Các bệnh về mắt ở trẻ em 

Khối u hoạt động nội tiết tố của tuyến thượng thận, hoặc u pheochromocytoma - biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh. U tủy thượng thận


… nỗi khó khăn chuẩn đoán sớm pheochromocytomas có đủ lý do khách quan. Điều quan trọng nhất trong số này là không có các triệu chứng bệnh lý.

U tủy thượng thận(u tuyến thượng thận) - một khối u của tế bào chromaffin của tủy thượng thận, sản xuất catecholamine (phân loại của WHO về khối u nội tiết, 2004). Một tên tượng hình khác của bệnh u bạch cầu - "khối u mười phần trăm" - là do trong 10% trường hợp nó là ác tính, 10% nó khu trú bên ngoài tuyến thượng thận, 10% nó là hai bên, 10% nó là. kết hợp với bệnh lý di truyền và 10% được tìm thấy ở trẻ em.

Pheochromocytoma xảy ra ở 1% bệnh nhân có tâm trương tăng cao liên tục huyết áp(BP), là một trong những nguyên nhân gây tăng huyết áp. Trong quần thể, bệnh u bạch cầu tương đối hiếm, với tần suất không quá 1: 200 nghìn mỗi năm và tỷ lệ mắc bệnh không quá 1 người trên 2 triệu dân số. Nguyên nhân của bệnh vẫn chưa được biết rõ. Pheochromocytoma xảy ra không thường xuyên, nhưng trong 10% trường hợp, bản chất di truyền của bệnh liên quan đến một số hội chứng gia đình(ví dụ, đa sản nội tiết 2A [hội chứng Siple], đa sản nội tiết 2B, hội chứng Hippel-Lindau [pheochromocytoma + u mạch máu tiểu não-võng mạc loại 2], v.v.).

Thực chất của bệnh như sau: u pheochromocytoma khiến lượng catecholamine vào máu quá nhiều, chủ yếu là adrenaline và norepinephrine. Trong hầu hết các trường hợp, pheochromocytoma tiết ra cả hai loại catecholamine. Một số khối u chỉ sản xuất một trong những monoamine này; rất hiếm khi bị dopamine chi phối. Ngoài catecholamine, pheochromocytoma có thể sản xuất serotonin, hormone vỏ thượng thận, peptide hoạt động ruột, somatostatin, peptit opioid, hormone kích thích tế bào β-melanocyte, calcitonin, v.v. Không có sự tương ứng giữa kích thước của khối u, mức độ catecholamine trong máu và hình ảnh lâm sàng. Các khối u nhỏ có thể tổng hợp và tiết vào máu một số lượng lớn catecholamine, trong khi các khối u lớn chuyển hóa catecholamine trong mô của chính chúng và chỉ tiết ra một phần nhỏ của chúng (xem: hình ảnh lâm sàng u tủy thượng thận).

Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm. Tiêu chí chính để chẩn đoán u pheochromocytoma là cấp độ cao catecholamine hoặc các sản phẩm phân hủy của chúng trong nước tiểu hoặc huyết tương. Mẫu đáng tin cậy và giá cả phải chăng nhất - xác định tổng nồng độ các dẫn xuất metyl hóa của catecholamine(IPC) - metanephrines (metananephrine và normetanephrine) - các sản phẩm không hoạt động sinh học của quá trình methyl hóa adrenaline và norepinephrine. Cần lưu ý rằng bắt buộc phải xác định hai chỉ số của IPC - metanephrine và normetanephrine, việc xác định chỉ một chỉ số dẫn đến xác suất 50% của kết luận âm tính giả trong u pheochromocytoma.

Giải thích: mức BMD tăng cao ở môi trường sinh học có mối quan hệ di truyền bệnh học với khối u chromaffin. Trong điều kiện sinh lý (tức là không có pheochromocytoma), MPC được hình thành do sự bất hoạt (methyl hóa) norepinephrine trong không gian tiếp hợp bởi enzyme catecholamine-O-methyltransferase (COMT). Enzyme này đã được chứng minh là được tìm thấy trong nồng độ cao trong bất kỳ khối u chromaffin nào. Sự methyl hóa catecholamine, mà không ảnh hưởng đến sự tổng hợp adrenaline và norepinephrine, làm thay đổi bản chất của quá trình bài tiết khối u có lợi cho meta- và normetanephrine không hoạt động. Quá trình này là một cơ chế thích ứng của sự bất hoạt trong khoang miệng của adrenaline và norepinephrine. Đó là sự metyl hóa của catecholamine là cơ sở sinh lý bệnh của sự vắng mặt hoạt động lâm sàng u tủy thượng thận.

Mức MIC là một chỉ số tích hợp về hoạt động của khối u trong 24 giờ. Phương pháp xác định MIC tự do trong huyết tương (tức là xác định metanephrines huyết tương được phân đoạn) có độ nhạy cao và độ đặc hiệu và đạt 95-100%. Nghiên cứu về sự bài tiết hàng ngày của BMD trong nước tiểu thực tế không thua kém độ nhạy và độ đặc hiệu của việc xác định mức BMD tự do trong huyết tương (hơn 95% bệnh nhân bị u pheochromocytoma, mức metanephrines trong nước tiểu tăng lên) . Giá trị dự đoán âm cao của phương pháp [MIC miễn phí] cho thấy rằng kết quả âm tínhđủ để loại trừ pheochromocytoma. Ở những bệnh nhân bị u pheochromocytoma, rất hiếm khi không có sự gia tăng của ít nhất một chỉ số - normetanephrine trên 400 ng / l (2,2 nmol / l) hoặc metanephrine trên 236 ng / l (1,2 nmol / l). Vì metanephrines liên tục được sản xuất trong các tế bào khối u và không liên quan đến việc giải phóng các phân đoạn catecholamine hoạt động, nên việc thu thập nước tiểu và lấy mẫu máu để tìm metanephrin phân đoạn được thực hiện bất kể giai đoạn huyết áp cao.

Giá trị tham chiếu của metanephrines: trong nước tiểu hàng ngày [µg / ngày] - metanephrine<350, норметанеферин <600; в плазме крови [пг/мл] - метанефрин <90, норметанефрин <200. Определение метанефринов возможно с помощью иммуноферментного анализа и/или с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии.

Phương pháp xác định MICs tự do cung cấp thêm thông tin hữu ích cho bác sĩ lâm sàng, vì sự bài tiết MIC phản ánh loại tiết catecholamine chủ yếu của khối u. Vì vậy, nếu sự tổng hợp adrenaline chiếm ưu thế trong khối u, thì có sự gia tăng bài tiết metanephrine hàng ngày; nếu khối u tổng hợp norepinephrine chiếm ưu thế, thì sự bài tiết của normetanephrine tăng lên, với một loại sản xuất khối u hỗn hợp, có thể tăng cả hai chỉ số BMD. Trong phần lớn các quan sát để quản lý bệnh nhân trong mổ, thông tin về loại dịch tiết chủ yếu là quan trọng và ảnh hưởng đến các chiến thuật gây mê. Vì vậy, loại tiết norepinephrine được đặc trưng bởi tác dụng rõ rệt hơn đối với áp lực động mạch, biên độ nhịp tim nhanh, rối loạn nhịp tim; Sự sản xuất adrenaline chiếm ưu thế nguy hiểm hơn về sự xuất hiện của nhịp tim chậm, trong khi tác dụng vận mạch ít tích cực hơn.

Việc sử dụng phương pháp xác định MICs tự do cũng có thể giải quyết một vấn đề cấp bách hơn theo quan điểm dịch tễ học. Mức BMD bình thường trong chất lỏng sinh học có khả năng cao để phủ nhận nguồn gốc triệu chứng của tăng huyết áp liên quan đến việc tăng sản xuất catecholamine bởi một khối u chromaffin (pheochromocytoma). Phương pháp xác định BMD có thể được sử dụng một lần ở những bệnh nhân bị tăng huyết áp động mạch để sàng lọc bản chất triệu chứng của bệnh. Trong bối cảnh khả năng xác định mức BMD trong huyết tương và nước tiểu, việc xem xét các khả năng chẩn đoán xác định adrenaline, norepinephrine và vanillylmandelic acid trong nước tiểu hàng ngày, các xét nghiệm dược lý có giá trị lịch sử hơn là lâm sàng; Ngoài ra, một nghiên cứu về nồng độ của axit vanillylmandelic thường cho kết quả âm tính giả hoặc dương tính giả; nhiều loại thuốc và thực phẩm ảnh hưởng đến kết quả của phân tích này.

Phương pháp xác định BMD tự do có tầm quan trọng đặc biệt do giá trị chẩn đoán của nó không phụ thuộc vào hoạt động lâm sàng của pheochromocytoma. Nếu có thể nghiên cứu BMD, việc xác định các chỉ số catecholamine khác trong huyết tương và nước tiểu là không thực tế. Nếu hàm lượng của IPC vượt quá giới hạn trên của định mức 2,5-4 lần hoặc hơn, thì không nghi ngờ gì nữa, chẩn đoán pheochromocytoma và khối u nên được xác định vị trí. Sự phát triển của các phương pháp đáng tin cậy để xác định hàm lượng của catecholamine và các chất chuyển hóa của chúng đã làm cho việc tiến hành các thử nghiệm thuốc có độ đặc hiệu thấp không cần thiết, có liên quan đến những rủi ro đáng kể. Nhưng trong trường hợp giá trị thu được của IPC nằm ở giới hạn trên của tiêu chuẩn, thì cần phải kiểm tra clonidine. Nếu không có sự giảm norepinephrines và metanephrines trong huyết tương (dưới giới hạn trên của mức bình thường hoặc 50% của mức cơ bản) 3 giờ sau khi uống clonidine 0,3 mg trên 70 kg trọng lượng cơ thể làm cho nó có nhiều khả năng nghi ngờ bệnh u bạch cầu (clonidine là một chất chủ vận a2-adrenergic trung ương làm giảm trương lực của trung tâm vận mạch của ống tủy và làm giảm xung động trong liên kết giao cảm của hệ thần kinh ngoại vi ở cấp độ trước synap, nhưng không có khả năng ức chế bài tiết catecholamine trong khối u).

Theo cách này(kết luận), nếu phương pháp phổ biến trước đây để chẩn đoán u pheochromocytoma là xác định catecholamine và các chất chuyển hóa của chúng (adrenaline, norepinephrine, vanillylmandelic acid) trong nước tiểu và huyết tương, thì hiện tại, dưới ánh sáng của những ý tưởng mới về sự chuyển hóa của catecholamine, những phương pháp này không tìm thấy ứng dụng của chúng. Phương pháp xác định BMD tự do nên được khuyến nghị như là phương pháp chính và bắt buộc để chẩn đoán trong phòng thí nghiệm về bệnh u tế bào sắc tố, cũng như trong chẩn đoán phân biệt ở bệnh nhân có khối u tuyến thượng thận; Ngoài ra, phương pháp này có thể được đề xuất như một phương pháp sàng lọc trong thuật toán kiểm tra bệnh nhân mắc hội chứng tăng huyết áp động mạch để loại trừ khối u chromaffin ở họ.

Pheochromocytoma là một khối u hiếm gặp, thường lành tính, phát triển trong các tế bào của tuyến thượng thận. Có hai tuyến như vậy trong cơ thể con người, một tuyến ở trên mỗi quả thận. Các tuyến thượng thận sản xuất hormone kiểm soát hoạt động của hầu hết các cơ quan nội tạng và các mô.

Nếu bạn bị u pheochromocytoma, các triệu chứng sẽ xuất hiện khi tuyến thượng thận sản xuất hormone làm tăng huyết áp. Nếu tình trạng rối loạn này không được chăm sóc, bệnh lý có thể gây tổn thương các cơ quan nội tạng khác, đặc biệt là hệ tim mạch.

Hầu hết những bệnh nhân mắc chứng này đều gặp bác sĩ ở độ tuổi từ 20 đến 50, nhưng u pheochromocytoma có thể phát triển bất cứ lúc nào. Thông thường, huyết áp trở lại bình thường sau khi phẫu thuật cắt bỏ khối u.

Pheochromocytoma: triệu chứng, chẩn đoán. Liên hệ với chuyên gia nào?

Các dấu hiệu và triệu chứng của khối u tuyến thượng thận lành tính thường bao gồm các tình trạng sau:

  • huyết áp cao;
  • nhịp tim tăng tốc;
  • đổ mồ hôi dữ dội;
  • Đau đầu dữ dội;
  • rùng mình;
  • làm trắng mặt;

Ở những bệnh nhân được chẩn đoán mắc bệnh u pheochromocytoma, các triệu chứng không đặc hiệu có thể tự biểu hiện theo một cách hoàn toàn khác. Nó:


Theo quy luật, các triệu chứng của bệnh xảy ra dưới dạng các cuộc tấn công ngắn kéo dài tối đa 15-20 phút. Tình trạng như vậy có thể lặp lại nhiều lần trong ngày, nhưng không phải lúc nào cũng vậy. Giữa các giai đoạn của các triệu chứng, huyết áp vẫn bình thường hoặc tăng nhẹ.

Nguyên nhân của động kinh

Với chẩn đoán "pheochromocytoma", các triệu chứng (nhân tiện, chẩn đoán cũng có thể theo các dấu hiệu chính của bệnh, vì chúng khá cụ thể) có thể xảy ra một cách tự phát. Tuy nhiên, chúng thường do một số trường hợp nhất định gây ra, ví dụ:

  • tập thể dục;
  • lo lắng hoặc căng thẳng;
  • thay đổi vị trí cơ thể;
  • hoạt động tích cực của ruột;
  • tình trạng trước khi sinh và khi sinh nở.

Một cuộc tấn công của các triệu chứng cũng có thể được kích thích bằng cách ăn thực phẩm giàu tyramine, một chất ảnh hưởng đến huyết áp. Mức độ của thành phần này rất cao trong thực phẩm lên men, ngâm chua, đóng hộp, quá chín và hư hỏng. Vì vậy, bạn nên tránh sử dụng:

  • một số loại pho mát;
  • một số nhãn hiệu rượu và các loại bia;
  • thịt khô hoặc hun khói;
  • bơ và chuối;
  • cá muối;
  • dưa cải hoặc kim chi.

Cũng có những loại thuốc mà bạn không nên dùng nếu bạn bị u pheochromocytoma. Các triệu chứng, chẩn đoán sẽ được thực hiện bởi bác sĩ, có thể được kích hoạt bởi các loại thuốc sau:


Các dấu hiệu và triệu chứng của một khối u tuyến thượng thận lành tính thường cho thấy sự hiện diện của bệnh lý, nhưng trong một số trường hợp, các biểu hiện tương tự là đặc trưng của các bệnh khác, phổ biến hơn. Đó là lý do tại sao không nên đánh giá thấp vai trò của chẩn đoán kịp thời.

Mặc dù huyết áp cao được công nhận là dấu hiệu chính của bệnh u bạch cầu, hầu hết những người bị tăng huyết áp không có khối thượng thận. Tuy nhiên, bạn nên đến gặp bác sĩ trị liệu nếu bất kỳ yếu tố nào sau đây áp dụng cho bạn:

  • Huyết áp khó kiểm soát theo phác đồ điều trị hiện tại.
  • Tiền sử gia đình có pheochromocytoma.
  • Tiền sử gia đình mắc các rối loạn di truyền tương tự đã được quan sát: đa u nội tiết, u mạch máu não (bệnh Hippel-Lindau), u paraganglioma di truyền hoặc u xơ thần kinh loại 1 (bệnh Recklinghausen).

Những lý do

Các nhà nghiên cứu vẫn chưa thể xác định chính xác nguyên nhân dẫn đến sự xuất hiện và phát triển của một khối u lành tính của tuyến thượng thận. Tuy nhiên, người ta đã biết rằng khối u xuất hiện trong các tế bào cụ thể - tế bào chromaffin nằm ở trung tâm của tuyến thượng thận. Chúng tạo ra một số hormone nhất định, chủ yếu là epinephrine (epinephrine) và norepinephrine (norepinephrine).

Vai trò của nội tiết tố

Adrenaline và noradrenaline là các hormone thường hoạt động như chất xúc tác cho cái gọi là phản ứng "chiến đấu hoặc bỏ chạy" - phản ứng sinh lý của cơ thể đối với các mối đe dọa tiềm ẩn và các yếu tố gây căng thẳng. Những hormone này gây ra sự gia tăng huyết áp, tăng nhịp tim và sự xuất hiện của giai điệu trong các hệ thống chính của cơ thể, nhờ đó cơ thể nhận được một nguồn năng lượng dồi dào và khả năng phản ứng nhanh chóng với những thay đổi của môi trường.

Nếu khối u pheochromocytoma đã phát triển ở tuyến thượng thận, các triệu chứng của khối u trước hết xuất hiện dưới dạng phóng thích adrenaline và norepinephrine không đều và quá mạnh vào máu.

Khối u tương tự

Mặc dù hầu hết các tế bào chromaffin nằm trong tuyến thượng thận, các bó nhỏ của các tế bào này có thể được tìm thấy ở tim, đầu, cổ, bàng quang, thành bụng sau và dọc theo toàn bộ cột sống. Các khối u trong tế bào chromaffin không nằm trong tuyến thượng thận được gọi là u mô tuyến. Giống như pheochromocytoma ở trẻ em, có các triệu chứng tương tự như ở người lớn, paraganglioma gây ra huyết áp cao.

Các yếu tố rủi ro

Bệnh nhân mắc các chứng rối loạn di truyền hiếm gặp có nguy cơ mắc bệnh, vì họ có xu hướng gia tăng hình thành u pheochromocytoma hoặc u paraganglioma. Ngoài ra, khi có bệnh lý di truyền, các khối u trong tế bào chromaffin có thể trở thành ác tính. Các bệnh di truyền sau đây được công nhận là nguy hiểm nhất về mặt này:

  • Đa u tuyến nội tiết - một bệnh lý biểu hiện trong sự phát triển của các khối u ở hơn một phần của hệ thống nội tiết tố (nội tiết). Vì vậy, u thường được tìm thấy ở tuyến giáp và tuyến cận giáp, trên môi, lưỡi và trong đường tiêu hóa.
  • Bệnh Hippel-Lindau dẫn đến sự hình thành nhiều khối u trong hệ thần kinh trung ương, hệ nội tiết, tuyến tụy và thận.
  • U xơ thần kinh là một căn bệnh dẫn đến sự xuất hiện của nhiều khối u ở da (u sợi thần kinh) và ở các đốm đồi mồi. Ngoài ra, do rối loạn này, các khối u của dây thần kinh thị giác phát triển.

Các biến chứng

Trong tất cả các vấn đề sức khỏe mà pheochromocytoma có thể gây ra, các triệu chứng ảnh hưởng đến hoạt động của hệ tim mạch là nguy hiểm nhất. Huyết áp cao có thể gây tổn thương nghiêm trọng đến nhiều cơ quan nội tạng, đặc biệt - tim, não và thận.

Nếu không được điều trị, tăng huyết áp do u pheochromocytoma có thể dẫn đến các tình trạng nghiêm trọng như sau:

  • bệnh nặng của hệ thống tim mạch;
  • Cú đánh;
  • suy thận;
  • suy hô hấp cấp tính;
  • tổn thương thần kinh thị giác.

Khối u ung thư (ác tính)

Trong một số trường hợp hiếm hoi, u pheochromocytoma, các triệu chứng của bệnh mà không được chăm sóc y tế thích hợp trong một thời gian dài, sẽ trở thành ác tính và các tế bào ung thư di căn đến các bộ phận khác của cơ thể, hình thành di căn. Các tế bào bị thay đổi bệnh lý, lần đầu tiên được phát triển trong u pheochromocytoma hoặc paraganglioma, hướng đến các hạch bạch huyết, xương, gan hoặc phổi. Chính trong các cơ quan này, các ổ khối u thứ cấp thường được hình thành nhất.

Trước khi đến gặp bác sĩ

Trước hết, bạn cần chú ý đến hai câu hỏi nếu bạn nghi ngờ mình bị u pheochromocytoma:

  • triệu chứng;
  • chẩn đoán.

Liên hệ với chuyên gia nào? Trước hết, bạn cần đến gặp bác sĩ trị liệu. Nếu cần, anh ấy sẽ giới thiệu bạn đến một bác sĩ điều trị rối loạn nội tiết tố (bác sĩ nội tiết).

  • các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh, cũng như bất kỳ thay đổi nào trong tình trạng của bạn khác với bình thường;
  • tần suất và thời gian của các cuộc tấn công có triệu chứng;
  • thay đổi lối sống gần đây hoặc căng thẳng đáng kể;
  • Tất cả các loại thuốc bạn đang dùng, cùng với liều lượng của chúng (danh sách này cũng nên bao gồm thuốc không kê đơn và thực phẩm chức năng);
  • một mảnh nhật ký thực phẩm, ghi lại việc tiêu thụ các loại thực phẩm và đồ uống quen thuộc;
  • tiền sử gia đình, dữ liệu sẽ xác định khả năng mắc các bệnh lý di truyền.

Bác sĩ sẽ nói gì

Bác sĩ sẽ nghiên cứu cẩn thận thông tin được cung cấp về các triệu chứng và dấu hiệu của rối loạn, đồng thời thực hiện kiểm tra y tế ban đầu. Nên chuẩn bị trước để có câu trả lời cho các câu hỏi sau của bác sĩ chuyên khoa:

  • Lần đầu tiên bạn nhận thấy các triệu chứng và dấu hiệu đặc trưng của bệnh lý là khi nào?
  • Bạn có nghi ngờ rằng bạn bị u pheochromocytoma? Các triệu chứng của bệnh có xuất hiện định kỳ dưới dạng tấn công hay kéo dài mà không dừng lại?
  • Bạn nghĩ điều gì giúp cải thiện tình trạng của bạn?
  • Bạn nghĩ điều gì đang gây ra các triệu chứng của bạn hoặc làm cho tình trạng của bạn tồi tệ hơn?
  • Bạn đang dùng thuốc để giảm huyết áp? Bạn có đang tuân theo lịch dùng thuốc theo quy định của mình một cách cẩn thận không?
  • Bạn có mắc các bệnh khác không? Nếu có, bạn có đang tuân theo liệu pháp được chỉ định không?

Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm

Bác sĩ sẽ yêu cầu một loạt các xét nghiệm chẩn đoán để xác định xem bạn có bị u pheochromocytoma hay không. Các triệu chứng, chẩn đoán được thực hiện khi khám sức khỏe ban đầu, có thể không đủ để xác định bệnh lý.

Rất có thể, điều đầu tiên bạn sẽ được yêu cầu làm các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm để đo nồng độ adrenaline, norepinephrine và các sản phẩm phụ của các hormone này trong cơ thể. Nó:

  • Phân tích nước tiểu hàng ngày. Bạn sẽ được yêu cầu cung cấp mẫu nước tiểu từ mỗi lần đi tiểu được thực hiện trong vòng 24 giờ. Tốt hơn là nên hỏi bác sĩ trước để cung cấp tài liệu in về cách bảo quản chính xác và ghi nhãn chính xác của các mẫu.
  • Phân tích máu. Bạn có thể phải bỏ một bữa ăn hoặc một số loại thuốc nhất định trước khi lấy máu để làm xét nghiệm trong phòng thí nghiệm. Đừng bỏ qua thuốc trừ khi được bác sĩ hướng dẫn. Nếu các triệu chứng cho thấy chẩn đoán pheochromocytoma, xét nghiệm máu tìm metanephrines sẽ xác định chính xác loại bệnh lý.

Nghiên cứu hình ảnh

Nếu các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm cho thấy khả năng bạn đã phát triển u paraganglioma hoặc pheochromocytoma, các triệu chứng được báo cáo trong nhiều ấn phẩm định kỳ được in và dữ liệu phòng thí nghiệm sẽ là cơ sở để yêu cầu các nghiên cứu hình ảnh để xác định vị trí của khối u. Những nghiên cứu như vậy bao gồm:

  • chụp cắt lớp vi tính (CT);
  • chụp cộng hưởng từ (MRI);
  • quét bằng cách đưa vào một chất phóng xạ đặc biệt - metaiodobenzylguanidine;
  • chụp cắt lớp phát xạ positron (PET).

Sự đối đãi

Nếu, theo kết quả của tất cả các xét nghiệm, bạn bị u pheochromocytoma (triệu chứng, xét nghiệm, khám ban đầu, nghiên cứu hình ảnh - đây là những hướng chẩn đoán chính), bác sĩ sẽ đề nghị điều trị phẫu thuật, vì loại bỏ khối u là hiệu quả nhất cách ảnh hưởng đến bệnh lý. Trước khi tiến hành thủ thuật cắt bỏ khối u, bạn sẽ phải uống một đợt thuốc giúp ổn định huyết áp và giảm nguy cơ biến chứng.

Các loại thuốc

Nhiều khả năng, bác sĩ sẽ kê hai loại thuốc khác nhau cần được dùng trong các đợt 7-10 ngày để hạ huyết áp trước khi phẫu thuật.

Thuốc chẹn alpha can thiệp vào chức năng chính của norepinephrine và ngăn chặn sự kích thích cơ trong thành động mạch và tĩnh mạch nhỏ. Vì các mạch máu này vẫn mở và thư giãn, lưu lượng máu được cải thiện và huyết áp giảm. Các tác dụng phụ bao gồm:


Thuốc chẹn beta được kê đơn để ức chế tác dụng của adrenaline. Kết quả là tim đập chậm hơn và ít dữ dội hơn. Ngoài ra, thuốc chẹn beta giữ cho các mạch máu mở và thư giãn bằng cách làm chậm quá trình sản xuất một loại enzym nhất định của thận.

Các tác dụng phụ có thể xuất hiện như:

  • cảm thấy mệt;
  • chứng khó tiêu;
  • đau đầu;
  • chóng mặt;
  • táo bón
  • bệnh tiêu chảy;
  • nhịp tim không đều;
  • khó thở;
  • phù nề chân tay.

Với chẩn đoán u pheochromocytoma, các triệu chứng được điều trị quá muộn sẽ phát triển thành các biến chứng. Đó là lý do tại sao các bác sĩ kê đơn các loại thuốc này, bất kể bản chất và cường độ của các tác dụng phụ tiềm ẩn.

Các loại thuốc khác làm giảm huyết áp được kê đơn trong trường hợp thuốc chẹn alpha và beta không thể ổn định tình trạng tăng huyết áp.

Can thiệp phẫu thuật

Nếu bạn bị u pheochromocytoma thượng thận với các triệu chứng khiến bạn sợ biến chứng, bác sĩ sẽ đề nghị phẫu thuật nội soi (ít xâm lấn nhất), trong đó bác sĩ phẫu thuật sẽ cắt bỏ toàn bộ tuyến thượng thận cùng với khối u.

Tuyến thượng thận khỏe mạnh còn lại sẽ đảm nhận các chức năng của một cơ quan được ghép nối. Theo quy luật, trong những trường hợp như vậy, huyết áp trở lại bình thường rất nhanh.

Trong các tình huống phi tiêu chuẩn, ví dụ, khi tuyến thượng thận thứ hai đã được cắt bỏ trước đó, bác sĩ phẫu thuật sẽ xem xét loại bỏ một khối u đơn lẻ, thay vì toàn bộ tuyến thượng thận. Trong những trường hợp như vậy, điều quan trọng là phải bảo tồn càng nhiều mô lành càng tốt.

Nếu khối u là ung thư (ác tính) về bản chất, phẫu thuật chỉ có hiệu quả khi khối u và tất cả các di căn có thể được phân lập từ các mô khỏe mạnh. Tuy nhiên, ngay cả khi bác sĩ không thể loại bỏ tất cả các tế bào ung thư, phẫu thuật được khuyến khích để giúp hạn chế sản xuất hormone và ổn định một phần huyết áp.

Pheochromocytoma là một khối u có bản chất lành tính hoặc ác tính, bao gồm mô chromaffin ngoài thượng thận, cũng như tủy thượng thận. Thông thường, sự hình thành chỉ ảnh hưởng đến một tuyến thượng thận và có một quá trình lành tính. Điều đáng chú ý là các nhà khoa học vẫn chưa xác định được nguyên nhân chính xác của sự tiến triển của bệnh. Nói chung, u pheochromocytoma của tuyến thượng thận là khá hiếm. Thông thường, khối u bắt đầu tiến triển ở những người trong độ tuổi từ 25 đến 50. Nhưng sự hình thành pheochromocytoma ở trẻ em, đặc biệt là ở trẻ em trai, không bị loại trừ.

Pheochromocytoma là một khối u có tuần hoàn khá tốt và được bao bọc bởi một nang đặc hiệu. Kích thước của khối u khác nhau - từ 1 cm đến 14 cm. Người ta thấy rằng khối u phát triển khá nhanh. Trong một năm, nó có thể tăng thêm 7 mm. Điều đáng chú ý là chỉ trong 10% trường hợp một khối u pheochromocytoma ác tính được hình thành ở người, bao gồm hoàn toàn là các tế bào ung thư.

Sự hình thành giống như khối u có thể được khu trú cả trên tuyến thượng thận và vùng lân cận của nó. Nằm bên ngoài tuyến, khối u chỉ tiết ra một loại hormone - norepinephrine, do đó, các triệu chứng của bệnh lý sẽ nhẹ hơn rất nhiều (hormone có tác động nhẹ nhàng hơn đến toàn bộ cơ thể).

Nguyên nhân học

Nguyên nhân chính xác của sự tiến triển của pheochromocytoma vẫn chưa được thiết lập. Nhưng các nhà khoa học có một số giả thuyết về điều này:

  • khuynh hướng di truyền. Trong quá trình nghiên cứu, người ta thấy rằng 10% bệnh nhân được chẩn đoán bệnh lý có người thân trực tiếp cùng chẩn đoán. Do đó, các nhà khoa học cho rằng sự phát triển của bệnh có liên quan trực tiếp đến sự đột biến của gen chịu trách nhiệm cho hoạt động đầy đủ của tuyến thượng thận. Kết quả là, các tế bào của tủy bắt đầu phát triển nhanh chóng;
  • Hội chứng Gorlin và hội chứng Sipple.Đây là hai bệnh di truyền, một đặc điểm đặc trưng của nó là sự phát triển không kiểm soát của các tế bào của các tuyến của hệ thống nội tiết. Trong trường hợp này, không chỉ tuyến thượng thận bị ảnh hưởng mà còn cả tuyến giáp, cấu trúc cơ và xương, v.v.

Trong hầu hết các tình huống lâm sàng, bác sĩ lâm sàng không xác định được nguyên nhân thực sự của sự hình thành khối u.

Triệu chứng

Dấu hiệu chính cho thấy sự xuất hiện và phát triển của pheochromocytoma là sự gia tăng huyết áp xảy ra thường xuyên. Cần lưu ý rằng sự gia tăng huyết áp chỉ được quan sát trong giai đoạn khủng hoảng, trong giai đoạn giữa khủng hoảng thì nó ổn định trở lại. Ít được chẩn đoán hơn là một dạng u pheochromocytoma trong đó áp suất không tự ổn định.

Một cuộc khủng hoảng trong pheochromocytoma được đặc trưng bởi sự xuất hiện của các triệu chứng như vậy:

  • ớn lạnh;
  • xanh xao của da;
  • run rẩy khắp cơ thể;
  • đau đầu, có xu hướng trở nên tồi tệ hơn khi thay đổi tư thế đột ngột;
  • hội chứng đau ở vùng tim và sau xương ức;
  • chóng mặt;
  • buồn nôn và ói mửa;
  • khô miệng;
  • đổ mồ hôi trộm;
  • nhiệt độ tăng là có thể.

Các triệu chứng của u pheochromocytoma xuất hiện sau:

  • hạ thân nhiệt hoặc cơ thể quá nóng nghiêm trọng;
  • thực hiện các chuyển động đột ngột;
  • quá áp vật lý;
  • cảm xúc quá mức;
  • tiêu thụ đồ uống có cồn với khối lượng lớn;
  • dùng một số nhóm thuốc.

Cơn tăng huyết áp ở bệnh nhân u pheochromocytoma bắt đầu nhanh chóng và chấm dứt cũng nhanh chóng. Áp suất có thể tự bình thường hóa. Một thời gian sau cơn nguy kịch, có thể bị sung huyết da, tăng tiết mồ hôi. Trong những tình huống nghiêm trọng, các triệu chứng của bệnh u bạch cầu có thể kèm theo dấu hiệu xuất huyết ở võng mạc, suy giảm lưu thông máu trong não.

Dạng ổn định của khối u được đặc trưng bởi:

  • huyết áp liên tục tăng cao;
  • suy giảm chức năng của thận;
  • đau đầu;
  • bệnh nhân bị kích động quá mức.

Các triệu chứng của u pheochromocytoma, cho thấy rối loạn chuyển hóa:

  • bệnh tiêu chảy;
  • giảm cân;
  • tăng lượng đường trong máu;
  • tăng tiết mồ hôi.

Chẩn đoán

Sự hiện diện của một khối u có thể được xác định bởi nền tảng nội tiết tố của một người. Thực tế là giáo dục tiết ra hormone trong một khoảng thời gian nhất định, vì vậy điều quan trọng là phải dành trong vài giờ đầu tiên sau khi kết thúc cuộc tấn công. Bạn cũng cần phải đi tiểu. Trong máu và nước tiểu xác định sự hiện diện của adrenaline, norepinephrine, metanephrine.

Các phương pháp công cụ để chẩn đoán u pheochromocytoma:

  • siêu âm. Phương pháp chẩn đoán pheochromocytoma này giúp xác định chính xác vị trí của khối u, xác định kích thước của nó;
  • MRI của các cơ quan nằm trong không gian sau phúc mạc;
  • xạ hình tuyến thượng thận.

Sự đối đãi

Điều trị pheochromocytoma được thực hiện độc quyền trong điều kiện tĩnh. Trong cơn nguy kịch, nạn nhân được cho nằm nghỉ trên giường nghiêm ngặt. Đầu giường phải được nâng cao. Điều trị bằng thuốc chỉ được kê đơn bởi bác sĩ, sau khi đánh giá kết quả của các xét nghiệm, cũng như tính đến tình trạng của bệnh nhân và mức độ nghiêm trọng của bệnh.

Điều trị y tế bệnh u pheochromocytoma:

  • thuốc chẹn alpha;
  • thuốc chẹn beta;
  • thuốc chặn canxi.

Một số bệnh nhân, sau khi chẩn đoán như vậy, bắt đầu được điều trị tích cực bằng các biện pháp dân gian. Nghiêm cấm làm điều này, vì nó chỉ có thể làm trầm trọng thêm diễn biến của bệnh. Cũng cần lưu ý rằng trong sự hiện diện của một căn bệnh như vậy, không có biện pháp dân gian nào sẽ giúp ích. Chỉ những kỹ thuật chính thức mới giúp loại bỏ sự hình thành và giảm nguy cơ tái phát triển của nó.

Các bác sĩ sử dụng phương pháp điều trị phẫu thuật với sự hiện diện của:

  • giáo dục tích cực nội tiết tố;
  • hình thành nội tiết tố không hoạt động, kích thước vượt quá 4 cm.

Chống chỉ định can thiệp phẫu thuật:

  • trên 70 tuổi;
  • rối loạn đông máu;
  • tình trạng nghiêm trọng chung của bệnh nhân. Hoạt động chỉ được phép thực hiện sau khi ổn định;
  • tăng hoặc giảm huyết áp đến những con số quan trọng, không thể bình thường hóa.

Các loại can thiệp phẫu thuật:

  • mở quyền truy cập. Trong trường hợp này, bác sĩ sẽ rạch một đường lớn dưới xương sườn để xác định vị trí và loại bỏ khối u. Phương pháp này hiếm khi được sử dụng, vì nó rất dễ gây chấn thương. Nó được sử dụng trong trường hợp tổn thương đồng thời hai tuyến thượng thận, cũng như trong trường hợp sử dụng các phương pháp chẩn đoán không thể xác định chính xác vị trí của sự hình thành;
  • phẫu thuật nội soi. Một phương pháp loại bỏ hình thành hiện đại và tồi tệ hơn. Tiếp cận tuyến thượng thận được thực hiện trên thành bụng - bác sĩ phẫu thuật tạo hai vết rạch nhỏ. Một công cụ đặc biệt được đưa vào qua các vết rạch, với sự trợ giúp của việc cắt bỏ khối u cùng với tuyến thượng thận. Sau đó, bác sĩ khôi phục lại sự toàn vẹn của thành bụng.

Gần đây, các bác sĩ bắt đầu phải dùng đến phương pháp phẫu thuật nội soi sau phúc mạc. Trong trường hợp này, tiếp cận khối u là qua vùng thắt lưng. Để các hormone do cô tiết ra không đi vào máu và gây ra một đợt khủng hoảng mới, các bác sĩ ngay lập tức cắt các mạch máu nuôi khối u. Khối u được đặt trong một thùng chứa đặc biệt, nơi nó được nghiền nát và lấy ra qua các lỗ nhỏ.

Hầu hết các bác sĩ tự tin rằng kỹ thuật phẫu thuật là hiệu quả nhất. Chúng giúp loại bỏ hoàn toàn khối u, cũng như bình thường hóa tình trạng chung của bệnh nhân (ổn định huyết áp, loại bỏ hội chứng nhiễm độc, v.v.). Nguy cơ hình thành khối u mới được giảm thiểu.

Mọi thứ trong bài báo có đúng theo quan điểm y học không?

Chỉ trả lời nếu bạn có kiến ​​thức y tế đã được chứng minh

Các bệnh có các triệu chứng tương tự:

Hội chứng tiền kinh nguyệt là một phức hợp của những cảm giác đau đớn xảy ra mười ngày trước khi bắt đầu hành kinh. Các dấu hiệu biểu hiện của rối loạn này và sự kết hợp của chúng có bản chất riêng lẻ. Một số đại diện nữ có thể gặp các triệu chứng như đau đầu, thay đổi tâm trạng, trầm cảm hoặc chảy nước mắt, trong khi những người khác có thể bị đau ở tuyến vú, nôn mửa hoặc đau liên tục ở vùng bụng dưới.

Trước khi bắt đầu ít nhất một loại điều trị nào đó, cần phải có bằng chứng không thể chối cãi về căn bệnh hiện có, nếu không các bác sĩ có nguy cơ gây hại cho bệnh nhân.

Để loại bỏ các triệu chứng của pheochromocytoma, cần phải tiến hành các chẩn đoán phân biệt và phòng thí nghiệm, xét nghiệm máu cho metanephrines, tiến hành siêu âm và các xét nghiệm khác.

Chỉ sau khi thiết lập tính đúng đắn của kết luận, bạn có thể bắt đầu chủ động loại bỏ vấn đề tăng catecholamine trong máu.

Nói chung, chẩn đoán pheochromocytoma bắt đầu bằng việc đánh giá các triệu chứng và phàn nàn của bệnh nhân. Chúng tôi đã viết về điều này trong một bài báo. Nhưng chúng không cụ thể đến mức chúng yêu cầu các phương pháp kiểm tra bổ sung mà bạn sẽ tìm hiểu ngay bây giờ.

Pheochromocytoma và chẩn đoán trong phòng thí nghiệm

Cơ sở của chẩn đoán trong phòng thí nghiệm là xác định lượng catecholamine và các chất chuyển hóa của chúng trong nước tiểu và máu. Các catecholamine bao gồm:

  • adrenalin
  • norepinephrine
  • dopamine

Các sản phẩm cuối cùng của quá trình phân hủy catecholamine được gọi chung là metanephrines. Kết quả của quá trình trao đổi chất, epinephrine được chuyển đổi thành metanephrine và axit vanillylmandelic (VMA), norepinephrine được chuyển đổi thành normetanephrine và axit vanillylmandelic, và dopamine được chuyển thành axit homovanillic.

Trong số các chất chuyển hóa, axit vanillylmandelic (VMA) và tổng metanephrine, bao gồm metanephrine và normetanephrine, được xác định. Để xác định các chỉ số, hàng ngày phải xét nghiệm nước tiểu chứ không phải máu như nhiều người vẫn nghĩ vì quá trình xác định rất phức tạp và khả năng sai sót cao.

Việc quan sát bản thân các hormone (adrenaline và noradrenaline) không có ý nghĩa thực tế, vì chúng bị phá hủy rất nhanh, và một số pheochromocytomas không tự giải phóng hormone vào máu, và trong mô thượng thận, chúng gắn một nhóm methyl vào phân tử hormone, do đó chuyển thành các chất chuyển hóa đầu tiên vào máu và sau đó vào nước tiểu.

Chuẩn bị xét nghiệm pheochromocytoma

  • 48 giờ trước khi phân tích, bia, sô cô la, pho mát, cà phê, trà, bơ và chuối được loại trừ khỏi thực phẩm, tránh các tình huống căng thẳng và gắng sức.
  • Ngừng dùng thuốc kháng sinh teracycline, quinidine, Reserpine, thuốc an thần, adrenoblockers, chất ức chế MAO trong vòng 4 ngày trước khi xét nghiệm nước tiểu.
  • Không hút thuốc trong khi lấy nước tiểu.

Làm thế nào để lấy nước tiểu hàng ngày?

6 giờ sáng, đi tiểu vào nhà vệ sinh. Trong ngày, đến 6 giờ sáng hôm sau, chắt hết nước tiểu vào lọ. Nước tiểu sáu giờ của ngày hôm sau cũng nên đi vào bình, không nên xuống bồn cầu.

Để phục vụ cho việc nghiên cứu, nước tiểu hàng ngày được thu thập, bình được cất giữ ở một nơi tối. Trước khi phân tích, nước tiểu được trộn và đổ khoảng 100 ml vào một bình riêng biệt. Cần được gửi đến phòng thí nghiệm ngay lập tức.

Các chỉ tiêu của metanephrines trong nước tiểu là gì?

Dưới đây là bảng định mức metanephrine tổng số.

Và đây là tiêu chuẩn cho normetanephrine.

Các xét nghiệm máu khác cần được thực hiện khi chẩn đoán bệnh u pheochromocytoma?

Ngoài nước tiểu hàng ngày để tìm metanephrines, cần phải làm xét nghiệm máu để tìm:

  • chromogranina A
  • aldosterone
  • renin
  • calcitonin
  • cortisol trong máu

Chromogranin A là một protein vận chuyển được giải phóng bởi bất kỳ khối u thần kinh nội tiết nào, đó là u pheochromocytoma. Sự gia tăng của chỉ số này một lần nữa xác nhận chẩn đoán "pheochromocytoma" hoặc "paraganglioma" (khu trú ngoài thượng thận của khối u).

Các phương pháp công cụ để chẩn đoán u pheochromocytoma

Ngoài các xét nghiệm trong phòng thí nghiệm, các phương pháp dụng cụ là cần thiết để xác định chẩn đoán, cũng như hình dung khối u. Nói cách khác, chúng tôi đã chứng minh rằng pheochromocytoma tồn tại, bây giờ nó cần được tìm ra. Hầu hết nó nằm ở một hoặc cả hai tuyến thượng thận, nhưng đôi khi vị trí của khối u là ở một nơi khác.

Để chẩn đoán pheochromocytoma, các phương pháp như:

  • kiểm tra siêu âm (siêu âm)
  • chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cộng hưởng từ (MRI)
  • quét đồng vị phóng xạ
  • chụp mạch với lấy mẫu máu từ tĩnh mạch chủ dưới

Siêu âm để chẩn đoán u pheochromocytoma

Phương pháp siêu âm là phương pháp chẩn đoán rẻ nhất và dễ dàng nhất nhưng không phải lúc nào cũng có thể nhìn thấy khối u nên các bác sĩ không đặc biệt tin tưởng phương pháp này.

Trên siêu âm, khối u có dạng như sau: hình tròn hoặc bầu dục, ranh giới rõ ràng và đều, vỏ nang rõ, mật độ âm thanh tăng, trong hầu hết các khối u có các hốc (hoại tử) với chất lỏng, có thể có vôi hóa.

Chụp cắt lớp vi tính và MRI

CT và MRI là những phương pháp có nhiều thông tin hơn, độ nhạy lên đến 95%. Việc kiểm tra được thực hiện nhất thiết phải có thuốc cản quang, do đó tỷ lệ phát hiện thành công u pheochromocytoma là cao.

Phương pháp này dựa trên sự khác biệt giữa mật độ thượng thận tự nhiên (trước khi tiêm thuốc cản quang), mật độ trong giai đoạn động mạch và tĩnh mạch (trong khi tiêm thuốc cản quang), và mật độ trì hoãn (sau khi tiêm thuốc cản quang hoàn toàn). Kiến thức này có thể cung cấp cho bác sĩ thông tin về bản chất có thể có của khối u.

Ví dụ, các khối u ác tính có mật độ ban đầu cao, chúng tích lũy một chế phẩm dược phẩm rất tốt và giữ nó trong mô của chúng trong một thời gian dài. Còn pheochromocytomas lành tính thì ngược lại, có mật độ ban đầu thấp, nhanh chóng tích tụ thuốc, nhưng đồng thời, chất cản quang trong mô của chúng cũng nhanh chóng bị rửa trôi.

quét đồng vị phóng xạ

Quét đồng vị phóng xạ được thực hiện với J131 (iốt 131), metaiodobenzylguanidine (MIBG).

Ưu điểm của phương pháp này là nó cho phép, cùng với các khối u của tuyến thượng thận, phát hiện các khối u nằm ngoài tuyến thượng thận, bằng cách này, chiếm 10% tần suất xuất hiện, cũng như di căn. Nhưng phương pháp này không phải là phương pháp chính và không thường được sử dụng.

Chụp mạch cho u pheochromocytoma

Chụp mạch chưa được ứng dụng rộng rãi, vì các khối u kém mạch máu, tức là chúng được cung cấp máu. Do đó, phương pháp này được sử dụng để lấy máu từ tĩnh mạch, theo hàm lượng tối đa của catecholamine trong đó, người ta có thể đánh giá vị trí gần đúng của khối u.

Tôi nên liên hệ với bác sĩ chuyên khoa nào để chẩn đoán các triệu chứng của bệnh u pheochromocytoma?

Pheochromocytoma là một bệnh nội tiết, có nghĩa là tất cả các chẩn đoán phải được thực hiện bởi bác sĩ nội tiết. Điều trị được thực hiện bởi bác sĩ phẫu thuật-nội tiết.

Chẩn đoán phân biệt u pheochromocytoma

Chẩn đoán phân biệt cho phép bạn loại trừ các bệnh khác có thể có diễn biến tương tự với u pheochromocytoma. Vì vậy, pheochromocytoma nên được phân biệt với:

  • tăng huyết áp
  • tăng huyết áp mạch máu
  • bướu cổ độc
  • bệnh đái tháo đường liên quan đến tăng huyết áp
  • khủng hoảng mạch máu sinh dưỡng vùng dưới đồi

Pheochromocytoma là một khối u khu trú trong tủy thượng thận, tác dụng chính của nó là sản xuất catecholamine (norepinephrine và epinephrine). Mức độ bình thường của các hormone này có tầm quan trọng lớn đối với toàn bộ cơ thể, vì sự vượt quá các giá trị này sẽ dẫn đến tăng huyết áp, tăng cảm xúc, gây buồn nôn và nôn. Thông thường, tác động của u pheochromocytoma thượng thận biểu hiện dưới dạng cơn tăng huyết áp.

U pheochromocytoma thượng thận là gì

May mắn thay, u pheochromocytoma tuyến thượng thận không phải là một khối u lan rộng và khá hiếm. Tỷ lệ mắc bệnh ở trẻ em là khoảng 10% bệnh nhân người lớn, trẻ em trai là đối tượng dễ mắc bệnh này nhất. Trong số các bệnh nhân trưởng thành, phụ nữ có nhiều khả năng bị khối u hơn, tuổi trung bình từ 20 đến 50 tuổi.

Khối u pheochromocytoma được bao bọc trong một loại viên nang, được cung cấp đủ máu với sự trợ giúp của nhiều mạch. Kích thước của nó, bắt đầu từ 0,5 cm, tăng lên hàng năm vài mm, đạt 14 cm. Hoạt động nội tiết tố mà nó có thể biểu hiện không phụ thuộc vào kích thước của khối u. Về bản chất, pheochromocytoma là lành tính, nhưng trong 10% trường hợp, nó có thể chuyển sang giai đoạn ác tính. Trong trường hợp này, khối u khu trú bên ngoài tuyến thượng thận và sản xuất dopamine.

Sự hình thành này nằm trực tiếp gần các tuyến thượng thận hoặc trên chúng. Thông thường, khối u phát triển trên một trong số chúng, và chỉ 10% bệnh nhân bị ảnh hưởng cả hai bên. Pheochromocytoma nằm riêng biệt có tác dụng nhẹ nhàng hơn đối với cơ thể, vì trong trường hợp này, nó chỉ tạo ra norepinephrine. Có một số trường hợp khá hiếm khi một khối u hình thành trong lồng ngực hoặc khoang bụng, trong khung chậu nhỏ và các biến thể đơn lẻ ở cổ hoặc đầu.

Các triệu chứng của một khối u

Pheochromocytoma tiết ra các hormone, điều này phụ thuộc phần lớn vào sức khỏe của bệnh nhân. Từ sự gia tăng mức độ của chúng, hệ thống tim mạch, cũng như hệ thống thần kinh và nội tiết, chủ yếu bị ảnh hưởng. Một trong những triệu chứng rõ rệt nhất của bệnh ung thư tế bào sắc tố, cũng được phân biệt bởi tính liên tục của nó, là tăng huyết áp động mạch, có dạng ổn định. Đồng thời, thường xuyên quan sát thấy các cơn tăng huyết áp với các đợt tăng áp lực mạnh. Giữa các cuộc tấn công, áp lực có thể giảm xuống giá trị bình thường, hoặc, tùy thuộc vào đặc điểm cá nhân của bệnh nhân, vẫn tăng đều đặn. Không có gì lạ khi căn bệnh này không xảy ra các cơn khủng hoảng, nhưng với các giá trị huyết áp liên tục tăng cao.

Một cuộc tấn công của một cuộc khủng hoảng tăng huyết áp gây ra bởi sự gia tăng mức độ catecholamine do ảnh hưởng của pheochromocytoma trên cơ thể đi kèm với các rối loạn tiêu cực khác. Thông thường, bệnh nhân quan tâm đến các biểu hiện tiêu hóa và tim mạch, cũng như rối loạn chuyển hóa và rối loạn tâm thần kinh. Khi lên cơn, bệnh nhân cảm thấy ớn lạnh, nhức đầu, bồn chồn và mất thăng bằng, cũng như tăng tiết mồ hôi và thậm chí co giật. Về triệu chứng, đau ở vùng tim và biểu hiện nhịp tim nhanh liên tục, có thể nôn và buồn nôn. Một triệu chứng của bệnh u pheochromocytoma cũng là thay đổi thành phần của máu, trong khi kết quả xét nghiệm có thể phát hiện tăng lympho bào và tăng bạch cầu, cũng như tăng đường huyết và tăng bạch cầu ái toan.

Một triệu chứng của sự phát triển của pheochromocytoma là rối loạn chuyển hóa, dẫn đến sự phát triển của bệnh đái tháo đường và sụt cân nghiêm trọng. Thông thường, bệnh nhân giảm tới 10 kg cân nặng trong thời gian ngắn mà không cần thay đổi chế độ ăn uống. Quá trình ác tính của pheochromocytoma cũng có một số triệu chứng, được biểu hiện bằng sự xuất hiện của đau bụng, sụt cân rất đáng kể và di căn có thể ảnh hưởng đến các cơ quan xa thận.

Một trong những triệu chứng giúp bạn có thể phát hiện ra bệnh u bạch cầu là mất thị lực đột ngột, khi mắt xuất hiện các đốm đen và chớp sáng. Tình trạng này đe dọa đến bong võng mạc và mất thị lực, do đó, cần phải có sự kêu cứu của các bác sĩ chuyên khoa.

Chẩn đoán pheochromocytoma

Khi chẩn đoán pheochromocytoma, trước hết, hãy chú ý đến các triệu chứng đi kèm với nó. Vì pheochromocytoma tuyến thượng thận không liên tục giải phóng hormone, nên cần phải tiến hành các xét nghiệm nhiều lần, bắt đầu ngay sau khi bị tấn công. Khi chẩn đoán u pheochromocytoma, hàm lượng catecholamine tăng cao, cũng như cortisol, calcitonin, hormone tuyến cận giáp, ACTH, được tìm thấy trong xét nghiệm sinh hóa máu và nước tiểu. Việc sử dụng phương pháp sờ nắn để chẩn đoán u pheochromocytoma, đặc biệt là ảnh hưởng đến các khu vực nằm ở cổ hoặc khoang bụng, có thể gây ra sự phát triển của khủng hoảng catecholamine, điển hình nhất cho pheochromocytoma. Các cuộc tấn công này dựa trên sự dư thừa đáng kể của catecholamine, và bản thân cuộc tấn công có thể bị kích động bởi tình trạng quá căng thẳng về thể chất, một tình huống căng thẳng, mặc dù thường không thể tìm ra nguyên nhân của cuộc tấn công. Tiến hành chẩn đoán pheochromocytoma bằng cách sử dụng điện tâm đồ cho thấy những thay đổi nhỏ và xuất hiện tạm thời trong các cuộc tấn công. Kiểm tra siêu âm có thể phát hiện vị trí và kích thước của u pheochromocytoma. Ngoài ra, đối với những bệnh nhân có sự hiện diện của loại bệnh này, nên chẩn đoán pheochromocytoma bằng cách sử dụng MRI, sinh thiết, chụp cắt lớp vi tính và sử dụng các nghiên cứu bức xạ.

Sự xuất hiện của những bệnh nhân mắc bệnh u pheochromocytoma hiện có phần lớn phụ thuộc vào dạng bệnh, chúng thường được chia như sau:

  • kịch phát;
  • không thay đổi;
  • Trộn.

Bệnh nhân, đặc biệt là sau các cơn đau, trông không chắc chắn và sợ hãi, giống như sau bất kỳ cơn đau tim nào. Họ bị đổ mồ hôi nhiều, sốt, co giật và đi tiểu thường xuyên.

Tất cả họ đều dễ mắc phải hội chứng gọi là bộ ba Carney, bao gồm tăng tiết mồ hôi, đau đầu và tim đập nhanh. Những phụ nữ có một khối u tương tự ở giai đoạn đầu có các triệu chứng giống như bị tăng huyết áp. Dạng hỗn hợp rất phức tạp bởi các cuộc khủng hoảng liên tục xuất hiện. Việc áp suất thay đổi liên tục từ cao xuống thấp và ngược lại rất nguy hiểm và khiến bạn cảm thấy không khỏe. Đây được gọi là sốc catecholamine và được coi là đe dọa tính mạng.

Điều trị u pheochromocytoma tuyến thượng thận

Điều trị pheochromocytoma, bao gồm cả các biểu hiện của khủng hoảng catecholamine, dựa trên việc sử dụng các loại thuốc adrenolytic có thể ngăn chặn hoạt động của catecholamine, do đó làm giảm huyết áp. Đối với các phương pháp điều trị bệnh pheochromocytoma, các loại thuốc như Regitin hoặc Fentolamine ở dạng tiêm bắp, cũng như Tropafen, tiêm tĩnh mạch, được sử dụng.

Theo quy luật, điều trị pheochromocytoma không thể loại bỏ vĩnh viễn khối u, do đó, có thể đạt được hiệu quả đáng kể trước khi phẫu thuật với a-methyltyrosine. Điều trị bằng thuốc của pheochromocytoma bằng cách sử dụng a-methyltyrosine được thực hiện trước khi phẫu thuật, vì phương pháp điều trị chính trong điều trị pheochromocytoma là phẫu thuật loại bỏ pheochromocytoma. Khi sử dụng thuốc này, cần phải thận trọng, vì việc sử dụng một cách có hệ thống của một phương thuốc như vậy có thể dẫn đến rối loạn tâm thần và rối loạn tiêu hóa.

Phẫu thuật điều trị u pheochromocytoma

Trước khi thực hiện phẫu thuật cắt bỏ khối u, cần phải bình thường hóa huyết áp, trong đó sử dụng kết hợp các loại thuốc dựa trên hàm lượng của thuốc chẹn b và chẹn a. Trong phẫu thuật điều trị u tế bào sắc tố, nếu nghi ngờ nhiều khối u thì chỉ dùng phương pháp phẫu thuật nội soi. Theo quy luật, sau khi cắt bỏ khối u, áp lực trở lại bình thường. Hóa trị được sử dụng trong điều trị u pheochromocytoma tuyến thượng thận ác tính sau khi cắt bỏ khối u.

dự đoán cuộc sống

Các biến chứng đe dọa tính mạng nghiêm trọng trong chẩn đoán u pheochromocytoma thượng thận là xuất huyết nội sọ, đau tim, suy thận cấp và phù phổi. Sau khi điều trị phẫu thuật u pheochromocytoma lành tính, trong hầu hết các trường hợp, tình trạng sức khỏe trở lại bình thường. Tỷ lệ sống sót sau khi cắt bỏ khối u trong trường hợp không tái phát là hơn 95% trường hợp. Điều quan trọng quyết định trong việc này là chẩn đoán pheochromocytoma trong giai đoạn đầu của sự phát triển của bệnh.