इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हे मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये हेमोरेजिक सिंड्रोमचे एक सामान्य कारण मानले जाते, जे प्रति 100 हजार लोकसंख्येमध्ये 1 ते 15% च्या वारंवारतेसह उद्भवते. पॅथॉलॉजी हिप्पोक्रेट्सच्या काळापासून ज्ञात आहे, परंतु केवळ मध्ये लवकर XVIIIशतकात, वेर्लहॉफने त्याचे एक वेगळे रोग म्हणून वर्णन केले आणि त्याला “स्पॉटेड हॅमरेजचा रोग” असे म्हटले.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा म्हणजे काय

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आहे प्राथमिक रोगरक्त, जे प्लेटलेट होमिओस्टॅसिसमधील परिमाणात्मक आणि गुणात्मक बदलांद्वारे प्रकट होते ( स्थिर स्थितीरक्त).

वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्येरोग आहेत: जांभळा, त्वचेखालील रक्तस्राव (पेटेचिया) आणि श्लेष्मल त्वचा (एकायमोसेस), रक्त गोठण्याच्या विकारांमुळे उद्भवणारा रक्तस्त्राव. सामान्य नशा किंवा प्लीहा वाढण्याची कोणतीही चिन्हे नाहीत.

या रोगाला बर्ल्हॉफ रोग किंवा रोगप्रतिकारक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया म्हणतात, जो प्लेटलेटच्या नुकसानाच्या यंत्रणेशी संबंधित आहे.

रोगाचे वर्गीकरण

रोगाचा कोर्स खालीलप्रमाणे असू शकतो:

• तीव्र - 6 महिन्यांपर्यंत;
• क्रॉनिक - वारंवार रीलेप्स किंवा सतत रीलेप्ससह;

वेर्लहॉफ रोगाचा तीव्र आणि क्षणिक कोर्स वैशिष्ट्यपूर्ण आहे बालपण, प्रौढांना पॅथॉलॉजीच्या क्रॉनिक फॉर्मचा जास्त त्रास होतो.

1975 मध्ये, शास्त्रज्ञ डब्ल्यू. क्रॉसबी यांनी कोरडे वेगळे करण्याचा प्रस्ताव दिला (ज्यात फक्त त्वचा प्रकटीकरणसिंड्रोम) आणि ओले (जांभळा आणि रक्तस्त्राव यांचे मिश्रण) रोगाचे स्वरूप. कोरड्या जांभळ्यासह मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव होत नाहीत या वस्तुस्थितीमुळे हे विभाजन होते.

रोगाच्या विकासाच्या यंत्रणेवर अवलंबून, हे देखील आहेतः

• isoimmune फॉर्म - जो दुय्यम रक्तसंक्रमणाच्या परिणामी विकसित होतो;
• नवजात - मातृ प्रतिपिंडांमुळे मुलाच्या प्लेटलेट्सचे नुकसान झाल्यामुळे उद्भवते;
• स्वयंप्रतिकार फॉर्म - आधीच अस्तित्वात असलेले प्रकटीकरण मानले जाते स्वयंप्रतिकार रोग, जसे की सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, लाल रक्तपेशींच्या हेमोलिसिस (नाश) शी संबंधित अशक्तपणा;
• रोगप्रतिकारक फॉर्म - व्हायरस किंवा बॅक्टेरियाच्या संसर्गामुळे शरीरातील विकारांनंतर स्वतःला प्रकट होते;

वेर्लहॉफ रोगाच्या विकासाची कारणे आणि घटक

आजपर्यंत, हा रोग होऊ शकतो अशी कारणे पूर्णपणे अज्ञात आहेत. इम्यूनोलॉजिकल प्रक्रियेस उत्तेजन देणारे घटक आणि प्लेटलेट्ससाठी स्वतःच्या अँटीबॉडीजचे संश्लेषण भिन्न आहेत:

• व्हायरल आणि बॅक्टेरियाचे संक्रमण;
• लसीकरण;
• अत्यंत क्लेशकारक जखम आणि शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप;
• हायपोथर्मिया किंवा सूर्यप्रकाशात जास्त गरम होणे;
• बेंझिन, आर्सेनिकशी संपर्क;
• स्वागत औषधे- हेपरिन, अब्सिक्सिमॅब, पॅरासिटामॉल, नूरोफेन, निमसुलाइड, एम्पीसिलिन आणि इतर बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ;
• रक्तातील ऑन्कोलॉजिकल रोग;
• सेप्टिक प्रक्रिया.

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वारशाने मिळत नाही. हा रोग पूर्णपणे निरोगी पालकांपासून जन्मलेल्या मुलामध्ये होऊ शकतो.

प्लेटलेट्स कमी होण्याची कारणे - व्हिडिओ

मुलांमध्ये आणि प्रौढांमध्ये रोगाचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती

वेर्लहॉफ रोगाचा तीव्र कोर्स बहुतेकदा मुलांमध्ये होतो आणि घसा खवखवणे, चिकन पॉक्स, संसर्ग किंवा लसीकरणानंतर प्रकट होतो. रोगाची वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे आहेत:

• वीज पडणे, सहसा रात्री;
• त्वचेखालील रक्तस्राव निश्चित करणे;
• असममित पुरळ - खालच्या पायांच्या त्वचेवर, कपाळावर, कपाळावर, म्हणजे हाडांशी त्वचेचा जवळचा संपर्क असलेल्या ठिकाणी;
• तळवे, टाच आणि टाळूच्या त्वचेवर रक्तस्त्राव दिसून येत नाही;
• रक्तस्रावांचे "फुलणे" - चमकदार लाल, पिवळा ते निळा आणि हिरवा अशा विविध रंगांचे त्वचेखालील रक्तस्राव आहेत.

वारंवार क्रॉनिक कोर्सच्या बाबतीत, निदानाच्या सहा महिने आधी, खालील गोष्टी लक्षात घेतल्या जातात:

• हातपाय आणि धड यांच्या त्वचेवर डाग दिसणे;
• नाकातून रक्तस्त्राव;
• दात काढल्यानंतर किंवा इतर किरकोळ शस्त्रक्रियेनंतर रक्तस्त्राव;
• दुर्मिळ गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव;
• मासिक पाळीच्या दरम्यान रक्तस्त्राव विशेषतः तीव्र असतो, जो तरुणपणात मुलींमध्ये अनेक आठवडे टिकू शकतो.

हेमोरेजिक सिंड्रोमची तीव्रता आणि रक्त कमी होण्याचे प्रमाण रक्तातील प्लेटलेट्सच्या संख्येवर अवलंबून असते. 30,000/mcL पेक्षा कमी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कमी प्लेटलेट पातळी) सह मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो.

लहान मुले आणि नवजात मुलांमध्ये वेर्लहॉफ रोगाची वैशिष्ट्ये

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आयुष्याच्या पहिल्या वर्षाच्या मुलांमध्ये इतर सर्व रक्त पॅथॉलॉजीजपेक्षा दुप्पट वेळा आढळतो. जरी हा रोग जन्मानंतर लगेच उद्भवू शकतो, परंतु रोगामुळे होत नाही अनुवांशिक बदल, परंतु आईकडून ऍन्टीबॉडीजच्या हस्तांतरणाशी संबंधित आहे. इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अनेक वैशिष्ट्यांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे:

1. मुले दुप्पट आजारी पडतात; पॅथॉलॉजीची सुरुवात वयाच्या 2-3 महिन्यांपासून होते.
2. इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचा वेगवान कोर्स दरम्यान रक्तस्त्राव सह एकत्रित केला जातो अंतर्गत अवयवआणि श्लेष्मल त्वचा मध्ये रक्तस्त्राव.
3. अर्भकांमध्ये अशक्तपणाच्या घटनेमुळे, प्लीहा वाढतो.
4. अर्ज पुराणमतवादी पद्धतीउपचार सकारात्मक परिणाम देते.

गर्भधारणेदरम्यान थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा कोर्स

नियमानुसार, गर्भधारणेदरम्यान स्त्रियांमध्ये व्हर्लहॉफचा रोग बिघडतो. त्यांच्या रक्तात, विशिष्ट इम्युनोग्लोब्युलिन G चे प्रमाण वाढते, जे प्लेसेंटाद्वारे बाळाच्या रक्तात प्रवेश करण्यास सक्षम असतात. परंतु आईचा आजार असूनही, मूल बहुतेक वेळा निरोगी जन्माला येते, रोगाची कोणतीही लक्षणे किंवा अभिव्यक्तीशिवाय.

परदेशी तज्ञांची सामान्यतः स्वीकारलेली प्रथा अशा स्त्रियांच्या प्रसूतीमध्ये नैसर्गिकरित्या, अतिरिक्त हस्तक्षेप किंवा सिझेरियन विभागाशिवाय यशस्वी परिणाम दर्शवते.

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे निदान

सखोल सर्वेक्षण आणि उत्तेजक घटकांचे स्पष्टीकरण, प्रकटीकरणाचा कालावधी आणि मुख्य लक्षणांची उपस्थिती यावर आधारित रोगाची पुष्टी केली जाऊ शकते. प्रयोगशाळा निदानसमाविष्ट आहे:

• सामान्य रक्त चाचणी - प्लेटलेट्स, हिमोग्लोबिन आणि लाल रक्तपेशींच्या संख्येत लक्षणीय घट दर्शवते, परंतु उच्च कार्यक्षमतारेटिक्युलोसाइट्स;
• ड्यूकनुसार रक्तस्त्राव वेळेत वाढ (सामान्यत: 2 ते 4 मिनिटांपर्यंत) - बोट किंवा कानाच्या टोकाला स्कार्फियरने छिद्र केले जाते आणि प्रत्येक अर्ध्या मिनिटाला एक विशेष पेपर डिस्क लावली जाते ज्यामुळे रक्ताचा एक स्वत: ची बाहेर पडणारा थेंब काढला जातो;
• प्लेटलेट्समधून क्लॉटिंग घटक सोडण्याची प्रतिक्रिया बिघडलेली आहे;
• लाल तपासताना अस्थिमज्जा- मेगाकेरियोसाइट्सची वाढलेली संख्या (पेशी ज्यामधून प्लेटलेट तयार होतात);
• केशिका प्रतिकार (सतत) च्या सकारात्मक चाचण्या - टर्निकेट लावल्यानंतर तीन मिनिटांपूर्वी हाताच्या त्वचेवर पेटेचिया दिसणे; जेव्हा आपण त्वचेला चिमटा काढता तेव्हा एक तीव्र रक्तस्रावी स्पॉट दिसून येतो, जो कालांतराने वाढत जातो;
• इम्युनोग्राम - प्रसारित प्रतिरक्षा कॉम्प्लेक्स (सीआयसी) ची निर्मिती ओळखतो: अँटीबॉडीज जे प्लेटलेट्सवर स्थिर होतात आणि त्यांचा नाश करतात.

विभेदक निदान ही एक अतिशय गुंतागुंतीची प्रक्रिया आहे जी प्रयोगशाळा, इम्यूनोलॉजिकल, अनुवांशिक संशोधन परिणाम आणि रुग्णाच्या आजाराविषयीच्या डेटाच्या संकलनावर आधारित हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे केली जाते. वेर्लहॉफचा रोग विस्कोट-अल्ड्रिच, बर्नार्ड-सोलियर, मे-हेग्लिन सिंड्रोम, तसेच कोलेजेनोसेस आणि घातक रोगरक्त

वेर्लहॉफ रोगाचा उपचार

रोगाच्या विकासाच्या यंत्रणेवर आधारित, उपचारांची उद्दिष्टे आहेत:

• प्लेटलेटसाठी ऍन्टीबॉडीजची संख्या कमी होणे;
• सीईसीच्या निर्मितीमध्ये अडथळा;
• ऍन्टीबॉडीजद्वारे प्लेटलेटचे नुकसान काढून टाकणे.

उपचार रुग्णालयाच्या सेटिंगमध्ये केले जाऊ शकतात जर:

• तीव्र रक्त कमी होणे आणि मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव;
• 20,000/μl खाली प्लेटलेट पातळी;
• विशेष संस्थांपासून दूर असलेल्या भागात किंवा पालकांच्या विनंतीनुसार राहणे.

बाह्यरुग्ण विभागातील उपचार आणि रुग्णांचे निरीक्षण खालील प्रकरणांमध्ये केले जाते:

• रक्तस्रावाच्या लक्षणांच्या अनुपस्थितीत प्लेटलेट पातळी 30,000/μl च्या वर.

रोगाच्या स्वरूपाकडे दुर्लक्ष करून, रुग्णांना लक्षणात्मक थेरपी लिहून दिली जाते:

• प्लेटलेट्सचे गुणधर्म सुधारण्यासाठी - एप्सिलॉन-अमिनोकाप्रोइक ऍसिड, सोडियम एटामसिलेट किंवा डायसिनोन, अॅड्रॉक्सन;
• मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव रोखण्यासाठी - रक्त गोठणे घटक VII नोवोसेव्हन असलेले औषध;
• रक्तवहिन्यासंबंधी भिंत मजबूत करण्यासाठी - बी जीवनसत्त्वे, एस्कॉर्बिक ऍसिड, रुतिन.

प्रतिपिंड निर्मिती कमी करणे आणि रक्तस्त्राव रोखण्याच्या उद्देशाने विशिष्ट उपचारांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• जर प्लेटलेटची पातळी 30,000/μl पेक्षा कमी असेल - इंट्राव्हेनस ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन);
• जर प्लेटलेटची संख्या त्वरीत वाढवणे आणि मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव करणे आवश्यक असेल तर हार्मोनल औषधे घाला अंतस्नायु प्रशासनइम्युनोग्लोबुलिन किंवा अँटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन;
• जर तुम्ही प्लीहा काढून टाकण्यास नकार दिला किंवा उत्स्फूर्त पुनर्प्राप्तीची आशा केली तर सायटोस्टॅटिक्स वापरून थेरपीची दुसरी ओळ वापरा - रिटुक्सिमॅब, विनक्रिस्टिन;
• रक्तस्त्राव झाल्यास ते थांबवता येत नाही मानक पद्धती- प्लेटलेट रक्तसंक्रमण वापरले जाते, जे केवळ अल्पकालीन परिणाम देते.

वेर्लहॉफ रोगाचा पुराणमतवादी उपचार - फोटो गॅलरी

Dicynone प्लेटलेट गुणधर्म सुधारण्यासाठी वापरले जाते नोव्होसेव्हन - रक्तस्त्राव रोखण्यासाठी रक्त गोठण्याचे घटक एस्कॉर्बिक ऍसिडचा वापर रक्तवहिन्यासंबंधीची भिंत मजबूत करण्यासाठी केला जातो कमी प्लेटलेट संख्यांसाठी डेक्सामेथासोन इंट्राव्हेनसद्वारे दिले जाते अँटी-डी इम्युनोग्लोब्युलिनचा वापर मोठ्या प्रमाणात रक्तस्रावासाठी केला जातो थर्ड-लाइन थेरपीसाठी विनक्रिस्टिनचा वापर केला जातो रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी प्लेटलेट मास रक्तसंक्रमित केला जातो

जीवघेण्या प्रकरणांमध्ये शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप आवश्यक असल्यास (उदाहरणार्थ, सूजलेल्या अपेंडिसियल प्रक्रिया काढून टाकणे - अॅपेन्डेक्टॉमी), रुग्णाला हार्मोनल थेरपी आणि रक्त गोठणे औषधांच्या संयोजनात प्लेटलेट रक्तसंक्रमण देखील दिले जाते.

उपचाराचा एक महत्त्वाचा घटक आहे आहारातील अन्न. अन्नामध्ये संभाव्य ऍलर्जीन नसावे जे यंत्रणा ट्रिगर करू शकतात पुन्हा नुकसानप्लेटलेट्स

वेर्लहॉफच्या रोगाच्या उपचारात अँटीबैक्टीरियल औषधे अयोग्य आहेत.

फिजिओथेरपीटिक प्रक्रिया आणि पारंपारिक पद्धतीवापरू नका, कारण ते होमिओस्टॅसिसच्या घटकांवर परिणाम करत नाहीत.

शस्त्रक्रिया

सर्जिकल हस्तक्षेप, म्हणजे प्लीहा (स्प्लेनेक्टॉमी) काढून टाकणे, एक वर्ष अप्रभावी झाल्यानंतर सूचित केले जाते. औषधोपचार. सर्व रुग्णांपैकी दोन तृतीयांश मध्ये, ही पद्धत सकारात्मक परिणाम देते.

स्प्लेनेक्टॉमीला पर्याय म्हणून, प्लीहाचा एक्स-रे एंडोव्हस्कुलर ऑक्लूजन वापरला जातो, ज्यामध्ये व्हॅसोप्रेसिन हे औषध स्प्लेनिक धमनीमध्ये इंजेक्शन दिले जाते, ज्यामुळे अवयव निकामी होतात.

मुले आणि गर्भवती महिलांमध्ये इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या उपचारांची वैशिष्ट्ये

मुलाचे वय कितीही असो, फक्त लक्षणात्मक औषधे, जे प्लेटलेट्सची स्थिती सुधारते, रक्तवहिन्यासंबंधीची भिंत आणि रक्तस्त्राव प्रतिबंधित करते. सर्जिकल पद्धतींप्रमाणे हार्मोनल औषधे आणि इम्युनोग्लोबुलिनचे इंट्राव्हेनस प्रशासन वापरले जात नाही.

प्लेटलेटची पातळी 20,000/μl पेक्षा कमी असल्यासच गर्भवती महिलांवर उपचार केले जातात. गर्भधारणेच्या दुस-या तिमाहीत, जर पुराणमतवादी पद्धती अप्रभावी असतील तर, प्लीहा काढून टाकला जातो, ज्यामुळे 80% स्त्रियांमध्ये माफी मिळू शकते. जर बाळाच्या जन्मादरम्यान ते आवश्यक असेल सी-विभाग, नंतर स्त्रीला प्लेटलेट रक्तसंक्रमण दिले जाते.

उपचार रोगनिदान आणि परिणाम

प्रौढ, मुलांप्रमाणेच, रोगाच्या पहिल्या वर्षानंतर उत्स्फूर्त पुनर्प्राप्ती द्वारे दर्शविले जाते. तथापि, बहुतेक रूग्णांमध्ये पॅथॉलॉजी सौम्य आहे, जीवघेणा रक्तस्त्राव होण्याची दुर्मिळ प्रकरणे आहेत. जर हा रोग सतत रीलेप्सिंग फॉर्ममध्ये विकसित झाला असेल किंवा स्प्लेनेक्टॉमी केली गेली असेल, तर रुग्णाला अपंगत्व दिले जाते, ज्याचा गट अपंगत्वाच्या डिग्रीवर अवलंबून असतो.

थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या दुर्मिळ परंतु गंभीर गुंतागुंत आहेत:

• इंट्राक्रॅनियल रक्तस्त्राव आणि मेंदूच्या ऊतींमध्ये रक्तस्त्राव;
• स्वादुपिंड, डोळयातील पडदा आणि आतील कानात रक्तस्त्राव होण्याची प्रकरणे;
• घातक परिणामासह रक्तस्रावी शॉक.

इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा प्रतिबंध

रोग टाळण्यासाठी विशिष्ट पद्धती विकसित केल्या गेल्या नाहीत, कारण त्यांचा अभ्यास केला गेला नाही एटिओलॉजिकल कारणेपॅथॉलॉजी TO सर्वसामान्य तत्त्वेरोग टाळण्यासाठी हे समाविष्ट असू शकते:

• विषाणूजन्य आणि जीवाणूजन्य रोगांचे प्रतिबंध;
• संतुलित आहार;
• तीव्र संसर्गाच्या केंद्रस्थानी वेळेवर स्वच्छता, प्रतिजैविकांच्या अयोग्य वापरास नकार देऊन शरीराची ऍलर्जी टाळणे.

उपचारांचा कोर्स पूर्ण केल्यानंतर, मुलांचे हेमॅटोलॉजिस्ट कमीतकमी पाच वर्षांपर्यंत निरीक्षण करतात आणि प्रौढांना कमीतकमी दोन वर्षे. शरीरातील क्रॉनिक इन्फेक्शन आणि जंतांचे उपचार नियमितपणे केले जातात. मुलांना शारीरिक शिक्षण वर्गात न जाण्याचा आणि संभाव्य दुखापती टाळण्याचा सल्ला दिला जातो.

रोगाचे एटिओलॉजी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा हा एक आजार आहे ज्यामध्ये रक्तातील प्लेटलेट्सच्या कमतरतेमुळे उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो. सामान्य प्लेटलेट संख्या:

• नवजात मुलांमध्ये - 100-420 हजार युनिट्स/μl;
• 2 आठवडे ते 12 महिने - 150-320 हजार युनिट्स/μl;
• 1 वर्ष ते 5 वर्षे - 180-380 हजार युनिट्स/μl;
• 5 ते 7 वर्षे - 180-450 हजार युनिट्स/μl.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, किंवा वेर्लहॉफ रोग, विविध कारणांमुळे रक्तातील प्लेटलेट्सची कमतरता आहे. व्हर्लहॉफच्या रोगाच्या वर्गीकरणाचे विश्लेषण करून, आम्ही याबद्दल नंतर बोलू. प्लेटलेट्सच्या कमतरतेमुळे रक्तवाहिन्या खराब होतात तेव्हा थ्रोम्बस तयार होत नाही, ज्यामुळे रक्त थांबते.

संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टॅसिस. त्वचेखाली रक्त ओतते, एक वैशिष्ट्यपूर्ण जखम तयार करते, ज्याला हेमोरेजिक डायथेसिस म्हणतात. जेव्हा हे रक्तस्त्राव होतो तेव्हा ते वाईट असते:

• मेंदूमध्ये - हा एक रक्तस्रावी स्ट्रोक आहे;
• डोळ्याच्या डोळयातील पडदा मध्ये, ज्यामुळे रेटिना अलिप्तता आणि अंधत्व येऊ शकते;
• व्ही उदर पोकळी- यामुळे पेरिटोनिटिसचा धोका आहे.

यादी चालू ठेवली जाऊ शकते, परंतु गरज नाही. आणि हे स्पष्ट आहे की हा रोग अनेक समस्या घेऊन येतो.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे फॉर्म आणि वर्गीकरण

हा रोग बहुतेकदा बालपणात प्रकट होतो. मुले मुलींपेक्षा कमी वेळा आजारी पडतात. जरी एखादे मूल वेर्लहॉफच्या आजाराने जन्माला आले असले तरी असे मानले जाते की असे नाही जन्मजात फॉर्म, पण विकत घेतले. याचा अर्थ असा आहे की ते पालकांकडून अनुवांशिकरित्या प्रसारित होत नाही. या रोगाचे खालील प्रकार आहेत:

• रोगप्रतिकारक
• इडिओपॅथिक

यामधून, रोगप्रतिकारक फॉर्म खालील वर्गांमध्ये विभागलेला आहे:

1. Isoimmune - प्लेटलेट प्रतिजनांची समूह विसंगतता असल्यास रक्त संक्रमणाची प्रतिक्रिया म्हणून उद्भवते.
2. स्वयंप्रतिकार - अशी परिस्थिती जेव्हा आवश्यकतेपेक्षा जास्त प्रतिपिंडे तयार होतात आणि प्लेटलेट्स मरतात.
3. हेटरोइम्यून - बाह्य घटकांच्या कृतीमुळे उद्भवते - व्हायरस, औषधे इ.
4. ट्रान्सइम्यून म्हणजे मातेच्या प्लेसेंटाद्वारे गर्भाला ऍन्टीबॉडीजचा रस्ता, ज्यामुळे रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या कमी होते.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा तीव्र किंवा जुनाट असू शकतो. 6 महिन्यांपेक्षा जास्त काळ टिकणारा रोग क्रॉनिक मानला जातो.

मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराची लक्षणे

जर रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या 100 हजार युनिट/μl पेक्षा कमी असेल, तर हे आहे गंभीर कारणसावध रहा आणि प्लेटलेटच्या कमतरतेचे कारण शोधा, कारण पातळी 50 हजारांपेक्षा कमी असल्यास.
U/μL रक्तस्त्राव सुरू होतो. मुलांमध्ये हे रक्तस्रावाच्या स्वरूपात प्रकट होते:

• इंट्राडर्मल;
• स्क्लेरा मध्ये;
• श्लेष्मल त्वचा मध्ये;
• हिरड्या पासून;
• नाक पासून.

रक्तस्रावाचा सर्वात गंभीर, परंतु सुदैवाने दुर्मिळ प्रकार म्हणजे हेमोरेजिक स्ट्रोक. बाळाच्या मेंदूमध्ये रक्त ओतते. त्याचे परिणाम खूप गंभीर असू शकतात. या रोगासह, नशाची कोणतीही चिन्हे नाहीत; त्याचे केवळ प्रकटीकरण आहे हेमोरेजिक सिंड्रोम.

मुलांमध्ये वेर्लहॉफ रोगाचे निदान करण्याच्या पद्धती

सामान्यतः, या रोगाचे निदान खालील योजनेनुसार केले जाते:

• anamnesis गोळा करणे, रोगाच्या सर्व वैशिष्ट्यांबद्दल पालकांची मुलाखत घेणे;
• रेटिक्युलोसाइट्स आणि प्लेटलेटच्या अनिवार्य मोजणीसह क्लिनिकल रक्त चाचणी;
• अस्थिमज्जा पंचर;
• अस्थिमज्जामध्ये प्लेटलेट्स तयार करणाऱ्या मेगाकेरियोसाइट्सची संख्या निश्चित करण्यासाठी मायलोग्राम विश्लेषण;
• संशोधन केले जात आहे कार्यक्षमताप्लेटलेट्स

मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे निदान या वस्तुस्थितीमुळे क्लिष्ट आहे की समान लक्षणे असलेले अनेक रोग वगळले पाहिजेत:

• घातक रक्त रोग;
• helminthic संसर्ग;
• व्हिटॅमिन बी -12 ची कमतरता अशक्तपणा;
• हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम.

इतर अनेक रोग आहेत, ज्यांचे सार तपशीलवार स्पष्ट केल्याशिवाय त्यांची नावे आपल्याला काहीही सांगणार नाहीत.

मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा उपचार

क्लिनिकल शिफारसी रोगाच्या स्वरूपावर आणि तीव्रतेवर अवलंबून असतात. जर हेमोरेजिक सिंड्रोम असेल तर हॉस्पिटलायझेशन अनिवार्य आहे. कठोर पालन आराम, रक्तस्त्राव पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी. मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा कसा आणि कसा उपचार केला जातो हे प्रत्येक विशिष्ट प्रकरणात हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे ठरवले जाते. कारण बालरोगतज्ञ अशा रोगांवर उपचार करू शकत नाहीत. ड्रग थेरपी लिहून दिली जाईल:

• epsilon-aminocaproic ऍसिड किरकोळ रक्तस्त्राव साठी विहित आहे;
• कॅल्शियम पॅन्टोथेनेट विहित केलेले आहे;
• सोडियम इथॅमसायलेट.

आम्ही जाणूनबुजून डोस लिहित नाही कारण ते खूप आहे गंभीर आजारस्वत: वर उपचार करण्यासाठी. अधिक मध्ये गंभीर प्रकरणेसंभाव्य स्प्लेनेक्टोमी - प्लीहा कापून टाकणे आणि पुढील उपचारकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स अनुकूल परिणामउपचार खूप शक्यता आहे. मुले बहुतेकदा हा रोग वाढतात आणि पालक एखाद्या वाईट स्वप्नासारखे विसरतात.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराला वेर्लहॉफ रोग देखील म्हणतात. पॅथॉलॉजी हेमोरेजिक डायथेसिसशी संबंधित आहे. हा रोग थ्रोम्बोसाइटोपेनियासह आहे, ज्याचे वैशिष्ट्य प्लेटलेट पातळी कमी होते. हा आजार अनेकदा दोन ते सहा वर्षे वयोगटातील मुलांमध्ये दिसून येतो. प्रौढांना थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराला कमी संवेदनाक्षम असतात. त्याच वेळी, मानवतेच्या अर्ध्या भागाच्या प्रतिनिधींमध्ये पॅथॉलॉजी अधिक वेळा नोंदविली जाते.

रोगाच्या चक्रीय कोर्सवर अवलंबून, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा अनेक प्रकारांमध्ये येतो: तीव्र, वारंवार, क्रॉनिक.

उदाहरणार्थ, जर हेमोरेजिक डायथिसिसमध्ये वाहते तीव्र स्वरूप, रोग सुरू झाल्यापासून सहा महिने प्लेटलेट पातळी इष्टतम 150x109/l च्या खाली राहते. क्रॉनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असे म्हटले जाते जेव्हा प्लेटलेटची पातळी सामान्य करण्याच्या प्रक्रियेस विलंब होतो. दीर्घकालीन: सहा महिन्यांहून अधिक. एखाद्या व्यक्तीमध्ये वारंवार थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura ची उपस्थिती पातळीमध्ये वारंवार घट झाल्यामुळे दर्शविली जाते. रक्तातील प्लेटलेट्सत्याच्या जीर्णोद्धार नंतर.

पॅथॉलॉजीच्या विकासाची कारणे

हेमोरेजिक डायथेसिस खालील कारणांमुळे होते:

• विविध संसर्गजन्य रोग (कांजिण्या, रुबेला, डांग्या खोकला, गोवर);
• अलीकडील लसीकरण (बीसीजी);
• किरणोत्सर्गी समस्थानिकेचा दीर्घकाळ संपर्क;
• विस्तृत शस्त्रक्रिया;
• रोगाच्या विकासासाठी आनुवंशिक पूर्वस्थिती;
• व्यक्तीचे स्वागत औषधे: ऍस्पिरिन, इंडोमेथेसिन, अँपिसिलिन, फ्युरोसेमाइड, डायझेपाम.

जोखीम गटातील कोण आहे

इडिओपॅथिक क्रॉनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे निदान खालील पॅथॉलॉजीज ग्रस्त लोकांमध्ये केले जाते: संधिवात, स्क्लेरोडर्मा, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस.

जोखीम गटामध्ये पीडित लोकांचा देखील समावेश आहे जुनाट रोगमूत्रपिंड

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे क्लिनिकल चित्र

पुनरुत्पादक वयाच्या महिला रुग्णांमध्ये, रोगाचे मुख्य क्लिनिकल चित्र गर्भाशयाच्या रक्तस्त्राव आहे. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे क्रॉनिक स्वरूप त्याच्या तीव्रतेद्वारे ओळखले जाऊ शकते रक्तस्रावी लक्षण: विविध स्वभावांच्या (अनुनासिक, जठरांत्रीय) रक्तस्त्रावाचा कालावधी वाढतो आणि त्यांच्यातील वेळ मध्यांतर लक्षणीयपणे कमी होते. नंतर जोरदार रक्तस्त्रावरुग्णाला अनेकदा पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमियाची चिन्हे विकसित होतात.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असलेल्या काही रुग्णांना प्लीहा वाढलेला अनुभव येतो.

रोगाचे प्रकार आणि टप्पे

वेरगोल्फ रोग हा एक रोग आहे जो जातो पुढील टप्पेविकास:

1. रक्तस्त्राव संकट. या अवस्थेत रक्तस्त्राव, पुरळ, बदल यासारख्या लक्षणांच्या देखाव्याद्वारे दर्शविले जाते क्लिनिकल विश्लेषणरक्त
2. क्लिनिकल माफीचा टप्पा. या टप्प्यावर, रोगाची दृश्यमान लक्षणे अदृश्य होतात, परंतु रक्त चाचण्यांमधील बदल अजूनही कायम राहतात.
3. क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल माफी. या कालावधीत, प्रयोगशाळेतील रक्त मापदंड सामान्य केले जातात. दृश्यमान लक्षणेक्लिनिकल-हेमेटोलॉजिकल माफीच्या टप्प्यावर कोणतेही रोग नाहीत.

रोगप्रतिकारक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे अनेक प्रकार आहेत:

• isoimmune thrombocytopenia - इंट्रायूटरिन विकासादरम्यान विकसित होते;
• heteroimmune thrombocytopenia - पार्श्वभूमी विरुद्ध उद्भवते विषाणूजन्य रोगकिंवा काही औषधे घेणे;
• ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक - रोगाचा एक प्रकार, ज्याची कारणे पूर्णपणे समजलेली नाहीत.

पॅथॉलॉजीची लक्षणे

वर देखावा त्वचापिवळ्या ते निळसर रंगाचे पुरळ आणि श्लेष्मल त्वचेतून रक्तस्त्राव होण्याची घटना थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा दिसणे दर्शवते.

हेमोरेजिक डायथेसिस अनेकदा चक्कर येणे आणि डोकेदुखीसह असते. काही प्रकरणांमध्ये, रुग्णाला न्यूरोलॉजिकल विकारांचा अनुभव येतो.

दंतवैद्य कार्यालयात जाताना रुग्णांनी सावधगिरी बाळगणे आवश्यक आहे. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura सह रक्तस्त्राव वाढल्यामुळे, रोगग्रस्त दात काढून टाकल्यानंतर हिरड्या रक्तस्त्राव होण्याची शक्यता वाढते.

रोगाचे निदान

खालील निदान अभ्यासांवर आधारित हेमॅटोलॉजिस्टद्वारे निदान स्थापित केले जाते:

• क्लिनिकल रक्त चाचणी;
• रक्त स्मीअर्सची सूक्ष्म तपासणी;
• फायब्रिनोजेन पातळी शोधणे;
• कोगुलोग्राम;
• प्रोथ्रोम्बिन वेळेचे निर्धारण, एपीटीटी;
• क्लिनिकल मूत्र विश्लेषण;
• अस्थिमज्जा पंचर.

रोग खालील पॅथॉलॉजीज पासून वेगळे केले पाहिजे: हिमोफिलिया, तीव्र रक्ताचा कर्करोग, अल्पवयीन गर्भाशयाच्या रक्तस्त्राव, रक्तस्रावी रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह.

महत्वाचे! अप्रत्यक्ष चिन्हेथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आहेत: सेरोटोनिनच्या पातळीत घट आणि थ्रोम्बोप्लास्टिन (रक्त गोठण्यास सक्रिय करणारा) च्या निर्मितीमध्ये व्यत्यय.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा धोकादायक का आहे?

इडिओपॅथिक किंवा लक्षणात्मक थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा रुग्णाला मोठा धोका दर्शवतो. काही प्रकरणांमध्ये, रोग ठरतो खालील गुंतागुंत: सेरेब्रल रक्तस्त्राव, तीव्र रक्त कमी होणे, ज्यामुळे गंभीर अशक्तपणा होऊ शकतो.

उपचार

इडिओपॅथिक किंवा लक्षणात्मक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा उपचार खालील पद्धतींनी केला जातो: औषधोपचार, प्लाझ्माफेरेसिस, प्लेटलेट इन्फ्यूजन, शस्त्रक्रिया काढून टाकणेप्लीहा.

महत्वाचे! अँटीप्लेटलेट ऍन्टीबॉडीजचे उत्पादन रोखणे आणि प्लेटलेट्ससह त्यांचे संयोजन प्रतिबंधित करणे या रोगाच्या उपचारांचा उद्देश आहे.

औषधे घेणे

थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या उपचारात वापरल्या जाणार्‍या औषधे टेबलमध्ये सादर केल्या आहेत.

औषधाचे नाव	अर्ज आकृती	दुष्परिणाम
ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या गटाशी संबंधित हार्मोनल औषधे	बहुतेक प्रकरणांमध्ये, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासाठी, प्रेडनिसोलोन 1-2 मिग्रॅ/किग्राच्या डोसवर लिहून दिले जाते. तीन आठवड्यांनंतर डोस औषधऔषध पूर्णपणे बंद होईपर्यंत हळूहळू कमी करा. 30 दिवसांनंतर पुनरावृत्ती अभ्यासक्रम लिहून दिला जातो. दररोज 0.5 mg/kg च्या डोसमध्ये Hydrocortisone सह नाडी थेरपीची शक्यता देखील आहे.	येथे दीर्घकालीन वापरऔषधे अशा उद्भवू शकतात दुष्परिणाम: रक्तातील ग्लुकोज वाढणे, शरीरातील पोटॅशियम कमी होणे, तीव्रता पाचक व्रणपोट, बिघडलेली स्थिती रोगप्रतिकार प्रणालीवाढ मंद होणे, रक्तदाब वाढणे.
इंट्राव्हेनस प्रशासनासाठी इम्युनोग्लोबुलिन	थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या तीव्र स्वरुपात, योग्य औषधे दररोज 1 G/kg च्या डोसवर लिहून दिली जातात. उपचारांचा कालावधी सहसा एक ते दोन दिवस असतो. जर एखाद्या व्यक्तीस रोगाचा क्रॉनिक फॉर्म असेल तर, प्लेटलेटची पातळी सामान्य करण्यासाठी औषधाचा एकच वापर सूचित केला जातो.	औषधे वापरताना, साइड इफेक्ट्स होऊ शकतात जसे की डोके दुखणे, ऍलर्जीक प्रतिक्रिया, तापमान उच्च पातळीवर वाढणे, थंडी वाजणे. काही प्रकरणांमध्ये, सोयीसाठी दुष्परिणामइम्युनोग्लोबुलिनच्या वापरातून, डिफेनहायड्रॅमिन किंवा पॅरासिटामॉल लिहून दिले जाते.
इंटरफेरॉन अल्फा	ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या वापराने लक्षणीय परिणाम न दिल्यास रोगाच्या क्रॉनिक स्वरूपाच्या उपचारांमध्ये औषध वापरले जाते. कोर्सचा कालावधी सहसा किमान 30 दिवस असतो. या प्रकरणात, औषध आठवड्यातून तीन वेळा प्रशासित केले जाते.	औषध वापरताना, खालील गोष्टी होऊ शकतात: अवांछित प्रभाव: देखावा वेदनास्नायूंमध्ये, यकृत खराब होण्याची चिन्हे, थंडी वाजून येणे, डोकेदुखी, भारदस्त तापमानमृतदेह रुग्णांमध्ये पौगंडावस्थेतीलनैराश्य येऊ शकते. इंटरफेरॉन अल्फासह थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या उपचारापूर्वी पॅरासिटामॉल लिहून दिल्यास, औषधाच्या दुष्परिणामांची तीव्रता लक्षणीयरीत्या कमी होते.
अॅझाथिओप्रिन	औषधाचा दैनिक डोस 200 ते 400 मिलीग्राम पर्यंत असतो. सरासरी कालावधी उपचारात्मक अभ्यासक्रम 3-6 महिने आहे. उपचार पूर्ण झाल्यानंतर, रुग्णाला अनेकदा देखभाल थेरपीची आवश्यकता असते.	थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura च्या उपचारात Azathioprine वापरताना, रुग्ण उलट्या, भूक न लागणे आणि मळमळ झाल्याची तक्रार करतात.
डॅनझोल	औषधाचा शिफारस केलेला डोस दररोज 10 ते 20 mg/kg पर्यंत बदलतो. सहसा डोस तीन डोसमध्ये विभागला जातो. उपचारात्मक कोर्सचा कालावधी तीन महिने आहे.	Danazol चा यकृतावर विषारी परिणाम होऊ शकतो. उपचारादरम्यान, शरीराच्या वजनात वाढ अनेकदा दिसून येते.
Vinca rosea पासून अल्कलॉइड्स वेगळे केले जातात	गुलाबी पेरीविंकल अल्कलॉइड्समध्ये विनब्लास्टाईन आणि विनक्रिस्टाइन यांचा समावेश होतो. ते एका महिन्यासाठी, दर सात दिवसांनी वापरले जातात.	Vinca rosea पासून मिळविलेले अल्कलॉइड्स वापरताना कार्यात्मक कमजोरी होऊ शकते. मज्जासंस्था, टक्कल पडण्याची क्षेत्रे अनेकदा दिसतात आणि जेव्हा औषध त्वचेखालीलपणे दिले जाते तेव्हा टिश्यू नेक्रोसिस विकसित होते.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura ग्रस्त रुग्णाच्या आहारात समाविष्ट करण्याची शिफारस केली जाते खालील उत्पादने: नट, कॉर्न, बकव्हीट दलिया, गोमांस यकृत, अंडी, ओटचे जाडे भरडे पीठ, अंकुरलेल्या गव्हापासून बनवलेल्या पदार्थ.

रुग्ण रास्पबेरी, स्ट्रॉबेरी, सफरचंद, स्ट्रॉबेरी, बीट्स, काळ्या मुळा, केळी आणि औषधी वनस्पतींपासून ताजे पिळून काढलेला रस तयार करू शकतो.

खालील पदार्थ आहारातून वगळले पाहिजेत:

• मसालेदार अन्न;
• चरबीयुक्त पदार्थ;
• खारट भाज्या;
• स्मोक्ड मांस;
• मसालेदार मसाले;
• जलद अन्न;
• sauerkraut;
• रंग आणि हानिकारक चव असलेले पदार्थ;
• उत्पादने ज्यामुळे एलर्जीची प्रतिक्रिया होते.

जर एखाद्या रुग्णाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असेल तर ते आवश्यक आहे अंशात्मक जेवण: दिवसातून किमान पाच जेवण. रुग्णाच्या दैनंदिन मेनूमध्ये असलेली उत्पादने असावीत मोठ्या संख्येनेप्रथिने: पोल्ट्री, गोमांस यकृत, नदीतील मासे, पासून dishes समुद्री मासे: सॅल्मन, कॉड.

बेलकॉम वनस्पती मूळकोबी, ब्रोकोली, बीन्स, भोपळा, एग्प्लान्ट, झुचीनी, सूर्यफूल बियाणे, मटार, मशरूम समृद्ध.

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासाठी, अन्न ओव्हनमध्ये शिजवलेले किंवा उकळलेले असणे आवश्यक आहे. खालील पेये फायदेशीर आहेत: हिरवा चहा, बोरासारखे बी असलेले लहान फळ रस, साखरेच्या पाकात मुरवलेले फळ, वाळलेल्या फळे समाविष्टीत आहे.

प्लेटलेट ओतणे

ओतणे ही प्लेटलेट्स ओतण्याची प्रक्रिया आहे. निर्दिष्ट वैद्यकीय हाताळणीतात्पुरता उपचारात्मक प्रभाव प्रदान करते.

रुग्णातील न्यूरोलॉजिकल विकृतींमुळे सेरेब्रल हॅमरेजचा उच्च धोका, तसेच गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असलेल्या रुग्णांमध्ये आगामी शस्त्रक्रिया, हे प्लेटलेट इन्फ्युजनचे संकेत मानले जातात.

स्प्लेनेक्टॉमी

स्प्लेनेक्टोमी दरम्यान, प्लीहा शस्त्रक्रियेने काढून टाकला जातो. रुग्णाला थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असल्यास शस्त्रक्रियेचे संकेत खालीलप्रमाणे आहेत:

• औषधांच्या वापरामुळे योग्य परिणामाचा अभाव;
• रुग्णामध्ये गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनियाची उपस्थिती;
• गंभीर रक्तस्त्राव होण्याचा उच्च धोका.

प्रक्रियेचे सार म्हणजे अँटीबॉडीजचे प्लाझ्मा स्वच्छ करणे आणि विषारी पदार्थ. प्लाझ्माफेरेसीस परिस्थितीनुसार योग्य उपकरणे वापरून चालते वैद्यकीय संस्था. प्रक्रियेसाठी काही विरोधाभास आहेत:

• पोटातील अल्सरेटिव्ह जखम;
• जर थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराने ग्रस्त असलेल्या व्यक्तीला लोहाची कमतरता अशक्तपणा असेल तर कमी हिमोग्लोबिन सामग्री;
• रुग्णामध्ये कमी दर्जाच्या ट्यूमरची उपस्थिती.

पारंपारिक पद्धती

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासाठी, लोक उपाय. ते खालील तक्त्यामध्ये सूचीबद्ध आहेत.

लोक उपायांचे नाव	पाककला आकृती	थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासाठी वापरण्यासाठी निर्देश
बर्नेट (बर्नेट) वर आधारित डेकोक्शन	जेव्हा थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराची गुंतागुंत उद्भवते, जसे की मूत्रपिंड, गर्भाशय किंवा गॅस्ट्रिक रक्तस्त्राव तेव्हा औषध सक्रियपणे वापरले जाते. ते तयार करण्यासाठी, आपल्याला 20 ग्रॅम ठेचलेल्या वनस्पतींची मुळे 200 मिली उकळत्या पाण्यात ओतणे आवश्यक आहे. मिश्रण 15 मिनिटे कमी गॅसवर उकळले पाहिजे. दोन तासांनंतर, मटनाचा रस्सा गाळण्याची शिफारस केली जाते.	जेवण करण्यापूर्वी दिवसातून तीन वेळा 20 मिली उत्पादन घेणे आवश्यक आहे.
स्टिंगिंग चिडवणे decoction	0.2 लिटर उकळत्या पाण्यात 10 ग्रॅम चिडवणे पाने ओतणे आवश्यक आहे. उत्पादन कमीतकमी 10 मिनिटे कमी उष्णतावर उकळले पाहिजे. यानंतर, ते थंड आणि फिल्टर केले जाते.	दिवसातून 4 वेळा 20 मिली पेय घ्या. विविध प्रकारच्या रक्तस्त्रावासाठी उत्पादन उत्कृष्ट आहे.
Viburnum झाडाची साल decoction	आपल्याला 0.3 लिटर उकळत्या पाण्यात वनस्पती सामग्रीचे 4 चमचे ओतणे आवश्यक आहे. उत्पादन 20 मिनिटे कमी गॅसवर उकळले जाते. ताण केल्यानंतर, पेय मध्ये ओतणे आवश्यक प्रमाणातउकडलेले उबदार पाणी: प्रारंभिक खंड प्राप्त होईपर्यंत.	थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासाठी, आपल्याला दिवसातून तीन वेळा 20 मिली औषध घेणे आवश्यक आहे.
जीवनसत्त्वे सह समृद्ध विशेष मिश्रण	तुम्हाला 0.3 किलो वाळलेल्या जर्दाळू, मनुका, छाटणी आणि आले पूर्णपणे वाळवावे आणि चिरून घ्यावे लागतील. परिणामी मिश्रणात तीन लिंबू आणि 250 ग्रॅम मध पिळून काढलेला रस जोडला जातो. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या उपचारासाठी तयार केलेले उत्पादन अंदाजे 100 मिली क्षमतेच्या लहान जारमध्ये ठेवले जाते. ते थंड ठिकाणी साठवले पाहिजेत.	एक मिष्टान्न चमचा दिवसातून एकदा, सकाळी, जेवणासह घ्या. उपचाराचा कालावधी वैयक्तिकरित्या निर्धारित केला जातो.

मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, किंवा मुलांमध्ये वेर्लहॉफ रोग, सामान्यतः मागील आजारांनंतर सुरू होतो: मोनोन्यूक्लिओसिस, चिकन पॉक्स, तीव्र श्वसन रोग, जखम. दोन वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये, रोगाचा अर्भक फॉर्म सहसा निदान केला जातो. IN या प्रकरणातहा रोग तीव्रतेने सुरू होतो आणि खूप गंभीर आहे: रक्तातील प्लेटलेट्सची पातळी 20x109/l च्या खाली येते. त्याच वेळी, रोगाचा धोका वाढतो क्रॉनिक फॉर्मपुरेसे मोठे.

रोगाची लक्षणे थेट रक्तातील प्लेटलेट्सच्या पातळीवर अवलंबून असतात. चालू प्रारंभिक टप्पारोग बहुतेकदा शरीरावर पुरळ म्हणून दिसतात ज्यात “स्पॉट” रंग असतो. जेव्हा प्लेटलेटची पातळी 50x109/l च्या खाली असते, तेव्हा विविध प्रकारचे रक्तस्त्राव होऊ शकतो: अनुनासिक, गर्भाशय (मासिक पाळीच्या दरम्यान किशोरवयीन मुलांमध्ये), गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल.

बर्‍याचदा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासह, प्लीहाच्या आकारात वाढ दिसून येते. IN सामान्य विश्लेषणरक्त, ल्युकोसाइट्सच्या पातळीत घट आणि हिमोग्लोबिन सामग्रीमध्ये घट झाल्याचे निदान केले जाते.

पुढील अंदाज

पृथक प्रकरणांमध्ये, इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक क्रॉनिक पर्पुरा होतो. घातक परिणामरुग्णाच्या मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव झाल्यामुळे.

प्लीहा काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रियेने लक्षणीय परिणाम मिळत नाही अशा परिस्थितीत प्रतिकूल रोगनिदान देखील दिसून येते. जर रुग्णाला सेरेब्रल रक्तस्राव, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव किंवा अशक्तपणा यासारख्या गुंतागुंत नसतील, तर रोगनिदान सामान्यतः आशावादी असते. परंतु हे लक्षात घेण्यासारखे आहे की काही परिस्थितींमध्ये हा रोग प्रदीर्घ होतो.

बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असलेले रुग्ण सामान्य जीवनात परत येतात. येथे वेळेवर उपचारपुनर्प्राप्तीची संभाव्यता अंदाजे 75-90% आहे. या प्रकरणात, रुग्णाला वेळोवेळी हेमेटोलॉजिस्टला भेट देण्याची शिफारस केली जाते. रक्तातील प्लेटलेट्सच्या एकत्रित गुणधर्मांवर परिणाम करणारी औषधे त्याने घेऊ नये. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासाठी यापूर्वी उपचार घेतलेल्या मुलांचे लसीकरण करताना सावधगिरी बाळगली पाहिजे. थेट सूर्यप्रकाशात घालवलेला वेळ कठोरपणे मर्यादित आहे.

रोगाच्या विकासास प्रतिबंध

रुग्णाला इडिओपॅथिक किंवा लक्षणात्मक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा विकसित होण्यापासून रोखण्यासाठी, खालील शिफारसींचे पालन केले पाहिजे:

• जखम आणि गंभीर रक्तस्त्राव रोखणे;
• जेव्हा शक्य असेल तेव्हा संसर्गजन्य रोग टाळा;
• औषधे घेण्यापूर्वी डॉक्टरांचा सल्ला घ्या;
• च्या उपस्थितीत आनुवंशिक पूर्वस्थितीथ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या विकासासाठी, रोजच्या मेनूमधून मसालेदार मसाले आणि मसालेदार पदार्थ वगळणे आवश्यक आहे.

सामान्यतः, 80% मुलांमध्ये, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सहा महिन्यांनंतर अदृश्य होतो. उपचारात्मक उपाय. या प्रकरणात, आरोग्याची स्थिती बिघडण्यापासून रोखण्यासाठी पालकांनी त्यांच्या मुलाची काळजी घेण्यासाठी अनेक महत्त्वपूर्ण नियमांचे पालन करणे आवश्यक आहे:

• क्लेशकारक खेळ वगळा (कुस्ती, जिम्नॅस्टिक, सायकलिंग, स्कीइंग)
• मऊ वापरा दात घासण्याचा ब्रश
• बद्धकोष्ठता टाळण्यासाठी आहाराचे अनुसरण करा
• तुमच्या मुलाला रक्त पातळ करणारे (ऍस्पिरिन) देऊ नका.

थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या उपचारादरम्यान, आईच्या अँटीप्लेटलेट ऍन्टीबॉडीजसह त्याच्या शरीराचे आणखी लसीकरण टाळण्यासाठी मुलाला कृत्रिम आहारात स्थानांतरित करणे आवश्यक आहे.

औषधोपचार किंवा रुग्णालयात उपचार 20 हजार प्रति मायक्रोलिटरपेक्षा कमी प्लेटलेट्सच्या संख्येत गंभीर घट झाल्यास आवश्यक आहे. त्याच वेळी, नियुक्तीचा निकष वैद्यकीय प्रक्रियाथ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोमचे स्पष्ट क्लिनिकल चित्र असणे आवश्यक आहे: मोठ्या प्रमाणात अनुनासिक आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव ज्यामुळे मुलाच्या जीवनास धोका असतो.

औषध उपचार

1. 10-30 मिली/किलो शरीराच्या वजनाच्या डोसवर प्लेटलेट कॉन्सन्ट्रेटचे इंट्राव्हेनस ड्रिप रक्तसंक्रमण (आई किंवा प्रतिजन-सुसंगत दात्याकडून धुतलेले प्लेटलेट्स). रक्तसंक्रमणाचा सकारात्मक परिणाम म्हणजे मुलामध्ये रक्तस्त्राव थांबवणे, प्रक्रियेनंतर 1 तासाने प्लेटलेट्सची संख्या 50-60x10*9/l वाढवणे आणि दिवसभर हे संकेतक राखणे हे मानले जाईल.
2. सामान्य च्या अंतस्नायु ठिबक ओतणे मानवी इम्युनोग्लोबुलिन 5 दिवसांसाठी 800 mcg/kg च्या डोसवर. खालील औषधे इम्युनोग्लोबुलिन म्हणून वापरली जातात: इम्युनोव्हेनिन, पेंटाग्लोबिन, ऑक्टॅगम. ते जलद देतात, परंतु कमी चिरस्थायी प्रभावच्या तुलनेत हार्मोनल औषधे(प्रेडनिसोलोन).
3. हेमोस्टॅटिक औषधे

• दिवसातून एकदा 50 mg/kg च्या डोसवर aminocaproic acid चे इंट्राव्हेनस ड्रिप ओतणे

1. हार्मोन थेरपी

• तोंडी प्रेडनिसोलोन दिवसातून दोनदा 2 मिग्रॅ/कि.ग्रा

शस्त्रक्रिया

अंतर्गत सर्जिकल उपचारयाचा अर्थ स्प्लेनेक्टॉमी - प्लीहा काढून टाकणे. हे ऑपरेशन अप्रभावी असल्यासच सूचित केले जाते हार्मोन थेरपी. हे देखील लक्षात घेणे आवश्यक आहे की प्रेडनिसोलोनमुळे प्लेटलेटच्या संख्येत काही प्रमाणात वाढ होणे आवश्यक आहे, अन्यथा ऑपरेशनचा रोगाच्या मूळ कारणावर लक्षणीय परिणाम होणार नाही. स्प्लेनेक्टॉमीनंतर, प्लेटलेटची संख्या कमी राहू शकते, परंतु असे असूनही, हेमोरेजिक सिंड्रोम पूर्णपणे दूर होतो.

मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या उपचारात नवीन पद्धती

1. रक्त गोठणे घटक VIIa (नोव्होसेव्हन)
2. इथ्रोम्बोपॅग - थ्रोम्बोपोएटिन रिसेप्टर विरोधी
3. रितुक्सिमॅब - मोनोक्लोनल सेल एजंट

जगभरातील प्रयोगशाळांमध्ये या पदार्थांचा सखोल अभ्यास केला जात आहे. आजपर्यंत, प्रौढ जीवांच्या संबंधात त्यांच्या प्रभावाचा अंशतः अभ्यास केला गेला आहे. नैदानिक ​​​​बालरोगात, त्यांचा प्रभाव मुलांचे शरीरपुराव्यावर आधारित व्यावहारिक आधार नाही.

लहान मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा हे लहान मुलांमध्ये रक्तस्त्राव वाढण्याचे एक सामान्य कारण आहे. 85% प्रकरणांमध्ये, हे लक्षण उपस्थित असल्यास, हे निदान योग्य आहे. तो गृहीत धरतो प्लेटलेटच्या कमतरतेची उपस्थिती- मुख्य पेशी जे रक्तस्त्राव थांबविण्यास मदत करतात. रोगाच्या लक्षणांचे पहिले उल्लेख हिप्पोक्रेट्सच्या काळातील आहेत. परंतु हे केवळ 1735 मध्ये व्हर्लहॉफने स्वतंत्र पॅथॉलॉजी म्हणून ओळखले होते (म्हणूनच ते दिलेले नाव मानले जाते) वेर्लहॉफ रोग).

मुलांमध्ये इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा हे प्लेटलेटच्या नुकसानीच्या रोगप्रतिकारक यंत्रणेशी संबंधित आहे, ज्याचा शोध अनेक दशकांपूर्वी शास्त्रज्ञांनी लावला होता.

पूर्वीची कारणे हे राज्यज्ञात नव्हते, म्हणून या रोगाला इडिओपॅथिकचा दर्जा देण्यात आला (शब्दशः अनुवादित - “ अज्ञात कारण"). या शब्दाची जागा आता रोगप्रतिकारक पुरपुराने घेतली आहे.

प्रक्षोभक घटकांच्या कृतीमुळे इम्युनोग्लोबुलिन (अँटीबॉडीज) तयार होतात जे प्लेटलेट्सच्या सेल झिल्लीच्या विरूद्ध निर्देशित केले जातात ज्यामध्ये ते जोडलेले असतात. परिणामी त्यांचा अकाली मृत्यू होतो. त्याच वेळी, अस्थिमज्जामध्ये प्लेटलेट प्रिकर्सर्स (मेगाकेरियोसाइट्स) चा सक्रिय प्रसार दिसून येतो, परंतु या प्रक्रियेचा दर विनाश दरापेक्षा खूपच कमी आहे.

सामान्यतः, रक्तातील प्लेटलेट अभिसरणाचा कालावधी 1-1.5 आठवडे असतो आणि हेमोरेजिक पुरपुरासह तो 3-10 तासांपर्यंत कमी केला जातो.

मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या विकासास उत्तेजन देणारा सर्वात सामान्य घटक म्हणजे व्हायरल इन्फेक्शन्स - गोवर, रुबेला, इन्फ्लूएंझा, चिकन पॉक्स आणि इतर. हे घडते कारण विषाणूचे कण एक हप्तेन म्हणून कार्य करतात जे समाकलित होतात पेशी आवरण. याचा परिणाम म्हणून त्याचे प्रतिजन बदलतात आणि परदेशी होतात. त्यांच्या विरोधात प्रतिपिंडे तयार होतात आणि प्लेटलेट्सच्या विरोधात देखील, ज्यामुळे पेशींना नुकसान होते. जर विरोधाभास विचारात न घेतल्यास लस देताना रोगप्रतिकारक गुंतागुंत त्याच प्रकारे विकसित होते (प्रामुख्याने श्वसन संक्रमणलसीकरणाच्या वेळी मुलामध्ये). काही औषधी पदार्थप्लेटलेट झिल्लीमध्ये समाकलित करण्यास देखील सक्षम आहेत, त्याचा नाश भडकावतात. यामुळे दि औषधे लिहून देताना विशेष सावधगिरी बाळगणे आवश्यक आहे जसे की:

• पॅरासिटामॉल
• ऍस्पिरिन
• अँपिसिलिन
• Anticonvulsants (anticonvulsants).

पालकांना हे माहित असले पाहिजे की या औषधांसह उपचार करताना, संभाव्य पेटेचियल (बिंदू) रक्तस्राव ओळखण्यासाठी दररोज मुलाची त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा तपासणे आवश्यक आहे.

नवजात मुलांमध्ये जांभळा देखील विकसित होऊ शकतो. हे आईकडून मिळवलेल्या प्रतिपिंडांमुळे होते. ते मुलाच्या प्लेटलेट्सचे नुकसान करू शकतात, त्यातील प्रतिजन 50% वडिलांसारखेच असतात. म्हणून, ते आईच्या शरीरासाठी परदेशी होते, ज्यामुळे रोगप्रतिकारक उत्तेजना होते.

तयार झालेल्या प्रतिपिंडांच्या गुणधर्मांवर अवलंबून मुलांमध्ये हेमोरेजिक पुरपुरा 4 मुख्य वर्गांमध्ये येतो:

1. अॅलोइम्यून हा नवजात मुलांचा पुरपुरा आहे, ज्यामध्ये मुलाच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करणार्‍या आईच्या प्रतिपिंडांवर हानिकारक प्रभाव पडतो आणि रक्त संक्रमणानंतर पुरपुरा (दात्याच्या प्लेटलेट्ससाठी प्रतिपिंड तयार होतात)
2. आयसोइम्यून - स्वतःच्या न बदललेल्या प्लेटलेट्ससाठी स्वतःचे अँटीबॉडीज
3. हेटरोइम्यून - विषाणूजन्य आणि औषध प्रकार (या घटकांच्या अनुपस्थितीत, व्हायरस किंवा औषधाचे रेणू प्लेटलेट झिल्लीसह एकत्रित झाल्यानंतरच प्रतिपिंडे तयार होतात. रोगप्रतिकारक यंत्रणासक्रिय नाहीत)
4. स्वयंप्रतिकार - बदललेल्या प्लेटलेट प्रतिजनांविरूद्ध स्वतःचे प्रतिपिंडे.

प्रकार

मुलांमध्ये पुरपुरा त्याच्या कोर्सच्या वैशिष्ट्यांनुसार तीव्र आणि क्रॉनिकमध्ये विभागला जातो. त्यांच्यातील सीमा हा सहा महिन्यांचा कालावधी आहे. जर प्रयोगशाळा आणि क्लिनिकल चिन्हे 6 महिने किंवा त्यापेक्षा कमी कालावधीनंतर पूर्णपणे गायब झाली तर हे आहे तीव्र जांभळा. इतर सर्व पर्यायांचा संदर्भ घ्या क्रॉनिक कोर्स. हे वारंवार वारंवार, क्वचितच वारंवार आणि सतत असू शकते. शेवटचा पर्याय सर्वात कठीण आहे.

लक्षणे

90% प्रकरणांमध्ये, मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा तीव्रतेने संबंधित आहे जंतुसंसर्ग. अशा परिस्थितीत, 1-3-6 महिन्यांनंतर, उत्स्फूर्त पुनर्प्राप्ती आणि प्लेटलेटच्या पातळीचे सामान्यीकरण सहसा होते. उपचारानंतर कारक संसर्गापासून संबंधित अँटीबॉडीज हळूहळू (अनेकदा हळू) काढून टाकण्याद्वारे हे स्पष्ट केले आहे. तथापि, काही मुलांमध्ये ही प्रक्रिया क्रॉनिक होऊ शकते. हे आधीच सांगणे अशक्य आहे.

त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर रक्तस्त्राव दिसणे हे पुरपुराचे मुख्य लक्षण आहे.त्यांचा आकार बदलू शकतो - लहान बिंदूपासून ते जखमांसारख्या मोठ्या डागांपर्यंत. अगदी थोड्याशा स्पर्शातही ते दिसतात. ते उत्स्फूर्तपणे देखील दिसू शकतात (संबंधाशिवाय बाह्य घटक), जर प्लेटलेटची संख्या 50 हजारांपेक्षा कमी असेल. या स्तरावर रक्त पेशी 30 हजारांपेक्षा कमी जीवितास धोका संभवतो सेरेब्रल रक्तस्त्राव(हा धोका 1-2% आहे). हे खालील घटक असलेल्या रुग्णांमध्ये होण्याची शक्यता असते:

1. श्लेष्मल त्वचा मध्ये रक्तस्त्राव
2. डोळ्यांमध्ये रक्तस्त्राव - स्क्लेरा किंवा डोळयातील पडदा
3. सामान्यीकृत त्वचेवर पुरळ उठणे
4. ऍस्पिरिन किंवा इतर सॅलिसिलेटचा वापर
5. उपलब्धता अत्यंत क्लेशकारक इजाडोक्याचा इतिहास

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासह त्वचेवर पुरळ आणि श्लेष्मल त्वचा वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये आहेत:

• विविध आकार
• जखमांच्या वेगवेगळ्या छटा
• विषमता.

याशिवाय त्वचेची चिन्हेहेमोरेजिक सिंड्रोम स्वतः प्रकट होतो:

1. अपुरा जोरदार रक्तस्त्रावदात काढल्यानंतर
2. नाकातून उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव
3. हिरड्यांमधून वारंवार रक्तस्त्राव होणे
4. मूत्र मध्ये रक्त देखावा
5. मुलींमध्ये जड आणि दीर्घकाळ चालणारी मासिक पाळी.

निदान शोध

थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे निदान वगळून केले जाते जेव्हा, परीक्षांच्या निकालांच्या आधारे, रक्तस्त्राव वाढणे आणि प्लेटलेट कमी होण्याचे दुसरे कारण स्थापित करणे शक्य नसते. आपल्याला या रोगाचा संशय असल्यास, याची शिफारस केली जाते विशिष्ट चाचण्या आणि नमुने:

• रक्तातील प्लेटलेट्सच्या पातळीचे निर्धारण (निदान पातळी 150 हजारांपेक्षा कमी आहे) आणि रेटिक्युलोसाइट्स (सामान्यत: वाढलेली रक्कम, अस्थिमज्जाची भरपाई देणारी प्रतिक्रिया प्रतिबिंबित करते)
• पिंच आणि कफ चाचण्या, जे रक्तवाहिन्यांची वाढलेली नाजूकता निर्धारित करतात
• बोन मॅरो पँक्चर आणि अभ्यास सेल्युलर रचना(मेगाकेरियोसाइट्सची वाढलेली संख्या, ज्यापासून प्लेटलेट्स नंतर तयार होतात). हा अभ्यास, त्याच्या आक्रमक असूनही, अनिवार्य आहे कारण निदान त्रुटी टाळण्यास मदत करते ज्यामुळे अवास्तव थेरपी होते
• अभ्यास करत आहे सूक्ष्म रचनाआनुवंशिक विकृती वगळण्यासाठी जवळच्या नातेवाईकांकडून प्लेटलेट्स
• ज्या दरम्यान रक्ताच्या गुठळ्या होतात त्या वेळेचे निर्धारण, तसेच रक्तातील कोग्युलेशन घटकांची एकाग्रता.

उपचार

मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा उपचार केला पाहिजे फक्त रुग्णालयाच्या सेटिंग्जमध्ये. ज्या मुलांना हे निदान झाल्याचा संशय आहे त्यांनी बेड विश्रांतीचे पालन केले पाहिजे. हे मायक्रोट्रॉमास होण्यास प्रतिबंध करेल आणि रक्तस्त्राव होण्याचा धोका कमी करेल. रक्तातील प्लेटलेट्सची संख्या वाढू लागताच, पथ्ये वाढवता येतात.

आहार अन्न- ही उपचाराची दुसरी दिशा आहे. जर एखाद्या मुलास कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स मिळत असतील तर आहारातील प्रथिने आणि पोटॅशियम सामग्री वाढवणे आवश्यक आहे. अन्न गरम नसून शुद्ध असावे. हे लहान भागांमध्ये सेवन केले पाहिजे. तुम्ही प्यायलेल्या द्रवाचे प्रमाण वाढते. जर नवजात मुलांमध्ये पुरपुरा विकसित झाला असेल तर ते मर्यादित आहे स्तनपान, कारण आईच्या दुधात "धोकादायक" प्रतिपिंडे असतात. जेव्हा प्लेटलेटची संख्या सामान्य होते तेव्हा स्तनपानास परवानगी दिली जाते.

ड्रग थेरपी सर्व रुग्णांसाठी उपलब्ध नाही. हे फक्त अशा मुलांसाठी सूचित केले जाते ज्यांच्याकडे आहे वाढलेला धोकाअंतर्गत अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव. जर रक्तस्त्राव होत नसेल तर सक्रिय पाळत ठेवण्याची शिफारस केली जाते. जेव्हा अगदी कमी क्लिनिकल चिन्हेहेमोरेजिक सिंड्रोम (रक्तस्त्राव) दर्शविते, सुरू झाले पाहिजे औषधोपचार. हे हेतूवर आधारित आहे कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स. त्यांचा एक जटिल उपचारात्मक प्रभाव आहे:

• ऍन्टीबॉडीजची निर्मिती अवरोधित करते
• अस्थिमज्जा मध्ये प्लेटलेट उत्पादन वाढवा
• प्रतिजनांसह प्रतिपिंडांचे कनेक्शन व्यत्यय आणणे.

कुचकामी असल्यास औषध उपचारआणि उच्च धोकाइंट्रासेरेब्रल रक्तस्राव, उपचाराची एकमेव पद्धत आणीबाणी आहे शस्त्रक्रिया काढून टाकणेप्लीहा. परंतु रक्तस्त्राव विकाराशी संबंधित ऑपरेशनल जोखमीचे प्रमाण मोजले पाहिजे. म्हणून, शस्त्रक्रियेपूर्वी कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा 3-दिवसांचा कोर्स लिहून दिला जातो.

पुरपुरा असलेल्या मुलांसाठी लक्षणात्मक थेरपी देखील सूचित केली जाते:

1. संवहनी भिंतीची ताकद वाढवणे
2. फायब्रिनोलिटिक रक्ताच्या गुठळ्या नष्ट करण्याचे अवरोधक
3. व्हिटॅमिन सी
4. हेमोस्टॅटिक स्पंज.

ज्या मुलास थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा त्रास झाला आहे त्याचे 5 वर्षांपर्यंत हेमॅटोलॉजिस्टने निरीक्षण केले पाहिजे आणि जर बरे झाले नाही तर आयुष्यभर. या मुलांनी पुन्हा पडण्याचा किंवा नवीन रोगाचा धोका कमी करण्यासाठी काही शिफारसींचे पालन केले पाहिजे:

• जर प्लेटलेटची पातळी 100 हजारांपेक्षा कमी असेल तर क्रीडा क्रियाकलाप थांबवावेत
• व्ही आहारव्हिनेगर आणि त्यात असलेल्या उत्पादनांना परवानगी नाही ( ऍसिटिक ऍसिडप्लेटलेट एकत्रीकरण कमी करते)
• सर्दी दरम्यान आणि अँटीपायरेटिक हेतूंसाठी, आपण एस्पिरिन आणि इतर सॅलिसिलेट घेऊ नये
• शारीरिक प्रक्रियांमधून UHF आणि UV विकिरण प्रतिबंधित आहेत
• आपण 5 वर्षे हवामान बदलू शकत नाही
• जर प्लेटलेटची पातळी 100 हजारांपेक्षा कमी असेल तर इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन्स प्रतिबंधित आहेत
• थेट सूर्यप्रकाशात किंवा सोलारियममध्ये जाण्यास मनाई आहे.