Dahil sa iba't ibang klinikal na pagpapakita, ang SLE ay tinatawag na dakilang pretender. Sa pagkakaroon ng butterfly erythema, ebidensya ng pagkakasangkot ng hindi bababa sa isang organ system, at mga positibong resulta serological na pag-aaral ang paggawa ng diagnosis ay madali. Gayunpaman, madalas sa klinikal na larawan nangingibabaw ang mga pangkalahatang sintomas (temperatura ng subfebrile, pagkapagod, arthralgia), na hindi nagpapahintulot sa isa na agad na maghinala ng SLE. Samakatuwid, ang SLE ay dapat iwasan sa lahat ng mga kabataang babae na may ebidensya ng systemic na sakit o impeksyon na hindi kinumpirma ng kultura at hindi tumutugon sa antimicrobial therapy.

Kung ang SLE ay ipinakita sa pamamagitan ng pagkatalo ng isang organ o organ system, kung gayon ang doktor, malamang, ay hindi mag-iisip tungkol dito. Kaya, ang pleurisy o pericarditis ay kadalasang nagmumungkahi ng isang impeksyon sa viral, at tanging ang pagtuklas ng mga antinuclear antibodies ay nagpapahintulot sa isa na maghinala ng SLE. Ang pagsusuri sa pleural fluid ay maaaring magbigay ng ilang tulong sa differential diagnosis - sa SLE, ito ay isang exudate na naglalaman ng mga lymphocytes.

Kung ang tanging pagpapakita ng SLE ay hemolytic anemia o thrombocytopenia, ang kanilang sanhi ay maaari lamang matukoy sa pamamagitan ng mga resulta ng pagsusuri para sa mga antinuclear antibodies. Kung hindi, maaari itong maihatid maling pagsusuri idiopathic autoimmune hemolytic anemia o thrombocytopenic purpura.

Ang partikular na mahirap ay ang differential diagnosis ng mga sugat ng central nervous system, na kadalasan ay ang tanging pagpapakita ng SLE. Kaya, ang sanhi ng mga stroke at epileptic seizure ay madalas na nananatiling hindi maliwanag, at ang optic neuritis at transverse myelitis ay itinuturing na isang tanda ng multiple sclerosis.

Ang magkasanib na pinsala sa kawalan ng iba pang mga sintomas ng SLE ay madaling malito sa rheumatoid arthritis, dahil ang parehong mga sakit ay nangyayari sa isang katulad na articular syndrome at, bilang karagdagan, ang mga antinuclear antibodies ay naroroon sa isang third ng mga pasyente na may rheumatoid arthritis. Sa ganitong mga kaso, ang SLE ay maaaring hindi makilala hanggang lumitaw ang mga sintomas ng iba pang organ.

Differential diagnosis sa SLE

• pinsala sa ibang mga organo. Maramihang pinsala sa organ, kabilang ang mga bato, central nervous system, joints, serous membranes.
• Data ng laboratoryo. Antinuclear antibodies (99%), antibodies sa double-stranded DNA (40-60%), nabawasan ang antas ng complement component C3 (50-70%).

Subacute cutaneous lupus erythematosus:

• Lesyon sa balat. Mga karaniwang pantal, photosensitivity.
• pinsala sa ibang mga organo. Hindi gaanong binibigkas kaysa sa SLE.
• Data ng laboratoryo. Antinuclear antibodies (60%), antibodies sa double-stranded DNA (30%), sa Ro/SS-A antigen (30%).

Discoid lupus erythematosus:

• Lesyon sa balat. Focal o malawakang rashes, photosensitivity.
• pinsala sa ibang mga organo. Wala.
• Data ng laboratoryo. Antinuclear antibodies (5%).

Lupus syndrome na dulot ng droga:

• Lesyon sa balat. Ang mga karaniwang rashes, photosensitivity ay posible.
• pinsala sa ibang mga organo. Posibleng maraming pinsala sa organ.
• Data ng laboratoryo. Antinuclear antibodies (100%), antibodies sa histones (80-100%).

Ang nilalaman ng artikulo

Systemic lupus erythematosus- isang systemic autoimmune disease na kadalasang nangyayari sa mga kababaihan murang edad at nailalarawan sa pamamagitan ng isang progresibong kurso.

Etiology at pathogenesis ng systemic lupus erythematosus

Ang etiology ng sakit ay hindi alam. Sa pag-unlad nito, ang papel ng isang impeksyon sa viral, pati na rin ang genetic, endocrine at metabolic factor, ay iminungkahi. Sa mga pasyente at kanilang mga kamag-anak, ang mga lymphocytotoxic antibodies at antibodies sa double-stranded RNA ay matatagpuan, na mga marker ng patuloy na impeksyon sa viral. Sa endothelium ng mga capillary ng mga nasirang tisyu (kidney, balat), ang mga pagsasama na tulad ng virus ay napansin; nakilala ang virus sa mga eksperimentong modelo.
Sa pabor sa genetic conditionality ng SLE ay napatunayan ng katotohanan ng familial prevalence, na makabuluhang lumampas sa populasyon ng prevalence, ang pagkakaroon ng iba pang mga sakit sa mga kamag-anak ng mga pasyente. nag-uugnay na tisyu(rheumatoid arthritis, systemic scleroderma), pati na rin ang hypergammaglobulinemia, antinuclear antibodies at maling positibong reaksyon ng Wasserman, mga kaso ng sakit sa magkatulad na kambal. Ang isang kaugnayan ay naitatag sa pagitan ng SLE at ang pagdadala ng ilang partikular na HLA antigens, pati na rin ang koneksyon sa isang genetically determined deficiency ng N-acetyltransferase enzyme, na nag-metabolize ng maraming gamot, at isang kakulangan ng complement component.
Ang pamamayani ng mga kabataang babae sa mga maysakit na kababaihan, ang madalas na pag-unlad o paglala ng sakit pagkatapos ng panganganak o pagpapalaglag, isang paglabag sa mga pasyente ng estrogen metabolismo na may pagtaas sa kanilang aktibidad, isang pagtaas sa mga kaso ng SLE sa mga pasyente na may Klinefelter's syndrome ay nagiging malinaw. na ang mga sex hormone ay kasangkot sa pathogenesis ng sakit. Kabilang sa mga kadahilanan sa kapaligiran na nakakaimpluwensya sa kurso ng sakit, ang UV radiation ay mahalaga; Ang mga pasyente ay madalas na nagpapahiwatig ng hitsura ng erythema ng balat, lagnat, arthralgia pagkatapos ng matagal na pagkakalantad sa araw, ngunit walang pagtaas sa dalas ng SLE sa mga lugar na may pagtaas ng insolation. Ang isang sakit na katulad ng SLE ay maaaring sanhi ng ilang mga sangkap na panggamot na nagbabago ng double-stranded DNA - hydralazine, procainamide.
Ang batayan ng sakit ay ang pagbaba ng immune tolerance sa mga antigen sa sarili, na humahantong sa hindi makontrol na produksyon ng maraming antibodies (autoantibodies) sa mga bumubuong bahagi ng mga selula ng katawan, pangunahin ang mga nuclear antigens. Ang pagbaba sa immune tolerance ay nangyayari dahil sa isang depekto (genetically determined or developed as a result of a viral infection) pareho sa T-system (pagbaba ng aktibidad ng T-suppressors, pagbaba sa produksyon ng interleukin-2) at sa ang sistema (polyclonal activation). Ang mga antibodies ay may parehong direktang nakakapinsalang epekto (halimbawa, sa mga erythrocytes, platelet, T-cells), at hindi direkta sa pamamagitan ng pagbuo ng mga immune complex, ang pag-aalis nito ay may kapansanan.
Ang pinaka-pinag-aralan na pathogenetic na kahalagahan ng mga antibodies sa katutubong DNA at nagpapalipat-lipat na mga immune complex na binubuo ng katutubong DNA, mga antibodies dito at pandagdag, na idineposito sa basement membranes ng mga capillary ng glomeruli ng mga bato, balat, sa vascular wall at may isang nakakapinsalang epekto, na sinamahan ng isang nagpapasiklab na reaksyon. Sa proseso ng pamamaga at pagkasira ng nag-uugnay na tissue, ang mga bagong antibodies ay inilabas, bilang tugon sa kung saan nabuo ang mga bagong immune complex, atbp. Kaya, ang SLE ay isang tipikal na autoimmune immune complex na sakit na bubuo na may partisipasyon ng iba't ibang mga kadahilanan ng panlabas. at panloob na kapaligiran ng katawan.

Nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa nag-uugnay na tissue na may pagtaas sa bilang ng mga fibroblast at sclerosis, pangkalahatang pinsala sa vascular at nuclear pathology. Sa mga sisidlan - mga capillary, arterioles at venule - ang produktibong vasculitis ay nabanggit, na may mataas na aktibidad ng proseso - fibrinoid necrosis ng mga dingding, kung minsan ay may pagbuo ng microaneurysms. Ang nuclear pathology ay nailalarawan sa pamamagitan ng nuclear deformation (karyopyknosis), ang kanilang disintegration (karyorrhexis) na may akumulasyon ng nuclear material sa anyo ng "hematoxylin bodies" - bilugan, structureless formations na isang tissue analog ng LE cells. Ang synovium ng mga joints ay maaaring edematous at naglalaman ng fibrinoid deposits. Ang sapat na mga tiyak na pagbabago ay sinusunod sa panahon ng pagbuo ng Libman-Sacks endocarditis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapataw ng mga thrombotic mass sa gilid ng balbula, pati na rin sa ibabaw nito at sa mga punto ng paglipat ng balbula endocardium sa parietal. Ang mga pagbabago sa mga sisidlan ng pali na may pag-unlad ng perivascular (concentric) sclerosis (ang "bulb peel" phenomenon) ay pathognomonic para sa SLE.
Ang pinaka-katangian na mga pagbabago ay napansin sa mga bato, kung saan nabubuo ang immunocomplex glomerulonephritis. Ang paglaganap ng mga glomerular cell, mga pagbabago sa lamad, paglahok ng mga tubules at interstitial tissue, pati na rin ang mga palatandaan na itinuturing na partikular para sa lupus glomerulonephritis ay sinusunod: fibrinoid necrosis, karyorrhexis (cell detritus sa glomeruli), hyaline thrombi sa lumen ng mga capillary, isang matalim na focal thickening ng basement membranes ng capillaries ng glomeruli sa anyo ng "wire loops". Ang pagsusuri sa immunomorphological ay nagpapakita ng pag-aayos ng mga immunoglobulin at pandagdag sa glomerular basement membrane. Ang electron microscopy ay nagpapakita ng mga deposito - subendothelial, intramembranous at subepithelial, tulad ng virus na mga inklusyon.

Klinika ng systemic lupus erythematosus

Ang SLE ay kadalasang nangyayari sa mga kabataan (20-30 taong gulang) na kababaihan, ngunit ang mga kaso ng sakit ay hindi karaniwan sa mga kabataan at matatandang tao (mahigit 40-50 taong gulang). Sa mga may sakit, 10% lamang ng mga lalaki ang nabanggit, ngunit ang sakit ay mas malala sa kanila kaysa sa mga kababaihan. Ang mga kadahilanan na nakakapukaw ay madalas na insolation, hindi pagpaparaan sa droga, stress; sa mga kababaihan - panganganak o pagpapalaglag.
Ang mga unang palatandaan ng sakit ay karaniwang lagnat, karamdaman, pananakit ng kasukasuan, pantal sa balat, at pagbaba ng timbang. Mas madalas, ang sakit ay nagsisimula sa isa o ibang visceritis, tulad ng pleurisy, glomerulonephritis. Ang pinakakaraniwang pagpapakita ng SLE ay pananakit ng kasukasuan at mga pantal sa balat (na maaaring limitado sa klinikal na larawan ng sakit), ang pinakamalala ay pinsala sa bato at central nervous system.

Lesyon sa balat

Ang pinakakaraniwang ay erythematous rashes sa mukha sa lugar ng zygomatic arches at likod ng ilong ("butterfly") na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng insolation. Kadalasan mayroong mga capillary - mababaw na vasculitis sa mga daliri - sa pulp at sa paligid ng nail bed, sa mga palad at paa. Kadalasan sa mga paa't kamay mayroong isang mesh livedo (sa mga pasyente na may antiphospholipid antibodies), mas madalas na purpura. Sa isang third ng mga pasyente, ang photosensitivity ay nabanggit - ang hitsura ng nagkakalat na erythema sa mukha at bukas na mga lugar ng katawan sa ilalim ng impluwensya ng UV rays, exacerbation ng sakit pagkatapos ng insolation. Nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na pagkawala ng buhok, hanggang sa focal o kumpletong alopecia, pagnipis at hina ng buhok, mga pagbabago sa trophic sa balat at mga kuko. Ang isang benign na variant ng sakit ay discoid lupus, kung saan ang mga sugat sa balat ay kadalasang ang tanging senyales, bagaman ang mga sistematikong pagpapakita ay maaaring umunlad sa paglipas ng panahon. Ang pantal sa mukha ay may katangian na hitsura - mahusay na tinukoy na erythematous plaques, na kasunod ay sumasailalim sa pagkakapilat at pigmentation.
Nailalarawan sa pamamagitan ng erythema sa mauhog lamad matigas na panlasa, pisngi, gilagid, dila sa anyo ng mga erythematous spot na may matalim na mga hangganan, pinsala sa pulang hangganan ng mga labi (cheilitis).

Pagkasira ng magkasanib na bahagi

Ang Arthralgia o arthritis ay nangyayari sa 90% ng mga pasyente. Karamihan sa mga maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso, mga kasukasuan ng bukung-bukong ay apektado, ngunit ang malalaking kasukasuan ay maaari ding maapektuhan. Ang sakit ay madalas na malubha, ngunit ang panlabas na mga kasukasuan ay maaaring bahagyang nagbago, bagaman sila ay madalas na namamaga, ang defigurasyon ay bihirang bubuo. Ang myalgia ay madalas na sinusunod, kung minsan ang myositis ay bubuo. Sa pagsusuri sa x-ray mahanap ang epiphyseal osteoporosis higit sa lahat interphalangeal joints ng mga kamay. Sa 5-10% ng mga pasyente, ang aseptic necrosis ng mga buto, pangunahin ang femoral at humeral head, ay nabanggit. Sa kaibuturan aseptikong nekrosis namamalagi ang vasculitis na may trombosis, ischemia at pagkasira ng tissue. Unti-unti, lumilitaw at tumataas ang mga sakit sa apektadong kasukasuan, pinalala ng paggalaw, ang paghihigpit ng mga paggalaw sa pagtaas ng kasukasuan, lumilitaw ang isang uri ng "duck" na lakad. Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng pagyupi ng mga ulo ng femur o humerus, hindi pantay na istraktura ng spongy substance. Nang maglaon, ang mga ulo ay matalim na deformed.

Pinsala sa serous membranes

Ito ay sinusunod sa 80-90% ng mga pasyente. Ang pleura at pericardium ay kadalasang apektado, mas madalas ang peritoneum. Ang paglahok sa proseso ng pleura ay isang maagang tanda ng sakit. Ang pleurisy ay kadalasang bilateral, paulit-ulit, madalas na tuyo o may kaunting effusion na mayaman sa fibrin. Ang sakit na may pleurisy ay matalim, lalo na sa diaphragmatitis; sa pag-unlad ng pagbubuhos, igsi ng paghinga, lumilitaw ang ubo. Ang nakaraang pleurisy ay ipinahiwatig ng pleural adhesions, pampalapot ng pleura, at mataas na katayuan ng diaphragm sa chest radiographs.
Ang peritoneum ay bihirang maapektuhan, kahit na ang limitadong sugat nito ay maaaring umunlad - perihepatitis at perisplenitis, na kung saan ay ipinahayag lamang sa pamamagitan ng bahagyang pananakit sa kanan o kaliwang hypochondrium.

Pinsala sa puso at mga daluyan ng dugo

Sa lupus carditis, lahat ng lamad ng puso ay apektado. Ang pericarditis ay mas madalas na sinusunod, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa likod ng sternum, igsi ng paghinga. Auscultation - pagkabingi ng mga tono; bihirang marinig ang pericardial friction rub. Ang ECG ay nagpapakita ng nabawasan na boltahe ng waveform, amplitude, o isang negatibong T wave. Karaniwang maliit ang pagbubuhos at maaaring matukoy ng echocardiography. Ang lupus myocarditis ay sinamahan ng sakit sa puso, tachycardia, igsi ng paghinga. Ang pagsusuri ay nagpapakita ng pagtaas sa laki ng puso, pagkabingi ng mga tono, systolic murmur sa tuktok, mga kaguluhan sa ritmo. Ang myocarditis ay madalas na pinagsama sa myopathic syndrome, na may mataas na lebel creatine phosphokinase.
Sa Libman-Sacks endocarditis, na katangian, bagaman bihirang pagpapakita SLE - mayroong isang magaspang na systolic murmur at isang paghina ng unang tono sa tuktok ng puso, isang pagtaas sa pangalawang tono sa ibabaw ng pulmonary artery, kung minsan ang isang sakit sa puso ay nabuo, kadalasang pagkabigo balbula ng mitral.
Sa 20-30% ng mga pasyente, ang Raynaud's syndrome ay sinusunod - isang biglang pagbuo ng circulatory disorder ng mga kamay at paa na may lamig at blanching (na may malinaw na hangganan) ng mga daliri, paresthesia ng balat. Ang sindrom na ito ay nangyayari nang mas madalas sa mga pasyente na may talamak na benign course ng sakit. Ang Livedo reticularis, paulit-ulit na thrombophlebitis, at talamak na ulser sa binti ay katangian din.

Pinsala sa baga

Ang lupus pneumonitis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng fibrosing interstitial lung disease at pleural lesions na may restrictive respiratory failure. Ang X-ray ay nagpapakita ng isang patuloy na pagtaas at pagpapapangit ng pattern ng baga, discoid atelectasis (mga may guhit na anino na matatagpuan parallel sa diaphragm).

Pinsala sa bato

Ang lupus glomerulonephritis ay ang pinakamalubhang visceritis sa SLE, na, kasama ng pinsala sa CNS, ay tumutukoy sa pagbabala.
Depende sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita, kurso, pagbabala, ang mga sumusunod na variant ng lupus glomerulonephritis ay nakikilala:
1) mabilis na progresibo na may nephrotic syndrome, arterial hypertension at progresibong pagkabigo sa bato, kadalasang kumplikado sa pamamagitan ng disseminated intravascular coagulation;
2) aktibo sa nephrotic syndrome, kadalasang nangyayari sa arterial hypertension;
3) aktibo sa malubhang urinary syndrome (proteinuria sa variant na ito ay hindi hihigit sa 3.5 g / araw, ang erythrocyturia at leukocyturia ay katamtamang ipinahayag);
4) nakatagong nephritis - subclinical (hanggang sa 0.5 g bawat araw) proteinuria na walang mga pagbabago sa sediment ng ihi at arterial hypertension; Sa mga pasyenteng ito, ang mga sintomas ng bato ay umuurong sa background sa klinikal na larawan, ang nangungunang mga pagpapakita ay articular syndrome, serositis, atbp. Ang nakahiwalay na erythrocyturia, gross hematuria ay napakabihirang.
Ang arterial hypertension ay kadalasang sinasamahan ng matinding pinsala sa bato; sa parehong oras, ang hypertensive glomerulonephritis ay halos hindi natagpuan. Ang aktibong glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng pana-panahong mga exacerbations at remissions, sa kawalan ng sapat na paggamot, ang pagkabigo sa bato ay unti-unting bubuo.
Prognostically, ang lupus cerebrovasculitis ay napakahirap, na sinamahan ng mga psychotic na reaksyon (na dapat na iba-iba mula sa steroid psychoses), convulsions, epileptiform seizure. Minsan nabubuo ang polyneuritis, transverse myelitis na may mga pelvic disorder, sa malubhang kaso-is. Karamihan sa mga pasyente ay may binibigkas na asthenovegetative syndrome: kahinaan, pagkapagod, depressed mood.
Sa SLE, maaaring may pagtaas sa lahat ng grupo ng mga lymph node, kung minsan ay pagtaas sa pali. Kadalasan mayroong pagtaas sa atay (karaniwan ay dahil sa mataba nitong pagkabulok). Ang sakit sa tiyan ay maaaring dahil sa vasculitis ng mesenteric vessels, napakabihirang, infarction ng pali. Maaaring bumuo ang talamak at talamak na pancreatitis (bilang isang pagpapakita ng aktibidad ng sakit o isang komplikasyon ng glucocorticoid therapy). Minsan may binibigkas na hemorrhagic syndrome na nauugnay sa autoimmune thrombocytopenia (Werlhof's syndrome) o disseminated intravascular coagulation.
Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng leukopenia, kadalasang may pagbabago sa bilang ng dugo sa mga promyelocytes, myelocytes kasama ng lymphopenia. May posibilidad ng eosinopenia. Ang hypochromic anemia ay madalas na matatagpuan, mas madalas - autoimmune hemolytic anemia, thrombocytopenia, ang kalubhaan nito ay sumasalamin sa aktibidad ng sakit. Ang isang pagtaas sa ESR (karaniwang hindi masyadong matalim), isang pagtaas sa mga antas ng fibrinogen, a2- at y-globulins ay nabanggit. Ito ay pathognomonic para sa SLE na makita ang mga selulang LE - mga mature na neutrophil, sa cytoplasm kung saan matatagpuan ang bilog o hugis-itlog na mga inklusyon ng isang homogenous na nuclear matrix. Ang mga LE cell ay matatagpuan sa 70% ng mga pasyente. malaki halaga ng diagnostic bigyan ang pagtuklas ng mga antinuclear antibodies - mga antibodies sa DNA, deoxyribonucleoprotein, buong nuclei. Sa ilang mga pasyente, ang nagpapalipat-lipat na lupus anticoagulant (antiphospholipid antibodies) at isang false-positive na reaksyon ng Wasserman ay nakita sa serum.
Sa matinding pinsala sa bato, ang pagbawas sa titer ng pandagdag at mga bahagi nito (C3, C4) ay nabanggit, ang antas ng fibrinogen ay maaaring mabawasan bilang isang resulta ng disseminated intravascular coagulation syndrome.
Ang kurso ng sakit ay maaaring talamak, subacute o talamak. Sa isang talamak na kurso, ang mataas na lagnat, polyarthritis, pleurisy, pericarditis ay biglang nabubuo, pagkatapos ng ilang buwan na mga sugat ng organ ay sumasama, ang pag-asa sa buhay na walang paggamot ay hindi lalampas sa 1-2 taon. Ang pagpipiliang ito ay kasalukuyang bihira. Sa isang subacute na kurso, ang sakit ay nagsisimula nang paunti-unti, na may mga pangkalahatang sintomas, arthralgia, at pagkatapos ay nagpapatuloy sa mga alon, na may unti-unting paglahok ng iba't ibang mga organo at sistema; ang isang katangian ng polysyndromic na larawan ay bubuo sa loob ng 2-3 taon. Ang mga talamak na anyo ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mahabang relapsing na kurso ng polyarthritis, mga sugat sa balat, polyserositis. Ang patolohiya ng organ, kung ito ay sumali, pagkatapos ay huli, sa ika-5-10 taon ng sakit. Ang Reynaud's syndrome ay katangian.
Bilang magkahiwalay na variant ng kurso, ang mga sumusunod ay maaaring makilala: 1) SLE na may mga katangian ng scleroderma at dermato(poly)myositis, hyperglobulinemia at hyperproteinemia; 2) variant na may circulating lupus anticoagulant; 3) mga mono-organ na "mask" ng SLE. Ang pagkakaroon ng lupus anticoagulant sa dugo ay pinagsama sa ilang mga klinikal at biological na pagpapakita: venous at arterial thrombosis, thrombocytopenia, livedo reticularis ay nabubuo sa 60% ng mga pasyente. Sa mga kababaihan, ang mga kusang pagkakuha ay sinusunod, ang sanhi nito ay trombosis ng mga sisidlan ng inunan. Ang pagkakaroon ng lupus anticoagulant ay maaaring isama sa pulmonary hypertension (prolonged thromboembolism ng mga sanga ng pulmonary artery). Sa 40% ng mga pasyente, ang isang maling positibong reaksyon ng Wasserman ay nakita, sa 75% - positibong reaksyon Coombs. Sa mga mono-organ na "mask" ng SLE, mas karaniwan ang mga renal mask. Ang posibilidad ng lupus etiology ay dapat palaging isaisip kapag ang isang kabataang babae ay nagkakaroon ng glomerulonephritis na may nephrotic syndrome. Ang isang maingat na nakolekta na kasaysayan at maingat na pagsusuri ng pasyente sa mga ganitong kaso ay ginagawang posible upang matukoy ang ilang mga sintomas na hindi dati nakakaakit ng pansin - joint pain, ang simula ng sakit pagkatapos ng pagbubuntis o insolation, mga palatandaan ng pleurisy, leukopenia, atbp. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pag-detect ng mga LE cells o antinuclear antibodies. Minsan ang pag-unlad ng SLE ay matagal na nauuna sa autoimmune thrombocytopenia, Werlhof's syndrome.

Diagnosis at differential diagnosis ng systemic lupus erythematosus

Sa isang detalyadong larawan ng SLE, ang diagnosis ay bihirang mahirap. Sa 90% ng mga kaso, ang mga LE cell at (o) antinuclear factor (na maaaring maobserbahan sa ilang mga kaso sa rheumatoid arthritis, systemic scleroderma, talamak na aktibong hepatitis) at mas tiyak na mga antibodies sa katutubong DNA ay matatagpuan sa dugo.
SA klinikal na kasanayan Ang diagnostic criteria na binuo ng American Rheumatological Association (1982) ay maaaring makatulong:
1) naayos na erythema sa mukha, sa zygomatic region, na may posibilidad na kumalat sa nasolabial folds;
2) discoid rashes - erythematous plaques na nakausli sa itaas ng balat na may keratosis at follicular plugs, na sinusundan ng skin atrophy;
3) photosensitivity;
4) mga ulser sa bibig at ilong;
5) non-erosive arthritis na nakakaapekto sa dalawa o higit pang peripheral joints;
6) pleurisy o pericarditis;
7) persistent proteinuria higit sa 0.5 g bawat araw;
8) psychosis o convulsions;
9) hematological disorder: hemolytic anemia, leukopenia, lymphopenia o thrombocytopenia;
10) isang positibong lupus cell phenomenon, mga antibodies sa DNA o isang maling positibong reaksyon ng Wasserman;
11) pagtaas sa titer ng antinuclear antibodies.
Sa pagkakaroon ng anumang 4 na pamantayan (kabilang ang ayon sa anamnestic data), ang diagnosis ng SLE ay lubos na maaasahan.
Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ay dapat isagawa kasama ng iba pang mga sistematikong sakit - periarteritis nodosa, hemorrhagic vasculitis, sakit na panggamot, talamak na aktibong hepatitis, rheumatoid arthritis, multiple myeloma, pangunahin at namamana na amyloidosis, subacute infective endocarditis, tuberculosis, mga bukol. Kapag nabura mga palatandaan ng sistema kung minsan ay kinakailangan na iiba ang sakit na may talamak na nephritis.
Sa matinding pag-iingat, ang SLE ay dapat masuri na may hindi tipikal na klinikal at data ng laboratoryo - ang pag-unlad ng sakit sa mga lalaki, ang kawalan ng arthralgia, ang refractoriness ng lagnat hanggang sa medium-high na dosis ng mga steroid (50-60 mg / araw ng prednisone), ang kawalan ng LE cells at antibodies sa DNA, atbp.
Ang periarteritis nodosa ay kadalasang nangyayari sa mga lalaki, nangyayari sa peripheral polyneuritis, arthralgia, mga krisis sa tiyan, leukocytosis, minsan (sa mga kababaihan) bronchial hika at hypereosinophilia. Ang sakit sa bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng vasculitis ng mga daluyan ng bato na may pag-unlad ng paulit-ulit (madalas na malignant) arterial hypertension na may katamtamang urinary syndrome, madalas na may nangingibabaw na hematuria.
Ang hemorrhagic vasculitis ay sinamahan ng pinsala sa mga joints, balat, lagnat. Ang mga simetriko na pantal sa shins ay katangian, ang glomerulonephritis, na bihira sa SLE, ay kadalasang may katangian ng hematuric, na may gross hematuria na hindi pangkaraniwan para sa SLE.
Minsan napakahirap na ibahin ang SLE mula sa sakit na dulot ng droga, gayundin sa talamak na aktibong hepatitis.
Ang isang katulad na klinikal na larawan ay maaaring maobserbahan sa rheumatoid arthritis na may pinsala sa bato, lalo na kung may posibilidad na magkaroon ng sakit na ito at iba pang mga sistematikong pagpapakita (lymphadenopathy, puso, pinsala sa baga) at ang pagtuklas ng mga selula ng LE sa ilang mga kaso. Ang rheumatoid arthritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang kurso na may pag-unlad ng patuloy na mga deformidad ng mga kasukasuan at pagkasayang ng mga interosseous na kalamnan, ulnar deviation ng kamay, binibigkas na mga pagbabago sa radiological sa mga kasukasuan, mataas na titers ng rheumatoid factor sa serum (na may SLE, Ang rheumatoid factor ay madalas na nakikita, ngunit sa mababang titer). Ang biopsy sa bato ay nagpapakita ng amyloidosis sa halos kalahati ng mga kaso ng rheumatoid nephropathy (at halos lahat ng mga kaso ng nephrotic syndrome), na halos hindi makikita sa SLE.
Sa ilang mga kaso, kinakailangan na iiba ang sakit mula sa maramihang myeloma, na kadalasang sinasamahan ng pananakit ng buto, isang matalim na pagtaas sa ESR, anemia, at proteinuria sa matatandang kababaihan. Ang diagnosis ay maaaring linawin sa tulong ng electrophoresis (immunoelectrophoresis) ng mga fraction ng protina ng serum ng dugo at ihi, sternal puncture, X-ray na pagsusuri ng mga buto.
Kinakailangan na ibukod ang posibilidad ng mga nakakahawang sakit na nangangailangan ng napakalaking antibiotic therapy, lalo na ang subacute infective endocarditis o renal tuberculosis na may mga paraspecific na reaksyon. Ang subacute infective endocarditis ay nangyayari sa lagnat, leukopenia, anemia, pagtaas ng ESR, at kung minsan ay glomerulonephritis. Ang glomerulonephritis ay mas madalas na hematuric (focal embolic), ngunit maaari ring bumuo ng nephrotic syndrome. Dapat tandaan na ang aortic insufficiency sa SLE ay bihira. Sa mga kahina-hinalang kaso, kailangan ang mga blood culture at trial treatment na may mataas na dosis ng antibiotic. Mahalaga rin na ibukod ang tuberculosis (na maaaring sumali sa SLE pagkatapos ng malawakang immunosuppressant therapy) at mga tumor, lalo na ang kanser sa bato, na kadalasang nangyayari sa mga paraspecific na reaksyon.

Para sa pagsipi: Klyukvina N.G. Differential Diagnosis na may systemic lupus erythematosus // BC. 2006. Blg. 25. S. 1829

Systemic lupus erythematosus (SLE) - autoimmune sakit na rayuma ng hindi kilalang etiology, ang pathogenesis na kung saan ay binubuo sa kapansanan sa immunoregulation, na humahantong sa hyperproduction isang malawak na hanay organ-nonspecific autoantibodies sa iba't ibang bahagi ng nucleus, na nagiging sanhi ng pagkasira ng immuno-inflammatory tissue at kapansanan sa paggana ng mga internal organs.

Ang SLE ay isa sa mga pinakamalalang sakit sa systemic connective tissue, mas karaniwan sa pagitan ng edad na 20 at 40; Humigit-kumulang 90% ng lahat ng mga kaso ay kababaihan. Sa likod Kamakailang mga dekada isang pagtaas sa dalas ng SLE ay nabanggit (na umabot sa 250 kaso bawat 100 libong populasyon), na dahil sa pagkakakilanlan ng mga nakatagong porma at pagpapabuti ng mga regimen ng paggamot. Kasama ang mataas na pagganap Ang insidente ng SLE ay maaaring nauugnay sa overdiagnosis.
Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga klinikal na pagpapakita, mga variant ng kurso at mga debut ng sakit, pati na rin ang pagkakaiba-iba ng mga klinikal na sintomas sa panahon ng kurso ng sakit, na kadalasang nagiging sanhi ng mga kahirapan sa diagnostic.
Karaniwang nagsisimula ang SLE sa isa o higit pa ang mga sumusunod na sintomas: hindi maipaliwanag na lagnat, pagbaba ng timbang, anemia, arthritis, mga sugat sa balat, Raynaud's phenomenon, serositis, renal pathology, neurological disorders (convulsions o psychosis), paulit-ulit na trombosis.
Ang talamak na kurso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng isang multi-organ na sugat na kinasasangkutan ng mga mahahalagang organo at sistema (kidney at central nervous system) at mataas na aktibidad ng immunological. Ang kumbinasyon ng mga partikular na klinikal na sintomas at mga marker ng laboratoryo ay ginagawang posible, na may mataas na antas ng posibilidad, na makagawa ng isang maaasahang pagsusuri na nasa maagang yugto ng sakit.
Sa subacute na kurso, mayroong isang undulation ng kurso ng mga sintomas (lagnat, arthritis, mga sugat sa balat, polyserositis) na may panaka-nakang paglitaw ng mga exacerbations. Ang isang tipikal na polysyndromic na larawan ay lilitaw pagkatapos ng 2-3 taon, samakatuwid, sa mga unang yugto, ang pagpapatunay ng diagnosis ng SLE ay mahirap. Sa variant na ito, ang differential diagnosis sa simula, bilang panuntunan, ay isinasagawa sa iba't ibang mga sakit na rayuma (rheumatoid arthritis (RA), reaktibong arthritis(ReA), systemic connective tissue disease), balat at iba pang sakit.
Sa isang talamak na kurso, ang isa o higit pang mga pagpapakita ay nananaig sa loob ng mahabang panahon (mga discoid na sugat sa balat, arthritis, hematological disorder, Raynaud's phenomenon, bahagyang proteinuria, epileptiform seizure, atbp.). Ang mga pasyente na may katulad na mono- o oligosymptoms, bilang isang panuntunan, ay sinusunod ng mga doktor ng iba pang mga specialty - mga dermatologist, hematologist, nephrologist, neurologist, atbp., At napapansin lamang ng mga rheumatologist kapag lumitaw ang isang detalyadong larawan ng SLE. Sa talamak na monosymptomatic na kurso, ang pangwakas na pagsusuri ay kadalasang ginagawa lamang sa proseso ng pangmatagalang pagmamasid.
Ang pinakamahalaga para sa pagtatatag ng diagnosis ng SLE ay ang edad ng pagsisimula ng sakit (mga batang pasyente), kasarian ng babae, at isang malinaw na kaugnayan sa mga kadahilanan na nakakapukaw (insolation, pagbubuntis at panganganak).
Kapag sinusuri ang mga kabataang babae, kahit na sa pagkakaroon ng mga indibidwal na sintomas (thrombocytopenic purpura, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, peripheral neuropathy, endocarditis, myocarditis, interstitial pneumonitis, aseptic meningitis, transverse myelitis), dapat isama ang SLE sa differential diagnosis at, kung kinakailangan, ang mga karagdagang pagsusuri sa immunological ay dapat na inireseta - kahulugan antibodies sa DNA at antinuclear antibodies (ANA).
Mayroong humigit-kumulang limampung sakit na kahawig ng SLE, lalo na sa simula ng sakit (Talahanayan 1). Upang magmungkahi, at kasunod na kumpirmahin ang diagnosis, pinapayagan ng kaalaman mga katangiang katangian klinikal na larawan at mga karamdaman sa SLE.
Ang isa sa pinakamahalaga mula sa isang diagnostic point of view ay isang sugat sa balat na nangyayari sa 55-90% ng mga pasyente. Kasama sa mga manifestations ng balat ang butterfly erythema, subacute cutaneous lupus erythematosus, discoid elements, alopecia, panniculitis, diffuse palmar erythema, erythema ng periungual folds, livedo reticularis, at iba pa. Ang pagtaas ng sensitivity sa araw, ang hitsura ng isang pantal sa mga bukas na lugar ng katawan pagkatapos ng insolation (photosensitization) ay likas sa 30-60% ng mga pasyente. Ang mga mucosal lesyon ay napansin sa 7-40% ng mga pasyente, kadalasan sa panahon ng isang exacerbation ng sakit. Ang mga pagbabago ay nakakaapekto sa pangunahin sa mauhog lamad ng bibig at ilong sa anyo ng mga erythematous na lugar na may hemorrhagic inclusions at erosions ng oral mucosa (enanthema), katamtamang masakit na mga ulser (aphthous stomatitis), mapuputing mga plaka ng hindi regular na hugis.
Ang arthritis at arthralgia ay sinusunod sa 80-90% ng mga pasyente sa iba't ibang panahon ng sakit; sa halos kalahati, ang pinsala sa magkasanib na bahagi ay ang unang tanda ng sakit.
Ang pinakakaraniwang kasangkot ay ang maliliit na kasukasuan ng mga kamay, mas madalas na ang sugat ay nakakaapekto sa pulso, siko, tuhod at iba pang mga kasukasuan. Ang artritis ay pangunahing nangyayari laban sa background ng aktibidad ng SLE, ay simetriko sa kalikasan, at nailalarawan sa pamamagitan ng isang umuulit na kurso. Ang pananakit at paninigas ay mas karaniwan kaysa sa mga layuning palatandaan ng pinsala sa magkasanib na bahagi. Ang paninigas ng umaga ay maikli ang buhay at, kasama ang mga nagpapasiklab na pagbabago, mabilis na bumabalik laban sa background ng anti-inflammatory therapy. Ang joint deformity ay medyo bihira (humigit-kumulang 10% ng mga kaso), ang dalas ng erosive arthritis ay mga 4-6%.
Ang pinsala sa mga kalamnan ng kalansay (myalgia, hypersensitivity ng kalamnan, kahinaan ng kalamnan, pagkasayang) ay nangyayari sa panahon ng paglala ng sakit, ngunit hindi partikular. Sa ilang mga kaso, ang pinsala sa kalamnan sa SLE ay halos hindi naiiba mula sa mga klasikal na idiopathic inflammatory myopathies. Mayroong katibayan ng madalas (hanggang 30%) na pag-unlad ng fibromyalgia syndrome.
Ang respiratory system ay apektado sa higit sa kalahati ng mga pasyente ng SLE, at halos lahat ng mga bahagi ay kasangkot sa proseso ng pathological, kabilang ang upper respiratory tract, lung parenchyma, pleura, vascular system, at respiratory muscles. Ang pleurisy ay nasuri sa 40-60% ng mga pasyente, kadalasang kasama ng iba pang mga pagpapakita, ngunit maaari ring mangyari sa paghihiwalay sa simula ng sakit. Ang pagbubuhos ay madalas na bilateral, ang dami ay maliit o katamtaman, sa kalikasan ito ay isang exudate. Ang lupus pneumonitis ay kadalasang nabubuo sa panahon ng isang exacerbation, kasama ang paglahok ng iba pang mga organo at sistema. Ang klinikal na larawan ay kadalasang limitado sa matinding igsi ng paghinga, pananakit ng dibdib, tuyong ubo, at hemoptysis ay maaaring mangyari.
Ang saklaw ng pulmonary hypertension (PH) ay mula 5 hanggang 14%. Sa karamihan ng mga kaso, lumilitaw ang mga senyales ng PH ilang taon pagkatapos ng simula ng SLE at may posibilidad na unti-unting umuunlad. Ang PH ay maaaring dahil sa pulmonary embolism (PE), na nangyayari sa 5-12% ng mga pasyente ng SLE at kadalasan ay dahil sa pangalawang APS.
Ang mga malubhang nakahahadlang na pagbabago sa mas mababang respiratory tract ay bihira; ang mga paglabag sa mga pagsubok sa paghinga ay nakarehistro sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente.
Ang patolohiya ng cardiovascular system ay pangunahing kinakatawan ng pericarditis (25-50% ng mga kaso), na may madalas na pag-ulit kung saan ang mga napakalaking adhesion ay nabuo. Ang myocarditis ay karaniwang sinusunod sa mga pasyente na may mataas na antas ng aktibidad. Ang pagkatalo ng endocardium ay madalas na napansin salamat sa mga modernong instrumental na pamamaraan ng diagnostic; nakararami ang mga pagbabago ay nakakaapekto sa mitral valve, mas madalas - ang aortic at tricuspid. Ang mga hemodynamically makabuluhang depekto sa SLE ay bihirang bumuo (pangunahin na may kumbinasyon ng SLE at APS). Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente ay may mga klinikal na pagpapakita ng atherosclerosis: angina pectoris, myocardial infarction, pinsala sa cerebral o peripheral arteries.
Ang pinsala sa bato ay lubhang magkakaibang at natutukoy sa 35-90% ng mga pasyente. Ang karamihan ng lupus nephritis ay bubuo sa loob ng unang 5 taon mula sa pagsisimula ng sakit, sa 3-10% ng mga pasyente, ang pinsala sa bato ay maaaring ang unang pagpapakita ng SLE. Ang patolohiya ng bato ay magkakaiba at mula sa paulit-ulit na unexpressed proteinuria at microhematuria hanggang sa mabilis na progresibong glomerulonephritis at end-stage na sakit sa bato.
Depende sa kalubhaan ng klinikal na larawan, kurso, pagbabala, maraming mga variant ng lupus nephritis ay nakikilala: mga aktibong anyo (mabilis na progresibong lupus nephritis, nephritis na may nephrotic syndrome, nephritis na may malubhang urinary syndrome) at nephritis na may minimal na urinary syndrome (o subclinical proteinuria. ). Ang mga talamak at aktibong anyo ng nephritis ay bubuo sa murang edad, ang mas matandang edad ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas kalmadong kurso. Ang mga kahirapan sa diagnostic ay sanhi ng mga pasyente na may pinsala sa bato na walang immunological at morphological na mga palatandaan ng SLE sa mga unang taon ng sakit.
Ang mga sintomas ng pinsala sa sistema ng nerbiyos ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente sa iba't ibang yugto ng sakit at kinakatawan ng halos buong spectrum ng mga sintomas ng neurological. Ang pinsala sa CNS ay maaaring mangibabaw sa klinikal na larawan, kabilang ang pagsisimula ng sakit.
Ang mga neurological manifestations sa SLE ay kinabibilangan ng migraine, lumilipas na ischemic attack, stroke, epileptik seizures, chorea, myelopathy at iba pang mga pagpapakita. Ang pangunahing migraine sa SLE ay nailalarawan sa pagiging refractoriness sa ergotamine, b-blockers, analgesics, at tricyclic antidepressants; magandang resulta ay ibinibigay sa pamamagitan ng appointment ng glucocorticoids (GC).
Ang pinakakaraniwang variant ng mga cerebrovascular disorder ay lumilipas na ischemic attack (TIA) sa carotid (Jacksonian epileptic seizures, pyramidal symptoms, speech disorder) at / o vertebrobasilar (pagkahilo, nystagmus, diplopia, pagduduwal, pagsusuka) pool. Ang mga stroke ay nangyayari nang hindi gaanong madalas at, bilang panuntunan, ay sanhi ng pangalawang pathogenetic na mekanismo (pagkakaroon ng antiphospholipid antibodies (aPL), uremia, arterial hypertension).
Sa isang mataas na aktibidad ng SLE, ang isang brain pseudotumor syndrome ay bubuo (intracranial hypertension na walang focal neurological deficit), na may nagkakalat na pananakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka, pagkahilo, pagkahilo. Ang pagsusuri ay nagpapakita ng mga congestive optic disc.
Ang mga epileptic seizure (generalized convulsive, generalized non-convulsive, focal) ay sinusunod sa 20-50% ng mga pasyente, kadalasan sa panahon ng exacerbation, ngunit maaaring mauna ang buong larawan ng SLE ng ilang taon. Kabilang sa mga motor syndromes ng extrapyramidal na pinagmulan, ang chorea ay nakikilala, na bubuo sa 1-4% ng mga pasyente, kadalasan sa isang batang edad. Ang myelopathy ay nangyayari sa mas mababa sa 1% ng mga kaso; nakakondisyon aktibong sakit at ang pagkakaroon ng aPL (dahil sa ischemic necrosis at demyelination ng spinal cord fibers) o pangalawa (compression fractures ng vertebrae, tuberculosis, viral infection).
Ang dalas ng peripheral neuropathies sa SLE ay nag-iiba mula 2 hanggang 21%. Ang mga klinikal na palatandaan ng neuropathies ay karaniwang tumataas nang paunti-unti, laban sa background ng mga aktibong pagpapakita ng sakit, ay bihirang mangyari sa pasinaya. Ang isang madalang ngunit malubhang pagpapakita ay ang optic neuritis, ang paglitaw nito ay dapat na pinaghihinalaan na may matalim na isa o dalawang panig na pagbaba sa visual acuity, kumpletong pagkabulag, sakit sa lugar. bola ng mata. Ang diagnosis ay nakumpirma ng isang ophthalmological na pagsusuri, na nagpapahintulot din na ibukod ang trombosis ng mga retinal vessel.
Ang mga problema sa pag-iisip, neuropsychic at pag-uugali ay katangian ng 10-80% ng mga pasyenteng may SLE. Ang mga psychotic na estado ay inilalarawan sa 30-50% ng mga pasyente at kinabibilangan ng disorientation, visual at auditory hallucinations, autistic phenomena, at paranoid na sintomas. Ang mga talamak na psychoses ay bubuo laban sa background ng pinagbabatayan na sakit, ay karaniwang ganap na nababaligtad, bagaman sila ay medyo malubha sa kurso.
Ang mga parameter ng laboratoryo ay mahalaga para sa paggawa ng diagnosis, pagtatasa ng aktibidad ng sakit, at pagtukoy ng pagbabala.
Sa mga pasyente ng SLE, lalo na laban sa background ng aktibidad ng sakit, ang hemolytic anemia (7-15%), leukopenia (karaniwang lymphopenia) (50-80%), thrombocytopenia (15-20%) ay naitala. Ang mataas na ESR ay karaniwan sa SLE ngunit hindi mahusay na nauugnay sa aktibidad ng sakit. Ang isang hindi maipaliwanag na pagtaas sa ESR ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang intercurrent na impeksiyon.
Malaki ang kahalagahan ng pagtuklas ng mga antibodies sa double-stranded na DNA, na ang mataas na titer ay isang diagnostic criterion at isang salamin ng aktibidad ng SLE.
Halos lahat ng mga pasyente (95%) ay may antinuclear antibodies (ANA). Sa pagkakaroon ng mga tipikal na klinikal na palatandaan ng sakit, ang mga titer ng antinuclear factor (ANF) ay hindi napakahalaga. Kasabay nito, ang mga pasyente na may mataas na titer ng ANF, sa kawalan ng mga makabuluhang klinikal na pagpapakita ng SLE, ay nangangailangan ng mas masusing pagsusuri at pag-follow-up.
Ang mga antibodies sa Sm antigen ay lubos na tiyak, ngunit ang mga ito ay matatagpuan lamang sa 10-30% ng mga pasyente. Ang aktibong SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa kabuuang hemolytic na aktibidad ng pandagdag (CH50) at ang mga indibidwal na bahagi nito (C3 at C4), na nauugnay sa aktibidad ng nephritis.
Sa ilang mga pasyente, ang mga cryoprecipitins, mga nagpapalipat-lipat na immune complex, at rheumatoid factor sa mababang titer ay nakita. Sa 20-70% ng mga kaso, ang mga marker ng laboratoryo ng antiphospholipid syndrome (APS) ay nakita (antibodies sa cardiolipins, positibong lupus anticoagulant, false-positive Wasserman reaction).
Ang diagnosis ay itinatag batay sa mga klinikal na sintomas, data mula sa laboratoryo at instrumental na pamamaraan ng pananaliksik, at pamantayan sa pag-uuri ng American College of Rheumatology (ACR) (Talahanayan 2). Upang mapatunayan ang isang maaasahang diagnosis ng SLE, 4 o higit pa sa 11 pamantayan ang dapat na naroroon.
Dapat tandaan na ang diagnostic na pamantayan para sa ACR ay binuo para sa siyentipiko, at hindi para sa mga klinikal na pag-aaral. Ang pamantayan ay hindi sapat na sensitibo upang masuri kung kailan madaling kurso sakit at sa mga unang yugto ng sakit.
Ang iba't ibang mga sintomas ay naging posible upang matukoy ang mga klinikal at immunological na variant ng SLE.
Sa katandaan, ang sakit ay madalas na nagsisimula nang paunti-unti, na may mga constitutional disorder at hindi tiyak na mga sugat ng balat at mga kasukasuan. Nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na dalas ng mga sintomas ng cardiovascular, serositis, pangalawang Sjögren's syndrome; pambihira malubhang anyo pinsala sa mga bato at central nervous system; nadagdagan ang produksyon ng iba't ibang mga autoantibodies. Kadalasan, kinakailangan ang differential diagnosis na may drug-induced lupus syndrome.
SA pagdadalaga bilang mga unang sintomas, isang kumbinasyon ng polyarthritis, isang pangkalahatang sugat ng reticuloendothelial system (hepato- at splenomegaly, polyadenia), maaaring maobserbahan ang leukocytosis.
Nagkakaroon ng SLE ang mga lalaki sa mas matanda kaysa sa mga babae. Ang klinikal na larawan ay may isang bilang ng mga tampok: isang mataas na dalas ng patolohiya ng bato at ilang iba pang mga prognostically hindi kanais-nais na mga palatandaan (convulsive seizure, thrombocytopenia, positibong antiphospholipid antibodies). Ang articular syndrome ay hindi pangkaraniwan para sa SLE: ang mga joints ng lower extremities ay apektado; 25% ay may mga radiographic na palatandaan ng unilateral at bilateral sacroiliitis. Ang mga discoid na sugat sa balat ay karaniwan.
Ang isang espesyal na klinikal at immunological na variant ng SLE ay itinuturing na subacute cutaneous lupus erythematosus, na nailalarawan sa pagkakaroon ng malawakang photosensitive papulosquamatous (psoriasoform) o anular polycyclic rashes. Pangunahing nangyayari ang variant na ito sa mga lalaki, gayunpaman, matinding pinsala sa mga bato at central nervous system sa kasong ito ay bihira.
Sa 20-30% ng mga pasyente ng SLE, ang pangalawang antiphospholipid syndrome (APS) ay bubuo, na ipinakita ng paulit-ulit na trombosis ng iba't ibang lokalisasyon, obstetric pathology, at isang bilang ng iba pang mga karamdaman. Ang isang tampok ng subtype na ito ay ang posibilidad ng pasinaya ng sakit na may mga sintomas dahil sa pagkakaroon ng antiphospholipid antibodies (episindrome, paulit-ulit na trombosis, thrombocytopenia, obstetric pathology). Kadalasan, ang mga thrombotic disorder ay nauuna sa klinikal na larawan ng sakit at ang pangunahing sanhi ng mga klinikal na sintomas na lumalaban sa immunosuppressive therapy.
kaugalian diagnosis ng SLE at iba pang mga sakit ay dapat na nakabatay sa isang masusing pagkuha ng kasaysayan, isang detalyadong klinikal na pagsusuri, ang mga kinakailangang pamamaraan ng laboratoryo at instrumental na diagnostic, at ang paggamit ng standardized diagnostic criteria. Ang mga katulad na pagpapakita ay nangyayari sa iba't ibang mga kondisyon, ngunit maaari mong laging mahanap ang mga pangunahing pagkakaiba at tampok na likas sa isang partikular na sakit (Talahanayan 3).
Kasabay ng pag-verify ng isang maaasahang diagnosis, mahalaga sa mga pasyente na may SLE na itatag ang simula ng mga umiiral na manifestations. Ang mga sanhi ng mga sintomas ay maaaring ang aktibidad ng pinagbabatayan na sakit, ang pag-unlad magkakasamang patolohiya at ang epekto ng therapy (Talahanayan 4), na pangunahing nakakaapekto tamang pagpili mga taktikang medikal.
Ang mga karamdaman sa konstitusyon (kahinaan, pagbaba ng timbang, lagnat) ay sinusunod kapwa sa simula at sa iba't ibang yugto ng sakit. Sa pagkakaroon ng kahinaan at pagkapagod, dapat tiyakin na walang mga sanhi ng paglitaw nito tulad ng anemia, hypothyroidism, hypo- at hyperglycemia, mga nakatagong impeksyon (pangunahing viral), at ang epekto ng mga gamot.
Ang lagnat laban sa background ng aktibidad ng SLE ay karaniwang sinamahan ng iba pang mga klinikal na pagpapakita (mga sugat sa balat, serositis, arthritis, cytopenias), at may mga intercurrent na impeksyon, panginginig at kaukulang mga abnormalidad sa laboratoryo (leukocytosis, stab shift) ay sinusunod.
Ang mga sugat sa balat sa mukha sa SLE ay dapat na iba-iba rosacea, photosensitive eczema, contact at seborrheic dermatitis, erysipelas, pantal sa background ng GC therapy, polymorphic exudative erythema.
Ang patuloy na monoarthritis (lalo na ang mga joint-bearing joints - tuhod, bukung-bukong, atbp.) ay hindi katangian ng aktibong SLE. Sa ganitong mga sitwasyon, ito ay hindi kasama nakakahawang kalikasan proseso at pagkakaroon ng mga mapanirang pagbabago (aseptic necrosis).
Ang pagbuo ng infective endocarditis ay maaaring maging katulad ng isang exacerbation ng SLE.
Kung ang pulmonary (alveolar) hemorrhages ay pinaghihinalaang, ang pagpalya ng puso na may pag-unlad ng cardiac pulmonary edema at impeksiyon ay dapat na ibukod.
Ang mga pagbabago sa mga pagsusuri sa ihi at kapansanan sa paggana ng bato ay maaaring dahil sa mga komorbididad(diabetes mellitus, mahahalagang arterial hypertension, mga nakakahawang proseso sa bato at urinary tract, drug nephropathy, atbp.). Kadalasan, ang leukocyturia ay itinuturing na isang pagpapakita ng impeksyon sa ihi, na humahantong sa hindi makatwirang reseta ng mga antibacterial na gamot. Sa trombosis ng mga daluyan ng bato, nangyayari ang hematuria, na hindi nauugnay sa aktibong lupus nephritis.
Partikular na mahalaga ay ang differential diagnosis ng pangunahing neurological sintomas, na kung saan ay ng lupus pinanggalingan tamang, at pangalawa, pagbuo sa background ng metabolic disorder, side effect ng mga gamot, concomitant impeksiyon. Isinasagawa ang differential diagnosis sa ilang mga nakakahawang sakit ng central nervous system, mga tumor sa utak, neurosyphilis, aseptic meningitis, subdural hematomas, multiple sclerosis, mga neuropsychic syndrome na dulot ng droga, miliary tuberculosis.
Ang mga sintomas ng APS ay kadalasang ginagaya ang aktibidad ng SLE.
Ang paglitaw ng ilang mga klinikal na sintomas at mga abnormalidad sa laboratoryo sa mga buntis na kababaihan ay hindi nauugnay sa isang paglala ng SLE, ngunit sa mismong pagbubuntis. Ang nagpapasiklab na pantal, arthritis, lagnat, lymphadenopathy, leukopenia, at pagtaas ng DNA antibody titer ay nagpapahiwatig ng paglala ng SLE sa panahon ng pagbubuntis. Ang alopecia, karamdaman, pagbubuhos sa kasukasuan ng tuhod, pananakit ng kalamnan at kasukasuan ay mas madalas na nauugnay sa mismong pagbubuntis. Ang Proteinuria ay maaaring isang marker ng preeclampsia at isang tanda ng exacerbation ng lupus nephritis.
Ang isang tamang pagtatasa ng mga klinikal na pagpapakita na sumasalamin sa aktibidad ng pinagbabatayan na sakit o ang pagkakaroon ng magkakatulad na patolohiya ay mahalaga para sa paggawa ng isang maaasahang pagsusuri. Ang mga indibidwal na sintomas ay nauugnay sa ilang partikular na variant ng kurso ng SLE at maaaring mga prognostic marker, depende sa timing ng simula at kalubhaan.
Ang ipinakita na diagnostic search algorithm ay naglalayong magbigay ng oryentasyon sa paglutas ng mga problema upang makamit ang pangwakas na layunin - ang appointment ng napapanahon at sapat na therapy. Karamihan sa mga sakit ay maaaring tumpak na masuri sa isang maingat na nakolektang anamnesis, isang detalyadong pagsusuri ng mga klinikal na sintomas at ang paggamit ng mga naaangkop na pamamaraan ng pagsusuri. Kasabay nito, ang pagtatatag ng diagnosis ng SLE, lalo na sa mga unang yugto at may hindi tipikal na larawan, ay kadalasang malayo sa isang madaling gawain, na nangangailangan ng mataas na kwalipikasyong medikal para sa tamang interpretasyon ng mga natukoy na sintomas at sindrom.

MGA SAKIT NA NAGKAKALAT NG CONNECTIVE TISSUE

Ang diffuse connective tissue disease (DCTD) o collagenoses (isang termino ng historikal na kahalagahan) ay isang pangkat ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng systemic immune-inflammatory lesions ng connective tissue at mga derivatives nito. Ito ay isang grupo, ngunit hindi isang nosological na konsepto, at samakatuwid ang terminong ito ay hindi dapat gamitin upang tukuyin ang mga indibidwal na nosological form.

Pinagsasama ng DZST ang isang medyo malaking bilang ng mga sakit. Ang pinakakaraniwan ay SLE, SJS at DM. Kasama rin sa grupong ito ng mga sakit ang ARF, na tradisyonal na inilarawan sa seksyon ng mga sakit ng cardiovascular system. Sa kasalukuyan, napatunayan na sa DZT mayroong malalim na mga paglabag sa immune homeostasis, na ipinahayag sa pagbuo ng mga proseso ng autoimmune, i.e. mga reaksyon immune system sinamahan ng pagbuo ng mga antibodies o sensitized lymphocytes na nakadirekta laban sa mga antigens ng kanilang sariling katawan.

Ang batayan ng mga autoimmune disorder ay isang immunoregulatory imbalance, na ipinahayag sa pagsugpo sa suppressor at pagpapahusay ng aktibidad ng katulong ng T-lymphocytes, na sinusundan ng pag-activate ng B-lymphocytes at ang hyperproduction ng iba't ibang mga tiyak na autoantibodies.

May numero karaniwang mga tampok, pinagsasama ang DZST:

Ang pangkalahatan ng pathogenesis ay isang paglabag sa immune homeostasis sa anyo ng hindi makontrol na paggawa ng mga autoantibodies at ang pagbuo ng mga "antigen-antibody" na mga immune complex na nagpapalipat-lipat sa dugo at naayos sa mga tisyu, na sinusundan ng pagbuo ng isang matinding reaksyon ng pamamaga ( lalo na sa microvasculature, bato, joints, atbp.);

Ang pagkakapareho ng mga pagbabago sa morphological (mga pagbabago sa fibrinoid sa pangunahing sangkap ng connective tissue, vasculitis, lymphoid at plasma cell infiltrates, atbp.);

Talamak na kurso na may mga panahon ng exacerbations at remissions;

Exacerbation sa ilalim ng impluwensya ng mga di-tiyak na epekto (mga nakakahawang sakit, insolation, pagbabakuna, atbp.);

Multisystem lesyon (balat, joints, serous membranes, bato, puso, baga);

Ang therapeutic effect ng immunosuppressive agent (glucocorticoids, cytostatic drugs).

Ang lahat ng mga sakit na kasama sa pangkat na ito ay naiiba sa mga klinikal at morphological na tampok, samakatuwid, sa bawat kaso, dapat magsikap ang isa para sa isang tumpak na diagnosis ng nosological.

Ang kabanatang ito ay nagpapakita ng diagnostic na paghahanap para sa SLE, SJS at DM.

systemic lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang sistematikong sakit na autoimmune na nangyayari sa mga kabataan (pangunahin sa mga kababaihan) at nabubuo laban sa background ng isang genetically natukoy na di-kasakdalan ng mga proseso ng immunoregulatory, na humahantong sa hindi makontrol na produksyon ng mga antibodies sa sariling mga selula at kanilang mga bahagi at ang pagbuo ng mga autoimmune at immunocomplex na talamak na sugat (V.A. Nasonova, 1989). Ang kakanyahan ng sakit ay isang immunoinflammatory lesion ng connective tissue, microvasculature, balat, joints at internal organs, habang ang visceral lesions ay itinuturing na mga nangungunang, na tumutukoy sa kurso at pagbabala ng sakit.

Ang saklaw ng SLE ay mula 4 hanggang 25 kaso bawat 100,000 populasyon. Ang sakit ay kadalasang nabubuo sa mga kababaihan ng edad ng panganganak. Sa panahon ng pagbubuntis at sa panahon ng postpartum makabuluhang pinatataas ang panganib ng exacerbation. Ang mga babae ay dumaranas ng SLE ng 8-10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang peak incidence ay nangyayari sa edad na 15-25 taon. Sa mga bata, ang ratio ng mga batang babae at lalaki na may sakit ay nabawasan at 3:1. Ang namamatay sa SLE ay 3 beses na mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon. Sa mga lalaki, ang sakit ay kasinglubha ng mga babae.

Ang SLE ay nabibilang sa isang genetically determined disease: ang mga pag-aaral na isinagawa sa populasyon ay nagpakita na ang predisposition sa paglitaw ng SLE ay nauugnay sa ilang class II histocompatibility (HLA) genes, isang genetically determined deficiency ng ilang mga complement component, gayundin sa mga polymorphism sa ang mga gene ng ilang mga receptor at tumor necrosis factor α (TNF-α).

Etiology

Ang isang tiyak na etiological factor sa SLE ay hindi naitatag, ngunit ang isang bilang ng mga klinikal na sintomas (cytopenic syndrome, erythema at enanthema) at ilang mga pattern sa pag-unlad ng sakit ay ginagawang posible na iugnay ang SLE sa mga sakit ng viral etiology. Sa kasalukuyan, ang mga RNA virus (mabagal o nakatago na mga virus) ay mahalaga. Iminumungkahi ng pagtuklas ng mga kaso ng pamilya ng sakit, ang madalas na pagkakaroon ng iba pang rheumatic o allergic na sakit sa mga pamilya at iba't ibang immune disorder. posibleng kahulugan genetic predisposition ng pamilya.

Ang pagpapakita ng SLE ay pinadali ng isang bilang ng mga di-tiyak na mga kadahilanan - insolation, hindi tiyak na impeksyon, pangangasiwa ng sera, paggamit ng ilang mga gamot (sa partikular, peripheral vasodilators mula sa hydralazine group), pati na rin ang stress. Maaaring magsimula ang SLE pagkatapos ng panganganak o pagpapalaglag. Ang lahat ng data na ito ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang SLE bilang isang multifactorial na sakit.

Pathogenesis

Dahil sa epekto sa immune system ng virus, at posibleng antiviral antibodies, laban sa background ng isang namamana na predisposisyon, nangyayari ang isang dysregulation ng immune response, na humahantong sa hyperreactivity humoral na kaligtasan sa sakit. Sa katawan ng mga pasyente, ang hindi makontrol na produksyon ng mga antibodies sa iba't ibang mga tisyu, mga selula at protina nito (kabilang ang iba't ibang mga organelle ng cell at DNA) ay nangyayari. Ito ay itinatag na ang mga autoantibodies ay ginawa sa SLE sa humigit-kumulang apatnapu sa higit sa dalawang daang potensyal na antigenic cellular na bahagi. Kasunod nito, ang pagbuo ng mga immune complex at ang kanilang pagtitiwalag sa iba't ibang mga organo at tisyu (pangunahin sa microvasculature) ay nangyayari. Ang iba't ibang mga depekto sa immunoregulation ay katangian, na sinamahan ng hyperproduction ng mga cytokine (IL-6, IL-4 at IL-10). Pagkatapos, ang mga proseso na nauugnay sa pag-aalis ng mga nakapirming immune complex ay bubuo, na humahantong sa pagpapalabas ng mga lysosomal enzymes, pinsala sa mga organo at tisyu, at pag-unlad ng immune inflammation. Sa proseso ng pamamaga at pagkasira ng connective tissue, ang mga bagong antigens ay inilabas, na nagiging sanhi ng pagbuo ng mga antibodies at pagbuo ng mga bagong immune complex. Kaya, mayroong isang mabisyo na bilog na nagsisiguro sa talamak na kurso ng sakit.

Pag-uuri

Sa kasalukuyan, ang isang gumaganang pag-uuri ng mga klinikal na variant ng kurso ng SLE ay pinagtibay sa ating bansa, na isinasaalang-alang:

Ang likas na katangian ng daloy;

Ang aktibidad ng proseso ng pathological;

Mga klinikal at morphological na katangian ng pinsala sa mga organo at sistema. Ang likas na katangian ng kurso ng sakit

Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pag-unlad ng mga pagbabago sa multiorgan (kabilang ang pinsala sa mga bato at central nervous system) at mataas na aktibidad ng immunological.

Subacute na kurso: sa pasinaya ng sakit, ang mga pangunahing sintomas ay nangyayari, hindi tiyak na pinsala sa balat at mga kasukasuan. Ang sakit ay nagpapatuloy sa mga alon, na may panaka-nakang mga exacerbations at pag-unlad ng maraming mga organ disorder sa loob ng 2-3 taon mula sa simula ng mga unang sintomas.

Ang talamak na kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pangmatagalang pamamayani ng isa o higit pang mga palatandaan: paulit-ulit na polyarthritis, discoid lupus syndrome, Raynaud's syndrome, Werlhof's syndrome o Sjögren's syndrome. Ang maraming mga sugat sa organ ay nangyayari sa ika-5-10 taon ng sakit.

Yugto at antas ng aktibidad ng proseso:

Aktibo (mataas na aktibidad - III, katamtaman - II, minimal - I);

Hindi aktibo (pagpapatawad).

Mga klinikal at morphological na katangian ng mga sugat:

Balat (sintomas ng "butterfly", capillaritis, exudative erythema, purpura, discoid lupus, atbp.);

Mga kasukasuan (arthralgia, talamak, subacute at talamak na polyarthritis);

Serous membranes (polyserositis - pleurisy, pericarditis at splenitis);

Puso (myocarditis, endocarditis, kakulangan ng mitral valve);

Mga baga (talamak at talamak na pneumonitis, pneumosclerosis);

Mga bato (lupus nephritis nephrotic o mixed type, urinary syndrome);

Sistema ng nerbiyos (meningoencephalopyradiculoneuritis, polyneuritis).

Sa talamak na kurso ng sakit, 20-30% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng tinatawag na antiphospholipid syndrome, na kinakatawan ng isang clinical at laboratory symptom complex, kabilang ang venous at (o) arterial thrombosis, iba't ibang anyo obstetric pathology, thrombocytopenia at iba't ibang pinsala sa organ. Ang isang katangian ng immunological sign ay ang pagbuo ng mga antibodies na tumutugon sa mga phospholipid at phospholipid-binding proteins (higit pa sa antiphospholipid syndrome ay tatalakayin sa ibang pagkakataon).

Mayroon ding tatlong antas ng aktibidad ng proseso ng pathological, na nagpapakilala sa kalubhaan ng potensyal na mababalik na pinsala sa immune-inflammatory at tinutukoy ang mga katangian ng paggamot ng bawat indibidwal na pasyente. Ang aktibidad ay dapat na makilala mula sa kalubhaan ng sakit, na tumutukoy sa kabuuan ng mga hindi maibabalik na pagbabago na potensyal na mapanganib para sa pasyente.

Klinikal na larawan

Ang klinikal na larawan ng sakit ay lubhang magkakaibang, na nauugnay sa maramihang mga sugat ng mga organo at sistema, ang likas na katangian ng kurso, ang yugto at antas ng aktibidad ng proseso ng nagpapasiklab.

Nakatanggap sila ng impormasyon batay sa kung saan posible na gumuhit ng isang ideya:

Tungkol sa pagsisimula ng sakit;

Ang likas na katangian ng kurso ng sakit;

Ang antas ng paglahok sa proseso ng pathological ng ilang mga organo at sistema;

Nakaraang paggamot, ang pagiging epektibo nito at posibleng mga komplikasyon.

Ang mga variant ng pagsisimula ng sakit ay maaaring magkakaiba. Kadalasan ito ay kinakatawan ng isang kumbinasyon ng iba't ibang mga sindrom. Ang pagsisimula ng monosymptomatic ay karaniwang hindi pangkaraniwan. Kaugnay nito, ang pag-aakalang may sakit na SLE ay nagmumula sa sandaling natuklasan ang naturang kumbinasyon sa isang pasyente. Sa kasong ito, ang diagnostic na halaga ng ilang mga sindrom ay tumataas.

SA maagang panahon Ang SLE ay itinuturing na pinakakaraniwang mga sindrom ng pinsala sa mga kasukasuan, balat at serous na lamad, pati na rin ang lagnat. Kaya, ang mga kumbinasyong pinaka-kahina-hinala kaugnay ng SLE ay:

Lagnat, polyarthritis at trophic skin disorder (sa partikular, pagkawala ng buhok - alopecia);

Polyarthritis, lagnat at mga sugat ng pleura (pleurisy);

Lagnat, trophic skin disorder at pleural lesions.

Ang diagnostic significance ng mga kumbinasyong ito ay makabuluhang nadagdagan kung ang sugat sa balat ay kinakatawan ng erythema, ngunit sa paunang panahon ang mga sakit nito ay nakarehistro lamang sa 25% ng mga kaso. Gayunpaman, hindi binabawasan ng sitwasyong ito ang diagnostic value ng mga kumbinasyon sa itaas.

Ang oligosymptomatic na pagsisimula ng sakit ay hindi pangkaraniwan, ngunit ang debut ng SLE ay nabanggit sa simula ng napakalaking edema dahil sa pag-unlad mula sa pinakadulo simula ng nagkakalat na glomerulonephritis (lupus nephritis) ng nephrotic o mixed type.

Ang paglahok sa proseso ng pathological ng iba't ibang mga organo ay nagpapakita ng sarili sa mga sintomas ng kanilang mga nagpapaalab na sugat (arthritis, myocarditis, pericarditis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, atbp.).

Ang impormasyon tungkol sa nakaraang paggamot ay nagpapahintulot sa iyo na hatulan:

Tungkol sa pagiging mahusay nito;

Tungkol sa kalubhaan ng kurso ng sakit at ang antas ng aktibidad ng proseso (paunang dosis ng glucocorticoids, ang tagal ng kanilang paggamit, mga dosis ng pagpapanatili, ang pagsasama ng cytostatics sa kumplikadong paggamot para sa malubhang sakit sa immune, mataas na aktibidad ng lupus nephritis , atbp.);

Sa mga komplikasyon ng glucocorticoid at cytostatic na paggamot.

Sa unang yugto, ang ilang mga konklusyon ay maaaring iguguhit tungkol sa diagnosis na may mahabang kurso ng sakit, ngunit sa debut nito, ang diagnosis ay itinatag sa karagdagang mga yugto ng pag-aaral.

Sa maaari kang makakuha ng maraming data na nagpapahiwatig ng pinsala sa mga organo at ang antas ng kanilang kakulangan sa pagganap.

Ang pagkatalo ng musculoskeletal system ay nagpapakita ng polyarthritis, na kahawig ng RA na may simetriko na sugat ng maliliit na joints ng kamay (proximal interphalangeal, metacarpophalangeal, radiocarpal) at malalaking joints (mas madalas). Sa isang detalyadong klinikal na larawan ng sakit, ang defiguration ng mga joints dahil sa periarticular edema ay tinutukoy. Sa panahon ng sakit, ang mga deformidad ng maliliit na joints ay bubuo. Ang mga pagbabago sa articular ay maaaring sinamahan ng pinsala sa kalamnan sa anyo ng nagkakalat na myalgias, at napakabihirang, totoong PM na may edema at kahinaan ng kalamnan. Minsan ang sugat ay kinakatawan lamang ng arthralgia.

Ang pinsala sa balat ay napapansin nang kasingdalas ng mga kasukasuan. Ang pinakakaraniwang ay erythematous rashes sa mukha sa lugar ng zygomatic arches at likod ng ilong ("butterfly"). Ang mga nagpapaalab na pantal sa ilong at pisngi, na inuulit ang mga balangkas ng "butterfly", ay kinakatawan ng iba't ibang mga pagpipilian:

Vascular (vasculitic) "butterfly" - hindi matatag, pulsating, diffuse reddening ng balat na may cyanotic tint sa gitnang zone ng mukha,

pinalala ng panlabas na mga kadahilanan (insolation, hangin, malamig) o kaguluhan;

. "butterfly" na uri ng centrifugal erythema (mga pagbabago sa balat ay naisalokal lamang sa rehiyon ng ilong).

Bilang karagdagan sa "butterfly", ang mga discoid rashes ay maaaring makita - erythematous ascending plaques na may keratic disturbance at kasunod na pag-unlad ng atrophy ng balat ng mukha, limbs at trunk. Sa wakas, sa ilang mga pasyente, ang nonspecific exudative erythema ay nabanggit sa balat ng mga paa't kamay at dibdib, pati na rin ang mga palatandaan ng photodermatosis sa mga bukas na bahagi ng katawan.

Kasama sa mga sugat sa balat ang capillaritis - isang maliit na tuldok na hemorrhagic na pantal sa mga dulo ng daliri, nail bed at mga palad. Ang mga sugat sa balat ay maaaring nauugnay sa enanthema sa matigas na palad. Ang mga walang sakit na ulser ay matatagpuan sa mauhog lamad ng bibig o rehiyon ng nasopharyngeal.

Ang pagkatalo ng serous membranes ay nangyayari sa 90% ng mga pasyente (ang klasikong diagnostic triad - dermatitis, arthritis, polyserositis). Lalo na madalas, ang mga sugat ng pleura at pericardium ay matatagpuan, mas madalas - ang peritoneum. Ang mga sintomas ng pleurisy at pericarditis ay inilarawan sa mga nakaraang seksyon, kaya ang kanilang mga tampok lamang sa SLE ang ililista sa ibaba:

Mas madalas mayroong dry pleurisy at pericarditis;

Sa mga effusion form, maliit ang halaga ng exudate;

Ang pagkatalo ng mga serous membrane ay panandalian, at kadalasang sinusuri sa retrospectively kapag ang pleuropericardial adhesions o pampalapot ng costal, interlobar, at mediastinal pleura ay nakita sa x-ray;

Ang isang binibigkas na pagkahilig sa pag-unlad ng mga proseso ng malagkit (lahat ng mga uri ng adhesions at obliteration ng serous cavities) ay nabanggit.

Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa cardiovascular system na nangyayari sa iba't ibang yugto ng kurso ng sakit.

Kadalasan, ang pericarditis ay matatagpuan na madaling maulit. Kapansin-pansing mas madalas kaysa sa naunang naisip, ang pinsala sa endocardial ay nabanggit sa anyo ng warty endocarditis (lupus endocarditis) sa mga leaflet ng mitral, aortic, o tricuspid valves. Sa isang mahabang kurso ng proseso, sa ikalawang yugto ng paghahanap, ang mga palatandaan ng kakulangan ng kaukulang balbula ay maaaring makita (bilang isang panuntunan, walang mga palatandaan ng stenosis ng butas).

Ang focal myocarditis ay halos hindi naitala, ngunit ang mga nagkakalat na sugat, lalo na sa mga malalang kaso, ay sinamahan ng ilang mga sintomas (tingnan ang "Myocarditis").

Ang pinsala sa vascular ay maaaring magpakita ng Raynaud's syndrome, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paroxysmal na pagbuo ng mga karamdaman ng arterial na suplay ng dugo sa mga kamay at (o) mga paa na nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng malamig o kaguluhan. Sa panahon ng pag-atake, ang paresthesia ay nabanggit; ang balat ng mga daliri ay nagiging maputla at (o) cyanotic, ang mga daliri ay malamig. Kadalasan mayroong isang sugat ng II-V na mga daliri ng mga kamay at paa, mas madalas - iba pang mga distal na bahagi ng katawan (ilong, tainga, baba, atbp.).

Ang mga sugat sa baga ay maaaring dahil sa pinagbabatayan na sakit at pangalawang impeksiyon. Ang nagpapasiklab na proseso sa baga (pnumonitis) ay talamak o tumatagal ng ilang buwan at nagpapakita ng mga palatandaan ng sindrom ng nagpapaalab na paglusot ng tissue ng baga, katulad ng sa pneumonia. Ang kakaiba ng proseso ay ang paglitaw ng isang hindi produktibong ubo kasama ang igsi ng paghinga. Ang isa pang variant ng pinsala sa baga ay talamak na interstitial na pagbabago (pamamaga ng perivascular, peribronchial at interlobular connective tissue), na ipinahayag sa pagbuo ng dahan-dahang progresibong dyspnea at mga pagbabago sa baga sa panahon ng pagsusuri sa X-ray. Halos walang katangiang pisikal na data, kaya halos imposibleng hatulan ang gayong sugat ng baga sa ikalawang yugto ng diagnostic na paghahanap.

Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract, bilang panuntunan, ay kinakatawan ng mga subjective na palatandaan na nakita sa unang yugto. Ang pisikal na pagsusuri kung minsan ay nagpapakita ng hindi malinaw na sakit sa rehiyon ng epigastric at sa site ng projection ng pancreas, pati na rin ang mga palatandaan ng stomatitis. Sa ilang mga kaso, ang hepatitis ay bubuo: isang pagtaas at pananakit ng atay ay nabanggit.

Kadalasan, sa SLE, nangyayari ang pinsala sa bato (lupus glomerulonephritis o lupus nephritis), ang ebolusyon nito ay nakasalalay sa karagdagang kapalaran ng pasyente. Ang pinsala sa bato sa SLE ay maaaring mangyari sa anyo ng iba't ibang mga pagpipilian samakatuwid, ang data ng direktang pagsusuri ng pasyente ay maaaring mag-iba nang malaki. Sa ilang mga pagbabago sa sediment ng ihi, walang mga kaguluhan na makikita sa panahon ng pisikal na pagsusuri. Sa glomerulonephritis na nagaganap sa nephrotic syndrome, ang napakalaking edema at madalas na AH ay tinutukoy. Sa panahon ng pagbuo ng talamak na nephritis na may patuloy na hypertension, ang isang pagtaas sa kaliwang ventricle at isang accent ng II tone sa pangalawang intercostal space sa kanan ng sternum ay matatagpuan.

Ang autoimmune thrombocytopenia (Werlhof's syndrome) ay nagpapakita ng sarili sa mga tipikal na pantal sa anyo ng mga hemorrhagic spot ng iba't ibang laki sa balat ng panloob na ibabaw ng mga paa't kamay, balat ng dibdib at tiyan, pati na rin sa mga mucous membrane. Pagkatapos ng mga menor de edad na pinsala (halimbawa, pagkatapos ng pagbunot ng ngipin), nangyayari ang pagdurugo. Ang pagdurugo ng ilong kung minsan ay nagiging masagana at humahantong sa anemia. Maaaring magkaroon ng ibang kulay ang mga pagdurugo sa balat: asul-berde, kayumanggi o dilaw. Kadalasan, ang SLE ay nagpapakita ng mahabang panahon lamang sa Werlhof's syndrome na walang iba pang tipikal na klinikal na sintomas.

Ang pinsala sa sistema ng nerbiyos ay ipinahayag sa iba't ibang antas, dahil halos lahat ng mga kagawaran nito ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng sobrang sakit ng ulo. Minsan nangyayari ang mga seizure. Posibleng mga paglabag sa sirkulasyon ng tserebral hanggang sa pagbuo ng isang stroke. Kapag sinusuri ang isang pasyente, ang mga palatandaan ng polyneuritis ay matatagpuan na may kapansanan sa sensitivity, sakit sa daan. nerve trunks, nabawasan ang tendon reflexes at paresthesias. Ang organic brain syndrome ay nailalarawan emosyonal na lability, mga yugto ng depresyon, kapansanan sa memorya at demensya.

Ang pagkatalo ng reticuloendothelial system ay kinakatawan ng isang maagang sintomas ng generalization ng proseso - polyadenopathy (pagpapalaki ng lahat ng mga grupo ng mga lymph node, hindi umabot sa isang makabuluhang antas), pati na rin, bilang isang panuntunan, isang katamtamang pagpapalaki ng pali at atay.

Ang pinsala sa organ ng paningin ay nagpapakita ng dry keratoconjunctivitis, na dahil sa mga pathological na pagbabago sa lacrimal glands at isang paglabag sa kanilang pag-andar. Ang mga tuyong mata ay humahantong sa pagbuo ng conjunctivitis, corneal erosions o keratitis na may kapansanan sa paningin.

Sa antiphospholipid syndrome, ang venous (sa malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay na may paulit-ulit na pulmonary embolism) at arterial (sa mga arterya ng utak, na humahantong sa mga stroke at lumilipas na pag-atake ng ischemic) ay maaaring makita ang mga thromboses. Ang sakit sa balbula sa puso, intracardiac thrombi na ginagaya ang myxoma ng puso, at thrombosis ng coronary arteries na may pagbuo ng MI ay naitala. Ang mga sugat sa balat sa antiphospholipid syndrome ay magkakaiba, ngunit ang pinakakaraniwan sa kanila ay livedo reticularis. (livedo reticularis).

Kaya, pagkatapos ng ikalawang yugto ng pagsusuri, maraming mga sugat sa organ ang nakita, at ang kanilang antas ay ibang-iba: mula sa halos hindi kapansin-pansin sa klinika (subclinical) hanggang sa binibigkas, nangingibabaw sa iba, na lumilikha ng mga kinakailangan para sa mga pagkakamali sa diagnostic - ang interpretasyon ng mga ito. nagbabago bilang mga palatandaan ng mga independiyenteng sakit (halimbawa, glomerulonephritis myocarditis, arthritis).

Ang ikatlong yugto ng diagnostic na paghahanap na may SLE ay may napaka pinakamahalaga, dahil:

Tumutulong upang makagawa ng isang tiyak na diagnosis;

Nagpapakita ng kalubhaan ng mga sakit sa immune at ang antas ng pinsala sa mga panloob na organo;

Pinapayagan kang matukoy ang antas ng aktibidad ng proseso ng pathological (lupus).

Sa ikatlong yugto, ang pinakamahalaga pananaliksik sa laboratoryo dugo. Mayroong dalawang pangkat ng mga tagapagpahiwatig.

Mga tagapagpahiwatig na may direktang halaga ng diagnostic (ipinapahiwatig ang mga malubhang sakit sa immunological):

Ang mga selulang LE (lupus erythematosus cells) ay mga mature na neutrophil na nagpapa-phagocytize sa mga nuklear na protina ng iba pang mga selula ng dugo na pinababa ng ANF.

Ang ANF ay isang heterogenous na populasyon ng mga autoantibodies na tumutugon sa iba't ibang bahagi ng cell nucleus at umiikot sa dugo (sa 95% ng mga pasyente ay matatagpuan ito sa titer na 1:32 at mas mataas). Ang kawalan ng ANF sa karamihan ng mga kaso ay ebidensya laban sa diagnosis ng SLE.

ANA - mga antibodies sa katutubong (i.e. sa buong molekula) DNA. Ang pagtaas sa kanilang konsentrasyon ay nauugnay sa aktibidad ng sakit at pag-unlad ng lupus nephritis. Ang mga ito ay matatagpuan sa 50-90% ng mga pasyente.

Ang mga antibodies sa Sm-nuclear antigen (anti-Sm) ay lubos na tiyak para sa SLE. Ang mga antibodies sa Ro/La ribonucleoprotein ay itinuturing na partikular para sa SLE (natutukoy sila ng immunofluorescence sa 30% ng mga kaso, sa pamamagitan ng hemagglutination sa 20% ng mga pasyente).

Ang "rosette" phenomenon ay ang binagong nuclei (hematoxylin bodies) na malayang nakahiga sa mga tisyu, na napapalibutan ng mga leukocytes.

Ang diagnosis ng antiphospholipid syndrome sa SLE ay batay sa pagpapasiya ng lupus anticoagulants - mga tiyak na antibodies sa phospholipids, na nakikita kapag tinutukoy ang pamumuo ng dugo gamit ang mga functional na pagsusuri (pagpapasiya ng pagtaas ng oras ng thromboplastin) at mga antibodies sa cardiolipin gamit ang enzyme immunoassay. Ang terminong "lupus anticoagulant" ay hindi tama, dahil ang pangunahing klinikal na tanda ng pagkakaroon ng mga antibodies sa itaas ay trombosis, hindi pagdurugo. Ang mga antibodies na ito ay matatagpuan din sa tinatawag na pangunahing antiphospholipid syndrome - isang malayang sakit kung saan nangyayari ang thrombosis, obstetric pathology, thrombocytopenia, livedo reticularis at autoimmune hemolytic anemia.

Nonspecific acute phase indicator, na kinabibilangan ng:

Dysproteinemia na may mataas na nilalaman ng α 2 - at γ-globulins;

Pagtuklas ng CRP;

Pagtaas ng konsentrasyon ng fibrinogen;

Pagtaas ng ESR.

Sa matinding articular lesion sa isang maliit na titer, ang RF ay maaaring makita - isang antibody sa Fc fragment ng IgG.

Sa pag-aaral ng peripheral blood, ang leukopenia (1-1.2x10 9 / l) ay maaaring makita sa isang shift formula ng leukocyte sa mga batang anyo at myelocytes kasama ng lymphopenia (5-10% ng mga lymphocytes). Posibleng katamtaman hypochromic anemia, sa ilang mga kaso - hemolytic anemia, na sinamahan ng jaundice, reticulocytosis at isang positibong pagsusuri sa Coombs. Minsan ang thrombocytopenia ay naitala kasama ng Werlhof's syndrome.

Ang pinsala sa bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa ihi, na maaaring uriin bilang mga sumusunod (I.E. Tareeva, 1983):

Subclinical proteinuria (protina nilalaman sa ihi 0.5 g / araw, madalas sa kumbinasyon na may isang maliit na leukocyturia at erythrocyturia);

Mas malinaw na proteinuria, na nagsisilbing pagpapahayag ng nephrotic syndrome na sinasamahan ng subacute o aktibong lupus nephritis.

Ang napakataas na proteinuria (tulad ng, halimbawa, sa amyloidosis) ay bihirang bubuo. Pansinin ang katamtamang hematuria. Ang leukocyturia ay maaaring resulta ng parehong proseso ng pamamaga ng lupus sa mga bato, at ang resulta ng madalas na pagdaragdag ng pangalawang nakakahawang sugat ng urinary tract.

Ang biopsy ng puncture ng mga bato ay nagpapakita ng mga hindi tiyak na pagbabago sa mesangiomembranous, kadalasang may bahaging fibroplastic. Itinuturing na katangian:

Ang pagtuklas sa mga paghahanda ng binagong nuclei na malayang nakahiga sa renal tissue (hematoxylin bodies);

Mga capillary glomerular membrane sa anyo ng mga wire loop;

Deposition sa basement membrane ng glomeruli ng fibrin at immune complexes sa anyo ng mga electron-dense na deposito.

Ayon sa pag-uuri ng WHO, ang mga sumusunod na morphological na uri ng lupus nephritis ay nakikilala:

Class I - walang pagbabago.

Class II - uri ng mesangial;

Class III - focal proliferative type;

Class IV - diffuse proliferative type;

Class V - uri ng may lamad;

Class VI - talamak na glomerulosclerosis.

Ang pagsusuri sa X-ray ay nagpapakita ng:

Mga pagbabago sa mga kasukasuan (na may articular syndrome - epiphyseal osteoporosis sa mga kasukasuan ng mga kamay at mga kasukasuan ng pulso, sa talamak na kurso ng arthritis at deformities - pagpapaliit ng magkasanib na espasyo na may subluxations);

Ang mga pagbabago sa baga sa panahon ng pag-unlad ng pneumonitis (na may mahabang kurso ng sakit - discoid atelectasis, pagpapalakas at pagpapapangit ng pulmonary pattern sa kumbinasyon ng isang mataas na standing diaphragm);

Mga pagbabago sa puso na may pag-unlad ng sakit na lupus o exudative pericarditis.

Pinapayagan ka ng ECG na makita ang mga hindi tiyak na pagbabago sa huling bahagi ng ventricular complex (wave T at segment ST), katulad ng mga naunang inilarawan para sa myocarditis at pericarditis.

Ang CT at MRI ng utak ay nagpapakita ng mga pathological na pagbabago na may pinsala sa central nervous system.

Kapag nagsasagawa ng diagnostic na paghahanap, kinakailangan ding matukoy ang antas ng aktibidad ng proseso ng lupus (Talahanayan 7-1).

Talahanayan 7-1. Pamantayan para sa aktibidad ng proseso ng pathological sa systemic lupus erythematosus (Nasonova V.A., 1989)

Pagtatapos ng mesa. 7-1

Mga diagnostic

Sa mga kaso ng klasikal na kurso ng SLE, ang diagnosis ay simple at batay sa pagtuklas ng isang "butterfly", paulit-ulit na polyarthritis at polyserositis, na bumubuo sa clinical diagnostic triad, na dinagdagan ng pagkakaroon ng mga LE cell o ANF sa diagnostic titers. Ang pangalawang kahalagahan ay ang batang edad ng mga pasyente, ang koneksyon sa panganganak, pagpapalaglag, ang simula ng pag-andar ng panregla, insolation at mga nakakahawang sakit. Mas mahirap magtatag ng diagnosis sa ibang mga kaso, lalo na kung wala ang mga klasikong tampok na diagnostic sa itaas. Sa sitwasyong ito, nakakatulong ang diagnostic criteria na binuo ng American Rheumatological Association (ARA) noong 1982 at binago noong 1992 (Talahanayan 7-2).

Talahanayan 7-2. Mga pamantayan sa diagnostic para sa systemic lupus erythematosus (ARA)

Ang dulo ng mesa. 7-2

Ang diagnosis ay tiyak kapag apat o higit pang pamantayan ang natugunan. Kung wala pang apat na pamantayan ang naroroon, kung gayon ang diagnosis ng SLE ay kaduda-dudang, at kinakailangan ang dynamic na pagsubaybay sa pasyente. Ang diskarte na ito ay may malinaw na katwiran: nagbabala ito laban sa pagrereseta ng glucocorticoids sa mga naturang pasyente, dahil ang iba pang mga sakit (kabilang ang paraneoplastic syndrome) ay maaaring mangyari na may parehong mga sintomas, kung saan ang kanilang paggamit ay kontraindikado.

Differential Diagnosis

Ang SLE ay dapat na maiiba sa ilang mga sakit. Gaano kalaki ang listahan ng mga organ at system na kasangkot sa proseso ng pathological sa SLE, tulad ng malawak na listahan ng mga sakit na maaaring ma-misdiagnose sa isang pasyente. Maaaring gayahin ng SLE ang iba't ibang mga kondisyon ng pathological sa mas malawak na lawak. Ito ay madalas na nangyayari sa simula ng sakit, pati na rin sa isang nangingibabaw na sugat ng isa o dalawang organo (mga sistema). Halimbawa, ang pagtuklas ng mga pleural lesyon sa simula ng sakit ay maaaring ituring bilang pleurisy ng tuberculous etiology; Ang myocarditis ay maaaring bigyang kahulugan bilang rheumatic o nonspecific. Lalo na maraming mga pagkakamali ang nagawa kung ang SLE ay nagdebut na may glomerulonephritis. Sa ganitong mga kaso, ang glomerulonephritis lamang ang nasuri.

Ang SLE ay kadalasang naiiba sa ARF (rheumatic fever), IE, chronic active hepatitis (CAH), hemorrhagic diathesis(thrombocytopenic purpura) at iba pang mga sakit mula sa grupong CTD.

Ang pangangailangan para sa differential diagnosis na may rayuma ay nangyayari, bilang panuntunan, sa mga kabataan at kabataang lalaki sa pasinaya ng sakit - kapag nangyari ang arthritis at lagnat. Ang rheumatic arthritis ay naiiba sa lupus sa mas matinding kalubhaan ng mga sintomas, pangunahing pinsala sa malalaking joints at transience. Hindi ito dapat bigyan ng differential diagnostic value sa isang nakaraang nakakahawang sugat (tonsilitis), dahil maaari itong magsilbi bilang isang hindi tiyak na salik na nagiging sanhi ng pagbuo ng mga klinikal na palatandaan ng SLE. Ang diagnosis ng rayuma ay nagiging maaasahan mula sa sandali ng paglitaw ng mga palatandaan ng pinsala sa puso (rheumatic heart disease). Ang kasunod na dynamic na obserbasyon ay nagbibigay-daan upang makita ang umuusbong na sakit sa puso, habang sa SLE, kung ang mitral valve insufficiency ay nabuo, pagkatapos ito ay bahagyang ipinahayag at hindi sinamahan ng natatanging

mga kaguluhan sa hemodynamic. Ang mitral regurgitation ay banayad. Hindi tulad ng SLE, ang leukocytosis ay nabanggit sa talamak na yugto ng rayuma. Hindi natukoy ang ANF.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa pagitan ng SLE at RA ay mahirap sa paunang yugto ng sakit, na nauugnay sa pagkakatulad ng klinikal na larawan: ang isang simetriko na sugat ng maliliit na kasukasuan ng kamay ay nangyayari, ang mga bagong kasukasuan ay kasangkot sa proseso, ang paninigas ng umaga ay tipikal. Ang differential diagnosis ay batay sa pamamayani ng proliferative component sa mga apektadong joints sa RA, ang maagang pag-unlad ng hypotrophy ng mga kalamnan na gumagalaw sa mga apektadong joints, at ang katatagan ng articular lesions. Ang mga pagguho ng mga articular surface sa SLE ay wala, ngunit isang katangiang tanda ng RA. Ang mataas na titer ng RF ay katangian ng RA. Sa SLE, ito ay bihirang matagpuan at sa mababang titer. Ang differential diagnosis ng SLE at ang visceral form ng RA ay napakahirap. Ang isang pinong diagnosis sa parehong mga kaso ay hindi nakakaapekto sa likas na katangian ng paggamot (reseta ng glucocorticoids).

Sa CAH, ang mga systemic disorder ay maaaring mangyari sa anyo ng lagnat, arthritis, pleurisy, mga pantal sa balat at glomerulonephritis. Maaaring matukoy ang leukopenia, thrombocytopenia, LE cells, at ANF. Kapag nagsasagawa ng differential diagnosis, dapat isaalang-alang ang mga sumusunod:

Ang CAH ay madalas na nabubuo sa katamtamang edad;

Sa anamnesis, ang mga pasyente na may CAH ay may mga indikasyon ng nakaraang viral hepatitis;

Sa CAH, ang mga binibigkas na pagbabago sa istraktura at pag-andar ng atay ay napansin (cytolytic at cholestatic syndrome, mga palatandaan ng pagkabigo sa atay, hypersplenism, portal hypertension);

Sa SLE, ang pinsala sa atay ay hindi palaging nangyayari at nagpapatuloy sa anyo ng banayad na hepatitis (na may katamtamang mga palatandaan ng cytolytic syndrome);

Sa CAH, ang iba't ibang mga marker ng pagkasira ng viral liver (antiviral antibodies at viral antigen) ay nakita.

Sa pangunahing IE, mabilis na nangyayari ang pinsala sa puso (kakulangan ng aortic o mitral valve), at ang antibiotic therapy ay may malinaw na epekto. Karaniwang wala ang mga LE cells, anti-DNA antibodies, at ANF. Sa napapanahong pagsusuri sa bacteriological, ang paglago ng pathogenic microflora ay napansin.

Ang thrombocytopenic purpura (alinman sa idiopathic o symptomatic) ay kulang sa maraming mga sindrom na nakikita sa SLE, mga tipikal na natuklasan sa laboratoryo (LE cells, ANF, anti-DNA antibodies), at lagnat.

Ang pinakamahirap na differential diagnosis sa iba pang mga sakit mula sa pangkat ng CTD. Ang mga kundisyon gaya ng SJS at DM ay maaaring magbahagi ng maraming feature sa SLE. Ang sitwasyong ito ay nagpapalala sa posibilidad ng pag-detect ng ANF at LE cells sa mga sakit na ito, kahit na sa mas mababang titer. Ang pangunahing kaugalian ng diagnostic na mga palatandaan ay mas madalas at malinaw na pinsala sa mga panloob na organo (lalo na ang mga bato) sa SLE, isang ganap na naiibang katangian ng mga sugat sa balat sa SJS, at isang malinaw na myopathic syndrome sa DM. Sa ilang mga kaso, ang isang tamang diagnosis ay maaari lamang gawin sa loob ng mahabang panahon.

dinamikong pagmamasid sa pasyente. Minsan tumatagal ng maraming buwan at kahit na taon (lalo na sa talamak na SLE na may kaunting antas ng aktibidad).

Ang pagbabalangkas ng isang detalyadong klinikal na diagnosis ng SLE ay dapat isaalang-alang ang lahat ng mga heading na ibinigay sa gumaganang pag-uuri ng sakit. Ang diagnosis ay dapat sumasalamin sa:

Ang likas na katangian ng kurso ng sakit (talamak, subacute, talamak), at sa kaso ng isang talamak na kurso (karaniwan ay mono- o oligosyndromic), ang nangungunang clinical syndrome ay dapat ipahiwatig;

Aktibidad sa proseso;

Mga klinikal at morphological na katangian ng pinsala sa mga organo at sistema na nagpapahiwatig ng yugto ng functional failure (halimbawa, sa lupus nephritis - ang yugto ng renal failure, na may myocarditis - ang presensya o kawalan ng heart failure, na may pinsala sa baga - ang pagkakaroon o kawalan ng pagkabigo sa paghinga, atbp.);

Indikasyon ng patuloy na paggamot (hal., glucocorticoids);

Mga komplikasyon ng paggamot (kung mayroon man).

Paggamot

Dahil sa pathogenesis ng sakit, ang mga pasyente na may SLE ay inirerekomenda ng komprehensibo pathogenetic na paggamot. Kanyang mga gawain:

Pagpigil sa immune inflammation at immunocomplex disorder (hindi makontrol na immune response);

Pag-iwas sa mga komplikasyon ng immunosuppressive therapy;

Paggamot ng mga komplikasyon na nagmumula sa kurso ng immunosuppressive therapy;

Epekto sa indibidwal, binibigkas na mga sindrom;

Pag-alis ng CEC at antibodies sa katawan.

Una sa lahat, ito ay kinakailangan upang ibukod ang psycho-emosyonal na mga stress, insolation, aktibong gamutin ang magkakatulad na mga nakakahawang sakit, kumain ng mga pagkaing mababa ang taba na mataas sa polyunsaturated fatty acids, calcium at bitamina D. Sa panahon ng isang exacerbation ng sakit at laban sa background ng paggamot sa mga cytostatic na gamot, kinakailangan ang aktibong pagpipigil sa pagbubuntis. Hindi ka dapat kumuha ng mga contraceptive na may mataas na nilalaman ng estrogen, dahil nagiging sanhi ito ng paglala ng sakit.

Upang sugpuin ang immune inflammation at immunocomplex disorder sa paggamot ng SLE, ang mga pangunahing immunosuppressor ay ginagamit: glucocorticoids maikling aksyon, mga cytotoxic na gamot at aminoquinoline derivatives. Ang tagal ng paggamot, ang pagpili ng gamot, pati na rin ang mga dosis ng pagpapanatili ay tinutukoy ng:

Ang antas ng aktibidad ng sakit;

Ang likas na katangian ng daloy (matalim);

Malawak na paglahok ng mga panloob na organo sa proseso ng pathological;

Tolerability ng glucocorticoids o cytostatics, pati na rin ang pagkakaroon o kawalan ng mga komplikasyon ng immunosuppressive therapy;

Ang pagkakaroon ng contraindications.

SA mga paunang yugto Ang mga sakit na may kaunting aktibidad ng proseso at ang pamamayani ng glucocorticoids sa klinikal na larawan ng magkasanib na pinsala ay dapat na inireseta sa mga maliliit na dosis (prednisolone sa isang dosis na mas mababa sa 10 mg / araw). Ang mga pasyente ay dapat na nakarehistro sa dispensaryo upang kapag ang mga unang palatandaan ng isang paglala ng sakit ay nangyari, ang doktor ay maaaring agad na magreseta ng paggamot na may glucocorticoids sa pinakamainam na dosis.

Sa talamak na kurso ng sakit na may nangingibabaw na sugat sa balat sa loob ng maraming buwan, maaaring gamitin ang chloroquine (sa dosis na 0.25 g / araw) o hydroxychloroquine.

Kung may mga palatandaan ng mataas na aktibidad at generalization ng proseso na may paglahok ng mga panloob na organo, kinakailangan na agad na lumipat sa isang mas epektibong immunosuppressive na paggamot na may glucocorticoids: ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis na 1 mg / araw o higit pa. Ang tagal ng mataas na dosis ay mula 4 hanggang 12 na linggo. Ang pagbabawas ng dosis ay dapat na isagawa nang paunti-unti, sa ilalim ng maingat na klinikal at kontrol sa laboratoryo. Ang mga dosis ng pagpapanatili (5-10 mg/araw) ay dapat kunin ng mga pasyente sa loob ng maraming taon.

Kaya ang pangunahing pamamaraan paggamot ng SLE- ang paggamit ng glucocorticoids. Kapag ginagamit ang mga ito, dapat sundin ang mga sumusunod na prinsipyo:

Magsimula lamang ng paggamot kapag nakumpirma ang diagnosis ng SLE (kung pinaghihinalaan, hindi dapat gamitin ang mga gamot na ito);

Ang dosis ng glucocorticoids ay dapat sapat upang sugpuin ang aktibidad ng proseso ng pathological;

Ang paggamot na may labis na dosis ay dapat isagawa hanggang sa makamit ang isang malinaw na klinikal na epekto (pagpapabuti pangkalahatang kondisyon, normalisasyon ng temperatura ng katawan, pagpapabuti ng mga parameter ng laboratoryo, positibong dinamika ng mga pagbabago sa organ);

Pagkatapos makamit ang epekto, dapat mong unti-unting lumipat sa mga dosis ng pagpapanatili;

Ang ipinag-uutos na pag-iwas sa mga komplikasyon ng paggamot na may glucocorticoids. Upang maiwasan ang mga side effect ng glucocorticoids, gamitin ang:

Mga paghahanda ng potasa ( orotic acid, potassium chloride, potassium at magnesium aspartate);

Mga ahente ng anabolic (methandienone sa isang dosis na 5-10 mg);

Diuretics (saluretics);

Mga gamot na antihypertensive (ACE inhibitors);

Mga antacid.

Sa pag-unlad ng malubhang komplikasyon, inireseta ang:

Antibiotics (para sa pangalawang impeksiyon);

Mga gamot na anti-tuberculosis (na may pag-unlad ng tuberculosis, mas madalas - pulmonary localization);

Paghahanda ng insulin, pagkain sa diyeta (para sa diabetes mellitus);

Mga ahente ng antifungal (para sa candidiasis);

Paggamot sa antiulcer (na may pagbuo ng isang steroid ulcer).

Sa panahon ng paggamot na may glucocorticoids, may mga sitwasyon kung kailan kinakailangan na magbigay ng sobrang mataas na dosis ng prednisolone (intravenous drip sa isang dosis na 1000 mg sa loob ng 30 minuto sa loob ng tatlong araw):

Isang matalim na pagtaas (splash) sa aktibidad ng proseso ( III degree), sa kabila ng tila pinakamainam na paggamot;

Paglaban sa mga dosis na dati ay nakamit ang isang positibong epekto;

Malubhang pagbabago sa organ (nephrotic syndrome, pneumonitis, generalized vasculitis, cerebrovasculitis).

Ang ganitong pulse therapy ay humihinto sa pagbuo ng mga immune complex dahil sa pagsugpo sa synthesis ng mga antibodies sa DNA. Ang pagbawas sa konsentrasyon ng huli, na sanhi ng glucocorticoids, ay humahantong sa pagbuo ng mas maliit na mga immune complex (bilang resulta ng dissociation ng mas malaki).

Ang isang makabuluhang pagsugpo sa aktibidad ng proseso pagkatapos ng pulse therapy ay nagbibigay-daan sa karagdagang pangangasiwa ng mga maliliit na dosis ng pagpapanatili ng glucocorticoids. Ang pulse therapy ay pinaka-epektibo sa mga batang pasyente na may maikling tagal ng sakit.

Ang paggamot na may glucocorticoids ay hindi palaging matagumpay, dahil sa:

Ang pangangailangan na bawasan ang dosis sa pag-unlad ng mga komplikasyon, sa kabila ng katotohanan na ang naturang therapy ay epektibo sa isang partikular na pasyente;

Hindi pagpaparaan sa glucocorticoids;

Paglaban sa paggamot na may mga glucocorticoids (karaniwan ay maagang nakikita).

Sa ganitong mga kaso (lalo na sa pag-unlad ng proliferative o membranous lupus nephritis), ang mga cytostatics ay inireseta: cyclophosphamide (buwanang intravenous bolus administration sa isang dosis na 0.5-1 g / m 2 nang hindi bababa sa 6 na buwan, at pagkatapos ay bawat 3 buwan para sa 2 taon) kasama ang prednisolone sa isang dosis na 10-30 mg / araw. Sa hinaharap, maaari kang bumalik sa paggamot na may glucocorticoids, dahil ang paglaban sa kanila ay karaniwang nawawala.

Para sa paggamot ng hindi gaanong malubha, ngunit lumalaban sa glucocorticoid na mga sintomas ng sakit, azathioprine (1-4 mg / kg bawat araw) o methotrexate (15 mg / linggo) at cyclosporine (sa dosis na mas mababa sa 5 mg / kg bawat araw ) ay inireseta sa kumbinasyon ng mababang dosis ng prednisolone (10-30 mg / araw).

Pamantayan para sa pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamit ng mga cytostatics:

Pagbawas o pagkawala ng mga klinikal na palatandaan;

Ang pagkawala ng paglaban sa steroid;

Patuloy na pagbaba sa aktibidad ng proseso;

Pag-iwas sa pag-unlad ng lupus nephritis. Mga komplikasyon ng cytostatic therapy:

Leukopenia;

Anemia at thrombocytopenia;

Dyspeptic phenomena;

nakakahawang komplikasyon.

Sa isang pagbawas sa bilang ng mga leukocytes na mas mababa sa 3.0x10 9 / l, ang dosis ng gamot ay dapat bawasan sa 1 mg / kg ng timbang ng katawan. Sa karagdagang pagtaas sa leukopenia, ang gamot ay nakansela at ang dosis ng prednisolone ay nadagdagan ng 50%.

Extracorporeal na pamamaraan ng paggamot - plasmapheresis at hemosorption ay malawakang ginagamit. Pinapayagan ka nitong alisin ang CEC mula sa katawan, dagdagan ang sensitivity ng mga cell receptor sa glucocorticoids at bawasan ang pagkalasing. Ginagamit ang mga ito para sa pangkalahatang vasculitis, malubhang pinsala sa organ (lupus nephritis, pneumonitis, cerebrovasculitis), pati na rin para sa mga malubhang sakit sa immune na mahirap gamutin gamit ang glucocorticoids.

Karaniwan, ang mga extracorporeal na pamamaraan ay ginagamit sa kumbinasyon ng pulse therapy o, kung ito ay hindi epektibo, sa sarili nitong. Dapat tandaan na ang mga pamamaraan ng extracorporeal ay hindi ginagamit sa cytopenic syndrome.

Ang mga pasyente na may mataas na titer ng antiphospholipid antibodies sa dugo, ngunit walang mga klinikal na palatandaan ng antiphospholipid syndrome, ay inireseta ng maliliit na dosis ng acetylsalicylic acid (75 mg / araw). Sa nakumpirma na antiphospholipid syndrome, na sinamahan ng mga klinikal na palatandaan, ginagamit ang sodium heparin at maliit na dosis ng acetylsalicylic acid.

Para sa paggamot ng mga musculoskeletal disorder (arthritis, arthralgia, myalgia) at katamtamang serositis, maaaring gamitin ang karaniwang dosis ng mga NSAID.

Pagtataya

Sa mga nagdaang taon, dahil sa paggamit ng mga epektibong paraan ng paggamot, ang pagbabala ay bumuti: 10 taon pagkatapos ng diagnosis, ang survival rate ay 80%, at pagkatapos ng 20 taon - 60%. Sa 10% ng mga pasyente, lalo na sa pinsala sa bato (ang kamatayan ay nangyayari dahil sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato) o cerebrovasculitis, ang pagbabala ay nananatiling hindi kanais-nais.

Pag-iwas

Dahil ang etiology ng SLE ay hindi alam, ang pangunahing pag-iwas ay hindi isinasagawa. Gayunpaman, ang isang pangkat ng peligro ay nakikilala, na kinabibilangan, una sa lahat, mga kamag-anak ng mga pasyente, pati na rin ang mga taong nagdurusa mula sa isang nakahiwalay na sugat sa balat (discoid lupus). Dapat nilang iwasan ang insolation, hypothermia, hindi dapat mabakunahan, tumanggap ng mud therapy at iba pang balneological procedure.

systemic scleroderma

Ang SJS ay isang systemic disease ng connective tissue at maliliit na sisidlan, na nailalarawan sa pamamagitan ng pamamaga at laganap na mga pagbabago sa fibro-sclerotic sa balat at mga panloob na organo. Ang kahulugan ng sakit na ito ay sumasalamin sa kakanyahan ng SJS - isang fibrous transformation ng connective tissue na nagsisilbing frame ng mga panloob na organo, isang mahalagang elemento ng balat at mga daluyan ng dugo. Ang hindi makontrol na pag-unlad ng fibrosis ay nauugnay sa labis na pagbuo ng collagen dahil sa kapansanan sa paggana ng mga fibroblast.

Ang pagkalat ng SJS ay iba sa iba't ibang heograpikal na lugar at pangkat etniko, kabilang ang mga nakatira sa parehong rehiyon. Ang pangunahing saklaw ay mula 3.7 hanggang 19.0 kaso bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang SJS ay mas madalas na nakarehistro sa mga kababaihan (ratio 5:7.1) na may edad 30-60 taon.

Etiology

Ang sanhi ng pag-unlad ng sakit ay hindi alam. Nagbibigay sila ng kahalagahan sa mga virus, dahil mayroong hindi direktang katibayan ng kanilang papel sa paglitaw ng SJS: ang mga pagsasama na tulad ng virus at isang pagtaas ng titer ng antiviral antibodies ay natagpuan sa mga apektadong tisyu. Ang isang genetic predisposition ng pamilya sa SJS ay naitatag, dahil ang mga pagbabago sa metabolismo ng protina sa anyo ng hypergammaglobulinemia, Raynaud's syndrome, at kung minsan ang SJS ay matatagpuan sa mga kamag-anak ng mga pasyente.

Ang hindi kanais-nais na mga kadahilanan na nag-aambag sa pagpapakita ng sakit at mga exacerbations nito ay kinabibilangan ng mga kadahilanan sa kapaligiran (pangmatagalang pakikipag-ugnay sa polyvinyl chloride, silicon dust), ang paggamit ng mga gamot (bleomycin, tryptophan), pati na rin ang paglamig, trauma, kapansanan sa mga pag-andar ng neuroendocrine at pagkakalantad sa trabaho. mga panganib sa anyo ng mga vibrations.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ay batay sa isang paglabag sa proseso ng pakikipag-ugnayan ng iba't ibang mga selula (endothelial, makinis na mga selula ng kalamnan ng vascular wall, fibroblasts, T- at B-lymphocytes, monocytes, mast cells, eosinophils) sa bawat isa at mga bahagi ng connective. tissue matrix. Ang resulta ng lahat ng nasa itaas ay ang pagpili ng isang populasyon ng mga fibroblast na lumalaban sa apoptosis at gumagana sa isang autonomous mode ng maximum na aktibidad ng sintetiko, na nagpapa-aktibo sa neofibrillogenesis at nag-aambag sa isang pagbabago sa glycoproteins ng pangunahing sangkap ng connective tissue. . Bilang resulta, ang mga pagbabago sa fibro-sclerotic sa connective tissue ay nabubuo. Kasabay nito, mayroong isang dysregulation ng immune response ng katawan sa pagpapakilala ng virus, na ipinahayag sa sobrang produksyon ng mga antibodies sa sarili nitong mga tisyu (autoantibodies). Pagkatapos ay nabuo ang mga immune complex na naninirahan sa microvasculature at mga panloob na organo, na humahantong sa pag-unlad ng pamamaga ng immune. Ang kalubhaan ng immune at autoimmune disorder sa SJS ay hindi kasing dami ng sa SLE.

Ang mga pagbabago sa fibrosclerotic sa connective tissue, pinsala sa mga daluyan ng dugo at mga panloob na organo bilang resulta ng pamamaga ng immune ay nagdudulot ng iba't ibang mga klinikal na palatandaan ng sakit (Larawan 7-1).

Pag-uuri

Sa ating bansa, ang isang gumaganang pag-uuri ng SJS ay pinagtibay, na isinasaalang-alang ang likas na katangian ng kurso, ang yugto ng pag-unlad ng sakit, at ang mga klinikal at morphological na katangian ng pinsala sa mga organo at sistema.

Ang likas na katangian ng daloy:

Mabilis na umuunlad;

Talamak.

Yugto:

Inisyal;

Pangkalahatan;

Terminal.

kanin. 7-1. Ang pathogenesis ng systemic scleroderma

Mga klinikal at morphological na katangian ng sugat:

Balat at peripheral vessels - siksik na edema, induration, hyperpigmentation, telangiectasia, Raynaud's syndrome;

Musculoskeletal system - arthralgia, polyarthritis, pseudoarthritis, PM, calcification, osteolysis;

Mga puso - myocardial dystrophy, cardiosclerosis, sakit sa puso (kadalasan - kakulangan ng balbula);

Mga baga - interstitial pneumonia, sclerosis, malagkit na pleurisy;

Digestive system - esophagitis, duodenitis, sprue-like syndrome;

Bato - totoong scleroderma kidney, talamak na nagkakalat na glomerulonephritis, focal glomerulonephritis;

Sistema ng nerbiyos - polyneuritis, neuropsychiatric disorder, vegetative shifts.

Ang kalubhaan ng compaction ng balat ay tinasa sa pamamagitan ng palpation ayon sa isang 4-point system:

0 - walang selyo;

1 - bahagyang compaction;

2 - katamtamang compaction;

3 - binibigkas na compaction (imposibleng tiklop).

Sa mga nagdaang taon, ang prescleroderma, diffuse cutaneous scleroderma, limitado (limitado) scleroderma, kabilang ang sindrom CREST(ang sindrom na ito ay tatalakayin sa ibaba), at scleroderma na walang scleroderma (ang variant na ito ay napakabihirang at hindi hihigit sa 5% ng lahat ng mga pasyente na may SJS).

Ang talamak na kurso, na kung saan ay pinaka-katangian ng SJS, ay nailalarawan sa pamamagitan ng unti-unting pagbuo ng mga vasomotor disorder ng uri ng Raynaud's syndrome at ang mga trophic disorder na dulot ng mga ito, na siyang tanging tanda ng sakit sa loob ng maraming taon. Sa hinaharap, ang pampalapot ng balat at periarticular tissues ay sumasama sa pagbuo ng osteolysis at dahan-dahang progresibong mga pagbabago sa sclerotic sa mga panloob na organo (esophagus, puso, baga).

Ang mabilis na progresibong kurso ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng malubhang fibrous peripheral at visceral lesyon na nasa unang taon ng sakit at madalas na pinsala sa bato ayon sa uri ng totoong scleroderma kidney (ang pinakakaraniwang sanhi ng kamatayan sa mga pasyente).

Dahil sa progresibong katangian ng sakit, tatlong yugto ng kurso ay nakikilala upang masuri ang ebolusyon at antas ng paglago ng proseso ng pathological:

Stage I - paunang manifestations - higit sa lahat articular pagbabago sa subacute, at vasospastic - sa talamak na kurso;

Stage II - generalization ng proseso - polysyndromic at polysystemic lesions ng maraming mga organo at system;

Stage III - terminal - ang pamamayani ng malubhang sclerotic, dystrophic o vascular-necrotic na proseso (madalas na may natatanging mga dysfunction ng isa o higit pang mga organo).

Klinikal na larawan

Ang klinikal na larawan ng sakit ay polymorphic at polysyndromic, na sumasalamin sa pangkalahatan nitong kalikasan. Halos walang organ o sistema na hindi maaaring kasangkot sa proseso ng pathological.

Naka-on unang yugto ng diagnostic na paghahanap makatanggap ng impormasyon batay sa kung saan posible na bumuo ng isang ideya tungkol sa diagnosis at ang simula ng sakit, ang likas na katangian ng kurso ng proseso, ang paglahok ng iba't ibang mga organo sa proseso ng pathological, nakaraang paggamot at pagiging epektibo nito, bilang pati na rin ang mga komplikasyon.

Mas madalas, ang sakit ay nagsisimula sa isang sugat sa balat, at pagkatapos ay unti-unting sumasali ang pinsala sa organ (karaniwang anyo). Sa ibang mga kaso ( hindi tipikal na anyo) sa klinikal na larawan mula pa sa simula, ang pinsala sa mga panloob na organo ay nangingibabaw na may kaunting pagbabago sa balat, na nagpapahirap sa pagsusuri. Sa pag-unlad ng sakit, ang isa ay makakakuha ng isang ideya ng likas na katangian ng kurso nito (talamak, subacute at talamak).

Ang mga reklamo ng mga pasyente na may paglahok sa proseso ng pathological ng mga panloob na organo ay tumutugma sa mga subjective na sintomas sa isa o isa pa sa kanilang mga sugat (pleurisy, arthritis, Raynaud's syndrome, duodenitis, atbp.). Kasabay nito, ang mga pasyente ay maaaring magpakita ng mga reklamo na pinaka katangian ng SJS: kahirapan sa paglunok at pagkabulol kapag lumulunok bilang resulta ng pinsala sa itaas.

mga bahagi ng esophagus. Ang mga Vasospastic disorder sa Raynaud's syndrome ay hindi limitado sa mga daliri, ngunit umaabot sa mga kamay at paa. Kadalasan, ang mga pasyente ay nakakaranas ng pakiramdam ng pamamanhid sa mga labi, anumang bahagi ng mukha at dulo ng dila. Nagreklamo sila ng pagkatuyo ng mauhog lamad ng bibig at conjunctiva, pati na rin ang kawalan ng kakayahang umiyak (walang luha). Ang pagkatalo ng balat ng mukha ay ipinahayag sa isang pakiramdam ng paninikip ng balat at bibig (mahirap buksan ang bibig). Bilang isang patakaran, ang temperatura ng katawan ay hindi tumaas. Ang pagbaba ng timbang (kung minsan ay makabuluhan) ay karaniwang napapansin sa pag-unlad at pangkalahatan ng sakit.

Matapos ang unang yugto (na may mahabang kurso ng sakit), ang isang tiyak na konklusyon tungkol sa diagnosis ay maaaring gawin. Maaaring napakahirap gawin ito sa simula pa lang, dahil ang mga sintomas ng SJS sa maraming paraan ay kahawig ng ibang mga kondisyon mula sa grupong CTD (SLE, RA, DM), at may mono- o oligosyndrome, iba pang mga sakit na nailalarawan sa pinsala lamang sa isang organ (puso, baga, atbp.) .

Ha ikalawang yugto ng diagnostic na paghahanap makatanggap ng data na nagpapahiwatig ng pinsala sa mga organo at system at ang kanilang kakulangan sa paggana. Sa isang detalyadong klinikal na larawan ng sakit, ang mga sugat sa balat ay nabanggit sa karamihan ng mga pasyente. Ito ay ipinahayag sa sunud-sunod na pag-unlad ng edema, induration, at pagkatapos ay pagkasayang na may nangingibabaw na lokalisasyon sa mukha at mga kamay. Ang mga pagbabago sa trophic sa balat ay posible rin sa anyo ng depigmentation, accentuated vascular pattern at telangiectasias. Ang pagkatalo ng mauhog lamad ay ipinahayag sa pagtaas ng pagkatuyo. Ulceration at pustular rash ay maaaring mangyari sa balat; nalalagas ang buhok, ang mga kuko ay deformed. Sa huling yugto ng sakit, ang balat ng mukha ay nagiging siksik, imposibleng dalhin ito sa isang fold. Ang mukha ay gayahin, parang maskara. Ang hugis ng bibig ay katangian: ang mga labi ay manipis, nakolekta sa hindi lumalawak na mga fold, ang kakayahang buksan ang bibig ng malawak ay unti-unting nawala (sintomas na "pouch bag").

Ang mga Vasospastic na pagbabago sa Raynaud's syndrome sa anyo ng pagpaputi ng ibabaw ng balat ay matatagpuan sa mukha, labi, kamay at paa.

Ang magkasanib na pinsala ay ipinahayag sa kanilang defiguration dahil sa nangingibabaw na pinsala sa periarticular tissues, pati na rin ang tunay na scleroderma polyarthritis na may pamamayani ng exudative-proliferative o fibrous-indurative na mga pagbabago. Ang pag-unlad ng isang scleroderma na kamay ay katangian: ang pagpapaikli ng mga daliri dahil sa osteolysis ng mga phalanges ng kuko, pagnipis ng kanilang mga tip, pagpapapangit ng mga kuko at bahagyang pagbaluktot ng mga contracture. Ang ganitong brush ay inihambing sa paa ng ibon (sclerodactyly).

Ang pinsala sa kalamnan, morphologically na kumakatawan sa fibrous interstitial myositis o myositis na may dystrophic at necrotic na mga pagbabago, ay ipinahayag sa myasthenic syndrome, pagkasayang, isang pagbawas sa mass ng kalamnan at mga karamdaman sa paggalaw. Marahil ang pagbuo ng masakit na mga seal (calcifications) sa mga kalamnan. Lalo na madalas na ang mga deposito ng mga calcium salt ay matatagpuan sa malambot na mga tisyu ng mga daliri.

Ang pagkatalo ng gastrointestinal tract (esophagitis, duodenitis, malabsorption syndrome o persistent constipation) ay higit sa lahat ay napansin sa una at ikatlong yugto ng diagnostic search.

Ang pagkatalo ng sistema ng paghinga ay ipinahayag sa anyo ng pneumonitis, na nangyayari nang talamak o talamak, mabagal. Ang pisikal na data ay lubhang mahirap makuha, sa mga malalang kaso, emphysema lamang ang nakikita. Makabuluhang higit pang impormasyon ang ibinibigay ng pagsusuri sa X-ray, na nagbibigay ng makabuluhang tulong sa pagtuklas ng bilateral basal pneumosclerosis, katangian ng SJS.

Sa matinding pneumosclerosis at ang matagal na pag-iral nito, bubuo ang pulmonary hypertension, na humahantong una sa right ventricular hypertrophy, at pagkatapos ay sa kakulangan nito. Ang pulmonary hypertension ay nagpapakita ng sarili sa cyanosis, isang accent ng II tone sa pangalawang intercostal space sa kaliwa ng sternum, igsi ng paghinga, isang matalim na pagbaba sa tolerance ng ehersisyo at isang binibigkas na pagtaas ng pulsation sa epigastric region dahil sa right ventricular hypertrophy. .

Ang sakit sa puso ay sumasakop sa isang pangunahing lugar sa mga visceral na sintomas ng SJS, parehong sa mga tuntunin ng dalas at epekto sa kinalabasan ng sakit. Ang SJS ay nailalarawan sa pamamagitan ng tinatawag na pangunahing cardiosclerosis, na hindi nauugnay sa mga nakaraang necrotic o nagpapasiklab na pagbabago sa myocardium. Ang pagtaas sa puso ay nabanggit (kung minsan ay makabuluhan), pati na rin ang cardiac arrhythmias sa anyo ng extrasystole o MA. Ang pagkatalo ng endocardium ay humahantong sa pag-unlad ng sakit sa puso, halos palaging - sa kakulangan ng mitral. Ang kumbinasyon ng huli na may cardiosclerosis sa ilang mga kaso ay maaaring humantong sa pag-unlad ng pagpalya ng puso kasama ang lahat nito mga katangiang katangian. Ang pericarditis sa SJS ay bihira at mas madalas itong nagpapatuloy bilang tuyo.

Ang pagkatalo ng mga maliliit na sisidlan - scleroderma angiopathy - ay nagpapakita ng mga karamdaman sa vasomotor (Raynaud's syndrome) at nailalarawan sa pamamagitan ng paroxysmal vasospasm na may isang katangian na pagkakasunud-sunod ng mga pagbabago sa kulay ng balat ng mga daliri (pagpaputi, sianosis, pamumula), isang pakiramdam ng pag-igting at sakit. Sa mga malubhang kaso, ang Raynaud's syndrome ay humahantong sa mga pagdurugo, nekrosis ng mga tisyu ng mga daliri at telangiectasias.

Ang pinsala sa bato sa SJS (sa 80% ng mga pasyente) ay dahil sa mga pathological na pagbabago sa mga daluyan ng dugo, ngunit hindi ang pag-unlad ng fibrosis. Karamihan malubhang sintomas- scleroderma renal crisis, kadalasang umuunlad sa unang limang taon ng sakit sa mga pasyente na may nagkakalat na anyo ng SJS at nagpapakita ng malignant hypertension (BP na higit sa 170/130 mm Hg), mabilis na progresibong pagkabigo sa bato, hyperreninemia (sa 90% ng mga kaso) at hindi tiyak na mga palatandaan. Ang huli ay kinakatawan ng igsi ng paghinga, sakit ng ulo at kombulsyon. Sa pinsala sa bato sa anyo ng mga nakahiwalay na pagbabago sa sediment ng ihi sa panahon ng isang pisikal na pagsusuri, walang mga makabuluhang pathological na palatandaan ang napansin.

Ang pinsala sa nervous system ay batay sa vascular, dystrophic at fibrotic na pagbabago ipinakita ng mga sintomas ng polyneuritis na may kapansanan sa reflexes at sensitivity.

Kaya, pagkatapos ng ikalawang yugto, ang isang maramihang organ lesyon ay nakita na may isang nangingibabaw na sugat ng balat at mga derivatives nito. Ang antas ng mga pagbabago ay ibang-iba - mula sa subclinical hanggang sa makabuluhang binibigkas. Ang posibilidad ng pagtatatag ng diagnosis ng SJS na may isang nangingibabaw na sugat sa balat

mas mataas kaysa sa namamayani ng mga visceral disorder. Sa huling kaso, kung ang pagkatalo ng alinmang organ (kidney, puso) ay mauuna, may mga kinakailangan para sa paggawa ng mga diagnostic error.

Kaya mo:

Tukuyin ang antas ng aktibidad ng proseso;

Tukuyin ang kalubhaan ng pinsala sa mga panloob na organo;

Magsagawa ng differential diagnosis sa iba pang mga sakit mula sa pangkat ng talamak na CTD.

Sa pagtukoy sa antas ng aktibidad ng sakit, ang hindi tiyak na mga tagapagpahiwatig ng talamak na yugto ay ang pinakamahalaga, na kinabibilangan ng:

Dysproteinemia na may pagtaas sa konsentrasyon ng isang 2 - at γ-globulins;

Pagtaas ng nilalaman ng CRP;

Pagtaas ng konsentrasyon ng fibrinogen;

Pagtaas ng ESR.

Ang pagkakaroon at kalubhaan ng mga immune disorder ay maaaring hatulan ng kahulugan ng RF (matatagpuan sa 40-50% ng mga kaso), antinuclear antibodies (sa 95%) at LE cells (sa 2-7% ng mga pasyente). Sa kaibahan sa SLE, ang lahat ng mga tagapagpahiwatig na ito sa SKD ay matatagpuan sa isang mas mababang titer at hindi gaanong madalas.

Ang pinakamalaking halaga ng diagnostic ay nakakabit sa tinatawag na scleroderma antibodies.

Ang mga antibodies ng Scl-70 ay mas madalas na matatagpuan sa mga nagkakalat na anyo ng SJS (40%). Ang kanilang presensya kasama ng HLA-DR3/DRw52 na karwahe ay prognostic hindi kanais-nais na kadahilanan sa mga pasyente na may Raynaud's syndrome, na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng pulmonary fibrosis sa SJS ng 17 beses.

Ang mga antibodies sa centromere (isang elemento ng chromosome) ay matatagpuan sa 20-30% ng mga pasyente (karamihan sa kanila ay may mga palatandaan ng CREST syndrome).

Ang mga antibodies sa RNA polymerase I at III ay lubos na tiyak para sa SJS. Ang mga ito ay nakararami sa mga pasyente na may nagkakalat na anyo at nauugnay sa pinsala sa bato at mahinang pagbabala.

Sa pinsala sa bato, ang proteinuria na ipinahayag sa iba't ibang antas ay nabanggit sa kumbinasyon na may kaunting mga pagbabago sa sediment ng ihi (microhematuria, cylindruria). Sa isang tunay na scleroderma kidney (pag-unlad ng nekrosis ng renal tissue dahil sa pinsala sa mga daluyan ng bato), ang talamak na pagkabigo sa bato ay maaaring umunlad na may pagtaas sa nilalaman ng creatinine sa dugo.

Sa SJS, ang dissociation ay nabanggit sa pagitan ng binibigkas na mga pagbabago sa morphological sa renal tissue at mga daluyan ng dugo na nakita ng puncture biopsy at medyo banayad na klinikal (kabilang ang laboratoryo) na mga palatandaan ng pinsala sa bato. Kung ang hypertension ay bubuo dahil sa pinsala sa bato, pagkatapos ay ang mga pagbabago sa fundus ng mata (pagpapaliit ng mga arterya at paglawak ng mga ugat) ay nabanggit.

Kapag nasira ang puso, tinutukoy ng ECG ang mga hindi tiyak na pagbabago sa huling bahagi ng ventricular complex (pagbaba ng amplitude at pagbabaligtad ng alon T), at kung minsan - mga paglabag sa intraventricular conduction. Radiologically visualize ang pagtaas sa puso. Nakakatulong ang X-ray

tuklasin ang pag-calcification ng mga kalamnan at malambot na mga tisyu ng mga daliri, pati na rin ang pagkakaiba sa magkasanib na mga pagbabago sa SJS na may mga karamdaman sa RA (walang mga erosions ng articular surface sa SJS). Sa 60-70% ng mga kaso, ang isang sugat ng gastrointestinal tract (lalo na ang esophagus at bituka) ay nabanggit sa radiograph. Ang mga pagbabago sa esophagus ay kinakatawan ng nagkakalat na pagpapalawak nito kasama ng pagpapaliit sa mas mababang ikatlong bahagi, pagpapahina ng peristalsis at ilang katigasan ng mga dingding.

Ang biopsy ng balat, synovium, at mga kalamnan ay nagpapakita ng fibrotic na pagbabago na katangian ng SJS, pati na rin ang pinsala sa vascular. Ang data ng pagsusuri sa morpolohiya ay hindi mapagpasyahan sa pagtatatag ng diagnosis.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng sakit ay batay sa pagtuklas ng mga major at minor diagnostic criteria.

Ang malaking pamantayan ay kinabibilangan ng proximal scleroderma - simetriko pampalapot, pampalapot at induration ng balat ng mga daliri at balat na matatagpuan proximal sa metacarpophalangeal at metatarsophalangeal joints. Maaaring makaapekto ang mga pagbabago sa mukha, leeg, at katawan (dibdib at tiyan).

Maliit na Pamantayan:

Sclerodactyly - ang nasa itaas pagbabago ng balat, limitado sa pamamagitan ng paglahok sa pathological na proseso ng mga daliri;

Peklat sa mga dulo ng daliri o pagkawala ng pad material;

Bilateral basal pulmonary fibrosis.

Ang isang pasyente na may SJS ay dapat matugunan ang alinman sa pangunahing pamantayan (major) o hindi bababa sa dalawang menor de edad na pamantayan. Sensitivity - 97%, pagtitiyak - 98%.

Ang pinakakaraniwang para sa SJS ay isang kumbinasyon ng calcification, Raynaud's syndrome, esophagitis, sclerodactyly at telangiectasias (syndrome CREST- sa pamamagitan ng mga unang titik ng mga pangalan sa Ingles ng mga nakalistang sintomas).

Ang diagnosis ng SJS sa mga unang yugto ay batay sa pagtuklas ng isang triad ng mga inisyal na senyales (lumalabas ang pinakamaagang): Raynaud's syndrome, articular syndrome (mas madalas - polyarthralgia) at siksik na pamamaga ng balat. Kapansin-pansing mas madalas, ang isa sa mga visceral na lokalisasyon ng proseso ay nakita sa isang maagang yugto.

Ang mga makabuluhang paghihirap sa diagnosis ng SJS ay nauugnay sa kawalan ng isang katangian ng skin syndrome sa mga pasyente na may malubhang polysyndromic lesyon ng mga panloob na organo (ang tinatawag na SJS na walang scleroderma). Sa mga kasong ito, ang pagsusuri sa X-ray ay malaking tulong, na nagpapahintulot sa pag-detect ng esophageal motility at pagpapalawak nito, pati na rin ang pagluwang ng duodenum at colon.

Differential Diagnosis

Ang SJS ay dapat na maiiba mula sa isang bilang ng mga sakit at, una sa lahat, mula sa iba pang mga CTD, pati na rin mula sa mga sakit, ang klinikal na larawan na kung saan ay halos kapareho ng sa isang organ lesyon sa SJS (sa kondisyon na ito ay karagdagan

pagmimina). Halimbawa, sa scleroderma heart disease, ang differential diagnosis ay isinasagawa sa atherosclerotic cardiosclerosis, rheumatic heart disease at nonspecific myocarditis; na may mga sugat sa baga - na may talamak na pulmonya, tuberculosis at mga sakit sa baga sa trabaho (pneumoconiosis); kung ang esophagus ay apektado, ang kanser nito ay dapat na hindi kasama.

Ang batayan para sa differential diagnosis ay ang pagtuklas ng mga palatandaan na tipikal ng SJS.

Ang pamamayani ng mga kakaibang sugat sa balat sa kumbinasyon ng Raynaud's syndrome at bahagyang binibigkas na data ng laboratoryo sa SJS, sa kaibahan sa mga pagbabago sa balat sa SLE, na sinamahan ng mas mataas na aktibidad ng proseso ng pathological (ayon sa mga pag-aaral sa laboratoryo).

Sa kaibahan sa SLE, sa SJS, ang pinsala sa mga panloob na organo ay hindi pinagsama sa mga malubhang sakit sa immune (ANF, RF, at anti-DNA antibodies ay matatagpuan sa mas mababang titer, ang dalas ng pagtuklas at ang bilang ng mga LE cell ay mababa din).

Ang articular syndrome sa SJS, sa kaibahan sa RA, ay pinagsama sa muscle contractures, calcium deposition sa soft tissues at muscles, fibrous ankylosis, at osteolysis ng terminal phalanges. Ang mga mapanirang pagbabago sa tissue ng buto sa SJS ay wala, ang pinsala sa periarticular tissues ay nangingibabaw.

Hindi tulad ng coronary artery disease, ang pagpalya ng puso sa SJS ay hindi sinamahan ng sakit na angina. Walang mga palatandaan ng isang naunang MI sa ECG. Hindi tulad ng rheumatic heart disease, ang SJS ay hindi kailanman nagkakaroon ng stenoses (mitral, aortic orifice); kadalasan mayroong katamtamang ipinahayag na isolated mitral insufficiency.

Ang nangingibabaw na sugat ng anumang sistema o organ sa SJS ay palaging pinagsama sa mga pagbabago sa balat at kalamnan at Raynaud's syndrome. Para sa klinikal na larawan ng iba pang mga sakit ( talamak na pulmonya, atherosclerotic cardiosclerosis, sakit sa bituka, peptic ulcer), mula sa kung saan kinakailangan upang maiiba ang SJS, ang monosyndromicity ay katangian.

Sa SJS, nangingibabaw ang mga pagbabago sa balat at Raynaud's syndrome, habang sa DM, nauuna ang pinsala sa kalamnan kasama ng isang uri ng purple na paraorbital edema ("spectacle symptom").

Ang mga glucocorticoid sa SJS ay hindi nagbibigay ng kapansin-pansing positibong epekto tulad ng sa SLE.

Sa ilang mga kaso, kapag ang SJS ay nagpapakita ng sarili bilang isang articular, skin at asthenovegetative syndrome, isang pangmatagalang dynamic na obserbasyon lamang ang nagbibigay-daan sa isang tamang diagnosis na magawa.

Ang pagbabalangkas ng isang detalyadong klinikal na diagnosis ay dapat isaalang-alang ang mga heading na ibinigay sa pag-uuri ng trabaho. Ang diagnosis ay dapat sumasalamin sa:

Ang likas na katangian ng daloy;

yugto;

Mga klinikal at morphological na katangian ng pinsala sa mga organo at sistema ng katawan, na nagpapahiwatig ng yugto ng kakulangan sa pagganap (halimbawa,

mga panukala, na may pneumosclerosis - mga yugto pagkabigo sa baga, na may pinsala sa bato - mga yugto ng pagkabigo sa bato, atbp.).

Paggamot

Ang paggamot sa SJS ay dapat na komprehensibo at isinasaalang-alang ang mga sumusunod na aspeto:

Epekto sa mga komplikasyon sa vascular at, una sa lahat, sa Raynaud's syndrome;

Epekto sa pag-unlad ng fibrotic na pagbabago;

Immunosuppression at anti-inflammatory action;

Epekto sa mga lokal na sintomas ng sakit.

Iwasan ang pagkakalantad sa malamig, paninigarilyo, lokal na panginginig ng boses, nakababahalang mga sitwasyon at pag-inom ng mga gamot na nagdudulot ng peripheral vascular spasm (beta-blockers na walang vasodilating action).

Ang paggamot sa droga ng Raynaud's syndrome ay nagsasangkot ng appointment ng mabagal na mga blocker ng channel ng calcium - amlodipine (5-20 mg / araw), long-acting nifedipine (30-90 mg / araw), felodipine (5-10 mg / araw), pati na rin ang matagal na pagkilos ng verapamil (240-480 mg/araw) o diltiazem (120-360 mg/araw).

Ang isang magandang epekto ay ang paglunok ng pentoxifylline (400 mg 3 beses sa isang araw). Ang mga ahente ng antiplatelet ay inireseta din - dipyridamole (300-400 mg / araw) o ticlopidine (500 mg / araw).

Sa mga kritikal na sitwasyon (pulmonary hypertension, gangrene, renal crisis) sa loob ng 6-24 na oras sa loob ng 2-5 araw, ang mga sintetikong prostaglandin ay ibinibigay sa intravenously: alprostadil (0.1-0.4 mcg / kg bawat minuto) o iloprost (0 .5-2 ng/ kg bawat minuto).

Ang gamot na sumisira sa panloob na mga bono sa molekula ng collagen at pinipigilan ang labis na pagbuo ng collagen ay penicillamine. Ito ay inireseta para sa subacute course, mabilis na pagtaas ng indurative na mga pagbabago sa balat at mga sintomas ng progresibong pangkalahatang fibrosis sa isang walang laman na tiyan bawat ibang araw sa isang dosis ng 250-500 mg / araw. Ang dati nang inirerekomenda na mataas na dosis (750-1000 mg / araw) ay hindi nagpapataas ng pagiging epektibo ng paggamot, ngunit ang saklaw ng mga side effect ay tumataas nang malaki. Kapag ginagamot ang penicillamine, kinakailangan na subaybayan ang mga parameter ng laboratoryo ng ihi, dahil ang proteinuria ay maaaring umunlad sa 6-12 na buwan mula sa simula ng paggamot. Sa pagtaas nito sa 0.2 g / araw, ang gamot ay nakansela. Kapag ipinahayag sugat sa balat Inirerekomenda ang enzyme therapy. Magtalaga ng subcutaneous injection ng hyaluronidase malapit sa mga apektadong lugar o electrophoresis sa gamot na ito.

Ang mga anti-inflammatory at cytotoxic na gamot ay ginagamit sa maagang (namumula) na yugto ng SJS at sa mabilis na progresibong kurso ng sakit.

Ang mga glucocorticoids sa maliit na dosis (15-20 mg / araw) ay ginagamit para sa progresibong nagkakalat na mga sugat sa balat at halata mga klinikal na palatandaan nagpapasiklab na aktibidad (myositis, alveolitis, serositis, refractory

arthritis at tendosynovitis). Ang pagkuha ng malalaking dosis ay hindi inirerekomenda (panganib na magkaroon ng scleroderma renal crisis).

Kapag pinangangasiwaan sa isang dosis ng 2 mg / kg bawat araw sa loob ng 12 buwan, binabawasan ng cyclophosphamide ang pruritus lamang sa mga pasyente na may nagkakalat na SSc.

Ang methotrexate ay inireseta kapag ang SJS ay pinagsama sa RA o PM.

Sa scleroderma renal crisis, upang maalis ang vascular spasms at maiwasan ang pag-unlad ng scleroderma kidney, ang mga inhibitor ng ACE (captopril 100-150 mg / araw, enalapril 10-40 mg / araw) ay ginagamit sa ilalim ng kontrol ng presyon ng dugo.

Sa kaso ng pinsala sa esophagus, upang maiwasan ang dysphagia, madalas fractional na nutrisyon at ang pagbubukod ng paggamit ng pagkain pagkatapos ng 18 oras. Ang paggamot sa dysphagia ay nagsasangkot ng appointment ng mga prokinetics (metoclopramide sa isang dosis ng 10 mg 3-4 beses sa isang araw). Sa reflux esophagitis, ang omeprazole ay inireseta (sa pamamagitan ng bibig, 20 mg / araw).

Ang epekto sa mga lokal na sintomas ng sakit ay nagsasangkot ng paggamit ng isang 25-50% na solusyon ng dimethyl sulfoxide. Sa mga panahon ng hindi aktibo ng proseso ng pathological, maaaring irekomenda ang ehersisyo therapy at masahe.

Pagtataya

Sa SJS, ang pagbabala ay tinutukoy ng variant ng kurso at ang yugto ng pag-unlad. Nabanggit na ang mas maraming oras ay naghihiwalay sa advanced na yugto mula sa simula ng mga unang palatandaan ng sakit (sa partikular, Raynaud's syndrome), mas kanais-nais ang pagbabala. Ang limang taong kaligtasan ay umaabot mula 34 hanggang 73%, na may average na 68%. Ang panganib ng kamatayan sa SJS ay 4.7 beses na mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon.

Hindi magandang prognosis predictors:

Nagkakalat na anyo ng sakit;

Ang edad ng pagsisimula ng sakit ay higit sa 47 taon;

Lalaking kasarian;

Fibrosis ng baga, pulmonary hypertension, arrhythmias, pinsala sa bato sa unang tatlong taon ng sakit;

Anemia, mataas na ESR, proteinuria sa simula ng sakit.

Pag-iwas

Kasama sa pangkat ng peligro ang mga taong may posibilidad na magkaroon ng mga reaksyon ng vasospastic, polyarthralgia, pati na rin ang mga kamag-anak ng mga pasyente na nagdurusa mula sa iba't ibang mga sakit sa diffuse connective tissue. Hindi sila dapat malantad sa mga nakakapukaw na kadahilanan (paglamig, panginginig ng boses, trauma, pagkakalantad sa mga kemikal, mga nakakahawang ahente, atbp.). Ang mga pasyenteng may SJS ay inilalagay sa mga talaan ng dispensaryo. Ang sistematikong isinasagawang paggamot (sa partikular, ang tamang napiling maintenance therapy) ay ang pinakamahusay na paraan ng pagpigil sa mga exacerbations.

DERMATOMYOSITIS (POLYMYOSITIS)

Ang DM ay isang systemic inflammatory disease ng skeletal makinis na kalamnan at balat. Mas madalas, ang paglahok ng mga panloob na organo sa proseso ng pathological ay nabanggit. Sa kawalan ng mga sugat sa balat, ginagamit ang terminong "polymyositis" PM.

Ang pangunahing sintomas ng sakit ay malubhang kahinaan ng kalamnan dahil sa progresibong malubhang necrotizing myositis na may isang nangingibabaw na sugat ng mga kalamnan ng proximal extremities. Habang lumalaki ang sakit, ang tissue ng kalamnan ay atrophies at pinapalitan ng fibrous tissue. Ang mga katulad na proseso ay nangyayari sa myocardium. Sa mga organ na parenchymal, nabuo ang mga dystrophic na pagbabago. Ang mga sisidlan ng mga kalamnan, panloob na organo at balat ay kasangkot din sa proseso ng pathological.

Ang DM (PM) ay isang bihirang sakit. Ang dalas ng paglitaw nito sa populasyon ay mula 2 hanggang 10 kaso bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga taong nasa hustong gulang (40-60 taon), mas madalas ang mga lalaki kaysa sa mga babae (ratio 2:1).

Etiology

Mayroong dalawang anyo ng DM (PM) - idiopathic at pangalawang (tumor). Ang etiology ng idiopathic DM ay hindi malinaw, ngunit may mga kilalang kadahilanan na nag-aambag sa pagpapakita, at karagdagang paglala ng sakit na ito:

Insolation;

hypothermia;

Mga nakakahawang sugat (ARI, trangkaso, tonsilitis, atbp.);

Mga pagbabago sa hormonal (menopause, pagbubuntis, panganganak);

emosyonal na stress;

Pisikal na trauma, operasyon;

Pagiging sensitibo sa droga (chlorpromazine, paghahanda ng insulin, antibiotics, penicillamine);

pagbabakuna;

Makipag-ugnay sa epoxy resins, photosolvants;

Mga pamamaraan ng physiotherapy.

Marahil, mahalaga ang hereditary-genetic predisposition: sa mga pasyente, ang mga antigens B-8 / DR3, B14 at B40 ng HLA system ay matatagpuan. Ito ay malapit na nauugnay hindi sa sakit mismo, ngunit sa ilang mga immune disorder at, una sa lahat, sa sobrang produksyon ng myosin-specific autoantibodies.

Ang tumor (pangalawang) DM ay tumutukoy sa 25% ng lahat ng kaso ng sakit at nabubuo sa mga pasyenteng dumaranas ng mga malignant na tumor. Kadalasan, ang DM ay nangyayari sa cancer ng baga, bituka, prostate, ovary, at pati na rin sa hemoblastoses. Ang paglitaw ng DM sa mga taong mahigit sa edad na 60 ay halos palaging nagpapahiwatig ng pinagmulan ng tumor nito.

Pathogenesis

Sa ilalim ng impluwensya ng isang virus at isang genetic predisposition o tumor antigens, nangyayari ang isang paglabag (dysregulation) ng immune response, na nagpapahayag ng

nangyayari sa kawalan ng balanse ng B- at T-systems ng mga lymphocytes: ang mga antibodies sa skeletal muscles ay ginawa sa katawan at ang sensitization ng T-lymphocytes sa kanila ay nabubuo. Ang reaksyon ng "antigen-antibody" at ang cytotoxic effect ng muscle-sensitized T-lymphocytes ay nag-aambag sa pagbuo at pag-deposito ng mga immune complex sa mga kalamnan at microcirculatory bed ng iba't ibang organo. Ang kanilang pag-aalis ay humahantong sa pagpapakawala ng lysosomal enzymes at pag-unlad ng immune inflammation sa mga kalamnan at panloob na organo. Sa panahon ng pamamaga, ang mga bagong antigen ay inilabas, na nag-aambag sa karagdagang pagbuo ng mga immune complex, na humahantong sa talamak ng sakit at ang paglahok ng mga dating malusog na kalamnan sa proseso ng pathological. Ang mga pangunahing link sa pathogenesis ng DM ay ipinapakita sa fig. 7-2.

kanin. 7-2. Pathogenesis ng dermatomyositis

Klinikal na larawan

Ang klinikal na larawan ng sakit ay systemic at polysyndromic.

Pangunahing Syndrome:

Muscular (myositis, pagkasayang ng kalamnan, calcification);

Balat (erythema, edema ng balat, dermatitis, pigmentation at depigmentation, telangiectasia, hyperkeratosis, urticaria);

Articular (arthralgia, pinsala sa periarticular tissues, bihira - totoong arthritis);

Visceral (myocarditis, cardiosclerosis, pneumonitis, aspiration pneumonia, pneumofibrosis, gastrointestinal bleeding, myoglo-

bulinuric na bato na may pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, polyneuropathy). Ang mga sumusunod na panahon ng kurso ng sakit ay nakikilala:

I period (initial) - tumatagal mula sa ilang araw hanggang 1 buwan o higit pa, nagpapakita lamang ng kalamnan at (o) mga pagbabago sa balat;

II panahon (manifest) - isang detalyadong larawan ng sakit;

III panahon (terminal) - kinakatawan ng mga dystrophic na pagbabago sa mga panloob na organo at mga palatandaan ng kanilang binibigkas na kakulangan sa pag-andar (maaaring magkaroon ng mga komplikasyon).

Mayroong tatlong anyo ng kurso ng sakit:

Isang talamak na anyo, kapag ang isang pangkalahatang sugat ng mga kalamnan ng kalansay ay mabilis na tumataas, na humahantong sa kumpletong kawalang-kilos ng pasyente. Ang progresibong pinsala sa mga kalamnan ng pharyngeal ring at esophagus (dysphagia, dysarthria). Ang pinsala sa mga panloob na organo (lalo na ang puso) ay mabilis na umuunlad na may nakamamatay na kinalabasan sa loob ng 2-6 na buwan mula sa pagsisimula ng sakit;

Subacute na anyo na may mas mabagal, unti-unting pagtaas ng mga sintomas. Ang matinding pinsala sa kalamnan at visceritis ay nangyayari pagkatapos ng 1-2 taon;

Talamak na anyo na may mahabang paikot na kurso. Ang mga proseso ng pagkasayang at sclerosis ay nangingibabaw. Posibleng pinsala sa lokal na kalamnan.

Naka-on unang yugto ng diagnostic na paghahanap makatanggap ng impormasyon tungkol sa likas na katangian ng pagsisimula ng sakit - talamak (lagnat hanggang 38-39 ° C, pamumula ng balat at pananakit ng kalamnan) o unti-unti (katamtamang kahinaan, banayad na myalgia at arthralgia, pinalubha pagkatapos ng ehersisyo, insolation o iba pang masamang epekto) .

Ang pinaka-katangian na mga reklamo ay sanhi ng pinsala sa kalamnan: ang mga pasyente ay napapansin ang kahinaan, hindi maaaring umupo o tumayo sa kanilang sarili, napakahirap para sa kanila na umakyat sa hagdan, at ang pananakit ng kalamnan ay hindi karaniwan. Ang kahinaan ng kalamnan at pananakit ay naisalokal nang simetriko sa proximal limbs, likod at leeg.

Sa pinsala sa mga kalamnan ng pharyngeal, ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagkabulol kapag lumulunok, ang likidong pagkain ay ibinubuhos sa pamamagitan ng ilong. Ang tono ng ilong ng boses at pamamaos ay dahil sa pinsala sa mga kalamnan ng larynx.

Sa mga sugat sa balat, napapansin ng mga pasyente ang patuloy na pagbabago sa kulay nito sa mga lugar na nakalantad sa araw (décolleté, mukha, mga kamay), pati na rin sa mga panlabas na ibabaw ng mga hita at binti. Nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng lilac paraorbital edema ("sintomas ng panoorin"). Sa pagkatalo ng mga mucous membrane, ang mga pasyente ay nagreklamo ng pagkatuyo, pagkasunog sa mga mata at kawalan ng luha ("dry" syndrome).

Ang paglahok sa proseso ng pathological ng iba't ibang mga organo ay ipinahayag ng mga sintomas na katangian ng myocarditis, cardiosclerosis, pneumonitis, glomerulonephritis, polyneuritis, arthritis, atbp.

Ang impormasyon tungkol sa patuloy na paggamot ay nagpapahintulot sa amin na hatulan ang tamang pagpili nito, at hindi direkta - tungkol sa likas na katangian ng kurso: ang paggamit ng mga aminoquinoline na gamot ay nagpapahiwatig ng isang talamak na kurso, ang paggamit ng prednisolone at cytostatics - mas talamak.

Naka-on ikalawang yugto ng diagnostic na paghahanap na may isang detalyadong klinikal na larawan ng sakit, una sa lahat, ang isang simetriko na sugat ng kalamnan ay nabanggit: siksik, masa sa pagpindot, sila ay pinalaki at masakit sa palpation. Sa pagkatalo ng mimic muscles, kapansin-pansin ang ilang maskiness ng mukha. Sa hinaharap, nangyayari ang pagkasayang ng kalamnan, lalo na binibigkas mula sa gilid sinturon sa balikat. Ang mga kalamnan sa paghinga at dayapragm ay apektado din. Sa palpation ng mga kalamnan, ang mga lokal na seal ay maaaring makita - mga calcifications, na matatagpuan din sa subcutaneous fatty tissue. Ang pag-calcification ay madalas na nabubuo sa mga kabataan na may malawakang pinsala sa kalamnan sa panahon ng paglipat ng isang talamak na kurso sa subacute o talamak. Kadalasan mayroong pagbaba sa timbang ng katawan ng 10-20 kg.

Ang mga sugat sa balat ay hindi isang ipinag-uutos na tanda ng DM, ngunit kapag ito ay umiiral, ang edema, erythema ay nabanggit sa mga bukas na bahagi ng katawan (sa itaas ng mga kasukasuan - supra-articular erythema, sa mga periungual zone kasama ng micronecrosis sa anyo ng mga madilim na tuldok. - Gottron's syndrome), mga capillary, petechial rashes at telangiectasias. Ang Erythema ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahusay na pagtitiyaga, mala-bughaw na tint, na sinamahan ng pangangati at pag-flake. Ang karaniwang "sintomas ng salamin" ay erythema sa paligid ng mga mata. Kadalasan, ang pamumula, pagbabalat at pag-crack ng balat ng mga palad ("mekaniko o kamay ng craftsman") ay nabanggit.

Kadalasan, ang isang binibigkas na Raynaud's syndrome ay naitala.

Ang mga palatandaan ng visceral lesion sa DM, gayundin sa SJS, ay hindi masyadong maliwanag, sa kaibahan sa SLE. Mapapansin na mayroong isang kilalang dissociation sa pagitan ng kalubhaan ng mga pagbabago sa pathomorphological sa mga organo at ang kanilang klinikal na pagpapakita. Ang pinsala sa puso (myocarditis, cardiosclerosis) ay kinakatawan ng mga di-tiyak na mga palatandaan bilang isang pagtaas sa laki nito, pagkabingi ng mga tono, tachycardia at pagkagambala sa ritmo sa anyo ng extrasystole. Ang binibigkas na mga pagbabago sa myocardium ay maaaring humantong sa mga sintomas ng pagpalya ng puso.

Ang pagkatalo ng mga baga sa anyo ng pneumonitis ay sinamahan ng napakahirap na sintomas. Ang pagbuo ng fibrosis ay nakikita ng mga palatandaan ng emphysema at respiratory failure. Ang aspiration pneumonia ay nailalarawan sa lahat ng mga tipikal na sintomas.

Para sa pagkatalo ng gastrointestinal tract ay nailalarawan sa pamamagitan ng dysphagia: mayroong isang regurgitation ng solid at pagbuhos ng likidong pagkain sa pamamagitan ng ilong. Ang mga pathological na pagbabago sa mga sisidlan ng tiyan at bituka ay maaaring humantong sa gastrointestinal dumudugo. Minsan ang isang katamtamang pagpapalaki ng atay ay nabanggit, mas madalas - hepatolienal syndrome na may pagtaas sa mga lymph node.

Ang mga neurological disorder ay kinakatawan ng mga pagbabago sa sensitivity: peripheral o radicular hyperesthesia, hyperalgesia, paresthesia at areflexia.

Naka-on ikatlong yugto ng diagnostic na paghahanap makabuluhang tulong ay ibinibigay ng mga pamamaraan ng pananaliksik na nagbibigay-daan sa pagtatasa ng kalubhaan ng proseso ng pamamaga at ang pagkalat ng pinsala sa kalamnan.

Ang kalubhaan ng proseso ay maaaring hatulan ng hindi tiyak na mga tagapagpahiwatig ng talamak na yugto (isang pagtaas sa ESR, isang pagtaas sa nilalaman ng fibrinogen at CRP,

hyper-a 2 -globulinemia) at mga palatandaan ng mga pagbabago sa immune (mababang RF titer, pagtaas ng nilalaman ng γ-globulins, antibodies sa nucleoprotein at natutunaw na nuclear antigens, antibodies sa Mi2, Jol, SRP, at sa kaso ng idiopathic DM - isang pagtaas sa konsentrasyon ng IgG).

Sa isang talamak, tamad na kurso ng sakit, ang mga pagbabago sa talamak na mga tagapagpahiwatig ng yugto ay maaaring wala (ESR ay madalas na normal).

Ang pagkalat ng pinsala sa kalamnan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bilang ng mga pagbabago sa biochemical. Ang creatine / creatinine index ay tumataas, na nauugnay sa pagkakaroon ng creatine sa ihi na may pagbaba sa creatininuria. Sa malaking pinsala sa kalamnan, maaaring mangyari ang myoglobinuria. Ang pagtaas sa aktibidad ng transaminase ay hindi pangkaraniwan para sa pinsala sa kalamnan ng kalansay. Sa ilang mga pasyente na may myopathic syndrome, ito ay nagpapahiwatig ng hepatitis.

Sa immunological na pag-aaral tuklasin ang mga antibodies na partikular sa myositis. Kabilang dito ang mga antibodies sa aminoacyl synthetases ng transfer RNA (antisynthetase antibodies) at, una sa lahat, antibodies sa histidyl-tRNA synthetase (Jo1). Ang Jo1 antibodies ay matatagpuan sa kalahati ng mga pasyente na may DM (PM), habang ang iba pang antisynthetase antibodies ay napakabihirang (5%). Ang paggawa ng mga anti-synthetase antibodies ay nauugnay sa pagbuo ng tinatawag na anti-synthetase syndrome, na nailalarawan sa talamak na pagsisimula, lagnat, simetriko na arthritis, interstitial lung disease, Raynaud's syndrome, at mga kamay ng mekaniko.

Para sa DM pinagmulan ng tumor sa mga lalaki, ang pagtuklas ng antigen na partikular sa prostate ay katangian, sa mga kababaihan - CA-125 (varian tumor antigen). Bilang karagdagan, na may ibang lokalisasyon ng tumor, ang iba pang mga antigen na partikular sa tumor ay maaaring makita.

Ang makabuluhang tulong sa pagsusuri ng pinsala sa kalamnan ay ibinibigay ng electromyography, na ginagawang posible na makita ang normal na aktibidad ng elektrikal ng mga kalamnan sa isang estado ng kanilang boluntaryong pagpapahinga at mababang amplitude - na may boluntaryong mga contraction.

Kapag biopsy ng balat at kalamnan, ang isang larawan ng malubhang myositis ay nabanggit na may pagkawala ng transverse striation ng mga fibers ng kalamnan, fragmentation, butil-butil at waxy degeneration, pati na rin ang foci ng nekrosis, lymphoid-plasmocellular infiltration at fibrosis phenomena. Ang biopsy ng kalamnan ay ginagawa upang kumpirmahin ang diagnosis ng DM kahit na may mga katangiang klinikal, laboratoryo at instrumental na mga palatandaan ng sakit. Ang pinaka-kaalaman na biopsy ng kalamnan na kasangkot sa proseso ng pathological, ngunit walang malubhang pagkasayang.

Iba pang mga pamamaraan ng pananaliksik (ECG, X-ray at endoscopic) ay kinakailangan para sa:

Pagtatasa ng estado ng mga apektadong panloob na organo;

Maghanap ng tumor sa kaso ng pinaghihinalaang DM na pinagmulan ng tumor.

Mga diagnostic

Para sa diagnosis ng DM (PM), ang mga sumusunod na pamantayan sa diagnostic ay dapat gamitin.

Lesyon sa balat:

Heliotrope rash (purple-red rashes sa eyelids);

Gottron's sign (purple-red, scaly, atrophic erythema o patches sa extensor surface ng mga kamay sa ibabaw ng joints);

Erythema sa extensor surface ng mga limbs sa ibabaw ng siko at mga kasukasuan ng tuhod.

Proximal na kahinaan ng kalamnan (itaas at ibabang paa at puno ng kahoy).

Nadagdagang aktibidad ng CPK o aldolase sa dugo.

Pananakit ng kalamnan sa palpation o myalgia.

Myogenic na pagbabago sa electromyography (maikling polyphasic na potensyal ng mga yunit ng motor na may kusang potensyal na fibrillation).

Detection ng Jo1 antibodies (antibodies sa histidyl-tRNA synthetase).

Non-destructive arthritis o arthralgia.

Mga palatandaan ng systemic na pamamaga (lagnat na higit sa 37 ° C, isang pagtaas sa konsentrasyon ng CRP o ESR na higit sa 20 mm / h).

Mga pagbabago sa morpolohiya na pare-pareho sa nagpapaalab na myositis (nagpapasiklab na mga infiltrates sa mga kalamnan ng kalansay na may pagkabulok o nekrosis ng mga fiber ng kalamnan, aktibong phagocytosis o mga palatandaan ng aktibong pagbabagong-buhay).

Kung ang hindi bababa sa isang uri ng sugat sa balat at hindi bababa sa apat na iba pang mga palatandaan ay napansin, ang diagnosis ng DM ay maaasahan (sensitivity - 94.1%, pagtitiyak - 90.3%).

Ang pagkakaroon ng hindi bababa sa apat na mga tampok ay pare-pareho sa diagnosis ng PM (sensitivity 98.9%, pagtitiyak 95.2%).

Differential Diagnosis

Sa kabila ng mataas na sensitivity at pagtitiyak ng mga pamantayan, ang diagnosis ng DM (PM) ay nagpapakita ng malaking kahirapan, lalo na sa simula ng sakit.

Ang DM (PM) ay dapat na maiiba sa mga nakakahawang sakit at neurological na sakit, SJS, SLE, at RA. Ang batayan ng differential diagnosis ay ang mga sumusunod na pagbabago:

Ang pagtitiyaga ng articular syndrome sa RA, ang pagtuklas ng mga erosions ng articular surface ng mga buto sa panahon ng pagsusuri sa X-ray, ang kawalan ng mga pagbabago sa balat at kalamnan na katangian ng DM.

Sa kaibahan sa SLE, sa DM, ang mga visceral disorder ay hindi gaanong binibigkas at nangyayari nang mas madalas. Sa klinikal na larawan ng DM, ang pinsala sa kalamnan ay nangingibabaw, at ang mga parameter ng laboratoryo (lalo na ang mga immunological) ay binago sa isang mas maliit na lawak.

Hindi tulad ng SJS, ang mga pagbabago sa balat sa DM ay may ganap na kakaibang katangian: walang mga tipikal na pagbabago sa mga kamay, at isang muscular syndrome (kabilang ang matinding panghina ng kalamnan) ay itinuturing na nangunguna. Gayunpaman, ang differential diagnosis ng SJS at DM ay ang pinakamahirap. Sa mahihirap na kaso, kinakailangan na gumamit ng mga pamamaraan ng electrophysiological at morphological na pananaliksik.

Sa talamak na kurso ng DM, kinakailangan na ibukod ang isang nakakahawang sugat (kondisyon ng septic, erysipelas, atbp.), Na posible sa pabago-bagong pagsubaybay sa pasyente.

Sa pangingibabaw ng adynamia at may kapansanan na reflexes, kinakailangan na magsagawa ng differential diagnosis na may mga sakit sa neurological, na isinasagawa kasama ang magkasanib na pagmamasid ng pasyente ng isang therapist at isang neuropathologist.

Ang pagbabalangkas ng isang detalyadong klinikal na diagnosis ng DM ay dapat magpakita ng:

panahon ng daloy;

hugis ng daloy;

Mga klinikal at morphological na katangian ng pinsala sa mga system at organo, na nagpapahiwatig ng mga nangungunang sindrom at ang pagkakaroon o kawalan ng functional insufficiency ng mga organo (systems).

Paggamot

Ang pangunahing gawain ay upang sugpuin ang aktibidad ng mga reaksyon ng immune at ang nagpapasiklab na proseso, pati na rin upang gawing normal ang pag-andar ng mga indibidwal, pinaka-apektadong mga organo at sistema. Ang maagang pagsisimula ng paggamot (sa loob ng unang 3 buwan ng simula ng mga sintomas) ay nauugnay sa isang mas mahusay na pagbabala kaysa sa ibang pagkakataon.

Ang mga glucocorticoids ay may pinakamahusay na epekto: sa DM, mas mainam na magreseta ng prednisolone (1-2 mg/kg bawat araw). Sa mga unang linggo, ang pang-araw-araw na dosis ay dapat nahahati sa tatlong dosis, at pagkatapos ay inumin ang lahat ng ito isang beses sa umaga, dahil ang pagpapabuti sa kondisyon ng pasyente ay umuunlad nang mas mabagal kaysa sa SLE o SJS (sa karaniwan, pagkatapos ng 1-3 buwan ). Sa kawalan ng positibong dinamika sa loob ng 4 na linggo, ang dosis ng glucocorticoids ay dapat tumaas. Matapos makamit ang epekto (normalisasyon ng lakas ng kalamnan at aktibidad ng CPK), ang dosis ng prednisolone ay napakabagal na nabawasan sa pagpapanatili, bawat buwan - ng 1/4 ng kabuuan. Ang pagbabawas ng dosis ay dapat isagawa sa ilalim ng mahigpit na kontrol sa klinikal at laboratoryo.

Ang therapy sa pulso ay bihirang epektibo. Ito ay inireseta para sa mabilis na pag-unlad ng dysphagia (panganib ng aspiration pneumonia) at ang pagbuo ng systemic lesyon (myocarditis, alveolitis).

Kung ang paggamot na may prednisolone ay hindi epektibo o hindi maaaring inireseta dahil sa hindi pagpaparaan at pag-unlad ng mga komplikasyon, kung gayon ang mga cytotoxic na gamot ay dapat gamitin.

Sa kasalukuyan, inirerekomenda ang maagang pangangasiwa ng methotrexate, na nagbibigay-daan sa mas mabilis na paglipat ng mga pasyente sa mga dosis ng pagpapanatili ng prednisolone. Ang methotrexate ay ibinibigay nang pasalita, subcutaneously o intravenously sa isang dosis na 7.5-25 mg / linggo. Inirerekomenda ang intravenous administration ng gamot na may hindi sapat na bisa o mahinang tolerability kapag kinuha nang pasalita. Dapat alalahanin na ang kakulangan ng epekto ng paggamot na may prednisolone ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng pagkakaroon ng isang tumor ANF, samakatuwid, bago magreseta ng mga cytostatic na gamot, ang isang pinahabang oncological na paghahanap ay dapat isagawa upang ibukod ang isang malignant na tumor.

Ang mga pasyente na may prednisolone-resistant forms ng sakit ay inireseta ng oral cyclosporine sa isang dosis na 2.5-5.0 mg/kg bawat araw.

Ang Azathioprine ay hindi gaanong epektibo kaysa methotrexate. Ang maximum na epekto ay bubuo mamaya (sa karaniwan, pagkatapos ng 6-9 na buwan). Italaga ang gamot sa loob sa 100-200 mg / araw.

Ang Cyclophosphamide ay ang piniling gamot para sa interstitial pulmonary fibrosis(2 mg/kg bawat araw).

Ang mga aminoquinoline na gamot (chloroquine, hydroxychloroquine) ay ginagamit sa mga sumusunod na sitwasyon:

Sa talamak na kurso ng sakit na walang mga palatandaan ng aktibidad ng proseso (upang kontrolin ang mga sugat sa balat);

Sa isang pagbawas sa dosis ng prednisolone o cytostatics upang mabawasan ang panganib ng isang posibleng exacerbation.

Ang plasmapheresis ay dapat isaalang-alang sa mga pasyente na may malubha, lumalaban sa iba pang mga therapy, DM (PM) kasama ng mga glucocorticoids at methotrexate o mga cytotoxic na gamot.

Sa mga nagdaang taon, ang mga TNF-α inhibitor ay lalong ginagamit para sa paggamot. Ang isang promising na direksyon ng paggamot ay nauugnay sa paggamit ng rituximab. Ang maximum na epekto ay bubuo 12 linggo pagkatapos ng unang iniksyon, na nauugnay sa isang pagbawas sa nilalaman ng CD20+ B-lymphocytes sa peripheral blood.

Pagtataya

Sa kasalukuyan, may kaugnayan sa paggamit ng prednisolone at cytostatics sa talamak at subacute na mga anyo, ang pagbabala ay bumuti nang malaki: ang limang taong survival rate ay 90%. Sa kaso ng pagkakaroon ng isang talamak na kurso ng sakit, ang kakayahan ng pasyente na magtrabaho ay maaaring maibalik.

Ang pagbabala para sa pangalawang (tumor) DM ay nakasalalay sa pagiging epektibo ng interbensyon sa kirurhiko: sa matagumpay na operasyon, ang lahat ng mga palatandaan ng sakit ay maaaring mawala. Mga kadahilanan na nagpapalala sa pagbabala ng sakit: advanced na edad, late diagnosis, maling paggamot sa simula ng sakit, malubhang myositis (lagnat, dysphagia, pinsala sa baga, puso at gastrointestinal tract), antisynthetase syndrome. Sa tumor DM, ang limang taong survival rate ay 50% lamang.

Pag-iwas

Mga babala ng exacerbation ( pangalawang pag-iwas) ay nakakamit sa pamamagitan ng suportang paggamot, sanitasyon ng foci ng impeksiyon at pagtaas ng resistensya ng katawan. Ang mga kamag-anak ng pasyente ay maaaring magsagawa ng pangunahing pag-iwas (pagbubukod ng labis na karga, insolation, hypothermia).

Ang systemic lupus erythematosus o SLE ay kabilang sa pangkat ng systemic mga sakit sa autoimmune na may hindi kilalang etiological factor. Ang sakit ay bubuo bilang isang resulta ng genetically determined failures ng immune regulation, na tumutukoy sa pagbuo ng organ-nonspecific antibodies sa antigens ng cell nuclei at humantong sa pag-unlad ng tinatawag na immune inflammation sa mga organ tissues.

Ang sakit na ito ay kilala rin bilang sakit na multisystem. nagpapaalab na sakit, dahil halos lahat ng mga organo at sistema ay apektado: mga kasukasuan, balat, bato, utak, atbp.

Ang pangkat ng panganib para sa pagkakaroon ng SLE ay kinabibilangan ng mga kabataang babae sa edad ng panganganak, lalo na ang mga itim - humigit-kumulang 70% ng mga kaso ng SLE ay nasuri sa pangkat ng populasyon na ito. Gayunpaman, ang SLE ay maaaring umunlad sa ganap na anumang edad, kahit na sa panahon ng neonatal. Sa mga bata, ang sakit ay pinaka-karaniwan sa pangkat ng edad 14-18 taong gulang, at ang mga batang babae ay mas madalas na may sakit. Tungkol sa mga sanhi ng lupus erythematosus, sintomas at paggamot ng sakit, ang aming artikulo.

Mga dahilan para sa pag-unlad ng SLE

Ang mga tunay na dahilan ng pag-unlad ng SLE ay hindi pa naitatag. Mayroong ilang mga teorya ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus, na kontrobersyal at may parehong nagpapatunay at nagpapabulaan na mga kadahilanan:

• teoryang genetic. Ayon sa teoryang ito, ang sakit ay genetically tinutukoy. Gayunpaman, ang partikular na gene na nag-trigger sa pagbuo ng SLE ay hindi pa natuklasan.
• teorya ng virus. Napag-alaman na ang Epstein-Barr virus ay madalas na matatagpuan sa mga pasyenteng may SLE.
• Teorya ng bakterya. Napatunayan na ang DNA ng isang bilang ng mga bakterya ay maaaring pasiglahin ang synthesis ng mga antinuclear autoantibodies.
• teorya ng hormonal. Ang mga babaeng may SLE ay kadalasang may mataas na antas ng mga hormone na prolactin at estrogen. Mayroon ding madalas na pangunahing pagpapakita ng SLE sa panahon ng pagbubuntis o pagkatapos ng panganganak, kapag ang katawan ng babae ay sumasailalim sa malalaking pagbabago sa hormonal.
• Ang pagkilos ng mga pisikal na kadahilanan. Alam na ang ultraviolet radiation ay maaaring mag-trigger ng synthesis ng mga autoantibodies ng mga selula ng balat (sa mga taong predisposed sa SLE).

Wala sa mga teoryang inilarawan sa itaas ang maaaring ipaliwanag ang sanhi ng pag-unlad ng sakit na may isang daang porsyento na katumpakan. Bilang resulta, ang SLE ay binabanggit bilang isang polyetiological disease, i.e. pagkakaroon ng maraming dahilan.

Mga uri ng mahirap na pera

Ang sakit ay inuri ayon sa mga yugto ng kurso ng sakit:

talamak na anyo kapag nangyari ang lupus erythematosus, ang mga sintomas ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang at matalim na pagpapakita: isang makabuluhang pagtaas sa temperatura hanggang sa mga tagapagpahiwatig ng febrile, mabilis na pinsala sa ilang mga organo, mataas na aktibidad ng immunological.

Subacute na anyo nailalarawan sa pamamagitan ng dalas ng mga exacerbations, gayunpaman, na may mas mababang antas ng symptomatology kaysa sa talamak na kurso ng SLE. Nagkakaroon ng pinsala sa organ sa unang 12 buwan ng sakit.

Talamak na anyo ay iba pangmatagalang pagpapakita isa o higit pang sintomas. Ang kumbinasyon ng SLE na may antiphospholipid syndrome sa talamak na anyo ng sakit ay partikular na katangian.

Ang pathogenesis ng SLE o kung ano ang nangyayari sa katawan

Sa ilalim ng impluwensya ng isang tiyak na kadahilanan na sanhi o ang kanilang kumbinasyon sa mga kondisyon ng dysfunction ng immune system, ang DNA ng iba't ibang mga cell ay "nakalantad". Ang mga selulang ito ay nakikita ng katawan bilang dayuhan o antigens. Ang katawan ay agad na nagsisimulang gumawa ng mga espesyal na protina-antibodies na tiyak sa mga selulang ito at nagpoprotekta laban sa kanila. Bilang resulta ng pakikipag-ugnayan ng mga antibodies at antigens, ang mga immune complex ay nabuo na naayos sa ilang mga organo.

Ang prosesong ito ay humahantong sa pagbuo ng isang immune inflammatory response at pagkasira ng cell. Ang mga selula ng connective tissue ay kadalasang apektado Sakit sa SLE na maiugnay sa mga sakit ng partikular na tisyu ng katawan. Ang connective tissue ay malawak na kinakatawan sa lahat ng mga organo at sistema, kaya halos ang buong katawan ay kasangkot sa proseso ng pathological lupus.

Ang mga immune complex, kapag naayos sa mga vascular wall, ay maaaring makapukaw ng trombosis. Ang mga nagpapalipat-lipat na antibodies ay nakakalason at humahantong sa anemia at thrombocytopenia.

Pagtuklas ng mga siyentipiko

Isa sa huling dalawang pag-aaral, ayon sa mga siyentipiko, ay natuklasan ang isang mekanismo na kumokontrol sa pagsalakay. katawan ng tao laban sa kanilang sariling mga tisyu at mga selula. Nagbubukas ito ng mga bagong pagkakataon para sa pagbuo ng mga karagdagang diagnostic technique at magbibigay-daan sa pagbuo ng mga epektibong direksyon para sa paggamot ng SLE.

Ang pagtuklas ay dumating nang malapit nang ipahayag ng FDA ang desisyon nito sa paggamit ng biological na gamot na Benlysta. Ito bagong gamot Ang "Benlysta" (USA), ay inaprubahan na ngayon para gamitin sa paggamot ng lupus erythematosus.

Ang kakanyahan ng pagtuklas ay ang mga sumusunod.

Sa SLE, ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies laban sa sarili nitong DNA, na tinatawag na antinuclear antibodies (ANA). Kaya, ang pagsusuri ng dugo para sa ANA sa isang pasyente na may pinaghihinalaang SLE ay magbibigay-daan sa tamang interpretasyon ng diagnosis.

Ang pangunahing misteryo ng SLE ay ang mekanismo kung saan lumalabas ang cell DNA. Noong 2004, napag-alaman na ang sumasabog na pagkamatay ng mga neutrophil cell ay humahantong sa pagpapalabas ng kanilang mga nilalaman, kabilang ang nuclear DNA, palabas sa anyo ng mga thread, kung saan ang mga pathogenic na virus, fungi at bacteria ay madaling nakakabit. Sa malusog na mga tao, ang gayong mga neutrophil traps ay madaling masira sa intercellular space. Sa mga taong may SLE, hindi pinapayagan ng mga antimicrobial na protina na LL37 at HNP na masira ang mga labi ng nuclear DNA.

Ang mga protina at mga residue ng DNA na ito ay magkasama ay nakakapag-activate ng plasmacytoid dendritic cells, na gumagawa naman ng mga protina (interferon) na sumusuporta sa immune response. Pinipilit ng Interferon ang mga neutrophil na maglabas ng higit pang mga thread ng bitag, na sumusuporta sa isang walang katapusang proseso ng pathological.

Kaya, ayon sa mga siyentipiko, ang pathogenesis ng lupus erythematosus ay binubuo sa isang cycle ng cell death ng neutrophils at pamamaga ng lalamunan mga tela. Ang pagtuklas na ito ay mahalaga para sa parehong diagnosis at paggamot ng SLE. Kung ang isa sa mga protina na ito ay maaaring maging marker ng SLE, ito ay lubos na magpapasimple sa diagnosis.

Isa pang kawili-wiling katotohanan. Kabilang sa 118 mga pasyente na nakikilahok sa isa pang pag-aaral na naglalayong tuklasin ang kakulangan sa bitamina D sa mga pasyente na may mga sakit sa connective tissue. Sa 67 mga pasyente na may mga sakit na autoimmune (rheumatoid arthritis, lupus erythematosus), ang kakulangan sa bitamina D ay natagpuan sa 52%, sa 51 mga pasyente na may pulmonary fibrosis ng ibang kalikasan - sa 20%. Kinukumpirma nito ang pangangailangan at pagiging epektibo ng pagdaragdag ng mga kurso sa bitamina D sa paggamot ng mga sakit na autoimmune.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng sakit ay nakasalalay sa mga yugto ng pag-unlad ng proseso ng pathological.
Na may talamak na paunang pagpapakita Biglang nangyayari ang lupus erythematosus:

• lagnat hanggang 39-39 C
• kahinaan
• pagkapagod
• sakit sa kasu-kasuan

Kadalasan, ang mga pasyente ay maaaring tumpak na ipahiwatig ang petsa ng simula ng mga klinikal na pagpapakita - ang mga sintomas ay napakatalim. Pagkatapos ng 1-2 buwan, ang isang malinaw na sugat ng mga mahahalagang organo ay nabuo. Kung ang sakit ay umuunlad pa, pagkatapos ay sa isang taon o dalawa ang mga pasyente ay mamamatay.

Para sa subacute ang mga unang sintomas ay hindi gaanong binibigkas, ang proseso ng pathological ay bubuo nang mas mabagal - unti-unting nangyayari ang pinsala sa organ, sa loob ng 1-1.5 taon.

Sa talamak na kurso sa loob ng ilang taon, ang isa o higit pang mga sintomas ay patuloy na ipinapakita. Ang paglala ng sakit ay bihira, ang gawain ng mga mahahalagang organo ay hindi nabalisa.

Karaniwang pareho paunang pagpapakita Ang SLE ay walang specificity, madaling malulutas sa mga anti-inflammatory na gamot, o sa sarili nitong. Ang pagpapatawad ay nakikilala sa tagal ng kurso. Maaga o huli, ang isang paglala ng sakit ay nangyayari, kadalasan sa taglagas-tag-init dahil sa pagtaas ng solar radiation, habang ang estado balat ang mga pasyente ay mabilis na lumala. Sa paglipas ng panahon, nangyayari ang mga sintomas ng pinsala sa organ.

• Balat, kuko at hairline

Ang paglahok sa pathological na proseso ng balat ay ang pinaka karaniwang sintomas lupus erythematosus sa mga kababaihan, ang paglitaw nito ay nauugnay sa ilang kadahilanan na sanhi: matagal na pagkakalantad sa sikat ng araw, pagkakalantad sa hamog na nagyelo, psycho-emotional shock (tingnan,).

Ang napaka-katangian ng SLE ay ang pamumula ng balat malapit sa ilong at pisngi, na hugis ng mga pakpak ng insektong butterfly. Bilang karagdagan sa mukha, lumilitaw ang erythema sa mga bukas na lugar ng balat - itaas na mga paa, décolleté. Ang erythema ay madaling kapitan ng paglaki ng paligid.

Sa discoid lupus erythematosus, ang erythema ng balat ay pinalitan ng nagpapaalab na edema. Ang lugar na ito ay unti-unting lumalapot at pagkatapos ng ilang oras ay atrophies na may pagbuo ng isang peklat. Ang foci ng discoid lupus ay matatagpuan sa iba't ibang lugar katawan, na nagpapahiwatig ng pagpapalaganap ng proseso.

Ang isa pang sintomas ng SLE ay capillaritis, na ipinakikita ng pamumula, pamamaga at maraming pagdurugo sa anyo ng maliliit na tuldok na naisalokal sa mga daliri, talampakan at palad.

Ang pinsala sa buhok sa SLE ay ipinakikita ng unti-unting bahagyang o kumpletong pagkakalbo (tingnan). Sa panahon ng exacerbation, ang isang pagbabago sa istraktura ng mga kuko ay katangian, kadalasang humahantong sa pagkasayang ng periungual ridge.

Ang alopecia areata, o pangkalahatan, at urticaria ay ang pinaka-katangian na mga sintomas ng SLE. Bilang karagdagan sa mga pagpapakita ng balat, ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa pananakit ng ulo, pananakit ng kasukasuan, mga pagbabago sa paggana ng bato at puso, mga pagbabago sa mood mula sa euphoria hanggang sa pagsalakay.

• mauhog lamad

Ang mauhog lamad ng bibig at ilong ay mas madalas na nagdurusa: ang pamumula ay lumilitaw, ang mga erosions (enanthemas) ay nabubuo sa mauhog na lamad at maliliit na ulser sa bibig (tingnan,). Sa pagbuo ng mga bitak, pagguho at ulceration ng pulang hangganan ng mga labi, nangyayari ang lupus-cheilitis. Ang mga sugat ay nagiging sa anyo ng mga siksik na mala-bughaw na pula na mga plake na masakit kapag kumakain, madaling kapitan ng ulceration, may malinaw na mga hangganan at kung minsan ay natatakpan ng mga kaliskis ng pityriasis.

• Musculoskeletal system

Hanggang 90% ng mga pasyente ng SLE ay may joint damage. Ang mga maliliit na kasukasuan ay nagdurusa, mas madalas ang mga daliri (tingnan). Pathological na proseso kumakalat nang simetriko, na humahantong sa sakit at paninigas sa mga kasukasuan. Ang aseptic bone necrosis ay madalas na nabubuo. Bilang karagdagan sa mga joints ng kamay, ang hip at tuhod joints ay nagdurusa, na humahantong sa kanilang functional insufficiency. Kung ang ligamentous apparatus ay kasangkot sa proseso, pagkatapos ay bubuo ang mga contracture ng isang di-permanenteng kalikasan, at sa matinding SLE, mga dislokasyon at subluxations.

• Sistema ng paghinga

Ang mga baga ay kadalasang apektado sa pagbuo ng bilateral pleurisy, acute lupus pneumonitis at pulmonary hemorrhages. Ang huling dalawang pathologies ay nagbabanta sa buhay.

• Ang cardiovascular system

Sa umiiral na karamihan ng mga kaso, ang Libman-Sachs endocarditis ay bubuo na may paglahok ng mitral valve sa proseso ng pathological lupus. Ang mga leaflet ng balbula ay lumalaki nang magkakasama, at nabubuo ang stenosing heart disease. Sa kaso ng pericarditis, ang mga layer ng pericardium ay nagiging mas makapal. naghihimok ng sakit sa dibdib, isang pagtaas sa laki ng puso. Ang maliliit at katamtamang laki ng mga sisidlan ay kadalasang nagdurusa (kabilang ang mahahalagang coronary arteries at mga sisidlan ng utak), bilang resulta kung saan ang mga pasyente ay madalas na namamatay dahil sa cerebral stroke at coronary artery disease.

• Sistema ng nerbiyos

Ang mga sintomas ng neurological ay iba-iba, mula sa migraine hanggang sa lumilipas na ischemic attack at stroke. Ang mga epileptic seizure, cerebral ataxia, chorea ay posible. Ang peripheral neuropathy ay bubuo sa ikalimang bahagi ng mga pasyente, kung saan ang pamamaga ng optic nerve, na humahantong sa pagkawala ng paningin, ay itinuturing na isang hindi kanais-nais na kababalaghan.

• Mga bato. Ang matinding kurso ng SLE ay humahantong sa pagbuo ng iba't ibang uri ng lupus nephritis.

Kapag nasuri ang lupus erythematosus sa mga bata, ang mga palatandaan ay unang lumilitaw sa anyo ng joint damage (flying arthralgia, acute at subacute periarthritis) nang walang pag-unlad, pati na rin ang mga tipikal na sugat sa balat tulad ng erythematous rash, lumilitaw ang anemia. Dapat na maiiba ang SLE sa .

Differential Diagnosis

Ang talamak na lupus erythematosus ay naiiba sa lichen planus, tuberculous leukoplakia at lupus, maagang rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome (tingnan ang photophobia). Sa pagkatalo ng pulang hangganan ng mga labi, ang talamak na SLE ay naiiba mula sa nakasasakit na precancerous cheilitis ng Manganotti at actinic cheilitis.

Dahil ang pagkatalo ng mga panloob na organo ay palaging katulad sa kurso na may iba't ibang mga nakakahawang proseso, Naiiba ang SLE sa syphilis, mononucleosis (), impeksyon sa HIV (tingnan), atbp.

Paggamot ng lupus erythematosus

Ang paggamot ay pinili nang paisa-isa para sa isang partikular na pasyente. Ang isang kumplikadong mga therapeutic na hakbang ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan.

Ang mga indikasyon para sa ospital ay:

• paulit-ulit na hyperthermia sa walang maliwanag na dahilan
• mga kondisyong nagbabanta sa buhay: malignant renal failure, acute pneumonitis o pagdurugo mula sa mga baga
• mga komplikasyon sa neurological
• malubhang thrombocytopenia, isang makabuluhang pagbaba sa mga pulang selula ng dugo at mga lymphocyte ng dugo
• kakulangan ng pagiging epektibo mula sa paggamot sa outpatient

Ang systemic lupus erythematosus sa talamak na panahon ay ginagamot sa mga hormonal na gamot (prednisolone, corticosteroid ointments, tingnan) at cytostatics (cyclophosphamide) ayon sa scheme. Ang mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot (atbp. tingnan) ay ipinahiwatig sa pagkakaroon ng hyperthermia at pag-unlad ng pinsala sa musculoskeletal system.

Kapag ang proseso ay naisalokal sa isang partikular na organ, isang makitid na espesyalista ang kumunsulta at ang naaangkop na corrective therapy ay inireseta.

Ang mga taong may SLE ay dapat umiwas sa direktang sikat ng araw. Ang mga nakalantad na lugar ng balat ay dapat na lubricated na may proteksiyon na cream mula sa UV rays.

Ang immunosuppressive therapy na may sariling stem cell ay napaka-epektibo, lalo na sa mga malalang kaso. Sa karamihan ng mga kaso, humihinto ang autoimmune aggression at tumatag ang kondisyon ng pasyente.

Ang pagsunod ay pinakamahalaga malusog na Pamumuhay buhay, pagsuko ng masasamang gawi, magagawang pisikal na aktibidad, makatwirang nutrisyon at sikolohikal na kaginhawaan.

Pagtataya at pag-iwas

Dapat tandaan na ang kumpletong lunas para sa SLE ay imposibleng makamit.

Ang pagbabala para sa buhay na may sapat at napapanahong paggamot ay kanais-nais. Humigit-kumulang 90% ng mga pasyente ang nabubuhay 5 taon o higit pa pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Ang pagbabala ay hindi pabor sa isang maagang pagsisimula ng sakit, mataas na aktibidad ng proseso, pag-unlad ng lupus nephritis, at impeksiyon. Ang pagbabala para sa buhay ay hindi kanais-nais sa pagbuo ng SLE sa mga lalaki.

Dahil sa hindi kilalang etiology, walang pangunahing pag-iwas sa SLE. Upang maiwasan ang mga exacerbations, dapat na iwasan ang direktang insolation at ang balat ay dapat protektahan hangga't maaari (damit, sunscreen, atbp.).

Ang pag-iwas sa mga exacerbations ng SLE sa mga bata ay upang ayusin pag-aaral sa bahay, pag-iwas sa impeksyon at pagpapalakas ng kaligtasan sa sakit. Ang pagbabakuna ay maaaring isagawa lamang sa panahon ng ganap na pagpapatawad. Ang pagpapakilala ng gamma globulin ay posible lamang kung mayroong ganap na mga indikasyon.