Výsledný feochromocytóm a arteriálna hypertenzia spôsobujú významné zvýšenie pacientov krvný tlak, bolesť hlavy, strata vedomia a môže viesť k rozvoju srdcového infarktu alebo mozgovej príhody. Nádorový proces je vrodené anomálieštruktúra drene nadobličiek, zhoršená dedičnosťou alebo expozíciou negatívnych faktorov vonkajšie prostredie.

Liečba patológie spočíva v odstránení nádoru drene nadobličiek.

Príčiny hypertenzie pri feochromocytóme

Tento nádor sa skladá z buniek drene nadobličiek. Podporuje tvorbu katecholamínov, čo sú špecifické hormóny zodpovedné za fungovanie všetkých orgánov a systémov v ľudskom tele. Vzdelanie môže mať rôzne veľkosti a rozvíjať sa iná suma biologicky účinných látok, ktorých uvoľňovanie do krvi zosilňuje fyzická resp emocionálny stres. Adrenalín a norepinefrín zvyšujú frekvenciu a silu srdcových kontrakcií pri feochromocytóme. Môžu tiež zúžiť krvné cievy, čo vedie k skok krvný tlak na vysoké čísla. V tomto prípade budú antihypertenzíva neúčinné.

Feochromocytóm a vysoký krvný tlak môžu byť vyvolané vplyvom týchto faktorov na ľudské telo:

• zaťažená dedičnosť;
• vrodené malformácie nadobličiek;
• endokrinné nádory;
• zlé návyky;
• zlá ekológia;
• častý stres;
• chronická únava;
• zlyhania imunitnej obrany;
• nesprávny životný štýl.

Symptómy

Kombinácia týchto dvoch patológií sa môže prejaviť u človeka s výpadkami pamäte.

Pri feochromocytóme v kombinácii s arteriálnou hypertenziou má pacient také charakteristické klinické príznaky:

• výrazné zvýšenie krvného tlaku, ktorý môže dosiahnuť 250-300 mm Hg. čl.;
• pád intrakraniálny tlak pri zmene polohy tela do stojacej polohy;
• bolesť hlavy;
• závraty;
• strata vedomia;
• kŕče;
• časté močenie;
• tachykardia;
• prerušenie práce srdca;
• hluk v ušiach;
• bledosť kože;
• rozšírenie zrenice;
• potenie;
• nevoľnosť a zvracanie;
• triaška;
• úzkosť;
• zníženie pracovnej kapacity;
• porušenie kognitívnych funkcií;
• výpadky pamäte;
• pocit tepla;
• bolesť v hrudi.

Najčastejšie sa príčina prudkého skoku v krvnom tlaku stáva psycho-emocionálnym šokom.

Čísla krvného tlaku za predpokladu, že pacient má feochromocytóm, dosahujú veľmi vysoké hodnoty. Je to spôsobené nekontrolovaným uvoľňovaním do krvi Vysoké číslo stresové hormóny. V tomto prípade sa hypertenzná kríza vyskytuje hlavne po psycho-emocionálnom šoku. Pri absencii potrebnej liečby môže choroba viesť k katecholamínovému šoku, narušenému cerebrálny obeh s rozvojom mŕtvice. Je tiež možný výskyt zlyhanie obličiek alebo akútne porušenie práca srdca spojená s nekrózou tkanív týchto orgánov. Plejáda mozgu často vedie k dlhodobej poruche prietoku krvi v dôsledku. Útok trvá niekoľko minút, po ktorých prejde sám.

Ako prebieha diagnostika?

Podozrenie na arteriálnu hypertenziu, ktorá je spôsobená feochromocytómom, je možné pri externom vyšetrení a výsluchu pacienta na symptómy, ktoré ho rušia. Na potvrdenie diagnózy sa krvný tlak monitoruje jeden deň alebo dlhšie. Okrem toho je znázornené ultrazvuková procedúra telá brušná dutina a retroperitoneálny priestor, kde možno zistiť novotvary alebo zväčšenie veľkosti nadobličiek. V prípade ťažkostí pri stanovení diagnózy magnetická rezonancia resp Počítačová tomografia. Ukazuje sa, že elektrokardiografia a elektroencefalografia vylučujú vývoj komplikácií, ako aj vyšetrenie oftalmológom. Odporúča sa absolvovať všeobecný a biochemický krvný test a štúdiu o obsahu hormónov drene nadobličiek.

Liečba patológie

Niekedy je najlepšou možnosťou na vyriešenie problému pacienta odstránenie celej žľazy.

Väčšina efektívna metóda je chirurgický zákrok, počas ktorého sa odstráni nádor alebo nadobličky. Operácia sa vykonáva endoskopická metóda pod celková anestézia. Potom je pacientovi pridelený život substitučná liečba hormonálne lieky. O malígny novotvar rádioterapia je indikovaná na zničenie vzdialených metastáz alebo zostávajúcich atypických buniek. Ak urobíš chirurgická manipulácia z nejakého dôvodu je to nemožné, potom sa používa medikamentózna liečba patológie. Spočíva v použití liekov "Doxazosin", "Prazosin", "Atenolol", "Bisoprolol" alebo "Nebivolol". Užívajú sa neustále a pomáhajú znižovať pravdepodobnosť hypertenzných kríz, ako aj znižovať závažnosť symptómov so zvyšujúcim sa tlakom.

Je dôležité vyhnúť sa stresu alebo emocionálnemu otrasu.

Feochromocytóm (alebo chromafinóm) je hormonálne aktívny nádor, ktorý je najčastejšie lokalizovaný v dreni nadobličiek a produkuje hormóny ako katecholamíny (norepinefrín, adrenalín, dopamín). Výrazné zvýšenie hladiny týchto hormónov vedie k hypertenznej kríze (kritickému zvýšeniu krvného tlaku) a následným komplikáciám.

Feochromocytóm je kapsula, ktorá má aktívny krvný obeh. Vonku tento nádor obklopený hustým múrom. Najčastejšie ide o benígnu štruktúru, ale v 10% prípadov tento novotvar je zhubný nádor(feochromoblastóm), ktorý obsahuje rakovinové bunky a produkuje dopamín.

Patológia sa pozoruje u ľudí vo veku 20 až 50 rokov. Boli však hlásené aj prípady detekcie feochromocytómu nadobličiek u detí. A častejšie sa choroba zistí u chlapcov (v 60% diagnostikovaných prípadov) ako u dievčat. Ak hovoríme o dospelých, potom je chromafinóm bežnejší u dievčat ako u mužov.

Feochromocytóm sa môže vytvoriť na ľavej alebo pravej nadobličke. Je extrémne zriedkavé, že sa novotvary vyskytnú na dvoch žľazách naraz. Najbežnejšie miesta sú dreň(90% všetkých prípadov) nadobličky, oblasť paraganglia aorty.

Nie je úplne definované odborníkmi skutočné dôvody feochromocytóm nadobličiek. Avšak k hlavnému príčinných faktorov zahŕňajú:

1. Dedičnosť. Vznik ochorenia úzko súvisí s mutáciou génov, ktoré sú zodpovedné za fungovanie nadobličiek. Preto, ak sa v rodine vyskytli prípady diagnostikovania nádorových útvarov týchto žliaz, potom je riziko vzniku feochromocytómu u potomkov veľmi vysoké.
2. Mnohopočetné endokrinné neoplázie (typ 2A a 2B). Ide o dedičné ochorenia, ktoré sa prejavujú výraznou proliferáciou endokrinných štruktúr.

Ľudia s vysokým diastolickým krvným tlakom sú vystavení riziku vzniku adrenálneho feochromocytómu. Symptómy prejavujúce sa nádorom priamo závisia od lokalizácie novotvaru a od typu produkovaných katecholamínov.

Symptómy

Jedným z hlavných príznakov feochromocytómu je prítomnosť pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzie, ktorá sa vyskytuje vo forme kríz. Počas hypertenzných kríz krvný tlak u pacientov výrazne stúpa, čo môže spôsobiť vážne následky. To zvyšuje systolický aj diastolický krvný tlak. Stojí za zmienku, že lekári zaznamenali prípady, keď s rozvojom takejto choroby zostáva krvný tlak normálny.

Hypertenzná kríza pri feochromocytóme vedie k rozvoju abnormalít v práci kardiovaskulárneho, nervového, gastrointestinálny systém. Môžu sa pozorovať nasledujúce príznaky rozvoja hypertenznej krízy:

• bolesť hlavy;
• zimnica;
• nadmerné potenie;
• záchvaty paniky;
• kŕče;
• bledá farba kože;
• bolesť v oblasti srdca;
• leukocytóza;
• lymfocytóza;
• hyperglykémia;
• výrazná strata hmotnosti;
• zhoršenie zraku (príliš vysoký tlak môže viesť k odlúčeniu sietnice).

Hypertenzné krízy trvajú niekoľko minút až niekoľko hodín. Exacerbácia môže spôsobiť nadmerné emocionálne resp fyzický stres, hypotermia, prehriatie organizmu. Náhle pohyby tela, pitie alkoholu alebo aktívna hĺbková palpácia môžu tiež viesť k rozvoju krízy. Posledná fáza paroxyzmu je charakterizovaná zvýšeným močením (až 5 litrov), zvýšené potenie, slabosť.

Záchvaty hypertenzných kríz pri feochromocytóme sa môžu vyskytnúť v rôznych intervaloch (od 1 na niekoľko mesiacov až po 15 za deň). Frekvencia závisí od formy a závažnosti ochorenia.

Dlhý priebeh ochorenia môže vyvolať takú komplikáciu, ako je katecholamínový šok (alebo nekontrolovaný pokles a zvýšenie krvného tlaku, ktorý nemožno upraviť). Metabolické poruchy spôsobené poruchou hladiny hormónov vedú k rozvoju cukrovky u pacientov v 10 % prípadov. Feochromocytóm u tehotných dievčat je často maskovaný ako toxikóza, eklampsia. Stojí za zmienku, že túto patológiu počas tehotenstva môže viesť k strate plodu, preto, ak sa zistia príznaky ochorenia, mali by ste okamžite kontaktovať špecialistu.

O stabilný prietok feochromocytóm, dochádza k trvalému zvýšeniu krvného tlaku. Súčasne dochádza k deštruktívnym zmenám v obličkách, nekontrolovaným zmenám nálady a zvýšenej únave.

Vyjadruje sa feochromoblastóm (alebo malígny feochromocytóm). silná bolesť v oblasti brucha, chudnutie, metastázy do blízkych štruktúr.

Diagnostika

Keďže feochromocytóm neustále neuvoľňuje hormóny, množstvo diagnostické štúdie by sa mali vykonávať po krízach.

Na potvrdenie diagnózy lekári vykonávajú nasledujúce diagnostické opatrenia:

Liečba feochromocytómu

Ľudové lieky a metódy liečby feochromocytómu nie sú účinné, pretože pod ich vplyvom sa nádor nevyrieši a neustúpi. Navyše niektoré látky, ktoré sú súčasťou liečivých bylín, môžu viesť k zrýchleniu rastu vzdelania.

Jediný spôsob, ako úplne vyliečiť feochromocytóm nadobličiek, je chirurgický zákrok na jeho odstránenie. Pred operáciou špecialisti vedú liekovú terapiu, ktorá je zameraná na zastavenie príznakov hypertenznej krízy. Na normalizáciu krvného tlaku lekári predpisujú alfa-blokátory (tropafén, fentolamín), beta-blokátory (metoprolol), inhibítor syntézy katecholamínov (metyrozín). Lekár vám môže predpísať aj lieky, ako sú blokátory vápnikových kanálov.

Operácia na odstránenie feochromocytómu nadobličiek je indikovaná pre novotvar, ktorý aktívne produkuje hormóny. Musí sa tiež odstrániť hormonálne neaktívna nodulárna štruktúra veľkých rozmerov (viac ako 4 centimetre). operačným spôsobom aby sa predišlo následkom (prasknutie kapsuly).

Kontraindikácie zahŕňajú:

• nízka zrážanlivosť krvi;
• BP, ktoré nemožno korigovať;
• pokročilý vek pacienta (nad 65 rokov);
• choroby kardiovaskulárneho systému.

Odstránenie feochromocytómu nadobličiek sa vykonáva hlavne laparotómiou (alebo klasickou operáciou). K tomu chirurg urobí široký rez na tele pacienta, ktorý je potrebný na prístup k postihnutej oblasti. Je to spôsobené tým, že v oblasti nadobličiek a blízkych tkanív sa môže vytvoriť viacero uzlov. V tomto prípade sa odporúča vykonať adrenalektómiu (odstránenie postihnutej nadobličky).

Po operácii odstránenia pacienti zaznamenajú normalizáciu krvného tlaku, zatiaľ čo riziko recidívy patológie a mŕtvice je minimálne. Ak bol u tehotnej ženy zistený feochromocytóm nadobličiek, potom po normalizácii krvného tlaku pomocou liekov sa vykoná potrat. Až potom sa nádor odstráni.

Ak bol identifikovaný malígny feochromocytóm s metastázami, potom lekári predpisujú chemoterapiu.

Predpoveď

feochromocytóm - nebezpečná patológia, ktorý je schopný malignity (rakovinovej degenerácie). Avšak pri včasnej diagnóze a účinná terapia prognóza je celkom priaznivá. Odstránenie feochromocytómu chirurgickým zákrokom odstraňuje symptómy a normalizuje krvný tlak. Relapsy sa pozorujú iba u 1 z 10 pacientov.Ak sa zistia príznaky feochromocytómu, nevykonávajte samoliečbu, ale okamžite kontaktujte endokrinológa, aby ste predišli nebezpečným následkom.

Príčiny ochorenia

Feochromocytóm je klasickým predstaviteľom nádorov pochádzajúcich z buniek difúzneho neuroendokrinného systému (APUD systém), hlavného puncčo je schopnosť zachytávať a dekarboxylovať amíny, čo umožňuje vysvetliť zložité klinické a morfologické javy tohto ochorenia.

Nádor sa vyvíja zo špecifických chromafinných buniek sympatoadrenálneho systému, ktoré sú embryogeneticky príbuzné bunkám sympatiku nervový systém a dáva pozitívnu chromafínovú reakciu, t.j. schopnosť zafarbiť sa soľami chrómu v žltohnedej farbe.

Príčiny ochorenia nie sú známe. Feochromocytóm sa vyskytuje sporadicky, ale v 10 % prípadov je genetická podstata ochorenia spojená s niektorými rodinné syndrómy. Dedičnosť je určená génom dominantného typu s vysoký stupeň penetrancia.

Mechanizmy výskytu a vývoja ochorenia (patogenéza)

Patogenéza ochorenia je spôsobená nadmerným príjmom adrenalínu a norepinefrínu do krvi. Vo väčšine prípadov feochromocytóm vylučuje oba typy katecholamínov. Niektoré nádory produkujú len jeden z týchto monoamínov, veľmi zriedkavo prevažuje dopamín. Okrem katecholamínov môže feochromocytóm produkovať serotonín, adrenokortikotropný hormón, vazoaktívny črevný peptid, somatostatín, opioidné peptidy, hormón stimulujúci α-melanocysty, kalcitonín, peptidy podobné PTH a neuropeptid Y (silný vazokonstriktor).

Korešpondencia medzi veľkosťou nádoru, hladinou katecholamínov v krvi a klinickým obrazom neexistuje. Malé nádory dokážu syntetizovať a vylučovať veľké množstvo katecholamínov do krvi, zatiaľ čo veľké nádory metabolizujú katecholamíny vo vlastnom tkanive a vylučujú z nich len malú časť.

Iný obrazný názov pre feochromocytóm – „desaťpercentný nádor“ – je spôsobený tým, že v 10 % prípadov je malígny, v 10 % je lokalizovaný mimo nadobličiek, v 10 % má obojstrannú léziu, v 10 % je kombinovaný s dedičná patológia a 10% má deti.

V 90% prípadov sa feochromocytómy vyskytujú v dreni nadobličiek.

Oveľa menej často sú nádory lokalizované mimo nadobličiek: v 8% - v aortálnom bedrovom paragangliu (Zuckerkandlov orgán), v menej ako 2% prípadov - v brušnej a hrudnej dutine (paraganglia, močový mechúr, hilum pečene a obličky) a v menej ako 0,1 % prípadov - na krku (bifurkácia krčnej tepny).

Boli opísané intraperikardiálne a myokardiálne feochromocytómy, ktoré sa zvyčajne nachádzajú v oblasti ľavej predsiene.
Sporadické solitárne feochromocytómy sú častejšie lokalizované v pravej nadobličke, zatiaľ čo familiárne formy sú bilaterálne multicentrické.

Pri bilaterálnych nádoroch nadobličiek sa zvyšuje pravdepodobnosť dedičných syndrómov.

Klinický obraz ochorenia (príznaky a syndrómy)

Klinický obraz je spôsobený nadmernou sekréciou katecholamínov. Hlavnými príznakmi ochorenia sú arteriálna hypertenzia, hypermetabolizmus a hyperglykémia.

Klinické prejavy ochorenia sú veľmi rôznorodé, feochromocytóm je „chameleónske“ ochorenie.

1) paroxysmálna (krízová) forma - počas krízy dochádza k prudkému zvýšeniu krvného tlaku s jeho normalizáciou v období medzi záchvatmi;

2) trvalá forma (bezkrízová, stabilná) - prebieha bez kríz s trvalo vysokou arteriálnou hypertenziou;

3) zmiešaná forma (stabilná s krízami) - charakterizovaná neustále zvyšovanie krvný tlak, proti ktorému vznikajú krízy;

4) "tiché" nádory (zistené pri pitve u pacientov, ktorí zomreli z iného dôvodu, ktorí nemali hypertenziu alebo počas operácie).

jaParoxyzmálny feochromocytóm

1. Arteriálna hypertenzia. Krvný tlak stúpa v priebehu niekoľkých sekúnd a dosahuje úroveň 200 mm alebo viac, až do 300-350 mm. rt. čl. Typické veľmi prudké zvýšenie systolického aj diastolického krvného tlaku, často na niekoľko minút. Veľmi zriedkavo sa kríza vyvinie na pozadí zníženého alebo normálneho krvného tlaku. Charakterizovaná ostrou bolesťou hlavy, dokonca aj počas prvého záchvatu sa môže vyvinúť mŕtvica.

Pravdepodobné príznaky feochromocytómu: nízky vek pacienta, trvanie hypertenzie do 2 rokov, paradoxná reakcia krvného tlaku na použitie blokátorov ganglií.

2. Srdcový syndróm. Často sa vyskytujú bolesti v oblasti srdca, tachykardia (zriedkavo bradykardia), dýchavičnosť. Hyperkatecholamínémia, hypertenzia vedú k závažným zmenám na myokarde - na EKG tachykardia, poruchy rytmu, ischemicko-metabolické zmeny až nekoronárne nekrózy. Často sa symptomatológia podobá infarktu myokardu - pokles segmentu ST, znižuje sa buď negatívne T alebo vysoké koronárne T. Častejšie sa na EKG stanovuje posttachykardický syndróm (koronárne T v ľavých hrudných zvodoch). Poruchy rytmu sa objavujú, keď denné sledovanie - sínusová tachykardia, ventrikulárny extrasystol, migrácia kardiostimulátora. Raynaudov fenomén je možný - na koži zadnej plochy rúk a chodidiel, holení a predlaktí, v oblasti lakťových a kolenných kĺbov je pozorovaná purpurovo škvrnitá, purpurovočervená farba kože , končatiny sú studené.

3. Abdominálny syndróm je možnosť klinický prejav katecholamínová kríza. Príznaky sa vyvíjajú akútne brucho"- bolesti v dutine brušnej bez jasnej lokalizácie, nesúvisiace s povahou a časom jedenia, nevoľnosť, vracanie. Môže dôjsť k zníženiu chuti do jedla, miernej dyspepsii, zápche. Častým variantom je bolesť v epigastriu.

4. Neurovegetatívny syndróm. Typickou výraznou vegetatívnou reakciou je nadmerné potenie, pocit strachu, výrazná vnútorná úzkosť, triaška, nevoľnosť a náhla bledosť kože. Krízy spôsobené prevládajúcim uvoľňovaním norepinefrínu sa vyznačujú postupným, ale dlhotrvajúcim vzostupom krvného tlaku s menej výraznými vegetatívnymi príznakmi. V čase krízy v r periférna krv pozorovaná hyperglykémia, neutrofilná leukocytóza.

5. Príznaky hypermetabolizmu a poruchy metabolizmu sacharidov sú spôsobené nadmerným vylučovaním adrenalínu, ktorý aktivuje glykogenolýzu v pečeni a svaloch, inhibuje hypoglykemické pôsobenie inzulínu a stimuluje lipolýzu v tukovom tkanive.

Pacienti s feochromocytómom majú často zhoršenú toleranciu sacharidov. V 10 % prípadov vzniká diabetes mellitus, polovica z nich je závislá od inzulínu (katecholamíny vo všeobecnosti potláčajú sekréciu inzulínu).

Často dochádza k úbytku hmotnosti 6-10 kg a niekedy až 15% alebo viac ideálna hmotnosť telo.

Prejavy hypermetabolizmu (zvýšený bazálny metabolizmus, tachykardia, potenie, hnačka, strata hmotnosti) nesúvisia s dysfunkciou štítna žľaza.

katecholamínové krízy s feochromocytómom sa vyskytuje náhle, príznaky sa rozvíjajú veľmi rýchlo. Krízy sa často vyvíjajú spontánne, sú možné provokujúce faktory: prudká zmena polohy tela, fyzické alebo emocionálne preťaženie, palpácia brušnej dutiny, invazívne štúdie, pôrod (veľmi nebezpečné), extrakcia zubov, operácia, trauma, alkohol alebo drogy (histamínové alebo niektoré anestetiká).

Palpácia brušnej dutiny pod kontrolou krvného tlaku ako diagnostický test sa nepraktizuje - môže nastať ťažká kríza.

Prejavuje sa bolesťou hlavy, rozmazaným videním, potením, úzkosťou, strachom, podráždenosťou, triaškou, búšením srdca, dýchavičnosťou, nevoľnosťou, vracaním, bolesťou brucha, hrudníka, blednutím alebo začervenaním tváre. Príčinou smrti môže byť kríza, ku ktorej dochádza v dôsledku mozgového krvácania, ventrikulárnej fibrilácie alebo akútneho srdcového zlyhania s pľúcnym edémom.

Útok sa zastaví tak náhle a rýchlo, ako začal. Krvný tlak sa vráti na pôvodné hodnoty alebo dokonca klesne pod ne. Bledosť kože je nahradená začervenaním, niekedy dochádza k hojnému poteniu a nadmernej sekrécii slinných žliaz. Vylúči sa až 5 litrov svetlého moču s nízkou relatívnou hustotou. Po záchvate pacienti zaznamenávajú ospalosť, "nával teplej vlny" do končatín, zahriatie a začervenanie kože, dlho celková slabosť, slabosť pretrváva.

Katecholamínové krízy sú sprevádzané hyperglykémiou. Počas krízy sa pozoruje leukocytóza 1,0-3,0 x 106 s eozinofíliou a lymfocytózou.

katecholamínový šok - najzávažnejšia komplikácia feochromocytómu sa vyvíja u 10% pacientov v dôsledku náhlej zmeny citlivosti adernoreceptorov a porušenia mechanizmov inaktivácie katecholamínov. Okrem hlavných symptómov katecholamínovej krízy, vyjadrenej v najakútnejšej forme, sa vyvíja kvalitatívne nový stav - syndróm "nekontrolovanej hemodynamiky": časté a nepravidelné zmeny v epizódach hyper- a hypotenzie, ktoré sú slabo alebo vôbec nepodliehajú k terapeutickej korekcii vôbec. Tendencia k hypotenzii je predzvesťou smrti a nie je eliminovaná presorickými amínmi, steroidmi, srdcovými glykozidmi a inými protišokovými opatreniami. Občas sa pozorujú nezávislé (spontánne) priaznivé výsledky.

Liečba: konzervatívna (alfa-blokátory) a chirurgická zo zdravotných dôvodov, ak je neúčinná medikamentózna terapia do 3-4 hodín.

II.Permanentná forma feochromocytómu

Klinické prejavy sú polymorfné, často na nerozoznanie arteriálnej hypertenzie iná genéza. Pretrvávajúca hypertenzia bez kríz je veľmi zriedkavá.

1. Kardiovaskulárny syndróm. Bolesť v oblasti srdca, arytmia. Tlmené srdcové tóny, prízvuk II-tý tón nad aortou. Zmeny EKG: hypertrofia ľavej komory, hypoxia, difúzne dystrofické zmeny. Zmeny na očnom pozadí, kardiomegália a koronárna insuficiencia sa rýchlo rozvíjajú.

2. Neurovegetatívny syndróm. Bolesť hlavy, závraty, parestézia. Vyjadrený emočná labilita, pocit strachu zo smrti. Následne sa vyvíja podráždenosť rýchla únavnosť, strata pamäti. Bohaté vegetatívne príznaky - chvenie rúk, potenie, periodické kŕče. Ale často vegetatívne prejavy chýba.

3. Brušný syndróm. Bolesť v epigastriu, nevoľnosť, občasné vracanie, slintanie alebo sucho v ústach, hnačka alebo zápcha. Znížená tolerancia na sacharidy alebo zjavný diabetes mellitus. Často dochádza k strate hmotnosti. Absencia typických kríz sťažuje diagnostiku feochromocytómu.

III.Zmiešaná forma feochromocytómu.

Na pozadí konštantnej hypertenzie sa periodicky vyskytujú charakteristické krízy.

Diagnóza ochorenia

1. Zmena hormonálneho pozadia.

Zvýšené vylučovanie katecholamínov a ich metabolitov – metadrenalínu a metnoradrenalínu močom. Bežne sa močom denne vylúči až 100 mikrogramov katecholamínov (15-17 mikrogramov je pre adrenalín, 65-68 mikrogramov pre noradrenalín). Pri záchvate presahuje vylučovanie katecholamínov 200 μg za 24 hodín.Významné je najmä porovnanie obsahu katecholamínov v časti moču odobratej pred záchvatom a ich hladiny v časti moču odobratej po záchvate. Hladina katecholamínov a ich metabolitov sa zvyšuje niekoľko desiatok krát. Pri konštantnej alebo konštantnej krízovej forme sa denné vylučovanie katecholamínov neustále zvyšuje.

Použitie vysokoúčinnej chromatografie na stanovenie celkových katecholamínov a ich frakcií v moči je citlivým a špecifickým testom na diagnostiku feochromocytómu. Pri použití tejto metódy sa v 95% prípadov zistí zvýšené vylučovanie katecholamínov - 2-krát alebo viac. V paroxyzmálnej forme najviac informatívna štúdia vylučovanie katecholamínov v 3-hodinovej časti moču odobratého po kríze.

Ambulantne si pacient odoberá moč sám.
Zvyšuje sa vylučovanie močom hlavného metabolitu adrenalínu a noradrenalínu, kyseliny vanilylmigdalovej, ktorej vylučovanie je normálne asi 7 mg denne. Pacienti by 48 hodín pred vyšetrením nemali konzumovať čokoládu, kávu, čaj, zmrzlinu, citrusové plody, mrkvu a banány s obsahom kyseliny vanilky. Počas liečby rezerpínom, raunatínom, depresínom, dopegytom, a-metyldopou, chlórpromazínom a benzodiazepínmi je možné získať falošne pozitívne výsledky, preto sa rušia 7-10 dní pred štúdiom.

Katecholamínové krízy sú často sprevádzané hyperglykémiou a neutrofilná leukocytóza periférna krv.

Chromogranín sa uvoľňuje z drene nadobličiek a granúl sympatiku spolu s katecholamínmi. Chromogranín-A je tiež markerom tvorby peptidov neuroendokrinné nádory. Súčasné stanovenie katecholamínov a chromogranínu-A v krvnom sére zvyšuje špecificitu metódy až na 95 %, presnosť až na 88 % a pozitívnu prognózu diagnózy až na 91 %. Hladina chromogranínu-A v krvnom sére je výrazne zvýšená u pacientov s feochromocytómom, zatiaľ čo u pacientov s esenciálnou hypertenziou môže u prakticky zdravých jedincov mierne prevyšovať jeho obsah.

2. funkčné testy.

Správnej diagnóze ochorenia pomáhajú špeciálne testy.
A. Provokatívne testy sa používajú pri paroxyzmálnej forme hypertenzie s počiatočným krvným tlakom nie vyšším ako 160 mm. Provokatívne testy nemajú vysokú špecifickosť. Môžu spôsobiť vážne krízy s ťažkými komplikáciami - fibrilácia komôr, krvácanie do mozgu, pľúcny edém, infarkt myokardu, preto sa vykonávajú v nemocnici, ak existujú prostriedky na vyliečenie núdzová starostlivosť: ak dôjde k závažnej kríze, podáva sa tropafen.

Histamínový test. Pacient, ktorý je vo vodorovnej polohe, zmeria krvný tlak, potom intravenózne vstrekne alebo vstrekne 0,1 ml 1% roztoku histamínu v 5 ml izotonický roztok chlorid sodný. Krvný tlak sa meria každú minútu počas 15 minút. V prvých 30 sekundách po podaní histamínu môže krvný tlak klesnúť, ale potom sa pozoruje jeho zvýšenie. Zvýšenie čísel o 60/40 mm Hg. čl. v porovnaní s počiatočnými hodnotami počas prvých 4 minút po podaní histamínu naznačuje prítomnosť feochromocytómu. Bez ohľadu na kolísanie krvného tlaku sa do 3 hodín po začatí testu odoberá moč na stanovenie hladiny katecholamínov.

V prípade nadmerného zvýšenia krvného tlaku sa musia pacientovi podať alfa-blokátory fentolamín alebo tropafén (histamínovo-tropafénový test).

Test s tyramínom. Vykonáva sa za rovnakých podmienok ako test s histamínom. Zadajte 1 mg tyramínu intravenózne a do 2 minút od systolického tlaku stúpnite o 20 mm Hg. čl. a viac umožňuje podozrenie na prítomnosť feochromocytómu.

Test s glukagónom. Vykonáva sa nalačno a za rovnakých podmienok: intravenózne sa podáva 0,5 alebo 1 mg glukagónu, krvný tlak sa meria každých 30 sekúnd počas 10 minút. Výsledky testu sú rovnaké ako pri zavedení histamínu a tyramínu.

B. Lekárske testy sa vykonávajú s konštantnou hypertenziou a krvným tlakom nie nižším ako 160/110 mm Hg. čl.

Test s klonidínom (klonidín). Pacientovi ležiacemu v oddelenej miestnosti sa zavedie do žily katéter a po 30 minútach sa odoberie krv na stanovenie množstva norepinefrínu a katecholamínov v plazme. Potom pacient užije 0,3 mg klonidínu perorálne a po 3 hodinách sa mu opäť odoberie krv na stanovenie obsahu týchto hormónov. U pacientov s feochromocytómom sa obsah hormónov v krvnej plazme po užití klonidínu nemení, zatiaľ čo u pacientov s esenciálnou hypertenziou hladina norepinefrínu klesá na normálnu a ešte nižšiu úroveň.

Klonidín-glukagónový test. Pred a 3 hodiny po užití klonidínu (klonidínu) v dávke 0,3 mg/kg sa odoberie krv na stanovenie plazmatických hladín adrenalínu, norepinefrínu, dopamínu, dopa, dihydroxyfenylglykolu a kyseliny 3,4-dihydroxyfenyloctovej. Potom sa podá 1 mg glukagónu a po 2 minútach sa opäť odoberie krv na stanovenie hladiny katecholamínov v plazme. Klonidín znižuje koncentráciu norepinefrínu, zatiaľ čo glukagón zvyšuje obsah norepinefrínu v krvnej plazme.

Test s a-adrenergnými receptormi fentolamínu (rezhitín) alebo tropafen. Uskutočnil sa za rovnakých podmienok ako test s histamínom. Zadajte 5-10 mg fentolamínu (1 ml 1% roztoku) alebo tropafénu.

Kritériom pozitívneho testu je rýchly pokles krvného tlaku v priebehu 1-2 minút najmenej o 70/40 mm v porovnaní s počiatočným, čo umožňuje podozrenie na prítomnosť feochromocytómu. Treba mať na pamäti, že po užití a-blokátorov dochádza k rozvoju tzv ortostatický kolaps, preto by si pacienti po teste mali ľahnúť 1,5-2 g.

3. Lokálna diagnostika - stanovenie lokalizácie nádoru

A. Zobrazovanie nadobličiek.

CT vyšetrenie- metóda voľby v diagnostike všetkých nádorov nadobličiek. Diagnostická presnosť - 90-100%. Stanoví sa veľkosť nádoru, jeho hustota, štruktúra, pomer so susednými orgánmi, cievy.

Metóda magnetickej jadrovej rezonancie má podobné vlastnosti.

Vylučovacia urografia prezrádza len nepriame znaky veľký nádor - výrazný posun obličky, odchýlka močovodu.

Suprarenografia v podmienkach oxyretroperitónia je informatívny v 60-80% prípadov.

Tomografia retroperitoneálneho priestoru v podmienkach pneumoretroperitónia: 1500-3000 cm3 kyslíka alebo oxidu dusného sa injikuje parasakrálne do retroperitoneálneho tkaniva. Po 45 minútach sa vykoná tomografia oblasti nadobličiek. Metóda umožňuje zobraziť nádory s priemerom väčším ako 2 cm, informačný obsah je 80 %.

Aortografia pomáha odhaliť nádory veľké veľkosti 3-4 cm s dobrým prekrvením. Obraz nádoru na angiogramoch vychádza v 70% prípadov.

Venokavagrafiya, najmä selektívna venografia žíl nadobličiek, má väčšia citlivosť. Katetrizácia nadobličiek je doplnená selektívnym odberom krvi pre kvantifikácia obsah hormónov. Falošne negatívne výsledky sú možné.

Selektívna angiografia nadobličkových artérií doplnené selektívnym odberom krvi z oboch nadobličiek do rôzne úrovne cievne lôžko. Štúdium môže skomplikovať rozvoj krízy.

Ultrazvukové vyšetrenie (sonografia)- metóda skríningového vyšetrenia, neinvazívna. Citlivosť štúdie nie je príliš vysoká. Ťažkosti vznikajú pri ťažkej obezite, malých veľkostiach nádorov.

Scintigrafia nadobličiek s I-131-tyrozínom, jódcholesterol dáva vysoké percento určenia strany lézie (85 %). Pri malých nádoroch sú možné falošne negatívne výsledky. Informatívnejšia gamagrafia s metylbenzylguanidínom.

B. Hľadanie extraadrenálnych nádorov predstavuje najväčšie ťažkosti pri diagnostike. Program vyšetrenia zahŕňa cystoskopiu, rádiografiu hrudnej dutiny.

Aortografia, selektívna arteriografia adrenálne artérie nie sú veľmi informatívne kvôli nízkej vaskularizácii väčšiny nádorov.

Venózna katetrizácia so selektívnym odberom krvi na rôznych spôsoboch odtoku krvi pozdĺž dutej žily so stanovením hladiny katecholamínov sa vykonáva na určenie približnej lokalizácie fungujúceho novotvaru.

Retrográdna venografia nebezpečné - je možná ťažká kríza.

rádioizotopové skenovanie s metylbenzylguanidínom, tropickým až chromafinným tkanivom, umožňuje odhaliť všetky varianty paraganglií a vzdialených metastáz.

termografia má druhoradý význam.

CT vyšetrenie vysoko informatívne, ale falošne negatívne výsledky sú možné pre nádory, ktoré nespadajú do tomografického "plátku".

Sonografia NIE invazívne, ale nádory do veľkosti 2 cm a metastázy sa nezistia.

Medzi všetkými nádormi produkujúcimi hormóny zaujíma osobitné miesto feochromocytóm, ktorý má nielen významný vplyv na mnohé orgány a tkanivá, ale aj môže viesť k vážnym a smrteľným komplikáciám.

Zdrojom nádoru je tzv chromafinné bunky sústredené hlavne v dreni nadobličiek. Okrem toho sa chromafinné tkanivo nachádza pozdĺž aorty, v zóne brán pečene a obličiek, v solárnom plexu, mediastíne, srdci a iných častiach tela.

Pacienti s feochromocytómom sú väčšinou ľudia v mladom a strednom veku, od 30 do 50 rokov, častejšie ženy, každý desiaty pacient je dieťa. Až v 90% prípadov ide o neopláziu lokalizácie nadobličiek, oveľa menej často rastie v oblasti aortálneho paraganglia, veľmi zriedka v brušnej dutine, hlave a krku.

Bunky chromafinného tkaniva produkujú norepinefrín, epinefrín, dopamín, bez ktorých nie je možné normálne fungovanie tela, prispôsobenie sa stresu, udržiavanie tlaku a mnohé metabolické procesy. AT zdravé telo sú neustále produkované nadobličkami a ich koncentrácia sa zvyšuje s stresové situácie, zranenia a iné nepriaznivé stavy.

Uvoľňovanie adrenalínu vyvoláva zvýšenie krvného tlaku, frekvencie a sily úderov srdca, vedie ku kŕčom malé plavidlá koža, gastrointestinálny trakt, zvýšená hladina glukózy v krvi. Norepinefrín v účinku je v mnohom podobný adrenalínu, ale tiež spôsobuje rôzne vegetatívne symptómy - nepokoj, strach, tachykardiu, potenie atď. Dopamín je zodpovedný za psycho-emocionálny stav a vegetatívny.

Ak sa účinky týchto hormónov bežne realizujú v strese a prispievajú k lepšej adaptácii na nepriaznivé podmienky, potom pri feochromocytóme ich počet nie je adekvátny situácii. Nadbytok katecholamínov vyvoláva hypertenziu, degeneratívne zmeny v myokarde a renálnom epiteli, vazospazmus a rôzne autonómne poruchy.

závažné príznaky a vysoké riziko závažné komplikácie vyžadujú včasnú diagnostiku a včasná liečba, zvyčajne chirurgické, aj keď aj po odstránení lézií rast nádoru hypertenzia a iné poruchy nemusia úplne vymiznúť.

Príčiny a podstata feochromocytómu

Príčiny feochromocytómu nie sú úplne pochopené a u väčšiny pacientov zostávajú záhadou. Približne 10% prípadov sú chromozomálne abnormality, potom hovoria o rodinnej forme. Choroba sa prenáša dominantným spôsobom, takže medzi blízkymi príbuznými môže byť značný počet pacientov.

Často sa feochromocytóm kombinuje s inými endokrinnými novotvarmi, ktoré sú súčasťou syndrómu mnohopočetnej endokrinnej neoplázie. Jeho rast je možný s neurofibromatózou, medulárnym karcinómom štítnej žľazy. Tieto prípady sú tiež familiárne.

Vonkajšie sa feochromocytóm podobá uzlu obklopenému kapsulou, rozmery sú zvyčajne do piatich centimetrov., ale je možné viac, pričom množstvo hormónov syntetizovaných nádorovými bunkami nezávisí od jeho veľkosti. Okrem katecholamínov môže nádor vylučovať serotonín, kalcitonín, adrenokortikotropný hormón.

Neoplázia, ktorá prevažne syntetizuje adrenalín, zvyčajne tmavohnedá a nádory vylučujúce norepinefrín sú sfarbené svetlejšie (žlté, svetlohnedé). Samotný nádor má mäkkú štruktúru, je bohatý na krvné cievy a je náchylný na krvácanie, a preto získava skôr charakteristický vzhľad. Je možná nekróza, po resorpcii ktorých zostávajú dutiny a feochromocytóm má cystický charakter.

V absolútnej väčšine prípadov má novotvar jednostranný typ lézie, z toho asi desatinu tvoria obojstranné nádory, rovnaký počet sú extraadrenálne feochromocytómy. V závislosti od charakteristík nádorových buniek a ich správania je zvykom izolovať benígny a malígny feochromocytóm, ktorý je tiež tzv. feochromoblastóm.

Malígny chromafinný nádor, častejšie ako benígna odroda, je lokalizovaný mimo nadobličiek a syntetizuje veľké množstvo dopamínu. Je schopný metastázovať do Lymfatické uzliny, pečeň, kosti a pľúca. Hlavným prediktorom feochromoblastómu je metastáza a nie stupeň diferenciácie buniek.

Prejavy nádoru

Feochromocytóm je neoplázia produkujúca hormóny, preto sú jeho prejavy spojené s účinkom ich nadbytku na orgány a tkanivá. Medzi všetkými takýmito novotvarmi sa feochromocytóm vyznačuje najzávažnejšími poruchami krvného obehu, práce srdca a obličiek.

V závislosti od prúdu existujú viaceré formy ochorenia:

1. Paroxysmálne.
2. Trvalé.
3. Zmiešané.

Paroxyzmálna forma feochromocytómu predstavuje až 85 % prípadov. Je charakterizovaná hypertenznými krízami, pri ktorých sa pacienti sťažujú na silné bolesti hlavy, závraty, dýchavičnosť, bolesť a nepohodlie v oblasti srdca. Pacienti vyzerajú vystrašene z pocitu strachu, podobného tomu, ktorý sprevádza mnohé srdcové choroby, chvejúci sa, nepokojný, bledý. Objavuje sa potenie, zrýchľuje sa pulz, je možná nevoľnosť, sucho v ústach, kŕče, horúčka a veľké množstvo moču.

Takmer u všetkých pacientov sa kombinácia bolesti hlavy, búšenia srdca a potenia stáva nevyhnutným prejavom krízy. Tieto príznaky feochromocytómu sa spájajú do takzvanej Carneyho triády.

Vyvolať krízu môže byť prehnané fyzická aktivita, chyby v stravovaní, príjem alkoholu, stres a dokonca aj močenie. Nemali by ste sa pokúšať sondovať nádor sami, pretože to môže viesť aj k prudkému skoku v tlaku.

Kríza môže trvať niekoľko minút av závažných prípadoch - 2-3 hodiny alebo viac. Charakteristické je jeho náhle ukončenie s uvoľnením veľkého množstva moču (niekedy až päť litrov), hojné potenie, pacient sa cíti unavený a veľmi slabý.

klasické prejavy feochromocytómu

Trvalý variant priebehu feochromocytómu je charakterizovaný stabilne vysoký stupeň krvný tlak a prebieha podobne ako primárna hypertenzia. Pacienti sa cítia slabí, emočne nestabilní, náchylní k metabolické poruchy, hlavne - cukrovka. O zmiešaná forma na pozadí chronicky vysokého krvného tlaku sa vyskytujú periodické hypertenzné krízy (so vzrušením, stresom a inými provokujúcimi stavmi).

Za veľmi nebezpečný typ priebehu nádoru sa považuje situácia, keď je tlak buď vysoký alebo nízky a mení sa nepredvídateľne. Tento jav sa nazýva katecholamínový šok a uvažuje sa život ohrozujúce stav, ktorý je diagnostikovaný u každého desiateho pacienta, o niečo častejšie u detí.

Závažnými komplikáciami hypertenznej krízy pri feochromocytóme sú cerebrálne krvácanie, srdcový infarkt, pľúcny edém, akútna nedostatočnosť obličky.

Podozrenie na feochromocytóm v jeho atypickom priebehu môže byť ťažké. Takže nádor môže „simulovať“ srdcový infarkt, akútna patológia v bruchu, mŕtvica, tyreotoxikóza, ochorenie obličiek a niekedy je úplne asymptomatická.

Frekvencia asymptomatické formy nádory je ťažké stanoviť, pretože takíto pacienti nehľadajú pomoc kvôli absencii sťažností. Je popísaný prípad, keď neoplázia dosiahla niekoľko kilogramov hmotnosti, pričom pacient nemal žiadne vegetatívne poruchy ani hypertenziu a jediným problémom bola bolesť chrbta.

medzitým asymptomatický priebeh dosť nebezpečné, pretože pacient môže náhle zomrieť ostré porušenie hemodynamika, hemorágie v nádore. Pri včas nediagnostikovanom nádore môže byť akýkoľvek stres, fyzická aktivita, operácia alebo pôrod smrteľné v dôsledku ťažkej hypotenzie a šoku.

Diagnóza feochromocytómu

Diagnóza feochromocytómu je zložitá a vyžaduje si nielen dôkladné posúdenie sťažností a symptómov ochorenia pacienta, ale aj sériu laboratórnych a inštrumentálnych testov. Požadovaný komponent je biochemický výskum krv na potvrdenie zmien hormonálneho stavu.

Po vyšetrení a rozhovore s pacientom je poslaný na testy vrátane stanovenia katecholamínov v krvi a moči. V prípade potreby je možné študovať ďalšie hormóny (kortizol, parathormón, adrenokortikotropný hormón). Pre viac spoľahlivé výsledky provokatívne testy sa vykonávajú so zavedením histamínu, klonidínu, glukagónu atď.

Povinné všeobecné a biochemické analýzy krv so štúdiom hladiny cukru, počítaním počtu vytvorených prvkov. S nádorom stúpa glukóza, zvyšuje sa počet leukocytov a lymfocytov a zvyšuje sa počet eozinofilov.

feochromocytóm na CT

Medzi inštrumentálne metódy Veľkú diagnostickú hodnotu má ultrazvuk, počítačová a magnetická rezonancia, röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka a vylučovacia urografia. Tieto diagnostické metódy umožňujú určiť presnú polohu, veľkosť a anatomické znaky tvorby nádoru.

Vzhľadom na zmeny v orgáne videnia sa pacienti musia poradiť s oftalmológom a Negatívny vplyv ochorenia srdca a krvných ciev vyžadujú pravidelnú elektrokardiografiu. Ak existujú pochybnosti o štruktúre nádoru, môže byť predpísaná biopsia tenkou ihlou, ale postup sa používa pomerne zriedkavo kvôli riziku komplikácií.

Video: feochromocytóm na CT

Liečba

Liečba feochromocytómu spočíva v jeho odstránení. chirurgicky a predpisovanie liekovej terapie. Keďže novotvar je sprevádzaný vysokým krvným tlakom, je veľmi dôležité stabilizovať ho na prijateľnej úrovni, čo umožní vykonať operáciu čo najbezpečnejšie.

Konzervatívna terapia

Liečebná terapia zahŕňa:

• Alfa-blokátory (tropafén, fentolamín);
• Beta-blokátory (propranolol, atenolol);
• antagonisty vápnika.

Liek fenoxybenzamín, ktorý má adrenoblokujúce vlastnosti, je dosť účinný pri feochromocytóme. Predpisuje sa podľa schémy, ktorá zahŕňa postupné zvyšovanie dávky z 10 mg na 40 mg v dvoch až troch dávkach denne. Dávka môže byť ešte vyššia, ak poskytuje stabilný krvný tlak.

Počas liečby sa kontroluje nielen tlak, ale aj srdcová aktivita: dva týždne by nemalo dôjsť k zhoršeniu ST segmentu a vlny T na EKG a počet extrasystolov by nemal presiahnuť jeden za 5 minút pozorovania.

Catapressan a raunatin umožňujú znížiť tlak medzi krízami u pacientov s feochromocytómom, ktoré však nezachránia pred hypertenznými krízami a spôsobujú iba pokles systolického tlaku.

Prazosín, tetrazosín sa považujú za selektívnejšie alfa-blokátory. Prazosín, ktorý pôsobí na špecifické receptory, spôsobuje menej nežiaducich reakcií, neprispieva k tachykardii, ale viac rýchla akcia umožňuje zvoliť účinnú dávku na kratší časový úsek. Okrem toho, pri predpisovaní prazosínu, pravdepodobnosť hypotenzie v pooperačné obdobie nižšie.

Pri feochromocytóme so zriedkavými hypertenznými krízami sa uprednostňujú činidlá zo skupiny antagonistov vápnika - nifedipín, verapamil, diltiazem. Tieto lieky neprispievajú k závažnej hypotenzii a môžu sa dokonca podávať profylakticky, ak sa nádor vyskytuje bez hypertenzie. Betablokátory sú indikované na sprievodná patológia srdce, výrazná tachykardia.

Je dôležité poznamenať, že schéma na udržanie optimálneho krvného tlaku sa vyberá individuálne pre každého pacienta, berúc do úvahy formu ochorenia a charakteristiky jeho priebehu, takže neexistujú identické recepty pre rôznych pacientov.

Ak nie je možná chirurgická liečba feochromocytómu nadobličiek, používa sa konzervatívna terapia liekmi, ktoré dokážu znížiť množstvo cirkulujúcich katecholamínov v krvi. Možnosti takejto liečby sú obmedzené vysokým rizikom komplikácií a vedľajšie účinky preto sa používa málo.

Liečivo alfa-metyltyrozín je schopné znížiť hladinu katecholamínov o 80%, pričom jeho maximálna dávka by nemala presiahnuť 4 g. Pri predpisovaní tohto lieku sa berie do úvahy možnosť porúch tráviaceho traktu (hnačky), ako aj neurologických a psychických porúch. nežiaduce reakcie, je potrebné vziať do úvahy.

Alfa-metylparatyrozín sa považuje za bezpečnejší, čo výrazne inhibuje tvorbu hormónov samotným nádorom, a teda znižuje ich uvoľňovanie do krvi. Môže sa predpísať pri príprave na chirurgickú liečbu, aby sa znížilo riziko chirurgického zákroku.

S malígnou transformáciou feochromocytómu alebo počiatočným rastom feochromocytómu sa používajú cytostatiká - vinkristín, cyklofosfamid.

Chirurgia

Chirurgická liečba spočíva v odstránení nadobličky s novotvarom. Jeho zložitosť je spôsobená potrebou mimoriadne starostlivej manipulácie v chirurgickom poli, pretože aj dotyk s nádorom môže vyvolať prudké uvoľnenie hormónov. Je dôležité poskytnúť voľný prístup k postihnutým tkanivám a možnosť kontroly vnútorné orgány vylúčiť extraadrenálne ložiská rastu nádoru. Na odstránenie feochromocytómu sa používajú transperitoneálne, extraperitoneálne prístupy cez hrudnú dutinu alebo kombinovaný prístup.

Pri mnohopočetnom feochromocytóme je situácia ešte komplikovanejšia. Ak sa zistia iné nádorové ložiská, odstránia sa čo najviac. Ak nie je možná jedna operácia, liečba sa vykonáva v niekoľkých etapách. Ponechanie tkaniva mimomaternicového nádoru sa považuje za extrémny prípad, pre ktorý musia existovať dobré dôvody - príliš vysoké riziko pre pacienta alebo nedostatok technickej schopnosti odstrániť novotvar.

Samotná operácia spočíva v laparotomickom prístupe k nádoru (laparoskopia sa nepoužíva kvôli možným komplikáciám), jeho odstránení spolu s nadobličkou (totálna adrenalektómia). Pri obojstrannej lézii chirurg vyrezal obe nadobličky, ak sa nájdu iné rastové ložiská, odstránia aj tie. Operácia sa vykonáva pod starostlivou kontrolou krvného tlaku a iných hemodynamických parametrov.

adrenalektómia - chirurgické odstránenie nadobličiek

Ak je pacientkou tehotná žena, potom feochromocytóm „nedovolí“ vynosiť a porodiť dieťa bez veľkého rizika pre zdravie, predovšetkým, budúca matka. Lekárom v takýchto prípadoch nezostáva nič iné, ako prerušiť tehotenstvo (interrupcia resp Cisársky rez na dlhú dobu) a potom odstráňte novotvar.

Video: príklad laparoskopickej operácie na odstránenie feochromocytómu

Po chirurgickom odstránení feochromocytómu sú možné niektoré komplikácie. Ak tlak neklesne, ale zostane vysoký, potom existuje možnosť porušenia operačnej techniky, keď bola renálna artéria náhodne podviazaná. Ďalším dôvodom môže byť prítomnosť oblastí feochromocytómu, najmä s multicentrickým rastom, ako aj prítomnosť primárnej hypertenzie ako komorbidity.

Ťažká hypotenzia - iné možná komplikácia liečby, čo môže byť spôsobené vnútorné krvácanie, nedostatočná kontrola objemu cirkulujúcej krvi, pretrvávajúci účinok antihypertenzíva menovaný v r prípravné obdobie alebo počas samotnej operácie.

S benígnym feochromocytómom chirurgický zákrok vedie k prakticky úplné vyliečenie väčšina pacientov. Nie je potrebné hovoriť o úplnom uzdravení, pretože nádor výrazne mení stav iných orgánov. Pravdepodobnosť recidívy nepresahuje 12 % a pri jednostrannom postihnutí je riziko postihnutia druhej nadobličky veľmi malé. Horšia prognóza u pacientov s mnohopočetným feochromocytómom, najmä ak chirurg nedokázal vyrezať všetky ložiská nádoru.

V pooperačnom období môžu niektoré príznaky nádoru pretrvávať. Môže za to dlhodobý účinok katecholamínov na srdce a obličky, ktoré stihli prejsť sekundárnymi zmenami. V tomto ohľade sa perzistujúca hypertenzia a/alebo tachykardia považujú za následky prítomnosti nádoru a môžu sa objaviť až po určitom čase po operácii.

Aby som to zhrnul, rád by som poznamenal, že operácia nie je len najviac radikálnym spôsobom liečby, ale aj jediným spôsobom, ako ušetriť chorý život, preto by sa od neho v žiadnom prípade nemalo upustiť. Aj keď nie je možné úplne odstrániť nádorové tkanivo a hypertenzia sa stále vyvíja v pooperačnom období, tieto dôsledky sú neporovnateľne bezpečnejšie ako prítomnosť feochromocytómu v nadobličkách.

Autor selektívne odpovedá na adekvátne otázky čitateľov v rámci svojej kompetencie a iba v medziach zdroja OncoLib.ru. Osobné konzultácie a pomoc pri organizácii liečby, žiaľ, momentálne nie sú poskytované.

Feochromocytóm- nádor z chromafinného tkaniva produkujúceho biologicky aktívne látky (adrenalín, norepinefrín, dopamín).

Feochromocytóm

• Sporadické formy (70%).
• Rodinné (dedičné) formy (30 %).

✧ MEN syndrómy 2a a 2b.

✧ SDH syndróm.

✧ Von Hippel-Lindauova choroba.

✧ Recklinghausenova choroba (neurofibromatóza typu I).

Patogenéza

Jedným z faktorov ovplyvňujúcich kolísanie krvného tlaku pri feochromocytóme je významný depot nevyužitých katecholamínov v koncovkách sympatické nervy. Akákoľvek stimulácia sympatický systém môže vyvolať krízu spôsobené neurogénnymi účinkami norepinefrínu uvoľneného zo synaptického depotu a nie z chromafínového nádoru. V tomto prípade nedôjde k výraznému zvýšeniu hladiny katecholamínov. Feochromocytóm má mimoriadne rôznorodé klinický obrazčo je spôsobené mnohými dôvodmi:

• variabilita vo vývoji receptorového aparátu pre katecholamíny v rôznych orgánoch;
• nadmerné ukladanie norepinefrínu v dôsledku mechanizmu spätného vychytávania neurónov v presynaptických zakončeniach sympatického nervového systému;
• porucha citlivosti receptorov na pozadí dlhodobej hyperkatecholamínémie;
• porušenie všeobecnej systémovej kontroly hemodynamiky v podmienkach relatívnej hypovolémie vyskytujúcej sa u pacientov s feochromocytómom;
• intratumorálna metylácia adrenalínu, norepinefrínu a dopamínu, ktorá vedie k tvorbe neaktívnych frakcií katecholamínov (metananefrínu, normetanefrínu a metoxytyramínu).

Medzi dôvody ovplyvňujúce zníženie objemu cirkulujúcej tekutiny u pacientov s feochromocytómami všimnite si centralizáciu krvného obehu. Je to kvôli zvýšenému periférnemu vaskulárnemu odporu a shunting efektu.

Významnou zložkou pri vzniku hypovolémie - výstup tekutiny z cievneho riečiska do tretieho priestoru. K tomu dochádza v dôsledku zmeny priepustnosti cievnej steny v dôsledku pretrvávajúcej vazokonstrikcie a v dôsledku tvorby fibromuskulárnej dysplázie s predĺženým vaskulárnym spazmom. Dôležité body, ktoré ovplyvňujú výskyt hypovolémie, sú nadmerné potenie a chronická zápcha.

Hypovolémia pri feochromocytóme- jeden z popredných syndrómov, ktoré určujú závažnosť stavu pacienta. S maskovacím efektom na výsledky merania periférneho krvného tlaku, ktorý často vedie k diagnostickým chybám a nesprávnym rozhodnutiam o liečbe, je hypovolemický syndróm vo veľkej miere zodpovedný za poruchy mikrocirkulácie v životne dôležitých orgánoch.

Zmeny v myokarde

V patogenéze zmien v kardiovaskulárnom systéme dôležitá úloha hrá výskyt morfologických zmien v myokarde na pozadí hyperkatecholamínémie. Jednou z najčastejších mylných predstáv, ktoré vedú k neskorej detekcii feochromocytómu, je nadmerná diagnóza ischémie myokardu. Je potrebné poznamenať, že elektrokardiografické aj laboratórne príznaky deštrukcie myokardiocytov sú nešpecifické.

Výskyt arytmií, nekrózy myokardu, laboratórneho cytolytického syndrómu a elektro- a echokardiografických zmien vo veľkej väčšine prípadov feochromocytómu nesúvisí so zmenami v koronárnom obehu.

Porušenie pôsobenia enzýmov

Hlavnou príčinou kardiotoxických zmien pri hyperkatecholaminémii je intracelulárne porušenie enzýmov zodpovedný za proces fosforylácie. To vedie k zmene inter- a intracelulárnej výmeny iónov a oxidácie intracelulárneho cyklu(tzv. toxická katecholamínová dystrofia myokardu).

Vysoké dodatočné zaťaženie na pozadí nekoronárnej myokardiálnej dystrofie alebo nekrózy myokardu môže viesť k akútnemu zlyhaniu ľavej komory (srdcová astma, pľúcny edém). S dlhou anamnézou feochromocytómu a progresívnej kardiosklerózy na pozadí hypertrofie myokardu sa vyskytuje koncentrická a potom dilatovaná kardiomyopatia, ktorá nevyhnutne vedie ku CHF. Paroxyzmy porušenia tep srdca je u týchto pacientov vysoko rizikovým faktorom náhlej srdcovej smrti.

katecholamínový šok

katecholamínový šok- najnebezpečnejší prejav feochromocytómu. S jeho vývojom je zaznamenaná pretrvávajúca nekontrolovaná hypotenzia na pozadí srdcových arytmií, ktoré vedú k neefektívnemu srdcovému výdaju. Je to spôsobené na jednej strane zmenou citlivosti adrenergných receptorov na pozadí neustálej intenzívnej stimulácie, vyčerpaním buniek vodivého systému srdca a na druhej strane zmenou mechanizmov. inaktivácie katecholamínov.

Dôležitým faktorom pri zvyšovaní hypotenzie je hypovolémia, ktorá je priamo úmerná intenzite a dĺžke trvania intoxikácie katecholamínmi. Pri katecholamínovom šoku nastáva paradoxná situácia, keď centrálne cievy všimnite si vazokonstrikčný stav (systolický krvný tlak v aorte na úrovni 300 mm Hg alebo viac) a vaskulárna hypotenzia na periférii. Vykonávané za týchto podmienok lekárske opatrenia neprispievajú k zlepšeniu stavu pacienta, ani k správnej diagnóze.

Sekundárny diabetes a feochromocytóm

Z tých, ktorí majú klinický význam patofyziologických účinkov pri feochromocytóme je potrebné dávať pozor na výskyt sekundárneho diabetu alebo poruchy glukózovej tolerancie, ktorá je dôsledkom zrýchlenia glykogenolýzy v pečeni, poklesu produkcie inzulínu v dôsledku stimulácie α-adrenergných receptorov pankreasu. .

Klinický obraz

Feochromocytóm charakterizovaný hlavným príznakom - arteriálna hypertenzia (trvalá, paroxysmálna alebo zmiešaná forma).

Charakteristickým znakom hemodynamickej (hypertenznej) krízy pri feochromocytóme je jej krátke trvanie a takzvané samoobmedzenie.

Záchvat je možné vyprovokovať nejakým faktorom: fyzická aktivita, palpácia nádoru, zmena polohy tela, dostatok jedla, dlhodobé hladovanie, anestézia, emocionálna trauma, užívanie β-blokátorov, defekácia a v zriedkavých prípadoch (s lokalizáciou nádoru v močovom mechúre) močenie. Pri iných formách hypertenzie sa takéto provokatívne faktory prakticky nevyskytujú.

Jedným z najstálejších symptómov v interiktálnom období pri diagnostike feochromocytómu je závrat, ktorý sa zhoršuje ortostázou. Posturálna hypotenzia - nešpecifický symptóm, ktorá má väčšiu závažnosť, tým vyššia je amplitúda a intenzita hypertenzie. Tento znak je mimoriadne dôležitý pre posúdenie závažnosti stavu pacienta, pretože naznačuje hypovolémiu.

Diabetes vo feochromocytóme spravidla nemá klinicky pretrvávajúci priebeh. Bežná je intolerancia glukózy a/alebo paroxyzmálna hyperglykémia spojená s hypertenzným záchvatom.

Vyšetrenie fundusu odhaľuje spastickú angiopatiu. Pri feochromocytóme závažnosť zmien na funduse nezodpovedá malignancii priebehu hypertenzie.

Sú opísané pozorovania zníženého videnia až po jeho úplnú stratu. Výrazné zmeny v cievach fundusu sú zaznamenané hlavne u detí a s mŕtvicou.

Diagnostika

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

Pri familiárnych formách ochorenia feochromocytóm odhaľuje anamnestické a / alebo fyzické príznaky príslušnosti k dedičným syndrómom. Tieto symptómy zahŕňajú mnohopočetné kožné neurofibrómy a „kávové škvrny“ pri Recklinghausenovom syndróme, hemangiomatózu sietnice pri von Hippel-Lindauovom syndróme. Pri syndróme MEN 2b sa zisťujú mnohopočetné ganglioneurómy slizníc ústnej dutiny a iných častí tráviaceho traktu, marfanovského vzhľadu.

Laboratórny výskum

Stanovenie obsahu metylovaných derivátov katecholamínov (metananefrín, normetanefrín) v krvi a moči. Metóda vám umožňuje získať Ďalšie informácie, keďže vylučovanie metylovaných derivátov katecholamínov odráža prevládajúci typ sekrécie katecholamínov nádorom (ovplyvňuje taktiku anestézie).

Takže sekrécia noradrenalínu (zvýšená prevažne normetanefrín) je charakterizovaná výraznejším účinkom na krvný tlak, amplitúdu tachykardie, arytmogenicitu; prevaha tvorby adrenalínu (metanefrínu) je z hľadiska výskytu bradykardie nebezpečnejšia, vazopresorický efekt je menej agresívny.

Táto metóda sa môže použiť raz u pacientov s hypertenziou ako skríning symptomatickej povahy ochorenia.

Inštrumentálny výskum

• Ultrazvuk nadobličiek.
• CT/MRI nadobličiek. Na MRI sa feochromocytóm odlišuje od iných nádorov nadobličiek tým, že T2-vážené obrázky vykazujú vysokú intenzitu signálu.

S nejasnou lokalizáciou nádoru (mimoadrenálna lokalizácia chromafínu) sú povinné štúdie nasledovné:

• Ultrazvuk srdca (perikard).
• Ultrazvuk močového mechúra.
• MRI so štúdiom paravertebrálnych a paraaortálnych zón na axiálnych rezoch.
• CT vyšetrenie hrudníka.

Ďalšie spôsoby detekcie atypickej lokalizácie nádoru pri diagnostike feochromocytómu:

• Scintigrafia s metajódbenzylguanidínom značeným izotopmi 123I alebo 131I. Táto zlúčenina sa koncentruje v bunkách chromafinného tkaniva a integruje sa do procesu syntézy katecholamínov.
• PET s (18F)-dihydroxyfenylalanínom. Táto štúdia s vysokou špecifickosťou má výhody oproti scintigrafii s metajódbenzylguanidínom vďaka vyššej citlivosti.
• Použitie akumulačných metód (scintigrafia metajódbenzylguanidínom a PET) je indikované pri suspektných mnohopočetných léziách, atypickej lokalizácii feochromocytómu a pri diagnostike metastáz.