मुलांमध्ये डोळ्यांचे आजार 

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस क्लिनिक डायग्नोस्टिक उपचार. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस: पॅथोजेनेसिस आणि बायोमार्कर्सची भूमिका यावर आधुनिक दृष्टिकोन


बर्याच रूग्णांसाठी "पल्मोनरी फायब्रोसिस" चे निदान म्हणजे रोगाशी कठीण संघर्षाची सुरुवात, ज्यासाठी खूप प्रयत्न करावे लागतात.

हा रोग किती धोकादायक आहे, हे खरे आहे की त्यावर प्रभावी उपचार शोधला गेला नाही आणि या रोगाचे आयुर्मान काय आहे - हे प्रश्न प्रथम रुग्णाला चिंतित करतात.

च्या संपर्कात आहे

वर्गमित्र

रोगाच्या वेगवेगळ्या टप्प्यांवर आयुर्मान

पल्मोनरी फायब्रोसिसचे अनेक टप्पे आणि प्रवाहाचे प्रकार आहेत, जे रोगाचे निदान, गुणवत्ता आणि आयुर्मानावर थेट परिणाम करतात. डॉक्टर रोगाला सुरुवातीच्या आणि उशीरा अवस्थेत विभागतात, ज्यामध्ये उपस्थित लक्षणे तीव्रतेमध्ये भिन्न असतात.

  • सुरुवातीच्या टप्प्यात एखाद्या व्यक्तीच्या सामान्य आरोग्यामध्ये थोडासा बिघाड होतो. बहुतेकदा, पहिल्या किंवा दुसर्या डिग्रीच्या श्वासोच्छवासाच्या विफलतेचे निदान केले जाते, रुग्णाला श्वास लागणे, दीर्घकाळ अशक्तपणा आणि उदासीनता, रात्री घाम येणे, सकाळी सांध्यातील वेदना यांची तक्रार असते. प्रयोगशाळेतील अभ्यास रक्ताच्या रचनेत लहान बदल दर्शवितात, बदल फुफ्फुसाच्या क्ष-किरणांवर स्पष्टपणे दिसतात.
  • शेवटचा टप्पा तीव्र, दीर्घकाळापर्यंत श्वास लागणे, तिसऱ्या किंवा चौथ्या अंशापर्यंत श्वसनक्रिया बंद होणे द्वारे प्रकट होतो. त्वचेचा सायनोसिस आहे, श्लेष्मल त्वचा निळसर-राखलेला रंग प्राप्त करते. बोटांच्या आकारात बदल वाढतात, नखे उत्तल होतात, बोटांचा आकार ड्रमस्टिक्ससारखा असतो.

फायब्रोसिस, रोगाचा कोर्स आणि कालावधी यावर अवलंबून, क्रॉनिक आणि तीव्र मध्ये विभागलेला आहे.

  • रोगाचा तीव्र प्रकार वेगाने विकसित होतो, हायपोक्सेमिक कोमामुळे गुंतागुंत होतो आणि तीव्र श्वसनक्रिया बंद पडते, ज्यामुळे मृत्यू होतो;
  • क्रॉनिक फॉर्मचा मार्ग मंद असतो, हळूहळू क्रियाकलापांचा कालावधी कमी होतो. रोगाचा हा प्रकार यात विभागलेला आहे: आक्रमक, फोकल, हळूहळू प्रगतीशील आणि सतत.

क्रॉनिक पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या आक्रमक प्रकारातील लक्षणांमध्ये वाढ रोगाच्या तीव्र स्वरूपाच्या तुलनेत खूपच हळूहळू होते. सतत क्रॉनिक फायब्रोसिस हे लक्षणांच्या तीव्रतेत हळूहळू, सतत वाढ द्वारे दर्शविले जाते. रोगाचा सर्वात हळूहळू विकास हळूहळू प्रगतीशील क्रॉनिक फायब्रोसिससह साजरा केला जातो.

कोणत्या प्रकरणांमध्ये प्रतिकूल परिणाम शक्य आहे?

  • तीव्र स्वरूप तुलनेने दुर्मिळ आहे, केवळ वीस टक्के रुग्णांमध्ये. हे झपाट्याने वाढत्या लक्षणांसह अचानक सुरू होण्याचे वैशिष्ट्य आहे. श्वासोच्छवासाच्या विफलतेचे अंश त्वरीत एकमेकांना पुनर्स्थित करतात, रुग्णाला तीव्र श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो. तीव्र पुरोगामी फायब्रोसिस व्यावहारिकदृष्ट्या पुराणमतवादी थेरपीसाठी योग्य नाही, रुग्ण काही महिन्यांनंतर मरतो.
  • आक्रमक स्वरूपाचा क्रॉनिक फायब्रोसिस आवश्यक हालचालींचा कालावधी झपाट्याने कमी करतो आणि पुराणमतवादी उपचारांसह रुग्णाला एका वर्षाच्या आत मृत्यूकडे नेतो. श्वासोच्छवासाचा त्रास आणि हृदयाची विफलता रुग्णाची स्थिती वाढवते, कारण फुफ्फुसातील तंतुमय ऊतकांची सममितीय वाढ औषधांच्या प्रशासनाद्वारे नियंत्रित केली जाऊ शकत नाही.
क्रॉनिक पर्सिस्टंट पल्मोनरी फायब्रोसिस सारखे निदान असलेल्या रुग्णाला तीन ते पाच वर्षांपेक्षा जास्त काळ जगू देत नाही.

सर्जिकल उपचार, अर्ध्या प्रकरणांमध्ये या पॅथॉलॉजीमध्ये फुफ्फुसांचे प्रत्यारोपण रुग्णाला आयुष्य चालू ठेवण्याची संधी देते. सांख्यिकी दर्शविते की वेळेवर शस्त्रक्रिया केल्याने क्रियाकलापांचा कालावधी सुमारे पाच वर्षांपर्यंत वाढण्यास मदत होते.

वजन कमी होणे, सबफेब्रिल तापमान फुफ्फुसातील गंभीर समस्या दर्शवते. उपचारात्मक कार्यक्रमांच्या वेळेवर संस्थेसाठी, लवकर कसे चालते ते शोधा.

सतत प्रदूषित हवेसह कारखान्यात काम केल्याने सिलिकोसिसचा विकास होऊ शकतो. या आजारापासून बचाव करण्याच्या उपायांवर.

कोणत्या प्रकरणांमध्ये अनुकूल परिणाम शक्य आहे?

एक हळूहळू प्रगतीशील क्रॉनिक रोग हा रोगाच्या बर्‍यापैकी गुळगुळीत, दीर्घकालीन विकासाद्वारे दर्शविला जातो. रुग्ण, पुरेसे उपचार आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीच्या सहवर्ती पॅथॉलॉजीजच्या अनुपस्थितीत, दहा किंवा अधिक वर्षे जगू शकतो.

रुग्णामध्ये फोकल फायब्रोसिसचे निदान करताना डॉक्टर अनुकूल रोगनिदान देऊ शकतात. जर रोग प्रगती करत नसेल, तर गुणवत्ता आणि आयुर्मान खराब करणारी आणि रुग्णाच्या मृत्यूस कारणीभूत होणारी लक्षणे दिसून येत नाहीत.

जीवनाची स्थिती आणि रोगनिदान कसे सुधारावे

फुफ्फुसीय फायब्रोसिसच्या उपचारांमध्ये उपचारात्मक उपायांचा उद्देश सामान्य श्वसन आणि गॅस एक्सचेंज पुनर्संचयित करणे, तंतुमय निर्मितीच्या वाढीची पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया थांबवणे आणि श्वसन प्रणालीशी संबंधित विकार स्थिर करणे हे आहे. पद्धती विभागल्या आहेत:

  • औषधोपचार;
  • नॉन-ड्रग थेरपी;
  • पुनर्वसन उपाय;
  • शस्त्रक्रिया

फुफ्फुसातील वाढ कमी करणे आणि आयुर्मान वाढवणे हे ड्रग थेरपीचे मुख्य ध्येय आहे. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या समाप्तीमुळे रूग्णांना आशा मिळते, कारण हृदय आणि श्वसन प्रणालीच्या विकारांसाठी सह-उपचाराचा केवळ एक सहायक प्रभाव असतो.

फायब्रोसिसच्या उपचारांसाठी वापरल्या जाणार्‍या औषधांचा शरीरावर नकारात्मक परिणाम होत असल्याने, रोग प्रतिकारशक्ती कमी होते, रुग्णांना वार्षिक इन्फ्लूएंझा लसीकरण लिहून दिले जाते आणि दर पाच वर्षांनी एकदा न्यूमोकोकल लस देण्याची शिफारस देखील केली जाते. उपचार लांब आहे, डॉक्टरांच्या अनिवार्य नियमित देखरेखीखाली केले जाते.

नॉन-ड्रग ट्रीटमेंटमध्ये ऑक्सिजन थेरपीचा समावेश होतो, जो हॉस्पिटल आणि बाह्यरुग्ण सेटिंग दोन्हीमध्ये केला जातो. ऑक्सिजनचे इनहेलेशन गॅस एक्सचेंज सामान्य करण्यास परवानगी देते, श्वासोच्छवास कमी करते आणि आपल्याला शारीरिक क्रियाकलाप वाढविण्यास अनुमती देते. डॉक्टरांनी सांगितल्यानुसार, प्लाझ्माफोरेसीस आणि हेमोसॉर्पशन केले जाते.

रोगाशी संबंधित चयापचय विकार टाळण्यासाठी पुनर्वसन उपाय आवश्यक आहेत. जीवनाची गुणवत्ता आणि कालावधी सुधारण्यासाठी मदत:

  • ताज्या हवेत उपचारात्मक व्यायाम, चालणे आणि जॉगिंग;
  • खुल्या हवेत झोपणे विशेषतः फुफ्फुसीय फायब्रोसिससाठी शिफारसीय आहे, जसे निसर्गात आहे;
  • - फुफ्फुसीय रोगांसाठी सर्वात शक्तिशाली पुनर्संचयित एजंट्सपैकी एक;
  • संरक्षक आणि रसायने असलेल्या उत्पादनांचा वापर वगळून उच्च दर्जाचे, पौष्टिक पोषण. शरीराला आधार देणे आवश्यक आहे, पोषण कमी, हलके, उच्च-कॅलरी आणि जीवनसत्त्वे समृद्ध असले पाहिजेत;
  • डॉक्टरांनी शिफारस केलेले विविध व्हिटॅमिन कॉम्प्लेक्स घेणे.

दुर्दैवाने, हा एक गंभीर रोग आहे, ज्यामुळे बहुतेक प्रकरणांमध्ये रुग्णाचा मृत्यू होतो. परंतु वैद्यकीय शिफारशींचे पालन, रोग थांबवण्याची इच्छा, आयुर्मान वाढवण्याची इच्छा, हे घटक बनतात जे एखाद्या व्यक्तीला गंभीर आजाराविरूद्धच्या लढ्यात मदत करतात.

व्हिडिओ 13 श्वासोच्छवासाच्या व्यायामाचा संच दर्शवितो.


च्या संपर्कात आहे

दुर्मिळ फुफ्फुसाचे आजार

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस: एक आधुनिक संकल्पना आणि निदानासाठी दृष्टीकोन

एस.एन. अवदेव

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस (IPF) हा इंटरस्टिशियल फुफ्फुसांच्या रोगांच्या गटातील सर्वात सामान्य रोग आहे आणि प्रामुख्याने मध्यमवयीन आणि वृद्ध लोकांमध्ये होतो. गेल्या दशकभरात, केवळ आयपीएफचे निदान करण्याच्या दृष्टिकोनातच नव्हे तर आयपीएफच्या व्याख्येतही लक्षणीय बदल झाले आहेत. हा लेख आयपीएफच्या महामारीविज्ञानावरील वर्तमान डेटा सादर करतो, आयपीएफच्या पॅथोजेनेसिसच्या नवीन अभ्यासाचे परिणाम सादर करतो, रोगाचे निदान करण्याचे मुख्य पध्दती, आयपीएफच्या कोर्सवर नवीन डेटा सादर करतो आणि सर्वात सामान्य कॉमोरबिडिटीज.

मुख्य शब्द: इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा रोग, इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस, वर्गीकरण, निदान, कॉमोरबिडिटीज.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस (IPF) हा इंटरस्टिशियल लंग डिसीज (ILD) गटातील सर्वात सामान्य आजार आहे आणि तो प्रामुख्याने मध्यमवयीन आणि वृद्ध लोकांमध्ये होतो. सरासरी, आयएलडीच्या सर्व प्रकरणांपैकी 20 ते 30% आयपीएफचा वाटा आहे, नियमानुसार, हा रोग सतत प्रगतीशील असतो, ज्यामुळे श्वसनक्रिया बंद पडते आणि रुग्णाचा मृत्यू होतो. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस हा इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (आयआयपी) चा एक प्रकार आहे आणि हा त्यापैकी सर्वात सामान्य आजार आहे.

IPF ची व्याख्या

गेल्या दशकभरात, केवळ आयपीएफचे निदान करण्याच्या दृष्टिकोनातच नव्हे तर आयपीएफच्या व्याख्येतही लक्षणीय बदल झाले आहेत.

हे शक्य आहे की आज ज्याला आयपीएफ म्हणतात त्या आजाराचे पहिले वर्णन जी.ई. Rindfleisch 1897 मध्ये "फुफ्फुसाचा सिस्टिक सिरोसिस" (सिरोसिस सिस्टिका पल्मोनम) म्हणून. बर्‍याच वर्षांपासून, IPF (IPF चे इतर समानार्थी शब्द इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस आणि क्रिप्टोजेनिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस आहेत) ची व्याख्या अस्पष्ट उत्पत्तीच्या फुफ्फुसाच्या पॅरेन्कायमाचा एक प्रगतीशील फायब्रोटिक दाहक रोग म्हणून केली गेली होती, ज्यामध्ये अनेक समान क्लिनिकल सादरीकरणांचा समावेश होता.

मी सेर्गेई निकोलाविच अवदेव - प्राध्यापक, प्रमुख. फेडरल स्टेट बजेटरी इन्स्टिट्यूटचे क्लिनिकल विभाग "पल्मोनोलॉजीचे संशोधन संस्था" रशिया, मॉस्कोचे एफएमबीए.

निको-पॅथॉलॉजिकल स्थिती, सध्या वेगळे रोग मानले जातात. उच्च-रिझोल्यूशन कंप्युटेड टोमोग्राफी (एचआरसीटी) चा क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये व्यापक परिचय केल्यामुळे फुफ्फुसाच्या पॅरेन्कायमातील बदलांच्या पॅटर्नचे अधिक तपशीलवार वर्णन प्राप्त करणे आणि आयआयपीचे आकारशास्त्रीय वर्गीकरण स्पष्ट करणे शक्य झाले आहे, विभेदक निदान करणे शक्य झाले आहे. विविध ILDs दरम्यान आणि IPF ची अधिक अचूक व्याख्या केली.

1990 च्या उत्तरार्धात, अनेक अभ्यासांनी रोगनिदान आणि IIP च्या विविध हिस्टोपॅथॉलॉजिकल नमुन्यांमधील संबंध प्रदर्शित केले. कॉमन इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (OIP) चा हिस्टोपॅथॉलॉजिकल पॅटर्न आयआयपीच्या इतर प्रकारांच्या तुलनेत सर्वात वाईट रोगनिदानाशी संबंधित होता, जसे की नॉनस्पेसिफिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (NSIP) आणि डिस्क्वामॅटिव्ह इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (DIP). कॉमन इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया हा विविधरंगी पॅटर्नसह फुफ्फुसाच्या दुखापतीचा एक प्रकारचा मॉर्फोलॉजिकल प्रकार आहे, ज्यामध्ये फुफ्फुसाच्या पॅरेन्काइमामध्ये सामान्य आणि पॅथॉलॉजिकल बदललेल्या फुफ्फुसाच्या ऊतींचे क्षेत्र, म्हणजे. फायब्रोसिसची तात्पुरती विषमता, ज्यामध्ये सेल्युलर दाट तंतुमय ऊतकांमध्ये स्थित फायब्रोब्लास्टिक फोसीचा फोसी असतो, ज्यामुळे पॅरेन्कायमा आर्किटेक्टोनिक्सच्या विकृतीचा विकास होतो आणि "हनीकॉम्ब फुफ्फुस" (चित्र 1) तयार होतो.

हे बदल फुफ्फुसांच्या सबप्लेरल आणि पॅरासेप्टल झोनमध्ये प्रबळ असतात. फिब-

रोब्लास्टिक फोसी सहसा फायब्रोटिकली बदललेल्या आणि सामान्य फुफ्फुस पॅरेन्कायमा असलेल्या क्षेत्रांमधील सीमेवर स्थित असतात.

2000 मध्ये, आंतरराष्ट्रीय एकमत दस्तऐवजात, IPF ला अज्ञात उत्पत्तीच्या UIP चे हिस्टोपॅथॉलॉजिकल पॅटर्न म्हणून परिभाषित केले होते, म्हणजे. औषधोपचार, इनहेलेशन आणि व्यावसायिक घटकांचा संपर्क, रेडिएशन थेरपी आणि प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग यासारख्या फुफ्फुसांच्या नुकसानाचे ज्ञात कारण नसतानाही. ही व्याख्या आजही वापरात आहे.

एपिडेमियोलॉजी

यूएस मध्ये, आयपीएफचे प्रमाण दर वर्षी प्रति 100,000 लोकांमागे 7 ते 17 आहे, तर आयपीएफचा प्रसार सामान्य लोकसंख्येच्या प्रति 100,000 लोकांमध्ये 20 ते 60 पर्यंत बदलतो. आयपीएफच्या निदानाच्या वेळी रुग्णांचे सरासरी वय 50 ते 85 वर्षे असते. इंटरस्टिशियल पल्मोनरी फायब्रोसिस 50 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या रूग्णांमध्ये अत्यंत दुर्मिळ आहे (ज्यांचे IPF असलेल्या रूग्णांमध्ये एकूण प्रमाण 2 ते 15% पर्यंत आहे). अंदाजे 1.5:1 च्या पुरुष ते महिला गुणोत्तरासह, IPF रुग्ण प्रामुख्याने पुरुष असतात. IPF असलेल्या सर्व रूग्णांपैकी 1-4% फुफ्फुसीय फायब्रोसिसचा कौटुंबिक इतिहास आहे. आयपीएफच्या तुरळक स्वरूपांच्या तुलनेत, फुफ्फुसीय फायब्रोसिसचे कौटुंबिक स्वरूप तरुण रुग्णांमध्ये आढळतात.

महामारीशास्त्रीय अभ्यासानुसार, आयपीएफचा धूम्रपान आणि सेंद्रिय आणि अजैविक धूळ, फार्माकोलॉजिकल थेरपी आणि एपस्टाईन-बॅर विषाणू सारख्या संसर्गजन्य घटकांच्या प्रदर्शनाशी संबंध असल्याचे दिसून आले आहे. या संघटनांचे प्रात्यक्षिक मोठ्या संख्येने अभ्यास असूनही, IPF च्या एटिओलॉजीमध्ये या एजंटची भूमिका अद्याप अस्पष्ट आहे.

पॅथोजेनेसिस

आयपीएफची कारणे अद्याप अज्ञात आहेत. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (जीसीएस) च्या उच्च डोससह, आयपीएफच्या उपचारांमध्ये दाहक-विरोधी थेरपीच्या अप्रभावीपणामुळे या रोगातील पॅरेन्कायमल फायब्रोसिसच्या विकासामध्ये तीव्र दाहकतेच्या प्रमुख भूमिकेबद्दल शंका निर्माण झाली. सध्या, हे सामान्यतः स्वीकारले जाते की प्रगतीशील फुफ्फुसीय फायब्रोसिसच्या विकासाकडे नेणारी मुख्य यंत्रणा पुनरावृत्ती होते आणि त्यानंतरच्या अनियमित पुनर्प्राप्तीसह अल्व्होलर एपिथेलियमचे सतत नुकसान होते. मुख्य पेशी

तांदूळ. 1. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस: सामान्य इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाचे हिस्टोलॉजिकल चित्र (बाण).

फुफ्फुसांच्या तंतुमय पुनर्रचनेच्या विकासासाठी जबाबदार कामी मायोफिब्रोब्लास्ट्स आणि त्यांचे पूर्ववर्ती आहेत. या पेशींच्या भरती आणि प्रसाराच्या अंतर्निहित यंत्रणेचे स्पष्टीकरण करणे आवश्यक आहे, परंतु हे आधीच ज्ञात आहे की ते साइटोकिन्स, केमोकाइन्स, फायब्रोजेनिक घटक, कोग्युलेशन प्रोटीन्स, ऑक्सिडंट्स आणि ऍपोप्टोसिस नियामकांसह मोठ्या संख्येने मध्यस्थीद्वारे मध्यस्थी करतात. बहुधा फायब्रोटिक प्रक्रियेतील अविभाज्य दुवा हा बहिर्गोल मॅट्रिक्सच्या घटकांचे निक्षेपण आहे. IPF सहसा मध्यमवयीन आणि वृद्ध लोकांवर परिणाम करते हे लक्षात घेता, असे मानले जाऊ शकते की वय-संबंधित जैविक बदल, जसे की टेलोमेर फंक्शनमधील बदल, देखील IPF च्या विकासात भूमिका बजावतात.

या प्रक्रियांमुळे अल्व्होलर पेशींचे अकाली सेल्युलर वृद्धत्व आणि अल्व्होलर पुनर्जन्मासाठी आवश्यक असलेल्या पूर्वज पेशींचा ऱ्हास होऊ शकतो, ज्यामुळे फायब्रोसिसच्या विकासाद्वारे विपरित दुरुस्ती होऊ शकते. आजच्या गृहीतकांवर देखील विचार केला जात आहे, त्यानुसार यांत्रिक ताण फुफ्फुसीय फायब्रोसिसच्या विकासामध्ये मोठी भूमिका बजावते, उदाहरणार्थ, "वृद्धत्व" फुफ्फुसांच्या परिघावर कर्षण शक्तींचा वारंवार प्रभाव.

पल्मोनरी फायब्रोसिसचे अनुवांशिक निर्धारक ओळखण्यात काही प्रगती झाली आहे. उदाहरणार्थ, अलीकडील जीनोमिक अभ्यासांनी MiC5B जनुक प्रवर्तकाच्या सिंगल न्यूक्लियोटाइड ऍलेलिक प्रकारासह IPF चा संबंध ओळखला आहे, जो IPF असलेल्या 38% रूग्णांमध्ये उपस्थित आहे. विशेष म्हणजे, MiC5B जनुक प्रवर्तकाच्या ऍलेलिक प्रकाराची उपस्थिती IPF असलेल्या रूग्णांमध्ये चांगल्या रोगनिदानाशी संबंधित होती. याव्यतिरिक्त, अनेक अभ्यासांनी हे सिद्ध केले आहे की टेलोमेरेझ घटकांचे जनुक प्रकार विकासाशी संबंधित होते.

अंजीर | 2. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस: इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाचे सीटी चित्र (जाळीदार बदल, ट्रॅक्शन ब्रॉन्काइक्टेसिस आणि "हनीकॉम्ब" बदल).

पल्मोनरी फायब्रोसिस आणि आयपीएफ या दोन्ही कौटुंबिक प्रकारांसह. फॅमिलीअल पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या विकासामध्ये गुंतलेल्या इतर जनुकांमध्ये सर्फॅक्टंट प्रथिने C आणि A2 साठी जीन्स समाविष्ट आहेत.

क्लिनिकल चित्र

आयपीएफ असलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये मुख्य तक्रारी म्हणजे पुरोगामी श्वास लागणे आणि कोरडा खोकला. अधिक दुर्मिळ लक्षणे म्हणजे छातीत अस्वस्थता आणि तथाकथित संवैधानिक चिन्हे (थकवा, कमी दर्जाचा ताप आणि वजन कमी होणे). आयपीएफ असलेल्या काही रूग्णांमध्ये, पहिले निष्कर्ष श्वासोच्छवासाची लक्षणे नसतात, परंतु फुफ्फुसाच्या कार्याच्या पॅरामीटर्समध्ये किंवा एचआरसीटी निष्कर्षांमधील बदल असतात.

आयपीएफ असलेल्या जवळजवळ सर्व रूग्णांमध्ये, श्वासोच्छवासाच्या वेळी, फुफ्फुसाच्या मागील पायाभूत भागांमध्ये श्वासोच्छवासाचा क्रेपिटस ऐकू येतो, ज्याचे वर्णन "वेलेरो घरघर" म्हणून केले जाते, सर्व रूग्णांपैकी अर्ध्या रुग्णांना बोटांच्या टर्मिनल फॅलेंजेसमध्ये बदल होतात. "ड्रमस्टिक्स". प्रगत बदल असलेल्या रुग्णांमध्ये पल्मोनरी हायपरटेन्शन (PH) आणि कोर पल्मोनेलची शारीरिक चिन्हे असू शकतात, जसे की फुफ्फुसाच्या धमनीवर दुसऱ्या टोनचा उच्चार, ट्रायकस्पिड रेगर्गिटेशनचा सिस्टोलिक मुरमर, परिधीय सूज. सायनोसिस आणि पेरिफेरल एडेमा देखील आयपीएफची उशीरा चिन्हे आहेत.

प्रयोगशाळा चाचण्या

संपूर्ण रक्त गणना प्रवेगक ESR दर्शवू शकते, तथापि, एक नियम म्हणून, पातळी

मोग्लोबिन आणि रक्त ल्युकोसाइट्सची एकूण संख्या सामान्य मर्यादेत आहे. सिस्टीमिक कनेक्टिव्ह टिश्यू डिसीज (CCTD) ची उपस्थिती शोधण्यात अयशस्वी असताना, IPF असलेल्या काही रुग्णांना अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज, संधिवात घटक किंवा इतर ऑटोअँटीबॉडीजचे टायटर्स वाढलेले असतात.

अलिकडच्या वर्षांत, IPF च्या परिधीय रक्त वैशिष्ट्यांचे संभाव्य निदान आणि रोगनिदानविषयक बायोमार्कर ओळखले गेले आहेत. या बायोमार्कर्समध्ये मेटालोप्रोटीनेसेस MMP-1 आणि MMP-7, केमोकाइन CCL-18 (केमोकाइन (C-C motif) ligand 18), surfactant A प्रोटीन, chitinase सारखी प्रथिने YKL-40, मुक्त प्रसारित डीऑक्सीरिबोन्यूक्लिक अॅसिड, पेरीओस्टिन आणि ऑस्टिओपोटिन यांचा समावेश आहे. क्रेब्स वॉन डेन लुन्जेन फॅक्टर 6 (KL-6) हे म्युसिन उच्च आण्विक वजन ग्लायकोप्रोटीन आहे जे प्रामुख्याने प्रकार II न्यूमोसाइट्स आणि श्वसन श्वासनलिकेच्या उपकला पेशींवर व्यक्त केले जाते. सीरम KL-6 हे अल्व्होलर एपिथेलियल सेलच्या नुकसानाचे चिन्हक आहे आणि IPF सह ILD च्या तीव्रतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी वापरले जाऊ शकते. KL-6 च्या संरचनेत अल्व्होलोमुसिन (3EG5) मार्कर आहे.

आयपीएफचे एक्स-रे चित्र

आयपीएफ असलेल्या रुग्णांमध्ये छातीचा क्ष-किरण बहुतेक वेळा फुफ्फुसाच्या खालच्या आणि परिधीय झोनमध्ये द्विपक्षीय जाळीदार बदल (फुफ्फुसाचा पॅटर्न वाढलेला) प्रकट करतो. तथापि, आयपीएफ असलेल्या 10% रुग्णांचे रेडिओग्राफिक स्वरूप अगदी सामान्य असते. रोग जसजसा वाढत जातो, तसतसे जाळीदार बदल खडबडीत होतात, फुफ्फुसाचे प्रमाण कमी होते आणि काही प्रकरणांमध्ये, फुफ्फुसाच्या धमनी पसरणे आणि कार्डिओमेगाली सारख्या PH ची चिन्हे स्पष्ट होतात.

आयपीएफच्या निदानासाठी आवश्यक असलेल्या मुख्य पद्धतींपैकी एक म्हणजे एचआरसीटी. ही पद्धत इंट्राथोरॅसिक स्ट्रक्चर्समधील बदलांचे तपशीलवार चित्र प्रदान करते आणि ILD च्या काही प्रकारांची पुष्टी करण्यासाठी बर्‍याचदा पुरेशी निदान पद्धत असते. उच्च-रिझोल्यूशन संगणित टोमोग्राफी छातीच्या क्ष-किरणांपेक्षा अधिक संवेदनशील आहे आणि ILD च्या विविध प्रकारांच्या विभेदक निदानासाठी अधिक योग्य आहे.

एआयपीचे विश्वसनीय रेडिओलॉजिकल निदान दोनच्या उपस्थितीत स्थापित केले जाऊ शकते

ट्रॅक्शन ब्रॉन्काइक्टेसिस / ब्रॉन्किओलेक्टेसिसच्या संयोजनात तृतीय-पक्षीय जाळीदार अपारदर्शकता, मुख्यत्वे सबप्लेरल प्रदेशांमध्ये आणि सबप्लेरल "हनीकॉम्ब" बदलांच्या उपस्थितीत (चित्र 2). तथापि, हे लक्षात घेतले पाहिजे की काही प्रकरणांमध्ये, "सेल्युलर" बदल ट्रॅक्शन ब्रॉन्किओलेक्टेसिस, सबप्लेरल सिस्ट आणि पॅरासेप्टल एम्फिसीमापासून वेगळे करणे फार कठीण आहे. जर ग्राउंड ग्लास बदल उपस्थित असतील तर त्यांची लांबी जाळीदार बदलांच्या लांबीपेक्षा कमी असावी. तसेच, आयपीएफ सह, लिम्फ नोड्सच्या आकारात किंचित वाढ होऊ शकते, परंतु सामान्यत: प्ल्यूरामध्ये कोणतेही बदल होत नाहीत. या वैशिष्ट्यांच्या उपस्थितीत, एआयपीचे रेडिओलॉजिकल निदान 90% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये मॉर्फोलॉजिकल निदानाशी संबंधित आहे.

पल्मोनरी फंक्शन चाचण्या

आयपीएफ असलेल्या रूग्णांमध्ये फुफ्फुसाच्या कार्य चाचण्यांमध्ये सामान्यतः फुफ्फुसाचे प्रमाण कमी आणि फुफ्फुसाच्या प्रसारामध्ये कमी असलेले प्रतिबंधात्मक बदल आढळतात. आयपीएफच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, फुफ्फुसांच्या प्रसार क्षमतेमध्ये एक वेगळी घट सामान्य फुफ्फुसांच्या प्रमाणात आढळू शकते. अशक्त गॅस एक्सचेंजच्या सुरुवातीच्या लक्षणांपैकी एक म्हणजे अल्व्हेलो-धमनी ऑक्सिजन ग्रेडियंटचा विस्तार. विश्रांतीच्या वेळी रक्त ऑक्सिजन संपृक्ततेच्या सामान्य स्तरावर देखील, व्यायामामुळे डिसॅच्युरेशन होते, म्हणजे. ऑक्सिजन कमी होणे, जे आयपीएफचे वैशिष्ट्य देखील आहे.

आयपीएफ आणि एम्फिसीमाच्या संयोगाने, फुफ्फुसांचे प्रमाण आणि प्रवाह यांचे सापेक्ष सामान्यीकरण दिसून येते. अशाप्रकारे, शारीरिक श्रमादरम्यान गंभीर श्वासोच्छवासाच्या रुग्णामध्ये, स्पायरोग्राफी आणि बॉडी प्लेथिस्मोग्राफी व्यावहारिकदृष्ट्या अपरिवर्तित कार्यात्मक पॅरामीटर्स दर्शवतात. अशा परिस्थितीत, नियमानुसार, फुफ्फुसांच्या प्रसार क्षमतेमध्ये लक्षणीय घट दिसून येते आणि एचआरसीटीमुळे फुफ्फुसाच्या त्याच फुफ्फुसात फुफ्फुसीय फायब्रोसिस (बेसल विभागात) आणि एम्फिसीमा (वरच्या भागात) शोधणे शक्य होते. रुग्ण

आयपीएफच्या निदानासाठी निकष

आयपीएफच्या निश्चित निदानासाठी एचआरसीटी किंवा सर्जिकल फुफ्फुसाच्या बायोप्सीवर (एचआरसीटी बदलांच्या उपस्थितीत जे ओआयपीचे वैशिष्ट्य नसतात, उदा. प्रमुख वरचा घाव, मोज़ेक इन्ड्युरेशन, डिफ्यूज मायक्रोनोड्यूल्स) आणि

IPF साठी निदान निकष

1. ILD ची ज्ञात कारणे काढून टाका (उदा., व्यावसायिक किंवा पर्यावरणीय फायब्रोजेनिक एजंट्स, TCTD, औषधे आणि रेडिएशन थेरपी)

2. त्यानुसार RIP नमुना:

एआयपीचे वैशिष्ट्य नसलेल्या एचआरसीटीनुसार बदलांच्या उपस्थितीत सर्जिकल फुफ्फुसाची बायोप्सी

आजाराची ज्ञात कारणे वगळणे, जसे की इनहेलेशनल घटक (उदा., क्रॉनिक एक्सोजेनस ऍलर्जीक अल्व्होलिटिस (ईएए) आणि एस्बेस्टोसिस) आणि टीसीटीडी (टेबल).

उच्च-रिझोल्यूशन संगणित टोमोग्राफीमुळे अंदाजे दोन तृतीयांश IPF असलेल्या रुग्णांमध्ये AIP चे अचूक निदान करणे शक्य होते. एचआरसीटीमध्ये असामान्य बदल असलेल्या रुग्णांमध्ये, आयपीएफ किंवा आयएलडीच्या इतर प्रकारांची पुष्टी करण्यासाठी अतिरिक्त अभ्यास आवश्यक आहेत. एआयपीच्या पॅथॉलॉजिकल पडताळणीसाठी ट्रान्सब्रॉन्कियल बायोप्सी (टीबीबी) सामान्यतः फारसा उपयोगाची नसली तरी, टीबीबी आणि ब्रॉन्कोआल्व्होलर लॅव्हेज (बीएएल) इतर आयएलडी रोग जसे की सारकोइडोसिस, ईएए, इओसिनोफिलिक न्यूमोनिया, लँगर-हॅन्स सेल हिस्टियोसायटोसिस, आणि अल्कोरोलव्होलर लॅव्हेजची पुष्टी करू शकतात. रोग. प्रोटीनोसिस. उदाहरणार्थ, संशयित IPF असलेल्या रुग्णामध्ये BAL फ्लुइड लिम्फोसाइटोसिस (>30% लिम्फोसाइट्स) गैर-विशिष्ट इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया किंवा EAA सारखे पर्यायी निदान सुचवते. फुफ्फुसाची सामग्री घेण्याची नवीन पद्धत - ट्रान्सब्रॉन्कियल क्रायो-बायोप्सी, ज्यामुळे पारंपारिक बायोप्सी संदंशांच्या वापराच्या तुलनेत कमी विकृतीसह फुफ्फुसाच्या ऊतींचे तुकडे मोठ्या प्रमाणात मिळणे शक्य होते, अशी आशा आहे की ब्रॉन्कोस्कोपिक बायोप्सी. IPF साठी डायग्नोस्टिक अल्गोरिदममध्ये पद्धती अधिक महत्त्वाची भूमिका बजावतील.

आवश्यक असल्यास, व्हिडिओ-सहाय्य थोराकोस्कोपीद्वारे किंवा थोराकोटॉमीद्वारे, IPF च्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी सर्जिकल फुफ्फुसाची बायोप्सी केली जाते. फुफ्फुसाच्या ऊतींचे प्रातिनिधिक नमुने मिळविण्यासाठी, फुफ्फुसाच्या वेगवेगळ्या भागांमधून सर्जिकल फुफ्फुसाची बायोप्सी घेतली जाते. ILD च्या हिस्टोपॅथॉलॉजिकल पॅटर्नचे निर्धारण करण्यासाठी सर्जिकल फुफ्फुसाची बायोप्सी ही सर्वात अचूक पद्धत मानली जाते हे असूनही, ही प्रक्रिया स्वतःच प्रतिकूल घटनांच्या विशिष्ट जोखमीशी संबंधित आहे, विशेषत: गंभीर कार्यात्मक बदल, जलद बिघडणे आणि कॉमोरबिडीटीची उपस्थिती असलेल्या रूग्णांमध्ये.

तांदूळ. 3. आयपीएफची तीव्रता: तीव्रतेच्या (अ) 2 महिन्यांपूर्वी आणि आयपीएफ (बी) च्या तीव्रतेच्या वेळी फुफ्फुसांचे सीटी स्कॅन.

schey पॅथॉलॉजी. अशाप्रकारे, सर्जिकल फुफ्फुसाची बायोप्सी करण्याचा निर्णय क्लिनिकल सादरीकरण, निदान पर्याय, निश्चित निदान साध्य करण्याचे संभाव्य फायदे, प्रक्रियेचा धोका आणि रुग्णाची प्राधान्ये विचारात घेऊन केस-दर-केस आधारावर घेतला पाहिजे. .

IPF च्या निदानासाठी क्लिनिकल, रेडिओलॉजिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल डेटा आवश्यक असल्याने, या निष्कर्षांचे बहु-विषय पत्रव्यवहार निदान अचूकता वाढवतात. IPF च्या निदान आणि व्यवस्थापनावर अलीकडील आंतरराष्ट्रीय एकमत यावर जोर देते की, HRCT आणि फुफ्फुसांच्या बायोप्सीवर आधारित AIP साठी निकष काढण्याव्यतिरिक्त, IPF चे अधिक अचूक निदान करण्यासाठी बहु-अनुशासनात्मक पॅनेलचे मत आवश्यक आहे. सर्जिकल फुफ्फुसांच्या बायोप्सीने UIP चे स्वरूपशास्त्रीय पॅटर्न उघड केले असले तरीही, IPF साठी असामान्य असलेल्या HRCT निष्कर्षांनी IPF च्या निदानाच्या संभाव्यतेवर प्रश्न उपस्थित केला पाहिजे. उदाहरणार्थ, क्रॉनिक ईएए, ड्रग-प्रेरित फुफ्फुसाची दुखापत, सीटीडी आणि एस्बेस्टॉसिस यांसारखे रोग सर्जिकल फुफ्फुसांच्या बायोप्सीवर UIP चे आकृतिबंध दर्शवू शकतात.

क्लिनिकल कोर्स आणि कॉमोरबिड परिस्थिती

आयपीएफ असलेल्या रुग्णांचे सरासरी जगणे सुमारे 3 वर्षे आहे. अनेक रूग्णांमध्ये सामान्यत: परिश्रमामुळे डिस्पनियामध्ये वाढ आणि कार्यात्मक फुफ्फुसाच्या पॅरामीटर्समध्ये बिघाड झाल्यामुळे रोगाची हळूहळू स्थिर प्रगती होते हे असूनही, वैयक्तिक आधारावर आयपीएफच्या कोर्सचा अंदाज लावणे जवळजवळ अशक्य आहे. काही रूग्णांमध्ये, क्लिनिकल आणि फंक्शनल पॅरामीटर्समध्ये महिने किंवा वर्षांपर्यंत कोणताही बिघाड होत नाही, तर इतर रूग्णांमध्ये प्रगतीशील श्वासोच्छवासाच्या विफलतेच्या रूपात अनपेक्षित जलद बिघाड होऊ शकतो. शिवाय, आयपीएफमध्ये, रोगाच्या प्रगतीचे विविध नमुने, "मंद" आणि "जलद" वर्णन केले गेले आहेत आणि, प्रायोगिक अभ्यासानुसार, आयपीएफच्या जलद प्रगतीचे काही अनुवांशिक निर्धारक आहेत.

आयपीएफ असलेल्या रुग्णांच्या रोगनिदानाचा अंदाज सुधारण्यासाठी, आयपीएफची तीव्रता किंवा टप्पे निश्चित करण्यासाठी अनेक प्रणाली प्रस्तावित केल्या गेल्या आहेत, तथापि, त्यापैकी कोणालाही अद्याप व्यापक क्लिनिकल स्वीकृती मिळालेली नाही. प्रोग्रेसिव्ह रेस्पीरेटरी फेल्युअर हे IPF असलेल्या अर्ध्या रुग्णांच्या मृत्यूचे कारण आहे, तर इतर कारणांमध्ये न्यूमोनिया, एस्पिरेशन, मायोकार्डियल इन्फेक्शन, स्ट्रोक आणि इतर एक्स्ट्रापल्मोनरी कारणे यांचा समावेश होतो.

IPF च्या exacerbations

रोगाची तुलनेने मंद प्रगती असलेल्या आयपीएफ असलेल्या रूग्णांमध्ये, गंभीर श्वासोच्छवासाच्या विफलतेच्या विकासासह क्लिनिकल चित्र बिघडण्याचे तीव्र भाग, बहुतेकदा रुग्णाच्या मृत्यूस कारणीभूत ठरू शकतात. यातील काही एपिसोड्स म्हणजे IPF ची तीव्रता, ज्याची व्याख्या डिस्पनियामध्ये झपाट्याने होणारी वाढ (गेल्या 30 दिवसांमध्ये: गॅस एक्सचेंजमध्ये बिघाड आणि क्ष-किरण/एचआरसीटी मधील नवीन बदल बिघडण्याचे कारण नसतानाही, जसे की संक्रमण, हृदय अपयश, किंवा पल्मोनरी एम्बोलिझम). आयपीएफच्या तीव्रतेशी संबंधित एचआरसीटी बदलांमध्ये पल्मोनरी फायब्रोसिस ("हनीकॉम्ब" फुफ्फुस आणि जाळीदार बदल) (चित्र 3) वैशिष्ट्यीकृत बदलांवर "नवीन" ग्राउंड ग्लास अपारदर्शकता समाविष्ट आहे.

आयपीएफच्या तीव्रतेच्या घटनेचा अद्याप पुरेसा अभ्यास केला गेला नाही, ते रोगाच्या दरम्यान कधीही पाहिले जाऊ शकतात आणि कधीकधी ते आयपीएफचे पहिले प्रकटीकरण असतात. सर्वसाधारणपणे, तीव्रतेचे क्लिनिकल चित्र असलेले रुग्ण

आयपीएफसाठी संसर्ग वगळण्यासाठी BAL ची शिफारस करण्यात आली होती. सर्जिकल फुफ्फुसाची बायोप्सी एआयपी पॅटर्नवर डिफ्यूज अल्व्होलर हानीचा नमुना प्रकट करते, परंतु IPF वाढल्यास फुफ्फुसांच्या बायोप्सीची शिफारस केली जात नाही. कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि प्रतिजैविकांचा वापर करूनही, आयपीएफच्या तीव्रतेच्या विकासासह रूग्णांची प्राणघातकता अजूनही खूप जास्त आहे - 70-80%.

पल्मोनरी फायब्रोसिस आणि एम्फिसीमाचे संयोजन

आयपीएफ व्यतिरिक्त, काही रुग्णांना फुफ्फुसांमध्ये आणखी एक रोग आहे - एम्फिसीमा, या संयोजनाला पल्मोनरी फायब्रोसिस आणि एम्फिसीमा (सीएलएफई) चे संयोजन म्हणतात. फायब्रोसिस आणि एम्फिसीमा दोन्ही विकसित करण्याच्या रूग्णांच्या अनोख्या प्रवृत्तीबद्दल किंवा योगायोग - पूर्व-विद्यमान एम्फिसीमा असलेल्या धूम्रपान करणार्‍या रुग्णामध्ये फुफ्फुसीय फायब्रोसिसच्या विकासाबद्दल चर्चा चालू आहे. CLFE असलेले रुग्ण सामान्यत: धूम्रपानाचा इतिहास असलेले पुरुष असतात. अशा रुग्णांमध्ये, एचआरसीटी वरच्या फुफ्फुसात एम्फिसीमा आणि खालच्या फुफ्फुसात यूआयपी प्रकट करते. काही अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की आयपीएफच्या तुलनेत CLFE PH च्या उच्च घटना आणि वाईट रोगनिदानाशी संबंधित आहे.

फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब

पल्मोनरी हायपरटेन्शन ही IPF ची तुलनेने सामान्य गुंतागुंत आहे, साधारणतः 30-40% रुग्णांमध्ये आणि शेवटच्या टप्प्यातील रोग असलेल्या 85% रुग्णांमध्ये आढळते.

आयपीएफ असलेल्या रूग्णांमध्ये फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब सामान्यतः गंभीर फुफ्फुसीय बिघडलेले कार्य आणि हायपोक्सिमियाशी संबंधित असतो, परंतु कधीकधी हा रोग सौम्य स्वरूपात होतो. अलीकडील प्रकरणांचे विश्लेषण हायपोक्सिक व्हॅसोकॉन्स्ट्रक्शनच्या सहभागाशिवाय फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग विकसित करण्याच्या शक्यतेचा प्रश्न उपस्थित करते, परंतु पल्मोनरी पॅरेन्काइमाच्या फायब्रोटिक पुनर्रचनामुळे.

CLFE असलेल्या रूग्णांमध्ये फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब फुफ्फुसीय संवहनी पलंगाच्या फायब्रोटिक आणि एम्फिसेमेटस नष्ट झाल्यामुळे एकूण केशिका क्षेत्र कमी होण्याशी संबंधित असू शकतो. आयपीएफ असलेल्या काही रूग्णांमध्ये झोपेच्या दरम्यान डिसॅच्युरेशन देखील पीएचच्या विकासास कारणीभूत ठरते.

आयपीएफ असलेल्या रुग्णांमध्ये PH ची उपस्थिती शारीरिक कार्यक्षमतेत आणखी घट करते आणि खराब रोगनिदानाशी संबंधित आहे.

पीएच आणि हायपोक्सिमिया असलेल्या रुग्णांना सामान्यतः ऑक्सिजन थेरपी दिली जाते; अशा थेरपीमुळे आयपीएफ असलेल्या रुग्णांचे जगण्याची क्षमता सुधारते याचा अद्याप कोणताही औपचारिक पुरावा नाही. अलीकडील क्लिनिकल ट्रायलमध्ये, गंभीर IPF (डिफ्यूसिव्ह क्षमता) असलेल्या रूग्णांमध्ये 6-मिनिटांच्या चालण्याच्या चाचणीवर (6-MT) (प्राथमिक अंतबिंदू) सिल्डेनाफिल थेरपीने अंतर वाढवले ​​नाही.<35% от должной), однако данная терапия привела к улучшению параметров газообмена, уменьшению одышки и улучшению качества жизни . По данным проведенных исследований, ни один из препаратов группы антагонистов рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан, мацитентан) не оказывал положительного влияния на функциональные показатели, прогрессирование заболевания или выживаемость больных .

गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स रोग

गॅस्ट्रोएसोफेजियल रिफ्लक्स डिसीज (GERD) हा IPF (प्रचलन 67 ते 94%) असलेल्या बहुसंख्य रुग्णांमध्ये आढळतो, जो दमा, क्रॉनिक ऑब्स्ट्रक्टिव्ह पल्मोनरी डिसीज किंवा इतर ILDs सारख्या इतर फुफ्फुसाच्या आजारांच्या रूग्णांपेक्षा जास्त सामान्य आहे. अलिकडच्या वर्षांत, जीईआरडी आणि आयपीएफ यांच्यातील संबंधांवर मोठ्या प्रमाणावर चर्चा केली गेली आहे: हे शक्य आहे की ऍसिडिक गॅस्ट्रिक सामग्रीच्या मायक्रोएस्पिरेशनमुळे अल्व्होलर एपिथेलियमचे नुकसान होऊ शकते, म्हणजे. IPF च्या पॅथोजेनेसिसमधील प्रारंभिक दुवा. IPF ची तीव्रता असलेले रुग्ण BAL द्रवपदार्थात पेप्सिनची वाढलेली सांद्रता दर्शवतात, जे या गुंतागुंतीचे प्राथमिक ट्रिगर म्हणून आकांक्षा दर्शवतात.

अलीकडील पूर्वलक्षी अभ्यासात असे दिसून आले आहे की आयपीएफ असलेल्या रूग्णांमध्ये अँटीरिफ्लक्स थेरपी फुफ्फुसाच्या कार्याच्या मंद प्रगतीशी आणि सुधारित रूग्ण जगण्याशी संबंधित आहे. फुफ्फुस प्रत्यारोपणाच्या प्रतीक्षेत असलेल्या जीईआरडी लक्षणे असलेल्या आयपीएफ रूग्णांमध्ये, शस्त्रक्रिया न केलेल्या रूग्णांच्या तुलनेत निसेन फंडोप्लिकेशनने ऑक्सिजनची आवश्यकता स्थिर केली, जरी फुफ्फुसाच्या कार्याचे मापदंड रूग्णांच्या या गटांमध्ये तुलना करण्यायोग्य राहिले. आणि ज्या रूग्णांमध्ये फुफ्फुसांचे प्रत्यारोपण झाले आहे, फंडोप्लिकेशनमुळे ब्रॉन्कियोलायटिस ऑब्लिटरन्सची प्रगती कमी करणे शक्य झाले.

कागदोपत्री यांत्रिक रिफ्लक्स किंवा लक्षणात्मक GERD चे प्रकरण.

फुफ्फुसाचा कर्करोग

फुफ्फुसाचा कर्करोग होण्याचा धोका IPF असलेल्या रुग्णांमध्ये, विशेषत: वृद्ध, धूम्रपानाचा दीर्घ इतिहास असलेल्या रुग्णांमध्ये लक्षणीयरीत्या वाढतो. आयपीएफ असलेल्या रूग्णांमध्ये, फुफ्फुसाच्या ऊतींमधील फायब्रोटिक बदलांमुळे फुफ्फुसाचा कर्करोग शोधणे खूप कठीण आहे, फुफ्फुसाच्या परिधीय झोनमध्ये असमान किंवा सुई सारख्या समोच्च सह नोड्युलर बदल हा एक सामान्य ट्यूमर नमुना आहे. फुफ्फुसाच्या कर्करोगाचे निदान आयपीएफ शोधण्यापूर्वी आणि नंतर किंवा आयपीएफचे निदान झाल्यानंतर देखील स्थापित केले जाऊ शकते.

IPF मुळे कार्यात्मक कमजोरी फुफ्फुसाच्या कर्करोगाच्या शस्त्रक्रियेच्या उपचारांवर जोखीम आणते, कारण IPF ची उपस्थिती IPF नसलेल्या रूग्णांच्या तुलनेत रूग्णांमध्ये उच्च पोस्टऑपरेटिव्ह विकृती आणि मृत्यूशी संबंधित आहे. याव्यतिरिक्त, हे ज्ञात आहे की आयपीएफ असलेल्या रूग्णांमध्ये फुफ्फुसावरील शस्त्रक्रिया हस्तक्षेपामुळे आयपीएफच्या तीव्रतेचा विकास होऊ शकतो, जो रूग्णांमध्ये उच्च मृत्यूशी संबंधित आहे.

शिरासंबंधीचा थ्रोम्बोइम्बोलिझम

लोकसंख्येच्या अभ्यासातून असे दिसून येते की आयपीएफ असलेल्या रुग्णांना शिरासंबंधी थ्रोम्बोइम्बोलिझम (VTE) होण्याचा धोका वाढतो. आयपीएफमध्ये व्हीटीईसाठी प्रीडिस्पोजिंग घटक केवळ रुग्णाच्या क्रियाकलापांची मर्यादा असू शकत नाहीत तर प्रोकोआगुलंट क्रियाकलाप देखील वाढवू शकतात, ज्यामुळे फायब्रोजेनेसिसच्या प्रक्रियेत देखील योगदान होते. याव्यतिरिक्त, हे लक्षात घ्यावे की आयपीएफ आणि व्हीटीई असलेल्या रूग्णांमधील मृत्यू व्हीटीईशिवाय आयपीएफ असलेल्या रूग्णांपेक्षा कमी वयात होतात. शिरासंबंधी थ्रोम्बोइम्बोलिझम हे IPF असलेल्या रूग्णांमध्ये श्वसनक्रिया बंद होण्याच्या तीव्रतेचे एक कारण आहे. श्वासोच्छवासाच्या विफलतेसह अतिदक्षता विभागात दाखल केलेल्या IPF असलेल्या रूग्णांच्या एका पूर्वलक्षी अभ्यासात, 6% प्रकरणांमध्ये फुफ्फुसीय एम्बोलिझम बिघडण्याचे मुख्य कारण होते.

संदर्भग्रंथ

1. रघु जी. आणि इतर. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2011.

2. अमेरिकन थोरॅसिक सोसायटी // Am. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड.

2000. व्ही. 161. पी. 646.

3. Ryu J.H. वगैरे वगैरे. // मेयो क्लिन. प्रोक. 2014. V. 89. P. 1130.

4 ट्रॅव्हिस डब्ल्यू.डी. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2013.

5. कॉलर्ड एच.आर. वगैरे वगैरे. // कमान. इंटर्न. मेड. 2003. व्ही. 163. पी. 17.

6. अमेरिकन थोरॅसिक सोसायटी // Am. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2002. व्ही. 165. पी. 277.

7. Katzenstein A.L. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 1998. व्ही. 157. पृ. 1301.

8. Rindfleisch G.E. // Zentralbl. पथोल. 1897. व्ही. 8. पृ. 864.

9. इल्कोविच एम.एम. इ. // पल्मोनोलॉजी. 2003. क्रमांक 3. एस. 98.

10. इल्कोविच एम.एम. आणि इतर // कॉन्सिलियम मेडिकम. 2009. क्रमांक 11. पृ. 24.

11. Bjoraker J.A. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 1998. व्ही. 157. पृ. 199.

12. नागाई एस. आणि इतर. // युरो. श्वसन. जे. 1998. व्ही. 12. पी. 1010.

13. डॅनियल झेड.डी. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 1999. व्ही. 160. पृ. 899.

14. सेलमन एम. आणि इतर. // Ann. इंटर्न. मेड. 2001. व्ही. 134. पी. 136.

15. du Bois R.M. // नॅट. रेव्ह. औषध डिस्कव्ह. 2010. व्ही. 9. पी. 129.

16. फर्नांडेझ पेरेझ ई.आर. वगैरे वगैरे. // छाती. 2010. व्ही. 137. पी. 129.

17. रघु जी. आणि इतर. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2006. व्ही. 174. पी. 810.

18. डग्लस W.W. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2000. व्ही. 161. पृ. 1172.

19. राजा टी.ई. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2001. व्ही. 164. पी. 1171.

20. Nadrous H.F. वगैरे वगैरे. // मेयो क्लिन. प्रोक. 2005. व्ही. 80. पी. 37.

21. अल्लम जे.एस. वगैरे वगैरे. // कुर्र. मत. पल्म. मेड. 2006. व्ही. 12. पी. 312.

22 स्टील एम.पी. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2005. व्ही. 172. पी. 1146.

23. ली एच.-एल. वगैरे वगैरे. // छाती. 2005. व्ही. 127. पी. 2034.

24. वहिदी एम.एम. वगैरे वगैरे. // छाती. 2002. V. 121. P. 30S.

25 Taskar V. et al. // सेमिन. श्वसन. क्रिट. केअर मेड. 2008. व्ही. 29. पी. 670.

26. ब्लॅकवेल टी.एस. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2014. व्ही. 189. पी. 214.

27 Rosas I.O. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2013. व्ही. 188. पी. 765.

28. फान एस.एच. //प्रोक. आहे. वक्ष. समाज 2012. V. 9. P. 148.

29 Xia H. et al. // आहे. जे.पाथोळ. 2014. व्ही. 184. पृ. 1369.

30. नोबल पी.डब्ल्यू. वगैरे वगैरे. // जे. क्लिन. गुंतवणूक करा. 2012. व्ही. 122. पी. 2756.

31. माहेर टी.एम. // कुर्र. मत. पल्म. मेड. 2013. व्ही. 19. पृ. 460.

32. शिंबोरी C. et al. // कुर्र. मत. पल्म. मेड. 2013. व्ही. 19. पी. 446.

33. अल्डर जे.के. वगैरे वगैरे. //प्रोक. Natl. Acad. विज्ञान संयुक्त राज्य. 2008. व्ही. 105. पी. 13051.

34. चिलोसी एम. आणि इतर. // भाषांतर. रा. 2013. व्ही. 162. पी. 156.

35. लेस्ली के.ओ. // कमान. पथोल. लॅब. मेड. 2012. व्ही. 136. पी. 591.

36 Seibold M.A. वगैरे वगैरे. // एन. इंग्लिश. जे. मेड. 2011. व्ही. 364. पी. 1503.

37. Peljto A.L. वगैरे वगैरे. // जामा. 2013. व्ही. 309. पी. 2232.

38. Armanios M.Y. वगैरे वगैरे. // एन. इंग्लिश. जे. मेड. 2007. व्ही. 356. पी. 1317.

39. क्रॉनकाईट जे.टी. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2008. व्ही. 178. पी. 729.

40 Liu T. et al. // आहे. जे. रेस्पिर. सेल मोल. बायोल. 2013. व्ही. 49. पृ. 260.

41. थॉमस ए.क्यू. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2002. व्ही. 165. पी. 1322.

42. वांग वाय. आणि इतर. // आहे. जे. हम. जेनेट. 2009. व्ही. 84. पृ. 52.

43 बेहर जे. आणि इतर. // युरो. श्वसन. जे. 2008. व्ही. 31. पी. 1357.

44. नाथन एस.डी. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2007. व्ही. 175. पी. 875.

45. झांग वाई. आणि इतर. // कुर्र. मत. पल्म. मेड. 2012. व्ही. 18. पी. 441.

46 विज आर. आणि इतर. // भाषांतर. रा. 2012. V. 159. P. 218.

47. Tzouvelekis A. et al. // श्वसन. रा. 2005. व्ही. 6. पी. 78.

48 Prasse A. et al. // श्वसनविज्ञान. 2009. व्ही. 14. पी. 788.

49. अवदेवा ओ.ई. इ. // पल्मोनोलॉजी. 1998. क्रमांक 2. एस. 22.

50. सिल्वा C.I. वगैरे वगैरे. // जे. थोरॅक. इमेजिंग. 2009. व्ही. 24. पी. 260.

51. लिंच डी.ए. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2005. व्ही. 172. पी. 488.

52. अरकावा एच. आणि इतर. // AJR. आहे. जे. रोएंटजेनॉल. 2011. व्ही. 196. पी. 773.

54 कॉटिन व्ही. आणि इतर. // युरो. श्वसन. जे. 2005. व्ही. 26. पी. 586.

56. रायरसन सी. जे. आणि इतर. // छाती. 2013. व्ही. 144. पी. 234.

57 Trahan S. et al. // छाती. 2008. व्ही. 134. पी. 126.

58. Misumi S. et al. //प्रोक. आहे. वक्ष. समाज 2006. व्ही. 3. पी. 307.

59. Ryu J.H. वगैरे वगैरे. // मेयो क्लिन. प्रोक. 2007. व्ही. 82. पी. 976.

60. लेस्ली के.ओ. वगैरे वगैरे. // कमान. पथोल. लॅब. मेड. 2007. व्ही. 131. पी. 407.

61 Ohshimo S. et al. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2009. व्ही. 179. पी. 1043.

62 कॅसोनी जी.एल. वगैरे वगैरे. //PLOS वन. 2014. V. 9. P. e86716.

63 माल्डोनाडो एफ. आणि इतर. // जे. ब्रॉन्कोलॉजी इंटरव्ह. पल्मोनॉल. 2009. व्ही. 16. पी. 227.

64. रिले डी.जे. वगैरे वगैरे. // कुर्र. मत. पल्म. मेड. 2006. व्ही. 12. पी. 331.

65. शर्मा एस. // कर्र. मत. पल्म. मेड. 2012. व्ही. 18. पी. 528.

66. Utz J.P. वगैरे वगैरे. // युरो. श्वसन. जे. 2001. व्ही. 17. पी. 175.

67. पार्क जे.एच. वगैरे वगैरे. // युरो. जे. कार्डिओथोरॅक. सर्ज. 2007. व्ही. 31. पी. 1115.

68. फ्लॅहर्टी के.आर. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2004. व्ही. 170. पी. 904.

69 स्मिथ एम. आणि इतर. // जे. क्लिन. पथोल. 2013. व्ही. 66. पी. 896.

70. Ley B. et al. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2011. व्ही. 183. पी. 431.

71. सेलमन एम. आणि इतर. //PLOS वन. 2007. V. 2. P. e482.

72. वेल्स ए.यू. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2003. व्ही. 167. पी. 962.

73. Ley B. et al. //अ‍ॅन. इंटर्न. मेड. 2012. व्ही. 156. पी. 684.

74. du Bois R.M. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2011. व्ही. 184. पी. 459.

75 डॅनियल्स C.E. वगैरे वगैरे. // युरो. श्वसन. जे. 2008. व्ही. 32. पी. 170.

76. पॅनोस आर.जे. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. मेड. 1990. व्ही. 88. पृ. 396.

77. कोलार्ड एच.आर. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2007. व्ही. 176. पी. 636.

78. पारंबील जे.जी. वगैरे वगैरे. // छाती. 2005. व्ही. 128. पी. 3310.

79 Saydain G. et al. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2002. पृष्ठ 166. पृष्ठ 839.

80. किम डी.एस. // चिकित्सालय. चेस्ट मेड. 2012. व्ही. 33. पृ. 59.

81 Mejia M. et al. // छाती. 2009. व्ही. 136. पी. 10.

82. कॉटिन व्ही. आणि इतर. // युरो. श्वसन. J. 2010. V. 35. P. 105.

83. फेल सी.डी. वगैरे वगैरे. // चिकित्सालय. चेस्ट मेड. 2012. व्ही. 33. पृ. 51.

84 Gagermeier J. et al. // छाती. 2005. व्ही. 128. पी. 601S.

85 Farkas L. et al. // आहे. जे. रेस्पिर. सेल मोल. बायोल. 2011. व्ही. 45. पृ. 1.

86. कोलिलेकस एल. आणि इतर. // जे. क्लिन. स्लीप मेड. 2013. V. 9. P. 593.

87 Glaser S. et al. //PLOS वन. 2013. V. 8. P. e65643.

88. झिसमन डी.ए. वगैरे वगैरे. // एन. इंग्लिश. जे. मेड. 2010. व्ही. 363. पी. 620.

89. राजा टी.ई. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2011. व्ही. 184. पृ. 92.

90. रघु जी. आणि इतर. // Ann. इंटर्न. मेड. 2013. व्ही. 158. पी. 641.

91. रघु जी. आणि इतर. // युरो. श्वसन. जे. 2013. व्ही. 42. पी. 1622.

92. रघु जी. आणि इतर. // युरो. श्वसन. जे. 2006. व्ही. 27. पी. 136.

93. टोबिन आर.डब्ल्यू. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 1998. व्ही. 158. पी. 1804.

94. गोड M.P. वगैरे वगैरे. // जे. थोरॅक. कार्डिओव्हास्क. सर्ज. 2007. व्ही. 133. पी. 1078.

95. Savarino E. et al. // युरो. श्वसन. J. 2013. V. 42. P. 1322.

96. ली जे.एस. वगैरे वगैरे. // युरो. श्वसन. J. 2012. V. 39. P. 352.

97. ली जे.एस. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2011. व्ही. 184. पृ. 1390.

98. ली जे.एस. वगैरे वगैरे. // लॅन्सेट. श्वसन. मेड. 2013. V. 1. P. 369.

99 लिन्डेन पी.ए. वगैरे वगैरे. // जे. थोरॅक. कार्डिओव्हास्क. सर्ज. 2006. व्ही. 31. पी. 438.

100 डेव्हिस आर.डी. वगैरे वगैरे. // जे. थोरॅक. कार्डिओव्हास्क. सर्ज. 2003. व्ही. 125. पी. 533.

101. Cantu E. III et al. // Ann. वक्ष. सर्ज. 2004. व्ही. 78. पी. 1142.

102. Hubbard R. et al. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2000. व्ही. 161. पृ. 5.

103. ऑब्री एम.सी. वगैरे वगैरे. // मेयो क्लिन. प्रोक. 2002. व्ही. 77. पी. 763.

104 डॅनियल्स C.E. वगैरे वगैरे. // कुर्र. मत. पल्म. मेड. 2005. व्ही. 11. पी. 431.

105. Le Jeune I. et al. // श्वसन. मेड. 2007. व्ही. 101. पी. 2534.

106. हॅरिस जे.एम. वगैरे वगैरे. // वक्षस्थळ. 2010. V. 65. P. 70.

107. किशी के. आणि इतर. // जे. संगणक. मदत Tomogr. 2006. व्ही. 30. पी. 95.

108. योशिदा आर. आणि इतर. // AJR. आहे. जे. रोएंटजेनॉल. 2012. व्ही. 199. पृ. 85.

109 कुशिबे के. आणि इतर. // थोरॅक. कार्डिओव्हास्क. सर्ज. 2007. व्ही. 55. पी. 505.

110. पार्क जे.एस. वगैरे वगैरे. // थोरॅक. कार्डिओव्हास्क. सर्ज. 2011. व्ही. 59. पी. 148.

111. चेंबर्स आर.सी. वगैरे वगैरे. //प्रोक. आहे. वक्ष. समाज 2012. V. 9. P. 96.

112. हबर्ड आर.बी. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2008. व्ही. 178. पी. 1257.

113. सोडे बी.एफ. वगैरे वगैरे. // आहे. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. 2010. व्ही. 181. पी. 1085.

114. स्प्रंजर डी.बी. वगैरे वगैरे. // युरो. श्वसन. J. 2012. V. 39. P. 125.

वातावरण

साइट -preSS.ru वर तुम्ही आमची सर्व पुस्तके, मासिके आणि सीडी खरेदी करू शकता

स्टोअर मार्क-अपशिवाय प्रकाशकाच्या किमतीवर.

atm-preSS.ru साइटवर विनामूल्य प्रवेशामध्ये तुम्हाला "प्रॅक्टिकल पल्मोनोलॉजी", "वातावरण. पल्मोनोलॉजी आणि ऍलर्जी", "दमा आणि ऍलर्जी", "वातावरण. कार्डियोलॉजीच्या बातम्या", "नर्व्हस डिसीज" या जर्नल्सचे संग्रहण सापडतील. ", "नसा", "औषध", मॅन्युअल आणि ब्रोशरचे रशियन भाषेत भाषांतर.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस, हॅमन-रिच सिंड्रोम, डिफ्यूज पल्मोनरी फायब्रोसिस, फायब्रोसिंग क्रिप्टोजेनिक अल्व्होलिटिस, इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस

RCHD (कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या आरोग्य विकासासाठी रिपब्लिकन सेंटर)
आवृत्ती: कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाचे क्लिनिकल प्रोटोकॉल - 2013

फायब्रोसिसचा उल्लेख असलेले इतर इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचे रोग (J84.1)

पल्मोनोलॉजी

सामान्य माहिती

संक्षिप्त वर्णन

सभेच्या इतिवृत्ताद्वारे मंजूर केले
कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या आरोग्य विकासावरील तज्ञ आयोग

क्र. 23 दिनांक 12/12/2013

व्याख्या: इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस (IPF)अज्ञात एटिओलॉजीच्या क्रॉनिक, प्रोग्रेसिव्ह फायब्रोसिंग इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाचा एक विशिष्ट प्रकार आहे, जो प्रामुख्याने वृद्धांमध्ये होतो, फुफ्फुसापर्यंत मर्यादित असतो आणि सामान्य इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाच्या हिस्टोपॅथॉलॉजिकल आणि / किंवा रेडिओलॉजिकल चित्राशी संबंधित असतो.

पूर्वीचे नाव: इडिओपॅथिक फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस रोगाच्या पॅथोमॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्यांमुळे वापरण्यासाठी शिफारस केलेली नाही - फायब्रोसिसची जलद निर्मिती.

I. परिचय


प्रोटोकॉल नाव:इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसचे निदान आणि उपचार.

प्रोटोकॉल कोड:


ICD-10 कोड:

J84.1 फायब्रोसिसच्या उल्लेखासह इतर इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचे रोग

डिफ्यूज पल्मोनरी फायब्रोसिस. फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस (क्रिप्टोजेनिक). हॅमन-रिच सिंड्रोम. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस


प्रोटोकॉलमध्ये वापरलेली संक्षेप:

डीआयपी - desquamative इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया

आयआयपी - इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया

आयपीएफ - इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस

ILD - इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा रोग

एचआरसीटी - उच्च रिझोल्यूशन संगणित टोमोग्राफी

LIP - लिम्फॉइड इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया

एनएसआयपी - विशिष्ट नसलेला इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया

UIP (UIP) - सामान्य इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया

एमएपी - सरासरी फुफ्फुसीय धमनी दाब

एफबीएस - फायब्रोब्रोन्कोस्कोपी

ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी

ECHO-KG - इकोकार्डियोग्राफी

डीएलसीओ - फुफ्फुसांची पसरणारी क्षमता


प्रोटोकॉल विकास तारीख:०४.२०१३


प्रोटोकॉल वापरकर्ते:जनरल प्रॅक्टिशनर्स, थेरपिस्ट, पल्मोनोलॉजिस्ट, एक्झिक्युटिव्ह मॅनेजर, नर्सिंग स्टाफ


वर्गीकरण


क्लिनिकल वर्गीकरण

आयपीएफ हा एक घातक फुफ्फुसाचा आजार आहे ज्यामध्ये परिवर्तनशील आणि अप्रत्याशित कोर्स आहे. टप्पे आणि कोर्स पर्यायांनुसार सामान्यतः स्वीकृत वर्गीकरण नाही हे तथ्य असूनही, फरक करण्याची शिफारस केली जाते
- वेगाने प्रगतीशील
- हळूहळू प्रगतीशील आणि
- आवर्ती कोर्स (अतिशय आणि स्थिरीकरणाचा टप्पा).
निदान झाल्यापासून सरासरी जगण्याची क्षमता 2 ते 5 वर्षे आहे.


आयपीएफ असलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये, फुफ्फुसाचे कार्य कालांतराने हळूहळू बिघडते; अल्पसंख्याक रुग्णांमध्ये, फुफ्फुसाचे कार्य स्थिर राहते किंवा वेगाने बिघडते.

रीलेप्सिंग कोर्समध्ये, रुग्णांना पूर्वीची स्थिरता असूनही श्वासोच्छवासाच्या कार्याच्या तीव्र बिघाडाचे प्रसंग येऊ शकतात. निरिक्षणांनी दर्शविले आहे की आयपीएफ (अंदाजे 5-10%) असलेल्या रुग्णांच्या लहान संख्येत श्वसन कार्याचा तीव्र बिघाड होतो.

हे भाग न्यूमोनिया, पल्मोनरी एम्बोलिझम किंवा हृदयाच्या विफलतेसाठी दुय्यम असू शकतात.

श्वासोच्छवासाच्या कार्यामध्ये तीव्र घट होण्याचे कारण निश्चित केले जाऊ शकत नसल्यास, "आयपीएफची तीव्रता" हा शब्द वापरला जातो. सध्या, हे स्पष्ट नाही की IPF ची तीव्रता ही केवळ अज्ञात श्वासोच्छवासाच्या गुंतागुंतीचे प्रकटीकरण आहे (उदा., फुफ्फुसीय एम्बोलिझम, संसर्ग) ज्यामुळे IPF असलेल्या रूग्णात तीव्र बिघाड होतो, की पॅथोबायोलॉजिकल प्रक्रियेचा अंतर्निहित प्रवेग आहे. रोगातच IPF मध्ये.

जोपर्यंत दुसरे कारण ओळखले जात नाही तोपर्यंत, खालीलपैकी कोणत्याही बदलांची उपस्थिती रोगाची प्रगती मानली पाहिजे:

प्रोग्रेसिव्ह डिस्पनिया (शक्यतो काही प्रकारचे स्कोअरिंग स्केल वापरा, जसे की बोर्ग स्केल)

बेसलाइनपासून परिपूर्ण FVC मूल्यांमध्ये प्रगतीशील, स्थिर घट.

मूळच्या तुलनेत Dlco च्या निरपेक्ष मूल्यांमध्ये प्रगतीशील, स्थिर घट.

एचआरसीटी वर फायब्रोसिसची प्रगती.


रोगाच्या प्रगतीचे निरीक्षण 4 ते 6 महिन्यांच्या कालावधीत केले पाहिजे, परंतु आवश्यक असल्यास, कमी कालावधीत.

निदान


II. पद्धती, दृष्टीकोन, निदान आणि उपचार पद्धती

मूलभूत आणि अतिरिक्त निदान उपायांची यादी


नियोजित रुग्णालयात दाखल करण्यापूर्वी:


मुख्य:

सामान्य रक्त विश्लेषण;

कोगुलोग्राम;

स्पायरोमेट्री;

इको-केजी (एसएपी मूल्यांकनासह)


अतिरिक्त:

रुग्णालयात, वरील व्यतिरिक्त, पुढील गोष्टी केल्या जातात:

प्रोटीनोग्राम मूल्यांकनासह रक्त चाचणी

एपस्टाईन-बॅर व्हायरस (EBV), सायटोमेगॅलॉइरस (CMV), नागीण विषाणू, हिपॅटायटीस व्हायरसच्या उपस्थितीसाठी रक्त तपासणी

पल्स ऑक्सिमेट्री;

धमनी रक्त वायू;

FBS (संकेतानुसार);

DLCO व्याख्या,

व्हिडिओथोराकोस्कोपिक फुफ्फुसाची बायोप्सी (जर सूचित केले असेल)


आपत्कालीन हॉस्पिटलायझेशन प्राथमिक (बाह्यरुग्ण) प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल तपासणीशिवाय केले जाते.

निदान निकष:

इंटरस्टिशियल लंग डिसीज (ILD) ची इतर ज्ञात कारणे वगळा (उदा., घरगुती किंवा व्यावसायिक पर्यावरणीय प्रदर्शन, संयोजी ऊतक रोग, औषध विषारीपणा).

सर्जिकल फुफ्फुसाची बायोप्सी न केलेल्या रुग्णांमध्ये उच्च-रिझोल्यूशन कंप्युटेड टोमोग्राफी (HRCT) वर UIP पॅटर्नची उपस्थिती.

एचआरसीटीवरील एआयपीच्या पॅटर्नचे संयोजन आणि सर्जिकल फुफ्फुसाची बायोप्सी घेत असलेल्या रुग्णांमध्ये फुफ्फुसांच्या बायोप्सी सामग्रीमध्ये एआयपीचा विशिष्ट नमुना.

आयपीएफचे निदान करण्याचा अनुभव असलेले पल्मोनोलॉजिस्ट, रेडिओलॉजिस्ट आणि पॅथॉलॉजिस्ट यांच्यातील आंतरशाखीय चर्चेद्वारे आयपीएफचे निदान करण्यात अचूकता वाढते.

2000 ATS/ERS एकमताने प्रस्तावित केलेले IPF प्रमुख आणि किरकोळ निकष काढून टाकण्यात आले आहेत.


परिश्रमावर प्रगतीशील अस्पष्ट श्वासनलिका असलेल्या सर्व प्रौढ रूग्णांमध्ये आयपीएफचा विचार केला पाहिजे. अनुत्पादक खोकला, वाढलेला थकवा, अधूनमधून घाम येणे, ताप आणि वजन कमी होणे ही इतर सामान्य लक्षणे आहेत. वैशिष्ट्यपूर्ण नाही: हेमोप्टिसिस, फुफ्फुसाचे घाव, तीव्र ब्रोन्कियल अडथळा. रोगाची शक्यता वयानुसार वाढते, विशेषत: आयुष्याच्या सहाव्या किंवा सातव्या दशकात सुरू होते. आयपीएफ क्वचितच वयाच्या ५० वर्षापूर्वी होतो; अशा रूग्णांमध्ये नंतर संयोजी ऊतक रोगाची लक्षणे दिसू शकतात जी आयपीएफच्या निदानाच्या वेळी सबक्लिनिकल स्वरूपात पुढे जातात. पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये IPF जवळजवळ समान आहे.


येथे शारीरिक चाचणीअग्रगण्य निकष द्विपक्षीय बेसल इन्स्पिरेटरी क्रेपिटस आहेत, "ड्रमस्टिक्स" च्या स्वरूपात बोटांमध्ये बदल.


ठराविक प्रयोगशाळा निकषनाही कदाचित ल्युकोसाइट्स, ईएसआर, डिसप्रोटीनेमियाच्या पातळीत मध्यम वाढ.


इंस्ट्रुमेंटल निकष IPF: HRCT (टेबल 1), UIP साठी हिस्टोपॅथॉलॉजिकल निकष (टेबल 2), कार्यात्मक अभ्यासातील डेटा नुसार सामान्य इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (OIP) च्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांवर आधारित.

तक्ता 1. आरआयपी चित्रासाठी एचआरसीटी निकष.

IIP नमुना (सर्व चार वैशिष्ट्ये) संभाव्य आयपीआर पॅटर्न (सर्व तीन निकष) आयपीआरचा विरोधाभास (सात चिन्हांपैकी कोणतीही)


जाळीदार विकृती

- कर्षण ब्रॉन्काइक्टेसिससह किंवा त्याशिवाय हनीकॉम्ब फुफ्फुस

सबप्लेरल आणि बेसल लोकॅलायझेशनचे प्राबल्य

जाळीदार विकृती

UIP पॅटर्नशी सुसंगत कोणतीही वैशिष्ट्ये नाहीत (तिसरा स्तंभ पहा)

फुफ्फुसाच्या वरच्या किंवा मधल्या लोबला नुकसान होण्याचे प्राबल्य

प्रामुख्याने पेरिब्रोन्कोव्हस्कुलर स्थानिकीकरण

"ग्राउंड ग्लास" च्या स्वरूपात फुफ्फुसांच्या पारदर्शकतेमध्ये मोठ्या प्रमाणात घट ("ग्राउंड ग्लास" चे क्षेत्र जाळीदार विकृतीपेक्षा जास्त आहे)

नोड्यूलची विपुलता (द्विपक्षीय, प्रामुख्याने वरच्या लोबमध्ये)

स्वतंत्रपणे स्थित गळू (एकाधिक, द्विपक्षीय, "हनीकॉम्ब" फुफ्फुसाच्या भागापासून वेगळे)

डिफ्यूज मोज़ेक फुफ्फुसाचा पॅटर्न / एअर ट्रॅप कमकुवत होणे (द्विपक्षीय, तीन किंवा अधिक लोबमध्ये)

ब्रॉन्कोपल्मोनरी सेगमेंट/लोब/लोब्सच्या सेगमेंटमध्ये एकत्रीकरण

तक्ता 2. AIP साठी विशिष्ट हिस्टोपॅथॉलॉजिकल निकष

आयआयपी पेंटिंग

(सर्व 4 निकष)

 संभाव्य AIP संभाव्य AIP (सर्व तीन निकष) नॉन-पीआययू (सहा निकषांपैकी कोणतेही)

फायब्रोसिस/आर्किटेक्चरल विकृतींचा पुरावा,  "हनीकॉम्ब्स" प्रामुख्याने सबप्लेरल/पॅरासेप्टली स्थित

फायब्रोसिसमध्ये फुफ्फुसाच्या पॅरेन्कायमाचा विषम सहभाग

फायब्रोब्लास्ट्सचे संचय

AIP च्या निदानाविरुद्ध पर्यायी निदान सुचवणारी कोणतीही चिन्हे नाहीत (स्तंभ 4 पहा).

फायब्रोसिस/आर्किटेक्चरल विकृतीचा पुरावा,  "हनीकॉम्ब"

पॅची फायब्रोसिस किंवा फायब्रोब्लास्ट एकत्रीकरणाचा कोणताही पुरावा नाही, परंतु दोन्हीही नाहीत

AIP च्या निदानाविरूद्ध कोणतेही पुरावे नाहीत जे पर्यायी निदान सुचवतात (स्तंभ 4 पहा) किंवा

फक्त मधाची पोळी बदलते ***

फायब्रोसिसमध्ये फुफ्फुसाच्या पॅरेन्कायमाचा विषम किंवा पसरलेला सहभाग, इंटरस्टिशियल जळजळ सह किंवा त्याशिवाय

आयपीआरसाठी इतर निकषांची अनुपस्थिती ("आयपीआरचा नमुना" स्तंभ पहा)

AIP च्या निदानाविरूद्ध कोणतेही पुरावे नाहीत जे पर्यायी निदान सुचवतात (स्तंभ 4 पहा)

हायलिन झिल्ली*

न्यूमोनिया आयोजित करणे**

ग्रॅन्युलोमास

इंटरस्टिशियल इन्फ्लॅमेटरी सेल मधुकोशाच्या बाहेर घुसतात

बदल प्रामुख्याने peribronchially स्थानिकीकृत आहेत

वैकल्पिक निदानास समर्थन देणारी इतर वैशिष्ट्ये

स्पायरोमेट्री:बाह्य श्वासोच्छवासाच्या कार्याच्या प्रतिबंधात्मक उल्लंघनाची चिन्हे - व्हीसी (एफव्हीसी) मध्ये घट<80% от должных величин.


तक्ता 3. IPF मधील मृत्यूच्या वाढीव जोखमीशी संबंधित चिन्हे.

मूलभूत घटक*:

श्वास लागणे पातळी**

Dlco  40% देय

डिसॅच्युरेशन ≤ 88% 6-मिनिट चालण्याच्या चाचणी दरम्यान (6MWT)

HRCT येथे "सेल्युलर फुफ्फुस".

फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब

घटकांचे तात्पुरते बदल:

श्वास लागणे वाढणे **

सक्तीच्या महत्वाच्या फुफ्फुसाच्या क्षमतेत घट (FVC) ≥ 10% परिपूर्ण मूल्य

निरपेक्ष मूल्याच्या Dlco ≥ 15% मध्ये घट

एचआरसीटीवर फायब्रोसिस बिघडणे

*मूलभूत सक्तीची महत्वाची क्षमता - भविष्यसूचक मूल्य अस्पष्ट.

** सध्या परिमाण करण्यासाठी एकच दृष्टीकोन नाही

तज्ञांच्या सल्ल्यासाठी संकेतः

निदान स्थापित करण्यासाठी पल्मोनोलॉजिस्ट, रेडिओलॉजिस्ट, पॅथॉलॉजिस्ट यांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे.


विभेदक निदान


विभेदक निदान,सर्व प्रथम, हे इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियाच्या इतर प्रकारांसह केले पाहिजे:


नॉनस्पेसिफिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (NSIP)

IPF च्या तुलनेत, NSIP लहान वयात (सरासरी 40 ते 50 वर्षे) पुरुष आणि स्त्रियांमध्ये समान वारंवारतेसह विकसित होते. हा रोग हळूहळू सुरू होतो, रुग्णांच्या एका लहान भागात, एक सबक्यूट दिसणे शक्य आहे. NSIP चे नैदानिक ​​​​चित्र IPF सारखेच आहे, परंतु श्वासनलिका आणि खोकला कमी उच्चारला जातो आणि तितका स्थिरपणे वाढत नाही. अंदाजे अर्ध्या रुग्णांच्या शरीराचे वजन कमी होते (सरासरी, 6 किलो पर्यंत). शरीराच्या तापमानात वाढ आणि नेल फॅलेंजमध्ये बदल तुलनेने दुर्मिळ आहेत. श्वासोच्छवासाच्या कार्याच्या अभ्यासात, फुफ्फुसीय वेंटिलेशनचे किरकोळ किंवा माफक प्रमाणात उच्चारलेले प्रतिबंधात्मक विकार, DLCO मध्ये घट, व्यायामादरम्यान हायपोक्सिमिया येऊ शकते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, NSIP ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (GCS) उपचारांना चांगला प्रतिसाद देते आणि क्लिनिकल उपचारापर्यंत अनुकूल रोगनिदान आहे. एचआरसीटी वर, सममितीय सबप्लेरल ग्राउंड-ग्लास क्षेत्र बहुतेक वेळा निर्धारित केले जातात. एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये, हे लक्षण रोगाचे एकमेव प्रकटीकरण आहे. सुमारे अर्ध्या प्रकरणांमध्ये जाळीदार बदल दिसून येतात. "हनीकॉम्ब फुफ्फुस" ची चिन्हे, फुफ्फुसाच्या ऊतींचे कॉम्पॅक्शनचे क्षेत्र तुलनेने दुर्मिळ आहेत. उपचारादरम्यान वारंवार अभ्यास केल्याने, बहुतेक रुग्णांमध्ये सकारात्मक क्ष-किरण गतिशीलता असते. हिस्टोलॉजिकल तपासणीवर, सेल्युलर पॅटर्न सौम्य ते मध्यम तीव्र इंटरस्टिशियल जळजळ सह सुसंगत आहे; जळजळ असलेल्या भागात प्रकार II न्यूमोसाइट्सचा हायपरप्लासिया जळजळ आणि फायब्रोसिसच्या प्राबल्य असलेल्या बदलांच्या एकजिनसीपणाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत, एआयपीमधील विषमतेच्या विरूद्ध, खडबडीत फायब्रोसिस सहसा अनुपस्थित असते, फायब्रोब्लास्ट फोसी कमी किंवा अनुपस्थित असतात.


Desquamative इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (DIP)

DIP दुर्मिळ आहे<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.


लिम्फाइड इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया (LIP)

LIP दुर्मिळ आहे, सहसा स्त्रियांमध्ये, 40 वर्षांनंतर अधिक वेळा. हा रोग हळूहळू विकसित होतो, श्वास लागणे आणि खोकला हळूहळू 3 वर्षे किंवा त्याहून अधिक वाढतो. ताप, छातीत दुखणे, सांधेदुखी, वजन कमी होणे द्वारे वैशिष्ट्यीकृत. फुफ्फुसात कर्कश आवाज ऐकू येतात. अॅनिमिया आणि हायपरगॅमाग्लोबुलिनेमिया होऊ शकतो. हा रोग कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपीसाठी अनुकूल आहे आणि त्याचे अनुकूल रोगनिदान आहे, तथापि, सुमारे 1/3 रूग्णांमध्ये डिफ्यूज इंटरस्टिशियल फायब्रोसिस विकसित होतो. फुफ्फुसांच्या रेडिओग्राफीवर दोन प्रकारचे बदल पाहिले जाऊ शकतात: लोअर लोब मिश्रित अल्व्होलर-इंटरस्टीशियल इन्फिट्रेट्स आणि "हनीकॉम्ब फुफ्फुस" च्या निर्मितीसह पसरलेले घाव. HRCT वर, "ग्राउंड ग्लास" चे क्षेत्र सामान्यतः निर्धारित केले जातात. कधीकधी पेरिव्हस्कुलर सिस्ट आणि "हनीकॉम्ब फुफ्फुस" चे क्षेत्र निर्धारित केले जातात. जाळीदार बदल अंदाजे 50% प्रकरणांमध्ये दिसून येतात. हिस्टोलॉजी - प्रभावित भागात पसरलेला इंटरस्टिशियल घुसखोरी; वितरण मुख्यत्वे alveolar septa मध्ये. घुसखोरांमध्ये टी-लिम्फोसाइट्स, प्लाझ्मा पेशी आणि मॅक्रोफेजेस यांचा समावेश होतो. लिम्फॉइड हायपरप्लासिया.

परदेशात उपचार

कोरिया, इस्रायल, जर्मनी, यूएसए मध्ये उपचार घ्या

वैद्यकीय पर्यटनाचा सल्ला घ्या

उपचार


उपचाराची उद्दिष्टे:
- पल्मोनरी इंटरस्टिशियल फायब्रोसिसची प्रगती मंद करा,
- जीवघेणा गुंतागुंत टाळा.


उपचार युक्त्या

नॉन-ड्रग उपचार


ऑक्सिजन थेरपीवैद्यकीयदृष्ट्या लक्षणीय हायपोक्सिमिया असलेल्या रुग्णांमध्ये (सामान्यत: Sp02 88% किंवा PaO2 60 mm Hg द्वारे परिभाषित).

उद्देशः व्यायाम सहिष्णुता वाढवणे, वैद्यकीयदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण विश्रांती घेतलेल्या हायपोक्सिमिया असलेल्या रुग्णांचे अस्तित्व सुधारणे.


फुफ्फुसीय पुनर्वसन:वैयक्तिक रुग्ण व्यवस्थापन योजनेच्या विकासासह, शैक्षणिक व्याख्यानांसह, पोषण योजनेचा विकास, वैयक्तिकरित्या निवडलेल्या शक्ती व्यायामाच्या समावेशासह शारीरिक प्रशिक्षण, मानसिक समर्थन. आयपीएफ असलेल्या बहुतेक रुग्णांसाठी शिफारस केली जाते. रुग्णांची संख्या कमी दर्शविली जात नाही.

फुफ्फुसीय पुनर्वसनाची भूमिका: कार्यात्मक स्थिती आणि रोगाच्या कोर्सची वैयक्तिक वैशिष्ट्ये सुधारणे.

वैद्यकीय उपचार

Glucocorticosteroids (GCS) आणि cytostatics- आयपीएफ असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांसाठी मुख्य औषधे, जरी बहुतेक रूग्णांमध्ये या औषधांचा आयुर्मानावर लक्षणीय परिणाम होत नाही. सध्या, अशी कोणतीही औषधे नाहीत जी आयपीएफमध्ये दाहक प्रक्रिया किंवा फायब्रोसिस थांबवू शकतात.

आयपीएफ असलेल्या केवळ 10-40% रुग्णांमध्ये, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या वापरासह प्रारंभिक थेरपीमुळे स्थितीत आंशिक सुधारणा होते, तर रोगाची संपूर्ण माफी एकाकी प्रकरणांमध्ये दिसून येते. आयपीएफ सह, उत्स्फूर्त माफी पाळली जात नाही आणि नवीनतम डेटानुसार सरासरी आयुर्मान निदानाच्या क्षणापासून 2 ते 4 वर्षे आहे. खराब रोगनिदान असूनही, प्रगतीशील कोर्स असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये उपचारांचा विचार केला पाहिजे ज्यांना कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स किंवा सायटोस्टॅटिक्सचा कोणताही विरोध नाही.

तथापि, हे लक्षात घेतले पाहिजे की अपेक्षित उपचारात्मक प्रभाव थेरपीच्या गुंतागुंत होण्याच्या जोखमीपेक्षा जास्त असावा. सर्व प्रथम, हे 70 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या रूग्णांना लागू होते, अत्यंत लठ्ठपणा असलेले रूग्ण, हृदय व रक्तवाहिन्यांचे एकाचवेळी गंभीर रोग, मधुमेह मेल्तिस, ऑस्टियोपोरोसिस, तीव्र श्वसनक्रिया बंद होणे, x- मध्ये "हनीकॉम्ब फुफ्फुस" च्या उपस्थितीत. किरण तपासणी.

थेरपी सुरू करण्यापूर्वी, रुग्णांना कॉर्टिकोस्टेरॉईड आणि सायटोस्टॅटिक थेरपीच्या संभाव्य धोके आणि दुष्परिणामांबद्दल माहिती दिली पाहिजे. रुग्णाच्या संमतीनंतरच उपचार सुरू केले जाऊ शकतात.


कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे शिफारस केलेले डोस: 1 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन प्रति 1 किलो शरीराच्या वजनाच्या तोंडी, परंतु दररोज 60 मिलीग्रामपेक्षा जास्त नाही. हा डोस 2-4 महिन्यांसाठी निर्धारित केला जातो. त्यानंतर देखभाल कमी होते - 15-20 मिलीग्राम / दिवस. सायटोस्टॅटिक थेरपी (सायक्लोफॉस्फामाइड आणि अॅझाथिओप्रिन) पूर्वी आयपीएफ असलेल्या रूग्णांमध्ये वापरली जात होती ज्यांनी कॉर्टिकोस्टेरॉईड थेरपीला प्रतिसाद दिला नाही, गुंतागुंत असलेल्या रूग्णांमध्ये किंवा कॉर्टिकोस्टिरॉईड्समुळे गुंतागुंत होण्याचा धोका जास्त होता. सध्या, असे मानले जाते की कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्सच्या एकत्रित उपचारांमुळे कार्यक्षमता वाढते आणि त्याच वेळी दोन्ही औषधांच्या एकूण डोसमध्ये लक्षणीय घट होऊ शकते. सामान्यतः प्रेडनिसोलोन 15-25 मिलीग्राम दररोज आणि सायक्लोफॉस्फामाइड 200 मिलीग्राम आठवड्यातून 2 वेळा वापरले जाते. स्थिर आयपीएफसाठी जीसीएस मोनोथेरपीचा वापर करण्याची शिफारस केलेली नाही.

कॉर्टिकोस्टिरॉइड (प्रिडनिसोलोन किंवा समतुल्य) 0.5 मिग्रॅ/किलो शरीराचे वजन दररोज तोंडी 4 आठवड्यांसाठी; 0.25 mg/kg दररोज 8 आठवडे. दररोज 0.125 mg/kg किंवा प्रत्येक इतर दिवशी 0.25 mg/kg पर्यंत हळूहळू घट;

प्लस azathioprine - 2-3 mg/kg प्रतिदिन; कमाल डोस दररोज 150 मिग्रॅ आहे. उपचार दररोज 25-50 मिलीग्रामने सुरू होते, जास्तीत जास्त डोस येईपर्यंत दर 1-2 आठवड्यांनी 25 मिलीग्राम डोस वाढवा;

किंवा सायक्लोफॉस्फामाइड - दररोज 2 मिग्रॅ/कि.ग्रा. कमाल डोस दररोज 150 मिग्रॅ आहे. उपचार दररोज 25-50 मिलीग्रामने सुरू होते, जास्तीत जास्त डोस येईपर्यंत दर 1-2 आठवड्यांनी 25 मिलीग्राम डोस वाढवा.


थेरपी किमान 6 महिने चालू ठेवावी. परिणामकारकता क्लिनिकल, रेडिओलॉजिकल आणि फंक्शनल डेटाद्वारे मासिक निर्धारित केली जाते. उपचार प्रक्रियेचा सर्वात महत्वाचा घटक म्हणजे थेरपीच्या अवांछित प्रभावांचे निरीक्षण करणे.


सायक्लोफॉस्फामाइड आणि अॅझाथिओप्रिनच्या उपचारांसाठी रक्तातील ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सचे साप्ताहिक निरीक्षण आवश्यक आहे. ल्युकोसाइट्सची संख्या ≤ 4000/mm3 कमी झाल्यास आणि प्लेटलेट्स 100,000/mm3 पेक्षा कमी झाल्यास, उपचार थांबवा किंवा ताबडतोब डोस 50% कमी करा. ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सच्या संख्येच्या पुनर्प्राप्तीचे निरीक्षण साप्ताहिक केले जाते. जर पुनर्प्राप्ती पाळली गेली नाही तर, रक्ताच्या सेल्युलर रचनेचे सामान्यीकरण होईपर्यंत सायटोस्टॅटिक्स रद्द केले जावे.


Azathioprine देखील हेपेटोटोक्सिक प्रभाव आहे. या संदर्भात, azathioprine घेत असलेल्या रुग्णांना मासिक transaminases पातळी निर्धारित करणे आवश्यक आहे. अॅलेनाइन एमिनोट्रान्सफेरेजची सामग्री सामान्यपेक्षा 3 पट जास्त असल्यास उपचार निलंबित केले जातात किंवा डोस कमी केला जातो.

सायक्लोफॉस्फामाइड वापरताना, हेमोरेजिक सिस्टिटिस विकसित होऊ शकते. प्रतिबंधासाठी, मूत्रातील लाल रक्तपेशींच्या संख्येचे मासिक निरीक्षण करून भरपूर पाणी पिण्याची शिफारस केली जाते.


कोलेजन संश्लेषण आणि फायब्रोसिस (डी-पेनिसिलामाइन, कोल्चिसिन, इंटरफेरॉन) प्रतिबंधित करणार्या औषधांची प्रभावीता अद्याप सिद्ध झालेली नाही. डी-पेनिसिलामाइन (क्युप्रेनिल), जे पूर्वी मोठ्या प्रमाणावर वापरले जात होते, अर्ध्याहून अधिक रुग्णांमध्ये गंभीर दुष्परिणाम होतात, जे तीव्रतेमध्ये अंतर्निहित रोगाशी स्पर्धा करतात.


यादृच्छिक, दुहेरी-अंध, प्लेसबो-नियंत्रित अभ्यास IFIGENIA च्या सारांशित परिणामांनी IPF असलेल्या रूग्णांमध्ये कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरपीमध्ये उच्च-डोस N-acetylcysteine ​​(प्रतिदिन 1800 mg) जोडण्याचा सल्ला दिला आहे. N-acetylcysteine ​​VC आणि DLCO मधील घट कमी करते. आयपीएफ असलेल्या रूग्णांमध्ये क्लिनिकल आणि फंक्शनल पॅरामीटर्स स्थिर करण्यासाठी आणि कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि सायटोस्टॅटिक्समुळे होणारे अनिष्ट परिणाम कमी करण्यासाठी केवळ इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीपेक्षा हे औषध अधिक यशस्वीपणे परवानगी देते. त्याच वेळी, परिणामाच्या कमतरतेमुळे N-acetylcysteine ​​सह मोनोथेरपी दर्शविली जात नाही.

इतर प्रकारचे उपचार:नाही (पुराव्याच्या आधारे)

काही प्रकरणांमध्ये, MAP > 25 मिमी/तास असलेल्या काही रुग्णांमध्ये PDE-5 इनहिबिटर (सिल्डेनाफिल) चा वापर फुफ्फुसाच्या धमनी दाब कमी करण्यासाठी मानला जाऊ शकतो.


सर्जिकल हस्तक्षेप:फुफ्फुस प्रत्यारोपण (विशिष्ट कालावधीसाठी औषध उपचारांच्या अप्रभावीतेसह, उपचारांच्या प्रभावीतेच्या मुख्य निर्देशकांच्या सकारात्मक गतिशीलतेच्या अनुपस्थितीत), इ.


प्रतिबंधात्मक कृती:विकसित नाही


पुढील व्यवस्थापन:

सुरू केलेल्या ड्रग थेरपीच्या प्रभावीतेसह, उपचार आणि साइड इफेक्ट्सचा प्रतिसाद लक्षात घेऊन, वैयक्तिकरित्या विकसित केलेल्या प्रोग्रामनुसार त्याची निरंतरता;

थेरपीचा प्रभाव आणि / किंवा रोगाच्या प्रगतीच्या अनुपस्थितीत (कार्यक्षमता आणि सुरक्षिततेचे संकेतक लक्षात घेऊन), फुफ्फुस प्रत्यारोपणाच्या सल्ल्याचा निर्णय;

श्वासोच्छवासाच्या विफलतेची तीव्रता लक्षात घेऊन रुग्णाच्या काम करण्याच्या क्षमतेच्या समस्येचे निराकरण करणे.


प्रोटोकॉलमध्ये वर्णन केलेल्या निदान आणि उपचार पद्धतींच्या उपचारांच्या प्रभावीतेचे आणि सुरक्षिततेचे संकेतक:

ERS आणि ATS तज्ञांनी IPF मध्ये थेरपीच्या प्रभावीतेसाठी खालील निकष विकसित केले आहेत:

क्लिनिकल सुधारणा: उपचारांच्या 3 ते 6 महिन्यांच्या कालावधीत सलग दोन भेटींमध्ये खालीलपैकी किमान दोन निकषांची उपस्थिती:

श्वास लागणे आणि खोकल्याची तीव्रता कमी करणे;

रेडिओलॉजिकल सुधारणा: फुफ्फुसांच्या रेडिओग्राफी किंवा एचआरसीटीनुसार पॅरेन्कायमल बदल कमी करणे;

कार्यात्मक सुधारणा: किमान दोन निकषांची उपस्थिती: - TLC किंवा FVC मध्ये ≥ 10% वाढ (किमान 200 मिली); - DLco मध्ये ≥ 15% वाढ (किमान 3 ml/min/mm Hg); - व्यायाम चाचणी दरम्यान मोजलेली SaO2 किंवा PaO2 मध्ये लक्षणीय सुधारणा (≥ 4% युनिट्स, ≥ 4 mm Hg).

थेरपीच्या गंभीर अवांछित प्रभावांची अनुपस्थिती.


हॉस्पिटलायझेशन


रुग्णालयात दाखल करण्याचे संकेतः

निदान स्पष्ट करण्यासाठी फुफ्फुसाची बायोप्सी आयोजित करणे (नियोजित)

इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीची सुरुवात, औषधांची निवड, पल्स थेरपी (नियोजित)

जीवघेणा गुंतागुंतीच्या विकासासह तीक्ष्ण प्रगती किंवा तीव्रता: श्वासोच्छवासाच्या विफलतेत वाढ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब वाढणे, कोर पल्मोनेल विघटनाची चिन्हे दिसणे, संसर्गाची चिन्हे दिसणे (आणीबाणी)

माहिती

स्रोत आणि साहित्य

  1. कझाकस्तान प्रजासत्ताक, 2013 च्या आरोग्य मंत्रालयाच्या आरोग्य विकासावरील तज्ञ आयोगाच्या बैठकीचे मिनिटे
    1. 1. अधिकृत एटीएस/ईआरएस/जेआरएस/एएलएटी विधान: इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस: निदान आणि व्यवस्थापनासाठी पुरावा-आधारित मार्गदर्शक तत्त्वे./ एम जे रेस्पिर क्रिट केअर मेड. - 2011.- व्हॉल. 183. 2. अमेरिकन थोरॅसिक सोसायटी, युरोपियन रेस्पिरेटरी सोसायटी. अमेरिकन थोरॅसिक सोसायटी/युरोपियन रेस्पिरेटरी सोसायटी इंटरनॅशनल मल्टीडिसिप्लिनरी कॉन्सेन्सस क्लासिफिकेशन ऑफ द इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया //एम जे रेस्पिर क्रिट केअर मेड. - 2002. - व्हॉल. 165:277-304. 3. रघु जी, वेकर डी, एडल्सबर्ग जे, ब्रॅडफोर्ड डब्ल्यूझेड, ऑस्टर जी. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसची घटना आणि प्रसार // एम जे रेस्पिर क्रिट केअर मेड 2006;174:810–816. 4. लिंच डीए, गॉडविन जेडी, सफरीन एस, स्टारको केएम, हॉर्मल पी, ब्राउन केके, रघु जी, किंग टीई ज्युनियर, ब्रॅडफोर्ड डब्ल्यूझेड, श्वार्ट्ज डीए, एट अल., इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस स्टडी ग्रुप. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसमध्ये उच्च-रिझोल्यूशन संगणित टोमोग्राफी: निदान आणि रोगनिदान // एएम जे रेस्पिर क्रिट केअर मेड 2005;172:488-493. 5. शिन केएम, ली केएस, चुंग एमपी, हान जे, बे याए, किम टीएस, चुंग एमजे. फायब्रोटिक इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनियासाठी क्लिनिकल, थिन-सेक्शन सीटी आणि हिस्टोपॅथोलॉजिक निष्कर्षांमधील रोगनिदानविषयक निर्धारक: तृतीयक हॉस्पिटल स्टडी // रेडिओलॉजी 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. हिस्टोलॉजिक स्पेक्ट्रम ऑफ इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया // प्रोक ऍम थोरॅक सॉक 2006;3:322–329. 7. बेस्ट एसी, मेंग जे, लिंच एएम, बोझिक सीएम, मिलर डी, ग्रुनवाल्ड जीके, लिंच डीए. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस: फिजिओलॉजिकल चाचण्या, परिमाणात्मक सीटी इंडेक्सेस आणि सीटी व्हिज्युअल स्कोअर मृत्यूचे प्रेडिक्टर्स म्हणून // रेडिओलॉजी 2008;246:935-940. 8. डग्लस WW, Ryu JH, Schroeder DR. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस: ऑक्सिजन आणि कोल्चिसिनचा प्रभाव, प्रेडनिसोन, किंवा जगण्याची कोणतीही थेरपी नाही // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, हरिहरन K, Flint A, Martinez FJ. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसमधील स्टिरॉइड्स: प्रतिकूल प्रतिक्रियांचे संभाव्य मूल्यांकन, थेरपीला प्रतिसाद आणि जगण्याची // Am. J.Med., 2001. - Vol.110. - आर. २७८-२८२. 10. पोपोवा ई. एन. इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया: क्लिनिक, निदान, उपचार // उपस्थित डॉक्टर. - 2005.- № 9. 11. फेश्चेन्को यू. I., Gavrisyuk V. K., Monogarova N. E. इडिओपॅथिक इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया: वर्गीकरण, विभेदक निदान // युक्रेनियन जर्नल ऑफ पल्मोनोलॉजी, 2007. - №12. युरोपियन सोसायटी, रेसपिरेटरी सोसायटी 2. . इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस: निदान आणि उपचार. आंतरराष्ट्रीय एकमत विधान // Am. जे. रेस्पिर. क्रिट. केअर मेड. -2000. - खंड. 161.-पी.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; IFIGENIA अभ्यास गट. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसमध्ये उच्च-डोस एसिटाइलसिस्टीन // एन इंग्ल जे मेड, 2005. - व्हॉल. ३५३.-पी.२२२९–२२४२.

माहिती


III. प्रोटोकॉल अंमलबजावणीचे संस्थात्मक पैलू

पात्रता डेटासह प्रोटोकॉल विकासकांची यादी:

कोझलोवा आय.यू. - वैद्यकशास्त्राचे डॉक्टर, प्राध्यापक, प्रमुख. अस्ताना मेडिकल युनिव्हर्सिटी, पल्मोनोलॉजी आणि फिशियोलॉजी विभाग;

Latypova N.A. - मेडिकल सायन्सचे डॉक्टर, आस्ताना मेडिकल युनिव्हर्सिटीच्या अंतर्गत औषध विभागाचे सहयोगी प्राध्यापक;

Bakenova R.A. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, अस्ताना मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे प्राध्यापक, एमसी यूडीपीचे मुख्य थेरपिस्ट आरके;

गरकालोव्ह के.ए. - मेडिकल सायन्सेसचे उमेदवार, आरईएम "आरसीएचआर" वर रिपब्लिकन स्टेट एंटरप्राइझच्या प्राथमिक आरोग्य सेवा सुधारण्यासाठी विभागाचे प्रमुख


पुनरावलोकनकर्ते:
आयनाबेकोवा बी.ए. - वैद्यकशास्त्राचे डॉक्टर, प्राध्यापक, प्रमुख. JSC "MUA" च्या इंटर्नशिप आणि रेसिडेन्सीसाठी अंतर्गत रोग विभाग

स्वारस्यांचा संघर्ष नसल्याचा संकेत:या प्रोटोकॉलचे विकसक पुष्टी करतात की औषधांच्या एक किंवा दुसर्या गटाच्या पसंतीच्या वृत्तीशी संबंधित हितसंबंध, इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस असलेल्या रुग्णांच्या तपासणीच्या पद्धती किंवा उपचारांशी संबंधित नाही.

प्रोटोकॉलमध्ये सुधारणा करण्याच्या अटींचे संकेतःआयपीएफवरील नवीन माहिती उपलब्ध झाल्यामुळे प्रोटोकॉलची पुनरावृत्ती केली जाते, परंतु किमान दर 2 वर्षांनी एकदा.

संलग्न फाईल

लक्ष द्या!

  • स्वत: ची औषधोपचार करून, आपण आपल्या आरोग्यास अपूरणीय हानी पोहोचवू शकता.
  • MedElement वेबसाइटवर आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "रोग: थेरपिस्ट हँडबुक" मध्ये पोस्ट केलेली माहिती डॉक्टरांशी वैयक्तिक सल्लामसलत करू शकत नाही आणि बदलू शकत नाही. आपल्याला त्रास देणारे कोणतेही रोग किंवा लक्षणे असल्यास वैद्यकीय सुविधांशी संपर्क साधण्याचे सुनिश्चित करा.
  • औषधांची निवड आणि त्यांच्या डोसबद्दल तज्ञांशी चर्चा केली पाहिजे. रोग आणि रुग्णाच्या शरीराची स्थिती लक्षात घेऊन केवळ डॉक्टरच योग्य औषध आणि त्याचे डोस लिहून देऊ शकतात.
  • MedElement वेबसाइट आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Dises: Therapist's Handbook" ही केवळ माहिती आणि संदर्भ संसाधने आहेत. या साइटवर पोस्ट केलेल्या माहितीचा वापर डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनमध्ये अनियंत्रितपणे बदल करण्यासाठी केला जाऊ नये.
  • MedElement चे संपादक या साइटच्या वापरामुळे आरोग्यास किंवा भौतिक नुकसानीसाठी जबाबदार नाहीत.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस. हे काय आहे?

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस हा अज्ञात निसर्गाचा एक दुर्मिळ आजार आहे, जो फुफ्फुसाच्या प्रगतीशील नुकसानाद्वारे दर्शविला जातो. फुफ्फुसांमध्ये, संयोजी ऊतकांपासून तंतुमय सील तयार होतात, जे वेगाने वाढतात. हे सील ऑक्सिजनच्या अभिसरणात व्यत्यय आणतात, सामान्य मानवी श्वासोच्छवासात व्यत्यय आणतात. हा रोग प्रौढ आणि 40 ते 70 वर्षे वयोगटातील वृद्धांना प्रभावित करतो.

जसजसा रोग वाढत जातो आणि फुफ्फुसांची ऑक्सिजन वाहून नेण्याची क्षमता कमी होत जाते, तसतसे रुग्णांनी कमी हवेसह जगणे शिकले पाहिजे.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस जगभरातील सुमारे 3 दशलक्ष लोकांना प्रभावित करते. असे असूनही, डॉक्टरांना या गंभीर प्राणघातक आजाराबद्दल फारशी माहिती नाही. आणि हे सहसा इतर फुफ्फुसाच्या रोगांसह गोंधळलेले असते ज्यांचे क्लिनिकल चित्र समान असते, परंतु ते अधिक सामान्य असतात.


इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस. रोगाची लक्षणे.

हळूहळू डाग पडल्यामुळे, फुफ्फुसांचे गॅस एक्सचेंज फंक्शन कमी होते आणि श्वसनक्रिया बंद होते.

रुग्णांना काळजी करणारी पहिली गोष्ट म्हणजे श्वास लागणे. सुरुवातीला, हे लक्षणीय परिश्रमाने दिसून येते, आणि शरीराच्या नैसर्गिक प्रतिक्रियेला त्याचे श्रेय दिले जाऊ शकते, नंतर रोग जसजसा वाढत जातो तसतसे सामान्य दैनंदिन क्रियाकलापांमध्ये श्वासोच्छवासाचा त्रास देखील होतो. भांडी धुणे, हलके चालणे, शॉवर घेणे - अडचणी निर्माण करतात. फुफ्फुसांना खराब ऑक्सिजनचा पुरवठा करण्यासाठी, जगण्यासाठी दररोज संघर्ष होतो.

हळूहळू, रुग्णांच्या छातीत वाढत्या वेदना होतात. तंतुमय ऊतक आणि जळजळ वाढल्याने ते भडकतात. कोरडा खोकला आणि मानेच्या शिरा सुजल्याबरोबर वेदना होऊ शकतात.

तर, खालील लक्षणे असलेल्या रुग्णामध्ये इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसचा संशय येऊ शकतो:

  1. कमीतकमी श्रम करूनही श्वास लागणे;
  2. पाठ आणि छातीत तीव्र वेदना;
  3. कोणत्याही स्पष्ट कारणास्तव जलद हृदयाचा ठोका;
  4. सतत कमजोरी, जलद थकवा;
  5. कोरडा खोकला, पुवाळलेल्या थुंकीसह रोगाच्या नंतरच्या टप्प्यात;
  6. मानेमध्ये सुजलेल्या नसा आणि वाढलेले लिम्फ नोड्स;
  7. "ड्रमस्टिक्स" च्या स्वरूपात बोटांच्या टोकांना जाड करणे
  8. लक्षणीय अस्पष्ट वजन कमी होणे;
  9. घाम येणे;
  10. ताप.

यापैकी कोणतीही लक्षणे अद्वितीय नाहीत, त्यांच्या संयोजनाने सतर्क केले पाहिजे. दुर्दैवाने, निदान नेहमीच उशीरा केले जाते, श्वास लागणे हे शारीरिक तंदुरुस्तीचे नुकसान नाही आणि वाढलेल्या वजनाचा परिणाम नाही तर एक भयंकर आजाराचे लक्षण आहे हे रुग्णाला समजण्यास कित्येक महिने लागतात.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या प्रगतीचा दर बदलतो. बहुतेक रुग्णांमध्ये, ते हळूहळू पुढे जाते, जे योग्य थेरपीसह, त्यांना पाच वर्षांपर्यंतचे आयुष्य देऊ शकते. पण वीस पैकी एका व्यक्तीमध्ये हा आजार अचानक सुरू होतो आणि झपाट्याने वाढतो. आपत्तीजनक बिघाडासाठी आपत्कालीन उपाय आणि तातडीने हॉस्पिटलायझेशन आवश्यक आहे. एका महिन्याच्या आत मृत्यू येऊ शकतो.


इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस. कारण.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसची कारणे अद्याप विज्ञानाला अज्ञात आहेत. अशी एक धारणा आहे की रोगाची ट्रिगर यंत्रणा बाह्य आणि अंतर्गत घटकांचे संयोजन आहे. त्या. एखाद्या व्यक्तीस रोगाच्या विकासाची अनुवांशिक पूर्वस्थिती असू शकते आणि जर तो प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितीत आला तर ही यंत्रणा कार्य करते आणि रोग सुरू होतो.

15% रुग्णांमध्ये TERC आणि TERT जनुकांमध्ये उत्परिवर्तन आढळून आले. त्यांच्याकडे रोगाचा एक कौटुंबिक स्वभाव होता, म्हणजे. ते पिढ्यान्पिढ्या पार केले गेले आहे. परंतु अनुवांशिक उत्परिवर्तनांव्यतिरिक्त, खालील घटकांवर इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या विकासाचे अवलंबित्व शोधले गेले:

  1. धुम्रपान. तंबाखूच्या धुराच्या संपर्कात येण्यामुळे फुफ्फुसांचा गंभीरपणे नाश होतो आणि अनुवांशिक पूर्वस्थितीसह, इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या विकासासह ते घातक ठरू शकते;
  2. व्हायरल इन्फेक्शन्स. न्यूमोनिया. रोगामुळे कमकुवत झालेली फुफ्फुसे फुफ्फुसाच्या फायब्रोसिसला अधिक संवेदनाक्षम असतात;
  3. धुळीचे प्रदर्शन. धातूची धूळ, घातक रासायनिक उद्योगात काम करणे, बेकरीमध्ये पिठाचा सतत संपर्क, फर्निचर वर्कशॉपमधील लाकडाची धूळ - हे सर्व फुफ्फुसांना अडथळे आणते आणि रोगास उत्तेजन देते;
  4. गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स रोग. पोटाचे झडप पुरेसे घट्ट बंद होत नाही आणि पोटातील सामग्री चुकून फुफ्फुसात प्रवेश करू शकते;
  5. औषधे. हे ज्ञात आहे की काही औषधांची रासायनिक सूत्रे अवांछित प्रतिक्रियांना उत्तेजन देऊ शकतात;
  6. मोठ्या दाट लोकवस्तीच्या शहरातील जीवन. मोटारींमधून निघणारा धूर, धुम्रपान करणारी चिमणी आणि कार्बन डाय ऑक्साईडचे जास्त प्रमाण यामुळे शरीर कमकुवत होते आणि ते रोगास बळी पडतात.


इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस. निदान.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसचे निदान खालील पद्धती वापरून केले जाते:

  • रक्त चाचण्या;
  • रुग्णाच्या जीवनाचे विश्लेषण;
  • थुंकीचे विश्लेषण;
  • फुफ्फुसाचा रेडियोग्राफ. रोग असल्यास, चित्रांमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण ब्लॅकआउट्स असतील;
  • फुफ्फुसांची गणना टोमोग्राफी. ही सर्वात अचूक निदान पद्धतींपैकी एक आहे, कारण फुफ्फुसातील बदल लगेच लक्षात येतील;
  • स्पायरोग्राफी बाह्य श्वासोच्छवासाच्या कार्याची तपासणी;
  • स्पिरोग्राफिक अभ्यासाच्या परिणामांना पूरक शरीर प्लेस्मोटोग्राफिक अभ्यास;
  • ब्रॉन्कोस्कोपिक पद्धत. फुफ्फुसाच्या कणांची तपासणी करते;
  • बायोप्सी एक अत्यंत पद्धत, जर पूर्वीच्या निदान पद्धतींनी संशयाला जागा सोडली तरच वापरली जाते. फुफ्फुसाच्या ऊतींचा एक लहान तुकडा तपासला जातो.

तत्सम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती असलेल्या इतर रोगांना वगळण्यासाठी निदानामध्ये हे फार महत्वाचे आहे.


इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस. उपचार.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या अंतिम उपचाराच्या पद्धती विकसित केल्या गेल्या नाहीत, परंतु असे मार्ग आहेत जे रोगाच्या विकासाचा दर कमी करू शकतात, श्वासोच्छवास कमी करू शकतात आणि कमी-अधिक प्रमाणात स्वीकार्य जीवनशैली जगू शकतात. निदान झाल्यानंतर शक्य तितक्या लवकर उपचार सुरू करणे फार महत्वाचे आहे, कारण या प्रकरणात त्याची प्रभावीता वाढते.

म्हणून, इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसची लक्षणे कमी करण्यासाठी, आपल्याला आवश्यक आहे:

  • ऑक्सिजन थेरपी (ओझोन थेरपी) वापरा. रुग्ण विशेष ऑक्सिजन एकाग्रताद्वारे श्वास घेतात. शुद्ध ऑक्सिजनच्या इनहेलेशनमुळे फुफ्फुसांचा विस्तार होतो आणि तीव्रतेने कार्य होते. ही पद्धत सतत लागू केली जाणे आवश्यक आहे: प्रथम, श्वासोच्छवास कमी होईल आणि दुसरे म्हणजे, पोर्टेबल हब केवळ घरीच नव्हे तर आपल्याबरोबर देखील वापरला जाऊ शकतो.
  • फुफ्फुसीय पुनर्वसन शिका. हे विशेष श्वासोच्छवासाच्या व्यायामाच्या संचाचे नाव आहे जे कमी फुफ्फुसाच्या प्रमाणासह अधिक हवा घेण्यास मदत करते. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसमध्ये, श्वासोच्छवासाचे हे तंत्र बरेचदा वापरले पाहिजे.
  • ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधे लागू करा. ते फुफ्फुसातील संयोजी ऊतकांच्या निर्मितीमध्ये व्यत्यय आणतात, त्यामुळे चट्ट्यांची संख्या देखील कमी होते. सायटोस्टॅटिक्ससह ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड तयारी एकत्र करणे इष्ट आहे.
  • अँटी-इंफ्लेमेटरी आणि अँटी-फायब्रोटिक थेरपी वापरा. नंतरचे संयोजी ऊतकांद्वारे फुफ्फुसाच्या कॅप्चरचे प्रमाण लक्षणीयरीत्या कमी करते.
  • लक्षणात्मक थेरपी लिहून द्या. हे इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसची काही अप्रिय लक्षणे दूर करते.
  • इन्फ्लूएंझा आणि न्यूमोनिया विरूद्ध लसीकरण करा. योग्य दर्जाची लस निवडणे आणि त्याच्या प्रशासनाच्या निर्धारित वेळेचे पालन करणे महत्वाचे आहे.
  • अन्ननलिकेचे कार्डिया बंद न होणे बरे करण्यासाठी, दुसऱ्या शब्दांत, छातीत जळजळ, जे पोटातील सामग्री अन्ननलिकेत प्रवेश करते तेव्हा उद्भवते. गॅस्ट्रिक ज्यूसचे सेवन केल्याने इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसची लक्षणे वाढू शकतात.
  • धूम्रपान कायमचे सोडा. फुफ्फुसांना तंबाखूच्या डांबरापेक्षा मोठे नुकसान नाही. इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिसमध्ये, धूम्रपान इतर हानिकारक घटकांपेक्षा मृत्यू जवळ आणतो.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिससाठी सर्वात प्रभावी आणि मुख्य उपचार म्हणजे फुफ्फुस प्रत्यारोपण. एक किंवा दोन, संयोजी ऊतकांसह बदलण्याच्या डिग्रीवर अवलंबून. या पद्धतीची मुख्य अडचण म्हणजे योग्य फुफ्फुसाची प्रतीक्षा करण्याची लांबलचक प्रक्रिया. दुर्दैवाने, गंभीर आजारी रुग्णाला उजवा अवयव तातडीने सापडत नाही. प्रत्यारोपणानंतर, सर्व रुग्णांना अवयव नाकारणे टाळण्यासाठी इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी मिळते.


इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस. परिणाम.

फुफ्फुस प्रत्यारोपणाच्या रुग्णाने आराम करू नये. त्याच्या संपूर्ण आयुष्यात, त्याला पल्मोनोलॉजिस्टला भेट देण्याची शिफारस केली जाते, तसेच नियमितपणे इतर वैशिष्ट्यांच्या डॉक्टरांकडून तपासणी केली जाते. कारण शरीराच्या अपुर्‍या श्वासोच्छवासाचा एक प्रसंग जो आधीच झाला आहे तो त्याच्या इतर अवयवांवर आणि प्रणालींवर विपरित परिणाम करू शकतो. असू शकते:

  1. फुफ्फुसाचा थ्रोम्बोसिस;
  2. दुय्यम संसर्गाचा विकास;
  3. हृदयविकाराचा झटका;
  4. स्ट्रोक;
  5. श्वसन निकामी सह समस्या;
  6. फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये दबाव वाढणे;
  7. तीव्र हृदय अपयश;
  8. फुफ्फुसाचा कर्करोग.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस हा एक असाध्य रोग आहे, परंतु तो प्रौढ व्यक्तींना प्रभावित करतो जे उर्जेने परिपूर्ण असतात. त्यामुळे अशा गुंतागुंतीच्या निदान झालेल्या रुग्णाला मानसिक आधार मिळाल्यास ते योग्य ठरेल. मानसशास्त्रज्ञांसोबत निदान स्वीकारण्याच्या भावनिक समस्या, तसेच आता रुग्णासोबत असणारी भीती आणि चिंता यांचा अभ्यास करणे महत्त्वाचे आहे.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस असलेल्या रूग्णांवर उपचार पल्मोनॉलॉजीच्या संशोधन संस्थेत, रशियाच्या एफएमबीए, मॉस्को, सेंट. 11 वा पार्कोवाया, 32/61

पल्मोनरी फायब्रोसिस हा एक आजार आहे जो आता सामान्य होत चालला आहे. नियमानुसार, हे आधुनिक जीवनशैलीमुळे भडकले आहे आणि त्याचा सामना करणे खूप कठीण आहे.

फायब्रोटिक रोगांच्या गटामध्ये हे समाविष्ट आहे:

  • इडिओपॅथिक फायब्रोसिस;
  • इंटरस्टिशियल तीव्र न्यूमोनिया;
  • इतर प्रकारचे न्यूमोनिया आणि न्यूमोनिया.

फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस म्हणजे काय?

इडिओपॅथिक फायब्रोसिस हा फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिसच्या गटाशी संबंधित रोगांपैकी एक आहे. या प्रकाराशी संबंधित सर्व रोग समान कोर्सद्वारे दर्शविले जातात: वेगाने वाढणाऱ्या संयोजी ऊतकांपासून फुफ्फुसांमध्ये तंतुमय सील तयार होणे.

अशा सील फुफ्फुसाच्या ऊतींवर उग्र चट्टे किंवा चट्टे सारख्या असतात, ते ऑक्सिजनच्या सामान्य परिसंचरणात व्यत्यय आणतात आणि त्यानुसार, संपूर्ण जीवाच्या श्वासोच्छवासात, हवेच्या लहान आणि लहान भागांसह व्यवस्थापित करण्यास भाग पाडतात.

तंतुमय प्रकाराचा आणखी एक रोग म्हणजे तीव्र निमोनिया, ज्याला हॅमन-रिच सिंड्रोम देखील म्हणतात. अशा रोगाचा कोर्स सामान्य योजनेपेक्षा वेगळा नाही, परंतु त्याचा विकास असामान्यपणे वेगवान आहे. या प्रकरणात, शरीराची गंभीर स्थिती निर्माण करण्यासाठी फुफ्फुसांमध्ये जमा झालेल्या तंतुमय ऊतकांच्या प्रमाणात फक्त काही महिने पुरेसे असू शकतात आणि नंतर एक घातक परिणाम.

या रोगांच्या विकासाची यंत्रणा खालीलप्रमाणे आहे:

  1. अल्व्होलर आणि इंटरस्टिशियल टिश्यूजचा एडेमा.
  2. जळजळ विकास.
  3. अल्व्होलर भिंतींचा हळूहळू नाश, संयोजी तंतुमय ऊतकांची वाढ ज्यामुळे चट्टे तयार होतात. यावरून, फुफ्फुसाची रचना लक्षणीय बदलते, त्याचे स्वरूप मधाच्या पोळ्यासारखे दिसते.

इतर अनेक प्रकारचे फायब्रोटिक रोग आहेत, ज्यामध्ये न्यूमोनिया आणि न्यूमोनियाचे इतर प्रकार आहेत - ते फुफ्फुसांमध्ये तंतुमय ऊतकांचा इतका व्यापक संचय होऊ देत नाहीत. त्यांच्यामुळे उद्भवणारी मुख्य समस्या म्हणजे तीव्र निमोनिया. यापैकी खालील रोग आहेत:

हे सर्व रोग इंटरस्टिशियल आणि प्राणघातक आहेत. तंतुमय गटाच्या रोगांबद्दल बोलताना, हे लक्षात ठेवले पाहिजे की केवळ तेच जे मुख्यत्वे जळजळ करतात, आणि फुफ्फुसातील संयोजी ऊतकांच्या मोठ्या प्रमाणावर विकास होत नाहीत, रुग्णाला बराच विलंब होतो: 10 वर्षांपर्यंत सक्रिय आयुष्य शिवाय. उपचार आणि डॉक्टरांशी संपर्क साधणे.

इडिओपॅथिक फायब्रोसिस किंवा तीव्र निमोनिया बरा किंवा निलंबित केला जाऊ शकत नाही - सध्या अस्तित्वात असलेला एकमेव पुरेसा उपचार म्हणजे फुफ्फुस प्रत्यारोपण.

पुरेशा उपचारांच्या अनुपस्थितीत यापैकी एक रोग दिसल्यास जास्तीत जास्त आयुर्मान 5 वर्षांपेक्षा जास्त नसते.

अशा रोगाच्या पहिल्या संशयावर, आपण ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. सुरुवातीच्या काळात दाहक गटाचे रोग आधुनिक थेरपी आणि मजबूत औषधांद्वारे थांबविले जाऊ शकतात.

रोगाचे क्लिनिकल वैशिष्ट्ये आणि निदान

इडिओपॅथिक फायब्रोसिसचे पहिले आणि मुख्य लक्षण म्हणजे श्वासोच्छवासाचा वेगवान विकास, विशेषत: अशा व्यक्तीमध्ये ज्याला यापूर्वी त्याचा त्रास झाला नाही. कालांतराने, लक्षणे जसे की:


नियमानुसार, जेव्हा रुग्ण डॉक्टरकडे जातात तेव्हा हा रोग आधीच बर्‍यापैकी प्रगत स्वरूपात असतो.श्वास लागणे हे प्राथमिक लक्षण असल्याने, ते वजनातील बदल किंवा फिटनेस कमी होण्याशी संबंधित असते आणि म्हणूनच बहुतेक रुग्ण त्याकडे लक्ष देत नाहीत. सरासरी, रोग सुरू झाल्यानंतर उपचारांचा कालावधी 3 महिने ते 2 वर्षांपर्यंत असतो.

पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या विकासाची नेमकी कारणे सध्या कोणालाही अज्ञात आहेत. तथापि, हे आधीच स्पष्ट आहे की जोखीम, प्रथम स्थानावर, लोक जे:

  • भरपूर धूम्रपान करणे;
  • नियमितपणे रासायनिक आणि औद्योगिक धूर इनहेल करा;
  • नियमितपणे सेंद्रिय आणि अजैविक धुळीचे कण श्वास घेतात (खते, पोल्ट्री हाऊस, बेकरी उत्पादनासाठी कारखान्यांचे कर्मचारी);
  • ऍसिड ओहोटी आहे;
  • पूर्वी फुफ्फुसाच्या संसर्गाने ग्रस्त होते.

याव्यतिरिक्त, बहुतेकदा इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस हा एक "कौटुंबिक" रोग आहे जो सलग अनेक पिढ्यांना प्रभावित करतो आणि हे विशिष्ट प्रकारच्या रोगाशी अनुवांशिक पूर्वस्थितीशी घट्टपणे जोडते.

बहुतेकदा हे 40 वर्षे वयापर्यंत पोहोचलेल्या लोकांमध्ये विकसित होते, शिवाय, स्त्रियांपेक्षा पुरुषांमध्ये अधिक वेळा. मोठ्या शहरांतील रहिवाशांना जास्त प्रमाणात धूळ आणि कार्बन डायऑक्साइड उत्सर्जित होण्यापासून दूर राहणाऱ्या लोकांपेक्षा जास्त संवेदनाक्षम असतात.

इडिओपॅथिक पल्मोनरी फायब्रोसिस निदानाच्या खालील कोर्सद्वारे निर्धारित केले जाते:


उपचार पद्धती

हा आजार पूर्णपणे बरा करण्याचा सध्या कोणताही मार्ग नाही. तथापि, असे अनेक पर्याय आहेत जे त्याची लक्षणे कमी करण्यात मदत करतील आणि फुफ्फुस प्रत्यारोपणासाठी सुरक्षितपणे प्रतीक्षा करू शकतील. त्याच वेळी, वैद्यकीय प्रक्रियेचा प्रभाव जास्त असतो, डॉक्टरांची भेट जितक्या लवकर आली.


मृत्यूची शक्यता असलेल्या समस्येवर फुफ्फुस प्रत्यारोपण हा एकमेव पूर्णपणे विश्वासार्ह उपाय आहे.

तथापि, या संदर्भात काही अडचणी आहेत: सर्वप्रथम, रुग्णाला कधीकधी त्याच्या स्वत: च्या शरीराशी पुरेशी सुसंगत असलेल्या अवयवासाठी बराच वेळ प्रतीक्षा करावी लागते. फायब्रोसिसच्या सर्वात गंभीर टप्प्यावर पोहोचलेल्यांना प्रथम ऑपरेशन करण्याचा प्रयत्न केला जातो, परंतु दात्याचे अवयव दिसण्याच्या तारखेच्या अनिश्चिततेमुळे, हे देखील नेहमीच शक्य नसते.

परिणाम आणि प्रतिबंध

प्रत्यारोपणानंतर लगेच, सौम्य प्रकरणांमध्ये अनुकूलन कालावधी सुमारे एक महिना असतो. सर्वसाधारणपणे, ते सहा महिन्यांपर्यंत पोहोचू शकते. हा सर्व वेळ ती व्यक्ती रुग्णालयात घालवते. जेव्हा अनुकूलतेचा कालावधी यशस्वीरित्या निघून जातो, तेव्हा प्रत्यारोपणाच्या अवयवास आधार देणारी औषधे नियमितपणे घेणे आवश्यक असते आणि रुग्णाच्या संपूर्ण आयुष्यभर त्यास नकारण्यापासून संरक्षण करणे तसेच संधिवातशास्त्रज्ञ आणि पल्मोनोलॉजिस्टद्वारे सतत तपासणी करणे आवश्यक असू शकते.