Szpiczak jest chorobą o charakterze limfoproliferacyjnym, której podłożem morfologicznym są komórki plazmatyczne wytwarzające immunoglobuliny monoklonalne. Rozważa się szpiczaka lub chorobę z licznymi zmianami choroba nowotworowa układ limfatyczny o niskim stopniu złośliwości. Po raz pierwszy w naszym kraju choroba ta została opisana w 1949 roku przez G. A. Aleksiejewa.

Szpiczak stanowi około 1% wszystkich złośliwych onkopatologii i 10% wśród hemoblastoz. Co więcej, ludzie rasy czarnej chorują znacznie częściej niż inni, chociaż choroba występuje u wszystkich ras. Szpiczak mnogi dotyka głównie osoby powyżej czterdziestego roku życia.

Obecnie choroba ta jest częściej określana jako plazmacytoma lub szpiczak mnogi. Ta koncepcja obejmuje rozsiany proces nowotworowy układu limfocytów B, który składa się ze zdegenerowanych komórek plazmatycznych. Szpiczak opiera się na rozwoju najważniejszych objawów, takich jak laboratoryjne i kliniczne, a także powikłań, do których zalicza się naciek komórek szpiczaka w szpiku kostnym i tworzenie znacznych ilości paraprotein przez komórki nowotworowe, które są wadliwymi immunoglobulinami. Ponadto następuje spadek syntezy konwencjonalnych immunoglobulin.

Przyczyny szpiczaka

W chwili obecnej etiologia szpiczaka mnogiego nie została jeszcze wyjaśniona. Udowodniono jednak, że szpiczak mnogi rozwija się w wyniku działania promieniowania jonizującego, co uważa się za przypuszczalny czynnik udziału etiologicznego w występowaniu tej choroby. Ig odnosi się do większości globulin wytwarzanych przez złośliwe komórki plazmatyczne po stymulacji antygenowej. Każda taka komórka może syntetyzować pojedynczy epitop łańcucha lekkiego lambda lub kappa.

Niekontrolowany proces syntezy monoklonalnych białek M prowadzi do transformacji nowotworowych poszczególnych komórek progenitorowych. Uważa się, że szpiczak mnogi wytwarza te komórki, które mogą być pluripotencjalnymi komórkami macierzystymi. Ta choroba charakteryzuje się wieloma nieprawidłowości chromosomalne, takie jak monosomia trzynastego chromosomu, trisomia trzeciego, piątego, siódmego, dziewiątego, jedenastego, piętnastego i dziewiętnastego chromosomu. Bardzo często dochodzi do naruszeń w strukturze pierwszego chromosomu, który nie ma określonej wady.

Od zmian nowotworowych w komórkach progenitorowych do objawów klinicznych przechodzi charakterystyczny etap, który trwa dwadzieścia, a czasem trzydzieści lat. Komórka plazmatyczna, która przeszła proces nowotworowy, jest w stanie przeniknąć do nerek, tkanki kostnej i wywołać objawy szpiczaka mnogiego w postaci rozległego wieloogniskowego procesu nowotworowego. W niektórych przypadkach komórki nowotworowe dzielą się i namnażają lokalnie, co prowadzi do rozwoju pojedynczych plazmocytomów. Guzy te powstają w wyniku wydzielania białka M, które później staje się przyczyną pojawienia się jawnego obrazu klinicznego szpiczaka mnogiego.

Czynnik etiologiczny w powstawaniu szpiczaka mnogiego jest związany z proliferacją patologicznej natury komórek plazmatycznych. Ten proces występuje głównie w szpiku kostnym i czasami w ogniskach zmian pozaszpikowych. Badania na zwierzętach potwierdzają, że czynniki środowiskowe i genetyczne biorą udział w rozwoju nowotworowych komórek plazmatycznych. Ale rola tych czynników u ludzi nie została jeszcze udowodniona. Istnieją również doniesienia o przypadkach rodzinnego szpiczaka mnogiego, ale nie ma również dokładnych dowodów na jego predyspozycje na poziomie genetycznym u ludzi.

Przyjmuje się zatem rolę dwóch czynników w etiologii szpiczaka mnogiego. Z reguły są to promieniowanie jonizujące i mutacje w komórkach progenitorowych.

Objawy szpiczaka mnogiego

Dla klinicystów szpiczak mnogi stanowi nie lada wyzwanie ze względu na liczne objawy. Symptomatologia choroby jest konwencjonalnie podzielona na objawy, które są zwykle związane z lokalizacją guza, a także z ekspozycją na produkty komórek złośliwych. Są to metabolity i immunoglobuliny o właściwościach monoklonalnych.

U 70% pacjentów pierwszym objawem szpiczaka mnogiego był ból kostny, który charakteryzuje się miejscowym i ostrym początkiem, spowodowanym niewielkim urazem, ale bez złamań. Z reguły ból migruje po całym ciele, czasami może przeszkadzać pacjentowi w nocy i pojawiać się po zmianie pozycji ciała. Bardzo często ból może pojawić się w okolicy klatki piersiowej, jednak zmiany chorobowe mogą dotyczyć kości długich miednicy i cewek nerkowych.

Powstawanie bólu w stawach wskazuje na amyloidozę. Dla pewnego stadium choroby charakterystyczne jest występowanie obowiązkowe, w wyniku którego pojawia się charakterystyczna słabość i szybko pojawiające się zmęczenie.

Szpiczak mnogi bardzo rzadko charakteryzuje się objawami takimi jak utrata masy ciała i gorączka. Jednak objawy te pojawiają się z zaawansowanym nasileniem, a także po włączeniu się infekcji. U 7% pacjentów występuje krwawienie w postaci powikłań szpiczaka mnogiego. Na początku choroby wykrywa się hiperkalcemię, która jest spowodowana wymiotami, zaparciami, pragnieniem, wielomoczem z dodatkiem dezorientacji, a czasem nawet śpiączki. Szpiczak mnogi może rozpocząć się od niewydolności nerek, która bardzo szybko przechodzi w skąpomocz i wymaga natychmiastowej hemodializy.

Zmiany fizyczne mogą być minimalne na samym początku choroby. Pacjenci mają bladość na boku skóra i niedostatecznej pracy serca, w wyniku znikomej ilości szpiku kostnego. W obszarach osteolizy, podczas badania palpacyjnego, określa się nierówną i bolesną powierzchnię kości. Po ucisku rdzenia kręgowego lub zakończenia nerwowe w wyniku złamań lub zniszczeń kręgosłupa, a także różnego rodzaju złogów poza kośćmi pojawia się paraplegia, zaburzenia motoryki i utrata kontroli nad zwieraczami. Bardzo rzadko dochodzi do hepatosplenomegalii z umiarkowanym powiększeniem wątroby u 26%.

Dość często zmiany kostne są wykrywane do czasu rozwinięcia się obrazu klinicznego. Na podstawie radiografii 80% przypadków szpiczaka mnogiego dotyczy tkanki kostnej. Deformacja kości prowadzi do osteoporozy o charakterze uogólnionym, osteolizy z pojedynczymi lub mnogimi ogniskami, do swoistych złamań, a także uszkodzeń, które mogą obejmować również pobliskie miękkie chusteczki. Najmniejsze obrażenia powodują różne złamania. Bardzo często zajęte są również kości miednicy i czaszki, kręgi i żebra. Gdy dotknięty jest szpiczak żuchwy, jego złamanie następuje w trakcie jedzenia.

Jeden z niebezpieczne komplikacje choroba jest uważana za naruszenie nerek. Ta dysfunkcja jest wykrywana u połowy pacjentów w momencie rozpoznania szpiczaka mnogiego i jest podstawową przyczyną śmierci pacjentów. Czynność nerek jest jednym z najważniejszych pojedynczych czynników determinujących rokowanie w przypadku szpiczaka mnogiego. Te dysfunkcje nerek mogą być spowodowane różne mechanizmy które prowadzą do rozwoju ostrej lub przewlekłej niewydolności nerek, zespołu nerczycowego lub powodują zespół Fanconiego. Ponadto pojawiają się objawy w postaci hiperurykemii, hiperkalcemii i zwiększonego tworzenia się lepkości krwi. Poziom wapnia w surowicy wzrasta, a wielomocz i wymioty prowadzą do utraty wody.

Szpiczak mnogi charakteryzuje się uszkodzeniem układu nerwowego w wyniku penetracji proces patologiczny w procesach nerwowych lub rdzeniu kręgowym, a także w wyniku hiperkalcemii lub lepkości krwi. Czasami można zaobserwować objawy polineuropatii w wyniku amyloidozy. U prawie 30% występuje stan ucisku rdzenia kręgowego i uszkodzenie ogona końskiego. Radikulopatia rozwija się po rozprzestrzenieniu się procesu patologicznego z kręgów do przestrzeni nadtwardówkowych. Bardzo często występują charakterystyczne bóle kręgosłupa poprzedzające paraplelizm. W wyniku ucisku pojawia się osłabienie mięśni, utrata czucia, zaburzenie oddawania moczu, co prowadzi do niedowładu.

Najczęściej szpiczak mnogi jest zlokalizowany w klatce piersiowej, co można ustalić za pomocą badań rentgenowskich i tomograficznych.

neuropatia lokalizacja peryferyjna jest bardzo rzadkie. A jeśli dołączy do niej amyloidoza, rozwija się zespół cieśni nadgarstka. Można również spotkać neuropatię obwodowych właściwości sensomotorycznych w postaci pończoch-rękawiczek. Może również wystąpić przy braku złogów typu amyloidowego; występują na tle pojedynczej zmiany lub mnogich ognisk szpiczaka. Istnieje wyraźny związek między neuropatią a zmianami osteosklerotycznymi, a także czerwienicą, pigmentacją skóry i pogrubieniem paliczków palców. W tym momencie wzrasta poziom białka. płyn mózgowo-rdzeniowy. Z powodu pokonania szpiczaka mnogiego kości czaszki rozwija się paraliż nerwów okolic czaszki, a gdy kości orbity są uszkodzone, funkcje nerwów okoruchowych i nerwów wzrokowych są zaburzone, a następnie oftalmoplegalia.

U 10% chorych na szpiczaka mnogiego obserwuje się zespół makroglobulinemii. To jest syndrom Wysoka lepkość powoduje krwawienie z nosa i dziąseł. Ponadto pacjenci bardzo często tracą wzrok, a większość stały objaw chorobą jest retinopatia. Charakteryzuje się krwotokami o charakterze płomienia, żyłami rozszerzonymi i krętymi, zakrzepicą żyły siatkówki i obrzękiem nerwu wzrokowego. Objawy neurologiczne są bardzo bogate. Może rozpocząć się jako senność, bóle głowy lub zawroty głowy, a następnie przejść do stanów takich jak utrata przytomności i śpiączka.

U 20% obserwuje się hiperkalcemię, która występuje podczas resorpcji kości przez osteoklasty. Objawia się to brakiem apetytu, niestrawnością w postaci nudności, wymiotów i. Pojawia się znacznie później stan senny ze zdezorientowaną świadomością, przechodząc w śpiączkę. Rozwija się polidypsja i wielomocz, a następnie w nerkach odkłada się wapń, następuje odwodnienie organizmu, co powoduje niewydolność nerek.

U 15% pacjentów z czerniakiem występuje powikłanie w postaci krwawienia.

Bardzo często szpiczak mnogi zmniejsza odporność na infekcje. Prawie połowa pacjentów różne etapy Choroba rozwija się w ciężką postać zakaźnego powikłania, które powoduje częste przypadki śmiertelny wynik. Najczęstsze infekcje to dróg moczowych oraz Układ oddechowy, których czynniki sprawcze obejmują H. influenzae, pneumokoki, meningokoki, bakterie jelitowe i wirus opryszczki.

stadium szpiczaka

Obecnie powszechnie uznawany jest system stopniowania według S.Salmona i B.Durie, który opiera się na zależności masy komórek nowotworowych od parametrów laboratoryjnych i klinicznych, a także predykcji szpiczaka mnogiego.

Obecnie istnieje inny system, który opiera się na oznaczaniu takich parametrów jak β2-mikroglobulina i albumina surowicy. Pierwszym w tym przypadku jest białko o niskiej masie cząsteczkowej, które jest wytwarzane przez komórki jądrowe i wydalane z moczem. Albumina surowicy charakteryzuje się pośrednią zawartością czynnika aktywującego osteoklasty IL-6 i czynnika wzrostu. Ten sam system stopniowania szpiczaka mnogiego proponuje IMWG, która jest międzynarodową grupą badającą tę chorobę.

Stosując klasyfikację szpiczaka mnogiego na podstawie właściwości immunochemicznych, wyróżnia się pięć postaci choroby: Bence-Jones, A, E, G i D. Wśród postaci rzadkich wyróżnia się szpiczaka niewydzielającego i M-szpiczaka. W 50% stwierdza się szpiczaka G, w 25% szpiczaka A, w 1% szpiczaka D, pozostałe występują w znikomej proporcji i dość rzadko.

Stopień zaawansowania szpiczaka mnogiego zależy od masy samego ogniska nowotworowego. Dlatego za to choroba patologiczna charakteryzuje się trzema etapami choroby. Masa komórek nowotworowych do 0,7 mg / m2 (niska) jest charakterystyczna dla pierwszego stadium szpiczaka, od 0,7 do 1,3 mg / m2 (średnia) - drugiego etapu, powyżej 1,3 mg / m2 (wysoka) - trzeci etap.

Rozpoznanie szpiczaka

Do postawienia diagnozy stosuje się trzy główne kryteria. Z reguły, po pierwsze, konieczne jest zidentyfikowanie klonalnych komórek plazmatycznych za pomocą mielogramu i guza komórek plazmatycznych poprzez biopsję materiału z dotkniętego ogniska. Po drugie, w celu oznaczenia Ig monoklonalnych w surowicy iw moczu. Po trzecie, aby wykryć oznaki uszkodzenia tkanek i narządów, które są związane ze szpiczakiem mnogim: hiperkalcemię, niewydolność nerek, anemię lub ogniska lizy w kościach.

W diagnostyce szpiczaka mnogiego szczególną rolę odgrywa istniejąca zmiana nowotworowa z komórek plazmatycznych. Umożliwia to identyfikację pacjentów z czynną lub objawową chorobą.

W diagnostyce szpiczaka mnogiego wykonuje się badanie rentgenowskie kości czaszki, obojczyków, mostka, łopatek, żeber, wszystkich odcinków kręgosłupa, kości miednicy, kości udowej i kość ramienna, a także inne części szkieletu według wskazań klinicznych. Badania biochemiczne krwi pozwala na oznaczenie białka całkowitego, albumin, wapnia, kreatyniny, kwasu moczowego, fosfatazy alkalicznej, LDH, transaminaz i bilirubiny. W ogólnym badaniu krwi policz formuła leukocytów i liczby płytek krwi. Radialna immunodyfuzja pozwala określić poziom immunoglobulin we krwi. Elektroforeza służy do wykrywania densytometrii.

Mocz jest również zbierany do ogólnej analizy i według Zimnickiego do określenia utraty białka w dziennym moczu. A także ujawnij poziom paraproteiny poprzez immunofiksację białek i elektroforezę.

Stosują również dodatkowe metody diagnostyczne takie jak MRI całego kręgosłupa, badania cytogenetyczne, immunofenotypowanie Komórki nowotworowe.

Leczenie szpiczaka

W pierwszym stadium (A) z powolną postacią szpiczaka mnogiego leczenie nie wymaga natychmiastowej terapii. Dopiero wraz z pojawieniem się zwiększonego stężenia paraprotein, zespołów krwotocznych i nadlepkościowych, z postępem zmian osteolitycznych, takich jak: bóle kostne, ucisk rdzenia kręgowego i kręgosłupa, złamania patologiczne, hiperkalcemia, upośledzenie funkcji nerek, amyloidoza, zespół anemiczny i powikłania w postaci infekcji, przystąpić do wyznaczenia określonego leczenia.

Przy ucisku mózgu w kanale kręgowym wykonuje się laminektomię i kyfoplastykę w kompleksowym leczeniu deksametazonem, miejscowym napromienianiem i złamania patologiczne kości są używane do mocowania ortopedycznego.

Metoda radioterapii szpiczaka mnogiego jest uważana za paliatywne leczenie miejscowo zlokalizowanych zmian chorobowych, zwłaszcza jeśli wyraża się ból. Dawkowanie promieniowania wynosi od 20 do 24 Gy przez dwa tygodnie przez pięć do siedmiu sesji. W leczeniu pojedynczego plazmacytoma zalecana jest całkowita dawka od 35 do 50 Gy. Przeważnie narażenie na promieniowanie Jest stosowany w leczeniu dotkniętych kości czaszki twarzy i podstawy.

Główną metodą leczenia pacjentów z rozpoznaniem szpiczaka mnogiego jest polichemioterapia z zastosowaniem środków niecyklospecyficznych, zwłaszcza środków alkilujących, takich jak cyklofosfamid, melfalan, wspomaganych kortykosteroidami. Należy również wziąć pod uwagę, że wszystkie leki alkilujące mogą w przyszłości wywołać zespół mielodyspatyczny lub ostrą postać białaczki szpikowej. Ponadto zgromadzone toksyczne działania w szpiku kostnym, które zakłócają wytwarzanie komórek macierzystych, mogą zakłócać autologiczny przeszczep.

Najczęściej do leczenia pacjentów stosuje się schematy chemioterapii, takie jak protokół M 2, naprzemiennie - VMCP / VBAP i AB / CM. Niemniej jednak, tradycyjne leczenie szpiczaka szpiczaka z Alkeranem i Prednizolonem, a także schematami polichemioterapii, nie przekracza pięciu procent w osiągnięciu całkowitej remisji i zaniku paraproteiny w moczu i krwi.

W leczeniu pierwotnej opornej postaci szpiczaka i nawrotów o charakterze opornym, a także w niewydolności nerek lub w celu szybkiego uzyskania efektu w leczeniu zaczęto powszechnie stosować winkrystynę, deksametazon i doksorubicynę przez cztery dni stosując okrągłe całodobowe podawanie leków. Ten sam schemat jest stosowany przez trzy do czterech kursów jako wstępna terapia cytoredukcyjna przed przepisaniem chemioterapii w dużych dawkach (Melphalan w dawce 150-200 mg / m2). Następnie przeprowadzany jest przeszczep komórek macierzystych.

Pulsacyjna monoterapia dużymi dawkami kortykosteroidów, takich jak deksametazon, jest dziś bardzo skuteczna. Jest to szczególnie skuteczne w przypadku hemocytopenii, wyczerpania szpiku kostnego i objawów niewydolności nerek.

W leczeniu zaawansowanego szpiczaka mnogiego stosuje się schematy polichemoterapeutyczne z cisplastyną: DT-PACE, EDAP i DCEP.

Za ostatnie dekady Talidomid cieszy się coraz większym uznaniem jako lek ratunkowy. Mechanizm działania opiera się na hamowaniu patologicznej angiogenezy. Istnieją również dowody na skuteczne połączenie talidomidu ze schematami polichemioterapii, melfalanem i deksametazonem. Dlatego ta kombinacja w wysokich dawkach może z powodzeniem zastąpić VAD przed autologicznym przeszczepem. Ponadto nie ma potrzeby długotrwałe leczenie codzienne wlewy, aby uniknąć zakrzepicy. Z reguły talidomid jest dobrze tolerowany przez pacjentów. Najczęstsze to zaparcia, senność i neuropatia obwodowa. Ale pochodne tego leku nie mają takich skutki uboczne poza mielosupresją.

Wśród leków antyangiogennych stosowanych w leczeniu szpiczaka mnogiego wyodrębniono lek na bazie chrząstki rekina. Stosowany w postaci oczyszczonej hamuje angiogenezę nowotworową.

Inhibitor proteasomu Bortezomib jest również stosowany w leczeniu tej ciężkiej i złożonej choroby. Lek ten bezpośrednio hamuje proliferację i indukuje apoptozę w komórkach nowotworowych. Zapobiega również procesom interakcji między komórkami szpiczaka a mikrośrodowiskiem, hamuje adhezję molekularną na powierzchni komórki.

Skutecznym lekiem w leczeniu szpiczaka mnogiego jest trójtlenek arsenu. Oprócz niszczenia komórek nowotworowych stymuluje cząsteczki znajdujące się na komórkach szpiczaka mnogiego, co pomaga układowi odpornościowemu je rozpoznać.

Terapia wysokodawkowa, po której następuje przeszczep komórek macierzystych, jest stosowana głównie w leczeniu pacjentów w wieku poniżej 65 lat, zarówno z pierwotną, jak i nawrotową postacią choroby.

W planowaniu terapii wysokodawkowej preferuje się deksametazon, schematy polichemioterapii oraz schemat VAD z cisplastyną. Wszystkie te manipulacje można łączyć z Talidomidem lub jego pochodnymi.

Niektórzy naukowcy uzyskali 41% remisję bezwzględną i 42% remisję częściową po zastosowaniu całkowitego schematu leczenia, który obejmuje doskonałe schematy polichemioterapii indukcyjnej (EDAP i VAD), tandemową terapię wysokodawkową z transplantacją oraz terapię podtrzymującą w postaci interferonu do wystąpienia nawrotu .

Szpiczak to choroba nowotworowa, w której komórki rosnące mają niewielką frakcję, tj. jest ich niewielka liczba cykl komórkowy. Dlatego długi czas(kilka lat) Stosuje się interferon, który wspomaga organizm po osiągnięciu remisji.

Do leczenie zapobiegawcze szpiczak z układowa osteoporoza i zmian osteolitycznych stosuje się dożylne lub doustne Clodronate, Zoledronate i Pamidronate, które są zdolne do hamowania złośliwej nadaktywności osteoklastów, a także ich dojrzewania. Po dłuższym stosowaniu tych leków przez ponad rok, kości przestają ulegać resorpcji, zmniejsza się ból kostny, zmniejszają się złamania i hiperkalcemia.

Bisfosfoniany są wskazane w leczeniu szpiczaka mnogiego u wszystkich pacjentów, zwłaszcza ze zmianami litycznymi kości, z objawami osteoporozy i bólami kostnymi. Ale czas trwania takiego leczenia nie został jeszcze ustalony. Istnieją również dowody na to, że bisfosfoniany nie tylko hamują osteoklasty, ale także mają bezpośrednie działanie przeciwnowotworowe na komórki. złośliwa choroba. Ponadto należy zawsze pamiętać, że bisfosfoniany mogą mieć działanie nerczycowe.

W leczeniu wielu pacjentów ze szpiczakiem szeroko stosuje się hemosorpcję i plazmaferezę, zwłaszcza w przypadku zespołu nadmiernej lepkości, niewydolności nerek i dość wysokiego poziomu paraprotein we krwi. W terapii hiperkalcemii oprócz leków kortykosteroidowych stosuje się nawodnienie, a następnie przepisuje się leki moczopędne i natychmiastowo podanie dożylne bisfosfoniany.

Ponadto pacjentom ze szpiczakiem mnogim przepisuje się zastępcze transfuzje masy erytrocytów i preparaty erytropoetyny na anemię.

Rokowanie szpiczaka

Nowoczesne terapie wydłużają życie chorych na szpiczaka mnogiego głównie do cztery lata zamiast jednego lub dwóch lat bez odpowiedniego leczenia.

Z reguły oczekiwana długość życia pacjentów zależy od wrażliwości na leczenie polichemioterapeutyczne lekami cytostatycznymi. Pacjenci z pierwotnym nawrotem po leczeniu przeżywają średnio co najmniej rok. Ale przy długotrwałej terapii cytostatykami przypadki rozwoju ostrych postaci stają się częstsze w 5%, gdy choroba ta praktycznie nie występuje u pacjentów, którzy nie byli leczeni.

Oczywiście oczekiwana długość życia wielu pacjentów zależy od stadium choroby, w którym rozpoznano szpiczaka mnogiego. Ponadto na długość życia wpływają trzy najważniejsze czynniki, takich jak poziom mocznika i hemoglobiny we krwi, a także objawy kliniczne pacjenta.

Przyczyną śmierci mogą być postępujące procesy szpiczaka mnogiego, zatrucie krwi (posocznica), niewydolność nerek, a czasem udar.

Szpiczak (szpiczak, plazmocytoma, retikuloplazmocytoza) jest guz złośliwy, który należy do grupy hemoblastoz. W tej chorobie patologicznie proliferującymi komórkami są komórki plazmatyczne - produkty końcowe transformację limfocytów B, które normalnie wytwarzają przeciwciała odgrywające kluczową rolę w odpowiedzi immunologicznej.

Pomimo tego, że w życiu codziennym szpiczak pojedynczy i mnogi jest często określany jako rak krwi, użycie tego terminu nie jest do końca poprawne. W końcu przy szpiczaku, a nie nabłonku, ale komórki szpiku kostnego ulegają zmianom patologicznym.

Co to jest szpiczak?

Aby zrozumieć zasady rozpoznawania, leczenia i rokowania w plazmocytomie, należy dowiedzieć się, czym jest szpiczak mnogi, jak i pod wpływem jakich czynników rozwija się w zdrowym organizmie.

Szpiczak mnogi rozwija się w wyniku mutacji dojrzałych komórek plazmatycznych pod wpływem nowotworowego czynnika wzrostu (interleukiny-6). Patologiczna zmiana w proplazcycie prowadzi do powstania klonu guza, który nie podlega apoptozie i namnaża się w sposób niekontrolowany. Wraz ze wzrostem liczby komórek złośliwych wzrasta również stężenie wytwarzanej przez nie patologicznej immunoglobuliny (paraproteiny).

Ogniska patologiczne mogą tworzyć się w centralnej części rurkowatych kości nóg i ramion, łopatek, kręgów, kości czaszki, a także węzłów chłonnych i śledziony. Jeśli istnieje kilka ognisk procesu nowotworowego, diagnozuje się szpiczaka mnogiego. Jeśli guz jest zlokalizowany w jednym miejscu, to jest samotny.

Wraz ze wzrostem nowotworu komórki patologiczne stopniowo zastępują komórki funkcjonalne. Jednocześnie produkcja wszelkiego rodzaju krwinki, co prowadzi do anemii, zmniejszonej krzepliwości krwi i osłabienia odporności.

Cechą charakterystyczną przebiegu szpiczaka jest rozpuszczanie się skrawków kości w miejscu lokalizacji komórek patologicznych. W trakcie życia zmienione komórki plazmatyczne uwalniają cytokiny, które aktywują osteoklasty – specjalne komórki biorące udział w procesie odnowy. tkanka kostna. Jeśli równowaga aktywności osteoklastów i osteoblastów zostaje zaburzona na korzyść tych pierwszych, to tempo rozpuszczania składnika mineralnego i niszczenia kolagenu kostnego jest wielokrotnie większe niż tempo tworzenia nowej tkanki. W rezultacie powstają ogniska resorpcji (rozpuszczania), dotknięte kości stają się kruche i kruche.

Wapń z matrycy mineralnej rozpuszczonej tkanki kostnej dostaje się do krwioobiegu i powoduje dodatkowe obciążenie nerek, tworząc twarde kamienie w ich przewodach. Jednak w obecności szpiczaka choroba dotyka nie tylko nerki, tkankę kostną i układ limfatyczny. Uwolnione do krwiobiegu paraproteiny są odkładane przez narządy trzewne (wewnętrzne) i stawy w postaci związku białkowo-polisacharydowego - amyloidu, który z czasem zaczyna zakłócać funkcjonowanie funkcjonalnych komórek.

Klasyfikacja guzów z komórek plazmatycznych

Szpiczaki klasyfikuje się ze względu na charakter rozmieszczenia w tkance szpiku kostnego, liczbę zajętych narządów i kości, specyfikę patologicznych komórek oraz zdolność do wydzielania paraprotein.

Zgodnie z charakterem dystrybucji wyróżnia się trzy formy choroby:

• rozproszony;
• ogniskowe (wieloogniskowe, szpiczak mnogi);
• mieszany (dyfuzyjno-ogniskowy).

Liczba dotkniętych obszarów określa, czy szpiczak pojedynczy czy szpiczak mnogi zaatakował organizm pacjenta. Wiele postaci choroby występuje częściej niż pojedynczy szpiczak. Mogą uderzyć Węzły chłonne, śledziony i tkanki kostnej. Klasyfikacja ze względu na rodzaj zajętej tkanki (na nowotwory kości i tkanek miękkich) pozwala dodatkowo określić lokalizację nowotworu dla każdego przypadku klinicznego.

Różne cechy samych zmienionych komórek plazmatycznych umożliwiają klasyfikację szpiczaka na formy plazmocytowe, plazmablastyczne i słabo zróżnicowane. W tym drugim przypadku komórki mogą być tej samej wielkości (szpiczak drobnokomórkowy) lub różne (szpiczak polimorficzny).

W 4 na 5 przypadków szpiczaka plazmocytowego komórki plazmatyczne wytwarzają patogenne białka z klasy immunoglobulin (paraproteiny). Pod tym względem chorobę można również sklasyfikować według wskaźnika immunochemicznego (rodzaj klonu guza) na:

• szpiczak G;
• A-plazmocytoma;
• szpiczak D;
• M-szpiczakowatość;
• E-plazmocytoma;
• Szpiczak Bence-Jonesa (wydziela lekkie łańcuchy paraprotein).

U 1 na 100 pacjentów rozwija się guz niewydzielający. W tym przypadku nie dochodzi do izolacji patologicznych białek immunoglobulin.

Szpiczaki typu A i G różnią się największą częstością rozpoznawania. Stanowią odpowiednio 25% i 50% przypadków. Kolejne 12-20% pacjentów cierpi na szpiczakowatość Bence-Jonesa.

Czynniki ryzyka szpiczaka

Pomimo faktu, że mechanizm rozwoju szpiczaka mnogiego został już ustalony (naruszenie normalnego dojrzewania limfocytów B), dokładne przyczyny tego zjawiska nie zostały jeszcze określone. Jednak, jak w przypadku wielu innych nowotwór o nieznanej etiologii, znane czynniki ryzyka szpiczaka. Obejmują one:

• choroby przewlekłe, które stymulują trwałą odpowiedź immunologiczną (np. infekcje wirusowe z przewlekłym przebiegiem);
• stres;
• przebywać w strefie promieniowania jonizującego;
• przyjmowanie leków hamujących odpowiedź immunologiczną i podział szybko proliferujących komórek organizmu (leki immunosupresyjne, cytostatyki);
• długotrwała praca z czynnikami rakotwórczymi (opary ołowiu, rtęć, związki arsenu, niektóre produkty ropopochodne, azbest);
• dziedziczna predyspozycja (obecność jednego z rodzajów białaczki u najbliższych krewnych w linii prostej);
• otyłość.

Zarówno szpiczak samotny, jak i szpiczak mnogi najczęściej rozwijają się u osób po 60. roku życia. Przypadki u osób poniżej 40 roku życia stanowią zaledwie około 1% pacjentów.

Większość przypadki kliniczne guzy tego typu obserwowane u pacjentów płci męskiej. Istnieją sugestie, że jest to spowodowane większą częstotliwością pracy mężczyzn w branżach niebezpiecznych oraz systematycznym przenoszeniem infekcji bez leczenia, z przejściem chorób w postać przewlekłą.

Objawy plazmocytomy

Wszystkie objawy szpiczaka mnogiego można warunkowo podzielić na konsekwencje naruszenia normalnego funkcjonowania szpiku kostnego z powodu proliferacji komórek nowotworowych i objawów dysfunkcji narządy wewnętrzne spowodowane uwalnianiem paraprotein do krwioobiegu.

Objawy związane z rozwojem guza w szpiku kostnym obejmują:

• kruchość kości w miejscu lokalizacji komórek nowotworowych;
• ból kości
• deformacja klatki piersiowej spowodowana rozpuszczeniem kręgów i / lub skróceniem dotkniętych kości innych lokalizacji;
• osłabienie, apatia, zaburzenia przewodu pokarmowego związane z hiperkalcemią;
• zawroty głowy, blady odcień skóry związany z niedokrwistością;
• tachykardia (przyspieszenie akcji serca z powodu chęci organizmu do zrekompensowania niewielkiej ilości krwinki przenoszenie tlenu);
• krwawienie z dziąseł, obfite siniaczenie (konsekwencja małopłytkowości - niedostateczna produkcja ciał, które wpływają na krzepnięcie krwi);
• częste infekcje bakteryjne o różnej lokalizacji.

Ból kości w szpiczaku nie zawsze występuje. Pojawia się i nasila przy ruchu, kaszlu i kichaniu, ucisku na dotknięty obszar, w pozycji leżącej. Stały ból jest oznaką patologicznego złamania.

Gdy guz zlokalizowany jest w kręgosłupie, narastająca tkanka nowotworowa może uciskać rdzeń kręgowy i prowadzić do zaburzeń neurologicznych i zaburzenia ruchowe: zmniejszona wrażliwość kończyn, słabe mięśnie aż do paraliżu, nietrzymania stolca itp.

Do objawów szpiczaka mnogiego, spowodowanych uwolnieniem patologicznych immunoglobulin do krwiobiegu, należą:

• zwiększenie objętości śledziony, wątroby i języka;
• zaburzenie mięśnia sercowego, nerek, stawów;
• zaburzenia neurologiczne związane ze wzrostem lepkości osocza (zespół Binga-Neala);
• wzrost lepkości krwi z powodu zagęszczenia osocza przez patologiczne białka immunoglobulinowe;
• wypadanie włosów i niszczenie płytek paznokciowych;
• kruchość ścian naczyń krwionośnych, częste krwawienia (zespół „szopa pracza” itp.);
• duszność;
• upośledzenie funkcji poznawczych;
• naruszenie trofizmu tkankowego.

W zależności od tempa wzrostu nowotworu i postaci szpiczaka mnogiego objawy mogą być mniej lub bardziej nasilone.

Leczenie szpiczaka

Leczenie szpiczaka mnogiego powinno być prowadzone po dokładnej diagnostyce zróżnicowanej, w tym instrumentalnej, sprzętowej i badania laboratoryjne. Decydujące są wyniki mielogramu, immunoelektroforezy, tomografii i biochemii krwi.

Leczenie szpiczaka odbywa się w szpitalu onkohematologicznym. Przypisany kurs może obejmować:

• chemoterapia;
• narażenie;
• wprowadzenie alfa-2-interferonu;
• przyjmowanie leków, których działanie ma na celu zmniejszenie zespołu bólowego i wpływu na narządy wewnętrzne.

Jeśli udało się wcześnie rozpocząć leczenie i rokowanie jest korzystne, to po intensywnym cyklu chemioterapii można zalecić przeszczep komórek szpiku własnego lub dawcy. Niestety, w większości przypadków taka operacja jest niepraktyczna ze względu na małą odporność organizmu starszych pacjentów na silnie toksyczną chemioterapię i późniejszą operację. W rezultacie choroba jest klasyfikowana jako formalnie nieuleczalna.

Jednak pomimo tego, nawet przy braku wskazań do przeszczepu, przy wczesnej diagnostyce i zastosowaniu nowoczesnych kursów chemioterapii, można osiągnąć stosunkowo długotrwałą remisję.

Leczenie szpiczaka mnogiego odbywa się za pomocą poli- i mono-kursów chemioterapii. Monochemioterapię prowadzi się melfalanem, lenalidomidem lub cyklofosfamidem. W kursach polichemioterapeutycznych leki te są łączone z cytostatykami i glikokortykosteroidami.

Leczenie objawowe plazmocytomy obejmuje leki przeciwbólowe, leki eliminujące nadmiar wapnia we krwi (ibandronian sodu, kalcyferol, kalcytonina itp.) Oraz leki moczopędne. W ciężkiej niewydolności nerek stosuje się hemodializę.

Schematy chemioterapeutyczne w leczeniu szpiczaka

Najskuteczniejszym sposobem leczenia szpiczaka są kursy polichemioterapeutyczne. Istnieje kilka schematów stosowania różnych leków cytostatycznych.

Schematy polichemoterapeutyczne w leczeniu szpiczaka

Nazwa schematu	Lista leków	Dawkowanie	Dni przyjęć
poseł	Melfalan	9 mg na 1 m2 ciała	Do 4 kolejnych dni
	Prednizolon	100-200 mg
M2 (dawki w przeliczeniu na 1 kg masy ciała pacjenta)	Winkrystyna	0,03 mg	Tylko pierwszego dnia
	Cyklofosfamid	10 mg
	BCNU	0,5 mg
	Melfalan	0,25 mg	1 do 7 dni
	Prednizolon	1mg
VAD	Winkrystyna	0,4 mg na 1 m2 ciała	1 do 4 dni
	doksorubicyna	9 mg na 1 m2 ciała
	Deksametazon	40 mg	1-4, 9-12, 17-20 dni
VMBCP (dawki na 1 m2 ciała)	Karmustyna	100-200 mg	W 1. dniu (wprowadzenie karmustyny ​​powtarza się po 6 tygodniach)
	Winkrystyna	1,4 mg
	Cyklofosfamid	400 mg
	Melfalan	8 mg	1 do 7 dni
	Prednizolon	40 mg

W przypadku szpiczaka mnogiego leczenie (schemat, dawkowanie, przerwa między kursami terapii) jest ustalane indywidualnie, w zależności od skuteczności kursu, stanu zdrowia pacjenta i rokowania. Na przykład schemat VMBMCP jest schematem wysokodawkowym i jest odpowiedni głównie dla pacjentów w wieku poniżej 50 lat lub z dobrymi wskaźnikami prób nerkowych.Dobry wynik w guzach plazmocytowych wykazuje terapia talidomidem, który hamuje rozwój sieć naczyniowa nowotwór.

Pacjenci w podeszłym wieku z ciężką niewydolnością nerek mogą otrzymać kursy chemioterapii w monoterapii.

Kryteriami skuteczności leczenia są poziom hemoglobiny (przy skutecznym przebiegu wynosi co najmniej 90 g/l), albuminy w surowicy (co najmniej 3 g/dl) i wapnia oraz brak nowych ognisk zniszczenie tkanki kostnej. W leczeniu szpiczaka rokowanie w dużej mierze zależy nie od danych początkowych, ale od skuteczności terapii.

Kiedy następuje remisja, pacjentom przepisuje się podtrzymujące kursy immunologiczne z alfa-2-interferonem w ilości 3-6 milionów jednostek trzy razy w tygodniu.

Rokowanie w przypadku szpiczaka mnogiego

Komórki patologiczne w szpiczaku mają wysoki stopień zróżnicowania. W związku z tym szpiczaki są opisywane jako guzy o niskim potencjale proliferacyjnym, co zmniejsza stopień złośliwości procesu.

Mimo to w przypadku szpiczaka mnogiego rokowanie w większości przypadków jest niekorzystne. Wynika to z rzeczywistej nieuleczalności i późna diagnoza w większości przypadków klinicznych, jak również lokalizację guza. Umiejscowienie w tkance szpiku kostnego umożliwia szybkie rozprzestrzenianie się w krwioobiegu. A żywotna aktywność klonów nowotworowych nie tylko radykalnie zmniejsza liczbę normalnych krwinek, ale także negatywnie wpływa na kości i narządy wewnętrzne.

Najgorsze rokowanie jest typowe dla pierwotnej oporności na leki stosowane w chemioterapii. Przewidywana długość życia pacjenta w tym przypadku wynosi do roku od wystąpienia objawów klinicznych.

W stadium IIIB choroby (stadium 3 przy obecności powikłań kostno-narządowych) średnia długość życia wynosi 15 miesięcy, a w stadium IIIA jest już 2-krotnie dłuższa - 2,5 roku. Na Etapy I-II w przypadku szpiczaka mnogiego średnia długość życia pacjentów po leczeniu wynosi 5 lat.

Z każdym nawrotem choroby osiągnięcie stanu remisji staje się trudniejsze, a jej okres ulega skróceniu. Pojedynczy szpiczak najczęściej nawraca w postaci mnogiej.

Trwała długotrwała remisja jest możliwa, ale osiągalna w nie więcej niż 10% przypadków.

Pomimo faktycznej nieuleczalności szpiczaka z powodu wielu czynników, kompleksowa terapia choroby umożliwia wydłużenie życia chorych i poprawę jego jakości. W szczególności leczenie może zmniejszyć objawy nieprzyjemnego bólu i objawy neurologiczne. Dlatego pożądane jest rozpoczęcie terapii jak najwcześniej po pojawieniu się pierwszych objawów klinicznych choroby.

Szpiczak mnogi cierpi dość duża liczba pacjenci. Patologia odnosi się do chorób złośliwych. Występuje w kilku odmianach i dotyka ludzi w każdym wieku. Jak można rozpoznać i leczyć szpiczaka?

Charakterystyka

Co to jest szpiczak mnogi? Jest rozumiana jako patologia o złośliwym charakterze. Kości cierpią jako pierwsze. Mechanizm rozwoju choroby występuje w następujący sposób.

Kiedy limfocyt B dojrzewa, dochodzi do zaburzenia i zamiast komórki plazmatycznej powstaje komórka szpiczaka, która ma właściwości nowotworowe. Następnie pojawia się z niego wiele podobnych cząstek. Kumulują się i tworzą guz. Proces ten może odbywać się w kilku miejscach jednocześnie. Wtedy będzie to szpiczak mnogi.

Wnikając w kości, nowotwór negatywnie wpływa na pobliskie obszary. Szpiczak mnogi powoduje powstawanie osteoklastów, które niszczą tkankę chrzęstną i kostną oraz tworzą puste przestrzenie.

Złośliwe cząsteczki wytwarzają specjalne cząsteczki białka zwane cytokinami. Ich rola jest następująca:

1. Aktywacja wzrostu wielu nowotworów. Im więcej komórek jest produkowanych, tym szybciej pojawiają się nowe obszary uszkodzeń.
2. Pogorszenie aktywności układ odpornościowy. Nie radzi sobie już z niszczeniem patologicznych komórek, w wyniku czego organizm narażony jest na regularne choroby zakaźne.
3. Stymulacja wzrostu osteoklastów, prowokując destrukcję tkanki kostnej. W rezultacie u pacjenta pojawiają się bóle stawów, często dochodzi do patologicznych złamań.
4. Wzrost liczby fibroblastów produkujących fibrogen i elastynę. Z tego powodu zwiększa się lepkość osocza, na ciele tworzą się siniaki i często występuje krwawienie.
5. Zmniejszona krzepliwość krwi poprzez wpływ na funkcjonowanie wątroby.
6. Naruszenie proces metaboliczny wiewiórka. Powoduje to załamanie czynności nerek.

Szpiczak mnogi ICD 10 nr C90.0 rozwija się w większości przypadków powoli, przez długi czas nie wykazując żadnych objawów klinicznych.

Odmiany patologii

Szpiczak kości i narządów dzieli się na 2 typy w zależności od liczby zmian:

• Szpiczak mnogi. Pojawia się w kilku miejscach jednocześnie. Najczęściej dotyczy to kręgosłupa, żeber, łopatek, czaszki, kości nóg i ramion. W większości przypadków występuje liczba mnoga.
• . Występuje tylko w jednej części ciała. Może to być szpiczak kręgosłupa, węzeł chłonny.

Niezależnie od tego, ile ognisk zostanie stwierdzonych, obraz kliniczny objawia się w ten sam sposób, a taktyka leczenia również się nie zmienia. Jednak ustalenie rodzaju szpiczaka mnogiego jest ważne dla oceny stopnia zaawansowania trafna diagnoza i prognozy rozwoju edukacji onkologicznej.

Szpiczak krwi wyróżnia się również lokalizacją komórek plazmatycznych:

1. rozproszony. Jest wykrywany w tworzeniu atypowych komórek w szpiku kostnym. charakterystyczna cecha jest reprodukcja komórek plazmatycznych na całym jego obszarze.
2. Wiele ogniskowych. Wyróżnia się obecnością ognisk złośliwych, które klonują atypowe komórki i przyczyniają się do wzrostu wielkości szpiku kostnego.
3. Rozproszony-ogniskowy. Nowotworowi towarzyszą objawy zarówno wielu, jak i forma rozproszona patologia.

Szpiczak kości i krwi dzieli się według składu komórek:

• plazmocytowy. Charakteryzuje się nadmiarem liczby dojrzałych komórek plazmatycznych, które intensywnie produkują paraproteiny. Prowadzi to do zahamowania rozwoju szpiczaka mnogiego, który nie podlega leczeniu.
• Plazmablastyczny. Choroba charakteryzuje się dominacją plazmablastów, które aktywnie namnażają się i wytwarzają niewielką ilość paraprotein. Taki szpiczak krwi rozwija się szybko, dobrze reaguje na terapię.
• polimorfokomórkowy. Różni się wyglądem komórek plazmatycznych w miejscach zmian złośliwych wczesny etap rozwój. Wskazuje to na obecność ciężkiej postaci patologii.

Również szpiczak plazmocytowy jest przewlekły i ostry. Pierwszy przebiega powoli, komórki nowotworowe namnażają się tylko w tkance kostnej. Pacjent może nawet nie być świadomy obecności choroby, ponieważ nie wpływa to w żaden sposób na jego samopoczucie.

Ostra postać szpiczaka skóry i kości rozwija się szybko, czemu towarzyszą dodatkowe zaburzenia patologiczne atypowe komórki, dzięki którym coraz częściej pojawiają się nowe komórki plazmatyczne.

Przyczyny rozwoju

Patologie raka nie zostały jeszcze w pełni zbadane, więc nie można dokładnie określić przyczyny powstania szpiczaka kości. Lekarze tylko wiedzą, jakie czynniki mogą wpływać na degenerację zdrowych komórek.

Tak więc szpiczak mnogi rozwija się z powodu następujących zjawisk:

• Dziedziczność. Często dzieci, których rodzice mieli szpiczaka mnogiego, również mają tę patologię. Naukowcy przeprowadzili wiele badań w celu identyfikacji onkogenów, ale nie odnieśli sukcesu.
• Długotrwała ekspozycja na chemikalia. Mogą to być opary rtęci, domowe środki owadobójcze, azbest, pochodne benzenu.
• Wpływ wszelkiego rodzaju promieniowania.
• Obecność procesów zapalnych zachodzących w postać przewlekła i wymaga długiej odpowiedzi ze strony układu odpornościowego.

Objawy kliniczne

Objawy szpiczaka mnogiego są następujące:

• Bolące bóle kości spowodowane destrukcyjnym działaniem komórek rakowych.
• Ból w sercu, stawach z powodu gromadzenia się w nich paraprotein.
• Patologiczne złamania kości, które występują, gdy w tkance kostnej tworzą się puste przestrzenie.
• Słabe funkcjonowanie układu odpornościowego. Chory szpik kostny traci zdolność do produkcji wystarczająco leukocyty do ochrony organizmu.
• Pogorszenie krzepliwości krwi. Jest to również objaw szpiczaka, który negatywnie wpływa na aktywność płytek krwi.
• Naruszenie nerek.
• Niedokrwistość. Erytrocyty w szpiczaku mnogim są produkowane coraz mniej, w wyniku czego hemoglobina spada, tkanki cierpią z powodu głodu tlenu.

Objawy szpiczaka zaczynają się objawiać dopiero wtedy, gdy jest dużo złośliwych komórek.

Diagnostyka

Kontaktując się ze specjalistą, lekarz najpierw zbiera wywiad. Ważne jest, aby wiedział, kiedy pojawił się ból w kościach, naruszenie wrażliwości, zmęczenie, osłabienie, czy było jakieś krwawienie, czy są choroby przewlekłe, złe nawyki.

• Nowotwory tkanki kostnej i mięśniowej.
• Krwawienie z powodu słabego krzepnięcia krwi.
• Bladość skóry.
• kardiopalmus.

Po badaniu zleca badania laboratoryjne. Obejmują one badania krwi i moczu w kierunku szpiczaka. Ogólne badanie krwi pozwala ocenić właściwości płynu. U chorych na szpiczaka mnogiego obniża się poziom erytrocytów, płytek krwi, neutrofili i retikulocytów, ale wzrasta wskaźnik monocytów. Hemoglobina spada, we krwi wykrywa się obecność komórek plazmatycznych. poziom ESR wznosi się

Następnie realizują analiza biochemiczna krew. Szpiczak kości może być obecny, jeśli białko całkowite jest podwyższone, albumina jest zmniejszona, składniki takie jak wapń są zwiększone, kwas moczowy, kreatynina i mocznik.

Ogólne badanie moczu w obecności patologii wykazuje wysoką gęstość względną, obecność erytrocytów, wysoki poziom białka, obecność cylindrów w moczu. Zmiany w tym płynie ustrojowym wskazują na naruszenie nerek.

Rozpoznanie szpiczaka mnogiego obejmuje również mielogram. Służy do badania struktury komórek szpiku kostnego. Poprzez specjalne urządzenie lekarz nakłuwa kość i pobiera dotkniętą tkankę. Otrzymany materiał jest następnie badany pod mikroskopem.

Wykonuje się również zdjęcie rentgenowskie kości. Pozwala wykryć dotknięte obszary tkanki i potwierdzić obecność nowotworu. Dla kompletności obrazy są uzyskiwane z przodu iz boku.

Często przepisywany w diagnostyce szpiczaka mnogiego tomografii komputerowej. Dzięki tej technice możliwa jest identyfikacja zmian chorobowych, zniszczenie tkanki kostnej oraz lokalizacja guza.

Leczenie

Leczenie szpiczaka mnogiego ma za główny cel przedłużenie życia chorego. W końcu nie da się wyleczyć patologii. Terapia nowotworowa ma na celu zahamowanie rozwoju i reprodukcji komórek szpiczaka. Leczenie ma dwa kierunki – chemioterapię i eliminację objawów.

Pierwsza technika polega na zatrzymaniu rozwoju guza za pomocą środków chemicznych. Uważany jest za najskuteczniejszy sposób walki z patologią. Szpiczak można leczyć jedną lub kilkoma chemikaliami.

Leczenie objawowe pojedynczego nowotworu przeprowadza się za pomocą interwencja chirurgiczna, w którym usuwa się dotknięty obszar tkanki kostnej. Jeśli szpiczak jest mnogi, ta metoda nie zadziała.

Eliminację objawów prowadzi się również za pomocą środków przeciwbólowych, środków normalizujących poziom wapnia, poprawiających krzepliwość krwi i aktywujących czynność nerek.

Leczenie szpiczaka środki ludowe dotyczy również leczenia objawowego. Pacjenci mogą korzystać Zioła medyczne do eliminacji objawy kliniczne, Poprawa funkcjonowania układu odpornościowego. Z Rośliny lecznicze zaleca się stosowanie cykuty, glistnika, trojeści, pięciornika.

Leczeniu ciężkiego szpiczaka mnogiego często towarzyszy stosowanie środków odurzających, na przykład morfiny.

Zapobieganie

Dzięki temu, że dokładny powód lekarze nie potrafią nazwać rozwoju szpiczaka mnogiego, nie ma konkretnych środków zapobiegawczych. Ale możliwe jest zapobieganie występowaniu onkologii, jeśli nie pozwolisz na narażenie organizmu na substancje radioaktywne i toksyczne.

Szpiczak dotyka częściej osoby z osłabionym układem odpornościowym. Dlatego tak ważne jest prowadzenie zdrowego i aktywnego trybu życia. Ćwiczenia fizyczne pomagają wzmocnić układ odpornościowy człowieka.

Równie ważna jest dieta w przypadku szpiczaka mnogiego i jego profilaktyka. Pożywienie powinno być zbilansowane, urozmaicone, zawierać wiele pokarmów bogatych w witaminy i minerały. Powinieneś jeść więcej świeżych warzyw, owoców, orzechów.

szpiczak - groźna patologia, nieuleczalna i prowadząca do śmierci. Dlatego konieczne jest przestrzeganie środków zapobiegających tej chorobie.

- złośliwa proliferacja dojrzałych zróżnicowanych komórek plazmatycznych, której towarzyszy zwiększona produkcja immunoglobulin monoklonalnych, naciek szpiku kostnego, osteoliza i niedobór odporności. Szpiczak występuje z bólem kości, spontanicznymi złamaniami, rozwojem amyloidozy, polineuropatią, nefropatią i CRF, skazą krwotoczną. Rozpoznanie szpiczaka mnogiego potwierdza radiografia szkieletu, kompleksowe badanie laboratoryjne, biopsja szpiku kostnego i trepanobiopsja. Przy szpiczaku mnogim wykonuje się mono- lub polichemioterapię, radioterapię, autotransplantację szpiku kostnego, usunięcie plazmacytoma, leczenie objawowe i paliatywne.

Częstym objawem choroby jest nefropatia szpiczakowa z uporczywym białkomoczem, cylindurią. Niewydolność nerek może być związana z rozwojem wapnicy nerek, a także z AL-amyloidozą, hiperurykemią, częste infekcje dróg moczowych, nadprodukcja białka Bence-Jonesa, prowadząca do uszkodzeń kanaliki nerkowe. W przypadku szpiczaka mnogiego może rozwinąć się zespół Fanconiego - kwasica nerkowa z zaburzeniami koncentracji i zakwaszenia moczu, utrata glukozy i aminokwasów.

Szpiczakowi towarzyszy niedokrwistość, spadek produkcji erytropoetyny. Z powodu ciężkiej paraproteinemii obserwuje się znaczny wzrost ESR (do 60-80 mm / h), wzrost lepkości krwi i naruszenie mikrokrążenia. W przypadku szpiczaka mnogiego rozwija się stan niedoboru odporności, podatność na infekcje bakteryjne. Już w początkowym okresie prowadzi to do rozwoju zapalenia płuc, odmiedniczkowego zapalenia nerek, które w 75% przypadków ostry kurs. Powikłania zakaźne należą do głównych bezpośrednich przyczyn śmiertelności w szpiczaku mnogim.

Zespół hipokoagulacji w szpiczaku mnogim charakteryzuje się skazą krwotoczną w postaci wylewów krwionośnych (plamica) i siniaków, krwawieniami ze śluzówki dziąseł, nosa, przewód pokarmowy i macicy. Pojedynczy plazmacytoma występuje w młodszym wieku, rozwija się powoli, rzadko towarzyszy mu uszkodzenie szpiku kostnego, szkieletu, nerek, paraproteinemia, niedokrwistość i hiperkalcemia.

Rozpoznanie szpiczaka

Jeśli podejrzewasz szpiczak wykonuje się dokładne badanie fizykalne, badanie palpacyjne bolesnych obszarów kości i tkanek miękkich, rtg klatki piersiowej i szkieletu, badania laboratoryjne, biopsję aspiracyjną szpiku kostnego z mielogramem, trepanobiopsję. Dodatkowo we krwi oznacza się poziom kreatyniny, elektrolitów, białka C-reaktywnego, b2-mikroglobuliny, LDH, IL-6, wskaźnik proliferacji plazmocytocytów. Przeprowadza się badanie cytogenetyczne komórek plazmatycznych, immunofenotypowanie jednojądrzastych komórek krwi.

W szpiczaku mnogim obserwuje się hiperkalcemię, wzrost kreatyniny i spadek Hb o 1%, przy plazmocytozie > 30% przy braku objawów i destrukcji kości (lub jej ograniczonym charakterze) mówi się o powolnej postaci choroba.

Główny kryteria diagnostyczne szpiczak mnogi to atypowa plazmatyzacja szpiku kostnego > 10-30%; cechy histologiczne plazmocytomy w trepanacie; obecność komórek plazmatycznych we krwi, paraproteiny w moczu i surowicy; objawy osteolizy lub uogólnionej osteoporozy. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej, czaszki i miednicy potwierdza obecność miejscowych obszarów rozrzedzenia tkanki kostnej w kościach płaskich.

Ważnym etapem jest różnicowanie szpiczaka mnogiego z łagodną gammopatią monoklonalną o niejasnym pochodzeniu, makroglobulinemią Waldenstroma, przewlekłą białaczką limfatyczną, chłoniakiem nieziarniczym, pierwotną amyloidozą, przerzutami do kości raka okrężnicy, raka płuca, osteodystrofią itp.

Leczenie i rokowanie szpiczaka mnogiego

Leczenie szpiczaka mnogiego rozpoczyna się natychmiast po weryfikacji diagnozy, co pozwala na przedłużenie życia pacjenta i poprawę jego jakości. Przy powolnej formie jest to możliwe wyczekiwana taktyka z dynamiczną obserwacją aż do nasilenia objawów klinicznych. Specyficzna terapia szpiczaka mnogiego prowadzona jest z uszkodzeniem narządów docelowych (tzw. CRAB - hiperkalcemia, niewydolność nerek, niedokrwistość, destrukcja kości).

Głównym sposobem leczenia szpiczaka mnogiego jest długotrwała mono- lub polichemioterapia z powołaniem leków alkilujących w połączeniu z glikokortykosteroidami. Polichemioterapia jest częściej wskazana w II, III stadium choroby, I stadium proteinemii Bence-Jonesa, progresji objawów klinicznych.

Po leczeniu szpiczaka mnogiego nawroty pojawiają się w ciągu roku, każda kolejna remisja jest mniej osiągalna i krótsza niż poprzednia. Aby przedłużyć remisję, zwykle przepisuje się kursy podtrzymujące preparatów a-interferonu. Całkowitą remisję uzyskuje się w nie więcej niż 10% przypadków.

U młodych pacjentów w pierwszym roku wykrycia szpiczaka mnogiego po cyklu wysokodawkowej chemioterapii wykonuje się autotransplantację szpiku kostnego lub komórek macierzystych krwi. W przypadku pojedynczego plazmocytomy stosuje się radioterapię, która zapewnia wieloletnią remisję, jeśli jest nieskuteczna, zalecana jest chemioterapia, chirurgiczne usunięcie guza.

Leczenie objawowe szpiczaka mnogiego sprowadza się do korekcji zaburzenia elektrolitowe, jakościowych i reologicznych parametrów krwi, przeprowadzanie badań hemostatycznych i leczenie ortopedyczne. Opieka paliatywna może obejmować leki przeciwbólowe, terapię impulsową glikokortykosteroidami, radioterapia i zapobiegania powikłaniom infekcyjnym.

Rokowanie w przypadku szpiczaka mnogiego zależy od stopnia zaawansowania choroby, wieku pacjenta, parametrów laboratoryjnych, stopnia niewydolności nerek oraz zmiany kostne czas rozpoczęcia leczenia. Pojedynczy plazmacytom często powraca z transformacją w szpiczaka mnogiego. Najbardziej niekorzystne rokowanie dla szpiczaka mnogiego w stadium III B to średnia oczekiwana długość życia wynosząca 15 miesięcy. Na etapie III A to 30 miesięcy, na etapach II i I A, B - 4,5-5 lat. Przy pierwotnej oporności na chemioterapię przeżycie jest krótsze niż 1 rok.

Szpiczak to nowotwór krwi, w którym złośliwe komórki naciekają szpik kostny i powodują uszkodzenie tkanki kostnej. Istnieją 3 etapy szpiczaka, każdy z własnym obraz kliniczny, niebezpieczeństwo i terapia. Więcej o funkcjach każdego z nich dowiesz się z tego artykułu.

Wiodące kliniki za granicą

Charakterystyka szpiczaka stopnia 1

Pierwszy etap charakteryzuje się niewielką liczbą komórek złośliwych. Ten okres jest zwykle bezobjawowy dla pacjenta. Często pacjent nie ma objawów klinicznych, zmian stanu, ale w ogólnych badaniach krwi można przypadkowo wykryć wzrost ESR.

1. Stężenie hemoglobiny ≥ 100 g/l.
2. Poziom wapnia mieści się w granicach normy.
3. Niski poziom paraprotein.

Ognisko wzrostu guza obserwuje się tylko w jednej kości.

choroba na etap początkowy nie można całkowicie wyleczyć, dlatego terapia powinna mieć na celu spowolnienie rozwoju choroby, długotrwałą remisję, zmniejszenie objawów i liczby komórek nowotworowych. Jeśli choroba jest powolna, to na początkowym etapie agresywne leczenie nie jest wymagana chemioterapia czy radioterapia, a jedynie stały nadzór lekarski i terapia podtrzymująca (podskórne podawanie interferonu), która ma na celu normalizację stanu chorego i przywrócenie hematopoezy.

Jeśli choroba ma aktywną postać wycieku, wymagana jest natychmiastowa interwencja medyczna.

Charakterystyczne 2 stopnie

Ten etap nazywany jest „okresem szczytowym”. Na tym etapie choroba zaczyna postępować i uszkadzać tkankę kostną. Stopniowo komórki kostne zaczynają się rozkładać, co prowadzi do ich osłabienia. Jest to jeden z głównych objawów choroby, któremu towarzyszy uczucie bólu kręgosłupa, żeber. Ból na początku nie jest stały i okresowo zanika, praktycznie nie jest eliminowany za pomocą środków przeciwbólowych.

Gdy aktywność choroby zaczyna się zwiększać, ból stają się nie do zniesienia i często pojawiają się podczas ruchu. Oprócz bólu pojawia się osłabienie, utrata masy ciała, niedokrwistość, mrowienie w kończynach.

Wskaźniki:

1. Hemoglobina 85-100 g/l.
2. Zwiększa się poziom wapnia.
3. Dochodzi do zniszczenia kości. Dotknięty obszar jest częściej obserwowany w okolicy klatki piersiowej, miednicy, kręgosłupa, kończyn.

Szpiczak 2 stopnia jest rzadkie zjawisko. Diagnozuje się, kiedy wskaźniki laboratoryjne wyższy niż w fazie 1, ale niższy niż w fazie 3. Etap jest niebezpieczny dla pacjenta, ponieważ ten ostatni zwiększa kruchość kości (co prowadzi do częste złamania), dochodzi do podatności na infekcje, nieprawidłowego funkcjonowania nerek, retinopatii i zaburzeń widzenia.

Aby doprowadzić do remisji choroby, lekarze przepisują pacjentowi chemioterapię, radioterapię i leczenie objawowe. Ta ostatnia obejmuje interwencję chirurgiczną w celu wyciskania narządów, środków przeciwbólowych, leczenia niewydolności nerek itp.

Chemioterapię przeprowadza się za pomocą kilku lub jednego leku. Istotą leczenia jest zakłócenie podziału komórek nowotworowych za pomocą środków farmakologicznych. Po dostaniu się do krwi leki stosowane w chemioterapii zaczynają działać w całym organizmie. Niszczą guz i zapobiegają jego wzrostowi.

Radioterapię stosuje się, gdy chemioterapia jest nieskuteczna. Podczas leczenia pacjenci mogą doświadczać różnych działań niepożądanych: nudności, osłabienia, splątania, wymiotów itp. W takim przypadku przepisywane są leki łagodzące efekt skutki uboczne. Działania niepożądane występują w zależności od dawki i samego leku.

Charakterystyczne 3 etapy

Ten etap nazywa się terminalem. Liczba komórek chorobotwórczych osiąga dużą liczbę, pojawiają się duże powierzchnie zmiany kostne. Dochodzi do przywiązania infekcji, ucisku struktur szpiku kostnego, skrajnego wyczerpania organizmu.

Wskaźniki:

1. Poziom hemoglobiny ≤ 85.
2. Wysoki poziom wapnia ≥ 2,75 mmol/l.
3. Białko w moczu ≥ 112 g.
4. Wyrażane są liczne uszkodzenia kości. Ogniska guza znajdują się jednocześnie w 3 lub więcej kościach.

Stopniowo wzrost pacjenta maleje, jest to spowodowane osiadaniem kręgów i ściskaniem rdzenia kręgowego. Na zdjęciu rentgenowskim obserwuje się masywne objawy osteodestrukcji, osteoporozy. Procesy destrukcyjne w kościach są zwykle wyrażane w takim stopniu, że można wyczuć złośliwe proliferacje (szczególnie w klatce piersiowej, obojczyku, czaszce).

Na tym etapie często dochodzi do złamań, ponieważ. zaburzona normalna struktura kości. Nie trzeba się bardzo starać, wystarczy kontuzja.

Oprócz objawów charakterystycznych dla drugiego etapu u pacjenta występuje trombocytopenia (spadek liczby płytek krwi, zwiększone krwawienie), pancytopenia (niedobór wszystkich typów komórek), osłabienie układu odpornościowego, niewydolność nerek (stwierdzona u 50% pacjentów). , paraamyloidoza, deformacja kręgosłupa, hiperkalcemia, zaburzenia neurologiczne.

Leczenie tego etapu odbywa się za pomocą chemioterapii, radioterapii, terapii objawowej, immunologicznej. Jeśli leczenie nie pomaga zatrzymać wzrostu guza lub osiągnąć remisji, wówczas lekarze stosują przeszczep komórek macierzystych lub szpiku kostnego. Ta metoda jest dość skuteczna i często pomaga w ciężkich przypadkach. Wykonuje się również plazmaferezę, która pomaga oczyścić krew z paraprotein.

Duże ogniska guza są usuwane chirurgicznie. Ponadto za pomocą operacji mocuje się kruche kości i eliminuje ucisk naczyń krwionośnych lub zakończeń nerwowych.

Ten etap jest śmiertelny dla pacjenta. Przyczyną śmierci może być postęp choroby, posocznica, niewydolność nerek itp.

Wiodący specjaliści klinik za granicą

Czynniki wpływające na przeżycie

Na przeżycie ma wpływ kilka kluczowych czynników:

1. Aktywność procesu nowotworowego.
2. Etap rozwoju.

Kryteriami remisji są: zmniejszenie liczby komórek plazmatycznych (co najmniej o 50%) w szpiku kostnym, zmniejszenie stężenia białka monoklonalnego (co najmniej o 50%) w moczu, normalizacja stężenia wapnia, OB i białka całkowitego w Krew.

Jeśli ma powolny charakter rozwoju, w większości przypadków rokowanie jest korzystne. Istnieją dodatkowe czynniki, które również wpływają na przeżycie.

• Ogólny stan pacjenta:

Ten czynnik określa, ile pacjent może wytrzymać intensywna opieka, co przyczynia się do kontroli choroby na długi czas lub całkowitego wyleczenia. Jeśli organizm ma potencjał do regeneracji, wówczas prawdopodobieństwo, że leczenie będzie skuteczne, znacznie wzrasta.

• Fizjoterapia:

Jeśli osoba będzie wspierać i wzmacniać aparat kostny, to może to znacznie zwiększyć odporność organizmu na proces onkologiczny. zdrowy tryb życia, odpowiednie odżywianie, odmowa złe nawyki pozytywnie wpływają również na układ odpornościowy.

Rokowanie i długość życia pacjentów ze szpiczakiem w zależności od stadium

Prognoza jak inni choroby onkologiczne, zależy od stadium i aktywności rozwoju nowotworu. W początkowej fazie szpiczak nie daje ostrych objawów raka krwi ani uszkodzenia tkanki kostnej, co znacznie komplikuje rozpoznanie choroby.

Odsetek przeżyć 5-letnich u pacjentów, którzy złożyli wniosek opieka medyczna na pierwszym etapie rozwoju - 50%, na drugim - 36%, na trzecim - 10%.

Jeśli przebieg chemioterapii zakończył się sukcesem i pacjentowi udało się osiągnąć remisję, to całkowite ustąpienie objawów następuje w 40% przypadków, częściowe - w 50%. Ale nawet całkowita remisja prędzej czy później kończy się nawrotem, ponieważ. choroba dotyka dość dużą liczbę tkanek.

Określenie stadium zaawansowania szpiczaka jest niezbędne do ustalenia najskuteczniejszego planu leczenia. Na szczęście leczenie i diagnostyka szpiczaka stale się poprawia, co poprawia rokowanie przeżycia.