नवजात मुलाचे रक्तस्रावी रोग हे रक्त गोठण्याच्या उल्लंघनावर आधारित पॅथॉलॉजी आहे (औषधांमध्ये, या प्रक्रियेस कोगुलोपॅथी म्हणतात), जे बहुतेक प्रकरणांमध्ये शरीरात व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेमुळे होते आणि पहिल्या दिवसात प्रकट होते. बाळाचे आयुष्य. बाहेरून, हा रोग वाढत्या रक्तस्त्राव आणि जखमांद्वारे व्यक्त केला जातो.

आकडेवारीनुसार, आपल्या देशात नवजात मुलांचे प्रमाण 0.25-1.5% पर्यंत आहे. ज्या देशांमध्ये जन्मानंतर मुलांना व्हिटॅमिन के पूरक आहार देण्याच्या उद्देशाने प्रतिबंधात्मक कार्यक्रम आहे, तेथे ही समस्या जवळजवळ शून्यावर आली आहे - 0.01% किंवा त्याहून कमी बालके आजारी पडतात.

व्हिटॅमिन के आणि शरीरातील त्याची भूमिका याबद्दल

व्हिटॅमिनचे नाव, अक्षर के द्वारे दर्शविलेले, "कोग्युलेशन फॅक्टर" या वाक्यांशावरून आले आहे, जे थेट त्याचे सर्वात महत्वाचे कार्य दर्शवते. हे सिद्ध झाले आहे की रक्त गोठण्यासाठी किमान 10 सक्रिय प्रथिने आवश्यक आहेत, त्यापैकी 5 व्हिटॅमिन K च्या सहभागाने संश्लेषित केले जातात. यकृताला प्रोथ्रॉम्बिन तयार करण्यासाठी त्याची आवश्यकता असते, एक पदार्थ ज्यामुळे रक्त घट्ट होते. व्हिटॅमिन के केवळ रक्ताभिसरण प्रणालीसाठीच आवश्यक नाही तर ते हाडांच्या ऊतींमध्ये कॅल्शियम टिकवून ठेवण्यास देखील मदत करते.

व्हिटॅमिन के शिवाय, रक्ताभिसरण प्रणालीचे सामान्य कार्य अशक्य आहे.

प्रौढांना या जीवनसत्त्वाची कमतरता असणे दुर्मिळ आहे, कारण ते आतड्यांतील जीवाणूंद्वारे पुरेशा प्रमाणात तयार केले जाते आणि उष्णतेच्या उपचारानंतर तो खंडित न होता बर्‍याच भाज्यांमध्ये देखील असतो. परंतु बाळांमध्ये, अनेक कारणांमुळे कमतरता शक्य आहे, नंतर नवजात मुलांमध्ये हेमोरेजिक सिंड्रोम विकसित होतो.

रक्तस्रावी रोगाची कारणे

ज्या परिस्थितीत के-हायपोविटामिनोसिस होतो त्या परिस्थितींचा विचार करा:

• आतड्यांसंबंधी डिस्बैक्टीरियोसिस. हे एकतर प्रतिजैविक घेण्याशी संबंधित आहे किंवा शारीरिक कारणांमुळे, जेव्हा बॅक्टेरियाच्या आतड्यांसंबंधी वनस्पतींना विकसित होण्यास वेळ मिळत नाही. त्याचे उत्पादन केवळ जीवनाच्या 4थ्या-5व्या दिवशी सुरू होते, जर बॅक्टेरियाचे वसाहत विनाअडथळा होते.
• गर्भामध्ये व्हिटॅमिनचा एक छोटासा पुरवठा. के-व्हिटॅमिन प्लेसेंटल अडथळामधून खराबपणे जातो, म्हणून नवजात मुलामध्ये त्याची सामग्री प्रौढांपेक्षा निम्मी असते.
• दुधात त्याचे प्रमाण कमी असते. वस्तुस्थिती अशी आहे की आईचे आणि गाईचे दूध दोन्ही जीवनसत्वाची रोजची गरज भागवत नाही. म्हणून, हेमोरेजिक रोगाच्या विकासामध्ये स्तनपान एक उत्तेजक घटक बनू शकते. परंतु याचा अर्थ असा नाही की आपल्याला स्तनपान सोडण्याची आवश्यकता आहे, फक्त पोषण मध्ये एक लहान सुधारणा करणे आवश्यक आहे.

खालील घटक परिस्थिती वाढवू शकतात:

• गर्भधारणेदरम्यान, महिलेने अँटीकोआगुलंट्स किंवा अँटीकॉन्व्हल्संट्स घेतले;
• यकृत किंवा आतड्यांसंबंधी रोगांची उपस्थिती;
• मुलाची मुदतपूर्वता;
• गर्भधारणा आणि गर्भवती महिलेचे टॉक्सिकोसिस;
• बाळाला उशीरा छातीवर ठेवले होते;
• जर बाळ बराच काळ पॅरेंटरल पोषण घेत असेल;
• malabsorption सिंड्रोम शोधला गेला - जेव्हा आतड्यात पोषक द्रव्ये शोषण्याची प्रक्रिया विस्कळीत होते; मुख्य लक्षण म्हणजे 7 दिवसांपेक्षा जास्त काळ अतिसार;
• पित्तविषयक मार्गाचे पॅथॉलॉजी (अडथळा किंवा त्यांची पूर्ण अनुपस्थिती).

रोगाचे स्वरूप

प्राथमिक आणि दुय्यम रक्तस्राव दरम्यान फरक करा. ते प्राथमिक बद्दल म्हणतात जेव्हा गर्भाला सुरुवातीला जीवनसत्वाची कमतरता होती आणि आईच्या दुधासह त्याचे सेवन कमी होते. 5 व्या दिवसापर्यंत, कमतरता त्याच्या आतड्यांसंबंधी उत्पादनाद्वारे भरून काढली जाऊ शकते.

दुय्यम स्वरूपाचे निदान केले जाते जर यकृतातील घाव उपस्थित असतील, जेव्हा प्लाझ्मा घटकांच्या पॉलीपेप्टाइड प्रिकर्सर्सचे संश्लेषण (पीपीपीएफ) बिघडलेले असेल.

घटनेच्या वेळी, रोग खालीलप्रमाणे वर्गीकृत केला जातो:

• लवकर - जन्मानंतर 1, जास्तीत जास्त 2 दिवसांनी रक्तस्त्राव जाणवतो;
• क्लासिक - 3-5 दिवसांनी दिसून येते;
• उशीरा - आयुष्याच्या पहिल्या 8 आठवड्यात कधीही उद्भवते.

लक्षणे

रक्तस्रावाच्या सुरुवातीच्या स्वरुपात, हे बहुतेकदा प्रसुतिपूर्व काळात देखील सुरू होते. मुलाचा जन्म इंट्राक्रॅनियल, पल्मोनरी आणि त्वचेच्या रक्तस्रावाने होतो. यकृत, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथी, तसेच ओटीपोटाच्या अवयवांमध्ये अंतर्गत रक्तस्त्राव, रक्तासह उलट्या द्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

हा रोग त्वचेच्या रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते

जीवनाच्या 7 व्या दिवशी विष्ठा आणि उलट्यामध्ये रक्ताच्या उपस्थितीने क्लासिक प्रतिक्रिया दर्शविली जाते. नाभीतून रक्तस्त्राव, मुलांमध्ये पुढच्या त्वचेची सुंता न केल्यामुळे, नाकातून रक्तस्त्राव, डोक्यावर सेफॅलोहेमॅटोमा आणि त्वचेवर जखमा यासारख्या दीर्घकाळ न बरे झाल्यामुळे खराब गोठणे दिसून येते. इंजेक्शन दिल्यानंतर जखमा बराच काळ बऱ्या होत नाहीत. गंभीर प्रकरणांमध्ये, अंतर्गत अवयवांना अशक्तपणा आणि रक्तस्रावी नुकसान आढळून येते.

स्तनपानासह यकृत रोग आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या विकारांमुळे उशीरा फॉर्म विकसित होतो. अग्रगण्य लक्षणे:

• हेमेटेमेसिस (रक्तरंजित उलट्या);
• अर्ध्या प्रकरणांमध्ये इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव, सेफॅलोहेमॅटोमास आहेत;
• त्वचेवर आणि श्लेष्मल त्वचेवर व्यापक जखम;
• हेमॅटुरिया (मूत्रात रक्त);
• मेलेना - काळ्या मलसह एक रोग आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव दर्शवितो; गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्ससह मेलेनाचा विकास शक्य आहे;
• नाळ रक्तस्त्राव आहे.

मेलेना बहुतेकदा हायपरबिलिरुबिनेमियासह असते, कारण एरिथ्रोसाइट्स आतड्यात मोठ्या प्रमाणात तुटतात आणि मरतात. पोट आणि ड्युओडेनमच्या श्लेष्मल त्वचेवर अल्सर दिसतात. ही स्थिती हस्तांतरित जन्म तणावाद्वारे स्पष्ट केली जाते, ज्या दरम्यान ग्लुकोकोर्टिकोइड्स मोठ्या प्रमाणात सोडले जातात.

रोगाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, हायपोव्होलेमिक शॉक शक्य आहे - सतत उलट्या आणि अतिसार दरम्यान द्रव कमी झाल्यामुळे रक्ताभिसरण रक्ताच्या प्रमाणात वेगाने घट झाल्यामुळे वैशिष्ट्यीकृत स्थिती. मुलाचे रक्तदाब आणि तापमान कमी होते, तो कमकुवत आहे, त्याची त्वचा फिकट गुलाबी आहे. स्थितीला त्वरित पुनरुत्थान आवश्यक आहे.

निदान

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाच्या उपस्थितीबद्दल शंका असल्यास, रक्त गोठण्याची क्षमता (कोगुलोग्राम) तपासली जाते. हे करण्यासाठी, मूल्यांकन करा:

• प्रोथ्रोम्बिन वेळ; प्रोथ्रोम्बिन - रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये आढळणारे प्रथिने; जेव्हा रक्त गोठण्याची गरज असते तेव्हा ते थ्रोम्बिनमध्ये रूपांतरित होते आणि रक्ताच्या गुठळ्या तयार करण्यात भाग घेते; सर्वसामान्य प्रमाण: 13-16 सेकंद;
• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ (थोडक्यात एपीटीटी); सर्वसामान्य प्रमाण - 45-60 सेकंद;
• प्लेटलेटची संख्या; पॅरामीटर्स: 131-402 हजार/µl;
• थ्रोम्बिन वेळ; सीमा: 10-16 सेकंद;
• रक्तस्त्राव वेळ; सीमा: 2-4 मिनिटे;
• बर्करनुसार गोठण्याची वेळ; सामान्य - 4 मिनिटे;
• hematocrit;
• हिमोग्लोबिन

अचूक निदान स्थापित करण्यासाठी, रक्त गोठण्याच्या घटकांसाठी सर्वसमावेशकपणे तपासले जाते.

जेव्हा रोगाची पुष्टी होते तेव्हा क्लिनिकल चाचण्यांचे परिणाम काय दर्शवतात? जरी प्लेटलेटची संख्या आणि रक्तस्त्राव वेळ सामान्य असेल, रक्त गोठण्यास नेहमीपेक्षा जास्त वेळ लागेल. रक्तस्रावाच्या 2-3 दिवसांनंतरच अशक्तपणाची स्थिती विकसित होते. समांतर, न्यूरोसोनोग्राफी आणि ओटीपोटाच्या अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड निर्धारित केले जाऊ शकतात.

खालील रोगांचे विभेदक निदान केले जाते:

• थ्रोम्बोसाइटोपेनिक जांभळा. एक रोग ज्यामध्ये प्लेटलेट कमी झाल्यामुळे रक्तस्त्राव होतो.
• आनुवंशिक कोगुलोपॅथी (अफिब्रिनोजेनेमिया, हिमोफिलिया).
• डीआयसी सिंड्रोम. ऊतींमधून थ्रोम्बोप्लास्टिक पदार्थांच्या व्यापक प्रकाशनाचा परिणाम म्हणून रक्त गोठणे. हे विविध शॉक परिस्थिती, गंभीर जखमांसह आहे.

उपचार

सौम्य परिस्थितींमध्ये, विकासोल 1% (सिंथेटिकरित्या प्राप्त केलेले जीवनसत्व के) च्या परिचयाने उपचार सुरू होते. त्याच्या नैसर्गिक प्रतिनिधीच्या विपरीत, ज्यामध्ये चरबी-विरघळणारे स्वरूप आहे, विकासोल पाण्यात विरघळणारा आहे. प्रशासनाचे शिफारस केलेले मार्ग: इंट्राव्हेनस किंवा इंट्रामस्क्युलरली दररोज 0.1 मिली/किलोच्या डोसवर. उपचारांचा कोर्स 3 दिवसांचा आहे.

जर रक्तस्रावी स्त्राव जीवघेणा बनला तर, ताजे गोठलेले प्लाझ्मा सादर करण्याची शिफारस केली जाते.

गुंतागुंत नसलेल्या परिस्थितीत, रोगाचा उपचार सोपा आणि बर्‍यापैकी स्वस्त आहे.

क्वचित प्रसंगी, तोंडी स्वरूपात व्हिटॅमिन केचा वापर निर्धारित केला जातो, परंतु आजपर्यंत अशा थेरपीची प्रभावीता सिद्ध करणारे पुरेसे अभ्यास नाहीत.

अंदाज आणि प्रतिबंध

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोगनिदान अनुकूल आहे. परंतु हायपोव्होलेमिक शॉकच्या स्वरूपात रोगाचे गंभीर परिणाम टाळण्यासाठी, रोगाच्या नैदानिक ​​​​लक्षणांची प्रतीक्षा न करता रोगप्रतिबंधक हेतूंसाठी नवजात मुलांसाठी विकासोल प्रशासित करण्याची शिफारस केली जाते.

लक्षात ठेवा की या गटात मुलांचा समावेश आहे:

• बाळाच्या जन्मादरम्यान इंट्रायूटरिन हायपोक्सिया किंवा श्वासोच्छवासाचा त्रास;
• बाळाच्या जन्मादरम्यान जखमी;
• सिझेरियन सेक्शनद्वारे जन्मलेली मुले;
• कमी वजनासह अकाली जन्म;
• ज्या अर्भकांच्या आईने गर्भधारणेदरम्यान गोठण्यावर परिणाम करणारे औषध घेतले;
• जर गर्भधारणेच्या प्रक्रियेत आईला डिस्बैक्टीरियोसिसचा त्रास झाला असेल, यकृताची समस्या असेल, टॉक्सिकोसिस आणि गर्भधारणा झाली असेल.

म्हणून, रक्तसंक्रमणाचा वापर करून आणि रक्ताच्या संख्येचे सतत निरीक्षण करून नंतर उपचार करण्यापेक्षा रोग रोखणे चांगले आहे. या विषयाचा विचार केल्याने पुन्हा एकदा खात्री पटते की मानवी शरीरात बरेच परस्परसंवाद करणारे पदार्थ आहेत आणि त्यापैकी एखाद्याच्या कार्याचे उल्लंघन देखील नकारात्मक परिणामांची साखळी समाविष्ट करते. तथापि, यात दिलासा आहे की हा रोग क्वचितच गंभीर होतो आणि सामान्यतः उपचारांना चांगला प्रतिसाद देतो.

एखाद्या व्यक्तीच्या आयुष्यातील पहिल्या सात दिवसांना प्रारंभिक नवजात कालावधी म्हणतात. बहुतेक जन्मजात रोग या वेळी स्वतःला प्रकट करतात. 1000 पैकी 3-5 बाळांना रक्तस्रावाचा आजार असतो. व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेमुळे पोट, नाक आणि नाभीसंबधीच्या प्रदेशात जास्त रक्तस्त्राव होतो.

हेमोरेजिक रोग म्हणजे काय आणि तो नवजात मुलांमध्ये का होतो?

जन्मानंतरचे पहिले दिवस, मुलाचे शरीर नवीन परिस्थितीशी जुळवून घेते. महत्वाच्या प्रणाली आणि अवयवांची पुनर्बांधणी केली जाते, फुफ्फुसांचे रक्ताभिसरण चालू होते, फुफ्फुसे कार्य करण्यास सुरवात करतात आणि आतडे हळूहळू सूक्ष्मजीवांनी भरलेले असतात.

व्हिटॅमिन के रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेच्या सामान्यीकरणाच्या मुख्य घटकांपैकी एक आहे. हे प्रथिने संश्लेषणात सामील आहे आणि यकृताद्वारे प्रथ्रॉम्बिन तयार करण्यासाठी वापरले जाते, जे रक्त घट्ट करते. प्रौढ व्यक्तीच्या शरीरातील बॅक्टेरियल फ्लोरा हे जीवनसत्व पुरेशा प्रमाणात तयार करतात, ते गडद हिरव्या पालेभाज्यांमध्ये समृद्ध असतात. नवजात मुलांमध्ये, आतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोरा अद्याप तयार झालेला नाही, म्हणून, नवजात रक्तस्त्राव रोग होतो.

के-व्हिटॅमिन-आश्रित घटकांची सर्वात तीव्र कमतरता आयुष्याच्या 2-4 व्या दिवशी जाणवते. काही दिवसांनंतर परिस्थिती सामान्य होते, जेव्हा अधिक परिपक्व यकृत पेशी संश्लेषण प्रक्रियेत समाविष्ट होतात.

के-हायपोविटामिनोसिसची अनेक कारणे असू शकतात:

• आतड्यांसंबंधी डिस्बैक्टीरियोसिस - बॅक्टेरियाच्या आतड्यांसंबंधी वनस्पतींचे उत्पादन जन्मानंतर केवळ 3 दिवसांनी सुरू होते;
• गर्भाच्या कालावधीत जीवनसत्त्वे नसणे - व्हिटॅमिन केसाठी हिस्टोहेमेटोजेनस अडथळा आत प्रवेश करणे कठीण आहे, म्हणूनच, प्रौढांमध्ये, त्याची मात्रा नवजात मुलापेक्षा 2 पट जास्त असते;
• आईच्या दुधाचे कमी बळकटीकरण - जीवनसत्त्वांचे दैनिक सेवन नेहमी आईच्या दुधात नसते, नंतर आहार समायोजित करणे आवश्यक आहे;
• गर्भवती anticoagulants आणि ऍस्पिरिन घेणे;
• आतडे किंवा यकृताच्या कामात जन्मजात विकार;
• गर्भवती महिलेचे टॉक्सिकोसिस;
• आईमध्ये क्षयरोगाच्या उपचारांसाठी औषधे;
• अर्भकामध्ये कमी इस्ट्रोजेन पातळी;
• पित्त नलिकांचा अडथळा.

मुलाची अकाली प्रीमॅच्युरिटी हेमोरेजिक रोग होण्यास हातभार लावते. अशा परिस्थितीत, यकृत रक्त गोठण्यास सामील असलेल्या प्लाझ्मा घटकांच्या पॉलीपेप्टाइड पूर्ववर्ती घटकांची अपुरी मात्रा तयार करते.

व्हिटॅमिन के उत्पादनाच्या कमतरतेमुळे नवजात मुलामध्ये उशीरा रक्तस्रावी रोग होतो:

• आईच्या स्तनाला उशीरा जोडणे आणि इंट्राव्हेनस पोषण;
• malabsorption - पोषक आतड्यांद्वारे खराबपणे शोषले जातात;
• प्रतिजैविक जसे की 3री पिढी सेफॅलोस्पोरिन;
• गर्भामध्ये ऑक्सिजनची कमतरता;
• जन्माचा आघात;
• कृत्रिम वितरण;
• जन्माच्या वेळी श्वसनक्रिया बंद होणे.

जन्मानंतर 15-30 मिनिटांनी आईच्या स्तनातून बाळाला मिळालेल्या पहिल्या कोलोस्ट्रममध्ये अनेक जीवनसत्त्वे आणि खनिजे असतात. ते आतड्यांमध्ये मायक्रोफ्लोरा तयार करते आणि शरीरात बॅक्टेरियाच्या पुढील उत्पादनास मदत करते. नवजात मुलामध्ये कोगुलोपॅथीची यंत्रणा क्वचितच चालना दिली जाते. निरोगी मुलामध्ये रक्ताभिसरण स्थिर ठेवण्यासाठी व्हिटॅमिन केचा एक छोटासा डोस पुरेसा असतो. नियमानुसार, सुरुवातीच्या टप्प्यावर पॅथॉलॉजीची सुरुवात गर्भधारणेदरम्यान स्त्रीच्या आजारांमुळे उत्तेजित होते.

वर्गीकरण आणि रोग लक्षणे

प्रिय वाचक!

हा लेख तुमचे प्रश्न सोडवण्याच्या ठराविक मार्गांबद्दल बोलतो, परंतु प्रत्येक केस अद्वितीय आहे! तुम्हाला तुमची विशिष्ट समस्या कशी सोडवायची हे जाणून घ्यायचे असल्यास - तुमचा प्रश्न विचारा. हे जलद आणि विनामूल्य आहे!

सहसा, हा रोग ताबडतोब नवजात मुलांमध्ये प्रकट होतो आणि रुग्णालयात देखील यशस्वीरित्या उपचार केला जातो. बाळाला डिस्चार्ज दिल्यानंतर रक्तस्त्राव थांबवणे अधिक कठीण असते.

पालक नेहमी लक्षणांचे अचूक मूल्यांकन करत नाहीत आणि वैद्यकीय मदत घेण्याची घाई करत नाहीत. बाळाची पुनर्प्राप्ती केवळ प्रारंभिक अवस्थेत आणि रक्तस्रावी रोगाच्या सौम्य स्वरूपाच्या उपचाराने शक्य आहे. गंभीर रक्त कमी होणे, हृदयाची खराबी, फुफ्फुस, मेंदूतील रक्तस्त्राव यामुळे अनेकदा घातक परिणाम होतात.

लवकर आणि उशीरा फॉर्म

रोगाच्या कालावधीनुसार, डॉक्टर खालील प्रकारांमध्ये फरक करतात:

• लवकर - जन्मानंतर 1-2 दिवसांनी विकसित होते, ऊतींचे तीव्र रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते;
• शास्त्रीय - जीवनाच्या 3-5 व्या दिवशी उद्भवते;
• उशीरा - सर्वात धोकादायक प्रकार, वयाच्या 2-8 आठवड्यांतच प्रकट होतो आणि अंतर्गत अवयव आणि मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव होऊ शकतो (हे देखील पहा:).

नवजात मुलामध्ये रक्तस्रावी रोगाच्या उपस्थितीत, बिलीरुबिनमध्ये वाढ दिसून येते

रोगाचे निदान सहज केले जाते कारण त्याची लक्षणे इतर रोगांसह गोंधळात टाकणे कठीण आहे. बाळाला आहे:

• जखम, ecchymosis आणि petechiae;
• नाकाचा रक्तस्त्राव;
• अशक्तपणा, सुस्ती, मोटर क्रियाकलाप कमी;
• नाभीसंबधीचा रक्तस्त्राव;
• मल किंवा मूत्र मध्ये रक्त;
• रक्तरंजित उलट्या, खोकला (आम्ही वाचण्याची शिफारस करतो:);
• बिलीरुबिन वाढले;
• इंट्राक्रॅनियल रक्तस्त्राव चे न्यूरोलॉजिकल लक्षणे;
• "तीक्ष्ण" उदर.

उपस्थिती नेहमीच अंतर्गत रक्तस्त्राव दर्शवत नाही. हे आईचे रक्त देखील असू शकते जे बाळाच्या जन्मादरम्यान त्याच्या शरीरात प्रवेश करते. मेलेनाचे स्वरूप निश्चित करण्यासाठी, Apta चाचणी केली जाते:

• विष्ठा गुलाबी होईपर्यंत पाण्याने पातळ केली जाते;
• द्रावणापासून सुपरनॅटंट वेगळे केले जाते;
• 5:1 च्या प्रमाणात सोडियम हायड्रॉक्साईड घाला;
• 2-3 मिनिटांनंतर द्रावणाच्या सावलीचे विश्लेषण करा.

पिवळसर-तपकिरी रंग प्रौढ हिमोग्लोबिनची उपस्थिती दर्शवते, म्हणजेच मातृत्व. जर रंग बदलला नसेल तर ते नवजात मुलाचे रक्त आहे.

प्राथमिक आणि माध्यमिक फॉर्म

शरीरात व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेला कारणीभूत असलेल्या घटकाच्या आधारावर, नवजात मुलांमध्ये रक्तस्रावी रोगाचे वर्गीकरण केले जाते:

• प्राथमिक - सुरुवातीला व्हिटॅमिन केची कमतरता असते;
• दुय्यम - त्याची मुख्य कारणे म्हणजे यकृताचे पॅथॉलॉजीज आणि अर्भकामध्ये बिघडलेले PPPF संश्लेषण.

या रोगाच्या अंतर्गर्भीय विकासामुळे बाळाच्या डोक्यावर सेफॅलोहेमॅटोमास दिसतात - दृश्यमान पेटेचियल हेमोरेजसह ट्यूमर (अधिक तपशीलांसाठी, लेख पहा :). उशीरा फॉर्मच्या नवजात मुलांमध्ये रक्तस्रावी रोग कधीकधी बाळाच्या आयुष्याच्या तिसऱ्या महिन्यात देखील प्रकट होतो. हे प्रतिक्रियाशीलपणे विकसित होते, असंख्य जखम दिसल्यानंतर, इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव होतो, म्हणून वेळेत प्रारंभिक लक्षणांकडे लक्ष देणे आणि वैद्यकीय मदत घेणे महत्वाचे आहे. मुलाला धोका आहे जर:

• शरीरावर पुष्कळ जखमा आहेत - पहिल्या महिन्यांत, बाळाची हालचाल मर्यादित आहे, म्हणून तो स्वत: ला मारण्यास सक्षम नाही;
• विश्लेषणासाठी इंजेक्शन आणि रक्त नमुने घेण्याच्या ठिकाणी बराच काळ रक्तस्त्राव होतो;
• फिकट गुलाबी त्वचा.

अतिसार किंवा उलट्यामुळे द्रव कमी झाल्यामुळे रोगाचा तीव्र कोर्स हायपोव्होलेमिक शॉकला उत्तेजन देतो. शरीरातील रक्ताचे प्रमाण कमी होणे आणि रक्तदाब कमी होणे हे त्याचे वैशिष्ट्य आहे.

उपचारांची वैशिष्ट्ये

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाचा उपचार पहिल्या लक्षणांवर सुरू केला पाहिजे. निदान आणि थेरपीची कार्यक्षमता ही मुलाच्या यशस्वी पुनर्प्राप्तीची गुरुकिल्ली आहे. व्हिटॅमिन के च्या कमतरतेची भरपाई करणे हे पालक आणि डॉक्टरांसमोरील मुख्य कार्य आहे, तर डोस पाळणे आणि प्रक्रियांचा संच वापरणे महत्वाचे आहे:

• स्तनपान - बाळाला दर 3 तासांनी आईचे दूध दिले जाते, भाग वयावर अवलंबून असतो, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासह, आहार किमान 4 आठवडे चालू राहतो;
• व्हिटॅमिन केच्या 1% सोल्यूशनचा परिचय - औषधे इंट्राव्हेनस प्रशासित केली जातात, परंतु सौम्य प्रकरणांमध्ये, इंट्रामस्क्युलर प्रशासन दिवसातून एकदा शक्य आहे, डोसची गणना बाळाच्या शरीराच्या वजनावर अवलंबून असते (0.1-0.15 मिली प्रति 1 किलो );
• विकसोल सोल्यूशन - व्हिटॅमिन केचे एक कृत्रिम अॅनालॉग, जे रक्तस्त्राव थांबवते, परंतु कमी प्रभावी आहे, दर 12 तासांनी लागू केले जाते, डोस 2-4 मिलीग्राम आहे;
• प्लाझ्माचे बोलस रक्तसंक्रमण - रक्तस्त्रावाच्या वारंवार स्वरूपासह केले जाते (डोस - 15 मिली / किलो);
• अॅड्रॉक्सनसह थ्रोम्बिन, सोडियम बायकार्बोनेट, एमिनोकाप्रोइक ऍसिडचे उपाय (आम्ही वाचण्याची शिफारस करतो:);
• एस्कॉर्बिक ऍसिड, रुटिन, कॅल्शियम ग्लुकोनेट किंवा कॅल्शियम क्लोराईडवर आधारित तयारी;
• ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स किंवा विशिष्ट प्रतिजैविक;
• एरिथ्रोसाइट वस्तुमानाचे रक्तसंक्रमण (5-10 मिली / किलो) - जर हा रोग हायपोव्होलेमिक शॉकमुळे गुंतागुंतीचा असेल तर डॉक्टर प्रक्रिया लिहून देतात.

उपचार कालावधी दरम्यान, स्तनपानाचे पालन करणे फार महत्वाचे आहे.

जास्त जीवनसत्त्वे गुंतागुंत होऊ शकतात जसे की:

• हेमोलाइटिक अशक्तपणा;
• kernicterus, बिलीरुबिनच्या वाढीव पातळीशी संबंधित (आम्ही वाचण्याची शिफारस करतो:);
• अशक्तपणा

जास्त प्रमाणात हेमोस्टॅटिक औषधे घेतल्याने हायपरबिलीरुबिनेमियाचा विकास होऊ शकतो आणि हेन्झ बॉडी सक्रिय होऊ शकते. या संदर्भात, उपचार केवळ स्थिर परिस्थितीतच केले जातात आणि औषधांची नियुक्ती आणि वापर निओनॅटोलॉजिस्टद्वारे नियंत्रित केला जातो.

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाचे परिणाम

व्यावसायिक आणि वेळेवर वैद्यकीय निगा आपल्याला रोगाचे सौम्य स्वरूप त्वरीत दूर करण्यास अनुमती देते. ज्या मुलांनी अनुभव घेतला आहे त्यांच्यामध्ये मृत्यूचा धोका जास्त आहे:

• रक्ताचे मोठे नुकसान;
• हृदयाच्या क्रियाकलापांचे उल्लंघन;
• अधिवृक्क ग्रंथींच्या विकासात बिघाड;
• सेरेब्रल रक्तस्त्राव.

जोखीम असलेल्या मुलांसाठी, पॅथॉलॉजीच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी, जन्मानंतर लगेचच व्हिटॅमिन के इंट्रामस्क्युलरली प्रशासित करण्याची शिफारस केली जाते (अकाली जन्म - 0.5 मिलीग्राम, आणि सामान्य शरीराचे वजन असलेल्या पूर्ण-मुदतीच्या मुलांसाठी, डोस 1 मिलीग्रामपर्यंत वाढविला जातो). तसेच एक उत्कृष्ट प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणजे लवकर स्तनपान. पॅथॉलॉजी इतर रोगांमध्ये रूपांतरित होत नाही, उपचारांच्या शेवटी, लक्षणे अदृश्य होतात आणि लहान व्यक्तीचे शरीर कोणत्याही त्रासाशिवाय विकसित होत राहते.

3
1 रशियन वैद्यकीय अकादमी ऑफ कंटिन्युअस प्रोफेशनल एज्युकेशन, रशियन फेडरेशनचे आरोग्य मंत्रालय, मॉस्को; GBUZ "चिल्ड्रन्स सिटी क्लिनिकल हॉस्पिटल. PER. बाश्ल्याएवा" मॉस्कोचा डीझेड
2 FGBOU DPO RMANPO रशियाच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या, मॉस्को; GBUZ "DGKB im. PER. बाश्ल्याएवा डीझेडएम "
3 GBUZ "DGKB im. PER. बाश्ल्याएवा डीझेडएम "

उद्धरणासाठी: Zaplatnikov, Dmitrieva Yu.A., Shishkina S.V., Kataeva L.A., Brazhnikova O.V., Gavelya N.V. नवजात मुलाचा उशीरा रक्तस्रावी रोग (क्लिनिकल विश्लेषण) // बीसी. 2014. क्रमांक 21. S. 1547

गंभीर गुंतागुंत होण्याच्या संभाव्य उच्च जोखमीमुळे, मुलांमधील सर्व पॅथॉलॉजिकल परिस्थितींमध्ये, रक्तस्रावी विकार एक विशेष स्थान व्यापतात. याचे कारण, एक नियम म्हणून, उशीरा निदान आणि अपुरी थेरपी आहेत.

हेमोरॅजिक सिंड्रोमचे अकाली नोसोलॉजिकल पडताळणी बहुतेक वेळा अॅनेमनेस्टिक डेटाचे कमी लेखणे, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींचे चुकीचे स्पष्टीकरण तसेच प्रयोगशाळेच्या परीक्षेच्या निकालांच्या स्पष्टीकरणातील त्रुटींमुळे होते. याव्यतिरिक्त, काही प्रकरणांमध्ये, उशीरा निदानाचे कारण पारिभाषिक गोंधळ आहे, ज्याचा परिणाम म्हणून सराव करणार्या बालरोगतज्ञांना विशिष्ट प्रकारच्या रक्तस्रावी विकारांच्या वयोमर्यादेबद्दल चुकीची कल्पना असू शकते.
अशाप्रकारे, औपचारिक स्थितीतून "गर्भ आणि नवजात अर्भकाचा रक्तस्त्राव रोग" (ICD-10 नुसार कोड P53) ही सामान्यतः स्वीकारली जाणारी संज्ञा केवळ पेरिनेटल कालावधीत व्हिटॅमिन के-ची कमतरता असलेल्या कोग्युलोपॅथी आढळलेल्या प्रकरणांमध्ये वापरली जावी. त्याच वेळी, हे सिद्ध झाले आहे की मुलाच्या शरीरात व्हिटॅमिन केची कमतरता केवळ नवजात काळातच नव्हे तर त्यानंतरच्या आठवड्यात आणि आयुष्याच्या काही महिन्यांत देखील वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट होऊ शकते. या प्रकरणांमध्ये, ते "नवजात मुलाच्या उशीरा रक्तस्रावी रोग" बद्दल बोलतात. तथापि, या शब्दाची शुद्धता वाजवी शंका निर्माण करते, कारण याचा उपयोग हेमोरेजिक सिंड्रोम दर्शविण्यासाठी केला जातो जो नवजातपूर्व काळात प्रकट होतो. व्हिटॅमिन के च्या कमतरतेचा केवळ नवजात कालावधीशी चुकीचा संबंध जोडणे 1 महिन्यापेक्षा जास्त वयाच्या मुलांमध्ये रक्तस्रावी विकारांची कारणे शोधताना या परिस्थितीकडे दुर्लक्ष करण्याची पूर्वतयारी निर्माण करते. नवजातपूर्व काळात हेमोरॅजिक सिंड्रोमच्या उत्पत्तीमध्ये व्हिटॅमिन के-कमतरतेच्या भूमिकेला कमी लेखल्याने उशीरा निदान होऊ शकते आणि गंभीर गुंतागुंत होण्याचा धोका असतो. व्हिटॅमिन के-आश्रित कोगुलोपॅथीच्या उशीरा पडताळणीचे उदाहरण म्हणून, आम्ही आमचे स्वतःचे क्लिनिकल निरीक्षण सादर करतो.

मुलगी 1 महिन्याची. 11 दिवस "गॅस्ट्रोड्युओडेनल रिफ्लक्सचे निदान? एसोफॅगिटिस? वारंवार रेगर्गिटेशन आणि उलट्यांमध्ये तपकिरी रेषा दिसल्यामुळे रुग्णालयात दाखल करण्यासाठी जिल्हा बालरोगतज्ञांनी निर्देशित केले.
विश्लेषणावरून हे ज्ञात आहे: शारीरिकदृष्ट्या निरोगी स्त्रीची मुलगी, 26 वर्षांची. पहिल्या गर्भधारणेपासून, जे पहिल्या तिमाहीत टॉक्सिकोसिससह पुढे गेले. बाळाचा जन्म 1 ला, 38 आठवड्यांसाठी स्वतंत्र, शारीरिक. जन्माच्या वेळी शरीराचे वजन - 3100 ग्रॅम, उंची - 51 सेमी अपगर स्कोअर - 8-9 गुण. जन्मानंतर लगेच स्तनाशी संलग्न. स्तन सक्रियपणे घेतले. आयुष्याच्या 3 व्या दिवसापासून, त्वचेचे इक्टेरस लक्षात आले, जे शारीरिक कावीळचे प्रकटीकरण मानले गेले. प्रसूती रुग्णालयात, तिला क्षयरोग आणि हिपॅटायटीस बी विरूद्ध लसीकरण करण्यात आले. तिला प्रसूती रुग्णालयातून 4थ्या दिवशी समाधानकारक स्थितीत सोडण्यात आले.
जन्मापासूनच एक मुलगी विनामूल्य मोडमध्ये स्तनपान करते. आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यासाठी वजन 1100 ग्रॅम वाढले. आयुष्याच्या पहिल्या दिवसांपासून स्तनपानाच्या पार्श्वभूमीवर, आहार दिल्यानंतर सौम्य रीगर्गिटेशन लक्षात आले, जे अर्भकांच्या पुनर्गठनाचे प्रकटीकरण मानले गेले, थेरपी केली गेली नाही. 3 आठवड्यांच्या आत. मुलाने हळूहळू लुप्त होत त्वचेचा पिवळसरपणा टिकवून ठेवला. 1 आठवड्यासाठी रूग्णालयात दाखल होण्याआधी रीगर्जिटेशन अधिक वारंवार होते.
विभागात दाखल झाल्यानंतर मुलाची प्रकृती मध्यम होती. मध्यम आळस. त्वचा फिकट असते. डाव्या खांद्यावर आणि डाव्या छातीच्या क्षेत्रामध्ये अनुक्रमे 1.0 आणि 0.5 सेमी व्यासापर्यंत दाट त्वचेखालील नोड्यूल आहेत (आईच्या मते - "बेस्टवरील क्लिपमुळे"). श्लेष्मल त्वचा ओलसर आणि स्वच्छ असते. हृदयाचे ध्वनी हे कर्णमधुर, लयबद्ध, कोमल सिस्टोलिक गुणगुणणे आहेत. फुफ्फुसात, श्वासोच्छवास. उदर मऊ आहे, खोल पॅल्पेशनसाठी प्रवेशयोग्य आहे. यकृत +1.0 सेमी आहे. मल स्वतंत्र, चिखलदार, श्लेष्माच्या किंचित मिश्रणासह आहे. लघवी मोफत आहे. फोकल आणि मेनिन्जियल लक्षणे अनुपस्थित आहेत. ओहोटीमध्ये - रक्ताच्या अल्प रेषा.
प्रवेश केल्यावर, क्लिनिकल आणि बायोकेमिकल रक्त चाचण्या, सामान्य मूत्र विश्लेषण, गॅस्ट्रोएसोफेजल प्रदेशाच्या कार्यात्मक स्थितीचे अतिरिक्त मूल्यांकन (वॉटर-सायफन चाचणी) सह अंतर्गत अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड अभ्यास केले गेले. त्याच वेळी, सौम्य नॉर्मोक्रोमिक, नॉर्मोसाइटिक अॅनिमिया आढळून आला: HGB 106 g/l, RBC 3.4x1012, MCV 81 fl, MCH 26.1 pg, CP 0.93, मध्यम थ्रोम्बोसाइटोसिस: 612x109. जैवरासायनिक रक्त चाचणीमध्ये, किंचित हायपरबिलीरुबिनेमिया (एकूण बिलीरुबिन - 30 μmol/l, थेट बिलीरुबिन - 7 μmol/l) आणि LDH (1020 युनिट/l) मध्ये मध्यम वाढ नोंदवली गेली. अंतर्गत अवयवांच्या अल्ट्रासाऊंड डेटाने गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स, चालाझिया आणि पायलोरिक स्टेनोसिसची अनुपस्थिती दर्शविली.
विभागातील मुलाच्या मुक्कामाच्या 1 दिवसादरम्यान, संशोधनासाठी रक्ताचे नमुने घेतलेल्या ठिकाणाहून चालू असलेल्या रक्तस्रावाकडे लक्ष वेधले गेले. सतत होणारे हेमोरेजिक सिंड्रोम (इंजेक्शनच्या ठिकाणांवरून रक्तस्त्राव, उलट्यामध्ये रक्ताचे स्त्राव) लक्षात घेऊन मुलाची रेटिक्युलोसाइट्स, न्यूरोसोनोग्राफी आणि कोगुलोग्रामसह क्लिनिकल रक्त तपासणी (सीटो!) केली गेली. त्याच वेळी, विश्लेषण आणि क्लिनिकल डेटाचे तपशीलवार विश्लेषण केले गेले, ज्यामुळे पुढील गोष्टी ओळखणे शक्य झाले:
- कुटुंबात रक्तस्रावी रोगांची अनुपस्थिती;
- गर्भधारणेदरम्यान आणि बाळंतपणानंतर (या कालावधीचा अभ्यास केवळ आईच्या दुधासह मुलाचे आहार लक्षात घेऊन केला गेला), आईला हेमोस्टॅसिसवर परिणाम करणारी औषधे मिळाली नाहीत;
- प्रसूती रुग्णालयात सोडियम मेनाडिओन बिसल्फाइट मुलाला प्रशासित केले गेले नाही;
- ओहोटीमध्ये रक्ताच्या रेषा 1 आठवड्यापूर्वी दिसू लागल्या. रुग्णालयात दाखल करण्यापूर्वी;
- डाव्या आणि डाव्या खांद्यावरील स्तनाच्या निप्पलच्या प्रदेशात "नोड्यूल्स" च्या वर 0.5 आणि 1.0 सेमी व्यासापर्यंत त्वचेच्या रंगात (जसे "जखम") स्पष्टपणे मर्यादित बदल. डाव्या स्तन ग्रंथीच्या प्रदेशात सूचित ट्यूमर-सदृश निर्मितीच्या पॅल्पेशनवर, स्तनाग्रातून रक्तस्त्राव आढळून आला. हेमोरेजिक डिस्चार्ज बाहेर पडल्यानंतर, "नोड्यूल" धडधडणे थांबले, परंतु या ठिकाणी त्वचेचा मर्यादित निळसरपणा राहिला. या सर्वांमुळे ओळखल्या गेलेल्या "नोड्यूल्स" चा त्वचेखालील हेमॅटोमास म्हणून विचार करणे शक्य झाले, ज्याचा आईने मुलांच्या कपड्यांमधील क्लिप-ऑन फास्टनर्सद्वारे आघात झालेल्या त्वचेचे प्रकटीकरण म्हणून अर्थ लावला.
सतत रक्तस्त्राव आणि अशक्तपणाची क्लिनिकल चिन्हे दिसणे लक्षात घेऊन, रक्ताचे नमुने घेतल्यानंतर ताबडतोब, आपत्कालीन पोस्ट-सिंड्रोमिक थेरपी सुरू केली गेली: मेनाडिओन सोडियम बिसल्फाइट (1 मिग्रॅ/किग्रा), ताजे गोठलेले प्लाझ्मा (एफएफपी) (20 मि.ली. /kg), हेमोस्टॅटिक स्पंजसह इंजेक्शनच्या ठिकाणी दबाव पट्टी लागू केली गेली.
(सिटो!) परीक्षेच्या निकालांच्या विश्लेषणामुळे क्लिनिकल रक्त चाचणीमध्ये मध्यम तीव्रतेच्या हायपोक्रोमिक हायपररेजेनेरेटिव्ह अॅनिमियाच्या स्वरूपात बदल ओळखणे शक्य झाले (Hb - 88 g / l, एरिथ्रोसाइट्स - 3.2x1012, रंग निर्देशांक - 0.83, रेटिक्युलोसाइट्स - 5.3% ), पर्सिस्टंट थ्रोम्बोसाइटोसिस (621x109) आणि रक्तस्त्राव कालावधीची सामान्य पातळी (डुका - 2 मिनिटांनुसार). त्याच वेळी, कोगुलोग्रामनुसार, फायब्रिनोजेनच्या सामान्य स्तरावर अंतर्गत (सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम (एपीटीटी) - गुठळी नसणे) आणि बाह्य (प्रोथ्रॉम्बिन इंडेक्स - क्लॉट नाही) कोग्युलेशन मार्गांच्या अनुपस्थितीकडे लक्ष वेधले गेले. (3.81 g/l) आणि अंतिम कोग्युलेशन स्टेज (थ्रॉम्बिन वेळ (टीव्ही) - 15.1 से) (तक्ता 1). न्यूरोसोनोग्राफी डेटामुळे इंट्राक्रॅनियल हेमोरेजिक बदल वगळणे शक्य झाले.
प्रयोगशाळेच्या परीक्षेच्या निकालांमुळे व्हिटॅमिन के-आश्रित कोगुलोपॅथीच्या प्रकाराद्वारे प्लाझ्मा हेमोस्टॅसिसच्या उल्लंघनाचे निदान करणे शक्य झाले. हे याद्वारे समर्थित होते:
- प्राथमिक हेमोस्टॅसिसच्या उल्लंघनाची अनुपस्थिती (ड्यूकनुसार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया किंवा रक्तस्त्राव लांबणीवर आढळला नाही);
- दुय्यम हेमोस्टॅसिसच्या फक्त त्या दुव्यांचे उल्लंघन होण्याची उपस्थिती, ज्याची कार्यात्मक क्रिया व्हिटॅमिन के द्वारे निर्धारित केली जाते. म्हणून, अंतर्गत आणि बाह्य कोग्युलेशन मार्गांवर उच्चारित हायपोकोएग्युलेशन होते, तर फायब्रिनोजेन आणि टीबी सामान्य श्रेणीत राहिले.
अशाप्रकारे, अॅनामेनेसिस डेटा, क्लिनिकल चित्र आणि परीक्षेच्या निकालांमुळे नवजात मुलाच्या उशीरा रक्तस्रावी रोगाची पडताळणी करणे शक्य झाले, ज्याने सोडियम बिसल्फाइटसह मेनाडिओन थेरपी आणखी 3 दिवस सुरू ठेवण्याची आवश्यकता निश्चित केली. त्याच वेळी, यावर जोर दिला पाहिजे की मुलामध्ये हेमोरेजिक सिंड्रोम एफएफपीच्या परिचयानंतर अटक करण्यात आला होता, तर कोगुलोग्राम पॅरामीटर्सचे संपूर्ण सामान्यीकरण मेनाडिओन सोडियम बिसल्फाइट (टेबल 1) सह उपचारांच्या समाप्तीनंतरच होते. .
मुलाच्या शरीरात व्हिटॅमिन केची कमतरता केवळ पौष्टिक घटक (केवळ स्तनपान, व्हिटॅमिन के कमी सामग्रीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत) मुळेच नव्हे तर अंतर्जात आतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोराद्वारे त्याच्या अपुरे संश्लेषणामुळे देखील होऊ शकते ही वस्तुस्थिती लक्षात घेऊन. आतड्यात त्याच्या वापराचे उल्लंघन म्हणून, अतिरिक्त परीक्षा घेण्यात आल्या. कोलेस्टेसिस आणि मालाबसोर्प्शनची क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा चिन्हे ओळखली गेली नाहीत. यामुळे आम्हाला नवजात शिशुच्या सुरुवातीच्या काळात मेनाडिओन सोडियम बिसल्फाइटच्या प्रतिबंधात्मक प्रशासनाची अनुपस्थिती आणि या रुग्णामध्ये व्हिटॅमिन के-आश्रित कोगुलोपॅथीच्या विकासासाठी मुख्य उत्तेजक घटक म्हणून विशेष स्तनपान हे विचारात घेण्याची परवानगी मिळाली.
अंतिम निदान: मुख्य - "नवजात मुलाचे उशीरा रक्तस्रावी रोग"; गुंतागुंत - "मध्यम तीव्रतेचा पोस्टेमोरेजिक अॅनिमिया"; सहवर्ती - "बाळांचे पुनर्गठन." बाह्यरुग्ण आधारावर, आईने स्तनपान देणाऱ्या महिलांसाठी तर्कशुद्ध आहार घेतल्यास आणि दररोज मल्टीविटामिनची तयारी घेतल्यास स्तनपान चालू ठेवण्याची शिफारस केली जाते. अॅनिमिया दुरुस्त करण्यासाठी, 3-व्हॅलेंट आयर्नचे पॉलीमाल्टोज कॉम्प्लेक्स (एलिमेंटल आयर्नसाठी 5 मिग्रॅ/किग्रा/दिवस) 1 महिन्यासाठी घेण्यास सांगितले होते. रक्ताच्या क्लिनिकल विश्लेषणाच्या पॅरामीटर्सच्या त्यानंतरच्या नियंत्रणासह.

प्रस्तुत क्लिनिकल केस बालरोगतज्ञांना कोणत्याही, अगदी सर्वात कमी, रक्तस्रावी अभिव्यक्ती, विशेषत: लहान मुलांमध्ये सतर्क राहण्याची आवश्यकता दर्शवते. त्याच वेळी, "नवजात मुलाचा उशीरा रक्तस्रावी रोग" या मोठ्या प्रमाणावर वापरल्या जाणार्‍या शब्दाच्या जागी "व्हिटॅमिन-के-आश्रित कोगुलोपॅथी" हे व्हिटॅमिन-के-कमतरतेच्या परिस्थितीचा केवळ नवजात कालावधीसह चुकीचा संबंध टाळेल. मुलांमध्ये हेमोरॅजिक सिंड्रोमच्या संभाव्य कारणांच्या यादीमध्ये या पॅथॉलॉजिकल स्थितीचा समावेश, त्यांचे वय विचारात न घेता, वेळेवर निदानाची पडताळणी आणि पुरेशी थेरपी निर्धारित करण्यास अनुमती देईल.

साहित्य
1. बरकागन एल.झेड. मुलांमध्ये हेमोस्टॅसिस विकार. एम., 1993.
2. नेल्सन टेक्स्टबुक ऑफ पेडियाट्रिक्स, 19वी आवृत्ती /R.M. क्लीगमन, बी.एम. स्टँटन, जे.एस.टी. Geme, N. Schor, R.E. बेहरमन. न्यूयॉर्क, लंडन: एल्सेव्हियर इंक., 2014.
3. मुलांचे रोग / एड. एन.पी. शाबालोवा / सहावी आवृत्ती. सेंट पीटर्सबर्ग: पीटर, 2009.
4. डॉल्गोव्ह व्ही.व्ही., स्विरिन पी.व्ही. हेमोस्टॅसिस विकारांचे प्रयोगशाळेचे निदान. मॉस्को: ट्रायडा, 2005.
5. शाबालोव्ह एन.पी. नवजात मुलांमध्ये रक्तस्रावी विकार / पुस्तकात: निओनॅटोलॉजी.
2 व्हॉल्समध्ये. / 3री आवृत्ती, दुरुस्त केली. आणि अतिरिक्त M.: MEDpress-inform, 2004. T. 2. S. 208-223.
6. निओनॅटोलॉजी. राष्ट्रीय नेतृत्व. लहान एड. / एड. एन.एन. व्होलोडिन. एम.: GEOTAR-मीडिया, 2013.
7. ताकाहाशी D., Takahashi Y., Itoh S. et al. प्रसूती रुग्णालयात जन्मलेल्या अर्भकामध्ये उशीरा व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेमुळे रक्तस्त्राव // Pediatr Int. जून 2014 खंड. ५६(३). आर. ४३६.
8. व्हॅन विंकेल एम., डी ब्रुयन आर., व्हॅन डी वेल्डे एस., व्हॅन बिएर्व्हलिएट एस. व्हिटॅमिन के बालरोगतज्ञांसाठी अद्यतन // Eur J Pediatr. फेब्रुवारी 2009 खंड. 168(2). आर. १२७-१३४.
9. हबर्ड डी., टोबियास जे.डी. नवजात अर्भकाच्या रक्तस्रावी रोगामुळे इंट्रासेरेब्रल रक्तस्त्राव आणि जन्माच्या वेळी व्हिटॅमिन के देण्यास अपयश // दक्षिण. मेड. जे. 2006. खंड. ९९(११). आर. १२१६-१२२०.

दुर्दैवाने, यशस्वी जन्मानंतर आणि डॉक्टरांनी बाळाच्या स्थितीचे सकारात्मक मूल्यांकन केल्यानंतरही, प्रत्येकजण आरोग्य समस्यांच्या अनुपस्थितीची आशा करू शकत नाही. काही रोग थोड्या वेळाने दिसतात, परंतु ते खूप धोकादायक आणि कपटी असतात. उदाहरणार्थ, नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाचे निदान बाळाच्या जन्मानंतर तिसऱ्या दिवशी आणि नंतरच्या काळात, जेव्हा आई आणि मूल आधीच घरी असतात तेव्हा दोन्ही निदान केले जाऊ शकते. या पॅथॉलॉजीचा संशय घेणे कधीकधी खूप कठीण असते, परंतु ते केलेच पाहिजे, कारण अशा समस्येसह, आयुष्याची संख्या काही मिनिटांपर्यंत जाऊ शकते!

रोगाची वैशिष्ट्ये

कोगुलोपॅथी, किंवा रक्त जमावट प्रणालीच्या विकारांशी संबंधित रोगांच्या यादीमध्ये, सर्वात गंभीर पॅथॉलॉजीने शेवटचे स्थान व्यापलेले नाही - नवजात मुलाचे रक्तस्रावी रोग. हा नुकत्याच जन्मलेल्या मुलांचा रोग आहे, जो रक्त गोठण्याच्या घटकांच्या अपुरेपणाच्या पार्श्वभूमीवर त्वचेच्या आणि अंतर्गत अवयवांच्या रक्तस्त्राव वाढण्याशी संबंधित आहे, विशेषतः, व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेमुळे.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, कोगुलोपॅथी, जी हेमोरेजिक डायथेसिसच्या गटाशी संबंधित आहे, बाळाच्या जन्मानंतर पहिल्या दिवसाच्या शेवटी आणि तिसऱ्या दिवसाच्या शेवटी या कालावधीत आधीच विकसित होते. अर्भकाच्या शरीरात व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेमुळे, कोग्युलेशन घटकांची तीव्र कमतरता (थ्रॉम्बिन इंडेक्स फॅक्टर) - II, VII, IX, C, S, X. हा रोग थेट नवजात मुलाच्या कालावधीशी संबंधित असल्याने , तो जन्मजात म्हणून ओळखला जातो. वेगवेगळ्या देशांमध्ये नवजात मुलांमध्ये रक्तस्रावी रोगाचे प्रमाण 0.25-1.5% आहे, परंतु अलिकडच्या वर्षांत अनेक देशांमध्ये व्हिटॅमिन के लवकर पॅरेंटरल प्रशासनामुळे, ही संख्या 0.01% किंवा त्याहून कमी झाली आहे.

रोग कारणे

कोणत्याही व्यक्तीच्या शरीरातील व्हिटॅमिन के ग्लूटामिक ऍसिडच्या गॅमा-कार्बोक्सीलेशनच्या घटनेच्या सक्रियतेसाठी जबाबदार असते, जे खाली दिले आहे:

• प्रोथ्रोम्बिन (II);
• proconvertin (VII);
• अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (IX);
• स्टुअर्ट-प्रॉवर फॅक्टर (X).

तसेच, व्हिटॅमिन के ची भूमिका अँटीकोआगुलंट सिस्टम (सी, एस), ऑस्टिओकॅल्सिन आणि इतर अनेक प्रथिनांमध्ये उत्तम आहे. जर हे जीवनसत्व मुलाच्या शरीरात पुरेसे नसेल, तर थ्रोम्बिन इंडेक्स घटक निष्क्रिय राहतात, कॅल्शियम बांधू शकत नाहीत आणि रक्त गोठण्याची प्रक्रिया पार पाडू शकत नाहीत. नवजात मुलांच्या रक्तस्रावी रोगाचे प्रारंभिक स्वरूप या वस्तुस्थितीशी संबंधित आहेत की व्हिटॅमिन के प्लेसेंटाद्वारे आईच्या रक्तप्रवाहात फारच खराब प्रवेश करते, म्हणूनच, सुरुवातीला ते नवजात मुलाच्या शरीरात पुरेसे नसते (केवळ 50% योग्य निर्देशक). जन्मापासून केवळ 3-5 व्या दिवसात, आतड्यांमध्ये राहणाऱ्या सूक्ष्मजीवांद्वारे व्हिटॅमिन के सक्रियपणे तयार होऊ लागते. या कालावधीपूर्वी, प्रोथ्रोम्बिन वेळ वाढू शकतो, तसेच सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ, ज्यामुळे नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाची लक्षणे दिसू शकतात.

तथापि, या रोगाची वारंवारता खूपच कमी आहे, म्हणजेच कोगुलोपॅथी अंमलबजावणीची यंत्रणा सर्व नवजात मुलांमध्ये होत नाही. निरोगी मुलांमध्ये, शरीरात व्हिटॅमिन केची कमी सामग्री लक्षात घेऊनही, हेमोस्टॅसिस सिस्टम स्थिरपणे कार्य करते. गर्भधारणेदरम्यान आईच्या शरीरातील घटना किंवा रोगांशी संबंधित घटकांच्या प्रभावाखाली, नियमानुसार, पॅथॉलॉजीचे प्रारंभिक स्वरूप उद्भवतात. मुख्य खाली सूचीबद्ध आहेत:

• ऍस्पिरिन, NSAIDs घेणे;
• अप्रत्यक्ष anticoagulants सह दीर्घकालीन उपचार;
• anticonvulsant औषधे घेणे, काही ब्रॉड-स्पेक्ट्रम गटांचे प्रतिजैविक;
• क्षयरोगासाठी विशिष्ट उपचार आयोजित करणे;
• आतड्यांसंबंधी डिस्बैक्टीरियोसिस;
• यकृत रोग;
• एन्टरोपॅथी;
• प्रीक्लॅम्पसिया;
• इस्ट्रोजेन पातळीत तीव्र घट.

तसेच, वेळेवर न जन्मलेल्या अकाली बाळांमध्ये नवजात अर्भकाचा रक्तस्रावी रोग अधिक वेळा होतो. अशा बाळांमध्ये, यकृताद्वारे पीपीपीएफचे उत्पादन, प्लाझ्मा कोग्युलेशन घटकांचे पॉलीपेप्टाइड पूर्ववर्ती, कमी होते. हे काही यकृत रोगांसह होऊ शकते - हिपॅटायटीस, पित्तविषयक अट्रेसिया. याव्यतिरिक्त, उशीरा रक्तस्रावी रोग आहे, जो मुलाच्या शरीराच्या भागावर अनेक रोगजनक घटकांमुळे होतो. म्हणून, त्याचे व्हिटॅमिन के संश्लेषण विस्कळीत होऊ शकते, जे खालील कारणांमुळे होते:

• दीर्घकालीन पॅरेंटरल पोषण;
• malabsorption सिंड्रोम;
• व्हिटॅमिन के विरोधी औषधे घेणे, उदाहरणार्थ, निओडिकुमारिन, कौमारिन;
• आतड्यांसंबंधी अपरिपक्वता;
• स्तनाला उशीरा जोडणे;
• कृत्रिम आहार;
• ब्रॉड-स्पेक्ट्रम अँटीबायोटिक्स घेणे, विशेषत: तिसऱ्या पिढीतील सेफॅलोस्पोरिन;
• पेरिनेटल हायपोक्सिया;
• सिझेरियन विभागाद्वारे बाळाचा जन्म;
• बाळंतपणात श्वासाविरोध;
• जन्माचा आघात.

आईच्या दुधात मुलाच्या शरीरासाठी व्हिटॅमिन केची अपुरी मात्रा असते हे असूनही, लवकर स्तनपान नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोग होण्याची शक्यता गंभीरपणे कमी करते, कारण स्तनपान करवण्यामुळे आतड्यांमध्ये मायक्रोफ्लोरा आणि उत्पादनाची सुरूवात होते. या पदार्थाचा थेट मुलाच्या शरीरात.

वर्गीकरण आणि लक्षणे

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाच्या वर्गीकरणात दोन प्रकारांचा समावेश आहे:

1. प्राथमिक रक्तस्रावी रोग. मुलाच्या रक्तात व्हिटॅमिन केच्या कमी सामग्रीसह उद्भवते.
2. दुय्यम रक्तस्रावी रोग. यकृत रोग आणि इतर पॅथॉलॉजीज आणि जोखीम घटकांमुळे रक्त गोठण्याच्या PPPF उत्पादनात व्यत्यय समाविष्ट आहे.

याव्यतिरिक्त, हा रोग तीन प्रकारांमध्ये विभागलेला आहे:

1. प्रारंभिक फॉर्म मुलाच्या आयुष्याच्या 1-2 दिवशी उद्भवते, ते ऊतींचे उच्च रक्तस्त्राव द्वारे दर्शविले जाते.
2. शास्त्रीय फॉर्म बाळाच्या आयुष्याच्या 3-5 व्या दिवशी विकसित होतो, यावेळी रक्तस्त्राव दिसून येतो.
3. मुलाच्या जन्मापासून 2 ते 8 व्या आठवड्यापर्यंत उशीरा फॉर्म शक्य आहे, त्याचे परिणाम खूप गंभीर असू शकतात, कारण बहुतेकदा त्यामध्ये मेंदू आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव समाविष्ट असतो.

रोगाचा प्रारंभिक स्वरूप विकसित करणे फार कठीण आहे. सामान्यतः ते जन्मानंतर लगेचच प्रकट होते, पहिल्या किंवा दुसऱ्या दिवसाच्या शेवटी नाही. हे बहुतेकदा त्वचा-रक्तस्रावी सिंड्रोमच्या रूपात प्रकट होते - नितंबांवर रक्तस्त्राव असलेल्या पुरळ आणि कधीकधी संपूर्ण त्वचेवर. जर पॅथॉलॉजी गर्भाशयात देखील सुरू झाली असेल तर बाळाच्या जन्मानंतर, बाळाच्या डोक्यावर सूज दिसून येते - सेफॅलोहेमॅटोमास, ज्यावर रक्तस्राव दिसून येतो - पेटेचिया. मुलाच्या विष्ठेमध्ये रक्त देखील नोंदवले जाते, रक्तरंजित उलट्या (हेमेटेमेसिस) आणि मेलेना - काळ्या रक्तातून विष्ठा शक्य आहे. रोगाच्या सुरुवातीच्या स्वरूपाची गंभीर अभिव्यक्ती फुफ्फुसीय रक्तस्राव, कवटीत रक्तस्त्राव, प्लीहा, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथी असू शकतात.रक्तातील हिमोग्लोबिनचे प्रमाण कमी होते, अशक्तपणा विकसित होतो.

रोगाच्या क्लासिक स्वरूपाची लक्षणे खालीलप्रमाणे असू शकतात:

• अशक्तपणा, मुलाची सुस्ती;
• त्वचा हेमोरेजिक सिंड्रोम, त्वचेवर जखम, पेटेचिया आणि एकाइमोसिस दिसणे;
• नाभीसंबधीचा रक्तस्त्राव जेव्हा नाभीसंबधीचा उरलेला भाग पडतो, रक्तस्त्राव जो पुढच्या त्वचेची सुंता झाल्यानंतर थांबत नाही;
• edematous-hemorrhagic सिंड्रोम - डोके आणि शरीरावर रक्तस्त्राव असलेल्या भागात सूज येणे;
• वारंवार नाकातून रक्तस्त्राव;
• हेमेटेमेसिस, लहान आतड्यात अल्सर आणि इरोशन तयार होण्याच्या पार्श्वभूमीवर विष्ठेमध्ये रक्त दिसणे (आतड्यांमधून रक्तस्त्राव);
• रक्त आणि आतड्यांमधील लाल रक्तपेशींच्या विघटनामुळे बिलीरुबिनमध्ये वाढ;
• न्यूरोलॉजिकल लक्षणांसह इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव;
• श्वास लागणे, रक्तरंजित रेषांसह खोकला, फुफ्फुसीय रक्तस्त्राव प्रतिबिंबित करणे;
• यकृतातील रक्तस्रावाच्या पार्श्वभूमीवर तीव्र ओटीपोटाची लक्षणे;
• भूक न लागणे, मोटर क्रियाकलाप कमी होणे, अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये रक्तस्त्राव झाल्यामुळे पाठदुखी;
• मूत्रपिंडात रक्तस्त्राव झाल्यामुळे मूत्रात रक्त दिसणे;
• तीव्र अशक्तपणा.

सामान्यतः, मेंदूतील सर्वात गंभीर रक्तस्राव आणि हेमॅटोमास अकाली जन्मलेल्या, गंभीर हायपोक्सिया आणि जन्मजात जखम असलेल्या मुलांमध्ये दिसून येतात. यकृताच्या पॅथॉलॉजीज आणि पाचन तंत्रातील इतर गंभीर विकृती असलेल्या बाळांना नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाचा उशीरा स्वरूपाचा विकास होऊ शकतो. नियमानुसार, हे बाळाच्या आयुष्याच्या दुसऱ्या महिन्याच्या समाप्तीनंतर उद्भवते, परंतु 10-12 आठवड्यांच्या कालावधीत पॅथॉलॉजीच्या विकासाची प्रकरणे नोंदवली गेली आहेत. अर्ध्या रुग्णांमध्ये, हा रोग इंट्राक्रॅनियल रक्तस्रावाने सुरू होतो, ज्याच्या आधी त्वचेवर मोठ्या आणि एकाधिक, परंतु कधीकधी लहान, एकल जखम असतात. इतर संभाव्य लक्षणे:

• अंतर्गत अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव;
• मेलेना - स्टूलमध्ये रक्त;
• रक्तासह उलट्या;
• श्लेष्मल त्वचा आणि त्वचेमध्ये व्यापक रक्तस्त्राव;
• हेमॅटुरिया;
• अशक्तपणा;
• cephalohematomas;
• इंजेक्शन साइटवरून रक्तस्त्राव.

अशाप्रकारे, जेव्हा बाळाच्या शरीरावर, विशेषत: छातीवर जखमा आढळतात तेव्हा रक्तस्रावी रोगाच्या विकासाचा संशय असावा, कारण या वयातील मूल स्वतःहून मारू शकत नाही. विश्लेषणासाठी रक्त घेतल्यानंतर, मुलाच्या बोटातून बराच काळ रक्तस्त्राव होत राहिल्यास, रुग्णवाहिका कॉल करणे देखील तातडीचे आहे, जे 100% अचूकतेसह रक्त गोठण्याच्या कोणत्याही समस्यांची उपस्थिती दर्शवते. काही तासांत किंवा काही दिवसांत, प्रारंभिक लक्षणे अधिक गंभीर समस्यांमध्ये विकसित होतील, म्हणून डॉक्टरांना लवकर भेट देण्याचे महत्त्व निर्विवाद आहे.

संभाव्य गुंतागुंत

या रोगाचा धोका आणि तीव्रता खूप जास्त आहे. पॅथॉलॉजीच्या उशीरा स्वरुपात धोका विशेषतः गंभीर आहे, जे डॉक्टरांच्या नियंत्रणाशिवाय जेव्हा मूल प्रसूती रुग्णालयाच्या भिंतींच्या बाहेर असते तेव्हा विकसित होते आणि त्याची प्रारंभिक लक्षणे पुसली जाऊ शकतात, अस्पष्ट होऊ शकतात. हे उशीरा स्वरूपाचे आहे की जर शक्य तितक्या लवकर उपचार सुरू केले गेले नाहीत तर इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव टाळता येत नाही. नवजात मुलांचा रक्तस्रावी रोग उशिराने ओळखण्याची जटिलता आणि त्याच्या दुर्मिळतेमुळे या टप्प्यावर उच्च मृत्यू होतो, कारण प्रत्येक जिल्हा बालरोगतज्ञ रोगाच्या लक्षणांशी परिचित नाही.

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाच्या संभाव्य गुंतागुंतांमध्ये हे समाविष्ट असू शकते:

• रक्तदाब आणि तापमान गंभीर संख्येपर्यंत घसरणे;
• पाय, हात, ओटीपोटाच्या त्वचेचे इस्केमिक नेक्रोसिस;
• अंतर्गत अवयवांमध्ये गंभीर रक्तस्त्राव त्यांच्या बिघडलेले कार्य आणि काम बंद होईपर्यंत.

पुनर्प्राप्तीसाठी रोगनिदान केवळ पॅथॉलॉजीच्या सौम्य स्वरुपात आणि उपचारांच्या सुरुवातीच्या काळात अनुकूल आहे. फुफ्फुसे, हृदय, मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांचे कार्य बिघडल्यास, गंभीर रक्त कमी होणे आणि मेंदूमध्ये रक्तस्त्राव झाल्यास, रोगनिदान खराब आहे, मृत्यूचा धोका जास्त आहे.

निदान पद्धती

तपासणी आणि शारीरिक तपासणी दरम्यान, डॉक्टर हेमोरेज आणि पिनपॉइंट पेटेचिया, हेमॅटोमासच्या स्वरूपात त्वचेच्या रक्तस्रावी सिंड्रोमच्या उपस्थितीकडे लक्ष देतात. रक्तस्त्राव होण्याची इतर चिन्हे शक्य आहेत - मेलेना, हेमेटेमेसिस इ. मुलाच्या इन्स्ट्रुमेंटल तपासणीमध्ये सामान्यतः मूत्रपिंड, यकृत, अधिवृक्क ग्रंथी, न्यूरोसोनोग्राफी, हृदयाचे अल्ट्रासाऊंड यांचा समावेश होतो.

प्रयोगशाळेतील रक्त चाचण्या निदानाची पुष्टी करू शकतात. रक्त गोठण्याची वेळ वाढवणे (पीटी - प्रोथ्रॉम्बिन वेळ, एपीटीटी - आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ) वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, प्लेटलेट्सची संख्या वाढली आहे किंवा सामान्यच्या जवळ आहे, सामान्य रक्तस्त्राव वेळ (टीव्ही - थ्रोम्बिन वेळ) नोंदविला जातो. अशक्तपणा देखील आढळला आहे - लाल रक्तपेशी, हिमोग्लोबिन, हेमॅटोक्रिटची ​​संख्या कमी होणे. रक्तस्रावाच्या 2-3 दिवसांनंतर, अशक्तपणा उच्चारला जातो.

जीवनाच्या पहिल्या दिवसांच्या इतर विसंगती आणि पॅथॉलॉजीजसह नवजात मुलांचे रक्तस्रावी रोग वेगळे करणे अनिवार्य आहे. अशा प्रकारे, मेलेना हे बाळाच्या जन्मादरम्यान आईचे रक्त गिळणाऱ्या मुलापासून वेगळे केले पाहिजे, जे आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात विष्ठेत रक्त असलेल्या 30% मुलांमध्ये आढळते. हे करण्यासाठी, Apta-Downer चाचणी करून विष्ठा किंवा रक्तासह उलट्या विश्लेषणासाठी घेतल्या जातात. कच्च्या मालाचे जलीय द्रावण सेंट्रीफ्यूज केले जाते, विशेष अभिकर्मक जोडले जातात आणि हिमोग्लोबिनचा प्रकार निर्धारित केला जातो. हिमोग्लोबिन प्रकार ए हे आईच्या रक्ताचे वैशिष्ट्य आहे, उर्वरित प्रकरणे - मुलाच्या स्वतःच्या रक्ताच्या उपस्थितीसाठी.

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावाच्या संशयास्पद रोगासह आतड्यांमधून रक्तस्त्राव देखील एनोरेक्टल आघात, आतड्यांसंबंधी अँजिओमॅटोसिस, पॅपिलोमास आणि इतर शस्त्रक्रिया समस्यांपासून वेगळे आहे. पॅथॉलॉजी इतर आनुवंशिक (जन्मजात) कोगुलोपॅथीपासून, डीआयसीपासून, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरापासून वेगळे करणे देखील आवश्यक आहे.

उपचार पद्धती

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगासाठी उपचार पद्धती एकत्रितपणे वापरल्या पाहिजेत आणि पॅथॉलॉजीच्या प्रारंभिक किंवा शास्त्रीय स्वरूपाची पहिली चिन्हे दिसल्यानंतर पहिल्या मिनिटांपासून थेरपीची सुरुवात केली जाते. खालील उपचार वापरले जातात:

1. बाळाला दिवसातून 7-8 वेळा आईच्या व्यक्त दुधासह आहार देणे सामान्य आहे, वयाच्या गरजेनुसार. जर पॅथॉलॉजी थ्रॉम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरासह असेल तर आहार कमीतकमी 3 आठवडे चालू ठेवला जातो.
2. व्हिटॅमिन केचे अंतस्नायु प्रशासन, सौम्य प्रकरणांमध्ये, इंट्रामस्क्युलर प्रशासन. डोस 1-2 मिलीग्राम आहे., वापराचे अंतर दर 12 तासांनी असते.
3. विकासोलचा परिचय - हेमोस्टॅटिक औषध (व्हिटॅमिन केच्या वापराची जागा घेते, परंतु कमी प्रभावी आहे). डोस - 2 ते 5 मिलीग्राम पर्यंत. 12 तासांनंतर.
4. वारंवार रक्तस्त्राव सह - ताजे किंवा गोठलेल्या प्लाझ्माचे इंट्राव्हेनस रक्तसंक्रमण, प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स पीपी 5 बी (प्रोट्रोप्लेक्स, ऑक्टप्लेक्स) चा परिचय.
5. सोडियम बायकार्बोनेट द्रावणाचे ओतणे, एमिनोकाप्रोइक ऍसिडवरील थ्रोम्बिन द्रावण, ऍड्रॉक्सन द्रावणासह नॉन-कॅप्रोइक ऍसिड द्रावण.
6. एस्कॉर्बिक ऍसिड, रुटिन, कॅल्शियम ग्लुकोनेट, कॅल्शियम क्लोराईड, कॅल्शियम पॅन्टोथेनेटसह उपचार.
7. आवश्यक असल्यास, ग्लुकोकोर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि अँटीबायोटिक्स उपचारांच्या कोर्समध्ये सादर केले जातात.
8. हायपोव्होलेमिक शॉक आढळल्यास, लाल रक्तपेशी संक्रमण आणि गहन ओतणे थेरपी केली जाते.

नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी रोगाच्या उपचारांसाठी सर्व उपाय नवजात तज्ञांच्या सावध देखरेखीखाली केले जातात.

काय करू नये

हेन्झ बॉडी दिसण्याच्या उच्च जोखमीमुळे आणि लाल रक्तपेशींच्या वाढीव हेमोलिसिसमुळे हायपरबिलिरुबिनेमियाच्या विकासामुळे हेमोस्टॅटिक औषधांचा जास्त डोस देण्यास मनाई आहे. मुलाच्या पालकांच्या बाजूने, बाळाच्या त्वचेवर अगदी लहान जखमा आणि इतर चिंताजनक लक्षणे आढळल्यास कोणत्याही परिस्थितीत रुग्णालयात जाण्यास संकोच करू नये.

प्रतिबंधात्मक उपाय

पॅथॉलॉजीच्या प्रतिबंधासाठी, सर्व अकाली बाळांना 0.5 मिलीग्राम प्रशासित केले जाते. जन्मानंतर एकदा व्हिटॅमिन के, आणि वेळेवर आणि सामान्य शरीराचे वजन असलेल्या मुलांसाठी - 1 मिग्रॅ. इंट्रामस्क्युलर किंवा तोंडी. श्वासोच्छवास आणि जन्माच्या आघाताने जन्मलेल्या मुलांना तसेच ज्या मातांची गर्भधारणा टॉक्सिकोसिसने झाली आहे किंवा बाळाला अंतर्गर्भीय संसर्ग झाला आहे अशा मुलांना औषध देणे विशेषतः महत्वाचे आहे.

जन्मानंतर लवकर स्तनपान करणे देखील रोगाचा एक चांगला प्रतिबंध आहे, परंतु ही पद्धत रक्त गोठण्यास अनुकूल करण्यासाठी औषधांच्या प्रशासनाची जागा घेत नाही. जर एखाद्या महिलेला पूर्वीच्या गर्भधारणेपासून नवजात मुलाच्या रक्तस्रावी आजाराने आधीच मुले झाली असतील तर ती गर्भधारणेचा संपूर्ण कालावधी डॉक्टरांच्या सतत देखरेखीखाली, जन्म देण्यापूर्वी - रुग्णालयात घालवते.

ITP साठी स्प्लेनेक्टॉमी सूचित केली जाते जी मूलभूत औषधांनी दुरुस्त केली जाऊ शकत नाही, जीवघेणा रक्तस्त्राव, क्रॉनिक प्रक्रिया, परंतु रोग सुरू झाल्यानंतर 1 वर्षापूर्वी नाही.

ITP साठी रोगनिदान जीवनासाठी अनुकूल आहे. मृत्यू दर 2-3% पेक्षा जास्त नाही.

धडा पहिला निओनॅटोलॉजीचा परिचय

धडा दुसरा. प्रसूती रुग्णालयात नवजात मुलांसाठी वैद्यकीय सेवेची संस्था

नवजात मुलाचे प्राथमिक शौचालय

नवजात बाळाची काळजी

प्रतिबंधात्मक लसीकरण

वैद्यकीय सेवा पुरवण्याच्या दुसऱ्या टप्प्यावर नवजात मुलांसाठी वैद्यकीय सेवेची संस्था

धडा तिसरा. अनुकूलन, सीमारेषा राज्ये

नवजात मुलांचे अनुकूलन आणि संक्रमणकालीन (सीमारेषा) राज्ये

अध्याय IV. इंट्रायूटरिन वाढ मंदता

प्राथमिक पुनरुत्थान पूर्ण झाल्यानंतर नवजात मुलांसाठी व्यवस्थापन युक्त्या

सेरेब्रल इस्केमिया

हायपोक्सिक सीएनएस जखमांचे वर्गीकरण तक्ता 2.13 मध्ये सादर केले आहे.

पुनर्प्राप्ती कालावधी उपचार

अध्याय सहावा. जन्म इजा. मज्जासंस्थेला इंट्रानेटल नुकसान

क्लॅव्हिकल फ्रॅक्चर हा हाडांच्या सर्वात सामान्य जखमांपैकी एक मानला जातो. अशा प्रकारचे फ्रॅक्चर बाळाच्या जन्मादरम्यान डोक्याच्या प्रेझेंटेशनसह खांद्याच्या कमरपट्ट्यामधून जात असताना आणि गर्भाच्या ब्रीच प्रेझेंटेशनसह हात पळवून नेले जाते.

अल्ट्रासाऊंड, एमआरआय आणि संगणित टोमोग्राफीच्या परिणामांद्वारे इन्फ्राटेन्टोरियल सबड्यूरल हेमोरेजचे निदान पुष्टी होते.

नॉन-ट्रॅमॅटिक जेनेसिसचे इंट्रा- आणि पेरिव्हेंट्रिक्युलर रक्तस्राव

अध्याय सातवा. अकाली जन्मलेली बाळं

अकाली बाळांच्या जन्माची कारणे:

आंतरीक पोषण

गर्भधारणेचे वय आणि रोगांच्या उपस्थितीवर अवलंबून, बाळाला आहार देण्यासाठी संभाव्य पर्यायः

मुदतपूर्व काळात काही पॅथॉलॉजिकल स्थितींच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये

आठवा अध्याय. नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग

धडा नववा. नवजात मुलांचे संसर्गजन्य रोग

"इंट्रायूटरिन इन्फेक्शन" हा शब्द जेव्हा क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये निदान म्हणून वापरला जातो तेव्हा तो केवळ एटिओलॉजीच्या दृष्टीनेच नव्हे तर संसर्गाच्या कालावधीनुसार आणि विशिष्ट अंतर्गत अवयवांना झालेल्या नुकसानीच्या वैशिष्ट्यांनुसार देखील निर्दिष्ट केला पाहिजे.

सायटोमेगॅलॉइरस इन्फेक्शन (CMVI) हा IUI च्या प्रकारांपैकी एक आहे आणि 0.2% नवजात मुलांमध्ये होतो (अंदाजे वारंवारता 2: 1000). वेगवेगळ्या देशांमध्ये, सीएमव्हीसाठी सेरोपॉझिटिव्ह लोकसंख्येचे प्रमाण 20 ते 95% पर्यंत आहे.

जन्मजात लिस्टरियोसिस (CL) हा IUI च्या दुर्मिळ प्रकारांपैकी एक आहे. सर्व प्रसूती पॅथॉलॉजीजपैकी सुमारे 10% व्हीएलशी संबंधित आहेत, 30% प्रौढ लोक या संसर्गाचे वाहक आहेत.

धडा नववा. श्वसन प्रणालीचे असंसर्गजन्य रोग

मेकोनिअम आकांक्षा सिंड्रोम (CAM)

सीएएम हा एक श्वसन विकार आहे जो प्रसूतीपूर्वी किंवा जन्माच्या वेळी बाळाच्या श्वसनमार्गामध्ये अम्नीओटिक द्रवपदार्थासह मेकोनियमच्या अंतर्ग्रहणामुळे होतो.

अध्याय X. त्वचेचे रोग आणि नाभीसंबधीचा जखमा

वेसिक्युलोपस्टुलोसिस (स्टॅफिलोकोकल पेरिपोरिटिस) हा नवजात मुलांचा एक सामान्य रोग आहे, जो एक्रिन घाम ग्रंथींच्या तोंडात दाहक बदलांद्वारे दर्शविला जातो.

नवजात मुलांचा पेम्फिगस (पेम्फिगस) (पीएन) हा एक तीव्र सांसर्गिक रोग आहे जो त्वचेवर न बदललेल्या पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध त्वचेवर विविध व्यासांच्या फ्लॅसीड पातळ-भिंतींच्या फोड (फ्लायक्टेन) जलद निर्मिती आणि पसरतो.

Ritter's exfoliative dermatitis - अनेक लेखकांद्वारे pyococcal pemphigoid ची घातक विविधता मानली जाते.

नाभीसंबधीच्या जखमा, नाभीसंबधीचा अवशेष आणि नाभीसंबधीच्या वाहिन्यांचे संसर्गजन्य रोग

ओम्फलायटीस ही नाभीच्या जखमेच्या तळाशी, नाभीच्या वाहिन्या, त्वचा आणि नाभीतील त्वचेखालील ऊतकांची दाहक प्रक्रिया आहे.

अकरावा अध्याय. नवजात मुलाचे रक्तस्रावी रोग

ऊर्जा, kcal/दिवस

phillipt, 10-15% प्रोपोलिस द्रावण, 1% निलगिरी बॉल लीफ अर्क इ.). नाभीसंबधीच्या जखमेच्या अल्ट्राव्हायोलेट किरणोत्सर्गाचा वापर करा. नाभीच्या बुरशीमुळे, डॉक्टर सिल्व्हर नायट्रेटच्या 5% द्रावणाने ग्रॅन्युलेशनला सावध करून नाभीच्या जखमेवर उपचार करतात. ओम्फलायटीसच्या कफच्या स्वरूपात, ड्रेसिंगचा वापर डायमिथाइल सल्फोक्साईडच्या द्रावणासह, हायड्रोफिलिक मलहम (लेव्होसिन, लेव्होमेकोल), 5-10% सोडियम क्लोराईड सोल्यूशनच्या हायपरटोनिक सोल्यूशनसह, 25% मॅग्नेशियम सल्फेटसह केला जातो. शस्त्रक्रियेनंतर नेक्रोटिक ओम्फलायटीस आणि नाभीसंबधीचा गँगरीनसह, जखमेवर हायड्रोफिलिक मलहम (वर पहा) वापरून खुल्या पद्धतीने उपचार केले जातात. नाभीसंबधीच्या वाहिन्यांच्या फ्लेबिटिस आणि आर्टेरिटिससह, नाभीसंबधीच्या जखमेचे शौचालय केले जाते, रडणारी नाभी आणि पुवाळलेला ओम्फलायटीस, तसेच 2% ट्रॉक्सेरुटिन जेलसह ड्रेसिंग केले जाते.

प्रसूती रुग्णालयात नाभीसंबंधी जखमेच्या उपचारांसाठी मान्यताप्राप्त फिल्म-फॉर्मिंग तयारी (लिफुझोल आणि इतर) वापरताना, ओम्फलायटीसच्या लक्षणांच्या बाबतीत, चित्रपट 70% इथाइल अल्कोहोलने काढून टाकला जातो; वर दर्शविल्याप्रमाणे नाभीसंबधीच्या जखमेची पुढील प्रक्रिया केली जाते.

नवजात विभागाच्या पेम्फिगसमध्ये सामान्य उपचारांचे वर्णन केले आहे. शस्त्रक्रिया.फ्लेमोनस ओम्फलायटीससह गळू तयार होण्याच्या बाबतीत सर्जिकल फायदा दर्शविला जातो. नेक्रोटिक ओम्फलायटिस आणि नाभीसंबधीचा गँगरीनसह, क्रॅक न होणे आवश्यक आहे.

अंदाज. ओम्फलायटीसच्या गैर-गंभीर प्रकारांसाठी अनुकूल, नाभीसंबधीचा वाहिन्यांचा जळजळ, वेळेवर आणि पुरेशी थेरपी प्रदान केली जाते. फ्लेमोनस आणि नेक्रोटिक ओम्फलायटीस, नाभीसंबधीचा गँगरीन गुंतागुंत (सेप्सिस पर्यंत) घातक असू शकतो.

परीक्षेसाठी प्रश्न.संसर्गजन्य आणि दाहक रोग

त्वचा आणि त्वचेखालील ऊतक. वेसिक्युलोपस्टुलोसिस. pemphigus, abscesses, exfoliative dermatitis, त्वचा आणि श्लेष्मल पडदा कॅंडिडिआसिस, panaritium, paronychia, phlegmon. एटिओलॉजी. क्लिनिकल चित्र. निदान. विभेदक निदान. उपचार. प्रतिजैविकांची तर्कशुद्ध निवड.

नाभीसंबधीचा दोरखंड, नाभीसंबधीचा जखमा आणि रक्तवाहिन्यांचे रोग. ओम्फलायटीस, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, नाभीसंबधीचा रक्तवाहिन्यांचा धमनी, नाभीसंबधीचा गँगरीन. एटिओलॉजी. क्लिनिकल चित्र. निदान. विभेदक निदान (फिस्टुला, सिस्ट इ.). उपचार.

अकरावा अध्याय. नवजात मुलाचे रक्तस्रावी रोग

नवजात मुलाचे रक्तस्त्राव रोग

(HrDN) हा नवजात कालावधीचा अधिग्रहित किंवा जन्मजात रोग आहे, जो कोग्युलेशन घटकांच्या अपुरेपणामुळे वाढलेल्या रक्तस्रावाने प्रकट होतो, ज्याची क्रिया व्हिटॅमिन के वर अवलंबून असते.

महामारीविज्ञान: HrDN चे प्रमाण 0.25-1.5% आहे. जन्मानंतर लगेचच व्हिटॅमिन केच्या तयारीचा रोगप्रतिबंधक वापर केल्याने HrDN चे प्रमाण ०.०१% किंवा त्याहून कमी झाले.

एटिओलॉजी: नवजात मुलामध्ये व्हिटॅमिन केची कमतरता खालील घटकांशी संबंधित असू शकते:

आईच्या बाजूने:गर्भधारणेदरम्यान अप्रत्यक्ष कृतीच्या अँटीकोआगुलंट्सची नियुक्ती (नियोडीकौमरिन गटातील), अँटीकॉनव्हलसंट्स (फेनोबार्बिटल, डिफेनिन, फेनिटोइन इ.), ब्रॉड-स्पेक्ट्रम प्रतिजैविकांचे मोठे डोस, क्षयरोगविरोधी औषधे (रिफाम्पिसिन इ.); कमी इस्ट्रोजेन संश्लेषणाच्या पार्श्वभूमीवर प्रीक्लेम्पसिया (लघवीमध्ये इस्ट्रोजेनचे दररोज उत्सर्जन 10 मिलीग्रामपेक्षा कमी असते); हेपेटो- आणि आईमध्ये एन्टरोपॅथी; dysbiosis आणि आतड्यांसंबंधी dysbacteriosis.

मुलाच्या बाजूने:मुदतपूर्व, उशीरा स्तनपान, नाही किंवा अपुरे स्तनपान, दीर्घकाळापर्यंत पॅरेंटरल पोषण, ब्रॉड-स्पेक्ट्रम प्रतिजैविकांचे प्रिस्क्रिप्शन, मॅलॅबसॉर्प्शन सिंड्रोम, पित्तविषयक अट्रेसिया, हिपॅटायटीस आणि इतर प्रकारचे कोलेस्टॅटिक कावीळ, स्वादुपिंडाचा सिस्टिक फायब्रोसिस, सिस्टिक फायब्रोसिस.

वर्गीकरण. एचआरडीचे तीन प्रकार आहेत:

1. लवकर - दुर्मिळ, जन्मानंतर पहिल्या 24 तासांमध्ये रक्तस्रावी लक्षणे दिसण्याद्वारे वैशिष्ट्यीकृत, बहुतेकदा आईने गर्भधारणेपूर्वी प्लेसेंटल / गर्भाच्या रक्ताभिसरणात प्रवेश करणारी औषधे घेतल्याने आणि नवजात व्हिटॅमिन के उत्पादनावर परिणाम होतो;

2. क्लासिक - बहुतेक वेळा जीवनाच्या 2-5 व्या दिवशी विकसित होते

नवजात शिशु ज्यांना स्तनपान दिले जाते आणि त्यांचे शोषण पुरेसे नाही;

3. उशीरा - 2 आठवड्यांच्या वयात विकसित होतो - जन्मानंतर 6 महिन्यांनी, व्हिटॅमिन केच्या अपर्याप्त सेवनाने (आईच्या दुधात व्हिटॅमिन के कमी सामग्री) किंवा यकृत आणि पित्तविषयक रोगांमुळे व्हिटॅमिन के अपर्याप्त शोषणामुळे. पत्रिका व्हिटॅमिन के-आश्रित रक्तस्रावाचा उशीरा प्रकार मुलींपेक्षा मुलांमध्ये अधिक सामान्य आहे आणि हिवाळ्याच्या तुलनेत उन्हाळ्यात अधिक सामान्य आहे.

पॅथोजेनेसिस: व्हिटॅमिन के हे मायक्रोसोमल यकृत एन्झाइम्सचे कोएन्झाइम आहे जे प्रोथ्रोम्बिन (फॅक्टर II), प्रोकॉनव्हर्टिन (फॅक्टर VII), अँटीहेमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी (फॅक्टर IX) आणि स्टुअर्टप्रोवर फॅक्टर (फॅक्टर एक्स) मधील ग्लूटामिक ऍसिड अवशेषांचे गॅमा-कार्बोक्सिलेशन उत्प्रेरित करते. तसेच anticoagulant प्रथिने ( प्रोटीन C आणि S), हाडे आणि मूत्रपिंड प्रथिने. यकृतामध्ये व्हिटॅमिन केच्या कमतरतेमुळे, निष्क्रिय घटक II, VII, IX आणि X संश्लेषित केले जातात, कॅल्शियम आयन बांधण्यास असमर्थ असतात आणि रक्त गोठण्यास पूर्णपणे भाग घेतात.

व्हिटॅमिन के प्लेसेंटा खूप खराबपणे ओलांडते, म्हणून कॉर्ड रक्तातील त्याची सामग्री आईच्या शरीरापेक्षा नेहमीच कमी असते. मुलांमध्ये, व्हिटॅमिन के ची जवळजवळ शून्य सामग्री आढळून येते. जन्मानंतर, आईच्या दुधासह व्हिटॅमिन केचे सेवन नगण्य असते आणि आतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोराद्वारे व्हिटॅमिन केचे सक्रिय उत्पादन मुलाच्या आयुष्याच्या 3-5 दिवसांपासून सुरू होते. म्हणून, नवजात आणि अर्भकांमध्ये, दीर्घकाळापर्यंत अतिसार, ब्रॉड-स्पेक्ट्रम अँटीबायोटिक्सचा वापर जे आतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोरा दाबतात, व्हिटॅमिन केची कमतरता आणि रक्तस्त्राव होऊ शकतात.

कोलोस्ट्रम आणि मानवी दुधात व्हिटॅमिन K असते, सरासरी, 2 μg/l, तर गाईच्या दुधात, सरासरी, 5 μg/l असते, त्यामुळे मानवी दूध नवजात शिशुच्या व्हिटॅमिन K च्या गरजा पूर्ण करू शकत नाही, आणि म्हणून त्याचे अतिरिक्त संश्लेषण आवश्यक आहे. आतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोरा. हे ज्ञात आहे की आतड्यांसंबंधी मायक्रोफ्लोराची निर्मिती हळूहळू होते आणि म्हणूनच व्हिटॅमिन केचे संश्लेषण पुरेसे सक्रिय नसते. याची पुष्टी या वस्तुस्थितीवरून होते की नवजात अर्भकाचा रक्तस्रावी आजार हा फॉर्म्युला पाजणाऱ्या मुलांपेक्षा स्तनपान करणाऱ्या मुलांमध्ये अधिक वेळा विकसित होतो.

संशोधन. संपूर्ण रक्त गणना (प्लेटलेटच्या संख्येसह) आणि मूत्र विश्लेषण, हेमॅटोक्रिट, कोगुलोग्राम, फायब्रिनोजेन डिग्रेडेशन उत्पादने (पीडीएफ), एकूण बिलीरुबिन पातळी आणि त्याचे अंश, व्हिटॅमिन के-आश्रित कोग्युलेशन घटकांची पातळी (II, VII, IX, X), अल्ट्रासाऊंड यावर अवलंबून रक्तस्त्राव च्या स्थानावरून. आवश्यक असल्यास, हिपॅटायटीस, सिस्टिक फायब्रोसिस वगळण्यासाठी संशोधन.

अॅनामनेसिस, क्लिनिक.प्रारंभिक स्वरूपासह, मूल आधीच जन्माला आले आहे (रक्तस्त्राव रोग गर्भाशयात देखील सुरू होऊ शकतो) किंवा आयुष्याच्या पहिल्या तासात, त्वचेचे रक्तस्त्राव, सेफॅलोहेमॅटोमा किंवा इंट्राक्रॅनियल हेमोरेज आढळतात, मेंदूच्या अल्ट्रासाऊंडद्वारे निर्धारित केले जातात. त्वचेचे रक्तस्रावी सिंड्रोम विशेषतः उपस्थित भागात (नितंब इ.) उच्चारले जाते, उत्तेजित करणारे घटक आहेत: गंभीर श्वासोच्छवास, जन्म आघात. शक्य

फुफ्फुसीय रक्तस्त्राव, ओटीपोटाच्या अवयवांमध्ये रक्तस्त्राव (विशेषत: यकृत, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथींमध्ये), हेमेटेमेसिस (हेमेटेमेसिस), मेलेना.

एचआरडीचे क्लासिक स्वरूप मेलेना आणि हेमेटेमेसिस, त्वचेचे रक्तस्त्राव (पेटेचिया आणि एकाइमोसिस), नाभीसंबधीचा दोर घसरल्यावर किंवा पुढच्या त्वचेची सुंता झाल्यानंतर रक्तस्त्राव, नाकातून रक्तस्त्राव आणि सेफॅलोहेमॅटोमास द्वारे दर्शविले जाते. गंभीर हायपोक्सिया, जन्मजात दुखापती असलेल्या मुलांमध्ये इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव, एपोन्युरोसिस अंतर्गत रक्तस्त्राव, अंतर्गत हेमॅटोमास, फुफ्फुस आणि इतर रक्तस्त्राव होण्याचा उच्च धोका असतो.

एचआरडीचा उशीरा स्वरूप इंट्राक्रॅनियल रक्तस्राव (50% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये), त्वचेचा विस्तृत एकाइमोसिस, खडू, हेमेटेमेसिस, इंजेक्शन साइट्समधून रक्तस्त्राव द्वारे प्रकट होऊ शकतो.

मेलेना आतड्यांसंबंधी रक्तस्त्राव आहे, डायपरवरील विष्ठाभोवती गुलाबी रिम शोधून निदान केले जाते, हेमेटेमेसिससह असू शकते. मेलेनाचे कारण म्हणजे पोट आणि ड्युओडेनमच्या श्लेष्मल त्वचेवर लहान अल्सर तयार होणे, ज्याच्या उत्पत्तीमध्ये जन्माच्या तणावाच्या परिणामी नवजात शिशुमध्ये ग्लुकोकोर्टिकोइड्सचे जास्त प्रमाण, पोट आणि आतड्यांचा इस्केमिया प्रमुख भूमिका बजावते. मेलेना आणि हेमेटेमेसिसच्या घटनेत एक विशिष्ट भूमिका गॅस्ट्रिक ज्यूस, गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स आणि पेप्टिक एसोफॅगिटिसची वाढलेली अम्लता द्वारे खेळली जाते.

एचआरडीचे निदान रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्तींच्या उपस्थितीत स्थापित केले जाते आणि प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांच्या निकालांद्वारे पुष्टी केली जाते.

सामान्य रक्त विश्लेषण- लक्षणीय रक्त कमी झाल्यास, पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमिया आढळून येतो, प्लेटलेटची संख्या सामान्य किंवा किंचित वाढली आहे.

रक्त रसायनशास्त्र- मेलेना असलेल्या मुलांमध्ये, आतड्यांमधील लाल रक्तपेशींच्या वाढत्या विघटनामुळे हायपरबिलिरुबिनेमिया शक्य आहे.

कोगुलोग्राम / हेमोस्टॅसिओग्राम - hypocoagulation शिफ्ट

(रक्त गोठण्याची वेळ वाढवणे, प्रोथ्रॉम्बिन वेळ आणि सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन वेळ), व्हिटॅमिन के-आश्रित कोग्युलेशन घटकांची कमतरता (II, VII, IX, X).

एनएसजी, उदर पोकळीचे अल्ट्रासाऊंड - बदलांचे स्वरूप हेमोरेजच्या स्थानावर अवलंबून असते.

विभेदक निदानमनुष्यबळ विकास यासह केला पाहिजे:

1. हेमोरेजिक डायथेसिसच्या इतर प्रकारांसह - थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, आनुवंशिक कोगुलोपॅथी - हिमोफिलिया;

2. आयुष्याच्या पहिल्या दिवसाच्या मुलांमध्ये मेलेना आईच्या "गिळलेल्या रक्त सिंड्रोम" पेक्षा वेगळे असणे आवश्यक आहे, जे विकसित होते.

आयुष्याच्या पहिल्या दिवशी स्टूलमध्ये रक्त असलेल्या तीन मुलांपैकी एक. हे करण्यासाठी, ऍप्ट चाचणी वापरा: रक्तरंजित उलट्या किंवा विष्ठा पाण्याने पातळ केल्या जातात आणि हिमोग्लोबिन असलेले गुलाबी द्रावण मिळते. सेंट्रीफ्यूगेशननंतर, 4 मिली सुपरनाटंट 1 मिली 1% सोडियम हायड्रॉक्साइड द्रावणात मिसळले जाते. द्रवाचा रंग (2 मिनिटांनंतर मूल्यांकन) तपकिरी रंगात बदल केल्याने त्यात हिमोग्लोबिन ए ची उपस्थिती दर्शवते, म्हणजे. मातृ रक्त, आणि गुलाबी रंगाचे संरक्षण -

बद्दल मुलाचे हिमोग्लोबिन (हिमोग्लोबिन एफ), म्हणजे. - खडू बद्दल.

3. मुबलक किंवा आवर्ती मेलेनासह, गुदद्वारातून रक्तस्त्राव, एनोरेक्टल आघात, पॅपिलोमास, आतड्यांसंबंधी अँजिओमॅटोसिस आणि इतर सर्जिकल पॅथॉलॉजी वगळणे आवश्यक आहे.

टॅब. 2.49. हेमोरेजिकचे विभेदक निदान

नवजात रोग आणि DIC

	रक्तस्रावी	डीआयसी
	नवजात मुलाचे रोग	(टप्पा 2-3)
क्लिनिकल:
ठिकाणाहून रक्तस्त्राव	वैशिष्ट्यपूर्ण नाही	वैशिष्ट्यपूर्ण
इंजेक्शन
मायक्रोएन्जिओपॅथिक	टिपिकल नाही	वैशिष्ट्यपूर्ण
हेमोलाइटिक ऍने-
धमनी हायपोटेन्शन	टिपिकल नाही	वैशिष्ट्यपूर्ण
एकाधिक अवयव निकामी होणे	टिपिकल नाही	वैशिष्ट्यपूर्ण
तीक्ष्णता
प्रयोगशाळा:
प्लेटलेटची संख्या
प्रोथ्रोम्बिन वेळ	वाढवलेला	वाढवलेला
थ्रोम्बिन वेळ		वाढवलेला
फायब्रिनोजेन
		10 mg/ml पेक्षा जास्त
आंशिक थ्रोम्बो-	वाढवलेला	वाढवलेला
प्लेट वेळ

उपचार, उपचाराची उद्दिष्टे: व्हिटॅमिन केची कमतरता थांबवणे, रक्तस्त्राव थांबवणे, HrDN च्या प्रकटीकरणांवर उपचार करणे.

उपचार पद्धती: ओ अनिवार्य उपचार:विकासोल.

सहाय्यक उपचार:ताजे गोठलेले प्लाझ्मा, थ्रोम्बिन, एप्सिलॉन-अमीनोकाप्रोइक ऍसिड, केंद्रित प्रोथ्रॉम्बिन कॉम्प्लेक्स तयारी (PPSB), सोडियम बायकार्बोनेट सोल्यूशन, अॅड्रॉक्सन, एरिथ्रोसाइट मास.

रुग्णालयात दाखल करण्याचे संकेतःएचआरडी असलेल्या किंवा संशयित सर्व मुलांना रुग्णालयात दाखल केले पाहिजे.

आहार. एचआरडी असलेल्या मुलांना वयाच्या आवश्यकतेनुसार दिवसातून 7 वेळा व्यक्त आईचे दूध दिले जाते, हे मानवी दुधात थ्रोम्बोप्लास्टिनच्या उपस्थितीमुळे होते.

व्हिटॅमिन के इंट्रामस्क्युलरली किंवा इंट्राव्हेनसली (शक्यतो) 1-2 मिलीग्राम (व्हिटॅमिन के 1) च्या डोसमध्ये, परंतु आपण 0.1-0.15 मिली / किलो (5) च्या डोसमध्ये विकसोल (व्हिटॅमिन के 3) चे 1% द्रावण प्रविष्ट करू शकता. mg पूर्ण-मुदती आणि 2- 3 mg मुदतपूर्व). आपल्या देशात, आतापर्यंत, विकसोल (व्हिटॅमिन के 3) प्रामुख्याने निर्धारित केले जाते - मेनाडिओनचे पाण्यात विरघळणारे व्युत्पन्न, परंतु फिलोक्विनोन (व्हिटॅमिन के 1) पेक्षा कमी प्रभावी आहे. विकासोल स्वतःच परिणाम घडवून आणत नाही तर यकृतामध्ये तयार झालेल्या फिलोक्विनोन आणि मेनाडिओनमुळे परिणाम होतो. विकसोलची फक्त थोडीशी टक्केवारी फायलोक्विनोन आणि मेनाडिओनमध्ये रूपांतरित होते हे लक्षात घेऊन, विकसोल दिवसातून 2 वेळा, कधीकधी 3 वेळा देखील दिले जाते. विकसोलचे उच्च डोस (10 मिग्रॅ पेक्षा जास्त) किंवा त्याचे दीर्घकालीन प्रशासन धोकादायक आहे कारण एरिथ्रोसाइट्समध्ये हेन्झ बॉडी तयार होण्याची शक्यता, वाढीव हेमोलिसिसमुळे हायपरबिलिरुबिनेमियाचा विकास.

सतत जड रक्तस्त्राव झाल्यास, 10-15 मिली / किलो इंट्राव्हेनसच्या दराने ताजे गोठवलेल्या प्लाझमाचे एकाचवेळी प्रशासन किंवा 15-30 U / kg च्या डोसमध्ये प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स (PPSB) ची एकाग्र तयारी दर्शविली जाते. रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्ताच्या 10-15% च्या जलद रक्त कमी झाल्यामुळे शॉकचा विकास होतो, तर PPSB चा परिचय contraindicated आहे, कारण यामुळे DIC होऊ शकते.

पोस्टहेमोरेजिक अॅनिमियामुळे हायपोव्होलेमिक शॉकच्या विकासासह, लाल रक्तपेशींचे रक्तसंक्रमण 5-10 मिली/किलो दराने केले जाते (ताज्या गोठलेल्या प्लाझ्माच्या रक्तसंक्रमणानंतर

मेलेनासाठी स्थानिक थेरपी: ε-अमीनोकाप्रोइक ऍसिडच्या 5% द्रावणाचे 50 मिली + ड्राय थ्रोम्बिनचे 20 मिलीग्राम + अॅड्रॉक्सनच्या 0.025% द्रावणाचे 1 मिली - प्रत्येकी 1 टीस्पून. दिवसातून 3 वेळा आणि 0.5% सोडियम बायकार्बोनेट द्रावण, 1 टिस्पून. दिवसातून 3 वेळा.

नाभीसंबधीच्या स्टंपमधून रक्तस्त्राव झाल्यास - नाभीसंबधीचा अवशेष, हेमोस्टॅटिक स्पंज, थ्रोम्बिन द्रावण स्थानिक पातळीवर बांधणे.

HrDN च्या प्रतिबंधात व्हिटॅमिन के नियुक्ती समाविष्ट आहे. या उद्देशासाठी, विकसोलचे 1% द्रावण इंट्रामस्क्युलर पद्धतीने मुलांना एकदा दिले जाते.

2-3 दिवसांच्या जीवनात 0.1 मिली/किलो दराने एचआरडीच्या विकासासाठी जोखीम गट.

परीक्षेसाठी प्रश्न.नवजात मुलाचे रक्तस्रावी रोग. इटिओ-

तर्कशास्त्र पॅथोजेनेसिस. क्लिनिकल चित्र. निदान. विभेदक निदान. उपचार. प्रतिबंध.