- komplex symptómov vyplývajúcich z hormonálnej aktivity nádorov z buniek systému APUD. Zahŕňa návaly horúčavy, pretrvávajúcu hnačku, fibrózu pravého srdca, bolesť brucha a bronchospazmus. Pri vykonávaní chirurgických zákrokov je možný rozvoj život ohrozujúcej karcinoidnej krízy. Karcinoidný syndróm je diagnostikovaný na základe anamnézy, sťažností, objektívnych vyšetrovacích údajov, výsledkov stanovenia hladiny krvných hormónov, CT, MRI, scintigrafie, rádiografie, endoskopie a ďalších štúdií. Liečba - chirurgické odstránenie nádoru, medikamentózna terapia.

Karcinoidný syndróm je komplex symptómov pozorovaný pri potenciálne malígnych pomaly rastúcich neuroendokrinných nádoroch, ktoré sa môžu vyskytnúť takmer v akomkoľvek orgáne. V 39% prípadov sú novotvary, ktoré vyvolávajú karcinoidný syndróm, lokalizované v tenkom čreve, v 26% - v slepom čreve, v 15% - v konečníku, v 1-5% - v iných častiach hrubého čreva, v 2 -4% - v žalúdku. , 2-3% - v pankrease, 1% - v pečeni a 10% - v prieduškách. V 20% prípadov sú karcinoidné nádory gastrointestinálneho traktu kombinované s inými novotvarmi hrubého čreva. Karcinoidný syndróm sa zvyčajne rozvíja vo veku 50-60 rokov, muži a ženy trpia rovnako často.

Karcinoid bol prvýkrát opísaný na konci 19. storočia. V 50. rokoch 20. storočia skupina výskumníkov vedená Waldenströmom zostavila rozšírený popis histologických a histochemických znakov karcinoidných nádorov a tiež dokázala vzťah medzi takýmito novotvarmi a rozvojom karcinoidného syndrómu. Po dlhú dobu boli karcinoidy považované za nezhubné nádory, no nedávny výskum týmto názorom otriasol. Zistilo sa, že napriek pomalému rastu majú útvary určité známky malignity a môžu metastázovať do vzdialených orgánov. Liečbu karcinoidného syndrómu vykonávajú lekári pracujúci v odbore onkológia, endokrinológia, gastroenterológia, kardiológia, všeobecná chirurgia a iné odbornosti.

Príčiny karcinoidného syndrómu

Príčinou rozvoja karcinoidného syndrómu je hormonálna aktivita nádorov pochádzajúcich z neuroendokrinných buniek systému APUD. Príznaky sú určené zmenami hladín rôznych hormónov v krvi pacienta. Typicky tieto novotvary vylučujú veľké množstvá serotonínu. Spravidla dochádza k zvýšeniu produkcie histamínu, prostaglandínov, bradykinínu a polypeptidových hormónov.

Karcinoidný syndróm sa nevyskytuje u všetkých pacientov s karcinoidnými nádormi. Pri karcinoidoch tenkého a hrubého čreva sa tento syndróm zvyčajne rozvinie až po objavení sa metastáz v pečeni. Je to spôsobené tým, že hormóny z čreva s krvou vstupujú do pečene cez systém portálnej žily a potom sú zničené pečeňovými enzýmami. Metastáza do pečene vedie k tomu, že produkty metabolizmu nádorov začnú vstúpiť priamo do celkového obehu cez pečeňové žily bez toho, aby sa štiepili v pečeňových bunkách.

S karcinoidmi lokalizovanými v pľúcach, prieduškách, vaječníkoch, pankrease a iných orgánoch sa karcinoidný syndróm môže vyvinúť pred vznikom metastáz, pretože krv z týchto orgánov neprechádza cez systém portálnej žily pred vstupom do systémového obehu a nie je „ vyčistený“ v tkanive pečene . Je zrejmé, že zhubné novotvary spôsobujú karcinoidný syndróm častejšie ako nádory, ktoré nevykazujú známky malignity.

Zvýšenie hladín serotonínu vyvoláva hnačku, bolesti brucha, malabsorpciu a srdcové choroby. Pri karcinoidnom syndróme sa spravidla pozoruje fibrózna degenerácia endokardu pravej polovice srdca. Ľavá strana srdca je zriedkavo postihnutá, pretože serotonín sa ničí, keď krv prechádza pľúcami. Zvýšenie množstva bradykinínu a histamínu spôsobuje návaly horúčavy. Úloha polypeptidových hormónov a prostaglandínov pri rozvoji karcinoidného syndrómu nie je doteraz objasnená.

Symptómy karcinoidného syndrómu

Návaly horúčavy sú najčastejším prejavom karcinoidného syndrómu. Tento príznak sa pozoruje u 90% pacientov. Dochádza k náhlemu, periodickému, záchvatovitému začervenaniu hornej polovice tela. Zvyčajne je hyperémia obzvlášť výrazná na tvári, krku a krku. Pacienti s karcinoidným syndrómom sa sťažujú na pocit tepla, necitlivosti a pálenia. Návaly tepla sú sprevádzané zrýchlením srdcovej frekvencie a poklesom krvného tlaku. Môžu sa vyskytnúť závraty spôsobené zhoršením zásobovania mozgu krvou. Počas záchvatov možno pozorovať začervenanie skléry a slzenie.

V počiatočných štádiách vývoja karcinoidného syndrómu sa návaly tepla objavujú raz za niekoľko dní alebo týždňov. Následne sa ich počet postupne zvyšuje na 1-2 alebo dokonca 10-20 krát denne. Trvanie návalov horúčavy pri karcinoidnom syndróme sa môže pohybovať od 1-10 minút do niekoľkých hodín. Zvyčajne sa záchvaty vyskytujú na pozadí pitia alkoholu, korenistých, mastných a korenených jedál, fyzickej aktivity, psychického stresu alebo užívania liekov, ktoré zvyšujú hladinu serotonínu. Menej často sa návaly horúčavy vyvíjajú spontánne, bez zjavného dôvodu.

Hnačka sa zistí u 75% pacientov s karcinoidným syndrómom. Vyskytuje sa v dôsledku zvýšenej motility tenkého čreva pod vplyvom serotonínu. Má chronický perzistentný charakter. Závažnosť symptómu sa môže značne líšiť. V dôsledku malabsorpcie sú narušené všetky typy metabolizmu (bielkoviny, uhľohydráty, tuky, voda-elektrolyt), vzniká hypovitaminóza. Pri dlhodobom aktuálnom karcinoidnom syndróme sa zaznamenáva ospalosť, svalová slabosť, únava, smäd, suchá koža a strata hmotnosti. V závažných prípadoch dochádza v dôsledku hrubých metabolických porúch k edému, osteomalácii, anémii a výrazným trofickým zmenám na koži.

Srdcová patológia sa nachádza u polovice pacientov trpiacich karcinoidným syndrómom. Spravidla sa zistí endokardiálna fibróza sprevádzaná poškodením pravej polovice srdca. Fibrotické zmeny spôsobujú zlyhanie trikuspidálnej a pľúcnej chlopne a vyvolávajú stenózu kmeňa pľúcnice. Chlopňové zlyhanie a stenóza pľúcnice pri karcinoidnom syndróme môže viesť k rozvoju srdcového zlyhania a stagnácie v systémovej cirkulácii, ktoré sa prejavujú edémami dolných končatín, ascitom, bolesťami v pravom hypochondriu v dôsledku zväčšenia pečene, opuchom a pulzácia krčných žíl.

U 10% pacientov s karcinoidným syndrómom sa pozoruje fenomén bronchospazmu. Pacienti sú rušení záchvatmi exspiračnej dyspnoe, sprevádzané pískaním a bzučaním. Ďalším pomerne častým prejavom karcinoidného syndrómu sú bolesti brucha, ktoré môžu byť spôsobené mechanickou prekážkou pohybu črevného obsahu v dôsledku rastu primárneho nádoru alebo výskytom sekundárnych ložísk v dutine brušnej.

Strašnou komplikáciou karcinoidného syndrómu môže byť karcinoidná kríza - stav, ktorý sa vyskytuje počas chirurgických zákrokov, sprevádzaný prudkým poklesom krvného tlaku, zvýšenou srdcovou frekvenciou, výrazným bronchospazmom a zvýšením hladiny glukózy v krvi. Šok, ktorý nastane počas karcinoidnej krízy, predstavuje bezprostrednú hrozbu pre život pacienta a môže byť smrteľný.

Diagnostika karcinoidného syndrómu

Onkológ stanovuje diagnózu na základe charakteristických symptómov, údajov z externého vyšetrenia a objektívnych štúdií. V krvnej plazme sa zistí zvýšená hladina serotonínu. V moči sa stanovuje vysoký obsah kyseliny 5-hydroxyindoloctovej. Aby sa vylúčil falošne pozitívny výsledok, do 3 dní pred testovaním sa pacientovi s podozrením na karcinoidný syndróm odporúča zdržať sa konzumácie potravín obsahujúcich veľké množstvo serotonínu (vlašské orechy, baklažán, avokádo, paradajky, banány atď.) a niektorých liekov.

V pochybných prípadoch sa na stimuláciu návalov tepla vykonávajú testy s alkoholom, katecholamínmi alebo glukonátom vápenatým. Na určenie lokalizácie nádoru a identifikáciu metastáz je pacient s karcinoidným syndrómom odoslaný na CT a MRI vnútorných orgánov, scintigrafiu, rádiografiu, gastroskopiu, kolonoskopiu, bronchoskopiu a ďalšie štúdie. Za prítomnosti dostatočných indikácií je možné použiť laparoskopiu. Karcinoidný syndróm sa odlišuje od systémovej mastocytózy, návalov horúčavy počas menopauzy a vedľajších účinkov pri užívaní určitých liekov.

Liečba karcinoidného syndrómu

Hlavnou metódou liečby je chirurgický zákrok. V závislosti od lokalizácie a prevalencie procesu je možná radikálna excízia primárneho ložiska alebo rôzne paliatívne operácie. V prípade karcinoidného syndrómu spôsobeného nádormi tenkého čreva sa zvyčajne vykonáva resekcia tenkého čreva spolu s časťou mezentéria. V prípade poškodenia hrubého čreva a novotvarov lokalizovaných v oblasti ileocekálneho zvierača sa vykonáva pravostranná hemikolektómia.

V prípade karcinoidného syndrómu spôsobeného novotvarom v oblasti slepého čreva sa vykonáva apendektómia. Niektorí onkológovia dodatočne odstraňujú blízke lymfatické uzliny. Paliatívne chirurgické zákroky sú indikované v štádiu metastázy, zahŕňajú odstránenie veľkých ložísk (sekundárnych aj primárnych), aby sa znížili hladiny hormónov a znížila sa závažnosť karcinoidného syndrómu. Ďalším spôsobom, ako znížiť prejavy karcinoidného syndrómu, je embolizácia alebo podviazanie pečeňovej tepny.

Indikáciou chemoterapie pri karcinoidnom syndróme je prítomnosť metastáz. Okrem toho sa tento spôsob liečby používa v pooperačnom období s poškodením srdca, dysfunkciou pečene a vysokou hladinou kyseliny 5-hydroxyindoloctovej v moči. Aby sa zabránilo rozvoju karcinoidnej krízy, liečba sa začína malými dávkami liekov, postupne sa zvyšuje dávkovanie. Účinnosť chemoterapie pri karcinoidnom syndróme je nízka. Významné zlepšenie je zaznamenané u nie viac ako 30% pacientov, priemerná dĺžka trvania remisie je 4-7 mesiacov.

Ako symptomatická terapia karcinoidného syndrómu sa predpisujú antagonisty serotonínu: fluoxetín, sertralín, paroxetín atď. Pri nádoroch, ktoré produkujú veľké množstvo histamínu, sa používajú difenhydramín, ranitidín a cimetidín. Na odstránenie hnačky sa odporúča užívať loperamid. Okrem toho sú v liečbe karcinoidného syndrómu široko používané lanreotid a oktreotid, ktoré potláčajú sekréciu biologicky aktívnych látok v novotvaru a u viac ako polovice pacientov dokážu výrazne znížiť prejavy tohto syndrómu.

Prognóza karcinoidného syndrómu je určená prevalenciou a stupňom malignity nádoru. Pri radikálnom odstránení primárneho zamerania a absencii metastáz je možné úplné zotavenie. S metastázami sa prognóza zhoršuje. Vzhľadom na pomalú progresiu karcinoidu sa dĺžka života v takýchto prípadoch pohybuje od 5 do 15 rokov alebo viac. Príčinou smrti sú mnohopočetné metastázy do vzdialených orgánov, vyčerpanie, zlyhanie srdca alebo nepriechodnosť čriev.

Zlyhávanie srdca bez výrazného zvýšenia tlaku, silné hnačky, bolesti brucha, červená pleť sú príznakmi rastu neuroendokrinného nádoru – karcinoidu. Prítomnosť takýchto prejavov v agregáte u osoby umožňuje podozrenie na vývoj karcinoidného syndrómu. Novotvary môžu byť benígne alebo malígne, postihujú tenké a hrubé črevo, konečník, slepé črevo, pľúca a iné orgány.

Tento typ nádoru je špeciálny. Je schopný nezávisle produkovať hormóny a dodávať ich do obehového systému, čo spôsobuje hlavné znaky patologického procesu.

Charakteristickým znakom karcinoidného syndrómu je dlhé latentné obdobie vývoja. Takáto nebezpečná situácia vzniká v dôsledku nejasného prejavu symptómov na začiatku ochorenia, ich podobnosti so znakmi množstva patológií. Často je diagnostikovaný už vytvorený nádor, ktorý má metastázy, čo výrazne zhoršuje prognózu zotavenia pacienta.

Príčiny karcinoidného syndrómu

Aktívna produkcia hormónov (serotonín, histamín, bradykinín, prostaglandíny) vytvoreným karcinoidným nádorom vyvoláva výskyt príznakov rovnomenného syndrómu. Výsledky štúdií neposkytujú úplné informácie o príčinách vývoja nádorového procesu. Novotvar sa môže vyvinúť z jedinej zmenenej bunky a spôsobiť syndróm. Prítomnosť karcinoidného nádoru u človeka neznamená, že ho čaká povinný vývoj syndrómu.

Niekoľko bežných faktorov môže spôsobiť výskyt nádoru a potom rozvoj príznakov karcinoidného syndrómu:

• prítomnosť endokrinnej neoplázie u blízkych príbuzných;
• neustále fajčenie, pitie alkoholu;
• podvýživa;
• prítomnosť chorôb žalúdka a čriev;
• dedičná neurofibromatóza;
• nad 50 rokov, muž.

V závislosti od lokalizácie novotvaru sú zaznamenané najpravdepodobnejšie príčiny patologického procesu. Mali by sa zvážiť podrobnejšie.

Karcinóm v pľúcach

Hlavnou príčinou rakoviny pľúc, karcinómu, je fajčenie. Ochorieť môže aktívny milovník tabaku alebo ľudia z jeho blízkeho okolia, ktorí sú nútení spolu s dymom pravidelne inhalovať aj nebezpečné karcinogény. Ďalšími provokujúcimi faktormi sú infekcia vírusovou infekciou, azbest a prachové častice vstupujúce do pľúc a vystavenie rádioaktívnemu radónu.

Nádor tenkého čreva

Nádorový proces v tenkom čreve je spojený s niekoľkými ochoreniami:

• prítomnosť adenomatóznych polypov;
• ulcerózna kolitída (nešpecifická);
• Crohnova choroba;
• ulcerózne procesy v dvanástniku;
• divertikulitída;
• enteritída;
• patológie žlčníka, ktoré spôsobujú stagnáciu žlče a podráždenie časti tenkého čreva.

Rektálny karcinoidný nádor

Karcinóm hrubého čreva je spôsobený dedičnými ochoreniami, pri ktorých sa pozorujú génové mutácie – Lynchov, Petz-Egersov a Cowdenov syndróm, rôzne polypózy. Riziko tvorby nádorov sa zvyšuje u pacientov s kolorektálnym adenómom, ženskými patológiami - dysfunkciou vaječníkov, endometriózou, novotvarmi v mliečnych žľazách. Nepriaznivé environmentálne faktory a podvýživa môžu vyvolať rakovinový proces.

Nádory hrubého čreva

Vznik neuroendokrinných nádorov v hrubom čreve je spojený s prítomnosťou génových mutácií, nedostatkom dostatočnej fyzickej aktivity a zlými návykmi. Patologický proces je vyvolaný podvýživou, keď v jedlách prevládajú živočíšne tuky, kvasnice, rafinované sacharidy.

Hlavné rysy

Karcinoidný syndróm je charakterizovaný charakteristickými príznakmi. Pacient výrazne mení stav pokožky. Viditeľné oblasti - tvár, krk, ramená - môžu náhle zmeniť svoju farbu, stať sa výrazne ružovou, červenou. Po niekoľkých minútach sa vráti prirodzený tón pleti.

Útok sa môže vyskytnúť niekoľkokrát denne, nie je sprevádzaný zvýšeným potením, čo mu umožňuje nazvať "suché sčervenanie". U rôznych pacientov môže byť takýto príznak veľmi krátkodobý (prvého typu), iní ľudia sa začínajú pozerať zvláštnym spôsobom:

• ich tvár získa stabilný ružový odtieň, počas útoku sa nos môže zmeniť na fialový (druhý typ);
• predĺžený, niekoľko hodín alebo dní, je záchvat tretieho typu sprevádzaný prítomnosťou výrazných vrások, slzením a sčervenaním očí, sú príznaky poklesu krvného tlaku a ťažká hnačka;
• pretrvávajúce jasne červené škvrny na krku, ruky sa objavujú s návalmi štvrtého typu, pigmentácia sa objavuje vo forme škvŕn s nerovnými obrysmi.

Na fotografii je zobrazená tvár osoby s karcinoidným syndrómom. Symptóm vyvoláva aktívnu produkciu histamínu nádorom.

S rozvojom patologického procesu sa pozoruje reakcia orgánov tráviaceho systému. Charakteristickým prejavom karcinoidného syndrómu je hnačka. Sprevádza ho bolesť, pacienti ich opisujú ako silné, pravidelné kontrakcie. Feces majú špeciálnu tukovú konzistenciu. Klinický obraz abdominálneho syndrómu dopĺňa stabilná nevoľnosť a vracanie.

Zmeny vo fungovaní kardiovaskulárneho systému sú badateľné, súvisia s účinkami serotonínu. Zmení sa štruktúra srdca, jeho tkanivá sú nahradené spojivovými (proces často postihuje pravú polovicu orgánu), dochádza k zúženiu vnútorných kanálov tepien, čo komplikuje krvný obeh. Takéto transformácie sú sprevádzané príznakmi - zvýšenie krvného tlaku (mierne), bolesť srdca, tachykardia.

Zvýšenie obsahu hormónov v krvi vedie k vzniku ďalšieho príznaku karcinoidného syndrómu - bronchospazmu. Klinický obraz je v tomto prípade podobný bronchiálnej astme. Vyskytujú sa extrémne ťažkosti s dýchaním, bolesť, sipot a pískanie v pľúcach, nedostatok vzduchu, závraty.

Výskum

Na potvrdenie karcinoidného syndrómu pacienta je potrebná diagnostika. Hlavnými ukazovateľmi, ktorým lekár venuje pozornosť, sú charakteristické vonkajšie prejavy, zvýšenie hladiny serotonínu vo vzorke krvi, zmena moču so zvýšením koncentrácie kyseliny 5-hydroxyindoloctovej v ňom.

Na potvrdenie vývoja syndrómu sa používa niekoľko laboratórnych a inštrumentálnych výskumných metód:

• krvný test na prítomnosť hormónov;
• Analýza moču;
• MRI alebo CT procedúry;
• urobiť röntgen;
• ultrazvuková diagnostika;
• endoskopické a laparoskopické vyšetrenie čreva;
• bronchiálny výskum;
• kolonoskopia;
• gastroduodenoskopia;
• biopsia tkanív žalúdka, čriev, pľúc, srdca.

Dôležitou diagnostickou metódou na potvrdenie príznakov karcinoidného syndrómu je diferenciálna diagnostika. Lekár musí vylúčiť vývoj iných ochorení, ktoré majú podobné príznaky.

Moderné metódy liečby

Hlavnou metódou liečby po potvrdení karcinoidného syndrómu je chirurgická operácia na odstránenie nádoru. Na zníženie rýchlosti vývoja onkologického procesu je indikované šírenie metastáz v tele pacienta, chemoterapia a dodatočná liečba liekom na zmiernenie alebo zmiernenie hlavných prejavov. Dobrý terapeutický účinok sa prejavuje pri použití receptov tradičnej medicíny.

Prípravky

Lieky sa predpisujú pacientom na účely chemoterapie a symptomatickej liečby. V prvom prípade sa používajú injekcie cytostatických liekov na potlačenie rastu nádoru, zmenšenie jeho veľkosti a zabránenie ďalšiemu šíreniu rakovinových buniek v tele pacienta. Kurz a liečebný program sú prísne individuálne, vybrané pre konkrétneho pacienta. Na zlepšenie jeho celkového stavu sú zobrazené:

• antagonisty serotonínu;
• antihistaminiká;
• lieky proti hnačke;
• prostriedky na reguláciu hormonálnej rovnováhy.

Chirurgia

Hlavnou fázou liečby je chirurgické odstránenie nádoru karcinoidného typu. Chirurg riadi ďalšie akcie na odstránenie tkanív s príznakmi metastáz, blízkych lymfatických uzlín. Pacienti vyžadujú manipuláciu s pečeňovými tepnami - ich podviazanie. Používa sa na úľavu pacienta od vyčerpávajúcich príznakov - hnačky a pravidelných návalov horúčavy. Po operácii je indikovaná chemoterapia.

Ľudové prostriedky

Bylinná medicína dokáže zmierniť prejavy karcinoidného syndrómu. Alternatívne metódy terapie majú cieľ podobný medikamentóznej liečbe – znížiť symptómy. Dôležité sú antihistamínové a protihnačkové vlastnosti prírodných liečiv. Vo formulácii bylinných infúzií a odvarov predpísaných lekárom môže byť žihľava, orech, lipkavec, palina, dubová kôra, ľubovník bodkovaný.

Kód ICD-10

Karcinoid (karcinoidný syndróm) je zriedkavý potenciálne malígny hormonálne aktívny nádor pochádzajúci z argentofilných buniek. Najčastejšie sú karcinoidné nádory lokalizované v gastrointestinálnom trakte, menej často sa vyskytujú v prieduškách, žlčníku, pankrease a vaječníkoch. Veľkosť nádorov spravidla nie je veľká a pohybuje sa od 0,1 do 3 cm.

Karcinoidný syndróm je ochorenie spôsobené cirkuláciou mediátorov, ktoré sa prejavuje začervenaním kože (90 %), hnačkou (75 %), hlučným dýchaním (20 %), endokardiálnou fibrózou (33 %), poškodením chlopní pravé srdce; niekedy sa vyskytuje pleurálna, peritoneálna alebo retroperitoneálna fibróza.

Dôvody

Etiológia karcinoidu, podobne ako iných nádorov, je stále nejasná. Pôvod mnohých symptómov ochorenia je spôsobený hormonálnou aktivitou nádoru. Bolo preukázané významné uvoľňovanie serotonínu, lyzylbradykinínu a bradykinínu, histamínu, prostaglandínov nádorovými bunkami.

Vývoj karcinoidného syndrómu je spôsobený hormonálne aktívnym nádorom pochádzajúcim z enterochromafínových (argentafínových) črevných buniek (Kulchitského bunky). Hypertenzný syndróm zároveň sprevádza narastajúce črevné poruchy.

Klasifikácia

Jedným z najvhodnejších prístupov ku klasifikácii karcinoidných nádorov tráviaceho traktu je ich delenie podľa embryogenézy na predné, stredné a zadné. V súlade s tým existujú:

• Karcinoidné nádory prednej časti tráviacej trubice (priedušky, žalúdok, dvanástnik, pankreas); tieto novotvary sú argentafinne negatívne, obsahujú malé množstvo serotonínu, niekedy vylučujú 5-hydroxytryptofán a ACTH, sú schopné metastázovať do kostí;
• Karcinoidy strednej časti tráviacej trubice (chudé, ileum, pravé hrubé črevo) sú argentafínovo pozitívne, obsahujú veľa sérotonínu, zriedka vylučujú sérotonín alebo ACTH, zriedkavo metastázujú;
• Karcinoidné nádory zadnej časti tráviacej trubice (priečny tračník, zostupný tračník a konečník) sú argentafinne negatívne, zriedkavo obsahujú serotonín a ACTH a môžu metastázovať do kostí. Niekedy sa nachádzajú aj v pohlavných žľazách, prostate, obličkách, mliečnych žľazách, týmuse alebo koži.

Symptómy

Symptómy, priebeh karcinoidu sú tvorené lokálnymi príznakmi spôsobenými samotným nádorom a takzvaným karcinoidným syndrómom v dôsledku jeho hormonálnej aktivity. Miestne prejavy sú lokálna bolestivosť; často sa vyskytujú príznaky pripomínajúce akútnu alebo chronickú apendicitídu (s najčastejšou lokalizáciou nádoru v apendixe) alebo príznaky črevnej obštrukcie, črevného krvácania (s lokalizáciou v tenkom alebo hrubom čreve), bolesti pri defekácii a vylučovaní šarlátovej krvi s výkaly (s rektálnym karcinoidom), strata hmotnosti, anémia. Karcinoidný syndróm zahŕňa zvláštne vazomotorické reakcie, záchvaty bronchospazmu, hyperperistaltiku gastrointestinálneho traktu, charakteristické kožné zmeny, lézie srdca a pľúcnej artérie. Vo výraznej forme sa nepozoruje u všetkých pacientov, častejšie s nádorovými metastázami do pečene a iných orgánov, najmä viacerých.

Typické príznaky sú:

• Hyperémia
• Hnačka
• Bolesť brucha
• Sipot v dôsledku bronchospazmu (zúženie dýchacích ciest)
• chlopňové ochorenie srdca
• Operácia môže spôsobiť komplikáciu známu ako karcinoidná kríza.

Hyperémia je najčastejším príznakom karcinoidného syndrómu. U 90% pacientov sa počas ochorenia vyskytuje hyperémia. Sčervenanie je charakterizované začervenaním alebo zmenou farby tváre a krku (alebo hornej časti tela), ako aj horúčkou. Záchvaty sčervenania sa zvyčajne vyskytujú náhle, spontánne, môžu byť spôsobené aj emočným stresom, fyzickým stresom alebo pitím alkoholu.

Záchvaty hyperémie môžu trvať minúty až niekoľko hodín. Návaly tepla môžu sprevádzať zrýchlený tep, nízky krvný tlak alebo závraty, ak krvný tlak klesne príliš nízko a do mozgu neprúdi krv. Zriedkavo je hyperémia sprevádzaná vysokým krvným tlakom. Hormóny, ktoré sú zodpovedné za sčervenanie, nie sú úplne rozpoznané.

Hnačka je druhým dôležitým príznakom karcinoidného syndrómu. Približne 75 % pacientov s karcinoidným syndrómom má hnačku. Hnačka sa často vyskytuje spolu so začervenaním, ale môže sa vyskytnúť aj bez neho. Pri karcinoidnom syndróme je hnačka najčastejšie spôsobená serotonínom.

Ochorenie srdca sa vyskytuje u 50 % pacientov s karcinoidným syndrómom. Karcinoidný syndróm zvyčajne vedie k zjazveniu a stuhnutiu pľúcnej chlopne na pravej strane srdca. Tuhosť týchto dvoch chlopní znižuje schopnosť srdca pumpovať krv z pravej komory do pľúc a iných častí tela, čo môže viesť k zlyhaniu srdca.

Medzi typické príznaky srdcového zlyhania patrí zväčšená pečeň (v dôsledku zásobovania srdca krvou pri srdcovom zlyhaní, keď nie je schopné pumpovať všetku prijatú krv), opuchy nôh a členkov (kvapkavosť) a opuchy brucha v dôsledku hromadenie tekutiny (abdominálna vodnateľnosť). Príčinou poškodenia trikuspidálnej a pulmonálnej chlopne srdca pri karcinoidnom syndróme je vo väčšine prípadov intenzívny dlhodobý účinok serotonínu na krv.

Karcinoidný záchvat je nebezpečný stav, ktorý sa môže vyskytnúť počas operácie. Je charakterizovaný náhlym poklesom krvného tlaku, ktorý spôsobuje šok, niekedy sprevádzaný nadmerne rýchlym srdcovým rytmom, zvýšenou hladinou glukózy v krvi a ťažkým bronchospazmom.

Karcinoidný záchvat môže byť smrteľný. Najlepším spôsobom, ako zabrániť karcinoidnému záchvatu, je chirurgický zákrok.

Sipot sa vyskytuje asi u 10 % pacientov s karcinoidným syndrómom. Sipot je dôsledkom bronchospazmu (spazmu dýchacích ciest), ku ktorému dochádza v dôsledku uvoľnenia hormónov karcinoidným nádorom.

Bolesť brucha je častým príznakom u pacientov s karcinoidným syndrómom. Bolesť sa môže vyskytnúť v dôsledku metastáz v pečeni, v dôsledku skutočnosti, že nádor postihuje susedné tkanivá a orgány alebo intestinálnu obštrukciu.

Diagnostika

Diagnózu potvrdzuje vysoký obsah sorotonínu v krvnej plazme, zvýšené vylučovanie kyseliny 5-hydroxyindoloctovej močom, ako aj detekcia nádoru čreva, pečene a pľúc pri inštrumentálnych metódach výskumu. Biochemické ukazovatele môžu byť skreslené pri konzumácii potravín obsahujúcich veľké množstvo serotonínu (banány, vlašské orechy, citrusové plody, kivi, ananás), užívaní prípravkov z rauwolfie, fenotiazínov, salicylátov, ako aj pri patologických stavoch komplikovaných črevnou obštrukciou, kedy dochádza k vylučovaniu Kyselina 5-hydroxyindoloctová sa môže zvýšiť na 9–25 mg/deň.

Imunofluorescenčné štúdie potvrdzujú prítomnosť neuropeptidov (serotonín, substancia P a neurotenzín) v karcinoidných nádoroch. Určitý význam má aj stanovenie karcinoembryonálneho antigénu (CEA) v diagnostike karcinoidných nádorov: jeho hladina je zvyčajne normálna alebo minimálna. Ak je koncentrácia CEA zvýšená, treba mať podozrenie na ďalší nádor.

Komplexná lokálna diagnostika karcinoidov zahŕňa röntgenové vyšetrenie, počítačovú tomografiu, ultrazvukové vyšetrenie, použitie imunoautorádiografických metód na stanovenie hormónov v krvi, selektívnu artério- a flebografiu, scintigrafiu s indium-111-oktreotidom a morfologické vyšetrenie biopsie. Využitie celého komplexu moderných výskumných metód (fluoroskopia, endoskopia, selektívna arterio- a flebografia, ultrazvuk, počítačová tomografia, rádionuklidové štúdie, stanovenie hormónov v krvi, imunohistochemické vyšetrenie bioptických vzoriek nádoru) poskytuje správnu diagnózu v 76,9 % prípadov.

Liečba

Vzhľadom na všeobecné princípy liečby karcinoidného syndrómu je potrebné poznamenať, že je vhodné čo najskôr odstrániť nádor. Treba však pripomenúť, že klinické prejavy karcinoidného syndrómu sa veľmi často vyskytujú v prípadoch, keď už existujú funkčne aktívne pečeňové metastázy. V tomto prípade nie je možná radikálna chirurgická liečba. Zmiernenie kliniky karcinoidného syndrómu však možno dosiahnuť vyrezaním čo najväčšieho počtu metastáz, čím sa zníži celkové množstvo tkaniva produkujúceho serotonín. Ak chirurgický zákrok nie je z akéhokoľvek dôvodu možný, možno použiť röntgenovú terapiu, ktorej účinnosť je však nízka vzhľadom na odolnosť karcinoidných nádorov voči radiačnej záťaži. Po rádioterapii neexistujú spoľahlivé údaje o predĺžení očakávanej dĺžky života.

Z liekov používaných v liečbe karcinoidných nádorov treba vyzdvihnúť cyklofosfamid, ktorého účinnosť je podľa viacerých autorov asi 50 %. Existujú tiež správy, že pri predpisovaní antagonistov serotonínu sa zaznamenal dobrý terapeutický účinok, z ktorých najrozšírenejšie použitie našli cyproheptadín a deseryl. Cyproheptadín má nielen antiserotonínový, ale aj antihistamínový účinok. Podáva sa intravenózne v dávke 6 až 40 mg. Deseryl sa užíva perorálne v dávke 6 až 24 mg a intravenózne počas 1 až 2 hodín v dávke 10 až 20 mg.

Na symptomatickú liečbu možno použiť niektoré antidepresíva - fluoxetín, sertralín, fluvoxamín, paroxetín.

Blokátory histamínových receptorov H1 a H2 (cimetidín, ranitidín, difenhydramín/difenhydramín) sú účinné pri karcinoidoch produkujúcich prevažne histamín. Loperamid (Imodium) sa používa na liečbu hnačky.

Syntetické analógy somatostatínu - oktreotid (sandostatín) a lanreotid (somatulín) - sa široko používajú na liečbu karcinoidného syndrómu. Sandostatin, ktorý interaguje so somatostatínovými receptormi, inhibuje tvorbu účinných látok nádorom. Odporúčaná schéma použitia sandostatínu (oktreotidu) pri liečbe karcinoidných a neuroendokrinných syndrómov je 150-500 mcg subkutánne 3-krát denne. Liek zvyšuje prežívanie pacientov s karcinoidnými nádormi a prítomnosťou metastáz, zlepšuje kvalitu života pacientov, uľahčuje alebo odstraňuje návaly horúčavy, črevnú motorickú dysfunkciu, hnačku.

Vykonal množstvo štúdií o použití a-interferónu u pacientov s karcinoidnými nádormi. Na liečbu pacientov sa používajú dávky a-interferónu 3-9 IU subkutánne 3-7 krát týždenne. Použitie vyšších dávok lieku nezlepšuje rýchlosť liečby, ale výrazne zvyšuje percento toxických reakcií. Pri liečbe a-interferónu sa zlepšenie pozoruje v 30-75% prípadov.

Liečba arteriálnej hypertenzie sa vykonáva podľa všeobecných pravidiel. V niektorých prípadoch by liečba mala byť zameraná na boj s komplikáciami karcinoidného syndrómu, ako je kardiovaskulárna nedostatočnosť, gastrointestinálne krvácanie atď. Je potrebné poznamenať, že trvanie ochorenia (10 a viac rokov), významné vyčerpanie pacientov s karcinoidným syndrómom vyžaduje všeobecnú posilňovaciu terapiu.

Hlavným typom liečby pacientov s karcinoidnými a neuroendokrinnými nádormi je teda chirurgická metóda. Ich medikamentózna liečba je založená na chemoterapii, použití analógov somatostatínu a a-interferónov.

7672 0

Karcinoidný syndróm- komplex symptómov spojený s rastom a produkciou hormónov nádorov pochádzajúcich z enterochromafínových buniek. Karcinoid sa chápe ako nádor, ktorý spôsobuje karcinoidný syndróm (tab. 1).

stôl 1

Karcinoidný syndróm

Etiológia	Nádor z enterochromafínových buniek tráviaceho traktu, zriedkavo priedušiek
Patogenéza	Hypersekrécia serotonínu, kinínov, histamínu, katecholamínov a prostaglandínov v kombinácii s invazívnym rastom nádorov a metastázami
Epidemiológia	Miera nových prípadov 1 na 100 000 za rok
Hlavné klinické prejavy	1. Hnačka, bolesť brucha, grganie 2. Návaly horúčavy, telangiektázie, cyanóza 3. Bronchospazmus, dyspnoe, generalizované svrbenie 4. Fibróza srdcových chlopní 5. Rast nádoru a metastázy
Diagnostika	1. Vylučovanie kyseliny 5-hydroxyindoloctovej, serotonínu, histamínu 2. Lokálna diagnostika nádoru
Odlišná diagnóza	1. Klinické syndrómy sprevádzané návalmi horúčavy (postmenopauzálny syndróm, cirhóza pečene, idiopatické návaly tepla)
	2. Feochromocytóm 3. Pečeňové metastázy nádoru neznámej primárnej lokalizácie
	1. Chirurgická liečba, chemoembolizácia a alkoholová ablácia pečeňových metastáz 2. Antiproliferatívna a symptomatická liečba: oktreotid, α-interferón, polychemoterapia
	5-ročné prežitie asi 50%

Etiológia

Podľa histologickej štruktúry, súboru produkovaných hormónov a stupňa malignity sa karcinoidné nádory výrazne líšia v závislosti od lokalizácie. Karcinoidné nádory sa ďalej delia na tie, ktoré pochádzajú z prednej, strednej a zadnej časti primárneho embryonálneho čreva (tabuľka 2). Črevný karcinoid tvorí 90 % všetkých karcinoidných nádorov. Najčastejšie je črevný karcinoid lokalizovaný v terminálnom ileu, apendixe, konečníku.

tabuľka 2

Klasifikácia karcinoidných nádorov

Oddelenie primárneho čreva	Lokalizácia nádoru	Produkované hormóny	Symptómy
Anterintestinálne karcinoid	Dýchacie cesty	5-hydroxytryptofán, hormóny adenohypofýzy, neuropeptidy	Karcinoidný syndróm, Cushingov syndróm
	Žalúdok, dvanástnik	Gastrointestinálne peptidy, serotonín, histamín	Karcinoidný syndróm, hypersekrécia kyseliny chlorovodíkovej, hnačka, cukrovka, Cushingov syndróm
stredného čreva karcinoid	Tenké črevo, slepé črevo, pravé hrubé črevo	Serotonín, peptidy tachykinínovej skupiny	Karcinoidný syndróm, hormonálne neaktívne nádory
Postintestinálne karcinoid	Ľavá strana hrubého čreva, konečník	Gastrointestinálne peptidy	Hormonálne neaktívne nádory

Patogenéza

Väčšina symptómov karcinoidného syndrómu je spôsobená nadmernou sekréciou nádorových látok, ako sú serotonín, kiníny, histamín, katecholamíny a prostaglandíny. Hlavným biochemickým markerom karcinoidného syndrómu je serotonín. Nádory pochádzajúce z predžalúdka (priedušky, žalúdok) neprodukujú najmä serotonín, ale 5-hydroxytryptofán. Hlavným metabolitom biogénnych amínov je kyselina 5-hydroxyindooctová(5-GIUK). Patogenéza jednotlivých klinických prejavov karcinoidného syndrómu je uvedená v tabuľke. 3.

Tabuľka 3

Patogenéza jednotlivých klinických prejavov karcinoidného syndrómu

Podrobná symptomatológia karcinoidného syndrómu pri črevnom karcinoide zodpovedá neskorému štádiu nádorového procesu a metastatickému poškodeniu pečene. Primárny nádor má spravidla malú veľkosť a produkty, ktoré vylučuje, vstupujú do pečene, sú úplne inaktivované. Keď pečeň prestane zvládať masívnu sekréciu nádoru, jej produkty sa začnú dostávať do systémového obehu a až potom sa objavia príznaky karcinoidného syndrómu. Rovnakým spôsobom, mechanicky, sa vysvetľuje prevládajúca lézia v črevnom karcinoide endokardu pravých úsekov srdca, kam krv z postihnutej pečene vstupuje cez dolnú dutú žilu. Rozdiel medzi extraintestinálnymi karcinoidmi a intestinálnymi formami je v tom, že produkty sekrécie nádoru vstupujú priamo do systémového obehu, a nie do portálneho systému. V týchto prípadoch sa teda príznaky karcinoidného syndrómu môžu rozvinúť aj v počiatočných štádiách nádorového procesu, keď je ešte možná radikálna operácia.

Epidemiológia

Frekvencia nových prípadov karcinoidných nádorov je 1 na 100 000 ročne. Priemerný vek manifestácie karcinoidov tenkého čreva je 50-60 rokov; vyskytuje sa rovnako často u mužov a žien.

Klinické prejavy

• Hnačka, bolesť brucha, grganie.
• Návaly tepla, telangiektázia, cyanóza. Návaly horúčavy môžu vyvolať cvičenie, alkohol alebo potraviny ako syr, údeniny a káva. Môžu sa opakovať počas dňa, zvyčajne trvajú niekoľko minút, sprevádzané silným potením. Pacienti sa zároveň sťažujú na pocit tepla, búšenie srdca a chvenie. Niektorí môžu mať silné slzenie a slinenie. Na tomto pozadí možno pozorovať ťažkú ​​arteriálnu hypotenziu, ťažkosti s dýchaním, hnačku. Pokožka tváre a hornej polovice tela postupne nadobúda trvalý červeno-kyanotický odtieň, objavujú sa telangiektázie (obr. 1). S karcinoidom žalúdka a priedušiek sú návaly horúčavy jasne červené škvrny na tvári a hornej polovici tela s jasným okrajom.
• Bronchospazmus (10-15%), dyspnoe, generalizované svrbenie.
• Fibróza srdcových chlopní (2/3 pacientov) s rozvojom zlyhania pravej komory, zriedkavo - mezenterická a retroperitoneálna fibróza (s príznakmi črevnej obštrukcie a obštrukcie močovodu).
• Rast nádoru a metastázy (črevná obštrukcia, obštrukčná žltačka atď.).

Ryža. 1. Zmena pleti pacienta počas návalov horúčavy pri karcinoidnom syndróme

Diagnostika

1. Hlavným markerom karcinoidných nádorov je metabolit serotonínu - 5-HIAA, stanovený v dennom moči. Rozhodujúce pri diagnostike bronchiálneho a žalúdočného karcinoidu je stanovenie sérotonínu a histamínu v moči.

2. Lokálna diagnostika nádoru. Scintigrafia somatostatínového receptora je vysoko informatívna pri karcinoidných nádoroch.

Odlišná diagnóza

1. Klinické syndrómy sprevádzané návalmi horúčavy (postmenopauzálny syndróm, cirhóza pečene, idiopatické návaly tepla).

2. Ak je v klinickom obraze výrazný sympatoadrenálny komponent, je potrebná diferenciálna diagnostika s feochromocytómom.

3. Metastázy v pečeni nádoru neznámej primárnej lokalizácie.

Liečba

Operácia môže mať zmysel, aj keď sa zistia vzdialené, najmä solitárne, pomaly rastúce metastázy.

Chemoembolizácia a alkoholová ablácia pečeňových metastáz.

Antiproliferatívna a symptomatická liečba: liekom voľby je oktreotid. Okrem toho sú účinné prípravky α-interferónu, polychemoterapia (streptozotocín, 5-fluóruracil a adriamycín).

Predpoveď

Malignita karcinoidných nádorov je veľmi variabilná, s 5-ročnou mierou prežitia okolo 50 %. Popísané sú prípady fulminantného priebehu, ale častejšie je očakávaná dĺžka života pacientov aj s rozšíreným metastatickým procesom viac ako 5 rokov (popísané sú prípady prežitia do 20 rokov a mnohé prípady do 10 rokov) a môže sa výrazne predĺžiť na pozadí modernej antiproliferatívnej terapie. Najpriaznivejšia prognóza pre karcinoid prílohy, najhoršia - pre bronchiálny karcinoid.

Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.F.

Karcinoidný syndróm sa vyvíja len u niektorých pacientov s karcinoidnými nádormi a je charakterizovaný zvláštnym začervenaním kože („návaly tepla“), kŕčmi v bruchu, kŕčmi a hnačkou. Po niekoľkých rokoch sa môže vyvinúť chlopňová insuficiencia pravého srdca. Syndróm sa vyvíja v dôsledku pôsobenia vazoaktívnych látok vylučovaných nádorovými bunkami (vrátane serotonínu, bradykinínu, histamínu, prostaglandínov, polypeptidových hormónov); nádor je zvyčajne metastatický.

Kód ICD-10

E34.0 Karcinoidný syndróm

Príčiny karcinoidného syndrómu

Endokrinologicky aktívne nádory z difúzneho periférneho endokrinného alebo parakrinného systému produkujú rôzne amíny a polypeptidy, ktorých pôsobenie sa prejavuje určitými klinickými symptómami a znakmi, ktoré spolu tvoria karcinoidný syndróm.

Karcinoidný syndróm je zvyčajne výsledkom endokrinologicky aktívnych nádorov, ktoré sa vyvinuli z neuroendokrinných buniek (väčšinou v ileu) a produkujú serotonín. Napriek tomu sa tieto nádory môžu vyvinúť aj na iných miestach gastrointestinálneho traktu (najmä často v slepom čreve a konečníku), pankrease, prieduškách alebo menej často v pohlavných žľazách. Zriedkavo sú za tento syndróm zodpovedné niektoré vysoko malígne novotvary (napr. malobunkový karcinóm pľúc, karcinóm ostrovčekov pankreasu, medulárny karcinóm štítnej žľazy). Karcinoidné nádory lokalizované v čreve zvyčajne nevykazujú klinické príznaky karcinoidného syndrómu, kým sa nevyvinú pečeňové metastázy, pretože produkty metabolizmu nádorov sú rýchlo zničené v krvi a pečeni pečeňovými enzýmami v portálnom obehovom systéme (napríklad serotonín je zničený pečeňová monoaminooxidáza).

Symptómy karcinoidného syndrómu

Najčastejším (a často aj najskorším) príznakom karcinoidného syndrómu je nepohodlie spojené s rozvojom charakteristických „návalov horúčavy“, ktoré sa objavujú na typických miestach (hlava a krk), ktorým často predchádza emocionálny stres alebo veľká konzumácia jedla, teplých nápojov alebo alkohol. Môžu sa objaviť výrazné zmeny farby kože, od miernej bledosti alebo erytému až po fialový odtieň. Gastrointestinálne kŕče s rozvojom rekurentného hnačkového syndrómu sú pomerne časté a predstavujú hlavné ťažkosti pacientov. Môže sa vyskytnúť malabsorpčný syndróm. Pacienti, u ktorých sa vyvinie chlopňové ochorenie srdca, môžu mať srdcové šelesty. Niektorí pacienti môžu mať astmatické dýchanie, znížené libido a erektilnú dysfunkciu; pelagra sa vyvíja zriedkavo.

Diagnostika karcinoidného syndrómu

Diagnostika karcinómov vylučujúcich serotonín sa uskutočňuje na základe prítomnosti klasického komplexu klinických symptómov. Diagnóza je potvrdená detekciou zvýšenej exkrécie močom produktu metabolizmu nádoru – kyseliny 5-hydroxyindoloctovej (5-HIAA). Aby sa predišlo falošne pozitívnemu výsledku v laboratórnej štúdii, analýza sa vykonáva pod podmienkou, že pacient je 3 dni pred štúdiom vylúčený zo stravy s potravinami obsahujúcimi serotonín (ako sú banány, paradajky, slivky, avokádo, ananás , baklažán, vlašské orechy). Niektoré lieky obsahujúce guaifenesín, metakarbomol, fenotiazidy môžu tiež skresliť výsledky testu, preto by sa mali pred štúdiom vysadiť. Na tretí deň sa odoberie 24-hodinová časť moču na test. Normálne vylučovanie 5-HIAA močom je menej ako 10 mg/deň (250 µmol/deň).

Na vyvolanie výskytu „návalov horúčavy“ sa používajú provokatívne testy s glukonátom vápenatým, katecholamínmi, pentagastrínom alebo alkoholom. Tieto testy môžu byť diagnosticky užitočné v prípade pochybností o diagnóze, ale musia sa vykonávať veľmi opatrne. Na lokalizáciu nádorov na presné určenie nefunkčných karcinómov sa používajú vhodné neinvazívne moderné techniky, hoci môže byť potrebná invazívna diagnostická intervencia, niekedy vrátane laparotómie. Skenovanie pomocou rádioaktívne značených 1111-p-pentetreotidových somatostatínových receptorových ligandov alebo pomocou 123-meta-jódbenzylguandínu môže detekovať metastázy.

Iné stavy, ktoré vychádzajú z typického klinického obrazu „návalov horúčavy“, ale napriek tomu nemusia mať žiadnu súvislosť s karcinoidným syndrómom, by sa mali vylúčiť. U pacientov, ktorí nemajú zvýšené vylučovanie 5-HIAA močom, môžu byť príčinou tohto klinického syndrómu poruchy zahŕňajúce systémovú aktiváciu žírnych buniek (napr. systémová mastocytóza so zvýšenými metabolitmi histamínu v moči a zvýšenou sérovou tryptázou) a idiopatická anafylaxia. Medzi ďalšie príčiny návalov tepla patrí menopauzálny syndróm a konzumácia potravín obsahujúcich etanol a liekov, ako je niacín, niektoré nádory (napr. vipómy, karcinómy obličkových buniek, medulárne karcinómy štítnej žľazy).

Liečba karcinoidného syndrómu

Niektoré symptómy, vrátane návalov tepla, sa zmiernia somatostatínom (ktorý inhibuje sekréciu väčšiny hormónov), ale bez zníženia vylučovania 5HIAA alebo gastrínu. Početné klinické štúdie preukázali dobré výsledky pri liečbe karcinoidného syndrómu pomocou oktreotidu, dlhodobo pôsobiaceho analógu somatostatínu. Oktreotid je liekom voľby na liečbu symptómov, ako sú hnačka a návaly horúčavy. Podľa klinických hodnotení nie je účinnosť tamoxifénu vždy pozorovaná; znižuje klinické prejavy užívania leukocytového interferónu (IFN).

Návaly horúčavy možno úspešne liečiť aj fenotiazínmi (napr. prochlórperazín 5 až 10 mg alebo chlórpromazín 25 až 50 mg perorálne každých 6 hodín). V terapii sa môžu použiť aj blokátory histamínových receptorov. Zavedenie fentolamínu 5-10 mg intravenózne zabránilo vzniku experimentálne vyvolaných návalov horúčavy. Podávanie glukokortikoidov (napr. prednizolón 5 mg perorálne každých 6 hodín) môže pomôcť pri ťažkých návaloch horúčavy v dôsledku bronchiálneho karcinómu.

Hnačkový syndróm možno úspešne liečiť kodeínfosfátom (15 mg perorálne každých 6 hodín), ópiovou tinktúrou (0,6 ml perorálne každých 6 hodín), loperamidom (4 mg perorálne ako sýtiaca dávka a 2 mg po každom vyprázdňovaní). maximálne 16 mg denne). Používajú sa difenoxylát 5 mg perorálne každý druhý deň alebo periférne antagonisty serotonínu, ako je cyproheptadín 4 až 8 mg perorálne každých 6 hodín alebo metysergid 1 až 2 mg perorálne 4-krát denne.

Niacín a dostatočný príjem bielkovín sú predpísané na zabránenie vzniku pelagry, keďže diétny tryptofán je kompetitívny inhibítor serotonínu vylučovaného nádorom (znižuje jeho účinok). Predpíšte enzýmové inhibítory, ktoré zabraňujú premene 5-hydroxytryptofánu na serotonín, ako je metyldopa (250-500 mg perorálne každých 6 hodín) a fenoxybenzamín (10 mg denne).