Transpozycja statki główne- wrodzony choroba serca, jeden z najtrudniejszych i niestety najczęstszych. Według statystyk jest to 12-20% wad wrodzonych. Jedynym sposobem leczenia choroby jest operacja.

Przyczyna patologii nie została ustalona.

Prawidłowa czynność serca

Serce człowieka ma dwie komory i dwa przedsionki. Pomiędzy komorą a przedsionkiem znajduje się otwór zamykany zastawką. Pomiędzy dwiema połówkami organu znajduje się solidna przegroda.

Serce pracuje cyklicznie, każdy taki cykl składa się z trzech faz. W pierwszej fazie - skurczu przedsionków krew jest przenoszona do komór. W drugiej fazie - skurczu komór krew jest dostarczana do aorty i tętnica płucna gdy ciśnienie w komorach staje się wyższe niż w naczyniach. W trzeciej fazie następuje ogólna pauza.

Prawa i lewa część serca służą małym i duże koło i obieg, odpowiednio. Z prawej komory krew dostarczana jest do naczynia tętniczego płucnego, przemieszcza się do płuc, a następnie wzbogacona w tlen wraca do lewego przedsionka. Stąd przechodzi do lewej komory, która wypycha bogatą w tlen krew do aorty.

Dwa kręgi krążenia krwi są ze sobą połączone tylko przez serce. Jednak choroba zmienia obraz.

TMS: opis

Podczas transpozycji główne naczynia krwionośne Zmień miejsca. Tętnica płucna przenosi krew do płuc, krew jest nasycona tlenem, ale wchodzi do prawego przedsionka. Aorta z lewej komory przenosi krew po całym ciele, ale żyła zwraca krew do lewego przedsionka, skąd jest przenoszona do lewej komory. W rezultacie krążenie płuc i reszty ciała są całkowicie odizolowane od siebie.

Oczywiście ten stan stanowi zagrożenie dla życia.

U płodu naczynia krwionośne obsługujące płuca nie funkcjonują. W dużym okręgu krew przepływa przez przewód tętniczy. Dlatego TMS nie stanowi bezpośredniego zagrożenia dla płodu. Ale po urodzeniu sytuacja dzieci z tą patologią staje się krytyczna.

Oczekiwana długość życia dzieci z TMS zależy od istnienia i wielkości otworu między komorami lub przedsionkami. To nie wystarcza do normalnego życia, co powoduje, że organizm próbuje zrekompensować stan poprzez zwiększenie objętości pompowanej krwi. Ale taki ładunek szybko prowadzi do niewydolności serca.

Stan dziecka może być nawet zadowalający w pierwszych dniach. Wyraźny znak zewnętrzny u noworodków pojawia się tylko wyraźna sinica skóry - sinica. Następnie rozwija się duszność, pojawia się wzrost serca, wątroby, pojawia się obrzęk.

Promienie rentgenowskie pokazują zmiany w tkankach płuc i serca. Opadanie aorty można zobaczyć na angiografii.

Klasyfikacja chorób

Choroba ma trzy główne typy. Najcięższą postacią jest prosty TMS, w którym transpozycja naczyń nie jest kompensowana dodatkowymi wadami serca.

Prosty TMS - całkowita wymiana w niektórych miejscach główne naczynia, małe i duże kręgi są całkowicie odizolowane. Dziecko rodzi się w terminie i jest normalne, ponieważ podczas wewnątrzmacicznego rozwoju płodu przeprowadzono mieszanie krwi. Po urodzeniu dzieci kanał ten zamyka się, ponieważ nie jest już potrzebny.

Dzięki prostemu TMS przewód pozostaje jedynym sposobem mieszania krwi żylnej i tętniczej. Opracowano szereg preparatów, które utrzymują otwarty przewód, aby ustabilizować pozycję małego pacjenta.

W takim przypadku pilna interwencja chirurgiczna - tylko szansa przeżyć dla dziecka.

Transpozycja naczyń z wadami przegrody międzykomorowej lub przedsionkowej - do patologii dodaje się nieprawidłową dziurę w przegrodzie. Przez to dochodzi do częściowego mieszania krwi, to znaczy, że mały i duży okrąg nadal oddziałują.

Niestety taka rekompensata nie daje nic dobrego.

Jego jedynym plusem jest to, że pozycja dzieci po urodzeniu pozostaje stabilna przez kilka tygodni, a nie dni, co pozwala dokładnie określić obraz patologii i opracować operację.

Rozmiar ubytku przegrody może być różny. Przy małej średnicy objawy wady są nieco wygładzone, ale są obserwowane i pozwalają szybko postawić diagnozę. Ale jeśli wymiana krwi następuje w wystarczających ilościach dla dziecka, jego stan wydaje się być całkiem bezpieczny.

Niestety jest to całkowicie błędne: ciśnienie w komorach wyrównuje się z powodu dziury łączącej, która staje się przyczyną. Zmiany naczyń małego kręgu u dzieci rozwijają się zbyt szybko, a gdy są w stanie krytycznym, dziecko staje się nieoperacyjne.

Skorygowana transpozycja wielkich naczyń - zmiana położenia nie tętnic, ale komór: zubożona Odtleniona krew znajduje się w lewej komorze, do której przylega tętnica płucna. Natleniony krew jest przenoszona do prawej komory, skąd przechodzi przez aortę do dużego koła. Oznacza to, że przeprowadza się krążenie krwi, chociaż zgodnie z nietypowym wzorem. na stan płodu i urodzone dziecko nie ma wpływu.

Ten stan nie stanowi bezpośredniego zagrożenia. Ale dzieci z patologią zwykle wykazują pewne opóźnienie rozwojowe, ponieważ prawa komora nie jest zaprojektowana do obsługi dużego koła, a jej funkcjonalność jest niższa niż lewa.

Identyfikacja patologii

Choroba występuje na wczesne stadia rozwój płodu wewnątrzmacicznego, na przykład za pomocą ultradźwięków. Ze względu na specyfikę ukrwienia płodu choroba przed urodzeniem praktycznie nie wpływa na rozwój i nie objawia się w żaden sposób. Ta bezobjawowa jest główny powód niewykrycie wady do czasu narodzin dzieci.

Do diagnozowania noworodków stosuje się następujące metody:

• EKG - z jego pomocą ocenić potencjał elektryczny mięśnia sercowego;
• echokardia - jest główną metodą diagnostyczną, ponieważ daje najwięcej pełna informacja o patologiach serca i głównych naczyń;
• radiografia - pozwala określić wielkość serca i położenie pnia płucnego, przy TMS znacznie różnią się od normy;
• cewnikowanie - umożliwia ocenę pracy zastawek i ciśnienia w komorach serca;
• angiografia - najbardziej dokładna metoda określić położenie statków;
• TK serca. PET - są przypisane do wykrywania choroby współistniejące opracować optymalny interwencja chirurgiczna.

W przypadku wykrycia patologii u płodu prawie zawsze pojawia się pytanie o przerwanie ciąży. Nie ma innego sposobu niż interwencja chirurgiczna nie istnieje, a operacje tego poziomu są wykonywane tylko w kliniki specjalistyczne. Zwykłe szpitale oferują jedynie operację Rashkinda. Pozwala to na czasową stabilizację stanu dzieci z chorobami serca, ale nie jest lekarstwem.

Jeśli patologia zostanie stwierdzona u płodu, a matka nalega na noszenie, przede wszystkim musisz zadbać o przeniesienie do specjalistycznego szpitala położniczego, gdzie będzie możliwe natychmiast, zaraz po urodzeniu, przeprowadzić niezbędne diagnostyka.

Leczenie TMS

Chorobę można wyleczyć tylko sposób operacyjny. najlepszy termin według chirurgów - w pierwszych dwóch tygodniach życia. Im więcej czasu mija między porodem a operacją, tym bardziej zaburzona jest praca serca, naczyń krwionośnych i płuc.

Operacje dla wszystkich typów TMS zostały opracowane od dawna i są z powodzeniem realizowane.

• Paliatywna - przeprowadza się szereg działań operacyjnych w celu poprawy funkcjonowania małego kręgu. Pomiędzy przedsionkami powstaje sztuczny tunel. W tym samym czasie prawa komora wysyła krew zarówno do płuc, jak i do dużego koła.
• Korygujące - całkowicie wyeliminuj naruszenie i związane z nim anomalie: tętnicę płucną przyszywa się do prawej komory, a aortę do lewej.

Pacjenci z TMS powinni być pod stałym nadzorem kardiologa nawet po najbardziej udanej operacji. Gdy dzieci rosną, mogą pojawić się komplikacje. Niektóre ograniczenia, takie jak zakaz ćwiczenia fizyczne, należy przestrzegać przez całe życie.

Transpozycja wielkich naczyń to poważna i zagrażająca życiu choroba serca. Przy najmniejszych wątpliwościach co do stanu płodu warto nalegać na dokładne badanie za pomocą ultradźwięków. Nie mniej uwagi należy zwrócić na stan noworodka, zwłaszcza jeśli obserwuje się sinicę. Tylko na czas interwencja chirurgiczna to gwarancja życia dziecka.

Transpozycja wielkich statków - rzadkie wrodzona patologia serce, w którym dwie główne tętnice wychodzące z serca są odwrócone. Prowadzi to do zmiany przepływu krwi w organizmie, co skutkuje brakiem dopływu tlenu do tkanek. A bez odpowiedniego dopływu tlenu ciało nie może istnieć.

Transpozycja wielkich naczyń jest zwykle wykrywana w pierwszych tygodniach życia dziecka.

Zwykle w przypadku wykrycia transpozycji wielkich naczyń, natychmiast po urodzeniu dziecka wykonuje się operację korekcyjną.

Jak manifestuje się transpozycja wielkich naczyń?

Objawy transpozycji wielkich naczyń to:

• Błękit skóry (sinica)
• duszność
• Zmniejszony apetyt
• Słaby przyrost masy ciała

Kiedy iść do lekarza

Zazwyczaj transpozycja wielkich naczyń jest często wykrywana już na samym początku po urodzeniu dziecka. Jeśli oznaki i objawy tej choroby nie pojawiły się w szpitalu, to z powyższymi objawami należy skonsultować się z lekarzem.

Przyczyny transpozycji wielkich statków

Dokładny powód, dla którego dochodzi do transpozycji wielkich naczyń, nie jest znany. Ta wada występuje nawet w macicy, na etapie powstawania serca i naczyń krwionośnych.

Zwykle tętnica płucna, która przenosi krew zubożoną w tlen do płuc, pochodzi z prawej komory. Stamtąd krew już wzbogacona w tlen przechodzi przez żyłę płucną do lewego przedsionka. Z niego krew dostaje się do lewej komory, z której wyłania się aorta - największa tętnica u ludzi. Wszystkie inne tętnice odchodzą od aorty, przez którą krew przepływa do wszystkich innych tkanek.

Podczas transpozycji wielkich naczyń tętnica płucna odchodzi od lewej komory, a aorta od prawej. Tak więc ubogi w tlen nadchodzi krew przez aortę z prawej strony serca, bez dostania się do płuc, a krew, która przechodzi przez tętnicę płucną z lewej komory, która jest bogata w tlen, ponownie dostaje się do płuc i z powrotem do lewego przedsionka i komory.

Kiedy uboga w tlen krew krąży w organizmie w krążeniu ogólnoustrojowym, skóra niebieszczeć. Ten stan nazywa się sinicą.

Chociaż niektóre czynniki, takie jak różyczka lub inna infekcja wirusowa w czasie ciąży, wiek matki powyżej 40 lat i cukrzyca u matki może zwiększać ryzyko tej choroby, w większości przypadków przyczyna pozostaje nieznana.

Czynniki ryzyka transpozycji wielkich statków

Mimo że dokładny powód Transpozycja wielkich naczyń jest nieznana, kilka czynników może zwiększać ryzyko tej patologii u dziecka, w tym:

• Różyczka lub inna choroba wirusowa w czasie ciąży
• Rodzinne predyspozycje do transpozycji wielkich naczyń lub innych wrodzonych wad serca
• Złe odżywianie w czasie ciąży
• Nadmierne spożycie alkoholu podczas ciąży
• Wiek matki powyżej 40
• Nieodpowiednie leczenie cukrzycy u matki
• Zespół Downa u noworodka

Komplikacje transpozycji wielkich statków

Możliwe powikłania transpozycji wielkich naczyń to:

• Głód tlenu w tkankach.

  W takim przypadku tkanki dziecka otrzymują zbyt mało tlenu, co wpływa na ich rozwój.

• Niewydolność serca.

  Stan, w którym serce nie jest w stanie zapewnić odpowiedniego przepływu krwi do organizmu.

• Uszkodzenie płuc.

  Brak natlenionej krwi powoduje uszkodzenie tkanki płucnej, utrudniając oddychanie.

W ciężkie przypadki Transpozycja wielkich naczyń może być śmiertelna i skutkować śmiercią, jeśli nie zostanie przeprowadzona interwencja chirurgiczna.

U noworodków, które przeszły operację transpozycji wielkich naczyń do poźniejsze życie mogą być następujące stany:

• Zastawkowa choroba serca
• Zwężenie tętnic zaopatrujących serce tętnice wieńcowe)
• Zaburzenia rytmu serca (arytmie)
• Osłabienie mięśnia sercowego lub prowadzące do niewydolności serca

Diagnoza transpozycji wielkich naczyń

Przy urodzeniu dziecka lekarz może niemal od razu podejrzewać wadę, taką jak przemieszczenie wielkich naczyń, jeśli noworodek ma sinicę (sinica skóry) lub niewydolność oddechową.

Czasami może nie wystąpić sinica skóry, jeśli dziecko ma również inną wadę serca, na przykład dużą wadę przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej, w wyniku której pewna część natleniona krew dostaje się do krążenia ogólnoustrojowego. W miarę jak dziecko rośnie i rozwija się, ta wrodzona wada przegrody przegrodowej nie jest już w stanie zapewnić odpowiedniego przepływu natlenionej krwi, a transpozycja wielkich naczyń staje się zauważalna.

Pomaga również diagnostyka wad serca i osłuchiwanie - wsłuchiwanie się w szmery w sercu.

Jednak samo badanie fizykalne nie wystarcza do postawienia diagnozy transpozycji wielkich naczyń. Dlatego przeprowadzany jest kompleks innych metod badania:

• Echokardiografia.

  Echokardiografia to metoda ultradźwiękowa studium serca. Jest absolutnie bezpieczny i niedrogi, a przy tym dużo daje niezbędne informacje lekarz. Echokardiografia może określić, skąd pochodzi aorta i tętnica płucna. Ponadto echokardiografia może wykryć inne wady serca.

• Rentgen klatki piersiowej.

  Chociaż sama radiografia nie daje jednoznacznych danych do transpozycji wielkich naczyń, pozwala oszacować wielkość serca noworodka i położenie tętnicy płucnej.

• Elektrokardiografia (EKG).

  EKG to metoda diagnozowania patologii serca, która związana jest z rejestracją potencjałów elektrycznych serca. Metoda ta oczywiście nie wykrywa dokładnie transpozycji wielkich naczyń, ale dostarcza informacji o pracy serca, stanie komór, a także pozwala zidentyfikować zaburzenia rytmu serca.

• Cewnikowanie serca.

  to Metoda rentgenowska, co polega na tym, że za pomocą cienkiego cewnika, który wprowadza się przez tętnica udowa, specjalny środek kontrastowy, po czym powstaje seria promienie rentgenowskie. Pozwala to lekarzowi ocenić stan struktur serca. Ponadto ta metoda pozwala określić ciśnienie w komorach serca, na podstawie którego można pośrednio ocenić patologię serca.

Leczenie transpozycji wielkich tętnic

Transpozycja główne arterie leczony tylko chirurgicznie.

Przed operacją

Przed operacją zwykle przeprowadza się terapię w celu złagodzenia stanu dziecka przed operacją. Działania te obejmują:

Terapia medyczna.

Jak wiecie, transpozycja wielkich naczyń może nastąpić tylko wtedy, gdy istnieje przesłanie między błędne koła krążenie. Zwykle przy takiej wadzie dochodzi do niezamknięcia przewodu między aortą a tętnicą płucną. Preparat prostaglandyny E1 (Alprostadil) pomaga w utrzymaniu tego przewodu otwartego, co pozwala „po raz pierwszy” zapewnić u noworodka odpowiedni przepływ krwi przed operacją.

Septostomia przedsionkowa.

Zabieg ten wykonywany jest zwykle podczas cewnikowania serca i polega na poszerzeniu naturalnego otworu w przegroda międzyprzedsionkowa. Pozwala to zapewnić przepływ krwi między krążeniem ogólnoustrojowym a płucnym.

Chirurgia

Leczenie chirurgiczne obejmuje:

• Działanie przełącznika tętniczego.

  Jest to najczęściej wykonywana operacja w leczeniu transpozycji wielkich naczyń. Wykonywany jest najczęściej w pierwszych miesiącach życia noworodka.
  Podczas operacji przełączania tętnic chirurg przesuwa aortę i tętnicę płucną na miejsce. W tym przypadku tętnica płucna łączy się z prawą komorą, a aortą z lewą. Tętnice wieńcowe są również przyszyte do aorty.
  Jeśli noworodek miał również ubytek przegrody międzyprzedsionkowej lub międzykomorowej, są one również zszywane podczas operacji. W niektórych przypadkach jednak niewielka wada w przegrody międzykomorowej pozostawiony sam sobie.

• Operacja na przedsionkach.

  W takim przypadku chirurg tworzy tunel pomiędzy dwoma przedsionkami. Pomaga to skierować krew zubożoną w tlen do lewej komory i tętnicy płucnej w celu natlenienia krwi w płucach. W wyniku tej interwencji prawa komora musi pompować krew do całego organizmu, a nie tylko do płuc, jak jest to normalne. Możliwe powikłania operacja przedsionkowa podczas transpozycji wielkich naczyń to naruszenie rytmu serca i problemy z prawą komorą.

Po operacji

Po zabiegu korekcyjnym dziecko wymaga dożywotniej kontroli kardiologa. Zaleca się, aby dziecko unikało dużego wysiłku fizycznego.

Ponadto pacjentom, którzy przeszli operację zmiany tętnic, zaleca się stosowanie antybiotyków przed jakimikolwiek zabiegami chirurgicznymi i stomatologicznymi w celach profilaktycznych. powikłania infekcyjne od strony serca. Pacjenci poddawani operacji przedsionkowej nie potrzebują takiej profilaktyki antybiotykowej.

W większości przypadków pacjenci poddawani operacji zamiany tętnic nie wymagają dodatkowa interwencja. Jednak niektóre powikłania, takie jak arytmie, zastawkowa niewydolność serca i niewydolność serca, mogą wymagać leczenia.

Lub w skrócie TMS jest jednym z typów wady wrodzone rozwój serca, w których główne statki ( aorta i) zostaw serce w złej kolejności. Ta wada rozwojowa może być już wykryta co najwyżej wczesne stadia rozwój ciąży, więc dość często młode matki dowiadują się o tym problemie na długo przed porodem. W tym artykule postaramy się wyjaśnić, czym jest transpozycja wielkich naczyń, czy z taką diagnozą może urodzić się i żyć dziecko i co należy w tym przypadku zrobić?

Transpozycja wielkich statków Istnieje kilka typów: prosty, TMS w połączeniu z wadami przegrody serca oraz TMS skorygowany. Do krytycznych wad rozwojowych wymagających leczenia w pierwszych dniach życia należą: prosty TMS.

Na TMS statki całkowicie zmieniają swoje miejsca, to znaczy aorta odchodzi od prawej komory serca i - od lewej komory. W tym przypadku oba kręgi krążenie krwi(duże i płucne) są całkowicie odizolowane od siebie. Okazuje się, że krew kręgu płucnego jest cały czas wzbogacana tlenem, ale nie wchodzi do dużego kręgu. A krew z krążenia ogólnoustrojowego, uboga w tlen, nie może dostać się do płuc. W takiej sytuacji życie dziecka byłoby niemożliwe.

Prawa autorskie do prezentowanego materiału należą do serwisu

Jednak z TMS krew między kręgami krążenie krwi można mieszać. W szczególności krew może przedostać się do małego (płucnego) krążenia. Naczynie to funkcjonuje u wszystkich dzieci w okresie rozwoju płodowego i zamyka się po urodzeniu. Istnieją leki, które mogą wspierać przewód tętniczy otwarty. Dlatego bardzo ważne jest, aby dziecko prosty TMS otrzymali te leki. To ustabilizuje stan dziecka przed operacją.

Przed narodzinami dziecka, na scenie Rozwój prenatalny, taki UPU nie zakłóca życia i rozwoju płodu, ponieważ krążenie płucne u płodu praktycznie nie działa, cała krew krąży tylko w dużym kole przez i otwarty przewód tętniczy. Dlatego dzieci rodzą się donoszone, całkowicie normalne, ale od razu bardzo sinicze.

Po porodzie i pierwszym oddechu sytuacja zmienia się diametralnie – zaczyna funkcjonować osobno krąg płucny krążenie krwi, a rozmiar staje się niewystarczający, aby wymieszać krew w dużym i małym kole. Ponadto z każdą godziną staje się coraz mniej, co pogarsza sytuację. Dlatego dzieci z prostą transpozycją wielkich naczyń znajdują się w sytuacji zagrożenia życia i wymagają pilnej opieki zaraz po porodzie.

Oczywiście, jeśli TMS łączy się z innymi wadami rozwojowymi serca, na przykład lub VSD, to ta sytuacja jest bardziej korzystna dla noworodka, ponieważ te wady umożliwiają przepływ krwi z jednego kręgu do drugiego, więc ich zagrożenie życia staje się mniejsze silny, a u chirurgów czas na wybór właściwa taktyka leczenie chirurgiczne . Jednak w każdym przypadku przy pełnej transpozycji wielkich naczyń konieczna jest operacja, pytanie tylko kiedy to zrobić - zaraz po porodzie, czy można poczekać.

Dlatego jeśli w czasie ciąży dowiesz się, że płód może mieć transpozycja wielkich statków, to najważniejszą rzeczą do zrobienia jest znalezienie specjalistycznego szpitala położniczego, który współpracuje z ośrodkiem kardio, aby dziecko mogło być natychmiast operowane. W większości są podobne szpitale położnicze główne miasta, takich jak Moskwa, Sankt Petersburg, Nowosybirsk, Tomsk, Penza, Samara.

Jednak ważne jest, aby to zrozumieć radykalna korekta pełnego TMS- dość skomplikowana operacja, która jest z powodzeniem wykonywana tylko w niektórych miastach naszego kraju. We wszystkich innych ośrodkach kardio można wykonać tylko zabieg Rashkind - jest to operacja pomocnicza, która eliminuje sytuacja krytyczna i sprawia, że ​​dziecko z TMS może żyć jeszcze kilka tygodni. Jednak dla pełna korekta TMS, dziecko wciąż trzeba przewieźć do jednego z miast, w których znajdują się liderzy naszego kraju. Możemy polecić Moskwę, Nowosybirsk, Tomsk, Samarę, Penzę.

Pamiętaj, że najtrudniejszy operacja w celu całkowitego skorygowania TMS, musi być wykonana w ciągu pierwszego miesiąca życia! Później problematyczne staje się wykonanie radykalnej korekty, ponieważ. lewa komora „odstawiona” do pracy ogólnoustrojowej i po radykalnej operacji może nie być w stanie poradzić sobie z obciążeniem. Dlatego, jeśli pominięto warunki radykalnej korekty, dziecko najpierw przechodzi operację pomocniczą, która przygotowuje lewą komorę do radykalnej korekty.

Kolejny podgatunek transpozycja wielkich statków jest poprawiony TMS. W tym przypadku natura niejako dwukrotnie popełniła błąd: myliła się nie aorta z tętnicą płucną, ale komory serca. Na poprawiony TMS krew żylna wchodzi do lewej komory, ale odchodzi od niej tętnica płucna i krew tętnicza z płuc wraca do prawej komory, ale aorta od niej odchodzi. Oznacza to, że nie wpływa to na krążenie krwi. Dziecko wygląda absolutnie zdrowo. Problemy przychodzą później. Faktem jest, że prawa komora nie jest przystosowana do pracy w dużym kręgu krążenia krwi. Z biegiem czasu czynność prawej komory pogarsza się

Ponieważ oba kręgi krążenia funkcjonują normalnie, nie ma w tym przypadku zagrożenia życia, a dzieci mogą żyć bez operacji przez bardzo długi czas. Mamy uczestników na forum rodziców dzieci z wrodzonymi wadami serca, które ukończyły 30 lat i mają dostosowany TMS. Jednak te dzieci mogą mieć pewne problemy. Na przykład fakt, że prawa komora serca nie jest anatomicznie zaprojektowana, aby zasilać krążenie ogólnoustrojowe, prowadzi do tego, że dzieci te nadal są opóźnione w rozwoju w porównaniu z dziećmi zdrowymi, choć nieznacznie. Również poprawiony TMS często w połączeniu z innymi anomaliami serca (ubytki przegrody międzykomorowej itp.)

Jedną z bardzo poważnych patologii serca, która również powstaje przed urodzeniem, jest transpozycja wielkich naczyń. Takie nieprawidłowe naruszenie struktury serca jest niezwykle poważne i wymaga pilnej interwencji chirurgicznej. W przeciwnym razie wskaźnik przeżycia pacjentów z tą diagnozą jest niezwykle niski. Jaka jest transpozycja wielkich naczyń (TMS), jak się manifestuje i jak leczy się patologię, dowiadujemy się z poniższego materiału.

Jaka jest transpozycja wielkich statków?

Transpozycja wielkich naczyń to złożona wrodzona patologia serca, w której położenie głównych naczyń serca jest anatomicznie nieprawidłowe. W tym przypadku aorta odchodzi od prawej komory serca, a tętnica płucna od lewej. Oznacza to, że naczynia nienormalnie zmieniły swoje położenie na dokładnie przeciwne. Dzięki tej lokalizacji głównych naczyń serca, poważne naruszenie krążenie w ciele. Oznacza to, że tętnica płucna transportuje krew do strefy płuc, gdzie jest nasycona tlenem. Ale potem, z powodu anomalii, ta sama krew wraca ponownie do prawej komory, podczas gdy powinna była zostać wysłana do lewej komory serca. Z kolei aorta również nieprawidłowo transportuje krew, która ponownie wraca do lewej komory. W rezultacie dochodzi do pełnego lokalnego (oddzielnego) dopływu krwi do całego ciała i osobno do płuc. Taki stan stanowi bardzo poważne zagrożenie dla życia noworodka, podczas gdy płód w macicy może nadal rozwijać się całkiem normalnie z taką anomalią. Kod choroby ICD to Q20.3.

Ważny: według statystyk prawie 50% noworodków z tą diagnozą nie żyje nawet do 2 miesięcy. Ponad 60% małych pacjentów nie dożywa nawet roku. Średnio, przy braku interwencji chirurgicznej na czas, noworodki żyją 3-20 miesięcy.

Przyczyny patologii

Transpozycja wielkich naczyń u noworodków rozwija się, jak wspomniano powyżej, wyłącznie w macicy (embrionalnej). Dzieje się tak w pierwszych 8 tygodniach ciąży. Przyczynami tej nieprawidłowej embriogenezy są:

• genetyczne predyspozycje;
• przeniesione przyszła mama infekcje wirusowe (ospa wietrzna, SARS, odra, różyczka, opryszczka, świnka, kiła itp.);
• narażenie na promieniowanie matki i płodu;
• odbiór pewnej grupy leki;
• brak witamin w ciele kobiety w ciąży;
• przedłużona toksykoza;
• historia cukrzycy u kobiety w ciąży;
• nadużywanie alkoholu;
• późny poród (po 35 latach).

Ważny: TMS jest często diagnozowany u dzieci z zespołem Downa.

Klasyfikacja transpozycji wielkich statków

W zależności od nieprawidłowej lokalizacji głównych naczyń serca, TMS dzieli się w kardiologii na trzy typy. Klasyfikacja wygląda tak:

1. TMS jest prosty. W tym przypadku żyła główna i aorta całkowicie zmieniły swoje miejsca. A jeśli podczas rozwoju wewnątrzmacicznego ta anomalia w żaden sposób nie wpływa na zdrowie płodu, ponieważ krew miesza się przez tętnicę otwarty kanał, a następnie u noworodka ten sam przewód zamyka się jako niepotrzebny. W efekcie zaburzony zostaje proces normalnego mieszania krwi. Przy wczesnym wykryciu patologii u dziecka kardiolog przepisuje wiele preparaty medyczne, które nie pozwalają na zamknięcie kanału. Na tle takiej terapii wskazana jest pilna interwencja chirurgiczna. To jedyna szansa na uratowanie małego pacjenta. W przeciwnym razie śmierć jest nieunikniona.
2. Proste TMS z wadami (uszkodzone są przegrody międzyprzedsionkowe i międzykomorowe). W takim przypadku dziura powstaje w macicy w jednej z nazwanych przegród. Na pierwszy rzut oka to jest dobry znak, co wskazuje, że jednak małe i duże kręgi krążenia krwi wchodzą w interakcję. Nie ratuje to jednak dziecka, a wręcz przeciwnie, opóźnia moment wykrycia patologii serca. Tak więc, jeśli dziura jest bardzo mała, to są wszystkie oznaki patologii, a diagnozę można postawić przed beznadziejną sytuacją. Jeśli otwór nie ma małej średnicy, wówczas wymiana przepływów krwi następuje w stopniu wystarczającym do zapewnienia żywotnej aktywności organizmu. Ale jednocześnie wszystkie naczynia małego kręgu cierpią krytycznie z powodu rozwoju nadciśnienie tętnicze. Najczęściej w tym przypadku ani postawiona diagnoza, ani możliwa interwencja chirurgiczna nie ratują dziecka, ponieważ mały pacjent jest już w tej chwili nieoperacyjny.
3. Poprawione TMS. Tutaj patologia charakteryzuje się nieprawidłową lokalizacją nie samych naczyń, ale komór serca. Oznacza to, że podczas rozwoju wewnątrzmacicznego prawa i lewa komora zmieniają miejsca. Dzięki tej strukturze, duże i małe kręgi krążenia krwi występują w względna norma, choć nietypowo. Ale u takich pacjentów często występuje wyraźne opóźnienie psychiczne i rozwój fizyczny, ponieważ prawa komora serca nie jest przeznaczona do fizjologicznego utrzymania krążenia ogólnoustrojowego.

Cechy hemodynamiki w różnych typach TMS

Jeśli chodzi o przepływ krwi wzdłuż nieprawidłowo zlokalizowanych kanałów podczas różne rodzaje TMS wygląda to tak:

• Poprawiony TMS. Nieprawidłowe krążenie krwi jest nieco zmienione. Mianowicie, zubożona krew żylna przepływa przez tętnicę płucną, a krew tętnicza przepływa przez aortę. W takim przypadku patologia będzie wyglądała mniej lub bardziej wyraźnie, jeśli dziecko ma również współistniejące wady serca, takie jak dysplazja przegrody międzykomorowej lub przedsionkowej, niewydolność zastawek itp.
• Na tle prostego TMS przepływ krwi z prawej komory serca przesuwa się do aorty, a następnie dalej w duże koło. Po przejściu trajektorii krew ponownie wraca do tej samej komory serca. Krew z lewej komory dostaje się do tętnicy płucnej, a następnie dalej do małego okręgu. Później krew wciąż wraca do lewej komory serca. W tej sytuacji, co dziwne, dodatkowe wady serca (dysplazja przegrody, niewydolność zastawek itp.) Mogą uratować sytuację. Na tle takich defektów krew, choć niewystarczająca, wciąż się miesza. Jeśli dziecko nie ma takich wad, kilka godzin po urodzeniu dziecko umiera.

Objawy

U noworodków z pełnym TMS bezpośrednio po urodzeniu odnotowuje się następujące oznaki i objawy patologii:

• sinica (sinica górnej części ciała);
• powiększenie wątroby i serca;
• obrzęk ciała;
• zmiana kształtu paliczków palców;
• tachykardia i szmery serca;
• duszność nawet w spoczynku;
• w rzadkich przypadkach wykrywa się wodobrzusze.

Skorygowany TMS u pacjenta może charakteryzować się następującymi objawami:

• wyraźne opóźnienie rozwojowe;
• częste zapalenie płuc;
• napadowy tachykardia plus szmery serca;
• blokada przedsionkowo-komorowa.

Diagnostyka

Położyć dokładna diagnoza eksperci stosują określone metody badawcze. Wczesna diagnoza transpozycja wielkich statków obejmuje następujące techniki:

• Wstępne badanie pacjenta i słuchanie serca.
• EKG do wykrywania tonów serca i przewodzenia impulsów elektrycznych w mięśniu sercowym.
• Echokardiografia (USG). Pozwala lekarzowi ocenić położenie komór i naczyń, a także określić ich funkcjonalność.
• cewnikowanie. Służy do oceny funkcji i ciśnienia zastawki w obu komorach.
• Radiografia. Zapewnia dokładną ocenę parametrów pracy serca i położenia pnia płucnego.
• CT lub MRI serca. W takim przypadku lekarz otrzymuje pełny trójwymiarowy obraz narządu.
• Angiografia. Tutaj oceniane jest położenie wszystkich naczyń sercowych i ich działanie.

Ważny: jeśli choroba serca dziecka zostanie zdiagnozowana u kobiety ciężarnej, która jeszcze nosi płód, kobiecie proponuje się sztuczne przerwanie ciąży. Jeśli kobieta nalega na dalsze rodzenie płodu i jego narodziny, ciężarną kobietę przenosi się do specjalnego ośrodka położniczego, który ma wszystko niezbędny sprzęt do natychmiastowej diagnozy i ewentualnie operacji zaraz po porodzie.

Leczenie

Patologia transpozycyjna jest leczona wyłącznie chirurgicznie. A nawet wtedy tylko poprawiona forma wady lub forma, w której owalne okno nie zamknięte (proste). Do chwili obecnej istnieje kilka rodzajów interwencji chirurgicznej, z których wszystkie są dość skuteczne, jeśli są wykonywane w odpowiednim czasie. Wszystkie rodzaje operacji można podzielić na dwa rodzaje:

• Poprawczy. Podczas zabiegu lekarz całkowicie radzi sobie z anomalią, eliminując ją poprzez zszycie aorty i tętnicy płucnej. Pierwsza jest połączona z lewą komorą serca, druga z prawą.
• Paliatywny. W takim przypadku celem operacji jest znaczna poprawa funkcjonowania krążenia płucnego. W tym celu w strefie atrium powstaje sztuczny tunel okienny. Po takiej operacji prawa komora serca skieruje krew do płuc i dalej do krążenia ogólnoustrojowego.

Stosowane są głównie następujące operacje paliatywne:

• Septostomia balonowa z zamkniętym przedsionkiem. Pokazywany jest tylko niemowlętom w pierwszym miesiącu życia od urodzenia, ponieważ ich przegroda przedsionkowa jest nadal elastyczna, co pozwala na dość łatwe rozerwanie balonem. Później przegroda pogrubia się, co uniemożliwia chirurgowi wykonanie operacji z balonikiem cewnika.
• Operacja Park-Rashkind. Jego największą skuteczność odnotowuje się, gdy pacjent ma 2 miesiące lub więcej. Tutaj za pomocą specjalnego cewnika z cienkim ostrzem wykonuje się otwór w przegrodzie międzyprzedsionkowej. Za pomocą ostrza wycina się przegrodę, a następnie za pomocą balonika nadmuchuje się otwór.
• Operacja Blalock-Hanlon. Stosuje się go w przypadku, gdy dwa pierwsze rodzaje interwencji odmówiły bycia nieskutecznymi.

Rodzaje operacji, za pomocą których można skorygować hemodynamikę, obejmują:

• Operacja Zhatenet. Tutaj chirurg wykonuje anatomiczny ruch wszystkich tętnic naczyniowych (tętnic) i jednocześnie zamienia ujścia tętnic wieńcowych na pniu płucnym.
• Operacja Musztarda i Operacja Senning. Tutaj lekarz stosuje specjalne plastry, które są instalowane po skutecznym rozcięciu przegrody. Takie plastry zmieniają kierunek przepływu krwi zgodnie z normą anatomiczną. Oznacza to, że teraz krew popłynie z pnia płucnego do prawej komory, a z żyły głównej do lewej komory.

Ważny: skuteczność działań naprawczych wynosi około 80-90%. Tylko 10% pacjentów poddawanych operacji nadal umiera. U osób, które przeżyły, rozwijają się powikłania, takie jak zwężenie światła ujścia żył płucnych lub żył głównych (stopniowe) lub.

Prognoza

Jeśli chodzi o rokowanie dla TMS, przy pełnej transpozycji wielkich naczyń, tylko 20% dzieci ma szansę na przeżycie. Około 50% dzieci z tą wadą umiera przed 2 miesiącami. Kolejne 60% może nie dożyć nawet 1 roku.

Dzięki prostej transpozycji wielkich naczyń prawie 70% dzieci ma szansę na życie, jeśli operacja zostanie wykonana w odpowiednim czasie. Jednocześnie procent wydajności operacji wynosi prawie 90%.

Skorygowany TMS można również skorygować w 96% przypadków za pomocą operacji.

Ważny: wszyscy pacjenci, u których zdiagnozowano TMS i którzy przeszli operację, są niepełnosprawni i pozostają pod dożywotnią opieką kardiologa w szpitalu ambulatoryjnym (dziennym). Aktywność fizyczna jest przeciwwskazana na całe życie.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze TMS powinny być podejmowane wyłącznie przez kobiety planujące ciążę lub już noszące płód. Tak więc, jeśli przyszła mama ma choroby przewlekłe(cukrzyca itp.) wskazane jest wcześniejsze skonsultowanie się z endokrynologiem i ginekologiem w sprawie ryzyka rozwoju anomalii płodu.

Kobieta w ciąży powinna o siebie zadbać infekcje wirusowe i spożywaj zbilansowaną dietę, aby organizm otrzymywał wymagana ilość witaminy i minerały dla płodu i matki. Pożądane jest również, aby kobieta w ciąży unikała ekspozycji i nieautoryzowanego stosowania jakichkolwiek leków. Ponadto niezwykle ważne jest, aby rzucić palenie i pić alkohol.

Warto zrozumieć, że TMS jest najczęściej chorobą serca niezgodną z życiem. Dlatego też, jeśli u dziecka wykryto patologię nawet na etapie ciąży, to na podstawie wniosków specjalistów matka musi zostać hospitalizowana dalszy poród do specjalistycznego ośrodka okołoporodowego, gdzie zaraz po porodzie dziecko otrzyma niezbędną, szybką pomoc. Jeśli już w szpitalu położniczym kobieta zauważy nietypowe objawy (sinica okruchów), ważne jest, aby nalegać na dokładne zbadanie dziecka i przeprowadzenie pilna operacja. Tylko to może uratować życie noworodka i względnie go wyleczyć.

Najczęstszym poważnym problemem, z jakim boryka się pediatria, jest transpozycja wielkich naczyń. Choroba ta jest bardziej charakterystyczna dla niemowląt płci męskiej i w najcięższej postaci jest śmiertelna dla noworodka, jeśli nie zostanie podany natychmiastowa pomoc.

Najtrudniejsza jest transpozycja wielkich naczyń, w której aorta dziecka wychodzi z prawej komora serca i transportuje krew typu żylnego po przejściu przez nią układ naczyniowy wracając do prawej połowy. Tętnica płucna przenosi życiodajny płyn z lewej strony do płuc i ponownie zawraca go na tę samą stronę. Okazuje się, że oba działające kręgi krążenia krwi nie są połączone, a krew dużego koła pozostaje nienasycona tlenem, żylna.

W takim stanie przeżycie dziecka jest niemożliwe. Całkowita transpozycja wielkich naczyń u dzieci wymaga natychmiastowej interwencji chirurgicznej.

Noworodka można uratować dzięki obecności dziury w prawej i lewej połówce - otwartego owalnego okna. Ta wada często łączy się z chorobą serca. Ale jedna taka dziura nie wystarczy, aby całkowicie zrekompensować brak tlenu, więc serce dosłownie pęka, aby zwiększyć uwalnianie krwi, co ostatecznie powoduje.

Otwór w przegrodzie międzykomorowej częściowo kompensuje brak tlenu, ale także zapewnia tylko niepełny dopływ tlenu do krwi. W rezultacie, w obecności tak poważnych zaburzeń, noworodek natychmiast cierpi na ciężką sinicę, potrzebuje pilna pomoc, ponieważ stan jest pilny i może szybko doprowadzić do śmiertelny wynik.

Powody

Może powodować transpozycję wielkich naczyń u noworodków z następujących powodów:

• obciążona dziedziczność;
• późna ciąża, w wieku 35 - 45 lat;
• negatywny warunki środowiska;
• stosowanie leków, które mają toksyczny wpływ na płód;
• choroba zakaźna które wystąpiły w czasie ciąży: SARS, ospa wietrzna, różyczka, odra, świnka, kiła i inne;
• cukrzyca i inne patologie endokrynologiczne;
• niedożywienie i ogólny brak witamin w czasie ciąży;
• praca kobiety w ciąży z substancjami toksycznymi.

Dostępność złe nawyki u przyszłej matki powoduje ogromne szkody dla płodu i może objawiać się nie tylko wadami serca, ale także innymi zaburzeniami rozwojowymi, wadami i deformacjami. Niebezpieczeństwem jest używanie alkoholu, narkotyków, niekontrolowanych leków i palenie papierosów, zwłaszcza w wczesne daty, ponieważ patologia powstaje w 2. miesiącu życia płodu.

Klasyfikacja

Wśród wszystkich CHD transpozycja wielkich statków zajmuje od 7 do 15% wszystkich zaistniałych i zarejestrowanych przypadków. Ze względu na obecność towarzyszących środków komunikacji występek dzieli się na: następujące typy:

1. TMS w połączeniu z hiperwolemią lub pełnym przepływem krwi w płucach:

• prosta transpozycja (z otworem między przedsionkami lub otwartym „oknem owalnym”);
• z otworem w przegrodzie między komorami serca;
• z otwartym przewodem tętniczym i obecnością dodatkowych kanałów.

1. TMS ze zmniejszonym przepływem krwi w płucach:

• ze zwężeniem drogi odpływu lewej komory;
• transpozycja złożona (również ze zwężeniem lewej komory serca i okienkiem w przegrodzie między prawą a lewą komorą).

Cechy hemodynamiki

Oceniając hemodynamikę rozróżnia się następujące formy TMS:

Pełny. Dzięki niemu krew żylna z prawej komory dostaje się do aorty, do krążenia ogólnoustrojowego i wraca do prawej połowy serca. Lewa komora kieruje krew tętniczą do tętnicy płucnej, do krążenia płucnego, a następnie krew wraca do lewej połowy serca.

Poprawione. W tym stanie dochodzi do inwersji komór.

Charakterystyczne objawy

W okresie wewnątrzmacicznego rozwoju płodu choroba nie objawia się w żaden sposób, ponieważ krążenie płucne nie jest jeszcze zaangażowane, a przepływ krwi odbywa się przez owalne okno i przewód tętniczy. Dziecko z taką wadą serca rodzi się o czasie i ma normalna waga.

Ale przy całkowitej transpozycji wielkich naczyń u dzieci przeżycie jest niemożliwe, więc śmierć bez natychmiastowej interwencji jest nieunikniona. W obecności tak zwanych zastawek kompensacyjnych, czyli dziur, krew żylna i tętnicza ma możliwość zmieszania i nieznacznego nasycenia serca tlenem.

Tylko ze skorygowaną transpozycją wielkich naczyń oczywiste znaki nie jest dostępny, a dziecko rośnie normalnie do pewnego czasu.

Typowymi wskaźnikami wad rozwojowych u niemowląt są następujące objawy:

• ogólna sinica;
• szybki puls;
• duszność.

W obecności dziur sinica ogranicza się do tułowia, twarzy i szyi. W przyszłości można zauważyć następujące objawy choroby:

1. Niewydolność serca, objawiająca się wzrostem serca i wątroby, pojawieniem się obrzęku, rzadko - wodobrzusza.
2. Nawet u noworodków z normalną wagą spadek masy ciała obserwuje się w ciągu pierwszych trzech miesięcy. Dzieci z objawami choroby są fizycznie i/lub rozwój mentalny często chorują choroby wirusowe co może być powikłane zapaleniem płuc.