Truncus arteriosus pospolity: nowoczesne podejścia do diagnozy. Wada wrodzona pnia tętniczego wspólnego: szanse dziecka, metody ratowania


Kardiochirurgia - Surgery.su - 2008

Wspólny pień tętniczy (CTA) nazywana wadą, w której jedno naczynie odchodzi od podstawy serca, zapewniając krążenie ogólnoustrojowe, płucne i wieńcowe.

Dzieci rodzą się w skrajnie trudnym, krytycznym stanie, a 85% z nich umiera w pierwszych tygodniach życia. Śmierć następuje dosłownie z powodu obrzęku płuc i ciężkiej niekontrolowanej niewydolności serca. W starszym wieku stan pacjentów, którzy przeżyli pierwszy rok, jest niezwykle ciężki. Zwykle dzieci rozwijają się fizycznie w sposób zadowalający, ale często mają „garb serca”, podczas ćwiczeń obserwuje się sinicę, są mało ruchliwe. Ciśnienie tętnicze jest zwykle normalne.

Dane osłuchiwanie i FCG niespecyficzne; I ton jest normalny, II ton w drugiej przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie mostka jest znacznie zwiększony, ale nigdy nie jest podzielony. U wielu pacjentów słyszalny jest szmer skurczowy na lewym brzegu mostka, au znacznej części stwierdza się również szmer rozkurczowy niedomykalności zastawki OAS.

Badanie rentgenowskie Jest to bardzo charakterystyczne, zwłaszcza w wadzie typu I: serce jest kuliste, obie komory są powiększone i przerośnięte. Cień naczyniowy głównych naczyń jest ostro rozszerzony, a gałęzie są równomiernie rozszerzone. tętnica płucna.

echokardiografia pozwala zobaczyć główne anatomiczne oznaki wady. Łatwo ustalić, że odchodzi się od serca główny statek. Przesuwając czujnik w kierunku naczyń głównych, określ miejsce powstania tętnic płucnych z pojedynczego pnia, średnicę ich ujść. W przekroju widoczne są ujścia OAS i guzki jego zastawek.

Cewnikowanie serca. Sonda z prawej strony serca jest łatwo wprowadzana do aorty wstępującej, czyli do OAS. W prawej i lewej komorze, w aorcie i tętnicy płucnej zwykle rejestruje się to samo ciśnienie skurczowe. Tylko w wyjątkowych przypadkach, gdy ujście pnia płucnego tętnicy płucnej lub jej odgałęzień jest zwężone, obserwuje się gradient ciśnienia. Wysycenie krwi tlenem w OSA jest wysokie, ale nigdy nie osiąga 96%.

Angiokardiografia. Wraz z wprowadzeniem środka kontrastowego do prawej komory widoczne jest przejście przez nią i wypełnienie OAS. Aortografia jest bardziej pouczająca. Można zobaczyć stopień powstania pnia tętnicy płucnej, wielkość ujścia, aw przypadku ubytku typu II-III stopień powstania głównych gałęzi tętnicy płucnej. Charakterystyczny jest aortogram OSA typu I. Widać, jak obydwie gałęzie płucne.

Aortografia jest jedyną metodą pozwalającą na przyżyciową diagnostykę miejscową różne formy nietypowe formy OBS i identyfikują niewydolność zastawkową, która często towarzyszy wadzie.

Leczenie wspólnego pnia tętniczego Korekta radykalna w OSA składa się właściwie z trzech etapów:

  • eliminacja komunikatów między aortą a tętnicą płucną;
  • zamknięcie łaty dużego VSD;
  • stworzenie sztucznego pnia tętnicy płucnej za pomocą protezy dakronowej zawierającej zastawkę.

Pierwszy etap można to zrobić na dwa sposoby

  • ściana OAS jest otwarta w kierunku poprzecznym, a aorta i tętnica płucna są oddzielone łatą. W rzeczywistości chirurg musi szczelnie zamknąć ujście tętnicy płucnej.
  • ujście tętnicy płucnej jest odcięte, a następnie uformowany defekt w OSA jest zszywany szwem ciągłym.

Druga faza. Prawa komora otwiera się mniej więcej w środkowej jednej trzeciej strefy beznaczyniowej, równolegle do osi długiej pnia tętnicy płucnej. Nacięcie nie powinno być duże, ponieważ VSD z dobrze wykonaną kardioplegią jest wyraźnie widoczny i nie jest trudno go zamknąć łatką.

Trzeci etap można wykonać podczas migotania serca z usuniętym zaciskiem z aorty. Jednak niezawodna kardioplegia umożliwia przyszycie protezy do pnia tętnicy płucnej i nacięcia prawej komory w bardziej optymalnych warunkach. Koniecznie dystalny koniec zespolenia przyszywa się między sztucznym pniem a tętnicą płucną. Podszywanie wykonuje się od najdalszej części zespolenia w kierunku chirurga szwem ciągłym. Szwy te należy zakładać bardzo ostrożnie, ponieważ po operacji ta część zespolenia jest niedostępna dla oka chirurga.

Kolejnym krokiem jest zszycie krawędzi sztucznego pnia tętnicy płucnej z przednią ścianą tej ostatniej. Około połowa zespolenia jest szyta między proksymalną krawędzią sztucznego pnia tętnicy płucnej a ścianą komory. Igłę nakłuwa się przez protezę na zewnątrz, sztuczny pień tętnicy płucnej przyszywa do przedniej ściany prawej komory.

Ogólny truncus arteriosus należy do kategorii złożonych wrodzone patologie rozwój układu sercowo-naczyniowego. Ta anomalia charakteryzuje się odejściem od serca tylko jednego naczynia krwionośnego, niepodzielonego na aortę i tętnicę płucną. To on przenosi krew przez duże i małe kręgi przepływu krwi, co prowadzi do poważnych zaburzeń hemodynamicznych. To naczynie podczas rozwoju płodowego nazywane jest wspólnym pniem tętniczym u płodu.

Trochę informacji

Kod ICD-10 dla wspólnego pnia tętniczego to Q20.0.

Tak złożona patologia układu sercowo-naczyniowego występuje tylko u 2-3% dzieci z wrodzonymi wadami rozwojowymi. Warto zauważyć, że zjawisko to zawsze towarzyszy, często wspólnemu pniu tętniczemu u noworodka towarzyszą inne anomalie: drogi oddechowe, przewód przedsionkowo-komorowy otwarty, tylko jedna komora, koarktacja aorty, atrezja zastawka mitralna. Ponadto takiej chorobie mogą towarzyszyć pozasercowe wady rozwojowe budowy szkieletu, przewód pokarmowy oraz układ moczowo-płciowy.

Wspólny pień tętniczy to odchylenie w rozwoju, które wyraża się w połączeniu aorty i tętnicy płucnej w jedno naczynie. Ten rodzaj naruszenia występuje w okresie formowania się zarodka wewnątrzmacicznego. Ten pień łączy żylne i krew tętnicza, który w rezultacie dostaje się do obu krwiobiegu.

Osobliwości

Podobne odchylenie diagnozuje się u noworodków. Stan ten jest uważany za wyjątkowo niebezpieczny i może nawet prowadzić do śmierci, jeśli dziecko nie otrzyma na czas pomocy. W końcu takie odchylenie pociąga za sobą stale postępujące naruszanie wielu funkcji. narządy wewnętrzne i systemy.

Wspólny pień zlokalizowany jest nad obiema komorami lub tylko nad jedną z nich. Ta patologia w 75% wszystkich przypadków powoduje śmierć dziecka jeszcze przed ukończeniem pierwszego roku życia. W 65% przypadków dziecko umiera przed upływem sześciu miesięcy.

Etiologia wspólnego pnia tętniczego

Ta wada powstaje podczas aktywnego rozwoju płodu w łonie matki. Najbardziej niebezpiecznym okresem jest pierwszy trymestr, w którym następuje budowa układu sercowo-naczyniowego.

Choroba może być spowodowana różne powody, wśród których warto wyróżnić:

  • narażenie na promieniowanie lub chemikalia na ciele przyszłej matki;
  • wpływ infekcji i wirusów na wczesne stadia ciąża;
  • przejście rentgenowskie kobiety w ciąży;
  • używanie alkoholu i tytoniu;
  • patologie autoimmunologiczne, które są warunkiem powstania konfliktu między ciałem kobiety a embrionem;
  • narażenie na toksyny;
  • cukrzyca;
  • niekontrolowane stosowanie silnych leków w okresie rodzenia dziecka.

I to nie jest cała lista. Możliwe przyczyny które wywołują rozwój odchyleń: lekarze twierdzą, że nie wszystkie czynniki zostały jeszcze zbadane.

Klasyfikacja

Istnieją cztery rodzaje patologii. Widok zdeterminowany jest miejscem powstania tętnic płucnych i wystąpieniem jednego ze scenariuszy:

  • Typ 1 wspólnego pnia tętniczego - naczynie odrywające się od wspólnego pnia dzieli się na prawą i lewą tętnicę płucną;
  • II typ - obie tętnice są oddzielone od tylna ściana pień;
  • Trzeci typ - tętnice odchodzą od bocznych powierzchni tułowia;
  • Typ 4 - w ogóle nie ma tętnic, a płuca wypełnione są krwią przez naczynia oddzielone od aorty.

Biorąc pod uwagę położenie tułowia względem komór, rozróżnia się 3 rodzaje patologii:

  • głównie nad prawym odcinkiem - u około 42% pacjentów;
  • w równym stopniu nad obydwoma - u 42% niemowląt;
  • w większym stopniu w lewo – u około 16% pacjentów.

Dokładny rodzaj patologii określa badania diagnostyczne.

Cechy hemodynamiki

W obecności wspólnego pnia tętniczego noworodek doświadcza pewnych odchyleń: zamiast dwóch kanałów wychodzących z obu komór jest tylko jeden kanał, do którego wchodzi cała krew.

Prawa część mięśnia sercowego w tej chorobie narażona jest na silne przeciążenie, ponieważ ze względu na połączenie komór mają one równoważne ciśnienie. Normalnie ciśnienie po prawej stronie jest niskie. W obecności wspólnego tułowia w tętnicach płucnych pojawia się ciśnienie, które z kolei opiera się. Więc istnieje zagrożenie życia.

W tej patologii odnotowuje się kilka rodzajów niepowodzeń hemodynamicznych.

Nieprawidłowy wzrost głośności krążenie płucne i ciśnienie w tętnicach. W rezultacie rozwija się niewydolność serca. Takie warunki są odporne na jakąkolwiek terapię.

Niewielki wzrost krążenia płucnego i niezbyt wyraźny wyrzut krwi. W tej sytuacji nie ma niewydolności serca, ale obserwuje się sinicę.

Zmniejszone krążenie płucne na tle zwężenia tętnic. Jest sinica.

Wszystkie te naruszenia niosą ogromne zagrożenie dla życia noworodka.

Objawy

Obraz kliniczny choroba jest spowodowana ciągłym brakiem tlenu we krwi. To właśnie to zjawisko wywołuje występowanie objawów takich jak:

Obraz kliniczny choroby charakteryzuje się niedotlenieniem tętnic, sinicą i niewydolnością serca. Nasilenie wszystkich tych objawów zależy od rodzaju wspólnego pnia tętniczego.

Tak więc w przypadku pierwszego rodzaju anomalii sinica pojawia się nieznacznie, ale w przypadku innych postaci jest bardziej wyraźna. Ale objawy niewydolności serca mogą pojawiać się również z różne rodzaje choroba.

Badania lekarskie

Podczas egzaminów m.in specyficzne znaki wspólny pień tętniczy u dzieci: zwiększenie objętości serca i wątroby, powstanie garbu serca.

Podczas badania dziecka specjalista może zidentyfikować następujące objawy choroby:

  • zwiększone tętno;
  • zwiększone tętno;
  • holosystoliczne szmery po lewej stronie skrzynia;
  • pojedyncze głośne kliknięcia wydalenia drugiego tonu;
  • szmer zastawki mitralnej słyszalny z góry w centrum rozkurczu.

Diagnostyka

Identyfikację wspólnego pnia tętniczego płodu można przeprowadzić za pomocą USG około 23-25 ​​tygodnia ciąży. Często, potwierdzając obecność tej anomalii, eksperci zalecają aborcję kobietom, ponieważ nawet operacja wykonana na czas nie gwarantuje wynik pozytywny i skuteczna korekcja naczyń krwionośnych. Oprócz tej wrodzonej wady serca u około połowy noworodków stwierdza się patologie pozasercowe.

Obecność wspólnego pnia tętniczego u dziecka można podejrzewać, identyfikując którykolwiek z opisanych objawów i wykonując badanie fizykalne małego pacjenta. Aby potwierdzić diagnozę, przepisywane są badania pomocnicze:

  • RTG - ocenia się kształt serca, wielkość tętnic płucnych i innych naczyń, określa się obecność przerostu i powiększenia komór.
  • EKG - pomaga wykryć nieprawidłowości w pracy serca i przeciążenia komór.
  • Fonokardiografia - pozwala ocenić ton i hałas w sercu.
  • Echo-KG - ujawnia zjednoczenie tętnic płucnych.
  • Cewnikowanie - przy takim IPU jak wspólny pień tętniczy cewnik łatwo wnika do pożądanego narządu, podczas gdy takie samo ciśnienie występuje w naczyniach i komorach, prawdopodobny jest gradient.
  • Angiokardiografia - umożliwia diagnozowanie anomalii w budowie naczyń krwionośnych, powiększenie komór i przedsionków.
  • Aortografia – jest niezbędna do określenia stopnia odpływu tętnic i oceny stanu płatków zastawki.

Najbardziej informacyjną miarą w diagnostyce wspólnego pnia tętniczego u noworodków jest angiokardiografia, która umożliwia określenie rodzaju anomalii.

Leczenie zachowawcze

Należy pamiętać, że tę chorobę serca eliminuje się wyłącznie chirurgicznie. Terapia zachowawcza z taką diagnozą jest uważany za nieskuteczny i zaleca się tylko w celu utrzymania Zwyczajny stan dziecko przed interwencja chirurgiczna.

Zabieg ten ma na celu:

  • spadek aktywność fizyczna;
  • zapewnienie komfortu cieplnego;
  • zmniejszenie objętości poruszającej się krwi;
  • złagodzenie objawów niewydolności serca.
  • diuretyki;
  • lek „Digoksyna”;
  • Inhibitory ACE.

Leczeniem wspólnego pnia tętniczego powinien dokonać kardiolog lub angiolog.

Chirurgia

Chirurgia to jedyny sposób na wyeliminowanie patologii. Powinien być przeprowadzony w pierwszych miesiącach życia niemowlęcia, u którego zdiagnozowano „wspólny pień tętniczy”.

Z reguły stosuje się dwie metody interwencji chirurgicznej:

  1. Operacja paliatywna. Konkretne wydarzenie, które pozwala chwilowo złagodzić stan dziecka, ale nie całkowicie pozbyć się wady. Przy takiej interwencji na tętnicę płucną nakładany jest specjalny klips, który zwęża światło kanału i reguluje uwalnianie krwi do ogólnego krążenia.
  2. radykalna technika. Ta metoda pozwala całkowicie pozbyć się choroby. Korekta odbywa się w kilku etapach. Najpierw zostaje przerwana komunikacja między tętnicą a aortą, następnie wada zostaje zablokowana przegroda międzyprzedsionkowa z wypłatą. W końcu powstaje sztuczny pień tętnicy płucnej. W tym celu stosuje się specjalny stent. Taka interwencja jest uważana za złożoną, ponieważ jest przeprowadzana w otwarte serce. Podczas operacji wykorzystywane jest urządzenie do sztucznego ukrwienia.

Warto zauważyć, że u małych pacjentów z niewydolnością zastawki wspólnego pnia tętniczego radykalną interwencję uzupełnia jej protetyka lub plastyka.

Cechy terapii

Radykalna operacja przeprowadzana jest w młodym wieku, a wraz z rozwojem dziecka będzie wymagało powtórnych zabiegów, które polegają na wymianie zastawki lub reimplantacji przewodu.

Sukces leczenia chirurgicznego w wada wrodzona serca jest w dużej mierze zdeterminowana terminowością, surowością nadciśnienie płucne i obecność choroby współistniejące aparat sercowo-naczyniowy. Dzieci operowane w 2-5 tygodniu życia mogą liczyć na korzystniejsze rokowanie. W dużych ośrodkach kardiologicznych skuteczność takich interwencji chirurgicznych sięga około 90%.

Jeśli po zabiegu występuje pozytywny trend w stanie małego pacjenta, przepisuje mu się leki regulujące krążenie krwi.

Dalsze prognozy

Czy jest szansa na życie dla dziecka z taką diagnozą? Jeśli odmówisz interwencji chirurgicznej na czas, śmierć na pewno nastąpi w ciągu pierwszego roku.

Wynik choroby może być pomyślny, jeśli nie ma wyraźnych zmian w tętnicach płucnych we wrodzonej chorobie serca.

Jeśli operacja zakończy się pomyślnie, dziecko pozostanie przy życiu. W przyszłości potrzebuje systematycznej wykwalifikowanej obserwacji i stosowania specjalnych leków.

Dotyczący zgony podczas leczenia operacyjnego ich liczba sięga około 10-30%.

Wniosek

Główny środki zapobiegawcze, mające na celu zapobieganie rozwojowi wspólnego pnia tętniczego, mają na celu maksymalne zabezpieczenie kobiety w pozycji przed szkodliwym wpływem na jej organizm. Dotyczy to przede wszystkim substancji radioaktywnych i wszelkich innych szkodliwych substancji, tytoniu, napojów alkoholowych, wszelkiego rodzaju toksyn. Niezwykle ważne jest, aby w środowisku kobiety w ciąży nie było nosicieli różnych wirusów i infekcji.

Wspólny pień tętniczy jest niezwykle rzadką, ale bardzo niebezpieczną wadą obejmującą strefę mięśnia sercowego i prowokującą wiele zgonów niemowląt z wrodzonymi wadami serca. Zazwyczaj te dzieci nie żyją do roku. Terminowa diagnoza oraz skuteczna terapia dać noworodkowi szansę na przeżycie.

OBS charakteryzuje się tym, że pojedyncze naczynie główne ze wspólną zastawką półksiężycowatą odchodzi od prawej i lewej komory, z których wychodzą gałęzie łuku aorty i LA. Pod wspólnym półksiężycowym zaworem tego statku znajduje się duży VSD.

Klasyfikacja anatomiczna SLA autorstwa Van Praagh:

- Typ A1- tętnice płucne zaczynają się od krótkiego pnia LA, wystając ze ściany CAS (wspólny pień tętnicy).

- Typ A2- tętnice płucne zaczynają się niezależnymi ujściami od części wstępującej OBS.

- Wpisz AZ- jedna z tętnic płucnych, częściej prawa, zaczyna się od OBS, druga jest ukrwiona przez PDA lub naczynie poboczne.

- Typ A4- połączenie OBS z przerwą w łuku aorty (aorta zstępująca jest zaopatrywana w krew przez PDA).

W przypadku OBS z serca odchodzi tylko jedno naczynie tętnicze, przez które zapewniana jest hemodynamika wieńcowa, hemodynamika ICC (mniejsze krążenie) i BCC (duże krążenie). Ponieważ krew mieszana wchodzi do OBS, sinica jest głównym i pierwszym objawem choroby. Reszta patofizjologii wady będzie zależeć od obecności współistniejących anomalii (pęknięcie łuku aorty, wady rozwojowe tętnice wieńcowe) oraz rodzaj pochodzenia LA (tętnicy płucnej) z OSA. W zależności od tego można zaobserwować zarówno wzbogacenie, jak i ubytek ICC (w rzadkich przypadkach), różny stopień zaawansowania niewydolności serca związanej zarówno z przeciążeniem objętości komór, jak i niedoborem przepływu wieńcowego. Niewydolność zaworu OSA postępuje w sposób ciągły.

Większość pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia, 85% pod koniec pierwszego roku życia. OSA w 33% przypadków jest integralną częścią zespołu DiGeorge'a. Rokowanie na całe życie chorych z OBS jest niekorzystne.

KLINIKA

a. Objawy kliniczne choroby:

Sinica o różnym nasileniu;

Objawy niewydolności serca (duszność) od pierwszych dni po urodzeniu.

b. Badanie lekarskie:

Wysokie ciśnienie tętna;

Wyraźna pulsacja okolicy przedsercowej, uderzenie wierzchołka jest znacznie przesunięte w lewo;

Szorstki (2-4/6) szmer skurczowy związany z obecnością VSD, najlepiej słyszalny wzdłuż lewej krawędzi mostka;

Przy hiperwolemii ICC w rzucie wierzchołka słychać szorstki szmer rozkurczowy („huczenie”), który można łączyć z „rytmem galopu”;

Delikatny szmer rozkurczowy niedomykalności zastawki OBS.

DIAGNOSTYKA

  1. Elektrokardiografia

EKG oznaki przerostu dwukomorowego (rzadziej obserwuje się przerost jednej z komór);

Rzadko przerost LA.

  1. echokardiografia

Kryteria diagnostyczne:

Wykrycie jednego szerokiego naczynia wystającego z obu komór;

Wykrywanie tętnicy płucnej wystającej z OBS;

Obecność kontynuacji włóknistej półksiężycowatej mitralnej;

Obecność tylko jednego zaworu półksiężycowego.

LECZENIE I OBSERWACJA

  1. Obserwacja i leczenie pacjentów z nieskorygowanym OBS

a. Przed zabiegiem wszyscy pacjenci powinni mieć aktywne leczenie niewydolność serca (leki moczopędne, digoksyna).

b. Ponieważ OSA w 33% przypadków jest przejawem zespołu DiGeorge, należy przestrzegać następujących zaleceń:

Ciągłe monitorowanie poziomu potasu i magnezu w surowicy i w razie potrzeby jego korekta,

Leczenie i zapobieganie paciorkowcom i infekcje pneumokokowe, biorąc pod uwagę obecność zależnego od grasicy niedoboru odporności;

Unikaj szczepień żywymi szczepionkami.

w. Profilaktyka bakteryjnego zapalenia wsierdzia wg wskazań.

  1. Chirurgia

Wskazania do leczenia chirurgicznego:

Diagnoza OBS odczyt bezwzględny do leczenia chirurgicznego.

Przeciwwskazania do leczenia chirurgicznego:

Wysokie nadciśnienie płucne (OLC > 10 U/m2 na początku i > 7 U/m2 po zastosowaniu środków rozszerzających naczynia);

Dostępność bezwzględne przeciwwskazania na współistniejącą patologię somatyczną.

Taktyka chirurgiczna

W idealnym przypadku diagnozę OBS należy postawić w ciągu pierwszych godzin po urodzeniu. W takim przypadku planowane leczenie chirurgiczne przeprowadza się w pierwszym tygodniu życia. Jeśli diagnoza jest spóźniona, konieczna jest ocena ALC.

Procedura z wyboru jest pierwszą radykalną korektą.

Zwężenie LA, nawet jeśli jest możliwe anatomicznie, nie jest skuteczne klinicznie.

Technika chirurgiczna

Sztuczny obieg. Kaniulacja bikawalska i kaniulacja OSA. Tętnice płucne są izolowane i zakładane na opaskę uciskową. Podczas kardioplegii są one krótko zaciskane, aby skierować roztwór kardioplegii do tętnic wieńcowych. Długotrwałe zaciskanie tętnic płucnych może uszkodzić płuca. Aby uniknąć przetoczenia przepływu z kaniuli aortalnej do LA, zacisk aorty należy założyć powyżej ujścia LA. Gdy kardioplegia zostaje zresetowana przez niewydolną zastawkę tułowia, konieczne jest otwarcie światła OBS, a perfuzja roztworu kardioplegii odbywa się bezpośrednio do ujścia tętnic wieńcowych.

LA są odcięte od ściany OSA. Ubytek ściany jest zszywany lub naprawiany za pomocą łaty ksenogenicznej/autoperikardialnej. Plastyka VSD jest wykonywana poprzez wentylację w VOP (tętnicy płucnej). Tworzywo sztuczne - dakron. Po plastyce VSD pień LA i zastawka zostają zastąpione przewodem zawierającym zastawkę. Przede wszystkim tworzy się zespolenie dystalne pomiędzy kanałem a LA. Wykonaj plastykę OBS zmniejszającą jej średnicę oraz plastykę zastawki pniowej, aby zapobiec jej niewydolności. Protetyka DoK jakąkolwiek znaną techniką prowadzi do niezadowalających wyników. Korekcja jest uzupełniona przez utworzenie zespolenia proksymalnego pomiędzy przewodem zawierającym zastawkę a RVOT poprzez wentylację komorową. W okres pooperacyjny charakterystyczny jest rozwój „kryzysów płucnych”. Pomimo szerokich możliwości farmakoterapia wskazane jest pozostawienie przetoki międzyprzedsionkowej o średnicy 3 mm w celu zapewnienia hemodynamiki ogólnoustrojowej przy wzroście ciśnienia w LA (zwłaszcza w przypadku leczenia operacyjnego w wieku powyżej 6 miesięcy).

Specyficzne powikłania leczenia chirurgicznego:

niewydolność trzustki (kryzysy płucne);

Resztkowe nadciśnienie płucne;

częstoskurcz ektopowy w węźle przedsionkowo-komorowym;

Dysfunkcja przewodu.

Kontrola pooperacyjna

  1. Monitorowanie pooperacyjne przeprowadza się co 4-6 miesięcy przez całe życie. Monitorowane są stany zastawki pnia, konduitu, ocenia się nasilenie arytmii.
  2. Profilaktykę bakteryjnego zapalenia wsierdzia prowadzi się według wskazań przez całe życie.
  3. Wychowanie fizyczne i sport nie są zalecane.
Wada występuje u 0,7-1,4% dzieci z CHD. U noworodków OBS rejestruje się z częstotliwością 8-9 na 1000 (0,03-0,056%). Częstość występowania OBS wzrasta u dzieci matek z cukrzycą (11 na 1000 noworodków), a u wcześniaków i płodów poronionych samoistnie sięga 5%.

Morfologia
OSA charakteryzuje się jedynym główna arteria, rozciągający się od podstawy serca, który zapewnia ogólnoustrojowy, płucny i wieńcowy przepływ krwi oraz wada międzykomorowa. Obie te anomalie wynikają z zaburzeń przegrody podczas rozwoju dróg odpływu komorowego i proksymalnych odcinków tętnicy serca. Wspólny pień tętniczy u 42% pacjentów znajduje się powyżej przegrody międzykomorowej, u kolejnych 42% jest przemieszczony w kierunku trzustki, au 16% – w kierunku lewej komory.

Według klasyfikacji Colleta i Edwardsa wyróżnia się następujące typy OBS: typ 1 - krótki pień tętnicy płucnej odchodzi od wspólnego pnia bezpośrednio za jego zastawką po lewej stronie, typ 2 - brak głównej tętnicy płucnej, a prawa i lewa tętnica płucna odchodzą od wspólnego pnia tętniczego z tyłu i znajdują się obok siebie, typ 3 - prawa i lewa gałąź płucna są znacznie oddalone od siebie i odchodzą od bocznych powierzchni wspólnego pnia tętniczego, typ 4 - tętnice płucne odchodzą od aorty zstępującej.

Klasyfikacja R. Van Praagha (1965) dzieli tę wadę w następujący sposób: typ A1 – krótki pień tętnicy płucnej odchodzi od pnia wspólnego po lewej stronie, typ A2 – prawa i lewa tętnica płucna odchodzą oddzielnie od pnia, typ A3 - tylko jedna tętnica płucna odchodzi od tułowia (częściej po prawej), a drugie płuco jest ukrwione przez przewód tętniczy lub naczynia poboczne typu A4 - połączenie tułowia z przerwanym łukiem aorty. Zastawka tułowia jest zwykle zdeformowana, a płatki pogrubione, czemu towarzyszy jej niewydolność. Bardzo rzadko jest to zwężenie. Zwykle zastawka pnia ma 2 listki (60% przypadków), rzadziej 4 listki (25%).

Z reguły VSD znajduje się w przedniej górnej części przegrody. Istnieją również anomalie wieńcowe; wśród nich częściej - odejście obu głównych tętnice wieńcowe pojedynczy pień lub położenie ich ust wysoko nad zatokami wieńcowymi.

Zaburzenia hemodynamiczne
Głównym zaburzeniem hemodynamicznym jest duży przeciek lewo-prawo, którego objętość zwiększa się pod koniec okresu noworodkowego z powodu związanego z wiekiem spadku naczyniowego oporu płucnego. Z tego powodu wcześnie pojawia się ciężkie nadciśnienie płucne.

Niedomykalność zastawki pniowej występuje u 50% pacjentów i prowadzi do nadciśnienia w prawej komorze oprócz przeciążenia objętościowego.

Czas wystąpienia objawów- pierwsze tygodnie życia.

Objawy
Noworodki z OBS wykazują oznaki zastoinowej niewydolności serca z powodu gwałtownego wzrostu przepływu krwi w płucach i często obecności niewydolności zastawki tułowia. Charakteryzuje się tachykardią i ciężkim przyspieszonym oddechem z cofaniem mostka i żeber, silną potliwością, sinicą, hepatomegalią, problemami z karmieniem (pocenie się, powolne ssanie, nasilona duszność i sinica, słaby przyrost masy ciała). Nasilenie niewydolności serca przeważa nad nasileniem sinicy w wczesny wygląd objawy. Objawy HF nasilają się równolegle ze spadkiem oporu naczyniowego płuc po urodzeniu.

Często określane przez pulsację serca, lewostronny garb serca i skurczowe drżenie. Ton serca ma normalną dźwięczność, słychać skurczowe kliknięcie wyrzutowe, II ton jest wzmocniony, a nie rozszczepiony. Przetrwały szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka jest rzadki i jest spowodowany zwężeniem tętnicy płucnej lub atrezją pnia tętnicy płucnej w połączeniu z VSD lub PDA lub dużymi obojczykami aortalno-płucnymi. Przy niedomykalności na zastawce tułowia dodatkowo może być słyszalny rozkurczowy szmer niedomykalności.

Diagnostyka
Na przednim radiogramie klatki piersiowej - kardiomegalia, wzór naczyniowy jest znacznie wzmocniony, nie ma cienia tętnicy płucnej.

Na elektrokardiogramie rytm zatokowy, oznaki przerostu dwukomorowego i przerostu LA. Objawy przerostu LV mogą dominować z gwałtownie zwiększonym przepływem krwi w płucach lub przerostem RV z rozwojem obturacyjnego uszkodzenia naczyń płucnych.

Echokardiografia dopplerowska - za pomocą dostępu podżebrowego i przymostkowego wykrywa się oznaki OBS rozciągające się od komór, z inny rodzaj rozładowanie tętnic płucnych, deformacja i pogrubienie guzków zastawki tułowia, niedomykalność na zastawce tułowia, oznaki dużego błoniastego VSD, anomalie tętnic wieńcowych. Morfologię zastawki tułowiowej i początek tętnic wieńcowych najlepiej uwidocznić w projekcji przymostkowej w osi długiej.

Mimo miejscowej weryfikacji wady za pomocą echokardiografii często konieczne jest cewnikowanie serca i angiokardiografia w celu wyjaśnienia rodzaju OBS i nasilenia nadciśnienia płucnego. Badanie angiokardiograficzne jest wskazane, jeśli występują dodatkowe wady budowy serca lub jeśli konieczne jest wyjaśnienie szczegółów anatomii komór w przypadkach, gdy echokardiografia podejrzewa ogólną wadę przedsionkowo-komorową, niedorozwój jednej z komór, jeśli tylko uwidacznia się jedną tętnicę płucną, jeśli podejrzewa się anomalię tętnic wieńcowych.

Dane laboratoryjne - spadek SpO2 w spoczynku do
Diagnoza płodu
Z przedporodowym badanie ultrasonograficzne diagnozę ustala się częściej w okresie 24-25 tygodni. Zastawka tułowia zwykle łączy się z obiema komorami, ale czasami może być przesunięta głównie w kierunku jednej z komór. W przypadku atrezji jednej z zastawek przedsionkowo-komorowych odchodzi wspólny pień tętniczy pojedyncza komora. Niedomykalność zastawki tułowia występuje u jednej czwartej pacjentów, a mniej więcej ten sam odsetek ma zwężenie tułowia. U jednej trzeciej płodów z tą wadą można zaobserwować dodatkowe wady budowy serca, takie jak prawy łuk aorty, przerwanie łuku aorty, atrezja zastawki trójdzielnej, atrezja mitralna, dekstrokardia, całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych. Nieprawidłowości pozasercowe występują u połowy płodów z OBS, w tym mikrodelecje 22q11 (w tym objawy zespołu DiGeorge'a z hipoplazją lub aplazją grasicy).

Naturalna ewolucja występku
U pacjentów, którzy nie otrzymali leczenia operacyjnego, niekorzystny wynik występuje w pierwszej połowie życia w 65% przypadków, a do 12 miesięcy - w 75% przypadków. Niektórzy pacjenci ze stosunkowo zrównoważonym przepływem krwi w płucach mogą żyć do 10 lat, a czasem dłużej. Jednak mają tendencję do HF i nadciśnienia płucnego.

Obserwacja przed zabiegiem
Większość niemowląt cierpi z powodu utrzymującej się ciężkiej niewydolności serca i postępującego niedożywienia pomimo leczenia digoksyną, lekami moczopędnymi i inhibitorami ACE.

wyczucie czasu leczenie chirurgiczne
Jeśli operacja jest wykonywana w okresie 2-6 tygodni życia, to szanse na przeżycie są największe.

Rodzaje leczenia chirurgicznego
Opaskowanie tętnicy płucnej jest nieskuteczne.

W 1968 r. po raz pierwszy opublikowano raport na temat udanej radykalnej korekcji OBS przeprowadzonej przez D. McGoona na podstawie eksperymentalnego opracowania G. Rastelli dotyczącego zastosowania przewodu zawierającego zastawkę łączącego komorę i tętnicę płucną. Pierwsze sukcesy korekta operacyjna zostały osiągnięte u starszych dzieci, co skłania innych chirurgów do opóźnienia operacji. Jednak wiele dzieci nie dożyło tego terminu i nie było w stanie osiągnąć pożądanej masy ciała i wzrostu. Później, w 1984 roku, P. Ebert i in. zgłosił się doskonale wcześnie i późne wyniki radykalna korekcja wspólnego pnia tętniczego u niemowląt w wieku poniżej 6 miesięcy. Wówczas wielu chirurgów osiągnęło te same wyniki nawet przy jednoczesnej rekonstrukcji zastawki tułowia lub w razie potrzeby jej wymianie, po czym zalecono wczesną chirurgiczną korekcję OBS, aby zapobiec dekompensacji HF, ciężkiemu nadciśnieniu płucnemu i kacheksji sercowej u małych pacjentów. W ciągu ostatnich 10-15 lat OBS był operowany w okresie noworodkowym (po 2. tygodniu) z niski poziomśmiertelność (5%) i mała liczba powikłań. Operacja jest pełna korekta z plastikowym VSD, połączeniem tułowia z lewą komorą i rekonstrukcją drogi odpływu trzustki.

U pacjentów z prawą i lewą tętnicą płucną wywodzącą się bezpośrednio z OBS rekonstrukcję drogi odpływu trzustkowego można wykonać za pomocą przewodu z zastawką. W celu przywrócenia połączenia trzustki z tętnicami płucnymi można zastosować kriokonserwowany przeszczep aortalny lub aortalno-płucny lub przeszczep płucny wykonany z materiałów syntetycznych lub za pomocą autozastawki, świńskiej ksenkonduitu lub bydlęcej zastawki szyjnej.

Jeżeli jedna tętnica płucna odchodzi od pnia, a druga od dolnej części łuku aorty, obie są odłączane od tych odcinków oddzielnie, następnie łączone ze sobą, a następnie zespolone z przewodem lub oddzielnie z przewodem.

Wyniki leczenia chirurgicznego
Według wielu klinik w latach 60-70. XX wiek przeżycie po radykalnej korekcie wyniosło 75%, aw latach 1995-2003. - do 93%. Nowoczesne techniki znacznie poprawiły rokowanie pacjentów. podstawa fizjologiczna Poprawa wyników leczenia chirurgicznego metodą wczesną polega na braku powikłań przewlekłej ciężkiej niewydolności serca i hiperwolemii krążenia płucnego w momencie operacji. Agresywna taktyka naprawy zastawki pniowej zamiast wymiany zastawki w przypadku dysfunkcji zastawki oraz zindywidualizowane podejście do rekonstrukcji drogi odpływu trzustki również przyczyniają się do poprawy wyników pooperacyjnych. Masa ciała istotnie wpływa na wynik korekcji – najgorsze przeżywalność dzieci ważących poniżej 2500 g wymagających wymiany zastawki. Obecnie na świecie śmiertelność okołooperacyjna wynosi 4-5% z korekcją chirurgiczną w wieku 2-6 tygodni.

Kontrola pooperacyjna
Obserwacje wykazały, że homografty, w porównaniu z kondukami dakronowymi zawierającymi zastawkę świni, charakteryzują się lepszym wynikiem korekcji chirurgicznej u niemowląt, mniejszą liczbą krwawień pooperacyjnych i lepszą przeżywalnością po operacji. Wszystkie homografty o wielkości zastawki mniejszej niż 15 mm wymagają wymiany po 7 latach. W przypadku zastawki homograftu większej niż 15 mm wymiana po 10 latach jest wymagana tylko u 20% pacjentów.

Po udanej operacji rekonstrukcyjnej OBS dzieci wymagają uważnej obserwacji pooperacyjnej z oceną potencjalnej niewydolności aorty (tułowia) oraz funkcji przewodu łączącego trzustkę z tętnicą płucną. Następnie będą potrzebować przynajmniej Dwa więcej operacje rekonstrukcyjne w celu wymiany przewodu z obejściem krążeniowo-oddechowym.

Chociaż późno śmiertelność pooperacyjna u pacjentów poddawanych wczesnej korekcji chirurgicznej jest ona minimalna, może wiązać się z występowaniem problemów ze stanem dróg wydalniczych trzustki w związku z rekonstrukcją (konieczność wymiany kondu, rewizja lub poszerzenie). U 64% dzieci bez czynników ryzyka brak reoperacji obserwuje się do 7 roku życia, au 36% dzieci z czynnikami ryzyka – do 10 lat.

Przeżywalność dzieci operowanych w wiodących ośrodkach kardiochirurgicznych sięga 90% po 5 latach od operacji, 85% po 10 latach i 83% po 15 latach. Istnieją również dowody, że u niemowląt do 4 miesiąca życia brak ponownych interwencji związanych ze stanem nasadki obserwuje się w 50% przypadków.

Ze względu na rozwój nowych biotechnologii w przyszłości, odstępy między operacjami powinny się wydłużyć, a liczba potencjalnych powikłań powinna się zmniejszyć.

Truncus arteriosus (CA) jest zaburzeniem funkcjonowania serca charakteryzującym się: wysoki stopień surowość i wrodzony charakter. Ten stan wyrażony w tym, że tylko jeden, nie podzielony, odchodzi od mięśnia sercowego, naczynie krwionośne. OBS rozpoznaje się w 2-3% przypadków i zawsze równolegle z innym naruszeniem, które rozciąga się na obszar przegrody międzykomorowej.

Wspólny pień tętnicy jest odchyleniem, wyrażającym się połączeniem tętnicy płucnej i aorty w jedno. Zaburzenie występuje, gdy płód rozwija się w ciele matki. Łączy tętnicze i Odtleniona krew przenikając do obu kręgów krążenia krwi.

Tego rodzaju odchylenie diagnozuje się u noworodków. Stan ten jest bardzo niebezpieczny i może spowodować śmierć w przypadku przedwczesnej pomocy, ponieważ powoduje stale rozwijającą się dysfunkcję większości układów organizmu.

OSA lokalizuje się nad komorami w dwóch wersjach: nad obiema lub tylko nad jedną z nich.

Powstanie OBS w większości przypadków poprzedzają inne anomalie: pojedyncza komora, a także pewne zaburzenia w funkcjonowaniu aorty.

Wspólny pień tętniczy u noworodka w 75% jest czynnikiem powodującym śmierć noworodka jeszcze przed ukończeniem pierwszego roku życia. W 65% przypadków śmierć następuje przed ukończeniem sześciu miesięcy.

Wysoki poziomśmiertelność w OBS z powodu ciężkiego. Również znacząca rola odgrywa nadmierne wypełnienie naczyń płucnych krwią. Ponadto przy takim naruszeniu organizm doświadcza ostrego głodu tlenu.

Powody odrzucenia

Określona choroba serca powstaje w okresie rozwoju płodu w ciele matki. niebezpieczny okres- pierwszy trymestr, kiedy dochodzi do powstania układu sercowo-naczyniowego.

Wspólny pień tętniczy u dziecka jest wynikiem takich przyczyn:

  • wpływ promieniowania na ciało kobiety w ciąży;
  • narażenie na infekcje (wirusy), które wpłynęły na ciało kobiety w ciąży w początkowych stadiach rozwoju płodu;
  • przejście Badania rentgenowskie kobieta w ciąży;
  • Przyjęcie napoje alkoholowe kobieta, która nosi płód;
  • choroby autoimmunologiczne kobiety w ciąży, które powodują konflikt między organizmami kobiety a płodem;
  • wpływ substancji toksycznych;
  • interakcja chemikalia;
  • cukrzyca;
  • niekontrolowane przyjmowanie leków.

To jest dalekie od pełna lista przyczyny powstawania OSA: naukowcy wciąż nie doszli opinia ogólna w odniesieniu do wszystkich czynników, które mogą wywołać ciężką patologię.


Jak klasyfikuje się patologię?

Istnieją 4 rodzaje odchyleń. Zmienność zależy od miejsca powstania tętnic płucnych, gdy wystąpi jeden ze scenariuszy:

  • naczynie, oddzielające się od wspólnego tułowia, dzieli się na lewą i prawą tętnicę płucną;
  • każda tętnica jest oddzielona od tylnej ściany wspólnego pnia;
  • odsuwają się od bocznych ścian pnia;
  • nie ma tętnic, a płuca wypełniają się krwią przez tętnice odchodzące od aorty.

Konkretny rodzaj choroby określa się podczas badania diagnostyczne.

Charakterystyczne cechy hemodynamiki

W obecności wspólnego pnia tętniczego płodu, wyraźne naruszenia: kiedy zmienia się struktura, zamiast dwóch autostrad wychodzących z każdej komory, jest tylko jeden pień, w obszarze którego krew wypływa z komór.


Prawa połowa mięśnia sercowego z OBS jest przeciążona, ponieważ ze względu na komunikację komór obserwuje się w nich takie samo ciśnienie.

Na normalne warunki obniżone ciśnienie w prawej komorze. W przypadku wspólnego pnia tętniczego ucisk występuje w naczynia płucne, które z kolei opierają się. To stwarza zagrożenie dla życia.

W przypadku OBS obserwuje się 3 rodzaje zaburzeń hemodynamicznych:

  1. Zmiana objętości płucnego przepływu krwi w górę i wzrost ciśnienia w naczyniach płuc. W rezultacie wzrasta ciśnienie w płucach i dochodzi do niewydolności serca. Zjawiska te są odporne na trwające leczenie.
  2. Nieznaczny wzrost przepływu krwi w płucach lub norma, niezbyt wyraźna emisja krwi. Niewydolność serca w tym przypadku jest nieobecna, podczas ćwiczeń obserwuje się sinicę.
  3. Zmniejszony przepływ krwi w płucach z powodu zwężenia ujścia tętnicy płucnej. Obserwuje się regularną sinicę.

Istnieją dwa główne rodzaje operacji:

  • Paliatywny. Jest to interwencja, która tymczasowo łagodzi stan pacjenta, ale nie eliminuje całkowicie patologii. W tym przypadku na tętnicę płucną nakładany jest specjalny klips, który zwęża światło naczynia, a tym samym koryguje przepływ krwi do kanału ogólnego.
  • Radykalny, czyli całkowicie eliminujący patologię. Korekta obejmuje trzy etapy. Najpierw zatrzymuje się komunikację między aortą a tętnicą płucną, a następnie zamyka się ubytek przegrody międzyprzedsionkowej łatą. Następnie stwórz sztuczny pień tętnicy płucnej. Aby to zrobić, użyj stentu do pnia.

Ten rodzaj interwencji jest trudny, ponieważ wykonywany jest na otwartym sercu. W tym przypadku używana jest maszyna płucno-sercowa.

Jeśli po operacji pojawi się pozytywny trend, pacjent musi regularnie przyjmować leki regulujące przepływ krwi.

Prognoza

Czy niemowlę z OBS może przeżyć? Jeśli nie utrzyma się na czas interwencja chirurgicznaśmierć nieuchronnie nastąpi w ciągu pierwszego roku życia.

Wynik jest pomyślny, jeśli podczas odchylenia nie ma wyraźnych zmian w naczyniach płucnych.

Jeśli operacja się powiedzie, dziecko pozostaje przy życiu. Następnie regularne kontrola medyczna i recepcja preparaty specjalne.

Śmiertelność w trakcie lub po operacji waha się od 10 do 30%.

Zapobieganie

Głównymi środkami zapobiegającymi rozwojowi patologii jest jak największa ochrona kobiety w ciąży szkodliwe wpływy. Dotyczy to wpływu radioaktywnych i wszelkich szkodliwe substancje, alkohol, nikotyna, różne substancje toksyczne. Ważne jest, aby w środowisku kobiety nie było nosicieli wirusów.

OSA występuje rzadko, ale niebezpieczna patologia, który rozciąga się na obszar mięśnia sercowego i powoduje duża liczba zgony niemowląt, które nie żyją dłużej niż 12 miesięcy. Terminowa diagnoza i leczenie dają szansę na przeżycie dziecka.