Ang diagnosis ng "pulmonary fibrosis" para sa maraming mga pasyente ay nangangahulugan ng simula ng isang mahirap na pakikibaka sa sakit, na nangangailangan ng mahusay na pagsisikap.

Gaano kapanganib ang sakit na ito, totoo ba na ang isang mabisang lunas para dito ay hindi naimbento, at kung ano ang pag-asa sa buhay para sa sakit na ito - ang mga tanong na ito ay may kinalaman sa pasyente sa unang lugar.

Sa pakikipag-ugnayan sa

Mga kaklase

Ang pag-asa sa buhay sa iba't ibang yugto ng sakit

Ang pulmonary fibrosis ay may ilang mga yugto at anyo ng daloy, na direktang nakakaapekto sa pagbabala ng sakit, kalidad at pag-asa sa buhay. Ang mga doktor ay may posibilidad na hatiin ang sakit sa maaga at huli na mga yugto, kung saan ang mga sintomas na naroroon ay naiiba sa intensity.

• Ang maagang yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang bahagyang pagkasira sa pangkalahatang kagalingan ng isang tao. Kadalasan, ang pagkabigo sa paghinga ng una o pangalawang antas ay nasuri, ang pasyente ay nagreklamo ng igsi ng paghinga, matagal na kahinaan at kawalang-interes, pagpapawis sa gabi, sakit sa mga kasukasuan sa umaga. Ang mga pag-aaral sa laboratoryo ay nagpapakita ng maliliit na pagbabago sa komposisyon ng dugo, ang mga pagbabago ay malinaw na nakikita sa x-ray ng mga baga.
• Ang huling yugto ay ipinakita sa pamamagitan ng malubhang, matagal na igsi ng paghinga, nadagdagan ang pagkabigo sa paghinga sa ikatlo o ikaapat na antas. May cyanosis ng balat, ang mauhog na lamad ay nakakakuha ng isang mala-bughaw-ashy na kulay. Ang mga pagbabago sa hugis ng mga daliri ay tumataas, ang mga kuko ay nagiging matambok, ang mga daliri ay kahawig ng mga drumstick sa hugis.

Ang Fibrosis, depende sa kurso at tagal ng sakit, ay nahahati sa talamak at talamak.

• Ang talamak na uri ng sakit ay mabilis na umuunlad, kumplikado ng hypoxemic coma, at acute respiratory failure, na humahantong sa kamatayan;
• ang talamak na anyo ay may mabagal na kurso, unti-unting binabawasan ang tagal ng aktibidad. Ang form na ito ng sakit ay nahahati sa: agresibo, focal, dahan-dahang progresibo at paulit-ulit.

Ang pagtaas ng mga sintomas sa agresibong uri ng talamak na pulmonary fibrosis ay nangyayari nang mas mabagal kaysa sa talamak na anyo ng sakit. Ang patuloy na talamak na fibrosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unti, patuloy na pagtaas sa intensity ng mga sintomas. Ang pinaka-unti-unting pag-unlad ng sakit ay sinusunod na may mabagal na progresibong talamak na fibrosis.

Sa anong mga kaso posible ang isang hindi kanais-nais na resulta?

• Ang talamak na anyo ay medyo bihira, sa dalawampung porsyento lamang ng mga pasyente. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang biglaang pagsisimula na may mabilis na pagtaas ng mga sintomas. Ang mga antas ng pagkabigo sa paghinga ay mabilis na pinapalitan ang bawat isa, ang pasyente ay naghihirap mula sa matinding igsi ng paghinga. Ang talamak na progresibong fibrosis ay halos hindi pumapayag sa konserbatibong therapy, ang pasyente ay namatay pagkatapos ng ilang buwan.
• Ang talamak na fibrosis ng isang agresibong anyo ay makabuluhang binabawasan ang tagal ng mga kinakailangang paggalaw at humahantong sa pasyente sa kamatayan sa loob ng isang taon, na may konserbatibong paggamot. Ang igsi ng paghinga at pagpalya ng puso ay nagpapalubha sa kondisyon ng pasyente, dahil ang simetriko na paglaki ng fibrous tissue sa baga ay hindi makokontrol ng pangangasiwa ng mga gamot.

Ang talamak na persistent pulmonary fibrosis ay nagpapahintulot sa isang pasyente na may katulad na diagnosis na mabuhay nang hindi hihigit sa tatlo hanggang limang taon.

Ang paggamot sa kirurhiko, ang paglipat ng baga sa patolohiya na ito sa kalahati ng mga kaso ay nagbibigay ng pagkakataon sa pasyente na magpatuloy sa buhay. Ipinakikita ng mga istatistika na ang napapanahong operasyon ay nakakatulong na palawigin ang tagal ng aktibidad ng mga limang taon.

Ang pagbaba ng timbang, ang subfebrile na temperatura ay nagpapahiwatig ng mga seryosong problema sa mga baga. Para sa napapanahong organisasyon ng mga therapeutic na kaganapan, alamin kung paano isinasagawa ang maaga.

Ang pagtatrabaho sa isang pabrika na may patuloy na maruming hangin ay maaaring humantong sa pag-unlad ng silicosis. sa mga hakbang upang maiwasan ang sakit na ito.

Sa anong mga kaso posible ang isang kanais-nais na resulta?

Ang isang mabagal na progresibong malalang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang medyo makinis, pangmatagalang pag-unlad ng sakit. Ang pasyente, na may sapat na paggamot at ang kawalan ng magkakatulad na mga pathology ng cardiovascular system, ay maaaring mabuhay ng sampu o higit pang mga taon.

Ang mga doktor ay maaaring magbigay ng isang paborableng pagbabala kapag nag-diagnose ng focal fibrosis sa isang pasyente. Kung ang sakit ay hindi umuunlad, kung gayon ang mga sintomas na nagpapalala sa kalidad at pag-asa sa buhay at humantong sa pagkamatay ng pasyente ay hindi sinusunod.

Paano mapabuti ang kondisyon at pagbabala ng buhay

Ang mga therapeutic na hakbang sa paggamot ng pulmonary fibrosis ay naglalayong ibalik ang normal na paghinga at gas exchange, itigil ang pathological na proseso ng paglaki ng fibrous formations at pag-stabilize ng mga karamdaman na nauugnay sa respiratory system. Ang mga pamamaraan ay nahahati sa:

• therapy sa droga;
• non-drug therapy;
• mga hakbang sa rehabilitasyon;
• operasyon.

Ang pangunahing layunin ng therapy sa droga ay upang bawasan ang pagbuo ng mga paglaki sa mga baga at dagdagan ang pag-asa sa buhay. Ang pagtigil ng proseso ng pathological ay nagbibigay ng pag-asa sa mga pasyente, dahil ang magkakatulad na therapy para sa mga karamdaman ng puso at sistema ng paghinga ay may pantulong na epekto lamang.

Dahil ang mga gamot na ginagamit upang gamutin ang fibrosis ay may negatibong epekto sa katawan, na binabawasan ang kaligtasan sa sakit, ang mga pasyente ay inireseta taunang pagbabakuna sa trangkaso, at inirerekomenda din na magbigay ng pneumococcal vaccine minsan bawat limang taon. Ang paggamot ay mahaba, na isinasagawa sa ilalim ng obligadong regular na pangangasiwa ng isang manggagamot.

Kasama sa paggamot na hindi gamot ang oxygen therapy, na isinasagawa kapwa sa isang setting ng ospital at outpatient. Ang paglanghap ng oxygen ay nagbibigay-daan upang gawing normal ang palitan ng gas, binabawasan ang igsi ng paghinga at pinapayagan kang dagdagan ang pisikal na aktibidad. Tulad ng inireseta ng doktor, ang plasmaphoresis at hemosorption ay ginaganap.

Ang mga hakbang sa rehabilitasyon ay kinakailangan upang maiwasan ang mga metabolic disorder na nauugnay sa sakit. Upang mapabuti ang kalidad at tagal ng buhay tulong:

• Therapeutic exercise, paglalakad at jogging sa sariwang hangin;
• ang pagtulog sa bukas na hangin ay lalo na inirerekomenda para sa pulmonary fibrosis, tulad ng likas na katangian;
• - isa sa pinakamakapangyarihang mga ahente ng pagpapanumbalik para sa mga sakit sa baga;
• mataas na kalidad, masustansyang nutrisyon, hindi kasama ang paggamit ng mga produkto na naglalaman ng mga preservative at kemikal. Ang katawan ay dapat suportahan, ang nutrisyon ay dapat na matipid, magaan, mataas ang calorie at mayaman sa mga bitamina;
• pag-inom ng iba't ibang bitamina complex na inirerekomenda ng doktor.

Sa kasamaang palad, ito ay isang malubhang sakit, na sa karamihan ng mga kaso ay humahantong sa pagkamatay ng pasyente. Ngunit ang pagsunod sa mga rekomendasyong medikal, ang pagnanais na itigil ang sakit, ang pagnanais na madagdagan ang pag-asa sa buhay, ay nagiging mga kadahilanan na tumutulong sa isang tao sa paglaban sa isang malubhang sakit.

Ang video ay nagpapakita ng isang set ng 13 mga pagsasanay sa paghinga.

Sa pakikipag-ugnayan sa

Mga bihirang sakit sa baga

Idiopathic pulmonary fibrosis: isang modernong konsepto at diskarte sa diagnosis

S.N. Avdeev

Ang idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ay ang pinakakaraniwang interstitial lung disease at kadalasang nangyayari sa mga nasa katanghaliang-gulang at matatanda. Sa nakalipas na dekada, nagkaroon ng mga makabuluhang pagbabago hindi lamang sa mga diskarte sa diagnosis ng IPF, kundi pati na rin sa kahulugan ng IPF. Ang artikulong ito ay nagtatanghal ng kasalukuyang data sa epidemiology ng IPF, nagtatanghal ng mga resulta ng mga bagong pag-aaral ng pathogenesis ng IPF, ang mga pangunahing diskarte sa pag-diagnose ng sakit, ay nagtatanghal ng bagong data sa kurso ng IPF at ang pinakakaraniwang mga komorbididad.

Mga pangunahing salita: interstitial lung disease, idiopathic pulmonary fibrosis, pag-uuri, diagnosis, comorbidities.

Ang idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ay ang pinakakaraniwang sakit sa pangkat ng mga interstitial lung disease (ILD) at kadalasang nangyayari sa nasa katanghaliang-gulang at matatandang tao. Sa karaniwan, ang IPF ay nagkakahalaga ng 20 hanggang 30% ng lahat ng mga kaso ng ILD, ang sakit, bilang panuntunan, ay may patuloy na progresibong kurso, na humahantong sa pag-unlad ng respiratory failure at pagkamatay ng pasyente. Ang idiopathic pulmonary fibrosis ay isang anyo ng idiopathic interstitial pneumonia (IIP) at ito rin ang pinakakaraniwang sakit sa kanila.

Kahulugan ng IPF

Sa nakalipas na dekada, nagkaroon ng mga makabuluhang pagbabago hindi lamang sa mga diskarte sa diagnosis ng IPF, kundi pati na rin sa kahulugan ng IPF.

Posible na ang pinakaunang paglalarawan ng sakit na ngayon ay tinatawag na IPF ay ipinakita ni G.E. Rindfleisch noong 1897 bilang "cystic cirrhosis of the lungs" (Cirrhosis systica Pulmonum). Sa loob ng maraming taon, ang IPF (iba pang kasingkahulugan para sa IPF ay idiopathic fibrosing alveolitis at cryptogenic fibrosing alveolitis) ay tinukoy bilang isang progresibong fibrotic inflammatory disease ng lung parenchyma na hindi malinaw na pinanggalingan, na kinabibilangan ng ilang katulad na klinikal na presentasyon.

I Sergey Nikolaevich Avdeev - propesor, ulo. Clinical Department ng Federal State Budgetary Institution "Research Institute of Pulmonology" FMBA ng Russia, Moscow.

mga kondisyon ng nico-pathological, na kasalukuyang itinuturing na magkakahiwalay na sakit. Ang malawakang pagpapakilala ng high-resolution computed tomography (HRCT) sa klinikal na kasanayan ay naging posible upang makakuha ng isang mas detalyadong paglalarawan ng pattern ng mga pagbabago sa parenchyma ng baga at linawin ang morphological na pag-uuri ng IIP, na naging posible upang magsagawa ng differential diagnosis. sa pagitan ng iba't ibang ILD at humantong sa isang mas tumpak na kahulugan ng IPF.

Sa huling bahagi ng 1990s, ilang mga pag-aaral ang nagpakita ng mga ugnayan sa pagitan ng pagbabala at iba't ibang histopathological pattern ng IIP. Ang histopathological pattern ng karaniwang interstitial pneumonia (AIP) ay nauugnay sa pinakamasamang pagbabala kumpara sa iba pang anyo ng IIP, gaya ng nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) at desquamative interstitial pneumonia (DIP). Ang karaniwang interstitial pneumonia ay isang morphological na uri ng pinsala sa baga na may sari-saring pattern, kung saan ang mga lugar ng normal at pathologically altered na tissue ng baga ay kahalili sa lung parenchyma, i.e. pansamantalang heterogeneity ng fibrosis, na binubuo ng foci ng fibroblastic foci na matatagpuan sa gitna ng acellular siksik na fibrous tissue, na humahantong sa pag-unlad ng pagpapapangit ng architectonics ng parenchyma at ang pagbuo ng isang "honeycomb lung" (Fig. 1) .

Ang mga pagbabagong ito ay nangingibabaw sa mga subpleural at paraseptal zone ng mga baga. Fib-

Ang roblastic foci ay karaniwang matatagpuan sa hangganan sa pagitan ng mga lugar na may fibrotically altered at normal na lung parenchyma.

Noong 2000, sa isang internasyonal na dokumento ng pinagkasunduan, ang IPF ay tinukoy bilang isang histopathological pattern ng UIP na hindi kilalang kalikasan, i.e. sa kawalan ng isang kilalang sanhi ng pinsala sa baga tulad ng gamot, pagkakalantad sa paglanghap at mga kadahilanan sa trabaho, radiation therapy at systemic connective tissue disease. Ang kahulugan na ito ay ginagamit pa rin hanggang ngayon.

Epidemiology

Sa US, ang saklaw ng IPF ay 7 hanggang 17 bawat 100,000 tao bawat taon, habang ang prevalence ng IPF ay nag-iiba mula 20 hanggang 60 bawat 100,000 ng pangkalahatang populasyon. Ang average na edad ng mga pasyente sa oras ng diagnosis ng IPF ay mula 50 hanggang 85 taon. Ang interstitial pulmonary fibrosis ay medyo bihira sa mga pasyenteng mas bata sa 50 taong gulang (na ang kabuuang proporsyon sa mga pasyenteng may IPF ay mula 2 hanggang 15%). Ang mga pasyente ng IPF ay nakararami sa mga lalaki, na may ratio na lalaki sa babae na humigit-kumulang 1.5:1. 1-4% ng lahat ng mga pasyente na may IPF ay may family history ng pulmonary fibrosis. Kung ikukumpara sa mga sporadic forms ng IPF, ang mga familial na anyo ng pulmonary fibrosis ay nangyayari sa mga mas batang pasyente.

Ayon sa epidemiological na pag-aaral, ang isang kaugnayan ng IPF sa paninigarilyo, gayundin ang pagkakalantad sa mga organic at inorganic na alikabok, pharmacological therapy, at mga nakakahawang kadahilanan tulad ng Epstein-Barr virus, ay ipinakita. Sa kabila ng malaking bilang ng mga pag-aaral na nagpapakita ng mga asosasyong ito, ang papel ng mga ahente na ito sa etiology ng IPF ay hindi pa rin malinaw.

Pathogenesis

Ang mga sanhi ng IPF ay hindi pa rin alam. Ang hindi epektibo ng anti-inflammatory therapy sa paggamot ng IPF, kabilang ang mataas na dosis ng glucocorticosteroids (GCS), ay nagdulot ng mga pagdududa tungkol sa nangungunang papel ng talamak na pamamaga sa pagbuo ng parenchymal fibrosis sa sakit na ito. Sa kasalukuyan, karaniwang tinatanggap na ang pangunahing mekanismo na humahantong sa pag-unlad ng progresibong pulmonary fibrosis ay paulit-ulit at patuloy na pinsala sa alveolar epithelium kasama ang kanilang kasunod na dysregulated recovery. Ang pangunahing mga cell

kanin. 1. Idiopathic pulmonary fibrosis: histological na larawan ng karaniwang interstitial pneumonia (arrow).

Kami na responsable para sa pagbuo ng fibrous restructuring ng mga baga ay myofibroblasts at ang kanilang mga precursors. Ang mga mekanismo na pinagbabatayan ng recruitment at paglaganap ng mga cell na ito ay kailangang linawin, ngunit alam na ang mga ito ay pinapamagitan ng isang malaking bilang ng mga tagapamagitan, kabilang ang mga cytokine, chemokines, fibrogenic factor, coagulation proteins, oxidants, at apoptosis regulators. Malamang na ang integral na link sa fibrotic na proseso ay ang pagtitiwalag ng mga bahagi ng extracellular matrix. Dahil ang IPF ay kadalasang nakakaapekto sa mga nasa katanghaliang-gulang at matatanda, maaari itong ipalagay na ang mga pagbabagong biyolohikal na nauugnay sa edad, tulad ng mga pagbabago sa telomere function, ay gumaganap din ng isang papel sa pagbuo ng IPF.

Ang mga prosesong ito ay maaaring humantong sa napaaga na cellular aging ng mga alveolar cells at pag-ubos ng progenitor cells na kinakailangan para sa alveolar regeneration, na humahantong sa aberrant repair sa pamamagitan ng pagbuo ng fibrosis. Ang mga hypotheses ay isinasaalang-alang din ngayon, ayon sa kung saan ang mekanikal na stress ay gumaganap ng malaking papel sa pagbuo ng pulmonary fibrosis, halimbawa, tulad ng paulit-ulit na impluwensya ng mga puwersa ng traksyon sa paligid ng "pagtanda" ng mga baga.

Ang ilang pag-unlad ay ginawa sa pagtukoy ng mga genetic determinants ng pulmonary fibrosis. Halimbawa, ang mga kamakailang pag-aaral ng genomic ay nakilala ang isang asosasyon ng IPF na may isang solong nucleotide allelic na variant ng MiC5B gene promoter, na naroroon sa 38% ng mga pasyente na may IPF. Kapansin-pansin, ang pagkakaroon ng isang allelic variant ng MiC5B gene promoter ay nauugnay sa isang mas mahusay na pagbabala sa mga pasyente na may IPF. Bilang karagdagan, ipinakita ng isang bilang ng mga pag-aaral na ang mga variant ng gene ng mga bahagi ng telomerase ay nauugnay sa pag-unlad

| Fig. | 2. Idiopathic pulmonary fibrosis: CT na larawan ng interstitial pneumonia (reticular changes, traction bronchiectasis at "honeycomb" na pagbabago).

na may parehong familial na anyo ng pulmonary fibrosis at IPF. Ang iba pang mga gene na kasangkot sa pagbuo ng familial pulmonary fibrosis ay kinabibilangan ng mga gene para sa mga surfactant na protina na C at A2.

Klinikal na larawan

Ang mga pangunahing reklamo sa karamihan ng mga pasyente na may IPF ay progresibong dyspnea at tuyong ubo. Ang mas bihirang mga sintomas ay ang paghihirap sa dibdib at mga tinatawag na constitutional signs (pagkapagod, mababang antas ng lagnat at pagbaba ng timbang). Sa ilang mga pasyente na may IPF, ang mga unang natuklasan ay hindi mga sintomas sa paghinga, ngunit ang mga pagbabago sa mga parameter ng function ng baga o mga natuklasan ng HRCT.

Sa halos lahat ng mga pasyente na may IPF, sa auscultation, ang inspiratory crepitus ay naririnig sa posterior basal na bahagi ng baga, na inilarawan bilang "Velero wheezing", halos kalahati ng lahat ng mga pasyente ay may mga pagbabago sa terminal phalanges ng mga daliri sa anyo ng "mga drumstick". Ang mga pasyente na may mga advanced na pagbabago ay maaaring magkaroon ng mga pisikal na palatandaan ng pulmonary hypertension (PH) at cor pulmonale, tulad ng accentuation ng pangalawang tono sa ibabaw ng pulmonary artery, systolic murmur ng tricuspid regurgitation, peripheral edema. Ang cyanosis at peripheral edema ay mga late sign din ng IPF.

Mga pagsubok sa laboratoryo

Ang isang kumpletong bilang ng dugo ay maaaring magpakita ng pinabilis na ESR, gayunpaman, bilang panuntunan, ang antas ng

moglobin at ang kabuuang bilang ng mga leukocyte ng dugo ay nasa loob ng normal na mga limitasyon. Ang ilang mga pasyente na may IPF ay may mataas na titer ng antinuclear antibodies, rheumatoid factor, o iba pang mga autoantibodies, habang hindi natutukoy ang pagkakaroon ng systemic connective tissue disease (CCTD).

Sa mga nagdaang taon, ang mga potensyal na diagnostic at prognostic biomarker ng peripheral blood na katangian ng IPF ay natukoy. Kabilang sa mga biomarker na ito ang metalloproteinases MMP-1 at MMP-7, chemokine CCL-18 (Chemokine (C-C motif) ligand 18), surfactant A protein, chitinase-like protein YKL-40, free circulating deoxyribonucleic acid, periostin, at osteopontin. Ang Krebs von den Lungen factor 6 (KL-6) ay isang mucin high molecular weight glycoprotein na pangunahing ipinahayag sa type II pneumocytes at epithelial cells ng respiratory bronchioles. Ang Serum KL-6 ay isang marker ng alveolar epithelial cell damage at maaaring gamitin upang masuri ang kalubhaan ng ILD, kabilang ang IPF. Malapit sa istruktura sa KL-6 ang marker na alveolomucin (3EG5).

X-ray na larawan ng IPF

Ang chest x-ray sa mga pasyente na may IPF ay kadalasang nagpapakita ng mga pagbabago sa bilateral reticular (nadagdagan na pattern ng baga) sa mas mababang at peripheral zone ng mga baga. Gayunpaman, hanggang sa 10% ng mga pasyente na may IPF ay may ganap na normal na radiographic na hitsura. Habang lumalaki ang sakit, ang mga pagbabago sa reticular ay nagiging mas magaspang, ang mga volume ng baga ay bumababa, at sa ilang mga kaso, ang peripheral honeycombing at mga palatandaan ng PH, tulad ng pulmonary artery dilatation at cardiomegaly, ay nakikita.

Ang isa sa mga pangunahing pamamaraan na kinakailangan para sa pagsusuri ng IPF ay HRCT. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay ng isang detalyadong larawan ng mga pagbabago sa intrathoracic na mga istruktura at kadalasan ay isang sapat na paraan ng diagnostic upang kumpirmahin ang ilang uri ng ILD. Ang high-resolution na computed tomography ay mas sensitibo kaysa sa chest x-ray at mas angkop para sa differential diagnosis ng iba't ibang anyo ng ILD.

Ang isang maaasahang radiological diagnosis ng AIP ay maaaring maitatag sa pagkakaroon ng dalawa

third-party reticular opacities sa kumbinasyon na may traksyon bronchiectasis / bronchiolectasis, higit sa lahat sa subpleural rehiyon, at sa pagkakaroon ng subpleural "pulot-pukyutan" pagbabago (Fig. 2). Gayunpaman, dapat tandaan na sa ilang mga kaso, ang mga pagbabago sa "cellular" ay maaaring maging napakahirap na makilala mula sa traction bronchiolectasis, subpleural cysts at paraseptal emphysema. Kung ang mga pagbabago sa salamin sa lupa ay naroroon, kung gayon ang kanilang haba ay dapat na mas mababa kaysa sa haba ng mga pagbabago sa reticular. Gayundin, sa IPF, maaaring may bahagyang pagtaas sa laki ng mga lymph node, ngunit kadalasan ay walang mga pagbabago sa pleura. Sa pagkakaroon ng mga katangiang ito, ang radiological diagnosis ng AIP ay tumutugma sa morphological isa sa higit sa 90% ng mga kaso.

Mga pagsusuri sa pag-andar ng baga

Ang mga pagsusuri sa pulmonary function sa mga pasyenteng may IPF ay kadalasang nagpapakita ng mga paghihigpit sa mga pagbabago sa baga na may pagbaba sa dami ng baga at pagbaba ng diffusivity ng baga. Sa mga unang yugto ng IPF, ang isang nakahiwalay na pagbaba sa diffusing capacity ng mga baga ay maaaring makita sa normal na dami ng baga. Ang isa sa mga unang palatandaan ng kapansanan sa palitan ng gas ay ang pagpapalawak ng alveolo-arterial oxygen gradient. Kahit na sa normal na antas ng saturation ng oxygen sa dugo sa pamamahinga, ang ehersisyo ay humahantong sa desaturation, i.e. pagbaba sa oxygenation, na katangian din ng IPF.

Sa isang kumbinasyon ng IPF at emphysema, ang isang kamag-anak na normalisasyon ng mga volume at daloy ng baga ay sinusunod. Kaya, sa isang pasyente na may matinding dyspnea sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, ang spirography at body plethysmography ay nagpapakita ng halos hindi nagbabago na mga parameter ng pagganap. Sa ganitong mga sitwasyon, bilang panuntunan, ang isang makabuluhang pagbaba sa kapasidad ng pagsasabog ng mga baga ay matatagpuan, at ginagawang posible ng HRCT na makita ang pulmonary fibrosis (sa mga basal na seksyon) at emphysema (sa itaas na mga seksyon) sa parehong baga ng isang pasyente.

Pamantayan para sa diagnosis ng IPF

Ang isang tiyak na diagnosis ng IPF ay nangangailangan ng katibayan ng isang pattern ng UIP, alinman sa HRCT o surgical lung biopsy (sa pagkakaroon ng mga pagbabago sa HRCT na hindi katangian ng OIP, hal, nangingibabaw na upper lesion, mosaic induration, diffuse micronodules) at

Mga pamantayan sa diagnostic para sa IPF

1. Alisin ang mga kilalang sanhi ng ILD (hal., pagkakalantad sa mga fibrogenic na ahente sa trabaho o kapaligiran, TCTD, mga gamot, at radiation therapy)

2. RIP pattern ayon sa:

Surgical lung biopsy sa pagkakaroon ng mga pagbabago ayon sa HRCT na hindi katangian ng AIP

pagbubukod ng mga kilalang sanhi ng sakit, tulad ng mga inhalational factor (hal., chronic exogenous allergic alveolitis (EAA) at asbestosis) at TCTD (talahanayan).

Ginagawang posible ng high-resolution na computed tomography na makagawa ng tumpak na diagnosis ng AIP sa humigit-kumulang dalawang-katlo ng mga pasyenteng may IPF. Sa mga pasyente na may mga hindi tipikal na pagbabago sa HRCT, ang mga karagdagang pag-aaral ay kinakailangan upang kumpirmahin ang IPF o iba pang mga anyo ng ILD. Bagama't ang transbronchial biopsy (TBB) ay karaniwang itinuturing na maliit na gamit para sa pathologic verification ng AIP, ang TBB at bronchoalveolar lavage (BAL) ay maaaring makumpirma ang iba pang mga sakit sa ILD tulad ng sarcoidosis, EAA, eosinophilic pneumonia, Langer-Hans cell histiocytosis, at pulmonary alveolar sakit, proteinosis. Halimbawa, ang BAL fluid lymphocytosis (>30% ng mga lymphocytes) sa isang pasyente na may pinaghihinalaang IPF ay nagmumungkahi ng alternatibong diagnosis gaya ng non-specific interstitial pneumonia o EAA. Sa pagdating ng isang bagong paraan ng pagkuha ng materyal sa baga - transbronchial cryo-biopsy, na ginagawang posible na makakuha ng mas malaking dami ng mga piraso ng tissue ng baga na may mas kaunting pagpapapangit kumpara sa paggamit ng tradisyonal na biopsy forceps, may pag-asa na ang bronchoscopic biopsy Ang mga pamamaraan ay gaganap ng isang mas makabuluhang papel sa diagnostic algorithm para sa IPF.

Ang surgical lung biopsy, alinman sa video-assisted thoracoscopy o thoracotomy, ay isinasagawa upang kumpirmahin ang diagnosis ng IPF, kung kinakailangan. Upang makakuha ng mga kinatawanng sample ng tissue sa baga, kinukuha ang surgical lung biopsy mula sa iba't ibang lobe ng baga. Sa kabila ng katotohanan na ang surgical lung biopsy ay itinuturing na pinakatumpak na paraan para sa pagtukoy ng histopathological pattern ng ILD, ang pamamaraan mismo ay nauugnay sa isang tiyak na panganib ng mga salungat na kaganapan, lalo na sa mga pasyente na may malubhang pagbabago sa pagganap, mabilis na pagkasira at pagkakaroon ng mga komorbididad.

kanin. 3. Exacerbation ng IPF: CT scan ng baga 2 buwan bago ang exacerbation (a) at sa panahon ng exacerbation ng IPF (b).

patolohiya ng schey. Kaya, ang desisyon na magsagawa ng surgical lung biopsy ay dapat gawin sa isang case-by-case na batayan, na isinasaalang-alang ang klinikal na presentasyon, mga opsyon sa diagnostic, ang mga potensyal na benepisyo ng pagkamit ng isang tiyak na diagnosis, ang panganib ng pamamaraan, at kagustuhan ng pasyente. .

Dahil ang diagnosis ng IPF ay nangangailangan ng klinikal, radiological, at morphological na data, ang mga multidisciplinary na sulat ng mga natuklasang ito ay nagpapataas ng katumpakan ng diagnostic. Ang kamakailang internasyonal na pinagkasunduan sa diagnosis at pamamahala ng IPF ay nagbibigay-diin na, bilang karagdagan sa pagkuha ng pamantayan para sa AIP batay sa HRCT at biopsy sa baga, ang isang mas tumpak na diagnosis ng IPF ay nangangailangan ng opinyon ng isang multidisciplinary panel. Anumang mga natuklasan ng HRCT na hindi tipikal para sa IPF ay dapat magtaas ng tanong tungkol sa posibilidad ng isang diagnosis ng IPF, kahit na ang surgical lung biopsy ay nagsiwalat ng morphological pattern ng UIP. Halimbawa, ang mga sakit tulad ng talamak na EAA, pinsala sa baga na dulot ng droga, CTD, at asbestosis ay maaaring magpakita ng morphological pattern ng UIP sa surgical lung biopsy.

Klinikal na kurso at comorbid na kondisyon

Ang median na kaligtasan ng mga pasyente na may IPF ay humigit-kumulang 3 taon. Sa kabila ng katotohanan na maraming mga pasyente ay karaniwang may isang unti-unting matatag na pag-unlad ng sakit sa anyo ng isang pagtaas sa dyspnea sa panahon ng ehersisyo at isang pagkasira sa functional pulmonary parameter, ito ay halos imposible upang mahulaan ang kurso ng IPF sa isang indibidwal na batayan. Sa ilang mga pasyente, walang pagkasira sa mga klinikal at functional na mga parameter para sa mga buwan o taon, habang sa ibang mga pasyente ay maaaring magkaroon ng isang hindi inaasahang mabilis na pagkasira sa anyo ng progresibong respiratory failure. Bukod dito, sa IPF, ang iba't ibang mga pattern ng pag-unlad ng sakit, "mabagal" at "mabilis" ay inilarawan, at, ayon sa isang pilot na pag-aaral, mayroong ilang mga genetic determinants ng mabilis na pag-unlad ng IPF.

Upang mapabuti ang hula ng pagbabala ng mga pasyente na may IPF, ilang mga sistema para sa pagtukoy ng kalubhaan o mga yugto ng IPF ay iminungkahi, gayunpaman, wala pa sa kanila ang nakatanggap ng malawak na klinikal na pagtanggap. Ang progresibong respiratory failure ay ang sanhi ng kamatayan sa halos kalahati ng mga pasyente na may IPF, habang ang iba pang mga sanhi ay kinabibilangan ng pneumonia, aspiration, myocardial infarction, stroke, at iba pang mga sanhi ng extrapulmonary.

Exacerbations ng IPF

Sa mga pasyente na may IPF na may medyo mabagal na pag-unlad ng sakit, ang mga talamak na yugto ng pagkasira ng klinikal na larawan na may pag-unlad ng malubhang pagkabigo sa paghinga, na kadalasang humahantong sa pagkamatay ng pasyente, ay maaaring mapansin. Ang ilan sa mga episode na ito ay mga exacerbation ng IPF, na tinukoy bilang isang mabilis na pagtaas ng dyspnea (sa nakalipas na 30 araw: pagkasira ng gas exchange at mga bagong pagbabago sa x-ray/HRCT sa kawalan ng natukoy na dahilan ng paglala, tulad ng mga impeksyon, pagpalya ng puso, o pulmonary embolism). Ang mga pagbabago sa HRCT na nauugnay sa exacerbation ng IPF ay kinabibilangan ng "bagong" ground glass opacities na nakapatong sa mga pagbabagong nagpapakilala sa pulmonary fibrosis ("honeycomb" na mga pagbabago sa baga at reticular) (Fig. 3).

Ang kababalaghan ng exacerbations ng IPF ay hindi pa sapat na pinag-aralan, maaari silang maobserbahan sa anumang oras sa panahon ng sakit, at kung minsan sila ang unang pagpapakita ng IPF. Sa pangkalahatan, ang mga pasyente na may klinikal na larawan ng exacerbation

Ang BAL ay inirerekomenda para sa IPF upang maalis ang mga impeksyon. Ang surgical lung biopsy ay nagpapakita ng pattern ng diffuse alveolar damage na nakapatong sa AIP pattern, ngunit ang lung biopsy ay hindi karaniwang inirerekomenda sa kaganapan ng isang exacerbation ng IPF. Ang lethality ng mga pasyente na may pag-unlad ng isang exacerbation ng IPF ay napakataas pa rin - 70-80%, sa kabila ng paggamit ng corticosteroids at antibiotics.

Kumbinasyon ng pulmonary fibrosis at emphysema

Bilang karagdagan sa IPF, ang ilang mga pasyente ay may isa pang sakit sa baga - emphysema, ang kumbinasyong ito ay tinatawag na kumbinasyon ng pulmonary fibrosis at emphysema (CLFE). Ang mga talakayan ay nagpapatuloy tungkol sa natatanging predisposisyon ng mga pasyente na magkaroon ng parehong fibrosis at emphysema, o tungkol sa isang pagkakataon - ang pagbuo ng pulmonary fibrosis sa isang naninigarilyo na pasyente na may pre-existing na emphysema. Ang mga pasyenteng may CLFE ay karaniwang lalaki na may kasaysayan ng paninigarilyo. Sa ganitong mga pasyente, ang HRCT ay nagpapakita ng emphysema sa itaas na baga at UIP sa mas mababang baga. Ang ilang mga pag-aaral ay nagpakita na ang CLFE ay nauugnay sa isang mataas na saklaw ng PH at mas masahol na pagbabala, kahit na kumpara sa IPF.

Pulmonary hypertension

Ang pulmonary hypertension ay isang medyo karaniwang komplikasyon ng IPF, na nangyayari sa humigit-kumulang 30-40% ng mga pasyente sa pangkalahatan at sa 85% ng mga pasyente na may end-stage na sakit.

Ang pulmonary hypertension sa mga pasyente na may IPF ay kadalasang nauugnay sa malubhang pulmonary dysfunction at hypoxemia, ngunit paminsan-minsan ay nangyayari sa mga banayad na anyo ng sakit. Ang isang pagsusuri ng mga kamakailang kaso ay nagtataas ng tanong ng posibilidad ng pagbuo ng pulmonary vascular remodeling nang walang partisipasyon ng hypoxic vasoconstriction, ngunit dahil sa fibrotic restructuring ng pulmonary parenchyma.

Ang pulmonary hypertension sa mga pasyente na may CLFE ay maaaring nauugnay sa isang pagbawas sa kabuuang lugar ng capillary dahil sa fibrotic at emphysematous na pagkasira ng pulmonary vascular bed. Ang desaturation sa panahon ng pagtulog ay nakakatulong din sa pagbuo ng PH sa ilang mga pasyente na may IPF.

Ang pagkakaroon ng PH sa mga pasyenteng may IPF ay humahantong sa karagdagang pagbaba sa pisikal na pagganap at nauugnay sa isang mahinang pagbabala.

Ang mga pasyente na may PH at hypoxemia ay karaniwang binibigyan ng oxygen therapy; wala pa ring pormal na katibayan na ang naturang therapy ay nagpapabuti sa kaligtasan ng mga pasyente na may IPF. Sa isang kamakailang klinikal na pagsubok, ang sildenafil therapy ay hindi ipinakita upang mapataas ang distansya sa 6 na minutong pagsubok sa paglalakad (6-MT) (pangunahing endpoint) sa mga pasyente na may malubhang IPF (diffusive capacity<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .

Gastroesophageal reflux disease

Ang gastroesophageal reflux disease (GERD) ay matatagpuan sa karamihan ng mga pasyenteng may IPF (prevalence 67 hanggang 94%), na mas karaniwan kaysa sa mga pasyenteng may iba pang sakit sa baga gaya ng asthma, chronic obstructive pulmonary disease, o iba pang ILD. Sa mga nagdaang taon, ang relasyon sa pagitan ng GERD at IPF ay malawakang tinalakay: posible na ang microaspiration ng acidic na mga nilalaman ng gastric ay maaaring humantong sa pinsala sa alveolar epithelium, i.e. paunang link sa pathogenesis ng IPF. Ang mga pasyente na may exacerbation ng IPF ay nagpapakita ng mataas na konsentrasyon ng pepsin sa BAL fluid, na nagpapahiwatig ng aspiration bilang pangunahing trigger para sa komplikasyon na ito.

Ang isang kamakailang retrospective na pag-aaral ay nagpakita na ang antireflux therapy sa mga pasyente na may IPF ay nauugnay sa mas mabagal na pag-unlad ng function ng baga at pinabuting kaligtasan ng pasyente. Sa mga pasyente ng IPF na may mga sintomas ng GERD na naghihintay ng paglipat ng baga, ang Nissen fundoplication ay nagpapatatag ng mga kinakailangan sa oxygen kumpara sa mga pasyente na hindi sumailalim sa operasyon, bagaman ang mga parameter ng function ng baga ay nanatiling maihahambing sa pagitan ng mga pangkat na ito ng mga pasyente. At sa mga pasyente na sumailalim sa paglipat ng baga, ginawang posible ng fundoplication na pabagalin ang pag-unlad ng bronchiolitis obliterans sa

kaso ng dokumentadong mechanical reflux o symptomatic GERD.

Kanser sa baga

Ang panganib na magkaroon ng kanser sa baga ay makabuluhang tumaas sa mga pasyenteng may IPF, lalo na sa mga matatanda, na may mahabang kasaysayan ng paninigarilyo. Sa mga pasyenteng may IPF, medyo mahirap tuklasin ang lung cancer dahil sa fibrotic na pagbabago sa tissue ng baga, ang tipikal na pattern ng tumor ay mga nodular na pagbabago na may hindi pantay o parang karayom ​​na contour sa peripheral zone ng baga. Maaaring maitatag ang diagnosis ng kanser sa baga bago ang pagtuklas ng IPF, at pagkatapos o kahit na kasabay ng diagnosis ng IPF.

Ang kapansanan sa paggana dahil sa IPF ay nagpapataw ng mga panganib sa surgical treatment ng lung cancer, dahil ang presensya ng IPF ay nauugnay sa mas mataas na postoperative morbidity at mortality sa mga pasyente kumpara sa mga pasyenteng walang IPF. Bilang karagdagan, alam na ang mga interbensyon sa kirurhiko sa mga baga sa mga pasyente na may IPF ay maaaring humantong sa pag-unlad ng isang exacerbation ng IPF, na nauugnay sa mataas na dami ng namamatay sa mga pasyente.

Venous thromboembolism

Ipinakikita ng mga pag-aaral sa populasyon na ang mga pasyenteng may IPF ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng venous thromboembolism (VTE). Ang mga predisposing factor para sa VTE sa IPF ay maaaring hindi lamang ang limitasyon ng aktibidad ng pasyente, kundi pati na rin ang pagtaas ng aktibidad ng procoagulant, na nag-aambag din sa proseso ng fibrogenesis. Bilang karagdagan, dapat tandaan na ang mga pagkamatay sa mga pasyente na may IPF at VTE ay nangyayari sa mas maagang edad kaysa sa mga pasyente na may IPF na walang VTE. Ang venous thromboembolism ay isa sa mga sanhi ng exacerbation ng respiratory failure sa mga pasyente na may IPF. Sa isang retrospective na pag-aaral ng mga pasyenteng may IPF na na-admit sa intensive care unit na may respiratory failure, ang pulmonary embolism ang pangunahing sanhi ng pagkasira sa 6% ng mga kaso.

Bibliograpiya

1. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2011.

2. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med.

2000. V. 161. P. 646.

3. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2014. V. 89. P. 1130.

4 Travis W.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2013.

5. Collard H.R. et al. // Arch. Intern. Med. 2003. V. 163. P. 17.

6. American Thoracic Society // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2002. V. 165. P. 277.

7. Katzenstein A.L. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 1998. V. 157. P. 1301.

8. Rindfleisch G.E. // Zentralbl. Pathol. 1897. V. 8. P. 864.

9. Ilkovich M.M. atbp. // Pulmonology. 2003. Blg. 3. S. 98.

10. Ilkovich M.M. at iba pa // Consilium medicum. 2009. Blg. 11. P. 24.

11. Bjoraker J.A. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 1998. V. 157. P. 199.

12. Nagai S. et al. // EUR. Huminga. J. 1998. V. 12. P. 1010.

13. Daniel Z.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 1999. V. 160. P. 899.

14. Selman M. et al. // Ann. Intern. Med. 2001. V. 134. P. 136.

15. du Bois R.M. // Nat. Sinabi ni Rev. gamot. Discov. 2010. V. 9. P. 129.

16. Fernández Perez E.R. et al. // Dibdib. 2010. V. 137. P. 129.

17. Raghu G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2006. V. 174. P. 810.

18. Douglas W.W. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2000. V. 161. P. 1172.

19. Hari T.E. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2001. V. 164. P. 1171.

20. Nadrous H.F. et al. // Mayo Clin. Proc. 2005. V. 80. P. 37.

21. Allam J.S. et al. // Curr. Opin. Pulmo. Med. 2006. V. 12. P. 312.

22 Steele M.P. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2005. V. 172. P. 1146.

23. Lee H.-L. et al. // Dibdib. 2005. V. 127. P. 2034.

24. Wahidi M.M. et al. // Dibdib. 2002. V. 121. P. 30S.

25 Taskar V. et al. // Semin. Huminga. Crit. Alaga Med. 2008. V. 29. P. 670.

26. Blackwell T.S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2014. V. 189. P. 214.

27 Rosas I.O. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2013. V. 188. P. 765.

28. Phan S.H. //Proc. Am. Thorac. soc. 2012. V. 9. P. 148.

29 Xia H. et al. // Am. J. Pathol. 2014. V. 184. P. 1369.

30. Maharlika P.W. et al. // J. Clin. Mamuhunan. 2012. V. 122. P. 2756.

31. Maher T.M. // Curr. Opin. Pulmo. Med. 2013. V. 19. P. 460.

32. Shimbori C. et al. // Curr. Opin. Pulmo. Med. 2013. V. 19. P. 446.

33. Alder J.K. et al. //Proc. Natl. Acad. sci. USA. 2008. V. 105. P. 13051.

34. Chilosi M. et al. // Transl. Res. 2013. V. 162. P. 156.

35. Leslie K.O. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2012. V. 136. P. 591.

36 Seibold M.A. et al. // N. Engl. J. Med. 2011. V. 364. P. 1503.

37. Peljto A.L. et al. // JAMA. 2013. V. 309. P. 2232.

38. Armanios M.Y. et al. // N. Engl. J. Med. 2007. V. 356. P. 1317.

39. Cronkite J.T. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2008. V. 178. P. 729.

40 Liu T. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2013. V. 49. P. 260.

41. Thomas A.Q. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2002. V. 165. P. 1322.

42. Wang Y. et al. // Am. J. Hum. Genet. 2009. V. 84. P. 52.

43 Behr J. et al. // EUR. Huminga. J. 2008. V. 31. P. 1357.

44. Nathan S.D. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2007. V. 175. P. 875.

45. Zhang Y. et al. // Curr. Opin. Pulmo. Med. 2012. V. 18. P. 441.

46 Vij R. et al. // Transl. Res. 2012. V. 159. P. 218.

47. Tzouvelekis A. et al. // Huminga. Res. 2005. V. 6. P. 78.

48 Prasse A. et al. // Respirology. 2009. V. 14. P. 788.

49. Avdeeva O.E. atbp. // Pulmonology. 1998. Blg. 2. S. 22.

50. Silva C.I. et al. // J. Thorac. Imaging. 2009. V. 24. P. 260.

51. Lynch D.A. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2005. V. 172. P. 488.

52. Arakawa H. et al. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2011. V. 196. P. 773.

54 Cottin V. et al. // EUR. Huminga. J. 2005. V. 26. P. 586.

56. Ryerson C. J. et al. // Dibdib. 2013. V. 144. P. 234.

57 Trahan S. et al. // Dibdib. 2008. V. 134. P. 126.

58. Misumi S. et al. //Proc. Am. Thorac. soc. 2006. V. 3. P. 307.

59. Ryu J.H. et al. // Mayo Clin. Proc. 2007. V. 82. P. 976.

60. Leslie K.O. et al. // Arch. Pathol. Lab. Med. 2007. V. 131. P. 407.

61 Ohshimo S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2009. V. 179. P. 1043.

62 Casoni G.L. et al. //PLOS One. 2014. V. 9. P. e86716.

63 Maldonado F. et al. // J. Bronchology Interv. Pulmonol. 2009. V. 16. P. 227.

64. Riley D.J. et al. // Curr. Opin. Pulmo. Med. 2006. V. 12. P. 331.

65. Sharma S. // Curr. Opin. Pulmo. Med. 2012. V. 18. P. 528.

66. Utz J.P. et al. // EUR. Huminga. J. 2001. V. 17. P. 175.

67. Park J.H. et al. // EUR. J. Cardiothorac. Surg. 2007. V. 31. P. 1115.

68. Flaherty K.R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2004. V. 170. P. 904.

69 Smith M. et al. // J. Clin. Pathol. 2013. V. 66. P. 896.

70. Ley B. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2011. V. 183. P. 431.

71. Selman M. et al. //PLOS One. 2007. V. 2. P. e482.

72. Wells A.U. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2003. V. 167. P. 962.

73. Ley B. et al. //Ann. Intern. Med. 2012. V. 156. P. 684.

74. du Bois R.M. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2011. V. 184. P. 459.

75 Daniels C.E. et al. // EUR. Huminga. J. 2008. V. 32. P. 170.

76. Panos R.J. et al. // Am. J. Med. 1990. V. 88. P. 396.

77. Collard H.R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2007. V. 176. P. 636.

78. Parambil J.G. et al. // Dibdib. 2005. V. 128. P. 3310.

79 Saydain G. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2002. P. 166. P. 839.

80. Kim D.S. // klinika. Dibdib Med. 2012. V. 33. P. 59.

81 Mejia M. et al. // Dibdib. 2009. V. 136. P. 10.

82. Cottin V. et al. // EUR. Huminga. J. 2010. V. 35. P. 105.

83. Nahulog C.D. et al. // klinika. Dibdib Med. 2012. V. 33. P. 51.

84 Gagermeier J. et al. // Dibdib. 2005. V. 128. P. 601S.

85 Farkas L. et al. // Am. J. Respir. Cell Mol. Biol. 2011. V. 45. P. 1.

86. Kolilekas L. et al. // J. Clin. Tulog Med. 2013. V. 9. P. 593.

87 Glaser S. et al. //PLOS One. 2013. V. 8. P. e65643.

88. Zisman D.A. et al. // N. Engl. J. Med. 2010. V. 363. P. 620.

89. Hari T.E. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2011. V. 184. P. 92.

90. Raghu G. et al. // Ann. Intern. Med. 2013. V. 158. P. 641.

91. Raghu G. et al. // EUR. Huminga. J. 2013. V. 42. P. 1622.

92. Raghu G. et al. // EUR. Huminga. J. 2006. V. 27. P. 136.

93. Tobin R.W. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 1998. V. 158. P. 1804.

94. Matamis na M.P. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 133. P. 1078.

95. Savarino E. et al. // EUR. Huminga. J. 2013. V. 42. P. 1322.

96. Lee J.S. et al. // EUR. Huminga. J. 2012. V. 39. P. 352.

97. Lee J.S. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2011. V. 184. P. 1390.

98. Lee J.S. et al. // Lancet. Huminga. Med. 2013. V. 1. P. 369.

99 Linden P.A. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2006. V. 31. P. 438.

100 Davis R.D. et al. // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2003. V. 125. P. 533.

101. Cantu E. III et al. // Ann. Thorac. Surg. 2004. V. 78. P. 1142.

102. Hubbard R. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2000. V. 161. P. 5.

103. Aubry M.C. et al. // Mayo Clin. Proc. 2002. V. 77. P. 763.

104 Daniels C.E. et al. // Curr. Opin. Pulmo. Med. 2005. V. 11. P. 431.

105. Le Jeune I. et al. // Huminga. Med. 2007. V. 101. P. 2534.

106. Harris J.M. et al. // Thorax. 2010. V. 65. P. 70.

107. Kishi K. et al. // J. Comput. tumulong. Tomogr. 2006. V. 30. P. 95.

108. Yoshida R. et al. // AJR. Am. J. Roentgenol. 2012. V. 199. P. 85.

109 Kushibe K. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2007. V. 55. P. 505.

110. Park J.S. et al. // Thorac. Cardiovasc. Surg. 2011. V. 59. P. 148.

111. Chambers R.C. et al. //Proc. Am. Thorac. soc. 2012. V. 9. P. 96.

112. Hubbard R.B. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2008. V. 178. P. 1257.

113. Sode B.F. et al. // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. 2010. V. 181. P. 1085.

114. Sprunger D.B. et al. // EUR. Huminga. J. 2012. V. 39. P. 125.

ATMOSPHERE

Sa site -preSS.ru maaari kang BUMILI ng lahat ng aming mga libro, magazine at CD

sa mga presyo ng publisher nang walang mga mark-up ng tindahan.

Gayundin sa site atm-preSS.ru SA LIBRENG ACCESS makikita mo ang mga archive ng mga journal na "Practical Pulmonology", "Atmosphere. Pulmonology and Allergology", "Asthma and Allergy", "Atmosphere. News of Cardiology", "Nervous Diseases ", "Nerves", "Medicine", mga pagsasalin sa Russian ng mga manual at polyeto.

Idiopathic pulmonary fibrosis, Hamman-Rich syndrome, Diffuse pulmonary fibrosis, Fibrosing cryptogenic alveolitis, Idiopathic fibrosing alveolitis

RCHD (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Clinical Protocols ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan - 2013

Iba pang mga interstitial na sakit sa baga na may pagbanggit ng fibrosis (J84.1)

Pulmonology

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Inaprubahan ng katitikan ng pulong
Expert Commission on Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan

23 na may petsang 12/12/2013

Kahulugan: idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) ay isang tiyak na anyo ng talamak, progresibong fibrosing interstitial pneumonia ng hindi kilalang etiology, na nakararami sa mga matatanda, limitado sa mga baga, at nauugnay sa histopathological at / o radiological na larawan ng ordinaryong interstitial pneumonia.

Dating pangalan: idiopathic fibrosing alveolitis ay hindi inirerekomenda para sa paggamit dahil sa mga pathomorphological na tampok ng sakit - ang mabilis na pagbuo ng fibrosis.

I. PANIMULA

Pangalan ng protocol: Diagnosis at paggamot ng idiopathic pulmonary fibrosis.

Protocol code:

ICD-10 code(s):

J84.1 Iba pang mga interstitial na sakit sa baga na may pagbanggit ng fibrosis

Nagkakalat na pulmonary fibrosis. Fibrosing alveolitis (cryptogenic). Hamman-Rich Syndrome. Idiopathic pulmonary fibrosis

Mga pagdadaglat na ginamit sa protocol:

DIP - desquamative interstitial pneumonia

IIP - idiopathic interstitial pneumonia

IPF - idiopathic pulmonary fibrosis

ILD - interstitial lung disease

HRCT - high resolution computed tomography

LIP - lymphoid interstitial pneumonia

NSIP - nonspecific interstitial pneumonia

UIP (UIP) - Karaniwang Interstitial Pneumonia

MAPA - ibig sabihin ng pulmonary artery pressure

FBS - fibrobronchoscopy

ECG - electrocardiography

ECHO-KG - echocardiography

DLCO - diffusive capacity ng mga baga

Petsa ng pagbuo ng protocol: 04.2013

Mga Gumagamit ng Protocol: Mga general practitioner, therapist, pulmonologist, manager, nurse

Pag-uuri

Klinikal na pag-uuri

Ang IPF ay isang nakamamatay na sakit sa baga na may pabagu-bago at hindi mahuhulaan na kurso. Sa kabila ng katotohanan na walang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ayon sa mga yugto at mga pagpipilian sa kurso, inirerekomenda na makilala
- mabilis na progresibo
- dahan-dahang progresibo at
- paulit-ulit na kurso (phase ng exacerbation at stabilization).
Ang median survival ay 2 hanggang 5 taon mula sa oras ng diagnosis.

Sa karamihan ng mga pasyente na may IPF, unti-unting lumalala ang paggana ng baga sa paglipas ng panahon; sa isang minorya ng mga pasyente, ang paggana ng baga ay nananatiling matatag o mabilis na lumalala.

Sa isang umuulit na kurso, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga yugto ng matinding pagkasira sa paggana ng paghinga sa kabila ng naunang katatagan. Ang mga obserbasyon ay nagpakita na ang talamak na pagkasira ng respiratory function ay nangyayari sa isang maliit na bilang ng mga pasyente na may IPF (humigit-kumulang 5-10%).

Ang mga episode na ito ay maaaring mangyari pangalawa sa pneumonia, pulmonary embolism, o heart failure.

Kung hindi matukoy ang sanhi ng matinding pagbaba sa respiratory function, ang terminong "exacerbation of IPF" ay ginagamit. Sa kasalukuyan, hindi malinaw kung ang paglala ng IPF ay isang pagpapakita lamang ng isang hindi natukoy na komplikasyon sa paghinga (hal., pulmonary embolism, impeksyon) na nagdulot ng matinding pagkasira sa isang pasyente na may IPF, o isang likas na pagpabilis ng mga prosesong pathobiological na kasangkot. sa IPF sa sakit mismo.

Maliban kung natukoy ang ibang dahilan, ang pagkakaroon ng alinman sa mga sumusunod na pagbabago ay dapat ituring bilang pag-unlad ng sakit:

Progressive dyspnea (mas mainam na gumamit ng scoring scale sa ilang rating scale, gaya ng Borg scale)

Progressive, tuluy-tuloy na pagbaba sa ganap na mga halaga ng FVC mula sa baseline.

Progresibo, tuluy-tuloy na pagbaba sa mga ganap na halaga ng Dlco kumpara sa orihinal.

Pag-unlad ng Fibrosis sa HRCT.

Ang pagsubaybay sa paglala ng sakit ay dapat isagawa sa loob ng 4 hanggang 6 na buwan, ngunit kung kinakailangan, sa mas maikling panahon.

Mga diagnostic

II. MGA PAMAMARAAN, PAMAMARAAN, DIAGNOSIS AT PAMAMARAAN NG PAGGAgamot

Listahan ng mga basic at karagdagang diagnostic measures

Bago ang binalak na ospital:

Pangunahing:

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo;

Coagulogram;

Spirometry;

Echo-KG (na may SAP assessment)

Karagdagang:

Sa ospital, bilang karagdagan sa itaas, ang mga sumusunod ay isinasagawa:

Pagsusuri ng dugo na may pagsusuri sa proteinogram

Pagsusuri ng dugo para sa pagkakaroon ng Epstein-Barr virus (EBV), cytomegalovirus (CMV), herpesviruses, hepatitis virus

Pulse oximetry;

Mga gas sa dugo ng arterya;

FBS (ayon sa mga indikasyon);

kahulugan ng DLCO,

Videothoracoscopic lung biopsy (kung ipinahiwatig)

Ang emerhensiyang ospital ay isinasagawa nang walang paunang (outpatient) na laboratoryo at instrumental na pagsusuri.

Mga pamantayan sa diagnostic:

Alisin ang iba pang kilalang sanhi ng interstitial lung disease (ILD) (hal., pagkakalantad sa kapaligiran sa bahay o trabaho, sakit sa connective tissue, toxicity sa droga).

Pagkakaroon ng UIP pattern sa high-resolution computed tomography (HRCT) sa mga pasyenteng hindi sumailalim sa surgical lung biopsy.

Kumbinasyon ng pattern ng AIP sa HRCT at ang tiyak na pattern ng AIP sa lung biopsy material sa mga pasyenteng sumasailalim sa surgical lung biopsy.

Ang katumpakan sa pag-diagnose ng IPF ay pinahuhusay ng interdisciplinary na talakayan sa pagitan ng mga pulmonologist, radiologist, at pathologist na may karanasan sa pag-diagnose ng IPF.

Ang IPF major at minor na pamantayan na iminungkahi ng 2000 ATS/ERS Consensus ay inalis na.

Ang IPF ay dapat isaalang-alang sa lahat ng mga pasyenteng nasa hustong gulang na may progresibong hindi maipaliwanag na dyspnea sa pagsusumikap. Ang iba pang mga karaniwang pagpapakita ay isang hindi produktibong ubo, nadagdagang pagkapagod, paminsan-minsang pagpapawis, lagnat, at pagbaba ng timbang. Hindi katangian: hemoptysis, pleural lesions, matinding bronchial obstruction. Ang posibilidad ng sakit ay tumataas sa edad, karaniwang nagsisimula sa ikaanim o ikapitong dekada ng buhay. Ang IPF ay bihirang mangyari bago ang edad na 50; ang mga naturang pasyente ay maaaring kasunod na magpakita ng mga sintomas ng isang connective tissue disease na nagpatuloy sa subclinical form sa oras ng diagnosis ng IPF. Ang IPF ay halos pantay na karaniwan sa mga lalaki at babae.

Sa eksaminasyong pisikal ang nangungunang pamantayan ay bilateral basal inspiratory crepitus, mga pagbabago sa mga daliri sa anyo ng "drumsticks".

Karaniwan pamantayan sa laboratoryo hindi. Marahil isang katamtamang pagtaas sa antas ng leukocytes, ESR, dysproteinemia.

Pamantayan ng Instrumental IPF: batay sa mga katangiang palatandaan ng ordinaryong interstitial pneumonia (OIP) ayon sa HRCT (talahanayan 1), histopathological na pamantayan para sa UIP (talahanayan 2), data mula sa isang functional na pag-aaral.

Talahanayan 1. Pamantayan ng HRCT para sa isang RIP na larawan.

IIP pattern (Lahat ng apat na tampok)	Posibleng pattern ng IPR (lahat ng tatlong pamantayan)	Sumasalungat sa IPR (alinman sa pitong palatandaan)
Reticular deformity - Honeycomb lung na may o walang traction bronchiectasis	Ang pamamayani ng subpleural at basal na lokalisasyon Reticular deformity Walang mga feature na pare-pareho sa UIP pattern (tingnan ang ikatlong column)	Ang pamamayani ng pinsala sa itaas o gitnang umbok ng baga Nakararami ang peribronchovascular localization Malawak na pagbaba sa transparency ng mga baga sa anyo ng "ground glass" (ang lugar ng "ground glass" ay mas malaki kaysa sa reticular deformity) Kasaganaan ng mga nodule (bilaterally, nakararami sa itaas na umbok) Hiwalay na matatagpuan ang mga cyst (multiple, bilateral, hiwalay sa mga lugar ng "honeycomb" na baga) Nakakalat na mosaic na pagpapahina ng pattern ng baga / air traps (bilateral, sa tatlo o higit pang lobe) Consolidation sa bronchopulmonary segment/segment ng lobe/lobes

Talahanayan 2. Histopathological pamantayan na tiyak para sa AIP

IIP pagpipinta (lahat ng 4 na pamantayan)	Malamang AIP	Posibleng AIP (lahat ng tatlong pamantayan)	Non-PIU (alinman sa anim na pamantayan)
Katibayan ng fibrosis/mga abnormalidad sa arkitektura,  "mga pulot-pukyutan" na nakararami sa subpleural/paraseptally Heterogenous na paglahok ng parenchyma ng baga sa fibrosis Mga akumulasyon ng fibroblast Walang mga palatandaan laban sa diagnosis ng AIP na nagmumungkahi ng alternatibong diagnosis (tingnan ang hanay 4).	Katibayan ng fibrosis/arkitektura abnormalidad,  "pulot-pukyutan" Walang katibayan ng patchy fibrosis o fibroblast aggregations, ngunit wala Walang ebidensya laban sa diagnosis ng AIP na nagmumungkahi ng alternatibong diagnosis (tingnan ang column 4) o Honeycomb lang ang nagbabago***	Heterogenous o nagkakalat na pagkakasangkot ng parenchyma ng baga sa fibrosis, mayroon o walang interstitial na pamamaga Kawalan ng iba pang pamantayan para sa IPR (tingnan ang column na "Pattern of IPR") Walang ebidensya laban sa diagnosis ng AIP na nagmumungkahi ng alternatibong diagnosis (tingnan ang column 4)	Mga lamad ng hyaline* Pag-aayos ng pneumonia** Granuloma Ang interstitial inflammatory cell ay pumapasok sa labas ng pulot-pukyutan Ang mga pagbabago ay higit na naka-localize sa peribronchially Iba pang mga tampok na sumusuporta sa isang alternatibong diagnosis

Spirometry: mga palatandaan ng mahigpit na paglabag sa pag-andar ng panlabas na paghinga - isang pagbawas sa VC (FVC)<80% от должных величин.

Talahanayan 3. Mga palatandaan na nauugnay sa pagtaas ng panganib ng pagkamatay sa IPF.

Mga pangunahing salik*: Antas ng paghinga** Dlco  40% ng dapat bayaran Desaturation ≤ 88% sa loob ng 6 na minutong pagsubok sa paglalakad (6MWT) "Cellular Lung" sa HRCT Pulmonary hypertension Pansamantalang pagbabago ng mga kadahilanan: Pagtaas ng kawalan ng hininga** Pagbaba sa Forced Vital Lung Capacity (FVC) ≥ 10% absolute value Bumaba sa Dlco ≥ 15% ng absolute value Paglala ng fibrosis sa HRCT

*Basic forced vital capacity - hindi malinaw ang predictive value. ** Sa kasalukuyan ay walang iisang diskarte upang mabilang

Mga indikasyon para sa payo ng eksperto:

Ang isang konsultasyon ng mga pulmonologist, radiologist, pathologist ay kinakailangan upang magtatag ng diagnosis.

Differential Diagnosis

differential diagnosis, una sa lahat, dapat itong isagawa kasama ng iba pang mga anyo ng idiopathic interstitial pneumonia:

Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP)

Kung ikukumpara sa IPF, nabubuo ang NSIP sa mas batang edad (average 40 hanggang 50 taon) na may pantay na dalas sa mga lalaki at babae. Ang sakit ay nagsisimula nang paunti-unti, sa isang maliit na bahagi ng mga pasyente, posible ang isang subacute na simula. Ang klinikal na larawan ng NSIP ay katulad ng sa IPF, ngunit ang dyspnea at ubo ay hindi gaanong binibigkas at hindi lumalaki nang tuluy-tuloy. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente ay may pagbaba sa timbang ng katawan (sa karaniwan, hanggang 6 kg). Ang pagtaas sa temperatura ng katawan at mga pagbabago sa mga phalanges ng kuko ay medyo bihira. Sa pag-aaral ng respiratory function, menor de edad o katamtamang binibigkas na mga paghihigpit na karamdaman ng pulmonary ventilation, isang pagbawas sa DLCO, hypoxemia ay maaaring mangyari sa panahon ng ehersisyo. Sa karamihan ng mga kaso, mahusay na tumutugon ang NSIP sa paggamot na may glucocorticosteroids (GCS) at may paborableng prognosis hanggang sa isang klinikal na lunas. Sa HRCT, ang simetriko subpleural ground-glass na mga lugar ay kadalasang tinutukoy. Sa isang katlo ng mga pasyente, ang sintomas na ito ay ang tanging pagpapakita ng sakit. Ang mga pagbabago sa reticular ay sinusunod sa halos kalahati ng mga kaso. Ang mga palatandaan ng isang "honeycomb lung", ang mga lugar ng compaction ng tissue ng baga ay medyo bihira. Sa paulit-ulit na pag-aaral sa kurso ng paggamot, karamihan sa mga pasyente ay may positibong x-ray dynamics. Sa pagsusuri sa histological, ang cellular pattern ay pare-pareho sa banayad hanggang katamtamang talamak na interstitial na pamamaga; hyperplasia ng type II pneumocytes sa mga lugar ng pamamaga Nailalarawan sa pamamagitan ng homogeneity ng mga pagbabago na may pamamayani ng pamamaga at fibrosis, sa kaibahan sa heterogeneity sa AIP, ang magaspang na fibrosis ay karaniwang wala, ang fibroblast foci ay kakaunti o wala.

Desquamative interstitial pneumonia (DIP)

Ang DIP ay bihira<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.

Lymphoid interstitial pneumonia (LIP)

Ang LIP ay bihira, kadalasan sa mga kababaihan, mas madalas pagkatapos ng 40 taon. Mabagal na umuunlad ang sakit, unti-unting tumataas ang igsi ng paghinga at ubo sa loob ng 3 taon o higit pa. Nailalarawan sa pamamagitan ng lagnat, pananakit ng dibdib, arthralgia, pagbaba ng timbang. Ang mga kaluskos na rales ay naririnig sa mga baga. Maaaring mangyari ang anemia at hypergammaglobulinemia. Ang sakit ay pumayag sa corticosteroid therapy at may paborableng pagbabala, gayunpaman, ang nagkakalat na interstitial fibrosis ay bubuo sa halos 1/3 ng mga pasyente. Dalawang uri ng pagbabago ang makikita sa radiography ng baga: lower lobe mixed alveolar-interstitial infiltrates at diffuse lesions na may pagbuo ng "honeycomb lung". Sa HRCT, ang mga lugar ng "ground glass" ay karaniwang tinutukoy. Minsan ang mga perivascular cyst at mga lugar ng "honeycomb lung" ay tinutukoy. Ang mga pagbabago sa reticular ay sinusunod sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso. Histology - nagkakalat ng interstitial infiltration ng mga apektadong lugar; pamamahagi pangunahin sa alveolar septa. Kasama sa mga infiltrate ang T-lymphocytes, plasma cells, at macrophage. Lymphoid hyperplasia.

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Mga layunin sa paggamot:
- pabagalin ang pag-unlad ng pulmonary interstitial fibrosis,
- maiwasan ang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay.

Mga taktika sa paggamot

Paggamot na hindi gamot

oxygen therapy sa mga pasyente na may makabuluhang klinikal na antas ng hypoxemia (karaniwang tinukoy ng Sp02 88% o PaO2 60 mm Hg).

Layunin: upang madagdagan ang pagpapahintulot sa ehersisyo, pagbutihin ang kaligtasan ng mga pasyente na may clinically makabuluhang resting hypoxemia.

Rehabilitasyon ng baga: kasama ang pagbuo ng isang indibidwal na plano sa pamamahala ng pasyente, kabilang ang mga pang-edukasyon na lektura, ang pagbuo ng isang plano sa nutrisyon, pisikal na pagsasanay na may kasamang indibidwal na piniling mga pagsasanay sa lakas, sikolohikal na suporta. Inirerekomenda para sa karamihan ng mga pasyente na may IPF. Hindi ipinakita sa isang maliit na bilang ng mga pasyente.

Ang papel na ginagampanan ng rehabilitasyon ng baga: pagpapabuti ng katayuan sa pagganap at mga indibidwal na katangian ng kurso ng sakit.

Medikal na paggamot

Glucocorticosteroids (GCS) at cytostatics- ang mga pangunahing gamot para sa paggamot ng mga pasyente na may IPF, bagaman sa karamihan ng mga pasyente ang mga gamot na ito ay walang makabuluhang epekto sa pag-asa sa buhay. Sa kasalukuyan, walang mga gamot na maaaring huminto sa proseso ng pamamaga o fibrosis sa IPF.

Sa 10-40% lamang ng mga pasyente na may IPF, ang paunang therapy sa paggamit ng corticosteroids ay humahantong sa isang bahagyang pagpapabuti sa kondisyon, habang ang kumpletong pagpapatawad ng sakit ay sinusunod sa mga nakahiwalay na kaso. Sa IPF, ang mga kusang pagpapatawad ay hindi sinusunod, at ang average na pag-asa sa buhay, ayon sa pinakabagong data, ay mula 2 hanggang 4 na taon mula sa sandali ng diagnosis. Sa kabila ng mahinang pagbabala, ang paggamot ay dapat isaalang-alang sa lahat ng mga pasyente na may progresibong kurso na walang mga kontraindikasyon sa corticosteroids o cytostatics.

Gayunpaman, dapat itong isaalang-alang na ang inaasahang therapeutic effect ay dapat na mas malaki kaysa sa panganib ng mga komplikasyon mula sa therapy. Una sa lahat, ito ay nalalapat sa mga pasyente na higit sa 70 taong gulang, mga pasyente na may matinding labis na katabaan, magkakasamang malubhang sakit ng puso at mga daluyan ng dugo, diabetes mellitus, osteoporosis, malubhang pagkabigo sa paghinga, sa pagkakaroon ng isang "honeycomb lung" sa x- pagsusuri ng sinag.

Bago simulan ang therapy, dapat ipaalam sa mga pasyente ang tungkol sa mga potensyal na panganib at epekto ng corticosteroid at cytostatic therapy. Pagkatapos lamang ng pahintulot ng pasyente ay maaaring magsimula ang paggamot.

Mga inirerekomendang dosis ng corticosteroids: 1 mg ng prednisolone bawat 1 kg ng timbang sa katawan nang pasalita, ngunit hindi hihigit sa 60 mg bawat araw. Ang dosis na ito ay inireseta para sa 2-4 na buwan. na sinusundan ng pagbaba sa pagpapanatili - 15-20 mg / araw. Ang cytostatic therapy (cyclophosphamide at azathioprine) ay dating ginamit sa mga pasyenteng may IPF na hindi tumugon sa corticosteroid therapy, sa mga pasyenteng may mga komplikasyon o mataas na panganib ng mga komplikasyon mula sa corticosteroids. Sa kasalukuyan, pinaniniwalaan na ang pinagsamang paggamot ng corticosteroids at cytostatics ay nagpapataas ng kahusayan at sa parehong oras ay maaaring makabuluhang bawasan ang kabuuang dosis ng parehong mga gamot. Karaniwan ang prednisolone 15-25 mg araw-araw at cyclophosphamide 200 mg 2 beses sa isang linggo ay ginagamit. Ang paggamit ng GCS monotherapy ay hindi inirerekomenda para sa matatag na IPF.

Corticosteroid (prednisolone o katumbas) 0.5 mg/kg body weight bawat araw pasalita sa loob ng 4 na linggo; 0.25 mg/kg araw-araw sa loob ng 8 linggo. Unti-unting pagbawas sa 0.125 mg/kg bawat araw o 0.25 mg/kg bawat ibang araw;

Plus azathioprine - 2-3 mg / kg bawat araw; ang maximum na dosis ay 150 mg bawat araw. Ang paggamot ay nagsisimula sa 25-50 mg bawat araw, pagtaas ng dosis ng 25 mg bawat 1-2 linggo hanggang sa maabot ang maximum na dosis;

O cyclophosphamide - 2 mg/kg bawat araw. Ang maximum na dosis ay 150 mg bawat araw. Ang paggamot ay nagsisimula sa 25-50 mg bawat araw, pagtaas ng dosis ng 25 mg bawat 1-2 linggo hanggang sa maabot ang maximum na dosis.

Ang therapy ay dapat magpatuloy nang hindi bababa sa 6 na buwan. Ang pagiging epektibo ay tinutukoy buwan-buwan sa pamamagitan ng klinikal, radiological at functional na data. Ang pinakamahalagang bahagi ng proseso ng paggamot ay ang pagsubaybay sa mga hindi gustong epekto ng therapy.

Ang paggamot na may cyclophosphamide at azathioprine ay nangangailangan ng lingguhang pagsubaybay sa mga leukocytes at platelet sa dugo. Kung ang bilang ng leukocyte ay bumaba ≤ 4000/mm3 at ang mga platelet ay bumaba sa ibaba 100,000/mm3, itigil ang paggamot o agad na bawasan ang dosis ng 50%. Ang pagsubaybay sa pagbawi ng bilang ng mga leukocytes at platelet ay isinasagawa lingguhan. Kung ang pagbawi ay hindi sinusunod, ang mga cytostatics ay dapat na kanselahin hanggang sa makamit ang normalisasyon ng cellular na komposisyon ng dugo.

Ang Azathioprine ay mayroon ding hepatotoxic effect. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang mga pasyente na kumukuha ng azathioprine, kinakailangan upang matukoy ang antas ng transaminase buwan-buwan. Ang paggamot ay sinuspinde o ang dosis ay nabawasan kung ang nilalaman ng alanine aminotransferase ay higit sa 3 beses na mas mataas kaysa sa normal.

Kapag gumagamit ng cyclophosphamide, maaaring umunlad ang hemorrhagic cystitis. Para sa pag-iwas, inirerekumenda na uminom ng maraming tubig na may buwanang pagsubaybay sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa ihi.

Ang pagiging epektibo ng mga gamot na pumipigil sa synthesis ng collagen at fibrosis (D-penicillamine, colchicine, interferon) ay hindi pa napatunayan. Ang D-penicillamine (cuprenil), na malawakang ginagamit kanina, ay nagdudulot ng malubhang epekto sa higit sa kalahati ng mga pasyente, na nakikipagkumpitensya sa pinag-uugatang sakit sa kalubhaan.

Ang mga summarized na resulta ng randomized, double-blind, placebo-controlled na pag-aaral na IFIGENIA ay nagpakita ng advisability ng pagdaragdag ng mataas na dosis ng N-acetylcysteine ​​​​(1800 mg bawat araw) sa corticosteroid therapy sa mga pasyente na may IPF. Pinapabagal ng N-acetylcysteine ​​​​ang pagbaba sa VC at DLCO. Ang gamot ay nagbibigay-daan, mas matagumpay kaysa sa immunosuppressive therapy lamang, na patatagin ang mga klinikal at functional na mga parameter sa mga pasyente na may IPF at pagaanin ang mga hindi kanais-nais na epekto na dulot ng corticosteroids at cytostatics. Kasabay nito, ang monotherapy na may N-acetylcysteine ​​​​ay hindi ipinahiwatig dahil sa kakulangan ng epekto.

Iba pang mga uri ng paggamot: hindi (napapailalim sa base ng ebidensya)

Sa ilang mga kaso, ang paggamit ng PDE-5 inhibitors (sildenafil) ay maaaring ituring na bawasan ang ibig sabihin ng pulmonary artery pressure sa ilang mga pasyente na may MAP>25 mm/hour.

Interbensyon sa kirurhiko: paglipat ng baga (na may hindi pagiging epektibo ng paggamot sa droga para sa isang tiyak na panahon, sa kawalan ng positibong dinamika ng mga pangunahing tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot), atbp.

Mga aksyon sa pag-iwas: hindi binuo

Karagdagang pamamahala:

Sa pagiging epektibo ng sinimulang drug therapy, ang pagpapatuloy nito ayon sa isang indibidwal na binuo na programa, na isinasaalang-alang ang tugon sa paggamot at mga side effect;

Sa kawalan ng epekto ng therapy at / o pag-unlad ng sakit (isinasaalang-alang ang mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo at kaligtasan), ang desisyon sa pagpapayo ng paglipat ng baga;

Paglutas ng isyu ng kakayahan ng pasyente na magtrabaho, isinasaalang-alang ang kalubhaan ng pagkabigo sa paghinga.

Mga tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng paggamot at kaligtasan ng mga pamamaraan ng diagnostic at paggamot na inilarawan sa protocol:

Ang mga eksperto sa ERS at ATS ay bumuo ng mga sumusunod na pamantayan para sa pagiging epektibo ng therapy sa IPF:

Pagpapabuti ng klinika: ang pagkakaroon ng hindi bababa sa dalawa sa mga sumusunod na pamantayan sa panahon ng dalawang magkasunod na pagbisita sa panahon ng 3 hanggang 6 na buwan ng paggamot:

Pagbabawas ng antas ng igsi ng paghinga at ang kalubhaan ng ubo;

Radiological improvement: pagbabawas ng mga pagbabago sa parenchymal ayon sa radiography o HRCT ng mga baga;

Pagpapabuti ng pagganap: ang pagkakaroon ng hindi bababa sa dalawang pamantayan: - ≥ 10% na pagtaas sa TLC o FVC (minimum na 200 ml); - ≥ 15% na pagtaas sa DLco (minimum na 3 ml/min/mm Hg); - Malaking pagpapabuti (≥ 4% unit, ≥ 4 mm Hg) sa SaO2 o PaO2 na sinusukat sa panahon ng pagsusulit sa ehersisyo.

Kawalan ng malubhang hindi kanais-nais na epekto ng therapy.

Pag-ospital

Mga indikasyon para sa ospital:

Pagsasagawa ng biopsy sa baga upang linawin ang diagnosis (nakaplano)

Pagsisimula ng immunosuppressive therapy, pagpili ng mga gamot, pulse therapy (pinlano)

Biglang pag-unlad o paglala sa pagbuo ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay: pagtaas ng pagkabigo sa paghinga, pag-unlad ng pulmonary hypertension, ang paglitaw ng mga palatandaan ng cor pulmonale decompensation, ang paglitaw ng mga palatandaan ng impeksyon (emergency)

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

1. Mga minuto ng mga pagpupulong ng Expert Commission on Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan, 2013
   1. 1. Isang opisyal na pahayag ng ATS/ERS/JRS/ALAT: Idiopathic Pulmonary fibrosis: mga alituntuning batay sa ebidensya para sa diagnosis at pamamahala./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Vol. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification ng Idiopathic Interstitial Pneumonias //Am J Respir Crit Care Med. - 2002. - Vol. 165:277-304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Insidence at prevalence ng idiopathic pulmonary fibrosis // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, et al., Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. High-resolution na computed tomography sa idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis at pagbabala // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Prognostic determinants sa clinical, thin-section CT, at histopathologic findings para sa fibrotic idiopathic interstitial pneumonias: tertiary hospital study // Radiology 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Histologic spectrum ng idiopathic interstitial pneumonias // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. Pinakamahusay na AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopathic pulmonary fibrosis: physiologic test, quantitative CT index, at CT visual score bilang predictors ng mortality // Radiology 2008;246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopathic pulmonary fibrosis: Epekto ng oxygen at colchicine, prednisone, o walang therapy sa kaligtasan ng buhay // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroid sa idiopathic pulmonary fibrosis: isang prospective na pagtatasa ng mga salungat na reaksyon, tugon sa therapy, at kaligtasan ng buhay // Am. J.Med., 2001. - Vol.110. - R. 278-282. 10. Popova E. N. Idiopathic interstitial pneumonia: klinika, diagnosis, paggamot // Dumadalo sa manggagamot. - 2005.- № 9. 11. Feshchenko Yu. I., Gavrisyuk V. K., Monogarova N. E. Idiopathic interstitial pneumonia: pag-uuri, differential diagnosis // Ukrainian Journal of Pulmonology, 2007. - № 2. 12. American Thorecis Society, European Thorecis Society . Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis at paggamot. International consensus statement // Am. J. Respir. Crit. Alaga Med. -2000. – Vol. 161.-P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; IFIGENIA Study Group. High-dose acetylcysteine ​​​​sa idiopathic pulmonary fibrosis // N Engl J Med, 2005. - Vol. 353.-P.2229–2242.

Impormasyon

III. MGA ASPETO NG ORGANISASYON NG PAGSASABUHAY NG PROTOCOL

Listahan ng mga developer ng protocol na may data ng kwalipikasyon:

Kozlova I.Yu. - Doktor ng Medikal na Agham, Propesor, Pinuno. Departamento ng Pulmonolohiya at Phthisiology, Astana Medical University;

Latypova N.A. - Doctor of Medical Sciences, Associate Professor ng Department of Internal Medicine, Astana Medical University;

Bakenova R.A. - Doctor of Medical Sciences, Propesor ng Medical University of Astana, Chief Therapist ng MC UDP RK;

Garkalov K.A. - Kandidato ng Medical Sciences, Pinuno ng Departamento para sa Pagpapabuti ng Pangunahing Pangangalaga sa Kalusugan ng Republican State Enterprise sa REM "RCHR"

Mga Reviewer:
Ainabekova B.A. - Doktor ng Medikal na Agham, Propesor, Pinuno. Department of Internal Diseases para sa internship at residency ng JSC "MUA"

Indikasyon ng walang salungatan ng interes: Ang mga nag-develop ng protocol na ito ay nagpapatunay na walang salungatan ng interes na nauugnay sa ginustong saloobin sa isa o ibang grupo ng mga parmasyutiko, mga pamamaraan ng pagsusuri o paggamot ng mga pasyente na may idiopathic pulmonary fibrosis.

Indikasyon ng mga kondisyon para sa pagbabago ng protocol: ang rebisyon ng protocol ay isinasagawa habang ang bagong impormasyon sa IPF ay magagamit, ngunit hindi bababa sa isang beses bawat 2 taon.

Naka-attach na mga file

Pansin!

• Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Handbook" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang personal na konsultasyon sa isang doktor. Siguraduhing makipag-ugnayan sa mga medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na bumabagabag sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Handbook" ay eksklusibong impormasyon at reference na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang arbitraryong baguhin ang mga reseta ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.

Idiopathic pulmonary fibrosis. Ano ito?

Ang idiopathic pulmonary fibrosis ay isang bihirang sakit na hindi kilalang kalikasan, na nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pinsala sa baga. Sa mga baga, ang mga fibrous seal ay nabuo mula sa connective tissue, na mabilis na lumalaki. Ang mga seal na ito ay nakakasagabal sa sirkulasyon ng oxygen, nakakagambala sa normal na paghinga ng tao. Ang sakit ay nakakaapekto sa mga matatanda at matatanda mula 40 hanggang 70 taon.

Habang lumalala ang sakit at bumababa ang kakayahan ng mga baga na magdala ng oxygen, dapat matuto ang mga pasyente na mamuhay nang may mas kaunting hangin.

Ang idiopathic pulmonary fibrosis ay nakakaapekto sa halos 3 milyong tao sa buong mundo. Sa kabila nito, ang mga doktor ay lubos na walang kaalaman tungkol sa matinding nakamamatay na sakit na ito. At madalas itong nalilito sa iba pang mga sakit sa baga na may katulad na klinikal na larawan, ngunit mas karaniwan.

Idiopathic pulmonary fibrosis. Sintomas ng sakit.

Dahil sa unti-unting pagkakapilat, bumababa ang gas exchange function ng baga, at nagkakaroon ng respiratory failure.

Ang unang bagay na nag-aalala sa mga pasyente ay ang igsi ng paghinga. Sa una, ito ay lumilitaw na may makabuluhang pagsusumikap, at maaari itong maiugnay sa natural na reaksyon ng katawan, pagkatapos ay habang ang sakit ay umuunlad, ang igsi ng paghinga ay nangyayari din sa normal na pang-araw-araw na gawain. Paghuhugas ng mga pinggan, paglalakad ng magaan, pagligo - nagdudulot ng mga paghihirap. Araw-araw ay nagiging isang pang-araw-araw na pakikibaka para mabuhay, para sa mahinang supply ng oxygen sa mga baga.

Unti-unti, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng pagtaas ng sakit sa dibdib. Ang mga ito ay pinukaw ng lumalaking fibrous tissue at pamamaga. Ang pananakit ay maaaring sinamahan ng tuyong ubo at pamamaga ng mga ugat sa leeg.

Kaya, ang idiopathic pulmonary fibrosis ay maaaring pinaghihinalaan sa isang pasyente na may mga sumusunod na hanay ng mga sintomas:

1. Kapos sa paghinga kahit na may kaunting pagsusumikap;
2. Matinding sakit sa likod at dibdib;
3. Mabilis na tibok ng puso sa hindi malamang dahilan;
4. Patuloy na kahinaan, mabilis na pagkapagod;
5. Tuyong ubo, sa mga huling yugto ng sakit na may purulent na plema;
6. Mga namamagang ugat sa leeg at pinalaki ang mga lymph node;
7. Ang pampalapot ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks"
8. Makabuluhang hindi maipaliwanag na pagbaba ng timbang;
9. pagpapawis;
10. Lagnat.

Wala sa mga sintomas na ito ay natatangi, ang kanilang kumbinasyon ay dapat alerto. Sa kasamaang palad, ang diagnosis ay palaging ginagawa nang huli, tumatagal ng ilang buwan bago napagtanto ng pasyente na ang igsi ng paghinga ay hindi isang pagkawala ng pisikal na fitness, at hindi isang resulta ng pagtaas ng timbang, ngunit isang sintomas ng isang mabigat na sakit.

Ang rate ng pag-unlad ng idiopathic pulmonary fibrosis ay nag-iiba. Sa karamihan ng mga pasyente, ito ay nagpapatuloy nang dahan-dahan, na, na may naaangkop na therapy, ay maaaring magbigay sa kanila ng hanggang limang taon ng buhay. Ngunit sa halos isang tao sa dalawampu't, ang sakit ay nagsisimula bigla at mabilis na tumataas. Ang sakuna na pagkasira ay nangangailangan ng mga pang-emerhensiyang hakbang at agarang pag-ospital. Ang kamatayan ay maaaring mangyari sa loob ng isang buwan.

Idiopathic pulmonary fibrosis. Ang mga rason.

Ang mga sanhi ng idiopathic pulmonary fibrosis ay hindi pa rin alam sa agham. Mayroong isang pagpapalagay na ang mekanismo ng pag-trigger ng sakit ay isang kumbinasyon ng panlabas at panloob na mga kadahilanan. Yung. ang isang tao ay maaaring magkaroon ng genetic predisposition sa pag-unlad ng sakit, at kung siya ay nakapasok sa isang hindi kanais-nais na sitwasyon sa ekolohiya, kung gayon ang mekanismong ito ay gumagana, at ang sakit ay nagsisimula.

Ang mga mutasyon sa TERC at TERT na mga gene ay natagpuan sa 15% ng mga pasyente. Nagkaroon sila ng familial nature ng sakit, i.e. ito ay naipasa sa mga henerasyon. Ngunit bilang karagdagan sa mga genetic mutations, ang pag-asa sa pagbuo ng idiopathic pulmonary fibrosis sa mga sumusunod na kadahilanan ay nasubaybayan:

1. paninigarilyo. Ang pagkakalantad sa usok ng tabako sa sarili nito ay lubos na seryosong sumisira sa mga baga, at may genetic predisposition, maaari itong nakamamatay sa pagbuo ng idiopathic pulmonary fibrosis;
2. Mga impeksyon sa viral. Pulmonya. Ang mga baga na pinahina ng sakit ay mas madaling kapitan sa pulmonary fibrosis;
3. Exposure sa alikabok. Metal dust, nagtatrabaho sa isang mapanganib na industriya ng kemikal, patuloy na pakikipag-ugnay sa harina sa isang panaderya, alikabok ng kahoy sa isang pagawaan ng muwebles - lahat ng ito ay bumabara sa mga baga at naghihikayat ng isang sakit;
4. Gastroesophageal reflux disease. Ang balbula ng tiyan ay hindi sumasara nang mahigpit, at ang mga nilalaman ng tiyan ay maaaring hindi sinasadyang makapasok sa mga baga;
5. Mga gamot. Ito ay kilala na ang mga kemikal na formula ng ilang mga gamot ay maaaring makapukaw ng mga hindi gustong reaksyon;
6. Buhay sa isang malaking lungsod na makapal ang populasyon. Ang mga usok ng tambutso mula sa mga kotse, mga tsimenea sa paninigarilyo, at mataas na konsentrasyon ng carbon dioxide ay nagpapahina sa katawan at ginagawa itong mas madaling kapitan ng sakit.

Idiopathic pulmonary fibrosis. Mga diagnostic.

Ang idiopathic pulmonary fibrosis ay nasuri gamit ang mga sumusunod na pamamaraan:

• pagsusuri ng dugo;
• ang anamnesis ng buhay ng pasyente;
• pagsusuri ng plema;
• radiograph ng mga baga. Kung mayroong isang sakit, ang mga larawan ay magkakaroon ng mga katangian na blackout;
• computed tomography ng mga baga. Ito ay isa sa mga pinakatumpak na pamamaraan ng diagnostic, dahil ang mga pagbabago sa mga baga ay agad na mapapansin;
• spirography. Pagsusuri ng pag-andar ng panlabas na paghinga;
• katawan plesmotographic pag-aaral supplementing ang mga resulta ng spirographic pag-aaral;
• bronchoscopic na pamamaraan. Sinusuri ang mga particle ng baga;
• biopsy. Isang matinding paraan, na ginagamit lamang kung ang mga nakaraang pamamaraan ng diagnostic ay nag-iwan ng puwang para sa pagdududa. Ang isang maliit na piraso ng tissue sa baga ay sinusuri.

Napakahalaga sa diagnosis na ibukod ang iba pang mga sakit na may katulad na mga klinikal na pagpapakita.

Idiopathic pulmonary fibrosis. Paggamot.

Ang mga pamamaraan para sa pangwakas na lunas ng idiopathic pulmonary fibrosis ay hindi pa binuo, ngunit may mga paraan na maaaring mabawasan ang rate ng pag-unlad ng sakit, bawasan ang igsi ng paghinga, at humantong sa isang higit pa o hindi gaanong katanggap-tanggap na pamumuhay. Napakahalaga na ang paggamot ay magsimula sa lalong madaling panahon pagkatapos ng diagnosis, dahil sa kasong ito ang pagiging epektibo nito ay tumataas.

Kaya, upang mapabagal ang mga sintomas ng idiopathic pulmonary fibrosis, kailangan mo:

• Gumamit ng oxygen therapy (ozone therapy). Ang mga pasyente ay humihinga sa pamamagitan ng mga espesyal na oxygen concentrators. Ang paglanghap ng purong oxygen ay nagiging sanhi ng pagpapalawak ng mga baga at masinsinang gumagana. Ang pamamaraang ito ay dapat na patuloy na ginagamit: una, ang igsi ng paghinga ay bababa, at pangalawa, ang isang portable hub ay maaaring gamitin hindi lamang sa bahay, kundi pati na rin dalhin sa iyo.
• Alamin ang pulmonary rehabilitation. Ito ang pangalan ng isang hanay ng mga espesyal na pagsasanay sa paghinga na tumutulong upang makakuha ng mas maraming hangin na may mas mababang volume ng baga. Sa idiopathic pulmonary fibrosis, ang pamamaraan ng paghinga na ito ay dapat gamitin nang madalas.
• Mag-apply ng mga gamot na glucocorticosteroid. Nakakasagabal sila sa pagbuo ng connective tissue sa baga, kaya nababawasan din ang bilang ng mga peklat. Ito ay kanais-nais na pagsamahin ang mga paghahanda ng glucocorticosteroid na may cytostatics.
• Gumamit ng anti-inflammatory at anti-fibrotic therapy. Ang huli ay makabuluhang binabawasan ang rate ng pagkuha ng baga sa pamamagitan ng connective tissue.
• Magreseta ng symptomatic therapy. Nagsisilbi itong alisin ang ilang hindi kasiya-siyang sintomas ng idiopathic pulmonary fibrosis.
• Magpabakuna laban sa trangkaso at pulmonya. Mahalagang piliin ang tamang kalidad ng bakuna at sundin ang itinakdang panahon ng pangangasiwa nito.
• Upang pagalingin ang hindi pagsasara ng cardia ng esophagus, sa madaling salita, heartburn, na nangyayari kapag ang mga nilalaman ng tiyan ay pumasok sa esophagus. Ang paglunok ng gastric juice ay maaaring magpalala sa mga sintomas ng idiopathic pulmonary fibrosis.
• Tumigil sa paninigarilyo magpakailanman. Walang mas malaking pinsala sa mga baga kaysa sa alkitran ng tabako. Sa idiopathic pulmonary fibrosis, ang paninigarilyo ay nagdudulot ng kamatayan na mas malapit kaysa sa iba pang mga nakakapinsalang salik.

Ang pinaka-epektibo at pangunahing paggamot para sa idiopathic pulmonary fibrosis ay isang lung transplant. Isa o dalawa, depende sa antas ng pagpapalit ng connective tissue. Ang pangunahing kahirapan ng pamamaraang ito ay ang mahabang pamamaraan ng paghihintay para sa isang angkop na baga. Sa kasamaang palad, ang tamang organ ay maaaring hindi matagpuan nang madalian para sa isang kritikal na pasyente. Pagkatapos ng paglipat, ang lahat ng mga pasyente ay tumatanggap ng immunosuppressive therapy upang maiwasan ang pagtanggi ng organ.

Idiopathic pulmonary fibrosis. Epekto.

Ang pasyente ng lung transplant ay hindi dapat mag-relax. Sa buong buhay niya, inirerekomenda siyang bumisita sa isang pulmonologist, pati na rin regular na sumailalim sa mga pagsusuri ng mga doktor ng iba pang mga specialty. Dahil ang isang episode na may hindi sapat na paghinga ng katawan na naganap na ay maaaring makaapekto sa iba pang mga organo at sistema nito. Maaaring mayroong:

1. pulmonary thrombosis;
2. pag-unlad ng isang pangalawang impeksiyon;
3. atake sa puso;
4. stroke;
5. mga problema sa pagkabigo sa paghinga;
6. pagtaas ng presyon sa pulmonary artery;
7. talamak na pagkabigo sa puso;
8. kanser sa baga.

Ang idiopathic pulmonary fibrosis ay isang sakit na walang lunas, ngunit nakakaapekto ito sa mga nasa hustong gulang na puno ng enerhiya. Samakatuwid, magiging tama kung ang isang pasyente na may ganitong kumplikadong diagnosis ay tumatanggap ng sikolohikal na suporta. Mahalagang talakayin sa psychologist ang mga emosyonal na problema sa pagtanggap ng diagnosis, pati na rin ang takot at pagkabalisa na sasamahan ngayon ng pasyente.

Ang paggamot sa mga pasyente na may idiopathic pulmonary fibrosis ay isinasagawa sa Research Institute of Pulmonology, FMBA ng Russia, Moscow, st. Ika-11 Parkovaya, 32/61

Ang pulmonary fibrosis ay isang sakit na nagiging mas karaniwan na ngayon. Bilang isang patakaran, ito ay pinukaw ng isang modernong pamumuhay, at medyo mahirap na makayanan ito.

Ang pangkat ng mga fibrotic na sakit ay kinabibilangan ng:

• idiopathic fibrosis;
• interstitial acute pneumonia;
• iba pang uri ng pulmonya at pulmonya.

Ano ang fibrosing alveolitis?

Ang idiopathic fibrosis ay isa sa mga sakit na kabilang sa grupo ng fibrosing alveolitis. Ang lahat ng mga sakit na nauugnay sa ganitong uri ay nailalarawan sa parehong kurso: ang pagbuo ng mga fibrous seal sa mga baga mula sa mabilis na lumalagong connective tissue.

Ang ganitong mga seal ay tulad ng magaspang na mga peklat o mga peklat sa tissue ng mga baga, nakakasagabal sila sa normal na sirkulasyon ng oxygen at, nang naaayon, ang paghinga ng buong organismo, na pinipilit itong pamahalaan sa mas maliit at mas maliliit na bahagi ng hangin.

Ang isa pang sakit ng fibrous type ay acute pneumonia, na tinatawag ding Hamman-Rich syndrome. Ang kurso ng sakit na tulad nito ay hindi naiiba sa pangkalahatang pamamaraan, ngunit ang pag-unlad nito ay hindi pangkaraniwang mabilis. Sa kasong ito, ang ilang buwan lamang ay maaaring sapat para sa dami ng fibrous tissue na naipon sa mga baga upang pukawin ang isang malubhang kondisyon ng katawan, at pagkatapos ay isang nakamamatay na kinalabasan.

Ang mekanismo ng pag-unlad ng mga sakit na ito ay ang mga sumusunod:

1. Edema ng alveolar at interstitial tissues.
2. pag-unlad ng pamamaga.
3. Ang unti-unting pagkasira ng mga pader ng alveolar, ang paglaki ng connective fibrous tissue na bumubuo ng mga peklat. Mula dito, ang istraktura ng mga baga ay nagbabago nang malaki, ang hitsura nito ay kahawig ng pulot-pukyutan.

Mayroong ilang iba pang mga uri ng fibrotic na sakit, bukod sa kung saan ang iba pang mga uri ng pulmonya at pulmonya - hindi sila nagiging sanhi ng ganoong malawak na akumulasyon ng fibrous tissue sa mga baga. Ang pangunahing problema na dulot nila ay acute pneumonia. Kabilang sa mga sakit na ito ay ang mga sumusunod:

Ang lahat ng mga sakit na ito ay interstitial at nakamamatay. Sa pagsasalita tungkol sa mga sakit ng fibrous na grupo, dapat tandaan na tanging ang mga pangunahing naghihikayat ng pamamaga, at hindi ang pagbuo ng isang masa ng nag-uugnay na tisyu sa baga, ay nagbibigay sa pasyente ng medyo mahabang pagkaantala: hanggang sa 10 taon ng aktibong buhay nang walang paggamot at pakikipag-ugnayan sa mga doktor.

Hindi magagamot o masuspinde ang alinman sa idiopathic fibrosis o acute pneumonia - ang tanging sapat na paggamot na umiiral sa ngayon ay isang lung transplant.

Ang maximum na pag-asa sa buhay sa kaganapan ng paglitaw ng isa sa mga sakit na ito sa kawalan ng sapat na paggamot ay hindi hihigit sa 5 taon.

Sa unang hinala ng naturang sakit, dapat kang kumunsulta agad sa isang doktor. Ang mga sakit ng nagpapaalab na grupo sa mga unang yugto ay maaaring ihinto ng modernong therapy at malalakas na gamot.

Mga klinikal na tampok at diagnosis ng sakit

Ang una at pangunahing sintomas ng idiopathic fibrosis ay ang mabilis na pag-unlad ng igsi ng paghinga, lalo na sa isang tao na hindi pa nagdusa mula dito. Sa paglipas ng panahon, ang mga sintomas tulad ng:

Bilang isang patakaran, ang sakit ay nasa isang medyo advanced na form kapag ang mga pasyente ay pumunta sa doktor. Dahil ang igsi ng paghinga ang pangunahing sintomas, malamang na nauugnay ito sa mga pagbabago sa timbang o pagbaba ng fitness, at samakatuwid ang karamihan sa mga pasyente ay hindi lamang ito binibigyang pansin. Sa karaniwan, ang termino ng paggamot ay mula 3 buwan hanggang 2 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit.

Ang eksaktong mga sanhi ng pag-unlad ng pulmonary fibrosis ay kasalukuyang hindi alam ng sinuman. Gayunpaman, malinaw na na nasa panganib, sa unang lugar, ang mga taong:

• manigarilyo ng marami;
• regular na lumanghap ng kemikal at pang-industriya na usok;
• regular na lumanghap ng mga particle ng organic at inorganic na alikabok (mga empleyado ng mga pabrika para sa paggawa ng mga pataba, mga bahay ng manok, mga panaderya);
• magkaroon ng acid reflux;
• dati ay dumanas ng impeksyon sa baga.

Bilang karagdagan, kadalasan ang idiopathic pulmonary fibrosis ay isang "familial" na sakit na nakakaapekto sa ilang mga henerasyon sa isang hilera, at ito ay mahigpit na nag-uugnay dito sa isang genetic predisposition sa isang tiyak na uri ng sakit.

Kadalasan ito ay bubuo sa mga taong umabot na sa edad na 40, bukod pa, sa mga lalaki nang mas madalas kaysa sa mga babae. Ang mga residente ng malalaking lungsod ay mas madaling kapitan dito kaysa sa mga nakatira malayo sa isang malaking halaga ng pinong alikabok at carbon dioxide na ibinubuga.

Ang idiopathic pulmonary fibrosis ay tinutukoy ng sumusunod na kurso ng diagnosis:

Mga paraan ng paggamot

Sa kasalukuyan ay walang paraan upang ganap na gamutin ang sakit na ito. Gayunpaman, mayroong ilang mga opsyon na makakatulong na mabawasan ang kanyang mga sintomas at payagan siyang ligtas na maghintay para sa isang transplant sa baga. Kasabay nito, ang epekto ng mga medikal na pamamaraan ay mas mataas, mas maaga ang pagbisita sa doktor.

Ang paglipat ng baga ay ang tanging ganap na maaasahang solusyon sa problema na may posibilidad na mamatay.

Gayunpaman, may mga paghihirap sa bagay na ito: una sa lahat, ang pasyente kung minsan ay kailangang maghintay ng mahabang panahon para sa isang organ na sapat na katugma sa kanyang sariling katawan. Ang mga nakarating sa pinakamalubhang yugto ng fibrosis ay sinubukan munang gumana, ngunit dahil sa hindi mahuhulaan na petsa ng paglitaw ng mga organo ng donor, kahit na ito ay hindi laging posible.

Mga kahihinatnan at pag-iwas

Kaagad pagkatapos ng paglipat, ang panahon ng pagbagay ay halos isang buwan sa mga banayad na kaso. Sa pangkalahatan, maaari itong umabot ng anim na buwan. Sa lahat ng oras na ito ang tao ay gumugugol sa ospital. Kapag matagumpay na lumipas ang panahon ng adaptasyon, maaaring kailanganin na regular na uminom ng mga gamot na sumusuporta sa inilipat na organ at protektahan ito mula sa pagtanggi sa buong buhay ng pasyente, pati na rin ang patuloy na pagsusuri ng isang rheumatologist at pulmonologist.