ल्युपस एरिथेमॅटोसस आहे जुनाट आजार, प्रामुख्याने उन्हाळ्यात तीव्रता द्वारे दर्शविले जाते. त्याचे वर्णन प्रथम 1927 मध्ये पी. रेक्र यांनी "फ्लक्स स्कबॅक" नावाने केले होते. कॅझेनवा (1951) यांनी या रोगाला "ल्युपस एरिथेमॅटोसस" म्हटले आहे. तथापि, अनेक त्वचाशास्त्रज्ञांच्या मते, हे नाव रोगाचे सार प्रतिबिंबित करत नाही आणि त्याला एरिथेमॅटोसिस म्हणण्याचा सल्ला दिला जातो.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस दुर्मिळ आहे. त्‍याचा अंदाजे 0.25-1% त्वचा रोग होतो. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा जास्त वेळा आजारी पडतात. डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या महिला आणि पुरुषांचे प्रमाण 1:15-1:3 आहे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस मधील हे सूचक 1:4-1:9 आहे. एक मत आहे की स्त्रियांच्या नाजूक त्वचेमुळे, त्यांच्यामध्ये ते अधिक वेळा आढळते. स्त्रियांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससची वारंवार घटना देखील ग्रंथींच्या क्रियाकलापांशी संबंधित आहे. अंतर्गत स्राव, कारण रीलेप्स आणि त्याचा गंभीर कोर्स बहुतेक वेळा मासिक पाळीच्या आधी किंवा बाळाच्या जन्मानंतर साजरा केला जातो. ल्युपस एरिथेमॅटोसस सामान्यतः प्रौढांना प्रभावित करते आणि ज्यांना संवेदनाक्षम असतात अशा लोकांमध्ये होतो बाह्य वातावरण(सूर्यप्रकाश, वारा, तापमानात अचानक बदल).

हा रोग सर्व खंडांवर होऊ शकतो, परंतु जास्त आर्द्रता असलेल्या देशांमध्ये (स्कॅन्डिनेव्हिया, इंग्लंड, उत्तर जर्मनी, ग्रीस, जपान इ.) अधिक सामान्य आहे. ल्युपस एरिथेमॅटोसस, वाढीव पृथक्करण असूनही, उष्णकटिबंधीय देशांमध्ये (ब्राझील, इजिप्त, सीरिया) दुर्मिळ आहे. काळ्या लोकांपेक्षा गोरे लोक आजारी पडण्याची शक्यता अनेक पटीने जास्त असते.

ल्युपस एरिथेमॅटोससची कारणे आणि पॅथोजेनेसिस. ल्युपस एरिथेमॅटोससचे मूळ ज्ञात नाही, परंतु पूर्वी असे मानले जात होते की या रोगाची घटना क्षयरोग (ऐतिहासिक सिद्धांत) शी संबंधित आहे.

एपस्टाईन-बॅर आणि नागीण, ल्युकोसाइट्स आणि यकृत मधील ऑन्कोव्हायरस विरूद्ध प्रसारित ऍन्टीबॉडीज शोधणे या रोगाच्या विषाणूजन्य उत्पत्तीची पुष्टी करते.

इलेक्ट्रॉनिक सूक्ष्म अभ्यासव्हायरल संकल्पनेला दुजोरा दिला. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रुग्णांच्या मूत्रपिंडाच्या एपिथेलियल पेशींमध्ये मायक्रोट्यूब्युलर कण आढळले. हे कण पॅरामीक्सोव्हायरसच्या रिबोन्यूक्लियोप्रोटीन्ससारखे असतात. तसेच, असे कण केवळ प्रभावित व्यक्तींवरच नाही तर आढळले निरोगी त्वचाआजारी. सखोल अभ्यास करूनही, साहित्यात अद्याप पुरेशी अचूक माहिती नाही शुद्ध स्वरूपव्हायरस ज्यामुळे रोग होतो. सायटोकेमिकल आणि ऑटोरेडिओग्राफिक पद्धतींद्वारे कणांच्या अभ्यासात, त्यांच्या रचनेत न्यूक्लियोप्रोटीन नसून फॉस्फोलिपिड्स आणि ग्लायकोप्रोटीन्सचे अस्तित्व आढळून आले.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा स्वयंप्रतिकार रोग असल्याचे आता सिद्ध झाले आहे. रोगाच्या घटनेत रोगप्रतिकारक शक्तीला खूप महत्त्व आहे. ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांच्या रक्तात, न्यूक्ली आणि त्याच्या विरूद्ध ऍन्टीबॉडीज (स्वयं-प्रतिपिंडे) घटक भाग(डीएनए). हे अँटीबॉडी केवळ न्यूक्लियोप्रोटीन्सच्या विरूद्धच नाहीत तर न्यूक्लिओहिस्टोन आणि डीएनए (नेटिव्ह आणि विकृत) विरूद्ध देखील निर्देशित केले जातात. प्रतिरक्षाविक्रीचा वापर करून ल्युकोसाइट्स, ऊतक आणि त्वचेमध्ये अँटीन्यूक्लियर घटक नेहमी आढळतात. जर सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा संशय असेल तर ही प्रतिक्रिया वापरली जाऊ शकते. 70-80% रुग्णांमध्ये, आयजीजी आणि आयजीएमची उपस्थिती एपिडर्मिस आणि डर्मिसच्या सीमेवर आढळली. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये, वरील इम्युनोग्लोबुलिनची उपस्थिती अपरिवर्तित त्वचेवर आढळली. शरीरात फिरत असलेल्या आणि ऊतींमध्ये असलेल्या रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सच्या रचनेत अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीमुळे ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक रोगप्रतिकारक जटिल रोग असल्याचे सूचित करणे शक्य झाले.

स्वायत्त आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था, तसेच न्यूरोएंडोक्राइन अवयवांच्या क्रियाकलापांमध्ये होणारे बदल रोगजनक दृष्टिकोनातून खूप महत्वाचे आहेत. बर्याच रुग्णांमध्ये रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, मज्जासंस्थेची उत्तेजित होण्याची प्रक्रिया तीव्र होते आणि नंतर ती प्रतिबंधात बदलते. कधीकधी सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस मज्जासंस्थेतील बदलांसह सुरू होते (सायकोसिस, एपिलेप्सी, कोरिया, ल्युपस मेंदुज्वर इ.).

रुग्णांनी हायपोथॅलेमिक-पिट्यूटरी-एड्रेनल सिस्टमची क्रिया कमकुवत दर्शविली, गर्भधारणेदरम्यान रोगाची प्रगती, गर्भपात आणि बाळंतपणानंतर, इस्ट्रोजेनमध्ये वाढ, टेस्टोस्टेरॉनची पातळी कमी होणे, थायरॉईड ग्रंथीचे हायपरफंक्शन किंवा बिघडलेले कार्य, जे सूचित करते. अधिक महत्त्व अंतःस्रावी प्रणालीरोगाच्या घटनेत.

असे मत आहे की ल्युपस एरिथेमॅटोससचा आनुवंशिक स्वभाव आहे. रोगाची कौटुंबिक प्रकरणे 1.1-1.3% आहेत. ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या डिस्कॉइड प्रकाराने ग्रस्त असलेल्या आजारी महिलेमध्ये या आजाराने 4 मुलांचा जन्म झाल्याच्या घटनेचे वर्णन केले आहे. ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांच्या काही निरोगी नातेवाईकांमध्ये, या रोगाची लक्षणे दिसून आली - हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया, रक्ताच्या सीरममध्ये एकूण आणि फ्री हायड्रॉक्सीप्रोलिनच्या सामग्रीमध्ये वाढ, अँटीन्यूक्लियर घटकाची उपस्थिती.

इम्युनोजेनेटिक अभ्यास दर्शविल्याप्रमाणे, प्रतिजन A11, B8, B18, B53, DR2, DR3 अधिक सामान्य आहेत आणि हे संकेतक मुख्यत्वे वय, लिंग, क्लिनिकल चिन्हे, रोगाचा मार्ग आणि अभ्यासाधीन लोकसंख्येवर अवलंबून असतात. काही शास्त्रज्ञांनी, ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील एचएलए प्रणालीचा अभ्यास केल्यावर, असे मत व्यक्त केले की रोगजनक दृष्टिकोनातून, या रोगाचे कंकणाकृती आणि प्रणालीगत प्रकार एकच प्रक्रिया आहेत. ल्युपस एरिथेमॅटोसस (एचएलए बीडी/डीआर) होण्यास प्रवृत्त असलेल्या जनुकाची ओळख पटली, जी 6व्या गुणसूत्राच्या लहान हाताच्या स्थानाच्या दरम्यान स्थित आहे.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस देखील संसर्गजन्य एजंट्स (स्ट्रेप्टोकोकी आणि स्टॅफिलोकोसी), विविध औषधे (हायड्रोलिसिन, प्रतिजैविक, सल्फोनामाइड्स, लस, सीरम), पर्यावरणीय घटक (अतिनील किरणे, इन्फ्रारेड किरण, रेडिएशन इ.), अंतर्गत अवयवांचे पॅथॉलॉजीज (हिपॅटायटीस, जठराची सूज, अमीनो ऍसिड आणि जीवनसत्त्वे यांचे चयापचय बिघडलेले).

ल्युपस एरिथेमॅटोसस त्वचाशास्त्रज्ञ आणि थेरपिस्टद्वारे हाताळला जातो, परंतु या समस्येबद्दल तज्ञांचा दृष्टिकोन वेगळा आहे. जर बहुतेक त्वचाशास्त्रज्ञ तीव्र आणि क्रॉनिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक रोग मानतात जो विविध स्वरूपात उद्भवतो, तर थेरपिस्ट त्यांना स्वतंत्र रोग मानतात जे एकमेकांवर अवलंबून नाहीत.

काही शास्त्रज्ञांच्या मते, ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा ल्युपस एरिथेमॅटोससचा एक प्रकार आहे, तर पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया त्वचेच्या स्थानापर्यंत मर्यादित आहे. सिस्टेमिक ल्युपस हा देखील ल्युपस एरिथेमॅटोससचा एक प्रकार आहे.

तथापि, त्वचेमध्ये सुरू झालेली पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया हळूहळू अंतर्गत अवयवांमध्ये आणि मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणालीमध्ये पसरते.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वर्गीकरण. ल्युपस एरिथेमॅटोससचे सामान्यतः स्वीकृत वर्गीकरण नाही. बहुतेक सराव करणारे त्वचाविज्ञानी क्रॉनिक (क्रॉनिक स्कॅरिंग एरिथेमॅटोसस), तीव्र किंवा सिस्टीमिक (तीव्र एरिथेमॅटोसस) आणि ल्युपस एरिथेमॅटोससचे सबएक्यूट प्रकार यांच्यात फरक करतात.

रोगाच्या प्रणालीगत स्वरूपात, त्वचेसह अंतर्गत अवयवांना देखील नुकसान होते. क्लिनिकल चित्र क्रॉनिक फॉर्मस्वतःला डिस्कॉइड (किंवा कंकणाकृती), प्रसारित ल्युपस एरिथेमॅटोसस, बिएटचे सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा आणि कपोसी-इर्गांगच्या ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या खोल रूपात प्रकट होते.

ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे. रोगाच्या सुरूवातीस, व्यक्तिनिष्ठ चिन्हे जवळजवळ पाळली जात नाहीत. बहुतेकदा, ल्युपस एरिथेमॅटोसस एक जुनाट रिंग-आकाराच्या स्वरूपात प्रकट होतो, त्वचेच्या विविध भागात पुरळ दिसू शकतात. पुरळ सहसा चेहऱ्यावर गुलाबी-लालसर डागांच्या स्वरूपात दिसून येते जे काठावर वाढतात आणि एकमेकांमध्ये विलीन होतात. सुरुवातीला, डागांची पृष्ठभाग सोलून काढत नाही, परंतु नंतर, चिप सारखी स्केल दिसतात, जी त्वचेला घट्टपणे चिकटलेली असतात. स्पॉट्स वाढतात आणि मोठ्या स्पॉट्समध्ये बदलतात, जळजळ काही प्रमाणात वाढते आणि त्वचेची घुसखोरी विकसित होते. कालांतराने, फोकसच्या मध्यभागी घुसखोरी दूर होते, शोष त्याच्या जागी दिसून येतो, फोकसभोवती लहान स्केलने झाकलेला रोलर दिसून येतो. या कालावधीत, सोलणे हळूहळू होते, जेव्हा नखांनी स्क्रॅच केले जाते, तेव्हा ते नाकारले जाते आणि सोलण्याच्या खाली पाय दिसतात. स्क्रॅचिंग किंवा स्केल काढताना, रुग्णाला थोडा वेदना जाणवते, म्हणून तो त्याचे डोके मागे फेकतो. याला बेस्नियर-मेशचेरस्की लक्षण म्हणतात. जेव्हा स्केल नाकारले जातात तेव्हा त्यांच्या खाली प्रोट्र्यूशन्स दिसून येतात ("मादी टाच" चे लक्षण), आणि स्केल बाहेर पडल्यानंतर त्वचेवर खोल फनेल-आकाराचे फॉर्म तयार होतात. अशाप्रकारे, रोगाच्या प्रगतीसह, घाव फोकसचे 3 झोन लक्षवेधक आहेत: मध्यवर्ती एक सिकाट्रिशियल ऍट्रोफीचा झोन आहे, मध्यभागी हायपरकेराटोटिक आहे आणि परिधीय एक एरिथेमा आहे. त्याच वेळी, रोगाच्या केंद्रस्थानी तेलंगिएक्टेसिया, डी- आणि हायपरपिग्मेंटेशन आढळतात. त्वचेच्या पृष्ठभागावर रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, घाव फुलपाखरासारखा दिसतो. 80% रुग्णांमध्ये, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया अनुनासिक त्वचेच्या जखमेपासून सुरू होते. एरिथेमा शरीराच्या इतर भागांवर देखील होऊ शकतो - टाळू, कान, मान, उदर, हातपाय. जर पुरळ टाळूवर स्थित असेल तर केस गळणे (अलोपेसिया) दिसून येते आणि तोंडी श्लेष्मल त्वचा - ल्युकोप्लाकिया, इरोशन आणि जखमा. ओठांवर सूज आणि क्रॅक दिसतात. पॅथॉलॉजिकल फोकसमध्ये घुसखोरी जितकी अधिक विकसित होईल तितकी या ठिकाणी अधिक cicatricial atrophy विकसित होते. आपण कुरुप खोल चट्टे देखील पाहू शकता. सिकाट्रिशियल ऍट्रोफी टाळूवर सर्वात वेगाने विकसित होते. शोषलेल्या त्वचेवर केस गळतात आणि काहीवेळा या ठिकाणी ल्युपस एरिथेमॅटोसस पुन्हा येऊ शकतो. ल्युपस एरिथेमॅटोसस नंतर दिसू लागलेल्या जुन्या चट्टे वर त्वचेचा कर्करोग विकसित करणे शक्य आहे.

क्लिनिकल चिन्हे अवलंबून, अनेक आहेत क्लिनिकल फॉर्मल्युपस एरिथेमॅटोसस. पॅथॉलॉजिकल फोकसभोवती तपकिरी, तपकिरी ठिपके दिसल्यास, हे ल्युपस एरिथेमॅटोससचे रंगद्रव्य आहे. हायपरकेराटोटिक स्वरूपात, लहान तराजू चुन्यासारखे चुरगळतात आणि हायपरकेराटोसिस दिसून येतो. पॅपिलरी डर्मिसच्या वाढीमुळे आणि हायपरकेराटोसिसच्या विकासाच्या परिणामी, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया चामखीळ ट्यूमरसारखी दिसते. जर निळसर एडेमेटस प्लेक्स असतील, जे बहुतेक वेळा कानातले असतात, तर हे ट्यूमरचे स्वरूप आहे. seborrheic स्वरूपात, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया seborrheic त्वचा आणि केस follicles वर स्थित आहे, आणि त्याची पृष्ठभाग पिवळा-तपकिरी स्निग्ध तराजू सह झाकलेले आहे. विकृत स्वरूपात, नाक आणि कानातले वर अत्यंत विकसित ऍट्रोफीमुळे ऊतींचे अवशोषण दिसून येते. कधीकधी ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या केंद्रस्थानी, वेसिकल्स आणि फोडांची निर्मिती दिसून येते - ही एक पेम्फिगॉइड फर्म आहे.

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या चुकीच्या आणि तर्कहीन उपचारांमुळे ल्युपस कार्सिनोमाचा विकास होऊ शकतो.

ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, 9% रुग्णांमध्ये खालचा ओठ, 4.8% मध्ये वरचा ओठ आणि 2.2% मध्ये तोंडी श्लेष्मल त्वचा प्रभावित होते.

कंकणाकृती ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, डोळे फार क्वचितच प्रभावित होतात. IN वैज्ञानिक साहित्यल्युपस एक्टोपियन, कोरोइडायटिस, केरायटिस, ब्लेफेरोकॉनजंक्टीव्हायटीस, इरिटिसचे वर्णन केले आहे.

रोगाचा प्रसारित फॉर्म सर्व ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या 10% आहे. पसरलेल्या स्वरूपात, पुरळ, जो व्यापक आहे, चेहरा, टाळू आणि वरच्या छातीवर पुंजक्यांप्रमाणे पसरतो आणि डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस सारखा असतो. तथापि, पुरळांची सीमा स्पष्ट आणि फुगलेली नाही. फोसीमध्ये, एरिथेमा व्यतिरिक्त, घुसखोरी, हायपरकेराटोसिस आणि ऍट्रोफी दिसून येते. पाय आणि हातांवर, हातांच्या सांध्यावर, निळसर रंगाची छटा असलेले एरिथेमा स्पॉट्स दिसू शकतात. परिणामी, पसरलेल्या स्वरूपातील पुरळ हळूहळू ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या प्रणालीगत स्वरूपातील पुरळ सारखे बनते. तथापि, या फॉर्मसह, रुग्णाची सामान्य स्थिती थोडीशी बदलते, तापमान सबफेब्रिल असते, एरिथ्रोसाइट अवसादनाची प्रतिक्रिया वाढते, ल्युकोपेनिया, अशक्तपणा, सांधे आणि स्नायूंमध्ये वेदना दिसून येते. बर्‍याच रुग्णांना क्रॉनिक इन्फेक्शनचे केंद्र असते ( क्रॉनिक टॉन्सिलिटिससायनुसायटिस, दंत क्षय इ.)

काही शास्त्रज्ञ ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या कंकणाकृती आणि प्रणालीगत स्वरूपांमधील रोगाचे प्रसारित स्वरूप मानतात. रोगाच्या या प्रकारांमधील सीमा उच्चारली जात नाही आणि प्रसारित आणि प्रणालीगत स्वरूपांमधील कोणतीही स्पष्ट सीमा नाही. म्हणून, प्रसारित फॉर्म सिस्टमिक फॉर्ममध्ये जाऊ शकतो. त्याच वेळी, एलई पेशी शोधणे फार महत्वाचे आहे, कारण अशा रुग्णांच्या शरीरात न्यूक्लिओसिसची प्रक्रिया उद्भवते, म्हणजेच, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्यपूर्ण रोगप्रतिकारक बदल. हा आजार अनेक वर्षे टिकतो. हे शरद ऋतूतील आणि वसंत ऋतु महिन्यांत पुनरावृत्ती होते.

सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वरवरचे स्वरूप असल्याने, बिएट (1928) यांनी वर्णन केले आहे. हा फॉर्म 5% रुग्णांमध्ये आढळतो. हा रोग चेहऱ्याच्या त्वचेवर एक लहान एडेमा, गुलाबी-लाल किंवा निळा-लाल रंगाचा मर्यादित आणि केंद्रापसारक erythema दिसण्यापासून सुरू होतो. एरिथेमा फुलपाखरासारखा दिसतो, दोन्ही गालांवर किंवा फक्त नाकावर ("पंख नसलेले फुलपाखरू") पाहिले जाऊ शकते. पुरळांवर, हायपरकेराटोसिस आणि सिकाट्रिशियल एट्रोफीची चिन्हे पाळली जात नाहीत किंवा खराब विकासामुळे ते दिसू शकत नाहीत. त्याच्या क्लिनिकल कोर्समध्ये, सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा कंकणाकृती स्वरूपापेक्षा वेगळे आहे. सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमाच्या उपचारांमध्ये, पारंपारिक पद्धतींनी चांगला परिणाम साधला जातो. कधीकधी सनी दिवसांच्या अनुपस्थितीत, हा फॉर्म कोणत्याही उपचाराशिवाय अदृश्य होतो. तथापि, शरद ऋतूतील आणि हिवाळ्यात, थंड, वाऱ्याच्या प्रभावाखाली आणि उन्हाळ्यात आणि वसंत ऋतूमध्ये, सूर्याच्या प्रभावाखाली, ते फार लवकर पुनरावृत्ती होते आणि थोड्याच वेळात चेहऱ्याच्या संपूर्ण त्वचेवर पसरते.

रक्तवाहिन्यांचा विस्तार देखील होतो. वरवर पाहता, म्हणून, काही लेखकांनी ल्युपस एरिथेमॅटोससचे रोसेसियासारखे आणि तेलंगिएक्टेटिक प्रकार ओळखले आहेत. क्लिनिकल फॉर्म हे सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमाच्या कोर्सचे एक प्रकार आहेत. सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमासह, चेहऱ्यावरील पुरळ ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील एरिथेमॅटस घटकांसारखे बनतात. तीव्र ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील एरिथेमास खूप प्रमुख आहेत, परंतु त्यांच्या सीमा अस्पष्ट आणि अस्पष्ट आहेत. जेव्हा ल्युपस एरिथेमॅटोससचे हे स्वरूप गंभीर असते आणि पुनरावृत्ती होते तेव्हा असे क्लिनिकल चित्र दिसून येते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या सबएक्यूट आणि क्रॉनिक फॉर्ममध्ये, सममितीयरित्या स्थित एरिथेमा जवळजवळ सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमापेक्षा भिन्न नसते. म्हणूनच, प्रश्न उद्भवतो की सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा क्रॉनिक सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे लक्षण आहे का. तथापि, रोगाचा पद्धतशीर कोर्स त्वचेवर पुरळ उठून नव्हे तर अंतर्गत अवयव, रक्त आणि इतर प्रणालींच्या नुकसानीद्वारे निर्धारित केला जातो.

काही लेखकांच्या मते, प्रसारित फॉर्म असलेल्या रूग्णांमध्ये क्लिनिकल आणि हेमॅटोलॉजिकल बदल सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रूग्णांमधील बदलांसारखेच होते. तथापि, केंद्रापसारक erythema मध्ये हे बदल कमी उच्चारले जातात. जेव्हा रोग वाढतो सिस्टम फॉर्मत्यात आहे महत्त्वजास्त काळ पृथक्करणाखाली रहा, वारंवार आजारएनजाइना, गर्भधारणा आणि इतर घटक. हळूहळू संक्रमणएका फॉर्मपासून दुस-या फॉर्ममध्ये रोग (केंद्रापसारक एरिथेमा गायब होणे आणि सिस्टमिक फॉर्मची सुरुवात) लक्षात येऊ शकत नाही. वरील डेटावरून पाहिल्याप्रमाणे, सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा हा संभाव्य धोकादायक रोग मानला जातो, त्याची तुलना कंकणाकृती ल्युपस एरिथेमॅटोससशी केली जाऊ शकत नाही आणि अशा रूग्णांना सखोल क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या अभ्यासासाठी दीर्घकालीन दवाखान्याच्या निरीक्षणाखाली सोडले पाहिजे.

येथे खोल फॉर्मत्वचेखालील ऊतींमधील ल्युपस एरिथेमॅटोसस कपोसी-इर्गांग खोलवर स्थित नोड्स दिसतात, त्यांच्या खोल मध्यभागी शोष, ते बहुतेकदा डोके, खांदे आणि हातांवर आढळतात. कधीकधी अल्सर नोड्स नंतर दिसतात. रोगाच्या या स्वरूपासह, नोड्स व्यतिरिक्त, ल्युपस एरिथेमॅटोससचे पॅथॉलॉजिकल फोसी वैशिष्ट्य देखील दिसून येते. व्यक्तिनिष्ठ लक्षणांपैकी, खाज सुटणे सर्वात त्रासदायक आहे. हिस्टोपॅथॉलॉजी. एपिडर्मिसमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या क्रॉनिक फॉर्ममध्ये साजरा केला जातो follicular hyperkeratosis, बेसल लेयरच्या पेशींचे शोष, त्वचेमध्ये - प्लाझ्मा पेशींचा प्रसार, लिम्फोसाइट्स, हिस्टियोसाइट्स, एडेमा.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस अचानक उद्भवते किंवा क्रॉनिक एरिथेमॅटोसिसच्या प्रगतीमुळे ते तीव्र होते. विविध तणावपूर्ण परिस्थितींच्या प्रभावाखाली, संक्रमण, अतिनील किरण, क्रॉनिक किंवा प्रसारित ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रणालीगत स्वरूपात बदलू शकतात.

वर अवलंबून आहे क्लिनिकल कोर्सरोगाच्या तीव्र, सबएक्यूट, क्रॉनिक फॉर्ममध्ये फरक करा. 20-40 वर्षे वयोगटातील महिलांमध्ये रोगाचा तीव्र स्वरूप सर्वात सामान्य आहे. तापमान वाढते (39-40 डिग्री सेल्सिअस), सांध्यामध्ये वेदना, सूज, लालसरपणा आणि बोटांच्या सांध्याच्या कॉन्फिगरेशनमध्ये बदल दिसून येतो. त्वचेवर संपूर्ण शरीरात आणि श्लेष्मल त्वचेवर विविध पुरळ उठतात. सुरुवातीला, एरिथेमॅटस रॅशची पृष्ठभाग स्केलने झाकलेली असते, ते हळूहळू शरीराच्या इतर भागात पसरतात किंवा एकमेकांमध्ये विलीन होतात, एक महत्त्वपूर्ण क्षेत्र व्यापतात. लाल झालेल्या त्वचेवर फोड आणि क्रस्ट्स दिसतात, रुग्णांना खाज सुटणे किंवा जळजळ होण्याची चिंता असते. काहीवेळा पुरळ एरिथेमा मल्टीफॉर्म एक्स्युडेटिव्ह किंवा टॉक्सिक-अॅलर्जिक त्वचारोगासारखे दिसते. रुग्णांचे ओठ सूजलेले असतात, रक्तरंजित-पुवाळलेल्या कवचांनी झाकलेले असतात. काही प्रकरणांमध्ये, रुग्णांच्या शरीरावर पुरळ अनुपस्थित किंवा मर्यादित असू शकतात. तीव्र प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या अंदाजे 5-10% रुग्णांमध्ये त्वचेवर पुरळ उठत नाही. रोगाच्या तीव्रतेसह, आरोग्याची स्थिती बिघडते, तापमान वाढते, सांध्यातील वेदना, निद्रानाश, एनोरेक्सिया आणि मळमळ लक्षात येते. गंभीर ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये, रुग्ण अंथरुणावर पडून असतो, तो उठू शकत नाही, वजन कमी करतो, शक्तीहीन आणि क्षीण होतो. या कालावधीत, प्रयोगशाळा चाचण्या रक्तातील LE पेशी शोधतात, जे निदान करण्यासाठी खूप महत्वाचे आहे. सबक्यूट सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस कमी सामान्य आहे आणि तो स्वतः किंवा क्रॉनिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस नंतर विकसित होऊ शकतो. शरीराच्या बंद भागात रोगाचे केंद्र दिसणे, सामान्य स्थितीत बदल, सांध्यातील वेदना दिसणे आणि तापमानात वाढ दिसून येते. त्वचेवर पुरळ एरीसिपेलास सारखी असते. मर्यादित एडेमासह, त्वचेची हायपरिमिया आणि सोलणे दिसून येते. एरिथेमॅटस-पॅप्युलर रॅशेस त्वचेवर बराच काळ राहतात आणि त्यानंतर यकृत आणि इतर अंतर्गत अवयव प्रक्रियेत सामील होऊ शकतात. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया ज्या अवयवावर आणि प्रणालीमध्ये प्रकट होते त्यावर अवलंबून, त्वचा-सांध्यासंबंधी, मूत्रपिंड, फुफ्फुसीय, न्यूरोलॉजिकल, हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, हेपॅटिक आणि ल्युपस एरिथेमॅटोससचे हेमेटोलॉजिकल प्रकार आहेत.

ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या गुडघा-सांध्यासंबंधी फॉर्मसह, याव्यतिरिक्त त्वचेवर पुरळ उठणेसांध्याचे नुकसान देखील होते, जे आर्थराल्जिया आणि संधिवात या स्वरूपात होते. कधीकधी, रोगाच्या त्वचेच्या लक्षणांच्या विकासापूर्वी, संयुक्त नुकसानाची चिन्हे लक्षात घेतली जातात. प्रथम लहान सांधे प्रभावित होतात, नंतर मोठे सांधे. 10% रुग्णांमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती दिसून येते. 25-50% रुग्णांमध्ये, स्नायूंना नुकसान होते. ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये स्नायूंना होणारे नुकसान मायॅल्जिया आणि डर्माटोमायोसिटिसमधील मायोसिटिसमध्ये फरक करणे कठीण आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, मूत्रपिंडाचे नुकसान (ल्युपस नेफ्रायटिस) दिसून येते. ल्युपस नेफ्रायटिसची क्लिनिकल चिन्हे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या डिग्रीवर अवलंबून असतात. रोगाच्या सुरुवातीच्या काळात, मूत्रपिंड सहसा पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले नसतात. त्यानंतर, न वैद्यकीय प्रक्रियाकिंवा सक्रियता, प्रथिने, एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स आणि कास्ट मूत्रात दिसतात. ल्युपस नेफ्रायटिस बहुतेकदा फोकल ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, नेफ्रोसिस, नेफ्रोसोनेफ्रायटिस, फोकल या स्वरूपात प्रकट होतो. इंटरस्टिशियल नेफ्रायटिसआणि द्वारे क्लिनिकल चित्रइतर घटकांमुळे होणा-या रेनल पॅथॉलॉजीपेक्षा वेगळे नाही. रोगाच्या गंभीर कोर्समध्ये, उच्च रक्तदाब, सामान्य सूज, यूरेमिया आणि मूत्रपिंडाच्या कार्याची कमतरता इ.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचा समावेश होतो हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली. एंडोकार्डिटिस, पेरीकार्डिटिस, मायोकार्डिटिस आणि रोगाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये - पॅनकार्डिटिसची चिन्हे आहेत. काही रुग्णांना लिम्बल-सॅक्स रोग (किंवा लिंबल-सॅक्स एंडोकार्डिटिस) विकसित होतो. त्याच वेळी, एंडोकार्डिटिससह, अशा क्लिनिकल चिन्हेजसे मायोकार्डिटिस, पॉलिसेरोसायटिस, हिपॅटायटीस, स्प्लेनोमेगाली आणि न्यूरिटिस. रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींमधील बदलांमुळे, रेनॉड सिंड्रोम दिसून येतो.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये देखील बदल आहेत (पॉलीन्युरायटिस, मायलोराडिकुलोन्युरिटिस, एन्सेफलायटीस, मायलाइटिस, एन्सेफॅलोराडिकुलिटिस, गंभीर लेप्टोमेनिन्जायटीस, तीव्र सेरेब्रल एडेमा), फुफ्फुस (इंटरस्टिशियल न्यूमोनिया, फुफ्फुस), गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट (लिव्होमेपॅटायटिस), लिव्होपेनॅलिटिस (लिव्होमिया), लिव्हर , थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हेमोलाइटिक अॅनिमिया, लिम्फोपेनिया, वाढलेली ESR. कधीकधी प्लीहा आणि लिम्फ नोड्स वाढतात, केस गळतात, त्वचा कोरडी होते, नखे ठिसूळ होतात.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वर्णन केले आहे, मल्टीफॉर्म सारख्या पुरळांसह वाहते exudative erythema. प्रथमच या रोगांचे संयोजन 1963 मध्ये रोव्हेल (रोव्हेल सिंड्रोम) द्वारे नोंदवले गेले. जर काही त्वचाविज्ञानी रोव्हल सिंड्रोमला ल्युपस एरिथेमॅटोससचे एक प्रकार मानतात, तर इतरांनी त्याचे श्रेय एकाच वेळी विकसित होणार्‍या दोन रोगांना दिले आहे.

रोगाची चिन्हे ओळखणे (एरिथेमा, फॉलिक्युलर हायपरकेराटोसिस, सायकाट्रिशिअल ऍट्रोफी), रक्तातील बदल (ल्युकोपेनिया, लिम्फोपेनिया, अॅनिमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गॅमाग्लोबुलिपेमिया, वाढलेली ईएसआर), एलई पेशी आणि न्यूक्लियसच्या विरुद्ध प्रतिपिंडांचे निर्धारण करण्यात खूप महत्त्व आहे. निदान

हिस्टोपॅथॉलॉजी. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, त्वचेच्या आणि अंतर्गत अवयवांच्या कोलेजन तंतूंमध्ये फायब्रिनस अध:पतन दिसून येते आणि त्वचेमध्ये ल्युकोसाइट्स असलेली घुसखोरी दिसून येते.

विभेदक निदान. कंकणाकृती किंवा प्रसारित ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या सुरुवातीच्या काळात, ते सोरायसिस, रोसेसिया, ल्युपस एरिथेमॅटोसस, सारकोइडोसिस, एरिथेमॅटस पेम्फिगस आणि इतर रोगांपासून वेगळे केले पाहिजे.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार. रोगाच्या स्वरूपावर अवलंबून उपचार स्थापित केले जातात. कंकणाकृती ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या बाबतीत, 5-10 दिवसांसाठी 0.25 ग्रॅम दिवसातून 2 वेळा (रेझोचिन, चिंगामाइन, प्लाक्वेनिल, डेलागिल) अँटीफिव्हर औषधे लिहून दिली जातात. 3-5 दिवसांचा ब्रेक का आहे. ही औषधे अधिवृक्क ग्रंथींच्या कार्यास गती देतात, संयोजी ऊतकांमधील चयापचय प्रभावित करतात, परिणामी फोटोडेसेन्सिटायझेशन होते. 0.04 ग्रॅम रेसोहिप, 0.00075 ग्रॅम प्रेडनिसोलॉप आणि 0.22 ऍस्पिरिन असलेले प्रीसोसिल दिवसातून 6 वेळा घेतल्यास चांगला परिणाम होईल. व्हिटॅमिन थेरपी (गट बी, एस्कॉर्बिक, निकोटिनिक ऍसिड इ.) आयोजित केल्याने उपचारांची प्रभावीता वाढते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, सिस्टेमिक ग्लुकोकोर्टिकोइड्स अँटी-फेब्राइल ड्रग्ससह लिहून दिली जातात, ज्यामुळे चांगला परिणाम होतो. डोस स्टिरॉइड औषधेरोगाच्या क्लिनिकल कोर्स आणि रुग्णाच्या स्थितीवर अवलंबून निर्धारित केले जाते (सरासरी, 60-70 मिलीग्राम प्रेडनिसोनची शिफारस केली जाते). त्याच वेळी, जीवनसत्त्वे (बी 1, बी 9, बी 6, बी 12, बी 15, पीपी, सी) सह उपचार करण्याचा सल्ला दिला जातो कारण ते स्टिरॉइड हार्मोन्स आणि अँटी-फेब्राइल ड्रग्सचा प्रभाव वाढवतात. सुगंधी रेटिनॉइड्स (1 mg/kg च्या डोसमध्ये acitretin) वापरल्याने चांगला परिणाम दिसून येतो.

कॉर्टिकोस्टेरॉईड क्रीम आणि मलहम बाहेरून लागू केले जातात.

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची कारणे आणि उपचारांचा शोध घेणे, एक स्वयंप्रतिकार रोग निदान करणे कठीण आहे ज्याची लक्षणे अचानक येतात आणि दहा वर्षांच्या आत अपंगत्व आणि मृत्यू देखील होऊ शकतात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस म्हणजे काय?

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस - ते गुंतागुंतीचे आहे तीव्र दाहक स्वयंप्रतिकार रोगजे संयोजी ऊतींवर परिणाम करते. म्हणून, ते विविध अवयव आणि ऊतींवर हल्ला करते, एक पद्धतशीर वर्ण आहे.

त्याचे स्वयंप्रतिकार स्वरूप खराबीमुळे उद्भवते रोगप्रतिकार प्रणाली, जे शरीराच्या काही पेशींना "शत्रू" म्हणून ओळखतात आणि त्यांच्यावर हल्ला करतात, ज्यामुळे ते मजबूत होतात दाहक प्रतिक्रिया. विशेषतः, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस सेल न्यूक्लीच्या प्रथिनांवर हल्ला करतो, म्हणजे. डीएनए साठवणारी रचना.

दाहक प्रतिक्रिया, जे रोग आणते, प्रभावित अवयव आणि ऊतींच्या कार्यांवर परिणाम करते आणि जर रोग नियंत्रित केला गेला नाही तर त्याचा नाश होऊ शकतो.

सहसा, हा रोग हळूहळू विकसित होतो, परंतु तो अगदी अचानक येऊ शकतो आणि एक फॉर्म म्हणून विकसित होऊ शकतो तीव्र संसर्ग. सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, आधीच नमूद केल्याप्रमाणे, एक जुनाट रोग आहे ज्यासाठी कोणताही इलाज नाही.

तिच्या विकास अप्रत्याशित आहेआणि पासून चालते माफी आणि तीव्रतेचे बदल. उपचारांच्या आधुनिक पद्धती, जरी ते पूर्ण बरे होण्याची हमी देत ​​​​नाहीत, परंतु रोगांवर नियंत्रण ठेवणे शक्य करते आणि रुग्णाला जवळजवळ सामान्य जीवन जगू देते.

आफ्रिकन कॅरिबियन देशांतील वांशिक गटांच्या प्रतिनिधींना हा रोग होण्याचा सर्वाधिक धोका असतो.

ल्युपसची कारणे: केवळ जोखीम घटक ज्ञात आहेत

सर्व कारणेज्यामुळे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा विकास होतो, - अज्ञात. असे गृहीत धरले जाते की कोणतेही एक विशिष्ट कारण नाही, परंतु विविध कारणांच्या जटिल परिणामामुळे रोग होतो.

तथापि, ज्ञात रोगास प्रवृत्त करणारे घटक:

अनुवांशिक घटक. रोगाच्या विकासाची पूर्वस्थिती आहे, प्रत्येक व्यक्तीच्या अनुवांशिक वैशिष्ट्यांमध्ये लिहिलेली आहे. ही पूर्वस्थिती कारणीभूत आहे काही जनुकांमध्ये उत्परिवर्तन, जे वारशाने मिळू शकते किंवा सुरवातीपासून मिळवले जाऊ शकते.

अर्थात, प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासास प्रवृत्त करणार्या जनुकांचा ताबा रोगाच्या विकासाची हमी देत ​​​​नाही. काही अटी आहेत ज्या ट्रिगर म्हणून काम करतात. या अटींमध्ये आहेत जोखीम घटकसिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा विकास.

पर्यावरणीय धोके. असे अनेक घटक आहेत, परंतु ते सर्व मानव आणि पर्यावरण यांच्यातील परस्परसंवादाशी संबंधित आहेत.

सर्वात सामान्य आहेत:

• व्हायरल इन्फेक्शन्स. मोनोन्यूक्लिओसिस, पार्व्होव्हायरस बी 19 त्वचेच्या एरिथेमासाठी जबाबदार, हिपॅटायटीस सी आणि इतर, अनुवांशिकदृष्ट्या पूर्वस्थिती असलेल्या व्यक्तींमध्ये प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस होऊ शकते.
• अतिनील किरणांचा संपर्क. जेथे अल्ट्राव्हायोलेट किरण हे विद्युत चुंबकीय लहरी असतात ज्या मानवी डोळ्यांना जाणवत नाहीत, ज्याची तरंगलांबी व्हायोलेट प्रकाशापेक्षा कमी असते आणि उच्च ऊर्जा असते.
• औषधे. अशी अनेक औषधे आहेत जी सामान्यतः जुनाट परिस्थितींसाठी वापरली जातात ज्यामुळे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस होऊ शकतो. या श्रेणीमध्ये सुमारे 40 औषधे आहेत, परंतु सर्वात सामान्य आहेत: आयसोनियाझिडक्षयरोगावर उपचार करण्यासाठी वापरले जाते, idralazineउच्च रक्तदाब लढण्यासाठी क्विनिडाझिनअतालता हृदयरोग इ.वर उपचार करण्यासाठी वापरले जाते.
• विषारी एक्सपोजर रासायनिक पदार्थ . सर्वात सामान्य आहेत ट्रायक्लोरेथिलीनआणि धूळ सिलिका.

हार्मोनल घटक. अनेक विचार आपल्याला असे विचार करायला लावतात स्त्री संप्रेरक आणि, विशेषतः, इस्ट्रोजेनरोगाच्या विकासात महत्वाची भूमिका बजावते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा स्त्रियांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण रोग आहे जो सामान्यतः तारुण्य वर्षांमध्ये दिसून येतो. प्राण्यांच्या अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की उपचार करताना इस्ट्रोजेन उपचारामुळे ल्युपसची लक्षणे उद्भवतात किंवा बिघडतात पुरुष हार्मोन्सक्लिनिकल चित्र सुधारते.

रोगप्रतिकारक यंत्रणेतील दोष. रोगप्रतिकार प्रणाली, मध्ये सामान्य परिस्थिती, शरीराच्या पेशींवर हल्ला करत नाही आणि त्यांचे संरक्षण करते. हे ऑटोलॉगस प्रतिजनांसाठी इम्युनोलॉजिकल टॉलरन्स म्हणून ओळखल्या जाणार्‍या यंत्रणेद्वारे नियंत्रित केले जाते. या सर्वांचे नियमन करणारी प्रक्रिया अत्यंत क्लिष्ट आहे, परंतु, ती सुलभ करून, आम्ही असे म्हणू शकतो की रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या विकासादरम्यान, लिम्फोसाइट्सच्या प्रभावाखाली, स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रिया दिसू शकतात.

ल्युपसची लक्षणे आणि चिन्हे

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या एकूण क्लिनिकल चित्राचे वर्णन करणे कठीण आहे. याची अनेक कारणे आहेत: रोगाची जटिलता, त्याचा विकास, दीर्घकाळ विश्रांती आणि पुनरावृत्तीच्या वैकल्पिक कालावधीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत, मोठ्या संख्येनेप्रभावित अवयव आणि ऊती, व्यक्तीपासून व्यक्तिपरत्वे परिवर्तनशीलता, पॅथॉलॉजीची वैयक्तिक प्रगती.

हे सर्व सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एकमेव रोग बनवते ज्यासाठी क्वचितच दोन पूर्णपणे समान प्रकरणे आहेत. अर्थात, यामुळे रोगाचे निदान मोठ्या प्रमाणात गुंतागुंतीचे होते.

ल्युपस एरिथेमॅटोससची प्रारंभिक लक्षणे

ल्युपसमध्ये दाहक प्रक्रियेच्या प्रारंभाशी संबंधित अत्यंत अस्पष्ट आणि गैर-विशिष्ट लक्षणे दिसून येतात, जी हंगामी फ्लूच्या प्रकटीकरणासारखीच असते:

• ताप. नियमानुसार, तापमान कमी आहे, 38 डिग्री सेल्सियसपेक्षा कमी आहे.
• सामान्य प्रकाशथकवा. थकवा, जो विश्रांतीच्या वेळी किंवा कमीतकमी श्रमानंतर देखील असू शकतो.
• स्नायूंमध्ये वेदना.
• सांधे दुखी. वेदना सोबत सूज आणि संयुक्त लालसरपणा असू शकते.
• नाक आणि गालावर स्फोटफुलपाखराच्या आकारात.
• पुरळ आणि लालसरपणाशरीराच्या इतर भागांवर सूर्यप्रकाशात, जसे की मान, छाती आणि कोपर.
• श्लेष्मल त्वचेवर अल्सरविशेषतः टाळू, हिरड्या आणि नाकाच्या आत.

शरीराच्या विशिष्ट भागात लक्षणे

प्रारंभिक अवस्थेनंतर आणि अवयव आणि ऊतींचे नुकसान झाल्यानंतर, अधिक विशिष्ट क्लिनिकल चित्र विकसित होते, जे दाहक प्रक्रियेमुळे प्रभावित शरीराच्या क्षेत्रांवर अवलंबून असते, म्हणून खाली दर्शविलेल्या लक्षणांचे आणि चिन्हांचे संच येऊ शकतात.

त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा. उंचावलेल्या कडांसह एरिथेमॅटस पुरळ जो बाहेर पडतो. एरिथेमा या रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. फुलपाखराच्या आकारात, जे चेहऱ्यावर दिसते आणि नाकाशी सममितीय असते. पुरळ प्रामुख्याने चेहऱ्यावर आणि टाळूवर दिसून येते, परंतु शरीराच्या इतर भागांमध्ये गुंतलेले असू शकतात. टाळूवर पुरळ आल्याने केस गळणे (टक्कल पडणे) होऊ शकते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा एक प्रकार देखील आहे जो इतर अवयवांना प्रभावित न करता फक्त त्वचेवर परिणाम करतो.

तोंड आणि नाकातील श्लेष्मल त्वचा देखील प्रभावित होते, जेथे खूप वेदनादायक जखम होऊ शकतात ज्याचा उपचार करणे कठीण आहे.

स्नायू आणि हाडे. दाहक प्रक्रियेमुळे मायल्जिया ("विनाकारण" स्नायू दुखणे आणि थकवा) होतो. हे सांध्यावर देखील परिणाम करते: वेदना आणि काही प्रकरणांमध्ये, लालसरपणा आणि सूज. सांधेदुखीमुळे होणाऱ्या विकारांच्या तुलनेत, ल्युपसमुळे कमी गंभीर विकार होतात.

रोगप्रतिकार प्रणाली. हा रोग खालील रोगप्रतिकारक विकारांची व्याख्या करतो:

• अँटीबॉडीजसाठी सकारात्मकआण्विक प्रतिजनांविरूद्ध किंवा डीएनए समाविष्ट असलेल्या अंतर्गत आण्विक प्रथिनांच्या विरूद्ध निर्देशित.
• अँटीबॉडीजसाठी सकारात्मकडीएनए विरुद्ध.
• अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजसाठी सकारात्मक. फॉस्फोलिपिड्स बांधणाऱ्या प्रथिनांच्या विरूद्ध निर्देशित ऑटोअँटीबॉडीजची ही एक श्रेणी आहे. असे मानले जाते की हे अँटीबॉडीज रक्त गोठण्याच्या प्रक्रियेत हस्तक्षेप करण्यास सक्षम आहेत आणि थ्रोम्बोसाइटोपेनियाच्या परिस्थितीतही थ्रोम्बस तयार करण्यास कारणीभूत आहेत.

लिम्फॅटिक प्रणाली. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस जेव्हा लसीका प्रणालीवर परिणाम करते तेव्हा लक्षणे दर्शवितात:

• लिम्फॅडेनोपॅथी. म्हणजे लिम्फ नोड्समध्ये वाढ.
• स्प्लेनोमेगाली. वाढलेली प्लीहा.

मूत्रपिंड. मूत्रपिंडाच्या कार्यप्रणालीतील असामान्यता कधीकधी ल्युपस नेफ्रायटिस म्हणून ओळखली जाते. हे अनेक टप्प्यांतून जाऊ शकते - सौम्य ते गंभीर. ल्युपस नेफ्रायटिसला त्वरित उपचारांची आवश्यकता असते कारण त्यामुळे डायलिसिस आणि प्रत्यारोपणाच्या गरजेसह मूत्रपिंडाचे कार्य कमी होऊ शकते.

हृदय. हृदयाच्या स्नायूंच्या सहभागामुळे विविध रोग आणि त्यांची लक्षणे विकसित होऊ शकतात. सर्वात सामान्य आहेत: पेरीकार्डियमची जळजळ (हृदयाच्या सभोवतालचा पडदा), मायोकार्डियमची जळजळ, गंभीर एरिथमिया, वाल्वुलर विकार, हृदय अपयश, एनजाइना पेक्टोरिस.

रक्त आणि रक्तवाहिन्या. रक्तवाहिन्यांच्या जळजळीचा सर्वात लक्षणीय परिणाम म्हणजे रक्तवाहिन्या कडक होणे आणि अकाली विकास एथेरोस्क्लेरोसिस(रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींवर प्लेक्स तयार होणे, जे लुमेन अरुंद करते आणि सामान्य रक्त प्रवाह रोखते). हे एनजाइना पेक्टोरिससह आहे आणि गंभीर प्रकरणांमध्ये, मायोकार्डियल इन्फेक्शन.

गंभीर प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस रक्त पेशींच्या एकाग्रतेवर परिणाम करते. विशेषतः, मोठ्यामध्ये हे असू शकते:

• ल्युकोपेनिया- ल्युकोसाइट्सच्या एकाग्रतेत घट, प्रामुख्याने लिम्फोसाइट्स कमी झाल्यामुळे.
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया- प्लेटलेट एकाग्रता कमी होणे. यामुळे रक्त गोठण्याची समस्या उद्भवते, ज्यामुळे गंभीर अंतर्गत रक्तस्त्राव होऊ शकतो. काही प्रकरणांमध्ये, ज्या रूग्णांमध्ये या रोगामुळे फॉस्फोलिपिड्सचे प्रतिपिंड तयार होतात, त्यांची परिस्थिती अगदी विरुद्ध असते. उच्चस्तरीयप्लेटलेट्स, ज्यामुळे फ्लेबिटिस, एम्बोलिझम, स्ट्रोक इत्यादी विकसित होण्याचा धोका असतो.
• अशक्तपणा. म्हणजेच, रक्तामध्ये फिरणाऱ्या लाल रक्तपेशींच्या संख्येत घट झाल्यामुळे हिमोग्लोबिनची कमी एकाग्रता.

फुफ्फुसे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस होऊ शकते फुफ्फुस आणि फुफ्फुसाची जळजळ, आणि नंतर संबंधित लक्षणांसह फुफ्फुस आणि न्यूमोनिया. फुफ्फुसाच्या पातळीवर द्रव देखील जमा होऊ शकतो.

अन्ननलिका. जळजळ झाल्यामुळे रुग्णाला गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल वेदना होऊ शकते श्लेष्मल झिल्ली जे आतील भिंती झाकतात, आतड्यांसंबंधी संक्रमण. गंभीर प्रकरणांमध्ये, दाहक प्रक्रियेमुळे आतड्यांसंबंधी छिद्र होऊ शकते. उदर पोकळी (जलोदर) मध्ये द्रव साचणे देखील असू शकते.

केंद्रीय मज्जासंस्था. या रोगामुळे न्यूरोलॉजिकल आणि मानसिक दोन्ही लक्षणे दिसू शकतात. हे स्पष्ट आहे की न्यूरोलॉजिकल लक्षणे सर्वात भयंकर असतात आणि विशिष्ट परिस्थितींमध्ये, रुग्णाच्या जीवाला गंभीरपणे धोक्यात आणू शकतात. मुख्य न्यूरोलॉजिकल लक्षणडोकेदुखी आहे, परंतु अर्धांगवायू, चालण्यात अडचण, आकुंचन आणि अपस्माराचे दौरे, इंट्राक्रॅनियल पोकळीमध्ये द्रव साठणे आणि दबाव वाढणे इ. मानसिक लक्षणांमध्ये व्यक्तिमत्त्व विकार, मूड विकार, चिंता, मनोविकृती यांचा समावेश होतो.

डोळे. कोरडे डोळे हे सर्वात सामान्य लक्षण आहे. डोळयातील पडदा जळजळ आणि बिघडलेले कार्य देखील होऊ शकते, परंतु ही प्रकरणे दुर्मिळ आहेत.

स्वयंप्रतिकार रोगाचे निदान

रोगाच्या जटिलतेमुळे आणि लक्षणांची विशिष्टता नसल्यामुळे, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान करणे फार कठीण आहे. निदानासंबंधीची पहिली धारणा सहसा डॉक्टरांनी तयार केली आहे. सामान्य सराव, अंतिम पुष्टीकरण इम्युनोलॉजिस्ट आणि संधिवात तज्ञाद्वारे दिले जाते. हा संधिवात तज्ञ आहे जो नंतर रुग्णावर लक्ष ठेवतो. तसेच, मोठ्या संख्येने खराब झालेले अवयव लक्षात घेता, हृदयरोग तज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, हेमॅटोलॉजिस्ट इत्यादींची मदत आवश्यक असू शकते.

मी लगेच सांगायला हवे की एकही चाचणी स्वतःच सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपस्थितीची पुष्टी करू शकत नाही. या रोगाचे अनेक अभ्यासांचे परिणाम एकत्र करून निदान केले जाते, म्हणजे:

• रुग्णाचा अ‍ॅनॅमेनेस्टिक इतिहास.
• क्लिनिकल चित्राचे मूल्यांकन आणि त्यामुळे रुग्णाने अनुभवलेली लक्षणे.
• काही प्रयोगशाळा चाचण्या आणि क्लिनिकल अभ्यासांचे परिणाम.

विशेषतः, खालील प्रयोगशाळा चाचण्या आणि क्लिनिकल अभ्यास निर्धारित केले जाऊ शकतात:

रक्त विश्लेषण:

• हेमोक्रोमोसाइटोमेट्रिक विश्लेषणल्युकोसाइट्सच्या संख्येचे मूल्यांकन, सर्व रक्त पेशींची एकाग्रता आणि हिमोग्लोबिनची एकाग्रता. अशक्तपणा आणि रक्त गोठण्यास समस्या शोधणे हे ध्येय आहे.
• ESR आणि सी-प्रतिक्रियाशील प्रथिने शरीरात दाहक प्रक्रिया आहे की नाही हे मूल्यांकन करण्यासाठी.
• यकृत कार्यांचे विश्लेषण.
• मूत्रपिंडाच्या कार्याचे विश्लेषण.
• डीएनए विरोधी प्रतिपिंडांच्या उपस्थितीसाठी चाचणी.
• सेल न्यूक्लीच्या प्रथिनांच्या विरूद्ध ऍन्टीबॉडीज शोधा.

मूत्र विश्लेषण. प्राप्त करण्यासाठी मूत्र मध्ये प्रथिने शोधण्यासाठी वापरले जाते पूर्ण चित्रमूत्रपिंडाचे कार्य.

छातीचा एक्स-रेन्यूमोनिया किंवा फुफ्फुसाची चाचणी करण्यासाठी.

हृदयाची इकोडोप्लरोग्राफी. खात्री करणे योग्य कामहृदय आणि त्याचे वाल्व.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी थेरपी

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार लक्षणांच्या तीव्रतेवर आणि प्रभावित विशिष्ट अवयवांवर अवलंबून असतो आणि अशा प्रकारे डोस आणि औषधाचा प्रकार सतत बदलू शकतो.

कोणत्याही परिस्थितीत, खालील औषधे सामान्यतः वापरली जातात:

• सर्व नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे. ते जळजळ आणि वेदना कमी करतात, ताप कमी करतात. तथापि, दीर्घकाळ आणि उच्च डोस घेतल्यास त्यांचे दुष्परिणाम होतात.
• कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स. ते दाहक-विरोधी औषधे म्हणून खूप प्रभावी आहेत, परंतु दुष्परिणाम खूप गंभीर आहेत: वजन वाढणे, उच्च रक्तदाब, मधुमेहआणि हाडांचे नुकसान.
• इम्युनोसप्रेसेंट्स. औषधे जी रोगप्रतिकारक प्रतिक्रिया दडपतात आणि सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या गंभीर प्रकारांसाठी वापरली जातात, जी किडनी, हृदय आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्था यासारख्या महत्वाच्या अवयवांवर परिणाम करतात. ते प्रभावी आहेत परंतु त्यांचे अनेक धोकादायक दुष्परिणाम आहेत: संक्रमणाचा धोका, यकृत खराब होणे, वंध्यत्व आणि कर्करोगाची वाढलेली शक्यता.

ल्युपसचे धोके आणि गुंतागुंत

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या गुंतागुंत त्या विकारांशी संबंधित आहेत ज्यामुळे प्रभावित अवयवांना नुकसान होते.

तसेच गुंतागुंत झाल्याने अतिरिक्त समस्या जोडल्या पाहिजेत थेरपीचे दुष्परिणाम. उदाहरणार्थ, पॅथॉलॉजीचा मूत्रपिंडांवर परिणाम झाल्यास, मूत्रपिंड निकामी होणे आणि डायलिसिसची आवश्यकता दीर्घकाळ विकसित होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, ल्युपस नेफ्रायटिस कठोरपणे नियंत्रणात ठेवणे आवश्यक आहे, आणि म्हणून इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीची आवश्यकता आहे.

आयुर्मान

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक जुनाट आजार आहे ज्यासाठी कोणताही इलाज नाही. रोगनिदान कोणत्या अवयवांना आणि किती प्रमाणात नुकसान झाले यावर अवलंबून असते.

नक्कीच, हृदय, मेंदू आणि किडनी यासारख्या महत्त्वाच्या अवयवांचा सहभाग असतो तेव्हा वाईट. सुदैवाने, बहुतांश घटनांमध्ये, रोग लक्षणे जोरदार संयमित आहेत, आणि आधुनिक पद्धतीउपचारांमुळे रोगाचे व्यवस्थापन करता येते, ज्यामुळे रुग्णाला जवळजवळ सामान्य जीवन जगता येते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि गर्भधारणा

उच्च इस्ट्रोजेन पातळीगर्भधारणेदरम्यान पाहिलेले टी-लिम्फोसाइट्स किंवा Th2 च्या विशिष्ट गटाला उत्तेजित करते, जे ऍन्टीबॉडीज तयार करतात जे प्लेसेंटल अडथळ्यातून जातात आणि गर्भापर्यंत पोहोचतात, ज्यामुळे आईमध्ये गर्भपात आणि प्रीक्लेम्पसिया. काही प्रकरणांमध्ये, ते गर्भाला कारणीभूत ठरतात, तथाकथित "नवजात ल्युपस", जे मायोकार्डियोपॅथी आणि यकृत समस्यांद्वारे दर्शविले जाते.

कोणत्याही परिस्थितीत, प्रसूतीनंतर बाळ जिवंत राहिल्यास, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे 2 महिन्यांपेक्षा जास्त काळ टिकत नाहीत, जोपर्यंत बाळाच्या रक्तात आईचे ऍन्टीबॉडीज असतात.

त्वचेतील पॅथॉलॉजिकल बदल शरीराच्या एकूण कार्यामध्ये नकारात्मक अभिव्यक्तीसह असतात, कारण ज्यामुळे कारणे होतात दृश्यमान पॅथॉलॉजीजएपिडर्मिसचा वरचा थर, प्रामुख्याने यामुळे होतो अंतर्गत उल्लंघनअवयवांच्या कामात. आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, जो या त्वचाविज्ञान रोगाच्या प्रकारांपैकी एक आहे, सर्वात एक मानला जाऊ शकतो. वारंवार उल्लंघनत्वचेच्या स्थितीत गंभीर नकारात्मक बदलांसह, त्याच्या संरक्षणात्मक गुणांची डिग्री आणि त्वचेच्या आरोग्यासाठी आणि संपूर्ण जीवसृष्टीसाठी धोकादायक असलेले अनेक परिणाम.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस स्थितीतील बदलांसह आहे त्वचा, हृदय, श्वसन, मज्जासंस्था तसेच सांध्यांच्या स्थितीत कार्यात्मक गुणांमध्ये बदल होत असताना. तथापि, सर्व प्रथम, हा स्वयंप्रतिकार रोग त्वचेच्या संयोजी ऊतकांच्या पॅथॉलॉजीजच्या घटनेत व्यक्त केला जातो. ते कमी लवचिक बनते, अगदी किरकोळ यांत्रिक प्रभावांनाही संवेदनाक्षम होते, त्यात मुख्य प्रक्रिया विस्कळीत होतात, ज्यामुळे ऊतींमध्ये स्थिरता येते.

रोगाची वैशिष्ट्ये

ऍन्टीबॉडीजचे अत्यधिक सक्रिय उत्पादन जे परदेशी पेशींवर (संसर्गजन्य आणि विषाणूजन्य) हल्ला करत नाहीत, परंतु आपल्या स्वतःच्या शरीराच्या पेशींविरूद्ध निर्देशित केले जातात - सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह हेच घडते, जे शरीराच्या प्रणालींच्या कार्याच्या संपूर्ण प्रक्रियेस मोठ्या प्रमाणात व्यत्यय आणते. त्याच वेळी, शरीर स्वतःच्या विरूद्ध "लढा" करण्यास सुरवात करते, परिणामी मोठ्या संख्येने नेहमीची कार्ये विस्कळीत होतात, संपूर्ण चयापचय प्रक्रिया गोंधळलेली असते.

ICD-10 कोड: M32 (SLE).

हा रोग बहुधा महिलांमध्ये आढळतो, वय श्रेणीमुळात काही फरक पडत नाही. तथापि, 25-40 वर्षे वयोगटातील मुले आणि लोक (बहुधा स्त्रिया) बहुतेकदा ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या प्रणालीगत प्रकाराने प्रभावित होतात. पुरुष या आजाराने 8-10 वेळा कमी वेळा आजारी पडतात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा फोटो

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे पॅथोजेनेसिस

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे क्लिनिकल चित्र बरेच वैविध्यपूर्ण आहे: काही रूग्णांमध्ये, रोगाच्या सुरूवातीस, त्वचेवर फक्त एक घाव असतो. सर्वात लहान पुरळ, जे प्रामुख्याने चेहऱ्याच्या त्वचेच्या क्षेत्रामध्ये (मान, गाल, नाक) स्थानिकीकरण केले जाते, काही प्रकरणांमध्ये, त्वचेव्यतिरिक्त, काही अंतर्गत अवयव देखील प्रभावित होतात आणि रोग स्वतः प्रकट होऊ लागतो. प्रमुख जखमांच्या लक्षणांसह. उदाहरणार्थ, जर:

• सांधे मोठ्या प्रमाणात प्रभावित होतात, नंतर बोटांच्या सांध्यामध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल होतो,
• कार्डियाक सिस्टमला झालेल्या नुकसानासह, प्रकटीकरण आणि,
• आणि फुफ्फुसाच्या अस्तरांना इजा झाल्यास, रुग्णाच्या छातीत वेदना होतात.

तसेच, काही प्रकरणांमध्ये, मलविसर्जन प्रणाली, विशेषतः, मूत्रपिंड एक घाव आहे. हे मोठ्या प्रमाणात दिसण्याच्या स्वरूपात प्रकट होते, लघवी करताना वेदना दिसून येते, ते हळूहळू विकसित होऊ शकते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासासह पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या पुढील वाढीमुळे ऊतींमध्ये नकारात्मक बदल आणि मेंदूतील चिंताग्रस्त प्रक्रिया दिसून येतात. यामुळे रुग्णाच्या वर्तनात स्पष्ट बदल होतात, मानसिक विकृतीची चिन्हे लक्षात येऊ शकतात.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विविध अभिव्यक्तीमुळे, निदान हा रोगअवघड तथापि, योग्य विभेदक निदान आयोजित करताना, समान रोगाचे तुलनात्मक विश्लेषण करून प्रारंभिक रोग ओळखणे शक्य आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस या व्हिडिओमध्ये चर्चा केली आहे:

एटिओलॉजी

आरोग्य बिघडण्याच्या सामान्य तक्रारींची उपस्थिती ही सध्याच्या आजाराचे एक सामान्य चित्र आहे. तथापि, जर सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा संशय असेल तर डॉक्टरांनी संपूर्ण कॉम्प्लेक्सचे आयोजन केले पाहिजे निदान प्रक्रिया, जे सध्याच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचे अगदी प्रारंभिक टप्पे शोधण्यात मदत करेल.

वर्गीकरण

आज प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस तीन प्रकारांमध्ये विभागण्याची प्रथा आहे:

1. तीव्र ल्युपस, ज्यामध्ये रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणांची तीक्ष्ण आणि वेगाने प्रगती होत आहे. मोठ्या संख्येने अंतर्गत अवयव आणि प्रणाली प्रभावित होतात, या प्रकारचा रोग हा रोगाचा सतत चालू असलेला त्रास मानला जाऊ शकतो. सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या तीव्र स्वरूपाचा शोध घेतलेल्या रूग्णांचे जगण्याचे प्रमाण कमी आहे, बहुतेक रूग्ण रोगाचा शोध लागल्यापासून पहिल्या दोन वर्षात मरतात. उपचारासाठी प्रतिसाद व्यावहारिकदृष्ट्या अनुपस्थित आहे, ज्यामुळे रुग्णांमध्ये उच्च मृत्यू दर होतो.
2. सबक्युट फॉर्मसिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस रोगाच्या विद्यमान अभिव्यक्तींमध्ये खूप वेगवान प्रगती न करण्याद्वारे दर्शविले जाते, तथापि, या प्रकरणात, रुग्णासाठी रोगनिदान फारसे आशावादी नाही आणि केवळ शक्य तितक्या लवकर रोगाचा शोध घेतल्यास आपल्याला बचत करण्याची परवानगी मिळते. रोग आढळल्यापासून पुढील 5-8 वर्षांचे आयुष्य. बहुतेकदा जेव्हा अंतर्गत तीव्र स्वरूपप्रणालीगत ल्युपस शरीराच्या सांध्यावर आणि त्वचेवर परिणाम करते.
3. क्रॉनिक फॉर्म- प्रश्नातील या प्रकारचा रोग सौम्य कोर्ससह एकमेव मानला जातो, ज्यामध्ये तीव्रतेचे टप्पे आणि दीर्घकालीन चालू माफी यांचा समावेश असतो. पुरेशा आणि विचारपूर्वक उपचारांच्या मदतीने, माफीचा कालावधी वाढवणे शक्य आहे, ज्यामुळे रुग्णाची सामान्य स्थिती स्थिर करणे शक्य होते, ज्यामुळे त्याला त्याचे नेहमीचे जीवन जगता येते.

रोगाचे तीन प्रकार सध्याच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेकडे दुर्लक्ष करण्याचे प्रमाण दर्शवितात आणि जेव्हा ते आढळले तेव्हा औषधाच्या प्रदर्शनाची सामान्यतः स्वीकारलेली योजना लागू करणे देखील शक्य करते.

SLE मध्ये अवयव समस्या

स्थानिकीकरण

या स्वयंप्रतिकार रोगाच्या लक्षणांचे प्रकटीकरण वेगवेगळ्या रुग्णांमध्ये लक्षणीयरीत्या बदलू शकते. तथापि, जखमांच्या स्थानिकीकरणाची सामान्य ठिकाणे, एक नियम म्हणून, त्वचा, सांधे (प्रामुख्याने हात आणि बोटांचे), हृदय, फुफ्फुसे आणि श्वासनलिका, तसेच पाचक अवयव, नखे आणि केस, जे अधिक ठिसूळ होतात आणि बाहेर पडण्याची शक्यता असते, तसेच मेंदू आणि मज्जासंस्था.

कारणे

मुख्य जखमांच्या स्थानावर अवलंबून, रोगाचे प्रकटीकरण लक्षणीय बदलू शकते. आणि या नकारात्मक बदलांची कारणे आनुवंशिक घटक आणि संसर्गजन्य, दाहक आणि विषाणूजन्य स्वरूपाचे वर्तमान रोग दोन्ही असू शकतात. तसेच, विविध प्रकारच्या जखम रोगाच्या पहिल्या लक्षणांच्या प्रकटीकरणास उत्तेजन देऊ शकतात (उदाहरणार्थ, त्वचेचे नुकसान बहुतेकदा यांत्रिक उत्तेजनांच्या प्रदर्शनामुळे होते, तसेच दीर्घ-अभिनयकमी किंवा उच्च तापमान, विकिरण (कृत्रिम किंवा सौर).

आज, डॉक्टर सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस होऊ शकतील अशा कारणांचे असंख्य अभ्यास चालू ठेवतात. या रोगाचा प्रारंभ बिंदू बनणारे चिथावणी देणारे घटक देखील लक्षणीय आहेत.

लक्षणे आणि प्रथम चिन्हे

जखमेच्या क्षेत्रावर अवलंबून, शरीरातील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या सुरुवातीची लक्षणे लक्षणीय बदलू शकतात. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची सर्वात सामान्य लक्षणे आणि अभिव्यक्त्यांमध्ये हे समाविष्ट आहे: वैशिष्ट्यपूर्ण बदलशरीरात:

• फॉर्ममध्ये त्वचेचे विकृती, प्रभावित क्षेत्रे हळूहळू आकारात वाढतात आणि अगदी एकमेकांमध्ये विलीन होतात, जखमांचे महत्त्वपूर्ण क्षेत्र बनतात. या ठिकाणी असलेली त्वचा आपली नैसर्गिक दृढता आणि लवचिकता गमावते आणि बाह्य प्रभावांना सहज संवेदनाक्षम असते;
• सांध्याच्या नुकसानासह, त्यांच्या संवेदनशीलतेत वाढ लक्षात घेतली जाते, वेदना दिसून येते, बोटे हळूहळू विकृत होऊ शकतात;
• मेंदूच्या नुकसानामुळे मानसिक स्थितीत बदल होतो, रुग्णाच्या वर्तनाचे उल्लंघन;
• फुफ्फुस आणि ब्रॉन्चीच्या अस्तरांना नुकसान झाल्यास छातीत दुखणे, रुग्णाला श्वास घेण्यास त्रास होतो;
• मूत्रपिंडाच्या गंभीर नुकसानासह, मूत्र उत्सर्जन आणि स्त्रावची प्रक्रिया खराब होते, रोगाच्या प्रगत टप्प्यात मूत्रपिंड निकामी देखील होऊ शकते.

केस गळणे, ठिसूळ नखे, अ‍ॅलोपेसिया, ताप, भूक न लागणे आणि वजनात बदल यांसारखी तुलनेने किरकोळ लक्षणे देखील चालू सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात सामान्य आहेत.

प्रौढ आणि मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस

निदान

प्राथमिक विश्लेषण करण्यासाठी, उपस्थित चिकित्सक रुग्णाच्या व्यक्तिनिष्ठ भावनांचे विश्लेषण करतो. शरीराच्या प्रभावित भागांची दृश्य तपासणी देखील केली जाते. तथापि, निदान स्पष्ट करण्यासाठी, अनेक चाचण्या केल्या जातात ज्या एखाद्या विशिष्ट प्रकरणात रोगाचे सर्वात संपूर्ण चित्र प्रदान करतील.

प्राथमिक निदान स्पष्ट करण्यासाठी, त्वचाशास्त्रज्ञ खालील चाचण्या आणि अभ्यास लिहून देऊ शकतात:

1. बाधित त्वचेचे नमुने, आणि नखे किंवा केस आणि केसांचे कण आणि नेल प्लेट यांना नुकसान झाल्यास, या रोगापासून वेगळे करणे शक्य होते.
2. त्वचा आणि केसांच्या स्केलचे नमुने.
3. इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास - प्रतिपिंडांसह प्रतिजनांच्या परस्परसंवादावर आधारित.

प्राथमिक निदान स्पष्ट करण्यात मदत करणारी विश्लेषणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• रक्त चाचण्या ज्या विशिष्ट अँटीबॉडीजची उपस्थिती किंवा अनुपस्थिती तपासतात, सिफिलीसची प्रतिक्रिया, ल्युकोसाइट्स आणि प्लेटलेट्सची संख्या कमी होते;
• आयोजित केले जातात बायोकेमिकल संशोधनजखमांपासून घेतलेल्या ऊतींचे नमुने.

SLE चे उपचार आणि लक्षणे या व्हिडिओमध्ये चर्चा केली आहेत:

उपचार

एक त्वचाविज्ञानी एक प्रकारचा उपचारात्मक प्रभाव लिहून देतो जो आपल्याला या रोगाच्या वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्ती कमीत कमी वेळेत आणि दीर्घकाळ दूर करण्यास अनुमती देईल. उपचार पद्धतीची निवड विद्यमान अभिव्यक्ती, विशिष्ट प्रकारासाठी रोगाच्या प्रकाराची नियुक्ती द्वारे निर्धारित केली जाते. उपचारादरम्यान, डॉक्टर खात्यात घेतात वैयक्तिक वैशिष्ट्येजीव, तसेच उपचारांच्या संवेदनाक्षमतेची डिग्री.

• प्रौढमलेरियाविरोधी औषधांनी उपचार केले जातात, ज्याचा डोस आणि कालावधी डॉक्टरांनी लिहून दिला आहे. उपचारात्मक प्रभाव पार पाडताना, रुग्णाच्या कल्याणावर डॉक्टरांचे नियंत्रण अनिवार्य आहे.
• मुलेडॉक्टरांनी लिहून दिलेल्या औषधांनी देखील उपचार केले जातात. मुलांच्या उपचारातील डोस त्यांचे वय, वजन, तसेच उपचारासाठी शरीराच्या संवेदनशीलतेच्या प्रमाणात निर्धारित केले जाते.
• गर्भधारणेदरम्यानस्त्रीची स्थिती लक्षात घेऊन उपचार प्रक्रिया केली पाहिजे: गर्भावर नकारात्मक प्रभावाची अनुपस्थिती, औषधे निवडली जातात आणि एक्सपोजर प्रक्रियेत आवश्यक समायोजन केले जातात.

हे लक्षात घेतले पाहिजे पूर्ण बराप्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस शक्य नाही. तथापि, योग्य निवडीसह औषधोपचारआणि आवश्यक समायोजनांच्या परिचयासह उपचार प्रक्रियेचे सतत निरीक्षण, लक्षणांची ताकद कमी होणे, रुग्णाची स्थिती स्थिर होण्याची शक्यता आहे.

सर्वसमावेशक उपचार आपल्याला सर्वात स्पष्ट परिणाम प्राप्त करण्यास अनुमती देते जे दीर्घकाळ टिकून राहते आणि रुग्णाची स्थिती स्थिर करते.

उपचारात्मक मार्ग

जेव्हा सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा कोणताही टप्पा आढळतो, एक जटिल दृष्टीकोन, जे आपल्याला सर्वात स्पष्ट परिणाम प्राप्त करण्यास अनुमती देते. उपचारात्मक पद्धतीमध्ये फिजिओथेरपी पद्धतींचा वापर समाविष्ट आहे जे चालू असलेल्या औषध उपचारांना वाढवते.

सध्याची पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया थांबवण्यासाठी चुंबक वापरण्याची पद्धत, मर्यादित डोसमध्ये विकिरण लागू केले जाऊ शकते. काम आणि विश्रांतीची वेळ देखील सामान्य केली जाते, तणावपूर्ण परिस्थितीची कारणे दूर केली जातात.

वैद्यकीय पद्धत

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांमध्ये देखील लिहून दिलेली औषधे समाविष्ट आहेत:

• शरीरात दाहक प्रक्रियेच्या उपस्थितीत, डॉक्टर ब्रॉड-स्पेक्ट्रम अँटी-इंफ्लेमेटरी नॉनस्टेरॉइड औषधे लिहून देऊ शकतात. तथापि, जर ते जास्त काळ वापरले गेले तर, आतडे आणि पोटाच्या श्लेष्मल झिल्लीवर नकारात्मक परिणाम होण्याची शक्यता असते, ज्यामुळे जठराची सूज होऊ शकते आणि नंतर;
• कॉर्टिकोस्टेरॉईड औषधे देखील जळजळ प्रक्रिया थांबवतात, तथापि, त्यांच्याकडे भरपूर आहे दुष्परिणामसांध्याच्या विकृतीच्या स्वरूपात, रक्त गोठण्याच्या प्रमाणात घट, लठ्ठपणाचे प्रकटीकरण;
• गंभीर स्वरूपाच्या नुकसानामध्ये, एक डॉक्टर औषधे लिहून देऊ शकतो ज्यामुळे रोग प्रतिकारशक्तीची पातळी कमी होते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या अभिव्यक्तीच्या उपचारांमध्ये, थांबा यासारखी औषधे पॅथॉलॉजिकल बदलसांध्यामध्ये, त्यांचे स्पष्ट विकृती प्रतिबंधित करते. अशी औषधे देखील लिहून दिली जातात जी शरीरात स्वतःचे अँटीबॉडीज तयार करण्याचा दर कमी करतात.

बर्याचदा वापरले जाते, जे शरीराला याच्या अभिव्यक्तींचा सामना करण्यास मदत करते त्वचेचे घावआणि उत्तेजित करते संरक्षणात्मक कार्यजीव जस्त आणि लॅनोलिनवर आधारित मलहमांनी पुरळांवर उपचार केले पाहिजेत.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या शोधात सर्जिकल हस्तक्षेप केला जात नाही.

लोक मार्ग

हा रोग औषधे किंवा लोक पद्धतींच्या मदतीने बरा होऊ शकत नाही.तथापि, पारंपारिक औषधांचा वापर रुग्णाची स्थिती स्थिर ठेवण्यास मदत करतो, अंतिम उपचारादरम्यान आणि परिणाम एकत्रित करण्यासाठी माफीमध्ये वापरला जाऊ शकतो.

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस पूर्णपणे बरा होण्याची शक्यता नसतानाही, सामान्य जीवन जगणे शक्य आहे. आणि रोगाच्या पुनरावृत्ती आणि तीव्रतेस प्रतिबंध म्हणून, डॉक्टरांच्या सर्व शिफारशींचे पूर्णपणे पालन करण्याची शिफारस केली जाते, तणावपूर्ण परिस्थितींना उत्तेजन देऊ नका, जास्त काळ खुल्या सूर्यप्रकाशात राहू नका.

नियमित आरोग्य तपासणी केल्याने प्रकृती बिघडल्याचे वेळेवर ओळखणे आणि सहाय्यक उपचार सुरू करणे शक्य होईल.

गुंतागुंत

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची सर्वात भयंकर गुंतागुंत घातक असू शकते, जी बहुतेकदा रोगाच्या तीव्र स्वरुपात दिसून येते. तथापि, आवश्यक आणि पुरेसे उपचार नसतानाही, रुग्णाच्या मृत्यूची शक्यता, अगदी रोगाच्या क्रॉनिक कोर्समध्येही, खूप जास्त आहे.

3. नवजात मुलांमध्ये नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस.

4. औषध-प्रेरित ल्युपस सिंड्रोम.

त्वचेचे ल्युपस एरिथेमॅटोसस (डिस्कॉइड, सबएक्यूट)

ल्युपसच्या या स्वरूपासह, केवळ त्वचा, श्लेष्मल त्वचा आणि सांधे प्रभावित होतात. जखमांच्या स्थानावर आणि व्याप्तीच्या आधारावर, त्वचेचा ल्युपस एरिथेमॅटोसस मर्यादित (डिस्कॉइड) किंवा व्यापक (सबक्युट त्वचेचा ल्युपस) असू शकतो.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस

ल्युपस एरिथेमॅटोससचे हे स्वरूप त्यांच्या अपुरेपणाच्या विकासासह अंतर्गत अवयवांचे नुकसान द्वारे दर्शविले जाते. हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आहे जे विविध अंतर्गत अवयवांच्या विविध सिंड्रोमद्वारे प्रकट होते, खाली "लक्षणे" विभागात वर्णन केले आहे.

नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस

ल्युपसचा हा प्रकार पद्धतशीर आहे आणि नवजात मुलांमध्ये विकसित होतो. नवजात ल्युपस एरिथेमॅटोसस त्याच्या कोर्समध्ये आणि क्लिनिकल अभिव्यक्ती पूर्णपणे रोगाच्या प्रणालीगत स्वरूपाशी संबंधित आहेत. नवजात ल्युपस अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि ज्यांच्या मातांना गर्भधारणेदरम्यान सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस किंवा इतर इम्यूनोलॉजिकल डिसऑर्डरचा त्रास झाला असेल अशा लहान मुलांना प्रभावित करते. तथापि, याचा अर्थ असा नाही की ल्युपस असलेल्या स्त्रीला आजारी बाळ असेल. याउलट, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, ल्युपस असलेल्या स्त्रिया निरोगी मुलांना जन्म देतात.

औषध-प्रेरित ल्युपस सिंड्रोम

काहींचे स्वागत औषधे(उदाहरणार्थ, Hydralazine, Procainamide, Methyldopa, Guinidin, Phenytoin, Carbamazepine, इ.) सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस प्रमाणेच साइड इफेक्ट्स (संधिवात, पुरळ, ताप आणि छातीत दुखणे) लक्षणांच्या स्पेक्ट्रमला उत्तेजन देते. क्लिनिकल चित्राच्या समानतेमुळेच या दुष्परिणामांना औषध-प्रेरित ल्युपस सिंड्रोम म्हणतात. तथापि, हा सिंड्रोम एक रोग नाही आणि त्याच्या विकासास उत्तेजन देणारे औषध बंद केल्यावर पूर्णपणे अदृश्य होते.

ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

सामान्य लक्षणे

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे खूप परिवर्तनीय आणि वैविध्यपूर्ण आहेत, कारण दाहक प्रक्रियेमुळे विविध अवयवांचे नुकसान होते. त्यानुसार, ल्युपस ऍन्टीबॉडीजमुळे नुकसान झालेल्या प्रत्येक अवयवाच्या भागावर, संबंधित क्लिनिकल लक्षणे दिसतात. आणि तेव्हापासून भिन्न लोकपॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभागी होऊ शकते भिन्न संख्याअवयव, नंतर त्यांची लक्षणे देखील लक्षणीय भिन्न असतील. याचा अर्थ असा आहे की सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या कोणत्याही दोन भिन्न लोकांमध्ये लक्षणे समान नाहीत.

• सांधे दुखणे आणि सूज येणे (विशेषत: मोठे);
• दीर्घकाळ अस्पष्टीकृत ताप;
• त्वचेवर पुरळ (चेहऱ्यावर, मानेवर, खोडावर);
• जेव्हा तुम्ही दीर्घ श्वास घेता किंवा श्वास सोडता तेव्हा छातीत दुखते;
• केस गळणे;
• थंडीमध्ये किंवा तणावपूर्ण परिस्थितीत बोटांच्या आणि बोटांच्या त्वचेचा तीव्र आणि तीव्र ब्लँचिंग किंवा निळसरपणा (रेनॉड सिंड्रोम);
• पाय आणि डोळ्याभोवती सूज येणे;
• लिम्फ नोड्सची वाढ आणि वेदना;
• सौर किरणोत्सर्गाची संवेदनशीलता;
• डोकेदुखी आणि चक्कर येणे;
• आक्षेप
• नैराश्य.

ही सामान्य लक्षणे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या सर्व लोकांमध्ये विविध संयोगाने आढळतात. म्हणजेच, प्रत्येक ल्युपस पीडित व्यक्तीला वरीलपैकी किमान चार सामान्य लक्षणे दिसतात. ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील विविध अवयवांचे सामान्य मुख्य लक्षणशास्त्र आकृती 1 मध्ये योजनाबद्धपणे दर्शविले आहे.

आकृती 1 - विविध अवयव आणि प्रणालींमधून ल्युपस एरिथेमॅटोससची सामान्य लक्षणे.

त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा पासून प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे: चेहऱ्यावर लाल ठिपके, ल्युपस एरिथेमॅटोसससह स्क्लेरोडर्मा (फोटो)

त्वचेचा रंग, रचना आणि गुणधर्मांमध्ये बदल किंवा त्वचेवर पुरळ उठणे हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे सर्वात सामान्य सिंड्रोम आहे, जे या आजाराने ग्रस्त असलेल्या 85 - 90% लोकांमध्ये आढळते. तर, सध्या, ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये त्वचेच्या बदलांचे अंदाजे 28 भिन्न प्रकार आहेत. ल्युपस एरिथेमॅटोसससाठी त्वचेची सर्वात सामान्य लक्षणे विचारात घ्या.

आकृती 2 - "फुलपाखरू" च्या स्वरूपात चेहऱ्यावर उद्रेक.

• व्हॅस्क्युलायटिस "फुलपाखरू" एक निळसर रंगाची छटा असलेली एक पसरलेली स्पंदनात्मक लालसरपणा आहे, नाक आणि गालांवर स्थानिकीकृत आहे. हा लालसरपणा अस्थिर असतो, जेव्हा त्वचेला दंव, वारा, सूर्य किंवा उत्तेजना येते तेव्हा ती वाढते आणि त्याउलट, जेव्हा वातावरण अनुकूल असते तेव्हा कमी होते (चित्र 3 पहा).
• "फुलपाखरू" प्रकारचा सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा (बिएटचा एरिथेमा) हा गालावर आणि नाकावर सतत लाल इडेमेटस स्पॉट्सचा संग्रह आहे. शिवाय, गालांवर, बहुतेकदा डाग नाकाच्या जवळ नसतात, परंतु, त्याउलट, मंदिरांमध्ये आणि दाढीच्या वाढीच्या काल्पनिक रेषेसह (आकृती 4 पहा). हे डाग जात नाहीत आणि अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितीत त्यांची तीव्रता कमी होत नाही. स्पॉट्सच्या पृष्ठभागावर एक मध्यम हायपरकेराटोसिस (त्वचा सोलणे आणि घट्ट होणे) आहे.
• कपोसीचे "फुलपाखरू" हे सामान्यतः लाल चेहऱ्याच्या पार्श्वभूमीवर गालावर आणि नाकावर स्थित चमकदार गुलाबी, दाट आणि सूजलेल्या डागांचा संग्रह आहे. वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य"फुलपाखरू" चे हे स्वरूप असे आहे की स्पॉट्स चेहऱ्याच्या edematous आणि लाल त्वचेवर स्थित आहेत (आकृती 5 पहा).
• डिस्कॉइड-प्रकारच्या घटकांचे "फुलपाखरू" हे गालावर आणि नाकावर स्थित चमकदार लाल, सूजलेले, सूजलेले, खवलेयुक्त डागांचा संग्रह आहे. "फुलपाखरू" या स्वरूपाचे स्पॉट्स प्रथम फक्त लाल असतात, नंतर ते सुजतात आणि सूजतात, परिणामी या भागातील त्वचा जाड होते, सोलणे आणि मरणे सुरू होते. पुढे, जेव्हा दाहक प्रक्रिया निघून जाते तेव्हा त्वचेवर चट्टे आणि ऍट्रोफीचे क्षेत्र राहतात (आकृती 6 पहा).

आकृती 4 - "फुलपाखरू" प्रकारचा सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा.

आकृती 5 - "फुलपाखरू" कपोसी.

आकृती 6 - डिस्कॉइड घटकांसह "फुलपाखरू".

आकृती 7 - ल्युपस एरिथेमॅटोसससह बोटांच्या टोकांचा आणि तळवे च्या केशिकाचा दाह.

• ऍफथस स्टोमायटिस;
• तोंडी श्लेष्मल त्वचा (रक्तस्राव आणि क्षरणांसह श्लेष्मल झिल्लीचे क्षेत्र);
• तोंडी कॅंडिडिआसिस;
• तोंड आणि नाकाच्या श्लेष्मल त्वचेवर धूप, अल्सर आणि पांढरे पट्टे.

ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील "ड्राय सिंड्रोम" त्वचा आणि योनीच्या कोरडेपणाद्वारे दर्शविले जाते.

हाडे, स्नायू आणि सांधे (ल्युपस संधिवात) मध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

सांधे, हाडे आणि स्नायूंना होणारे नुकसान हे ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्य आहे आणि हा आजार असलेल्या 90 ते 95% लोकांमध्ये होतो. ल्युपसमधील मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम खालील क्लिनिकल स्वरूपात प्रकट होऊ शकतो:

• उच्च तीव्रतेच्या एक किंवा अधिक सांध्यामध्ये दीर्घकाळापर्यंत वेदना.
• पॉलीआर्थरायटिस ज्यामध्ये बोटांचे सममितीय इंटरफॅलेंजियल सांधे, मेटाकार्पोफॅलेंजियल, कार्पल आणि गुडघ्याचे सांधे असतात.
• प्रभावित सांधे सकाळी कडक होणे (सकाळी, उठल्यानंतर लगेच, सांध्यांमध्ये हालचाल करणे कठीण आणि वेदनादायक असते, परंतु काही काळानंतर, "वॉर्म-अप" नंतर, सांधे जवळजवळ सामान्यपणे कार्य करू लागतात).
• अस्थिबंधन आणि कंडराच्या जळजळीमुळे बोटांचे वळण आकुंचन (बोट वाकलेल्या स्थितीत गोठतात आणि अस्थिबंधन आणि कंडरा लहान झाल्यामुळे त्यांना सरळ करणे अशक्य आहे). कॉन्ट्रॅक्चर्स क्वचितच तयार होतात, 1.5 - 3% प्रकरणांमध्ये.
• हातांचे संधिवातासारखे दिसणे (वाकलेले, सरळ नसलेले बोटांनी सुजलेले सांधे).
• फेमर, ह्युमरस आणि इतर हाडांच्या डोक्याचे ऍसेप्टिक नेक्रोसिस.
• स्नायूंमध्ये वेदना.
• स्नायू कमजोरी.
• पॉलीमायोसिटिस.

त्वचेप्रमाणेच, ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम वरील क्लिनिकल स्वरूपात कोणत्याही संयोजनात आणि प्रमाणात प्रकट होऊ शकतो. याचा अर्थ असा की ल्युपस असलेल्या एका व्यक्तीला फक्त ल्युपस संधिवात असू शकतो, दुसर्‍याला संधिवात + पॉलीमायोसिटिस असू शकतो आणि तिसर्‍याला मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम (स्नायू दुखणे, संधिवात, सकाळी कडक होणे इ.) च्या क्लिनिकल प्रकारांची संपूर्ण श्रेणी असू शकते.

• सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, संयुक्त नुकसान स्थलांतरित होते (त्याच सांध्याचा संधिवात दिसून येतो आणि अदृश्य होतो), आणि संधिवातसदृश संधिवात हे प्रगतीशील आहे (समान प्रभावित सांधे सतत दुखत असतात, आणि कालांतराने त्याची स्थिती बिघडते);
• सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये सकाळची कडकपणा मध्यम असते आणि ती केवळ संधिवाताच्या सक्रिय कोर्स दरम्यान दिसून येते आणि संधिवात संधिवात मध्ये ती स्थिर असते, माफीच्या वेळी देखील असते आणि खूप तीव्र असते;
• क्षणिक वळण आकुंचन (सक्रिय जळजळ होण्याच्या कालावधीत सांधे विकृत होतात आणि नंतर माफीच्या वेळी त्याची सामान्य रचना पुनर्संचयित करते) हे ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्य आहे आणि संधिवातामध्ये अनुपस्थित आहेत;
• ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये अपरिवर्तनीय आकुंचन आणि सांध्याची विकृती जवळजवळ कधीच उद्भवत नाही आणि त्याचे वैशिष्ट्य आहे संधिवात;
• ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील सांध्यातील बिघडलेले कार्य नगण्य आहे आणि संधिवात संधिवात उच्चारले जाते;
• ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये हाडांची झीज होत नाही, परंतु संधिवातामध्ये आहेत;
• ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये संधिवाताचा घटक सतत आढळत नाही आणि केवळ 5-25% लोकांमध्ये आणि संधिवात संधिवात 80% मध्ये रक्ताच्या सीरममध्ये नेहमीच असतो;
• ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये सकारात्मक एलई चाचणी 85% आणि संधिवात संधिवात केवळ 5-15% मध्ये आढळते.

फुफ्फुसातील सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील पल्मोनरी सिंड्रोम हे सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटीस (रक्तवाहिन्यांची जळजळ) चे प्रकटीकरण आहे आणि अंदाजे 20-30% रुग्णांमध्ये पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत इतर अवयव आणि प्रणालींच्या सहभागाच्या पार्श्वभूमीवर रोगाच्या सक्रिय कोर्ससह विकसित होते. दुसऱ्या शब्दांत, ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये फुफ्फुसांचे नुकसान केवळ त्वचा आणि सांधे-स्नायूंच्या सिंड्रोमसह एकाच वेळी होते आणि त्वचेला आणि सांध्यांना नुकसान न झाल्यास कधीही विकसित होत नाही.

• ल्युपस न्यूमोनिटिस (पल्मोनरी व्हॅस्क्युलायटिस) ही फुफ्फुसाची जळजळ आहे जी उच्च तापमानशरीर, धाप लागणे, ओलसर रेल्स आणि कोरडा खोकला, कधीकधी हेमोप्टिसिससह. ल्युपस न्यूमोनियासह, जळजळ फुफ्फुसांच्या अल्व्होलीवर परिणाम करत नाही, परंतु इंटरसेल्युलर टिश्यूज (इंटरस्टिटियम) वर परिणाम करते, परिणामी प्रक्रिया अॅटिपिकल न्यूमोनियासारखीच असते. ल्युपस न्यूमोनिटिस असलेल्या क्ष-किरणांवर, डिस्क-आकाराचे ऍटेलेक्टेसिस (डायलेशन), घुसखोरीच्या सावल्या आणि फुफ्फुसाचा वाढलेला नमुना आढळतो;
• पल्मोनरी हायपरटेन्शन सिंड्रोम ( उच्च रक्तदाबफुफ्फुसीय शिरा प्रणालीमध्ये) - तीव्र श्वासोच्छवास आणि अवयव आणि ऊतींच्या प्रणालीगत हायपोक्सियाद्वारे प्रकट होते. ल्युपस पल्मोनरी हायपरटेन्शनसह, फुफ्फुसाच्या एक्स-रेमध्ये कोणतेही बदल नाहीत;
• Pleurisy (फुफ्फुसांच्या फुफ्फुसाच्या झिल्लीची जळजळ) - तीव्र छातीत दुखणे, श्वासोच्छवासाचा तीव्र त्रास आणि फुफ्फुसांमध्ये द्रव साठणे यामुळे प्रकट होते;
• फुफ्फुसीय धमनी (पीई) चे थ्रोम्बोइम्बोलिझम;
• फुफ्फुसात रक्तस्त्राव;
• डायाफ्रामचे फायब्रोसिस;
• फुफ्फुसाचा डिस्ट्रोफी;
• पॉलीसेरोसायटिस ही फुफ्फुसातील फुफ्फुसाची, हृदयाची पेरीकार्डियम आणि पेरीटोनियमची स्थलांतरित जळजळ आहे. म्हणजेच, एखादी व्यक्ती वेळोवेळी फुफ्फुस, पेरीकार्डियम आणि पेरीटोनियमची जळजळ विकसित करते. हे सेरोसायटिस ओटीपोटात किंवा छातीत वेदना, पेरीकार्डियम, पेरीटोनियम किंवा फुफ्फुसाच्या घर्षणाने प्रकट होतात. पण कमी अभिव्यक्तीमुळे क्लिनिकल लक्षणेपॉलिसेरोसायटिस बहुतेकदा डॉक्टर आणि रूग्ण स्वतः पाहतात, जे त्यांच्या स्थितीला रोगाचा परिणाम मानतात. पॉलिसेरोसायटिसच्या प्रत्येक पुनरावृत्तीमुळे हृदयाच्या कक्षांमध्ये, फुफ्फुसावर आणि उदर पोकळीमध्ये चिकटपणा तयार होतो, जे स्पष्टपणे दृश्यमान असतात. क्षय किरण. चिकट रोगामुळे, प्लीहा आणि यकृतामध्ये एक दाहक प्रक्रिया होऊ शकते.

मूत्रपिंडातील प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये, 50 ते 70% लोकांमध्ये मूत्रपिंडाची जळजळ होते, ज्याला ल्युपस नेफ्रायटिस किंवा ल्युपस नेफ्रायटिस म्हणतात. नियमानुसार, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या प्रारंभापासून पाच वर्षांच्या आत क्रियाकलाप आणि मूत्रपिंडाच्या नुकसानाच्या तीव्रतेचे नेफ्रायटिस विकसित होते. बर्‍याच लोकांमध्ये, संधिवात आणि त्वचारोग ("फुलपाखरू") सह ल्युपस नेफ्रायटिस हे ल्युपसच्या प्रारंभिक अभिव्यक्तींपैकी एक आहे.

• वेगाने प्रगतीशील ल्युपस नेफ्रायटिस - गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम (एडेमा, लघवीतील प्रथिने, रक्तस्त्राव विकार आणि रक्तातील एकूण प्रोटीनची पातळी कमी होणे), घातक धमनी उच्च रक्तदाब आणि जलद विकासमूत्रपिंड निकामी;
• ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसचे नेफ्रोटिक स्वरूप (धमनी उच्च रक्तदाबाच्या संयोगाने मूत्रात प्रथिने आणि रक्ताद्वारे प्रकट होते);
• लघवीच्या सिंड्रोमसह सक्रिय ल्युपस नेफ्रायटिस (दररोज मूत्रात 0.5 ग्रॅमपेक्षा जास्त प्रथिने, लघवीमध्ये रक्ताची थोडीशी मात्रा आणि ल्युकोसाइट्सद्वारे प्रकट होते);
• कमीतकमी लघवीच्या सिंड्रोमसह नेफ्रायटिस (दररोज 0.5 ग्रॅमपेक्षा कमी मूत्रात प्रथिने, एकल एरिथ्रोसाइट्स आणि ल्युकोसाइट्स मूत्रात प्रकट होते).

ल्युपस नेफ्रायटिसमधील नुकसानाचे स्वरूप भिन्न आहे, परिणामी जागतिक आरोग्य संघटनेने मूत्रपिंडाच्या संरचनेत मॉर्फोलॉजिकल बदलांचे 6 वर्ग ओळखले आहेत जे प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससचे वैशिष्ट्य आहेत:

• वर्ग I - मूत्रपिंडांमध्ये सामान्य अपरिवर्तित ग्लोमेरुली असतात.
• वर्ग II - मूत्रपिंडात फक्त मेसेन्जियल बदल आहेत.
• तिसरा वर्ग - ग्लोमेरुलीच्या अर्ध्याहून कमी न्युट्रोफिल घुसखोरी आणि प्रसार (संख्येमध्ये वाढ) मेसेन्जियल आणि एंडोथेलियल पेशी असतात, ज्यामुळे रक्तवाहिन्यांचे लुमेन अरुंद होते. जर ग्लोमेरुलीमध्ये नेक्रोसिस प्रक्रिया होत असेल तर तळघर झिल्लीचा नाश, सेल न्यूक्लीचे विघटन, हेमॅटोक्सिलिन बॉडी आणि केशिकांमधील रक्ताच्या गुठळ्या देखील आढळतात.
• वर्ग IV - वर्ग III प्रमाणेच मूत्रपिंडाच्या संरचनेत बदल, परंतु ते बहुतेक ग्लोमेरुलीवर परिणाम करतात, जे डिफ्यूज ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसशी संबंधित असतात.
• वर्ग V - मूत्रपिंडात, मेसेन्जियल मॅट्रिक्सच्या विस्तारासह ग्लोमेरुलर केशिकाच्या भिंती जाड होणे आणि मेसेन्जियल पेशींच्या संख्येत वाढ आढळून आली, जी डिफ्यूज मेम्ब्रेनस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसशी संबंधित आहे.
• इयत्ता VI - ग्लोमेरुलर स्क्लेरोसिस आणि इंटरसेल्युलर स्पेसचे फायब्रोसिस मूत्रपिंडात आढळतात, जे स्क्लेरोसिंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसशी संबंधित असतात.

सराव मध्ये, एक नियम म्हणून, मूत्रपिंडात ल्युपस नेफ्रायटिसचे निदान करताना, मॉर्फोलॉजिकल बदल IV वर्ग.

मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या बाजूने सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

मज्जासंस्थेला होणारे नुकसान हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे तीव्र आणि प्रतिकूल प्रकटीकरण आहे, जे सर्व विभागांमधील (मध्यवर्ती आणि परिधीय मज्जासंस्था दोन्हीमध्ये) विविध मज्जासंस्थांच्या नुकसानीमुळे होते. संवहनी भिंत आणि मायक्रोक्रिक्युलेशनच्या अखंडतेच्या उल्लंघनामुळे उद्भवलेल्या व्हॅस्क्युलायटिस, थ्रोम्बोसिस, रक्तस्त्राव आणि इन्फेक्शनमुळे मज्जासंस्थेची संरचना खराब झाली आहे.

• मायग्रेन प्रकारची डोकेदुखी, जी नॉन-मादक आणि मादक द्रव्यांच्या वेदनाशामक औषधांनी थांबलेली नाही;
• क्षणिक इस्केमिक हल्ले;
• सेरेब्रल परिसंचरण उल्लंघन;
• आक्षेपार्ह दौरे;
• कोरिया;
• सेरेब्रल अटॅक्सिया (हालचालींच्या समन्वयाचा विकार, अनियंत्रित हालचालींचा देखावा, टिक्स इ.);
• क्रॅनियल नर्व्हसचे न्यूरिटिस (दृश्य, घाणेंद्रियाचा, श्रवणविषयक, इ.);
• दृष्टीदोष सह ऑप्टिक न्यूरिटिस किंवा पूर्ण नुकसानदृष्टी
• ट्रान्सव्हर्स मायलाइटिस;
• परिधीय न्यूरोपॅथी (संवेदी आणि मोटर तंतूंचे नुकसान मज्जातंतू खोडन्यूरिटिसच्या विकासासह);
• संवेदनशीलतेचे उल्लंघन - पॅरेस्थेसिया ("चालत असलेल्या गुसबंप्सची संवेदना", सुन्नपणा, मुंग्या येणे);
• सेंद्रिय मेंदूचे नुकसान, भावनिक अस्थिरता, नैराश्याचा कालावधी, तसेच स्मृती, लक्ष आणि विचारांमध्ये लक्षणीय बिघाड;
• सायकोमोटर आंदोलन;
• एन्सेफलायटीस, मेनिंगोएन्सेफलायटीस;
• झोपेच्या लहान अंतरासह सतत निद्रानाश ज्या दरम्यान एखादी व्यक्ती रंगीत स्वप्ने पाहते;
• भावनिक विकार:
  • धिक्कार सामग्री, खंडित कल्पना आणि अस्थिर, प्रणालीगत नसलेल्या भ्रमांच्या आवाजाच्या भ्रमांसह चिंताग्रस्त नैराश्य;
  • भारदस्त मनःस्थिती, निष्काळजीपणा, आत्म-समाधान आणि रोगाच्या तीव्रतेची जाणीव नसलेली मॅनिक-उत्साहपूर्ण अवस्था;
• चेतनेचे चित्तथरारक-ओनेरिक अस्पष्टता (रंगीबेरंगीसह विलक्षण थीमवर स्वप्नांच्या बदलाद्वारे प्रकट होते व्हिज्युअल भ्रम. बर्‍याचदा लोक स्वत:ला भ्रामक दृश्यांचे निरीक्षक किंवा हिंसाचाराचे बळी म्हणून ओळखतात. सायकोमोटर आंदोलन गोंधळलेले आणि गोंधळलेले असते, स्नायूंच्या तणावासह स्थिरता आणि दीर्घकाळ रडणे;
• चेतनेचे विलोभनीय अस्पष्टता (भीतीची भावना, तसेच झोपेच्या कालावधीत ज्वलंत दुःस्वप्न आणि जागृततेच्या क्षणांमध्ये धोकादायक स्वरूपाचे अनेक रंगांचे दृश्य आणि भाषण भ्रम)
• स्ट्रोक.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि यकृत मध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

ल्युपस एरिथेमॅटोससमुळे पाचन तंत्र आणि पेरीटोनियमच्या वाहिन्यांना नुकसान होते, परिणामी डिस्पेप्टिक सिंड्रोम (अन्नाचे बिघडलेले पचन) विकसित होते. वेदना सिंड्रोम, एनोरेक्सिया, ओटीपोटाच्या अवयवांची जळजळ आणि पोट, आतडे आणि अन्ननलिकेच्या श्लेष्मल झिल्लीचे क्षरण आणि अल्सरेटिव्ह घाव.

• ऍफथस स्टोमायटिस आणि जिभेचे व्रण;
• डिस्पेप्टिक सिंड्रोम, मळमळ, उलट्या, भूक नसणे, गोळा येणे, पोट फुगणे, छातीत जळजळ आणि स्टूल डिसऑर्डर (अतिसार);
• खाल्ल्यानंतर दिसणार्‍या अप्रिय डिस्पेप्टिक लक्षणांमुळे एनोरेक्सिया;
• अन्ननलिकेच्या श्लेष्मल झिल्लीचे लुमेन आणि अल्सरेशनचा विस्तार;
• पोट आणि ड्युओडेनमच्या श्लेष्मल झिल्लीचे व्रण;
• वेदनादायक ओटीपोटात सिंड्रोम (ओटीपोटात दुखणे), जे उदर पोकळीतील मोठ्या वाहिन्यांच्या दोन्ही रक्तवहिन्यामुळे (स्प्लेनिक, मेसेंटरिक धमन्या, इ.) आणि आतड्याची जळजळ (कोलायटिस, एन्टरिटिस, आयलिटिस, इ.), यकृत (यकृत) मुळे होऊ शकते. हिपॅटायटीस), प्लीहा (स्प्लेनिटिस) किंवा पेरिटोनियम (पेरिटोनिटिस). वेदना सामान्यतः नाभीमध्ये स्थानिकीकृत केली जाते आणि आधीच्या ओटीपोटाच्या भिंतीच्या स्नायूंच्या कडकपणासह एकत्र केली जाते;
• उदर पोकळीमध्ये वाढलेली लिम्फ नोड्स;
• हिपॅटायटीसच्या संभाव्य विकासासह यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ, फॅटी हिपॅटोसिसकिंवा स्प्लेनिटिस;
• ल्युपस हिपॅटायटीस, यकृताच्या आकारात वाढ, त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा पिवळसर होणे, तसेच रक्तातील एएसटी आणि एएलटीच्या क्रियाकलापांमध्ये वाढ झाल्याने प्रकट होते;
• पाचन तंत्राच्या अवयवांमधून रक्तस्त्राव असलेल्या उदर पोकळीच्या वाहिन्यांचे वास्कुलिटिस;
• जलोदर (ओटीपोटाच्या पोकळीत मुक्त द्रव जमा होणे);
• सेरोसायटिस (पेरिटोनियमची जळजळ), जी तीव्र वेदनांसह असते जी चित्राची नक्कल करते " तीव्र उदर».

पाचक मुलूख आणि ओटीपोटात अवयवांमध्ये ल्युपसचे विविध अभिव्यक्ती रक्तवहिन्यासंबंधी रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह, सेरोसायटिस, पेरिटोनिटिस आणि श्लेष्मल त्वचेच्या अल्सरेशनमुळे होतात.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली पासून प्रणालीगत ल्युपस erythematosus लक्षणे

ल्युपस एरिथेमॅटोसससह, बाह्य आणि आतील कवच, तसेच हृदयाचे स्नायू आणि त्याव्यतिरिक्त, दाहक रोग विकसित होतात लहान जहाजे. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस ग्रस्त असलेल्या 50 - 60% लोकांमध्ये हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी सिंड्रोम विकसित होतो.

• पेरीकार्डायटिस - पेरीकार्डियम (हृदयाच्या बाह्य कवच) ची जळजळ आहे, ज्यामध्ये एखाद्या व्यक्तीला उरोस्थीच्या मागे वेदना होतात, श्वासोच्छवासाचा त्रास होतो, हृदयाचे टोन मफल होतात आणि तो जबरदस्तीने बसण्याची स्थिती घेतो (एखादी व्यक्ती झोपू शकत नाही. त्याच्यासाठी बसणे सोपे आहे, म्हणून तो उंच उशीवर देखील झोपतो). काही प्रकरणांमध्ये, पेरीकार्डियल घर्षण घासणे ऐकले जाऊ शकते, जे छातीच्या पोकळीत एक स्फुरण होते तेव्हा उद्भवते. पेरीकार्डिटिसचे निदान करण्याची मुख्य पद्धत एक ईसीजी आहे, जी टी वेव्हच्या व्होल्टेजमध्ये घट आणि एसटी विभागातील बदल दर्शवते.
• मायोकार्डिटिस ही हृदयाच्या स्नायूची (मायोकार्डियम) जळजळ आहे जी बर्याचदा पेरीकार्डिटिस सोबत असते. ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये पृथक मायोकार्डिटिस दुर्मिळ आहे. मायोकार्डिटिससह, एखाद्या व्यक्तीला हृदयाची विफलता विकसित होते आणि छातीत वेदना त्याला त्रास देतात.
• एंडोकार्डिटिस - हृदयाच्या चेंबर्सच्या अस्तरांची जळजळ आहे आणि लिबमन-सॅक्सच्या अॅटिपिकल व्हेर्रुकस एंडोकार्डिटिसद्वारे प्रकट होते. ल्युपस एंडोकार्डिटिसमध्ये, मिट्रल, ट्रायकस्पिड आणि महाधमनी वाल्व त्यांच्या अपुरेपणाच्या निर्मितीसह दाहक प्रक्रियेत गुंतलेले असतात. सर्वात सामान्य म्हणजे मिट्रल वाल्व अपुरेपणा. एंडोकार्डिटिस आणि हृदयाच्या वाल्वुलर उपकरणाचे नुकसान सहसा क्लिनिकल लक्षणांशिवाय उद्भवते आणि म्हणूनच ते केवळ इकोकार्डियोग्राफी किंवा ईसीजी दरम्यान आढळतात.
• फ्लेबिटिस आणि थ्रोम्बोफ्लिबिटिस - रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींची जळजळ आणि त्यामध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात आणि त्यानुसार, थ्रोम्बोसिस विविध संस्थाआणि फॅब्रिक्स. वैद्यकीयदृष्ट्या, या परिस्थिती प्रकट होतात फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, धमनी उच्च रक्तदाब, एंडोकार्डिटिस, ह्दयस्नायूमध्ये रक्ताची गुठळी होऊन बसणे, कोरिया, मायलाइटिस, यकृत हायपरप्लासिया, विविध अवयव आणि ऊतींमध्ये नेक्रोसिसचे फोकस तयार करून लहान वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस, तसेच उदरच्या अवयवांचे इन्फ्रक्शन (यकृत, प्लीहा, मूत्रपिंडाजवळील ग्रंथी) ) आणि सेरेब्रोव्हस्कुलर अपघात. फ्लेबिटिस आणि थ्रोम्बोफ्लिबिटिस हे अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोममुळे होते जे ल्युपस एरिथेमॅटोसससह विकसित होते.
• कोरोनरीटिस (हृदयाच्या वाहिन्यांची जळजळ) आणि कोरोनरी वाहिन्यांचे एथेरोस्क्लेरोसिस.
• इस्केमिक हृदयरोग आणि स्ट्रोक.
• रेनॉड सिंड्रोम हा एक मायक्रोक्रिक्युलेटरी डिसऑर्डर आहे, जो थंड किंवा तणावाच्या प्रतिसादात बोटांच्या त्वचेच्या तीक्ष्ण पांढर्या किंवा निळेपणाने प्रकट होतो.
• अशक्त मायक्रोक्रिक्युलेशनमुळे त्वचेचा संगमरवरी नमुना (लिव्हडो रेटिक्युलरिस).
• बोटांच्या टोकांचा नेक्रोसिस (बोटांच्या टोकांचा निळा रंग मंदावणे).
• रेटिनल व्हॅस्क्युलायटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ आणि एपिस्लेरिटिस.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचा कोर्स

पद्धतशीर ल्युपस एरिथेमॅटोसस तीव्रतेच्या आणि माफीच्या वैकल्पिक कालावधीसह लहरींमध्ये पुढे जातो. शिवाय, तीव्रतेच्या वेळी, एखाद्या व्यक्तीस विविध प्रभावित अवयव आणि प्रणालींमधून लक्षणे दिसतात आणि माफीच्या कालावधीत, रोगाचे कोणतेही क्लिनिकल प्रकटीकरण नाहीत. ल्युपसची प्रगती अशी आहे की प्रत्येक त्यानंतरच्या तीव्रतेसह, आधीच प्रभावित अवयवांचे नुकसान वाढते आणि इतर अवयव पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले असतात, ज्यामध्ये नवीन लक्षणे दिसतात जी पूर्वी नव्हती.

• तीव्र कोर्स - ल्युपस एरिथेमॅटोसस अचानक सुरू होतो, शरीराच्या तापमानात अचानक वाढ होते. तापमान वाढल्यानंतर काही तासांनंतर, अनेक सांध्यांचे संधिवात एकाच वेळी दिसून येते आणि त्यामध्ये तीव्र वेदना होतात आणि "फुलपाखरू" सह त्वचेवर पुरळ उठते. पुढे, अवघ्या काही महिन्यांत (३-६), पॉलीसेरोसायटिस (प्ल्यूरा, पेरीकार्डियम आणि पेरीटोनियमची जळजळ), ल्युपस नेफ्रायटिस, मेनिंगोएन्सेफलायटीस, मायलाइटिस, रेडिक्युलोनेरिटिस, तीव्र वजन कमी होणे आणि ऊतींचे कुपोषण संधिवात, त्वचारोग आणि तापमानात सामील होतात. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या उच्च क्रियाकलापांमुळे हा रोग वेगाने वाढतो, सर्व अवयवांमध्ये अपरिवर्तनीय बदल दिसून येतात, परिणामी, ल्युपसच्या प्रारंभाच्या 1-2 वर्षानंतर, थेरपीच्या अनुपस्थितीत, अनेक अवयव निकामी होतात, ज्याचा शेवट होतो. मृत्यू ल्युपस एरिथेमॅटोससचा तीव्र कोर्स सर्वात प्रतिकूल आहे, कारण अवयवांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल खूप लवकर विकसित होतात.
• सबक्यूट कोर्स - ल्युपस एरिथेमॅटोसस हळूहळू प्रकट होतो, प्रथम सांध्यातील वेदना दिसतात, नंतर त्वचेचा सिंड्रोम (चेहऱ्यावर "फुलपाखरू", शरीराच्या त्वचेवर पुरळ) संधिवात होतो आणि शरीराचे तापमान माफक प्रमाणात वाढते. बर्याच काळापासून, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची क्रिया कमी असते, परिणामी रोग हळूहळू वाढतो आणि अवयवांचे नुकसान बर्याच काळासाठी कमी राहते. बर्याच काळासाठी नुकसान आहेत आणि क्लिनिकल लक्षणेफक्त 1 - 3 अवयवांपासून. तथापि, कालांतराने, सर्व अवयव अद्याप पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले आहेत आणि प्रत्येक तीव्रतेसह, पूर्वी प्रभावित न झालेला अवयव खराब होतो. अंतर्गत असताना तीव्र कोर्सल्युपस लांब माफी द्वारे दर्शविले जाते - सहा महिन्यांपर्यंत. रोगाचा subacute कोर्स पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या सरासरी क्रियाकलापांमुळे होतो.
• क्रॉनिक कोर्स - ल्युपस एरिथेमॅटोसस हळूहळू प्रकट होतो, संधिवात आणि त्वचेचे बदल प्रथम दिसतात. पुढे, दरम्यान पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या कमी क्रियाकलापांमुळे लांब वर्षेएखाद्या व्यक्तीचे फक्त 1 - 3 अवयवांचे नुकसान होते आणि त्यानुसार, क्लिनिकल लक्षणे केवळ त्यांच्या बाजूने असतात. वर्षांनंतर (10-15 वर्षे), ल्युपस एरिथेमॅटोसस अजूनही सर्व अवयवांचे नुकसान आणि योग्य क्लिनिकल लक्षणे दिसण्यास कारणीभूत ठरते.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत अवयवांच्या सहभागाच्या दरावर अवलंबून, क्रियाकलापांचे तीन अंश आहेत:

• क्रियाकलापांची पदवी - पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया निष्क्रिय आहे, अवयवांचे नुकसान अत्यंत हळूहळू विकसित होते (अपुरेपणाच्या निर्मितीपूर्वी 15 वर्षापर्यंत). बर्याच काळापासून, जळजळ केवळ सांधे आणि त्वचेवर परिणाम करते आणि पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत अखंड अवयवांचा सहभाग हळूहळू आणि हळूहळू होतो. क्रियाकलापांची पहिली पदवी ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या क्रॉनिक कोर्सचे वैशिष्ट्य आहे.
• क्रियाकलापांची II डिग्री - पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया माफक प्रमाणात सक्रिय आहे, अवयवांचे नुकसान तुलनेने हळूहळू विकसित होते (अपुरेपणाच्या निर्मितीच्या 5-10 वर्षापूर्वी), दाहक प्रक्रियेमध्ये अप्रभावित अवयवांचा सहभाग केवळ रीलेप्ससह होतो (सरासरी 1 वेळा). 4-6 महिने). पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांची दुसरी पदवी ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या सबएक्यूट कोर्सचे वैशिष्ट्य आहे.
• क्रियाकलापांची III डिग्री - पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया खूप सक्रिय आहे, अवयवांचे नुकसान आणि जळजळ पसरणे फार लवकर होते. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांची तिसरी डिग्री ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या तीव्र कोर्सचे वैशिष्ट्य आहे.

खालील सारणी ल्युपस एरिथेमॅटोससमधील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या तीन अंशांपैकी प्रत्येक वैशिष्ट्यपूर्ण क्लिनिकल लक्षणांची तीव्रता दर्शवते.

स्त्रियांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

स्त्रियांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे रोगाच्या कोणत्याही स्वरूपाच्या क्लिनिकल चित्राशी पूर्णपणे सुसंगत आहेत, ज्याचे वर्णन वरील विभागांमध्ये केले आहे. स्त्रियांमध्ये ल्युपसच्या लक्षणांमध्ये कोणतीही विशिष्ट वैशिष्ट्ये नाहीत. लक्षणविज्ञानाची एकमेव वैशिष्ट्ये म्हणजे पुरुषांच्या विपरीत, एका किंवा दुसर्या अवयवाच्या नुकसानाची जास्त किंवा कमी वारंवारता, परंतु खराब झालेल्या अवयवाची नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती स्वतःच अगदी वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत.

मुलांमध्ये ल्युपस एरिथेमॅटोसस

नियमानुसार, हा रोग 9-14 वर्षे वयोगटातील मुलींना प्रभावित करतो, म्हणजेच, ज्या वयाच्या शरीरात हार्मोनल बदल सुरू होतात आणि फुलतात (मासिक पाळीची सुरुवात, जघन आणि काखेच्या केसांची वाढ इ.). क्वचित प्रसंगी, 5-7 वर्षांच्या मुलांमध्ये ल्युपस विकसित होतो.

ल्युपस एरिथेमॅटोसस: रोगाचे विविध प्रकार आणि प्रकारांची लक्षणे (सिस्टमिक, डिस्कॉइड, प्रसारित, नवजात). मुलांमध्ये ल्युपसची लक्षणे - व्हिडिओ

मुले आणि गर्भवती महिलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: कारणे, परिणाम, उपचार, आहार (डॉक्टरांच्या शिफारसी) - व्हिडिओ

पुढे वाचा:

अभिप्राय द्या

तुम्ही या लेखात तुमच्या टिप्पण्या आणि अभिप्राय जोडू शकता, चर्चा नियमांच्या अधीन आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस - कारणे, लक्षणे आणि उपचार

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस हा एक जुनाट स्वयंप्रतिकार रोग आहे जो संयोजी ऊतक आणि रक्तवाहिन्यांना नुकसान आणि परिणामी, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत शरीराच्या जवळजवळ सर्व अवयव आणि प्रणालींचा सहभाग असतो.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासात भूमिका बजावते हार्मोनल विकारविशेषतः, इस्ट्रोजेनच्या प्रमाणात वाढ. हे स्पष्ट करते की हा रोग तरुण स्त्रिया आणि किशोरवयीन मुलींमध्ये अधिक वेळा नोंदवला जातो. काही डेटानुसार, विषाणूजन्य संसर्ग आणि रासायनिक नशा पॅथॉलॉजीच्या घटनेत महत्वाची भूमिका बजावते.

हा रोग स्वयंप्रतिकार रोग म्हणून वर्गीकृत आहे. त्याचे सार या वस्तुस्थितीत आहे की रोगप्रतिकारक शक्ती काही प्रकारच्या चिडचिडीसाठी प्रतिपिंडे तयार करण्यास सुरवात करते. ते निरोगी पेशींवर विपरित परिणाम करतात, कारण ते त्यांच्या डीएनए संरचनेचे नुकसान करतात. अशा प्रकारे, प्रतिपिंडांमुळे, नकारात्मक बदलसंयोजी ऊतक आणि रक्तवाहिन्या.

कारणे

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासासाठी कोणती कारणे योगदान देतात आणि ते काय आहे? रोगाचे एटिओलॉजी अज्ञात आहे. त्याच्या विकासामध्ये, व्हायरल इन्फेक्शनची भूमिका, तसेच अनुवांशिक, अंतःस्रावी आणि चयापचय घटक सूचित केले जातात.

रूग्ण आणि त्यांच्या नातेवाईकांमध्ये, लिम्फोसाइटोटॉक्सिक ऍन्टीबॉडीज आणि दुहेरी-असरलेल्या आरएनएचे ऍन्टीबॉडीज आढळतात, जे सतत व्हायरल इन्फेक्शनचे चिन्हक आहेत. क्षतिग्रस्त ऊतींच्या केशिका (मूत्रपिंड, त्वचा) च्या एंडोथेलियममध्ये, विषाणूसारखे समावेश आढळतात; प्रायोगिक मॉडेल्समध्ये व्हायरस ओळखला गेला.

SLE प्रामुख्याने तरुण (20-30 वर्षे वयोगटातील) महिलांमध्ये आढळते, परंतु पौगंडावस्थेतील आणि वृद्ध लोकांमध्ये (40-50 वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या) या आजाराची प्रकरणे असामान्य नाहीत. आजारी लोकांमध्ये, फक्त 10% पुरुष नोंदवले जातात, परंतु स्त्रियांपेक्षा त्यांच्यामध्ये हा रोग अधिक गंभीर आहे. चिथावणी देणारे घटक बहुतेकदा पृथक्करण, औषध असहिष्णुता, तणाव असतात; स्त्रियांमध्ये - बाळंतपण किंवा गर्भपात.

वर्गीकरण

रोगाच्या कोर्सच्या टप्प्यांनुसार रोगाचे वर्गीकरण केले जाते:

1. तीव्र प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस. रोगाचा सर्वात घातक प्रकार, सतत प्रगतीशील कोर्स, तीव्र वाढ आणि लक्षणांची बाहुल्यता, थेरपीचा प्रतिकार. या प्रकारची पद्धतशीर ल्युपस एरिथेमॅटोसस बर्याचदा मुलांमध्ये आढळते.
2. एसएलईच्या तीव्र कोर्सपेक्षा कमी प्रमाणात लक्षणविज्ञानासह, तीव्रतेच्या वारंवारतेने सबएक्यूट फॉर्म दर्शविला जातो. रोगाच्या पहिल्या 12 महिन्यांत अवयवांचे नुकसान विकसित होते.
3. क्रॉनिक फॉर्म भिन्न आहे दीर्घकालीन प्रकटीकरणएक किंवा अधिक लक्षणे. रोगाच्या क्रॉनिक फॉर्ममध्ये अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमसह एसएलईचे संयोजन विशेषतः वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

तसेच, रोगाच्या दरम्यान, तीन मुख्य टप्पे वेगळे केले जातात:

1. किमान. किरकोळ डोके आहेत आणि सांधे दुखी, शरीराच्या तापमानात नियतकालिक वाढ, अस्वस्थता, तसेच प्रारंभिक त्वचेची चिन्हेआजार.
2. मध्यम. चेहरा आणि शरीराला लक्षणीय नुकसान, रक्तवाहिन्या, सांधे, अंतर्गत अवयवांच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सहभाग.
3. व्यक्त केले. अंतर्गत अवयव, मेंदू, पासून गुंतागुंत आहेत. वर्तुळाकार प्रणाली, मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणाली.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस ल्युपस क्राइसिस द्वारे दर्शविले जाते, ज्यामध्ये रोगाची क्रिया जास्तीत जास्त असते. संकटाचा कालावधी एक दिवस ते दोन आठवडे असू शकतो.

ल्युपस एरिथेमॅटोससची लक्षणे

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस स्वतःला मोठ्या संख्येने लक्षणांमध्ये प्रकट करते, जे जवळजवळ सर्व अवयव आणि प्रणालींच्या ऊतींना नुकसान झाल्यामुळे होते. काही प्रकरणांमध्ये, रोगाचे प्रकटीकरण केवळ मर्यादित आहेत त्वचेची लक्षणे, आणि नंतर रोगास डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोसस म्हणतात, परंतु बहुतेक प्रकरणांमध्ये अंतर्गत अवयवांचे अनेक जखम होतात आणि नंतर ते बोलतात. पद्धतशीररोग

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, ल्युपस एरिथेमॅटोसस द्वारे दर्शविले जाते सतत प्रवाहनियतकालिक माफीसह, परंतु जवळजवळ नेहमीच प्रणालीगत स्वरूपात जाते. अधिक वेळा फुलपाखरासारख्या चेहऱ्यावर एरिथेमॅटस त्वचारोग असतो - गालावर, गालांच्या हाडांवर आणि नेहमी नाकाच्या मागील बाजूस एरिथेमा. सौर किरणोत्सर्गासाठी अतिसंवेदनशीलता दिसून येते - सहसा फोटोडर्माटोसिस गोल आकार, अनेकवचनी आहेत.

SLE असलेल्या 90% रुग्णांमध्ये सांधे नुकसान होते. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेमध्ये लहान सांधे, सहसा बोटांचा समावेश असतो. घाव सममितीय आहे, रुग्णांना वेदना आणि कडकपणाची चिंता आहे. संयुक्त विकृती क्वचितच विकसित होते. ऍसेप्टिक (दाहक घटकाशिवाय) हाडांचे नेक्रोसिस सामान्य आहे. फेमरचे डोके आणि गुडघ्याच्या सांध्यावर परिणाम होतो. क्लिनिकमध्ये खालच्या अंगाच्या कार्यात्मक अपुरेपणाच्या लक्षणांचे वर्चस्व आहे. जेव्हा अस्थिबंधन यंत्र पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेले असते, तेव्हा कायमस्वरूपी कॉन्ट्रॅक्चर्स विकसित होतात, गंभीर प्रकरणांमध्ये, डिस्लोकेशन आणि सबलक्सेशन.

SLE ची सामान्य लक्षणे:

• सांधे दुखणे आणि सूज येणे, स्नायू दुखणे;
• अस्पष्टीकृत ताप;
• तीव्र थकवा सिंड्रोम;
• लाल रंगाच्या चेहऱ्याच्या त्वचेवर पुरळ किंवा त्वचेच्या रंगात बदल;
• मध्ये वेदना छातीखोल श्वासोच्छवासासह;
• केस गळणे वाढले;
• थंडीत किंवा तणावाखाली बोटांची किंवा पायांची त्वचा पांढरी होणे किंवा निळसर होणे (रेनॉड सिंड्रोम);
• सूर्यप्रकाशात वाढलेली संवेदनशीलता;
• पाय आणि/किंवा डोळ्याभोवती सूज (सूज);
• वाढलेली लिम्फ नोड्स.

रोगाच्या त्वचाविज्ञानाच्या लक्षणांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

• नाक आणि गालांच्या पुलावर क्लासिक पुरळ;
• हातपाय, खोड वर डाग;
• टक्कल पडणे;
• ठिसूळ नखे;
• ट्रॉफिक अल्सर.

• ओठांच्या लाल सीमेची लालसरपणा आणि व्रण (अल्सर दिसणे).
• क्षरण (पृष्ठभागातील दोष - श्लेष्मल झिल्लीचा "गंज") आणि तोंडी श्लेष्मल त्वचा वर व्रण.
• ल्युपस-चेइलायटिस ही ओठांची स्पष्टपणे दाट सूज आहे, ज्यामध्ये राखाडी रंगाचे खवले एकमेकांना घट्ट असतात.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे नुकसान:

• ल्युपस मायोकार्डिटिस.
• पेरीकार्डिटिस.
• लिबमन-सॅक्स एंडोकार्डिटिस.
• कोरोनरी धमन्यांचे नुकसान आणि मायोकार्डियल इन्फेक्शनचा विकास.
• रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह.

मज्जासंस्थेच्या जखमांसह, सर्वात सामान्य प्रकटीकरण म्हणजे अस्थेनिक सिंड्रोम:

• अशक्तपणा, निद्रानाश, चिडचिड, नैराश्य, डोकेदुखी.

पुढील प्रगतीसह, अपस्माराच्या झटक्यांचा विकास, स्मरणशक्ती आणि बुद्धिमत्ता कमी होणे, मनोविकृती शक्य आहे. काही रुग्णांना सेरस मेनिंजायटीस, ऑप्टिक न्यूरिटिस, इंट्राक्रॅनियल हायपरटेन्शन विकसित होते.

SLE चे नेफ्रोलॉजिकल प्रकटीकरण:

• ल्युपस नेफ्रायटिस हा मूत्रपिंडाचा एक दाहक रोग आहे, ज्यामध्ये ग्लोमेरुलर झिल्ली जाड होते, फायब्रिन जमा होते आणि हायलिन रक्ताच्या गुठळ्या तयार होतात. पुरेशा उपचारांच्या अनुपस्थितीत, रुग्णाच्या मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये सतत घट होऊ शकते.
• हेमॅटुरिया किंवा प्रोटीन्युरिया, जे वेदनासह नसते आणि व्यक्तीला त्रास देत नाही. बहुतेकदा हे मूत्र प्रणालीपासून ल्युपसचे एकमेव प्रकटीकरण असते. SLE चे वेळेवर निदान केल्यामुळे आणि प्रभावी उपचार सुरू झाल्यामुळे, तीव्र मूत्रपिंड निकामी फक्त 5% प्रकरणांमध्ये विकसित होते.

• इरोसिव्ह आणि अल्सरेटिव्ह घाव - रुग्णांना भूक न लागणे, मळमळ, उलट्या, छातीत जळजळ, ओटीपोटाच्या विविध भागात वेदना होतात.
• आतड्यांना पुरवठा करणार्‍या वाहिन्यांच्या जळजळीमुळे आतड्यांसंबंधी इन्फेक्शन - "तीव्र ओटीपोट" चे चित्र उच्च-तीव्रतेच्या वेदनांसह विकसित होते, बहुतेकदा नाभीभोवती आणि खालच्या ओटीपोटात स्थानिकीकरण केले जाते.
• ल्युपस हिपॅटायटीस - कावीळ, वाढलेले यकृत.

• प्ल्युरीसी.
• तीव्र ल्युपस न्यूमोनिटिस.
• नेक्रोसिसच्या एकाधिक फोसीच्या निर्मितीसह फुफ्फुसांच्या संयोजी ऊतकांचा पराभव.
• फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब.
• फुफ्फुसे रक्तवाहिनीत ढकलली गेलेली व रक्त प्रवाहास अडथळा.
• ब्राँकायटिस आणि न्यूमोनिया.

डॉक्टरांच्या भेटीपूर्वी तुम्हाला ल्युपस आहे असे मानणे जवळजवळ अशक्य आहे. तुम्हाला असामान्य पुरळ, ताप, सांधेदुखी, थकवा जाणवत असल्यास सल्ला घ्या.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस: फोटो

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस कसा दिसतो, आम्ही पाहण्यासाठी तपशीलवार फोटो ऑफर करतो.

निदान

जर सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा संशय असेल तर रुग्णाला संधिवात तज्ञ आणि त्वचाविज्ञानाशी सल्लामसलत करण्यासाठी संदर्भित केले जाते. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या निदानासाठी निदान चिन्हांच्या अनेक प्रणाली विकसित केल्या गेल्या आहेत.

सध्या, अमेरिकन रूमेटिक असोसिएशनने विकसित केलेल्या प्रणालीला अधिक आधुनिक म्हणून प्राधान्य दिले जाते.

सिस्टममध्ये खालील निकषांचा समावेश आहे:

• फुलपाखराचे चिन्ह:
• डिस्कॉइड पुरळ;
• श्लेष्मल त्वचेवर अल्सरची निर्मिती;
• मूत्रपिंड नुकसान - मूत्र मध्ये प्रथिने, मूत्र मध्ये casts;
• मेंदूचे नुकसान, आक्षेप, मनोविकृती;
• त्वचेची प्रकाशात वाढलेली संवेदनशीलता - सूर्यप्रकाशात आल्यानंतर पुरळ दिसणे;
• संधिवात - दोन किंवा अधिक सांधे नुकसान;
• पॉलिसेरोसिस;
• क्लिनिकल रक्त चाचणीमध्ये एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स आणि प्लेटलेटच्या संख्येत घट;
• रक्तातील अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज (एएनए) शोधणे.
• रक्तातील विशिष्ट ऍन्टीबॉडीजचे स्वरूप: अँटी-डीएनए ऍन्टीबॉडीज, अँटी-एसएम ऍन्टीबॉडीज, खोट्या-पॉझिटिव्ह वासरमन प्रतिक्रिया, अँटीकार्डिओलिपिन ऍन्टीबॉडीज, ल्युपस अँटीकोआगुलंट, एलई पेशींसाठी सकारात्मक चाचणी.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांचे मुख्य उद्दिष्ट दाबणे आहे स्वयंप्रतिकार प्रतिक्रियासर्व लक्षणे अंतर्भूत असलेले जीव. रुग्ण नियुक्त केले जातात विविध प्रकारऔषधे

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार

दुर्दैवाने, ल्युपससाठी कोणताही पूर्ण उपचार नाही. म्हणून, थेरपी अशा प्रकारे निवडली जाते की लक्षणांचे प्रकटीकरण कमी करणे, दाहक प्रक्रिया थांबवणे, तसेच स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया.

SLE चा उपचार काटेकोरपणे वैयक्तिक आहे आणि रोगाच्या कोर्सनुसार बदलू शकतो. ल्युपसचे निदान आणि उपचार हा अनेकदा रुग्ण आणि विविध वैशिष्ट्यांचे डॉक्टर यांच्यातील संयुक्त प्रयत्न असतो.

ल्युपसच्या उपचारांसाठी आधुनिक औषधे:

1. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स (प्रेडनिसोलोन किंवा इतर) ही शक्तिशाली औषधे आहेत जी ल्युपसच्या जळजळांशी लढतात.
2. सायटोस्टॅटिक इम्युनोसप्रेसंट्स (अझाथिओप्रिन, सायक्लोफॉस्फामाइड इ.) - रोगप्रतिकारक शक्ती दाबणारी औषधे ल्युपस आणि इतर स्वयंप्रतिकार रोगांमध्ये खूप उपयुक्त ठरू शकतात.
3. TNF-α ब्लॉकर्स (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. एक्स्ट्राकॉर्पोरियल डिटॉक्सिफिकेशन (प्लाझ्माफेरेसिस, हेमोसोर्प्शन, क्रायोप्लाज्मोसोर्प्शन).
5. ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि / किंवा सायटोस्टॅटिक्सच्या उच्च डोससह पल्स थेरपी.
6. नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी औषधे - ल्युपसमुळे होणारी जळजळ, सूज आणि वेदनांवर उपचार करण्यासाठी वापरली जाऊ शकते.
7. लक्षणात्मक उपचार.

जर तुम्हाला ल्युपसचा त्रास असेल, तर तुम्ही स्वतःला मदत करण्यासाठी अनेक पावले उचलू शकता. सोप्या उपायांमुळे फ्लेअर-अप कमी वारंवार होऊ शकतात आणि तुमचे जीवनमान सुधारू शकते:

1. धूम्रपान सोडा.
2. नियमित व्यायाम करा.
3. निरोगी आहाराला चिकटून रहा.
4. सूर्याकडे लक्ष द्या.
5. पुरेशी विश्रांती.

येथे जीवनाचा अंदाज प्रणालीगत ल्युपसप्रतिकूल, परंतु औषधातील नवीनतम प्रगती आणि आधुनिक औषधांचा वापर आयुष्य वाढवण्याची संधी देते. आधीच 70% पेक्षा जास्त रुग्ण रोगाच्या प्रारंभिक अभिव्यक्तीनंतर 20 वर्षांहून अधिक जगतात.

त्याच वेळी, डॉक्टर चेतावणी देतात की रोगाचा कोर्स वैयक्तिक आहे आणि जर काही रुग्णांमध्ये SLE हळूहळू विकसित होते, तर इतर प्रकरणांमध्ये, रोग वेगाने विकसित होऊ शकतो. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे आणखी एक वैशिष्ट्य म्हणजे तीव्रतेची अनिश्चितता, जी अचानक आणि उत्स्फूर्तपणे होऊ शकते, ज्यामुळे गंभीर परिणामांचा धोका असतो.

माहितीसाठी चांगले:

एक टिप्पणी जोडा उत्तर रद्द करा

ऑनलाइन विश्लेषणे उलगडणे

डॉक्टरांचा सल्ला

वैद्यकीय क्षेत्र

लोकप्रिय

केवळ एक पात्र डॉक्टर रोगांवर उपचार करू शकतो.

SLE किंवा सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस अज्ञात एटिओलॉजीच्या स्वयंप्रतिकार रोगांच्या श्रेणीशी संबंधित आहे. रोगप्रतिकारक नियमनात अनुवांशिकरित्या उत्तेजित झालेल्या अपयशांच्या परिणामी हा रोग विकसित होतो, परिणामी सेल न्यूक्लीच्या प्रतिजनांना गैर-अवयव-विशिष्ट प्रतिपिंड तयार करण्याची प्रक्रिया सुरू होते, ज्यामुळे अवयवांच्या ऊतींमध्ये रोगप्रतिकारक जळजळ विकसित होते.

दुसऱ्या शब्दांत, या पॅथॉलॉजीला मल्टीसिस्टम दाहक रोग म्हणतात, कारण बहुतेक प्रणाली आणि अवयव प्रभावित होतात: मेंदू, मूत्रपिंड, त्वचा, सांधे.

बाळंतपणाच्या वयाच्या तरुण स्त्रियांना सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस विकसित होण्याचा धोका असतो, विशेषत: जर त्या निग्रोइड वंशाच्या असतील - प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससची अंदाजे 70% प्रकरणे या लोकसंख्येच्या गटात निदान केली जातात. परंतु एसएलई कोणत्याही वयात विकसित होऊ शकते, ज्यामध्ये नवजात कालावधीचा समावेश होतो. मुलांमध्ये, हा आजार 14 ते 18 वर्षे वयोगटातील सर्वात सामान्य आहे, तर मुलींमध्ये तो अधिक सामान्य आहे. हा लेख सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची कारणे, लक्षणे आणि उपचार पर्यायांवर चर्चा करेल.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासाची कारणे

पॅथॉलॉजीच्या विकासाचे खरे कारण आजपर्यंत स्थापित केले गेले नाहीत. सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासासंबंधी अनेक सिद्धांत वेगळे करणे प्रथा आहे, जे बरेच विवादास्पद आहेत आणि त्यात पुष्टी करणारे आणि अनेक खंडन करणारे घटक आहेत:

भौतिक घटकांची क्रिया. हे ज्ञात आहे की अल्ट्राव्हायोलेट रेडिएशन त्वचेच्या पेशींद्वारे ऑटोअँटीबॉडीजच्या संश्लेषणास चालना देऊ शकते, जे SLE ची शक्यता असलेल्या लोकांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

हार्मोनल सिद्धांत. ज्या स्त्रिया सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस ग्रस्त आहेत त्यांचे बहुतेकदा निदान केले जाते प्रगत पातळीइस्ट्रोजेन आणि प्रोलॅक्टिन हार्मोन्स. ते देखील गर्भधारणेदरम्यान किंवा प्रसूतीनंतरच्या काळात सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे बर्‍यापैकी वारंवार प्राथमिक प्रकटीकरण लक्षात घेतात, जेव्हा स्त्रीच्या शरीरात महत्त्वपूर्ण हार्मोनल बदल होतात.

जिवाणू सिद्धांत. हे सिद्ध झाले आहे की अनेक जीवाणूंचे डीएनए अँटीन्यूक्लियर ऑटोअँटीबॉडीजचे उत्पादन उत्तेजित करण्यास सक्षम आहे.

व्हायरस सिद्धांत. हे निश्चित केले गेले आहे की ज्या रूग्णांना सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा त्रास होतो, एपस्टाईन-बॅर व्हायरसची उपस्थिती बर्याचदा आढळून येते.

अनुवांशिक सिद्धांत. या सिद्धांतानुसार, या रोगाचे अनुवांशिक मूळ आहे. परंतु प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासास उत्तेजन देणारे विशिष्ट जनुक आजपर्यंत शोधले गेले नाही.

वर सूचीबद्ध केलेले कोणतेही सिद्धांत आम्हाला पॅथॉलॉजीच्या विकासाचे कारण परिपूर्ण अचूकतेसह स्पष्ट करण्याची परवानगी देत ​​​​नाही. परिणामी, एसएलई पॉलिएटिओलॉजिकल पॅथॉलॉजीजचा संदर्भ देते, ज्याचे मूळ अनेक कारणांमुळे आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे प्रकार

या पॅथॉलॉजीचे वर्गीकरण अभ्यासक्रमाच्या टप्प्यांनुसार केले जाते:

तीव्र स्वरूप, सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या प्रारंभाच्या वेळी, लक्षणे अचानक, तीक्ष्ण प्रकटीकरणाद्वारे दर्शविली जातात: उच्च रोगप्रतिकारक क्रियाकलाप, एकाच वेळी अनेक अवयवांना जलद नुकसान, ताप ते सबफेब्रिल तापमान.

सबक्युट फॉर्म तीव्रतेच्या वारंवारतेमध्ये भिन्न आहे, परंतु सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या तीव्र कोर्सपेक्षा कमी स्पष्ट लक्षणांसह. रोगाच्या पहिल्या वर्षात अनेक अवयवांचे नुकसान विकसित होते.

क्रॉनिक फॉर्म एक किंवा अधिक लक्षणांच्या दीर्घकालीन अभिव्यक्तीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत. SLE च्या क्रॉनिक फॉर्मच्या उपस्थितीत सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोमचे संयोजन विशेषतः वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

एसएलई पॅथोजेनेसिस (शरीरात होणारी प्रक्रिया)

एका कारक घटकाची कृती किंवा त्यांच्या संयोगामुळे रोगप्रतिकारक शक्तीच्या कमतरतेच्या स्थितीत विविध पेशींच्या डीएनएचा एक प्रकारचा “उघड” होतो. अशा पेशी त्यांच्या स्वतःच्या शरीराद्वारे प्रतिजन किंवा एलियन म्हणून समजू लागतात. ताबडतोब, शरीर या पेशींसाठी विशिष्ट प्रथिने-अँटीबॉडीज स्राव करण्यास सुरवात करते आणि त्यांच्यापासून शरीराचे संरक्षण करते. प्रतिजन आणि प्रतिपिंडांच्या या परस्परसंवादाच्या परिणामी, रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स तयार होतात जे विशिष्ट अवयवांमध्ये स्थिर असतात.

ही प्रक्रिया रोगप्रतिकारक दाहक प्रतिसादाच्या विकासास चालना देते आणि पेशींचे नुकसान होते. बर्याचदा, संयोजी ऊतक पेशी प्रभावित होतात, अशा प्रकारे, प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस शरीराच्या संयोजी ऊतकांच्या पॅथॉलॉजीजचा संदर्भ देते. हे ऊतक शरीराच्या सर्व प्रणाली आणि अवयवांमध्ये मोठ्या प्रमाणावर दर्शविले जाते, म्हणून संपूर्ण शरीर SLE च्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत सामील आहे.

इम्यून कॉम्प्लेक्स त्यांना फिक्स करताना रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीथ्रोम्बस निर्मितीला कारणीभूत ठरू शकते. रक्तात फिरणारे अँटीबॉडीज करू शकतात विषारी प्रभावथ्रोम्बोसाइटोपेनिया आणि अॅनिमिया होऊ शकते.

शास्त्रज्ञांचा शोध

शेवटच्या दोन अभ्यासांपैकी एकामध्ये, तज्ञांच्या मते, एक यंत्रणा शोधली गेली जी मानवी शरीराच्या स्वतःच्या पेशी आणि ऊतींविरूद्ध आक्रमकता नियंत्रित करते. शोध विकासासाठी नवीन संधी प्रदान करतो अतिरिक्त युक्त्यानिदान आणि प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांमध्ये अधिक प्रभावी दिशा विकसित करण्यास अनुमती देते.

अमेरिकन औषध प्रशासन याच्या वापराबाबत निर्णय जाहीर करणार असतानाच हा शोध लागला जैविक तयारी"बेनलिस्टा". हे पूर्णपणे नवीन औषध आता सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपचारांमध्ये वापरण्यासाठी मंजूर झाले आहे.

शोधाचे सार खालीलप्रमाणे आहे.

SLE च्या उपस्थितीत, शरीर स्वतःच्या DNA विरुद्ध प्रतिपिंडे तयार करते, ज्याला antinuclear antibodies (ANA) म्हणतात. संशयित सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या रुग्णामध्ये एएनएसाठी रक्त चाचणी निदानाची योग्य व्याख्या करण्यास अनुमती देते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे मुख्य रहस्य डीएनए पेशी बाहेरून सोडण्याची यंत्रणा होती. 2004 मध्ये, असे आढळून आले की न्यूट्रोफिल्सच्या स्फोटक मृत्यूमुळे न्यूट्रोफिल्सचा समावेश होतो, ज्यामध्ये न्यूट्रोफिल्सचा समावेश होतो, थ्रेड्सच्या स्वरूपात बाहेरून बाहेर पडतात, ज्यामध्ये रोगजनक जीवाणू, बुरशी आणि विषाणू सहजपणे अडकतात. येथे निरोगी व्यक्तीअशा न्युट्रोफिल सापळे इंटरसेल्युलर स्पेसमध्ये सहजपणे नष्ट होतात. SLE ग्रस्त लोकांमध्ये, प्रतिजैविक प्रथिने HNP आणि LL37 परमाणु DNA चे अवशेष नष्ट होण्यापासून प्रतिबंधित करतात.

हे डीएनए अवशेष आणि प्रथिने एकत्रितपणे प्लाझ्मासायटॉइड डेंड्रिटिक पेशी सक्रिय करू शकतात, जे इंटरफेरॉन (प्रथिने) तयार करतात जे शरीराच्या रोगप्रतिकारक प्रतिसादास समर्थन देतात. इंटरफेरॉन न्युट्रोफिल्सला अधिक ट्रॅप थ्रेड्स सोडण्यास प्रवृत्त करते, अशा प्रकारे अंतहीन पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया राखते.

अशा प्रकारे, शास्त्रज्ञांच्या मते, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये सेल्युलर स्तरावर न्यूट्रोफिल मृत्यूच्या चक्राचा समावेश होतो आणि तीव्र दाहफॅब्रिक्स हा शोध निदानासाठी तसेच SLE च्या उपचारांसाठी खूप महत्त्वाचा आहे. जर प्रथिने वेगळे करणे शक्य असेल जे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे चिन्हक बनेल, तर निदान प्रक्रिया मोठ्या प्रमाणात सरलीकृत केली जाईल.

आणखी एक मनोरंजक तथ्य. संयोजी ऊतक पॅथॉलॉजीजने ग्रस्त असलेल्या लोकांमध्ये व्हिटॅमिन डीची कमतरता शोधण्याच्या उद्देशाने केलेल्या अभ्यासात सहभागी झालेल्या 118 रुग्णांपैकी. अशा प्रकारे, ऑटोइम्यून रोग असलेल्या 67 रुग्णांमध्ये (सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमेटोसस, संधिवात), 52% मध्ये व्हिटॅमिन डीची कमतरता आढळली, तर 51 रुग्णांमध्ये वेगळ्या निसर्गाच्या पल्मोनरी फायब्रोसिस - 20% मध्ये. हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस आणि इतर ऑटोइम्यून पॅथॉलॉजीजसाठी थेरपीच्या कोर्समध्ये व्हिटॅमिन डी जोडण्याची आवश्यकता आणि परिणामकारकता पुष्टी करते.

लक्षणे

पॅथॉलॉजीची लक्षणे त्याच्या विकासाच्या टप्प्यावर अवलंबून असतात. येथे तीव्र प्राथमिक प्रकटीकरणसिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस अचानक विकसित होतो:

सांधे दुखी;

थकवा;

अशक्तपणा;

39 0 С पर्यंत ताप.

बहुतेकदा, रुग्ण पॅथॉलॉजीच्या नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तीच्या प्रारंभाच्या तारखेला नाव देऊ शकतात - लक्षणे इतकी उच्चारली जाऊ शकतात. 1-2 महिन्यांनंतर, महत्त्वपूर्ण अवयवांचे स्पष्ट घाव तयार होऊ लागतात. जर रोग पुढे वाढत गेला तर 1-2 वर्षांनी रुग्णाचा मृत्यू होतो.

येथे subacute कोर्सरोगाची पहिली लक्षणे कमी उच्चारली जातात, पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया देखील अधिक हळूहळू विकसित होते - 1-1.5 वर्षांमध्ये अवयवांच्या जखमांचा हळूहळू विकास.

येथे क्रॉनिक कोर्सअनेक वर्षांपासून, केवळ एक किंवा काही लक्षणे सतत प्रकट होतात. पॅथॉलॉजीची तीव्रता महत्वाच्या अवयवांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय न आणता अचानक उद्भवते.

मूलभूतपणे, सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या प्रारंभिक अभिव्यक्तींमध्ये विशिष्ट विशिष्टता नसते आणि ते दाहक-विरोधी औषधांच्या उपचारादरम्यान सहजपणे थांबतात किंवा स्वतःच निघून जातात. माफी कालावधीमध्ये भिन्न आहे. लवकरच किंवा नंतर, परंतु पॅथॉलॉजीची तीव्रता उद्भवते, बहुतेकदा हे वसंत ऋतु-उन्हाळ्याच्या कालावधीत सौर किरणोत्सर्गाच्या प्रमाणात वाढ झाल्यामुळे दिसून येते. तीक्ष्ण बिघाडरुग्णाच्या त्वचेची स्थिती. कालांतराने, अवयवांचे नुकसान दिसून येते.

त्वचा, केस आणि नखे.

पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत त्वचेचा सहभाग सर्वात जास्त आहे सामान्य लक्षणस्त्रियांमध्ये प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोसस, ज्याची घटना विशिष्ट कारक घटकाच्या प्रभावाशी संबंधित असू शकते: मानसिक-भावनिक धक्का, दंवचा संपर्क, सौर किरणोत्सर्गाचा दीर्घकाळापर्यंत संपर्क.

SLE चे वैशिष्ट्य म्हणजे गाल आणि नाकातील त्वचा लाल होणे, ज्याचा आकार फुलपाखराच्या पंखांसारखा असतो. चेहर्याव्यतिरिक्त, त्वचेच्या खुल्या भागांवर देखील एरिथेमा दिसून येतो - डेकोलेट क्षेत्र, वरचे अंग. एरिथेमामध्ये परिधीय वाढीची प्रवृत्ती असते.

डिस्कॉइड ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या उपस्थितीत, त्वचेच्या एरिथेमामुळे दाहक सूज येते. प्रभावित क्षेत्र हळूहळू जाड होते आणि काही काळानंतर एडेमाच्या ठिकाणी एक डाग तयार होतो. रुग्णाच्या शरीराच्या कोणत्याही भागावर डिस्कॉइड ल्युपसचे फॉसी येऊ शकते, जे प्रक्रियेच्या प्रसारास सूचित करते.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे आणखी एक लक्षण म्हणजे केशिकाशोथ, जे तळवे, तळवे आणि बोटांच्या टोकांवर स्थानिकीकरण केलेल्या लहान ठिपक्यांच्या स्वरूपात सूज, लालसरपणा आणि असंख्य रक्तस्त्राव द्वारे प्रकट होते.

ल्युपसमध्ये केसांचे नुकसान हळूहळू आंशिक किंवा पूर्ण टक्कल पडण्याच्या स्वरूपात प्रकट होते. तीव्रतेच्या वेळी, नखांच्या संरचनेत बदल देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, ज्यामुळे बर्‍याचदा पेरींगुअल रिजचा शोष होतो.

फोकल किंवा सामान्यीकृत अलोपेसिया, अर्टिकेरिया, खाज सुटणेसिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससची ही सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे आहेत. त्वचेच्या अभिव्यक्तींव्यतिरिक्त, रुग्णाला आक्रमकतेपासून उत्साहापर्यंत मूड बदलणे, हृदय आणि मूत्रपिंडाच्या कार्यांमध्ये बदल आणि डोकेदुखीचा त्रास होतो.

श्लेष्मल त्वचा.

बहुतेकदा, नाक आणि तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेला त्रास होतो: लालसरपणा येतो, श्लेष्मल त्वचेवर एन्नथेमास (क्षरण) तयार होतात आणि तोंडात लहान फोड येतात. ओठांच्या लाल सीमेवर क्रॅक, अल्सरेशन आणि इरोशन तयार होण्याच्या बाबतीत, ल्युपस-चीलाइटिस विकसित होते. पॅथॉलॉजीचे फोसी दाट निळसर फलकांच्या स्वरूपात दिसतात जे खाताना वेदना होतात आणि अल्सरेट होण्याची प्रवृत्ती असते, ते देखील स्पष्टपणे मर्यादित असतात आणि खवलेयुक्त खवले (काही प्रकरणांमध्ये) झाकलेले असतात.

मस्क्यूकोस्केलेटल प्रणाली.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस असलेल्या सुमारे 90% रुग्णांना सांध्याचे नुकसान होते. लहान सांधे प्रभावित होतात, विशेषतः बोटांनी. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेचा प्रसार सममितीयपणे होतो, ज्यामुळे शेवटी सांध्यामध्ये कडकपणा येतो. बर्याचदा, हाडांचे नेक्रोसिस उद्भवते, ज्यामध्ये ऍसेप्टिक वर्ण असतो. हाताच्या सांध्याव्यतिरिक्त, गुडघा आणि नितंबांच्या सांध्याला देखील त्रास होतो, ज्यामुळे ते होतात कार्यात्मक अपुरेपणा. जर अंगाचे अस्थिबंधन उपकरण या प्रक्रियेत गुंतलेले असेल तर, सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या गंभीर कोर्सच्या बाबतीत - कायमस्वरूपी नसलेल्या स्वरूपाचे आकुंचन विकसित होऊ लागते - सबलक्सेशन आणि डिस्लोकेशन पर्यंत.

श्वसन प्रणालीचे अवयव.

बहुतेकदा, फुफ्फुसांवर परिणाम होतो, जो फुफ्फुसीय रक्तस्राव, तीव्र ल्युपस न्यूमोनिटिस, द्विपक्षीय फुफ्फुसाच्या विकासाद्वारे प्रकट होतो. पहिल्या दोन पॅथॉलॉजीजमुळे रुग्णाच्या जीवाला धोका असतो.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, लिंबन-सॅक्स एंडोकार्डिटिस हा ल्युपस प्रक्रियेत हृदयाच्या मिट्रल वाल्वच्या सहभागासह होतो. स्टेनोसिंग प्रकारानुसार व्हॉल्व्हच्या पत्रकांची वाढ होते आणि हृदय दोष तयार होतो. पेरीकार्डायटिस झाल्यास, पेरीकार्डियमचे थर घट्ट होऊ लागतात. मायोकार्डिटिसमुळे छातीत वेदना होतात आणि हृदयाच्या आकारात वाढ होते. बर्‍याचदा, लहान आणि मध्यम आकाराच्या वाहिन्या प्रभावित होतात (महत्त्वाच्या कोरोनरी धमन्या, तसेच मेंदूच्या वाहिन्यांसह), यामुळे कोरोनरी धमनी रोग आणि सेरेब्रल स्ट्रोकमुळे मृत्यू होतो.

मज्जासंस्था.

न्यूरोलॉजिकल लक्षणे अगदी वैविध्यपूर्ण आहेत, अगदी बॅनल मायग्रेन पर्यंत इस्केमिक हल्लेट्रान्झिस्टर प्रकार आणि स्ट्रोक द्वारे. एपिलेप्टिक दौरे, कोरिया, सेरेब्रल ऍटॅक्सिया विकसित होऊ शकतात. परिधीय न्यूरोपॅथी पाचव्या रूग्णांमध्ये आढळते, त्याच्या उपस्थितीत एक अतिशय प्रतिकूल घटना म्हणजे ऑप्टिक मज्जातंतूची जळजळ, ज्यामुळे दृष्टी कमी होते.

मूत्रपिंड. गंभीर प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससमध्ये, विविध प्रकारचे ल्युपस नेफ्रायटिस तयार होऊ शकतात.

मुलांमध्ये सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचे निदान करताना, सुरुवातीला संयुक्त नुकसानीची चिन्हे आहेत (सबक्यूट आणि तीव्र पेरिआर्थरायटिस, अस्थिर संधिवात), ज्यात प्रगती होत नाही, एरिथेमॅटस प्रकारचे त्वचेचे विकृती (रॅश) देखील वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत आणि अशक्तपणा विकसित होतो. मुलामध्ये एटोपिक त्वचारोगापासून एसएलई वेगळे करणे आवश्यक आहे.

विभेदक निदान

क्रॉनिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस शेंगरेन्स सिंड्रोम, लवकर संधिवात, क्षयरोग ल्यूकोप्लाकिया आणि ल्युपस, लाइकेन प्लॅनसपासून वेगळे करणे आवश्यक आहे. ओठांच्या लाल सीमेला झालेल्या नुकसानीच्या बाबतीत, क्रॉनिक सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस ऍक्टिनिक चेइलाइटिस आणि मॅंगनोटीच्या अपघर्षक प्रिकॅन्सरस चेइलाइटिसपासून वेगळे केले जाणे आवश्यक आहे. अंतर्गत अवयवांचे नुकसान नेहमी भिन्न आणि एक समान कोर्स आहे की दिले संसर्गजन्य प्रक्रिया, सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस एचआयव्ही संसर्ग, मोनोन्यूक्लिओसिस, सिफिलीस, लाइम रोगापासून वेगळे करणे आवश्यक आहे.

ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार

या जीवघेण्या रोगाचा उपचार प्रत्येक रुग्णासाठी स्वतंत्रपणे निवडला पाहिजे. उपचारात्मक उपायांचे कॉम्प्लेक्स बाह्यरुग्ण आधारावर केले जावे.

रुग्णाच्या हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेत आहेत:

बाह्यरुग्ण थेरपीचा प्रभाव नसणे;

तीक्ष्ण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्तातील लिम्फोसाइट्स आणि एरिथ्रोसाइट्सच्या पातळीत लक्षणीय घट;

न्यूरोलॉजिकल गुंतागुंत;

जीवघेण्या परिस्थितीचा विकास: फुफ्फुसातून रक्तस्त्राव, तीव्र न्यूमोनिटिस, घातक मूत्रपिंड निकामी;

कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय सतत हायपरथर्मिया.

IN तीव्र कालावधीसिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा उपचार हार्मोनल औषधे (कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम, प्रेडनिसोलोन) आणि सायटोस्टॅटिक्स (योजनेनुसार सायक्लोफॉस्फामाइड) सह केला जातो. नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (डायक्लोफेनाक) चा वापर मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमच्या जखमांच्या विकासासाठी आणि हायपरथर्मियाच्या उपस्थितीसाठी सूचित केला जातो.

जर ही प्रक्रिया कोणत्याही अवयवामध्ये स्थानिकीकृत असेल तर, अत्यंत विशिष्ट डॉक्टरांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे जे योग्य सुधारात्मक थेरपी लिहून देतील.

ज्या लोकांना सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससचा त्रास होतो त्यांनी थेट सूर्यप्रकाश टाळावा. त्वचेच्या उघड्या भागात अल्ट्राव्हायोलेट किरणांपासून संरक्षणात्मक क्रीमने काळजीपूर्वक वंगण घालणे आवश्यक आहे.

स्वतःच्या स्टेम पेशींचा वापर करून इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये प्रभावी आहे. बर्याचदा, यामुळे स्वयंप्रतिकार आक्रमकता थांबते आणि रुग्णाची स्थिती स्थिर होते.

अनुपालनास सर्वांत महत्त्व आहे आरोग्यपूर्ण जीवनशैलीजीवन, मानसिक आराम, संतुलित आहार, व्यवहार्य शारीरिक क्रियाकलाप, वाईट सवयी नाकारणे.

प्रतिबंध आणि रोगनिदान

हे लक्षात घ्यावे की सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससपासून पूर्णपणे पुनर्प्राप्त करणे अशक्य आहे.

वेळेवर आणि पुरेशा उपचारांच्या उपस्थितीत जीवनासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे. सुमारे 90% रुग्णांना पाच वर्षे किंवा त्याहून अधिक जगण्याचा दर असतो. खराब रोगनिदान असेल तरच लवकर सुरुवातरोग, संक्रमणाचा प्रवेश, ल्युपस नेफ्रायटिसचा विकास आणि प्रक्रियेची उच्च क्रियाकलाप. तसेच, पुरुषांमध्ये सिस्टीमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या विकासामध्ये जीवनाचे निदान प्रतिकूल आहे.

सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या अस्पष्टीकृत एटिओलॉजीवर आधारित, प्राथमिक प्रतिबंधपॅथॉलॉजीसाठी विकसित नाही. पॅथॉलॉजीच्या तीव्रतेसाठी प्रतिबंधात्मक उपाय म्हणून, एखाद्याने सौर किरणोत्सर्गाचा थेट प्रभाव टाळला पाहिजे आणि स्वतःच्या त्वचेचे शक्य तितके संरक्षण केले पाहिजे, विशेषत: त्याच्या उघड्या भागांचे (सनस्क्रीन, कपडे वापरणे).

व्यक्तींमध्ये प्रणालीगत ल्युपस एरिथेमॅटोससच्या तीव्रतेस प्रतिबंध बालपणआयोजित करणे आहे होम स्कूलिंग, रोगप्रतिकारक शक्ती मजबूत करणे आणि संक्रमणास प्रतिबंध करणे. लसीकरण केवळ पॅथॉलॉजीच्या पूर्ण माफीच्या परिस्थितीतच केले जाऊ शकते. गॅमा ग्लोब्युलिनचा परिचय केवळ परिपूर्ण निर्देशकांच्या उपस्थितीतच केला जाऊ शकतो.