Hemorrhagic diathesis तुमची किंमत कमेंट बेसमध्ये जोडा. हेमोरेजिक डायथिसिस: रोगाचे प्रकार, लक्षणे आणि उपचार हेमोरेजिक डायथेसिस वर्गीकरण
109. हेमोरेजिक डायथेसिसचे विभेदक निदान
हेमोरॅजिक डायथेसिस (एचडी) हा आनुवंशिक किंवा अधिग्रहित निसर्गाच्या रोगांचा एक समूह आहे, ज्यामध्ये वारंवार रक्तस्त्राव आणि वेगवेगळ्या कालावधी आणि तीव्रतेच्या रक्तस्रावाची प्रवृत्ती दिसून येते.
एचडीमध्ये हेमोरॅजिक सिंड्रोमचा विकास हेमोस्टॅसिसच्या जटिल कॅस्केडच्या विविध भागांमध्ये व्यत्ययामुळे होतो, बहुतेकदा वैयक्तिक रक्त जमावट घटकांची अनुपस्थिती किंवा कमतरता (प्रोकोआगुलेंट्स), फिजियोलॉजिकल अँटीकोआगुलेंट्स आणि फायब्रिनोलाइटिक एजंट्सचा अतिरेक.
हेमोस्टॅसिस सिस्टम रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींची संरचनात्मक अखंडता राखून रक्तस्त्राव रोखणे आणि थांबवणे सुनिश्चित करते आणि नुकसान झाल्यास त्यांचा वेगवान थ्रोम्बोसिस. ही कार्ये हेमोस्टॅसिस प्रणालीचे 3 कार्यात्मक आणि संरचनात्मक घटक प्रदान करतात: रक्तवाहिन्यांच्या भिंती, रक्त पेशी, प्रामुख्याने प्लेटलेट्स आणि प्लाझ्मा एंजाइम सिस्टम (क्लोटिंग, फायब्रिनोलाइटिक, कॅलिक्रेन-किनिन इ.).
हेमोस्टॅसिसच्या 2 यंत्रणा आहेत:
1. प्राथमिक (मायक्रोसाइटिक, व्हॅस्कुलर-प्लेटलेट) हेमोस्टॅसिस, जे प्रॉक्सिमल आणि टर्मिनल धमन्यांमधून रक्तस्त्राव थांबवते, प्रीकॅपिलरी, ट्रू केशिका आणि वेन्युल्स तात्पुरत्या रक्तवहिन्यासंबंधी उबळ, चिकटणे आणि प्लेटलेट्सचे चिपचिपा मेटामॉर्फोसिस प्लॅलेटलेट (प्लॅलेटलेट) च्या निर्मितीसह. ), त्याचे त्यानंतरचे सील आणि कट. परिणामी पांढरा प्लेटलेट थ्रोम्बस लहान वाहिन्यांच्या खराब झालेल्या कडांना घट्ट करतो, त्यांना पसरण्यापासून रोखतो आणि रक्ताचा द्रव भाग जाऊ देत नाही.
2. दुय्यम (मॅक्रोसाइटिक, अंतिम) हेमोस्टॅसिस, जे रक्त जमावट प्रणालीद्वारे प्रदान केले जाते आणि मॅक्रोव्हसेल्समध्ये पूर्ण वाढ झालेले हेमोस्टॅसिस पूर्ण करते, संवहनी-प्लेटलेट स्टेजवर सुरू होते.
एचडीचे विभेदक निदान करताना, एखाद्याने विश्लेषणाचा डेटा, रुग्णाची शारीरिक तपासणी आणि हेमोस्टॅसिस विकारांच्या प्रयोगशाळेतील तपासणीवर अवलंबून राहावे, ज्यामुळे निदानाची पडताळणी करता येते.
हेमोरेजिक सिंड्रोम असलेल्या रुग्णाची मुलाखत घेताना, हे आवश्यक आहे:
1) रोगाचे अधिग्रहित किंवा आनुवंशिक स्वरूप स्थापित करणे;
2) रोगाच्या प्रारंभाची वेळ, कालावधी, कालावधी आणि वैशिष्ट्ये स्पष्ट करा (लवकर बालपण, पौगंडावस्थेतील किंवा प्रौढांमध्ये दिसणे, हेमोरेजिक सिंड्रोमचा तीव्र किंवा हळूहळू विकास, त्याचा क्रॉनिक किंवा आवर्ती कोर्स);
3) रक्तस्त्राव, स्थानिकीकरण, पुरळ घटकांच्या देखाव्याचा क्रम आणि त्यांच्या रंगात बदल, उपचारांची प्रभावीता या घटनेची किंवा तीव्रतेची कारणे शोधा;
4) शस्त्रक्रिया आणि आघात, मेनोरेजिया, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल आणि इतर रक्तस्त्राव नंतर रक्तस्त्राव होण्याच्या उपस्थितीचे मूल्यांकन करा;
5) हेमोरेजिक सिंड्रोमची लक्षणे दिसणे आणि औषधे घेणे, लसीकरण, विविध रोगजनक प्रभाव, सहवर्ती रोग (यकृत रोग, संसर्गजन्य सेप्टिक प्रक्रिया, ल्युकेमिया, आघात, शॉक इ.) यांच्यातील संबंधांच्या उपस्थितीचे विश्लेषण करणे;
6) प्रमुख स्थानिकीकरण, तीव्रता आणि रक्तस्त्राव प्रकार शोधा.
रोगाच्या आनुवंशिक स्वरूपाविषयी माहिती असल्यास, कुटुंबातील सदस्यांमधील लक्षणांची तीव्रता (प्रवेश), इतर अनुवांशिक दोषांच्या उपस्थितीचे मूल्यांकन केले पाहिजे. हे इतर विसंगतींसह आनुवंशिक एचडीच्या वारंवार संयोजनामुळे होते: तेलंगिएक्टेसिया - त्वचेच्या हायपरलेस्टोसिससह, लिगामेंटस उपकरणाची कमकुवतता, मिट्रल वाल्व प्रोलॅप्स; आनुवंशिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - कंकाल विसंगती, रोगप्रतिकारक प्रणालीचे विकार आणि रंगद्रव्य चयापचय; हिमोफिलिया - रंग दृष्टी विकारांसह.
रुग्णाची वस्तुनिष्ठ तपासणी एचडी होऊ शकणार्‍या रोगांचे निदान करणे, तसेच हेमोरेजिक सिंड्रोमच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन करणे या उद्देशाने केली पाहिजे. हे लक्षात घेतले पाहिजे की एचडीचे नैदानिक अभिव्यक्ती हेमोस्टॅसिसच्या कोणत्या दुव्यावर परिणाम करतात यावर अवलंबून असते आणि रक्तस्त्रावाच्या प्रकाराचे योग्य मूल्यांकन एचडीमध्ये विभेदक निदानास मोठ्या प्रमाणात सुलभ करेल, कारण ते तपासण्यासाठी लक्ष्यित चाचण्यांचा वापर करण्यास अनुमती देईल. निदान
अनुवांशिकरित्या निर्धारित आनुवंशिक तेलंगिएक्टेशिया (रेंडू-ओस्लर रोग) सह, श्लेष्मल पडदा, ओठ आणि त्वचेवरील लहान रक्तवाहिन्यांच्या तळमजल्यातील पडदा पातळ झाल्यामुळे, लहान नोड्युलर संवहनी निर्मिती तयार होते ज्यातून सहजपणे रक्तस्त्राव होतो आणि ते जड आणि कठीण होते. रक्तस्त्राव थांबवण्यासाठी. कधीकधी telangiectasias हे सेरेबेलर विकार आणि रोगप्रतिकारक कमतरता (लुई-बार सिंड्रोम) सह एकत्रित केले जातात.
दृश्यमान telangiectasias च्या उपस्थितीत, निदान करणे कठीण नाही. पचनमार्गाच्या श्लेष्मल झिल्लीवर तेलंगिएक्टेसिया शोधण्यासाठी, एन्डोस्कोपिक तपासणी केली जाते. हेमोस्टॅसिस पॅरामीटर्स सामान्यत: सर्वसामान्यांपेक्षा भिन्न नसतात.
संवहनी उत्पत्तीचे अधिग्रहित एचडी (शेनलेन-जेनोकचा जांभळा, अतिसंवेदनशीलता व्हॅस्क्युलायटिस, संसर्गजन्य-विषारी, संसर्गजन्य-दाहक उत्पत्तीचा रक्तस्रावी रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह इ.) हे रक्तवहिन्यासंबंधी-जांभळ्या प्रकारचे रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते, बहुतेकदा सिमेट्रिक व्यवस्थेसह. बहुतेकदा, इतर प्रकारचे पुरळ (फोड, पॅप्युल्स) आढळतात. आर्थ्रल्जिया, हेमॅटुरिया, ओटीपोटाचे विकार (वेदना, आतड्यांमधून रक्तस्त्राव) देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत, अनेकदा ताप येतो. सौम्य प्रकरणांमध्ये, हेमोस्टॅसिस विकार अनुपस्थित असू शकतात. गंभीर प्रकरणांमध्ये, एक नियम म्हणून, क्रॉनिक डिसिमेटेड इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोम (डीआयसी) ची चिन्हे आढळतात - फायब्रिन-मोनोमर कॉम्प्लेक्सची उपस्थिती, सकारात्मक प्रोटामाइन सल्फेट आणि इथेनॉल चाचण्या. पूर्ण स्वरूपात, हायपोफिब्रिनोजेनेमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि उपभोग कोगुलोपॅथी आढळतात, जे प्रगत डीआयसीची उपस्थिती दर्शवते.
एचडीसाठी, रक्तातील प्लेटलेट्सच्या कमतरतेमुळे किंवा त्यांच्या गुणात्मक निकृष्टतेमुळे, त्वचेवर दाबताना, पॅल्पेशन, टोनोमीटर कफ (कफ चाचणी) सह हात दाबताना रक्तस्त्राव जलद दिसणे यासह पेटेचियल-स्पॉटेड प्रकारचे रक्तस्त्राव वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. ), इंजेक्शनच्या ठिकाणांभोवती जखम होणे, श्लेष्मल त्वचेतून रक्तस्त्राव होणे, मेनोरेजिया. मेंदूतील रक्तस्त्राव धोकादायक असतो, ज्याचा धोका चेहरा आणि मानेच्या त्वचेवर रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविला जाऊ शकतो. डोळयातील पडदा आणि अंडाशयात रक्तस्त्राव देखील शक्य आहे.
इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेर्लहॉफ रोग) असलेल्या रूग्णांची तपासणी करताना, रक्तातील प्लेटलेट्सच्या पातळीत लक्षणीय घट (100 109 l पेक्षा कमी) आणि मायलोग्राममधील मेगाकेरियोसाइट जंतूचा हायपरप्लासिया दिसून येतो. प्लेटलेट पोकिलोसाइटोसिस, त्यांचे आयुष्य कमी होणे, बिघडलेले गुठळ्या मागे घेणे आणि रक्तस्त्राव वाढण्याची वेळ ही वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. संवहनी नाजूकपणासाठी चाचण्या सकारात्मक आहेत.
दुय्यम (लक्षणात्मक) थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अनेक रोग आणि परिस्थितींमध्ये विकसित होते. व्हीएम झापोरोझन यांनी वाटप करण्याचा प्रस्ताव दिला:
1. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग आणि रोगप्रतिकारक उत्पत्तीच्या इतर रोगांमध्ये ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया.
2. हेटरोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्लेटलेट पृष्ठभागाच्या प्रतिजन (औषधिक रोगप्रतिकार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि व्हायरल रोगांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) च्या प्रतिपिंडांच्या निर्मितीमुळे.
3. हायपरस्प्लेनिझमचा परिणाम म्हणून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक सिंड्रोम.
4. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया भौतिक आणि रासायनिक घटकांच्या प्रभावामुळे (आयनीकरण रेडिएशन, इलेक्ट्रोमॅग्नेटिक लाटा, एक्सोजेनस आणि एंडोजेनस नशा).
5. DIC मध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिया.
6. रक्त प्रणालीच्या रोगांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (तीव्र आणि क्रॉनिक ल्यूकेमिया, हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया, बी 12 ची कमतरता, प्रतिरक्षा हेमोलाइटिक अॅनिमिया).
दुय्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनियाचे नैदानिक अभिव्यक्ती इडिओपॅथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनियापेक्षा भिन्न नसतात, म्हणून, त्याचे दुय्यम स्वरूप वगळण्यासाठी, ऍनामेनेसिस डेटा आणि हेमोरेजिक सिंड्रोम दिसणे आणि औषधांचा वापर, व्यावसायिक घटक, संसर्गजन्य आणि इतर यांच्यातील संबंध वगळणे. थ्रोम्बोसाइटोपेनियासह असू शकतात अशा रोगांना विशेष महत्त्व आहे. मेगाकारियोसाइटिक जंतूच्या नुकसानीमुळे दुय्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनियासह, स्टर्नल पंचर डेटा (ल्यूकेमिया, हायपोप्लास्टिक अॅनिमियासह) निदान स्पष्ट करण्यात मदत करू शकतात.
जर रुग्णाला पॅरिफेरल रक्तातील प्लेटलेट्सच्या सामान्य संख्येसह रक्तस्त्राव होण्याच्या विशिष्ट क्लिनिकल चिन्हे आढळल्यास प्लेटलेट्सच्या कार्यात्मक निकृष्टतेची शंका घेतली पाहिजे. ग्लान्झमॅनचा थ्रोम्बास्थेनिया हा एक आनुवंशिक थ्रोम्बास्थेनिया आहे जो ऑटोसोमल रेक्सेसिव्ह पद्धतीने वारशाने प्राप्त होतो, जो प्लेटलेट लिफाफातील ग्लायकोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स Iib-IIIa च्या कमतरतेवर आधारित आहे, ज्यामुळे फायब्रिनोजेन आणि प्लेटलेट्सच्या बंधनाचे उल्लंघन होते. स्त्रिया अधिक वेळा आजारी असतात, हा रोग बालपणातच प्रकट होतो. प्लेटलेट्स चिकटून राहणे आणि एकत्र करणे, रक्ताची गुठळी मागे घेणे आणि सामान्य प्लेटलेटच्या संख्येसह रक्तस्त्राव कालावधीत लक्षणीय वाढ हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.
रक्त जमावट प्रणालीच्या विकारांशी संबंधित आनुवंशिक एचडीमध्ये, हिमोफिलिया ए आणि बी आणि वॉन विलेब्रँड रोग सर्वात सामान्य आहेत, आणि म्हणून, जर एखाद्या रुग्णाला रक्तस्रावाचा प्रकार रक्तस्त्राव असेल तर, निदानात्मक उपाय प्रामुख्याने हे रोग ओळखणे हे लक्ष्यित केले पाहिजेत. रक्त गोठण्याचे इतर सर्व आनुवंशिक विकार (V, VII, X आणि XI आणि इतर रक्त गोठण्याच्या घटकांची कमतरता) दुर्मिळ आहेत, आणि II, XII, XIII रक्त गोठणे घटकांची कमतरता आणि विसंगती, प्रीकॅलिक्रेन, उच्च आण्विक वजन किनिनोजेन अत्यंत दुर्मिळ आहेत. दुर्मिळ, आणि म्हणून या लेखात विचारात घेतले जात नाही.
हिमोफिलिया ए आणि बी हे VIII आणि IX रक्त जमावट घटकांच्या संश्लेषणाच्या (कमी वेळा विसंगती) अनुवांशिकरित्या निर्धारित उल्लंघनामुळे उद्भवते, ज्यातील जीन्स X गुणसूत्राच्या वेगवेगळ्या भागांमध्ये स्थानिकीकृत असतात आणि ते अधोगती असतात. या संदर्भात, हिमोफिलिया ए आणि बी हे लैंगिक संबंधांशी संबंधित प्रकारात वारशाने मिळतात आणि त्यांच्या मातांकडून पॅथॉलॉजिकल बदललेले X गुणसूत्र मिळालेल्या पुरुषांमध्ये हा रोग होतो. मादी ओळीत, हा रोग अनेक पिढ्यांसाठी सुप्त स्वरूपात प्रसारित केला जाऊ शकतो, आणि म्हणूनच, विश्लेषणानुसार, रोगाचा वारसा शोधणे नेहमीच शक्य नसते. याव्यतिरिक्त, हिमोफिलिया ए जनुक हा वारंवार उत्परिवर्तित जनुक आहे.
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, हेमोफिलिया ए आणि बी हे रक्तस्रावाच्या विशिष्ट हेमॅटोमाच्या उपस्थितीमुळे सहजपणे ओळखले जातात. या आजार असलेल्या व्यक्तींमध्ये सांधे आणि हाडांमध्ये वारंवार रक्तस्त्राव झाल्यास गंभीर विध्वंसक आर्थ्रोसिस, कॉन्ट्रॅक्चर आणि तंतुमय अँकिलोसिस विकसित होऊ शकते. हिमोफिलिया असलेल्या रूग्णांमध्ये मुबलक आणि दीर्घ विलंब (2-6 तासांत) पोस्ट-ट्रॉमॅटिक आणि पोस्टऑपरेटिव्ह, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, अनुनासिक आणि मुत्र (बहुतेकदा पोटशूळ आणि रक्ताच्या गुठळ्या स्त्रावसह) रक्तस्त्राव दिसून येतो. हिमोफिलिया A आणि B असलेल्या रूग्णांमध्ये रक्तस्त्राव लक्षणांची तीव्रता VIII आणि IX कोग्युलेशन घटकांच्या कमतरतेच्या डिग्रीशी संबंधित आहे. जर रक्तातील त्यांची सामग्री 1% पेक्षा कमी असेल, तर रोग खूप गंभीर आहे आणि जर सामग्री 5% पेक्षा जास्त असेल तर तो सौम्य आहे.
हिमोफिलियाचे निदान अनुवांशिक इतिहास (पुरुष-संबंधित वारसा), क्लिनिकल डेटा (रक्तस्रावाचा हेमॅटोमा प्रकार) आणि प्रयोगशाळा चाचण्या (रक्त गोठण्याच्या वेळेत वाढ, ऑटोकोग्युलेशन चाचणीनुसार हायपोकोएग्युलेशनची चिन्हे आणि वाढ) यांच्या परिणामांवर आधारित आहे. सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळेत - एपीटीटी). हेमोफिलिया ए आणि बी चे विभेदक निदान सुधारात्मक चाचण्या वापरून केले जाते, ज्यामध्ये सामान्य रक्ताच्या घटकांसह रुग्णाच्या रक्तातील बिघडलेले रक्त गोठणे आणि दुरुस्त करण्याच्या तत्त्वाचा वापर केला जातो. VIII आणि IX कोग्युलेशन घटकांच्या परिमाणवाचक निर्धाराने निदान सत्यापित केले जाते.
वॉन विलेब्रँड रोग (अँजिओहेमोफिलिया) हा संश्लेषण किंवा प्रोटीन कोफॅक्टर VIII कॉग्युलेशन फॅक्टर (विलेब्रँड फॅक्टर) च्या असामान्यतेच्या ऑटोसोमल वंशानुगत विकारामुळे होतो. दोन्ही लिंगांचे लोक आजारी आहेत, परंतु स्त्रियांमध्ये हा रोग अधिक तीव्र आहे. व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या कमतरतेमुळे घटक VIII च्या कोग्युलेशन क्रियाकलापातच बदल होत नाही, तर रक्तवहिन्यासंबंधी आणि प्लेटलेट हेमोस्टॅसिसमध्ये देखील बदल होतो (सबेंडोथेलियम आणि कोलेजेन आणि रिस्टोमायसीनच्या प्रभावाखाली त्यांचे एकत्रीकरण कमी होणे). म्हणून, या रोगाच्या रूग्णांमध्ये मिश्रित जखम-हेमॅटोमा प्रकारचे रक्तस्त्राव दिसून येतो आणि रक्तामध्ये, गोठण्याच्या विकारांसह, रक्तस्त्राव वेळेत वाढ, प्लेटलेट चिकटपणा कमी होणे आणि त्यांचे रिस्टोमायसिन एग्ग्लुटिनेशन आढळले. रक्ताच्या प्लाझ्मा आणि (किंवा) प्लेटलेट्समधील वॉन विलेब्रँड फॅक्टरच्या सामग्रीमध्ये घट झाल्याच्या आधारावर निदान स्थापित केले जाते.
के-व्हिटॅमिन-आश्रित रक्त जमावट घटकांची कमतरता (II, VII, IX आणि X) सिरोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये यकृताचे नुकसान, विषारी आणि इतर उत्पत्तीचे तीव्र नुकसान (त्यांच्या अपुर्‍या संश्लेषणामुळे), अवरोधक कावीळ, गंभीर एन्टरोपॅथी आणि आतड्यांसंबंधी डिस्बैक्टीरियोसिस (व्हिटॅमिन केसह चरबी-विद्रव्य जीवनसत्त्वे आतड्यांतील खराब शोषणामुळे), नवजात मुलाचे रक्तस्रावी रोग (जन्मानंतरच्या पहिल्या 4-7 दिवसांत या घटकांच्या निर्मितीमध्ये तात्पुरत्या उदासीनतेमुळे), तसेच अप्रत्यक्ष अँटीकोआगुलेंट्सच्या अत्यधिक सेवनाने (व्हिटॅमिन केशी त्यांच्या स्पर्धेमुळे आणि के-व्हिटॅमिन-आश्रित कोग्युलेशन घटकांच्या चयापचयातून त्यांच्या कार्बोक्झिलेशनच्या उल्लंघनामुळे नंतरचे विस्थापन). या गटातील एचडीमध्ये रक्तस्राव मिश्रित स्पॉटी-हेमॅटोमा वर्णाचा असतो. प्रयोगशाळेच्या अभ्यासाचे संकेतक प्रथ्रॉम्बिन निर्देशांकात स्पष्ट घट आणि एपीटीटीनुसार रक्त गोठण्याच्या वेळेत सामान्य थ्रोम्बिन वेळेसह आणि फायब्रिनोजेन आणि प्लेटलेट्सच्या रक्त पातळीसह नकारात्मक पॅराकोएग्युलेशन चाचण्या (इथेनॉल, प्रोटामाइन सल्फेट) सह लक्षणीय वाढ दर्शवतात.
एचडी डायरेक्ट अँटीकोआगुलंट्स आणि फायब्रिनोलिटिक औषधांच्या ओव्हरडोजमुळे मिश्रित रक्तस्त्राव होऊ शकतो (पेटेचियल-स्पॉटेड-हेमॅटोमा), अनुनासिक, मूत्रपिंड आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव, तसेच पेप्टिक स्ट्रोक किंवा अल्सर असलेल्या रूग्णांमध्ये मोठ्या प्रमाणात गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव होण्याचा उच्च धोका, - धमनी उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांमध्ये. या गटांची औषधे घेत असलेल्या रुग्णांमध्ये रक्तस्त्राव होण्याची कारणे स्पष्ट आहेत आणि सामान्यत: विभेदक निदानाची आवश्यकता नसते.
अशा प्रकारे, अशक्त हेमोस्टॅसिसच्या लक्षणांच्या उपस्थितीत विभेदक निदानामध्ये खालील चरणांचा समावेश असावा:
1. रुग्णाची चौकशी, ज्यामुळे रोगाचे आनुवंशिक किंवा अधिग्रहित स्वरूप, त्याचा तीव्र किंवा क्रॉनिक कोर्स, हेमोस्टॅसिस विकारांची तीव्रता आणि उत्तेजक घटक शोधणे शक्य होईल.
2. रुग्णाची शारीरिक तपासणी, ज्यामुळे रक्तस्त्रावाचा प्रकार निश्चित करता येतो, जो उच्च संभाव्यतेसह हेमोस्टॅसिसच्या विशिष्ट दुव्याला नुकसान दर्शवते (संवहनी - रक्तवहिन्यासंबंधी-जांभळ्या प्रकारासह, प्लेटलेट - पेटेचियल-स्पॉटेड किंवा कोग्युलेशन - हेमेटोमासह. आणि जखम-हेमेटोमा प्रकार).
3. विविध HD गटांमध्ये विभेदक निदानासाठी रक्तातील कोग्युलेशन घटकांचे लक्ष्यित परिमाणात्मक निर्धारण यासह हेमोस्टॅसिसच्या विविध भागांचे नुकसान दर्शविणाऱ्या प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांचा वापर.
| " |
हेमोरेजिक डायथिसिस
हेमोरॅजिक डायथेसिस - रक्तस्त्राव सिंड्रोम (टेबल 15-1) च्या उपस्थितीने वैशिष्ट्यीकृत रोग.
तक्ता 15-1.हेमोरेजिक डायथेसिसच्या गटातील काही रोगांमध्ये रक्तस्त्राव होण्याचे प्रकार *
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक जांभळा
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेर्लहॉफ रोग) हा एक रोग आहे जो थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया (रक्तातील प्लेटलेटची संख्या 150x10 9 / l पेक्षा कमी) मुळे रक्तस्त्राव होण्याच्या प्रवृत्तीद्वारे दर्शविला जातो, ज्यामध्ये लाल अस्थिमज्जामध्ये मेगाकेरियोसाइट्सची सामान्य किंवा वाढीव संख्या असते.
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा हा रक्तस्रावी डायथेसिसच्या गटातील सर्वात सामान्य रोग आहे. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या नवीन प्रकरणांचा शोध घेण्याची वारंवारता प्रति 1 दशलक्ष लोकसंख्येमागे 10 ते 125 पर्यंत आहे. हा रोग सहसा बालपणात प्रकट होतो. वयाच्या 10 व्या वर्षापूर्वी हा रोग होतो
मुले आणि मुलींमध्ये समान वारंवारतेसह उद्भवते आणि 10 वर्षांनंतर आणि प्रौढांमध्ये - स्त्रियांमध्ये 2-3 पट जास्त वेळा.
इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरामध्ये, रोगप्रतिकारक यंत्रणेद्वारे प्लेटलेट्स नष्ट झाल्यामुळे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होतो. एटी स्वतःच्या प्लेटलेट्स हस्तांतरित व्हायरल किंवा बॅक्टेरियाच्या संसर्गानंतर 1-3 आठवड्यांनंतर दिसू शकतात; प्रतिबंधात्मक लसीकरण; त्यांच्या वैयक्तिक असहिष्णुतेसह औषधे घेणे; हायपोथर्मिया किंवा इन्सोलेशन; शस्त्रक्रियेनंतर, आघात. काही प्रकरणांमध्ये, कोणतेही विशिष्ट कारण ओळखले जाऊ शकत नाही. शरीरात प्रवेश केलेले प्रतिजन (उदाहरणार्थ, व्हायरस, औषधे, लसींसह) रुग्णाच्या प्लेटलेट्सवर जमा होतात आणि रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया निर्माण करतात. अँटीप्लेटलेट अँटीबॉडीज प्रामुख्याने IgG असतात. "Ag + AT" ही प्रतिक्रिया प्लेटलेटच्या पृष्ठभागावर होते. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरामध्ये ऍन्टीबॉडीजने भरलेल्या प्लेटलेट्सचे आयुर्मान सामान्यतः 9-11 दिवसांऐवजी अनेक तासांपर्यंत कमी केले जाते. प्लीहामध्ये प्लेटलेट्सचा अकाली मृत्यू होतो. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरामध्ये रक्तस्त्राव हे प्लेटलेट्सच्या संख्येत घट झाल्यामुळे, रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला होणारे दुय्यम नुकसान प्लेटलेट्सच्या एंजियोट्रॉफिक कार्यामुळे, रक्तातील सेरोटोनिनच्या एकाग्रतेत घट झाल्यामुळे संवहनी संकुचिततेचे उल्लंघन आणि रक्ताची गुठळी मागे घेण्याची अशक्यता.
क्लिनिकल चित्र
हेमोरॅजिक सिंड्रोम दिसण्यापासून हा रोग हळूहळू किंवा तीव्रतेने सुरू होतो. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरामध्ये रक्तस्त्रावाचा प्रकार पेटेचियल-स्पॉटेड (निळसर) असतो. क्लिनिकल अभिव्यक्तीनुसार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे दोन प्रकार वेगळे केले जातात: "कोरडे" - रुग्णाला फक्त त्वचा रक्तस्रावी सिंड्रोम विकसित होतो; "ओले" - रक्तस्त्राव सह संयोजनात रक्तस्त्राव. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराची पॅथोग्नोमोनिक लक्षणे म्हणजे त्वचेमध्ये रक्तस्त्राव, श्लेष्मल त्वचा आणि रक्तस्त्राव. 100% रूग्णांमध्ये त्वचेचे रक्तस्त्राव सिंड्रोम आढळतो.
ecchymosis ची संख्या एकल ते एकाधिक पर्यंत बदलते.
मधील त्वचेच्या रक्तस्रावी सिंड्रोमची मुख्य वैशिष्ट्ये
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक जांभळा.
रक्तस्रावाची तीव्रता आणि आघातजन्य प्रभावाची डिग्री यांच्यातील विसंगती; त्यांचे उत्स्फूर्त स्वरूप शक्य आहे (प्रामुख्याने रात्री).
हेमोरेजिक उद्रेकांचे बहुरूपता (पेटेचियापासून मोठ्या रक्तस्त्रावापर्यंत).
त्वचेच्या रक्तस्रावाचे पॉलीक्रोमी (रंग जांभळा ते निळा-हिरवा आणि पिवळा, त्यांच्या दिसण्याच्या वयानुसार), जे बिलीरुबिनमध्ये क्षय होण्याच्या दरम्यानच्या टप्प्यांद्वारे एचबीच्या हळूहळू रूपांतरणाशी संबंधित आहे.
हेमोरेजिक घटकांची असममितता (कोणतेही आवडते स्थानिकीकरण नाही).
वेदनाहीनता.
बहुतेकदा श्लेष्मल झिल्लीमध्ये रक्तस्त्राव होतो, बहुतेकदा टॉन्सिल्स, मऊ आणि कडक टाळूमध्ये. कर्णपटल, श्वेतपटल, काचेच्या शरीरात, फंडसमध्ये संभाव्य रक्तस्त्राव.
स्क्लेरामधील रक्तस्त्राव हे थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या सर्वात गंभीर आणि धोकादायक प्रकटीकरणाचा धोका दर्शवू शकतो - मेंदूतील रक्तस्त्राव. एक नियम म्हणून, ते अचानक उद्भवते आणि वेगाने प्रगती करते. वैद्यकीयदृष्ट्या, सेरेब्रल रक्तस्त्राव डोकेदुखी, चक्कर येणे, आक्षेप, उलट्या आणि फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणांद्वारे प्रकट होतो. सेरेब्रल हेमोरेजचे परिणाम व्हॉल्यूम, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचे स्थानिकीकरण, वेळेवर निदान आणि पुरेसे थेरपी यावर अवलंबून असते.
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura श्लेष्मल त्वचा पासून रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते. बर्याचदा ते विपुल स्वरूपाचे असतात, ज्यामुळे गंभीर पोस्ट-हेमोरेजिक अॅनिमिया होतो ज्यामुळे रुग्णाच्या जीवाला धोका असतो. मुले बहुतेक वेळा अनुनासिक श्लेष्मल त्वचा पासून रक्तस्त्राव अनुभव. हिरड्यांमधून रक्तस्त्राव सहसा कमी असतो, परंतु दात काढताना ते धोकादायक देखील ठरू शकते, विशेषत: निदान न झालेल्या आजार असलेल्या रुग्णांमध्ये. थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक purpura सह दात काढल्यानंतर रक्तस्त्राव हस्तक्षेपानंतर लगेच होतो आणि त्याच्या समाप्तीनंतर पुन्हा सुरू होत नाही, हेमोफिलियामध्ये उशीरा, विलंबित रक्तस्त्राव याउलट. तारुण्यातील मुलींमध्ये, तीव्र मेनो- आणि मेट्रोरेजिया शक्य आहे. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल आणि रेनल रक्तस्त्राव कमी सामान्य आहेत.
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासह अंतर्गत अवयवांमध्ये कोणतेही वैशिष्ट्यपूर्ण बदल नाहीत. शरीराचे तापमान सामान्यतः सामान्य असते. कधीकधी टाकीकार्डिया आढळून येतो, हृदयाच्या ध्वनीसह - शीर्षस्थानी आणि बोटकिन बिंदूवर सिस्टोलिक गुणगुणणे, अशक्तपणामुळे, पहिला टोन कमकुवत होणे. वाढलेली प्लीहा असामान्य आहे आणि त्याऐवजी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचे निदान नाकारते.
कोर्स दरम्यान, रोगाचे तीव्र (6 महिन्यांपर्यंत टिकणारे) आणि क्रॉनिक (6 महिन्यांपेक्षा जास्त काळ टिकणारे) प्रकार वेगळे केले जातात. प्रारंभिक परीक्षेत, रोगाच्या कोर्सचे स्वरूप स्थापित करणे शक्य नाही.
कदाचित. हेमोरॅजिक सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणाच्या डिग्रीवर अवलंबून, रोगाच्या दरम्यान रक्त मापदंड, तीन कालावधी वेगळे केले जातात: रक्तस्त्राव संकट, क्लिनिकल माफी आणि क्लिनिकल हेमॅटोलॉजिकल माफी.
हेमोरेजिक संकट उच्चारित रक्तस्त्राव सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते, प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्समध्ये लक्षणीय बदल.
क्लिनिकल माफी दरम्यान, हेमोरेजिक सिंड्रोम अदृश्य होतो, रक्तस्त्राव वेळ कमी होतो, रक्त जमावट प्रणालीमध्ये दुय्यम बदल कमी होतात, परंतु थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कायम राहतो, जरी हेमोरेजिक संकटाच्या तुलनेत कमी उच्चारले जाते.
क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल माफी म्हणजे केवळ रक्तस्त्राव नसणे, परंतु प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्सचे सामान्यीकरण देखील सूचित करते.
प्रयोगशाळा संशोधन
रक्तातील प्लेटलेट्सची सामग्री तयार करताना एकट्यापर्यंत कमी होणे आणि रक्तस्त्राव वेळेत वाढ होणे हे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. रक्तस्त्रावाचा कालावधी नेहमी थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या डिग्रीशी संबंधित नसतो, कारण तो केवळ प्लेटलेटच्या संख्येवरच नाही तर त्यांच्या गुणात्मक वैशिष्ट्यांवर देखील अवलंबून असतो. रक्ताच्या गुठळ्या मागे घेणे लक्षणीयरीत्या कमी होते किंवा अजिबात होत नाही. दुय्यम (थ्रॉम्बोसाइटोपेनियाच्या परिणामी), रक्ताच्या प्लाझ्मा-कॉग्युलेशन गुणधर्मांमध्ये बदल होतो, जे थ्रोम्बोप्लास्टिन निर्मितीच्या अपुरेपणामुळे 3 रा प्लेटलेट घटकाच्या कमतरतेमुळे प्रकट होते. थ्रोम्बोप्लास्टिनच्या निर्मितीचे उल्लंघन केल्याने रक्त जमा होण्याच्या प्रक्रियेत प्रोथ्रोम्बिनचा वापर कमी होतो. काही प्रकरणांमध्ये, संकटाच्या वेळी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासह, फायब्रिनोलाइटिक प्रणाली सक्रिय करणे आणि अँटीकोआगुलंट क्रियाकलाप (अँटीथ्रोम्बिन्स, हेपरिन) मध्ये वाढ नोंदविली जाते. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया असलेल्या सर्व रुग्णांमध्ये, रक्तातील सेरोटोनिनची एकाग्रता कमी होते. हेमेटोलॉजिकल संकटादरम्यान एंडोथेलियल चाचण्या (ट्विस्ट, पिंच, मॅलेट, प्रिक) सकारात्मक असतात. लाल रक्त आणि ल्युकोग्राममध्ये (रक्त कमी झाल्याच्या अनुपस्थितीत), कोणतेही बदल आढळले नाहीत. लाल अस्थिमज्जाच्या तपासणीत सामान्यत: मेगाकेरियोसाइट्सची सामान्य किंवा उन्नत सामग्री दिसून येते.
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura चे निदान वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल चित्र आणि प्रयोगशाळेच्या डेटावर आधारित आहे (तक्ता 15-2).
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा हा तीव्र रक्ताचा कर्करोग, लाल अस्थिमज्जा, एसएलई आणि थ्रोम्बोसाइटोपॅथीपासून वेगळे करणे आवश्यक आहे.
तक्ता 15-2.थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासाठी मुख्य निदान निकष
हायपो- आणि ऍप्लास्टिक स्थितीत, रक्त तपासणी पॅन्सिटोपेनिया प्रकट करते. लाल अस्थिमज्जाचा विराम सेल्युलर घटकांमध्ये खराब असतो.
लाल अस्थिमज्जामध्ये ब्लास्टिक मेटाप्लासिया हा तीव्र ल्युकेमियाचा मुख्य निकष आहे.
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा पसरलेल्या संयोजी ऊतक रोगांचे प्रकटीकरण असू शकते, बहुतेकदा SLE. या प्रकरणात, इम्यूनोलॉजिकल अभ्यासाच्या परिणामांवर अवलंबून राहणे आवश्यक आहे. अँटीन्यूक्लियर फॅक्टरचे उच्च टायटर, डीएनएमध्ये प्रतिपिंडांची उपस्थिती SLE दर्शवते.
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आणि थ्रोम्बोसाइटोपॅथीमधील मुख्य फरक म्हणजे प्लेटलेटची संख्या कमी होणे.
उपचार
रक्तस्रावाच्या संकटाच्या काळात, रक्तस्त्रावाच्या घटना कमी झाल्यामुळे मुलाला त्याच्या हळूहळू विस्तारासह अंथरुणावर विश्रांती दर्शविली जाते. ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासाठी पॅथोजेनेटिक थेरपीमध्ये ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, इम्युनोग्लोबुलिन, स्प्लेनेक्टॉमी आणि इम्यूनोसप्रेसंट्सचा वापर समाविष्ट आहे.
Prednisolone 2-3 आठवड्यांसाठी 2 mg/kg/day च्या डोसवर लिहून दिले जाते, त्यानंतर डोस कमी करणे आणि औषध पूर्णपणे मागे घेणे. या उपचारांच्या कालावधीत हेमोरेजिक सिंड्रोममध्ये वाढ झाल्यामुळे, प्रेडनिसोलोनचा डोस थोड्या काळासाठी (3 दिवसांपर्यंत) 3 mg/kg/day पर्यंत वाढवला जाऊ शकतो, त्यानंतर 2 mg च्या मूळ डोसवर परत येऊ शकतो. / किलो / दिवस. उच्चारित हेमोरेजिक सिंड्रोमसह, सेरेब्रल रक्तस्रावाचा धोका, मेथिलप्रेडनिसोलोन (20 मिग्रॅ / किग्रा / दिवस 3 दिवस अंतस्नायुद्वारे) सह "पल्स थेरपी" शक्य आहे. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ही थेरपी खूप प्रभावी आहे. सुरुवातीला, हेमोरेजिक सिंड्रोम अदृश्य होते, नंतर प्लेटलेट सामग्री वाढू लागते. काही रूग्णांमध्ये, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स काढून टाकल्यानंतर, पुन्हा पडणे उद्भवते.
सध्या, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या उपचारांमध्ये, 0.4 किंवा 1 ग्रॅम/किलोच्या डोसमध्ये अनुक्रमे 5 किंवा 2 दिवसांसाठी मानवी सामान्य इम्युनोग्लोब्युलिनचे इंट्राव्हेनस प्रशासन (कोर्स डोस 2 ग्रॅम/किग्रॅ) मोनोथेरपीच्या रूपात किंवा मध्ये चांगल्या परिणामासह वापरले जाते. ग्लुकोकोर्टिकोइड्ससह संयोजन.
प्लीहाच्या वाहिन्यांचे स्प्लेनेक्टॉमी किंवा थ्रोम्बोइम्बोलायझेशन पुराणमतवादी उपचारांच्या प्रभावाच्या अनुपस्थितीत किंवा अस्थिरतेमध्ये केले जाते, वारंवार जोरदार दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव होतो, ज्यामुळे गंभीर पोस्ट-हेमोरेजिक अॅनिमिया होतो, गंभीर रक्तस्त्राव ज्यामुळे रुग्णाच्या जीवाला धोका असतो. ऑपरेशन सहसा 5 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरपीच्या पार्श्वभूमीवर केले जाते, कारण पूर्वीच्या वयात पोस्ट-स्प्लेनेक्टोमी सेप्सिसचा उच्च धोका असतो. 70-80% रुग्णांमध्ये, ऑपरेशनमुळे व्यावहारिक पुनर्प्राप्ती होते. उर्वरित मुलांवर आणि स्प्लेनेक्टॉमीनंतर उपचार सुरू ठेवणे आवश्यक आहे.
मुलांमध्ये थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराच्या उपचारांसाठी इम्यूनोसप्रेसंट्स (सायटोस्टॅटिक्स) फक्त इतर प्रकारच्या थेरपीच्या प्रभावाच्या अनुपस्थितीतच वापरली जातात, कारण त्यांच्या वापराची प्रभावीता स्प्लेनेक्टोमीपेक्षा खूपच कमी आहे. व्हिन्क्रिस्टीनचा वापर शरीराच्या पृष्ठभागाच्या आत 1.5-2 mg/m 2 च्या डोसवर केला जातो, 10 mg/kg - 5-10 injections, azathioprine 2-3 mg/kg/day च्या डोसवर सायक्लोफॉस्फामाइड वापरला जातो. - 1-2 महिन्यांसाठी 3 डोस
अलीकडे, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरावर उपचार करण्यासाठी डॅनॅझोल (एक कृत्रिम एंड्रोजेनिक औषध), इंटरफेरॉन तयारी (रेफेरॉन, इंट्रोन-ए, रोफेरॉन-ए), अँटी-डी-आयजी (अँटी-डी) देखील वापरली गेली आहेत. तथापि, त्यांच्या वापराचा सकारात्मक प्रभाव अस्थिर आहे, साइड इफेक्ट्स शक्य आहेत, ज्यामुळे त्यांच्या कृतीच्या यंत्रणेचा पुढील अभ्यास करणे आणि या रोगाच्या जटिल थेरपीमध्ये त्यांचे स्थान निश्चित करणे आवश्यक आहे.
रक्तस्त्राव वाढण्याच्या कालावधीत हेमोरेजिक सिंड्रोमची तीव्रता कमी करण्यासाठी, औषधे लिहून दिली जातात जी प्लेटलेटचे चिकट-एकत्रीकरण गुणधर्म सुधारतात आणि अँजिओप्रोटेक्टिव्ह प्रभाव असतो - एमिनोकाप्रोइक ऍसिड (हेमॅटुरियामध्ये विरोधाभासी), इटामसिलेट, एमिनोमेथिलबेंझोइक ऍसिड. नाकातून रक्तस्त्राव थांबविण्यासाठी, हायड्रोजन पेरोक्साईड, एपिनेफ्रिन, एमिनोकाप्रोइक ऍसिडसह स्वॅब वापरले जातात; हेमोस्टॅटिक स्पंज, फायब्रिन, जिलेटिन फिल्म्स.
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असलेल्या मुलांमध्ये पोस्टहेमोरॅजिक अॅनिमियाच्या उपचारांमध्ये, हेमॅटोपोईजिस उत्तेजित करणारे एजंट वापरले जातात, कारण या रोगात हेमॅटोपोएटिक प्रणालीची पुनर्जन्म क्षमता बिघडलेली नाही. धुतलेल्या एरिथ्रोसाइट्सचे रक्तसंक्रमण, वैयक्तिकरित्या निवडले जाते, केवळ तीव्र तीव्र अशक्तपणासह चालते.
प्रतिबंध
प्राथमिक प्रतिबंध विकसित केले गेले नाही. दुय्यम प्रतिबंध म्हणजे रोगाची पुनरावृत्ती रोखणे. थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा असलेल्या मुलांच्या लसीकरणासाठी वैयक्तिक दृष्टीकोन आणि विशेष काळजी आवश्यक आहे. शाळकरी मुलांना शारीरिक शिक्षणातून सूट आहे; त्यांनी सूर्यप्रकाश टाळावा. हेमोरेजिक सिंड्रोम टाळण्यासाठी, रुग्णांना प्लेटलेट एकत्रीकरण रोखणारी औषधे लिहून देऊ नयेत (उदाहरणार्थ, सॅलिसिलेट्स, इंडोमेथेसिन, बार्बिट्यूरेट्स, कॅफीन, कार्बेनिसिलिन, नायट्रोफुरन्स इ.). रुग्णालयातून डिस्चार्ज झाल्यानंतर, मुले 5 वर्षांपर्यंत दवाखान्याच्या निरीक्षणाच्या अधीन असतात. भविष्यात (माफी कायम ठेवताना) मासिक 7 दिवसांत 1 वेळा प्लेटलेट मोजणीसह रक्त तपासणी दर्शविली जाते. प्रत्येक आजारानंतर रक्त तपासणी करणे आवश्यक आहे.
अंदाज
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुराचा परिणाम पुनर्प्राप्ती, प्रयोगशाळेच्या पॅरामीटर्सच्या सामान्यीकरणाशिवाय क्लिनिकल माफी, हेमोरेजिक संकटांसह क्रॉनिक रिलेप्सिंग कोर्स आणि क्वचित प्रसंगी, सेरेब्रल हेमरेजमुळे मृत्यू (1-2%) असू शकतो. उपचारांच्या आधुनिक पद्धतींसह, बहुतेक प्रकरणांमध्ये जीवनासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे.
ट्रॉम्बास्टेनिया ग्लायंट्समन
ग्लायंट्समनचा थ्रोम्बॅस्थेनिया हा एक आनुवंशिक रोग आहे ज्यामध्ये प्लेटलेट्सच्या सामान्य सामग्रीसह गुणात्मक निकृष्टतेचे वैशिष्ट्य आहे आणि जखम-प्रकारच्या रक्तस्त्रावाने प्रकट होतो.
एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस. Glanzmann रोगाचे दोन प्रकार ओळखले गेले आहेत: प्रकार A (9ΐ किंवा ρ) आणि प्रकार B (9ΐ). रोगाचा विकास ग्लायकोप्रोटीन IIb / IIIa च्या विसंगतींशी संबंधित आहे आणि प्लेटलेट्समध्ये ग्लिसेराल्डिहाइड गोफॉस्फेट डिहायड्रोजनेज आणि पायरुवेट किनेजची क्रिया कमी होते, ज्यामुळे अपुरे थ्रोम्बस मागे घेणे, बिघडलेले प्लेटलेट मॉर्फोलॉजी, प्लेटलेट्सची अशक्त क्षमता कमी होते. एकत्रीकरण; रक्त गोठण्याची वेळ आणि प्लेटलेटची संख्या सामान्य आहे.
क्लिनिकल चित्र ग्लायंट्समनचा थ्रोम्बॅस्थेनिया हा थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासारखाच आहे. हा रोग वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या रक्तस्रावाने प्रकट होतो.
निदानक्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा डेटावर आधारित. ग्लायंट्समनच्या थ्रोम्बॅस्थेनियाचे वैशिष्ट्य आहे:
नातेवाईकांमध्ये रक्तस्त्राव वाढण्याची उपस्थिती;
रक्तस्त्राव च्या जखम प्रकार;
प्लेटलेट्सची सामान्य सामग्री;
सकारात्मक एंडोथेलियल चाचण्या;
रक्तस्त्राव वाढलेला कालावधी;
रक्ताच्या गुठळ्या कमी मागे घेणे;
अॅडेनोसिन डायफॉस्फेट, कोलेजन, एड्रेनालाईनसह प्लेटलेट एकत्रीकरण कमी होणे किंवा अनुपस्थिती.
उपचार.ग्लायंट्समनच्या थ्रोम्बास्थेनियाच्या उपचारांमध्ये, औषधे वापरली जातात जी प्लेटलेटचे चिकट आणि एकत्रीकरण गुणधर्म सुधारतात: एमिनोकाप्रोइक ऍसिड, इटामसिलेट; चयापचय घटक [उदा. ट्रायफोसाडेनिन (एटीपी), मॅग्नेशियम तयारी]. याव्यतिरिक्त, कॅल्शियम क्लोराईड, एस्कॉर्बिक ऍसिड + रुटोसाइड, स्थानिक हेमोस्टॅटिक एजंट्स विहित केलेले आहेत.
प्रतिबंध.रक्तस्त्राव रोखण्यासाठी, 2-3 महिन्यांनंतर ट्रायफोसॅडेनिन (एटीपी) आणि मॅग्नेशियम तयारीचे पुनरावृत्ती अभ्यासक्रम करण्याची शिफारस केली जाते. तुम्ही औषधे लिहून देणे टाळले पाहिजे ज्यामुळे प्लेटलेट्सची चिकट-एकत्रीकरण क्षमता बिघडते, तसेच फिजिओथेरपी प्रक्रिया (UVI, UHF), ज्याचा त्यांच्यावर हानिकारक परिणाम होऊ शकतो.
अंदाज.हा रोग असाध्य आहे, परंतु वयानुसार रक्तस्त्राव कमी होऊ शकतो.
हिमोफिलिया
हिमोफिलिया हा प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटक VIII (हिमोफिलिया ए) किंवा IX (हिमोफिलिया बी) च्या कमतरतेमुळे होणारा आनुवंशिक रोग आहे आणि हेमॅटोमा-प्रकारच्या रक्तस्त्राव द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. हिमोफिलियाचे प्रमाण प्रति 100,000 पुरुषांमागे 13-14 प्रकरणे आहेत.
इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस
रक्त जमावट प्रणालीच्या घटकांच्या कमतरतेवर अवलंबून, दोन प्रकारचे हिमोफिलिया वेगळे केले जातात: हिमोफिलिया ए, अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिनच्या कमतरतेने वैशिष्ट्यीकृत - घटक VIII; हिमोफिलिया बी, प्लाझ्मा थ्रॉम्बोप्लास्टिन घटकाच्या अपुरेपणामुळे रक्त गोठण्याच्या उल्लंघनासह - फॅक्टर IX. हिमोफिलिया ए हिमोफिलिया बी पेक्षा 5 पट अधिक सामान्य आहे.
हिमोफिलिया ए आणि बी (के, रेक्सेसिव्ह) बहुतेक पुरुषांना प्रभावित करते. हिमोफिलिया जनुकासह पॅथॉलॉजिकल एक्स क्रोमोसोम आजारी वडिलांकडून त्याच्या मुलींमध्ये प्रसारित केला जातो. ते हिमोफिलिया जनुकाचे वाहक आहेत, हा रोग बदललेल्या X गुणसूत्राचा वारसा मिळालेल्या निम्म्या मुलांपर्यंत पोहोचवतात आणि त्यांच्या ५०% मुली हिमोफिलिया जनुकाच्या वाहक (वाहक) असतील.
हिमोफिलियामध्ये रक्तस्त्राव होण्याचे कारण रक्त गोठण्याच्या पहिल्या टप्प्याचे उल्लंघन आहे - यामुळे थ्रोम्बोप्लास्टिनची निर्मिती
अँटीहेमोफिलिक घटकांच्या आनुवंशिक कमतरतेसह (VIII, IX). हिमोफिलियामध्ये रक्त गोठण्याची वेळ वाढते, कधीकधी रुग्णांचे रक्त कित्येक तास गुठळ्या होत नाही.
क्लिनिकल चित्र
हिमोफिलिया कोणत्याही वयात दिसू शकतो. नवजात मुलांमध्ये मलमपट्टी केलेल्या नाभीसंबधीचा रक्तस्त्राव, सेफॅलोहेमॅटोमा, त्वचेखाली रक्तस्त्राव या रोगाची सुरुवातीची चिन्हे असू शकतात. आयुष्याच्या पहिल्या वर्षात, हिमोफिलिया असलेल्या मुलांना दात येताना रक्तस्त्राव होऊ शकतो. हा रोग एक वर्षानंतर अधिक वेळा आढळतो, जेव्हा मुल चालणे सुरू करते, अधिक सक्रिय होते आणि त्यामुळे दुखापतीचा धोका वाढतो. हेमोफिलिया हेमॅटोमा प्रकारचे रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते, जे हेमॅर्थ्रोसेस, हेमॅटोमास, विलंबित (उशीरा) रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते.
हिमोफिलियाचे एक वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे सांध्यातून रक्तस्त्राव होणे (हेमॅर्थ्रोसिस), खूप वेदनादायक, अनेकदा उच्च ताप येतो. गुडघा, कोपर, घोट्याचे सांधे अधिक वेळा ग्रस्त असतात; क्वचितच खांदा, नितंब आणि हात आणि पाय यांचे छोटे सांधे. पहिल्या रक्तस्रावानंतर, सायनोव्हियल पोकळीतील रक्त हळूहळू निराकरण होते, संयुक्त कार्य पुनर्संचयित केले जाते. सांध्यातील वारंवार रक्तस्त्राव ऍन्किलोसिसच्या विकासास कारणीभूत ठरतो. हेमॅर्थ्रोसिस व्यतिरिक्त, हेमोफिलियासह, ऍसेप्टिक नेक्रोसिसच्या विकासासह, हाडांच्या ऊतींमध्ये रक्तस्त्राव शक्य आहे.
हेमोफिलिया हेमॅटोमास द्वारे दर्शविले जाते - खोल इंटरमस्क्यूलर रक्तस्राव. त्यांचे शोषण मंद आहे. सांडलेले रक्त बराच काळ द्रव राहते, म्हणून ते सहजपणे ऊतींमध्ये आणि फॅसिआच्या बाजूने प्रवेश करते. हेमॅटोमा इतके लक्षणीय असू शकतात की ते परिधीय मज्जातंतू खोड किंवा मोठ्या धमन्या संकुचित करतात, ज्यामुळे पक्षाघात आणि गॅंग्रीन होतो. यामुळे तीव्र वेदना होतात.
हेमोफिलिया हे नाक, हिरड्या, तोंडी पोकळी, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, मूत्रपिंड यांच्या श्लेष्मल त्वचेतून दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते. कोणतीही वैद्यकीय हाताळणी, विशेषत: इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन्स, मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होऊ शकतात. दात काढणे आणि टॉन्सिलेक्टॉमीमुळे दीर्घकाळापर्यंत रक्तस्त्राव होतो. मेंदू आणि मेंदूतील रक्तस्त्राव शक्य आहे, ज्यामुळे मृत्यू किंवा मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला गंभीर नुकसान होऊ शकते.
हेमोफिलियामधील हेमोरेजिक सिंड्रोमचे वैशिष्ट्य म्हणजे रक्तस्त्राव होण्याचा विलंब, उशीरा स्वरूप. सहसा ते दुखापतीनंतर लगेच उद्भवत नाहीत, परंतु काही काळानंतर, कधीकधी 6-12 तास किंवा त्याहून अधिक वेळा, दुखापतीची तीव्रता आणि रोगाची तीव्रता यावर अवलंबून.
levitation, रक्तस्त्राव प्राथमिक थांबा चालते पासून
प्लेटलेट्स, ज्याची सामग्री बदललेली नाही.
अँटीहेमोफिलिक घटकांच्या अपुरेपणाची डिग्री चढ-उतारांच्या अधीन आहे, जी रक्तस्त्रावच्या अभिव्यक्तींमध्ये नियतकालिकता निर्धारित करते. हेमोफिलियामध्ये रक्तस्रावी अभिव्यक्तीची तीव्रता अँटीहेमोफिलिक घटकांच्या एकाग्रतेशी संबंधित आहे (टेबल 15-3).
तक्ता 15-3.प्रतिजनांच्या एकाग्रतेवर अवलंबून हिमोफिलियाचे प्रकार
निदान आणि विभेदक निदान
हिमोफिलियाचे निदान कौटुंबिक इतिहास, नैदानिक चित्र आणि प्रयोगशाळेतील डेटावर आधारित आहे, ज्यामध्ये खालील बदल अग्रगण्य आहेत.
केशिका आणि शिरासंबंधी रक्त गोठण्याच्या कालावधीत वाढ.
रीकॅलिफिकेशन वेळ कमी करा.
वाढलेली सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ (APTT).
थ्रोम्बोप्लास्टिनच्या निर्मितीचे उल्लंघन.
प्रोथ्रोम्बिनचा कमी वापर.
अँटीहेमोफिलिक घटकांपैकी एकाची एकाग्रता कमी होणे
(आठवा, नववा).
रक्तस्रावाचा कालावधी आणि हिमोफिलियामधील प्लेटलेट्सची सामग्री सामान्य आहे, टर्निकेट, पिंच आणि इतर एंडोथेलियल चाचण्या नकारात्मक आहेत. रक्तस्त्राव झाल्यामुळे कमी किंवा जास्त स्पष्ट अशक्तपणा वगळता परिधीय रक्ताच्या चित्रात कोणतेही वैशिष्ट्यपूर्ण बदल नाहीत.
हिमोफिलियाला वॉन विलेब्रँड रोग, ग्लान्झमॅनचा थ्रोम्बास्थेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (संबंधित विभाग पहा) यांच्याशी वेगळे केले जाते.
उपचार
उपचाराची मुख्य पद्धत म्हणजे आजीवन रिप्लेसमेंट थेरपी. सध्या, हिमोफिलिया असलेल्या रूग्णांवर उपचार करण्याच्या 3 पद्धती वापरल्या जाऊ शकतात: रोगप्रतिबंधक, घरगुती उपचार, रक्तस्त्राव झाल्यानंतर उपचार.
प्रतिबंधात्मक पद्धत - अंदाजे 5% च्या पातळीवर कमतरतेच्या घटकाची क्रिया राखणे, ज्यामुळे सांध्यातील रक्तस्त्राव आणि रुग्णाचे अपंगत्व टाळणे शक्य होते. उच्च शुद्धता अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन सांद्रे वापरली जातात. हिमोफिलिया ए मध्ये, औषधे आठवड्यातून 3 वेळा दिली जातात; हिमोफिलिया बी सह - 2 वेळा (अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिनच्या अर्ध्या आयुष्याशी संबंधित). ही पद्धत रूग्णांचे संपूर्ण सामाजिक रूपांतर करण्यास परवानगी देते, परंतु महाग आहे, ज्यामुळे त्याचा वापर मर्यादित होतो.
घरगुती उपचारदुखापतीनंतर ताबडतोब अँटीहेमोफिलिक औषधाचा ताबडतोब प्रशासन किंवा प्रारंभिक रक्तस्रावाच्या अगदी थोड्याशा चिन्हावर समाविष्ट आहे, जे आपल्याला प्रारंभिक टप्प्यावर रक्तस्त्राव थांबवू देते, हेमॅटोमास, हेमॅर्थ्रोसेस तयार करण्यास प्रतिबंध करते. या पद्धतीसाठी अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिनच्या वापरासाठी पालकांचे प्रशिक्षण आवश्यक आहे.
रक्तस्त्राव साठी उपचार. अँटीहेमोफिलिक औषधे वापरली जातात, ज्याचे डोस रक्तस्त्रावच्या स्वरूपावर अवलंबून असतात.
सध्या, रशियन बाजारपेठेत अँटीहेमोफिलिक औषधांची पुरेशी संख्या आहे. हिमोफिलिया ए साठी, तुम्ही इम्युनाट, एमोक्लोट डी.आय., हेमोफिल एम, हिमोफिलिया बी साठी - इम्युनिन, आयमारिक डीआय, ऑक्टेनिन वापरू शकता.
सर्व अँटीहेमोफिलिक औषधे पुन्हा उघडल्यानंतर लगेचच प्रवाहाद्वारे इंट्राव्हेनस प्रशासित केली जातात. घटक VIII चे अर्धे आयुष्य (8-12 तास) लक्षात घेता, हिमोफिलिया A साठी अँटीहेमोफिलिक औषधे दिवसातून 2 वेळा दिली जातात आणि हिमोफिलिया B साठी (फॅक्टर IX चे अर्धे आयुष्य 18-24 तास आहे) - दिवसातून 1 वेळा. .
तीव्र कालावधीत संयुक्त मध्ये रक्तस्त्राव सह, पूर्ण विश्रांती, अल्पकालीन (3-5 दिवस) शारीरिक स्थितीत अंगाचे स्थिरीकरण आवश्यक आहे. मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव झाल्यास, रक्ताच्या आकांक्षेसह आणि संयुक्त पोकळीमध्ये हायड्रोकोर्टिसोनचा परिचय करून त्वरित सांध्याचे पंक्चर करण्याची शिफारस केली जाते. भविष्यात, प्रभावित अंगाच्या स्नायूंचा हलका मालिश, फिजिओथेरपी प्रक्रियेचा काळजीपूर्वक वापर आणि उपचारात्मक व्यायाम दर्शविले जातात. ऍन्किलोसिसच्या विकासाच्या बाबतीत, सर्जिकल सुधारणा दर्शविली जाते.
हिमोफिलिया असलेल्या रूग्णांमध्ये गहन प्रतिस्थापन रक्तसंक्रमण थेरपीमुळे आयसोइम्युनायझेशन, प्रतिबंधात्मक हिमोफिलियाचा विकास होऊ शकतो. कोग्युलेशन घटक VIII आणि IX च्या विरूद्ध इनहिबिटरचा उदय उपचारांना गुंतागुंतीत करतो, कारण इनहिबिटर प्रशासित अँटीहेमोफिलिक घटकांना तटस्थ करतो आणि पारंपारिक रिप्लेसमेंट थेरपी अप्रभावी आहे. या प्रकरणांमध्ये, प्लाझ्माफेरेसिस, इम्युनोसप्रेसेंट्स निर्धारित केले जातात. तथापि, सर्व रुग्णांमध्ये सकारात्मक परिणाम होत नाही. मध्ये हेमोस्टॅटिक थेरपीची गुंतागुंत
क्रायोप्रेसिपिटेट आणि इतर साधनांचा वापर यामध्ये एचआयव्ही संसर्गाचा संसर्ग, पॅरेंटरल ट्रान्समिशनसह हिपॅटायटीस, सायटोमेगॅलव्हायरस आणि नागीण संसर्ग यांचा समावेश होतो.
प्रतिबंध
हा आजार असाध्य आहे; प्राथमिक प्रतिबंध शक्य नाही. रक्तस्त्राव रोखणे खूप महत्वाचे आहे. हेमॅटोमाच्या जोखमीमुळे औषधांचे इंट्रामस्क्यूलर प्रशासन टाळले पाहिजे. तोंडी किंवा अंतस्नायुद्वारे औषधे लिहून देण्याचा सल्ला दिला जातो. हिमोफिलिया असलेल्या मुलाने दात काढणे शक्य टाळण्यासाठी दर 3 महिन्यांनी दंतवैद्याकडे जावे. हिमोफिलिया असलेल्या रूग्णाच्या पालकांना या आजाराने ग्रस्त मुलांची काळजी घेण्याच्या वैशिष्ट्यांसह आणि त्यांना प्रथमोपचार प्रदान करण्याच्या तत्त्वांशी परिचित असले पाहिजे. हिमोफिलियाचा रुग्ण शारीरिक कार्य करण्यास सक्षम नसल्यामुळे, पालकांनी त्याच्यामध्ये बौद्धिक कार्य करण्याची प्रवृत्ती विकसित केली पाहिजे.
अंदाज
रोगनिदान रोगाची तीव्रता, वेळेवर आणि थेरपीची पर्याप्तता यावर अवलंबून असते.
वॉन विलेब्रँड रोग
वॉन विलेब्रँड रोग (अँजिओहेमोफिलिया) हा एक आनुवंशिक रोग आहे (प्रकार I - 9ΐ, प्रकार II आणि III - ρ), मिश्रित (ब्रुझिंग-हेमॅटोमा) प्रकारच्या रक्तस्त्राव सिंड्रोमद्वारे वैशिष्ट्यीकृत.
एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस. वॉन विलेब्रँड रोग दोन्ही लिंगांना प्रभावित करते. हा रोग रक्तातील कोग्युलेशन फॅक्टर (व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर) च्या प्लाझ्मा-प्रोटीन कॉम्प्लेक्स VIII च्या संश्लेषणाच्या उल्लंघनामुळे होतो, ज्यामुळे प्लेटलेट एकत्रीकरणाचे पॅथॉलॉजी होते. वॉन विलेब्रँड रोगाचे अनेक प्रकार आहेत, प्रकार III सर्वात गंभीर आहे. वॉन विलेब्रँड फॅक्टर एंडोथेलियल पेशींमध्ये आणि मेगाकॅरियोसाइट्समध्ये संश्लेषित केला जातो आणि दुहेरी कार्य करतो: ते रक्त गोठणे कॅस्केडमध्ये भाग घेते, घटक VIII ची स्थिरता निर्धारित करते आणि रक्तवहिन्यासंबंधी-प्लेटलेट हेमोस्टॅसिसमध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते, सबएन्डोथेलियल संरचनांना प्लेटलेट आसंजन प्रदान करते. खराब झालेले जहाज आणि प्लेटलेट एकत्रीकरणास प्रोत्साहन देते.
क्लिनिकल चित्र. आयुष्याच्या पहिल्या वर्षाच्या मुलांमध्ये त्याच्या गंभीर कोर्समध्ये रोगाची पहिली अभिव्यक्ती दिसून येते. नाक, तोंड, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या श्लेष्मल झिल्लीतून उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो. यौवनात, मेनोरेजिया शक्य आहे. बर्याचदा त्वचेखालील रक्तस्त्राव एकाइमोसिस, पेटेचिया, कधीकधी खोल हेमॅटोमास, हेमॅर्थ्रोसिसच्या स्वरूपात होतो, ज्यामुळे हा रोग सारखा होतो.
हिमोफिलिया आणि ते ग्लेन्झमनच्या थ्रोम्बास्थेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरापासून वेगळे करते. टॉन्सिलेक्टॉमी आणि दात काढणे यासारख्या ऑपरेशन्समध्ये जास्त रक्तस्त्राव होतो, ज्यामुळे रक्तस्रावानंतर तीव्र अॅनिमिया होऊ शकतो. हिमोफिलियाच्या विपरीत, वॉन विलेब्रँड रोगामध्ये, शस्त्रक्रिया किंवा दुखापतीनंतर, रक्तस्त्राव लगेच सुरू होतो, काही काळानंतर नाही आणि रक्तस्त्राव थांबल्यानंतर पुन्हा होत नाही.
निदान.वॉन विलेब्रँड रोगाचे निदान निकष: कौटुंबिक इतिहास; मिश्रित प्रकारचे रक्तस्त्राव; रक्तस्त्राव वाढण्याची वेळ; व्हॉन विलेब्रँड फॅक्टर आणि VIII रक्त जमावट घटकाच्या एकाग्रतेत घट; प्लेटलेट्सची चिकटपणा (धारण) आणि रिस्टोसाइटिन (रिस्टोमायसिन) च्या प्रभावाखाली त्यांचे एकत्रीकरण.
उपचार.वॉन विलेब्रँड रोगाच्या उपचारात, हिमोफिलिया प्रमाणेच औषधे वापरली जातात. आपण ADH - desmopressin चे सिंथेटिक अॅनालॉग वापरू शकता. रक्तस्त्राव झाल्यास (मूत्रपिंड वगळता!) Aminocaproic acid वापरले जाते. मेस्ट्रॅनॉल हे मेनोरेजियासाठी सूचित केले जाते.
लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस
लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस (हॉजकिन्स रोग) हा लिम्फ नोड्स आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये लिम्फोग्रॅन्युलोमाच्या निर्मितीसह लिम्फॉइड टिश्यूच्या घातक हायपरप्लासियाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत रोग आहे. लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस हा लिम्फोमाचा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. 1832 मध्ये इंग्लिश डॉक्टर थॉमस हॉजकिन यांनी या आजाराचे प्रथम वर्णन केले होते.
लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिसची वारंवारता प्रति 100,000 मुलांमध्ये 1 केस आहे. प्रीस्कूल वयात सर्वाधिक घटना घडतात. मुले मुलींपेक्षा जवळजवळ 2 पट जास्त वेळा आजारी पडतात.
इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस
एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस पूर्णपणे स्पष्ट नाहीत. विशिष्ट प्रदेशात आणि विशिष्ट वेळी घटनांमध्ये लक्षणीय वाढ दर्शवते की एटिओलॉजिकल भूमिका विषाणू आणि पर्यावरणीय घटकांची असू शकते. असेही मानले जाते की एपस्टाईन-बॅर विषाणू या रोगाचे कारण असू शकते.
लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिसचे निदान केवळ विशिष्ट ("निदान") बेरेझोव्स्की-स्टर्नबर्ग पेशी शोधल्यानंतरच स्थापित केले जाते. खरोखर घातक पेशी (बेरेझोव्स्की-स्टर्नबर्ग द्विन्यूक्लियर जायंट सेल) चे स्वरूप अज्ञात राहिले जोपर्यंत मोनोसाइट-मॅक्रोफेज प्रणालीच्या पेशींमधून संभाव्य उत्पत्तीचा डेटा दिसत नाही आणि बदललेल्या लिम्फोसाइट्समधून नाही. लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस लिम्फ नोड्सच्या एका गटापासून दुस-या (एककेंद्रित) प्रक्रियेच्या कठोर प्रसारास वेगळे करते.
क्लिनिकल चित्र
हा रोग, एक नियम म्हणून, एक किंवा अधिक लिम्फ नोड्सच्या वाढीपासून सुरू होतो, बहुतेकदा ग्रीवाच्या गटात (60-80%). रुग्ण स्वतः किंवा त्याच्या पालकांना हे लक्षात येते. कमी वेळा, इतर गटांच्या लिम्फ नोड्स प्रभावित होतात (अक्षीय, इनगिनल इ.). रोगाच्या प्रगतीसह, इंट्राथोरॅसिक आणि इंट्रा-ओटीपोटात लिम्फ नोड्स प्रक्रियेत गुंतलेले असतात, यकृत आणि प्लीहा वाढतात. हळूहळू, लिम्फ नोड्सचा आकार आणि संख्या वाढते, ते दाट, वेदनारहित, एकमेकांना आणि आसपासच्या ऊतींना सोल्डर नसलेल्या रचनांचे समूह बनवतात आणि A.A च्या लाक्षणिक अभिव्यक्तीनुसार. किसेल, "बटाटे एका पिशवीत" ची आठवण करून देणारा. फुफ्फुसाच्या ऊती, फुफ्फुस, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, अस्थिमज्जा, हाडांचा सांगाडा आणि मज्जासंस्थेचे नुकसान शक्य आहे. ताप, रात्री घाम येणे, वजन कमी होणे, थकवा, तंद्री, भूक न लागणे आणि काहीवेळा त्वचेवर खाज येणे हे लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिसचे सामान्य लक्षण असू शकतात.
स्टेज I (स्थानिकीकृत) | हा रोग लिम्फ नोड्सच्या एका गटापर्यंत किंवा डायाफ्रामच्या एकाच बाजूला असलेल्या दोन समीप मर्यादित आहे. |
स्टेज II (प्रादेशिक) | प्रक्रियेमध्ये लिम्फ नोड्सच्या दोन पेक्षा जास्त समीप गट किंवा डायाफ्रामच्या एका बाजूला त्यांचे दोन स्वतंत्र गट समाविष्ट असतात. |
तिसरा टप्पा (सामान्यीकृत) | डायाफ्रामच्या दोन्ही बाजूंना प्रभावित लिम्फ नोड्स, परंतु लिम्फॅटिक सिस्टीममध्ये (लिम्फ नोड्स, थायमस, प्लीहा, लसीका फॅरेंजियल रिंग) |
IV टप्पा (प्रसारित) | लिम्फॅटिक सिस्टम व्यतिरिक्त, अंतर्गत अवयव प्रक्रियेत गुंतलेले आहेत: फुफ्फुसे, यकृत, अस्थिमज्जा, मज्जासंस्था इ. |
नोंद. रोगाच्या प्रत्येक टप्प्यात दोन पर्याय आहेत: अ - नशाशिवाय; बी - नशा सह.
प्रयोगशाळा संशोधन
रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, रक्त तपासणी मध्यम न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, सापेक्ष लिम्फोपेनिया, इओसिनोफिलिया प्रकट करते.
लिउ ESR किंचित वाढले आहे. जसजसा रोग वाढत जातो तसतसे ल्युकोसाइटोसिसची जागा ल्युकोपेनियाने घेतली जाते, अशक्तपणा आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होऊ शकतो, ज्याला चालू असलेल्या सायटोस्टॅटिक आणि रेडिएशन थेरपीद्वारे सुविधा दिली जाते. ESR उच्च मूल्यांपर्यंत पोहोचते. कदाचित फायब्रिनोजेनच्या एकाग्रतेत वाढ, अल्ब्युमिनची सामग्री कमी होणे, वाढ 2 -ग्लोब्युलिन.
निदान आणि विभेदक निदान
अस्पष्टीकृत सतत लिम्फॅडेनोपॅथीच्या उपस्थितीत लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिसचा संशय असावा. निदान स्पष्ट करण्यासाठी आणि रोगाचा टप्पा निश्चित करण्यासाठी, प्रयोगशाळा, इंस्ट्रूमेंटल, परीक्षेच्या एक्स-रे पद्धती वापरल्या जातात. तथापि, निर्णायक घटक बदललेल्या लिम्फ नोडची हिस्टोलॉजिकल तपासणी आहे, जी विशिष्ट ग्रॅन्युलोमास, विशाल मल्टीन्यूक्लेटेड बेरेझोव्स्की-स्टर्नबर्ग पेशी प्रकट करते.
लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस बॅनल आणि ट्यूबरकुलस लिम्फॅडेनाइटिस, ल्युकेमिया (विभाग "तीव्र ल्युकेमिया" पहा), घातक ट्यूमर मेटास्टॅसिसपासून वेगळे केले पाहिजे. लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिसच्या इंट्राथोरॅसिक फॉर्मसह, क्षयजन्य ब्रोन्कोडेनाइटिस ("क्रॉनिक इन्फेक्शन" या अध्यायातील "क्षयरोग" विभाग पहा), सारकोइडोसिस, लिम्फोसारकोमाटोसिस वगळणे आवश्यक आहे. इंट्रा-ओटीपोटाच्या प्रकारासह, क्षययुक्त मेसाडेनाइटिस, उदर पोकळीचा एक घातक निओप्लाझम वगळला पाहिजे.
उपचार
विशेष विभागांमध्ये उपचार केले जातात. उपचारात्मक उपायांचे प्रमाण रोगाच्या क्लिनिकल टप्प्यावर अवलंबून असते. सध्या, संयोजन थेरपीला प्राधान्य दिले जाते - रेडिएशनचा एकाच वेळी वापर आणि पॉलीकेमोथेरपीच्या विविध योजना, ज्यामुळे दीर्घकालीन परिणाम सुधारणे शक्य होते. तथापि, थेरपीचे दुष्परिणाम लक्षात घेतले पाहिजेत. रेडिएशन थेरपीमुळे त्वचेचे, अंतर्गत अवयवांचे नुकसान होऊ शकते (रेडिएशन पल्मोनिटिस, कार्डिटिस, न्यूमोस्क्लेरोसिस, उशीरा हायपोथायरॉईडीझम, वंध्यत्व इ.). केमोथेरप्यूटिक औषधांचा विषारी प्रभाव अनेकदा विकसित होतो ("तीव्र ल्युकेमिया" विभाग पहा).
अंदाज
रोगनिदान उपचार सुरू करण्याच्या वेळी रोगाच्या टप्प्यावर अवलंबून असते. उपचारांच्या आधुनिक पद्धतींमुळे दीर्घकालीन माफी मिळणे शक्य होते आणि I आणि IIA च्या टप्प्यावर - पुनर्प्राप्ती.
तीव्र रक्ताचा कर्करोग
ल्युकेमिया हा एक पद्धतशीर रक्त रोग आहे जो सामान्य अस्थिमज्जा हेमॅटोपोइसिसच्या बदली कमी भिन्न आणि कार्यक्षमपणे सक्रिय पेशींच्या प्रसाराद्वारे दर्शविला जातो - ल्यूकोसाइट मालिकेचे प्रारंभिक पूर्ववर्ती. "ल्यूकेमिया" हा शब्द 1921 मध्ये एलर्मनने प्रस्तावित केला होता.
ल्युकेमिया प्रति 100,000 मुलांमध्ये 4-5 प्रकरणांच्या वारंवारतेसह साजरा केला जातो. बालपणात, तीव्र ल्युकेमियाचे निदान इतर कर्करोगांपेक्षा अधिक वेळा केले जाते. हेमेटोपोएटिक आणि लिम्फॉइड ऊतकांच्या घातक रोग असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये, प्रत्येक दहावा रुग्ण एक मूल आहे. मुलांमध्ये ल्युकेमियाची उच्च घटना 2-4 वर्षांच्या वयात होते. अलिकडच्या दशकात ल्युकेमियाच्या घटनांमध्ये वाढ होण्याच्या प्रवृत्तीच्या संदर्भात आणि सतत उच्च मृत्यू दर, मुलांमध्ये ल्युकेमियाची समस्या व्यावहारिक आरोग्यसेवेसाठी विशेषतः संबंधित बनली आहे.
इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस
ल्युकेमियाची कारणे पूर्णपणे समजलेली नाहीत. सध्या, आयनीकरण किरणोत्सर्ग, रासायनिक बाह्य घटक, ऑन्कोजेनिक विषाणू आणि ल्युकेमिया होण्याच्या अनुवांशिक पूर्वस्थितीचे महत्त्व याची पुष्टी केली गेली आहे. उत्परिवर्तन सिद्धांत आणि क्लोन संकल्पनेच्या मुख्य तरतुदी तयार केल्या आहेत.
मुख्य रोगजनक दुवे म्हणजे पेशींमधील डीएनएच्या संश्लेषणातील बदल, त्यांच्या भिन्नतेचे उल्लंघन आणि प्रक्रिया नियामक घटकांच्या नियंत्रणाबाहेर जाणे. हेमोब्लास्टोसेसच्या विकासाचा सामान्यतः स्वीकारलेला मोनोक्लोनल सिद्धांत, तसेच सामान्यतः ट्यूमर. या सिद्धांतानुसार, ल्युकेमिया पेशी एक क्लोन आहेत - एकाच उत्परिवर्तित पेशीची संतती. ल्युकेमियाच्या पॅथोजेनेसिसचा क्लोनल सिद्धांत हा रोग पेशींच्या अनियंत्रित क्लोनच्या प्रसाराचा परिणाम मानतो ज्याने भिन्नता आणि परिपक्वता गमावली आहे, हळूहळू इतर हेमॅटोपोएटिक वंशांची जागा घेतली आहे. उत्परिवर्तन जवळजवळ सतत होत असल्याचे ज्ञात आहे (सरासरी, दर तासाला एक पेशी बदलते). निरोगी लोकांमध्ये, बदललेल्या पेशींचे उच्चाटन रोगप्रतिकारक यंत्रणेच्या यंत्रणेमुळे होते, जे या पेशींना परदेशी म्हणून प्रतिक्रिया देतात. त्यामुळे, म्युटेजेनिक घटकांच्या संपर्कात येणे आणि शरीराची सुरक्षा कमकुवत होणे याच्या प्रतिकूल संयोगाने ल्युकेमियाचा विकास शक्य आहे.
पॅथोमॉर्फोलॉजी
ल्युकेमिया हेमॅटोपोएटिक टिश्यूमधील हायपरप्लास्टिक ट्यूमर प्रक्रियेवर आधारित आहे ज्यामध्ये ल्यूकेमिक मेटाप्लाझियाचे केंद्र आहे.
ny अवयव आणि प्रणाली. बहुतेकदा, पॅथॉलॉजिकल हेमॅटोपोइसिस उद्भवते जेथे ते गर्भाच्या काळात अस्तित्वात होते: प्लीहा, लिम्फ नोड्स आणि यकृतामध्ये. स्फोट पेशींच्या अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की वेगवेगळ्या रुग्णांमध्ये तीव्र ल्युकेमियामध्ये मॉर्फोलॉजिकल सब्सट्रेट विषम आहे. ट्यूमर पेशींच्या मॉर्फोलॉजीनुसार, आणि रोगाच्या कालावधीनुसार नाही, ल्युकेमियास तीव्र आणि क्रॉनिकमध्ये विभागले गेले आहेत.
(अंजीर 15-1).
क्लिनिकल चित्र
हाडे आणि सांधे दुखणे, थकवा, भूक न लागणे, झोप न लागणे, ताप यासारख्या अस्पष्ट तक्रारींसह हा आजार हळूहळू सुरू होतो. कमी वेळा पाहिले
तांदूळ. 15-1.ल्युकेमियाचे फॉर्म आणि रूपे
मुलांमध्ये.
तीव्र नशा, रक्तस्त्राव सिंड्रोमसह रोगाची अचानक सुरुवात.
रूग्णांची त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा फिकट गुलाबी असते, क्वचित चकचकीत असते, कधीकधी त्वचेला माती-हिरव्या रंगाची छटा असते. संभाव्य हिरड्यांना आलेली सूज आणि स्टोमाटायटीस (कॅटराहलपासून अल्सरेटिव्ह नेक्रोटिक पर्यंत), त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा मध्ये ल्युकेमिक घुसखोरी. अनेकदा लिम्फ नोड्समध्ये दृश्यमान वाढ लक्षात घ्या. त्यांच्यात घनतेने लवचिक सुसंगतता आहे, वेदनारहित आहेत आणि आसपासच्या ऊतींना सोल्डर केलेले नाहीत. कधीकधी मिकुलिचचे लक्षण कॉम्प्लेक्स निर्धारित केले जाते - लॅक्रिमल आणि लाळ ग्रंथींमध्ये त्यांच्या ल्युकेमिक घुसखोरीमुळे सममितीय वाढ. या प्रकरणात, चेहर्यावरील फुगल्यामुळे, मुले बाह्यतः गालगुंड असलेल्या रुग्णांसारखे दिसतात.
हेमोरॅजिक सिंड्रोम हे तीव्र ल्युकेमियाच्या सर्वात उल्लेखनीय आणि वारंवार लक्षणांपैकी एक आहे. रुग्णांमध्ये, त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा मध्ये रक्तस्त्राव, नाक, हिरड्या आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमधून रक्तस्त्राव, हेमॅटुरिया, मेंदूतील रक्तस्त्राव आढळून येतो.
सांधे आणि हाडांमध्ये वेदना सायनोव्हियमच्या ल्युकेमिक घुसखोरीमुळे, पेरीओस्टील ल्यूकेमिक प्रोलिफेरेट्स, संयुक्त पोकळीतील रक्तस्त्राव यामुळे असू शकते.
तीव्र ल्युकेमियाचे एक सामान्य लक्षण हेपेटोस्प्लेनोमेगाली आहे. टाकीकार्डिया, हृदयाच्या आवाजाचे बहिरेपणा, कार्यात्मक आवाजाच्या स्वरूपात हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी विकार असू शकतात; हृदयाच्या सीमांचा विस्तार क्वचितच लक्षात घ्या. निमोनिया विकसित होणे शक्य आहे.
मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचा पराभव (न्यूरोल्युकेमिया) मज्जासंस्थेतील स्फोट पेशींच्या मेटास्टॅसिसच्या परिणामी विकसित होतो. बहुतेकदा हे रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात उद्भवते कारण ल्युकेमियावर उपचार करण्यासाठी वापरली जाणारी औषधे बीबीबीमध्ये प्रवेश करत नाहीत. बहुतेकदा, सामान्य हेमॅटोपोइसिसच्या पार्श्वभूमीवर रुग्णांमध्ये न्यूरोल्युकेमिया आढळतो. न्यूरोल्युकेमियाचे क्लिनिकल चित्र हळूहळू विकसित होते. चक्कर येणे, डोकेदुखी, मळमळ, डिप्लोपिया, मणक्याचे वेदना आणि इंटरकोस्टल स्पेस आहेत. काही मुलांमध्ये अल्प कालावधीत शरीराच्या वजनात तीव्र वाढ होते, बुलिमिया, तहान, जी डायनेसेफॅलिक क्षेत्राच्या नुकसानाशी संबंधित आहे. कधीकधी रुग्णांच्या नैदानिक तपासणी दरम्यान न्यूरोल्युकेमिया योगायोगाने आढळून येतो.
ल्युकेमियाच्या कोर्समध्ये, तीन टप्पे वेगळे केले जातात (जे उपचार पद्धती निश्चित करण्यासाठी आवश्यक आहेत).
स्टेज I - रोगाचा पदार्पण, क्लिनिकल अभिव्यक्तींच्या प्रारंभापासून थेरपीच्या परिणामापर्यंतचा कालावधी.
स्टेज II - माफी. पूर्ण आणि अपूर्ण माफी आहेत. संपूर्ण क्लिनिकल आणि हेमेटोलॉजिकल माफीसह (कालावधी नाही
1 महिन्यापेक्षा कमी) तेथे कोणतेही क्लिनिकल प्रकटीकरण नाहीत आणि 5% पेक्षा जास्त स्फोट पेशी आणि 30% पेक्षा जास्त लिम्फोसाइट्स मायलोग्राममध्ये निर्धारित केले जात नाहीत. अपूर्ण क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल माफीसह क्लिनिकल पॅरामीटर्स आणि हिमोग्रामचे सामान्यीकरण होते आणि 20% पेक्षा जास्त ब्लास्ट पेशी लाल अस्थिमज्जाच्या विरामात राहत नाहीत.
तिसरा टप्पा - रोगाची पुनरावृत्ती. बहुतेकदा, हे सामान्य हेमॅटोपोईसिसच्या पार्श्वभूमीवर अंडकोष, मज्जासंस्था आणि फुफ्फुसांमध्ये ल्यूकेमिक घुसखोरीच्या एक्स्ट्रामेड्युलरी फोसीच्या देखाव्यापासून सुरू होते. हेमेटोलॉजिकल पुनरावृत्तीसह, बर्याच रुग्णांना कोणतीही तक्रार येत नाही. काही मुलांमध्ये, पुनरावृत्तीचे निदान केवळ लाल अस्थिमज्जाच्या अभ्यासाच्या आधारावर केले जाते. तीव्र ल्युकेमियाच्या पुनरावृत्तीच्या काळात कमी स्पष्ट लक्षणे सतत जटिल उपचारांशी संबंधित असतात ज्यामुळे रोगाचा विकास रोखतो.
प्रयोगशाळा संशोधन
मुलांमध्ये तीव्र ल्युकेमियामध्ये, स्फोट पेशी, अशक्तपणा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, उच्च ईएसआर परिधीय रक्तामध्ये आढळतात; ल्युकोसाइट्सची संख्या परिवर्तनीय आहे: वेगवेगळ्या प्रमाणात ल्युकोसाइटोसिस अधिक वेळा आढळते, कमी वेळा ल्युकोपेनिया. एक वैशिष्ट्यपूर्ण निदान निकष म्हणजे "ल्यूकेमिक डिप (गॅपिंग)" (हिएटस ल्युकेमिकस)- स्फोट आणि परिपक्व पेशी दरम्यानच्या फॉर्मची अनुपस्थिती. लाल अस्थिमज्जाचा अभ्यास सामान्यतः परिधीय रक्ताच्या अभ्यासानंतर केला जातो. तीव्र ल्युकेमियासाठी एक विश्वासार्ह निदान निकष म्हणजे लाल अस्थिमज्जाच्या सेल्युलर रचनेच्या 30% पेक्षा जास्त प्रमाणात स्टर्नल पंक्टेटमध्ये स्फोट पेशी शोधणे.
निदान
तीव्र ल्युकेमियाचे निदान क्लिनिकल डेटा (नशा, गंभीर फिकटपणा, पॉलिएडेनिया आणि हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली) आणि कालांतराने रक्त तपासणीच्या परिणामांनुसार केले जाते. "ल्यूकेमिक गॅपिंग" च्या उपस्थितीसह हेमोग्राममध्ये ब्लास्ट पेशींची ओळख केल्याने तीव्र रक्ताच्या कर्करोगाचा संशय घेणे शक्य होते. रेड बोन मॅरो पँक्टेटच्या तपासणीद्वारे निदानाची पुष्टी केली जाते. अशा दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये जेव्हा अस्थिमज्जा तपासणी निदानासाठी स्पष्ट डेटा प्रदान करत नाही, तेव्हा ट्रेफिन बायोप्सी आवश्यक आहे. हेमॅटोपोएटिक जंतूंच्या सामान्य गुणोत्तराचे उल्लंघन करून लाल अस्थिमज्जामध्ये डिफ्यूज किंवा मोठ्या-फोकल ब्लास्ट घुसखोरीचे निदान करण्यात मदत होते.
न्यूरोल्युकेमियाच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, सेरेब्रोस्पिनल द्रवपदार्थाचा अभ्यास करणे आवश्यक आहे. सीएसएफ हायपरटेन्शन, प्लेओसाइटोसिस,
प्रथिने सामग्रीमध्ये सतत वाढ. एक सहायक निदान पद्धत म्हणजे फंडसचा अभ्यास. ऑप्टिक डिस्कचा वाढता एडेमा केवळ एडेमाशीच नव्हे तर काही प्रकरणांमध्ये मेंदूच्या ल्युकेमॉइड घुसखोरीसह देखील इंट्राक्रॅनियल प्रेशरमध्ये सतत वाढ दर्शवते. कवटीच्या क्ष-किरण तपासणीमध्ये सिवनीसह हाडांच्या ऊतींचे कॉम्पॅक्शन, बोटांच्या ठशांचा वाढलेला नमुना आणि रक्तवहिन्यासंबंधीचा नमुना, तुर्की खोगीराचा ऑस्टिओपोरोसिस दिसून येतो.
विभेदक निदान
ल्युकेमियाचे विभेदक निदान प्रामुख्याने सेप्सिस, क्षयरोगाचे गंभीर स्वरूप, डांग्या खोकला, ट्यूमर इत्यादी रोगांच्या प्रतिसादात उद्भवणारी ल्युकेमॉइड प्रतिक्रियाद्वारे केले जाते. या प्रकरणांमध्ये, परिघीय रक्तामध्ये हायपरल्यूकोसाइटोसिस आढळून येतो, परंतु परिपक्व पेशी. ल्युकोग्राममध्ये प्राबल्य असते आणि केवळ अधूनमधून मायलोसाइट्स दिसतात, "ल्यूकेमिक गॅपिंग" नसते. लाल अस्थिमज्जाच्या विरामामध्ये कोणतेही उच्चारित पेशी कायाकल्प होत नाही. तुम्ही अंतर्निहित रोगातून बरे झाल्यावर बदल अदृश्य होतात.
तीव्र ल्युकेमिया आणि अॅग्रॅन्युलोसाइटोसिसच्या विभेदक निदानामध्ये, हायपोप्लास्टिक अॅनिमिया ("अॅनिमिया" या अध्यायातील विभाग "हायपो- आणि ऍप्लास्टिक अॅनिमिया" पहा), थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (विभाग "थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा" पहा), कोलेजन रोग, संसर्गजन्य मोनोक्लिओसिस (विभाग). विभाग " एपस्टाईन-बॅर व्हायरस इन्फेक्शन" या अध्यायातील "हर्पेटिक इन्फेक्शन"), मुख्य निकष लाल अस्थिमज्जाच्या सायटोलॉजिकल तपासणीचे परिणाम असावेत.
उपचार
तीव्र ल्युकेमियाची थेरपी केवळ विशेष हेमेटोलॉजिकल क्लिनिकमध्ये केली जाते. ल्युकेमियावरील आधुनिक थेरपीचे कार्य म्हणजे ल्युकेमिक पेशींचे संपूर्ण निर्मूलन (नाश) करणे. सायटोस्टॅटिक्स, ग्लुकोकॉर्टिकोइड्स, रेडिएशन थेरपी, हेमॅटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण आणि इम्युनोथेरपी यासह मुलांमधील तीव्र रक्ताच्या कर्करोगाच्या उपचारांसाठी आधुनिक, मूलभूतपणे नवीन प्रोग्राम (प्रोटोकॉल) वापरून हे साध्य केले जाते. थेरपीचे 4 मुख्य क्षेत्र आहेत:
विशिष्ट केमोथेरपीचा उद्देश रोगाची माफी साध्य करणे आणि एकत्रित करणे; लिम्फोब्लास्टिक आणि मायलॉइड ल्युकेमियासाठी भिन्न, अनेक टप्पे असतात.
ट्यूमर सब्सट्रेटच्या लिसिस दरम्यान नशा कमी करण्यासाठी आणि केमोथेरपी औषधांचे साइड टॉक्सिक इफेक्ट्स कमी करण्यासाठी सोबत देखभाल थेरपी.
रिप्लेसमेंट थेरपी, थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया आणि गंभीर अशक्तपणासाठी आवश्यक.
लाल अस्थिमज्जा आणि हेमॅटोपोएटिक स्टेम पेशींचे प्रत्यारोपण.
उपचाराचे टप्पे: माफीचे इंडक्शन (सिद्धी), माफीचे एकत्रीकरण (एकत्रीकरण), देखभाल थेरपी. वेळेवर थेरपीचे कार्य केवळ माफी मिळवणेच नाही तर ते शक्य तितके लांबवणे आणि रुग्णाचे आयुर्मान वाढवणे देखील आहे. माफीच्या कालावधीत मुलाच्या शरीरात मोठ्या प्रमाणात ल्युकेमिया पेशी राहत असल्याने, सहाय्यक थेरपी आवश्यक आहे. तथापि, बहुतेक रूग्णांमध्ये गहन किंवा देखभाल थेरपी प्रक्रियेच्या प्रगतीस प्रतिबंधित करण्यास सक्षम नाही, म्हणून, उपचारांची नियतकालिक तीव्रता न्याय्य आहे - रीइंडक्शन.
ल्युकेमिक क्लोनवर प्रभाव टाकण्याची एक नवीन पद्धत विकसित होत आहे - इम्युनोथेरपी, ज्यामध्ये ल्यूकेमिक एजंटच्या संबंधात शरीरातील रोगप्रतिकारक जडत्व दूर करण्यासाठी रुग्णाच्या शरीराच्या रोगप्रतिकारक शक्तीची जास्तीत जास्त गतिशीलता असते. ते ह्युमरल इम्यून फॅक्टर (प्लाझ्मा, Ig) च्या परिचयावर आधारित सक्रिय इम्युनोथेरपीच्या पद्धती वापरतात आणि शरीरात इम्युनो-सक्षम दाता पेशींचा परिचय (इम्यून लिम्फोसाइट्सचा परिचय, लाल अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण) यांचा समावेश असलेल्या अनुकूल इम्युनोथेरपीच्या पद्धती वापरतात. त्यांच्या स्वभावानुसार, इम्युनोथेरपी पद्धती देखील विशिष्ट असू शकतात, जेव्हा इतर प्रतिजनांचा वापर रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया उत्तेजित करण्यासाठी केला जातो, उदाहरणार्थ, बीसीजी लस आणि स्मॉलपॉक्स लस. इम्युनोथेरपीच्या तर्कसंगत योजना अजूनही तयार केल्या जात आहेत.
तीव्र ल्युकेमियाच्या उपचारांचे यश विशिष्ट थेरपीची नियुक्ती आणि विविध (प्रामुख्याने संसर्गजन्य) रोगांमुळे आणि सायटोस्टॅटिक्सच्या दुष्परिणामांमुळे होणारी गुंतागुंत टाळण्यासाठी आणि उपचारांसाठी उपायांवर अवलंबून असते. उपचारादरम्यान, रुग्णांना मळमळ, उलट्या, एनोरेक्सियाचा अनुभव येऊ शकतो. सायटोस्टॅटिक थेरपीची सर्वात भयंकर गुंतागुंत म्हणजे अस्थिमज्जा हेमॅटोपोइसिसचे दडपण, परिणामी न्यूमोनिया, एन्टरोपॅथी, अल्सरेटिव्ह नेक्रोटिक स्टोमाटायटीस, पुवाळलेला ओटिटिस मीडिया इत्यादी संसर्गजन्य गुंतागुंत रूग्णांमध्ये विकसित होते. या कालावधीत, हे करणे आवश्यक आहे. गहन रिप्लेसमेंट थेरपी करा, ब्रॉड-स्पेक्ट्रम अँटीबायोटिक्स वापरा. खोल मायलोसप्रेशनसह, संसर्गजन्य गुंतागुंत टाळण्यासाठी, रुग्णाला वेगळ्या वॉर्ड किंवा बॉक्समध्ये ठेवले जाते, जिथे शक्य तितक्या निर्जंतुकीकरणाच्या जवळ परिस्थिती निर्माण केली जाते. कर्मचारी ऑपरेटिंग युनिट्सप्रमाणेच ऍसेप्टिक आणि एंटीसेप्टिक नियमांचे पालन करतात.
तीव्र ल्युकेमिया असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांमध्ये महत्त्वपूर्ण अडचणी येतात: हे नेहमीच लांब असते आणि बर्याचदा गंभीर गुंतागुंतांनी भरलेले असते. या संदर्भात, डॉक्टर आणि आजारी मुलाचे पालक यांच्यात पूर्ण समजून घेऊन विशेष विभागांमध्ये उपचार केले जाणे आवश्यक आहे. तीव्र ल्युकेमियाच्या उपचारात अलिकडच्या वर्षांच्या यशांमुळे मुलाचे आयुष्य लक्षणीयरीत्या वाढू शकते आणि काही रुग्णांमध्ये - पूर्ण पुनर्प्राप्ती साध्य करण्यासाठी.
हेमोरॅजिक डायथेसिस हा वेगवेगळ्या स्वभावाच्या आणि वेगवेगळ्या तीव्रतेच्या आजारांचा समूह आहे. त्यापैकी बहुतेकांना जीवनाच्या आरोग्यासाठी गंभीर धोका आहे आणि त्यांना त्वरित उपचारांची आवश्यकता आहे.
जीहेमोस्टॅसिस ही मानवी शरीरातील एक प्रणाली आहे ज्याचे कार्य रक्त द्रव स्थितीत ठेवणे, रक्ताच्या गुठळ्या असल्यास काढून टाकणे आणि रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींना इजा झाल्यास रक्तस्त्राव थांबवणे. हेमोस्टॅसिसच्या कोणत्याही टप्प्यावरील उल्लंघनामुळे रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती वाढते.
समस्या वैशिष्ट्ये
हेमोरेजिक डायथेसिस हेमोस्टॅसिसच्या कोणत्याही दुव्याच्या उल्लंघनाचा परिणाम आहे. वैद्यकीय साहित्यात सुमारे 300 विविध प्रकारचे डायथेसिसचे वर्णन केले गेले आहे, तथापि, या रोगाच्या सर्व विविधतेसह, त्या सर्वांमध्ये एक सामान्य लक्षण आहे: रक्तस्त्राव सिंड्रोम वाढणे. लक्षणांची तीव्रता खूप वेगळी असू शकते - लहान पुरळ आणि जखमांपासून मोठ्या प्रमाणात अंतर्गत रक्तस्त्राव.
आकडेवारीनुसार, ग्रहावरील सुमारे 5 दशलक्ष रहिवासी डायथिसिसच्या प्राथमिक स्वरूपाने ग्रस्त आहेत. दुय्यम स्वरूपाचा प्रसार अक्षरशः अगणित आहे.
रोगाची कारणे अत्यंत वैविध्यपूर्ण आहेत, बहुतेकदा विविध प्रकारच्या नुकसानाचे एक जटिल प्रतिनिधित्व करतात, ज्यामुळे एकत्रितपणे रक्त गोठण्याचे उल्लंघन होते. या रोगाला वयाचे कोणतेही बंधन नाही, पुरुष आणि स्त्रिया तितकेच प्रभावित करतात. बहुतेक प्रकरणांमध्ये पूर्ण बरे होणे अशक्य आहे, तथापि, वेळेवर सक्षम उपचार लक्षणांची तीव्रता लक्षणीयरीत्या कमी करण्यास आणि मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होण्याचा धोका दूर करण्यास मदत करते.
प्रौढांमध्ये हेमोरेजिक डायथेसिस (फोटो)
वर्गीकरण
डायथेसिसचे परिमाणात्मक आणि गुणात्मक प्रकार अत्यंत असंख्य आहेत. रक्तस्त्राव थांबविण्याच्या यंत्रणेच्या संबंधात त्यांचे वर्गीकरण करा.
निरोगी शरीरात, नुकसान झाल्यानंतर भांडे पुनर्संचयित करणे असे दिसते:
- रक्त पेरिव्हस्कुलर स्पेसमध्ये ओतते - अंतराच्या सभोवतालच्या ऊतींमध्ये आणि त्याद्वारे रक्तवाहिनी संकुचित करते;
- खराब झालेले जहाज उबळ;
- रक्तामध्ये सोडल्या जाणार्‍या पदार्थांच्या प्रभावाखाली, प्लेटलेट्स एकत्र चिकटतात आणि रक्ताची गुठळी तयार करतात, अंतर बंद करतात;
- संप्रेरकांच्या प्रभावाखाली - नॉरपेनेफ्रिन, सेरोटोनिन, एड्रेनालाईन, नष्ट झालेल्या प्लेटलेट्समधून मुक्त होतात, रक्तवाहिन्या आकुंचन पावतात;
- थ्रॉम्बस संयोजी ऊतकांद्वारे "मजबूत" केला जातो;
- जहाजाच्या भिंतींवर जखमा झाल्या आहेत आणि जहाज तिची अखंडता पुनर्संचयित करते.
पुनर्प्राप्तीच्या काही टप्प्यांवर उल्लंघन केल्यामुळे जास्त आणि वारंवार रक्तस्त्राव होतो.
प्लेटलेट्स द्वारे
नंतरचे यांत्रिक अडथळा निर्माण करणे सुनिश्चित करते जे रक्तस्त्राव थांबवते आणि रक्तवाहिन्यांच्या आकुंचनासाठी आवश्यक हार्मोन्सचे स्त्रोत आहेत. 2 प्रकार आहेत:
- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- ज्या आजारांमध्ये रक्तातील प्लेटलेट्सची एकाग्रता 150 10 9 / l च्या खाली असते. बर्याचदा, हे त्यांचे वाढलेले विनाश किंवा अपुरा संश्लेषण दर्शवते;
- थ्रोम्बोसाइटोपॅथी- प्लेटलेट्सची परिमाणात्मक पातळी सामान्य किंवा किंचित कमी होऊ शकते. परंतु त्याच वेळी, प्लेटलेट्स स्वतः दोषपूर्ण आहेत आणि त्यांचे कार्य पूर्ण करत नाहीत.
मुलांमध्ये हेमोरेजिक डायथेसिस - खालील व्हिडिओचा विषय:
कोगुलोपॅथी करून
गोठणे म्हणजे रक्त गोठणे. हेमोस्टॅसिसचा हा प्राथमिक टप्पा आहे, ज्यामध्ये रक्तवाहिनी अरुंद होते, खराब झालेले क्षेत्र प्लेटलेट्सने भरलेले असते. निरोगी शरीरात प्राथमिक हेमोस्टॅसिस 1-3 मिनिटे घेते. या घटकाच्या उल्लंघनाच्या प्रमाणात, हेमोरेजिक डायथेसिसचे 2 गट वेगळे केले जातात.
हेमोरेजिक कोगुलोपॅथी प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटकांच्या कमतरतेमुळे किंवा विकृतीमुळे होते. या गटाचा एक विशिष्ट प्रतिनिधी हिमोफिलिया ए आहे. बहुतेकदा, असे आजार इतर रोगांशी "संबंधित" असतात: त्वचा रोग, मूत्रपिंड आणि यकृत निकामी.
डिसफंक्शनच्या उत्पत्तीनुसार कोगुलोपॅथी वेगळे करा:
- अधिग्रहित- एक नियम म्हणून, ते यकृताच्या बिघडलेल्या कार्याच्या पार्श्वभूमीवर दिसून येतात, व्हिटॅमिन के खराब शोषणासह, विशिष्ट अँटीकोआगुलंट्सच्या उपचारांमध्ये वापरल्यास, इत्यादी. या श्रेणीतील सर्वात लक्षणीय म्हणजे प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोम. हा रोग अत्यंत धोकादायक आहे - मृत्युदर 30-60% आहे. त्याचे सार रक्तातील प्रथिनांच्या कोग्युलेशनमध्ये कमी होते, ज्यामुळे मायक्रोक्रिक्युलेशन ब्लॉक होते आणि थ्रोम्बोसिस होतो;
- स्वयंप्रतिकार- क्लॉटिंग इनहिबिटरच्या उत्पादनामुळे, बहुतेकदा एटीपी ते फॅक्टर 4;
- अनुवांशिक- विविध प्रकारचे हिमोफिलिया, वॉन विलेब्रँड रोग. कारण जनुकांच्या कामात अडथळा आहे ज्यामुळे कोग्युलेशन घटक तयार होतात.
मुलांमध्ये हेमोरेजिक डायथेसिस
व्हॅसोपॅथीद्वारे
अशा आजारांचा आधार हेमोस्टॅसिसच्या संवहनी दुव्याचे उल्लंघन आहे. मागील फॉर्म प्रमाणे, ते एक स्वतंत्र रोग आणि अंतर्निहित रोगाच्या सिंड्रोमपैकी एक म्हणून कार्य करू शकतात. तेथे अनेक वर्गीकरणे आहेत, परंतु ते प्रामुख्याने एटिओलॉजिकल आधारानुसार विभागणी वापरतात, कारण हे अभिव्यक्तीची यंत्रणा विचारात घेण्यास अनुमती देते.
व्हॅसोपॅथीचे खालील प्रकार आहेत:
- इम्युनो कॉम्प्लेक्स- हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिस, उदाहरणार्थ. मुख्य हानीकारक घटक म्हणजे रोगप्रतिकारक जटिल प्रतिजन-प्रतिपिंड. त्याच्या कृतीमुळे रक्तवाहिन्यांचे नुकसान होते, ज्यामुळे भिंती फुटतात;
- संसर्गजन्य- गंभीर संक्रमणाची गुंतागुंत आहे: टायफस, रुबेला, इन्फ्लूएंझा;
- मेटाप्लास्टिक- रक्ताभिसरण प्रणालीच्या ट्यूमर रोगांचा परिणाम. नियमानुसार, ते थ्रोम्बोसिसमधील विकारांसह एकत्र केले जाते;
- डिप्लास्टिक- आनुवंशिक आजार, उदाहरणार्थ, रांडू-ओस्लर रोग, एहलर्स-डॅनलोस. त्यांचे कारण संयोजी ऊतकांचा अयोग्य विकास आहे -. नंतरचे मोठे संयुगे तयार करू शकतात - महत्वाच्या अवयवांमध्ये मॅक्रोहेमॅन्गिओमास, ज्यामुळे सदोष भागात रक्तस्त्राव वाढतो आणि प्राणघातक असू शकतो. या गटाच्या आजारांचे वैशिष्ट्य म्हणजे अशक्तपणाचा विकास, कधीकधी तीव्र;
- डिस्ट्रोफिक व्हॅसोपॅथी- सेल्युलर डिस्ट्रॉफीमुळे: रक्तवहिन्यासंबंधी पेशींच्या पोषणातील उल्लंघनामुळे त्यांची कार्यक्षमता कमी होते आणि भिंतींची नाजूकता वाढते. डिस्ट्रोफिक व्हॅसोपॅथी हा नेहमीच मुख्य रोगाचा परिणाम असतो, बहुतेकदा बेरीबेरीसह होतो, विशेषत: व्हिटॅमिन सी आणि पीच्या कमतरतेसह;
- न्यूरोपॅथिकते न्यूरोजेनिक आहेत. नियमानुसार, हा फॉर्म बदललेल्या मानसिक-भावनिक स्थितीसह किंवा खूप तीव्र भावना असलेल्या रुग्णांमध्ये आढळतो. एक उत्कृष्ट उदाहरण: रक्तरंजित अश्रू आणि हात आणि पायांवर कलंक. मुलांमध्ये न्यूरोटिक फॉर्म अत्यंत दुर्मिळ आहे.
हेमोरेजिक सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणानुसार
5 सर्वात सामान्य प्रकारचे प्रकटीकरण आहेत.
- रक्ताबुर्द- कोग्युलेशन सिस्टमच्या गंभीर पॅथॉलॉजीचे लक्षण. हे मऊ उतींमध्ये, पेरीटोनियममध्ये, स्नायूंमध्ये, सांध्यामध्ये मोठ्या प्रमाणात खोल रक्तस्त्राव म्हणून प्रकट होते. हे तीव्र वेदनांसह आहे, सांधे, हाडे, ओटीपोटाच्या आपत्तीपर्यंत अवयवांच्या कार्यामध्ये अडथळा आणते - पेरिटोनिटिस.
- petechial-स्पॉटेड- निळसर. लहान बिंदू किंवा स्पॉटी रक्तस्राव, उती बाहेर पडत नाहीत, वेदना होत नाहीत, मायक्रोडॅमेज दरम्यान तयार होतात: कपड्यांचे घर्षण, घट्ट लवचिक बँड, थोडासा जखम. सिंड्रोम बहुतेकदा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपॅथी सोबत असतो.
- मिश्र- जखम-हेमॅटोजेनस. वरील दोन्ही सिंड्रोमची चिन्हे एकत्र करते. हे सहसा दुय्यम असते, अँटीकोआगुलंट्स, डीआयसी सिंड्रोम आणि यकृत रोग घेत असताना लक्षात येते.
- व्हॅस्क्युलायटिस जांभळा- रक्तस्रावांमध्ये पुरळ दिसणे, त्वचेच्या वर किंचित वाढलेले, कॉम्पॅक्ट केलेले आणि, नियमानुसार, रंगद्रव्य असलेल्या रिमसह. वाहिन्यांमध्ये त्यांचे स्वरूप दाहक बदल भडकावा. स्थानिकीकरण खूप वेगळे आहे.
- अँजिओमॅटस- रक्तवहिन्यासंबंधी डिसप्लेसिया मध्ये साजरा. एक विशिष्ट वैशिष्ट्य म्हणजे सतत, पुनरावृत्ती रक्तस्त्राव, स्पष्टपणे स्थानिकीकृत. सर्वात धोकादायक आणि भरपूर प्रमाणात नाकातून रक्तस्त्राव होतो.
मूळ
हे चिन्हे दिसण्याच्या क्रमाचा संदर्भ देते. 2 प्रकार आहेत:
- प्राथमिक- हेमोरेजिक डायथेसिस उद्भवते आणि स्वतंत्र पॅथॉलॉजी म्हणून विकसित होते;
- दुय्यम- अंतर्निहित रोगाचा परिणाम म्हणून कार्य करते: मागील आजार, विशेषत: संसर्गजन्य, सेप्सिस, गंभीर विषबाधा इ.
कारणे
सिंड्रोमच्या निर्मितीची सर्व कारणे 2 गटांमध्ये विभागली जाऊ शकतात.
- आनुवंशिक - बालपणात दिसून येतात, आनुवंशिक असतात आणि काही प्रकारच्या अनुवांशिक जन्म दोषांशी संबंधित असतात.
- लक्षणात्मक हेमोरेजिक डायथेसिस कोणत्याही वयात दिसू शकते. नियमानुसार, कोणत्याही स्वरूपाचे स्वरूप एकामुळे नाही तर रक्त जमावट प्रणालीच्या घटकांच्या कामातील उल्लंघनांच्या संयोजनामुळे होते.
मुख्य एटिओलॉजिकल घटकांच्या यादीमध्ये हे समाविष्ट आहे:
- जन्मजात रोग;
- कमी प्लेटलेट संख्या;
- रक्त गोठणे प्रणाली मध्ये विकार;
- ऍलर्जी;
- यकृत आणि मूत्रपिंडांचे गंभीर विकार;
- व्हिटॅमिन सीची कमतरता;
- बदललेली मानसिक-भावनिक स्थिती.
- विशिष्ट औषधे घेणे.
हेमोरेजिक डायथेसिसची लक्षणे
रोगाचे पहिले आणि कधीकधी मुख्य लक्षण म्हणजे पुरळ. रुग्णाच्या हातावर, खालच्या पायाच्या पुढच्या भागावर लहान निळसर डाग किंवा पुरळ उठते.
बहुतेकदा, पुरळ कोणत्याही वेदनादायक घटनेसह नसते. पुरळ दिसणे हे वर्गीकरणांपैकी एकाचा आधार आहे आणि रोगाच्या स्वरूपाचे संकेत आहे:
- त्वचेवर केशिका डायथेसिससह, लहान लाल पुरळ आणि जखम पहा. रोगाच्या पुढील विकासासह, हिरड्या, नाक, गर्भाशय, पोटात रक्तस्त्राव होऊ शकतो;
- रोगाचा हेमॅटोमा प्रकार खोल, मोठ्या हेमॅटोमाद्वारे दर्शविला जातो, जो सामान्यतः शरीराच्या काही भागांमध्ये गटबद्ध केला जातो आणि पसरत नाही. सांधे मध्ये संभाव्य रक्तस्राव;
- मायक्रोएन्जिमेटस फॉर्मसह, अनियमित आकाराचे बरगंडी स्पॉट्स शरीराच्या विशिष्ट भागात पसरल्याशिवाय गटबद्ध केले जातात. नियमानुसार, हे रक्तवाहिन्यांच्या विकासामध्ये जन्मजात पॅथॉलॉजीज सूचित करते;
- व्हॅस्क्यूलिटिक प्रकारामुळे मध्यम आकाराचे पुरळ होते, बहुतेकदा हातांपेक्षा पायांवर;
- मिश्रित डायथेसिस - विविध प्रकारचे पुरळ आणि हेमेटोमा असू शकतात.
हा रोग स्वतःला तीव्र स्वरूपात प्रकट करू शकतो - अंतर्गत अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव होण्याच्या स्वरूपात. या प्रकरणात, डायथेसिस अॅनिमियासह होते. नियमानुसार, रूग्णांना अज्ञात उत्पत्तीचे हेमॅटोमा लक्षात आल्यावर सल्ला मिळत नाही, परंतु केवळ किरकोळ दुखापतीवर अनपेक्षितपणे मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो. बहुतेकदा, निदान करताना, हे दिसून येते की पॅथॉलॉजीची काही चिन्हे लहानपणापासूनच दिसून आली आहेत.
मुलांमध्ये विशिष्ट चिन्हे दिसणे बहुतेकदा रोगाचे आनुवंशिक स्वरूप दर्शवते. डायथेसिसचा प्रसार खूप जास्त आहे, त्याची लक्षणे चांगल्या प्रकारे अभ्यासली जातात.
मुलांमध्ये कोग्युलेशन सिस्टमच्या उल्लंघनाची चिन्हे खालीलप्रमाणे आहेत:
- दात काढताना आणि दात बदलताना, हिरड्यांमधून मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव होतो;
- रक्तस्रावी पुरळ दिसतात;
- कोणतेही कारण नसलेले नाकातून रक्त येणे हे एक सामान्य लक्षण आहे;
- संयुक्त पिशवीमध्ये रक्तस्त्राव झाल्यामुळे होणारी सांधेदुखी आणि त्याचे विकृती;
- डोळयातील पडदा मध्ये रक्तस्त्राव;
- मुलींमध्ये मेनोरेजियाचा देखावा - खूप दीर्घ कालावधी.
नवजात मुलांमध्ये हेमोरेजिक डायथिसिस 2-3 दिवसांपूर्वी दिसून येते. हे नाभीसंबंधी जखमेच्या रक्तस्त्राव, तोंडी पोकळी आणि नासोफरीनक्स, हेमेटेमेसिस आणि शौचास, जे गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव दर्शवतात. अशा परिस्थितीत त्वरित उपचार सुरू केले जातात.
निदान
रोगांचे विविध प्रकार आणि त्यास कारणीभूत कारणे कमी नसल्यामुळे, अचूक निदान आणि सिंड्रोमचे खरे कारण स्थापित करणे कठीण आहे. सर्व प्रथम, ते डायथेसिसचे स्वरूप स्थापित करण्याचा प्रयत्न करतात - आनुवंशिक किंवा अधिग्रहित, आणि नंतर त्याच्या स्वभावाचा अधिक अचूकपणे अभ्यास करतात.
सर्वसाधारणपणे, या रोगाचे निदान या योजनेनुसार केले जाते.
- सर्व प्रथम, रुग्णाच्या सद्य स्थितीचे मूल्यांकन केले जाते: वाईट सवयींची उपस्थिती, जुनाट आजार, आनुवंशिक आजार, कोणती औषधे घेतली गेली हे स्पष्ट केले जाते आणि असेच.
- सामान्य तपासणी दरम्यान, त्वचेच्या स्थितीचे मूल्यांकन केले जाते: सायनोसिस, रॅशेसची संख्या, हेमेटोमास, तसेच सांध्यातील वेदना आणि गतिशीलता, नाडी आणि दाबांची स्थिती स्थापित केली जाते.
- प्रयोगशाळा चाचण्या नियुक्त करा:
- सर्व प्रथम, ही एक रक्त चाचणी आहे, विशेषतः, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स आणि प्लेटलेटच्या संख्येचे मूल्यांकन;
- मूत्रविश्लेषण निर्धारित केले आहे - एरिथ्रोसाइट्सच्या पातळीचे निर्धारण, आणि विष्ठा गुप्त रक्त विश्लेषण;
- - कोलेस्टेरॉल, साखर, गॅमा ग्लोब्युलिनच्या पातळीचे मूल्यांकन. परीक्षेचा मुख्य भाग म्हणजे रक्त गोठण्याच्या दराचे मूल्यांकन - एक कोगुलोग्राम आणि प्रोथ्रोम्बिनच्या पातळीचे निर्धारण. रक्त गोठण्याचा वेळ शिरासंबंधीच्या रक्तातील गुठळ्या तयार होण्याच्या दराने निर्धारित केला जातो: दर जितका कमी असेल तितके कमी गोठण्याचे घटक.
- रक्तवाहिन्यांची नाजूकता निश्चित करण्यासाठी चाचण्या करा:
- पिंच टेस्ट - सबक्लेव्हियन फोल्डमध्ये त्वचा दान. या भागात रक्तस्त्राव केवळ संवहनी विकारांसह शक्य आहे;
- टूर्निकेट चाचणी - 5 मिनिटांसाठी खांद्यावर टॉर्निकेट लावले जाते. हेमोरॅजिक डायथिसिससह, पेटेचियल हेमोरेजेस हातावर दिसतात;
- कफसह चाचणी - दाब मापन यंत्राचा एक कफ हाताच्या बाहूवर निश्चित केला जातो आणि 100 मिमी एचजी मूल्यापर्यंत हवेने फुगवला जातो. कला. कफ 5 मिनिटे धरून ठेवा. डायथेसिससह, त्वचेवर लहान रक्तस्राव दिसतात.
- तपासणीच्या साधन पद्धतींपैकी सामान्यतः विहित आहेत:
- यकृताचा अल्ट्रासाऊंड आणि, कारण नंतरचे जखम बहुतेकदा हेमोरॅजिक सिंड्रोमच्या स्वरूपाशी संबंधित असतात;
- - हाडे आणि सांध्याच्या स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी;
- अस्थिमज्जा संशोधन.
अंतिम निदान केवळ विभेदक निदानाच्या मदतीने स्थापित केले जाऊ शकते, म्हणजे, भिन्न प्रोफाइलच्या तज्ञांशी सल्लामसलत केल्यानंतर. याशिवाय, अधिग्रहित डायथेसिसचे खरे कारण शोधणे अशक्य आहे. तज्ज्ञांच्या यादीमध्ये संधिवात तज्ज्ञ, स्त्रीरोगतज्ञ, ट्रॉमाटोलॉजिस्ट, बालरोगतज्ञ, सर्जन, संसर्गजन्य रोग विशेषज्ञ आणि अनुवांशिक तज्ञ यांचा समावेश आहे, जर रोगाचा आनुवंशिक स्वरूपाचा संशय असेल.
उपचार
आनुवंशिक घटक नसल्यास, अशा निदान असलेल्या रूग्णांवर उपचार त्याच्या घटनेच्या यंत्रणेद्वारे आणि प्राथमिक रोगाच्या स्वरूपाद्वारे निर्धारित केले जातात. उपचार नेहमीच वैयक्तिक असतात.
सर्वसाधारणपणे, त्याची कार्ये आहेत:
- रक्तस्त्राव थांबवा, जर असेल तर;
- हानिकारक घटकांचे निर्मूलन - बाह्य किंवा अंतर्गत;
- कमी कोग्युलेबिलिटीचे कारण दूर करण्यासाठी वैद्यकीय किंवा सर्जिकल उपायांचा वापर;
- रक्त संक्रमण, आवश्यक असल्यास, अशक्तपणाचा उपचार;
- सांध्याचे कार्य पुनर्संचयित करण्यासाठी विशेष जिम्नॅस्टिक.
वैद्यकीय मार्गाने
डायथेसिसच्या उपचारात वापरल्या जाणार्‍या औषधांनी खालील समस्या सोडवल्या पाहिजेत:
- प्लेटलेटची कमतरता किंवा अपुरी कार्यक्षमतेसह त्यांची संख्या वाढवणे;
- रक्त गोठणे सुधारणे, म्हणजे, कोग्युलेशन घटकांची क्रिया सुनिश्चित करणे;
- रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींचा टोन वाढवा आणि त्यांची पारगम्यता कमी करा.
तुलनेने सोप्या प्रकरणांमध्ये, उपचार फक्त एक ध्येय आहे. दुर्दैवाने, डायथिसिसचे एकत्रित प्रकार अधिक सामान्य आहेत, म्हणून एका आजाराच्या उपचारात विविध उद्दिष्टे साध्य करण्याच्या उद्देशाने औषधे समाविष्ट आहेत.
- ग्लुकोकोर्टिकोइड औषधे - हायड्रोकोर्टिसोन, प्रेडनिसोन आणि इतर. निवड रोगाच्या स्वरूपाद्वारे निर्धारित केली जाते: उदाहरणार्थ, मध्यम-अभिनय ग्लुकोकोर्टिकोइड्स दीर्घकालीन थेरपीसाठी आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासाठी, उदाहरणार्थ, नाडी थेरपीची शिफारस केली जाते, म्हणून कोर्समध्ये शॉर्ट-अॅक्टिंग औषधे समाविष्ट आहेत - कोर्टिसोन, उदाहरणार्थ. या गटाची औषधे प्रौढ आणि मुलांसाठी लिहून दिली जातात, परंतु स्थिती आणि वय लक्षात घेऊन.
- क्लोटिंग घटक - म्हणजे, औषधे जी गोठण्याचे घटक म्हणून कार्य करू शकतात: थ्रोम्बिन, पॅचीकार्पिन, कॅल्शियम ग्लुकोनेट आणि कॅल्शियम हायड्रोक्लोराइड,.
- व्हिटॅमिन कॉम्प्लेक्स, जीवनसत्त्वे सी आणि पी सह, कारण नंतरचे रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींच्या जीर्णोद्धारमध्ये अपरिहार्य सहभागी आहेत.
वापरलेल्या औषधांची यादी खूप विस्तृत आहे, परंतु जवळजवळ प्रत्येक प्रकरणाचा उपचार वैयक्तिक आहे. कोणतेही एक-आकार-फिट-सर्व उपाय नाही, म्हणून या गटांमधील कोणतेही औषध घेणे, जीवनसत्त्वे वगळता, केवळ डॉक्टरांनी सांगितल्यानुसारच केले जाऊ शकते.
इतर पद्धती
- मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव सह, विशेषत: अंतर्गत, सर्जिकल हस्तक्षेपाचा अवलंब करा. हा निर्णय जबरदस्तीने घेतला जातो आणि रोगाचा अचानक तीव्र हल्ला झाल्यास किंवा प्रभावी थेरपीच्या अनुपस्थितीत वापरला जातो.
- प्लीहा काढून टाकणे - अशा प्रकारे रक्त पेशींचे आयुष्य वाढवणे शक्य आहे. ऑपरेशनला केवळ मोठ्या प्रमाणात रक्तस्त्राव करण्याची परवानगी आहे, जी इतर कोणत्याही प्रकारे टाळता येत नाही.
- खराब झालेल्या वाहिन्यांची छाटणी - ज्या प्रकरणांमध्ये मोठ्या वाहिन्यांवर परिणाम होतो आणि पुन्हा रक्तस्त्राव थांबवता येत नाही, अशा परिस्थितीत हे भाग काढून टाकले जातात. आवश्यक असल्यास, सामान्य रक्त परिसंचरण पुनर्संचयित करण्यासाठी प्रोस्थेटिक्स केले जातात;
- आर्टिक्युलर बॅगचे पंक्चर - खरं तर, रोगाचा उपचार नाही तर त्याचे परिणाम दूर करणे. या प्रकरणात, पिशवीतून रक्त शोषले जाते.
- सांधे बदलण्याबद्दलही असेच म्हटले जाऊ शकते - अपरिवर्तनीय विकृतीच्या बाबतीत, सांधे कृत्रिम लोकांसह बदलले जाऊ शकतात.
रोगाच्या अधिग्रहित स्वरूपात ऑपरेटिव्ह पद्धती अधिक प्रभावी आहेत. जन्मजात सह, दुसरी पद्धत वापरली जाते - रक्त संक्रमण. गंभीर अशक्तपणाच्या प्रकरणांमध्ये रक्त संक्रमण थेरपी देखील निर्धारित केली जाते.
3 पद्धती आहेत:
- प्लाझ्मा रक्तसंक्रमण- त्यात सर्व जमावट घटक आहेत, जे आपल्याला त्वरीत कोग्युलेशन सिस्टम पुनर्संचयित करण्यास आणि प्रतिकारशक्तीला समर्थन देण्यास अनुमती देतात;
- प्लेटलेट रक्तसंक्रमण- थ्रोम्बोपेनियासाठी उपाय, उदाहरणार्थ, आणि इतर प्रकरणांमध्ये जेथे डायथेसिस प्लेटलेटच्या अपर्याप्त संख्येशी संबंधित आहे;
- एरिथ्रोसाइट रक्तसंक्रमण- अत्यंत प्रकरणांमध्ये वापरले जाते: अॅनिमिक कोमासह, खूप तीव्र अशक्तपणा. रक्तसंक्रमण दुष्परिणामांनी भरलेले आहे, म्हणून ते टाळण्याचा प्रयत्न करतात.
नर्सिंग काळजी
नियमानुसार, नर्सिंग केअरमध्ये डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनची पूर्तता समाविष्ट असते - वैद्यकीय आणि स्वच्छता प्रक्रिया, विश्लेषणासाठी सामग्री गोळा करणे - मूत्र, रक्त, विष्ठा आणि विश्लेषणाच्या परिणामांची वेळेवर प्रक्रिया करणे जेणेकरुन उपस्थित डॉक्टर नेहमी मूल्यांकन करू शकतील. रुग्णाच्या स्थितीवर नवीनतम डेटा.
तथापि, हेमोरेजिक डायथेसिससह, एखाद्याला अनेकदा रक्त संक्रमण - प्रत्यक्ष किंवा अप्रत्यक्ष अशा प्रक्रियेचा अवलंब करावा लागतो. रक्तसंक्रमणाच्या दरम्यान आणि नंतर रुग्णाची काळजी घेणे देखील नर्सिंग केअरचा एक घटक आहे आणि त्यासाठी विशिष्ट ज्ञान आवश्यक आहे.
रक्तसंक्रमण करण्यापूर्वी, अनेक क्रिया केल्या जातात:
- रक्ताचा गट आणि आरएच घटक निर्धारित करते;
- दात्याचे रक्त आणि रुग्णाच्या प्लाझ्माच्या सुसंगततेसाठी चाचणी केली जाते - काचेवर प्रतिक्रिया;
- बायोकॉम्पॅटिबिलिटी चाचणी केली जाते.
नमुने डॉक्टरांद्वारे केले जातात आणि परिचारिका विश्लेषणासाठी सामग्री तयार करते. सुसंगतता चाचणीसाठी रक्तवाहिनीतून रक्त प्रस्तावित रक्तसंक्रमणाच्या आदल्या दिवशी घेतले जाते. मूत्र विश्लेषण आणि संपूर्ण रक्त गणना देखील केली जाते.
रक्तसंक्रमणाची प्रक्रिया स्वतः खालीलप्रमाणे केली जाते.
- रुग्णाची तयारी - प्रक्रियेच्या 2 तास आधी, ते खाणे थांबवतात, फक्त गोड चहाला परवानगी आहे. वास्तविक रक्तसंक्रमण करण्यापूर्वी, तापमान, दाब मोजला जातो आणि मूत्राशय रिकामा केला जातो, मूत्र टिकवून ठेवतो.
- रक्तसंक्रमणासाठी आवश्यक असलेले रक्त रेफ्रिजरेटरमधून बाहेर काढले जाते आणि खोलीच्या तपमानावर 1 तासापेक्षा जास्त काळ गरम केले जाते. ज्या कंटेनरमध्ये ते साठवले होते त्याच कंटेनरमधून रक्त बदला.
- प्रणाली भरण्यापूर्वी, आकाराचे घटक आणि प्लाझमा मिसळले जातात.
- एक सुई शिरामध्ये घातली जाते आणि सिस्टमशी जोडली जाते. रक्तसंक्रमणाची सुरुवात बायोकॉम्पॅटिबिलिटी चाचणीने होते. यासाठी, 20-30 सेकंदांसाठी जेटमध्ये रक्त इंजेक्ट केले जाते. मग पुरवठा अवरोधित केला जातो आणि रुग्णाची स्थिती 3-5 मिनिटे पाहिली जाते. नाडीमध्ये कोणताही बदल न झाल्यास, वेदना, मळमळ, चक्कर येणे, चाचणीची पुनरावृत्ती केली जाते: 20-30 सेकंदांचा द्रुत परिचय आणि 5 मिनिटे निरीक्षण.
- नमुन्याच्या तिसऱ्या पुनरावृत्तीनंतर अशा नकारात्मक प्रतिक्रिया आढळल्या नाहीत तर आपण रक्तसंक्रमणासह पुढे जाऊ शकता. कंटेनरमध्ये 5-10 मिली रक्त शिल्लक असताना ओतणे समाप्त करा. रक्तसंक्रमणानंतर एका दिवसात गुंतागुंत निर्माण झाल्यास त्याचे विश्लेषण करण्यासाठी उर्वरित रक्त एका दिवसासाठी रेफ्रिजरेटरमध्ये साठवले जाते. मग स्टिकर कंटेनरमधून काढले जाते, वाळवले जाते आणि रुग्णाच्या कार्डमध्ये पेस्ट केले जाते.
- प्रक्रियेनंतर, रुग्ण 2 तास अंथरुणावर असावा. रक्तसंक्रमणानंतरचे पहिले मूत्र साठवले जाते, लघवीचे प्रमाण मोजले जाते आणि विश्लेषणासाठी पाठवले जाते.
- तापमान 2 तासांनंतर मोजले जाते. जर ते वाढवले तर प्रत्येक तासाला 4 तास मोजले जातात. रुग्णाच्या तक्रारी नोंदवल्या पाहिजेत - ते गुंतागुंतीचे पहिले लक्षण असू शकतात.
हिमोफिलिया असलेल्या रूग्णांसाठी, थेट रक्तसंक्रमण आवश्यक आहे - रक्तदात्याकडून, कारण स्थिर रक्त गोठवलेल्या रक्तामध्ये असते, ते रक्त गोठण्याची क्षमता कमी करते. असे रक्तसंक्रमण विशेष प्रणालींचा वापर करून केले जाते जे रक्ताच्या मागील प्रवाहास प्रतिबंध करते.
रोग प्रतिबंधक
जर आपण आनुवंशिक रोगाबद्दल बोलत असाल तर येथे कोणतेही प्रतिबंधात्मक उपाय मदत करणार नाहीत. मुलांमध्ये अशा आजाराची घटना रोखण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे दोन्ही जोडीदारांची आनुवंशिकता लक्षात घेऊन गर्भधारणेचे नियोजन करणे.
तथापि, हेमोरेजिक डायथिसिस देखील प्राप्त केले जाऊ शकते. या परिस्थितीत, प्रतिबंधात्मक उपाय जोरदार प्रभावी आहेत.
- शरीराच्या सामान्य बळकटीच्या मानक उदाहरणांचा रक्तवाहिन्यांच्या स्थितीवर उल्लेखनीय प्रभाव पडतो. व्यवहार्य क्रीडा क्रियाकलाप, शारीरिक व्यायाम, चांगले पोषण, कडक होणे - रबडाऊनपासून थंड आंघोळीपर्यंत, या सर्वांचा हेमोडायनामिक्सवर चांगला परिणाम होतो.
- जीवनसत्त्वे घेणे - या प्रकरणात, व्हिटॅमिन सी आणि के सर्वात महत्वाचे आहे.
- स्वच्छतेचे पालन - हेमोरेजिक डायथेसिसच्या कोणत्याही स्वरूपासह, संसर्गजन्य रोगांचा संसर्ग होण्याचा धोका लक्षणीय वाढतो. स्वच्छतेच्या नियमांचे पालन केल्याने संसर्गाच्या विकासास प्रतिबंध होतो.
- दाहक रोगांचे उपचार - जळजळ हे विषारी पदार्थांचे सतत स्त्रोत आहेत, जितक्या लवकर किंवा नंतर रोगप्रतिकारक शक्ती नष्ट करतात.
- सूर्यप्रकाशात घालवलेला वेळ मर्यादित करणे - अशा आजाराची त्वचा अतिनील किरणोत्सर्गासाठी अत्यंत संवेदनशील असते, ज्यामुळे रक्तस्त्राव होतो.
गुंतागुंत
- या रोगाची सर्वात सामान्य गुंतागुंत म्हणजे लोहाची कमतरता अशक्तपणा. वारंवार आणि जड रक्त तोटा सह, नैसर्गिक मार्गाने हिमोग्लोबिन पुनर्संचयित करणे शक्य नाही, रक्तसंक्रमण किंवा विशेष लोह तयारी आवश्यक आहे.
- सांध्यासंबंधी पिशवीमध्ये वारंवार रक्तस्त्राव झाल्यास, सांधे कडक होतात.
- हेमॅटोमासद्वारे मज्जातंतूंच्या खोडांच्या संकुचिततेमुळे आणि तयार होते.
- सर्वात धोकादायक गुंतागुंत म्हणजे अधिवृक्क ग्रंथी.
उपचार देखील गुंतागुंतीचे स्रोत असू शकतात: रक्तसंक्रमण केल्यावर, एचआयव्ही संसर्ग आणि हिपॅटायटीस होण्याचा धोका असतो.
अंदाज
असे निदान करताना, रुग्णाने त्याच्या परिसरात, तसेच हिमोफिलियाच्या प्रादेशिक केंद्रामध्ये हेमेटोलॉजीसह नोंदणी करणे आवश्यक आहे. अशा रूग्णांसाठी संभाव्यतः धोकादायक असलेल्या प्रक्रिया आणि उपचार केले जातात अशा प्रकरणांमध्ये कोग्युलेशन सिस्टमची वेळोवेळी तपासणी करणे आणि आरोग्य कर्मचार्‍यांना ही माहिती प्रदान करणे आवश्यक आहे - शस्त्रक्रिया प्रक्रिया, दंत प्रक्रिया.
हेमोरॅजिक डायथेसिससाठी प्रथमोपचार कसे द्यावे हे रुग्णाच्या नातेवाईकांनी किंवा नातेवाईकांनी शिकणे आवश्यक आहे. रोगनिदान बर्याच घटकांवर अवलंबून असते. वेळेवर पुरेशा उपचारांसह, बहुतेक प्रकरणांमध्ये रोगनिदान अनुकूल आहे. गंभीर प्रकरणांमध्ये, रक्तस्त्रावांची ताकद आणि वारंवारता नियंत्रित करणे अशक्य असल्यास, घातक परिणाम शक्य आहे.
बाह्यतः किरकोळ बदल आणि नुकसान असूनही हेमोरेजिक डायथेसिस हा एक धोकादायक आणि गंभीर रोग आहे. या रोगाचे अनेक प्रकार आहेत आणि त्यापैकी बहुतेक एक गंभीर धोका आहे.
हेमोरेजिक आणि इतर प्रकारचे डायथेसिस या व्हिडिओमध्ये बालरोगतज्ञांनी चर्चा केली आहे:
हेमोरेजिक डायथिसिस. वर्गीकरण, एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, क्लिनिक, निदान, उपचार. व्होलोडिचेवा एलेना मिखाइलोव्हना तुला प्रदेशातील मुख्य हेमॅटोलॉजिस्ट पीएच.डी. विज्ञान १
हेमोरॅजिक डायथेसिस सिंड्रोम n हेमोरेजिक डायथेसिस हे एक सिंड्रोम आहे, ज्याची मुख्य क्लिनिकल वैशिष्ट्ये म्हणजे रक्तस्त्राव वाढणे, रक्तस्त्राव आणि रक्तस्त्राव होण्याची प्रवृत्ती, उत्स्फूर्त किंवा किरकोळ दुखापतीनंतर. 2
n रक्तस्राव होतो जेव्हा हेमोस्टॅसिस प्रणाली विस्कळीत होते n हेमोस्टॅसिस ही एक जैविक प्रणाली आहे जी एकीकडे, रक्ताच्या द्रव स्थितीचे संरक्षण सुनिश्चित करते आणि दुसरीकडे, रक्तस्त्राव प्रतिबंधित करते आणि रक्तस्त्राव थांबवते. रक्तवाहिन्यांच्या भिंती आणि नंतरचे पुरेसे जलद थ्रोम्बोसिस. 4
हेमोस्टॅसिस सिस्टीमचे घटक: प्लाझ्मा कोग्युलेशन फॅक्टर रक्त प्लाझ्मा एन सेल कॉग्युलेशन फॅक्टरमध्ये 13 कॉग्युलेशन फॅक्टर असतात. हेमोस्टॅटिक प्रक्रियेच्या सर्व टप्प्यांमध्ये प्लेटलेट्सचा सहभाग असतो. एरिथ्रोसाइट आणि ल्युकोसाइट कोग्युलेशन घटक देखील ओळखले गेले. n संवहनी घटक. रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला झालेल्या नुकसानीमुळे सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थ बाहेर पडतो. . n6
पहिला मार्ग म्हणजे हेमोस्टॅसिसच्या प्लेटलेट लिंकचे उल्लंघन - प्लेटलेटची संख्या कमी होणे (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिया) किंवा त्यांच्या कार्यात्मक अवस्थेचे उल्लंघन (थ्रॉम्बोसाइटोपॅथी). बहुतेकदा क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (वेर्लहॉफ रोग) आढळतो दुसरा मार्ग म्हणजे कोग्युलेशन घटकांच्या कमतरतेमुळे पॅथोजेनेसिसच्या प्लाझ्मा लिंकचे उल्लंघन किंवा अँटीकोगुलंट सिस्टम - कोगुलोपॅथी. या गटाचा एक विशिष्ट प्रतिनिधी हिमोफिलिया आहे. तिसरा मार्ग - व्हॅसोपॅथीच्या संवहनी भिंतीचे उल्लंघन; रक्तस्रावी रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह. ७
वर्गीकरण. 1. कोगुलोपॅथी: n हिमोफिलिया A, B, C n हायपोकॉन्व्हर्टिनेमिया, घटकांचा अभाव V, III, X, XIII 2. मेगाकेरियोसाइट-प्लेटलेट सिस्टमचे उल्लंघन n थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (ITP, लक्षणात्मक) n थ्रोम्बोसाइटोपॅथी 3. उल्लंघन प्रणालीचे उल्लंघन n हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिस n रोग रांडू-ऑस्लर. 8
रक्तस्रावाचे क्लिनिकल प्रकार n हेमोरॅजिक डायथेसिसचे क्लिनिकल प्रकटीकरण हेमोरेजिक सिंड्रोमवर आधारित आहेत. काळजीपूर्वक गोळा केलेले विश्लेषण आणि वस्तुनिष्ठ तपासणीमुळे रक्तस्त्रावाचा प्रकार ओळखणे शक्य होते, जे हेमोरेजिक डायथेसिसच्या विभेदक निदानासाठी खूप महत्वाचे आहे. रक्तस्त्रावाचे पाच क्लिनिकल प्रकार आहेत. ९
n n n n हेमेटोमा प्रकार खालील लक्षणांद्वारे दर्शविला जातो: - मोठ्या सांधे, स्नायू, ऍपोनेरोसिस आणि फॅसिआ अंतर्गत, त्वचेखालील आणि रेट्रोपेरिटोनियल टिश्यूमध्ये प्रचंड, खोल, तीव्र आणि वेदनादायक रक्तस्त्राव; - आतील अवयव (जठरांत्रीय, मुत्र) यांसह उत्स्फूर्त उत्स्फूर्त पोस्ट-ट्रॉमॅटिक किंवा पोस्टऑपरेटिव्ह रक्तस्त्राव, जे बहुतेकदा शस्त्रक्रिया किंवा दुखापतीनंतर लगेच होत नाही, परंतु काही तासांनंतर होते. पेटेचियल-स्पॉटेड (जखम) प्रकार द्वारे दर्शविले जाते: - त्वचेमध्ये वरवरचे रक्तस्त्राव, ते तणावग्रस्त, वेदनारहित नसतात, संकुचित करत नाहीत आणि आसपासच्या ऊतींचा नाश करत नाहीत; - त्वचेवर जखमा (जखम) जे आकारात petechiae पेक्षा मोठे आहेत, परंतु तणावहीन आणि वेदनारहित देखील नाहीत; petechiae आणि जखम उत्स्फूर्तपणे किंवा थोड्याशा आघाताने होतात. - हिरड्या, अनुनासिक आणि गर्भाशयाच्या रक्तस्त्राव. 10
n n n n n मिश्रित जखम-हेमॅटोमा प्रकार याद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे: - हेमॅटोमापूर्वी उद्भवणारे पेटेचियल रॅशेस आणि जखम; - रेट्रोपेरिटोनियल आणि त्वचेखालील ऊतींमधील हेमॅटोमास, नियमानुसार, काही, परंतु मोठे, सांधे आणि त्यांच्या विकृतीमध्ये व्यावहारिकपणे कोणतेही रक्तस्त्राव नसतात. रक्तवहिन्यासंबंधी-जांभळ्या प्रकाराचे वैशिष्ट्य आहे: - त्वचेवर रक्तस्रावी पुरळ, बहुतेकदा सममितीय; पुरळ घटक मर्यादित आहेत, त्वचेच्या वर किंचित उंचावलेले आहेत, त्यांचे स्वरूप बहुतेक वेळा फोड किंवा पुटिका असतात, जे नंतर रक्ताने भरलेले असतात; हेमोरेजिक घटक विलीन होऊ शकतात, त्यांच्यावरील एपिडर्मिस क्रस्टच्या निर्मितीसह नेक्रोटिक आहे; पुरळ गायब झाल्यानंतर, त्वचेच्या रंगद्रव्याचे केंद्रस्थान राहते; - अंतर्गत अवयवांमधून रक्तस्त्राव - गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, मूत्रपिंड. एंजियोमॅटस प्रकार द्वारे दर्शविले जाते: - एक किंवा दोनचे सतत आणि वारंवार रक्तस्त्राव, कमी वेळा अधिक स्थानिकीकरण (उदाहरणार्थ, अनुनासिक, फुफ्फुस); - त्वचेमध्ये, त्वचेखालील ऊतींमध्ये उत्स्फूर्त आणि पोस्ट-ट्रॉमॅटिक हेमोरेजची अनुपस्थिती. अकरा
अंतर्गत मार्ग संपर्क पृष्ठभाग बाह्य ऊतक घटक XII IMC VII XI XII IX अघुलनशील फायब्रिन Xа Va फॉस्फोलिपिड्स Ca² प्रोथ्रोम्बिनेस XIII विद्रव्य फायब्रिन प्रोथ्रोम्बिन थ्रोम्बिन फायब्रिनोजेन फायब्रिन मोनोमर 13
हेमोस्टॅसिसचे मॉडेलिंग मार्ग अंतर्गत मार्ग: n सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ (APTT). बाह्य मार्ग: n प्रोथ्रोम्बिन वेळ (1935, द्रुत). FV-mw 330,000, FVIImw 50,000, FX-mw 58,800 आणि FII अभिमुखता चाचण्या: प्रोथ्रोम्बिन वेळ (PT); एपीटीटी; थ्रोम्बिन वेळ; फायब्रिनोजेनचे प्रमाण 14
प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स - कॅल्शियम आयन आणि अतिरिक्त टिश्यू थ्रोम्बोप्लास्टिनच्या उपस्थितीत निर्धारित केले जाते क्लॉट निर्मिती केवळ प्रोथ्रॉम्बिन कॉम्प्लेक्सच्या क्रियाकलापांवर अवलंबून असते (घटक: II, V, VII आणि X) द्रुत प्रोथ्रोम्बिन क्रियाकलाप 0.1 मिली प्लाझ्मा + 60 s प्रोथ्रोम्बिन निर्देशांक: दाता / रुग्ण प्रमाण 100% 0.2 मिली TCS* - थ्रोम्बिन-कॅल्शियम मिश्रण 15
परिणामांचे स्पष्टीकरण पीटी लांबणीवर पडण्याचे कारण: n तोंडी अँटीकोआगुलंट्सचे प्रशासन; n यकृत रोग; n व्हिटॅमिन के ची कमतरता; छान; n प्रोथ्रोम्बिनची आनुवंशिक कमतरता, एफ. VII, X किंवा V. PV चे शॉर्टनिंग थ्रोम्बोसिस 16 मध्ये नोंदवले गेले आहे
एपीटीटी - हेमोस्टॅसिसचे अंतर्गत मार्ग वैशिष्ट्यीकृत करते (1953): घटक VIII, IX, XII; n प्रीकॅलिक्रिन (फ्लेचर फॅक्टर) n उच्च आण्विक वजन किनिनोजेन (एफ. फिट्झगेराल्ड) चाचणी VII वगळता सर्व कोग्युलेशन घटकांच्या कमतरतेसाठी, विशिष्ट आणि गैर-विशिष्ट अवरोधकांसाठी हेपरिनसाठी संवेदनशील आहे. n 0.1 प्लाझ्मा + 0.1 इराइलाइड/काओलिन 3 मिनिटे + 0.1 कॅल्शियम क्लोराईड 17
परिणामांचे स्पष्टीकरण एपीटीटी लांबणीवर पडण्याचे कारण: आंतरिक कोग्युलेशन मार्ग घटकांची कमतरता; क्लॉटिंग इनहिबिटरची उपस्थिती; यकृत रोग; व्हिटॅमिन केची कमतरता; बर्फ; हेपरिनचे प्रशासन. थ्रोम्बोसिस आणि डीआयसी 18 मध्ये शॉर्टनिंग दिसून येते
हिमोफिलिया ए, बी, सी. हिमोफिलिया ही एक जन्मजात कोगुलोपॅथी आहे ज्याचे वैशिष्ट्य घटकांच्या कमतरतेने होते: n VIII (हिमोफिलिया ए) n IX (हिमोफिलिया बी, ख्रिसमस रोग) n XI (हिमोफिलिया सी). १९
हिमोफिलिया हा एक रोग आहे ज्यामध्ये कोग्युलेशन घटक VIII (हिमोफिलिया A), IX (हिमोफिलिया B) n n n अँटीहेमोफिलिक घटक VIII (फॅक्टर VIII) MB 270,000 - 340,000 बाय लाइव्ह संश्लेषित आहे? VIII: C हे प्लाझ्मामध्ये फॉन विलेब्रँड फॅक्टर FVIII-अंतर्गत पाथवे सामान्य एकाग्रता सुमारे 0.5 µg/ml n n n फॅक्टर IX (ख्रिसमस फॅक्टर) МВ 72,000 यकृतामध्ये संश्लेषित केले जाते थर्मलली लेबल आणि स्टोरेज स्थिर व्हिटॅमिन के-आश्रित सामान्य µ3 मिलीलीटर एकाग्रता 20
हिमोफिलियाचा इतिहास सुदूर भूतकाळात आहे
इटिओपॅथोजेनेसिस. n हिमोफिलिया A 80% आहे n हिमोफिलिया B 19% आहे n हिमोफिलिया C 1% हिमोफिलिया A आणि B हे X गुणसूत्राशी जोडलेले, अव्यवस्थितपणे प्रसारित केले जातात. बहुतेक पुरुष प्रभावित होतात, स्त्रिया जनुकाच्या वाहक असतात आणि त्यांच्या अर्ध्या मुलांना हिमोफिलियाचा त्रास होऊ शकतो. हिमोफिलिया सी हा ऑटोसोमल रिसेसिव्ह पद्धतीने प्रसारित केला जातो, म्हणून दोन्ही लिंग समान वारंवारतेने आजारी पडतात. 22
स्त्री H R F 1 h X X N H X X, H h XX, निरोगी. परिधान करते नवरा. --H X Y, नमस्कार. n X Y h XY रुग्ण 23
25
रशियाची लोकसंख्या आणि हिमोफिलिया असलेल्या रुग्णांची अंदाजे संख्या 6,764 67,645,000 77,654,000 राज्य सांख्यिकी समितीच्या मते, 2002 च्या अखिल-रशियन लोकसंख्येच्या जनगणनेच्या निकालानुसार देशात 145 दशलक्ष 290 हजार लोक राहतात.
रक्तस्त्रावची तीव्रता घटकांच्या कमतरतेच्या डिग्रीवर अवलंबून असते. सामान्यतः, हे 50-100% अव्यक्त स्वरूप असते n जेव्हा ते 20-50% पर्यंत कमी होते तेव्हा मोठ्या जखमांसह रक्तस्त्राव वाढण्याची प्रवृत्ती असते उच्चारित स्वरूप n 5-20% च्या घटक पातळीवर, जखमांसह गंभीर रक्तस्त्राव होतो गंभीर स्वरूप n जर ते 1-5% च्या आत चढ-उतार होत असेल तर उत्स्फूर्त रक्तस्त्राव होतो खूप गंभीर स्वरूप n घटकाची पूर्ण अनुपस्थिती. n 27
चिकित्सालय. मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांपासून रक्तस्त्राव वाढतो n जखमांच्या पार्श्वभूमीवर रक्तस्त्राव दिसून येतो: कट, जखम, विविध समावेश n खोल रक्तस्त्राव होतो, दुखापतीच्या ठिकाणी जोरदार रक्तस्त्राव होतो, मोठ्या सांध्यामध्ये रक्तस्त्राव होतो (हेमॅर्थ्रोसिस), ज्यामुळे रक्तस्त्राव होतो. सांधे (बहुतेकदा गुडघा आणि घोट्याच्या) आकुंचन आणि अँकिलोसिसचा विकास, धोकादायक मोठ्या आंतर-मस्कुलर, सबफॅसिअल, रेट्रोपेरिटोनियल हेमॅटोमास, ह्युमॅटुरिया. n २८
30
31
32
33
34
निदान. 1. n n 2. 3. कोगुलोग्राम: रक्त गोठण्याच्या वेळेत घट सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळेत वाढ ऑटोकोग्युलेशन, कोग्युलेशन क्रियाकलाप प्रोथ्रोम्बिन, थ्रोम्बिन वेळ सामान्य आहे. घटकांची पातळी आणि क्रियाकलाप कमी होणे VIII, IX, XI इम्यूनोलॉजिकल चाचणी एकसंध अँटीबॉडीज-इनहिबिटर वापरून प्रतिजन घटक निश्चित करण्यासाठी. 35
घटक VIII क्रियाकलाप म्हणजे काय? आंतरराष्ट्रीय युनिट्समध्ये कुपीमध्ये मोजले जाते (250 IU, 500 IU, 1000 IU); n मध्ये 1 मि.ली. सामान्य प्लाझ्मामध्ये 1 IU घटक VIII असतो; n घटक VIII चा 1 IU, प्रति 1 किलो प्रशासित. शरीराचे वजन घटक VIII चे स्तर ~2% ने वाढवते. n 38
उपचारात्मक डोस: हिमोफिलिया ए - दर 12 तासांनी 25-50 आययू / किलो; n हिमोफिलिया बी - दर 24 तासांनी 25-50 IU/kg; n 39
कोग्युलेशन फॅक्टर VIII किंवा IX सह रिप्लेसमेंट थेरपी रुग्णाने स्वतः किंवा रक्तस्त्राव किंवा रोगप्रतिबंधक कारणांसाठी केली जाते. 40
उपचार. FFP ज्यामध्ये घटक VIII, IX, XI 2. क्रायोप्रीसिपिटेट (1 सर्व्हिंगमध्ये सुमारे 100 युनिट्स) 3. अँटीहेमोफिलिक प्लाझ्मा (घटक VIII, IX चे एकाग्रता), एजेमफिल ए, बी स्थानिक थेरपी: 1. वेदना कमी करणे, सिवनिंग, बर्फ 2. हेमॅर्थ्रोसिससह - स्थिरीकरण, बर्फ, उन्नत स्थिती सामान्य थेरपी: 1. एप्सिलॉन - एमिनोकाप्रोइक ऍसिड, सिंथेटिक प्रोजेस्टिन्स अॅनिमियाचा उपचार: एरिथ्रायटिसचे रक्तसंक्रमण. वस्तुमान १.४१
ITP च्या इटिओपॅथोजेनेसिस. रक्तस्त्राव होण्याचे मुख्य कारण म्हणजे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. थ्रोम्बोसाइटोपेनियाची कारणे: 1. प्लेटलेट्सच्या निर्मितीवर प्लीहाचा प्रतिबंधात्मक प्रभाव - निष्क्रिय मेगाकेरियोसाइट्स अस्थिमज्जा पँक्टेटमध्ये आढळतात. क्रमांक ४३
2. प्लीहामधील प्लेटलेट्सचा जलद नाश - प्लेटलेट्सचे आयुष्य 7-10 दिवसांऐवजी अनेक तासांचे असते 3. आनुवंशिक थ्रोम्बोसाइटोपेनियामध्ये, झिल्लीच्या संरचनेत दोष, त्यातील ऊर्जा प्रक्रियेचे उल्लंघन यामुळे जलद नाश होतो 4. अधिग्रहित आयटीपीसह, प्लीहामध्ये अँटीप्लेटलेट अँटीबॉडीज तयार होतात. Ig. G.44
रोगाचा कोर्स: n क्रॉनिक, वारंवार n तीव्र (हॅप्टन) व्हायरल इन्फेक्शन किंवा काही औषधे (सल्फोनामाइड्स, बुटाडिओन, क्विनाइन) प्लेटलेट-संबंधित हॅप्टेनची भूमिका बजावतात. परिणामी ऍन्टीबॉडीजमुळे प्लेटलेट्सचा नाश होतो आणि रक्तस्त्राव वाढतो. ४५
ITP क्लिनिक. n जेव्हा प्लेटलेट पातळी 100 x10 * 9 / l च्या खाली असते तेव्हा क्लिनिकल चित्र दिसून येते. जेव्हा प्लेटलेटची पातळी 50 x10 * 9 / l च्या खाली असते, तेव्हा जीवघेणा रक्तस्त्राव होऊ शकतो. . ४६
लहान-बिंदू त्वचेखालील रक्तस्राव - petechiae, ecchymosis, asymmetrically स्थित n श्लेष्मल झिल्लीतून रक्तस्त्राव: हिरड्या, नाकातून रक्तस्त्राव n जठरोगविषयक मार्गातून रक्तस्त्राव n Hematuria n Hemoptysis n हेमोरेजेस n injectioned an extraaged the sites at the extracted an injectioned site. क्रमांक ४७
48
49
ITP चे निदान. n n n पूर्ण रक्त गणना: एरिथ्रोसाइट्स आणि हिमोग्लोबिनच्या संख्येत घट प्लेटलेट्सच्या संख्येत घट (100 x10 * 9 / l च्या खाली) स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेत, ESR मध्ये वाढ प्लेटलेट्समध्ये मॉर्फोलॉजिकल बदल: आकारात वाढ. 50
n कोगुलोग्राम: ड्यूक आणि आयव्हीनुसार रक्तस्त्राव वाढणे, मागे घेणे कमी होणे, रक्त गोठण्याची वेळ आणि काओलिनफेलिन चाचणी सामान्य आहे n मायलोग्राम: मेगाकॅरियोसाइट्सची संख्या वाढली आहे n डिक्सन चाचणी - अँटीप्लेटलेट अँटीबॉडीज शोधणे. ५१
52
आयटीपी उपचार. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स: प्रेडनिसोलोन 40-60 मिग्रॅ/दिवस योजनेनुसार n GCS कुचकामी असल्यास, इम्युनोसप्रेसंट्स वापरली जातात - मेटिप्रेड, व्हिन्क्रिस्टिन, अॅझाथिओप्रिन, सायक्लोफॉस्फामाइड एन स्प्लेनेक्टोमी संकेतः वाढती अशक्तपणा, औषधांची अप्रभावीता. . n 53
n थ्रोम्बोसाइटोपॅथी हा एक रोग आहे ज्यामध्ये गुणात्मक आणि कार्यात्मक गुणधर्म बिघडतात - प्लेटलेट्सचे चिकटणे आणि एकत्रीकरण, ज्यामुळे हेमोस्टॅसिस बिघडते. थ्रोम्बोसाइटोपॅथीसह, प्लेटलेटची संख्या सामान्य श्रेणीमध्ये असते. n हेमोरेजिक डायथेसिस 36% प्रकरणांमध्ये आढळते. ५४
थ्रोम्बोसाइटोपॅथीचे क्लिनिक. त्वचेखालील पेटेचियल-स्पॉटेड रक्तस्राव, हेमॅटोमास असममितपणे स्थित आहे n श्लेष्मल त्वचेतून रक्तस्त्राव: हिरड्या, अनुनासिक रक्तस्राव n जठरोगविषयक मार्गातून रक्तस्त्राव n हेमॅटुरिया n हेमोप्टिसिस n इंजेक्शन साइट्सवर रक्तस्त्राव n रक्तस्त्राव नंतर एक्स्ट्रॉनेमिया n प्रॉनोथेमिया. n 55
निदान. n संपूर्ण रक्त गणना: 1. एरिथ्रोसाइट्स आणि हिमोग्लोबिनच्या संख्येत घट 2. प्लेटलेट्सची संख्या सामान्य आहे 3. प्लेटलेट्सच्या आकारविज्ञानामध्ये, ग्रॅन्युलोमेरेस आणि प्रक्रिया निर्धारित केल्या जात नाहीत. ५६
उपचार. vit C, P, A, शेंगदाण्याचे सेवन n Aminocaproic ऍसिड n 6-12 g/day n Dicynone, vikasol n PAMBA, Tranexam acid n ATP, मॅग्नेशियम सल्फेट n Riboxin, inosine-F n Androxon, adrenoxyl n प्लेटलेट मास एन लोनसह आहार रक्त n 61
पॅथोजेनेसिस. हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस म्हणजे इम्युनोकॉम्प्लेक्स रोग, कारण ते कमी आण्विक वजन इम्यून कॉम्प्लेक्स (IC) च्या हानिकारक प्रभावामुळे होते. जेव्हा ते तयार होतात तेव्हा प्रतिजनचे प्राबल्य दिसून येते. आयआर आणि त्यांच्याद्वारे सक्रिय केलेल्या पूरकांमुळे फायब्रिनोइड नेक्रोसिस, पेरिव्हस्कुलर एडेमा, मायक्रोक्रिक्युलेशनची नाकेबंदीसह मायक्रोथ्रोम्बोव्हस्क्युलायटिस होतो. ६४
क्लिनिकल कोर्स. क्लिनिकल कोर्सनुसार, असे आहेत: n त्वचा किंवा साधे स्वरूप n आर्टिक्युलर फॉर्म n ओटीपोटाचा फॉर्म n मूत्रपिंडाचा फॉर्म n फुलमिनंट फॉर्म रोगाच्या कोर्सनुसार, आहेतः 1. तीव्र 2. तीव्र, वारंवार. ६५
चिकित्सालय. n त्वचेचे विकृती मुख्यतः खालच्या अंगावर आणि नितंबांवर बारीक विराम, सममितीय पेटेचिया असतात. रॅशेस मोनोमॉर्फिक असतात, वेगळ्या दाहक बेससह, 4-5 दिवस टिकतात, पिगमेंटेशन मागे राहतात. ६६
n सांध्यासंबंधी स्वरूप n सांध्याचे नुकसान साइट सायनोव्हियल झिल्ली आहे. n एक तीक्ष्ण वेदना, सूज, संयुक्त बिघडलेले कार्य आहे n पोटाचा फॉर्म पोट, आतडे, मेसेंटरीच्या श्लेष्मल झिल्लीमध्ये रक्तस्त्राव होतो. ओटीपोटात तीव्र वेदना होतात, तीव्र ओटीपोटाच्या चित्राचे अनुकरण करतात, शरीराचे तापमान वाढू शकते आणि कधीकधी उलट्या होतात. स्टूलमध्ये रक्त आहे. ६७
n मूत्रपिंडाचे स्वरूप n हे तीव्र किंवा जुनाट नेफ्रायटिसच्या प्रकारानुसार पुढे जाते, काहीवेळा प्रदीर्घ रूप धारण करते आणि क्रॉनिक रेनल फेल्युअरमध्ये बदलते. कदाचित धमनी उच्च रक्तदाबाचा विकास, नेफ्रोटिक सिंड्रोम एन लाइटनिंग (सेरेब्रल) फॉर्म मेंदूच्या पडद्यामध्ये किंवा महत्वाच्या भागात रक्तस्त्राव सह विकसित होतो. ६८
निदान. n क्लिनिकल प्रकटीकरण: मोनोमॉर्फिक लहान ठिपके, सममितीय पुरळ जे दाबाने अदृश्य होत नाहीत n हायपरफायब्रिनोजेनेमिया, CI, क्रायोग्लोबुलिन, गॅमा ग्लोब्युलिनच्या सामग्रीत वाढ n एक सकारात्मक ऑटोकोग्युलेशन चाचणी n कोगुलोग्रामवर, एकूण रक्त क्लोटिंग वेळ कमी करणे , प्रोथ्रॉम्बिन आणि थ्रोम्बिन वेळ. ६९
उपचार: हेपरिन 7500-15000 U/day IV किंवा SC रक्त गोठणे n Heparinoids च्या नियंत्रणाखाली: sulodexide, lomaparan n स्टेज्ड प्लाझ्माफेरेसीस n स्टिरॉइड संप्रेरक: prednisolone 20-60 mg/day योजना n n नुसार n n हेपरिनॉइड्स, मायक्रोक्युलेशन सुधारणे. n रक्तवहिन्यासंबंधीची भिंत मजबूत करणे: एस्कॉर्बिक ऍसिड, रुटिन. n 70
- हेमोस्टॅसिस (प्लेटलेट, रक्तवहिन्यासंबंधी, प्लाझ्मा) च्या एक किंवा दुसर्या दुव्याचे उल्लंघन करून विकसित झालेल्या अनेक हेमेटोलॉजिकल सिंड्रोमचे सामान्य नाव. सर्व हेमोरॅजिक डायथेसिसमध्ये सामान्य आहे, त्यांच्या उत्पत्तीकडे दुर्लक्ष करून, वाढलेले रक्तस्त्राव (वारंवार, दीर्घकाळापर्यंत, तीव्र रक्तस्त्राव, विविध स्थानिकीकरणांचे रक्तस्त्राव) आणि पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमिक सिंड्रोम आहेत. हेमोस्टॅसिस सिस्टम - प्रयोगशाळा चाचण्या आणि कार्यात्मक चाचण्यांच्या सर्वसमावेशक तपासणीनंतर हेमोरेजिक डायथेसिसचे क्लिनिकल स्वरूप आणि कारणे निश्चित करणे शक्य आहे. उपचारांमध्ये हेमोस्टॅटिक, रक्त संक्रमण थेरपी, स्थानिक रक्तस्त्राव अटक समाविष्ट आहे.
सामान्य माहिती
हेमोरॅजिक डायथेसिस - रक्त रोग जे शरीराच्या उत्स्फूर्त किंवा अपर्याप्त क्लेशकारक रक्तस्त्राव आणि रक्तस्त्राव यांच्या प्रवृत्तीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहेत. एकूण, साहित्यात 300 हून अधिक रक्तस्रावी डायथेसिसचे वर्णन केले गेले आहे. पॅथॉलॉजी एक किंवा अधिक रक्त जमा होण्याच्या घटकांमधील परिमाणात्मक किंवा गुणात्मक दोषांवर आधारित आहे. या प्रकरणात, रक्तस्त्राव होण्याचे प्रमाण लहान पेटेचियल रॅशेसपासून ते व्यापक हेमॅटोमास, मोठ्या प्रमाणात बाह्य आणि अंतर्गत रक्तस्त्राव पर्यंत बदलू शकते.
अंदाजे आकडेवारीनुसार, जगातील सुमारे 5 दशलक्ष लोक प्राथमिक रक्तस्रावी डायथेसिसने ग्रस्त आहेत. दुय्यम रक्तस्रावी परिस्थिती (उदाहरणार्थ, DIC) लक्षात घेता, रक्तस्रावी डायथेसिसचे प्रमाण खरोखरच जास्त आहे. हेमोरेजिक डायथेसिसशी संबंधित गुंतागुंतांची समस्या विविध वैद्यकीय वैशिष्ट्यांच्या दृष्टीकोनातून आहे - हेमॅटोलॉजी, शस्त्रक्रिया, पुनरुत्थान, आघातशास्त्र, प्रसूती आणि स्त्रीरोग आणि इतर अनेक. इतर
हेमोरेजिक डायथेसिसचे वर्गीकरण
हेमोरेजिक डायथेसिस सामान्यतः एक किंवा दुसर्या हेमोस्टॅसिस घटक (प्लेटलेट, कोग्युलेशन किंवा व्हॅस्क्यूलर) च्या उल्लंघनावर अवलंबून ओळखले जाते. हे तत्त्व व्यापकपणे वापरले जाणारे रोगजनक वर्गीकरण अधोरेखित करते आणि त्यानुसार, हेमोरेजिक डायथेसिसचे 3 गट वेगळे केले जातात: थ्रोम्बोसाइटोपॅथी, कोगुलोपॅथी आणि व्हॅसोपॅथी.
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि थ्रोम्बोसाइटोपॅथी, किंवा प्लेटलेट हेमोस्टॅसिसमधील दोषाशी संबंधित हेमोरेजिक डायथेसिस (थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, रेडिएशन सिकनेससह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ल्युकेमिया, हेमोरेजिक एल्यूकिया; आवश्यक थ्रोम्बोसिथेमिया, थ्रोम्बोसाइटोपॅथी).
कोगुलोपॅथी, किंवा हेमोरेजिक डायथेसिस, कोग्युलेशन हेमोस्टॅसिसमधील दोषाशी संबंधित:
- रक्त गोठण्याच्या पहिल्या टप्प्याच्या उल्लंघनासह - थ्रोम्बोप्लास्टिन निर्मिती (हिमोफिलिया)
- रक्त गोठण्याच्या दुस-या टप्प्याच्या उल्लंघनासह - प्रोथ्रोम्बिनचे थ्रोम्बिनमध्ये रूपांतर (पॅराहेमोफिलिया, हायपोप्रोथ्रोम्बिनेमिया, स्टुअर्ट प्रॉवर रोग इ.)
- रक्त गोठण्याच्या तिसऱ्या टप्प्याचे उल्लंघन केल्याने - फायब्रिन निर्मिती (फायब्रिनोजेनोपॅथी, जन्मजात ऍफिब्रिनोजेनेमिक पुरपुरा)
- दृष्टीदोष फायब्रिनोलिसिससह (डीआयसी)
- विविध टप्प्यांमध्ये बिघडलेले कोग्युलेशन (वॉन विलेब्रँड रोग इ.)
वासोपॅथी, किंवा रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीतील दोषाशी संबंधित हेमोरेजिक डायथेसिस (रेंडू-ओस्लर-वेबर रोग, हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटिस, बेरीबेरी सी).
हेमोरेजिक डायथेसिसची कारणे
आनुवंशिक (प्राथमिक) हेमोरेजिक डायथिसिस आहेत, जे बालपणात प्रकट होतात आणि अधिग्रहित होतात, बहुतेकदा दुय्यम (लक्षणात्मक). प्राथमिक रूपे कौटुंबिक असतात आणि जन्मदोष किंवा कमतरतेशी संबंधित असतात, सामान्यत: एक गोठणे घटक. आनुवंशिक रक्तस्रावी डायथेसिसची उदाहरणे हिमोफिलिया, ग्लेन्झमॅनचा थ्रोम्बोस्थेनिया, रॅंडू-ऑस्लर रोग, स्टुअर्ट प्रॉवर रोग, इ. अपवाद वॉन विलेब्रांड रोग आहे, जो घटक VIII आणि ऍडॉर्टिव्हेटेलेनेसच्या उल्लंघनामुळे होणारा मल्टीफॅक्टोरियल कोगुलोपॅथी आहे.
लक्षणात्मक हेमोरेजिक डायथेसिसच्या विकासामुळे सहसा एकाच वेळी अनेक हेमोस्टॅसिस घटकांची अपुरीता होते. त्याच वेळी, त्यांच्या संश्लेषणात घट, खर्चात वाढ, गुणधर्मांमध्ये बदल, रक्तवहिन्यासंबंधी एंडोथेलियमचे नुकसान इत्यादी असू शकतात. रक्तस्त्राव वाढण्याची कारणे विविध रोग असू शकतात (SLE, यकृत सिरोसिस, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस) , रक्तस्रावी ताप (डेंग्यू ताप, मारबर्ग, इबोला, क्रिमियन, ओम्स्क इ.), जीवनसत्त्वांची कमतरता (सी, के, इ.). आयट्रोजेनिक कारणांच्या गटामध्ये अँटीकोआगुलंट्स आणि थ्रोम्बोलाइटिक्ससह दीर्घकाळापर्यंत किंवा अपुरी डोस थेरपी समाविष्ट आहे.
बहुतेकदा, अधिग्रहित हेमोरेजिक डायथेसिस प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन (थ्रॉम्बोटिक हेमोरेजिक सिंड्रोम) च्या सिंड्रोमच्या रूपात उद्भवते, जे विविध पॅथॉलॉजीज गुंतागुंत करते. ऑटोइम्यूनचा संभाव्य दुय्यम विकास, नवजात, रक्तसंक्रमणानंतरचे थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, रेडिएशन सिकनेससह हेमोरॅजिक सिंड्रोम, रक्ताचा कर्करोग इ.
हेमोरेजिक डायथेसिसची लक्षणे
हेमोस्टॅसिओपॅथीच्या विविध प्रकारांच्या क्लिनिकमध्ये, हेमोरेजिक आणि अॅनिमिक सिंड्रोम वर्चस्व गाजवतात. त्यांच्या प्रकटीकरणाची तीव्रता हेमोरेजिक डायथेसिस आणि संबंधित विकारांच्या रोगजनक स्वरूपावर अवलंबून असते. वेगवेगळ्या प्रकारच्या हेमोरेजिक डायथेसिससह, विविध प्रकारचे रक्तस्त्राव विकसित होऊ शकतो.
मायक्रोकिर्क्युलेटरी(केशिका) प्रकारचा रक्तस्त्राव थ्रोम्बोसाइटोपॅथी आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियासह होतो. त्वचेवर पेटेचियल-स्पॉटेड पुरळ आणि जखम, श्लेष्मल त्वचा मध्ये रक्तस्त्राव, दात काढल्यानंतर रक्तस्त्राव, हिरड्या, गर्भाशय, नाकातून रक्तस्त्राव यांद्वारे प्रकट होते. केशिका (त्वचेवर दाबताना, रक्तदाब मोजताना इ.) किरकोळ इजा झाल्यास रक्तस्त्राव होऊ शकतो.
रक्ताबुर्दरक्तस्रावाचा प्रकार हेमोफिलियाचे वैशिष्ट्य आहे, अँटीकोआगुलंट्सच्या प्रमाणा बाहेर हे शक्य आहे. हे मऊ ऊतकांमध्ये खोल आणि वेदनादायक हेमॅटोमास, हेमॅर्थ्रोसेस, त्वचेखालील चरबी आणि रेट्रोपेरिटोनियल टिश्यूमध्ये रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते. मोठ्या प्रमाणात हेमॅटोमास ऊतींचे पृथक्करण आणि विनाशकारी गुंतागुंतांच्या विकासास कारणीभूत ठरतात: कॉन्ट्रॅक्चर, विकृत आर्थ्रोसिस, पॅथॉलॉजिकल फ्रॅक्चर. उत्पत्तीनुसार, असा रक्तस्त्राव उत्स्फूर्त, पोस्ट-ट्रॉमॅटिक, पोस्टऑपरेटिव्ह असू शकतो.
केशिका हेमेटोमा(मिश्र) रक्तस्राव डीआयसी, वॉन विलेब्रँड रोगाबरोबर होतो, जेव्हा अँटीकोआगुलंट्सचा डोस ओलांडला जातो तेव्हा दिसून येते. petechial-spotted hemorrhages आणि soft tissue hematomas एकत्र करा.
मायक्रोएंजिओमॅटसरक्तस्रावाचा प्रकार हेमोरेजिक अँजिओमॅटोसिस, लक्षणात्मक केशिका रोगांसह होतो. या हेमोरॅजिक डायथिसिससह, एक किंवा दोन स्थानिकीकरणांचे सतत वारंवार रक्तस्त्राव होतो (सामान्यतः अनुनासिक, कधीकधी गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, पल्मोनरी, हेमॅटुरिया).
व्हॅस्क्युलिटिक जांभळारक्तस्रावाचा प्रकार हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटीसमध्ये आढळतो. हा एक लहान-बिंदू रक्तस्राव आहे, सहसा हातपाय आणि खोडावर सममितीय मांडणी असते. त्वचेवर रक्तस्त्राव गायब झाल्यानंतर, अवशिष्ट रंगद्रव्य बराच काळ टिकून राहते.
वारंवार रक्तस्त्राव लोहाच्या कमतरतेमुळे अशक्तपणाचा विकास होतो. हेमोरॅजिक डायथेसिसच्या कोर्ससह येणारा ऍनेमिक सिंड्रोम अशक्तपणा, त्वचेचा फिकटपणा, धमनी हायपोटेन्शन, चक्कर येणे, टाकीकार्डिया द्वारे दर्शविले जाते. काही हेमोरॅजिक डायथेसिससह, आर्टिक्युलर सिंड्रोम (सांध्याची सूज, संधिवात), ओटीपोटात सिंड्रोम (मळमळ, क्रॅम्पिंग वेदना), रेनल सिंड्रोम (हेमॅटुरिया, पाठदुखी, डिसूरिया) विकसित होऊ शकतात.
निदान
हेमोरॅजिक डायथेसिसचे निदान करण्याचा उद्देश त्याचे स्वरूप, कारणे आणि पॅथॉलॉजिकल बदलांची तीव्रता निश्चित करणे आहे. रक्तस्त्राव वाढलेल्या सिंड्रोम असलेल्या रुग्णाची तपासणी करण्यासाठी एक योजना हेमॅटोलॉजिस्टने उपचार करणार्‍या तज्ञासह (संधिवात तज्ञ, सर्जन, प्रसूती-स्त्रीरोग तज्ञ, ट्रॉमाटोलॉजिस्ट, संसर्गजन्य रोग विशेषज्ञ इ.) तयार केली आहे.
सर्वप्रथम, क्लिनिकल रक्त आणि मूत्र चाचण्या, प्लेटलेट संख्या, कोगुलोग्राम, गुप्त रक्तासाठी विष्ठेची तपासणी केली जाते. प्राप्त परिणामांवर आणि प्रस्तावित निदानाच्या आधारावर, एक विस्तारित प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल डायग्नोस्टिक्स (जैवरासायनिक रक्त चाचणी, स्टर्नल पंचर, ट्रेपॅनोबायोप्सी) निर्धारित केले आहे. रोगप्रतिकारक उत्पत्तीच्या हेमोरॅजिक डायथेसिसच्या बाबतीत, ऍन्टी-एरिथ्रोसाइट ऍन्टीबॉडीज (कोम्ब्स टेस्ट), अँटी-प्लेटलेट ऍन्टीबॉडीज, ल्युपस ऍन्टीकोआगुलंट इत्यादींचे निर्धारण दर्शविले जाते. अतिरिक्त पद्धतींमध्ये केशिका नाजूकपणासाठी कार्यात्मक चाचण्यांचा समावेश असू शकतो (ट्विस्ट, पिंच, कफ चाचणी). , इ.), मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड, यकृताचा अल्ट्रासाऊंड; सांध्याचे रेडियोग्राफी, इ. रक्तस्रावी डायथेसिसच्या आनुवंशिक स्वरूपाची पुष्टी करण्यासाठी, अनुवांशिक तज्ञाशी सल्लामसलत करण्याची शिफारस केली जाते.
हेमोरेजिक डायथेसिसचा उपचार
उपचार निवडताना, हेमोरॅजिक डायथेसिसचे पॅथोजेनेटिक स्वरूप लक्षात घेऊन एक भिन्न दृष्टीकोन वापरला जातो. तर, अँटीकोआगुलंट्स आणि थ्रोम्बोलाइटिक्सच्या प्रमाणा बाहेर पडल्यामुळे वाढलेल्या रक्तस्त्रावसह, या औषधांचे निर्मूलन किंवा त्यांच्या डोसमध्ये सुधारणा दर्शविली जाते; व्हिटॅमिन के तयारी (विकासोल), एमिनोकाप्रोइक ऍसिडची नियुक्ती; प्लाझ्मा रक्तसंक्रमण. ऑटोइम्यून हेमोरेजिक डायथेसिसची थेरपी ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, इम्युनोसप्रेसंट्स, आचार यांच्या वापरावर आधारित आहे; त्यांच्या वापरामुळे अस्थिर परिणामासह, स्प्लेनेक्टॉमी आवश्यक आहे.
एक किंवा दुसर्या कोग्युलेशन घटकाची आनुवंशिक कमतरता असल्यास, त्यांच्या एकाग्रतेसह बदली थेरपी, ताजे गोठलेल्या प्लाझ्माचे रक्तसंक्रमण, एरिथ्रोसाइट मास आणि हेमोस्टॅटिक थेरपी दर्शविली जाते. स्थानिक पातळीवर लहान रक्तस्त्राव थांबविण्यासाठी, टॉर्निकेट, दाब पट्टी, हेमोस्टॅटिक स्पंज, बर्फ वापरण्याचा सराव केला जातो; अनुनासिक टॅम्पोनेड इ. पार पाडणे. हेमॅर्थ्रोसिसच्या बाबतीत, सांध्याचे उपचारात्मक पंक्चर केले जातात; मऊ ऊतींच्या हेमॅटोमासह - त्यांचा निचरा आणि जमा रक्त काढून टाकणे.
डीआयसीच्या उपचारांच्या मूलभूत तत्त्वांमध्ये या स्थितीच्या कारणाचे सक्रिय उन्मूलन समाविष्ट आहे; इंट्राव्हस्कुलर कोग्युलेशन बंद करणे, हायपरफिब्रिनोलिसिसचे दमन, हेमोकम्पोनेंट थेरपी बदलणे इ.
गुंतागुंत आणि रोगनिदान
हेमोरेजिक डायथेसिसची सर्वात सामान्य गुंतागुंत म्हणजे लोहाची कमतरता अशक्तपणा. सांध्यांमध्ये वारंवार रक्तस्त्राव झाल्यास, त्यांचा कडकपणा विकसित होऊ शकतो. मज्जातंतूंच्या खोडांच्या मोठ्या प्रमाणात हेमॅटोमासचे कॉम्प्रेशन पॅरेसिस आणि अर्धांगवायूच्या घटनेने परिपूर्ण आहे. विपुल अंतर्गत रक्तस्त्राव, मेंदूतील रक्तस्राव, अधिवृक्क ग्रंथी हे विशेष धोक्याचे आहेत. रक्त उत्पादनांचे वारंवार वारंवार रक्तसंक्रमण हे रक्तसंक्रमणानंतरच्या प्रतिक्रिया, हिपॅटायटीस बी, एचआयव्ही संसर्गाच्या विकासासाठी जोखीम घटक आहे.
हेमोरेजिक डायथेसिसचा कोर्स आणि परिणाम भिन्न आहेत. पुरेसे पॅथोजेनेटिक, रिप्लेसमेंट आणि हेमोस्टॅटिक थेरपी आयोजित करताना, रोगनिदान तुलनेने अनुकूल आहे. अनियंत्रित रक्तस्त्राव आणि गुंतागुंत असलेल्या घातक फॉर्ममध्ये, परिणाम घातक असू शकतो.