Hemorrhagic diathesis idagdag ang iyong presyo sa base ng komento. Hemorrhagic diathesis: mga uri ng sakit, sintomas at paggamot Pag-uuri ng hemorrhagic diathesis
109. Differential diagnosis ng hemorrhagic diathesis
Ang hemorrhagic diathesis (HD) ay isang pangkat ng mga sakit na namamana o nakuha na kalikasan, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkahilig sa paulit-ulit na pagdurugo at pagdurugo ng iba't ibang tagal at intensity.
Ang pag-unlad ng hemorrhagic syndrome sa HD ay sanhi ng mga kaguluhan sa iba't ibang bahagi ng kumplikadong cascade ng hemostasis, kadalasan ang kawalan o kakulangan ng mga indibidwal na kadahilanan ng coagulation ng dugo (procoagulants), isang labis na physiological anticoagulants at fibrinolytic agent.
Tinitiyak ng sistema ng hemostasis ang pag-iwas at paghinto ng pagdurugo sa pamamagitan ng pagpapanatili ng integridad ng istruktura ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo at ang kanilang medyo mabilis na trombosis sa kaso ng pinsala. Ang mga function na ito ay nagbibigay ng 3 functional at structural na bahagi ng hemostasis system: mga pader ng daluyan ng dugo, mga selula ng dugo, pangunahin ang mga platelet, at mga plasma enzyme system (clotting, fibrinolytic, kallikrein-kinin, atbp.).
Mayroong 2 mekanismo ng hemostasis:
1. Primary (microcytic, vascular-platelet) hemostasis, na humihinto sa pagdurugo mula sa proximal at terminal arterioles, precapillaries, true capillaries at venule sa pamamagitan ng pansamantalang vascular spasm, adhesion at viscous metamorphosis ng mga platelet na may pagbuo ng platelet plug (white platelet thrombus ), ang mga kasunod na seal at cut nito. Ang nagreresultang puting platelet thrombus ay humihigpit sa mga nasirang gilid ng maliliit na sisidlan, pinipigilan ang mga ito mula sa pagdilat at hindi pinapasok ang likidong bahagi ng dugo.
2. Pangalawang (macrocytic, final) hemostasis, na ibinibigay ng sistema ng coagulation ng dugo at kumukumpleto ng ganap na hemostasis sa mga macrovessel, na nagsimula sa yugto ng vascular-platelet.
Kapag gumagawa ng differential diagnosis ng HD, dapat isaalang-alang ng isa ang data ng anamnesis, pisikal na pagsusuri ng pasyente at umasa sa pagtuklas ng laboratoryo ng mga hemostasis disorder, na nagpapahintulot sa pag-verify ng diagnosis.
Kapag nakikipagpanayam sa isang pasyente na may hemorrhagic syndrome, kinakailangan:
1) itatag ang nakuha o namamana na katangian ng sakit;
2) linawin ang tiyempo ng simula, tagal, tagal at mga katangian ng kurso ng sakit (hitsura sa maagang pagkabata, pagbibinata o sa mga matatanda, talamak o unti-unting pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, ang talamak o paulit-ulit na kurso nito);
3) alamin ang mga sanhi ng paglitaw o pagtindi ng pagdurugo, lokalisasyon, pagkakasunud-sunod ng paglitaw ng mga elemento ng pantal at mga pagbabago sa kanilang kulay, ang pagiging epektibo ng paggamot;
4) masuri ang pagkakaroon ng pagdurugo pagkatapos ng operasyon at trauma, menorrhagia, gastrointestinal at iba pang pagdurugo;
5) upang pag-aralan ang pagkakaroon ng isang relasyon sa pagitan ng hitsura ng mga sintomas ng hemorrhagic syndrome at pagkuha ng mga gamot, pagbabakuna, iba't ibang mga pathogenic effect, magkakatulad na sakit (mga sakit sa atay, nakakahawang proseso ng septic, leukemia, trauma, shock, atbp.);
6) alamin ang nangingibabaw na lokalisasyon, kalubhaan at uri ng pagdurugo.
Kung mayroong impormasyon tungkol sa namamana na katangian ng sakit, ang kalubhaan ng mga sintomas sa mga miyembro ng pamilya (petrance), ang pagkakaroon ng iba pang mga genetic na depekto ay dapat masuri. Ito ay dahil sa madalas na kumbinasyon ng namamana na HD sa iba pang mga anomalya: telangiectasia - na may hyperelastosis ng balat, kahinaan ng ligamentous apparatus, mitral valve prolapse; namamana na thrombocytopenia - na may mga anomalya ng skeletal, mga karamdaman ng immune system at metabolismo ng pigment; hemophilia - may mga karamdaman sa paningin ng kulay.
Ang isang layunin na pagsusuri ng pasyente ay dapat na naglalayong mag-diagnose ng mga sakit na maaaring humantong sa HD, pati na rin ang pagtatasa ng kalubhaan ng hemorrhagic syndrome. Dapat itong isaalang-alang na ang mga klinikal na pagpapakita ng HD ay nakasalalay sa kung aling link ng hemostasis ang apektado, at ang tamang pagtatasa ng uri ng pagdurugo ay lubos na mapadali ang differential diagnosis sa HD, dahil ito ay magpapahintulot sa naka-target na paggamit ng mga pagsusuri na nagpapatunay sa diagnosis.
Sa genetically determined hereditary telangiectasia (Rendu-Osler disease), dahil sa pagnipis ng basement membrane ng maliliit na daluyan ng dugo sa mauhog lamad, labi at balat, ang maliliit na nodular vascular formation ay nabuo na madaling dumudugo at pinagmumulan ng mabigat at mahirap. upang ihinto ang pagdurugo. Minsan ang telangiectasias ay pinagsama sa mga cerebellar disorder at immune deficiency (Louis-Bar syndrome).
Sa pagkakaroon ng nakikitang telangiectasias, ang diagnosis ay hindi mahirap. Upang makita ang telangiectasias sa mauhog lamad ng digestive tract, ang isang endoscopic na pagsusuri ay ginaganap. Ang mga parameter ng hemostasis ay karaniwang hindi naiiba sa karaniwan.
Ang nakuhang HD ng vascular genesis (purpura ng Shenlein-Genoch, hypersensitivity vasculitis, hemorrhagic vasculitis ng infectious-toxic, infectious-inflammatory genesis, atbp.) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang vasculitic-purple na uri ng pagdurugo, madalas na may simetriko na pag-aayos ng mga sugat. Kadalasan, ang iba pang mga uri ng pantal (blisters, papules) ay napansin. Ang katangian din ay arthralgia, hematuria, mga sakit sa tiyan (sakit, pagdurugo ng bituka), kadalasang sinamahan ng lagnat. Sa mga banayad na kaso, maaaring wala ang mga hemostasis disorder. Sa mga malubhang kaso, bilang panuntunan, ang mga palatandaan ng talamak na disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC) ay matatagpuan - ang pagkakaroon ng mga fibrin-monomer complex, positibong protamine sulfate at mga pagsusuri sa ethanol. Sa fulminant form, ang hypofibrinogenemia, thrombocytopenia at coagulopathy ng pagkonsumo ay napansin, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang advanced na DIC.
Para sa HD, dahil sa kakulangan ng mga platelet sa dugo o sa kanilang qualitative inferiority, ang isang petechial-spotted na uri ng pagdurugo ay katangian na may mabilis na paglitaw ng mga pagdurugo kapag pinindot ang balat, palpation, pinipiga ang braso gamit ang tonometer cuff (cuff test). ), pasa sa paligid ng mga lugar ng iniksyon, pagdurugo mula sa mauhog lamad, menorrhagia. Ang mga pagdurugo sa utak ay mapanganib, ang panganib nito ay maaaring ipahiwatig ng mga pagdurugo sa balat ng mukha at leeg. Posible rin ang pagdurugo sa retina at ovaries.
Kapag sinusuri ang mga pasyente na may idiopathic thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease), ang isang makabuluhang pagbaba sa antas ng mga platelet sa dugo (mas mababa sa 100 109 l) at hyperplasia ng megakaryocyte mikrobyo sa myelogram ay ipinahayag. Ang platelet poikilocytosis, ang pag-ikli ng kanilang habang-buhay, may kapansanan sa pagbawi ng clot, at pagtaas ng oras ng pagdurugo ay katangian. Ang mga pagsusuri para sa vascular fragility ay positibo.
Ang pangalawang (symptomatic) na thrombocytopenia ay bubuo sa isang bilang ng mga sakit at kondisyon. Iminungkahi ni V.M. Zaporozhan na maglaan ng:
1. Autoimmune thrombocytopenia sa mga systemic connective tissue disease at iba pang mga sakit na pinagmulan ng immune.
2. Heteroimmune thrombocytopenia dahil sa pagbuo ng mga antibodies sa platelet surface antigen (medicated immune thrombocytopenia at thrombocytopenia sa mga viral disease).
3. Thrombocytopenic syndrome bilang resulta ng hypersplenism.
4. Thrombocytopenia dahil sa impluwensya ng pisikal at kemikal na mga kadahilanan (ionizing radiation, electromagnetic waves, exogenous at endogenous intoxications).
5. Thrombocytopenia sa DIC.
6. Thrombocytopenia sa mga sakit ng sistema ng dugo (talamak at talamak na leukemia, hypoplastic anemia, kakulangan sa B12, immune hemolytic anemia).
Ang mga klinikal na pagpapakita ng pangalawang thrombocytopenia ay hindi naiiba sa mga nasa idiopathic thrombocytopenia, samakatuwid, upang ibukod ang pangalawang kalikasan nito, ang data ng anamnesis at ang pagbubukod ng koneksyon sa pagitan ng hitsura ng hemorrhagic syndrome at ang paggamit ng mga gamot, mga kadahilanan sa trabaho, nakakahawa at iba pa. partikular na kahalagahan ang mga sakit na maaaring sinamahan ng thrombocytopenia. Sa pangalawang thrombocytopenia dahil sa pinsala sa megakaryocytic germ, ang data ng sternal puncture (na may leukemia, hypoplastic anemia) ay makakatulong upang linawin ang diagnosis.
Ang pagkakaroon ng functional inferiority ng mga platelet ay dapat na pinaghihinalaan kung ang pasyente ay may mga tipikal na klinikal na palatandaan ng isang petechial-spotted na uri ng pagdurugo na may normal na bilang ng mga platelet sa peripheral blood. Ang Glanzman's thrombasthenia ay isang namamana na thrombasthenia na minana sa isang autosomal recessive na paraan, na batay sa kakulangan o kakulangan ng glycoprotein complex Iib-IIIa ng platelet envelope, na humahantong sa isang paglabag sa pagbubuklod ng fibrinogen at platelets. Ang mga kababaihan ay mas madalas na may sakit, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata. Ang mga karamdaman ng pagdirikit at pagsasama-sama ng mga platelet, pagbawi ng namuong dugo at isang makabuluhang pagtaas sa tagal ng pagdurugo na may normal na bilang ng platelet ay katangian.
Kabilang sa namamana na HD na nauugnay sa mga karamdaman ng sistema ng coagulation ng dugo, ang hemophilia A at B at von Willebrand na sakit ay pinaka-karaniwan, at samakatuwid, kung ang isang pasyente ay may uri ng pagdurugo ng hematoma, ang mga diagnostic na hakbang ay dapat na pangunahing nakatuon sa pagkilala sa mga sakit na ito. Ang lahat ng iba pang namamana na mga karamdaman ng coagulation ng dugo (kakulangan ng V, VII, X at XI at iba pang mga kadahilanan ng coagulation ng dugo) ay bihira, at ang mga kaso ng kakulangan at anomalya ng II, XII, XIII na mga kadahilanan ng coagulation ng dugo, prekallikrein, mataas na molekular na timbang kininogen ay labis. bihira, at samakatuwid ay hindi isinasaalang-alang sa artikulong ito.
Ang Hemophilia A at B ay sanhi ng isang genetically determined na paglabag sa synthesis (mas madalas na mga anomalya) ng VIII at IX blood coagulation factor, ang mga gene ay naisalokal sa iba't ibang bahagi ng X chromosome at recessive. Kaugnay nito, ang hemophilia A at B ay minana sa isang uri na nauugnay sa kasarian at nagiging sanhi ng sakit sa mga lalaki na nakatanggap ng pathologically altered X chromosome mula sa kanilang mga ina. Sa babaeng linya, ang sakit ay maaaring maipasa sa isang tago na anyo para sa maraming henerasyon, at samakatuwid, ayon sa anamnesis, hindi laging posible na masubaybayan ang mana ng sakit. Bilang karagdagan, ang hemophilia A gene ay isang madalas na mutated gene.
Sa karamihan ng mga kaso, ang hemophilia A at B ay madaling makilala dahil sa pagkakaroon ng isang tipikal na uri ng hematoma ng pagdurugo. Ang paulit-ulit na pagdurugo sa mga kasukasuan at buto sa mga taong may mga sakit na ito ay maaaring humantong sa pag-unlad ng malubhang mapanirang arthrosis, contracture, at fibrous ankylosis. Ang mga pasyente na may hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng masagana at matagal na pagkaantala (sa 2-6 na oras) post-traumatic at postoperative, gastrointestinal, ilong at bato (madalas na may colic at discharge ng mga clots ng dugo) na pagdurugo. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng pagdurugo sa mga pasyente na may hemophilia A at B ay tumutugma sa antas ng kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng VIII at IX. Kung ang kanilang nilalaman sa dugo ay mas mababa sa 1%, ang sakit ay napakalubha, at kung ang nilalaman ay higit sa 5%, ito ay banayad.
Ang diagnosis ng hemophilia ay batay sa mga resulta ng isang genetic history (male-linked inheritance), clinical data (hematoma type of bleeding) at mga pagsubok sa laboratoryo (isang pagtaas sa oras ng pamumuo ng dugo, mga palatandaan ng hypocoagulation ayon sa isang autocoagulation test at isang pagtaas sa activated partial thromboplastin time - APTT). Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng hemophilia A at B ay isinasagawa gamit ang mga corrective test, na gumagamit ng prinsipyo ng pagbabanto at pagwawasto ng may kapansanan na coagulation ng dugo ng pasyente na may mga bahagi ng normal na dugo. Ang diagnosis ay napatunayan sa pamamagitan ng quantitative determination ng VIII at IX coagulation factor.
Ang sakit na von Willebrand (angiohemophilia) ay sanhi ng isang autosomal inherited disorder ng synthesis o abnormalidad ng protein cofactor VIII coagulation factor (Willebrand factor). Ang mga tao ng parehong kasarian ay may sakit, ngunit sa mga kababaihan ang sakit ay mas malala. Ang kakulangan ng von Willebrand factor ay humahantong sa isang pagbabago hindi lamang sa aktibidad ng coagulation ng factor VIII, kundi pati na rin sa vascular at platelet hemostasis (isang pagbawas sa platelet adhesion sa subendothelium at collagen at ang kanilang pagsasama-sama sa ilalim ng impluwensya ng ristomycin). Samakatuwid, ang mga pasyente na may sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang halo-halong bruising-hematoma na uri ng pagdurugo, at sa dugo, kasama ang mga clotting disorder, isang pagtaas sa oras ng pagdurugo, isang pagbawas sa platelet adhesiveness at ang kanilang ristomycin agglutination ay napansin. Ang diagnosis ay itinatag batay sa isang pagbawas sa nilalaman ng von Willebrand factor sa plasma ng dugo at (o) sa mga platelet.
Ang kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo na umaasa sa K-vitamin (II, VII, IX at X) ay maaaring umunlad na may pinsala sa atay sa mga pasyente na may cirrhosis, talamak na pinsala ng nakakalason at iba pang mga pinagmulan (dahil sa kanilang hindi sapat na synthesis), obstructive jaundice, malubhang enteropathy at dysbacteriosis sa bituka (dahil sa malabsorption sa mga bituka ng mga bitamina na natutunaw sa taba, kabilang ang bitamina K), sakit sa hemorrhagic ng bagong panganak (dahil sa pansamantalang depresyon sa paggawa ng mga salik na ito sa unang 4-7 araw pagkatapos ng kapanganakan), pati na rin ang na may labis na paggamit ng hindi direktang anticoagulants (dahil sa kanilang kumpetisyon sa bitamina K at pag-aalis ng huli mula sa metabolismo ng K-vitamin-dependent coagulation factor na may paglabag sa kanilang carboxylation). Ang pagdurugo sa HD ng pangkat na ito ay may halong spotty-hematoma na karakter. Ang mga tagapagpahiwatig ng mga pag-aaral sa laboratoryo ay nagpapahiwatig ng isang binibigkas na pagbaba sa index ng prothrombin at isang makabuluhang pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo ayon sa APTT na may normal na oras ng thrombin at mga antas ng dugo ng fibrinogen at mga platelet, na may mga negatibong pagsusuri sa paracoagulation (ethanol, protamine sulfate).
Ang HD dahil sa labis na dosis ng mga direktang anticoagulants at fibrinolytic na gamot ay maaaring magdulot ng halo-halong pagdurugo (petechial-spotted-hematoma), na nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo ng ilong, bato at gastrointestinal, pati na rin ang mataas na panganib ng labis na pagdurugo ng gastrointestinal sa mga pasyente na may peptic ulcer, o stroke - sa mga pasyente na may arterial hypertension. Ang mga sanhi ng pagdurugo sa mga pasyente na tumatanggap ng mga gamot ng mga grupong ito ay malinaw at kadalasan ay hindi nangangailangan ng differential diagnosis.
Kaya, ang differential diagnosis sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng kapansanan sa hemostasis ay dapat isama ang mga sumusunod na hakbang:
1. Interogasyon ng pasyente, na magbibigay-daan upang malaman ang namamana o nakuha na likas na katangian ng sakit, ang talamak o talamak na kurso nito, ang kalubhaan ng mga hemostasis disorder at nakakapukaw na mga kadahilanan.
2. Pisikal na pagsusuri ng pasyente, na nagbibigay-daan upang matukoy ang uri ng pagdurugo, na may mataas na posibilidad ay nagpapahiwatig ng pinsala sa isang tiyak na link ng hemostasis (vascular - na may vasculitic-purple type, platelet - na may petechial-spotted o coagulation - na may hematoma at mga bruising-hematoma na uri).
3. Ang paggamit ng mga pagsubok sa laboratoryo na nagpapahiwatig ng pinsala sa iba't ibang bahagi ng hemostasis, kabilang ang naka-target na quantitative determination ng coagulation factor sa dugo para sa differential diagnosis sa loob ng iba't ibang HD group.
| " |
Hemorrhagic diathesis
Hemorrhagic diathesis - mga sakit na nailalarawan sa pagkakaroon ng isang bleeding syndrome (Talahanayan 15-1).
Talahanayan 15-1.Mga uri ng pagdurugo sa ilang mga sakit mula sa pangkat ng hemorrhagic diathesis *
THROMBOCYTOPENIC PURPLE
Ang thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease) ay isang sakit na nailalarawan sa isang pagkahilig sa pagdurugo dahil sa thrombocytopenia (isang pagbaba sa bilang ng platelet sa dugo sa ibaba 150x10 9 / l) na may normal o pagtaas ng bilang ng mga megakaryocytes sa red bone marrow.
Ang thrombocytopenic purpura ay ang pinakakaraniwang sakit mula sa pangkat ng hemorrhagic diathesis. Ang dalas ng pagtuklas ng mga bagong kaso ng thrombocytopenic purpura ay mula 10 hanggang 125 bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang sakit ay karaniwang nagpapakita sa pagkabata. Bago ang edad na 10, nangyayari ang sakit
nangyayari na may parehong dalas sa mga lalaki at babae, at pagkatapos ng 10 taon at sa mga matatanda - 2-3 beses na mas madalas sa mga babae.
Etiology at pathogenesis
Sa thrombocytopenic purpura, ang thrombocytopenia ay bubuo dahil sa pagkasira ng mga platelet sa pamamagitan ng mga immune mechanism. Ang AT sa sariling mga platelet ay maaaring lumitaw 1-3 linggo pagkatapos ng inilipat na mga impeksyon sa viral o bacterial; pang-iwas na pagbabakuna; pagkuha ng mga gamot na may kanilang indibidwal na hindi pagpaparaan; hypothermia o insolation; pagkatapos ng operasyon, trauma. Sa ilang mga kaso, walang tiyak na dahilan ang maaaring matukoy. Ang mga antigen na pumasok sa katawan (halimbawa, mga virus, gamot, kabilang ang mga bakuna) ay idineposito sa mga platelet ng pasyente at nag-uudyok ng immune response. Ang mga antiplatelet antibodies ay nakararami sa IgG. Ang reaksyon na "Ag + AT" ay nangyayari sa ibabaw ng mga platelet. Ang pag-asa sa buhay ng mga platelet na puno ng mga antibodies sa thrombocytopenic purpura ay nabawasan sa ilang oras sa halip na 9-11 araw sa pamantayan. Ang maagang pagkamatay ng mga platelet ay nangyayari sa pali. Ang pagdurugo sa thrombocytopenic purpura ay dahil sa isang pagbawas sa bilang ng mga platelet, pangalawang pinsala sa vascular wall dahil sa pagkawala ng angiotrophic function ng mga platelet, isang paglabag sa vascular contractility dahil sa pagbawas sa konsentrasyon ng serotonin sa dugo, at ang imposibilidad ng pagbawi ng namuong dugo.
Klinikal na larawan
Ang sakit ay nagsisimula nang paunti-unti o talamak sa paglitaw ng hemorrhagic syndrome. Ang uri ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura ay petechial-spotted (bluish). Ayon sa clinical manifestations, dalawang variant ng thrombocytopenic purpura ay nakikilala: "tuyo" - ang pasyente ay bubuo lamang ng skin hemorrhagic syndrome; "basa" - pagdurugo kasabay ng pagdurugo. Ang mga pathognomonic na sintomas ng thrombocytopenic purpura ay mga pagdurugo sa balat, mga mucous membrane at pagdurugo. Ang cutaneous hemorrhagic syndrome ay nangyayari sa 100% ng mga pasyente.
Ang bilang ng ecchymosis ay nag-iiba mula sa isa hanggang maramihan.
Ang mga pangunahing katangian ng cutaneous hemorrhagic syndrome sa
thrombocytopenic purpura.
Pagkakaiba sa pagitan ng kalubhaan ng pagdurugo at ang antas ng traumatikong epekto; ang kanilang kusang hitsura ay posible (pangunahin sa gabi).
Polymorphism ng hemorrhagic eruptions (mula sa petechiae hanggang sa malalaking hemorrhages).
Polychromy ng mga pagdurugo ng balat (kulay mula sa lila hanggang sa asul-berde at dilaw, depende sa edad ng kanilang hitsura), na nauugnay sa unti-unting pagbabago ng Hb sa pamamagitan ng mga intermediate na yugto ng pagkabulok sa bilirubin.
Asymmetry (walang paboritong lokalisasyon) ng mga elemento ng hemorrhagic.
kawalan ng sakit.
Kadalasan mayroong mga pagdurugo sa mauhog lamad, kadalasan sa mga tonsil, malambot at matigas na panlasa. Posibleng pagdurugo sa eardrum, sclera, vitreous body, fundus.
Ang pagdurugo sa sclera ay maaaring magpahiwatig ng banta ng pinakamalubha at mapanganib na pagpapakita ng thrombocytopenic purpura - pagdurugo sa utak. Bilang isang patakaran, ito ay nangyayari bigla at mabilis na umuunlad. Sa klinikal na paraan, ang pagdurugo ng tserebral ay ipinakikita ng pananakit ng ulo, pagkahilo, kombulsyon, pagsusuka, at mga focal neurological na sintomas. Ang kinalabasan ng cerebral hemorrhage ay nakasalalay sa dami, lokalisasyon ng proseso ng pathological, pagiging maagap ng diagnosis at sapat na therapy.
Ang thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo mula sa mauhog lamad. Kadalasan ang mga ito ay sagana sa kalikasan, na nagiging sanhi ng malubhang post-hemorrhagic anemia na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang mga bata ay kadalasang nakakaranas ng pagdurugo mula sa ilong mucosa. Ang pagdurugo mula sa mga gilagid ay kadalasang hindi gaanong masagana, ngunit maaari rin itong maging mapanganib sa panahon ng pagbunot ng ngipin, lalo na sa mga pasyenteng may hindi natukoy na sakit. Ang pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin na may thrombocytopenic purpura ay nangyayari kaagad pagkatapos ng interbensyon at hindi nagpapatuloy pagkatapos ng pagwawakas nito, sa kaibahan sa huli, naantala na pagdurugo sa hemophilia. Sa mga batang babae ng pagdadalaga, ang malubhang meno- at metrorrhagia ay posible. Hindi gaanong karaniwan ang pagdurugo ng gastrointestinal at bato.
Walang mga pagbabago sa katangian sa mga panloob na organo na may thrombocytopenic purpura. Karaniwang normal ang temperatura ng katawan. Minsan ang tachycardia ay napansin, na may auscultation ng puso - systolic murmur sa tuktok at sa punto ng Botkin, pagpapahina ng unang tono, dahil sa anemia. Ang isang pinalaki na pali ay hindi pangkaraniwan at sa halip ay pinipigilan ang diagnosis ng thrombocytopenic purpura.
Kasama ang kurso, ang talamak (tumatagal ng hanggang 6 na buwan) at talamak (tumatagal ng higit sa 6 na buwan) na mga anyo ng sakit ay nakikilala. Sa paunang pagsusuri, hindi posible na maitatag ang likas na katangian ng kurso ng sakit.
Siguro. Depende sa antas ng pagpapakita ng hemorrhagic syndrome, mga parameter ng dugo sa kurso ng sakit, tatlong mga panahon ay nakikilala: hemorrhagic crisis, clinical remission at clinical hematological remission.
Ang krisis sa hemorrhagic ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na dumudugo na sindrom, mga makabuluhang pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo.
Sa panahon ng klinikal na pagpapatawad, ang hemorrhagic syndrome ay nawawala, ang oras ng pagdurugo ay bumababa, ang pangalawang pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo ay bumababa, ngunit ang thrombocytopenia ay nagpapatuloy, bagaman ito ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa panahon ng isang hemorrhagic crisis.
Ang klinikal at hematological na pagpapatawad ay nagpapahiwatig hindi lamang ang kawalan ng pagdurugo, kundi pati na rin ang normalisasyon ng mga parameter ng laboratoryo.
Pananaliksik sa laboratoryo
Ang isang pagbawas sa nilalaman ng mga platelet sa dugo hanggang sa mga nag-iisa sa paghahanda at isang pagtaas sa oras ng pagdurugo ay katangian. Ang tagal ng pagdurugo ay hindi palaging tumutugma sa antas ng thrombocytopenia, dahil ito ay nakasalalay hindi lamang sa bilang ng mga platelet, kundi pati na rin sa kanilang mga katangian ng husay. Ang pagbawi ng namuong dugo ay makabuluhang nabawasan o hindi nangyayari sa lahat. Pangalawa (bilang isang resulta ng thrombocytopenia), ang mga katangian ng plasma-coagulation ng pagbabago ng dugo, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng kakulangan ng pagbuo ng thromboplastin dahil sa isang kakulangan ng 3rd platelet factor. Ang paglabag sa pagbuo ng thromboplastin ay humahantong sa pagbawas sa pagkonsumo ng prothrombin sa proseso ng coagulation ng dugo. Sa ilang mga kaso, na may thrombocytopenic purpura sa panahon ng krisis, ang pag-activate ng fibrinolytic system at isang pagtaas sa aktibidad ng anticoagulant (antithrombins, heparin) ay nabanggit. Sa lahat ng mga pasyente na may thrombocytopenia, ang konsentrasyon ng serotonin sa dugo ay nabawasan. Ang mga pagsusuri sa endothelial (twist, pinch, mallet, prick) sa panahon ng hematological crisis ay positibo. Sa pulang dugo at leukogram (sa kawalan ng pagkawala ng dugo), walang nakitang pagbabago. Ang pagsusuri sa red bone marrow ay karaniwang nagpapakita ng normal o mataas na nilalaman ng mga megakaryocytes.
Ang diagnosis ng thrombocytopenic purpura ay batay sa isang katangian ng klinikal na larawan at data ng laboratoryo (Talahanayan 15-2).
Ang thrombocytopenic purpura ay dapat na maiiba sa acute leukemia, hypoor aplasia ng red bone marrow, SLE, at thrombocytopathies.
Talahanayan 15-2.Pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa thrombocytopenic purpura
Sa hypo- at aplastic na mga kondisyon, ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pancytopenia. Ang punctate ng red bone marrow ay mahirap sa mga elemento ng cellular.
Ang Blastic metaplasia sa pulang buto ng utak ay ang pangunahing criterion para sa talamak na leukemia.
Ang thrombocytopenic purpura ay maaaring isang pagpapakita ng nagkakalat na mga sakit sa connective tissue, kadalasang SLE. Sa kasong ito, kinakailangan na umasa sa mga resulta ng isang immunological na pag-aaral. Ang isang mataas na titer ng antinuclear factor, ang pagkakaroon ng mga antibodies sa DNA ay nagpapahiwatig ng SLE.
Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng thrombocytopenic purpura at thrombocytopathies ay isang pagbaba sa bilang ng platelet.
Paggamot
Sa panahon ng isang hemorrhagic crisis, ang bata ay ipinapakita sa bed rest kasama ang unti-unting paglawak nito habang ang hemorrhagic phenomena ay kumukupas. Ang pathogenetic therapy para sa autoimmune thrombocytopenic purpura ay kinabibilangan ng appointment ng glucocorticoids, immunoglobulin, splenectomy, at paggamit ng mga immunosuppressant.
Ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis ng 2 mg / kg / araw para sa 2-3 na linggo, na sinusundan ng isang pagbawas ng dosis at kumpletong pag-alis ng gamot. Sa isang pagtaas sa hemorrhagic syndrome sa panahon ng paggamot na ito, ang dosis ng prednisolone ay maaaring tumaas sa 3 mg / kg / araw sa maikling panahon (hanggang sa 3 araw), na sinusundan ng pagbabalik sa orihinal na dosis ng 2 mg / kg / araw. Sa isang binibigkas na hemorrhagic syndrome, ang banta ng cerebral hemorrhage, "pulse therapy" na may methylprednisolone (20 mg / kg / araw intravenously sa loob ng 3 araw) ay posible. Sa karamihan ng mga kaso, ang therapy na ito ay lubos na epektibo. Sa una, ang hemorrhagic syndrome ay nawawala, pagkatapos ay ang nilalaman ng platelet ay nagsisimulang tumaas. Sa ilang mga pasyente, pagkatapos ng pagpawi ng glucocorticoids, ang isang pagbabalik sa dati ay nangyayari.
Sa kasalukuyan, sa paggamot ng thrombocytopenic purpura, ang intravenous administration ng normal na immunoglobulin ng tao sa isang dosis na 0.4 o 1 g/kg sa loob ng 5 o 2 araw, ayon sa pagkakabanggit (dosis ng kurso na 2 g/kg) ay ginagamit na may magandang epekto bilang monotherapy o sa kumbinasyon sa glucocorticoids.
Ang splenectomy o thromboembolization ng mga sisidlan ng pali ay isinasagawa sa kawalan o kawalang-tatag ng epekto ng konserbatibong paggamot, paulit-ulit na mabigat na matagal na pagdurugo, na humahantong sa malubhang post-hemorrhagic anemia, matinding pagdurugo na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang operasyon ay karaniwang ginagawa laban sa background ng glucocorticoid therapy sa mga bata na mas matanda sa 5 taon, dahil sa mas maagang edad ay may mataas na panganib ng post-splenectomy sepsis. Sa 70-80% ng mga pasyente, ang operasyon ay humahantong sa isang praktikal na pagbawi. Ang natitirang mga bata at pagkatapos ng splenectomy ay kailangang magpatuloy sa paggamot.
Ang mga immunosuppressant (cytostatics) para sa paggamot ng thrombocytopenic purpura sa mga bata ay ginagamit lamang sa kawalan ng epekto ng iba pang mga uri ng therapy, dahil ang pagiging epektibo ng kanilang paggamit ay mas mababa kaysa sa splenectomy. Ang Vincristine ay ginagamit sa isang dosis na 1.5-2 mg / m 2 ng ibabaw ng katawan sa loob, cyclophosphamide sa isang dosis ng 10 mg / kg - 5-10 injection, azathioprine sa isang dosis ng 2-3 mg / kg / araw sa 2 -3 dosis para sa 1- 2 buwan
Kamakailan, ang danazol (isang synthetic androgenic na gamot), mga paghahanda ng interferon (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) ay ginamit din upang gamutin ang thrombocytopenic purpura. Gayunpaman, ang positibong epekto ng kanilang paggamit ay hindi matatag, ang mga epekto ay posible, na ginagawang kinakailangan upang higit pang pag-aralan ang mekanismo ng kanilang pagkilos at matukoy ang kanilang lugar sa kumplikadong therapy ng sakit na ito.
Upang mabawasan ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome sa panahon ng pagtaas ng pagdurugo, ang mga gamot ay inireseta na nagpapabuti sa mga katangian ng adhesive-aggregation ng mga platelet at may angioprotective effect - aminocaproic acid (contraindicated sa hematuria), etamsylate, aminomethylbenzoic acid. Upang ihinto ang pagdurugo ng ilong, ginagamit ang mga pamunas na may hydrogen peroxide, epinephrine, aminocaproic acid; hemostatic sponge, fibrin, gelatin films.
Sa paggamot ng posthemorrhagic anemia sa mga bata na may thrombocytopenic purpura, ang mga ahente na nagpapasigla sa hematopoiesis ay ginagamit, dahil ang mga regenerative na kakayahan ng hematopoietic system ay hindi may kapansanan sa sakit na ito. Ang pagsasalin ng mga hugasan na erythrocytes, na pinili nang paisa-isa, ay isinasagawa lamang sa matinding acute anemia.
Pag-iwas
Ang pangunahing pag-iwas ay hindi nabuo. Ang pangalawang pag-iwas ay upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit. Ang pagbabakuna ng mga bata na may thrombocytopenic purpura ay nangangailangan ng indibidwal na diskarte at espesyal na pangangalaga. Ang mga mag-aaral ay hindi kasama sa pisikal na edukasyon; dapat nilang iwasan ang pagkakalantad sa araw. Upang maiwasan ang hemorrhagic syndrome, ang mga pasyente ay hindi dapat magreseta ng mga gamot na pumipigil sa pagsasama-sama ng platelet (halimbawa, salicylates, indomethacin, barbiturates, caffeine, carbenicillin, nitrofurans, atbp.). Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, ang mga bata ay sasailalim sa obserbasyon sa dispensaryo sa loob ng 5 taon. Ang ipinapakita ay isang pagsusuri sa dugo na may bilang ng platelet 1 beses sa 7 araw, sa hinaharap (habang pinapanatili ang remission) buwan-buwan. Kinakailangan ang pagsusuri ng dugo pagkatapos ng bawat sakit.
Pagtataya
Ang kinalabasan ng thrombocytopenic purpura ay maaaring pagbawi, klinikal na pagpapatawad nang walang normalisasyon ng mga parameter ng laboratoryo, talamak na relapsing course na may mga krisis sa hemorrhagic, at sa mga bihirang kaso, kamatayan dahil sa cerebral hemorrhage (1-2%). Sa mga modernong pamamaraan ng paggamot, ang pagbabala para sa buhay sa karamihan ng mga kaso ay kanais-nais.
TROMBASTENIA GLYANTSMANN
Ang thrombasthenia ng Glyantsmann ay isang namamana na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang qualitative inferiority ng mga platelet na may normal na nilalaman nito at ipinakita sa pamamagitan ng bruising-type na pagdurugo.
Etiology at pathogenesis. Dalawang uri ng sakit na Glanzmann ang natukoy: uri A (9ΐ o ρ) at uri B (9ΐ). Ang pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa mga anomalya ng glycoprotein IIb / IIIa at isang pagbawas sa aktibidad ng glyceraldehyde gophosphate dehydrogenase at pyruvate kinase sa mga platelet, na humahantong sa hindi sapat na pagbawi ng thrombus, may kapansanan sa morphology ng platelet, nabawasan ang kakayahan ng mga platelet na sumunod, may kapansanan sa platelet pagsasama-sama; normal ang clotting time at platelet count.
Klinikal na larawan Ang thrombasthenia ni Glyantsmann ay katulad ng thrombocytopenic purpura. Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagdurugo ng iba't ibang kalubhaan.
Mga diagnosticbatay sa data ng klinikal at laboratoryo. Ang thrombasthenia ni Glyantsmann ay nailalarawan sa pamamagitan ng:
Ang pagkakaroon ng mas mataas na pagdurugo sa mga kamag-anak;
Bruising uri ng pagdurugo;
Normal na nilalaman ng mga platelet;
Mga positibong pagsusuri sa endothelial;
Tumaas na tagal ng pagdurugo;
Nabawasan ang pagbawi ng namuong dugo;
Pagbaba o kawalan ng platelet aggregation na may adenosine diphosphate, collagen, adrenaline.
Paggamot.Sa paggamot ng thrombasthenia ni Glyantsmann, ginagamit ang mga gamot na nagpapabuti sa mga katangian ng pandikit at pagsasama-sama ng mga platelet: aminocaproic acid, etamsylate; mga ahente ng metabolic [hal., trifosadenine (ATP), paghahanda ng magnesiyo]. Bilang karagdagan, ang calcium chloride, ascorbic acid + rutoside, mga lokal na hemostatic agent ay inireseta.
Pag-iwas.Upang maiwasan ang pagdurugo, ang mga paulit-ulit na kurso ng trifosadenine (ATP) at paghahanda ng magnesium ay inirerekomenda pagkatapos ng 2-3 buwan. Dapat mong iwasan ang pagrereseta ng mga gamot na nagpapalala sa kakayahang magsama-sama ng mga platelet, gayundin ang mga pamamaraan ng physiotherapy (UVI, UHF), na maaaring magkaroon ng nakakapinsalang epekto sa kanila.
Pagtataya.Ang sakit ay walang lunas, ngunit ang pagdurugo ay maaaring bumaba sa edad.
HEMOPHILIA
Ang hemophilia ay isang namamana na sakit na sanhi ng kakulangan ng plasma coagulation factor VIII (hemophilia A) o IX (hemophilia B) at nailalarawan sa uri ng hematoma na pagdurugo. Ang prevalence ng hemophilia ay 13-14 na kaso kada 100,000 lalaki.
Etiology at pathogenesis
Depende sa kakulangan ng mga kadahilanan ng sistema ng coagulation ng dugo, ang dalawang uri ng hemophilia ay nakikilala: hemophilia A, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakulangan ng antihemophilic globulin - kadahilanan VIII; hemophilia B, na sinamahan ng isang paglabag sa coagulation ng dugo dahil sa kakulangan ng bahagi ng plasma thromboplastin - factor IX. Ang Hemophilia A ay 5 beses na mas karaniwan kaysa hemophilia B.
Ang Hemophilia A at B (K, recessive) ay kadalasang nakakaapekto sa mga lalaki. Ang pathological X chromosome na may hemophilia gene ay ipinadala mula sa isang may sakit na ama sa kanyang mga anak na babae. Sila ay mga carrier ng hemophilia gene, na nagpapasa ng sakit sa kalahati ng mga anak na lalaki na nagmamana ng binagong X chromosome, at 50% ng kanilang mga anak na babae ay magiging mga carrier (konduktor) ng hemophilia gene.
Ang sanhi ng pagdurugo sa hemophilia ay isang paglabag sa unang yugto ng coagulation ng dugo - ang pagbuo ng thromboplastin dahil sa
na may namamana na kakulangan ng mga antihemophilic na kadahilanan (VIII, IX). Ang oras ng pamumuo ng dugo sa hemophilia ay nadagdagan, kung minsan ang dugo ng mga pasyente ay hindi namumuo ng ilang oras.
Klinikal na larawan
Maaaring lumitaw ang hemophilia sa anumang edad. Ang pinakamaagang mga palatandaan ng sakit ay maaaring dumudugo mula sa may bandage na pusod sa mga bagong silang, cephalohematoma, pagdurugo sa ilalim ng balat. Sa unang taon ng buhay, ang mga batang may hemophilia ay maaaring dumugo sa panahon ng pagngingipin. Ang sakit ay mas madalas na napansin pagkatapos ng isang taon, kapag ang bata ay nagsimulang maglakad, nagiging mas aktibo, at samakatuwid ang panganib ng pinsala ay tumataas. Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang uri ng hematoma ng pagdurugo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemarthrosis, hematomas, naantala (huli) na pagdurugo.
Ang isang tipikal na sintomas ng hemophilia ay ang pagdurugo sa mga kasukasuan (hemarthrosis), napakasakit, kadalasang sinasamahan ng mataas na lagnat. Ang mga kasukasuan ng tuhod, siko, bukung-bukong ay mas madalas na nagdurusa; bihirang balikat, balakang at maliliit na kasukasuan ng mga kamay at paa. Matapos ang unang pagdurugo, ang dugo sa synovial cavity ay unti-unting nalutas, ang pag-andar ng joint ay naibalik. Ang paulit-ulit na pagdurugo sa mga kasukasuan ay humahantong sa pagbuo ng ankylosis. Bilang karagdagan sa hemarthrosis, na may hemophilia, ang mga pagdurugo sa tissue ng buto ay posible sa pagbuo ng aseptic necrosis, decalcification ng buto.
Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng hematomas - malalim na intermuscular hemorrhages. Mabagal ang kanilang pagsipsip. Ang natapong dugo ay nananatiling likido sa loob ng mahabang panahon, samakatuwid ito ay madaling tumagos sa mga tisyu at kasama ang fascia. Ang mga hematoma ay maaaring maging napakahalaga na pinipiga nito ang mga peripheral nerve trunks o malalaking arterya, na nagiging sanhi ng paralisis at gangrene. Nagdudulot ito ng matinding sakit.
Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal na pagdurugo mula sa mauhog lamad ng ilong, gilagid, oral cavity, mas madalas ang gastrointestinal tract, bato. Ang anumang mga medikal na manipulasyon, lalo na ang intramuscular injection, ay maaaring humantong sa matinding pagdurugo. Ang pagbunot ng ngipin at tonsillectomy ay humahantong sa matagal na pagdurugo. Posible ang pagdurugo sa utak at meninges, na humahantong sa kamatayan o matinding pinsala sa central nervous system.
Ang isang tampok ng hemorrhagic syndrome sa hemophilia ay ang pagkaantala, late na katangian ng pagdurugo. Kadalasan hindi sila nangyayari kaagad pagkatapos ng pinsala, ngunit pagkatapos ng ilang oras, minsan pagkatapos ng 6-12 oras o higit pa, depende sa intensity ng pinsala at ang kalubhaan ng sakit.
levitation, dahil ang pangunahing paghinto ng pagdurugo ay isinasagawa
mga platelet, ang nilalaman nito ay hindi nagbabago.
Ang antas ng kakulangan ng mga kadahilanan ng antihemophilic ay napapailalim sa mga pagbabago, na tumutukoy sa periodicity sa mga manifestations ng pagdurugo. Ang kalubhaan ng hemorrhagic manifestations sa hemophilia ay nauugnay sa konsentrasyon ng mga antihemophilic na kadahilanan (Talahanayan 15-3).
Talahanayan 15-3.Mga anyo ng hemophilia depende sa konsentrasyon ng mga antigens
Diagnosis at differential diagnosis
Ang diagnosis ng hemophilia ay batay sa kasaysayan ng pamilya, klinikal na larawan at data ng laboratoryo, kung saan ang mga sumusunod na pagbabago ay pangunahing kahalagahan.
Pagtaas sa tagal ng coagulation ng capillary at venous blood.
Pabagalin ang oras ng recalcification.
Tumaas na activated partial thromboplastin time (APTT).
Paglabag sa pagbuo ng thromboplastin.
Nabawasan ang pagkonsumo ng prothrombin.
Nabawasan ang konsentrasyon ng isa sa mga antihemophilic na kadahilanan
(VIII, IX).
Ang tagal ng pagdurugo at ang nilalaman ng mga platelet sa hemophilia ay normal, ang tourniquet, pinch at iba pang endothelial test ay negatibo. Ang larawan ng peripheral blood ay walang mga pagbabago sa katangian, maliban sa mas marami o hindi gaanong binibigkas na anemia dahil sa pagdurugo.
Naiiba ang hemophilia sa von Willebrand's disease, Glanzmann's thrombasthenia, thrombocytopenic purpura (tingnan ang mga nauugnay na seksyon).
Paggamot
Ang pangunahing paraan ng paggamot ay panghabambuhay na kapalit na therapy. Sa kasalukuyan, 3 paraan ng paggamot sa mga pasyente na may hemophilia ang maaaring gamitin: prophylactic, paggamot sa bahay, paggamot pagkatapos ng pagdurugo.
Paraan ng pag-iwas - pagpapanatili ng aktibidad ng kulang na kadahilanan sa isang antas ng humigit-kumulang 5%, na ginagawang posible upang maiwasan ang pagdurugo sa mga kasukasuan at kapansanan ng pasyente. Ang mataas na purity na antihemophilic globulin concentrates ay ginagamit. Sa hemophilia A, ang mga gamot ay ibinibigay 3 beses sa isang linggo; may hemophilia B - 2 beses (naaayon sa kalahating buhay ng antihemophilic globulin). Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan para sa kumpletong panlipunang pagbagay ng mga pasyente, ngunit mahal, na naglilimita sa paggamit nito.
Paggamot sa bahaynagsasangkot ng agarang pangangasiwa ng isang antihemophilic na gamot kaagad pagkatapos ng isang pinsala o sa pinakamaliit na tanda ng isang nagsisimulang pagdurugo, na nagpapahintulot sa iyo na ihinto ang pagdurugo sa isang maagang yugto, maiwasan ang pagbuo ng mga hematoma, hemarthrosis. Ang pamamaraang ito ay nangangailangan ng pagsasanay ng mga magulang sa paggamit ng antihemophilic globulin.
Paggamot para sa pagdurugo. Ginagamit ang mga antihemophilic na gamot, ang mga dosis nito ay depende sa likas na katangian ng pagdurugo.
Sa kasalukuyan, mayroong sapat na bilang ng mga concentrates ng mga antihemophilic na gamot sa merkado ng Russia. Para sa hemophilia A, maaari mong gamitin ang Immunat, Emoklot D.I., Hemophil M, para sa hemophilia B - Immunin, Aimariks D.I., Octanain.
Ang lahat ng mga antihemophilic na gamot ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng stream, kaagad pagkatapos na muling buksan ang mga ito. Dahil sa kalahating buhay ng factor VIII (8-12 na oras), ang mga antihemophilic na gamot para sa hemophilia A ay ibinibigay 2 beses sa isang araw, at para sa hemophilia B (ang kalahating buhay ng factor IX ay 18-24 na oras) - 1 beses bawat araw .
Sa mga pagdurugo sa kasukasuan sa talamak na panahon, ang kumpletong pahinga, panandaliang (3-5 araw) immobilization ng paa sa isang physiological na posisyon ay kinakailangan. Sa kaso ng napakalaking pagdurugo, inirerekumenda na agad na magsagawa ng pagbutas ng kasukasuan na may aspirasyon ng dugo at ang pagpapakilala ng hydrocortisone sa magkasanib na lukab. Sa hinaharap, ang isang magaan na masahe ng mga kalamnan ng apektadong paa, ang maingat na paggamit ng mga pamamaraan ng physiotherapy at mga therapeutic exercise ay ipinapakita. Sa kaso ng pag-unlad ng ankylosis, ipinahiwatig ang pagwawasto ng kirurhiko.
Ang intensive substitution transfusion therapy sa mga pasyente na may hemophilia ay maaaring humantong sa isoimmunization, ang pagbuo ng inhibitory hemophilia. Ang paglitaw ng mga inhibitor laban sa mga kadahilanan ng coagulation VIII at IX ay nagpapalubha sa paggamot, dahil ang inhibitor ay neutralisahin ang pinangangasiwaan na antihemophilic factor, at ang conventional replacement therapy ay hindi epektibo. Sa mga kasong ito, ang plasmapheresis, mga immunosuppressant ay inireseta. Gayunpaman, ang isang positibong epekto ay hindi nangyayari sa lahat ng mga pasyente. Mga komplikasyon ng hemostatic therapy sa
Kasama rin sa paggamit ng cryoprecipitate at iba pang paraan ang impeksyon sa HIV infection, hepatitis na may parenteral transmission, cytomegalovirus at herpes infection.
Pag-iwas
Ang sakit ay walang lunas; hindi posible ang pangunahing pag-iwas. Ang pag-iwas sa pagdurugo ay napakahalaga. Ang intramuscular administration ng mga gamot ay dapat na iwasan dahil sa panganib ng hematomas. Maipapayo na magreseta ng mga gamot nang pasalita o intravenously. Ang isang batang may hemophilia ay dapat bumisita sa dentista tuwing 3 buwan upang maiwasan ang posibleng pagbunot ng ngipin. Ang mga magulang ng isang pasyente na may hemophilia ay dapat na pamilyar sa mga kakaibang katangian ng pag-aalaga sa mga bata na may ganitong sakit at ang mga prinsipyo ng pagbibigay sa kanila ng first aid. Dahil ang pasyente na may hemophilia ay hindi makakagawa ng pisikal na trabaho, ang mga magulang ay dapat bumuo sa kanya ng isang hilig para sa intelektwal na trabaho.
Pagtataya
Ang pagbabala ay depende sa kalubhaan ng sakit, ang pagiging maagap at kasapatan ng therapy.
VON WILLEBRAND DISEASE
Ang sakit na Von Willebrand (angiohemophilia) ay isang namamana na sakit (uri I - 9ΐ, mga uri II at III - ρ), na nailalarawan sa pamamagitan ng isang bleeding syndrome ng isang halo-halong (bruising-hematoma) na uri.
Etiology at pathogenesis. Ang sakit na Von Willebrand ay nakakaapekto sa parehong kasarian. Ang sakit ay sanhi ng isang paglabag sa synthesis ng plasma-protein complex VIII ng blood coagulation factor (von Willebrand factor), na humahantong sa patolohiya ng platelet aggregation. Mayroong ilang mga uri ng sakit na von Willebrand, ang uri III ay ang pinakamalubha. Ang Von Willebrand factor ay synthesized sa endothelial cells at sa megakaryocytes at gumaganap ng dual function: ito ay nakikilahok sa blood coagulation cascade, na tinutukoy ang katatagan ng factor VIII, at gumaganap ng isang mahalagang papel sa vascular-platelet hemostasis, na nagbibigay ng platelet adhesion sa subendothelial structures. ng nasirang sisidlan at nagtataguyod ng pagsasama-sama ng platelet.
klinikal na larawan. Ang mga unang pagpapakita ng sakit sa matinding kurso nito ay lumilitaw sa mga bata sa unang taon ng buhay. Ang kusang pagdurugo ay nangyayari mula sa mauhog lamad ng ilong, bibig, gastrointestinal tract. Sa pagdadalaga, posible ang menorrhagia. Kadalasan mayroong mga subcutaneous hemorrhages sa anyo ng ecchymosis, petechiae, minsan malalim na hematomas, hemarthrosis, na ginagawang katulad ng sakit na ito sa
hemophilia at nakikilala ito sa Glanzmann's thrombasthenia at thrombocytopenic purpura. Ang mga operasyon tulad ng tonsillectomy at pagkuha ng mga ngipin ay sinamahan ng matinding pagdurugo, na maaaring humantong sa pag-unlad ng talamak na post-hemorrhagic anemia. Hindi tulad ng hemophilia, sa von Willebrand's disease, pagkatapos ng operasyon o pinsala, ang pagdurugo ay nagsisimula kaagad, at hindi pagkatapos ng ilang oras, at ang pagdurugo ay hindi umuulit pagkatapos huminto.
Mga diagnostic.Mga pamantayan sa diagnostic para sa sakit na von Willebrand: kasaysayan ng pamilya; halo-halong uri ng pagdurugo; nadagdagan ang oras ng pagdurugo; isang pagbawas sa konsentrasyon ng von Willebrand factor at VIII blood coagulation factor; adhesiveness (pagpapanatili) ng mga platelet at ang kanilang pagsasama-sama sa ilalim ng impluwensya ng ristocytin (ristomycin).
Paggamot.Sa paggamot ng sakit na von Willebrand, ang parehong mga gamot ay ginagamit tulad ng sa hemophilia. Maaari kang gumamit ng isang sintetikong analogue ng ADH - desmopressin. Sa kaganapan ng pagdurugo (maliban sa mga bato!) Aminocaproic acid ay ginagamit. Ang Mestranol ay ipinahiwatig para sa menorrhagia.
Lymphogranulomatosis
Ang Lymphogranulomatosis (Hodgkin's disease) ay isang sakit na nailalarawan sa malignant na hyperplasia ng lymphoid tissue na may pagbuo ng mga lymphogranulomas sa mga lymph node at panloob na organo. Ang lymphogranulomatosis ay ang pinakakaraniwang anyo ng mga lymphoma. Ang sakit ay unang inilarawan ng Ingles na manggagamot na si Thomas Hodgkin noong 1832.
Ang dalas ng lymphogranulomatosis ay 1 kaso bawat 100,000 bata. Ang peak incidence ay nangyayari sa edad ng preschool. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng halos 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae.
Etiology at pathogenesis
Ang etiology at pathogenesis ay hindi ganap na malinaw. Ang isang minarkahang pagtaas sa saklaw sa loob ng isang partikular na rehiyon at sa isang tiyak na oras ay nagpapahiwatig na ang etiological na papel ay maaaring nabibilang sa mga virus at mga kadahilanan sa kapaligiran. Ito rin ay pinaniniwalaan na ang Epstein-Barr virus ay maaaring ang sanhi ng sakit.
Ang diagnosis ng lymphogranulomatosis ay itinatag lamang sa pagtuklas ng mga tipikal ("diagnostic") na mga selulang Berezovsky-Sternberg. Ang likas na katangian ng tunay na malignant na cell (Berezovsky-Sternberg binuclear giant cell) ay nanatiling hindi kilala hanggang sa paglitaw ng data sa isang posibleng pinagmulan mula sa mga cell ng monocyte-macrophage system, at hindi mula sa transformed lymphocytes. Ang lymphogranulomatosis ay nakikilala ang mahigpit na pagkalat ng proseso mula sa isang grupo ng mga lymph node patungo sa isa pa (unicentric).
Klinikal na larawan
Ang sakit, bilang panuntunan, ay nagsisimula sa isang pagtaas sa isa o higit pang mga lymph node, madalas sa cervical group (60-80%). Ang pasyente mismo o ang kanyang mga magulang ang madalas na unang nakapansin nito. Mas madalas, ang mga lymph node ng ibang mga grupo ay apektado (axillary, inguinal, atbp.). Sa pag-unlad ng sakit, ang intrathoracic at intra-abdominal lymph nodes ay kasangkot sa proseso, ang pagtaas ng atay at pali. Unti-unti, ang laki at bilang ng mga lymph node ay tumataas, bumubuo sila ng isang kalipunan ng siksik, walang sakit, mga pormasyon na hindi ibinebenta sa bawat isa at sa mga nakapaligid na tisyu at, ayon sa makasagisag na pagpapahayag ng A.A. Kissel, nakapagpapaalaala ng "patatas sa isang bag." Posible ang pinsala sa tissue ng baga, pleura, gastrointestinal tract, bone marrow, bone skeleton, at nervous system. Ang mga karaniwang pagpapakita ng lymphogranulomatosis ay maaaring lagnat, pagpapawis sa gabi, pagbaba ng timbang, pagkapagod, pag-aantok, pagkawala ng gana, at kung minsan ay pangangati ng balat.
Stage I (naka-localize) | Ang sakit ay limitado sa isang grupo ng mga lymph node o dalawang katabi, na matatagpuan sa parehong bahagi ng diaphragm |
Stage II (rehiyonal) | Ang proseso ay nagsasangkot ng higit sa dalawang katabing grupo ng mga lymph node o dalawang magkahiwalay na grupo ng mga ito sa isang bahagi ng diaphragm |
III yugto (pangkalahatan) | Mga apektadong lymph node sa magkabilang panig ng diaphragm, ngunit sa loob ng lymphatic system (lymph nodes, thymus, spleen, lymphatic pharyngeal ring) |
IV yugto (pinakalat) | Bilang karagdagan sa lymphatic system, ang mga panloob na organo ay kasangkot sa proseso: mga baga, atay, utak ng buto, nervous system, atbp. |
Tandaan. Ang bawat yugto ng sakit ay may dalawang pagpipilian: A - walang pagkalasing; B - may pagkalasing.
Pananaliksik sa laboratoryo
Sa paunang yugto ng sakit, ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng katamtamang neutrophilic leukocytosis, kamag-anak na lymphopenia, eosinophilia.
liu. Ang ESR ay bahagyang tumaas. Habang lumalaki ang sakit, ang leukocytosis ay pinalitan ng leukopenia, maaaring mangyari ang anemia at thrombocytopenia, na pinadali ng patuloy na cytostatic at radiation therapy. Ang ESR ay umabot sa mataas na halaga. Marahil ay isang pagtaas sa konsentrasyon ng fibrinogen, isang pagbawas sa nilalaman ng albumin, isang pagtaas isang 2 -globulins.
Diagnosis at differential diagnosis
Ang lymphogranulomatosis ay dapat na pinaghihinalaan sa pagkakaroon ng hindi maipaliwanag na patuloy na lymphadenopathy. Upang linawin ang diagnosis at matukoy ang yugto ng sakit, ginagamit ang laboratoryo, instrumental, x-ray na mga pamamaraan ng pagsusuri. Gayunpaman, ang mapagpasyang kadahilanan ay ang pagsusuri sa histological ng binagong lymph node, na nagpapakita ng mga tiyak na granuloma, higanteng multinucleated na mga selulang Berezovsky-Sternberg.
Ang lymphogranulomatosis ay dapat na naiiba mula sa banal at tuberculous lymphadenitis, leukemia (tingnan ang seksyon na "Acute leukemia"), malignant na metastasis ng tumor. Sa intrathoracic form ng lymphogranulomatosis, kinakailangang ibukod ang tuberculous bronchodenitis (tingnan ang seksyong "Tuberculosis" sa kabanata na "Mga talamak na impeksyon"), sarcoidosis, lymphosarcomatosis. Sa variant ng intra-tiyan, ang tuberculous mesadenitis, isang malignant neoplasm ng cavity ng tiyan, ay dapat na hindi kasama.
Paggamot
Ang paggamot ay isinasagawa sa mga dalubhasang departamento. Ang dami ng mga therapeutic measure ay depende sa klinikal na yugto ng sakit. Sa kasalukuyan, ang kagustuhan ay ibinibigay sa kumbinasyon ng therapy - ang sabay-sabay na paggamit ng radiation at iba't ibang mga scheme ng polychemotherapy, na ginagawang posible upang mapabuti ang mga pangmatagalang resulta. Gayunpaman, ang mga epekto ng therapy ay dapat isaalang-alang. Ang radiation therapy ay maaaring humantong sa pinsala sa balat, mga panloob na organo (radiation pulmonitis, carditis, pneumosclerosis, late hypothyroidism, kawalan ng katabaan, atbp.). Ang nakakalason na epekto ng mga chemotherapeutic na gamot ay madalas na nabubuo (tingnan ang seksyong "Acute leukemia").
Pagtataya
Ang pagbabala ay depende sa yugto ng sakit sa oras ng pagsisimula ng paggamot. Ang mga modernong pamamaraan ng paggamot ay ginagawang posible upang makamit ang pangmatagalang pagpapatawad, at sa mga yugto I at IIA - pagbawi.
Talamak na leukemia
Ang leukemia ay isang sistematikong sakit sa dugo na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng normal na bone marrow hematopoiesis sa pamamagitan ng paglaganap ng hindi gaanong pagkakaiba at functionally active na mga cell - mga maagang precursors ng leukocyte series. Ang terminong "leukemia" ay iminungkahi noong 1921 ni Ellerman.
Ang mga leukemia ay sinusunod na may dalas na 4-5 kaso bawat 100,000 bata. Sa pagkabata, ang talamak na leukemia ay mas madalas na masuri kaysa sa iba pang mga kanser. Sa lahat ng mga pasyente na may malignant na sakit ng hematopoietic at lymphoid tissues, bawat ikasampung pasyente ay isang bata. Ang peak incidence ng leukemia sa mga bata ay nangyayari sa edad na 2-4 na taon. Kaugnay ng trend tungo sa pagtaas ng insidente ng leukemia na naobserbahan nitong mga nakaraang dekada at ang patuloy na mataas na dami ng namamatay, ang problema ng leukemia sa mga bata ay naging partikular na nauugnay para sa praktikal na pangangalagang pangkalusugan.
Etiology at pathogenesis
Ang mga sanhi ng leukemia ay hindi lubos na nauunawaan. Sa kasalukuyan, ang etiological role ng ionizing radiation, chemical exogenous factor, oncogenic virus at ang kahalagahan ng hereditary predisposition sa paglitaw ng leukemia ay nakumpirma na. Ang mga pangunahing probisyon ng teorya ng mutation at ang konsepto ng clone ay nabuo.
Ang pangunahing mga link ng pathogenetic ay isang pagbabago sa synthesis ng DNA sa mga cell, isang paglabag sa kanilang pagkita ng kaibhan, at ang proseso ng pagkawala ng kontrol sa mga kadahilanan ng regulasyon. Ang pangkalahatang tinatanggap na monoclonal na teorya ng pag-unlad ng hemoblastoses, pati na rin ang mga tumor sa pangkalahatan. Ayon sa teoryang ito, ang mga selula ng leukemia ay isang clone - ang supling ng isang solong mutated cell. Isinasaalang-alang ng clonal theory ng pathogenesis ng leukemia ang sakit bilang resulta ng paglaganap ng isang hindi nakokontrol na clone ng mga cell na nawalan ng kakayahang mag-iba at mature, unti-unting pinapalitan ang iba pang mga hematopoietic lineage. Ang mga mutasyon ay kilala na nangyayari nang halos tuluy-tuloy (sa karaniwan, isang cell ang nagmu-mutate bawat oras). Sa malusog na mga tao, ang pag-aalis ng mga binagong selula ay nangyayari dahil sa mga mekanismo ng immune system, na tumutugon sa mga selulang ito na parang dayuhan. Samakatuwid, ang pag-unlad ng leukemia ay posible sa isang hindi kanais-nais na kumbinasyon ng pagkakalantad sa mutagenic na mga kadahilanan at isang pagpapahina ng mga panlaban ng katawan.
Pathomorphology
Ang leukemia ay batay sa proseso ng hyperplastic tumor sa hematopoietic tissue na may foci ng leukemic metaplasia sa iba't ibang
ang mga organo at sistema. Kadalasan, ang pathological hematopoiesis ay nangyayari kung saan ito umiiral sa panahon ng embryonic: sa pali, lymph node, at atay. Ang pag-aaral ng mga blast cell ay nagpakita na ang morphological substrate sa talamak na leukemia sa iba't ibang mga pasyente ay heterogenous. Ayon sa morpolohiya ng mga selula ng tumor, at hindi ayon sa tagal ng sakit, ang leukemias ay nahahati sa talamak at talamak.
(Larawan 15-1).
Klinikal na larawan
Ang sakit ay madalas na nagsisimula nang paunti-unti sa paglitaw ng hindi malinaw na mga reklamo ng sakit sa mga buto at kasukasuan, pagkapagod, pagkawala ng gana, pagkagambala sa pagtulog, lagnat. Mas madalas makita
kanin. 15-1.Mga anyo at variant ng leukemia
sa mga bata.
biglaang pagsisimula ng sakit na may matinding pagkalasing, hemorrhagic syndrome.
Ang balat at mauhog na lamad ng mga pasyente ay maputla, bihirang icteric, kung minsan ang balat ay nakakakuha ng earthy-greenish tint. Posibleng gingivitis at stomatitis (mula sa catarrhal hanggang ulcerative necrotic), leukemic infiltration ng balat at mauhog na lamad. Kadalasan tandaan ang isang nakikitang pagtaas sa mga lymph node. Ang mga ito ay may makapal na nababanat na pagkakapare-pareho, ay walang sakit, at hindi ibinebenta sa nakapaligid na mga tisyu. Minsan natutukoy ang symptom complex ni Mikulich - isang simetriko na pagtaas sa lacrimal at salivary glands dahil sa kanilang leukemic infiltration. Sa kasong ito, dahil sa puffiness ng mukha, ang mga bata sa labas ay kahawig ng mga pasyente na may beke.
Ang hemorrhagic syndrome ay isa sa mga pinaka-kapansin-pansin at madalas na mga palatandaan ng talamak na leukemia. Sa mga pasyente, ang mga pagdurugo sa balat at mauhog na lamad, pagdurugo mula sa ilong, gilagid at gastrointestinal tract, hematuria, pagdurugo sa utak ay napansin.
Ang sakit sa mga joints at buto ay maaaring dahil sa leukemic infiltration ng synovium, ang hitsura ng periosteal leukemic proliferates, hemorrhages sa joint cavity.
Ang isang karaniwang sintomas ng talamak na leukemia ay hepatosplenomegaly. Maaaring may mga cardiovascular disorder sa anyo ng tachycardia, pagkabingi ng mga tunog ng puso, functional na ingay; bihirang tandaan ang pagpapalawak ng mga hangganan ng puso. Posibleng magkaroon ng pulmonya.
Ang pagkatalo ng central nervous system (neuroleukemia) ay bubuo bilang resulta ng metastasis ng mga blast cells sa nervous system. Kadalasan ito ay nangyayari sa unang panahon ng sakit dahil sa ang katunayan na ang mga gamot na ginagamit sa paggamot ng leukemia ay hindi tumagos sa BBB. Kadalasan, ang neuroleukemia ay matatagpuan sa mga pasyente laban sa background ng normal na hematopoiesis. Ang klinikal na larawan ng neuroleukemia ay unti-unting nabubuo. May pagkahilo, sakit ng ulo, pagduduwal, diplopia, sakit sa gulugod at intercostal space. Ang ilang mga bata ay may isang matalim na pagtaas sa timbang ng katawan sa isang maikling panahon, bulimia, pagkauhaw, na nauugnay sa pinsala sa rehiyon ng diencephalic. Minsan ang neuroleukemia ay napansin ng pagkakataon sa panahon ng klinikal na pagsusuri ng mga pasyente.
Sa kurso ng leukemia, tatlong yugto ang nakikilala (na kinakailangan upang matukoy ang mga taktika sa paggamot).
Stage I - ang pasinaya ng sakit, ang panahon mula sa simula ng mga klinikal na pagpapakita hanggang sa epekto ng therapy.
Stage II - pagpapatawad. Mayroong kumpleto at hindi kumpletong mga remisyon. Na may kumpletong clinical at hematological remission (tagal hindi
mas mababa sa 1 buwan) walang mga klinikal na pagpapakita, at hindi hihigit sa 5% ng mga blast cell at hindi hihigit sa 30% ng mga lymphocytes ang tinutukoy sa myelogram. Ang hindi kumpletong klinikal at hematological na pagpapatawad ay sinamahan ng normalisasyon ng mga klinikal na parameter at hemogram, at hindi hihigit sa 20% ng mga blast cell ang nananatili sa punctate ng red bone marrow.
Stage III - pagbabalik ng sakit. Mas madalas, nagsisimula ito sa paglitaw ng extramedullary foci ng leukemic infiltration sa testicles, nervous system, at baga laban sa background ng normal na hematopoiesis. Sa pag-ulit ng hematological, maraming mga pasyente ay hindi nagpapakita ng anumang mga reklamo. Sa ilang mga bata, ang pag-ulit ay nasuri lamang batay sa isang pag-aaral ng red bone marrow. Ang mga hindi gaanong binibigkas na mga sintomas sa panahon ng pagbabalik ng talamak na leukemia ay nauugnay sa patuloy na kumplikadong paggamot na pumipigil sa pag-unlad ng sakit.
Pananaliksik sa laboratoryo
Sa talamak na leukemia sa mga bata, ang mga blast cell, anemia, thrombocytopenia, mataas na ESR ay matatagpuan sa peripheral blood; ang bilang ng mga leukocytes ay pabagu-bago: ang leukocytosis ng iba't ibang antas ay mas madalas na nakikita, mas madalas na leukopenia. Ang isang katangian ng diagnostic criterion ay "leukemic dip (nganga)" (Hiatus leucaemicus)- kawalan ng mga intermediate form sa pagitan ng sabog at mature na mga cell. Ang pag-aaral ng red bone marrow ay karaniwang isinasagawa pagkatapos ng pag-aaral ng peripheral blood. Ang isang maaasahang diagnostic criterion para sa acute leukemia ay ang pagtuklas ng mga blast cell sa sternal punctate sa halagang higit sa 30% ng cellular composition ng red bone marrow.
Mga diagnostic
Ang diagnosis ng acute leukemia ay ginawa ayon sa klinikal na data (pagkalasing, matinding pamumutla, polyadenia at hepatosplenomegaly) at ang mga resulta ng pagsusuri sa dugo sa paglipas ng panahon. Ang pagkakakilanlan ng mga blast cell sa hemogram na may pagkakaroon ng "leukemic gaping" ay ginagawang posible na maghinala ng talamak na leukemia. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri sa red bone marrow punctate. Sa mga bihirang kaso kapag ang pagsusuri sa bone marrow ay hindi nagbibigay ng malinaw na data para sa diagnosis, isang trephine biopsy ay kinakailangan. Ang pagtuklas ng diffuse o large-focal blast infiltration sa red bone marrow na lumalabag sa normal na ratio ng hematopoietic germs ay nakakatulong upang makagawa ng diagnosis.
Upang kumpirmahin ang diagnosis ng neuroleukemia, kinakailangan upang pag-aralan ang cerebrospinal fluid. CSF hypertension, pleocytosis,
patuloy na pagtaas sa nilalaman ng protina. Ang isang pantulong na pamamaraan ng diagnostic ay ang pag-aaral ng fundus. Ang pagtaas ng edema ng mga optic disc ay nagpapahiwatig ng patuloy na pagtaas sa intracranial pressure na nauugnay hindi lamang sa edema, kundi pati na rin sa ilang mga kaso na may leukemoid infiltration ng utak. Ang pagsusuri sa X-ray ng bungo ay nagpapakita ng compaction ng tissue ng buto kasama ang mga tahi, nadagdagan na pattern ng mga impression ng daliri at pattern ng vascular, osteoporosis ng Turkish saddle.
Differential Diagnosis
Ang differential diagnosis ng leukemia ay pangunahing isinasagawa sa isang leukemoid reaction na nangyayari bilang tugon sa mga sakit tulad ng sepsis, malubhang anyo ng tuberculosis, whooping cough, tumor, atbp. Sa mga kasong ito, ang hyperleukocytosis ay napansin sa peripheral blood, ngunit ang mga mature na selula nangingibabaw sa leukogram at paminsan-minsan lamang lumilitaw ang myelocytes, walang "leukemic gaping". Walang binibigkas na cell rejuvenation sa punctate ng red bone marrow. Nawawala ang mga pagbabago habang gumaling ka mula sa pinag-uugatang sakit.
Sa differential diagnosis ng acute leukemia at agranulocytosis, hypoplastic anemia (tingnan ang seksyong "Hypo- at aplastic anemia" sa kabanata na "Anemia"), thrombocytopenic purpura (tingnan ang seksyon na "Thrombocytopenic purpura"), mga sakit sa collagen, nakakahawang mononucleosis (tingnan ang ang seksyong " Epstein-Barr virus infection" sa kabanata na "Herpetic infection"), ang pangunahing pamantayan ay dapat na ang mga resulta ng isang cytological na pagsusuri ng red bone marrow.
Paggamot
Ang Therapy ng talamak na leukemia ay isinasagawa lamang sa mga dalubhasang klinika ng hematological. Ang gawain ng modernong therapy para sa leukemia ay ang kumpletong pagpuksa (pagkasira) ng mga selula ng leukemic. Ito ay nakakamit sa pamamagitan ng paggamit ng moderno, panimula na mga bagong programa (protocol) para sa paggamot ng acute leukemia sa mga bata, kabilang ang paggamit ng cytostatics, glucocorticoids, radiation therapy, hematopoietic stem cell transplantation, at immunotherapy. Mayroong 4 na pangunahing lugar ng therapy:
Ang partikular na chemotherapy na naglalayong makamit at pagsamahin ang pagpapatawad ng sakit; ay binubuo ng ilang mga yugto, naiiba para sa lymphoblastic at myeloid leukemias.
Kasamang maintenance therapy, na isinasagawa upang mabawasan ang pagkalasing sa panahon ng lysis ng substrate ng tumor at bawasan ang mga side toxic effect ng chemotherapy na gamot.
Ang replacement therapy, kinakailangan para sa pagbabanta ng thrombocytopenia at malubhang anemia.
Transplantation ng red bone marrow at hematopoietic stem cells.
Mga yugto ng paggamot: induction (pagkamit) ng remission, consolidation (consolidation) ng remission, maintenance therapy. Ang gawain ng napapanahong therapy ay hindi lamang upang makamit ang pagpapatawad, kundi pati na rin upang pahabain ito hangga't maaari at dagdagan ang pag-asa sa buhay ng pasyente. Dahil ang isang malaking bilang ng mga selula ng leukemia ay nananatili sa katawan ng bata sa panahon ng pagpapatawad, kinakailangan ang suportang therapy. Gayunpaman, alinman sa intensive o maintenance therapy sa karamihan ng mga pasyente ay magagawang pigilan ang pag-unlad ng proseso, samakatuwid, ang pana-panahong pagtindi ng paggamot ay makatwiran - reinduction.
Ang isang bagong paraan ng pag-impluwensya sa leukemic clone ay nasa ilalim ng pag-unlad - immunotherapy, na binubuo sa maximum na pagpapakilos ng immune system ng katawan ng pasyente upang maalis ang immunological inertness ng katawan na may kaugnayan sa leukemic agent. Gumagamit sila ng mga paraan ng aktibong immunotherapy batay sa pagpapakilala ng mga humoral immune factor (plasma, Ig), at mga pamamaraan ng adaptive immunotherapy, na binubuo ng pagpapakilala ng mga immunocompetent na mga donor cell sa katawan (pagpapakilala ng immune lymphocytes, red bone marrow transplantation). Sa pamamagitan ng kanilang likas na katangian, ang mga pamamaraan ng immunotherapy ay maaari ding maging tiyak, kapag ang ibang mga antigen ay ginagamit upang pasiglahin ang immune response, halimbawa, ang BCG vaccine at ang smallpox vaccine. Ang mga makatwirang pamamaraan ng immunotherapy ay ginagawa pa rin.
Ang tagumpay ng paggamot ng talamak na leukemia ay nakasalalay sa parehong appointment ng tiyak na therapy at mga hakbang para sa pag-iwas at paggamot ng mga komplikasyon na dulot ng iba't ibang (pangunahin na mga nakakahawang) sakit at mga side effect ng cytostatics. Sa panahon ng paggamot, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng pagduduwal, pagsusuka, anorexia. Ang pinakakakila-kilabot na komplikasyon ng cytostatic therapy ay ang pagsugpo sa bone marrow hematopoiesis, bilang isang resulta kung saan ang mga nakakahawang komplikasyon tulad ng pneumonia, enteropathy, ulcerative necrotic stomatitis, purulent otitis media, atbp. ay nabubuo sa mga pasyente. Sa panahong ito, kinakailangan na magsagawa ng intensive replacement therapy, gumamit ng malawak na spectrum na antibiotics. Sa malalim na myelosuppression, upang maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon, ang pasyente ay inilalagay sa isang hiwalay na ward o kahon, kung saan ang mga kondisyon ay nilikha na malapit sa sterile hangga't maaari. Ang mga kawani ay sumusunod sa parehong aseptiko at antiseptic na mga panuntunan tulad ng sa mga operating unit.
Ang paggamot sa mga pasyente na may talamak na leukemia ay nagpapakita ng mga makabuluhang kahirapan: ito ay palaging mahaba at madalas na puno ng malubhang komplikasyon. Kaugnay nito, ang paggamot ay dapat isagawa sa mga dalubhasang departamento na may ganap na pag-unawa sa pagitan ng doktor at ng mga magulang ng may sakit na bata. Ang mga nagawa ng mga nakaraang taon sa paggamot ng talamak na leukemia ay maaaring makabuluhang pahabain ang buhay ng bata, at sa ilang mga pasyente - upang makamit ang kumpletong pagbawi.
Ang hemorrhagic diathesis ay isang pangkat ng mga karamdaman na may iba't ibang kalikasan at iba't ibang antas ng kalubhaan. Karamihan sa kanila ay nagdudulot ng malubhang banta sa kalusugan ng buhay, at nangangailangan ng agarang paggamot.
G Ang hemostasis ay isang sistema sa katawan ng tao na ang gawain ay panatilihin ang dugo sa isang likidong estado, alisin ang mga namuong dugo, kung mayroon man, at ihinto ang pagdurugo kung sakaling masira ang mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Ang mga paglabag sa alinman sa mga yugto ng hemostasis ay nagiging mas mataas na pagkahilig sa pagdurugo.
Mga Tampok ng Problema
Ang hemorrhagic diathesis ay bunga ng isang paglabag sa anumang link ng hemostasis. Humigit-kumulang 300 iba't ibang anyo ng diathesis ang inilarawan sa medikal na literatura, gayunpaman, sa lahat ng pagkakaiba-iba ng sakit na ito, lahat sila ay may isang karaniwang sintomas: tumaas na dumudugo na sindrom. Ang kalubhaan ng sintomas ay maaaring ibang-iba - mula sa maliliit na pinpoint na pantal at pasa hanggang sa napakalaking panloob na pagdurugo.
Ayon sa mga istatistika, humigit-kumulang 5 milyong mga naninirahan sa planeta ang nagdurusa sa isang pangunahing anyo ng diathesis. Ang paglaganap ng mga pangalawang anyo ay literal na hindi makalkula.
Ang mga sanhi ng sakit ay lubos na magkakaibang, kadalasang kumakatawan sa isang kumplikado ng iba't ibang uri ng pinsala, na magkakasamang humantong sa isang paglabag sa pamumuo ng dugo. Ang sakit ay walang mga paghihigpit sa edad, pantay na nakakaapekto sa mga kalalakihan at kababaihan. Ang kumpletong pagpapagaling sa karamihan ng mga kaso ay imposible, gayunpaman, ang napapanahong karampatang paggamot ay nakakatulong upang makabuluhang bawasan ang kalubhaan ng mga sintomas at alisin ang banta ng napakalaking pagdurugo.
Hemorrhagic diathesis sa mga matatanda (larawan)
Pag-uuri
Ang quantitative at qualitative na mga uri ng diathesis ay napakarami. Uriin ang mga ito kaugnay ng mekanismo ng paghinto ng pagdurugo.
Sa isang malusog na katawan, ang pagpapanumbalik ng isang sisidlan pagkatapos ng pinsala ay ganito:
- ang dugo ay bumubuhos sa perivascular space - sa tissue sa paligid ng puwang, at sa gayon ay pinipiga ang sisidlan;
- ang napinsalang mga spasms ng sisidlan;
- sa ilalim ng impluwensya ng mga sangkap na inilabas sa dugo, ang mga platelet ay magkakadikit at, na bumubuo ng isang namuong dugo, bumabara sa puwang;
- sa ilalim ng impluwensya ng mga hormone - norepinephrine, serotonin, adrenaline, na inilabas mula sa nawasak na mga platelet, ang mga kontrata ng sisidlan;
- ang thrombus ay "pinalakas" ng connective tissue;
- ang mga dingding ng sisidlan ay may peklat at ang sisidlan ay nagpapanumbalik ng integridad nito.
Ang labis at paulit-ulit na pagdurugo ay dahil sa mga paglabag sa ilan sa mga yugto ng pagbawi.
Sa pamamagitan ng mga platelet
Tinitiyak ng huli ang paglikha ng isang mekanikal na hadlang na humihinto sa pagdurugo, at pinagmumulan ng mga hormone na kinakailangan para sa pag-urong ng sisidlan. Mayroong 2 uri:
- thrombocytopenia- mga karamdaman kung saan ang konsentrasyon ng mga platelet sa dugo ay mas mababa sa 150 10 9 / l. Kadalasan, ipinapahiwatig nito ang kanilang pagtaas ng pagkasira o hindi sapat na synthesis;
- thrombocytopathy- ang quantitative level ng platelets ay maaaring normal o bahagyang nabawasan. Ngunit sa parehong oras, ang mga platelet mismo ay may depekto at hindi natutupad ang kanilang pag-andar.
Hemorrhagic diathesis sa mga bata - ang paksa ng video sa ibaba:
Sa pamamagitan ng coagulopathy
Ang coagulation ay ang pamumuo ng dugo. Ito ang pangunahing yugto ng hemostasis, kung saan ang sisidlan ay makitid, ang nasirang lugar ay barado ng mga platelet. Ang pangunahing hemostasis sa isang malusog na katawan ay tumatagal ng 1-3 minuto. Ayon sa antas ng paglabag sa kadahilanang ito, 2 grupo ng hemorrhagic diatheses ang nakikilala.
Ang hemorrhagic coagulopathy ay sanhi ng kakulangan o abnormalidad ng plasma coagulation factor. Ang isang tipikal na kinatawan ng pangkat na ito ay hemophilia A. Kadalasan, ang mga naturang karamdaman ay "nauugnay" sa iba pang mga sakit: mga sakit sa balat, pagkabigo sa bato at atay.
Nakikilala ang coagulopathy sa pamamagitan ng simula ng dysfunction:
- nakuha- bilang isang patakaran, lumilitaw ang mga ito laban sa background ng dysfunction ng atay, na may mahinang pagsipsip ng bitamina K, kapag ginamit sa paggamot ng ilang mga anticoagulants, at iba pa. Ang pinakamahalaga sa kategoryang ito ay disseminated intravascular coagulation syndrome. Ang sakit ay lubhang mapanganib - ang dami ng namamatay ay 30-60%. Ang kakanyahan nito ay nabawasan sa coagulation ng mga protina ng dugo, na humahantong sa blockade ng microcirculation at nagiging sanhi ng trombosis;
- autoimmune- dahil sa paggawa ng mga clotting inhibitors, kadalasang ATP sa factor 4;
- genetic- iba't ibang uri ng hemophilia, von Willebrand's disease. Ang dahilan ay isang pagkagambala sa gawain ng mga gene na nagiging sanhi ng paggawa ng mga kadahilanan ng coagulation.
Hemorrhagic diathesis sa mga bata
Sa pamamagitan ng vasopathies
Ang batayan ng naturang mga karamdaman ay isang paglabag sa vascular link ng hemostasis. Tulad ng mga naunang anyo, maaari silang kumilos bilang isang malayang sakit at isa sa mga sindrom ng pinagbabatayan na sakit. Mayroong ilang mga pag-uuri, ngunit pangunahing ginagamit nila ang dibisyon ayon sa etiological na batayan, dahil pinapayagan nito na isinasaalang-alang ang mekanismo ng mga pagpapakita.
Mayroong mga sumusunod na uri ng vasopathies:
- immunocomplex- hemorrhagic vasculitis, halimbawa. Ang pangunahing nakakapinsalang kadahilanan ay ang immune complex na antigen-antibody. Ang pagkilos nito ay nakakapinsala sa mga daluyan ng dugo, na humahantong sa pagkalagot ng mga pader;
- nakakahawa- ay mga komplikasyon ng malubhang impeksyon: tipus, rubella, trangkaso;
- metaplastic- isang kinahinatnan ng mga sakit sa tumor ng sistema ng sirkulasyon. Bilang isang patakaran, ito ay pinagsama sa mga karamdaman sa trombosis;
- diplastik- mga namamana na karamdaman, halimbawa, Randu-Osler disease, Ehlers-Danlos. Ang kanilang dahilan ay ang hindi tamang pag-unlad ng connective tissue -. Ang huli ay maaaring bumuo ng malalaking compound - macrohemangiomas sa mga mahahalagang organo, na nagiging sanhi ng pagtaas ng pagdurugo sa mga lugar na may sira at maaaring nakamamatay. Ang isang tampok ng mga karamdaman ng pangkat na ito ay ang pagbuo ng anemia, kung minsan ay malubha;
- dystrophic vasopathy- sanhi ng cellular dystrophy: isang paglabag sa nutrisyon ng mga vascular cell ay humahantong sa kanilang mababang pag-andar at pagtaas ng hina ng mga dingding. Ang dystrophic vasopathy ay palaging bunga ng pangunahing sakit, kadalasang nangyayari sa beriberi, lalo na sa kakulangan ng bitamina C at P;
- neuropathic ay neurogenic sa kalikasan. Bilang isang patakaran, ang form na ito ay nangyayari sa mga pasyente na may binagong kalagayan ng psycho-emosyonal o may napakalakas na damdamin. Isang klasikong halimbawa: madugong luha at stigmata sa mga braso at binti. Ang neurotic form ay napakabihirang sa mga bata.
Ayon sa pagpapakita ng hemorrhagic syndrome
Mayroong 5 pinakakaraniwang uri ng mga pagpapakita.
- Hematoma- isang tanda ng malubhang patolohiya ng sistema ng coagulation. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang napakalaking malalim na pagdurugo sa malambot na mga tisyu, sa peritoneum, sa mga kalamnan, sa mga kasukasuan. Ito ay sinamahan ng matinding sakit, nagiging sanhi ng pagpapapangit ng mga kasukasuan, buto, mga kaguluhan sa paggana ng mga organo hanggang sa isang sakuna sa tiyan - peritonitis.
- petechial-spotted- maasul. Maliit na punto o batik-batik na pagdurugo, huwag mag-exfoliate ng mga tisyu, hindi maging sanhi ng sakit, ay nabuo sa panahon ng microdamages: alitan ng damit, masikip na nababanat na banda, bahagyang pasa. Ang sindrom ay madalas na kasama ng thrombocytopenia at thrombocytopathy.
- Magkakahalo- bruising-hematogenous. Pinagsasama ang mga palatandaan ng parehong mga sindrom sa itaas. Kadalasan ito ay pangalawa, na sinusunod kapag kumukuha ng anticoagulants, DIC syndrome, at mga sakit sa atay.
- Vasculitis lila- ang mga pagdurugo ay may hitsura ng isang pantal, bahagyang tumataas sa itaas ng balat, siksik at, bilang isang panuntunan, na may pigmented rim. Pukawin ang kanilang hitsura nagpapasiklab na pagbabago sa mga sisidlan. Ang lokalisasyon ay ibang-iba.
- Angiomatous- sinusunod sa vascular dysplasia. Ang isang natatanging tampok ay paulit-ulit, paulit-ulit na pagdurugo, malinaw na naisalokal. Ang pinaka-mapanganib at marami ay ang pagdurugo ng ilong.
Pinanggalingan
Ito ay tumutukoy sa pagkakasunod-sunod ng paglitaw ng mga palatandaan. Mayroong 2 uri:
- pangunahin- hemorrhagic diathesis arises at bubuo bilang isang independiyenteng patolohiya;
- pangalawa- nagsisilbing bunga ng pinag-uugatang sakit: mga nakaraang sakit, lalo na ang mga nakakahawa, sepsis, matinding pagkalason, at iba pa.
Mga sanhi
Ang lahat ng mga sanhi ng pagbuo ng sindrom ay maaaring nahahati sa 2 grupo.
- Namamana - lumilitaw sa pagkabata, namamana at nauugnay sa ilang uri ng genetic birth defect.
- Ang symptomatic hemorrhagic diathesis ay maaaring lumitaw sa anumang edad. Bilang isang patakaran, ang hitsura ng anumang anyo ay sanhi hindi ng isa, ngunit sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mga paglabag sa gawain ng mga elemento ng sistema ng coagulation ng dugo.
Ang listahan ng mga pangunahing etiological na kadahilanan ay kinabibilangan ng:
- sakit mula kapanganakan;
- mababang bilang ng platelet;
- mga karamdaman sa sistema ng coagulation ng dugo;
- allergy;
- malubhang karamdaman ng atay at bato;
- kakulangan ng bitamina C;
- binagong kalagayan ng psycho-emosyonal.
- pagkuha ng ilang mga gamot.
Mga sintomas ng hemorrhagic diathesis
Ang una, at kung minsan ang pangunahing sintomas ng sakit ay isang pantal. Ang pasyente ay may maliit na mala-bughaw na mga spot o isang pantal sa mga bisig, sa harap ng ibabang binti, at iba pa.
Kadalasan, ang pantal ay hindi sinamahan ng anumang masakit na phenomena. Ang hitsura ng pantal ay nagsisilbing batayan ng isa sa mga pag-uuri at isang indikasyon ng likas na katangian ng sakit:
- na may capillary diathesis sa balat, obserbahan ang maliliit na pulang pantal at mga pasa. Sa karagdagang pag-unlad ng sakit, ang pagdurugo ay maaaring mangyari sa gilagid, ilong, matris, tiyan;
- ang uri ng hematoma ng sakit ay ipinahiwatig ng malalim, malalaking hematoma, na kadalasang naka-grupo sa ilang bahagi ng katawan at hindi kumakalat. Posibleng pagdurugo sa mga kasukasuan;
- na may microangimatous na anyo, ang hindi regular na hugis na mga burgundy spot ay pinagsama-sama sa isang partikular na lugar ng katawan nang hindi kumakalat. Bilang isang patakaran, ito ay nagpapahiwatig ng mga congenital pathologies sa pagbuo ng mga daluyan ng dugo;
- ang uri ng vasculitic ay nagiging sanhi ng isang medium-sized na pantal, mas madalas sa mga binti kaysa sa mga braso;
- mixed diathesis - maaaring may mga pantal at hematoma ng iba't ibang uri.
Ang sakit ay maaaring magpakita mismo sa isang talamak na anyo - sa anyo ng pagdurugo sa mga panloob na organo. Sa kasong ito, ang diathesis ay kasama ng anemia. Bilang isang patakaran, ang mga pasyente ay humingi ng payo hindi kapag napansin nila ang mga hematoma na hindi kilalang pinanggalingan, ngunit sa hindi inaasahang mabigat na pagdurugo laban sa isang menor de edad na pinsala. Kadalasan, kapag gumagawa ng diagnosis, lumalabas na ang ilang mga palatandaan ng patolohiya ay naobserbahan mula pagkabata.
Ang hitsura ng ilang mga palatandaan sa mga bata ay kadalasang nagpapahiwatig ng namamana na katangian ng sakit. Ang pagkalat ng diathesis ay napakataas, ang mga sintomas nito ay mahusay na pinag-aralan.
Ang mga palatandaan ng isang paglabag sa sistema ng coagulation sa mga bata ay ang mga sumusunod:
- kapag ang pagngingipin at pagpapalit ng ngipin, mayroong malaking pagdurugo ng gilagid;
- lumilitaw ang hemorrhagic rashes;
- ang pagdurugo ng ilong na walang dahilan ay isang pangkaraniwang sintomas;
- sakit ng kasukasuan na dulot ng pagdurugo sa magkasanib na bag at pagpapapangit nito;
- pagdurugo sa retina;
- ang hitsura ng menorrhagia sa mga batang babae - masyadong mahabang panahon.
Ang hemorrhagic diathesis ay maaaring maobserbahan sa mga bagong silang na 2-3 araw. Ang mga ito ay pagdurugo ng sugat sa pusod, oral cavity at nasopharynx, hematemesis at defecation, na nagpapahiwatig ng pagdurugo ng gastrointestinal. Sa ganitong mga kaso, ang paggamot ay nagsimula kaagad.
Mga diagnostic
Dahil sa iba't ibang anyo ng mga sakit at hindi gaanong iba't ibang mga sanhi na sanhi nito, sa halip mahirap magtatag ng tumpak na diagnosis at ang tunay na sanhi ng sindrom. Una sa lahat, sinusubukan nilang itatag ang likas na katangian ng diathesis - namamana o nakuha, at pagkatapos ay mas tumpak na pag-aralan ang kalikasan nito.
Sa pangkalahatan, ang diagnosis para sa sakit na ito ay isinasagawa ayon sa pamamaraang ito.
- Una sa lahat, ang kasalukuyang estado ng pasyente ay tinasa: ang pagkakaroon ng masamang gawi, malalang sakit, namamana na karamdaman, nilinaw kung aling mga gamot ang kinuha, at iba pa.
- Sa isang pangkalahatang pagsusuri, ang kondisyon ng balat ay tinasa: cyanosis, ang bilang ng mga pantal, hematomas, pati na rin ang sakit at kadaliang kumilos ng mga kasukasuan, ang estado ng pulso at presyon ay itinatag.
- Magtalaga ng mga pagsubok sa laboratoryo:
- una sa lahat, ito ay isang pagsusuri sa dugo, sa partikular, isang pagtatasa ng bilang ng mga erythrocytes, leukocytes at platelet;
- ang urinalysis ay inireseta - pagpapasiya ng antas ng erythrocytes, at fecal occult blood analysis;
- – pagtatasa ng antas ng kolesterol, asukal, gamma globulin. Ang pangunahing bahagi ng pagsusuri ay ang pagtatasa ng rate ng clotting ng dugo - isang coagulogram, at ang pagpapasiya ng antas ng prothrombin. Ang oras ng clotting ay tinutukoy ng rate ng pagbuo ng clot sa venous blood: mas mababa ang rate, mas kaunting clotting factor.
- Magsagawa ng mga pagsusuri upang matukoy ang hina ng mga daluyan ng dugo:
- pinch test - donasyon ng balat sa subclavian fold. Ang pagdurugo sa lugar na ito ay posible lamang sa mga vascular disorder;
- tourniquet test - ang isang tourniquet ay inilapat sa balikat sa loob ng 5 minuto. Sa hemorrhagic diathesis, lumilitaw ang petechial hemorrhages sa bisig;
- pagsubok na may sampal - isang sampal mula sa isang aparato sa pagsukat ng presyon ay naayos sa bisig at pinalaki ng hangin sa isang halaga na 100 mm Hg. Art. Hawakan ang cuff sa loob ng 5 minuto. Sa diathesis, lumilitaw ang maliliit na pagdurugo sa balat.
- Sa mga instrumental na pamamaraan ng pagsusuri ay karaniwang inireseta:
- Ultrasound ng atay at, dahil ang mga sugat ng huli ay madalas na nauugnay sa hitsura ng isang hemorrhagic syndrome;
- - upang masuri ang kalagayan ng mga buto at kasukasuan;
- pananaliksik sa utak ng buto.
Ang pangwakas na diagnosis ay maaari lamang maitatag sa tulong ng differential diagnosis, iyon ay, pagkatapos ng konsultasyon sa mga espesyalista ng ibang profile. Kung wala ito, imposibleng mahanap ang tunay na sanhi ng nakuhang diathesis. Kasama sa listahan ng mga espesyalista ang isang rheumatologist, isang gynecologist, isang traumatologist, isang pediatrician, isang surgeon, isang infectious disease specialist, at isang geneticist, kung ang isang namamana na katangian ng sakit ay pinaghihinalaang.
Paggamot
Ang paggamot sa mga pasyente na may ganitong diagnosis ay tinutukoy ng mekanismo ng paglitaw nito at ang likas na katangian ng pangunahing sakit, kung ito ay hindi namamana na kadahilanan. Ang paggamot ay palaging indibidwal.
Sa pangkalahatan, ang mga gawain nito ay:
- itigil ang pagdurugo, kung mayroon man;
- pag-aalis ng mga nakakapinsalang kadahilanan - panlabas o panloob;
- ang paggamit ng mga medikal o surgical na hakbang upang maalis ang sanhi ng mababang coagulability;
- pagsasalin ng dugo, kung kinakailangan, paggamot ng anemia;
- espesyal na himnastiko upang maibalik ang paggana ng mga kasukasuan.
Sa medikal na paraan
Ang mga gamot na ginagamit sa paggamot ng diathesis ay dapat malutas ang mga sumusunod na problema:
- dagdagan ang bilang ng mga platelet sa kanilang kakulangan o hindi sapat na pag-andar;
- mapabuti ang pamumuo ng dugo, iyon ay, tiyakin ang pagkilos ng mga kadahilanan ng coagulation;
- dagdagan ang tono ng mga pader ng mga daluyan ng dugo at bawasan ang kanilang pagkamatagusin.
Sa medyo simpleng mga kaso, ang paggamot ay may isang layunin lamang. Sa kasamaang palad, ang mga pinagsamang uri ng diathesis ay mas karaniwan, kaya ang paggamot ng isang karamdaman ay kinabibilangan ng mga gamot na naglalayong makamit ang iba't ibang mga layunin.
- Mga gamot na glucocorticoid - hydrocortisone, prednisone, at iba pa. Ang pagpili ay tinutukoy ng likas na katangian ng sakit: halimbawa, ang medium-acting na glucocorticoids ay inireseta para sa pangmatagalang therapy, at para sa thrombocytopenic purpura, halimbawa, ang pulse therapy ay inirerekomenda, kaya ang kurso ay may kasamang mga short-acting na gamot - cortisone, Halimbawa. Ang mga gamot ng pangkat na ito ay inireseta para sa parehong mga matatanda at bata, ngunit isinasaalang-alang ang kondisyon at edad.
- Clotting factor - iyon ay, mga gamot na maaaring kumilos bilang clotting factor: thrombin, pachycarpine, calcium gluconate at calcium hydrochloride,.
- Ang mga bitamina complex, kabilang ang mga bitamina C at P, dahil ang huli ay isang kailangang-kailangan na kalahok sa pagpapanumbalik ng mga dingding ng mga daluyan ng dugo.
Ang listahan ng mga gamot na ginamit ay mas malawak, ngunit ang paggamot sa halos bawat kaso ay indibidwal. Walang one-size-fits-all na solusyon, kaya ang pagkuha ng anumang gamot mula sa mga grupong ito, hindi kasama ang mga bitamina, ay maaari lamang gawin ayon sa inireseta ng doktor.
Iba pang mga pamamaraan
- Sa napakalaking pagdurugo, lalo na sa panloob, gumamit ng interbensyon sa kirurhiko. Ang desisyon na ito ay pinilit at ginagamit sa kaso ng isang biglaang talamak na pag-atake ng sakit o sa kawalan ng epektibong therapy.
- Pag-alis ng pali - kaya posible na pahabain ang buhay ng mga selula ng dugo. Ang operasyon ay pinapayagan lamang sa napakalaking pagdurugo, na hindi mapipigilan sa anumang iba pang paraan.
- Pag-alis ng mga nasirang sisidlan - sa mga kaso kung saan ang mga malalaking sisidlan ay apektado at ang muling pagdurugo ay hindi mapigilan, ang mga lugar na ito ay tinanggal. Kung kinakailangan, ang mga prosthetics ay isinasagawa upang maibalik ang normal na sirkulasyon ng dugo;
- Punctures ng articular bag - sa katunayan, hindi ang paggamot ng sakit, ngunit ang pag-aalis ng mga kahihinatnan nito. Sa kasong ito, sinisipsip ang dugo mula sa bag.
- Ang parehong ay maaaring sinabi tungkol sa magkasanib na kapalit - sa kaso ng hindi maibabalik na pagpapapangit, ang mga joints ay maaaring mapalitan ng mga artipisyal.
Ang mga pamamaraan ng operasyon ay mas epektibo sa nakuha na anyo ng sakit. Sa congenital, isa pang paraan ang ginagamit - pagsasalin ng dugo. Gayundin, ang therapy sa pagsasalin ng dugo ay inireseta sa mga kaso ng matinding anemia.
Mayroong 3 pamamaraan:
- pagsasalin ng plasma- naglalaman ito ng lahat ng mga kadahilanan ng coagulation, na nagbibigay-daan sa iyo upang mabilis na maibalik ang sistema ng coagulation at suportahan ang kaligtasan sa sakit;
- pagsasalin ng platelet– isang solusyon para sa thrombopenia, halimbawa, at iba pang mga kaso kung saan ang diathesis ay nauugnay sa isang hindi sapat na bilang ng mga platelet;
- pagsasalin ng erythrocyte- ginagamit sa matinding kaso: may anemic coma, napakalubhang anemia. Ang pagsasalin ng dugo ay puno ng mga side effect, kaya sinusubukan nilang iwasan ito.
pangangalaga sa pag-aalaga
Bilang isang patakaran, ang pangangalaga sa pag-aalaga ay kinabibilangan ng katuparan ng mga reseta ng doktor - mga pamamaraan sa medikal at kalinisan, ang koleksyon ng materyal para sa pagsusuri - ihi, dugo, dumi, at napapanahong pagproseso ng mga resulta ng pagsusuri upang ang dumadating na manggagamot ay palaging masuri ang pinakabagong data sa kondisyon ng pasyente.
Gayunpaman, sa hemorrhagic diathesis, ang isang tao ay madalas na kailangang gumamit ng isang pamamaraan tulad ng pagsasalin ng dugo - direkta o hindi direkta. Ang pangangalaga sa pasyente sa panahon at pagkatapos ng pagsasalin ng dugo ay isa ring elemento ng pangangalaga sa pag-aalaga at nangangailangan ng tiyak na kaalaman.
Bago ang pagsasalin ng dugo, maraming mga aksyon ang isinasagawa:
- tinutukoy ang pangkat at Rh factor ng dugo;
- ang isang pagsubok ay isinasagawa para sa pagiging tugma ng dugo ng donor at plasma ng pasyente - isang reaksyon sa salamin;
- isang pagsubok sa biocompatibility ay isinasagawa.
Ang mga sample ay isinasagawa ng doktor, at inihahanda ng nars ang materyal para sa pagsusuri. Ang dugo mula sa isang ugat para sa pagsusulit sa pagiging tugma ay kinukuha isang araw bago ang iminungkahing pagsasalin ng dugo. Ginagawa rin ang urinalysis at kumpletong bilang ng dugo.
Ang proseso ng pagsasalin mismo ay isinasagawa bilang mga sumusunod.
- Paghahanda ng pasyente - 2 oras bago ang pamamaraan, huminto sila sa pagkain, pinapayagan lamang ang matamis na tsaa. Bago ang aktwal na pagsasalin ng dugo, ang temperatura, presyon ay sinusukat at ang pantog ay walang laman, na pinapanatili ang ihi.
- Ang dugo na kinakailangan para sa pagsasalin ng dugo ay inilabas sa refrigerator at pinainit sa temperatura ng silid nang hindi hihigit sa 1 oras. Magsalin ng dugo mula sa parehong lalagyan kung saan ito nakaimbak.
- Bago punan ang system, ang mga hugis na elemento at plasma ay pinaghalo.
- Ang isang karayom ay ipinasok sa ugat at konektado sa sistema. Ang pagsasalin ng dugo ay nagsisimula sa isang biocompatibility test. Para dito, ang dugo ay iniksyon sa isang jet sa loob ng 20-30 segundo. Pagkatapos ang supply ay naharang at ang kondisyon ng pasyente ay sinusunod sa loob ng 3-5 minuto. Kung walang pagbabago sa pulso, ang hitsura ng sakit, pagduduwal, pagkahilo, ang pagsubok ay paulit-ulit: isang mabilis na pagpapakilala ng 20-30 s at pagmamasid sa loob ng 5 minuto.
- Kung pagkatapos ng ikatlong pag-uulit ng sample ay hindi naobserbahan ang mga negatibong reaksyon, maaari kang magpatuloy sa pagsasalin ng dugo. Tapusin ang pagbubuhos kapag nananatili ang 5–10 ml ng dugo sa lalagyan. Ang natitirang bahagi ng dugo ay iniimbak sa refrigerator sa loob ng isang araw upang isailalim ito sa pagsusuri kung may mga komplikasyon na lumitaw sa loob ng isang araw pagkatapos ng pagsasalin. Pagkatapos ay aalisin ang sticker mula sa lalagyan, tuyo at idikit sa card ng pasyente.
- Pagkatapos ng pamamaraan, ang pasyente ay dapat na nasa kama sa loob ng 2 oras. Ang unang ihi pagkatapos ng pagsasalin ay naka-imbak, ang diuresis ay sinusukat at ipinadala para sa pagsusuri.
- Ang temperatura ay sinusukat pagkatapos ng 2 oras. Kung ito ay nadagdagan, pagkatapos ay ang bawat oras ay sinusukat para sa 4 na oras. Ang mga reklamo ng pasyente ay dapat na maitala - maaari silang maging unang tanda ng mga komplikasyon.
Para sa mga pasyente na may hemophilia, isang direktang pagsasalin ng dugo ay kinakailangan - mula sa isang donor, dahil ang stabilizer, na naroroon sa frozen na dugo, ay binabawasan ang kakayahang mamuo. Ang ganitong pagsasalin ay isinasagawa gamit ang mga espesyal na sistema na pumipigil sa pag-backflow ng dugo.
Pag-iiwas sa sakit
Kung pinag-uusapan natin ang isang namamana na sakit, kung gayon walang mga hakbang sa pag-iwas ang makakatulong dito. Ang tanging paraan upang maiwasan ang paglitaw ng gayong karamdaman sa mga bata ay ang pagpaplano ng pagbubuntis, na isinasaalang-alang ang pagmamana ng parehong asawa.
Gayunpaman, maaari ding makuha ang hemorrhagic diathesis. Sa sitwasyong ito, ang mga hakbang sa pag-iwas ay medyo epektibo.
- Ang mga karaniwang halimbawa ng pangkalahatang pagpapalakas ng katawan ay may kapansin-pansing epekto sa estado ng mga daluyan ng dugo. Magagawang mga aktibidad sa palakasan, pisikal na ehersisyo, mabuting nutrisyon, hardening - mula sa mga rubdown hanggang sa malamig na paliguan, ang lahat ng ito ay may mahusay na epekto sa hemodynamics.
- Pag-inom ng mga bitamina - sa kasong ito, ang bitamina C at K ang pinakamahalaga.
- Pagsunod sa kalinisan - sa anumang anyo ng hemorrhagic diathesis, ang panganib ng impeksyon sa mga nakakahawang sakit ay tumataas nang malaki. Ang pagsunod sa mga panuntunan sa kalinisan ay pumipigil sa pag-unlad ng impeksiyon.
- Paggamot ng mga nagpapaalab na sakit - ang foci ng pamamaga ay patuloy na pinagmumulan ng mga lason, maaga o huli ay sinisira ang immune system.
- Nililimitahan ang oras na ginugol sa araw - ang balat na may tulad na karamdaman ay napaka-sensitibo sa ultraviolet radiation, na naghihimok ng mga pagdurugo.
Mga komplikasyon
- Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng sakit ay iron deficiency anemia. Sa madalas at mabigat na pagkawala ng dugo, hindi posible na maibalik ang hemoglobin nang natural, kinakailangan ang pagsasalin ng dugo o espesyal na paghahanda ng bakal.
- Sa paulit-ulit na pagdurugo sa articular bag, nangyayari ang paninigas ng mga kasukasuan.
- Ang compression ng mga nerve trunks ng hematomas ay humahantong sa pagbuo ng at.
- Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ay ang adrenal glands.
Ang paggamot mismo ay maaari ding pagmulan ng mga komplikasyon: kapag naisalin, may panganib na magkaroon ng impeksyon sa HIV at hepatitis.
Pagtataya
Kapag gumagawa ng naturang diagnosis, ang pasyente ay dapat magparehistro sa hematology sa kanyang lokalidad, pati na rin sa sentro ng rehiyon ng hemophilia. Kinakailangan na pana-panahong suriin ang sistema ng coagulation at ibigay ang impormasyong ito sa mga manggagawang pangkalusugan sa mga kaso kung saan isinasagawa ang mga pamamaraan at paggamot na potensyal na mapanganib para sa mga naturang pasyente - mga pamamaraan sa pag-opera, mga pamamaraan sa ngipin.
Kinakailangang matutunan ng mga kamag-anak o kamag-anak ng pasyente kung paano magbigay ng first aid para sa hemorrhagic diathesis. Ang pagbabala ay nakasalalay sa napakaraming mga kadahilanan. Sa napapanahong sapat na paggamot, ang pagbabala ay kanais-nais sa karamihan ng mga kaso. Sa mga malubhang kaso, kung imposibleng kontrolin ang lakas at dalas ng pagdurugo, posible ang isang nakamamatay na kinalabasan.
Ang hemorrhagic diathesis ay isang mapanganib at malubhang sakit, sa kabila ng panlabas na maliliit na pagbabago at pinsala. Mayroong maraming mga uri ng sakit na ito at karamihan sa mga ito ay isang malubhang banta.
Ang hemorrhagic at iba pang uri ng diathesis ay tinalakay sa video na ito ng isang pediatrician:
Hemorrhagic diathesis. Pag-uuri, etiology, pathogenesis, klinika, diagnosis, paggamot. VOLODICHEVA ELENA MIKHAILOVNA Punong hematologist ng rehiyon ng Tula Ph.D. Agham 1
Hemorrhagic diathesis syndrome n Ang hemorrhagic diathesis ay isang sindrom, ang mga pangunahing klinikal na katangian kung saan ay nadagdagan ang pagdurugo, isang tendensya sa muling pagdurugo at pagdurugo, kusang o pagkatapos ng maliliit na pinsala. 2
Nangyayari ang mga pagdurugo kapag ang sistema ng hemostasis ay nabalisa n Ang hemostasis ay isang biological system na, sa isang banda, ay nagsisiguro sa pangangalaga ng likidong estado ng dugo, at sa kabilang banda, pinipigilan at pinipigilan ang pagdurugo sa pamamagitan ng pagpapanatili ng integridad ng istruktura ng dugo. mga pader ng mga daluyan ng dugo at sapat na mabilis na trombosis ng huli. apat
Mga bahagi ng sistema ng hemostasis: Plasma coagulation factor Mayroong 13 coagulation factor sa plasma ng dugo n Cell coagulation factor. Ang mga platelet ay kasangkot sa lahat ng mga yugto ng proseso ng hemostatic. Natukoy din ang erythrocyte at leukocyte coagulation factor.n Vascular component. Ang pinsala sa vascular wall ay humahantong sa pagpapalabas ng aktibong thromboplastic substance. . n6
Ang unang paraan ay isang paglabag sa platelet link ng hemostasis - isang pagbawas sa bilang ng mga platelet (thrombocytopenia) o isang paglabag sa kanilang functional state (thrombocytopathy). Kadalasan sa klinikal na kasanayan, nangyayari ang thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease). Ang pangalawang paraan ay isang paglabag sa link ng plasma ng pathogenesis dahil sa isang kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation o isang anticoagulant system - coagulopathy. Ang karaniwang kinatawan ng pangkat na ito ay hemophilia. Ang ikatlong paraan - mga paglabag sa vascular wall ng vasopathy; hemorrhagic vasculitis. 7
Pag-uuri. 1. Coagulopathy: n Hemophilia A, B, C n Hypoconvertinemia, kakulangan ng mga salik V, III, X, XIII 2. Paglabag sa megakaryocyte-platelet system n Thrombocytopenia (ITP, symptomatic) n Thrombocytopathies 3. Paglabag sa vascular system: n Hemorrhagic vasculitis n Sakit Randu-Osler. walo
Mga klinikal na uri ng pagdurugo n Ang mga klinikal na pagpapakita ng hemorrhagic diathesis ay batay sa hemorrhagic syndrome. Ang isang maingat na nakolektang anamnesis at isang layunin na pagsusuri ay ginagawang posible upang matukoy ang uri ng pagdurugo, na napakahalaga para sa differential diagnosis ng hemorrhagic diathesis. Mayroong limang klinikal na uri ng pagdurugo. 9
n n n n Ang uri ng hematoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na palatandaan: - napakalaking, malalim, matindi at masakit na pagdurugo sa malalaking kasukasuan, kalamnan, sa ilalim ng aponeurosis at fascia, sa subcutaneous at retroperitoneal tissue; - labis na kusang post-traumatic o postoperative na pagdurugo, kabilang ang mula sa mga panloob na organo (gastrointestinal, bato), na kadalasang nangyayari hindi kaagad pagkatapos ng operasyon o pinsala, ngunit pagkatapos ng ilang oras. Ang uri ng petechial-spotted (bruising) ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - Mababaw na pagdurugo sa balat, hindi sila tense, walang sakit, hindi nag-compress at hindi sinisira ang mga nakapaligid na tisyu; - mga pasa (bruises) sa balat na mas malaki kaysa sa petechiae sa laki, ngunit hindi rin tense at walang sakit; petechiae at mga pasa ay nangyayari nang kusang o may kaunting trauma. - pagdurugo ng gingival, ilong at matris. sampu
n n n n n Mixed bruising-hematoma type ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - petechial rashes at bruises na nangyayari bago ang hematomas; - hematomas sa retroperitoneal at subcutaneous tissue, bilang isang panuntunan, kakaunti, ngunit malaki, halos walang mga pagdurugo sa mga kasukasuan at ang kanilang pagpapapangit. Ang uri ng vasculitic-purple ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - hemorrhagic rashes sa balat, kadalasang simetriko; ang mga elemento ng pantal ay limitado, bahagyang nakataas sa itaas ng balat, ang kanilang hitsura ay madalas na nauuna sa mga paltos o vesicle, na pagkatapos ay puspos ng dugo; Maaaring pagsamahin ang mga elemento ng hemorrhagic, ang epidermis sa itaas ng mga ito ay necrotic na may pagbuo ng isang crust; pagkatapos ng pagkawala ng pantal, ang foci ng pigmentation ng balat ay nananatili; - pagdurugo mula sa mga panloob na organo - gastrointestinal, bato. Ang uri ng angiomatous ay nailalarawan sa pamamagitan ng: - Paulit-ulit at paulit-ulit na pagdurugo ng isa o dalawa, mas madalas na mas maraming lokalisasyon (halimbawa, ilong, baga); - ang kawalan ng spontaneous at post-traumatic hemorrhages sa balat, subcutaneous tissue. labing-isa
Panloob na daanan Contact surface Panlabas na Tissue factor XII IMC VII XI XII IX hindi matutunaw fibrin Xа Va Phospholipids Ca² Prothrombinase XIII Natutunaw na fibrin Prothrombin Thrombin Fibrinogen Fibrin monomer 13
Pagmomodelo ng mga daanan ng hemostasis Panloob na landas: n Na-activate ang partial thromboplastin time (APTT). Panlabas na landas: n Prothrombin time (1935, Quick). FV-mw 330,000, FVIImw 50,000, FX-mw 58,800 at FII Orientation tests: prothrombin time (PT); APTT; oras ng thrombin; Dami ng fibrinogen 14
Prothrombin index - natutukoy sa pagkakaroon ng mga calcium ions at labis na tissue thromboplastin Ang pagbuo ng clot ay nakasalalay lamang sa aktibidad ng prothrombin complex (mga kadahilanan: II, V, VII at X) Mabilis na aktibidad ng prothrombin 0.1 ml ng plasma + 60 s Prothrombin index: donor / ratio ng pasyente 100% 0.2 ml TCS* *- pinaghalong thrombin-calcium 15
Interpretasyon ng mga resulta Dahilan ng pagpapahaba ng PT: n Pangangasiwa ng oral anticoagulants; n Sakit sa atay; n Bitamina K kakulangan; n ICE; n Hereditary deficiency ng prothrombin, f. VII, X o V. Ang pagpapaikli ng PV ay nabanggit sa thrombosis 16
APTT - nagpapakilala sa panloob na landas ng hemostasis (1953): Mga Salik VIII, IX, XII; n Prekallikrin (Fletcher factor) n Mataas na molecular weight kininogen (F. Fitzgerald) Ang pagsusulit ay sensitibo sa kakulangan ng lahat ng coagulation factor maliban sa VII, sa heparin sa mga partikular at hindi partikular na inhibitor. n 0.1 plasma + 0.1 erylide/kaolin 3 min + 0.1 Calcium chloride 17
Interpretasyon ng mga resulta Dahilan ng pagpapahaba ng APTT: Kakulangan ng intrinsic coagulation pathway factor; Ang pagkakaroon ng mga clotting inhibitors; Sakit sa atay; Kakulangan ng bitamina K; YELO; pangangasiwa ng heparin. Ang pagpapaikli ay sinusunod sa trombosis at DIC 18
Hemophilia A, B, C. Ang hemophilia ay isang congenital coagulopathy na nailalarawan sa kakulangan ng mga salik: n VIII (hemophilia A) n IX (hemophilia B, sakit sa Pasko) n XI (hemophilia C). 19
Ang hemophilia ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng quantitative o qualitative deficiency ng coagulation factors VIII (hemophilia A), IX (hemophilia B) n n n Antihemophilic factor VIII (Factor VIII) MB 270,000 - 340,000 ay synthesize ng liver endothelial cells? VIII: Ang C ay nauugnay sa plasma na may von Willebrand factor FVIII- internal pathway normal na konsentrasyon humigit-kumulang 0.5 µg/ml n n n Factor IX (Christmas factor) MB 72,000 na na-synthesize sa atay thermally labile at storage stable bitamina K-dependent normal na konsentrasyon 3 µg /ml 20
Ang kasaysayan ng hemophilia ay nag-ugat sa malayong nakaraan Ang unang pagbanggit ng hemophilia ay nakapaloob sa Babylonian Talmud (1500 taon na ang nakakaraan) Ang terminong - hemophilia ay lumitaw noong 1823 21
Etiopathogenesis. n Ang Hemophilia A ay 80% n Ang Hemophilia B ay 19% n Ang Hemophilia C ay 1% Ang Hemophilia A at ang B ay recessive na nakukuha, na naka-link sa X chromosome. Karamihan sa mga lalaki ay apektado, ang mga babae ay mga carrier ng gene, at kalahati ng kanilang mga anak na lalaki ay maaaring magdusa mula sa hemophilia. Ang Hemophilia C ay nakukuha sa isang autosomal recessive na paraan, kaya ang parehong kasarian ay nagkakasakit sa parehong dalas. 22
babae H R F 1 h X X N H X X, H h XX, malusog. nagsusuot. asawa. --H X Y, kumusta. n X Y h XY pasyente 23
25
Ang populasyon ng Russia at ang tinantyang bilang ng mga pasyente na may hemophilia 6,764 67,645,000 77,654,000 Ayon sa State Statistics Committee, ang mga resulta ng All-Russian Population Census noong 2002 145 milyon 290 libong tao ang nakatira sa bansa 26
Ang kalubhaan ng pagdurugo ay depende sa antas ng kakulangan sa kadahilanan. Karaniwan, ito ay 50-100% Latent form n Kapag bumaba ito sa 20-50%, may posibilidad na tumaas ang pagdurugo na may malalaking pinsala Binibigkas na anyo n Sa antas ng factor na 5-20%, ang matinding pagdurugo ay nangyayari na may mga pinsala Malubhang anyo n Kung ito ay pabagu-bago sa loob mula sa 1-5%, ang kusang pagdurugo ay nangyayari Napakalubhang anyo n Kumpletong kawalan ng kadahilanan. n 27
Klinika. Lumalabas ang tumaas na pagdurugo mula sa mga unang buwan ng buhay ng isang bata n Lumilitaw ang pagdurugo sa background ng mga pinsala: mga hiwa, mga pasa, iba't ibang inklusyon n Nagaganap ang malalim na pagdurugo, matinding pagdurugo sa lugar ng pinsala, pagdurugo sa malalaking kasukasuan (hemarthrosis), na humahantong sa pag-unlad ng contracture at ankylosis ng joints (madalas na tuhod at bukung-bukong), mapanganib na napakalaking intermuscular, subfascial, retroperitoneal hematomas, humaturia. n 28
30
31
32
33
34
Mga diagnostic. 1. n n 2. 3. Coagulogram: Pagbaba ng oras ng pamumuo ng dugo Pagtaas sa aktibong partial thromboplastin na oras Pagbaba ng autocoagulation, aktibidad ng coagulation Prothrombin, normal ang oras ng thrombin. Pagbaba sa antas at aktibidad ng mga kadahilanan VIII, IX, XI Immunological test para sa pagtukoy ng mga kadahilanan ng antigen gamit ang mga homologous antibodies-inhibitors. 35
Ano ang aktibidad ng factor VIII? Sinusukat sa mga internasyonal na yunit sa isang vial (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n Sa 1 ml. ang normal na plasma ay naglalaman ng 1 IU ng factor VIII; n 1 IU ng factor VIII, ibinibigay kada 1 kg. pinatataas ng timbang ng katawan ang mga antas ng factor VIII ng ~2%. n 38
Therapeutic na dosis: Hemophilia A - 25-50 IU / kg tuwing 12 oras; n Hemophilia B - 25-50 IU/kg bawat 24 na oras; n 39
Ang kapalit na therapy na may mga kadahilanan ng coagulation VIII o IX ay isinasagawa ng pasyente mismo o sa katotohanan ng pagdurugo o para sa mga layunin ng prophylactic. 40
Paggamot. FFP na naglalaman ng mga salik VIII, IX, XI 2. Cryoprecipitate (mga 100 unit sa 1 serving) 3. Antihemophilic plasma (concentrate ng mga salik VIII, IX), agemfil A, B Lokal na therapy: 1. Pagbawas ng sakit, pagtahi, yelo 2. Sa hemarthrosis - immobilization, yelo, mataas na posisyon Pangkalahatang therapy: 1. Epsilon - aminocaproic acid, synthetic progestins Paggamot ng anemia: pagsasalin ng erythritis. masa. 1.41
Etiopathogenesis ng ITP. Ang pangunahing sanhi ng pagdurugo ay thrombocytopenia. Mga sanhi ng thrombocytopenia: 1. Ang pagbabawal na epekto ng pali sa pagbuo ng mga platelet - ang mga hindi aktibong megakaryocytes ay matatagpuan sa bone marrow punctate. hindi 43
2. Pinabilis na pagkasira ng mga platelet sa pali - ang haba ng buhay ng mga platelet ay ilang oras sa halip na 7-10 araw 3. Sa namamana na thrombocytopenia, mga depekto sa istraktura ng lamad, isang paglabag sa mga proseso ng enerhiya sa kanila ay humahantong sa mabilis na pagkawasak 4 . Sa nakuhang ITP, ang mga antiplatelet antibodies ay ginawa sa pali. Ig. G.44
Ang kurso ng sakit: n Talamak, paulit-ulit n Talamak (hapten) Viral infection o ilang mga gamot (sulfonamides, butadione, quinine) ay gumaganap ng papel ng isang platelet-associated hapten. Ang mga nagresultang antibodies ay nagdudulot ng pagkasira ng mga platelet at ang paglitaw ng mas mataas na pagdurugo. 45
klinika ng ITP. Lumilitaw ang klinikal na larawan kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 100 x10 * 9 / l. Kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 50 x10 * 9 / l, maaaring mangyari ang nakamamatay na pagdurugo. . 46
Maliit na punctate subcutaneous hemorrhages - petechiae, ecchymosis, asymmetrically located n Pagdurugo mula sa mucous membranes: gingival, nosebleeds n Pagdurugo mula sa gastrointestinal tract n Hematuria n Hemoptysis n Hemorrhages sa injection sites n Prolonged bleeding after tooth extraction n Posthemorrhagic anemia. hindi 47
48
49
Diagnosis ng ITP. Kumpletong bilang ng dugo: Pagbaba sa bilang ng mga erythrocytes at hemoglobin Pagbaba ng bilang ng mga platelet (sa ibaba 100 x10 * 9 / l) Sa isang proseso ng autoimmune, isang pagtaas sa ESR Mga pagbabago sa morpolohiya sa mga platelet: isang pagtaas sa laki. limampu
n Coagulogram: pagtaas ng pagdurugo ayon kina Duke at Ivy, pagbaba ng retraction, blood clotting time at kaolinephalin test ay normal n Myelogram: tumaas ang bilang ng megakaryocytes n Dixon test - pagtuklas ng antiplatelet antibodies. 51
52
Paggamot sa ITP. Glucocorticosteroids: prednisolone 40-60 mg / araw ayon sa scheme n Kung ang GCS ay hindi epektibo, ang mga immunosuppressant ay ginagamit - metipred, vincristine, azathioprine, cyclophosphamide n Splenectomy Mga indikasyon: pagtaas ng anemia, hindi epektibo ng mga gamot. . n 53
Ang thrombocytopathy ay isang sakit kung saan may kapansanan ang mga katangian ng husay at pagganap - pagdirikit at pagsasama-sama ng mga platelet, na humahantong sa kapansanan sa hemostasis. Sa mga thrombocytopathies, ang bilang ng mga platelet ay nasa loob ng normal na hanay. n Kabilang sa hemorrhagic diathesis ay nangyayari sa 36% ng mga kaso. 54
Klinika ng thrombocytopathy. Subcutaneous petechial-spotted hemorrhages, hematomas na matatagpuan asymmetrically n Pagdurugo mula sa mucous membranes: gingival, nasal bleeding n Pagdurugo mula sa gastrointestinal tract n Hematuria n Hemoptysis n Hemorrhages sa mga injection site n Prolonged bleeding after tooth extraction n Posthemorrhagic anemia. n 55
Mga diagnostic. n Kumpletong bilang ng dugo: 1. Pagbaba ng bilang ng mga erythrocytes at hemoglobin 2. Ang bilang ng mga platelet ay normal 3. Sa morpolohiya ng mga platelet, granulomeres at mga proseso ay hindi natutukoy. 56
Paggamot. Diet na may vit C, P, A, peanut intake n Aminocaproic acid 6-12 g/day n Dicynone, vikasol n PAMBA, tranexam acid n ATP, magnesium sulfate n Riboxin, inosine-F n Androxon, adrenoxyl n Platelet mass n Local stop dugo. n 61
Pathogenesis. Ang hemorrhagic vasculitis ay tumutukoy sa mga immunocomplex na sakit, dahil ito ay sanhi ng nakakapinsalang epekto ng mababang molecular weight immune complexes (IC). Kapag nabuo ang mga ito, ang pamamayani ng antigen ay sinusunod. Ang IR at complement na na-activate ng mga ito ay nagiging sanhi ng microthrombovasculitis na may fibrinoid necrosis, perivascular edema, blockade ng microcirculation. 64
klinikal na kurso. Ayon sa klinikal na kurso, mayroong: n Balat o simpleng anyo n Articular form n Abdominal form n Renal form n Fulminant form Ayon sa takbo ng sakit, mayroong: 1. Acute 2. Chronic, recurrent. 65
Klinika. n Cutaneous form Ang mga sugat sa balat ay makinis na mabutas, simetriko petechiae, pangunahin sa ibabang bahagi ng paa at pigi. Ang mga pantal ay monomorphic, na may natatanging inflammatory base, tumatagal ng 4-5 araw, na nag-iiwan ng pigmentation. 66
n Articular form n Ang lugar ng pinsala sa mga joints ay ang synovial membrane. n May matinding pananakit, pamamaga, dysfunction ng joint n Anyong tiyan Ang mga pagdurugo ay nangyayari sa mauhog lamad ng tiyan, bituka, mesentery. Mayroong matinding pananakit sa tiyan, na ginagaya ang larawan ng talamak na tiyan, maaaring tumaas ang temperatura ng katawan, at kung minsan ay nangyayari ang pagsusuka. May dugo sa dumi. 67
n Anyong bato n Ito ay nagpapatuloy ayon sa uri ng talamak o talamak na nephritis, kung minsan ay tumatagal ng matagal na anyo at nagiging talamak na pagkabigo sa bato. Marahil ang pagbuo ng arterial hypertension, nephrotic syndrome n Kidlat (cerebral) na anyo Nabubuo na may pagdurugo sa mga lamad ng utak o mahahalagang bahagi. 68
Mga diagnostic. n Mga klinikal na pagpapakita: monomorphic na maliit na tuldok, simetriko na mga pantal na hindi nawawala sa presyon n Hyperfibrinogenemia, isang pagtaas sa nilalaman ng CI, cryoglobulins, gamma globulins n Isang positibong pagsusuri sa autocoagulation n Sa coagulogram, isang pagpapaikli ng kabuuang oras ng pamumuo ng dugo , oras ng prothrombin at thrombin. 69
Paggamot: Heparin 7500-15000 U/day IV o SC sa ilalim ng kontrol ng blood coagulation n Heparinoids: sulodexide, lomaparan n Staged plasmapheresis n Steroid hormones: prednisolone 20-60 mg/day ayon sa scheme n Pagpapabuti ng microcirculation: trental, pentoxifylline n Pagpapalakas ng vascular wall: ascorbic acid, rutin. n 70
- ang pangkalahatang pangalan ng isang bilang ng mga hematological syndromes na lumalabag sa isa o ibang link ng hemostasis (platelet, vascular, plasma). Karaniwan sa lahat ng hemorrhagic diatheses, anuman ang kanilang pinagmulan, ay ang sindrom ng nadagdagang pagdurugo (paulit-ulit, matagal, matinding pagdurugo, pagdurugo ng iba't ibang lokalisasyon) at posthemorrhagic anemic syndrome. Ang pagpapasiya ng klinikal na anyo at mga sanhi ng hemorrhagic diathesis ay posible pagkatapos ng isang komprehensibong pagsusuri ng sistema ng hemostasis - mga pagsubok sa laboratoryo at mga pagsubok sa pagganap. Kasama sa paggamot ang hemostatic, blood transfusion therapy, local bleeding arrest.
Pangkalahatang Impormasyon
Hemorrhagic diathesis - mga sakit sa dugo na nailalarawan sa pagkahilig ng katawan sa kusang o hindi sapat na traumatic hemorrhage at pagdurugo. Sa kabuuan, higit sa 300 hemorrhagic diatheses ang inilarawan sa panitikan. Ang patolohiya ay batay sa dami o husay na mga depekto sa isa o higit pang mga kadahilanan ng coagulation ng dugo. Sa kasong ito, ang antas ng pagdurugo ay maaaring mag-iba mula sa maliliit na petechial rashes hanggang sa malawak na hematomas, napakalaking panlabas at panloob na pagdurugo.
Ayon sa tinatayang data, humigit-kumulang 5 milyong tao sa mundo ang dumaranas ng pangunahing hemorrhagic diathesis. Dahil sa pangalawang kondisyon ng hemorrhagic (halimbawa, DIC), talagang mataas ang prevalence ng hemorrhagic diathesis. Ang problema ng mga komplikasyon na nauugnay sa hemorrhagic diathesis ay nasa larangan ng pagtingin sa iba't ibang mga medikal na specialty - hematology, operasyon, resuscitation, traumatology, obstetrics at ginekolohiya, at marami pang iba. iba pa
Pag-uuri ng hemorrhagic diathesis
Ang hemorrhagic diathesis ay karaniwang nakikilala depende sa paglabag sa isa o ibang hemostasis factor (platelet, coagulation o vascular). Ang prinsipyong ito ay sumasailalim sa malawakang ginagamit na pag-uuri ng pathogenetic at, alinsunod dito, 3 grupo ng hemorrhagic diatheses ang nakikilala: thrombocytopathy, coagulopathy at vasopathy.
Thrombocytopenia at thrombocytopathy, o hemorrhagic diathesis na nauugnay sa isang depekto sa platelet hemostasis (thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia na may radiation sickness, leukemia, hemorrhagic aleukia; essential thrombocythemia, thrombocytopathy).
coagulopathy, o hemorrhagic diathesis na nauugnay sa isang depekto sa coagulation hemostasis:
- na may paglabag sa unang yugto ng coagulation ng dugo - pagbuo ng thromboplastin (hemophilia)
- na may paglabag sa ikalawang yugto ng coagulation ng dugo - ang conversion ng prothrombin sa thrombin (parahemophilia, hypoprothrombinemia, Stuart Prower's disease, atbp.)
- na may paglabag sa ikatlong yugto ng coagulation ng dugo - pagbuo ng fibrin (fibrinogenopathy, congenital afibrinogenemic purpura)
- may kapansanan sa fibrinolysis (DIC)
- may kapansanan sa coagulation sa iba't ibang yugto (von Willebrand's disease, atbp.)
Vasopathy, o hemorrhagic diathesis na nauugnay sa isang depekto sa vascular wall (Rendu-Osler-Weber disease, hemorrhagic vasculitis, beriberi C).
Mga sanhi ng hemorrhagic diathesis
Mayroong namamana (pangunahing) hemorrhagic diathesis, na nagpapakita sa pagkabata, at nakuha, kadalasang pangalawa (symptomatic). Ang mga pangunahing anyo ay pampamilya at nauugnay sa isang depekto sa kapanganakan o kakulangan, kadalasan ng isang clotting factor. Ang mga halimbawa ng hereditary hemorrhagic diathesis ay hemophilia, Glanzman's thrombosthenia, Randu-Osler disease, Stuart Prower's disease, atbp. Ang pagbubukod ay von Willebrand's disease, na isang multifactorial coagulopathy na sanhi ng paglabag sa factor VIII, vascular factor at platelet adhesiveness.
Ang pag-unlad ng symptomatic hemorrhagic diathesis ay karaniwang humahantong sa kakulangan ng ilang mga kadahilanan ng hemostasis nang sabay-sabay. Kasabay nito, maaaring may pagbaba sa kanilang synthesis, pagtaas ng paggasta, pagbabago sa mga katangian, pinsala sa vascular endothelium, atbp. Ang mga sanhi ng pagtaas ng pagdurugo ay maaaring iba't ibang sakit (SLE, liver cirrhosis, infective endocarditis) , hemorrhagic fevers (dengue fever, Marburg, Ebola, Crimean, Omsk atbp.), kakulangan ng bitamina (C, K, atbp.). Kasama sa pangkat ng mga iatrogenic na sanhi ang matagal o hindi sapat na dosis therapy na may anticoagulants at thrombolytics.
Kadalasan, ang nakuha na hemorrhagic diathesis ay nangyayari sa anyo ng isang sindrom ng disseminated intravascular coagulation (thrombotic hemorrhagic syndrome), na nagpapalubha ng iba't ibang mga pathologies. Posibleng pangalawang pag-unlad ng autoimmune, neonatal, post-transfusion thrombocytopenia, hemorrhagic vasculitis, thrombocytopenic purpura, hemorrhagic syndrome na may radiation sickness, leukemia, atbp.
Mga sintomas ng hemorrhagic diathesis
Sa klinika ng iba't ibang anyo ng hemostasiopathies, nangingibabaw ang hemorrhagic at anemic syndromes. Ang kalubhaan ng kanilang mga pagpapakita ay nakasalalay sa pathogenetic na anyo ng hemorrhagic diathesis at mga kaugnay na karamdaman. Sa iba't ibang uri ng hemorrhagic diathesis, maaaring magkaroon ng iba't ibang uri ng pagdurugo.
microcirculatory(capillary) na uri ng pagdurugo ay nangyayari sa thrombocytopathy at thrombocytopenia. Naipapakita sa pamamagitan ng petechial-spotted rashes at mga pasa sa balat, pagdurugo sa mauhog lamad, pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin, gingival, may isang ina, pagdurugo ng ilong. Maaaring mangyari ang mga pagdurugo na may maliit na pinsala sa mga capillary (kapag pinindot ang balat, pagsukat ng presyon ng dugo, atbp.).
Hematoma ang uri ng pagdurugo ay katangian ng hemophilia, posible sa labis na dosis ng anticoagulants. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng malalim at masakit na hematomas sa malambot na mga tisyu, hemarthrosis, hemorrhages sa subcutaneous fat at retroperitoneal tissue. Ang napakalaking hematomas ay humantong sa paghihiwalay ng tissue at ang pagbuo ng mga mapanirang komplikasyon: contractures, deforming arthrosis, pathological fractures. Sa pamamagitan ng pinagmulan, ang naturang pagdurugo ay maaaring kusang-loob, post-traumatic, postoperative.
Capillary hematoma(halo-halong) pagdurugo ay kasama ng kurso ng DIC, von Willebrand disease, ay sinusunod kapag ang dosis ng anticoagulants ay nalampasan. Pagsamahin ang petechial-spotted hemorrhages at soft tissue hematomas.
Microangiomatous Ang uri ng pagdurugo ay nangyayari sa hemorrhagic angiomatosis, sintomas ng mga sakit sa capillary. Sa hemorrhagic diathesis na ito, ang patuloy na paulit-ulit na pagdurugo ng isa o dalawang lokalisasyon ay nangyayari (karaniwan ay nasal, minsan gastrointestinal, pulmonary, hematuria).
Vasculitic purple uri ng pagdurugo na sinusunod sa hemorrhagic vasculitis. Ito ay isang maliit na puntong pagdurugo, kadalasang mayroong simetriko na pagkakaayos sa mga paa at puno ng kahoy. Matapos ang pagkawala ng mga pagdurugo sa balat, ang natitirang pigmentation ay nagpapatuloy sa mahabang panahon.
Ang madalas na pagdurugo ay nagiging sanhi ng pag-unlad ng iron deficiency anemia. Ang anemic syndrome na kasama ng kurso ng hemorrhagic diathesis ay nailalarawan sa pamamagitan ng kahinaan, pamumutla ng balat, arterial hypotension, pagkahilo, tachycardia. Sa ilang hemorrhagic diathesis, maaaring magkaroon ng articular syndrome (pamamaga ng joint, arthralgia), abdominal syndrome (pagduduwal, pananakit ng cramping), renal syndrome (hematuria, pananakit ng likod, dysuria).
Mga diagnostic
Ang layunin ng pag-diagnose ng hemorrhagic diathesis ay upang matukoy ang anyo nito, mga sanhi at kalubhaan ng mga pagbabago sa pathological. Ang isang plano para sa pagsusuri sa isang pasyente na may tumaas na bleeding syndrome ay iginuhit ng isang hematologist kasama ng isang espesyalista sa pagpapagamot (rheumatologist, surgeon, obstetrician-gynecologist, traumatologist, infectious disease specialist, atbp.).
Una sa lahat, sinusuri ang mga klinikal na pagsusuri sa dugo at ihi, bilang ng platelet, coagulogram, mga feces para sa okultong dugo. Depende sa mga resulta na nakuha at ang iminungkahing diagnosis, ang isang pinalawig na laboratoryo at instrumental diagnostics (biochemical blood test, sternal puncture, trepanobiopsy) ay inireseta. Sa kaso ng hemorrhagic diathesis ng immune origin, ang pagpapasiya ng anti-erythrocyte antibodies (Coombs test), anti-platelet antibodies, lupus anticoagulant, atbp. , atbp.), ultrasound ng mga bato, Ultrasound ng atay; radiography ng mga joints, atbp. Upang kumpirmahin ang namamana na katangian ng hemorrhagic diathesis, inirerekomenda ang isang konsultasyon sa isang geneticist.
Paggamot ng hemorrhagic diathesis
Kapag pumipili ng paggamot, ang isang magkakaibang diskarte ay isinasagawa, na isinasaalang-alang ang pathogenetic na anyo ng hemorrhagic diathesis. Kaya, na may tumaas na pagdurugo na dulot ng labis na dosis ng anticoagulants at thrombolytics, ang pagpawi ng mga gamot na ito o pagwawasto ng kanilang dosis ay ipinahiwatig; ang appointment ng mga paghahanda ng bitamina K (vikasol), aminocaproic acid; pagsasalin ng plasma. Ang Therapy ng autoimmune hemorrhagic diathesis ay batay sa paggamit ng glucocorticoids, immunosuppressants, pag-uugali; na may hindi matatag na epekto mula sa kanilang paggamit, kinakailangan ang isang splenectomy.
Sa kaso ng hereditary deficiency ng isa o ibang coagulation factor, ang replacement therapy kasama ang kanilang concentrates, pagsasalin ng fresh frozen plasma, erythrocyte mass, at hemostatic therapy ay ipinahiwatig. Upang lokal na ihinto ang maliit na pagdurugo, ang paggamit ng isang tourniquet, pressure bandage, hemostatic sponge, yelo ay isinasagawa; pagsasagawa ng nasal tamponade, atbp. Sa kaso ng hemarthrosis, ang mga therapeutic puncture ng mga joints ay ginaganap; na may hematomas ng malambot na mga tisyu - ang kanilang pagpapatuyo at pag-alis ng naipon na dugo.
Kasama sa mga pangunahing prinsipyo ng paggamot ng DIC ang aktibong pag-aalis ng sanhi ng kondisyong ito; pagtigil ng intravascular coagulation, pagsugpo sa hyperfibrinolysis, pagpapalit ng hemocomponent therapy, atbp.
Mga komplikasyon at pagbabala
Ang pinakakaraniwang komplikasyon ng hemorrhagic diathesis ay iron deficiency anemia. Sa paulit-ulit na pagdurugo sa mga kasukasuan, ang kanilang paninigas ay maaaring umunlad. Ang compression ng napakalaking hematomas ng nerve trunks ay puno ng paglitaw ng paresis at paralisis. Ang partikular na panganib ay ang masaganang panloob na pagdurugo, pagdurugo sa utak, mga glandula ng adrenal. Ang madalas na paulit-ulit na pagsasalin ng mga produkto ng dugo ay isang panganib na kadahilanan para sa pagbuo ng mga reaksyon pagkatapos ng pagsasalin ng dugo, impeksyon sa hepatitis B, impeksyon sa HIV.
Ang kurso at kinalabasan ng hemorrhagic diathesis ay iba. Kapag nagsasagawa ng sapat na pathogenetic, pagpapalit at hemostatic therapy, ang pagbabala ay medyo kanais-nais. Sa mga malignant na anyo na may hindi makontrol na pagdurugo at mga komplikasyon, ang kinalabasan ay maaaring nakamamatay.