Systemic lupus erythematosus (SLE) - sanhi at sintomas, paggamot at komplikasyon ng lupus erythematosus. Systemic lupus erythematosus
Ang immune system ng tao ay ang "tagapangalaga" ng ating katawan. Pinoprotektahan tayo nito mula sa mga pathogenic microorganism, bacteria, cancer cells, may kakayahang kilalanin at sirain ang mga ito.
Ngunit, tulad ng sa anumang iba pang sistema, ang mga function ng immune system ay maaaring may kapansanan. Ang isang pagbabago sa gawain ng immune system ay madalas na humahantong sa ang katunayan na ito ay nagiging agresibo hindi lamang sa mga dayuhang ahente, ngunit nagsisimula din na itaboy at sirain ang sarili nitong mga tisyu at mga selula. Ang ganitong mga karamdaman ay humahantong sa pag-unlad ng mga sakit na autoimmune na nabubuo laban sa background ng pagkasira ng mga panloob na organo at mga sistema ng kanilang sariling mga immune cell. Mayroong isang malaking bilang ng mga sakit sa autoimmune, ang mekanismo ng pag-unlad na kung saan ay hindi gaanong naiintindihan ng gamot at agham. Isa sa iilan ngunit karaniwang mga sakit ng immune system ay ang systemic lupus erythematosus (SLE), na hindi magagamot, ngunit sa matagal na pagpapatawad ay nagpapahaba ng buhay ng isang tao.mahirap ang posibilidad ng paggamot nito.
Paano nagkakaroon ng systemic lupus erythematosus?
Systemic lupus erythematosus - malalang sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng immune disorder na may kasunod na pinsala sa nag-uugnay na mga tisyu at mga panloob na organo. Sa rheumatology, ang sakit na ito ay matatagpuan sa ilalim ng ilang mga termino: "acute lupus erythematosus", "erythematous chroniosepsis". Ayon sa istatistikal na pag-aaral ng WHO, ang SLE ay mas karaniwan sa mga kababaihan at kabataan mula 15 hanggang 30 taong gulang, mas madalas sa mga lalaki at bata.
Habang umuunlad ang SLE, inaatake ng immune system ang sarili nitong mga tisyu at mga selula. Sa normal na paggana ng immune system, gumagawa ito ng mga antibodies na epektibong lumalaban sa mga dayuhang organismo. Sa pag-unlad ng SLE, ang immune system ay nagsisimulang umatake sa sarili nitong mga selula, na nagreresulta sa mga kaguluhan sa buong katawan, na may kasunod na pinsala sa mga panloob na organo at sistema. Kadalasan, ang ganitong mga antibodies ay nakakaapekto sa puso, bato, baga, balat, at nervous system. Bilang karagdagan, ang sakit ay maaaring makaapekto sa parehong isang organ at ilang mga sistema at organo.
Mga sanhi ng systemic lupus erythematosus
Sa kabila ng mga pagsulong sa modernong gamot at rheumatology, ang eksaktong dahilan ng pag-unlad ng sakit ay hindi alam, ngunit sa kurso ng pangmatagalang pag-aaral, maraming mga kadahilanan at sanhi ang naitatag na maaaring makapukaw ng pag-unlad ng sakit:
- genetic predisposition;
- madalas na impeksyon sa viral at bacterial;
- hormonal imbalance;
- ultraviolet radiation;
- matagal na pagkakalantad sa mga sinag ng ultraviolet;
- pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot: sulfanilamide, antiepileptic, antibacterial, chemotherapy.
Sa kasamaang palad, wala sa mga sanhi ang tumpak, kaya karamihan sa mga doktor ay nag-uuri ng lupus bilang isang polyetiological na sakit.
Paano ang sakit ay nagpapakita mismo
Sa simula ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus, ang mga sintomas ay walang binibigkas na mga palatandaan. Halos palaging, ang unang clinical sign ng sakit ay ang hitsura ng pamumula sa balat ng mukha, na kung saan ay naisalokal sa mga pakpak ng ilong o brushes, ay may hugis ng isang "butterfly". Gayundin, ang mga pantal ay maaaring lumitaw sa lugar ng décolleté, ngunit nawawala sila sa paglipas ng panahon. Hindi madalas, ang mauhog lamad ng bibig, labi, itaas at mas mababang mga paa't kamay ay kasangkot sa proseso ng nagpapasiklab. Bilang karagdagan sa mga pantal, ang iba pang mga sintomas ay nabanggit:
- panaka-nakang pagtaas sa temperatura ng katawan hanggang 38-39 C;
- patuloy na pagkapagod;
- pananakit ng kalamnan at kasukasuan;
- madalas na sakit ng ulo na hindi nawawala pagkatapos uminom ng gamot sa sakit;
- namamagang mga lymph node;
- madalas na mood swings.
Mahalagang tandaan na ang systemic lupus erythematosus - ang mga sintomas ay hindi nawawala pagkatapos uminom ng mga antibacterial, painkiller o anti-inflammatory na gamot. Pagkatapos ng isang tiyak na oras, ang mga sintomas ng sakit ay maaaring mawala sa kanilang sarili. Ang panahon ng pagpapatawad ay depende sa kurso ng sakit, mga panloob na sakit, uri ng sakit.
Ang mga exacerbations ay kadalasang lumilitaw laban sa background ng mga nakakapukaw na kadahilanan. Ang bawat exacerbation ay humahantong sa katotohanan na ang mga bagong organ at sistema ay sumali sa proseso ng pathological.
Ang talamak na kurso ng sakit ay mahaba, ngunit ang kondisyon ng pasyente ay lumalala sa bawat bagong pagbabalik. Sa paglipas ng 5-10 taon, ang sakit ay umuunlad, na ipinakita ng mga exacerbations ng polyarthritis, Raynaud's syndrome, epileptiform syndromes, at mayroon ding binibigkas na pinsala sa nervous system, baga, bato at puso. Sa mga kaso kung saan ang sakit ay mabilis na umuunlad, ang gawain ng isa sa mga mahahalagang organo ay malubhang napinsala, o anumang pangalawang impeksiyon ay nangyayari, may mataas na panganib na mamatay ang pasyente.
Sa pagkatalo ng mga panloob na organo sa mga pasyente, ang pag-unlad ng mga sumusunod na sakit at karamdaman ay sinusunod:
- Mga karamdaman sa gawain ng cardiovascular system - pericarditis, atypical warty endocarditis, myocarditis, Raynaud's syndrome, vascular lesyon;
- Sistema ng paghinga at baga - impeksyon sa pneumococcal, vascular pneumonia.
- Gastrointestinal tract - kawalan ng gana, patuloy na sakit sa tiyan, pati na rin ang isang atake sa puso ng pali, isang ulser ng esophagus, tiyan.
- Pinsala sa bato- glomerulonephritis.
- Mga karamdaman sa neuropsychological - talamak na kahinaan, madalas na depresyon, pagkamayamutin, pagkagambala sa pagtulog.
- CNS at peripheral system meningoencephalitis o encephalomyelitis.
- lymphatic system - pinalaki ang mga lymph node: submandibular, muscular, tainga.
- Pinsala sa atay - fatty degeneration, lupus hepatitis, cirrhosis ng atay.
- Pagkasira ng magkasanib na bahagi - arthritis, migratory arthralgia, joint deformity, myalgia, myositis.
Bilang karagdagan sa mga paglabag sa itaas sa gawain ng mga panloob na organo at sistema, ang iba ay maaari ding mapansin: mga sakit sa dugo, mga daluyan ng dugo, at pali. Ang kurso ng sakit ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, ngunit marahil ang pinakamahalaga ay ang napapanahong pagsusuri at tamang paggamot, na makakatulong sa pagtaas ng pagpapatawad, at sa gayon ay madaragdagan ang pag-asa sa buhay.
Diagnosis ng sakit
Isang rheumatologist lamang ang makakapag-diagnose ng SLE pagkatapos kunin ang medikal na kasaysayan ng pasyente at mga resulta ng pagsusuri. Ang mga sumusunod na survey ay itinuturing na pinakakaalaman:
- pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
- pagsusuri ng dugo para sa antas ng antinuclear antibodies;
- klinikal na pagsusuri ng ihi;
- X-ray ng liwanag;
- echocardiography;
- Ultrasound ng mga panloob na organo.
Ang mga resulta ng mga pagsusuri ay makakatulong sa doktor na gumawa kumpletong larawan sakit, kilalanin ang yugto ng sakit, kung kinakailangan, magreseta ng mga karagdagang pag-aaral. Ang mga pasyente na may kasaysayan ng systemic lupus erythematosus - mga sintomas kung saan ang pinsala sa mga panloob na organo ay sinusunod, nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa ng medikal, pati na rin ang kumplikadong paggamot, kung saan nakasalalay ang kalusugan, at posibleng buhay ng pasyente.
Paggamot ng systemic lupus erythematosus
Ang diagnosis ng "systemic lupus erythematosus" - ang paggamot ay dapat na isagawa nang komprehensibo at ayon lamang sa inireseta ng dumadating na manggagamot. Ang pangunahing bagay sa paggamot ay upang ihinto ang autoimmune conflict sa katawan, upang ilipat ang sakit sa yugto ng pagpapatawad. Ganap na mabawi mula sa ang sakit na ito imposible, ngunit maraming mga pasyente na may tamang paggamot, na sumusunod sa lahat ng mga rekomendasyon ng doktor, ay maaaring mabuhay sa gayong pagsusuri sa loob ng maraming taon.
Karaniwan, ang paggamot ng systemic lupus erythematosus ay isinasagawa sa mga kurso at depende sa aktibidad ng sakit, ang kalubhaan, ang bilang ng mga napinsalang organo at sistema. Maraming mga rheumatologist ang naniniwala na ang resulta ng paggamot ay depende sa kung gaano kahanda ang pasyente na sundin ang lahat ng mga rekomendasyon at tulungan siya sa paggamot.
Ang mga pasyenteng nangangalaga sa kanilang kalusugan, may insentibo sa buhay, ay namumuhay ng normal, lalo na sa panahon ng pagpapatawad. Upang hindi pukawin ang isang exacerbation ng sakit, ito ay kinakailangan upang maiwasan ang kagalit-galit na mga kadahilanan, pana-panahong bisitahin ang isang doktor at mahigpit na sumunod sa kanyang mga rekomendasyon.
Kasama sa medikal na paggamot para sa systemic lupus erythematosus ang pagkuha mga hormonal na gamot, cytostatics. Ang mga naturang gamot ay kinuha ayon sa isang tiyak na pamamaraan, na pinagsama-sama ng dumadating na manggagamot. Sa pagtaas ng temperatura, pananakit ng kalamnan, mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot ay inireseta: Ibuprofen, Diclofenac.
Bilang karagdagan sa pangunahing paggamot, ang pasyente ay inireseta ng mga gamot upang maibalik ang pag-andar ng mga nasirang organo. Ang pagpili ng gamot, pharmacological group ay depende sa organ o system na apektado ng SLE.
Systemic lupus erythematosus - ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, ngunit kung ang pasyente ay kumunsulta sa isang doktor sa isang napapanahong paraan at sineseryoso na nakikibahagi sa kanyang paggamot, kung gayon ang pagbabala ay kanais-nais. Ang kaligtasan ng buhay sa mga pasyente na may SLE sa loob ng halos 5 taon ay 90%. Ang pagkamatay mula sa systemic lupus erythematosus ay sinusunod sa mga kaso kung saan ang sakit ay nasuri nang huli, kasama ang karagdagan Nakakahawang sakit kapag may binibigkas na mga paglabag sa gawain ng mga panloob na organo na hindi maibabalik at iba pang mga paglabag.
Pag-iwas sa mga exacerbations
Patagalin ang panahon ng pagpapatawad, sa gayon ang pagbabawas ng pag-ulit ng sakit ay makakatulong sa mga hakbang sa pag-iwas. Mahalagang tandaan na sa bawat paglala ng sakit, isang bagong organ o sistema ang apektado, samakatuwid, ang mas kaunting mga relapses, mas malaki ang pagkakataon ng pagpapahaba ng buhay. 1. kung sumama ang pakiramdam mo, kumunsulta sa doktor;
- huwag antalahin ang paggamot;
- ganap na ibukod ang self-medication;
- mahigpit na sundin ang mga regimen ng paggamot na inireseta ng doktor;
- iwasan ang matagal na pagkakalantad sa araw;
- maiwasan ang hypothermia;
- makisali sa pag-iwas sa mga sakit na viral;
- maiwasan ang stress at depresyon;
- kumain ng maayos;
- Lubusang tumigil sa pag-inom at paninigarilyo.
Nagmamasid simpleng tuntunin, hindi mo lamang madaragdagan ang pagpapatawad ng sakit, ngunit mabubuhay din buong buhay. Sa mga kaso ng hindi pagsunod sa mga rekomendasyon ng doktor, ang mga relapses ng sakit ay magiging madalas, na sa huli ay hahantong sa kamatayan.
Systemic lupus erythematosus– talamak sistematikong sakit, na may pinaka-binibigkas na mga pagpapakita sa balat; Ang etiology ng lupus erythematosus ay hindi kilala, ngunit ang pathogenesis nito ay nauugnay sa isang paglabag sa mga proseso ng autoimmune, na nagreresulta sa paggawa ng mga antibodies sa malusog na mga selula ng katawan. Ang sakit ay mas madaling kapitan sa mga nasa katanghaliang-gulang na kababaihan. Ang saklaw ng lupus erythematosus ay hindi mataas - 2-3 kaso bawat libong tao ng populasyon. Ang paggamot at pag-diagnose ng systemic lupus erythematosus ay isinasagawa nang magkasama ng isang rheumatologist at isang dermatologist. Ang diagnosis ng SLE ay ginawa batay sa mga tipikal na klinikal na palatandaan at mga resulta ng pagsubok sa laboratoryo.
Pangkalahatang Impormasyon
Systemic lupus erythematosus- isang talamak na sistematikong sakit, na may pinaka-binibigkas na mga pagpapakita sa balat; Ang etiology ng lupus erythematosus ay hindi kilala, ngunit ang pathogenesis nito ay nauugnay sa isang paglabag sa mga proseso ng autoimmune, na nagreresulta sa paggawa ng mga antibodies sa malusog na mga selula ng katawan. Ang sakit ay mas madaling kapitan sa mga nasa katanghaliang-gulang na kababaihan. Ang saklaw ng lupus erythematosus ay hindi mataas - 2-3 kaso bawat libong tao ng populasyon.
Pag-unlad at pinaghihinalaang sanhi ng systemic lupus erythematosus
Ang eksaktong etiology ng lupus erythematosus ay hindi naitatag, ngunit ang mga antibodies sa Epstein-Barr virus ay natagpuan sa karamihan ng mga pasyente, na nagpapatunay sa posibleng viral kalikasan mga sakit. Ang mga tampok ng katawan, dahil sa kung saan ang mga autoantibodies ay ginawa, ay sinusunod din sa halos lahat ng mga pasyente.
Ang hormonal na kalikasan ng lupus erythematosus ay hindi nakumpirma, ngunit ang mga hormonal disorder ay nagpapalala sa kurso ng sakit, bagaman hindi nila maaaring pukawin ang paglitaw nito. Ang mga babaeng na-diagnose na may lupus erythematosus ay hindi inirerekomenda na kumuha ng oral contraceptive. Sa mga taong may genetic predisposition at sa magkatulad na kambal, ang saklaw ng lupus erythematosus ay mas mataas kaysa sa ibang mga grupo.
Ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay batay sa may kapansanan sa immunoregulation, kapag ang mga bahagi ng protina ng cell, pangunahin ang DNA, ay kumikilos bilang mga autoantigens, at bilang resulta ng pagdirikit, maging ang mga selulang iyon na orihinal na walang mga immune complex ay naging mga target.
Klinikal na larawan ng systemic lupus erythematosus
Sa lupus erythematosus, apektado ang connective tissue, balat at epithelium. Ang isang mahalagang tampok na diagnostic ay ang simetriko na sugat ng malalaking joints, at kung ang joint deformity ay nangyayari, pagkatapos ay dahil sa paglahok ng ligaments at tendons, at hindi dahil sa erosive lesions. Ang myalgia, pleurisy, pneumonitis ay sinusunod.
Ngunit ang pinaka-kapansin-pansin na mga sintomas ng lupus erythematosus ay nabanggit sa balat, at ito ay tiyak para sa mga manifestations na ang diagnosis ay ginawa sa unang lugar.
Sa mga unang yugto ng sakit, ang lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng tuloy tuloy na may mga pana-panahong pagpapatawad, ngunit halos palaging napupunta sa isang sistematikong anyo. Mas madalas mayroong erythematous dermatitis sa mukha na parang butterfly - erythema sa pisngi, cheekbones at palaging nasa likod ng ilong. 
Mayroong hypersensitivity sa solar radiation- karaniwang photodermatosis bilog, ay maramihan. Sa lupus erythematosus, ang isang tampok ng photodermatosis ay ang pagkakaroon ng hyperemic corolla, isang lugar ng pagkasayang sa gitna, at depigmentation ng apektadong lugar. Ang mga kaliskis ng Pityriasis, na sumasakop sa ibabaw ng erythema, ay mahigpit na ibinebenta sa balat at ang mga pagtatangka na paghiwalayin ang mga ito ay napakasakit. Sa yugto ng pagkasayang ng apektadong balat, ang pagbuo ng isang makinis, pinong alabastro-puting ibabaw ay sinusunod, na unti-unting pinapalitan ang mga erythematous na lugar, simula sa gitna at lumipat sa paligid.
Sa ilang mga pasyente na may lupus erythematosus, ang mga sugat ay umaabot sa anit, na nagiging sanhi ng kabuuan o bahagyang alopecia. Kung ang mga sugat ay nakakaapekto sa pulang hangganan ng mga labi at ang mauhog lamad ng bibig, kung gayon ang mga sugat ay mala-bughaw-pulang siksik na mga plake, kung minsan ay may mga kaliskis ng pityriasis sa itaas, ang kanilang mga contour ay may malinaw na mga hangganan, ang mga plake ay madaling kapitan ng ulserasyon at nagiging sanhi ng sakit. habang kumakain.
Ang lupus erythematosus ay may pana-panahong kurso, at sa taglagas-tag-araw, ang kondisyon ng balat ay lumalala nang husto dahil sa mas matinding pagkakalantad sa solar radiation.
Sa subacute na kurso ng lupus erythematosus, ang foci na tulad ng psoriasis ay sinusunod sa buong katawan, ang telangiectasias ay binibigkas, sa balat mas mababang paa't kamay lumilitaw ang isang reticulate livedio (isang pattern na parang puno). Ang pangkalahatan o focal alopecia, urticaria at pruritus ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus.
Sa lahat ng mga organo kung saan mayroong connective tissue, nagsisimula ang mga pagbabago sa pathological sa paglipas ng panahon. Sa lupus erythematosus, lahat ng lamad ng puso, renal pelvis, gastrointestinal tract at central nervous system ay apektado.
Kung, bilang karagdagan sa mga pagpapakita ng balat, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa paulit-ulit na pananakit ng ulo, pananakit ng kasukasuan nang walang anumang koneksyon sa mga pinsala at kondisyon ng panahon, may mga paglabag sa gawain ng puso at bato, pagkatapos ay sa batayan ng survey, maaari kang mag-isip ng mas malalim. at systemic disorder at suriin ang pasyente para sa pagkakaroon ng lupus erythematosus. Biglang pagbabago mood mula sa isang euphoric estado sa isang estado ng pagsalakay ay din katangiang pagpapakita lupus erythematosus.
Sa mga matatandang pasyente na may lupus erythematosus mga pagpapakita ng balat, renal at arthralgic syndromes ay hindi gaanong binibigkas, ngunit ang Sjögren's syndrome ay mas madalas na sinusunod - ito ay isang autoimmune lesion ng connective tissue, na ipinakita sa pamamagitan ng hyposecretion ng salivary glands, pagkatuyo at sakit sa mga mata, photophobia.
Ang mga batang may neonatal lupus erythematosus, na ipinanganak sa mga maysakit na ina, ay may erythematous rash at anemia na nasa pagkabata, kaya dapat na gumawa ng differential diagnosis sa atopic dermatitis.
Diagnosis ng systemic lupus erythematosus
Kung pinaghihinalaan ang systemic lupus erythematosus, ang pasyente ay ire-refer para sa isang konsultasyon sa isang rheumatologist at isang dermatologist. Ang lupus erythematosus ay nasuri sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga manifestations sa bawat sintomas na grupo. Pamantayan para sa pagsusuri mula sa balat: erythema na hugis butterfly, photodermatitis, discoid rash; sa bahagi ng mga kasukasuan: simetriko pinsala sa mga kasukasuan, arthralgia, "pearl bracelets" syndrome sa mga pulso dahil sa pagpapapangit ng ligamentous apparatus; sa bahagi ng mga panloob na organo: serositis ng iba't ibang lokalisasyon, patuloy na proteinuria at cylindruria sa pagsusuri ng ihi; mula sa gilid ng central nervous system: convulsions, chorea, psychosis at mga pagbabago sa mood; mula sa pag-andar ng hematopoiesis, ang lupus erythematosus ay ipinakita ng leukopenia, thrombocytopenia, lymphopenia.
Ang reaksyon ng Wasserman ay maaaring maling positibo, tulad ng iba pang mga serological na pag-aaral, na kung minsan ay humahantong sa appointment ng hindi sapat na paggamot. Sa pag-unlad ng pulmonya, ang isang x-ray ng mga baga ay ginaganap, kung pinaghihinalaang pleurisy -
Dapat iwasan ng mga pasyenteng may lupus erythematosus ang direktang sikat ng araw, magsuot ng damit na nakatakip sa buong katawan, at maglagay ng mga cream na may mataas na proteksiyon na UV filter sa mga nakalantad na lugar. Ang mga corticosteroid ointment ay inilalapat sa mga apektadong lugar ng balat, dahil ang paggamit ng mga di-hormonal na gamot ay walang epekto. Ang paggamot ay dapat na paulit-ulit na isinasagawa upang ang dermatitis na dulot ng hormone ay hindi bumuo.
Sa mga hindi kumplikadong anyo ng lupus erythematosus, ang mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot ay inireseta upang maalis ang sakit sa mga kalamnan at kasukasuan, ngunit ang aspirin ay dapat na maingat, dahil pinapabagal nito ang proseso ng pamumuo ng dugo. Obligadong uminom ng glucocorticosteroids, habang pinipili ang mga dosis ng mga gamot sa paraang maprotektahan laban sa mga side effect habang pinapaliit ang mga side effect. lamang loob mula sa pagkatalo.
Ang pamamaraan, kapag ang mga stem cell ay kinuha mula sa isang pasyente, at pagkatapos ay isinasagawa ang immunosuppressive therapy, pagkatapos kung saan ang mga stem cell ay muling ipinakilala upang maibalik ang immune system, ay epektibo kahit na sa malubha at walang pag-asa na mga anyo ng lupus erythematosus. Sa ganitong therapy, ang autoimmune aggression sa karamihan ng mga kaso ay tumitigil, at ang kondisyon ng pasyente na may lupus erythematosus ay bumubuti.
Malusog na pamumuhay, pag-iwas sa alak at paninigarilyo, sapat mag-ehersisyo ng stress, balanseng diyeta at sikolohikal na kaginhawaan ay nagbibigay-daan sa mga pasyenteng may lupus erythematosus na kontrolin ang kanilang kondisyon at maiwasan ang kapansanan.
Systemic lupus erythematosus- isang systemic autoimmune disease na nakakaapekto sa mga daluyan ng dugo at connective tissue. Kung sa normal na kalagayan katawan, ang immune system ng tao ay gumagawa, na dapat umatake sa mga dayuhang organismo na pumapasok sa katawan, pagkatapos ay may systemic lupus sa katawan ng tao, isang malaking bilang ng mga antibodies ang nabuo sa mga selula ng katawan, pati na rin sa kanilang mga bahagi. Bilang isang resulta, ang isang immunocomplex na nagpapasiklab na proseso ay ipinahayag, ang pag-unlad nito ay humahantong sa pagkatalo ng isang bilang ng mga sistema at organo. Habang lumalaki ang lupus, ito ay nakakaapekto puso , balat , bato , baga , mga kasukasuan , pati na rin ang sistema ng nerbiyos .
Kapag ang balat lamang ang apektado, ito ay nasuri discoid lupus . Ang cutaneous lupus erythematosus ay ipinahayag sa pamamagitan ng malinaw na mga palatandaan na malinaw na nakikita kahit sa larawan. Kung ang sakit ay nakakaapekto sa mga panloob na organo ng isang tao, pagkatapos ay sa kasong ito ang diagnosis ay nagpapahiwatig na ang isang tao ay may systemic lupus erythematosus . Ayon sa mga medikal na istatistika, ang mga sintomas ng parehong uri ng lupus erythematosus (parehong systemic at discoid form) ay humigit-kumulang walong beses na mas karaniwan sa mga kababaihan. Kasabay nito, ang sakit na lupus erythematosus ay maaaring magpakita mismo sa parehong mga bata at matatanda, ngunit gayunpaman, kadalasan ang sakit ay nakakaapekto sa mga tao sa edad ng pagtatrabaho - sa pagitan ng 20 at 45 taon.
Mga anyo ng sakit
Dahil sa mga katangian ng klinikal na kurso ng sakit, tatlong variant ng sakit ay nakikilala: talamak , subacute at talamak mga form.
Sa talamak Ang SLE ay minarkahan ng patuloy na pagbabalik ng kurso ng sakit. Maraming mga sintomas ang lumilitaw nang maaga at aktibo, ang paglaban sa therapy ay nabanggit. Ang pasyente ay namatay sa loob ng dalawang taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit. Kadalasang matatagpuan subacute SLE, kapag ang mga sintomas ay tumaas nang medyo mabagal, ngunit sila ay umuunlad. Ang isang taong may ganitong uri ng sakit ay nabubuhay nang mas matagal kaysa sa mga may talamak na SLE.
Talamak ang form ay isang benign variant ng sakit, na maaaring tumagal ng maraming taon. Kasabay nito, sa tulong ng pana-panahong therapy, posible na makamit ang mga pangmatagalang remisyon. Kadalasan, sa form na ito, ang balat ay apektado, pati na rin ang mga joints.
Depende sa aktibidad ng proseso, tatlong magkakaibang antas ang nakikilala. Sa pinakamababa aktibidad ng proseso ng pathological, ang pasyente ay may bahagyang pagbaba sa timbang, normal na temperatura ng katawan, mayroong isang discoid lesyon sa balat, ang articular syndrome ay nabanggit, talamak na nephritis, polyneuritis.
Sa gitna aktibidad, ang temperatura ng katawan ay hindi lalampas sa 38 degrees, ang timbang ng katawan ay katamtamang nawala, balat exudative erythema, mayroon ding tuyong pericarditis, subacute polyarthritis, talamak na pneumonitis, nagkakalat ng homerulonephritis, encephaloneuritis.
Sa maximum aktibidad ng SLE, ang temperatura ng katawan ay maaaring lumampas sa 38, ang isang tao ay nawalan ng maraming timbang, ang balat sa mukha ay apektado sa anyo ng isang "butterfly", polyarthritis, pulmonary vasculitis, nephrotic syndrome, encephalomyeloradiculoneuritis ay nabanggit.
Sa systemic lupus erythematosus, mga krisis sa lupus , na binubuo sa pinakamataas na aktibidad ng pagpapakita ng proseso ng lupus. Ang mga krisis ay katangian ng anumang kurso ng sakit, kapag lumitaw ang mga ito, ang mga parameter ng laboratoryo ay kapansin-pansing nagbabago, ang mga pangkalahatang trophic disorder ay naalis sa tabi, at ang mga sintomas ay nagiging mas aktibo.
Ang ganitong uri ng lupus ay isang uri ng skin tuberculosis. Ang causative agent nito ay Mycobacterium tuberculosis. Ang sakit na ito ay pangunahing nakakaapekto balat mga mukha. Minsan ang sugat ay umaabot sa balat ng itaas na labi, ang oral mucosa.
Sa una, ang pasyente ay bumuo ng isang tiyak na tuberculous tubercle, mapula-pula o dilaw-pula, na may diameter na 1-3 mm. Ang ganitong mga tubercle ay matatagpuan sa apektadong balat sa mga grupo, at pagkatapos ng kanilang pagkawasak, ang mga ulser na may namamaga na mga gilid ay nananatili. Nang maglaon, ang sugat ay nakakaapekto sa oral mucosa, ang tissue ng buto sa interdental septa ay nawasak. Bilang resulta, ang mga ngipin ay lumuwag at nalalagas. Ang mga labi ng pasyente ay namamaga, natatakpan ng madugong-purulent na mga crust, lumilitaw ang mga bitak sa kanila. Ang mga rehiyonal na lymph node ay lumalaki at nagiging siksik. Kadalasan, ang lupus foci ay maaaring maging kumplikado sa pamamagitan ng pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon. Sa humigit-kumulang 10% ng mga kaso, ang lupus ulcers ay nagiging malignant.
Sa proseso ng diagnosis, ginagamit ang diascopy at sinusuri ang isang probe.
Para sa paggamot, ang mga gamot ay ginagamit, pati na rin ang malalaking dosis. bitamina D2 . Minsan ginagawa ang pag-iilaw x-ray, phototherapy. Sa ilang mga kaso, ipinapayong alisin ang tuberculous foci sa pamamagitan ng operasyon.
Ang mga rason
Hanggang ngayon, ang mga sanhi ng sakit na ito ay hindi pa malinaw na tinukoy. Ang mga doktor ay madaling kapitan ng mga bersyon na ang namamana na kadahilanan, ang epekto sa katawan ng tao ng mga virus, ilang mga gamot, at ultraviolet radiation ay may ilang kahalagahan sa kasong ito. Maraming mga pasyente na may ganitong sakit ang nagdusa mula sa mga reaksiyong alerdyi sa pagkain o gamot sa nakaraan. Kung ang isang tao ay may mga kamag-anak na may lupus erythematosus, kung gayon ang posibilidad ng sakit ay tumataas nang malaki. Kapag nagtataka kung ang lupus ay nakakahawa, dapat isaalang-alang ng isa na imposibleng mahawahan ng sakit, ngunit ito ay minana ng uri ng recessive i.e. ilang henerasyon mamaya. Samakatuwid, ang paggamot ng lupus ay dapat isagawa na isinasaalang-alang ang impluwensya ng lahat ng mga salik na ito.
Dose-dosenang mga gamot ay maaaring pukawin ang pag-unlad ng lupus, ngunit ang sakit ay nagpapakita mismo sa halos 90% ng mga kaso pagkatapos ng paggamot. hydralazine , at procainamide , phenytoin , isoniazid , d-penicillinamine . Ngunit pagkatapos ihinto ang paggamit ng mga naturang gamot, ang sakit ay nawawala sa sarili nitong.
Ang kurso ng sakit sa mga kababaihan ay lumalala nang husto sa panahon ng regla, bilang karagdagan, ang lupus ay maaaring magpakita mismo dahil sa,. Samakatuwid, tinutukoy ng mga eksperto ang impluwensya ng mga babaeng sex hormone sa paglitaw ng lupus.
- ito ay isang uri ng pagpapakita ng tuberculosis ng balat, ang pagpapakita nito ay pinukaw ng Mycobacterium tuberculosis.
Mga sintomas
Kung ang isang pasyente ay nagkakaroon ng discoid lupus, pagkatapos ay sa una ay lumilitaw ang isang pulang pantal sa balat, na hindi nagiging sanhi ng pangangati at sakit sa isang tao. Bihirang, ang discoid lupus, kung saan mayroong isang nakahiwalay na sugat sa balat, ay pumasa sa systemic lupus, kung saan ang mga panloob na organo ng isang tao ay apektado na.
Ang mga sintomas na lumilitaw sa systemic lupus erythematosus ay maaaring magkaroon ng iba't ibang kumbinasyon. Ang mga kalamnan, mga kasukasuan ay maaaring masaktan, lumilitaw ang mga ulser sa kanyang bibig. Ang katangian ng systemic lupus ay isang pantal sa mukha (sa ilong at pisngi), na may hugis na parang butterfly. Ang balat ay nagiging partikular na sensitibo sa liwanag na pagkakalantad. Sa ilalim ng impluwensya ng malamig, ang daloy ng dugo sa mga daliri ng mga limbs ay nabalisa ().
Ang isang pantal sa mukha ay lumilitaw sa halos kalahati ng mga pasyente na may lupus. Ang katangian ng pantal na hugis paruparo ay maaaring lumala kung malantad sa direktang sikat ng araw.
Karamihan sa mga pasyente ay nasa proseso ng pagkakaroon ng mga sintomas ng tala ng SLE. Sa kasong ito, ang arthritis ay nagpapakita ng sakit, pamamaga, isang pakiramdam ng paninigas sa mga kasukasuan ng mga paa at kamay, ang kanilang pagpapapangit. Minsan ang mga kasukasuan na may lupus ay apektado sa parehong paraan tulad ng sa.
Maaari rin itong lumitaw vasculitis (nagpapasiklab na proseso ng mga daluyan ng dugo), na humahantong sa kapansanan sa suplay ng dugo sa mga tisyu at organo. Minsan nabubuo pericarditis (pamamaga ng lining ng puso) at pleurisy (pamamaga ng lining ng baga). Sa kasong ito, ang pasyente ay nagtatala ng paglitaw ng matinding sakit sa dibdib, na nagiging mas malinaw kapag ang isang tao ay nagbabago ng posisyon ng katawan o huminga ng malalim. Minsan ang SLE ay nakakaapekto sa mga kalamnan at balbula ng puso.
Ang pag-unlad ng sakit ay maaaring makaapekto sa mga bato, ang pinsala na tinatawag sa SLE lupus nephritis . Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng presyon, ang hitsura ng protina sa ihi. Bilang resulta, maaaring magkaroon ng kidney failure, kung saan ang isang tao ay nangangailangan ng dialysis o isang kidney transplant. Ang mga bato ay apektado sa halos kalahati ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus. Kapag natalo digestive tract dyspeptic phenomena ay sinusunod, sa mas bihirang mga kaso, ang pasyente ay nabalisa sa pamamagitan ng panaka-nakang bouts ng sakit ng tiyan.
Ang utak ay maaari ring kasangkot sa mga pathological na proseso sa lupus ( cerebrite ), na humahantong sa psychoses , pagbabago ng personalidad, pagpapakita ng mga kombulsyon, at sa malalang kaso - sa. Pagkatapos ng paglahok ng peripheral nervous system, ang pag-andar ng ilang mga nerbiyos ay nawala, na humahantong sa pagkawala ng pandamdam at kahinaan ng ilang mga grupo ng kalamnan. Ang mga peripheral lymph node sa karamihan ng mga pasyente ay bahagyang pinalaki at masakit sa palpation.
Isinasaalang-alang din ang mga resulta mga pagsusuri sa biochemical, mga tela.
Paggamot
Sa kasamaang palad, kumpletong lunas Imposible ang lupus. Samakatuwid, ang therapy ay pinili sa isang paraan upang mabawasan ang mga pagpapakita ng mga sintomas, itigil ang nagpapasiklab, pati na rin ang mga proseso ng autoimmune.
Sa tulong ng mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot, ang proseso ng pamamaga ay maaaring mabawasan, pati na rin mabawasan sakit. Gayunpaman, ang mga gamot mula sa pangkat na ito pangmatagalang paggamit maaaring maging sanhi ng pangangati ng gastric mucosa, at, bilang isang resulta, kabag at ulser . Bilang karagdagan, binabawasan nito ang pamumuo ng dugo.
magkaroon ng mas malinaw na anti-inflammatory effect mga gamot na corticosteroid. Gayunpaman, ang kanilang matagal na paggamit sa mataas na dosis ay naghihikayat din ng seryoso masamang reaksyon. Maaaring umunlad ang pasyente diabetes , lumitaw , ay nabanggit nekrosis ng malalaking joints , nakataas presyon ng arterial .
Ang gamot na hydroxychloroquine () ay may mataas na kahusayan ng pagkakalantad sa mga pasyente ng SLE na may mga sugat sa balat at kahinaan.
Kasama rin sa kumplikadong paggamot ang mga gamot na pumipigil sa aktibidad ng immune system ng tao. Ang mga naturang pondo ay epektibo sa malubhang anyo ng sakit, kapag ang isang binibigkas na sugat ng mga panloob na organo ay bubuo. Ngunit ang pag-inom ng mga gamot na ito ay humahantong sa anemia, pagkamaramdamin sa mga impeksiyon, at pagdurugo. Ang ilan sa mga gamot na ito ay negatibong nakakaapekto sa atay at bato. Samakatuwid, ang mga immunosuppressive agent ay maaari lamang gamitin sa ilalim ng malapit na pangangasiwa ng isang rheumatologist.
Sa pangkalahatan, ang paggamot sa SLE ay dapat magkaroon ng ilang layunin. Una sa lahat, mahalaga na itigil ang autoimmune conflict sa katawan, ibalik normal na paggana adrenal glands. Bilang karagdagan, kinakailangan upang maimpluwensyahan ang sentro ng utak upang balansehin ang nagkakasundo at parasympathetic na mga sistema ng nerbiyos.
Ang paggamot sa sakit ay isinasagawa sa mga kurso: sa karaniwan, anim na buwan ng tuluy-tuloy na therapy ay kinakailangan. Ang tagal nito ay depende sa aktibidad ng sakit, tagal nito, kalubhaan, sa bilang ng mga organo at tisyu na kasangkot sa proseso ng pathological.
Kung ang isang pasyente ay magkaroon ng nephrotic syndrome, ang paggamot ay mas mahaba at mas mahirap ang paggaling. Ang resulta ng paggamot ay nakasalalay din sa kung paano handa ang pasyente na sundin ang lahat ng mga rekomendasyon ng doktor at tulungan siya sa paggamot.
Ang SLE ay isang malubhang sakit na humahantong sa kapansanan at maging ng kamatayan. Gayunpaman, ang mga taong may lupus erythematosus ay maaaring mamuhay ng normal, lalo na sa panahon ng mga remisyon. Dapat iwasan ng mga pasyenteng may SLE ang mga salik na maaaring negatibong makaapekto sa kurso ng sakit, na nagpapalala nito. Hindi sila dapat nasa ilalim ng araw nang mahabang panahon, sa tag-araw ay nagkakahalaga ng pagsusuot ng mahabang manggas na damit at paglalapat ng sunscreen.
Siguraduhing inumin ang lahat ng mga gamot na inireseta ng doktor, at huwag pahintulutan ang biglaang pag-alis ng corticosteroids, dahil ang mga pagkilos na ito ay maaaring humantong sa isang seryosong paglala ng sakit. Ang mga pasyente na ginagamot ng corticosteroids o immune suppressant ay mas madaling kapitan ng impeksyon. Samakatuwid, dapat niyang agad na ipaalam sa doktor ang tungkol sa pagtaas ng temperatura. Bilang karagdagan, ang espesyalista ay dapat na patuloy na subaybayan ang pasyente at magkaroon ng kamalayan sa lahat ng mga pagbabago sa kanyang kondisyon.
Ang mga antibodies sa lupus ay maaaring maipasa mula sa ina hanggang sa bagong panganak, na nagreresulta sa tinatawag na neonatal lupus. Ang sanggol ay nagkakaroon ng pantal sa balat, bumababa ang antas sa dugo erythrocytes , leukocytes , mga platelet . Minsan ang isang bata ay maaaring magkaroon ng block sa puso. Bilang isang patakaran, sa edad na anim na buwan, ang neonatal lupus ay gumaling, dahil ang mga antibodies ng ina ay nawasak.
Ang mga doktor
Mga gamot
Diyeta, nutrisyon para sa systemic lupus erythematosus
Listahan ng mga mapagkukunan
- Rheumatology: mga klinikal na alituntunin / Ed. S.L. Nasonov. - 2nd ed., naitama. at karagdagang - M. : GEOTAR-Media, 2011;
- Ivanova M.M. Systemic lupus erythematosus. Klinika, diagnosis at paggamot. Klinikal rheumatol., 1995;
- Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vascular pathology sa antiphospholipid syndrome. - Moscow; Yaroslavl. - 1995;
- Citydin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M. Nakakalat na mga sakit connective tissue: Kamay. para sa mga doktor. M., "Medicine", 1994.
Ang paglabag sa pinag-ugnay na gawain ng mga mekanismo ng autoimmune sa katawan, ang pagbuo ng mga antibodies sa sariling malusog na mga selula ay tinatawag na lupus. Ang sakit na lupus erythematosus ay nakakaapekto sa balat, mga kasukasuan, mga daluyan ng dugo, mga panloob na organo, kadalasang may mga pagpapakita ng neurological. katangian na tampok mga sakit - isang pantal na mukhang butterfly, na matatagpuan sa cheekbones, tulay ng ilong. Maaari itong magpakita mismo sa sinumang tao, sa isang bata o isang may sapat na gulang.
Ano ang lupus
Ang Liebmann-Sachs disease ay isang autoimmune disease na nakakaapekto sa connective tissue at cardiovascular system. Ang isa sa mga nakikilalang sintomas ay ang paglitaw ng mga pulang spot sa cheekbones, pisngi at tulay ng ilong, na mukhang mga pakpak ng butterfly, at bilang karagdagan, ang mga pasyente ay nagreklamo ng kahinaan, pagkapagod, depressive states, tumaas na temperatura.
Lupus disease - ano ito? Ang mga dahilan para sa hitsura at pag-unlad nito ay hindi pa rin lubos na nauunawaan. Napatunayan na ito ay isang genetic na sakit na maaaring magmana. Ang kurso ng sakit ay kahalili sa pagitan ng mga talamak na panahon at mga pagpapatawad, kapag hindi ito nagpapakita mismo. Sa karamihan ng mga kaso, ang cardiovascular system, joints, kidneys, at nervous system ay nagdurusa, at ang mga pagbabago sa komposisyon ng dugo ay ipinahayag. Mayroong dalawang anyo ng sakit:
- discoid (ang balat lamang ang naghihirap);
- systemic (pinsala sa mga panloob na organo).
discoid lupus
Ang talamak na discoid form ay nakakaapekto lamang sa balat, na nagpapakita ng sarili sa mga pantal sa mukha, ulo, leeg at iba pang mga nakalantad na ibabaw ng katawan. Unti-unti itong bubuo, na nagsisimula sa maliliit na pantal, na nagtatapos sa keratinization at pagbaba sa dami ng tissue. Ang pagbabala para sa paggamot ng mga kahihinatnan ng discoid lupus ay positibo, kasama ang napapanahong pagtuklas nito, ang pagpapatawad ay isang mahabang panahon.
Systemic lupus
Ano ang systemic lupus erythematosus? Ang pagkatalo ng immune system ay humahantong sa paglitaw ng foci ng pamamaga sa maraming mga sistema ng katawan. Ang puso, mga daluyan ng dugo, bato, central nervous system, balat ay nagdurusa, samakatuwid, sa mga unang yugto, ang sakit ay madaling malito sa arthritis, lichen, pneumonia, atbp. Ang napapanahong pagsusuri ay maaaring mabawasan ang mga negatibong pagpapakita ng sakit, dagdagan ang mga yugto ng pagpapatawad.
Ang systemic form ay isang sakit na ganap na walang lunas. Sa tulong ng maayos na napiling therapy, napapanahong pagsusuri, pagsunod sa lahat ng mga reseta ng mga doktor, posible na mapabuti ang kalidad ng buhay, bawasan ang negatibong epekto sa katawan, at pahabain ang oras ng pagpapatawad. Ang sakit ay maaaring makaapekto lamang sa isang sistema, halimbawa, ang mga joints o ang central nervous system, kung gayon ang pagpapatawad ay maaaring mas mahaba.
Lupus - ang mga sanhi ng sakit
Ano ang lupus erythematosus? Ang pangunahing bersyon ay ang mga kaguluhan sa paggana ng immune system, bilang isang resulta kung saan ang malusog na mga selula ng katawan ay nakikita ang bawat isa bilang dayuhan at nagsisimulang makipaglaban sa kanilang sarili. Ang sakit na lupus, na ang mga sanhi nito ay hindi pa ganap na napag-aaralan, ay laganap na ngayon. May ligtas na iba't ibang uri ng sakit - isang gamot na lumalabas habang umiinom ng mga gamot at nawawala pagkatapos ng mga ito ay kanselahin. Maaari itong maipasa mula sa ina hanggang sa anak sa antas ng genetic.
Lupus erythematosus - sintomas
Ano ang sakit na lupus? Ang pangunahing sintomas ay ang paglitaw ng isang pantal, eksema o pantal sa mukha at anit. Kung ang mga kondisyon ng lagnat ay nangyayari na may pagkabalisa, lagnat, pleurisy, pagbaba ng timbang, at pananakit ng kasukasuan na regular na umuulit, maaaring sumangguni ang mga doktor ng karagdagang mga pagsusuri sa dugo upang makatulong na matukoy ang pagkakaroon ng sakit na Liebman-Sachs.
Lupus erythematosus, sintomas para sa diagnosis:
- tuyong mauhog lamad, oral cavity;
- nangangaliskis na pantal sa mukha, ulo, leeg;
- nadagdagan ang pagiging sensitibo sa sinag ng araw;
- sakit sa buto, polyarthritis;
- mga pagbabago sa dugo - ang hitsura ng mga antibodies, isang pagbawas sa bilang ng mga selula;
- hindi gumagaling na mga sugat sa bibig at sa labi;
- serositis;
- convulsions, psychosis, depression;
- pagkawalan ng kulay ng mga daliri, tainga;
- Rein's syndrome - pamamanhid ng mga paa't kamay.
Paano umuunlad ang lupus?
Mayroong dalawang pangunahing anyo ng sakit, ang pag-unlad at pagsusuri na naiiba. Ang discoid ay ipinahayag lamang sa sakit sa balat na may iba't ibang kalubhaan. Paano nagpapatuloy ang systemic lupus? Ang sakit ay nakakaapekto sa mga panloob na organo, ang cardiovascular system, joints, at ang central nervous system. Ayon sa mga resulta ng pananaliksik, ang pag-asa sa buhay mula sa sandali ng unang pagsusuri ay mga 20-30 taon, ang mga kababaihan ay mas madalas na may sakit.
Paggamot sa Lupus
Lupus - ano ang sakit na ito? Upang linawin at makagawa ng diagnosis, ang isang pinahabang pagsusuri ng pasyente ay isinasagawa. Ang isang rheumatologist ay nakikibahagi sa paggamot, na tumutukoy sa pagkakaroon ng SLE, ang kalubhaan ng pinsala sa katawan, mga sistema nito, at mga komplikasyon. Paano gamutin ang lupus erythematosus? Ang mga pasyente ay sumasailalim sa paggamot sa buong buhay nila:
- Immunosuppressive therapy - pang-aapi at pagsugpo sa sariling kaligtasan sa sakit.
- therapy sa hormone– pagpapanatili ng mga antas ng hormone na may mga gamot para sa normal na paggana ng katawan.
- Pag-inom ng mga anti-inflammatory na gamot.
- Paggamot ng mga sintomas panlabas na pagpapakita.
- Detoxification.
Nakakahawa ba ang lupus erythematosus?
Ang hitsura ng isang maliwanag na pulang pantal ay nagdudulot ng hindi pagkagusto bukod sa iba, takot sa impeksyon, pagtataboy sa may sakit: lupus, nakakahawa ba ito? Mayroon lamang isang sagot - hindi ito nakakahawa. Ang sakit ay hindi naililipat sa pamamagitan ng airborne droplets, ang mga mekanismo ng paglitaw nito ay hindi lubos na nauunawaan, ang mga doktor ay nagtaltalan na ang pagmamana ay ang pangunahing kadahilanan sa paglitaw nito.
Video: sakit na lupus - ano ito
Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay nakakaapekto sa ilang milyong tao sa buong mundo. Ito ang mga tao sa lahat ng edad, mula sa mga sanggol hanggang sa mga matatanda. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay hindi maliwanag, ngunit maraming mga kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw nito ay lubos na nauunawaan. Wala pang lunas para sa lupus, ngunit ang diagnosis na ito ay hindi na parang sentensiya ng kamatayan. Subukan nating alamin kung tama si Dr. House sa paghihinala ng sakit na ito sa marami sa kanyang mga pasyente, kung mayroong genetic predisposition sa SLE, at kung ang isang partikular na pamumuhay ay maaaring maprotektahan laban sa sakit na ito.
Ipinagpapatuloy namin ang ikot ng mga sakit na autoimmune - mga sakit kung saan nagsisimulang lumaban ang katawan sa sarili nito, na gumagawa ng mga autoantibodies at/o mga autoaggressive na clone ng mga lymphocytes. Pinag-uusapan natin kung paano gumagana ang immune system at kung bakit minsan nagsisimula itong "mag-shoot sa sarili nitong". Ang ilan sa mga pinakakaraniwang sakit ay tatalakayin sa magkakahiwalay na publikasyon. Upang mapanatili ang objectivity, inimbitahan namin ang Doctor of Biological Sciences, Corr. RAS, Propesor ng Kagawaran ng Immunology, Moscow State University Dmitry Vladimirovich Kuprash. Bilang karagdagan, ang bawat artikulo ay may sariling tagasuri, na sinisiyasat ang lahat ng mga nuances nang mas detalyado.
Ang artikulong ito ay sinuri ni Olga Anatolyevna Georginova, kandidato Siyensya Medikal, therapist-rheumatologist, katulong ng Department of Internal Diseases, Faculty of Fundamental Medicine, Moscow State University na pinangalanang M.V. Lomonosov.
Pagguhit ni William Bagg mula sa atlas ni Wilson (1855)
Kadalasan, ang isang tao ay pumupunta sa doktor, na pagod ng isang lagnat na lagnat (ang temperatura sa itaas 38.5 ° C), at ang sintomas na ito ang nagsisilbing dahilan para pumunta siya sa doktor. Ang kanyang mga kasukasuan ay namamaga at sumasakit, ang kanyang buong katawan ay "masakit", ang mga lymph node ay lumalaki at nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa. Ang pasyente ay nagrereklamo tungkol sa pagkapagod at lumalagong kahinaan. Ang iba pang mga sintomas na iniulat sa appointment ay kasama ang mga ulser sa bibig, alopecia, at kapansanan sa pagganap. gastrointestinal tract. Kadalasan ang pasyente ay naghihirap mula sa matinding sakit ng ulo, depresyon, matinding pagkapagod. Ang kanyang kalagayan ay negatibong nakakaapekto sa pagganap at buhay panlipunan. Ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon pa nga ng affective disorder, cognitive impairment, psychoses, movement disorders, at myasthenia gravis.
Hindi nakakagulat na tinawag ni Josef Smolen ng Vienna City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) ang systemic lupus erythematosus na "pinakamakomplikadong sakit sa mundo" sa 2015 congress na nakatuon sa sakit na ito.
Upang masuri ang aktibidad ng sakit at tagumpay ng paggamot, klinikal na kasanayan mga 10 iba't ibang index ang ginagamit. Sa kanilang tulong, maaari mong subaybayan ang mga pagbabago sa kalubhaan ng mga sintomas sa loob ng isang panahon. Ang bawat paglabag ay itinalaga ng isang tiyak na marka, at ang huling marka ay nagpapahiwatig ng kalubhaan ng sakit. Ang unang gayong mga pamamaraan ay lumitaw noong 1980s, at ngayon ang kanilang pagiging maaasahan ay matagal nang nakumpirma ng pananaliksik at pagsasanay. Ang pinakasikat sa kanila ay ang SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), ang pagbabago nito na ginamit sa pag-aaral ng Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) at ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . Sa Russia, ginagamit din nila ang pagtatasa ng aktibidad ng SLE ayon sa pag-uuri ng V.A. Nasonova.
Mga pangunahing target ng sakit
Ang ilang mga tisyu ay mas apektado ng mga pag-atake ng autoreactive antibody kaysa sa iba. Sa SLE, ang mga bato at ang cardiovascular system ay partikular na apektado.
Ang mga proseso ng autoimmune ay nakakagambala din sa paggana ng mga daluyan ng dugo at puso. Ayon sa konserbatibong pagtatantya, bawat ikasampung kamatayan mula sa SLE ay sanhi ng mga sakit sa sirkulasyon na nabuo bilang resulta ng systemic na pamamaga. Ang panganib ng ischemic stroke sa mga pasyente na may sakit na ito ay nadoble, ang posibilidad ng intracerebral hemorrhage - tatlong beses, at subarachnoid - halos apat na beses. Ang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng stroke ay mas masahol din kaysa sa pangkalahatang populasyon.
Ang hanay ng mga pagpapakita ng systemic lupus erythematosus ay napakalawak. Sa ilang mga pasyente, ang sakit ay maaaring makaapekto lamang sa balat at mga kasukasuan. Sa ibang mga kaso, ang mga pasyente ay napapagod dahil sa labis na pagkapagod, pagtaas ng kahinaan sa buong katawan, matagal na temperatura ng febrile at kapansanan sa pag-iisip. Ang trombosis at malubhang pinsala sa organ, tulad ng end-stage na sakit sa bato, ay maaaring idagdag dito. Dahil sa iba't ibang manifestations na ito, tinatawag ang SLE isang sakit na may isang libong mukha.
Pagpaplano ng pamilya
Isa sa pinakamahalagang panganib na ipinataw ng SLE ay ang maraming komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis. Ang karamihan sa mga pasyente ay mga kabataang babae sa edad ng panganganak, kaya ang pagpaplano ng pamilya, pamamahala ng pagbubuntis at pagsubaybay sa pangsanggol ay napakahalaga na ngayon.
Bago ang pag-unlad makabagong paraan diagnosis at therapy, ang sakit ng ina ay madalas na negatibong nakakaapekto sa kurso ng pagbubuntis: ang mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ng babae ay lumitaw, ang pagbubuntis ay madalas na nagtatapos sa intrauterine fetal death, napaaga kapanganakan, preeclampsia . Dahil dito sa mahabang panahon mahigpit na pinanghinaan ng loob ng mga doktor ang mga babaeng may SLE na magkaanak. Noong 1960s, nawalan ng fetus ang mga babae sa 40% ng mga kaso. Sa pamamagitan ng 2000s, ang bilang ng mga naturang kaso ay higit sa kalahati. Ngayon, tinatantya ng mga mananaliksik ang figure na ito sa 10-25%.
Ngayon ipinapayo ng mga doktor na magbuntis lamang sa panahon ng pagpapatawad ng sakit, dahil ang kaligtasan ng ina, ang tagumpay ng pagbubuntis at panganganak ay nakasalalay sa aktibidad ng sakit sa mga buwan bago ang paglilihi at sa mismong sandali ng pagpapabunga ng itlog. Dahil dito, isinasaalang-alang ng mga doktor ang pagpapayo sa pasyente bago at sa panahon ng pagbubuntis bilang isang kinakailangang hakbang,.
Sa mga bihirang kaso ngayon, nalaman ng isang babae na siya ay may SLE habang buntis na. Pagkatapos, kung ang sakit ay hindi masyadong aktibo, ang pagbubuntis ay maaaring magpatuloy nang mabuti sa maintenance therapy na may steroid o aminoquinoline na mga gamot. Kung ang pagbubuntis, kasama ng SLE, ay nagsimulang magbanta sa kalusugan at maging sa buhay, inirerekomenda ng mga doktor ang pagpapalaglag o isang emergency caesarean section.
Humigit-kumulang isa sa 20,000 bata ang nabubuo neonatal lupus- passively acquired autoimmune disease, na kilala nang higit sa 60 taon (ang dalas ng mga kaso ay ibinibigay para sa USA). Ito ay pinamagitan ng maternal antinuclear autoantibodies sa Ro/SSA, La/SSB o U1-ribonucleoprotein antigens. Ang pagkakaroon ng SLE sa ina ay hindi naman kinakailangan: 4 lamang sa 10 kababaihan na nagsilang ng mga batang may neonatal lupus ang may SLE sa oras ng kapanganakan. Sa lahat ng iba pang mga kaso, ang mga antibodies sa itaas ay naroroon lamang sa katawan ng mga ina.
Ang eksaktong mekanismo ng pinsala sa mga tisyu ng bata ay hindi pa rin alam, at malamang na ito ay mas kumplikado kaysa sa pagtagos lamang ng maternal antibodies sa pamamagitan ng placental barrier. Ang pagbabala para sa kalusugan ng bagong panganak ay karaniwang mabuti, at karamihan sa mga sintomas ay mabilis na nareresolba. Gayunpaman, kung minsan ang mga kahihinatnan ng sakit ay maaaring maging napakalubha.
Sa ilang mga bata, ang mga sugat sa balat ay kapansin-pansin na sa kapanganakan, sa iba ay nabubuo ito sa loob ng ilang linggo. Maaaring makaapekto ang sakit sa maraming sistema ng katawan: cardiovascular, hepatobiliary, central nervous, at baga. Sa pinakamasamang sitwasyon, maaaring magkaroon ng congenital heart block ang bata na nagbabanta sa buhay.
Pang-ekonomiya at panlipunang aspeto ng sakit
Ang isang taong may SLE ay nagdurusa hindi lamang mula sa mga biyolohikal at medikal na pagpapakita ng sakit. Karamihan sa pasanin ng sakit ay panlipunan, at maaari itong lumikha ng isang mabisyo na bilog ng pagtaas ng mga sintomas.
Kaya, anuman ang kasarian at etnisidad, kahirapan, mababang antas edukasyon, kakulangan ng segurong pangkalusugan, hindi sapat na suporta sa lipunan at paggamot ay nakakatulong sa paglala ng kondisyon ng pasyente. Ito naman ay humahantong sa kapansanan, pagkawala ng kapasidad sa pagtatrabaho at karagdagang pagbaba sa katayuan sa lipunan. Ang lahat ng ito ay makabuluhang nagpapalala sa pagbabala ng sakit.
Hindi dapat balewalain na ang paggamot sa SLE ay napakamahal, at ang mga gastos ay direktang nakasalalay sa kalubhaan ng sakit. Upang direktang gastos isama, halimbawa, ang halaga ng paggamot sa ospital(oras na ginugol sa mga ospital at mga sentro ng rehabilitasyon, at mga kaugnay na pamamaraan) paggamot sa ambulatory(paggamot na may iniresetang mandatory at karagdagang mga gamot, mga pagbisita sa doktor, mga pagsusuri sa laboratoryo at iba pang mga pagsusuri, mga tawag sa ambulansya), mga operasyon, transportasyon sa mga pasilidad na medikal at karagdagang serbisyong medikal. Ayon sa mga pagtatantya noong 2015, sa Estados Unidos, ang isang pasyente ay gumagastos ng average na $33,000 bawat taon sa lahat ng mga item sa itaas. Kung nakagawa siya ng lupus nephritis, kung gayon ang halaga ay higit sa doble - hanggang sa $ 71,000.
hindi direktang mga gastos maaaring mas mataas pa kaysa sa mga direkta, dahil kasama sa mga ito ang pagkawala ng kapasidad sa pagtatrabaho at kapansanan dahil sa sakit. Tinatantya ng mga mananaliksik ang halaga ng naturang pagkalugi sa $20,000.
Sitwasyon ng Russia: "Para umiral at umunlad ang Russian rheumatology, kailangan namin ng suporta ng estado"
Sa Russia, libu-libong tao ang nagdurusa sa SLE - humigit-kumulang 0.1% ng populasyon ng nasa hustong gulang. Ayon sa kaugalian, ang mga rheumatologist ay nakikitungo sa paggamot ng sakit na ito. Isa sa pinakamalaking institusyon kung saan maaaring humingi ng tulong ang mga pasyente ay ang Research Institute of Rheumatology. V.A. Nasonova RAMS, itinatag noong 1958. Bilang kasalukuyang direktor ng instituto ng pananaliksik, akademiko ng Russian Academy of Medical Sciences, Pinarangalan na Scientist ng Russian Federation na si Evgeny Lvovich Nasonov, sa una ang kanyang ina, si Valentina Alexandrovna Nasonova, na nagtrabaho sa departamento ng rheumatology, ay umuwi na lumuluha. halos araw-araw, dahil apat sa limang pasyente ang namatay sa kanyang mga kamay. Sa kabutihang palad, ang kalunos-lunos na kalakaran na ito ay napagtagumpayan.
Ang tulong sa mga pasyenteng may SLE ay ibinibigay din sa departamento ng rheumatology ng Clinic of Nephrology, Internal and Occupational Diseases na pinangalanang E.M. Tareev, Moscow city rheumatological center, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), ang Scientific Center for Children's Health ng Russian Academy of Medical Sciences, ang Russian Children's Clinical Hospital at ang Central Children's Clinical Hospital ng FMBA.
Gayunpaman, kahit ngayon ay napakahirap magkasakit ng SLE sa Russia: ang pagkakaroon ng pinakabagong biyolohikal na paghahanda para sa populasyon ay nag-iiwan ng maraming nais. Ang halaga ng naturang therapy ay humigit-kumulang 500-700 libong rubles sa isang taon, at ang gamot ay pangmatagalan, hindi nangangahulugang limitado sa isang taon. Kasabay nito, ang naturang paggamot ay hindi nabibilang sa listahan ng mga mahahalagang gamot (VED). Ang pamantayan ng pangangalaga para sa mga pasyente na may SLE sa Russia ay inilathala sa website ng Ministry of Health ng Russian Federation.
Ngayon ang therapy na may biological na paghahanda ay ginagamit sa Research Institute of Rheumatology. Sa una, tinatanggap ng pasyente ang mga ito sa loob ng 2-3 linggo habang siya ay nasa ospital - sinasaklaw ng CHI ang mga gastos na ito. Pagkatapos ng paglabas, kailangan niyang magsumite ng aplikasyon sa lugar ng paninirahan para sa karagdagang probisyon ng gamot sa departamento ng rehiyon ng Ministri ng Kalusugan, at ang pangwakas na desisyon ay ginawa ng lokal na opisyal. Kadalasan ang kanyang sagot ay negatibo: sa ilang mga rehiyon, ang mga pasyente na may SLE ay hindi interesado sa lokal na departamento ng kalusugan.
Hindi bababa sa 95% ng mga pasyente ay mayroon autoantibodies, na kinikilala ang mga fragment ng sariling mga selula ng katawan bilang dayuhan (!) At samakatuwid ay mapanganib. Hindi nakakagulat, ang gitnang pigura sa pathogenesis ng SLE ay isinasaalang-alang B cell paggawa ng mga autoantibodies. Ang mga cell na ito ay ang pinakamahalagang bahagi ng adaptive immunity, na may kakayahang magpakita ng mga antigen. T cells at pagtatago ng mga molekula ng senyas - mga cytokine. Ipinapalagay na ang pag-unlad ng sakit ay na-trigger ng hyperactivity ng B-cells at ang kanilang pagkawala ng tolerance sa kanilang sariling mga cell sa katawan. Bilang resulta, bumubuo sila ng maraming autoantibodies na nakadirekta sa nuclear, cytoplasmic at membrane antigens na nasa plasma ng dugo. Bilang resulta ng pagbubuklod ng mga autoantibodies at nuclear material, mga immune complex, na idineposito sa mga tisyu at hindi mabisang tinanggal. Marami sa mga klinikal na pagpapakita ng lupus ay resulta ng prosesong ito at kasunod na pagkasira ng organ. Ang nagpapasiklab na tugon ay pinalala ng pagtatago ng mga selulang B tungkol sa nagpapasiklab na mga cytokine at naroroon sa T-lymphocytes hindi mga dayuhang antigen, ngunit mga self-antigens.
Ang pathogenesis ng sakit ay nauugnay din sa dalawang iba pang sabay-sabay na mga kaganapan: na may mas mataas na antas apoptosis(programmed cell death) ng mga lymphocytes at may pagkasira sa pagproseso ng mga basura na nangyayari sa panahon ng autophagy. Ang ganitong "pagkalat" ng katawan ay humahantong sa pag-uudyok ng immune response na may kaugnayan sa sarili nitong mga selula.
autophagy- ang proseso ng paggamit ng mga intracellular na bahagi at muling pagdadagdag ng stock sustansya sa isang hawla - ngayon sa mga labi ng lahat. Noong 2016, para sa pagtuklas ng kumplikadong genetic regulation ng autophagy, si Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) ay iginawad Nobel Prize. Ang papel na ginagampanan ng "self-eating" ay upang mapanatili ang cellular homeostasis, i-recycle ang nasira at lumang mga molecule at organelles, at gayundin upang mapanatili ang cell survival sa ilalim ng nakababahalang mga kondisyon. Maaari mong basahin ang higit pa tungkol dito sa artikulo sa "biomolecule".Ipinakikita ng mga kamakailang pag-aaral na ang autophagy ay mahalaga para sa normal na kurso ng maraming mga tugon sa immune: halimbawa, para sa pagkahinog at pagpapatakbo ng mga selula ng immune system, pagkilala sa pathogen, pagproseso at pagtatanghal ng antigen. Mayroon na ngayong higit at higit na katibayan na ang mga proseso ng autophagic ay nauugnay sa simula, kurso, at kalubhaan ng SLE.
Ipinakita iyon sa vitro Ang mga macrophage ng mga pasyente ng SLE ay kumukuha ng mas kaunting cellular debris kumpara sa mga macrophage ng malusog na kontrol. Kaya, sa hindi matagumpay na paggamit, ang apoptotic na basura ay "nakakaakit ng pansin" ng immune system, at nangyayari ang pathological activation ng immune cells (Larawan 3). Ito ay lumabas na ang ilang mga uri ng mga gamot na ginagamit na para sa paggamot ng SLE o nasa yugto ng preclinical na pag-aaral ay partikular na kumikilos sa autophagy.
Bilang karagdagan sa mga tampok na nakalista sa itaas, ang mga pasyente na may SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas mataas na pagpapahayag ng mga type I interferon genes. Ang mga produkto ng mga gene na ito ay napaka sikat na banda mga cytokine na gumaganap ng antiviral at immunomodulatory role sa katawan. Posible na ang pagtaas sa bilang ng mga uri I interferon ay nakakaapekto sa aktibidad ng mga immune cell, na humahantong sa isang malfunction ng immune system.
Figure 3. Kasalukuyang pag-unawa sa pathogenesis ng SLE. Isa sa mga pangunahing dahilan klinikal na sintomas Ang SLE ay ang pagtitiwalag sa mga tisyu ng mga immune complex na nabuo ng mga antibodies na may nakagapos na mga fragment ng nuclear material ng mga cell (DNA, RNA, histones). Ang prosesong ito ay naghihikayat ng isang malakas na nagpapasiklab na reaksyon. Bilang karagdagan, sa pagtaas ng apoptosis, netosis, at pagbaba sa kahusayan ng autophagy, ang mga hindi nagamit na mga fragment ng cell ay nagiging mga target para sa mga cell ng immune system. Mga immune complex sa pamamagitan ng mga receptor FcγRIIa pumasok sa plasmacytoid dendritic cells ( pDC), kung saan pinapagana ng mga nucleic acid ng mga complex ang mga Toll-like receptors ( TLR-7/9), . Na-activate sa ganitong paraan, ang pDC ay nagsisimula ng isang malakas na produksyon ng mga uri I interferon (kabilang ang. IFN-α). Ang mga cytokine na ito, sa turn, ay nagpapasigla sa pagkahinog ng mga monocytes ( Mo) sa antigen-presenting dendritic cells ( DC) at ang paggawa ng mga autoreactive antibodies ng mga B cells, maiwasan ang apoptosis ng mga activated T cells. Ang mga monocytes, neutrophils at dendritic na mga cell sa ilalim ng impluwensya ng uri I IFN ay nagpapataas ng synthesis ng mga cytokine na BAFF (B-cell stimulator na nagtataguyod ng kanilang pagkahinog, kaligtasan at produksyon ng mga antibodies) at APRIL (cell proliferation inducer). Ang lahat ng ito ay humahantong sa isang pagtaas sa bilang ng mga immune complex at isang mas malakas na pag-activate ng pDC - ang bilog ay nagsasara. Ang abnormal na metabolismo ng oxygen ay kasangkot din sa pathogenesis ng SLE, na nagpapataas ng pamamaga, pagkamatay ng cell, at pag-agos ng mga self-antigens. Sa maraming paraan, ito ang kasalanan ng mitochondria: ang pagkagambala sa kanilang trabaho ay humahantong sa pagtaas ng pagbuo ng mga reaktibong species ng oxygen ( ROS) at nitrogen ( RNI), pagkasira ng mga proteksiyon na function ng neutrophils at netosis ( NETosis)
Sa wakas, ang oxidative stress, kasama ang abnormal na metabolismo ng oxygen sa cell at mga kaguluhan sa paggana ng mitochondria, ay maaari ding mag-ambag sa pag-unlad ng sakit. Dahil sa tumaas na pagtatago ng mga pro-inflammatory cytokine, pagkasira ng tissue at iba pang mga proseso na nagpapakilala sa kurso ng SLE, isang labis na halaga ng reaktibo na species ng oxygen(ROS), na higit na nakakasira sa mga nakapaligid na tisyu, ay nag-aambag sa patuloy na pag-agos ng mga autoantigen at ang tiyak na pagpapakamatay ng mga neutrophil - netose(NETosis). Ang prosesong ito ay nagtatapos sa pagbuo neutrophil extracellular traps(NETs) na idinisenyo upang bitag ang mga pathogen. Sa kasamaang palad, sa kaso ng SLE, nakikipaglaro sila laban sa host: ang mga reticular na istrukturang ito ay binubuo pangunahin ng mga pangunahing lupus autoantigens. Ang pakikipag-ugnayan sa mga huling antibodies ay nagpapahirap sa katawan na alisin ang mga bitag na ito at pinapataas ang produksyon ng mga autoantibodies. Ito ay kung paano nabuo ang isang mabisyo na bilog: ang pagtaas ng pinsala sa tissue sa panahon ng pag-unlad ng sakit ay nangangailangan ng pagtaas sa dami ng ROS, na sumisira sa mga tisyu nang higit pa, pinahuhusay ang pagbuo ng mga immune complex, pinasisigla ang synthesis ng interferon... Ang pathogenetic Ang mga mekanismo ng SLE ay ipinakita nang mas detalyado sa Mga Figure 3 at 4.
Figure 4. Ang papel ng programmed neutrophil death - netosis - sa pathogenesis ng SLE. Ang mga immune cell ay karaniwang hindi nakakatagpo ng karamihan sa mga sariling antigen ng katawan dahil ang mga potensyal na self-antigens ay naninirahan sa loob ng mga cell at hindi ipinakita sa mga lymphocytes. Pagkatapos ng autophagic na kamatayan, ang mga labi ng mga patay na selula ay mabilis na ginagamit. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, halimbawa, na may labis na reaktibong oxygen at nitrogen species ( ROS at RNI), ang immune system ay nakakatagpo ng mga self-antigens na "nose to nose", na pumukaw sa pag-unlad ng SLE. Halimbawa, sa ilalim ng impluwensya ng ROS, polymorphonuclear neutrophils ( PMN) ay napapailalim sa netose, at isang "network" ay nabuo mula sa mga labi ng cell (eng. net) na naglalaman ng mga nucleic acid at protina. Ang network na ito ay nagiging pinagmumulan ng mga autoantigens. Bilang resulta, ang mga plasmacytoid dendritic cells ay isinaaktibo ( pDC), naglalabas IFN-α at mag-trigger ng autoimmune attack. Iba pang mga simbolo: REDOX(reduction-oxidation reaction) - kawalan ng balanse ng redox reactions; ER- endoplasmic reticulum; DC- mga dendritik na selula; B- B-cell; T- T cell; Nox2- NADPH oxidase 2; mtDNA- mitochondrial DNA; itim na pataas at pababang mga arrow- amplification at pagsugpo, ayon sa pagkakabanggit. Upang makita ang larawan sa buong laki, i-click ito.
Sino ang may kasalanan?
Kahit na ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay higit pa o hindi gaanong malinaw, nahihirapan ang mga siyentipiko na pangalanan ang pangunahing sanhi nito at samakatuwid ay isaalang-alang ang isang kumbinasyon ng iba't ibang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng sakit na ito.
Sa ating siglo, ibinaling ng mga siyentipiko ang kanilang pansin lalo na sa namamana na predisposisyon sa sakit. Ang SLE ay hindi rin nakatakas dito - na hindi nakakagulat, dahil malaki ang pagkakaiba ng insidente ayon sa kasarian at etnisidad. Ang mga kababaihan ay dumaranas ng sakit na ito mga 6-10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang kanilang pinakamataas na saklaw ay nangyayari sa 15-40 taon, iyon ay, sa edad ng panganganak. Ang etnisidad ay nauugnay sa pagkalat, kurso ng sakit, at dami ng namamatay. Halimbawa, ang "butterfly" na pantal ay tipikal ng mga puting pasyente. Sa mga African American at Afro-Caribbeans, ang sakit ay mas malala kaysa sa mga Caucasians, ang mga relapses ng sakit at mga nagpapaalab na sakit ng mga bato ay mas karaniwan sa kanila. Ang discoid lupus ay mas karaniwan din sa mga taong maitim ang balat.
Ang mga katotohanang ito ay nagpapahiwatig na ang genetic predisposition ay maaaring gumanap ng isang papel mahalagang papel sa etiology ng SLE.
Upang linawin ito, ginamit ng mga mananaliksik ang pamamaraan paghahanap ng asosasyon sa buong genome, o GWAS, na nagpapahintulot sa iyo na iugnay ang libu-libong mga genetic na variant na may mga phenotypes - sa kasong ito na may mga manifestations ng sakit. Salamat sa teknolohiyang ito, higit sa 60 loci ng predisposition sa systemic lupus erythematosus ang natukoy. Maaari silang kondisyon na nahahati sa ilang mga grupo. Ang isang ganoong pangkat ng loci ay nauugnay sa likas na tugon ng immune. Ito ay, halimbawa, ang mga landas ng NF-kB signaling, pagkasira ng DNA, apoptosis, phagocytosis, at paggamit ng mga residue ng cell. Kasama rin dito ang mga variant na responsable para sa pag-andar at pagbibigay ng senyas ng mga neutrophil at monocytes. Kasama sa isa pang grupo ang mga genetic variant na kasangkot sa gawain ng adaptive link ng immune system, iyon ay, nauugnay sa function at signaling network ng B- at T-cells. Bilang karagdagan, may mga loci na hindi nabibilang sa dalawang pangkat na ito. Kapansin-pansin, maraming mga panganib na lugar ang ibinabahagi ng SLE at iba pang mga sakit na autoimmune (Larawan 5).
Maaaring gamitin ang genetic data upang matukoy ang panganib ng pagkakaroon ng SLE, ang diagnosis o paggamot nito. Ito ay magiging lubhang kapaki-pakinabang sa pagsasanay, dahil dahil sa tiyak na katangian ng sakit, hindi laging posible na makilala ito sa pamamagitan ng mga unang reklamo ng pasyente at mga klinikal na pagpapakita. Ang pagpili ng paggamot ay tumatagal din ng ilang oras, dahil iba ang tugon ng mga pasyente sa therapy - depende sa mga katangian ng kanilang genome. Sa ngayon, gayunpaman, ang mga genetic na pagsusuri ay hindi ginagamit sa klinikal na kasanayan. Ang isang perpektong modelo para sa pagtatasa ng pagkamaramdamin sa sakit ay isasaalang-alang hindi lamang ang ilang mga variant ng gene, kundi pati na rin ang mga genetic na pakikipag-ugnayan, mga antas ng cytokine, serological marker, at marami pang ibang data. Bilang karagdagan, kung maaari, dapat itong isaalang-alang ang mga tampok na epigenetic - pagkatapos ng lahat, sila, ayon sa pananaliksik, ay gumawa ng isang malaking kontribusyon sa pagbuo ng SLE.
Hindi tulad ng genome epi ang genome ay medyo madaling baguhin sa ilalim ng impluwensya ng panlabas na mga kadahilanan. Naniniwala ang ilan na kung wala sila, maaaring hindi umunlad ang SLE. Ang pinaka-halata sa mga ito ay ultraviolet radiation, dahil ang mga pasyente ay madalas na nagkakaroon ng pamumula at pantal sa kanilang balat pagkatapos ng pagkakalantad sa sikat ng araw.
Ang pag-unlad ng sakit, tila, ay maaaring makapukaw at impeksyon sa viral. Posible na sa kasong ito, ang mga reaksyon ng autoimmune ay nangyayari dahil sa molecular mimicry ng mga virus- ang kababalaghan ng pagkakapareho ng mga viral antigen sa sariling mga molekula ng katawan. Kung tama ang hypothesis na ito, ang Epstein-Barr virus ay nasa pokus ng pananaliksik. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, nahihirapan ang mga siyentipiko na pangalanan ang "mga pangalan" ng mga partikular na salarin. Ipinapalagay na ang mga reaksyon ng autoimmune ay hindi pinukaw ng mga partikular na virus, ngunit sa pamamagitan ng mga pangkalahatang mekanismo ng paglaban sa ganitong uri ng mga pathogen. Halimbawa, ang activation pathway para sa type I interferon ay karaniwan bilang tugon sa viral invasion at sa pathogenesis ng SLE.
Mga salik tulad ng paninigarilyo at pag-inom, ngunit ang kanilang impluwensya ay hindi maliwanag. Malamang na ang paninigarilyo ay maaaring magpataas ng panganib na magkaroon ng sakit, magpalala nito at magpataas ng pinsala sa organ. Ang alkohol, sa kabilang banda, ayon sa ilang mga ulat, ay binabawasan ang panganib na magkaroon ng SLE, ngunit ang ebidensya ay lubos na magkasalungat, at ang pamamaraang ito ng proteksyon laban sa sakit ay pinakamahusay na hindi gamitin.
Walang palaging malinaw na sagot tungkol sa impluwensya mga kadahilanan ng panganib sa trabaho. Bagama't ang pagkakalantad sa silica ay ipinakita na nag-trigger ng pag-unlad ng SLE, ayon sa ilang mga pag-aaral, ang pagkakalantad sa mga metal, mga kemikal na pang-industriya, mga solvent, pestisidyo, at mga tina ng buhok ay hindi pa tiyak na nasasagot. Sa wakas, tulad ng nabanggit sa itaas, maaaring mapukaw ang lupus paggamit ng droga: Ang pinakakaraniwang nag-trigger ay ang chlorpromazine, hydralazine, isoniazid, at procainamide.
Paggamot: nakaraan, kasalukuyan at hinaharap
Gaya ng nabanggit na, wala pa ring lunas para sa "pinakamakomplikadong sakit sa mundo". Ang pagbuo ng isang gamot ay nahahadlangan ng multifaceted pathogenesis ng sakit, na kinasasangkutan ng iba't ibang bahagi ng immune system. Gayunpaman, sa isang karampatang indibidwal na pagpili ng maintenance therapy, ang malalim na pagpapatawad ay maaaring makamit, at ang pasyente ay maaaring mabuhay na may lupus erythematosus tulad ng sa isang malalang sakit.
Ang paggamot para sa iba't ibang mga pagbabago sa kondisyon ng pasyente ay maaaring iakma ng isang doktor, mas tiyak, ng mga doktor. Ang katotohanan ay sa paggamot ng lupus, ang pinag-ugnay na gawain ng isang multidisciplinary na grupo ng mga medikal na propesyonal ay napakahalaga: isang doktor ng pamilya sa Kanluran, isang rheumatologist, isang klinikal na immunologist, isang psychologist, at madalas na isang nephrologist, isang hematologist, isang dermatologist, at isang neurologist. Sa Russia, ang isang pasyente na may SLE una sa lahat ay pumunta sa isang rheumatologist, at depende sa pinsala sa mga system at organo, maaaring kailanganin niyang karagdagang konsultasyon cardiologist, nephrologist, dermatologist, neurologist at psychiatrist.
Ang pathogenesis ng sakit ay napaka-kumplikado at nakalilito, kaya maraming mga naka-target na gamot ay nasa pag-unlad na ngayon, habang ang iba ay nagpakita ng kanilang pagkabigo sa yugto ng pagsubok. Samakatuwid, ang mga di-tiyak na gamot ay pinaka-malawak na ginagamit sa klinikal na kasanayan.
Kasama sa karaniwang paggamot ang ilang uri ng mga gamot. Una sa lahat, isulat mga immunosuppressant- upang sugpuin ang labis na aktibidad ng immune system. Ang pinakakaraniwang ginagamit sa mga ito ay mga cytotoxic na gamot. methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil at cyclophosphamide. Sa katunayan, ito ang parehong mga gamot na ginagamit para sa chemotherapy ng kanser at pangunahing kumikilos sa aktibong paghahati ng mga selula (sa kaso ng immune system, mga clone ng mga activated lymphocytes). Malinaw na ang naturang therapy ay maraming mapanganib na epekto.
Sa talamak na yugto ng sakit, karaniwang kumukuha ang mga pasyente corticosteroids- mga di-tiyak na anti-inflammatory na gamot na tumutulong na pakalmahin ang pinakamarahas na kaguluhan ng mga reaksiyong autoimmune. Ginamit ang mga ito sa paggamot ng SLE mula noong 1950s. Pagkatapos ay inilipat nila ang paggamot nito sakit na autoimmune sa isang qualitatively bagong antas, at nananatili pa rin ang batayan ng therapy para sa kakulangan ng isang alternatibo, kahit na maraming mga side effect ay nauugnay din sa kanilang paggamit. Kadalasan, inireseta ng mga doktor prednisolone at methylprednisolone.
Sa paglala ng SLE mula noong 1976, ginagamit din ito therapy sa pulso: ang pasyente ay tumatanggap ng impulsively high doses ng methylprednisolone at cyclophosphamide. Siyempre, higit sa 40 taon ng paggamit, ang pamamaraan ng naturang therapy ay nagbago nang malaki, ngunit ito ay itinuturing pa rin na pamantayan ng ginto sa paggamot ng lupus. Kasabay nito, mayroon itong maraming malalang epekto, kaya naman hindi ito inirerekomenda para sa ilang grupo ng mga pasyente, halimbawa, mga taong may mahinang kontrol. arterial hypertension at ang mga dumaranas ng mga systemic na impeksyon. Sa partikular, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng mga metabolic disorder at magbago ng pag-uugali.
Kapag nakamit ang pagpapatawad, kadalasang inireseta ito mga gamot na antimalarial, na matagumpay na ginamit sa mahabang panahon upang gamutin ang mga pasyente na may mga sugat ng musculoskeletal system at balat. Aksyon hydroxychloroquine, isa sa mga pinakakilalang sangkap ng pangkat na ito, halimbawa, ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanang pinipigilan nito ang paggawa ng IFN-α. Ang paggamit nito ay nagbibigay ng pangmatagalang pagbawas sa aktibidad ng sakit, binabawasan ang pinsala sa organ at tissue, at pinapabuti ang resulta ng pagbubuntis. Bilang karagdagan, binabawasan ng gamot ang panganib ng trombosis - at ito ay napakahalaga, dahil sa mga komplikasyon na nangyayari sa cardiovascular system. Oo, aplikasyon mga gamot na antimalarial inirerekomenda para sa lahat ng mga pasyenteng may SLE. Gayunpaman, mayroon ding isang langaw sa pamahid sa isang bariles ng pulot. Sa mga bihirang kaso, ang retinopathy ay bubuo bilang tugon sa therapy na ito, at mga pasyente na may malubhang bato o pagkabigo sa atay nanganganib nakakalason na epekto nauugnay sa hydroxychloroquine.
Ginagamit sa paggamot ng lupus at mas bago, naka-target na gamot(Larawan 5). Ang pinaka-advanced na mga pag-unlad na nagta-target sa mga selulang B ay ang mga antibodies na rituximab at belimumab.
Figure 5. Biological na gamot sa paggamot ng SLE. Ang apoptotic at/o necrotic cell debris ay naiipon sa katawan ng tao, halimbawa dahil sa impeksyon ng mga virus at pagkakalantad sa ultraviolet light. Ang "basura" na ito ay maaaring kunin ng mga dendritic cell ( DC), na ang pangunahing pag-andar ay ang pagtatanghal ng mga antigen sa mga selulang T at B. Ang huli ay nakakuha ng kakayahang tumugon sa mga autoantigen na ipinakita sa kanila ng DC. Ito ay kung paano nagsisimula ang isang autoimmune reaksyon, ang synthesis ng mga autoantibodies ay nagsisimula. Ngayon maraming mga biological na paghahanda ang pinag-aaralan - mga gamot na nakakaapekto sa regulasyon ng mga sangkap ng immune ng katawan. Para sa congenital immune system naglalayon anifrolumab(antibody sa IFN-α receptor), sifalimumab at rontalizumab(antibodies sa IFN-α), infliximab at etanercept(antibodies sa tumor necrosis factor, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) at tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. teksto), belatacept, AMG-557 at IDEC-131 harangan ang mga co-stimulatory molecule ng T-cells. Fostamatinib at R333- mga inhibitor ng splenic tyrosine kinase ( SYK). Iba't ibang B-cell transmembrane protein ang naka-target rituximab at ofatumumab(antibodies sa CD20), epratuzumab(anti-CD22) at blinatumomab(anti-CD19), na humaharang din sa mga plasma cell receptors ( PC). Belimumab (cm. text) hinaharangan ang natutunaw na anyo BAFF, tabalumab at blisibimod ay natutunaw at nakagapos sa lamad na mga molekula BAFF, a
Ang isa pang potensyal na target ng antilupus therapy ay ang type I interferon, na tinalakay na sa itaas. ilan antibodies sa IFN-α ay nagpakita na ng magagandang resulta sa mga pasyente ng SLE. Ngayon ang susunod, pangatlo, yugto ng kanilang pagsubok ay pinlano.
Gayundin, sa mga gamot na kasalukuyang pinag-aaralan ang bisa sa SLE, dapat itong banggitin abatacept. Hinaharangan nito ang mga pakikipag-ugnayan ng costimulatory sa pagitan ng mga T- at B-cell, sa gayon ay nagpapanumbalik ng immunological tolerance.
Sa wakas, ang iba't ibang mga anti-cytokine na gamot ay ginagawa at sinusuri, halimbawa, etanercept at infliximab- tiyak na mga antibodies sa tumor necrosis factor, TNF-α.
Konklusyon
Ang systemic lupus erythematosus ay nananatiling pinakamahirap na pagsubok para sa pasyente, isang mahirap na gawain para sa doktor at isang underexplored na lugar para sa scientist. Gayunpaman, ang medikal na bahagi ng isyu ay hindi dapat limitado. Ang sakit na ito ay nagbibigay ng isang malaking larangan para sa panlipunang pagbabago, dahil ang pasyente ay nangangailangan hindi lamang Medikal na pangangalaga, ngunit din sa iba't ibang uri suporta, kabilang ang sikolohikal. Kaya, ang pagpapabuti ng mga pamamaraan ng pagbibigay ng impormasyon, dalubhasa mga mobile application, ang mga platform na may naa-access na impormasyon ay makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng mga taong may SLE.
Maraming tulong sa usaping ito at mga organisasyon ng pasyente - pampublikong asosasyon mga taong dumaranas ng ilang uri ng sakit, at ang kanilang mga kamag-anak. Halimbawa, sikat na sikat ang Lupus Foundation of America. Ang aktibidad ng organisasyong ito ay naglalayong mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga taong nasuri na may SLE sa pamamagitan ng mga espesyal na programa, siyentipikong pananaliksik, edukasyon, suporta at tulong. Kabilang sa mga pangunahing layunin nito ang pagbawas ng oras sa pagsusuri, pagbibigay sa mga pasyente ng ligtas at epektibong paggamot, at pagtaas ng access sa paggamot at pangangalaga. Bilang karagdagan, binibigyang-diin ng organisasyon ang kahalagahan ng pagtuturo sa mga medikal na kawani, pagdadala ng mga alalahanin sa mga awtoridad at pagpapataas ng kamalayan sa lipunan tungkol sa systemic lupus erythematosus.
Ang pandaigdigang pasanin ng SLE: pagkalat, mga pagkakaiba sa kalusugan at epekto sa sosyo-ekonomiko. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;