Версия: Директория на заболяванията MedElement

портална хипертония(K76.6)

Гастроентерология

Главна информация

Кратко описание

портална хипертония- синдром на повишено налягане в системата на порталната вена, причинено от нарушен кръвен поток в порталните съдове, чернодробните вени и долната вена кава. Обикновено налягането в системата на порталната вена е 5-10 mm Hg; повишаване на налягането над 12 mm Hg. показва развитието на портална хипертония.

Порталната хипертония е придружена от спленомегалия, разширени венивени на хранопровода и стомаха, асцит, чернодробна енцефалопатия Чернодробната енцефалопатия (хепатаргия) е клиничен синдром, който се развива с тежка чернодробна недостатъчност или чернодробна интоксикация и се проявява с невропсихични разстройства, появата на чернодробна миризма от устата и възможното развитие на чернодробна кома.
.

Забележка.Порталната хипертония не е основно заболяване и се използва за кодиране на усложнения и съпътстващи заболявания. Възможно е да се използват допълнителни кодове за свързани усложнения, например - K31.89 при гастропатия, свързана с портална хипертония.

Класификация

Базирана на класификация локализация на портален блок

1. Надбъбречни:
- тромбоза на чернодробната вена (синдром на Budd-Chiari, туморна инвазия);
- обструкция Обструкция - запушване, запушване
долна куха вена (мембрана в лумена на долната куха вена, туморна инвазия);
- заболявания на сърдечно-съдовата система (констриктивен перикардит, тежка трикуспидна регургитация).

2. Интрахепатален:

2.1 Пресине:
- Болест на Ренду-Ослер;
- вродена чернодробна фиброза;
- тромбоза на клоните на порталната вена (тежък бактериален холангит, злокачествени новообразувания);
- първичен билиарен холангит, първичен склерозиращ холангит;
- грануломатоза (шистозомиаза, саркоидоза, туберкулоза);
- хроничен вирусен хепатит;
- първична билиарна цироза;
- миелопролиферативни заболявания;
- нодуларна регенеративна хиперплазия;
- идиопатична (нециротична) портална хипертония;
- Болест на Уилсън;
- хемохроматоза;
- поликистоза;
- амилоидоза;
- излагане на токсични вещества (мед, арсен, 6-меркаптопурин);

2. 2 Синусоидални:
- всички случаи на чернодробна цироза;
- остър алкохолен хепатит;
- тежък вирусен хепатит;
- остър мастен черен дроб при бременни жени;
- интоксикация с витамин А;
- системна мастоцитоза;
- чернодробна пурпура;
- цитотоксични лекарства;

2.3 Постсинусоидален:
- венооклузивна болест;
- алкохолна центрилобуларна хиалинова склероза;

3. Субхепатален:
- тромбоза на порталната вена;
- кавернозна трансформация на порталната вена;
- тромбоза на далачната вена;
- висцерална артериовенозна фистула;
- идиопатична тропическа спленомегалия(Синдром на Банти, вижте също "" - K74.0).

4. Смесени.

Класификацияпортална хипертонияспоред нивото на повишаване на налягането в порталната система:

- I степен- налягане 250-400 mm воден стълб;
-II степен- налягане 400-600 mm воден стълб;

- III степен- налягане над 600 mm w.c.

Според големината на разширените вени на хранопровода(N.Soehendra, K.Binmoeller 1997):

Диаметър по-малък от 5 mm - малък, удължен, разположен само в долната трета на хранопровода;
- 5-10 mm - средно, извита, разположена в средната трета на хранопровода;
- повече от 10 mm - големи, напрегнати, с тънка стена, разположени плътно една до друга, на повърхността на вените "червени маркери".

Друг вариант за класифициране на разширените вени на хранопровода според техния размер:

-I степен- единични вени, които намаляват при натиск върху тях с ендоскоп;

- II степен- няколко колони от вени, които не се сливат около обиколката на хранопровода, но не намаляват при натиск върху тях с ендоскоп;

- III степен- вените се сливат по цялата обиколка на хранопровода.

Японското научно дружество за изследване на порталната хипертония през 1991 г. разработи правила за записване на ендоскопски признаци на разширени вени на хранопровода и стомаха (VVC), състоящи се от 6 основни позиции:

1. Определяне на разпространението на VRV в хранопровода и VRV в стомаха спрямо кардията.
2. Форма (външен вид и размер).
3. Цвят като косвен признак за дебелината на стената на RVV.
4. "Червени маркери" - телеангиектазии Телеангиектазия - локално прекомерно разширение на капиляри и малки съдове.
, петна от червена череша, петна от хемоциста.
5. Признаци на кървене: при остро кървене се установява интензивността му; в случай на спонтанна хемостаза се оценява естеството на тромба.
6. Промяна в лигавицата на хранопровода.

Видове "червени маркери"

1. Петна от "червена череша"- при ендоскопия изглеждат като леко изпъкнали области с червен цвят, разположени на върховете на разширените вени на субмукозния слой. Те имат диаметър до 2 mm, често множествени. Този симптом се наблюдава при 50% от пациентите с разширени вени на хранопровода.

2.Хематокистозни петна -разширени интраепителни венозни възли. При ендоскопия изглеждат като червени везикули, обикновено единични (единични), с диаметър около 4 mm. Този симптом се наблюдава при 8% от пациентите с разширени вени на хранопровода. Хематокистичните петна са най-слабите зони варикозна стенаи място на обилно кървене.

3. Телеангиектазии- мрежа от малки извити съдове на микроваскулатурата, разположени субепително, главно в долната трета на хранопровода.

Етиология и патогенеза

Причини за портална хипертония

2. Панкреатобилиарна област:висцерални артериовенозни фистули.

3. Интрахепатален, предимно пресинусоидален:
- ранни стадии на първична билиарна цироза, идиопатична портална хипертония, шистозомиаза, нодуларна регенеративна хиперплазия;
- миелопролиферативни заболявания;
- поликистоза на черния дроб;
- метастази, грануломатозни заболявания на черния дроб.

4. Интрахепатален предимно синусоидален:
- цироза на черния дроб (70-80% от всички причини);
- късни стадии на първична билиарна цироза, идиопатична портална хипертония, шистозомиаза;
- остър и фулминантен хепатит;
- токсично увреждане на черния дроб с витамин А;
- вродена чернодробна фиброза;
- миелопролиферативни заболявания
- пелиоза Пелиоза - множество облицовани с ендотели и пълни с кръв кухини в паренхимни органи
;
- венооклузивна болест и др.

5. Подчернодробни:
- деснокамерна сърдечна недостатъчност;
- обструкция на долната куха вена;
- констриктивен перикардит;
- Синдром на Budd-Chiari;
- трикуспидална регургитация Трикуспидалната регургитация е симптом на недостатъчност на трикуспидалната клапа, когато по време на систола (свиване на дясната камера на сърцето), в резултат на непълно затваряне на клапните платна, част от кръвта изтича обратно от белодробната артерия в кухината на дясна камера.
.

Порталната хипертония се развива в резултат на повишен портален венозен кръвоток и/или повишено съпротивление на порталните или чернодробните вени. Увеличаването на порталното съпротивление се основава на механична обструкция и активно свиване на миофибробластите и гладкомускулния слой на интрахепаталните вени.

Чернодробното съдово съпротивление се увеличава с цироза на черния дроб, главно поради нарушение на архитектониката (структурата) на черния дроб. Отлагането (натрупването) на колаген в пространството на Disse също участва в развитието на портална хипертония. Пространство на Disse (перисинусоидално пространство) - тясна междина между стените на синусоидалните капиляри и хепатоцитите в чернодробната лобула.
водещи до капиляризация на синусоидите, както и констрикция (стесняване) на синусоидите от звездовидни клетки.

Повишеният портален кръвоток възниква поради висцерална артериална вазодилатация Вазодилатация - увеличаване на лумена на кръвоносните съдове поради преходно намаляване на тонуса на мускулите на съдовата стена
, което се дължи главно на производството на азотен оксид от ендотелните клетки. В резултат на това порталното налягане се повишава и порталната хипертония продължава дори когато се развие мрежа от портосистемни колатерали. Обезпечението е анатомично образувание, което свързва структури, заобикаляйки главния път.
.

Оформени портокавални анастомози Портокавална анастомоза - венозна анастомоза между притоците на порталната и кавалната вени; разположени в стената на коремната част на хранопровода, в стената на горната част на ректума
:

Гастроезофагеален - свързва порталната вена с горната празна вена през коронарната вена на стомаха, несдвоени и полунесдвоени вени;

Анастомози между венозните плексуси на ректума и долната празна вена, през горните и долните хемороидални вени, образувани от параумбиликалните вени.

Анастомози в хранопровода, кардията на стомаха, около ректума допринасят за появата на потенциални източници на кървене в тези области. С повишаване на порталното налягане с повече от 12 mm Hg. съществува риск от разкъсване на разширени вени на хранопровода. Степента на риск от кървене зависи от класа на цирозата, размера на вариците и наличието на "червени маркери" (промени в съдовата стена).

В случай на интензивен колатерален кръвоток може да се развие портокавална енцефалопатия. В резултат на намаления портален кръвоток към черния дроб метаболитните процеси в него се забавят. Застойната спленомегалия в комбинация с намаляване на функционалната активност на клетките на Купфер се придружава от повишаване на активността на ретикулоендотелната система Ретикулоендотелна система (макрофагова система) - система, която включва всички телесни клетки, които могат да абсорбират колоидни частици от кръвта, да фагоцитират бактериите и да ги отлагат в цитоплазмата под формата на характерни зърна;
- хиперспленизъм. Порталната хипертония също е основен фактор за образуването на асцит. Асцит - натрупване на трансудат в коремната кухина
.

Епидемиология

Полово съотношение (м/ж): 1,5

Разпространението на порталната хипертония е неизвестно.
Като цяло, разпространението корелира с откриването на цироза и се оценява чрез откриването на разширени езофагеални вени. Разширяването на вените на хранопровода, стомаха и червата се среща при 90% от пациентите с цироза на черния дроб, в 30% от случаите се усложнява от кървене.
В САЩ степента на развитие на варици на хранопровода при пациенти с хронично чернодробно заболяване е около 8% годишно за първите 2 години и 30% за шестата година.

Смята се, че заболяването е по-често при мъжете (60%).
Средната възраст на пациента не е изяснена поради разнородността на патологията, водеща до портална хипертония.

В проспериращите страни, където се провежда ваксинация срещу вирусен хепатит, тромбозата на порталната вена и вторичната билиарна цироза са най-честите причини за варици на хранопровода при деца. Цирозата на черния дроб е най-честата причина за варици на хранопровода при възрастни.

Фактори и рискови групи

- хепатит от всякаква етиология;
- нарушения на кръвообращението в черния дроб (венозно, артериално кръвообращение) от всякаква етиология;
- чернодробна некроза от всякаква етиология;
- първичен склерозиращ холангит;
- други (виж раздел "Етиология и патогенеза").

Клинична картина

Клинични критерии за диагностика

Асцит; спленомегалия; разширени вени на хранопровода и ректума; слабост; гадене; хематохезия; мелена; анорексия; отслабване; стомашни болки; болка или дискомфорт в областта на черния дроб; кожен сърбеж; сексуална дисфункция; мускулни крампи; периферен оток; жълтеница; лош дъх

Симптоми, курс

Тежестта на клиничните прояви на порталната хипертония зависи от степента и нивото на блокада на порталната система и развитието на порто-кавалните анастомози.

Основните симптоми на портална хипертония са:
- разширени вени на хранопровода, кардията на стомаха, ректума, усложнени (или неусложнени) от езофагеално-стомашно (ректално) кървене;
- асцит Асцит - натрупване на трансудат в коремната кухина
;
- хиперспленизъм Хиперспленизмът е комбинация от увеличена далака с увеличаване на броя на клетъчните елементи в костния мозък и намаляване на формените елементи в периферната кръв.
;
- спленомегалия Спленомегалия - постоянно уголемяване на далака
;
- чернодробна недостатъчност.

Оплаквания и клинични прояви на чернодробна патология:

1. Слабост, умора и неразположение.

2. Анорексия.

3. Внезапно и масивно кървене от стомашно-чревния тракт, със или без шок.

4. Гадене и повръщане.

5. Загуба на тегло. Общ симптомза пациенти с остро и хронично чернодробно заболяване. Наблюдава се главно поради анорексия и придружава крайните стадии на чернодробно заболяване, когато загубата на мускулна маса и мастна тъкан често е характерен признак.

6. Дискомфорт в корема и болка, която обикновено се усеща в десния хипохондриум или в проекцията на черния дроб (отпред, отстрани или отзад), или в епигастричния регион, или в левия хипохондриум.

7. Жълтеница или тъмна урина.

8. Периферен оток и уголемяване на корема.

9. Сърбеж, който обикновено е свързан с холестаза Холестазата е нарушение на движението на жлъчката под формата на застой в жлъчните пътища и (или) каналите.
(с обструкция на екстрахепаталните жлъчни пътища, първична билиарна цироза на черния дроб, склерозиращ холангит, бременност, както и доброкачествена, повтаряща се холестаза).

10. Спонтанно кървене и хематом.

11. Симптоми на енцефалопатия:
- нарушения на цикъла сън-будност;
- влошаване на интелектуалните функции;
- загуба на паметта;
- невъзможност за ефективна комуникация на всяко ниво;
- промени в личността и евентуално неподходящо или странно поведение.

11. Импотентност и сексуални дисфункции. гинекомастия Гинекомастия - увеличаване на млечните жлези при мъжете
при мъже с чернодробна недостатъчност води до дисбаланс на половите хормони, загуба на пубисно и аксиларно окосмяване, атрофия на тестисите (особено при алкохолно чернодробно заболяване и хемохроматоза Хемохроматоза (син. хемомеланоза, бронзов диабет, сидерофилия, синдром на Troisier-Anot-Choffard, пигментирана цироза) е наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушен метаболизъм на желязосъдържащи пигменти, повишена абсорбция на желязо в червата и натрупването му в тъканите и органите; проявява се с признаци на чернодробна цироза, захарен диабет, пигментация на кожата
).

12. Мускулни крампи, които се срещат и при пациенти с цироза на черния дроб и мускулна атрофия.

13. Еритема Еритема - ограничена хиперемия (повишено кръвоснабдяване) на кожата
палмарна и левконихия Левконихията е патологична промяна в нокътната плочка, характеризираща се с появата на бели петна или ивици върху нея, поради наличието на малки въздушни мехурчета между слоевете на нокътя.
при пациенти с цироза.
14. Контрактура на Дюпюитрен Контрактура на Dupuytren (синоним на палмарна фиброматоза) - безболезнена цикатрициална дегенерация и скъсяване на палмарните сухожилия; Проявява се чрез нарушение на способността за разгъване на пръстите, нодуларно удебеляване на кожата на дланите.
.

Признаци за формиране на портосистемно маневрираневключват следното (различно от споменатите по-горе):

Разширени вени на предната коремна стена (глава на медуза);

хемороиди;

Асцит Асцит - натрупване на трансудат в коремната кухина
;

Параумбиликални хернии.

В зависимост от етиологиятамогат да се отбележат и следните прояви:
- общи признаци на циркулаторна недостатъчност;
- бледност - може да се предположи активно вътрешно кървене;
- нараства паротидна жлезаможе да е свързано със злоупотреба с алкохол и/или недохранване;
- цианоза на езика, устните, пръстите (поради ниско насищане на кръвта с кислород);
- задух и тахипнея Тахипнея - учестено дишане без задълбочаване
;
- fetor hepaticus (лош дъх, мирис на черен дроб от устата);
- намаляване на размера на черния дроб;
- непрекъснат венозен шум при аускултация на корема.

Диагностика

Физически данни:
- разширяване на вените на предната и страничната част на коремната стена;
- усукани колатерали около пъпа, създаващи картина на "главата на Медуза";
- асцит;
- при ректален преглед - хемороиди;
- параумбиликална херния;
- признаци на хронично чернодробно заболяване (виж цироза на черния дроб - K74);
- Признаци на хипердинамична циркулация.

Инструментални методи

1. Ултразвук- безопасно, икономично и ефективен методскрининг.

При ултразвук се определят следните признаци:

1.1 Разширяване и изкривяване на кръвоносните съдове.Признаци на портална хипертония се считат за увеличаване на диаметъра на порталната вена с повече от 13 mm и забавяне на кръвния поток в нея. Според някои данни увеличаването на диаметъра на порталната вена се счита за ненадежден знак, т.к. Обикновено този показател е много променлив. Трябва също да се отбележи, че увеличаването на диаметъра на порталната вена не е задължителен признак, който съществува постоянно. Това се дължи на факта, че след образуването на порто-кавални анастомози диаметърът на порталната вена може да намалее до нормални стойности.

1.2 Наличието на обезпечения.В по-късните етапи може да се запише обратен кръвен поток. Също така реканализираната пъпна вена лесно се открива при ултразвук. Протича в кръглата връзка на черния дроб и източва кръвта от левия клон на порталната вена във вените на предната коремна стена. отбеляза обратен поток в друго важно обезпечение - лявата стомашна (коронарна) вена, която започва в областта на кардията и се влива в горната портална вена. дДопълнително се визуализират разширени вени на хилуса на далака.

1.3 Наличието на асцит.

1.4 Промени в размера и структурата на черния дроб и далака. Линейните размери на далака са увеличени и са "по дължина" - над 10-11 cm, на дебелина - 4-5,5 cm, площта на далака - над 40-50 cm 2 (с наклонено сканиране по протежение на лява ребрена дъга при показване на максималната площ на изрязване).

1.5 За определяне се използва ултразвук скорост и обем на кръвния потокв порталната вена и нейните разклонения, както и за изобразяване на тромби.
При здрави индивиди линейната скорост на кръвния поток е в границите от 18 до 23 cm/s. Стойността на тази скорост рязко се увеличава по време на изследването след хранене (със 100-200%) или при задържане на дъха във фазата дълбок дъх(с 50-70%).
Редица изследователи отбелязват по-ниски линейни скорости на кръвния поток в порталната вена (обикновено до 15 ± 0,2 cm / s) и в тази връзка доста висока ефективност при точно определяне на обемната скорост на кръвния поток (до 845 ± 20). ml/min в норма).

Правилната оценка на хемодинамиката е възможна при оценка на скоростите на кръвния поток в екстрахепаталната част на порталната вена, в областта на портала на черния дроб и в лобарните клонове на порталната вена. Следователно забавянето на порталния кръвен поток в интрахепаталните клонове ще показва както наличието на повишена резистентност поради увреждане на чернодробния паренхим, така и наличието на портосистемни анастомози, когато кръвният поток се ускори по протежение на главния ствол.

Въпреки това, според други експерти, показатели като изчисляването на обемната скорост на кръвния поток са показали недостатъчна точност и клинична ефективност.

2. КТ -предписани с недостатъчно информационно съдържание на ултразвук. Със спирална КТ и 3D реконструктивна ангиография е възможна по-точна визуализация на порталните съдове и колатералите. Тези методи обаче не позволяват да се определят профилите на артериалния и венозния кръвоток.

3. MRI ангиография -използва се в случай на недостатъчно информативна доплер сонография. Помага за идентифициране на портосистемни колатерали и портална обструкция. Позволява ви да получите количествени данни за кръвния поток.

4. Радионуклидни изследвания c99Tc: повишената радиоактивност на далака и костния мозък при портална хипертония не е много информативна (обикновено много по-ниска, отколкото в черния дроб).

5. Селективна ангиография- е "златен стандарт" за визуализация на кръвния поток.

Транскавална чернодробна венографиясе състои във въвеждането на контрастно средство чрез катетър, поставен в долната куха вена към отворите на чернодробните вени, или чрез трансюгуларна катетеризация на чернодробните вени. Внедрено за:

Определяне на проходимостта на чернодробните вени и чернодробния сегмент на долната празна вена (със съмнение за синдром на Budd-Chiari);
- оценка на ефективността на хирургичната терапия.

Портография
Серийните изображения, получени по време на ангиография, предоставят информация за всички фази на кръвния поток в черния дроб (артериална, паренхимна и венозна). Изследването на образите на венозната фаза се използва за оценка на състоянието на порталната система. Използват се трансартериален и трансвенозен достъп за визуализиране на порталната вена и нейните притоци.

Трансартериален достъппоследвано от селективна целиакия или мезентерикография във венозната фаза на изследването, ви позволява ясно да визуализирате порталната вена и нейните притоци.
Например, при пациенти, които са планирани за спленоренална анастомоза, контрастно средство се инжектира в далачната артерия, тъй като далачната вена и нейните главни притоци са ясно идентифицирани във венозната фаза на изследването.
Въвеждане във венозната фаза на изследването на контрастно вещество в горната мезентериална артерияпозволява визуализация на горните мезентериални и портални вени.
С помощта на трансартериален достъп също е възможно ясно да се идентифицира размерът на съдовете, естеството и посоката на кръвния поток в главните венозни колатерали (например в лявата стомашна и долната мезентериална вена).

Авариен достъпизползва се за контрастиране на долната празна вена, чернодробната и лявата бъбречна вена. Този метод се използва за получаване на точна локална информация за локализацията на патологичния процес (това е необходимо за избор на мястото на предложената анастомоза).

По време на спленопортографията в далака се инжектира водоразтворим контрастен агент (билигност, верографин, гепак) и се прави серия от изображения.
При наличие на предишна спленектомия портографията може да се извърши чрез канюлиране на пъпната вена. Този метод ви позволява да идентифицирате нивото на блока.
При 1-2% от пациентите е възможно кървене от далака и регистриране на феномена на фалшива тромбоза на порталната вена - "изтичане" на контраста през колатералите до достигане на порталната вена.

6. За оценка на порталната хипертония се използва инвазивна катетърна техника за определяне на HPVG(градиент на чернодробно венозно налягане, което по същество е разликата между налягането в порталната вена и интраабдоминалната част на долната празна вена):
- нормална стойност HVPG е 1 до 5 mmHg. Изкуство.;
- ако индикаторът за налягане е по-висок, това показва наличието на портална хипертония, независимо от клинични признаци;
- HVPG> или = 10 mmHg (клинично значима портална хипертония) е предиктор за усложнения на чернодробната цироза, включително смърт.
- HVPG над 12 mmHg е прагът на налягането за варикозно разкъсване.
Основните предимства на HVPG са простота, възпроизводимост и безопасност.

7. FGDSизползвани за откриване и оценка на разширени вени на хранопровода и стомаха.

Провеждане на FGDS-скрининг на разширени вени на хранопровода при цироза на черния дроб:
- в началните стадии на цироза - 1 път на 3 години;
- малки варици на хранопровода без терапия с бета-блокери - 1 път на 2 години;
- малки варици на хранопровода при лечение с бета-блокери - не се изисква;
- с декомпенсирана цироза - веднага след диагностициране, след това ежегодно.

За изясняване на причините за портална хипертония се извършва чернодробна биопсия с хистологично изследване.

8. Лапароскопияизползвани в случаи на съмнение. Важно е да се идентифицира естеството на патологичните промени в черния дроб, да се вземе биопсия; определяне на тежестта на спленомегалията и степента на разширяване на вените на порталната система; установете наличието на асцит.

Лабораторна диагностика

1. Клиничен анализкръв.
При пациенти с цироза на черния дроб се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите. В по-късните стадии на заболяването: развитие на анемия или други цитопении Цитопения - намалено в сравнение с нормата съдържание на клетки от определен тип в обекта на изследване
.
С хиперспленизъм Хиперспленизмът е комбинация от увеличена далака с увеличаване на броя на клетъчните елементи в костния мозък и намаляване на формените елементи в периферната кръв.
развива се панцитопения (анемия, левкопения, тромбоцитопения).
Пациентите с хемохроматоза се характеризират с комбинация високо съдържаниехемоглобин c ниски резултатиконцентрация на хемоглобин в еритроцитите.

2. Биохимичен кръвен тест. Биохимичните чернодробни тестове може да не се различават от нормалните стойности дори при изразена портална хипертония.

При биохимичен анализ на кръвта на пациенти с цироза на черния дроб е необходимо да се определят следните показатели:
- аланин аминотрансфераза (AlAT);
- трансферази (AST и ALT);
- алкална фосфатаза (АП);
- гама-глутамил транспептидаза (GGTP);
- билирубин;
- албумин;
- калий;
- натрий;
- креатинин.

При компенсирана цироза на черния дроб активността на чернодробните ензими може да бъде нормална.
При алкохолен хепатит с изход от цироза се наблюдава значително повишаване на ALT, AST, GGTP.
При първичната билиарна цироза има рязко повишаване на алкалната фосфатаза.
Освен това при пациенти с цироза на черния дроб общият билирубин се повишава и съдържанието на албумин намалява. Съдържанието на аминотрансферази в терминалния стадий на чернодробна цироза винаги е намалено (отсъстват функциониращи хепатоцити и ензими).

Индикатори за неблагоприятна прогноза:
- билирубин над 300 µmol/l;
- албумин под 20 g/l;
- протромбинов индекс под 60%.

При пациенти с едематозно-асцитичен синдром е необходимо да се определи съдържанието на електролити, албумин, урея и креатинин в кръвта.

Определените показатели за креатинин, билирубин и INR могат да се използват за изчисляване в специални скали за оценка на развитието на чернодробно заболяване в краен стадий (MELD, PELD).

3. Коагулограма. При пациенти с цироза на черния дроб се наблюдава намаляване на протромбиновия индекс. По-стандартният тест в момента е INR. Международно нормализирано съотношение (INR) - лабораторен индикатор, определени за оценка на външния път на кръвосъсирването
.

4. Анализ на урината.
При чернодробна цироза е важно да се определят параметрите, които характеризират бъбречна функция(протеини, левкоцити, еритроцити, креатинин, пикочна киселина). При 57% от пациентите с цироза на черния дроб и асцит, бъбречна недостатъчност(клирънс на ендогенен креатинин по-малко от 32 ml / мин. с нормалносерумен креатинин).
При едематозно-асцитичен синдром е необходимо да се определи дневната диуреза.

5. Специфични лабораторни изследвания за установяване на етиологията на порталната хипертония:
- автоантитела;
- серологична диагностика на хепатотропни вируси;
- феритин;
- церулоплазмин.

6. КЩС KShchS - киселинно-алкално състояние - балансът на киселини и основи, т.е. съотношението на водородни и хидроксилни йони в биологични средитяло (кръв, междуклетъчни и цереброспинални течности и др.)
и кръвни газове.Високата анионна празнина (пропадане) може да означава хиперлактатемия или хиперамонемия.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза се извършва между причините за портална хипертония:
- Синдром на Budd-Chiari;
- цироза на черния дроб от всякаква етиология (вирусен хепатит, автоимунен хепатит, алкохолно чернодробно заболяване, първична билиарна цироза и др.);

Миелопролиферативни заболявания;
- сърдечна патология (констриктивен перикардит, трикуспидна регургитация) т.нар. "сърдечна цироза на черния дроб";

- кървене от разширени вени;
- спонтанен бактериален перитонит Перитонитът е възпаление на перитонеума.
;
- чернодробна недостатъчност;
- параумбиликална и вътрешни херниипоради асцит.

Медицински туризъм

синдром на портална хипертония

Какво е синдром на портална хипертония -

синдром на портална хипертония(PH) - група симптоми, причинени от повишаване на хидростатичното налягане в системата на порталната вена, PH се дължи на нарушен кръвен поток различен произходи локализация: в капилярната портална мрежа на черния дроб, в големите вени на порталната система, в системата на чернодробните вени и долната вена кава.

Какво провокира / Причини за синдром на портална хипертония:

Етиологичните фактори са разнообразни, те могат да бъдат обединени в няколко групи:

В допълнение към етиологичните фактори има решаващи фактори, които дават тласък на разгръщането на клиничната картина на синдрома на портална хипертония. Те включват кървене от хранопровода и стомашно-чревния тракт, инфекции, успокоителни и транквиланти, масивна диуретична терапия, прием на алкохол, прекомерна консумация на животински протеини, хирургични интервенции. Причинни факториПорталната хипертония може да бъде групирана в три блока: субхепатален, интрахепатален и постхепатален. От своя страна интрахепаталният блок може да бъде пресинусоидален, когато възникне обструкция на кръвния поток вътре в черния дроб пред чернодробните хемокапиляри-синусоиди; синусоидален - в резултат на обструкция на кръвния поток в черния дроб по време на чернодробния синусоид - и постсинусоидален, когато възникне обструкция след преминаването на кръвта през синусоидите.

• Прехепатални блокадни фактори: компресия или тромбоза на порталната или далачната вена, портален пилефлебит, аневризми на далачните и чернодробните артерии, спленомегалия при миелопролиферативни заболявания, синдром на Cruvelier-Baumgarten. Последното се среща в 3-4% от случаите сред всички заболявания, придружени от портална хипертония.
• Фактори на интрахепатална пресинусоидална портална хипертония: саркоидоза, алвеококоза, шистозомиаза, цироза, болест на Гоше, поликистоза, тумори, нодуларна трансформация на черния дроб. Интрахепаталната ПХ представлява 85-90% от всички случаи на ПХ.
• Причини за интрахепатална синусоидална портална хипертония: хроничен хепатит, тумори, цироза на черния дроб.
• Причини за постсинусоидална портална хипертония: централна лобуларна фиброза на черния дроб с алкохолна етиология, цироза, венооклузивно чернодробно заболяване.
• Причини за постхепатален блок: болест и синдром на Budd-Chiari, констриктивен перикардит, тромбоза или компресия на долната вена кава. Честотата на постхепаталния блок е 10-12%.

Патогенеза (какво се случва?) по време на синдром на портална хипертония:

Механизмът на развитие на този синдромсвързани с повишаване на хидромеханичното съпротивление. Към днешна дата патогенезата на PH не е добре разбрана. Развитието на PG се дължи на увеличаване на съответния участък на съдовото легло. Най-честата причина за интрахепатална ПХ е цирозата на черния дроб. Характеристика на преструктурирането на морфологичната структура на чернодробната тъкан в този случай е промяна в нейната строма и паренхим с образуването на фалшиви лобули и развитието на възли на регенерация. Синусоидалната мрежа при цироза е разделена от съединителнотъканни прегради на много изолирани фрагменти. Мрежата от синусоиди на фалшивите лобули се увеличава значително. Синусоидите нямат сфинктерни механизми, които регулират кръвния поток.

Има няколко механизма за развитие на този синдром, сред които заслужават внимание следните:

• механична пречка за изтичане на кръв;
• увеличаване на обемния кръвен поток в съдовете на порталната система;
• повишаване на резистентността (резистентността) на съдовете на порталните и чернодробните вени;
• наличието на колатерали между съдовете на системата на порталната вена и системното кръвообращение.

Различават се функционални и органични стадии на ПГ. Функционалният етап се определя от тонуса на периферните съдове, регулирането (чрез вазоактивни вещества) на кръвния поток в черния дроб и реологичните свойства на кръвта в съдовете на порталната система. Органичният стадий се характеризира с компресия и разрушаване на синусоидите, наличие на порто-хепатални шънтове, пролиферация съединителната тъканв центрилобуларните зони на лобулите.

Разпределете механични фактори, които допринасят за развитието на PH (нарушение на архитектониката на черния дроб и образуване на възли, колагенизация на пространството на Disse, подуване на хепатоцитите, повишена резистентност в портосистемните колатерали). Интрахепаталното повишаване на съпротивлението на кръвния поток може да бъде динамично по природа, поради междуклетъчното взаимодействие на синусоидалните компоненти: миофибробласти, ендотелни клетки, клетки на Купфер и Ито. Динамичният компонент е свързан със свиване на синусоидалните клетки, дължащо се както на намаляване на синтеза на ендогенни вазодилататори (глюкагон, азотен оксид, простагландини Е2, предсърден натриуретичен хормон), така и на прекомерно образуване на вазоконстриктори (катехоламини, соматостатин, тромбоксан, левкотриени). , ендотелин).

Известно е, че стената на чернодробните хемокапиляри-синусоиди се образува от ендотелни клетки с най-малки пори - фенестри. Тези "чернодробни сита" активно отстраняват макромолекулите от кръвообращението и малки частици. Горните клетки са прикрепени към ендотела. Взаимодействия, които регулират интрахепаталния кръвен поток, се осъществяват между ендотелните клетки и клетките на Купфер.

Ендотелните клетки произвеждат ендотелини, които имат реактивни ефекти върху стелатните клетки. Основната функция на ендотедиалните и стелатните клетки на синусоидите е локален контрол съдов тонуси регулиране на метаболитните процеси. При чернодробни заболявания основно се увреждат ендотелните клетки на чернодробните синусоиди, което от своя страна води до значително повишаване на нивото на ендотелин. Процесите на стимулиращия ефект на ендотелините върху синтеза на гладката мускулатура (3-актин) са важни за формирането на динамична портална хипертония.В допълнение към ендотелините, азотният оксид (NO) участва в регулацията на синусоидалния кръвен поток. ендотелът на синусоидите на чернодробните хемокапиляри е основният източник на NO.При развитието на портална хипертония производството на интрахепатален NO намалява.Производството на интрахепатален NO се осъществява под контрола на определен конституционален (генотипен) ензим NOS.In чернодробно увреждане с последващо развитие на цироза, ензимната активност на NOS намалява.

Взаимодействието на ендотелиоцитите, клетките на Купфер и Ито води до повишаване на активността на цитокините (TNF-a) и производството на свободни радикали, което допринася за активирането на клетките Ито и освобождаването на проколаген от тях и клетките на Купфер. В резултат на това настъпва фенестрация (капиляризация) на синусоидите. В бъдеще под ендотела на синусоидите се образува базална мембрана, колагенизация на пространството на Disse, т.е. създава се органичната основа на PG. По време на образуването на PG има прекъсване на местния и общия кръвен поток "поради дисбаланс на вазодилатиращи и вазоконстриктивни вещества. В случай на нарушение на детоксикиращата функция на черния дроб (проникване на ендотоксини и цитокини в съдовото легло), производството на азотен оксид от ендотелните клетки се увеличава.Влизането на вазоактивни вещества (хистамин, серотонин) в кръвта на увредените хепатоцити, циркулиращите вазодилататори води до генерализирана вазодилатация и намаляване на общото периферно съдово съпротивление.Неадекватната периферна вазодилатация причинява компенсаторно активиране на симпатоадреналната и системите ренин-ангиотензин-алдостерон, повишаване на нивото на антидиуретичния хормон, което води до увеличаване на обема на циркулиращата кръв (CBV), инсулт и минутен обем на кръвообращението.

Увеличаването на BCC от своя страна допринася за отварянето на артериовенозни шънтове в белите дробове, нарушена оксигенация на кръвта и циркулаторна хипоксемия. Намаляването на доставката на кислород към чернодробния паренхим изостря хода на патологичния процес, допринася за прогресирането на процесите на чернодробна фиброза с образуването на органичен стадий на хипертония. Нарастващата хепатоцелуларна недостатъчност, порто-кавалното маневриране, освобождаването на вазоактивни вещества увеличават нарушаването на централната хемодинамика и водят до образуването на хиперкинетичен тип кръвообращение.

Колкото по-тежка е хепатоцелуларната недостатъчност, толкова по-изразен е хипердинамичният тип кръвообращение, което допринася за развитието на генерализирана вазодилатация. Този вариант на кръвообращението се осигурява от действието на много вазодилататорни и вазоконстрикторни фактори, като азотен оксид, ендотел-1, простациклин, глюкагон. Хипердинамичният тип вече в ранните етапи води до функционално претоварване на миокарда, появата на предклиничен стадий на сърдечна недостатъчност. Увреждането на органите на сърдечно-съдовата система възниква поради шунтиране на кръвта, токсични ефекти на биологично активни вещества (адреналин, хистамин, серотонин), метаболитни нарушения поради нарушена чернодробна функция и вегетативни промени. Хипердинамичният тип кръвообращение допринася за намаляване на перфузията на кортикалната субстанция на бъбреците, понижаване на кръвното налягане, мозъчен кръвоток и нарушение на процесите на абсорбция в тънките черва.

Важна роля при определяне на хемодинамичния профил на хипертонията и степента на портосистемно шунтиране, в допълнение към анатомичните предпоставки, играят свойствата на съединителната тъкан.

За обозначаване на характеристиките на свойствата на съединителната тъкан в литературата са разпространени следните термини: синдром на дисплазия на съединителната тъкан (синдром на слабост на съединителната тъкан) и синдром на скованост на съединителната тъкан. Установено е, че при пациенти с чернодробна цироза с така наречения синдром на "скованост на съединителната тъкан" по-често се наблюдава образуването на асцитен синдром, който се характеризира с липса на увеличение на диаметъра на порталната вена, задоволително портохепатален кръвен поток (главно линейната скорост на кръвния поток през порталната вена), липсата на експресия на спленоренални и езофагеални стомашни колатерали Синдромът на "слабата съединителна тъкан", напротив, се характеризира с тенденция за образуване на множество портосистемни колатерали в гастролиеналната зона, която очевидно може да бъде свързана с повишен риск от езофагеално-стомашно кървене.

• Класификация

Според съвременното ниво на познания за синдрома на портална хипертония, в зависимост от местоположението на препятствието на кръвния поток, се разграничават следните форми.

Постхепатална (супрахепатална), в резултат на нарушение на изтичането на кръв на нивото на екстраорганните (екстрахепаталните) стволове на чернодробните вени или в долната куха вена, проксимално на мястото, където се влива в нея. Супрахепаталната (постхепаталната) ПГ се причинява от:

• заболявания на чернодробните вени и вени, долната празна вена (вродено мембранозно сливане на долната празна вена, венооклузивна болест, тромбоза на чернодробните вени (болест и синдром на Budd-Chiari), тромбоза на долната празна вена, дефекти в развитието на долната куха вена, туморна компресия на долната куха вена и чернодробните вени);
• сърдечно заболяване (кардиомиопатия, клапно сърдечно заболяване, констриктивен перикардит).
• Интрахепатален (обструкция (блок) на нивото на интрахепаталните клонове на порталната вена, т.е. в самия черен дроб).

Почти всички остри или хронични чернодробни заболявания могат да бъдат причина за образуването на интрахепатален PG:

• Остро чернодробно заболяване (алкохолен хепатит; фулминантен остър вирусен хепатит).
• Хронични чернодробни заболявания:
  • хроничен вирусен хепатит;
  • алкохолно чернодробно заболяване;
  • хемохроматоза, недостатъчност на онантитрипсин;
  • Болест на Westphal-Wilson-Konovalov;
  • първична билиарна цироза;
  • токсично увреждане на черния дроб (арсен, винилхлорид, медни соли);
  • заличаване на интрахепаталните клонове на чернодробните вени (лечение с хемостатици);
  • метастатичен карцином;
  • идиопатична ПГ;
  • вродена фиброза на черния дроб.

В зависимост от връзката на мястото на блокиране към чернодробните синусоиди има:

• Пресинусоидален PG(шистозомиаза, вродена фиброза, саркоидоза, хроничен вирусен хепатит, първична билиарна цироза, миелопролиферативни заболявания, нодуларна регенеративна хиперплазия, хепатопортална склероза, идиопатична портална хипертония, злокачествени новообразувания, болест на Westphal-Wilson-Konovalov, хемохроматоза, поликистоза, амилоидоза, действие токсично веществомед, арсен, винилхлорид, 6-меркаптопурин и др.).
• Синусоидален PG(цироза, остър алкохолен хепатит, вирусен хепатит, остър мастен черен дроб по време на бременност, интоксикация с витамин А, системна мастоцитоза, чернодробна пурпура, цитотоксични лекарства).
• Постсинусоидален PG(венозно-оклузивна болест, алкохолна центрилобуларна хиалинова склероза).
• Прехепатална (субхепатална) форма на ПГ(обструкцията е локализирана в ствола на порталната вена или нейните големи клонове).

Етиологични фактори на прехепатална (субхепатална) PG:

Повишен портален венозен кръвоток:

• висцерална артериовенозна фистула;
• спленомегалия, която не е свързана с чернодробно заболяване; идиопатичен тропически;
• каверноматоза на порталната вена.

Тромбоза или оклузия на порталната или далачната вена.

Смесена форма (нарушеният кръвен поток е локализиран както в самия черен дроб, така и в екстрахепаталните участъци на порталните или чернодробните вени).

По време на PG се разграничават четири степени:

• начален (функционален);
• умерено (компенсирано): няма асцит, наблюдават се умерени разширени вени на хранопровода, спленомегалия;
• изразен (декомпенсиран): има изразен едематозно-асцитичен, хеморагичен синдром s, хиперспленизъм;
• усложнени (кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, спонтанен бактериален перитонит, гастропатия, колопатия, хепаторенален синдром).

Симптоми на синдром на портална хипертония:

Клинични проявления.Различните хемодинамични профили на порталната хипертония определят разнообразието от клинични прояви. Има начални и късни симптоми на портална хипертония, както и нейните етапи.

Първоначалните признаци на хипертония се характеризират с диспептични прояви, метеоризъм, нестабилни изпражнения, синдром на болкав епигастриума, левия и десния хипохондриум, в илиачните области, усещане за пълнота в стомаха след хранене. Късните прояви включват спленомегалия, хиперспленизъм, асцит, разширени вени на хранопровода и кардията на стомаха, хеморагичен синдром.

Често първият симптом на портална хипертония е спленомегалия, открита по време на преглед или по време на инструментални методиизследвания. Тежестта на спленомегалията обикновено е пропорционална на нивото на налягане в порталната вена. Размерът на далака може да намалее след кървене от разширени вени на хранопровода, стомаха, параумбиликалните (caputmedusae) и аноректалните области, намаляване на налягането в съдовете на системата на порталната вена.

При увеличаване на размера на далака често се наблюдава проява на хиперспленизъм: намаляване на нивото на тромбоцитите, левкоцитите и еритроцитите. Тежката полицитопения показва много напреднал стадий на процеса и е лош прогностичен белег.

Понякога първият признак е кървене от варици на хранопровода или обилно кървене от хемороиди. Факторите, допринасящи за появата на кървене от тези съдове (хранопровод и стомах), са нарушение на целостта на тяхната лигавица, повишена пропускливост на съдовата стена, повишена интраабдоминално налягане, нарушения в системата за коагулация на кръвта и др. Кървенето обикновено започва внезапно, склонно е към рецидив, бързо се развива остро постхеморагична анемия. При редица пациенти водещ начален синдром е асцитът. Наличието на асцит обикновено не създава затруднения при диагностицирането и може да се определи с висока степенвероятности при събиране на анамнеза и обективно изследване. Повечето пациенти отбелязват скорошно сравнително бързо увеличаване на обема на корема, появата на подуване на глезените. Поради съпътстващата загуба на чиста телесна маса, наличието на асцит не винаги е придружено от увеличаване на общо теглоболен. Разтягането на фланговете и изместването на тъпата зона в тях е доста надежден физически метод за откриване на асцит.

При асцит, причинен от чернодробно заболяване, пациентите имат ниска концентрация на натрий в урината. При изследване на такива пациенти се виждат разширени вени на предната коремна стена, понякога разширени венозни стволове, така да се каже, се отклоняват от пъпа („глава на медуза“). Пациентите са загрижени за изразен метеоризъм, скоро се появява и расте асцит. Необходимо е да се отбележат някои характеристики на клиничния ход на прехепаталния блок на порталната хипертония, които често се появяват в ранна възраст. В анамнезата често има индикации за интермитентна треска, възпалителни заболявания на коремните органи, коремна травма, малария и туберкулоза. Обективно порталната хипертония най-често се проявява със спленомегалия, хиперспленизъм и разширени вени на хранопровода. Черният дроб не е увеличен. Ехографските данни до голяма степен зависят от причината за прехепаталния блок.

При тромбоза на порталната или далачната вена в техния лумен се виждат структури с различна плътност, понякога се определя кавернозна трансформация на порталната вена. Субхепаталната ПХ обикновено се развива бавно, понякога с повтарящи се езофагеално-стомашни кръвоизливи. В случаите, когато причината за блокада е компресия на порталната вена отвън, е възможно да се определи обемно образование, притискане на вена - тумор на главата на панкреаса или черния дроб; има стесняване на лумена на вената в малка област.

При пациенти с интрахепатален блок в историята има индикации за минало чернодробно заболяване, хронична интоксикация. Ранните "симптоми" на хипертония в този случай са персистиращ диспептичен синдром, метеоризъм, нестабилен стол, отслабване. Разширените вени с възможно кървене и асцит са късни симптоми на ПХ. За разлика от субхепаталната форма, хипертонията при интрахепаталния блок често е вече първото кървене от разширени вени, което е фатално, тъй като води до влошаване на чернодробната функция. Черният дроб често е увеличен, но може да бъде намален по размер.

Почти винаги се отбелязва спленомегалия. Сонографски, за интрахепатален блок, в допълнение към общите признаци на портална хипертония (разширяване на вените на порталната система), също е характерна ампутация на периферните интрахепатални клонове на порталната вена, реканализация на пъпната и параумбиликалната вени, увеличение в диаметъра на чернодробната и далачната артерия.докато свободното портално налягане (SPP) и интраспленичното налягане (VSP) са нормални.

Клиничната картина на (свръх) постхепатален блок до голяма степен зависи от основното заболяване. Наблюдава се тежка хепатомегалия, умерена спленомегалия. Супрахепаталната форма на хипертония се проявява чрез ранно развитие на асцит, който не се поддава на диуретична терапия и е придружен от болка в черния дроб. Критерии за ехографски блок - значително увеличение на лумена на чернодробните вени, умерено увеличение на диаметъра на порталната и далачната вена. Често се открива оклузия на долната празна вена над сливането на чернодробните вени. SPD и VSD се увеличават, а PVD остава нормално.

Кървенето от разширени вени на хранопровода и стомаха е едно от най-сериозните усложнения на порталната хипертония при чернодробна цироза.

Отбелязват се следните рискови фактори за кървене от разширени вени на хранопровода и стомашната лигавица:

• III степен на разширение на вените на хранопровода и стомаха, което води до концентрично стесняване на лумена на хранопровода.
• Наличието на ерозии и червени или черешови петна (петехии) по повърхността на разширените вени и стомашната лигавица.
• Нарушение на функционалното състояние на черния дроб, определено от Child-Pugh.

Кървенето от портален произход се дължи на повишаване на порталното налягане. Източникът може да бъде анатомично ясно локализиран и свързан с празнината венозен съд, което е най-честият вид кръвоизлив. В съответствие с анатомичната локализация на източниците на кървене се изолират езофагеални и стомашни кръвоизливи, както и кървене от "екзотични варици".

Разширените вени на хранопровода са най обща каузакървене поради анатомични особеностидолната трета на хранопровода (повишено съдово съпротивление, наличие на няколко венозни нива, свързани с комуниканти, повърхностно разположение на вените). Езофагеално кървене се развива при 50% от пациентите с варици на хранопровода.

Разширените вени на стомаха се срещат при 2-70% от пациентите. Поради по-дълбокото разположение на разширените вени на стомаха, тяхната ендоскопска диагностика е трудна. Стомашното кървене от VRV е потенциално по-опасно, така че е необходимо ясно клинично разграничение между езофагеално и стомашно кървене.

Кървенето от извънматочни разширени вени е доста рядко събитиеи причинява някои трудности при диагностицирането. „Ектопичните варици” са по-характерни за екстрахепаталната форма на ПХ. В допълнение, те могат да бъдат следствие от ендоскопска облитерация на вените на хранопровода. Този тип VRV може да бъде източник на кървене в 5% от случаите с интрахепатална и 40% с екстрахепатална форма на ПХ.

Развитието на такъв синдром като портална гастропатия се дължи на портохипертензивни промени - ектазия на капиляри и венули на лигавицата и субмукозния слой, оток и хиперплазия на лигавицата. При пациенти с прояви на ПХ до 25% от кървенето може да се дължи на тези промени. T. McCormack разграничава две степени на тежест на мукозните промени при портална гастропатия:

• Леко с розово-червени петна по лигавицата, повърхностно зачервяване и/или мозаечен оток на лигавицата.
• Тежката се характеризира с наличие на дифузни тъмночервени петна или кръвоизливи.

T. Mc Cormack предложи 4-степенна скала за оценка на тежестта на порталната гастропатия:

• липса на гастропатия;
• лека степен;
• тежка степен;
• портална гастропатия, усложнена от кървене.

Порталната гастропатия се среща по-често при цироза на черния дроб, отколкото при хипертония с различен произход.

Диагностика на синдром на портална хипертония:

Пациентите, за които се подозира, че имат синдром на портална хипертония, трябва да бъдат подложени на ултразвуково изследване. Ултразвукът може да открие хепатомегалия, спленомегалия, наличие на асцит, да изясни размера на порталната, далачната и горната мезентериална вена. Увеличаването на диаметъра на далачната вена повече от 7-10 mm, порталът - повече от 15 mm надеждно показва наличието на портална хипертония. | Повече ▼ информативен методоценката на този синдром е Доплер ултразвук. Необходимо условиеУспешна диагноза е фиброгастродуоденоскопията (FGDS), по време на която е възможно да се открие наличието на разширени вени (VRV) на хранопровода и кардията на стомаха и гастропатия, които са причина за стомашно-чревно кървене.

Японското научно дружество за изследване на PG предложи правила за описание и регистриране на ендоскопски признаци на VRV на хранопровода и стомаха, включително 6 основни критерия:

1. Локализация (разпространение на VRV по хранопровода, с VRV на стомаха - местоположение спрямо кардията);

• долната трета на хранопровода - Li;
• средна трета - Lm;
• горна трета - Ls;
• VRV на стомаха - Lg:
• разположени в кардията - Lg-c;
• отдалечено от кардията - Lg-f;

2. Форма (вид и размер):

• липса на вени - F0;
• къс, малък калибър - F1;
• умерено разширена, извита VRV - F2;
• значително разширена, нодуларна VRV - F3.

3. Цвят (дебелината на стената се оценява: Син цвят- значително изтъняване):

• бяло - Cw;
• синьо - Cb.

4. "Червени маркери" на стената:

• петна от "червена череша" - CRS;
• хематоцистични петна - HCS;
• телеангиектазии - ТЕ.

Петната от "червена череша" при ендоскопия изглеждат като леко изпъкнали области с червен цвят, разположени на върховете на VRV на субмукозния слой. Те могат да бъдат множествени, до 2 mm в диаметър (наблюдавани при 50% от пациентите с VRV на хранопровода, най-често се срещат при тежки разширени вени). Хематокистичните петна са уголемени венозни възли, разположени интраепително в проекцията на комуникиращата разширена вена. Ендоскопски изглеждат като червени везикули, често единични, с диаметър до 4 mm. Областта на хранопровода в тази област е покрита с тънък слой епител. Хематокистичните петна са най-слабите зони на варикозната стена, опасни от кървене. Телеангиектазиите са мрежа от малки извити съдове на микроваскулатурата, разположени субепително, главно в долната трета на хранопровода.

Признаци на кървене:

• при кървене:
  • струя;
  • просмукване;
• след хемостаза:
  • червен тромб;
  • бял тромб.

Промени в лигавицата на хранопровода (като проява на гастроезофагеална рефлуксна болест или следствие от терапевтична ендоскопска експозиция):

• ерозия - Е;
• язва - U;
• белег - С.

При езофагеално-стомашен кръвоизлив, включително портален генезис, е показано ендоскопско изследване. Целта на последното при остро кървене е не само да се открие разкъсване на VRV, но и да се изключи източник на кървене от различен произход, като се планира последваща тактика на лечение. Основната точка на диагностичния етап на ендоскопията е разграничаването на стомашно и езофагеално кървене. Фактор, усложняващ търсенето на зона на кървене, е обилното хеморагично съдържание в стомаха и хранопровода, дължащо се на продължаващо кървене, както и при постоянна регургитация на съдържанието на стомаха в хранопровода. За да се изключи отрицателното въздействие на съдържанието, пациентът се изследва с повдигната глава и се използват фиброскопи с голям диаметър на смукателното въже.

В процеса на ендоскопия е необходимо да се оцени размера, формата и цвета на VRV, тежестта на порталната гастропатия; сред портално кървене, кървене от VRV на хранопровода и стомаха, кръвоизливи, причинени от портална гастропатия, кървене от язви разграничават се, предизвикани от склеротерапия или лигиране.

Според класификацията на N. Sochendro, K. Binmoeller се разграничават следните степени на VRV на хранопровода и стомаха.

• VRV на хранопровода:

I ст. - диаметърът на вените, които се намират само в долната трета на хранопровода, не надвишава 5 mm II ст. - диаметърът на вените е от 5 до 10 mm, вените са извити, разпространени в средната трета на хранопровода; III чл. - диаметърът на вените е повече от 10 mm, вените са напрегнати, с тънка стена, разположени близо една до друга, на повърхността им има "червени маркери".

• VRV на стомаха:

I ст. - диаметърът на вените е не повече от 5 mm, вените са едва видими под стомашната лигавица; II чл. - вени с диаметър 5-10 mm, солитарно-полипоиден характер; III чл. - вени с диаметър над 10 mm, представляват обширен конгломерат от тънкостенни полиповидни възли.

Колкото по-големи са вените, толкова по-голям е шансът за кървене. VRV обикновено са бели и непрозрачни. Червеният цвят показва повишен кръвен поток. Разширените субепителни вени могат да изглеждат като черешовочервени петна, издигащи се над повърхността на хранопровода. Червеният цвят обикновено показва VRV на по-големите вени и показва висока вероятност от загуба на кръв от VRV. Поражението на стомаха с PG се открива главно във фундуса, но може да се разпространи до целия стомах.

На консенсусен симпозиум в Баверно експертите от rpymfa заключиха, че всички пациенти с хронично чернодробно заболяване при липса на VRV ендоскопия горни дивизииСтомашно-чревният тракт трябва да се извършва 1 път на 2-3 години, а в случай на леко увеличение на VRV - 1 път през годината. По-информативно изследване е ендосонографията, която позволява да се оцени състоянието на съдовата стена и да се определи възможен рисккървене от разширени вени. Обещаващи при оценката на портохепаталната хемодинамика са методите, базирани на интегрални показатели. Един от тези методи е полихепатографията (PGG) - метод за оценка на чернодробната хемодинамика, базиран на съвместен анализ на няколко реограми (криви на кръвопълнене) на портохепаталната област и синхронни с тях централни пулсови криви.

В случай на чернодробно заболяване, в зависимост от естеството на нарушенията на хемодинамичната хемодинамика, кривата на кръвопълнене може да се промени, придобивайки характеристиките на артериален, венозен, артериовенозен, платообразен, нишковиден пулс. При пациенти с признаци на PH, измервайте IRR, SPD и PVD. IRR се определя чрез пункция на далака и отразява пресинусоидалното налягане. Пациентите трябва да бъдат подложени на катетеризация на чернодробната вена за оценка на SPD и PVD. Измерването на APVR и SVR позволява да се оцени синусоидалното портално налягане. През кубиталната вена сърдечният катетър преминава в горната куха вена, след това в една от чернодробните вени до вклиняване. Измереното по този начин налягане е синусоидално. Когато има повишаване на локалната резистентност в пресинусоидалната зона (начален стадий на първична 6-лъжлива цироза на черния дроб, идиопатична портална хипертония, хроничен вирусен хепатит В и С), това налягане съответства на налягането в порталната вена, измерено по директен метод. Свободното чернодробно венозно налягане остава непроменено при синусоидална и пресинусоидална хипертония.

Нормалните VSD и SPD са равни на 16-25 см вод.ст., а ZPVD - около 5,5 см вод.ст. Изкуство. Ангиографските методи за изследване не са загубили своето значение: спленопортография, при която контрастно вещество се инжектира в далака, портография - контраст се инжектира директно в главния ствол на порталната вена, трансумбиликална портохепатография, когато контрастът се инжектира в лумена на пъпната вена. вена. Сложността на директното измерване на порталното налягане наложи да се търсят индиректни методи, които определят състоянието на чернодробния кръвен поток чрез клирънс на колоидни лекарства, белязани с нуклиди. За тези цели се използва албуминов макроагрегат, който се "улавя" от черния дроб с 90-95% и колоидни златни препарати. Радиоизотопната сцинтиграфия на черния дроб не е загубила своето значение, тъй като позволява индиректно да се определи състоянието на чернодробния кръвен поток и степента на портална хипертония чрез клирънса на колоидни препарати, маркирани с нуклеинова киселина.

Тежестта на PG се оценява по нивото на натрупване на изотопа в далака, което обикновено е не повече от 10-20%. В допълнение към тези методи при диагностицирането на ПГ се използват сигмоидоскопия, рентгенография на коремни органи, CT и MRI. По наши данни Доплер ехокардиографията и ритмокардиографията са информативни за ранна диагностика на ПХ. На последния етап е необходимо да се установи нозологична диагноза на заболяването, което е довело до синдрома на портална хипертония. Препоръчително е да се проведе морфологично изследване на черния дроб. Получените данни са определящи при извършване на терапевтична корекция.

Лечение на синдром на портална хипертония:

Лечениесиндром на портална хипертония включва методи на консервативна и хирургична интервенция.

Терапевтични методи за корекция.Важно е, че с увеличаване на активността на патологичния процес в черния дроб първоначално настъпват функционални промени в интрахепаталната хемодинамика, които могат да регресират по време на терапията. Лечението на пациенти с хронични чернодробни заболявания с PH трябва да се основава на цялостна клинична и функционална оценка на състоянието на контрактилната функция на миокарда, хемодинамиката на системното и белодробното кръвообращение. следователно патогенетична терапияпациентите с хронични чернодробни заболявания трябва да вземат предвид и своевременно да коригират хемодинамичните нарушения. Сред терапевтичните методи за корекция на порталната хипертония най-широко използвани са нитратите и бета-блокерите.

Няма единна гледна точка за ефективността на тази терапия. Това до голяма степен се дължи на трудоемкостта, сложността и понякога инвазивността на методите за оценка на състоянието на портохепаталната циркулация. Изборът на лекарството и неговата доза трябва да бъде строго индивидуален, като се вземат предвид локалната порто-хепатална и централна хемодинамика. За тази цел използваме полихепатография (ПХГ). Нашият опит показва, че нитропрепаратите с продължително и кратко действие (нитросорбид, нитроглицерин) в минимални дози са ефективни за корекция на PH. Положителен ефект след приема на нитрати се наблюдава при лица с преобладаващо нарушение на кръвния поток през системата на порталната вена, както и при пациенти с нарушен венозен отток в етапа на компенсация, в по-малка степен в етапа на субкомпенсация. Подобряването на портохепаталната хемодинамика при приема на нитрати се наблюдава в рамките на първия ден от началото на терапията. Повечето пациенти в началото на приема на нитрати отбелязват главоболие, което изчезва сами на 5-7-ия ден от приема. Ограничение при назначаването на тези лекарства е изразеното хиперкинетично състояние на хемодинамиката.

В случай на нарушения, свързани с артериалния портохепатален компонент, в компенсираните и субкомпенсираните стадии на заболяването, блокерите на Pi-адренергичните рецептори са ефективни, по-специално пропранолол, атенолол, метопролол сукцинат-беталок ZOK в дози от 6,25 mg (1/4 табл. от 25 mg betalok- ZOK) на ден. Когато се приемат, намаляването на сърдечната честота с 20-25% от първоначалната честота води до намаляване на порталното налягане с 30-32%. Подобрение на портохепаталната хемодинамика се наблюдава два дни след началото на терапията. Значително предимство това лекарствое възможността за индивидуално титриране на дозата при запазване на удължените свойства. При използването му не забелязахме никакви странични ефекти. В същото време до 35% от пациентите с хронични чернодробни заболявания са резистентни към терапията с Р-блокери, което изисква използването на лекарства от други фармакологични групи. Нашият опит ни позволява да препоръчаме лекарства с висока селективност и висок афинитет към имидазолиновите рецептори от подтипа It.Моксонидин (Physiotens), рилменидин (Albarel) към момента са включени в тази група. Изборът на дозата се извършва от 0,2-0,4 mg на ден. При тяхното използване подобрение в хемодинамиката на органа настъпва не по-рано от 3 дни след началото на терапията поради положително въздействиекъм прекапилярните сфинктери. Подобрява се еластичността на съдовото русло на черния дроб, което има благоприятен ефект върху портохепаталната циркулация като цяло. Докато приемат лекарствата, някои пациенти отбелязват сухота в устата.

При непоносимост или противопоказания за назначаване на 3-блокери и нитрати се препоръчва използването на АСЕ инхибитори (моноприл, еднит и др.). Приемът на еднит в дневна доза от 10 mg допринася за нормализиране на чернодробния кръвоток при 21% от пациентите с хроничен хепатит и при 14% от страдащите от чернодробна цироза. При пациенти последна групас развитието на портопулмонална хипертония, АСЕ инхибиторите (лизинолрил) са ефективни, помагайки за елиминиране на миокардната дисфункция, коригирайки белодробната и порталната хипертония. Значително намаляване на проявите на PG блокери на рецепторите на ангиотензин II (teveten, losartan).

Калциевите антагонисти са показани в случай на противопоказания за назначаването на 3-блокери с високо периферно съпротивление в чернодробните съдове и при липса на изразено хиперкинетично състояние на кръвния поток. Употребата на Corinfar в доза от 30 mg / ден насърчава увеличаване на чернодробния кръвоток чрез увеличаване на сърдечния индекс и намаляване на общото периферно съпротивление.

Обещаващ в терапията хронични болестичерен дроб за коригиране на портохепаталната циркулация е използването на гликозаминогликани (GAG). Тази група включва лекарството sulodexide. Негова отличителна черта е високият му афинитет към ендотела. Лекарството се предписва за 1-2 капки. (250-500 липаземични единици) на ден. На фона на неговото приемане се наблюдава значително подобрение на хемодинамичните параметри. Употребата на сулодексид не изисква динамичен контролкръвосъсирването, което ви позволява да предписвате лекарството на амбулаторна база за дълго време. При влошаване на хемодинамиката, свързано с нарушение на преминаването на жлъчката, препаратите от хено- и урсодезоксихолева киселина са ефективни.

Между нелекарствени методитрябва да се отделят методи за екстракорпорална хемокорекция (виж съответния раздел). Понастоящем се извършва интензивна работа за коригиране на порталната хипертония с помощта на аденовирусни, ретровирусни, лентивирусни и адено-асоциирани вирусни вектори.

Хирургични методикорекции.Основните показания за хирургично лечение на пациенти с прояви на ПХ:

• Кървене от разширени вени на хранопровода и кардията на стомаха.
• Асцит, устойчив на консервативна терапия.
• Прояви на хиперспленизъм с критична панцитопения, неподлежащи на консервативно лечение.
• Рязко разширяване на вените на стомаха на фона на тежка ПГ.
• Противопоказания за хирургично лечение на ПГ:
  • Декомпенсирана ПГ.
  • Активността на възпалителния процес в черния дроб.
  • Тежки прояви на хепатоцелуларна недостатъчност (жълтеница, чернодробна енцефалопатия).

Основните видове хирургични интервенции за PH:

• Операции, насочени към създаване на нови изходни пътища от съдовете на порталната система (портокавални анастомози, органопексия).
• Операции, насочени към отклоняване на асцитната течност от коремната кухина (дренаж на коремната кухина, перитонеовенозен шунт, парацентеза).
• Операции, насочени към намаляване на притока на кръв към съдовете на порталната система (спленектомия, артериална лигатура, деарериализация на черния дроб чрез съдова емболизация), операция на Танер, склеротерапия, ендоскопска венозна лигатура.
• Операции, насочени към декомпресия, лимфен дренаж (дренаж на гръдния лимфен канал, лимфовенозни анастомози).

Идеята за декомпресия на порталната система, т.е. създаването на нови пътища за изтичане на кръв от системата на порталната вена, беше взета като основа за хирургическа интервенция. За да се реши този проблем, почти едновременно бяха предложени два вида операции:

• съдова портокавална анастомоза;
• оментопариетопексия (т.е. зашиване на големия оментум към предната коремна стена), което даде началото на ново направление в хирургията на порталната хипертония, наречено органни анастомози.

Приложение в клинична практикасъдови портосистемни анастомози цяла линияпроблеми: тяхната непоносимост към пациенти с цироза в декомпенсиран стадий, наличие на висока смъртност, развитие на чернодробна недостатъчност, портосистемна енцефалопатия. Основният недостатък на портосистемните анастомози е свързан със значително намаляване на порталната перфузия на черния дроб и увеличаване на обема на шунтираната кръв. Това явление доведе до създаването на така наречените селективни анастомози, с помощта на които се извършва декомпресия на притоците на порталната вена. Въпреки това, възложени на начална фазанадеждите за селективни шънтове с цел непълна декомпресия на порталния кръвен поток и запазване на чернодробната перфузия не се оправдаха. Трансюгуларният интрахепатален портосистстронен шънт (TIPS) понастоящем е предпочитаната техника за ефективна декомпресия на порталната система.

TIPS е шънт от страна до страна, който осигурява комуникация между главния клон на порталната вена и чернодробната вена. Предпоставка за ползване този методбеше създаването на разширяващи се съдови протези (стентове), които позволяват дълго време да се поддържа добро функционално състояние на интрахепаталните шънтове. Операцията TIPS се извършва чрез катетеризация на чернодробната вена през югуларната вена. С помощта на специална пункционна игла през катетър, разположен в чернодробната вена, се прави пункция на интрахепаталния клон на порталната вена. Тъканта между чернодробната вена и клона на порталната вена се разширява с помощта на балонен катетър. След това се поставя стент.

Заедно с положителни моментина посочената хирургична интервенция (смъртността е 0-3%, без рецидив на кървене в рамките на 1 месец), има множество нерешени проблеми: висок риск от интрахепатални шънтове, стеноза и облитерация. TIPS, подобно на други байпасни операции, нарушава хиперкинетичния кръвен поток и намалява порталната синусоидална перфузия.

Медицинска тактика при остро кървене от VRV на хранопровода и стомаха.Смъртността както при консервативно, така и при оперативно лечение е висока и възлиза на 17-45%. Разбира се, консервативната терапия дава временен ефект, но в същото време и допълнителна възможност за подготовка на пациента за последващо хирургично лечение.

Ако подозирате или имате кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, се препоръчват следните мерки:

• Необходимо е пациентът да бъде хоспитализиран в хирургическа болница.
• При кървене в терапевтичния отдел е необходима спешна консултация с хирург.
• Строга почивка на легло.
• Студ върху епигастриума.

За да се установи естеството на кървенето, е препоръчително да се проведе диагностична и терапевтична ендоскопия. След ендоскопска диагностика и разпознаване на разширените вени като източник на кървене, незабавно се извършва балонна тампонада, която има хемостатичен ефект чрез механична компресия на кървящите вени на хранопровода и стомаха. За целта се поставя сонда Sengstaken-Blakemore, която дава възможност за спиране на кървенето в 95% от случаите.

Поради опасност от некроза и разязвяване на лигавицата на хранопровода и стомаха, от балона се изпуска въздух на всеки 5-6 ч. Сондата се отстранява след 1-2 дни.

За намаляване на налягането в порталната система се използва вазопресин в доза от 20 IU в 100-200 ml 5% разтвор на глюкоза. Ако е необходимо, повторете инфузията на вазопресин в същата доза на всеки 4 ч. Показан е синтетичен аналог на вазопресин, глипресин, 2 mg 6 пъти дневно. Ефективен е и аналогът на дългодействащия вазопресин терлипресин (реметип). Лекарството се прилага интравенозно в доза от 2 μg на всеки 6 ч. Чрез спиране или значително намаляване на кървенето поради вазоспазъм на висцералното легло (v. положително действиепри 70% от пациентите. Remestip от своя страна намалява притока на кръв към разширените вени на хранопровода и стомаха, докато няма странични ефекти, характерни за вазопресина.

Препоръчва се също вливане на разтвор на вазопресин и натриев нитропрусид в доза 1-2 mcg / (kg x min). В този случай кървенето спира при 80% от пациентите. Странични ефекти на вазопресин, като правило, не се наблюдават.

Препоръчително е да се комбинира интравенозно вливане на вазопресин с сублингвално приложение на нитроглицерин (на всеки 30 минути 4-5 пъти). Нитроглицеринът може да се използва не само за намаляване на страничните ефекти на вазопресина, но и като самостоятелно средство за спиране на кървенето при хипертоничен и преходен тип. За този 1% алкохолен разтворнитроглицерин 1 ml (10 mg) в 400 ml разтвор на Ringer се инжектира интравенозно със скорост от 15 до 30 капки. в минута, в зависимост от първоначалната стойност на кръвното налягане, степента на неговото понижение. При въвеждането на нитроглицерин нивото на систолното кръвно налягане не трябва да пада под 100 mm Hg. Изкуство. На този фон порталното налягане намалява с 30%, което помага за спиране на кървенето.

Ефективно лекарство за спиране на кървенето е соматостатин, който се произвежда в хипоталамуса и островите на Лангерханс. Лекарството се използва при остро кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, както и при кървене от гастродуоденална язва. Соматостатин се прилага интравенозно в доза от 250 mcg и след това капково (250 mcg / h) през целия ден. Лечението със соматостатин е ефективно при 80% от пациентите.

IN последните годиниоктреотид (сандостатин), който се използва за лечение на кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, е синтетичен аналогсоматостатин. Сандостатин намалява нивото на кръвоснабдяването на вътрешните органи и намалява чернодробния кръвен поток, както и клиновото налягане в чернодробните вени и трансхепаталния градиент, налягането в разширените вени, кръвния поток в несдвоена вена. Ефективността на лекарството е около 65% и е сравнима с тази на склеротерапията. Sandostatin се прилага интрамускулно в доза от 0,2 ml или 0,1 ml 2 пъти дневно в продължение на 3-4 дни.

За да се увеличи обемът на циркулиращата кръв, се провежда интензивна заместителна инфузионно-трансфузионна терапия, оценява се функционалното състояние на черния дроб, за което се използва широко използваната класификация на Child-Pugh.

Времето разграничава 3 вида хемодинамични реакции при пациенти с цироза на черния дроб, усложнена от кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха. хипертоничен тип кървенето се характеризира със запазване на висок коефициент на интегрален тонус, повишаване на общото периферно съдово съпротивление. Този вид кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха се наблюдава по-често на етапа на формирана цироза на черния дроб и има относително благоприятна прогноза. Хипотоничен типхарактеризиращ се с намаляване на коефициента на вътрешен тонус, намаляване на общото периферно съдово съпротивление, високо ниво на плазмена активност, е по-често при пациенти с чернодробна цироза в дегенеративния стадий на заболяването. При липса на ефективна терапия, която повишава тонуса на кръвоносните съдове, кървенето при такива индивиди, като правило, завършва със смърт. Преходен хипотоничен типвъзниква при пациенти с умерен спад в коефициента на интегрален тонус, намаляване на общото периферно съдово съпротивление. При липса на вазопресорна терапия, преливането на цяла кръв допринася за прехода на хипотоничния тип към хипертоничен тип.В зависимост от вида на кървенето, на такива лица е показана терапия за възстановяване на централната хемодинамика (интравенозно приложение на 1000-1500 ml полиглюкин , 200-400 ml нативна плазма, 100 ml 20% разтвор на албумин, 5% разтвор на глюкоза, изотоничен разтворнатриев хлорид, разтвор на Рингер) в общо количество от 1000 до 2500 ml на ден. Тези лекарства се прилагат под контрола на CVP, кръвно налягане, пулс. При хипотоничен тип е показано интравенозно капково приложение на питуитрин в доза 20 IU на 200 ml 5% глюкоза за 15-20 минути, след което отново се прилагат 5-10 IU питуитрин след 30-40 минути в 200 ml от 5% глюкоза.

След стабилизиране на хемодинамиката се свързва интравенозно приложение на нитроглицеринови препарати за намаляване на порталното налягане и удължаване на хемостатичния ефект на сондата. През това време стомахът се измива от кръвта. След 6 часа въздухът се освобождава от стомашния маншет Ако кървенето не се повтори, на пациента се прави опит за ендоскопска склероза на VRV В случай на повтарящо се кървене след разхлабване на стомашния маншет по-нататъшни действиязависи от тежестта на хода на цирозата. Пациентите от класове А и Б (според Child) са зашити с VRV на хранопровода и стомаха. Ако пациентът принадлежи към клас C, стомашният маншет се надува отново и се предприемат хемостатични мерки, по-специално интравенозно въвеждане на мастиленоструен принтер 400-600 мл прясно замразена плазма и хемостатици. На всеки 6 часа се инжектират венозно 10-100 ml 5% разтвор на аминокапронова киселина, 100 000 IU 2 пъти на ден от инхибитора на фибринолизата контрикал, 250-500 mg дицинон (дневна доза до 2500 mg), 100-150 ml антихемофилна плазма. Можете да използвате интравенозно приложение на 10 ml 10% разтвор на калциев хлорид или калциев глюконат. За хемостатични цели се препоръчва стомашна промивка със студена е-аминокапронова киселина. При адекватна терапия с кръвни заместители, намаляването на хемоглобина до 50-60 g / l не представлява опасност за живота на пациента. При по-нататъшно намаляване на хематокрита и хемоглобина се извършва трансфузия на еритроцитна маса, въвеждането на железни препарати, решава се въпросът за целесъобразността на хирургичното лечение. След постигане на временно спиране на кървенето се извършва ендоскопска склероза с надеждата да се постигне окончателна хемостаза.

Ако кървенето се повтори след ендоскопска тромбоза при пациенти от клас D и B, сондата Sengstaken-Blakemore се поставя отново и пациентът се отвежда в операционната зала за зашиване на хранопровода и стомаха.

За предотвратяване на енцефалопатия и чернодробна кома при пациенти с кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха се препоръчва да се отстрани кръвта от червата с помощта на високо почистващи клизми с магнезиев сулфат (10 g на 1 литър вода). Необходимо е въвеждането на антибактериални лекарства в червата чрез сонда (неомицин 0,25 g 4 пъти на ден, мономицин или канамицин, метронидазол). Показано е перорално или ректално приложение на лактулоза. Тези мерки намаляват абсорбцията на амоняк и други разпадни продукти в червата, както и навлизането им в кръвта.

Хирургично лечение на кървенеприложено при липса на ефект от горното консервативно лечениеи продължаващо кървене, което застрашава живота на пациента. В този случай, гастротомия със зашиване на вените на хранопровода и стомаха, перкутанна ендоваскуларна емболизация на стомашните вени, ендоскопска склероза на езофагеалните вени, електрокоагулация, използване на лепило, както и трансюгуларно интрахепатално портосистемно маневриране и др. стомашен форникс в сравнение с гастротомия и VRV шев. Трябва обаче да се помни, че резултатите от хирургичното лечение до голяма степен зависят от функционалното състояние на черния дроб. Въпреки това, хирургическата тактика, като се вземе предвид този фактор, не е определена. Ако резултатите от лечението на група А се оценяват като добри, то в група С смъртността достига 90%.

Ендоскопски методи на лечение.Понастоящем с помощта на ендоскопски интервенции се решават задачите за спиране на кървенето, т.е. постигане на надеждна хемостаза и елиминиране на потенциални източници на кръвоизлив. Основната насоченост на методите е активното въздействие върху всички потенциални източници на кървене.

Разпределете:

• ендоскопска склеротерапия (ES),
• ендоскопско лигиране (EL),
• заличаване на разширени вени с тъканни състави.

ES е показан за пациенти с висок риск от операция:

• декомпенсирана цироза на черния дроб с асцит и жълтеница,
• възрастта на пациента е над 60 години, наличието на тежка съпътстваща патология;
• Преди това се извършват операции на съдовете на порталната система и вените на кардиоезофагеалната зона.

В тези случаи смъртността при спешна тромбоза надвишава 40%, което е свързано с развитието на чернодробна кома при цироза на фона на тежка загуба на кръв.

Най-достъпна в клиничната практика е ES на хранопровода VRV. Разпределете аварийни и превантивни ES. Основният механизъм на терапевтичния ефект на ES е инициирането на варикозна венозна тромбоза и по този начин елиминирането на потенциално опасни източници на кървене. Решението на този проблем се постига чрез пункция на една от разширените вени. Веществата, използвани за ES, включват:

Производни на мастни киселини:

• етанол аминоат,
• натриев моруат.

Синтетични вещества:

• натриев тетрадецилсулфат (тромбовар),
• полидоканал (етоксисклерол).

Препарати от различни групи:

• етанол,
• фенол,
• тисукол (берипласт),
• хистоакрил (букрилат),

При остро кървене от VRV ендоскопската склеротерапия е ефективна при 77% от пациентите. В същото време 30 до 40% от разширените вени се разширяват отново след склеротерапия.

При ендоскопско лигиране вените се завързват с малки еластични ленти. Техниката на манипулация е идентична с лигирането на вътрешни хемороиди. Методът не може да се използва при разширени вени на фундуса на стомаха. Ендоскопското лигиране може да се използва при остро кървене, както и при превантивна цел. При остро кървене лигирането е ефективно в 86% от случаите. Най-честото усложнение е преходна дисфагия, както и бактериемия.

Известно е, че ES и EL не са лишени от редица недостатъци. Това беше предпоставка за заличаването на VRV с цианоакрилатни адхезивни състави. Понастоящем за тази цел се използват хистоакрил (р-бутил-2-цианоакрилат) и буакрилат (изобутил-1-цианоакрилат). Ефективността на интравазалното приложение на адхезивни състави при остро кървене позволява да се постигне хемостаза в 90-100% от случаите. В същото време, поради техническата сложност, дължаща се на необходимостта от задължителна ясна визуализация на източника на кръвоизлив и стриктно интраваскуларно приложение на лекарството, подходът към използването на метода трябва да бъде диференциран.

Понастоящем широко се използват ендоваскуларни методи: емболизация на чернодробната и далачната артерия, балонна оклузия на долната празна вена в инфрареналната област, както и операции на гръдния лимфен канал и др. Трябва да се отбележи, че методът на трансхепаталната ендоваскуларна тромбозата на извънорганични вени на стомаха осигурява надежден, но временен ефект, тъй като вероятността от повторение на кървенето остава.

Трансюгуларното портосистемно шунтиране (TIPS) или ендоскопското лигиране се считат за най-ефективни при лечението на остро кървене от хранопровода и стомаха. Техният хемостатичен ефект обаче е краткотраен. По принцип тези процедури в момента се използват като стъпка преди чернодробна трансплантация. Въвеждането на минимално инвазивния метод TIPS в широката практика, според редица автори, създаде алтернатива на традиционните хирургични интервенции. Според Консенсусната конференция за портална хипертония, индикации за употребата на TIPS след ES възникват, когато параметрите на кръвообращението не могат да бъдат стабилизирани или ако кървенето се повтори в рамките на 24 часа след достигане на хемодинамично стабилно състояние.

Необходимите условия за хирургична интервенция са липсата на изразена активност на патологичния процес (синдроми на цитолиза, холестаза), съпътстващи заболявания, млада или средна възраст на пациента.

За да се предотврати кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, неселективен Р-блокерпропранолол (анаприлин) в доза от 40-80 mg на ден (за 1-2 години или повече). Значително увреждане на чернодробната функция, ниско кръвно налягане, брадикардия, нарушена интракардиална проводимост са индикации за намаляване на дозата на лекарството. Употребата на пропранолол с 61% намалява честотата на рецидивите на кървене от разширени вени на хранопровода и стомаха, с 35% намалява смъртността при пациенти с цироза на черния дроб. При някои пациенти, получаващи (3-блокери, въпреки адекватната дозировка на лекарствата, няма понижение на порталното налягане. От друга страна, въз основа на мета-анализ на рандомизирани проучвания е установено, че употребата на пропранолол не само намалява честотата на първото кървене, но също така увеличава продължителността на живота на тези пациенти.

Проблемът с използването на ендоскопски методи за първична профилактика на кървене е в определянето на строги показания за използване на ES или EL. Въпреки ниската честота на усложненията на ендоскопското лечение, съществува риск от кървене от язви, предизвикано от приложението на склерозант. Показания за профилактичен ES:

• наличието на VRV от 3-4 степен с ерозии и ангиоектазии на вените;
• VRV от 1-2 степен с намаляване на факторите на кръвосъсирването с 30%.

Към 3-4-та степен К.-Й. Paquet класифицира VCV със значително или пълно стесняване на лумена на хранопровода от венозните стволове, изтъняване на епитела на вените, наличие на ерозии и/или ангиоектазии по върховете на варикозите. Така VRV от 3-4 степен се счита за заплаха по отношение на кървенето. Повечето автори смятат, че ендоскопското лечение е показано при тази степен на VRV.

Честотата на рецидивиращите кръвоизливи се намалява значително при комбинирана терапия с Р-блокери и нитрати. За това надололът се използва по-често като 3-блокер (тъй като лекарството не се метаболизира в черния дроб, има дългосрочен ефект, може да се използва 1 път на ден). с продължително действиеИзползва се изосорбид мононитрат. Началната доза надолол е 80 mg веднъж дневно перорално. Дозата се увеличава постепенно до намаляване на сърдечната честота с 25% или 50-55 за 1 минута. След избор на дозата надолол, към лечението се добавя изосорбид-5-мононитрат, който също не се метаболизира в черния дроб. Дозата на изосорбид се увеличава постепенно до 40 mg 2 пъти на ден. Комбинираната терапия с надолол и изосорбид мононитрат се провежда за 18 месеца или повече.

Като лекарства, които намаляват вероятността от кървене от варици на хранопровода, е възможно да се използват калциеви антагонисти, тъй като те намаляват налягането в порталната система.

За да се предотврати повторно кървене при наличие на рикозни разширени вени на хранопровода и стомаха, е препоръчително хирургично лечение(комбинирана емболизация на чернодробната и далачната артерия, балониране на долната празна вена, порто-кавален шунт, операции на гръдния лимфен канал и др.).

• Прогноза

Смъртността след първото кървене достига 40-70%, а от оцелелите пациенти в бъдеще 30% умират по време на рецидив на кървене, което обикновено се случва в рамките на няколко дни до 6 месеца след първия епизод.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате синдром на портална хипертония:

• Гастроентеролог
• Хирург

Притеснявате ли се за нещо? Искате ли да научите по-подробна информация за синдрома на портална хипертония, неговите причини, симптоми, методи на лечение и профилактика, хода на заболяването и диетата след него? Или имате нужда от преглед? Можеш запазете час при лекар– клиника евролабораториявинаги на ваше разположение! Най-добрите лекари ще ви прегледат, ще проучат външните признаци и ще ви помогнат да идентифицирате болестта по симптоми, ще ви посъветват и ще ви осигурят необходима помощи постави диагноза. вие също можете обадете се на лекар у дома. Клиника евролабораторияотворен за вас денонощно.

Как да се свържете с клиниката:
Телефон на нашата клиника в Киев: (+38 044) 206-20-00 (многоканален). Секретарят на клиниката ще избере удобен ден и час за посещение при лекаря. Нашите координати и посоки са посочени. Разгледайте по-подробно всички услуги на клиниката за нея.

(+38 044) 206-20-00

Ако преди това сте правили някакви изследвания, не забравяйте да вземете техните резултати на консултация с лекар.Ако проучванията не са приключили, ние ще направим всичко необходимо в нашата клиника или с наши колеги в други клиники.

Вие? Трябва да сте много внимателни към цялостното си здраве. Хората не обръщат достатъчно внимание болестни симптомии не осъзнават, че тези заболявания могат да бъдат животозастрашаващи. Има много заболявания, които в началото не се проявяват в тялото ни, но накрая се оказва, че за съжаление вече е късно да се лекуват. Всяко заболяване има свои специфични признаци, характерни външни прояви – т.нар болестни симптоми. Идентифицирането на симптомите е първата стъпка в диагностицирането на заболявания като цяло. За да направите това, просто трябва няколко пъти в годината бъдете прегледани от лекарне само за предотвратяване на ужасна болест, но и за поддържане здрав умв тялото и тялото като цяло.

Ако искате да зададете въпрос на лекар, използвайте секцията за онлайн консултация, може би там ще намерите отговори на вашите въпроси и ще прочетете съвети за грижа за себе си. Ако се интересувате от отзиви за клиники и лекари, опитайте се да намерите необходимата информация в раздела. Регистрирайте се и на медицинския портал евролабораторияда бъде постоянно в крак с времето последни новинии актуализации на информацията в сайта, които автоматично ще ви бъдат изпращани по пощата.

Други заболявания от групата Болести на стомашно-чревния тракт:

Изпиляване (абразия) на зъби

Нараняване на корема

Коремна хирургична инфекция

орален абсцес

Адентия

алкохолно чернодробно заболяване

Алкохолна цироза на черния дроб

Алвеолит

Ангина Женсуля - Лудвиг

Анестезия и интензивно лечение

Анкилоза на зъбите

Аномалии на съзъбието

Аномалии в положението на зъбите

Аномалии в развитието на хранопровода

Аномалии в размера и формата на зъба

Атрезия

автоимунен хепатит

Ахалазия на кардията

Ахалазия на хранопровода

Безоари на стомаха

Болест и синдром на Budd-Chiari

Венозна оклузивна болест на черния дроб

Вирусен хепатит при пациенти с хронична бъбречна недостатъчност на хронична хемодиализа

Вирусен хепатит G

Вирусен хепатит TTV

Интраорална субмукозна фиброза (орална субмукозна фиброза)

Космат левкоплакия

Гастродуоденално кървене

Хемохроматоза

Географски език

Хепатолентикуларна дегенерация (болест на Westphal-Wilson-Konovalov)

Хепатолиенален синдром (хепато-спленичен синдром)

Хепаторенален синдром (функционална бъбречна недостатъчност)

Хепатоцелуларен карцином (hcc)

Гингивит

хиперспленизъм

Хипертрофия на венците (фиброматоза на венците)

Хиперцементоза (периодонтит осифициран)

Фариноезофагеални дивертикули

Хиатална херния (HH)

Статията разказва какво е портална хипертония. Описани са признаците на патология, причините за нейното възникване.

Порталната хипертония е комплекс от симптоми, причинен от нарушение на метаболизма на кръвта в главната вена на черния дроб. Развива се при някои заболявания на черния дроб и сърцето.

Порталната хипертония не е сама развиваща се болест, но сложен набор от симптоми, причинени от нарушен кръвен поток в черния дроб. Венозната кръв тече към черния дроб през порталната вена, която се разклонява на малки съдовеи образува мрежа.

Директно в синусоидите на органа кръвта се смесва, което осигурява активната работа на чернодробните клетки. Освен това кръвта навлиза във вената кава, която я носи до сърцето.

Под въздействието на определени фактори се нарушава проходимостта на порталната вена, кръвното налягане се повишава и вените се разширяват. От своя страна стените на кръвоносните съдове се разширяват и има опасност от спукване, което може да причини животозастрашаващо кървене.

причини

Порталната хипертония се формира в случай на образуване на някаква бариера за движението на кръвта в черния дроб. Причините за портална хипертония са многобройни.

Също така факторите, допринасящи за появата на портална хипертония, могат да бъдат - сърдечни заболявания, злоупотреба с алкохол, продължителна терапия с транквиланти или диуретици, критични състоянияпо време на операции, обширни изгаряния, стомашно-чревни кръвоизливи, излишък на протеинова храна.

Видове

Има няколко вида класификация на порталната хипертония - според местоположението на препятствието, според разпространението на зоната на високо налягане и според клиничния ход на заболяването.

Според местоположението на препятствието на кръвния поток се разграничават 4 форми на хипертония:

1. Прехепатална хипертония.Развитието му е свързано с нарушен кръвен поток над сливането на устието на порталната вена. Възниква поради компресия на съда отвън.
2. Интрахепатална хипертония. Най-честата форма на заболяването. Развива се под влияние на цироза, хепатит, онкологични заболявания, чернодробна фиброза, поликистоза, алкохолно чернодробно заболяване. Може да бъде причинено и от отравяне с токсични вещества, гъби, лекарства.
3. Постхепатална. Заболяването възниква при запушване на порталната вена.
4. Смесени.В този случай се комбинират няколко причини. Ходът на тази форма на патология се счита за най-неблагоприятен.

В клиничния курс се разграничават 4 етапа:

• начален;
• умерено;
• изразено;
• усложнена от кървене.

Различават се също сегментна и тотална хипертония.

Прояви

Порталната хипертония се проявява със следните симптоми:

• гадене, пароксизмално повръщане;
• слабост, неразположение;
• загуба на апетит;
• отслабване
• метеоризъм;
• увеличаване на корема;
• стомашни болки;
• жълт цвят на кожата;
• тъмна урина;
• отделяне на повръщано и изпражненияс примес на кръв;
• разширяване на вените на хранопровода;
• изразено подуване на коремната кухина;
• енцефалопатия - намалена интелигентност, увреждане на паметта, промени в личността.

Тежестта на проявите зависи от стадия на заболяването и нивото на венозния блок. Смъртоносен изход може да настъпи не толкова от повишаване на налягането в порталната вена, колкото от последствията, произтичащи от това увеличение - кървене от разширените вени на стомашно-чревния тракт, чернодробна енцефалопатия, аспирационна пневмония.

"Глава на Медуза" - разширени вени на корема - един от клиничните признаци на хипертония

Диагностика

Заболяването се открива чрез цялостен преглед на пациента:

1. Изследване на пациента.Обръща се внимание на разширяването на вените на коремната стена, асцит, наличие на параумбиликална херния, хемороиди.
2. Стандартни кръвни изследвания. Открийте увеличаване на броя на левкоцитите, повишаване на ESR. Заболяването се характеризира с повишаване на нивото на чернодробните трансаминази.
3. Езофагогастроскопия. Разширяването на вените на хранопровода най-вероятно показва образуването на патология.
4. Спленоманометрия. Измерва се нивото на порталното налягане, което обикновено не надвишава 10 mm воден стълб. По този начин се определя степента на патология.
5. Ултразвуково изследване на коремната кухина.Открива чернодробни промени, позволява ви да оцените състоянието на порталната вена.

При изследване на пациенти с портална хипертония FGDS и сигмоидоскопия са задължителни. В някои случаи се изисква допълнителни прегледии консултации на специализирани специалисти с цел разграничаване на хипертонията от други патологии - големи кисти при жените, притискащ перикардит, асцитен синдром при някои форми на туберкулоза.

Принципи на лечение

Лечението на тази патология е доста сложно и отнема много време. Тя е насочена не само към намаляване на интрапорталното налягане, но и към елиминиране на заболяването, което е причинило растежа му.

Консервативната терапия е ефективна само в началните, обратими стадии. В други случаи е необходимо комплексно лечение с използване на хирургични методи. Важен фактор при лечението на заболяването е храненето.

Правилно подбраната диета намалява интензивността на симптоматичните прояви на патологията. Основното условие е намаляването на приема на сол, която задържа течността в тялото.

Порталната хипертония е сложна патология с множество симптоми и широка етиология. Без навременно лечение заболяването може да завърши изключително неблагоприятно.

Въпроси към лекаря

Синът ми е на 11 години, на преглед. Предварителната диагноза е синдром на портална хипертония. Какво представлява, колко време се лекува заболяването?

Галина Д., 34 години, Владивосток.

Здравей Галина. Синдромът на портална хипертония може да се появи както при възрастни, така и при деца. При деца в повечето случаи синдромът се развива на фона на чернодробно заболяване или анормална структура на порталната вена.

Заболяването възниква, когато кръвообращението в порталната вена е нарушено, което води до повишено налягане. Навременното лечение на това състояние при деца дава положителни резултати. Какво ще бъде лечението - терапевтично или хирургично, както и продължителността му зависи от продължителността на патологията и общото здравословно състояние на детето.

Добър ден. Моля, разкажете ни за диетата при портална хипертония.

Анна В., 54 години, Соликамск.

Здравей Анна. За да облекчите хода на заболяването, трябва да обърнете повишено внимание на диетата си. Дневната норма трябва да бъде разделена на 4-6 дози. Последното хранене трябва да бъде не повече от 3 часа преди лягане.

Топли и студени ястия са противопоказани. Дайте предпочитание на постно месо, риба, нискомаслени млечни продукти, зърнени храни, зеленчуци и плодове. Яжте остарял хляб, ягодоплодни напитки, целувки, зеленчукови супи.

Тлъстите месни и млечни продукти, консерви, яйца, пушени меса, маринати, сладкиши, кафе, шоколад са строго забранени. Най-важното е, че трябва да ограничите или временно да изоставите употребата на сол, тъй като тя задържа течност в тялото.

Синдромът на портална хипертония е набор от симптоми, които провокират повишаване на кръвното налягане в порталната вена поради появата на блокери в нея за нормално движение на кръвта. Заболяването се проявява като разширени вени на стомашно-чревния тракт и вътрешно кървене. При това заболяване почти винаги се налага операция.

Какво е синдром на портална хипертония?

Хипертонията се нарича високо кръвно налягане. Когато на капилярно ниво, на нивото на чернодробните вени или долната празна вена, движението на кръвта през вените е нарушено, порталната вена има повишено хидростатично налягане. Това е порталната хипертония. За да разберете по-добре какво представлява, трябва да разберете кои органи и системи са включени.

Основният човешки орган, който участва в развитието на болестта, е черен дроб. Получава артериална и деоксигенирана кръв, който вече е смесен в самия орган. Този процес на притока на кръв служи за изпълнение на различни функции на черния дроб.

Чрез порталния канал на вената кръвта навлиза в черния дроб от стомашно-чревния тракт и далака, след което вената в самия орган е разделена на множество микроскопични съдове, които създават синусоидална мрежа от капиляри, това са порталните кръвоносни системи.

Това включва чернодробните артерии, които доставят кръв от аортата (артериална). След това потокът от кръв отива към вените на черния дроб, които доставят кръв към долната вена кава, откъдето вече навлиза в сърцето. Това завършва процеса на движение на кръвта с влиянието на порталната вена.

Видео

Причини за синдром на портална хипертония

Появата на този синдром е свързана с увеличаване на хидромеханичното съпротивление поради увеличаване на различни съдови легла. Най-честата причина днес е цирозата на черния дроб. По време на това заболяване се образуват възли на регенерация на органи.

Има редица фактори, които влияят върху появата на синдром на портална хипертония.

Етиологични фактори на синдрома:

• сериозни заболявания на органа, когато паренхимът е увреден: хепатит, неоплазми, цироза, шистозомиаза;
• проблеми, свързани с интрахепатална холестаза: тумори на жлъчните пътища, образуване на камъни;
• чернодробна интоксикация: отравяне с мощни лекарства, гъби и химикали;
• сърдечно-съдови заболявания: кардиомиопатия, перикардит;
• критични състояния след наранявания, хирургическа интервенция.

Решаващи фактори на синдрома:

• вътрешно кървене (след операция);
• прием на невролептици;
• злоупотребата с алкохол;
• излишък на протеин в тялото.

Причинни фактори за синдрома:

• заболявания на прехепаталния блок: образуване на кръвни съсиреци в порталната вена, изпъкналост на артериите, миелопролиферативни заболявания;
• заболявания на интрахепаталната хипертония: цироза, кисти, неоплазми, саркоидоза.

Системата за развитие на болестта преминава през следните етапи:

• има механични пречки за притока на кръв;
• повишен кръвен поток в съдовете на порталната вена;
• повишава устойчивостта на съдовете на чернодробните и порталните вени;
• Колотерали се образуват между съдовете на порталната вена и общото кръвообращение.

Етапи на синдрома на портална хипертония

Какво казват лекарите за хипертонията

Доктор на медицинските науки, професор Емелянов Г.В.:

От много години лекувам хипертония. Според статистиката в 89% от случаите хипертонията завършва с инфаркт или инсулт и смъртта на човек. Приблизително две трети от пациентите сега умират през първите 5 години от прогресирането на заболяването.

Следващият факт е, че е възможно и необходимо да се намали налягането, но това не лекува самата болест. Единственото лекарство, което е официално препоръчано от Министерството на здравеопазването за лечение на хипертония и се използва и от кардиолозите в тяхната работа е това. Лекарството действа върху причината за заболяването, което прави възможно напълно да се отървете от хипертонията. Освен това в рамките федерална програмавсеки жител на Руската федерация може да го получи БЕЗПЛАТНО.

Класификация на синдрома на портална хипертония

Причините за синдрома се определят от формата, в която протича.

Форми на синдром на портална хипертония:

1. Прехепатална (екстрахепатална);
2. интрахепатална;
3. супрахепатална (субхепатална);
4. Смесени.

Прехепаталнаформа на синдром на портална хипертония се формира, когато рожденни дефектипортална вена (трансформация, аплазия, хипоплазия или атрезия на вената). На този етап наличието на тромбоемболия е характерно за вените. Ако тялото тече възпалителни процеси: проявява се панкреатит, холецистит, холангит или тромбоемболизъм. При притискане на порталната вена от тумор или киста.

супрахепаталнаформа на синдром на портална хипертония се развива, когато има запушвания във вените на черния дроб, това се наблюдава, ако вътрешните мембрани на вените, които водят до кръвни съсиреци, са възпалени (болест на Chiari). Ако долната празна вена е блокирана поради образуването Голям бройсъединителна тъкан, наличие на тумор или белези (синдром на Budd-Chiari).

смесенформа на синдром на портална хипертония се проявява в комбинация от различни заболявания, като цироза на черния дроб и образуване на кръвни съсиреци в порталната вена, цироза и субхепатален тип заболяване.

В своето развитие заболяването преминава през няколко етапа:

• Първоначално: има усещане за натоварване отдясно близо до ребрата, има подуване на корема и общо неразположение.
• Умерен: процесът на храносмилане е нарушен, подуване и раздуване на корема, по-ранно насищане с храна, гадене, чувство за преяждане.
• Изразено: течност се появява в перитонеума - асцит в комбинация с признаци на предишни етапи.
• сложно: напреднал асцит, силно кървене от вътрешни вени.

важно!Съгласно Указ № 56742 до 17 юни всеки диабетик може да получи уникално лекарство! Кръвната захар е трайно намалена до 4,7 mmol/L. Предпазете себе си и близките си от диабет!

Признаци на синдром на портална хипертония

Порталната хипертония винаги се проявява с редица симптоми, в зависимост от стадия на хода на заболяването. Почти винаги със синдрома има слабост, неразположение, ниска производителност. На първия етап заболяването има симптоми като повръщане, гадене, метеоризъм, болки в черния дроб и стомаха, настъпва загуба на тегло, усещане за сърбеж по кожата, могат внезапно да се появят синини и силно кървене от перианалната област.

В следващите етапи на синдрома се появява асцит, коремът се увеличава, може да се появи хеморагичен синдром, урината става тъмен цвят, сънят се нарушава, паметта се влошава, поведението може да се превърне в суицидно, появяват се мускулни крампи, развива се сексуална дисфункция, настъпва мускулна атрофия.

Пациентите много често развиват спленомегалия - далакът и панкреасът се увеличават по размер, състояние, при което далачната артерия е разширена и чернодробното налягане се повишава. Понякога има кървене от стомаха, от ректума, това е изпълнено с развитие на анемия. Има кавернозна трансформация на порталната вена.

По принцип синдромът се проявява при възрастни. При децата протичането е по-лесно поради бързото възстановяване на организма в детство, и налягането на порталната вена се увеличава леко, кръвта се движи, заобикаляйки съществуващите препятствия без сериозни последствия.

Диагностика на синдрома

Порталната хипертония може да бъде диагностицирана само при амбулаторни настройки, тъй като изисква проучване на анамнезата за хода на заболяването. Първо трябва да вземете кръв и урина за биохимия. Ако има намаляване на броя на тромбоцитите и червените кръвни клетки, това е подозрение за цироза на черния дроб. Ако индикаторът намалее, тогава е възможен хиперспленизъм. Протеинът на хемоглобина се повишава при наличие на хемохроматоза.

Важен крайъгълен камъкдиагностика на синдрома - ултразвуково изследване, което определя съдовите промени, разкрива асцит, цялостно изследва състоянието на черния дроб и далака, наличието на кръвни съсиреци в кръвния поток, появата на херния.

За да се определи състоянието на вените (портална, горна мезентериална и слезка), се използва методът на Доплер на чернодробните съдове. Ако те са увеличени, това може да означава заболяване.

Ако се открият подозрения за хипертония, тогава е препоръчително да се проведе езофагоскопия, която помага да се даде картина на разширението на вените на стомашно-чревния тракт.

За определяне на налягането на порталната система се извършва перкутанна спленоманометрия - измерва се налягането в далака. При синдром на портална хипертония налягането може да бъде 500 mm воден стълб. Изкуство. при скорост 120 mm вода. Изкуство.

Ако трябва да намерите допълнителни причинисиндром, вземете чернодробна биопсия, за да проучите подробно структурата на клетките на органа, тъй като това изследване е най-важното при избора на метод за лечение на заболяването.

Лечение на синдром на портална хипертония

Етиологията и патогенезата на заболяването се установяват от съответните специалисти - гастроентеролози и хирурзи. Има няколко начина за оказване на помощ: консервативни (терапевтични) и оперативни.

Консервативните методи включват обща класациясъдови, сърдечни и кръвоносни състояния. Ако динамиката е нарушена, започнете комплексно приложениебета-блокери и нитрати. Препаратите се избират въз основа на характеристиките на структурата на тялото според резултатите от тестовете.

Тези методи на лечение са временни и ако лечението не даде резултат, те се насочват за операция.

Лекарства за лечение на синдрома

Хирургичните методи се използват за създаване на байпасни пътища чрез операция и източване на кръв от порталната вена. По принцип портосистемното шунтиране се извършва при синдрома на портална хипертония. Те също така извършват операции за източване на течност от перитонеума, отстраняване на далака.

Хирургическа интервенцияпреминава през съдова анастомоза, което е невъзможно, ако човек има цироза. В такива случаи пациентът се насочва за трансплантация на донорски органи. Извършва се и порто-кавална анастомоза чрез поставяне на шънт между порталната система и празната вена.

При специални показанияизвършвам спленектомия- операция за пълно отстраняване на далака. За тази операция могат да бъдат насочени хора, които имат кръвни заболявания, наранявания на далака или тумори. В този случай коремната кухина се зашива.

Предлага и преносима хирургия ендоскопска интервенциякойто има за цел да спре кървенето. Предписва се на пациенти с висок риск от смърт от хирургична интервенция: ако има тежка цироза и жълтеница, ако пациентът е в напреднала възраст и ако ранната намеса е неуспешна. На младите пациенти се предлага предимно хирургично лечение.

В ранния стадий на заболяването операцията протича без особени усложнения и поради възрастта тялото се възстановява по-бързо, тъй като терапевтичното лечение не винаги носи положителни резултати. Задължително преди операцията се извършва полихепатография - цялостна диагностика на процесите, протичащи в черния дроб.

Последици от заболяването

Всички видове лечение са опасни, следователно при това заболяване смъртността е много висока (до 40%). Висок риск от интраабдоминално кървене и чернодробна недостатъчност. Възможно е развитие на повторна цироза на черния дроб, възможно е появата на вътрешни и външни хернии в резултат на асцит.

Но ако операцията е успешна, според статистиката, клиниката предполага, че човек може да живее след операцията повече от 15 години.

Профилактика на заболяванията

Важен фактор за предотвратяване на появата на това заболяване е отказ от пиене на алкохол, тъй като именно алкохолът допринася за появата на проблеми с черния дроб. Възможно е да се ваксинирате срещу вирусно възпаление на черния дроб (хепатит В). Ако се появят първите признаци на заболяването, е необходимо спешно да се консултирате със специалист и да наблюдавате цялостно състоянието на черния дроб, редовно да се подлагате на прегледи (поне веднъж годишно).

Порталната хипертония е повишаване на налягането в системата на порталната вена ( нормално налягане- 7 mm Hg), което се развива в резултат на запушване на кръвния поток във всяка част на тази вена.

Увеличете над 12-20 mm Hg. води до разширяване на порталната вена. Разширените вени се разкъсват лесно, което води до кървене.

причини

Интрахепатални причини за портална хипертония

• Нодуларен растеж (с ревматоиден артрит, синдром на Felty)
• Остър алкохолен хепатит
• Цитостатици (метотрексат, азатиоприн, меркаптопурин)
• Витамин А токсичност
• Шистозомиаза
• Болест на Кароли
• Болест на Уилсън
• Вродена фиброза на черния дроб (хепатопортална склероза)
• Болест на Гоше
• Поликистоза на черния дроб
• Тумори на черния дроб
• Миелопролиферативни заболявания
• Излагане на токсични вещества (винилхлорид, арсен, мед)

Прехепатални причини

• Компресия на ствола на порталната или далачната вена
• Хирургични интервенции на черния дроб, жлъчните пътища; отстраняване на семена
• Увреждане на порталната вена в резултат на травма или нараняване
• Увеличаване на далака при полицитемия, остеомиелофиброза, хеморагична тромбоцитемия
• Вродени аномалии на порталната вена

Постхепатални причини за портална хипертония

• Синдром на Budd-Chiari
• Констриктивен перикардит (напр. с перикардна калцификация) причинява повишаване на налягането в долната куха вена, увеличавайки съпротивлението венозен кръвен потокв черния дроб
• Тромбоза или компресия на долната празна вена.

От първостепенно значение е разширяването на вените на долната трета на хранопровода и дъното на стомаха, т.к. разширените вени се разкъсват лесно, което води до кървене.

Прояви на портална хипертония

• Разширяване на сафенозните вени на предната коремна стена ("главата на Медуза"), вените на долните 2/3 от хранопровода, стомаха, хемороидалните вени
• Кървене от разширени вени - езофагогастрален кръвоизлив (повръщане на "утайка от кафе", черни изпражнения), хемороидално кървене
• Болка в епигастричния регион, чувство на тежест в хипохондриума, гадене, запек и др.
• оток
• Може да е жълтеница

Изследване

• IN общ анализкръв - намаляване на тромбоцитите, левкоцитите, еритроцитите
• IN функционални тестовечерен дроб - промени, характерни за хепатит и цироза на черния дроб
• Определяне на маркери на вирусен хепатит
• Откриване на автоантитела
• Определяне на концентрацията на желязо в кръвния серум и черния дроб
• Определяне на активността на алфа-1-антитрипсин в кръвния серум
• Определяне на съдържанието на церулоплазмин и дневната екскреция на мед в урината и количествено определяне на съдържанието на мед в чернодробната тъкан.
• Езофагография
• Фиброгастродуоденоскопията разкрива разширени вени на хранопровода и стомаха
• Сигмоидоскопия: под лигавицата на директната и сигмоидно дебело черворазширените вени са ясно видими
• Ултразвукът ви позволява да оцените диаметъра на порталната и далачната вена, да диагностицирате тромбоза на порталната вена.
• доплерография
• Венография
• Ангиография

Лечение на портална хипертония

При лечението на портална хипертония е важно да се премахнат причините за основното заболяване. Прилага се също:

• Пропранолол 20-180 mg два пъти дневно в комбинация със склеротерапия или варикозно лигиране
• Спиране на кървенето: terlipressin 1 mg IV болус, след това 1 mg на всеки 4 часа в продължение на 24 часа - по-стабилен и с по-дълго действие от вазопресина. Соматостатин при портална хипертония 250 mg интравенозно като болус, след това 250 mg интравенозно капково за един час (инфузията може да продължи до 5 дни) намалява честотата на повторното кървене 2 пъти. Соматостатинът нарушава кръвообращението в бъбреците и водно-солев обменследователно трябва да се прилага с повишено внимание при асцит.
• Ендоскопска склеротерапия ("златен стандарт" на лечение): предварително се извършва тампонада и се прилага соматостатин. Склерозиращ агент, инжектиран в разширени вени, ги запушва. Манипулацията е ефективна в 80% от случаите.
• Тампонада на хранопровода със сонда Sengstaken-Blakemore. След като сондата се вкара в стомаха, в маншетите се инжектира въздух, притискайки вените на стомаха и долната трета на хранопровода. Езофагеалният балон не трябва да се държи надут повече от 24 часа.
• Ендоскопско лигиране на разширени вени на хранопровода и стомаха с еластични ленти. Ефективността е същата като при склеротерапията, но процедурата е трудна при условия на продължаващо кървене. Предотвратява повторно кървене, но не влияе на преживяемостта.
• Планирано операцияразширени вени на хранопровода и стомаха се извършват за предотвратяване на повторно кървене в случай на неуспешно предотвратяване на кървене с пропранолол или склеротерапия. Преживяемостта се определя от функционалното състояние на черния дроб. След операцията се намалява вероятността от асцит, перитонит, хепаторенален синдром
• Чернодробна трансплантация е показана при пациенти с цироза, които са имали поне 2 епизода на кървене, изискващи кръвопреливане.

Прогноза

Прогнозата за портална хипертония зависи от основното заболяване. При цироза се определя от тежестта на чернодробната недостатъчност. Смъртността при всяко кървене е 40%.