Antiphospholipid Syndrome(APS) - isang hanay ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan na sanhi ng pagkakaroon ng mga antibodies sa katawan sa mga phospholipid at phospholipid-binding na protina. Ang mga phospholipid ay ang batayan ng lamad ng cell. Ang mga antibodies sa kanila ay tumutugon sa mga sangkap na ito at nakakapinsala sa mga lamad ng cell. Bilang resulta, isang hanay ng mga tampok ang bubuo, kabilang ang:

• pagbara (trombosis) ng mga ugat o arterya;
• pagkakuha at iba pang obstetric pathology;
• isang pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dugo (thrombocytopenia).

Ang mga sanhi ng kondisyong ito ay hindi alam. May ilang relasyon sa inilipat Nakakahawang sakit. Available namamana na predisposisyon sa pagbuo ng APS. Ang sindrom na ito ay maaaring kumplikado sa kurso ng systemic lupus erythematosus o, sa kabaligtaran, mauna ang pag-unlad nito.

Pag-usapan natin kung paano nauugnay ang antiphospholipid syndrome at pagbubuntis.

Ang deep vein thrombosis sa isang kabataang babae ay maaaring senyales ng antiphospholipid syndrome.

Kadalasan, ang paulit-ulit na kusang pagpapalaglag lamang ang naghihinala dito. malubhang sakit. Isaalang-alang kung anong mga sintomas ang makakatulong sa pag-diagnose ng APS bago ang pagbubuntis. Ito ay kinakailangan upang simulan ang paggamot sa oras at maiwasan ang pagkamatay ng fetus.

Karamihan madalas na tanda mga sakit -. Ang malalalim na ugat ay kadalasang apektado. mas mababang paa't kamay. Pero minsan naghihirap sila mababaw na ugat, pati na rin ang mga sisidlan ng atay, adrenal gland at iba pang mga organo. Ang malalim na ugat na trombosis ay sinamahan ng sakit at pamamaga ng paa, isang pagtaas sa temperatura nito. Maaaring umunlad ang kundisyong ito mapanganib na komplikasyon– . Maaari itong maipakita sa pamamagitan ng isang patuloy na ubo, hemoptysis, igsi ng paghinga. Sa mas maraming malubhang kaso bumangon matinding sakit sa dibdib, matinding igsi ng paghinga, sianosis ng balat. Ang thromboembolism ng pulmonary artery ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.

Kapag ang isang kabataang babae ay nagkaroon ng stroke, lumilipas na ischemic attack, mga yugto ng matinding pagkahilo, mga seizure, thrombosis ng cerebral arteries na dulot ng APS ay dapat palaging hindi kasama. Sa ilang mga kaso, ang arterial thrombosis ay maaaring magpakita mismo bilang sobrang sakit ng ulo o kahit na mga talamak na sakit sa isip.

Maaaring maapektuhan ang mga pasyente ang cardiovascular system. Ang Echocardiography ay nagpapakita ng pagbabago sa mga balbula na may pagbuo ng mga paglaki - mga halaman. Mga palatandaan o lumilitaw. Ang hitsura sa isang kabataang babae ng hindi motibong paghinga, kahinaan, edema, palpitations, at dapat ding maging dahilan para sa isang malalim na pagsusuri at pagbubukod ng APS.

Ang mga sugat sa balat ay medyo katangian - livedo reticularis, mga ulser sa balat, purpura, pamumula ng mga talampakan at palad (erythema).

Sa dugo ng mga pasyente, ang isang pagbawas sa bilang ng mga platelet ay matatagpuan. Kadalasan, ang thrombocytopenia ay nauugnay sa hemolytic anemia. Ang pagkahilig sa pagdurugo ay hindi karaniwan at kadalasang nangyayari sa labis na dosis.

Obstetric pathology sa APS

Tatlo o higit pang mga kaso ng kusang pagpapalaglag sa maagang yugto ay ang batayan para sa pagsusuri ng isang babae para sa mga antibodies sa cardiolipin.

Sa mga kababaihan, ang APS ay maaaring magpakita bilang nakagawiang pagkakuha, kusang paulit-ulit na pagkakuha. Pagkatapos ng tatlong kusang pagpapalaglag, ang panganib ng pagkakuha bagong pagbubuntis sa mga unang yugto ay tumataas sa 45%.

Ang pagkaantala sa pag-unlad o intrauterine fetal death ay bubuo, nangyayari ang mga phenomena. Ang pagbubuntis ay madalas na naantala sa II at III trimester. Kung walang paggamot, ang gayong malungkot na kinalabasan ay sinusunod sa 90 - 95% ng mga pasyente. Sa napapanahong tamang therapy, ang posibilidad ng isang hindi kanais-nais na pag-unlad ng pagbubuntis ay hanggang sa 30%.

Mga variant ng patolohiya ng pagbubuntis:

• hindi maipaliwanag na pagkamatay ng isang malusog na fetus sa buong pagbubuntis;
• pagkamatay ng isang malusog na fetus dahil sa preeclampsia, o placental insufficiency hanggang 34 na linggo ng pagbubuntis;
• hindi bababa sa tatlong kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis sa kawalan ng mga karamdaman sa chromosomal sa mga magulang, hormonal o anatomical disorder ng mga genital organ sa ina.

Mga tampok ng pamamahala ng pagbubuntis

Sa panahon ng pagpaplano para sa pagbubuntis, ang isang babae ay dapat na maingat na suriin ng isang rheumatologist, cardiologist at iba pang mga espesyalista.

Sa panahon ng pagbubuntis, kinakailangan ang buwanang pagsubaybay sa ultrasound ng pagbuo ng fetus. Ang sirkulasyon ng inunan ay dapat masuri gamit ang dopplerometry. AT III trimester kinakailangang magsagawa ng cardiotocography nang regular upang hindi makaligtaan ang simula gutom sa oxygen fetus dahil sa placental insufficiency.

Ang pagpapasiya ng mga antibodies sa phospholipids ay isinasagawa sa ika-6 na linggo ng pagbubuntis at bago ang nakaplanong kapanganakan.

Ang mga tagapagpahiwatig ng sistema ng coagulation ng dugo ay dapat na matukoy nang regular, kabilang ang pagkatapos ng panganganak. Makakatulong ito na mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon ng thrombotic.
Sa mga pagbabago na nagpapahiwatig ng pagtaas ng pamumuo ng dugo, ang dosis ng heparin na natanggap ng pasyente ay dapat na tumaas.

Ang Heparin, kabilang ang mababang molekular na timbang, ay nangangailangan ng pagtanggi pagpapasuso. Ito ang kaso kapag ang banta sa kalusugan at buhay ng ina ay di-proporsyonal na mas mataas kaysa sa anumang mga kahihinatnan para sa bata sa panahon ng artipisyal na pagpapakain.

Paggamot ng antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis

Kung APS babae ay nasuri bago ang pagbubuntis, walang mga klinikal na pagpapakita ng sakit, at ito ay ipinakita lamang sa pamamagitan ng mga pagbabago sa laboratoryo, ang paggamot ay maaari lamang isama acetylsalicylic acid sa isang dosis ng hanggang sa 100 mg bawat araw, gayunpaman, ang mga benepisyo ng naturang therapy ay hindi pa ganap na naitatag.

Ang isa pang opsyon sa paggamot para sa asymptomatic APS ay hydroxychloroquine. Ang gamot na ito ay lalo na ipinahiwatig kung ang isang babae ay may magkakatulad na sakit. nag-uugnay na tisyu, kabilang ang systemic lupus erythematosus. Kung may panganib ng trombosis sa mga pasyenteng walang sintomas (operasyon, matagal na kawalang-kilos), ang heparin ay inireseta sa isang prophylactic na dosis.

Ang mga mahahalagang kadahilanan sa pag-iwas sa mga komplikasyon ng thrombotic sa mga pasyenteng walang sintomas ay ang pagtigil sa paninigarilyo at normalisasyon ng timbang ng katawan.

Sa kawalan ng pagbubuntis, ang pangunahing paraan ng pag-iwas sa mga komplikasyon ng APS ay warfarin, na pumipigil sa pagbuo ng trombosis. Gayunpaman, ito ay kontraindikado sa panahon ng pagbubuntis. Ang paggamit nito sa panahong ito ay humahantong sa pag-unlad ng tinatawag na warfarin embryopathy (fetal damage). Nagpapakita ito bilang isang karamdaman sa pag-unlad sistema ng kalansay, nasal septum, mga neurological disorder.

Sa mga kababaihan na may paulit-ulit na pagkakuha, ang paggamot na may heparin ay ipinahiwatig. Ang mga pag-aaral ay hindi nagpakita ng anumang kalamangan ng mababang molekular na timbang na heparin kaysa sa unfractionated. Gayunpaman, ang mga low molecular weight na heparin ay mas maginhawa, ngunit mas mahal. Ang paggamot na may mababang molekular na timbang na heparin kasama ang mababang dosis ng acetylsalicylic acid ay inireseta. Ang ganitong therapy ay nagdaragdag ng pagkakataon ng pagbubuntis at panganganak ng dalawa hanggang tatlong beses. malusog na bata. Ang enoxiparin ay kadalasang ginagamit sa isang dosis na 20 mg bawat araw subcutaneously. Ang gamot na ito ay hindi tumatawid sa inunan at hindi nakakapinsala sa hindi pa isinisilang na sanggol.

Ang paggamit ng mga glucocorticosteroid hormones para sa layuning ito ay hindi gaanong epektibo. Gayunpaman, inirerekomenda ng maraming siyentipiko ang paggamit ng mga mababang dosis ng glucocorticoids (5-10 mg sa mga tuntunin ng prednisone) bilang karagdagan sa mga paghahanda ng heparin.

Ang mga glucocorticosteroids ay kinakailangang gamitin sa pagbuo ng mga naturang komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis bilang sakuna microangiopathy. Kasabay nito, ang mga anticoagulants, plasmapheresis, ang pagpapakilala ng frozen na plasma at immunoglobulin ng tao ay inireseta.

Ginanap therapy sa droga naglalayong maiwasan ang insufficiency ng placental.

Pagkatapos ng panganganak, ang isang babaeng may APS ay inilalagay sa panghabambuhay na warfarin therapy.

Veronika Ulanova, Direktor ng Center " pinagmulan ng pamilya» pinag-uusapan kung paano i-diagnose at gamutin ang antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis:

APS syndrome at pagbubuntis: paggamot at diagnosis

Ang Antiphospholipid syndrome ay isang autoimmune thrombophilic (na may posibilidad na thrombosis) na kondisyon, na sanhi ng pagkakaroon ng mga antibodies sa dugo - APA.

Kinikilala at inaatake ng mga antibodies na ito ang mga protina na nauugnay sa mga lamad ng cell at sinisira ang mismong lamad ng cell. Ang APS ay ipinahayag sa pamamagitan ng pag-unlad ng trombosis o mga komplikasyon ng pagbubuntis. Ang pagbubuntis na may antiphospholipid syndrome nang walang paggamot sa panahon ng pagpaplano at kurso ng pagbubuntis ay madalas na may mga sakuna na kahihinatnan.

Ang pagkakaroon ng antiphospholipid antibodies sa dugo klinikal na sintomas- ay hindi isang antiphospholipid syndrome.

Kagaya ng nakararami mga sakit sa autoimmune, ang etiology ng antiphospholipid syndrome ay hindi lubos na kilala, ngunit mayroong ilang mga teorya ng pinagmulan nito:

1. Passive transplacental transfer sa panahon ng pagbubuntis ng mga antiphospholipid antibodies sa fetus (mula sa daluyan ng dugo ng isang buntis patungo sa daluyan ng dugo ng sanggol), na pumukaw ng isang sakit sa isang bagong panganak na bata.
2. Ang genetic na kalikasan ay humantong upang magmungkahi ng mga kaso ng pamilya ng APS.
3. Ang mga phospholipid ay karaniwan sa likas na katangian ng mga selula ng tisyu at mikroorganismo ng tao - mga virus at bakterya. Ang pagkasira ng mga microorganism na pumasok sa katawan ay sinamahan ng pagkasira ng mga selula ng "host" sa aming kaso - isang tao. Ang kababalaghan ay tinatawag na "Mimicry Effect". Yan ay mga reaksyon ng immune na naglalayong sirain ang impeksiyon, humantong sa paglulunsad ng mga proseso ng autoimmune.
4. Nangunguna sa papel sa pag-unlad ng API maiugnay sa gene polymorphism. Sa pagbuo ng antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis, higit na pansin ang binabayaran sa mga antibodies ng 1st domain ng beta-2-glycoprotein. Ito ay isang protina na isinama sa lamad ng cell at gumaganap ng function nito - thromboresistance. Ang pagiging nasa plasma ng dugo, ang protina ay hindi maaaring magbigkis sa mga antibodies, ngunit sa sandaling ito ay nakakabit sa mga phospholipid ng mga selula ng lamad, ito ay magagamit para sa pag-atake ng mga APL antibodies. Ang isang kumplikadong glycoprotein na may mga antibodies ay nabuo, na nag-trigger ng karamihan sa mga pathological reaksyon na nangyayari sa APS syndrome, kabilang ang sa panahon ng pagbubuntis.

Ang isang mutation sa gene na naka-encode sa beta-2-glycoprotein molecule na ito ay nagiging sanhi ng molekula na maging mas antigenic, nangyayari ang autosensitization, at lumilitaw ang mga antibodies sa protina na ito.

Antiphospholipid syndrome at pagbubuntis

lahat mga proseso ng pathological Ang mga epekto ng APS sa pagbubuntis ay bumaba sa 4 na pangunahing proseso:

• nagpapalitaw ng pagbuo ng thrombus sa mga ugat at arterya;
• pag-unlad ng kaskad ng nagpapasiklab na proseso;
• activation ng apoptosis (programmed cell death);
• epekto sa trophoblast - isang layer ng mga embryonic cell kung saan nangyayari ang nutrisyon mula sa katawan ng ina.

Sa yugto ng pagtatanim, ang mga antiphospholipid antibodies ay nakakagambala sa mga katangian ng mga embryonic cell at ang istraktura ng mga cell ng trophoblast, na nagpapatuloy sa buong panahon ng pagtatanim, na humahantong sa isang pagbawas sa lalim ng pagtagos ng trophoblast sa endometrium at isang pagtaas sa mga proseso ng thrombotic.

Ang mga antiphospholipid antibodies ay maaaring maging sanhi ng kakulangan sa progesterone, na maaaring magdulot ng karagdagang fetal loss syndrome.

Ang mga prosesong ito ay nangyayari pangkalahatan (sa lahat ng mga organo ng tao) at lokal (lokal) - sa endometrium ng matris. At para sa matagumpay na pagtatanim at pagbubuntis, tulad ng alam mo, ang endometrium ay dapat na malusog. samakatuwid madalas na mga komplikasyon Ang mga pagbubuntis na may antiphospholipid syndrome ay:

• kusang pagpapalaglag sa mga unang yugto;
• hindi umuunlad na pagbubuntis;
• intrauterine growth retardation ng fetus hanggang sa kamatayan nito sa ika-2 at ika-3 trimester;
• preeclampsia.

Mga klinikal na pagpapakita ng APS sa panahon ng pagbubuntis at diagnosis

Ang lahat ng mga sintomas at pagpapakita ng APS ay maaaring nahahati sa 2 grupo:

1. Mula sa panig ng ina.
2. Mula sa gilid ng fetus.

Bago ang pagbubuntis, ang APS ay ipinakikita ng mga karamdaman sa pagtatanim sa natural at. Ito ang sagot sa tanong: pinipigilan ba ng antiphospholipid syndrome ang pagbubuntis. Ang paglilihi ay napakahirap. Mayroon ding mas mataas na panganib ng thrombotic complications bago ang pagbubuntis.

Sa panahon ng pagbubuntis kakila-kilabot na mga komplikasyon Ang APS syndrome ay:

• Eclapsia at preeclampsia. Ang panganib na magkaroon ng preeclampsia sa isang buntis na may APS ay 16-21%, kumpara sa 2-8% na naobserbahan sa populasyon.
• naobserbahan sa 10% ng mga kaso. Ang rate ng komplikasyon sa populasyon ay 1%.
• Thrombocytopenia - rate ng komplikasyon 20%.
• Mga karamdaman sa venous thromboembolic.
• Catastrophic antiphospholipid syndrome, na sa 70% ng mga kaso ay nagtatapos sa kamatayan. Ang dalas nito sa mga buntis na kababaihan na may APS ay 1%.

Pagkatapos ng panganganak, ang antiphospholipid syndrome ay mapanganib sa mga venous thromboembolic disorder at catastrophic antiphospholipid syndrome.

APS sa panahon ng pagbubuntis para sa isang bata ay may ang mga sumusunod na komplikasyon:

• . Ang kontribusyon ng APS sa pagbuo ng pagkawala ng pagbubuntis ay 15%, laban sa 1-2% sa populasyon.
• Napaaga na kapanganakan - 28%.
• Stillbirth o intrauterine na pagkamatay ng fetus - 7%.
• Pangsanggol paglago retardation 24-39%.
• Fetal thrombosis (trombosis sa fetus).

Pagkatapos ng panganganak, ang bagong panganak ay may mga sumusunod na komplikasyon:

• Trombosis.
• Ang panganib ng neurocirculatory thrombosis ay tumataas - 3%. Karamihan sa mga karamdamang ito ay sinamahan ng autism.
• Asymptomatic na sirkulasyon ng mga antibodies sa phospholipids sa 20% ng mga kaso.

APS syndrome at paggamot sa panahon ng pagbubuntis

Ang pamantayang ginto sa pamamahala ng pagbubuntis sa mga babaeng may APS ay ang pangangasiwa ng mga low molecular weight heparin at mababang dosis ng acetylsalicylic acid.

Napatunayan na ang low molecular weight heparins ay maaaring:

• direktang nagbubuklod ng mga antibodies ng APL, sa gayon binabawasan ang kanilang konsentrasyon sa dugo;
• pagbawalan (inhibit) ang pagbubuklod ng mga antibodies sa trophoblast;
• maiwasan ang pagkamatay ng mga cell ng trophoblast sa pamamagitan ng pagtaas ng synthesis ng mga anti-apoptotic na protina;
• magkaroon ng isang anticoagulant (anticoagulant) na epekto - pinipigilan nila ang pagtaas ng pamumuo ng dugo at pagbuo ng mga clots ng dugo;
• harangan ang produksyon ng mga sangkap na nagpapalitaw sa mga mekanismo ng nagpapasiklab na tugon.

Mga regimen ng paggamot para sa APS syndrome sa panahon ng pagbubuntis

• Sa APS syndrome na walang thrombotic complications na may mga pagkawala ng pagbubuntis hanggang sa 10 linggo sa nakaraan, isang kumbinasyon ng LMWH (low molecular weight heparin) at acetylsalicylic acid ang ginagamit. Ang Clexane ay pinangangasiwaan nang subcutaneously sa isang dosis na 40 mg isang beses bawat 24 na oras.
• Sa APS sa mga buntis na kababaihan na walang thrombotic na komplikasyon na may kasaysayan ng pagkawala ng pagbubuntis pagkatapos ng termino, tanging LMWH - Clexane 40 mg bawat araw ang inirerekomenda.
• Sa antiphospholipid syndrome na may mga komplikasyon ng thrombotic at pagkawala ng pagbubuntis sa anumang oras sa kasaysayan, ang Clexane ay ginagamit sa isang dosis na 1 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan tuwing 12 oras.

Sa pagkasira ng mga parameter ng coagulogram at daloy ng dugo ng matris ibinibigay ang mga therapeutic dose.

Uminom ng mga gamot - low fractionated heparin (pinaka madalas na ginagamit na Clexane, Enoxiparin) at acetylsalicylic acid sa mababang dosis kinakailangan sa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis. Sa pagpapabuti ng mga parameter ng dugo at sistema ng coagulation nito (ibinibigay ang mga pagsusuri - coagulograms, hemostasiogram), pagpapabuti ng daloy ng dugo ng matris (nasuri sa dopplerometry), "pinapayagan" ng doktor ang pagbubuntis.

Ang pagpapakilala ng mga anticoagulants ay hindi tumitigil at nagpapatuloy hanggang sa panganganak. Sa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis ay inireseta din:

• bitamina - folic acid sa isang dosis ng 400 micrograms bawat araw;
• omega-3 polyunsaturated mataba acids;
• Utrozhestan.

Ang karaniwang diskarte sa paggamot ng APS na may paulit-ulit na pagkakuha ay nagpapahintulot sa iyo na i-save ang pagbubuntis sa 70% ng mga kaso. Sa 30% ng mga buntis na kababaihan na may APS, hindi posible na makamit positibong resulta. Sa mga kasong ito, ginagamit ang plasmapheresis, cascade plasma filtration. Ang layunin ng mga pamamaraang ito ay alisin ang mga antibodies at isang bilang ng mga sangkap na kasangkot sa kaskad ng mga nagpapaalab na proseso ng thrombogenic mula sa daloy ng dugo ng APS.

Bago ang isang nakaplanong seksyon ng caesarean, ang therapy ay sinuspinde upang maiwasan ang pagdurugo at ang posibilidad ng epidural anesthesia. Ang pagkansela ng mga gamot ay ginagawa sa isang araw. Sa kusang panganganak at emerhensiyang caesarean, ang sitwasyon ay kumplikado, ngunit kung ang LMWH ay pinangangasiwaan ng 8-12 oras nang maaga, posible ang epidural anesthesia.

Dahil sa mga paghihirap sa therapy, ang mga low molecular weight na heparin ay kinansela sa isang babae at ang unfractionated heparin ay inireseta, ang epekto nito ay mas maikli. Ang pagkuha ng karaniwang heparin ay hindi isang kontraindikasyon sa epidural anesthesia para sa panganganak.

Sa kaso ng emergency caesarean section general anesthesia ang ginagamit.

Antiphospholipid syndrome pagkatapos ng panganganak

Pagkatapos ng panganganak, ang anticoagulant therapy para sa antiphospholipid syndrome ay ipinagpatuloy pagkatapos ng 12 oras. Sa napakadelekado ang paglitaw ng mga komplikasyon ng thrombotic - pagkatapos ng 6 na oras. Ang paggamot ay nagpapatuloy sa loob ng 1.5 buwan pagkatapos ng panganganak.

Nakaraang post: Bumalik Paano makilala ang mga maling contraction mula sa mga tunay? Mga sintomas at palatandaan ng maling at tunay na contraction sa panahon ng pagbubuntis

Ang Antiphospholipid syndrome ay isang sakit ng pinagmulan ng autoimmune, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng mga antibodies sa phospholipids, ang pangunahing bahagi ng mga lamad ng cell. Ang antiphospholipid syndrome at pagbubuntis ay malapit na nauugnay, ito ay isa sa mga nangungunang mga kadahilanan sa pagkakuha. Ang bahagi nito dito ay humigit-kumulang 30-35%. Among malusog na tao Ang mga antibodies sa phospholipid ay matatagpuan sa 3-4%, ang kanilang mataas na pagganap matatagpuan sa 0.3% ng mga paksa.

Ang mga kabataang babae ay mas madaling kapitan sa patolohiya na ito, ang dalas ng paglitaw ng afs sa kanila ay 6-7 beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki. Pareho sindrom na ito naobserbahan sa mga bata.

Sa unang pagkakataon ang sakit na ito ay inilarawan noong 1986 ng Ingles na siyentipiko na si Huhges.

Bakit ito nangyayari?

Ang mga dahilan kung bakit bubuo ang APS ay hindi pa rin eksaktong naitatag. Hindi malinaw kung bakit ang ilang mga tao na may mataas na titer ng antiphospholipid antibodies ay hindi nagpapakita ng sakit? Mayroong ilang mga kadahilanan na nagpasimula ng pag-unlad nito. Conventionally, maaari silang nahahati sa mga kadahilanan na nagiging sanhi ng pangunahing thrombophilia at nagiging sanhi ng mga pangalawang.

Ang mga pangunahing thrombophilia ay sinimulan ng:

• hyperhomocysteinemia;
• clumping platelet syndrome
• isang maliit na halaga ng anticoagulants;
• isang malaking bilang at mataas na aktibidad 8 mga kadahilanan ng coagulation;
• isang maliit na halaga ng 11 at 12 coagulation factor;
• ang phenomenon ng polymorphism sa prothrombin gene at sa gene 5 ng blood coagulation factor.

Para sa pangalawang thrombophilia, ang mga salik na nagpapalitaw ay ang mga sumusunod na phenomena:

• mga impeksyon sa viral at bacterial (hepatitis A, B, C, mononucleosis, endocarditis na dulot ng impeksiyon);
• malignant neoplasms;
• mga gamot (hormones, psychotropics);
• genetic predisposition (karwahe ng mga antigens ng isang tiyak na kalikasan) at pagmamana (ang paglitaw ng isang sakit sa mga tao na ang mga kamag-anak ay nagdusa mula dito);
• mga sakit na may likas na autoimmune (SLE, rayuma, periarteritis nodosa);
• trauma;
• pagbubuntis at panganganak;
• myeloproliferative na sakit;
• antiphospholipid syndrome;
• pagpalya ng puso na may mga sintomas ng pagwawalang-kilos;
• nagpapasiklab na proseso sa bituka;

Mekanismo ng Sakit

Ang batayan ng sakit ay trombosis ng mga arterya at mga ugat ng di-namumula na pinagmulan. Mayroong dalawang-factor na teorya na naglalagay ng APS bilang isang kadahilanan na maaaring maging sanhi ng trombosis. Napagtatanto ng kadahilanang ito sa pagkakaroon ng launcher thrombophilia.

Ang pathogenesis ng antiphospholipid syndrome ay na sa katawan ng isang taong may sakit, ang mga antibodies sa phospholipids ay ginawa sa isa o ibang halaga. Ang huli ay mahalagang sangkap lahat ng mga cell katawan ng tao. Bilang resulta ng pakikipag-ugnayan ng mga antibodies at phospholipids, ang isang paglabag sa regulasyon ng homeostasis (patuloy sa sistema ng dugo) ay nangyayari sa direksyon ng hypercoagulability. Ito ay ipinakita sa pamamagitan ng katotohanan na ang mga platelet ay nakakakuha ng isang pinahusay na pag-aari para sa pagdirikit (pag-areglo) at pagsasama-sama (gluing).

Bilang karagdagan, ang ratio sa pagitan ng paggawa ng thromboxane at prostacyclin, na mga bahagi ng sistema ng coagulation ng dugo, ay nagbabago. Ang antas ng anticoagulants sa dugo ay bumababa rin, na humahantong sa trombosis sa loob ng mga sisidlan. Ang trombosis ay nagiging laganap, sa mga buntis na kababaihan ito ay nakakaapekto sa fetoplacental complex, na humahantong sa pagkakuha. Sa mga unang yugto ng pagbubuntis, ang proseso ng pagtatanim ng itlog sa matris ay nagambala, at sa mga huling yugto ay may pagbaba at kasunod na pagtigil ng nutrisyon ng pangsanggol sa pamamagitan ng sistema ng inunan.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay batay sa pangkalahatang trombosis.

Mga uri ng antiphospholipid syndrome

Ang pag-uuri ay batay sa prinsipyo ng pinagmulan at klinika. Makilala ang mga sumusunod na uri mga sakit:

• pangunahing antiphospholipid syndrome (walang kaugnayan sa isa pang patolohiya na maaaring magpasimula nito);
• pangalawa (nangyayari kasama ng isa pang sakit);
• sakuna (nagaganap sa anyo ng fulminant coagulopathy na may paglitaw ng maramihang mga thromboses);
• APL-negatibong uri ng sakit (ang mga marker ng sakit ay hindi matatagpuan sa pagsusuri, ngunit Mga klinikal na palatandaan kumain);
• APS na may mala-lupus na pagpapakita.

Klinikal na larawan

Ang mga sintomas ng antiphospholipid syndrome ay magkakaiba, gayunpaman, ang trombosis at patolohiya ng pagbubuntis ay ang pinakakaraniwang mga pagpapakita.

AT sa malaking bilang nabuo ang mga clots ng dugo, nagagawa nilang lumitaw sa mga sisidlan magkaibang sukat mula sa mga capillary hanggang sa malalaking arterya at ugat. Ang katotohanang ito ay nakakaapekto sa katotohanan na ang lahat ng mga sistema ng katawan ay apektado: cardiovascular, nerbiyos at marami pang iba.

Nagsisimulang mag-debut ang APS na may vein thrombosis

Maaari itong maging mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay, mababaw at malalim na matatagpuan, ang mga daluyan ng retina, tissue ng atay ay apektado. Kasabay nito, ang trombosis sa mga ugat ay maraming beses na mas madalas kaysa sa arterial bed.

Ang trombosis ay nagpapakita ng sarili sa mga sumusunod na pathologies:

• paninikip ng paghinga sa baradong daluyan ng hangin;
• Buddy-Chiari at inferior vena cava syndromes;
• kakulangan sa Adrenalin.

Tulad ng para sa mga pagpapakita ng trombosis sa arterial bed, pagkatapos ay ang stroke ay namamayani laban sa background ng isang ischemic na kalikasan, lumilipas na ischemic na pag-atake.

Ang isang karaniwang sintomas ay hypertension. Maaari itong bumuo dahil sa ischemia sa loob ng bato, mga namuong dugo sa loob nito, o atake sa puso ng organ na ito. Kung ang arterial hypertension ay pinagsama sa livedo mesh, thrombotic lesion vascular bed ng utak, kung gayon ang bilang ng gayong mga palatandaan ay tinatawag na Sneddon's syndrome.

Nararamdaman ng mga neurological lesyon ang kanilang sarili sa pamamagitan ng pagkawala ng pandinig ng sensorineural, progresibong dementia, optic nerve, convulsions, myelitis, hyperkinesis.

Ang puso ay palaging kasama sa proseso na may afs. Mayroong myocardial infarction, cardiomyopathy, na nauugnay sa ischemia. Kadalasan lumilitaw din ang mga valvular pathologies, maaaring may makitid at kakulangan ng iba't ibang mga balbula, laban sa kung saan ang paglitaw ng cardiac hika, ang matinding kakulangan ay posible. Ang balbula ng mitral ay mas madalas na makapal (sa 80% ng mga pasyente), ang balbula ng tricuspid ay apektado sa 9% ng mga kaso. Ang ganitong kababalaghan bilang mga valvular vegetation ay mas karaniwan para sa mga pangunahing aph.

Ang mga sintomas mula sa gilid ng mga bato ay magiging protina sa ihi, sa mga malubhang kaso posible matinding kakulangan ang mga organ na ito.

Ang gastrointestinal tract na may antiphospholipid syndrome ay nagpapadama ng sarili sa pamamagitan ng pagtaas sa atay, pagdurugo iba't ibang lokalisasyon, ang trombosis ng mesenteric vessel ay maaari ding maging spleen infarction.

Kapag gumagawa ng diagnosis, ang doktor ay dumating upang iligtas mga klinikal na pagpapakita sakit sa balat. Ang pinaka-katangian ay ang livedo mesh. Ito ay pinanipis vascular network sa balat na nagiging binibigkas sa mababang temperatura. Mayroon ding maramihang pagdurugo sa kuko, pamumula ng mga talampakan at palad, maaaring mayroong trophic ulcers at kahit gangrene.

Livedo reticularis sa isang pasyente na may antiphospholipid syndrome

Ang mga buto ay kumikibot din sa pagkawasak, ang pinakakaraniwang pagpapakita mula sa labas musculoskeletal system Ito ay nekrosis ng femoral head.

Mga paglabag sa sistema ng dugo ay palaging may antiphospholipid syndrome, ito ay mga thrombocytopenic disorder, hemorrhages.

Kapansin-pansin na ang mga taong may ganitong sakit ay kadalasang nakakaranas ng pagbaba ng visual acuity hanggang sa pagkabulag.

Mga tampok ng APS sa mga bata

Tungkol sa pagbubuntis

Ang antiphospholipid syndrome at pagbubuntis ay medyo mahirap na kumbinasyon.

Ang kalubhaan ng kumbinasyong ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng ang katunayan na ang mga clots ng dugo sa sindrom na ito ay nabuo din sa mga sisidlan ng inunan, at, tulad ng alam mo, ito ay responsable para sa nutrisyon ng bata. Bilang resulta, hindi siya nakakatanggap sustansya at lumitaw iba't ibang uri mga komplikasyon. Ang pinakakaraniwan sa kanila ay fetoplacental insufficiency, gestosis, placental abruption, pagkamatay ng isang bata sa loob ng ina. Ayon sa istatistika, ang pagkamatay ng pangsanggol ay madalas na sinusunod sa ikalawa at ikatlong trimester.

Ang Afs ay pinaghihinalaang kung ang babae ay may kasaysayan ng mga patay na panganganak, 1i malaking dami pagkakuha ng higit sa 10 linggo, 3 o higit pang pagkakuha para sa maagang yugto pagbuo ng pangsanggol, ang pagkamatay ng isang bata mula sa sandali ng kapanganakan hanggang sa ika-28 araw ng buhay, bilang resulta ng isang komplikasyon ng napaaga na kapanganakan o preeclampsia. Gayundin, ang ideya ng pagkakaroon ng antiphospholpid syndrome ay sinenyasan ng mga yugto ng trombosis sa mga kababaihan na wala pang 45 taong gulang at mga pathology mula sa iba't ibang sistema na may hindi kilalang dahilan. Ang mga pasyente na may mga sintomas na ito ay dapat na tiyak na masuri para sa pagkakaroon ng afs.

Ang screening ay ipinag-uutos din para sa mga babaeng may itinatag na antiphospholipid syndrome nang hindi bababa sa 2 beses bago ang isang nakaplanong pagbubuntis.

Sa obstetrics, binibigyan ang mga pasyenteng may afs espesyal na lugar, nangangailangan sila ng patuloy na pangangasiwa ng mga medikal na tauhan.

Paano makilala?

Ang diagnosis ng antiphospholipid syndrome ay batay sa data klinikal na larawan at pagsusuri sa laboratoryo. Ngunit dapat mong malaman na ang mga sintomas ay maaaring masyadong malabo, kaya hindi mo magagawa nang walang mga pagsubok.

Ang doktor, una sa lahat, ay nangongolekta ng isang anamnesis. Dapat sabihin ng pasyente kung mayroong mga yugto ng trombosis, mga pathology ng pagbubuntis, kabilang ang mga malapit na kamag-anak.

Noong 2006, binago ang pamantayan para sa sakit na ito.

Mayroong mga pamantayan sa klinikal at laboratoryo.

Kasama sa mga klinikal na tampok ang mga sumusunod:

• Hindi bababa sa 1 episode ng trombosis sa anumang sisidlan. Dapat itong maayos na instrumental, i.e. gamit ang Doppler examination o angiography. Dapat ding isagawa ang morpolohiya, ayon sa mga resulta kung saan ang nagpapasiklab na proseso sa vascular wall ay dapat na minimal.
• Pathological na pagbubuntis, katulad ng 1 o higit pang mga sitwasyon kung saan naganap ang pagkamatay ng fetus pagkatapos ng 10 linggo ng intrauterine development (dapat itala gamit ang instrumental na pagsusuri na ang fetus ay may normal na morphological features).
• Isa o higit pang mga kapanganakan maaga pa sa 34 na linggo dahil sa kakulangan sa mother-placenta system, pati na rin ang eclampsia.
• Tatlo o higit pang biglaang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pag-unlad ng pangsanggol, kung ang iba pang mga dahilan ay hindi kasama.

Pamantayan sa Laboratory:
Gayundin isang lupus anticoagulant. Mga pamantayan ng class G immunoglobulins hanggang 25 U / ml, at class M hanggang 30U / ml. Ang pagsusuri na ito ay ginagawa nang dalawang beses. Kung pagkatapos ng unang pagkakataon ay naging positibo, pagkatapos ay ang susunod na pagsusuri ay naka-iskedyul pagkatapos ng 6 na linggo. Ang pangangailangan para sa isang dobleng pagsusuri sa dugo ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na kung minsan ang isang ganap na malusog na tao ay may maling positibong resulta.

Ang isang tiyak na pagpapakita ng sakit na ito ay ang pagkakaroon ng daluyan o mataas na titer ng mga antibodies sa cardiolipin ng uri ng Ig M at Ig G sa hindi bababa sa 2 mga likido sa pagsubok sa loob ng 12 linggo.

Ang pagtaas sa oras ng pamumuo ng dugo, ang pagkakaroon ng mga antibodies sa beta2-glycoprotein (hindi bababa sa dalawang beses sa 12 linggo) ay isa ring senyales ng antiphospholipid syndrome. Ang isa sa mga pamantayan para sa pagkakaroon ng sakit ay ang kawalan ng iba pang coagulopathy.

Ginagawa ang diagnosis kung mayroong hindi bababa sa isang klinikal at laboratoryong palatandaan.

Ang antas ng kalubhaan at kontrol sa iniresetang paggamot ay makakatulong upang suriin ang mga karagdagang pamamaraan ng diagnostic, lalo na:

• kumpletong bilang ng dugo (mababang bilang ng platelet);
• coagulogram (matukoy ang mga tagapagpahiwatig ng clotting ng INR, oras ng prothrombin, antas ng fibrinogen);
• dugo sa RW (isang maling positibong resulta ay sinusunod);
• Reaksyon ng Coombs (may positibong reaksyon);
• immunological na pagsusuri dugo (determinado mataas na nilalaman rheumatoid factor, antinuclear antibodies);
• pagsusuri ng dugo ng biochemical.

Mahalagang malaman na para sa mga buntis na kababaihan, ang isang coagulogram ay dapat kunin isang beses bawat 14 na araw, at pagkatapos ng panganganak sa ika-3 at ika-5 araw. Bilang karagdagan, sumasailalim sila sa ultrasound ng fetus sa dinamika, nagsasagawa ng CTG, subaybayan ang sirkulasyon ng dugo sa sistema ng ina-placenta sa pamamagitan ng pagsusuri sa Doppler.

Upang kumpirmahin ang pagkakaroon ng thrombi in iba't ibang katawan ang doktor ay nagrereseta ng ultrasound scan ng mga bato, ugat at arterya ng utak at leeg, mas mababang paa't kamay, mga mata. Ginagamit din ang cardiac catheterization at angiographic na pagsusuri ng coronary system upang matukoy ang pagkakaroon ng atherosclerosis.

Ginagawa ang CT at MRI upang makilala ang pagitan ng isang thrombus sa loob ng lukab ng puso at isang myxoid mass. Radioisotope scintigraphy ay inireseta para sa pag-aaral ng mga baga, ang pagtuklas ng mga elemento ng thrombotic sa kanila.

Ang mga depekto sa balbula na nabuo sa ilalim ng impluwensya ng antiphospholipid syndrome ay tinutukoy ng echocardiography.

Paggamot

Ang paggamot ng antiphospholipid syndrome ay naglalayong pigilan ang pagbuo ng mga clots ng dugo.

Mula sa mga pamamaraan na hindi gamot, dapat gumanap ang pasyente ang mga sumusunod na rekomendasyon doktor:

• maiwasan ang pagiging nasa parehong posisyon sa loob ng mahabang panahon;
• makisali sa katamtamang pisikal na aktibidad;
• huwag maglaro ng sports na maaaring humantong sa pinsala;
• sa mga babaeng na-diagnose na may APS, ang mga oral contraceptive ay kontraindikado;
• bago magbuntis, dapat bumisita ang babae sa isang gynecologist at sumailalim sa screening.

Pagkatapos masuri ang kalubhaan ng sakit, ang doktor ay nagrereseta ng isang gamot o isang grupo ng mga gamot.

Kung nag-uusap kami tungkol sa isang buntis, kung gayon ang naturang pasyente ay kailangang kumuha ng mga antiaggregant, glucocorticosteroids sa maliliit na dosis, immunoglobulins para sa buong panahon ng pagdadala ng isang bata. Gayundin sa anyo ng mga iniksyon ay inireseta sila ng Heparin.

Ang mga pangunahing grupo ng mga gamot para sa paggamot ng AFS ay:

• hindi direktang anticoagulants (Warfarin);
• direktang (Heparin);
• mga ahente ng antiplatelet (Aspirin, Curantil, Pentoxifylline);
• aminocholines (Plaquinil).

ng karamihan mabisang kasangkapan ay Warfarin, ang dosis ng naturang gamot ay hindi madaling mapili, ito ay kinokontrol ng international normalized time (INR). Ang pinakamagandang halaga para sa AFS ay ang halaga ng INR mula 2 hanggang 3.

Gayunpaman, sa pangmatagalang paggamit Maaaring magkaroon ng maraming komplikasyon ang Warfarin. Sa kasong ito, inireseta ng doktor ang mababang timbang ng molekular na Heparin. Ito ay mabuti dahil, dahil sa mga katangian nito, maaari itong magamit nang mahabang panahon nang wala side effects. Bilang karagdagan, ang isang iniksyon bawat araw ay sapat, na kung saan ay napaka-maginhawa para sa pasyente. Sa panahon ng pagbubuntis, matagumpay itong ginagamit, dahil hindi ito dumaan sa placental barrier.

Ang mga ahente ng aminocholine, na ginagamit sa SLE, ay angkop para sa antiphospholipid na patolohiya. Mayroon silang antithrombotic effect.
Ang mga moderno at lubos na epektibong gamot na inireseta sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus sa pagkakaroon ng isang sakuna na variant ng afs ay napatunayang mabuti ang kanilang sarili at aktibong inireseta (Retuximab).

Bilang nagpapakilalang paggamot Ang angiotensin-converting factor inhibitors ay ang mga piniling gamot para gamutin ang hypertension.

Kung ang sindrom ay kinuha malubhang kurso, pagkatapos ay ginagamit ang mataas na dosis ng glucocorticosteroids, anticoagulants. Ang Plasmapheresis (paglilinis ng plasma ng dugo) at pagsasalin ng plasma sa sariwang frozen na anyo ay ipinahiwatig kung minsan.

Ang mga babaeng nasa posisyon ay inireseta ng mga suplementong bakal, folic acid, mga bitamina complex

Ano ang aasahan mula sa sindrom na ito?

Sa kasalukuyang antas ng medisina, posibleng magkaroon ng pag-asa para sa magandang resulta ng pagbubuntis at panganganak. Sa tulong ng isang bilang ng mga gamot, posible na makontrol ang sakit, lalo na upang mabawasan ang trombosis. Kung pinag-uusapan natin ang pangalawang AFS, kung gayon mahalaga na pagalingin ang sakit na nagpasimula nito.

Sa mga tuntunin ng pagbabala, ang isang malubhang pinagsamang antiphospholipid syndrome at SLE (systemic lupus erythematosus), isang pagtaas ng mga antibodies sa cardiolipin, at hypertension ay isinasaalang-alang.

Ang mga pasyente na may ganitong sindrom ay nakarehistro sa isang rheumatologist. Ipinapakita sa kanila ang regular na paghahatid ng isang coagulogram at mga tagapagpahiwatig ng isang uri ng serological.

Konklusyon

Ang antiphospholipid syndrome ay isang malubhang patolohiya. Mga hakbang sa pag-iwas susuriin bago magkaanak.

> Immunological na pagsusuri para sa antiphospholipid syndrome

Ang impormasyong ito ay hindi maaaring gamitin para sa paggamot sa sarili!
Siguraduhing kumunsulta sa isang espesyalista!

Ano ang isang immunological screening para sa antiphospholipid syndrome?

Ang Antiphospholipid syndrome ay isang clinical at laboratory syndrome na nauugnay sa patolohiya immune system kung saan ang katawan ay nagsisimulang gumawa ng mga antibodies sa sarili nitong mga phospholipid. Upang masuri ang sakit, hindi sapat lamang ang klinikal na larawan. Ito ay kinakailangan upang isakatuparan pagsusuri sa laboratoryo, kabilang ang isang listahan ng mga pagsubok: antibodies sa phospholipids, cardiolipin, annexin (maaari silang immunoglobulins G, M, A), antinuclear factor, antibodies sa beta-2-glycoprotein-I, lupus anticoagulant.

Kailan ipinahiwatig ang isang immunological na pagsusuri para sa antiphospholipid syndrome?

Ang Phospholipid syndrome ay nangyayari bilang isang independiyenteng patolohiya o isa sa mga pagpapakita ng systemic lupus erythematosus. Ang mga antibodies sa sakit na ito ay pangunahing umaatake vascular wall, mga platelet. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng trombosis ng mga arterya, ugat at kahit na mga capillary. Ang katotohanan ng trombosis ay dapat kumpirmahin ng instrumental na pamamaraan pag-aaral (ultrasound, doppler, CT, MRI, scintigraphy, X-ray na may contrast). Ang hinala ng antiphospholipid syndrome ay nangyayari sa paulit-ulit na mga yugto ng trombosis.

Ang patolohiya ng pagbubuntis ay isa pang indikasyon para sa appointment ng isang pagsusuri. Intrauterine fetal death (lalo na ang paulit-ulit), maraming kusang pagpapalaglag, napaaga kapanganakan dahil sa insufficiency ng placental o ang paglitaw ng mga komplikasyon sa bahagi ng ina (eclampsia, atbp.), pinapayagan nila ang gynecologist na maghinala ng antiphospholipid syndrome at magsagawa ng pagsusuri sa oras.

Paano isinasagawa ang pag-aaral, paano ito paghahandaan?

Ang pag-aaral ay nagsasangkot ng pagkuha ng dugo mula sa isang ugat na may kasunod na paghahatid sa laboratoryo. Hindi inirerekumenda na kumain ng pagkain nang wala pang 4 na oras bago ang pamamaraan ng sampling ng dugo.

Mga disadvantages ng pamamaraan

Ang mga pag-aaral na ito ay hindi tiyak para sa antiphospholipid syndrome. Ang mga tagapagpahiwatig ay maaaring tumaas nang may iba't ibang mga sakit sa autoimmune Samakatuwid, ang mga pagsusuri ay isinasagawa nang mahigpit ayon sa mga indikasyon.

Ano ang pamantayan, at kung paano bigyang-kahulugan ang mga resulta?

Ang antinuclear factor ay maaaring nasa dugo ng mga perpektong malusog na tao sa isang titer na mas mababa sa 1:160. Ang nasabing titer ng antibody ay tinatawag na mababa, ang posibilidad ng paglitaw ng antiphospholipid syndrome at iba pang mga sakit na autoimmune kasama nito ay mababa. Sa isang titer sa itaas 1:640 (mataas), ang posibilidad ng autoimmune pathology ay tumataas nang malaki.

Ang mga antibodies sa cardiolipin ay sinusukat sa mga relatibong unit/ml. Sa kasong ito, ang pamantayan ng IgG o IgM ay mas mababa sa 12. Kung ang mga tagapagpahiwatig ay hindi lalampas sa 40, kung gayon ang konsentrasyon ay itinuturing na mababa. Higit sa 40 - mataas na konsentrasyon, pinag-uusapan mataas na posibilidad mga sakit.

Ang mga antibodies sa beta-2-glycoprotein-I ay karaniwang hindi lalampas sa 20 kamag-anak na yunit bawat 1 ml. Ang pagtaas sa kanilang bilang ay madalas na lamang sintomas ng laboratoryo antiphospholipid syndrome.

Lupus anticoagulant- isang pagsubok, ang mga resulta nito ay karaniwang negatibo. Mataas na halaga pag-usapan ang tungkol sa pagtaas ng autoimmune sa coagulation ng dugo.

Kapansin-pansin na ang alinman sa mga pagsusulit na ito ay dapat isagawa nang hindi bababa sa dalawang beses, na may pagitan ng hindi bababa sa 12 linggo.

Ang diagnosis ng antiphospholipid syndrome ay ginawa kapag ang isa sa klinikal na pamantayan(pagkahilig sa trombosis, patolohiya ng pagbubuntis) kasama ng isang positibong alinman sa itaas mga pagsubok sa laboratoryo. Kasabay nito, ang pagtaas ng mga antiphospholipid antibodies sa sarili (nang walang mga sintomas), na naitala kahit na sa mahabang panahon, ay hindi nagbibigay ng mga batayan para sa paggawa ng diagnosis.

Paglalarawan:

Ang antiphospholipid syndrome ay isang kumplikadong sintomas batay sa pagbuo ng isang autoimmune na reaksyon at ang paglitaw ng mga antibodies sa laganap na phospholipid determinants na naroroon sa mga lamad ng mga platelet, endothelial cells, at nervous tissue.

Ang antiphospholipid syndrome ay unang inilarawan nang detalyado sa Hughes systemic lupus erythematosus.

Mayroong ilang mga klase ng membrane phospholipids na naiiba sa istraktura at immunogenicity. Ang pinakakaraniwang "neutral" na phospholipid sa katawan ay phosphatidylethanolamine (PE) at phosphatidylcholine (PC). Ang "negatively charged" (anionic) phospholipids - phosphatidylserine (FS), phosphatidylinositol (PI) at cardiolipin (diphosphatidylglycerol) ay naisalokal sa loobang bahagi biomembranes at nakalantad sa proseso ng cellular activation.

Ang mga phospholipid antibodies ay isang heterogenous na populasyon ng mga antibodies na tumutugon sa mga negatibong sisingilin, mas madalas na neutral, mga phospholipid. Kasama sa mga antiphospholipid antibodies ang mga sumusunod na uri ng antibodies:

      *lupus anticoagulant - isang populasyon ng antiphospholipid antibodies ng klase ng IgG o IgM, na may kakayahang sugpuin ang mga reaksyon ng coagulation na umaasa sa phospholipid sa vitro sa pamamagitan ng pakikipag-ugnayan sa phospholipid component ng prothrombinase activator complex. Ang lupus anticoagulant ay unang nakita sa serum ng dugo ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus. Sa systemic lupus erythematosus, ang paggawa ng lupus anticoagulant, sa kaibahan sa mga resulta ng in vitro, ay hindi nauugnay sa pagdurugo, ngunit may kabalintunaan na pagtaas sa dalas ng trombosis;
      *Anti-cardiolipin antibodies - isang immunologically heterogenous na populasyon ng mga antibodies na tumutugon sa isang immobilized negatively charged phospholipid - cardiolipin, na siyang pangunahing antigen ng reaksyon ng Wasserman; Ang mga antibodies sa cardiolipin ay maaaring kabilang sa iba't ibang isotypes Mga immunoglobulin ng IgG, IgM, IgA;
      *antibodies na tumutugon sa pinaghalong cardiolipin, cholesterol, phosphatidylcholine, na tinutukoy gamit ang agglutination test (false positive Wasserman reaction);
      *beta2-glycoprotein-1-cofactor-dependent antiphospholipid antibodies (beta2-GP1-cofactor-dependent APL) - pinipigilan ang natural na aktibidad ng anticoagulant ng beta2-GP1. Sa antiphospholipid syndrome, ang pakikipag-ugnayan ng APL sa mga phospholipid ay nakasalalay sa beta2-glycoprotein-1 cofactor. Ito ay may molekular na timbang na 50,000,000 Da at aktibong nagbubuklod sa mga phospholipid, DNA, platelet at mitochondrial membrane na bahagi, at heparin. Ang Beta2-GP1 ay isang mahalagang natural na anticoagulant na pumipigil sa intrinsic activation ng anticoagulation cascade at platelet aggregation. Ang pagsugpo sa beta2-GP1-cofactor-dependent antibodies ay sinamahan ng pagbuo ng trombosis.

Ang dalas ng pagtuklas ng mga antibodies sa phofolipids sa serum ng dugo ng mga malulusog na tao ay mula 1 hanggang 12% at maaaring tumaas sa mga matatanda.

Sa suwero ng malusog na tao, ang antas ng mga antibodies sa phospholipids ay mababa, habang biological na lamad protektado mula sa mga epekto ng huli.

Ang antiphospholipid syndrome ay mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki.

Sintomas:

Venous at arterial thrombosis.

Ang pinakakaraniwang paulit-ulit venous thrombosis. Ang thrombi ay karaniwang naisalokal sa malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay, madalas sa bato at hepatic veins, na humahantong sa pag-unlad ng Budd-Chiari syndrome. Madalas na sinusunod mula sa malalim na mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay sa pulmonary artery, mga capillary, na humahantong sa pag-unlad pulmonary hypertension at pulmonary hemorrhages. Ang trombosis ng subclavian vein at retinal vein ay inilarawan. Marahil ang pag-unlad ng sindrom ng superior o inferior vena cava na may trombosis ng kaukulang lokalisasyon. gitnang ugat adrenal glands na may kasunod na pag-unlad ng hemorrhage at ang kanilang nekrosis ay humahantong sa pag-unlad ng talamak.
clinically manifested sa pamamagitan ng ischemia at gangrene ng lower extremities, aortic arch syndrome, aseptikong nekrosis femoral ulo. Ang trombosis ay sanhi ng pakikipag-ugnayan ng mga antiphospholipid antibodies na may mga endothelial cells at isang pagbawas sa antithrombotic na aktibidad ng endothelium, pagsugpo sa produksyon ng prostacyclin at pagtaas ng platelet aggregation, isang pagbawas sa aktibidad ng nagpapalipat-lipat na anticoagulant na mga kadahilanan (antithrombin III, protina C at S, beta2-GP1, atbp.).

pinsala sa CNS.

Ang trombosis ng mga arterya ng utak ay humahantong sa lumilipas na pag-atake ng ischemic, paulit-ulit na mga stroke, na maaaring maipakita hindi lamang ng paresis at paralisis, kundi pati na rin ng convulsive syndrome, progresibong demensya, mga karamdaman sa pag-iisip. Posible ang iba pang mga neurological disorder: pananakit ng ulo na tulad ng migraine,. Posible na ang Sneddon's syndrome (isang kumbinasyon ng mesh, paulit-ulit na cerebral artery thrombosis at arterial hypertension) ay isa ring pagpapakita ng antiphospholipid syndrome.

Heart failure.

Ang patolohiya ng puso ay maaaring magkaroon ng isang malubhang prognostic na halaga at ang mga sumusunod na klinikal na pagpapakita:
- trombosis coronary arteries at pag-unlad ng myocardial infarction;
- talamak o talamak na trombosis ng maliliit na intramural na sanga ng coronary arteries, na humahantong sa isang paglabag sa myocardial contractility;
-pinsala sa mga balbula ng puso balbula ng mitral o pagpapaliit ng kaliwang atrioventricular orifice, mas madalas - kakulangan ng aortic o tricuspid valves). Ang ilang mga pasyente ay maaaring bumuo ng mga thrombotic layer sa mga balbula (mga halaman), na mahirap ibahin mula sa nakakahawa;
- posible ang pagbuo ng intra-atrial thrombi, na hindi katulad ng mga klinikal na pagpapakita ng puso;
- madalas na nagkakaroon ng labile o stable, na sanhi ng trombosis ng mga daluyan ng bato, infarction ng bato, trombosis rehiyon ng tiyan aorta, intraglomerular thrombosis ng mga bato, ang pagbuo ng fibromuscular dysplasia ng mga arterya ng bato.

Pinsala sa bato.

Ang trombosis ay karaniwan sa antiphospholipid syndrome. arterya ng bato, kidney infarction, pati na rin ang intraglomerular microthrombosis ("renal thrombotic microangiopathy") na may kasunod na pag-unlad ng glomerulosclerosis at.

Pinsala sa atay.

Ang trombosis ng hepatic veins (Budd-Chiari syndrome), pinsala sa mga arterya na may pag-unlad ng liver infarction, at ang pagbuo ng nodular regenerative hyperplasia ay posible.

Pinsala sa baga.