Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang hanay ng mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan na sanhi ng presensya sa katawan ng mga antibodies sa mga phospholipid at phospholipid-binding na protina. Ang mga phospholipid ay ang batayan ng lamad ng cell. Ang mga antibodies sa kanila ay tumutugon sa mga sangkap na ito at nakakapinsala sa mga lamad ng cell. Bilang resulta, isang hanay ng mga tampok ang bubuo, kabilang ang:

• pagbara (trombosis) ng mga ugat o arterya;
• pagkakuha at iba pang obstetric pathology;
• isang pagbawas sa bilang ng mga platelet sa dugo (thrombocytopenia).

Ang mga sanhi ng kondisyong ito ay hindi alam. May ilang relasyon sa inilipat Nakakahawang sakit. Mayroong namamana na predisposisyon sa pag-unlad ng APS. Ang sindrom na ito ay maaaring kumplikado sa kurso ng systemic lupus erythematosus o, sa kabaligtaran, mauna ang pag-unlad nito.

Pag-usapan natin kung paano nauugnay ang antiphospholipid syndrome at pagbubuntis.

Ang deep vein thrombosis sa isang kabataang babae ay maaaring senyales ng antiphospholipid syndrome.

Kadalasan, ang paulit-ulit na kusang pagpapalaglag lamang ang naghihinala dito. malubhang sakit. Isaalang-alang kung anong mga sintomas ang makakatulong sa pag-diagnose ng APS bago ang pagbubuntis. Ito ay kinakailangan upang simulan ang paggamot sa oras at maiwasan ang pagkamatay ng fetus.

Karamihan madalas na tanda mga sakit -. Ang mga malalalim na ugat ng mas mababang mga paa't kamay ay kadalasang apektado. Ngunit kung minsan ang mga mababaw na ugat ay nagdurusa din, pati na rin ang mga sisidlan ng atay, adrenal glandula at iba pang mga organo. Ang malalim na ugat na trombosis ay sinamahan ng sakit at pamamaga ng paa, isang pagtaas sa temperatura nito. Maaaring umunlad ang kundisyong ito mapanganib na komplikasyon– . Maaari itong maipakita sa pamamagitan ng isang patuloy na ubo, hemoptysis, igsi ng paghinga. Sa mas maraming malubhang kaso mayroong matinding sakit sa dibdib, matinding igsi ng paghinga, sianosis ng balat. Ang thromboembolism ng pulmonary artery ay maaaring humantong sa pagkamatay ng pasyente.

Kapag ang isang kabataang babae ay nagkaroon ng stroke, lumilipas na ischemic attack, mga yugto ng matinding pagkahilo, mga seizure, thrombosis ng cerebral arteries na dulot ng APS ay dapat palaging hindi kasama. Sa ilang mga kaso, ang arterial thrombosis ay maaaring magpakita mismo bilang sobrang sakit ng ulo o kahit na mga talamak na sakit sa isip.

Sa mga pasyente, maaaring maapektuhan ang cardiovascular system. Ang Echocardiography ay nagpapakita ng pagbabago sa mga balbula na may pagbuo ng mga paglaki - mga halaman. Mga palatandaan o lumilitaw. Ang hitsura sa isang kabataang babae ng hindi motibong paghinga, kahinaan, edema, palpitations, at dapat ding maging dahilan para sa isang malalim na pagsusuri at pagbubukod ng APS.

Ang mga sugat sa balat ay medyo katangian - livedo reticularis, mga ulser sa balat, purpura, pamumula ng mga talampakan at palad (erythema).

Sa dugo ng mga pasyente, ang isang pagbawas sa bilang ng mga platelet ay matatagpuan. Kadalasan, ang thrombocytopenia ay pinagsama sa hemolytic anemia. Ang pagkahilig sa pagdurugo ay hindi karaniwan at kadalasang nangyayari sa labis na dosis.

Obstetric pathology sa APS

Tatlo o higit pang mga kaso ng kusang pagpapalaglag sa maagang yugto ay ang batayan para sa pagsusuri ng isang babae para sa mga antibodies sa cardiolipin.

Sa mga kababaihan, ang APS ay maaaring magpakita bilang nakagawiang pagkakuha, kusang paulit-ulit na pagkakuha. Pagkatapos ng tatlong kusang pagpapalaglag, ang panganib ng pagwawakas ng isang bagong pagbubuntis sa mga unang yugto ay tumataas sa 45%.

Ang pagkaantala sa pag-unlad o intrauterine fetal death ay bubuo, nangyayari ang mga phenomena. Ang pagbubuntis ay madalas na naantala sa II at III trimester. Kung walang paggamot, ang gayong malungkot na kinalabasan ay sinusunod sa 90 - 95% ng mga pasyente. Sa napapanahong tamang therapy, ang posibilidad ng isang hindi kanais-nais na pag-unlad ng pagbubuntis ay hanggang sa 30%.

Mga variant ng patolohiya ng pagbubuntis:

• hindi maipaliwanag na pagkamatay ng isang malusog na fetus sa buong pagbubuntis;
• pagkamatay ng isang malusog na fetus dahil sa preeclampsia, o placental insufficiency hanggang 34 na linggo ng pagbubuntis;
• hindi bababa sa tatlong kusang pagpapalaglag bago ang 10 linggo ng pagbubuntis sa kawalan ng mga karamdaman sa chromosomal sa mga magulang, hormonal o anatomical disorder ng mga genital organ sa ina.

Mga tampok ng pamamahala ng pagbubuntis

Sa panahon ng pagpaplano para sa pagbubuntis, ang isang babae ay dapat na maingat na suriin ng isang rheumatologist, cardiologist at iba pang mga espesyalista.

Sa panahon ng pagbubuntis, kinakailangan ang buwanang pagsubaybay sa ultrasound ng pagbuo ng fetus. Ang sirkulasyon ng inunan ay dapat masuri gamit ang dopplerometry. AT III trimester kinakailangan na regular na magsagawa ng cardiotocography upang hindi makaligtaan ang simula ng gutom sa oxygen ng fetus dahil sa kakulangan ng placental.

Ang pagpapasiya ng mga antibodies sa phospholipids ay isinasagawa sa ika-6 na linggo ng pagbubuntis at bago ang nakaplanong kapanganakan.

Ang mga tagapagpahiwatig ng sistema ng coagulation ng dugo ay dapat na matukoy nang regular, kabilang ang pagkatapos ng panganganak. Makakatulong ito na mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon ng thrombotic.
Sa mga pagbabago na nagpapahiwatig ng pagtaas ng pamumuo ng dugo, ang dosis ng heparin na natanggap ng pasyente ay dapat na tumaas.

Ang Heparin, kabilang ang mababang molekular na timbang, ay nangangailangan ng pagtanggi pagpapasuso. Ito ang kaso kapag ang banta sa kalusugan at buhay ng ina ay di-proporsyonal na mas mataas kaysa sa anumang mga kahihinatnan para sa bata sa panahon ng artipisyal na pagpapakain.

Paggamot ng antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis

Kung ang isang babae ay na-diagnose na may APS bago ang pagbubuntis, mga klinikal na pagpapakita walang sakit, at ito ay ipinakita lamang sa pamamagitan ng mga pagbabago sa laboratoryo, ang paggamot ay maaaring magsama lamang ng acetylsalicylic acid sa isang dosis na hanggang 100 mg bawat araw, ngunit ang mga benepisyo ng naturang therapy ay hindi pa tiyak na naitatag.

Ang isa pang opsyon sa paggamot para sa asymptomatic APS ay hydroxychloroquine. Ang gamot na ito ay lalo na ipinahiwatig kung ang isang babae ay may magkakatulad na sakit. nag-uugnay na tisyu, kabilang ang systemic lupus erythematosus. Kung may panganib ng trombosis sa mga pasyenteng walang sintomas (operasyon, matagal na kawalang-kilos), ang heparin ay inireseta sa isang prophylactic na dosis.

Ang mga mahahalagang kadahilanan sa pag-iwas sa mga komplikasyon ng thrombotic sa mga pasyenteng walang sintomas ay ang pagtigil sa paninigarilyo at normalisasyon ng timbang ng katawan.

Sa kawalan ng pagbubuntis, ang pangunahing paraan ng pag-iwas sa mga komplikasyon ng APS ay warfarin, na pumipigil sa pagbuo ng trombosis. Gayunpaman, ito ay kontraindikado sa panahon ng pagbubuntis. Ang paggamit nito sa panahong ito ay humahantong sa pag-unlad ng tinatawag na warfarin embryopathy (fetal damage). Nagpapakita ito bilang isang karamdaman sa pag-unlad sistema ng kalansay, nasal septum, mga neurological disorder.

Sa mga kababaihan na may paulit-ulit na pagkakuha, ang paggamot na may heparin ay ipinahiwatig. Ang mga pag-aaral ay hindi nagpakita ng anumang kalamangan ng mababang molekular na timbang na heparin kaysa sa unfractionated. Gayunpaman, ang mga low molecular weight na heparin ay mas maginhawa, ngunit mas mahal. Ang paggamot na may mababang molekular na timbang na heparin kasama ang mababang dosis ng acetylsalicylic acid ay inireseta. Ang ganitong therapy ay nagdaragdag ng pagkakataon na magdala ng pagbubuntis at panganganak ng isang malusog na bata ng dalawa hanggang tatlong beses. Ang enoxiparin ay kadalasang ginagamit sa isang dosis na 20 mg bawat araw subcutaneously. Ang gamot na ito ay hindi tumatawid sa inunan at hindi nakakapinsala sa hindi pa isinisilang na sanggol.

Ang paggamit ng mga glucocorticosteroid hormones para sa layuning ito ay hindi gaanong epektibo. Gayunpaman, inirerekomenda ng maraming siyentipiko ang paggamit bilang karagdagan sa mga paghahanda ng heparin mababang dosis glucocorticoids (5-10 mg sa mga tuntunin ng prednisolone).

Ang mga glucocorticosteroids ay kinakailangang gamitin sa pagbuo ng mga naturang komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis bilang sakuna microangiopathy. Kasabay nito, ang mga anticoagulants, plasmapheresis, ang pagpapakilala ng frozen na plasma at immunoglobulin ng tao ay inireseta.

Nagsagawa ng therapy sa gamot na naglalayong maiwasan ang kakulangan ng inunan.

Pagkatapos ng panganganak, ang isang babaeng may APS ay inilalagay sa panghabambuhay na warfarin therapy.

Veronika Ulanova, Direktor ng Center " pinagmulan ng pamilya» pinag-uusapan kung paano i-diagnose at gamutin ang antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis:

Phospholipids - isang unibersal na bahagi mga lamad ng cell mga selula ng dugo, mga daluyan ng dugo at nervous tissue. Phospholipids sa mga lamad ng cell mahalagang papel sa pagsisimula ng mga proseso ng coagulation ng dugo.

Ano ang phospholipid antibodies?

Minsan ang immune system ng katawan ay gumagawa ng mga antibodies sa ilan sa sarili nitong mga phospholipid (autoimmune aggression). Ang pakikipag-ugnayan ng mga autoantibodies sa mga phospholipid ay humahantong sa pagkagambala sa mga function ng cell. Ang mga antibodies sa phospholipids ng mga vascular surface cells ay humantong sa vasoconstriction, sirain ang balanse sa pagitan ng coagulation at anticoagulation system patungo sa pagbuo ng mga clots ng dugo.

Ano ang AFS?

Ang sakit, na batay sa pagbuo sa katawan sa isang mataas na titer (bilang) ng mga autoantibodies na nakikipag-ugnayan sa mga phospholipid, ay tinatawag na antiphospholipid syndrome (APS).

Sino ang may antibodies sa phospholipids?

Ang isang tiyak na antas ng mga autoantibodies sa mga phospholipid ay naroroon sa dugo ng lahat ng tao. Ang sakit ay tiyak ang mataas na antas ng mga antibodies.

Ang APS ba ay isang permanenteng sakit o isang pansamantalang kondisyon ng katawan?

Matukoy ang pagkakaiba sa pagitan ng pangunahin at pangalawang APS. Ang pangunahin ay isang pansamantalang reaksyon ng katawan sa ilang kababalaghan, nang walang anumang mga autoimmune pathologies, ang pangalawa ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na pagtaas mga antas ng antibodies sa phospholipids bilang resulta ng mga sakit na autoimmune.

Bakit mapanganib ang APS para sa hindi buntis na kababaihan?

Ang mga daluyan ng puso, utak, bato, atay, adrenal glands ay apektado. Ang panganib ng venous thrombosis at myocardial infarction ay tumataas. Maaaring may kasamang paglabag ang APS sirkulasyon ng tserebral na may pag-unlad ng isang stroke, neurological na patolohiya, mga sugat sa balat.

APS at pagbubuntis. Bakit mapanganib ang sindrom para sa mga buntis na ina?

Sa panahon ng pagbubuntis laban sa background ng APS, ang panganib ng pagkamatay ng pangsanggol, pagkakuha, placental abruption, fetal hypotrophy at hypoxia, at intrauterine pathologies ay tumataas.

Gaano kadalas ang APS?

Sa Estados Unidos, ang dalas ng pagtuklas ng mga autoantibodies sa mga phospholipid sa populasyon ay 5%. Kung ito ay matatagpuan sa dugo ng mga buntis na kababaihan, pagkatapos ay walang paggamot, 95% ay nakakaranas ng pagkakuha at / o pagkamatay ng pangsanggol. Sa ating bansa, ang dalas ng pagtuklas ng mga antibodies sa cardiolipin (isa sa mga phospholipid) sa mga pasyente na may nakagawian ay 27.5-31%

Kailan huli na para magpasuri para sa APS?

Ipinakita ng mga pag-aaral na sa anumang simula ng pagkakuha, ang kakulangan ng inunan ay isang mahalagang aspeto ng pathogenetic. At, kapag ito ay klinikal na ipinahayag, ang anumang mga opsyon sa paggamot ay walang silbi. Ang mga paglabag sa daloy ng dugo ng uteroplacental ay dapat matukoy sa mga paunang yugto. Ito ay kinakailangan upang gamutin ang placental insufficiency mula sa unang tatlong buwan ng pagbubuntis. Ito ay dahil sa ang katunayan na sa proseso ng mga karamdaman sa pamumuo ng dugo, ang isang tiyak na sangkap (fibrin) ay idineposito sa mga dingding ng mga sisidlan ng inunan. Pipigilan ng therapy ang proseso ng pagtitiwalag, ngunit hindi aalisin mula sa mga sisidlan ang nadeposito na, iyon ay, hindi nito ibabalik sa normal ang mga sisidlan.

Paano ko malalaman kung mayroon akong APS?

Ipasa ang pagsusuri sa laboratoryo para sa mga antibodies sa phospholipids. Kasalukuyang nasa pagsusuri sa laboratoryo pasyente na may pinaghihinalaang sindrom antiphospholipid antibodies tatlong pamamaraan ang ginagamit. Ang mga positibong resulta ng hindi bababa sa isa sa mga ito ay sapat na upang kumpirmahin ang diagnosis. Una, ang titer ng IgG antibodies sa phospholipids ay maaaring tumaas. Pangalawa, maaaring positibo ang pagsusuri sa lupus anticoagulant. Pangatlo, dahil sa inactivation ng phospholipids sa blood serum, ang activated partial thromboplastin time (APTT parameter sa hemostasiogram) ay maaaring pahabain.

Ano ang phospholipid antibodies?

Ang mga pangunahing target ng antibodies ay cardiolipin, phosphatidylserine, phosphatidylethanolamine, phosphatidylglycerol, phosphatidylinositol, phosphatidylcholine, phosphatidyl acid at mga kaugnay na glycoproteins - 2-glycoprotein-1, annexin V, prothrombin (coagulation factor II), antibiotics C. anticoagulant na protina (PAP-1).

At kailangan mo bang isuko ang lahat?

Para sa differential diagnosis ng antiphospholipid syndrome, kinakailangan upang makita ang mga antibodies sa cardiolipin at antibodies sa phosphatidylserine.

Gaano katumpak ang pagsusuri para sa mga antibodies sa phospholipids?

Kapag nakakakita ng mga antiphospholipid antibodies, maaaring magkaroon ng makabuluhang pagkakaiba sa interlaboratory. Ito ay konektado sa:

• indibidwal na temporal na pagbabagu-bago sa titer ng antiphospholipid antibodies sa dugo ng mga pasyente;
• lumilipas positibong reaksyon dahil sa pagkakaroon ng viral at iba pang mga impeksyon sa oras ng sampling ng dugo;
• mga pagkakamali sa sampling ng dugo para sa pananaliksik at paghahanda ng platelet-poor plasma;
• hindi sapat na standardisasyon ng mga pagsubok sa laboratoryo para sa pagpapasiya ng mga antiphospholipid antibodies.

Kung ang mga antibodies sa phospholipid ay nakita, ang APS ba ay hindi maiiwasan?

Ang pagpapasiya ng antiphospholipid antibodies sa isang pasyente ay hindi palaging nagpapahiwatig ng pag-unlad ng antiphospholipid syndrome.

May clinical manifestations ba ang APS?

Mga klinikal na pagpapakita advanced na antas antibodies sa phospholipids:

• obstetric pathology na may pag-unlad ng APS (paulit-ulit na pagkakuha, hindi umuunlad na pagbubuntis, intrauterine fetal death, pag-unlad ng preeclampsia at eclampsia, intrauterine growth retardation, premature birth);
• hematological disorder (thrombocytopenia - platelets sa lugar lower bound pamantayan);
• mga sakit sa baga (pulmonary embolism, thrombotic pulmonary hypertension, pulmonary hemorrhages);
• mga sakit sa cardiovascular (myocardial infarction, pinsala sa balbula ng puso, may kapansanan sa myocardial contractility, intra-atrial thrombosis, arterial hypertension);
• mga sakit sistema ng nerbiyos(stroke, aksidente sa cerebrovascular, convulsive syndrome, sakit sa pag-iisip, pananakit ng ulo na tulad ng migraine);
• sakit sa atay (liver infarction, hepatomegaly, nadagdagan na konsentrasyon ng mga enzyme sa atay, nodular regenerative hyperplasia);
• mga anomalya sa vascular (livedo reticularis, nekrosis ng balat ng distal na mas mababang paa't kamay, pagdurugo sa subungual na kama, mga nodule ng balat);
• sakit ng mga paa't kamay (deep vein thrombosis, thrombophlebitis, gangrene);
• sakit sa bato (renal artery thrombosis, kidney infarction, intraglomerular microthrombosis na may kasunod na pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato).

Bakit tumataas ang antas ng antiphospholipid?

• Mga sakit sa autoimmune (systemic lupus erythematosus, rayuma, rayuma).
• Mga sakit sa oncological (lalo na ang lymphoproliferative).
• Mga nakakahawang sakit (tuberculosis, staphylococcal, mga impeksyon sa streptococcal, tigdas, mononucleosis, rubella, mycoplasma, impeksyon sa herpes).
• Epekto ng ilan mga gamot(antiarrhythmic, psychotropic, hormonal contraceptive, novocainaimide, quinidine) at mga nakakalason na sangkap.
• Mga reaksiyong alerdyi.

Paano mapupuksa ang mga antibodies sa phospholipids bago ang pagbubuntis?

• Gamutin ang lahat ng nakitang mga nakakahawang proseso, muling kumuha ng mga pagsusuri para sa mga antiphospholipid sa loob ng tatlong linggo.
• Kung hindi pa sila nawala, tumulo ng immunoglobulin.Minsan ito ay nagkakahalaga ng pag-normalize ng mga immunological parameter bago ang pagbubuntis gamit ang plasmapheresis. Pagkatapos ng 3-4 na sesyon ng plasmapheresis na may sampling ng halos 800 ml ng plasma, ang mga antiphospholipid antibodies ay nawawala nang higit sa 3 buwan, dahil ang mga antiphospholipid antibodies ay may medyo mataas na molekular na timbang at napakabagal na maipon. Gayunpaman, ang pamamaraan ay may ilang mga tampok na nagdududa sa pagiging epektibo nito.

Kailan nasuri ang APS?

Mga kundisyon para sa diagnosis ng antiphospholipid syndrome: - ang pagkakaroon ng hindi bababa sa isang klinikal (mga sintomas) at isang palatandaan sa laboratoryo (antiphospholipid syndrome test); - Ang mga pagsusuri sa antiphospholipid ay dapat na positibo ng hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 3 buwan.

Diagnosis ng antiphospholipid syndrome: bakit kailangan natin ng dalawang pagsubok na may mahabang pahinga?

Ang isang panandaliang unipormeng pagtaas sa nilalaman ng lahat ng mga embryotropic antibodies ay sinusunod sa mga talamak na nakakahawang at nagpapaalab na sakit (bacterial o viral). Habang humupa ang sakit (pagkatapos ng 1-3 linggo), karaniwang bumabalik sa normal ang mga antas ng antibody. Ang ganitong mga panandaliang pagbabago sa paggawa ng naturang mga antibodies, bilang panuntunan, ay hindi nakakaapekto sa kurso ng pag-unlad ng pangsanggol. Ang isang matagal na pagtaas sa nilalaman ng mga embryotropic antibodies ay madalas na isang tanda ng umiiral o pagbuo ng mga autoimmune na sakit at sindrom (sa partikular, antiphospholipid syndrome). Ang patuloy (higit sa 1.5-2 na buwan) na pagtaas sa serum na nilalaman ng lahat o ilang mga embryotropic antibodies ay maaaring humantong sa kawalan ng katabaan, patolohiya ng pagbubuntis at masamang makaapekto sa pagbuo ng fetus. Ang isang panandaliang pagbaba sa nilalaman ng lahat ng mga embryotropic antibodies ay sinusunod pagkatapos ng talamak na mga nakakahawang sakit. Pagkatapos ng 2-3 linggo. Ang mga antas ng antibody ay karaniwang bumabalik sa normal na mga halaga. Ang ganitong mga panandaliang pagbabago sa paggawa ng naturang mga antibodies, bilang panuntunan, ay hindi nakakaapekto sa kurso ng pag-unlad ng pangsanggol. Ang isang pangmatagalang pagbaba sa paggawa ng lahat ng mga embryotropic antibodies ay isang tanda ng isang pangkalahatang pagbaba sa aktibidad immune system(immunosuppressive states). Ito ay kadalasang sanhi ng mga talamak na impeksyon sa viral at talamak na pagkalasing. Ang isang pangmatagalang pagbaba sa paggawa ng mga embryotropic antibodies ay madalas na sinamahan.

Kung ang mga antibodies sa phospholipid ay hindi nakataas bago ang pagbubuntis, maaari bang bumuo ng APS sa panahon ng pagbubuntis?

Siguro. Ang pangunahing (ngunit hindi lamang) kilalang kadahilanan ng panganib sa kasong ito ay. Sa panahon ng pagbubuntis, ang kaligtasan sa sakit ay sumasailalim sa mga pagbabago, at ang mga natutulog na impeksiyon ay maaaring lumala. Ang pagbuo ng mga antiphospholipid antibodies ay bahagi ng pathogenesis nakakahawang proseso sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga antibodies na ginawa laban sa background ng impeksiyon ay humantong sa pag-unlad ng mga komplikasyon sa pagbubuntis at nangangailangan ng sapat na therapy. Sa antiphospholipid syndrome na nagaganap laban sa background ng mycoplasma at halo-halong impeksiyon, ang pinaka-malubhang, madalas na hindi maibabalik, ang mga komplikasyon ng pagbubuntis ay bubuo.

Antiphospholipid syndrome at pagbubuntis: paano ginagamot ang APS?

Therapy para sa mga buntis na kababaihan na may APS: low-dose aspirin (karaniwan ay isang Thrombo-Assa tablet bawat araw), heparin injection (minsan fraxiparin), intravenous infusions ng human normal immunoglobulin solution (IVIg). Ang aspirin ay karaniwang sinisimulan na sa ikot ng pagpaplano.

Ano ang pagbabala para sa susunod na pagbubuntis, napapailalim sa therapy?

Napakapositibo, dahil ang mga direktang anticoagulants (heparin at derivatives) ay hindi papayag na mamuo ang dugo sa anumang pagkakataon.

Ano ang gagawin pagkatapos ng panganganak?

Therapy na may mga anticoagulants at antiplatelet agent sa walang sablay ito ay kinakailangan upang magpatuloy pagkatapos ng panganganak dahil sa ang katunayan na ang thrombophilic potensyal ay tumataas sa maximum sa pagtatapos ng pagbubuntis, na nangangahulugan na ang napakalaking pulmonary embolism ay posible pagkatapos ng matagumpay na paghahatid.

Ang Antiphospholipid syndrome (APS) ay isang clinical at laboratory symptom complex, kabilang ang venous at/o arterial thrombosis, iba't ibang anyo obstetric pathology (pangunahin ang nakagawiang pagkakuha), thrombocytopenia, pati na rin ang iba't ibang mga neurological, balat, cardiovascular at hematological disorder. Isang katangian na immunological sign ng APS - antibodies sa phospholipids - isang heterogenous na grupo ng mga antibodies na tumutugon sa isang malawak na hanay phospholipid at phospholipid-binding proteins. Ang APS ay kadalasang nabubuo sa SLE (pangalawang APS) o sa kawalan ng isa pang pinag-uugatang sakit (pangunahing APS).

Ang tunay na pagkalat ng APS sa populasyon ay hindi pa rin alam. Ang dalas ng pagtuklas ng mga antibodies sa phospholipids sa suwero ng mga malulusog na tao ay nag-iiba mula 0 hanggang 14%, sa average na 2-4% (sa mataas na titer na mas mababa sa 0.2%). Ang sakit ay madalas na bubuo sa murang edad, maaaring mangyari sa mga bata at maging sa mga bagong silang. Sa mga matatanda, ang pagbuo ng APS ay maaaring nauugnay sa mga malignant neoplasms. Sa pangkalahatang populasyon, ang APS ay mas karaniwang nakikita sa mga kababaihan. Gayunpaman, sa mga pasyente na may pangunahing APS, ang pagtaas sa proporsyon ng mga lalaki ay nabanggit.

ETIOLOHIYA

Ang mga sanhi ng APS ay hindi alam. Ang isang pagtaas sa antas (karaniwan ay lumilipas) ng mga antibodies sa phospholipids ay sinusunod laban sa background ng isang malawak na hanay ng bacterial at mga impeksyon sa viral. Gayunpaman, ang mga komplikasyon ng thrombotic sa mga pasyente na may mga impeksyon ay mas madalas na nagkakaroon ng mga antibodies sa phospholipids. Mayroong katibayan ng isang immunogenetic predisposition sa hyperproduction ng mga antibodies sa phospholipids. Ang isang pagtaas sa dalas ng pagtuklas ng mga antibodies sa phospholipids sa mga pamilya ng mga pasyente na may APS ay nabanggit; inilarawan ang mga kaso ng APS (kadalasang pangunahin) sa mga miyembro ng parehong pamilya.

PATHOGENESIS

Ang abs laban sa mga phospholipid ay nagbubuklod sa mga phospholipid sa pagkakaroon ng isang cofactor, na β2-glycoprotein I, isang protina na nagbubuklod sa mga phospholipid at may aktibidad na anticoagulant. Abs sa phospholipids na nasa suwero ng mga pasyente ng APS ay tumutugon sa antigen na nabuo sa panahon ng pakikipag-ugnayan ng mga phospholipid na bahagi ng mga lamad ng endothelial at iba pang mga cell (platelets, neutrophils) at β2-glycoprotein I. Bilang resulta ng pakikipag-ugnayan na ito, ang synthesis ng anticoagulant gamot (prostacyclin, antithrombin III, annexin V, atbp.) at nadagdagan ang pagbuo ng procoagulant (thromboxane, tissue factor, platelet activating factor, atbp.) mediators, activation ng endothelium (expression ng adhesion molecules) at platelets ay sapilitan, degranulation ng nangyayari ang mga neutrophil.

Ang abs laban sa mga phospholipid na nakita sa suwero ng mga pasyente na may mga nakakahawang sakit ay kadalasang tumutugon sa mga phospholipid sa kawalan ng β2-glycoprotein I at walang mga katangian na inilarawan sa itaas.

PAG-UURI

Ang mga sumusunod na klinikal at laboratoryo na variant ng APS ay nakikilala.

Pangunahing APS.

Pangalawang APS.

"Sakuna" AFS.

Sa ilang mga pasyente, ang APS ay ipinahayag pangunahin sa pamamagitan ng venous thrombosis, sa iba sa pamamagitan ng stroke, sa iba sa pamamagitan ng obstetric pathology o thrombocytopenia. Ang pagbuo ng APS ay hindi nauugnay sa aktibidad ng pinagbabatayan na sakit. Humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente na may APS ang nagdurusa sa pangunahing anyo ng sakit. Gayunpaman, ang isyu ng nosological na kalayaan ng pangunahing APS ay hindi ganap na malinaw. Ang Pangunahing APS ay maaaring minsan ay isang opsyon para sa pagsisimula ng SLE. Sa kabaligtaran, sa ilang mga pasyente na may klasikal na SLE sa simula, ang mga palatandaan ng APS ay maaaring lumitaw sa hinaharap.

Ang ilang mga pasyente na may APS ay maaaring magkaroon ng acute recurrent coagulopathy at vasculopathy na nakakaapekto sa vital mahahalagang organo at kahawig ng DIC o hemolytic uremic syndrome. Ang kundisyong ito ay tinawag na "catastrophic" APS.

CLINICAL PICTURE

Dahil ang APS ay batay sa non-inflammatory thrombotic lesions ng mga vessel ng anumang kalibre at localization, ang spectrum ng clinical manifestations ay lubhang magkakaibang.

Ang venous thrombosis ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng APS. Ang thrombi ay karaniwang naisalokal sa malalim na mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay, ngunit kadalasang nangyayari sa hepatic, portal veins, mababaw na mga ugat, atbp. Ang paulit-ulit na PE mula sa malalim na mga ugat ng mas mababang mga paa't kamay ay katangian, kung minsan ay humahantong sa pulmonary hypertension. Ang APS (mas madalas pangunahin kaysa sa pangalawa) ay ang pangalawang pinakakaraniwang sanhi ng Budd-Chiari syndrome. Trombosis gitnang ugat adrenal glands ay maaaring humantong sa adrenal insufficiency.

arterial trombosis. Ang thrombosis ng intracerebral arteries na humahantong sa stroke at lumilipas na ischemic attack ay ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng arterial thrombosis sa APS. Ang mga paulit-ulit na ischemic stroke na dulot ng pinsala sa maliliit na daluyan ay nangyayari kung minsan nang walang kapansin-pansing mga sakit sa neurological at maaaring mahayag bilang convulsive syndrome, multi-infarct dementia (katulad ng Alzheimer's disease), mga karamdaman sa pag-iisip.

Variant APS - Sneddon's syndrome, na ipinakita ng paulit-ulit na trombosis ng mga cerebral vessel, livedo reticularis, hypertension at pagbuo sa mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na mga tao. Kabilang sa iba pang mga neurological disorder ang pananakit ng ulo ng migraine, epileptiform seizure, chorea, at transverse myelitis. Minsan ang mga kakulangan sa neurologic sa APS ay ginagaya ang mga nasa multiple sclerosis.

Ang sakit sa balbula sa puso ay isa sa mga pinakakaraniwang pagpapakita ng APS sa puso. Nag-iiba ito mula sa kaunting mga abala na nakita lamang ng echocardiography (maliit na regurgitation, pampalapot ng mga leaflet ng balbula) hanggang sa mga malubhang depekto sa puso (mitral stenosis o kakulangan, mas madalas na aortic at tricuspid valves). Ang ilang mga pasyente ay mabilis na nagkakaroon ng malubhang sakit sa valvular na may mga halaman dahil sa mga overlay ng thrombotic, katulad ng sakit sa valvular sa infective endocarditis. Ang pagkakakilanlan ng mga halaman sa mga balbula, lalo na kung ang mga ito ay pinagsama sa mga pagdurugo sa nail bed at mga daliri sa anyo ng "drumsticks", ay nagdidikta ng pangangailangan para sa differential diagnosis na may infective endocarditis. Ang pag-unlad ng thrombi sa lukab ng puso, na ginagaya ang myxoma ng puso, ay inilarawan. Isa sa posibleng mga lokalisasyon Ang arterial thrombosis na nauugnay sa synthesis ng mga antibodies sa phospholipids ay ang mga coronary arteries (sa mga lalaking may SLE, ito ang pinakakaraniwang lokalisasyon).

Ang hypertension ay isang karaniwang komplikasyon ng APS. Maaari itong maging labile, kadalasang nauugnay sa livedo reticularis at pinsala sa cerebral arteries bilang bahagi ng Sneddon's syndrome, o stable, malignant, symptomatic hypertensive encephalopathy. Ang pag-unlad ng hypertension sa APS ay maaaring maiugnay sa maraming dahilan, kabilang ang renal vascular thrombosis, renal infarction, thrombosis rehiyon ng tiyan aorta (pseudocoarctation) at intraglomerular thrombosis. Ang isang relasyon ay nabanggit sa pagitan ng hyperproduction ng mga antibodies sa phospholipids at ang pagbuo ng fibromuscular dysplasia ng renal arteries. Ang isang bihirang komplikasyon ng APS ay thrombotic pulmonary hypertension, na nauugnay sa parehong paulit-ulit na PE at lokal ( sa lugar) pulmonary thrombosis.

Ang pinsala sa bato sa APS ay nauugnay sa intraglomerular microthrombosis at tinutukoy bilang renal thrombotic microangiopathy. Ang microthrombosis ng glomeruli ng mga bato ay itinuturing na sanhi ng kasunod na pag-unlad ng glomerulosclerosis, na humahantong sa dysfunction ng organ.

Ang obstetric pathology ay isa sa mga pinaka-katangian na palatandaan ng APS: paulit-ulit na pagkakuha, paulit-ulit na kusang pagpapalaglag, intrauterine fetal death, preeclampsia. Maaaring mangyari ang pagkawala ng pangsanggol sa anumang yugto ng pagbubuntis, ngunit mas madalas sa II at III trimester.

Ang mga sugat sa balat sa APS ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga klinikal na pagpapakita (mas madalas livedo reticularis). Hindi gaanong karaniwan ang mga ulser sa balat, pseudovasculitic lesions (purpura, palmar at plantar erythema, pustules, gangrene ng mga daliri).

Ang thrombocytopenia ay isang tipikal na hematological sign ng APS. Ang pagbuo ng mga komplikasyon ng hemorrhagic ay bihira at kadalasang nauugnay sa isang magkakatulad na depekto sa mga kadahilanan ng coagulation ng dugo, patolohiya sa bato, o isang labis na dosis ng mga anticoagulants. Ang hemolytic anemia na may positibong reaksyon ng Coombs ay madalas na sinusunod, ang Evans syndrome (isang kumbinasyon ng thrombocytopenia at hemolytic anemia) ay hindi gaanong karaniwan.

LABORATORY RESEARCH

Ang pagsusuri sa laboratoryo ng APS ay batay sa pagpapasiya ng lupus anticoagulant gamit ang mga functional na pagsusuri at antibodies sa cardiolipin gamit ang ELISA. Sa pangkalahatan, ang lupus anticoagulant ay may mas mataas na pagtitiyak, at mga antibodies sa cardiolipin - mas mataas na sensitivity para sa diagnosis ng APS. Lupus anticoagulant at AT sa cardiolipin ay nakita sa 30-40% at 40-50% ng mga pasyente ng SLE, ayon sa pagkakabanggit. Sa pagkakaroon ng mga antibodies sa phospholipids, ang panganib ng trombosis ay 40%, habang sa kawalan ng mga antibodies ito ay hindi mas mataas sa 15%. Ang isang paraan ay binuo para sa pagtukoy ng mga antibodies na tumutugon sa β2-glycoprotein I, isang pagtaas sa antas kung saan mas mahusay na nauugnay sa pagbuo ng trombosis kaysa sa isang pagtaas sa antas ng mga antibodies sa phospholipids. Ang kurso ng APS, ang kalubhaan at pagkalat ng mga komplikasyon ng thrombotic sa karamihan ng mga kaso ay hindi nakasalalay sa konsentrasyon ng mga antibodies sa phospholipids.

Klinikal pamantayan	Laboratory pamantayan
Vascular thrombosis 1 o higit pang mga yugto ng trombosis ng mga daluyan ng dugo na nagbibigay ng dugo sa anumang organ at tissue. Maliban sa superficial vein thrombosis, ang trombosis ay dapat kumpirmahin sa pamamagitan ng angiography, ultrasonography, o morpolohikal na pamamaraan. Sa pagkumpirma ng morphological, ang mga palatandaan ng trombosis ay dapat na obserbahan sa kawalan ng malubha nagpapasiklab na pagpasok vascular wall.	Abs sa cardiolipin ng klase ng IgG o IgM sa katamtaman o mataas na titer, tinutukoy ng hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 6 na linggo gamit ang ELISA, na nagpapahintulot sa pagpapasiya ng Abs sa β2-glycoprotein
patolohiya ng obstetric 1 o higit pang hindi maipaliwanag na pagkamatay ng isang morphologically normal na fetus bago ang ika-10 buwan ng pagbubuntis 1 o higit pang pagkamatay ng isang morphologically normal na fetus bago ang 34 na linggo ng pagbubuntis dahil sa matinding preeclampsia o eclampsia o matinding placental insufficiency 3 o higit pang hindi maipaliwanag na magkakasunod na kusang pagpapalaglag bago ang ika-10 linggo ng pagbubuntis, na hindi kasama ang mga anatomical at hormonal disorder ng reproductive system ng ina o mga chromosomal disorder sa ina o ama	Lupus anticoagulant, natukoy ng kahit na 2 beses sa loob ng 6 na linggo sa pamamagitan ng standardized na paraan, kasama ang mga sumusunod na hakbang Ang pagpapahaba ng coagulation ng dugo na umaasa sa phospholipid gamit ang mga screening test (APTT, kaolin test, Russell's viper venom test, prothrombin time, textarine time) Kapag inihalo sa normal na plasma na walang mga platelet, ang pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo ayon sa tinutukoy ng mga pagsusuri sa screening ay napanatili Normalisasyon ng oras ng pamumuo ng dugo sa pamamagitan ng pagdaragdag ng labis na phospholipids Pagbubukod ng iba pang mga coagulopathies (factor VIII o heparin inhibitors)

Ang isang tiyak na diagnosis ng APS ay nangangailangan ng kumbinasyon ng hindi bababa sa isang klinikal at isang pamantayan sa laboratoryo.

Ang APS ay dapat na pinaghihinalaan sa mga kaso ng thrombotic disorder (lalo na maramihang, paulit-ulit, na may hindi pangkaraniwang lokalisasyon), thrombocytopenia, obstetric pathology sa mga kabataan at nasa katanghaliang-gulang na mga tao, pati na rin sa hindi maipaliwanag na trombosis sa mga bagong silang, sa kaso ng nekrosis ng balat sa panahon ng paggamot hindi direktang anticoagulants at sa mga pasyente na may matagal na aPTT sa screening. Sa APS, ang isang malaking bilang ng mga pseudo-syndrome ay sinusunod na maaaring gayahin ang vasculitis, infective endocarditis, mga tumor sa puso, multiple sclerosis, hepatitis, nephritis, atbp.

PAGGAgamot

Ang pag-iwas at paggamot sa APS ay isang kumplikadong gawain (Talahanayan 46-2). Ito ay dahil sa heterogeneity ng mga pathogenetic na mekanismo na pinagbabatayan ng APS, ang polymorphism ng clinical manifestations, ang kakulangan ng maaasahang klinikal at mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo upang mahulaan ang pag-ulit ng mga thrombotic disorder. Ang panganib ng paulit-ulit na trombosis ay lalong mataas sa mga batang pasyente na may patuloy na mataas na antas ng mga antibodies sa cardiolipin, lupus anticoagulant at may sabay-sabay na pagtuklas ng mga antibodies sa cardiolipin at lupus anticoagulant, pati na rin sa pagkakaroon ng paulit-ulit na trombosis at / o obstetric pathology sa kasaysayan. , sa pagkakaroon ng iba pang mga kadahilanan ng panganib para sa mga thrombotic disorder (hypertension, hyperlipidemia, paninigarilyo, pagkuha ng oral contraceptive), na may mataas na aktibidad SLE, na may mabilis na pagkansela ng mga hindi direktang anticoagulants, na may kumbinasyon ng mataas na titer ng antibodies sa mga phospholipid kasama ng iba pang mga sakit sa coagulation.

Mga grupo mga pasyente
Walang mga klinikal na palatandaan ng APS, ngunit may mataas na antas ng antibodies sa phospholipids	Walang mga kadahilanan ng panganib - mababang dosis ng acetylsalicylic acid (mas mababa sa 100 mg / araw) ± hydroxychloroquine (100-200 mg / araw) (para sa pangalawang APS)
	Sa pagkakaroon ng mga kadahilanan ng panganib - warfarin (INR mas mababa sa 2) ± hydroxychloroquine (100-200 mg / araw)
Sa venous thrombosis	Warfarin (INR=2-3) ± hydroxychloroquine (100-200 mg/araw)
Sa arterial thrombosis	Warfarin (INR higit sa 3) ± hydroxychloroquine ± acetylsalicylic acid sa mababang dosis (depende sa panganib ng paulit-ulit na trombosis o pagdurugo)
na may paulit-ulit na trombosis	Warfarin (INR higit sa 3) ± hydroxychloroquine ± mababang dosis acetylsalicylic acid

Bilang karagdagan, mayroong isang bilang ng mga tampok sa paggamot ng APS.

Sa mga pasyente na may mataas na antas ng antibodies sa phospholipids sa suwero, ngunit walang mga klinikal na palatandaan ng APS (kabilang ang mga buntis na kababaihan na walang kasaysayan ng obstetric pathology), limitado sila sa pagrereseta ng maliliit na dosis ng acetylsalicylic acid (75 mg / araw). Ang mga taong ito ay nangangailangan ng maingat na dynamic na pagsubaybay, dahil ang panganib ng thrombotic complications ay napakataas. Ang katamtamang thrombocytopenia ay karaniwang hindi nangangailangan ng paggamot o kinokontrol sa maliliit na dosis ng mga GC.

Ang pamamahala ng mga pasyente na may makabuluhang APS ay batay sa pangangasiwa ng mga antagonist ng bitamina K (warfarin) at mga ahente ng antiplatelet (mababang dosis ng acetylsalicylic acid), na malawakang ginagamit upang maiwasan ang trombosis na hindi nauugnay sa APS. Sa mga pasyente na may parehong pangalawang at pangunahing mga pasyente na may APS, ang paggamot na may warfarin, na nagpapanatili ng INR sa isang antas ng 2-3 (o higit pa), ay humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa dalas ng paulit-ulit na mga komplikasyon ng thrombotic. Gayunpaman, ang paggamit ng warfarin ay nauugnay sa isang mataas na panganib ng pagdurugo. Maipapayo na magreseta ng mga antimalarial na gamot, na, kasama ng anti-inflammatory action, ay may antithrombotic (sugpuin ang platelet aggregation at adhesion, bawasan ang laki ng blood clot) at lipid-lowering activity.

Ang paggamit ng warfarin sa panahon ng pagbubuntis ay kontraindikado, dahil ito ay humahantong sa pagbuo ng warfarin embryopathy, na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa paglaki ng mga epiphyses ng mga buto at hypoplasia ng nasal septum, pati na rin ang mga neurological disorder. Ang paggamot na may heparin (lalo na ang mga low molecular weight heparin sa mga karaniwang dosis) kasama ang mababang dosis ng acetylsalicylic acid sa mga kababaihan na may paulit-ulit na pagkakuha ay maaaring tumaas ang rate ng matagumpay na paghahatid ng mga 2-3 beses at makabuluhang lumampas sa glucocorticoid therapy sa pagiging epektibo.

Ang pangunahing dahilan para sa pagpapakita ng naturang sakit na autoimmune bilang pangunahing antiphospholipid syndrome ay isinasaalang-alang genetic predisposition, sa madaling salita, ang pagkakaroon ng ilang mga gene na responsable para sa mga malfunctions sa pag-andar ng kaligtasan sa sakit at ang paggawa ng mga proteksiyon na protina laban sa lamad ng kanilang sariling mga selula. Ang APS ay nangyayari sa 5 porsiyento ng mga buntis na kababaihan. Bukod dito, sa medisina mayroong mga katotohanan ng sakit sa pamilya ng APS.

Ang pag-unlad ng pangalawang anyo ng APS ay dahil sa isang bilang ng mga autoimmune pathologies, oncology, impeksyon, at impluwensya ng mga lason.

Mga sintomas

Ang mga palatandaan ng paglitaw ng naturang patolohiya sa mga umaasam na ina ay:

• pamamaga at pamumula ng mas mababang mga paa't kamay sa lugar ng mga binti,
• lumilitaw ang mga hindi gumagaling na ulser sa mas mababang paa't kamay,
• ang pagkakaroon ng mga karamdaman sa paghinga, sakit na sindrom sa dibdib, nakakaramdam ng kakapusan sa paghinga,
• ang pagkakaroon ng pananakit ng ulo
• pakiramdam ng pamamanhid sa mga binti at matinding pananakit sa mga binti o braso,
• pansamantalang nilabag visual function, koordinasyon ng mga paggalaw, naghihirap ang memorya,
• pag-unlad ng hypertension
• sakit sa sternum kapag naglalaro ng sports,
• ang balat ay marmol,
• nanganganib na estado ng pagbubuntis,
• pagkakuha bago at pagkatapos ng sampung linggo,
• frozen na pagbubuntis,
• paghahatid maaga hanggang 34 na linggo ng pagbubuntis,
• pag-unlad ng gestosis.

Diagnosis ng antiphospholipid syndrome sa mga buntis na kababaihan

Posibleng masuri ang AF syndrome sa mga umaasam na ina sa pamamagitan ng pag-aaral ng anamnesis at mga kasalukuyang reklamo. Bilang karagdagan, ang doktor ay nagsasagawa ng mga sumusunod na diagnostic:

• Coagulogram - sinusuri ang pamumuo ng dugo. Sinusukat ang mga parameter ng dugo, na responsable para sa pagbuo ng trombosis at pagtigil ng pagdurugo. Natutukoy ang D-dimer.
• Pagkuha ng hindi direktang pagsusuri sa Coombs - ang presensya at bilang ng mga antibodies sa mga pulang selula ng dugo ay nakita.
• Ang pagkuha ng enzyme immunoassay, dahil sa kung saan ang mga anticardiolipin antibodies ay nakita. Sa isang pasilidad na medikal sa laboratoryo, tinutukoy ng ilang mga enzyme ang pagkakaroon ng naturang mga antibodies sa dugo. Ang pagsusuri ay isinasagawa 2 beses pagkatapos ng pagitan ng 6 na linggo.
• Ang pagsasagawa ng fetometry sa pamamagitan ng ultrasound, kung saan sinusukat ang mga bahagi ng embryo.
• Pagpapasiya ng cardiotocography ng rate ng puso.
• Ang kapasidad ng pagtatrabaho ng atay at bato ay sinusuri (natukoy ang mga enzyme sa atay, urea at creatinine).
• Ang kumpletong bilang ng dugo (na, kapag nasuri na may antiphospholipid syndrome, ay kinukuha tuwing dalawang linggo).

Minsan sila ay kumunsulta sa isang rheumatologist, therapist, hemostasiologist.

Mga komplikasyon

Ang mga komplikasyon ng APS sa hinaharap na mga ina ay pangunahing mga proseso na humahantong sa pagkamatay ng embryo sa sinapupunan at kasunod na kawalan ng katabaan, napaaga na mga benta, hindi nakuha na pagbubuntis, at ang pagbuo ng hypoxia, kung saan nagdurusa ang embryo. Pero meron din karaniwang mga komplikasyon, hindi nauugnay sa pagbubuntis, ngunit ginagawang halos imposible ang pagdadala ng isang bata.

• Ang pag-unlad ng myocardial infarction (pagkamatay ng isang fragment ng kalamnan ng puso dahil sa pagbuo ng isang namuong dugo sa mga daluyan ng puso).
• Infarction ng utak.
• Ang hitsura ng mga namuong dugo sa mga arterya ng mga binti o braso.
• Ang paglitaw ng pulmonary embolism.
• Nakamamatay na kinalabasan.

Gayundin, dahil sa sakit na ito, ang embryo ay nanganganib sa hemolytic disease. Ang proseso ng pathological ay dahil sa ang katunayan na immune cells agresibo ang mga nanay at sirain ang pula mga selula ng dugo embryo.

Pero sapat na paggamot at napapanahong pagsusuri bawasan ang panganib na magkaroon ng nakalista sa itaas na mga kahihinatnan ng APS.

Paggamot

Ano ang pwede mong gawin

Kung may mga nakakagambalang sintomas, dapat agad na iulat ng buntis ang mga ito sa kanyang obstetrician-gynecologist. Ang self-medication ay maaaring humantong sa paglala ng kondisyon.

Ano ang ginagawa ng doktor

Ang Therapy ng naturang patolohiya ay mahirap dahil sa malaking bilang ng mga kadahilanan na pumukaw sa paglitaw nito. Ang paggamot sa mga pasyente ay naglalayong iwasto ang mga parameter ng pamumuo ng dugo.

Inireseta ng doktor:

• glucocorticoids;
• hindi direktang anticoagulants;
• mga ahente ng antiplatelet.

Ginagawa ang plasmapheresis. Sa panahon ng pagmamanipula, ang isang sistema ay ipinakilala sa ugat, na nagsasagawa ng sampling ng dugo at ang karagdagang pagsasala nito. Pagkatapos nito, ang mga bahagi ng mga selula ng dugo ay ibinalik pabalik sa ugat kasama ng solusyon sa asin, ang plasma na na-filter ay aalisin.

Ang Fe, fatty acid at folic acid ay inireseta.

Pag-iwas

Mga hakbang sa pag-iwas na maaaring maiwasan ang pag-unlad ng sindrom na ito sa mga buntis na ina ay:

• Sapat na therapy ng mga nakakahawang sakit.
• Kakulangan ng pangmatagalang paggamit ng mga hormonal na gamot.
• Wastong pagpaplano ng proseso ng panganganak at paghahanda para dito (kakulangan ng hindi gustong pagbubuntis, maagang pagsusuri at paggamot ng mga malalang sakit na babae bago ang paglilihi).
• Maagang pagpasok hinaharap na ina para sa pagpaparehistro sa LCD (para sa isang panahon ng hanggang labindalawang linggo).
• Regular na pagbisita sa doktor.
• Ang tamang diyeta ng umaasam na ina (pagkain ng pagkain na may kasamang malaking halaga ng hibla, ang pagbubukod ng pritong, de-latang, masyadong mainit at maanghang na pagkain).
• Magpahinga sa sapat na dami.
• Ang paggamit ng multivitamins at sedatives.
• Pagtanggi masamang ugali(na kailangan para sa isang buntis).
• Kawalan ng labis na pisikal at emosyonal na labis na karga.

Mga artikulo sa paksa

Ipakita lahat

Bitawan ang iyong sarili ng kaalaman at basahin ang isang kapaki-pakinabang na impormasyong artikulo tungkol sa sakit na antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis. Pagkatapos ng lahat, ang pagiging mga magulang ay nangangahulugan ng pag-aaral ng lahat na makakatulong sa pagpapanatili ng antas ng kalusugan sa pamilya sa antas ng "36.6".

Alamin kung ano ang maaaring maging sanhi ng sakit na antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis, kung paano makilala ito sa isang napapanahong paraan. Maghanap ng impormasyon tungkol sa kung ano ang mga palatandaan kung saan maaari mong matukoy ang karamdaman. At kung anong mga pagsubok ang makakatulong upang makilala ang sakit at gawin ang tamang pagsusuri.

Sa artikulo, mababasa mo ang lahat tungkol sa mga pamamaraan ng paggamot sa isang sakit tulad ng antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis. Tukuyin kung ano ang dapat na mabisang pangunang lunas. Paano gamutin: pumili ng mga gamot o katutubong pamamaraan?

Malalaman mo rin kung ano ang maaaring mapanganib hindi napapanahong paggamot sakit na antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis, at kung bakit napakahalaga na maiwasan ang mga kahihinatnan. Lahat ng tungkol sa kung paano maiwasan ang antiphospholipid syndrome sa panahon ng pagbubuntis at maiwasan ang mga komplikasyon. Maging malusog!

Para sa pagsipi: Nasonov E.L. ANTIPHOSPHOLIPID SYNDROME: DIAGNOSIS, KLINIK, PAGGAgamot // BC. 1998. Blg. 18. S. 4

Ang data sa epidemiology, etiology at pathogenesis ng antiphospholipid syndrome ay ipinakita, iba't ibang mga pagpipilian ang sakit na ito. Ang mga rekomendasyon ay ibinibigay para sa pag-iwas sa paulit-ulit na trombosis.

Ang papel ay nagpapakita ng data sa epidemiology, etiology, at pathogenesis ng antiphospholipid syndrome, isinasaalang-alang ang iba't ibang uri ng sakit, at nagbibigay ng mga rekomendasyon sa pag-iwas sa mga rethromboses.

E.L. Nasonov – Kagawaran ng Rheumatology, MMA na ipinangalan sa I.M. Sechenov
Ye.L. Nasonov - Kagawaran ng Rheumatology, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy

At Ang pag-aaral ng antiphospholipid antibodies (AFLA) ay nagsimula noong 1906, nang si Wasserman ay bumuo ng isang serological na paraan para sa pag-diagnose ng syphilis (Wassermann reaction). Noong unang bahagi ng 1940s, natuklasan na ang pangunahing bahagi kung saan ang mga antibodies ("reagins") ay tumutugon sa reaksyon ng Wassermann ay ang negatibong sisingilin na phospholipid (PL) cardiolipin. Noong unang bahagi ng 1950s, natagpuan ang isang circulating inhibitor ng blood coagulation sa sera ng mga pasyenteng may systemic lupus erythematosus (SLE), na tinatawag na lupus anticoagulant (LA). Sa lalong madaling panahon ang pansin ng mga mananaliksik ay naaakit ng katotohanan na sa SLE, ang produksyon ng VA ay hindi sinamahan ng pagdurugo, ngunit sa pamamagitan ng isang kabalintunaan na pagtaas sa dalas ng mga komplikasyon ng thrombotic. Ang pagbuo ng mga pamamaraan ng radioimmunoassay (1983) at enzyme immunoassay (ELISA) para sa pagpapasiya ng mga antibodies sa cardiolipin (ALC) ay nag-ambag sa pagpapalawak ng pananaliksik sa papel ng AFLA sa mga sakit ng tao. Napag-alaman na ang APLA ay isang serological marker ng isang kakaibang sintomas na kumplikado, kabilang ang venous at/o arterial thrombosis, iba't ibang anyo ng obstetric pathology (pangunahin ang paulit-ulit na pagkakuha), thrombocytopenia, pati na rin ang iba't ibang mga neurological, balat, cardiovascular, at hematological disorder. . Noong 1986, si G. Hughes et al. iminungkahi na italaga ang kumplikadong sintomas na ito bilang antiphospholipid syndrome (APS). Noong 1994 sa VI internasyonal na simposyum ayon sa AFLA, iminungkahi na tawagan ang APS Hughes syndrome, pagkatapos ng English rheumatologist na unang inilarawan ito at gumawa ng pinakamalaking kontribusyon sa pag-unlad ng problemang ito.

Mga pamantayan sa diagnostic at mga opsyon sa klinikal APS

Ang diagnosis ng APS ay batay sa ilang partikular na kumbinasyon ng mga klinikal na palatandaan at titer ng APLA (Talahanayan 1) .
Mayroong mga sumusunod na pangunahing anyo ng APS:
. APS sa mga pasyente na may maaasahang diagnosis ng SLE (pangalawang APS);
. APS sa mga pasyente na may mga pagpapakita na tulad ng lupus;
. pangunahing API;
. sakuna" APS (acute disseminated coagulopathy/vasculopathy) na may acute multi-organ thrombosis;
. iba pang mga microangiopathic syndromes (thrombotic thrombocytopenic purpura / hemolytic uremic syndrome); HELLP syndrome (hemolysis, pagtaas ng aktibidad ng mga enzyme sa atay, pagbaba ng bilang ng platelet, pagbubuntis); DIC; hypoprothrombinemic syndrome;
. seronegative” APS.
Ang kurso ng APS, ang kalubhaan at pagkalat ng mga komplikasyon ng thrombotic ay hindi mahuhulaan at sa karamihan ng mga kaso ay hindi nauugnay sa mga pagbabago sa mga titer ng APLA at aktibidad ng SLE (sa pangalawang APS). Sa ilang mga pasyente, ang APS ay ipinahayag pangunahin sa pamamagitan ng venous thrombosis, sa iba - sa pamamagitan ng stroke, sa iba - sa pamamagitan ng obstetric pathology o thrombocytopenia. Ito ay pinaniniwalaan na humigit-kumulang kalahati ng mga pasyente na may APS ay nagdurusa sa pangunahing anyo ng sakit. Gayunpaman, ang isyu ng nosological na kalayaan ng pangunahing APS ay hindi ganap na malinaw. May katibayan na ang pangunahing APS ay maaaring minsan ay isang opsyon para sa pagsisimula ng SLE. Sa kabaligtaran, sa ilang mga pasyente na may klasikal na SLE, ang mga senyales ng APS ay maaaring mauna sa simula.

Talahanayan 1. Pamantayan sa diagnostic para sa APS

Klinikal	Laboratory
Venous thrombosis	IgG ACL (moderate/high titer)
Trombosis ng arterya	IgM ACL (moderate/high titer)
nakagawiang pagkalaglag	Positibong pagsusuri sa VA
Thrombocytopenia
N o t e. Ang diagnosis ng APS ay nangangailangan ng pagkakaroon ng hindi bababa sa isang (anumang) klinikal at isang (anumang) palatandaan sa laboratoryo; Ang AFLA ay dapat matukoy nang hindi bababa sa dalawang beses sa loob ng 3 buwan.

Epidemiology

Ang pagkalat ng APS sa populasyon ay hindi alam. Ang AKL ay matatagpuan sa serum sa 2-4% (sa mataas na titer - mas mababa sa 0.2% ng mga pasyente), mas madalas na matatanda kaysa sa mga bata. Ang AFLA ay minsan ay matatagpuan sa mga pasyenteng may nagpapasiklab, autoimmune at mga nakakahawang sakit (HIV infection, hepatitis C, atbp.), Sa mga pasyenteng may malignant neoplasms, habang umiinom ng mga gamot (oral contraceptives, mga gamot na psychotropic at iba pa.). Ang sakit ay madalas na bubuo sa murang edad kaysa sa mga matatanda, ito ay inilarawan sa mga bata at maging sa mga bagong silang. Sa pangkalahatang populasyon, ang APS ay mas karaniwan sa mga kababaihan. Gayunpaman, sa mga pasyente na may pangunahing APS, mayroong pagtaas sa proporsyon ng mga lalaki. Ang mga klinikal na pagpapakita ng APS ay nabubuo sa 30% ng mga pasyente na may VA at sa 30-50% ng mga pasyente na may katamtaman o mataas na antas ng IgG at ACL. Ang AFLA ay natagpuan sa 21% ng mga batang pasyente na nagkaroon ng myocardial infarction, at sa 18 - 46% ng mga nagkaroon ng stroke, sa 12 - 15% ng mga kababaihan na may paulit-ulit na kusang pagpapalaglag, sa halos isang katlo ng mga pasyente na may SLE. Kung ang AFLA ay napansin sa SLE, ang panganib ng trombosis ay tumataas sa 60-70%, at sa kanilang kawalan, ito ay bumababa sa 10-15%.

Talahanayan 2. Pangunahing klinikal na pagpapakita ng APS

arterial occlusion	Gangrene ng mga paa't kamay, stroke, aortic occlusion, visceral infarction
Venous occlusion	Peripheral venous thrombosis, visceral venous thrombosis, kabilang ang Budd-Chiari syndrome, portal vein thrombosis, at adrenal insufficiency
Pagkalaglag	Ang paulit-ulit na hindi maipaliwanag na kusang pagpapalaglag sa unang trimester o pagkawala ng pangsanggol sa II-III trimester; HELLP syndrome.
Mga komplikasyon sa hematological	Thrombocytopenia, Coombs-positive hemolytic anemia, thrombotic microangiopathic hemolytic anemia
Mga pagpapakita ng balat	Mesh livedo, ulser sa binti, atbp.
Neurological (hindi nauugnay sa stroke)	Chorea, seizures, cerebral ischemia, sindrom na kahawig multiple sclerosis, migraine
Mga karamdaman sa bato	pagkabigo sa bato, AG
Mga sugat sa puso	Valvular heart disease, myocardial infarction, intracardiac thrombosis
Mga karamdaman sa buto	Aseptic nekrosis, lumilipas na osteoporosis (?)
Sakuna APS	Pagkabigo ng bato na may hypertension pulmonary insufficiency, mga neurological disorder, respiratory distress syndrome, peripheral gangrene

Etiology at pathogenesis

Ang mga sanhi ng APS ay hindi alam. Ang isang pagtaas sa antas (karaniwan ay lumilipas) ng AFLA ay sinusunod laban sa background ng isang malawak na hanay ng mga impeksyon sa bacterial at viral, ngunit ang mga komplikasyon ng thrombotic ay bihirang umunlad sa mga pasyente na may mga impeksyon. Ito ay tinutukoy ng mga pagkakaiba sa mga immunological na katangian ng APLA sa mga pasyenteng may APS at mga nakakahawang sakit. Gayunpaman, iminumungkahi na ang pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombotic sa loob ng APS ay maaaring nauugnay sa nakatagong impeksyon. Ang isang pagtaas sa dalas ng pagtuklas ng APLA sa mga pamilya ng mga pasyente na may APS ay nabanggit, ang mga kaso ng APS (mas madalas pangunahin) sa mga miyembro ng parehong pamilya at isang tiyak na relasyon sa pagitan ng hyperproduction ng APLA at ang pagdadala ng ilang mga antigens ng major histocompatibility complex, pati na rin ang genetic complement defects, ay inilarawan.
Ang AFLA ay isang heterogenous na populasyon ng mga antibodies na tumutugon sa isang malawak na hanay ng mga phospholipid at phospholipid-binding na protina. Ang pakikipag-ugnayan ng APLA sa mga phospholipid ay isang kumplikadong kababalaghan kung saan ang tinatawag na mga cofactor ay may mahalagang papel. Ito ay itinatag na ang AL ay nagbubuklod sa cardiolipin sa pagkakaroon ng "AL cofactor", na kinilala bilang b 2 -glycoprotein I (b 2 -GPI). b 2 -GPI - glycoprotein na may mol. tumitimbang ng 50 kDa, naroroon sa normal na plasma sa isang konsentrasyon ng humigit-kumulang 200 μg / ml at nagpapalipat-lipat kasama ng mga lipoprotein (ito ay tinutukoy din bilang apolipoprotein H). Mayroon itong natural na aktibidad na anticoagulant. Ang mga antibodies na nasa serum ng mga pasyente ng APS ay talagang kinikilala ang mga antigenic determinants ng hindi anionic phospholipids (cardiolipin), ngunit conformational epitopes (“neoantigen”) na nabuo sa panahon ng pakikipag-ugnayan. b 2 -GPI na may mga phospholipid. Sa kabaligtaran, sa suwero ng mga pasyente na may mga nakakahawang sakit, mayroong pangunahing mga antibodies na tumutugon sa mga phospholipid sa kawalan ng b 2 -HPI.
Ang APLA ay may kakayahang mag-cross-react sa mga bahagi vascular endothelium, kabilang ang phosphatidylserine (anionic phospholipid) at iba pang negatibong sisingilin na mga molekula (vascular proteoglycan heparan sulfate, chondroethin sulfate na bahagi ng thrombomodulin). Pinipigilan ng AFLA ang synthesis ng prostacyclin ng mga vascular endothelial cells, pinasisigla ang synthesis ng von Willebrand factor, hinikayat ang aktibidad ng tissue factor ng endothelial cells (EC), pinasisigla ang aktibidad ng procoagulant, pinipigilan ang pag-activate ng heparin-dependent ng antithrombin III at heparin-mediated na pagbuo ng antithrombin III-thrombin complex, mapahusay ang synthesis ng platelet activating factor EC. Ipinapalagay na ang isang partikular na mahalagang papel sa proseso ng pakikipag-ugnayan sa pagitan ng AFLA at EC ay nilalaro ni b 2 -HPI. b 2 -GPI-dependent binding ng APLA at EC ay humahantong sa endothelial activation (hyperexpression ng cellular adhesion molecules, nadagdagan ang pagdirikit ng mga monocytes sa endothelial surface), ay nag-uudyok sa EC apoptosis, na nagpapataas naman ng procoagulant na aktibidad ng endothelium. Ang target para sa AFLA ay maaaring mga indibidwal na protina na kumokontrol sa coagulation cascade, tulad ng protina C, protina S, at thrombomodulin, na ipinahayag sa EC membrane.

Mga klinikal na pagpapakita

Dahil ang batayan patolohiya ng vascular Ang APS ay nailalarawan sa pamamagitan ng non-inflammatory thrombotic vasculopathy na nakakaapekto sa mga vessel ng anumang kalibre at lokasyon, mula sa mga capillary hanggang sa malalaking vessel, kabilang ang aorta, ang spectrum ng clinical manifestations ay lubhang magkakaibang. Sa loob ng balangkas ng APS, inilarawan ang patolohiya ng central nervous system, ng cardio-vascular system, may kapansanan sa paggana ng mga bato, atay, endocrine organ, gastrointestinal tract(GIT). Ang placental vascular thrombosis ay may posibilidad na nauugnay sa pagbuo ng ilang mga anyo ng obstetric pathology (Talahanayan 2) .
Ang isang tampok na katangian ng APS ay ang madalas na pag-ulit ng trombosis. Kapansin-pansin na kung ang unang pagpapakita ng APS ay arterial thrombosis, pagkatapos ay ang arterial thrombosis ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente, at ang venous thrombosis ay umuulit sa mga pasyente na may unang venous thrombosis.
Ang venous thrombosis ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng APS. Ang thrombi ay karaniwang naisalokal sa malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay, ngunit madalas sa hepatic, portal veins, mababaw at iba pang mga ugat. Ang paulit-ulit na embolism mula sa malalim na mga ugat ng mas mababang paa't kamay hanggang sa mga baga ay katangian, kung minsan ay humahantong sa pulmonary hypertension. Ang APS (mas madalas pangunahin kaysa sa pangalawa) ay ang pangalawang pinakakaraniwang sanhi ng Budd-Chiari syndrome. Ang trombosis ng gitnang adrenal vein ay maaaring humantong sa kakulangan ng adrenal.
Ang trombosis ng intracerebral arteries, na humahantong sa stroke at lumilipas na ischemic attack, ay ang pinakakaraniwang lokalisasyon ng arterial thrombosis sa APS. Minsan nangyayari ang paulit-ulit na ischemic microstroke walang malinaw na mga sakit sa neurological at maaaring magpakita bilang convulsive syndrome, multi-infarct dementia (na nakapagpapaalaala sa Alzheimer's disease), mga sakit sa pag-iisip. Ang isang variant ng APS ay Sneddon's syndrome. Kasama sa terminong ito ang paulit-ulit na cerebral thrombosis, livedo reticularis, at arterial hypertension(AG). Ang iba pang mga neurological disorder ay inilarawan, kabilang ang migraine headaches, epileptiform seizure, chorea, transverse myelitis, na, gayunpaman, ay hindi palaging nauugnay sa vascular thrombosis. Minsan ang mga kakulangan sa neurologic sa APS ay ginagaya ang mga nasa multiple sclerosis.
Ang isa sa mga madalas na senyales ng APS sa puso ay ang valvular heart disease, na nag-iiba mula sa minimal na mga abnormalidad na nakita lamang ng echocardiography (maliit na regurgitation, pampalapot ng mga leaflet ng balbula) hanggang sa mga malubhang depekto sa puso (mitral stenosis o kakulangan, mas madalas na aortic o tricuspid valves). Ang ilang mga pasyente ay mabilis na nagkakaroon ng napakalubhang sakit sa valvular na may mga halaman dahil sa mga deposito ng thrombotic na hindi makilala sa infective endocarditis. Ang mga halaman sa mga balbula, lalo na kung sila ay pinagsama sa mga pagdurugo sa subungual na kama at mga daliri sa anyo ng " drumsticks”, pahirapan mo differential diagnosis na may infective endocarditis. Ang pagbuo ng cardiac thrombi na ginagaya ang myxoma ng puso ay inilarawan. Ang trombosis ng coronary arteries ay isa sa mga posibleng lokalisasyon ng arterial thrombosis na nauugnay sa synthesis ng APLA. Ang isa pang anyo ng coronary pathology sa APS ay talamak o talamak na paulit-ulit na trombosis ng maliit na intramyocardial coronary vessels, na umuunlad sa kawalan ng mga palatandaan ng nagpapasiklab o atherosclerotic lesyon ng mga pangunahing sanga ng coronary arteries. Ito ay pinaniniwalaan na ang prosesong ito ay maaaring humantong sa myocardial pathology na kahawig ng cardiomyopathy na may mga palatandaan ng rehiyon o pangkalahatang paglabag myocardial contractility at left ventricular hypertrophy.
Madalas na komplikasyon Ang APS ay hypertension na maaaring maging labile, kadalasang nauugnay sa livedo reticularis at cerebral artery disease bilang bahagi ng Sneddon's syndrome, o stable, malignant, symptomatic. hypertensive encephalopathy. Ang pag-unlad ng hypertension sa APS ay maaaring dahil sa maraming mga kadahilanan, kabilang ang may trombosis ng mga daluyan ng bato, infarction ng bato, trombosis ng aorta ng tiyan ("pseudocoarctation") at intraglomerular thrombosis ng mga bato. Ang isang relasyon ay nabanggit sa pagitan ng APLA hyperproduction at ang pagbuo ng fibromuscular dysplasia ng renal arteries.
Ang pinsala sa bato sa APS ay nauugnay sa intraglomerular microthrombosis at tinukoy bilang "renal thrombotic microangiopathy". Ito ay pinaniniwalaan na ang glomerular microthrombosis ay ang sanhi ng kasunod na pag-unlad ng glomerulosclerosis, na humahantong sa kapansanan sa pag-andar ng bato.
Ang isang bihirang komplikasyon ng APS ay ang thrombotic pulmonary hypertension na nauugnay sa parehong paulit-ulit na venous embolism at local (in situ) thrombosis. mga daluyan ng baga. Kapag sinusuri ang mga pasyente na may pangunahing pulmonary hypertension, natagpuan namin ang pagtaas sa antas ng APLA lamang sa mga pasyente na may veno-occlusive disease at thrombosis ng pulmonary vessels. Ang ilang mga pasyente na may pangunahing APS ay inilarawan kung saan ang paglahok sa baga ay nailalarawan sa pamamagitan ng alveolar hemorrhages, pulmonary capillaritis, at microvascular thrombosis hanggang sa pagbuo ng isang "shock" na baga.
Ang isa sa mga pinaka-katangian na palatandaan ng APS ay obstetric pathology: nakagawian na pagkakuha, paulit-ulit na kusang pagpapalaglag, intrauterine fetal death, preeclampsia. Sa mga kababaihan na may APS, ang dalas ng obstetric pathology ay umabot sa 80%. Maaaring mangyari ang pagkawala ng fetus sa anumang yugto ng pagbubuntis, ngunit mas madalas sa unang trimester kaysa sa pangalawa at pangatlo. Bilang karagdagan, ang APLA synthesis ay nauugnay sa iba pang mga anyo ng obstetric pathology, kabilang ang late preeclampsia, preeclampsia at eclampsia, intrauterine growth retardation, napaaga kapanganakan. Ang pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombotic sa mga bagong silang mula sa mga ina na may APS ay inilarawan, na nagpapahiwatig ng posibilidad ng transplacental transmission ng APLA.
Ang mga sugat sa balat sa APS ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang mga klinikal na pagpapakita, tulad ng livedo reticularis, mga ulser sa balat, pseudovasculitic at vasculitic lesion. Ang pagtaas sa antas ng APLA ay inilarawan sa Dego's disease, isang napakabihirang systemic vasculopathy na ipinakita ng malawakang trombosis ng balat, CNS, at gastrointestinal tract.
Ang isang tipikal na hematological sign ng APS ay thrombocytopenia. Karaniwan ang bilang ng mga platelet ay bumababa nang katamtaman (70,000 - 100,000 / mm 3 ) at hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot. Pag-unlad mga komplikasyon ng hemorrhagic ay bihira at kadalasang nauugnay sa isang kaakibat na depekto sa mga partikular na kadahilanan ng coagulation, sakit sa bato, o labis na dosis ng mga anticoagulants. Ang Coombs-positive hemolytic anemia ay madalas na sinusunod, ang Evans syndrome (isang kumbinasyon ng thrombocytopenia at hemolytic anemia) ay hindi gaanong karaniwan.

Differential Diagnosis

Isinasagawa ang differential diagnosis ng APS na may malawak na hanay ng mga sakit na nangyayari sa mga karamdaman sa vascular, lalo na sa systemic vasculitis. Dapat bigyang-diin na ang APS ay may napakalaking bilang ng mga klinikal na pagpapakita ("pseudo-syndromes") na maaaring gayahin ang vasculitis, infective endocarditis, mga tumor sa puso, multiple sclerosis, hepatitis, nephritis, atbp. Sa kabilang banda, ang APS ay maaaring pagsamahin na may iba't ibang sakit, halimbawa sa systemic vasculitis. Ang APS ay dapat na pinaghihinalaan sa mga kaso ng thrombotic disorder (lalo na maramihang, paulit-ulit, na may hindi pangkaraniwang lokalisasyon), thrombocytopenia at obstetric pathology sa mga bata at nasa katanghaliang-gulang na mga pasyente, pati na rin sa hindi maipaliwanag na trombosis sa mga bagong silang, sa kaso ng nekrosis ng balat sa panahon ng paggamot na may hindi direktang paggamot. anticoagulants at sa mga pasyente na may matagal na APTT sa panahon ng pag-aaral ng screening.

Pag-iwas, paggamot

Ang pag-iwas sa paulit-ulit na trombosis sa APS ay isang kumplikadong problema. Ito ay dahil sa heterogeneity ng mga pathogenetic na mekanismo na pinagbabatayan ng APS, ang polymorphism ng clinical manifestations, at ang kakulangan ng maaasahang mga parameter ng klinikal at laboratoryo upang mahulaan ang pag-ulit ng mga thrombotic disorder. Ito ay pinaniniwalaan na ang panganib ng paulit-ulit na trombosis ay lalong mataas sa mga batang pasyente na may patuloy na mataas na antas ng ACL o VA, sa pagkakaroon ng paulit-ulit na trombosis at / o obstetric pathology sa kasaysayan at iba pang mga kadahilanan ng panganib para sa thrombotic disorder (hypertension, hyperlipidemia, paninigarilyo , mga oral contraceptive), sa mataas na aktibidad proseso ng pathological(may SLE).
Ang mga pasyente na may APS ay inireseta ng mga anticoagulants hindi direktang aksyon at mga antiplatelet agent (low-dose aspirin), na malawakang ginagamit upang maiwasan ang trombosis na hindi nauugnay sa APS. Gayunpaman, ang pamamahala ng mga pasyente na may APS ay may sariling mga katangian. Pangunahin ito dahil sa napakataas na dalas ng pag-ulit ng trombosis. Sa mga pasyente na may mataas na antas ng AFLA sa serum, ngunit walang mga klinikal na palatandaan ng APS (kabilang ang mga buntis na kababaihan na walang kasaysayan ng obstetric pathology), posibleng limitahan ang appointment ng maliliit na dosis ng acetylsalicylic acid (75 mg / araw). Ang mga pasyenteng ito ay nangangailangan ng maingat na follow-up, dahil ang panganib ng thrombotic complications ay napakataas.
Sa mga pasyente na may pangalawang at pangunahing APS, na ginagamot sa mataas na dosis ng hindi direktang anticoagulants (mas mabuti ang warfarin), na nagpapahintulot sa pagpapanatili ng estado ng hypocoagulation sa antas ng international normalized ratio (INR) na higit sa 3, nagkaroon ng makabuluhang pagbaba sa dalas ng pag-ulit ng mga komplikasyon ng thrombotic. Gayunpaman, ang paggamit ng mataas na dosis ng hindi direktang anticoagulants ay nauugnay sa mas mataas na panganib ng pagdurugo. Halimbawa, ang bawat pagtaas ng INR sa INR ay nauugnay sa isang 42% na pagtaas sa pagdurugo. Bilang karagdagan, ang mga kusang pagbabago sa INR ay madalas na sinusunod sa mga pasyente na may APS, na makabuluhang kumplikado ang paggamit ng tagapagpahiwatig na ito para sa pagsubaybay sa paggamot ng warfarin. Mayroong katibayan na ang paggamot na may hindi direktang anticoagulants (warfarin) sa isang dosis na nagpapahintulot sa pagpapanatili ng INR sa hanay na 2.0-2.9 ay kasing epektibo sa pagpigil sa pag-ulit ng trombosis bilang therapy na may mas mataas na dosis ng gamot (INR 3.0-4 ,lima) . Ang paggamot na may mga glucocorticoids at cytotoxic na gamot ay karaniwang hindi epektibo, maliban sa mga kaso ng sakuna na APS. Bukod dito, ang ilang mga paunang resulta ay nagpapahiwatig na ang pangmatagalang corticosteroid therapy ay maaaring tumaas ang panganib ng paulit-ulit na trombosis.
Ang katamtamang thrombocytopenia, na madalas na sinusunod sa APS, ay karaniwang hindi nangangailangan ng paggamot o naitama sa mga maliliit na dosis ng glucocorticoids. Minsan sa mga thrombocytopenia na lumalaban sa glucocorticoid, ang mababang dosis ng aspirin, dapsone, danazol, chloroquine, warfarin ay epektibo. Sa mga pasyente na may thrombocytopenia sa hanay na 50 - 100.109 / l, ang mga maliliit na dosis ng warfarin ay maaaring gamitin, at ang isang mas makabuluhang pagbaba sa mga antas ng platelet ay nagdidikta ng pangangailangan para sa glucocorticoids o intravenous immunoglobulin. Ang paggamit ng warfarin sa panahon ng pagbubuntis ay kontraindikado, dahil ito ay humahantong sa pagbuo ng warfarin embryopathy, na nailalarawan sa pamamagitan ng kapansanan sa paglaki ng mga epiphyses at ilong septal hypoplasia, pati na rin ang mga neurological disorder. Ang paggamot na may medium / mataas na dosis ng glucocorticoids ay hindi ipinahiwatig dahil sa pag-unlad masamang reaksyon kapwa sa ina (Cushing's syndrome, hypertension, diabetes) at sa fetus. Ang paggamot na may heparin sa isang dosis na 5000 U 2-3 beses sa isang araw kasama ang mababang dosis ng aspirin sa mga kababaihan na may paulit-ulit na pagkakuha ay maaaring tumaas ang rate ng matagumpay na paghahatid ng mga 2-3 beses at higit na mataas sa pagiging epektibo. therapy sa hormone. Gayunpaman, dapat tandaan na ang pangmatagalang heparin therapy (lalo na sa kumbinasyon ng mga glucocorticoids) ay maaaring humantong sa pag-unlad ng osteoporosis. Ang plasmapheresis ay naiulat na epektibo, intravenous administration immunoglobulin, paghahanda ng prostacyclin, paghahanda ng fibrinolytic, paghahanda ng langis ng isda sa mga kababaihan na may obstetric pathology. Mga gamot na antimalarial na malawakang ginagamit para sa paggamot ng SLE at iba pang nagpapasiklab sakit sa rayuma, kasama ng anti-inflammatory action, ay may antithrombotic (sugpuin ang platelet aggregation at adhesion, bawasan ang laki ng blood clot) at lipid-lowering activity. Mayroong katibayan ng pagbaba sa saklaw ng mga komplikasyon ng thrombotic sa mga pasyente na may APS na tumatanggap ng hydroxychloroquine.
Mahusay na inaasahan maglagay sa paggamit ng mababang molecular weight heparin, pati na rin sa pagpapakilala ng mga bagong pamamaraan ng anticoagulant therapy batay sa paggamit ng mga arginals, hiruidins, anticoagulant peptides, antiplatelet agent (monoclonal antibodies sa platelets, RGD-peptides).

Panitikan:

1. Hughes GRV. Ang antiphospholipid syndrome: tsa loob ng mga taon. Lancet 1993;324:341-4.
2. Kalashnikova L.A., Nasonov E.L., Stoyanovich L.Z., et al. Sneddon syndrome at pangunahing antiphospholipid syndrome. Therapist. archive. - 1993. - 3. - S. 64.
3. Nasonov E.L. Antiphospholipid syndrome: mga klinikal at immunological na katangian. Wedge. ang gamot. - 1989. - 1. - S. 5-13.
4. E. L. Nasonov, Yu. A. Karpov, Z. S. Alekberova, et al. Antiphospholipid syndrome: mga aspeto ng cardiological. Therapist. archive. - 1993. - 11. - S. 80.
5. Nasonov E.L., Baranov A. A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Vascular pathology sa antiphospholipid syndrome. Moscow-Yaroslavl. - 1995. - S. 162.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. Ang antiphospholipid syndrome: kasaysayan, kahulugan, pag-uuri, at iba't ibang ial diagnosis.