Primárna adrenálna insuficiencia (Addisonova choroba)- nedostatočnosť alebo úplné zastavenie funkcie kôry nadobličiek v dôsledku ich primárnej porážky patologickým procesom.

Liečebný program pre primárnu chronickú insuficienciu nadobličiek.

1. Liečba tuberkulózy.
2. Režim, klinická výživa, multivitamínová terapia.
3. Substitučná liečba glukokortikoidmi a mineralokortikoidmi.
4. Liečba anabolickými látkami a adaptogénmi.
5. Xenotransplantácia kôry nadobličiek.
6. Lekárska prehliadka.

1. Liečba tuberkulózy

Liečba tuberkulózy sa vykonáva počas obdobia aktivity procesu tuberkulózy. Streptomycín sa predpisuje v dávke 0,5 až 1 g denne (na priebeh liečby - do 50 g) v kombinácii s ftivazidom, tubazidom, PAS alebo inými liekmi proti tuberkulóze. Antituberkulózna liečba sa vykonáva 2-krát ročne pod dohľadom ftiziatra. Malo by sa pamätať na oto- a nefrotoxické účinky streptomycínu. S rozvojom príznakov poškodenia obličiek a poruchy sluchu sa má liečba streptomycínom prerušiť.

Včasná antituberkulózna terapia chráni zachované časti kôry nadobličiek pred ďalšou deštrukciou patologickým procesom a podporuje kompenzačný rast zachovaného tkaniva nadobličiek.

2. Racionálny režim, klinická výživa, multivitamínová terapia

Všetci pacienti s Addisonovou chorobou, bez ohľadu na závažnosť, potrebujú jemný režim doma aj v práci.

Je potrebné vytvoriť priaznivé psycho-emocionálne prostredie a všetkými možnými spôsobmi chrániť pacienta pred stresovými situáciami.

Pacienti by mali mať vždy pri sebe poznámku, v ktorej sú spolu s údajmi z pasu a adresou pacienta uvedené aj dávky a názvy liekov, ktoré užíva. Pacienti by si mali uvedomiť, že akýkoľvek stresový stav (infekcia, fyzická alebo psychická záťaž) si vyžaduje zvýšenie dávky glukokortikoidov. Semenkovich (1992) odporúča neustále nosiť náramok označený ako „adrenálna insuficiencia“ s cieľom poskytnúť rýchlejšiu pomoc v prípade núdze.

Zdravé jedlo by mali spolu s ďalšími terapeutickými opatreniami zabezpečiť obnovenie telesnej hmotnosti pacienta, jeho schopnosti pracovať a prispôsobenie sa nepriaznivým podmienkam prostredia.

Celkový obsah kalórií v potravinách by mal byť o 20-25% vyšší ako zvyčajne pre daný vek, telesnú hmotnosť, pohlavie a povolanie. Množstvo bielkovín v strave by malo byť približne 1,5-2 g/kg. Mäso sa môže podávať vo forme parných rezňov a ak je dobre tolerované, mleté ​​mäso so sleďmi a zemiakmi. Z tukov, masla a rastlinného oleja sa uprednostňuje smotana, kyslá smotana.

Sacharidy, vzhľadom na tendenciu pacientov k hypoglykémii, sa musia podávať zlomkom počas dňa. Odporúča sa chlieb, múka, obilné výrobky, sladký čaj, kompót, želé, džem, med. Obohatenie stravy o vitamíny je veľmi dôležité, keďže pri Addisonovej chorobe sa často vyskytuje polyhypovitaminóza.

Strava pacienta zahŕňa šaláty, citróny, ovocie, zeleninu, šťavu zo surovej zeleniny, bobule, šípkový vývar.

Vzhľadom na zvýšenú potrebu sodíka sa pacientovi odporúčajú potraviny bohaté na sodík (sleď, syry, údeniny), okrem jedla pridať 10-15 g kuchynskej soli. Spolu s tým je obmedzené používanie potravín bohatých na draslík (slivky, marhule, pomaranče, hrozienka, figy, sušené marhule, pečené zemiaky).

Významné miesto v liečbe chronickej nedostatočnosti nadobličiek má vitamín C, ktorý sa používa na syntézu kortikosteroidov.

S miernou závažnosťou v období leto-jeseň sa vitamín C predpisuje 0,25-0,3 g 3-krát denne, v období zima-jar - 0,4 g 3-krát denne.

Pri strednej závažnosti sa vitamín C predpisuje 0,5 g 3-krát denne vo všetkých obdobiach roka s pridaním intravenózneho podávania v období zima-jar, 5 ml 5% roztoku kyseliny askorbovej denne počas 15 dní.

V závažných prípadoch chronickej nedostatočnosti nadobličiek sa vitamín C predpisuje v letnom a jesennom období perorálne 0,5 g 3-krát denne a súčasne intravenózne 1-krát denne 5 ml 5 % roztoku, v zimnom období- jarné obdobie, 0,5 g 3-krát denne a intravenózne, 10 ml 1-krát denne. Takýto priebeh liečby sa zvyčajne uskutočňuje 3 týždne, počas ktorých je telo dostatočne nasýtené kyselinou askorbovou.

Potom prejdú na udržiavaciu terapiu: s miernou formou v období leto-jeseň v dávke 0,125-0,175 g denne, v zime-jar - 0,175-0,2 g, s miernou závažnosťou - 0,15-0,2 g a 0,25- 0,3 g; v závažných prípadoch - 0,3-0,35 g a 0,4-0,5 g Okrem toho musia pacienti dostávať vyvážené multivitamínové komplexy - duovit, oligovit, dekamevit, fortevit atď.

Liečba tuberkulózy, režim, terapeutická výživa a multivitamínová terapia môžu byť pri ľahkej forme ochorenia celkom účinné a spôsobiť stav kompenzácie. Nie vždy je to však možné. Často aj pri miernej forme ochorenia je potrebné predpísať substitučnú liečbu v jednotlivých dávkach. Pri chronickej adrenálnej insuficiencii strednej a ťažkej formy ochorenia je povinná substitučná liečba a pri strednej závažnosti je možné kompenzovať stav pacienta glukokortikoidmi a pri ťažkých formách ochorenia sú predpísané gluko- a mineralokortikoidy. .

3. Substitučná liečba gluko- a mineralokortikoidmi

Substitučná liečba glukokortikoidmi a mineralokortikoidmi je základom liečby chronickej adrenálnej insuficiencie. Mali by sa zvážiť najlepšie lieky kortizón a hydrokortizón, keďže majú nielen glukokortikoidný, ale aj mineralokortikoidný účinok.

Denná dávka liekov je rozdelená do samostatných dávok, pričom sa berie do úvahy biologický rytmus sekrécie glukokortikoidov nadobličkami. Pri trojnásobnom užívaní liekov sa odporúča užiť 50 % dennej dávky ráno, 30 % o 13-14 hodinách a 20 % o 18-19 hodinách. Pri užívaní dvakrát ráno sa predpisujú 2/3, večer - 1/3 dennej dávky.

Kortizón - je dostupný v tabletách s hmotnosťou 0,025 g a ako suspenzia na intramuskulárne podanie - v ampulkách s 10 ml 2,5% roztoku (t.j. 1 ml roztoku obsahuje 25 mg kortizónu).

Dávka kortizónu sa určuje podľa závažnosti ochorenia a môže byť 1-1 1/2 tablety ráno a 1/2 -1 tablety popoludní, v závažných prípadoch môže byť potrebná tretia dávka a denná dávka liek môže dosiahnuť 2 1 / 2 -3 tablety. Nástup účinku kortizónových tabliet je 30-40 minút po podaní, maximum je 2-4 hodiny, trvanie účinku je 8 hodín.Pri zlepšovaní stavu pacienta sa dávka kortizónu postupne znižuje a upravuje na udržiavaciu (12.5. -25 mg denne).

Na trvalú terapiu sa injekcie používajú oveľa menej často. suspenzie kortizónacetátu . Nástup účinku injekcie suspenzie kortizónacetátu je 4 hodiny po podaní, trvanie účinku je asi 12 hodín.Pri absencii tabletovej formy kortizónu sa podávajú intramuskulárne injekcie suspenzie kortizónacetátu, 1 ml (25 mg ) ráno a večer v závažných prípadoch 2 ml (50 mg) 2-3 krát denne.

Hydrokortizón používa sa vo forme suspenzie hydrokortizónacetátu s obsahom 25 mg liečiva v 1 ml (parametre účinku a dávkovanie sú rovnaké ako pri suspenzii kortizónacetátu, podáva sa len intramuskulárne) a vo forme vo vode rozpustné prípravky - hydrokortizón hemisukcinát a hydrokortizón fosfát , ktoré obsahujú 25 mg liečiva v 1 ml roztoku a podávajú sa intramuskulárne a intravenózne.

Nástup účinku vo vode rozpustných hydrokortizónových prípravkov je 30 minút po podaní, dĺžka účinku je asi 2-3 hodiny.

Najčastejšie používané vo vode rozpustné hydrokortizónové prípravky sa používajú na liečbu akútnej adrenálnej insuficiencie a adrenálnej krízy (pozri nižšie).

Na liečbu chronickej adrenálnej insuficiencie sa vo vode rozpustné hydrokortizónové prípravky podávajú intramuskulárne v dávke 1 ml 3-krát denne s ďalším prechodom na perorálne kortikosteroidy.

Pri absencii perorálnych kortizónových prípravkov možno na trvalú terapiu chronickej adrenálnej insuficiencie odporučiť iné glukokortikoidné prípravky v tabletovej forme - prednizolón, metylprednizolón, triamcinolón, dexametazón.

Prednizolón - dostupné v tabletách po 5 mg a v ampulkách s objemom 1 ml (30 mg liečiva) na intravenózne a intramuskulárne podanie.

triamcinolón (polkortolón) - dostupný v tabletách po 4 mg.

dexametazón - Dostupné v tabletách po 0,5 mg.

metylprednizolón (metipred, urbazon) - dostupné v tabletách po 4 mg.

Tieto lieky majú výraznejší glukokortikoidný a slabý mineralokortikoidný účinok.

Pri liečbe chronickej adrenálnej insuficiencie týmito liekmi sa ktorýkoľvek z nich predpisuje v dávke 1 až 3 tablety denne v závislosti od závažnosti ochorenia s podobným rozložením dennej dávky, ako je indikované pre kortizón. Pri zlepšovaní stavu pacienta sa dávky liekov postupne znižujú a prechádzajú na udržiavacie dávky, ktoré sú zvyčajne 1/2 - 1 tableta denne.

Pri liečbe glukokortikoidmi sú možné nasledujúce vedľajšie účinky:

• Cushingoidný syndróm (plná tvár v tvare červeného mesiaca;
• obezita s nadmerným ukladaním tuku v oblasti krčnej chrbtice, hrudníka, brucha;
• hypertrichóza;
• fialovofialové strie);
• arteriálna hypertenzia;
• hyperglykémia;
• žalúdočný alebo dvanástnikový vred, chronická gastritída so zvýšenou sekrečnou funkciou;
• amenorea.

V niektorých prípadoch sa príznaky môžu objaviť počas liečby aj malými dávkami prednizolónu (napr. 7,5 mg). S rozvojom nežiaducich účinkov je potrebné znížiť dávku glukokortikoidných liekov a liečbu glukokortikoidmi kombinovať s individuálne zvolenými dávkami mineralokortikoidov.

Mineralokortikoidné lieky zadržiavajú sodík v tele, znižujú jeho vylučovanie močom a stabilizujú krvný tlak.

DOX olejový roztok - dostupné v ampulkách s 1 ml 0,5% roztoku, podávané intramuskulárne alebo subkutánne, 1 ml 1-krát denne, vo veľmi závažných prípadoch - 1 ml 2-krát denne.

tablety DOX - dostupné v 5 mg. Užívajte 1 tabletu pod jazyk 1 krát denne.

K dispozícii sú aj tablety DOXA na implantáciu pod kožu 50 a 100 mg. Zo 100 mg tablety sa denne vstrebe 0,3 mg DOXA. V niektorých prípadoch môže účinok implantácie trvať až 4-12 mesiacov.

Suspenzia deoxykortikosteróntrimetylacetátu - dlhodobo pôsobiace liečivo, dostupné v ampulkách s 1 ml 2,5 % roztoku, podávané intramuskulárne v 1 ml raz za 2 týždne.

Pri stanovení dávky deoxykortikosteróntrimetylacetátu sa najskôr zvolí dávka konvenčnej DOXA, vypočíta sa jej množstvo na 20 dní a následne sa podáva deoxykortikosteróntrimetylacetát v dávke rovnajúcej sa 1/2 - 3/4 20-dňovej dávky DOXA.

Fluorhydrokortizón (fludrokortizón, kortinef, florinef) je syntetický mineralokortikoid na perorálne podávanie dostupný v tabletách po 0,1 mg. Priradené perorálne 1 / 2 -2 tablety denne (naraz).

aldosterón - dostupné v tabletách po 1 mg, podávané perorálne 1 tableta 2-3 krát denne.

Malo by sa pamätať na to, že pri liečbe mineralokortikoidmi je možné ich predávkovanie, čo sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

• periférny edém av závažných prípadoch - edém pľúc a mozgu;
• vracanie;
• bolesť v kĺboch;
• paralýza;
• arteriálna hypertenzia;
• hypernatriémia a hypokaliémia;
• zníženie amplitúdy vlny T a intervalu ST (v dôsledku hypokaliémie).

Núdzová pomoc v prípade predávkovania mineralokortikoidmi spočíva v okamžitom vysadení lieku, intravenóznom kvapkaní 0,5% roztoku chloridu draselného, ​​intravenóznom podaní furosemidu (lasix), vymenovaní stravy bohatej na draslík (pomarančový džús, sušený marhule, hrozienka, sušené slivky, pečené zemiaky), požitie 10% roztoku chloridu draselného, ​​2 polievkové lyžice 3-4x denne s ovocnou šťavou.

Podľa Semenkovicha (1992) sa substitučná liečba primárnej adrenálnej insuficiencie uskutočňuje nasledovne. Pacientovi je predpísaný perorálny prednizolón v množstve 5 mg v prvej polovici dňa a 2,5 mg v druhej. Okrem toho pacient užíva mineralokortikoidný liek fludrokortizón perorálne v dávke 0,05-0,2 mg jedenkrát denne. V prípade pristúpenia k nezávažným ochoreniam sa podáva dvojnásobná dávka prednizolónu počas 3 dní. K obvyklej dávke je potrebné vrátiť sa ihneď, bez postupného prechodu.

E. I. Marova (1991) odporúča použiť na kompenzáciu chronickej adrenálnej insuficiencie kombináciu prednizolónu a kortizónu. Dávka liekov závisí od závažnosti ochorenia a stupňa kompenzácie.

S miernym stupňom chronickej adrenálnej insuficiencie sa kortizón predpisuje v dávke 12,5-25 mg denne v jednej (ráno) alebo dvoch rozdelených dávkach po jedle. Súčasne je predpísaná kyselina askorbová.

Pri strednej závažnosti ochorenia sa prednizolón zvyčajne predpisuje v dávke 5-7,5 mg po raňajkách a popoludní - 25 mg kortizónacetátu.

Pacientom s ťažkou chronickou insuficienciou nadobličiek sa predpisuje prednizolón v dávke 5-7,5 mg v kombinácii s 1 tabletou DOXA pod jazyk po raňajkách, kortizón - 25 mg po obede a 12,5 mg po večeri. Pri nízkom krvnom tlaku a zlej chuti do jedla môžete popoludní pridať ešte 1 tabletu DOX.

V prípade gastrointestinálnych porúch sa perorálne prípravky nahrádzajú parenterálnym podávaním hydrokortizónu 50-100 mg 4-6 krát denne a DOXA - 5-15 mg až do kompenzácie stavu.

Pri vykonávaní substitučnej liečby glukokortikoidmi a mineralokortikoidmi je potrebné vziať do úvahy nasledujúce okolnosti:

• dávky glukokortikoidov a mineralokortikoidov by mali byť individuálne a optimálne, t.j. spôsobiť stav kompenzácie; optimálne denné dávky sú tie, ktoré normalizujú pohodu pacientov, odstraňujú pigmentáciu, obnovujú telesnú hmotnosť, normalizujú krvný tlak (vrátane ortostatického testu), eliminujú nevoľnosť a gastrointestinálne poruchy;
• po dosiahnutí stavu kompenzácie je potrebné postupne znižovať dávky liekov a prejsť na udržiavacie dávky udržiavajúce stav kompenzácie;
• glukokortikoidné lieky by sa mali brať do úvahy s prihliadnutím na denný rytmus sekrécie glukokortikoidných hormónov: 2/3 dennej dávky sa podávajú o 7-9 hodine ráno, 1/3 popoludní;
• pri strese, infekciách, operáciách, úrazoch sa dávka gluko- a mineralokortikoidov zvyšuje 2-3 krát v porovnaní s udržiavacou;
• je potrebné včas diagnostikovať príznaky predávkovania gluko- a mineralokortikoidnými liekmi a znížiť ich dávky dvakrát; príznaky predávkovania sa môžu vyvinúť pri použití relatívne malých dávok liekov (najmä glukokortikoidov); po odstránení príznakov predávkovania sa má udržiavacia dávka znížiť;
• pri rozvoji príznakov predávkovania glukokortikoidmi je vhodné nahradiť časť ich dávky minerálno-lokortikoidnými prípravkami na perorálne podanie (kortinef); príznaky predávkovania pomaly vymiznú v priebehu 4-8 týždňov;
• typ substitučnej liečby a použité dávky liekov závisia od závažnosti ochorenia, substitučná liečba sa vykonáva celoživotne.

Substitučná liečba kortikosteroidmi pri elektívnom chirurgickom zákroku.

V predvečer operácie sa hydrokortizón predpisuje intramuskulárne v dávke 50 mg každých 8 hodín, v deň operácie sa intramuskulárne podáva 75 mg hydrokortizónu a počas operácie 75-100 mg hemisukcinátu hydrokortizónu intravenózne v 500 ml 5% roztok glukózy. Prvý a druhý deň po operácii sa hydrokortizón podáva intramuskulárne v dávke 50-75 mg každých 6 hodín, na tretí-štvrtý deň - 50 mg každých 8 hodín, na piaty-šiesty deň - 50 mg 2-krát denne a prednizolón vo vnútri 5 -10 mg denne. Siedmy deň sa podáva 50 mg hydrokortizónu intramuskulárne a 5 mg prednizolónu sa podáva perorálne 2-3 krát denne.

Okrem toho počas prvých 3 až 4 dní sa pacientom raz intramuskulárne injekčne podá 5 až 10 mg DOXA.

Počnúc ôsmym dňom je pacient prevedený na obvyklú perorálnu substitučnú liečbu v dávkach, ktoré pacient dostával pred operáciou. V prípade zhoršenia stavu pacienta sa ihneď intravenózne podá 75-100 mg hydrokortizónhemisukcinátu alebo 30-60 mg prednizolónu.

Počas tehotenstva substitučná liečba sa vykonáva v rovnakých dávkach ako pred tehotenstvom, avšak po 3. mesiaci tehotenstva je potrebné dávku liekov zvýšiť. Počas pôrodu sú dávky kortikosteroidov rovnaké ako pri elektívnej operácii.

Kombinácia Addisonovej choroby a diabetes mellitus Najprv sa musí kompenzovať adrenálna insuficiencia a potom sa musí upraviť dávka inzulínu.

S kombináciou Addisonovej choroby a hypotyreózy alebo tyreotoxikózy najprv sa kompenzuje adrenálna insuficiencia a potom sa pripájajú lieky na štítnu žľazu alebo antityreoidálne, resp.

4. Liečba anabolickými látkami a adaptogénmi

Pri Addisonovej chorobe spolu s nedostatkom gluko- a mineralokortikoidov dochádza aj k nedostatočnej sekrécii androgénov nadobličkami. Androgény sú hormóny s výrazným anabolickým účinkom.

Pri komplexnej liečbe chronickej adrenálnej insuficiencie sa široko používajú anabolické steroidné lieky založené na štruktúre androgénov. Anabolické steroidy podporujú syntézu bielkovín, zvyšujú svalovú hmotu a silu. Okrem toho tieto lieky prispievajú k fixácii vápnika v kostiach, zvyšujú chuť do jedla a zlepšujú celkový stav pacientov. Používajú sa nasledujúce anabolické látky.

Methandrostenolone(nerobol) - je predpísaný v tabletách 5 mg 3-krát denne počas jedného mesiaca, potom - 5 mg 1-krát denne.

Retabolil- vyrába sa v ampulkách s 1 ml 5% olejového roztoku, podáva sa intramuskulárne v 1 ml 1 krát za 2-3 týždne.

Fenobolin - sa vyrába v ampulkách s 1 ml 1% a 2,5% olejového roztoku, ktorý sa aplikuje intramuskulárne v množstve 1 ml 1 krát za 7-10 dní.

metylandrosténdiol- užíva sa pod jazyk v tabletách po 0,01 a 0,025 g 2-3 krát denne počas 1 mesiaca.

Pri liečbe steroidnými anabolickými látkami je potrebné vziať do úvahy nasledujúce okolnosti:

• možný rozvoj nežiaducich účinkov: cholestáza, hirsutizmus a menštruačné nepravidelnosti u žien a tieto nežiaduce účinky sú menej výrazné pri dlhodobo pôsobiacich liekoch (retabolil, fenobolín);
• anabolický účinok liekov sa prejavuje iba na pozadí dostatočného príjmu bielkovín s jedlom;
• kontraindikáciou liečby steroidmi sú ochorenia pečene (najmä s hyperbilirubinémiou), akútna a chronická prostatitída, rakovina prostaty, tehotenstvo, laktácia;
• liečba anabolickými steroidmi sa vykonáva v optimálnych dávkach 1-2 mesiace, potom sa dávky znížia 1,5-2 krát a liečba pokračuje ešte 1 mesiac, potom si môžete dať prestávku a ďalší priebeh terapie sa odporúča v r. prípad dekompenzácie, strata hmotnosti pacienta.

Pri komplexnej liečbe chronickej adrenálnej insuficiencie je vhodné použiť adaptogény. Tieto lieky vám umožňujú lepšie sa prispôsobiť podmienkam prostredia, zvýšiť fyzickú výkonnosť, znížiť závažnosť asteno-adynamického syndrómu a prispieť k normalizácii krvného tlaku. Odporúčajú sa nasledujúce lieky.

Tinktúra ženšenu - 20-30 kvapiek sa predpisuje 3-krát denne počas 1-2 mesiacov.

Tinktúra čínskej citrónovej trávy - 30 kvapiek je predpísaných 3 krát denne.

Môžete tiež aplikovať pantokrin 30 kvapiek 3 krát denne, tinktúra z aralie, tinktúra z návnady v rovnakých dávkach.

Na zlepšenie procesov trávenia a v súvislosti s prudkým poklesom sekrečnej funkcie žalúdka počas obdobia dekompenzácie chronickej nedostatočnosti nadobličiek sa odporúča užívať panzinorma 1-2 tablety 3x denne s jedlom po dobu jedného mesiaca, pepsidyl 1 polievková lyžica na 1/2 pohára vody s jedlom festala 1-2 tablety 3x denne s jedlom.

5. Xenotransplantácia kôry nadobličiek

N.P. Demčenko, R.M. Siginova (1987) vyvinula metódu liečby primárnej chronickej adrenálnej insuficiencie xenotransplantáciou orgánovej kultúry kôry nadobličiek novonarodených prasiatok.

Indikácie pre xenotransplantáciu sú stredne ťažká až ťažká forma ochorenia a chronická adrenálna insuficiencia po bilaterálnej adrenalektómii. Klinický účinok transplantácie nastáva po 5-7 dňoch.

Od 10. dňa môžete postupne znižovať dávku liekov na substitučnú liečbu. Zníženie dávky o 50% je možné po 1-3 mesiacoch, u niektorých pacientov možno substitučnú liečbu úplne zrušiť. Účinok transplantácie trvá 5-6 mesiacov.

Táto metóda radikálne nevyriešila problém adrenálnej insuficiencie a nebola široko používaná. Substitučná terapia je stále základom liečby chronickej adrenálnej insuficiencie.

6. Klinické vyšetrenie

Pacienti trpiaci chronickou insuficienciou kôry nadobličiek sú podrobovaní celoživotnému dispenzárnemu pozorovaniu. Vyšetruje ich endokrinológ 6-krát ročne, ftiziater a neuropatológ - 1-krát ročne a ďalší odborníci - podľa indikácie.

Dvakrát ročne sa robí klinický rozbor krvi a moču, zisťuje sa obsah sodíka, draslíka, chloridov, glukózy, kortizolu (prípadne 17-OKS) v krvi. Raz ročne sa zaznamená EKG a vykoná sa röntgen hrudníka.

Pacienti, bez ohľadu na stupeň ochorenia, sú kontraindikovaní pri všetkých druhoch pôrodu spojených s fyzickým a neuropsychickým prepätím, nočnou a nadčasovou prácou.

Pri chronickej adrenálnej insuficiencii strednej závažnosti je schopnosť pracovať obmedzená, pacientom je pridelená III skupina postihnutia. Pri ťažkej forme ochorenia sú pacienti spravidla práceneschopní a sú invalidní skupiny II.

Sekundárna adrenálna insuficiencia v dôsledku primárnej lézie hypofýzy a porušenia sekrécie kortikotropínu, čo vedie k bilaterálnej atrofii kôry nadobličiek.

Liečba sekundárnej insuficiencie kôry nadobličiek spočíva v substitučnej liečbe glukokortikoidmi.

Pri príznakoch nedostatočnej sekrécie iných tropických hormónov hypofýzy sa vykonáva vhodná substitučná liečba. Liečba kortikotropínom sa nevykonáva z dôvodu atrofie kôry nadobličiek.

Syndróm hypokorticizmu, Addisonova choroba, je ťažké polysymptomatické endokrinné ochorenie spôsobené znížením produkcie hormónov nadobličiek v dôsledku deštrukcie nadobličiek rôzneho pôvodu.

Primárna adrenálna insuficiencia sa môže vyvinúť z niekoľkých dôvodov:

• Autoimunitná lézia kôry nadobličiek – často kombinovaná s inými autoimunitnými endokrinopatiami – tzv. autoimunitný polyglandulárny syndróm.
• Tuberkulóza.
• Bakteriálne / infekčné lézie nadobličiek (infekcia HIV, plesňové infekcie, syfilis, amyloidóza);
• Metastázy primárnych nádorov extraadrenálnej lokalizácie;
• Adrenoleukodystrofia(Simmerling-Creutzfeldova choroba, melazma leukodystrofia) - genetické ochorenie s X-viazaným recesívnym typom dedičnosti, vyskytujúce sa s prevládajúcou léziou bielej hmoty nervového systému a kôry nadobličiek;
• Celkové odstránenie nadobličiek (napríklad pri Itsenko-Cushingovej chorobe);
• Obojstranné krvácanie v nadobličkách počas antikoagulačnej liečby;
• Použitie blokátorov steroidogenézy v nadobličkách (aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol, barbituráty, spironolaktón).

Patogenéza

Primárna adrenálna insuficiencia pri autoimunitných léziách: Protilátky sa zameriavajú na kľúčové enzýmy steroidogenézy, najčastejšie CYP21A2 (P450c21 alebo 21-hydroxyláza). Protilátky proti 21-hydroxyláze sa detegujú u 64–86 % pacientov s HN.

Titer protilátok je najvyšší na začiatku ochorenia. Na začiatku ochorenia dochádza ku kompenzačnému zvýšeniu aktivity plazmatického renínu na udržanie normálnych koncentrácií aldosterónu, ale sekrécia aldosterónu sa postupne znižuje.

V budúcnosti (po mesiacoch alebo dokonca rokoch) sekrécia kortizolu postupne mizne. Aktivita sekrécie kortizolu v reakcii na stimuláciu ACTH postupne klesá, potom sa bazálne koncentrácie ACTH neustále zvyšujú, potom sa koncentrácia kortizolu v krvi znižuje, čo je sprevádzané rozvojom vhodných klinických symptómov.

Primárna adrenálna insuficiencia pri aktívnej tuberkulóze- dôsledok hematogénneho šírenia infekcie. Zvyčajne sa zistia ložiská tuberkulózy extraadrenálnej lokalizácie, ale klinické príznaky ochorenia môžu chýbať.

Adrenoleukodystrofia- ochorenie spôsobené deléciou génu ALD (22q28), prejavujúce sa deficitom lignoceroyl-CoA ligázy, čo vedie k poruche β-oxidácie nasýtených mastných kyselín s dlhým reťazcom v peroxizómoch a ich následnej akumulácii spolu s estermi cholesterolu v bunky nervového systému a kôry nadobličiek vo forme vrstvených, trilaminárnych intracelulárnych inklúzií.

Metastatická deštrukcia nadobličiek sa najčastejšie pozoruje pri non-Hodgkinovej veľkobunkovej a reumatickej horúčke, menej často rakovina obličiek, močového mechúra, prostaty a hrubého čreva metastázuje do nadobličiek.

plesňová infekcia(kokcidomykóza, parakokcidomykóza, blastomykóza) ako príčina primárnej CNN je zriedkavá. Subklinická NN sa zistí u 8–14 % pacientov infikovaných HIV. Zjavné klinické prejavy HN sú extrémne zriedkavé a zvyčajne sa vyskytujú v neskorších štádiách AIDS. Často sa primárna CNN pri infekcii HIV vyvíja v dôsledku poškodenia kôry nadobličiek infiltračným procesom (cytomegalovírusová a plesňová infekcia, Kaposiho sarkóm, lymfóm atď.).

Klinický obraz

Primárna adrenálna insuficiencia sa prejavuje najčastejšie - ťažká celková a svalová slabosť - v debute choroby sa môže vyskytnúť periodicky, počas stresu. Potom sa ich intenzita ku koncu dňa zvyšuje a po nočnom odpočinku mizne, neskôr s postupom choroby slabosť narastá a stáva sa konštantnou, nadobúda charakter adynamie. Spolu s fyzickou adynamiou sa neuropsychická asténia vyvíja až do rozvoja strnulosti alebo psychózy.

Strata váhy- povinný príznak nedostatočnosti nadobličiek a je spojený so znížením chuti do jedla, malabsorpciou v čreve, dehydratáciou.

hypotenzia charakteristický príznak primárnej adrenálnej insuficiencie, často sa zaznamenáva už v počiatočných štádiách ochorenia. Závraty a mdloby sú dôsledkom poklesu krvného tlaku. Hypotenzia je charakterizovaná úrovňou systolického krvného tlaku 80-90 mm Hg, diastolického - pod 60 mm Hg. Krvný tlak u pacientov so súčasnou hypertenziou je normálny alebo mierne zvýšený.

Hyperpigmentácia kože a slizníc- častý a skorý príznak primárnej nedostatočnosti nadobličiek. Na začiatku ochorenia pacienti zaznamenávajú dlhodobé zachovanie spálenia od slnka po slnečnom žiarení.

Gastrointestinálne poruchy(strata chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie) sa niekedy pozorujú už na začiatku ochorenia a vždy so zvýšením adrenálnej insuficiencie. Menej časté sú poruchy stolice (hnačka alebo zápcha). Niektorí pacienti pociťujú neustálu potrebu slaných jedál.

Hypoglykemické stavy vyskytujú sa nalačno aj 2–3 hodiny po jedle bohatom na sacharidy. Útoky sprevádza slabosť, hlad, nadmerné potenie.

Viac ako polovica pacientov má dysfunkcia centrálneho nervového systému vo forme zníženia duševnej aktivity a pamäti, apatia, podráždenosť.

Často uvádzané noktúria na pozadí poklesu glomerulárnej filtrácie a prietoku krvi obličkami.

Diagnostika

Anamnéza

Primárna adrenálna insuficiencia je charakterizovaná zákerným nástupom a pomalým nárastom únavy, svalovou slabosťou, stratou chuti do jedla, stratou hmotnosti, hyperpigmentáciou kože a slizníc a hypotenziou.

Prvé príznaky nedostatočnosti nadobličiek – slabosť a únava – sú nešpecifické, preto je veľmi dôležité objasniť čas ich vzniku, rýchlosť vývoja a kombináciu s inými príznakmi nedostatočnosti nadobličiek.

Fyzikálne vyšetrenie

Hyperpigmentácia je zaznamenaná vo forme difúzneho hnedého, červeného alebo bronzového stmavnutia na otvorených aj uzavretých častiach tela, najmä v miestach trenia odevu, na dlaňových líniách, v pooperačných jazvách, na slizniciach ústnej dutiny, v dvorec bradaviek, konečník, vonkajšie pohlavné orgány.

Niektorí pacienti majú tmavé pehy, oblasti depigmentácie - vitiligo, čo nám umožňuje hovoriť o autoimunitnom procese. Vitiligo sa zvyčajne vyskytuje u pacientov s protilátkami proti bunkám nadobličiek.

U žien je zaznamenaný pokles a úplné vymiznutie rastu axilárnych a pubických vlasov, pretože ich nadobličky sú hlavným zdrojom androgénov. Zastavenie sekrécie adrenálnych androgénov u mužov má malý vplyv na stav sexuálnych funkcií a rast vlasov, pretože k hlavnej syntéze týchto hormónov dochádza v interstíciu semenníkov.

Laboratórny a inštrumentálny výskum

Meranie hladín hormónov nadobličiek. Prečítajte si náš článok Fyziológia nadobličiek.

Odlišná diagnóza

Klinická diagnostika počiatočného štádia adrenálnej insuficiencie je ťažká, sťažnosti na slabosť a únavu sú veľmi časté a nešpecifické.

Svalová slabosť, najmä kombinovaná s podráždenosťou, nestabilitou nálady, je charakteristickejšia pre neurotické syndrómy. Pri neurocirkulačnej dystónii hypotenzného typu je svalová slabosť zvyčajne prerušovaná, zhoršuje sa pod vplyvom psycho-emocionálnych faktorov, ako aj počas dňa. Takéto príznaky nie sú sprevádzané poruchami elektrolytov.

Arteriálna hypotenzia vyžaduje diferenciálnu diagnostiku s esenciálnou hypertenziou.

Kombinácia arteriálnej hypotenzie so stratou hmotnosti sa vyskytuje pri žalúdočnom vredu, chronickej enterokolitíde a pankreatitíde, mentálnej anorexii, onkologickom procese. Pri mentálnej anorexii si pacienti napriek prudkému poklesu telesnej hmotnosti zvyčajne udržiavajú dobrý zdravotný stav a výkonnosť.

Pri septických stavoch sa pozoruje klinický obraz, ktorý sa podobá adrenálnej insuficiencii (slabosť, hypotenzia, anorexia, hypoglykémia). Primárna adrenálna insuficiencia môže byť spôsobená sepsou (meningokokémia).

S rozvojom tyreotoxikózy a cukrovky sa pozoruje strata hmotnosti a silná slabosť, ale v týchto prípadoch je chuť do jedla normálna.

Pri hyperpigmentácii sa diferenciálna diagnostika vykonáva s pelagrou, dermatomyozitídou, sklerodermiou, metastázami melanómu, cirhózou pečene, hemochromatózou, pigmentovou papilárnou dystrofiou kože (acantosis nigricans), otravou soľami ťažkých kovov.

Liečba

Ciele liečby

• Kompenzácia nedostatku životne dôležitých hormónov kôry nadobličiek.
• Odstránenie príčiny poškodenia nadobličiek (terapia tuberkulózy, sepsy, plesňových ochorení atď.).

Indikácia na hospitalizáciu

Dekompenzácia stavu, sprevádzaná vracaním, dehydratáciou, poklesom krvného tlaku.

Nemedikamentózna liečba

Diéta pacientov s diagnózou primárnej adrenálnej insuficiencie

Celkový obsah kalórií v potravinách je o 20-25% vyšší ako zvyčajne pre daný vek, pohlavie a povolanie.

Dôležité je dostatočné množstvo bielkovín (1,5-2,0 g / kg), sacharidov a tukov. Mäso je zahrnuté v potravinách vo forme rôznych jedál, lepšie tlačené (u pacientov so zníženou sekrečnou funkciou žalúdka), parné kotlety, s dobrou toleranciou - mleté ​​mäso, sleď so zemiakmi. Z tukov je preferované maslo, ktoré obsahuje vitamíny a je dobre využiteľné.

Strava obsahuje dostatočné množstvo sacharidov, vrátane ľahko stráviteľných. Aby sa zabránilo rozvoju hypoglykemickej reakcie po nedostatočnom uvoľnení inzulínu na pozadí zníženej sekrécie kontrainzulárnych hormónov, sacharidy sa konzumujú po častiach počas dňa. Okrem toho sa predpisuje soľ až do 10-15 g chloridu sodného denne, obmedzte potraviny bohaté na draselné soli (slivky, marhule, hrozienka, figy, mandarínky, pečené zemiaky). Dôležitú úlohu zohrávajú vitamíny. Strava zahŕňa rôzne surovej zeleniny a ovocia, šťavy.

Lekárske ošetrenie

U pacientov so stanovenou diagnózou primárna adrenálna insuficiencia glukokortikoidné prípravky sa užívajú doživotne.

Droga podľa výberu - hydrokortizón. Používa sa aj kortizónacetát (prekurzor hydrokortizónu, ktorý, aby sa premenil na aktívnu formu, musí prejsť sériou metabolických premien v pečeni). V prípadoch, keď sa pacient cíti horšie medzi dávkami hydrokortizónových prípravkov (doba účinku - do 6 hodín), sa používa prednizolón (doba účinku - do 12 hodín).

Dexametazón a iné dlhodobo pôsobiace syntetické analógy glukokortikoidov sa nepoužívajú pri liečbe adrenálnej insuficiencie, pretože nemajú celý rad fyziologických vlastností hydrokortizónu: chýba im mineralokortikoidná aktivita, neupravujú poruchy vody a elektrolytov a hemodynamické poruchy, majú príliš dlhý polčas, čo prispieva k rýchlemu rozvoju symptómov predávkovania (iatrogénny hyperkortizolizmus). Glukokortikoidné prípravky sa podávajú s prihliadnutím na rytmus sekrécie (2/3 dennej dávky ráno a 1/3 večer).

Dávka lieku u pacientov s diagnózou primárnej adrenálnej insuficiencie sa vyberá individuálne. Hlavným kritériom účinnosti liečby- absencia klinických príznakov nedostatočnosti a/alebo nadbytku glukokortikoidov. Dávka lieku je minimálna, ale dostatočná na udržanie normálneho zdravia.

Príznaky predávkovania glukokortikoidmi

• rýchle zvýšenie telesnej hmotnosti;
• svalová slabosť;
• zvýšenie krvného tlaku;
• bolesť hlavy;
• zadržiavanie tekutín (edém);
• zníženie hladín draslíka a zvýšenie plazmatických hladín sodíka.

V tomto prípade sa dávka podávaných liekov zníži 1,5 až 2-krát.

Odstránenie príznakov hyperkortizolizmu sa vyskytuje pomaly - v priebehu 4-8 týždňov. Fenomény predávkovania sú často zaznamenané pri vymenovaní syntetických glukokortikoidov, ako je dexametazón.

Na úpravu nedostatku mineralokortikoidov sa používa fludrokortizón 0,05–0,2 mg perorálne jedenkrát denne ráno nalačno.

Vzorové liečebné režimy

• Hydrokortizón 10 mg perorálne po raňajkách, 5 mg o 16-18 hodine;
• + fludrokortizón 0,1 mg 1/2 tablety perorálne ráno.
• Hydrokortizón 10 mg perorálne po raňajkách, 5 mg po obede, 5 mg po večeri;
• Hydrokortizón 15–20 mg po raňajkách, 5–10 mg o 16–18 hodine;
• + fludrokortizón 0,1 mg 1 1/2 tablety perorálne ráno.
• Prednizolón 5,0–7,5 mg po raňajkách, hydrokortizón 10 mg po obede, 5 mg po večeri;
• + fludrokortizón 0,1 mg 1 tableta perorálne ráno.

Dávka lieku sa vyberá v závislosti od závažnosti ochorenia, stupňa kompenzácie, stavu pacienta (stres, odpočinok).

Anabolické steroidy pri chronickej adrenálnej insuficiencii sa predpisujú obom pohlaviam, pretože HSL s gluko- a mineralokortikoidmi tento nedostatok neodstraňuje.

Liečba anabolickými steroidmi sa uskutočňuje v kurzoch 2-3 krát ročne. Nandrolon, obsahujúci 50 mg nandrolon dekanoátu na 1 ml, sa predpisuje hlboko intramuskulárne 25-100 mg každé 3-4 týždne počas 3 mesiacov po troch, u žien - v druhej fáze menštruačného cyklu.

Špeciálne prípady

Akýkoľvek stres - emočné a fyzické preťaženie, horúčka, trauma, operácia (bez celkovej anestézie) - môže vyvolať zvýšenú potrebu glukokortikoidov.

V takýchto situáciách je potrebné na určitý čas zvýšiť dávku hormónov 2–5 krát oproti udržiavacej. Nasycovacie dávky sa znižujú 1-2 dni po stresovej situácii.

• Pri chirurgických výkonoch v celkovej anestézii je potrebné parenterálne podanie hydrokortizónu: pri plánovaných zákrokoch 50–100 mg hydrokortizónu intramuskulárne v predvečer operácie večer a v deň operácie ráno, intravenózne podanie hydrokortizónu, 50–100 mg počas operácie a každých 6–8 hodín v prvých dňoch po nej. Zastavte intravenózne podávanie hormónov, keď pacient môže užívať tabletové formy liekov. Ak je to potrebné, pokračujte v intramuskulárnych injekciách hydrokortizónu. Počas operácie v núdzových podmienkach sa dávka glukokortikoidov zvyšuje v závislosti od stavu pacienta.
• Pri závažnej dekompenzácii a/alebo nemožnosti požitia (nechutenstvo, vracanie v dôsledku interkurentného ochorenia, bezvedomie atď.) sa glukokortikoidy podávajú parenterálne. Odporúča sa intramuskulárne injekcie hydrokortizónu 3-4 krát denne v dávke 50, 75, 100 mg s postupným znižovaním a prechodom pacienta na perorálnu medikáciu.
• V tehotenstve sa dávka substitučnej liečby zvyšuje po 3. mesiaci. Pri pôrode sa podávajú hormóny, ako pri elektívnych operáciách.
• U pacientov s kombináciou chronického SZ a hypotyreózy najskôr dosiahnuť úplnú kompenzáciu SZ a potom začať liečbu liekmi na štítnu žľazu (pretože hormóny štítnej žľazy urýchľujú rozklad kortizolu a môžu spôsobiť Addisonovu krízu).

Ak je dávka použitých liekov vysoká (> 3 mg / deň) a nedôjde ku kompenzácii nedostatku, pátrajú sa po možných príčinách zdravia pacienta: skontrolujú dátum exspirácie liekov, vykonajú vyšetrenie na vylúčenie ložísk chronickej infekcie, možných sprievodných infekčných ochorení.

Primárna adrenálna insuficiencia je často sprevádzaná znížením imunity a priebehom zápalových ochorení bez obvyklých klinických príznakov (horúčka, bolestivý syndróm).

Ďalšie riadenie

Pri stabilizovanom stave pacienta s diagnózou primárnej adrenálnej insuficiencie by sa malo raz ročne vykonať rutinné vyšetrenie. Obsahuje:

• riadený zber anamnézy na zistenie celkového stavu, stavu chuti do jedla, fyzickej aktivity;
• meranie telesnej hmotnosti;
• meranie srdcovej frekvencie, krvného tlaku v stoji a v sede;
• štúdium krvných elektrolytov, glukózy v plazme nalačno;
• hodnotenie mineralokortikoidnej aktivity renínu a glukokortikoidnej aktivity ACTH v krvnej plazme;
• denzitometria pri dávke glukokortikoidov viac ako 30 mg / deň.

Stanovenie kortizolu v krvnej plazme a voľného kortizolu v dennom moči nie je informatívne na posúdenie primeranosti liečby (nevykonáva sa na pozadí terapie).

Pacient je informovaný o ochorení, upozornený na potrebu neustáleho prísunu týchto liekov v tabletách (hydrokortizón, prednizolón) a ampulkách.

Adrenálna insuficiencia (HN, adrenálna insuficiencia, hypokorticizmus)- endokrinné ochorenie, ktoré je spôsobené slabou tvorbou hormónov kôry nadobličiek v prípade poškodenia alebo narušenia regulácie hypotalamu a hypofýzy.

Nadobličky sú párové žľazy, ktoré regulujú metabolizmus ovplyvňujúci väčšinu orgánov a ich procesov, čím vám umožňujú vyrovnať sa so stresom. Funkčné vlastnosti sú takmer rovnaké pre ženy aj mužov.

Choroba je diagnostikovaná pomerne rýchlo a jednoducho a nemá prakticky žiadne skryté znaky. Môže sa vyskytnúť v akútnej a chronickej forme.

ICD kód

Podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb má kód ICD - 10. Zoznam týchto chorôb zahŕňa tieto kategórie endokrinného systému:

• E 27.1 Primárna adrenálna insuficiencia;
• E 27.3 Zdravotný nedostatok;
• E 27.4 Iné druhy alebo kategórie nešpecifikované.

Príčiny

Choroba sa vyskytuje v dôsledku:

• idiopatická (autoimunitná) atrofia kôry nadobličiek;
• tuberkulóza;
• syfilis;
• Itsenko-Cushingova choroba;
• vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV);
• sklerodermia;
• vystavenie;
• zranenie mozgu.

Chronická adrenálna insuficiencia u detí môže byť dedičná.

etapy

Existujú 3 hlavné štádiá nástupu tohto ochorenia:

• Addisonova choroba (primárna), ktorých vývojovými faktormi sú zníženie fungovania imunitného systému, tuberkulóza, vírus ľudskej imunodeficiencie, pohlavné choroby a plesňové vírusy. V dôsledku oslabenia imunitného systému je vrstva kôry nadobličiek odmietnutá;
• Sekundárna adrenálna insuficiencia sa vyvíja s nádormi mozgu, po operáciách alebo úrazoch hlavy, silné krvácanie. Dlhodobá liečba glukokortikoidmi môže tiež spôsobiť;
• Terciárny pohľad sa prejavuje v súvislosti s ožarovaním, operáciami, intoxikáciou a anorexiou nervového typu.

Nadobličky sú jedným z orgánov, ktoré sú v tele najviac zásobené krvou, rovnako ako štítna žľaza. Z tohto dôvodu, ak sú porušené úlohy kôry nadobličiek, dochádza k metastáze v prítomnosti onkológie v pľúcach.

Príznaky nedostatočnosti nadobličiek

Fotografia príznakov ochorenia
Akútna nedostatočnosť nadobličiek

Pri akomkoľvek type ochorenia existujú skoré prejavy, s HN možno rozlíšiť také príznaky, ako sú:

• únava a ospalosť;
• vysoká citlivosť na slnečné svetlo;
• zníženie odolnosti tela voči infekciám;
• strata chuti do jedla;

Pri vykonávaní laboratórnych štúdií choroby sa zistilo množstvo sprievodných symptómov, ako napríklad:

• zmena farby kože v ohybe končatín atď.;
• zmena farby sliznice zo zlatej na sivú;
• prudký pokles krvného tlaku (BP);
• zvýšená srdcová frekvencia a dýchavičnosť v dôsledku rozvoja tachykardie;
• porucha tráviaceho traktu;
• kŕče v gastrointestinálnom trakte;
• strata váhy;
• rýchla svalová únava a ťažkosti s pohybom.

Prejav chronického štádia u dospievajúcich sa vyskytuje s nasledujúcimi príznakmi: hnedá pigmentácia jaziev, kožných záhybov a ďasien. Tiež únava vracanie bez príčiny a zvýšený príjem soli, nízka hladina cukru v krvi. S rozvojom akútnej formy ochorenia u detí sa objavuje hnačka, vracanie a bolesť brucha. Tiež so stratou tekutiny vo veľkých objemoch koža získava cyanotickú farbu a studenú telesnú teplotu. Môže podliehať mdlobám, ospalosti a rozvoju záchvatov.

Prejav choroby v rôznych štádiách

Primárna nedostatočnosť nadobličiek znižuje alebo zvyšuje hladinu hormonálnych hladín, ako aj zápaly endokrinnej žľazy a 1. typu. Choroba sa vyvíja v 85-90 percentách prípadov v dôsledku deštrukcie tkanív nadobličiek.

Pri druhej a tretej forme nedostatočnosti nadobličiek sa príznaky objavujú v oveľa menšej miere.

Komplikácie nedostatočnosť kôry nadobličiek

Komplikácia, nazývaná aj adrenálna kríza, sa môže prejaviť porušením funkcií kôry nadobličiek, môžu nastať problémy vo fungovaní jedného z orgánov, prípadne celého organizmu. Možno prechodný vývoj do kómy.

Komplikácia sa vyznačuje:

• silný pokles tlaku, možné mdloby;
• silná slabosť, strata vo vesmíre;
• časté vracanie a nestabilná stolica;
• dehydratácia tela;
• zástava srdca;
• kŕče a silná pigmentácia.

Taktiež akútna forma často úzko súvisí s chronickými prejavmi. Exacerbácia sa môže vyskytnúť v dôsledku nasledujúcich faktorov:

• prenesená vírusová infekcia počas obdobia ochorenia;
• zastavenie liekov predpísaných na liečbu;
• prenesený stres a iné negatívne emócie;
• prudká zmena klimatickej zóny;
• trauma alebo chirurgický zákrok v brušnej dutine.

V prípade ochorenia u žien je často narušený menštruačný cyklus a u mužov potencia.

Diagnóza ochorenia.

Diagnóza v prvom rade začína prieskumom pacienta alebo dospelých príbuzných o celkovom stave, aké sú prejavy a symptómy, ktoré sa podieľajú na procese zhoršovania. Zistite dôvody, prečo by tento problém mohol vzniknúť, berte do úvahy sťažnosti pacienta.

Diagnostické metódy.

Počiatočným opatrením na zistenie patológie je vymenovanie ultrazvukového vyšetrenia (ultrazvuk). Takéto vyšetrenie by malo preukázať nasledujúci pôvod ochorenia:

• prítomnosť tuberkulóznej infekcie a prebytok noriem vápenatých solí naznačuje, že tuberkulóza je príčinou insuficiencie;
• dôkaz autoprotilátky proti 21-hydroxylázovému antigénu je dôvodom diagnózy autoimunitného prejavu hypokorticizmu.

Ďalšími štádiami vyšetrení je diagnostika magnetická rezonancia (MRI) a počítačová tomografia (CT). V sekundárnom štádiu sa vykonávajú rovnaké postupy vrátane MRI mozgu.

Ak lekár pochybuje o výsledkoch diagnózy, môže vykonať stimulačný test vo forme injekcie hormónov produkovaných hypofýzou a hypotalamom. Umožní vám teda zistiť obsah biologicky aktívneho hormónu v krvi, nazývaného aj „stresový hormón“ (kortizol).

Na doručenie je povinný všeobecný krvný test. Čo ukáže koncentráciu sodíkového iónu, vysoký draslík, zvýšenie počtu lymfocytov, zníženie alebo zvýšenie počtu eozinofilov, nízku hladinu leukocytov.

Liečba

Moderná medicína môže poskytnúť liečbu tohto ochorenia, a to závisí od príčiny a faktorov, ktoré ochorenie vyvolali. Metódy liečby sú predovšetkým zamerané na odstránenie adrenálnej insuficiencie a obnovenie hormónu.

Liečba sa vykonáva užívaním liekov na tuberkulózu, plesňové ochorenia, syfilis, zbavenie sa nádorov v dôsledku radiačnej terapie. Ak liečba prebehla dobre, ale dostatočne neovplyvnila, prípadne prispela k iným procesom priebehu ochorenia, je možné udržať pacienta hormonálnou terapiou doživotne.

Lekárske ošetrenie

Začína sa vymenovanie a podávanie liekov skupiny glukokortikoidov a mineralokortikoidov. Najčastejšie predpisujú lekári "Cortison" a "Cortef", pre mierny priebeh patológie. Ak je forma závažnejšia, predpisuje sa prednizolón v zlúčeninách vo forme "Cortison acetát" alebo "Cortef s mineralokortikoidmi".

Často sa výskyt a priebeh ochorenia nezaobíde bez stresu. Ak má pacient takéto prejavy, dávka kortikosteroidov sa zvyšuje o 3-5 krát. Počas tehotenstva je vymenovanie zvýšenej dávky povolené iba v 2. trimestri.

Anabolické steroidy sa používajú na úpravu svalovej hmoty, jej tónovanie a obnovu častí buniek. Vymenovanie sa vyskytuje u akejkoľvek skupiny ľudí bez ohľadu na pohlavie, často ide o pacientov s chronickým priebehom ochorenia. Užíva sa 3x ročne v krátkych intervaloch.

Môže sa použiť substitučná terapia. Počíta aj s postupným znižovaním užívania liekov, t.j. slúži na neskoršie zrušenie. Hlavnou vecou v substitučnej terapii je kompenzácia klinického hormonálneho typu, ako aj jeho udržanie a zachovanie. V tomto prípade budú ukazovatele:

• východiskové plazmatické hladiny kortizolu vyššie ako 350 mmol/l;
• Draslík v rozmedzí 4,0-4,5 mmol/l;
• sodík od 135 do 140 mmol / l;
• Glukóza 4,5-9,0 mmol / l za deň.

Ak počas tvorby ochorenia je príčinou infekcie antibiotická terapia.

Stanovenie zlepšenia liekov

Zlepšenie môže byť ovplyvnené faktormi, ako sú:

• normalizácia krvného tlaku;
• zníženie pigmentácie;
• prírastok hmotnosti v normálnom rozmedzí;
• zlepšenie celkového stavu;
• odstránenie problémov s gastrointestinálnym traktom;
• vylúčenie anorexie;
• obnovenie svalovej funkcie a ďalšie.

Lieky ponúkané odborníkmi sú často klasifikované podľa trvania účinku a množstva, sú nasledovné:

• Krátka akcia:
  • Hydrokortizón - 20 mg;
  • Kortizón - 25 mg;
  • Prednizón - 5 mg;
  • Prednizolón - 5 mg;
  • Metylprednizolón - 4 mg.
• Priemerná dĺžka trvania:
  • triamcinolón - 4 mg;
  • Parametazón - 2 mg;
• Dlhé pôsobenie:
  • Dexametazón - 0,75 mg;
  • Betametazón - 0,6 mg.

Len s miernym stupňom nedostatočnosti kortizón, ak je stupeň poškodenia vyšší, pripočítajú aj k nemu prednizolón, fludrokortizón.

Fludrokortizón je analóg mineralokortikoidu aldosterónu. Používa sa vždy bez ohľadu na stupeň nedostatočnosti. Napríklad, ak dieťa užíva iba glukokortikosteroidy, prírastok hmotnosti bude veľmi malý. A budú ďalšie problémy: oneskorený psychomotorický vývoj, dehydratácia. Ten je najnebezpečnejší, pretože telo môže byť naplnené smrteľnou dávkou draslíka. Bez ohľadu na dospelého alebo dieťaťa môže liečba samotnými kortikosteroidmi zhoršiť stav, ale aj zvýšiť pravdepodobnosť vzniku krízy spôsobujúcej plytvanie soľou.

Môžete pochopiť, že dávka fludkortizónu je správne predpísaná podľa nasledujúcich príznakov:

• pokles hladiny sodíka;
• zvýšenie obsahu draslíka;
• zvýšenie aktivity renínu.

Predávkovanie týmto liekom prejaví svoje vlastnosti nasledovne: ak sa počas liečby objavia opuchy v tvári a iných oblastiach, zvýši sa tlak, objaví sa migréna a nespavosť a laboratórne ukazovatele hovoria, že v krvi je minimálne množstvo draslíka a zvýšené hladina sodíka. Spotrebované množstvo by sa teda malo znížiť, ale nie je potrebné ho vôbec rušiť.

Dôležité! Dávka sa zvyšuje iba v prípadoch, keď pacient žije v horúcich klimatických zónach, pretože látky sodíka sa vylučujú potom, počas tehotenstva sa zvyšuje od druhého trimestra.

Ak sa okrem ochorenia objaví aj infekčné ochorenie s horúčkou, ak je potrebné vykonať traumatickú operáciu, aby sa predišlo následnej kríze Addisonovho typu, dávka glukokortikoidného lieku sa zvýši 3-5 krát. Mineralokortikoidy zostávajú v rovnakej dávke.

Účinnosť liečby sa kontroluje každých 30 dní testovaním aktivity hormónov a elektrolytov v krvi. Následné kontroly, keď človek berie drogy dlhodobo, prebiehajú každé 2-3 mesiace.

Pri ochoreniach nadobličiek je možné prekročiť normu na užívanie glukokortikoidov o 1-2 dni, aby sa zabránilo vzniku akútnej formy insuficiencie.

Chirurgické operácie

Chirurgické akcie zamerané na chirurgickú intervenciu na obnovenie kôry nadobličiek sú zložitý proces, ktorý môžu vykonávať iba vysokokvalifikovaní odborníci. Odporúčané odstránenie nadobličiek alebo jej tkanív, nádorov je predpísané podľa indikácií lekára.

Pri odstraňovaní nádoru treba brať do úvahy faktor kvality (malígna a benígna kategória) a schopnosť produkovať hormóny. Hladina hormónov sa určuje odberom krvi a moču, pričom sa vykonávajú také typy vyšetrení ako:

• krvný test na chromogranín A, renín, aldosterón, kortizol, ACTH hormón, kalcitonín, krvné ióny a parathormón (parathormón);
• výsledky analýzy moču na metanefríny (metabolit adrenalínu) a kortizol.

Na chirurgický stôl sa posielajú, keď produkcia hormónu prekročí stanovenú normu, alebo liečba zhubného nádoru podľa ordinácie lekára na základe vykonaných testov nie je možná.

Alternatívna domáca liečba

Môžete začať používať ľudové prostriedky len s diagnózou. Použitie bylín a poplatkov sa považuje za pomerne účinné metódy, ale stojí za to to urobiť len s indikáciou lekára, nie na vlastnú päsť, pretože je to život ohrozujúce.

Hlavnou úlohou bylinnej liečby je obnoviť hormonálne pozadie, a to tak na potlačenie, ako aj na zvýšenie hladiny. Množstvo, druh a spôsoby aplikácie predpisuje ošetrujúci lekár. Na liečbu porúch nadobličiek sa odporúča užívať nasledujúce infúzie:

• Praslička roľná – podporuje tvorbu hormónu, čistí telo od toxických látok, podporuje fungovanie rovnováhy voda-soľ. Jemne vezmite ľudí s chorobami krvného systému;
• Geranium - obsahuje molekuly rádia, podporuje produkciu hormónov;
• Listy ríbezlí a vitamín C - majú preventívne vlastnosti, varujú imunitný systém pred rôznymi druhmi chorôb;
• Séria - podporuje obohatenie o minerály, obnovuje gastrointestinálny trakt, stimuluje nadobličky.

Existujú bylinné infúzie, ktoré by sa mali užívať prísne podľa pokynov a len pod dohľadom špecialistu, medzi takéto ľudové lieky patrí koreň sladkého drievka. Má vlastnosti blokovania deštrukcie hormónu.

Žihľava tiež zabezpečuje dobrý metabolizmus a obnovuje funkciu nadobličiek, zvyšuje počet červených krviniek v krvi, znižuje cukor a listy moruše zmierňujú zápaly v obličkách.

Diéta a zakázané potraviny v prípade choroby

So syndrómom nedostatočnosti nadobličiek by ste nemali jesť potraviny s vysokým obsahom cukru, pretože to môže vyvolať uvoľňovanie inzulínu, čo je pre telo veľký problém.

Potraviny, ktoré treba obmedziť alebo radšej vylúčiť zo stravy: čipsy, majonézy, údeniny, káva, instantné rezance, alkoholické, sýtené a energetické nápoje a soľ. Tiež sa oplatí starostlivo sledovať zloženie produktov, aby neobsahovali škodlivé prísady a farbivá.

Prednosť treba dať ovociu a zelenine, najmä s nástupom výpredajovej sezóny, pretože obsahujú veľa užitočných vitamínov, ktoré telo potrebuje.

Na normalizáciu stavu počas dňa by sa mali dodržiavať nasledujúce pokyny:

• dobré raňajky sú kľúčom k normálnej hladine cukru v krvi, môžete jesť iba 8 hodín;
• hodinu po raňajkách potrebujete ľahké občerstvenie, to platí aj pre čas pred popoludňajším čajom a obedom;
• obed by mal byť pred 3. hodinou popoludní;
• večerať v malých ľahkých porciách do 6 hodín, počas dňa sa konzumuje ťažké a uspokojujúce jedlo;

Prevencia chorôb

Ak má osoba nejaké podozrenie, mali by ste okamžite ísť do nemocnice, pretože včasná diagnostika a liečba tejto choroby je sama o sebe základom prevencie.

Udržiavacia liečba má prebiehať v prerušovanom pomere. Ak denná dávka lieku nepresiahne 20 mg, najlepšie je užiť ho ráno. Pri veľkých objemoch užívajte podľa pokynov lekára alebo ráno. Aby organizmus nepostihol abstinenčný syndróm, je najlepšie postupne znižovať príjem liekov a až tak ich príjem ukončiť.

Taktiež ľudia s takýmito syndrómami a problémami podobného charakteru musia byť registrovaní u endokrinológa. Ak ste tehotná, obmedzte prístup na miesta s tabakom. Príjem tabaku, alkoholu, drog, obmedzenie týchto látok je samo o sebe prevenciou nedostatočnosti nadobličiek.

Predpoveď

Odstránenie príznakov a účinná rýchla liečba je pomerne náročná a v dôsledku toho môže viesť k smrti. V prípade chronického štádia nie je potrebná núdzová starostlivosť, pretože táto forma veľmi zriedkavo vedie k smrti, stačí včas kontaktovať kliniku na podrobnú analýzu a následnú liečbu.

Pri nádoroch nadobličiek je možná priaznivá prognóza založená na odstránení nezhubného nádoru. Po 1-2 mesiacoch dochádza k obnoveniu krvného tlaku, metabolické procesy sa vrátia do normálu.

V prítomnosti malígnych nádorov je ťažké poskytnúť dobrú prognózu, všetko závisí od termínu, ako ísť do nemocnice a od procesu liečby.

Je nepravdepodobné, že aspoň jeden špecialista bude schopný poskytnúť presnú predpoveď, pretože to závisí od mnohých faktorov. Včasná liečba a predpísaná liečba povedie k zlepšeniu stavu. Ignorovanie nedostatočnosti nadobličiek prirodzene skôr či neskôr povedie k smrti.

Podobné videá

Podobné príspevky

Patria medzi endokrinné žľazy. Ich hlavnou funkciou je syntéza hormónov (mineralokortikoidy, glukokortikoidy, pohlavné hormóny atď.). Vďaka látkam produkovaným týmito žľazami sa udržiava normálny krvný tlak, zabezpečuje sa rovnováha voda-soľ a predchádza sa stresu. Patológie spojené so zhoršeným fungovaním tejto žľazy sa nazývajú adrenálna insuficiencia.

Podstata choroby

Nadobličky sú malý párový orgán v tvare trojuholníka. Názov pochádza z umiestnenia žľazy - priamo nad obličkami. Hmotnosť jedného takého orgánu sa rovná piatim gramom. Nadobličky sú tvorené dvoma vrstvami. Prvý je kortikálny. Toto je vonkajšia vrstva. Druhá - centrálna, je vnútorná vrstva. Tvorí len asi dvadsať percent hmoty orgánu.

Celkovo sa v nadobličkách produkuje viac ako tridsať druhov hormónov. V procese ich syntézy sú zapojené tri články:

• hypotalamus;
• hypofýza;
• nadobličky.

V prípade porušenia jedného z týchto prvkov dochádza k negatívnym zmenám v produkcii hormónov. Adrenálna insuficiencia sa týka nedostatočného uvoľňovania hormónov nadobličkami (zvyčajne je nedostatok kortizolu a aldosterónu). Ďalším názvom choroby je hypokorticizmus.

Existujú dve hlavné formy ochorenia:

• prvým je akútny hypokorticizmus nadobličiek. Táto forma ochorenia je charakterizovaná náhlym prejavom. Sprevádza ho dýchavičnosť, pokles krvného tlaku, strata vedomia, kŕče;
• druhým je chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek. Trvať významný čas. Zvyčajne nie sú sprevádzané príznakmi. Kvôli nedostatku symptómov pacient často nedostáva potrebnú liečbu, čo vedie k rozvoju komplikácií.

Nebezpečným problémom je nedostatočná funkčnosť nadobličiek. V prípade nedostatku hormónov v tele môžu nastať vážne zmeny, ktoré vedú k rozvoju závažných patológií. Preto je dôležité odhaliť nedostatočnosť nadobličiek čo najskôr. To umožní včasnú liečbu ochorenia a zabráni vzniku nezvratných komplikácií.

Klasifikácia

Ako už bolo spomenuté, k nedostatočnosti dochádza vinou hypotalamu, hypofýzy alebo samotných nadobličiek. V závislosti od prvku, v ktorom sa pozorujú porušenia, sa rozlišujú tri formy ochorenia. U pacienta sa teda môže vyvinúť:

• primárna adrenálna insuficiencia. Ďalším názvom choroby je Addisonova choroba. Túto formu choroby prvýkrát opísal koncom devätnásteho storočia anglický lekár Thomas Addison. V tomto prípade príčina nedostatočnosti spočíva v samotných nadobličkách. Patológia môže byť získaná počas života alebo vrodená. Choroba môže byť vyvolaná infekčnými procesmi, malígnymi a autoimunitnými patológiami, ktoré sa vyvinuli v tkanivách žliaz;
• sekundárny hypokorticizmus nadobličiek. V tomto prípade je vinníkom nedostatku hormónov hypofýza. Vysvetľuje to defekty v tejto žľaze, sprevádzané nadmernou syntézou kortikotropínu, ktorá potláča uvoľňovanie hormónov nadobličiek;
• terciárne porušenie. Pozoruje sa v prípade nedostatočnej syntézy uvoľňujúcich hormónov hypotalamom. Z tohto dôvodu dochádza k sérii reakcií, ktoré nakoniec blokujú funkcie nadobličiek. Ochorenie môže byť získané aj vrodené.

Najťažšia je prvá forma ochorenia. Je charakterizovaná porážkou dvoch častí žľazy naraz.Ochorenie sa zisťuje s rovnakou frekvenciou u oboch pohlaví. Údaje moderných štúdií naznačujú väčšiu predispozíciu k ochoreniu u osôb zrelého a pokročilého veku.

Pri sekundárnom hypokorticizme nadobličiek je nedostatok iba kortizolu. Porušenie syntézy aldosterónu nie je pozorované. V tomto ohľade je táto forma ochorenia, podobne ako terciárna, jednoduchšia. Sekundárny a terciárny hypokorticizmus nadobličiek je však oveľa menej bežný ako primárny.

Dôvody rozvoja nedostatočnosti

Príznaky ochorenia sa zvyčajne objavia až po postihnutí deväťdesiatich percent kôry nadobličiek. Vo väčšine prípadov je pacientovi diagnostikovaná primárna nedostatočnosť. V deväťdesiatich ôsmich percentách prípadov ide o dôsledok autoimunitnej lézie nadobličiek.

Mechanizmus výskytu tohto problému dnes stále nie je dobre pochopený. Je známe, že choroba je kombinovaná s léziami (autoimunitnej povahy) iných orgánov súvisiacich s endokrinným systémom. Okrem toho sa rozlišujú aj tieto dôvody rozvoja nedostatočnosti primárnej formy:

• Algroveov syndróm;
• nedostatočný rozvoj kôry (vrodené);
• tuberkulóza;
• metastázy, ktoré sa rozšírili do tkanív nadobličiek;
• amyloidóza. Patológia charakterizovaná ukladaním abnormálnych proteínov v nadobličkách, ktoré sa syntetizujú, ak sa u pacienta vyvinie chronické ochorenie (dlhodobé);
• krvácanie v tkanivách súvisiacich s nadobličkami. Je typický pre ťažké infekčné procesy, počas ktorých sa do krvného obehu dostávajú patogénne mikroorganizmy (napríklad šarlach, záškrt);

• trombóza, postihujúca cievy, cez ktoré krv vstupuje do nadobličiek;
• nádory, ktoré sa vyvinuli v tkanivách žľazy;
• nekróza spôsobená HIV;
• Kearnsov syndróm;
• Smith-Opitzov syndróm;

Ochorenie sa môže objaviť aj u novorodencov. To je možné, ak počas pôrodu dieťa dlho nedostávalo kyslík. Ďalšie dôvody pre rozvoj sekundárneho hypokorticizmu nadobličiek. Hlavnou príčinou patológie sú poruchy spojené s hypofýzou.

Medzi nimi:

• infekčné procesy;
• krvácanie v dôsledku zranenia;
• vývoj nádoru;
• deformácia orgánu v dôsledku jeho ožiarenia, neúspešná chirurgická intervencia, dlhodobé používanie syntetických glukokortikoidov ako terapie;
• defekty spojené s nedostatočnou hmotnosťou žľazy (vrodená nedostatočnosť);
• autoimunitný faktor.

Terciárnu nedostatočnosť môžu spustiť rôzne faktory, ktoré ovplyvňujú fungovanie hypotalamu. Nádor, infekčný proces, gama lúče môžu viesť k rozvoju ochorenia. Krvácanie tiež spôsobuje nedostatočnosť. Pomerne často je príčinou vývoja ochorenia použitie glukokortikoidných hormónov vo veľkých dávkach.

Príznaky primárneho hypokorticizmu

Vplyv choroby na organizmus je rôzny. Takže v dôsledku straty sodíka a zadržiavania draslíka sa pozoruje dehydratácia. V dôsledku narušeného metabolizmu vody, soli a elektrolytov trpí kardiovaskulárny systém a gastrointestinálny trakt. Ale prvé príznaky ochorenia sa zvyčajne vyskytujú na pozadí zranení alebo vývoja iných ochorení.

Medzi príznakmi nedostatočnosti kôry nadobličiek (primárna forma) je potrebné zdôrazniť nasledujúce príznaky:

• hyperpigmentácia. Toto znamenie je najvýraznejšie. Tento jav sa vyskytuje v dôsledku zvýšenej produkcie hormónu stimulujúceho melanocyty. Ako výrazná bude pigmentácia závisí od závažnosti ochorenia. Otvorené oblasti tela ako prvé menia svoju farbu. Farba je rôzna v závislosti od konkrétneho prípadu. Niekedy koža nadobúda dymový odtieň, v iných prípadoch - bronz. V zriedkavých prípadoch sa tento príznak nemusí objaviť;
• strata váhy. V niektorých prípadoch pacienti stratia až pätnásť až dvadsaťpäť kilogramov hmotnosti. Najmä ak sú obézni. Chudnutie je spojené s ďalším príznakom ochorenia – poruchami príjmu potravy;

• poruchy príjmu potravy. Pacienti sa vyznačujú stratou chuti do jedla, častým pocitom nevoľnosti, bolesťou brucha. Je možné striedať zápchu s hnačkou. V niektorých prípadoch dochádza k zvracaniu bez zjavného dôvodu a predbežnej nevoľnosti;
• poruchy správania. Ľudia trpiaci nedostatočnosťou nadobličiek prejavujú nadmernú podráždenosť, apatiu a môžu upadnúť do depresie. V niektorých prípadoch dochádza k úplnej strate výkonnosti v dôsledku silnej svalovej slabosti;
• zníženie krvného tlaku. Charakteristický príznak hypokorticizmu nadobličiek. S rozvojom ochorenia klesá indikátor krvného tlaku asi o päť až desať milimetrov ortuti v porovnaní s normálnym, predtým pozorovaným indikátorom.

Upozorňujeme, že niektoré príznaky, ako je hyperpigmentácia, sa nemusia objaviť. Okrem toho, ak je pacientovi diagnostikovaná aj hypertenzia, indikátor krvného tlaku sa nemusí meniť.

Príznaky sekundárneho a akútneho hypokorticizmu

Vo väčšine prípadov sú príznaky sekundárnej formy adrenálnej insuficiencie mierne alebo sa vôbec neprejavia. Nie sú pozorované žiadne zmeny krvného tlaku, žiadna hyperpigmentácia. Pacient sa však môže cítiť slabý.

Existuje tiež strata hmotnosti a hypoglykemické záchvaty, ktoré sa vyskytujú po jedle (o niekoľko hodín neskôr). Počas záchvatu má pacient závraty, bolesť hlavy, pocit hladu. Existuje nadmerné potenie.

Addisonská kríza sa môže vyskytnúť aj u detí, ktoré nedosiahli vek troch rokov. Vyvíja sa na pozadí stresu, prechladnutia, infekcií a iných faktorov. Medzi príčiny, ktoré vyvolávajú prejavy nedostatočnosti, možno identifikovať trombózu, meningokokovú infekciu, náhle zrušenie syntetických glukokortikoidov.

Akútny hypokorticizmus nadobličiek možno zistiť nasledujúcimi príznakmi:

• blanšírovanie kože;
• pocit slabosti;
• poruchy trávenia (vracanie, riedka stolica);
• kŕče;
• pocit bolesti v bruchu;
• zníženie množstva oddeleného moču;
• pocit búšenia srdca.

Addisonská kríza je veľmi nebezpečný stav. Vyvíja sa náhle, bez akýchkoľvek predbežných príznakov. Ak pacientovi nie je poskytnutá včasná pomoc, môže upadnúť do kómy. Ak sa nelieči, je možná smrť.

Terapeutické opatrenia

Moderná medicína má niekoľko metód liečby choroby. Hlavnými cieľmi pri liečbe nedostatočnosti nadobličiek je odstránenie nedostatku hormónov a odstránenie faktora, ktorý vyvolal vývoj ochorenia.

Lekári určujú zdroj porušení a prijímajú opatrenia zamerané na nápravu zistených nedostatkov. Ak ide o plesňovú infekciu, tuberkulózu, syfilis, vykonáva sa lieková terapia. Nádory sú odstránené. Ale niekedy je poškodenie orgánov nezvratné. Liečba kôry nadobličiek v tomto prípade bude neúčinná, takže pacient bude musieť celý život vykonávať substitučnú liečbu.

Pri liečbe primárneho hypokorticizmu nadobličiek sa používajú mineralokortikoidy a glukokortikoidy:

• "kortizón";
• "Hydrokortizón";
• "Cortison acetát" atď.

Keďže syntéza aldosterónu je zachovaná pri sekundárnej insuficiencii, v terapii sa používajú iba glukokortikoidy. V prípade stresu sa dávka kortikosteroidov zvyšuje trikrát až päťkrát. Ak pacientka čaká dieťa, zvýšenie dávky je možné len počas druhého trimestra tehotenstva.

Núdzová starostlivosť pre Addisonovu krízu je:

• rýchle doplnenie vodnej bilancie, intravenóznym podaním izotonického fyziologického roztoku;
• hormonálna substitučná liečba ("Prednizolón", "Hydrokortizón");
• symptomatická liečba stavov, ktoré vyvolali nástup krízy.

Súčasťou terapie je aj diéta. V strave pacienta by mali byť potraviny obsahujúce sacharidy, sodné soli, bielkoviny a vitamíny "B" a "C". Je potrebné vyhnúť sa draselným soliam. Nachádzajú sa v semenách, zelenine, fazuli, orechoch.

Nedostatočnosť nadobličiek je teda charakterizovaná nedostatočnou syntézou hormónov potrebných pre normálne fungovanie tela. Ochorenie sa vyskytuje v prípade porúch spojených s poškodením hypotalamu, hypofýzy alebo samotných nadobličiek.

Najcharakteristickejším príznakom nedostatočnosti nadobličiek je zmena tónu kože a slizníc. Terapia ochorenia spočíva v odstránení faktorov, ktoré viedli k jeho rozvoju, a odstránení hormonálneho deficitu.

Catad_tema Choroby endokrinného systému - články

Primárna adrenálna insuficiencia. Klinické usmernenia.

Primárna adrenálna insuficiencia

ICD 10: E27.1, E27.2, E27.4, E27.8, E27.9

Rok schválenia (frekvencia revízií): 2016 (kontrola každých 5 rokov)

ID: KR524

Profesionálne asociácie:

Schválené

­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­­

Dohodnuté

Vedecká rada Ministerstva zdravotníctva Ruskej federácie __ __________ 201_

Glukokortikoidy

kortizolu

Mineralokortikoidy

aldosterón

Addisonova choroba

Adrenalektómia

hormón uvoľňujúci kortikotropín

Kôry nadobličiek

kortizolu

adrenokortikotropný hormón

Adrenoleukodystrofia

Hydrokortizón

fludrokortizón

Zoznam skratiek

HH - adrenálna insuficiencia

CNN - chronická adrenálna insuficiencia

PII - primárna adrenálna insuficiencia

CRH – hormón uvoľňujúci kortikotropín

ACTH - adrenokortikotropný hormón

ARP – plazmatická renínová aktivita

OVFA - mastné kyseliny s veľmi dlhým reťazcom

APS - autoimunitný polyendokrinný syndróm

HCHD - vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek

Pojmy a definície

Steroidogenéza- proces syntézy steroidných hormónov (v nadobličkách a pohlavných žľazách) z cholesterolu.

Glukokortikoidy e - hormón syntetizovaný v kôre nadobličiek (kortizol).

Mineralokortikoid Hormón syntetizovaný v kôre nadobličiek (aldosterón).

Monogénne ochorenie Dedičné ochorenie spôsobené mutáciami v jednom géne.

Adrenalektómia Chirurgické odstránenie nadobličiek (jednostranné) alebo nadobličiek (obojstranné).

1. Stručná informácia

1.1. Definícia

Adrenálna insuficiencia (HN)- syndróm spôsobený nedostatočnou syntézou a sekréciou kortizolu v kôre nadobličiek.

1.2. Etiológia a patogenéza

Vo väčšine (ale nie vo všetkých) prípadoch je nedostatok glukokortikoidu (kortizolu) spojený s nedostatkom mineralokortikoidu (aldosterónu). Pri absencii substitučnej liečby je nedostatočnosť nadobličiek smrteľnou chorobou. Pacient trpiaci chronickou primárnou adrenálnou insuficienciou (PNI) potrebuje nepretržitú substitučnú liečbu glukokortikoidmi (a vo väčšine prípadov mineralokorikoidmi).

Chronická PUI je etiologicky heterogénne ochorenie. Poškodenie nadobličiek sa môže vyvinúť v dôsledku vonkajších faktorov - krvácanie (častejšie u detí mladších ako 1 rok), infekčné (tuberkulóza), nádor (lymfóm, metastázy), adrenalektómia (pre nádory nadobličiek, Cushingova choroba). U detí je príčinou PUI častejšie jedna z dedičných chorôb sprevádzaná porušením embryogenézy, deštrukciou nadobličiek alebo poruchami steroidogenézy.

Etiológia primárnej CNN (tabuľka 1)

Tabuľka 1 Etiológia PUI

Nozológia
DEDIČNÉ VARIANTY
Vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek (7 možností)	CYP11A1, 3bGDM, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR
Autoimunitná izolovaná HH	Polygénna dedičnosť (predisponujúce alely systému HLA-DQ, HLA-DR)
	Polygénna dedičnosť
	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR, ALADIN
	Gén DAX, delécia chromozómu X
Allgrove syndróm (Triplet A)
Smith-Lemli-Opitzov syndróm
IMAGE syndróm	Neznáme
Kearnsov-Sayrov syndróm	Defekty mitochondriálnej DNA
KÚPENÉ MOŽNOSTI
Obojstranná adrenalektómia Krvácanie v nadobličkách Metastatické alebo neoplastické lézie nadobličiek (lymfóm atď.) Infekčné lézie nadobličiek (septikopyémia, tuberkulóza)	Žiadna genetická povaha

1.4. Kódovanie ICD - 10

E27.1 - Primárna nedostatočnosť kôry nadobličiek;

E27.2 - Addisonova kríza;

E27.4 - Iná a nešpecifikovaná nedostatočnosť kôry nadobličiek;

E27.8 – Iné špecifikované poruchy nadobličiek;

E27.9 Nešpecifikovaná choroba nadobličiek

1.5. Klasifikácia

V závislosti od úrovne poškodenia v systéme hypotalamus-hypofýza-nadobličky je HN primárna, ktorá je spôsobená patológiou samotných nadobličiek, a centrálna - sekundárna (spojená so zníženou sekréciou adrenokortikotropného hormónu (ACTH) hypofýzy ) alebo terciárne (spojené s poruchou sekrécie hormónu uvoľňujúceho kortikotropín (CRH) v hypotalame).

1.6. Klinický obraz

Nedostatok glukokortikoidov (kortizolu) sa prejavuje slabosťou, únavou, nechutenstvom a chudnutím, mdlobami, kŕčmi so stratou vedomia. Konvulzívny syndróm je spôsobený nízkou hladinou glukózy v krvi (hypoglykémia), často vzniká po dlhej nočnej prestávke v jedle.

Nedostatok mineralokortikoidov (aldosterónu) sa prejavuje nevoľnosťou, zvýšenou potrebou soli, vracaním, opakovaným a bez úľavy, čo vedie k dehydratácii, ktorá sa bežne nazýva „krízy plytvania soľou“. Symptómy sa zvyčajne prudko zvyšujú na pozadí iných ochorení, vysokej teploty, stresových situácií.

Takmer všetky príznaky nedostatku kortizolu a aldosterónu sú nešpecifické, to znamená, že môžu byť príznakom chorôb iných orgánov a systémov (gastrointestinálny trakt, centrálny nervový systém atď.).

Najšpecifickejšími prejavmi primárnej adrenálnej insuficiencie sú hyperpigmentácia kože a/alebo slizníc a zvýšená potreba soli. Ľudia v okolí si často po prvýkrát všimnú hyperpigmentáciu v otvorených oblastiach tela (tvár, ruky). Maximálne prejavy hyperpigmentácie sú zaznamenané na koži vulvy, axilárnych oblastiach, kolenách, lakťoch, pigmentované sú aj bradavky, pupok, perianálna oblasť a jazvy v mieste poškodenia kože. Oblasti hyperpigmentácie môžu byť na slizniciach ústnej dutiny.

Pri centrálnych formách hypokorticizmu nikdy nedochádza k hyperpigmentácii, pretože. Hladiny ACTH sú vždy nízke. Nedostatok mineralokortikoidov (aldosterónu) nie je charakteristický pre sekundárnu a terciárnu insuficienciu nadobličiek, preto títo pacienti nebudú mať príznaky straty soli. Ďalšie klinické znaky sú spoločné pre primárnu, sekundárnu a terciárnu insuficienciu nadobličiek.

2. Diagnostika

2.1 Sťažnosti a anamnéza

Sťažnosti:

• konvulzívny syndróm
• hyperpigmentácia kože
• epizódy hypoglykémie (strata vedomia, chvenie, potenie)
• neustála slabosť
• únava
• strata chuti do jedla, strata hmotnosti
• opakované vracanie, nevoľnosť, hnačka v dôsledku chorôb, vysoká horúčka, stres
• chuť na slané jedlá

Údaje histórie

• Prítomnosť ochorenia u pacienta, ktorého jednou zo zložiek môže byť nedostatočnosť nadobličiek
• Prítomnosť blízkych príbuzných trpiacich dedičnými formami chronickej adrenálnej insuficiencie

Pacienti bez klinických prejavov chronického SZ, ale s ochorením, ktorého súčasťou môže byť SZ, ako aj príbuzní s dedičnou formou SZ, by mali byť zaradení do skupiny s vysokým rizikom rozvoja SZ. V tomto prípade je potrebné genetické poradenstvo, špecifické vyšetrenie vrátane genetickej diagnostiky a/alebo upresňujúcej diagnózy na prítomnosť latentnej subklinickej CNN.

Určenie špecifickej nosologickej formy nedostatočnosti nadobličiek umožňuje predpovedať priebeh ochorenia, pravdepodobnosť výskytu patológie iných orgánov a systémov a určiť taktiku liečby pacienta. Stanovenie genetického defektu pri dedičných formách hypokorticizmu umožňuje určiť riziko chorých detí v rodine pacienta, vykonať prenatálnu diagnostiku a v niektorých prípadoch aj prenatálnu liečbu plodu.

2.2. Fyzikálne vyšetrenie

Pri vyšetrení majú diagnostickú hodnotu tieto príznaky:

• hyperpigmentácia kože a slizníc (lokálna alebo difúzna);
• bledý alebo sivastý tón pleti;
• nízky krvný tlak;
• podváha alebo náhla strata hmotnosti.

Žiadny z klinických prejavov nie je striktne špecifickým kritériom pre diagnózu CNN a vyžaduje laboratórne potvrdenie.

2.3. Laboratórna diagnostika

• V prvej fáze vyšetrenia sa odporúča analyzovať nasledujúce laboratórne parametre:

1. Sérový kortizol (o 8:00)
2. Plazmatická hladina ACTH (o 8:00)
3. Glukóza v krvnom sére
4. Hladina draslíka v sére
5. Hladina sodíka v sére
6. Plazmatický renín (plazmatická renínová aktivita)

komentár: Odber krvi na hormonálne štúdie sa vykonáva ráno o 8-9:00 na lačný žalúdok. V nemocničnom prostredí sa odber krvi na meranie renínu, ARP vykonáva v ľahu, po nočnom spánku by pacient nemal do momentu odberu krvi zaujať vertikálnu polohu alebo si 2 hodiny pred odberom krvi ľahnúť. Ak nie je možné odobrať krv v ľahu, na hodnotenie renínového indexu sa používajú iné normy.

• Odporúča sa, aby prvým diagnostickým krokom bolo stanovenie hladiny bazálneho kortizolu a ACTH v krvi.

Komentáre: Krv na výskum by sa mala odobrať skoro ráno o 6:00 - 9:00, čo zodpovedá fyziologickému vrcholu sekrécie glukokortikoidov

Súčasne s nízkou hladinou kortizolu pri primárnej adrenálnej insuficiencii sa stanovuje vysoká hladina ACTH v plazme. Táto štúdia vyžaduje, aby lekár dodržiaval pravidlá odberu krvi: čas odberu vzoriek v skorých ranných hodinách, odber vzoriek sa vykonáva v studenej skúmavke s EDTA, skúmavka musí byť doručená do laboratória na výskum v priebehu niekoľkých hodín. Pri výrazne zvýšenej hladine ACTH (viac ako 150 pg / ml) a hladine kortizolu nižšej ako 500 nmol / l možno stanoviť diagnózu primárnej adrenálnej insuficiencie.

Tabuľka 3 Hodnotenie bazálneho kortizolu.

• Pri pravdepodobných a pochybných výsledkoch hladín kortizolu sa odporúčajú diagnostické testy.

Komentáre: Ak pacient dostáva liečbu glukokortikoidmi, potom nie je štúdium hladiny bazálneho kortizolu a ACTH spoľahlivé. V tomto prípade prechádzajú do II. štádia diagnostiky pomocou stimulačných testov.

Ak je ACTH nižší ako 150 pg/ml a kortizol nižší ako 500 nmol/l, je potrebný dodatočný stimulačný test synacténom

Algoritmus na vykonanie testu s krátkodobo pôsobiacim ACTH:

Najprv sa odoberie krv na stanovenie kortizolu, potom sa intravenózne vstrekne 250 μg tetrakosaktidu (syntetický analóg ACTH) v 5 ml fyziologického roztoku, trvanie infúzie je 2 minúty. Potom sa po 30 a 60 minútach odoberie krv na opätovné stanovenie kortizolu.

Normálne hladina kortizolu pri stimulácii presahuje 500 nmol / l. Pri primárnej adrenálnej insuficiencii odozva na stimuláciu chýba alebo je znížená, vzostup kortizolu je menší ako 500 nmol/l.

Pri absencii krátkodobo pôsobiacich ACTH prípravkov je možné vykonať podobný test s dlhodobo pôsobiacim ACTH prípravkom (Sinakten-depot). Po intramuskulárnom podaní 1 ml Sinaktenu (1 mg) sa po 10-12 a 24 hodinách odoberie krv na stanovenie kortizolu. Výsledky sa vyhodnocujú podobne ako pri krátkodobom ACTH teste.

Uvoľňovanie kortizolu v reakcii na zavedenie ACTH viac ako 500 nmol / l umožňuje jednoznačne vylúčiť primárnu adrenálnu insuficienciu, nevylučuje však možnosť sekundárnej adrenálnej insuficiencie. Na diagnostiku centrálneho hypokorticizmu sa používa inzulínový test, metyrapónový test a test stimulácie hormónu uvoľňujúceho kortikotropín.

Nedostatok adekvátneho uvoľňovania kortizolu (viac ako 500 nmol/l) v reakcii na zavedenie ACTH možno pozorovať aj u pacientov s vrodenými formami centrálneho hypokorticizmu, pričom bazálna hladina ACTH bude normálna alebo znížená.

• Stanovenie metabolitov steroidogenézy v dennom moči (17-hydroxykortikosteroidy) nie je informatívne a neodporúča sa na diagnostiku HN.

Komentáre:Štúdium hladiny voľného kortizolu v slinách a dennom moči možno použiť aj na diagnostiku HN a v niektorých prípadoch má množstvo technických výhod (napríklad neinvazívny odber vzoriek).

• Odporúča sa vykonať štúdiu hladiny draslíka, sodíka, renínu, ktoré sú hlavnými indikátormi prítomnosti muralokortikoidnej insuficiencie.

Komentáre: Laboratórne potvrdenie nedostatku mineralokortikoidov sú poruchy elektrolytov - hyponatriémia, hyperkaliémia a údaje z hormonálnych štúdií - zvýšenie plazmatickej aktivity renínu (renínu).

V niektorých prípadoch je na vylúčenie nedostatku mineralokortikoidov indikovaný test s furosemidom. Tento test je založený na skutočnosti, že hypovolémia spôsobená furosemidom normálne stimuluje sekréciu aldosterónu. U pacientov s nedostatkom mineralokortikoidov nedochádza k adekvátnemu uvoľňovaniu aldosterónu. V našej praxi sa však tento test veľmi nepoužíva a neodporúča sa rutinne na vylúčenie nedostatku mineralokortikoidov.

2.4.Inštrumentálna diagnostika

Špecifická inštrumentálna diagnostika nebola vyvinutá.

2.5. Odlišná diagnóza

Algoritmus pre diferenciálnu diagnostiku primárnej CNN

Na určenie nosologickej formy CNN je potrebné vyhodnotiť:

1. Vek pri nástupe adrenálnej insuficiencie
2. Prítomnosť glukokortikoidných a mineralokortikoidných zložiek
3. Rodinná história
4. Prítomnosť ďalších klinických zložiek

Pri absencii ďalších klinických komponentov, ktoré naznačujú etiológiu CNN, je potrebné:

1. Všetci chlapci s nástupom CNN po dosiahnutí veku troch rokov by mali podstúpiť štúdiu LCFA (mastné kyseliny s veľmi dlhým reťazcom), aby sa vylúčila X-viazaná adrenoleukodystrofia
2. Pacienti oboch pohlaví s nástupom ochorenia po dosiahnutí veku troch rokov na uskutočnenie štúdie protilátok proti 21-hydroxyláze
3. Vykonajte genetické štúdie na identifikáciu mutácií v známych génoch zodpovedných za rozvoj nedostatočnosti nadobličiek

Tabuľka 2. Dedičné varianty primárnej CNN.

Primárna CNN (vek nástupu)	Ďalšie klinické znaky
Po 3 rokoch	Chronická mukokutánna kandidóza Hypoparatyreóza Malé zložky (alopécia, autoimunitná hepatitída, diabetes mellitus, autoimunitná tyroiditída, hypogonadizmus, hypoplázia zubov atď.)	Autoimunitný polyglandulárny syndróm typu 1
	Autoimunitná tyroiditída Gravesova choroba Diabetes 1. typu	Autoimunitný polyglandulárny syndróm typu 2
	Zhoršenie zraku, sluchu, poruchy správania Zmeny na MRI mozgu (ložiská demyelinizácie) Poruchy chôdze, slabosť nôh Hypergonadotropný hypogonadizmus	X-viazaná adrenoleukodystrofia
	Normálna mineralokortikoidná funkcia	Rodinný izolovaný nedostatok glukokortikoidov	MC2R, MRAP, MCM4, NNT, STAR
	Porušenie tvorby vonkajších genitálií	Vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek	CYP11A1, 3bGDM, CYP17, CYP21, CYP11B1, POR,
	Achalázia kardia Alacrimia Neurologické poruchy Hyperkeratóza chodidiel	Allgrove syndróm (trojica A)
	Malformácie obličiek, srdca mikrocefália, hypospadias	Smith-Lemli-Opitzov syndróm
	Hypogonadotropný hypogonadizmus Duchennova myodystrofia Nedostatok transkarbamylázy	Vrodená X-viazaná adrenálna hypoplázia	Gén DAX, delécia chromozómu X
	retardácia vnútromaternicového rastu Metafyzárna dysplázia Anomálie vo vývoji genitourinárneho systému	IMAGE syndróm

3. Liečba

Hlavné ciele liečby PUI sú:

1. Režim a dávky glukokortikoidných prípravkov voľte tak, aby čo najviac zodpovedali fyziologickému a cirkadiánnemu rytmu kortizolu
2. Vyhnite sa adrenálnej kríze
3. Vyhnite sa chronickému predávkovaniu a jeho dlhodobým nežiaducim účinkom (osteoporóza, zvýšené kardiovaskulárne riziko, metabolický syndróm)
4. Zlepšiť kvalitu života pacienta zabezpečením jeho psychosociálnej adaptácie

• Odporúča sa vykonať terapiu hydrokortizónom.

Komentáre:Hydrokortizón 8 - 10 mg / m 2 / deň, 3 krát; Kortizón - acetát 10-12 mg / m 2 / deň 3 krát; Prednizolón 2-3 mg / m 2 / deň, (je možné použiť pre individuálne vlastnosti, ale nežiaduce, 2x dávka

Pri pridružených ochoreniach, strese (psychická alebo ťažká fyzická námaha) zvýšte dávku glukokortikoidov 2-3x v akútnej fáze ochorenia alebo v momente stresu. V budúcnosti sa odporúča vrátiť sa k obvyklej náhradnej dávke, ktorú pacient užíval pred ochorením.

• Odporúča sa edukácia pacienta a rodiny

Komentáre: Kľúčovú úlohu v liečbe HN zohráva edukácia pacienta a jeho rodičov (príp. opatrovníkov) v základných princípoch substitučnej terapie, správania sa v nezvyčajnej a akútnej situácii.

Základné pravidlá, ktoré by mal poznať každý pacient (alebo rodič), ako aj jeho najbližšie okolie:

• Zvýšte dávku Cortefu 2-3 krát v stresovej situácii, pri infekčných ochoreniach s teplotou nad 38
• Majte doma núdzovú súpravu a kempingovú lekárničku – hydrokortizón na intramuskulárne (alebo intravenózne) podanie. Aby bolo možné pacientovi alebo sprevádzajúcej osobe, ak je to potrebné (prudké zhoršenie stavu, vracanie, strata vedomia, kŕče), samostatne podať intramuskulárnu injekciu pred príchodom lekárskej pomoci.

• Na liečbu akútnej adrenálnej krízy sa odporúča:

• Zavedenie hydrokortizónu 25 - 50 mg / m (nezávisle, pred hospitalizáciou)
• Podanie hydrokortizónu 100 mg/m(2) - bolus
• Infúzia NaCl 0,9% + glukóza 5-10% 450-500 ml / m (2) - 1 hodina, potom 2-3 l / m (2) / deň
• Infúzna terapia hydrokortizónom 100 - 200 mg / m 2 / deň, IV kvapkanie - 1 - 2 dni
• Monitorovanie hladiny draslíka, sodíka, glukózy, krvného tlaku, srdcovej frekvencie – každé 2 hodiny
• Normalizácia stavu, draslík, sodík
• prechod na intramuskulárne podávanie hydrokortizónu s postupným znižovaním a prechodom na perorálne lieky
• Predpísať Cortineff v dávke hydrokortizónu<50 мг/сут

4. Rehabilitácia

Špecifické rehabilitačné opatrenia neboli vyvinuté.

5. Prevencia a sledovanie

Sledovanie pacienta s PUI

1. Monitorovanie primeranosti substitučnej liečby raz za 6 mesiacov zahŕňa

• štúdium draslíka, sodíka
• plazmatická renínová aktivita (PRA)
• vyšetrenie u endokrinológa raz za 6 mesiacov s hodnotením dynamiky rastu a hmotnosti, krvného tlaku, sťažností, rozborom príčin akútnych stavov (ak nejaké boli v uplynulom období od predchádzajúceho vyšetrenia).

1. Vyšetrenie s prihliadnutím na príčinu IUI na identifikáciu nových komponentov syndrómu alebo korekciu už predpísanej terapie doplnkových komponentov spolu s ďalšími odborníkmi

Príklady:

• S X-viazanou adrenoleukodystrofiou: MRI mozgu 1-krát za 6 mesiacov, konzultácia s neurológom - 1-krát za 6 mesiacov
• Pri autoimunitných polyglandulárnych syndrómoch alebo izolovanom autoimunitnom PNN: štúdium ionizovaného vápnika, fosforu, TSH, fT4, ALT, AST, glukózy, klinický krvný test, ako aj iné štúdie - podľa indikácií.
• S defektmi v géne DAX-1: kontrola dynamiky sexuálneho vývoja pre včasné podávanie substitučnej liečby pohlavnými steroidmi.

Pacienti so zriedkavými dedičnými variantmi EUI by mali byť pozorovaní nielen v mieste bydliska, ale aj v špecializovaných lekárskych centrách so skúsenosťami s monitorovaním pacientov so zriedkavou endokrinnou patológiou.

6. Ďalšie informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok ochorenia

V čase plánovanej chirurgickej liečby by dieťa malo mať klinickú a laboratórnu kompenzáciu glukokortikoidov a mineralokortikoidov.

1. Minimálne invazívne postupy(stomatologické výkony do 1 hodiny, diagnostické výkony - biopsia kože a pod.) ako aj stres situácie (skúšky, olympiády atď.)

Dávka Cortefu sa zvyšuje 2-krát 2 hodiny pred zákrokom jedenkrát, dávka Cortineffu sa nemení

1. „Malé“ zákroky (diagnostické výkony vrátane kolonoskopie, extrakcie zubov a iné stomatologické výkony trvajúce viac ako 1 hodinu)

Deň pred zásahom - základná dávka Cortef a Cortineff

Ráno pred zákrokom - suspenzia hydrokortizónu (solu-cortef) s hmotnosťou do 15 kg - 12,5 mg, s hmotnosťou nad 15 kg - 25 mg (25 mg / m (2)) alebo „dvojitá“ dávka kortefu

Po zákroku - s možnosťou enterálnej výživy - tabletové prípravky - Cortef v dvojnásobnej dávke, Cortineff v rovnakej dávke, kontrola draslíka, sodíka, glukózy.

Nasledujúci deň - návrat k základnej dávke

1. Chirurgická liečba s endotracheálnou anestézou (stredne zložitá)

(cholecystektómia, hysterektómia, operácie vonkajších genitálií atď.)

• Deň pred operáciou:

Večerná dávka sa zvýši 2-krát. Ak nie je možné perorálne podanie, intramuskulárne podanie hydrokortizónu (Solu-Cortef) v množstve: deti do 15 kg - 12,5 mg, nad 15 kg - 25 mg (25 mg/m (2))

• V deň operácie:

Ráno - hydrokortizón (Solu-Cortef) IM 12,5 - 25 mg

• Počas operácie

Intravenózna kvapkanie počas chirurgického zákroku - 50 mg/m(2) alebo 25 mg pre deti do 15 kg, 50 mg pre deti s hmotnosťou nad 15 kg (rýchlosť podávania na základe TK)

• Po operácii - - hydrokortizón (Solu-Cortef) IM 12,5 - 25 mg (25 mg / m (2)) - každých 6 hodín, ak sa necítite dobre, nízky krvný tlak, dávka sa môže zvýšiť o 50-100%. Kontrola draslíka, sodíka, glukózy.
• Prvý deň po operácii: Pri absencii komplikácií absencia zvracania - prechod na tabletové prípravky v dávke zvýšenej 2-3 krát od základnej: Cortef (3-krát denne), Cortineff v obvyklej dávke
• Od 2. dňa pri absencii komplikácií postupné znižovanie dávky na štandardnú dávku v priebehu 3-5 dní

1. Chirurgická liečba s endotracheálnou anestézou (závažná)

(srdcová chirurgia, operácia pečene, operácia mozgu, kolonektómia atď.)

Deň pred operáciou - dvojitá dávka Cortefu, večer - 25-50 mg hydrokortizónu (solu-cortef)

V deň operácie 100-200 mg (150 mg/m(2)) hydrokortizónu denne (25-50 mg každých 6 hodín)

Prvý deň po operácii - 100 mg denne IM (alebo 100-150 mg na m 2 plochy povrchu tela) (25-50 mg každých 6 hodín)

Kritériá hodnotenia kvality lekárskej starostlivosti

Liečba glukokortikoidmi (hydrokortizón) intramuskulárne alebo intravenózne pri kríze nedostatočnosti nadobličiek

Stanovila sa hladina draslíka, sodíka, glukózy, kortizolu v krvi

Stanovila sa hladina ACTH (adrenokortikotropný hormón) v krvi

Bolo vykonané stanovenie mastných kyselín s veľmi dlhým reťazcom (LCFA) v krvi chlapca staršieho ako tri roky s primárnou adrenálnou insuficienciou neznámej etiológie.

	Kritérium kvality	Typ kritéria (udalosť, čas, výsledok)
	rušný
	rušný
	rušný
	rušný

Bibliografia

1. Orlová E.M., Kareva M.A. "Primárna adrenálna insuficiencia u detí: klinické varianty, diagnostika, liečba". Metodická príručka pre lekárov 2008
2. Referenčná kniha detského endokrinológa / Dedov II, Peterkova VA, Shiryaeva TYu, Bezlepkina OB, Kareva MA, Kuraeva, Nagaeva EV, Orlova EM, Strebkova NA. - M: Littera, 2011 - 528 s.
3. Workshop o pediatrických ochoreniach nadobličiek, Turín, máj 2010 Ghizzoni L. (Turín) Cappa M. Chrousos G.P. Loche S. Maghnie M, Karger, 2011
4. Husebye ES, Allolio B, Arlt W, Badenhoop K, Bensing S, Betterle C, Falorni A, Gan EH, Hulting AL, Kasperlik-Zaluska A, K?mpe O, L?v?s K, Meyer G, Pearce SH. Konsenzuálne vyhlásenie o diagnostike, liečbe a sledovaní pacientov s primárnou adrenálnou insuficienciou. J Intern Med. 2014 február;275(2):104-15
5. Grossman A, Johannsson G, Quinkler M, Zelissen P. Terapia endokrinného ochorenia: Perspektívy manažmentu adrenálnej insuficiencie: klinické poznatky z celej Európy. Eur J Endocrinol. 21. októbra 2013;169(6):R165-75
6. Horn MA, Erichsen MM, Wolff AS, Mönsson JE, Husebye ES, Tallaksen CM, Skjeldal OH.

Skríning na X-viazanú adrenoleukodystrofiu u dospelých mužov s Addisonovou chorobou. Clin Endocrinol (Oxf). 2013 Sep;79(3):316-20

1. Meyer G, Hackemann A, Penna-Martinez M, Badenhoop K. Čo ovplyvňuje kvalitu života pri autoimunitnej Addisonovej chorobe? Horm Metab Res. 2013 Feb;45(2):92-5
2. Engelen M, Kemp S, de Visser M, van Geel BM, Wanders RJ, Aubourg P, Poll-The BT X-linked adrenoleukodystrophy (X-ALD): klinická prezentácia a usmernenia pre diagnostiku, sledovanie a manažment. Orphanet J Rare Dis. 13. augusta 2012;7:5
3. Meimaridou E, Hughes ČR, Kowalczyk J, Chan LF, Clark AJ, Metherell LA ACTH rezistencia: gény a mechanizmy. Endocr Dev. 2013;24:57-

Príloha A1. Zloženie pracovnej skupiny

JESŤ. Orlová, M. A. Kareva, M. A. Melikyan, N.A. Strebková, I. S. Chugunov, I. V. Kopylová, V. A. Peterkova,

Pre konečnú revíziu a kontrolu kvality budú odporúčania opätovne analyzované členmi pracovnej skupiny s cieľom posúdiť, či sú zohľadnené všetky pripomienky a pripomienky odborníkov, riziko systematických chýb pri vypracovaní odporúčaní je minimalizovaná.

Metódy používané na zber/výber dôkazov:

Vyhľadávanie v elektronických databázach.

Opis metód používaných na zber/výber dôkazov:

Metódy používané na hodnotenie kvality a sily dôkazov:

Odborný konsenzus

Metódy používané na analýzu dôkazov:

Recenzie publikovaných metaanalýz;

Systematické prehľady s tabuľkami dôkazov.

Opis metód používaných na analýzu dôkazov:

Pri výbere publikácií ako potenciálnych zdrojov dôkazov sa prehodnocuje metodika použitá v každej štúdii, aby sa zabezpečila jej platnosť. Výsledok štúdie ovplyvňuje úroveň dôkazov priradených k publikácii, čo následne ovplyvňuje silu odporúčaní, ktoré z nej vyplývajú.

Proces hodnotenia, samozrejme, môže byť ovplyvnený subjektívnym faktorom. Aby sa minimalizovali potenciálne chyby, každá štúdia bola hodnotená nezávisle, t. j. aspoň dvoma nezávislými členmi pracovnej skupiny. Akékoľvek rozdiely v hodnotení už boli prediskutované celou skupinou.

Evidenčné tabuľky:

Evidenčné tabuľky vyplnili členovia pracovnej skupiny.

Metódy používané na formulovanie odporúčaní:

	Popis
	Silné argumenty pre túto metódu
	Presvedčivé argumenty pre túto metódu
	Slabé argumenty pre túto metódu
	Slabé argumenty proti tejto metóde
	Silné argumenty proti tejto metóde
Úroveň dôkazov
	Validované viac ako jednou randomizovanou kontrolovanou štúdiou
	Podporené viac ako jedným nerandomizovaným klinickým skúšaním; niekoľko analytických štúdií z viac ako jedného centra;
	Potvrdené odborným posudkom, klinickými skúsenosťami, popisnými štúdiami, odbornými komisiami;

Body dobrej praxe (GPP)

Ekonomická analýza:

Nebola vykonaná analýza nákladov a neboli analyzované publikácie o farmakoekonomike.

Externé partnerské hodnotenie.

Interné partnerské hodnotenie.

Tieto návrhy odporúčaní boli posúdené nezávislými odborníkmi, ktorí boli požiadaní, aby sa vyjadrili predovšetkým k rozsahu, v akom je interpretácia dôkazov, na ktorých sú odporúčania založené, zrozumiteľná.

Pripomienky lekárov prvého kontaktu a obvodných pediatrov sa týkali zrozumiteľnosti prezentácie odporúčaní a ich hodnotenia významu odporúčaní ako pracovného nástroja pre každodennú prax.

Návrh bude zaslaný aj nelekárskemu hodnotiteľovi na pripomienkovanie z pohľadu pacienta.

Príloha A3. Súvisiace dokumenty

Postup poskytovania zdravotnej starostlivosti dospelej populácii v profile „endokrinológia“ (schválený nariadením Ministerstva zdravotníctva Ruska zo dňa 12. novembra 2012 N 899n)

Príloha B. Informácie pre pacientov

Kríza nedostatočnosti nadobličiek

Príznaky adrenálnej (adrenálnej) krízy:

• Nevoľnosť, vracanie, hnačka
• Ostrá slabosť
• Závraty
• Strata vedomia
• kŕče

Čo robiť?

1. IM injekcia hydrokortizónu čo najskôr
2. zavolajte sanitku

• Vždy noste so sebou „núdzovú súpravu“ (ampulku s hydrokortizónom alebo injekčnú striekačku).
• Noste so sebou identifikačný náramok (alebo odznak, kartu), ktorý označuje, že dostávate hydrokortizón

Pohotovostná lekárska súprava

Pravidlo! VŽDY by mal byť s tebou !!!

1. Ampulka s hydrokortizónom
2. Striekačka na intramuskulárne injekcie 2 ml (Pozor: inzulínové striekačky nie sú vhodné!!)
3. Utierka s alkoholom
4. Náplasť

Ako urobiť intramuskulárnu injekciu?

Technika intramuskulárnej injekcie

Krok 1. Položte injekčnú liekovku na vodorovný povrch (stôl), stlačte žltý uzáver na vrchu. Rozpúšťadlo sa naleje do zásobníka prášku a potom fľašou pretrepávate, kým sa prášok úplne nerozpustí.

Krok 2. Vyberte injekčnú striekačku z obalu

Krok 3. Odstráňte ochranný „kruh“ na žltom uzávere injekčnej liekovky, prepichnite gumený uzáver ihlou a natiahnite 2 ml roztoku do injekčnej striekačky.

Krok 4. Odstráňte oblečenie z oblasti tela na injekciu – vonkajší horný kvadrant zadku, stehno (vonkajší povrch), rameno (ako je znázornené na obrázku). Ak je to možné, rýchlo utrite miesto vpichu tampónom napusteným alkoholom.

Krok 5. Nasaďte ihlu? dĺžka

Krok 6. Stlačte piest až na doraz

Krok 7 Rýchlym pohybom vytiahnite ihlu

Krok 8 Nalepte náplasť na miesto vpichu