При ураженні деяких ділянок головного мозку можуть з'являтися серйозні патологічні процеси, що знижують рівень життя людини, а в деяких випадках, що загрожують смертю.

Бульбарний та псевдо бульбарний синдром- Розлади ЦНС, симптоми яких схожі між собою, але етіологія їх різна.

Бульбарний виникає внаслідок ураження довгастого мозку– ядер язикоглоткового, блукаючого та під'язичного нервів, що знаходяться в ньому.

Псевдобульбарний синдром (параліч) проявляється внаслідок порушення провідності кірково-ядерних шляхів.

Клінічна картина бульбарного синдрому

Основні захворювання, під час або після яких виникає бульбарний параліч:

• інсульт, що вражає довгастий мозок;
• інфекції ( кліщовий бореліоз, гострий полірадикулоневрит);
• гліома стовбура;
• ботулізм;
• зміщення мозкових структурз ушкодженням довгастого мозку;
• генетичні порушення (порфіринова хвороба, бульбоспінальна аміотрофія Кеннеді);
• сирингомієлія.

Порфирія – генетичне порушення, у якому часто з'являється бульбарний параліч. Неофіційна назва – хвороба вампірів – дана через страх людини сонця та впливу світла на шкірні покриви, які починають лопатися, покриватися виразками та шрамами. Через залучення в запальний процес хрящів та деформації носа, вух, а також оголення зубів, пацієнт стає схожим на вампіра. Специфічного лікування цієї патології відсутнє.

Ізольовані бульбарні паралічі трапляються нечасто через залучення під час ураження ядер довколишніх структур довгастого мозку.

Головні симптоми, що виникають у хворого:

• розлади мови (дизартрія);
• порушення ковтання (дисфагія);
• зміни голосу (дисфонія).

Хворі насилу, невиразно кажуть, їхній голос стає слабким, аж до того, що вимовити звук стає неможливо. Пацієнт починає вимовляти звуки в ніс, його мова змащена, сповільнена. Голосні звуки стають невідмінними один від одного. Можуть виникати не тільки парези м'язів язика, а й повний параліч.

Пацієнти поперхиваются їжею, часто можуть проковтнути її. Рідка їжа потрапляє в ніс, може наступити афагія. повна відсутністьможливості зробити ковтальні рухи).

Невролог діагностує зникнення рефлексів м'якого небаі глоткового і відзначає появу посмикування окремих м'язових волокон, переродження м'язів.

При тяжкому ураженні, коли у довгастому мозку залучені серцево-судинні та дихальні центри, відбуваються порушення ритму дихання та діяльності серця, що загрожує летальним кінцем.

Прояви та причини псевдобульбарного синдрому

Хвороби, після чи протягом яких розвивається псевдобульбарний параліч:

• судинні порушення, що вражають обидві півкулі (васкуліт, атеросклероз, гіпертонічні лакунарні інфаркти мозку);
• черепно-мозкові травми;
• ушкодження головного мозку через тяжку гіпоксію;
• епілептоформний синдром у дітей (може статися поодинокий епізод паралічу);
• демієлінізуючі розлади;
• хвороба Піка;
• білатеральний перисильвієвий синдром;
• мультисистемна атрофія;
• внутрішньоутробна патологія чи родова травма у новонароджених дітей;
• генетичні порушення (латеральний аміотрофічний склероз, оливопонтоцеребеллярні дегенерації, хвороба Крейтцфельдта – Якоба, сімейна спастична параплегія та ін.);
• хвороба Паркінсона;
• гліома;
• неврологічні стани після запалення мозку та його оболонок.

Хвороба Крейтцфельдта – Якоба, при якій спостерігається не тільки псевдобульбарний синдром, але й симптоми швидко прогресуючої деменції, – тяжке захворювання, схильність до якої закладається генетично Воно розвивається через потрапляння в організм аномальних третинних білків, схожих за своєю дією з вірусами. Найчастіше смерть настає через рік – два від початку захворювання. Лікування, що усуває причину, відсутнє.

Симптоми, якими супроводжується псевдобульбарний параліч, як і бульбарний, виражаються в дисфонії, дисфагії та дизартрії (в полегшеному варіанті). Але ці дві поразки нервової системимають різницю.

Якщо при бульбарному паралічі відбувається атрофія та переродження м'язів, то ці явища при псевдобульбарному відсутні. Також не виникають дефібрилярні рефлекси.

Псевдобульбарний синдром характеризується рівномірними парезами лицевих м'язів, які носять спастичний характер: спостерігаються розлади диференційованих та довільних рухів.

Так як порушення при псевдобульбарному паралічі відбуваються вище довгастого мозку, загрози життю через зупинку дихальної або серцево-судинної систем не виникає.

Основні симптоми, які вказують на те, що розвинувся псевдобульбарний параліч, а не бульбарний, виражаються у насильницькому плачі чи сміхі, а також рефлексах орального автоматизму, які в нормі характерні для дітей, а у дорослих вказують на розвиток патології. Це може бути, наприклад, хоботковий рефлекс, коли хворий витягує губи трубочкою, якщо здійснити легкі постукування біля рота. Те саме дію відбувається пацієнтом, якщо піднести до губ який-небудь предмет. Скорочення лицьових м'язів можна викликати при постукуванні спинки носа або натисканні на долоню під великим пальцемруки.

Псевдобульбарний параліч призводить до множинних розм'якшених осередків речовини головного мозку, тому у хворого виникає зниження рухової активності, розлади та ослаблення пам'яті та уваги, зниження інтелекту та розвиток недоумства.

У хворих може розвиватися геміпарез - такий стан, при якому стають паралізованими м'язи однієї сторони тіла. Можуть статися парези всіх кінцівок.

При тяжких ураженнях мозку псевдобульбарний параліч може з'являтися разом із бульбарним.

Терапевтичні дії

Оскільки псевдобульбарний і бульбарний синдром є вторинними захворюваннями, лікування має бути спрямоване на причини основної хвороби, якщо це можливо. При ослабленні симптомів первинного захворюванняможуть згладжуватися ознаки паралічів.

Головна мета, яку має лікування при важких формах бульбарного паралічу, є підтримання життєво важливих функцій організму. Для цього призначають:

• штучну вентиляцію легень;
• годування через зонд;
• прозерин (з його допомогою проводять відновлення ковтального рефлексу);
• атропін при рясно слинотечі.

Після реанімаційних заходів має призначатися комплексне лікування, яке може впливати на первинне та вторинне захворювання. Завдяки цьому забезпечується збереження життя та підвищення його якості, полегшення стану пацієнта.

Питання про лікування бульбарного та псевдобульбарного синдромів за допомогою введення стовбурових клітин залишається дискусійним: прихильники вважають, що ці клітини можуть справляти ефект фізичного заміщення мієліну та відновлювати функції нейронів, противники вказують на те, що ефективність застосування стовбурових клітин не доведена і, навпаки, підвищує ризик розвитку ракових пухлин.

Відновлення рефлексів у новонародженого починають проводити у перші 2 – 3 тижні життя. Крім медикаментозного лікуванняйому проводиться масаж та фізіотерапія, які повинні мати тонізуючий ефект. Прогноз лікарі дають невизначений, тому що повного одужання навіть за адекватно обраного лікування не відбувається, а основне захворювання може прогресувати.

Бульбарний та псевдобульбарний синдром – тяжкі вторинні ураження нервової системи. Їх лікування має бути комплексним і обов'язково спрямованим на основне захворювання. У важких випадках бульбарного паралічу може статися зупинка дихання та серця. Прогноз неясний і залежить від перебігу основної хвороби.

ПСЕВДОБУЛЬБАРНИЙ ПАРАЛИЧ(грец. pseudes хибний + лат. bulbus цибулина; гречка, paralysis розслаблення; син.: помилковий бульбарний параліч, супрануклеарний бульбарний параліч) - синдром, що характеризується паралічем м'язів, що іннервуються V, VII, IX, X, XII черепно-мозковими нервами, в результаті двостороннього ураження кірково-ядерних шляхів до ядра цих нервів.

Вперше клин, прояви П. п. описав в 1837 Магнус (Magnus), а в 1877 Лепін (R. Lepine) дав назву цьому синдрому. У 1886 р. Р. Оппенгейм та Зімерлінг (E. Siemerling) показали, що П. п. спостерігається при вираженому атеросклерозі церебральних судин з утворенням множинних кіст в обох півкулях головного мозку. При цьому корково-ядерні шляхи (див. Пірамідна система) уражаються з двох сторін на різних рівнях, частіше у внутрішній капсулі, варолієвому мосту, а також у корі головного мозку.

П. п. нерідко спостерігається при повторних ішемічних порушенняхмозкового кровообігу в обох півкулях Але можливий розвиток і так зв. одноінсультного П. п., при якому, мабуть, знижується мозковий кровотік або декомпенсується прихована регіонарна недостатність в іншій півкулі мозку (див. Інсульт).

П. п. відзначається при дифузних судинних процесах у головному мозку (напр., сифілітичному ендартеріїті, ревматичному васкуліті, системному червоному вовчаку), а також при перинатальних пошкодженнях головного мозку, спадкових змінкорково-ядерних шляхів, хвороби Піка, хвороби Крейтцфельдта - Якоба, постреанімаційних ускладненнях у осіб, які перенесли гіпоксію головного мозку (див. Гіпоксія). У гострому періодіцеребральної гіпоксії П. п. може спостерігатися як наслідок дифузного ураження кори головного мозку.

Найчастіше він спостерігається в осіб старше 50 років, які страждають на цереброваскулярну патологію.

клінічна картинаП. п. характеризується розладом ковтання - дисфагією (див.), Порушенням жування, артикуляції - дизартрією або анартрією (див. Дизартрія). Паралічі м'язів губ, язика, м'якого піднебіння, м'язів, що беруть участь в акті ковтання, жування, фонації, не мають атрофічного характеру і виражені значно менше, ніж при бульбарному паралічі (див.). Викликаються рефлекси орального автоматизму (див. патологічні рефлекси). Хворі змушені приймати їжу вкрай повільно через слабкість жувальних м'язів, поперхування при ковтанні; рідка їжа під час їди виливається через ніс; спостерігається слинотеча. Рефлекс з м'якого піднебіння зазвичай підвищений, у деяких випадках не викликається або різко знижений навіть при збереженні моторної функції піднебінних м'язів; нижньощелепний рефлекс підвищений; часто спостерігається парез м'язів язика, при цьому хворі не можуть довго утримувати мову висунутою з рота.

Артикуляційні порушення при П. п. виявляються по-різному залежно від ураження окремих або всіх м'язових груп гортані, голосових зв'язок, глотки, а також дихальної мускулатури.

Внаслідок двостороннього парезу мімічної мускулатури спостерігається гіпомімія з обмеженням довільного наморщування чола. заплющування очей, вишкірювання зубів. Часто ІІ. п. супроводжується нападами насильницького плачу (рідше сміху) внаслідок спастичного скорочення мімічних м'язів у гримасі страждання без сльозовиділення та адекватних емоцій.

Іноді виявляються порушення довільних рухів очних яблукпри збереженні їх рефлекторних рухів, підвищення глибоких рефлексівз жувальних м'язів, які перебувають у спастичному стані. П. п. може поєднуватися з геміпарезом або тетрапарезом (див. Паралічі, парези) різного ступеня вираженості, розладами сечовипускання у вигляді імперативних позивів або нетримання сечі.

Руховим порушенням, характерним для П. п., можуть супроводжувати слабодушність, порушення уваги з подальшим зниженням інтелекту в залежності від ступеня тяжкості церебрального патолу, процесу.

за супутнім симптомам, часто супроводжуючим П. п., виділяють пірамідну, екстрапірамідну, понтинну та змішану його форми, а також спадкову та дитячу форми.

При пірамідній форміспостерігаються гемі- та тетрапаралічі або парези. За відсутності помітних парезів кінцівок нерідко відзначається підвищення сухожильних рефлексіву поєднанні з пірамідними патолами, кистовими та стопними рефлексами (див. Рефлекси патологічні).

При екстрапірамідній форміознаки П. п. поєднуються з акінетико-ригідним синдромом (див. Аміостатичний симптомокомплекс), при змішаній - з симптомами пірамідної та екстрапірамідної недостатності (див. Пірамідна система, Екстрапірамідна система).

Понтинна форма П. п., описана вперше І. Н. Філімоновим у 1923 р., обумовлена ​​ізольованим ураженням корково-ядерних волокон на рівні варолієвого мосту. Вона характеризується млявою тетраплегією або тетрапарезом із збереженням глибоких рефлексів, центральним паралічем м'язів, що іннервуються V, VII, X, XII парами черепно-мозкових нервів, при збереженні функцій окорухових м'язів і м'язів, що забезпечують рух голови (синдром Філімонова).

В основі спадкової форми П. п. лежить спадково зумовлена ​​недостатність корково-ядерних шляхів з подальшою дегенерацією і склерозуванням.

Дитяча формаП. п. розвивається в результаті родової травмиабо перенесеного внутрішньоутробного енцефаліту та характеризується більш дифузним, ніж у дорослих, ураженням рухової сфери- Спастичними парезами, хореотичними, атетоїдними, торсіонними гіперкінезами (див. Дитячі паралічі, Гіперкінези).

Розпізнавання П. п. у типових випадках не становить труднощів.

П. п. слід диференціюватиз бульбарним паралічем(Див.). На відміну від П. п. при бульбарному паралічі відсутні рефлекси орального автоматизму, глотковий рефлекс, рефлекс з м'якого піднебіння, спостерігаються атрофії, фібрилярні, фасцикулярні посмикування в м'язах язика. Певну скруту представляє диференційна діагностиказ атеросклеротичним паркінсонізмом (див.), при до-ром до вираженого акінетико-ригідного синдрому в прогредієнтній стадії приєднується П. п.

При лікуванні показано застосування лікарських засобів, що нормалізують ліпідний обмін, вміст холестерину в крові, процеси згортання крові, реологічні властивостікрові; препаратів, що нормалізують мікроциркуляцію в церебральних судинах, обмінні процесита біоенергетику в головному мозку (церебролізину, ноотропілу, енцефаболу та ін.), а також препаратів антихолінестеразної дії (прозерину, оксазилу та ін.).

ПрогнозП. п. залежить від характеру основного захворювання та поширеності патол, процесу. П. п. не піддається помітному зворотному розвитку навіть при регрес парезів кінцівок. При тяжких розладах ковтання можлива обтурація дихальних шляхівїжею, яка потребує проведення екстрених реанімаційних заходів (див. Асфіксія).

ПрофілактикаП. п. судинного походження включає виявлення та лікування атеросклерозу судин мозку (див. Атеросклероз), попередження церебральних інсультів (див.). Необхідно дотримання режиму праці та відпочинку, харчування з обмеженням загальної калорійності, зменшенням тваринних білків та продуктів, що містять холестерин.

Бібліографія:Кроль М. Би. та Федорова Є. А. Основні невропатологічні синдроми, М., 1966; Луговський Б. К. та Кузнєцов М. Т. Псевдобульбарний параліч при хворобі Піка, Здравоохр. Білорусії, № 8, с. 84, 1968; До оцінки рефлексу зі слизової оболонки носа у хворих з псевдобульбарним синдромом судинного генезу, Журн. невропат, та психіат., т. 71, № 1, с. 55, 1971, бібліогр.; Тріумф А. В. Топічна діагностика захворювань нервової системи, JI., 1974; Філомонів І. Н. До характеристики псевдобульбарних паралічів мостової локалізації у зв'язку з питанням про хід над'ядерних провідників черепномозкових рухових нервів, Неврол, записки, т. 2, с. 16, 1923; Ч у-гунов С. А. Спадкова формапсевдо-бульбарного паралічу, Мед. журн., № 4, с. 44, 1922; Шендерович JI. М. Форми псевдобульбарного паралічу, Совр. психоневрол., Т. 5, № 12, с. 469, 1927, бібліогр.; Buge А. е. а. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilateral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, p. 313,1979; Lepine R. З'ясуйте на згадку про glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Мед. Chir., p. 909, 1877; Russell R. W. Supranuclear palsy of eyelid closure, Brain, v. 103, p. 71, 1980.

Л. Г. Єрохіна, H. H. Лєскова.

Бульбарний синдром або, як його ще називають бульбарний параліч – це захворювання, спричинене зміною діяльності чи ураженням деяких відділів головного мозку, які провокують порушення роботи органів рота чи глотки.

Це параліч органів безпосереднього прийому їжі чи мови, у якому паралізуються губи, піднебіння, глотка ( верхня частинастравоходу, язик, малий язичок, нижня щелепа. Це захворювання може бути двостороннім або одностороннім, вражаючи половину глотки в поздовжньому перерізі.

При захворюванні спостерігаються такі симптоми:

• Відсутність міміки рота: хворий просто не може ним користуватися.
• Постійно відкритий рот.
• Попадання рідкої їжі в носоглотку чи трахею.
• Немає піднебінного і глоткового рефлексів людина перестає мимоволі ковтати, у тому числі слину).
• Через попередній симптом розвивається слинотеча.
• Якщо стався односторонній параліч, звисає м'яке піднебіння, а язичок перетягується на здоровий бік.
• Невиразна мова.
• Нездатність ковтати
• Паралізація мови, яка може постійно смикатися або перебувати у зовнішньому положенні, звисаючи з рота.
• Порушується дихання.
• Спостерігається погіршення діяльності серця.
• Голос зникає або стає глухим ледве чутним, змінює свою тональність і стає абсолютно не схожим на колишній.

Хворі часто не здатні ковтати, тому змушені харчуватися рідкою їжею через зонд.

У медицині розрізняють бульбарний і псевдобульбарний синдроми, які мають дуже схожі симптоми, але все ж таки трохи відрізняються, мають різні причини, хоча ріднятися за походженням.

Під час псевдобульбарного паралічу зберігаються піднебінний і глотковий рефлекси, а також не виникає параліч мови, але порушення ковтання все одно розвивається, у більшості хворих виявляються симптоми насильницького сміху або плачу при торканні піднебіння.

Обидва паралічі відбуваються внаслідок ураження одних і тих же відділів головного мозку з однакових причин, але бульбарний синдром розвивається через ураження мозкових ядер, які відповідають за функції ковтання, серцебиття, мови або дихання, а псевдобульбарний – від ураження підкіркових шляхів від цих ядер до нервів бульбарної групи, які відповідають за ці функції.

При цьому псевдобульбарний синдром є меншим небезпечною патологією, що не тягне за собою ризик раптової зупинки серця або дихання.

Чим викликана симптоматика

Симптоми патології викликається поразкою цілої групи органів мозку, саме - ядер кількох нервів, закладених у довгастому мозку, їх внутрішньочерепних чи зовнішніх корінців. При бульбарному синдромі практично ніколи не відбувається ураження якогось одного ядра з втратою лише однієї функції, тому що ці органи розташовані дуже близько один до одного, а також мають дуже маленький розмір, через що уражаються одночасно.

Через ураження нервова система втрачає зв'язок з органами глотки і більше не може ними управляти ні свідомо, ні несвідомо на рівні рефлексів (коли людина автоматично ковтає слину).

Людина є , що з'являються ще на другому місяці внутрішньоутробного періоду життя, які складаються з мозкової речовини і розташовуються в самому центрі мозку між його півкулями. Вони відповідають за органи почуттів людини та функціонування особи загалом. При цьому мають рухову, чутливу функцію або обома відразу.

Ядра нервів - своєрідні командні пункти: трійковий, лицьовий, язикоглотковий, під'язичний та ін. Кожен нерв є парним, тому парні також їх ядра, які розташовуються симетрично щодо довгастого мозку. При бульбарному синдромі уражаються ядра, що відповідають за язикоглотковий, під'язичний або блукаючий нерв, який має змішані функції з іннервації глотки, м'якого піднебіння, гортані, стравоходу, надає парасимпатичний вплив (збудливий і скорочуючий) на шлунок, легені, серце, кишечник, підже відповідає за чутливість слизової нижньої щелепи, глотки, гортані, частини слухового каналу, барабанної перетинкита інших менш важливих частинтіла. Так як ядра парні, постраждати можуть як повністю, так і тільки їхня половина, розташована на одній стороні довгастого мозку.

Порушення роботи або ураження блукаючого нерва при бульбарному паралічі може спровокувати раптову зупинку скорочень серця, органів дихання або порушення роботи шлунково-кишкового тракту.

Причини виникнення захворювання

Порушення головного мозку, що викликають бульбарний синдром, можуть мати величезну кількість причин, які можна поєднати в кілька загальних груп:

• Спадкові відхилення, мутації та зміни органів.
• Захворювання мозку як травматичні, і інфекційні.
• Інші інфекційні захворювання.
• Токсичні отруєння.
• Судинні зміни та пухлини.
• Дегенеративні зміни мозкових та нервових тканин.
• Кісткові аномалії.
• Порушення внутрішньоутробного розвитку.
• Аутоімунні збої.

Кожна група містить велику кількість окремих захворювань, кожне з яких здатне дати ускладнення на бульбарну групу ядер головного мозку та інші його частини.

Бульбарний параліч у дітей

У новонароджених бульбарний параліч визначити дуже складно, його діагностують за двома ознаками:

• Занадто висока вологість слизової оболонки ротика малюка, яка у немовлят майже суха.
• Відведення кінчика язичка вбік, якщо уражений під'язичний нерв.

Бульбарний синдром у дітей зустрічається дуже рідко, тому що у них уражаються всі стовбури головного мозку, що є смертельним. Такі діти просто відразу гинуть. Але псевдобульбарний синдром у дітей поширений і є різновидом ДЦП.

Методи лікування

Бульбарний параліч та псевдобульбарний синдроми діагностуються за допомогою наступних методів:

• Загальні аналізи сечі та крові.
• Електроміограма – дослідження провідності нервів м'язів обличчя та шиї.
• Томографія головного мозку.
• Огляд у окуліста.
• Езофагоскопія – огляд стравоходу зондом із відеокамерою.
• Аналіз ліквору – мозковий рідини.
• Проби на міастенію - аутоімунне захворювання, що характеризується крайньою стомлюваністю поперечно-смугастих м'язів. Аутоімунні захворювання - розлади, при яких починає вбивати власний оскаженілий імунітет.

Методи лікування та можливість повного зцілення від бульбарного або псевдобульбарного паралічу залежить від точної причиниїх виникнення, оскільки є наслідком інших захворювань. Іноді вдається повністю відновити всі функції, наприклад, якщо хвороба була викликана не повною поразкою, а лише роздратуванням головного мозку через інфекцію, але частіше при лікуванні Головна мета– відновити життєво важливі функції: дихання, серцебиття та здатність перетравлювати їжу, а також вдається дещо згладити симптоми.

Захворювання нервової системи в сучасному світітрапляються все частіше. Патології головного мозку у великому відсотку випадків є важкими прогресуючими процесами, що призводять до втрати не тільки працездатності, але також якості життя та здатності спілкуватися з оточуючими. До подібним захворюваннямвідноситься бульбарний синдром.

Визначення поняття

Нервова система людини складається з центрального відділу, Що включає головний і спинний мозок, і периферичного - рухових, чутливих, вегетативних волокон

Будь-який наказ головного мозку у вигляді електричного імпульсу починає свою подорож у звилинах кори, потім по провідних шляхах приходить на другий пункт - скупчення рухових ядер нервових клітин. По волокнах цих структур, що формують нерви, імпульс надходить у точку призначення – скелетну мускулатуру.

У довгастому мозку розташована більшість центрів черепно-мозкових нервів

М'язи тулуба та кінцівок мають власні рухові ядрана різних рівнях спинного мозку. Мускулатура голови і шиї управляється скупченнями нервових клітин, що у найдавнішому освіті центральної нервової системи - довгастому мозку. На невеликій площі сконцентровані парні рухові центри, що управляють слухом, мімічною та окорухової мускулатурою, м'язами язика, глотки, шиї та верхніх відділів плечового пояса. Ці нервові клітини становлять ядра черепних нервівта позначаються римськими цифрами від одного до дванадцяти. У безпосередній близькості знаходяться центри, що управляють диханням та рухом крові судинами.

Черепно-мозкові нерви керують м'язами обличчя, шиї, очей, язика.

Бульбарний синдром медичний термін, Що означає поєднане ураження ядер дев'ятої, десятої, дванадцятої пари черепних нервів та його рухових шляхів.

Синоніми захворювання: бульбарний параліч, бульбарний парез, синдром бульбарних порушень.

При бульбарному синдромі має місце периферичний параліч, у якому нервовий імпульс блокується лише на рівні черепних ядер чи наступних рухових волокон нерва . При ураженні джерела імпульсів у корі або його шляхів формується багато в чому відмінний стан - центральний параліч дев'ятого, десятого і дванадцятого черепно-мозкових нервів, що зветься псевдобульбарного синдрому. Клінічна картина в цій ситуації багато в чому відрізнятиметься.

Відмінності бульбарного та псевдобульбарного синдрому - таблиця

Класифікація

Бульбарний параліч класифікується на три основні різновиди:

Причини та фактори розвитку паралічу

При бульбарному синдромі патологічний процес уражає ядра трьох пар черепних нервів.Дев'ята пара (мовоглоточний) відповідає за проведення нервового сигналу до м'язів язика та глотки, а також забезпечує сприйняття смакових відчуттівіз задньої третини мови. Десята пара (блукаючий нерв) здійснює передачу сигналів на м'язи гортані, слинні залозита інші внутрішні органи, розташовані в грудній та черевної порожнини. Дванадцята пара (під'язичний нерв) здійснює управління м'язами язика.

Для периферичного паралічу цих нервів характерна тріада ознак: зниження м'язової силита тонусу у вигляді парезу або паралічу, атрофія м'язів та судомні скорочення окремих м'язових волокон (фасцикулярні посмикування).

Ядра черепних нервів бульбарної групи можуть страждати внаслідок різних патологічних процесів.

Часто зустрічається бульбарний синдром як наслідок порушення мозкового кровообігу.Порушення кровотоку в центральній нервовій системі носить, як правило, характер крововиливу або ішемії внаслідок закупорки судин атеросклеротичними бляшками. Великий обсяг крові, що витек у порожнину черепа, неминуче в умовах замкнутого простору призводить до здавлення сусідніх структур. Нервові клітини також дуже чутливі до нестачі кисню, тому навіть короткий епізод зниження кровотоку в судинах може спричинити їх пошкодження.

Інсульт - часта причинабульбарного синдрому

Клінічні аспекти геморагічного інсульту.

Пухлинний процес також здатний уражати бульбарну групу ядер черепних нервів. Злоякісне новоутворенняможе носити первинний характер і мати як джерело нервові клітини довгастого мозку. В іншому випадку первинно пухлина розташовується в іншому органі, а ядра черепних нервів уражаються під дією вторинних осередків процесу – метастазів.

Пухлина головного мозку може спричинити руйнування або здавлення бульбарних центрів

Формування набряку сірого та білої речовинина тлі різних патологічних процесів може призвести до вклинення довгастого мозку в просвіт круглого, що лежить поруч кісткової освіти- великого потиличного отвору. Ця подія надзвичайно небезпечна ушкодженням не тільки ядер черепних нервів, а й дихального та судинно-рухового центрів.

Черепно-мозкова травма також може спричинити розвиток бульбарного синдрому. Перелом кісток основи черепа призводить до набряку, здавлення та пошкодження уламками крихких нервових волокон черепних ядер.

Перелом основи черепа травматична причинарозвитку бульбарного синдрому

Причиною бульбарного синдрому може також стати запалення речовини та оболонок мозку інфекційної природи. Подібний процес неминуче призводить до набряку структур головного мозку, зокрема ядер черепних нервів. До таких захворювань відноситься кліщовий енцефаліт, поліомієліт, менінгококовий менінгіт, ентеровірусний менінгіт, дифтерія, сифіліс, ВІЛ-інфекція Крім того, нервові клітини страждають через токсичні збудники, що виділяються в кров. Однією з подібних речовин є ботулотоксин, що виділяється бактерією C. Botulinum.

Інфекційний агент може спричинити ураження бульбарних ядер.

Дегенеративні процеси речовини головного мозку можуть стати причиною бульбарного синдрому.Дані захворювання призводять або до дифузного пошкодження нервових клітин, або вражають специфічну речовину - мієлін, що формує поверхневу оболонку. До подібним патологіямвідносяться бічний аміотрофічний склероз, бульбарна аміотрофія Кеннеді, спинальна аміотрофія Вердніга-Гофмана, хвороба моторного нейрона.

Хронічні прогресуючі хвороби нервової системи можуть стати причиною розвитку бульбарного синдрому

клінічна картина

Для бульбарного паралічу характерна тріада клінічних ознаку вигляді розладу артикуляції, голосу та ковтання.

Розлад голосу (дисфонія) характеризується зміною тембру голосу та появою гугнявості.Причиною першої ознаки є несмикання голосової щілини внаслідок парезу м'язів гортані. Гнусовість (ринолалія) обумовлена ​​нерухомістю м'якого піднебіння.

Розлад артикуляції (діазартрія) є наслідком ушкодження рухової активності м'язів язика.Мова хворого у цій ситуації стає невиразною чи неможливою.

Порушення ковтання (дисфагія) є наслідком ушкодження язикоглоткового нерва.Головний мозок не в змозі командувати актом ковтання. Наслідком цього процесу є поперхивание прийому рідкої їжі і потрапляння їх у носову порожнину.

Зовнішній вигляд хворого також дуже характерний: на обличчі відсутня жива міміка, рот відкритий, з кута рота стікає слина, оскільки головний мозок за допомогою блукаючого нерва не в змозі керувати слиновиділенням. Мова, як правило, помітно зменшена в обсязі з ураженого боку та відхилена від середньої лінії.

Відхилення мови від середньої лінії - типова ознака бульбарного синдрому

Найважчим наслідком патологічного процесу у групі бульбарних ядер черепних нервів є порушення дихання та розлад серцевої діяльності.

Методи діагностики

Для встановлення правильного діагнозунеобхідно проведення наступних заходів:

• ретельний розпитування хворого з виявленням всіх деталей захворювання;
• неврологічний огляд дозволяє виявити порушення мови, ковтання, голосоутворення та супутні чутливі та рухові розладим'язів тулуба та кінцівок, а також

  Неврологічний огляд – основа діагностики бульбарного синдрому

  ослаблення рефлекторних реакцій;

• огляд гортані за допомогою спеціального дзеркала (ларингоскопія) дозволяє виявити провисання голосової зв'язки на стороні поразки;
• електронейроміографія дозволяється визначити периферичний характер паралічу, а також графічно відобразити рух нервового імпульсупо провідних шляхах;

  Електронейроміографія - метод графічного запису проходження нервового імпульсу

• рентгенографія черепа дозволяє виявити порушення цілісності кісток (переломи);

  Рентгенографія черепа дозволяє виявити порушення цілісності кісток

• комп'ютерна (магнітно-резонансна) томографія дозволяє з великою точністю локалізувати патологічне вогнище та вивчити анатомічну структуру головного мозку та його відділів;

  Комп'ютерна томографія – спосіб достовірно вивчити анатомічні структурипорожнини черепа

• люмбальна пункція дозволяє виявити ознаки інфекційного процесуабо крововиливи у головному мозку;

  Люмбальна пункція використовується для діагностики інфекційного ураженняголовного мозку

• загальний аналіз крові дозволяє виявити ознаки запального процесув організмі у вигляді збільшення кількості білих тілець (лейкоцитів) та прискорення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ);
• визначення у крові специфічних білків-антитіл дозволяє підтвердити інфекційний характер процесу.

  Аналіз крові на наявність антитіл використовується при підозрі на інфекційний характер бульбарного синдрому

Диференціальна діагностика проводиться з наступними захворюваннями:

• психічні порушення;
• псевдобульбарний параліч;
• спадкові нервово-м'язові захворювання;
• енцефалопатія на фоні порушення функції печінки та нирок;
• отруєння нейротропними отрутами.

Методи лікування бульбарного синдрому

Лікування бульбарного синдрому (основного захворювання та симптомів) проводиться під керівництвом невролога, при необхідності нейрохірурга та інфекціоніста. У важких випадкахтерапія проводиться у профільному відділенні стаціонару чи нейрореанімації.

Медикаментозне

Для лікування бульбарного синдрому та основного патологічного процесу використовуються такі препарати:

• антибактеріальні засоби, що згубно діють на збудників інфекцій: Цефтріаксон, Азітроміцин, Кларитроміцин, Метронідазол, Меронем, Тієнам;
• засоби, що знімають симптоми набряку головного мозку та знижують внутрішньочерепний тиск: Лазікс, Фуросемід, Діакарб;
• гормональні протизапальні засоби: Преднізолон; Гідрокортизон;
• препарати, що покращують обмін речовин у нервової тканини: Кортексин, Актовегін, АТФ;
• препарати, що покращують функціонування невральної системи: Мексидол, Пірацетам, Фезам;
• препарати, що ліквідують підвищене слиновиділення: Атропін;
• вітаміни групи В, що покращують обмінні процеси в нервовій тканині: Тіамін, Рібофлавін, Піридоксин, Ціанокобаламін;
• протипухлинні препарати, що вбивають злоякісні клітини: Доксорубіцин, Цисплатин, Метотрексат.

Фармакологічні засоби для лікування бульбарного синдрому.

Діакарб використовується для зменшення внутрішньочерепного тиску Актовегін має активну метаболічну дію Кортексин – активний метаболічний препарат Преднізолон – гормональний протизапальний препарат
Тіамін містить вітамін В1 Рибофлавін відноситься до вітамінів групи В Азітроміцин – антибіотик, активний проти багатьох штамів бактерій Клацид використовується при бактеріальних менінгітахта енцефалітах Лазікс – ефективний протинабряковий препарат
Доксорубіцин відноситься до протипухлинних препаратів
Цисплатин використовується для хіміотерапії пухлин Нейромультивіт – комбінований вітамінний препаратдля покращення функції нервової системи Піридоксин благотворно діє на функціонування нервових волокон
Тієнам - антибактеріальний препарат широкого спектрудії із групи карбапенемів
Мексидол сприяє нормальному функціонуванню нервових клітин

Хірургічне

Оперативне втручання проводиться лікарем-нейрохірургом у таких випадках:

• при внутрішньочерепних скупченнях крові великого розмірушляхом формування отвору в черепі – трепанації з подальшим видаленням гематоми;
• при пухлинах головного мозку шляхом трепанації черепа з подальшим видаленням злоякісного новоутворення;
• за наявності патологічного розширення судини головного мозку використовується кліпування освіти за допомогою спеціальних інструментів через кровоносне русло;

  Кліпування використовується при аневризм судин головного мозку

• при оскольчатом переломі проводиться первинна хірургічна обробкарани з видаленням фрагментів кістки та пошкодженої речовини головного мозку;
• за наявності атеросклеротичних бляшок у судинах шиї, що звужують просвіт, використовується їх видалення – ендартеректомія – з наступним протезуванням ушкодженої ділянки.

  При звуженні просвіту сонної артерії атеросклеротичною бляшкою використовується її видалення (ендартеректомія) з наступним протезуванням ділянки судини

Немедикаментозне

Рекомендації щодо зміни раціону дає спеціаліст залежно від виду основного захворювання. Фізіотерапевтичні заходи є важливим компонентом терапії бульбарного синдрому. У лікуванні захворювання використовуються такі методи:

У дітей до двох років бульбарний синдром є складовим компонентом дитячого церебрального паралічу після пологової травми та проявляється додатково руховими та чутливими розладами, порушенням смоктального рефлексу, частими відрижками. В інших випадках клінічна картинау дітей схожа.

Ускладнення та прогноз

Прогноз лікування бульбарного синдрому багато в чому залежить від основного захворювання, що стало причиною патологічного стану. При інфекційному характері ураження ядер черепних нервів можливо повне одужання. Прогноз при крововиливі у половині випадків несприятливий. При дегенеративних хворобах нервової системи бульбарний параліч має прогресуючий характер.

У важких випадках можливий розвиток таких ускладнень:

• набряк головного мозку;
• мозкова кома;
• порушення дихання, у тому числі які потребують штучної вентиляціїлегень;
• травматична епілепсія;
• повна неможливість самостійного проковтування їжі та використання харчування через зонд.

Профілактика

Профілактика бульбарного синдрому включає проведення наступних заходів:

(інтернет+ підручник)

Бульбарний синдром (бульбарний параліч) виникає при ураженні ядер або корінців та периферичних волокон IX, X, XII пар черепних нервів у довгастому мозку. Бульбарний синдром характеризується розвитком дизартрії (порушення членороздільного вимови звуків), афонія (втрата звучності голосу), дисфагії (розлад ковтання), порушенням рухливості м'якого піднебіння, голосових зв'язок, атрофією та фасцікуляціями в мові, зниженням піднебінного та глоткового. Бульбарний синдром може бути одно-або двостороннім, вираженість симптомів може бути максимальною аж до анартрії, афонії та афагії. Іноді страждає половина діаметра довгастого мозку. В результаті, крім ураження ядер черепних нервів на стороні вогнища, перерва пірамідного пучка призведе до розвитку геміплегії на портівоп.стороні (альтернуюча геміплегія). Двосторонній переферич.параліч IX, X, XII пар черепних нервів несумісний із життям.

При двосторонньому над'ядерному ураженні кортико-нуклеарних шляхів виникає псевдобул'барний синдром (псевдобульбарний параліч). Псевдобульбарний синдром – завжди двосторонній, відрізняється відсутністю атрофії та фасцикулярних посмикувань, помірною вираженістю дисфагії, дисфонії та дизартрії, збереженням або підвищенням піднебінного, глоткового та мандибулярного рефлексів, а також появою патологічних рефлексів обличчя – рефлексів орального автомат. Іноді відзначається поява насильницького сміху чи плачу. Двостороннє ураження корково-ядерних пучків супроводу. Появою патолог.рефлексів орального автоматизму.Удар молоточком по верхній або нижній губівикликає скорочення кругового м'яза рота або витягування губ вперед - губний рефлекс Вюрпа, або як при ссанні-хоботковий рефлекс.

Одним з ранніх ознакдвостороннього ураження центр.або переферич.мотонейронів артикуляційної мускулатуруи явл.дизартрія (скарги – мова заплітається або як каша в роті, відсутність чіткості, змазаність і невиразність мови). Трудноартикульовані слова. Йдеться менш розбірливою при поптиці говорити швидко і під час хвилювання. У синдром псевдобульб.паралічу входять: дизартрія, растр-во ковтання та фонації. При цьому постійно виявили симптоми орального автоматизму.

Симптоми та перебіг. У хворих на бульбарний параліч засмучене ковтання, гнусова мова, осиплість голосу. У хворих з псевдобульбарним паралічем скарги аналогічні, вони завжди поєднуються з розладами типу "насильницького" плачу або сміху: людина дуже легко плаче (сміється) і ніяк не може зупинитися. За псевдобульбарних паралічів завжди виражені інтелектуальні розлади.

Розпізнавання. При гострих розладах ковтання (поперхиваниях), зміні голосу, гугнявості голосу необхідно терміново викликати швидку допомогу. Якщо подібні розладивиникають у людей похилого віку і розвиваються повільно, то це не вимагає екстреної допомоги, під маскою захворювання може протікати і пухлина мозку, тому показати неврологу не завадить.

Лікування таке саме, як при церебральному атеросклерозі або інсульті. включає проведення курсу судинної терапії, використання препаратів, що покращують мозковий обмін, киснедотерапію, відновне лікуванняабо реабілітацію ( лікувальна фізкультура, фізіолікування, масаж).

Прогноз при псевдобульбарному паралічі серйозний, при бульбарному залежить від тяжкості та причини розвитку паралічу.