, ang mga pasyente na may Fallot's tetrad at isang bukas na AV canal ay nabubuhay hanggang sa pagtanda.
ventricular septal depekto
VSD (ventricular septal defect) - ang pagkakaroon ng mensahe sa pagitan ng kaliwa at kanang ventricles, na humahantong sa abnormal na paglabas ng dugo mula sa isang silid ng puso patungo sa isa pa. Ang mga depekto ay maaaring matatagpuan sa membranous (itaas) na bahagi ng interventricular septum (75-80% ng lahat ng mga depekto), sa muscular na bahagi (10%), sa outflow tract ng kanang ventricle (supracrestal - 5%), sa ang afferent tract (atrioventricular septal defects - labinlimang%). Para sa mga depekto na matatagpuan sa muscular na bahagi ng interventricular septum, ang terminong "Tolochinov-Roger disease" ay ginagamit.
Prevalence
Ang VSD (ventricular septal defect) ay ang pinakakaraniwang congenital heart disease sa mga bata at kabataan; ito ay hindi gaanong karaniwan sa mga matatanda. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa pagkabata, ang mga pasyente ay sumasailalim sa operasyon, sa ilang mga bata ang VSD (ventricular septal defect) ay nagsasara sa sarili nitong (ang posibilidad ng pagsasara sa sarili ay nananatili kahit na sa pagtanda na may maliliit na depekto), at isang makabuluhang bahagi ng mga bata. na may malalaking depekto mamatay. Sa mga matatanda, ang mga depekto ng maliit at katamtamang laki ay kadalasang nakikita. Ang VSD (ventricular septal defect) ay maaaring isama sa iba pang congenital heart defects (sa pababang pagkakasunod-sunod ng frequency): aortic coarctation, ASD (atrial septal defect), patent ductus arteriosus, subvalvular pulmonary stenosis, subvalvular stenosis ng aortic orifice, mitral stenosis.
HEMODYNAMICS
Sa mga nasa hustong gulang, ang mga VSD (ventricular septal defects) ay nagpapatuloy dahil sa ang katunayan na ang mga ito ay alinman sa hindi nakita sa pagkabata o hindi naoperahan sa isang napapanahong paraan (Larawan 9-1). Ang mga pathological na pagbabago sa VSD (ventricular septal defect) ay depende sa laki ng butas at sa paglaban ng mga pulmonary vessel.
kanin. 9-1. Anatomy at hemodynamics sa VSD (ventricular septal defect). A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava. Ang maikling solid na arrow ay nagpapahiwatig ng ventricular septal defect.Sa maliit na sukat ng VSD (ventricular septal defect) (mas mababa sa 4-5 mm), ang tinatawag na restrictive defect, ang paglaban sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng shunt ay mataas. Bahagyang tumataas ang daloy ng dugo sa baga, bahagyang tumataas ang presyon sa kanang ventricle at pulmonary vascular resistance.
Sa VSD (ventricular septal defect) na may katamtamang laki (5-20 mm), mayroong katamtamang pagtaas ng presyon sa kanang ventricle, kadalasang hindi hihigit sa kalahati ng presyon sa kaliwang ventricle.
Sa isang malaking VSD (higit sa 20 mm, hindi mahigpit na depekto), walang pagtutol sa daloy ng dugo, at ang mga antas ng presyon sa kanan at kaliwang ventricle ay pantay. Ang pagtaas ng dami ng dugo sa kanang ventricle ay humahantong sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga at pagtaas ng resistensya ng pulmonary vascular. Sa isang makabuluhang pagtaas sa pulmonary vascular resistance, ang pag-shunting ng dugo mula kaliwa hanggang kanan sa pamamagitan ng depekto ay bumababa, at sa pamamayani ng pulmonary vascular resistance sa resistensya sa systemic circulation, ang paglilipat ng dugo mula kanan papuntang kaliwa ay maaaring mangyari sa paglitaw ng sianosis. Sa isang malaking paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, ang pulmonary hypertension at irreversible sclerosis ng pulmonary arterioles (Eisenmenger's syndrome) ay bubuo.
Sa ilang mga pasyente, ang perimembranous VSD (ventricular septal defect) o mga depekto sa outflow tract ng kanang ventricle ay maaaring nauugnay sa aortic regurgitation bilang resulta ng paglubog ng leaflet ng aortic valve sa depekto.
Mga reklamo
Ang maliliit (mahigpit) na mga depekto ay asymptomatic. Ang isang katamtamang laki ng VSD (ventricular septal defect) ay humahantong sa isang lag sa pisikal na pag-unlad at madalas na mga impeksyon sa respiratory tract. Sa malalaking depekto, bilang panuntunan, ang mga pasyente ay may mga palatandaan ng kanan at kaliwang ventricular failure: igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo, pagpapalaki ng atay, pamamaga ng mga binti, orthopnea. Kapag nangyari ang Eisenmenger's syndrome, ang mga pasyente ay nagsisimulang maabala ng matinding igsi ng paghinga kahit na may bahagyang pisikal na pagsusumikap, pananakit ng dibdib na walang malinaw na koneksyon sa pisikal na pagsusumikap, hemoptysis, at mga yugto ng pagkawala ng malay.
Inspeksyon
Ang mga batang may VSD (ventricular septal defect) na may katamtamang laki ay kadalasang nababagabag sa pisikal na pag-unlad, maaari silang magkaroon ng umbok sa puso. Ang paglabas ng dugo mula kanan hanggang kaliwa ay humahantong sa paglitaw ng mga pagbabago sa mga daliri sa anyo ng "drumsticks", cyanosis, na nagdaragdag sa pisikal na pagsusumikap, panlabas na mga palatandaan ng erythrocytosis (tingnan ang Kabanata 55 "Mga bukol ng sistema ng dugo", seksyon 55.2 "Chronic leukemia").
Palpation
I-detect ang systolic trembling sa gitnang bahagi ng sternum na nauugnay sa magulong daloy ng dugo sa pamamagitan ng VSD (ventricular septal defect).
Auscultation mga puso
Ang pinaka-katangian na pag-sign ay isang magaspang na systolic murmur sa kahabaan ng kaliwang gilid ng sternum na may maximum sa III-IV intercostal space sa kaliwa na may pag-iilaw sa kanang kalahati ng dibdib. Walang malinaw na ugnayan sa pagitan ng dami ng systolic murmur at laki ng VSD (ventricular septal defect) - isang manipis na daloy ng dugo sa pamamagitan ng isang maliit na VSD ay maaaring sinamahan ng isang malakas na ingay (ang kasabihang "much ado about nothing" ay totoo). Ang isang malaking VSD ay maaaring hindi sinamahan ng ingay dahil sa pagkakapantay-pantay ng presyon ng dugo sa kaliwa at kanang ventricles. Bilang karagdagan sa ingay, madalas na ipinapakita ng auscultation ang paghahati ng tono ng II bilang resulta ng pagpapahaba ng systole ng kanang ventricle. Sa pagkakaroon ng supracrestal VSD (ventricular septal defect), isang diastolic murmur ng concomitant aortic valve insufficiency ay napansin. Ang pagkawala ng ingay sa VSD ay hindi isang tanda ng pagpapabuti, ngunit isang pagkasira sa kondisyon, na nagreresulta mula sa pagkakapantay-pantay ng presyon sa kaliwa at kanang ventricles.
Electrocardiography
Ang ECG na may maliliit na depekto ay hindi nagbabago. Sa VSD (ventricular septal defect) ng katamtamang laki, may mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwang atrium at kaliwang ventricle, paglihis ng electrical axis ng puso sa kaliwa. Sa VSD (ventricular septal defect) na may malaking sukat sa ECG, maaaring lumitaw ang mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwang atrium at parehong ventricles.
X-ray pag-aaral
Sa maliit na mga depekto, ang mga pagbabago ay hindi nakita. Sa isang makabuluhang paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, ang mga palatandaan ng isang pagtaas sa kanang ventricle, isang pagtaas sa pattern ng vascular dahil sa isang pagtaas sa daloy ng dugo sa baga at pulmonary hypertension ay ipinahayag. Sa pulmonary hypertension, ang mga katangian ng radiological sign nito ay sinusunod.
echocardiography
Sa 2D, maaari mong direktang mailarawan ang isang VSD (ventricular septal defect). Gamit ang Doppler mode, ang magulong daloy ng dugo mula sa isang ventricle patungo sa isa pa ay nakita, ang direksyon ng paglabas ay tinatantya (kaliwa hanggang kanan o kanan pakaliwa), at ang presyon sa kanang ventricle ay tinutukoy mula sa gradient ng presyon sa pagitan ng mga ventricles.
catheterization mga cavity mga puso
Ginagawang posible ng catheterization ng mga cavity ng puso na makita ang mataas na presyon sa pulmonary artery, ang halaga nito ay mahalaga para sa pagtukoy ng mga taktika ng pamamahala ng pasyente (operative o konserbatibo). Sa panahon ng catheterization, ang ratio ng pulmonary blood flow at blood flow sa systemic circulation ay maaaring matukoy (normal, ang ratio ay mas mababa sa 1.5: 1).
PAGGAgamot
Ang VSD (ventricular septal defect) na maliit ang sukat ay karaniwang hindi nangangailangan ng surgical treatment dahil sa isang paborableng kurso. Ang kirurhiko paggamot ng VSD (ventricular septal defect) ay hindi rin isinasagawa sa normal na presyon sa pulmonary artery (ang ratio ng pulmonary blood flow sa daloy ng dugo sa systemic circulation ay mas mababa sa 1.5-2: 1). Ang kirurhiko paggamot (pagsasara ng VSD) ay ipinahiwatig para sa katamtaman o malaking VSD (ventricular septal defect) na may ratio ng pulmonary sa systemic na daloy ng dugo na higit sa 1.5:1 o 2:1 sa kawalan ng mataas na pulmonary hypertension. Kung ang paglaban ng mga pulmonary vessel ay 1/3 o mas kaunti ng paglaban sa systemic na sirkulasyon, kung gayon ang pag-unlad ng pulmonary hypertension pagkatapos ng operasyon ay karaniwang hindi sinusunod. Kung mayroong isang katamtaman o binibigkas na pagtaas sa pulmonary vascular resistance bago ang operasyon, pagkatapos ng radikal na pagwawasto ng depekto, nagpapatuloy ang pulmonary hypertension (maaaring ito ay umunlad). Sa malalaking depekto at pagtaas ng presyon sa pulmonary artery, ang resulta ng paggamot sa kirurhiko ay hindi mahuhulaan, dahil, sa kabila ng pagsasara ng depekto, ang mga pagbabago sa mga daluyan ng baga ay nagpapatuloy.
Ang pag-iwas sa infective endocarditis ay dapat isagawa (tingnan ang Kabanata 6 "Infective endocarditis").
PAGTATAYA
Ang pagbabala ay kadalasang kanais-nais sa napapanahong paggamot sa kirurhiko. Ang panganib ng infective endocarditis sa VSD (ventricular septal defect) ay 4%, na nangangailangan ng napapanahong pag-iwas sa komplikasyon na ito.
FALLOT TETRAD
Ang Tetralogy of Fallot ay isang congenital heart disease na nailalarawan sa pagkakaroon ng apat na sangkap: 1) isang malaking high-lying VSD (ventricular septal defect); 2) stenosis ng pulmonary artery; 3) dextroposition ng aorta; 4) compensatory hypertrophy ng kanang ventricle.
Prevalence
Ang Tetralogy of Fallot ay bumubuo ng 12-14% ng lahat ng congenital heart defects.
HEMODYNAMICS
Sa tetralogy ng Fallot, ang aorta ay matatagpuan sa isang malaking VSD (ventricular septal defect) at sa ibabaw ng parehong ventricles, at samakatuwid ang systolic pressure sa kanan at kaliwang ventricles ay pareho (Fig. 9-2). Ang pangunahing hemodynamic factor ay ang ratio sa pagitan ng paglaban sa daloy ng dugo sa aorta at sa stenotic pulmonary artery.
Sa maliit na resistensya sa mga pulmonary vessel, ang daloy ng dugo sa baga ay maaaring dalawang beses kaysa sa systemic circulation, at ang arterial oxygen saturation ay maaaring normal (acyanotic tetralogy of Fallot).
Na may malaking pagtutol sa daloy ng dugo sa baga, lumilipat ang dugo mula kanan pakaliwa, na nagreresulta sa cyanosis at polycythemia.
Ang pulmonary stenosis ay maaaring infundibular o pinagsama-sama, bihirang valvular (para sa higit pa tungkol dito, tingnan ang Kabanata 8, "Acquired Heart Disease").
Sa panahon ng ehersisyo, mayroong pagtaas ng daloy ng dugo sa puso, ngunit ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng sirkulasyon ng baga ay hindi tumataas dahil sa stenosis ng pulmonary artery, at ang labis na dugo ay itinatapon sa aorta sa pamamagitan ng VSD (ventricular septal defect), kaya tumataas ang cyanosis. Ang hypertrophy ay nangyayari, na humahantong sa pagtaas ng cyanosis. Ang kanang ventricular hypertrophy ay bubuo bilang isang resulta ng patuloy na pagtagumpayan ng isang balakid sa anyo ng pulmonary artery stenosis. Bilang resulta ng hypoxia, nabubuo ang compensatory polycythemia - ang bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin ay tumataas. Ang mga anastomoses ay bubuo sa pagitan ng mga bronchial arteries at mga sanga ng pulmonary artery. Sa 25% ng mga pasyente, ang isang kanang bahagi ng aortic arch at pababang aorta ay matatagpuan.
CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS
Mga reklamo
Ang pangunahing reklamo ng mga pasyenteng nasa hustong gulang na may Fallot's tetrad ay ang igsi ng paghinga. Bilang karagdagan, ang sakit sa puso nang walang koneksyon sa pisikal na aktibidad, ang palpitations ay maaaring makagambala. Ang mga pasyente ay madaling kapitan ng impeksyon sa baga (bronchitis at pneumonia).
Inspeksyon
Ang cyanosis ay nabanggit, ang kalubhaan nito ay maaaring iba. Minsan ang cyanosis ay binibigkas na hindi lamang ang balat at mga labi ay nagiging asul, kundi pati na rin ang mauhog lamad ng oral cavity, ang conjunctiva. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang lag sa pisikal na pag-unlad, isang pagbabago sa mga daliri ("drumsticks"), mga kuko ("watch glasses").
Palpation
Ang systolic trembling ay napansin sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum sa itaas ng site ng pulmonary artery stenosis.
Auscultation mga puso
Ang isang magaspang na systolic murmur ng pulmonary artery stenosis ay naririnig sa II-III intercostal space sa kaliwa ng sternum. Ang tono ng II sa pulmonary artery ay humina.
Laboratory pananaliksik
Kumpletong bilang ng dugo: mataas na erythrocytosis, nadagdagan ang nilalaman ng hemoglobin, ang ESR ay nabawasan nang husto (hanggang sa 0-2 mm / h).
Electrocardiography
Ang electrical axis ng puso ay kadalasang inililipat sa kanan (anggulo α mula +90° hanggang +210°), may mga palatandaan ng right ventricular hypertrophy.
echocardiography
Pinapayagan ka ng EchoCG na makita ang mga anatomical na bahagi ng tetrad ng Fallot.
X-ray pag-aaral
Ang mas mataas na transparency ng mga patlang ng baga ay nabanggit dahil sa pagbaba sa pagpuno ng dugo ng mga baga. Ang mga contour ng puso ay may partikular na hugis ng "wooden clog shoe": isang pinababang arko ng pulmonary artery, isang may salungguhit na "baywang ng puso", isang bilugan at nakataas na tuktok ng puso sa itaas ng diaphragm. Ang aortic arch ay maaaring nasa kanan.
MGA KOMPLIKASYON
Ang pinakakaraniwan ay mga stroke, pulmonary embolism, matinding pagpalya ng puso, infective endocarditis, abscesses sa utak, iba't ibang arrhythmias.
PAGGAgamot
Ang tanging paraan ng paggamot ay kirurhiko (radical surgery - plastic defect, pag-aalis ng pulmonary artery stenosis at pag-aalis ng aorta). Minsan ang kirurhiko paggamot ay binubuo ng dalawang yugto (ang unang yugto ay nag-aalis ng pulmonary artery stenosis, at ang pangalawang yugto ay plastic VSD (ventricular septal defect)).
PAGTATAYA
Sa kawalan ng surgical treatment, 3% ng mga pasyente na may Fallot's tetrad ay nabubuhay hanggang sa edad na 40. Ang mga pagkamatay ay nangyayari dahil sa mga stroke, abscess sa utak, matinding pagpalya ng puso, infective endocarditis, arrhythmias.
PENTADA FALLOT
Ang Pentade of Fallot ay isang congenital heart disease na binubuo ng limang bahagi: apat na senyales ng Fallot's tetrad at ASD (atrial septal defect). Ang hemodynamics, klinikal na larawan, diagnosis at paggamot ay katulad ng para sa tetralogy ng Fallot at ASD (atrial septal defect).
ATRIAL SEPTAL DEFECT
ASD (atrial septal defect) - ang pagkakaroon ng isang mensahe sa pagitan ng kaliwa at kanang atria, na humahantong sa pathological discharge ng dugo (shunting) mula sa isang silid ng puso patungo sa isa pa.
Pag-uuri
Ayon sa anatomical localization, ang pangunahin at pangalawang ASD (atrial septal defect), pati na rin ang isang venous sinus defect, ay nakikilala.
Ang pangunahing ASD (atrial septal defect) ay matatagpuan sa ibaba ng oval fossa at isang mahalagang bahagi ng congenital heart disease na tinatawag na open atrioventricular canal.
Ang pangalawang ASD (atrial septal defect) ay matatagpuan sa rehiyon ng oval fossa.
Ang sinus venosus defect ay isang komunikasyon ng superior vena cava sa parehong atria, na matatagpuan sa itaas ng normal na interatrial septum.
Mayroon ding mga ASD (atrial septal defect) ng iba pang mga lokalisasyon (halimbawa, ang coronary sinus), ngunit ang mga ito ay napakabihirang.
Prevalence
Ang ASD (atrial septal defect) ay humigit-kumulang 30% ng lahat ng congenital heart defect. Ito ay mas madalas na matatagpuan sa mga kababaihan. 75% ng mga ASD (atrial septal defect) ay pangalawa, 20% ay pangunahin, 5% ay sinus venosus defects. Ang depektong ito ay madalas na pinagsama sa iba - pulmonary stenosis, abnormal pulmonary venous drainage, mitral valve prolapse. Ang ASD (atrial septal defect) ay maaaring maramihan.
HEMODYNAMICS
Ang left-to-right shunting ay nagreresulta sa right ventricular diastolic overload at tumaas na pulmonary artery flow (Figure 9-3). Ang direksyon at dami ng dugo na pinalabas sa pamamagitan ng depekto ay depende sa laki ng depekto, ang gradient ng presyon sa pagitan ng atria, at pagsunod (distensibility) ng ventricles.
Sa isang mahigpit na ASD (atrial septal defect), kapag ang lugar ng depekto ay mas mababa kaysa sa lugar ng atrioventricular orifice, mayroong gradient ng presyon sa pagitan ng atria at daloy ng dugo mula kaliwa hanggang kanan.
Sa non-restrictive ASD (malalaking sukat), walang pressure gradient sa pagitan ng atria at ang dami ng dugo na naalis sa depekto ay kinokontrol ng compliance (distensibility) ng ventricles. Ang kanang ventricle ay mas sumusunod (samakatuwid, ang presyon sa kanang atrium ay bumabagsak nang mas mabilis kaysa sa kaliwa), at ang dugo ay lumilipat mula kaliwa hanggang kanan, ang paglawak ng kanang puso ay nangyayari at ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng pulmonary artery ay tumataas.
Hindi tulad ng VSD (ventricular septal defect), ang presyon sa pulmonary artery at pulmonary vascular resistance sa ASD (atrial septal defect) ay nananatiling mababa sa mahabang panahon dahil sa mababang pressure gradient sa pagitan ng atria. Ipinapaliwanag nito ang katotohanan na ang isang ASD (atrial septal defect) ay karaniwang hindi nakikilala sa pagkabata. Ang klinikal na larawan ng isang ASD (atrial septal defect) ay nagpapakita ng sarili sa edad (mahigit sa 15-20 taong gulang) bilang isang resulta ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery at ang hitsura ng iba pang mga komplikasyon - mga kaguluhan sa ritmo ng puso, right ventricular failure [ sa huling kaso, mataas ang panganib ng pulmonary embolism at arteries ng malaking bilog (paradoxical embolism). Sa edad, na may malaking ASD (atrial septal defect), ang hypertension ay maaaring mangyari dahil sa pagtaas ng peripheral vascular resistance bilang resulta ng mga anatomical na pagbabago sa mga pulmonary vessel, at unti-unting nagiging bidirectional ang daloy ng dugo. Mas madalas, ang blood shunt ay maaaring mula kanan pakaliwa.
CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS
Mga reklamo
Ang mga reklamo sa mga pasyente na may ASD (atrial septal defect) ay wala nang mahabang panahon. Anamnestically ibunyag ang mga madalas na sakit ng respiratory tract - brongkitis, pneumonia. Maaaring maabala ng igsi ng paghinga na nangyayari sa simula sa panahon ng ehersisyo, at pagkatapos ay sa pagpapahinga, pagkapagod. Pagkatapos ng edad na 30, ang sakit ay umuunlad: palpitations (supraventricular arrhythmias at atrial fibrillation), mga palatandaan ng pulmonary hypertension (tingnan ang Kabanata 14 "Pulmonary hypertension") at ang pagpalya ng puso ng tamang ventricular type ay nabuo.
Inspeksyon
Nagbibigay-daan sa iyo ang inspeksyon na matukoy ang ilang lag sa pisikal na pag-unlad. Ang hitsura ng cyanosis at isang pagbabago sa mga terminal phalanges ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks" at mga kuko sa anyo ng "watch glasses" ay nagpapahiwatig ng pagbabago sa direksyon ng daloy ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa.
Palpation
Ang pulsation ng pulmonary artery ay tinutukoy (sa pagkakaroon ng pulmonary hypertension) sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum.
Auscultation mga puso
Sa isang maliit na depekto, ang mga pagbabago sa auscultatory ay hindi napansin, samakatuwid, kadalasan ay nasuri ang ASD (atrial septal defect) kapag lumitaw ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension.
Hindi nagbabago ang tunog ng puso ko. Ang II tone ay nahati dahil sa isang makabuluhang lag ng pulmonary component ng II tone bilang resulta ng pagdaloy ng malaking dami ng dugo sa kanang puso (pagpapahaba ng kanang ventricular systole). Ang paghahati na ito ay naayos, i.e. ay hindi nakasalalay sa mga yugto ng paghinga.
Ang isang systolic murmur sa ibabaw ng pulmonary artery ay naririnig bilang resulta ng pagbuga ng mas mataas na dami ng dugo ng kanang ventricle. Sa pangunahing ASD (atrial septal defect) sa tuktok ng puso, naririnig din ang isang systolic murmur ng kamag-anak na kakulangan ng mitral at tricuspid valves. Ang isang mababang tunog na diastolic murmur ay maaaring marinig sa ibabaw ng tricuspid valve dahil sa pagtaas ng daloy ng dugo sa pamamagitan ng tricuspid valve.
Sa pagtaas ng resistensya ng pulmonary vascular at pagbaba ng daloy ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, nagbabago ang larawan ng auscultatory. Ang systolic murmur sa ibabaw ng pulmonary artery at ang pulmonary na bahagi ng pagtaas ng tono ng II, ang parehong mga bahagi ng tono ng II ay maaaring pagsamahin. Bilang karagdagan, mayroong isang diastolic murmur ng pulmonary valve insufficiency.
Electrocardiography
Sa pangalawang ASD (atrial septal defect), ang mga complex ay nabanggit rSR' sa kanang dibdib ay humahantong (bilang isang pagpapakita ng naantalang pag-activate ng posterior basal na mga seksyon ng interventricular septum at pagpapalawak ng outflow tract ng kanang ventricle), paglihis ng electrical axis ng puso sa kanan (na may hypertrophy at dilatation ng kanang ventricle). Sa isang depekto sa venous sinus, ang AV blockade ng unang antas, ang mas mababang ritmo ng atrial ay sinusunod. Ang mga kaguluhan sa ritmo ng puso sa anyo ng supraventricular arrhythmias at atrial fibrillation ay katangian.
X-ray pag-aaral
Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng paglawak ng kanang atrium at kanang ventricle, pagluwang ng pulmonary artery trunk at dalawa sa mga sanga nito, isang sintomas ng "sayaw ng mga ugat ng baga" (pagtaas ng pulsation bilang resulta ng pagtaas ng daloy ng dugo sa baga dahil sa sa pagdanak ng dugo).
echocardiography
Ang Echocardiography (Figure 9-4) ay tumutulong sa pagtuklas ng right ventricular, right atrial dilatation, at paradoxical ventricular septal movement. Sa sapat na sukat ng depekto, maaari itong makita sa dalawang-dimensional na mode, lalo na malinaw sa posisyon ng subxiphoidal (kapag ang posisyon ng atrial septum ay patayo sa ultrasound beam). Ang pagkakaroon ng isang depekto ay nakumpirma ng Doppler ultrasound, na ginagawang posible upang makilala ang magulong daloy ng shunted na dugo mula sa kaliwang atrium patungo sa kanan o, sa kabaligtaran, sa pamamagitan ng interatrial septum. Mayroon ding mga palatandaan ng pulmonary hypertension.
kanin. 9-4. EchoCG sa ASD (two-dimensional mode, four-chamber position). 1 - kanang ventricle; 2 - kaliwang ventricle; 3 - kaliwang atrium; 4 - atrial septal defect; 5 - kanang atrium.
catheterization mga cavity mga puso
Ginagawa ang cardiac catheterization upang matukoy ang kalubhaan ng pulmonary hypertension.
PAGGAgamot
Sa kawalan ng malubhang pulmonary hypertension, isinasagawa ang kirurhiko paggamot - ASD plastic surgery (atrial septal defect). Sa pagkakaroon ng mga sintomas ng pagpalya ng puso, ang therapy na may cardiac glycosides, diuretics, ACE inhibitors ay kinakailangan (para sa higit pang mga detalye, tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa puso"). Ang mga pasyente na may pangunahing ASD, sinus venosus defect ay inirerekomendang prophylaxis para sa infective endocarditis (tingnan ang Kabanata 6 "Infective endocarditis").
PAGTATAYA
Sa napapanahong paggamot sa kirurhiko, ang pagbabala ay kanais-nais. Sa mga di-operated na pasyente, ang mga pagkamatay bago ang edad na 20 ay bihira, ngunit pagkatapos ng 40 taon, ang dami ng namamatay ay umabot sa 6% bawat taon. Ang mga pangunahing komplikasyon ng ASD (atrial septal defect) ay atrial fibrillation, pagpalya ng puso, at bihirang paradoxical embolism. Ang infective endocarditis sa pangalawang ASD ay napakabihirang. Sa mga kaso ng maliit na ASD, ang mga pasyente ay nabubuhay hanggang sa isang hinog na katandaan.
OPEN ductus arteriosus
Open ductus arteriosus - isang depekto na nailalarawan sa hindi pagsasara ng daluyan sa pagitan ng pulmonary artery at aorta (ductus ductus arteriosus) sa loob ng 8 linggo pagkatapos ng kapanganakan; ang duct ay gumagana sa panahon ng prenatal, ngunit ang hindi pagsara nito ay humahantong sa hemodynamic disturbances.
Prevalence
Ang isang bukas na ductus arteriosus ay sinusunod sa pangkalahatang populasyon na may dalas na 0.3%. Ito ay bumubuo ng 10-18% ng lahat ng congenital heart defects.
HEMODYNAMICS
Kadalasan, ang arterial duct ay nag-uugnay sa pulmonary artery at ang pababang aorta sa ibaba ng pinagmulan ng kaliwang subclavian artery, mas madalas na ito ay nag-uugnay sa pulmonary artery at ang pababang aorta sa itaas ng pinagmulan ng kaliwang subclavian artery (Larawan 9-5). Pagkatapos ng 2-3 araw (bihirang pagkatapos ng 8 linggo) pagkatapos ng kapanganakan, ang duct ay nagsasara. Sa mga premature na sanggol, na may fetal hypoxia, fetal rubella (sa unang trimester ng pagbubuntis), ang duct ay nananatiling bukas. Mayroong paglabas (shunting) ng dugo mula sa pababang aorta papunta sa trunk ng pulmonary artery. Ang karagdagang mga pagpapakita ng depekto ay nakasalalay sa diameter at haba ng bukas na ductus arteriosus at ang paglaban sa daloy ng dugo sa mismong duct.
kanin. 9-5. Anatomy at hemodynamics sa open ductus arteriosus. A - aorta; LA - pulmonary artery; LP - kaliwang atrium; LV - kaliwang ventricle; PP - kanang atrium; RV - kanang ventricle; IVC - mababang vena cava; SVC - superior vena cava. Ang solid na bahagi ng arrow ay nagpapahiwatig ng abnormal na daloy ng dugo mula sa aorta patungo sa pulmonary arteries.
Sa isang maliit na sukat ng duct at isang mataas na pagtutol ng shunt, ang dami ng pinalabas na dugo ay bale-wala. Maliit din ang daloy ng sobrang dugo sa pulmonary artery, left atrium at left ventricle. Ang direksyon ng paglabas ng dugo sa panahon ng systole at diastole ay nananatiling pare-pareho (patuloy) - mula sa kaliwa (mula sa aorta) hanggang sa kanan (papunta sa pulmonary artery).
Sa isang malaking diameter ng duct, ang isang makabuluhang labis na dami ng dugo ay dadaloy sa pulmonary artery, na humahantong sa isang pagtaas ng presyon sa loob nito (pulmonary hypertension) at labis na karga ang kaliwang atrium at kaliwang ventricle na may dami (dilation at hypertrophy ng kaliwa ventricle ay bunga nito). Sa paglipas ng panahon, ang mga hindi maibabalik na pagbabago sa mga pulmonary vessel (Eisenmenger's syndrome) at pagpalya ng puso ay bubuo. Kasunod nito, ang presyon sa aorta at pulmonary artery ay katumbas, at pagkatapos ay sa pulmonary artery ay nagiging mas mataas kaysa sa aorta. Ito ay humahantong sa isang pagbabago sa direksyon ng paglabas ng dugo - mula sa kanan (mula sa pulmonary artery) hanggang sa kaliwa (papunta sa aorta). Kasunod nito, nangyayari ang right ventricular failure.
CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS
Ang mga pagpapakita ng depekto ay nakasalalay sa laki ng bukas na ductus arteriosus. Ang isang bukas na ductus arteriosus na may maliit na paglilipat ay maaaring hindi magpakita ng sarili sa pagkabata at mahayag na may edad bilang pagkapagod at kapos sa paghinga sa pagsusumikap. Sa isang malaking dami ng dugo na pinalabas mula sa pagkabata, may mga reklamo ng igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, mga palatandaan ng orthopnea, hika sa puso, sakit sa kanang hypochondrium dahil sa isang pinalaki na atay, pamamaga ng mga binti, cyanosis ng mga binti (bilang resulta ng paglabas ng dugo mula kanan pakaliwa papunta sa pababang aorta), cyanosis ng kaliwang kamay (na may bukas na ductus arteriosus sa itaas ng pinagmulan ng kaliwang subclavian artery).
Sa isang maliit na dami ng paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, walang mga panlabas na palatandaan ng depekto. Kapag ang dugo ay pinalabas mula sa kanan hanggang kaliwa, ang cyanosis ng mga binti ay lilitaw, ang mga pagbabago sa mga daliri sa paa sa anyo ng "drumsticks", mga pagbabago sa mga daliri ng kaliwang kamay sa anyo ng "drumsticks".
Palpation
Sa masinsinang paglabas ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, ang systolic tremor ng dibdib ay tinutukoy sa itaas ng pulmonary artery at suprasternally (sa jugular fossa).
Auscultation mga puso
Ang isang tipikal na auscultatory manifestation ng patent ductus arteriosus ay isang tuluy-tuloy na systolic-diastolic ("machine") murmur dahil sa pare-parehong unidirectional na daloy ng dugo mula sa aorta patungo sa pulmonary artery. Ang ingay na ito ay mataas ang dalas, lumalakas hanggang sa tono ng II, mas maririnig sa ilalim ng kaliwang clavicle at lumiwanag sa likod. Bilang karagdagan, ang mid-diastolic murmur ay maaaring marinig sa tuktok ng puso dahil sa pagtaas ng daloy ng dugo sa kaliwang atrioventricular orifice. Ang sonority ng pangalawang tono ay maaaring mahirap matukoy dahil sa malakas na ingay. Kapag pinapantayan ang presyon sa aorta at pulmonary artery, ang ingay mula sa tuluy-tuloy na systolic-diastolic ay nagiging systolic, at pagkatapos ay ganap na nawawala. Sa sitwasyong ito, ang accent ng II tone sa ibabaw ng pulmonary artery (isang tanda ng pag-unlad ng pulmonary hypertension) ay nagsisimula nang malinaw na makilala.
Electrocardiography
Kung ang paglabas ng dugo ay maliit, walang mga pathological na pagbabago ang nakita. Kapag ang kaliwang puso ay na-overload ng isang malaking dami ng labis na dugo, ang mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwang atrium at kaliwang ventricle ay nabanggit. Laban sa background ng malubhang pulmonary hypertension, ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng hypertrophy at ang kanang ventricle.
echocardiography
Sa isang makabuluhang sukat ng bukas na ductus arteriosus, ang pagluwang ng kaliwang atrium at kaliwang ventricle ay sinusunod. Ang isang malaking open ductus arteriosus ay maaaring makilala sa 2D. Sa Doppler mode, ang isang magulong systolic-diastolic na daloy ay tinutukoy sa pulmonary artery, anuman ang laki ng duct.
X-ray pag-aaral
Kung ang shunt ay maliit, ang radiographic na larawan ay karaniwang hindi nagbabago. Sa isang binibigkas na paglabas ng dugo, isang pagtaas sa kaliwang bahagi ng puso, ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension (bulging ng pulmonary artery trunk) ay napansin.
PAGGAgamot
Kung lumitaw ang mga palatandaan ng pagpalya ng puso, inireseta ang cardiac glycosides at diuretics (tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa puso"). Inirerekomenda ang pag-iwas sa infective endarteritis bago at sa loob ng anim na buwan pagkatapos ng surgical correction ng depekto (tingnan ang Kabanata 6 "Infective endocarditis").
Ang paggamot sa kirurhiko sa anyo ng ligation ng open ductus arteriosus o occlusion ng lumen nito ay dapat isagawa bago ang pagbuo ng hindi maibabalik na mga pagbabago sa mga pulmonary vessel. Pagkatapos ng kirurhiko paggamot, ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension ay maaaring magpatuloy o kahit na umunlad.
MGA KOMPLIKASYON
Sa isang bukas na ductus arteriosus, maaaring mangyari ang mga komplikasyon: nakakahawang endarteritis, pulmonary embolism, duct aneurysm, delamination at rupture nito, duct calcification, heart failure. Ang nakakahawang endarteritis ay kadalasang nabubuo sa pulmonary artery sa tapat ng patent ductus arteriosus bilang resulta ng patuloy na trauma sa pader ng pulmonary artery sa pamamagitan ng daloy ng dugo. Ang dalas ng pag-unlad ng nakakahawang endarteritis ay umabot sa 30%.
PAGTATAYA
Ang napapanahong operasyon ay maaaring alisin ang pathological shunt ng dugo mula sa aorta patungo sa pulmonary artery, bagaman ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension ay maaaring magpatuloy sa buong buhay. Ang average na pag-asa sa buhay na walang kirurhiko paggamot ay 39 taon.
Para sa diagnosis ng coarctation ng aorta, ang tamang pagsukat ng presyon ng dugo sa mga binti ay mahalaga. Para dito, ang pasyente ay inilalagay sa tiyan, ang cuff ay inilalagay sa ibabang ikatlong bahagi ng hita at ang auscultation ay isinasagawa sa popliteal fossa gamit ang isang pamamaraan na katulad ng kapag sinusukat ang presyon sa mga kamay (na may pagpapasiya ng systolic at diastolic mga antas). Ang normal na presyon sa mga binti ay 20-30 mm Hg. mas mataas kaysa sa kamay. Sa coarctation ng aorta, ang presyon sa mga binti ay makabuluhang nabawasan o hindi napansin. Ang diagnostic sign ng aortic coarctation ay ang pagkakaiba sa systolic (o mean) na presyon ng dugo sa mga braso at binti na higit sa 10-20 mm Hg. Kadalasan, ang humigit-kumulang pantay na presyon sa mga braso at binti ay nabanggit, ngunit pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap (gilingang pinepedalan) ang isang makabuluhang pagkakaiba ay natutukoy. Ang pagkakaiba sa systolic na presyon ng dugo sa kaliwa at kanang braso ay nagpapahiwatig na ang pinagmulan ng isa sa mga subclavian arteries ay matatagpuan sa itaas o sa ibaba ng bara.
Palpation
Tukuyin ang kawalan o makabuluhang pagpapahina ng pulso sa mga binti. Maaari kang makahanap ng pinalaki na mga collateral na pulsating sa intercostal space, sa interscapular space.
Auscultation mga puso
Ang accent ng II tone sa ibabaw ng aorta ay nahayag dahil sa mataas na presyon ng dugo. Ang systolic murmur ay katangian sa punto ng Botkin-Erb, pati na rin sa ilalim ng kaliwang clavicle, sa interscapular space at sa mga sisidlan ng leeg. Sa mga nabuong collateral, ang isang systolic murmur ay naririnig sa ibabaw ng intercostal arteries. Sa karagdagang pag-unlad ng hemodynamic disturbances, isang tuluy-tuloy na (systolic-diastolic) murmur ang maririnig.
Electrocardiography
Alamin ang mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy.
echocardiography
Ang suprasternal na pagsusuri ng aorta sa dalawang-dimensional na mode ay nagpapakita ng mga palatandaan ng pagpapaliit nito. Tinutukoy ng pag-aaral ng Doppler ang magulong daloy ng systolic sa ibaba ng lugar ng pagpapaliit at kinakalkula ang gradient ng presyon sa pagitan ng pinalawak at makitid na bahagi ng aorta, na kadalasang mahalaga kapag nagpapasya sa kirurhiko paggamot.
X-ray pag-aaral
Sa matagal na pag-iral ng mga collateral, ang usuration ng mas mababang bahagi ng ribs ay matatagpuan bilang isang resulta ng compression ng kanilang dilat at tortuous intercostal arteries. Upang linawin ang diagnosis, isinasagawa ang aortography, na tumpak na nagpapakita ng lugar at antas ng coarctation.
PAGGAgamot
Ang isang radikal na paraan ng paggamot sa coarctation ng aorta ay surgical excision ng makitid na lugar. Ang therapy sa droga ay isinasagawa depende sa mga klinikal na pagpapakita ng depekto. Sa mga sintomas ng pagpalya ng puso, ang cardiac glycosides, diuretics, ACE inhibitors ay inireseta (para sa higit pang mga detalye, tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa puso"). Maaaring kailanganin ang paggamot sa hypertension.
PROGNOSIS AT KOMPLIKASYON
Nang walang surgical treatment, 75% ng mga pasyente ang namamatay sa edad na 50. Bilang resulta ng mataas na presyon ng dugo, ang pag-unlad ng mga tipikal na komplikasyon ay posible: mga stroke, pagkabigo sa bato. Ang isang hindi tipikal na komplikasyon ng hypertension ay ang pagbuo ng mga neurological disorder (halimbawa, lower paraparesis, may kapansanan sa pag-ihi) dahil sa compression ng mga ugat ng spinal cord sa pamamagitan ng dilat na intercostal arteries. Kabilang sa mga bihirang komplikasyon ang nakakahawang endoaortitis, pagkalagot ng dilated aorta.
CONGENITAL STENOSIS NG AORTIC STATE
Ang congenital aortic stenosis ay isang pagpapaliit ng outflow tract ng kaliwang ventricle sa rehiyon ng aortic valve. Depende sa antas ng sagabal, ang stenosis ay maaaring valvular, subvalvular, o supravalvular.
Prevalence
Ang congenital aortic stenosis ay bumubuo ng 6% ng lahat ng congenital heart defects. Kadalasan, ang valvular stenosis ay nabanggit (80%), mas madalas subvalvular at supravalvular. Sa mga lalaki, ang stenosis ng aortic orifice ay sinusunod ng 4 na beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan.
HEMODYNAMICS
Valvular stenosis (tingnan ang Fig. 9-7). Kadalasan, ang aortic valve ay bicuspid, na ang orifice ay matatagpuan nang sira-sira. Minsan ang balbula ay binubuo ng isang flap. Hindi gaanong karaniwan, ang balbula ay binubuo ng tatlong leaflet, na pinagsama ng isa o dalawang adhesion.
Sa subvalvular stenosis, tatlong uri ng mga pagbabago ang nabanggit: isang discrete membrane sa ilalim ng aortic cusps, isang tunnel, pagpapaliit ng kalamnan (subaortal hypertrophic cardiomyopathy, tingnan ang Kabanata 12 "Cardiomyopathies at myocarditis").
Ang supravalvular stenosis ng aortic orifice ay maaaring nasa anyo ng isang lamad o hypoplasia ng pataas na aorta. Ang isang tanda ng hypoplasia ng ascending aorta ay ang ratio ng diameter ng aortic arch sa diameter ng ascending aorta na mas mababa sa 0.7. Kadalasan, ang supravalvular stenosis ng aortic orifice ay pinagsama sa stenosis ng mga sanga ng pulmonary artery.
Ang supravalvular stenosis ng aortic orifice kasama ng mental retardation ay tinatawag na Williams syndrome.
Ang aortic stenosis ay madalas na pinagsama sa iba pang mga congenital heart defects - VSD (ventricular septal defect), ASD (atrial septal defect), open ductus arteriosus, coarctation ng aorta.
Sa anumang kaso, ang isang sagabal sa daloy ng dugo ay nalikha at ang mga pagbabagong ibinigay sa kabanata 8 "Mga nakuhang depekto sa puso" ay nabubuo. Sa paglipas ng panahon, bubuo ang valve calcification. Ang pag-unlad ng post-stenotic expansion ng aorta ay katangian.
CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS
Mga reklamo
Karamihan sa mga pasyente na may minor stenosis ay hindi nagrereklamo. Ang hitsura ng mga reklamo ay nagpapahiwatig ng isang binibigkas na stenosis ng aortic orifice. May mga reklamo ng igsi ng paghinga habang nag-eehersisyo, pagkapagod (dahil sa nabawasan na cardiac output), nahimatay (dahil sa hypoperfusion ng utak), pananakit ng dibdib habang nag-eehersisyo (dahil sa myocardial hypoperfusion). Maaaring mangyari ang biglaang pagkamatay ng puso, ngunit sa karamihan ng mga kaso nauuna ito ng mga reklamo o mga pagbabago sa ECG.
Inspeksyon, pagtambulin
Tingnan ang "Aortic Stenosis" sa Kabanata 8, "Acquired Heart Disease".
Palpation
Tukuyin ang systolic trembling sa kahabaan ng kanang gilid ng itaas na bahagi ng sternum at sa ibabaw ng carotid arteries. Sa isang peak systolic pressure gradient na mas mababa sa 30 mm Hg. (ayon sa EchoCG) ang panginginig ay hindi nakita. Ang mababang presyon ng pulso (mas mababa sa 20 mm Hg) ay nagpapahiwatig ng isang makabuluhang kalubhaan ng stenosis ng aortic orifice. Sa valvular stenosis, ang isang maliit na mabagal na pulso ay napansin.
Auscultation mga puso
Ang pagpapahina ng tono ng II o ang kumpletong pagkawala nito dahil sa pagpapahina (pagkawala) ng bahagi ng aorta ay katangian. Sa supravalvular stenosis ng aortic mouth, ang II tone ay napanatili. Sa valvular stenosis, ang aortic orifices ay nakikinig sa isang maagang systolic click sa tuktok ng puso, na wala sa supra- at subvalvular stenoses. Ito ay nawawala na may matinding valvular stenosis ng aortic orifice.
Ang pangunahing tanda ng auscultatory ng aortic stenosis ay isang magaspang na systolic murmur na may maximum sa 2nd intercostal space sa kanan at pag-iilaw sa mga carotid arteries, kung minsan kasama ang kaliwang gilid ng sternum hanggang sa tuktok ng puso. Sa subvalvular stenosis ng aortic orifice, ang mga pagkakaiba sa auscultatory manifestations ay sinusunod: isang maagang systolic click ay hindi naririnig, isang maagang diastolic murmur ng aortic valve insufficiency ay nabanggit (sa 50% ng mga pasyente).
Electrocardiography
Sa valvular stenosis, ang mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy ay ipinahayag. Sa supravalvular stenosis ng aortic orifice, ang ECG ay maaaring hindi mabago. Sa subvalvular stenosis (sa kaso ng subaortic hypertrophic cardiomyopathy), maaaring matukoy ang mga pathological na ngipin. Q(makitid at malalim).
echocardiography
Sa dalawang-dimensional na mode, ang antas at likas na katangian ng sagabal ng aortic orifice (valvular, subvalvular, supravalvular) ay tinutukoy. Sa Doppler mode, ang peak systolic pressure gradient (ang pinakamataas na pressure gradient sa pagbubukas ng mga leaflet ng aortic valve) at ang antas ng stenosis ng aortic orifice ay tinasa.
Sa isang peak systolic pressure gradient (na may normal na cardiac output) na higit sa 65 mm Hg. o ang lugar ng aortic orifice ay mas mababa sa 0.5 cm 2 /m 2 (karaniwang ang lugar ng aortic orifice ay 2 cm 2 /m 2), ang stenosis ng aortic orifice ay itinuturing na binibigkas.
Peak systolic pressure gradient 35-65 mm Hg. o ang lugar ng aortic orifice na 0.5-0.8 cm 2 /m 2 ay itinuturing na stenosis ng aortic orifice ng katamtamang antas.
Sa isang peak systolic pressure gradient na mas mababa sa 35 mm Hg. o ang lugar ng aortic orifice ay higit sa 0.9 cm 2 /m 2 ang stenosis ng aortic orifice ay itinuturing na hindi gaanong mahalaga.
Ang mga tagapagpahiwatig na ito ay nagbibigay-kaalaman lamang sa napanatili na kaliwang ventricular function at ang kawalan ng aortic regurgitation.
X-ray pag-aaral
Ipakita ang post-stenotic expansion ng aorta. Sa subvalvular stenosis ng aortic orifice, walang post-stenotic expansion ng aorta. Posibleng makita ang mga calcification sa projection ng aortic valve.
PAGGAgamot
Sa kawalan ng calcification, ang valvotomy o discrete membrane excision ay ginaganap. Sa matinding pagbabago sa fibrotic, ipinapahiwatig ang pagpapalit ng aortic valve.
PROGNOSIS AT KOMPLIKASYON
Ang aortic stenosis ay karaniwang umuunlad anuman ang antas ng bara (valvular, supravalvular, subvalvular). Ang panganib na magkaroon ng infective endocarditis ay 27 kaso bawat 10,000 pasyente na may aortic stenosis bawat taon. Na may gradient ng presyon na higit sa 50 mm Hg. ang panganib ng infective endocarditis ay tumataas ng 3 beses. Sa stenosis ng aortic orifice, ang biglaang pagkamatay ng puso ay posible, lalo na sa panahon ng pisikal na pagsusumikap. Ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso ay nagdaragdag sa pagtaas ng gradient ng presyon - mas mataas ito sa mga pasyente na may aortic stenosis na may pressure gradient na higit sa 50 mm Hg.
STENOSIS NG PULMONARY ARTERY
Ang pulmonary stenosis ay isang pagpapaliit ng outflow tract ng kanang ventricle sa rehiyon ng pulmonary valve.
Prevalence
Ang nakahiwalay na pulmonary stenosis ay bumubuo ng 8-12% ng lahat ng congenital heart defects. Sa karamihan ng mga kaso, ito ay valvular stenosis (ang ikatlong pinakakaraniwang congenital heart disease), ngunit maaari rin itong pagsamahin (kasama ang subvalvular, supravalvular stenosis, at iba pang congenital heart defects).
HEMODYNAMICS
Ang pagpapaliit ay maaaring valvular (80-90% ng mga kaso), subvalvular, supravalvular.
Sa valvular stenosis, ang pulmonary valve ay maaaring unicuspid, bicuspid, o tricuspid. Nailalarawan sa pamamagitan ng post-stenotic expansion ng pulmonary artery trunk.
Ang nakahiwalay na subvalvular stenosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng infundibular (hugis-funnel) na pagpapaliit ng outflow tract ng kanang ventricle at isang abnormal na bundle ng kalamnan na pumipigil sa paglabas ng dugo mula sa kanang ventricle (ang parehong mga variant ay karaniwang nauugnay sa VSD (ventricular septal defect)) .
Ang nakahiwalay na supravalvular stenosis ay maaaring nasa anyo ng naisalokal na stenosis, kumpleto o hindi kumpletong lamad, nagkakalat na hypoplasia, maraming peripheral pulmonary artery stenoses.
Sa pagpapaliit ng pulmonary trunk, ang pagtaas ng pressure gradient sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery ay nangyayari. Dahil sa isang sagabal sa landas ng daloy ng dugo, nangyayari ang kanang ventricular hypertrophy, at pagkatapos ay ang kakulangan nito. Ito ay humahantong sa pagtaas ng presyon sa kanang atrium, ang pagbubukas ng foramen ovale at ang paglabas ng dugo mula sa kanan papuntang kaliwa na may pag-unlad ng cyanosis at right ventricular failure. Sa 25% ng mga pasyente, ang pulmonary stenosis ay pinagsama sa pangalawang ASD (atrial septal defect).
CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS
Mga reklamo
Ang bahagyang binibigkas na pulmonary stenosis sa karamihan ng mga kaso ay asymptomatic. Sa matinding stenosis, lumilitaw ang pagkapagod, igsi ng paghinga at pananakit ng dibdib habang nag-eehersisyo, sianosis, pagkahilo at nahimatay. Ang dyspnea sa pulmonary artery stenosis ay nangyayari bilang resulta ng hindi sapat na perfusion ng mga gumaganang peripheral na kalamnan, na nagiging sanhi ng reflex ventilation ng mga baga. Ang cyanosis sa pulmonary stenosis ay maaaring alinman sa peripheral (na nagreresulta mula sa mababang cardiac output) o sa gitna (na nagreresulta mula sa pag-shunting ng dugo sa pamamagitan ng foramen ovale) na pinagmulan.
Inspeksyon
Maaari mong makita ang pulsation ng pinalaki na kanang ventricle sa rehiyon ng epigastric. Kapag ang tricuspid valve insufficiency ay nakakabit bilang resulta ng decompensation ng right ventricle, ang pamamaga at pulsation ng mga ugat ng leeg ay napansin. Tingnan din ang mga seksyong "Pulmonary stenosis" at "Tricuspid regurgitation" sa Kabanata 8, Acquired Heart Disease.
Palpation
Ang systolic trembling ay tinutukoy sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum.
Auscultation mga puso
II tone na may menor de edad at katamtamang valvular stenosis ng pulmonary artery ay hindi nabago o medyo humina dahil sa mas mababang partisipasyon ng pulmonary component sa pagbuo nito. Sa matinding stenosis at isang makabuluhang pagtaas sa presyon sa kanang ventricle, ang tono ng II ay maaaring ganap na mawala. Sa infundibular at supravalvular stenoses ng pulmonary artery, hindi nagbabago ang tono ng II.
Sa valvular stenosis ng pulmonary artery sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum, ang isang maagang systolic click ay naririnig sa sandali ng maximum na pagbubukas ng mga cusps ng pulmonary valve. Ang systolic click ay tumataas sa pagbuga. Sa iba pang mga antas ng stenosis (supravalvular, subvalvular), ang systolic click ay hindi naririnig.
Ang pangunahing auscultatory manifestation ng pulmonary artery stenosis ay isang coarse systolic murmur sa II intercostal space sa kaliwa ng sternum na may irradiation sa ilalim ng kaliwang collarbone at sa likod. Sa supravalvular stenosis, ang ingay ay lumalabas sa kaliwang axillary region at likod. Ang tagal ng systolic murmur at ang peak nito ay nauugnay sa antas ng stenosis: na may katamtamang stenosis, ang peak ng murmur ay nabanggit sa gitna ng systole, at ang dulo nito ay bago ang aortic component ng II tone; na may malubhang stenosis, ang systolic murmur ay mamaya at nagpapatuloy pagkatapos ng aortic component ng II tone; na may supravalvular stenosis o peripheral stenosis ng mga sanga ng pulmonary artery, mayroong isang systolic o tuluy-tuloy na murmur na may pag-iilaw sa mga pulmonary field.
Electrocardiography
Sa isang bahagyang stenosis ng pulmonary artery, walang mga pagbabago na nakita sa ECG. Sa katamtaman at malubhang stenosis, ang mga palatandaan ng hypertrophy ng kanang ventricle ay matatagpuan. Sa matinding pulmonary stenosis, lumilitaw ang mga palatandaan ng hypertrophy (dilation) ng kanang atrium. Marahil ang hitsura ng supraventricular arrhythmias.
echocardiography
Karaniwan, ang lugar ng pagbubukas ng balbula ng pulmonary artery ay 2 cm 2 / m 2. Sa valvular stenosis ng pulmonary artery, ang isang hugis dome na protrusion ng thickened cusps ng pulmonary valve sa panahon ng right ventricular systole sa pulmonary artery trunk ay ipinahayag sa isang two-dimensional mode. Nailalarawan sa pamamagitan ng pampalapot ng pader (hypertrophy) ng kanang ventricle. Ang iba pang mga antas ng pulmonary artery obstruction at ang kanilang kalikasan ay tinutukoy din. Pinapayagan ka ng Doppler mode na matukoy ang antas ng sagabal sa pamamagitan ng gradient ng presyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary trunk. Ang isang banayad na antas ng pulmonary stenosis ay nasuri na may peak systolic pressure gradient na mas mababa sa 50 mm Hg. Gradient ng presyon 50-80 mmHg tumutugma sa average na antas ng stenosis. Sa isang gradient ng presyon na higit sa 80 mm Hg. pinag-uusapan nila ang malubhang pulmonary stenosis (ang gradient ay maaaring umabot sa 150 mm Hg o higit pa sa mga kaso ng malubhang stenosis).
X-ray pag-aaral
Sa valvular stenosis ng pulmonary artery, ang post-stenotic expansion ng trunk nito ay napansin. Wala ito sa supra- at subvalvular stenoses. Ang pag-ubos ng pattern ng pulmonary ay katangian.
catheterization mga cavity mga puso
Ang catheterization ng mga cavity ng puso ay nagpapahintulot sa iyo na tumpak na matukoy ang antas ng stenosis sa pamamagitan ng gradient ng presyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery.
PANGGAMOT AT PROGNOSIS
Ang menor de edad at katamtamang valvular stenosis ng pulmonary artery ay karaniwang nagpapatuloy nang pabor at hindi nangangailangan ng aktibong interbensyon. Ang subvalvular muscular stenosis ay umuusad nang mas makabuluhang. Ang supravalvular stenosis ay kadalasang umuusad nang mabagal. Sa isang pagtaas sa gradient ng presyon sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery na higit sa 50 mm Hg. na may valvular stenosis, ang valvuloplasty ay ginaganap (pagkatapos ng valvotomy, 50-60% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng pulmonary valve insufficiency). Kung mangyari ang pagpalya ng puso, ito ay ginagamot (tingnan ang Kabanata 11 "Pagkabigo sa puso"). Inirerekomenda ang prophylaxis para sa infective endocarditis (tingnan ang Kabanata 6, Infective endocarditis), dahil mataas ang panganib na magkaroon nito.
Ebstein anomalya
Ebstein anomaly - ang lokasyon ng posterior at septal cusps ng tricuspid valve sa tuktok ng right ventricle, na humahantong sa pagtaas sa cavity ng right atrium at pagbaba sa cavity ng right ventricle. Ang Epstein anomaly ay bumubuo ng halos 1% ng lahat ng congenital heart defects. Ang paglitaw ng depekto na ito ay nauugnay sa paggamit ng lithium sa katawan ng fetus sa panahon ng pagbubuntis.
HEMODYNAMICS
Ang pag-aalis ng lugar ng pagkakabit ng dalawang leaflet ng tricuspid valve sa lukab ng kanang ventricle ay humahantong sa katotohanan na ang huli ay nahahati sa supravalvular na bahagi, na pinagsama sa lukab ng kanang atrium sa isang silid. (atrialization ng cavity ng right ventricle) at isang pinababang subvalvular part (ang aktwal na cavity ng right ventricle) (Fig. 9-8). Ang pagbawas sa lukab ng kanang ventricle ay humahantong sa pagbawas sa dami ng stroke at pagbaba sa daloy ng dugo sa baga. Dahil ang kanang atrium ay binubuo ng dalawang bahagi (ang kanang atrium mismo at bahagi ng kanang ventricle), ang mga prosesong elektrikal at mekanikal sa loob nito ay magkaiba (hindi naka-synchronize). Sa panahon ng right atrial systole, ang atrialized na bahagi ng kanang ventricle ay nasa diastole. Ito ay humahantong sa pagbaba ng daloy ng dugo sa kanang ventricle. Sa panahon ng right ventricular systole, ang right atrial diastole ay nangyayari na may hindi kumpletong pagsasara ng tricuspid valve, na humahantong sa isang displacement ng dugo sa atrialized na bahagi ng kanang ventricle pabalik sa pangunahing bahagi ng kanang atrium. Mayroong isang makabuluhang pagpapalawak ng fibrous ring ng tricuspid valve, isang binibigkas na paglawak ng kanang atrium (maaari itong humawak ng higit sa 1 litro ng dugo), isang pagtaas sa presyon dito at isang retrograde na pagtaas ng presyon sa mas mababa at higit na mataas. vena cava. Ang pagpapalawak ng lukab ng kanang atrium at ang pagtaas ng presyon sa loob nito ay nag-aambag sa pagpapanatiling bukas ng foramen ovale at isang kompensasyon na pagbaba ng presyon dahil sa paglabas ng dugo mula kanan papuntang kaliwa.
CLINICAL PICTURE AT DIAGNOSIS
Mga reklamo
Ang mga pasyente ay maaaring magreklamo ng igsi ng paghinga sa panahon ng ehersisyo, palpitations dahil sa supraventricular arrhythmias (naobserbahan sa 25-30% ng mga pasyente at kadalasang nagiging sanhi ng biglaang pagkamatay ng puso).
Inspeksyon
Ibunyag ang cyanosis na may paglabas ng dugo mula kanan hanggang kaliwa, mga palatandaan ng kakulangan ng tricuspid valve (tingnan ang Kabanata 8 "Nakuhang mga depekto sa puso"). Ang mga palatandaan ng right ventricular failure ay katangian (dilation at pulsation ng veins ng leeg, pinalaki ang atay at edema).
Percussion
Ang mga hangganan ng kamag-anak na pagkapurol ng puso ay inilipat sa kanan dahil sa pinalaki na kanang atrium.
Auscultation mga puso
Karaniwang hati ang tunog ng puso ko. Marahil ang hitsura ng III at IV na mga tunog ng puso. Ang systolic murmur ay katangian sa III-IV intercostal space sa kaliwa ng sternum at sa tuktok dahil sa kakulangan ng tricuspid valve. Minsan ay naririnig ang isang diastolic murmur ng concomitant relative stenosis ng right atrioventricular orifice.
Electrocardiography
Sa ECG sa 20% ng mga pasyente, ang mga palatandaan ng Wolff-Parkinson-White syndrome ay maaaring matukoy (mas madalas mayroong mga karagdagang pathway sa kanan). Nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng blockade ng kanang binti ng Kanyang bundle, ang pagkakaroon ng mga palatandaan ng right atrial hypertrophy sa kumbinasyon ng AV blockade ng unang degree.
echocardiography
Ang lahat ng anatomical na palatandaan ng anomalya ni Ebstein ay inihayag (Larawan 9-9): isang abnormal na pagkakaayos ng tricuspid valve cusps (ang kanilang dystopia), isang pinalaki na kanang atrium, at isang maliit na kanang ventricle. Sa Doppler mode, ang tricuspid valve insufficiency ay nakita.
X-ray pag-aaral
Ang cardiomegaly ay nabanggit (isang spherical na hugis ng anino ng puso ay katangian) na may mas mataas na transparency ng mga patlang ng baga.
PAGGAgamot
Kapag lumitaw ang mga sintomas ng pagpalya ng puso, ang mga cardiac glycosides ay inireseta (contraindicated sa pagkakaroon ng Wolff-Parkinson-White syndrome) at diuretics. Ang kirurhiko paggamot ay binubuo sa prosthetics ng tricuspid valve o sa muling pagtatayo nito.
PAGTATAYA
Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan: malubhang pagkabigo sa puso, thromboembolism, abscesses sa utak, infective endocarditis.
Tingnan at bumili ng mga libro sa Medvedev ultrasound:
Ang CHD ay isang pangkat ng mga pathological na kondisyon kung saan ang mga depekto ay sinusunod sa anatomical na istraktura ng puso. Kasama sa mga sakit na ito ang parehong banayad na mga variant na hindi lubos na nakakapinsala sa kalidad ng buhay, at mga malubhang anyo na nagtatapos sa kamatayan.
Sakit sa puso
Ano ang VPS
Ang congenital defect ay isang sakit kung saan ang pagpalya ng puso, pagsisikip, at pagbabago ng sirkulasyon ng dugo. Sinasabi ng mga mananaliksik na ang naturang paglihis ay hanggang sa 30% ng lahat ng mga paglabag na nabanggit sa kapanganakan. Tinatantya ng mga eksperto ang saklaw ng mga sakit na ito mula 0.8% hanggang 1.2% sa lahat ng mga sanggol.
Ang mga congenital heart defect sa mga bata ay maaaring may iba't ibang kalubhaan. Ang ilang mga form ay hindi tugma sa buhay, ang carrier ay namatay sa loob ng ilang taon. Sa ibang mga kaso, may mga maliliit na paglihis mula sa pamantayan, na madaling maitama sa tulong ng napapanahong interbensyon sa kirurhiko.
Kadalasan ang mga sakit na ito ay nagiging sanhi ng paglitaw ng isa pang patolohiya: kung hindi sila gumaling sa oras, ang mga sakit ng respiratory, nervous o musculoskeletal system ay nangyayari.
Ang mga kumplikadong anyo ay nasuri kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng sanggol. Ang ilang mga uri ng patolohiya ay maaaring hindi lumitaw sa loob ng ilang buwan o taon. Minsan ang pagkakaroon ng dysfunction ay matatagpuan sa mga matatanda.
Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng congenital heart disease
Ang congenital heart disease sa mga bata ay lumilitaw sa karamihan ng mga kaso dahil sa mga salik na nakakaapekto sa ina sa unang trimester ng pagbubuntis. Ang posibilidad ng sakit ay tumataas kung ang isang babae ay may sakit na rubella, hepatitis C, kumuha ng mga antibacterial na gamot, uminom ng mga inuming nakalalasing, kumuha ng mga droga, naninigarilyo. Ang estado ng kalusugan ng buntis ay mayroon ding epekto: ang sakit ay mas madalas na napapansin sa mga bata na ang mga ina ay napakataba, endocrine o cardiovascular na mga sakit.
Naimpluwensyahan ng genetic predisposition. Kung ang alinman sa mga malapit na kamag-anak o ang babae mismo sa nakaraan ay ipinanganak na mga patay na sanggol o mga bata na may sakit sa puso, mayroong mga pagkakuha, ang panganib na magkaroon ng isang may sakit na bata ay tumataas.
Mga sanhi ng congenital heart disease
Mga uri ng HPU at ang kanilang mga katangiang katangian
Ang congenital heart disease sa mga bata ay maaaring may iba't ibang uri. Depende sa variant ng patolohiya, ang mga sintomas ng katangian ay magkakaiba din. Kasama sa grupong ito ng mga sakit ang higit sa 150 iba't ibang sakit.
Ang lahat ng uri ng mga depekto sa puso ay nahahati sa "asul" at "puti". Ang paghihiwalay na ito ay nauugnay sa isang pagbabago sa kulay ng balat ng pasyente.
Ang mga depekto ng "puti" ay nahahati sa mga sakit na may pinayaman na sirkulasyon ng baga, isang naubos na maliit na bilog, isang naubos na malaking bilog, mga sakit na walang pagbabago sa hemodynamics. Ang "Blue" ay nahahati sa mga sakit na may pagpapayaman ng maliit na bilog at kasama ang nangingibabaw na pag-ubos nito.
Ang ventricular septal defect ay isang butas sa septum sa pagitan ng kanan at kaliwang ventricles kung saan naghahalo ang venous at arterial blood. Kung maliit ang butas, maaaring hindi lumitaw ang mga sintomas. Kung malaki ang depekto, lumilitaw ang asul sa mga daliri at labi, ang balat sa mga paa't kamay ay nagiging malamig.
Sa isang bicuspid aortic valve, hindi 3, ngunit 2 valve ang nabuo sa aorta. Ang operasyon ay isinasagawa lamang kapag lumitaw ang mga sintomas. Lumalala ang paningin ng pasyente, nangyayari ang tachycardia, lumilitaw ang matinding pulsation sa ulo. Pagkatapos ng pisikal na pagsusumikap, ang ulo ay umiikot, ang pagkawala ng kamalayan ay posible. Ang sakit ay sinamahan ng kakulangan sa ginhawa sa rehiyon ng puso, pagkapagod, kahinaan, igsi ng paghinga.
Sa isang atrial septal defect, ang butas ay matatagpuan sa dingding na naghihiwalay sa kanan at kaliwang atria. Ang mga maliliit na butas ay magsasara nang mag-isa. Kinakailangan ang interbensyon sa kirurhiko upang maalis ang isang malaking butas. Kung ang sakit ay hindi ginagamot, ang pagpalya ng puso ay magaganap. Ang balat ng bata ay nagiging maputla, ang igsi ng paghinga ay nangyayari, ang cyanosis ay sinusunod. Ang ganitong mga sanggol ay hindi kumakain ng maayos, sa proseso ay lumayo sila sa dibdib upang huminga, mabulunan kapag lumulunok. Mayroon silang mataas na pagkabalisa.
Ang aortic stenosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng bahagyang pagsasanib ng aortic valve cusps. Sa sakit na ito, ang hypertrophy ng mga kalamnan ng kaliwang atrium ay sinusunod. Pagkalipas ng ilang taon, ang pasyente ay nagkakaroon ng pulmonary hypertension. Sa mga may sapat na gulang na hindi gumaling sa sakit, lumilitaw ang igsi ng paghinga, namamaga ang mga paa.
Sa patolohiya ng Botalov duct, hindi nangyayari ang labis na paglaki. Dahil dito, napanatili ang sirkulasyon ng dugo sa pagitan ng aorta at ng pulmonary trunk. Sa isang malaking butas, ang bata ay nagiging maputla, naghihirap mula sa matinding igsi ng paghinga. Maaaring kailanganin ang agarang operasyon.
Paggamot ng patolohiya sa mga bata
Kung ang mga sintomas ay hindi lumitaw, ang isang estado ng buong kabayaran ay nabanggit, ang espesyal na paggamot ay hindi kinakailangan. Upang hindi makapukaw ng pagkasira sa kondisyon, dapat sundin ang isang bilang ng mga rekomendasyon ng doktor: matulog nang hindi bababa sa 8 oras, isuko ang labis na pisikal at intelektwal na stress, huwag kumain ng mataba, pinirito, pinausukang pagkain. Ang dami ng asin at asukal ay dapat maliit. Kailangan mong kumain ng hindi hihigit sa 3 beses sa isang araw.
Sa CHD sa mga bata, maaaring gamitin ang paggamot sa droga. Ginagamit ang mga gamot na nag-normalize ng balanse ng tubig-asin, nagpapabuti ng mga proseso ng metabolic sa myocardial tissues, at nag-aalis ng labis na likido.
Ang mga malubhang depekto sa kapanganakan ay kadalasang ginagamot sa pamamagitan ng operasyon. Ang mga tampok ng operasyon ay naiiba para sa iba't ibang mga pathologies. Sa ilang mga kaso, ang operasyon ay hindi ginagawa sa sanggol, ito ay ipinagpaliban ng ilang sandali. Sa kasong ito, ang bata ay patuloy na nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga cardiologist, cardiac surgeon. Ang mga agarang operasyon ay isinasagawa sa 30% ng mga kaso.
Sa ilang mga kaso, ang sakit ay hindi magagamot.
Paggamot ng congenital heart disease
Pagtataya para sa buhay
Ang mga congenital na sakit ng pangkat na ito ay may ibang pagbabala, depende sa kalubhaan ng patolohiya, ang pagiging maagap ng paggamot.
Sa ilang mga kaso, ang mga depekto sa puso ay maaaring hindi kailanman lumitaw. Buong buhay ang mga tao at hindi nila alam na mayroon silang sakit mula sa grupong ito.
Sa isang bahagyang kalubhaan ng mga sintomas, ang pasyente ay maaaring mabuhay ng isang buong buhay sa loob ng maraming taon.
Kung ang isang operasyon ay isinagawa upang maalis ang pathological na kondisyon, ang tao ay kailangang humantong sa isang malusog na pamumuhay, habang nagbibigay ng labis na stress. Ang paglabag sa mga rekomendasyon ng doktor ay maaaring maging sanhi ng pagkasira sa kondisyon.
Kung ang paggamot ay hindi natupad sa isang napapanahong paraan, 50-70% ng mga pasyente ay namamatay sa loob ng unang taon ng buhay. Sa mga hindi ginagamot na sanggol na nakaligtas hanggang 2-3 taong gulang, ang dami ng namamatay ay nabawasan sa 5%. Ang grupong ito ng mga congenital na sakit ay ang pinakakaraniwang sanhi ng pagkamatay ng maliliit na bata.
a) alkoholismo;
b) impeksyon 1-2%;
c) mga gamot;
d) X-ray.
4. Polygenic multifactorial inheritance.
5. Metabolic disorder tulad ng diabetes, phenylketonuria.
Chromosomal disorder bilang sanhi ng congenital heart defects
Sa 2-3% ng mga kaso chromosomal abnormalities ay sanhi solong gene mutation. Mayroong mataas na dalas ng mga chromosomal aberration sa mga congenital heart defect.
Uri ng mana ng congenital heart defects Ito ay isang polygenic multifactorial model, ang mga tampok nito ay ang mga sumusunod:
1. Ang panganib ng muling sugat ay tumataas sa pagtaas ng mga pasyente sa mga kamag-anak ng 1st degree.
2. Sa kaso kapag sa pangkalahatang populasyon ay may mga pagkakaiba sa sakit na may patolohiya ng isang tiyak na kasarian, ang mga indibidwal ng hindi kabaro ay apektado sa mga kamag-anak.
3. Kung mas malala ang depekto sa puso, mas mataas ang panganib ng pag-ulit nito.
4. Ang panganib ng pag-ulit ng depekto sa mga kamag-anak ng 1st degree ng apektadong indibidwal ay humigit-kumulang sa square root ng dalas ng patolohiya sa pangkalahatang populasyon.
congenital heart defects ay bahagi ng ilang mga sindrom. Karamihan sa mga sindrom ay nailalarawan sa pamamagitan ng variable na pagpapahayag: ang mga pagbabago sa puso ay maaaring mag-iba mula sa banayad hanggang sa malubhang sugat. Ito ay pinaka-binibigkas sa isang interfamily mutation ng gene.
Kapag naglalarawan ng nosological mga anyo ng congenital heart defects ang pinakakaraniwang mga sindrom ay ipapakita.
Mga impeksyon bilang sanhi ng congenital heart defects
congenital heart defects. bunga ng impeksyon, pagkalasing sa viral, atbp. sa rekomendasyon ng isang internasyonal na grupo ng mga cardiologist, ito ay tinatawag na EMBRYOPATHY.
Pinakamataas na impeksyon dapat ihambing sa oras ng masinsinang pagbuo ng mga organo at sistema.
Matuto nang higit pa tungkol sa mga epekto ng nakakahawa mga kadahilanan para sa pag-unlad ng puso ng pangsanggol at ang pagbuo ng patolohiya sa mga bagong silang ay ipapakita sa aming mga susunod na artikulo.
Droga at alkohol bilang sanhi ng congenital fetal heart defects
Teratogenic sa cardiovascular system ay mayroong:
ALAK- Ang mga depekto ng interventricular at interatrial septa at isang bukas na arterial duct ay mas madalas na nabuo. Ang dalas ng paglitaw ay 25-30%. Sa alkoholismo, ang ina ay nagkakaroon ng embryofetal alcohol syndrome sa 30%. Ayon kay Kramer H. et al. ang saklaw ng congenital heart defects ay 1% lamang.
Mula sa droga Ang mga sumusunod na anticonvulsant ay may teratogenic effect. Ang Hydantoin ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng pulmonary stenosis, coarctation ng aorta at patent ductus arteriosus. Itinataguyod ng Trimethadoin ang pagbuo ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan, ang Fallot's tetrad at hypoplasia ng kaliwang puso, at mga paghahanda sa lithium - mga anomalya ni Ebstein, tricuspid valve atresia, i.e. magkaroon ng isang pumipili na epekto sa tricuspid valve.
Mga gamot na maaaring magdulot paglitaw ng congenital heart defects. kasama rin ang mga amphetamine, progestogens, na nagiging sanhi ng pagbuo ng mga kumplikadong congenital heart defects.
Ang mga oral contraceptive at antihypertensive agent ay itinuturing din na mga negatibong salik sa pagbuo ng patolohiya ng puso ng pangsanggol.
Metabolic disorder bilang sanhi ng congenital heart defect ng fetal
Kasalukuyang hindi posible ang pag-screen ng ultrasound sa ating malawak na Russia, kaya dapat na ang focus ay sa mga grupo ng panganib, kapag ang fetal cardiology ay dapat na sapilitan at paulit-ulit.
Copel J.A. Tinukoy ng et al ang dalawang grupo ng mga kadahilanan ng panganib batay sa 1193 na pag-aaral, at 74 sa kanila ay na-diagnose na may congenital heart disease.
Ang unang grupo ay ang mga sanhi na nauugnay sa pag-unlad ng fetus.
Extracardiac fetal anomalya.
Ayon sa mga resulta ng Vienna University Clinic kumbinasyon ng mga congenital heart defects at extracardiac anomalya ay sinusunod sa 23% ng mga kaso.
Mga karamdaman sa Chromosomal. kung saan ang pinakakaraniwan ay 13,18, at 21 trisomy. Ang kanilang bilang ay mula 5 hanggang 32% ayon kay Responndek M.L. (1994) ang porsyento ng mga paglabag ay umabot sa 42.
Fetal heart ritmo disorder sa 50% ng mga kaso ito ay sinasamahan ng congenital heart defects. Ang ganitong mga congenital defect tulad ng ventricular septal defect (50%), atrioventricular septal defect (80%) ay nangyayari antenatally na may pagkakaroon ng isang kumpletong block ng puso, i.e. malformations na anatomikong nakakaapekto sa mga pathway ng puso.
Ang pagkakaroon ng effusion sa tiyan, pleural at pericardial cavities sa karamihan ng mga kaso ay bunga ng sakit sa puso.
Intrauterine growth retardation maaaring magresulta mula sa congenital heart disease. Ang porsyento ng dalas ng kumbinasyon ay hindi naitatag. Ito ay madalas na sinusunod sa isang simetriko na anyo ng intrauterine growth retardation.
Pagkakaroon ng di-reaktibong stress sa panahon ng pagsusuri sa antenatal.
Ang pangalawang pangkat ng panganib ay direktang nauugnay sa mga magulang.
Kabilang dito ang:
Maternal congenital heart defects. Ang isang komprehensibong pag-aaral na isinagawa sa Kagawaran ng Obstetrics at Gynecology ng Moscow State Medical University na pinangalanang I.M. Sechenov ay nagpakita na ang saklaw ng patolohiya sa grupong ito ng mga buntis na kababaihan ay 2.1. Ang pagkakaroon ng impeksyon. Palitan ng mga sakit. Congenital heart disease sa ama. Ang epekto ng droga. Ang paggamit ng matapang na kape na higit sa 8 g bawat araw ay nagpapataas din ng panganib na magkaroon ng isang bata na may congenital heart disease at cleft palate.
Sa Institute of Preventive Cardiology ng Medical College sa Colorado, si Nora J. et Nora A. ay bumuo ng pamantayan para sa pagbuo ng patolohiya ng ilang mga istruktura ng puso, depende sa panahon ng pagkakalantad sa exogenous o endogenous na mga kadahilanan.
congenital heart defects
DALAS AT NATURAL NA DALOY
Ang mga sanhi ng CHD ay hindi lubos na malinaw. Ito ay kilala lamang na ang panahon ng pagtula at pagbuo ng mga istruktura ng puso (2-7 linggo ng pagbubuntis) ay ang pinaka-mahina na sandali para sa isang bilang ng mga masamang epekto. Kabilang dito ang mga congenital at nakuha na sakit ng ina, ama at fetus, pati na rin ang mga teratogenic na kadahilanan sa kapaligiran. Naturally, ang mga impluwensyang ito ay maaaring pagsamahin. Ang pinakamahalaga ay ang mga namamana na sakit (chromosomal abnormalities at pagtanggal, sariwang mutasyon), mga nakakahawang sakit (pangunahing viral), talamak na metabolic disorder, hormonal disorder, alkoholismo at paggamit ng droga.
Ayon sa panitikan, ang saklaw ng CHD sa populasyon ay malawak na nag-iiba mula 2.4 hanggang 14.15 bawat 1000 bagong panganak. Isinasaalang-alang ang intrauterine fetal deaths o maagang miscarriages, ang proporsyon ng CHD sa lahat ng malformations ay maaaring umabot sa 39.5% (7.3% sa average). Ang mga pagbabagu-bago sa indicator na ito ay pangunahing tinutukoy ng gestational age (mas maikli ang panahon, mas madalas ang CHD). Karamihan sa mga fetus ay namamatay sa pagtatapos ng pagbubuntis dahil sa magkakatulad na mga chromosomal na sakit at mga anomalya sa pag-unlad. Ito ay malinaw na nakikita kapag inihahambing ang dalas ng mga chromosomal na depekto sa mga kusang pagpapalaglag (39.9%), sa mga patay na ipinanganak (4.5%) at mga live birth (0.71%). Karamihan sa CHD ay nananatili, bihirang pinagsama sa mga chromosomal abnormalities (TMA, pulmonary stenosis, aortic stenosis). Ang kanilang dalas sa postnatal period ay mas mataas kaysa sa mga patay na fetus (Talahanayan 26-3).
Itinama ang TMA
Ang praktikal na pangangalagang pangkalusugan ay nakatuon sa saklaw ng congenital heart disease sa mga live birth. Sa grupong ito, ang dalas ng mga sugat sa puso ay mula 0.6 hanggang 1.2% at may posibilidad na tumaas. Ang mga dahilan para sa pagtaas na ito ay maaaring nauugnay sa parehong pinabuting pagsusuri at pagpaparehistro ng mga anomalya, at sa isang tunay na pagtaas sa patolohiya ng puso sa populasyon.
Kung hindi ka magbibigay ng tulong para sa congenital heart disease, ang kabuuang dami ng namamatay ay umabot sa napakataas na antas. Sa pagtatapos ng unang linggo, 29% ng mga bagong silang ang namamatay, sa pamamagitan ng 1 buwan - 42%, sa pamamagitan ng 1 taon - 87% ng mga bata. Ang average na termino ng kamatayan ng karamihan sa mga pasyente ay 59±43 araw. Kasabay nito, ang makabagong therapeutic treatment, mga operasyon at mga pamamaraan ng transluminal balloon ay makapagliligtas sa buhay ng higit sa 80% ng mga bata.
Samakatuwid, ang napapanahong pagtuklas at pagpapasiya ng likas na katangian ng patolohiya ay itinuturing na isa sa pinakamahalagang gawain sa pangunahing pagsusuri.
Kasama sa mga gawain ng isang doktor na unang naghinala ng congenital heart disease sa isang fetus o bagong panganak
magtatag ng mga sintomas na nagpapatunay sa pagkakaroon ng CHD, kabilang ang paggamit ng mga instrumental na pamamaraan ng pananaliksik;
upang magsagawa ng differential diagnostics sa iba pang mga sakit na nagbibigay ng klinikal na larawan na katulad ng congenital heart disease;
matukoy ang mga indikasyon para sa isang kagyat na konsultasyon ng isang espesyalista (pediatric cardiologist, cardiac surgeon, geneticist, atbp.);
magreseta ng pangunahing pathogenetic therapy upang patatagin ang kondisyon ng bata at maghanda para sa paglipat sa cardiology o cardiac surgery department.
Problema sa panganganak
Congenital malformations - abnormal na intrauterine development ng fetus, na maaaring humantong sa malubhang pinsala sa kalusugan ng hindi pa isinisilang na bata, ay kadalasang nalalaman na sa kapanganakan, ngunit kung minsan ay nagpapakita ng sarili sa ibang pagkakataon, na hindi nararamdaman hanggang sa pagtanda.
Congenital malformations ng fetus
Congenital malformations ng fetus- anatomical abnormalities sa pag-unlad ng fetus, isa sa mga pinakamalubhang komplikasyon ng pagbubuntis. Ang mga pisikal na anomalya ay nangyayari sa 4% ng mga bagong silang, at ang ilan sa mga ito ay hindi agad napansin, ngunit pagkatapos lamang ng ilang taon. Ang mga indibidwal na congenital malformations ay nasuri kapag ang bata ay umabot sa edad na lima at kahit na mas bago.
Mga sanhi ng anomalya at malformations
Ang eksaktong mga sanhi ng abnormal na pag-unlad ng pangsanggol ay madalas na nananatiling hindi alam - sa higit sa kalahati ng mga kaso, hindi masasabi ng mga doktor kung ano ang sanhi ng congenital anomalya. Hindi ito nakakagulat kung isasaalang-alang natin ang pagiging kumplikado ng proseso ng pagsilang ng isang bagong buhay, isang malaking bilang ng mga kadahilanan na nakakaimpluwensya sa prosesong ito. Gayunpaman, ang mga pangyayari na nagpapataas ng panganib ng patolohiya ay kilala. Ang ilan sa mga pangyayaring ito ay naaalis, ang iba ay hindi. Samakatuwid, kahit na ang isang ganap na malusog na babae na sumunod sa isang diyeta at regimen ng pahinga ay maaaring magkaroon ng isang sanggol na may depekto sa pag-unlad.
Ang isa sa mga posibleng dahilan para sa paglitaw ng mga anomalya ay maaaring genetic na mga kadahilanan. Ang genome ng bawat tao ay naglalaman ng mga recessive form ng gene - mga alleles na maaaring, sa ilalim ng ilang mga pangyayari, maging sanhi ng pagkamatay ng organismo. Kadalasan mayroong isang seleksyon ng mga pinaka-mabubuhay na kumbinasyon ng mga genetic na katangian, ngunit hindi ito nangangahulugan na ang mga alleles na nagdadala ng mga pisikal na anomalya ay hindi maaaring lumitaw. Samakatuwid, ang malapit na magkakaugnay na pag-aasawa ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng mga anak na may mga depekto sa kapanganakan, at ang mga saradong grupong etniko kung saan ang mga tao ay pinipilit na magpakasal sa isa't isa ay unti-unting lumalala. Ang patuloy na kumbinasyon ng parehong genetic na materyal ay humantong sa ang katunayan na ang mga recessive alleles ay "pinili" nang mas madalas.
Ang batayan ng genetically determined malformations ay maaari ding isang mutation - isang distortion ng hereditary properties dahil sa mga pagbabago sa chromosome o genes. Ang mga sakit na dulot ng chromosome mutations ay tinatawag na chromosomal disease, at ang namamana na mga sakit ay karaniwang nangangahulugan ng mga sanhi ng gene mutations. Ngunit hindi lahat ay dapat sisihin para sa pagmamana, may iba pang mga kadahilanan na maaaring humantong sa mga congenital anomalya:
- Socio-economic mga kadahilanan. Sa mga bansang may limitadong mapagkukunan, ang porsyento ng mga batang may mga depekto sa kapanganakan ay mas mataas kaysa sa mga mayayamang rehiyon ng planeta. Ang dahilan ay nakasalalay sa katotohanan na ang mga kondisyon ng pamumuhay ng ina ay direktang nakakaapekto sa sanggol na kanyang dinadala. Mahina sanitary kondisyon, impeksyon, malnutrisyon, kakulangan ng mahahalagang bitamina at mineral sa diyeta - lahat ng ito ay humahantong sa pag-unlad ng mga depekto sa hindi pa isinisilang na bata.
- Pangkapaligiran mga kadahilanan. Ang kapaligiran, na nakakaimpluwensya sa ina, ay maaari ring makaapekto sa sanggol. Ang pagkakalantad sa mga pestisidyo at iba pang mga kemikal, ang mataas na background radiation ay negatibong nakakaapekto sa pagbubuntis. Ang pamumuhay malapit sa isang malaking industriya ng bakal, landfill o minahan ay pawang mga kadahilanan ng panganib.
- Pisiyolohikal mga kadahilanan. Ang grupong ito, sa katunayan, ay kasama hindi lamang ang mga sakit at pinsala ng ina, kundi pati na rin ang kanyang masamang gawi: paninigarilyo, pag-abuso sa alkohol, at paggamit ng mga psychotropic substance sa panahon ng pagbubuntis. Hindi lamang ang pinaka-halatang "bisyo" ay maaaring maiugnay sa masasamang gawi. Ang mga mahigpit na diyeta na nag-aalis sa katawan ng mga bitamina at iba pang mga nutrients ay maaari ding puno ng abnormal na pag-unlad ng fetus, pati na rin ang mga endocrine disease. Ang mga pinsala sa ina sa panahon ng pagbubuntis ay hindi gaanong mapanganib.
Pag-uuri ng mga depekto sa kapanganakan
- Structural malformations - mga depekto na ipinahayag sa abnormal na pag-unlad o kawalan ng anumang bahagi ng katawan.
- metabolic- nauugnay sa hormonal imbalances. Ang kategoryang ito ng mga depekto ay maaaring nakamamatay, dahil ang congenital na kawalan ng anumang enzyme ay maaaring maging sanhi ng matinding paglihis sa paggana ng nervous system.
- nakakahawa- anomalya na dulot ng impeksyon sa katawan ng ina. Ang impeksyon ng isang buntis na may rubella, toxoplasmosis, syphilis at iba pang mga sakit ay maaaring maging isang nakamamatay na pangyayari para sa isang sanggol. Ito ay isa sa mga dahilan kung bakit ang mga taong nagkaroon ng syphilis ay hindi dapat magkaroon ng mga anak sa loob ng 5 taon pagkatapos gumaling.
Pag-iwas sa congenital malformations
Ang pag-iwas sa mga congenital malformations ay upang maalis ang mga panganib na kadahilanan na maaaring alisin. Ang umaasam na ina ay dapat kumain ng maayos, ang kanyang diyeta ay dapat maglaman ng sapat na bitamina, mineral, yodo at folic acid. Kinakailangan din na iwanan ang masasamang gawi: paninigarilyo, pag-inom ng alak.
Ang diabetes mellitus ay nagdaragdag ng panganib na magkaroon ng isang bata na may mga anomalya sa pag-unlad, kaya dapat mong alagaan ang wastong pangangalagang medikal sa panahon ng pagbubuntis, pangangasiwa ng insulin, at tamang nutrisyon. Ang pansin ay dapat bayaran sa paglaban sa labis na timbang, na kadalasang kasama ng diyabetis.
Ang isang mahalagang lugar sa pag-iwas sa mga malformations ay inookupahan ng napapanahong pagbabakuna. Ang ilang mga sakit ay maaaring magkaroon ng malubhang kahihinatnan para sa isang bata. Halimbawa, ang isang ina na hindi immune sa rubella ay mas mabuting magpabakuna. Kinakailangang subukang maiwasan ang masamang kondisyon sa kapaligiran, upang limitahan ang paggamit ng mga gamot hangga't maaari. Ang pag-abuso sa mga gamot ay maaari ding makaapekto sa pag-unlad ng fetus.
Ano ang mga intrauterine malformations?
- Agenesis ng organ(baga, kidney unilateral o bilateral) - underdevelopment o kumpletong kawalan ng mga organo
- Acrania- kakulangan ng cranial vault
- Albinismo- kakulangan ng melanin (kulay ng balat na nagbibigay sa balat ng tansong kulay, buhok - isang madilim na kulay)
- Anencephaly- underdevelopment ng cerebral cortex
- Anus atresia , esophageal atresia , jejunal atresia- mga depekto sa intrauterine, kung saan ang mga organ na ito ay nagtatapos nang walang taros, sa isang patay na dulo, nang walang karagdagang komunikasyon
- Down's disease(Down syndrome) - isang depekto sa pag-unlad na nauugnay sa isang dagdag na chromosome (tatlo sa halip na dalawang chromosome ng 21 pares).
- Sakit sa Hirschsprung(Congenital megacolon) - dahil sa isang paglabag sa innervation ng malaking bituka, ang bata ay naghihirap mula sa talamak na patuloy na paninigas ng dumi, namamaga na tiyan.
- cleft palate- isang bukas na itaas na palad, kung saan ang oral cavity ay nakikipag-usap sa ilong, at ang split upper lip ay konektado sa mga butas ng ilong. Kapag ang panlasa ay lumaki, ngunit may depekto sa labi, ang depekto ay tinatawag na cleft lip.
- congenital heart defects- iba't ibang mga opsyon para sa hindi pagsasara ng septa o kawalan ng balbula sa panahon ng pagbuo ng fetus - tingnan ang seksyong "Mga congenital heart defect" sa ibaba.
- Hydrocephalus- labis na akumulasyon ng intracranial fluid, na nagreresulta sa isang hindi proporsyonal na malaking ulo
- Ang diverticulum ni Meckel- isang prosesong tulad ng apendiks sa maliit na bituka, ay maaaring mamaga, na nagbibigay ng klinikal na larawan ng apendisitis.
- hip dysplasia(congenital dislocation of the hip) - may kapansanan sa pag-unlad ng joint, subluxation o dislocation, ay nangyayari sa 2-3% ng mga bagong silang.
- labi ng liyebre- depekto ng itaas na labi, nonunion ng itaas na labi. Ang isang mas matinding depekto ay ang cleft palate, kung saan ang mga tisyu ng panlasa ay hindi rin lumalaki.
- Clubfoot- baligtad na mga paa, kadalasan sa loob
- cryptorchidism- hindi pagbaba ng testicle ng kanilang cavity ng tiyan sa scrotum.
- Megacolon- paglabag sa innervation (nerve endings) ng colon, na humahantong sa talamak na paninigas ng dumi. Ang isang uri ng megacolon ay ang sakit na Hirschsprung.
- Microcephaly- hindi pag-unlad ng ulo at utak.
- Omphalocele(umbilical hernia) ay isang pangkaraniwang depekto na maaaring gamutin sa pamamagitan ng operasyon.
- Polydactyly- ang pagbuo ng higit sa limang daliri sa isang kamay o paa ay minana.
- Polythelia- karagdagang mga utong, na kadalasang napagkakamalang mga nunal.
- syndactyly- magkadugtong, hindi magkahiwalay na mga daliri
- Klinefelter syndrome- 1 batang lalaki sa 500 ang naghihirap. Dahil sa sobrang X chromosome, lumilitaw ang isang bilang ng mga palatandaan: paglabag sa mga proporsyon ng katawan, malalaking suso, kawalan ng katabaan, pagbaba ng potency.
- Klippel-Feil syndrome- isang maikling leeg, ang hangganan ng buhok ay tumatakbo nang mababa, ang pag-ikot ng ulo, ang kadaliang kumilos nito ay nabawasan.
- umiiyak na pusa sindrom- isang bihirang sakit dahil sa pagkawala ng isang maikling braso o isang fragment ng 5th chromosome.
- Patau Syndrome- karagdagang ika-13 chromosome. Isang matinding bisyo, ang mga bata ay namamatay bago sila umabot ng ilang taong gulang.
- Shereshevsky-Turner syndrome- ang kawalan ng isang sex chromosome. Kawalan ng katabaan, mga karamdaman ng iba pang mga organo at hitsura.
- Edwards syndrome- trisomy 13 chromosome, ang mga bata ay namamatay bago ang taon.
- fibrodysplasia- progresibong ossification ng malambot na mga tisyu - ang kanilang pagbabago sa mga buto.
- fetal alcohol syndrome- mental retardation at deformities ng mga bagong silang dahil sa pag-inom ng alak ng ina sa panahon ng pagbubuntis
- Cyclopia- buo o bahagyang pagsasanib ng mga eyeballs sa isang mata. Ang bagong panganak ay hindi mabubuhay at namatay sa mga unang araw ng buhay. Napakabihirang deformity - 1 sa isang milyon.
- Exstrophy ng pantog- ang lokasyon ng pantog sa labas, ang kawalan ng anterior wall nito. Ang paggamot ay kirurhiko.
- Ectrodactyly- Kawalan o hindi pag-unlad ng mga indibidwal na daliri o paa.
- epispadias- paghahati ng anterior wall ng urethra.
congenital heart defects
Ang mga congenital heart defect ay medyo karaniwang variant ng intrauterine developmental defects. Nasa ibaba ang isang listahan ng mga pangunahing pathologies ng puso ng intrauterine development:
- Tricuspid valve atresia
- Ebstein anomalya
- Ventricular septal depekto
- depekto ng atrial septal
- Coarctation ng aorta
- Buksan ang ductus arteriosus
- Nakuhang mga depekto sa puso
- Tetralohiya ng Fallot
- Transposisyon ng mga dakilang sisidlan
Paggamot ng mga depekto sa kapanganakan
Ang ilang mga depekto sa kapanganakan ay maaaring itama sa pamamagitan ng operasyon sa maagang pagkabata. Maaaring gamutin ang congenital heart disease - ang presensya nito ay maaaring maitatag bago pa man ipanganak ang sanggol. Ang tanging paraan upang pagalingin ang sakit sa puso ay ang operasyon, na ginagawa sa isang emergency o nakaplanong batayan. Ang parehong ay maaaring sinabi tungkol sa karamihan ng mga malformations ng gastrointestinal tract: ang mga ito ay hindi isang pangungusap para sa sanggol, karampatang paggamot ay maaaring magbigay ng kalusugan ng bata. Ang isang congenital defect tulad ng cleft lip ay maaari ding itama, ngunit ito ay nangangailangan ng isang buong serye ng mga plastic surgeries. Kahit na ang mga anomalya na tinutukoy ng genetically ay maaaring itama. Bagama't walang lunas para sa Down Syndrome, ang mga pisikal na depekto na nauugnay sa sakit ay maaaring gamutin.
Ang congenital heart disease (CHD) ay isang anatomical na pagbabago sa puso, ang mga daluyan nito at mga balbula na nabubuo sa utero. Ayon sa mga istatistika, ang naturang patolohiya ay nangyayari sa 0.8-1.2% ng lahat ng mga bagong silang. Ang CHD sa isang bata ay isa sa mga pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa ilalim ng edad na 1 taon.
Mga sanhi ng congenital heart disease sa mga bata
Sa ngayon, walang malinaw na mga paliwanag para sa paglitaw ng ilang mga depekto sa puso. Alam lang natin na ang pinaka-mahina na organ ng fetus sa loob ng 2 hanggang 7 linggo ng pagbubuntis. Ito ay sa oras na ito na ang pagtula ng lahat ng mga pangunahing bahagi ng puso, ang pagbuo ng mga balbula nito at malalaking sisidlan ay nagaganap. Ang anumang epekto na naganap sa panahong ito ay maaaring humantong sa pagbuo ng patolohiya. Bilang isang patakaran, hindi posible na malaman ang eksaktong dahilan. Kadalasan, ang mga sumusunod na kadahilanan ay humahantong sa pag-unlad ng CHD:
- genetic mutations;
- mga impeksyon sa viral na dinaranas ng isang babae sa panahon ng pagbubuntis (sa partikular, rubella);
- malubhang extragenital na sakit ng ina (diabetes mellitus, systemic lupus erythematosus at iba pa);
- pag-abuso sa alkohol sa panahon ng pagbubuntis;
- edad ng ina na higit sa 35 taon.
Ang pagbuo ng congenital heart disease sa isang bata ay maaari ding maapektuhan ng hindi kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran, pagkakalantad sa radiation, at pag-inom ng ilang mga gamot sa panahon ng pagbubuntis. Ang panganib ng pagkakaroon ng isang sanggol na may katulad na patolohiya ay nagdaragdag kung ang isang babae ay nakaranas na sa nakaraan, patay na pagsilang o pagkamatay ng isang sanggol sa mga unang araw ng buhay. Posible na ang hindi natukoy na mga depekto sa puso ang naging sanhi ng mga problemang ito.
Huwag kalimutan na ang CHD ay maaaring hindi isang independiyenteng patolohiya, ngunit bahagi ng ilang hindi gaanong mabigat na kondisyon. Halimbawa, may sakit sa puso, nangyayari ang mga ito sa 40% ng mga kaso. Sa kapanganakan ng isang bata na may maraming mga malformations, ang pinakamahalagang organ ay madalas ding kasangkot sa proseso ng pathological.
Mga uri ng congenital heart disease sa mga bata
Mahigit sa 100 uri ng iba't ibang depekto sa puso ang kilala sa gamot. Ang bawat siyentipikong paaralan ay nag-aalok ng sarili nitong pag-uuri, ngunit kadalasan ang mga UPU ay nahahati sa "asul" at "puti". Ang ganitong pagpili ng mga depekto ay batay sa mga panlabas na palatandaan na kasama nila, o sa halip, sa intensity ng kulay ng balat. Sa "asul" ang bata ay may cyanosis, at sa "puti" ang balat ay nagiging napakaputla. Ang unang variant ay nangyayari sa tetralogy of Fallot, pulmonary atresia at iba pang mga sakit. Ang pangalawang uri ay mas tipikal para sa atrial at interventricular septal defects.
May isa pang paraan upang paghiwalayin ang CHD sa mga bata. Ang pag-uuri sa kasong ito ay nagsasangkot ng pagsasama-sama ng mga depekto sa mga grupo ayon sa estado ng sirkulasyon ng baga. Mayroong tatlong mga pagpipilian dito:
1. CHD na may pulmonary circulation overload:
- bukas na ductus arteriosus;
- atrial septal defect (ASD);
- ventricular septal defect (VSD);
2. VPS na may maliit na pag-ubos ng bilog:
- tetrad ng Fallot;
- stenosis ng pulmonary artery;
- transposisyon ng mga dakilang sisidlan.
3. CHD na may hindi nagbabagong daloy ng dugo sa pulmonary circulation:
- coarctation ng aorta;
- aortic stenosis.
Mga palatandaan ng congenital heart defect sa mga bata
Ang diagnosis ng CHD sa isang bata ay ginawa batay sa ilang mga sintomas. Sa mga malubhang kaso, ang mga pagbabago ay mapapansin kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Hindi magiging mahirap para sa isang bihasang doktor na gumawa ng isang paunang pagsusuri na nasa silid ng paghahatid at i-coordinate ang kanyang mga aksyon alinsunod sa kasalukuyang sitwasyon. Sa ibang mga kaso, hindi pinaghihinalaan ng mga magulang ang pagkakaroon ng sakit sa puso sa loob ng maraming taon, hanggang sa ang sakit ay pumasa sa yugto ng decompensation. Maraming mga pathologies ang napansin lamang sa kabataan sa isa sa mga regular na medikal na eksaminasyon. Sa mga kabataan, ang congenital heart disease ay madalas na masuri sa panahon ng pagpasa ng komisyon sa military registration at enlistment office.
Ano ang nagbibigay ng dahilan sa doktor na magkaroon ng congenital heart disease sa isang bata na nasa delivery room pa? Una sa lahat, ang hindi tipikal na pangkulay ng balat ng isang bagong panganak ay nakakaakit ng pansin. Hindi tulad ng mga sanggol na may kulay-rosas na pisngi, ang isang batang may sakit sa puso ay magiging maputla o asul (depende sa uri ng sugat ng sirkulasyon ng baga). Ang balat ay malamig at tuyo sa pagpindot. Ang cyanosis ay maaaring kumalat sa buong katawan o limitado sa nasolabial triangle, depende sa kalubhaan ng depekto.
Sa unang pakikinig sa mga tunog ng puso, mapapansin ng doktor ang mga pathological na ingay sa mga makabuluhang punto ng auscultation. Ang dahilan para sa paglitaw ng naturang mga pagbabago ay ang maling daloy ng dugo sa pamamagitan ng mga sisidlan. Sa kasong ito, gamit ang phonendoscope, maririnig ng doktor ang pagtaas o pagbaba ng mga tono ng puso, o makikita ang mga hindi tipikal na ingay na hindi dapat magkaroon ng isang malusog na bata. Ang lahat ng ito sa kumbinasyon ay ginagawang posible para sa neonatologist na maghinala sa pagkakaroon ng congenital heart disease at ipadala ang sanggol para sa mga naka-target na diagnostic.
Ang isang bagong panganak na may isa o ibang CHD, bilang isang patakaran, ay kumikilos nang hindi mapakali, madalas na umiiyak at walang dahilan. Ang ilang mga bata, sa kabaligtaran, ay masyadong matamlay. Hindi sila nagpapasuso, tumatanggi sa isang bote, at hindi nakakatulog ng maayos. Ang hitsura ng igsi ng paghinga at tachycardia (mabilis na tibok ng puso) ay hindi ibinukod
Sa kaganapan na ang diagnosis ng CHD sa isang bata ay ginawa sa isang mas huling edad, posible na bumuo ng mga paglihis sa mental at pisikal na pag-unlad. Ang ganitong mga bata ay mabagal na lumalaki, tumaba nang mahina, nahuhuli sa paaralan, hindi nakakasabay sa malusog at aktibong mga kapantay. Hindi nila nakayanan ang mga kargada sa paaralan, hindi nagniningning sa mga klase sa pisikal na edukasyon, at kadalasang nagkakasakit. Sa ilang mga kaso, ang sakit sa puso ay nagiging isang aksidenteng paghahanap sa susunod na medikal na pagsusuri.
Sa malubhang sitwasyon, ang talamak na pagpalya ng puso ay bubuo. May kakapusan sa paghinga sa kaunting pagsusumikap. Ang mga binti ay namamaga, ang atay at pali ay tumaas, ang mga pagbabago ay nangyayari sa sirkulasyon ng baga. Sa kawalan ng kwalipikadong tulong, ang kundisyong ito ay nagtatapos sa kapansanan o kahit kamatayan ng bata.
Ang lahat ng mga palatandaang ito ay nagbibigay-daan sa mas malaki o mas maliit na lawak upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng CHD sa mga bata. Maaaring mag-iba ang mga sintomas sa iba't ibang kaso. Ang paggamit ng mga modernong pamamaraan ng diagnostic ay nagbibigay-daan sa iyo upang kumpirmahin ang sakit at magreseta ng kinakailangang paggamot sa oras.
Mga yugto ng pag-unlad ng UPU
Anuman ang uri at kalubhaan, ang lahat ng mga depekto ay dumaan sa ilang mga yugto. Ang unang yugto ay tinatawag na adaptasyon. Sa oras na ito, ang katawan ng bata ay umaangkop sa mga bagong kondisyon ng pagkakaroon, inaayos ang gawain ng lahat ng mga organo sa isang bahagyang binagong puso. Dahil sa ang katunayan na ang lahat ng mga sistema ay kailangang gumana sa oras na ito para sa pagkasira, ang pag-unlad ng talamak na pagpalya ng puso at kabiguan ng buong organismo ay hindi maaaring maalis.
Ang ikalawang yugto ay ang yugto ng kamag-anak na kabayaran. Ang mga nabagong istruktura ng puso ay nagbibigay sa bata ng higit o mas kaunting normal na pag-iral, na gumaganap ng lahat ng kanilang mga pag-andar sa tamang antas. Ang yugtong ito ay maaaring tumagal ng maraming taon hanggang sa ito ay humantong sa kabiguan ng lahat ng mga sistema ng katawan at ang pagbuo ng decompensation. Ang ikatlong yugto ng CHD sa isang bata ay tinatawag na terminal at nailalarawan sa pamamagitan ng mga seryosong pagbabago sa buong katawan. Hindi na makayanan ng puso ang paggana nito. Ang mga degenerative na pagbabago sa myocardium ay bubuo, maaga o huli ay nagtatapos sa kamatayan.
Atrial septal defect
Isaalang-alang ang isa sa mga uri ng VPS. Ang ASD sa mga bata ay isa sa mga pinakakaraniwang depekto sa puso na makikita sa mga bata sa edad na tatlong taon. Sa patolohiya na ito, ang bata ay may maliit na butas sa pagitan ng kanan at kaliwang atria. Bilang resulta, mayroong isang pare-parehong reflux ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, na natural na humahantong sa pag-apaw ng sirkulasyon ng baga. Ang lahat ng mga sintomas na nabuo sa patolohiya na ito ay nauugnay sa isang paglabag sa normal na paggana ng puso sa mga binagong kondisyon.
Karaniwan, ang pagbubukas sa pagitan ng atria ay umiiral sa fetus hanggang sa kapanganakan. Ito ay tinatawag na foramen ovale at kadalasang nagsasara sa unang hininga ng bagong panganak. Sa ilang mga kaso, ang butas ay nananatiling bukas para sa buhay, ngunit ang depektong ito ay napakaliit na hindi alam ng tao ang tungkol dito. Ang mga paglabag sa hemodynamics sa variant na ito ay hindi sinusunod. na hindi nagdudulot ng anumang kakulangan sa ginhawa sa bata, ay maaaring maging isang aksidenteng paghahanap sa panahon ng pagsusuri sa ultrasound ng puso.
Sa kaibahan, ang isang tunay na atrial septal defect ay isang mas malubhang problema. Ang ganitong mga butas ay malaki at maaaring matatagpuan pareho sa gitnang bahagi ng atria at kasama ang mga gilid. Ang uri ng CHD (ASD sa mga bata, tulad ng nasabi na natin, ay ang pinakakaraniwan) ay tutukuyin ang paraan ng paggamot na pinili ng espesyalista batay sa data ng ultrasound at iba pang mga pamamaraan ng pagsusuri.
Mga sintomas ng ASD
Mayroong pangunahin at pangalawang atrial septal defect. Nag-iiba sila sa kanilang mga sarili sa mga kakaibang lokasyon ng butas sa dingding ng puso. Sa pangunahing ASD, ang depekto ay matatagpuan sa ibabang bahagi ng septum. Ang diagnosis ng CHD, pangalawang ASD sa mga bata ay ginawa kapag ang butas ay matatagpuan mas malapit sa gitnang bahagi. Ang ganitong depekto ay mas madaling itama, dahil sa ibabang bahagi ng septum mayroong isang maliit na tisyu ng puso na nagpapahintulot sa iyo na ganap na isara ang depekto.
Sa karamihan ng mga kaso, ang mga batang may ASD ay hindi naiiba sa kanilang mga kapantay. Lumalaki at umuunlad sila sa edad. May posibilidad ng madalas na sipon nang walang anumang partikular na dahilan. Dahil sa patuloy na reflux ng dugo mula kaliwa hanggang kanan at ang pag-apaw ng sirkulasyon ng baga, ang mga sanggol ay madaling kapitan ng mga sakit na bronchopulmonary, kabilang ang malubhang pneumonia.
Sa loob ng maraming taon ng buhay, ang mga batang may ASD ay maaaring magkaroon lamang ng bahagyang cyanosis sa lugar ng nasolabial triangle. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang pamumutla ng balat, igsi ng paghinga na may kaunting pisikal na pagsusumikap, at basang ubo. Sa kawalan ng paggamot, ang bata ay nagsisimulang mahuli sa pisikal na pag-unlad, huminto upang makayanan ang karaniwang kurikulum ng paaralan.
Ang puso ng mga batang pasyente ay maaaring makatiis ng mas mataas na pagkarga sa loob ng mahabang panahon. Ang mga reklamo ng tachycardia at mga iregularidad sa ritmo ng puso ay karaniwang lumilitaw sa edad na 12-15 taon. Kung ang bata ay hindi pa nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga doktor at hindi pa siya sumailalim sa echocardiography, ang diagnosis ng CHD, ASD sa isang bata ay maaari lamang gawin sa pagbibinata.
Diagnosis at paggamot ng ASD
Sa pagsusuri, ang cardiologist ay nagtatala ng pagtaas ng mga murmurs ng puso sa mga makabuluhang punto ng auscultation. Ito ay dahil sa ang katunayan na kapag ang dugo ay dumaan sa makitid na mga balbula, bubuo ang kaguluhan, na naririnig ng doktor sa pamamagitan ng isang stethoscope. Ang daloy ng dugo sa pamamagitan ng depekto sa septum ay hindi nagiging sanhi ng anumang ingay.
Habang nakikinig sa mga baga, maaari mong makita ang mga basa-basa na rales na nauugnay sa pagwawalang-kilos ng dugo sa sirkulasyon ng baga. Ang pagtambulin (pagkakabog ng dibdib) ay nagpapakita ng pagtaas sa mga hangganan ng puso dahil sa hypertrophy nito.
Kapag sinusuri ang electrocardiogram, ang mga palatandaan ng labis na karga ng kanang puso ay malinaw na nakikita. Ang isang echocardiogram ay nagsiwalat ng isang depekto sa lugar ng interatrial septum. Ang X-ray ng mga baga ay nagpapahintulot sa iyo na makita ang mga sintomas ng pagwawalang-kilos ng dugo sa mga ugat ng baga.
Hindi tulad ng isang ventricular septal defect, ang isang ASD ay hindi kailanman nagsasara nang mag-isa. Ang tanging paggamot para sa depektong ito ay operasyon. Ang operasyon ay isinasagawa sa edad na 3-6 na taon, hanggang sa umunlad ang cardiac decompensation. Nakaplano ang operasyon. Ang operasyon ay isinasagawa sa isang bukas na puso sa ilalim ng cardiopulmonary bypass. Tinatahi ng doktor ang depekto o, kung ang butas ay masyadong malaki, isinasara ito ng isang patch cut mula sa pericardium (heart shirt). Dapat tandaan na ang operasyon para sa ASD ay isa sa mga unang surgical intervention sa puso mahigit 50 taon na ang nakalilipas.
Sa ilang mga kaso, sa halip na tradisyonal na pagtahi, isang endovascular na paraan ang ginagamit. Sa kasong ito, ang isang pagbutas ay ginawa sa femoral vein, at isang occluder (isang espesyal na aparato kung saan ang depekto ay sarado) ay ipinasok sa pamamagitan nito sa lukab ng puso. Ang pagpipiliang ito ay itinuturing na hindi gaanong traumatiko at mas ligtas, dahil ginagawa ito nang hindi binubuksan ang dibdib. Pagkatapos ng naturang operasyon, ang mga bata ay gumaling nang mas mabilis. Sa kasamaang palad, hindi sa lahat ng mga kaso posible na ilapat ang endovascular na paraan. Minsan ang lokasyon ng butas, ang edad ng bata, pati na rin ang iba pang kaugnay na mga kadahilanan ay hindi pinapayagan para sa naturang interbensyon.
Ventricular septal depekto
Pag-usapan natin ang isa pang uri ng VPS. Ang VSD sa mga bata ay ang pangalawang pinakakaraniwang sakit sa puso sa mga bata na higit sa tatlong taong gulang. Sa kasong ito, ang isang butas ay matatagpuan sa septum na naghihiwalay sa kanan at kaliwang ventricles. Mayroong patuloy na reflux ng dugo mula kaliwa hanggang kanan, at, tulad ng sa kaso ng ASD, ang isang labis na karga ng sirkulasyon ng baga ay bubuo.
Ang kalagayan ng mga batang pasyente ay maaaring mag-iba nang malaki depende sa laki ng depekto. Sa isang maliit na butas, ang bata ay maaaring hindi gumawa ng anumang mga reklamo, at ang ingay sa panahon ng auscultation ay ang tanging bagay na makakaabala sa mga magulang. Sa 70% ng mga kaso, ang mga menor de edad ay malapit nang mag-isa bago ang edad na 5 taon.
Lumilitaw ang isang ganap na kakaibang larawan na may mas matinding variant ng CHD. Ang VSD sa mga bata kung minsan ay umaabot sa malalaking sukat. Sa kasong ito, may mataas na posibilidad na magkaroon ng pulmonary hypertension - isang mabigat na komplikasyon ng depektong ito. Sa una, ang lahat ng mga sistema ng katawan ay umaangkop sa mga bagong kondisyon, naglilinis ng dugo mula sa isang ventricle patungo sa isa pa at lumilikha ng mas mataas na presyon sa mga sisidlan ng maliit na bilog. Maaga o huli, ang decompensation ay bubuo, kung saan ang puso ay hindi na makayanan ang pag-andar nito. Walang discharge ng venous blood, naipon ito sa ventricle at pumapasok sa systemic circulation. Ang mataas na presyon sa mga baga ay pumipigil sa operasyon sa puso, at ang mga naturang pasyente ay kadalasang namamatay mula sa mga komplikasyon. Iyon ang dahilan kung bakit napakahalaga na matukoy ang depektong ito sa oras at i-refer ang bata para sa surgical treatment.
Kung sakaling ang VSD ay hindi nagsara nang mag-isa hanggang 3-5 taong gulang o masyadong malaki, ang isang operasyon ay isinasagawa upang maibalik ang integridad ng interventricular septum. Tulad ng kaso ng ASD, ang pambungad ay tinatahi o isinasara gamit ang isang patch cut mula sa pericardium. Maaari mong isara ang depekto at endovascular na paraan, kung pinapayagan ito ng mga kondisyon.
Paggamot ng congenital heart defects
Ang pamamaraan ng kirurhiko ay ang isa lamang upang maalis ang gayong patolohiya sa anumang edad. Depende sa kalubhaan, ang paggamot sa CHD sa mga bata ay maaaring gawin sa parehong edad at sa mas matandang edad. May mga kaso ng operasyon sa puso na isinagawa sa fetus sa sinapupunan. Kasabay nito, ang mga kababaihan ay hindi lamang ligtas na dalhin ang pagbubuntis sa takdang petsa, kundi pati na rin upang ipanganak ang isang medyo malusog na bata na hindi nangangailangan ng resuscitation sa mga unang oras ng buhay.
Ang mga uri at tuntunin ng paggamot sa bawat kaso ay tinutukoy nang paisa-isa. Ang cardiac surgeon, batay sa data ng pagsusuri at mga instrumental na pamamaraan ng pagsusuri, ay pipili ng paraan ng operasyon at nagtatalaga ng tiyempo. Sa lahat ng oras na ito ang bata ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng mga espesyalista na kumokontrol sa kanyang kondisyon. Bilang paghahanda para sa operasyon, ang sanggol ay tumatanggap ng kinakailangang drug therapy, na nagbibigay-daan upang maalis ang mga hindi kasiya-siyang sintomas hangga't maaari.
Ang kapansanan na may CHD sa isang bata, napapailalim sa napapanahong paggamot, ay medyo bihira. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagtitistis ay nagbibigay-daan hindi lamang upang maiwasan ang kamatayan, ngunit din upang lumikha ng normal na mga kondisyon ng pamumuhay nang walang makabuluhang mga paghihigpit.
Pag-iwas sa congenital heart defects
Sa kasamaang palad, ang antas ng pag-unlad ng gamot ay hindi nagbibigay ng pagkakataon na mamagitan at kahit papaano ay nakakaimpluwensya sa pagtula ng puso. Ang pag-iwas sa CHD sa mga bata ay nagsasangkot ng masusing pagsusuri sa mga magulang bago ang isang nakaplanong pagbubuntis. Bago magbuntis ng isang bata, ang umaasam na ina ay dapat ding talikuran ang masamang gawi, baguhin ang mga trabaho sa mga mapanganib na industriya sa iba pang mga aktibidad. Ang ganitong mga hakbang ay magbabawas ng panganib na magkaroon ng isang bata na may patolohiya ng pag-unlad ng cardiovascular system.
Ang regular na pagbabakuna sa rubella, na isinasagawa para sa lahat ng mga batang babae, ay nakakatulong upang maiwasan ang CHD dahil sa mapanganib na impeksyong ito. Bilang karagdagan, ang mga umaasang ina ay dapat talagang sumailalim sa pagsusuri sa ultrasound sa nakatakdang edad ng pagbubuntis. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na makilala ang mga malformations sa sanggol sa oras at gawin ang mga kinakailangang hakbang. Ang pagsilang ng naturang bata ay pangasiwaan ng mga may karanasang cardiologist at surgeon. Kung kinakailangan, agad nilang dadalhin ang bagong panganak mula sa silid ng paghahatid sa isang espesyal na departamento upang agad na maoperahan at mabigyan siya ng pagkakataong mabuhay.
Ang pagbabala para sa pagbuo ng congenital heart defects ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan. Ang mas maaga ay napansin ang sakit, mas malamang na maiwasan ang estado ng decompensation. Ang napapanahong paggamot sa kirurhiko ay hindi lamang nagliligtas sa buhay ng mga batang pasyente, ngunit pinapayagan din silang mabuhay nang walang anumang makabuluhang paghihigpit sa kalusugan.
Ang mga depekto sa puso ay maaaring mangyari sa paghihiwalay o sa kumbinasyon sa bawat isa. Ang congenital heart disease ay maaaring lumitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata o maitago. Ang mga congenital heart defects ay nangyayari na may dalas na 6-8 kaso bawat libong kapanganakan, na 30% ng lahat ng malformations. Nangunguna sila sa mga tuntunin ng dami ng namamatay ng mga bagong silang at mga bata sa unang taon ng buhay. Pagkatapos ng unang taon ng buhay, ang dami ng namamatay ay bumababa nang husto, at sa panahon mula 1 taon hanggang 15 taon, hindi hihigit sa 5% ng mga bata ang namamatay. Malinaw na isa itong malaki at seryosong problema.
Ang paggamot sa mga congenital heart anomalya ay posible lamang sa pamamagitan ng operasyon. Salamat sa mga pagsulong sa cardiac surgery, naging posible ang mga kumplikadong reconstructive surgeries para sa dati nang hindi maoperahan na congenital heart disease. Sa ilalim ng mga kundisyong ito, ang pangunahing gawain sa pag-aayos ng pangangalaga para sa mga batang may CHD ay ang napapanahong pagsusuri at pagbibigay ng kwalipikadong pangangalaga sa isang surgical clinic.
Ang puso ay parang panloob na bomba, na binubuo ng mga kalamnan, na patuloy na nagbobomba ng dugo sa pamamagitan ng isang komplikadong network ng mga daluyan ng dugo sa ating katawan. Ang puso ay binubuo ng apat na silid. Ang dalawang silid sa itaas ay tinatawag na atria at ang dalawang mas mababang silid ay tinatawag na mga ventricles. Ang dugo ay dumadaloy nang sunud-sunod mula sa atria hanggang sa ventricles, at pagkatapos ay sa pangunahing mga arterya salamat sa apat na mga balbula ng puso. Ang mga balbula ay nagbubukas at nagsasara, na nagpapahintulot sa dugo na dumaloy sa isang direksyon lamang. Samakatuwid, ang tama at maaasahang gawain ng puso ay dahil sa tamang istraktura.
Mga sanhi ng congenital heart defects
Sa isang maliit na bahagi ng mga kaso, ang mga congenital malformations ay isang genetic na kalikasan, habang ang mga pangunahing dahilan para sa kanilang pag-unlad ay itinuturing na mga panlabas na impluwensya sa pagbuo ng katawan ng bata, pangunahin sa unang trimester (viral, halimbawa, rubella, at iba pang mga sakit sa ina, alkoholismo, pagkagumon sa droga, paggamit ng ilang partikular na gamot, pagkakalantad sa radiation ng ionizing radiation, atbp.).
Isa rin sa mahalagang salik ay ang kalusugan ng ama.
Mayroon ding mga panganib na kadahilanan para sa pagsilang ng isang bata na may congenital heart disease. Kabilang dito ang: ang edad ng ina, mga sakit sa endocrine ng mag-asawa, toxicosis at ang banta ng pagwawakas ng unang tatlong buwan ng pagbubuntis, isang kasaysayan ng mga patay na panganganak, ang pagkakaroon ng mga bata na may congenital malformations sa susunod na kamag-anak. Ang isang geneticist lamang ang makakapag-quantify ng panganib na magkaroon ng isang anak na may CHD sa pamilya, ngunit ang bawat doktor ay maaaring magbigay ng paunang pagtataya at sumangguni sa mga magulang para sa isang medikal at biological na konsultasyon.
Mga manifestation ng congenital heart defects
Sa malaking bilang ng iba't ibang congenital heart disease, pito sa mga ito ang pinakakaraniwan: ventricular septal defect (VSD) accounts para sa halos 20% ng lahat ng kaso ng congenital heart defects, at atrial septal defect (ASD), patent ductus arteriosus (PDA) , aortic coarctation, aortic stenosis, stenosis ng pulmonary artery at transposition ng malalaking pangunahing vessel (TCS) sa 10-15% bawat isa. Mayroong higit sa 100 iba't ibang congenital heart defects. Mayroong maraming mga pag-uuri, ang pinakabagong pag-uuri na ginamit sa Russia ay tumutugma sa International Classification of Diseases.
Ang dibisyon ng mga depekto sa asul, na sinamahan ng cyanosis ng balat, at puti, kung saan ang balat ay maputla sa kulay, ay kadalasang ginagamit. Kasama sa mga depektong uri ng asul ang tetralogy ng Fallot, transposisyon ng mga malalaking sisidlan, pulmonary atresia, ang mga depektong uri ng puti ay kinabibilangan ng atrial septal defect, ventricular septal defect, at iba pa.
Kung mas maagang natukoy ang congenital heart disease, mas malaki ang pag-asa para sa napapanahong paggamot nito.
Maaaring maghinala ang isang doktor na ang isang bata ay may depekto sa puso batay sa ilang mga palatandaan:
- Ang isang bata sa kapanganakan o ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan ay may asul o mala-bughaw na kulay ng balat, labi, tainga. O lumilitaw ang cyanosis kapag nagpapasuso, umiiyak na sanggol.
- Sa mga depekto sa puting puso, maaaring mangyari ang pamumula ng balat at lamig ng mga paa't kamay.
- Ang doktor, kapag nakikinig sa puso, ay nakakakita ng mga murmur. Ang ingay sa isang bata ay hindi isang ipinag-uutos na tanda ng sakit sa puso, gayunpaman, pinipilit nito ang mas malapit na pagsusuri sa puso.
- Ang bata ay nagpapakita ng mga palatandaan ng pagkabigo sa puso. Ito ay karaniwang isang napaka-kapus-palad na sitwasyon. Ang mga pagbabago ay matatagpuan sa electrocardiogram, x-ray, at echocardiography.
Kahit na may congenital heart disease, sa loob ng ilang panahon pagkatapos ng kapanganakan, ang bata ay maaaring magmukhang medyo malusog sa panlabas sa unang sampung taon ng buhay. Gayunpaman, sa hinaharap, ang sakit sa puso ay nagsisimulang magpakita mismo: ang bata ay nahuhuli sa pisikal na pag-unlad, ang igsi ng paghinga ay lumilitaw sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, pamumutla o kahit na cyanosis ng balat.
Upang magtatag ng isang tunay na diagnosis, ang isang komprehensibong pagsusuri sa puso ay kinakailangan gamit ang modernong high-tech na mamahaling kagamitan.
Mga komplikasyon
Ang mga congenital malformations ay maaaring kumplikado sa pamamagitan ng pagpalya ng puso, bacterial endocarditis, maagang matagal na pneumonia laban sa background ng pagwawalang-kilos sa sirkulasyon ng baga, mataas na pulmonary hypertension, syncope (panandaliang panahon), angina pectoris syndrome at myocardial infarction (pinaka katangian ng aortic stenosis, abnormal paglabas ng kaliwang coronary artery), igsi ng paghinga - pag-atake ng syanotic.
Pag-iwas
Dahil ang mga sanhi ng congenital heart defects ay hindi pa rin gaanong nauunawaan, mahirap matukoy ang mga kinakailangang preventive measures na magagarantiya sa pag-iwas sa pagbuo ng congenital heart defects. Gayunpaman, ang pag-aalala ng mga magulang para sa kanilang sariling kalusugan ay maaaring makabuluhang bawasan ang panganib ng mga congenital na sakit sa isang bata.
Pagtataya
Sa maagang pagtuklas at ang posibilidad ng radikal na paggamot, ang pagbabala ay medyo paborable. Sa kawalan ng ganitong pagkakataon, nagdududa o hindi pabor.
Ano ang magagawa ng iyong doktor?
Ang paggamot ng congenital heart disease ay maaaring nahahati sa panimula sa kirurhiko (sa karamihan ng mga kaso ito ay ang tanging radikal) at therapeutic (mas madalas na ito ay pantulong). Kadalasan, ang tanong ng kirurhiko paggamot ay itinaas kahit bago ang kapanganakan ng bata, kung ito ay may kinalaman sa "asul na mga depekto". Samakatuwid, sa ganitong mga kaso, ang panganganak ay dapat maganap sa mga maternity hospital sa mga cardiac surgical hospital. Ang therapeutic treatment ay kinakailangan kung ang oras ng operasyon ay maaaring ipagpaliban sa ibang araw.
Kung ang tanong ay tungkol sa "maputlang malformations", ang paggamot ay depende sa kung paano kumilos ang depekto habang lumalaki ang bata. Malamang, ang lahat ng paggamot ay magiging therapeutic.
Anong pwede mong gawin?
Kailangan mong maging lubhang maingat tungkol sa iyong kalusugan at kalusugan ng iyong hindi pa isinisilang na anak. Dumating nang may pag-iisip sa tanong ng pag-aanak. Kung alam mong may mga kamag-anak na may depekto sa puso ang iyong pamilya o pamilya ng asawa, may posibilidad na maipanganak ang isang batang may sakit sa puso. Upang hindi makaligtaan ang gayong mga sandali, kailangang bigyan ng babala ng isang buntis ang kanyang doktor tungkol dito, dumaan sa lahat sa panahon ng pagbubuntis.