W traumatologii szeroko stosowana jest terapia ruchowa. Uraz zmusza pacjenta do długiego leżenia bez ruchu na plecach, brzuchu, na pochyłej płaszczyźnie, w hamaku itp., co może powodować przekrwienie, odleżyny, zaparcia, utrudniające leczenie. Zadaniem terapii ruchowej jest: poprawa ogólnego stanu pacjenta, ukrwienia i limfy, przyspieszenie ustępowania obrzęków i krwiaków, przywrócenie funkcji uszkodzonego narządu, wypracowanie ruchów zastępczych w przypadku utraty głównego ruchu, zapobiegając rozwojowi przykurczów.

Ogólne zasady

Realizację zestawu ćwiczeń rozpoczynamy od stawów nieobjętych unieruchomieniem, stopniowo włączając ćwiczenia na stawy w okolicy miejsca urazu. Często ćwiczenia wykonuje się symetrycznym stawem zdrowej kończyny, co odruchowo oddziałuje na chorą. W skład kompleksu wchodzą ćwiczenia ogólnorozwojowe oraz specjalne. Terapię ruchową łączy się z fizjoterapią, masażem, które zwykle poprzedzają terapię ruchową. Stosując ćwiczenia specjalne, instruktor najpierw wykonuje ruchy bierne, następnie wykorzystuje ciężkość samej kończyny (ćwiczenie relaksacyjne), a dopiero później pacjent przechodzi do ruchów czynnych, komplikując je ćwiczeniami z pociskami. Cały kurs leczenia jest warunkowo podzielony na 3 okresy. Pierwszy okres od momentu urazu do całego czasu unieruchomienia (trakcja szkieletowa, gips, interwencje chirurgiczne).

Zadania terapii ruchowej w tym okresie - poprawa stanu ogólnego pacjenta, zwalczanie przekrwień, zapobieganie powstawaniu zesztywnień w stawach wolnych od unieruchomienia, wspomaganie procesów gojenia, zwiększenie krążenia krwi i limfy.

Drugi okres - prawie całkowite przywrócenie integralności uszkodzonego narządu, zastąpienie unieruchomienia gipsem okrężnym wyjmowaną szyną. Zadaniem terapii ruchowej w tym okresie jest przywrócenie prawidłowego zakresu ruchu we wszystkich stawach, poprawa funkcji uszkodzonego narządu (zacznij od prostych ćwiczeń, stopniowo zwiększaj zakres ruchu i zwiększaj obciążenie ogólne, wypracuj nowe umiejętności zastępcze, jeśli niezbędny).

Trzeci okres to obecność resztkowych skutków urazu (osłabienie mięśni, niewielka dysfunkcja).

Główne zadania terapii ruchowej - wyeliminowanie wszelkich zjawisk szczątkowych, przywrócenie niezbędnych umiejętności domowych i pracowniczych, rozwój wytrzymałości, szybkości, siły, dokładności ruchów itp. Zestaw ćwiczeń obejmuje bardziej złożone ćwiczenia gimnastyczne oraz szereg ćwiczeń aplikacyjnych przygotowujących do pracy.

Terapia ruchowa urazów kończyn

W leczeniu złamań kości dłoni i palców terapia ruchowa rozpoczyna się w 2-3 dniu. Ruchy wykonywane są w stawach kończyny poszkodowanej wolnej od unieruchomienia. W przypadku złamań kości śródręcza zwraca się uwagę na zmieszanie i rozstawienie palców. W przypadku złamań palców, szyny po zdjęciu powodują różne ruchy palcami, szczególnie przy uszkodzonych paliczkach. W przypadku złamania nadgarstka po zdjęciu opatrunku gipsowego uwzględnia się ćwiczenia na staw promieniowo-nadgarstkowy – czynne ruchy we wszystkich kierunkach z lekkim naciskiem na rękę, przybliżanie i rozsuwanie palców, zginanie i prostowanie itp. bez powodując ból, następnie dodaj ćwiczenia z kijami, piłką lekarską, buławami.

Uraz kości przedramienia

W przypadku urazów kości przedramienia dozwolone są czynne ruchy palców, ćwiczenia stawu ramiennego ręki kontuzjowanej na początku przy pomocy zdrowej ręki (unoszenie ręki do góry, ruchy okrężne). uszkodzony obszar, kilka razy dziennie wykonuje się rytmiczne skurcze mięśni pod bandażem. Gdy kalus się wzmocni, opatrunek gipsowy zostaje zastąpiony wyjmowaną szyną, a zestaw ćwiczeń obejmuje ćwiczenia czynne w wolnym tempie, dodawane są ćwiczenia bierne iw razie potrzeby ćwiczenia na aparacie. Zwiększają również ogólne obciążenie całego ciała, w tym ogólne ćwiczenia wzmacniające w szybszym tempie.

Złamania kości ramiennej

W pierwszym okresie stosuje się ćwiczenia ogólnorozwojowe tułowia i zdrowej ręki, ćwiczenia ręki (zgięcie i wyprost palców, uniesienie dłoni wyprostowanymi palcami itp.).

Ryż. 141. Ćwiczenia na złamania barku i przedramienia.

Po zdjęciu opony ćwiczenia wykonuje się w lekkiej pozycji wyjściowej, ćwiczenia z pomocą kija gimnastycznego, który odwraca uwagę pacjenta od kontuzjowanej kończyny i sprawia, że ​​ruchy są swobodniejsze (ryc. 141).

złamanie biodra

Od pierwszych dni wykonuje się ćwiczenia ogólnorozwojowe na obręcz barkową, nogę zdrową, na palce kończyny uszkodzonej (wyprost i zgięcie stopy 4-5 razy), statyczne napięcie mięśni pod bandażem do 10 razy dzień. W przyszłości będą mogli podnosić nogi, przewracać się na brzuch, wstawać z łóżek i wreszcie chodzić o kulach. Przed wstaniem przygotuj pachy do ucisku o kulach. Po zdjęciu gipsu lub rozciągnięciu rozpoczynają się ćwiczenia czynne we wszystkich stawach.

Gdy ruchliwość jest ograniczona, uwzględnia się ruchy bierne w tych stawach. Należy zwrócić uwagę na rozwój prawidłowego chodu. Podczas skracania kończyny należy nosić obuwie ortopedyczne.

Złamania kości nóg

Od pierwszych dni wykonują ruchy stopą, palcami, w stawie biodrowym. Głównym zadaniem terapii ruchowej jest przywrócenie funkcji podporowej kończyny.

Po poprawie stanu stosuje się terapię ruchową, obejmującą ćwiczenia ogólnorozwojowe, ćwiczenia na symetryczną zdrową kończynę. Gdy rana się goi, wykonuje się ćwiczenia mięśni uszkodzonego obszaru.

Ćwiczenia terapeutyczne aktywnie pomagają w prawidłowym rozwoju tkanki bliznowatej.

Terapia ruchowa złamań kręgosłupa

W przypadku złamań kręgosłupa pacjent leży na plecach, pod materacem umieszcza się drewnianą tarczę. W przypadku złamań kompresyjnych kręgów koniec łóżka jest podniesiony o 20 cm (ryc. 142).

Ryż. 142. Ułożenie pacjenta na pochylonym łóżku z pasami.

Rozpoczynają ćwiczenia lecznicze 3-4 dni po urazie, w tym na początek ćwiczenia kończyn i ćwiczenia oddechowe. Stopniowo ćwiczenia komplikują się, zwiększają amplitudę i siłę napięcia mięśni, aktywnie obejmują ćwiczenia obręczy barkowej, ostrożnie trenują prostowniki pleców (ryc. 143). W przypadku obręczy miednicy w tym okresie nie wykonuje się ćwiczeń z dużym obciążeniem. Jeśli nie ma przeciwwskazań, po 10-12 dniach część ćwiczeń wykonuje się w pozycji wyjściowej leżącej na brzuchu (ryc. 144).

Ryż. 143 Ćwiczenia na złamania kręgosłupa w pierwszych dniach treningu.

Ryż. 144 Ćwiczenia na złamania kręgosłupa, stosowane w pierwszym miesiącu treningu.

W drugim miesiącu kuracji do kompleksu ćwiczeń wchodzą ćwiczenia ze znacznym wysiłkiem mięśniowym.

Przeprowadzaj ćwiczenia rozwijające elastyczność kręgosłupa („jaskółka” itp.). (ryc. 145). Zadaniem terapii ruchowej u tych pacjentów jest wypracowanie dobrego gorsetu mięśniowego oraz wzmocnienie mięśni i więzadeł kręgosłupa. Czas trwania lekcji w tym okresie wynosi 40-50 minut z odpoczynkiem po każdej serii ćwiczeń. Po 2 miesiącach pacjent może wstawać, po nauczeniu go prawidłowego przejścia z pozycji leżącej do stojącej, bez zginania pleców, pacjent nie powinien siadać.

Ryż. 145. Ćwiczenia na złamania kręgosłupa, stosowane w 2-3 miesiącu treningu.

Terapia ruchowa złamań miednicy

W przypadku złamania kości miednicy ważne jest, aby pacjent przyjął prawidłową pozycję leżąc na plecach, pod stawy kolanowe zakładany jest wałek. Ćwiczenia lecznicze rozpoczyna się po 3-4 dniach. Najpierw wykonuje się ćwiczenia obręczy barkowej i mięśni ciała, a dla nóg dozwolone są ostrożne ruchy z podparciem. Po 2 tygodniach wykonywane są ćwiczenia na nogi z dużym obciążeniem, podczas gdy nogi nadal leżą na rolce. Gdy pacjent może wstawać (od 3 tygodni po złamaniach bez przemieszczenia i jednostronnych, do 2 miesięcy ze złamaniami z przemieszczeniem i obustronnymi), część ćwiczeń wykonuje się w pozycji stojącej (ryc. 146).

Ryż. 146. Ćwiczenia na złamania kości miednicy.

Gimnastyka lecznicza w chorobach stawów

Celem terapii ruchowej chorób stawów jest wzmocnienie i poprawa ogólnego stanu pacjenta, przywrócenie upośledzonej ruchomości narządu ruchu, poprawa funkcjonowania układu sercowo-naczyniowego, oddechowego i innych układów organizmu. W fazie ostrej obserwuje się odpoczynek i nie stosuje się terapii ruchowej. W stanach podostrym i przewlekłym obejmują staranne ruchy dotkniętych stawów, bez powodowania bólu, ćwiczenia rozluźniające mięśnie, lekki masaż, bierne i czynne ruchy wahadłowe, pozycję wyjściową, najpierw leżenie, potem leżenie i siadanie. Urządzenia mechanoterapeutyczne są szeroko stosowane do wspomagania rozwoju ruchomości w stawach.

Aby przygotować pacjenta do późniejszego chodzenia w przypadku uszkodzenia stawów nóg, wykonuje się ćwiczenia mięśni pleców, mięśnia czworogłowego, mięśni obręczy barkowej, dodatkowo obejmuje trening chodzenia, rozwijanie prawidłowego chodu .

W reumatoidalnym zapaleniu stawów do ćwiczeń terapeutycznych włącza się 6 miesięcy po ustąpieniu ostrych zdarzeń, z uwagi na przeciwwskazania związane z możliwym uszkodzeniem aparatu zastawkowego serca. Zacznij od ćwiczeń. w wolnym tempie i wykonuj je bez wysiłku mięśni, ilość powtórzeń wynosi od 6-8 do 10-12. W miarę ustępowania procesu szeroko włączane są ćwiczenia z kijami gimnastycznymi, pałkami, klockami, drabinkami itp., co zwiększa zakres ruchu, wzmacnia mięśnie.Cwiczenia powtarza się do 10 razy w ciągu dnia.

Połączenie gimnastyki z zabiegami termalno-wodnymi i masażem jest bardziej efektywne na zajęciach.

Gimnastyka lecznicza przy deformacjach kręgosłupa

Występują deformacje kręgosłupa w płaszczyźnie przednio-tylnej (lordoza - skrzywienie do przodu i kifoza - skrzywienie do tyłu) oraz w płaszczyźnie czołowej (skolioza - skrzywienie w bok). Według formy skolioza dzieli się na jedno-, dwu-, prawo- lub lewostronną, piersiową, lędźwiową itp. (Ryc. 147).

Ryż. 147. Różne postacie skolioz.

I stopień- niewielkie skrzywienie kręgosłupa, objawiające się nieprawidłowym ustawieniem łopatek i obręczy barkowej. Przy aktywnym prostowaniu skolioza znika, czyli zmiany mają charakter czynnościowy.

II stopnia- zmiany w kręgosłupie są bardziej wyraźne. Istnieje kontrkrzywizna i rozwój garbu żebrowego. Aktywne prostowanie nie koryguje krzywizny. Zwisanie na rękach lub na pętli Glissona (naciąganie tułowia) prostuje kręgosłup. Przy tym stopniu skoliozy dochodzi do skrócenia więzadeł i zmiany w chrząstce międzykręgowej.

Metodą terapii ruchowej I stopnia skoliozy jest prawidłowe wychowanie fizyczne w rodzinie i szkole. Dzieci powinny chodzić na wychowanie fizyczne, pływać na klatce piersiowej, jeździć na nartach, uprawiać sport. Dla dzieci z ciężkimi skoliozami konieczne jest zorganizowanie dodatkowych zajęć z ćwiczeń terapeutycznych.

III stopień- obecność trwałych zmian anatomicznych w kręgosłupie, wyraźny garb żebrowy, klatka piersiowa i kręgosłup są zdeformowane. Zmiany wychwytują tkankę kostną, a obszar skrzywienia jest nieruchomy.

Zadaniem gimnastyki korekcyjnej jest: zwiększenie ruchomości kręgosłupa, zmniejszenie lub likwidacja jego skrzywienia, wzmocnienie mięśni i zapewnienie prawidłowego pochylenia miednicy, a także ewentualna likwidacja wad budowy ciała związanych ze skrzywieniem kręgosłupa, i utrwalenie wyników korekty.

Zestawy ćwiczeń składają się z ćwiczeń gimnastycznych w pozycji wyjściowej leżącej, siedzącej, stojącej na czworakach, zwisu itp. Ćwiczenia stosuje się z przedmiotami i bez, na muszlach, ćwiczenia w wyciągu kręgosłupa na równi pochyłej, ścianka gimnastyczna, w pętli Glissona, ćwiczenia wysklepiania kręgosłupa w miejscach skrzywień na bazie wałka, piłki wypchanej, ćwiczenia w równowadze z obciążeniem głowy.

Ćwiczenia korekcyjne należy łączyć z ćwiczeniami ogólnorozwojowymi i oddechowymi.

W przypadku skolioz II stopnia terapia ruchowa obejmuje ćwiczenia ogólnorozwojowe, ćwiczenia wytrzymałości siłowej, równowagi, oporu, a także specjalne ćwiczenia postawy. Wykonują ćwiczenia z kijami gimnastycznymi, piłkami, maczugami, ćwiczenia na ściance gimnastycznej, kółkach, ławeczce. Pozycje wyjściowe często się zmieniają: leżenie na brzuchu, plecach, na boku, na czworakach. Kuracja powinna być trwała i długa (min. 6 miesięcy) i przeprowadzana 3 razy w tygodniu.

W domu powinieneś codziennie wykonywać niezależny zestaw ćwiczeń.

Ogromne znaczenie mają środki zapobiegawcze: odpowiednie siedzenie przy biurku, odpowiednie meble, twarde łóżko (tarcza pod wacikiem).

Gimnastyka lecznicza na płaskostopie

Przy płaskostopiu, przy obniżeniu łuku wewnętrznego stopy i zwiększeniu pronacji stopy, wiodące miejsce w leczeniu zajmują ćwiczenia lecznicze, które wzmacniają mięśnie i więzadła podtrzymujące łuk stopy, działają korygująco na błędne ustawienie stóp, palców i głębokość łuków.

Ćwiczenia terapeutyczne wykonuje się w pozycji wyjściowej leżącej, siedzącej, a następnie chodzącej. W pozycji wyjściowej leżącej. i siedząc, wykonują supinację stopy, chwytając palcami różne przedmioty (piłki, patyki), chodząc z podparciem na zewnętrznej krawędzi stopy, chodząc po skośnym podłożu, chodząc boso po luźnej ziemi, piasku, wspinając się na tyczkę i linę z uchwytem po wewnętrznej stronie stóp.

Gimnastyka lecznicza podczas amputacji i sposób przygotowania kikuta pod protetykę

Zadaniem fizjoterapii podczas amputacji jest przywrócenie znacznie zaburzonego stanu ogólnego pacjenta, zapobieganie i likwidacja przykurczów i zaników kikuta, maksymalizacja wzmocnienia i rozwoju mięśni kończyny zdrowej, a zwłaszcza nogi od zwiększone obciążenie spada na niego podczas chodzenia.

Podczas amputacji nogi konieczne jest ćwiczenie aparatu przedsionkowego, ponieważ pacjent stwarza zmienione warunki do utrzymania równowagi ciała. Podczas amputacji ręki konieczne jest rozwijanie zdolności zastępczych.

Ćwiczenia lecznicze rozpoczyna się po 1-2 dniach, zaczynając od ćwiczeń oddechowych, ćwiczeń wzmacniających zdrowe kończyny, zwłaszcza tułowia i stóp, następnie obejmują ćwiczenia na pozostałe stawy uszkodzonej kończyny (zgięcie, odwodzenie w bok, ruchy okrężne itp.) .). Stopniowo do kompleksu wprowadzane są ćwiczenia oporowe. Ćwiczenia wykonuje się w pozycjach wyjściowych siedząc i leżąc. Aby przygotować kikut kończyny dolnej do podparcia, wykonuje się masaż i stopniowe naciskanie kikutów na dłoń, poduszkę, łóżko, piłkę, worki z piaskiem, deskę pokrytą filcem. Kikut należy utwardzić zimną wodą. Od momentu otrzymania protezy cała uwaga skierowana jest na jej pełne opanowanie i przezwyciężenie niepewności. Zaczynają od opanowania chodzenia po podłodze, potem po pochyłej płaszczyźnie, schodach, przechodzeniu, skakaniu, chodzeniu w butach na obcasie, bo do takich butów są przeznaczone protezy.

Gimnastyka lecznicza na sztywność i przykurcze stawów

Gimnastyka lecznicza jest szeroko stosowana w przypadku sztywności i przykurczów stawów, wraz z zabiegami termicznymi, wodnymi i interwencjami chirurgicznymi.

Celem terapii ruchowej jest poprawa krążenia krwi, wzmocnienie mięśni i przywrócenie prawidłowej ruchomości stawów. Konieczne jest wczesne zastosowanie terapii ruchowej. Zaczynają od ostrożnych ruchów w stawie, które nie powodują bólu, stosują ogólne ćwiczenia wzmacniające tułów i nienaruszone kończyny. Wraz ze wzrostem amplitudy ruchów biernych przechodzą do ruchów aktywnych, ćwiczeń z oporem. Zajęcia w ciągu dnia powtarzane są kilkakrotnie z instruktorem i samodzielnie.

Wtórny hiperaldosteronizm to zespół kliniczny spowodowany wzrostem poziomu aldosteronu we krwi w odpowiedzi na aktywację. Jednocześnie nadmierne stężenie aldosteronu wiąże się z wpływem czynników patologicznych pochodzenia pozanadnerczowego. Co więcej, nie ustępuje pierwotnemu hiperaldosteronizmowi i łączy się ze wzrostem poziomu reniny w osoczu krwi.

Powoduje

Wtórny hiperaldosteronizm jest spowodowany wzrostem poziomu aldosteronu w odpowiedzi na aktywację układu renina-angiotensyna.

Przyczyny hiperaldosteronizmu wtórnego znacznie różnią się od przyczyn pierwotnego, obejmują:

• uszkodzenie miąższu nerek (z różnego pochodzenia);
• proces patologiczny w naczyniach nerkowych (anomalie naczyniowe, miażdżyca tętnic, rozrost włóknisto-mięśniowy, kompresja guza);
• przerost aparatu przykłębuszkowego w nerkach ();
• choroba wątroby;
• guz nerek lub inna lokalizacja, która wytwarza reninę;
• przyjmowanie leków (doustne środki antykoncepcyjne);
• ciąża.

Zespół Barttera jest normotensyjną odmianą hiperaldosteronizmu. Jest to dziedziczna choroba charakteryzująca się hipokaliemią i zwiększonym wydzielaniem reniny z opornością na angiotensynę II i późniejszą kompensacyjną stymulacją układu renina-angiotensyna.

Mechanizmy rozwojowe

W większości przypadków mechanizm wzrostu poziomu aldosteronu w tej patologii opiera się na spadku ciśnienia w tętniczkach doprowadzających kłębuszków nerkowych. Konsekwencją tego procesu jest zmniejszenie nerkowego przepływu krwi i ciśnienia filtracyjnego w naczyniach nerkowych. Aby utrzymać ją na odpowiednim poziomie, aktywowany jest układ renina-angiotensyna, co uruchamia całą kaskadę reakcji biochemicznych. Zwiększa to produkcję reniny przez aparat przykłębuszkowy nerki. Renina ma stymulujący wpływ na angiotensynogen, który jest syntetyzowany w wątrobie. W ten sposób powstaje angiotensyna 1, która pod wpływem specjalnego enzymu (ACE) przekształca się w silny czynnik presyjny – angiotensynę 2. To właśnie angiotensyna 2 zwiększa ciśnienie krwi, napięcie tętniczek doprowadzających oraz stymuluje nadmierną syntezę aldosteronu, co z kolei:

• zatrzymuje sód w organizmie, zwiększając jego reabsorpcję w nerkach;
• zwiększa objętość krążącej krwi;
• usuwa potas.

W ciężkiej zastoinowej niewydolności serca nieprawidłowe wydzielanie aldosteronu jest wyzwalane przez hipowolemię i niskie ciśnienie krwi. Jednocześnie istnieje bezpośrednia zależność stopnia wzrostu stężenia aldosteronu we krwi od nasilenia dekompensacji krążenia. Stosowanie diuretyków nasila przebieg wtórnego hiperaldosteronizmu poprzez zmniejszenie ilości krwi krążącej w naczyniach krwionośnych.

Objawy

O obrazie klinicznym hiperaldosteronizmu wtórnego decyduje choroba, która spowodowała wzrost stężenia aldosteronu w organizmie, oraz bezpośrednio skutki tego ostatniego.

Chorzy są zdiagnozowani, często oporni na leczenie. W związku z tym często przeszkadzają im zawroty głowy. Sytuację pogarsza fakt, że przy tej patologii we krwi występuje duża ilość angiotensyny 2, która ma niezależny efekt wazopresyjny.

Ponadto aldosteron działa niekorzystnie na serce, powodując przerost mięśnia sercowego (głównie lewej komory) i przeciążenie ciśnieniowe, przez co osoby te mogą odczuwać dyskomfort w okolicy serca.

Często na pierwszy plan wysuwają się objawy hipokaliemii:

• słabe mięśnie;
• parestezje;
• konwulsje;

W przypadku zespołu Barttera objawy patologiczne pojawiają się od dzieciństwa. Obejmują one:

• opóźniony wzrost i rozwój;
• zespół miopatyczny;
• odwodnienie;
• naruszenie ruchliwości jelit itp.

Diagnostyka

W procesie diagnozowania wtórnego hiperaldosteronizmu ważne jest ustalenie nie tylko samego faktu zwiększonego stężenia aldosteronu we krwi, ale także ustalenie przyczyny choroby. Uwzględnia to:

• skargi pacjentów;
• historia jego życia i choroby;
• dane z badania i obiektywne badanie;
• wyniki badań laboratoryjnych i instrumentalnych.

Aby ocenić stan nerek i naczyń nerkowych, stosuje się różne instrumentalne metody diagnostyczne:

• ultrasonografia;
• Tomografia komputerowa;

Z badań laboratoryjnych ważne jest:

• oznaczenie stężenia aldosteronu, reniny, angiotensyny 2;
• (próby wątrobowe, nerkowe, elektrolity);
• testy funkcjonalne.

Wśród tych ostatnich można zastosować test z inhibitorami ACE lub fludrokortyzonem (prowadzi do obniżenia stężenia aldosteronu).

Należy zaznaczyć, że testy mające na celu potwierdzenie autonomicznego wydzielania aldosteronu są ujemne we wtórnym hiperaldosteronizmie.

Rozpoznanie „zespołu Barttera” opiera się na stwierdzeniu przerostu aparatu przykłębuszkowego i zakończeniu badania histologicznego.

Leczenie

Jeśli przyczyną wtórnego hiperaldosteronizmu nie jest guz, to zwykle jest on eliminowany w sposób zachowawczy.

Taktyka postępowania z pacjentami z wtórnym hiperaldosteronizmem zależy przede wszystkim od choroby podstawowej. Jeśli przyczyną wysokiego stężenia aldosteronu jest guz produkujący reninę, wówczas jest on usuwany. W innych przypadkach leczenie jest zachowawcze.

Takim pacjentom przepisuje się terapię lekową przez całe życie:

• antagoniści aldosteronu (spironolakton, eplerenon);
• Inhibitory ACE (enalapryl, ramipryl);
• blokery receptora angiotensyny II (losartan, walsartan, telmisartan);
• antagoniści wapnia (amlodypina).

Należy zauważyć, że przy długotrwałym stosowaniu leków, w tym spironolaktonu, objawia się jego działanie antyandrogenne. U mężczyzn pożądanie seksualne maleje, rozwija się, u kobiet pojawia się dysfunkcja jajników, a objawy zespołu napięcia przedmiesiączkowego nasilają się.

Z jakim lekarzem się skontaktować

W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu konieczne jest leczenie przez endokrynologa. Dodatkowo pacjent jest pod obserwacją nefrologa, może być umówiona konsultacja kardiologa, okulisty, neurologa, onkologa, chirurga naczyniowego.

Czasami PHA utożsamiany jest z zespołem Conna, który jest tylko jedną z postaci choroby – gruczolakiem kory nadnerczy wytwarzającym aldosteron, po raz pierwszy opisanym przez J.W. Conn w 1955 roku

Rozpowszechnienie. Początkowo zespół Conna był uważany za chorobę rzadką. Pierwotny hiperaldosteronizm stwierdza się u około 10% pacjentów z nadciśnieniem tętniczym.

Klasyfikacja pierwotnego hiperaldosteronizmu

PHA dzieli się na gruczolaka nadnerczy wytwarzającego aldosteron, raka kory nadnerczy wytwarzającego aldosteron, hiperaldosteronizm hamowany przez glikokortykosteroidy i pierwotny przerost jednego nadnercza.

Przyczyny pierwotnego hiperaldosteronizmu

W większości przypadków nadmiar mineralokortykoidów w organizmie spowodowany jest nadprodukcją aldosteronu, która może być pierwotna lub wtórna i zwykle objawia się nadciśnieniem tętniczym i hipokaliemią.

Etiologia PHA jest różna dla każdej z jej postaci. Często przyczyną PHA (60-70% przypadków) jest gruczolak produkujący aldosteron - łagodny nowotwór strefy kłębuszkowej kory nadnerczy. Obustronne i mnogie aldosteroma są rzadkie (5-10%), rak kory nadnerczy wytwarzający aldosteron jest jeszcze rzadszy.

Patogeneza. Hipernatremia pociąga za sobą wzrost osmolarności krwi, nadmierne wydzielanie wazopresyny. W efekcie dochodzi do wzrostu ciśnienia krwi – kardynalnego objawu PHA. Hipokaliemia i hipomagnezemia prowadzą do zaburzeń nerwowo-mięśniowych, upośledzonego wydzielania insuliny (często łagodnego lub umiarkowanego), a sporadycznie do zaburzeń widzenia. Długotrwała hipokaliemia i zasadowica metaboliczna prowadzą do powstania „nerki hipokaliemicznej”.

Objawy i objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu

System	Uskarżanie się	Obiektywne oznaki reklamacji (analiza reklamacji/badanie/badania)
Ogólne oznaki/symptomy	Szybka męczliwość. Ciężkie ogólne osłabienie ostre/przewlekłe	-
Skóra, przydatki skórne oraz podskórny tłuszcz i mięśnie	Osłabienie mięśni ostre/przewlekłe. Skurcze mięśni. Skurcze/skurcze w obu nogach. Skurcze mięśni	Obustronny obrzęk powiek. Obrzęk obwodowy
Układ sercowo-naczyniowy	Ból głowy (z powodu nadciśnienia tętniczego)	Nadciśnienie tętnicze, często rozkurczowe. Akcent II ton na aorcie
Układ trawienny	Pragnienie	Polidypsja (wtórna, spowodowana wielomoczem)
układ moczowy	Częste obfite oddawanie moczu, w tym w nocy	wielomocz. nykturia
Układ nerwowy, narządy zmysłów	Drętwienie, mrowienie kończyn. Skurcze kończyn dolnych. Ostry obustronny skurcz dłoni. Ostre/przewlekłe niewyraźne widzenie	Parestezje. Hiporefleksja/zmniejszenie odruchów głębokich ścięgien. Słaby refleks. Rozproszone deficyty motoryczne. Drgawki miokloniczne podczas badania. Objaw Chvostka jest pozytywny. Objaw stukania Trousseau jest pozytywny. Skurcz mięśnia sercowego. Stwardnienie naczyń siatkówki. Oznaki retinopatii

Zdecydowana większość pacjentów ma utrzymujący się wzrost ciśnienia krwi ze wszystkimi typowymi cechami objawowego nadciśnienia tętniczego. Rozwija się przerost i przeciążenie lewej komory serca. U 30-40% pacjentów z PHA nadciśnienie tętnicze może mieć charakter przełomowy, aw niektórych przypadkach przybiera przebieg złośliwy. Hipokaliemia objawia się zespołem nerwowo-mięśniowym (50-75%) pod postacią ogólnego osłabienia mięśni, zmęczenia, osłabienia kończyn dolnych, parestezji, bólów mięśniowych, drgawek i krótkotrwałych mono- lub paraplegii (20-25%). Zmianom funkcji kanalików nerkowych towarzyszy wielomocz, hipoizostenuria, nokturia, polidypsja i pragnienie. Ponad połowa pacjentów z PHA ma bezobjawową nietolerancję węglowodanów, która u około jednej czwartej pacjentów osiąga stopień łagodnej DM.

Jeśli podkreślimy diagnostycznie istotne (specyficzne) objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu, to są one następujące:

• umiarkowane lub ciężkie nadciśnienie tętnicze, często oporne na konwencjonalne leczenie; możliwy nieproporcjonalny przerost lewej komory;
• hipokaliemia jest zwykle bezobjawowa; czasami na tle ciężkiej hipokaliemii u pacjentów może rozwinąć się tężyczka, miopatia, wielomocz i nokturia;
• może być związane z osteoporozą.

Aldosteroma (zespół Conna)

Zespół Conna to gruczolak nadnerczy wytwarzający aldosteron, łagodny, o średnicy mniejszej niż 2,5 cm i żółtawy na przekroju z powodu wysokiej zawartości cholesterolu. Gruczolak ma bardzo wysokie stężenie enzymu syntetazy aldosteronu. Niedawno ustalono, że przyczyną guza produkującego aldosteron w 40% przypadków jest inaktywująca mutacja w kanale potasowym KCJN5.

Obustronny idiopatyczny przerost nadnerczy (obustronny idiopatyczny hiperaldosteronizm)

Ten stan patologiczny jest najczęstszą przyczyną pierwotnego hiperaldosteronizmu (60%), występuje w starszej grupie wiekowej niż zespół Conna. Przerost nadnerczy jest zwykle obustronny i może objawiać się przerostem mikroguzkowym lub makroguzkowym. Mechanizm patofizjologiczny nie jest znany, ale zauważono, że wydzielanie aldosteronu jest bardzo wrażliwe na wzrost poziomu angiotensyny II we krwi.

Rak nadnerczy

Rak nadnerczy jest rzadką chorobą, w której guz najczęściej syntetyzuje nie tylko aldosteron, ale także inne kortykosteroidy (kortyzol, androgeny, estrogeny). W tym przypadku hipokaliemia może być bardzo wyraźna i wiąże się z bardzo wysokim poziomem aldosteronu. Guz ma zwykle średnicę 4,5 cm lub większą, z objawami miejscowego inwazyjnego wzrostu. Połączenie guza nadnercza większego niż 2,5 cm z podwyższoną zawartością aldosteronu zaleca się traktować jako stan wysokiego ryzyka raka nadnerczy.

Hiperaldosteronizm hamowany przez glukokortykoidy

Hiperaldosteronizm hamowany przez glikokortykosteroidy jest bardzo rzadką patologią wieku dziecięcego, uwarunkowaną genetycznie. W wyniku defektu genetycznego enzym syntetaza aldosteronu ulega ekspresji w strefie wiązkowej i kłębuszkowej nadnerczy, w związku z czym wydzielanie hormonów w obu strefach jest kontrolowane przez ACTH. Ta okoliczność determinuje jedyne możliwe leczenie glikokortykosteroidami. Choroba ta charakteryzuje się początkiem w dzieciństwie, podobną patologią u krewnych oraz zwiększonym wydzielaniem 18-OH-kortyzolu i 18-oksokortyzolu.

Rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu

Po zweryfikowaniu rozpoznania pierwotnego hiperaldosteronizmu za pomocą badania biochemicznego przystępują do diagnostyki miejscowej i różnicowej chorób, którym towarzyszy hiperaldosteronizm.

Obrazowanie komputerowe / rezonans magnetyczny

Za pomocą CT lub MRI w nadnerczach można wykryć węzły o średnicy większej niż 5 mm. Ponieważ częstość wykrywania incydentaloma nadnerczy wzrasta wraz z wiekiem, często pojawia się pytanie o celowość pobierania krwi żylnej w celu oznaczenia aldosteronu. CT lub MRI może wykryć następujące zmiany w nadnerczach:

• przy obustronnym przeroście nadnerczy oba nadnercza mogą być powiększone lub mieć normalne rozmiary;
• z rozrostem makroguzkowym możliwe jest wykrycie węzłów w nadnerczach;
• guz o średnicy większej niż 4 cm nie jest typowy dla zespołu Conna i jest podejrzany o raka;
• zawsze należy pamiętać, że u pacjenta z nadciśnieniem tętniczym pierwotnym hormonalnie nieczynny guz nadnercza można wykryć za pomocą CT/MRI, tj. CT i MRI są metodami diagnostyki morfologicznej, a nie funkcjonalnej, dlatego wyniki badań nadnerczy tymi metodami nie dostarczają informacji o funkcji zidentyfikowanych formacji patologicznych.

Pobieranie krwi z żył nadnerczy

Niniejsze badanie odnosi się do standardowych procedur stosowanych do różnicowania gruczolaka jednostronnego od rozrostu obustronnego. Przy jednostronnym uszkodzeniu nadnerczy stężenie aldosteronu po stronie guza jest znacznie wyższe (4 razy lub więcej). W pobranych próbkach krwi z nadnerczy oprócz aldosteronu badana jest również zawartość kortyzolu jako wskaźnika prawidłowego położenia cewnika: w żyle odchodzącej od nadnercza poziom kortyzolu jest 3 razy wyższy niż we krwi obwodowej. Badanie powinno być wykonywane tylko w tych ośrodkach klinicznych, w których liczba cewnikowań nadnerczy w ciągu roku przekracza 20. W przeciwnym razie wskaźnik niepowodzenia badania wynosi 70%.

Badanie jest wskazane w następujących przypadkach:

• obustronne zmiany w nadnerczach wykryte w badaniu CT/MRI;
• pierwotny hiperaldosteronizm w wieku powyżej 50 lat, kiedy pojedynczy gruczolak jest widoczny w CT / MRI nadnerczy, ponieważ liczba incydentaloma nadnerczy gwałtownie wzrasta wraz z wiekiem. W niektórych ośrodkach klinicznych w tym przypadku zaleca się pobieranie krwi z żył nadnerczy pacjentom w wieku powyżej 35 lat, ponieważ w młodszym wieku, na tle pierwotnego hiperaldosteronizmu, prawie zawsze funkcjonuje jednostronny gruczolak;
• Leczenie chirurgiczne guza nadnercza można w zasadzie przeprowadzić, a pacjent nie sprzeciwia się potencjalnie możliwej operacji.

skanowanie radioizotopowe

Badanie cholesterolu znakowanego jodem nie daje żadnej przewagi nad CT/MRI.

Rozpoznania aldosteroma lub przerostu nadnerczy nie można postawić wyłącznie na podstawie podwyższonego stężenia aldosteronu. Jednak w pierwotnym hiperaldosteronizmie aktywność reniny zmniejsza się; w rzadszych przypadkach stosuje się progi 20- i 40-krotne).

W przeddzień testu konieczne jest wyrównanie hipokaliemii. Spironolakton, eplerenon, triamteren, diuretyki pętlowe i produkty zawierające lukrecję należy odstawić na 4 tygodnie przed badaniem aktywności reninowej osocza. Jeśli nie jest to istotne diagnostycznie, a nadciśnienie tętnicze można leczyć werapamilem, hydralazyną lub α-blokerami, β-blokerami, stymulantami ośrodkowego układu a2-adrenergicznego, NLPZ, inhibitorami ACE należy odwołać 4 tygodnie przed drugim badaniem.

Dzienne wydalanie aldosteronu z moczem powyżej 10-14 μg (28-39 nmol) na tle testu obciążenia sodem jest uważane za oznakę pierwotnego hiperaldosteronizmu, jeśli wydalanie sodu przekracza 250 mmol / dobę. W próbce roztworu soli poziom aldosteronu w osoczu spada poniżej 5 ng% po infuzji; przy stężeniu aldosteronu powyżej 10 ng% rozpoznanie pierwotnego hiperaldosteronizmu jest wysoce prawdopodobne.

Rozpoznanie PHA, ze względu na małą specyficzność objawów klinicznych, opiera się na laboratoryjnych i instrumentalnych metodach badawczych. Postępowanie diagnostyczne przebiega w trzech etapach: skrining, potwierdzenie autonomii hipersekrecji aldosteronu oraz diagnostyka miejscowa z rozpoznaniem różnicowym poszczególnych postaci PHA.

Na etapie przesiewowym każdy pacjent z nadciśnieniem tętniczym powinien co najmniej dwukrotnie oznaczyć stężenie potasu w surowicy. Pacjentów z jednym z poniższych objawów należy poddać dokładniejszemu badaniu: samoistna hipokaliemia; hipokaliemia podczas przyjmowania leków moczopędnych; brak normalizacji stężenia potasu w ciągu 4 miesięcy po odstawieniu leków moczopędnych. Wykrycie na etapie przesiewowym prawidłowej lub podwyższonej aktywności reninowej osocza u pacjenta nieprzyjmującego leków moczopędnych i hipotensyjnych praktycznie wyklucza PHA. Jeśli aktywność reninowa osocza jest zmniejszona, w diagnostyce pomocny jest stosunek aldosteronu do aktywności reninowej osocza. Jego wartość powyżej 20 uważa się za domniemaną, a powyżej 30 za diagnostyczną.

W celu potwierdzenia autonomii hipersekrecji aldosteronu wykonuje się badanie poprzez dożylne wstrzyknięcie kroplowe 2 l soli fizjologicznej przez 4 h. Utrzymanie stężenia aldosteronu we krwi na poziomie 10 ng/dl lub wyższym potwierdza rozpoznanie aldosteronizmu . W diagnostyce hiperaldosteronizmu tłumionego przez glikokortykosteroidy ważną rolę odgrywa wywiad rodzinny oraz oznaczenie wydalania aldosteronu.

W diagnostyce miejscowej PHA wykorzystuje się komputerowe zdjęcie rentgenowskie lub MRI, które umożliwia uwidocznienie aldosteroma w postaci jednostronnych pojedynczych formacji o małej gęstości (0-10 jednostek) i średniej średnicy 1,6-1,8 cm. idiopatyczny hiperaldosteronizm, nadnercza wyglądają normalnie lub są symetrycznie powiększone, z węzłami lub bez nich.

Badanie hormonalne i objawy diagnostyczne

Ekranizacja

Wskazania

• Oporność na leczenie przeciwnadciśnieniowe (na przykład pacjenci nie reagują na połączenie trzech leków przeciwnadciśnieniowych).
• Nadciśnienie tętnicze w połączeniu z hipokaliemią.
• Nadciśnienie tętnicze rozwinęło się przed 40 rokiem życia.
• Incidentaloma nadnerczy.

metoda

• Jeśli pacjent nie jest specjalnie przygotowany do badania, można uzyskać wyniki fałszywie dodatnie i fałszywie ujemne, w szczególności:
• w diecie nie powinno być ograniczenia soli kuchennej;
• przerwać leczenie lekami na zalecany okres, który wpływa na wyniki badań reniny i aldosteronu;
• Zaleca się kontrolę BP za pomocą doksazosyny (α-bloker) lub werapamilu (zalecany bloker kanału wapniowego).
• Stosunek aldosteronu do reniny:
• wysoka wartość współczynnika wskazuje na pierwotny hiperaldosteronizm:
• aktywność aldosteronu/reniny w osoczu >750;
• aktywność aldosteronu/reniny w osoczu >30-50;
• im wyższa wartość współczynnika, tym większe prawdopodobieństwo rozpoznania hiperaldosteronizmu pierwotnego;
• wartości fałszywie ujemne obserwuje się u pacjentów z przewlekłą niewydolnością nerek z powodu bardzo dużej aktywności reniny.

Testy weryfikujące diagnozę

Głównym celem badań weryfikacyjnych jest wykazanie niemożności zahamowania wydzielania aldosteronu w odpowiedzi na obciążenie solą.

• przed badaniem pacjent powinien być na normalnej diecie, bez ograniczeń soli;
• pacjenci otrzymują instrukcje wyjaśniające, jak włączyć do diety wysoką zawartość soli do 200 mmol/dobę przez 3 dni;
• w razie potrzeby można przepisać tabletki zawierające sól;

Poziom aldosteronu w moczu dobowym poniżej 10 mcg praktycznie wyklucza pierwotny hiperaldosteronizm.

Test hamowania fludrokortyzonem:

• wyznaczyć 100 mikrogramów fludrokortyzonu co 6 godzin przez 4 dni;
• zmierzyć poziom aldosteronu w osoczu na początku iw ostatnim dniu badania;
• spadek poziomu aldosteronu w 4. dniu wskazuje na pierwotny hiperaldosteronizm.

Diagnostyka różnicowa pierwotnego hiperaldosteronizmu

Diagnostykę różnicową PHA przeprowadza się z niskoreninową postacią nadciśnienia tętniczego, hiperaldosteronizmem wtórnym, hiperaldosteronizmem rzekomym, zespołem Lidzla i Bartera, niektórymi wrodzonymi zaburzeniami syntezy steroidów (niedobór 17a-hydroksylazy, 110-hydroksylazy), rakiem kory nadnerczy.

Po ustaleniu rozpoznania ustalana jest przyczyna hiperaldosteronizmu w celu doboru odpowiedniego leczenia. Najczęstszymi przyczynami hiperaldosteronizmu pierwotnego są hiperplazja kory nadnerczy i aldosteroma. Niestety obecność lub brak guzów nadnerczy nie pozwala jednoznacznie potwierdzić lub wykluczyć aldosteroma. Jeśli dane laboratoryjne wskazują na aldosteroma, a podczas radiodiagnostyki nie stwierdza się guza, pobiera się krew z żył nadnerczy. Ta skomplikowana procedura wykonywana jest w wyspecjalizowanym ośrodku, posiadającym duże doświadczenie w prowadzeniu tego typu analiz. W przypadku zmiany jednostronnej stosunek stężeń aldosteronu wynoszący 4:1 dostosowany do stężeń kortyzolu w różnych żyłach nadnerczy jest uważany za istotny diagnostycznie.

Rzadkim, ale ważnym przypadkiem dziedzicznego hiperaldosteronizmu jest hiperaldosteronizm zależny od glikokortykosteroidów. Objawia się utrzymującym się nadciśnieniem tętniczym w dzieciństwie, okresie dojrzewania i młodości, któremu często nie towarzyszy hipokaliemia i może prowadzić do wczesnych udarów krwotocznych. Hiperaldosteronizm zależny od glukokortykoidów występuje z powodu nierównowagi cross-over między genami CYP11B1 (kodujący 11β-hydroksylazę) i CYP11B2 (kodujący 18-hydroksylazę). W efekcie ekspresja 18-hydroksylazy zaczyna być regulowana przez zależny od ACTH promotor genu CYP11B1. Rozpoznanie tej choroby można ustalić na podstawie obecności w moczu metabolitów hybrydowych - 18-oksokortyzolu i 18-hydroksykortyzolu. Ponadto możesz skontaktować się z Międzynarodowym Rejestrem Hiperaldosteronizmu Zależnego od Glukokortykoidów w celu diagnostyki genów. W diagnostyce pomaga również eliminacja nadciśnienia tętniczego i zaburzeń metabolicznych w leczeniu deksametazonem.

Patogeneza objawów i oznak

Zespół objawów, który rozwija się w wyniku zwiększonego poziomu mineralokortykoidów we krwi lub zwiększonej wrażliwości na nie tkanek docelowych, nazywa się hiperaldosteronizmem (aldosteronizm, hipermineralokortykoidyzm). Istnieją jego dwie formy:

• pierwotny hiperaldosteronizm, w tym endokrynopatie warstwy kłębuszkowej kory nadnerczy;
• wtórny hiperaldosteronizm, komplikujący przebieg wielu chorób nieendokrynologicznych z powodu stymulacji syntezy mineralokortykoidów na tle zwiększonej aktywności układu renina-angiotensyna.

Wtórny hiperaldosteronizm towarzyszy wielu chorobom, w których rozwijają się obrzęki obwodowe. Wydzielanie aldosteronu jest w tych przypadkach stymulowane przez normalnie funkcjonujący mechanizm fizjologiczny. U pacjentów z chorobami wątroby hiperaldosteronizm rozwija się z powodu niewystarczającego niszczenia aldosteronu w wątrobie. Wtórny hiperaldosteronizm występuje również w postaci nefropatii z utratą soli.

W powyższych chorobach i stanach hiperaldosteronizm zwykle nie prowadzi do nadciśnienia tętniczego. Jednak nadciśnienie tętnicze zawsze towarzyszy wtórnemu hiperaldosteronizmowi spowodowanemu nadprodukcją reniny w zwężeniu tętnicy nerkowej i guzach wydzielających reninę (zespół Bartera). Podstawowym różnicowym laboratoryjnym kryterium diagnostycznym hiperaldosteronizmu pierwotnego i wtórnego jest poziom reniny w osoczu krwi, który jest obniżony tylko w pierwszym przypadku.

Potas w hiperaldosteronizmie jest wydalany z moczem w zwiększonej ilości, a jego zawartość w płynie pozakomórkowym spada. Stymuluje to uwalnianie potasu z komórek, któremu towarzyszy wejście jonów wodorowych do komórek, a na tle zwiększonego wydalania jonów wodorowych z moczem hiperaldosteronizm rozwija zasadowicę. Umiarkowanemu wyczerpaniu rezerw potasu w organizmie towarzyszy upośledzona tolerancja glukozy i oporność na biologiczne działanie ADH (wazopresyny). Znaczny stopień niedoboru potasu powoduje zahamowanie czynności baroreceptorów, co czasami objawia się niedociśnieniem ortostatycznym. Na tle zwiększonej syntezy aldosteronu często aktywowana jest produkcja innych mineralokortykoidów, prekursorów aldosteronu: dezoksykortykosteronu, kortykosteronu, 18-hydroksykortykosteronu.

Dolegliwości związane z hiperaldosteronizmem - osłabienie, zmęczenie, utrata wytrzymałości i oddawanie moczu w nocy - są niespecyficzne i są spowodowane hipokaliemią. Z ciężką hipokaliemią, której towarzyszy zasadowica, pragnienie i wielomocz (z przewagą nokturii), a także parestezje i objawy Trousseau i / lub Chvostek rozwijają się. Bóle głowy są często uciążliwe.

Zwiększona synteza mineralokortykoidów nie daje żadnych charakterystycznych objawów fizycznych. Rzadko rozwija się widoczny obrzęk.

U większości pacjentów obserwuje się podwyższone ciśnienie krwi.

Retinopatia jest umiarkowana, a krwotoki w dnie oka są rzadkie.

Serce nieznacznie powiększa się w lewo.

Ponieważ hipokaliemia rozwija się najczęściej podczas leczenia diuretykami, należy je anulować na 3 tygodnie przed badaniem potasu. Ponadto dieta pacjenta nie powinna być wzbogacana w potas lub sód. Dieta uboga w sól, przyczyniająca się do zachowania rezerw potasu w organizmie, może maskować hipokaliemię.

Ponieważ współczesny człowiek spożywa dużo sodu w składzie soli (średnio 120 mmol/dobę), hipokaliemia zwykle nie jest maskowana przy normalnej diecie. A jeśli hipokaliemia zostanie wykryta u osoby, która nie ogranicza się do spożycia soli, a nawet dodatkowo regularnie ją soli, wówczas bez dodatkowych badań wyklucza się rozpoznanie hiperaldosteronizmu. Gdy nie ma pewności, czy badany spożywa wystarczającą ilość soli, należy zalecić dodanie do 1 g soli (1/5 łyżki stołowej) do każdego z głównych posiłków w jego zwykłej (bez ograniczeń) diecie. Elektrolity we krwi są badane w piątym dniu takiego schematu żywieniowego. Jeśli w tym samym czasie zostanie wykryta hipokaliemia, badana jest przede wszystkim aktywność reninowa osocza. Jeśli aktywność reniny jest prawidłowa lub wysoka u pacjenta, który nie był leczony moczopędnie przez co najmniej 3 tygodnie, prawdopodobieństwo pierwotnego hiperaldosteronizmu jest bardzo niskie.

U pacjentów z hipokaliemią i niskim stężeniem reniny w osoczu konieczne jest zbadanie stężenia aldosteronu w moczu i krwi, które w hiperaldosteronizmie są podwyższone.

Stany towarzyszące, choroby i powikłania

Powiązane stany / choroby i powikłania wymieniono poniżej.

• Pierwotny hiperaldosteronizm (aldosteroma).
• udar krwotoczny.
• Arytmie.
• Hiperwolemia.
• Nagła śmierć sercowa.
• Zatrucie glikozydami nasercowymi.
• Nefroskleroza łagodna/złośliwa tętniczka.
• Torbiel nerki.
• Nefrogenna ND.
• Cukrzyca.
• Zespół okresowego porażenia.
• Tężyczka.
• miopatia elektrolitowa.
• Hipokaliemia.
• Nefropatia hipokaliemiczna.
• zasadowica metaboliczna, hipokaliemia.
• Hipernatremia.
• Hipomagnezemia.
• Zaburzenia elektrolitowe wywołane lekami.
• izostenuria.

Choroby i stany, od których odróżnia się hiperaldosteronizm

Diagnozę różnicową przeprowadza się z następującymi chorobami/stanami.

• zespół nadnerczowo-płciowy.
• Zespół / choroba Cushinga.
• Jatrogenny zespół Cushinga.
• Hiperaldosteronizm wtórny.
• Zatrucie moczopędne.
• Zaburzenia elektrolitowe wywołane lekami.
• Nadciśnienie tętnicze wywołane lekami.
• zaburzenia elektrolitowe.
• Okresowe porażenie hipokaliemiczne.
• Przyjmowanie korzeni lukrecji / kwasu glicyryzynowego.
• Rodzinny okresowy paraliż.
• Zwężenie tętnic nerkowych.
• Syndrom Bartera.

Leczenie pierwotnego hiperaldosteronizmu

Leczenie PHA powinno uwzględniać etiologię zespołu, w tym wyrównanie nadciśnienia i zaburzeń metabolicznych. W celu normalizacji homeostazy potasu przepisuje się antagonistów aldosteronu - spironolakton lub eplerenon.

Aldosteroma nadnerczy i pierwotny przerost nadnerczy są skutecznie leczone operacyjnie. W idiopatycznym hiperaldosteronizmie wskazana jest kontynuacja leczenia zachowawczego, aw przypadku jego nieskuteczności można wykonać subtotalną adrenalektomię. Pacjentom z hiperaldosteronizmem hamowanym przez glikokortykosteroidy przepisuje się deksametazon w indywidualnie dobranej dawce.

Leczenie zachowawcze pierwotnego hiperaldosteronizmu, niezależnie od etiologii, polega przede wszystkim na wyznaczeniu diety ubogiej w sól (zawierającej mniej niż 80 mEq sodu). Zmniejsza to utratę potasu z moczem, ponieważ zmniejsza ilość sodu wymienianego na potas w dystalnych kanalikach nerkowych. Ponadto taka dieta pomaga obniżyć ciśnienie krwi, ponieważ objętość wewnątrznaczyniowa zmniejsza się na jej tle.

Terapię dietetyczną uzupełnia leczenie spironolaktonem, konkurencyjnym antagonistą receptora mineralokortykoidowego. Po uzyskaniu efektu terapeutycznego dawkę spironolaktonu zmniejsza się do dawki podtrzymującej 100 mg/dobę. Oczekiwany wzrost stężenia potasu we krwi pod wpływem terapii spironolaktonem wynosi 1,5 mmol/l. Skutki uboczne spironolaktonu objawiają się u 20% pacjentów w postaci zaburzeń żołądkowo-jelitowych, ogólnego osłabienia.

Wraz ze spironolaktonem lub zamiast niego można stosować diuretyki oszczędzające potas, które blokują kanały sodowe w dystalnych kanalikach nerkowych. Początkowa dawka amilorydu wynosi 10 mg na dobę, w razie potrzeby zwiększa się ją o 10 mg/dobę do maksymalnie 40 mg/dobę. Działanie hipotensyjne jest wyraźniejsze w przypadku aldosteronu.

Gdy leczenie operacyjne jest wskazane w zespole hiperaldosteronizmu (aldosteroma, rak nadnerczy, hiperaldosteronizm pierwotny itp.), wówczas przygotowanie przedoperacyjne polega na normalizacji potasu i ciśnienia krwi, co może wymagać leczenia zachowawczego (dieta i leki) zespołu hiperaldosteronizmu do 1-3 miesiące. Takie leczenie zapobiega rozwojowi pooperacyjnego hipoaldosteronizmu, ponieważ aktywuje układ renina-angiotensyna, a tym samym warstwę kłębuszkową nienaruszonego nadnercza. Stężenia potasu w osoczu są regularnie monitorowane podczas operacji, ponieważ czynność pozostałych nadnerczy jest czasami tak osłabiona, że ​​może być wymagana masowa steroidowa terapia zastępcza. Aby zapobiec nawrotowi niedoboru mineralokortykoidów po chirurgicznym usunięciu zmienionej tkanki, podczas operacji podawany jest hydrokortyzon w dawce 10 mg/h. Po operacji przepisywane są glikokortykosteroidy, których dawka jest stopniowo zmniejszana, aż do całkowitego anulowania w ciągu 2-6 tygodni.

U części pacjentów, pomimo przygotowania przedoperacyjnego, po operacji dochodzi do hipoaldosteronizmu, którego objawy zwykle ustępują po odpowiedniej (nieograniczonej) podaży soli i płynów. Jeśli leczenie dietetyczne nie ustępuje hipoaldosteronizmowi, wskazana jest terapia zastępcza mineralokortykoidami.

Chirurgia

Laparoskopowa adrenalektomia jest obecnie leczeniem z wyboru gruczolaka wydzielającego aldosteron i wiąże się ze znacznie mniejszym odsetkiem powikłań niż operacja z otwartym dostępem. Nadciśnienie tętnicze ustępuje w 70% przypadków, ale jeśli się utrzymuje, można je łatwiej kontrolować za pomocą leków przeciwnadciśnieniowych. Normalizacja ciśnienia tętniczego po operacji następuje u 50% pacjentów w ciągu pierwszego miesiąca i u 70% po roku.

Leczenie chirurgiczne nie jest wskazane u pacjentów z idiopatycznym hiperaldosteronizmem, ponieważ nawet obustronne usunięcie nadnerczy nie eliminuje nadciśnienia tętniczego.

Rokowanie w pierwotnym hiperaldosteronizmie

U pacjentów z idiopatycznym hiperaldosteronizmem nie obserwuje się całkowitego wyzdrowienia, pacjenci wymagają stałej terapii antagonistami aldosteronu.

Hiperaldosteronizm to połączenie kilku zespołów charakteryzujących się nadmierną produkcją aldosteronu. Wyróżnia się hiperaldosteronizm pierwotny (związany z dysfunkcją nadnerczy) i wtórny (spowodowany innymi procesami patologicznymi). Zdecydowana większość pacjentek (60-70%) cierpiących na tego typu zaburzenia endokrynologiczne to kobiety w wieku od 30 do 50 lat. W piśmiennictwie opisano również rzadkie przypadki rozwoju choroby u dzieci.

Powoduje

U około 70% pacjentów pierwotny hiperaldosteronizm to tzw. Zespół Conna, który rozwija się w raku nadnerczy - aldosteroma.

Wtórny hiperaldosteronizm jest powikłaniem niektórych chorób wątroby, nerek, układu sercowo-naczyniowego (marskość wątroby, zwężenie naczyń nerkowych, niewydolność nerek i serca, zespół Barttera itp.) Objętość krwi spowodowana krwawieniem, długotrwałym stosowanie leków (zwłaszcza środków przeczyszczających i moczopędnych).

Objawy:

Zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej, na skutek zwiększonej syntezy aldosteronu, warunkują osiowe objawy choroby. Retencja wody i sodu powoduje u pacjenta z pierwotnym hiperaldosteronizmem:

• podwyższone ciśnienie krwi;
• bolący ból serca;
• niemiarowość;
• osłabienie funkcji wzrokowej;
• zmęczenie;
• słabe mięśnie;
• zaburzenia wrażliwości skóry;
• konwulsje;
• okresowy fałszywy paraliż.

Ciężka postać choroby może również prowadzić do zawału mięśnia sercowego, nefropatii i moczówki prostej.

W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu typowe są następujące objawy:

• wysokie ciśnienie krwi;
• deformacja ścian naczyń krwionośnych, niedokrwienie;
• dysfunkcja nerek, przewlekła niewydolność nerek;
• krwotoki dna oka, uszkodzenie nerwu wzrokowego, siatkówki;
• obrzęk (jeden z najczęstszych objawów);
• zmniejszenie zawartości jonów potasu we krwi (objawiające się rzadko).

Niektóre typy hiperaldosteronizmu wtórnego występują bez przetrwałego nadciśnienia tętniczego (pseudohiperaldosteronizm, zespół Bartera).

Diagnostyka:

Najważniejszymi czynnikami decydującymi o skuteczności leczenia hiperaldosteronizmu jest zróżnicowanie typologiczne obrazu klinicznego oraz wyjaśnienie przyczyn etiologicznych. Ważny jest poziom wydzielania reniny, aldosteronu, zawartość potasu i sodu w organizmie. W przypadku wtórnego typu patologii konieczne jest przede wszystkim zdiagnozowanie choroby podstawowej.

Najskuteczniejsze metody diagnozowania hiperaldosteronizmu:

• badania moczu i krwi;
• ultradźwięk;
• MRI lub CT;
• scyntygrafia;
• flebografia selektywna.
• W przypadku wtórnego hiperaldosteronizmu można dodatkowo przepisać EKG, USG (skanowanie dupleksowe, USG), angiografię itp.

Leczenie:

Leczenie hiperaldosteronizmu jest złożone. W zależności od etiologii choroby stosuje się leczenie chirurgiczne (wycięcie nadnercza), farmakoterapię zachowawczą (leki hormonalne, zawierające potas) oraz dietę ubogą w sól. We wtórnym hiperaldosteronizmie łączy się aktywne leczenie choroby podstawowej i terapię hipotensyjną.

Radykalne leczenie chirurgiczne w połączeniu z odpowiednią terapią lekową z reguły zapewnia całkowite wyleczenie. Jednak w niektórych przypadkach (późna diagnoza, rak nadnerczy) rokowanie jest mniej pewne.

Hiperaldosteronizm jest patologią endokrynologiczną charakteryzującą się zwiększonym wydzielaniem aldosteronu. Ten hormon mineralokortykosteroidowy, syntetyzowany przez korę nadnerczy, jest niezbędny organizmowi do utrzymania optymalnej równowagi potasu i sodu.

Ten stan się zdarza podstawowy wraz z nim nadmierne wydzielanie jest spowodowane zmianami w samej korze nadnerczy (na przykład z gruczolakiem). Przydziel także forma wtórna hiperaldosteronizm spowodowany zmianami w innych tkankach i nadmierną produkcją reniny (składnika odpowiedzialnego za stabilność ciśnienia krwi).

Notatka: około 70% stwierdzonych przypadków pierwotnego hiperaldosteronizmu to kobiety w wieku od 30 do 50 lat

Zwiększona ilość aldosteronu negatywnie wpływa na jednostki strukturalne i czynnościowe nerek (nefrony). Sód jest zatrzymywany w organizmie, a wydalanie jonów potasu, magnezu i wodoru jest wręcz przyspieszone. Objawy kliniczne są bardziej wyraźne w pierwotnej postaci patologii.

Przyczyny hiperaldosteronizmu

Pojęcie „hiperaldosteronizmu” łączy w sobie szereg zespołów, których patogeneza jest różna, a objawy podobne.

W prawie 70% przypadków pierwotna postać tego zaburzenia nie rozwija się na tle zespołu Conna. Wraz z nim u pacjenta rozwija się aldosteroma - łagodny guz kory nadnerczy, powodujący nadmierne wydzielanie hormonu.

Idiopatyczny typ patologii jest konsekwencją obustronnej hiperplazji tkanek tych sparowanych gruczołów dokrewnych.

Czasami pierwotny hiperaldosteronizm jest spowodowany zaburzeniami genetycznymi. W niektórych sytuacjach czynnikiem etiologicznym staje się nowotwór złośliwy, który może wydzielać dezoksykortykosteron (podrzędny hormon gruczołu) i aldosteron.

Postać wtórna jest powikłaniem patologii innych narządów i układów. Jest diagnozowany w przypadku tak poważnych chorób, jak złośliwe itp.

Inne przyczyny zwiększonej produkcji reniny i pojawienia się wtórnego hiperaldosteronizmu to:

• niewystarczające spożycie lub aktywne wydalanie sodu;
• duża utrata krwi;
• nadmierne spożycie pokarmowe K+;
• nadużywanie leków moczopędnych i.

Jeśli dystalne kanaliki nefronowe reagują nieodpowiednio na aldosteron (w jego prawidłowym stężeniu w osoczu), rozpoznaje się pseudohiperaldosteronizm. W tym stanie obserwuje się również niski poziom jonów K + we krwi.

Notatka:istnieje opinia, że ​​​​wtórny hiperaldosteronizm u kobiet może wywołać odbiór.

Jak przebiega proces patologiczny?

Pierwotny hiperaldosteronizm charakteryzuje się niskimi poziomami reniny i potasu, nadmiernym wydzielaniem aldosteronu i.

Podstawą patogenezy jest zmiana stosunku wody do soli. Przyspieszone wydalanie jonów K+ i aktywna reabsorpcja Na+ prowadzi do hiperwolemii, zatrzymywania wody w organizmie i wzrostu pH krwi.

Notatka:zmiana pH krwi na stronę zasadową nazywana jest zasadowicą metaboliczną.

Równolegle zmniejsza się produkcja reniny. Na + gromadzi się w ścianach obwodowych naczyń krwionośnych (tętniczek), w wyniku czego pęcznieją i pęcznieją. W rezultacie wzrasta opór przepływu krwi i wzrasta ciśnienie krwi. Długo staje się przyczyną dystrofii mięśni i kanalików nerkowych.

We wtórnym hiperaldosteronizmie mechanizm rozwoju stanu patologicznego ma charakter kompensacyjny. Patologia staje się rodzajem odpowiedzi na zmniejszenie przepływu krwi przez nerki. Następuje wzrost aktywności układu renina-naczyniociśnieniowego (co skutkuje wzrostem ciśnienia krwi) oraz wzrost tworzenia reniny. Nie obserwuje się znaczących zmian w bilansie wodno-solnym.

Objawy hiperaldosteronizmu

Nadmiar sodu prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi, zwiększenia objętości krwi (hiperwolemia) i pojawienia się obrzęków. Niedobór potasu powoduje chroniczne osłabienie i osłabienie mięśni. Ponadto przy hipokaliemii nerki tracą zdolność zagęszczania moczu i pojawiają się charakterystyczne zmiany. Mogą wystąpić drgawki (tężyczka).

Objawy pierwotnego hiperaldosteronizmu:

• nadciśnienie tętnicze (objawiające się wzrostem ciśnienia krwi);
• ból głowy;
• ból serca;
• spadek ostrości wzroku;
• zaburzenia czucia (parestezje);
• (Tężyczka).

Ważny:u pacjentów z objawowym nadciśnieniem tętniczym pierwotny hiperaldosteronizm stwierdza się w 1% przypadków.

Na tle zatrzymania płynów i jonów sodu w organizmie u pacjentów rozwija się umiarkowany lub bardzo znaczny wzrost ciśnienia krwi. Pacjent jest zaburzony (bolesny charakter i średnie natężenie). Podczas badania często jest to zauważane i. Na tle nadciśnienia tętniczego zmniejsza się ostrość wzroku. Podczas badania przez okulistę ujawniają się patologie siatkówki (retinopatia) i zmiany sklerotyczne w naczyniach dna oka. Dzienna diureza (objętość oddzielonego moczu) w większości przypadków wzrasta.

Niedobór potasu powoduje szybkie zmęczenie fizyczne. W różnych grupach mięśni rozwijają się okresowe pseudoparaliże i konwulsje. Epizody osłabienia mięśni mogą być wywołane nie tylko wysiłkiem fizycznym, ale także stresem psycho-emocjonalnym.

W szczególnie ciężkich przypadkach klinicznych pierwotny hiperaldosteronizm prowadzi do moczówki prostej (pochodzenia nerkowego) i ciężkich zmian dystroficznych w mięśniu sercowym.

Ważny:Jeśli nie, obrzęk obwodowy nie występuje w pierwotnej postaci choroby.

Oznaki wtórnej formy stanu:

• nadciśnienie tętnicze;
• przewlekłą niewydolność nerek ();
• znaczny obrzęk obwodowy;
• zmiany w dnie.

Wtórny typ patologii charakteryzuje się znacznym wzrostem ciśnienia krwi („niższe” > 120 mm Hg). Z biegiem czasu powoduje zmiany w ścianach naczyń krwionośnych, niedotlenienie tkanek, krwotoki w siatkówce i przewlekłą niewydolność nerek.. Niski poziom potasu we krwi występuje rzadko. Obrzęk obwodowy jest jednym z najbardziej typowych objawów klinicznych wtórnego hiperaldosteronizmu.

Notatka:czasami wtórnemu typowi stanu patologicznego nie towarzyszy wzrost ciśnienia krwi. W takich przypadkach z reguły mówimy o pseudohiperaldosteronizmie lub chorobie genetycznej - zespole Barttera.

Rozpoznanie hiperaldosteronizmu

Do diagnozowania różnych typów hiperaldosteronizmu stosuje się następujące rodzaje badań klinicznych i laboratoryjnych:

Przede wszystkim badana jest równowaga K / Na, stan układu renina-angiotensyna i wykrywany jest poziom aldosteronu w moczu. Analizy przeprowadza się zarówno w spoczynku, jak i po specjalnych obciążeniach („marsz”, hipotiazyd, spironolakton).

Jednym z ważnych wskaźników na początkowym etapie badania jest poziom hormonu adrenokortykotropowego (wytwarzanie aldosteronu zależy od ACTH).

Wskaźniki diagnostyczne formy podstawowej:

• poziomy aldosteronu w osoczu są stosunkowo wysokie;
• aktywność reninowa osocza (ARP) jest zmniejszona;
• poziom potasu jest obniżony;
• poziom sodu jest podwyższony;
• wysoki stosunek aldosteronu do reniny;
• względna gęstość moczu jest niska.

Występuje zwiększenie dobowego wydalania z moczem aldosteronu i jonów potasu.

Wzrost ARP wskazuje na wtórny hiperaldosteronizm.

Notatka:jeśli stan można skorygować poprzez wprowadzenie hormonów glukokortykoidowych, tzw. próbne leczenie prednizonem. Z jego pomocą stabilizuje się ciśnienie krwi i eliminuje inne objawy kliniczne.

Równolegle badany jest stan nerek, wątroby i serca za pomocą ultradźwięków, echokardiografii itp.. Często pomaga zidentyfikować prawdziwą przyczynę rozwoju wtórnej odmiany patologii.

Jak leczy się hiperaldosteronizm?

Taktyka medyczna zależy od postaci schorzenia i czynników etiologicznych, które doprowadziły do ​​jego rozwoju.

Pacjent przechodzi kompleksowe badanie i leczenie przez specjalistę endokrynologa. Wymagana jest również konkluzja nefrologa, okulisty i kardiologa.

Jeśli nadmierna produkcja hormonu spowodowana jest procesem nowotworowym (reninoma, aldosteroma, rak nadnerczy) wówczas wskazana jest interwencja chirurgiczna (adrenalektomia). Podczas operacji dotknięte nadnercza są usuwane. W przypadku hiperaldosteronizmu o innej etiologii wskazana jest farmakoterapia.

Dobry efekt można osiągnąć stosując dietę ubogą w sól i spożywanie pokarmów bogatych w potas.. Równolegle przepisywane są preparaty potasu. Leczenie farmakologiczne polega na wyznaczeniu pacjenta z diuretykami oszczędzającymi potas w celu zwalczania hipokaliemii. Wykonywany jest również w okresie przygotowań do operacji w celu ogólnej poprawy stanu. W przypadku obustronnego przerostu narządów wskazane są w szczególności amiloryd, spironolakton i inhibitory konwertazy angiotensyny.