Transposisyon pangunahing sasakyang-dagat- congenital sakit sa puso, isa sa pinakamahirap at, sa kasamaang-palad, ang pinakakaraniwan. Ayon sa istatistika, ito ay 12-20% ng mga congenital disorder. Ang tanging paraan upang gamutin ang sakit ay operasyon.

Ang sanhi ng patolohiya ay hindi naitatag.

Normal na function ng puso

Ang puso ng tao ay may dalawang ventricles at dalawang atria. Sa pagitan ng ventricle at ng atrium ay may isang pambungad na sarado ng isang balbula. Sa pagitan ng dalawang halves ng organ ay may solidong partisyon.

Ang puso ay gumagana nang paikot, ang bawat naturang cycle ay may kasamang tatlong yugto. Sa unang yugto - atrial systole, ang dugo ay inililipat sa ventricles. Sa ikalawang yugto - ventricular systole, ang dugo ay ibinibigay sa aorta at pulmonary artery kapag ang presyon sa mga silid ay nagiging mas mataas kaysa sa mga sisidlan. Sa ikatlong yugto, mayroong pangkalahatang paghinto.

Ang kanan at kaliwang bahagi ng puso ay nagsisilbi sa maliit at malaking bilog at sirkulasyon, ayon sa pagkakabanggit. Mula sa kanang ventricle, ang dugo ay ibinibigay sa pulmonary arterial vessel, gumagalaw sa baga, at pagkatapos, pinayaman ng oxygen, ay bumalik sa kaliwang atrium. Mula dito, ipinapasa ito sa kaliwang ventricle, na nagtutulak ng mayaman sa oxygen na dugo papunta sa aorta.

Ang dalawang bilog ng sirkulasyon ng dugo ay konektado sa isa't isa lamang sa pamamagitan ng puso. Gayunpaman, binabago ng sakit ang larawan.

TMS: paglalarawan

Sa panahon ng transposisyon, ang pangunahing mga daluyan ng dugo magpalit ng lugar. Ang pulmonary artery ay naglilipat ng dugo sa mga baga, ang dugo ay puspos ng oxygen, ngunit pumapasok sa kanang atrium. Ang aorta mula sa kaliwang ventricle ay nagdadala ng dugo sa buong katawan, ngunit ang ugat ay nagbabalik ng dugo sa kaliwang atrium, mula sa kung saan ito ay inilipat sa kaliwang ventricle. Bilang resulta, ang sirkulasyon ng mga baga at ang natitirang bahagi ng katawan ay ganap na nakahiwalay sa isa't isa.

Malinaw, ang kundisyong ito ay isang banta sa buhay.

Sa fetus, ang mga daluyan ng dugo na nagsisilbi sa mga baga ay hindi gumagana. Sa isang malaking bilog, ang dugo ay gumagalaw sa pamamagitan ng ductus arteriosus. Samakatuwid, ang TMS ay hindi nagbibigay ng agarang banta sa fetus. Ngunit pagkatapos ng kapanganakan, ang sitwasyon ng mga bata na may ganitong patolohiya ay nagiging kritikal.

Ang pag-asa sa buhay ng mga batang may TMS ay tinutukoy ng pagkakaroon at laki ng pagbubukas sa pagitan ng ventricles o atria. Ito ay hindi sapat para sa normal na buhay, na nagiging sanhi ng pagtatangka ng katawan na bumawi para sa kondisyon sa pamamagitan ng pagtaas ng dami ng pumped blood. Ngunit ang gayong pagkarga ay mabilis na humahantong sa pagpalya ng puso.

Ang kalagayan ng bata ay maaaring maging kasiya-siya sa mga unang araw. tahasan panlabas na palatandaan sa mga bagong silang, lumilitaw lamang ang isang natatanging cyanosis ng balat - cyanosis. Pagkatapos ang igsi ng paghinga ay bubuo, mayroong isang pagtaas sa puso, atay, lumilitaw ang edema.

Ang X-ray ay nagpapakita ng mga pagbabago sa mga tisyu ng baga at puso. Ang pagbaba ng aorta ay makikita sa angiography.

Pag-uuri ng sakit

Ang sakit ay may tatlong pangunahing uri. Ang pinaka-malubhang anyo ay simpleng TMS, kung saan ang vascular transposition ay hindi nabayaran ng karagdagang mga depekto sa puso.

Simpleng TMS - kumpletong kapalit sa ilang mga lugar ang mga pangunahing sisidlan, ang maliliit at malalaking bilog ay ganap na nakahiwalay. Ang bata ay ipinanganak nang buo at normal, dahil sa panahon ng intrauterine development ng fetus, ang paghahalo ng dugo ay isinasagawa sa pamamagitan ng. Pagkatapos ng kapanganakan ng mga bata, ang duct na ito ay nagsasara, dahil hindi na ito kailangan.

Sa simpleng TMS, ang duct ay nananatiling tanging paraan upang paghaluin ang venous at arterial blood. Ang isang bilang ng mga paghahanda ay binuo na panatilihing bukas ang duct upang patatagin ang posisyon ng isang maliit na pasyente.

Sa kasong ito, ang agarang interbensyon sa kirurhiko - pagkakataon lang mabuhay para sa bata.

Transposisyon ng mga sisidlan na may mga depekto sa interventricular o atrial septum - isang abnormal na butas sa septum ay idinagdag sa patolohiya. Sa pamamagitan nito, ang isang bahagyang paghahalo ng dugo ay nangyayari, iyon ay, ang isang maliit at isang malaking bilog ay nakikipag-ugnayan pa rin.

Sa kasamaang palad, ang ganitong uri ng kabayaran ay hindi nagbibigay ng anumang mabuti.

Ang tanging plus nito ay ang posisyon ng mga bata pagkatapos ng kapanganakan ay nananatiling matatag sa loob ng ilang linggo, hindi araw, na nagbibigay-daan sa iyo upang tumpak na makilala ang larawan ng patolohiya at bumuo ng isang operasyon.

Ang laki ng septal defect ay maaaring mag-iba. Sa isang maliit na diameter, ang mga sintomas ng depekto ay medyo na-smooth out, ngunit sila ay sinusunod at nagbibigay-daan sa iyo upang mabilis na magtatag ng diagnosis. Ngunit kung ang pagpapalitan ng dugo ay nangyayari sa sapat na dami para sa bata, kung gayon ang kanyang kalagayan ay tila ligtas.

Sa kasamaang palad, ito ay ganap na mali: ang presyon sa ventricles ay katumbas dahil sa pakikipag-usap na butas, na nagiging sanhi. Ang mga sugat ng mga sisidlan ng maliit na bilog sa mga bata ay lumalaki nang masyadong mabilis, at kapag sila ay nasa isang kritikal na kondisyon, ang bata ay nagiging hindi maoperahan.

Nawastong transposisyon ng mga malalaking sisidlan - mayroong pagbabago sa lokasyon ng hindi mga arterya, ngunit ang mga ventricles: naubos deoxygenated na dugo ay nasa kaliwang ventricle, kung saan nakadikit ang pulmonary artery. Oxygenated ang dugo ay inililipat sa kanang ventricle, mula sa kung saan ito gumagalaw sa pamamagitan ng aorta patungo sa isang malaking bilog. Iyon ay, ang sirkulasyon ng dugo, bagaman ayon sa isang hindi tipikal na pattern, ay isinasagawa. sa estado ng fetus at ipinanganak na bata hindi nakakaapekto.

Ang kundisyong ito ay hindi direktang banta. Ngunit ang mga bata na may patolohiya ay karaniwang nagpapakita ng ilang pagkaantala sa pag-unlad, dahil ang kanang ventricle ay hindi idinisenyo upang maglingkod sa isang malaking bilog at ang pag-andar nito ay mas mababa kaysa sa kaliwa.

Pagkilala sa patolohiya

Ang sakit ay matatagpuan sa maagang yugto intrauterine development ng fetus, halimbawa, gamit ang ultrasound. Dahil sa mga kakaiba ng suplay ng dugo ng pangsanggol, ang sakit bago ang kapanganakan ay halos hindi nakakaapekto sa pag-unlad at hindi nagpapakita ng sarili sa anumang paraan. Ang asymptomatic na ito ay pangunahing dahilan hindi nakakakita ng depekto hanggang sa kapanganakan ng mga bata.

Ang mga sumusunod na pamamaraan ay ginagamit upang masuri ang mga bagong silang:

• ECG - sa tulong nito suriin ang potensyal na elektrikal ng myocardium;
• echocardia - ay ang pangunahing paraan ng diagnostic, dahil nagbibigay ito ng pinakamaraming buong impormasyon tungkol sa mga pathologies ng puso at pangunahing mga sisidlan;
• radiography - nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang laki ng puso at ang paglalagay ng pulmonary trunk, na may TMS na naiiba sila sa normal;
• catheterization - ginagawang posible upang masuri ang operasyon ng mga balbula at presyon sa mga silid ng puso;
• angiography - ang pinaka eksaktong paraan upang matukoy ang posisyon ng mga sisidlan;
• CT puso. PET - ay itinalaga upang tuklasin mga komorbididad upang bumuo ng isang optimal interbensyon sa kirurhiko.

Kapag ang isang patolohiya ay napansin sa fetus, ang tanong ng pagtatapos ng pagbubuntis ay halos palaging lumitaw. Walang ibang paraan kundi interbensyon sa kirurhiko ay hindi umiiral, at ang mga pagpapatakbo ng antas na ito ay isinasagawa lamang sa mga dalubhasang klinika. Ang mga ordinaryong ospital ay maaari lamang mag-alok ng operasyon ni Rashkind. Ito ay nagpapahintulot sa iyo na pansamantalang patatagin ang kalagayan ng mga batang may sakit sa puso, ngunit hindi ito isang lunas.

Kung ang patolohiya ay matatagpuan sa fetus, at ang ina ay nagpipilit sa pagdadala, una sa lahat, kailangan mong alagaan ang paglipat sa isang dalubhasang maternity hospital, kung saan posible kaagad, kaagad pagkatapos ng kapanganakan, upang isagawa ang kinakailangang mga diagnostic.

Paggamot sa TMS

Mapapagaling lang ang sakit paraan ng pagpapatakbo. pinakamahusay na termino ayon sa mga surgeon - sa unang dalawang linggo ng buhay. Ang mas maraming oras sa pagitan ng kapanganakan at pagtitistis, mas nakakagambala sa gawain ng puso, mga daluyan ng dugo at mga baga.

Ang mga operasyon para sa lahat ng uri ng TMS ay binuo sa mahabang panahon at matagumpay na isinasagawa.

• Palliative - isang bilang ng mga hakbang sa pagpapatakbo ay isinasagawa upang mapabuti ang paggana ng maliit na bilog. Ang isang artipisyal na lagusan ay nilikha sa pagitan ng atria. Kasabay nito, ang kanang ventricle ay nagpapadala ng dugo kapwa sa mga baga at sa isang malaking bilog.
• Corrective - ganap na alisin ang paglabag at mga kaugnay na anomalya: ang pulmonary artery ay tinatahi sa kanang ventricle, at ang aorta sa kaliwa.

Ang mga pasyente na may TMS ay dapat nasa ilalim ng patuloy na pangangasiwa ng isang cardiologist kahit na matapos ang pinakamatagumpay na operasyon. Habang lumalaki ang mga bata, maaaring magkaroon ng mga komplikasyon. Ang ilang mga paghihigpit, tulad ng pagbabawal sa pisikal na ehersisyo, ay dapat na obserbahan sa buong buhay.

Ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay isang malubha at nakamamatay na sakit sa puso. Sa kaunting pagdududa sa kondisyon ng fetus, sulit na igiit ang isang masusing pagsusuri gamit ang ultrasound. Walang gaanong pansin ang dapat bayaran sa kondisyon ng bagong panganak, lalo na kung ang cyanosis ay sinusunod. Napapanahon lang interbensyon sa kirurhiko ay ang garantiya ng buhay ng isang bata.

Transposisyon ng mga dakilang sisidlan - bihira congenital patolohiya puso, kung saan ang dalawang pangunahing arterya na nagmumula sa puso ay baligtad. Ito ay humahantong sa isang pagbabago sa daloy ng dugo sa katawan, na nagreresulta sa kakulangan ng suplay ng oxygen sa mga tisyu. At kung walang sapat na supply ng oxygen, ang katawan ay hindi maaaring umiral.

Ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay karaniwang nakikita sa mga unang linggo ng buhay ng isang bata.

Karaniwan, kapag ang isang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay nakita, ang isang pagwawasto na operasyon ay isinasagawa kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng bata.

Paano ipinakikita ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan?

Ang mga sintomas ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay kinabibilangan ng:

• Blueness ng balat (cyanosis)
• Dyspnea
• Nabawasan ang gana
• Mahina ang pagtaas ng timbang

Kailan Magpatingin sa Doktor

Kadalasan, ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay madalas na nakikita sa pinakadulo simula pagkatapos ng kapanganakan ng bata. Kung ang mga palatandaan at sintomas ng sakit na ito ay hindi lumitaw sa ospital, pagkatapos ay sa mga sintomas sa itaas, dapat kang kumunsulta sa isang doktor.

Mga sanhi ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Ang eksaktong dahilan kung bakit nangyayari ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay hindi alam. Ang depekto na ito ay nangyayari kahit na sa sinapupunan, sa yugto ng pagbuo ng mga daluyan ng puso at dugo.

Karaniwan, ang pulmonary artery, na nagdadala ng oxygen-depleted na dugo sa mga baga, ay nagmumula sa kanang ventricle. Mula doon, ang dugo, na pinayaman na ng oxygen, ay dumadaan sa pulmonary vein sa kaliwang atrium. Mula dito, ang dugo ay pumapasok sa kaliwang ventricle, kung saan lumalabas ang aorta - ang pinakamalaking arterya sa mga tao. Ang lahat ng iba pang mga arterya ay umaalis sa aorta, kung saan ang dugo ay dumadaloy sa lahat ng iba pang mga tisyu.

Sa panahon ng transposisyon ng mga malalaking sisidlan, ang pulmonary artery ay umaalis mula sa kaliwang ventricle, at ang aorta mula sa kanan. Kaya, mahirap sa oxygen dumarating ang dugo sa pamamagitan ng aorta mula sa kanang bahagi ng puso, nang hindi pumapasok sa mga baga, at ang dugo na dumadaan sa pulmonary artery mula sa kaliwang ventricle, na mayaman sa oxygen, ay pumapasok muli sa mga baga at pabalik sa kaliwang atrium at ventricle.

Kapag ang dugong kulang sa oxygen ay umiikot sa katawan sa sistematikong sirkulasyon, balat maging asul. Ang kondisyong ito ay tinatawag na cyanosis.

Bagaman ang ilang mga kadahilanan, tulad ng rubella o isa pang impeksyon sa viral sa panahon ng pagbubuntis, edad ng ina na higit sa 40 at diabetes sa ina, ay maaaring tumaas ang panganib ng sakit na ito, sa karamihan ng mga kaso ang sanhi ay nananatiling hindi alam.

Mga kadahilanan ng peligro para sa transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Bagaman eksaktong dahilan Ang transposisyon ng mahusay na mga sisidlan ay hindi alam, maraming mga kadahilanan ang maaaring mapataas ang panganib ng patolohiya na ito sa isang bata, kabilang ang:

• Rubella o iba pang viral na sakit sa panahon ng pagbubuntis
• Familial predisposition sa transposisyon ng mga malalaking vessel o iba pang congenital heart defect
• Mahinang nutrisyon sa panahon ng pagbubuntis
• Labis na pag-inom ng alak sa panahon ng pagbubuntis
• Ang edad ng ina ay higit sa 40
• Hindi sapat na paggamot sa maternal diabetes
• Down syndrome sa isang bagong panganak

Mga komplikasyon ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Ang mga posibleng komplikasyon ng transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay kinabibilangan ng:

• Pagkagutom ng oxygen sa mga tisyu.

  Sa kasong ito, ang mga tisyu ng bata ay tumatanggap ng masyadong maliit na oxygen, na nakakaapekto sa kanilang pag-unlad.

• Pagpalya ng puso.

  Isang kondisyon kung saan ang puso ay hindi makapagbigay ng sapat na daloy ng dugo sa katawan.

• Pinsala sa baga.

  Ang kakulangan ng oxygenated na dugo ay nagdudulot ng pinsala sa tissue ng baga, na nagpapahirap sa paghinga.

AT malubhang kaso Ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay maaaring nakamamatay at magresulta sa kamatayan kung hindi gagawin ang surgical intervention.

Sa mga bagong silang na sumailalim sa operasyon para sa transposisyon ng mga malalaking sisidlan sa mamaya buhay maaaring ang mga sumusunod na estado:

• Sakit sa balbula sa puso
• Ang pagpapaliit ng mga arterya na nagbibigay ng puso coronary arteries)
• Mga karamdaman sa ritmo ng puso (arrhythmias)
• Panghihina ng kalamnan sa puso o humahantong sa pagpalya ng puso

Diagnosis ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Sa pagsilang ng isang bata, ang isang doktor ay maaaring halos agad na maghinala ng isang depekto tulad ng transposisyon ng mga malalaking sisidlan kung ang bagong panganak ay may cyanosis (cyanosis of the skin) o respiratory failure.

Minsan, maaaring walang cyanosis ng balat kung ang bata ay mayroon ding ibang depekto sa puso, halimbawa, isang malaking atrial o interventricular septal defect, bilang resulta kung saan tiyak na bahagi pumapasok ang oxygenated na dugo sa systemic circulation. Habang lumalaki at lumalaki ang bata, ang congenital septal defect na ito ay hindi na makapagbibigay ng sapat na daloy ng oxygenated na dugo, at ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay nagiging kapansin-pansin.

Ang diagnosis ng mga depekto sa puso ay nakakatulong din at auscultation - pakikinig sa mga murmurs sa puso.

Gayunpaman, ang pisikal na pagsusuri lamang ay hindi sapat upang makagawa ng diagnosis ng transposisyon ng mga malalaking sisidlan. Samakatuwid, ang isang kumplikado ng iba pang mga pamamaraan ng pagsusuri ay isinasagawa:

• Echocardiography.

  Ang Echocardiography ay pamamaraan ng ultrasonic pag-aaral ng puso. Ito ay ganap na ligtas at mura, at sa parehong oras ay nagbibigay ng maraming kinakailangang impormasyon doktor. Maaaring matukoy ng echocardiography kung saan nagmula ang aorta at pulmonary artery. Bilang karagdagan, ang echocardiography ay maaaring makakita ng iba pang mga depekto sa puso.

• X-ray ng dibdib.

  Kahit na ang radiography mismo ay hindi nagbibigay ng tiyak na data para sa transposisyon ng mga dakilang sisidlan, pinapayagan ka nitong tantiyahin ang laki ng puso ng bagong panganak at ang posisyon ng pulmonary artery.

• Electrocardiography (ECG).

  Ang ECG ay isang paraan para sa pag-diagnose ng patolohiya ng puso, na nauugnay sa pagtatala ng mga potensyal na elektrikal ng puso. Ang pamamaraang ito, siyempre, ay hindi tumpak na nakakakita ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan, ngunit nagbibigay ito ng impormasyon tungkol sa gawain ng puso, ang estado ng mga ventricles, at nagpapahintulot din sa iyo na makilala ang mga kaguluhan sa ritmo ng puso.

• Cardiac catheterization.

  ito Paraan ng X-ray, na nakasalalay sa katotohanan na sa tulong ng isang manipis na catheter, na ipinasok sa pamamagitan ng femoral artery, isang espesyal ahente ng kaibahan, pagkatapos ay gumawa ng isang serye x-ray. Pinapayagan nito ang doktor na masuri ang kondisyon ng mga istruktura ng puso. Bilang karagdagan, ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang presyon sa mga silid ng puso, batay sa kung saan maaari mong hindi direktang hatulan ang patolohiya ng puso.

Paggamot ng transposisyon ng mga malalaking arterya

Transposisyon pangunahing mga arterya ginagamot lamang sa pamamagitan ng operasyon.

Bago ang operasyon

Bago ang operasyon, kadalasang isinasagawa ang therapy upang maibsan ang kondisyon ng bata bago ang operasyon. Kabilang sa mga aktibidad na ito ang:

Medikal na therapy.

Tulad ng alam mo, ang transposisyon ng mga dakilang sasakyang-dagat ay maaari lamang kung mayroong isang mensahe sa pagitan mga mabisyo na bilog sirkulasyon. Karaniwan, na may ganitong depekto, mayroong isang hindi pagsasara ng duct sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery. Ang paghahanda ng prostaglandin E1 (Alprostadil) ay nakakatulong na panatilihing bukas ang duct na ito, na nagbibigay-daan "sa unang pagkakataon" upang matiyak ang sapat na daloy ng dugo sa bagong panganak bago ang operasyon.

Atrial septostomy.

Ang pamamaraang ito ay karaniwang ginagawa sa panahon ng isang cardiac catheterization at binubuo sa pagpapalawak ng natural na pagbubukas sa interatrial septum. Ito ay nagpapahintulot sa iyo na magbigay ng daloy ng dugo sa pagitan ng systemic at pulmonary circulation.

Operasyon

Kasama sa kirurhiko paggamot ang:

• Pagpapatakbo ng arterial switch.

  Ito ang pinakamadalas na ginagawang operasyon sa paggamot ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan. Ito ay madalas na isinasagawa sa mga unang buwan ng buhay ng isang bagong panganak.
  Sa panahon ng operasyon ng arterial switch, inililipat ng surgeon ang aorta at pulmonary artery sa lugar. Sa kasong ito, ang pulmonary artery ay kumokonekta sa kanang ventricle, at ang aorta sa kaliwa. Ang mga coronary arteries ay tinatahi din sa aorta.
  Kung ang bagong panganak ay mayroon ding atrial o ventricular septal defect, tinatahi rin sila sa panahon ng operasyon. Sa ilang mga kaso, gayunpaman, isang maliit na depekto sa interventricular septum naiwan upang lumaki nang mag-isa.

• Ang operasyon sa atria.

  Sa kasong ito, ang siruhano ay lumilikha ng isang lagusan sa pagitan ng dalawang atria. Ito ay tumutulong sa direktang oxygen-depleted na dugo sa kaliwang ventricle at pulmonary artery upang ma-oxygenate ang dugo sa mga baga. Bilang resulta ng interbensyon na ito, ang kanang ventricle ay dapat magbomba ng dugo sa buong katawan, at hindi lamang sa mga baga, gaya ng normal. Posibleng komplikasyon Ang operasyon sa atrial sa panahon ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay isang paglabag sa ritmo ng puso at mga problema sa kanang ventricle.

Pagkatapos ng operasyon

Pagkatapos ng corrective surgery, ang bata ay nangangailangan ng panghabambuhay na follow-up ng isang cardiologist. Pinapayuhan ang bata na iwasan ang mabigat na pisikal na pagsusumikap.

Bilang karagdagan, ang mga pasyente na sumailalim sa arterial switch surgery ay pinapayuhan na gumamit ng antibiotics bago ang anumang surgical at dental intervention para sa pag-iwas. nakakahawang komplikasyon mula sa gilid ng puso. Ang mga pasyenteng sumasailalim sa atrial surgery ay hindi nangangailangan ng naturang antibiotic prophylaxis.

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na sumasailalim sa arterial switch surgery ay hindi nangangailangan karagdagang interbensyon. Gayunpaman, ang ilang mga komplikasyon tulad ng arrhythmias, valvular heart failure, at heart failure ay maaaring mangailangan ng therapy.

Or for short TMS ay isa sa mga uri Problema sa panganganak pag-unlad ng puso, kung saan ang mga pangunahing sisidlan ( aorta at) iwanan ang puso sa maling pagkakasunud-sunod. Ang malformation na ito ay maaaring matukoy nang pinakamarami maagang yugto pag-unlad ng pagbubuntis, kaya madalas ang mga batang ina ay natututo tungkol sa problemang ito bago pa manganak. Sa artikulong ito, susubukan naming ipaliwanag kung ano ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan, maaari bang ipanganak ang isang bata at mabuhay na may ganitong diagnosis, at ano ang dapat gawin sa kasong ito?

Transposisyon ng mga dakilang sisidlan Mayroong ilang mga uri: simple, TMS kasama ng mga depekto sa septal ng puso, at itinamang TMS. Kabilang sa mga kritikal na malformations na nangangailangan ng paggamot sa mga unang araw ng buhay simpleng TMS.

Sa TMS ang mga sasakyang-dagat ay ganap na nagbabago ng kanilang mga lugar, iyon ay, aorta umaalis mula sa kanang ventricle ng puso, at - mula sa kaliwang ventricle. Sa kasong ito, ang parehong mga bilog sirkulasyon ng dugo(malaki at pulmonary) ay ganap na nakahiwalay sa isa't isa. Lumalabas na ang dugo ng pulmonary circle ay pinayaman ng oxygen sa lahat ng oras, ngunit hindi ito pumapasok sa malaking bilog. At ang dugo mula sa systemic na sirkulasyon, mahirap sa oxygen, ay hindi makapasok sa mga baga. Sa ganitong sitwasyon, magiging imposible ang buhay ng isang bata.

Ang copyright para sa ipinakitang materyal ay kabilang sa site

Gayunpaman, sa TMS, dugo sa pagitan ng mga bilog sirkulasyon ng dugo maaaring maghalo. Sa partikular, ang dugo ay maaaring pumasok sa maliit (pulmonary) na sirkulasyon sa pamamagitan ng. Ang sisidlang ito ay gumagana sa lahat ng bata sa panahon ng pag-unlad ng pangsanggol, at nagsasara pagkatapos ng kapanganakan. May mga gamot na maaaring suportahan ductus arteriosus bukas. Samakatuwid, ito ay napakahalaga na ang bata simpleng TMS nakatanggap ng mga gamot na ito. Ito ay magpapatatag sa kondisyon ng bata bago ang operasyon.

Bago ipanganak ang bata, sa entablado pag-unlad ng prenatal, ang naturang UPU ay hindi nakakasagabal sa buhay at pag-unlad ng fetus, dahil halos hindi gumagana ang sirkulasyon ng pulmonary sa fetus, lahat ng dugo ay umiikot lamang sa isang malaking bilog sa pamamagitan ng at bukas na ductus arteriosus. Samakatuwid, ang mga bata ay ipinanganak na full-term, ganap na normal, ngunit agad na napaka-cyanotic.

Pagkatapos ng kapanganakan at ang unang hininga, ang sitwasyon ay nagbabago nang malaki - nagsisimula itong gumana nang hiwalay bilog ng baga sirkulasyon ng dugo, at ang laki ay nagiging hindi sapat upang paghaluin ang dugo sa isang malaki at maliit na bilog. Bilang karagdagan, bawat oras ay nagiging mas kaunti at mas kaunti, na nagpapalala sa sitwasyon. Samakatuwid, ang mga bata na may simpleng transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay nasa isang sitwasyong nagbabanta sa buhay at nangangailangan ng agarang pangangalaga kaagad pagkatapos ng panganganak.

Siyempre, kung ang TMS ay pinagsama sa iba pang mga malformations ng puso, halimbawa, o VSD, kung gayon ang sitwasyong ito ay mas kapaki-pakinabang para sa bagong panganak, dahil ang mga depektong ito ay nagpapahintulot sa daloy ng dugo mula sa isang bilog patungo sa isa pa, kaya ang kanilang banta sa buhay ay nagiging mas kaunti. malakas, at sa mga surgeon ay may oras na pumili ang tamang taktika paggamot sa kirurhiko . Gayunpaman, sa anumang kaso, na may kumpletong transposisyon ng mga dakilang sisidlan, kinakailangan ang operasyon, ang tanging tanong ay kung kailan ito gagawin - kaagad pagkatapos ng panganganak, o maaari kang maghintay.

Samakatuwid, kung sa panahon ng pagbubuntis nalaman mo na ang fetus ay maaaring magkaroon transposisyon ng mga dakilang sisidlan, kung gayon ang pinakamahalagang bagay na dapat gawin ay maghanap ng isang dalubhasang maternity hospital na nakikipagtulungan sa cardio center upang ang bata ay maoperahan kaagad pagkatapos. May mga katulad na maternity hospital sa pangunahing mga pangunahing lungsod, tulad ng Moscow, St. Petersburg, Novosibirsk, Tomsk, Penza, Samara.

Gayunpaman, mahalagang maunawaan iyon radikal na pagwawasto ng kumpletong TMS- isang medyo kumplikadong operasyon, na matagumpay na isinasagawa lamang sa ilang mga lungsod ng ating bansa. Sa lahat ng iba pang mga sentro ng cardio, ang pamamaraang Rashkind lamang ang maaaring isagawa - ito ay isang pantulong na operasyon na nag-aalis kritikal na sitwasyon at ginagawang posible para sa isang batang may TMS na mabuhay pa ng ilang linggo. Gayunpaman, para sa buong pagwawasto TMS, kailangan pang ihatid ang bata sa isa sa mga lungsod kung saan matatagpuan ang mga pinuno ng ating bansa. Maaari naming irekomenda ang Moscow, Novosibirsk, Tomsk, Samara, Penza.

Tandaan na ang pinakamahirap pagtitistis upang ganap na maitama ang TMS, ay dapat gawin sa loob ng unang buwan ng buhay! Nang maglaon, nagiging problema ang magsagawa ng radikal na pagwawasto, dahil. ang kaliwang ventricle ay "weaned" upang gumana bilang isang systemic at pagkatapos ng isang radikal na operasyon ay maaaring hindi ito makayanan ang pagkarga. Samakatuwid, kung ang mga tuntunin ng radikal na pagwawasto ay napalampas, ang bata ay unang sumasailalim sa isang auxiliary na operasyon, na naghahanda sa kaliwang ventricle para sa radikal na pagwawasto.

Isa pang subspecies transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay naitama ang TMS. Sa kasong ito, ang kalikasan, tulad nito, ay nagkamali ng dalawang beses: hindi ang aorta na may pulmonary artery na nalilito, ngunit ang ventricles ng puso. Sa naitama ang TMS Ang venous blood ay pumapasok sa kaliwang ventricle, ngunit ang pulmonary artery ay umaalis dito, at arterial na dugo mula sa mga baga ay bumalik sa kanang ventricle, ngunit ang aorta ay umaalis dito. Ibig sabihin, hindi apektado ang sirkulasyon ng dugo. Ang bata ay mukhang ganap na malusog. Ang mga problema ay darating mamaya. Ang katotohanan ay ang tamang ventricle ay hindi inangkop upang gumana sa isang malaking bilog ng sirkulasyon ng dugo. Sa paglipas ng panahon, lumalala ang paggana ng kanang ventricular

Dahil ang parehong mga bilog ng sirkulasyon ng dugo ay gumagana nang normal, walang sitwasyon na nagbabanta sa buhay sa kasong ito, at ang mga bata ay maaaring mabuhay nang walang operasyon sa napakahabang panahon. Mayroon kaming mga kalahok sa forum ng mga magulang ng mga batang may congenital heart disease na higit sa 30 taong gulang at mayroon inayos ang TMS. Gayunpaman, maaaring may ilang problema ang mga batang ito. Halimbawa, ang katotohanan na ang kanang ventricle ng puso ay hindi anatomically na idinisenyo upang matustusan ang sistematikong sirkulasyon ay humahantong sa katotohanan na ang mga batang ito ay nahuhuli pa rin sa pag-unlad kumpara sa mga malulusog na bata, kahit na bahagyang. Gayundin naitama ang TMS madalas na pinagsama sa iba pang mga anomalya sa puso (mga ventricular septal defect, atbp.)

Ang isa sa mga napakaseryosong pathologies ng puso, na nabuo din bago ang kapanganakan, ay ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan. Ang ganitong abnormal na paglabag sa istraktura ng puso ay napakalubha at nangangailangan ng kagyat na interbensyon sa operasyon. Kung hindi, ang survival rate ng mga pasyente na may ganitong diagnosis ay napakababa. Ano ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan (TMS), kung paano ito nagpapakita ng sarili at kung paano ginagamot ang patolohiya, natutunan natin mula sa materyal sa ibaba.

Ano ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan?

Ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay isang kumplikadong congenital na patolohiya ng puso, kung saan ang lokasyon ng pangunahing mga daluyan ng puso ay hindi wasto sa anatomiko. Sa kasong ito, ang aorta ay nagsasanga mula sa kanang silid ng puso, at ang pulmonary artery mula sa kaliwa. Iyon ay, ang mga sisidlan ay abnormal na nagbago ng kanilang lokasyon sa eksaktong kabaligtaran. Sa lokalisasyong ito ng pangunahing mga daluyan ng puso, malubhang paglabag sirkulasyon sa katawan. Iyon ay, ang pulmonary artery ay nagdadala ng dugo sa zone ng mga baga, kung saan ito ay puspos ng oxygen. Ngunit pagkatapos, dahil sa isang anomalya, ang parehong dugo ay bumalik muli sa kanang ventricle, habang ito ay dapat na ipinadala sa kaliwang silid ng puso. Sa turn, ang aorta ay hindi rin tama na nagdadala ng dugo, na muling bumalik sa kaliwang silid. Bilang resulta, mayroong isang kumpletong lokal (hiwalay) na suplay ng dugo sa buong katawan at hiwalay sa mga baga. Ang ganitong kondisyon ay nagdudulot ng isang napakaseryosong banta sa buhay ng bagong panganak, habang ang fetus sa sinapupunan ay maaari pa ring bumuo ng medyo normal na may ganoong anomalya. Ang ICD disease code ay Q20.3.

Mahalaga: ayon sa mga istatistika, halos 50% ng mga bagong silang na may ganitong diagnosis ay hindi nabubuhay kahit hanggang 2 buwan. Mahigit sa 60% ng maliliit na pasyente ay hindi nabubuhay hanggang isang taon. Sa karaniwan, sa kawalan ng napapanahong interbensyon sa kirurhiko, ang mga bagong silang ay nabubuhay ng 3-20 buwan.

Mga sanhi ng patolohiya

Ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan sa mga bagong silang ay bubuo, tulad ng nabanggit sa itaas, eksklusibo sa utero (embryonic). Nangyayari ito sa unang 8 linggo ng pagbubuntis. Ang mga dahilan para sa abnormal na embryogenesis na ito ay:

• genetic predisposition;
• inilipat hinaharap na ina mga impeksyon sa viral (chickenpox, SARS, tigdas, rubella, herpes, beke, syphilis, atbp.);
• pagkakalantad sa radiation exposure sa ina at fetus;
• pagtanggap ng isang tiyak na grupo mga gamot;
• kakulangan ng mga bitamina sa katawan ng isang buntis;
• matagal na toxicosis;
• isang kasaysayan ng diabetes mellitus sa isang buntis;
• pag-abuso sa alkohol;
• huli na kapanganakan (pagkatapos ng 35 taon).

Mahalaga: Ang TMS ay kadalasang sinusuri sa mga sanggol na may Down syndrome.

Pag-uuri ng transposisyon ng mga dakilang sisidlan

Depende sa abnormal na uri ng lokasyon ng pangunahing mga daluyan ng puso, ang TMS ay inuri sa cardiology sa tatlong uri. Ang pag-uuri ay ganito ang hitsura:

1. Simple lang ang TMS. Sa kasong ito, ang pangunahing ugat at aorta ay ganap na nagbago ng kanilang mga lugar. At kung sa panahon ng pag-unlad ng intrauterine ang anomalya na ito ay hindi nakakaapekto sa kalusugan ng fetus sa anumang paraan, dahil ang dugo ay halo-halong sa pamamagitan ng arterial bukas na tubo, pagkatapos sa isang bagong silang na sanggol, ang mismong duct na ito ay nagsasara bilang hindi kailangan. Bilang resulta, ang proseso ng normal na paghahalo ng dugo ay nagambala. Sa maagang pagtuklas ng patolohiya sa isang bata, ang isang cardiologist ay nagrereseta ng isang bilang ng medikal na paghahanda, na hindi pinapayagang magsara ang duct. Laban sa background ng naturang therapy, ipinahiwatig ang kagyat na interbensyon sa kirurhiko. Ito ang tanging pagkakataon upang mailigtas ang maliit na pasyente. Kung hindi, ang kamatayan ay hindi maiiwasan.
2. Simpleng TMS na may mga depekto (atrial at interventricular septa ay may depekto). Sa kasong ito, ang isang butas ay nabuo sa utero sa isa sa mga pinangalanang partisyon. Sa unang tingin, ito ay isang magandang tanda, na nagpapahiwatig na, gayunpaman, ang maliit at malalaking bilog ng sirkulasyon ng dugo ay nakikipag-ugnayan. Gayunpaman, hindi nito nai-save ang sanggol, ngunit sa halip, sa kabaligtaran, naantala ang sandali ng pagtuklas ng patolohiya ng puso. Kaya, kung ang butas ay napakaliit, pagkatapos ay mayroong lahat ng mga palatandaan ng patolohiya, at ang pagsusuri ay maaaring gawin bago ang isang walang pag-asa na sitwasyon. Kung ang butas ay walang maliit na diameter, kung gayon ang pagpapalitan ng mga daloy ng dugo ay nangyayari sa isang antas na sapat upang matiyak ang mahahalagang aktibidad ng organismo. Ngunit sa parehong oras, ang lahat ng mga sisidlan ng maliit na bilog ay nagdurusa nang kritikal dahil sa pag-unlad arterial hypertension. Kadalasan, sa kasong ito, ni ang diagnosis na ginawa na, o ang posibleng interbensyon sa kirurhiko ay hindi nakaligtas sa sanggol, dahil ang maliit na pasyente ay hindi na maoperahan sa sandaling ito.
3. Itinama ang TMS. Dito, ang patolohiya ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang abnormal na lokasyon hindi ng mga sisidlan mismo, ngunit ng mga silid ng puso. Iyon ay, sa panahon ng intrauterine development, ang kanan at kaliwang ventricles ay nagbabago ng mga lugar. Sa istrukturang ito, nangyayari ang malaki at maliit na bilog ng sirkulasyon ng dugo kamag-anak na pamantayan, kahit na maanomalya. Ngunit sa gayong mga pasyente ay madalas na may malinaw na pagkahuli sa kaisipan at pisikal na kaunlaran, dahil ang kanang silid ng puso ay hindi inilaan para sa physiological na pagpapanatili ng systemic na sirkulasyon.

Mga tampok ng hemodynamics sa iba't ibang uri ng TMS

Tulad ng para sa paggalaw ng dugo kasama ang abnormally matatagpuan channels sa panahon iba't ibang uri TMS, ganito ang hitsura:

• Nawastong TMS. Medyo nabago ang abnormal na sirkulasyon ng dugo. Ibig sabihin, ang naubos na venous blood ay dumadaan sa pulmonary artery, at ang arterial blood ay gumagalaw sa aorta. Sa kasong ito, ang patolohiya ay magmukhang higit o hindi gaanong binibigkas kung ang sanggol ay mayroon ding magkakatulad na mga depekto sa puso tulad ng dysplasia ng interventricular o atrial septum, kakulangan ng balbula, atbp.
• Laban sa background ng simpleng TMS, ang daloy ng dugo mula sa kanang silid ng puso ay gumagalaw sa aorta at pagkatapos ay sa isang malaking bilog. Ang pagkakaroon ng nakapasa sa tilapon, ang dugo ay muling bumalik sa parehong silid ng puso. Ang dugo mula sa kaliwang ventricle ay pumapasok sa pulmonary artery at pagkatapos ay higit pa sa maliit na bilog. Mamaya dugo bumabalik pa rin sa kaliwang silid ng puso. Sa sitwasyong ito, kakaiba, ang mga karagdagang depekto sa puso (septal dysplasia, kakulangan ng balbula, atbp.) ay maaaring magligtas sa sitwasyon. Laban sa background ng naturang mga depekto, ang dugo, bagaman hindi sapat, ay halo-halong pa rin. Kung ang sanggol ay walang ganitong mga depekto, ilang oras pagkatapos ng kapanganakan, ang sanggol ay namatay.

Mga sintomas

Sa mga bagong silang na may kumpletong TMS kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang mga sumusunod na palatandaan at sintomas ng patolohiya ay nabanggit:

• sianosis (syanosis ng itaas na katawan);
• pagpapalaki ng atay at puso;
• pamamaga ng katawan;
• pagbabago sa hugis ng mga phalanges ng mga daliri;
• tachycardia at murmurs ng puso;
• igsi ng paghinga kahit na sa pahinga;
• sa mga bihirang kaso, ang mga ascites ay napansin.

Ang nawastong TMS sa isang pasyente ay maaaring makilala ng mga sumusunod na palatandaan at sintomas:

• isang malinaw na pagkaantala sa pag-unlad;
• madalas na pulmonya;
• paroxysmal tachycardia plus heart murmurs;
• atrioventricular blockade.

Mga diagnostic

Upang ilagay tumpak na diagnosis, gumagamit ang mga eksperto ng ilang mga pamamaraan ng pananaliksik. Maagang pagsusuri Ang transposisyon ng mga dakilang sisidlan ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pamamaraan:

• Paunang pagsusuri ng pasyente at pakikinig sa puso.
• ECG upang makita ang mga tunog ng puso at pagpapadaloy ng mga electrical impulses sa myocardium.
• Echocardiography (ultrasound). Pinapayagan ang doktor na masuri ang lokasyon ng mga silid at sisidlan, pati na rin matukoy ang kanilang pag-andar.
• catheterization. Ginagamit upang masuri ang function ng balbula at presyon sa parehong ventricles.
• Radiography. Nagbibigay ng tumpak na pagtatasa ng mga parameter ng puso at ang lokasyon ng pulmonary trunk.
• CT o MRI ng puso. Sa kasong ito, ang doktor ay tumatanggap ng isang kumpletong three-dimensional na imahe ng organ.
• Angiography. Dito, sinusuri ang lokasyon ng lahat ng mga daluyan ng puso at ang kanilang pagganap.

Mahalaga: kung masuri ang sakit sa puso ng isang sanggol sa isang buntis habang nagdadala pa ng isang fetus, ang babae ay inaalok ng artipisyal na pagwawakas ng pagbubuntis. Kung ang isang babae ay igiit ang karagdagang pagdadala ng fetus at ang kapanganakan nito, kung gayon ang buntis ay inilipat sa isang espesyal na sentro ng maternity, na mayroong lahat. kinakailangang kagamitan para sa agarang pagsusuri at, posibleng, operasyon kaagad pagkatapos ng panganganak.

Paggamot

Ang transpositional pathology ay ginagamot ng eksklusibo sa pamamagitan ng operasyon. At kahit na pagkatapos lamang ng isang naitama na anyo ng isang depekto o isang anyo kung saan hugis-itlog na bintana hindi sarado (simple). Sa ngayon, mayroong ilang mga uri ng interbensyon sa kirurhiko, na lahat ay lubos na epektibo kung isinasagawa sa isang napapanahong paraan. Ang lahat ng mga uri ng operasyon ay maaaring nahahati sa dalawang uri:

• Pagwawasto. Sa panahon ng interbensyon, ang doktor ay ganap na nakayanan ang anomalya, inaalis ito sa pamamagitan ng pagtahi sa aorta at pulmonary artery. Ang una ay pinagsama sa kaliwang silid ng puso, ang pangalawa - sa kanan.
• Palliative. Sa kasong ito, ang layunin ng operasyon ay upang makabuluhang mapabuti ang paggana ng sirkulasyon ng baga. Upang gawin ito, ang isang artipisyal na window-tunnel ay nabuo sa atrium zone. Pagkatapos ng naturang operasyon, ang kanang silid ng puso ay magdidirekta ng dugo sa mga baga at higit pa sa systemic na sirkulasyon.

Ang mga sumusunod na palliative operation ay pangunahing ginagamit:

• Sarado na atrial balloon septostomy. Ito ay ipinapakita lamang sa mga sanggol sa unang buwan ng buhay mula sa kapanganakan, dahil ang kanilang atrial septum ay nababanat pa rin, na nagpapahintulot na ito ay madaling masira ng isang lobo. Nang maglaon, ang septum ay lumapot, na pumipigil sa siruhano mula sa pagsasagawa ng operasyon gamit ang isang catheter balloon.
• Operation Park-Rashkind. Ang pinakamalaking bisa nito ay nabanggit kung ang pasyente ay 2 o higit pang buwang gulang. Dito, ang isang espesyal na catheter na may manipis na talim ay ginagamit upang bumuo ng isang butas sa atrial septum. Sa tulong ng isang talim, ang isang partisyon ay pinutol at pagkatapos ay ang butas ay pinalaki sa tulong ng isang lobo.
• Operation Blalock-Hanlon. Ito ay inilapat kung sakaling ang unang dalawang uri ng mga interbensyon ay tumanggi na maging hindi epektibo.

Ang mga uri ng operasyon kung saan maaari mong itama ang hemodynamics ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

• Operation Zhatenet. Dito, ang siruhano ay nagsasagawa ng anatomical na paggalaw ng lahat ng vascular arteries (arteries) at sabay na pinapalitan ang mga orifice ng coronary arteries sa pulmonary trunk.
• Operation Mustard at Operation Senning. Dito, ang doktor ay gumagamit ng mga espesyal na patch na naka-install pagkatapos ng isang epektibong dissection ng septum. Ang ganitong mga patch ay nagbabago ng direksyon ng daloy ng dugo ayon sa anatomical norm. Iyon ay, ngayon ang dugo ay dadaloy mula sa pulmonary trunk papunta sa kanang silid, at mula sa vena cava papunta sa kaliwang ventricle.

Mahalaga: ang bisa ng corrective operations ay humigit-kumulang 80-90%. 10% lamang ng mga pasyenteng sumasailalim sa operasyon ang namamatay pa rin. Ang mga nakaligtas ay nagkakaroon ng mga komplikasyon tulad ng pagpapaliit ng lumen ng mga bibig ng pulmonary o caval veins (unti-unti) o.

Pagtataya

Tulad ng para sa pagbabala para sa TMS, na may kumpletong transposisyon ng mga dakilang sisidlan, 20% lamang ng mga sanggol ang may pagkakataon na mabuhay. Humigit-kumulang 50% ng mga batang may ganitong depekto ang namamatay bago ang 2 buwan. Ang isa pang 60% ay maaaring hindi mabuhay ng hanggang 1 taon.

Sa isang simpleng transposisyon ng mga dakilang sisidlan, halos 70% ng mga bata ay may pagkakataong mabuhay kung ang operasyon ay isinasagawa sa isang napapanahong paraan. Kasabay nito, ang porsyento ng kahusayan ng operasyon ay halos 90%.

Ang nawastong TMS ay maaari ding itama sa 96% ng mga kaso sa operasyon.

Mahalaga: lahat ng mga pasyenteng na-diagnose na may TMS at sumailalim sa operasyon ay tumatanggap ng kapansanan at nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang cardiologist habang-buhay sa isang outpatient (araw) na ospital. Ang pisikal na aktibidad ay kontraindikado para sa buhay.

Pag-iwas

Ang mga hakbang sa pag-iwas sa TMS ay dapat lamang gawin ng isang babaeng nagpaplano ng pagbubuntis o nagdadala na ng fetus. Kaya, kung ang umaasam na ina ay mayroon malalang sakit(diabetes mellitus, atbp.), ipinapayong kumunsulta muna sa isang endocrinologist at gynecologist tungkol sa panganib na magkaroon ng mga anomalya ng pangsanggol.

Dapat pangalagaan ng isang buntis ang kanyang sarili mga impeksyon sa viral at kumain ng balanseng diyeta upang matanggap ng katawan kinakailangang halaga bitamina at mineral para sa fetus at ina. Kanais-nais din para sa isang buntis na maiwasan ang pagkakalantad at hindi awtorisadong paggamit ng anumang mga gamot. Bilang karagdagan, napakahalaga na huminto sa paninigarilyo at pag-inom ng alak.

Ito ay nagkakahalaga ng pag-unawa na ang TMS ay kadalasang isang sakit sa puso na hindi tugma sa buhay. Samakatuwid, kung ang isang patolohiya ay napansin sa sanggol kahit na sa yugto ng pagbubuntis, pagkatapos ay sa batayan ng pagtatapos ng mga espesyalista, ang ina ay kailangang maospital para sa karagdagang panganganak sa isang espesyal na perinatal center, kung saan ang sanggol ay bibigyan ng kinakailangang agarang tulong kaagad pagkatapos ng panganganak. Kung nasa maternity hospital na ang isang babae ay nagtala ng mga hindi pangkaraniwang sintomas (syanosis ng katawan ng mga mumo), kung gayon mahalaga na igiit ang isang masusing pagsusuri sa sanggol at sa pagsasagawa. agarang operasyon. Ito lamang ang makapagliligtas sa buhay ng isang bagong panganak at medyo makakapagpagaling sa kanya.

Ang pinakakaraniwang malubhang problema na kinakaharap ng pediatrics ay transposisyon ng mga dakilang sisidlan. Ang sakit na ito ay higit na katangian ng mga sanggol na lalaki, at sa pinakamalubhang anyo nito ay nakamamatay sa isang bagong panganak kung hindi siya binigyan. agarang tulong.

Ang transposisyon ng mga malalaking sisidlan ay ang pinakamahirap, kung saan ang aorta ng bata ay lumalabas sa kanan ventricle ng puso at nagdadala ng dugo ng venous type, pagkatapos dumaan sistemang bascular bumabalik sa kanang kalahati. Ang pulmonary artery ay nagdadala ng nagbibigay-buhay na likido mula sa kaliwang bahagi patungo sa mga baga at muli itong ibinabalik sa parehong bahagi. Ito ay lumiliko na ang parehong gumaganang mga bilog ng sirkulasyon ng dugo ay hindi konektado, at ang dugo ng isang malaking bilog ay nananatiling unsaturated na may oxygen, kulang sa hangin.

Sa ganitong kondisyon, imposible ang kaligtasan ng bata. Ang kumpletong transposisyon ng mga malalaking sisidlan sa mga bata ay nangangailangan ng agarang interbensyon sa operasyon.

Ang isang bagong panganak ay maaaring i-save sa pamamagitan ng pagkakaroon ng isang butas sa kanan at kaliwang halves - isang bukas na hugis-itlog na window. Ang depektong ito ay madalas na sinamahan ng sakit sa puso. Ngunit ang isang ganoong butas ay hindi sapat upang ganap na mabayaran ang kakulangan ng oxygen, kaya literal na nasisira ang puso upang madagdagan ang pagpapalabas ng dugo, na sa huli ay nagiging sanhi.

Ang butas sa interventricular septum ay bahagyang nagbabayad para sa kakulangan ng oxygen, ngunit nagbibigay din ito ng hindi kumpletong supply ng oxygen sa dugo. Bilang isang resulta, sa pagkakaroon ng gayong malubhang karamdaman, ang bagong panganak ay agad na naghihirap mula sa matinding sianosis, kailangan niya agarang tulong, dahil ang kondisyon ay apurahan at maaaring mabilis na humantong sa nakamamatay na kinalabasan.

Ang mga rason

Maaaring maging sanhi ng transposisyon ng mga malalaking sisidlan sa mga bagong silang ang mga sumusunod na dahilan:

• burdened heredity;
• huli na pagbubuntis, sa 35 - 45 taon;
• negatibo kondisyon ng kapaligiran;
• ang paggamit ng mga gamot na may nakakalason na epekto sa fetus;
• Nakakahawang sakit na nangyari sa panahon ng pagbubuntis: SARS, bulutong-tubig, rubella, tigdas, beke, syphilis at iba pa;
• diabetes mellitus at iba pang mga endocrine pathologies;
• malnutrisyon at pangkalahatang kakulangan ng mga bitamina sa panahon ng pagbubuntis;
• gawain ng isang buntis na may mga nakakalason na sangkap.

Availability masamang ugali sa isang hinaharap na ina, nagdudulot ito ng matinding pinsala sa fetus at maaaring magpakita mismo hindi lamang sa mga depekto sa puso, kundi pati na rin sa iba pang mga karamdaman sa pag-unlad, mga depekto at mga deformidad. Ang panganib ay ang paggamit ng alak, droga, walang kontrol na gamot at paninigarilyo, lalo na sa maagang mga petsa, dahil ang patolohiya ay nabuo sa ika-2 buwan ng intrauterine na buhay ng fetus.

Pag-uuri

Sa lahat ng CHD, ang transposisyon ng mga malalaking sasakyang-dagat ay tumatagal mula 7 hanggang 15% ng lahat ng naganap at naitalang mga kaso. Ayon sa pagkakaroon ng kasamang paraan ng komunikasyon, ang bisyo ay nahahati sa ang mga sumusunod na uri:

1. TMS, na sinamahan ng hypervolemia o buong daloy ng dugo sa mga baga:

• simpleng transposisyon (na may butas sa pagitan ng atria o isang bukas na "oval window");
• na may butas sa septum sa pagitan ng ventricles ng puso;
• na may bukas na arterial duct at ang pagkakaroon ng mga karagdagang channel.

1. TMS na may pinababang daloy ng dugo sa baga:

• na may stenosis ng outflow tract ng kaliwang ventricle;
• kumplikadong transposisyon (na may kaliwang ventricular stenosis ng puso at isang window sa septum sa pagitan ng kanan at kaliwang ventricles).

Mga tampok ng hemodynamics

Kapag tinatasa ang hemodynamics, ang mga sumusunod na anyo ng TMS ay nakikilala:

Puno. Kasama nito, ang venous blood mula sa kanang ventricle ay pumapasok sa aorta, sa systemic na sirkulasyon at bumalik sa kanang kalahati ng puso. Ang kaliwang ventricle ay nagtutulak ng arterial na dugo papunta sa pulmonary artery, sa pulmonary circulation, at pagkatapos ay bumalik ang dugo sa kaliwang kalahati ng puso.

Itinama. Sa ganitong kondisyon, mayroong ventricular inversion.

Mga sintomas ng katangian

Sa panahon ng intrauterine development ng fetus, ang sakit ay hindi nagpapakita mismo sa anumang paraan, dahil ang sirkulasyon ng baga ay hindi pa kasangkot, at ang daloy ng dugo ay isinasagawa sa pamamagitan ng oval window at arterial duct. Ang isang batang may tulad na depekto sa puso ay ipinanganak sa termino at mayroon normal na timbang.

Ngunit sa kumpletong transposisyon ng mga dakilang sisidlan sa mga bata, ang kaligtasan ng buhay ay imposible, kaya ang kamatayan nang walang agarang interbensyon ay hindi maiiwasan. Sa pagkakaroon ng tinatawag na compensatory shunt, iyon ay, ang mga butas, venous at arterial blood ay nakakakuha ng pagkakataon na paghaluin at bahagyang mababad ang puso na may oxygen.

Sa pamamagitan lamang ng naitama na transposisyon ng mga dakilang sisidlan malinaw na mga palatandaan ay hindi magagamit, at ang sanggol ay lumalaki nang normal hanggang sa isang tiyak na oras.

Ang mga karaniwang tagapagpahiwatig ng malformation sa mga sanggol ay ang mga sumusunod na palatandaan:

• pangkalahatang sianosis;
• mabilis na pulso;
• dyspnea.

Sa pagkakaroon ng mga butas, ang cyanosis ay limitado sa puno ng kahoy, mukha at leeg. Sa hinaharap, ang mga sumusunod na pagpapakita ng sakit ay maaaring mapansin:

1. Ang pagkabigo sa puso, na ipinakita sa pamamagitan ng pagtaas sa puso at atay, ang hitsura ng pamamaga, bihirang - ascites.
2. Kahit na sa karaniwang pagtimbang ng mga bagong silang, ang pagbaba ng timbang ay sinusunod sa unang tatlong buwan. Ang mga batang may palatandaan ng karamdaman ay pisikal at/o pag-unlad ng kaisipan madalas may sakit mga sakit na viral na maaaring kumplikado ng pulmonya.