Dị ứng 

Các phức hợp triệu chứng lâm sàng chính trong bệnh u pheochromocytoma.


Kết quả là pheochromocytoma và tăng huyết áp động mạch gây ra sự gia tăng đáng kể của bệnh nhân huyết áp, đau đầu, mất ý thức và có thể dẫn đến sự phát triển của một cơn đau tim hoặc đột quỵ. Quá trình khối u là dị tật bẩm sinh cấu trúc của tủy thượng thận, trầm trọng hơn do di truyền hoặc tiếp xúc các yếu tố tiêu cực môi trường bên ngoài.

Điều trị bệnh lý là cắt bỏ khối u của tủy thượng thận.

Nguyên nhân của tăng huyết áp trong u pheochromocytoma

Khối u này bao gồm các tế bào từ tủy thượng thận. Nó thúc đẩy sản xuất catecholamine, là các hormone cụ thể chịu trách nhiệm cho hoạt động của tất cả các cơ quan và hệ thống trong cơ thể con người. Giáo dục có thể có Đa dạng về kích cỡ và phát triển số tiền khác nhau về mặt sinh học chất hoạt tính, việc giải phóng chất này vào máu được tăng cường bởi thể chất hoặc căng thẳng cảm xúc. Adrenaline và norepinephrine làm tăng tần số và lực co bóp tim trong bệnh u bạch cầu. Chúng cũng có thể làm co mạch máu, dẫn đến nhảy huyết áp lên số cao. Trong trường hợp này, thuốc hạ huyết áp sẽ mất tác dụng.

Pheochromocytoma và huyết áp cao có thể gây ra do tác động lên cơ thể con người của các yếu tố như:

  • di truyền gánh nặng;
  • dị tật bẩm sinh của tuyến thượng thận;
  • khối u nội tiết;
  • những thói quen xấu;
  • sinh thái xấu;
  • căng thẳng thường xuyên;
  • mệt mỏi mãn tính;
  • thất bại trong phòng thủ miễn dịch;
  • lối sống sai lầm.

Triệu chứng

Sự kết hợp của hai bệnh lý này có thể biểu hiện ở một người bị suy giảm trí nhớ.

Với pheochromocytoma kết hợp với tăng huyết áp động mạch, bệnh nhân có các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng như sau:

  • tăng huyết áp đáng kể, có thể đạt 250-300 mm Hg. Mỹ thuật.;
  • mùa thu áp lực nội sọ khi thay đổi vị trí của cơ thể sang tư thế đứng;
  • đau đầu;
  • chóng mặt;
  • mất ý thức;
  • co giật;
  • đi tiểu thường xuyên;
  • nhịp tim nhanh;
  • gián đoạn trong công việc của tim;
  • tiếng ồn trong tai;
  • xanh xao của da;
  • giãn đồng tử;
  • đổ mồ hôi trộm;
  • buồn nôn và ói mửa;
  • rùng mình;
  • sự lo ngại;
  • suy giảm khả năng lao động;
  • suy giảm nhận thức;
  • Kỷ niệm cũ;
  • cảm giác nóng;
  • tưc ngực.

Thông thường, nguyên nhân khiến huyết áp tăng vọt trở thành một cú sốc tâm lý - tình cảm.

Các chỉ số huyết áp, với điều kiện là bệnh nhân có một khối u pheochromocytoma, đạt giá trị rất cao. Điều này là do sự phóng thích không kiểm soát vào máu một số lượng lớn kích thích tố căng thẳng. Đồng thời, cơn tăng huyết áp chủ yếu xảy ra sau một cú sốc tâm lý - tình cảm. Trong trường hợp không điều trị cần thiết, bệnh có thể dẫn đến sốc catecholamine, suy tuần hoàn não với sự phát triển của một cơn đột quỵ. Nó cũng có thể xảy ra suy thận hoặc vi phạm nghiêm trọng công việc của tim liên quan đến hoại tử các mô của các cơ quan này. Não nhiều thường dẫn đến rối loạn lưu lượng máu lâu dài do. Cuộc tấn công kéo dài vài phút, sau đó nó tự biến mất.

Chẩn đoán được thực hiện như thế nào?

Có thể nghi ngờ tăng huyết áp động mạch, là do pheochromocytoma, bằng cách khám bên ngoài và hỏi bệnh nhân về các triệu chứng làm phiền anh ta. Để xác định chẩn đoán, huyết áp được theo dõi trong một ngày hoặc lâu hơn. Ngoài ra, nó còn được hiển thị thủ tục siêu âm cơ thể khoang bụng và khoang sau phúc mạc, nơi có thể phát hiện khối u hoặc sự gia tăng kích thước của tuyến thượng thận. Trong trường hợp khó chẩn đoán, chụp cộng hưởng từ hoặc Chụp cắt lớp vi tính. Điện tâm đồ và điện não được hiển thị để loại trừ sự phát triển của các biến chứng, cũng như kiểm tra bởi bác sĩ nhãn khoa. Nó được khuyến khích để vượt qua một xét nghiệm máu tổng quát và sinh hóa và một nghiên cứu về nội dung của các kích thích tố của tủy thượng thận.

Điều trị bệnh lý


Đôi khi lựa chọn tốt nhất để giải quyết vấn đề của bệnh nhân là cắt bỏ toàn bộ tuyến.

Phần lớn phương pháp hiệu quả là một can thiệp phẫu thuật trong đó khối u hoặc tuyến thượng thận bị loại bỏ. Hoạt động đang được thực hiện phương pháp nội soi Dưới gây mê toàn thân. Sau đó, bệnh nhân được chỉ định sống liệu pháp thay thế thuốc nội tiết tố. Tại khôi u AC tinh cho thấy việc tiến hành xạ trị nhằm tiêu diệt các di căn xa hoặc các tế bào không điển hình còn sót lại. Nếu bạn làm thao tác phẫu thuật vì một số lý do không thể, sau đó thuốc điều trị bệnh lý được sử dụng. Nó bao gồm việc sử dụng các loại thuốc "Doxazosin", "Prazosin", "Atenolol", "Bisoprolol" hoặc "Nebivolol". Chúng được thực hiện liên tục và giúp giảm khả năng bị tăng huyết áp, cũng như giảm mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng khi tăng áp lực.

Điều quan trọng là tránh căng thẳng hoặc biến động cảm xúc.

Pheochromocytoma (hay u sắc tố) là một khối u hoạt động về mặt nội tiết tố thường khu trú ở tủy thượng thận và sản xuất ra các hormone như catecholamine (norepinephrine, adrenaline, dopamine). Sự gia tăng đáng kể mức độ của các hormone này dẫn đến tình trạng tăng huyết áp (tăng huyết áp nghiêm trọng) và các biến chứng sau đó.

Pheochromocytoma là một viên nang có tác dụng lưu thông máu tích cực. Ngoài khối u nàyđược bao quanh bởi một bức tường dày đặc. Thông thường nó là một cấu trúc lành tính, nhưng trong 10% trường hợp khối u này Là khối u ác tính(pheochromoblastoma), chứa các tế bào ung thư và sản xuất dopamine.

Bệnh lý được quan sát thấy ở những người từ 20 đến 50 tuổi. Nhưng trường hợp phát hiện pheochromocytoma của tuyến thượng thận ở trẻ em cũng đã được báo cáo. Và thường bệnh được phát hiện ở trẻ em trai (trong 60% các trường hợp được chẩn đoán) hơn trẻ em gái. Nếu chúng ta nói về người lớn, thì bệnh nhiễm sắc tố phổ biến ở trẻ em gái hơn là ở nam giới.

Pheochromocytoma có thể hình thành trên tuyến thượng thận trái hoặc phải. Rất hiếm khi các khối u xuất hiện trên hai tuyến cùng một lúc. Các vị trí phổ biến nhất là tủy sống(90% của tất cả các trường hợp) tuyến thượng thận, khu vực của cạnh động mạch chủ.

Không được xác định đầy đủ bởi các chuyên gia lý do thực sự pheochromocytoma của tuyến thượng thận. Tuy nhiên, về chính các yếu tố gây bệnh bao gồm:

  1. Di truyền. Sự phát triển của bệnh liên quan mật thiết đến sự đột biến của các gen chịu trách nhiệm cho hoạt động của tuyến thượng thận. Đó là lý do tại sao nếu trong gia đình có trường hợp chẩn đoán hình thành khối u giống như các tuyến này, thì nguy cơ phát triển pheochromocytoma ở con cái là rất cao.
  2. Đa u tuyến nội tiết (loại 2A và 2B). Đây là những bệnh di truyền, thể hiện ở sự tăng sinh đáng kể của các cấu trúc nội tiết.

Những người bị huyết áp tâm trương cao có nguy cơ phát triển bệnh u tế bào sắc tố tuyến thượng thận. Các triệu chứng do khối u biểu hiện trực tiếp phụ thuộc vào vị trí của khối u và loại catecholamine được sản xuất.

Triệu chứng

Một trong những triệu chứng chính của u pheochromocytoma là sự hiện diện của tăng huyết áp động mạch dai dẳng, xảy ra ở dạng khủng hoảng. Trong cơn tăng huyết áp, huyết áp ở bệnh nhân tăng lên rất nhiều, có thể gây ra hậu quả nghiêm trọng. Điều này làm tăng cả huyết áp tâm thu và huyết áp tâm trương. Điều đáng chú ý là các bác sĩ đã ghi nhận những trường hợp khi, với sự phát triển của một căn bệnh như vậy, huyết áp vẫn bình thường.

Khủng hoảng tăng huyết áp trong u pheochromocytoma dẫn đến sự phát triển của các bất thường trong công việc của tim mạch, thần kinh, hệ tiêu hóa. Các triệu chứng sau của sự phát triển của cơn tăng huyết áp có thể được quan sát thấy:

  • đau đầu;
  • ớn lạnh;
  • đổ quá nhiều mồ hôi;
  • cơn hoảng sợ;
  • co giật;
  • màu da nhợt nhạt;
  • vùng tim đau;
  • tăng bạch cầu;
  • tăng lympho bào;
  • tăng đường huyết;
  • giảm cân đáng kể;
  • suy giảm thị lực (áp lực quá cao có thể dẫn đến bong võng mạc).

Các cơn tăng huyết áp kéo dài từ vài phút đến vài giờ. Một đợt kịch phát có thể gây ra cảm xúc quá mức hoặc căng thẳng về thể chất, hạ thân nhiệt, quá nóng của cơ thể. Chuyển động cơ thể đột ngột, uống rượu hoặc sờ nắn sâu cũng có thể dẫn đến khủng hoảng. Giai đoạn cuối của cơn kịch phát được đặc trưng bởi sự gia tăng đi tiểu (lên đến 5 lít), tăng tiết mồ hôi, yếu đuối.

Các cuộc tấn công của cơn tăng huyết áp trong u pheochromocytoma có thể xảy ra ở các khoảng thời gian khác nhau (từ 1 trong vài tháng đến 15 mỗi ngày). Tần suất phụ thuộc vào hình thức và mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Một đợt bệnh kéo dài có thể gây ra một biến chứng như sốc catecholamine (hoặc tụt huyết áp không kiểm soát được và không thể điều chỉnh được). Rối loạn chuyển hóa gây ra bởi sự sai lệch về mức độ hormone dẫn đến sự phát triển của bệnh tiểu đường ở bệnh nhân trong 10% trường hợp. Pheochromocytoma ở bé gái mang thai thường được ngụy trang dưới dạng nhiễm độc, sản giật. Cần lưu ý rằng bệnh lý này trong quá trình mang thai có thể dẫn đến sót thai, do đó nếu phát hiện các dấu hiệu của bệnh cần liên hệ ngay với bác sĩ chuyên khoa.

Tại dòng chảy ổn định pheochromocytoma, có sự gia tăng liên tục huyết áp. Đồng thời, những thay đổi phá hủy trong thận, thay đổi tâm trạng không kiểm soát và gia tăng mệt mỏi xảy ra.

Pheochromoblastoma (hoặc pheochromocytoma ác tính) được biểu hiện đau dữ dộiở bụng, giảm cân, di căn đến các cấu trúc lân cận.

Chẩn đoán

Vì pheochromocytoma không liên tục tiết ra hormone, một số xét nghiệm chẩn đoán nên được tiến hành sau các cuộc khủng hoảng.

Để xác định chẩn đoán, các bác sĩ thực hiện các biện pháp chẩn đoán sau:

Điều trị Pheochromocytoma

Các biện pháp dân gian và phương pháp điều trị bệnh u pheochromocytoma không hiệu quả, vì dưới ảnh hưởng của chúng, khối u không phân giải và không thoái triển. Ngoài ra, một số chất là một phần của dược liệu có thể dẫn đến việc tăng tốc độ phát triển của giáo dục.

Cách duy nhất để chữa khỏi hoàn toàn u tuyến thượng thận là phẫu thuật để loại bỏ nó. Trước khi phẫu thuật, các bác sĩ chuyên khoa sẽ tiến hành điều trị bằng thuốc nhằm ngăn chặn các triệu chứng của cơn tăng huyết áp. Để bình thường hóa huyết áp, bác sĩ kê đơn thuốc chẹn alpha (tropafen, phentolamine), thuốc chẹn beta (metoprolol), một chất ức chế tổng hợp catecholamine (methyrosine). Ngoài ra, bác sĩ có thể kê đơn các loại thuốc như thuốc chẹn kênh canxi.

Phẫu thuật loại bỏ pheochromocytoma của tuyến thượng thận được chỉ định cho một khối u tích cực sản xuất hormone. Một cấu trúc nốt không hoạt động do nội tiết tố có kích thước lớn (hơn 4 cm) cũng phải được loại bỏ cách hoạt độngđể tránh hậu quả (vỡ nang).

Chống chỉ định bao gồm:

  • đông máu thấp;
  • BP không thể sửa chữa được;
  • tuổi cao của bệnh nhân (trên 65 tuổi);
  • bệnh tật của hệ thống tim mạch.

Loại bỏ khối u pheochromocytoma thượng thận được thực hiện chủ yếu bằng phẫu thuật mở bụng (hoặc phẫu thuật cổ điển). Để làm điều này, bác sĩ phẫu thuật sẽ rạch một đường rộng trên cơ thể bệnh nhân, cần thiết để tiếp cận khu vực bị ảnh hưởng. Điều này là do thực tế là nhiều nút có thể hình thành trong vùng của tuyến thượng thận và các mô lân cận. Trong trường hợp này, bạn nên thực hiện phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận (cắt bỏ tuyến thượng thận bị ảnh hưởng).

Sau khi phẫu thuật cắt bỏ, bệnh nhân được bình thường hóa huyết áp, trong khi nguy cơ tái phát bệnh lý và đột quỵ là tối thiểu. Nếu khối u pheochromocytoma của tuyến thượng thận được tìm thấy ở phụ nữ mang thai, thì sau khi huyết áp được bình thường hóa với sự trợ giúp của thuốc, người ta sẽ tiến hành phá thai. Chỉ sau đó, khối u mới được loại bỏ.

Nếu một khối u tế bào sắc tố ác tính đã được xác định, các bác sĩ sẽ chỉ định hóa trị.

Dự báo

U tủy thượng thận - bệnh lý nguy hiểm, có khả năng ác tính (thoái hóa ung thư). Tuy nhiên, với chẩn đoán sớm và liệu pháp hiệu quả tiên lượng khá thuận lợi. Loại bỏ pheochromocytoma bằng phẫu thuật giúp loại bỏ các triệu chứng và bình thường hóa huyết áp. Chỉ thấy 1/10 bệnh nhân tái phát, nếu phát hiện có dấu hiệu của bệnh u bạch cầu thì không nên tự dùng thuốc mà phải liên hệ ngay với bác sĩ chuyên khoa nội tiết để tránh những hậu quả nguy hiểm.

Nguyên nhân của bệnh

Pheochromocytoma là một đại diện cổ điển của các khối u có nguồn gốc từ các tế bào của hệ thống nội tiết thần kinh khuếch tán (hệ thống APUD), chính dấu hiệuđó là khả năng bắt giữ và khử cacboxylat amin, giúp giải thích các hiện tượng lâm sàng và hình thái phức tạp của bệnh này.

Khối u phát triển từ các tế bào chromaffin cụ thể của hệ thống thần kinh giao cảm, có liên quan đến di truyền phôi thai với các tế bào của giao cảm. hệ thần kinh và cho phản ứng chromaffin dương tính, tức là khả năng nhuộm màu với muối crom có ​​màu vàng nâu.

Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được biết rõ. Pheochromocytoma xảy ra không thường xuyên, nhưng trong 10% trường hợp, bản chất di truyền của bệnh liên quan đến một số hội chứng gia đình. Tính di truyền được xác định bởi gen của kiểu trội có một mức độ cao sự thâm nhập.

Cơ chế xuất hiện và phát triển của bệnh (cơ chế bệnh sinh)

Cơ chế bệnh sinh của bệnh là do nạp quá nhiều adrenaline và norepinephrine vào máu. Trong hầu hết các trường hợp, pheochromocytoma tiết ra cả hai loại catecholamine. Một số khối u chỉ sản xuất một trong những monoamine này, rất hiếm khi dopamine chiếm ưu thế. Ngoài catecholamine, pheochromocytoma có thể sản xuất serotonin, hormone vỏ thượng thận, peptide hoạt động ruột, somatostatin, peptide opioid, hormone kích thích tế bào hắc tố α, calcitonin, peptide giống PTH và neuropeptide Y (một chất co mạch mạnh).

Không có sự tương ứng giữa kích thước của khối u, mức catecholamine trong máu và hình ảnh lâm sàng. Các khối u nhỏ có thể tổng hợp và tiết ra một lượng lớn catecholamine vào máu, trong khi các khối u lớn chuyển hóa catecholamine trong chính mô của chúng và chỉ tiết ra một phần nhỏ của chúng.

Một tên gọi tượng trưng khác của bệnh u bạch cầu - "khối u mười phần trăm" - là do trong 10% trường hợp, nó là ác tính, 10% nó khu trú bên ngoài tuyến thượng thận, 10% nó có tổn thương hai bên, 10%. nó được kết hợp với bệnh lý di truyền và 10% - nó xảy ra ở trẻ em.

Trong 90% trường hợp, pheochromocytomas xảy ra ở tủy thượng thận.

Ít thường xuyên hơn, các khối u khu trú bên ngoài tuyến thượng thận: 8% - ở cạnh thắt lưng động mạch chủ (cơ quan của Zuckerkandl), trong ít hơn 2% trường hợp - ở khoang bụng và ngực (mạc nối, bàng quang, hilum của gan và thận) và trong ít hơn 0,1% trường hợp - ở cổ (phân nhánh của động mạch cảnh).

Đã mô tả các pheochromocytomas trong tim và cơ tim, thường nằm ở vùng tâm nhĩ trái.
Các pheochromocytomas đơn độc lẻ tẻ thường khu trú nhiều hơn ở tuyến thượng thận phải, trong khi các dạng gia đình là đa trung tâm hai bên.

Với các khối u hai bên của tuyến thượng thận, khả năng mắc các hội chứng di truyền sẽ tăng lên.

Hình ảnh lâm sàng của bệnh (các triệu chứng và hội chứng)

Hình ảnh lâm sàng là do tiết quá nhiều catecholamine. Các triệu chứng chính của bệnh là tăng huyết áp động mạch, tăng chuyển hóa và tăng đường huyết.

Biểu hiện lâm sàng của bệnh rất đa dạng, bệnh u bạch cầu là bệnh “tắc kè hoa”.

1) dạng kịch phát (khủng hoảng) - trong cơn khủng hoảng, huyết áp tăng mạnh với mức bình thường trong khoảng thời gian giữa các cơn;

2) dạng lâu dài (không có khủng hoảng, ổn định) - tiến hành mà không có khủng hoảng với tăng huyết áp động mạch cao liên tục;

3) dạng hỗn hợp (ổn định với khủng hoảng) - đặc trưng bởi tăng liên tục huyết áp, chống lại các cuộc khủng hoảng phát triển;

4) khối u "im lặng" (được phát hiện khi khám nghiệm tử thi ở những bệnh nhân chết vì lý do khác, những người không bị tăng huyết áp, hoặc trong khi phẫu thuật).

TÔI.U pheochromocytoma kịch phát

1. Tăng huyết áp động mạch. Huyết áp tăng trong vòng vài giây, đạt mức từ 200 mm trở lên, có thể lên đến 300-350 mm. rt. Mỹ thuật. Huyết áp tâm thu và huyết áp tâm trương tăng rất mạnh điển hình, thường trong vài phút. Rất hiếm khi xảy ra tình trạng khủng hoảng do huyết áp giảm hoặc bình thường. Đặc trưng bởi một cơn đau đầu dữ dội, ngay cả trong lần tấn công đầu tiên có thể phát triển một cơn đột quỵ.

Các dấu hiệu có thể xảy ra của u pheochromocytoma: tuổi bệnh nhân trẻ, thời gian tăng huyết áp lên đến 2 năm, phản ứng nghịch lý của huyết áp với việc sử dụng thuốc chẹn hạch.

2. Hội chứng tim. Thường có các cơn đau ở vùng tim, nhịp tim nhanh (hiếm khi nhịp tim chậm), khó thở. Hypercatecholaminemia, tăng huyết áp dẫn đến những thay đổi nghiêm trọng trong cơ tim - về nhịp tim nhanh trên ECG, rối loạn nhịp, thay đổi chuyển hóa do thiếu máu cục bộ cho đến hoại tử không phải mạch vành. Thông thường, các triệu chứng giống như nhồi máu cơ tim - giảm đoạn ST, giảm T âm hoặc T cao ở mạch vành. Thông thường, hội chứng nhịp tim nhanh sau được xác định trên ECG (T vành trong chuyển đạo ngực trái). Rối loạn nhịp điệu xuất hiện khi giám sát hàng ngày - nhịp tim nhanh xoang, ngoại tâm thu thất, di chuyển máy tạo nhịp tim. Hiện tượng Raynaud có thể xảy ra - trên da mặt sau của bàn tay và bàn chân, ống chân và cẳng tay, ở vùng khớp khuỷu tay và đầu gối, có thể quan sát thấy da có đốm màu tím, đỏ tía. , tứ chi lạnh lẽo.

3. Hội chứng bụng là một lựa chọn biểu hiện lâm sàng khủng hoảng catecholamine. Các triệu chứng phát triển Bụng cấp tính"- Đau vùng bụng không khu trú rõ ràng, không liên quan đến tính chất và thời gian ăn uống, buồn nôn, nôn. Có thể giảm cảm giác thèm ăn, khó tiêu nhẹ, táo bón. Một biến thể thường gặp là đau thượng vị.

4. Hội chứng giảm thần kinh. Một phản ứng sinh dưỡng rõ rệt điển hình là đổ mồ hôi nhiều, cảm giác sợ hãi, lo lắng rõ rệt, run, buồn nôn và da xanh xao đột ngột. Các cơn khủng hoảng do sự giải phóng chủ yếu của norepinephrine được phân biệt bằng sự gia tăng huyết áp từ từ nhưng kéo dài với các triệu chứng thực vật ít rõ rệt hơn. Tại thời điểm khủng hoảng ở máu ngoại vi quan sát thấy tăng đường huyết, tăng bạch cầu đa nhân trung tính.

5. Các triệu chứng tăng chuyển hóa và rối loạn chuyển hóa carbohydrate là do tiết quá mức adrenaline, chất này kích hoạt quá trình phân giải đường ở gan và cơ, ức chế tác dụng hạ đường huyết của insulin, và kích thích phân giải lipid ở mô mỡ.

Bệnh nhân u pheochromocytoma thường bị suy giảm khả năng dung nạp carbohydrate. Trong 10% trường hợp, bệnh đái tháo đường phát triển, một nửa trong số đó phụ thuộc insulin (catecholamine thường ức chế bài tiết insulin).

Thường giảm cân từ 6-10 kg, và đôi khi lên đến 15% hoặc hơn từ khối lượng lý tưởng thân hình.

Các biểu hiện của tăng chuyển hóa (tăng tỷ lệ trao đổi chất cơ bản, nhịp tim nhanh, đổ mồ hôi, tiêu chảy, giảm cân) không liên quan đến rối loạn chức năng tuyến giáp.

khủng hoảng catecholamine với pheochromocytoma, nó xảy ra đột ngột, các triệu chứng diễn ra rất nhanh. Khủng hoảng thường phát triển một cách tự phát, có thể có các yếu tố kích động: thay đổi mạnh về vị trí cơ thể, thể chất hoặc cảm xúc quá căng thẳng, sờ nắn khoang bụng, nghiên cứu xâm lấn, sinh con (rất nguy hiểm), nhổ răng, phẫu thuật, chấn thương, rượu hoặc ma túy (histamine hoặc một số thuốc mê).

Việc sờ nắn khoang bụng dưới sự kiểm soát của huyết áp như một xét nghiệm chẩn đoán không được thực hành - một cơn nguy kịch có thể xảy ra.

Biểu hiện bằng nhức đầu, mờ mắt, đổ mồ hôi, lo lắng, sợ hãi, cáu kỉnh, run, đánh trống ngực, khó thở, buồn nôn, nôn, đau bụng, ngực, mặt tái hoặc đỏ. Một cơn khủng hoảng có thể là nguyên nhân dẫn đến tử vong, xảy ra do xuất huyết não, rung thất hoặc suy tim cấp tính kèm theo phù phổi.

Cuộc tấn công dừng lại đột ngột và nhanh chóng khi nó bắt đầu. Huyết áp trở về giá trị ban đầu hoặc thậm chí xuống thấp hơn chúng. Da xanh xao được thay thế bằng mẩn đỏ, đôi khi có nhiều mồ hôi và tuyến nước bọt tiết quá nhiều. Có đến 5 lít nước tiểu nhạt với tỷ trọng tương đối thấp được bài tiết ra ngoài. Sau khi lên cơn, bệnh nhân buồn ngủ, có "làn sóng ấm" đến các chi, nóng lên và đỏ da, thời gian dài tình trạng yếu kém, yếu kém vẫn tồn tại.

Các cuộc khủng hoảng catecholamine đi kèm với tăng đường huyết. Trong giai đoạn khủng hoảng, tăng bạch cầu 1,0-3,0 x10 6 với tăng bạch cầu ái toan và tăng tế bào lympho.

sốc catecholamine - biến chứng nghiêm trọng nhất của u pheochromocytoma, phát triển ở 10% bệnh nhân, do sự thay đổi đột ngột về độ nhạy của adernoreceptors và vi phạm cơ chế bất hoạt catecholamine. Ngoài các triệu chứng chính của cuộc khủng hoảng catecholamine, được biểu hiện ở dạng cấp tính nhất, một tình trạng mới về chất phát triển - hội chứng "huyết động không kiểm soát": thay đổi thường xuyên và thất thường trong các đợt tăng và hạ huyết áp, kém hoặc không chủ quan. để điều chỉnh trị liệu ở tất cả. Xu hướng hạ huyết áp là một báo hiệu của cái chết và không được loại bỏ bởi các amin điều áp, steroid, glycosid tim và các biện pháp chống sốc khác. Đôi khi, các kết quả thuận lợi độc lập (tự phát) được quan sát thấy.

Điều trị: bảo tồn (thuốc chẹn alpha) và phẫu thuật vì lý do sức khỏe, nếu không hiệu quả điều trị bằng thuốc trong vòng 3-4 giờ.

II.Hình thức vĩnh viễn của pheochromocytoma

Biểu hiện lâm sàng đa hình, thường không phân biệt được với tăng huyết áp động mạch nguồn gốc khác. Tăng huyết áp dai dẳng mà không có khủng hoảng là rất hiếm.

1. Hội chứng tim mạch. Đau vùng tim, rối loạn nhịp tim. Âm tim bị bóp nghẹt, âm thứ II trên động mạch chủ. Thay đổi điện tâm đồ: phì đại thất trái, thiếu oxy, thay đổi loạn dưỡng lan tỏa. Những thay đổi về đáy mắt, tim to và suy mạch vành phát triển nhanh chóng.

2. Hội chứng giảm thần kinh. Nhức đầu, chóng mặt, dị cảm. Bày tỏ rối loạn cảm xúc, một cảm giác sợ hãi cái chết. Sau đó, cáu kỉnh phát triển độ béo nhanh, giảm trí nhớ. Các triệu chứng thực vật phong phú - run tay, đổ mồ hôi, co giật định kỳ. Nhưng thường biểu hiện sinh dưỡng còn thiếu.

3. Hội chứng bụng. Đau thượng vị, buồn nôn, thỉnh thoảng nôn, chảy nước dãi hoặc khô miệng, tiêu chảy hoặc táo bón. Giảm khả năng dung nạp carbohydrate hoặc bệnh đái tháo đường rõ rệt. Thường có giảm cân. Sự vắng mặt của các cơn điển hình gây khó khăn cho việc chẩn đoán pheochromocytoma.

III.Dạng hỗn hợp của pheochromocytoma.

Trong bối cảnh tăng huyết áp liên tục, các cơn khủng hoảng đặc trưng xảy ra định kỳ.

Chẩn đoán bệnh

1. Thay đổi nền nội tiết tố.

Tăng bài tiết catecholamine qua nước tiểu và các chất chuyển hóa của chúng - metadrenaline và metnoradrenaline. Thông thường, có tới 100 microgam catecholamine được bài tiết qua nước tiểu mỗi ngày (15-17 microgam đối với adrenaline, 65-68 microgam đối với norepinephrine). Trong một cuộc tấn công, sự bài tiết của catecholamine vượt quá 200 mcg trong 24 giờ. So sánh hàm lượng của catecholamine trong một phần nước tiểu thu được trước khi một cuộc tấn công và mức độ của chúng trong một phần nước tiểu thu được sau một cuộc tấn công là đặc biệt quan trọng. Mức độ catecholamine và các chất chuyển hóa của chúng tăng lên vài chục lần. Với dạng khủng hoảng liên tục hoặc liên tục, sự bài tiết catecholamine hàng ngày không ngừng tăng lên.

Việc sử dụng phương pháp sắc ký hiệu suất cao để xác định tổng số catecholamine và các phân đoạn của chúng trong nước tiểu là một xét nghiệm nhạy và đặc hiệu để chẩn đoán bệnh u pheochromocytoma. Khi sử dụng phương pháp này, trong 95% trường hợp, catecholamine tăng bài tiết được phát hiện - 2 lần hoặc hơn. Ở dạng kịch phát, hầu hết nghiên cứu thông tin bài tiết catecholamine trong 3 giờ nước tiểu thu được sau cơn nguy kịch.

Trên cơ sở ngoại trú, bệnh nhân tự lấy nước tiểu.
Sự bài tiết qua nước tiểu của chất chuyển hóa chính của adrenaline và noradrenaline, axit vanillylmigdalic, tăng lên, lượng bài tiết này bình thường khoảng 7 mg mỗi ngày. Bệnh nhân 48 giờ trước khi khám không nên tiêu thụ sô cô la, cà phê, trà, kem, trái cây họ cam quýt, cà rốt và chuối có chứa axit vani. Kết quả dương tính giả có thể nhận được trong quá trình điều trị bằng Reserpine, raunatin, depressin, dopegyt, a-methyldopa, chlorpromazine và benzodiazepines, vì vậy chúng bị hủy bỏ 7-10 ngày trước khi nghiên cứu.

Cơn khủng hoảng catecholamine thường đi kèm với tăng đường huyết và tăng bạch cầu đa nhân trung tính máu ngoại vi.

Chromogranin được giải phóng từ tủy thượng thận và các hạt thần kinh giao cảm cùng với catecholamine. Chromogranin-A cũng là một dấu hiệu của sự hình thành peptit khối u thần kinh. Việc xác định đồng thời catecholamine và chromogranin-A trong huyết thanh làm tăng độ đặc hiệu của phương pháp lên đến 95%, độ chính xác lên tới 88% và tiên lượng chẩn đoán tích cực lên đến 91%. Mức độ chromogranin-A trong huyết thanh tăng lên đáng kể ở những bệnh nhân bị u pheochromocytoma, trong khi ở những bệnh nhân cao huyết áp cơ bản, nó có thể vượt quá hàm lượng của nó một chút ở những người thực tế khỏe mạnh.

2. các bài kiểm tra chức năng.

Việc chẩn đoán chính xác bệnh được giúp đỡ bởi các xét nghiệm đặc biệt.
A. Thử nghiệm khêu gợi được sử dụng trong dạng tăng huyết áp kịch phát, với huyết áp ban đầu không cao hơn 160 mm. Các xét nghiệm khêu gợi không có độ đặc hiệu cao. Chúng có thể gây ra các cơn nguy kịch với các biến chứng nghiêm trọng - rung thất, xuất huyết não, phù phổi, nhồi máu cơ tim, vì vậy chúng được tiến hành trong bệnh viện, nếu có các phương tiện hỗ trợ. chăm sóc khẩn cấp: nếu một cuộc khủng hoảng nghiêm trọng xảy ra, tropafen được sử dụng.

Kiểm tra histamine. Bệnh nhân ở tư thế nằm ngang, đo huyết áp, sau đó tiêm tĩnh mạch nhỏ giọt hoặc phun 0,1 ml dung dịch histamine 1% trong 5 ml giải phap tương đương natri clorua. Huyết áp được đo mỗi phút trong 15 phút. Trong 30 giây đầu tiên sau khi dùng histamine, huyết áp có thể giảm, nhưng sau đó lại tăng lên. Tăng các con số thêm 60/40 mm Hg. Mỹ thuật. so với các số liệu ban đầu trong 4 phút đầu tiên sau khi sử dụng histamine cho thấy sự hiện diện của pheochromocytoma. Bất kể biến động huyết áp, nước tiểu được thu thập trong vòng 3 giờ sau khi bắt đầu xét nghiệm để xác định mức catecholamine.

Trong trường hợp huyết áp tăng quá mức, bệnh nhân phải nhập a-blockers phentolamine hoặc tropafen (xét nghiệm histamine-tropafen).

Thử nghiệm với tyramine. Nó được thực hiện trong các điều kiện tương tự như thử nghiệm với histamine. Nhập 1 mg tyramine vào tĩnh mạch, và tăng 20 mm Hg huyết áp tâm thu trong vòng 2 phút. Mỹ thuật. và nhiều hơn nữa cho phép nghi ngờ sự hiện diện của pheochromocytoma.

Thử nghiệm với glucagon. Nó được thực hiện khi đói và trong cùng một điều kiện: 0,5 hoặc 1 mg glucagon được tiêm tĩnh mạch, huyết áp được đo sau mỗi 30 giây trong 10 phút. Kết quả của bài kiểm tra giống như với sự ra đời của histamine và tyramine.

B. Kiểm tra y tế được thực hiện với tăng huyết áp liên tục và huyết áp không thấp hơn 160/110 mm Hg. Mỹ thuật.

Thử nghiệm với clonidine (clonidine). Một ống thông được đưa vào tĩnh mạch ở bệnh nhân nằm trong phòng riêng biệt và máu được lấy 30 phút sau đó để xác định lượng norepinephrine và catecholamine trong huyết tương. Sau đó bệnh nhân uống 0,3 mg clonidin và sau 3 giờ, người ta lấy máu lại để xác định hàm lượng các hormon này. Ở những bệnh nhân bị u pheochromocytoma, hàm lượng hormone trong huyết tương sau khi dùng clonidine không thay đổi, trong khi ở những bệnh nhân tăng huyết áp cơ bản, mức độ norepinephrine giảm xuống bình thường và thậm chí còn thấp hơn.

Thử nghiệm clonidine-glucagon. Trước và 3 giờ sau khi uống clonidine (clonidine) với tốc độ 0,3 mg / kg, máu được lấy để xác định nồng độ adrenaline, norepinephrine, dopamine, dopa, dihydroxyphenylglycol và acid 3,4-dihydroxyphenylacetic trong huyết tương. Sau đó, 1 mg glucagon được dùng và sau 2 phút, máu được lấy lại để xác định mức catecholamine trong huyết tương. Clonidine làm giảm nồng độ của norepinephrine, trong khi glucagon làm tăng hàm lượng norepinephrine trong huyết tương.

Kiểm tra với các thụ thể a-adrenergic phentolamine (rezhitin) hoặc tropafen. Thực hiện trong điều kiện tương tự như thử nghiệm với histamine. Nhập 5-10 mg phentolamine (1 ml dung dịch 1%) hoặc tropafen.

Tiêu chuẩn cho kết quả dương tính là huyết áp giảm nhanh trong vòng 1-2 phút ít nhất 70/40 mm so với ban đầu, điều này có thể nghi ngờ sự hiện diện của pheochromocytoma. Cần lưu ý rằng sau khi sử dụng a-blockers, sự phát triển của sự sụp đổ thế đứng Do đó, sau khi thử nghiệm, bệnh nhân nên nằm nghỉ 1,5-2 g.

3. Chẩn đoán tại chỗ - xác định vị trí của khối u

A. Hình ảnh của tuyến thượng thận.

Chụp CT- phương pháp được lựa chọn trong chẩn đoán tất cả các khối u của tuyến thượng thận. Độ chính xác chẩn đoán - 90-100%. Kích thước của khối u, mật độ, cấu trúc, tỷ lệ của nó với các cơ quan lân cận, mạch máu được thiết lập.

Phương pháp cộng hưởng từ hạt nhân có đặc điểm tương tự.

Niệu khoa bài tiết chỉ tiết lộ dấu hiệu gián tiếp một khối u lớn - một sự dịch chuyển đáng kể của thận, độ lệch của niệu quản.

Siêu âm trong điều kiện oxyretroperitonium, nó là thông tin trong 60-80% trường hợp.

Chụp cắt lớp vi tính không gian sau phúc mạc dưới điều kiện của khí phế nang: 1500-3000 cm 3 oxy hoặc nitơ oxit được tiêm ký sinh trùng vào mô sau phúc mạc. Sau 45 phút, chụp cắt lớp vùng thượng thận được thực hiện. Phương pháp cho phép hình dung khối u đường kính trên 2 cm, hàm lượng thông tin đạt 80%.

Động mạch chủ giúp phát hiện khối u kích thước lớn 3-4cm với nguồn cung cấp máu tốt. Hình ảnh của khối u trên chụp mạch đồ xuất hiện trong 70% trường hợp.

Venokavagrafiya,đặc biệt là chụp tĩnh mạch thượng thận có chọn lọc, có độ nhạy cao hơn. Đặt ống thông tĩnh mạch thượng thận được bổ sung bằng cách lấy mẫu máu chọn lọc cho định lượng hàm lượng hoocmon. Có thể có kết quả âm tính giả.

Chụp động mạch chọn lọc động mạch thượng thận bổ sung bằng cách lấy mẫu máu chọn lọc từ cả hai tuyến thượng thận để các cấp độ khác nhau giường mạch máu. Nghiên cứu có thể phức tạp bởi sự phát triển của một cuộc khủng hoảng.

Quét siêu âm (sonography)- Phương pháp khám sàng lọc, không xâm lấn. Độ nhạy của nghiên cứu không cao lắm. Khó khăn nảy sinh với tình trạng béo phì nặng, kích thước khối u nhỏ.

Xạ hình tuyến thượng thận với I-131-tyrosine, iodocholesterol cho tỷ lệ xác định bên tổn thương cao (85%). Có thể có kết quả âm tính giả với các khối u nhỏ. Gammagraphy thông tin hơn với methylbenzylguanidine.

B. Tìm kiếm khối u ngoài thượng thận trình bày khó khăn lớn nhất trong chẩn đoán. Chương trình khám bao gồm soi bàng quang, chụp X quang khoang ngực.

Chụp động mạch chủ, chụp động mạch chọn lọc của các động mạch thượng thận không có nhiều thông tin do hầu hết các khối u có tính lưu thông mạch thấp.

Đặt ống thông tĩnh mạch với lấy mẫu máu chọn lọc trên các cách khác nhau của máu chảy dọc theo tĩnh mạch chủ với việc xác định mức độ catecholamine được thực hiện để xác định vị trí gần đúng của một khối u đang hoạt động.

Chụp tĩnh mạch ngược dòng nguy hiểm - một cuộc khủng hoảng nghiêm trọng có thể xảy ra.

quét đồng vị phóng xạ với methylbenzylguanidine, mô từ nhiệt đới đến chromaffin, cho phép bạn phát hiện tất cả các biến thể của paraganglia và di căn xa.

đo nhiệt độ có tầm quan trọng thứ yếu.

Chụp CT Nhiều thông tin, nhưng kết quả âm tính giả có thể xảy ra đối với các khối u không nằm trong "lát cắt" chụp cắt lớp.

Sonography KHÔNG xâm lấn, nhưng khối u có kích thước lên đến 2 cm và di căn không được phát hiện.

Trong số tất cả các khối u sản xuất hormone, khối u tế bào sắc tố chiếm một vị trí đặc biệt, không chỉ có ảnh hưởng đáng kể đến nhiều cơ quan và mô, mà còn có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng và chết người.

Nguồn gốc của khối u được gọi là tế bào chromaffin tập trung chủ yếu ở tuỷ thượng thận. Ngoài ra, mô chromaffin được tìm thấy dọc theo động mạch chủ, trong khu vực cửa gan và thận, trong đám rối thần kinh mặt trời, trung thất, tim và các bộ phận khác của cơ thể.

Bệnh nhân u pheochromocytoma thường là những người trẻ và trung niên, từ 30 đến 50 tuổi, thường là phụ nữ, cứ một phần mười bệnh nhân là trẻ em. Có đến 90% các trường hợp là tân sản khu trú thượng thận, ít thường xuyên hơn là nó phát triển ở khu vực của cạnh động mạch chủ, rất hiếm khi ở khoang bụng, đầu và cổ.

Tế bào mô chromaffin sản xuất norepinephrine, epinephrine, dopamine, nếu không có hoạt động bình thường của cơ thể, thích ứng với căng thẳng, duy trì áp lực và nhiều quá trình trao đổi chất là không thể. TẠI cơ thể khỏe mạnh chúng được sản xuất liên tục bởi các tuyến thượng thận, và nồng độ của chúng tăng lên khi tình huống căng thẳng, chấn thương và các điều kiện bất lợi khác.

Việc giải phóng adrenaline làm tăng huyết áp, tần số và sức mạnh của nhịp đập của tim, dẫn đến co thắt tàu nhỏ làn da, đường tiêu hóa, tăng lượng đường trong máu. Norepinephrine hoạt động theo nhiều cách tương tự như adrenaline, nhưng nó cũng gây ra nhiều triệu chứng thực vật - kích động, sợ hãi, nhịp tim nhanh, đổ mồ hôi, v.v. Dopamine chịu trách nhiệm về trạng thái tâm lý - cảm xúc và thực vật.

Nếu tác động của các hormone này thường được nhận ra khi bị căng thẳng và góp phần thích nghi tốt hơn với các điều kiện bất lợi, thì ở pheochromocytoma, số lượng của chúng không phù hợp với tình hình. Quá nhiều catecholamine gây ra tăng huyết áp, thay đổi thoái hóa ở cơ tim và biểu mô thận, co thắt mạch và các rối loạn tự trị khác nhau.

các triệu chứng nghiêm trọng và rủi ro cao các biến chứng nghiêm trọng cần được chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời, thường là phẫu thuật, mặc dù ngay cả sau khi loại bỏ các ổ khối u phát triển tăng huyết áp và các rối loạn khác có thể không biến mất hoàn toàn.

Nguyên nhân và bản chất của pheochromocytoma

Nguyên nhân của bệnh u bạch cầu không được hiểu đầy đủ và vẫn còn là một bí ẩn ở hầu hết bệnh nhân. Khoảng 10% trường hợp là bất thường nhiễm sắc thể, sau đó mới nói đến dạng gia đình. Bệnh lây truyền theo con đường trội nên trong số những người thân ruột thịt có thể có một số lượng bệnh nhân đáng kể.

Thông thường, u tế bào sắc tố kết hợp với các khối u nội tiết khác, là một phần của hội chứng đa u nội tiết. Sự phát triển của nó có thể xảy ra với bệnh u sợi thần kinh, ung thư biểu mô tuyến giáp thể tuỷ. Những trường hợp này cũng có tính chất gia đình.


Bên ngoài, pheochromocytoma giống như một nút được bao quanh bởi một viên nang, kích thước thường trong vòng 5 cm., nhưng nhiều hơn là có thể, trong khi lượng hormone được tổng hợp bởi các tế bào khối u không phụ thuộc vào kích thước của nó. Ngoài catecholamine, khối u có thể tiết ra serotonin, calcitonin, hormone vỏ thượng thận.

Tế bào tân sinh chủ yếu tổng hợp adrenaline, thường là màu nâu tối, và các khối u tiết norepinephrine có màu nhạt hơn (vàng, nâu nhạt). Bản thân khối u có kết cấu mềm, chứa nhiều mạch máu và dễ bị xuất huyết, đó là lý do tại sao khối u có vẻ ngoài khá đặc trưng. Có thể bị hoại tử, sau khi tái hấp thu mà các hốc vẫn còn, và khối u tế bào sắc tố có đặc điểm dạng nang.

Trong đại đa số các trường hợp, khối u có một loại tổn thương đơn phương, khoảng một phần mười trong số đó là khối u hai bên, cùng một số lượng là u tế bào sắc tố ngoài thượng thận. Tùy thuộc vào đặc điểm của tế bào khối u và hành vi của chúng, người ta thường phân lập u pheochromocytoma lành tính và ác tính, còn được gọi là ung thư nguyên bào nuôi.

Một khối u ác tính chromaffin, thường hơn là một loại lành tính, khu trú bên ngoài tuyến thượng thận và tổng hợp một lượng lớn dopamine. Nó có khả năng di căn đến Các hạch bạch huyết, gan, xương và phổi. Di căn, chứ không phải mức độ biệt hóa của tế bào, là yếu tố dự báo chính của u nguyên bào pheochromoblast.

Biểu hiện của một khối u

Pheochromocytoma là một loại tân sinh sản xuất hormone, do đó, các biểu hiện của nó có liên quan đến tác động của sự dư thừa chúng lên các cơ quan và mô. Trong số tất cả các loại ung thư như vậy, u pheochromocytoma được phân biệt bởi các rối loạn nghiêm trọng nhất của tuần hoàn máu, công việc của tim và thận.

Tùy thuộc vào hiện tại, có một số dạng của bệnh:

  1. Kịch phát.
  2. Dài hạn.
  3. Trộn.

Hình thức kịch phát của pheochromocytoma chiếm tới 85% các trường hợp. Nó được đặc trưng bởi các cơn tăng huyết áp, trong đó bệnh nhân phàn nàn về đau đầu dữ dội, chóng mặt, khó thở, đau và không thoải mái trong khu vực của trái tim. Bệnh nhân trông sợ hãi vì cảm giác sợ hãi, tương tự như bệnh nhân kèm theo nhiều bệnh tim, run rẩy, bồn chồn, xanh xao. Có thể xuất hiện mồ hôi, mạch đập nhanh, buồn nôn, khô miệng, co giật, sốt và lượng lớn nước tiểu.

Ở hầu hết tất cả các bệnh nhân, sự kết hợp của nhức đầu, đánh trống ngực và đổ mồ hôi trở thành một biểu hiện không thể thiếu của một cơn khủng hoảng. Những triệu chứng này của pheochromocytoma được kết hợp thành cái gọi là bộ ba Carney.

Kích động một cuộc khủng hoảng có thể là quá mức hoạt động thể chất, sai sót trong chế độ ăn uống, uống rượu, căng thẳng và thậm chí là đi tiểu. Bạn không nên tự mình thăm dò khối u, vì điều này cũng có thể dẫn đến áp lực tăng vọt.

Cuộc khủng hoảng có thể kéo dài vài phút, và trong những trường hợp nghiêm trọng - 2-3 giờ hoặc hơn. Đặc điểm của nó là đột ngột kết thúc với việc thải ra một lượng lớn nước tiểu (đôi khi lên đến năm lít), đổ mồ hôi nhiều, bệnh nhân cảm thấy mệt mỏi và rất yếu.

biểu hiện cổ điển của bệnh u tế bào sắc tố

Biến thể vĩnh viễn của quá trình pheochromocytoma được đặc trưng ổn định cấp độ cao huyết áp và diễn tiến tương tự như tăng huyết áp nguyên phát. Bệnh nhân cảm thấy yếu ớt, cảm xúc không ổn định, dễ bị rối loạn chuyển hóa, đặc biệt - Bệnh tiểu đường. Tại dạng hỗn hợp chống lại nền của huyết áp cao mãn tính, các cuộc khủng hoảng tăng huyết áp định kỳ xảy ra (với sự phấn khích, căng thẳng và các tình trạng kích động khác).

Một loại khối u rất nguy hiểm được coi là một tình huống mà áp lực cao hoặc thấp và thay đổi không thể đoán trước được. Hiện tượng này được gọi là sốc catecholamine và được coi là đe dọa tính mạng một tình trạng được chẩn đoán ở mỗi bệnh nhân thứ mười, có phần thường xuyên hơn ở trẻ em.

Các biến chứng nghiêm trọng của cơn tăng huyết áp trong u pheochromocytoma là xuất huyết não, đau tim, phù phổi, suy nhược cấp tính thận.

Có thể khó để nghi ngờ pheochromocytoma trong quá trình không điển hình của nó. Vì vậy, khối u có thể "mô phỏng" một cơn đau tim, bệnh lý cấp tính trong bụng, đột quỵ, nhiễm độc giáp, bệnh thận và đôi khi nó hoàn toàn không có triệu chứng.

Tính thường xuyên dạng không triệu chứng rất khó hình thành khối u, bởi vì những bệnh nhân như vậy không tìm kiếm sự giúp đỡ do không có khiếu nại. Một trường hợp được mô tả khi khối u tăng đến vài kg trọng lượng, trong khi bệnh nhân không gặp bất kỳ rối loạn tự chủ hoặc tăng huyết áp nào, và mối quan tâm duy nhất là đau lưng.

Trong khi đó, khóa học không có triệu chứng khá nguy hiểm, vì bệnh nhân có thể tử vong đột ngột do vi phạm nghiêm trọng huyết động, xuất huyết trong khối u. Với một khối u không được chẩn đoán kịp thời, bất kỳ căng thẳng, hoạt động thể chất, phẫu thuật hoặc sinh con có thể gây tử vong do hạ huyết áp nghiêm trọng và sốc.

Chẩn đoán pheochromocytoma

Chẩn đoán pheochromocytoma rất phức tạp và không chỉ đòi hỏi phải đánh giá kỹ lưỡng các phàn nàn và triệu chứng của bệnh mà còn phải thực hiện một loạt các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm và dụng cụ. Thành phần bắt buộc là nghiên cứu sinh hóa máu để xác nhận những thay đổi trong tình trạng nội tiết tố.

Sau khi khám và nói chuyện với bệnh nhân, anh ta được gửi đi xét nghiệm, bao gồm cả việc xác định catecholamine trong máu và nước tiểu. Nếu cần, có thể nghiên cứu các hormone khác (cortisol, hormone tuyến cận giáp, hormone vỏ thượng thận). Để biết thêm kết quả đáng tin cậy các thử nghiệm khiêu khích được thực hiện với sự ra đời của histamine, clonidine, glucagon, v.v.

Bắt buộc chung và phân tích sinh hóa máu với một nghiên cứu về mức đường, đếm số lượng các yếu tố hình thành. Với một khối u, glucose tăng lên, số lượng bạch cầu và tế bào lympho tăng, và bạch cầu ái toan tăng.

pheochromocytoma trên CT

Giữa phương pháp công cụ Siêu âm, máy tính và chụp cộng hưởng từ, chụp X-quang các cơ quan trong lồng ngực, và chụp niệu đồ bài tiết có giá trị chẩn đoán rất lớn. Các phương pháp chẩn đoán này cho phép bạn xác định chính xác vị trí, kích thước và các đặc điểm giải phẫu của sự hình thành khối u.

Với những thay đổi trong cơ quan thị lực, bệnh nhân cần tham khảo ý kiến ​​bác sĩ nhãn khoa, và Ảnh hưởng tiêu cực các bệnh về tim và mạch máu cần phải ghi điện tim thường xuyên. Nếu có nghi ngờ về cấu trúc của khối u, sinh thiết bằng kim nhỏ có thể được chỉ định, nhưng thủ thuật này được sử dụng tương đối hiếm do nguy cơ biến chứng.

Video: pheochromocytoma trên CT

Sự đối đãi

Điều trị pheochromocytoma là loại bỏ nó. phẫu thuật và kê đơn điều trị bằng thuốc. Vì khối u đi kèm với huyết áp cao, điều rất quan trọng là phải ổn định nó ở mức có thể chấp nhận được, điều này sẽ cho phép cuộc phẫu thuật được tiến hành một cách an toàn nhất có thể.

Liệu pháp bảo tồn

Liệu pháp y tế bao gồm:

  • Thuốc chẹn alpha (tropafen, phentolamine);
  • Thuốc chẹn beta (propranolol, atenolol);
  • thuốc đối kháng canxi.

Thuốc phenoxybenzamine, có đặc tính chặn adrenoblock, khá hiệu quả trong bệnh u pheochromocytoma. Nó được kê đơn theo một chương trình bao gồm việc tăng dần liều lượng từ 10 mg đến 40 mg với hai đến ba liều mỗi ngày. Liều có thể cao hơn nữa nếu nó cung cấp huyết áp ổn định.

Trong quá trình điều trị, không chỉ kiểm soát áp lực mà còn cả hoạt động của tim: trong hai tuần không được suy giảm đoạn ST và sóng T trên điện tâm đồ, và số lượng ngoại tâm thu không được vượt quá một trong 5 phút theo dõi.

Catapressan và raunatin cho phép giảm áp lực giữa các cơn khủng hoảng ở bệnh nhân u pheochromocytoma, tuy nhiên, điều này không cứu khỏi cơn tăng huyết áp và chỉ gây ra giảm huyết áp tâm thu.

Prazosin, tetrazosin được coi là thuốc chẹn alpha chọn lọc hơn. Tác động trực tiếp vào các thụ thể cụ thể, prazosin gây ra ít phản ứng phụ hơn, không góp phần vào nhịp tim nhanh, nhưng nhiều hơn Hành động nhanh cho phép bạn chọn một liều hiệu quả trong một khoảng thời gian ngắn hơn. Ngoài ra, khi kê đơn prazosin, khả năng hạ huyết áp ở giai đoạn hậu phẫu phía dưới.

Trong u pheochromocytoma với các cơn tăng huyết áp hiếm gặp, ưu tiên sử dụng các thuốc thuộc nhóm thuốc đối kháng canxi - nifedipine, verapamil, diltiazem. Những loại thuốc này không góp phần làm hạ huyết áp nghiêm trọng và thậm chí có thể được dùng dự phòng nếu khối u xảy ra mà không tăng huyết áp. Thuốc chẹn beta được chỉ định cho bệnh đi kèm tim, nhịp tim nhanh rõ rệt.

Điều quan trọng cần lưu ý là chương trình duy trì huyết áp tối ưu được lựa chọn riêng cho từng bệnh nhân, có tính đến dạng bệnh và đặc điểm của diễn biến của bệnh, vì vậy không có đơn thuốc nào giống hệt nhau cho các bệnh nhân khác nhau.

Nếu không thể điều trị phẫu thuật u pheochromocytoma thượng thận, điều trị bảo tồn với các loại thuốc có thể làm giảm lượng catecholamine lưu hành trong máu được sử dụng. Khả năng điều trị như vậy bị hạn chế bởi nguy cơ biến chứng cao và phản ứng phụ vì vậy nó ít được sử dụng.

Thuốc alpha-methyltyrosine có thể làm giảm 80% mức độ catecholamine và liều tối đa của nó không được vượt quá 4 g. Khi kê đơn thuốc này, khả năng rối loạn đường tiêu hóa (tiêu chảy), cũng như thần kinh và tâm thần phản ứng bất lợi, phải được tính đến.

Alpha-methylparatyrosine được coi là an toàn hơn, giúp ức chế mạnh sự hình thành các hormone của chính khối u và do đó, làm giảm sự phóng thích của chúng vào máu. Nó có thể được kê đơn để chuẩn bị cho điều trị phẫu thuật để giảm rủi ro của phẫu thuật.

Với sự biến đổi ác tính của pheochromocytoma hoặc sự phát triển ban đầu của pheochromocytoma, thuốc kìm tế bào được sử dụng - vincristin, cyclophosphamide.

Phẫu thuật

Điều trị phẫu thuật bao gồm cắt bỏ tuyến thượng thận có khối u. Sự phức tạp của nó là do yêu cầu các thao tác cực kỳ cẩn thận trong lĩnh vực phẫu thuật, vì ngay cả khi chạm vào khối u cũng có thể kích thích giải phóng hormone mạnh. Điều quan trọng là cung cấp quyền truy cập miễn phí vào các mô bị ảnh hưởng và khả năng xem xét cơ quan nội tạngđể loại trừ các ổ phát triển khối u ngoài thượng thận. Để loại bỏ u pheochromocytoma, các đường tiếp cận xuyên phúc mạc, ngoài phúc mạc, qua khoang ngực, hoặc một phương pháp kết hợp được sử dụng.

Với nhiều pheochromocytoma, tình hình thậm chí còn phức tạp hơn. Nếu tìm thấy các ổ khối u khác, chúng được loại bỏ càng nhiều càng tốt. Nếu một ca phẫu thuật không thể thực hiện được, việc điều trị được thực hiện theo nhiều giai đoạn. Để lại một mô khối u ngoài tử cung được coi là một trường hợp cực đoan, mà phải có lý do chính đáng - rủi ro quá cao cho bệnh nhân hoặc thiếu khả năng kỹ thuật để loại bỏ khối u.

Bản thân hoạt động này bao gồm phẫu thuật mở bụng tiếp cận khối u (nội soi không được sử dụng do các biến chứng có thể xảy ra), cắt bỏ nó cùng với tuyến thượng thận (cắt bỏ toàn bộ tuyến). Với một tổn thương hai bên, bác sĩ phẫu thuật sẽ cắt bỏ cả hai tuyến thượng thận, và nếu tìm thấy các ổ phát triển khác, họ cũng cắt bỏ chúng. Ca mổ được thực hiện dưới sự kiểm soát cẩn thận của huyết áp và các thông số huyết động khác.

cắt bỏ tuyến thượng thận - phẫu thuật cắt bỏ tuyến thượng thận

Nếu bệnh nhân là phụ nữ có thai thì u bã đậu “không cho phép” sinh con mà không gây nguy hiểm rất lớn cho sức khỏe, trước hết là mẹ tương lai. Trong những trường hợp như vậy, các bác sĩ không có lựa chọn nào khác ngoài việc chấm dứt thai kỳ (phá thai hoặc Phần C trong một thời gian dài) và sau đó loại bỏ khối u.

Video: một ví dụ về phẫu thuật nội soi để loại bỏ khối u tế bào sắc tố

Sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u pheochromocytoma, một số biến chứng có thể xảy ra. Nếu áp lực không giảm nhưng vẫn ở mức cao thì có khả năng vi phạm kỹ thuật mổ khi vô tình thắt động mạch thận. Một lý do khác có thể là sự hiện diện của các vùng u pheochromocytoma, đặc biệt với sự phát triển đa trung tâm, cũng như sự hiện diện của tăng huyết áp nguyên phát như một bệnh kèm theo.

Hạ huyết áp nghiêm trọng - khác biến chứng có thể xảy rađiều trị, có thể do chảy máu trong, không kiểm soát đủ lượng máu lưu thông, tiếp tục có tác dụng thuốc hạ huyết áp bổ nhiệm vào giai đoạn chuẩn bị hoặc trong quá trình hoạt động chính nó.

Với pheochromocytoma lành tính phẫu thuật thực tế dẫn đến chữa khỏi hoàn toàn hầu hết các bệnh nhân. Không cần phải nói về việc chữa lành hoàn toàn, vì khối u làm thay đổi đáng kể trạng thái của các cơ quan khác. Xác suất tái phát không vượt quá 12%, và trong trường hợp tổn thương một bên, nguy cơ liên quan đến tuyến thượng thận thứ hai là rất nhỏ. Tiên lượng kém hơn ở những bệnh nhân đa u tế bào sắc tố, đặc biệt nếu bác sĩ phẫu thuật không thể loại bỏ tất cả các ổ ung thư.

Trong giai đoạn hậu phẫu, một số triệu chứng của khối u có thể vẫn tồn tại. Điều này là do ảnh hưởng lâu dài của catecholamine trên tim và thận, chúng đã có thời gian trải qua những thay đổi thứ cấp. Về vấn đề này, tăng huyết áp dai dẳng và / hoặc nhịp tim nhanh được coi là hậu quả của sự hiện diện của khối u, trong khi chúng có thể xuất hiện một thời gian sau khi phẫu thuật.

Tổng kết lại, tôi muốn lưu ý rằng hoạt động không chỉ là nhất cách triệt đểđiều trị, nhưng cũng là cách duy nhất để cứu cuộc sống bệnh tật, do đó, trong mọi trường hợp không nên bỏ nó. Ngay cả khi không thể loại bỏ hoàn toàn mô khối u, và tăng huyết áp vẫn phát triển trong giai đoạn hậu phẫu, những hậu quả này không thể bảo đảm an toàn hơn sự hiện diện của pheochromocytoma trong tuyến thượng thận.

Tác giả trả lời có chọn lọc các câu hỏi thích hợp từ độc giả trong khả năng của mình và chỉ trong giới hạn của tài nguyên OncoLib.ru. Rất tiếc, hiện tại chưa cung cấp tư vấn trực tiếp và hỗ trợ tổ chức điều trị.

U tủy thượng thận- một khối u từ mô chromaffin sản xuất các chất có hoạt tính sinh học (adrenaline, norepinephrine, dopamine).

U tủy thượng thận

  • Hình thức lẻ tẻ (70%).
  • Các hình thức gia đình (di truyền) (30%).

✧ Hội chứng MEN 2a và 2b.

✧ Hội chứng SDH.

✧ Bệnh Von Hippel-Lindau.

✧ Bệnh Recklinghausen (u xơ thần kinh loại I).

Cơ chế bệnh sinh

Một trong những yếu tố ảnh hưởng đến sự dao động huyết áp trong bệnh u pheochromocytoma là một kho chứa đáng kể catecholamine vô thừa nhận ở cuối thần kinh giao cảm. Bất kỳ kích thích hệ thống cảm thông có thể gây ra một cuộc khủng hoảng gây ra bởi tác dụng gây thần kinh của norepinephrine được giải phóng từ kho tiếp hợp chứ không phải từ khối u chromaffin. Trong trường hợp này, mức catecholamine sẽ không tăng đáng kể. Pheochromocytoma có một hình ảnh lâm sàngđó là do nhiều nguyên nhân:

  • sự thay đổi trong sự phát triển của bộ máy thụ thể đối với catecholamine trong các cơ quan khác nhau;
  • lắng đọng quá nhiều norepinephrine do cơ chế tái hấp thu tế bào thần kinh ở các đầu tận cùng của hệ thần kinh giao cảm;
  • rối loạn nhạy cảm của thụ thể trên nền của tăng catecholamine trong máu lâu dài;
  • vi phạm sự kiểm soát toàn thân chung về huyết động trong điều kiện giảm thể tích tuần hoàn xảy ra ở bệnh nhân u pheochromocytoma;
  • methyl hóa trong cơ thể của adrenaline, norepinephrine và dopamine, dẫn đến sự hình thành các phần không hoạt động của catecholamine (metananephrine, normetanephrine và methoxytyramine).

Trong số những lý do ảnh hưởng đến việc giảm thể tích chất lỏng lưu thông ở bệnh nhân mắc bệnh u pheochromocytomas, lưu ý sự tập trung của tuần hoàn máu. Điều này là do tăng sức cản mạch ngoại vi và hiệu ứng tạo shunt.

Một thành phần quan trọng trong việc hình thành giảm thể tích tuần hoàn - thoát chất lỏng từ giường mạch vào không gian thứ ba. Điều này xảy ra do sự thay đổi tính thấm của thành mạch do sự co mạch dai dẳng và do sự hình thành loạn sản sợi cơ với tình trạng co thắt mạch máu kéo dài. Những điểm quan trọng ảnh hưởng đến sự xuất hiện của giảm thể tích tuần hoàn là đổ mồ hôi nhiều và táo bón mãn tính.

Hạ kali máu trong u pheochromocytoma- một trong những hội chứng hàng đầu quyết định mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh nhân. Có tác động che lấp kết quả đo huyết áp ngoại vi, thường dẫn đến sai sót trong chẩn đoán và quyết định điều trị không chính xác, hội chứng giảm thể tích tuần hoàn chủ yếu gây ra rối loạn vi tuần hoàn ở các cơ quan quan trọng.

Những thay đổi trong cơ tim

Trong cơ chế bệnh sinh của những thay đổi trong hệ thống tim mạch vai trò quan trọng vở kịch sự xuất hiện của những thay đổi hình thái trong cơ tim trên nền của tăng catecholamine máu. Một trong những quan niệm sai lầm phổ biến nhất dẫn đến việc phát hiện muộn u pheochromocytoma là chẩn đoán thừa thiếu máu cục bộ cơ tim. Cần lưu ý rằng cả điện tâm đồ và dấu hiệu xét nghiệm về sự phá hủy tế bào cơ tim đều không đặc hiệu.

Sự xuất hiện của loạn nhịp tim, hoại tử cơ tim, hội chứng ly giải tế bào trong phòng thí nghiệm, và những thay đổi điện tâm đồ và siêu âm tim trong phần lớn các trường hợp u pheochromocytoma không liên quan đến những thay đổi trong tuần hoàn vành.

Vi phạm hoạt động của các enzym

Nguyên nhân chính của những thay đổi về độc tính trên tim trong tăng catecholamine là sự phá vỡ enzym nội bào chịu trách nhiệm cho quá trình phosphoryl hóa. Điều này dẫn đến sự thay đổi trong quá trình trao đổi ion giữa và trong tế bào và quá trình oxy hóa chu kỳ nội bào(cái gọi là chứng loạn dưỡng cơ tim do catecholamine độc ​​hại).

Hậu tải cao trên nền loạn dưỡng cơ tim không do mạch vành hoặc hoại tử cơ tim có thể dẫn đến suy thất trái cấp (hen tim, phù phổi). Với một lịch sử lâu dài về bệnh u tế bào sắc tố và xơ vữa cơ tim tiến triển trên nền cơ tim phì đại, bệnh cơ tim giãn đồng tâm và sau đó xảy ra, điều này chắc chắn dẫn đến CHF. Các mức độ vi phạm nhịp tim là một yếu tố nguy cơ cao gây đột tử do tim ở những bệnh nhân này.

sốc catecholamine

sốc catecholamine- biểu hiện nguy hiểm nhất của bệnh u pheochromocytoma. Với sự phát triển của nó, hạ huyết áp kéo dài không kiểm soát được ghi nhận trên nền của rối loạn nhịp tim, dẫn đến cung lượng tim không hiệu quả. Điều này một mặt là do sự thay đổi độ nhạy của các thụ thể adrenergic so với nền của kích thích tăng cường liên tục, sự suy giảm các tế bào của hệ thống dẫn truyền của tim, và mặt khác, do sự thay đổi trong cơ chế. khử hoạt tính catecholamine.

Một yếu tố quan trọng làm tăng tình trạng hạ huyết áp là giảm thể tích tuần hoàn, tỷ lệ thuận với cường độ và thời gian nhiễm độc catecholamine. Trong sốc catecholamine, một tình huống nghịch lý xảy ra khi tàu trung tâm lưu ý tình trạng co mạch (huyết áp tâm thu trong động mạch chủ ở mức 300 mm Hg trở lên) và hạ huyết áp mạch máuở ngoại vi. Thực hiện trong những điều kiện này các biện pháp y tế không góp phần cải thiện tình trạng của bệnh nhân, cũng như chẩn đoán chính xác.

Bệnh tiểu đường thứ phát và u pheochromocytoma

Của những người có ý nghĩa lâm sàng Tác dụng sinh lý bệnh trong bệnh u bạch cầu, cần chú ý đến sự xuất hiện của đái tháo đường thứ phát hoặc rối loạn dung nạp glucose, nguyên nhân là do tăng tốc quá trình phân giải đường ở gan, giảm sản xuất insulin do kích thích thụ thể α-adrenergic của tuyến tụy. .

Hình ảnh lâm sàng

U tủy thượng thậnđược đặc trưng bởi triệu chứng chính - tăng huyết áp động mạch (dạng vĩnh viễn, kịch phát hoặc hỗn hợp).

Một tính năng đặc trưng của cuộc khủng hoảng huyết động (tăng huyết áp) trong bệnh u pheochromocytoma là thời gian diễn ra ngắn và cái gọi là tự giới hạn.

Có thể gây ra một cuộc tấn công bởi một số yếu tố: hoạt động thể chất, sờ nắn khối u, thay đổi vị trí cơ thể, thức ăn dồi dào, nhịn ăn kéo dài, gây mê, chấn thương tinh thần, dùng thuốc chẹn β, đại tiện và trong một số trường hợp hiếm (có cơ địa của khối u trong bàng quang) đi tiểu. Trong các dạng tăng huyết áp khác, các yếu tố kích động như vậy thực tế không xảy ra.

Một trong những triệu chứng liên tục nhất trong giai đoạn cận huyết thống trong chẩn đoán bệnh u pheochromocytoma là chóng mặt, tình trạng này trầm trọng hơn khi bị trì trệ. Hạ huyết áp tư thế - triệu chứng không đặc hiệu, có mức độ nặng hơn, biên độ và cường độ tăng huyết áp càng cao. Dấu hiệu này cực kỳ quan trọng để đánh giá mức độ nghiêm trọng của tình trạng bệnh nhân, vì nó cho thấy tình trạng giảm thể tích tuần hoàn.

Theo quy luật, bệnh tiểu đường trong bệnh u tế bào sắc tố không có một quá trình dai dẳng về mặt lâm sàng. Không dung nạp glucose và / hoặc tăng đường huyết kịch phát liên quan đến cơn tăng huyết áp là phổ biến.

Kiểm tra quỹ đạo cho thấy bệnh lý mạch máu co cứng. Với u pheochromocytoma, mức độ nghiêm trọng của những thay đổi trong quỹ đạo không tương ứng với độ ác tính của quá trình tăng huyết áp.

Các quan sát về giảm thị lực đến mất hoàn toàn được mô tả. Những thay đổi rõ rệt trong các mạch của quỹ đạo được ghi nhận chủ yếu ở trẻ em và người bị đột quỵ.

Chẩn đoán

Lịch sử và khám sức khỏe

Trong các dạng gia đình của bệnh, pheochromocytoma cho thấy các triệu chứng bệnh lý và / hoặc thể chất của các hội chứng di truyền. Các triệu chứng này bao gồm nhiều u sợi thần kinh ở da và "đốm cà phê" trong hội chứng Recklinghausen, u máu võng mạc trong hội chứng von Hippel-Lindau. Trong hội chứng MEN 2b, nhiều u hạch của màng nhầy của khoang miệng và các bộ phận khác của đường tiêu hóa được phát hiện, có dạng giống như marfan.

Nghiên cứu trong phòng thí nghiệm

Xác định hàm lượng các dẫn xuất metyl hóa của catecholamine (metananephrine, normetanephrine) trong máu và nước tiểu. Phương pháp này cho phép bạn có được Thông tin thêm, vì sự bài tiết của các dẫn xuất metyl hóa của catecholamine phản ánh kiểu bài tiết catecholamine chủ yếu của khối u (ảnh hưởng đến chiến thuật gây mê).

Vì vậy, loại tiết norepinephrine (tăng chủ yếu là normetanephrine) được đặc trưng bởi tác dụng rõ rệt hơn trên huyết áp, biên độ nhịp tim nhanh, loạn nhịp tim; Việc sản xuất adrenaline (metanephrine) chiếm ưu thế nguy hiểm hơn về khả năng xuất hiện nhịp tim chậm, trong khi tác dụng vận mạch ít tích cực hơn.

Phương pháp này có thể được sử dụng một lần cho bệnh nhân tăng huyết áp như một phương pháp kiểm tra bản chất triệu chứng của bệnh.

Nghiên cứu nhạc cụ

  • Siêu âm tuyến thượng thận.
  • CT / MRI tuyến thượng thận. Trên MRI, điều phân biệt pheochromocytoma với các khối u tuyến thượng thận khác là hình ảnh T2W cho thấy cường độ tín hiệu cao.

Với vị trí không rõ ràng của khối u (vị trí ngoài thượng thận của chromaffin), các nghiên cứu bắt buộc như sau:

  • Siêu âm tim (màng ngoài tim).
  • Siêu âm bàng quang.
  • MRI với nghiên cứu các vùng paravertebral và paraaortic trên các mặt cắt trục.
  • Chụp CT ngực.

Các cách bổ sung để phát hiện khu trú khối u không điển hình trong chẩn đoán u pheochromocytoma:

  • Scintigraphy với metaiodobenzylguanidine được gắn nhãn đồng vị 123I hoặc 131I. Hợp chất này tập trung trong các tế bào của mô chromaffin và tích hợp vào quá trình tổng hợp catecholamine.
  • PET với (18F) -dihydroxyphenylalanin. Nghiên cứu này, với độ đặc hiệu cao, có ưu điểm hơn so với xạ hình với metaiodobenzylguanidine do độ nhạy cao hơn.
  • Việc sử dụng các phương pháp tích lũy (xạ hình với metaiodobenzylguanidine và PET) được chỉ định cho nhiều tổn thương nghi ngờ, khu trú không điển hình của pheochromocytoma và để chẩn đoán di căn.