Pagtitistis sa puso - Surgery.su - 2008

Karaniwang truncus arteriosus (CTA) tinatawag na depekto kung saan ang isang sisidlan ay umaalis mula sa base ng puso, na nagbibigay ng systemic, pulmonary at coronary circulation.

Ang mga bata ay ipinanganak sa isang napakahirap, kritikal na kondisyon, at 85% sa kanila ay namamatay sa mga unang linggo ng buhay. Ang kamatayan ay nangyayari, literal, mula sa pulmonary edema at malubhang hindi makontrol na pagpalya ng puso. Sa mas matandang edad, ang kalagayan ng mga pasyenteng nakaligtas sa unang taon ay lubhang malala. Karaniwan ang mga bata ay pisikal na binuo nang kasiya-siya, ngunit madalas na mayroon silang "hump sa puso", ang cyanosis ay sinusunod sa panahon ng ehersisyo, hindi sila masyadong mobile. Presyon ng arterya ay karaniwang normal.

Data auscultation at FCG di-tiyak; Ang I tone ay normal, ang II tone sa pangalawang intercostal space sa kaliwa ng sternum ay tumaas nang husto, ngunit hindi ito nahati. Sa maraming mga pasyente, ang isang systolic murmur ay naririnig sa kaliwang gilid ng sternum, at sa isang makabuluhang bahagi ng mga ito, ang isang diastolic murmur ng valve insufficiency OAS ay tinutukoy din.

X-ray na pagsusuri Ito ay napaka katangian, lalo na sa type I defect: ang puso ay spherical, ang parehong ventricles ay pinalaki at hypertrophied. Ang anino ng vascular ng mga pangunahing sisidlan ay mahigpit na pinalawak, at ang mga sanga ay pantay na pinalawak. pulmonary artery.

echocardiography ginagawang posible na makita ang mga pangunahing anatomical na palatandaan ng depekto. Madaling itatag na ang isang tao ay umalis sa puso pangunahing sisidlan. Ang paglipat ng sensor sa direksyon ng pangunahing mga sisidlan, matukoy ang lugar ng pinagmulan ng mga pulmonary arteries mula sa isang solong puno ng kahoy, ang diameter ng kanilang mga bibig. Sa cross section, makikita ang bibig ng OAS at ang cusps ng mga balbula nito.

Cardiac catheterization. Ang probe mula sa kanang bahagi ng puso ay madaling maipasa sa pataas na aorta, ibig sabihin, sa OAS. Sa kanan at kaliwang ventricles, sa aorta at pulmonary artery, ang parehong systolic pressure ay karaniwang naitala. Sa mga pambihirang kaso lamang, kapag ang bibig ng pulmonary trunk ng pulmonary artery o mga sanga nito ay makitid, ang isang gradient ng presyon ay sinusunod. Ang saturation ng oxygen ng dugo sa OSA ay mataas, ngunit hindi umabot sa 96%.

Angiocardiography. Sa pagpapakilala ng isang ahente ng kaibahan sa kanang ventricle, ang pagpasa dito at pagpuno ng OAS ay makikita. Ang aortography ay mas nagbibigay-kaalaman. Posibleng makita ang antas ng pinagmulan ng pulmonary artery trunk, ang laki ng orifice, at sa kaso ng type II-III na depekto, ang antas ng pinagmulan ng mga pangunahing sanga ng pulmonary artery. Ang aortogram ng OSA type I ay katangian. Makikita kung paano pareho mga sanga ng baga.

Aortography ay ang tanging paraan na nagbibigay-daan para sa intravital topical diagnosis iba't ibang anyo ang tinatawag na atypical forms ng OSA at kilalanin ang valvular insufficiency na kadalasang kasama ng depekto.

Paggamot ng karaniwang arterial trunk Ang radikal na pagwawasto sa OSA ay talagang binubuo ng tatlong yugto:

• pag-aalis ng mga mensahe sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery;
• pagsasara ng patch ng isang malaking VSD;
• paglikha ng isang artipisyal na pulmonary artery trunk gamit ang isang balbula na naglalaman ng prosthesis ng Dacron.

Unang yugto maaaring gawin sa dalawang paraan

• ang pader ng OAS ay nagbubukas sa nakahalang direksyon at ang aorta at pulmonary artery ay pinaghihiwalay ng isang patch. Sa katunayan, dapat na mahigpit na isara ng surgeon ang bibig ng pulmonary artery.
• ang bibig ng pulmonary artery ay pinutol, at pagkatapos ay ang nabuo na depekto sa OSA ay sutured na may tuluy-tuloy na tahi.

Pangalawang yugto. Ang kanang ventricle ay binubuksan humigit-kumulang sa gitnang ikatlong bahagi ng avascular zone, kahanay sa mahabang axis ng pulmonary artery trunk. Ang paghiwa ay hindi dapat gawing malaki, dahil ang VSD na may mahusay na pagganap na cardioplegia ay malinaw na nakikita at hindi mahirap isara ito ng isang patch.

Ikatlong yugto maaaring isagawa sa panahon ng cardiac fibrillation na inalis ang clamp mula sa aorta. Gayunpaman, ginagawang posible ng maaasahang cardioplegia na tahiin ang prosthesis sa pulmonary artery trunk at right ventricular incision sa ilalim ng mas pinakamainam na mga kondisyon. Walang kabiguan, ang distal na dulo ng anastomosis ay tinatahi sa pagitan ng artipisyal na trunk at ng pulmonary artery. Ang hemming ay isinasagawa mula sa pinakamalayong bahagi ng anastomosis patungo sa surgeon na may tuluy-tuloy na tahi. Ang mga tahi na ito ay dapat ilapat nang maingat, dahil pagkatapos ng operasyon ang seksyong ito ng anastomosis ay hindi naa-access sa mata ng siruhano.

Ang susunod na hakbang ay upang tahiin ang gilid ng artipisyal na trunk ng pulmonary artery na may anterior wall ng huli. Humigit-kumulang kalahati ng anastomosis ay tinahi sa pagitan ng proximal na gilid ng artificial pulmonary artery trunk at ng ventricular wall. Ang karayom ​​ay nabutas sa pamamagitan ng prosthesis sa labas, ang artificial pulmonary artery trunk ay tinatahi sa anterior wall ng right ventricle.

Heneral truncus arteriosus nabibilang sa kategorya ng complex congenital pathologies pag-unlad ng cardiovascular system. Ang anomalyang ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-alis mula sa puso ng isang daluyan lamang ng dugo, na hindi nahahati sa aorta at pulmonary artery. Siya ang nagdadala ng dugo sa malalaki at maliliit na bilog ng daloy ng dugo, na humahantong sa malubhang hemodynamic disturbances. Ang sisidlan na ito sa panahon ng pagbuo ng pangsanggol ay tinatawag na karaniwang arterial trunk sa fetus.

Kaunting impormasyon

Ang ICD-10 code para sa karaniwang arterial trunk ay Q20.0.

Ang ganitong kumplikadong patolohiya ng cardiovascular apparatus ay nangyayari lamang sa 2-3% ng mga sanggol na may congenital malformations. Kapansin-pansin na ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay palaging sinasamahan. Kadalasan, ang karaniwang arterial trunk sa isang bagong panganak ay sinamahan ng iba pang mga anomalya: respiratory tract, bukas na atrioventricular duct, isang ventricle lamang, aortic coarctation, atresia balbula ng mitral. Bilang karagdagan, ang naturang sakit ay maaaring sinamahan ng extracardiac malformations ng skeletal structure, digestive tract at genitourinary system.

Ang karaniwang arterial trunk ay isang paglihis sa pag-unlad, na ipinahayag sa koneksyon ng aorta at pulmonary artery sa isang sisidlan. Ang ganitong uri ng paglabag ay nangyayari sa panahon ng pagbuo ng intrauterine ng embryo. Pinagsasama ng trunk na ito ang venous at arterial na dugo, na bilang resulta ay pumapasok sa parehong mga daluyan ng dugo.

Mga kakaiba

Ang isang katulad na paglihis ay nasuri sa mga bagong silang na sanggol. Ang kundisyon ay itinuturing na lubhang mapanganib at maaaring humantong sa kamatayan kung ang bata ay hindi nabigyan ng napapanahong tulong. Pagkatapos ng lahat, ang gayong paglihis ay nangangailangan ng patuloy na progresibong paglabag sa maraming mga pag-andar. lamang loob at mga sistema.

Ang karaniwang puno ng kahoy ay naisalokal alinman sa itaas ng parehong ventricles, o sa itaas lamang ng isa sa kanila. Ang patolohiya na ito sa 75% ng lahat ng mga kaso ay nagiging sanhi ng pagkamatay ng sanggol kahit na bago siya ay isang taong gulang. Sa 65% ng mga kaso, ang bata ay namatay bago ang anim na buwan.

Etiology ng karaniwang arterial trunk

Ang depektong ito ay nabuo sa panahon ng aktibong pag-unlad ng fetus sa sinapupunan ng ina. Ang pinaka-mapanganib na panahon ay ang unang trimester, kung saan nagaganap ang pagtatayo ng cardiovascular apparatus.

Ang sakit ay maaaring dahil sa iba't ibang dahilan, bukod sa kung saan ito ay nagkakahalaga ng pag-highlight:

• pagkakalantad sa radiation o mga kemikal sa katawan ng umaasam na ina;
• epekto ng mga impeksyon at virus sa maagang yugto pagbubuntis;
• ang pagpasa ng x-ray ng isang buntis na babae;
• paggamit ng alkohol at tabako;
• autoimmune pathologies, na isang paunang kinakailangan para sa paglitaw ng isang salungatan sa pagitan ng katawan ng isang babae at isang embryo;
• pagkakalantad sa mga lason;
• diabetes;
• walang kontrol na paggamit ng mga makapangyarihang gamot sa panahon ng panganganak.

At hindi ito ang buong listahan. posibleng dahilan na pumukaw sa pag-unlad ng mga paglihis: sinasabi ng mga doktor na hindi pa lahat ng mga kadahilanan ay pinag-aralan pa.

Pag-uuri

Mayroong apat na uri ng patolohiya. Ang view ay tinutukoy ng lugar ng pinagmulan ng pulmonary arteries at ang paglitaw ng isa sa mga senaryo:

• Uri 1 ng karaniwang arterial trunk - ang sisidlan, na humihiwalay mula sa karaniwang puno ng kahoy, ay nahahati sa kanan at kaliwang pulmonary arteries;
• 2nd type - ang parehong mga arterya ay pinaghihiwalay mula sa pader sa likuran baul;
• Ika-3 uri - ang mga arterya ay umaalis mula sa mga gilid na ibabaw ng puno ng kahoy;
• Uri 4 - walang mga arterya, habang ang mga baga ay puno ng dugo sa pamamagitan ng mga daluyan na nakahiwalay sa aorta.

Isinasaalang-alang ang paglalagay ng puno ng kahoy na may kaugnayan sa ventricles, 3 uri ng patolohiya ay nakikilala:

• higit sa lahat sa kanang seksyon - sa halos 42% ng mga pasyente;
• pantay sa pareho - sa 42% ng mga sanggol;
• sa mas malaking lawak sa kaliwa - sa humigit-kumulang 16% ng mga pasyente.

Ang eksaktong uri ng patolohiya ay tinutukoy ng diagnostic na pagsusuri.

Mga tampok ng hemodynamics

Sa pagkakaroon ng isang karaniwang arterial trunk, ang bagong panganak ay nakakaranas ng ilang mga deviation: sa halip na dalawang kanal na nagmumula sa parehong ventricles, mayroon lamang isang duct kung saan ang lahat ng dugo ay pumapasok.

Ang kanang bahagi ng myocardium sa sakit na ito ay napapailalim sa matinding labis na karga, dahil dahil sa koneksyon ng ventricles, mayroon silang katumbas na presyon. Karaniwan, ang presyon sa kanang bahagi ay mababa. Sa pagkakaroon ng isang karaniwang puno ng kahoy, lumilitaw ang presyon sa mga arterya ng baga, na, sa turn, ay lumalaban. Kaya may banta sa buhay.

Sa patolohiya na ito, ang ilang mga uri ng hemodynamic failure ay nabanggit.

Abnormal na pagtaas ng volume sirkulasyon ng baga at presyon sa mga ugat. Bilang isang resulta, ang pagkabigo sa puso ay bubuo. Ang ganitong mga kondisyon ay lumalaban sa anumang therapy.

Bahagyang pagtaas sa sirkulasyon ng baga at hindi masyadong binibigkas na pagbuga ng dugo. Sa sitwasyong ito, walang pagkabigo sa puso, ngunit ang cyanosis ay nabanggit.

Nabawasan ang sirkulasyon ng baga laban sa background ng arterial stenosis. May sianosis.

Ang lahat ng mga paglabag na ito ay nagdadala ng malaking panganib sa buhay ng isang bagong silang na bata.

Mga sintomas

Klinikal na larawan ang sakit ay dahil sa patuloy na kakulangan ng oxygen sa dugo. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay naghihikayat sa paglitaw ng mga sintomas tulad ng:

• kahirapan sa paghinga kahit na nagpapahinga;
• asul na balat ng sanggol;
• abnormal na pagpapapangit mga daliri, na biswal na nagsisimulang magkahawig Drumsticks;
• mga paglihis sa pisikal na kaunlaran;
• nadagdagan ang pagpapawis;
• cardiopalmus;
• Sobra mabilis na paghinga;
• mga karamdaman sa gana;
• nabawasan ang pagtitiis;
• patuloy na pagkapagod.

Ang klinikal na larawan ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng arterial hypoxemia, cyanosis at pagpalya ng puso. Ang kalubhaan ng lahat ng mga palatandaang ito ay tinutukoy ng uri ng karaniwang arterial trunk.

Kaya, sa unang uri ng anomalya, ang cyanosis ay bahagyang lumilitaw, ngunit sa iba pang mga anyo ito ay mas malinaw. Ngunit ang mga sintomas ng pagpalya ng puso ay maaaring pantay na lumitaw iba't ibang uri karamdaman.

Mga pagsusuri ng mga doktor

Sa panahon ng pagsusulit, tulad tiyak na mga tampok karaniwang arterial trunk sa mga bata: isang pagtaas sa dami ng puso at atay, ang pagbuo ng isang umbok sa puso.

Sa panahon ng pagsusuri sa bata, matutukoy ng isang espesyalista ang mga sumusunod na sintomas ng sakit:

• nadagdagan ang rate ng puso;
• nadagdagan ang rate ng puso;
• holosystolic murmurs sa kaliwa dibdib;
• solong malakas na pag-click ng pagpapatalsik ng pangalawang tono;
• mitral valve murmur narinig mula sa itaas sa gitna ng diastole.

Mga diagnostic

Posibleng matukoy ang karaniwang arterial trunk sa fetus sa pamamagitan ng ultrasound sa mga ika-23-25 ​​na linggo ng pagbubuntis. Kadalasan, kapag kinukumpirma ang pagkakaroon ng anomalyang ito, inirerekomenda ng mga eksperto ang pagpapalaglag para sa mga kababaihan, dahil kahit na ang isang operasyon na isinagawa sa oras ay hindi ginagarantiyahan. positibong resulta at matagumpay na pagwawasto ng vascular. Bilang karagdagan sa congenital heart defect na ito, ang mga extracardiac pathologies ay matatagpuan sa humigit-kumulang kalahati ng mga bagong silang na sanggol.

Posibleng maghinala ng pagkakaroon ng isang karaniwang arterial trunk sa isang bata sa pamamagitan ng pagtukoy sa alinman sa mga sintomas na inilarawan at pagsasagawa ng pisikal na pagsusuri ng isang maliit na pasyente. Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang mga pantulong na pagsusuri ay inireseta:

• X-ray - ang hugis ng puso, ang laki ng pulmonary arteries at iba pang mga vessel ay tinasa, ang pagkakaroon ng hypertrophy at pagpapalaki ng ventricles ay tinutukoy.
• ECG - tumutulong upang makita ang mga abnormalidad sa gawain ng puso at labis na karga ng ventricles.
• Phonocardiography - nagbibigay-daan sa iyo upang suriin ang tono at ingay sa puso.
• Echo-KG - ipinapakita ang unyon ng pulmonary arteries.
• Catheterization - na may tulad na isang IPU bilang isang karaniwang arterial trunk, ang catheter ay madaling tumagos sa nais na organ, habang ang parehong presyon ay matatagpuan sa mga sisidlan at ventricles, isang gradient ay malamang.
• Angiocardiography - ginagawang posible upang masuri ang mga anomalya sa istraktura ng mga daluyan ng dugo, isang pagtaas sa ventricles at atria.
• Aortography - ay kinakailangan upang matukoy ang antas ng paglabas ng mga arterya at masuri ang kondisyon ng mga leaflet ng balbula.

Ang pinaka-nakapagtuturo na panukala sa diagnosis ng karaniwang arterial trunk sa mga bagong silang ay angiocardiography, na ginagawang posible upang matukoy ang uri ng anomalya.

Konserbatibong paggamot

Dapat tandaan na ang sakit sa puso na ito ay inalis ng eksklusibo sa pamamagitan ng operasyon. Konserbatibong therapy na may ganitong diagnosis ay itinuturing na hindi epektibo at inirerekomenda lamang na mapanatili normal na estado bata bago ang interbensyon sa kirurhiko.

Ang paggamot na ito ay naglalayong:

• tanggihan pisikal na Aktibidad;
• pagbibigay ng thermal comfort;
• pagbaba sa dami ng gumagalaw na dugo;
• pag-alis ng mga palatandaan ng pagkabigo sa puso.

• diuretics;
• gamot na "Digoxin";
• Mga inhibitor ng ACE.

Ang paggamot sa karaniwang arterial trunk ay dapat gawin ng isang cardiologist o angiologist.

Operasyon

Ang operasyon ay ang tanging paraan upang maalis ang patolohiya. Dapat itong isagawa sa mga unang buwan ng buhay ng isang sanggol na na-diagnose na may "common truncus arteriosus".

Bilang isang patakaran, dalawang paraan ng interbensyon sa kirurhiko ang ginagamit:

1. Palliative na operasyon. Ang isang tiyak na kaganapan na nagpapahintulot sa iyo na pansamantalang maibsan ang kalagayan ng bata, ngunit hindi ganap na mapupuksa ang depekto. Sa ganitong interbensyon, ang isang espesyal na clip ay inilalapat sa pulmonary artery, na nagpapaliit sa lumen ng kanal at kinokontrol ang pagpapalabas ng dugo sa pangkalahatang sirkulasyon.
2. radikal na pamamaraan. Ang pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa iyo na ganap na mapupuksa ang sakit. Ang pagwawasto ay isinasagawa sa maraming yugto. Una, ang komunikasyon sa pagitan ng arterya at aorta ay tumigil, pagkatapos ay ang depekto ay naharang interatrial septum may sweldo. Sa wakas, nilikha ang isang artipisyal na trunk ng pulmonary artery. Para dito, ginagamit ang isang espesyal na stent. Ang ganitong interbensyon ay itinuturing na kumplikado dahil ito ay isinasagawa sa bukas na puso. Sa panahon ng operasyon, ginagamit ang isang aparato para sa artipisyal na suplay ng dugo.

Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na para sa mga maliliit na pasyente na may kakulangan ng balbula ng karaniwang arterial trunk, ang radikal na interbensyon ay pupunan ng mga prosthetics o plasty nito.

Mga tampok ng therapy

Ang radikal na operasyon ay isinasagawa sa maagang edad, at habang lumalaki ang bata, kakailanganin niya ang mga paulit-ulit na pamamaraan, na binubuo ng pagpapalit ng balbula o muling pagtatanim ng tubo.

Ang tagumpay ng surgical therapy sa depekto ng kapanganakan ng puso ay higit na tinutukoy ng pagiging maagap, kalubhaan pulmonary hypertension at presensya mga komorbididad cardiovascular apparatus. Ang mga bata na inoperahan sa ika-2-5 na linggo ng buhay ay maaaring umasa sa isang mas kanais-nais na pagbabala. Sa malalaking sentro ng puso, ang rate ng tagumpay ng naturang mga surgical intervention ay umabot sa humigit-kumulang 90%.

Kung pagkatapos ng operasyon ay may positibong kalakaran sa kondisyon ng isang maliit na pasyente, siya ay inireseta ng mga gamot na kumokontrol sa sirkulasyon ng dugo.

Karagdagang pagtataya

Mayroon bang pagkakataon na mabuhay ang isang sanggol na may ganitong diagnosis? Kung tatanggihan mo ang napapanahong interbensyon sa operasyon, tiyak na magaganap ang kamatayan sa unang taon.

Ang kinalabasan ng sakit ay maaaring maging matagumpay kung walang binibigkas na mga pagbabago sa pulmonary arteries sa congenital heart disease.

Kung matagumpay na nakumpleto ang operasyon, mananatiling buhay ang sanggol. Sa hinaharap, kailangan niya ng sistematikong kwalipikadong pagmamasid at paggamit ng mga espesyal na gamot.

Tungkol sa mga pagkamatay sa panahon ng surgical therapy, ang kanilang bilang ay umabot sa humigit-kumulang 10-30%.

Konklusyon

Pangunahing mga hakbang sa pag-iwas, na naglalayong pigilan ang pagbuo ng isang karaniwang arterial trunk, ay upang protektahan ang babae sa posisyon sa maximum mula sa mga nakakapinsalang epekto sa kanyang katawan. Nalalapat ito lalo na sa radioactive at anumang iba pang mapanganib na sangkap, tabako, inuming nakalalasing, lahat ng uri ng lason. Napakahalaga na walang mga carrier ng iba't ibang mga virus at impeksyon sa kapaligiran ng isang buntis.

Ang karaniwang arterial trunk ay isang napakabihirang ngunit lubhang mapanganib na depekto na sumasaklaw sa myocardial zone at nagdudulot ng maraming pagkamatay sa mga sanggol na may congenital heart disease. Karaniwan, ang mga sanggol na ito ay hindi nabubuhay hanggang isang taon. Napapanahong pagsusuri at matagumpay na therapy bigyan ng pagkakataon ang bagong panganak na mabuhay.

Ang OSA ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang isang solong pangunahing sisidlan na may isang karaniwang balbula ng semilunar ay umaalis mula sa kanan at kaliwang ventricles, kung saan nagmula ang mga sanga ng aortic arch at LA. Sa ilalim ng karaniwang semilunar na balbula ng sisidlan na ito ay isang malaking VSD.

Anatomical na pag-uuri SLA ni Van Praagh:

- Uri ng A1- Ang mga pulmonary arteries ay nagsisimula mula sa isang maikling trunk ng LA, na umaabot mula sa dingding ng CAS (common arterial trunk).

- Uri ng A2- Ang mga pulmonary arteries ay nagsisimula sa mga independiyenteng bibig mula sa pataas na seksyon ng OSA.

- Uri ng AZ- ang isa sa mga pulmonary arteries, mas madalas ang tama, ay nagsisimula sa OSA, ang pangalawa ay binibigyan ng dugo sa pamamagitan ng PDA o isang collateral vessel.

- Uri ng A4- isang kumbinasyon ng OSA na may break sa aortic arch (ang pababang aorta ay binibigyan ng dugo sa pamamagitan ng PDA).

Sa OSA, isang arterial vessel lamang ang umaalis sa puso, kung saan ibinibigay ang coronary hemodynamics, hemodynamics ng ICC (mas mababang sirkulasyon) at BCC (malaking sirkulasyon). Dahil ang halo-halong dugo ay pumapasok sa OSA, ang cyanosis ang pangunahing at unang sintomas ng sakit. Ang natitirang pathophysiology ng depekto ay nakasalalay sa pagkakaroon ng magkakatulad na mga anomalya (pagkalagot ng aortic arch, malformations coronary arteries) at ang uri ng pinagmulan ng LA (pulmonary artery) mula sa OSA. Depende dito, ang parehong pagpapayaman at pag-ubos ng ICC (sa mga bihirang kaso), ang iba't ibang antas ng kalubhaan ng pagpalya ng puso na nauugnay sa parehong ventricular volume overload at coronary blood flow deficiency ay maaaring maobserbahan. Ang kakulangan sa balbula ng OSA ay patuloy na umuusad.

Karamihan sa mga pasyente ay namamatay sa loob ng unang dalawang linggo ng buhay, 85% sa pagtatapos ng unang taon ng buhay. Ang OSA sa 33% ng mga kaso ay isang mahalagang bahagi ng DiGeorge syndrome. Ang pagbabala para sa buhay sa mga pasyente na may OSA ay hindi kanais-nais.

KLINIK

a. Mga klinikal na pagpapakita mga sakit:

Cyanosis ng iba't ibang kalubhaan;

Mga palatandaan ng pagkabigo sa puso (ikli sa paghinga) mula sa mga unang araw pagkatapos ng kapanganakan.

b. Eksaminasyong pisikal:

Mataas na presyon ng pulso;

Ang binibigkas na pulsation ng precordial region, ang apex beat ay makabuluhang inilipat sa kaliwa;

Magaspang (2-4/6) systolic murmur na nauugnay sa pagkakaroon ng VSD, na pinakamahusay na naririnig sa kaliwang gilid ng sternum;

Sa hypervolemia ng ICC sa projection ng apex, ang isang magaspang na diastolic murmur ("rumble") ay naririnig, na maaaring isama sa "gallop rhythm";

Malumanay na diastolic murmur ng OSA valve insufficiency.

DIAGNOSTICS

1. Electrocardiography

Mga palatandaan ng ECG ng biventricular hypertrophy (mas madalas, ang hypertrophy ng isa sa mga ventricles ay nabanggit);

Bihirang LA hypertrophy.

1. echocardiography

Mga pamantayan sa diagnostic:

Pagtuklas ng isang malawak na sisidlan na umaabot mula sa magkabilang ventricle;

Detection ng pulmonary artery na umaabot mula sa OSA;

Ang pagkakaroon ng mitral semilunar fibrous na pagpapatuloy;

Ang pagkakaroon ng isang semilunar valve lamang.

PAGGAgamot at Obserbasyon

1. Pagmamasid at paggamot ng mga pasyente na may hindi naitama na OSA

a. Bago ang operasyon, ang lahat ng mga pasyente ay dapat magkaroon aktibong paggamot pagkabigo sa puso (diuretics, digoxin).

b. Dahil ang OSA sa 33% ng mga kaso ay isang pagpapakita ng DiGeorge syndrome, ang mga sumusunod na rekomendasyon ay dapat sundin:

Ang patuloy na pagsubaybay sa mga antas ng serum potassium at magnesium at, kung kinakailangan, ang pagwawasto nito,

Paggamot at pag-iwas sa streptococcal at mga impeksyon sa pneumococcal, dahil sa pagkakaroon ng thymus-dependent immunodeficiency;

Iwasan ang pagbabakuna gamit ang mga live na bakuna.

sa. Pag-iwas sa bacterial endocarditis ayon sa mga indikasyon.

1. Operasyon

Mga indikasyon para sa kirurhiko paggamot:

Diagnosis ng OSA ganap na pagbabasa sa surgical treatment.

Contraindications para sa kirurhiko paggamot:

High pulmonary hypertension (OLC > 10 U/m2 sa baseline at > 7 U/m2 pagkatapos ng paggamit ng vasodilator);

Availability ganap na contraindications sa concomitant somatic pathology.

Mga taktika sa kirurhiko

Sa isip, ang diagnosis ng OSA ay dapat gawin sa loob ng mga unang oras pagkatapos ng kapanganakan. Sa kasong ito, ang nakaplanong paggamot sa kirurhiko ay isinasagawa sa unang linggo ng buhay. Kung ang diagnosis ay huli, kinakailangan upang suriin ang ALC.

Ang pamamaraan ng pagpili ay ang pangunahing radikal na pagwawasto.

Ang pagpapaliit ng LA, kahit na posible sa anatomikal, ay hindi epektibo sa klinika.

Pamamaraan ng kirurhiko

Artipisyal na sirkulasyon. Bicaval cannulation at OSA cannulation. Ang mga pulmonary arteries ay nakahiwalay at kinuha sa mga tourniquet. Sa panahon ng cardioplegia, ang mga ito ay saglit na naka-clamp upang idirekta ang cardioplegia solution sa mga coronary arteries. Ang matagal na pag-clamping ng mga pulmonary arteries ay maaaring makapinsala sa mga baga. Upang maiwasan ang pag-shunting ng daloy mula sa aortic cannula papunta sa LA, ang aorta clamp ay dapat ilapat sa itaas ng LA ostia. Kapag ang cardioplegia ay na-reset sa pamamagitan ng isang walang kakayahan na balbula ng puno ng kahoy, kinakailangan upang buksan ang lumen ng OSA, at ang perfusion ng solusyon ng cardioplegia ay direktang isinasagawa sa mga orifice ng coronary arteries.

Naputol ang LA sa pader ng OSA. Ang depekto sa dingding ay tinatahi o kinukumpuni gamit ang xeno/autopericardial patch. Ang VSD plasty ay ginagawa sa pamamagitan ng ventriculotomy sa VOP (pulmonary artery). Plastic na materyal - dacron. Pagkatapos ng VSD plasticy, ang LA trunk at valve ay pinapalitan ng isang conduit na naglalaman ng balbula. Una sa lahat, ang isang distal anastomosis ay nabuo sa pagitan ng conduit at ng LA. Magsagawa ng plastic surgery ng OSA, binabawasan ang diameter nito, at plastic surgery ng truncal valve upang maiwasan ang kakulangan nito. Ang mga prosthetics ng DoK sa pamamagitan ng anumang kilalang pamamaraan ay humahantong sa mga hindi kasiya-siyang resulta. Ang pagwawasto ay nakumpleto sa pamamagitan ng pagbuo ng isang proximal anastomosis sa pagitan ng balbula na naglalaman ng conduit at ng RVOT sa pamamagitan ng ventriculotomy. AT postoperative period Ang pag-unlad ng "mga krisis sa baga" ay katangian. Sa kabila ng malawak na mga pagpipilian paggamot sa droga ipinapayong mag-iwan ng interatrial fistula na may diameter na 3 mm upang matiyak ang systemic hemodynamics na may pagtaas ng presyon sa LA (lalo na kung ang surgical treatment ay ginanap sa edad na higit sa 6 na buwan).

Mga partikular na komplikasyon ng paggamot sa kirurhiko:

pancreatic insufficiency (mga krisis sa baga);

Ang natitirang pulmonary hypertension;

Atrioventricular nodal ectopic tachycardia;

Dysfunction ng conduit.

Pagsubaybay pagkatapos ng operasyon

1. Ang pagsubaybay sa postoperative ay isinasagawa tuwing 4-6 na buwan para sa buhay. Ang mga estado ng truncal valve, conduit ay sinusubaybayan, ang kalubhaan ng arrhythmias ay tinasa.
2. Ang pag-iwas sa bacterial endocarditis ay isinasagawa ayon sa mga indikasyon sa buong buhay.
3. Hindi inirerekomenda ang pisikal na edukasyon at palakasan.

Ang karaniwang truncus arteriosus (CA) ay isang karamdaman sa paggana ng puso na nailalarawan sa isang mataas na antas kalubhaan at likas na katangian. Ang estadong ito ipinahayag sa katotohanan na isa lamang, hindi nahahati, ang umaalis sa kalamnan ng puso, ugat. Ang OSA ay nasuri sa 2-3% ng mga kaso, at palaging kahanay sa isa pang paglabag na umaabot sa rehiyon ng interventricular septum.

Ang karaniwang arterial trunk ay isang paglihis, na ipinahayag sa unyon ng pulmonary artery at aorta sa isa. Ang karamdaman ay nangyayari kapag ang fetus ay nabuo sa katawan ng ina. Ito ay nag-uugnay sa arterial at deoxygenated na dugo tumatagos sa magkabilang bilog ng sirkulasyon ng dugo.

Ang isang paglihis ng kalikasan na ito ay nasuri sa mga bagong silang. Ang kondisyon ay lubhang mapanganib at maaaring makapukaw ng kamatayan sa kaso ng hindi napapanahong tulong, dahil ito ay nagiging sanhi ng patuloy na pagbuo ng dysfunction ng karamihan sa mga sistema ng katawan.

Ang OSA ay naisalokal sa itaas ng mga ventricle sa dalawang bersyon: sa itaas ng pareho o sa itaas lamang ng isa sa mga ito.

Ang pagbuo ng OSA sa karamihan ng mga kaso ay nauuna sa iba pang mga anomalya: isang solong ventricle, pati na rin ang ilang mga kaguluhan sa paggana ng aorta.

Ang karaniwang arterial trunk sa isang bagong panganak sa 75% ay isang kadahilanan sa pagkamatay ng isang bagong panganak kahit na bago siya ay isang taong gulang. Sa 65% ng mga kaso, ang kamatayan ay nangyayari bago ang edad na anim na buwan.

Mataas na lebel namamatay sa OSA dahil sa malala. Gayundin malaki ang bahagi gumaganap ng labis na pagpuno ng mga pulmonary vessel ng dugo. Bilang karagdagan, sa gayong paglabag, ang katawan ay nakakaranas ng matinding gutom sa oxygen.

Mga dahilan para sa pagtanggi

Ang tinukoy na sakit sa puso ay nabuo sa panahon ng pagbuo ng fetus sa katawan ng ina. mapanganib na panahon- ang unang trimester, kapag ang pagbuo ng cardiovascular system ay nangyayari.

Ang karaniwang arterial trunk sa isang bata ay ang resulta ng mga naturang kadahilanan:

• epekto ng radiation sa katawan ng isang buntis;
• pagkakalantad sa mga impeksyon (mga virus) na nakaapekto sa katawan ng isang buntis sa mga unang yugto ng pag-unlad ng pangsanggol;
• daanan Pag-aaral ng X-ray isang buntis na babae;
• pagtanggap mga inuming nakalalasing isang babae na nagdadala ng fetus;
• mga sakit sa autoimmune isang buntis na babae, na nagdudulot ng salungatan sa pagitan ng mga organismo ng isang babae at isang fetus;
• impluwensya ng mga nakakalason na sangkap;
• pakikipag-ugnayan mga kemikal;
• diabetes;
• hindi nakokontrol na pag-inom ng mga gamot.

Malayo ito sa kumpletong listahan mga sanhi ng pagbuo ng OSA: hindi pa rin nakarating ang mga siyentipiko pangkalahatang opinyon tungkol sa lahat ng mga kadahilanan na maaaring makapukaw ng malubhang patolohiya.

Paano inuri ang patolohiya?

Mayroong 4 na uri ng paglihis. Ang pagkakaiba-iba ay depende sa lugar ng pinagmulan ng mga pulmonary arteries kapag nangyari ang isa sa mga senaryo:

• ang sisidlan, na naghihiwalay mula sa karaniwang puno ng kahoy, ay nahahati sa kaliwa at kanang pulmonary arteries;
• ang bawat arterya ay nakahiwalay sa posterior wall ng karaniwang puno ng kahoy;
• lumayo sila sa mga dingding sa gilid ng puno ng kahoy;
• walang mga arterya, at ang mga baga ay napupuno ng dugo sa pamamagitan ng mga arterya na sumasanga mula sa aorta.

Ang partikular na uri ng sakit ay tinutukoy sa panahon diagnostic na pag-aaral.

Mga natatanging tampok ng hemodynamics

Sa pagkakaroon ng isang karaniwang arterial trunk sa fetus, binibigkas na mga paglabag: kapag nagbago ang istraktura, sa halip na dalawang highway na nagmumula sa bawat ventricle, mayroon lamang isang puno ng kahoy, sa lugar kung saan dumadaloy ang dugo mula sa ventricles.

Ang kanang kalahati ng kalamnan ng puso na may OSA ay na-overload, dahil dahil sa komunikasyon ng mga ventricles, ang parehong presyon ay sinusunod sa kanila.

Sa normal na kondisyon nabawasan ang presyon sa kanang ventricle. Sa kaso ng isang karaniwang arterial trunk, nangyayari ang presyon sa mga daluyan ng baga, na lumalaban naman. Ito ay nagdudulot ng banta sa buhay.

Sa kaso ng OSA, 3 uri ng hemodynamic disturbances ang sinusunod:

1. Isang pagbabago sa dami ng daloy ng dugo sa baga pataas at pagtaas ng presyon sa mga daluyan ng baga. Bilang resulta, tumataas ang presyon sa baga at nangyayari ang pagpalya ng puso. Ang mga phenomena na ito ay lumalaban sa patuloy na paggamot.
2. Hindi gaanong pagtaas sa daloy ng dugo sa baga o ang pamantayan, hindi masyadong binibigkas na paglabas ng dugo. Ang pagkabigo sa puso sa kasong ito ay wala, ang sianosis ay sinusunod sa panahon ng ehersisyo.
3. Nabawasan ang daloy ng dugo sa baga dahil sa stenosis ng orifice ng pulmonary artery. Ang regular na cyanosis ay sinusunod.

Mayroong dalawang pangunahing uri ng mga operasyon:

• Palliative. Ito ay isang interbensyon na pansamantalang nagpapagaan sa kondisyon ng pasyente, ngunit hindi ganap na nag-aalis ng patolohiya. Sa kasong ito, ang isang espesyal na clip ay inilapat sa pulmonary artery, na nagpapaliit sa lumen ng daluyan at sa gayon ay itinatama ang paglabas ng dugo sa pangkalahatang channel.
• Radical, iyon ay, ganap na inaalis ang patolohiya. Kasama sa pagwawasto ang tatlong yugto. Una, ang komunikasyon sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery ay tumigil, pagkatapos ay ang atrial septal defect ay sarado na may isang patch. Susunod, lumikha ng isang artipisyal na trunk ng pulmonary artery. Upang gawin ito, gumamit ng isang stent para sa puno ng kahoy.

Ang ganitong uri ng interbensyon ay mahirap, dahil ito ay ginagawa sa isang bukas na puso. Sa kasong ito, ginagamit ang isang heart-lung machine.

Kung pagkatapos ng operasyon ay may positibong kalakaran, ang pasyente ay dapat na regular na umiinom ng mga gamot na kumokontrol sa daloy ng dugo.

Pagtataya

Posible bang mabuhay ang isang sanggol na may OSA? Kung hindi gaganapin sa oras interbensyon sa kirurhiko ang kamatayan ay hindi maiiwasang mangyari sa loob ng unang taon ng buhay.

Ang kinalabasan ay matagumpay kung walang binibigkas na mga pagbabago sa mga pulmonary vessel sa panahon ng paglihis.

Kung matagumpay ang operasyon, mananatiling buhay ang bata. Sa dakong huli, regular medikal na kontrol at pagtanggap espesyal na paghahanda.

Ang dami ng namamatay sa panahon o pagkatapos ng operasyon ay mula 10 hanggang 30%.

Pag-iwas

Ang mga pangunahing hakbang upang maiwasan ang pag-unlad ng patolohiya ay upang protektahan ang buntis hangga't maaari mapaminsalang impluwensya. Nalalapat ito sa impluwensya ng radioactive at anumang mga nakakapinsalang sangkap, alkohol, nikotina, iba't ibang nakakalason na sangkap. Mahalaga na walang mga carrier ng mga virus sa kapaligiran ng isang babae.

Ang OSA ay bihira, ngunit mapanganib na patolohiya, na umaabot sa rehiyon ng kalamnan ng puso at mga sanhi malaking bilang ng pagkamatay ng mga sanggol na hindi nabubuhay sa nakalipas na 12 buwan. Ang napapanahong pagsusuri at paggamot ay nag-iiwan ng pagkakataon para sa kaligtasan ng bata.