- wrodzona anomalia sercowo-naczyniowa charakteryzująca się połączeniem tętnicy płucnej i aorty w jedno naczynie zapewniające krążenie wieńcowe, płucne i ogólnoustrojowe. Obecność wspólnego pnia tętniczego objawia się sinicą, przyspieszonym oddechem, tachykardią, hipotrofią; w niektórych przypadkach - krytyczna niewydolność serca od pierwszych dni życia. Wspólny pień tętniczy rozpoznaje się za pomocą RTG, fonokardiografii, elektrokardiografii, echokardiografii, sondowania jam serca, ventrykulografii, aortografii. Ze wspólnym pniem tętniczym, wcześnie korekcja chirurgiczna wice.

ICD-10

20.0

Informacje ogólne

pień tętniczy pospolity - (pnia aortalno-płucny wspólny, pień tętniczy prawdziwy) - wrodzona wada serca, w której jedyne główne naczynie odchodzi od serca, niosąc krew mieszaną do krążenia systemowego i płucnego. W kardiologii pień tętnicy wspólny rozpoznawany jest w 2-3% wszystkich przypadków CHD. Wspólnemu pniu tętnicy towarzyszy zawsze ubytek przegrody międzykomorowej; dodatkowo mogą wystąpić anomalie serca i naczyń krwionośnych: przerwanie lub atrezja łuku aorty, koarktacja aorty, atrezja zastawka mitralna, otwarty kanał przedsionkowo-komorowy, nieprawidłowy drenaż żył płucnych, pojedyncza komora i inne Wśród anomalii pozasercowych znajdują się wady rozwojowe przewodu pokarmowego, układu moczowo-płciowego i kośćca.

Przyczyny wspólnego pnia tętniczego

Wspólny pień tętniczy powstaje w wyniku naruszenia formacji statki główne we wczesnym stadium embriogenezy (5-6 tygodni rozwoju płodu) i braku podziału prymitywnego tułowia na główne naczynia główne - aortę i tętnicę płucną.

Brak przegrody między aortą a tętnicą płucną powoduje zatem ich szeroką komunikację wspólny pień odchodzi natychmiast z obu komór i przenosi mieszaną krew żylno-tętniczą do płuc, serca i innych narządów. Jednocześnie ciśnienie we wspólnym pniu tętnicy, zarówno komorach, jak i tętnicach płucnych jest takie samo.

Przy wspólnym pniu tętniczym rozwój przegrody serca jest często opóźniony, dlatego serce może mieć budowę trójkomorową lub dwukomorową. Zastawka wspólnego pnia tętniczego może być jedno-, dwu-, trzy- lub czterolistna; często odnotowuje się jego zwężenie lub niewydolność. Rozległa wada Przegroda międzykomorowa jest istotną cechą pnia tętniczego wspólnego.

Klasyfikacja wspólnego pnia tętniczego

Biorąc pod uwagę miejsce powstania tętnic płucnych, można wyróżnić 4 typy wspólnego pnia tętniczego:

1. Pień tętnicy płucnej odchodzi od wspólnego pnia tętniczego, dzieli się na prawą i lewą tętnicę płucną;
2. Prawa i lewa tętnica płucna odchodzą od tylna ściana wspólny pień tętniczy;
3. Prawa i lewa tętnica płucna odchodzą od bocznych ścian wspólnego pnia tętniczego;
4. Tętnice płucne są nieobecne, dlatego dopływ krwi do płuc zapewniają tętnice oskrzelowe wystające z aorty. Dziś w kardiologii dany typ uważany za surową formę tetralogii Fallota.

Wspólny pień tętnicy może znajdować się w równym stopniu nad obiema komorami (42%), w większym stopniu nad prawą komorą (42%), głównie nad lewą (16%).

Cechy hemodynamiki we wspólnym pniu tętnicy

Zaburzenia hemodynamiczne w obrębie wspólnego pnia tętniczego pojawiają się bezpośrednio po urodzeniu dziecka. Równe ciśnienie w jamach serca, tętnicy płucnej i aorty przyczynia się do przelewania się krwi w naczyniach płucnych, szybkiego postępu niewydolności serca i wczesnej śmierci pacjentów. Osoby, które przeżyły, rozwijają wczesne ciężkie nadciśnienie płucne.

W przypadku zwężenia tętnicy płucnej nie dochodzi do przeciążenia krążenia płucnego i powstaje gradient ciśnienia „aorta-pień tętnicy płucnej”. W tej sytuacji niewydolność serca rozwija się zgodnie z typem lewej i prawej komory.

Biorąc pod uwagę anatomicznie ukształtowany wspólnego pnia tętniczego można zaobserwować 3 warianty zaburzeń hemodynamicznych:

• zwiększony przepływ krwi w płucach i zwiększone ciśnienie w naczyniach płuc. Charakteryzuje się nadciśnieniem płucnym i niewydolnością serca, oporną na leczenie.
• normalny lub nieznaczny wzrost przepływu krwi w płucach, niewyraźny przeciek krwi. Objawia się sinicą podczas ćwiczeń; bez niewydolności serca.
• zmniejszenie przepływu krwi w płucach z powodu zwężenia ujścia tętnicy płucnej. Występuje stała sinica z powodu naruszenia natlenienia krwi.

Objawy wspólnego pnia tętniczego

W przypadku braku zwężenia ujścia tętnicy płucnej stan noworodków od pierwszych minut życia uważany jest za krytyczny. Aż 75% dzieci ze wspólnym pniem tętniczym umiera w pierwszym roku życia, z czego 65% w pierwszej połowie roku. Przyczyną śmierci jest niewydolność serca i przekrwienie płuc.

W innych przypadkach klinika wspólnego pnia tętniczego charakteryzuje się dusznością w spoczynku, sinicą, poceniem się, zmęczeniem, tachykardią, powiększeniem wątroby - wszystkimi objawami ciężkiej niewydolności krążenia. U dzieci wcześnie rozwija się kardiomegalia i tworzy się garb serca, występuje deformacja paliczków palców w zależności od typu „podudzia” i „okularów zegarkowych”. Pacjenci ze wspólnym pniem tętniczym pod nieobecność leczenie chirurgiczne imadło może czasami żyć nawet 15-30 lat.

Diagnostyka wspólnego pnia tętniczego

Obraz osłuchowy i dane fonokardiograficzne w obrębie wspólnego pnia tętniczego są niespecyficzne: rejestrowany jest szmer skurczowy (czasem także rozkurczowy), głośny ton II. Elektrokardiografia nie ma niezależnej wartości diagnostycznej; zwykle ujawnia przeciążenie obu komór i odchylenie EOS w prawo.

Podczas sondowania jam serca sonda jest łatwo wprowadzana do wspólnego pnia tętniczego; w komorach, tętnicy płucnej i aorcie równe ciśnienie skurczowe(ze zwężeniem tętnicy płucnej - gradient ciśnienia). Wentrykulografią i aortografią (truncografią) uwidacznia się wypełnienie kontrastem wspólnego pnia tętniczego.

Diagnostykę różnicową wspólnego pnia tętniczego należy przeprowadzić z ubytkiem przegrody aortalno-płucnej, tetralogią Fallota, transpozycją wielkich naczyń, atrezją płuc,

Wspólny pień tętniczy należy do kategorii złożonych wrodzone patologie rozwój układu sercowo-naczyniowego. Ta anomalia charakteryzuje się odejściem od serca tylko jednego, niepodzielonego na aortę i tętnicę płucną naczynie krwionośne. To on przenosi krew przez duże i małe kręgi przepływu krwi, co prowadzi do poważnych zaburzeń hemodynamicznych. To naczynie podczas rozwoju płodowego nazywane jest wspólnym pniem tętniczym u płodu.

Trochę informacji

Kod ICD-10 dla wspólnego pnia tętniczego to Q20.0.

Tak złożona patologia układu sercowo-naczyniowego występuje tylko u 2-3% dzieci z wrodzonymi wadami rozwojowymi. Warto zauważyć, że zjawisko to zawsze towarzyszy, często wspólnemu pniu tętniczemu u noworodka towarzyszą inne anomalie: drogi oddechowe, otwarty przewód przedsionkowo-komorowy, tylko jedna komora, koarktacja aorty, atrezja zastawki mitralnej. Ponadto takiej chorobie mogą towarzyszyć pozasercowe wady rozwojowe budowy szkieletu, przewód pokarmowy oraz układ moczowo-płciowy.

Wspólny pień tętniczy to odchylenie w rozwoju, które wyraża się w połączeniu aorty i tętnicy płucnej w jedno naczynie. Ten rodzaj naruszenia występuje w okresie formowania się zarodka wewnątrzmacicznego. Ten pień łączy żylne i krew tętnicza, który w rezultacie dostaje się do obu krwiobiegu.

Osobliwości

Podobne odchylenie diagnozuje się u noworodków. Stan ten jest uważany za wyjątkowo niebezpieczny i może nawet prowadzić do śmierci, jeśli dziecko nie otrzyma na czas pomocy. W końcu takie odchylenie pociąga za sobą stale postępujące naruszanie wielu funkcji. narządy wewnętrzne i systemy.

Wspólny pień zlokalizowany jest nad obiema komorami lub tylko nad jedną z nich. Ta patologia w 75% wszystkich przypadków powoduje śmierć dziecka jeszcze przed ukończeniem pierwszego roku życia. W 65% przypadków dziecko umiera przed upływem sześciu miesięcy.

Etiologia wspólnego pnia tętniczego

Ta wada powstaje podczas aktywnego rozwoju płodu w łonie matki. przez większość niebezpieczny okres rozważany jest pierwszy trymestr, w którym następuje budowa układu sercowo-naczyniowego.

Choroba może być spowodowana różne powody, wśród których warto wyróżnić:

• narażenie na promieniowanie lub chemikalia na ciele przyszłej matki;
• wpływ infekcji i wirusów na wczesne stadia ciąża;
• przejście rentgenowskie kobiety w ciąży;
• używanie alkoholu i tytoniu;
• patologie autoimmunologiczne, które są warunkiem powstania konfliktu między ciałem kobiety a embrionem;
• narażenie na toksyny;
• cukrzyca;
• niekontrolowane stosowanie silnych leków w okresie rodzenia dziecka.

I to nie jest cała lista. Możliwe przyczyny które wywołują rozwój odchyleń: lekarze twierdzą, że nie wszystkie czynniki zostały jeszcze zbadane.

Klasyfikacja

Istnieją cztery rodzaje patologii. Widok zdeterminowany jest miejscem powstania tętnic płucnych i wystąpieniem jednego ze scenariuszy:

• Typ 1 wspólnego pnia tętniczego - naczynie odrywające się od wspólnego pnia dzieli się na prawą i lewą tętnicę płucną;
• II typ - obie tętnice są oddzielone od tylnej ściany tułowia;
• Trzeci typ - tętnice odchodzą od bocznych powierzchni tułowia;
• Typ 4 - w ogóle nie ma tętnic, a płuca wypełnione są krwią przez naczynia oddzielone od aorty.

Biorąc pod uwagę położenie tułowia względem komór, rozróżnia się 3 rodzaje patologii:

• głównie nad prawym odcinkiem - u około 42% pacjentów;
• w równym stopniu w obu - u 42% niemowląt;
• w większym stopniu w lewo – u około 16% pacjentów.

Dokładny rodzaj patologii określa badania diagnostyczne.

Cechy hemodynamiki

W obecności wspólnego pnia tętniczego noworodek doświadcza pewnych odchyleń: zamiast dwóch kanałów wychodzących z obu komór jest tylko jeden kanał, do którego wchodzi cała krew.

Prawa część mięśnia sercowego w tej chorobie narażona jest na silne przeciążenie, ponieważ ze względu na połączenie komór mają one równoważne ciśnienie. Normalnie ciśnienie po prawej stronie jest niskie. W obecności wspólnego tułowia w tętnicach płucnych pojawia się ciśnienie, które z kolei opiera się. Więc istnieje zagrożenie życia.

W tej patologii odnotowuje się kilka rodzajów niepowodzeń hemodynamicznych.

Nieprawidłowy wzrost głośności krążenie płucne i ciśnienie w tętnicach. W rezultacie rozwija się niewydolność serca. Takie warunki są odporne na jakąkolwiek terapię.

Niewielki wzrost krążenia płucnego i niezbyt wyraźny wyrzut krwi. W tej sytuacji nie ma niewydolności serca, ale obserwuje się sinicę.

Zmniejszone krążenie płucne na tle zwężenia tętnic. Jest sinica.

Wszystkie te naruszenia niosą ogromne zagrożenie dla życia noworodka.

Objawy

Obraz kliniczny choroba jest spowodowana ciągłym brakiem tlenu we krwi. To właśnie to zjawisko wywołuje występowanie objawów takich jak:

• trudności w oddychaniu nawet w spoczynku;
• niebieska skóra dziecka;
• nienormalne odkształcenie palce, które wizualnie zaczynają przypominać Pałeczki;
• odchylenia w rozwój fizyczny;
• zwiększona potliwość;
• cardiopalmus;
• zbyt wiele szybkie oddychanie;
• zaburzenia apetytu;
• zmniejszona wytrzymałość;
• ciągłe zmęczenie.

Obraz kliniczny choroby charakteryzuje się niedotlenieniem tętnic, sinicą i niewydolnością serca. Nasilenie wszystkich tych objawów zależy od rodzaju wspólnego pnia tętniczego.

Tak więc w przypadku pierwszego rodzaju anomalii sinica pojawia się nieznacznie, ale w przypadku innych postaci jest bardziej wyraźna. Ale objawy niewydolności serca mogą pojawiać się również z różne rodzaje choroba.

Badania lekarskie

Podczas egzaminów m.in specyficzne znaki wspólny pień tętniczy u dzieci: zwiększenie objętości serca i wątroby, powstanie garbu serca.

Podczas badania dziecka specjalista może zidentyfikować następujące objawy choroby:

• zwiększone tętno;
• zwiększone tętno;
• holosystoliczne szmery w lewej klatce piersiowej;
• pojedyncze głośne kliknięcia wydalenia drugiego tonu;
• szmer zastawki mitralnej słyszalny z góry w centrum rozkurczu.

Diagnostyka

Identyfikację wspólnego pnia tętniczego płodu można przeprowadzić za pomocą USG około 23-25 ​​tygodnia ciąży. Często, potwierdzając obecność tej anomalii, eksperci zalecają aborcję kobietom, ponieważ nawet operacja wykonana na czas nie gwarantuje wynik pozytywny i skuteczna korekcja naczyń krwionośnych. Oprócz tej wrodzonej wady serca u około połowy noworodków stwierdza się patologie pozasercowe.

Obecność wspólnego pnia tętniczego u dziecka można podejrzewać, identyfikując którykolwiek z opisanych objawów i wykonując badanie fizykalne małego pacjenta. Aby potwierdzić diagnozę, przepisywane są badania pomocnicze:

• RTG - ocenia się kształt serca, wielkość tętnic płucnych i innych naczyń, określa się obecność przerostu i powiększenia komór.
• EKG - pomaga wykryć nieprawidłowości w pracy serca i przeciążenia komór.
• Fonokardiografia - pozwala ocenić ton i hałas w sercu.
• Echo-KG - ujawnia zjednoczenie tętnic płucnych.
• Cewnikowanie - przy takim IPU jak wspólny pień tętniczy cewnik łatwo wnika do pożądanego narządu, podczas gdy takie samo ciśnienie występuje w naczyniach i komorach, prawdopodobny jest gradient.
• Angiokardiografia - umożliwia diagnozowanie anomalii w budowie naczyń krwionośnych, powiększenie komór i przedsionków.
• Aortografia – jest niezbędna do określenia stopnia odpływu tętnic i oceny stanu płatków zastawki.

Najbardziej informacyjną miarą w diagnostyce wspólnego pnia tętniczego u noworodków jest angiokardiografia, która umożliwia określenie rodzaju anomalii.

Leczenie zachowawcze

Należy pamiętać, że tę chorobę serca eliminuje się wyłącznie chirurgicznie. Terapia zachowawcza z taką diagnozą jest uważany za nieskuteczny i zaleca się tylko w celu utrzymania Zwyczajny stan dziecko przed interwencja chirurgiczna.

Zabieg ten ma na celu:

• spadek aktywność fizyczna;
• zapewnienie komfortu cieplnego;
• zmniejszenie objętości poruszającej się krwi;
• złagodzenie objawów niewydolności serca.

• diuretyki;
• lek „Digoksyna”;
• Inhibitory ACE.

Leczeniem wspólnego pnia tętniczego powinien dokonać kardiolog lub angiolog.

Chirurgia

Chirurgia to jedyny sposób na wyeliminowanie patologii. Powinien być przeprowadzony w pierwszych miesiącach życia niemowlęcia, u którego zdiagnozowano „wspólny pień tętniczy”.

Z reguły stosuje się dwie metody interwencji chirurgicznej:

1. Operacja paliatywna. Konkretne wydarzenie, które pozwala chwilowo złagodzić stan dziecka, ale nie całkowicie pozbyć się wady. Przy takiej interwencji na tętnicę płucną nakładany jest specjalny klips, który zwęża światło kanału i reguluje uwalnianie krwi do ogólnego krążenia.
2. radykalna technika. Ta metoda pozwala całkowicie pozbyć się choroby. Korekta odbywa się w kilku etapach. Najpierw zostaje przerwana komunikacja między tętnicą a aortą, następnie wada zostaje zablokowana przegroda międzyprzedsionkowa z wypłatą. W końcu powstaje sztuczny pień tętnicy płucnej. W tym celu stosuje się specjalny stent. Taka interwencja jest uważana za złożoną, ponieważ jest przeprowadzana w otwarte serce. Podczas operacji wykorzystywane jest urządzenie do sztucznego ukrwienia.

Warto zauważyć, że u małych pacjentów z niewydolnością zastawki wspólnego pnia tętniczego radykalną interwencję uzupełnia jej protetyka lub plastyka.

Cechy terapii

Radykalna operacja przeprowadzana jest w młodym wieku, a wraz z rozwojem dziecka będzie wymagało powtórnych zabiegów, które polegają na wymianie zastawki lub reimplantacji przewodu.

Powodzenie leczenia chirurgicznego wrodzonych wad serca w dużej mierze zależy od terminowości, nasilenia nadciśnienia płucnego i obecności choroby współistniejące aparat sercowo-naczyniowy. Dzieci operowane w 2-5 tygodniu życia mogą liczyć na korzystniejsze rokowanie. W dużych ośrodkach kardiologicznych skuteczność takich interwencji chirurgicznych sięga około 90%.

Jeśli po zabiegu występuje pozytywny trend w stanie małego pacjenta, przepisuje mu się leki regulujące krążenie krwi.

Dalsze prognozy

Czy jest szansa na życie dla dziecka z taką diagnozą? Jeśli odmówisz interwencji chirurgicznej na czas, śmierć na pewno nastąpi w ciągu pierwszego roku.

Wynik choroby może być pomyślny, jeśli nie ma wyraźnych zmian w tętnicach płucnych we wrodzonej chorobie serca.

Jeśli operacja zakończy się pomyślnie, dziecko pozostanie przy życiu. W przyszłości potrzebuje systematycznej wykwalifikowanej obserwacji i stosowania specjalnych leków.

Dotyczący zgony podczas leczenia operacyjnego ich liczba sięga około 10-30%.

Wniosek

Główny środki zapobiegawcze, mające na celu zapobieganie rozwojowi wspólnego pnia tętniczego, mają na celu maksymalne zabezpieczenie kobiety w pozycji przed szkodliwym wpływem na jej organizm. Dotyczy to przede wszystkim substancji radioaktywnych i wszelkich innych szkodliwych substancji, tytoniu, napojów alkoholowych, wszelkiego rodzaju toksyn. Niezwykle ważne jest, aby w środowisku kobiety w ciąży nie było nosicieli różnych wirusów i infekcji.

Wspólny pień tętniczy jest niezwykle rzadką, ale bardzo niebezpieczną wadą obejmującą strefę mięśnia sercowego i prowokującą wiele zgonów niemowląt z wrodzonymi wadami serca. Zazwyczaj te dzieci nie żyją do roku. Terminowa diagnoza oraz skuteczna terapia dać noworodkowi szansę na przeżycie.

CHD, w którym jedno naczynie odchodzi od podstawy serca, zapewniając krążenie ogólnoustrojowe, płucne i wieńcowe. Inna nazwa wady to uporczywy pień tętniczy. Częstość patologii wynosi 0,030,07 na 1000 żywych urodzeń, około 1,1% wśród wszystkich CHD, 3% wśród krytycznych CHD. Pień ma pojedynczy zawór (tułów), na którym znajduje się od dwóch do sześciu zaworów (najczęściej cztery), często z poważną niewydolnością. VSD w zdecydowanej większości przypadków znajduje się bezpośrednio pod zaworem. Pień niejako „siedzi na szczycie” ubytku, odchodząc głównie od prawej komory lub jednakowo od obu, aw około 16% przypadków jest przesunięty w kierunku lewej komory.

Klasyfikacja

Różnorodność form wspólnego pnia tętniczego determinuje przede wszystkim naruszenie powstawania tętnic płucnych. W związku z tym R.W. Collet: i J.E. Edwards (1949) zidentyfikował cztery typy wspólnego pnia tętniczego (I, I, III. IV) z kilkoma podtypami (ryc. 26-13). Jednak później udowodniono, że typ IV odnosi się do innej patologii - atrezji płucnej.

Hemodynamika

naturalny przepływ

Zaburzenia hemodynamiczne określają stopień upośledzenia płucnego przepływu krwi i przeciążenia komór. Po urodzeniu, z początkiem czynności płuc, opór płuc łóżko naczyniowe spada, a przepływ krwi w płucach stopniowo się zwiększa. Występuje ostra hiperwolemia krążenia płucnego i przeciążenie objętościowe lewej komory. Z kolei prawa komora zmuszona jest do pokonania oporów ogólnoustrojowych poprzez wtłaczanie krwi do pnia wspólnego, czemu towarzyszy jej przerost i poszerzenie. Obciążenie objętościowe komór wzrasta jeszcze bardziej wraz z niewydolnością zastawki pnia. Wszystko to prowadzi do rozwoju zastoinowej niewydolności serca. Ze względu na duży przepływ krwi w płucach utlenowanie krwi nie jest znacząco upośledzone, s02 wynosi 90-96%. Scharakteryzowano jednak przebieg takiego wariantu wady szybki rozwój wysoki nadciśnienie płucne. W przypadku zwężenia tętnic płucnych, któremu towarzyszy prawidłowy lub nawet zmniejszony przepływ krwi w płucach, niewydolność serca jest zwykle łagodna. Ale w takich przypadkach szybko dochodzi do hipoksemii tętniczej.

Ryż. 26-13.

przez R.W. Collette i J.E. Edwardsa. Ja - tętnice płucne. odejść od krótkiego pnia płucnego; II - lewa i prawa tętnica płucna odchodzą osobno: od tylnej ściany tułowia; III - jedna lub obie tętnice płucne odchodzą od bocznych ścian tułowia IV - brak tętnic płucnych, dopływ krwi do płuc odbywa się przez tętnice oskrzelowe rozciągające się od zstępującej części aorty.

W okresie wewnątrzmacicznym OBS nie wpływa znacząco na stan płodu. Dopływ krwi systemowej jest odpowiedni, a przez płuca przepływa niewielka ilość krwi, odpowiadająca normie. Przeciążenie objętościowe komór i niewydolność serca występuje tylko w przypadku niewydolności zastawki tułowia.

U noworodków wspólnemu pniu tętnicy w 90% przypadków towarzyszy rozwój stanów krytycznych. Około 40% z nich umiera w pierwszym tygodniu życia. Do końca pierwszego roku pozostań przy życiu
Objawy kliniczne

Za pomocą objawy kliniczne wada jest podobna do dużego VSD. Pierwsze objawy: duszność, tachykardia. Stopień sinicy różni się w zależności od stopnia ograniczenia przepływu krwi przez płuca. Dźwięki serca są głośne, ton II nigdy nie jest rozszczepiony, ponieważ jest tylko jedna zastawka. Możliwy szmer skurczowy w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka. Przy dużym przepływie krwi w płucach szybko rozwija się kardiomegalia i dwukomorowa HF.

Instrumentalne metody badawcze

EKG. Oś elektryczna serce jest przesunięte w prawo lub znajduje się normalnie. W większości przypadków przeważają oznaki łącznego przeciążenia komór i lewego przedsionka. Mniej powszechne są izolowane przeciążenia prawej lub lewej komory.

Prześwietlenie narządów klatki piersiowej. Ujawnia się ulepszony wzór płucny. Cień serca jest umiarkowanie powiększony, wiązka naczyniowa wąska. pewny wartość diagnostyczna To ma wysoka pozycja lewa tętnica płucna. Około jedna trzecia pacjentów ma oznaki prawostronnego łuku aorty. W przypadku zwężenia tętnicy płucnej układ naczyniowy płuc może być prawidłowy lub zmniejszony.

EchoCG. Przede wszystkim znajduje się duży podtętniczy VSD i powiększone, „jeżdżące” po nim pojedyncze naczynie. Brak drugiego zaworu półksiężycowego. Kontynuując badanie można prześledzić tętnice płucne odchodzące od tylnej lub bocznej ściany pnia tętniczego. Konieczna jest ocena stanu zastawki pniowej: liczby płatków, obecności ich dysplazji, niedomykalności lub zwężenia zastawki. Ważne jest również wykluczenie hipoplazji którejkolwiek z komór. Następnie określa się obecność współistniejącej CHD (patologia łuku aorty, jego odgałęzień, tętnic wieńcowych, ASD itp.).

Leczenie terapeutyczne jest nieskuteczne, zwłaszcza w niewydolności półksiężycowatej. Działania mają na celu zmniejszenie potrzeb metabolicznych organizmu (komfort cieplny, ograniczenie) aktywność fizyczna dziecka), zmniejszenie BCC (diuretyki) i oporność naczyń ogólnoustrojowych. Jednak z reguły środki te są skuteczne tylko przez krótki czas. Pacjenci ze zwężeniem tętnicy płucnej lepiej reagują na terapię.

Różne możliwości zwężenia tętnicy płucnej w celu zmniejszenia przepływu krwi w płucach są obecnie stosowane jedynie jako interwencja przymusowa. W większości klinik wykonuje się radykalną korektę wady, począwszy od okresu noworodkowego. Operacja polega na oddzieleniu tętnic płucnych od pnia tętniczego, połączeniu ich z prawą komorą i zamknięciu VSD.

12-23% pacjentów wymaga również operacji plastycznej lub protetyki zastawki tułowia z powodu jej niewydolności.

Warunki spowodowane przez wady wrodzone zagrażają życiu. Są najeżeni krytyczne warunki. Wspólny pień tętniczy to patologia, którą eksperci odwołują się do pierwszej kategorii pod względem nasilenia.

Wczesna diagnoza, najlepiej w okres okołoporodowy, pozwoli dobrze przygotować się do udzielenia pomocy, dokładnie ją zaplanować. Takie podejście poprawi rokowanie pacjenta dotyczące rozwiązania problemu. Załóżmy więc, że jest to anomalia układu krążenia, wspólny pień tętniczy.

Cechy choroby

Nieprawidłowa struktura: zamiast dwóch autostrad wychodzących z każdej komory jest jeden pień tętniczy, który odbiera krew z komór, gdzie się miesza. Główna znajduje się najczęściej nad przegrodą w miejscu jej wady.

W okresie okołoporodowym dziecko nie cierpi na nieprawidłowe zaburzenia budowy serca. Po urodzeniu zmienia kolor na niebieski. skóra, rozwijają się inne objawy: duszność, pocenie się.

Doświadczenia ciała głód tlenu. Prawa połowa serca jest przeciążona, ponieważ dzięki komunikacji komór uzyskuje się w nich takie samo ciśnienie.

Prawa komora jest naturalnie zaprojektowana tak, aby obniżone ciśnienie. Z powodu patologii ciśnienie powstaje w naczynia płucne i rozwijają odporność, która może zagrażać życiu.

Można pomóc dziecku, jeśli patologia zostanie skorygowana chirurgicznie na czas. Nieleczone rokowanie jest złe.
Nieodwracalne procesy zachodzące w płucach z czasem uniemożliwiają wykonanie zabiegu korekcyjnego. W takim przypadku przeszczep płuca i serca może uratować.

Schemat rozwoju wspólnego pnia tętniczego

Formy i klasyfikacja

Określa się położenie tętnicy płucnej, w tym jej odgałęzień Różne formy patologia.

1. Z tyłu tułowia rozwija się prawa i lewa tętnica płucna. Wychodzą ze wspólnego pnia i znajdują się obok siebie.
2. Tętnice płucne są przymocowane do tułowia, znajdujące się po bokach.
3. Pień dzieli się na aortę i krótką tętnicę płucną. Prawo i lewa tętnica opuścić wspólne naczynie płucne.
4. Gdy nie ma tętnic płucnych, a płuca są zaopatrywane w krew przez tętnice oskrzeli. Eksperci nie przypisują teraz tej patologii typowi wspólnego pnia tętniczego.

Powoduje

Wada powstaje u dziecka w okresie jego życia okołoporodowego. W ciągu pierwszych trzech miesięcy uszczegółowienie serca układ naczyniowy. Ten okres staje się najbardziej podatny na szkodliwe wpływy zdolny do przyczyniania się do występowania anomalii.

Do szkodliwe czynniki podczas ciąży obejmują:

• narażenie na promieniowanie
• nikotyna,
• kontakt ze szkodliwymi chemikaliami,
• alkohol, narkotyki;
• przyjmowanie leków musi odbywać się po konsultacji ze specjalistą;
• niewłaściwe tworzenie narządów może się zdarzyć, jeśli przyszła mama zachoruje w czasie ciąży:
  • grypa,
  • choroby autoimmunologiczne,
  • Różyczka,
  • inne choroby zakaźne;
• w przypadku chorób przewlekłych niebezpieczeństwo stanowi cukrzyca; kobieta w ciąży cierpiąca na to zaburzenie musi być pod ścisłym nadzorem endokrynologa.

Objawy

Wada stwarza sytuację chronicznego braku tlenu we krwi. Pojawia się w objawach.

Pacjent ma:

• wyzysk,
• występuje znaczny wzrost oddychania, szczególnie podczas wzrostu obciążenia ciała;
• skóra ma różne stopnie, w zależności od głębokości problemu, niebieskawy kolor,
• niski ton,
• śledziona i wątroba mogą być powiększone,
• dziecko zaczyna wyraźnie opóźniać się w rozwoju fizycznym,
• powiększone serce może powodować deformację klatki piersiowej w postaci garbu sercowego,
• może nastąpić zmiana kształtu opuszków palców, ich pogrubienie;
• patologia powoduje deformację paznokci w postaci „okularów zegarkowych”.

Diagnostyka

Noworodek mógł już podejrzewać problemy zdrowotne, jeśli przeprowadzono badania płodu. Wczesna diagnoza pozwala na wcześniejsze przygotowanie i zaplanowanie pomocy dla dziecka.

Jeśli noworodek ma objawy: szybka męczliwość, duszność, sinica, następnie specjalista zleca badanie wyjaśniające. Może obejmować procedury:

• Fonokardiografia - urządzenie rejestruje dźwięki serca na papierze. Daje precyzyjna definicja czy są w nich zakłócenia, hałasy. Wyjaśnia te tony, których nie można usłyszeć za pomocą stetoskopu.
• Elektrokardiografia - daje informacje o tym, czy następuje wzrost komór serca, czy występuje przeciążenie w ich pracy, ujawnia zmianę przewodnictwa.
• Aortografia to badanie budowy aorty. Wstrzykuje się do niego specjalny środek kontrastowy, który identyfikuje się, gdy badanie rentgenowskie autostrady. metoda informacyjna.
• RTG - badanie klatki piersiowej. Często zabieg uzupełniany jest za pomocą środka kontrastowego, co pozwala zobaczyć obraz płucny, szczegóły dotyczące zaburzeń pracy komór. Ta metoda jest koniecznie używana do zdiagnozowania tej wady.
• Cewnikowanie - w okolicy serca za pomocą cewnika wprowadzany jest sprzęt transmitujący pełna informacja o budowie i anomaliach struktur wewnętrznych.
• Echokardiografia jest metodą bezpieczną, dostarcza cennych informacji o budowie głównych naczyń i przegrody międzykomorowej.
• Analizy - badania krwi i moczu pomogą zrozumieć ogólny stan organizmu i ustalić, czy istnieją inne patologie.

Leczenie

Główną metodą pomocy pacjentom ze wspólnym pniem tętniczym jest operacja. Wszystkie inne zabiegi mają na celu utrzymanie prawidłowego stanu przed lub po zabiegu.

Sposób terapeutyczny i leczniczy

Pacjenci, u których zdiagnozowano patologię „wspólnego tułowia”, powinni postępować zgodnie z zaleceniami specjalistów, aby uniknąć zapalenia błon serca.

Przed zabiegiem stosuje się leki moczopędne i glikozydy. Łagodzą stan noworodków z objawami. Może to być tylko środek tymczasowy.

Operacja

Zwężenie odgałęzień odchodzących od tętnicy płucnej poprawia ogólny obraz choroby i pozwala na pewien czas odroczyć radykalną interwencję. Dlatego istnieje operacja paliatywna, która rozwiązuje problem podwiązania tętnic płucnych.

Główną metodą rozwiązywania problemów jest otwarta operacja. Konieczna jest interwencja, aby naprawić wady wrodzone, dzieląc wspólny pień na dwie autostrady. Rekonstruowany jest również ubytek przegrody, który prawie zawsze towarzyszy temu typowi ubytku.

Protezy są często używane do wykonania zadania. Wraz z wiekiem dziecka istniejącą protezę należy wymienić na większą.

Współczesna medycyna nauczyła się wykonywać operacje korekcyjne bez wcześniejszej interwencji paliatywnej. Ale dzieje się tak, jeśli pozwala na to stan pacjenta.

Zdarzają się przypadki, gdy dziecka nie można operować. Dotyczy to pacjentów, u których naczyniowy opór płucny jest zwiększony. Rodzą się z bardziej wyraźną sinicą. Po pewnym czasie będzie można pomóc takim dzieciom, wykonując przeszczep płuca i serca.

Poniższy film pokaże na przykładzie, na czym polega korekcja operacji wspólnego pnia tętniczego:

Zapobieganie chorobom

Podczas rodzenia dziecka kobieta powinna chronić się w jak największym stopniu przed negatywnymi czynnikami:

• nie przebywać w strefie niekorzystnej ekologii,
• nie być narażonym na działanie szkodliwych chemikaliów,
• weź to ostrożnie leki, skonsultuj się z lekarzem;
• przestań pić alkohol i wyłącz ze swoich przyzwyczajeń,
• nie narażaj się na promieniowanie jonizujące,
• być obserwowane przez specjalistów, aby jeśli płód ma wspólny pień tętniczy, zyskał czas na pomoc we wczesnej diagnozie.

Komplikacje

Ważne jest jak najwcześniejsze rozpoznanie choroby, aby mieć czas na przygotowanie pacjenta do: interwencja chirurgiczna i wykonaj to. Wysokie ciśnienie krwi w prawej komorze nie jest dla niego charakterystyczny. Dzieje się tak, ponieważ istnieje komunikat między krwią tętniczą i żylną, a ciśnienie w komorach jest wyrównane.

Zwiększone ciśnienie w naczyniach płuc powoduje reakcję oporową, która inicjuje nadciśnienie płucne. Jest to nieodwracalny proces, w którym nie wykonuje się żadnych działań naprawczych. Sytuacja zagraża życiu, pomóc może jedynie przeszczep płuca i serca.

Prognoza

Jeśli operacja naprawcza zostanie wykonana na czas, rokowanie jest zwykle pozytywne. Powinien być długo obserwowany przez specjalistę i wraz z wiekiem wymienić wszyty wczesne dzieciństwo protezy.

Przypadek szczególny: pień tętniczy i hipoplazja prawej komory

Wady wrodzone mogą również występować w połączeniu ze sobą. Jeśli więc opisana patologia jest również obciążona zmniejszonymi wymiarami, napięcie w niej może być nienaturalnie zwiększone.

A wspólny pień umożliwia zrzucenie krwi żylnej i nieznaczne zmniejszenie napięcia w prawa strona. przerzucić krew żylna zaostrza sinicę. Wymagany pilna operacja aby uniknąć nieodwracalnych zdarzeń.