Buod

Ang gawain ay nakatuon sa mga paksang isyu diagnosis at paggamot ng scleroderma sa mga bata. Ang mga modernong data sa pathogenesis, epidemiology, pag-uuri, nomenclature ng sakit ay ibinibigay. Para sa paglalarawan, ang sariling mga klinikal na obserbasyon ng mga may-akda ay ibinigay. Bagaman mahirap hulaan ang pagiging epektibo ng paggamot sa paunang yugto ng pamamahala ng mga pasyente na may scleroderma, ang pagiging epektibo ng paggamot ay higit na tinutukoy hindi lamang sa maagang pagsisimula ng paggamot, kundi pati na rin sa pagpapatuloy nito.

Mga keyword

Mga bata, scleroderma.

Ang Scleroderma (SD) ay isang polysyndromic disease na ipinakikita ng progresibong fibrosis ng balat, mga panloob na organo, at patolohiya ng vascular.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng DM ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pangunahing punto:

1. Paglabag sa pag-andar ng fibroblasts: acceleration ng collagen biosynthesis, ang pagbuo ng abnormal collagen fibers.

2. Pinsala sa maliliit na sisidlan: pagkawasak ng maliliit na arterya, arterioles, capillary, may kapansanan sa microcirculation, may kapansanan sa istraktura at paggana ng apektadong tissue.

3. Autoimmune shifts: ang pagbuo ng mga autoantibodies sa collagen, cell nuclei, vascular endothelium, mga kalamnan.

Pag-uuri at katawagan

Ang DM sa mga bata ay tradisyonal na inuri bilang juvenile localized sclerosis (JLS) at juvenile systemic sclerosis (JSS). Ang JLS ay higit na inuri bilang focal (morphea), naisalokal o pangkalahatan, at linear na DM, kabilang ang mga sugat en coup de saber sa noo at Parry-Romberg hemifacial atrophy. Ang JLS ay na-hypothesize na isang benign, self-limiting na kondisyon na may mga manifestation na limitado sa balat at/o subcutaneous tissue. Gayunpaman, ipinakita ng mga kamakailang pag-aaral na higit sa lahat sa naisalokal na anyo ay maaaring mayroong arthritis at neurological lesyon, hindi kinakailangang nauugnay sa gilid ng mga sugat sa balat, na nagmumungkahi ng isang sistematikong proseso ng autoimmune. F. Zulian et al. iminumungkahi na sa loob ng balangkas ng pag-uuri ng pagkabata scleroderma mayroong isang ikatlong klase - juvenile localized scleroderma na may extracardiac manifestations.

Ang limitadong scleroderma ay maaaring maging plaka at parang banda. Tinutukoy nito ang focal form (1-5 foci), disseminated (6-30 foci), laganap - confluent (ang mga plake at guhitan ay nakakaapekto sa mukha, limbs at isang makabuluhang bahagi ng katawan) at pangkalahatan (nang walang pinsala sa mga panloob na organo) (Nikitina , 1980).

Epidemiology

Ang DM ay isang bihirang sakit na may saklaw na 0.05 bawat 100,000 bata. Katamtamang edad Ang mga pasyente ay 8 taong gulang, 90% ng mga pediatric na pasyente ay may nagkakalat na likas na katangian ng sugat. Ang paglahok ng mga panloob na organo sa proseso ng pathological ay naiiba sa mga nasa matatanda. Ang survival rate sa mga pediatric na pasyente ay mas mataas kaysa sa mga matatanda. Karamihan sa mga pasyenteng namatay sa loob ng unang 5 taon ay nagkaroon ng diffuse lesions.

Ang ilang mga may-akda ay nakikilala sa Borrelia na nauugnay na anyo ng focal plaque scleroderma, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagsisimula ng sakit sa maagang edad, impeksyon sa B. Burgedorfi at isang binibigkas na autoimmune phenomenon, na ipinakikita ng isang mataas na titer ng antinuclear antibodies. Ang sakit ay malubha at nangangailangan ng paggamot para sa parehong impeksyon at pamamaga ng balat.

Ang tanong ng congenital scleroderma ay itinataas. Gaya ng sinabi ni dr. Lawrence Schachner sa University of Miami Annual Pediatrics Conference, ang localized congenital scleroderma ay isang bihirang diagnosis na maaaring makita sa maliliit na bata. Iniulat niya na sa isang multinasyunal na pagsusuri ng mga kasaysayan ng kaso ng 750 mga bata na may juvenile linear DM, natagpuan na sa 6 na pasyente (0.8%), ang mga klinikal at serological na palatandaan ng scleroderma ay nakita sa unang pagkakataon kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ang ratio ng babae-sa-lalaki ay 2: 1. Inilarawan ng mga magulang ang mga sugat sa balat sa kapanganakan bilang erythematous at bahagyang may pigmented at matigas sa pagpindot sa 2 at simpleng erythematous sa 1. Lahat ng 6 na bata ay may linear pattern ng mga sugat, at 4 sa kanila nabihag ng mga pagkatalo ang mukha sa anyo ng isang "saber strike". Kinailangan ng average ng halos 4 na taon upang makagawa ng tamang diagnosis sa mga batang may congenital localized DM (L. Schachner, 2006).

Mga klinikal na tampok ng scleroderma sa mga bata

Ang juvenile localized scleroderma ay karaniwang itinuturing na isang sakit na limitado sa balat at subcutaneous tissue. Isang pangkat ng mga may-akda (F. Zulian et al.) at grupong nagtatrabaho Pinag-aralan ng European Pediatric Rheumatological Society (PRES) Association para sa Juvenile Scleroderma ang pagkalat at mga klinikal na sintomas ng extracutaneous manifestations sa isang malaking grupo ng mga bata na may localized na juvenile scleroderma. 750 mga pasyente ay nasa ilalim ng pagmamasid. Sa 168 sa kanila (22.4%), 193 extracutaneous lesyon ang nakilala, kabilang ang articular (47.2%), neurological (17.1%), vascular (9.3%), ocular (8.3%) , gastrointestinal (6.2%), respiratory (2.6% ), puso (1%) at bato (1%). Ang iba pang mga kondisyon ng autoimmune ay naroroon sa 7.3% ng mga kaso. Kasama sa mga neurological lesyon ang epilepsy, vasculitis, CNS, peripheral neuropathy, mga abnormalidad sa vascular, sakit ng ulo, at may kapansanan sa pagdama. Mga tipikal na pagpapakita ay episcleritis, uveitis, xerophthalmia, glaucoma, papilledema. Mahigit sa isang-kapat ng mga pasyenteng ito ay may articular, neurological at mga sugat sa mata ay independiyente sa lokasyon ng mga pagpapakita ng balat. Ang Raynaud's syndrome ay nabanggit sa 16 na mga pasyente. Ang patolohiya ng paghinga ay ipinakita sa mahigpit na sakit sa baga. Gastrointestinal lesyon sa 12 mga pasyente ay ipinakita ng eksklusibo sa pamamagitan ng gastroesophageal reflux. 30 mga pasyente (4%) ay nagkaroon ng maraming extracutaneous manifestations, ngunit 1 bata lamang ang nagkaroon ng systemic sclerosis (JSS). Sa mga pasyente na may extracutaneous manifestations, ang antas ng antinuclear antibodies at rheumatoid factor ay makabuluhang mas mataas kaysa sa mga bata na may lamang mga sugat sa balat. Gayunpaman, ang Scl1-70 at anticentromere marker ng CC ay hindi gaanong nakataas. Kasama sa mga diagnostic sa laboratoryo ang: mga tagapagpahiwatig ng talamak na yugto ng pamamaga, mataas na antas ng anticentromeric antibodies (Scl-70), anti-DNS topoisomers, anti-PmScl, anti-Ul-nRNP, anti-Fibrillarin, anti-RNS I, II, III at iba pa, mga resulta ng biopsy sa balat. Napagpasyahan ng mga may-akda na ang isang subgroup ng mga bata na may JSS at extradermal lesyon, sa kabila ng pagiging napaka mababang panganib Ang pagbuo ng JSS ay dapat na maingat na pag-aralan, tratuhin nang mas agresibo, at maingat na subaybayan.

Kung ikukumpara sa mga nasa hustong gulang, ang mga bata na may atake ng juvenile systemic sclerosis ay mas madalas na may mixed (overlap) syndromes na may polymyositis (RM) - dermatomyositis, isang mas malaking saklaw ng skeletal muscle involvement, ang pagkakaroon ng anti-PM-DM at anti-U1-RNP antibodies, fatal cardiac pathology at mas mataas na survival rate.

Ang isang multivariate na pagsusuri ng mga salik na nakakaimpluwensya sa kaligtasan ng buhay sa DM, batay sa isang pag-aaral ng 134 na kasaysayan ng kaso mula sa 40 mga sentro, ay nagbunga ng mga sumusunod na resulta: 16 na pasyente ang namatay, 4 sa loob ng 1 taon ng diagnosis at 10 sa loob ng 5 taon. Ang fibrosis sa chest x-ray, tumaas na creatinine, at pericarditis ay nabanggit bilang makabuluhang predictors ng dami ng namamatay. Ang lahat ng mga pasyente na may nakamamatay na kinalabasan ay naapektuhan nagkakalat na anyo mga sakit at karamihan sa kanila ay nagpakita ng mabilis na pag-unlad at maagang mga palatandaan ng paglahok ng mga panloob na organo sa proseso. Napagpasyahan ng may-akda na ang mga batang may DM ay maaaring magkaroon ng dalawa posibleng mga agos: mabilis na pag-unlad ng pagkabigo ng organ na humahantong sa malubhang kondisyon at kamatayan, at isang mabagal na kurso ng sakit na may mababang dami ng namamatay.

Paggamot ng scleroderma sa mga bata

Mga link na pathogenetic iba't ibang anyo Ang DM ay bahagyang tinukoy lamang, ngunit ang pangunahing depekto sa DM ay abnormal na mga deposito ng collagen, na humahantong sa fibrosis ng balat, pati na rin ang mga panloob na organo - ang puso, baga - sa JSS. Samakatuwid, ang mga therapeutic intervention para sa paggamot ng DM ay maaaring nahahati sa 3 pangunahing grupo: antifibrotic, anti-inflammatory, at vasodilators. Para sa mga naisalokal na anyo ng sakit, ang mga anti-inflammatory agent, mga analog ng bitamina D, at UVR ay nasa ilalim ng pag-aaral. Gayunpaman, ang madalang na paglitaw ng DM sa mga bata, kasama ang katotohanan na ang sakit ay madalas na gumagawa ng mga kusang pagpapatawad, ay ginagawang randomized. kinokontrol na pag-aaral napakahirap. Para sa kadahilanang ito, karamihan sa mga data sa mga programang panterapeutika para sa sakit na ito sa mga bata ay nakuha mula sa mga pag-aaral sa mga matatanda. Napatunayan na wala therapeutic na pamamaraan para sa JLS at JSS ay hindi masyadong epektibo o makabuluhang nagbago sa kurso ng sakit. Gayunpaman, ang mga kasalukuyang therapeutic na estratehiya ay dapat na simulan nang maaga sa kurso ng sakit upang makamit ang maximum na klinikal na benepisyo.

Ang mga bagong paggamot para sa kumplikadong sakit na ito, tulad ng autologous stem cell transplantation at cytokine corrective therapy, ay nasa ilalim ng pag-aaral.

Upang mapag-aralan ang mga tampok ng kurso ng DM sa kasalukuyang yugto at ang pagiging epektibo ng therapy, nagsagawa kami ng isang espesyal na pag-aaral, kung saan pinag-aralan namin ang mga katangian ng sakit ng 3 bata na ginagamot para sa diabetes sa somatic department ng City Children's Clinical Hospital No. 16 sa Kharkov. Sa mga ito, 2 babae at 1 lalaki na may edad 9-14 na taon.

Sa ito ay natagpuan na ang unang maagang mga palatandaan ng sakit sa lahat ng mga bata ay focal lesyon ng balat at subcutaneous tissue, naisalokal sa isang gilid (ayon sa rheovasography). Ang proseso ng pathological ay sinamahan ng pinsala sa gastrointestinal tract (sa anyo ng talamak na gastroduodenitis, duodenogastric reflux, biliary dyskinesia sa 1 bata), pinsala sa bato (sa anyo ng dysmetabolic nephropathy sa lahat ng mga bata), pinsala sa puso (sa anyo ng dysplastic cardiopathy, vegetative vascular dysfunction sa 2 bata ), pinsala sa thyroid gland (sa anyo nagkakalat na goiter, euthyroidism sa 1 bata), isang pagbabago sa functional adhesiveness ng mga platelet (sa anyo ng thrombocytopathy) sa lahat ng batang nasa ilalim ng pag-aaral. Sa klinikal na pagsusuri ng dugo, ang isang pagtaas sa ESR hanggang sa 20-30 mm / h ay naobserbahan sa 3 bata. Ang rheumatoid factor at antinuclear antibodies ay natagpuan sa 1 bata. Ang lahat ng mga bata ay nagpakita ng mga pagbabago sa cellular at humoral na kaligtasan sa sakit, isang pagtaas sa antas ng CIC, natural at lymphocytotoxic antibodies, isang biopsy ng mga depigmented na lugar ng balat ay isinagawa sa 1 bata. Ang paggamot ay isinagawa kasama ang mga ahente kabilang ang 5% na solusyon ng unithiol 0.1 mg/kg IM No. 20-25, lidase 32-64 IU s / c o intramuscularly tuwing ibang araw No. 14, Wobenzym sa loob ng mahabang panahon, mga ahente ng antiplatelet ( trental 10 - 15 mg/kg IV No. 10-12, pagkatapos bawatos, o chimes 5-10 mg / kg), ACE inhibitors, anticoagulants, NSAIDs, cardiotropic na gamot, mga gamot na nagpapabuti sa metabolismo ng tissue at microcirculation. Ang mga positibong dinamika sa estado ay lumitaw 10-15 araw pagkatapos ng pagsisimula ng therapy.

mga konklusyon

Ang mga pagsusuri sa X-ray ay maaaring magbunyag ng mga esophageal motility disorder at maliit na bituka. Ang functional na pagsusuri ng mga baga, ECG, radiography ay maaaring makakita ng pinsala sa puso at mga sistema ng paghinga. Sa pinsala sa bato, ang mga pagbabago sa mga pagsusuri sa ihi at kapansanan sa paggana ng bato ay nabanggit.

Ang pagiging epektibo ng paggamot ay higit na tinutukoy hindi lamang sa maagang pagsisimula ng therapy, kundi pati na rin sa pagpapatuloy nito, na mahalagang isaalang-alang kapag pinamamahalaan ang isang bata.

Bibliograpiya

1. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holden A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Autoantibodies sa childhood scleroderma, Ann. Rheum. Dis. - 1985. - 44 (8). — 503-6.

2. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar F.S., Paller A.S. Pediatric morphea (localized scleroderma): pagsusuri ng 136 na pasyente. — Department of Dermatology, Northwestern University Feinberg School of Medicine, Chicago, Illinois 60611-2997, USA. - 2008. - 59 (3). — 385-96.

3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Juvenile scleroderma //Acta Reumatol Port. - 2008. - 33 (3). — 289-97.

4. Foeldvari I. Kasalukuyang pag-unlad sa pediatric systemic sclerosis // Curr. Sinabi ni Rheumatol Rep. - 2009. - 11 (2). — 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Mga salik na nakakaapekto sa kaligtasan ng buhay sa juvenile systemic sclerosis // Rheumatology (Oxford). - 2009. - 48 (2). — 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia — maagang nauugnay — onset morphea: isang partikular na uri ng scleroderma sa pagkabata at kabataan na may mataas na titer na antinuclear antibodies? Mga resulta ng pagsusuri ng cohort at pagtatanghal ng tatlong kaso // J. am Acad. Dermatol. - 2009. - 60 (2). — 248-55.

7. Rosenkranz M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. Systemic at localized scleroderma sa mga bata: kasalukuyan at hinaharap na mga opsyon sa paggamot // Paediatr. droga. - 2006. - 8 (4). — 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Childhood onset systemic sclerosis: pag-uuri, klinikal at serologic na mga tampok, at kaligtasan ng buhay kumpara sa pang-adultong pagsisimula ng sakit // J. Rheumatol. - 2006. - 33 (5). — 1004-13.

9. Woo P. Theoretical at praktikal na batayan para sa maagang agresibong therapy sa pediatric autoimmune disorder // Curr. Opin. Rheumatol. - 2009. - 29.

10. Zulian F., Martini G. Childhood systemic sclerosis // Curr. Opin. Rheumatol. - 2007. - 19 (6). — 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. Ang lokal na scleroderma sa pagkabata ay hindi lamang isang sakit sa balat // Arthritis Rheum. - 2005. - 52 (9). — 2873-81.

Ang nagkakalat na mga sakit sa connective tissue ay sumasakop sa isang nangungunang posisyon sa mga pathologies ng mga sanggol. Ang isa sa mga pinaka-karaniwang proseso ay scleroderma. Ito ay matatagpuan sa 40 kaso bawat 100,000 populasyon. Bukod dito, sa mga batang babae ang sakit ay naitala ng humigit-kumulang 3 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Kahit na ang scleroderma ay madalas na sinusunod sa mga bata, kahit na sa mga bagong silang, ito ay laganap din sa mga matatanda.

Ang unang pagbanggit ng patolohiya na ito ay matatagpuan sa mga talaan ng mga sinaunang Griyegong doktor. Ang scleroderma ay nauugnay sa pinsala sa nag-uugnay na tissue, na nakakaranas ng fibrotic degeneration, at ang mga vessel nito ay nagbabago tulad ng sa obliterating endarteritis. Mayroong ilang mga pangunahing uri ng proseso ng pathological:

• Systemic o pangkalahatan;
• Nakatuon o nakahiwalay.

Ang huling form ay may 2 subtype:

• plaka;
• Linear;
• sakit sa puting spot;
• Pasini-Pierini idiopathic atrophoderma.

Ang plaque scleroderma ay mayroon ding sariling mga subclass:

• Indurativno-atrophic;
• Ibabaw o "lilac";
• Parang keloid;
• Nakabuhol;
• bullous;
• Pangkalahatan.

Ang linear na uri ay nahahati sa:

• Sabre;
• parang laso;
• Zosteriform.

Ang mga paslit ay kadalasang nagdurusa mula sa isang limitadong anyo ng scleroderma. Dahil ang mga pathological na proseso sa katawan ng bata ay may posibilidad na umunlad, ang ganitong uri ay maaari ding maging isang sistematikong uri. Ang isang nakahiwalay na pokus ay isang lugar ng talamak na pamamaga na may fibrous-atrophic na mga sugat ng balat at mga mucous membrane. Ang mga istatistika ay nagpapahiwatig na ang mga nakaraang taon ay humantong sa pagtaas ng sakit sa mga bata.

Ang mga rason

Ano ang nag-trigger na kadahilanan sa pag-unlad ng scleroderma ay kasalukuyang hindi alam. Mayroong dalawang hypotheses tungkol sa mga nakakapukaw na kadahilanan para sa paglitaw ng prosesong ito - immune at vascular. Ayon sa una, ang collagen ay nagsisimulang atakehin ng sarili nitong mga antibodies. Nangyayari ang autoimmunization. Ang pangalawa ay nag-aangkin na ang patolohiya ay pinukaw ng mga deformed endothelial cells.

May isa pang opinyon - ang scleroderma sa mga bata ay bubuo sa ilalim ng impluwensya ng parehong mga kadahilanan. Huwag ibukod ang genetic na katangian ng proseso. Kaugnay nito, ang ilang mga mapagkukunan ay tumutukoy sa scleroderma sa mga multifactorial ailment. Kaya, dapat planuhin ang pagbubuntis. Ang mga genetic advisory center ay nagbibigay ng mga serbisyo upang matukoy ang posible namamana na mga patolohiya. Dapat alam ng isang buntis kung paano tutulungan ang kanyang anak sa hinaharap.

Ang hindi napapanahong hypothesis tungkol sa nakakahawang kalikasan ng sakit ay hindi nauugnay ngayon. Ang wand ni Koch, maputlang spirochete, pyococci ay inosente sa paglitaw ng sakit na ito. At kahit na ang teorya ng virus ay itinuturing na seryoso, ang pathogen ay hindi kailanman nakilala.

Pathogenesis

Ang proseso ng mga pagbabago sa connective tissue sa scleroderma ay napakasalimuot. Binubuo ito ng impluwensya ng mga sumusunod na salik:

• Pinsala sa mga daluyan ng dugo, na may paglahok sa proseso ng maliliit na kalibre ng mga arterya na matatagpuan sa balat at bato, baga, puso at gastrointestinal tract. Sila ay muling isilang dahil sa hyperplasia, fibrosis at sclerosis. Ito ay humahantong sa pampalapot ng intima ng daluyan, ang pagpapaliit nito, at bilang isang resulta, sa kapansanan sa daloy ng dugo na may simula ng Raynaud's syndrome - isa sa mga unang palatandaan ng sakit. Ang pag-unlad ng proseso ay nagiging sanhi ng paglago ng mga may sira na mga sisidlan at talamak na ischemia, ayon sa pagkakabanggit;
• Endothelial - ang mga pagbabagong ito ay makikita sa serum ng dugo kapag lumitaw ang granzyme A-enzyme, na sumisira sa basement membrane ng mga sisidlan;
• Spastic na nauugnay sa vasospasm dahil sa impluwensya ng mga vasoactive substance;
• Kinakabahan, kung saan apektado ang mga sensory fibers. Kasabay nito, mayroong kakulangan ng neuropeptides, na humahantong din sa reflex contraction. Sa mga pagsusuri sa dugo, maaaring masubaybayan ang pagtaas ng coagulation factor VIII;
• Immune - isa sa mga pangunahing provocateurs ng scleroderma, ayon sa mga siyentipiko. Ang karamihan sa mga pasyente ay natagpuang may mga autoantibodies, pati na rin ang mga CD4 lymphocytes at mataas na antas ng IL-2;
• Metabolic na may dysfunction ng fibroblasts. Sa scleroderma, gumagawa sila ng isang malaking halaga ng collagen, na humahantong sa pampalapot ng balat at pagsunod sa mga nakapaligid na tisyu.

Sintomas na larawan

Ang mga sintomas ng sakit ay nakasalalay sa anyo ng proseso ng pathological. Ang mga palatandaan ng focal scleroderma ay naiiba sa systemic. Kaya, ang uri ng plaka ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng madilaw-dilaw na rosas na erythematous na mga plaka sa balat. Sa paglipas ng panahon, ang kanilang ibabaw ay nagiging matigas at waxy, at ang kulay ay kahawig ng garing. At kung minsan din ay may purple rim sa paligid. Ang ganitong mga plake ay naisalokal pangunahin sa tiyan, itaas at lower limbs.

Sa isang linear na anyo ng focal scleroderma sa mga bata, ang parehong mga pagbabago ay lilitaw tulad ng sa nakaraang anyo. Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, nagiging katulad sila ng isang malawak na banda. At nagiging katulad sila sa isang linear na configuration ng uri ng "saber strike". Ang species na ito ay may posibilidad na kumalat sa malalim na mga tisyu. Samakatuwid, mayroong higit pang mga deformation.

Ang nakahiwalay na scleroderma ay madalas na sinamahan ng Raynaud's syndrome. Ang mga sugat sa balat ay pinagsama sa arteritis. Ang sistematikong anyo ng sakit ay bihira sa mga bata. Ang kanyang mga palatandaan:

• Parasthesias sa mga limbs at mukha;
• Nabawasan ang sensitivity, hanggang sa pamamanhid;
• Lagnat;
• Paninigas ng mga daliri, kamay at kasukasuan;
• Pagbaba ng timbang sa katawan.

Pagkaraan ng ilang sandali, may mga nagkakalat na sugat sa lahat balat lumilitaw ang telangiectasias at calcifications. Kadalasan ang mga unang target ay ang mukha at mga braso, leeg, tiyan at dibdib, at mga binti. Ang pangkalahatang scleroderma ay naiiba sa focal scleroderma sa pamamagitan ng paglahok ng mga panloob na organo sa patolohiya. Nangangahulugan ito na ang esophagitis ay bubuo sa apektadong esophagus, at ang kondisyon ng puso ay magiging kumplikado sa pamamagitan ng pericarditis o myocarditis.

Mga diagnostic

Ang pagtuklas ng scleroderma sa oras ay mahalagang kondisyon para sa mabisang paggamot. Ang sistematikong anyo ay maaaring magpatuloy nang tago, iyon ay, nakatago, na nangangahulugang ang sakit ay hindi lamang mapanganib, kundi pati na rin mapanlinlang. Dahil ang mga bata sa mga unang yugto ng buhay ay maaaring maging mga carrier ng patolohiya na ito, inirerekomenda na magsagawa ng mga diagnostic ng humigit-kumulang 1 beses sa 3 taon.

Ang mga pag-aaral sa laboratoryo para sa scleroderma ay nagpapahiwatig ng hitsura ng:

• Rheumatoid factor;
• Mataas na antas ng mga puting selula ng dugo at C-reactive na protina;
• Antinuclear antibodies, pati na rin sa antigens ng scleroderma-70;
• Ang mataas na titers ng hydroxyproline sa dugo at ihi, na nagpapahiwatig ng collagenosis.

Bilang karagdagan sa biochemical analysis, ang mga pasyente ay inireseta ng isang immunogram at isang biopsy ng balat. Ang pamamaraang ito ng naka-target na tissue sampling para sa pagsusuri ay ang gold standard sa diagnosis ng scleroderma. Ang resultang sample ay sumasailalim sa histological analysis. Nagbibigay ito ng tumpak na 100% na resulta.

Ang klinikal na larawan ay gumaganap din ng isang mahalagang papel sa pagsusuri. Ipinapahiwatig ng mga istatistika na sa karamihan ng mga pasyente ang proseso ng pathological ay nagsimula sa isang skin syndrome. Ang mga pasyente na may isang sistematikong anyo ay nagdurusa sa mga visceral disorder sa mga sumusunod na organo:

• Ang puso, na pinangalanan para sa sakit na scleroderma, ay maaaring pagsamahin ang mga depekto sa atrioventricular at intraventricular conduction, sinus tachycardia, arrhythmia, shift ng interval S - T;
• Ang mga baga ay nakakakuha ng isang pinahusay na bronchopulmonary pattern, isang nagkakalat o focal form ng pneumosclerosis, ang interlobar pleura ay lumalapot. Maaaring makakita ng mga cyst, na nagbibigay sa tissue ng baga ng "cellular" na hitsura;
• Ang gastrointestinal tract ay isang pokus ng pamamaga na may pag-unlad ng gastritis o colitis, atony ng esophagus at tiyan, esophagitis;
• Binabawasan ng mga bato ang kahusayan ng kanilang trabaho, maaaring mangyari ang proteinuria.

Paggamot

Ang pangunahing linya ng therapy ay ang lokal na paggamit ng mga gamot na nagpapabuti sa microcirculation:

• Dimexide;
• Heparin ointment.

O kumbinasyon ng mga ito. Ang Raynaud's syndrome ay isang indikasyon para sa appointment ng mga ahente ng antiplatelet:

• aspirin;
• Chimes;
• Naglalaman ng nikotinic acid;
• Nifedipine.

Sa paglala ng sakit, may rekomendasyon na uminom ng glucocorticoids tulad ng D-penicillamine at methotrexate. Ang Egallohit cream ay nakatanggap ng positibong feedback - isang antioxidant na may pag-aari ng pagbawi, nagtataguyod ng pagbabagong-buhay at pinipigilan ang paglitaw ng mga peklat sa balat, pati na rin ang pag-normalize ng mga proseso ng metabolic. Bilang karagdagan sa paggamot sa droga, ang physiotherapy ay napaka-epektibo:

• Diadynamic na alon ni Bernard;
• ultratunog;
• Hindi direkta at lokal na diathermy;
• Electrophoresis at phonophoresis na may lidase, ichthyol, potassium iodide;
• Paglalapat ng paraffin;
• Therapeutic na putik;
• Radon, sulfide, coniferous at hydrogen sulfide bath;
• Ozone;

Inirerekomenda din ang mga pasyente ng masahe at mga therapeutic exercise. Ang mga unang yugto ng sakit ay tumutugon nang maayos sa therapy na may hemopuncture. Ang pamamaraang ito ay batay sa pagpapakilala ng dugo sa mga espesyal na punto. Dati, sumasailalim ito sa pagbabago at nagiging immunomodulator. Bilang resulta, nabawasan ang pagkakalantad sa autoimmune. Ang phytotherapy ay pinakamahusay na hindi ginagamit bilang ang tanging paggamot. Dapat itong pinagsama lamang sa gamot.

Mga hakbang sa pag-iwas at pagbabala

Walang mga tiyak na pamamaraan para sa pag-iwas sa scleroderma. Gayunpaman, may mga inirerekomendang hakbang na nagsisilbing pag-iwas sa sakit. Kabilang dito ang:

• Proteksyon ng balat laban sa frostbite at pagkasunog, iba pang mga pinsala;
• Pagbawas ng stress factor;
• Genetic counseling kapag sinusubukang magbuntis;
• Humingi ng agarang medikal na atensyon kung lumitaw ang mga kahina-hinalang sintomas.

Ayon sa istatistika, ang 5-taong survival rate para sa mga pasyente na may scleroderma ay humigit-kumulang 70%. Ang isang hindi kanais-nais na pagbabala ay sinusunod sa kaso ng:

• Pangkalahatang anyo;
• Edad ng mga pasyente na higit sa 45 taon;
• Sakit sa mga lalaki;
• Mga komplikasyon sa anyo ng pulmonary fibrosis, hypertension, arrhythmias, pinsala sa bato pagkatapos ng 3 taon mula sa simula ng proseso;
• Anemia, mataas na ESR, proteinuria sa pinakadulo simula ng patolohiya.

Ang lahat ng mga pasyente na may scleroderma ay dapat na obserbahan sa dispensaryo at suriin ng isang doktor sa loob ng 3-6 na buwan. Mga ipinag-uutos na diagnostic sa laboratoryo tulad ng pangkalahatan at biochemical analysis ng dugo at ihi. Sinusuri din nila ang pag-andar ng panlabas na paghinga at echocardiography upang ibukod ang systemic na anyo ng proseso. Ang mga pasyente na kumukuha ng mga aggregant tulad ng warfarin ay kailangang panatilihing kontrolado ang prothrombin index.

Karamihan sa mga maysakit na bata ay may paborableng pagbabala para sa kinalabasan ng proseso. Karaniwan sa mga batang babae, ang kurso ng scleroderma ay tumatagal ng isang kalmado na karakter hanggang sa simula ng menarche, iyon ay, hanggang sa gabi. pagdadalaga. Maaaring makamit ang maagang pagsusuri at naaangkop na komprehensibong paggamot magandang resulta– pagpapapanatag o regression ng proseso. Nangangahulugan ito na ang hinaharap na buhay ng isang bata ay tulad ng isang bukas na libro, at ang gayong pagsusuri bilang scleroderma ay hindi magbabawas sa kalidad nito.

Video

Sa panahon ng pag-unlad ng sakit na ito, ang pagbuo ng peklat tissue ay nangyayari, iyon ay, thickened connective tissue sa loob ng mga organo at mga sistema.

Ang scleroderma ay isang medyo bihirang sakit, ngunit hindi nagdudulot ng panganib sa mga tao sa paligid ng pasyente, dahil hindi ito nakakahawa. Kadalasan, ang patolohiya na ito ng connective tissue ay nangyayari sa mga babaeng may edad na mga 50 taon. Sa paghahambing, sa mga lalaki, ang scleroderma ay nangyayari nang 5 beses na mas madalas. Ito ay nangyayari na may pantay na dalas sa mga bata at matatanda.

Ang mga pagpapakita ng scleroderma ay maaaring systemic (pangkaraniwan, nagkakalat) at lokal (focal, limitado). Sa unang kaso, bilang karagdagan sa pinsala sa balat, ang iba't ibang mga organo at sistema ng tao ay kasangkot sa proseso ng pathological. Sa focal form ng scleroderma, ang mga manifestation lamang ng balat ay nabuo, iyon ay, ang form na ito ay maaari ding tawaging balat.

Mga sanhi ng scleroderma:

hepe sanhi ng kadahilanan ay labis na edukasyon at akumulasyon ng collagen protein sa mga tisyu ng balat na may pagbuo ng mga peklat at isang katangian klinikal na larawan mga sakit. Ngunit ang sakit ay hindi palaging nauugnay dito: mayroong isang opinyon na ang pagbuo ng labis na collagen, na sinamahan ng mga nagpapaalab na proseso, ay isang reaksyon ng autoimmune, kapag ang immune system ng tao ay nagsimulang gumawa ng mga dalubhasang proteksiyon na protina laban sa sarili nitong katawan.

Sa kabila ng pagkakaroon ng mga bersyon na ito ng paglitaw ng scleroderma, wala pa ring isang punto ng pananaw sa etiology nito.

Mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng pag-unlad ng scleroderma

1. Mga kaso ng frostbite at hypothermia
2. Ang epekto ng vibration sa katawan
3. Pagkakalantad sa mga nakakalason na compound (solvents, silicon dust)
4. Kasarian (ukol, una sa lahat, kababaihan)
5. Mga nakakahawang sakit na nakakaapekto sa nervous system (halimbawa, malaria)
6. Pagkagambala ng endocrine system
7. Traumatikong sugat
8. Mga gamot (tulad ng bleomycin)

Sintomas:

Kabilang sa mga pangkalahatang sintomas, na maaaring makita hindi lamang sa scleroderma, kundi pati na rin sa iba pang mga pathologies, maaaring pangalanan ng isang tao ang isang pakiramdam ng kahinaan, isang mask-like facial expression, limitadong kadaliang kumilos sa mga joints, circulatory disorder sa mga paa't kamay, may kapansanan. pagganap at pagkapagod tao.

Ang sakit na ito ay nagsisimula sa isang unti-unting bilis, ang isang tao ay maaaring hindi kahit na pakiramdam ang pagsisimula ng sakit.

Ang mga unang pagpapakita sa balat ay kadalasang napansin nang hindi inaasahan at hindi sinasadya, pagkatapos nito ang buong larawan ng kurso ng scleroderma ay nakakakuha ng isang wave-like character na may panaka-nakang exacerbations ng proseso at pansamantalang pagpapatawad ng mga sintomas.

Ang kalidad ng buhay ng mga pasyente ay kapansin-pansing naghihirap, hindi banggitin ang hitsura ng balat. May mga pathological foci sa balat, na dumadaan sa tatlong yugto sa kanilang pag-unlad: spot, plaque, atrophy. Ito ay mga sugat sa balat ng iba't ibang uri na ang pangunahing palatandaan ng cutaneous scleroderma, at naiiba sila para sa bawat isa sa mga anyo nito.

Maaari ka ring maging interesado sa:

1. Ang unang sandata laban sa eksema sa mga kamay ay mga pamahid. Basahin ang isang pangkalahatang-ideya ng mga pinakasikat na tool dito.
2. Mag-ingat sa parmasya - kung ano ang maaaring maging panganib ng mga hormonal ointment
3. Isang sakit na nauugnay sa mahinang ekolohiya - keratoma, ano ito, kung paano ito gagamutin.

Mga anyo ng cutaneous scleroderma at ang kanilang mga katangian na pagpapakita

• Focal (plaque)

Karamihan madalas na pagtingin scleroderma sa balat. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng isa-isa o maramihang (sa kaso ng malubhang kurso mga sakit) pathological foci Kulay pink bahagyang nakataas sa antas malusog na lugar balat at kahawig ng mga plake. Ang laki ng foci ng lesyon ay umaabot sa 1-20 cm. Karaniwang bilog o hugis-itlog ang mga ito, napakabihirang mayroong foci. hindi regular na hugis. Ang foci ng scleroderma ay maaaring matatagpuan sa parehong simetriko at asymmetrically, kadalasan sa balat ng mga limbs at puno ng kahoy. Gayundin, ang foci ay maaaring matatagpuan sa anit. Ang buhok sa mga plake ay nahuhulog na bumubuo ng isang patch ng pagkakalbo. Ang pattern ng balat ay makinis, humihinto ang pagtatago ng pawis at sebum.

Mayroon ding isang sakit ng isang ganap na naiibang kalikasan, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pink na spot- pink deprive.

Ito ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa nauna. Ang pagkatalo ng balat ay may anyo ng mga piraso ("ribbons"), na kung saan ay malalim na matatagpuan malambot na mga tisyu na ibinebenta sa bawat isa (kalamnan, subcutaneous fat, balat mismo). Ang mga guhit ay matatagpuan nang isa-isa o maramihan sa ulo, mukha, itaas at mas mababang mga paa't kamay; bihirang lumitaw ang mga ito sa puno ng kahoy.

Sa panlabas, umabot sila sa isang sukat ng ilang sentimetro, may kayumanggi o madilaw na kulay. Para sa tiyak hitsura ang mga peklat sa ganitong anyo ng scleroderma ay inihahambing sa mga peklat pagkatapos ng isang sable strike.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga sugat sa balat sa anyo ng mga drop-shaped spot ng puting kulay ng maliit na sukat. Ang balat sa rehiyon ng focus ay nagiging mas payat at may maraming fold. Ang mga maliliit na foci ay nakakapagsama at bumubuo ng mga malalaking, kung minsan ay umaabot sa diameter na hanggang 15 cm.

Paggamot ng scleroderma

Ang mga therapeutic measure sa pagkakaroon ng scleroderma ay hindi pare-pareho para sa lahat at pinipili para sa bawat isa sa mga pasyente nang paisa-isa, ngunit para sa bawat anyo ng scleroderma, kung focal (plaque), linear o diffuse, ang paggamot ay magiging pareho. Ang mas maagang pagsisimula ng paggamot, ang hindi gaanong binibigkas ay maaaring ang mga sintomas at pag-unlad sa kurso ng sakit.

Ang mga panlabas na anyo ng mga gamot ay ginagamit sa anyo ng moisturizing, hormonal, anti-inflammatory at vascular ointment.

Mga anti-inflammatory ointment (para sa pag-alis sakit na sindrom at mga palatandaan ng isang nagpapasiklab na reaksyon sa lugar ng sugat sa balat):

• indomethacin
• butadione
• dimexide
• methyluracil

Vascular ointment (upang mapabuti ang suplay ng dugo sa apektadong lugar at maiwasan ang pagbuo ng mga clots ng dugo):

• heparin
• troxevasin
• heparoid Lechiva
• actovegin

Mga hormonal ointment (bawasan din ang kalubhaan ng pamamaga, lalo na sa panahon ng taas ng sakit):

• flucinar
• afloderm
• hydrocortisone
• daivobet

Mga moisturizing ointment (upang mapahina ang balat):

• akriderm
• salicylic
• kartalin

Gumamit din ng mga gamot, na ginawa sa anyo ng mga tablet at solusyon para sa iniksyon.

Mga gamot sa mga tablet:

• delagil
• plaquenil
• niacin
• penicillamine

• benzylpenicillin
• fusidine sodium
• lidase
• longidaza

Ang Therapy ng scleroderma na may mga katutubong remedyo ay kinabibilangan ng paggamit ng horsetail, wild rosemary, heather, rhododendron, malaking plantain, lemon balm, field mint, peony.

Prognosis para sa scleroderma:

Ang mga anyo ng balat ng scleroderma pagkatapos ng sapat at napapanahong kurso ay may paborableng pagbabala at hindi nagbabanta sa buhay. Kung ang sakit ay patuloy na umuunlad at hindi sumailalim sa therapy sa loob ng kinakailangang panahon, maaari itong mapunta sa isang sistematikong anyo na may paglahok ng mga organo at sistema sa proseso ng pathological.

Ang Scleroderma ay nagdadala ng maraming komplikasyon, tulad ng pagbabago sa hitsura ng mukha, paglitaw ng mga wrinkles, pagkawala ng buhok, pagbabago sa hugis ng mga kuko at nail bed. Sa pangkalahatan, ang lahat ng mga katangian ng normal na takip ng balat ay nagbabago, lalo na, ang pagkalastiko nito ay nawala.

Ang aming magazine ay naglalaman ng karamihan buong impormasyon para sa mga dermatological na sakit. Lalo naming binibigyang pansin ang mga sintomas, sanhi at paggamot.

Kami ay naghihintay para sa iyo muli sa aming website!

Moscow, Izmailovsky Boulevard, 43, (detalye)

Scleroderma: sanhi, uri, larawan, sintomas at paggamot

Ang Scleroderma ay isang talamak, progresibong sakit na nag-uugnay sa tissue na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtigas, indurasyon, at pagkakapilat.

Kung ang focal scleroderma ay hindi tumigil, ang sakit ay maaaring pumunta sa isang systemic form, at pagkatapos ay ang connective tissue ay lalago pathologically sa mga kalamnan at mga panloob na organo. Ang systemic scleroderma ay pinaka-karaniwan sa puso, bato, tiyan, bituka, at baga.

Mga sanhi ng scleroderma at pag-unlad ng sakit

Scleroderma, larawan 1

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa pinag-aralan, ngunit ang mekanismo ng pinsala sa tissue ay malinaw sa mga espesyalista. Pagkatapos ng dysfunction ng fibroblasts, ang collagen ay ginawa sa mga volume na hindi makayanan ng katawan, at hindi ang uri na tipikal para dito o sa organ na iyon ay synthesize, ngunit pathological.

Ang tugon ng autoimmune system ay ang pagtanggi at pag-atake sa sarili nitong mga tisyu - ang mekanismong ito ay humahantong sa isang pagbabago at compaction ng connective integuments. Nangangahulugan ito na sinusubukan ng immune system na alisin ang abnormal na collagen, ngunit ito ay naghihikayat ng isang nagpapasiklab na tugon sa mga organo. Ang mga katulad na proseso ay maaaring tawaging:

• palaging nakababahalang sitwasyon;
• regular na hypothermia ng katawan;
• paghahatid ng mga talamak na impeksyon;
• advanced na pangmatagalang malalang sakit;
• radiation at chemotherapy;
• pangmatagalang paggamit ng mga agresibong gamot;
• ang pagpapakilala sa katawan ng mababang kalidad na mga bakuna na may mataas na potensyal na allergenic;
• pagsasalin ng dugo at mga organ transplant;
• mga pagbabago sa hormonal sa panahon ng pagbubuntis, pagdadalaga o menopause.

Kung naiintindihan mo ang mekanismo ng pag-unlad ng scleroderma nang mas detalyado, kung gayon ang mga sumusunod ay mangyayari - endocrine system gumagawa ng maraming serotonin, na nagiging sanhi ng vasospasm. Kasabay nito, ang mga bono sa pagitan ng hyaluronidase at hyaluronic acid ay nasira. Sa connective tissue, ang akumulasyon ng monosaccharides ay nangyayari, ang connective tissue ay "degrades", at ang synthesis ng collagen ay hindi limitado sa anumang bagay.

Ang sakit na scleroderma ay nakakaapekto sa bawat elemento ng connective tissue, kaya napakahirap alisin ito. Ang mga elastin at collagen fibers, vascular endpoints, capillaries, nerve endings, pati na rin ang interstitial cells at ang adhesive ay apektado.

Ang buong mekanismo ay nakakaapekto sa komposisyon ng dugo sa anyo ng isang disproporsyon ng mga leukocytes at mga paglitaw ng protina. Bilang isang resulta, ang mabisyo na bilog ay hindi maaaring masira - ito ay nagsasara.

Ayon sa istatistika, ang mga kababaihan ay nakakaranas ng scleroderma 4 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang predisposisyon ay tinutukoy din ng klima at kahit na lahi - sa populasyon ng Africa at North India, ang karamihan sa mga kaso ng sakit ay napansin (malamang dahil sa pagtaas ng antas ng insolation). Ang edad ng isang tao ay hindi nakakaapekto sa posibilidad na magkaroon ng scleroderma.

Mga sintomas ng scleroderma, larawan

Ang mga sintomas ay naiiba depende sa anyo ng scleroderma. Ang ilang mga sintomas ay maaaring kumilos tulad ng magkakahiwalay na sakit, at tumugon pa sa lokal na paggamot. Gayunpaman, mayroong ilang mga karaniwang pagpapakita ng scleroderma para sa lahat ng anyo:

• Pagbabago ng balat. Ang pinakakaraniwang sugat ay ang mga paa at mukha. Ang balat ay labis na nakaunat, dahil dito, lumilitaw ang isang katangian na kinang. May pamamaga sa phalanges at sa pagitan ng mga daliri. Ang mga pagbabago sa balat at pamamaga ay nangyayari sa paligid ng mga kamay at sa paligid ng mga labi. Ang paggalaw ay maaaring maging masakit at mahirap.
• Raynaud's syndrome - pinsala sa mga limbs bilang tugon sa malamig na panahon o stress. Ang mga maliliit na sisidlan ay nagiging hypersensitive sa temperatura at mga impulses ng nervous system, kaya ang mga daliri o kahit na ang mga palad ay nagiging manhid laban sa background ng vasospasm (isang pagbawas sa diameter ng mga sisidlan). Laban sa background ng isang talamak na kurso, ang kulay ng mga kamay at paa ay nagbabago, ang sakit sa mga limbs, tingling at pangangati ay maaaring sundin.
• Ang GERD ay isang gastroesophageal reflux disease na nauugnay sa dysfunction at pampalapot ng mga pader ng esophagus at pinsala sa muscular sphincter nito. May pinsala sa mga dingding dahil sa pagtaas ng kaasiman at belching. Ang peristalsis ng tiyan ay nabalisa, kaya ang panunaw ng pagkain ay nagiging mahirap. May mga problema sa pagsipsip ng mga elemento ng bakas at bitamina sa pamamagitan ng mga dingding ng gastrointestinal tract. Dahil sa GERD, maaaring lumitaw ang beriberi at menor de edad na hormonal disruptions.

Localized scleroderma - sintomas at uri

Focal scleroderma larawan 3

larawan 4 - scleroderma sa mga bata

Tinatawag din itong localized at may medikal na code: L94 scleroderma mkb-10. Mayroon itong ilang mga subspecies, ang mga sintomas nito ay naiiba.

• Plaque (limitadong) scleroderma

Ang form na ito ng scleroderma ay nakuha ang pangalan nito mula sa pagbuo ng mga plake sa balat na may malinaw na tinukoy na mga gilid na may isang lilac o mala-bughaw na gilid.

Ang laki ng mga spot ay maaaring mag-iba mula 2 hanggang 15 cm. Ang plaka mismo ay kulay abo o madilaw-dilaw, may makinis, makintab na ibabaw at maaaring nasa itaas o mas mababa sa pangkalahatang antas ng balat. Ang hugis ng mga spot ay maaaring maging anumang hugis; hugis-itlog, bilog, linya, at ang mga ito ay matatagpuan sa limbs, katawan at mukha, ay maaaring naroroon sa hairline.

Ang mga sintomas ng plaque scleroderma ay naiiba sa iba't ibang yugto. Mula sa simula, ang edema ay nabuo sa site ng pinaghihinalaang lugar, at ang balat ay nagiging siksik, malambot at nakaunat. Ang plaka ay nakakakuha ng lila-pulang kulay at may hugis na malapit sa isang bilog.

Pagkatapos ng ilang linggo, ang balat ay nagsisimulang tumigas, ang plaka ay nagsisimulang maging katulad ng waks sa pagkakapare-pareho. Ang junction ng plaka at hindi nasirang balat napaka siksik at malinaw na tinukoy. Ang buhok sa plaka ay nahuhulog, at maaari itong magkaroon ng anumang hugis. Ang balat ay ganap na nawawalan ng pagkalastiko, kaya ang pangalawang yugto ng plaque scleroderma ay tinatawag na collagen hypertrophy.

Ang ikatlong yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkasayang ng balat sa lugar ng plaka. Sa paningin, ang balat ay nagiging manipis hangga't maaari, ngunit hindi ito mahina sa tila. Ang lugar ay hindi na maaaring magbago sa laki.

Sa ikatlong yugto, ang plaka ay madalas na nasa anyo ng isang hugis-itlog o laso, gayunpaman, mayroon ding isang mas bihirang pattern ng isang spiral, bubble o singsing.

Maaari lamang itong naroroon sa ilang bahagi ng katawan ng tao (ibig sabihin, mayroon itong paboritong lokalisasyon): mula sa anit sa itaas ng noo hanggang sa dulo ng ilong, isang patayong guhit sa dibdib at isang linya sa kahabaan ng nerve trunk ( lugar ni Ged).

Ang guhit ay kahawig ng marka ng saksak. Ang ribbon-like form ng scleroderma ay nagpapahiwatig na ang neurotrophic pathogenesis ng sakit ay naganap - ang scleroderma ay gumagalaw sa nerve fibers. Kung hindi man, ang sakit ay nauuna sa pagkasayang ng kalahati ng mukha sa mga bata.

Sa balikat, leeg, dibdib, ari at sa loob oral cavity maaaring lumitaw ang maliliit na puting spot, hanggang sa 1 cm ang lapad. Kadalasan ang mga spot ay matatagpuan sa maliliit na grupo, ang bawat isa sa kanila ay malinaw na binalangkas ng isang pulang-kayumanggi na gilid.

Mayroon silang waxy, makintab na ibabaw, ngunit ang kanilang kulay ay kinakailangang mas magaan kaysa sa balat o mga mucous membrane. Ang mga spot ay maaaring tumaas o mahulog sa ilalim ng balat, na tumutulong upang makilala ang mga ito mula sa mga fungal disease, tulad ng lichen.

Karamihan banayad na anyo scleroderma, dahil sa kung saan lumilitaw ang mga maliliit na plake ng isang kulay-abo-kayumanggi na kulay sa likod at mas mababang mga paa't kamay. Halos hindi sila umuunlad, ngunit walang malinaw na mga gilid.

Ang sentro ng naturang plaka ay nasa ibaba ng antas ng pangunahing balat. Ang balat sa gitna ng batik ay nagiging manipis na kahit na ang maliliit na sisidlan ay makikita.

Systemic scleroderma - sintomas, unang mga palatandaan

larawan 5 - mga sintomas ng systemic scleroderma

Kumpleto medikal na pangalan parang ganito: systemic diffuse progressive, generalized scleroderma. Ang anyo ng sakit na ito ay napakalubha, unti-unti itong kumakalat sa lahat ng mga tisyu ng katawan, na nakakaapekto sa mga panloob na organo.

Bilang isang patakaran, ang mga unang palatandaan ng systemic scleroderma ay lumilitaw sa mga batang babae sa panahon ng pagbibinata at nauugnay sa mga pagbabago sa hormonal. pagdadalaga. Mas madalas, ang sakit ay nagsisimula sa pagkabata at nakakaapekto sa kasarian ng lalaki.

Mayroong ilang mga karaniwang sintomas ng systemic scleroderma:

• mga plake sa mukha at mga kamay, at pagkatapos ay sa puno ng kahoy at mga paa;
• yellowing spots, waxy na hitsura ng balat, pagkawala ng pagkalastiko at sensitivity;
• vasodilation sa mga apektadong lugar;
• ang balat sa mga plake ay panahunan, ang paggalaw ng mga limbs ay limitado, ang mga ekspresyon ng mukha ay imposible;
• pagpapatalas ng ilong, pagbawas at pagpapaliit ng bibig;
• pinalaki ang mga lymph node sa singit at kilikili;
• hindi pagkakatulog;
• sakit sa kahabaan ng landas ng mga nerve endings;
• pakiramdam ng pamamanhid at paninikip ng balat;
• kahinaan, sakit ng ulo, lagnat;
• sakit sa mga kalamnan at kasukasuan;
• ang hitsura sa ilalim ng balat ng maliliit na calcareous nodules na maaaring kumilos tulad ng mga ulser - calcification (ito ay nauugnay sa pagtitiwalag ng mga calcium salts na madaling nakakabit sa pathologically altered collagen).

Ang calcinosis ay maaaring humantong sa pinaka hindi kasiya-siya at hindi maibabalik na mga kahihinatnan. Ang mga dulo ng mga daliri at paa ay itinuro, na humahantong sa kanilang dysfunction at, dahil dito, pagkasayang. Ang mga litid ay nagiging mas payat, at ang tono ng mga kasukasuan ay nawawala.

Ang mga dingding ng mauhog lamad sa gastrointestinal tract, pharynx, larynx at oral cavity ay apektado din: sila ay nagiging tuyo at kulubot, na nagdudulot ng kakulangan sa ginhawa kapag kumakain. Mayroong mga pagbabago sa malambot na palad, lalo na ang dila, na makabuluhang nagpapalubha sa paglunok.

Minsan ang dila ay kasangkot sa proseso ng pathological, at ito ay humahantong sa isang paglabag sa pagsasalita. Sa ganitong paraan, klinikal na sintomas Ang systemic scleroderma ay lubhang magkakaibang.

Ang pinaka-mapanganib na pagpapakita ng scleroderma para sa diagnosis ay ang kaso kapag ang mga sugat ng mga panloob na organo: bato, puso, atay at tiyan ay nangyari bago lumitaw ang mga plake o mga spot sa balat.

Sa simula ng pag-unlad ng sakit, ang mga tipikal na palatandaan ay pumasok medikal na pananaliksik napakahirap kilalanin. Posible upang matukoy ang mga may sakit na antiplasmic na katawan sa komposisyon ng serum ng dugo lamang sa yugto ng mga plake.

Paggamot ng scleroderma, mga gamot

Kung ang pasyente ay may focal scleroderma, ang paggamot ay inireseta sa form intramuscular injection paghahanda ng hyaluronidase ( paghahanda ng enzyme, na nagpapakita ng tropismo para sa mga fibers ng connective tissue). Ang Lydase (isa pang enzyme) ay maaari ding direktang iturok sa mga plake at mantsa gamit ang ultrasound at electrophoresis.

Bukod pa rito, maaaring magreseta ng mga gamot na nagpapalawak ng mga daluyan ng dugo at nagpapasigla ng microcirculation sa mga tisyu: andekamin, nikogipan, kallikrein.

Kung ang paggamot ng scleroderma ay nangyayari na sa yugto ng compaction, mga iniksyon na may malakas na antibiotic pangkat ng penicillin. Sa kumplikadong therapy, ang mga bitamina ng mga grupo A, B15, B at C ay inireseta din, nag-aambag sila sa pagpapanumbalik ng apektadong balat pagkatapos ng pagpapasigla sa mga antibiotics.

Minsan ang isang dermatologist o espesyalista sa nakakahawang sakit ay nagrereseta ng hormone therapy, kung saan ang pasyente ay kumukuha ng thyroidin o estradiol benzoate.

Sa napakabihirang mga kaso, ang pasyente ay inireseta ng isang antimalarial na gamot: Plaquenil o Chingamine, na humihinto sa progresibong paglaki ng connective tissue.

Kung ang pasyente ay may systemic scleroderma, ang paggamot ay mga iniksyon sa ugat mula sa mababang molekular na timbang dextrans. Ang porsyento ng plasma ay tumataas, ang dugo ay nagiging mas tuluy-tuloy at mas aktibo ang sirkulasyon.

Sa complex, ang physiotherapy ay inireseta sa anyo ng electrophoresis, ultrasound, diadynamic currents ni Bernard at mga aplikasyon ng paraffin at ozocerite. Ang pasyente ay gumagamit ng putik at hydrogen sulfide bath, masahe, therapeutic exercises.

Prognosis para sa scleroderma

Ang pagkakaroon ng pagtukoy kung gaano mapanganib ang scleroderma, kung ano ito at kung paano gamutin ang naturang sakit, ang mga doktor ay gumawa ng isang pagbabala para sa isang partikular na pasyente. Ang lokal na scleroderma ay madalas na matagumpay na ginagamot, at ang kalidad ng buhay ng pasyente ay hindi magdurusa sa hinaharap.

Ang pagbabala para sa isang sistematikong anyo ay puro indibidwal, dahil ang sakit ay umuunlad nang mabagal at napaka mahabang panahon. Sa 80% ng mga kaso, ang buhay ng pasyente ay ligtas, at ang mga pagkamatay ay napakabihirang.

• print

Mga sintomas at paggamot

Ang impormasyon ay ibinigay para sa mga layunin ng impormasyon at sanggunian, ang isang propesyonal na doktor ay dapat mag-diagnose at magreseta ng paggamot. Huwag mag-self-medicate. | Kasunduan ng user | Mga Contact | Advertising | © 2018 Medical Consultant - Health On-Line

Systemic scleroderma: kung paano i-defuse ang time bomb at dagdagan ang kaligtasan

Systemic scleroderma SSD - malubhang sakit uri ng autoimmune, na may kaugnayan sa mga sakit ng connective tissue na may mga pagpapakita ng compaction at hardening, pinsala sa mga daluyan ng dugo, tisyu, alveoli ng baga, myocardium, bato, organo sistema ng pagtunaw sa anyo ng fibrosis (paglaganap ng nag-uugnay na tissue na may cicatricial deformities ng mga panloob na organo dahil sa pamamaga).

Ito rin ay nagpapakita ng sarili bilang mga sintomas ng peripheral vascular ischemia sa anyo ng Raynaud's syndrome. Samakatuwid, ngayon ay isasaalang-alang natin ang kasaysayan ng systemic scleroderma, ang therapy nito, pathogenesis, sanhi at mga rekomendasyong klinikal.

Mga tampok ng sakit sa mga matatanda at bata

Ang systemic scleroderma, na nagsimula sa mga bata sa murang edad, ay may ilang mga pagkakaiba, na ipinahayag sa pamamayani ng articular at muscular dystrophies, mababang mobility, underdevelopment ng mga braso at binti, contractures (paghihigpit ng joint mobility dahil sa mga pathological na pagbabago sa soft tissues). Ngunit ang pinsala sa mga panloob na organo (visceral) ay hindi gaanong karaniwan.

Ang simula ng sakit ay madalas na hindi mahahalata at unti-unti, ang mga talamak na kaso ay bihira. Habang lumalaki ang sakit at ang mga bagong organo ay naapektuhan ng proseso ng pathological, nakukuha ng sakit ang buong katawan at nagpapakita ng sarili sa maraming mga sindrom.

Pag-usapan natin ang klasipikasyon na mayroon ang systemic scleroderma.

Pinag-uusapan ng espesyalista ang tungkol sa mga tampok ng systemic scleroderma sa video sa ibaba:

Pag-uuri

Mga porma

Mayroong dalawang pangunahing anyo ng sakit:

1. Ang isang nagkakalat na anyo ng systemic scleroderma na may pangkalahatang agresibo at mabilis na sugat sa balat, ang pagbuo ng mga pampalapot sa mga limbs, mukha, katawan, ang unti-unting pagkalat ng proseso ng pathological sa lahat ng mga organo.
2. Acrosclerotic (limitado) - na may hiwalay na mga lugar ng pinsala sa balat, pampalapot sa mukha, kamay, paa, bukung-bukong at pulso. CREST syndrome - isang subform ng acrosclerotic scleroderma ay nagpapakita mismo:
   • calcification (deposition ng isang malaking halaga ng calcium salts sa anyo ng mga node sa ilalim ng balat, sa mga siko, mga kasukasuan ng balakang, mga daliri, kasama ang mga tendon at fascia);
   • Raynaud's syndrome (spasm ng arterioles at capillaries ng mga daliri na may mga karamdaman sa sirkulasyon, sakit, lamig at asul na balat);
   • dysfunction ng esophagus;
   • sclerodactyly (matigas na pampalapot ng balat sa mga daliri na may pagkasayang ng subcutaneous tissues);
   • telangiectasia (patuloy na pagpapalawak ng maliliit na sisidlan sa anyo ng mga bituin at meshes sa balat).

Mahalaga ring malaman:

• Ang kumbinasyon ng mga palatandaan ng SJS at iba pang mga pathology ng connective tissue (arthritis, lupus erythematosus, dermatomyositis) ay tinatawag na cross (CROSS) syndrome.
• Ang visceral form ng SJS ay ipinahayag pangunahin sa pamamagitan ng mga pagpapakita ng mga panloob na organo, at ang mga pathology ng balat ay halos hindi sinusunod.
• Ang juvenile scleroderma ay nakikilala, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng indibidwal na foci ng napinsalang balat, banayad na Raynaud's syndrome, ngunit pamamaga, sakit, kapansanan sa paggalaw sa mga kasukasuan (na may deformity ng mga limbs). Ang pinsala sa tissue sa mga panloob na organo ay wala, ang mga functional disorder ay nangingibabaw.

Ang takbo ng sakit

Ang kurso ng sakit ay ipinahayag ng tatlong pangunahing mga pagpipilian, na naiiba sa mga pangunahing pagpapakita, sintomas, kalubhaan at kalubhaan, dinamika at pagbabala:

• talamak (aktibong umuunlad);
• subacute form (progresibo hanggang sa katamtamang antas);
• talamak na anyo (matamlay).

Ngayon sa mas detalyado:

• Sa talamak na kurso sa taon, ang progresibong fibrosis ng mga tisyu at organo ay bubuo, isang aktibo at binibigkas na pagpapakita ng mga sintomas, ang pagbuo ng "scleroderma kidney" syndrome.
• Ang subacute ay ipinahayag sa pamamagitan ng pinsala sa mga tisyu ng mga kasukasuan, kalamnan, balat at mga organo, mga palatandaan ng pamamaga ng immune (ayon sa mga pagsusuri), mahina na mga sakit sa vascular;
• Ang talamak na anyo ay dahan-dahang bubuo sa loob ng 5-10 taon, unti-unting nagpapakita ng sarili sa mga trophic disorder, pinsala sa vascular (sa anyo ng sintomas ni Raynaud, siksik na edema ng balat, pagkakapilat, contractures, osteolysis (resorption ng bone tissue), ulceration at pagpapaliit ng esophagus , myocardial tissue, tissue skin deformities ay madalas na maliit, limitado, at sa loob ng mahabang panahon ay ang tanging sintomas ng systemic scleroderma.

mga yugto

Ang sakit ay nagpapatuloy sa 3 yugto:

1 - pangunahing mga palatandaan (pangunahing articular at vascular (cold spasm ng uri ng Raynaud, cyanosis - sa talamak). Ang pinaka-kanais-nais sa mga tuntunin ng pagbawi.

2 - generalization o manifestations ng isang mayorya ng mga sintomas at ang pagkuha ng lahat ng mga sistema at organo ng sakit. Ang mga resulta ng paggamot ay hindi gaanong nakikita.

3 - mga pagbabago sa organiko (ang huling yugto na may malubhang vascular, dystrophic, sclerotic lesyon at pag-unlad ng nekrosis ng mga indibidwal na bahagi ng katawan o kakulangan ng pag-andar ng organ). Ang pinaka-hindi kanais-nais na pagbabala para sa pagbawi at kalidad ng buhay.

Mga sanhi

Ang sanhi ng sakit, tulad ng iba pang mga sakit sa connective tissue, ay hindi alam ng gamot. Ipinapalagay na ang pangunahing papel sa pagbuo ng systemic scleroderma ay isang congenital defect ng immune system, na humahantong sa mga autoimmune disorder. Ito ay ipinakikita sa labis na produksyon ng mga antibodies sa mga selula ng katutubong organismo, na kinukuha ng bigong immune system bilang dayuhan, na sinisira ang mga ito.

Sa kaso ng SJS, ang connective tissue cells ay itinuturing na "dayuhan". Sa plasma ng dugo matagal na panahon Ang mga espesyal na bloke ng immune ay gumagalaw, na ipinakilala sa mga sisidlan, tisyu, organo, unti-unting sinisira ang mga ito. Ang variant ng viral at genetic na pinagmulan ng sakit ay isinasaalang-alang din.

Ang mga kadahilanan ng peligro ay kinabibilangan ng:

• hypothermia;
• panginginig ng boses at pagyanig sa panahon ng trabaho;
• trauma (madalas - trauma sa bungo);
• Nakakahawang sakit;
• pakikipag-ugnay sa kemikal, mga sangkap na parmasyutiko;
• Endocrine restructuring ng katawan; mental trauma at nervous overload;
• allergic factor.

Pag-usapan natin ang mga sintomas ng systemic scleroderma mamaya.

Mga sintomas

Ang mga pangunahing klinikal na palatandaan ng systemic scleroderma:

• cold sensitivity o Raynaud's syndrome - karaniwan pangunahing tanda. Ito ay nagpapakita ng sarili sa biglaang pamamanhid ng 2-4 na mga daliri, pakiramdam ng malamig, matalim na pamumula at asul ng mga daliri. Matapos ang pag-atake ay tapos na - sakit, nasusunog, pakiramdam ng init at pamumula ng mga daliri. Nang maglaon, habang lumalaki ang sakit, nakukuha nito ang mga paa, labi, mukha, dila.
• tumalon sa temperatura ng katawan;
• makabuluhang pagbaba ng timbang sa cachesia (hanggang 10 kg o higit pa);
• malnutrisyon ng mga tisyu;
• pinsala sa bato sa anyo ng talamak na nephropathy - may kapansanan sa pag-andar ng bato (ang tinatawag na scleroderma kidney) at sa anyo ng talamak - na may pinsala sa glomeruli at tubules;
• cardiosclerosis, pericarditis, arrhythmias, kaguluhan sa ritmo ng myocardial contraction at conduction, circulatory failure sa coronary vessels, kakulangan sa pagganap balbula ng mitral;
• mga sugat sa balat - ang pangunahing sintomas (siksik na masakit na pamamaga, induration - hardening, immobility ng mukha, ang hitsura ng spotting dahil sa hindi pantay na pigmentation, isang matalim na pattern ng vascular, vasodilation sa mukha, pagkasayang);
• pinsala sa baga (emphysema, bronchiectasis, fibrosing alveolitis, pneumonia, pneumofibrosis);
• patuloy na polyneuropathy (pananakit, kapansanan sa sensitivity sa mga limbs, nabawasan ang tendon reflexes);
• hypothyroidism, autoimmune thyroiditis, minsan hyperthyroidism, sexual dysfunction;
• trigeminitis (nagpapasiklab na proseso sa trigeminal nerve);
• nadagdagan ang ESR;
• pagtaas ng protina sa dugo (higit sa 84 g / l);
• mataas na antas ng immunoglobulins sa dugo;
• articular factor (polyarthralgia, polyarthritis, periarthritis na may kapansanan sa kakayahan ng motor at fibrous pathologies, osteliosis (resorption ng bone tissue) ng mga phalanges ng daliri, deformity ng mga daliri;
• calcification ng panloob na mga tisyu, mga daliri, elbows sa anyo ng puting convex edema, translucent sa pamamagitan ng balat;
• esophagitis - pamamaga ng esophagus na may ulceration, kahirapan sa paglunok, sakit at spasm, pagpapaliit ng lumen ng esophagus;
• pinsala sa kalamnan sa anyo ng myositis (sakit, kahinaan, paninigas).

Diagnosis ng systemic scleroderma

Pangunahing tampok

1. Scleroderma skin lesion na may hindi pantay na pigmentation, simula sa siksik na pamamaga, pagtigas at pagkasayang tisyu sa ilalim ng balat sa mga kamay, sa mukha, na anyong maskara.
2. Raynaud's syndrome.
3. Mga sugat sa articular at kalamnan na may pag-unlad ng sakit, pamamaga, patuloy na mga karamdaman sa paggalaw sa mga kasukasuan, pinagsasama ang mga palatandaan ng rheumatoid-like arthritis, periarticular deformities (atrophy at pamamaga ng malambot na mga tisyu na nakapalibot sa skeletal bones, fibrous myositis (pamamaga ng kalamnan na may pagkakapilat)
4. Osteolysis ng mga daliri, ang kanilang pagpapaikli at pagpapapangit.

Sasabihin sa video na ito ang tungkol sa mga pamamaraan ng diagnosis at paggamot ng systemic scleroderma:

Data ng laboratoryo

• Sa dugo mayroong: kung minsan - mga palatandaan ng anemia, isang pagbaba o, sa kabaligtaran, isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes, ESR sa itaas 20 mm / h, nakataas na protina- higit sa 85 g / l, marami (higit sa 22%) ng mga immunoglobulin, iba't ibang mga antibodies sa katutubong DNA.
• Sa ihi - nadagdagan ang pagpapalabas ng hydroxyproline (isang tanda ng pagkasira ng tissue ng buto), maraming protina.
• Sa immunological na pag-aaral ang dugo ay napansin: sa kalahati ng mga pasyente - ang pagkakaroon ng RF, sa 30 - 90% - antinuclear antibodies, sa 3 - 7% - lupus cells.
• Sa pagsusuri sa x-ray matuklasan:
  • pagtitiwalag ng mga asing-gamot sa ilalim ng balat, pangunahin sa mga daliri, paa, siko, tuhod;
  • resorption ng bone tissue sa phalanges ng mga daliri, elbows, posterior ribs;
  • osteoporosis sa paligid ng mga joints (resorption ng bone tissue), indibidwal na pagguho ng articular cartilage;
  • pagpapalawak ng esophagus o pagpapaliit ng esophagus;
  • nagkakalat na pneumosclerosis at isang pagtaas sa dami ng puso.
• Sa electrocardiogram, ang mga pagbabago sa myocardial tissue, atrioventricular blockade ay napansin.

Pag-uusapan natin ang tungkol sa mga pamamaraan ng paggamot sa klinika at mga remedyo ng katutubong para sa systemic scleroderma sa ibaba.

Paggamot

Systemic scleroderma - sakit na walang lunas, ngunit ang paggamot ng mga indibidwal na palatandaan ay nagpapabuti sa kondisyon at paggana ng mga organo, pagpapahaba ng buhay ng pasyente at pagpapabuti ng kalidad nito.

Therapeutic at panggamot

Ang therapeutic treatment ng mga pasyente na may SJS ay palaging kumplikado, na naglalayong alisin o maibsan ang mga sintomas ng sakit. Ang mga gamot para sa paggamot ay nahahati sa tatlong pangunahing grupo:

1. Antifibrotic: D-penicillamine, lidase, colchicine, diucifon.
2. Mga ahente ng vascular: mga vasodilator, mga gamot na pumipigil sa mga platelet na magkadikit (pagsasama-sama) at ang pagbuo ng mga clots ng dugo mula sa kanila na humaharang sa mga daluyan ng dugo, angioprotectors upang gawing normal ang pag-andar at kondisyon ng mga daluyan ng dugo (Nifedipine, Curantil, Trental, Reopoliglyukin.
3. Nangangahulugan na mapawi ang pamamaga at sugpuin ang ilang mga immune response ng katawan (mga hormone, antitumor na gamot - cytostatic).

Bilang karagdagan, mag-apply:

• Hingamine, Delagil, Plaquenil - mga gamot na aminoquinoline;
• mga ahente na nagpapababa ng presyon ng dugo (Normatens, Captopril, Kapoten).

Mga tampok ng paggamit ng mga gamot

Ang D-penicillamine ay ang pangunahing gamot para sa paggamot ng scleroderma, na maaaring huminto talamak na pag-unlad sakit sa agresibong kurso nito. Ang D-penicillamine ay makabuluhang binabawasan ang pampalapot ng balat, ang mga sintomas ni Raynaud, pinipigilan ang malubhang mga pathologies ng mga panloob na organo, tumutulong upang maibsan ang mga pagpapakita ng arthralgia, myalgia, pinapawi ang pamamaga, nagpapabuti ng trophism, paggalaw sa mga kasukasuan. Binabawasan ang palpitations, igsi ng paghinga, mga sintomas ng cardialgia, nagpapabuti ng function ng paglunok. Sa ilalim ng impluwensya ng D-penicillamine, mayroong isang pagbagal sa pag-unlad ng mga sakit sa baga, isang kapansin-pansing pagtaas sa pag-asa sa buhay ng mga pasyente.

Mayroong mas kaunting mga negatibong epekto kung ang paggamot ay nagsisimula sa isang mababang dosis na 250 mg bawat araw, na tinataas ito sa loob ng 2 hanggang 3 buwan hanggang 450 hanggang 900 mg. Ang kurso ay nagpapatuloy ng ilang buwan hanggang sa isang positibong resulta ng therapeutic ay naobserbahan. Ang gamot ay iniinom isang oras bago kumain. Ang mataas na dosis ay humahantong sa pagtaas ng mga side effect: glomerulonephritis, myasthenia gravis, anemia, pagbaba ng mga leukocytes at platelet, lagnat, mga pantal sa balat, pagdurugo, mga seizure, pagkawala ng buhok. Contraindications: paunang pinsala sa bato, dysfunction ng atay, paglaban sa aktibong sangkap.

Ang mga immunosuppressant ay ginagamit lamang sa agresibong kurso ng systemic scleroderma at sa banta ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay. Magtalaga ng Azathioprine (Imuran), Cyclophosphamide sa halagang hanggang 200 mg bawat araw, Chlorambucil sa pang-araw-araw na dosis na 8-15 mg.

Ang mga glucocorticosteroids (pangunahin ang Prednisolone) ay inireseta para sa pangmatagalang paggamit sa talamak at sa ilalim talamak na anyo, o para sa 1-2 buwan na may exacerbation ng talamak na scleroderma at binibigkas na mga pagbabago sa pamamaga. Ang myositis, pericarditis ay nangangailangan ng paggamit ng isang paunang pang-araw-araw na dosis na 30-50 mg (3-4 na dosis) na may unti-unting pagbaba. Sa isang talamak na kurso na may malubhang fibrosis ng mga organo at tisyu, ang mga hormonal na paghahanda ay may epekto lamang kapag pinagsama sa D-penicillamine. Ang pangmatagalang paggamit ng glucocorticosteroids sa systemic scleroderma ay hindi inirerekomenda.

Ang mga ahente ng aminoquinoline ay tumutulong sa pangmatagalang paggamit, ayon sa maraming mga pasyente. Delagil sa pang-araw-araw na dosis - 0.25 g, Plaquenil - hanggang 0.4 g ay inireseta sa kumplikadong paggamot SJS, madalas - kung ang pasyente ay hindi pinahihintulutan ang D-penicillamine, na may makabuluhang pagbabago sa mga kasukasuan.

• Upang mapabuti ang mga sugat sa balat at kasukasuan, ang Lidaza ay tinuturok nang subcutaneously sa 64–128 na mga yunit (mga kurso ng 12–14 na iniksyon) o Lidaza gamit ang electrophoresis. agwat hanggang 3 buwan. Pangunahing ginagamit sa talamak, focal scleroderma. Contraindications - talamak na kalubhaan ng proseso, makabuluhang vascular permeability.
• Mula sa pagsisimula ng sakit, kinakailangan upang mapabuti ang microcirculation sa mga sisidlan, pag-iwas at pag-aalis ng kanilang spasm sa Raynaud's phenomenon. Ginagamit ang Prazosin, Reserpine, Methyldof, Nifedipine, Diltiazem. Ang lahat ng mga gamot na ito ay may malubhang hindi gustong mga epekto, kaya ang kurso ng paggamot ay maikli. Pinahihintulutan ng mga pasyente ang mga gamot na may long-acting Nifedipine sa pang-araw-araw na dosis na 30-60 mg (hanggang 90 mg). Kadalasan ang gamot na ito ay nagpapakita ng mahusay na mga resulta ng paggamot.
• Ang Ketanserin - isang blocker ng serotonin receptors - ay napatunayang mabuti sa SJS. Binabawasan ng Iloprost ang kalubhaan ng mga pag-atake, nagtataguyod ng pagpapagaling ng mga ulser.
• Upang maisaaktibo ang sirkulasyon ng dugo sa mga capillary, ginagamit ang pentoxifylline.

Iba pang Pamamaraan

• Ang physiotherapy ay inireseta upang mapabuti ang pinagsamang kadaliang kumilos.
• Upang mapabagal ang pinsala sa kasukasuan, mapawi ang pananakit, pamamaga, at pamamaga, alinman sa mga non-hormonal na anti-inflammatory na gamot ay ginagamit o prednisolone ay inireseta (hindi hihigit sa 10 mg bawat araw).
• Ang reflex esophagitis, na kasama ng systemic scleroderma, ay nangangailangan espesyal na atensyon. Gumamit ng mga ahente na nagpapababa ng acid gastric juice(cimetidine, Ranisan, ranitidine kung kinakailangan, omeprazole - isang kapsula sa oras ng pagtulog). Inirerekomenda na kumain ng madalas, ngunit sa maliliit na bahagi, itaas ang ulo ng kama, isuko ang kape, tsokolate, malakas na tsaa, mga produkto na nakakarelaks sa esophageal sphincter.
• Ang araw-araw na paulit-ulit na masahe na may mga langis ay nakakatulong upang mapanatili ang kadaliang mapakilos ng mga daliri, pulso, paa, nagtataguyod ng pagkalastiko ng balat. Upang mapabilis ang pagpapagaling ng mga ulser (hindi nahawahan), ginagamit ang mga occlusive dressing sa mga daliri, ang mga ulser ay hugasan, ang mga patay na tisyu ay tinanggal gamit ang mga enzyme, ang balat sa paligid ay pinadulas ng nitroglycerin ointment, ginagamit ang mga vasodilator - Reserpine, Oktadin. Kung ang mga ulser ay nahawahan, ang lokal na paggamot na antibacterial ay isinasagawa (Oflomelide, Stellanin)
• Upang mabawasan ang overdrying ng balat, kinakailangan na gumamit ng malambot na non-alkaline na mga produkto na may mga additives ng mga langis, cream, ointment sa isang hydrophilic na batayan kapag naghuhugas.
• Ang mga gamot tulad ng penicillamine, ang alkaloid colchicine, bitamina B10 at E ay nagpapabuti sa kondisyon ng balat.
• Ang Sympathectomy na ginagamit sa SSc ay nagbibigay ng pasulput-sulpot na pagpapabuti nang hindi pinipigilan ang pagbuo ng mga vascular lesyon. Hanggang ngayon, ang mga pamamaraan ng paggamot sa kababalaghan ni Raynaud ay hindi nagbibigay ng kumpletong pagbawi. Sa pag-unlad ng mga gangrenous lesyon ng mga daliri na may kumpletong ischemia ng mga sisidlan, sila ay madalas na gumagamit ng pagputol ng mga daliri.
• Ang mga pasyenteng may SJS ay pinapayuhan na magsuot ng maiinit na damit, gumamit ng insulated gloves at medyas sa lamig, iwanan ang bisyo ng paninigarilyo, iwasan, kung maaari, ang psycho-emotional stress, gumamit ng Ergotamine, amphetamines at β-blockers.
• Para sa mga impeksyon sa baga, ang paggamot na antimicrobial ay isinasagawa. Upang maalis ang hypoxia na may kakulangan sa oxygen, isinasagawa ang oxygen therapy. Lahat ng mga pasyente na may SJS at sakit sa baga ay binibigyan ng pneumococcal vaccine.
• Kung walang malubhang pathologies ng mga panloob na organo, ang isang transplant ng baga ay ginaganap, isang bloke ng puso-baga. Maagang pagtuklas mga karamdaman sa bato sa SJS, ginagawang posible na mapanatili ang gawain ng mga bato, upang maiwasan hypertensive encephalopathy. Ang paggamit ng mga antihypertensive na gamot - Captopril, Clonidine, Enalapril, Propranolol, Minoxidil, Lisinopril - nagpapatatag ng presyon ng dugo at nagpapanumbalik ng function ng bato.
• Aktibong pag-unlad pagkabigo sa bato nangangailangan ng agarang hemodialysis. Karaniwang bumubuti ang paggana ng bato pagkatapos ng 4 hanggang 6 na buwan, at ang hemodialysis ay itinigil. Ang pagsasagawa ng paglipat ng bato ay hindi praktikal, dahil sa nagkakalat na scleroderma ang pathological na proseso ay nakakaapekto sa lahat ng mga organo.

Pag-iwas

Ang hinala sa SJS ay nangangailangan ng agarang detalyadong pagsusuri ng mga kwalipikadong espesyalistang makitid. Pangunahing pag-iwas ang mga taong nasa panganib ay nagbibigay ng:

1. Preventive na eksaminasyon minsan sa isang taon o bawat anim na buwan, obserbasyon sa dispensaryo (lalo na para sa mga bata pagdadalaga na may mga kadahilanan ng panganib)
2. Pagsasagawa ng mga kinakailangang pagsusuri sa dugo at ihi
3. Pagmamasid ng isang cardiologist na may pagganap at pagsusuri ng isang electrocardiogram, isang neuropathologist, isang psychotherapist
4. X-ray at pagsusuri sa ultrasound lamang loob
5. Ligtas na trabaho kaugnay ng pag-unlad ng SJS (trabaho nang walang panganib ng paglamig, pinsala, overstrain at pagbabakuna), gabay sa maagang karera para sa mga kabataan na may panganib na magkaroon ng SJS.
6. Ang nakapangangatwiran na nutrisyon, ang pagtaas ng natural na resistensya ng katawan, ang pagbubukod ng paninigarilyo, bilang isang negatibong kadahilanan na sumisira sa mga daluyan ng dugo.

Ang lahat ng mga medikal na espesyalista, kapag sinusuri at pinag-aaralan ang kondisyon ng pasyente, ay naglalayong makita ang pangunahin, kadalasang banayad, na mga pagpapakita ng sakit. Pangalawang pag-iwas - pag-iwas sa mga exacerbations at pagkalat ng proseso - kasama ang maagang pagsusuri at pagtuklas ng SJS, aktibong paggamot sa isang ospital, mamaya - sa isang outpatient na batayan, bilang pagsunod sa mga patakaran:

• Agad na makipag-ugnayan sa isang doktor kung nagbabago ang pangkalahatang kondisyon o lumitaw ang mga hindi maintindihang sintomas;
• mahigpit na pagsunod sa diyeta para sa systemic scleroderma at iniresetang paggamot;
• pag-iwas sa pagsasaayos ng dosis ng mga gamot nang walang pahintulot ng doktor;
• pagbubukod ng hypothermia, labis na trabaho, pag-load ng stress at nakakapukaw na mga kadahilanan;
• sa kaganapan ng isang paparating na operasyon ng kirurhiko o pagbuo ng isang impeksyon, ang pagdaragdag ng antibacterial therapy habang pinapanatili ang dosis ng corticosteroids.

Mga komplikasyon

Ang systemic scleroderma ay nagdudulot ng pamamaga ng maliliit na sisidlan, paglaki ng fibrous tissue sa kanilang paligid, pagpapalapot at pagtigas ng mga dingding. At ang pinsala sa mga daluyan ng dugo ay humahantong sa mga direktang paglabag sa mga pag-andar ng mga panloob na organo. Ang pangunahing banta ay nakasalalay sa malubhang karamdaman ng daloy ng dugo na nagpapakain sa mga selula ng mga tisyu at organo na may oxygen, na humahantong sa kanilang pagkawasak ng pathological.

Sa karamihan ng mga kaso, nang hindi maaga tumpak na diagnosis at ang kasunod na aktibong paggamot ng scleroderma ay humahantong sa malubhang kahihinatnan. Kabilang sa mga komplikasyon:

1. Necrosis (cell death) ng mga tissue.
2. Pulmonary fibrosis (pinsala sa alveoli na may paglaki sa paligid ng fibrous tissue, na humahantong sa pagkasira ng mga baga).
3. Pulmonary hypertension (pagsasara ng lumen ng mga vessel ng baga, na nagiging sanhi ng abnormal na presyon na may kapansanan sa myocardial function).
4. Proteinuria (aktibong paglabas ng malalaking halaga ng protina sa ihi, na humahantong sa malubhang sakit at dysfunction ng bato).
5. arrhythmias at pagpalya ng puso.
6. Gangrene ng mga limbs.

Sa kawalan ng masinsinang paggamot, ang mga proseso ng pagkasira ng mga daluyan ng dugo, mga tisyu, mga kasukasuan, at mga organo ay nagiging nagbabantang hindi maibabalik. Pag-uusapan natin ang tungkol sa pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may systemic scleroderma sa ibaba.

Pagtataya

• Ang pagbabala ng juvenile form ng systemic scleroderma ay madalas na kanais-nais, na may unti-unting paghupa ng maraming mga palatandaan ng scleroderma.
• Ang talamak na anyo ng SJS sa simula sa murang edad ay kadalasang nagpapatuloy nang maayos at may medyo paborableng pagbabala. Ang rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may talamak na anyo sa loob ng 10 taon ay higit sa 84%, na may subacute na anyo - mga 62%, na may talamak na kurso - sa pagtatapos ng dekada, halos walang natitira. Ito ay malinaw na nagpapahiwatig ng katotohanan na ang likas na katangian ng kurso ng scleroderma ay isang napakaseryosong tagapagpahiwatig para sa karagdagang pagbabala.
• Ang mga pasyente na may systemic scleroderma na may mataas na dalas ng mga chromosomal abnormalities ay may mas negatibong pagbabala.

Ang D-penicillamine ay kasalukuyang ang tanging aktibong ahente sa talamak na anyo ng sakit, na maaaring makapagpabagal sa pag-unlad nito at makabuluhang mapabuti ang pagbabala. Para sa 6 na taon ng mga pasyente na kumukuha ng penicillamine, 9 na tao sa 10 ang nakaligtas, at walang therapy - 5 lamang sa 10. Natuklasan ng mga pag-aaral ang bisa ng matagal na therapy sa mas mataas na dosis (araw-araw na halaga ng 1.5 g) na may agresibong kurso ng sakit na may makabuluhang pagbaba sa mga namamatay.

Ang isang mahalagang kadahilanan para sa kaligtasan at paggaling ng mga pasyente na may SJS ay ang makatwirang trabaho ng mga pasyente na

• sa malubhang, talamak na kurso ng systemic scleroderma, sila ay inilipat sa kapansanan;
• at sa talamak na anyo, sila ay ganap na napalaya mula sa mahirap na pisikal na paggawa, hindi rin kasama ang posibilidad ng hypothermia at pakikipag-ugnay sa mga kemikal.

Ang isang karampatang regimen sa paggamot at sapat na trabaho ay may positibong epekto sa prognosis ng SJS at ginagawang posible na mapanatili ang normal na kapasidad sa pagtatrabaho at isang medyo aktibong pamantayan ng pamumuhay sa mga pasyenteng may SJS hangga't maaari.

Higit pa kapaki-pakinabang na impormasyon tungkol sa therapy at pagbabala para sa systemic scleroderma ay nakapaloob sa video na ito.

Ang scleroderma, isang patolohiya ng nag-uugnay na tisyu, ay madalas na ipinakita sa mga batang babae, mas madalas na masuri sa mga lalaki. Ang ilang mga kadahilanan ay hindi maaaring ilista bilang mga etiological na kadahilanan, dahil hindi pa ito naitatag. Ayon sa istatistika, ang scleroderma sa mga bata ay nasa ika-2 lugar sa lahat ng mga sakit sa connective tissue.

Sa ngayon, ang etiology ng sakit ay hindi pa naitatag. Bilang launcher maglaan:

• nakababahalang mga kondisyon.
• Hypothermia.
• Mga karamdaman sa endocrine system.
• Lupus erythematosus.
• Mga impeksyon sa viral o bacterial.
• genetic predisposition.

Sa focal form, mayroong isang mas mataas na produksyon ng collagen, na responsable para sa pagkalastiko ng balat. Sa labis nito, ang balat ay nagiging makapal at nagiging magaspang.

Mga pagpapakita ng katangian

Ang systemic scleroderma sa mga bata ay napakabihirang. Ang pagpapakita nito ay nailalarawan, una sa lahat, ng Raynaud's syndrome at tumatagal mula 2 buwan hanggang 4 na taon. Sa iba mga kasamang tampok Kasama sa mga pathologies ang:

• Pamamanhid.
• Pagbaba ng timbang.
• Paresthesia ng mukha, limbs, torso.
• Hindi makatwirang lagnat.
• Paninigas sa lugar ng mga kamay.
• Pagkontrata ng daliri.

Sa paglipas ng panahon, ang buong balat ay nalantad sa isang nagkakalat na sugat, na naghihikayat sa subcutaneous calcifications at telangiectasias. Una sa lahat, ang sakit ay nakakaapekto sa mga kamay at mukha. Pagkatapos nito, ang patolohiya ay dumadaan sa leeg, binti, dibdib at tiyan. Sa halos lahat ng kaso, ang mga panloob na organo ay apektado din. Ang esophagitis ay nagsisimulang bumuo sa esophagus. Tungkol sa mga paglabag sa puso ay sinasabi myocarditis at pericarditis.

Ang focal scleroderma sa mga bata ay nahahati sa ilang mga uri, ang bawat isa ay nailalarawan sa pamamagitan ng sarili nitong mga kasamang sintomas.

Ang porma ng plaka sa paunang yugto ng sakit ay sinamahan ng paglitaw ng madilaw-dilaw na rosas na mga erythematous spot. Kasunod nito, sila ay na-convert sa mga sugat, nagiging siksik at waxy, may kulay na garing na may isang lilang rim. Sa karamihan ng mga kaso, ang lugar ng kanilang lokalisasyon ay nahuhulog sa mga binti, braso at katawan.

Ang linear na anyo ng patolohiya ay minarkahan ng parehong mga pagbabago tulad ng plaka. Ngunit sa paglipas ng panahon, kapansin-pansin ang isang linear na configuration ng uri. Ito ay ipinakita sa anyo ng isang malawak na strip na matatagpuan sa kahabaan ng neurovascular bundle ng anumang paa.

Ang hitsura ng scleroderma sa isang bata ay posible sa noo at anit. Itinuro ng hindi pangkaraniwang bagay na ito ang pangalang "saber strike."

Hindi lamang ang balat, kundi pati na rin ang mga tisyu ay maaaring maapektuhan, na naghihikayat ng malawak na mga pagpapapangit.

Bilang karagdagan sa katotohanan na ang focal scleroderma sa mga bata ay nakakaapekto sa balat, posible rin ang arthritis, na sinamahan ng limitasyon ng paggalaw at paninigas.

Ang isang pasyente na may scleroderma ay nakakaramdam ng paninigas sa mga kasukasuan

Therapeutic na mga hakbang

Therapy ng sakit ng focal form sa mga bata ay pinagsamang diskarte at tagal ng daloy. Ang bilang ng mga kurso ay hindi bababa sa 6, ang pahinga ay hanggang 60 araw. Kung ang pag-unlad ng sakit ay bumababa, ang agwat sa pagitan ng mga sesyon ay maaaring tumaas ng hanggang 4 na buwan.

Sa aktibong kurso ng sakit, ang mga gamot ng mga sumusunod na grupo ay inireseta:

• Mga antihistamine - Tavegil, Pipolfen.
• Vascular - Isang nikotinic acid, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Antibiotics - Oxacillin, Amoxicillin.
• Calcium ion antagonists - Corinfar, Verapamil.
• Mga ahente na pinipigilan ang labis na synthesis ng collagen - Aloe, Lidaza, Actinogyal.

Sa pagkakaroon ng scleroatrophic lichen, Actovegin, isang cream na naglalaman ng bitamina E, Trental ay idinagdag sa kurso ng paggamot.

Bilang isang lokal na therapy, ginagamit ang mga ointment application at physiotherapy. Mga iniresetang gamot:

• Trypsin.
• Unithiol.
• Troxevasin.
• Mga pamahid ng Heparin at Butadione.

Maaaring gamitin ang Lidase para sa phonophoresis o electrophoresis.

• Laser therapy.
• Magnetotherapy.
• Vacuum decompression.

Ang paggamot ng systemic scleroderma sa mga bata ay binubuo ng pag-inom ng mga gamot tulad ng:

• Vasodilators - Papaverine, Anginin.
• Mga bitamina A, B, E.
• Mga ahente ng antiplatelet - Curantyl.
• Anti-namumula - Indomethacin.
• Mga immunosuppressant.

Ang isang makabuluhang papel sa ganitong uri ng sakit ay ibinibigay sa mga therapeutic exercise, physiotherapy at masahe. Ang ganitong mga pamamaraan ay nagpapabuti sa suplay ng dugo sa mga tisyu at nagpapalawak ng paggalaw.

Bilang karagdagan sa lahat ng mga hakbang sa itaas, ang mga pasyente ay dapat sumunod sa isang kumpletong diyeta.

Ang huling yugto ng paggamot ng scleroderma sa mga bata ay maaaring pupunan ng radon o hydrogen sulfide bath.

AT kamakailang mga panahon may posibilidad na bawasan ng ilang eksperto ang dami ng gamot na ginagamit. Ang mga naturang gamot ay maaaring mapalitan ng malawak na kumikilos na mga ahente, tulad ng systemic polyenzymes, Wobenzym.

Nag-aalok din ang modernong gamot ng isang pamamaraan tulad ng hyperbaric oxygen therapy. Salamat sa pamamaraang ito, ang tissue ay puspos ng oxygen, na nagpapa-aktibo sa metabolismo sa mitochondria, nagpapabuti ng microcirculation ng dugo at may pagkilos na antimicrobial.

At focal (limitado). Ito ang sistematikong kurso ng sakit na ito na itinuturing na pinaka-mapanganib, dahil sa kasong ito, ang mga panloob na organo ay kasangkot sa proseso ng pathological, musculoskeletal system at mga tela. Ang lokal na scleroderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng hindi gaanong agresibong mga pagpapakita, sinamahan ng paglitaw ng mga puting patches (streaks o spots) sa balat, na sa ilang mga lawak ay kahawig ng mga scars, at may kanais-nais na pagbabala. Ang karamdaman na ito ay mas madalas na nakikita sa patas na kasarian at 75% ng mga pasyente ay kababaihan 40-55 taong gulang.

Sa artikulong ito, ipapakilala namin sa iyo ang mga sanhi, sintomas, at paggamot para sa localized scleroderma. Ang impormasyong ito ay magiging kapaki-pakinabang para sa iyo, magagawa mong maghinala sa pagsisimula ng pag-unlad ng sakit sa oras at tanungin ang doktor tungkol sa mga opsyon sa paggamot.

Sa nakalipas na mga taon, ang sakit sa balat na ito ay naging mas karaniwan, at ang ilang mga eksperto ay nagsasabi na ang kurso nito ay mas malala. Posible na ang mga naturang konklusyon ay resulta ng hindi pagsunod sa mga tuntunin ng paggamot at medikal na pagsusuri ng mga pasyente.

Mga sanhi at mekanismo ng pag-unlad ng sakit

Ang eksaktong mga sanhi ng focal scleroderma ay hindi pa alam. Mayroong ilang mga hypotheses na nagpapahiwatig ng posibleng impluwensya ng ilang mga kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw ng mga pagbabago sa produksyon ng collagen. Kabilang dito ang:

• humahantong sa paggawa ng mga antibodies laban sa iyong sariling mga selula ng balat;
• ang pag-unlad ng mga neoplasma, ang paglitaw kung saan sa ilang mga kaso ay sinamahan ng paglitaw ng foci ng scleroderma (kung minsan ang naturang foci ay lumilitaw ilang taon bago ang pagbuo ng isang tumor);
• magkakasamang mga pathology ng connective tissue: , rheumatoid arthritis, atbp.;
• genetic predisposition, dahil ang sakit na ito ay madalas na sinusunod sa ilang mga kamag-anak;
• nakaraang mga impeksyon sa viral o bacterial: human papillomavirus, streptococci;
• mga paglabag hormonal background: , aborsyon, pagbubuntis at paggagatas;
• labis na pagkakalantad sa balat ng mga sinag ng ultraviolet;
• matinding stress o choleric temperament;
• traumatikong pinsala sa utak.

Sa focal scleroderma, mayroong labis na synthesis ng collagen, na responsable para sa pagkalastiko nito. Gayunpaman, sa kaso ng sakit dahil sa sobra nangyayari ang pagtigas at pagtigas ng balat.

Pag-uuri

Walang solong sistema ng pag-uuri para sa focal scleroderma. Mas madalas na gagamitin ng mga espesyalista ang sistemang iminungkahi ng Dovzhansky S.I., na pinaka-ganap na sumasalamin sa lahat ng mga klinikal na variant ng sakit na ito.

1. plaka. Nahahati ito sa indurative-atrophic, superficial "lilac", nodular, deep, bullous at generalized.
2. Linear. Ito ay nahahati sa uri ng "saber strike", hugis-lipad o hugis strip at zosteriform.
3. White spot disease (o lichen scleroatrophic, guttate scleroderma, lichen white Tsimbusha).
4. Idiopathic atrophoderma Pasini-Pierini.
5. Si Parry-Romberg ay nahaharap sa hemiatrophy.

Mga sintomas

anyo ng plaka

Sa lahat mga opsyon sa klinikal Ang pinakakaraniwang anyo ng focal scleroderma ay ang plaque form. Ang isang maliit na bilang ng mga foci ay lumilitaw sa katawan ng pasyente, na dumaan sa tatlong yugto sa kanilang pag-unlad: mga spot, mga plake at mga lugar ng pagkasayang.

Sa una, ang ilan o isang lilac-pink spot ay lumilitaw sa balat nang sabay-sabay, ang laki nito ay maaaring magkakaiba. Pagkaraan ng ilang oras, lumilitaw ang isang makinis at makintab na lugar ng dilaw-puting compaction sa gitna nito. Ang isang lilac-pink na hangganan ay napanatili sa paligid ng islang ito. Maaari itong tumaas sa laki, ang mga palatandaang ito ay maaaring gamitin upang hatulan ang aktibidad ng proseso ng scleroderma.

Sa nabuong plaka, nangyayari ang pagkawala ng buhok, humihinto ang pagtatago ng sebum at pawis, nawawala ang pattern ng balat. Ang isang piraso ng balat sa lugar na ito ay hindi maaaring kunin gamit ang iyong mga daliri sa isang fold. Ang hitsura at mga palatandaan ng isang plaka ay maaaring magpatuloy sa ibang panahon, pagkatapos nito ang sugat ay sumasailalim sa pagkasayang.

Linear (o hugis strip)

Ang ganitong uri ng focal scleroderma ay bihirang makita sa mga matatanda (ito ay kadalasang nangyayari sa mga bata). Ang pagkakaiba sa pagitan ng mga klinikal na pagpapakita nito at ang porma ng plaka ay nasa anyo lamang ng mga pagbabago sa balat - mukhang mga puting guhitan at sa karamihan ng mga kaso ay matatagpuan sa noo o mga paa't kamay.

sakit sa white spot

Ang ganitong uri ng focal scleroderma ay madalas na pinagsama sa anyo ng plaka nito. Sa pamamagitan nito, lumilitaw sa katawan ng pasyente ang mga maliliit na nakakalat o nakapangkat na mga spot na may diameter na humigit-kumulang 0.5-1.5 cm. Maaari silang matatagpuan sa iba't ibang bahagi ng katawan, ngunit kadalasan ay naisalokal sa leeg o puno ng kahoy. Sa mga kababaihan, ang mga naturang sugat ay maaaring maobserbahan sa lugar ng labia.

Pasini-Pierini idiopathic atrophoderma

Sa ganitong uri ng focal scleroderma, ang mga spot na may hindi regular na contour ay matatagpuan sa likod. Ang kanilang sukat ay maaaring umabot ng hanggang 10 o higit pang sentimetro.

Ang Pasini-Pierini idiopathic atrophoderma ay mas karaniwan sa mga kabataang babae. Ang kulay ng mga spot ay malapit sa isang bluish-violet na kulay. Ang kanilang gitna ay lumulubog nang kaunti at may makinis na ibabaw, at ang isang lilac na singsing ay maaaring naroroon kasama ang tabas ng mga pagbabago sa balat.

Sa loob ng mahabang panahon pagkatapos ng paglitaw ng mga spot, walang mga palatandaan ng compaction ng mga sugat. Minsan ganyan pagbabago ng balat maaaring may pigmented.

Hindi tulad ng iba't ibang plaka ng focal scleroderma, ang Pasini-Pierini idiopathic atrophoderma ay nailalarawan sa pamamagitan ng pangunahing sugat ng balat ng puno ng kahoy, at hindi ang mukha. Bilang karagdagan, ang mga pantal na may atrophoderma ay hindi bumabalik at unti-unting umuunlad sa loob ng ilang taon.

Parry-Romberg facial hemiatrophy

Ang bihirang uri ng focal scleroderma na ito ay ipinakikita ng isang atrophic lesion ng kalahati lamang ng mukha. Ang ganitong pagtutok ay maaaring matatagpuan sa kanan at sa kaliwa. Ang mga tisyu ng balat at subcutaneous fat ay sumasailalim sa mga dystrophic na pagbabago, habang ang mga fiber ng kalamnan at buto balangkas ng mukha ay kasangkot sa proseso ng pathological na mas madalas o sa isang mas mababang lawak.

Ang Parry–Romberg facial hemiatrophy ay mas karaniwan sa mga kababaihan, na may simula sa pagitan ng edad na 3 at 17 taon. Ang proseso ng pathological ay umabot sa aktibidad nito sa edad na 20 at sa karamihan ng mga kaso ay tumatagal ng hanggang 40 taon. Sa una, lumilitaw ang foci ng mga pagbabago ng isang madilaw-dilaw o cyanotic na kulay sa mukha. Unti-unti, lumalapot ang mga ito at sa paglipas ng panahon ay sumasailalim sa mga pagbabago sa atrophic, na kumakatawan sa isang malubhang depekto sa kosmetiko. Ang balat ng apektadong kalahati ng mukha ay nagiging kulubot, thinned at hyperpigmented (focal o diffuse).

Walang buhok sa apektadong kalahati ng mukha, at ang mga tisyu na nasa ilalim ng balat ay pumapayag sa mga malalaking pagbabago sa anyo ng mga pagpapapangit. Bilang resulta, ang mukha ay nagiging asymmetrical. Ang mga buto ng facial skeleton ay maaari ding kasangkot sa proseso ng pathological kung ang simula ng sakit ay nagsimula sa maagang pagkabata.

Mga talakayan ng mga espesyalista sa paligid ng sakit

Mayroong patuloy na debate sa mga siyentipiko tungkol sa posibleng kaugnayan sa pagitan ng systemic at localized na scleroderma. Ayon sa ilan sa kanila, systemic at mga focal form ay mga uri ng parehong proseso ng pathological sa katawan, habang ang iba ay naniniwala na ang dalawang sakit na ito ay ibang-iba sa bawat isa. Gayunpaman, ang opinyon na ito ay hindi pa nakakahanap ng eksaktong kumpirmasyon, at ang mga istatistika ay nagpapahiwatig ng katotohanan na sa 61% ng mga kaso, ang focal scleroderma ay binago sa systemic.

Ayon kay iba't ibang pag-aaral Ang sumusunod na 4 na kadahilanan ay nag-aambag sa paglipat ng focal scleroderma sa systemic scleroderma:

• ang pag-unlad ng sakit bago ang edad na 20 o pagkatapos ng 50;
• plaque o linear form ng focal scleroderma;
• pagtaas sa mga anti-lymphocyte antibodies at malalaking-dispersed immune circulating complexes;
• ang kalubhaan ng dysimmunoglobulinemia at kakulangan ng cellular immunity.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng focal scleroderma ay mahirap dahil sa pagkakapareho ng mga palatandaan paunang yugto sakit na ito na may maraming iba pang mga pathologies. kaya lang differential diagnosis isinasagawa sa mga sumusunod na sakit:

• hindi naiibang anyo ng ketong;
• kraurosis ng vulva;
• nevus na parang keloid;
• Shulman's syndrome;
• scleroderma-like form;

Bilang karagdagan, ang pasyente ay itinalaga sa mga sumusunod na pagsubok sa laboratoryo:

• biopsy ng balat;
• reaksyon ni Wasserman;
• biochemistry ng dugo;
• pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
• immunogram.

Ang pagdadala ng isang biopsy sa balat ay nagbibigay-daan sa isang 100% na garantiya na gawin ang tamang diagnosis ng "focal scleroderma" - ang pamamaraang ito ay ang "gold standard".

Paggamot

Ang paggamot sa focal scleroderma ay dapat na komprehensibo at pangmatagalan (multi-course). Sa aktibong kurso ng sakit, ang bilang ng mga kurso ay dapat na hindi bababa sa 6, at ang agwat sa pagitan ng mga ito ay dapat na 30-60 araw. Kapag ang proseso ng pag-unlad ng foci ay nagpapatatag, ang agwat sa pagitan ng mga sesyon ay maaaring 4 na buwan, at may mga natitirang pagpapakita ng sakit, ang mga kurso ng therapy ay paulit-ulit para sa mga layuning pang-iwas minsan bawat anim na buwan o 4 na buwan at kasama nila ang mga gamot upang mapabuti ang microcirculation. ng balat.

Sa yugto ng aktibong kurso ng focal scleroderma, ang plano ng paggamot ay maaaring magsama ng mga naturang gamot:

Sa scleroatrophic lichen, ang mga cream na may bitamina F at E, Solcoseryl, Retinol palmate, Actovegin ay maaaring isama sa plano ng paggamot.

Kung ang pasyente ay may limitadong foci ng scleroderma, ang paggamot ay maaaring limitado sa appointment ng phonophoresis na may Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin o Lidase at bitamina B12 (sa suppositories).

Para sa lokal na paggamot focal scleroderma, mga aplikasyon ng pamahid at physiotherapy ay dapat gamitin. Bilang lokal na paghahanda karaniwang ginagamit:

• Troxevasin;
• Heparin ointment;
• Theonicol ointment;
• Heparoid;
• Butadion ointment;
• Dimexide;
• Trypsin;
• Chymotrypsin;
• Ronidase;
• Unithiol.

Maaaring gamitin ang Lidaza upang magsagawa ng phonophoresis o electrophoresis. Ang Ronidase ay ginagamit para sa mga aplikasyon - ang pulbos nito ay inilalapat sa nababad sa pisyolohikal na asin napkin.

Bilang karagdagan sa mga pamamaraan ng physiotherapy sa itaas, ang mga pasyente ay inirerekomenda na gawin ang mga sumusunod na sesyon:

• magnetotherapy;
• ultraphonophoresis na may Hydrocortisone at Kuprenil;
• laser therapy;
• vacuum decompression.

Sa huling yugto ng paggamot, ang mga pamamaraan ay maaaring dagdagan ng hydrogen sulfide o radon bath at masahe sa lugar ng scleroderma foci.

Sa mga nagdaang taon, para sa paggamot ng focal scleroderma, maraming mga eksperto ang nagrerekomenda na bawasan ang dami ng mga gamot. Maaari silang palitan ng mga paraan na pinagsama ang ilang inaasahang epekto. Kasama sa mga gamot na ito ang Wobenzym (tablet at ointment) at systemic polyenzymes.

Sa modernong diskarte Upang gamutin ang sakit na ito, madalas na kasama sa plano ng paggamot ang isang pamamaraan tulad ng HBO (hyperbaric oxygenation), na nag-aambag sa saturation ng mga tissue na may oxygen. Ang pamamaraan na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang maisaaktibo ang metabolismo sa mitochondria, gawing normal ang oksihenasyon ng lipid, may epekto na antimicrobial, nagpapabuti ng microcirculation ng dugo at pinabilis ang pagbabagong-buhay ng mga apektadong tisyu. Ang pamamaraang ito ng paggamot ay ginagamit ng maraming mga espesyalista na naglalarawan sa pagiging epektibo nito.