सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, किंवा प्रगतीशील सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, संयोजी ऊतकांच्या स्वयंप्रतिकार प्रणालीगत दाहक रोगांच्या गटाशी संबंधित आहे. हे एक स्टेज्ड कोर्स आणि त्वचेच्या वैशिष्ट्यपूर्ण घाव, काही अंतर्गत अवयव आणि मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमशी संबंधित नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींच्या मोठ्या बहुरूपतेद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे.

हे घाव एका व्यापक कॅस्केडिंग मायक्रोक्रिक्युलेशन डिसऑर्डर, जळजळ आणि सामान्यीकृत फायब्रोसिसवर आधारित आहेत. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामधील आयुर्मान कोर्सचे स्वरूप, स्टेज आणि अवयव आणि शरीर प्रणालींना होणारे मुख्य नुकसान यावर अवलंबून असते.

वय-संबंधित विकृती आणि रुग्णांचे अस्तित्व

सरासरी सांख्यिकीय डेटानुसार, 1 वर्षातील प्राथमिक घटना प्रति 1,000,000 लोकसंख्येमागे 2.7 ते 12 प्रकरणे आहेत आणि या पॅथॉलॉजीचा एकूण प्रसार दर 1,000,000 लोकसंख्येमागे 1 वर्षात 30 ते 450 प्रकरणे आहे. तरुण (किशोर स्क्लेरोडर्मा) यासह वेगवेगळ्या वयोगटांमध्ये रोगाचा विकास शक्य आहे.

तथापि, त्याची सुरुवात बहुतेक वेळा 30 ते 50 वयोगटातील दिसून येते, जरी सुरुवातीच्या लक्षणांचा तपशीलवार अभ्यास बहुतेक वेळा पूर्वीच्या वयातच प्रकट होतो. हा रोग स्त्रियांना प्रभावित करतो (विविध स्त्रोतांनुसार) पुरुषांपेक्षा 3-7 पट जास्त वेळा. 45 वर्षांपेक्षा जास्त वय असलेल्या मुलांमध्ये आणि प्रौढांमधील घटनांच्या आकडेवारीमध्ये एक लहान लिंग फरक लक्षात घेतला जातो.

रुग्णांच्या जगण्याच्या अभ्यासातील पूर्वलक्षी डेटा (किती जिवंत आहेत), रोगाच्या प्रकारांवर आणि त्याच्या नैसर्गिक विकासावर अवलंबून, खालील फरक दर्शवतात:

• टिश्यू फायब्रोसिसच्या प्राबल्य असलेल्या तीव्र, वेगाने प्रगतीशील कोर्समध्ये आणि त्वचेच्या जखमांच्या स्वरूपात प्रारंभिक लक्षणे, आयुर्मान 5 वर्षांपेक्षा जास्त नसते, तर जगण्याची क्षमता केवळ 4% असते;
• सबएक्यूट, माफक प्रमाणात प्रगतीशील कोर्समध्ये, आर्टिक्युलर सिंड्रोमच्या रूपात प्रारंभिक लक्षणांसह रोगप्रतिकारक शक्तीचे नुकसान होते; आयुर्मान 15 वर्षांपर्यंत असू शकते, तर पहिल्या 5 वर्षांत जगणे 75% आहे, 10 वर्षे सुमारे 61% आहे, 15 वर्षे सरासरी 50% आहे;
• क्रॉनिक, हळूहळू प्रगतीशील कोर्समध्ये, रेनॉड सिंड्रोमच्या रूपात प्रारंभिक लक्षणांसह संवहनी पॅथॉलॉजीचे प्राबल्य असते; रोगाच्या पहिल्या 5 वर्षांत जगणे - सरासरी 93%, 10 वर्षे - सुमारे 87%, आणि 15 वर्षे - 85%.

रोगाचे एटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माच्या विकासाची कारणे नीट समजली नाहीत. हा आता बहुगुणित रोग मानला जातो:

1. अनुवांशिक पूर्वस्थिती, ज्याची वैयक्तिक यंत्रणा आधीच उलगडली गेली आहे. रोगाचा संबंध ऊतकांच्या काही प्रतिजनांशी सुसंगतता, विशिष्ट ऑटोअँटीबॉडीजसह नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तींचा संबंध, इत्यादी ओळखण्यात आला आहे. पूर्वी, एक अनुवांशिक पूर्वस्थिती सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा किंवा त्याच्या जवळ असलेल्या इतर प्रकरणांच्या उपस्थितीने युक्तिवाद केला गेला होता. कुटुंबातील सदस्य किंवा नातेवाईकांमध्ये पॅथॉलॉजी किंवा रोगप्रतिकारक विकार.

2. विषाणूंचा संपर्क, ज्यामध्ये सायटोमेगॅलव्हायरस आणि रेट्रोव्हायरसचा मुख्य प्रभाव मानला जातो. सक्रिय अव्यक्त (अव्यक्त) व्हायरल इन्फेक्शन, आण्विक नक्कल करण्याची घटना इत्यादींच्या भूमिकेच्या अभ्यासाकडे देखील लक्ष दिले जाते. नंतरचे रोगप्रतिकारक प्रणालीद्वारे ह्युमरल ऍन्टीबॉडीजच्या निर्मितीमध्ये प्रकट होते जे रोगप्रतिकारक शक्तीच्या निर्मितीसह प्रतिजन नष्ट करतात. कॉम्प्लेक्स, तसेच सेल्युलर विषारी टी-लिम्फोसाइट्सच्या पुनरुत्पादनात. ते शरीराच्या पेशी नष्ट करतात ज्यामध्ये विषाणू असतात.

3. बाह्य आणि अंतर्जात जोखीम घटकांचा प्रभाव. विशेष महत्त्व संलग्न आहे:

• हायपोथर्मिया आणि सूर्यप्रकाशात वारंवार आणि दीर्घकाळापर्यंत संपर्क;
• कंपने;
• औद्योगिक सिलिकॉन धूळ;
• औद्योगिक आणि घरगुती उत्पत्तीचे रासायनिक घटक - पेट्रोलियम उत्पादनांवर प्रक्रिया करणारे वाफ, विनाइल क्लोराईड, कीटकनाशके, सेंद्रिय सॉल्व्हेंट्स;
• रेपसीड तेल असलेली काही खाद्य उत्पादने आणि एल-ट्रिप्टोफॅनसह आहारातील पूरक;
• रोपण आणि काही वैद्यकीय तयारी, उदाहरणार्थ, ब्लीओमायसिन (अँटीनोप्लास्टिक प्रतिजैविक), लस;
• न्यूरोएंडोक्राइन विकार, वारंवार तणावपूर्ण परिस्थिती, संवहनी स्पास्टिक प्रतिक्रियांची प्रवृत्ती.

रोगाच्या विकासाच्या जटिल यंत्रणेचे योजनाबद्ध सादरीकरण

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे फायब्रोब्लास्ट्सद्वारे कोलेजन प्रोटीनचे अत्यधिक उत्पादन. सामान्यतः, हे खराब झालेले संयोजी ऊतक पुनर्संचयित करण्यासाठी योगदान देते आणि त्यास डाग (स्क्लेरोसिस, फायब्रोसिस) ने बदलते.

स्वयंप्रतिकार संयोजी ऊतकांच्या रोगांमध्ये, सामान्य परिस्थितीत शारीरिक बदल जास्त प्रमाणात तीव्र होतात, पॅथॉलॉजिकल स्वरूप प्राप्त करतात. या उल्लंघनाच्या परिणामी, सामान्य संयोजी ऊतक स्कार टिश्यूने बदलले जाते, त्वचेची घट्टपणा आणि सांधे आणि अवयवांमध्ये बदल होतात. या प्रक्रियेच्या विकासासाठी सामान्य योजना खालीलप्रमाणे आहे.

अनुवांशिक पूर्वस्थितीच्या पार्श्वभूमीवर व्हायरस आणि जोखीम घटक प्रभावित करतात:

1. संयोजी ऊतक संरचना, ज्यामुळे पेशींच्या पडद्यामध्ये दोष निर्माण होतो आणि फायब्रोब्लास्ट्सचे कार्य वाढते. याचा परिणाम म्हणजे कोलेजन, फायब्रोकिनेटीन (इंटरसेल्युलर मॅट्रिक्सचे मोठे ग्लायकोप्रोटीन), प्रोटीओग्लायकन्स आणि ग्लायकोसामिनोग्लायकन्स, जे जटिल प्रथिने आहेत, ज्यामध्ये इम्युनोग्लोबुलिन (अँटीबॉडीज), बहुतेक प्रोटीन हार्मोन्स, इंटरफेरॉन इ.
2. मायक्रोव्हस्क्युलेचर, परिणामी एंडोथेलियम (रक्तवाहिन्यांच्या आतील भिंतीचे एपिथेलियम) खराब होते. यामुळे, मायोफिब्रोब्लास्ट्सचा प्रसार (एकाच वेळी फायब्रोब्लास्ट्स आणि गुळगुळीत स्नायूंच्या पेशींसारख्या पेशी), लहान वाहिन्यांमध्ये प्लेटलेट अवसादन आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतींवर त्यांचे चिकटणे (चिकटणे) फायब्रिन फिलामेंट्सच्या जमा होण्यास कारणीभूत ठरते. लहान वाहिन्यांच्या आतील पडद्यावर, सूज आणि नंतरची खराब पारगम्यता.
3. शरीराची रोगप्रतिकारक शक्ती, रोगप्रतिकारक प्रतिसादाच्या निर्मितीमध्ये सामील असलेल्या टी- आणि बी-लिम्फोसाइट्सचे असंतुलन होते, परिणामी पूर्वीचे कार्य बिघडते आणि नंतरचे सक्रिय होते.

हे सर्व घटक, यामधून, पुढील विकारांच्या पुढील विकासास कारणीभूत ठरतात:

• डर्मिस, मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टम आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये नंतरच्या प्रगतीशील सामान्यीकृत फायब्रोसिससह कोलेजन तंतूंची अतिरिक्त निर्मिती. फायब्रोसिस म्हणजे संयोजी ऊतकांची अतिवृद्धी.
• लहान वाहिन्यांच्या भिंतींमध्ये कोलेजन प्रथिनांचे जास्त उत्पादन, त्यांच्यातील तळघर पडदा जाड होणे आणि रक्तवहिन्यासंबंधी फायब्रोसिस, लहान वाहिन्यांमध्ये रक्त गोठणे आणि थ्रोम्बोसिस वाढणे, त्यांचे लुमेन अरुंद होणे. या सर्वांमुळे रेनॉड सिंड्रोमच्या संवहनी उबळांच्या विकासासह लहान वाहिन्यांचे नुकसान होते आणि अंतर्गत अवयवांची रचना आणि कार्य यांचे उल्लंघन होते.
• साइटोकिन्स (विशिष्ट पेप्टाइड माहिती रेणू), रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स आणि ऑटोअँटीबॉडीजच्या निर्मितीमध्ये वाढ, ज्यामुळे लहान वाहिन्यांच्या आतील अस्तरांना जळजळ होते (व्हस्क्युलायटिस) आणि त्यानुसार, अंतर्गत अवयवांचे नुकसान देखील होते.

अशा प्रकारे, रोगजनक साखळीचे मुख्य दुवे आहेत:

• सेल्युलर आणि विनोदी प्रकारच्या प्रतिकारशक्तीच्या यंत्रणेचे उल्लंघन;
• रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीच्या एंडोथेलियमचा नाश आणि बिघडलेले कार्य, त्याच्या आतील पडदा आणि मायक्रोथ्रोम्बोसिसच्या घट्टपणासह, रक्ताच्या मायक्रोक्रिक्युलेशन बेडच्या लुमेनच्या संकुचिततेसह आणि मायक्रोक्रिक्युलेशनच्या उल्लंघनासह लहान वाहिन्यांचे नुकसान;
• गुळगुळीत स्नायू तंतू आणि कोलेजनच्या वाढीव निर्मितीसह कोलेजन प्रथिने तयार करण्याच्या प्रक्रियेचे उल्लंघन, जे अवयव आणि प्रणालींच्या संयोजी ऊतकांच्या तंतुमय पुनर्रचनाद्वारे त्यांच्या कार्याचे उल्लंघन करून प्रकट होते.

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माचे वर्गीकरण आणि वैयक्तिक स्वरूपांचे संक्षिप्त वर्णन

निदान तयार करताना, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माची चिन्हे रोगाचे क्लिनिकल स्वरूप, त्याच्या कोर्सचे प्रकार आणि पॅथॉलॉजीच्या विकासाची अवस्था यासारख्या वैशिष्ट्यांनुसार निर्दिष्ट केली जातात.

खालील क्लिनिकल फॉर्म वेगळे आहेत

पसरवणे

हे अचानक विकसित होते आणि 3-6 महिन्यांनंतर ते सिंड्रोमच्या अनेकतेसह प्रकट होते. 1 वर्षाच्या आत वरच्या आणि खालच्या बाजूच्या, चेहरा, धड यांच्या त्वचेवर एक व्यापक, सामान्यीकृत घाव आहे. त्याच वेळी किंवा काहीसे नंतर, रेनॉड सिंड्रोम विकसित होतो. फुफ्फुस, मूत्रपिंड, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट आणि हृदयाच्या स्नायूंच्या ऊतींचे नुकसान लवकर होते. जेव्हा नेल बेडची व्हिडिओकॅपिलारोस्कोपी नेल बेडच्या एव्हस्कुलर एरिया (अव्हस्कुलर झोन) च्या निर्मितीसह लहान वाहिन्यांच्या स्पष्ट उजाड (कपात) द्वारे निर्धारित केली जाते. रक्त तपासणी एंझाइम (टोपोइसोमेरेस 1) चे प्रतिपिंडे प्रकट करतात जे सेल्युलर डीएनए रेणूच्या निरंतरतेवर परिणाम करतात.

मर्यादित

त्वचेतील कमी सामान्य उपरोधिक बदल, पॅथॉलॉजीचा नंतरचा आणि मंद विकास, रेनॉड सिंड्रोमचा दीर्घ कालावधी, फुफ्फुसाच्या धमनीमध्ये उच्च रक्तदाबाचा उशीरा विकास, चेहरा, हात आणि पाय या भागात त्वचेच्या जखमांची मर्यादा, उशीरा विकास यांद्वारे त्याचे वैशिष्ट्य आहे. त्वचेचे कॅल्सीफिकेशन, तेलंगिएक्टेसिया आणि पचनमार्गाच्या जखमांचे. केपिलारोस्कोपी आयोजित करताना, उच्चारित एव्हस्कुलर झोनच्या उपस्थितीशिवाय विस्तारित लहान वाहिन्या निश्चित केल्या जातात. शिरासंबंधी रक्त चाचण्यांमध्ये, सेल न्यूक्लियसच्या विविध घटकांविरूद्ध विशिष्ट अँटीसेंट्रोमेरिक (अँटीन्यूक्लियर) ऑटोअँटीबॉडीज आढळतात.

फुली

या स्वरूपाचे वैशिष्ट्य म्हणजे सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माच्या लक्षणांचे संयोजन एक किंवा अधिक प्रणालीगत संयोजी ऊतक पॅथॉलॉजीजच्या लक्षणांसह - संधिवात, सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, डर्माटोमायोसिटिस किंवा पॉलीमायोसिटिस इ.

स्क्लेरोडर्माशिवाय स्क्लेरोडर्मा

किंवा त्वचा जाड न करता पुढे जाणारा व्हिसेरल फॉर्म, परंतु रेनॉड सिंड्रोम आणि अंतर्गत अवयवांना नुकसान होण्याची चिन्हे - पल्मोनरी फायब्रोसिससह, तीव्र स्क्लेरोडर्मा मूत्रपिंडाचा विकास, हृदयाला नुकसान, पाचन तंत्र. Scl-70 (न्यूक्लियर टोपोइसोमेरेस) चे स्वयंप्रतिकार प्रतिपिंडे रक्तामध्ये निर्धारित केले जातात.

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

रेखीय (सामान्यत: असममित) किंवा फोकल स्क्लेरोडर्माच्या प्रकारानुसार 16 वर्षापूर्वी विकासाची सुरुवात. रेखीय सह - cicatricial बदलांसह त्वचेचे क्षेत्र (सामान्यत: टाळूवर, नाकाच्या मागील बाजूस, कपाळावर आणि चेहऱ्यावर, कमी वेळा खालच्या अंगावर आणि छातीवर) रेखीय असतात. या फॉर्मसह, आकुंचन तयार करण्याची प्रवृत्ती (सांध्यांच्या हालचालींची मर्यादा) आणि अंगांच्या विकासामध्ये विसंगती असण्याची शक्यता असते. अंतर्गत अवयवांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल अगदी किरकोळ आहेत आणि ते प्रामुख्याने वाद्य अभ्यासादरम्यान आढळतात.

प्रेरित

ज्याचा विकास स्पष्टपणे पर्यावरणीय घटकांच्या (रासायनिक, थंड इ.) प्रभावाशी संबंधित आहे. त्वचेचे जाड होणे सामान्य आहे, बहुतेक वेळा पसरते, कधीकधी संवहनी जखमांच्या संयोगाने.

प्रीस्क्लेरोडर्मा

हे वैद्यकीयदृष्ट्या वेगळ्या रेनॉड सिंड्रोमद्वारे प्रकट होते, कॅपिलारोस्कोपिक चित्र आणि / किंवा रोगांच्या वैशिष्ट्यपूर्ण रोगप्रतिकारक बदलांसह.

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माचे प्रकार, अभ्यासक्रमाच्या स्वरूपावर आणि प्रगतीच्या दरावर अवलंबून

1. तीव्र, वेगाने प्रगतीशील प्रकार - रोगाच्या प्रारंभापासून पहिल्या 2 वर्षांमध्ये, त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांचे सामान्यीकृत पसरलेले फायब्रोसिस, मुख्यतः फुफ्फुसे, हृदय आणि मूत्रपिंड विकसित होतात. पूर्वी, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, रोग त्वरीत मृत्यूमध्ये संपला. आधुनिक पुरेशा थेरपीच्या वापराने, रोगनिदान काहीसे सुधारले.
2. सबक्यूट, मध्यम प्रगतीशील. क्लिनिकल लक्षणे आणि प्रयोगशाळेच्या डेटानुसार, हे रोगप्रतिकारक दाहक प्रक्रियेच्या लक्षणांच्या प्राबल्य द्वारे दर्शविले जाते - दाट त्वचेचा सूज, मायोसिटिस, संधिवात. क्रॉस-सिंड्रोम असामान्य नाहीत.
3. क्रॉनिक, हळूहळू प्रगतीशील. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचा हा प्रकार याद्वारे ओळखला जातो: रक्तवहिन्यासंबंधी जखमांचे प्राबल्य - रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात रेनॉड सिंड्रोमचे दीर्घ (अनेक वर्षे) अस्तित्व, जे मध्यम स्पष्टपणे त्वचेच्या बदलांच्या संथ विकासासह आहे; ऊतकांच्या इस्केमिया (कुपोषण) शी संबंधित विकारांमध्ये हळूहळू वाढ; पल्मोनरी हायपरटेन्शन आणि पचनमार्गाच्या जखमांचा हळूहळू विकास.

रोगाचे टप्पे

1. प्रारंभिक - रोगाच्या 1 ते 3 स्थानिकीकरणांची उपस्थिती.
2. सामान्यीकरणाचा टप्पा, प्रक्रियेच्या अभिव्यक्तीच्या पॉलीसिंड्रोमिक स्वरूपासह जखमांचे पद्धतशीर स्वरूप प्रतिबिंबित करते.
3. टर्मिनल, किंवा उशीरा, जे एक किंवा अधिक अवयवांच्या कार्याच्या अपुरेपणाद्वारे दर्शविले जाते - श्वसन, हृदय किंवा मूत्रपिंड निकामी.

रोगाच्या निदानाच्या सूत्रीकरणामध्ये तीन सूचीबद्ध पॅरामीटर्सचा वापर आपल्याला रुग्ण उपचार कार्यक्रमाच्या तयारीच्या संबंधात स्वतःला दिशा देण्यास अनुमती देतो.

मुख्य लक्षणे

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माच्या विकासाच्या यंत्रणेवर आणि जखमांच्या प्रसाराच्या आधारावर, या रोगाची लक्षणे मोठ्या संख्येने आणि विविधता समजण्यायोग्य आहेत. तथापि, प्रक्रियेच्या विकासाचे स्टेजिंग लक्षात घेता, त्याच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर पॅथॉलॉजीचे निदान करण्यासाठी, रुग्णांच्या आयुर्मानाचा अंदाज लावणे आणि प्रभावित करणे यासाठी काही शक्यता आहेत.

मुख्य वैशिष्ट्यपूर्ण प्रारंभिक आणि अधिक दूरची चिन्हे लक्षात घेऊन निदान केले जाते:

1. दाट एडेमाच्या स्वरूपात त्वचेचा पराभव.
2. रक्तवहिन्यासंबंधी विकार आणि रायनॉड सिंड्रोम.
3. मस्क्यूकोस्केलेटल सिस्टमला नुकसान.
4. अंतर्गत अवयवांमध्ये बदल.

सुरुवातीच्या टप्प्यात रुग्णांच्या तक्रारी

रुग्ण सामान्य अशक्तपणा, थकवा, अस्वस्थता, अनेकदा ताप, 38 ° पेक्षा जास्त नसणे, भूक न लागणे, शरीराचे वजन इ. लक्षात घेतात. हे प्रकटीकरण प्रामुख्याने सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माच्या पसरलेल्या प्रकारांमध्ये आढळतात, विशिष्ट नसतात आणि एखाद्याला या आजाराची सुरुवात झाल्याचा संशय येऊ देत नाही. वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे सुरू होण्यापूर्वी पॅथॉलॉजी.

त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा

त्वचेचे घाव हे रोगाच्या मुख्य निदान लक्षणांपैकी एक आहेत आणि सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा असलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये विकसित होतात. त्वचेतील वैशिष्ट्यपूर्ण बदलांची प्रक्रिया, मुख्यतः चेहरा आणि हातांमध्ये स्थानिकीकृत, त्याच्या विकासामध्ये खालील टप्प्यांतून जातो:

• दाट सूज;
• आगमनात्मक;
• ऍट्रोफिक

ते चेहर्यावरील भाव ("हायपोमिमिया") च्या गरीबीकडे नेतात. आजारी व्यक्तीचा चेहरा एक वैशिष्ट्यपूर्ण "मुखवटासारखा" देखावा प्राप्त करतो - चेहऱ्याची त्वचा जाड, कॉम्पॅक्ट आणि ताणलेली असते, नाकाची टोक तीक्ष्ण केली जाते, तोंडाभोवती उभ्या दुमडलेल्या आणि सुरकुत्या दिसतात, थैलीसारख्या गोळा केल्या जातात ( "पाउच" लक्षण), तोंडी पोकळीच्या प्रवेशद्वाराचा व्यास कमी होतो. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा हे स्जोग्रेन सिंड्रोमसह एकत्र केले जाऊ शकते.

हातातील बदल स्क्लेरोडॅक्टीलीमध्ये व्यक्त केले जातात, जे दाट एडेमा, फायब्रोसिस आणि त्वचेच्या वेदना द्वारे देखील दर्शविले जाते, ज्यामुळे कडकपणाची भावना उद्भवते, विशेषत: सकाळी, हालचालींच्या मर्यादेत वाढ, शरीरात बदल. बोटांचे स्वरूप, "सॉसेज" चे आकार प्राप्त करणे.

या लक्षणांमुळे रुग्णाच्या पहिल्या कर्सरी व्हिज्युअल तपासणीत देखील निदान अचूकपणे स्थापित करणे शक्य होते.

रोगाच्या पसरलेल्या स्वरूपात, त्वचेची सूज, सूज आणि शोष चेहरा आणि हातांच्या पलीकडे जातात. ते खोडाच्या त्वचेवर, खालच्या आणि वरच्या बाजूस पसरतात. या लक्षणांसोबतच, त्वचेचे क्षेत्र मर्यादित किंवा विखुरलेले कमी झालेले पिगमेंटेशन किंवा पूर्णपणे डिपिग्मेंटेशन, तसेच फोकल किंवा डिफ्यूज हायपरपिग्मेंटेशनसह अनेकदा दिसून येते.

त्वचेखाली, नंतरचे प्रकटीकरण म्हणून, कॅल्सिफिकेशन्स (कॅल्शियम क्षारांचे संचय) तयार होतात, ज्यामुळे चीझी नेक्रोसिस, ऊतींचा नाश आणि अल्सरेशन होऊ शकते आणि निसर्गात चीझी वस्तुमान (क्रंब्सच्या स्वरूपात) बाहेर पडते.

लवकर निदान स्थापित करण्यासाठी, 4-पॉइंट "स्किन स्कोअर" तंत्र महत्वाचे आहे, ज्यामुळे त्वचेच्या सूजमुळे त्वचेच्या कॉम्पॅक्शनची प्रारंभिक डिग्री म्हणून अशा प्रारंभिक अभिव्यक्तींचे मूल्यांकन करणे शक्य होते. ही पद्धत 17 भागात त्वचेच्या पॅल्पेशनवर आधारित आहे - चेहरा, छाती, उदर आणि वरच्या आणि खालच्या बाजूच्या सममितीय भागात. परीक्षेच्या निकालांचे मूल्यमापन गुणांमध्ये केले जाते:

• कोणत्याही बदलांची अनुपस्थिती - 0 गुण;
• त्वचेची घनता नगण्य आहे, जर त्वचा तुलनेने हलकी असेल, परंतु नेहमीपेक्षा अधिक कठीण असेल तर ती दुमडली जाऊ शकते - 1 पॉइंट;
• घनता मध्यम आहे, जर त्वचा क्वचितच दुमडली असेल - 2 गुण;
• उच्चारित घनता, "बोर्ड सारखी" - 3 गुण.

त्वचेच्या बायोप्सीची तपासणी करताना, तीव्र फायब्रोसिस निर्धारित केले जाते.

सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा सतत वाहणारे नाक होऊ शकते?

त्वचेसह श्लेष्मल त्वचा बर्‍याचदा एकाच वेळी प्रभावित होते. हे सबाट्रोफिक किंवा एट्रोफिक नासिकाशोथ द्वारे प्रकट होते, सतत कोरडेपणा आणि अनुनासिक रक्तसंचय जे दुरुस्त करणे कठीण आहे, घशाचा दाह, स्टोमायटिस, वाढलेली जाडी, शोष आणि जिभेच्या फ्रेन्युलमचे लहान होणे, जे श्लेष्मल श्लेष्माच्या सहभागाचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण आहे. प्रक्रियेत.

संवहनी पॅथॉलॉजी

अनेकदा त्वचा विकारांशी संबंधित. हे सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचे लवकर आणि वारंवार प्रकटीकरण आहे, जे रोगाचे सामान्यीकृत (सामान्य) स्वरूप प्रतिबिंबित करते. संवहनी पॅथॉलॉजीचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे रेनॉड सिंड्रोम. हे टर्मिनल धमन्या आणि धमन्यांचे सममितीय संवहनी स्पास्टिक संकट आहे, ज्यामुळे ऊतींना रक्तपुरवठा विस्कळीत होतो (इस्केमिया).

हल्ल्यांसह बोटांच्या त्वचेचा अनुक्रमिक दोन- किंवा तीन-टप्प्याचा रंग बदल (फिकटपणा - सायनोसिस - लालसरपणा) असतो, कमी वेळा बोटे, एकाच वेळी वेदना, पॅरेस्थेसिया, बधीरपणा. जरी मुख्य स्थानिकीकरण बोटांनी केले असले तरी, ही लक्षणे थेट संपूर्ण हात, पाय आणि काहीवेळा नाक, जीभ आणि हनुवटीच्या टोकापर्यंत पसरतात, ज्यामुळे डिसार्थरिया (बोलण्याच्या उच्चाराचा विकार) होतो.

आधीच बदललेल्या भिंती असलेल्या वाहिन्यांमध्ये उबळ उद्भवते या वस्तुस्थितीमुळे, दौरे दीर्घकाळ टिकतात. रेनॉड सिंड्रोमचे झटके उत्स्फूर्तपणे येऊ शकतात, परंतु बर्याचदा ते सर्दी किंवा सायकोजेनिक घटकांच्या प्रभावाखाली विकसित होतात.

त्यांच्या तीव्रतेचे अंश किंवा बिंदूंमध्ये मूल्यांकन केले जाते:

• मी पदवी - व्यक्तिनिष्ठ संवेदना आणि ट्रॉफिक बदलांशिवाय त्वचेच्या रंगात केवळ बदलांची उपस्थिती.
• II डिग्री - सिंड्रोमच्या हल्ल्यादरम्यान बोटांमध्ये वेदना, मुंग्या येणे किंवा सुन्नपणाची भावना. बोटांच्या त्वचेवर एकच चट्टे असू शकतात.
• III डिग्री - आक्रमणादरम्यान तीव्र वेदना किंवा/आणि बरे न झालेले एकच फोड.
• IV पदवी - एकाधिक अल्सर किंवा गॅंग्रीनचे क्षेत्र.

रक्तवहिन्यासंबंधी उबळ आणि त्यांच्या भिंतींमधील बदलांमुळे ऊतींचे कुपोषण आणि ट्रॉफिक विकार होतात - विकास, कोरडेपणा आणि त्वचेच्या आरामाचे उल्लंघन, नखांची विकृती, वेदनादायक, दीर्घकाळ बरे न होणारे आणि वारंवार अल्सर आणि suppurations.

ट्रॉफिक अल्सर प्रामुख्याने बोटांच्या टर्मिनल फॅलेंजेस ("डिजिटल अल्सर") वर तसेच सर्वात जास्त यांत्रिक प्रभाव असलेल्या ठिकाणी - कोपर आणि गुडघ्याचे सांधे, टाचांची हाडे आणि घोट्याच्या क्षेत्रामध्ये असतात. बोटांच्या दूरच्या फॅलेंजेसवर, ठिपकेदार चट्टे अनेकदा आढळतात ("उंदीर चावणे" चे लक्षण), एट्रोफिक प्रक्रियेच्या परिणामी तयार होतात.

नेल फॅलेंजेस (ऍक्रोओस्टिओलिसिस) च्या हाडांच्या रिसॉर्प्शनमुळे बोटांचे टोक कमी होतात, पातळ होतात. याव्यतिरिक्त, त्वचेचे नेक्रोसिस आणि गॅंग्रीन विकसित होऊ शकते, त्यानंतर दूरच्या आणि अगदी मध्यम फॅलेंजेसमध्ये स्वत: ची विच्छेदन होते.

चेहऱ्यावरील प्रक्रियेच्या क्रॉनिक कोर्समध्ये, छातीच्या आधीच्या आणि मागील पृष्ठभागावर, हातपायांवर, ओठांच्या श्लेष्मल त्वचेवर, कडक टाळू आणि जिभेवर, तेलंगिएक्टेसिया अनेकदा आढळू शकतात जे काही महिन्यांनंतर किंवा वर्षांनी देखील आढळतात. रोगाच्या सुरुवातीपासून आणि कॅल्सिफिकेशन्सप्रमाणे, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचे उशीरा प्रकटीकरण.

मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली

सांधे आणि periarticular उती नुकसान

सर्वात वारंवार, आणि कधीकधी सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माची पहिली अभिव्यक्ती म्हणजे संयुक्त नुकसान, जे याद्वारे प्रकट होते:

• "टेंडन घर्षण" चे लक्षण, जे बर्याचदा त्वचेच्या कडक होण्याआधी होते; हे टेंडन शीथ आणि टेंडन्सच्या ऊतकांच्या स्क्लेरोसिसच्या परिणामी उद्भवते आणि त्यांच्यामध्ये सक्रिय हालचालींदरम्यान सांध्याच्या पॅल्पेशनवर "क्रंच" म्हणून परिभाषित केले जाते;
• पॉलीआर्थराल्जिया, कमी वेळा संधिवातसदृश पॉलीआर्थरायटिस, परंतु सांध्यातील स्पष्ट विनाशकारी बदलांशिवाय; त्याच वेळी, 20% रुग्णांमध्ये आर्टिक्युलर पृष्ठभागांमध्ये इरोझिव्ह बदल आढळतात;
• सांध्यातील कडकपणा, विशेषत: हात, प्रामुख्याने रात्रीच्या झोपेनंतर;
• सांध्यातील वळणाच्या आकुंचनाचा विकास, मुख्यत्वे सायनोव्हियल झिल्ली, पेरीआर्टिक्युलर लिगामेंट्स, कंडर आणि स्नायूंमधील बदलांमुळे;
• बोटांच्या दूरच्या टोकाच्या फॅलेंजच्या क्षेत्रामध्ये हाडांचे ऑस्टिओलिसिस (रिसॉर्प्शन), नंतरचे विकृत रूप आणि लहान होणे आणि कधीकधी मंडिब्युलर प्रक्रियेचे ऑस्टिओलिसिस आणि त्रिज्या हाडांच्या दूरच्या तृतीयांशाने प्रकट होते.

संधिवात असलेल्या रोगाची सुरुवात ही सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा आणि त्याच्या सबएक्यूट कोर्सच्या क्रॉस फॉर्मची सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

स्नायूंच्या ऊतींचा सहभाग

हे मायोपॅथी (स्नायु डिस्ट्रॉफी) च्या एका प्रकाराद्वारे व्यक्त केले जाते:

• नॉन-प्रोग्रेसिव्ह तंतुमय मायोपॅथी गैर-दाहक निसर्ग - या रोगाचा सर्वात सामान्य प्रकार; प्रॉक्सिमल स्नायूंच्या गटांमध्ये मध्यम स्नायू कमकुवतपणा आणि क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज (स्नायूंच्या ऊतींमध्ये आढळणारे एंजाइम) च्या रक्त पातळीत किंचित वाढ झाल्यामुळे प्रकट होते;
• दाहक, स्नायूंमध्ये कमकुवतपणा आणि वेदनांसह, रक्ताच्या पातळीत 2 पट किंवा त्याहून अधिक क्रिएटिन फॉस्फोकिनेजची वाढ, तसेच स्नायूंच्या बायोप्सीच्या नमुन्यांच्या अभ्यासाच्या परिणामांमध्ये आणि इलेक्ट्रोमायोग्राफीच्या परिणामांमध्ये दाहक बदल.

याव्यतिरिक्त, रोगाचे पसरलेले स्वरूप आकुंचन आणि बिघडलेल्या संयुक्त गतिशीलतेमुळे स्नायूंच्या शोषाच्या विकासासह आहे.

अंतर्गत अवयव

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट (GI)

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या जखमांसह सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा 70% रुग्णांमध्ये आढळतो. पचनमार्गाचा कोणताही भाग प्रभावित होऊ शकतो, परंतु 70-85% मध्ये ते अन्ननलिका (स्क्लेरोडर्मा एसोफॅगिटिस) आणि आतडे आहे.

अन्ननलिका

अन्ननलिकेचा हायपोटेन्शन (टोन कमी होणे) हा केवळ नंतरचेच नव्हे तर संपूर्ण गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टला होणारे नुकसान हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. त्याचा आकारशास्त्रीय आधार म्हणजे फायब्रोसिस आणि अन्ननलिका भिंतींच्या गुळगुळीत स्नायूंचा व्यापक शोष. गिळण्यात अडचण येणे, छातीत सतत जळजळ होणे, स्टर्नमच्या पाठीमागे फूड बोलसची भावना, खाल्ल्यानंतर वाढणे आणि/किंवा आडव्या स्थितीत असणे ही वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे आहेत.

एसोफॅगोगॅस्ट्रोस्कोपी आणि क्ष-किरण तपासणी दरम्यान, अन्ननलिकेचे अरुंद खालचे भाग निश्चित केले जातात, ज्यामुळे घन आणि कोरडे अन्न घेणे लक्षणीय कठीण आहे आणि विस्तारित वरचे (2/3) विभाग, पेरिस्टॅलिसिस लहरींची अनुपस्थिती आणि भिंतींच्या लवचिकतेचा अभाव (कडकपणा), कधीकधी अन्ननलिकेचा हर्निया शक्य आहे. छिद्र छिद्र. खालच्या एसोफेजियल स्फिंक्टरच्या कमी टोनमुळे, ऍसिडिक गॅस्ट्रिक सामग्री अन्ननलिकेमध्ये फेकली जाते (गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स) आणि त्यात इरोशन, अल्सर आणि सिकाट्रिशियल अरुंद होणे, छातीत जळजळ आणि छातीच्या मागे तीव्र वेदना.

काही रुग्णांमध्ये गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स रोगाच्या दीर्घ कोर्ससह, अन्ननलिका म्यूकोसल एपिथेलियमची जागा पोटातील श्लेष्मल त्वचा किंवा अगदी लहान आतडे (मेटाप्लाझिया) च्या एपिथेलियम सारख्या पेशींसह बदलू शकते, जे अन्ननलिका कर्करोगाच्या विकासास प्रवृत्त करते. .

पोट आणि ड्युओडेनम

पोट आणि ड्युओडेनमचे हायपोटेन्शन हे अन्नाच्या वस्तुमानाच्या बाहेर काढण्याचे उल्लंघन आणि पोटात त्याची धारणा यांचे कारण आहे. यामुळे जेवणादरम्यान जलद तृप्ततेची भावना, वारंवार ढेकर येणे, एपिगॅस्ट्रिक प्रदेशात वेदना आणि जडपणाची भावना, कधीकधी श्लेष्मल झिल्लीमध्ये एकाधिक तेलंगिएक्टेसिया, इरोशन आणि अल्सर तयार झाल्यामुळे गॅस्ट्रिक रक्तस्त्राव होतो.

आतड्यात बदल

ते अन्ननलिकेच्या तुलनेत खूपच कमी वारंवार आढळतात, मोठ्या आतड्याचा अपवाद वगळता, ज्याची वारंवारता जवळजवळ सारखीच असते. तथापि, सिस्टमिक स्क्लेरोडर्माच्या संपूर्ण क्लिनिकमध्ये आतड्यांसंबंधी पॅथॉलॉजीचे लक्षणशास्त्र बहुतेकदा अग्रगण्य बनते. सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत:

• पेप्टिक अल्सर सारखी दिसणारी ड्युओडेनाइटिसची चिन्हे;
• लहान आतड्यात पॅथॉलॉजीच्या मुख्य विकासासह, शोषण विस्कळीत होते, सूजाने प्रकट होते, आंशिक अर्धांगवायूच्या लहान आतड्याच्या अडथळ्याची लक्षणे (क्वचितच), मॅलॅबसॉर्प्शन सिंड्रोम - विष्ठेमध्ये मोठ्या प्रमाणात चरबीसह वारंवार अतिसार (स्टीटोरिया), वैकल्पिकरित्या. बद्धकोष्ठता आणि शरीराच्या वजनात लक्षणीय घट होते;
• मोठ्या आतड्याला झालेल्या नुकसानीसह, सतत आणि वारंवार बद्धकोष्ठता उद्भवते (दर आठवड्याला 2 पेक्षा कमी स्वतंत्र शौच क्रिया), मल असंयम, आंशिक वारंवार आतड्यांसंबंधी अडथळा विकसित होऊ शकतो.

श्वसन संस्था

70% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये ते प्रभावित होतात आणि अलिकडच्या दशकात सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा असलेल्या रुग्णांमध्ये मृत्यूचे मुख्य कारण बनले आहे. फुफ्फुसांचे नुकसान वारंवार पेरिफोकल न्यूमोनिया, एम्फिसीमा तयार होणे, सबप्लेरल सिस्ट्स, गळू, फुफ्फुस, वारंवार उत्स्फूर्त न्यूमोथोरॅक्स, फुफ्फुसाचा कर्करोग, जो संबंधित वयोगटातील लोकांपेक्षा 3-5 पट जास्त वेळा आढळतो, सिस्टीमिक ग्रॅडर नसणे. (2-10 वर्षांच्या आत) फुफ्फुसाच्या अपुरेपणाचा विकास. फुफ्फुसातील बदल दोन क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल प्रकारांमध्ये होतात:

1. फुफ्फुसीय फायब्रोसिस आणि डिफ्यूज न्यूमोस्क्लेरोसिस द्वारे दर्शविले जाणारे इंटरस्टिशियल प्रकार (इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा रोग) नुसार, फुफ्फुसाच्या खालच्या भागात सर्वात जास्त उच्चारले जाते. रोगाच्या पहिल्या पाच वर्षांत पॅथॉलॉजिकल बदल आधीच विकसित होतात आणि रोगाचा प्रसारित स्वरूप असलेल्या लोकांमध्ये ते सर्वात जास्त स्पष्ट होतात. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माची क्लिनिकल लक्षणे विशिष्ट नसतात - कोरडा खोकला, अनेकदा हॅकिंग, श्वासोच्छवासास त्रास होणे, थकवा आणि क्रेपिटंट घरघर येणे, फुफ्फुसाच्या मागील खालच्या भागात "सेलोफेन क्रॅकलिंग" (ऑस्कल्टेशन दरम्यान) सारखे दिसते.
   तपासणीत फुफ्फुसांच्या महत्त्वाच्या क्षमतेत घट, खालच्या भागात (क्ष-किरणांवर) सुधारित आणि विकृत फुफ्फुसाचा नमुना, संगणित टोमोग्राफीसह - फुफ्फुसाच्या ऊतींचे असमान गडद होणे (ग्राउंड ग्लास लक्षण) आणि एक चित्र दिसून येते. "हनीकॉम्ब फुफ्फुस" चे (नंतरच्या टप्प्यावर).
2. फुफ्फुसांच्या रक्तवहिन्यासंबंधी जखमांमुळे उद्भवणारा पृथक (प्राथमिक) फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, किंवा दुय्यम (10% मध्ये), सिस्टमिक स्क्लेरोडर्माच्या शेवटच्या टप्प्यात इंटरस्टिशियल पॅथॉलॉजीचा परिणाम म्हणून विकसित होतो. दोन्ही प्रकारचे पल्मोनरी हायपरटेन्शन बहुतेकदा 10-40% मध्ये रोग सुरू झाल्यानंतर 10 वर्षांनी विकसित होते. त्याचे मुख्य लक्षण म्हणजे वेगाने प्रगती होत आहे (अनेक महिन्यांत) श्वास लागणे. पल्मोनरी हायपरटेन्शनची मुख्य गुंतागुंत म्हणजे उजव्या वेंट्रिक्युलर फेल्युअरसह कोर पल्मोनेल, तसेच नियमानुसार घातक परिणामासह फुफ्फुसाच्या धमन्यांचे थ्रोम्बोसिस.

हृदयातील बदल

ते रोगाच्या सर्वात प्रतिकूल आणि वारंवार (16-90%) स्थानिकीकरणांपैकी एकाचे प्रतिनिधित्व करतात आणि सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा असलेल्या रूग्णांमध्ये अचानक मृत्यूच्या कारणांमध्ये प्रथम स्थानावर आहेत. बदल आहेत:

• वहन विकार आणि ह्रदयाचा अतालता (70% मध्ये), जे विशेषतः रोगाचे निदान बिघडवतात;
• मायोकार्डिटिसचा विकास (या प्रकरणात, जगण्याचा दर सर्वात कमी आहे), विशेषत: पॉलीमायोसिटिस असलेल्या लोकांमध्ये;
• वाल्वुलर दोषांच्या विकासासह आतील हृदयाच्या पडद्याला (एंडोकार्डियम) नुकसान, प्रामुख्याने बायकसपिड वाल्व;
• चिकट किंवा (कमी वेळा) एक्स्युडेटिव्ह पेरीकार्डिटिसचा विकास, ज्यामुळे कार्डियाक टॅम्पोनेड होऊ शकते;
• हृदय अपयश, जे फार क्वचितच विकसित होते, परंतु सुधारात्मक औषधांच्या वापरास प्रतिकार करते.

मुख्य लक्षणे म्हणजे किरकोळ शारीरिक श्रम किंवा विश्रांतीसह श्वासोच्छवासाचा त्रास, अस्वस्थतेची भावना आणि कंटाळवाणा दीर्घकाळापर्यंत वेदना, उरोस्थि आणि त्याच्या डावीकडे, धडधडणे आणि हृदयाचे क्षीण होणे, हृदयाच्या प्रदेशात हादरे जाणवणे. .

मूत्रपिंड नुकसान

आधुनिक प्रभावी औषधांच्या उपलब्धतेमुळे, ते तुलनेने दुर्मिळ आहे. ते मूत्रपिंडाच्या धमन्यांमधील बदलांवर आधारित आहेत, जे त्याच्या पुरेशा रक्त पुरवठ्याच्या उल्लंघनामुळे मूत्रपिंडाच्या ऊतकांच्या मर्यादित नेक्रोसिसचे कारण आहेत.

बहुतेकदा हे बदल अव्यक्त असतात, किरकोळ कार्यात्मक विकारांसह, केवळ मूत्र आणि रक्त चाचण्यांद्वारे निर्धारित केले जाते. कमी सामान्यतः, ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस किंवा सुप्त क्रॉनिक नेफ्रोपॅथी विकसित होते.

स्क्लेरोडर्मा रेनल क्रायसिस (तीव्र नेफ्रोपॅथी) च्या स्वरूपात स्पष्ट बदल 5-10% मध्ये विकसित होतात (प्रामुख्याने सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माच्या पसरलेल्या स्वरूपासह). हे अचानक सुरू होणे आणि वेगाने प्रगतीशील मुत्र धमनी उच्च रक्तदाब, लघवीमध्ये उच्च प्रथिने सामग्री वाढणे आणि मूत्रपिंड निकामी होणे द्वारे दर्शविले जाते. तीव्र नेफ्रोपॅथी असलेले केवळ 23% रुग्ण 5 वर्षांपेक्षा जास्त जगतात. सर्वसाधारणपणे, 15 वर्षांहून अधिक काळ मूत्रपिंड खराब झाल्यास, केवळ 13% जगतात, तर या गुंतागुंतीशिवाय, सुमारे 72%.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचे निदान करण्यासाठी नवीनतम पद्धती

तुलनेने नवीन प्रयोगशाळा चाचण्यांमध्ये अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज (एएनए) निर्धारित करण्याच्या पद्धतींचा समावेश होतो:

• topoisomerase-1 (Scl-70) चे प्रतिपिंडे, जे, पृथक रेनॉड सिंड्रोमच्या उपस्थितीत, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा (सामान्यतः पसरलेले) च्या विकासाचे आश्रयदाता आहेत;
• इम्युनोजेनेटिक मार्कर HLA-DR3/DRw52; Scl-70 च्या ऍन्टीबॉडीजच्या संयोजनात त्यांची उपस्थिती पल्मोनरी फायब्रोसिसच्या जोखमीमध्ये 17 पट वाढ दर्शवते;
• अँटिसेन्ट्रोमेरिक अँटीबॉडीज - 20% रुग्णांमध्ये, नियमानुसार, पॅथॉलॉजीच्या मर्यादित स्वरूपासह; वेगळ्या रेनॉड सिंड्रोमच्या उपस्थितीत रोग चिन्हक देखील मानले जाते;
• आरएनए पॉलिमरेझ III चे प्रतिपिंडे - 20-25% मध्ये आढळतात, प्रामुख्याने पसरलेल्या स्वरूपात आणि मूत्रपिंडाचे नुकसान; ते खराब रोगनिदानाशी संबंधित आहेत.

कमी वेळा, इतर ऑटोअँटीबॉडीजची उपस्थिती निर्धारित केली जाते, ज्याची वारंवारता रोगामध्ये खूपच कमी असते. यामध्ये Pm-Scl (3-5%), U 3 -RNP (7%), U 1 -RNP (6%) आणि काही इतर प्रतिपिंडांचा समावेश आहे.

रशियन असोसिएशन ऑफ रूमेटोलॉजिस्टने प्रस्तावित सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मासाठी क्लिनिकल शिफारसींमध्ये विविध अवयवांच्या जखमांचे स्वरूप आणि त्याची व्याप्ती स्पष्ट करण्यासाठी अतिरिक्त वाद्य तपासणी पद्धतींचा समावेश होतो:

• पाचन तंत्रासाठी - एसोफॅगोगॅस्ट्रोड्युओडेनोस्कोपी, कॉन्ट्रास्ट रेडियोग्राफी, अन्ननलिकेतील दाब मॅनोमेट्री, एंडोस्कोपिक गॅस्ट्रिक पीएच-मेट्री, अन्ननलिकेच्या मेटाप्लास्टिक क्षेत्राची बायोप्सी;
• श्वसन प्रणालीसाठी - बॉडी प्लेथिस्मोग्राफी, उच्च-रिझोल्यूशन संगणित टोमोग्राफी, बाह्य श्वासोच्छवासाचे निर्धारण आणि स्पिरोमेट्रीद्वारे फुफ्फुसीय प्रसार क्षमता आणि श्वास रोखून एकल श्वास तंत्र;
• पल्मोनरी हायपरटेन्शन आणि हृदयाचे नुकसान निश्चित करण्यासाठी - डॉप्लर इकोकार्डियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी आणि उजव्या हृदयाचे कॅथेटेरायझेशन, होल्टर इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मॉनिटरिंग, रेडिओआयसोटोप स्किन्टीग्राफी;
• त्वचा, स्नायू, सांध्यातील सायनोव्हियल झिल्ली आणि अंतर्गत अवयवांच्या ऊतींसाठी - बायोप्सी अभ्यास;
• नेल बेडची वाइड-फील्ड व्हिडिओ केपिलारोस्कोपी, "स्किन स्कोअर" (वर वर्णन केलेले).

विभेदक निदान

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचे विभेदक निदान सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, डर्माटोमायोसिटिस, संधिवात, रेनॉड रोग, मर्यादित स्क्लेरोडर्मा, बुशके स्क्लेरोडर्मा, स्यूडोस्क्लेरोडर्मोसिस, ट्युडोस्क्लेरोडर्मा, ट्युडोस्क्लेरोडर्मोसिस, ट्युडोस्क्लेरोडर्मोसिस, ट्यूटोक्लेरोडर्मोसिस, सिस्टेमिक टिश्यू, संयोजी ऊतकांच्या सिंड्रोमसह केले जाते. सिंड्रोम

सिस्टिमिक स्क्लेरोडर्माचे निदान क्लिनिकल लक्षणे (प्राधान्य दिले जाते), इंस्ट्रूमेंटल आणि प्रयोगशाळा पद्धतींच्या संयोजनावर केले जाते. या उद्देशासाठी, रशियाच्या संधिवातशास्त्रज्ञांच्या संघटनेने मूलभूत आणि अतिरिक्त वैशिष्ट्यांसारख्या निकषांचा वापर करण्याची शिफारस केली आहे जी विभेदक निदानासाठी परवानगी देतात. विश्वासार्ह निदान स्थापित करण्यासाठी, खाली सूचीबद्ध केलेल्या मुख्य लक्षणांपैकी 3 किंवा मुख्य लक्षणांपैकी एक (स्क्लेरोडर्मा त्वचेतील बदल, पाचक अवयवांमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण बदल, नेल फॅलेंजेसचे ऑस्टिओलिसिस) तीन किंवा अधिक अतिरिक्त लक्षणांसह एकत्रितपणे पुरेसे आहे. .

मुख्य वैशिष्ट्यांमध्ये हे समाविष्ट आहे:

1. स्क्लेरोडर्मिक त्वचेचे विकृती.
2. रेनॉड सिंड्रोम आणि डिजिटल अल्सर आणि/किंवा चट्टे.
3. कॉन्ट्रॅक्टर्सच्या विकासासह स्नायू-सांध्यासंबंधी जखम.
4. त्वचेचे कॅल्सीफिकेशन.
5. ऑस्टियोलिसिस.
6. फुफ्फुसाच्या बेसल भागांचे फायब्रोसिस.
7. गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट स्क्लेरोडर्मा वर्णाचा पराभव.
8. वहन आणि हृदयाच्या लय व्यत्ययांसह मॅक्रोफोकल कार्डिओस्क्लेरोसिसचा विकास.
9. स्क्लेरोडर्मा तीव्र नेफ्रोपॅथी.
10. नेल बेडच्या व्हिडिओ केपिलारोस्कोपीचे वैशिष्ट्यपूर्ण परिणाम.
11. अशा विशिष्ट अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीजचा शोध, जसे की मुख्यतः Scl-70, अँटीसेंट्रोमेरिक ऍन्टीबॉडीज आणि RNA पॉलिमरेझ III चे ऍन्टीबॉडीज.

अतिरिक्त चिन्हे:

• शरीराचे वजन 10 किलोपेक्षा जास्त कमी होणे.
• ऊतक ट्रॉफिक विकार.
• पॉलिसेरोसायटिसची उपस्थिती, एक नियम म्हणून, चिकट (चिपकणारा) फॉर्म.
• तेलंगिएक्टेसिया.
• नेफ्रोपॅथीचा क्रॉनिक कोर्स.
• पॉलीआर्थराल्जिया.
• ट्रायजेमिनल न्यूराल्जिया (ट्रायजिमेनिटिस), पॉलीन्यूरिटिस.
• ESR मध्ये 20 मिमी/तास पेक्षा जास्त वाढ.
• रक्तातील गॅमा ग्लोब्युलिनचे उच्च स्तर, 23% पेक्षा जास्त.
• डीएनएमध्ये अँटीन्यूक्लियर फॅक्टर (एएनएफ) किंवा ऑटोअँटीबॉडीजची उपस्थिती.
• संधिवात घटक ओळखणे.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचा उपचार

रोगाचा उपचार लांब असतो, सहसा आयुष्यभर असतो. पॅथॉलॉजीचे स्वरूप, कोर्सचे स्वरूप आणि प्रक्रियेत काही अवयव आणि प्रणालींचा सहभाग यावर अवलंबून हे सर्वसमावेशकपणे केले पाहिजे.

वरील जोखीम घटकांच्या उपस्थितीच्या पार्श्वभूमीवर, तसेच अस्वस्थ आहार, धूम्रपान (!), मद्यपान आणि ऊर्जा (!) पेये, कॉफी आणि कडक मद्यपान यासारख्या उत्तेजक घटकांच्या उपस्थितीच्या पार्श्वभूमीवर थेरपीची प्रभावीता लक्षणीयरीत्या कमी होते. चहा, शारीरिक आणि न्यूरोसायकिक ताण, अपुरी विश्रांती.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मासह सूर्यस्नान करणे शक्य आहे का?

अल्ट्राव्हायोलेट किरणोत्सर्ग हा एक उच्च जोखीम घटक आहे ज्यामुळे रोगाचा कोर्स वाढू शकतो. म्हणून, सूर्यप्रकाशापासून असुरक्षित ठिकाणी राहणे, विशेषत: वाढलेल्या सौर क्रियाकलापांच्या काळात, अवांछित आहे. समुद्र किनार्यावरील विश्रांती contraindicated नाही, परंतु केवळ शरद ऋतूतील महिन्यांत आणि सावलीत राहण्याच्या अधीन आहे. अल्ट्राव्हायोलेट किरणांपासून जास्तीत जास्त संरक्षणासह क्रीम वापरणे देखील आवश्यक आहे.

पोषण वैशिष्ट्ये

सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये पोषण हे निश्चित महत्त्वाचे आहे, जे लहान खंडांमध्ये जेवण दरम्यान लहान ब्रेकसह, विशेषत: अन्ननलिकेच्या नुकसानासह पुन्हा वापरण्यायोग्य असावे. ऍलर्जीजन्य पदार्थ वगळण्याची आणि प्रथिने (दूध आणि दुग्धजन्य पदार्थ, नॉन-मसालेदार चीज, मांस आणि मासे), सूक्ष्म आणि मॅक्रोइलेमेंट्स, विशेषत: कॅल्शियम क्षारयुक्त पदार्थांचे सेवन करण्याची शिफारस केली जाते.

बिघडलेले मूत्रपिंडाचे कार्य (नेफ्रोपॅथी, मूत्रपिंड निकामी) बाबतीत, प्रथिनांचे सेवन काटेकोरपणे केले पाहिजे आणि पचनमार्गाच्या विविध भागांना नुकसान झाल्यास, या अवयवांच्या विकारांशी संबंधित आहार आणि अन्न प्रक्रिया पाळली पाहिजे, स्क्लेरोडर्मामधील पोषणाची वैशिष्ट्ये विचारात घेणे.

कार्बोहायड्रेट्सचे सेवन मर्यादित करणे देखील इष्ट आहे, विशेषत: ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधे घेत असताना आणि कमी साखर सामग्री असलेल्या भाज्या, बेरी आणि फळे यांचे पुरेसे प्रमाण.

औषध उपचार आणि पुनर्वसन तत्त्वे

थेरपीची मुख्य उद्दिष्टे आहेत:

• माफीच्या टप्प्याची साध्यता किंवा प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांचे जास्तीत जास्त संभाव्य दडपशाही;
• कार्यात्मक स्थितीचे स्थिरीकरण;
• रक्तवाहिन्यांमधील बदल आणि फायब्रोसिसच्या प्रगतीशी संबंधित गुंतागुंत रोखणे;
• अंतर्गत अवयवांचे नुकसान रोखणे किंवा त्यांच्या कार्यातील विद्यमान उल्लंघनांची दुरुस्ती.

विशेषत: सक्रिय थेरपी रोगाचा शोध घेतल्यानंतर पहिल्या वर्षांमध्ये असावी, जेव्हा शरीराच्या प्रणाली आणि अवयवांमध्ये मुख्य आणि सर्वात लक्षणीय बदल तीव्रपणे होतात. या कालावधीत, दाहक प्रक्रियेची तीव्रता कमी करणे आणि फायब्रोटिक बदलांच्या स्वरूपात परिणाम कमी करणे अद्याप शक्य आहे. शिवाय, त्यांच्या आंशिक उलट विकासाच्या दृष्टीने आधीच तयार झालेल्या फायब्रोटिक बदलांवर प्रभाव टाकण्याची संधी अजूनही आहे.

1. टॅब्लेटमध्ये कुप्रेनिल (डी-पेनिसिलामाइन), ज्यामध्ये दाहक-विरोधी प्रभाव असतो, संयोजी ऊतकांमधील चयापचय प्रक्रियांवर प्रभाव असतो आणि उच्चारित अँटी-फायब्रोटिक प्रभाव असतो. नंतरचे सहा महिने - एक वर्षासाठी अर्ज केल्यानंतरच लागू केले जाते. कुप्रेनिल हे पॅथॉलॉजीच्या जलद प्रगतीसाठी, त्वचेच्या विखुरलेल्या इन्ड्युरेटिव्ह प्रक्रिया आणि सक्रिय फायब्रोसिससाठी निवडलेले औषध आहे. हे हळूहळू वाढते आणि नंतर डोस कमी करण्यासाठी निर्धारित केले जाते. देखभाल डोस 2 ते 5 वर्षे घेतले जातात. संभाव्य साइड इफेक्ट्समुळे (मूत्रपिंडावरील विषारी प्रभाव, अशक्त आतड्यांसंबंधी कार्य, त्वचारोग, हेमॅटोपोएटिक अवयवांवर परिणाम इ.), अंदाजे 30% रुग्णांमध्ये आढळून आलेले, औषध सतत वैद्यकीय देखरेखीखाली घेतले जाते.
2. इम्युनोसप्रेसर्स मेथोट्रेक्सेट, अझाथिओप्रिन, सायक्लोफॉस्फामाइड आणि इतर. मेथोट्रेक्सेटचा त्वचेच्या सिंड्रोमवर प्रभावी प्रभाव पडतो, स्नायू आणि सांधे यांना नुकसान होते, विशेषत: रोगाच्या सुरुवातीच्या, दाहक टप्प्यावर. सायक्लोफॉस्फामाइडचा वापर प्रक्रियेच्या उच्च क्रियाकलापांसह, फुफ्फुसांच्या फायब्रोसिसच्या निर्मितीसह इंटरस्टिशियल फुफ्फुसांच्या नुकसानासह (वापरण्यासाठी एक परिपूर्ण संकेत), उच्चारित इम्यूनोलॉजिकल बदलांची उपस्थिती आणि अशा प्रकरणांमध्ये जेथे पूर्वी वापरलेल्या उपचारांचा कोणताही प्रभाव दिसून येत नाही.
3. एन्झाईमॅटिक एजंट्स (लिडेस आणि रोनिडेस) - म्यूकोपोलिसाकेराइड्स तोडतात आणि हायलुरोनिक ऍसिडची चिकटपणा कमी करतात. ते त्वचेखालील किंवा इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन्सच्या कोर्सद्वारे तसेच आयनटोफोरेसीसच्या स्वरूपात आणि टिश्यू इन्ड्युरेशन किंवा कॉन्ट्रॅक्चरच्या क्षेत्रामध्ये अनुप्रयोगांद्वारे क्रॉनिक प्रक्रियेसाठी निर्धारित केले जातात.
4. Glucocorticosteroids (Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone) - II किंवा III डिग्रीच्या प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांसाठी तसेच तीव्र किंवा subacute कोर्सच्या बाबतीत निर्धारित केले जातात. मूत्रपिंडाच्या कार्याचे सतत निरीक्षण करून त्यांचा वापर केला जातो.
5. रक्तवहिन्यासंबंधी औषधे - मुख्य म्हणजे कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर (कोरिनफर, निफेडिपिन, कॉर्डाफ्लेक्स, फोरिडॉन), अँजिओटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटर (कॅपटोप्रिल, कपोटेन इ.), रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर आधीच लिहून दिलेली, प्रोस्टेनोइड्स (इलोप्रोस्ट, वाझाप्रोस्टन) , एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी (ट्रॅक्लीर, बोसेंटन), जे प्रणालीगत आणि फुफ्फुसाच्या दोन्ही वाहिन्यांमधील प्रतिकार कमी करते.
6. अँटीप्लेटलेट एजंट्स (क्युरेंटिल, ट्रेंटल) आणि अँटीकोआगुलंट्स (एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिडचे लहान डोस, फ्रॅक्सिपरिन).
7. नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लॅमेटरी (इबुप्रोफेन, नूरोफेन, पिरॉक्सिकॅम, इंडोमेथेसिन) आणि एमिनोक्विनोलीन (प्लाक्वेनिल) एजंट.

सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मामध्ये अनुवांशिकदृष्ट्या अभियांत्रिकी जैविक उत्पादनांचा वापर ही एक नवीन पद्धत आहे. सध्या, सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माच्या गंभीर प्रकारांमध्ये त्यांच्या प्रभावीतेचा आणि वापराच्या संभाव्यतेचा अभ्यास चालू आहे. ते संयोजी ऊतकांच्या इतर प्रणालीगत रोगांच्या थेरपीमध्ये तुलनेने नवीन दिशा दर्शवतात.

या एजंट्समध्ये एटार्नसेप्ट आणि इन्फ्लिक्सिकॅम्ब यांचा समावेश होतो, जे ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया दडपतात, इम्युनोसप्रेसंट रिटुक्सिमॅब, जो बी-लिम्फोसाइट रिसेप्टर्ससाठी मोनोक्लोनल अँटीबॉडी आहे (ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड्सच्या कमी डोसच्या संयोजनात), ट्रान्सफॉर्मिंग ग्रोथ फॅक्टर बीटा-आय, ऍन्टीबॉडीज इम्युनोक्लॉन्टिक ऍन्टीबॉडीज. इमॅटिनिब, जे इंटरसेल्युलर मॅट्रिक्सचे अतिरिक्त संश्लेषण दडपून टाकते, परिणामी त्वचा सिंड्रोम कमी होते आणि सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, गॅमा- आणि अल्फा-इंटरफेरॉनच्या पसरलेल्या स्वरूपात फुफ्फुसाचे कार्य सुधारते.

पारंपारिक औषधांसह उपचार

उपचारांच्या कॉम्प्लेक्समध्ये पारंपारिक औषधांचा समावेश करणे इष्ट आहे. तथापि, हे नेहमी लक्षात ठेवले पाहिजे की लोक उपायांसह सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माचा उपचार कधीही एकमेव नसावा किंवा मुख्य म्हणून वापरला जाऊ नये. हे केवळ तज्ञांद्वारे निर्धारित मुख्य थेरपीसाठी दुय्यम पूरक (!) म्हणून काम करू शकते.

या हेतूंसाठी, आपण वनस्पती तेले, तसेच औषधी वनस्पतींचे ओतणे वापरू शकता (सेंट. सांधे, त्वचा आणि रक्तवाहिन्यांसाठी तांबडी किंवा पांढरी फुले येणारे एक फुलझाड, वायफळ बडबड, झुरणे कळ्या किंवा सुया, बर्च झाडापासून तयार केलेले पाने, ओट स्ट्रॉ ओतणे सह उबदार आंघोळ करणे उपयुक्त आहे.

अल्कोहोल टिंचर किंवा सॅपोनारिया ऑफिशिनालिस, सखालिन बकव्हीट, हार्पगोफिटम रूट टी, हॉर्सटेल, लंगवॉर्ट आणि नॉटवीड औषधी वनस्पतींचे ओतणे (तोंडी प्रशासनासाठी), दाहक-विरोधी आणि रोगप्रतिकारक गुणधर्म आहेत. वनस्पतींच्या खालील मिश्रणाच्या ओतणेमध्ये दाहक-विरोधी आणि वासोडिलेटिंग प्रभाव असतो: इमॉर्टेल, सेंट. फीच्या स्वरूपात औषधी वनस्पतींचे इतर अनेक संयोजन आहेत.

मसाज आणि व्यायाम, फिजिओथेरपी

जटिल थेरपी आणि पुनर्वसन प्रणालीमध्ये (क्रियाकलाप किंवा प्रक्रियेची थोडीशी क्रिया नसतानाही): मालिश आणि सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मासाठी व्यायामाचा एक संच, ज्यामुळे श्वास आणि हृदयाचे कार्य सुधारते, संवहनी टोनचे नियमन, सांधे सुधारतात. गतिशीलता इ.; फिजिओथेरपी कोर्स - अँटी-इंफ्लॅमेटरी, व्हॅस्कुलर आणि एन्झाईम तयारी (लिडेस), थर्मल प्रक्रिया (पॅराफिन, ओझोसेराइट), डायमिथाइल सल्फोक्साइडसह सर्वात प्रभावित सांध्यासह आयनटोफोरेसीस; सेनेटोरियम उपचार (चिखल थेरपी आणि बाल्निओथेरपी).

गर्भधारणा शक्य आहे आणि मुलाला जन्म देण्याची संधी आहे का?

गर्भधारणेसह शरीरात लक्षणीय हार्मोनल बदल होतात, जे एखाद्या महिलेसाठी रोगाच्या तीव्रतेच्या बाबतीत, तसेच गर्भ आणि न जन्मलेल्या मुलासाठी धोका असतो. तथापि, ते शक्य आहे. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा गर्भधारणा आणि बाळंतपणासाठी अगदी नैसर्गिकरित्या देखील पूर्णपणे विरोधाभास नाही. प्रक्रियेच्या क्रियाकलापांच्या अनुपस्थितीत आणि अंतर्गत अवयवांमध्ये, विशेषत: मूत्रपिंड आणि हृदयामध्ये स्पष्ट पॅथॉलॉजिकल बदलांच्या अनुपस्थितीत, रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, सबएक्यूट किंवा क्रॉनिक कोर्ससह मुलाला जन्म देण्याची विशेषतः उच्च शक्यता असते.

तथापि, गर्भधारणेचे नियोजन विशिष्ट औषधे रद्द करण्याच्या आणि सामान्यत: हार्मोनल, सायटोस्टॅटिक, रक्तवहिन्यासंबंधी, अँटीप्लेटलेट एजंट्स, ऊतींचे चयापचय सुधारणारी औषधे इत्यादींच्या वापराने उपचार सुधारण्याच्या समस्येचे निराकरण करण्यासाठी उपस्थित तज्ञाशी सहमत असणे आवश्यक आहे. , गर्भधारणेच्या कालावधीत, केवळ प्रसूती-स्त्रीरोग तज्ञच नव्हे तर संधिवात तज्ञाद्वारे देखील, प्रत्येक तिमाहीत किमान 1 वेळा निरीक्षण आणि तपासणी करणे आवश्यक आहे.

गर्भधारणा लांबणीवर टाकण्याची शक्यता ठरवण्यासाठी, एखाद्या महिलेला पहिल्या तिमाहीत रुग्णालयात दाखल केले पाहिजे आणि भविष्यात - जर रोग सक्रिय होण्याची किंवा गर्भधारणेच्या दरम्यान गुंतागुंत होण्याची शंका असेल तर.

वेळेवर पुरेशा उपचारांची अंमलबजावणी, योग्य रोजगार, रुग्णाच्या सतत दवाखान्याच्या निरीक्षणाच्या नियमांचे पालन करणे, उत्तेजक घटकांचे उच्चाटन किंवा कमी करणे, जोखीम घटकांचा प्रभाव रोगाची प्रगती कमी करू शकतो, त्याच्या कोर्सची आक्रमकता लक्षणीयरीत्या कमी करू शकतो. , जगण्याची पूर्वसूचना सुधारणे आणि जीवनाची गुणवत्ता सुधारणे.

RCHD (कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या आरोग्य विकासासाठी रिपब्लिकन केंद्र)
आवृत्ती: कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाचे क्लिनिकल प्रोटोकॉल - 2013

प्रोग्रेसिव्ह सिस्टमिक स्क्लेरोसिस (M34.0)

संधिवातशास्त्र

सामान्य माहिती

संक्षिप्त वर्णन

मंजूर

तज्ञ आयोगाच्या बैठकीचे कार्यवृत्त

कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या आरोग्य विकासावर

व्याख्या:सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) हा संयोजी ऊतकांचा एक स्वयंप्रतिकार रोग आहे, ज्याची मुख्य क्लिनिकल चिन्हे व्यापक मायक्रोक्रिक्युलेशन विकार, त्वचा आणि अंतर्गत अवयवांचे फायब्रोसिस आहेत.

प्रोटोकॉल कोड:

ICD-10 कोड:
M 34.0 प्रोग्रेसिव्ह सिस्टिमिक स्क्लेरोसिस
एम 34.1 क्रेस्ट सिंड्रोम
M 34.2 औषधे आणि रसायनांमुळे सिस्टिमिक स्क्लेरोसिस
M 34.8 सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसचे इतर प्रकार
J 99.1 फुफ्फुसाच्या सहभागासह
मायोपॅथीसह जी 73.7
M 34.9 सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, अनिर्दिष्ट
M 35.0 ड्राय सिंड्रोम (Sjogren)
M 35.1 इतर अतिव्यापी सिंड्रोम

प्रोटोकॉलमध्ये वापरलेली संक्षेप:
एटी ऍन्टीबॉडीज
जीसी-ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स
अन्ननलिका
ILD - इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा रोग
सीटी - संगणित टोमोग्राफी
आयसीडी - रोगांचे आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण
NSAIDs - नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे
सीबीसी - संपूर्ण रक्त गणना
ओएएम - मूत्र विश्लेषण
आरएनए- रिबोन्यूक्लिक अॅसिड
एसजेएस - सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा
क्रेस्ट-कॅल्सीनोसिस, रायनॉड सिंड्रोम, एसोफेजियल डिसमोटिलिटी, स्क्लेरोडॅक्टीली, तेलंगिएक्टेसिया.
ESR - एरिथ्रोसाइट अवसादन दर
SLE - सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस
डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी
FGDS - fibrogastroduodenoscopy
ईएमजी इलेक्ट्रोमायोग्राफी

प्रोटोकॉल विकास तारीख:वर्ष 2012

प्रोटोकॉल वापरकर्ते:संधिवात तज्ञ, थेरपिस्ट, सामान्य चिकित्सक.

स्वारस्यांचा संघर्ष नसल्याचा संकेत.

वर्गीकरण

क्लिनिकल वर्गीकरण (सर्वात सामान्य पध्दती, उदाहरणार्थ: एटिओलॉजीनुसार, स्टेजद्वारे इ.).

क्लिनिकल फॉर्म
- डिफ्यूज फॉर्म. वर्षभरात हातपाय, चेहरा आणि ट्रंकच्या त्वचेचे सामान्यीकृत घाव; रेनॉड सिंड्रोम एकाच वेळी किंवा त्वचेच्या जखमांनंतर दिसून येतो. व्हिसरल पॅथॉलॉजीचा प्रारंभिक विकास (इंटरस्टिशियल फुफ्फुसांचे नुकसान, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट, मायोकार्डियम, मूत्रपिंडांचे नुकसान). संवहनी क्षेत्रांच्या निर्मितीसह नेल बेडच्या केशिकामध्ये लक्षणीय घट (नेल बेडच्या केपिलारोस्कोपीनुसार). टोपोइसोमेरेज-1 (Scl-70) साठी ऍन्टीबॉडीज शोधणे.
- मर्यादित फॉर्म. वेगळ्या रेनॉडच्या घटनेचा दीर्घ कालावधी. त्वचेचे घाव चेहरा आणि हात/पायांपर्यंत मर्यादित आहेत. पल्मोनरी हायपरटेन्शन, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल जखम, तेलंगिएक्टेशिया, कॅल्सीफिकेशन (CREST सिंड्रोम) च्या उशीरा विकास. अँटिसेन्ट्रोमेरिक ऍन्टीबॉडीजची ओळख. उच्चारित एव्हस्कुलर क्षेत्राशिवाय नेल बेडच्या केशिका विस्तारणे.
- स्क्लेरोडर्माशिवाय स्क्लेरोडर्मा. स्क्लेरोडर्माशिवाय स्क्लेरोडर्मा (स्क्लेरोडर्मासिनेसक्लेरोडर्मा) चे वैशिष्ट्य आहे: त्वचा जाड न होणे, रेनॉडची घटना, पल्मोनरी फायब्रोसिसची चिन्हे, तीव्र स्क्लेरोडर्मा मूत्रपिंड, हृदय आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टला नुकसान, न्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज शोधणे (एससीए-सीए-7).
- क्रॉस आकार. क्रॉस फॉर्मसाठी (ओव्हरलॅप-सिंड्रोम) एसजेएसच्या क्लिनिकल चिन्हे आणि संयोजी ऊतकांच्या एक किंवा अधिक प्रणालीगत रोगांच्या संयोजनाद्वारे दर्शविले जाते.
- किशोर स्क्लेरोडर्मा. वयाच्या 16 व्या वर्षापूर्वी रोगाची सुरुवात. त्वचेचे घाव बहुधा फोकल किंवा रेखीय (हेमिफॉर्म) स्क्लेरोडर्मा प्रकाराचे असतात. करार तयार करण्याची प्रवृत्ती. अंगांच्या विकासात विसंगती शक्य आहे. मध्यम व्हिसेरल पॅथॉलॉजी (प्रामुख्याने इन्स्ट्रुमेंटल तपासणीद्वारे आढळले).
- प्रीस्क्लेरोडर्मा. तथाकथित प्रिस्क्लेरोडर्मा देखील आहे, त्यात केपिलारोस्कोपिक बदल किंवा एसजेएसच्या वैशिष्ट्यपूर्ण रोगप्रतिकारक विकारांच्या संयोजनात रेनॉडची घटना वेगळ्या असलेल्या रुग्णांचा समावेश आहे.
प्रवाह पर्याय

1. रोगाच्या प्रारंभापासून पहिल्या 2 वर्षांत त्वचेच्या (डिफ्यूज फॉर्म) आणि अंतर्गत अवयवांच्या (हृदय, फुफ्फुसे, मूत्रपिंड) सामान्यीकृत फायब्रोसिसच्या विकासाद्वारे एक तीव्र, वेगाने प्रगतीशील कोर्स दर्शविला जातो; पूर्वी अनेकदा मृत्यू मध्ये समाप्त; आधुनिक पुरेशा थेरपीमुळे या श्रेणीतील रुग्णांचे रोगनिदान सुधारले आहे.
2. सबएक्यूट, मध्यम प्रगतीशील कोर्समध्ये, रोगप्रतिकारक जळजळांची वैद्यकीय आणि प्रयोगशाळा चिन्हे प्रामुख्याने असतात (दाट त्वचेचा सूज, संधिवात, मायोसिटिस), ओव्हरलॅप सिंड्रोम असामान्य नाहीत.
3. क्रॉनिक, हळूहळू प्रगतीशील कोर्स हे संवहनी पॅथॉलॉजीच्या प्राबल्य द्वारे दर्शविले जाते: रोगाच्या सुरूवातीस, त्वचेच्या मध्यम बदलांच्या (मर्यादित स्वरूपाच्या) हळूहळू विकासासह दीर्घकालीन रेनॉड सिंड्रोम आहे, संवहनी इस्केमिक विकारांमध्ये वाढ, आणि व्हिसरल पॅथॉलॉजी (जठरोगविषयक जखम, फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब). कोर्स वेरिएंटमधील रोगनिदानविषयक फरक 5- आणि 10-वर्षांच्या जगण्याच्या दरांद्वारे स्पष्ट केले आहेत, जे तीव्र कोर्समध्ये 4% आणि 0%, सबएक्यूट कोर्समध्ये 75% आणि 61% आणि क्रॉनिकमध्ये 88% आणि 84% आहेत. क्रमशः. सध्या, पूर्वीचे निदान आणि आधुनिक थेरपीमुळे, SJS असलेल्या रूग्णांचे रोगनिदान सुधारले आहे, परंतु प्रारंभ, मुख्य नैदानिक ​​​​दिसणे आणि उत्क्रांतीमध्ये फरक आहे.

SJS चे टप्पे:
- सुरुवातीला, जेव्हा रोगाचे 1-3 स्थानिकीकरण आढळतात.
- सामान्यीकरणाचा टप्पा, प्रक्रियेचे प्रणालीगत, पॉलीसिंड्रोमिक स्वरूप प्रतिबिंबित करते.
- उशीरा (टर्मिनल), जेव्हा आधीच एक किंवा अधिक अवयव (हृदय, फुफ्फुसे, मूत्रपिंड) निकामी होतात.
SJS च्या वर्गीकरणाच्या सर्व 3 पॅरामीटर्सचा वापर निदान करण्यासाठी, रोगनिदान निश्चित करण्यासाठी आणि पुरेशी थेरपी निवडण्यासाठी शिफारस केली जाते.

निदान

निदान निकष:
एसएससीच्या निदानाची पडताळणी करण्यासाठी अमेरिकन रुमॅटोलॉजिकल असोसिएशनचे निकष वापरले जातात.
A. "मोठा" निकष. प्रॉक्सिमल स्क्लेरोडर्मा: बोटांच्या त्वचेचे सममितीय घट्ट होणे, घट्ट होणे आणि इन्ड्युरेशन आणि मेटाकार्पोफॅलेंजियल आणि मेटाटारसोफॅलेंजियल जोडांच्या समीप. बदल चेहरा, मान, धड (छाती आणि उदर) प्रभावित करू शकतात.
B. "लहान" निकष.
1. स्क्लेरोडॅक्टीली: वर सूचीबद्ध केलेल्या त्वचेत बदल, बोटांपुरते मर्यादित.
2. डिजिटल चट्टे - बोटांच्या टोकांवर त्वचा मागे घेण्याचे क्षेत्र
किंवा पॅड सामग्रीचे नुकसान.
3. द्विपक्षीय बेसल पल्मोनरी फायब्रोसिस: द्विपक्षीय जाळी किंवा रेखीय-नोड्युलर सावल्या, मानक क्ष-किरणांवर फुफ्फुसाच्या बेसल भागात सर्वात जास्त उच्चारल्या जातात; "हनीकॉम्ब फुफ्फुस" च्या प्रकाराचे प्रकटीकरण असू शकतात. हे बदल फुफ्फुसाच्या प्राथमिक जखमांशी संबंधित नसावेत.
निकष स्क्लेरोडर्मा, इओसिनोफिलिक फॅसिटायटिस आणि विविध प्रकारचे स्यूडोस्क्लेरोडर्मा असलेल्या रुग्णांना वगळण्याची परवानगी देतात. रुग्णाला एकतर मुख्य निकष किंवा किमान 2 किरकोळ निकष असणे आवश्यक आहे. संवेदनशीलता - 97%, विशिष्टता - 98%. हे निकष वैशिष्ट्यपूर्ण आणि पुरेशा उच्चारित SJS ओळखण्यासाठी योग्य आहेत, परंतु रोगाचे सर्व क्लिनिकल स्वरूप समाविष्ट करत नाहीत, ज्यात लवकर मर्यादित, क्रॉस-ओव्हर आणि व्हिसरल एसजेएस समाविष्ट आहेत.

तक्रारी:अशक्तपणा, थकवा, वजन कमी होणे, सबफेब्रिल ताप इ. रोगाच्या प्रारंभी (प्रामुख्याने पसरलेल्या रूग्णांमध्ये) दिसून येतो आणि वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचा आणि SJS ची आंतड्याची चिन्हे दिसण्यापूर्वी निदानात अडचणी येतात.

शारीरिक चाचणी:
संवैधानिक लक्षणे - अशक्तपणा, थकवा, वजन कमी होणे, कमी दर्जाचा ताप इ. रोगाच्या प्रारंभी (प्रामुख्याने पसरलेल्या रूग्णांमध्ये) आणि SJS ची वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचा आणि व्हिसरल चिन्हे दिसण्यापूर्वी निदानात अडचणी येतात.
रक्तवहिन्यासंबंधी इजा:
- रेनॉडची घटना - डिजिटल धमन्यांचे सममितीय पॅरोक्सिस्मल उबळ, त्वचेच्या धमन्या आणि धमनी शंट, सर्दी किंवा भावनिक तणावामुळे, बोटांच्या त्वचेच्या रंगात सतत बदल (पांढरे होणे, सायनोसिस, लालसरपणा) द्वारे दर्शविले जाते. व्हॅसोस्पाझम अनेकदा बोट सुन्न आणि वेदना दाखल्याची पूर्तता आहे. एसजेएस असलेल्या बर्याच रुग्णांमध्ये, रक्तवाहिन्यांमधील संरचनात्मक बदलांमुळे आणि कायमस्वरूपी रक्त प्रवाह कमी झाल्यामुळे रेनॉडचे आक्रमण दीर्घकाळापर्यंत होते.
- तेलंगिएक्टेसिया - ओठांसह बोटांनी, तळवे आणि चेहऱ्यावर वैशिष्ट्यपूर्ण स्थानिकीकरणासह विस्तारित केशिका आणि वेन्युल्स हे रोगाचे उशीरा लक्षण आहेत.
- त्वचेचे विकृती:
त्वचेचे कडक होणे (स्क्लेरोडर्मा) नेहमी बोटांनी सुरू होते (स्क्लेरोडॅक्टीली). त्वचेच्या कॉम्पॅक्शनच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन 4-पॉइंट सिस्टमनुसार पॅल्पेशनद्वारे केले जाते: 0 - कोणतेही कॉम्पॅक्शन नाही; 1 - थोडा कॉम्पॅक्शन; 2 - मध्यम कॉम्पॅक्शन; 3 - उच्चारित कॉम्पॅक्शन (फोल्ड करणे अशक्य). त्वचेच्या जखमांना वस्तुनिष्ठ करण्यासाठी, त्वचेचा स्कोअर निर्धारित केला जातो, जो 17 शारीरिक क्षेत्रांमध्ये त्वचेच्या कॉम्पॅक्शनच्या तीव्रतेच्या गुणांची बेरीज दर्शवतो: चेहरा, छाती, उदर आणि हातपायांच्या सममितीय भागांवर - बोटे, हात, हात, खांदे, नितंब, नडगी आणि पाय. SJS सह, त्वचेच्या जखमांचे स्टेजिंग आहे: सूज, इन्ड्युरेशन, ऍट्रोफी.
त्वचेच्या कॉम्पॅक्शनची तीव्रता वैयक्तिक रूग्णांमध्ये बदलते आणि रोगाच्या पहिल्या 3-4 वर्षांमध्ये जास्तीत जास्त पोहोचते. त्वचेचा स्कोअर व्हिसरल पॅथॉलॉजीशी संबंधित आहे आणि एसजेएसच्या प्रतिकूल परिणामाचा अंदाज लावणारा आहे.
लक्षण "पाउच" - तोंडी छिद्र कमी होणे, ओठांची लाल सीमा पातळ होणे, ज्याभोवती रेडियल फोल्ड तयार होतात.
डिजिटल अल्सर - एसजेएसचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य (वर्गीकरण निकषांमध्ये समाविष्ट), बोटांच्या दूरच्या फॅलेंजवर विकसित होते; तीव्र वेदनादायक असू शकते, उपचार आणि आवर्ती कोर्समध्ये टॉर्पिडिटीमध्ये भिन्न असू शकते.
· कोपर आणि गुडघ्याच्या सांध्यावर, घोट्याच्या आणि टाचांच्या क्षेत्रामध्ये - यांत्रिक तणावाच्या अधीन असलेल्या भागात त्वचेचे अल्सरेटिव्ह जखम देखील दिसून येतात.
कोरडे गॅंग्रीन - त्वचा आणि त्वचेखालील मऊ उतींचे नेक्रोसिस बोटांच्या दूरच्या फॅलेंजेसपासून सुरू होते आणि मधल्या फॅलेंजेसपर्यंत पसरू शकते, त्यानंतर सीमांकन आणि स्वत: ची विच्छेदन होते.
हायपरपिग्मेंटेशन - मर्यादित किंवा प्रसारित, हायपो- ​​किंवा डिपिग्मेंटेशन ("मीठ आणि मिरपूड") च्या क्षेत्रांसह.
- डिजिटल चट्टे - बोटांच्या दूरच्या फॅलेंजेसच्या त्वचेच्या शोषाचे बिंदू क्षेत्र ("उंदीर चावणे").
- केसांच्या कूप, घाम आणि सेबेशियस ग्रंथींच्या शोषामुळे, कॉम्पॅक्शनच्या ठिकाणी त्वचा कोरडी आणि खडबडीत होते, केसांची रेषा नाहीशी होते.
- कॅल्सिफिकेशन्स - कॅल्शियम क्षारांचे लहान त्वचेखालील साठे, सहसा हाताच्या बोटांवर आणि बर्‍याचदा दुखापत झालेल्या भागात दिसतात. कॅल्सिफिकेशन्स curdled वस्तुमान सोडणे सह उघडू शकतात.
- श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान, एसजेएसचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य म्हणजे जिभेच्या फ्रेन्युलमचे घट्ट होणे आणि लहान करणे.
सांधे आणि हाडे नुकसान
- पॉलीआर्थ्राल्जिया आणि सकाळी कडक होणे हे SJS चे सामान्य प्रकटीकरण आहेत, विशेषत: रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात.
- संधिवात SJS चे वैशिष्ट्य नाही, तर 20% रुग्णांमध्ये इरोसिव्ह आर्थ्रोपॅथी आढळून येते.
- अॅक्रोओस्टिओलिसिस - दीर्घकाळापर्यंत इस्केमियामुळे हातांच्या दूरच्या फॅलेंजच्या शेवटच्या भागांचे पुनरुत्थान, बोटांच्या लहान आणि विकृतीमुळे प्रकट होते. - काही प्रकरणांमध्ये, डिस्टल त्रिज्या आणि मंडिब्युलर प्रक्रियांचे पुनरुत्थान दिसून येते.
- कंडराच्या घर्षणाचे लक्षण - क्रेपिटस, सक्रिय वळण आणि बोटांच्या आणि हातांच्या विस्तारित हालचालींसह एसजेएसच्या पसरलेल्या स्वरूपाच्या रूग्णांमध्ये पॅल्पेशनद्वारे निर्धारित केले जाते; त्यानंतरच्या पसरलेल्या त्वचेच्या जखमांचा अंदाज आहे.
- फ्लेक्सिअन कॉन्ट्रॅक्चर, मुख्यतः हातांच्या सांध्याचे, हे कंडरा आणि त्यांच्या आवरणांच्या सहभागासह त्वचेच्या स्थानिक संकुचिततेचे परिणाम आहेत. - ते SJS च्या पसरलेल्या स्वरूपाच्या रूग्णांमध्ये अधिक सामान्य आहेत, ज्यामध्ये आकुंचन आणि हातपायांचे मोठे सांधे शोधले जाऊ शकतात. कॉन्ट्रॅक्चर मजबूत करणे क्रियाकलाप आणि रोगाच्या प्रगतीशील कोर्सशी संबंधित आहे.
स्नायूंचे नुकसान:
- स्नायूंचा सहभाग मायोपॅथीच्या दोन भिन्न प्रकारांद्वारे प्रकट होतो:
नॉन-इंफ्लॅमेटरी, नॉन-प्रोग्रेसिव्ह तंतुमय मायोपॅथी हा SJS मधील स्नायूंच्या नुकसानाचा अधिक सामान्य प्रकार आहे, ज्याचे वैशिष्ट्य समीपस्थ स्नायू गटांची किंचित कमकुवतता आणि सीके पातळीत किमान वाढ आहे.
इन्फ्लॅमेटरी मायोपॅथी - मायल्जिया, प्रॉक्सिमल स्नायू कमकुवतपणा, सीपीकेमध्ये लक्षणीय (2 किंवा अधिक वेळा) वाढ, ईएमजी आणि बायोप्सी नमुन्यांमध्ये दाहक बदल.
- SJS च्या पसरलेल्या स्वरूपात, कमजोर गतिशीलता आणि कॉन्ट्रॅक्चरशी संबंधित स्नायू शोष विकसित होऊ शकतात.
गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट इजा:
- अन्ननलिकेचे हायपोटेन्शन - अन्ननलिका आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे सामान्यतः नुकसान होण्याचे सर्वात सामान्य प्रकार; डिसफॅगिया द्वारे प्रकट होते, खाल्ल्यानंतर उरोस्थीच्या मागे कोमाची भावना, सतत छातीत जळजळ, क्षैतिज स्थितीत वाढते.
- कडकपणा - अन्ननलिकेच्या खालच्या तृतीयांश लुमेनचे अरुंद होणे, परिणामी घन आहार घेणे अशक्य होते. कडकपणाच्या निर्मितीमुळे छातीत जळजळ होण्याच्या तीव्रतेत लक्षणीय घट होते.
- गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्समुळे अन्ननलिकेचे क्षरण आणि अल्सर दिसून येतात, तसेच छातीत जळजळ आणि तीव्र वेदना होतात.
- पोटाचे हायपोटेन्शन - एपिगॅस्ट्रियममध्ये वेदना आणि पोटातील सामग्री बाहेर काढण्याच्या उल्लंघनामुळे पूर्णत्वाची तीव्र भावना.
- जठरासंबंधी रक्तस्त्राव ही एक दुर्मिळ परंतु गंभीर गुंतागुंत आहे जी गॅस्ट्रिक म्यूकोसाच्या एकाधिक तेलंगिएक्टेसियासह उद्भवू शकते.
- मालाब्सॉर्प्शन सिंड्रोम - फुशारकी, स्टीटोरिया, वैकल्पिक बद्धकोष्ठता आणि अतिसार, वजन कमी होणे याद्वारे प्रकट होते.
- आतड्यांसंबंधी स्यूडो-अडथळा ही एक दुर्मिळ गुंतागुंत आहे, जी अर्धांगवायूच्या लक्षणांद्वारे प्रकट होते.
- कोलनचे नुकसान झाल्यामुळे बद्धकोष्ठता (दर आठवड्याला 2 पेक्षा कमी उत्स्फूर्त आतड्याची हालचाल) आणि मल असंयम; अन्ननलिकेच्या हायपोटेन्शनच्या समान वारंवारतेसह उद्भवते.
फुफ्फुसाचे नुकसान:
SJS असलेल्या 70% रुग्णांमध्ये फुफ्फुसाचा सहभाग आढळतो आणि वारंवारतेमध्ये अन्ननलिकेच्या सहभागानंतर दुसऱ्या क्रमांकावर आहे. SJS मधील फुफ्फुसांच्या जखमांचे मुख्य क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल प्रकार म्हणजे इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा रोग (पल्मोनरी फायब्रोसिस) आणि पल्मोनरी हायपरटेन्शन.
- इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा रोग (ILD) प्रामुख्याने रोगाच्या पहिल्या 5 वर्षांत विकसित होतो आणि SJS च्या पसरलेल्या स्वरूपात अधिक स्पष्ट होतो. ILD चे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती विशिष्ट नसतात आणि श्वास लागणे, कोरडा खोकला आणि अशक्तपणा यांचा समावेश होतो. ILD चे वैशिष्ट्यपूर्ण श्रवणविषयक चिन्ह द्विपक्षीय बेसल क्रेपिटस आहे, ज्याचे वर्णन "सेलोफेन क्रॅकलिंग" असे केले जाते. ILD साठी जोखीम घटक आहेत: SJS चा एक पसरलेला प्रकार, रोगाच्या प्रारंभी फुफ्फुसांच्या महत्वाच्या क्षमतेत घट आणि Scl-70 AT ची उपस्थिती. फुफ्फुसातील फायब्रोसिसची प्रगती फुफ्फुसांची सक्तीची महत्वाची क्षमता आणि मागील 6-12 महिन्यांत CO च्या प्रसाराची क्षमता कमी झाल्यामुळे दर्शविली जाते; ग्राउंड काचेच्या बदलांचा प्रसार आणि HRCT वर फुफ्फुसाचे मधाचे आवरण; लॅव्हज फ्लुइडमध्ये न्युट्रोफिल्स आणि/किंवा इओसिनोफिल्सच्या संख्येत वाढ. प्रगतीशील ILD च्या क्लिनिकल समतुल्य वाढीव डिस्प्निया आहे.
फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब विश्रांतीच्या वेळी 25 मिमी एचजी पेक्षा जास्त किंवा व्यायामादरम्यान 30 मिमी एचजी पेक्षा जास्त फुफ्फुसीय धमनी दाब वाढणे म्हणून परिभाषित केले जाते. पल्मोनरी हायपरटेन्शन प्राथमिक (पृथक) असू शकते - रक्तवहिन्यासंबंधीच्या नुकसानीमुळे किंवा दुय्यम - फुफ्फुसांच्या इंटरस्टिशियल टिश्यूला नुकसान झाल्यामुळे, ते सरासरी 10% रुग्णांमध्ये विकसित होते, प्रामुख्याने रोगाच्या शेवटच्या टप्प्यात आणि SJS चे मर्यादित स्वरूप. फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबाचे मुख्य नैदानिक ​​लक्षण, ILD प्रमाणे, डिस्पनिया आहे, जो अनेक महिन्यांत वेगाने प्रगती करतो. पल्मोनरी हायपरटेन्शनचे श्रवणविषयक लक्षण म्हणजे फुफ्फुसाच्या धमनी आणि ट्रायकसपिड वाल्व्हवरील दुसऱ्या टोनचा जोर आणि विभाजन, विशेषत: प्रेरणाच्या उंचीवर उच्चारले जाते. पल्मोनरी हायपरटेन्शनचा अंदाज म्हणजे सीओ (CO) च्या प्रसार क्षमतेमध्ये एक वेगळी घट.<60% от должной величины).
हृदयाचे नुकसान:
हृदयाच्या नुकसानाची लक्षणे म्हणजे अस्वस्थतेची भावना किंवा प्रीकॉर्डियल प्रदेशात दीर्घकाळ कंटाळवाणा वेदना, धडधडणे आणि एरिथमिया, विश्रांतीच्या वेळी किंवा श्रम करताना श्वास लागणे. अन्ननलिका किंवा छातीच्या भिंतीच्या स्नायूंना नुकसान झाल्यामुळे देखील छातीत दुखू शकते. बर्‍याच प्रकरणांमध्ये, SJS मधील हृदयरोग लक्षणे नसलेला असतो आणि इन्स्ट्रुमेंटल तपासणी दरम्यान आढळून येतो.
वेंट्रिक्युलर मायोकार्डियमचे फायब्रोसिस हे स्क्लेरोडर्मा हृदयरोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण पॅथोमॉर्फोलॉजिकल लक्षण आहे, जे इजेक्शन फ्रॅक्शनमध्ये घट असलेल्या डाव्या वेंट्रिकलच्या सिस्टोलिक आणि डायस्टोलिक डिसफंक्शनचे कारण आहे.
70% रुग्णांमध्ये एरिथमिया आणि ह्रदयाचे वहन विकार आढळून येतात आणि ते खूप वैविध्यपूर्ण असतात. वारंवार लय गडबड म्हणजे सुप्राव्हेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया, पॉलीटोपिक आणि ग्रुप एक्स्ट्रासिस्टोल्स. एरिथमियाची तीव्रता हृदयाच्या नुकसानीच्या तीव्रतेशी संबंधित आहे आणि रोगनिदान लक्षणीयरीत्या बिघडते, विशेषत: कंकाल स्नायूंचा एकाचवेळी सहभाग असलेल्या रुग्णांमध्ये आणि अचानक मृत्यूचे कारण असू शकते. ह्रदयाच्या वहनातील व्यत्यय प्रामुख्याने P-Q मध्यांतर वाढणे, वेंट्रिक्युलर वहनातील दोष आणि त्याच्या बंडलच्या पुढच्या डाव्या पायाच्या नाकेबंदीमुळे प्रकट होतो. पॉलीमायोसिटिसची लक्षणे असलेल्या रुग्णांमध्ये मायोकार्डिटिसची चिन्हे जवळजवळ केवळ पाळली जातात; मायोकार्डिटिस कमी रुग्ण जगण्याशी संबंधित आहे. 70-80% रूग्णांमध्ये चिकटपणाच्या स्वरूपात पेरीकार्डियमचा पराभव आणि, कमी वेळा, विशेष अभ्यासात एक्स्युडेटिव्ह पेरीकार्डायटिस आढळून येते आणि बहुतेकदा लक्षणे नसतात. क्वचित प्रसंगी, एक लक्षणीय पेरीकार्डियल फ्यूजन आहे ज्यामुळे कार्डियाक टॅम्पोनेड होऊ शकते. हृदयाची विफलता क्वचितच विकसित होते, परंतु घटनांच्या बाबतीत ते थेरपीसाठी अपवर्तकता आणि प्रतिकूल रोगनिदान द्वारे दर्शविले जाते.
हृदयातील बदल फुफ्फुसाच्या पॅथॉलॉजी (फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब) किंवा मूत्रपिंड (स्क्लेरोडर्मा रेनल क्रायसिस) च्या पॅथॉलॉजीमध्ये दुय्यम विकसित होऊ शकतात.
मूत्रपिंडाचे नुकसान:
क्लिनिकल अभ्यासात, सरासरी, 50% रूग्णांमध्ये मूत्रपिंडाच्या बिघाडाची काही चिन्हे आहेत: प्रोटीन्युरिया, हेमॅटुरिया, रक्तातील क्रिएटिनिनमध्ये थोडीशी वाढ, धमनी उच्च रक्तदाब. हे लक्षात घेतले पाहिजे की हे बदल इतर कारणांमुळे देखील होऊ शकतात, जसे की हृदय अपयश, फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, औषधांचा नेफ्रोटॉक्सिक प्रभाव इ.
- मूत्रपिंडाचे गंभीर नुकसान - स्क्लेरोडर्मा मूत्रपिंडाचे संकट, 5-10% रुग्णांमध्ये विकसित होते, प्रामुख्याने एसजेएसच्या प्रसारित स्वरूपाच्या रूग्णांमध्ये. स्क्लेरोडर्मा मूत्रपिंडाच्या संकटाची वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्ती आहेत: तीव्रपणे विकसित आणि वेगाने प्रगतीशील मुत्र अपयश, सामान्यत: मागील मूत्रपिंडाच्या आजाराच्या अनुपस्थितीत; रेनिनच्या उच्च पातळीशी संबंधित घातक धमनी उच्च रक्तदाब; सामान्य मूत्र गाळ किंवा किरकोळ बदल (मायक्रोस्कोपिक हेमॅटुरिया आणि प्रोटीन्युरिया). मूत्रपिंडाच्या संकटाच्या विकासाच्या खूप आधी प्रोटीन्युरिया शोधला जाऊ शकतो आणि या गुंतागुंतीच्या विकासासह वाढू शकतो, परंतु सहसा लक्षणीय नसते.
- रेनल व्हॅस्कुलर डिसीज आणि धमनी उच्च रक्तदाब यांच्याशी संबंधित बदल, ज्यामध्ये मायक्रोएन्जिओपॅथिक (नॉन-इम्यून) हेमोलाइटिक अॅनिमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हायपरटेन्सिव्ह एन्सेफॅलोपॅथी आणि रेटिनोपॅथी यांचा समावेश आहे.
स्क्लेरोडर्मा रीनल क्रायसिसचे वैशिष्ट्य म्हणजे मागील चेतावणी चिन्हांशिवाय अचानक सुरू होणे. अंदाजे 10% रुग्णांमध्ये रक्तदाब वाढला नाही - तथाकथित नॉर्मोटेन्सिव्ह स्क्लेरोडर्मा रेनल संकट. उपचाराशिवाय (सामान्यत: 1-2 महिन्यांत), टर्मिनल मुत्र अपयश विकसित होते. स्क्लेरोडर्मा रेनल क्रायसिससाठी जोखीम घटक म्हणजे डिफ्यूज फॉर्म, HA चे उच्च डोस (15 mg/day पेक्षा जास्त), AT ते RNA पॉलिमरेझ III.
मज्जासंस्थेचे नुकसान:पॉलीन्यूरिटिक सिंड्रोम, जो रेनॉडच्या घटनेशी किंवा परिधीय नसांच्या प्राथमिक जखमांशी संबंधित असू शकतो. ट्रायजेमिनल सेन्सरी न्यूरोपॅथी 10% रूग्णांमध्ये दिसून येते आणि चेहऱ्याच्या एकतर्फी किंवा द्विपक्षीय सुन्नपणाने प्रकट होते, कधीकधी वेदना किंवा पॅरेस्थेसियाच्या संयोजनात. डिफ्यूज एसएससी असलेल्या रुग्णांमध्ये अनेकदा कार्पल टनल सिंड्रोम विकसित होतो. SJS च्या इतर प्रकटीकरणांमध्ये Sjögren's सिंड्रोम (20%), थायरॉईडचे नुकसान (Hashimoto's thyroiditis, de Quervain's thyroiditis), ज्यामुळे हायपोथायरॉईडीझमचा विकास होतो; SJS चे मर्यादित स्वरूप असलेल्या रूग्णांमध्ये प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस.

प्रयोगशाळा संशोधन:

- सामान्य रक्त विश्लेषण:हायपोक्रोमिक अॅनिमिया, ईएसआरमध्ये मध्यम वाढ (सुमारे अर्ध्या रुग्णांमध्ये), हेमॅटोक्रिटमध्ये घट; ESR मधील वाढ SJS च्या क्लिनिकल क्रियाकलापांशी संबंधित नाही आणि सुप्त संसर्गाशी संबंधित असू शकते (सामान्यतः ब्रॉन्कोपल्मोनरी).
- सामान्य मूत्र विश्लेषण: हायपोस्टेन्यूरिया, मायक्रोहेमॅटुरिया, प्रोटीन्युरिया, सिलिंडुरिया, ल्युकोसाइटुरिया. मूत्रपिंडाच्या हानीच्या नैदानिक ​​​​स्वरूपावर अवलंबून मूत्र सिंड्रोमची तीव्रता बदलते.
- रक्त रसायनशास्त्र: वैशिष्ट्यपूर्ण बदल अनुपस्थित आहेत.
- इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास. एसजेएस असलेल्या 95% रुग्णांमध्ये एएनएफ आढळून येतो, सामान्यत: मध्यम टायटरमध्ये. तथाकथित स्क्लेरोडर्मा-विशिष्ट ऑटोअँटीबॉडीजचे निर्धारण महत्वाचे आहे.
- ATScl-70, किंवा AT ते topoisomer-ze-1, SJS च्या मर्यादित स्वरूपापेक्षा जास्त वेळा पसरलेल्या अवस्थेत आढळतात. - - - HLA-DR3/DRw52 च्या कॅरेजसह AT ची उपस्थिती SSc मध्ये पल्मोनरी फायब्रोसिस होण्याचा धोका 17 पटीने वाढवते. एटी टायटर त्वचेच्या विकृती आणि रोगाच्या क्रियाकलापांच्या मर्यादेशी संबंधित आहे. वेगळ्या Raynaud च्या घटना असलेल्या रुग्णांमध्ये ATScl-70 चा शोध SJS क्लिनिकच्या त्यानंतरच्या विकासाशी संबंधित आहे.
- अँटीसेंट्रोमेरिक एटी (एसीए) एसजेएस असलेल्या 20% रुग्णांमध्ये आढळतात, प्रामुख्याने मर्यादित स्वरूपात. ते प्राथमिक पित्तविषयक सिरोसिस असलेल्या 12% रूग्णांमध्ये देखील आढळतात (ज्यांच्यापैकी अर्ध्यामध्ये SJS ची चिन्हे आहेत), फारच क्वचित क्रोनिक सक्रिय हिपॅटायटीस आणि प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब मध्ये. - ACAs वेगळ्या रेनॉडच्या घटनेत एसएससीच्या विकासाचे चिन्हक मानले जातात.
- AT ते RNA पॉलिमरेझ III 20-25% रूग्णांमध्ये आढळून येतात, मुख्यत: पसरलेला फॉर्म आणि किडनीचे नुकसान हे प्रतिकूल रोगनिदानाशी संबंधित आहेत.
सूचीबद्ध ऑटोअँटीबॉडीज व्यतिरिक्त, इतर अँटीन्यूक्लियोलर ऍन्टीबॉडीज SJS मध्ये कमी वारंवारतेसह आढळतात, यासह:
- एटी ते पीएम-एससीएल अंदाजे 3-5% एसजेएस असलेल्या रूग्णांमध्ये पॉलीमायोसिटिस (एसएसडी-पॉलिमायसिटिस क्रॉस सिंड्रोम) च्या संयोजनात आढळतात;
- AT ते iZ-RNP 7% रूग्णांमध्ये आढळून आले आहेत आणि ते रोगाच्या पसरलेल्या स्वरूपाशी संबंधित आहेत, प्राथमिक फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब, कंकाल स्नायूंचे नुकसान आणि रोगाची लवकर सुरुवात;
- AT ते U1 -RNP SJS असणा-या 6% रूग्णांमध्ये सरासरी आढळतात, ते SJS-SLE क्रॉस सिंड्रोम, संधिवात, पृथक् फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब आणि रोग लवकर सुरू होण्याशी संबंधित आहेत.
RF 45% रूग्णांमध्ये आढळते, मुख्यतः Sjogren's syndrome सह.

वाद्य संशोधन
नखेच्या पलंगाची केपिलारोस्कोपी रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर एसजेएस (केशिका पसरवणे आणि कमी करणे) चे वैशिष्ट्य दर्शवते, उच्च संवेदनशीलता आणि विशिष्टता असते.
SJS ला लक्षणे नसलेल्या (विशेषत: रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर) अनेक व्हिसेरल सिस्टीमला झालेल्या नुकसानीमुळे दर्शविले जात असल्याने, त्यांच्या वेळेवर शोधण्यासाठी आणि नुकसानाच्या प्रमाणात मूल्यांकन करण्यासाठी, योग्य इन्स्ट्रुमेंटल अभ्यास करणे आवश्यक आहे, त्याचे स्वरूप आणि वारंवारता. त्यापैकी क्लिनिकल स्वरूप, रोगाचा कोर्स आणि थेरपीच्या प्रभावीतेवर लक्ष ठेवण्याची आवश्यकता याद्वारे निर्धारित केले जाते. (तक्ता 1).
तक्ता 1. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मामधील अंतर्गत अवयवांचे विशेष अभ्यास.

तपास अवयव	पराभवाचा प्रकार	निदान
अन्ननलिका	हायपोटेन्शन	मॅनोमेट्री
	रिफ्लक्स एसोफॅगिटिस	एंडोस्कोपी/पीएच-मेट्री
	कडक	एक्स-रे/एंडोस्कोपी
पोट	पॅरेसिस	सायंटिग्राफी
	NSAID-प्रेरित व्रण	एन्डोस्कोपी
छोटे आतडे	हायपोटेन्शन	एक्स-रे कॉन्ट्रास्ट अभ्यास
	मायक्रोफ्लोराची अतिवृद्धी	श्वास हायड्रोजन चाचणी
	स्यूडो-अडथळा, NSAID-प्रेरित व्रण, न्यूमेटोसिस	साधा रेडियोग्राफी
कोलन	हायपोटेन्शन, स्यूडोडायव्हर्टिकुलम	बेरियम एनीमा
	छद्म-अडथळा	साधा रेडियोग्राफी
एनोरेक्टल विभाग	स्फिंक्टर इजा	मॅनोमेट्री
फुफ्फुसे	इंटरस्टिशियल फायब्रोसिस	रेडियोग्राफी, उच्च-रिझोल्यूशन संगणकीय टोमोग्राफी, श्वसन कार्ये, ब्रॉन्कोआल्व्होलर लॅव्हेज, सिंटीग्राफी, थोरॅकोस्कोपिक फुफ्फुसाची बायोप्सी
	फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब	डॉपलर-ईसीएचओ-केजी, ईसीजी, रेडियोग्राफी
हृदय	अतालता	कोलेस्टर-ईसीजी निरीक्षण
	फोकल मायोकार्डियल फायब्रोसिस	ECG, ECHO-KG, scintigraphy
	मायोकार्डियल बिघडलेले कार्य	डॉपलर-इको-केजी
	पेरीकाडायटिस	इको-केजी, रेडियोग्राफी
मूत्रपिंड	स्क्लेरोडर्मा मूत्रपिंडाचे संकट	रक्तदाब, क्रिएटिनिन, रक्तातील रेनिन, सीबीसी (हिमोग्लोबिन, शिस्टोसाइट्स, प्लेटलेट्स), ऑप्थाल्मोस्कोपी, किडनी बायोप्सी यांचे निरीक्षण

तज्ञांच्या सल्ल्यासाठी संकेत
- किडनी खराब होण्याची चिन्हे आढळल्यास, रुग्णाला मूत्रपिंडाच्या बायोप्सीसाठी नेफ्रोलॉजिस्टकडे पाठवावे.
- मज्जासंस्थेचे स्वरूप आणि नुकसान आणि लक्षणात्मक थेरपीची निवड स्पष्ट करण्यासाठी न्यूरोलॉजिकल लक्षणांच्या विकासाच्या बाबतीत न्यूरोलॉजिस्टशी सल्लामसलत केली जाते.
दृष्टिदोष असलेल्या रुग्णांनी या विकारांची उत्पत्ती स्पष्ट करण्यासाठी नेत्ररोगतज्ज्ञांचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे (SJS मधील रेटिना संवहनी पॅथॉलॉजी, GCs किंवा Sjögren's syndrome चे दुष्परिणाम).निदान उपायांची यादी:
अ) मूलभूत:

1. बायोकेमिकल रक्त चाचणी (क्रिएटिनिन, के+, ना+, एएलटी, एएसटी, एकूण आणि थेट बिलीरुबिन, लिपिड स्पेक्ट्रम, ग्लुकोज)

ब) अतिरिक्त:

1. कोगुलोग्राम
2. दररोज प्रोटीन्युरिया
3. ECHO-KG
4. वरच्या आणि खालच्या बाजूच्या वाहिन्यांचे अल्ट्रासाऊंड, मूत्रपिंडाच्या वाहिन्या
5. OBP, मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड
6. एफजीडीएस, पीएच-मेट्री, एसोफेजियल मॅनोमेट्री
7. विषम बेरियम सस्पेंशनसह अन्ननलिका, पोट, ड्युओडेनमचा एक्स-रे
8. फुफ्फुसाचे सीटी स्कॅन
9. स्पायरोग्राफी
10. मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लॅप, मूत्रपिंडाची बायोप्सी

न्यूरोपॅथॉलॉजिस्ट, नेफ्रोलॉजिस्ट, नेत्ररोगतज्ज्ञ, स्त्रीरोगतज्ज्ञ यांचा सल्ला.

विभेदक निदान

विभेदक निदान:
SJS चे विभेदक निदान स्क्लेरोडर्मा ग्रुपच्या इतर रोगांसह केले जाते, ज्यामध्ये बहुतेक रेनॉडची घटना आणि अंतर्गत अवयवांना नुकसान होत नाही.
डिफ्यूज इओसिनोफिलिक फॅसिटायटिस - त्वचेचा त्रास पुढील हात आणि / किंवा खालच्या पायांपासून सुरू होतो आणि जवळच्या हातपाय आणि खोडापर्यंत संभाव्य पसरतो; बोटे आणि चेहरा शाबूत राहतात. हे "संत्रा पील" प्रकारचे त्वचेचे विकृती, फ्लेक्सिअन कॉन्ट्रॅक्चर, इओसिनोफिलिया, हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया आणि ESR मध्ये वाढ द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. सुमारे 1/3 प्रकरणांमध्ये, मागील अत्याधिक शारीरिक क्रियाकलाप किंवा आघात यांच्याशी संबंध आहे. कदाचित ऍप्लास्टिक अॅनिमियाचा विकास.
बुशके स्क्लेरोड्रेमिया - चेहरा, मान, खांद्याच्या कमरपट्ट्यामध्ये उच्चारित कालावधी. मागील अप्पर रेस्पीरेटरी ट्रॅक्ट इन्फेक्शनचा वारंवार संबंध.
मर्यादित स्क्लेरोडर्मा - फोकल (प्लेक) आणि रेखीय ("सेबर स्ट्राइक", हेमिफॉर्म) त्वचा आणि अंतर्निहित ऊतींना नुकसान.
· मल्टीफोकल फायब्रोसिस. मुख्य स्थानिकीकरण: रेट्रोपेरिटोनियल, इंट्रापेरिटोनियल आणि मेडियास्टिनल फायब्रोसिस; कमी वेळा - फुफ्फुसातील फायब्रोसिसचा केंद्रबिंदू, कक्षा (ऑर्बिटचा स्यूडोट्यूमर), थायरॉईड ग्रंथी (रिडेलचा थायरॉइडायटिस), इ. डुपुयट्रेन कॉन्ट्रॅक्चर्स आणि केलोइड देखील लहान प्रकारांना संदर्भित केले जातात. बहुतेकदा प्रक्रियेच्या 2-3 किंवा अधिक स्थानिकीकरणांचे संयोजन.
ट्यूमर-संबंधित (पॅरेनोप्लास्टिक) स्क्लेरोडर्मा हा पॅरानोप्लास्टिक सिंड्रोमचा एक प्रकार आहे, जो पेरिअर्टिक्युलर टिश्यूज, कॉन्ट्रॅक्चरमध्ये फायब्रोसिसच्या मुख्य विकासाद्वारे किंवा परिधीय लक्षणांच्या प्राबल्य असलेल्या एसजेएसच्या उपचारांमध्ये टॉर्पिडच्या प्रकाराद्वारे प्रकट होतो.
स्यूडोस्क्लेरोडर्मा - जन्मजात किंवा अधिग्रहित चयापचय विकारांमध्ये त्वचेचे बदल दिसून येतात: पोर्फेरिया, फेनिलकेटोनूरिया, एमायलोइडोसिस, वर्नर सिंड्रोम, रोथमंड सिंड्रोम; मधुमेह स्यूडोस्क्लेरोडर्मा; स्क्लेरोमायक्सिडेमा इ.
वर्नर सिंड्रोम (प्रौढ प्रोजेरिया, लॅमिन जीन डिफेक्ट) स्क्लेरोडर्मा सारखी त्वचा (विशेषत: हातपाय) आणि कंकाल स्नायू, मोतीबिंदूचा विकास, हायपोजेनिटालिझम, अकाली धमनी-स्क्लेरोसिस, इन्सुलर अपुरेपणा आणि वाढीव जोखीम यांद्वारे प्रकट होतो. ऑस्टिओसारकोमा विकसित करणे; 20-30 वर्षे वयोगटातील पुरुषांमध्ये अधिक वेळा साजरा केला जातो. रॉथमंड-थॉमसन सिंड्रोम (एट्रोफिक पोकिलोडर्मा). वैद्यकीयदृष्ट्या: चेहरा आणि हातपायांचा पोकिलोडर्मा, द्विपक्षीय मोतीबिंदू, केसांचा र्‍हास (नखे आणि दात), हायपोगोनॅडिझम, एंडोकॉन्ड्रल ओसीफिकेशन डिसऑर्डर, आर्टिरिओस्क्लेरोसिस आणि बौनेपणा, त्वचेचे हायपरपिग्मेंटेशन, तेलंगिएक्टेसिया, एट्रोफिक डर्मेटोसिस, एनीओसीओजेनेमियाचा धोका. समानार्थी शब्द: मोतीबिंदू, रॉथमंड डिस्ट्रॉफी.
. रेनॉडची घटना ही मुख्य लक्षणांपैकी एक आहे जी SJS चे इतर प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांसह विभेदक निदानाची आवश्यकता निर्धारित करते: मिश्रित संयोजी ऊतक रोग, पॉली/डर्माटोमायोसिटिसमध्ये अँटीसिंथेटेस सिंड्रोम.

परदेशात उपचार

कोरिया, इस्रायल, जर्मनी, यूएसए मध्ये उपचार घ्या

वैद्यकीय पर्यटनाचा सल्ला घ्या

उपचार

उपचाराची उद्दिष्टे:
- रक्तवहिन्यासंबंधी गुंतागुंत प्रतिबंध आणि उपचार
- फायब्रोसिसच्या प्रगतीस प्रतिबंध
- अंतर्गत अवयवांच्या जखमांचे प्रतिबंध आणि उपचार.
उपचार पद्धती:
. लवकर निदान आणि पुरेशी थेरपी मुख्यत्वे उपचार आणि रोगनिदानाची परिणामकारकता निर्धारित करते, विशेषत: वेगाने प्रगतीशील पसरलेल्या SJS मध्ये. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती आणि रोगाच्या क्रियाकलापांवर अवलंबून उपचार शक्य तितके वैयक्तिक केले पाहिजेत.

नॉन-ड्रग उपचार:
मानसिक-भावनिक ताण टाळा, थंडी आणि कंपन यांच्या दीर्घकाळापर्यंत संपर्कात राहा, सूर्यप्रकाश कमी करा. व्हॅसोस्पाझमच्या हल्ल्यांची वारंवारता आणि तीव्रता कमी करण्यासाठी, हातमोजे ऐवजी उबदार अंडरवेअर, टोपी, लोकरीचे मोजे आणि मिटन्ससह उबदार कपडे घालण्याची शिफारस केली जाते. त्याच हेतूसाठी, रुग्णाने धूम्रपान करणे थांबवावे, कॉफी आणि कॅफिनयुक्त पेये पिणे थांबवावे, सिम्पाथोमिमेटिक्स (इफेड्रिन, ऍम्फेटामाइन, एर्गोटामाइन) आणि β-ब्लॉकर्स घेणे टाळावे अशी शिफारस करा.

वैद्यकीय उपचार:
औषध उपचारांची मुख्य क्षेत्रे म्हणजे रक्तवहिन्यासंबंधी, दाहक-विरोधी आणि अँटीफिब्रोटिक थेरपी, तसेच एसजेएसच्या व्हिसरल अभिव्यक्तींचे उपचार.
1. संवहनी थेरपी प्रामुख्याने Raynaud च्या इंद्रियगोचर उपचार उद्देश आहे. याव्यतिरिक्त, खालील औषधे SSc साठी वापरली जातात:
सिल्डेनाफिल एक फॉस्फोडीस्टेरेस इनहिबिटर आहे, दररोज 50 मिलीग्रामच्या डोसमध्ये, कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्सना प्रतिसाद न देणाऱ्या एसएससी असलेल्या रुग्णांमध्ये डिजिटल अल्सर बरे होण्यास प्रोत्साहन देते.
बोसेंटन हा एक गैर-निवडक एंडोथेलिन-1 रिसेप्टर विरोधी आहे जो फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबावर उपचार करण्यासाठी वापरला जातो; 125 मिलीग्राम / दिवसाच्या डोसमध्ये, ते नवीन डिजिटल अल्सरची शक्यता 2 पट कमी करते.
2. दाहक-विरोधी आणि सायटोटॉक्सिक औषधे एसजेएसच्या सुरुवातीच्या (दाहक) टप्प्यावर आणि रोगाच्या वेगाने प्रगतीपथावर वापरली जातात:
मानक उपचारात्मक डोसमध्ये NSAIDs SJS च्या मस्क्यूलो-आर्टिक्युलर अभिव्यक्ती, सतत सबफेब्रिल ताप (उच्च ताप SJS चे वैशिष्ट्य नाही) च्या उपचारांसाठी सूचित केले जाते.
ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हे प्रगतीशील पसरलेल्या त्वचेच्या जखमांसाठी आणि दाहक क्रियाकलापांच्या स्पष्ट नैदानिक ​​​​चिन्हे (मायोसिटिस, अल्व्होलिटिस, सेरोसिसिटिस, रेफ्रेक्ट्री आर्थरायटिस, टेंडोसायनोव्हायटिस) लहान (15-20 मिलीग्राम / दिवसापेक्षा जास्त नाही) डोससाठी सूचित केले जातात. जास्त डोस घेतल्यास नॉर्मोटेन्सिव्ह स्क्लेरोडर्मा रेनल क्रायसिसचा धोका वाढतो.
· GCs सह सायक्लोफॉस्फामाइडचा वापर ILD वर उपचार करण्यासाठी केला जातो (खालील फुफ्फुसाच्या दुखापती पहा).
मेथोट्रेक्सेट त्वचेच्या कडकपणाचे प्रमाण आणि तीव्रता कमी करण्यास सक्षम आहे, परंतु व्हिसेरल पॅथॉलॉजीवर परिणाम करत नाही. मेथोट्रेक्सेटचे संकेत म्हणजे एसजेएसचे आरए किंवा पॉलीमायोसिटिसचे संयोजन.
सायक्लोस्पोरिनचा त्वचेतील बदलांच्या गतिशीलतेवर सकारात्मक प्रभाव पडतो, तथापि, नेफ्रोटॉक्सिसिटी आणि उपचारादरम्यान तीव्र मूत्रपिंडाचे संकट होण्याची उच्च शक्यता एसएससीमध्ये औषधाचा वापर गंभीरपणे मर्यादित करते.

1. अँटीफिब्रोटिक थेरपी प्रारंभिक टप्प्यावर (रोगाच्या पहिल्या 5 वर्षांमध्ये) किंवा डिफ्यूज सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्मा असलेल्या रूग्णांमध्ये त्वचेच्या जाड होण्याच्या तीव्रतेत आणि प्रमाणामध्ये वाढ दर्शविली जाते. डी-पेनिसिलामाइन हे मुख्य औषध आहे जे फायब्रोसिसच्या विकासास प्रतिबंध करते. औषधाचा प्रभावी डोस 250-500 मिलीग्राम / दिवस आहे.

एसएससी च्या व्हिसेरल मॅनिफेस्टेशन्सचे उपचार
1. अन्ननलिका आणि पोटाचे नुकसान. उपचारांचा उद्देश गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्स आणि दृष्टीदोष पेरिस्टॅलिसिसशी संबंधित अभिव्यक्ती कमी करणे आहे. या कारणासाठी, रुग्णांना वारंवार अपूर्णांक खाण्याची शिफारस केली जाते, खाल्ल्यानंतर 3 तास झोपू नका, डोके उंचावलेल्या पलंगावर झोपा, धूम्रपान आणि मद्यपान थांबवा.
2. हे लक्षात घेतले पाहिजे की कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स रिफ्लक्स एसोफॅगिटिसचे प्रकटीकरण वाढवू शकतात. ड्रग थेरपीमध्ये अँटीसेक्रेटरी ड्रग्स आणि प्रोकिनेटिक्सची नियुक्ती समाविष्ट आहे.
ओमेप्राझोल, प्रोटॉन पंप अवरोधक, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रिफ्लक्सच्या उपचारांसाठी सर्वात प्रभावी अँटीसेक्रेटरी औषध आहे.
बहुतेक प्रकरणांमध्ये, 20 मिलीग्रामचा एकच डोस दिवसभरात एसोफॅगिटिसचे प्रकटीकरण थांबवतो, आवश्यक असल्यास, औषधाचा डोस दररोज 40 मिलीग्रामपर्यंत वाढविला जातो.
फॅमोटीडाइन - एच 2-हिस्टामाइन रिसेप्टर्सचे अवरोधक, गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्सचे प्रकटीकरण कमी करते
Ranitidine हे हिस्टामाइन H2-रिसेप्टर ब्लॉकर आहे जे गॅस्ट्रोएसोफेजल रिफ्लक्सचे प्रकटीकरण कमी करते, परंतु प्रोटॉन पंप इनहिबिटरच्या परिणामकारकतेमध्ये कमी आहे.
Metoclopramide एक prokinetic आहे; मेटोक्लोप्रमाइडचे दीर्घकालीन प्रशासन अस्वीकार्य आहे, कारण मेंदूच्या डोपामिनर्जिक संरचनांच्या संपर्कात आल्याने न्यूरोलॉजिकल विकार (पार्किन्सोनिझम) विकसित होणे शक्य आहे.
एरिथ्रोमाइसिनचा प्रोकिनेटिक प्रभाव देखील असतो, ज्याचा वापर 100-150 मिलीग्राम दिवसातून 2 वेळा किंवा अझिथ्रोमाइसिन 400 मिलीग्राम दिवसातून 1 वेळा 4 आठवड्यांसाठी घेतल्यास एपिगस्ट्रिक प्रदेशात मळमळ, उलट्या आणि वेदना कमी होतात. प्रोकिनेटिक्स आणि अँटीसेक्रेटरी औषधांचे संयोजन रिफ्लक्स एसोफॅगिटिस असलेल्या रुग्णांची स्थिती सुधारते.
गंभीर अन्ननलिका कडक होणे हे एंडोस्कोपिक विस्ताराचे संकेत आहे. पोटाच्या बाहेर काढण्याच्या कार्याचे उल्लंघन झाल्यास, अर्ध-द्रव अन्न घेण्याची शिफारस केली जाते.
2. आतड्यांचे नुकसान. आतड्यांसंबंधी गतिशीलतेचे विकार मायक्रोफ्लोराच्या अतिवृद्धीमध्ये आणि मॅलॅबसोर्प्शन सिंड्रोमच्या विकासास कारणीभूत ठरतात, ज्याच्या उपचारांसाठी खालील बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ औषधे वापरली जातात: टेट्रासाइक्लिन - 250 मिलीग्राम प्रतिदिन, अमोक्सिसिलिन + क्लेव्हुलेनिक ऍसिड 500 मिलीग्राम प्रति दिन, सिप्रोफ्लोक्सिन 500 मिलीग्राम प्रति दिन. , सेफॅलोस्पोरिन. मायक्रोफ्लोराच्या प्रतिकारशक्तीच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी प्रतिजैविकांचा पर्याय बदलला पाहिजे. प्रतिजैविकांचा कालावधी अतिसार आणि स्टीटोरियाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो (सामान्यतः 7-10 दिवस प्रति महिना). प्रतिजैविक घेत असताना अतिसार झाल्यास, ऍनारोबिक फ्लोरा दाबण्यासाठी मेट्रोनिडाझोल अतिरिक्तपणे (7-10 दिवस) लिहून दिले जाते. प्रोकिनेटिक्स (मेटोक्लोप्रमाइड) ची नियुक्ती करणे योग्य नाही, कारण त्यांचा अपेक्षित परिणाम होत नाही. आतड्यांसंबंधी छद्म-अडथळ्यातील पेरिस्टॅलिसिसमध्ये सुधारणा दीर्घ-अभिनय सोमाटोस्टॅटिन अॅनालॉग ऑक्ट्रिओटाइड 50 मिलीग्राम त्वचेखालील दररोज वापरून दिसून आली आहे.
3. फुफ्फुसांना नुकसान.
इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा आजार. GC आणि cyclophosphamide सह संयोजन थेरपी सर्वात प्रभावी आहे. डी-पेनिसिलामाइनची प्रभावीता सिद्ध झालेली नाही. प्रेडनिसोलोन 1 महिन्यासाठी दररोज 20-30 मिलीग्रामच्या डोसवर 10-15 मिलीग्राम प्रति दिन देखभाल डोसमध्ये हळूहळू कमी करून निर्धारित केले जाते; स्क्लेरोडर्मा रेनल संकट विकसित होण्याच्या जोखमीमुळे GC चे मोठे डोस टाळले पाहिजेत. सायक्लोफॉस्फामाइड 500 mg/m2 - 750 mg/m2 प्रति महिना किंवा तोंडावाटे 1 mg/kg/day - 2 mg/kg/day या डोसमध्ये इंट्राव्हेनस प्रशासित केले जाते, औषधाची प्रभावीता आणि सहनशीलता यावर अवलंबून. तोंडी प्रशासनाच्या तुलनेत साइड इफेक्ट्स (हेमोरॅजिक सिस्टिटिससह) कमी घटना असल्यामुळे परिचयात/मध्ये श्रेयस्कर मानले जाते. सायक्लोफॉस्फामाइडसह पल्स थेरपी या डोसवर कमीतकमी 6 महिने (दुष्परिणामांच्या अनुपस्थितीत) चालू ठेवली जाते. पल्मोनरी फंक्शनल चाचण्या आणि रेडिओलॉजिकल बदलांच्या सकारात्मक गतिशीलतेसह, सायक्लोफॉस्फामाइडसह पल्स थेरपी दरम्यानचा अंतराल 2 महिन्यांपर्यंत वाढविला जातो आणि जर सकारात्मक गतिशीलता राखली गेली तर 3 महिन्यांपर्यंत. सायक्लोफॉस्फामाइडसह पल्स थेरपी किमान 2 वर्षे चालविली पाहिजे. थेरपीची प्रभावीता फुफ्फुसांच्या सक्तीच्या महत्त्वपूर्ण क्षमतेच्या स्थिरीकरणाद्वारे दिसून येते, कारण फुफ्फुसातील जाळीदार बदलांच्या टप्प्यावर बाह्य श्वासोच्छवासाच्या कार्यामध्ये सुधारणा होण्याची शक्यता नाही.
· MMF ILD असलेल्या SSc रूग्णांना GCs सह संयोजनात सायक्लोफॉस्फामाइड असहिष्णुता किंवा अकार्यक्षमता (दुय्यम समावेशासह) लिहून दिली जाऊ शकते. एमएमएफ 1000 मिलीग्राम / दिवसाच्या डोसमधून निर्धारित केले जाते. (दोन डोसमध्ये), ते 2000 मिलीग्राम / दिवसापर्यंत वाढवा. (दोन डोसमध्ये) चांगल्या सहनशीलतेच्या बाबतीत. MMF अभ्यासक्रमाचा कालावधी किमान ६ महिने असावा.
ड्रग थेरपी आणि प्रगतीशील श्वासोच्छवासाच्या अपयशाच्या बाबतीत, एका फुफ्फुसाचे प्रत्यारोपण सूचित केले जाते (कार्यक्षमता दोन्ही फुफ्फुसांच्या प्रत्यारोपणाशी तुलना करता येते).
. फुफ्फुसाचा उच्च रक्तदाब. फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबाचा उपचार शक्य तितक्या लवकर सुरू केला पाहिजे (अव्यक्त टप्प्यावर) रुग्णांच्या उच्च मृत्यूमुळे (3 वर्षांचे जगणे 50% पेक्षा कमी). वासोडिलेटर (कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स, सिंथेटिक प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग्स किंवा एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी) आणि फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब उपचार करण्यासाठी अँटीकोआगुलंट्स वापरतात.
- निफेडिपाइन. निफेडिपाइनसह फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाबासाठी दीर्घकालीन थेरपीची नियुक्ती करण्यापूर्वी, चाचणी नमुन्यासह उजवे वेंट्रिक्युलर कॅथेटेरायझेशन करणे आवश्यक आहे (निफेडिपाइनच्या एका डोसच्या आधी आणि नंतर फुफ्फुसाच्या धमनीच्या दाबाचे मोजमाप), कारण निफेडिपिनमुळे फुफ्फुसाच्या धमनीच्या दाबाचे मोजमाप होते. फुफ्फुसाच्या धमनीच्या दाबात घट केवळ 25% रूग्णांमध्ये होते आणि इतर रूग्णांमध्ये फुफ्फुसीय वाहिन्यांच्या प्रतिकारशक्तीवर परिणाम होत नाही. कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्सचा रुग्णांच्या जगण्यावर परिणाम होत नाही.
- वॉरफेरिन. औषधाचा दीर्घकाळ वापर केल्याने प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांचे अस्तित्व सुधारते. दैनिक डोस एमएचओ मूल्याद्वारे निर्धारित केला जातो, जो 2-3 च्या आत ठेवला पाहिजे.
- इलोप्रोस्ट आणि इपोप्रोस्टेनॉल - प्रोस्टेसाइक्लिनचे सिंथेटिक अॅनालॉग्स, इन्फ्यूजन थेरपीसाठी वापरले जातात, फुफ्फुसाच्या धमनीचा दबाव प्रभावीपणे कमी करतात. त्वचेखालील आणि इनहेलेशन प्रशासनासाठी प्रोस्टेसाइक्लिनची तयारी देखील विकसित केली गेली आहे.
- किडनीला नुकसान. स्क्लेरोडर्मा रेनल क्रायसिसच्या उपचारात रक्तदाबाचे पुरेसे नियंत्रण केंद्रस्थानी असते. मूत्रपिंडाच्या वाहिन्यांमध्ये अपरिवर्तनीय बदल विकसित होण्याआधी, जर थेरपी त्वरित सुरू केली गेली तर उच्च रक्तदाबाचा आक्रमक उपचार मूत्रपिंडाचे कार्य स्थिर करू शकतो किंवा सुधारू शकतो. एंजियोटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटर (लिसिनोप्रिल, कॅप्टोप्रिल, एनलाप्रिल इ.) ही निवडीची औषधे आहेत. 85-90 मिमी एचजीच्या पातळीवर डायस्टोलिक दाब राखण्यासाठी औषधांचा डोस अशा प्रकारे निवडला जातो. एंजियोटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम (ACE) इनहिबिटर देखील नॉर्मोटेन्सिव्ह स्क्लेरोडर्मा रेनल क्रायसिसच्या परिणामात सुधारणा करू शकतात. कॅप्टोप्रिलसह उपचार सुरू करण्याची शिफारस केली जाते, दर 8 तासांनी 6.25-12.5 मिलीग्राम लिहून आणि हळूहळू डोस जास्तीत जास्त (50 मिलीग्राम दिवसातून 3 वेळा) वाढवा. उपचाराच्या सुरूवातीस, एसीई इनहिबिटरच्या डोसमध्ये दररोज वाढ केल्याने सिस्टोलिक रक्तदाब 10-20 मिमी एचजी कमी झाला पाहिजे, कारण रक्तदाब (तसेच हायपोव्होलेमिया) मध्ये खूप वेगाने घट झाल्याने अवांछित होऊ शकते. रेनल परफ्यूजनमध्ये घट (इस्केमियाची तीव्रता). जेव्हा रक्तदाब स्थिर होतो, तेव्हा तुम्ही दीर्घ-अभिनय ACE इनहिबिटर घेण्यावर स्विच करू शकता. मूत्रपिंडाचे कार्य सतत खराब होत असले तरीही कॅप्टोप्रिल बंद केले जात नाही. कॅप्टोप्रिलच्या जास्तीत जास्त डोसच्या पार्श्वभूमीवर, रक्तदाब 72 तासांच्या आत सामान्य होत नसल्यास, कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स, नायट्रेट्स (विशेषत: फुफ्फुसांमध्ये रक्तसंचय दिसण्यासह) किंवा इतर व्हॅसोडिलेटर जोडले जातात. तीव्र मूत्रपिंडाच्या विफलतेच्या ऑलिग्युरिक स्टेजच्या संरक्षणासह, हेमोडायलिसिसचा मुद्दा विचारात घेतला जातो. SPC नंतर मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये पुनर्प्राप्ती किंवा सुधारणा 2 वर्षांमध्ये हळूहळू होते. या कालावधीनंतरही हेमोडायलिसिसची गरज कायम राहिल्यास, याबद्दल प्रश्न उपस्थित केला पाहिजे
- किडनी प्रत्यारोपण.
हृदयाचे नुकसान. हृदयाच्या प्राथमिक स्क्लेरोडर्माचे प्रकटीकरण (म्हणजेच, प्रणालीगत किंवा फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबाचा परिणाम नसलेले जखम) पेरीकार्डिटिस, एरिथमिया, मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल फायब्रोसिस असू शकतात. पेरीकार्डिटिसचा उपचार वैद्यकीयदृष्ट्या प्रकट स्वरूपात केला जातो आणि त्यात NSAIDs आणि GCs (15-30 mg/day) यांचा समावेश होतो. लक्षणीय उत्सर्जनासह, पेरीकार्डियोसेन्टेसिस किंवा पेरीकार्डियोटॉमी केली जाते. मायोकार्डिटिस सामान्यतः कंकाल स्नायूंच्या दाहक जखम असलेल्या रुग्णांमध्ये दिसून येते; जीसी उपचारांमुळे अनेकदा डाव्या वेंट्रिक्युलर इजेक्शन फ्रॅक्शनमध्ये वाढ होते. लय गडबडीला सहसा उपचारांची आवश्यकता नसते. गंभीर ऍरिथमियासह (समूह आणि पॉलीटोपिक एक्स्ट्रासिस्टोल्स, वेंट्रिक्युलर टाकीकार्डिया इ.), पसंतीचे औषध एमिओडेरोन आहे. रिसेप्शन (β-ब्लॉकर्स रेनॉडच्या घटनेचे प्रकटीकरण वाढवू शकतात.
एसजेएस आणि गर्भधारणा. SJS सह बहुतेक रुग्णांना एक किंवा अधिक गर्भधारणा आणि प्रसूतीचा इतिहास असतो. एसजेएसचा मर्यादित फॉर्म आणि क्रॉनिक कोर्स गर्भधारणेसाठी एक contraindication नाही. तथापि, गर्भधारणेदरम्यान, अवयवांचे पॅथॉलॉजी विकसित होऊ शकते, ज्यासाठी नियमित तपासणी आवश्यक आहे. गर्भधारणेसाठी विरोधाभास: एसजेएसचे पसरलेले स्वरूप, अंतर्गत अवयवांचे गंभीर बिघडलेले कार्य (हृदय, फुफ्फुसे आणि मूत्रपिंड). गर्भधारणेदरम्यान एसजेएस आढळल्यास, मूत्रपिंड आणि हृदयाच्या कार्याचे काळजीपूर्वक निरीक्षण करणे आवश्यक आहे.
आवश्यक औषधांची यादी:
नॉन-स्टिरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे
ग्लुकोकोर्टिकोइड्स

1. Prednisolone 5mg टॅब
2. मिथाइलप्रेडनिसोलोन 4 मिग्रॅ, 16 मिग्रॅ, टॅब.
3. मिथाइलप्रेडनिसोलोन 250mg, 500mg, कुपी
4. प्रेडनिसोलोन, 30 मिग्रॅ, amp

मूलभूत अँटीफायब्रोटिक औषधे

1. डी-पेनिसिलामाइन (क्युप्रेनिल) 250 मिलीग्राम टॅब.

इम्युनोसप्रेसिव्ह औषधे

1. सायक्लोस्पोरिन 25 मिग्रॅ, 100 मिग्रॅ कॅप्स
2. सायक्लोफॉस्फामाइड 50 मिग्रॅ, ड्रॅजी
3. सायक्लोफॉस्फामाइड 200 मिग्रॅ, कुपी
4. मेथोट्रेक्सेट 2.5 मिग्रॅ टॅब

अतिरिक्त औषधांची यादीः
रक्तवहिन्यासंबंधी थेरपी:

1. पेंटॉक्सिफायलाइन 2%, 5 मिली, amp
2. Vazaprostan 20 mg/5ml

अँटीकोआगुलंट्स:

1. हेपरिन 5000 IU, कुपी
2. क्लेक्सेन 0.4 मिली सिरिंज
3. फ्रॅक्सिपरिन 0.3 मिली, 0.4 मिली, सिरिंज
4. वॉरफेरिन

गॅस्ट्रोप्रोटेक्टर्स(ओमेप्राझोल)
प्रोकिनेटिक्स(डोम्पेरिडोन, मेटोक्लोप्रमाइड)
हायपरटेन्सिव्ह एजंट्स(निफेडिपिन, अमलोडिपाइन, एनलाप्रिल)
बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ (मॅक्रोलाइड्स, सेफॅलोस्पोरिन, एकत्रित a/b)

रुग्ण व्यवस्थापन: SJS असलेल्या रूग्णांना रोगाच्या सध्याच्या क्रियाकलापांचे मूल्यांकन करण्यासाठी, अवयवांच्या पॅथॉलॉजीची वेळेवर तपासणी करण्यासाठी आणि सूचित केल्यास, थेरपी सुधारण्यासाठी दवाखान्याच्या निरीक्षणास अधीन आहे. रोगाचा कोर्स, व्हिसरल जखमांची उपस्थिती आणि तीव्रता यावर अवलंबून, दर 3-6 महिन्यांनी वैद्यकीय तपासणी केली जाते. त्याच वेळी, सामान्य आणि जैवरासायनिक रक्त आणि मूत्र चाचण्या केल्या जातात. डॉक्टरांच्या वारंवार भेटी दरम्यान, रायनॉडच्या घटनेच्या गतिशीलतेचे मूल्यांकन करण्यासाठी, एसोफेजियल रिफ्लक्सची अभिव्यक्ती, श्वासोच्छवासाचा त्रास, ह्रदयाचा अतालता इत्यादींचे मूल्यांकन करण्यासाठी रुग्णाची सक्रिय चौकशी करणे आवश्यक आहे. रुग्णाची तपासणी करताना, एखाद्याने त्वचेच्या कॉम्पॅक्शनची व्याप्ती आणि तीव्रता, फुफ्फुसांचे बेसल क्रिएपिटेशन, रक्तदाब वाढणे, डिजिटल अल्सर आणि एडेमाची उपस्थिती याकडे लक्ष दिले पाहिजे. श्वसन कार्य चाचणी आणि इकोकार्डियोग्राफीची शिफारस केली जाते. वॉरफेरिन घेत असलेल्या रूग्णांमध्ये, प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स आणि एमएचओचे निरीक्षण केले पाहिजे आणि सायक्लोफॉस्फामाइडच्या उपचारांमध्ये, दर 1-3 महिन्यांनी सामान्य रक्त आणि मूत्र चाचण्या तपासल्या पाहिजेत.

प्रोटोकॉलमध्ये वर्णन केलेल्या निदान आणि उपचार पद्धतींच्या उपचारांच्या प्रभावीतेचे आणि सुरक्षिततेचे संकेतक:दाहक प्रक्रियेची क्रिया कमी.

हॉस्पिटलायझेशन

रुग्णालयात दाखल करण्याचे संकेतः
- नव्याने निदान झालेले SJS, विशेषत: डिफ्यूज फॉर्मचा प्रारंभिक टप्पा.
- त्वचेचे अनेक वारंवार अल्सरेटिव्ह व्रण आणि बोटे आणि पायाचे गँगरीन.
- फुफ्फुसांना प्रगतीशील नुकसान (फायब्रोसिंग अल्व्होलिटिस, पल्मोनरी हायपरटेन्शन), हृदय (एक्स्युडेटिव्ह पेरीकार्डिटिस), गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट (ओटीपोटात दुखणे, स्यूडो-इलियस, मालाबसोर्प्शन सिंड्रोम).
- स्क्लेरोडर्मा रेनल संकटाचा विकास (घातक उच्च रक्तदाब, रक्त क्रिएटिनिन वाढणे).

प्रतिबंध

प्रतिबंधात्मक कृती: SJS चे एटिओलॉजी अज्ञात आहे, आणि म्हणूनच, रोगाचा प्राथमिक प्रतिबंध केला जात नाही. रोगाचा तीव्रता आणि ड्रग थेरपीच्या दुष्परिणामांचा विकास रोखण्यासाठी प्रतिबंधात्मक उपाय कमी केले जातात.

माहिती

स्रोत आणि साहित्य

1. कझाकस्तान प्रजासत्ताक, 2013 च्या आरोग्य मंत्रालयाच्या आरोग्य विकासावरील तज्ञ आयोगाच्या बैठकीचे मिनिटे
   1. वापरलेल्या साहित्याची यादी: 1. संधिवाताचे रोग. एड. जे.एच. क्लीपेला, जे.एच. स्टोन, एल.जे. क्रॉफर्ड, पी.एच. पांढरा, 2012 2. संधिवातशास्त्र, एड. वर. शोस्तक, २०१२ 3. संधिवातविज्ञान मध्ये निदान आणि उपचार. समस्या दृष्टिकोन, पायल के., केनेडी एल. इंग्रजीतून अनुवादित. / एड. वर. शोस्तक, २०११ 4. संधिवातविज्ञान: क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे / एड. Acad. RAMS E.L. नासोनोव्ह. - दुसरी आवृत्ती, रेव्ह. आणि अतिरिक्त - एम.: GEOTAR-मीडिया, 2010. - 752 पी. 5. स्मोलेन जे.एस., लँडेवे आर., ब्रीडवेल्ड एफ.सी. वगैरे वगैरे. संधिवात संधिवात व्यवस्थापनासाठी सिंथेटिक आणि जैविक रोग-संशोधन अँटी-रिह्युमॅटिक औषधांसह EULAR शिफारसी. AnnRheumDis, 2010; ६९:९६४–७५. 6. डिफ्यूज संयोजी ऊतक रोग: डॉक्टरांसाठी मार्गदर्शक / एड. प्रा. मध्ये आणि. माझुरोवा. - सेंट पीटर्सबर्ग: स्पेकलिट, 2009. १९२ पृ. 7. पश्चिम एस.जे. - संधिवाताचे रहस्य, 2008 8. संधिवातविज्ञान: राष्ट्रीय नेतृत्व / एड. ई.एल. नासोनोव्हा, व्ही.ए. नासोनोव्हा. - एम.: GEOTAR-मीडिया, 2008 - 720 9. औषधांच्या वापरासाठी फेडरल मार्गदर्शक तत्त्वे (फॉर्म्युलरी सिस्टम). अंक आठवा. मॉस्को, 2007. 10. बेलोसोव्ह यु.बी. - संधिवात रोगांची तर्कशुद्ध फार्माकोथेरपी, 2005. 11. अंतर्गत रोगांचे विभेदक निदान: एक अल्गोरिदमिक दृष्टीकोन. P.M. हेली, ई.जे. जेकबसन. बिनोम, मॉस्को, 2003. 12. रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह. Grinshtein Yu.I., Krasnoyarsk: IPK "Platina", 2003., 224 p. 13. सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस - डोनेस्तक: केपी क्षेत्र, 2003 - 464 पी. 14. संधिवात रोगांचे तर्कसंगत फार्माकोथेरपी. सराव करणाऱ्या डॉक्टरांसाठी मार्गदर्शक. V.A द्वारा संपादित. नासोनोवा, ई.एल. नासोनोवा. लिटेरा, मॉस्को, 2003. 15. संधिवात रोग: नामकरण, वर्गीकरण, निदान आणि उपचार मानक - व्ही.एन. कोवालेन्को, एन.एम. फर कोट - के.: ओओओ "कतरन ग्रुप", 2002. - 214 पी. 16. व्हॅस्क्युलाइटिस आणि व्हॅस्क्युलोपॅथी. ई.एल. नासोनोव्ह, ए.ए. बारानोव, एन.पी. शिल्किन. अप्पर व्होल्गा, यारोस्लाव्हल, 1999. 17. अंतर्गत रोगांच्या क्लिनिकमध्ये दुर्मिळ आणि ऍटिपिकल सिंड्रोम आणि रोग - गांजा आयएम, डेकिक यू. आय., पेलेश्चुक एपी आणि इतर; एड. I. M. Gandzhi.- Kyiv: Healthy "I. 1983.- 544 p.

माहिती

प्रोटोकॉल अंमलबजावणीच्या प्रभावीतेचे परीक्षण आणि ऑडिट करण्यासाठी मूल्यांकन निकष

समीक्षक:कुशेकबायेवा ए.ई., मेडिकल सायन्सेसचे उमेदवार, संधिवातशास्त्र विभागाचे सहयोगी प्राध्यापक, एजीआययूव्ही

बाह्य पुनरावलोकन परिणाम:रेटिंग सकारात्मक आहे, वापरासाठी शिफारस केली आहे

पात्रता डेटासह प्रोटोकॉल विकासकांची सूची
1. तोगिझबाएव जी.ए. - वैद्यकीय विज्ञानाचे डॉक्टर, कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाचे मुख्य फ्रीलान्स संधिवातशास्त्रज्ञ, संधिवातविज्ञान विभागाचे प्रमुख, AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - वैद्यकीय विज्ञानाचे डॉक्टर, प्राध्यापक
3. औबाकिरोवा बी.ए. - अस्ताना मधील मुख्य फ्रीलान्स संधिवात तज्ञ
4. सरसेनबायुली एम.एस. - पूर्व कझाकस्तान प्रदेशाचे मुख्य फ्रीलान्स संधिवात तज्ञ
5. ओमारबेकोवा Zh.E. - सेमे मधील मुख्य फ्रीलान्स संधिवात तज्ञ
6. नुरगालीवा एस.एम. - पश्चिम कझाकस्तान प्रदेशाचे मुख्य फ्रीलान्स संधिवातशास्त्रज्ञ
7. Kuanyshbaeva Z.T. - पावलोदर प्रदेशाचे मुख्य फ्रीलान्स संधिवात तज्ञ

प्रोटोकॉलमध्ये सुधारणा करण्याच्या अटींचे संकेतःनिदान आणि उपचारांच्या नवीन पद्धतींची उपलब्धता, या प्रोटोकॉलच्या वापराशी संबंधित उपचार परिणामांचे बिघाड.

संलग्न फाईल

लक्ष द्या!

• स्वत: ची औषधोपचार करून, आपण आपल्या आरोग्यास अपूरणीय हानी पोहोचवू शकता.
• MedElement वेबसाइटवर आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "रोग: एक थेरपिस्ट मार्गदर्शक" मध्ये पोस्ट केलेली माहिती डॉक्टरांशी वैयक्तिक सल्लामसलत बदलू शकत नाही आणि करू शकत नाही. आपल्याला त्रास देणारे कोणतेही रोग किंवा लक्षणे असल्यास वैद्यकीय सुविधांशी संपर्क साधण्याचे सुनिश्चित करा.
• औषधांची निवड आणि त्यांच्या डोसबद्दल तज्ञांशी चर्चा केली पाहिजे. रोग आणि रुग्णाच्या शरीराची स्थिती लक्षात घेऊन केवळ डॉक्टरच योग्य औषध आणि त्याचे डोस लिहून देऊ शकतात.
• MedElement वेबसाइट आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Dises: Therapist's Handbook" ही केवळ माहिती आणि संदर्भ संसाधने आहेत. या साइटवर पोस्ट केलेल्या माहितीचा वापर डॉक्टरांच्या प्रिस्क्रिप्शनमध्ये अनियंत्रितपणे बदल करण्यासाठी केला जाऊ नये.
• MedElement चे संपादक या साइटच्या वापरामुळे आरोग्यास किंवा भौतिक नुकसानीसाठी जबाबदार नाहीत.

त्वचेचे घाव हे लहान आणि मध्यम आकाराच्या वाहिन्यांचा समावेश असलेल्या सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिसचे एक सामान्य क्लिनिकल लक्षण आहे. त्वचाविज्ञानाच्या अभिव्यक्तीचे स्वरूप मुख्यत्वे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेल्या वाहिन्यांच्या आकारावर आणि व्हॅस्क्युलायटिसच्या रोगप्रतिकारक विशिष्टतेवर अवलंबून असते. vyskulit च्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी त्वचेची हिस्टोलॉजिकल तपासणी महत्त्वपूर्ण आहे, लवकर विभेदक निदान करण्यात आणि पुरेशा थेरपीची वेळेवर नियुक्ती करण्यात मदत करते. त्वचाविज्ञानाच्या अभिव्यक्तींसह एकाधिक अवयवांच्या नुकसानासह गंभीर सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिस लपलेले असताना संशय घेणे हे डॉक्टरांचे एक महत्त्वाचे कार्य आहे. हा लेख विविध सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिसमधील त्वचेच्या जखमांवर क्लिनिकल आणि हिस्टोलॉजिकल डेटा सादर करतो, तसेच विभेदक निदानासाठी विद्यमान अल्गोरिदम देखील सादर करतो.

सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटीस हा रोगांचा एक विषम गट आहे, ज्याचे मुख्य रूपात्मक वैशिष्ट्य म्हणजे रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीची जळजळ आणि क्लिनिकल अभिव्यक्तीचे स्पेक्ट्रम प्रभावित वाहिन्यांचे प्रकार, आकार आणि स्थानिकीकरण आणि संबंधित दाहक विकारांच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. त्वचेच्या जखमांसह व्हॅस्क्युलायटिसची घटना दर वर्षी प्रति दशलक्ष लोकसंख्येमध्ये 15.4 ते 29.7 प्रकरणे आहेत. हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिसचा अपवाद वगळता पुरुष, प्रौढांपेक्षा स्त्रियांना जास्त त्रास होतो, जो जवळजवळ केवळ मुलांमध्ये (90%) होतो. त्वचेची अभिव्यक्ती ही व्हॅस्क्युलायटिसची पहिली नैदानिक ​​​​लक्षणे असू शकतात, परंतु नियमानुसार ते इतर प्रणालीगत चिन्हे पार्श्वभूमीच्या विरूद्ध उद्भवतात. वैद्यकीयदृष्ट्या, त्वचेखालील रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह विशिष्ट किंवा विशिष्ट नसलेल्या त्वचाविज्ञानाच्या लक्षणांच्या शस्त्रागारासह दिसू शकतो ज्यात त्वचेखालील नोड्यूल, स्पष्ट जांभळा, वेसिकल्स, पॅप्युल्स, लिव्हडो, अल्सर, डिजिटल इन्फार्क्ट्स आणि गॅंग्रीन यांचा समावेश होतो. सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिस असलेल्या रूग्णांमध्ये त्वचेचे घाव रोगाच्या निदानावर परिणाम करत नाहीत, परंतु वारंवार आणि उपचार करणे कठीण असू शकते. सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिसमध्ये त्वचेच्या अभिव्यक्तीची विस्तृत श्रेणी आणि व्हॅस्क्युलायटिसची नक्कल करू शकणार्‍या रोगांची लक्षणीय संख्या लक्षात घेता, हे आश्चर्यकारक नाही की क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये त्वचेच्या रक्तवहिन्यासंबंधी रोगांचे निदान आणि योग्यरित्या वर्गीकरण करण्यात अनेकदा अडचणी येतात. आज, चॅपल हिल, 2012 (टेबल 1) मधील इंटरनॅशनल कॉन्सिलिएशन कॉन्फरन्सचे सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिसचे पॅथोहिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण सर्वात स्वीकार्य आहे.

तक्ता 1 अद्ययावत वर्गीकरण आणि सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिसचे नामकरण (चॅपल हिल, 2012)

मोठ्या वाहिन्यांचे वास्कुलिटिस		जायंट सेल आर्टेरिटिस (GCA)
		धमनीदाह टाकायासु
मध्यम रक्तवाहिन्यासंबंधी रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह		पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा (पीएन)
		कावासाकी रोग
लहान वाहिन्यांचे वास्कुलिटिस	ANCA-संबंधित वास्क्युलायटिस	मायक्रोस्कोपिक पॉलिएन्जायटिस (एमपीए)
		ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीएंजिटायटिस (वेगेनर्स ग्रॅन्युलोमॅटोसिस) (जीपीए)
		इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलिएन्जायटिस (चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) (EGPA)
	इम्यून कॉम्प्लेक्स व्हॅस्क्युलायटीस	क्रायोग्लोबुलिनेमिक व्हॅस्क्युलायटीस
		IgA-संबंधित रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह (Schonlein-Henoch रोग)
		हायपोकम्प्लिमेंटरी अर्टिकेरियल व्हॅस्क्युलायटीस
		मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलर केशिकाच्या तळमजल्यावरील ऑटोअँटीबॉडीजशी संबंधित व्हॅस्क्युलायटिस
व्हेरिएबल व्हॅस्कुलर रोगासह व्हॅस्क्युलायटिस		Behçet रोग
		कोगन सिंड्रोम
रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह एका अवयवावर परिणाम करतो		त्वचेच्या ल्युकोसाइटोक्लास्टिक व्हस्क्युलायटिस
		त्वचेची धमनी
		मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचा प्राथमिक रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह
		पृथक महाधमनी
प्रणालीगत रोगांशी संबंधित वास्कुलिटिस		सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) शी संबंधित व्हॅस्क्युलायटिस
		संधिवात संधिवात (RA) शी संबंधित वास्कुलिटिस
		सारकोइडोसिसशी संबंधित व्हॅस्क्युलायटिस
ज्ञात (गृहीत) एटिओलॉजीचा वास्कुलिटिस		HCV-संबंधित क्रायोग्लोबुलिनेमिक व्हॅस्क्युलायटिस
		वैद्यकीयदृष्ट्या प्रेरित इम्यून कॉम्प्लेक्स व्हॅस्क्युलायटिस
		वैद्यकीयदृष्ट्या प्रेरित ANCA व्हॅस्क्युलायटिस
		पॅरानोप्लास्टिक व्हॅस्क्युलायटीस

व्हॅस्क्युलायटिसचे आणखी एक सामान्यतः वापरले जाणारे वर्गीकरण म्हणजे अमेरिकन कॉलेज ऑफ रूमेटोलॉजी (एसीआर) वर्गीकरण, जे प्रामुख्याने क्लिनिकल डेटावर आधारित आहे. तथापि, दोन्ही वर्गीकरण व्हॅस्क्युलायटिस असलेल्या रुग्णांच्या गटांची तुलना करण्यासाठी विकसित केले गेले होते, आणि वैयक्तिक रुग्णासाठी निदान निकष म्हणून नाही.

केवळ काही व्हॅस्क्युलायटिसमध्ये पॅथोग्नोमोनिक क्लिनिकल, इंस्ट्रुमेंटल (पीईटी एंजियोग्राफी) आणि प्रयोगशाळेतील अभिव्यक्ती आहेत, जे पुन्हा एकदा निदानाची सर्वात अचूक पद्धत म्हणून त्वचेच्या बायोप्सीची आवश्यकता पुष्टी करते (चित्र 1). दुसरीकडे, व्हॅस्क्युलायटिसची हिस्टोलॉजिकल पुष्टी वैद्यकीय इतिहास, क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा परीक्षा आणि/किंवा अँजिओग्राफिक वैशिष्ट्यांच्या डेटापासून बाजूला राहू शकत नाही.

आकृती 1. त्वचेच्या जखमांसह व्हॅस्क्युलायटिसचे हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण (इष्टतम बायोप्सी पद्धतीची निवड) (त्यानुसार कार्लसन जे.ए., 2010)

हेनोक-शॉन्लिन रोग आणि त्वचेच्या ल्युकोसाइटोक्लास्टिक व्हॅस्क्युलायटीसमध्ये, त्वचेच्या वरवरच्या वाहिन्या प्रभावित होतात, तर पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा आणि जायंट सेल आर्टेरिटिस त्वचेखालील चरबीमध्ये असलेल्या स्नायूंच्या खोल वाहिन्यांवर परिणाम करतात. क्रायोग्लोब्युलिनेमिक आणि एएनसीए-संबंधित व्हॅस्क्युलायटिस सारख्या व्हॅस्क्युलायटिसचे बहुतेक इतर प्रकार लहान आणि मोठ्या दोन्ही रक्तवाहिन्यांना प्रभावित करू शकतात. त्वचेच्या बायोप्सीचे निदान मूल्य मुख्यत्वे बायोप्सीच्या खोलीवर अवलंबून असते. ल्युकोसाइटोक्लास्टिक आणि शेनलेन-जेनोक रोग वगळता, सर्व व्हॅस्क्युलायटिसच्या अचूक निदानासाठी, चीरा (टिश्यू कटिंग) किंवा एक्सझिशनल (ऊतकांचा तुकडा कापून) त्वचेखालील चरबीची बायोप्सी करणे आवश्यक आहे.

लहान-कॅलिबर व्हॅस्क्युलायटिस असलेल्या रूग्णांमध्ये त्वचेच्या जखमांचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे पुरपुरा, जो स्पष्ट आहे. त्वचेवर पुरळ येण्याचा हा घटक रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीद्वारे त्वचेच्या लाल रक्तपेशींच्या उत्सर्जनाचा परिणाम आहे. purpura च्या मुख्य स्थानिकीकरण खालच्या extremities आणि परत (फोटो 1) च्या सममितीय क्षेत्रे आहे. ल्युकोसाइटोक्लास्टिक व्हॅस्क्युलायटीससह, मोठ्या संख्येने नष्ट झालेल्या ल्यूकोसाइट्समुळे, पुरपुराच्या शीर्षस्थानी ऍसेप्टिक पस्ट्युलर घटक तयार होऊ शकतात. पुरपुरा लक्षणे नसलेला असू शकतो, कधीकधी खाज सुटतो किंवा जळत असतो आणि हायपरपिग्मेंटेशन मागे सोडतो.

फोटो 1. हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटीस असलेल्या पायांवर वेगवेगळ्या वयोगटातील पुरपुरा

फोटो 2. ल्युकोसाइटोक्लास्टिक व्हॅस्क्युलायटीससह खालच्या पायावर पुस्ट्युलर घटकांसह पुरपुरा

वेगवेगळ्या प्रकारच्या व्हॅस्क्युलायटीससह विशिष्ट प्रकारच्या त्वचेच्या पुरळांशी संबंधित डेटा तक्ता 2 मध्ये दर्शविला आहे.

तक्ता 2. सिस्टिमिक व्हॅस्क्युलायटिस असलेल्या रुग्णांमध्ये त्वचेवर पुरळ येण्याचे घटक (त्यानुसारXu L.Y.इ., 2009)

व्हॅस्क्युलायटिस प्रकार	परपुरा जो सुस्पष्ट आहे	papules	वेसिकल्स	त्वचेखालील नोड्यूल	जगणे	अल्सर	डिजिटल नेक्रोसिस
शॉनलेन-हेनोक रोग	++++
क्रायोग्लोबुलिनेमिक व्हॅस्क्युलायटीस	++++
हायपोकम्प्लिमेंटरी अर्टिकेरियल व्हॅस्क्युलायटीस
त्वचेच्या ल्युकोसाइटोक्लास्टिक व्हस्क्युलायटिस	++++
पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा				++++	++++
मायक्रोस्कोपिक पॉलीएन्जायटिस	++++
पॉलीएन्जायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस	++++

2009 मध्ये, जपानी त्वचाविज्ञानी टी. कावाकामी यांनी इम्यूनोलॉजिकल (ANCA, cryoglobulin, IgA) आणि हिस्टोलॉजिकल डेटा (Fig. 2) वर आधारित त्वचेच्या रक्तवहिन्यासंबंधीचा एक निदान अल्गोरिदम तयार केला.

आकृती 2. प्राथमिक त्वचेच्या रक्तवहिन्यासंबंधीचा रोगनिदानविषयक अल्गोरिदम (टी. कावाकामी, 2010 नुसार)

या अल्गोरिदमचे तोटे म्हणजे ते रोगाचे क्लिनिकल चित्र आणि ज्ञात रोगप्रतिकारक वैशिष्ट्ये विचारात घेत नाही (जीपीए असलेले 24% रुग्ण एमपीओ-एएनसीएसाठी सकारात्मक आहेत, एमपीए असलेले 26% रुग्ण आणि 5% पेक्षा कमी रुग्ण आहेत. EGPA सह PR-3-ANCA साठी सकारात्मक आहेत), जे सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिसच्या निदानासाठी एकात्मिक दृष्टिकोनाचे महत्त्व पुन्हा एकदा सिद्ध करते.

पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा

पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा(यूपी) एक पद्धतशीर नेक्रोटाइझिंग व्हॅस्क्युलायटिस आहे, ज्याचे वैशिष्ट्य आहे मध्यम आणि लहान रक्तवाहिन्यांचे नुकसान मायक्रोएनिरीझम्सच्या निर्मितीसह, ज्यामुळे ऊतक इस्केमिया आणि इन्फ्रक्शन्सचा विकास होतो.

पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा असलेल्या 26-60% रूग्णांमध्ये साहित्यानुसार त्वचेची अभिव्यक्ती दिसून येते. त्वचेच्या जखमा सहसा यूपीच्या इतर प्रणालीगत अभिव्यक्तींसह असतात (ताप, वजन कमी होणे, मायल्जिया, आर्थ्राल्जिया, परिधीय न्यूरोपॅथी). Agard C. et al. च्या अभ्यासानुसार, त्वचेचे घाव (पुरा, त्वचेखालील नोड्स) ही पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा असलेल्या 11% रुग्णांमध्ये पहिली लक्षणे होती. त्वचेवर पुरळ दिसल्यानंतर केवळ 1-20 वर्षांनी पद्धतशीर अभिव्यक्ती दिसू शकतात. पॉलीआर्थरायटिस नोडोसाचे सर्वात सामान्य त्वचाविज्ञान प्रकटीकरण म्हणजे इन्फ्रक्शन, अल्सर, लिव्हडो रेटिक्युलरिस, त्वचेखालील नोड्यूल आणि बोटांच्या दूरच्या फॅलेंजमध्ये इस्केमिक बदल (फोटो 3). त्वचेवर पुरळ येण्याचे सर्वात सामान्य स्थानिकीकरण म्हणजे खालच्या बाजूचे भाग (95%). चमकदार लाल ते सायनोटिक रंगापर्यंत त्वचेखालील नोड्स 0.5-2 सेमी आकाराचे असतात, सहसा द्विपक्षीय, पाय आणि मांडीवर स्थानिकीकृत असतात, कमी वेळा हात, धड, डोके, मान, नितंबांवर असतात. नोड्सच्या इस्केमियाच्या संबंधात, अल्सर दिसतात (फोटो 4). लिव्हडो रेटिक्युलरिस स्वतः किंवा त्वचेखालील नोड्यूलसह ​​एकाच वेळी उद्भवू शकते. लिव्हडोचे सर्वात सामान्य स्थानिकीकरण म्हणजे खालच्या आणि वरच्या अंगांचे, कमी वेळा ट्रंक. लिव्हडो हा सायनोटिक रंगाचा मॅक्युलर रिंग-आकाराचा पुरळ आहे जो ग्रिड बनवतो. यूपीचे पॅथोग्नोमोनिक लक्षण म्हणजे तथाकथित "स्टेलेट" किंवा आर्बोरेसेंट लिव्हडो दिसणे, जे पुरळांच्या आकारात लिव्हडो रेटिक्युलरिसपेक्षा वेगळे असते (लिव्हडो आर्बोरेसेन्समध्ये तुटलेली किंवा अनियमित रिंग असतात) (आकृती 5). क्लिनिकल फरक असूनही, साहित्यात लिव्हडो मेश हा शब्द कोणत्याही लिव्हडोचा संदर्भ देण्यासाठी वापरला जातो. पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा असलेल्या काही रुग्णांना एट्रोफिक, तारेच्या आकाराचे चट्टे (पांढऱ्या त्वचेचे शोष) विकसित होतात.

फोटो 3. पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा असलेल्या रुग्णामध्ये बोटांच्या दूरच्या फॅलेंजेसचे गॅंग्रीन

फोटो 4. पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा असलेल्या रुग्णामध्ये लेग अल्सर

फोटो 5. पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा असलेल्या रुग्णामध्ये झाडासारखा लिव्हडो

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसाच्या इतर प्रकटीकरणांमध्ये अर्टिकेरिया, क्षणिक एरिथेमा, वरवरचा फ्लेबिटिस, रेनॉड सिंड्रोम आणि सबंग्युअल रक्तस्राव यांचा समावेश असू शकतो. पस्ट्युलर बदल हे यूपीचे वैशिष्ट्य आहेत आणि सामान्यतः नेक्रोटिक बदलांच्या दुय्यम संसर्गाचा परिणाम म्हणून होतात.

एका पूर्वलक्षी अभ्यासात, पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसा (n=112) असलेल्या अर्ध्या (52%) रुग्णांमध्ये त्वचेच्या जखमा आढळून आल्या. त्वचेखालील नोड्यूल आणि अल्सरेटिव्ह नेक्रोटिक बदल (20.7% रुग्णांमध्ये), लिव्हडो (15.5% रुग्णांमध्ये) आणि पॉलिमॉर्फिक पुरळ (13.8%) हे वैशिष्ट्यपूर्ण प्रकटीकरण होते. त्वचेच्या जखमांचे इतर घटक कमी सामान्य होते (आकृती 3).

आकृती 3. रोगाच्या प्रारंभी पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा असलेल्या रुग्णांमध्ये त्वचेच्या अभिव्यक्तीची रचना

पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाचे क्लासिक हिस्टोलॉजिकल लक्षण म्हणजे मध्यम व्यासाच्या वाहिन्यांच्या नेक्रोटिक जळजळ (फोटो 6) ची उपस्थिती. पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाच्या विकासामध्ये चार हिस्टोलॉजिकल टप्पे आहेत: डीजनरेटिव्ह, तीव्र दाह, ग्रॅन्युलेशन टिश्यू डेव्हलपमेंट आणि टर्मिनल. डीजेनेरेटिव्ह स्टेजमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधी माध्यमांचे कोग्युलेटिव्ह नेक्रोसिस, बाह्य लवचिक पडद्याभोवती फायब्रिनस एक्स्युडेट्स, न्यूट्रोफिलिक घुसखोरी आणि बाह्य आणि आतील लवचिक पडद्याचा आंशिक नाश यांचा समावेश होतो. तीव्र जळजळ होण्याच्या अवस्थेमध्ये न्यूट्रोफिलिक, लिम्फोसाइटिक आणि इओसिनोफिलिक घुसखोरी, अंतर्गत लवचिक झिल्लीचा संपूर्ण नाश, मधल्या पडद्याच्या संपूर्ण नाशासह संपूर्ण रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीचे फायब्रिनस एक्झ्युडेट्स, फायब्रोब्लास्ट प्रसार, संपूर्ण टिब्रोब्लास्टमध्ये एडेमेटस बदल आणि सभोवतालचे संयोजक बदल द्वारे दर्शविले जाते. फायब्रिन थ्रॉम्बसच्या निर्मितीसह ल्यूमेनचे ल्यूमन नष्ट करणे. ग्रॅन्युलेशन टिश्यूच्या विकासाच्या टप्प्यावर, लिम्फोसाइट्स न्युट्रोफिल्सची जागा घेतात, ग्रॅन्युलेशन टिश्यू वेगळे करतात, जे वाहिनीच्या मध्य आणि बाह्य कवचाला व्यापतात आणि अंतर्गत लवचिक झिल्लीतील दोषांद्वारे रक्तवाहिन्यांच्या लुमेनमध्ये प्रवेश करू शकतात आणि ते घट्ट होण्यास हातभार लावतात. अंतरंग टर्मिनल स्टेजमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीमध्ये डाग ऊतकांची निर्मिती आणि फायब्रोब्लास्ट्सचे पेरिव्हस्कुलर प्रसार यांचा समावेश होतो.

फोटो 6. पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसा. मध्यम आकाराच्या वाहिन्यांचे नेक्रोटाइझिंग व्हॅस्क्युलायटिस (कार्लसन जे.ए., 2010 नुसार)

अल्सरेटिव्ह जखमांमध्ये, हिस्टोलॉजिकल तपासणीमध्ये न्यूट्रोफिलिक घुसखोरी, ल्युकोसाइटोक्लासिया, एंडोथेलियल एडेमा आणि त्वचेच्या नेक्रोसिससह फायब्रोसिस आणि एपिडर्मिसच्या अल्सरेटिव्ह दोषांसह मध्यम व्यासाच्या त्वचेखालील चरबीच्या vyskulit वाहिन्या दिसून येतात. त्वचेखालील नोड्स हिस्टोलॉजिकल रीतीने स्नायुंच्या प्रकारातील न्यूट्रोफिलिक संवहनी संवहनी संवहनी द्वारे दर्शविले जातात ज्यामध्ये द्विभाजनांच्या क्षेत्रामध्ये प्रमुख स्थानिकीकरण असते.

मायक्रोस्कोपिक पॉलीएन्जायटिस

मायक्रोस्कोपिक पॉलीएन्जायटिस(एमपीए) - एक्स्ट्राव्हास्कुलर ग्रॅन्युलोमाच्या निर्मितीशिवाय लहान वाहिन्यांना (धमनी, केशिका आणि वेन्युल्स) नुकसानासह सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिस. सेगमेंटल नेक्रोटाइझिंग ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, हेमोप्टायसिस आणि एएनसीए सह संबद्धतेच्या विकासाद्वारे मायक्रोस्कोपिक पॉलीएंजिटायटिसचे वैशिष्ट्य आहे (26% रुग्ण पीआर-3 च्या प्रतिपिंडांसाठी सकारात्मक आहेत आणि 58% रुग्ण एमपीओच्या प्रतिपिंडांसाठी सकारात्मक आहेत). मायक्रोस्कोपिक पॉलीएंजिटायटिस असलेल्या बहुतेक रुग्णांमध्ये, पल्मोलॉजिकल आणि नेफ्रोलॉजिकल लक्षणांचा विकास आर्थ्राल्जिया, मायल्जिया आणि संवैधानिक लक्षणे (ताप, वजन कमी) यांच्या आधी होतो.

एमपीएच्या प्रारंभी 15% रुग्णांमध्ये आणि रोगाच्या उंचीवर 65% रुग्णांमध्ये त्वचाविज्ञान अभिव्यक्ती आढळतात. मायक्रोस्कोपिक पॉलीएंजायटिसचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचाविज्ञान चिन्ह म्हणजे जांभळा, जो स्पष्ट आहे आणि सुमारे 50% रुग्णांमध्ये आढळतो आणि खालच्या अंगावर स्थानिकीकृत असतो. इतर त्वचाविज्ञान अभिव्यक्तींमध्ये सबंग्युअल रक्तस्राव, त्वचेखालील नोड्यूल, पामर एरिथेमा, लिव्हडो, हेमोरेजिक बुले, वेसिकल्स, इन्फार्क्ट्स, एरिथेमा अॅन्युलस, अल्सर आणि तेलंगिएक्टेसिया यांचा समावेश होतो. काही अहवालांनुसार, सूक्ष्म पॉलीएंजायटिस (n=14) च्या त्वचेच्या प्रकटीकरणांमध्ये, स्पष्ट जांभळा, अल्सरेटिव्ह नेक्रोटिक बदल आणि लिव्हडो अधिक सामान्य आहेत.

त्वचेच्या बायोप्सी डेटानुसार एमपीएची क्लासिक हिस्टोलॉजिकल चिन्हे त्वचा आणि त्वचेखालील चरबीमधील लहान वाहिन्यांचे न्यूट्रोफिलिक व्हॅस्क्युलायटिस आहेत. क्वचितच, मध्यम व्यासाच्या वाहिन्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेत गुंतलेली असतात. इतर हिस्टोलॉजिकल वैशिष्ट्यांमध्ये वरच्या त्वचेची लिम्फोसाइटिक पेरिव्हास्कुलर घुसखोरी, मधल्या आणि खोल त्वचेची मिश्र लिम्फोसाइटिक आणि न्यूट्रोफिलिक पेरिव्हास्कुलर घुसखोरी आणि मधल्या त्वचेची मिश्र लिम्फोसाइटिक आणि हिस्टियोसाइटिक घुसखोरी यांचा समावेश होतो. झाडासारखा लिव्हडो हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या त्वचेच्या आणि त्वचेखालील चरबीच्या खोल थरांच्या रक्तवाहिन्यांच्या व्हॅस्क्युलायटिसद्वारे दर्शविला जातो. लहान संवहनी रोग MPA साठी निदान निकष आहे, ज्यामध्ये पॉलीआर्टेरिटिस नोडोसाचे निदान समाविष्ट आहे. GPA आणि MPA मधील हिस्टोलॉजिकल विभेदित वैशिष्ट्य म्हणजे MPA मध्ये ग्रॅन्युलोमा निर्मितीची अनुपस्थिती.

पॉलीएंजिटायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस (वेगेनर्स ग्रॅन्युलोमॅटोसिस)

पॉलीएन्जायटिससह ग्रॅन्युलोमॅटोसिस(GPA) - सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिस, ज्यामध्ये चॅपल हिल येथील आंतरराष्ट्रीय समझोता परिषदेच्या वर्गीकरणानुसार खालील त्रिकूट समाविष्ट आहे: श्वसनमार्गाचा ग्रॅन्युलोमॅटस जळजळ, मध्यम आणि लहान रक्तवाहिन्यांचे नेक्रोटाइझिंग व्हॅस्क्युलायटिस, नेक्रोटाइझिंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस. तथापि, GPA असलेल्या केवळ 16% रुग्णांमध्ये सर्व तीन वर्गीकरण निकष आहेत. GPA चे वैशिष्ट्यपूर्ण प्रयोगशाळा प्रकटीकरण PR-3 (66%) च्या प्रतिपिंडांसाठी आणि MPO (24%) च्या प्रतिपिंडांसाठी सकारात्मकता आहे. जीपीएचा क्लिनिकल कोर्स सहसा घटनात्मक अभिव्यक्ती (ताप, वजन कमी होणे), आर्थ्राल्जिया, मायल्जिया आणि वरच्या श्वसनमार्गाचे घाव (नासिकाशोथ, सायनुसायटिस, अनुनासिक आणि तोंडी श्लेष्मल त्वचेचे व्रण, अनुनासिक सेप्टमचे छिद्र, नाकाची खोगी, नाकातील सूज) सह असतो. सबफेरेंजियल स्टेनोसिसच्या निर्मितीसह श्वासनलिकेचा ग्रॅन्युलोमॅटस जळजळ).

जीपीए असलेल्या रूग्णांमध्ये त्वचेचे घाव होतात, विविध अभ्यासानुसार, 14 ते 77% च्या वारंवारतेसह आणि 10% रूग्णांमध्ये रोगाची पहिली लक्षणे दिसतात. जीपीए मधील त्वचेवर पुरळ येण्याचा सर्वात सामान्य घटक म्हणजे जांभळा, जो स्पष्ट दिसतो, खालच्या बाजूस स्थानिकीकरणासह.

जीपीए असलेल्या रूग्णांमध्ये पॅप्युलो-नेक्रोटिक बदल कमी सामान्य असतात, परंतु स्पष्टपणे जांभळ्यापेक्षा अधिक विशिष्ट असतात. संधिवातसदृश नोड्यूलच्या विशिष्ट ठिकाणी त्वचेच्या बाहेरील नेक्रोटाइझिंग ग्रॅन्युलोमास किंवा पॅप्युलो-नेक्रोटिक बदल दिसू शकतात (आकृती 7). एक तृतीयांश रुग्ण हे संधिवात घटकासाठी GPA साठी सकारात्मक आहेत आणि प्रारंभी सांध्यासंबंधी सिंड्रोमची उपस्थिती लक्षात घेता, अशा रुग्णांना सहसा संधिवाताचे निदान केले जाते. अशा प्रकरणांमध्ये, जीपीए असलेल्या रूग्णांमध्ये आढळून न येणार्‍या चक्रीय सिट्रुलीन प्रथिनांच्या प्रतिपिंडांचे निर्धारण हे वेगळे निदान करण्यासाठी महत्त्वाचे असते.

फोटो 7. जीपीए असलेल्या रुग्णाच्या कोपरावर पॅप्युलो-नेक्रोटिक पुरळ

जीपीए रूग्णांमध्ये त्वचेच्या जखमांचे इतर प्रकटीकरण म्हणजे त्वचेखालील नोड्यूल, वेसिकल्स, डिजिटल इन्फार्क्ट्स, सबंग्युअल रक्तस्राव, पायोडर्मा गॅंग्रेनोसमसारखे दिसणारे अल्सर आणि बहुरूपी उद्रेक. पॉलीआर्टेरायटिस नोडोसाच्या विपरीत, जीपीए लिव्हडोच्या उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत नाही. निरीक्षणाखाली असलेल्या GPA असलेल्या रुग्णांमध्ये (n=25), त्वचेचे विकृती 52% प्रकरणांमध्ये आढळून आली, ज्यात 28% मध्ये नेक्रोटिक पॅप्युल्स, 16% मध्ये डिजिटल इन्फार्क्ट आणि 12% मध्ये पॉलिमॉर्फिक रॅश यांचा समावेश होतो.

जीपीए असलेल्या रुग्णांमध्ये त्वचेच्या बायोप्सीवर चार हिस्टोलॉजिकल निष्कर्ष आहेत:

1. लहान आणि मध्यम आकाराच्या त्वचेच्या वाहिन्यांचे नेक्रोटाइज्ड न्यूट्रोफिलिक व्हॅस्क्युलायटिस.
2. सेंट्रल न्यूक्लियससह पॅलिसेड ग्रॅन्युलोमा, बेसोफिलिक कोलेजन द्वारे प्रस्तुत केले जाते, हिस्टिओसाइट्स आणि न्यूट्रोफिल्स (तथाकथित "निळा" ग्रॅन्युलोमा) ने वेढलेले आहे.
3. पेरिव्हस्कुलर लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसखोरीसह ग्रॅन्युलोमॅटस व्हॅस्क्युलायटिस आणि राक्षस पेशींसह त्वचेखालील चरबीच्या स्नायूंच्या प्रकारच्या रक्तवाहिन्यांच्या भिंतींच्या घुसखोरीची उपस्थिती.
4. atypical lymphocytes सह perivascular घुसखोरी.

जीपीए असलेल्या रुग्णांमध्ये त्वचेच्या जखमांची बायोप्सी अनेकदा ग्रॅन्युलोमॅटस बदल दर्शवते आणि क्वचितच रक्तवहिन्यासंबंधीची चिन्हे प्रकट करते.

इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस पॉलीएंजिटायटिस (चर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)

पॉलीएंजिटायटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस(EGPA) - सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिस, ज्यामध्ये ब्रोन्कियल अस्थमा (सामान्यत: उशीरा सुरू झाल्यास), ऍलर्जीची लक्षणे (अॅलर्जीक राहिनाइटिस, नाकातील पॉलीप्स), पेरिफेरल आणि टिश्यू इओसिनोफिलिया आणि लहान आणि मध्यम व्यासाच्या रक्तवाहिन्यांच्या नेक्रोटाइझिंग व्हॅस्क्युलायटीसची उपस्थिती दर्शविली जाते. EGPA असलेल्या 40% रूग्णांमध्ये, MPO चे ऍन्टीबॉडीज आढळतात, 5% रूग्णांमध्ये - PR-3 चे ऍन्टीबॉडीज. पेरिफेरल न्यूरोपॅथीसह त्वचेचे घाव हे चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोमचे वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्य आहे. इतर क्लिनिकल वैशिष्ट्यांमध्ये पल्मोनरी घुसखोरी, ओटीपोटात दुखणे, इलियस, आर्थराल्जिया, मायलगिया आणि घटनात्मक लक्षणे यांचा समावेश होतो. EGPA असलेल्या 40-75% रुग्णांमध्ये त्वचेचे विकृती दिसून येतात आणि 6% रुग्णांमध्ये रोगाची पहिली लक्षणे दिसतात. इतर एएनसीए-संबंधित व्हॅस्क्युलायटिस प्रमाणेच, ईजीपीएसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण त्वचेचे घाव हे खालच्या अंगावर ठराविक स्थानिकीकरणासह स्पष्ट जांभळा आहे, जे त्वचेचे प्रकटीकरण असलेल्या अर्ध्या रुग्णांमध्ये आढळते. त्वचेखालील नोड्यूल आणि पॅप्युलो-नेक्रोटिक बदल खालच्या बाजूच्या, एक्सटेन्सर ulnar पृष्ठभाग, बोटांनी आणि टाळू एक तृतीयांश रुग्णांमध्ये आढळले आहेत. EGPA च्या इतर त्वचाविज्ञान अभिव्यक्तींमध्ये लिव्हडो रेटिक्युलरिस, अल्सर, वेसिकल्स, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, डिजिटल आर्टेरिटिस, पॅनिक्युलायटिस आणि चेहर्यावरील सूज यांचा समावेश होतो. EGPA असलेल्या रूग्णांमध्ये, त्वचेचे विकृती 36% प्रकरणांमध्ये आढळून आली, प्रामुख्याने अल्सरेटिव्ह नेक्रोटिक बदल, डिजिटल आर्टेरिटिस, स्पष्ट जांभळा आणि पॅनिक्युलायटिस. त्वचाविज्ञानाच्या अभिव्यक्तींची तुलनेने कमी वारंवारता या वस्तुस्थितीमुळे असू शकते की या व्हॅस्क्युलायटिसचे बहुतेक रुग्ण संधिवात तज्ञाच्या लक्षांत आले होते, फुफ्फुसशास्त्रज्ञांद्वारे निर्धारित ग्लुकोकोर्टिकोइड उपचार आधीच प्राप्त होते.

त्वचेची बायोप्सी ईजीपीएची तीन मुख्य हिस्टोलॉजिकल वैशिष्ट्ये दर्शवते:

1. त्वचेच्या वरवरच्या आणि मध्यम स्तरांच्या लहान आणि मध्यम आकाराच्या वाहिन्यांचे इओसिनोफिलिक आणि न्यूट्रोफिलिक व्हॅस्क्युलायटिस.
2. इओसिनोफिल्ससह त्वचेची इंटरस्टिशियल घुसखोरी.
3. "लाल" ग्रॅन्युलोमाची निर्मिती (फोटो 8). "लाल" ग्रॅन्युलोमामध्ये मध्यवर्ती कोर असतो, जो इओसिनोफिल्स आणि कोलेजन तंतूंच्या क्षय उत्पादनांद्वारे दर्शविला जातो आणि परिघाच्या बाजूने स्थित हिस्टियोसाइट्स.

फोटो 8. पॉलीएन्जायटिससह इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोमॅटोसिस. इओसिनोफिलिक घुसखोरी असलेल्या मध्यम व्यासाच्या वेस्कुलिटिस (कार्लसन जे.ए., 2010 नुसार)

सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिस असलेल्या रुग्णांमध्ये त्वचेचे विकृती या रोगाची सामान्य क्लिनिकल चिन्हे आहेत. त्वचेच्या जखमांचे स्पेक्ट्रम बरेच विस्तृत आहे, तर त्वचाविज्ञानातील बदलांचे काही प्रकार सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिसच्या विशिष्ट प्रकारांसाठी विशिष्ट आहेत (उदाहरणार्थ, पॉलीआर्थरायटिस नोडोसासाठी - झाडासारखे लिव्हडो, दूरच्या बोटांचे गॅंग्रीन, जीपीए आणि ईजीपीए - पॅप्युलो-नेक्रोटिक). बदल). त्वचाविज्ञान अभिव्यक्तीसह सिस्टीमिक व्हॅस्क्युलायटिससाठी लवकर निदान आणि पुरेशा थेरपीची नियुक्ती करण्यासाठी, क्लिनिकल लक्षणे आणि इम्यूनोलॉजिकल डेटा व्यतिरिक्त, त्वचा आणि त्वचेखालील ऊतकांची हिस्टोलॉजिकल तपासणी करणे महत्वाचे आहे.

01.10.2017

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) हा एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग आहे ज्यामध्ये फायब्रोसिस, रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान आणि अवयवांच्या सहभागाच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात रोगप्रतिकारक विकृती असतात. त्वचेच्या सहभागाच्या प्रमाणात एसजेएसला वैद्यकीयदृष्ट्या दोन उपप्रकारांमध्ये विभागले गेले आहे हे असूनही - पसरलेले आणि मर्यादित (मर्यादित), रेनॉडची घटना आणि त्याची गुंतागुंत ही रोगाची सार्वत्रिक चिन्हे आहेत जी 95% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये आढळतात. हे सर्वज्ञात आहे की एसजेएस मधील एंजियोपॅथीमुळे अवयव इस्केमिया, फायब्रोब्लास्ट सक्रियकरण आणि त्यानंतरच्या विस्तृत फायब्रोसिसच्या विकासासह मायक्रोक्रिक्युलेटरी अडथळा निर्माण होतो. या संदर्भात, रेनॉडची घटना एक संभाव्य धोकादायक लक्षण आहे, कारण ते बर्‍याचदा अल्सरेशन (50% रूग्णांमध्ये) पर्यंत वाढते, ज्यामुळे अंग गॅंग्रीन होते.

परिस्थितीचे गांभीर्य हे SJS मध्ये रेनॉडच्या घटनेत संरचनात्मक विकार आणि कार्यात्मक संवहनी विसंगतींच्या निर्मितीशी संबंधित आहे, या घटनेच्या प्राथमिक (इडिओपॅथिक) स्वरूपाच्या उलट, जेव्हा रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती पूर्णपणे उलट करता येण्याजोग्या असतात आणि कधीही अपरिवर्तनीय ऊतकांच्या दुखापतीकडे प्रगती होत नाहीत. अशा प्रकारे, डिजिटल व्हॅस्क्युलोपॅथी हे एसजेएस असलेल्या रूग्णांमध्ये तीव्र इस्केमिक वेदना आणि अपंगत्व निर्माण करणार्‍या घटकांपैकी एक आहे.

प्राथमिक रेनॉडची घटना ही तात्पुरती उलट करता येणारी वासोस्पॅस्टिक घटना आहे. रेनॉडची घटना ही सर्दी आणि भावनिक तणावाच्या प्रभावाखाली रक्तवाहिन्यांच्या वासोस्पॅझम, प्रीकॅपिलरी आर्टिरिओल्स आणि त्वचेच्या आर्टेरिओव्हेनस अॅनास्टोमोसेसमुळे क्षणिक इस्केमियाचा एक भाग आहे. हे बोटे आणि पायाची बोटे, कानांच्या टिपा, नाक आणि स्तनाग्रांना सर्वात जास्त प्रभावित करते. नियमानुसार, त्वचेच्या रंगात बदल तीन टप्प्यांतून होतो: प्रारंभिक फिकटपणा, सायनोसिस आणि एरिथेमा नुकसान भरपाई देणारी व्हॅसोडिलेशनची अभिव्यक्ती म्हणून. रेनॉडच्या घटनेचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती खालीलप्रमाणे गटबद्ध केले जाऊ शकते:

• बहुतेकदा हाताच्या बोटांवर रंग बदल दिसून येतो;
• बदल एका बोटाने सुरू होतात, नंतर इतर बोटांमध्ये पसरतात आणि दोन्ही हातांवर सममित होतात;
• हातांची II-IV बोटे बहुतेक वेळा गुंतलेली असतात, अंगठा सहसा अखंड असतो;
• त्वचेची विकृती इतर भागात देखील लक्षात घेतली जाऊ शकते - ऑरिकल्स, नाकाची टीप, चेहरा, गुडघ्यांच्या वर;
• रायनॉडच्या हल्ल्यांदरम्यान, लिव्हडो रेटिक्युलरिस हापायांवर दिसू शकतो, जो वासोस्पाझम पूर्ण झाल्यानंतर अदृश्य होतो;
• क्वचित प्रसंगी, जिभेला एक घाव आहे, जो तिच्या सुन्नपणा आणि क्षणिक भाषण विकारांद्वारे प्रकट होतो (भाषण अस्पष्ट, अस्पष्ट होते);
• आक्रमणादरम्यान रुग्णांचे लक्षणीय प्रमाण संवेदनात्मक गडबड (सुन्न होणे, मुंग्या येणे, वेदना) ची तक्रार करतात.

रेनॉडच्या घटनेचा प्रसार सामान्य लोकांमध्ये 10% पेक्षा कमी आहे. एन.ए. Flavahan (2015) अलीकडील पुनरावलोकनात Raynaud च्या घटनेला समजून घेण्याचा आधार म्हणून थर्मोरेग्युलेटरी यंत्रणांवर लक्ष केंद्रित करते, रक्त प्रवाह कमी करण्यासाठी धमनीयुक्त ऍनास्टोमोसेसची भूमिका आणि α2-ब्लॉकर्सची वाढलेली क्रिया यावर जोर देते.

SJS मधील रेनॉडची घटना ही डिस्टल लिंब आर्टरीज (डिजिटल धमन्या) च्या इंटिमाच्या चिन्हांकित प्रसारासह संरचनात्मक आणि कार्यात्मक संवहनी विकारांचा परिणाम आहे. रक्तवहिन्यासंबंधी बदल दोन प्रकारचे असतात. एकीकडे, इंटिमाचा लक्षणीय प्रसार आणि फायब्रोसिस, एंडोथेलियल नुकसान व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थांच्या प्रकाशनात वाढ होते आणि व्हॅसोडिलेटर रेणूंच्या पातळीत एकाच वेळी घट होते. दुसरीकडे, व्हॅसोस्पाझमचे वारंवार होणारे भाग शेवटी प्रगतीशील टिश्यू इस्केमिया, फ्री सुपरऑक्साइड रॅडिकल्सचे उत्पादन आणि ऊतकांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल वाढवतात. रेनॉडच्या घटनेच्या पॅथोफिजियोलॉजीमध्ये जटिल यंत्रणांचा समावेश आहे आणि संवहनी, इंट्राव्हस्कुलर आणि न्यूरल कंट्रोल मेकॅनिझममधील परस्परसंवाद सूचित करतो.

रायनॉडच्या घटनेचे निदान प्रामुख्याने तक्रारी आणि क्लिनिकल लक्षणांच्या आधारे स्थापित केले जाते आणि खालील तीन प्रश्नांच्या सकारात्मक उत्तरासह विश्वसनीय मानले जाते:

1. सर्दीमध्ये बोटांची असामान्य संवेदनशीलता आहे का?
2. थंडीमुळे बोटांचा रंग बदलतो का?
3. ते पांढरे आणि/किंवा निळे होतात का?

सर्व तीन प्रश्नांच्या सकारात्मक उत्तरासह, रायनॉडच्या घटनेचे निदान विश्वसनीय आहे.

दुय्यम रेनॉडची घटना SJS (95% प्रकरणांपर्यंत) मध्ये सर्वाधिक प्रमाणात असलेल्या प्रणालीगत संयोजी ऊतकांच्या रोगांमध्ये सर्वात सामान्य आहे, तसेच सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (सुमारे 40%), अँटिसिंथेटेस सिंड्रोमचा भाग म्हणून डर्माटोमायोसिटिस (सुमारे 25%). ), संधिवात (10%). प्राथमिक आणि दुय्यम रेनॉडच्या घटनेचे निदान निकष तक्ता 1 मध्ये सादर केले आहेत.

हे सामान्यतः मान्य केले जाते की बोटांच्या टिपांचे (पॅड्स) व्रण इस्केमियाचे परिणाम आहेत, तर बोटांच्या विस्तारित पृष्ठभागावरील अल्सरेशनमध्ये "आघातक" वर्ण असतो. आत्तापर्यंत, आमच्याकडे या सिद्धांतासाठी पुरेसे पुरावे नाहीत. तथापि, बी. रुआरो इत्यादींनी केलेला अभ्यास. (2015), ज्यात SJS आणि बोटांचे व्रण असलेल्या 20 रूग्णांचा समावेश होता, बोटांच्या अल्सरच्या ठिकाणी रक्त प्रवाहात लक्षणीय घट आणि उपचारादरम्यान त्यात सुधारणा दिसून आली. टिश्यू इस्केमिया देखील ऑस्टिओलिसिसच्या विकासास अधोरेखित करते, मुख्यत्वे नखे फॅलेंजेस.

डिजिटल अल्सरच्या विकासाचा अंदाज वर्तवण्याच्या शक्यतांना फार मोठे नैदानिक ​​​​महत्त्व आहे, कारण यामुळे आम्हाला लक्ष्यित प्रतिबंधात्मक हस्तक्षेप आवश्यक असलेल्या रूग्णांचा एक गट ओळखता येईल. अलीकडे, अनेक अभ्यासांनी एसएससी आणि रोगनिदानविषयक घटकांमध्ये अल्सरेशन प्रेडिक्टरचे वर्णन केले आहे. SJS असलेल्या रूग्णांमध्ये मोठ्या संभाव्य अभ्यासात (n=623), असे आढळून आले की पुढील 6 महिन्यांत नवीन डिजिटल अल्सरच्या विकासासाठी सर्वात मजबूत जोखीम घटकांमध्ये हे समाविष्ट आहे: प्रबळ हाताच्या मधल्या बोटावर केशिका घनता (असामान्य केशिका प्रारंभिक गंभीर इस्केमियाचा मार्ग आणि उपस्थिती. बोटांच्या टोकावरील व्रणाच्या इतर भविष्यसूचकांमध्ये टोपोइसोमेरेस (अँटी-एससीएल-70) च्या प्रतिपिंडांची उपस्थिती, एंडोथेलिन-1 रिसेप्टर प्रकार ए (ईटी-1) मधील प्रतिपिंडांची उपस्थिती, ईटी-1 चे रक्ताभिसरण पातळी वाढणे आणि तीव्रता यांचा समावेश होतो. थर्मोग्राफिक बदल. PRISMA च्या पद्धतशीर पुनरावलोकनात, I. Silva et al. (2015) डिजिटल अल्सर विकसित होण्याच्या जोखीम घटकांचा सारांश दिला, जे खालीलप्रमाणे आहेत: SJS मध्ये पसरलेल्या त्वचेच्या जखमांचा एक उपप्रकार, Raynaud च्या घटनेची लवकर सुरुवात, topoisomerase (anti-Scl-70) च्या प्रतिपिंडांची उपस्थिती, केपिलारोस्कोपीचा असामान्य नमुना, ET-1 पातळीत वाढ आणि घटक संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ (VEGF) कमी पातळी.

त्याच वेळी, हे ओळखले जाते की डिजिटल अल्सरची उपस्थिती रोगाच्या गंभीर कोर्सशी आणि मृत्यूच्या वाढीशी संबंधित आहे. 3196 EUSTAR रूग्णांच्या बहुविविध विश्लेषणामध्ये, डिजिटल अल्सरचा इतिहास मृत्यूचा एक महत्त्वपूर्ण अंदाज होता.

एसजेएसमध्ये डिजिटल अल्सरच्या विकासाची यंत्रणा अनेक घटकांद्वारे स्पष्ट केली गेली आहे, ज्यामध्ये वारंवार मायक्रोट्रॉमा, त्वचेचे पातळ होणे, कोरडेपणा आणि कॅल्सिफिकेशनची उपस्थिती समाविष्ट आहे. असे मानले जाते की 8-12% अल्सर त्वचेच्या आणि त्वचेखालील ऊतींच्या कॅल्सिफिकेशनच्या आधारावर होतात. तथापि, रेनॉडच्या घटनेमुळे दीर्घकाळापर्यंत इस्केमिया ही सर्वात महत्वाची यंत्रणा आहे. डिजिटल अल्सर आकार आणि सीमांमध्ये भिन्न असतात, उघड झालेल्या ऊतकांची उपस्थिती (हाड, कंडर), ऊतक कॅल्सीफिकेशन. अल्सर 3 महिन्यांपर्यंत तीव्र, क्रॉनिक - 6 महिन्यांपेक्षा जास्त मानले जातात. अल्सरचे क्लिनिकल परिणाम अनेक घटकांवर अवलंबून असतात. SJS आणि डिजिटल अल्सर असलेल्या अंदाजे 30% रुग्णांमध्ये मऊ ऊतक आणि हाडांचे नुकसान होते. अल्सर असलेल्या रूग्णांमधील गुंतागुंतांच्या 7 वर्षांच्या निरीक्षणादरम्यान, 11% प्रकरणांमध्ये गॅंग्रीन आढळून आले; अकार्यक्षमता किंवा उपचारांच्या अभावासह, वारंवार इस्केमिक हल्ल्यांची उपस्थिती, नंतर 100% रुग्णांमध्ये गॅंग्रीनचा विकास दिसून आला; डिजिटल अल्सर असलेल्या 12% रुग्णांना हॉस्पिटलायझेशन आणि शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे.

SJS मधील गंभीर अवयव इस्केमिया ही एक तातडीची स्थिती आहे आणि तातडीच्या उपायांची आवश्यकता आहे. गंभीर इस्केमियाचा विकास अपरिवर्तनीय इस्केमियावर आधारित असल्याने (रेनॉडच्या घटनेच्या विपरीत), या प्रक्रियेमुळे त्वरीत अंगाचे गॅंग्रीन आणि बोटांचे संभाव्य नुकसान होऊ शकते. आकृती 1 (a, b, c) डिजिटल अल्सर असलेल्या रूग्णांची छायाचित्रे दर्शविते आणि SJS च्या पार्श्वभूमीवर विकसित गंभीर इस्केमिया.

गंभीर इस्केमियाची घटना तीव्र वेदनांसह असते, ज्यासाठी कधीकधी अंमली वेदनाशामक औषधांचा वापर देखील आवश्यक असतो. थोडासा स्पर्श आणि हालचालीमुळे वेदना होतात. गंभीर इस्केमियाचे स्वरूप बोटांच्या रंगात बदल, सतत पांढरे होणे, नंतर निळे, बोटांच्या "निळ्या" आणि "पांढर्या" झोनमध्ये सीमा असते. हाताच्या सामान्य तापमानवाढीचा कोणताही सकारात्मक परिणाम होत नाही (जे कदाचित पूर्वी प्रभावी होते). सामान्यतः गंभीर इस्केमिया II-IV बोटांमध्ये विकसित होतो. जरी एसएससी मधील व्हॅस्क्युलोपॅथी वासो-ऑक्लुसिव्ह रोगावर आधारित असली तरी, जलद आणि निर्णायक कृतीमध्ये उलट क्षमता असते आणि मऊ ऊतक आणि बोटांचे नुकसान टाळता येते.

रेनॉडची घटना, SJS मधील डिजिटल अल्सर/नेक्रोसिस असलेल्या रूग्णांच्या व्यवस्थापनामध्ये नॉन-फार्माकोलॉजिकल, फार्माकोलॉजिकल पध्दती आणि सर्जिकल हस्तक्षेप (टेबल 2) समाविष्ट आहे. वापरल्या जाणार्‍या नॉन-फार्माकोलॉजिकल पद्धतींमध्ये इस्केमियाच्या भागांना उत्तेजित करणार्‍या ट्रिगर्स टाळणे, सर्दीशी संपर्क, भावनिक ताण किंवा रक्तवहिन्यास उत्तेजन देणारी औषधे, β-ब्लॉकर्स, मायग्रेनविरोधी औषधे (जसे की सुमाट्रिप्टन आणि एर्गोटामाइन), मौखिक गर्भनिरोधक, विशिष्ट केमोथेरपीचा समावेश आहे. एजंट्स (जसे की सिस्प्लेटिन, विनब्लास्टाईन, टार्गेट टायरोसिन किनेज ब्लॉकर्स इ.) आणि अॅम्फेटामाइन्स. आधीच असुरक्षित इस्केमिक टिश्यूला होणारे रक्तवहिन्यासंबंधीचे नुकसान टाळण्यासाठी धूम्रपान बंद करणे अत्यंत आवश्यक आहे.

व्हॅसोएक्टिव्ह थेरपी SJS च्या संवहनी गुंतागुंतांच्या फार्माकोलॉजिकल उपचारांसाठी मध्यवर्ती आहेत. इ. हाचुल्ला वगैरे. (2007) अहवालात की व्हॅसोडिलेटरी थेरपी दुरस्थ व्रणांच्या विकासास विलंब करते (धोका प्रमाण, RR 0.17; 95% आत्मविश्वास मध्यांतर, CI 0.09-0.32).

कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स (CCBs) चा डिजिटल अल्सरच्या उपचार/प्रतिबंधामध्ये फारसा अभ्यास केला गेला नाही, जरी अनेक चिकित्सक औषधांच्या या गटाचा (सर्वात सामान्यतः निफेडिपिन) वापर गंभीर रेनॉडच्या घटनेच्या उपचारात करतात. यादृच्छिक, दुहेरी-आंधळे अभ्यासाने मौखिक निफेडिपाइन (4 आठवडे दररोज 30 मिग्रॅ आणि त्यानंतर 12 आठवडे दररोज 60 मिग्रॅ) आणि रेनॉडच्या गंभीर घटनेच्या उपचारासाठी इंट्राव्हेनस इलोप्रोस्टची तुलना केली. प्राप्त परिणामांनुसार, निफेडिपिनच्या उपचारानंतर 16 आठवड्यांनंतर डिजिटल अल्सरची सरासरी संख्या 4.3 वरून 1.4 पर्यंत कमी झाली. इलोप्रोस्टच्या वापरासह, डिजिटल जखमांची संख्या 3.5 ते 0.6 पर्यंत कमी झाली. हाताच्या तापमानात वाढ आणि मायक्रोक्रिक्युलेशनमध्ये सुधारणा केवळ इलोप्रोस्टच्या वापराने लक्षात आली.

SJS मधील अँजिओटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम (ACE) इनहिबिटरच्या भूमिकेसाठी आणि रक्तवहिन्यासंबंधी गुंतागुंत संवहनी रीमॉडेलिंग एजंट (कोरोनरी हृदयरोग असलेल्या रुग्णांप्रमाणे) च्या भूमिकेसाठी बर्‍यापैकी मजबूत उपचारात्मक तर्क असूनही, याची पुष्टी करणारा कोणताही पुरावा आधार नाही. या हस्तक्षेपाची प्रभावीता. मल्टीसेंटरमध्ये, दुहेरी-अंध, यादृच्छिक क्लिनिकल चाचणी ज्यामध्ये मर्यादित SJS किंवा ऑटोइम्यून रेनॉडची घटना (विशिष्ट स्क्लेरोडर्मा ऑटोअँटीबॉडीजसह) असलेल्या 210 रूग्णांचा समावेश होता, क्विनाप्रिलसह 3 वर्षांचा उपचार नवीन डिजिटल अल्सरच्या संख्येत लक्षणीय घट होण्याशी संबंधित नव्हता ( RR -0.08; 95% CI पासून - 0.23 ते 0.06) .

फॉस्फोडीस्टेरेस टाईप 5 इनहिबिटर (PDE-5) चक्रीय ग्वानोसिन मोनोफॉस्फेट (GMP) चे ऱ्हास (आणि म्हणून जैवउपलब्धता वाढवते) आणि त्यानंतर व्हॅसोडिलेशन होते. डिजिटल अल्सर थेरपीच्या परिणामकारकतेच्या मेटा-विश्लेषणात, ज्यामध्ये 31 यादृच्छिक नियंत्रित चाचण्यांचा समावेश होता, PDE-5 इनहिबिटरचा वापर (तीन यादृच्छिक क्लिनिकल चाचण्यांवर आधारित, n=85) अल्सर बरे करणे आणि रुग्णांच्या स्थितीत सुधारणा करण्याशी संबंधित होते. .

अलीकडील मल्टीसेंटरमध्ये, दुहेरी-अंध, यादृच्छिक नियंत्रित चाचणी ज्यामध्ये 84 रुग्णांचा समावेश होता, 12 आठवड्यांसाठी सिल्डेनाफिलचा उपचार नवीन डिजिटल अल्सरच्या संख्येत लक्षणीय घट (0.86 वि 1.51) सह संबंधित होता. तथापि, या अल्सरचा (अभ्यासाचा प्राथमिक अंतबिंदू) बरा होण्याची वेळ कमी झाली नाही. तीन व्यावसायिकरित्या उपलब्ध PDE-5 इनहिबिटरमध्ये सिल्डेनाफिल, वार्डेनाफिल आणि टाडालाफिल यांचा समावेश आहे. सिल्डेनाफिल आणि वॉर्डेनाफिलचे अर्धे आयुष्य सुमारे 4 तास कमी असते, तर टाडालाफिलचे अर्धे आयुष्य 18 तास जास्त असते.

प्रोस्टेनॉइड्स शक्तिशाली व्हॅसोडिलेटर आहेत आणि ते प्लेटलेट एकत्रीकरण आणि रक्तवहिन्यासंबंधी गुळगुळीत स्नायू पेशींचा प्रसार रोखतात. एसएससी-संबंधित डिजिटल अल्सरच्या उपचारांसाठी युरोपमध्ये मान्यताप्राप्त इलोप्रोस्ट, ड्युअल व्हॅसोडिलेटर आणि प्लेटलेट इफेक्ट्ससह रासायनिकदृष्ट्या स्थिर प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग आहे. इलोप्रॉस्ट हे प्रोस्टेसाइक्लिनचे सिंथेटिक अॅनालॉग आहे, ज्यामुळे प्लेटलेट एकत्रीकरण आणि सक्रियता दडपली जाते, धमनी आणि वेन्युल्सचा विस्तार होतो, केशिकाची घनता वाढते आणि मायक्रोक्रिक्युलेशन सिस्टममध्ये सेरोटोनिन आणि हिस्टामाइन सारख्या मध्यस्थांमुळे वाढलेली संवहनी पारगम्यता कमी होते; एंडोजेनस फायब्रिनोलिसिस सक्रिय करते, एक दाहक-विरोधी प्रभाव प्रदान करते, एंडोथेलियल नुकसानानंतर ल्युकोसाइट्सचे आसंजन आणि स्थलांतर प्रतिबंधित करते, तसेच इस्केमिक ऊतकांमध्ये ल्युकोसाइट्सचे संचय.

प्रोस्टॅनॉइड्सच्या इंट्राव्हेनस प्रशासनामुळे, सिस्टीमिक हायपोटेन्शन, चक्कर येणे, गरम चमकणे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसऑर्डर, जबडा दुखणे आणि मायल्जिया यासह साइड इफेक्ट्स आणि औषधांच्या खराब सहनशीलतेचे प्रमाण खूप जास्त आहे, जे 92% रुग्णांमध्ये दिसून येते.

रेनॉडच्या घटनेच्या रेफ्रेक्ट्री कोर्समध्ये इंट्राव्हेनस प्रोस्टेनॉइड थेरपीचा विचार केला पाहिजे, विशेषत: सामान्यीकृत एसजेएस असलेल्या रुग्णांमध्ये आणि थंड हंगामात. सर्वात सामान्यपणे वापरले जाणारे इंट्राव्हेनस इलोप्रोस्ट (6 तासांसाठी 0.5-2 एनजी / किग्रा / मिनिट दराने 3-5 दिवस उपचार, 52 आठवड्यांसाठी दर 4/6/8 आठवड्यांनी पुनरावृत्ती अभ्यासक्रम) आणि एपोप्रोस्टेनॉल.

इंट्राव्हेनस प्रोस्टेनॉइड थेरपी देखील डिजिटल अल्सरच्या उपचारांमध्ये सुधारणा करण्यासाठी आणि नवीनची संख्या कमी करण्यासाठी नोंदवली गेली आहे. दोन मल्टीसेंटरमध्ये, दुहेरी-अंध, यादृच्छिक चाचण्या, इंट्राव्हेनस प्रोस्टॅनॉइड थेरपी (आयलोप्रोस्ट 0.5-2.0 एनजी/किलो/मिनिट 6 तास सलग 5 दिवस) हे प्लेसबोपेक्षा डिजिटल अल्सरच्या लक्षणीयरीत्या बरे होण्याशी संबंधित होते.

वास्कुलोपॅथीच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, वारंवार न बरे होणार्‍या अल्सरसह, रूग्णांना प्रोस्टेनॉइड्सचे पुनरावृत्ती अभ्यासक्रम प्राप्त केले पाहिजेत; अंतस्नायु थेरपीचे सतत किंवा विस्तारित अभ्यासक्रम वैद्यकीयदृष्ट्या गतिरोधक परिस्थितीत विचारात घेतले पाहिजेत.

हे नोंद घ्यावे की तोंडी प्रोस्टॅनॉइड तयारी (इलोप्रोस्ट, तसेच नवीन औषधे - बेराप्रोस्ट, सिझाप्रोस्ट, ट्रेप्रोस्टिनिल) डिजिटल अल्सरच्या उपचारांमध्ये कोणतीही सुधारणा दर्शवत नाहीत. इतर प्रोस्टॅग्लॅंडिन अॅनालॉग्स, अल्प्रोस्टॅडिल, रेनॉडच्या घटना आणि डिजिटल अल्सरच्या उपचारांमध्ये कमी प्रमाणात वापरले जातात.

दोन यादृच्छिक चाचण्यांमध्ये α1-एड्रेनर्जिक रिसेप्टर विरोधी म्हणून प्राझोसिनने रेनॉडच्या घटनेच्या कोर्सवर फायदेशीर प्रभाव दर्शविला. प्राझोसिन 1 मिलीग्राम दिवसातून तीन वेळा प्लेसबोच्या तुलनेत रोगाचा कोर्स आणि रोगनिदान सुधारण्यासाठी आणि उच्च डोसच्या तुलनेत कमी दुष्परिणामांशी संबंधित असल्याचे नोंदवले गेले आहे. दुर्दैवाने, डिजिटल अल्सरेशनवर त्याच्या प्रभावाबद्दल फारच कमी प्रकाशित डेटा आहेत.

स्थानिक रक्त प्रवाह सुधारण्यासाठी स्थानिक नायट्रेट्सचा वापर केला गेला आहे, तथापि तुलनेने जटिल अनुप्रयोग आणि संभाव्य दुष्परिणामांमुळे त्यांच्या नियमित वापरासाठी उत्साह कमी झाला आहे.

ET-1 हे केवळ एक शक्तिशाली व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर नाही, तर गुळगुळीत स्नायू पेशी आणि फायब्रोब्लास्ट्सवर देखील स्पष्टपणे वाढवणारा प्रभाव आहे, दोन रिसेप्टर्स (ETA आणि ETB) द्वारे कार्य करते. सर्वसाधारणपणे, गुळगुळीत स्नायूंच्या पेशींवर आढळणारे ETA आणि ETB, vasoconstriction आणि hyperplasia ला प्रोत्साहन देतात, तर ETB, जे एंडोथेलियल पेशींवर देखील आढळतात, vasodilation ला प्रोत्साहन देतात.

बोसेंटन हा फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब (PAH) च्या उपचारांसाठी आणि वारंवार डिजिटल अल्सरच्या प्रतिबंधासाठी युरोपमध्ये परवानाकृत ड्युअल ET-1 रिसेप्टर विरोधी आहे. दोन मोठ्या, बहुकेंद्री, दुहेरी-अंध, यादृच्छिक नियंत्रित चाचण्यांनी हे दाखवून दिले की बोसेंटन उपचाराने नवीन अल्सरची संख्या लक्षणीयरीत्या कमी केली. यादृच्छिक, दुहेरी-अंध, एसएससी असलेल्या रूग्णांमध्ये इस्केमिक डिजिटल अल्सरच्या उपचार आणि प्रतिबंधावरील बोसेंटनच्या प्रभावाचा प्लेसबो-नियंत्रित अभ्यास, ज्यामध्ये एसएससी, बोसेंटन (62.5 मिग्रॅ दिवसातून दोनदा 4 आठवडे आणि 125) असलेल्या 188 रुग्णांचा समावेश होता. mg दिवसातून दोनदा) 24 आठवडे वापरला गेला. दिवस) नवीन डिजिटल अल्सरच्या संख्येत 30% घट झाल्याशी संबंधित होते. बोसेंटनला स्क्लेरोडर्मामधील डिजिटल अल्सरच्या प्रतिबंधासाठी युरोपमध्ये मान्यता देण्यात आली आहे, परंतु काळजीपूर्वक पुनरावलोकन केल्यानंतर यूएस फूड अँड ड्रग अॅडमिनिस्ट्रेशन (एफडीए) द्वारे मंजूर केले गेले नाही. तोंडी प्रशासन आणि नवीन डिजिटल अल्सर तयार होण्यापासून रोखण्याची संभाव्य अद्वितीय क्षमता लक्षात घेता बोसेंटन एक महत्त्वपूर्ण उपचार असू शकते.

PDE-5 इनहिबिटर थेरपी आणि इंट्राव्हेनस प्रोस्टेनॉइड इन्फ्यूजनला अपवर्तक असलेल्या असाध्य रेफ्रेक्ट्री डिजिटल अल्सर असलेल्या रूग्णांमध्ये, ET-1 रिसेप्टर विरोधी विशेषतः उपयुक्त असू शकतात.

आजपर्यंत, दोन नवीन ET-1 रिसेप्टर विरोधी, macitentan आणि ambrisentan, SSc मध्ये डिजिटल अल्सरच्या उपचारांमध्ये PAH च्या उपचारांसाठी युरोपमध्ये मंजूर केले गेले आहेत.

व्रण बरे करण्याचे इतर उपाय अयशस्वी झाल्यास व्रणाच्या सभोवतालच्या ऊतींचे कॅल्सीफिकेशन करण्यासाठी शस्त्रक्रियेची आवश्यकता असू शकते. पुराणमतवादी उपचारांना प्रतिसाद न देणाऱ्या रूग्णांसाठी डिजिटल (पाल्मर) सिम्पॅथेक्टॉमीचा महत्त्वपूर्ण फायदा होऊ शकतो. एक परिपूर्ण मर्यादा अशी आहे की हे तंत्र स्वतंत्र विशेष शस्त्रक्रिया केंद्रांमध्ये केले जाते.

आकृती 2, 3 आणि 4 रेनॉडची घटना, डिजिटल अल्सरेशन आणि गंभीर इस्केमिया असलेल्या रूग्णांच्या व्यवस्थापनासाठी अनुकूल शिफारसी प्रदान करतात. सर्वोत्तम क्लिनिकल सरावावर आधारित मागील हस्तक्षेपांच्या परिणामकारकता किंवा अयशस्वीतेवर अवलंबून थेरपी वाढवण्यासाठी ते चरण-दर-चरण पर्यायाचे प्रतिनिधित्व करतात.

अशा प्रकारे, SJS-संबंधित व्हॅस्क्युलोपॅथी ही एक गंभीर आणि तातडीची समस्या आहे जी SJS च्या कोर्समध्ये लक्षणीय वाढ करते. या संदर्भात, रेनॉडच्या इंद्रियगोचर आणि डिजिटल अल्सरच्या रूपात त्याच्या गुंतागुंतीच्या उपचारांसाठी सुसह्य, स्वस्त, परवडणारे उपचारात्मक पर्याय शोधणे आणि विकसित करणे ही एक प्राथमिकता आहे. रेनॉडच्या घटना आणि डिजिटल अल्सरेशन असलेल्या रुग्णांचे व्यवस्थापन अनुकूल करण्यासाठी प्रस्तावित बहुआयामी उपचारात्मक दृष्टिकोनाचा वापर केल्याने अशा रुग्णांचे पुरेसे व्यवस्थापन करणे आणि रुग्णांना सभ्य जीवनमान प्रदान करण्यासाठी नवीन जखमांची निर्मिती रोखणे शक्य होईल.

साहित्य

1. Alekperov R.T. रेनॉड सिंड्रोम एक बहु-विषय समस्या म्हणून. क्लिनिकल मेडिसिनचे पंचांग. 2014; 35:94-100.
2. वोल्कोव्ह ए.व्ही., युडकिना एन.एन. प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधी विकारांच्या जटिल थेरपीमध्ये इंट्राव्हेनस इलोप्रोस्ट. आधुनिक संधिवातशास्त्र. 2013; २:७०-७४.
3. Sinyachenko O.V., Egudina E.D., Mikuksts V.Ya. वगैरे वगैरे. सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा मध्ये एंजियोपॅथी. युक्रेनियन संधिवातविषयक जर्नल. 2017; ६७(१):५-११.
4. ब्लेझ एस., रुस्टिट एम., कारपेंटियर पी., इ. डिजिटल थर्मल हायपेरेमिया पॅटर्न 3 वर्षांच्या फॉलो-अप दरम्यान सिस्टमिक स्क्लेरोसिसमध्ये डिजिटल अल्सरेशनच्या प्रारंभाशी संबंधित आहे. Microvasc Res. 2014; ९४:११९-१२२.
5. ब्लॉक जे.ए., सिक्वेरा डब्ल्यू. रेनॉडची घटना. लॅन्सेट. 2001; 357 (9273): 2042-2048.
6. बोटझोरिस व्ही., ड्रोसोस ए.ए. सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये रेनॉडच्या घटनेचे व्यवस्थापन आणि डिजिटल अल्सर. संयुक्त हाड मणक्याचे. 2011; ७८(४): ३४१-३४६.
7. कटोलो एम., हेरिक ए.एल., डिस्टलर ओ., इत्यादी. सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमधील डिजिटल अल्सरसाठी नेलफोल्ड व्हिडिओकॅपिलारोस्कोपिक आणि इतर क्लिनिकल जोखीम घटक: एक मल्टीसेंटर, संभाव्य समूह अभ्यास. संधिवात संधिवात. 2016; ६८(१०): २५२७-२५३९.
8. फ्लावाहन एन.ए. रेनॉड इंद्रियगोचर समजून घेण्यासाठी एक संवहनी यांत्रिक दृष्टीकोन. नॅट रेव संधिवात. 2015; ११:१४६-१५८.
9. Gliddon A.E., Dore C.J., Black C.M., et al. स्क्लेरोडर्मा आणि ऑटोइम्यून रायनॉडच्या घटनेत रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसानास प्रतिबंध: अँजिओटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटर क्विनाप्रिलची मल्टीसेंटर, यादृच्छिक, दुहेरी-अंध, प्लेसबो-नियंत्रित चाचणी. संधिवात Rheum. 2007; ५६(११): ३८३७-३८४६.
10. Hachulla E., Clerson P., Launay D., et al. सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये इस्केमिक डिजिटल अल्सरचा नैसर्गिक इतिहास: सिंगल-सेंटर रेट्रोस्पेक्टिव्ह रेखांशाचा अभ्यास. जे संधिवात. 2007; ३४:२४२३-२४३०.
11. Hachulla E., Hatron P.Y., Carpentier P., et al. सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये इस्केमिक डिजिटल अल्सर उपचारांवर सिल्डेनाफिलची प्रभावीता: प्लेसबो-नियंत्रित SEDUCE अभ्यास. ऍन रियम डिस. 2016; 75(6): 1009-1015.
12. हेरिक ए.एल. रेनॉडच्या इंद्रियगोचर आणि डिजिटल इस्केमियाचे व्यवस्थापन. करर संधिवात प्रतिनिधी 2013; १५(१):३०३.
13. हेरिक ए.एल. रेनॉडच्या घटना आणि डिजिटल अल्सरच्या पॅथोजेनेसिस आणि व्यवस्थापनात अलीकडील प्रगती. करर ओपिन संधिवात. 2016; २८(६): ५७७-५८५.
14. ह्यूजेस एम., हेरिक ए.एल. सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये डिजिटल अल्सर. संधिवातशास्त्र (ऑक्सफर्ड). 2017; ५६(१): १४-२५.
15. ह्यूजेस एम., ओन्ग व्ही.एच., अँडरसन एम.ई., इ. यूके स्क्लेरोडर्मा स्टडी ग्रुपचा एकमत सर्वोत्तम सराव मार्ग: सिस्टमिक स्क्लेरोसिसमध्ये डिजिटल व्हॅस्क्युलोपॅथी. संधिवातशास्त्र, 2015; 54: 2015-2024.
16. Hunzelmann N., Riemekasten G., Becker M.O., et al. अंदाज अभ्यास: रोगाच्या वाढत्या कालावधीसह आणि टोपोइसोमेरेझ-1 अँटीबॉडीजच्या कमतरतेसह सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये डिजिटल अल्सरच्या विकासाचा कमी धोका. Br J Dermatol. 2016; १७४: १३८४-१३८७.
17. Matucci Cerinic M., Denton C.P., Furst D.E., et al. सिस्टीमिक स्क्लेरोसिसशी संबंधित डिजिटल अल्सरचे बोसेंटन उपचार: रॅपिड्स-2 यादृच्छिक, दुहेरी-अंध, प्लेसबो-नियंत्रित चाचणीचे परिणाम. ऍन रियम डिस. 2011; 70(1):32-38.
18. Maverakis E., Patel F., Kronenberg D., et al. रेनॉडच्या घटनेच्या निदानासाठी आंतरराष्ट्रीय एकमत निकष. जे ऑटोइम्यून. 2014; 2:60-65.
19. Meier F.M., Frommer K.W., Dinser R., et al. EUSTAR समूहाच्या प्रोफाइलवर अपडेट: EULAR स्क्लेरोडर्मा चाचण्या आणि संशोधन गट डेटाबेसचे विश्लेषण. ऍन रियम डिस. 2012; 71: 1355-1360.
20. मिहाई सी., लँडेवे आर., व्हॅन डर हेजडे डी., आणि इतर. सिस्टीमिक स्क्लेरोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये डिजिटल अल्सर रोगाच्या अधिक वाईट कोर्सचा अंदाज लावतात. ऍन रियम डिस. 2015; 75(4): 681-686.
21. नित्शे ए. रेनॉड, डिजीटल अल्सर आणि स्क्लेरोडर्मामध्ये कॅल्सिनोसिस. रीमाटोल क्लिन. 2012; ८(५):२७०-२७७.
22. रुआरो बी., सुली ए., स्मिथ व्ही., आणि इतर. सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस रूग्णांमध्ये लेसर स्पेकल कॉन्ट्रास्ट विश्लेषणाद्वारे डिजिटल अल्सरचा अल्पकालीन फॉलो-अप. Microvasc Res. 2015; 101:82-85.
23. सिल्व्हा I., आल्मेडा जे., व्हॅसोन्सेलोस सी. सिस्टमिक स्क्लेरोसिस रुग्णांमध्ये डिजिटल अल्सरच्या भविष्यसूचक जोखीम घटकांसाठी प्रिस्मा-चालित पद्धतशीर पुनरावलोकन. ऑटोइम्युनिटी रेव्ह. 2015; १४:१४०-१५२.
24. सिल्वा I., Teixeira A., Oliveira J., et al. एंडोथेलियल डिसफंक्शन आणि नेलफोल्ड व्हिडीओकॅपिलारोस्कोपी पॅटर्न सिस्टमिक स्क्लेरोसिसमधील डिजिटल अल्सरचे प्रेडिक्टर्स म्हणून: एक समूह अभ्यास आणि साहित्याचे पुनरावलोकन. क्लिनिक रेव्ह ऍलर्जी इम्युनॉल. 2015; ४९:२४०-२५२.
25. स्टीन व्ही., डेंटन सी.पी., पोप जे.ई., मॅटुकी-सेरिनिक एम. डिजिटल अल्सर: सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये ओव्हर्ट व्हॅस्क्युलर रोग. संधिवातशास्त्र (ऑक्सफर्ड). 2009; 4 सप्लल. ३:१९-२४.
26. टिंगी टी., शू जे., स्मुझेक जे., पोप जे. सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमधील डिजिटल अल्सरचे उपचार आणि प्रतिबंध यांचे मेटा-विश्लेषण. आर्थरायटिस केअर रेस (होबोकेन). 2013; ६५(९): १४६०-१४७१.
27. Wigley F.M. क्लिनिकल सराव. रायनॉडची घटना. एन इंग्लिश जे मेड. 2002; ३४७:१००१-१००८.
28. Wigley F.M., Wise R.A., Seibold J.R., et al. रेनॉड इंद्रियगोचर असलेल्या रूग्णांमध्ये इंट्राव्हेनस इलोप्रोस्ट ओतणे सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसच्या दुय्यम आहे. मल्टीसेंटर, प्लेसबो-नियंत्रित, डबल-ब्लाइंड अभ्यास. अॅन इंटर्न मेड. 1994; 120(3): 199-206.

Fibrilsii subsurbed (FP) ascence to the Rizika Deaths, INNISTS INSH TROMMOBOMBBOGLICHY, servened of the GOSTALIZATISIS, DISTRIMENTAS INASTYA, Transiment FILLY तीव्र कोरोनरी सिंड्रोम (GCS) च्या उपस्थितीत AF ही एक विस्तारित आणि जटिल क्लिनिकल परिस्थिती आहे ज्यासाठी अँटीकोआगुलंट आणि अँटीप्लेटलेट थेरपी (किर्चॉफ एट अल., 2016; स्टेफेल एट अल., 2018) सुधारणे आवश्यक आहे....

13.01.2020 हृदयरोग संधिवातशास्त्रपॉलीआर्टेरिटिस असलेल्या रुग्णांमध्ये मायोकार्डियल इन्फेक्शन

गेल्या दहा वर्षांपासून तीव्र मायोकार्डियल इन्फेक्शन (IM) असलेल्या रूग्णांवर उपचार करण्याच्या कसून धोरणाचे महत्त्व लक्षात न घेता, त्यांचा आजार अजूनही संपूर्ण जगामध्ये आजार आणि मृत्यूच्या प्रमुख कारणांपैकी एक गमावत आहे. IM च्या 80% प्रकरणांमध्ये अधिक कमी म्हणजे कोरोनरी आर्टरीज (CA) चे उशीरा स्टेनोटिक एथेरोस्क्लेरोसिस आहे आणि 5% प्रकरणांमध्ये घातक IM चे कारण CA चे नॉन-एथेरोस्क्लेरोटिक घाव आहे. तथापि, J. Saw et al. च्या डेटानुसार, पहिल्या शतकातील ≤50 वर्षांच्या स्त्रियांमध्ये, अतिरिक्त कोरोनरी अँजिओग्राफी (CG) नंतर, 28.8% मध्ये अपरिवर्तित धमनी दिसून आली, 36.4% मध्ये एथेरोस्क्लेरोटिक रोग होता आणि 30.3% मध्ये नॉन-एथेरोस्क्लेरोटिक रोग. CA आणि 4.5% मध्ये - एटिओलॉजी स्थापित केली गेली नाही. ...

सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएस) हा एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग आहे ज्यामध्ये फायब्रोसिस, रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसान आणि अवयवांच्या सहभागाच्या वेगवेगळ्या प्रमाणात रोगप्रतिकारक विकृती असतात. जरी SJS चे वैद्यकीयदृष्ट्या त्वचेच्या सहभागाच्या डिग्रीवर आधारित दोन उपप्रकारांमध्ये विभागले गेले असले तरी: पसरलेले आणि स्थानिकीकृत (मर्यादित), रेनॉडची घटना आणि त्याची गुंतागुंत ही रोगाची सार्वत्रिक चिन्हे आहेत, जी 95% पेक्षा जास्त रुग्णांमध्ये आढळतात. हे एक संभाव्य धोकादायक लक्षण आहे, कारण ते बर्‍याचदा अल्सरेशन (50% रूग्णांमध्ये) पर्यंत वाढते आणि अंगात गॅंग्रीन होते. परिस्थितीचे गांभीर्य हे SJS मधील रेनॉडच्या घटनेत संरचनात्मक विकार आणि कार्यात्मक संवहनी विसंगतींच्या निर्मितीशी संबंधित आहे, रेनॉडच्या घटनेच्या प्राथमिक (इडिओपॅथिक) स्वरूपाच्या उलट, जेव्हा रक्तवहिन्यासंबंधी विकृती पूर्णपणे उलट करता येण्याजोग्या असतात आणि कधीही अपरिवर्तनीय / अपरिवर्तनीय प्रगती होत नाहीत. इस्केमिया अशा प्रकारे, डिजिटल व्हॅस्क्युलोपॅथी हे एसजेएस असलेल्या रूग्णांमध्ये तीव्र इस्केमिक वेदना आणि अपंगत्व निर्माण करणार्‍या घटकांपैकी एक आहे.

प्राथमिक रेनॉडची घटना ही तात्पुरती उलट करता येणारी वासोस्पॅस्टिक घटना आहे. रेनॉडची घटना ही थंड तापमान आणि भावनिक तणावाच्या प्रभावाखाली लहान डिजिटल धमन्या, प्रीकॅपिलरी आर्टेरिओल्स आणि त्वचेच्या आर्टेरिओव्हेनस अॅनास्टोमोसेसच्या व्हॅसोस्पॅझममुळे क्षणिक डिजिटल इस्केमियाचा एक भाग आहे. हे बोटे आणि पायाची बोटे, कानांच्या टिपा, नाक आणि स्तनाग्रांना सर्वात जास्त प्रभावित करते. नियमानुसार, त्वचेच्या रंगात बदल तीन टप्प्यांतून होतो: प्रारंभिक फिकटपणा, सायनोसिस आणि शेवटी एरिथेमा, भरपाई देणारी व्हॅसोडिलेशनची अभिव्यक्ती म्हणून. रेनॉडच्या घटनेचे नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ती खालीलप्रमाणे गटबद्ध केले जाऊ शकते:

• बर्याचदा, हाताच्या बोटांवर रंग बदल नोंदवले जातात.
• बदल एका बोटाने सुरू होतात, नंतर इतर बोटांपर्यंत पसरतात आणि दोन्ही हातांवर सममित होतात.
• हातांची II-IV बोटे बहुतेक वेळा गुंतलेली असतात, अंगठा सहसा अखंड राहतो.
• त्वचेच्या रंगातील बदल इतर भागात देखील लक्षात घेतला जाऊ शकतो - ऑरिकल्स, नाकाची टीप, चेहरा, गुडघ्यांच्या वर.
• हल्ल्यांदरम्यान, लिव्हडो रेटिक्युलरिस हापायांवर दिसू शकतो, जो वासोस्पाझम पूर्ण झाल्यानंतर अदृश्य होतो.
• क्वचित प्रसंगी, जिभेला एक घाव असतो, जो तिच्या सुन्नपणा आणि क्षणिक भाषण विकारांद्वारे प्रकट होतो (भाषण अस्पष्ट, अस्पष्ट होते).
• आक्रमणादरम्यान रुग्णांचे लक्षणीय प्रमाण संवेदनात्मक गडबड (सुन्नपणा, मुंग्या येणे, वेदना) ची तक्रार करतात.

रेनॉडच्या घटनेचा प्रसार सामान्य लोकांमध्ये 10% पेक्षा कमी आहे. एन.ए. Flavahan (2015) अलीकडील पुनरावलोकनात Raynaud च्या घटनेला समजून घेण्याचा आधार म्हणून थर्मोरेग्युलेटरी यंत्रणांवर लक्ष केंद्रित करते, रक्त प्रवाह कमी करण्यासाठी आर्टिरिओव्हेनस अॅनास्टोमोसेसची भूमिका आणि α 2-एड्रेनर्जिक ब्लॉकर्सची वाढलेली क्रिया यावर जोर देते.

SJS मधील रेनॉडची घटना ही डिस्टल लिंब आर्टरीज (डिजिटल धमन्या) च्या इंटिमाच्या चिन्हांकित प्रसारासह संरचनात्मक आणि कार्यात्मक संवहनी विकारांचा परिणाम आहे. रक्तवहिन्यासंबंधी बदल दोन प्रकारचे असतात. एकीकडे, इंटिमाचा लक्षणीय प्रसार आणि फायब्रोसिस, एंडोथेलियल नुकसान व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थांच्या मुक्ततेमध्ये वाढ होते आणि व्हॅसोडिलेटर रेणूंच्या पातळीत एकाच वेळी घट होते. दुसरीकडे, व्हॅसोस्पाझमचे वारंवार होणारे भाग शेवटी प्रगतीशील टिश्यू इस्केमिया, फ्री सुपरऑक्साइड रॅडिकल्सचे उत्पादन, आणि ऊतकांमध्ये पॅथॉलॉजिकल बदल वाढवतात आणि अशा परिस्थिती निर्माण करतात ज्यांच्या विरूद्ध ट्रॉफिक विकार होऊ शकतात - डिजिटल अल्सर.

बोटांच्या टोकांवर (पॅड) व्रण होणे हे सहसा "इस्केमिक" मानले जाते, तर बोटांच्या विस्तारक पृष्ठभागावरील व्रण हे "आघातकारक" असते. आजपर्यंत, या सिद्धांताचे फारसे पुरावे नाहीत. तथापि, B. Ruaro et al. (2015) द्वारे SJS आणि बोटांचे व्रण असलेल्या 20 रूग्णांचा समावेश असलेल्या अभ्यासात, त्यांनी बोटांच्या अल्सरच्या निर्मितीच्या ठिकाणी रक्त प्रवाहात लक्षणीय घट आणि बरे होत असताना त्यात सुधारणा दिसून आली. टिश्यू इस्केमिया देखील ऑस्टिओलिसिसच्या विकासास अधोरेखित करते, मुख्यत्वे नखे फॅलेंजेस.

R. Saigusa et al (2015) ने SJS मध्ये CCN1 (सिस्टीन-समृद्ध प्रथिने 61 - सिस्टीन समृद्ध असलेले स्रावित हेपरिन-बाइंडिंग प्रोटीन) च्या भूमिकेचा अभ्यास करण्यासाठी प्रयोगांची मालिका आयोजित केली, ज्याचा अँटीफायब्रोटिक प्रभाव आहे आणि त्यात घट नोंदवली. वर्तमान किंवा मागील डिजिटल अल्सर असलेल्या रूग्णांमध्ये त्याचे परिसंचरण स्तर. त्यांनी असेही मांडले की या प्रथिनेची कमी झालेली पातळी किमान अंशतः Fli1 (फ्रेंड ल्यूकेमिया इंटिग्रेशन-1) च्या कमतरतेमुळे झाली आहे. Fli1 हे ट्रान्सक्रिप्शन घटकांच्या कुटुंबातील सदस्य आहे जे SSc रूग्णांच्या त्वचेतील विविध पेशी प्रकारांमध्ये कमीत कमी अंशतः एपिजेनेटिक यंत्रणेद्वारे दाबले जाते. अशा प्रकारे, Fli1 ची कमतरता एसएससी आणि रक्तवहिन्यासंबंधी गुंतागुंत होण्याचा संभाव्य पूर्वसूचक घटक आहे, जो पर्यावरणीय प्रभावांना परावर्तित करतो. वास्कुलोपॅथीच्या विकासामध्ये Fli1 ची पॅथोजेनेटिक भूमिका स्पष्टपणे परिभाषित केली गेली आहे; आज, बायोमार्कर आणि SJS मधील संवहनी विकारांचा प्रारंभिक अंदाज म्हणून त्याचा वापर करण्याच्या शक्यतेचा अभ्यास केला जात आहे. अंजीर वर. 1. SJS मध्ये संवहनी पॅथॉलॉजीच्या विकासावर Fli1 च्या कमतरतेचा परिणाम योजनाबद्धपणे दर्शवितो.

एसएससी मधील संवहनी पॅथॉलॉजीच्या विकासावर Fli1 कमतरतेचा प्रभाव. Fli1 ची कमतरता, एंडोथेलियल पेशींमध्ये एपिजेनेटिक मेकेनिझममुळे, प्रकार 2 कॅडेरिन-5, PECAM-1, PDGF-B आणि MMP-9 चे उत्पादन वाढवते. परिणामी, केशिका पसरणे, रक्तवहिन्यासंबंधी नाजूकपणा आणि धमनी स्टेनोसिस विकसित होते, जे एसजेएसमध्ये व्हॅस्क्युलोपॅथीची हिस्टोलॉजिकल वैशिष्ट्ये आहेत. नैदानिकदृष्ट्या, telangiectasias चा विकास नखेच्या पलंगाच्या विशिष्ट केपिलारोस्कोपिक चित्राशी संबंधित आहे - विशाल केशिका लूप आणि रक्तस्त्राव. डिजिटल अल्सर आणि गॅंग्रीनचा विकास एसजेएसमध्ये धमनी फुफ्फुसाच्या उच्च रक्तदाबाशी संबंधित आहे. आमच्याकडून रुपांतरित: Y. Asano, A.M. बुजोर, एम. ट्रोजानोव्स्का (2010) .

एमएमपी - मॅट्रिक्स मेटालोप्रोटीनेसेस; VE-cadherin - cadherin-5 प्रकार 2, cadherin कुटुंबातील संवहनी एंडोथेलियमचे सेल आसंजन प्रथिने; PECAM-1 - प्लेटलेट/एंडोथेलियल सेल आसंजन रेणू 1, इम्युनोग्लोब्युलिन सुपरफॅमिलीचे एक झिल्ली प्रोटीन, सेल आसंजन रेणूंच्या वर्गाशी संबंधित आहे; PDGF-B - प्लेटलेट-व्युत्पन्न वाढ घटक सब्यूनिट बी, या जनुकाद्वारे एन्कोड केलेले प्रथिने, प्लेटलेट-व्युत्पन्न वाढ घटक कुटुंबातील सदस्य आहेत.

I. Chora et al (2015) च्या पुनरावलोकन लेखात नेल बेड आणि डिजिटल अल्सरमधील केपिलारोस्कोपिक बदलांसह मोठ्या संख्येने बायोमार्कर्समधील परस्परसंबंधांचा सारांश दिला आहे. संवहनी बायोमार्कर एसएससीमध्ये रक्तवहिन्यासंबंधीच्या दुखापतीचे उपयुक्त भविष्यसूचक असू शकतात, ज्यामुळे रुग्णांचे लवकर स्तरीकरण आणि रक्तवहिन्यासंबंधी गुंतागुंतांवर लवकर उपचार होऊ शकतात. SJS असलेल्या रूग्णांना डिजिटल अल्सर होण्याची सर्वाधिक शक्यता असते याचा अचूक अंदाज अत्यंत क्लिनिकल महत्त्वाचा आहे, कारण यामुळे लक्ष्यित प्रतिबंधात्मक हस्तक्षेप आणि पद्धतशीर देखरेख आवश्यक असलेल्या रूग्णांचा समूह ओळखता येईल.

अलीकडे, अनेक अभ्यासांनी एसएससी आणि रोगनिदानविषयक घटकांमध्ये अल्सरेशन प्रेडिक्टरचे वर्णन केले आहे. SJS असलेल्या 623 रूग्णांच्या मोठ्या संभाव्य अभ्यासात, पुढील 6 महिन्यांत नवीन डिजिटल अल्सरच्या विकासासाठी सर्वात मजबूत जोखीम घटक होते: प्रबळ हाताच्या मधल्या बोटावर केशिका घनता (असामान्य केशिकारोस्कोपिक चित्र), अल्सरची संख्या. पाचक मुलूख आणि प्रारंभिक गंभीर इस्केमियाची उपस्थिती. बोटांच्या टोकावरील व्रणांच्या इतर भविष्यसूचकांमध्ये टोपोइसोमेरेस (अँटी-एससीएल-70) प्रतिपिंडे, एन्डोथेलिन (ईटी) -1 प्रकार ए रिसेप्टरमध्ये प्रतिपिंडांची उपस्थिती आणि ET-1 ची वाढलेली रक्ताभिसरण पातळी आणि थर्मोग्राफिक बदलांची तीव्रता यांचा समावेश होतो. दुसर्‍या पद्धतशीर पुनरावलोकनात, PRISMA, I. Silva et al (2015) ने डिजिटल अल्सरच्या विकासासाठी जोखीम घटकांचा सारांश दिला, जे आहेत: SJS मध्ये पसरलेल्या त्वचेच्या विकृतींचा एक उपप्रकार, Raynaud च्या घटनेची सुरुवात, प्रतिपिंडांची उपस्थिती. topoisomerase (anti-Scl-70), एक असामान्य चित्र नेल केपिलारोस्कोपी, उन्नत ET-1 पातळी आणि संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फॅक्टर (VEGF) ची निम्न पातळी.

त्याच वेळी, तज्ञ मोठ्या प्रमाणावर कबूल करतात की डिजिटल अल्सरची उपस्थिती रोगाच्या गंभीर कोर्सशी आणि मृत्यूच्या वाढीशी संबंधित आहे. 3196 EUSTAR रूग्णांच्या बहुविविध विश्लेषणामध्ये, डिजिटल अल्सरचा इतिहास रूग्णांच्या मृत्यूचा एक महत्त्वपूर्ण अंदाज होता (विषमता प्रमाण 1.53).

एसजेएस असलेल्या रुग्णांमध्ये डिजिटल अल्सरचे क्लिनिकल आणि सेरोलॉजिकल असोसिएशन टेबल 1 मध्ये सारांशित केले आहेत. 1 आणि 2. यातील अनेक संघटना अल्सरच्या विकासासाठी बायोमार्कर म्हणून प्रस्तावित केल्या गेल्या आहेत आणि त्यांच्या भविष्यसूचक मूल्याची पुष्टी करण्यासाठी पुढील संशोधनासाठी योग्य आहे.

एसजेएसमध्ये डिजिटल अल्सरच्या विकासाची यंत्रणा अनेक घटकांद्वारे स्पष्ट केली गेली आहे, ज्यामध्ये वारंवार मायक्रोट्रॉमा, त्वचा पातळ होणे, कोरडी त्वचा आणि कॅल्सीफिकेशनची उपस्थिती समाविष्ट आहे. असे मानले जाते की 8-12% अल्सर त्वचा आणि त्वचेखालील ऊतकांच्या कॅल्सीफिकेशनमुळे उद्भवतात. तथापि, रेनॉडच्या घटनेमुळे दीर्घकाळापर्यंत ऊतक इस्केमिया ही सर्वात महत्वाची यंत्रणा आहे. डिजिटल अल्सर आकार आणि सीमांमध्ये भिन्न असतात, उघडलेल्या अंतर्निहित ऊतकांची उपस्थिती (हाड, कंडर) आणि ऊतक कॅल्सीफिकेशनची उपस्थिती. अल्सर 3 महिन्यांपर्यंत तीव्र, क्रॉनिक - 6 महिन्यांपेक्षा जास्त मानले जातात. अल्सरचे क्लिनिकल परिणाम अनेक घटकांवर अवलंबून असतात. असे आढळून आले आहे की एसजेएस आणि डिजिटल अल्सर असलेल्या सुमारे 30% रुग्णांमध्ये मऊ ऊतक आणि हाडांचे नुकसान होते. 7 वर्षांच्या देखरेखीदरम्यान अल्सर असलेल्या रुग्णांच्या गुंतागुंतांचे विश्लेषण करताना, असे आढळून आले की 11% रुग्णांमध्ये गॅंग्रीनचे निदान झाले आहे; अप्रभावी उपचार, त्याची अनुपस्थिती आणि वारंवार होणारे इस्केमिक हल्ले यांच्या अधीन, नंतर 100% रुग्णांमध्ये गॅंग्रीनचा विकास दिसून आला. डिजिटल अल्सर असलेल्या 12% रुग्णांना हॉस्पिटलायझेशन आणि शस्त्रक्रिया आवश्यक आहे.

तक्ता 1

एसजेएस असलेल्या रुग्णांमध्ये डिजिटल अल्सरचे क्लिनिकल असोसिएशन

डिजिटल अल्सरचा धोका वाढवा	रोगाशी संबंधित	डिजिटल अल्सरचा इतिहास
		संयुक्त करार
		पसरलेले त्वचेचे विकृती
		रोग लवकर दिसायला लागायच्या
		रेनॉडच्या घटनेचा कालावधी आणि रोगाचा कालावधी
		एरिथ्रोसाइट अवसादन दर वाढला
		व्हॅसोडिलेटरी थेरपीची कमतरता किंवा उशीरा सुरुवात
	अंतर्गत अवयवांचा सहभाग	फुफ्फुसाचा सहभाग: इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा रोग
		अन्ननलिका दुखापत
		हृदय अपयश
	प्रतिपिंडे	टोपोइसोमेरेझसाठी प्रतिपिंडे (Anti-Scl-70)
		अँटिसेन्ट्रोमेरिक ऍन्टीबॉडीज
		फायब्रिलेरिन अँटीबॉडीज
		अँटी-एंडोथेलियल ऍन्टीबॉडीज
डिजिटल अल्सर निर्मितीसाठी विरोधाभासी पुरावे	इतर	धुम्रपान
		फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तदाब
		मजला
डिजिटल व्रण निर्मितीशी कोणताही संबंध नाही		स्क्लेरोडर्मा मूत्रपिंडाचे संकट

टेबल 2

एसजेएस असलेल्या रुग्णांमध्ये डिजिटल अल्सरचे सेरोलॉजिकल आणि व्हॅस्क्युलर असोसिएशन

सेरोलॉजिकल मार्कर	असममित डायमेथिलार्जिनिन (ADMA) मध्ये वाढ
	अँजिओपोएटिन-२ आणि अँजिओपोएटिन-सदृश प्रथिने ३ (एएनजीपीटीएल३) मध्ये वाढ
	विरघळणारे एंडोग्लिन वाढवणे
	एंडोथेलियल सेल प्रिकर्सर्समध्ये घट
	ईटी ए रिसेप्टर्समध्ये ईटी-1 आणि ऑटोअँटीबॉडीजची उन्नती
	गॅलेक्टिन -1 वाढणे (कमी झालेल्या डिजिटल अल्सरशी संबंधित)
	प्रकार 1 इंटरफेरॉन जनुकाची वाढलेली अभिव्यक्ती
	प्लेटलेटचे सरासरी प्रमाण वाढणे
	Pentraxin-3 (PTX-3) ची उंची
	प्लेसेंटल ग्रोथ फॅक्टर (PIGF) मध्ये वाढ
	एलिव्हेटेड प्लेटलेट-सक्रिय एसिटाइलहाइड्रोलेस घटक (कमी झालेल्या अल्सरशी संबंधित)
	विरघळणारे CD40 लिगँड (sCD40L) वाढवणे
संवहनी मार्कर	नेल बेडची कॅपिलारोस्कोपी
	मूत्रपिंडाच्या वाहिन्यांची वाढलेली कडकपणा
	थर्मल हायपेरेमिया ते पीक लोड ≥1 चे स्थानिक गुणोत्तर (लेसर डॉप्लर फ्लोमेट्रीनुसार)

रेनॉडची घटना, SJS मधील डिजिटल अल्सर/नेक्रोसिस असलेल्या रूग्णांच्या व्यवस्थापनामध्ये नॉन-फार्माकोलॉजिकल, फार्माकोलॉजिकल दृष्टीकोन आणि शस्त्रक्रिया हस्तक्षेप समाविष्ट आहे (तक्ता 3). वापरल्या जाणार्‍या गैर-औषधशास्त्रीय पद्धतींमध्ये इस्केमियाच्या भागांना उत्तेजित करणार्‍या ट्रिगर्स टाळणे समाविष्ट आहे, ज्यात शीत संपर्क, भावनिक ताण, किंवा β-adrenergic ब्लॉकर्स, मायग्रेन-विरोधी औषधे (जसे की सुमाट्रिप्टन आणि एर्गोटामाइन), गर्भनिरोधक गोळ्या, यासह रक्तवहिन्यासंबंधीचा ताण वाढवणारी औषधे समाविष्ट आहेत. काही केमोथेरप्युटिक एजंट्स (जसे की सिस्प्लेटिन, विनब्लास्टाईन, टार्गेट टायरोसिन किनेज ब्लॉकर्स इ.) आणि अॅम्फेटामाइन्स. आधीच असुरक्षित इस्केमिक टिश्यूला होणारे रक्तवहिन्यासंबंधीचे नुकसान टाळण्यासाठी धूम्रपान बंद करणे अत्यंत आवश्यक आहे.

तक्ता 3

रेनॉडच्या घटना आणि डिजिटल अल्सर/नेक्रोसिससाठी उपचारात्मक हस्तक्षेपांची यादी

नॉन-फार्माकोलॉजिकल उपचार

धूम्रपान सोडणे

सर्दी, तणाव, व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स जसे की बीटा-ब्लॉकर्स आणि अॅम्फेटामाइन्सचा वापर टाळा

हात/पाय वॉर्मर आणि संरक्षणात्मक कपड्यांचा वापर

रेनॉडच्या घटनेसाठी फार्माकोलॉजिकल उपचार

कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स

एंजियोटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स

α-एड्रेनर्जिक ब्लॉकर्स

डिजिटल अल्सरसाठी उपचार

फॉस्फोडीस्टेरेस इनहिबिटर

प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स

ईटी रिसेप्टर विरोधी

नायट्रेट्स

स्टॅटिन्स

अल्सरसाठी स्थानिक उपचार

त्वचा मॉइश्चरायझिंग, व्हिटॅमिन ई जेल

सहवर्ती सह सामयिक/पद्धतशीर प्रतिजैविक थेरपी संक्रमण

पुरेसे वेदना नियंत्रण

जेव्हा सूचित केले जाते तेव्हा डिब्रिडमेंट

रेनॉडच्या घटना आणि डिजिटल अल्सरसाठी सर्जिकल उपचार

सेंट्रल सिम्पाथेक्टोमी (एंडोस्कोपिक थोरॅसिक सहानुभूतिविच्छेदन)

डिजिटल सिम्पॅथेक्टॉमी

बोटुलिनम विष

ऑटोलॉगस फॅट ट्रान्सप्लांट

सर्जिकल विच्छेदन

व्हॅसोएक्टिव्ह थेरपी SJS च्या संवहनी गुंतागुंतांच्या फार्माकोलॉजिकल उपचारांसाठी मध्यवर्ती आहेत. E. Hachulla et al (2007) ने नोंदवले की व्हॅसोडिलेटरी थेरपीने डिजिटल अल्सरेशन (जोखीम प्रमाण (RR) 0.17, 95% आत्मविश्वास मध्यांतर (CI) 0.09–0.32) विकसित होण्यास लक्षणीय विलंब केला. रेनॉडच्या घटनेसाठी थेरपीमध्ये सामान्यतः वापरल्या जाणार्‍या वासोडिलेटिंग औषधांचे डोस आणि त्याच्या गुंतागुंत टेबलमध्ये सादर केल्या आहेत. चार

कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्सचा डिजिटल अल्सरच्या उपचार/प्रतिबंधात फारसा अभ्यास केला गेला नाही, जरी अनेक चिकित्सक कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्सचा वापर करतात (सर्वात सामान्यतः निफेडिपिन) रायनॉडच्या गंभीर घटनेच्या उपचारात. यादृच्छिक, दुहेरी-आंधळे अभ्यासाने मौखिक निफेडिपिन (4 आठवडे दररोज 30 मिग्रॅ आणि त्यानंतर 12 आठवडे दररोज 60 मिग्रॅ) आणि रेनॉडची गंभीर घटना असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांसाठी इंट्राव्हेनस इलोप्रोस्टची तुलना केली. त्याच वेळी, निफेडिपिनच्या उपचारानंतर 16 आठवड्यांनंतर डिजिटल अल्सरची सरासरी संख्या 4.3 वरून 1.4 पर्यंत कमी झाली. इलोप्रोस्टच्या वापरासह, डिजिटल जखमांची संख्या 3.5 ते 0.6 पर्यंत कमी झाली. हाताच्या तापमानात वाढ आणि मायक्रोक्रिक्युलेशनमध्ये सुधारणा केवळ इलोप्रोस्टच्या वापराने लक्षात आली.

तक्ता 4

रायनॉडच्या घटना आणि डिजिटल अल्सरच्या उपचारांमध्ये व्हॅसोडिलेटर औषधांचे डोस

औषध वर्ग	एक औषध	सामान्य औषध डोस
कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स	निफेडिपाइन (हळू सोडणे)	10 मिलीग्राम दिवसातून दोनदा → 40 मिलीग्राम दिवसातून दोनदा
	अमलोडिपिन	दिवसातून एकदा 5 मिग्रॅ → 10 मिग्रॅ दिवसातून एकदा
	डिल्टियाझेम	60 मिलीग्राम दिवसातून दोनदा → 120 मिलीग्राम दिवसातून दोनदा
अवरोधक एंजियोटेन्सिन I रिसेप्टर्स	लॉसर्टन	25 मिलीग्राम दिवसातून एकदा → 100 मिलीग्राम दिवसातून एकदा
α-एड्रेनर्जिक ब्लॉकर्स	प्राझोसिन	0.5 मिलीग्राम दिवसातून दोनदा → 2 मिलीग्राम दिवसातून दोनदा
एंजियोटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाइम इनहिबिटर	लिसिनोप्रिल	दिवसातून एकदा 5 मिलीग्राम → 20 मिलीग्राम दिवसातून एकदा
अवरोधक PDE-5*	सिल्डेनाफिल	20/25 मिलीग्राम दिवसातून 3 वेळा → 50 मिलीग्राम दिवसातून 3 वेळा
	ताडालाफिल	प्रत्येक इतर दिवशी 10 मिग्रॅ → 20 मिग्रॅ दिवसातून एकदा

SSc मधील अँजिओटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग एन्झाईम प्रतिबंधाच्या भूमिकेसाठी आणि रक्तवहिन्यासंबंधी गुंतागुंत संवहनी रीमॉडेलिंग एजंट्स (कोरोनरी धमनी रोग असलेल्या रूग्णांमध्ये वापरल्याप्रमाणे) च्या भूमिकेसाठी बर्‍यापैकी मजबूत उपचारात्मक तर्क असला तरीही, या हस्तक्षेपाच्या प्रभावीतेचे समर्थन करण्यासाठी सध्या पुरेसा पुरावा नाही. मल्टीसेंटरमध्ये, दुहेरी-अंध, यादृच्छिक क्लिनिकल चाचणी ज्यामध्ये मर्यादित SJS किंवा ऑटोइम्यून रेनॉडची घटना (विशिष्ट स्क्लेरोडर्मा ऑटोअँटीबॉडीजसह) असलेल्या 210 रूग्णांचा समावेश होता, क्विनाप्रिलसह 3 वर्षांचा उपचार नवीन डिजिटल अल्सरच्या संख्येत लक्षणीय घट होण्याशी संबंधित नव्हता ( RR -0.08; 95% CI 0 .23–0.06) .

एक महत्त्वाची आणि आशादायक दिशा म्हणजे PDE-5 इनहिबिटरचा वापर. PDE-5 इनहिबिटर चक्रीय ग्वानोसिन मोनोफॉस्फेट (GMP) च्या ऱ्हास (आणि म्हणून जैवउपलब्धता वाढवतात) प्रतिबंधित करतात आणि त्यानंतर वैद्यकीयदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण व्हॅसोडिलेशन होते. डिजिटल अल्सर थेरपीच्या परिणामकारकतेच्या मेटा-विश्लेषणात, ज्यामध्ये 31 यादृच्छिक नियंत्रित चाचण्यांचा समावेश होता, PDE-5 इनहिबिटरचा वापर (एकूण 85 रूग्णांसह तीन समाविष्ट केलेल्या RCTs वर आधारित) अल्सर बरे करणे आणि रूग्णांच्या सुधारणेशी संबंधित होते. परिस्थिती. तथापि, लेखकांनी नमूद केले की पीडीई-5 इनहिबिटरचे महत्त्वपूर्ण फायदे ओळखण्यासाठी अभ्यास अपुरे आहेत.

अलीकडील मल्टीसेंटरमध्ये, 84 रुग्णांसह दुहेरी-अंध, यादृच्छिक नियंत्रित चाचणी, 12 आठवड्यांसाठी सिल्डेनाफिल उपचार नवीन डिजिटल अल्सरच्या संख्येत लक्षणीय घट (0.86 वि 1.51) सह संबंधित होते. तथापि, या अल्सरचा (अभ्यासाचा प्राथमिक अंतबिंदू) बरा होण्याची वेळ कमी झाली नाही. तीन व्यावसायिकरित्या उपलब्ध PDE-5 इनहिबिटरमध्ये सिल्डेनाफिल, वार्डेनाफिल आणि टाडालाफिल यांचा समावेश आहे. सिल्डेनाफिल आणि वॉर्डेनाफिलचे अर्धे आयुष्य सुमारे 4 तास कमी असते, तर टाडालाफिलचे अर्धे आयुष्य 18 तास जास्त असते.

प्रोस्टेनॉइड्स शक्तिशाली व्हॅसोडिलेटर आहेत आणि ते प्लेटलेट एकत्रीकरण आणि रक्तवहिन्यासंबंधी गुळगुळीत स्नायू पेशींचा प्रसार रोखतात. एसएससी-संबंधित डिजिटल अल्सरच्या उपचारांसाठी युरोपमध्ये मान्यताप्राप्त इलोप्रोस्ट, ड्युअल व्हॅसोडिलेटर आणि प्लेटलेट इफेक्टसह रासायनिकदृष्ट्या स्थिर प्रोस्टेसाइक्लिन अॅनालॉग आहे. इलोप्रॉस्ट हे प्रोस्टेसाइक्लिनचे सिंथेटिक अॅनालॉग आहे, ज्यामुळे प्लेटलेट एकत्रीकरण आणि सक्रियता दडपली जाते, धमनी आणि वेन्युल्सचा विस्तार होतो, केशिका घनता वाढते आणि मायक्रोक्रिक्युलेशन सिस्टममध्ये सेरोटोनिन आणि हिस्टामाइन सारख्या मध्यस्थांमुळे वाढलेली संवहनी पारगम्यता कमी होते. हे एंडोजेनस फायब्रिनोलिसिस सक्रिय करते, एक दाहक-विरोधी प्रभाव प्रदान करते, एंडोथेलियल नुकसानानंतर ल्यूकोसाइट्सचे चिकटणे आणि स्थलांतर रोखते तसेच इस्केमिक ऊतकांमध्ये ल्युकोसाइट्सचे संचय रोखते.

प्रोस्टॅनॉइड्सच्या इंट्राव्हेनस प्रशासनामुळे, सामान्यत: साइड इफेक्ट्स आणि खराब औषध सहन न होण्याचे प्रमाण जास्त असते, ज्यामध्ये सिस्टीमिक हायपोटेन्शन, चक्कर येणे, फ्लशिंग, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल अडथळा, जबडा दुखणे आणि मायल्जिया यांचा समावेश होतो.

रेनॉडच्या घटनेच्या रेफ्रेक्ट्री कोर्समध्ये इंट्राव्हेनस प्रोस्टेनॉइड थेरपीचा विचार केला पाहिजे, विशेषत: सामान्यीकृत एसजेएस असलेल्या रुग्णांमध्ये आणि विशेषतः थंड हंगामात. सर्वात सामान्यपणे वापरले जाणारे इंट्राव्हेनस इलोप्रोस्ट (६-८ तासांसाठी ०.५±२ एनजी/किग्रॅ/मिनिट दराने ३-५ दिवस उपचार) आणि इपोप्रोस्टेनॉल. औषधाच्या ओतण्याच्या दरम्यान साइड इफेक्ट्स आढळल्यास, औषध प्रशासनाचा दर कमी करण्याची शिफारस केली जाते.

इंट्राव्हेनस प्रोस्टेनॉइड थेरपी देखील डिजिटल अल्सरच्या उपचारांमध्ये सुधारणा करण्यासाठी आणि नवीनची संख्या कमी करण्यासाठी नोंदवली गेली आहे. दोन मल्टी-सेंटरमध्ये, दुहेरी-अंध, यादृच्छिक चाचण्या, इंट्राव्हेनस प्रोस्टॅनॉइड थेरपी (आयलोप्रोस्ट 0.5-2.0 एनजी/किलो/मिनिट 6 तास सलग 5 दिवस) प्लेसबोपेक्षा डिजिटल अल्सरच्या लक्षणीयरीत्या बरे होण्याशी संबंधित होते.

यापैकी दुसऱ्या अभ्यासात 126 रुग्णांचा समावेश आहे ज्यांनी ओतणे पूर्ण केले. 3 आठवड्यांच्या उपचारानंतर, 14.6% इलोप्रोस्टने उपचार घेतलेल्या रुग्णांना ≥50% बरे झालेले डिजिटल अल्सर होते. रायनॉडच्या हल्ल्यांची सरासरी साप्ताहिक संख्या इलोप्रोस्टसह 39.1% आणि प्लेसबो (p=0.005) सह 22.2% कमी झाली. याव्यतिरिक्त, सरासरी, संपूर्ण 9-आठवड्याच्या फॉलो-अप दरम्यान जागतिक रेनॉड तीव्रता स्कोअरमधील सुधारणेचे प्रमाण प्लेसबो (19.7%) (पी = 0.011) पेक्षा इलोप्रोस्ट (34.8%) वर उपचार केलेल्या रुग्णांमध्ये जास्त होते. ). साइड इफेक्ट्स खूप सामान्य होते, इलोप्रोस्टवर उपचार केलेल्या 92% रुग्णांना एक किंवा अधिक प्रोस्टॅनॉइड-संबंधित साइड इफेक्ट्सचा अनुभव येत होता (जरी 57% प्लेसबो रुग्णांनी देखील साइड इफेक्ट्स नोंदवले).

व्हॅस्क्युलोपॅथीच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, वारंवार न बरे होणारे अल्सर, रुग्णांना प्रोस्टेनॉइड्सचे पुनरावृत्ती अभ्यासक्रम प्राप्त केले पाहिजेत; अंतस्नायु थेरपीचे सतत किंवा विस्तारित अभ्यासक्रम वैद्यकीयदृष्ट्या गतिरोधक परिस्थितीत विचारात घेतले पाहिजेत.

हे नोंद घ्यावे की तोंडी प्रोस्टॅनॉइड तयारी (इलोप्रोस्ट, तसेच नवीन औषधे - बेराप्रोस्ट, सिझाप्रोस्ट, ट्रेप्रोस्टिनिल) डिजिटल अल्सरच्या उपचारांमध्ये कोणतीही सुधारणा दर्शवत नाहीत.

आणखी एक प्रोस्टॅग्लॅंडिन अॅनालॉग, अल्प्रोस्टॅडिल, सलग 5 दिवस अंतस्नायुद्वारे दिले जाते, हे देखील रेकॅलिट्रंट रेनॉडच्या घटना असलेल्या रुग्णांमध्ये वापरले गेले आहे.

दोन यादृच्छिक चाचण्यांमध्ये α 1 -एड्रेनर्जिक रिसेप्टर विरोधी म्हणून प्राझोसिनने रेनॉडच्या घटनेच्या कोर्समध्ये सुधारणा दर्शविली. दिवसातून 3 वेळा 1 मिलीग्रामचा डोस प्लेसबोच्या तुलनेत रेनॉडच्या घटनेचा कोर्स आणि रोगनिदान सुधारण्यासाठी नोंदवला गेला आहे आणि उच्च डोसच्या तुलनेत कमी साइड इफेक्ट्ससह सहन केले जात असल्याचे नोंदवले गेले आहे. दुर्दैवाने, डिजिटल अल्सरेशनवर त्याच्या प्रभावावर पुरेसा प्रकाशित डेटा नाही.

स्थानिक रक्तप्रवाह सुधारण्यासाठी टॉपिकल नायट्रेट्सचा वापर केला गेला आहे, परंतु इंटरडिजिटल स्पेस आणि व्हेरिएबल सिस्टीमिक शोषणामुळे संभाव्य साइड इफेक्ट्समधील तुलनेने कठीण अनुप्रयोग लक्षात घेता, त्यांच्या नियमित वापरासाठी आज कमी उत्साह आहे. एम.ई. अँडरसन एट अल (2002) ने स्थानिक स्क्लेरोडर्माशी संबंधित प्राथमिक आणि दुय्यम रेनॉडची घटना असलेल्या रूग्णांमध्ये लेसर डॉप्लर इमेजिंग स्कॅन करून मोजलेल्या रक्त प्रवाहावर ग्लिसरॉल ट्रायनिट्रेट जेलच्या स्थानिक वापराच्या प्रभावाची तपासणी केली. 2% ग्लिसरॉल ट्रायनिट्रेट जेलचा 1-मिनिट वापर केल्यानंतर, प्लेसबो जेल-लागू बोटांच्या तुलनेत रक्त प्रवाहात सांख्यिकीयदृष्ट्या लक्षणीय सुधारणा झाल्या (p=0.004). रुग्णांच्या या लहान गटामध्ये औषधाच्या स्थानिक वापरासह कोणतेही सिस्टीमिक साइड इफेक्ट्स आढळले नाहीत, ज्यामुळे तोंडी वासोडिलेटरला असहिष्णुता असलेल्या रुग्णांसाठी ते एक व्यवहार्य पर्याय बनू शकते.

इतर दोन यादृच्छिक नियंत्रित चाचण्यांनी रेनॉडच्या घटनेच्या रूग्णांच्या उपचारांसाठी तुलनेने नवीन स्थानिक नायट्रोग्लिसरीन MQX-503 चा तपास केला. पहिल्या अभ्यासाने प्लेसबो गटाच्या तुलनेत रेनॉडच्या घटनेत सुधारणा दर्शविली, परंतु रेनॉडच्या घटनेच्या हल्ल्यांच्या वारंवारता किंवा कालावधीमध्ये कोणताही सांख्यिकीय फरक दर्शविला नाही. दुसऱ्या अभ्यासात लेसर डॉपलरद्वारे मोजल्याप्रमाणे रक्त प्रवाहात सुधारणा दिसून आली, तथापि, वेदना स्कोअरमध्ये किंवा त्वचेच्या तापमानात कोणतेही बदल झाले नाहीत.

ET-1 हे केवळ एक शक्तिशाली व्हॅसोकॉन्स्ट्रिक्टर नाही, तर गुळगुळीत स्नायू पेशी आणि फायब्रोब्लास्ट्सवर देखील स्पष्टपणे वाढवणारा प्रभाव आहे, दोन रिसेप्टर्स (प्रकार A - ETA आणि प्रकार B - ETB) द्वारे कार्य करते. सर्वसाधारणपणे, गुळगुळीत स्नायूंच्या पेशींवर आढळणारे ETA आणि ETB रक्तवहिन्यासंबंधी संकोचन आणि हायपरप्लासियाला प्रोत्साहन देतात, तर ETB, जे एंडोथेलियल पेशींवर देखील आढळतात, व्हॅसोडिलेशनला प्रोत्साहन देतात.

बोसेंटन हे फुफ्फुसाच्या धमनी उच्च रक्तदाबाच्या उपचारांसाठी आणि वारंवार डिजिटल अल्सरच्या प्रतिबंधासाठी युरोपमध्ये परवानाकृत ड्युअल ET-1 रिसेप्टर विरोधी आहे. दोन मोठ्या, बहुकेंद्री, दुहेरी-अंध, यादृच्छिक नियंत्रित चाचण्यांनी हे दाखवून दिले की बोसेंटन उपचाराने नवीन अल्सरची संख्या लक्षणीयरीत्या कमी केली. यादृच्छिक, दुहेरी अंध, एसएससी असलेल्या रूग्णांमध्ये इस्केमिक डिजिटल अल्सरच्या उपचार आणि प्रतिबंधावर बोसेंटनच्या प्रभावाचा प्लेसबो-नियंत्रित अभ्यास, ज्यामध्ये एसएससी, बोसेंटन (62.5 मिग्रॅ 4 आठवडे दररोज दोनदा आणि 125 मिग्रॅ) असलेल्या 188 रूग्णांचा समावेश होता. दिवसातून दोनदा) 24 आठवडे दिवसांसाठी प्रशासित केले गेले) नवीन डिजिटल अल्सरच्या संख्येत 30% घट झाली. स्क्लेरोडर्मामधील डिजिटल अल्सरच्या प्रतिबंधासाठी बोसेंटनला युरोपमध्ये मान्यता देण्यात आली होती, परंतु एफडीएने काळजीपूर्वक पुनरावलोकन केल्यानंतर, ते मंजूर केले नाही. तोंडी प्रशासन आणि नवीन डिजिटल अल्सर तयार होण्यापासून रोखण्याची संभाव्य अद्वितीय क्षमता लक्षात घेता बोसेंटन एक महत्त्वपूर्ण उपचार असू शकते.

PDE-5 इनहिबिटर थेरपी आणि इंट्राव्हेनस प्रोस्टेनॉइड इन्फ्युजनला अपवर्तक असणा-या असाध्य, रीफ्रॅक्टरी डिजिटल अल्सर असलेल्या रूग्णांमध्ये, ET-1 रिसेप्टर अँटागोनिस्ट्सचा विशेष फायदा होऊ शकतो.

आजपर्यंत, दोन नवीन ET-1 रिसेप्टर विरोधी, मॅसिटेंटन आणि अॅम्ब्रिसेंटन, युरोपमध्ये धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब असलेल्या रुग्णांच्या उपचारांसाठी युरोपमध्ये मंजूर केले गेले आहेत आणि SJS मध्ये डिजिटल अल्सर असलेल्या रुग्णांच्या उपचारांमध्ये अभ्यास केला जात आहे.

व्रण बरे करण्याचे इतर उपाय अयशस्वी झाल्यास व्रणाच्या सभोवतालच्या ऊतींचे कॅल्सीफिकेशन करण्यासाठी शस्त्रक्रियेची आवश्यकता असू शकते. पुराणमतवादी उपचारांना प्रतिसाद न देणाऱ्या रूग्णांसाठी डिजिटल (पाल्मर) सिम्पॅथेक्टॉमीचा महत्त्वपूर्ण फायदा होऊ शकतो. एक परिपूर्ण मर्यादा अशी आहे की हे तंत्र स्वतंत्र विशेष शस्त्रक्रिया केंद्रांमध्ये केले जाते.

डिजिटल अल्सर (बोटांवर आणि बोटांवर) SJS व्हॅस्क्युलोपॅथीचे एक गंभीर प्रकटीकरण आहे. ते सहसा बोटांच्या टोकांवर किंवा हातांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर लहान सांध्यावर किंवा बोटांवर कॅल्सीफिकेशनच्या भागात आढळतात. सामान्यतः, डिजिटल अल्सर असलेले अर्धे रुग्ण अल्सरचा पूर्वीचा इतिहास नोंदवतात, त्यामुळे डिजिटल अल्सरचा सहसा वारंवार कोर्स असतो. ते लक्षणीय वेदना आणि अपंगत्वाशी संबंधित आहेत, जीवनाच्या गुणवत्तेवर आणि सामान्य काम करण्याची क्षमता यावर नकारात्मक परिणाम करतात. हे स्थापित केले गेले आहे की धूम्रपान करणार्‍यांना धूम्रपान न करणार्‍यांपेक्षा डिजिटल व्हॅस्क्युलोपॅथी विकसित होण्याचा धोका तिप्पट असतो; त्यांना अधिक वेळा इंट्राव्हेनस व्हॅसोडिलेटर, डिब्रिडमेंट आणि विच्छेदन आवश्यक असते. डिजिटल अल्सरला संसर्ग होण्याचा उच्च धोका असतो, सामान्यतः स्टॅफिलोकोकस ऑरियससह, जो ऑस्टियोमायलिटिसमध्ये प्रगती करू शकतो. त्यामुळे, अल्सरचा आकार वाढू नये आणि संसर्ग होऊ नये म्हणून रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर अल्सरचे लवकर निदान करणे ही प्राथमिकता असते.

अल्सर झाल्यास, व्हॅसोडिलेटरी थेरपीचे ऑप्टिमायझेशन किंवा इंट्राव्हेनस प्रोस्टेनॉइड थेरपीची जोड दर्शविली जाते. उपचाराची निवड अल्सरच्या तीव्रतेवर अवलंबून असते. रुग्णाच्या संभाव्य बाह्यरुग्ण व्यवस्थापनासह, तोंडी वासोडिलेटरी थेरपी एकत्र केली जाते: डोस वाढविला जातो किंवा वैकल्पिक औषध जोडले जाते. गंभीर आणि प्रतिरोधक प्रकरणांमध्ये, प्रोस्टेनॉइड थेरपी निर्धारित केली जाते.

अंजीर वर. रेनॉडच्या घटना आणि डिजिटल अल्सरेशन असलेल्या रूग्णांच्या व्यवस्थापनासाठी ब्रिटिश स्क्लेरोडर्मा स्टडी ग्रुपच्या आकृती 2 आणि 3 च्या रुपांतरित शिफारसी आहेत. सर्वोत्कृष्ट क्लिनिकल सरावावर आधारित, मागील थेरपीच्या यश किंवा अयशस्वीतेवर आधारित थेरपी वाढवण्यासाठी ते चरणबद्ध दृष्टिकोनाचे प्रतिनिधित्व करतात.

स्क्लेरोडर्मावरील ब्रिटिश अभ्यास गटाच्या शिफारशींनुसार वास्तविक क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये रेनॉड सिंड्रोम असलेल्या रूग्णांचे व्यवस्थापन (आमच्याकडून: हेरिक एएल (2016) आणि ह्यूजेस एम., ओन्ग व्ही.एच., अँडरसन एम.ई. एट अल. (2015) ) . एसीई - एंजियोटेन्सिन-प्रतिबंधक एंजाइम; सीसीबी - कॅल्शियम चॅनेल ब्लॉकर्स; ARBs - एंजियोटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स; मध्ये / मध्ये - इंट्राव्हेनसली; SSRIs - सेरोटोनिन रीअपटेक इनहिबिटर

स्क्लेरोडर्मावरील ब्रिटिश अभ्यास गटाच्या शिफारशींनुसार डिजिटल अल्सर असलेल्या रूग्णांचे व्यवस्थापन (आमच्याकडून रुपांतरित: Herrick A.L. (2016) आणि Hughes M., Ong V.H., Anderson M.E. et al. (2015) ). मध्ये / मध्ये - अंतस्नायुद्वारे

SJS-संबंधित व्हॅस्क्युलोपॅथी (रेनॉडची घटना, डिजिटल अल्सरेशन आणि गंभीर इस्केमिया) ही एक गंभीर आणि तातडीची समस्या आहे जी SJS च्या कोर्समध्ये लक्षणीय वाढ करते. म्हणूनच, रेनॉडच्या घटनेच्या उपचारांसाठी आणि डिजिटल अल्सरच्या रूपात त्याच्या गुंतागुंतीच्या उपचारांसाठी सुसह्य, स्वस्त, परवडणारे उपचारात्मक पर्याय शोधणे आणि विकसित करणे ही एक प्राथमिकता आहे. रेनॉडच्या घटना आणि डिजिटल अल्सरेशन असलेल्या रुग्णांचे व्यवस्थापन अनुकूल करण्यासाठी प्रस्तावित बहुआयामी उपचारात्मक दृष्टिकोनाचा वापर केल्याने अशा रुग्णांचे पुरेसे व्यवस्थापन करणे आणि रुग्णांना सभ्य जीवनमान प्रदान करण्यासाठी नवीन जखमांची निर्मिती रोखणे शक्य होईल.

वापरलेल्या साहित्याची यादी

• 1. अलेकपेरोव्ह आर.टी.(2014) रेनॉड सिंड्रोम बहु-विषय समस्या म्हणून. क्लिनिकल मेडिसिनचे पंचांग, ​​35: 94-100.
• 2. व्होल्कोव्ह ए.व्ही., युडकिना एन.एन.(2013) प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग असलेल्या रुग्णांमध्ये संवहनी विकारांच्या जटिल थेरपीमध्ये इंट्राव्हेनस इलोप्रॉस्ट. आधुनिक संधिवात., 2:70-74.
• 3. शिलोवा एल.एम.(2016) स्क्लेरोडर्मा वास्कुलोपॅथीचे निदान आणि उपचार: समस्येचे आधुनिक दृश्य. औषधे. वेस्टन., 3(63): 6–10.
• 4. अब्राहम एस., स्टीन व्ही.(2015) सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये डिजिटल अल्सरचे इष्टतम व्यवस्थापन. थेर क्लिन रिस्क मॅनेजमेंट, 11: 939-947.
• 5. अँडरसन M.E., मूर T.L., Hollis S. et al.(2002) प्राथमिक रेनॉडच्या घटना आणि सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये लेसर डॉप्लर इमेजिंगद्वारे मोजल्याप्रमाणे, टॉपिकल ग्लिसरील ट्रायनिट्रेटला डिजिटल संवहनी प्रतिसाद. संधिवातविज्ञान, ४१(३): ३२४–३२८.
• 6. असानो वाय., बुजोर ए.एम., ट्रोजानोव्स्का एम.(2010) सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसच्या पॅथोजेनेसिसवर Fli1 च्या कमतरतेचा प्रभाव. जे. डर्माटोल. विज्ञान, 59(3): 152–163.
• 7. Avouac J., Riemekasten G., Meune C. et al.(2015) एंडोथेलिन 1 टाईप ए रिसेप्टर विरूद्ध ऑटोअँटीबॉडीज हे सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमधील डिजिटल अल्सरचे मजबूत भविष्यसूचक आहेत. J. Rheumatol., 42: 1801-1807.
• 8. Beltrán E., Pérez Garcia C., Blanch J. et al.(2005) अल्प्रोस्टॅडिल IV सह कोलेजन रोगांमधील गंभीर रेनॉडच्या घटनेवर उपचार. ऍन. Rheum. जि., 64(पुरवठा III): S304.
• 9. ब्लेझ एस., रौस्टिट एम., कारपेंटियर पी. आणि इतर.(2014) डिजिटल थर्मल हायपरिमिया पॅटर्न 3 वर्षांच्या फॉलो-अप दरम्यान सिस्टमिक स्क्लेरोसिसमध्ये डिजिटल अल्सरेशनच्या प्रारंभाशी संबंधित आहे. microvasc Res., 94: 119–122.
• 10. ब्लॉक जे.ए., सिक्वेरा डब्ल्यू.(2001) रेनॉडची घटना. लॅन्सेट, 357(9273): 2042–2048.
• 11. बोटझोरिस व्ही., ड्रोसोस ए.ए.(2011) रेनॉडच्या घटनेचे व्यवस्थापन आणि सिस्टमिक स्क्लेरोसिसमधील डिजिटल अल्सर. जॉइंट बोन स्पाइन, 78(4): 341–346.
• 12. Chora I., Guiducci S., Manetti M. et al.(2015) संवहनी बायोमार्कर्स आणि सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये परिधीय व्हॅस्क्युलोपॅथीसह सहसंबंध. ऑटोइम्युनिटी रेव्ह., 14: 314–322.
• 13. चुंग एल., शापिरो एल., फिओरेन्टिनो डी. एट अल.(2009) MQX-503, नायट्रोग्लिसरीनचे नवीन सूत्रीकरण, रेनॉडच्या घटनेची तीव्रता सुधारते: एक यादृच्छिक नियंत्रित चाचणी. संधिवात Rheum., 60: 870-877.
• 14. कटोलो एम., हेरिक ए.एल., डिस्टलर ओ. एट अल.(2016) नेलफोल्ड व्हिडिओकॅपिलारोस्कोपिक आणि सिस्टमिक स्क्लेरोसिसमधील डिजिटल अल्सरसाठी इतर क्लिनिकल जोखीम घटक: एक मल्टीसेंटर, संभाव्य समूह अभ्यास. संधिवात संधिवात., 68(10): 2527-2539.
• 15 फ्लावाहन एन.ए.(2015) रेनॉड इंद्रियगोचर समजून घेण्यासाठी एक संवहनी यांत्रिक दृष्टीकोन. नॅट. रेव्ह. संधिवात., 11: 146-158.
• 16. Giuggioli D., Manfredi A., Colaci M. et al.(2012) स्क्लेरोडर्मा डिजिटल अल्सर मल रोगजनकांच्या संसर्गामुळे गुंतागुंतीचे. आर्थरायटिस केअर रेस., 64: 295–297.
• 17. Gliddon A.E., Dore C.J., Black C.M. वगैरे वगैरे.(2007) स्क्लेरोडर्मा आणि ऑटोइम्यून रेनॉडच्या घटनेतील रक्तवहिन्यासंबंधी नुकसानास प्रतिबंध: एंजियोटेन्सिन-कन्व्हर्टिंगेंझाइम इनहिबिटर क्विनाप्रिलची मल्टीसेंटर, यादृच्छिक, दुहेरी-अंध, प्लेसबो-नियंत्रित चाचणी. संधिवात., 56 (11): 3837–3846.
• 18. हाचुल्ला ई., क्लर्सन पी., लौने डी. एट अल.(2007) सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये इस्केमिक डिजिटल अल्सरचा नैसर्गिक इतिहास: सिंगल-सेंटर रेट्रोस्पेक्टिव्ह रेखांशाचा अभ्यास. J. Rheumatol., 34: 2423-2430.
• 19. हाचुल्ला ई., हॅट्रॉन पी.वाय., कारपेंटियर पी. आणि इतर.(2016) सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये इस्केमिक डिजिटल अल्सर उपचारांवर सिल्डेनाफिलची प्रभावीता: प्लेसबो-नियंत्रित SEDUCE अभ्यास. ऍन. Rheum. जि., 75(6): 1009–1015.
• 20. हॅरिसन बी.जे., सिलमन ए.जे., हिडर एस.एल., हेरिक ए.एल.(2002) सिगारेटचे धूम्रपान सिस्टिमिक स्क्लेरोसिस असलेल्या रुग्णांमध्ये डिजिटल संवहनी रोगासाठी एक महत्त्वपूर्ण जोखीम घटक म्हणून. संधिवात Rheum., 46: 3312-3316.
• 21. हेरिक ए.एल.(2013) रेनॉडच्या इंद्रियगोचर आणि डिजिटल इस्केमियाचे व्यवस्थापन. कर्र. संधिवात. प्रतिनिधी, 15(1): 303–308.
• 22. हेरिक ए.एल.(2016) रेनॉडच्या घटना आणि डिजिटल अल्सरच्या पॅथोजेनेसिस आणि व्यवस्थापनामध्ये अलीकडील प्रगती. कर्र. Rheumatol ओपिन., 28(6): 577–585.
• 23. ह्यूजेस एम., हेरिक ए.एल.(2017) सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये डिजिटल अल्सर. संधिवातशास्त्र (ऑक्सफर्ड), 56(1): 14-25.
• 24. ह्यूजेस एम., ओन्ग व्ही.एच., अँडरसन एम.ई. वगैरे वगैरे.(2015) यूके स्क्लेरोडर्मा स्टडी ग्रुपचा सर्वोत्कृष्ट सराव मार्ग: सिस्टीमिक स्क्लेरोसिसमध्ये डिजिटल वास्कुलोपॅथी. संधिवातशास्त्र, 54: 2015–2024 .
• 25. हमर्स एल.के., ड्यूगोसन सी.ई., डेचो एफ. एट अल.(2013) रेनॉड इंद्रियगोचर असलेल्या रूग्णांमध्ये मल्टी-सेंटर, आंधळे, यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित, MQX-503 चा प्रयोगशाळा-आधारित अभ्यास, नायट्रोग्लिसरीनचे नवीन सामयिक जेल फॉर्म्युलेशन. ऍन. Rheum. डि., 72: 1962-1967.
• 26. Hunzelmann N., Riemekasten G., Becker M.O. वगैरे वगैरे.(2016) द प्रेडिक्ट स्टडी: सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये डिजीटल अल्सर डेव्हलपमेंटसाठी कमी जोखीम, रोगाचा कालावधी वाढतो आणि टोपोइसोमेरेझ-1 ऍन्टीबॉडीजचा अभाव. ब्र. जे. डर्माटोल., 174: 1384-1387.
• 27. कॉर्न J.H., Mayes M., Matucci Cerinic M. et al.(2004) सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये डिजिटल अल्सर: बोसेंटन, तोंडी एंडोथेलिन रिसेप्टर विरोधी, उपचाराद्वारे प्रतिबंध. संधिवात Rheum., 50(12): 3985-3993.
• 28. Matucci Cerinic M., Denton C.P., Furst D.E. वगैरे वगैरे.(2011) सिस्टीमिक स्क्लेरोसिसशी संबंधित डिजिटल अल्सरचे बोसेंटन उपचार: RAPIDS-2 यादृच्छिक, दुहेरी-अंध, प्लेसबो-नियंत्रित चाचणीचे परिणाम. ऍन. रियम डिस., 70(1): 32–38.
• 29. Meier F.M., Frommer K.W., Dinser R. et al.(2012) EUSTAR कोहॉर्टच्या प्रोफाइलवर अपडेट: EULAR स्क्लेरोडर्मा ट्रायल्स आणि रिसर्च ग्रुप डेटाबेसचे विश्लेषण. ऍन. Rheum. डि., 71: 1355-1360.
• 30. मिहाई सी., लँडेवे आर., व्हॅन डर हेइजडे डी. आणि इतर.(2016) डिजिटल अल्सर सिस्टिमिक स्क्लेरोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये एक वाईट रोग कोर्सचा अंदाज लावतात. एन रियम डिस., 75(4): 681–686.
• 31. नित्शे ए.(2012) रेनॉड, डिजिटल अल्सर आणि स्क्लेरोडर्मामधील कॅल्सीनोसिस. र्युमेटोल. क्लिन., 8(5): 270–277.
• 32. Rademaker M., Cooke E.D., Almond N.E. वगैरे वगैरे.(1989) सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस असलेल्या रूग्णांमध्ये रेनॉडच्या घटनेच्या उपचारात इलोप्रोस्ट आणि ओरल निफेडिपाइनच्या इंट्राव्हेनस इन्फ्यूजनची तुलना: दुहेरी अंध यादृच्छिक अभ्यास. BMJ, 298(6673): 561–564.
• 33. रुआरो बी., सुली ए., स्मिथ व्ही. आणि इतर.(2015) सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस रुग्णांमध्ये लेसर स्पेकल कॉन्ट्रास्ट विश्लेषणाद्वारे डिजिटल अल्सरचा अल्पकालीन फॉलो-अप. मायक्रोव्हॅस्क रेस., 101: 82–85.
• 34. रसेल I.J., Lessard J.A.(1985) रेनॉडच्या घटनेचे प्राझोसिन उपचार: डबल ब्लाइंड सिंगल क्रॉसओवर अभ्यास. J. Rheumatol., 12(1): 94.
• 35. साईगुसा आर., असनो वाई., तानिगुची आर. इत्यादी.(2015) सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये डिजिटल अल्सरच्या विकासासाठी Fli1 च्या कमतरतेमुळे एंडोथेलियल CCN1 डाउनरेग्युलेशनचे संभाव्य योगदान. कालबाह्य. डर्माटोल., 24: 127-132.
• 36. सिल्वा आय., आल्मेडा जे., व्हॅसोनसेलोस सी.(2015) सिस्टीमिक स्क्लेरोसिस रूग्णांमध्ये डिजिटल अल्सरच्या भविष्यसूचक जोखीम घटकांसाठी PRISMA-चालित पद्धतशीर पुनरावलोकन. ऑटोइम्युनिटी रेव्ह., १४:१४०–१५२.
• 37. सिल्वा I., Teixeira A., Oliveira J. et al.(2015) एंडोथेलियल डिसफंक्शन आणि नेलफोल्ड व्हिडिओकॅपिलारोस्कोपी पॅटर्न सिस्टिमिक स्क्लेरोसिसमधील डिजिटल अल्सरचे प्रेडिक्टर्स म्हणून: एक समूह अभ्यास आणि साहित्याचे पुनरावलोकन. चिकित्सालय. रेव्ह. ऍलर्जी. इम्युनॉल., 49: 240-252.
• 38. स्टीन व्ही., डेंटन सी.पी., पोप जे.ई., मॅटुची-सेरिनिक एम.(2009) डिजिटल अल्सर: सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये ओव्हर्ट व्हॅस्क्युलर रोग. संधिवातविज्ञान (ऑक्सफर्ड), 4(पुरवठा 3): 19-24.
• 39. Tiev K.P., Diot E., Clerson P. et al.(2009) पूर्वी किंवा वर्तमान इस्केमिक डिजिटल अल्सर असलेल्या किंवा त्याशिवाय स्क्लेरोडर्मा रूग्णांची क्लिनिकल वैशिष्ट्ये: राष्ट्रव्यापी मल्टीसेंटर कोहॉर्टचे पोस्ट-हॉक विश्लेषण (इटिनरएआयआर-स्क्लेरोडर्मी). J. Rheumatol., 36: 1470-1476.
• 40. टिंगे टी., शू जे., स्मुझेक जे., पोप जे.(2013) सिस्टमिक स्क्लेरोसिसमधील डिजिटल अल्सरचे उपचार आणि प्रतिबंध यांचे मेटा-विश्लेषण. आर्थरायटिस केअर रेस (होबोकेन), 65(9):1460–1471.
• 41. Wigley F.M.(2002) क्लिनिकल सराव. रायनॉडची घटना. एन. इंग्लिश. जे. मेड., 347: 1001–1008.
• 42. Wigley F.M., Seibold J.R., Wise R.A. वगैरे वगैरे.(1992) रेनॉडच्या घटनेचे इंट्राव्हेनस इलोप्रॉस्ट उपचार आणि सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसच्या दुय्यम इस्केमिक अल्सर. J. Rheumatol., 19(9): 1407-1414.
• 43. Wigley F.M., Wise R.A., Seibold J.R. वगैरे वगैरे.(1994) रेनॉड इंद्रियगोचर असलेल्या रूग्णांमध्ये इंट्राव्हेनस इलोप्रोस्ट इन्फ्यूजन सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसच्या दुय्यम. मल्टीसेंटर, प्लेसबो-नियंत्रित, डबल-ब्लाइंड अभ्यास. ऍन. इंटर्न. मध्य., 120(3): 199–206.
• 44. Wirz E.G., Jaeger V.K., Allanore Y. et al.(2016) सिस्टिमिक स्क्लेरोसिसच्या सुरुवातीच्या काळात त्वचेच्या प्रकटीकरणाची घटना आणि भविष्यकथक: EUSTAR डेटाबेसमधून 10-वर्षांचा अनुदैर्ध्य अभ्यास. ऍन. Rheum. डि., 75: 1285-1292.
• 45. वॉलरशेम एच., थियेन टी., फेनिस जे. एट अल.(1986) रेनॉडच्या घटनेतील प्रॅझोसिनचा डबल-ब्लाइंड, प्लेसबो-नियंत्रित अभ्यास. क्लिन. फार्माकॉल. तेथे., 40(2): 219.

सिस्टेमिक स्क्लेरोडार्मियामध्ये रायनॉड आणि डिजिटल व्हिजन इंद्रियगोचर: आधुनिक टप्प्यावर पोषणविषयक पॅथोफिजियोलॉजी आणि व्यवस्थापन

आय.यू. गोलोवाच, टी.एम. चिपको, एन.एम. कोरबुट

सारांश.सध्याच्या लेखात, सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्माशी संबंधित व्हॅस्क्युलोपॅथी (रेनॉडची घटना आणि डिजिटल शिरा) च्या विकासाची यंत्रणा पहा. व्हॅस्क्युलोपॅथीच्या विकासाचे आणि गंभीर प्रगतीचे क्लिनिकल, केशिका आणि इम्यूनोलॉजिकल अंदाजांचे वर्णन केले आहे. पाय, हृदय आणि स्ट्राव्होखोडचे संक्रमण, रायनॉडच्या घटनेचे ट्रायव्हलियम, त्वचेवर पसरलेली जखम, आजाराची लवकर सुरुवात, उच्च क्रियाकलाप, व्हॅसोडिलेटरी थेरपीची उशीरा सुरुवात - डिजिटल नसांच्या विकासासाठी आणि प्रगतीसाठी संभाव्य घटक. टोपोइसोमेरेस (अँटी-एससीएल-70) साठी प्रतिपिंडांची उपस्थिती, केपिलारोस्कोपीचा असामान्य नमुना, वाढलेली एंडोथेलिन-1 पातळी आणि रक्तवहिन्यासंबंधी एंडोथेलियल ग्रोथ फॅक्टर (VEGF) ची निम्न पातळी गंभीर रक्तवहिन्यासंबंधीचे सेरोलॉजिकल मार्कर म्हणून. लेख रेनॉड इंद्रियगोचर आणि डिजिटल चिन्हे, तसेच रुग्णांच्या क्षुल्लक व्यवस्थापनासाठी अल्गोरिदमचा उच्चार करण्यासाठी आधुनिक दृष्टीकोन सादर करतो. रेनॉडची घटना आणि डिजिटल चिन्हे असलेल्या रूग्णांच्या व्यवस्थापनामध्ये नॉन-फार्माकोलॉजिकल, फार्माकोलॉजिकल पध्दती आणि सर्जिकल हस्तक्षेप समाविष्ट आहेत. सिस्टीमिक स्क्लेरोडर्माच्या किशोरवयीन जखम असलेल्या रूग्णांच्या फार्माकोलॉजिकल उपचारांमध्ये थेरपीच्या व्हॅसोएक्टिव्ह पद्धती मध्यवर्ती आहेत.

कीवर्ड:सिस्टेमिक स्क्लेरोडर्मा, व्हॅस्क्युलोपॅथी, रेनॉडची घटना, डिजिटल चिन्हे, रोगजनन, भविष्यसूचक, स्पष्टता.

सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसमध्ये रायनॉडची घटना आणि डिजिटल अल्सर: सध्याच्या टप्प्यावर पॅथोफिजियोलॉजी प्रश्न आणि व्यवस्थापन

आय.यू. गोलोवाच, टी.एम. चिपको, एन.एन. कोरबुट

सारांश लेख प्रणालीगत स्क्लेरोसिसशी संबंधित व्हॅस्क्युलोपॅथी (रेनॉडची घटना आणि डिजिटल अल्सर) च्या विकासाच्या यंत्रणेवर आधुनिक दृश्ये सादर करतो. विकासाचे क्लिनिकल, केपिलारोस्कोपिक आणि इम्यूनोलॉजिकल अंदाज आणि वास्कुलोपॅथीच्या गंभीर कोर्सचे वर्णन केले आहे. फुफ्फुस, हृदय आणि अन्ननलिकेचे घाव, रेनॉडच्या घटनेचा दीर्घ कालावधी, त्वचेचे विखुरलेले विकृती, रोगाची लवकर सुरुवात, उच्च क्रियाकलाप, व्हॅसोडिलेटिंग थेरपीची उशीरा सुरुवात हे डिजिटल अल्सरच्या विकास आणि प्रगतीसाठी संभाव्य घटक आहेत. टोपोइसोमेरेज (अँटी-एससीएल-70) साठी प्रतिपिंडांची उपस्थिती, नेल केपिलारोस्कोपीचे असामान्य चित्र, एंडोथेलिन-1 पातळीत वाढ आणि रक्तवहिन्यासंबंधी एंडोथेलियल ग्रोथ फॅक्टर (VEGF) ची कमी पातळी हे गंभीर रक्तवहिन्यासंबंधीचे सेरोलॉजिकल मार्कर आहेत. लेख रेनॉड आणि डिजिटल अल्सरच्या घटनेच्या उपचारांसाठी आधुनिक दृष्टिकोन तसेच दीर्घकालीन रुग्ण व्यवस्थापनासाठी अल्गोरिदम सादर करतो. रेनॉडच्या इंद्रियगोचर असलेल्या रुग्णांचे व्यवस्थापन, डिजिटल अल्सरमध्ये नॉन-फार्माकोलॉजिकल, फार्माकोलॉजिकल पध्दती आणि सर्जिकल हस्तक्षेप समाविष्ट आहे. थेरपीच्या व्हॅसोएक्टिव्ह पद्धती सिस्टेमिक स्क्लेरोसिसच्या संवहनी गुंतागुंतांच्या फार्माकोलॉजिकल उपचारांसाठी मध्यवर्ती आहेत.

मुख्य शब्द: सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस, व्हॅस्क्युलोपॅथी, रायनॉड च्याइंद्रियगोचर, डिजिटल अल्सर, पॅथोजेनेसिस, भविष्यवाणी करणारे, उपचार

पत्रव्यवहाराचा पत्ता:
गोलोवाच इरिना युरीव्हना
03680, कीव, st. शिक्षणतज्ज्ञ झाबोलोत्नी, २१
क्लिनिकल हॉस्पिटल "फेओफनिया"
ईमेल: [ईमेल संरक्षित]