Zapalenie skórno-mięśniowe, zwane również chorobą Wagnera, to bardzo ciężka choroba zapalna tkanki mięśniowej, która rozwija się stopniowo, a także wpływa na skórę, powodując obrzęk i rumień narządów wewnętrznych. W takim przypadku mobilność jest poważnie upośledzona. Bardzo często ta ogólnoustrojowa dolegliwość może być powikłana odkładaniem się wapnia w tkankach mięśniowych lub rozwojem ropnych chorób zakaźnych.

Rozwój tej choroby u kobiet występuje 2 razy częściej niż u mężczyzn. Choroba jest również selektywna w wieku ofiar, kryteria jej wyboru wskazują dzieci w wieku od 5 do 15 lat lub dorosłych od 40 do 60 lat.

Powoduje

Oficjalnie zapalenie skórno-mięśniowe jest uważane za chorobę wieloobjawową. A jednak długa historia jego badań nie zaowocowała zrozumieniem jego etiologii. Dlatego klasyfikacja chorób określa je jako idiopatyczne. Eksperci uważają, że na chorobę mogą wpływać:

• powikłania po infekcjach wirusowych, takich jak grypa;
• zjawisko wtórne na tle istniejącej choroby onkologicznej;
• predyspozycje genetyczne do tej choroby;
• reakcja na różne leki;
• reakcja na szczepienie przeciwko cholerze, odrze, śwince, tyfusowi, różyczce;
• ciąża;
• nasłonecznienie;
• alergia na leki;
• uraz;
• hipotermia;
• borelioza.

Objawy

Aby diagnoza choroby powiodła się, należy zwrócić uwagę na następujące objawy:

• występowanie osłabienia mięśni, które może się wyrażać trudnościami w wykonywaniu najprostszych codziennych czynności;
• na skórze widoczne zmiany chorobowe w postaci fotodermitów, występowanie obrzęków wokół oczu, zmiana koloru skóry na czerwony na twarzy i dekolcie, pojawienie się czerwonych wysypek nad drobnymi stawami rąk, którego powierzchnia na dłoniach jest łuszcząca się, chropowata i łuszcząca się, przypominająca powierzchnię dłoni osoby pracującej w niesprzyjających warunkach fizycznych;
• trudności w połykaniu;
• suszenie powierzchni błon śluzowych ciała;
• trudna praca płuc;
• dysfunkcja serca;
• na samym początku rozwoju choroby najczęściej obserwuje się uszkodzenie małych stawów, zwykle zaczynające się na rękach;
• obrzęk rąk;
• występowanie bólu i drętwienia palców;
• zaburzenie nerek.

Diagnostyka

Rozpoznanie zmiany w przypadku dolegliwości jest stosunkowo nieskomplikowane. Zawiera takie kryteria.

Najczęstszą manifestacją choroby na powierzchni skóry może być pojawienie się czerwonych i różowych guzków i blaszek, które czasami się złuszczają. Ich lokalizacja zwykle występuje w okolicach stawów prostowników. Czasami zamiast nich pojawia się tylko zaczerwienienie, które z czasem można usunąć. Również często pojawia się fioletowa wysypka, zlokalizowana od krawędzi górnej powieki w całej przestrzeni do linii brwi. Można go łączyć z obrzękiem i przedstawiać rodzaj fioletowych okularów. Ten objaw jest natychmiast zauważalny, zwłaszcza w porównaniu z wcześniejszym zdjęciem pacjenta. Taka wysypka opiera się nie tylko na tym obszarze, ale także rozprzestrzenia się po twarzy, masowo schodzi w dół szyi do klatki piersiowej, zakrywając okolice dekoltu, a także pojawia się na górnej części pleców i ramion. Możesz ją spotkać na brzuchu, a także na całej dolnej części ciała. Kiedy rozwija się twardzina, zapalenie skórno-mięśniowe przechodzi na głębszy etap.

We wczesnym stadium rozwoju choroby można zauważyć kolejny ważny znak, na który sami pacjenci zwracają uwagę jako ostatni. Są to zmiany, które wpływają na łożysko paznokcia. W tym samym czasie grzbiety okołopaznokciowe stają się czerwone, a skóra wokół łóżka rośnie.

Wszystkie te objawy są pierwszymi dzwonkami, które pojawiają się na długo przed wystąpieniem uszkodzenia mięśni. Jednoczesne uszkodzenie skóry i tkanki mięśniowej jest niezwykle rzadkie. Terminowa diagnoza choroby może pomóc zatrzymać lub po prostu spowolnić jej rozwój.

Fakt, że mięśnie są już zaatakowane, wyraźnie wskazuje na osłabienie mięśni. Podczas wykonywania swoich zwykłych czynności pacjenci zauważają trudności we wchodzeniu po schodach lub w porządkowaniu swojego wyglądu. Wyraża się w osłabieniu mięśni na poziomie barków i miednicy, mięśni odpowiedzialnych za zginanie szyi, a także mięśni brzucha. Rozwijająca się choroba może uniemożliwić osobie trzymanie głowy, zwłaszcza gdy przyjmuje pozycję poziomą lub wstaje z niej. Kiedy mięśnie międzyżebrowe są dotknięte, wpływają one na funkcjonowanie przepony. Powoduje to niewydolność oddechową. Wpływając na mięśnie znajdujące się w gardle choroba zmienia barwę głosu, a także powoduje trudności w połykaniu. W tym okresie niektórzy pacjenci mogą odczuwać ból w tkankach mięśniowych, choć częściej tak się nie dzieje. Zapalenie mięśni prowadzi do upośledzenia ukrwienia, zmniejsza się masa mięśniowa, coraz bardziej rośnie tkanka łączna. W tym czasie rozwijają się kontakty ścięgna-mięśnie. Ten etap rozwoju choroby może komplikować zapalenie wielomięśniowe, w którym zapalenie skórno-mięśniowe będzie bardziej bolesne.

Kiedy choroba atakuje płuca, do niewydolności oddechowej mogą dołączyć różne choroby zakaźne, zapalenie płuc i zapalenie pęcherzyków płucnych. Człowiek zaczyna oddychać często i płytko, ma duszność. Czasami rozwija się zwłóknienie. Jeśli zmiana jest wyraźna, stałym towarzyszem pacjenta będzie duszność, świszczący oddech, trzaski w klatce piersiowej i świszczący oddech. Oczywiście objętość płuc jest znacznie zmniejszona.

Czasami można zaobserwować odkładanie się wapnia w tkance mięśniowej. Występuje najczęściej w młodym wieku, zwłaszcza u przedszkolaków. Można to zauważyć, zwracając uwagę na obecność guzków pod skórą, blaszek na powierzchni skóry, czy formacji przypominających guz. Jeśli osad znajduje się na powierzchni skóry, organizm próbuje się go pozbyć, co powoduje ropienie i jego odrzucenie w postaci okruchów. Diagnoza osadów położonych w głębokich warstwach może być skuteczna tylko za pomocą badania rentgenowskiego.

Dotknięte stawy mogą boleć, czasami pojawia się obrzęk, rano jest w nich sztywność. Takie stawy tracą swoją ruchliwość.

Serce to organ składający się z mięśni. Dlatego cierpią wszystkie jego błony, powodując tachykardię, stłumione tony, zaburzenia rytmu bicia serca, często występują zawały serca. Tak więc choroba jest szybko śmiertelna, jeśli nie zostanie zatrzymana na czas.

Przy uszkodzeniu przewodu pokarmowego możemy zaobserwować obraz kliniczny charakterystyczny dla takich chorób jak zapalenie okrężnicy czy zapalenie żołądka.

Badania diagnostyczne pokazują, że aktywność gruczołów odpowiedzialnych za aktywność seksualną i nadnerczy jest osłabiona.

Podczas diagnozowania idiopatycznego zapalenia skórno-mięśniowego można zauważyć niewielkie zmiany w analizach:

• ESR w ogólnym badaniu krwi jest tylko nieznacznie podwyższony;
• występuje niewielka leukocytoza;
• we krwi występuje obecność enzymów powstałych w wyniku rozpadu mięśni.

Wszystkie inne badania diagnostyczne są przeprowadzane wyłącznie w celu potwierdzenia rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego.

Leczenie

Głównymi lekami potrzebnymi do skutecznego leczenia zapalenia skórno-mięśniowego są glikokortykoidy, wraz z którymi w razie potrzeby stosuje się cytostatyki. Również w procesie leczenia zaangażowane są leki, których główną funkcją jest przywrócenie mikrokrążenia i metabolizmu w organizmie. Ponadto istnieje zapotrzebowanie na leki, które wspierają narządy wewnętrzne i pomagają zapobiegać rozwojowi różnych powikłań.

Prognoza

Rokowanie dla pacjentów z tą chorobą nie jest zbyt zachęcające. 2 na 5 pacjentów umiera w ciągu zaledwie 2 lat po jego wykryciu. Głównymi przyczynami zgonów są problemy z układem oddechowym, zawał serca oraz powikłania przewodu pokarmowego.

Zapalenie skórno-mięśniowe(DM) syn. choroba Wagnera, choroba Wagnera-Unferrichta-Heppa - ciężka postępująca ogólnoustrojowa choroba tkanki łącznej, mięśni szkieletowych i gładkich z zaburzeniami funkcji motorycznych, skóry w postaci rumienia i obrzęku oraz naczyń łożyska mikrokrążenia z uszkodzeniem narządów wewnętrznych, często powikłane zwapnieniem i ropną infekcją. U 25-30% pacjentów nie występuje zespół skórny. W tym przypadku mówi się o zapaleniu wielomięśniowym (PM).

Częstotliwość DM jest uważana za rzadką chorobę. Kobiety częściej chorują. U dzieci częstotliwość wynosi 1,4-2,7:1, u dorosłych 2-6,2:1.

Etiologia Powody są nieznane. Obecnie DM jest uważana za chorobę wieloczynnikową. Ponieważ cukrzyca występuje częściej w krajach południowej Europy, a zachorowalność wzrasta wiosną i latem, nie można wykluczyć roli nasłonecznienia. Jednak największe znaczenie przywiązuje się obecnie do czynników zakaźnych. Badania epidemiologiczne wskazują na częste występowanie chorób zakaźnych w ciągu 3 miesięcy poprzedzających zachorowanie na cukrzycę. Za istotne etiologicznie uważa się wirusy grypy, paragrypy, zapalenia wątroby typu B, pikornawirusy, parwowirus i pierwotniaki (toksoplazma). Wśród patogenów bakteryjnych podkreśla się rolę boreliozy i paciorkowca β-hemolizującego grupy A. Inne rzekome czynniki etiologiczne to niektóre szczepionki (przeciw durowi brzusznemu, cholerze, odrze, różyczce, śwince) oraz substancje lecznicze (D-penicylamina, hormon wzrostu).

Klasyfikacja

Początek

idiopatyczny (pierwotny);

paranowotworowe (wtórne, nowotworowe);

młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (dzieci)

zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe) w połączeniu z innymi rozlanymi chorobami tkanki łącznej.

Z prądem

• podostry;

  chroniczny.

Klinika Objawy kliniczne są różnorodne, spowodowane są uogólnionym uszkodzeniem łożyska mikrokrążenia, ale dominują zespół skórno-mięśniowy.

Zmiany skórne Klasyczne objawy skórne to znak Gottrona i wysypka heliotropowa. Objaw Gottrona - pojawienie się czerwonych i różowych, czasem łuszczących się guzków i blaszek na skórze w okolicy prostowników powierzchni stawów (często międzypaliczkowych, śródręczno-paliczkowych, łokciowych i kolanowych). Czasami objaw Gottrona objawia się jedynie delikatnym zaczerwienieniem, które następnie jest całkowicie odwracalne.

Wysypka heliotropowa – to fioletowa lub czerwona wysypka skórna na górnych powiekach i przestrzeni między górną powieką a brwią (objaw „fioletowych okularów”), często w połączeniu z obrzękiem wokół oczu. Wysypka może również znajdować się na twarzy, klatce piersiowej i szyi (w kształcie litery V), na górnej części pleców i na ramionach (objaw chusty), brzuchu, pośladkach, udach i nogach. Często na skórze pacjentów pojawiają się zmiany rodzaju gałęzi drzewa (drzewiopodobna żyłka) o bordowo-niebieskawym kolorze w okolicy obręczy barkowej i proksymalnych kończyn.

Wczesnym objawem choroby mogą być zmiany w łożysku paznokcia, takie jak zaczerwienienie fałdów okołopaznokciowych i przerost skóry wokół łożyska paznokcia. Objawy skórne w cukrzycy często poprzedzają uszkodzenie mięśni średnio o kilka miesięcy, a nawet lat. Izolowane zmiany skórne na początku są częstsze niż zmiany skórne i mięśniowe jednocześnie.

Uszkodzenie mięśni szkieletowych Objawem kardynalnym jest symetryczne osłabienie mięśni obręczy barkowej i biodrowej, zginaczy szyi i mięśni brzucha o różnym nasileniu. Zwykle obserwuje się trudności w wykonywaniu codziennych czynności: wchodzenie po schodach, wstawanie z niskiego krzesła itp. Postęp choroby prowadzi do tego, że pacjent nie trzyma dobrze głowy, zwłaszcza gdy kładzie się lub wstaje. Straszne objawy to uszkodzenie mięśni oddechowych i połykających. Zajęcie mięśni międzyżebrowych i przepony może prowadzić do niewydolności oddechowej. Kiedy mięśnie gardła są zajęte, zmienia się tembr głosu, zaczyna się nos, duszenie i pojawiają się trudności z połykaniem pokarmu. Często pacjenci skarżą się na bóle mięśni, chociaż osłabienie mięśni może wystąpić bez bólu. Zmianom zapalnym w mięśniach towarzyszy naruszenie ich ukrwienia, dostarczania składników odżywczych, co prowadzi do zmniejszenia masy mięśniowej, wzrostu tkanki łącznej w mięśniach i rozwoju przykurczów ścięgien-mięśni.

Uszkodzenie płuc Klęska układu płucnego u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym wynika z wielu czynników: zespołu mięśniowego (hipowentylacja), obecności i rozwoju infekcji, aspiracji podczas połykania, rozwoju śródmiąższowego zapalenia płuc i zwłóknienia pęcherzyków płucnych. Osłabienie mięśni, które obejmuje mięśnie oddechowe, w tym przeponę, powoduje zmniejszenie funkcji wentylacji płuc. Klinicznie wyraża się to częstym i płytkim oddechem, dusznością wdechową i rozwojem hipostatycznego zapalenia płuc. Dysfagia z aspiracją płynu i pokarmu do płuc powoduje rozwój zachłystowego zapalenia płuc. Zajęcie płuc wykrywa się u 5-46% pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym, głównie w postaci śródmiąższowego zapalenia płuc, zwłóknienia pęcherzyków płucnych i zwłóknienia. Przy ciężkim uszkodzeniu płuc obserwuje się duszność i kaszel, świszczący oddech i trzeszczenie. Testy czynnościowe płuc wskazują głównie na restrykcyjny typ upośledzenia z obniżeniem całkowitej i życiowej pojemności płuc, hipoksemia charakteryzuje się umiarkowanym spadkiem pojemności dyfuzyjnej płuc. Istnieją pewne podtypy śródmiąższowej choroby płuc, które należy wziąć pod uwagę w diagnostyce i leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego:

Typ ostry lub podostry z ciężką, szybko postępującą dusznością i narastającą hipoksemią już w pierwszych miesiącach choroby.

Typ przewlekły z wolno postępującą dusznością.

Typ bezobjawowy, przebiegający subklinicznie, jest wykrywany przez RTG i badanie czynnościowe płuc.

Pierwszy typ śródmiąższowej choroby płuc ma najgorsze rokowanie i wymaga wczesnej aktywnej terapii glikokortykosteroidami, cytostatykami itp. Zwłóknienie płuc rozwija się u 5-10% pacjentów. Charakteryzuje się narastającą dusznością wdechową, suchym kaszlem, trzeszczącym świszczącym oddechem w dolnych partiach płuc i postępującą niewydolnością oddechową. Należy pamiętać o możliwości rozwoju nowotworu, częściej przerzutowego, w płucach.

Inne objawy Zwapnienie tkanek miękkich (głównie mięśni i podskórnej tkanki tłuszczowej) jest cechą młodzieńczego wariantu choroby, obserwowaną 5 razy częściej niż w przypadku DM u dorosłych, a szczególnie częstą w wieku przedszkolnym. Zwapnienie może być ograniczone lub rozlane, symetryczne lub asymetryczne, polega na odkładaniu się złogów soli wapnia (hydroksyapatytu) w skórze, tkance podskórnej, mięśniach lub przestrzeniach międzymięśniowych w postaci pojedynczych guzków, dużych guzowatych formacji, powierzchownych blaszek miażdżycowych. Przy powierzchownej lokalizacji zwapnień możliwa jest reakcja zapalna otaczających tkanek, ropienie i odrzucenie ich w postaci kruchych mas. Głęboko zlokalizowane zwapnienia mięśniowe, zwłaszcza pojedyncze, można wykryć tylko w badaniu rentgenowskim.

Uszkodzenie stawów Zespół stawowy może objawiać się bólem i ograniczoną ruchomością stawów, poranną sztywnością zarówno małych, jak i dużych stawów. Obrzęk jest mniej powszechny. Z reguły podczas leczenia wszystkie zmiany w stawach ulegają odwrotnemu rozwojowi.

Niewydolność serca Systemowy proces mięśniowy i uszkodzenie naczyń powodują częste zaangażowanie mięśnia sercowego w proces patologiczny, chociaż przy DM mogą ucierpieć wszystkie trzy błony serca i naczyń wieńcowych, aż do wystąpienia zawału serca. W okresie aktywnym pacjenci mają tachykardię, stłumione tony serca, zaburzenia rytmu.

Zmiany w przewodzie pokarmowym Główną przyczyną uszkodzenia przewodu pokarmowego w DM jest rozległe uszkodzenie naczyń krwionośnych z rozwojem niedożywienia błony śluzowej, upośledzeniem drożności nerwów i uszkodzeniem mięśni gładkich. Możliwa jest klinika zapalenia żołądka, zapalenia okrężnicy, w tym zmian nadżerkowych i wrzodziejących. W takim przypadku może wystąpić niewielkie lub obfite krwawienie oraz możliwa jest perforacja prowadząca do zapalenia otrzewnej.

Zaburzenia endokrynologiczne Objawiają się one zmianami czynnościowej czynności gonad, układu przysadkowo-nadnerczowego, co może wiązać się zarówno z nasileniem choroby i zapaleniem naczyń, jak iz trwającą terapią sterydową.

Diagnostyka Podstawą diagnozy jest obraz kliniczny. W ogólnym badaniu krwi z DM występuje tylko umiarkowanie podwyższony ESR, lekka leukocytoza. W analizie biochemicznej krwi wzrost tzw. „enzymy rozpadu mięśni” (fosfokinaza kreatynowa, dehydrogenaza mleczanowa, ALT, AST, aldolaza), co ma wartość diagnostyczną. W ostrym procesie CPK i LDH mogą przekroczyć normę 10 razy lub więcej. Badania immunologiczne: AT do syntetazy histydylowego tRNA (Jo 1) Metody instrumentalne - biopsja mięśnia - w celu potwierdzenia diagnozy

Leczenie Podstawą leczenia są glikokortykosteroidy według wskazań cytostatyków (metotreksat, cyklofosfamid, azatiopryna) oraz leki mające na celu wyeliminowanie zaburzeń mikrokrążenia, przemiany materii, utrzymanie funkcji narządów wewnętrznych, zapobieganie powikłaniom choroby i leczenie.

Literatura

1. E. I. Alekseeva, S. I. Valieva, T. M. Bzarova, E. G. Chistyakova i wsp. „Reumatologia” - zbiór materiałów metodologicznych s. 40-47

2. Reumatologia dziecięca: przewodnik dla lekarzy, wyd. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M., Medycyna, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva „Przewlekłe zapalenie wielomięśniowe” M., Foliant, 2000, 120 s.

Zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe- zapalne uszkodzenia mięśni, charakteryzujące się uszkodzeniem mięśni poprzecznie prążkowanych i gładkich z zaburzoną funkcją motoryczną, a także zmianami skórnymi w postaci zaczerwienienia i obrzęku, głównie w otwartych obszarach ciała.

Dominujący wiek rozwoju choroby: określa się dwa szczyty zachorowalności - w wieku 5-15 i 40-60 lat. Przeważa płeć żeńska (2:1).

Przyczyna zapalenia skórno-mięśniowego nie jest znana. Omówiono możliwą rolę czynników wirusowych, przede wszystkim pikornawirusów. Obecność związku między onkologią a zapaleniem skórno-mięśniowym sugeruje reakcję autoimmunologiczną spowodowaną maskowaniem antygenowym tkanek guza i tkanki mięśniowej.

Manifestacje zapalenia skórno-mięśniowego Osłabienie mięśni: trudności z szczotkowaniem włosów, myciem zębów, wstawaniem z niskiego krzesła, wsiadaniem do samochodu

Zmiany skórne: fotodermit i „słoneczny” obrzęk okolicy oczu, zaczerwienienie skóry twarzy i dekoltu, czerwone łuskowate wysypki nad małymi stawami dłoni, zaczerwienienie i łuszczenie się skóry dłoni ( ręka mechanika)

Zaburzenia połykania. Suchość błon śluzowych

Uszkodzenie płuc. Niewydolność serca

Symetryczne uszkodzenie stawów bez deformacji, najczęściej dotykające małych stawów rąk; często rozwija się na początku choroby

Zespół cieśni nadgarstka: obrzęk rąk, ból i zmniejszona wrażliwość palców I-III i palców IV

Uszkodzenie nerek

Testowanie na zapalenie skórno-mięśniowe

Wzrost zawartości CPK w surowicy krwi

Aldolaza w surowicy jest podwyższona

Zwiększone stężenie kreatyniny w surowicy (mniej niż 50% pacjentów)

Obecność mioglobiny w moczu

Wzrost ESR w ogólnym badaniu krwi

Wysokie miana czynnika reumatoidalnego (mniej niż 50% pacjentów) w surowicy

Obecność ANAT (ponad 50% pacjentów)

Na EKG - arytmie, zaburzenia przewodzenia

Elektromiografia - zwiększona pobudliwość mięśni

Biopsja mięśnia (naramiennego lub czworogłowego uda) - oznaki stanu zapalnego

Zmiany rtg w stawach nie są typowe (u dzieci możliwe jest powstawanie zwapnień w tkankach miękkich)

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego W leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego lekiem z wyboru są hormony (np. prednizolon). W ostrym stadium choroby początkowa dawka prednizolonu wynosi 1 mg/kg/dobę. W przypadku braku poprawy w ciągu 4 tygodni dawkę należy zwiększyć o 0,25 mg/kg/miesiąc do 2 mg/kg/dobę z odpowiednią oceną skuteczności klinicznej i laboratoryjnej. Po osiągnięciu remisji klinicznej i laboratoryjnej (ale nie wcześniej niż 4-6 tygodni od rozpoczęcia leczenia) dawka prednizolonu jest stopniowo zmniejszana (około 1/4 dawki dobowej w każdym miesiącu pod kontrolą kliniczną i laboratoryjną, z ujemną dynamiką , dawka zostaje ponownie zwiększona). Całkowity czas trwania leczenia zapalenia skórno-mięśniowego wynosi około 2-3 lata.

Metotreksat. Przy przyjmowaniu doustnym dawka początkowa wynosi 7,5 mg / tydzień ze wzrostem o 0,25 mg / tydzień, aż do uzyskania efektu (nie więcej niż 25 mg / tydzień). Przy podawaniu dożylnym dawka początkowa wynosi 0,2 mg / kg / tydzień ze wzrostem o 0,2 mg / kg / tydzień (nie więcej niż 25 mg / tydzień) do uzyskania efektu. W tej chorobie metotreksatu nie podaje się domięśniowo! Efekt kliniczny leku zwykle rozwija się po 6 tygodniach, maksymalny efekt po 5 miesiącach. Po osiągnięciu remisji metotreksat zostaje anulowany, stopniowo zmniejszając dawkę (o 1/4 na tydzień). W leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego konieczne jest wykonanie ogólnych badań krwi, badań moczu, a także testów czynności wątroby. Metotreksat jest przeciwwskazany w ciąży, chorobach wątroby, nerek, szpiku kostnego; niekompatybilny z antykoagulantami, salicylanami i lekami hamującymi hematopoezę

Azatiopryna (mniej skuteczna niż metotreksat). Dawka 2-3 mg/kg/dobę. Maksymalny efekt zwykle rozwija się po 6-9 miesiącach. Ponadto dzienna dawka jest zmniejszana o 0,5 mg / kg co 4-8 tygodni do minimalnej skutecznej. Azatiopryna jest przeciwwskazana w ciężkiej supresji hematopoezy, ciężkiej chorobie wątroby, ciąży

Cyklosporyna: dawka początkowa 2,5-3,5 mg/kg, dawka podtrzymująca 2-2,5 mg/kg

Cyklofosfamid stosuje się w rozwoju uszkodzenia płuc w dawce 2 mg/kg/dobę.

Pochodne aminochinoliny (hydroksychlorochina 200 mg/dzień) mogą kontrolować skórne objawy zapalenia skórno-mięśniowego.

Immunoglobulina dożylnie w dawce 0,4-0,5 g/kg (leczenie długotrwałe).

Plazmafereza, limfocytofeza

Choroby tkanki łącznej są dość częstym zjawiskiem. Jedną z takich chorób jest zapalenie skórno-mięśniowe. Zapalenie skórno-mięśniowe może wystąpić w każdym wieku. Nie zależy od płci – objawia się zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn. Objawy zapalenia skórno-mięśniowego są zróżnicowane. Zależy od tego, na które narządy i układy wpływa proces patologiczny. Współczesna medycyna umożliwia zdiagnozowanie tej choroby na wczesnym etapie, kiedy przepisane leczenie będzie najskuteczniejsze.

Pokaż wszystko

Co to jest?

Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą zapalną tkanki łącznej. Ta patologia wpływa na mięśnie gładkie, mięśnie szkieletowe i skórę. Często bolesnym zmianom ulegają narządy wewnętrzne - ogólnoustrojowa choroba zapalna mięśni szkieletowych i gładkich oraz skóry; rzadziej obserwuje się zaangażowanie w patologiczny proces narządów wewnętrznych.

Jeśli zmiany patologiczne nie wpływają na skórę, mówią o zapaleniu wielomięśniowym.

Rocznie rejestruje się od dwóch do dziesięciu przypadków zapalenia skórno-mięśniowego na 1 milion osób. Częściej choroba ta dotyka kobiety. Jeśli mówimy o zapaleniu skórno-mięśniowym, które wystąpiło w dzieciństwie, stosunek chorych chłopców i dziewcząt jest taki sam. Najczęściej zapalenie skórno-mięśniowe objawia się w okresie przedpokwitaniowym lub u osób starszych.



Przyczyny i mechanizm rozwoju choroby

Nie ma jednej odpowiedzi na pytanie o przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego. Obecnie lekarze są uważani za ważny czynnik czynników zakaźnych. Ustalono, że szczyt zachorowań na zapalenie skórno-mięśniowe przypada na sezon epidemii SARS.

Istnieją niepodważalne dowody na genetyczne predyspozycje do tej patologii. Ale ważne jest, aby zrozumieć, że to nie sama choroba jest dziedziczna, ale zaburzenia immunologiczne mogą prowadzić do zapalenia skórno-mięśniowego.

Rozwój zapalenia skórno-mięśniowego jest promowany przez patologiczne reakcje immunologiczne. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego tkanka mięśniowa znajduje się w stanie „przesycenia” komórkami odpornościowymi. W trybie „niepowodzenia” działa zarówno odporność komórkowa, jak i humoralna.

Aktywowane makrofagi, limfocyty T i limfocyty B, przeciwciała infiltrują mięsień. Limfocyty T mają właściwości toksyczne wobec miocytów (komórek mięśniowych). Z kolei reakcje odporności humoralnej prowadzą do uszkodzenia mikrokrążenia łożyska naczyniowego tkanki mięśniowej.



Objawy i obraz kliniczny

Klinika zapalenia skórno-mięśniowego jest zróżnicowana i nie ma wyraźnych cech na etapie manifestacji.

Większość pacjentów ma:

• niezadowalający stan zdrowia ogólnego;
• skrajne wyczerpanie;
• uczucie osłabienia mięśni, które narasta w ciągu kilku tygodni;
• zmiana skórna.

U dzieci i w okresie dojrzewania częściej występuje ostry początek choroby.

Powstać:

• silny ból mięśni;
• wzrost temperatury do wartości gorączkowych;
• szybka utrata wagi.

Objawy zespołu antysystemowego:

• uszkodzenie płuc;
• uszkodzenie rąk;
• gorączka;
• symetryczne zapalenie stawów.

Rzadkie objawy początku choroby:

• uszkodzenie mięśni gardła i krtani (trudności w odtwarzaniu dźwięków, zaburzenia połykania);
• występowanie zachłystowego zapalenia płuc.

Objawy te mogą być mylone z zaburzeniami krążenia w mózgu.





Uszkodzenie mięśni

Głównym objawem tej choroby reumatologicznej jest narastające osłabienie mięśni.

Zaburzenia mięśniowe w zapaleniu skórno-mięśniowym przedstawiono w tabeli:

Pacjenci rozwijają nasilający się ból mięśni, osłabienie.

W przypadku braku wykwalifikowanego leczenia rozwija się zanik tkanki mięśniowej.

Skóra

Jednym ze składników zapalenia skórno-mięśniowego jest zmiana skórna.

Objawy skórne zapalenia skórno-mięśniowego przedstawiono w tabeli:

stawy

Częściej dotknięte są małe stawy, rzadziej - łokieć i kolano. Czasami ten objaw jest błędnie uważany za przejaw reumatoidalnego zapalenia stawów.

Nieleczone, deformujące zapalenie stawów czasami rozwija się z podwichnięciami stawów. Ale na radiogramie nie ma erozji.

Kalcynoza

Jest to typowe dla młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego, częściej w późniejszych stadiach choroby.

Wtrącenia wapnia są zlokalizowane:

• wokół włókna mięśniowego
• w tkance podskórnej;
• nad stawami łokciowymi, kolanami, stawami palców w okolicy ich kontuzji;
• w pośladkach.

Układ oddechowy

Klęska aparatu oddechowego obejmuje: patologię płuc, opłucnej i mięśni oddechowych.

Patologia układu oddechowego:

Objawowo osoba odczuwa duszność, niewydolność oddechową, postępujący kaszel.

Układ sercowo-naczyniowy i moczowy

Z reguły nie ma objawów uszkodzenia serca i naczyń krwionośnych. Czasami badanie ujawnia arytmie i zaburzenia przewodzenia.

Zapalenie mięśnia sercowego i zmiany zwłóknieniowe mięśnia sercowego występują rzadko. Mogą objawiać się zastoinową niewydolnością serca. Zmiany naczyniowe obejmują: zespół Raynauda, ​​wysypkę wybroczynową, zawał naczyniowy łożyska okołopaznokciowego.

Patologia nerek jest rzadka. Być może rozwój zespołu nerczycowego i niewydolności nerek. Początkowe zmiany objawiają się białkomoczem.

Środki diagnostyczne

Diagnoza pacjenta z podejrzeniem zapalenia skórno-mięśniowego obejmuje:

• rozmowa z pacjentem;
• kontrola;
• diagnostyka laboratoryjna (ogólne badanie krwi, ogólne badanie moczu, biochemiczne badanie krwi);
• analiza immunologiczna;
• rezonans magnetyczny;
• elektromiografia igłowa;
• biopsja mięśnia.

Diagnoza zapalenia skórno-mięśniowego:

Metoda badań	Jakie zmiany zostały znalezione
Ogólna analiza krwi	Nie ma specyficznych zmian, możliwy jest wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów (OB) i łagodna niedokrwistość
Ogólna analiza moczu	Obecność białka w moczu
Biochemiczne badanie krwi	Podwyższony poziom CPK (fosfokinazy kreatynowej), CPK-MB, enzymów wątrobowych
Analiza immunologiczna	Wykryto specyficzne przeciwciała
Mioelektrografia igłowa	Zarejestrowana spontaniczna aktywność mięśni
Rezonans magnetyczny (MRI)	Ujawnia się obrzęk mięśni
Biopsja	Biopsja mięśnia wykazuje naciek komórkami jednojądrzastymi i miejscowe zmiany martwicze; gdy stan jest zaniedbany, dochodzi do zakrzepicy naczyń, zastąpienia miocytów komórkami tłuszczowymi, zaniku mięśni

Kryteria diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego:

Numer kryterium	Kryterium	Oznaki porażki
1	Uszkodzenie skóry	Zespół Grottona. Rumień na powierzchni prostowników nad łokciami i kolanami. Wysypka heliotropowa
2	Zwiększony CPK lub aldolaza	Potwierdzone badaniami laboratoryjnymi
3	Mialgia	Ból mięśni w spoczynku, nasilany przez badanie dotykowe
5	Patologie miogenne	Spontaniczne skurcze włókien mięśniowych w elektromiografii
6	Obecność specyficznych przeciwciał	Potwierdzone analizą immunologiczną
7	Zapalenie stawów bez zniszczenia na zdjęciu rentgenowskim	Ból stawu
8	Oznaki ogólnego stanu zapalnego organizmu	Trwały wzrost temperatury ciała. Zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów itp.
9	Sprawdzone w laboratorium zapalenie mięśni	Obecność nacieków, obrzęków, komórek martwiczych, zanik włókien mięśniowych

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego stawia się, jeśli istnieje co najmniej jeden objaw zajęcia skóry i cztery lub więcej innych kryteriów. Zapalenie wielomięśniowe wymaga co najmniej czterech kryteriów bez zajęcia skóry.

Leczenie

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego powinno być kompleksowe. Zastosuj terapię podstawową, terapię wspomagającą i metody rehabilitacyjne.

Terapia podstawowa polega na stosowaniu krótko działających glikokortykosteroidów. Takim lekiem jest prednizolon.

Dawki leku i schemat leczenia są przepisywane wyłącznie przez lekarza!

Jeśli po miesiącu leczenia nie ma pozytywnej dynamiki, lekarz zwiększa dawkę leku. Po osiągnięciu efektu dawka prednizolonu zostaje zmniejszona do poziomu podtrzymującego. W przypadku młodzieńczego zapalenia mięśni i szybkiego postępu zapalenia skórno-mięśniowego u dorosłych stosuje się terapię pulsacyjną.

• cytostatyki (metotreksat, azatiopryna, cyklofosfamid, plakvelin itp.);
• leki immunosupresyjne (Mykofenotal Mofetyna);
• immunoglobuliny;
• inhibitory TNF-alfa;
• preparaty wapniowe.

Czasami stosuje się plazmaferezę.

Rehabilitacja i rokowanie

Środki rehabilitacyjne zależą od stadium choroby. Reprezentowane są przez różne rodzaje ćwiczeń fizjoterapeutycznych i mają na celu rozluźnienie i wzmocnienie mięśni.

Zapalenie skórno-mięśniowe to rozwiązywalny problem współczesnej reumatologii. Pięcioletnia przeżywalność w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego wynosi 90%. Dzięki terminowemu szukaniu pomocy medycznej rokowanie na całe życie jest korzystne. Ważne jest, aby leczenie zapalenia skórno-mięśniowego było kwalifikowane i adekwatne do stadium choroby.

Testy online

• Czy masz predyspozycje do raka piersi? (pytania: 8)

  Aby samodzielnie zdecydować, czy ważne jest dla Państwa przeprowadzenie badań genetycznych w celu określenia mutacji w genach BRCA 1 i BRCA 2 prosimy o odpowiedź na pytania tego testu...

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego

Przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego

Rzadko w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego występują inne warianty wysypki skórnej - grudki, plamica, wysypki pęcherzowe, fotodermit. Niezależnie od rodzaju zmian skórnych u niektórych pacjentów zapaleniu skóry może towarzyszyć świąd.

Typowe zmiany w zapaleniu skórno-mięśniowym obejmują również przekrwienie i przerost fałdów paznokciowych, mikrozawał (palcowe zapalenie stawów) i teleangiektazję wzdłuż krawędzi łożyska paznokcia. Czasami dochodzi do łysienia, prążkowania i kruchości paznokci. W przypadku przedłużonego przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego skóra staje się zanikowa, z ogniskami depigmentacji i.

Klęska błon śluzowych występuje rzadko, objawia się i nie ma specyficznych cech.

Zespół stawowy nie prowadzi w obrazie klinicznym zapalenia skórno-mięśniowego, obserwuje się go u mniej niż jednej trzeciej pacjentów. Zespół stawowy objawia się głównie bólem wielostawowym, prawdopodobnie rozwojem symetrycznych rąk, rzadziej - stawów łokciowych, barkowych, kolanowych. Zapalenie stawów szybko znika po wyznaczeniu glikokortykoidów, nie prowadzi do zniszczenia i deformacji stawów. Ograniczenie funkcji występuje tylko z powodu przykurczów mięśni.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego w domu

Ostry przebieg zapalenia skórno-mięśniowego charakteryzuje się gorączką, uogólnionym zapaleniem mięśni aż do całkowitego unieruchomienia, rumieniem, dysfagią, wisceropatią, a nieleczony zgon następuje po 2-6 miesiącach. W związku z tym pacjent jest hospitalizowany. Przy wczesnej odpowiedniej terapii prawdopodobne przejście zapalenia skórno-mięśniowego na przebieg podostry lub przewlekły.

W przypadku przebiegu podostrego objawy nasilają się stopniowo, cykliczność przebiegu jest typowa, a szczegółowy obraz kliniczny występuje po 1-2 latach od zachorowania.

Przewlekły przebieg jest korzystniejszy, cykliczny, charakteryzuje się umiarkowanym osłabieniem mięśni i bólami mięśni, czasem miejscowymi. Zmiany skórne są nieobecne lub objawiają się przebarwieniami, nadmiernym rogowaceniem. Dominują procesy zaniku mięśni i miażdżycy, rzadko obserwuje się objawy trzewne.

Przebieg zapalenia skórno-mięśniowego jest niezwykle niejednorodny i zależy od wariantu debiutowego, podtypu immunologicznego, terminowości diagnozy i rozpoczęcia leczenia. Najczęściej choroba, zwłaszcza u osób starszych, ma tendencję do postępu, falisty przebieg. U młodych ludzi możliwe jest osiągnięcie pełnej stabilnej remisji.

Mediana pięcioletniego przeżycia dla idiopatycznego zapalenia skórno-mięśniowego wynosi 85%. Głównymi elementami profilaktyki wtórnej, mającej na celu zapobieganie uogólnieniu procesu i późniejszym zaostrzeniom, są najwcześniej możliwa diagnoza, aktywne i długotrwałe leczenie w odpowiednim czasie oraz unikanie czynników prowokacyjnych. Duże znaczenie ma odpowiednie leczenie ostrej infekcji i odkażanie ognisk infekcji przewlekłej.

Jakie leki leczyć zapalenie skórno-mięśniowe?

Glikokortykosteroidy:

• - doustnie 1-2 mg na 1 kg masy ciała dziennie; w pierwszych tygodniach odbiór odbywa się trzy razy dziennie, a następnie raz rano;
• - w ramach terapii pulsacyjnej 1000 mg przez trzy kolejne dni.

Cytostatyki:

• - 7,5-25 mg na tydzień doustnie lub dożylnie;
• - 100-200 mg dziennie;
• - 150-500 mg dziennie;
• - 200 mg dziennie.

2 g na 1 kg masy ciała dziennie lub 1 g na 1 kg masy ciała przez dwa dni raz w miesiącu przez 3 miesiące.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego metodami ludowymi

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowegośrodki ludowe nie mają wystarczającego wpływu na rozwój objawów i zespół dysfunkcji. W związku z tym stosowanie środków ludowych jest gorsze niż stosowanie leków. Samo leczenie zapalenia skórno-mięśniowego jest przeciwwskazane, wskazane jest skorzystanie z profesjonalnej pomocy i stosowanie przepisów ludowych tylko na zalecenie specjalisty, jeśli taki istnieje.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego w czasie ciąży

Zapalenie skórno-mięśniowe odnosi się do choroby, której leczenie jest w dużej mierze zdeterminowane przez stosowanie leków zawierających hormony. Ciąża u kobiet z zapaleniem skórno-mięśniowym jest dozwolona tylko w okresie, w którym osiągnięto stabilną remisję choroby, a dawka glikokortykosteroidów jest zminimalizowana.

Praktyka medyczna pokazuje, że choroba rzadko nasila się podczas porodu, jednak decyzję o jej zaplanowaniu należy podjąć wspólnie z lekarzem, a także o diagnozie ostrzec lekarzy w ciąży. Wszelkie środki terapeutyczne są przeprowadzane pod kierunkiem lekarzy.

Znak Gottrona - fioletowo-czerwony, z łuszczącym się, zanikowym lub plamkowym rumieniem na powierzchni prostowników stawów palców;

rumień skóry na powierzchni prostowników stawu łokciowego i kolanowego;

kryteria zapalenia wielomięśniowego:

• osłabienie mięśni proksymalnych (kończyny górne i dolne oraz tułów);
• zwiększona CPK lub aldolaza w surowicy;
• ból mięśni spontaniczny lub palpacyjny;
• zmiany miogenne na elektromiogramie;
• wykrywanie przeciwciał anty-Jo-1;
• nieniszczące zapalenie stawów lub bóle stawów;
• oznaki ogólnoustrojowego zapalenia;
• dane mikroskopowe materiału biopsyjnego (naciek zapalny mięśni szkieletowych ze zwyrodnieniem lub martwicą miofibryli, oznaki aktywnej fagocytozy lub aktywnej regeneracji).

Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego wymaga co najmniej jednego z 3 kryteriów skórnych i 4 z 8 kryteriów zapalenia wielomięśniowego. Rozpoznanie zapalenia wielomięśniowego wymaga co najmniej 4 z 8 kryteriów zapalenia wielomięśniowego.

Dane laboratoryjne z zapaleniem skórno-mięśniowym nie wykazują znaczących zmian w ogólnym badaniu krwi. Niektórzy pacjenci rozwijają umiarkowaną niedokrwistość, leukocytozę z niewielkim przesunięciem formuły w lewo, rzadziej obserwuje się leukopenię, eozynofilię. Tylko u połowy pacjentów OB umiarkowanie podwyższony, u pozostałych pozostaje niezmieniony.

Najważniejsze zmiany laboratoryjne to wzrost stężenia we krwi enzymów „mięśniowych” – fosfokinazy kreatynowej (CPK), aldolazy, dehydrogenazy mleczanowej, alaniny, a zwłaszcza aminotransferaz asparaginowych, a także mioglobiny. Najbardziej swoistym i czułym markerem stanu zapalnego i uszkodzenia tkanki mięśniowej jest CPK, którego aktywność u większości pacjentów wzrasta 10-krotnie lub więcej. Poziom tego enzymu jest głównym laboratoryjnym punktem odniesienia w ocenie ciężkości choroby i skuteczności leczenia.

Często obserwuje się hiperurykemię, kreatynurię, mioglobinurię.

Badania immunologiczne ujawniają u 20-40% pacjentów czynnik reumatoidalny, czynnik przeciwjądrowy w niskich mianach, obniżoną aktywność dopełniacza, a czasami komórki Le. Ważnym argumentem przemawiającym za zapaleniem skórno-mięśniowym jest obecność we krwi wysokich mian przeciwciał swoistych dla zapalenia mięśni. Warto zauważyć, że brak tych przeciwciał nie może być przeszkodą w postawieniu diagnozy, gdyż łącznie występują one tylko u 35-40% pacjentów.

Pacjenci z osłabieniem mięśni bez wysypki skórnej, zwłaszcza z prawidłowym poziomem CPK, w celu diagnostyki różnicowej z dysfunkcją tarczycy i nadnerczy, oznaczeniem T 3 , T 4 , TSH, kortyzolu, a także poziomu pokazano elektrolity.

W celu potwierdzenia rozpoznania u wszystkich pacjentów zaleca się wykonanie biopsji mięśni szkieletowych biorących udział w procesie patologicznym. Biorąc pod uwagę ognisko zapalenia, najbardziej dotknięty obszar można określić za pomocą rezonansu magnetycznego lub scyntygrafii.

Elektromiografia jest wskazana przede wszystkim w przypadku wątpliwych wyników badania klinicznego i laboratoryjnego. Metoda ma wysoką czułość w diagnostyce miopatii zapalnej (ponad 90%), jednak istniejące zmiany nie są specyficzne.

Wszyscy pacjenci powinni mieć prześwietlenie płuc lub rentgenowską tomografię komputerową, w tym w celu wykrycia raka płuc. Pokazano EKG z niestabilnymi zaburzeniami rytmu i przewodzenia – codzienne monitorowanie EKG. W celu poszukiwania procesów nowotworowych, zgodnie ze wskazaniami, zaleca się prześwietlenie i badanie endoskopowe przewodu pokarmowego, badanie ultrasonograficzne narządów miednicy i jamy brzusznej, mammografię itp.

Leczenie innych chorób literą - d

Informacje służą wyłącznie celom edukacyjnym. Nie stosuj samoleczenia; W przypadku wszystkich pytań dotyczących definicji choroby i sposobu jej leczenia, skontaktuj się z lekarzem. EUROLAB nie ponosi odpowiedzialności za konsekwencje spowodowane wykorzystaniem informacji zamieszczonych na portalu.

RCHD (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu - 2016 r.

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (M33.0)

Pediatria, Reumatologia dziecięca

informacje ogólne

Krótki opis

Zatwierdzony
Komisja Wspólna ds. jakości usług medycznych
Ministerstwo Zdrowia i Rozwoju Społecznego Republiki Kazachstanu
z dnia 13 października 2016 r.
Protokół nr 13

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe- ciężka postępująca choroba ogólnoustrojowa z przewagą uszkodzeń mięśni poprzecznie prążkowanych, skóry i naczyń mikrokrążenia, często powikłana zwapnieniem i infekcją ropną.

Korelacja między kodami ICD-10 i ICD-9

Data opracowania/weryfikacji protokołu: 2016

Użytkownicy protokołu: lekarze rodzinni, pediatrzy, reumatolodzy, lekarze medycyny ratunkowej.

Skala poziomu dowodów:
Poziomy dowodów dla stosowanych technologii medycznych, określone przez Oxford University Center for Evidence-Based Medicine.

Klasa (poziom) I (A)	duże badania z podwójnie ślepą próbą, kontrolowane placebo oraz dane z metaanalizy kilku randomizowanych badań kontrolowanych.
Klasa (poziom) II (B)	małe randomizowane i kontrolowane badania, w których dane statystyczne opierają się na niewielkiej liczbie pacjentów.
Klasa (poziom) III (C)	nierandomizowane badania kliniczne na ograniczonej liczbie pacjentów.
Klasa (poziom) IV (D)	wypracowanie konsensusu przez grupę ekspertów w określonej sprawie.

Klasyfikacja

Klasyfikacja :
Według formularzy:
młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe;
młodzieńcze zapalenie wielomięśniowe;
zapalenie mięśni w ramach zespołów krzyżowych;
zapalenie mięśni oczodołu i oczu;
zapalenie mięśni związane z nowotworami;
ogniskowe lub guzkowe zapalenie mięśni;
proliferacyjne zapalenie mięśni;
zapalenie mięśni „z inkluzjami”;
Amyotyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie skórno-mięśniowe bez zapalenia mięśni);
eozynofilowe zapalenie mięśni;
ziarniniakowe zapalenie mięśni.

Początek:
idiopatyczny (pierwotny);
paranowotworowe (wtórne).

Z prądem:
ostry (10%);
podostry (80-85%);
pierwotna przewlekła (5 - 10%).

Według okresów:
prodromalny (od kilku dni do miesiąca);
manifestują się (ze skórą, mięśniami, zespołami ogólnymi);
Dystroficzny (kachektyczny, terminalny, okres powikłań).

Według grup:
pierwotne idiopatyczne zapalenie wielomięśniowe;
Pierwotne idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe;
zapalenie skórno-mięśniowe/zapalenie wielomięśniowe związane z nowotworami;
zapalenie skórno-mięśniowe/zapalenie wielomięśniowe związane z zapaleniem naczyń;
Połączenie zapalenia wielomięśniowego/zapalenia skórno-mięśniowego z rozlanymi chorobami tkanki łącznej.

Według stopnia:
· FN 3 - III stopień niewydolności;
· FN 2 - II stopień;
· FN 1 - I stopień;
· FN 0 - funkcja jest zapisana.

Diagnostyka (przychodnia)

DIAGNOSTYKA NA POZIOMIE AMBULATORYJNYM

Kryteria diagnostyczne
Kryteria diagnostyczne zapalenia wielomięśniowego skóry
- zmiany skórne:
a) wysypka heliotropowa - fioletowe rumieniowe wysypki na powiekach;
b) objaw Gottrona - fioletowy łuskowaty zanikowy rumień lub plamy na prostownikach dłoni powyżej stawów śródręczno-paliczkowych i międzypaliczkowych bliższych;
c) rumień na powierzchni prostowników kończyn, nad stawami łokciowymi i kolanowymi.
- osłabienie mięśni w odcinkach proksymalnych;
- zwiększona aktywność CPK i/lub aldolazy w surowicy krwi;
- ból mięśni przy palpacji lub ból mięśni;
- zmiany elektromiograficzne (krótkie potencjały polifazowe jednostek motorycznych ze spontanicznymi potencjałami migotania);
- wykrywanie AT Jo - 1 (AT na syntetazę histydylo-1RNA);
- nieniszczące zapalenie stawów lub bóle stawów;
- oznaki zapalenia ogólnoustrojowego (gorączka powyżej 370C, wzrost stężenia CRP lub wzrost ESR powyżej 20 mm/godz.);
- zmiany histologiczne: nacieki zapalne w mięśniach szkieletowych ze zwyrodnieniem lub martwicą włókienek mięśniowych, aktywną fagocytozą lub oznakami aktywnej regeneracji włókien mięśniowych.
Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego można postawić, jeśli co najmniej jedno kryterium skóry jest spełnione w połączeniu z 4 kryteriami zapalenia wielomięśniowego

Uskarżanie się:
Wzrost temperatury ciała (zwykle stan podgorączkowy);
ogólna słabość;
Zmniejszenie masy ciała;
Zaburzenia behawioralne (drażliwość, negatywizm itp.)

Anamneza:
obecność wcześniejszych i współistniejących chorób;
narażenie na niektóre substancje lecznicze, przegrzanie, hipotermię, stres fizyczny i psycho-emocjonalny i inne;
czynnik dziedziczny.

Badanie lekarskie:
Zespół skóry:
· rumień okołooczodołowy ("objaw liliowych okularów", wysypka heliotropowa) - zmiany rumieniowe o różnym nasileniu w dolnych i górnych powiekach, często sięgające do poziomu brwi.
Objaw Gottrona:
Wysypki rumieniowe na skórze prostowników powierzchni stawów, palców.
Rumień twarzy:
Na policzkach, czole, uszach, brodzie itp. Często przypomina tocznia "motyl"; nigdy nie ma wyraźnej granicy.
Wysypka rumieniowa:
na klatce piersiowej, twarzy i szyi (w kształcie litery V), w górnej części pleców i ramionach (objaw szala), na brzuchu, pośladkach, udach i nogach.
Zespół zapalenia naczyń:
charakterystyczna dla młodzieńczej postaci choroby.
Uszkodzenie mięśni:
· uszkodzenie mięśni szkieletowych- symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych mięśni kończyn, mięśni tułowia i szyi, wyraźny ból mięśni i zagęszczenie dotkniętych obrzękiem mięśni. Być może rozwój dystrofii mięśniowej i przykurczów ścięgna-mięśniowych w dużych stawach.
· uszkodzenie mięśni oddechowych i połykających może prowadzić do niewydolności oddechowej. Przy zajętych mięśniach gardła pojawiają się dysfagia i dysfonia: zmiany barwy głosu (nosa), dławienie się, trudności w połykaniu pokarmów stałych, a czasem płynnych, wlewanie pokarmów płynnych przez nos, aspiracja pokarmów wraz z rozwojem aspiracji zapalenie płuc lub bezpośrednio śmiertelne.
Zwapnienie tkanek miękkich:
Odkładanie się hydroksyapatytu wapnia w mięśniach, podskórnej tkance tłuszczowej i skórze kilka miesięcy lub lat po wystąpieniu MZSM.
Uszkodzenie błony śluzowej:
częściej porażka czerwonej granicy warg (zapalenie warg) w postaci rumienia, nadmiernego rogowacenia, złuszczania; rzadziej - błona śluzowa jamy ustnej.
Zespół stawowy:
Bóle stawów, ograniczona ruchomość stawów, sztywność poranna małych i dużych stawów.
Uszkodzenie serca:
Charakteryzuje się zapaleniem mięśnia sercowego, tachykardią, stłumionymi tonami serca, rozszerzeniem granic serca, arytmią serca, zapaleniem osierdzia z umiarkowanym wysiękiem osierdziowym.
Uszkodzenie płuc:
Z powodu zmniejszenia ruchu klatki piersiowej rozwija się zachłystowe zapalenie płuc i przejściowa niedodma płuc.
Uszkodzenie przewodu pokarmowego:
Objawia się zapaleniem przełyku, zapaleniem żołądka i dwunastnicy, zapaleniem jelit, procesem nadżerkowym lub wrzodziejącym z obfitym krwawieniem (smoliste stolce, krwawe wymioty), perforacjami prowadzącymi do zapalenia śródpiersia, zapalenia otrzewnej.

Warianty przebiegu młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego (L.A. Isaeva, M.A. Zhvaniya)

Pływ	Kryteria
Ostre (10%)	Szybki początek (poważny stan pacjenta rozwija się w ciągu 3-6 tygodni). Wysoka gorączka. Jasne zapalenie skóry. Postępujące osłabienie mięśni. Naruszenie połykania i oddychania. Zespoły bólowe i obrzękowe. objawy trzewne.
Podostry (80-85%)	Pełny obraz kliniczny pojawia się w ciągu 3-6 miesięcy (czasami w ciągu 1 roku). Rozwój objawów jest stopniowy. Podgorączkowa temperatura ciała. Zmiany trzewne są mniej powszechne. charakterystyczne dla większości pacjentów.
Pierwotna przewlekła (5 - 10%)	Stopniowy początek i powolna progresja objawów przez kilka lat. Zapalenie skóry. Przebarwienia. Hiperkeratoza. Minimalna patologia trzewna. Dominują ogólne zmiany dystroficzne, zanik mięśni i miażdżyca. Istnieje tendencja do powstawania zwapnień i przykurczów.

Ocena stopnia aktywności MDM

Stopień działalność	Kryteria
IV (maksymalna)	Gorączkowa lub podgorączkowa temperatura ciała. Wyraźne jest zapalenie skóry, zastój naczyń z objawami zapalenia naczyń włosowatych, dłoni i stóp. Ogniskowy i rozlany obrzęk skóry i tkanki podskórnej Często występuje zespół stawowy. Ostro wyrażone osłabienie mięśni, aż do całkowitego unieruchomienia, z bólem i obrzękiem mięśni. Zapalenie serca, zapalenie błon surowiczych, choroba śródmiąższowa płuc. Znacznie zwiększony poziom enzymów rozpadu mięśni.
Kryzys miopatyczny	Ekstremalne nasilenie uszkodzeń mięśni poprzecznie prążkowanych, w tym oddechowych, krtani, gardła, przepony itp., z martwiczym zapaleniem mięśni u podstawy. Całkowite unieruchomienie pacjenta. Miogenny paraliż opuszkowy. Porażenie miogenne układu oddechowego (ograniczenie wyskoku klatki piersiowej do 0,2 cm). Stan zagrażający życiu z powodu układu oddechowego niewydolność hipowentylacji.
II (umiarkowany)	Temperatura ciała jest normalna lub podgorączkowa. Zespoły skórne, miopatyczne i bólowe są wyrażane umiarkowanie. Umiarkowany wzrost poziomu enzymów rozpadu mięśni (poziom CPK i ALT może czasami nie przekraczać normy). Patologia trzewna nie jest jasna.
ja (minimum)	Normalna temperatura ciała. Delikatny purpurowy rumień w okolicy górnych powiek i nad stawami. Osłabienie mięśni jest utajone lub umiarkowane, występuje głównie podczas ćwiczeń. Trwałe przykurcze ścięgien i mięśni. Czasami odnotowuje się nosowy ton głosu, ogniskowe zapalenie mięśnia sercowego. Parametry laboratoryjne zwykle mieszczą się w normalnym zakresie.

Badania laboratoryjne: (UD - D)
Pełna morfologia krwi: w ostrym okresie może pozostać niezmieniona / występuje umiarkowany wzrost ESR (20 - 30 mm / h), lekka leukocytoza, niedokrwistość normochromiczna.
Biochemiczne badania krwi: charakteryzują się wzrostem poziomu enzymów we krwi (CPK, LDH, AST, ALT, aldolaza).
Immunologiczne badania krwi: wzrost poziomu czynnika przeciwjądrowego (ANA) o 50 - 86% w mianie 1:40 - 1:80; wzrost IgG - w 25% w okresie aktywnym; RF jest obecny - w 10%.
Analiza moczu: przy braku współistniejącego zakażenia dróg moczowych, bez zmian (część środkowa);

(UD-D)
EKG: objawy zaburzeń metabolicznych w mięśniu sercowym, tachykardia, wolne przewodzenie, skurcze dodatkowe, zmniejszona aktywność elektryczna mięśnia sercowego, zmiany niedokrwienne mięśnia sercowego;
Echo-KG: rozszerzenie jam serca, pogrubienie ścian lub mięśni brodawkowatych, zmniejszenie funkcji kurczliwości i pompowania mięśnia sercowego, obecność zapalenia osierdzia;
USG narządów jamy brzusznej, nerek: niespecyficzne zmiany w wątrobie i śledzionie w postaci wzmożonego układu naczyniowego;
FVD (funkcja oddychania zewnętrznego): zmiany restrykcyjne w wyniku zmniejszenia siły ruchów oddechowych;
EMG - miogenny charakter zmian w postaci spadku amplitudy i skrócenia czasu trwania potencjałów czynnościowych włókien mięśniowych , spontaniczna aktywność w postaci migotania;

Algorytm diagnostyczny:

Diagnostyka (szpital)

DIAGNOSTYKA NA POZIOMIE STACJONARNYM

Kryteria diagnostyczne na poziomie szpitala:

Skargi i anamneza: patrz poziom ambulatoryjny.

Badanie lekarskie: patrz poziom ambulatoryjny.

Badania laboratoryjne: patrz poziom ambulatoryjny.
· koagulogram: APTT, PV, PTI, INR, TV, RMFC, fibrynogen;
Przeciwciała przeciwko kardiolipinie w surowicy krwi metodą ELISA: oznaczono z zespołem ciężkiego zapalenia naczyń;
Przeciwciała anty-Jo-1 swoiste dla zapalenia mięśni: spotykane niezwykle rzadko, mają wartość diagnostyczną w zmianach płucnych (stopień wiarygodności danych: 2A);
immunologiczne badanie krwi (immunogram, CEC, immunoglobuliny A, M, G, przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA, składniki dopełniacza (C3, C4)
oznaczanie antykoagulantu tocznia (LA1/LA2) w osoczu krwi;
test skórny z tuberkuliną.

Badania instrumentalne: patrz poziom ambulatoryjny.
USG mięśni: jednorodność tkanki mięśniowej z zaburzoną echoarchitektoniką (UD - C);
MRI mięśni: zwiększony sygnał z mięśni z powodu ich obrzęku i stanu zapalnego; (UD-V)
biopsja mięśnia: wykrywanie zmian zapalnych i zwyrodnieniowych; (UD-V)
· TK klatki piersiowej: zwiększony układ naczyniowy, czasem miejscowy. Wraz z rozwojem śródmiąższowego zapalenia płuc - nacieki w płucach, obraz zwłóknienia płuc, jamy podopłucnowe (byki), w przypadku ich pęknięcia - zjawiska odmy opłucnowej.

Algorytm diagnostyczny: patrz poziom ambulatoryjny.

Lista głównych środków diagnostycznych: patrz poziom ambulatoryjny.
prześwietlenie klatki piersiowej;
· elektromiografia;
FVD (spirografia);

Lista dodatkowych środków diagnostycznych:
USG mięśni - w celu określenia jednorodności tkanki mięśniowej;
MRI mięśni - wykrywanie dystrofii mięśniowej;
biopsja mięśnia - w celu wykrycia zmian zapalnych i zwyrodnieniowych;
FGDS - do wykrywania patologii przewodu żołądkowo-jelitowego;
TK klatki piersiowej - z uszkodzeniem śródmiąższu płuc w zależności od rodzaju włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych;
TK jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej z kontrastem (w przypadku podejrzenia nowotworu złośliwego);
densytometria rentgenowska kręgosłupa lędźwiowego (pacjenci leczeni glikokortykoidami) (LE - C);
test kwantiferonowy;
Oznaczanie przeciwciał klas A, M, G przeciwko Salmonelli jelitowej (Salmonella enterica), Yersinia enterocolitica (Yersinia enterocolitica), Yersinia pseudotuberculosis (Y.pseudotuberculosis), Brucella, Shigella Flexner, Sonne, Newcastle, chlamydia (Chlamy Chttadiatramydophilatis, C. pneumoniae), mykoplazmę (Mycoplasmae pneumoniae) we krwi (zgodnie ze wskazaniami).
Oznaczanie przeciwciał klas M, G przeciwko cytomegalowirusowi (Cytomegalovirus) we krwi (wg wskazań).
Oznaczanie przeciwciał surowicy przeciwko Borrelia burgdorferi klasy M i G metodą immunofluorescencji pośredniej (wg wskazań).
Badanie serologiczne krwi w kierunku wirusów zapalenia wątroby typu B, C, opryszczki typu I i II (wg wskazań).
· Badanie bakteriologiczne śluzu z migdałków i tylnej ściany gardła na obecność drobnoustrojów tlenowych i fakultatywnych beztlenowych (wg wskazań).
Badanie mikrobiologiczne krwi i moczu (wg wskazań).

Diagnoza różnicowa

Diagnoza różnicowa i uzasadnienie dodatkowych badań

Diagnoza	Uzasadnienie diagnostyki różnicowej	Ankiety	Kryteria wykluczenia diagnozy
Młodzieńcze zapalenie wielomięśniowe	Charakteryzuje się osłabieniem kończyn proksymalnych i dystalnych, niedociśnieniem, dysfagią.	Do potwierdzenia diagnozy potrzebna jest biopsja mięśnia.	Rzadko rozwija się w dzieciństwie. Zapalenie wielomięśniowe w pierwszym roku życia może być przejawem infekcji wewnątrzmacicznej. Choroba jest często przewlekła, słabo uleczalna glikokortykosteroidami.
Zakaźne zapalenie mięśni	W towarzystwie silnego bólu mięśni.	Badanie na wirusy, pierwotniaki i bakterie	Wirusowe zapalenie mięśni wywołują wirusy grypy A i B, Coxsackie B, choroba trwa 3-5 dni, gorączka, katar i objawy ogólne.
Choroby nerwowo-mięśniowe i miopatie	Ból mięśni, osłabienie	Cechy objawów skórnych, dziedziczność	Dystrofia mięśniowa Duchenne'a charakteryzuje się powolnym postępującym osłabieniem mięśni przy braku zagęszczenia mięśni, o charakterze dziedzicznym. Myasthenia gravis charakteryzuje się zaangażowaniem mięśni ocznych i dystalnych kończyn, zmniejszeniem poczucia osłabienia po wyznaczeniu leków cholinergicznych.
Zapalenie mięśni w innych układowych chorobach tkanki łącznej	Towarzyszy bóle mięśni, wyraźne osłabienie mięśni i zwiększony poziom „enzymów rozpadu mięśni”	Badanie fizykalne i wyniki laboratoryjne	Nasilenie innych objawów klinicznych, obecność markerów immunologicznych innych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej.
Postępujące zapalenie mięśni kostnych (choroba Münchmeiera)	Zwapnienie dużych mięśni osiowych, prowadzące do sztywności i poważnej niepełnosprawności	Wywiad (dziedziczność) i dane obiektywne	Rzadka dziedziczna choroba dziedziczona autosomalnie dominująco, objawiająca się zwłóknieniem i zwapnieniem dużych mięśni osiowych, prowadząca do sztywności i ciężkiej niepełnosprawności. Proces rozpoczyna się od mięśni szyi i pleców, rozprzestrzeniając się na kończyny.
Wtórne zapalenie skórno-mięśniowe w chorobach onkologicznych	Postępujące osłabienie mięśni, objawy skórne	Wyjaśnienie historii medycznej	Rzadko spotykany u dzieci. Patologia onkologiczna

Leczenie

Leki (substancje czynne) stosowane w leczeniu

Azatiopryna (Azatiopryna)

Alprostadil (Alprostadil)

Amoksycylina (amoksycylina)

Acyklowir (acyklowir)

Gancyklowir (Gancyklowir)

Diltiazem (Diltiazem)

Dipirydamol (dipirydamol)

Immunoglobulina ludzka normalna (IgG + IgA + IgM) (Immunoglobulina ludzka normalna (IgG + IgA + IgM))

Immunoglobulina ludzka normalna (Immunoglobulina ludzka normalna)

Klarytromycyna (klarytromycyna)

Meropenem (Meropenem)

Metyloprednizolon (Metyloprednizolon)

Metotreksat (metotreksat)

Kwas mykofenolowy (mykofenolan mofetylu) (kwas mykofenolowy (mykofenolan mofetylu))

Wersenian sodu (Sól disodowa kwasu etylenodiaminotetraoctowego) (Wersenian sodu)

Pentoksyfilina (Pentoksyfilina)

Prednizolon (Prednizolon)

Rytuksymab (rytuksymab)

Sulfametoksazol (sulfametoksazol)

Trimetoprim (Trimetoprim)

Filgrastym (filgrastym)

Kwas foliowy

Cefoperazon (Cefoperazon)

Ceftriakson (ceftriakson)

Cyklosporyna (Cyklosporyna)

Cyklofosfamid (cyklofosfamid)

Sól sodowa enoksaparyny (sól sodowa enoksaparyny)

Grupy leków według ATC stosowane w leczeniu

Leczenie (ambulatoryjne)

LECZENIE NA POZIOMIE AMBULATORYJNYM

Taktyki leczenia:
Aby zweryfikować rozpoznanie, wystąpienie zespołu MZSM, dobór terapii (indukcja remisji), ocena rokowania i taktyki postępowania, konieczna jest hospitalizacja w specjalistycznym oddziale reumatologicznym.

Leczenie nielekowe:
· Tryb. Przywrócenie funkcji dotkniętych mięśni: masaż mięśni tułowia i kończyn, zaleca się utrzymanie prostej postawy podczas chodzenia i siedzenia, spania na twardym materacu i cienkiej poduszce. Wyeliminuj stres psycho-emocjonalny, ekspozycję na słońce.
· Dieta. Ograniczając spożycie węglowodanów i tłuszczów, preferowana jest dieta białkowa. Spożywanie pokarmów bogatych w wapń i witaminę D w celu zapobiegania osteoporozie.
· Fizjoterapia. Zajęcia z fizykoterapii ze specjalistą znającym cechy patologii.

Leczenie medyczne: patrz poziom ambulatoryjny.
− Algorytm postępowania w sytuacjach awaryjnych: zgodnie z odpowiednim protokołem udzielania pomocy w nagłych wypadkach.

Tabela porównawcza leków:

Klasa	ZAJAZD	Narkotyk	Zalety	Wady	Poziom dowodu	Lista CNF
Glukokortykoid	-	prednizolon 5 mg		zespół Cushinga,	UD - (A)	+
Glukokortykoid	-	metipred 4 mg, 16 mg	działanie przeciwzapalne, przeciwalergiczne, przeciwwstrząsowe, immunosupresyjne.	zespół Cushinga, opóźniony rozwój płciowy, wzrost, nudności, wymioty, uszkodzenie błony śluzowej przewodu pokarmowego itp.	UD - (A)	+
Antymetabolity	-	metotreksat	działanie immunosupresyjne.	podwyższony poziom transaminaz, objawy dyspeptyczne (nudności, wymioty, biegunka), leukopenia, śródmiąższowe zapalenie płuc, zwłóknienie wątroby, proces zakaźny	UD - (V)	+
Lek alkilujący	-	cyklofosfamid 200 mg.	działanie immunosupresyjne.	leukopenia, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego, odwracalne łysienie, białaczka, chłoniak, rak z komórek przejściowych itp.	UD - (A)
Leki immunosupresyjne	-	cyklosporyna A	działanie immunosupresyjne.	dysfunkcja nerek, AG, niedokrwistość, małopłytkowość, nudności wymioty	UD - (C)	+
Leki immunosupresyjne	-	azatiopryna	działanie immunosupresyjne.	objawy dyspeptyczne, hepatotoksyczność, wysypka, leukopenia, krwotoczne zapalenie pęcherza moczowego	UD - (V)	+

Inne rodzaje leczenia: nie.

konsultacja neurologa - z rozwojem objawów neurologicznych; jak również z rozwojem PML, u pacjentów leczonych immunosupresyjnie, w tym rytuksymabem;
· konsultacja lekarza psychiatry – w przypadku wystąpienia zaburzeń psychotycznych rozstrzygnięcie kwestii przepisania terapii psychotropowej, konieczność leczenia w specjalistycznym szpitalu.
konsultacja okulisty - w przypadku zaburzeń widzenia;
Konsultacja chirurga - w przypadku bólu brzucha z wymiotami "fusów z kawy" i biegunką;
konsultacja endokrynologa - z autoimmunologicznym zapaleniem tarczycy i inną patologią endokrynną;
konsultacja specjalisty chorób zakaźnych - w przypadku podejrzenia rozwoju współistniejącej infekcji;
konsultacja onkohematologa - w przypadku podejrzenia choroby onkohematologicznej;
konsultacja gastroenterologa - ze zmianami błony śluzowej jamy ustnej, z dysfagią, anoreksją, nudnościami, wymiotami, biegunką, wrzodami trawiennymi;
konsultacja z pulmonologiem - jeśli pojawią się oznaki niewydolności oddechowej;
konsultacja otolaryngologa - w przypadku uszkodzenia narządów ENT.

Działania zapobiegawcze:
Profilaktyka podstawowa: nie.

Profilaktyka wtórna:
obserwacja lekarska;
długotrwała terapia podtrzymująca, opracowana z uwzględnieniem indywidualnych cech pacjenta i wariantu choroby;
Stały monitoring bezpieczeństwa zabiegu i w razie potrzeby jego korekta;
Zapewnienie reżimu ochronnego;
ochrona przed nasłonecznieniem i aplikacją;
indywidualne podejście do szczepień;
Wprowadzenie gamma globuliny odbywa się tylko ze wskazaniami bezwzględnymi.

Monitorowanie pacjenta:
Opieka ambulatoryjna jest świadczona w gabinecie reumatologicznym dla dzieci.

Postępowanie z pacjentem otrzymującym GC i leki immunosupresyjne:
Badanie reumatologa - raz w miesiącu;
· analiza kliniczna krwi (stężenie hemoglobiny, liczba erytrocytów, płytek krwi, leukocytów, wzór leukocytów, OB) - 1 raz na 2 tygodnie. Wraz ze spadkiem liczby leukocytów, erytrocytów, płytek krwi poniżej normy, skonsultuj się z reumatologiem, jeśli to konieczne, hospitalizacją;
Analiza parametrów biochemicznych (białko całkowite, frakcje białkowe, stężenie mocznika, kreatyniny, bilirubiny, potasu, sodu, wapnia zjonizowanego, aminotransferaz, fosfatazy alkalicznej) - 1 raz na 2 tygodnie. Wraz ze wzrostem poziomu mocznika, kreatyniny, transaminaz, bilirubiny powyżej normy, konsultacja reumatologa, w razie potrzeby hospitalizacja;
analiza parametrów immunologicznych (stężenie Ig A, M, G; CRP) - 1 raz w ciągu 3 miesięcy;
analiza kliniczna moczu - 1 raz na 2 tygodnie;
EKG - 1 raz w ciągu 3 miesięcy;
USG jamy brzusznej, serca, nerek - 1 raz na 6 miesięcy;
Planowana hospitalizacja 2 razy w roku w celu pełnego badania i, jeśli to konieczne, korekty terapii;

Postępowanie z pacjentem otrzymującym genetycznie zmodyfikowane produkty biologiczne:
Postępowanie z pacjentem otrzymującym rytuksymab:
Badanie reumatologa - 1 raz na 14 dni.
Kliniczne badanie krwi - 1 raz w ciągu 14 dni (hemoglobina, liczba erytrocytów, płytek krwi, leukocytów, formuła leukocytów, ESR). W przypadku leukopenii i neutropenii z bezwzględną liczbą neutrofili mniejszą niż 1,5x109/l:

- wprowadzenie czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów (filgrastym) 5x10 mcg/kg masy ciała na dobę podskórnie przez 3-5 dni, w razie potrzeby dłużej, aż do całkowitej normalizacji liczby leukocytów i neutrofili.
W przypadku gorączki neutropenicznej:
- wprowadzenie czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów (filgrastym) 5-10 mcg/kg masy ciała na dobę podskórnie przez 3-5 dni, w razie potrzeby dłużej, aż do całkowitej normalizacji liczby leukocytów i neutrofili;
- wyznaczenie leków przeciwbakteryjnych o szerokim spektrum działania w celu zapobiegania rozwojowi sepsy neutropenicznej (ceftriakson 50-100 mg / kg domięśniowo lub dożylnie);
- pilna hospitalizacja w specjalistycznym oddziale reumatologicznym, w którym rozpoczęto terapię rytuksymbem;
- pomiń zaplanowane leki immunosupresyjne.
W przypadku katar gorączka:
- konsultacja w specjalistycznym oddziale reumatologicznym, który rozpoczął terapię rytuksymabem;
- tomografia komputerowa płuc w celu wykluczenia śródmiąższowego (nietypowego) zapalenia płuc (na wczesnym etapie zwykle przebiega bezobjawowo, z późniejszym rozwojem niewydolności oddechowej);
− przepisanie kotrimoksazol + trimetoprim 15 mg/kg/dzień, klarytromycyna 15 mg/kg/dzień, ceftriakson 50-100 mg/kg domięśniowo lub dożylnie;

- pilna hospitalizacja w specjalistycznym oddziale reumatologicznym, w którym rozpoczęto terapię rytuksymabem.
analiza parametrów biochemicznych (białko całkowite, frakcje białkowe, stężenie mocznika, kreatyniny, bilirubiny, potasu, sodu, wapnia zjonizowanego, aminotransferaz, fosfatazy alkalicznej) - 1 raz na 2 tygodnie;
- ze wzrostem poziomu mocznika, kreatyniny, transaminaz, bilirubiny powyżej normy, pomiń przyjmowanie leków immunosupresyjnych;
- konsultacja w specjalistycznym oddziale reumatologicznym, który rozpoczął terapię rytuksymabem;
- pomiń zaplanowane leki immunosupresyjne;
- wznowienie leków immunosupresyjnych po przywróceniu parametrów hematologicznych.
analiza parametrów immunologicznych (stężenie Ig A, M, G; CRP, RF, ANF) - 1 raz w ciągu 3 miesięcy.
Analiza kliniczna moczu - 1 raz na 2 tygodnie.
EKG - 1 raz w ciągu 3 miesięcy.
USG jamy brzusznej, serca, nerek - 1 raz na 6 miesięcy.
Planowana hospitalizacja 2 razy w roku w celu pełnego badania i w razie potrzeby korekty terapii.
nieplanowana hospitalizacja w przypadku zaostrzenia choroby.

Postępowanie u wszystkich pacjentów z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym:
· Dla wszystkich dzieci rejestracja statusu „dziecka niepełnosprawnego”.
· Nauka w domu jest wskazana dla dzieci otrzymujących GIBP.
· Podczas wizyt szkolnych zajęcia z wychowania fizycznego nie są pokazywane w grupie ogólnej.
· Zajęcia z fizykoterapii w fazie remisji choroby ze specjalistą zaznajomionym z cechami patologii.
Przeciwwskazane:
− szczepienia;
- podawanie gamma globuliny;
− nasłonecznienie (pobyt na słońcu);
− zmiany klimatyczne;
− hipotermia (w tym kąpiele w zbiornikach);
− urazy fizyczne i psychiczne;
− kontakt ze zwierzętami;
- leczenie immunomodulatorami w przypadku ostrej infekcji dróg oddechowych.

Wskaźniki skuteczności leczenia:
Poprawa ogólnego stanu pacjenta;
Spadek poziomu CPK, AST, ALT i innych wskaźników;
Zmniejszenie intensywności objawów skórnych;

· wzrost siły mięśni.

Leczenie (pogotowie)

DIAGNOSTYKA I LECZENIE NA ETAPIE AWARYJNYM

Przewidziane przez odpowiedni protokół świadczenia pomocy w nagłych wypadkach.

Leczenie (szpital)

LECZENIE NA POZIOMIE STACJONARNYM

Taktyki leczenia:
Główne leczenie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego ma na celu tłumienie immunologicznego i autoimmunologicznego zapalenia skóry, mięśni i innych narządów. Podstawą terapii patogenetycznej MZSM są leki glikokortykosteroidowe, które stanowią pierwszą linię terapii; zgodnie ze wskazaniami przepisywane są cytostatyki.
Po ustaleniu diagnozy przez pierwsze dwa miesiące przepisuje się kombinację leków: steroidy i metotreksat ± dożylna immunoglobulina. Terapia objawowa ma na celu wyeliminowanie zaburzeń mikrokrążenia, metabolizmu, utrzymanie funkcji narządów wewnętrznych, zapobieganie powikłaniom choroby i leczenie.

Leczenie nielekowe;
Tryb:
w okresach zaostrzenia choroby tryb motoryczny dziecka jest znacznie ograniczony;
Całkowite unieruchomienie przyczynia się do rozwoju przykurczów, zaniku tkanki mięśniowej, nasilenia osteoporozy;
ćwiczenia fizyczne przyczyniają się do zachowania funkcjonalnej aktywności stawów;
Zaleca się utrzymanie prostej postawy podczas chodzenia i siedzenia, spanie na twardym materacu i cienkiej poduszce;
w razie potrzeby - unieruchomienie, aby zapobiec deformacjom spowodowanym skróceniem mięśni;
Wyeliminuj stres psycho-emocjonalny, ekspozycję na słońce.
Dieta:
ograniczenie spożycia węglowodanów i tłuszczów;
Dieta wysokobiałkowa oraz pokarmy bogate w wapń i witaminę D są preferowane w celu zapobiegania osteoporozie.

Fizjoterapia(UD-D):
Rehabilitacja powinna być prowadzona w sposób zróżnicowany, w zależności od stadium choroby: w szpitalu, po normalizacji parametrów laboratoryjnych i ustąpieniu aktywności choroby, wykonuje się terapię ruchową, masaż, a następnie stopniowo zwiększa się aktywność fizyczna.

Leczenie medyczne

Schemat leczenia łagodnej/umiarkowanej choroby w nowo zdiagnozowanych i opornych postaciach pacjentów z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym.

** takie jak zajęcie dużych narządów/rozległe owrzodzenie skóry

** poprawa na podstawie oceny klinicznej

Schemat leczenia ciężkiej choroby w nowo zdiagnozowanych i opornych postaciach pacjentów z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym

*** takie jak zajęcie dużych narządów/rozległe owrzodzenie skóry
** poprawa na podstawie oceny klinicznej

MTX - Metotreksat, MMF - Mykofenolan mofetylu, IVIG - immunoglobuliny dożylne, DMARD - podstawowy lek przeciwzapalny.

Komplikacje:
Zakażenie i ropienie zwapnień;
martwica skóry;
zachłystowe zapalenie płuc;
odma płucna;
Niewydolność oddechowa spowodowana ciężkim osłabieniem mięśni, uszkodzeniem płuc;
· niewydolność serca;
krwawienie z przewodu pokarmowego i perforacja;
Osteoporoza kości, zwłaszcza kręgosłupa, spowodowana znacznym spadkiem aktywności ruchowej dziecka (a także w wyniku terapii GC) wraz z rozwojem złamań kompresyjnych i zespołu korzeniowego.

Lista podstawowych leków:

Leki wpływające na mikrokrążenie:
dipirydamol		5 mg/kg	dziennie 2-3 razy		co najmniej 12 miesięcy	UD - (C)
Pentoksy wypełnić	Angioprotektory i korektory mikrokrążenia	20 mg na rok życia / dzień. dożylnie	w 2 dawkach		w/w 12-14 dni, następnie przyjmowanie leku doustnie w tej samej dawce przez co najmniej 6-12 miesięcy.	UD - (C)
Alprostadyl	Angioprotektory i korektory mikrokrążenia	6 ng/kg na godzinę, w infuzycie z szybkością 50 do 75 ml/godzinę przez co najmniej 2 godziny.	dziennie 2 razy		14 dni, następnie dawkę leku zmniejsza się do 3 ng / kg na godzinę przez 3 dni	UD - (D)
Kwas foliowy	Witaminy i witaminy podobne środki	0,005 g/dzień lub 0,001 g/dzień	dzień po zażyciu metotreksatu lub codziennie z wyjątkiem dnia przyjmowania metotreksatu		podczas terapii metotreksatem
Do leczenia zwapnień:
Disodu sól wai kwasu etylenodiaminotetraoctowego (Ka2-EDTA lub Trilon B)	grupa kompleksów	0,25-1 g (5 - 20 ml 5% roztworu) kroplówka dożylnie w 350-400 ml 5% roztworu glukozy, nie więcej niż 10-12 kropli na minutę		codziennie przez 5 dni, po czym następuje 5-dniowa przerwa	na kurs 15 zastrzyków (2-3 kursy rocznie)	-
chlorowodorek diltiazemu	Bloker kanału wapniowego	240 - 480 mg/dzień doustnie		1-2 razy dziennie	do czasu terapeutycznego efekt	-

Postępowanie z pacjentem otrzymującym rytuksymab w warunkach szpitalnych:

	Warunki leczenia
Rytuksymab	Ko-trimoksazol + trimetoprim doustnie w profilaktycznej dawce 5 mg/kg/dobę w sposób ciągły, w trakcie leczenia rytuksymabem, a także w ciągu roku po jego odstawieniu. Celem jest zapobieganie zakażeniu pneumocystis.
W przypadku katar, gorączki i kaszlu:	Pomiń planowane podanie rytuksymabu; - tomografia komputerowa płuc w celu wykluczenia śródmiąższowego zapalenia płuc; - serologiczne badanie krwi w celu określenia przeciwciał przeciwko pneumocystom, chlamydiom, mykoplazmom, wirusowi opryszczki pospolitej, cytomegalowirusowi (CMV), wirusowi Epsteina-Barra; - badanie aspiratu, plwociny (jeśli występuje) w celu określenia antygenów, chlamydii, mykoplazm, pneumocyst; - badanie śliny i moczu, krwi za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy w celu wykrycia aktywnej replikacji wirusów opryszczki pospolitej, CMV, Epstein-Barr).
W przypadku śródmiąższowego zapalenia płuc w CT (jeszcze przed udostępnieniem wyników badań laboratoryjnych):	Ko-trimoksazol + trimetoprim 15 mg/kg/dzień dożylnie (wg trimetoprimu) przez 14-21 dni; - klarytromycyna 15 mg/kg/dobę dożylnie przez 14-21 dni; - ceftriakson 50-100 mg/kg/dzień przez 14 dni.
W przypadku aktywnej infekcji wirusem opryszczki, cytomegalii, wirusem Epstein-Barr:	Acyklowir 5–10 mg/kg dożylnie co 8 godzin lub - gancyklowir 5 mg/kg/podawanie dożylne co 12 godzin przez 14-21 dni; - immunoglobulina ludzka normalna dożylna zawierająca IgG 0,2-0,5 g/kg/kurs.
W przypadku całkowitego spadku poziomu wszystkich immunoglobulin w surowicy:	Immunoglobulina ludzka normalna dożylna zawierająca IgA, IgG, IgM 2-8 ml/kg w odstępie 1 miesiąca; jeśli nie zostanie osiągnięty wystarczający poziom IgG lub nastąpi jego szybki spadek, dawkę można zwiększyć do 16 ml / kg lub zmniejszyć odstęp między wstrzyknięciami.
W przypadku leukopenii i neutropenii z bezwzględną liczbą neutrofili mniejszą niż 1,5x109/l:	Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (filgrastym) 5-10 mcg/kg/dobę przez 3-5 dni (w razie potrzeby dłużej) podskórnie do czasu całkowitej normalizacji liczby leukocytów i neutrofili.
W przypadku gorączki neutropenicznej (neutropenii z towarzyszącą gorączką):	Czynnik stymulujący tworzenie kolonii granulocytów (filgrastym) 5-10 mcg/kg/dzień podskórnie do całkowitej normalizacji liczby leukocytów i neutrofili; - ceftriakson 50-100 mg/kg/dobę dożylnie do czasu przywrócenia formuły leukocytów i ustąpienia gorączki.
W przypadku sepsy leki przeciwbakteryjne o szerokim spektrum działania:	Ceftriakson 50-100 mg/kg/dobę + amikacyna 15 mg/kg/dobę lub netilmycyna 5-7,5 mg/kg/dobę dożylnie. W przypadku nieefektywności: - meropenem 10-20 mg/kg/kurs dożylnie; - cefoperazon + sulbaktam 40-80 mg / kg / dzień dożylnie; - immunoglobulina ludzka normalna dożylna zawierająca IgA, IgM, IgG, 5 ml/kg przez 3 kolejne dni. Konieczność drugiego kursu zależy od klinicznego przebiegu choroby.
W przypadku infekcji skóry i tkanki podskórnej (cellulitis):	Nadzór chirurgiczny; - terapia lokalna; - leki przeciwbakteryjne o szerokim spektrum działania (amoksycylina, cefalosporyny III i IV generacji).
W przypadku infekcji dróg moczowych:	Badanie bakteriologiczne moczu; - leki przeciwbakteryjne; - uroseptyki.
W ostrym lub zaostrzeniu przewlekłej infekcji:	Infuzje rytuksymabu nie są wykonywane; - infuzja nie wcześniej niż tydzień po wyzdrowieniu

Interwencja chirurgiczna:
Wskazania:
wyraźne przykurcze stawów ze znaczną niewydolnością funkcjonalną;
infekcja zwapnień.

Inne rodzaje leczenia:
Plazmafereza: u pacjentów z ciężką, oporną na inne metody leczenia MZSM w połączeniu z GC i lekami cytotoksycznymi.

Wskazania do porad ekspertów: patrz poziom ambulatoryjny.

Wskazania do przeniesienia na oddział intensywnej terapii i resuscytacji:
zachłystowe zapalenie płuc;
· asfiksja;
niewydolność oddechowa i serca;
głębokie powikłania troficzne, zwłaszcza ze strony przewodu pokarmowego (perforacja, krwawienie).

Wskaźniki skuteczności leczenia:
Poprawa ogólnego stanu pacjenta;
Spadek poziomu CPK, AST, ALT i innych wskaźników;
Zmniejszenie intensywności objawów skórnych;
wzrost siły mięśni.

Dalsze zarządzanie: zobacz poziom.

Hospitalizacja

WSKAZANIA DO HOSPITALIZACJI Z WSKAZANIEM RODZAJU HOSPITALIZACJI

Wskazania do planowanej hospitalizacji:
Zaostrzenie choroby
w celu ustalenia protokołu leczenia w okresie remisji;
Rozwój powikłań
ocena prognozy i taktyki zarządzania;
potrzeba interwencji chirurgicznej.

Wskazania do hospitalizacji w trybie nagłym:
rozwój współistniejącej infekcji lub innych ciężkich powikłań choroby lub terapii lekowej;
niewydolność oddechowa i serca;
powikłania ze strony przewodu pokarmowego (perforacja, krwawienie).

Informacja

Źródła i literatura

1. Protokoły z posiedzeń Komisji Wspólnej ds. jakości usług medycznych MHSD RK, 2016 r.
   1. 1) Jeździec L.G., Miller F.W. Klasyfikacja i leczenie młodzieńczych idiopatycznych miopatii zapalnych. Rheum Dis Clin North Am. 1997; 23:619–55. 2) Tanimoto K., Nakano K., Kano S. i in. Kryteria klasyfikacji zapalenia wielomięśniowego i zapalenia skórno-mięśniowego //J.Rheumatol. - 1995 - Vol.22 - No. 4. - P.668 - 674. 3) Przewodnik po reumatologii dziecięcej. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe / wyd. NA. Geppe, N.S. Podczerniajewa. G.A. Łyskina. - M.: GEOTAR-Media, 2011 - 720 s. 4) Robert M. Kliegman i in. glin. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe // Podręcznik pediatrii Nelsona, wydanie dziewiętnaste. - 2011. - Cz. 153. 5) Wytyczne kliniczne dla pediatrów. Reumatologia dziecięca: Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe / wyd. AA Baranova, E.I. Aleksiejewa. - M.: Związek Pediatrów Rosji, 2011. - 240 s. 6) Wytyczne kliniczne dla kardiologii i reumatologii dziecięcej: rosyjskie wytyczne opracowane przez Komitet Ekspertów Ogólnorosyjskiej Organizacji Publicznej Stowarzyszenia Kardiologów Dziecięcych Rosji / wyd. MAMA. Szkolnikowa, E.I. Aleksiejewa. - M .: Stowarzyszenie Kardiologów Dziecięcych Rosji, 2011. - 512 s. 7) Przewodnik po reumatologii dziecięcej. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe / wyd. NA. Geppe, N.S. Podczerniajewa. G.A. Łyskina. - M.: GEOTAR-Media, 2011 - 720 s. 8) Wytyczne kliniczne dla pediatrów. Reumatologia dziecięca: Choroby reumatyczne u dzieci / wyd. AA Baranova, E.I. Aleksiejewa. - M .: Związek Pediatrów Rosji, 2016. - 144 s. 9) Chiu Y.E., Co D.O. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe: immunopatogeneza, rola autoprzeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni oraz przegląd stosowania rytuksymabu. Dermatol dziecięcy. 2011; 28:357–67. 10) Feldman B.M., Rider L.G., Reed A.M. i in. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe i inne idiopatyczne miopatie zapalne wieku dziecięcego. Lancet. 2008; 371:2201–12. 11) Gardner-Medwin J.M.M., Irwin G., Johnson K. MRI w młodzieńczym idiopatycznym zapaleniu stawów i młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym. Ann N Y Acad Sci. 2009; 1154:52–83. 12) Ladd P.E., Emery K.H., Salisbury S.R. i in. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe: korelacja MRI przy prezentacji z wynikiem klinicznym. AJR Am J Roentgenol. 2011; 197:W153-158. 13) Lam C.G., Manlhiot C., Pullenayegum E.M. i in. Skuteczność dożylnej terapii Ig w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym. Ann Rheum Dis. 2011; 70:2089–94. 14) Malattia C., Damasio MB, Madeo A. i in. Rezonans magnetyczny całego ciała w ocenie aktywności choroby w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym. Ann Rheum Dis. Opublikowane w Internecie: 1 maja 2013 r. 15) Mendez E.P., Lipton R., Ramsey-Goldman R. et al. Częstość występowania młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego w USA, 1995-1998: wyniki Narodowego Instytutu Zapalenia Stawów oraz Rejestru Chorób Mięśniowo-Szkieletowych i Skóry. Zapalenie stawów. 2003; 49:300-5. 16) Miles L., Bove K.E., Lovell D. i in. Przewidywalność przebiegu klinicznego młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego na podstawie wstępnej biopsji mięśnia: retrospektywne badanie 72 pacjentów. Zapalenie stawów. 2007; 57:1183–91. 17) Oddis C.V., Reed A.M., Aggarwal R. i in. Rytuksymab w leczeniu opornego na leczenie zapalenia skórno-mięśniowego dorosłych i młodzieńczych oraz zapalenia wielomięśniowego u dorosłych: randomizowane badanie fazy placebo. Zapalenie stawów. 2013; 65:314-24. 18) Chiu Y.E., Co D.O. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe: immunopatogeneza, rola autoprzeciwciał specyficznych dla zapalenia mięśni oraz przegląd stosowania rytuksymabu. Dermatol dziecięcy. 2011; 28:357–67. 19) Dzielnica P., Gherardi R.K. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe. Handb Clin Neurol. 2013; 113:1 457-63. 20) Ramanan AV, Campbell-Webster N, Ota S i wsp. Skuteczność leczenia młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego metotreksatem i agresywnie zmniejszanymi kortykosteroidami. Zapalenie stawów 2005; 52:3570-8. 21) Hasija R, Pistorio A, Ravelli A, et al. Podejścia terapeutyczne w leczeniu młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego u pacjentów z chorobą o niedawnym początku oraz u osób z zaostrzeniem choroby: międzynarodowe, wieloośrodkowe badanie PRINTO. Zapalenie stawów 2011; 63:3142–52. 22) Huber AM, Giannini EH, Bowyer SL i wsp. Protokoły początkowego leczenia średnio ciężkiego młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego: wyniki konferencji Consensus Children's Arthritis and Rheumatology Research Alliance, Arthritis Care Res (Hoboken) 2010;62:219-25. 23) Oliveri M. B., Palermo R. i wsp. Regresja kalcynozy podczas leczenia diltiazemem w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym // J.Rheumatol.-Dec.1996;23(12):2152-5.24) Annals of the Rheumatic Diseases/The Eular journal/ doi:10.1136/annrheumdis-2016-209247 Badania kliniczne i epidemiologiczne Zalecenia oparte na konsensusie dotyczące postępowania w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym.

Informacja

SKRÓTY UŻYTE W PROTOKOLE

APTT	Czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji
ALT	Aminotransferaza alaninowa
ANA	Przeciwciała przeciwjądrowe
AS	Enzym konwertujący angiotensynę
ASLO	Antystreptolizyna O
ACR	American College of Reumatology
AST	Aminotransferaza asparaginianowa
Inhibitor ACE	inhibitor konwertazy angiotensyny
APS	Zespół antyfosfolipidowy
GIBP	Genetycznie modyfikowany lek biologiczny
GC	Glikokortykosteroidy
przewód pokarmowy	Przewód pokarmowy
Ig	Immunoglobuliny
IGVI	Immunoglobuliny do podawania dożylnego
CT	tomografia komputerowa
KFK	Fosfokinaza kreatynowa
LDH	dehydrogenaza mleczanowa
terapia ruchowa	Fizjoterapia
FRP	Mykofenolan mofetylu
poseł	Metyloprednizolon
ICD	Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób
INR	Międzynarodowa Standardowa proporcja
MRI	Rezonans magnetyczny
NMG	Heparyna drobnocząsteczkowa
ZAK	Ogólna analiza krwi
OAM	Ogólna analiza moczu
DOS	Ostra niewydolność serca
PRS	Zespół krzyżowego nakładania się
pt	Terapia pulsacyjna
RF	Czynnik reumatoidalny
C3, C4	Uzupełnij komponenty
SLE	Toczeń rumieniowaty układowy
GFR	Współczynnik filtracji kłębuszkowej
SSD	Twardzina układowa
ESR	Szybkość sedymentacji erytrocytów
SRP	Białko C-reaktywne
telewizja	czas trombiny
ultradźwięk	Procedura USG
EKG	Elektrokardiogram
Echo KG	Echokardiogram
JIA	Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
IgG, IgM, IgA	Immunoglobuliny G, M, A
CRF	Przewlekłą niewydolność nerek
CEC	Krążące immunokompleksy
CNS	ośrodkowy układ nerwowy
FVD	Funkcja oddychania zewnętrznego
FGDS	Fibrogastroduodenoskopia
USSD	Młodzieńcza twardzina układowa

Lista twórców protokołów z danymi kwalifikacyjnymi:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna. - Doktor nauk medycznych, najwyższej kategorii reumatolog dziecięcy, Oddział Kardiorheumatologii Przedsiębiorstwa Państwowego „Centrum Naukowe Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej”.
2) Maytbasova Raykhan Sadykpekovna - doktor nauk medycznych, reumatolog dziecięcy najwyższej kategorii, kierownik. Zakład Kardiorheumatologii Przedsiębiorstwa Państwowego „Centrum Naukowe Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej”.
3) Yerzhanova Gulmira Erkeshbaevna - kardiorheumatolog Zakładu Kardiorheumatologii Przedsiębiorstwa Państwowego „Centrum Naukowe Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej”.
4) Dyusembayeva Nazigul Kuandykovna - kandydat nauk medycznych JSC "Astana Medical University", kierownik Katedry Farmakologii Klinicznej i Staży.

Wskazanie braku konfliktu interesów: nie.

Lista recenzentów:
Khabizhanov B.Kh. - doktor nauk medycznych, profesor Wydziału Staż Republikańskiego Przedsiębiorstwa Państwowego na REM „Kazachski Narodowy Uniwersytet Medyczny im. SD Asfendijarow”.

Załączone pliki

Uwaga!

• Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
• Informacje zamieszczone na stronie internetowej MedElement oraz w aplikacjach mobilnych „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Podręcznik terapeuty” nie mogą i nie powinny zastępować osobistej konsultacji z lekarzem. Pamiętaj, aby skontaktować się z placówką medyczną, jeśli masz jakiekolwiek choroby lub objawy, które Cię niepokoją.
• Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
• Strona internetowa MedElement i aplikacje mobilne „MedElement (MedElement)”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Podręcznik terapeuty” są wyłącznie zasobami informacyjnymi i referencyjnymi. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do arbitralnej zmiany recept lekarskich.
• Redakcja MedElement nie ponosi odpowiedzialności za jakiekolwiek uszczerbki na zdrowiu lub szkody materialne wynikające z korzystania z tej strony.